सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस एक पुरानी, ​​​​रोगसूचक बीमारी है जो लगातार ऑटोइम्यून सूजन पर आधारित होती है। अधिक बार 15 से 45 वर्ष की युवा लड़कियां और महिलाएं बीमार होती हैं। ल्यूपस प्रचलन: प्रति 100,000 जनसंख्या पर 50। इस तथ्य के बावजूद कि यह रोग काफी दुर्लभ है, इसके लक्षणों को जानना बेहद जरूरी है। इस लेख में, हम ल्यूपस के उपचार के बारे में भी बात करेंगे, जो आमतौर पर डॉक्टरों द्वारा निर्धारित किया जाता है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के कारण

शरीर पर पराबैंगनी विकिरण के अत्यधिक संपर्क से रोग प्रक्रिया के विकास में योगदान होता है।

1. पराबैंगनी विकिरण (विशेष रूप से "चॉकलेट" टैन और सनबर्न से पहले टैन) के अत्यधिक संपर्क में।
2. तनावपूर्ण स्थितियां।
3. हाइपोथर्मिया के एपिसोड।
4. शारीरिक और मानसिक अधिभार।
5. तीव्र और जीर्ण वायरल संक्रमण (हर्पीस सिम्प्लेक्स वायरस, एपस्टीन-बार वायरस, साइटोमेगालोवायरस)।
6. आनुवंशिक प्रवृतियां। अगर परिवार के किसी सदस्य को ल्यूपस है या वह बीमार है, तो बाकी सभी के लिए बीमार होने का खतरा काफी बढ़ जाता है।
7. पूरक के C2 घटक की कमी। पूरक - "प्रतिभागियों" में से एक प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाजीव।
8. रक्त में उपस्थिति एचएलए एंटीजनसभी, DR2, DR3, B35, B7.

कई अध्ययनों से पता चलता है कि ल्यूपस का एक विशिष्ट कारण नहीं होता है। इसलिए, रोग को बहुक्रियात्मक माना जाता है, अर्थात इसकी घटना कई कारणों से एक साथ या अनुक्रमिक प्रभावों के कारण होती है।

प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष का वर्गीकरण

रोग के विकास के अनुसार:

• तेज शुरुआत। पूर्ण स्वास्थ्य की पृष्ठभूमि के खिलाफ, एक प्रकार का वृक्ष के लक्षण तेजी से प्रकट होते हैं।
• उपनैदानिक ​​शुरुआत। लक्षण धीरे-धीरे प्रकट होते हैं और एक और आमवाती रोग की नकल कर सकते हैं।

रोग का कोर्स:

• तीखा। आमतौर पर, रोगी कई घंटों की सटीकता के साथ बता सकते हैं कि उनके पहले लक्षण कब दिखाई दिए: बुखार, चेहरे की त्वचा का एक विशिष्ट लाल होना ("तितली"), और जोड़ों में दर्द। उचित उपचार के बिना, 6 महीने के भीतर तंत्रिका तंत्र और गुर्दे प्रभावित होते हैं।
• सूक्ष्म। ल्यूपस का सबसे आम रूप। रोग गैर-विशिष्ट रूप से शुरू होता है, शुरू होता है, सामान्य स्थिति बिगड़ती है, और त्वचा पर चकत्ते दिखाई दे सकते हैं। रोग चक्रीय रूप से आगे बढ़ता है, प्रत्येक पुनरावृत्ति प्रक्रिया में नए अंगों को शामिल करता है।
• दीर्घकालिक। एक प्रकार का वृक्ष लंबे समय तकप्रक्रिया में अन्य अंगों और प्रणालियों को शामिल किए बिना, केवल उन लक्षणों और सिंड्रोम के पुनरुत्थान से प्रकट होता है जिनके साथ यह शुरू हुआ (पॉलीआर्थराइटिस, त्वचा सिंड्रोम)। रोग के पुराने पाठ्यक्रम में सबसे अनुकूल रोग का निदान है।

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस लक्षण

संयुक्त क्षति

यह 90% रोगियों में मनाया जाता है। यह प्रवासी जोड़ों के दर्द और बारी-बारी से जोड़ों की सूजन से प्रकट होता है। ऐसा बहुत कम होता है जब एक ही जोड़ लगातार दर्द करता है और सूजन हो जाता है। इंटरफैंगल, मेटाकार्पोफैंगल और कलाई के जोड़, कम अक्सर टखने के जोड़... बड़े जोड़ (उदाहरण के लिए, घुटने और कोहनी) बहुत कम प्रभावित होते हैं। गठिया आमतौर पर गंभीर मांसपेशियों में दर्द और सूजन से जुड़ा होता है।

त्वचा सिंड्रोम

सबसे आम ल्यूपस तितली चीकबोन्स और नाक के पुल के आसपास की त्वचा का लाल होना है।

त्वचा के घावों के लिए कई विकल्प हैं:

1. वास्कुलिटिक (संवहनी) तितली। यह चेहरे की त्वचा की अस्थिर विसरित लालिमा की विशेषता है, केंद्र में नीले रंग के साथ, ठंड, हवा, उत्तेजना, पराबैंगनी विकिरण के प्रभाव में वृद्धि हुई अभिव्यक्तियाँ। लाली के फॉसी फ्लैट और त्वचा की सतह से ऊपर उठे हुए दोनों होते हैं। उपचार के बाद, कोई निशान नहीं रहता है।
2. प्रकाश संवेदनशीलता के कारण कई त्वचा पर चकत्ते। वे सूर्य के प्रकाश के प्रभाव में शरीर के खुले क्षेत्रों (गर्दन, चेहरे, डायकोलेट, हाथ, पैर) पर होते हैं। दाने बिना किसी निशान के चले जाते हैं।
3. सबस्यूट ल्यूपस एरिथेमेटोसस। लालिमा वाले क्षेत्र (एरिथेमा) सूर्य के संपर्क में आने के बाद दिखाई देते हैं। एरिथेमा त्वचा की सतह से ऊपर उठती है, एक अंगूठी के रूप में हो सकती है, एक अर्धचंद्राकार, लगभग हमेशा पपड़ीदार। दाग वाली त्वचा का एक पैच स्पॉट के स्थान पर रह सकता है।
4. डिस्कोइड ल्यूपस एरिथेमेटोसस। सबसे पहले, रोगी छोटे लाल प्लेक विकसित करते हैं, जो धीरे-धीरे एक बड़े घाव में विलीन हो जाते हैं। ऐसी जगहों पर त्वचा पतली होती है, फोकस के केंद्र में अत्यधिक केराटिनाइजेशन होता है। इस तरह की सजीले टुकड़े चेहरे पर दिखाई देते हैं, अंगों की एक्स्टेंसर सतह। उपचार के बाद, घाव के स्थान पर निशान रह जाते हैं।

बालों का झड़ना (पूर्ण होने तक), नाखून में बदलाव, अल्सरेटिव स्टामाटाइटिस त्वचा की अभिव्यक्तियों में शामिल हो सकते हैं।

सीरस झिल्ली को नुकसान

इसी तरह की हार . पर लागू होती है नैदानिक ​​मानदंड, क्योंकि यह 90% रोगियों में होता है। यह भी शामिल है:

1. फुफ्फुस।
2. पेरिटोनिटिस (पेरिटोनियम की सूजन)।

कार्डियोवास्कुलर सिस्टम को नुकसान

1. एक प्रकार का वृक्ष।
2. पेरिकार्डिटिस।
3. एंडोकार्डिटिस लिबमैन-सैक्स।
4. कोरोनरी धमनी रोग और विकास।
5. वाहिकाशोथ।

रेनॉड सिंड्रोम

Raynaud का सिंड्रोम छोटे जहाजों की ऐंठन से प्रकट होता है, जो ल्यूपस के रोगियों में हाथों की उंगलियों के परिगलन का कारण बन सकता है, गंभीर धमनी का उच्च रक्तचाप, रेटिना को नुकसान।

फेफड़े की क्षति

1. फुफ्फुस।
2. तीव्र ल्यूपस न्यूमोनिटिस।
3. परास्त करना संयोजी ऊतकपरिगलन के कई foci के गठन के साथ फेफड़े।
4. फुफ्फुसीय उच्च रक्त - चाप।
5. फुफ्फुसीय अंतःशल्यता।
6. ब्रोंकाइटिस और।

गुर्दे खराब

1. मूत्र संबंधी सिंड्रोम।
2. गुर्दे का रोग।
3. नेफ्रिटिक सिंड्रोम।

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान

1. एस्थेनो-वनस्पति सिंड्रोम, जो खुद को कमजोरी, थकान, अवसाद, चिड़चिड़ापन, नींद की गड़बड़ी के रूप में प्रकट करता है।
2. रिलैप्स की अवधि के दौरान, रोगी संवेदनशीलता में कमी, पेरेस्टेसिया ("हंस धक्कों") की शिकायत करते हैं। जांच करने पर, कण्डरा सजगता में कमी देखी गई।
3. गंभीर रोगियों में, मेनिंगोएन्सेफलाइटिस विकसित हो सकता है।
4. भावनात्मक lability (कमजोरी)।
5. याददाश्त में कमी, बौद्धिक क्षमता में गिरावट।
6. मनोविकृति, दौरे।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान करने के लिए, रोगी में सूची से कम से कम चार मानदंडों की उपस्थिति की पुष्टि करना आवश्यक है।

1. चेहरे पर दाने। चपटी या उभरी हुई एरिथेमा गालों और चीकबोन्स तक स्थानीयकृत।
2. डिस्कोइड विस्फोट। एरिथेमेटस स्पॉट, केंद्र में स्केलिंग और हाइपरकेराटोसिस के साथ, निशान को पीछे छोड़ते हुए।
3. फोटोसेंसिटाइजेशन। त्वचा पर चकत्ते पराबैंगनी विकिरण की क्रिया के लिए अत्यधिक प्रतिक्रिया के रूप में प्रकट होते हैं।
4. मुंह के छाले।
5. गठिया। दो या दो से अधिक परिधीय छोटे जोड़ों की हार, उनमें दर्द और सूजन।
6. सेरोसाइटिस। Pleurisy, pericarditis, peritonitis, या उसका एक संयोजन।
7. गुर्दे खराब। में परिवर्तन (प्रोटीन, रक्त के निशान की उपस्थिति), रक्तचाप में वृद्धि।
8. मस्तिष्क संबंधी विकार। आक्षेप, मनोविकृति, दौरे, भावनात्मक गड़बड़ी।
9. हेमटोलॉजिकल परिवर्तन। एक पंक्ति में कम से कम 2 नैदानिक ​​रक्त परीक्षणों में एक संकेतक होना चाहिए: ल्यूकोपेनिया (ल्यूकोसाइट्स की संख्या में कमी), लिम्फोपेनिया (लिम्फोसाइटों की संख्या में कमी), थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (प्लेटलेट्स की संख्या में कमी)।
10. इम्यूनोलॉजिकल विकार। सकारात्मक एलई परीक्षण (डीएनए में एंटीबॉडी की उच्च मात्रा), झूठी सकारात्मक प्रतिक्रियारुमेटी कारक के मध्यम या उच्च स्तर पर।
11. एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी (ANA) की उपस्थिति। एंजाइम इम्युनोसे द्वारा प्रकट किया गया।

विभेदक निदान करने के लिए आपको क्या चाहिए

लक्षणों की विस्तृत विविधता के कारण, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस में अन्य संधिशोथ रोगों के साथ कई अभिव्यक्तियाँ होती हैं। लुपस का निदान करने से पहले, निम्नलिखित को बाहर रखा जाना चाहिए:

1. अन्य फैलाना रोगसंयोजी ऊतक (स्क्लेरोडर्मा, डर्माटोमायोसिटिस)।
2. पॉलीआर्थराइटिस।
3. गठिया (तीव्र आमवाती बुखार)।
4. स्टिल सिंड्रोम।
5. गुर्दे की क्षति प्रकृति में ल्यूपस नहीं है।
6. ऑटोइम्यून साइटोपेनियास (रक्त में ल्यूकोसाइट्स, लिम्फोसाइट्स, प्लेटलेट्स की संख्या में कमी)।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस उपचार

उपचार का मुख्य लक्ष्य शरीर की ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया को दबाने के लिए है, जो सभी लक्षणों का आधार है।

मरीजों को सौंपा गया है विभिन्न प्रकार केदवाएं।

ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स

ल्यूपस के लिए हार्मोन पसंद की दवाएं हैं। वे वही हैं जो सूजन से राहत देते हैं और प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाते हैं। ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स को उपचार के आहार में पेश किए जाने से पहले, रोगी निदान के बाद अधिकतम 5 साल तक जीवित रहते थे। अब जीवन प्रत्याशा बहुत लंबी है और काफी हद तक निर्धारित उपचार की समयबद्धता और पर्याप्तता पर निर्भर करती है, साथ ही साथ रोगी सभी नुस्खे का कितनी सावधानी से पालन करता है।

हार्मोन उपचार की प्रभावशीलता का मुख्य संकेतक दवाओं की छोटी खुराक, प्रक्रिया की गतिविधि में कमी और राज्य के स्थिर स्थिरीकरण के साथ रखरखाव उपचार के साथ दीर्घकालिक छूट है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के रोगियों के लिए पसंद की दवा प्रेडनिसोलोन है। यह औसतन 50 मिलीग्राम / दिन तक की खुराक पर निर्धारित किया जाता है, धीरे-धीरे घटकर 15 मिलीग्राम / दिन हो जाता है।

दुर्भाग्य से, हार्मोन उपचार अप्रभावी होने के कई कारण हैं: अनियमित गोलियां, गलत खुराक, उपचार की देर से शुरुआत, बहुत गंभीर स्थितिबीमार।

रोगी, विशेष रूप से किशोर और युवा महिलाएं अपने संभावित दुष्प्रभावों के कारण हार्मोन लेने से मना कर सकती हैं, वे मुख्य रूप से चिंतित हैं संभव सेटवजन। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के मामले में, वास्तव में कोई विकल्प नहीं है: लें या न लें। जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, हार्मोन उपचार के बिना, जीवन प्रत्याशा बहुत कम है, और इस जीवन की गुणवत्ता बिल्कुल भी खराब है। हार्मोन से डरो मत। कई रोगी, विशेष रूप से संधि रोगों वाले, दशकों से हार्मोन ले रहे हैं। और उनमें से सभी दुष्प्रभाव विकसित नहीं करते हैं।

हार्मोन सेवन के अन्य संभावित दुष्प्रभावों में शामिल हैं:

1. स्टेरॉयड क्षरण, आदि।
2. बढ़ा हुआ खतरासंक्रमण।
3. रक्तचाप में वृद्धि।
4. रक्त शर्करा के स्तर में वृद्धि।

ये सभी जटिलताएं भी काफी दुर्लभ हैं। साइड इफेक्ट के न्यूनतम जोखिम वाले हार्मोन के साथ प्रभावी उपचार के लिए मुख्य शर्त सही खुराक, गोलियों का नियमित सेवन (अन्यथा वापसी सिंड्रोम संभव है) और आत्म-नियंत्रण है।

साइटोस्टैटिक्स

इन दवाओं के संयोजन में निर्धारित किया जाता है जब अकेले हार्मोन पर्याप्त प्रभावी नहीं होते हैं या बिल्कुल भी काम नहीं करते हैं। साइटोस्टैटिक्स का उद्देश्य प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाने के लिए भी है। इन दवाओं की नियुक्ति के लिए संकेत हैं:

1. तेजी से प्रगतिशील पाठ्यक्रम के साथ अत्यधिक सक्रिय ल्यूपस।
2. रोग प्रक्रिया में गुर्दे की भागीदारी (नेफ्रोटिक और नेफ्रिटिक सिंड्रोम)।
3. पृथक हार्मोन थेरेपी की कम प्रभावशीलता।
4. इसकी खराब सहनशीलता या दुष्प्रभावों के तेज विकास के कारण प्रेडनिसोलोन की खुराक को कम करने की आवश्यकता है।
5. हार्मोन के रखरखाव की खुराक को कम करने की आवश्यकता (यदि यह 15 मिलीग्राम / दिन से अधिक है)।
6. हार्मोन थेरेपी पर निर्भरता का गठन।

अक्सर, ल्यूपस वाले लोगों को अज़ैथीओप्रिन (इमरान) और साइक्लोफॉस्फ़ामाइड निर्धारित किया जाता है।

साइटोस्टैटिक्स के साथ उपचार की प्रभावशीलता के लिए मानदंड:

• लक्षणों की तीव्रता में कमी;
• हार्मोन पर निर्भरता का गायब होना;
• रोग गतिविधि में कमी;
• स्थिर छूट।

नॉन स्टेरिओडल आग रहित दवाई

आर्टिकुलर लक्षणों को दूर करने के लिए निर्धारित। ज्यादातर मरीज डिक्लोफेनाक, इंडोमेथेसिन टैबलेट लेते हैं। NSAID उपचार तब तक चलता है जब तक शरीर का तापमान सामान्य नहीं हो जाता और जोड़ों का दर्द गायब नहीं हो जाता।

पूरक उपचार

प्लास्मफेरेसिस। प्रक्रिया के दौरान, रोगी के रक्त से चयापचय उत्पादों और सूजन को भड़काने वाले प्रतिरक्षा परिसरों को हटा दिया जाता है।

प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष की रोकथाम

रोकथाम का उद्देश्य रिलेप्स के विकास को रोकना है, रोगी को लंबे समय तक स्थिर छूट की स्थिति में बनाए रखना है। ल्यूपस की रोकथाम एक एकीकृत दृष्टिकोण पर आधारित है:

1. रुमेटोलॉजिस्ट के साथ नियमित औषधालय परीक्षा और परामर्श।
2. दवाओं को निर्धारित खुराक में और निर्दिष्ट अंतराल पर सख्ती से लेना।
3. काम और आराम के शासन का अनुपालन।
4. पर्याप्त नींद, दिन में कम से कम 8 घंटे।
5. सीमित नमक और पर्याप्त प्रोटीन वाला आहार।
6. त्वचा के घावों के लिए हार्मोन युक्त मलहम (उदाहरण के लिए, एडवांटन) का उपयोग।
7. सनस्क्रीन (क्रीम) का उपयोग।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के निदान के साथ कैसे रहें?

ल्यूपस का निदान होने का मतलब यह नहीं है कि जीवन खत्म हो गया है।

रोग को दूर करने का प्रयास करें, शायद शाब्दिक अर्थों में नहीं। हां, आप शायद किसी न किसी तरह से सीमित रहेंगे। लेकिन अधिक गंभीर बीमारियों वाले लाखों लोग छापों से भरा एक उज्ज्वल जीवन जीते हैं! तो आप भी कर सकते हैं।

मुझे क्या करना चाहिये?

1. स्वयं को सुनो। अगर आप थके हुए हैं, तो लेट जाएं और आराम करें। आपको अपने दैनिक कार्यक्रम को पुन: व्यवस्थित करने की आवश्यकता हो सकती है। लेकिन दिन में कुछ झपकी लेने से बेहतर है कि आप थकावट के लिए काम करें और दोबारा होने के जोखिम को बढ़ा दें।
2. सभी लक्षणों की जांच करें कि बीमारी कब एक तेज हो सकती है। आमतौर पर यह गंभीर तनाव, लंबे समय तक सूरज के संपर्क में रहने और यहां तक ​​कि कुछ खाद्य पदार्थों के उपयोग के कारण होता है। जब भी संभव हो उत्तेजक कारकों से बचने के लायक है, और जीवन तुरंत थोड़ा और मजेदार हो जाएगा।
3. अपने आप को कुछ मध्यम शारीरिक गतिविधि दें। आपका सबसे अच्छा दांव पिलेट्स या योग करना है।
4. धूम्रपान छोड़ें और सेकेंड हैंड धुएं से बचने की कोशिश करें। धूम्रपान आमतौर पर स्वास्थ्य में वृद्धि नहीं करता है। और अगर आपको याद है कि धूम्रपान करने वालों को सर्दी, ब्रोंकाइटिस और निमोनिया होने की संभावना अधिक होती है, तो उनके गुर्दे और हृदय पर भार पड़ता है ... सिगरेट के कारण आपको जीवन के लंबे वर्षों का जोखिम नहीं उठाना चाहिए।
5. अपने निदान को स्वीकार करें, बीमारी के बारे में सब कुछ अध्ययन करें, डॉक्टर से वह सब कुछ पूछें जो आपको समझ में नहीं आता है और एक सांस लें। लुपस आज एक वाक्य नहीं है।
6. यदि आवश्यक हो, तो परिवार और दोस्तों को आपका समर्थन करने के लिए कहने में संकोच न करें।

आप क्या खा सकते हैं, और आपको क्या होना चाहिए?

वास्तव में, आपको जीने के लिए खाने की जरूरत है, न कि इसके विपरीत। इसके अलावा, ऐसे खाद्य पदार्थ खाना सबसे अच्छा है जो आपको ल्यूपस से प्रभावी ढंग से लड़ने में मदद करते हैं और आपके दिल, मस्तिष्क और गुर्दे की रक्षा करते हैं।

क्या सीमित करने की आवश्यकता है और क्या त्यागने की आवश्यकता है

1. वसा। तले हुए व्यंजन, फास्ट फूड, ढेर सारे मक्खन वाले व्यंजन, वनस्पति या जैतून का तेल। ये सभी नाटकीय रूप से हृदय प्रणाली से जटिलताओं के विकास के जोखिम को बढ़ाते हैं। हर कोई जानता है कि वसायुक्त पदार्थ वाहिकाओं में कोलेस्ट्रॉल के जमाव को भड़काते हैं। अस्वास्थ्यकर वसायुक्त भोजन से बचें और दिल के दौरे से खुद को बचाएं।
2. कैफीन। कॉफी, चाय, कुछ पेय में बड़ी मात्रा में कैफीन होता है, जो पेट की परत को परेशान करता है, आपको सोने से रोकता है, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को अधिभारित करता है। अगर आप एक कप कॉफी पीना बंद कर देंगे तो आपको बहुत अच्छा लगेगा। साथ ही, कटाव के विकास का जोखिम काफी कम हो जाएगा।
3. नमक। वैसे भी नमक सीमित करें। लेकिन यह विशेष रूप से आवश्यक है ताकि गुर्दे को अधिभार न डालें, संभवतः पहले से ही ल्यूपस से प्रभावित हो, और रक्तचाप में वृद्धि को भड़काने के लिए नहीं।
4. शराब। अपने आप में हानिकारक है, और आमतौर पर ल्यूपस के रोगियों के लिए निर्धारित दवाओं के संयोजन में, आमतौर पर एक विस्फोटक मिश्रण। शराब को बंद कर दें और आपको तुरंत फर्क महसूस होगा।

आप क्या खा सकते हैं और क्या खाना चाहिए

1. फल और सब्जियां। विटामिन, खनिज और फाइबर का एक उत्कृष्ट स्रोत। मौसमी सब्जियां और फल खाने की कोशिश करें, वे विशेष रूप से स्वस्थ हैं, और वे काफी सस्ते भी हैं।
2. कैल्शियम और विटामिन डी में उच्च खाद्य पदार्थ और पूरक। ये ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स के विकास को रोकने में मदद कर सकते हैं। कम वसा वाले या कम वसा वाले डेयरी उत्पाद, पनीर और दूध का सेवन करें। वैसे गोलियों को पानी के साथ नहीं दूध के साथ लेने से पेट की परत में जलन कम होगी।
3. साबुत अनाज अनाज और पके हुए माल। ये खाद्य पदार्थ फाइबर और बी विटामिन में उच्च हैं।
4. प्रोटीन। प्रोटीन शरीर के लिए रोग से प्रभावी ढंग से लड़ने के लिए आवश्यक है। दुबला, आहार मांस और मुर्गी खाना बेहतर है: वील, टर्की, खरगोश। यही बात मछली पर भी लागू होती है: कॉड, पोलक, लीन हेरिंग, पिंक सैल्मन, टूना, स्क्विड। इसके अलावा, समुद्री भोजन में बहुत अधिक ओमेगा -3 असंतृप्त होता है वसायुक्त अम्ल... वे मस्तिष्क और हृदय के सामान्य कामकाज के लिए महत्वपूर्ण हैं।
5. पानी। एक दिन में कम से कम 8 गिलास साफ, स्थिर पानी पीने की कोशिश करें। यह सामान्य स्थिति में सुधार करेगा, जठरांत्र संबंधी मार्ग के कामकाज में सुधार करेगा और भूख को नियंत्रित करने में मदद करेगा।

तो, हमारे समय में सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस एक वाक्य नहीं है। यदि आपको इसका निदान किया गया है तो निराश न हों; बल्कि, "अपने आप को एक साथ खींचना" आवश्यक है, उपस्थित चिकित्सक की सभी सिफारिशों का पालन करें, आचरण करें स्वस्थ छविजीवन, और फिर रोगी की गुणवत्ता और जीवन प्रत्याशा में काफी वृद्धि होगी।

किस डॉक्टर से संपर्क करें

विविधता को देखते हुए नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँकभी-कभी बीमार व्यक्ति के लिए यह पता लगाना काफी मुश्किल होता है कि बीमारी की शुरुआत में किस डॉक्टर से संपर्क करना चाहिए। भलाई में किसी भी बदलाव के लिए, एक चिकित्सक से परामर्श करने की सिफारिश की जाती है। परीक्षणों के बाद, वह निदान का सुझाव दे सकेगा और रोगी को रुमेटोलॉजिस्ट के पास भेज सकेगा। इसके अतिरिक्त, आपको त्वचा विशेषज्ञ, नेफ्रोलॉजिस्ट, पल्मोनोलॉजिस्ट, न्यूरोलॉजिस्ट, कार्डियोलॉजिस्ट, इम्यूनोलॉजिस्ट से परामर्श करने की आवश्यकता हो सकती है। चूंकि प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस अक्सर पुराने संक्रमणों से जुड़ा होता है, इसलिए संक्रामक रोग विशेषज्ञ द्वारा जांच की जानी उपयोगी होगी। एक पोषण विशेषज्ञ उपचार में सहायता करेगा।

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस एक ऐसी बीमारी है जिसमें शरीर की कोशिकाओं और ऊतकों पर उनके स्वयं के एंटीबॉडी द्वारा हमला किया जाता है। प्रतिरक्षा प्रणाली अपनी कोशिकाओं को विदेशी मानने लगती है और उनसे लड़ने की कोशिश करती है। लाल प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष 30 वर्ष से कम उम्र की महिलाओं (लगभग 90% मामलों में) में अधिक आम है। इसके अलावा, आंकड़ों के अनुसार, नीग्रोइड जाति की महिलाओं के साथ-साथ एशियाई, स्पेनिश या भारतीय मूल की महिलाओं के पीड़ित होने की संभावना अधिक होती है। इस बीमारी को लंबे समय से जाना जाता है, 19 वीं शताब्दी के पूर्वार्ध में बाहरी त्वचा के लक्षणों का वर्णन किया गया था। ल्यूपस खुद को कई रूपों में प्रकट करता है और इससे निदान कुछ मुश्किल हो जाता है।

रोग की शुरुआत के कारण

महिलाओं में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के कारणों को अभी भी पूरी तरह से समझा नहीं गया है। ऐसा माना जाता है कि संयोजन जन्म दोषप्रतिरक्षा और विषाणुजनित संक्रमण. हालांकि, रोग अक्सर अत्यधिक धूप सेंकने, बच्चे के जन्म और शरीर के लिए अन्य तनावों के बाद प्रकट होता है।वैज्ञानिकों ने एक प्रकार का वृक्ष और भोजन और दवा एलर्जी के बीच एक पैटर्न की पहचान की है। इसके अलावा, एक आनुवंशिक प्रवृत्ति एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाती है - यदि परिवार में कोई व्यक्ति इस विकृति से पीड़ित है, तो आप जोखिम में हैं। रोग की शुरुआत हार्मोनल गड़बड़ी और प्रतिकूल बाहरी वातावरण से प्रभावित हो सकती है।

रोग के लक्षण

महिलाओं में ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण धीरे-धीरे प्रकट होते हैं। कमजोरी, जोड़ों में दर्द, बुखार और वजन कम होने लगता है, बाल झड़ने लगते हैं। वी दुर्लभ मामलेरोग शुरू हो सकता है तेज वृद्धितापमान और तीव्र शोधशरीर के कुछ हिस्सों में। रोग का आगे का कोर्स लहरों में छूटने और तेज होने की अवधि के साथ गुजरता है। इसके अलावा, प्रत्येक बाद के तेज होने के साथ, प्रभावित अंगों और ऊतकों की संख्या बढ़ जाती है।

महिलाओं में त्वचा पर ल्यूपस के लक्षणों में शामिल हैं:

• नाक और गाल के क्षेत्र की लाली - आकार में इस तरह की अभिव्यक्ति एक तितली जैसा दिखता है;
• एक अंगूठी के आकार में एक दाने, इसके अलावा, अंदर का रंग हल्का होता है, और किनारों के करीब यह अधिक समृद्ध होता है;
• डीकोलेट क्षेत्र में त्वचा के रंग की लाली, जो लंबे समय तक सूर्य के संपर्क में आने, ठंडी हवा के संपर्क में या तंत्रिका झटके के दौरान तेज हो जाती है,
• अंगों पर लाल चकत्ते।

फिर, जैसे-जैसे बीमारी फैलती है, श्लेष्मा झिल्ली प्रभावित होती है। मुंहमांसपेशियों में दर्द और जोड़ों के सममितीय दर्द लक्षणों में जुड़ जाते हैं। अंतिम चरणों में, आंतरिक अंगों की झिल्लियों में सूजन आ जाती है, गुर्दे लगभग हमेशा प्रभावित होते हैं और कभी-कभी अन्य आंतरिक अंग... बीमार होने वाली आधी से अधिक महिलाएं ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस और गुर्दे की अन्य बीमारियों का विकास करती हैं। कार्डियोवैस्कुलर सिस्टम पर सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमैटोसस के संपर्क में आने पर, पेरीकार्डिटिस विकसित हो सकता है, जो मायोकार्डिटिस में विकसित होता है। यदि एक प्रकार का वृक्ष प्रभावित करता है फेफड़े के ऊतक, फिर ल्यूपस निमोनिया का निदान किया जाता है, खांसी, सांस की तकलीफ और गीली घरघराहट के साथ।

रोगी की निगरानी की सुविधा के लिए, ल्यूपस गतिविधि को तीन चरणों में विभाजित किया गया है:

1. कम से कम,
2. उदारवादी
3. उच्चारण।

रोग का निदान

यदि किसी महिला में ल्यूपस के लक्षण विकसित होते हैं, तो उसे रुमेटोलॉजिस्ट को दिखाना चाहिए। सबसे पहले, वह निश्चित रूप से नैदानिक ​​रक्त और मूत्र परीक्षण, ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए एक रक्त परीक्षण, आंतरिक अंगों की फ्लोरोस्कोपी और प्रतिरक्षा का एक अध्ययन लिखेंगे। आखिरकार, डॉक्टर के लिए न केवल सही निदान करना महत्वपूर्ण है, बल्कि यह भी निर्धारित करना है कि बीमारी ने शरीर को कितनी बुरी तरह प्रभावित किया है।

रोग का उपचार

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की बीमारी के साथ, दीर्घकालिक और निरंतर जटिल उपचार आवश्यक है। स्वाभाविक रूप से, महिलाओं में ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण जितनी जल्दी पाए जाते हैं और उचित निदान किया जाता है, रोगी के लिए बेहतर होता है। इस मामले में, उपचार का कोर्स प्रत्येक रोगी के लिए अलग-अलग होता है, उसके शरीर की विशेषताओं और रोग की अवस्था को ध्यान में रखते हुए।

चिकित्सा के लिए, हार्मोनल विरोधी भड़काऊ दवाओं (ग्लुकोकोर्टिकोइड्स) का उपयोग अक्सर इम्यूनोसप्रेसेन्ट के संयोजन में किया जाता है। यह इबुप्रोफेन, प्रेडनिसोलोन, सैलिसिलेट्स हो सकता है। उनके साथ एक साथ स्वागतका खतरा है प्रतिकूल प्रतिक्रियाशरीर के लिए खतरनाक है, इसलिए उपचार का पूरा कोर्स डॉक्टर की देखरेख में होना चाहिए। यदि रोग का विकास बहुत जल्दी होता है, तो रोगी को प्लास्मफेरेसिस निर्धारित किया जा सकता है - रक्त को प्लाज्मा और घटकों में अलग करना, इसके बाद प्लाज्मा की शुद्धि और घटकों को शरीर में वापस करना। उपचार का यह तरीका बहुत कारगर है। पैथोलॉजिकल कोशिकाओं की गतिविधि तेजी से कम हो जाती है, और सभी प्रभावित शरीर प्रणालियों का काम सामान्य हो जाता है। सिफारिश की जा सकती है स्पा उपचारपूरे चिकित्सीय पाठ्यक्रम को बढ़ाने के लिए।

यदि किसी महिला में सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण हैं, तो उसे शरीर के अधिक गरम होने या हाइपोथर्मिया, लंबे समय तक सूर्य के प्रकाश के संपर्क में रहने, ऑपरेशन और शरीर में विभिन्न टीकों और सीरम की शुरूआत से बचना चाहिए।

महिलाओं में डिस्कोइड ल्यूपस एरिथेमेटोसस

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस को डिस्कोइड से अलग किया जाना चाहिए। उत्तरार्द्ध रोग का एक त्वचीय रूप है और त्वचा पर परतदार लाल रंग के सजीले टुकड़े के रूप में प्रकट होता है। रोग के इस रूप के साथ, आंतरिक अंगों को कोई नुकसान नहीं होता है, लेकिन असामयिक या गलत उपचार के साथ, डिस्कोइड ल्यूपस एरिथेमेटोसस विकसित हो सकता है। त्वचा के रूप को कॉर्टिकोस्टेरॉइड घटकों और सनस्क्रीन युक्त मलहम और क्रीम के साथ इलाज किया जाता है। साथ ही उनके साथ, वे नियुक्त कर सकते हैं निकोटिनिक एसिडया बी विटामिन इंट्रामस्क्युलर रूप से।

गर्भावस्था के दौरान जटिलताएं

सबसे बड़ा खतरा एक बच्चे को ले जाने वाली महिलाओं में ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षणों की उपस्थिति है। ऐसी स्थितियों में, डॉक्टर भविष्यवाणी नहीं कर सकते कि रोग कैसे आगे बढ़ेगा और क्या यह भ्रूण को प्रभावित करेगा। आखिरकार, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस प्लेसेंटा सहित किसी भी आंतरिक अंग को प्रभावित कर सकता है। इससे भ्रूण में रक्त का प्रवाह कम हो जाएगा, जिससे मृत्यु भी हो सकती है। इसके अलावा, स्वप्रतिपिंड प्लेसेंटा को पार कर सकते हैं और नवजात शिशु में ल्यूपस का कारण बन सकते हैं। वहीं, गर्भावस्था के दौरान बीमारी का इलाज करना बहुत मुश्किल होता है, क्योंकि हार्मोनल और स्टेरॉयड दवाएं भ्रूण के विकास पर नकारात्मक प्रभाव डाल सकती हैं। इसलिए, एक महिला की पूरी गर्भावस्था चिकित्सकीय देखरेख में होती है और विशेषज्ञ प्रसव की विधि तय करते हैं।

और यद्यपि यह बीमारी पुरानी और लाइलाज है, उपचार के सही तरीके से, आप एक लंबा और पूरा जीवन जी सकते हैं। रोगी पैथोलॉजी के तेज होने को रोक सकता है या हमले की तीव्रता को कम कर सकता है। इसलिए, कम से कम सामान्य शब्दों में यह समझना आवश्यक है कि ऐसा ल्यूपस किस प्रकार की बीमारी है और इससे बीमार महिलाओं में क्या लक्षण प्रकट होते हैं। ऐसा ज्ञान जल्द से जल्द पता लगाने में मदद करता है खतरनाक विकृतिऔर समय पर इलाज शुरू करें, जबकि बीमारी के परिणाम इतने मजबूत नहीं हैं।

डॉक्टर रोजाना सुबह करने की सलाह देते हैं शारीरिक व्यायाम, ताजी हवा में चलता है और एक संतुलित आहार है जो शराब को समाप्त करता है जिससे कि छूट की अवधि बढ़ जाती है। इसके अलावा, शरीर की जरूरत है अच्छा आरामऔर नियोजित गतिविधियों के लिए एक सुविधाजनक कार्यक्रम। यह क्रोनिक थकान सिंड्रोम से निपटने में मदद करता है।

औषधीय एक प्रकार का वृक्षकी तुलना में लगभग 10 गुना कम होता है प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष (एसएलई)... हाल ही में, ल्यूपस सिंड्रोम का कारण बनने वाली दवाओं की सूची में काफी विस्तार हुआ है। इनमें मुख्य रूप से एंटीहाइपरटेन्सिव ड्रग्स (हाइड्रालज़ाइन, मेथिल्डोपा) शामिल हैं; एंटीरैडमिक (नोवोकेनामाइड); एंटीकॉन्वेलेंट्स (डिपेनिन, हाइडेंटोइन) और अन्य दवाएं: आइसोनियाज़िड, एमिनाज़िन, मिथाइलथियोरासिल, ऑक्सोडोलिन (क्लोर्थालिडोन), डाययूरेटिन, डी-पेनिसिलमाइन, सल्फोनामाइड्स, पेनिसिलिन, टेट्रासाइक्लिन, गर्भनिरोधक गोली.

हमने पॉलीसिस्टमिक एसएलई के विकास के साथ एक गंभीर नेफ्रोटिक सिंड्रोम देखा, जिसके लिए रोगी को बिलीट्रैस्ट के प्रशासन के बाद कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ कई वर्षों के उपचार की आवश्यकता होती है। इसलिए, आपको उपचार निर्धारित करने से पहले सावधानी से इतिहास लेना चाहिए।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के विकास का तंत्र परिवर्तन के कारण हो सकता है प्रतिरक्षा स्थितिया एलर्जी की प्रतिक्रिया... ऊपर सूचीबद्ध पहले तीन समूहों की दवाओं के कारण ड्रग-प्रेरित ल्यूपस एरिथेमेटोसस में एक सकारात्मक एंटीन्यूक्लियर कारक का पता चला है। ड्रग-प्रेरित ल्यूपस में एंटीन्यूक्लियर फैक्टर का पता लगाने की दर वास्तविक एसएलई की तुलना में अधिक है। हाइड्रैलाज़िन और नोवोकेनामाइड रक्त में एंटीन्यूक्लियर, एंटी-लिम्फोसाइटिक, एंटी-एरिथ्रोसाइटिक एंटीबॉडी की उपस्थिति को प्रेरित करने में विशेष रूप से सक्षम हैं। अपने आप में, ये एंटीबॉडी हानिरहित हैं और जब आप दवा लेना बंद कर देते हैं तो गायब हो जाते हैं।

कभी-कभी वे बिना किसी कारण के कई महीनों तक रक्त में बने रहते हैं नैदानिक ​​लक्षण... विकास के साथ। ऑटोइम्यून प्रक्रिया, आनुवंशिक प्रवृत्ति वाले रोगियों का एक छोटा प्रतिशत ल्यूपस सिंड्रोम विकसित करता है। पॉलीसेरोसाइटिस, फुफ्फुसीय लक्षणों में नैदानिक ​​​​तस्वीर का प्रभुत्व है। त्वचा सिंड्रोम, लिम्फैडेनोपैथी, हेपेटोमेगाली और पॉलीआर्थराइटिस मनाया जाता है। रक्त में - हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिया, ल्यूकोपेनिया, एंटीन्यूक्लियर फैक्टर, एलई कोशिकाएं; देशी डीएनए के प्रति एंटीबॉडी का परीक्षण आमतौर पर नकारात्मक होता है, पूरक का स्तर सामान्य होता है।

एकल-फंसे डीएनए के एंटीबॉडी, परमाणु हिस्टोन के एंटीबॉडी का पता लगाया जा सकता है। पूरक-फिक्सिंग एंटीबॉडी की अनुपस्थिति आंशिक रूप से गुर्दे की भागीदारी की दुर्लभता की व्याख्या करती है। हालांकि गुर्दे और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान दुर्लभ है, यह ऊपर सूचीबद्ध दवाओं के लंबे समय तक और लगातार उपयोग के साथ विकसित हो सकता है। कभी-कभी रोग का कारण बनने वाली दवा के बंद होने के तुरंत बाद सभी उल्लंघन गायब हो जाते हैं, लेकिन कुछ मामलों में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स को निर्धारित करना आवश्यक होता है, कभी-कभी लंबे समय तक। हाइड्रैलाज़िन के उपयोग की पृष्ठभूमि के खिलाफ वर्णित कठिन मामलेपेरिकार्डिटिस के कारण कार्डियक टैम्पोनैड के साथ ल्यूपस, जिसके लिए कई वर्षों तक उपचार की आवश्यकता होती है।

इलाज

इस तथ्य के बावजूद कि पिछले 30 वर्षों में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का गहन अध्ययन किया गया है, रोगियों का इलाज करना एक चुनौती बना हुआ है। चिकित्सीय एजेंट मुख्य रूप से रोग की व्यक्तिगत अभिव्यक्तियों को दबाने के उद्देश्य से हैं, क्योंकि एटियलॉजिकल कारकअभी भी अज्ञात है। रोग के पाठ्यक्रम की परिवर्तनशीलता के कारण उपचार विधियों का विकास मुश्किल है, इसके कुछ रूपों की लंबे समय तक, सहज छूट, घातक रूपों की उपस्थिति, तेजी से प्रगति, कभी-कभी बिजली की धारा.

रोग की शुरुआत में, इसके परिणाम की भविष्यवाणी करना कभी-कभी मुश्किल होता है, और केवल एक बड़ा नैदानिक ​​अनुभव, रोगियों की एक महत्वपूर्ण संख्या का अवलोकन कुछ रोगनिरोधी संकेतों को निर्धारित करना संभव बनाता है, न केवल रोगी की मदद करने के लिए, बल्कि तथाकथित आक्रामक चिकित्सा के साथ उसे नुकसान न पहुंचाने के लिए उपचार की सही विधि का चयन करना। दुर्भाग्य से, सभी एसएलई के लिए उपयोग की जाने वाली दवाओं का एक या दूसरा दुष्प्रभाव होता है, और किसके साथ मजबूत दवा, इसलिए अधिक खतराऐसी कार्रवाई। यह आगे रोग की गतिविधि, रोगी की स्थिति की गंभीरता, महत्वपूर्ण क्षति को निर्धारित करने के महत्व पर जोर देता है महत्वपूर्ण अंगऔर सिस्टम।

एसएलई रोगियों के उपचार के लिए मुख्य दवाएंकॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, साइटोस्टैटिक इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (एज़ैथियोप्रिन, साइक्लोफॉस्फ़ामाइड, क्लोरैम्बुसिल), साथ ही 4-एमिनोक्विनोलिन डेरिवेटिव (प्लाक्वेनिल, डेलागिल) रहते हैं। हाल ही में, तथाकथित यांत्रिक रक्त शोधन के तरीकों ने मान्यता प्राप्त की है: प्लाज्मा एक्सचेंज, लिम्फैफेरेसिस, इम्यूनोसॉरप्शन। हमारे देश में, हेमोसर्प्शन का अधिक बार उपयोग किया जाता है - के माध्यम से रक्त का निस्पंदन सक्रिय कार्बन... जैसा अतिरिक्त धनउपयोग नॉन स्टेरिओडल आग रहित दवाई (एनएसएआईडी).

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ रोगियों का इलाज करते समय, चिकित्सा की पसंद में एक व्यक्तिगत दृष्टिकोण की आवश्यकता होती है (चूंकि बीमारी के लिए इतने सारे विकल्प हैं कि हम प्रत्येक रोगी में एसएलई के एक अजीबोगरीब पाठ्यक्रम और उपचार के लिए एक व्यक्तिगत प्रतिक्रिया के बारे में बात कर सकते हैं) और स्थापित करना रोगियों के साथ संपर्क, क्योंकि उनका जीवन भर इलाज किया जाना चाहिए, अस्पताल में तीव्र चरण के दमन के बाद, पुनर्वास उपायों का एक सेट, और फिर रोग के बढ़ने और प्रगति को रोकने के उपायों का एक सेट।

रोगी को प्रशिक्षित करना (शिक्षित करना), उसे आवश्यकता के बारे में समझाना आवश्यक है दीर्घकालिक उपचार, उपचार और व्यवहार के अनुशंसित नियमों का पालन करना, यथासंभव पहचानना सिखाएं पहले के संकेत दुष्प्रभावदवाएं या रोग का गहरा होना। रोगी के साथ अच्छे संपर्क, पूर्ण विश्वास और आपसी समझ के साथ, मानसिक स्वच्छता के कई मुद्दों को हल किया जाता है, जो अक्सर एसएलई के रोगियों में उत्पन्न होता है, जैसा कि दीर्घकालिक बीमारियों वाले सभी रोगियों में होता है।

Corticosteroids

लंबी अवधि के अवलोकनों से पता चला है कि कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स गंभीर आंत संबंधी अभिव्यक्तियों के साथ तीव्र और सूक्ष्म प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए पहली पंक्ति की दवाएं हैं। हालांकि, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के उपयोग से जुड़ी बड़ी संख्या में जटिलताओं के लिए उनके उपयोग के कठोर औचित्य की आवश्यकता होती है, जिसमें न केवल निदान की विश्वसनीयता शामिल है, बल्कि आंत संबंधी विकृति की प्रकृति का सटीक निर्धारण भी शामिल है। निरपेक्ष संकेतकॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की नियुक्ति के लिए केंद्रीय तंत्रिका तंत्र और गुर्दे को नुकसान होता है।

गंभीर अंग विकृति में, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की दैनिक खुराक कम से कम 1 मिलीग्राम / किग्रा शरीर के वजन के साथ एक रखरखाव खुराक के लिए बहुत क्रमिक संक्रमण के साथ होनी चाहिए। 3 से 20 वर्षों के लिए रूसी चिकित्सा विज्ञान अकादमी के रुमेटोलॉजी संस्थान में देखे गए एक मज़बूती से स्थापित निदान के साथ एसएलई के साथ 600 से अधिक रोगियों के उपचार में प्राप्त हमारे डेटा के विश्लेषण से पता चला है कि 35% रोगियों को एक दैनिक खुराक मिली। कम से कम 1 मिलीग्राम / किग्रा के प्रेडनिसोलोन का। यदि खुराक संकेतित एक से कम थी, तो साइटोस्टैटिक इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स के साथ संयुक्त चिकित्सा की गई।

अधिकांश रोगियों को कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की रखरखाव खुराक लगातार 10 से अधिक वर्षों तक प्राप्त हुई। ल्यूपस नेफ्रैटिस या केंद्रीय तंत्रिका तंत्र ल्यूपस एरिथेमेटोसस के रोगियों को 1-2 महीने के लिए दैनिक 50-80 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन (या किसी अन्य कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवा के बराबर) प्राप्त होता है, जो पूरे वर्ष में रखरखाव खुराक (10-7.5 मिलीग्राम) में क्रमिक कमी के साथ होता है, जो बहुसंख्यक रोगियों को 5-20 वर्षों के लिए लिया गया था।

हमारी टिप्पणियों से पता चला है कि गंभीर आंत संबंधी अभिव्यक्तियों के बिना त्वचा-संयुक्त सिंड्रोम वाले कई रोगियों में, क्विनोलिन दवाओं और एनएसएआईडी को कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स को 0.5 मिलीग्राम / (किलो दिन) की खुराक पर जोड़ना पड़ता था और दीर्घकालिक रखरखाव उपचार (5-10) करना पड़ता था। मिलीग्राम प्रति दिन) त्वचा की प्रक्रिया के लगातार प्रसार के कारण, बार-बार तेज होनागठिया, एक्सयूडेटिव पॉलीसेरोसाइटिस, मायोकार्डिटिस, जो तब हुआ जब प्रति दिन 5 मिलीग्राम दवा के रूप में ऐसी रखरखाव खुराक को भी रद्द करने की कोशिश की गई।

हालांकि कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की प्रभावशीलता का आकलनएसएलई के साथ प्लेसबो की तुलना में नियंत्रित परीक्षणों में कभी भी प्रदर्शन नहीं किया गया है, हालांकि, सभी रुमेटोलॉजिस्ट गंभीर अंग विकृति में उनकी उच्च प्रभावशीलता को पहचानते हैं। इसलिए, एल। वैगनर और जे। फ्राइज़ ने 1978 में संयुक्त राज्य अमेरिका में 200 रुमेटोलॉजिस्ट और नेफ्रोलॉजिस्ट का डेटा प्रकाशित किया, जिन्होंने सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस के 1900 रोगियों को देखा। 90% रोगियों में सक्रिय नेफ्रैटिस के साथ, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की दैनिक खुराक कम से कम 1 मिलीग्राम / किग्रा थी। सीएनएस क्षति के साथ, सभी रोगियों को प्रति दिन कम से कम 1 मिलीग्राम / किग्रा की खुराक पर कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स प्राप्त हुए।

लेखक गंभीर रूप से बीमार एसएलई के दीर्घकालिक उपचार की आवश्यकता पर जोर देते हैं, धीरे-धीरे खुराक में कमी, जो हमारे दीर्घकालिक अवलोकन के डेटा के अनुरूप है। तो, आम तौर पर स्वीकृत रणनीति 60 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन प्रति दिन से 3 महीने के भीतर 35 मिलीग्राम की दैनिक खुराक पर स्विच करना है, और 15 मिलीग्राम - केवल एक और 6 महीने के बाद। अनिवार्य रूप से, वर्षों से, दवा की खुराक (प्रारंभिक और रखरखाव दोनों) को अनुभवजन्य रूप से चुना गया है।

स्थापित, निश्चित रूप से, रोग की गतिविधि की डिग्री और विशिष्ट आंत विकृति के अनुसार खुराक पर कुछ प्रावधान। अधिकांश रोगियों में, के उपयोग से सुधार होता है पर्याप्त चिकित्सा... यह बिल्कुल स्पष्ट है कि कुछ मामलों में सुधार केवल कई हफ्तों के लिए 120 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन की दैनिक खुराक के साथ नोट किया जाता है, अन्य मामलों में - प्रति दिन 200 मिलीग्राम से अधिक।

हाल के वर्षों में, अल्ट्रा-हाई डोज़ के प्रभावी अंतःशिरा उपयोग की खबरें आई हैं methylprednisolone(1000 मिलीग्राम / दिन) छोटी अवधि (3-5 दिन) के लिए। मेथिलप्रेडनिसोलोन (पल्स थेरेपी) की ऐसी लोडिंग खुराक का उपयोग शुरू में केवल पुनर्जीवन और गुर्दे के प्रत्यारोपण अस्वीकृति के लिए किया जाता था। 1975 में, हमें सिजेरियन सेक्शन के बाद विकसित होने वाली बीमारी के तेज होने के कारण क्रोनिक एसएलई वाले रोगी में 14 दिनों के लिए प्रेडनिसोलोन (1500-800 मिलीग्राम प्रति दिन) की अंतःशिरा लोडिंग खुराक लागू करनी पड़ी। उत्तेजना अधिवृक्क अपर्याप्तता और रक्तचाप में गिरावट के साथ थी, जिसे केवल पल्स थेरेपी की मदद से स्थिर किया गया था, इसके बाद 1 महीने के लिए प्रति दिन 40 मिलीग्राम की खुराक पर दवा का मौखिक प्रशासन किया गया था।

ल्यूपस नेफ्रैटिस के रोगियों में पल्स थेरेपी पर रिपोर्ट करने वाले पहले लोगों में से एक ई। कैथकार्ट एट अल थे। 1976 में, जिन्होंने 7 रोगियों में 3 दिनों के लिए अंतःशिरा में 1000 मिलीग्राम मेथिलप्रेडनिसोलोन लगाया और गुर्दे के कार्य में सुधार, सीरम क्रिएटिनिन में कमी और प्रोटीनूरिया में कमी का उल्लेख किया।

इसके बाद, मुख्य रूप से ल्यूपस नेफ्रैटिस के लिए पल्स थेरेपी के उपयोग से संबंधित कई लेखकों की रिपोर्टें आईं। सभी लेखकों के अनुसार, अधिक उच्च खुराकमेथिलप्रेडनिसोलोन, जब शीघ्र ही अंतःशिरा में दिया जाता है, तो हाल ही में गुर्दे की विफलता के मामलों में ल्यूपस नेफ्रैटिस में गुर्दे के कार्य में तेजी से सुधार होता है। गुर्दे की क्षति के बिना प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाले अन्य रोगियों में पल्स थेरेपी का उपयोग किया जाने लगा, लेकिन संकट के दौरान, जब पिछली सभी चिकित्सा अप्रभावी थी।

आज तक, रूसी चिकित्सा विज्ञान अकादमी के रुमेटोलॉजी संस्थान के पास अनुभव है अंतःशिरा उपयोगएसएलई वाले 120 रोगियों में 6-मेथिलप्रेडनिसोलोन, उनमें से अधिकांश सक्रिय ल्यूपस नेफ्रैटिस के साथ। 87% रोगियों में तत्काल अच्छे परिणाम देखे गए। 18-60 महीनों के बाद के दीर्घकालिक परिणामों के विश्लेषण से पता चला है कि 70% रोगियों में आगे की छूट बनी हुई है, जिनमें से 28% ने नेफ्रैटिस के लक्षणों को पूरी तरह से गायब कर दिया है।

अंतःशिरा प्रशासित होने पर मेथिलप्रेडनिसोलोन की लोडिंग खुराक की क्रिया का तंत्र अभी तक पूरी तरह से खुलासा नहीं किया गया है, लेकिन उपलब्ध डेटा पहले दिन में पहले से ही एक महत्वपूर्ण इम्यूनोसप्रेसिव प्रभाव का संकेत देता है। लघु कोर्स अंतःशिरा प्रशासनमेथिलप्रेडनिसोलोन सीरम आईजीजी स्तरों में वृद्धि हुई अपचय और इसके संश्लेषण में कमी के कारण महत्वपूर्ण और दीर्घकालिक कमी का कारण बनता है।

ऐसा माना जाता है कि मेथिलप्रेडनिसोलोन की शॉक खुराक प्रतिरक्षा परिसरों के गठन को निलंबित कर देती है और डीएनए में एंटीबॉडी के संश्लेषण में हस्तक्षेप करके उनके द्रव्यमान में परिवर्तन का कारण बनती है, जो बदले में प्रतिरक्षा परिसरों के जमाव के पुनर्वितरण और सबेंडोथेलियल से उनकी रिहाई की ओर ले जाती है। तहखाने की झिल्ली की परतें। लिम्फोटॉक्सिन के हानिकारक प्रभाव को रोकना भी संभव है।

समय की एक निश्चित अवधि के लिए ऑटोइम्यून प्रक्रिया को जल्दी से निलंबित करने के लिए पल्स थेरेपी की क्षमता को ध्यान में रखते हुए, इस पद्धति के उपयोग की स्थिति को केवल उस अवधि के दौरान संशोधित किया जाना चाहिए जब अन्य चिकित्सा अब मदद नहीं करती है। वर्तमान में, रोगियों की एक निश्चित श्रेणी की पहचान की गई है (कम उम्र, तेजी से बढ़ती ल्यूपस नेफ्रैटिस, उच्च प्रतिरक्षात्मक गतिविधि), जिसमें रोग की शुरुआत में इस प्रकार की चिकित्सा का उपयोग किया जाना चाहिए, क्योंकि रोग गतिविधि के प्रारंभिक दमन के साथ, यह है संभव है कि कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की बड़ी खुराक के साथ दीर्घकालिक चिकित्सा, गंभीर जटिलताओं से भरा हो।

लंबे समय तक उपयोग के साथ कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी की बड़ी संख्या में जटिलताओं, विशेष रूप से स्पोंडिलोपैथी और एवस्कुलर नेक्रोसिस, ने उपचार के अतिरिक्त तरीकों, खुराक को कम करने के तरीकों और कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ उपचार के एक कोर्स की खोज को मजबूर किया।

साइटोस्टैटिक इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स

एसएलई के लिए सबसे आम उपचार अज़ैथियोप्रिन, साइक्लोफॉस्फ़ामाइड (साइक्लोफॉस्फ़ामाइड), और क्लोरबुटिन (क्लोरैम्बुसिल, ल्यूकेरान) हैं। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के विपरीत, इन दवाओं की प्रभावशीलता का मूल्यांकन करने के लिए कई नियंत्रित परीक्षण किए गए हैं, लेकिन उनकी प्रभावशीलता पर कोई सहमति नहीं है। इन दवाओं की प्रभावशीलता का आकलन करने में विसंगतियां परीक्षण में शामिल रोगी समूहों की विविधता के कारण हैं। के अतिरिक्त संभावित खतरागंभीर जटिलताओं का उपयोग करते समय सावधानी बरतने की आवश्यकता होती है।

फिर भी, दीर्घकालिक अवलोकन ने इन दवाओं के उपयोग के लिए कुछ संकेत विकसित करना संभव बना दिया। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाले रोगियों के जटिल उपचार में उनके शामिल होने के संकेत हैं: 1) सक्रिय ल्यूपस नेफ्रैटिस; 2) रोग की उच्च सामान्य गतिविधि और कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के प्रतिरोध या उपचार के पहले चरण में इन दवाओं की प्रतिकूल प्रतिक्रियाओं की उपस्थिति (विशेष रूप से किशोरों में हाइपरकोर्टिसोलिज्म की घटना, पहले से ही प्रेडनिसोलोन की छोटी खुराक के साथ विकसित हो रही है); 3) 15-20 मिलीग्राम / दिन से अधिक होने पर प्रेडनिसोलोन की रखरखाव खुराक को कम करने की आवश्यकता।

विभिन्न संयोजन उपचार आहार हैं:एज़ैथियोप्रिन और साइक्लोफॉस्फेमाइड मौखिक रूप से 2-2.5 मिलीग्राम / (किलो दिन) की औसत खुराक पर, क्लोरोबुटिन 0.2-0.4 मिलीग्राम / (किलो दिन) पर कम (25 मिलीग्राम) और मध्यम (40 मिलीग्राम) खुराक के साथ संयोजन में प्रेडनिसोलोन। हाल के वर्षों में, कई साइटोस्टैटिक्स का एक साथ उपयोग करना शुरू हो गया है: एज़ैथियोप्रिन + साइक्लोफॉस्फ़ामाइड (मौखिक रूप से प्रति दिन 1 मिलीग्राम / किग्रा) प्रेडनिसोलोन की कम खुराक के साथ संयोजन में; साइक्लोफॉस्फेमाइड के अंतःशिरा प्रशासन के साथ अंदर एज़ैथियोप्रिन का संयोजन (हर 3 महीने में शरीर की सतह के 1000 मिलीग्राम प्रति 1 मीटर 3)। इसके साथ ही संयुक्त उपचारल्यूपस नेफ्रैटिस की प्रगति में उल्लेखनीय मंदी।

हाल के वर्षों में, साइक्लोफॉस्फेमाइड के केवल अंतःशिरा प्रशासन के तरीकों का प्रस्ताव किया गया है (पहले छह महीनों में महीने में एक बार शरीर की सतह के 1000 मिलीग्राम प्रति 1 मीटर 3, फिर शरीर की सतह के 1000 मिलीग्राम प्रति 1 मीटर 3 हर 3 महीने में 1.5 के लिए। वर्ष) पृष्ठभूमि के खिलाफ कम खुराकप्रेडनिसोलोन।

डबल-ब्लाइंड नियंत्रित परीक्षणों में एज़ैथियोप्रिन और साइक्लोफॉस्फ़ामाइड की प्रभावशीलता की तुलना से पता चला है कि साइक्लोफॉस्फ़ामाइड प्रोटीनूरिया को कम करने, मूत्र तलछट में परिवर्तन को कम करने और डीएनए में एंटीबॉडी के संश्लेषण में अधिक प्रभावी है। तीन दवाओं के हमारे तुलनात्मक अध्ययन (डबल-ब्लाइंड विधि) में - एज़ैथियोप्रिन, साइक्लोफॉस्फ़ामाइड और क्लोरैम्बुसिल - यह नोट किया गया था कि क्लोरैम्बुसिल साइक्लोफॉस्फ़ामाइड के "गुर्दे" मापदंडों पर प्रभाव के समान है। आर्टिक्युलर सिंड्रोम पर क्लोरैम्बुसिल का एक अलग प्रभाव भी सामने आया, जबकि एज़ैथियोप्रिन फैलाना त्वचा के घावों में सबसे प्रभावी था।

एसएलई में साइटोस्टैटिक्स की प्रभावशीलता की पुष्टि स्पष्ट प्रतिरक्षाविज्ञानी गतिविधि के दमन से होती है। जे हेसलेट एट अल। (1979) गंभीर विसरित प्रोलिफेरेटिव नेफ्रैटिस वाले 7 रोगियों में गुर्दे की बायोप्सी में सूजन में उल्लेखनीय कमी देखी गई। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और एज़ैथियोप्रिन के साथ उपचार के संयोजन के साथ, एस.के. सोलोविएव एट अल। (1981) ने त्वचा बायोप्सी के एक गतिशील इम्यूनोफ्लोरेसेंस अध्ययन के दौरान डर्मोएपिडर्मल जंक्शन में जमा की संरचना में बदलाव पाया: साइटोस्टैटिक्स के प्रभाव में, सक्रिय ल्यूपस नेफ्रैटिस वाले रोगियों में आईजीजी ल्यूमिनेसिसेंस गायब हो गया।

उपचार के परिसर में साइटोस्टैटिक्स की शुरूआत उच्च एसएलई गतिविधि वाले रोगियों में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की कम खुराक पर रोग की गतिविधि को दबाने के लिए संभव बनाती है। ल्यूपस नेफ्रैटिस के रोगियों की जीवित रहने की दर में भी वृद्धि हुई है। आई। ये। तारीवा और टी। एन। यानुशकेविच (1985) के अनुसार, संयुक्त उपचार के साथ 76% रोगियों में और अकेले प्रेडनिसोलोन के साथ इलाज किए गए 58% रोगियों में 10 साल की उत्तरजीविता देखी गई है।

खुराक के व्यक्तिगत चयन, नियमित निगरानी के साथ, आप प्रतिकूल प्रतिक्रियाओं और जटिलताओं की संख्या को काफी कम कर सकते हैं। इस तरह की दुर्जेय जटिलताओं के रूप में घातक ट्यूमरजैसे रेटिकुलोसारकोमा, लिम्फोमा, ल्यूकेमिया, रक्तस्रावी सिस्टिटिस और कार्सिनोमा मूत्राशयअत्यंत दुर्लभ हैं। रूसी चिकित्सा विज्ञान अकादमी के रुमेटोलॉजी संस्थान में साइटोस्टैटिक्स प्राप्त करने वाले 200 रोगियों में से और 5 से 15 वर्षों तक देखे गए, एक रोगी ने पेट के रेटिकुलोसारकोमा विकसित किया, जो ऑटोइम्यून बीमारियों वाले रोगियों में ट्यूमर की आवृत्ति से अधिक नहीं है। साइटोस्टैटिक्स के साथ इलाज किया।

यूरोपियन एंटीह्यूमेटिक लीग की स्थायी समिति, जिसने विभिन्न ऑटोइम्यून बीमारियों वाले 1375 रोगियों में साइटोस्टैटिक इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स के उपयोग के परिणामों का अध्ययन किया, ने अभी तक उनमें घटना की उच्च आवृत्ति दर्ज नहीं की है। प्राणघातक सूजनउस समूह की तुलना में जिसने इन दवाओं का उपयोग नहीं किया। हमने दो रोगियों में एग्रानुलोसाइटोसिस देखा। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की खुराक बढ़ाकर इसे रोक दिया गया था। परिग्रहण द्वितीयक संक्रमणवायरल सहित ( भैंसिया दाद), अकेले प्रेडनिसोलोन के साथ इलाज किए गए समूह की तुलना में अधिक बार नहीं हुआ।

फिर भी, साइटोस्टैटिक थेरेपी की जटिलताओं की संभावना को ध्यान में रखते हुए, इन शक्तिशाली दवाओं के उपयोग के लिए एक सख्त औचित्य, रोगियों की सावधानीपूर्वक निगरानी और उपचार निर्धारित करने के क्षण से हर हफ्ते उनकी परीक्षा आवश्यक है। दीर्घकालिक परिणामों के मूल्यांकन से पता चलता है कि यदि उपचार पद्धति का पालन किया जाता है, तो जटिलताओं की संख्या कम होती है, और हानिकारक प्रभावअगली पीढ़ी के लिए चिकित्सा। हमारे आंकड़ों के मुताबिक, साइटोस्टैटिक्स के साथ इलाज किए गए सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमैटोसस वाले मरीजों से पैदा हुए 15 बच्चे स्वस्थ हैं (12 साल से अधिक की अनुवर्ती अवधि)।

प्लास्मफेरेसिस, हेमोसर्प्शन

एसएलई रोगियों के इलाज के लिए सही तरीकों की कमी के कारण, उन रोगियों की मदद करने के लिए नए साधनों की खोज जारी है जिनमें पारंपरिक तरीके अनुकूल परिणाम नहीं देते हैं।

प्लास्मफेरेसिस और हेमोसर्प्शन का उपयोग जैविक रूप से हटाने की संभावना पर आधारित है सक्रिय पदार्थ: भड़काऊ मध्यस्थ, परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों, क्रायोप्रेसिपिटिन, विभिन्न एंटीबॉडी, आदि। यह माना जाता है कि यांत्रिक सफाई कुछ समय के लिए मोनोन्यूक्लियर सिस्टम को उतारने में मदद करती है, इस प्रकार नए परिसरों के अंतर्जात फागोसाइटोसिस को उत्तेजित करती है, जो अंततः अंग क्षति की डिग्री को कम करती है।

यह संभव है कि हेमोसर्प्शन के दौरान, न केवल सीरम इम्युनोग्लोबुलिन का बंधन होता है, बल्कि उनकी संरचना में भी बदलाव होता है, जिससे प्रतिरक्षा परिसरों के द्रव्यमान में कमी आती है और रक्तप्रवाह से उन्हें हटाने की प्रक्रिया को सुविधाजनक बनाता है। यह संभव है कि जब रक्त शर्बत से होकर गुजरता है, तो प्रतिरक्षा परिसरों ने अपना प्रभार बदल दिया है, जो रक्त में प्रतिरक्षा परिसरों के निरंतर स्तर के साथ भी गुर्दे की क्षति वाले रोगियों में स्पष्ट सुधार की व्याख्या करता है। यह ज्ञात है कि केवल धनात्मक आवेशित प्रतिरक्षा संकुल ही वृक्क ग्लोमेरुली के तहखाने की झिल्ली पर निक्षेपण करने में सक्षम होते हैं।

प्लास्मफेरेसिस और हेमोसर्प्शन का उपयोग करने के अनुभव का सामान्यीकरण एसएलई रोगियों के जटिल उपचार में इन विधियों को शामिल करने की सलाह देता है जो रोग के टारपीड कोर्स और पिछले थेरेपी के प्रतिरोध के साथ हैं। प्रक्रियाओं (उपचार के 3-8 प्रति कोर्स) के प्रभाव में, रोगियों की सामान्य भलाई में एक महत्वपूर्ण सुधार होता है (अक्सर डीएनए में प्रतिरक्षा परिसरों और एंटीबॉडी के परिसंचारी स्तर में कमी के साथ सहसंबद्ध नहीं), एक कमी रोग गतिविधि के संकेतों में, गुर्दे के कार्य के संरक्षण के साथ नेफ्रैटिस सहित, स्पष्ट त्वचीय परिवर्तनों का गायब होना और उपचार का एक अलग त्वरण पोषी अल्सरअंग। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और साइटोस्टैटिक्स लेते समय प्लास्मफेरेसिस और हेमोसर्प्शन दोनों का प्रदर्शन किया जाता है।

यद्यपि अभी भी नियंत्रण अध्ययनों में पर्याप्त डेटा प्राप्त नहीं हुआ है और प्लास्मफेरेसिस या हेमोसर्प्शन के साथ इलाज किए गए रोगियों की जीवित रहने की दर का निर्धारण करने में, इन विधियों के उपयोग से रोग की उच्च गतिविधि को कम करने और इसके परिणामस्वरूप इसकी प्रगति को रोकने के लिए नई संभावनाएं खुलती हैं। इम्यूनोपैथोलॉजिकल प्रक्रिया को प्रभावित करना।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के गंभीर रूपों में उपयोग की जाने वाली तथाकथित आक्रामक चिकित्सा के अन्य तरीकों में, सुप्रा और सबफ्रेनिक के स्थानीय एक्स-रे विकिरण का उल्लेख किया जाना चाहिए। लसीकापर्व(एक कोर्स के लिए 4000 हैप्पी तक)। यह रोग की अत्यधिक उच्च गतिविधि को कम करना संभव बनाता है, जो उपचार के अन्य तरीकों से प्राप्त नहीं किया जा सकता है। यह विधि विकास के अधीन है।

इम्यूनोमॉड्यूलेटरी ड्रग्स- लेवमिसोल, फ्रेंटिसोल - प्राप्त नहीं हुआ विस्तृत आवेदनएसएलई के साथ, हालांकि इन दवाओं को कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और साइटोस्टैटिक्स के साथ चिकित्सा में शामिल किए जाने पर प्राप्त प्रभाव की अलग-अलग रिपोर्टें हैं। पारंपरिक तरीकेरोग के रूपों का उपचार या एक माध्यमिक संक्रमण के अतिरिक्त। अधिकांश लेखक लेवमिसोल के साथ इलाज किए गए लगभग 50% रोगियों में बड़ी संख्या में गंभीर जटिलताओं की रिपोर्ट करते हैं। एसएलई रोगियों के अवलोकन के 20 से अधिक वर्षों के साथ, हमने अलग-अलग मामलों में लेवमिसोल का उपयोग किया और हमेशा गंभीर जटिलताओं का उल्लेख किया। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए लेवमिसोल के नियंत्रित परीक्षण में, इसकी प्रभावशीलता का खुलासा नहीं किया गया था। जाहिर है, गंभीर जीवाणु संक्रमण के मामले में लेवमिसोल जोड़ने की सलाह दी जाती है।

अमीनोक्विनोलिन डेरिवेटिव और गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं गंभीर आंत की अभिव्यक्तियों के बिना एसएलई रोगियों के उपचार में और छूट को बनाए रखने के लिए कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और साइटोस्टैटिक्स की घटती खुराक की अवधि के दौरान मुख्य दवाएं हैं। हमारे दीर्घकालिक अवलोकन से पता चला है कि नेत्र संबंधी जटिलताओं के विकास का जोखिम काफी अतिरंजित है। जे. फामेई (1982) द्वारा इस पर जोर दिया गया है, यह देखते हुए कि जटिलताएं केवल एक खुराक पर विकसित होती हैं जो कि इष्टतम दैनिक से काफी अधिक है। साथ ही, एसएलई रोगियों के जटिल उपचार में इन दवाओं का दीर्घकालिक उपयोग बहुत प्रभावी है।

अमीनोक्विनोलिन दवाओं में से आमतौर पर डेलगिल (0.25-0.5 ग्राम / दिन) और प्लाक्वेनिल (0.2-0.4 ग्राम / दिन) का उपयोग किया जाता है। गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाओं में से, इंडोमेथेसिन का उपयोग अक्सर लगातार गठिया, बर्साइटिस, पॉलीमाइल्गिया, साथ ही वोल्टेरेन, ऑर्टोफेन के लिए एक अतिरिक्त दवा के रूप में किया जाता है।

सीएनएस क्षति वाले एसएलई रोगियों का उपचार

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र और गुर्दे के तीव्र गंभीर घावों में मृत्यु दर में कमी का कारण कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की उच्च खुराक का उपयोग था। वर्तमान में, कई शोधकर्ता मानते हैं कि तीव्र मनोविकार तंत्रिका संबंधी लक्षण(अनुप्रस्थ माइलिटिस, तीव्र मनोविकृति, गंभीर फोकल न्यूरोलॉजिकल लक्षण, स्टेटसपीलेप्टिकस) 60-100 मिलीग्राम / दिन की खुराक में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की नियुक्ति के लिए एक संकेत है। सुस्त मस्तिष्क विकारों में, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की उच्च खुराक (60 मिलीग्राम / दिन से अधिक) शायद ही उचित है। कई लेखक सर्वसम्मति से ध्यान देते हैं कि कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स न्यूरोसाइकिएट्रिक लक्षणों वाले रोगियों के उपचार का आधार हैं।

ऐसे मामलों में जहां कॉर्टिकोस्टेरॉइड लेते समय न्यूरोसाइकिएट्रिक विकार होते हैं और यह स्थापित करना मुश्किल है कि क्या वे प्रेडनिसोन या सक्रिय प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के कारण होते हैं, प्रेडनिसोलोन की खुराक बढ़ाना इसे कम करने से अधिक सुरक्षित है। यदि बढ़ती खुराक के साथ न्यूरोसाइकिएट्रिक लक्षण बढ़ते हैं, तो खुराक को हमेशा कम किया जा सकता है। साइटोस्टैटिक्स में, साइक्लोफॉस्फेमाइड सबसे प्रभावी है, विशेष रूप से नाड़ी चिकित्सा के रूप में इसका अंतःशिरा प्रशासन। अक्सर, तीव्र मनोविकृति में, प्रेडनिसोलोन के साथ, मनोविकृति को दूर करने के लिए एंटीसाइकोटिक्स, ट्रैंक्विलाइज़र, एंटीडिपेंटेंट्स का उपयोग करना आवश्यक होता है।

नियुक्ति करते समय आक्षेपरोधीयह याद रखना महत्वपूर्ण है कि एंटीकॉन्वेलेंट्स कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के चयापचय को तेज करते हैं, जिसके लिए बाद की खुराक में वृद्धि की आवश्यकता हो सकती है। कोरिया के साथ, प्रेडनिसोलोन की प्रभावशीलता सिद्ध नहीं हुई है, सहज राहत के मामले ज्ञात हैं। हाल ही में, कोरिया के इलाज के लिए एंटीकोआगुलंट्स का उपयोग किया गया है। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान से जुड़ी सबसे गंभीर स्थितियों में, पल्स थेरेपी और प्लास्मफेरेसिस किया जाता है।

मेथिलप्रेडनिसोलोन (4 दिनों के लिए प्रतिदिन 500 मिलियन टन) के साथ बड़े पैमाने पर अंतःशिरा चिकित्सा सेरेब्रोवास्कुलिटिस के लिए भी प्रभावी है प्रारंभिक संकेतप्रगाढ़ बेहोशी। हालांकि, क्षति के संकेतों के तीन ज्ञात मामले हैं। तंत्रिका प्रणालीपहले से बरकरार केंद्रीय तंत्रिका तंत्र वाले रोगियों में पल्स थेरेपी के बाद। इस जटिलता का कारण केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में पानी-इलेक्ट्रोलाइट की तेज गड़बड़ी, रक्त-मस्तिष्क बाधा की पारगम्यता का उल्लंघन और रेटिकुलोएन्डोथेलियल सिस्टम के माध्यम से प्रतिरक्षा परिसरों को हटाना हो सकता है।

सामान्य रूप से एसएलई के पूर्वानुमान में सुधार के साथ, पर्याप्त उपचार की पृष्ठभूमि के खिलाफ, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान के मामले में मृत्यु दर में भी कमी आई है। फिर भी, सीएनएस घावों के लिए पर्याप्त चिकित्सीय और पुनर्वास उपायों के विकास के लिए इस क्षेत्र में और अधिक शोध की आवश्यकता है।

विभिन्न नियमों और संयोजनों में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और साइटोस्टैटिक्स ल्यूपस नेफ्रैटिस के उपचार का मुख्य आधार बने हुए हैं।

दो केंद्रों के दीर्घकालिक अनुभव (रुमेटोलॉजी संस्थान, रूसी चिकित्सा विज्ञान अकादमी, मास्को मेडिकल अकादमी का नाम I.M.Sechenov के नाम पर रखा गया) ने नेफ्रैटिस की गतिविधि और नैदानिक ​​रूप के आधार पर ल्यूपस नेफ्रैटिस के रोगियों के इलाज के लिए रणनीति विकसित करना संभव बना दिया।

तेजी से बढ़ने वाले ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के साथ, जब एक हिंसक नेफ्रोटिक सिंड्रोम मनाया जाता है, उच्च उच्च रक्तचाप और गुर्दे की विफलता पहले से ही चालू है प्राथमिक अवस्थारोगों, निम्नलिखित योजनाओं का चयन चुनिंदा रूप से किया जा सकता है:

1) मेथिलप्रेडनिसोलोन + साइक्लोफॉस्फेमाइड के साथ मासिक 3-6 बार पल्स थेरेपी, अंतराल में - प्रेडनिसोलोन 40 मिलीग्राम प्रति दिन एक खुराक में 6 महीने की कमी के साथ 30-20 मिलीग्राम / दिन और अगले 6 महीनों में - रखरखाव की खुराक के लिए 5-10 मिलीग्राम / दिन, जिसे 2-3 साल तक लेना चाहिए, और कभी-कभी जीवन के लिए। अस्पताल में किए गए किसी भी उपचार आहार का उपयोग करते समय सहायक चिकित्सा अनिवार्य है, और आमतौर पर कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और साइटोस्टैटिक्स के अलावा, एमिनोक्विनोलिन दवाएं (प्रति दिन 1-2 गोलियां प्लाक्वेनिल या डेलागिल), एंटीहाइपरटेन्सिव ड्रग्स, मूत्रवर्धक, एंजियोप्रोटेक्टर्स, एंटीप्लेटलेट शामिल हैं। एजेंट, जिन्हें 6-12 महीनों के भीतर लिया जाना चाहिए (यदि आवश्यक हो, पाठ्यक्रम दोहराया जाता है);

2) प्रेडनिसोलोन 50-60 मिलीग्राम / दिन + साइक्लोफॉस्फेमाइड 100-150 मिलीग्राम / दिन 2 महीने के लिए हेपरिन 5000 आईयू के साथ दिन में 4 बार 3-4 सप्ताह और क्यूरेंटाइल 600-700 मिलीग्राम प्रति दिन। फिर प्रेडनिसोलोन की दैनिक खुराक को 40-30 मिलीग्राम, साइक्लोफॉस्फेमाइड को 100-50 मिलीग्राम तक कम कर दिया जाता है और उपचार 2-3 महीनों के लिए किया जाता है, जिसके बाद ऊपर बताई गई खुराक पर रखरखाव चिकित्सा निर्धारित की जाती है (पैराग्राफ 1 देखें)।

दोनों उपचारों को प्लास्मफेरेसिस या हेमोसर्प्शन की पृष्ठभूमि के खिलाफ किया जाना चाहिए (हर 2-3 सप्ताह में एक बार निर्धारित, कुल 6-8 प्रक्रियाएं), हाइपोटेंशन और मूत्रल... लगातार एडिमा के साथ, आप वृद्धि के मामले में प्लाज्मा अल्ट्राफिल्ट्रेशन का सहारा ले सकते हैं वृक्कीय विफलताहेमोडायलिसिस के 1-2 पाठ्यक्रम उचित हैं।

नेफ्रोटिक सिंड्रोम के लिए, आप निम्नलिखित तीन आहारों में से एक चुन सकते हैं:

1) 6-8 सप्ताह के लिए प्रति दिन 50-60 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन, इसके बाद 6 महीने के भीतर 30 मिलीग्राम और अगले 6 महीनों में 15 मिलीग्राम तक खुराक में कमी;

2) प्रेडनिसोलोन 40-50 मिलीग्राम + साइक्लोफॉस्फेमाइड या एज़ैथियोप्रिन 100-150 मिलीग्राम प्रति दिन 8-12 सप्ताह के लिए, फिर प्रेडनिसोलोन की खुराक कम करने की दर समान है, और साइटोस्टैटिक्स को 50-100 मिलीग्राम / दिन के लिए निर्धारित किया जाना जारी है 6-12 महीने;

3) मेथिलप्रेडनिसोलोन और साइक्लोफॉस्फेमाइड या एक आंतरायिक आहार के साथ संयुक्त पल्स थेरेपी: मेथिलप्रेडनिसोलोन के साथ पल्स थेरेपी - हेमोसर्प्शन या प्लास्मफेरेसिस - साइक्लोफॉस्फेमाइड के साथ पल्स थेरेपी के बाद मौखिक प्रेडनिसोलोन 40 मिलीग्राम प्रति दिन 4-6 सप्ताह के लिए और फिर 6 के लिए रखरखाव खुराक पर स्विच करना- - 12 महीने

अपना अर्थ रखता है रोगसूचक चिकित्सा.

गंभीर मूत्र सिंड्रोम के साथ सक्रिय नेफ्रैटिस के साथ (प्रोटीनुरिया 2 ग्राम / दिन, एरिथ्रोसाइटुरिया 20-30 देखने के क्षेत्र में, लेकिन रक्तचाप और गुर्दे का कार्य महत्वपूर्ण रूप से नहीं बदला जाता है), उपचार के नियम निम्नानुसार हो सकते हैं:

1) 4-6 सप्ताह के लिए प्रेडनिसोलोन 50-60 मिलीग्राम + एमिनोक्विनोलिन दवाएं + रोगसूचक एजेंट;

2) प्रेडनिसोलोन 50 मिलीग्राम + साइक्लोफॉस्फेमाइड 100 मिलीग्राम प्रति दिन 8-10 सप्ताह के लिए, फिर इन दवाओं और रखरखाव चिकित्सा की खुराक में कमी की दर ऊपर वर्णित के अनुसार की जाती है;

3) मिथाइलप्रेडनिसोलोन के साथ संभव पल्स थेरेपी, साइक्लोफॉस्फेमाइड के साथ संयुक्त (हर दिन 1000 मिलीग्राम मेथिलप्रेडनिसोलोन का 3 दिन का कोर्स और साइक्लोफॉस्फेमाइड का 1000 मिलीग्राम - एक दिन), फिर - 6 सप्ताह के लिए प्रेडनिसोलोन 40 मिलीग्राम, फिर 6 महीने के लिए खुराक में कमी 20 तक मिलीग्राम / दिन। इसके अलावा, कई महीनों के लिए, ऊपर वर्णित सिद्धांतों के अनुसार सहायक चिकित्सा।

आम तौर पर सक्रिय चिकित्साल्यूपस नेफ्रैटिस के रोगियों को कम से कम 2-3 महीने तक किया जाना चाहिए। एक्ससेर्बेशन कम होने के बाद, प्रेडनिसोलोन की कम खुराक (एक्ससेर्बेशन के कम से कम 2 साल बाद), साइटोस्टैटिक्स (कम से कम 6 महीने), एमिनोक्विनोलिन ड्रग्स, कभी-कभी मेथिंडोल, क्यूरेंटिल, हाइपोटेंशन, सेडेटिव्स के साथ रखरखाव चिकित्सा लंबे समय तक निर्धारित की जाती है। ल्यूपस नेफ्रैटिस वाले सभी रोगियों को नैदानिक ​​और प्रतिरक्षात्मक गतिविधि, दृढ़ संकल्प के मूल्यांकन के साथ हर 3 महीने में कम से कम एक बार नियमित जांच से गुजरना चाहिए। गुर्दे समारोह, प्रोटीनमेह, मूत्र तलछट।

टर्मिनल ल्यूपस नेफ्रैटिस, नेफ्रोस्क्लेरोसिस, हेमोडायलिसिस और किडनी प्रत्यारोपण वाले रोगियों के उपचार में, जीवन प्रत्याशा में काफी वृद्धि हो सकती है। यूरीमिया की विस्तृत तस्वीर के साथ एसएलई वाले रोगियों में गुर्दा प्रत्यारोपण किया जाता है। इस समय तक प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की गतिविधि आमतौर पर पूरी तरह से कम हो जाती है, इसलिए, ग्राफ्ट में ल्यूपस नेफ्रैटिस के विकास के साथ एसएलई के तेज होने की आशंका को पूरी तरह से उचित नहीं माना जाना चाहिए।

एसएलई के साथ रोगियों के उपचार की संभावनाएंनिस्संदेह प्रभाव के जैविक तरीकों के पीछे। इस संबंध में, एंटी-इडियोटाइपिक मोनोक्लोनल एंटीबॉडी का उपयोग महान अवसर प्रस्तुत करता है। अभी तक, केवल प्रयोग ने दिखाया है कि पुन: आवेदनहाइब्रिडोमा तकनीक का उपयोग करके प्राप्त डीएनए के लिए सिनजेनिक मोनोक्लोनल आईजीजी एंटीबॉडी ने न्यूजीलैंड के चूहों के संकरों में सहज ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के विकास में देरी की, जो डीएनए के लिए विशेष रूप से हानिकारक आईजीजी एंटीबॉडी के संश्लेषण को दबाते हैं जो एक cationic चार्ज ले जाते हैं और नेफ्रिटोजेनिक होते हैं।

वर्तमान में, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस में आहार आहार का प्रश्न फिर से उठाया गया है, क्योंकि कुछ के प्रभाव का प्रमाण है। पोषक तत्वसूजन के विकास के तंत्र पर, उदाहरण के लिए, कोशिका झिल्ली में भड़काऊ मध्यस्थों के अग्रदूतों की एकाग्रता पर, लिम्फोसाइटों की प्रतिक्रिया में वृद्धि या कमी, एंडोर्फिन की एकाग्रता और अन्य अंतरंग चयापचय तंत्र। प्रयोग में, आहार में भोजन की कुल मात्रा में कमी के साथ न्यूजीलैंड चूहों के संकरों के जीवनकाल में वृद्धि पर डेटा प्राप्त किया गया था, और इससे भी अधिक ईकोसोपेंटेनोइक की सामग्री में 25% तक की वृद्धि के साथ। भोजन में अम्ल, असंतृप्त वसीय अम्लों का प्रतिनिधि।

भोजन में लिनोलिक एसिड की कम सामग्री प्रोस्टाग्लैंडीन और ल्यूकोट्रिएन के संश्लेषण में कमी की ओर ले जाती है, जिसका एक प्रो-भड़काऊ प्रभाव होता है। बदले में, भोजन में असंतृप्त एसिड की सामग्री में वृद्धि के साथ, सूजन और फाइब्रोसिस की प्रक्रियाओं की तीव्रता कम हो जाती है। प्रयोग में रोग के विभिन्न अभिव्यक्तियों पर फैटी एसिड की एक निश्चित सामग्री के साथ आहार के प्रभाव को जानने के बाद, कोई भी आहार आहार के प्रभाव के अध्ययन और मनुष्यों में ऑटोइम्यून रोगों में रोग के विकास पर संपर्क कर सकता है।

मुख्य के लिए चिकित्सीय कार्यक्रम नैदानिक ​​विकल्पप्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस को कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और साइटोस्टैटिक्स की पृष्ठभूमि के खिलाफ मौखिक रूप से प्रशासित किया जाता है, रोगसूचक एजेंट, जिनमें एंटीहाइपरटेन्सिव ड्रग्स, एंजियोप्रोटेक्टर्स, एंटीप्लेटलेट एजेंट आदि शामिल हैं। इस प्रकार, हालांकि एसएलई के इलाज की समस्या को पूरी तरह से हल नहीं माना जा सकता है, आधुनिक तरीकेउपचार से अधिकांश रोगियों में महत्वपूर्ण सुधार प्राप्त करना, उनकी काम करने की क्षमता को बनाए रखना और सामान्य जीवन शैली में वापस आना संभव हो जाता है।

सिगिडिन वाईए, गुसेवा एनजी, इवानोवा एम.एम.

मानव प्रतिरक्षा प्रणाली हमारे शरीर का "संरक्षक" है। यह हमें रोगजनक सूक्ष्मजीवों, बैक्टीरिया, कैंसर कोशिकाओं से बचाता है, उन्हें पहचानने और नष्ट करने की क्षमता रखता है।

लेकिन, किसी भी अन्य प्रणाली की तरह, प्रतिरक्षा प्रणाली के कार्य बाधित हो सकते हैं। काम की पाली प्रतिरक्षा तंत्रअक्सर इस तथ्य की ओर जाता है कि यह न केवल विदेशी एजेंटों के लिए आक्रामक हो जाता है, बल्कि अपने स्वयं के ऊतकों और कोशिकाओं को पीछे हटाना और नष्ट करना शुरू कर देता है। इस तरह के विकारों से ऑटोइम्यून बीमारियों का विकास होता है, जो आंतरिक अंगों और प्रणालियों के अपने स्वयं के प्रतिरक्षा कोशिकाओं के विनाश की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होते हैं। बड़ी संख्या में ऑटोइम्यून रोग हैं, जिनके विकास के तंत्र को चिकित्सा और विज्ञान द्वारा खराब समझा जाता है। सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई) को प्रतिरक्षा प्रणाली के कुछ, लेकिन सामान्य रोगों में से एक माना जाता है, जिसका इलाज नहीं किया जाता है, लेकिन लंबे समय तक छूट के साथ एक व्यक्ति के जीवन को लम्बा खींचता है। उसके इलाज की संभावना मुश्किल है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस कैसे विकसित होता है?

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस एक पुरानी बीमारी है जो प्रतिरक्षा विकारों की विशेषता है जिसके बाद संयोजी ऊतकों और आंतरिक अंगों को नुकसान होता है। रुमेटोलॉजी में, यह रोग कई शर्तों के तहत पाया जा सकता है: "एक्यूट ल्यूपस एरिथेमेटोसस", "एरिथेमेटस क्रोनियोसेप्सिस"। डब्ल्यूएचओ के सांख्यिकीय अध्ययनों के अनुसार, 15 से 30 वर्ष की आयु की महिलाओं और किशोरों में एसएलई अधिक आम है, पुरुषों और बच्चों में कम।

एसएलई के विकास के दौरान, प्रतिरक्षा प्रणाली अपने स्वयं के ऊतकों और कोशिकाओं पर हमला करती है। प्रतिरक्षा प्रणाली के सामान्य कामकाज के साथ, यह एंटीबॉडी का उत्पादन करता है जो प्रभावी रूप से विदेशी जीवों से लड़ते हैं। एसएलई के विकास के साथ, प्रतिरक्षा प्रणाली अपनी कोशिकाओं पर हमला करना शुरू कर देती है, जिसके परिणामस्वरूप पूरे शरीर में विकार होते हैं, इसके बाद आंतरिक अंगों और प्रणालियों को नुकसान होता है। अक्सर, ऐसे एंटीबॉडी हृदय, गुर्दे, फेफड़े, त्वचा और तंत्रिका तंत्र को प्रभावित करते हैं। इसके अलावा, रोग एक अंग और कई प्रणालियों और अंगों दोनों को प्रभावित कर सकता है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के कारण

में प्रगति के बावजूद आधुनिक दवाईऔर रुमेटोलॉजी, रोग के विकास का सटीक कारण अज्ञात है, लेकिन दीर्घकालिक अध्ययनों के दौरान, कई कारक और कारण स्थापित किए गए हैं जो रोग के विकास को भड़का सकते हैं:

• आनुवंशिक प्रवृतियां;
• लगातार वायरल और जीवाणु संक्रमण;
• हार्मोनल असंतुलन;
• पराबैंगनी विकिरण;
• पराबैंगनी किरणों के लंबे समय तक संपर्क;
• कुछ दवाओं का दीर्घकालिक उपयोग: सल्फोनामाइड, एंटीपीलेप्टिक, जीवाणुरोधी, कीमोथेरेपी।

दुर्भाग्य से, कोई भी कारण सटीक नहीं है, यही वजह है कि अधिकांश डॉक्टर ल्यूपस को पॉलीटियोलॉजिकल रोग के रूप में वर्गीकृत करते हैं।

रोग कैसे प्रकट होता है

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के विकास की शुरुआत में, लक्षण नहीं होते हैं स्पष्ट संकेत... लगभग हमेशा, रोग का पहला नैदानिक ​​​​संकेत चेहरे की त्वचा पर लाली की उपस्थिति है, जो "तितली" के आकार में नाक या ब्रश के पंखों पर स्थानीयकृत होता है। इसके अलावा, डायकोलेट क्षेत्र में चकत्ते दिखाई दे सकते हैं, लेकिन वे समय के साथ गायब हो जाते हैं। अक्सर नहीं भड़काऊ प्रक्रियामुंह, होंठ, ऊपरी और निचले छोरों की श्लेष्मा झिल्ली शामिल होती है। चकत्ते के अलावा, अन्य लक्षण नोट किए जाते हैं:

• शरीर के तापमान में आवधिक वृद्धि 38-39 सी तक;
• लगातार थकान;
• पेशीय और जोड़ों का दर्द;
• लगातार सिरदर्द जो दर्द की दवा से दूर नहीं होता है;
• सूजी हुई लसीका ग्रंथियां;
• बार-बार मिजाज।

यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस - लक्षण जीवाणुरोधी, दर्द निवारक, या विरोधी भड़काऊ दवाएं लेने के बाद भी बने रहते हैं। एक निश्चित समय के बाद, रोग के लक्षण अपने आप गायब हो सकते हैं। रोग के पाठ्यक्रम, आंतरिक रोगों, रोग के प्रकार के आधार पर छूट की अवधि।

उत्तेजक कारकों की पृष्ठभूमि के खिलाफ अक्सर उत्तेजना दिखाई देती है। प्रत्येक वृद्धि इस तथ्य की ओर ले जाती है कि रोग प्रक्रियानए अंग और प्रणालियाँ जुड़ती हैं।

रोग का पुराना पाठ्यक्रम लंबा है, लेकिन रोगी की स्थिति प्रत्येक नए विश्राम के साथ बिगड़ती जाती है। 5 से 10 वर्षों के दौरान, रोग बढ़ता है, पॉलीआर्थराइटिस, रेनॉड सिंड्रोम, मिरगी के सिंड्रोम, और तंत्रिका तंत्र, फेफड़े, गुर्दे और हृदय को स्पष्ट नुकसान के रूप में प्रकट होता है। ऐसे मामलों में जहां रोग तेजी से बढ़ता है, महत्वपूर्ण अंगों में से एक का काम गंभीर रूप से बाधित हो जाता है, या कोई द्वितीयक संक्रमण जुड़ा होता है, तो रोगी की मृत्यु का उच्च जोखिम होता है।

आंतरिक अंगों को नुकसान के साथ, रोगी विकसित होते हैं निम्नलिखित रोगऔर उल्लंघन:

1. कार्डियोवास्कुलर सिस्टम के काम में गड़बड़ी - पेरिकार्डिटिस, एटिपिकल मस्सा एंडोकार्टिटिस, मायोकार्डिटिस, रेनॉड सिंड्रोम, संवहनी घाव;
2. श्वसन प्रणाली और फेफड़े - न्यूमोकोकल संक्रमण, संवहनी निमोनिया।
3. जठरांत्र पथ - भूख न लगना, पेट में लगातार दर्द, साथ ही प्लीहा रोधगलन, अन्नप्रणाली के अल्सर, पेट।
4. गुर्दे खराब- ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस।
5. तंत्रिका-मनोवैज्ञानिक विकार - पुरानी कमजोरी, बार-बार अवसाद, बढ़ी हुई चिड़चिड़ापन, नींद संबंधी विकार।
6. सीएनएस और परिधीय प्रणाली - मेनिंगोएन्सेफलाइटिस या एन्सेफेलोमाइलाइटिस।
7. लसीका तंत्र - लिम्फ नोड्स में वृद्धि: सबमांडिबुलर, मांसपेशी, कान।
8. यकृत को होने वाले नुकसान — वसायुक्त अध: पतन, ल्यूपस हेपेटाइटिस, लीवर सिरोसिस।
9. संयुक्त क्षति - गठिया, माइग्रेटिंग आर्थ्राल्जिया, जोड़ों की विकृति, माइलियागिया, मायोसिटिस।

आंतरिक अंगों और प्रणालियों के काम में उपरोक्त उल्लंघनों के अलावा, अन्य को भी नोट किया जा सकता है: रक्त, रक्त वाहिकाओं, प्लीहा के रोग। रोग का कोर्स कई कारकों पर निर्भर करता है, लेकिन, शायद, सबसे महत्वपूर्ण समय पर निदान और उचित उपचार है, जो छूट को बढ़ाने में मदद करेगा, जिससे जीवन प्रत्याशा में वृद्धि होगी।

रोग का निदान

रोगी के इतिहास और परीक्षा के परिणामों के बाद ही एसएलई का निदान रुमेटोलॉजिस्ट द्वारा किया जा सकता है। निम्नलिखित सर्वेक्षणों को सबसे अधिक जानकारीपूर्ण माना जाता है:

• सामान्य रक्त विश्लेषण;
• एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी के स्तर के लिए एक रक्त परीक्षण;
• मूत्र का नैदानिक ​​​​विश्लेषण;
• प्रकाश की एक्स-रे;
• इकोकार्डियोग्राफी;
• आंतरिक अंगों का अल्ट्रासाउंड।

परीक्षाओं के परिणाम डॉक्टर को बीमारी की पूरी तस्वीर तैयार करने, बीमारी के चरण की पहचान करने और, यदि आवश्यक हो, अतिरिक्त अध्ययन निर्धारित करने में मदद करेंगे। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के इतिहास वाले रोगी - ऐसे लक्षण जिनमें आंतरिक अंगों को नुकसान होता है, निरंतर चिकित्सा पर्यवेक्षण के साथ-साथ जटिल उपचार की आवश्यकता होती है, जिस पर स्वास्थ्य और संभवतः रोगी का जीवन निर्भर करता है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस उपचार

"सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस" का निदान - उपचार व्यापक रूप से किया जाना चाहिए और केवल उपस्थित चिकित्सक द्वारा निर्धारित किया जाना चाहिए। उपचार में मुख्य बात यह माना जाता है कि शरीर में ऑटोइम्यून संघर्ष को रोकना, रोग को छूट के चरण में स्थानांतरित करना। इस बीमारी से पूरी तरह से ठीक होना असंभव है, लेकिन कई रोगी, उचित उपचार के साथ, डॉक्टर की सभी सिफारिशों का पालन करते हुए, इस तरह के निदान के साथ कई वर्षों तक जीवित रह सकते हैं।

मूल रूप से, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का उपचार पाठ्यक्रमों में किया जाता है और यह रोग की गतिविधि, गंभीरता, क्षतिग्रस्त अंगों और प्रणालियों की संख्या पर निर्भर करता है। कई रुमेटोलॉजिस्ट की राय है कि उपचार का परिणाम इस बात पर निर्भर करेगा कि रोगी सभी सिफारिशों का पालन करने और उपचार में उसकी मदद करने के लिए तैयार है या नहीं।

रोगी जो अपने स्वास्थ्य की परवाह करते हैं, जीवन में प्रोत्साहन प्राप्त करते हैं, नेतृत्व करने में सक्षम होते हैं सामान्य जिंदगी, विशेष रूप से छूट के दौरान। बीमारी के तेज होने को भड़काने के लिए, आपको उत्तेजक कारकों से बचने की जरूरत है, समय-समय पर डॉक्टर से मिलें और उसकी सिफारिशों का सख्ती से पालन करें।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए दवा उपचार में शामिल हैं हार्मोनल दवाएं, साइटोस्टैटिक्स। ऐसी दवाएं एक निश्चित योजना के अनुसार ली जाती हैं, जिसे उपस्थित चिकित्सक द्वारा तैयार किया जाता है। तापमान में वृद्धि के साथ, मांसपेशियों में दर्द, गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं निर्धारित की जाती हैं: इबुप्रोफेन, डिक्लोफेनाक।

मुख्य उपचार के अलावा, रोगी को निर्धारित किया जाता है दवाओंक्षतिग्रस्त अंगों की कार्यक्षमता को बहाल करने के लिए। दवा का चुनाव, औषधीय समूहएसएलई से प्रभावित अंग या प्रणाली पर निर्भर करता है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस - जीवन प्रत्याशा कई कारकों पर निर्भर करती है, लेकिन यदि रोगी समय पर डॉक्टर से परामर्श करता है और गंभीरता से अपने उपचार में लगा हुआ है, तो रोग का निदान अनुकूल है। लगभग 5 वर्षों तक एसएलई से पीड़ित रोगियों में जीवित रहने की दर 90% है। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस से मृत्यु दर उन मामलों में देखी जाती है जब रोग का निदान देर से किया जाता है, जब शामिल होता है संक्रामक रोग, जब आंतरिक अंगों के काम में स्पष्ट उल्लंघन होते हैं जिन्हें बहाल नहीं किया जा सकता है और अन्य उल्लंघन।

तीव्रता की रोकथाम

छूट की अवधि को लंबा करें, जिससे बीमारी की पुनरावृत्ति को कम करने में मदद मिलेगी निवारक उपाय... यह याद रखना महत्वपूर्ण है कि रोग के प्रत्येक तेज होने के साथ, नया अंगया सिस्टम, इसलिए, जितने कम रिलैप्स होंगे, जीवन को लंबा करने की संभावना उतनी ही अधिक होगी। 1.स्वास्थ्य बिगड़ने की स्थिति में डॉक्टर से सलाह लें;

1. उपचार में संकोच न करें;
2. स्व-दवा को पूरी तरह से बाहर करें;
3. डॉक्टर द्वारा निर्धारित उपचार के नियमों का सख्ती से पालन करें;
4. लंबे समय तक सूरज के नीचे रहने से बचें;
5. हाइपोथर्मिया से बचें;
6. वायरल रोगों की रोकथाम में संलग्न;
7. तनाव और अवसाद से बचें;
8. ठीक से खाएँ;
9. शराब और धूम्रपान का सेवन पूरी तरह से बंद कर दें।

सरल नियमों का पालन करते हुए, आप न केवल रोग की छूट को बढ़ा सकते हैं, बल्कि जीवित भी रह सकते हैं एक पूरा जीवन... डॉक्टर की सिफारिशों का पालन न करने के मामलों में, बीमारी का बार-बार आना होगा, जो अंततः मृत्यु का कारण बनेगी।

प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष- दीर्घकालिक दैहिक बीमारी, त्वचा पर सबसे स्पष्ट अभिव्यक्तियों के साथ; ल्यूपस एरिथेमेटोसस का एटियलजि ज्ञात नहीं है, लेकिन इसका रोगजनन ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं के उल्लंघन से जुड़ा है, जिसके परिणामस्वरूप शरीर की स्वस्थ कोशिकाओं में एंटीबॉडी का उत्पादन होता है। मध्यम आयु वर्ग की महिलाओं के लिए यह रोग अधिक संवेदनशील है। ल्यूपस एरिथेमेटोसस की घटना अधिक नहीं है - प्रति हजार लोगों में 2-3 मामले। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का उपचार और निदान एक रुमेटोलॉजिस्ट और एक त्वचा विशेषज्ञ द्वारा संयुक्त रूप से किया जाता है। एसएलई का निदान विशिष्ट नैदानिक ​​संकेतों और प्रयोगशाला परीक्षण परिणामों पर आधारित है।

सामान्य जानकारी

प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष- त्वचा पर सबसे स्पष्ट अभिव्यक्तियों के साथ एक पुरानी प्रणालीगत बीमारी; ल्यूपस एरिथेमेटोसस का एटियलजि ज्ञात नहीं है, लेकिन इसका रोगजनन ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं के उल्लंघन से जुड़ा है, जिसके परिणामस्वरूप शरीर की स्वस्थ कोशिकाओं में एंटीबॉडी का उत्पादन होता है। मध्यम आयु वर्ग की महिलाओं के लिए यह रोग अधिक संवेदनशील है। ल्यूपस एरिथेमेटोसस की घटना अधिक नहीं है - प्रति हजार लोगों में 2-3 मामले।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का विकास और उपचारात्मक कारण

ल्यूपस एरिथेमेटोसस का सटीक एटियलजि स्थापित नहीं किया गया है, लेकिन एपस्टीन-बार वायरस के प्रति एंटीबॉडी अधिकांश रोगियों में पाए गए, जो रोग की संभावित वायरल प्रकृति की पुष्टि करते हैं। शरीर की विशेषताएं, जिसके परिणामस्वरूप स्वप्रतिपिंड उत्पन्न होते हैं, लगभग सभी रोगियों में भी देखे जाते हैं।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस की हार्मोनल प्रकृति की पुष्टि नहीं की गई है, लेकिन हार्मोनल विकार रोग के पाठ्यक्रम को खराब कर देते हैं, हालांकि वे इसकी घटना को उत्तेजित नहीं कर सकते हैं। निदान ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाली महिलाओं के लिए मौखिक गर्भ निरोधकों की सिफारिश नहीं की जाती है। आनुवंशिक प्रवृत्ति वाले लोगों में और समान जुड़वा बच्चों में, अन्य समूहों की तुलना में ल्यूपस एरिथेमेटोसस की घटना अधिक होती है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का रोगजनन बिगड़ा हुआ इम्युनोरेग्यूलेशन पर आधारित होता है, जब कोशिका के प्रोटीन घटक, मुख्य रूप से डीएनए, स्वप्रतिजन के रूप में कार्य करते हैं, और आसंजन के परिणामस्वरूप, यहां तक ​​​​कि वे कोशिकाएं जो शुरू में प्रतिरक्षा परिसरों से मुक्त थीं, लक्ष्य बन जाती हैं।

प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष की नैदानिक ​​तस्वीर

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ, संयोजी ऊतक, त्वचा और उपकला प्रभावित होते हैं। सममित घाव एक महत्वपूर्ण नैदानिक ​​विशेषता है। बड़े जोड़, और, यदि जोड़ों का विरूपण होता है, तो स्नायुबंधन और टेंडन की भागीदारी के कारण, न कि क्षरणकारी प्रकृति के घावों के कारण। मायालगिया, फुफ्फुस, न्यूमोनिटिस मनाया जाता है।

लेकिन ल्यूपस एरिथेमेटोसस के सबसे महत्वपूर्ण लक्षण त्वचा पर नोट किए जाते हैं और यह इन अभिव्यक्तियों से है कि निदान पहले स्थान पर किया जाता है।

पर शुरुआती अवस्थाल्यूपस एरिथेमेटोसस के रोग आवधिक छूट के साथ एक निरंतर पाठ्यक्रम की विशेषता है, लेकिन लगभग हमेशा प्रणालीगत हो जाता है। अधिक बार, चेहरे पर एक तितली की तरह एरिथेमेटस जिल्द की सूजन होती है - गालों पर एरिथेमा, चीकबोन्स और हमेशा नाक के पीछे। सौर विकिरण के लिए अतिसंवेदनशीलता प्रकट होती है - फोटोडर्माटोज़ आमतौर पर आकार में गोल होते हैं, प्रकृति में कई होते हैं। ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ, फोटोडर्माटोसिस की एक विशेषता एक हाइपरमिक कोरोला, केंद्र में शोष की एक साइट और प्रभावित क्षेत्र के अपचयन की उपस्थिति है। एरिथेमा की सतह को ढकने वाले पपड़ीदार तराजू त्वचा से कसकर चिपके रहते हैं और उन्हें अलग करने का प्रयास बहुत दर्दनाक होता है। प्रभावितों के शोष के चरण में त्वचाएक चिकनी, नाजुक अलबास्टर-सफेद सतह का निर्माण देखा जाता है, जो धीरे-धीरे एरिथेमेटस क्षेत्रों को बदल देता है, बीच से शुरू होकर परिधि तक जाता है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाले कुछ लोगों में, घावों का विस्तार होता है बालों वाला हिस्साखोपड़ी, पूर्ण या आंशिक खालित्य पैदा करता है। यदि घाव होंठों की लाल सीमा और मुंह की श्लेष्मा झिल्ली को प्रभावित करते हैं, तो घाव सियानोटिक-लाल घने सजीले टुकड़े होते हैं, कभी-कभी शीर्ष पर पायरियासिस तराजू के साथ, उनकी आकृति में स्पष्ट सीमाएँ होती हैं, सजीले टुकड़े अल्सर के लिए प्रवण होते हैं और दर्द का कारण बनते हैं। खाते वक्त।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस का एक मौसमी कोर्स होता है, और शरद ऋतु-गर्मियों की अवधि में, सूर्य के प्रकाश के अधिक तीव्र संपर्क के कारण त्वचा की स्थिति तेजी से बिगड़ती है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के एक सबस्यूट कोर्स के साथ, सोरायसिस जैसे फॉसी पूरे शरीर में देखे जाते हैं, त्वचा पर टेलैंगिएक्टेसिया का उच्चारण किया जाता है निचले अंगएक जालीदार लाइवियो प्रकट होता है (पेड़ जैसा पैटर्न)। सामान्यीकृत या खालित्य areata, पित्ती और त्वचा में खुजलीप्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाले सभी रोगियों में देखा गया।

सभी अंगों में, जहां संयोजी ऊतक होते हैं, समय के साथ शुरू होते हैं रोग संबंधी परिवर्तन... ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ, हृदय की सभी झिल्ली, गुर्दे की श्रोणि, जठरांत्र संबंधी मार्ग और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र प्रभावित होते हैं।

यदि, त्वचा की अभिव्यक्तियों के अलावा, रोगी बार-बार होने वाले सिरदर्द, आघात और मौसम की स्थिति की परवाह किए बिना जोड़ों के दर्द से पीड़ित होते हैं, हृदय और गुर्दे के विकार देखे जाते हैं, तो एक सर्वेक्षण के आधार पर कोई भी गहराई से अनुमान लगा सकता है और प्रणालीगत विकारऔर ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए रोगी की जांच करें। उत्साहपूर्ण अवस्था से आक्रामकता की स्थिति में मूड में तेज बदलाव भी ल्यूपस एरिथेमेटोसस की एक विशिष्ट अभिव्यक्ति है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ बुजुर्ग रोगियों में, त्वचा की अभिव्यक्तियाँ, वृक्क और आर्थ्राल्जिक सिंड्रोम कम स्पष्ट होते हैं, लेकिन Sjögren का सिंड्रोम अधिक बार देखा जाता है - यह संयोजी ऊतक का एक ऑटोइम्यून घाव है, जो लार ग्रंथियों, शुष्क और तेज आंखों, फोटोफोबिया के हाइपोसेरेटेशन द्वारा प्रकट होता है। .

पहले से ही शैशवावस्था में बीमार माताओं से पैदा हुए नवजात ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाले बच्चों में एरिथेमेटस रैश और एनीमिया होता है, इसलिए, एटोपिक जिल्द की सूजन के साथ एक विभेदक निदान किया जाना चाहिए।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान

यदि प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का संदेह है, तो रोगी को रुमेटोलॉजिस्ट और त्वचा विशेषज्ञ के परामर्श के लिए भेजा जाता है। ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान प्रत्येक रोगसूचक समूह में अभिव्यक्तियों की उपस्थिति से किया जाता है। त्वचा के निदान के लिए मानदंड: तितली एरिथेमा, फोटोडर्माटाइटिस, डिस्कोइड रैश; जोड़ों की ओर से: सममितीय संयुक्त क्षति, आर्थ्राल्जिया, लिगामेंटस तंत्र की विकृति के कारण कलाई पर "मोती कंगन" सिंड्रोम; आंतरिक अंगों की ओर से: मूत्र के विश्लेषण में विभिन्न स्थानीयकरण के सेरोसाइटिस, लगातार प्रोटीनमेह और सिलिंड्रुरिया; केंद्रीय तंत्रिका तंत्र से: आक्षेप, कोरिया, मनोविकृति और मिजाज; हेमटोपोइएटिक फ़ंक्शन की ओर से, ल्यूपस एरिथेमेटोसस ल्यूकोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, लिम्फोपेनिया द्वारा प्रकट होता है।

अन्य सीरोलॉजिकल परीक्षणों की तरह, वासरमैन प्रतिक्रिया झूठी-सकारात्मक हो सकती है, जो कभी-कभी अपर्याप्त उपचार की नियुक्ति की ओर ले जाती है। निमोनिया के विकास के साथ, फुफ्फुस का एक्स-रे किया जाता है, यदि फुफ्फुस का संदेह होता है -

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के मरीजों को सीधे धूप से बचना चाहिए, ऐसे कपड़े पहनने चाहिए जो पूरे शरीर को ढकें और खुले क्षेत्रों में पराबैंगनी विकिरण के खिलाफ एक उच्च सुरक्षात्मक फिल्टर वाली क्रीम लगाएं। कॉर्टिकोस्टेरॉइड मलहम त्वचा के प्रभावित क्षेत्रों पर लागू होते हैं, क्योंकि गैर-हार्मोनल दवाओं के उपयोग का कोई प्रभाव नहीं पड़ता है। उपचार रुक-रुक कर किया जाना चाहिए ताकि हार्मोन से संबंधित जिल्द की सूजन विकसित न हो।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के जटिल रूपों में, मांसपेशियों और जोड़ों में दर्द को खत्म करने के लिए नॉनस्टेरॉइडल एंटी-इंफ्लेमेटरी दवाएं निर्धारित की जाती हैं, लेकिन एस्पिरिन को सावधानी के साथ लिया जाना चाहिए, क्योंकि यह रक्त जमावट प्रक्रिया को धीमा कर देता है। ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स लेना अनिवार्य है, जबकि दवाओं की खुराक को इस तरह से चुना जाता है कि आंतरिक अंगों को नुकसान से बचाने के लिए साइड इफेक्ट को कम किया जा सके।

विधि, जब रोगी की स्टेम कोशिकाओं को लिया जाता है, और फिर इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी की जाती है, जिसके बाद प्रतिरक्षा प्रणाली को बहाल करने के लिए स्टेम सेल को फिर से इंजेक्ट किया जाता है, ल्यूपस एरिथेमेटोसस के गंभीर और निराशाजनक रूपों में भी प्रभावी होता है। इस थेरेपी के साथ, ज्यादातर मामलों में ऑटोइम्यून आक्रामकता बंद हो जाती है, और ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाले रोगी की स्थिति में सुधार होता है।

एक स्वस्थ जीवन शैली, शराब और धूम्रपान की समाप्ति, पर्याप्त शारीरिक गतिविधि, संतुलित पोषण और मनोवैज्ञानिक आराम ल्यूपस एरिथेमेटोसस के रोगियों को अपनी स्थिति को नियंत्रित करने और विकलांगता को रोकने की अनुमति देता है।