(फैलाव पैरेन्काइमेटस फेफड़े के रोग)

बाहरी कारकों के कारण फेफड़ों के रोग

इ 83.5 वायुकोशीय माइक्रोलिथियासिस

जे 98.2 अंतरालीय फुफ्फुसीय वातस्फीति

क्यू 33.0 ब्रोन्कोजेनिक सिस्ट - पॉलीसिस्टिक फेफड़े

डी 86.0 सारकॉइडोसिस

अंतर्निहित रोग।

एम 31.3 वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस: नाक के घातक ग्रेन्युलोमा, फेफड़ों और गुर्दे के छोटे और मध्यम आकार के जहाजों के नेक्रोटाइज़िंग वास्कुलिटिस

जटिलताएं।
अंतर्निहित रोग।

डी 76.0 लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस

(हिस्टियोसाइटोसिस एक्स, ईोसिनोफिलिक ग्रेन्युलोमा) प्रमुख फेफड़े की भागीदारी के साथ:

फैलाना फोकल इंटरस्टिशियल ग्रैनुलोमैटोसिस, कई सिस्ट और फेफड़ों के ऊपरी और मध्य लोब में बुलस वातस्फीति के क्षेत्र।
अंतर्निहित रोग।

डी 48.1 फेफड़ों के लिम्फैंगियोलेयोमायोमैटोसिस: चिकनी मांसपेशियों के प्रसार के कई फॉसी, छोटे सिस्टिक (सेलुलर) फेफड़े।

जटिलताएं।द्विपक्षीय काइलोथोरैक्स (600 मिली प्रत्येक)।

अंतर्निहित रोग।

जटिलताएं।
अंतर्निहित रोग।

क्यू 33.0। दाएं फेफड़े के 1-3 खंडों और बाएं फेफड़े के 4-8 खंडों में द्विपक्षीय उप-योग पॉलीसिस्टिक फेफड़े की बीमारी या ब्रोन्कोजेनिक अल्सर।

जटिलताएं।बाएं फेफड़े के 6-10 खंडों में फोकल-कंफ्लुएंट ब्रोन्कोपमोनिया।

अंतर्निहित रोग।

क्यू 33.0। बाएं फेफड़े के 7-10 खंडों में इंट्रालोबार अनुक्रम (20 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में, बाएं फेफड़े का 60% प्रभावित होता है)।

जटिलताएं।बाएं फेफड़े के छठे खंड में फोकल-कंफ्लुएंट ब्रोन्कोपमोनिया।

अंतर्निहित रोग।

क्यू 33.0। दाहिने फेफड़े के जन्मजात एडिनोमेटॉइड विकृति (4 प्रकारों में से एक को इंगित करें)।

जटिलताएं।कोर पल्मोनेल के साथ माध्यमिक धमनी फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप।

निष्कर्ष

पल्मोनोलॉजी में पैथोलॉजिकल डायग्नोसिस एक रोगी में पहचाने जाने वाले नोसोलॉजिकल रूपों, सिंड्रोम और लक्षणों की सूची नहीं है, इसमें एक तार्किक रोगजनक चरित्र होना चाहिए। निदान में अंतर्निहित बीमारी, इसकी जटिलताओं और सहवर्ती रोगों को उजागर करना चाहिए। पैथोलॉजिकल डायग्नोसिस का निर्माण करते समय और नोसोलॉजिकल रूपों की पहचान करते समय, किसी को रोगों के अंतर्राष्ट्रीय नामकरण (निचले श्वसन पथ के रोगों की सूची, 1979) द्वारा निर्देशित किया जाना चाहिए। निदान में नोसोलॉजिकल रूपों को आईसीडी -10 के अनुसार कोडित किया जाना चाहिए।

निदान के निर्माण के लिए सिद्धांतों और नियमों का मानकीकरण पैथोलॉजिकल एनाटोमिकल डायग्नोसिस, किए गए उपचार के मूल्यांकन और सांख्यिकीय लेखांकन के निर्माण में सुधार करेगा, विशेष रूप से निमोनिया, सीओपीडी, ब्रोन्कियल अस्थमा, अंतरालीय (फैलाना पैरेन्काइमल) फेफड़ों के रोग जैसे नोजोलॉजी।
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अंतरालीय फेफड़े के रोग, या, अधिक सही ढंग से, फेफड़े के पैरेन्काइमा के फैलने वाले रोग, रोग प्रक्रिया में फुफ्फुसीय पैरेन्काइमा की भागीदारी की विशेषता वाले रोगों का एक विषम समूह है, विशेष रूप से, एल्वियोली के घटक, रक्त और लसीका वाहिकाओं फेफड़े, साथ ही पेरिवास्कुलर स्पेस की संरचनाएं। परंपरागत रूप से, अंतरालीय फेफड़ों के रोगों के निम्नलिखित रूपात्मक रूपों को प्रतिष्ठित किया जा सकता है:

फेफड़े के ऊतकों के परिवर्तन और फेफड़े के ऊतकों के फाइब्रोसिस की प्रबलता के साथ। यह स्थिति इडियोपैथिक इंटरस्टीशियल निमोनिया, एस्पिरेशन निमोनिया और कुछ अन्य फेफड़ों के रोगों में देखी जाती है। विभिन्न रोगजनक वायुकोशीय उपकला को नुकसान पहुंचाते हैं। गंभीर क्षति के मामले में, माइक्रोकिरकुलेशन और इंटरस्टिटियम के बर्तन रोग प्रक्रिया में शामिल होते हैं। फेफड़े के ऊतक के क्षतिग्रस्त क्षेत्रों को फिर संयोजी ऊतक द्वारा बदल दिया जाता है। इन रोगों की शुरुआत आमतौर पर तीव्र होती है। अन्य अंतरालीय फेफड़ों के रोगों के लिए (संयोजी ऊतक रोगों में फेफड़े के घाव - प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, रुमेटीइड गठिया, प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा, आदि। फुफ्फुसीय हेमोसिडरोसिस और एमाइलॉयडोसिस) एक पुराने पाठ्यक्रम की विशेषता है।

फेफड़े के ऊतकों के स्पष्ट फाइब्रोसिस और सेलुलर सिस्ट के गठन के साथ। यह परिदृश्य इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस में होता है। भड़काऊ प्रतिक्रिया हल्की है; रोग एक जीर्ण पाठ्यक्रम की विशेषता है।

फुफ्फुसीय पैरेन्काइमा में ग्रैनुलोमा के गठन के साथ। ग्रैनुलोमा गोल, संगठित संरचनाएं हैं जिनमें लिम्फोसाइट्स, मैक्रोफेज और एपिथेलिओइड कोशिकाएं शामिल हैं। फाइब्रोसिस द्वारा ग्रैनुलोमेटस सूजन जटिल हो सकती है। ग्रेन्युलोमा का गठन एलर्जिक न्यूमोनिटिस में नोट किया जाता है (कार्बनिक या अकार्बनिक मूल की धूल के साँस लेने के परिणामस्वरूप); सारकॉइडोसिस के साथ; ग्रैनुलोमैटस वास्कुलिटिस, आदि। ग्रैनुलोमेटस सूजन के रोगजनन में मुख्य कड़ी जेल और कॉम्ब्स के वर्गीकरण के अनुसार III और IV प्रकार की एलर्जी प्रतिक्रियाएं हैं।

अंतरालीय फेफड़ों की बीमारियों को बाहरी श्वसन प्रणाली के प्रतिबंधात्मक प्रकार की शिथिलता की विशेषता है। इसी समय, फेफड़ों की कुल महत्वपूर्ण क्षमता में कमी, कार्यात्मक अवशिष्ट फेफड़े की क्षमता और अवशिष्ट फेफड़ों की मात्रा में कमी होती है। इस तरह के परिवर्तन एल्वियोली की दीवारों के मोटे होने और एक भड़काऊ तरल पदार्थ के साथ फेफड़ों के इंटरस्टिटियम की घुसपैठ के कारण होते हैं। श्वसन प्रवाह की दर में मामूली बदलाव होता है, क्योंकि फेफड़ों की कठोरता में वृद्धि के कारण छोटे वायुमार्ग का पतन नहीं होता है। एल्वियोली की दीवारों का मोटा होना और अंतरालीय फेफड़ों के रोगों में वास्कुलिटिस के विकास से वायुकोशीय-केशिका झिल्ली के माध्यम से गैसों का बिगड़ा हुआ प्रसार होता है। इसके अलावा, पैथोलॉजी के इन रूपों के साथ, वेंटिलेशन-छिड़काव अनुपात का उल्लंघन किया जाता है। इस तरह के विकारों का परिणाम धमनी हाइपोक्सिमिया और सांस की तकलीफ का विकास हो सकता है, खासकर शारीरिक परिश्रम के साथ।

अंतरालीय फेफड़ों के रोगों के उपचार के रोगजनक सिद्धांत सूजन को नियंत्रित करने और संयोजी ऊतक मैट्रिक्स के घटकों के उत्पादन को सीमित करने के लिए हैं। इस प्रयोजन के लिए, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स और साइटोस्टैटिक्स का उपयोग किया जाता है, लेकिन उनकी प्रभावशीलता कम होती है। इसलिए, हाल के वर्षों में, अंतरालीय फेफड़ों के रोगों के प्रभावी उपचार के लिए नए एजेंटों का विकास सक्रिय रूप से किया गया है। विशेष रूप से, दवाएं बनाई जाती हैं और उनका परीक्षण किया जाता है जो:

वृद्धि कारक-β को बदलने की क्रिया की प्रकृति को संशोधित करें, जो इन कोशिकाओं द्वारा फाइब्रोब्लास्ट के सक्रियण और संयोजी ऊतक मैट्रिक्स के घटकों के गठन को बढ़ावा देता है।

साइटोकिन्स के उत्पादन को प्रभावित करते हैं जो फाइब्रोब्लास्ट की गतिविधि को बढ़ाते हैं, या इन साइटोकिन्स के लिए रिसेप्टर्स को ब्लॉक करते हैं;

अपने लिगैंड्स के साथ कोशिका आसंजन अणुओं की क्रिया में हस्तक्षेप करते हैं और इस तरह फेफड़ों के पैरेन्काइमा को नुकसान के स्थान पर सूजन में शामिल कोशिकाओं के आकर्षण को रोकते हैं।

केमोकाइन्स के प्रतिपक्षी के रूप में कार्य करना, मैक्रोफेज, लिम्फोसाइट्स, फाइब्रोब्लास्ट्स को सूजन फोकस की ओर आकर्षित करना और मायोफिब्रोब्लास्ट्स के गठन को बढ़ावा देना;

ब्लॉक फ़ाइब्रोब्लास्ट रिसेप्टर्स जिसके साथ रोगज़नक़ अणुओं के अत्यधिक संरक्षित क्षेत्र सीधे बातचीत करने में सक्षम हैं;

उनके एपोप्टोसिस के ट्रिगर के कारण फाइब्रोब्लास्ट की मृत्यु को उत्तेजित करें;

नियोएंजियोजेनेसिस के तंत्र में शामिल कारकों की गतिविधि को दबाएं। इस प्रयोजन के लिए, संवहनी एंडोथेलियोसाइटिक वृद्धि कारक के लिए मोनोक्लोनल एंटीबॉडी का उपयोग करने का प्रस्ताव है।

कोलेजन (प्रोलिल हाइड्रॉक्सिलेज़ इनहिबिटर) के संश्लेषण और प्रसंस्करण को बाधित करें।

मैट्रिक्स मेटालोप्रोटीनिस और उनके ऊतक अवरोधकों की गतिविधि को प्रभावित करते हैं। यह ज्ञात है कि संयोजी ऊतक मैट्रिक्स के घटकों के गठन की प्रकृति इस संतुलन पर निर्भर करती है।

43 मूल आँकड़े I. V. Liskina, V. P. Silchenko, I. V. Irkin, L. M. Zagaba Diffusion PRENCHYMATOSUS Lung Diseases: PULMONARY BIOPSY की संभावनाएँ यूक्रेन के स्नातकोत्तर शिक्षा के सत्यापन में पल्मोनरी बायोप्सी के नाम पर रखा गया है। पीएल शुपिका वर्तमान में, फैलाना पैरेन्काइमल फेफड़ों के रोगों (डीपीपीडी) के मामलों की पूर्ण संख्या में वृद्धि की ओर एक स्पष्ट प्रवृत्ति है, जो ज्यादातर मामलों में चिकित्सक चिकित्सकों के लिए एक कठिन निदान समस्या का प्रतिनिधित्व करते हैं। हाल के प्रकाशनों के अनुसार, 200 से अधिक विभिन्न रोगों को एक लक्षण परिसर की विशेषता है, जिसे डीपीपीडी के रूप में परिभाषित किया गया है। इसके अलावा, उनमें से कई को दुर्लभ के रूप में वर्गीकृत किया जाता है, अक्सर एक अस्पष्ट एटियलजि के साथ। यह अप्रत्यक्ष रूप से रोगों के इस समूह के लिए कई पर्यायवाची शब्दों की उपस्थिति से प्रकट होता है - "फैले हुए फेफड़े के रोग", "ग्रैनुलोमेटस फेफड़े के रोग", "अंतरालीय फेफड़े के रोग", "फैलाने वाले पैरेन्काइमेटस फेफड़े के रोग"। इनमें से प्रत्येक परिभाषा ऐसी बीमारियों में निहित कई आवश्यक विशेषताओं में से एक पर केंद्रित है। "प्रसारित फेफड़े की बीमारी" की परिभाषा पैथोलॉजी के मुख्य लक्षण को रेखांकित करती है - द्विपक्षीय फुफ्फुसीय प्रसार के रेडियोलॉजिकल सिंड्रोम, एक नियम के रूप में, छोटे फोकल; हालांकि, यह प्रक्रिया की प्रकृति को इंगित नहीं करता है। "फेफड़ों के ग्रैनुलोमेटस रोग" की अवधारणा फुफ्फुसीय पैरेन्काइमा में ग्रैनुलोमा के गठन को निर्धारित करती है; फिर भी, वे रोगों के इस समूह के कई नोसोलॉजिकल रूपों में नहीं बनते हैं। शब्द "फैलाना पैरेन्काइमल फेफड़े के रोग", सबसे पहले, समस्या के पैथो-हिस्टोलॉजिकल पहलू को इंगित करता है - फेफड़ों में पैरेन्काइमल घावों का विकास, एल्वोलिटिस। "इंटरस्टिशियल लंग डिजीज" भी ऐसी बीमारियों की पैथोहिस्टोलॉजिकल विशेषता की विशेषता है - इंटरस्टिटियम का एक प्रमुख घाव, हालांकि वायुमार्ग और वायुकोशीय स्थान अक्सर रोग प्रक्रिया में शामिल होते हैं। DPPD में नैदानिक ​​लक्षण बहुत सीमित और गैर-विशिष्ट हैं। इसमें आमतौर पर प्रगतिशील डिस्पेनिया, मुख्य रूप से सूखी खांसी, कभी-कभी हेमोप्टाइसिस, फुफ्फुस शामिल होने के लक्षण, साथ ही इस समूह के कुछ रोगों में अतिरिक्त फुफ्फुसीय लक्षण शामिल होते हैं। निदान को सत्यापित करने और स्पष्ट करने के लिए उच्च-रिज़ॉल्यूशन कंप्यूटेड टोमोग्राफी बहुत उपयोगी है, लेकिन कई मामलों में यह एक विशिष्ट निदान के संबंध में भी गैर-विशिष्ट है। DPPD के कई मामलों में निदान स्थापित करने के लिए सबसे उद्देश्यपूर्ण और सटीक तरीका, विशेष रूप से रोग के पाठ्यक्रम या इसके असामान्य पाठ्यक्रम के एक मिटाए गए नैदानिक ​​​​तस्वीर के साथ, फेफड़े की बायोप्सी नमूनों का एक हिस्टोमोर्फोलॉजिकल अध्ययन है, जिसे लंबे समय से "सोना" माना जाता है। निदान के मानक"। हाल के वर्षों में, एटीएस / ईआरएस आम सहमति के निर्णय के अनुसार, मल्टीडिस के परिणामस्वरूप अंतिम निदान स्थापित करने की सिफारिश की गई है। सहमत निर्णय। सामग्री और तरीके। 118 रोगियों की जांच की गई (पुरुष - 61, महिलाएं - 57; औसत आयु - 38.24 ± 1.40 वर्ष)। अध्ययन समूह में 2003-2008 में "द्विपक्षीय प्रसार फेफड़ों की बीमारी" के एक्स-रे सिंड्रोम वाले रोगियों के फेफड़ों की बायोप्सी की हिस्टोपैथोलॉजिकल परीक्षा के सभी मामले शामिल थे। कुछ रोगियों में रोग का मुख्य निदान चिकित्सकीय रूप से स्थापित माना जाता था, अन्य मामलों में यह संदिग्ध या अज्ञात था। नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ Phthisiology and Pulmonology (54 रोगियों) के क्लिनिक के रोगियों में फेफड़ों की बायोप्सी का एक अध्ययन किया गया था, और कीव और अन्य शहरों में चिकित्सा संस्थानों से परामर्शी अपील के सभी मामलों को ध्यान में रखा गया था (64)। बायोप्सी सामग्री के नमूने के तरीके: फेफड़े की खुली बायोप्सी (भाषिक खंडों के किनारे वाले हिस्से, जबकि फेफड़े का एक टुकड़ा पैथोहिस्टोलॉजिकल परीक्षा के लिए भेजा गया था) - 52 रोगी, फेफड़े की बायोप्सी के साथ वीडियोथोरैकोस्कोपी - 6, एटिपिकल लकीर के साथ थोरैकोटॉमी फेफड़े का खंड - 35, ट्रांसब्रोन्चियल बायोप्सी फेफड़े के पैरेन्काइमा - 25. केस इतिहास और / या रोगियों के आउट पेशेंट रिकॉर्ड के सभी उपलब्ध चिकित्सा डेटा का विश्लेषण किया गया था। कुछ मामलों में, पर्याप्त अतिरिक्त जानकारी उपलब्ध नहीं थी। शोध का परिणाम। लगभग सभी मामलों में, नैदानिक ​​​​तस्वीर और रोगी के इतिहास के डेटा ने पैथोलॉजी के मुख्य कारण को स्पष्ट रूप से निर्धारित करने की अनुमति नहीं दी। एक नियम के रूप में, प्रमुख नैदानिक ​​​​लक्षण अलग-अलग गंभीरता का प्रगतिशील डिस्पेनिया था; दूसरे सबसे लगातार लक्षणों में, रोगियों ने सूखी, नगण्य खांसी, अधिक बार एक एपिसोडिक प्रकृति का उल्लेख किया। कभी-कभी रोगियों ने थकान में वृद्धि की उपस्थिति को नोट किया। एनामेनेस्टिक डेटा के बीच, इस तथ्य पर ध्यान आकर्षित किया जाता है कि ज्यादातर रोगी समय पर इन लक्षणों की अभिव्यक्तियों की शुरुआत को सही ढंग से याद नहीं कर सकते हैं, और, एक नियम के रूप में, केवल ऐसे लक्षणों की अवधि का संकेत दे सकते हैं, जब वे शुरू हुए थे रोगी को स्पष्ट रूप से परेशान करें। स्पष्ट रूप से वजन कम होना, शरीर का बढ़ा हुआ तापमान इन रोगियों के लिए विशिष्ट नहीं था, लेकिन कभी-कभी ये लक्षण भी मौजूद हो सकते हैं। लिंग और उम्र के आधार पर रोगों की अभिव्यक्ति में कोई महत्वपूर्ण अंतर नहीं थे। सभी रोगियों में, एक्स-रे परीक्षा में द्विपक्षीय फुफ्फुसीय प्रसार के एक सिंड्रोम का पता चला, एक नियम के रूप में, छोटे या मध्यम और छोटे फोकल। विभिन्न पैटर्न के द्विपक्षीय माइक्रोसिस्ट गठन की उपस्थिति अक्सर दर्ज की गई थी। तालिका रोगियों के लिंग, प्रारंभिक नैदानिक ​​​​निदान और / या पूर्व-यूक्रेनी पल्मोनोलॉजिकल जर्नल को ध्यान में रखते हुए बायोप्सी नमूनों के अध्ययन पर पैथोलॉजिकल निष्कर्ष दिखाती है। २००८, ४ ४४ मार्चिंग पैथोलॉजिकल निष्कर्ष की मूल स्थिति। प्राप्त मात्रात्मक डेटा के सामान्यीकरण से पता चलता है कि अब अक्सर सच्चे अंतरालीय निमोनिया (31 रोगियों + अज्ञात मूल के फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस के हिस्टोलॉजिकल चित्र के 5 मामले) के मामलों के निदान को सत्यापित करने की आवश्यकता होती है। इसके अलावा, घटना के घटते क्रम में, निम्नलिखित हैं: फुफ्फुसीय तपेदिक रोग (21 रोगी), फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस (14 रोगी), और फुफ्फुसीय हिस्टियोसाइटोसिस एक्स (11 रोगी)। डेटा पर ध्यान दिया जाना चाहिए जिसमें गैर-विशिष्ट अंतरालीय निमोनिया की रूपात्मक तस्वीर, फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस का एक रूपात्मक पैटर्न और ग्रैनुलोमैटोसिस और फुफ्फुसीय एंजियाइटिस की रूपात्मक तस्वीर की विशेषता वाले फेफड़ों के रोगों का एक समूह है। दुर्भाग्य से, देखे गए रूपात्मक परिवर्तनों ने व्यक्तिगत नोसोलॉजिकल रूपों के संबंध में उनकी गैर-विशिष्टता के कारण एक सटीक अंतिम निदान स्थापित करना संभव नहीं बनाया, हालांकि उन्होंने प्रत्येक विशिष्ट मामले में संभावित विकृति की सीमा को काफी कम कर दिया। इन सभी मामलों ने भविष्य में निदान प्रक्रिया को जारी रखने की आवश्यकता का सुझाव दिया: निदान के अंतिम सत्यापन के लिए कई अतिरिक्त नैदानिक ​​और प्रयोगशाला अध्ययन, संभवतः एनामेनेस्टिक डेटा का अतिरिक्त संग्रह। आप तालिका फेफड़ों की बायोप्सी नमूनों की पैथोलॉजिकल जांच के परिणाम मरीजों को प्रारंभिक एक पैथोलॉजी के साथ अंतिम निदान का संयोग फैलाना (मिलिअरी) फुफ्फुसीय तपेदिक कुल पुरुष महिलाएं 9 12 21 4 4 माइकोटिक प्रसारित फेफड़े के घाव हां 10 आंशिक संख्या 5 (तपेदिक बनाम एलिसा बनाम सारकॉइडोसिस) ) अस्पष्ट निदान 6 2 फेफड़ों का सारकॉइडोसिस 8 6 14 4 4 (तपेदिक बनाम सारकॉइडोसिस) 2 बहिर्जात एल्वोलिटिस 3 2 5 1 1 (एल्वियोलाइटिस बनाम सारकॉइडोसिस) 2 सामान्य अंतरालीय निमोनिया (एलिसा) 6 9 15 9 गैर-विशिष्ट अंतरालीय निमोनिया (किसी भी मूल का) ) ६ ७ १३ डिसक्वामेटिव इंटरस्टीशियल न्यूमोनिया १ लिम्फोइड सेल निमोनिया १ १ २ फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस (किसी भी मूल का) ३ २ ५ १ ५ (१ केस + हाइपरसेंसिटिस। न्यूमोनिटिस) 2 7 1 10 1 11 1 फेफड़ों के लिम्फैंगियोलेयोमायोमैटोसिस 3 फेफड़ों के लेयोमायोमैटोसिस 2 ग्रैनुलोमैटोसिस और फुफ्फुसीय एंजियाइटिस द्वारा विशेषता फेफड़ों के रोगों का समूह 3 2 4 1 इंटरस्टिशियल निमोनिया: 31 न्यूमोकोनियोसिस पल्मोनरी हिस्टियोसाइटोसिस एक्स 1 2 8 1 2 2 (एल्वियोलाइटिस बनाम सारकॉइडोसिस) 2 2 1 5 3 2 1 2 2 3 1 1 1 इडियोपैथिक पल्मोनरी हेमोसिडरोसिस 2 2 वायुकोशीय फुफ्फुसीय प्रोटीनोसिस 2 2 1 1 फेफड़ों का प्राथमिक या द्वितीयक ट्यूमर घाव 4 1 5 कुल 60 56 117 पल्मोनोलॉजी के यूक्रेनी जर्नल। 2008, नंबर 4 5 4 चार्जस्ट्रॉस सिंड्रोम सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस 3 (तपेदिक बनाम फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस बनाम पुरानी फोड़ा) 1 4 (एल्वियोलाइटिस बनाम हिस्टियोसाइटोसिस एक्स बनाम तपेदिक) 2 1 1 (इडियोपैथिक हेमोसिडरोसिस बनाम फेफड़ों का सारकॉइडोसिस) 1 1 1 1 (फाइब्रोसिंग) एल्वोलिटिस वेओलाइटिस बनाम कोलेजनोसिस) 28 21 1 4 24 44 मूल आँकड़े इस तरह के शीर्षकों को शामिल करने की आवश्यकता (पैथोलॉजिकल परीक्षा के निष्कर्ष में ऐसे निदान की उपस्थिति) डीपीपीडी के निदान में कठिनाइयों को प्रदर्शित करती है। बायोप्सी सामग्री के नमूने की विधि के साथ हिस्टोलॉजिकल परीक्षा के अंतिम परिणामों की तुलना में दो अलग-अलग प्रवृत्तियों का पता चला: सबसे पहले, फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस का निदान केवल 5 मामलों में स्थापित किया गया था, जिनमें से 3 रोगियों में टीबीएल के साथ सामग्री प्राप्त की गई थी, और 2 में - पहले इडियोपैथिक इंटरस्टिशियल निमोनिया के आधुनिक वर्गीकरण के अनुसार वर्तमान नैदानिक ​​कार्य में हिस्टोलॉजिकल अनुसंधान की शुरूआत। दूसरा, ग्रैनुलेमैटोसिस और पल्मोनरी एंजियाइटिस की रूपात्मक तस्वीर की विशेषता वाले अधिकांश मामलों में फेफड़े की क्षति को सत्यापित करने के लिए फेफड़े की एक खुली बायोप्सी के साथ थे। फिर भी, यहां तक ​​​​कि पूरी तरह से प्रतिनिधि सामग्री की उपस्थिति ने केवल हिस्टोमोर्फोलॉजिकल तस्वीर के परिणामों से निदान स्थापित करने की अनुमति नहीं दी। महत्वपूर्ण व्यावहारिक रुचि तालिका के अंतिम चार स्तंभों का विश्लेषण है, जो हमें डीपीपीडी के मामलों में फेफड़े की बायोप्सी नमूनों के हिस्टोमोर्फोलॉजिकल अध्ययन की प्रभावशीलता का मूल्यांकन करने की अनुमति देता है, क्योंकि प्राथमिक निदान के संयोग या अनुपस्थिति पर डेटा (आमतौर पर नैदानिक ) और अंतिम, रूपात्मक निदान प्रस्तुत किए जाते हैं। प्रारंभिक नैदानिक ​​roentgenologic निदान के साथ संयोग केवल 28 (23.9%) मामलों में देखा गया था, संभावित निदान के बारे में मौजूदा धारणा, जो रूपात्मक निष्कर्ष के साथ मेल खाती थी, 21 (17.9%) मामलों में देखी गई थी; 44 (37.6%) मामलों में एक अस्पष्ट निदान मौजूद था, और प्रारंभिक नैदानिक ​​​​निदान के साथ पूर्ण असहमति 24 (20.5%) मामलों में नोट की गई थी। यही है, डीपीपीडी की अज्ञात उत्पत्ति के आधे से अधिक मामलों (58.1%) या गलत प्रारंभिक नैदानिक ​​​​निदान में, यह हिस्टोमोर्फोलॉजिकल अध्ययन था जिसके कारण रोग का सही अंतिम निदान हुआ या माना जाने वाले नोजोलॉजी की सीमा को काफी कम कर दिया। अन्य 17.9% मामलों में, निदान को भी स्पष्ट किया गया था। इसके अलावा, सामान्य या गैर-विशिष्ट अंतरालीय निमोनिया के निदान की स्थापना करते समय, रोगविज्ञानी बायोप्सी के समय रोग प्रक्रिया के तेज होने की उपस्थिति या अनुपस्थिति को मज़बूती से निर्धारित कर सकता है, रोग की सही अवधि का सुझाव देता है, जो निश्चित रूप से आवश्यक है चिकित्सीय उपायों की आगे की रणनीति और प्रकृति का निर्धारण करने में, मज़बूती से इसकी भविष्यवाणी करना। आगे का विकास। प्राप्त परिणामों की चर्चा। फैलाना पैरेन्काइमल फेफड़ों के रोगों के बायोप्सी निदान की समस्या बहुत सारे अध्ययनों के लिए समर्पित है - अमेरिकी, पश्चिम यूरोपीय और दक्षिण एशियाई। दुर्भाग्य से, यूक्रेन में इस मुद्दे पर उचित ध्यान नहीं दिया जाता है। यह आमतौर पर ज्ञात है कि एक अध्ययन की सूचना सामग्री प्राप्त बायोप्सी सामग्री की मात्रा पर निर्भर करती है, जो तदनुसार, उस क्रम में बढ़ जाती है जिसमें इसे प्राप्त करने के तरीके सूचीबद्ध होते हैं: ट्रांसब्रोन्चियल फेफड़े की बायोप्सी (टीबीएलबी), थोरैकोस्कोपी (टीसी), वीडियो कैमरा कॉस्कोपी (वीटीएस)। जैविक सामग्री की अधिकतम मात्रा एक खुले फेफड़े की बायोप्सी (ओबीएल) के साथ प्राप्त की जाती है। फिर भी, प्राप्त बायोप्सी नमूनों की ऊतक विशेषताओं का पर्याप्त विश्लेषण नहीं किया गया है, रोग प्रक्रिया के सटीक सत्यापन के लिए आवश्यक मात्रा में सामग्री की आवश्यकता होती है, और उनके नमूने के स्थलाकृतिक और शारीरिक स्थान की पसंद की वैधता। विभिन्न प्रकार के सर्जिकल सैंपलिंग और इसकी मात्रा के साथ फेफड़ों की बायोप्सी के मामलों की एक महत्वपूर्ण संख्या का अध्ययन करने का अनुभव प्रस्तुत करने वाली प्रकाशित रिपोर्टें बताती हैं कि नैदानिक ​​​​प्रक्रिया के सभी चरणों में चिकित्सा विशेषज्ञों के उच्च व्यावसायिकता के साथ, किसी भी प्रकार की बायोप्सी अत्यंत उपयोगी और पर्याप्त प्रदान करती है। समूह से पैथोलॉजी के प्रत्येक मामले के बारे में जानकारी डीपीजेडएल। रूपात्मक निदान के नवीनतम मानकों के अनुसार, सामग्री के बाद के नमूने के लिए एक पर्याप्त स्थलाकृतिक और शारीरिक साइट का सबसे सटीक निर्धारण रोगी की छाती गुहा की प्रारंभिक गणना टोमोग्राफी द्वारा प्रदान किया जाता है, चुनते समय एक पंचर सुई के सम्मिलन का दृश्य नियंत्रण और टीबीएलटी पद्धति का प्रदर्शन। पीटीएस या ओबीएल के लिए बायोप्सी साइट का चयन करने के लिए प्रारंभिक एक्स-रे या उच्च-रिज़ॉल्यूशन सीटी की आवश्यकता होती है। हालांकि, जैसा कि एक ही प्रकाशन में उल्लेख किया गया है, टीबीएलडी मामलों के एक महत्वपूर्ण हिस्से में, निदान को सत्यापित करने के लिए पर्याप्त मात्रा में बायोमटेरियल प्राप्त करना संभव नहीं है, या, यदि नमूना तकनीक अभी तक विकसित नहीं हुई है, तो बायोप्सी नमूने में मुख्य रूप से ब्रोन्कियल होता है। फुफ्फुसीय पैरेन्काइमा के बजाय संरचनाएं (ब्रोंकियोल्स)। यह माना जाता है कि टीबीएलपी अज्ञातहेतुक अंतरालीय निमोनिया के निदान में अप्रभावी है, क्योंकि पता चला रोगविज्ञान में अक्सर कोई विशिष्ट विशेषताएं नहीं होती हैं। यह, विशेष रूप से, हमारे परिणामों से प्रमाणित होता है। इसलिए, अब तक, OBL पद्धति को DPPD के नैदानिक ​​रूप से अनिर्धारित निदान वाले मामलों के लिए अंतिम विकल्प के रूप में बनाए रखा गया है। फेफड़े के पैरेन्काइमा की प्राप्त बायोप्सी की संख्या, साथ ही साथ उनका स्थानीयकरण, पैथोलॉजिस्ट के लिए महत्वपूर्ण महत्व रखता है। बायोप्सी प्राप्त करने की ख़ासियत को ध्यान में रखते हुए, टीबीएलटी (4-6-8 नमूने) करते समय उनकी अधिकतम संख्या की आवश्यकता होती है; टीसी या एचटीएस को 3-6 नमूनों की आवश्यकता होती है। ओबीएल आमतौर पर फुफ्फुसीय पैरेन्काइमा के एक टुकड़े तक सीमित होता है। फिर भी, हाल के वर्षों में अज्ञातहेतुक अंतरालीय निमोनिया के विभिन्न रूपों के एक विस्तृत अध्ययन से यह निष्कर्ष निकला है कि फुफ्फुसीय पैरेन्काइमा के कम से कम 2-3 टुकड़े प्राप्त करना आवश्यक है, अधिमानतः फेफड़े के विभिन्न लोब। यह पैथोलॉजिकल परिवर्तनों के अत्यधिक बहुरूपता के कारण है, विशेष रूप से, सामान्य अंतरालीय निमोनिया के मामलों में। विभिन्न आकारिकीविदों द्वारा फुफ्फुसीय पैरेन्काइमा में पैथोलॉजिकल परिवर्तनों की अलग-अलग व्याख्या के उद्देश्यपूर्ण मौजूदा तथ्य को भी नजरअंदाज नहीं किया जाना चाहिए। निष्कर्ष। फेफड़े के पैरेन्काइमा के बायोप्सी नमूनों की पैथोहिस्टोलॉजिकल परीक्षा डीपीपीडी समूह से व्यक्तिगत नोसोलॉजिकल रूपों के सही सत्यापन के लिए निर्णायक महत्व की है, विशेष रूप से, अस्पष्ट नैदानिक ​​​​एक्स-रे चित्र वाले मामलों में और विशिष्ट नैदानिक ​​और प्रयोगशाला मापदंडों की उपस्थिति के बिना। इसके अलावा, फुफ्फुसीय पैरेन्काइमा में पैथोमॉर्फोलॉजिकल परिवर्तनों का एक पर्याप्त मूल्यांकन कई मामलों में रोग के तेज होने या छूटने के चरण को निर्धारित करने की अनुमति देता है, रोग प्रक्रिया की अनुमानित अवधि, जो आगे के उपचार को महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित करती है। 2008, 4 46 ओरिजिनल स्टेटिक टैक्टिक्स और रोग के पाठ्यक्रम के सामान्य पूर्वानुमान को निर्धारित करता है। बायोमटेरियल सैंपलिंग के विभिन्न सर्जिकल तरीकों के उपयोग के परिणामस्वरूप प्राप्त फेफड़े की बायोप्सी सामग्री की पैथोहिस्टोलॉजिकल परीक्षा का अनुभव वीटीएस या ओबीएल से प्राप्त फेफड़े के बायोप्सी नमूनों के नैदानिक ​​​​लाभ को दर्शाता है। डीपीपीडी के मामलों में नैदानिक ​​प्रक्रिया में शामिल सभी चिकित्सकों को एक विश्वसनीय रोग निदान प्राप्त करने के लिए विभिन्न पालियों से कई फेफड़ों की बायोप्सी प्राप्त करने की मूलभूत आवश्यकता के बारे में अधिक से अधिक सूचित करने की आवश्यकता है, विशेष रूप से अज्ञातहेतुक अंतरालीय निमोनिया के मामलों में। संदर्भ 1. लिस्किना IV, मोनोगारोवा एनई अज्ञातहेतुक अंतरालीय निमोनिया // उक्र की हिस्टोमोर्फोलॉजिकल विशेषताएं। पल्मोनोल ज़र्न - 2007. - नंबर 4. - एस। 37-43। 2. श्मेलेव ईआई अंतरालीय फेफड़ों के रोगों के बारे में डॉक्टर को क्या पता होना चाहिए // वायुमंडल। पल्मोनोलॉजी और एलर्जी। - 2003. - नंबर 3. - एस। 3-6। 3. अमेरिकन थोरैसिक सोसाइटी / यूरोपियन रेस्पिरेटरी सोसाइटी इडियोपैथिक इंटरस्टीशियल न्यूमोनियास का अंतर्राष्ट्रीय बहु-विषयक सर्वसम्मति वर्गीकरण // Am। जे. रेस्पिर। क्रिट। देखभाल मेड। - 2002. - वॉल्यूम। 165. - पी। 277-304। 4. कोल्बी टी.वी. नॉन-नियोप्लास्टिक फेफड़ों की बीमारी का सर्जिकल पैथोलॉजी // मॉडर्न पैथोल। - 2000. - वॉल्यूम। 13, नंबर 3. - पी। 343-358। 5. 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विभेदक निदान और फैलाना (अंतरालीय प्रसार) फेफड़े के घावों का उपचार। दुर्लभ फेफड़ों के रोग। SBEE HPE SOGMA रूस के स्वास्थ्य मंत्रालय आंतरिक रोग विभाग नंबर 4 व्लादिकाव्काज़, 2015

IBL- फेफड़ों के श्वसन भागों को नुकसान और प्रगतिशील श्वसन विफलता की विशेषता वाले रोगों के एक विषम समूह को एकजुट करता है। वायुकोशीय अस्तर की कोशिकाओं से फुफ्फुसीय केशिकाओं के एंडोथेलियम तक पूरी लंबाई के साथ वायुकोशीय संरचनाओं की क्षति (विषाक्त, यांत्रिक, भड़काऊ) के साथ विभिन्न रोग प्रक्रियाएं, एक नियम के रूप में, फैलाना अंतरालीय फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के विकास की ओर ले जाती हैं।

IZL फाइब्रोसिस के बाद के विकास के साथ पैरेन्काइमल गैर-संक्रामक सूजन (जैसे एल्वोलिटिस और / या ग्रैनुलोमैटोसिस) की अलग-अलग डिग्री की विशेषता रोगों और रोग स्थितियों का एक विषम समूह है। (इल्कोविच, 2002)

आईबीडी के संकेतों के साथ लगभग 200 ज्ञात बीमारियां हैं, जो सभी फेफड़ों की बीमारियों का 20% है, उनमें से आधे अस्पष्ट एटियलजि के हैं। ये सभी रोग फुफ्फुसीय प्रसार की एक समान एक्स-रे (सीटी) तस्वीर से एकजुट होते हैं, जो एक गांठदार, जालीदार या मिश्रित प्रकृति के दोनों फेफड़ों में व्यापक परिवर्तन से प्रकट होता है। और वही नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ।

इन रोगियों में डायग्नोस्टिक त्रुटियां 75 -80% हैं, और बीमारी के पहले लक्षणों के बाद 1, 5-2 वर्षों में उन्हें पर्याप्त विशेष देखभाल प्रदान की जाती है " द्विपक्षीय निमोनिया और एंटीबायोटिक्स को गलती से निर्धारित किया गया था, जो अक्सर आईएलडी के पूर्वानुमान को खराब कर देता है।

रोगों के इस समूह के लिए सबसे आम शब्द हैं प्रसारित फेफड़े के रोग, ग्रैनुलोमेटस फेफड़े के रोग, अंतरालीय फेफड़े के रोग, फैलाना पैरेन्काइमल फेफड़े के रोग। इनमें से कोई भी पर्यायवाची शब्द पूरी तस्वीर नहीं देता है, क्योंकि डीएलपी के साथ, पैरेन्काइमा, फेफड़ों के बीचवाला ऊतक और स्ट्रोमा पीड़ित होते हैं, और फेफड़े के ऊतकों को ग्रैनुलोमेटस क्षति हो सकती है या नहीं भी हो सकती है।

"फेफड़ों के फैलाना पैरेन्काइमल रोगों" की अवधारणा में, केवल एक परिभाषा भ्रमित करती है - "फैलाना", क्योंकि पैथोमोर्फोलॉजिस्ट, एक नियम के रूप में, मोज़ेक घावों की बात करते हैं, और फैलाने वाले नहीं। जैसे-जैसे रोग बढ़ता है और "हनीकॉम्ब" फेफड़े की तस्वीर बनने लगती है, वैसे-वैसे फेफड़ों का फैलाना घाव बन जाता है।

IBL की एक महत्वपूर्ण संख्या पैथोलॉजिकल सामग्री के साथ फेफड़े के ऊतकों की फैलने वाली घुसपैठ से जुड़ी है, जो शारीरिक सीमाओं तक सीमित नहीं है। रूपात्मक सब्सट्रेट हो सकता है: द्रव (ट्रांसयूडेट, एक्सयूडेट, रक्त), सेलुलर तत्व (सूजन, ट्यूमर), फाइब्रोसिस और एक संख्या अन्य दुर्लभ कारणों से।

फुफ्फुसीय पैटर्न धमनियों द्वारा बनता है और, कुछ हद तक, शिरापरक वाहिकाओं ब्रोन्कियल, ब्रोन्कियल धमनियां, लसीका वाहिकाओं और फुफ्फुसीय इंटरस्टिटियम एक सामान्य फुफ्फुसीय पैटर्न के निर्माण में भाग नहीं लेते हैं। जहाजों की छवि 11.5 सेमी की दूरी पर गायब हो जाती है आंत के फुफ्फुस से

ऊर्ध्वाधर स्थिति में, फेफड़ों के ऊपरी हिस्सों में रक्त प्रवाह की मात्रा निचले हिस्से की तुलना में कम होती है, शीर्ष से आधार का अनुपात 1: 3 है; क्षैतिज स्थिति में यह 3: 1 है

फेफड़े में एक समान संरचना के साथ क्रमिक रूप से घटती हुई संरचनात्मक इकाइयाँ होती हैं: लोब, खंड, द्वितीयक लोब्यूल, एसिनस। प्रत्येक स्तर पर, शारीरिक इकाई एक प्रकार की जड़ के चारों ओर व्यवस्थित होती है - ब्रोन्कस और धमनी, केंद्र में स्थित होती है, और घिरी होती है आंत के फुस्फुस का आवरण या संयोजी ऊतक सेप्टम द्वारा

माध्यमिक फुफ्फुसीय लोब्यूल अनियमित, बहुभुज आकार आकार 11 -17 मिमी लोब्यूल रूट - ब्रोंचीओल, धमनी, लसीका वाहिकाओं लसीका वाहिकाओं और नसों को इंटरलॉबुलर सेप्टम में एम्बेडेड किया जाता है। फुफ्फुसीय लोब्यूल में एसिनी होती है, जिसकी संख्या 10 से अधिक नहीं होती है।

एसिनस - टर्मिनल ब्रोंकिओल के बाहर स्थित फुफ्फुसीय पैरेन्काइमा का एक हिस्सा श्वसन ब्रोन्किओल्स वायुकोशीय मार्ग वायुकोशीय थैली और एल्वियोली शामिल हैं एसिनी का औसत आकार 6-7 मिमी

पल्मोनरी इंटरस्टिटियम सेंट्रल - वाहिकाओं और ब्रांकाई के आसपास के तंतु पेरिफेरल - आंत के फुस्फुस के तंतुओं की सीधी निरंतरता, इंटरलॉबुलर सेप्टा सेप्टल बनाता है - द्वितीयक फुफ्फुसीय लोब्यूल्स के अंदर एसिनी के बीच विभाजन बनाता है ये तीन भाग एक प्रकार का फेफड़े का कंकाल बनाते हैं जो समर्थन करता है फेफड़ों को जड़ों से फुफ्फुस चादरों तक

सामान्य संकेत जो आईबीडी को एकजुट करते हैं: सांस की प्रगतिशील कमी बाहरी श्वसन के कार्य के विभिन्न विकार रोग संबंधी संकेत - पैटर्न (पैटर्न) एक्स-रे और सीटी परीक्षा में सामान्य, द्विपक्षीय परिवर्तन, उदाहरण के लिए। आईपीएफ के लिए, ये निचले खंड हैं, सारकॉइडोसिस के लिए, ये ऊपरी खंड हैं।

डिफ्यूज़ पैरेन्काइमल फेफड़े के रोग (DPPD) ज्ञात एटियलजि के DPPD (SSTD, औषधीय, आदि) IPF IIP ग्रैनुलोमेटस DPPD (सारकॉइडोसिस, आदि) अन्य DPPD (LAM, HC X, आदि) आईआईपी (गैर-आईपीएफ) डीआईपी ओआईपी एनएसपीआई आरबीआईजेडएल कॉप एलआईपी एटीएस / ईआरएस आईआईपी का बहु-विषयक सहमति वर्गीकरण। एम जे रेस्पिर क्रिट केयर मेड 2002; 165: 277 -304 19

चूंकि अधिकांश डीएलपी का एटियलजि अज्ञात है, और ज्यादातर मामलों में निदान को स्पष्ट करने के लिए, हिस्टोलॉजिकल सत्यापन की आवश्यकता होती है, डीएलपी को रूपात्मक मानदंड के अनुसार वर्गीकृत करने की सलाह दी जाती है। रूपात्मक विशेषताओं के आधार पर, डीएलपी को तीन समूहों में विभाजित किया जा सकता है: आईएलडी, एक ट्यूमर प्रकृति के संचय और प्रसार रोग।

डीपीएल के दुर्लभ रूप: गुडपैचर सिंड्रोम। इडियोपैथिक पल्मोनरी हेमोसिडरोसिस। वायुकोशीय प्रोटीनोसिस। फेफड़ों के लेयोमायोमैटोसिस। फेफड़ों का प्राथमिक अमाइलॉइडोसिस।

"फेफड़ों में प्रसारित प्रक्रियाओं के विभेदक निदान" DZD के विभेदक निदान के मुख्य घटक हैं: नैदानिक ​​लक्षणों का इतिहास अध्ययन मूल्यांकन एक्स-रे और सीटी-परीक्षा कार्यात्मक अनुसंधान प्रयोगशाला अनुसंधान बायोप्सी अनुसंधान।

आईडीडी के रोगियों में इतिहास लेते समय मुख्य मुद्दों पर ध्यान दिया जाना चाहिए: पर्यावरणीय आक्रामकता के कारक धूम्रपान आनुवंशिकता सह-अस्तित्व संबंधी रोग सहवर्ती रोगों के संबंध में नशीली दवाओं का उपयोग, लक्षणों के अनुक्रम, शुरुआत की दर और विकास का आकलन रोग की शुरुआत के समय की स्थापना - संग्रहीत रेडियोग्राफ डीएलपी के लिए प्रारंभिक चिकित्सा के प्रति प्रतिक्रिया

सांस की तकलीफ आईबीडी का मुख्य लक्षण है। एलिसा के साथ, यह जल्दी प्रकट होता है, अक्सर रोग के रेडियोलॉजिकल संकेतों की शुरुआत से पहले भी, प्रकृति में प्रेरणादायक होता है और लगातार प्रगति कर रहा है। सारकॉइडोसिस के रोगियों में, सांस की तकलीफ एक देर से होने वाला लक्षण है। अक्सर सारकॉइडोसिस के रोगियों में, एक्स-रे प्रसार की गंभीरता और सांस की तकलीफ की पूर्ण अनुपस्थिति के बीच एक विसंगति होती है। ईएए के रोगियों के लिए, सांस की तकलीफ आमतौर पर मिश्रित होती है, इसकी घटना एक कारक कारक (एलर्जेन) से जुड़ी होती है और प्रकृति में लहरदार होती है। हिस्टियोसाइटोसिस एक्स के रोगियों में, मध्यम डिस्पेनिया को आवर्तक न्यूमोथोरैक्स के साथ जोड़ा जाता है।

खांसी - कई आईबीडी में देखी गई। हालांकि, उनमें संबंधित तंत्रिका अंत की अनुपस्थिति के कारण एल्वियोली को पृथक क्षति खांसी के साथ नहीं होती है, और इसलिए ज्यादातर मामलों में खांसी वायुमार्ग की जलन का संकेत है। ईएए और सारकॉइडोसिस के लिए, खांसी ब्रोन्कोसेंट्रिक प्रक्रिया की अभिव्यक्ति है।

हेमोप्टाइसिस फेफड़े के ऊतकों के विनाश का संकेत है। हेमोप्टाइसिस फुफ्फुसीय तपेदिक, वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस, गुडपैचर सिंड्रोम, फुफ्फुसीय हेमोसाइडरोसिस, आमवाती रोगों में फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस के लिए सबसे विशिष्ट है। एलिसा के साथ - एक देर से लक्षण, 13% मामलों में प्रकट होता है। तपेदिक के रोगियों में, नेक्रोटाइज़िंग वास्कुलिटिस, हेमोप्टाइसिस को एक संबद्ध माध्यमिक संक्रमण से बुखार के साथ जोड़ा जाता है। गुडपैचर सिंड्रोम को हेमोप्टाइसिस द्वारा संकेतों के साथ जोड़ा जाता है

फुफ्फुस भागीदारी। फुफ्फुस बहाव सबसे अधिक बार आमवाती रोगों, फेफड़ों को दवा क्षति, एस्बेस्टोसिस, लेयोमायोमैटोसिस में देखा जाता है। न्यूमोथोरैक्स हिस्टियोसाइटोसिस-एक्स और लेयोमायोमैटोसिस की विशेषता है।

सायनोसिस जो शारीरिक परिश्रम से होता है या बिगड़ जाता है; सबफ़ेब्राइल या फ़ेब्राइल संख्या में तापमान में वृद्धि (अस्थायी संकेत); प्रेरणा पर क्रिपिटेंट घरघराहट (परिवर्तनीय संकेत); प्रभावित क्षेत्र पर पर्क्यूशन टोन का छोटा होना;

एक्स-रे डायग्नोस्टिक्स। सादा एक्स-रे संदिग्ध श्वसन रोगों के लिए मुख्य तकनीक है, जिससे आईबीडी में 50% तक त्रुटियां होती हैं। उच्च-रिज़ॉल्यूशन कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी) आईबीएल में मुख्य एक्स-रे तकनीक है, जो आपको न केवल प्रक्रिया की व्यापकता का आकलन करने की अनुमति देती है, बल्कि इसकी गतिशीलता को ट्रैक करने की भी अनुमति देती है।

१) २) ३) ५) आईबीएल वाले रोगियों की रेडियोलॉजिकल परीक्षा के उद्देश्य पैथोलॉजी का प्राथमिक पता लगाना रोग प्रक्रिया के नोसोलॉजिकल रूप का निर्धारण इसकी रूपात्मक विशेषताओं (स्थानीयकरण, प्रसार, फुस्फुस और मीडियास्टिनम में संयुक्त परिवर्तन, आदि) का स्पष्टीकरण ।) उपचार के प्रभाव में फेफड़ों में परिवर्तन की गतिशीलता की आवश्यकता, प्रकार और स्थान का बायोप्सी अध्ययन का निर्धारण

आईबीडी के मुख्य कार्यात्मक लक्षण स्थिर फेफड़ों की मात्रा में कमी फेफड़ों के अनुपालन में कमी श्वसन दर में वृद्धि वायुकोशीय हाइपोवेंटिलेशन वेंटिलेशन-छिड़काव संबंधों का उल्लंघन फेफड़ों की प्रसार क्षमता में कमी हाइपोक्सिमिया, शारीरिक परिश्रम के साथ बढ़ रहा है

बायोप्सी सामग्री का अध्ययन रूपात्मक सत्यापन के परिणामस्वरूप, कई फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस, जो पहले एलिसा शीर्षक के तहत समूहित थे, का पता चला है: सामान्य अंतरालीय निमोनिया, अवरोही अंतरालीय निमोनिया, आईपीएल से जुड़े श्वसन ब्रोंकियोलाइटिस, गैर-विशिष्ट अंतरालीय निमोनिया, तीव्र अंतरालीय निमोनिया सिंड्रोम, और धन निमोनिया का आयोजन। इन रोगों की एक सामान्य विशेषता फेफड़े के पैरेन्काइमा में मोज़ेक रूपात्मक परिवर्तन है।

फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस इडियोपैथिक, बहिर्जात एलर्जी, विषाक्त, कोलेजन रोगों में एक सिंड्रोम के रूप में फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस, पुरानी सक्रिय हेपेटाइटिस और अन्य बीमारियों की जटिलता के रूप में)

इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस (इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस) एटियलजि और रोगजनन स्पष्ट नहीं हैं 40-50 वर्ष की आयु के लोगों में विकसित होता है, बुजुर्ग लोगों में बहुत कम, बच्चों में बहुत कम होता है

सामान्य इंटरस्टीशियल न्यूमोनिटिस - सेलुलर घुसपैठ पर फाइब्रोसिस का प्रसार Desquamative इंटरस्टिशियल न्यूमोनाइटिस - ग्राउंड ग्लास जोन (एल्वियोली के लुमेन में मैक्रोफेज का संचय) गैर-विशिष्ट अंतरालीय न्यूमोनिटिस - इंटरलेवोलर सेप्टा की सेलुलर घुसपैठ

प्रेडनिसोलोन (या एनालॉग) - 4 सप्ताह के लिए प्रति दिन 0.5 मिलीग्राम / किग्रा (दुबला शरीर द्रव्यमान), - 8 सप्ताह के लिए प्रति दिन 0.25 मिलीग्राम / किग्रा (एलबीडब्ल्यू), और फिर खुराक में कमी 0.15 मिलीग्राम / किग्रा प्रति दिन या 0.25 मिलीग्राम / किग्रा हर दूसरे दिन Azathioprine या Cyclophosphamide - 2-3 मिलीग्राम / किग्रा LBW प्रति दिन प्रति ओएस। - 25-50 मिलीग्राम की खुराक से शुरू करें - खुराक को धीरे-धीरे बढ़ाएं, 25 मिलीग्राम तक, हर 7-14 दिनों में अधिकतम खुराक तक पहुंचने तक (150 मिलीग्राम / दिन)

मानक प्रोटोकॉल SEPAR 2004 प्रेडनिसोलोन (या एनालॉग्स) 4 सप्ताह - 1 mg / kg / s (अधिकतम 80 mg / s तक) खुराक को हर 15 दिनों में 10 mg से घटाकर 20 mg / s 2 सप्ताह - 20 mg / किग्रा नैदानिक ​​​​सुधार तक खुराक को 5 मिलीग्राम / एस (या हर दूसरे दिन 10 मिलीग्राम) तक कम करना यदि स्टेरॉयड की कोई प्रतिक्रिया नहीं है, तो एज़ैथियोप्रिन जोड़ें

प्रेडनिसोलोन: सीओपी के लिए उपचार प्रेडनिसोलोन 4 सप्ताह - 0.75 मिलीग्राम / किग्रा / एस § 4 सप्ताह - 0.5 मिलीग्राम / किग्रा / एस § 4 सप्ताह - 20 मिलीग्राम / एस § 6 सप्ताह - 10 मिलीग्राम / एस § 6 सप्ताह - 5 मिलीग्राम / एस तीव्र स्थितियों में, मेथिलप्रेडनिसोलोन से शुरू करें 2 मिलीग्राम / किग्रा / एस IV 3 -5 दिन खुराक में कमी के साथ, रिलैप्स - 58% में रिलैप्स के साथ: 12 सप्ताह - 20 मिलीग्राम / एस 6 सप्ताह - 10 मिलीग्राम / से ६ सप्ताह - ५ मिलीग्राम/सेक

2-3 साल से बीमार, थोड़ी सी भी शारीरिक मेहनत पर सांस लेने में तकलीफ की शिकायत, खांसी के साथ थूक को अलग करना मुश्किल।

EXOGENIC ALLERGIC ALVEOLITIS - कार्बनिक या अकार्बनिक धूल के प्रतिजनों के प्रति अतिसंवेदनशीलता के परिणामस्वरूप फेफड़ों में एलर्जी की प्रतिक्रिया के विकास की विशेषता रोगों का एक समूह। बहिर्जात एलर्जिक एल्वोलिटिस का एक उदाहरण थर्मोफिलिक एक्टिनोमाइसेट्स के कारण "किसान का फेफड़ा" नामक एक बीमारी है, जो फफूंदी लगी घास के साथ काम करते समय होती है। वर्तमान में, एक समान रोगजनन के साथ 20 से अधिक बीमारियों को जाना जाता है, जो "एक्सोजेनस एलर्जिक एल्वोलिटिस" शब्द से एकजुट हैं: "कुक्कुट किसान का फेफड़ा", "फ्यूरियर का फेफड़ा", "वाइनग्रोवर का फेफड़ा",

प्रणालीगत रोग जिनमें IBL होता है: आमवाती रोग: संधिशोथ, प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष, जिल्द की सूजन। जिगर के रोग: सीएएच, प्राथमिक पित्त सिरोसिस रक्त रोग: ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया, क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा हाशिमोटो की ट्रायोइडाइटिस मिआस्टेनिया ग्रेविस आंत्र रोग: व्हिपल रोग, अल्सरेटिव कोलाइटिस, क्रोहन रोग क्रोनिक हृदय रोग: बाएं के साथ

Collagenoses - पुरानी बीमारियों का एक समूह - फेफड़े और फुस्फुस को प्रभावित कर सकता है - प्रतिरक्षाविज्ञानी कारकों के कारण होता है एक्स-रे परिवर्तन निरर्थक हैं! विभिन्न कोलेजन संवहनी रोगों को एक दूसरे से अलग करना असंभव है ताकि उन्हें रेडियोग्राफ़ द्वारा सामान्य संक्रमण और कंजेस्टिव स्थितियों से अलग किया जा सके।

रुमेटीइड गठिया में फेफड़ों में परिवर्तन कॉर्टिकल क्षेत्रों में, मुख्य रूप से पीछे के खंडों में, जालीदार परिवर्तन इंट्रालोबुलर सेप्टा के असमान गाढ़ेपन और ग्राउंड ग्लास जैसे बढ़े हुए घनत्व के क्षेत्रों के रूप में प्रकट होते हैं।

ग्रैनुलोमैटोसिस पल्मोनरी सारकॉइडोसिस, हिस्टियोसाइटोसिस एक्स, वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस और अन्य नेक्रोटाइज़िंग एंजियाइटिस, इडियोपैथिक पल्मोनरी हेमोसाइडोसिस, गुडपैचर सिंड्रोम)

फेफड़े की क्षति के साथ प्रारंभिक अवस्था में सारकॉइडोसिस की आकृति विज्ञान में अंतरालीय ऊतक में और बाद के चरणों में कई सफेद नोड्यूल का पता चलता है - नोड्स के समूह, फाइब्रोसिस, बुलस वातस्फीति

नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम: तीव्र रूप और जीर्ण तीव्र रूप तेज बुखार के साथ आगे बढ़ता है, जोड़ों में दर्द, त्वचा में परिवर्तन एरिथेमा नोडोसम जैसा दिखता है जीर्ण रूप तीव्र से विकसित होता है, लेकिन अधिक बार रोग बहुत शुरुआत से ही होता है क्योंकि नैदानिक ​​​​संकेत न्यूनतम होते हैं: निम्न-श्रेणी का बुखार शायद ही कभी देखा जाता है, कभी-कभी सूखी खाँसी, कम थूक उत्पादन, रक्त परीक्षण में मोनोसाइटोसिस और ईोसिनोफिलिया हो सकता है

कम नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ और सारकॉइडोसिस में शिकायतों की अनुपस्थिति एक्स-रे परीक्षा में पाए गए स्पष्ट परिवर्तनों के अनुरूप नहीं है।

सारकॉइडोसिस के चरण चरण 0. छाती रेडियोग्राफ़ में कोई परिवर्तन नहीं चरण I - फुफ्फुसीय पैरेन्काइमा की भागीदारी के बिना मीडियास्टिनल और रूट लिम्फ नोड्स का इज़ाफ़ा चरण II - फेफड़ों और मीडियास्टिनम की जड़ों की लिम्फैडेनोपैथी। फेफड़े के पैरेन्काइमा में पैथोलॉजिकल परिवर्तन चरण III - लिमाडेनोपैथी के बिना फुफ्फुसीय पैरेन्काइमा की विकृति चरण IV - अपरिवर्तनीय फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस

सारकॉइड ग्रेनुलोमा पिरोगोव - लैंगहंस की विशालकाय बहुकेंद्रीय कोशिका इस ग्रैनुलोमा के मध्य भाग में विशाल पिरोगोव - लैंगहंस कोशिका उपकला कोशिकाओं से घिरी हुई है। विशाल कोशिका की परिधि के साथ स्थित नाभिक पर ध्यान दें। http://www. मध्य आकर्षक edu / लुमेन / मेड। एड/रेडियो/सर्पथ। एचटीएम

सारकॉइडोसिस की अभिव्यक्तियों की विविधता और एटिपिकल रूपों की महत्वपूर्ण आवृत्ति निदान को जटिल बनाती है। पर्याप्त उपचार की नियुक्ति के लिए एक विश्वसनीय निदान की समय पर स्थापना के महत्व के कारण, वर्तमान में पंचर ट्रांसब्रोन्चियल और ट्रांसपेरिएटल बायोप्सी का व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है

हम सारकॉइडोसिस कब मानते हैं? ? ? 1. विकिरण परीक्षा (एक्स-रे, फ्लोरोग्राम) के परिणामों के अनुसार - हिलर लिम्फैडेनोपैथी प्रसार के सिंड्रोम 2. शिकायतें: अस्पष्टीकृत कमजोरी, थकान, जोड़ों का दर्द, दृष्टि में कमी, धड़कन, सूखी खांसी, सांस की तकलीफ में वृद्धि। 3. अन्य परिवर्तनों के लिए: एरिथेमा नोडोसम, जोड़ों की सूजन, बेल का पक्षाघात, त्वचा में परिवर्तन, लिम्फ नोड्स, हाइपरलकसीमिया, यूवाइटिस, दुर्दम्य ताल गड़बड़ी और

सारकॉइडोसिस 1 बड़ा चम्मच। प्रक्रिया में फुफ्फुसीय पैरेन्काइमा को शामिल किए बिना मीडियास्टिनल और रूट लिम्फ नोड्स का इज़ाफ़ा

सारकॉइडोसिस वाले रोगी की जांच: विकिरण परीक्षा फेफड़ों और मीडियास्टिनम की जड़ों की लिम्फैडेनोपैथी। फेफड़े के पैरेन्काइमा में पैथोलॉजिकल परिवर्तन http: // ब्रिघमराड। हार्वर्ड edu / मामले / bwh / hcache / 149 / पूर्ण। एचटीएमएल

समान रोगी चरण II सारकॉइडोसिस का आरसीटी। कई पॉलीमॉर्फिक फ़ॉसी की उपस्थिति के साथ दोनों फेफड़ों में डिफ्यूज़ परिवर्तन, पेरिब्रोनचियल मफ़्स और ग्राउंड ग्लास जैसे बढ़े हुए घनत्व के क्षेत्रों के साथ http: // ब्रिघमराड। हार्वर्ड edu / मामले / bwh / hcache / 149 / पूर्ण। एचटीएमएल

45 वर्षीय रोगी में रेडियोग्राफ, एक्स-रे कंप्यूटेड टोमोग्राम और परिवर्तित त्वचा क्षेत्र की तस्वीर। इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स के सारकॉइडोसिस और त्वचा के फेफड़े के सारकॉइडोसिस का निदान। हिस्टोलॉजिकली सत्यापित (टिप्पणियां

सारकॉइडोसिस 3 बड़े चम्मच। शारलेमोवा आई.आर., 57 वर्ष, फोकस 1999 में खोजा गया था, थोरैकोटॉमी - सारकॉइडोसिस (कोई लिम्फ नोड्स नहीं थे)

सारकॉइडोसिस, चरण 4 फाइब्रोसिस के लक्षण, ऊपरी लोब के पीछे के खंडों की मात्रा में कमी, ब्रांकाई का पश्च विस्थापन, की उपस्थिति

1. क्योंकि सहज छूट की दर अधिक है, चरण 1 सारकॉइडोसिस वाले स्पर्शोन्मुख रोगियों के लिए कोई उपचार इंगित नहीं किया गया है [साक्ष्य का स्तर: बी]। 2. चूंकि छूट की आवृत्ति अधिक है, हल्के फुफ्फुसीय रोग और स्थिर स्थिति [डी] के साथ चरण II और III सारकॉइडोसिस वाले स्पर्शोन्मुख रोगियों में उपचार का संकेत नहीं दिया गया है। 3. ओरल कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स रेडियोलॉजिकल और फंक्शनल रेस्पिरेटरी स्टडीज पर प्रगतिशील बीमारी वाले रोगियों के लिए पहली पंक्ति की दवाएं हैं, जिनमें गंभीर लक्षण या एक्स्ट्रापल्मोनरी अभिव्यक्तियों के लिए उपचार की आवश्यकता होती है [बी]।

4. प्रेडनिसोलोन (या किसी अन्य कॉर्टिकोस्टेरॉइड की समकक्ष खुराक) के साथ उपचार 4 सप्ताह के लिए 0.5 मिलीग्राम / किग्रा / दिन की खुराक पर निर्धारित किया जाता है, फिर 6-24 महीनों के भीतर लक्षणों और रोग की प्रगति को नियंत्रित करने के लिए खुराक को रखरखाव खुराक तक कम कर दिया जाता है। [डी]। 5. स्टेरॉयड-प्रेरित ऑस्टियोपोरोसिस [डी] को कम करने के लिए बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स का उपयोग किया जाना चाहिए। 6. प्रारंभिक या रखरखाव चिकित्सा [बी] में इनहेल्ड कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का कोई महत्व नहीं है। उनका उपयोग गंभीर खांसी वाले रोगियों के चयनित उपसमूहों में किया जा सकता है [डी]। 7. सारकॉइडोसिस के उपचार में अन्य इम्यूनोसप्रेसिव और एंटी-इंफ्लेमेटरी दवाएं सीमित मूल्य की होती हैं, लेकिन इसे वैकल्पिक उपचार के रूप में माना जाना चाहिए जब एससीएस रोग के पाठ्यक्रम को नियंत्रित नहीं करता है या असहिष्णुता की गंभीर साइड प्रतिक्रियाएं विकसित होती हैं। पसंद की दवा वर्तमान में मेथोट्रेक्सेट [सी] है। 8. अंतिम चरण के सारकॉइडोसिस में, फेफड़े के प्रत्यारोपण पर विचार किया जाना चाहिए [डी]।

हिस्टियोसाइटोसिस अज्ञात एटियलजि का एक ग्रैनुलोमैटस रोग युवा और मध्यम आयु वर्ग के लोगों में विकसित होता है। आधे से अधिक रोगी केवल फेफड़ों से प्रभावित होते हैं, 20% में - हड्डियों में संयुक्त परिवर्तन पाए जाते हैं, 20% में - परिवर्तन कई अंगों में एक साथ स्थानीयकृत होते हैं।

नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ विशिष्ट या अनुपस्थित नहीं हैं 1/5 रोगियों में, सहज न्यूमोथोरैक्स होता है। पाठ्यक्रम सौम्य है, पृथक मामलों में एक सेलुलर फेफड़े का गठन होता है

रूपात्मक रूप से हिस्टियोसाइटिक ग्रैनुलोमा और सिस्ट प्रकट करते हैं, कुछ ग्रेन्युलोमा में छोटी गुहाएं हो सकती हैं

कई अध्ययनों ने हिस्टियोसाइटोसिस में परिवर्तन की असामान्य गतिशीलता को दिखाया है: केंद्र में गुहाओं के साथ बड़े लोगों के लिए अकेले छोटे फॉसी में वृद्धि, मोटी दीवारों के साथ सिस्ट की उपस्थिति, सिस्ट के आकार में कमी और यहां तक ​​​​कि उनके पूर्ण गायब होने के दौरान गतिशील अवलोकन

लैंगरहैंस कोशिकाओं के साथ हिस्टियोसाइटोसिस की अभिव्यक्ति की सीटी। ए-डिफ्यूज़ सेंट्रिलोबुलर नोड्यूल और माइक्रोसिस्टिक परिवर्तन बी-कई छोटे सिस्ट, उनमें से कुछ मिला हुआ, पृथक सबप्लुरल नोड्यूल। उनके बीच स्थित पैरेन्काइमा पाले सेओढ़ लिया गिलास की तरह संकुचित होता है। डी - फाइब्रोसिस के गठन के साथ पैरेन्काइमा का प्रगतिशील विनाश; डी-परिणाम

फुफ्फुसीय वायुकोशीय प्रोटीनोसिस एक्स-ज़िया प्रोटीन सामग्री के साथ एल्वियोली का पैथोलॉजिकल फिलिंग, निदान - पानी को धोना।

गुडपास्चर सिंड्रोम फेफड़ों और गुर्दे के छोटे जहाजों की प्रतिरक्षात्मक बीमारी अज्ञात एटियलजि शायद ही कभी किसी भी उम्र को प्रभावित कर सकती है, अक्सर युवा पुरुष बीमार होते हैं

गुडपास्चर सिंड्रोम नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ मुख्य रूप से फेफड़ों की क्षति से जुड़ी होती हैं - खांसी, हेमोप्टाइसिस, सांस की हल्की कमी। अधिकांश में, रोग के पहले दिनों से, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के लक्षण दर्ज किए जाते हैं। एक क्लासिक ट्रायड विशेषता है: फुफ्फुसीय रक्तस्राव, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस और एंटीबॉडी फेफड़ों और गुर्दे की केशिकाओं के मुख्य झिल्ली के एंटीजन के लिए

मॉर्फोलॉजिकल रूप से, वृक्क ग्लोमेरुली में एल्वोलिटिस की तस्वीर के साथ या बिना वायुकोशीय गुहा में रक्तस्राव फोकल प्रोलिफेरेटिव परिवर्तनों से विकृति विज्ञान देखा जाता है, दोनों फेफड़ों में विभिन्न आकारों के घुसपैठ की एक्स-रे तस्वीर, विशेष रूप से रूट ज़ोन में।

गुडपास्चर सिंड्रोम वायुकोशीय प्रकार की घुसपैठ, मुख्य रूप से ऊपरी, मध्य और निचले क्षेत्रों में बेसल क्षेत्रों में

वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस एटियलजि अस्पष्ट वर्षों में धीरे-धीरे विकसित होता है ऊपरी श्वसन पथ में मॉर्फोलॉजिकल नेक्रोटिक ग्रैनुलोमा और धमनियों और नसों को प्रभावित करने वाले फेफड़ों में नेक्रोटाइज़िंग वास्कुलिटिस, नेक्रोसिस के साथ ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस और ग्लोमेरुलर लूप्स के घनास्त्रता

क्लिनिक: बुखार, खांसी, घुटन, हेमोप्टाइसिस। यह एक प्युलुलेंट राइनाइटिस से शुरू होता है, मैक्सिलरी साइनस क्षेत्र में दर्द, नेक्रोटिक प्रक्रिया हड्डियों और उपास्थि को प्रभावित करती है, एम। बी। चेहरे की विकृति प्रगति से श्वासनली, बड़ी ब्रांकाई और फेफड़े के ऊतकों को नुकसान होता है

वेगेनर का ग्रैनुलोमैटोसिस पोस्टीरियर-बेसल क्षेत्रों में कई पतली दीवार वाली गुहाएं गोल और अंडाकार होती हैं, उप-क्षेत्रों में वे ग्रैनुलोमैटस सील में बदल जाती हैं।

वेगेनर की बीमारी ए-डिफ्यूज़ कंफ्लुएंट एसिनर फ़ॉसी ऑफ़ कॉम्पैक्शन ऑफ़ हेमरेज बी- क्रॉनिक चेंजेस ऑफ़ हेमरेज ऑफ़ रिसोर्प्शन टू लंग टिश्यू बी-नोड एक पतली-दीवार वाली गुहा और क्षैतिज द्रव स्तर डी-कैविटी मोटी दीवारों के साथ

हिस्टियोसाइटोसिस का उपचार। 1. रूढ़िवादी उपचार में 0.5-1 मिलीग्राम / किग्रा शरीर के वजन की मात्रा में 12 महीने तक कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की नियुक्ति होती है, इसके बाद खुराक में धीरे-धीरे कमी आती है। प्रक्रिया की प्रगति और कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के प्रभाव की अनुपस्थिति के साथ, साइटोस्टैटिक्स का उपयोग किया जाता है, उदाहरण के लिए, मेथोट्रेक्सेट, विनब्लास्टाइन, साइक्लोफॉस्फेमाइड। 2. विकिरण चिकित्सा के साथ संयोजन में हिस्टियोसाइटोसिस के स्थानीयकृत रूपों के लिए सर्जिकल विधियों का उपयोग किया जाता है। वे हिस्टियोसाइटिक घुसपैठ, लोबेक्टोमी, न्यूमोनेक्टॉमी, प्लुरेक्टोमी को हटाने में शामिल हैं, और विशेष रूप से गंभीर मामलों में श्वसन विफलता के विकास के साथ, यह किया जाता है

रक्त प्रणाली के घातक रोग लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस (हॉजकिन की बीमारी) एक ऐसी बीमारी है जो लिम्फ नोड्स के ट्यूमर जैसी वृद्धि के साथ होती है, जिसमें तापमान में लहर जैसी वृद्धि, पसीना, त्वचा की खुजली और धीरे-धीरे कैशेक्सिया में वृद्धि होती है। प्लीहा, यकृत और अस्थि मज्जा को नुकसान अक्सर नोट किया जाता है, जो इस रोग को एक प्रणालीगत प्रकृति देता है।

रूपात्मक परिवर्तन: रोग के लिए विशिष्ट विशाल रूपों के गठन के साथ एटिपिकल रेटिकुलर कोशिकाओं का प्रसार - बेरेज़ोव्स्की-स्टेनबर्ग-गाइड कोशिकाएं, जिनकी उपस्थिति निदान के लिए अनिवार्य है। ज्यादातर मामलों में, प्रक्रिया में मीडियास्टिनम के लिम्फ नोड्स और फेफड़ों की जड़ें, और फिर फेफड़े के ऊतक और फुस्फुस का आवरण शामिल होता है। फुफ्फुसीय परिवर्तनों की उपस्थिति प्रक्रिया के आगे सामान्यीकरण का संकेत है और रोग का निदान काफी खराब करती है।

एलजीएम के रेडियोलॉजिकल लाक्षणिक रूप: मीडियास्टिनल मीडियास्टिनल-फुफ्फुसीय पल्मोनरी मीडियास्टिनल-फुफ्फुसीय-फुफ्फुस पहले तीन रूप सबसे आम हैं।

मीडियास्टिनल रूप बढ़े हुए लिम्फ नोड्स द्वारा हृदय की छाया का विस्तार घाव के किनारे की आकृति स्पष्ट, पॉलीसाइक्लिक, व्यक्तिगत चाप l / y के असमान आकार के कारण असमान रूप से फैलती है।

दाएं तरफा स्थानीयकरण के साथ, प्रक्रिया का तेजी से और अधिक आत्मविश्वास से निदान किया जाता है: वायु फेफड़े की पृष्ठभूमि के खिलाफ, यहां तक ​​\u200b\u200bकि तेजी से बढ़े हुए एल / वाई भी दिखाई नहीं देते हैं। tomograms पर azygos नस की कोई छाया नहीं होती है, और श्वासनली की दीवार के साथ एक घनी रिबन जैसी छाया दिखाई देती है। बाएं तरफा स्थानीयकरण के साथ, संवहनी मेहराब की उपस्थिति के कारण नैदानिक ​​​​कठिनाइयां उत्पन्न होती हैं, महाधमनी चाप की छाया और फुफ्फुसीय धमनी के बीच का कोण गायब हो जाता है।

द्विपक्षीय घावों में, माध्यिका छाया दोनों दिशाओं में चौड़ी हो जाती है, एक पैटर्न जिसे "पाइप लक्षण" के रूप में जाना जाता है। यदि बढ़े हुए l / y अलग-अलग गहराई पर स्थित हैं, तो वे पॉलीसाइक्लिक आकृति बनाते हैं, "पंख" की एक तस्वीर। मीडियास्टिनम की रूपरेखा की स्पष्टता तब तक बनी रहती है जब तक कि बढ़े हुए नोड्स का एक कैप्सूल होता है। अंकुरण के साथ, ग्रेन्युलोमा आसपास के ऊतकों के ऊपर से गुजरता है और आकृति की स्पष्टता मिट जाती है

मीडियास्टिनल लिम्फ नोड्स के अलावा, ब्रोन्को-फुफ्फुसीय समूह के लिम्फ नोड्स प्रक्रिया में शामिल होते हैं (20, 7% से 29, 6% के विभिन्न लेखकों के अनुसार) , LGM के साथ, एक या दो लिम्फ नोड्स

सबसे कठिन निदान मीडियास्टिनल l / u और ब्रोन्कोपल्मोनरी समूह के संयुक्त एकतरफा घाव के मामले में होता है, जब एक ही तरफ मीडियास्टिनम में बढ़े हुए l / u की उपस्थिति में रूट ज़ोन में एक ट्यूमर नोड का पता लगाया जाता है।

ब्रोन्कियल लुमेन का संरक्षण एलजीएम के इस रूप को ब्रोन्कोजेनिक कैंसर से अलग करता है। मीडियास्टिनल और ब्रोन्कोपल्मोनरी लिम्फ नोड्स में मेटास्टेस के साथ एक अदृश्य (छोटा) फेफड़े के ट्यूमर की एक समान तस्वीर हो सकती है। लिम्फोग्रानुलोमेटस वृद्धि ब्रोंची पर आक्रमण कर सकती है, जिससे पूर्ण रोड़ा हो सकता है।

मीडियास्टिनल-फुफ्फुसीय रूप इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स और फेफड़े के ऊतकों के घावों का एक संयोजन के कारण: लिम्फोग्रानुलोमा मीडियास्टिनल फुस्फुस का सीधा अंतर्वृद्धि लसीका और रक्त वाहिकाओं के साथ मेटास्टेसिस के माध्यम से फेफड़े के ऊतकों में होता है

मीडियास्टिनल-फुफ्फुसीय एलएचएम मीडियास्टिनल फॉर्म के एक्स-रे अभिव्यक्तियों की योजना बढ़े हुए इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स फेफड़ों के आस-पास के हिस्सों में सीधे अंतर्ग्रहण मेटास्टेसिस (लिम्फोजेनस, हेमटोजेनस) मीडियास्टिनल-फुफ्फुसीय रूप बढ़े हुए इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स सामान्य प्रक्रियाओं के साथ संयुक्त और - इंटरस्टीशियल नोडुलर नोड्यूल नोडुलर गठन , सेगमेंटाइटिस, लोबिटिस, घुसपैठ

सामान्य प्रक्रियाओं में एक विशिष्ट एक्स-रे चित्र होता है: विस्तारित संवहनी बंडल की छाया में स्पष्ट सीमाएं नहीं होती हैं और मोटे तौर पर स्थित किस्में फेफड़े में गुजरती हैं, ऊतक परिवर्तन किसी भी स्तर पर स्थानीयकृत होते हैं जो बढ़े हुए एल के स्थान के अनुरूप होते हैं। / y और रैखिक छाया दुर्लभ मामलों में जहाजों और ब्रांकाई को ढंकने वाले लिम्फोग्रानुलोमेटस कपलिंग का प्रतिबिंब हैं, विशिष्ट लिम्फैंगाइटिस की एक तस्वीर देखी जा सकती है

एक गोल आकार की छाया में नोडल परिवर्तन, आकार में 1.5 सेमी से 3-5 सेमी तक स्पष्ट या अस्पष्ट (लिम्फोग्रानुलोमा के विकास के चरण के आधार पर) किसी भी स्थानीयकरण के सबप्लुरल से बेसल क्षेत्रों तक, उनका संलयन हो सकता है एक दूसरे से काफी दूरी पर स्थित अधिक बार मनाया जाता है, एक नियम के रूप में, वे एक तरफ प्रक्रिया की प्रगति के साथ स्थानीयकृत होते हैं, लिम्फोग्रानुलोमा का संलयन बड़े पैमाने पर घुसपैठ करता है

गांठदार परिवर्तन प्रकट होते हैं: कई स्पष्ट रूप से परिभाषित छायाएं अधिक बार बेसल खंडों में स्थित होती हैं, प्रगति के दौरान फेफड़े के बीचवाला ऊतक के स्पष्ट संघनन की पृष्ठभूमि के खिलाफ, बड़े नोड्स बनते हैं, या बड़े पैमाने पर घुसपैठ करते हैं

एक अनियमित आकार की छाया के घुसपैठ के मोटे होने के फोकस, स्पष्ट सीमाओं के बिना आकार में 3-4 सेमी, जड़ क्षेत्र में फेफड़े के ऊतकों की भड़काऊ मोटाई का फोकस एक संरचनात्मक संरचना द्वारा सीमित नहीं है; खंड का घाव, लोब

सीमित प्रक्रिया फेफड़े में एक एकल गांठदार गठन, गोल, स्पष्ट आकृति के साथ सजातीय, स्थानीयकरण कोई भी हो सकता है (परिधीय खंड, जड़ क्षेत्र, पैरेन्काइमा की मोटाई में) बढ़े हुए l / जड़ और मीडियास्टिनम पर परिधीय l / की अनुपस्थिति में y, इस तरह के एक्स-रे चित्र को प्राथमिक फेफड़े के कैंसर या किसी अन्य अंग के ट्यूमर के मेटास्टेसिस की अभिव्यक्ति के रूप में माना जाता है, क्योंकि LGM के साथ ऐसी तस्वीर शायद ही कभी देखी जाती है।

सेगमेंटाइटिस और लोबिटिस ग्रैनुलोमेटस ऊतक द्वारा फुफ्फुसीय पैरेन्काइमा और वायुकोशीय तंत्र के आक्रमण के दौरान पाए जाते हैं। एक्स-रे चित्र: एक खंड या लोब का संघनन उनके वॉल्यूमेट्रिक कमी के बिना, ब्रोंची के लुमेन को संकुचित ऊतक स्थानीयकरण की मोटाई में संरक्षित किया जाता है - संरचनात्मक संरचना के अनुसार

पृथक फुफ्फुसीय रूप अत्यंत दुर्लभ है नैदानिक ​​लक्षण: खांसी, सीने में दर्द पी चित्र: दाएं और बाएं फेफड़े में समान आवृत्ति के साथ निचले वर्गों में स्पष्ट रूप से परिभाषित समान छाया। परिवर्तन एकल या एकाधिक हो सकते हैं; बाद के मामले में, एक ही नोड के चारों ओर एक ही फेफड़े में छोटे नोड्यूल होते हैं और दूसरी तरफ बड़े नोड होते हैं।

मीडियास्टिनल-फुफ्फुसीय-फुफ्फुस रूप प्रक्रिया में फुस्फुस का आवरण का समावेश तब देखा जाता है जब सबप्लुरल ग्रैनुलोमा इसमें विकसित होते हैं। फुफ्फुस घावों की आवृत्ति 2% से 27.2% तक होती है। विशेषता इसके हटाने के बावजूद बड़ी मात्रा में द्रव का तेजी से संचय है। फुफ्फुस बहाव में, विशिष्ट कोशिकाएं बहुत कम पाई जाती हैं। फुफ्फुस बहाव की उपस्थिति ग्रैनुलोमेटस ऊतक द्वारा क्षेत्र की जड़ों के लिम्फ नोड्स के रुकावट के कारण हो सकती है।

फुफ्फुस रूप दुर्लभ है कुछ लेखक फुस्फुस के एक पृथक घाव की संभावना पर संदेह करते हैं और उप-क्षेत्र गुहा में स्थित माइक्रोग्रानुलोमा के संबंध में फुफ्फुस में परिवर्तन पर विचार करते हैं।

लिम्फोसारकोमा और रेटिकुलोसारकोमा - में कई सामान्य एक्स-रे अभिव्यक्तियाँ होती हैं, जब प्रक्रिया विभिन्न अंगों में स्थानीय होती है, जिसमें छाती गुहा शामिल है - मीडियास्टिनम के फेफड़े, फुस्फुस का आवरण। सावधानीपूर्वक अध्ययन के साथ, ट्यूमर के विकास का प्राथमिक फोकस स्थापित करना हमेशा संभव होता है, यह दर्शाता है कि ये ट्यूमर प्राथमिक सामान्यीकृत प्रक्रिया नहीं हैं।

रोग स्वयं प्रकट होता है: एक पृथक एकल ट्यूमर नोड का गठन, जिसे अक्सर पता नहीं लगाया जाता है, और फिर सामान्यीकरण चरण में रोग का निदान किया जाता है। रेटिकुलो- और लिम्फोसारकोमा का प्राथमिक स्थानीयकरण मुख्य रूप से मीडियास्टिनम के लिम्फ नोड्स में देखा जाता है। फेफड़े और फुस्फुस का आवरण प्रक्रिया में शामिल होते हैं, यहां तक ​​​​कि सामान्यीकरण के साथ भी बहुत कम। मीडियास्टिनम के लिम्फ नोड्स को नुकसान रेटिकुलोसारकोमा के साथ लगभग 2 गुना अधिक बार देखा जाता है

एक्स-रे चित्र ट्यूमर के विकास की प्रकृति और लिम्फ नोड्स के विस्तार की डिग्री पर निर्भर करता है और स्वयं प्रकट होता है: कुछ मामलों में, ये मीडियास्टिनम में स्थित स्पष्ट आकृति के साथ 4-6 सेमी के व्यास के साथ बड़े गोलाकार छाया होते हैं। , मीडियास्टिनल फुस्फुस का आवरण, दूसरों में एकतरफा या द्विपक्षीय घाव हो सकता है - यह दोनों दिशाओं में संवहनी छाया का विस्तार हो सकता है, इसके अलावा, एक तरफ, समोच्च को सीधा किया जा सकता है और सभी चापों को चिकना किया जाता है, और दूसरी तरफ , इसमें एक पॉलीसाइक्लिक उपस्थिति हो सकती है, बढ़े हुए एल के साथ विलय / जड़ पर, स्पष्ट रूपरेखा के साथ एक एकल समूह बना सकता है

ऐन्टेरोपोस्टीरियर दिशा में एल / वाई में वृद्धि के साथ एक्स-रे चित्र, संवहनी बंडल की छाया का एक महत्वपूर्ण विस्तार दिखाई नहीं देता है, केवल पार्श्व प्रक्षेपण में अध्ययन घुसपैठ के विकास के चरण में रेट्रोस्टर्नल स्पेस के अंधेरे को दर्शाता है। , मोटे भारी छाया दिखाई देते हैं, जो बढ़े हुए लिम्फ नोड्स के समूह से आते हैं जो वाहिकाओं और ब्रांकाई के साथ होते हैं

टॉमोग्राम पर एक्स-रे चित्र ब्रोंची की दीवार में ट्यूमर के द्रव्यमान की वृद्धि और प्रक्रिया के सामान्यीकरण के दौरान उनके लुमेन के संकुचन को दर्शाता है, फेफड़ों के ऊतकों में मेटास्टेसिस होता है: छोटे-गांठदार प्रसार से खंडीय और लोबिटिस के स्पष्ट रूप से दिखाई देने वाले लुमेन के साथ ब्रोंची, 1 सेमी से बड़ी स्पष्ट रूप से परिभाषित छाया, स्पष्ट सीमाओं के बिना 3 -3 , 5 सेमी तक घुसपैठ करती है।

रेटिकुलोसारकोमा के साथ, फेफड़े के ऊतक 67% प्रभावित होते हैं, लिम्फोसारकोमा के साथ - बहुत कम ही। फुफ्फुसीय परिवर्तनों की एक्स-रे तस्वीर में कोई विशिष्ट विशेषताएं नहीं हैं जो लिम्फो- और रेटिकुलोसारकोमा को अलग करने की अनुमति देती हैं।

पेरिआर्थराइटिस नोडोसा एक एलर्जी रोग (कोलेजनोसिस) है, जिसमें रक्त वाहिकाओं की दीवारों की सभी परतें, मुख्य रूप से धमनियां, प्रभावित होती हैं आकृति विज्ञान: कई छोटे धमनीविस्फार के विकास के साथ जहाजों में एंडारटेराइटिस के प्रकार में परिवर्तन विकसित होते हैं (इसलिए, नाम "एलर्जी पॉलीआर्थराइटिस" रोग के सार को अधिक सटीक रूप से दर्शाता है) फेफड़ों की क्षति के साथ क्लिनिक : खांसी, हेमोप्टीसिस, सांस लेने में दर्द। कुछ मामलों में, फेफड़ों में परिवर्तन नैदानिक ​​लक्षण परिसर में अग्रणी होते हैं।

एक्स-रे लक्षण 1) द्विपक्षीय सममित घाव 2) पतली भारी छाया के रूप में जड़ों से पंखे के आकार की बेसल सील (वास्कुलिटिस, संवहनी पारगम्यता में वृद्धि के कारण पेरिवास्कुलर घुसपैठ) 3) फुफ्फुसीय पैटर्न के साथ एक फैलाना वृद्धि हो सकती है छोटे फोकल छाया (2-3 मिमी से 1 सेमी तक) मुख्य रूप से मध्य और निचले क्षेत्रों में (अक्सर तपेदिक के गलत निदान की ओर जाता है)

एक्स-रे लक्षण 4) यदि बड़ी चड्डी प्रभावित होती है, तो फेफड़े के रोधगलन की एक तस्वीर देखी जाती है, शायद 5) विघटन के साथ - फुफ्फुसीय फोड़ा की एक तस्वीर, ६) माइलरी का प्रसार हो सकता है, ७) के जहाजों को नुकसान के साथ फुस्फुस का आवरण - फुफ्फुस विकसित होता है (शायद ही कभी)

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस मॉर्फोजेनेसिस: अंतरालीय ऊतक में परिवर्तन के साथ वास्कुलिटिस मुख्य रूप से छोटी धमनियां और धमनियां प्रभावित होती हैं, उनकी दीवारों में फाइब्रिनोइड जमा होता है, जिसकी मात्रा धीरे-धीरे बढ़ जाती है, जिससे दीवार की मांसपेशियों और लोचदार तत्वों का विनाश होता है और धमनीविस्फार का गठन

एसएलई की एक्स-रे तस्वीर: फुफ्फुसीय पैटर्न की मजबूती और विकृति, जहाजों की छाया चौड़ी होती है, असमान आकृति वाले स्थानों में फोकल जैसी छायाएं होती हैं जो डायाफ्राम के गुंबदों की ऊंची खड़ी होती हैं जो इसकी मांसपेशियों को नुकसान पहुंचाती हैं और ए स्वर में कमी, कुछ मामलों में - फुफ्फुसीय पैटर्न का मोटा होना और बीचवाला ऊतक के प्रमुख घाव के साथ डिस्क के आकार का एटेलेक्टासिस फुफ्फुसीय पैटर्न में एक जालीदार उपस्थिति होती है

एसएलई की एक्स-रे तस्वीर: फेफड़ों में एसएलई के साथ लगातार गुर्दे की क्षति के कारण, अंतरालीय शोफ अक्सर देखा जाता है, फुफ्फुस बहाव को पॉलीसेरोसाइटिस की अभिव्यक्ति के रूप में माना जाता है - एसएलई का एक क्लासिक संकेत। सीरस फाइब्रिनस फुफ्फुस को थोड़ी मात्रा में प्रवाह के साथ चिपकने वाली प्रक्रियाओं को विकसित करने की प्रवृत्ति की विशेषता है, एक माध्यमिक संक्रमण के अलावा निमोनिया, फोड़े, फेफड़े के गैंग्रीन, फुफ्फुस एम्पाइमा का विकास होता है।

(DPZL) विभिन्न एटियलजि के रोगों का एक विषम समूह है, जो फैलाना द्वारा विशेषता है, आमतौर पर फेफड़ों और श्वसन क्षेत्रों (ब्रोन्कियोल्स और एल्वियोली) के इंटरस्टिटियम के पुराने घाव।

इस समूह के लिए रूढ़िवादी ऊतकीय परिवर्तन रोगोंरोग की शुरुआत में एल्वोलिटिस का विकास होता है और अंत में एक सेलुलर फेफड़े के गठन के साथ अंतरालीय फाइब्रोसिस होता है, जिसमें अंतरालीय फाइब्रोसिस को टर्मिनल और श्वसन ब्रोन्किओल्स के सिस्टिक परिवर्तन के साथ जोड़ा जाता है। नतीजतन, वायु-रक्त अवरोध के ब्लॉक के कारण फेफड़ों की प्रसार क्षमता का उल्लंघन होता है। माध्यमिक प्रीकेपिलरी पल्मोनरी हाइपरटेंशन का संभावित विकास, हृदय के दाहिने वेंट्रिकल की अतिवृद्धि, जो कोर पल्मोनेल के गठन के लिए एक रूपात्मक सब्सट्रेट है।

फैलाना पैरेन्काइमल फेफड़े की बीमारीएक स्थापित एटियलजि के साथ रोगों में विभाजित: न्यूमोकोनियोसिस, एक्यूट इंटरस्टीशियल (इंटरस्टिशियल) निमोनिया जो कवक, वायरस, न्यूमोसिस्ट के साथ-साथ दवा सहित बहिर्जात एलर्जी एल्वोलिटिस के कारण होता है।

अधिकाँश समय के लिए फैलाना पैरेन्काइमल फेफड़े के रोगएटियलजि अभी तक स्थापित नहीं किया गया है। इस तरह की बीमारियों में शामिल हैं: इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस (एलिसा), सेकेंडरी फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस (आमवाती रोगों के साथ, एपस्टीन-बार वायरस के कारण होने वाले संक्रमण के साथ, फुफ्फुसीय वास्कुलिटिस के साथ), सारकॉइडोसिस, इडियोपैथिक पल्मोनरी हेमोसिडरोसिस, ईोसिनोफिलिक निमोनिया, हिस्टियोसाइटोसिस एल्वोलारिस - मैक्रोफेज (मैक्रोफेज) निमोनिया।

फैलाना पैरेन्काइमल फेफड़े की बीमारीग्रेन्युलोमा के गठन के बिना अंतरालीय सूजन और फाइब्रोसिस के साथ आगे बढ़ने वाले रोगों में विभाजित, और ग्रेन्युलोमा के गठन के साथ रोग। उत्तरार्द्ध में सारकॉइडोसिस, हिस्टियोसाइटोसिस एक्स, वेगेनर और चुर्ग-स्ट्रॉस ग्रैनुलोमेटस वास्कुलिटिस, ब्रोन्कोसेंट्रिक ग्रैनुलोमा, न्यूमोकोनियोसिस, कार्बनिक धूल के कारण होने वाले बहिर्जात एलर्जी एल्वोलिटिस शामिल हैं।

फैलाना पैरेन्काइमल फेफड़ों के रोगों के साथनिदान तीन प्रमुख विशेषज्ञों द्वारा सामूहिक रूप से किया जाना चाहिए: चिकित्सक, रेडियोलॉजिस्ट और रोगविज्ञानी। निदान नैदानिक ​​​​रूप से रोगसूचक, उच्च-रिज़ॉल्यूशन एक्स-रे और कंप्यूटेड टोमोग्राफी है, ओपन लंग बायोप्सी माइनर थोरैकोटॉमी और मीडियास्टिनोथोरैकोस्कोपी के साथ किया जाता है। यहां तक ​​​​कि सफलतापूर्वक ली गई ट्रांसब्रोन्चियल बायोप्सी की प्रभावशीलता 40% से अधिक नहीं होती है। ब्रोन्कोएलेवोलर लैवेज के साइटोग्राम का सारकॉइडोसिस और बहिर्जात एलर्जी एल्वोलिटिस में एक उच्च नैदानिक ​​​​मूल्य है। अन्य बीमारियों में, ब्रोन्कोएलेवोलर लैवेज का अध्ययन विभेदक निदान सीमा को कम कर सकता है।

सारकॉइडोसिस, हिस्टियोसाइटोसिस एक्स और वायुकोशीय प्रोटीनोसिस पर अलग-अलग लेखों में चर्चा की गई है। यह लेख आगे एलिसा के विभिन्न रूपों पर चर्चा करता है।

अज्ञातहेतुक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस का निदान और वर्गीकरण

इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस के समानार्थक शब्द- इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस, क्रिप्टोजेनिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस, सुस्त क्रिप्टोजेनिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस।

इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस में निदान की मूल बातें
1. रोग का क्लिनिक (इतिहास, भौतिक और प्रयोगशाला डेटा)।
2. लोगों की एक्स-रे और उच्च-रिज़ॉल्यूशन कंप्यूटेड टोमोग्राफी
3. खुले फेफड़े की बायोप्सी की पैथोलॉजिकल एनाटॉमी।

इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस का वर्गीकरण
1. कॉमन इंटरस्टिशियल न्यूमोनिया (न्यूमोनाइटिस) - यूआईपी।
2. एल्वोलोमैक्रोफेज (डिस्क्वैमेटिव) निमोनिया (न्यूमोनाइटिस) - एएमपी (एएमपी)
3. एक्यूट इंटरस्टिशियल न्यूमोनिया (न्यूमोनाइटिस) - एआईपी।
4. निरर्थक (संस्करण) अंतरालीय निमोनिया (न्यूमोनाइटिस)! एनआईपी, या एनएसपीआई (एनआईआर या एनएसआईपी)।
5. अंतरालीय फेफड़ों की बीमारी के साथ श्वसन ब्रोंकियोलाइटिस - आरबी-आईएलडी (आरबी-आईएलडी)।
6. क्रिप्टोजेनिक (अज्ञातहेतुक) निमोनिया (निमोनाइटिस) का आयोजन, या क्रिप्टोजेनिक आयोजन निमोनिया ब्रोंकियोलाइटिस ओब्लिटरन्स के साथ - सीओपी (सीओपी), या सीओपीओबी।
7. लिम्फोइड इंटरस्टिशियल न्यूमोनिया (न्यूमोनाइटिस) - एलआईपी (एलआईपी)।