संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया (डीएसटी) (डिस - विकार, प्लासिया - विकास, गठन) भ्रूण और प्रसवोत्तर अवधि में संयोजी ऊतक के विकास का उल्लंघन है, एक आनुवंशिक रूप से निर्धारित स्थिति जो रेशेदार संरचनाओं में दोषों और संयोजी के मूल पदार्थ की विशेषता है। ऊतक, एक प्रगतिशील पाठ्यक्रम के साथ आंत और हरकत अंगों के विभिन्न रूपात्मक विकारों के रूप में ऊतक, अंग और जीव के स्तर पर होमोस्टैसिस के एक विकार के लिए अग्रणी, जो संबंधित विकृति की विशेषताओं को निर्धारित करता है, साथ ही साथ फार्माकोकाइनेटिक्स और दवाओं के फार्माकोडायनामिक्स।

सीटीडी के प्रसार पर डेटा उचित विरोधाभासी है, जो विभिन्न वर्गीकरण और नैदानिक ​​​​दृष्टिकोणों के कारण है। सीटीडी के व्यक्तिगत लक्षणों की व्यापकता में लिंग और उम्र के अंतर हैं। सबसे मामूली आंकड़ों के अनुसार, सीटीडी की व्यापकता दर कम से कम मुख्य सामाजिक रूप से महत्वपूर्ण गैर-संचारी रोगों के प्रसार के साथ सहसंबद्ध है।

डीएसटी को कोलेजन, इलास्टिक फाइब्रिल, ग्लाइकोप्रोटीन, प्रोटीग्लिकैन और फाइब्रोब्लास्ट में परिवर्तन द्वारा रूपात्मक रूप से विशेषता है, जो कि जीन में विरासत में उत्परिवर्तन पर आधारित होते हैं जो कोलेजन, संरचनात्मक प्रोटीन और प्रोटीन-कार्बोहाइड्रेट परिसरों के संश्लेषण और स्थानिक संगठन को कूटबद्ध करते हैं, साथ ही साथ जीन में उत्परिवर्तन भी होते हैं। एंजाइमों और उनके लिए सहकारकों की। सीटीडी के 46.6-72.0% मामलों में पाए गए विभिन्न सबस्ट्रेट्स (बाल, एरिथ्रोसाइट्स, मौखिक तरल पदार्थ) में मैग्नीशियम की कमी के आधार पर कुछ शोधकर्ता हाइपोमैग्नेसीमिया के रोगजनक महत्व को स्वीकार करते हैं।

डिस्मॉर्फोजेनेटिक घटना के रूप में संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया की मूलभूत विशेषताओं में से एक यह है कि डीएसटी के फेनोटाइपिक लक्षण जन्म के समय अनुपस्थित हो सकते हैं या बहुत ही महत्वहीन गंभीरता हो सकती है (यहां तक ​​​​कि डीएसटी के विभेदित रूपों के मामलों में भी) और, फोटोग्राफिक पेपर पर एक छवि की तरह, खुद को प्रकट करते हैं। जीवनभर। वर्षों से, डीएसटी के लक्षणों की संख्या और उनकी गंभीरता उत्तरोत्तर बढ़ती जाती है।

डीएसटी वर्गीकरण सबसे विवादास्पद वैज्ञानिक मुद्दों में से एक है। डीएसटी के एक एकीकृत, आम तौर पर स्वीकृत वर्गीकरण की कमी इस मुद्दे पर शोधकर्ताओं के बीच असहमति को दर्शाती है। डीएसटी को कोलेजन संश्लेषण, परिपक्वता या टूटने की अवधि के दौरान आनुवंशिक दोष के आधार पर वर्गीकृत किया जा सकता है। यह एक आशाजनक वर्गीकरण दृष्टिकोण है, जो सीटीडी के आनुवंशिक रूप से विभेदित निदान को प्रमाणित करना संभव बनाता है, लेकिन आज यह दृष्टिकोण वंशानुगत सीटीडी सिंड्रोम तक ही सीमित है।

टीआई कदुरिना (2000) एमएएसएस फेनोटाइप, मार्फनॉइड और एलर-जैसे फेनोटाइप को अलग करता है, यह देखते हुए कि ये तीन फेनोटाइप गैर-सिंड्रोमिक डीएसटी के सबसे सामान्य रूप हैं। यह प्रस्ताव अपनी सादगी और मूल विचार के कारण बहुत आकर्षक है कि सीटीडी के गैर-सिंड्रोमिक रूप ज्ञात सिंड्रोम की "फेनोटाइपिक" प्रतियां हैं। इस प्रकार, "मार्फ़ानॉइड फेनोटाइप" को "सामान्यीकृत संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया के लक्षणों के संयोजन के रूप में देखा जाता है, जिसमें एस्थेनिक संविधान, डोलिचोस्टेनोमेलिया, अरचनोडैक्ट्यली, हृदय के वाल्वुलर तंत्र को नुकसान (और कभी-कभी महाधमनी), दृश्य हानि।" "एलर-लाइक फेनोटाइप" के साथ, "सामान्यीकृत संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया के संकेतों का संयोजन होता है, जिसमें त्वचा की अति-विस्तारता और जोड़ों की अतिसक्रियता की गंभीरता की बदलती डिग्री की प्रवृत्ति होती है।" "एमएएसएस-जैसे फेनोटाइप" को "सामान्यीकृत संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया के लक्षण, कई हृदय संबंधी असामान्यताएं, कंकाल संबंधी असामान्यताएं, साथ ही त्वचा के पतले होने या उप-क्षेत्रों की उपस्थिति के रूप में परिवर्तन" की विशेषता है। इस वर्गीकरण के आधार पर, सीटीडी के निदान को तैयार करने का प्रस्ताव है।

यह देखते हुए कि किसी भी विकृति विज्ञान का वर्गीकरण एक महत्वपूर्ण "लागू" अर्थ रखता है - इसका उपयोग निदान तैयार करने के लिए एक आधार के रूप में किया जाता है, नैदानिक ​​​​अभ्यास के दृष्टिकोण से वर्गीकरण मुद्दों का समाधान बहुत महत्वपूर्ण है।

संयोजी ऊतक के कोई सार्वभौमिक रोग संबंधी घाव नहीं हैं जो एक विशिष्ट फेनोटाइप का निर्माण करेंगे। प्रत्येक रोगी में प्रत्येक दोष अपने तरीके से अद्वितीय होता है। साथ ही, शरीर में संयोजी ऊतक का सर्वव्यापी वितरण डीएसटी में घावों के बहु-जीवों को निर्धारित करता है। इस संबंध में, डिस्प्लास्टिक-निर्भर परिवर्तनों और रोग स्थितियों से जुड़े सिंड्रोम के अलगाव के साथ एक वर्गीकरण दृष्टिकोण प्रस्तावित है।

न्यूरोलॉजिकल डिसऑर्डर सिंड्रोम:ऑटोनोमिक डिसफंक्शन सिंड्रोम (वनस्पति-संवहनी डिस्टोनिया, पैनिक अटैक, आदि), हेमिक्रानिया।

ऑटोनोमिक डिसफंक्शन का सिंड्रोम सीटीडी के रोगियों की एक महत्वपूर्ण संख्या में सबसे पहले बनता है - पहले से ही बचपन में और इसे डिसप्लास्टिक फेनोटाइप का एक अनिवार्य घटक माना जाता है। ज्यादातर रोगियों में, सिम्पैथिकोटोनिया का पता लगाया जाता है, मिश्रित रूप कम आम है, मामलों के एक छोटे से प्रतिशत में - वेगोटोनिया। सिंड्रोम की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की गंभीरता सीटीडी की गंभीरता के समानांतर बढ़ जाती है। वंशानुगत सिंड्रोम के 97% मामलों में ऑटोनोमिक डिसफंक्शन मनाया जाता है, डीएसटी के एक अविभाजित रूप के साथ - 78% रोगियों में। सीटीडी के रोगियों में स्वायत्त विकारों के गठन में, आनुवंशिक कारक निस्संदेह संयोजी ऊतक में चयापचय प्रक्रियाओं के जैव रसायन के विघटन और रूपात्मक सब्सट्रेट के गठन में एक भूमिका निभाते हैं, जिससे हाइपोथैलेमस, पिट्यूटरी ग्रंथि के कार्य में बदलाव होता है। , गोनाड और सहानुभूति-अधिवृक्क प्रणाली।

एस्थेनिक सिंड्रोम:प्रदर्शन में कमी, शारीरिक और मनो-भावनात्मक तनाव की सहनशीलता में गिरावट, थकान में वृद्धि।

अस्थेनिक सिंड्रोम पूर्वस्कूली में और विशेष रूप से स्पष्ट रूप से स्कूल, किशोरावस्था और कम उम्र में, सीटीडी वाले रोगियों के साथ जीवन भर पाया जाता है। रोगियों की उम्र पर अस्थिया के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की गंभीरता की निर्भरता नोट की जाती है: पुराने रोगी, अधिक व्यक्तिपरक शिकायतें।

वाल्व सिंड्रोम:दिल के वाल्वों का पृथक और संयुक्त प्रोलैप्स, वाल्वों का myxomatous अध: पतन।

अधिक बार इसे माइट्रल वाल्व प्रोलैप्स (एमवीपी) (70% तक) द्वारा दर्शाया जाता है, कम बार - ट्राइकसपिड या महाधमनी वाल्व प्रोलैप्स द्वारा, महाधमनी जड़ का इज़ाफ़ा और फुफ्फुसीय ट्रंक; वलसाल्वा साइनस के एन्यूरिज्म। कुछ मामलों में, प्रकट परिवर्तन regurgitation की घटनाओं के साथ होते हैं, जो मायोकार्डियल सिकुड़न और हृदय के वॉल्यूमेट्रिक मापदंडों के संकेतकों में परिलक्षित होता है। Durlach J. (1994) ने सुझाव दिया कि DST में MVP का कारण मैग्नीशियम की कमी हो सकती है।

वाल्वुलर सिंड्रोम भी बचपन (4-5 साल) में बनने लगता है। एमवीपी के सहायक लक्षण अलग-अलग उम्र में पाए जाते हैं: 4 से 34 साल तक, लेकिन सबसे अधिक बार - 12-14 साल की उम्र में। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि इकोकार्डियोग्राफिक डेटा एक गतिशील स्थिति में हैं: बाद की परीक्षाओं के दौरान अधिक स्पष्ट परिवर्तन नोट किए जाते हैं, जो वाल्व तंत्र की स्थिति पर उम्र के प्रभाव को दर्शाता है। इसके अलावा, डीएसटी की गंभीरता और निलय की मात्रा वाल्वुलर परिवर्तनों की गंभीरता को प्रभावित करती है।

थोरैकोडायफ्राग्मैटिक सिंड्रोम:छाती का अस्वाभाविक रूप, छाती की विकृति (फ़नल के आकार का, उलटना), रीढ़ की विकृति (स्कोलियोसिस, काइफोस्कोलियोसिस, हाइपरकिफोसिस, हाइपरलॉर्डोसिस, आदि), डायाफ्राम के खड़े होने और भ्रमण में परिवर्तन।

सीटीडी के रोगियों में, फ़नल के आकार की छाती की विकृति सबसे आम है, उलटी विकृति आवृत्ति में दूसरे स्थान पर है, और छाती के आकार का सबसे कम पता लगाया जाता है।

थोरैकोडायफ्राग्मैटिक सिंड्रोम के गठन की शुरुआत प्रारंभिक स्कूली उम्र में होती है, अभिव्यक्तियों की विशिष्टता - 10-12 वर्ष की आयु में, अधिकतम गंभीरता - 14-15 वर्ष की अवधि के लिए। सभी मामलों में, कील की तुलना में 2-3 साल पहले डॉक्टरों और माता-पिता द्वारा फ़नल के आकार की विकृति का उल्लेख किया जाता है।

थोरैकोडायफ्राग्मैटिक सिंड्रोम की उपस्थिति फेफड़ों की श्वसन सतह में कमी, श्वासनली और ब्रांकाई के लुमेन की विकृति को निर्धारित करती है; दिल का विस्थापन और घूमना, मुख्य संवहनी चड्डी का "मरोड़"। थोरैकोडायफ्राग्मैटिक सिंड्रोम की गुणात्मक (विरूपण का प्रकार) और मात्रात्मक (विरूपण की डिग्री) विशेषताएं हृदय और फेफड़ों के रूपात्मक मापदंडों में परिवर्तन की प्रकृति और गंभीरता को निर्धारित करती हैं। उरोस्थि, पसलियों, रीढ़ की विकृति और डायाफ्राम की संबंधित उच्च स्थिति छाती गुहा में कमी, इंट्राथोरेसिक दबाव में वृद्धि, रक्त के प्रवाह और बहिर्वाह को बाधित करती है, और हृदय अतालता की घटना में योगदान करती है। थोरैकोडायफ्राग्मैटिक सिंड्रोम की उपस्थिति से फुफ्फुसीय परिसंचरण की प्रणाली में दबाव में वृद्धि हो सकती है।

संवहनी सिंड्रोम:लोचदार प्रकार की धमनियों को नुकसान: एक थैली धमनीविस्फार के गठन के साथ दीवार का अज्ञातहेतुक विस्तार; मांसपेशियों और मिश्रित प्रकार की धमनियों को नुकसान: द्विभाजन-हेमोडायनामिक धमनीविस्फार, धमनियों के बढ़े हुए और स्थानीय इज़ाफ़ा के डोलिचोएक्टेसिया, लूप गठन तक पैथोलॉजिकल यातना; नसों की हार (रोग संबंधी यातना, ऊपरी और निचले छोरों की वैरिकाज़ नसें, बवासीर और अन्य नसें); टेलैंगिएक्टेसिया; एंडोथेलियल डिसफंक्शन।

संवहनी परिवर्तन बड़ी, छोटी धमनियों और धमनियों की प्रणाली में स्वर में वृद्धि के साथ होते हैं, धमनी बिस्तर की मात्रा और भरने की दर में कमी, शिरापरक स्वर में कमी, और परिधीय नसों में अत्यधिक रक्त जमाव।

संवहनी सिंड्रोम आमतौर पर किशोरावस्था और युवा वयस्कता में प्रकट होता है, रोगियों की बढ़ती उम्र के साथ प्रगति करता है।

रक्तचाप में परिवर्तन:अज्ञातहेतुक धमनी हाइपोटेंशन।

थोरैकोडायफ्राग्मैटिक हृदय:एस्थेनिक, कंस्ट्रक्टिव, स्यूडोस्टेनोटिक, स्यूडोडिलेटेशन वेरिएंट, थोरैकोडायफ्राग्मैटिक कोर पल्मोनेल।

थोरैकोडायफ्राग्मैटिक दिल का गठन वाल्वुलर और संवहनी सिंड्रोम की पृष्ठभूमि के खिलाफ छाती और रीढ़ की विकृति की अभिव्यक्ति और प्रगति के समानांतर होता है। थोरैकोडायफ्राग्मैटिक हृदय के प्रकार, हृदय के भार और आयतन, पूरे शरीर के भार और आयतन, हृदय के आयतन और डिसप्लास्टिक की पृष्ठभूमि के विरुद्ध बड़े धमनी चड्डी के आयतन के बीच संबंध के सामंजस्य में गड़बड़ी को दर्शाते हैं- मायोकार्डियम के ऊतक संरचनाओं के विकास का निर्भर अव्यवस्था, विशेष रूप से, इसकी मांसपेशियों और तंत्रिका तत्वों में।

एक विशिष्ट अस्थिर संविधान वाले रोगियों में, थोरैकोडायफ्राग्मैटिक हार्ट का एस्थेनिक वैरिएंट"सामान्य" सिस्टोलिक और डायस्टोलिक दीवार मोटाई और इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के साथ हृदय कक्षों के आकार में कमी की विशेषता, मायोकार्डियल द्रव्यमान के "सामान्य" संकेतक, - एक सच्चे छोटे दिल का गठन। इस स्थिति में सिकुड़न प्रक्रिया वृत्ताकार तनाव में वृद्धि और सिस्टोल की ओर परिपत्र दिशा में इंट्रामायोकार्डियल तनाव के साथ होती है, जिसने प्रमुख सहानुभूति प्रभावों की पृष्ठभूमि के खिलाफ प्रतिपूरक तंत्र की अतिसक्रियता का संकेत दिया। यह पाया गया कि हृदय के आकारमितीय, आयतन, सिकुड़ा और चरण मापदंडों में परिवर्तन को परिभाषित करने वाले कारक छाती का आकार और मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम के शारीरिक विकास का स्तर हैं।

छाती गुहा की मात्रा में कमी की स्थिति में सीटीडी के एक स्पष्ट रूप और छाती विकृति के विभिन्न रूपों (आई, II डिग्री की फ़नल-आकार की विकृति) के साथ कुछ रोगियों में, "पेरीकार्डिटिस जैसी" स्थिति देखी जाती है निम्न का विकास डिसप्लास्टिक-आश्रित कंस्ट्रक्टिव हार्ट... गुहाओं की ज्यामिति में परिवर्तन के साथ हृदय के अधिकतम आकार में कमी हेमोडायनामिक रूप से प्रतिकूल है, सिस्टोल में मायोकार्डियल दीवारों की मोटाई में कमी के साथ। दिल के स्ट्रोक की मात्रा में कमी के साथ, कुल परिधीय प्रतिरोध में प्रतिपूरक वृद्धि होती है।

छाती की विकृति (III डिग्री की कीप के आकार की विकृति, उलटी विकृति) वाले कई रोगियों में, जब हृदय विस्थापित होता है, जब यह छाती के कंकाल के यांत्रिक प्रभावों से "छोड़ देता है", घूमता है और "मरोड़" के साथ होता है। मुख्य संवहनी चड्डी, बनती है थोरैकोडायफ्राग्मैटिक दिल का स्यूडोस्टेनोटिक संस्करण... वेंट्रिकुलर निकास के "स्टेनोसिस का सिंड्रोम" मध्याह्न और परिपत्र दिशाओं में मायोकार्डियल संरचनाओं के तनाव में वृद्धि के साथ है, निष्कासन के लिए प्रारंभिक अवधि की अवधि में वृद्धि के साथ मायोकार्डियल दीवार के सिस्टोलिक तनाव में वृद्धि, ए फुफ्फुसीय धमनी में दबाव में वृद्धि।

II और III डिग्री की उलटी छाती विकृति वाले रोगियों में, महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी के छिद्रों में वृद्धि का पता चलता है, जो संवहनी लोच में कमी और विकृति की गंभीरता के आधार पर जुड़ा होता है। हृदय की ज्यामिति में परिवर्तन डायस्टोल या सिस्टोल में बाएं वेंट्रिकल के आकार में प्रतिपूरक वृद्धि की विशेषता है, जिसके परिणामस्वरूप गुहा एक गोलाकार आकार प्राप्त कर लेता है। इसी तरह की प्रक्रियाएं दाहिने दिल की तरफ और फुफ्फुसीय धमनी के मुंह से देखी जाती हैं। बनाया थोरैकोडायफ्राग्मैटिक हृदय का स्यूडोडायलेटरी संस्करण.

विभेदित सीटीडी (मार्फन, एहलर्स-डानलोस, स्टिकलर सिंड्रोम, ओस्टोजेनेसिस अपूर्णता) वाले रोगियों के समूह में, साथ ही साथ अविभाजित सीटीडी वाले रोगियों में, छाती और रीढ़ की स्पष्ट विकृतियों के संयोजन के साथ, दाएं और बाएं में मॉर्फोमेट्रिक परिवर्तन दिल के निलय मेल खाते हैं: लंबी धुरी कम हो जाती है और निलय गुहाओं का क्षेत्र, विशेष रूप से डायस्टोल के अंत में, मायोकार्डियल सिकुड़न में कमी को दर्शाता है; अंत-डायस्टोलिक मात्रा कम हो जाती है। कुल परिधीय संवहनी प्रतिरोध में एक प्रतिपूरक कमी देखी जाती है, जो मायोकार्डियल सिकुड़न में कमी की डिग्री, छाती और रीढ़ की विकृति की गंभीरता पर निर्भर करती है। फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध में लगातार वृद्धि इस मामले में गठन की ओर ले जाती है थोरैकोडायफ्राग्मैटिक पल्मोनरी हार्ट.

मेटाबोलिक कार्डियोमायोपैथी: कार्डियाल्जिया, कार्डिएक अतालता, बिगड़ा हुआ रिपोलराइजेशन प्रक्रियाएं (I डिग्री: आयाम में वृद्धि T V2-V3, सिंड्रोम T V2> T V3; II डिग्री: T उलटा, ST V2-V3 विस्थापन 0.5-1.0 मिमी नीचे; III डिग्री : उलटा टी, तिरछा आरोही एसटी विस्थापन 2.0 मिमी तक)।

मेटाबोलिक कार्डियोमायोपैथी का विकास हृदय संबंधी कारकों (वाल्वुलर सिंड्रोम, थोरैकोडायफ्राग्मैटिक हार्ट के वेरिएंट) और एक्स्ट्राकार्डिक स्थितियों (थोरैकोडायफ्राग्मैटिक सिंड्रोम, ऑटोनोमिक डिसफंक्शन सिंड्रोम, वैस्कुलर सिंड्रोम, माइक्रो- और मैक्रोलेमेंट्स की कमी) के प्रभाव से निर्धारित होता है। डीएसटी में कार्डियोमायोपैथी में विशिष्ट व्यक्तिपरक लक्षण और नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ नहीं होती हैं; साथ ही, यह संभावित रूप से अतालता सिंड्रोम के थैनाटोजेनेसिस में एक प्रमुख भूमिका के साथ कम उम्र में अचानक मृत्यु के बढ़ते जोखिम को निर्धारित करता है।

अतालता सिंड्रोम: विभिन्न ग्रेडेशन के वेंट्रिकुलर समयपूर्व धड़कन; मल्टीफोकल, मोनोमोर्फिक, कम अक्सर पॉलीमॉर्फिक, मोनोफोकल एट्रियल प्रीमेच्योर बीट्स; पैरॉक्सिस्मल टैचीअरिथमिया; पेसमेकर प्रवास; एट्रियोवेंट्रिकुलर और इंट्रावेंट्रिकुलर नाकाबंदी; अतिरिक्त रास्तों के साथ आवेग चालन की विसंगतियाँ; वेंट्रिकुलर पूर्व-उत्तेजना सिंड्रोम; क्यू-टी अंतराल लंबा सिंड्रोम।

अतालता सिंड्रोम का पता लगाने की आवृत्ति लगभग 64% है। हृदय ताल गड़बड़ी का स्रोत मायोकार्डियम में परेशान चयापचय का फोकस हो सकता है। जब संयोजी ऊतक की संरचना और कार्य में गड़बड़ी होती है, तो जैव रासायनिक उत्पत्ति का एक समान सब्सट्रेट हमेशा मौजूद रहता है। वाल्वुलर सिंड्रोम डीएसटी में कार्डियक अतालता का कारण हो सकता है। इस मामले में अतालता की घटना मायोकार्डियम की बायोइलेक्ट्रिक अस्थिरता के गठन के साथ डायस्टोलिक विध्रुवण में सक्षम मांसपेशी फाइबर युक्त माइट्रल वाल्व के एक मजबूत तनाव के कारण हो सकती है। इसके अलावा, लंबे समय तक डायस्टोलिक विध्रुवण के साथ बाएं वेंट्रिकल में रक्त का तेज निर्वहन अतालता की उपस्थिति में योगदान कर सकता है। हृदय के कक्षों की ज्यामिति में परिवर्तन भी डिसप्लास्टिक हृदय के निर्माण के दौरान अतालता की घटना में एक भूमिका निभा सकते हैं, विशेष रूप से कोर पल्मोनेल के थोरैकोडायफ्राग्मैटिक संस्करण। डीएसटी में अतालता की उत्पत्ति के हृदय संबंधी कारणों के अलावा, एक्स्ट्राकार्डियक भी होते हैं, जो सहानुभूति और योनि तंत्रिकाओं की कार्यात्मक स्थिति के उल्लंघन के कारण होते हैं, छाती के विकृत कंकाल द्वारा कार्डियक शर्ट की यांत्रिक जलन होती है। अतालता कारकों में से एक मैग्नीशियम की कमी हो सकती है, जो सीटीडी के रोगियों में पाई जाती है। रूसी और विदेशी लेखकों द्वारा पिछले अध्ययनों में, वेंट्रिकुलर और अलिंद अतालता और इंट्रासेल्युलर मैग्नीशियम सामग्री के बीच कारण संबंध पर ठोस डेटा प्राप्त किया गया था। यह माना जाता है कि हाइपोमैग्नेसीमिया हाइपोकैलिमिया के विकास में योगदान कर सकता है। इसी समय, आराम करने वाली झिल्ली क्षमता बढ़ जाती है, विध्रुवण और पुन: ध्रुवीकरण की प्रक्रिया बाधित हो जाती है, और कोशिका की उत्तेजना कम हो जाती है। विद्युत आवेग की चालकता धीमी हो जाती है, जो अतालता के विकास में योगदान करती है। दूसरी ओर, इंट्रासेल्युलर मैग्नीशियम की कमी से साइनस नोड की गतिविधि बढ़ जाती है, निरपेक्षता कम हो जाती है और सापेक्ष अपवर्तकता बढ़ जाती है।

अचानक मृत्यु सिंड्रोम: सीटीडी के दौरान हृदय प्रणाली में परिवर्तन, जो अचानक मृत्यु के रोगजनन को निर्धारित करते हैं, - वाल्वुलर, संवहनी, अतालता सिंड्रोम। टिप्पणियों के अनुसार, सभी मामलों में, मृत्यु का कारण प्रत्यक्ष या परोक्ष रूप से हृदय और रक्त वाहिकाओं में रूपात्मक परिवर्तनों से जुड़ा होता है: कुछ मामलों में यह एक स्थूल संवहनी विकृति के कारण होता है, जिसे एक शव परीक्षा में पता लगाना आसान होता है। महाधमनी, सेरेब्रल धमनियों, आदि के धमनीविस्फार), अन्य मामलों में, उन कारकों के कारण अचानक मृत्यु जो अनुभाग तालिका (अतालता मृत्यु) पर सत्यापित करना मुश्किल है।

ब्रोंकोपुलमोनरी सिंड्रोम: ट्रेकोब्रोनचियल डिस्केनेसिया, ट्रेचेब्रोन्कोमालाशिया, ट्रेकोब्रोनकोमेगाली, वेंटिलेशन विकार (अवरोधक, प्रतिबंधात्मक, मिश्रित विकार), सहज न्यूमोथोरैक्स।

आधुनिक लेखक डीएसटी में ब्रोन्कोपल्मोनरी विकारों का वर्णन करते हैं, जो फेफड़ों के ऊतकों के आर्किटेक्चर के आनुवंशिक रूप से निर्धारित विकारों के रूप में इंटरलेवोलर सेप्टा के विनाश और छोटे ब्रांकाई और ब्रोन्किओल्स में लोचदार और मांसपेशियों के फाइबर के अविकसितता के रूप में होते हैं, जिससे फेफड़ों के ऊतकों की लोच में वृद्धि और लोच में कमी आती है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि, बच्चों में श्वसन रोगों के वर्गीकरण के अनुसार, रूसी संघ (मास्को, 1995) के बाल रोग विशेषज्ञों की बैठक में अपनाया गया, श्वसन अंगों के डीएसटी के ऐसे "विशेष" मामले, जैसे ट्रेकोब्रोनकोमेगाली, ट्रेचेब्रोन्कोमालाशिया , ब्रोन्किइक्टेटिक वातस्फीति, साथ ही विलियम्स-कैंपबेल सिंड्रोम, आज उन्हें श्वासनली, ब्रांकाई, फेफड़ों के विकृतियों के रूप में व्याख्या की जाती है।

सीटीडी के दौरान श्वसन प्रणाली के कार्यात्मक मापदंडों में परिवर्तन छाती, रीढ़ की विकृति की उपस्थिति और डिग्री पर निर्भर करता है और अधिक बार फेफड़ों की कुल क्षमता (ओईएल) में कमी के साथ एक प्रतिबंधात्मक प्रकार के वेंटिलेशन विकारों की विशेषता होती है। सीटीडी के कई रोगियों में अवशिष्ट फेफड़े की मात्रा (ओबीवी) पहले सेकंड (एफईवी 1) और मजबूर महत्वपूर्ण क्षमता (एफवीसी) में मजबूर श्वसन मात्रा के अनुपात को बदले बिना नहीं बदलती या थोड़ी बढ़ जाती है। कुछ रोगियों में अवरोधक विकार होते हैं, ब्रोन्कियल अतिसक्रियता की घटना, जिसे अभी तक एक स्पष्ट स्पष्टीकरण नहीं मिला है। सीटीडी के रोगी संबद्ध विकृति के एक उच्च जोखिम वाले समूह का प्रतिनिधित्व करते हैं, विशेष रूप से, फुफ्फुसीय तपेदिक।

प्रतिरक्षा संबंधी विकारों का सिंड्रोम: इम्युनोडेफिशिएंसी सिंड्रोम, ऑटोइम्यून सिंड्रोम, एलर्जी सिंड्रोम।

डीएसटी में प्रतिरक्षा प्रणाली की कार्यात्मक स्थिति को होमोस्टैसिस और उनकी अपर्याप्तता को बनाए रखने वाले प्रतिरक्षा तंत्र की सक्रियता दोनों की विशेषता है, जिससे शरीर को विदेशी कणों से पर्याप्त रूप से मुक्त करने की क्षमता का उल्लंघन होता है और, परिणामस्वरूप, आवर्तक संक्रामक और के विकास के लिए। ब्रोन्कोपल्मोनरी सिस्टम की सूजन संबंधी बीमारियां। सीटीडी वाले कुछ रोगियों में इम्यूनोलॉजिकल विकारों में रक्त में इम्युनोग्लोबुलिन ई के स्तर में वृद्धि शामिल है। सामान्य तौर पर, सीटीडी के विभिन्न नैदानिक ​​रूपों में प्रतिरक्षा प्रणाली में विकारों पर साहित्य डेटा अस्पष्ट, अक्सर विरोधाभासी होता है, जिसके लिए आगे के अध्ययन की आवश्यकता होती है। अब तक, डीएसटी में प्रतिरक्षा विकारों के गठन के तंत्र व्यावहारिक रूप से अस्पष्ट हैं। ब्रोन्कोपल्मोनरी और विसरल डीएसटी सिंड्रोम के साथ सहवर्ती प्रतिरक्षा विकारों की उपस्थिति, संबंधित अंगों और प्रणालियों के संबंधित विकृति के जोखिम को बढ़ाती है।

आंत का सिंड्रोम: गुर्दे की नेफ्रोप्टोसिस और डायस्टोपिया, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट, श्रोणि अंगों, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के डिस्केनेसिया, डुओडेनोगैस्ट्रिक और गैस्ट्रोसोफेजियल रीफ्लक्स, स्फिंक्टर विफलता, एसोफेजियल डायवर्टिकुला, हाइटल हर्निया; महिलाओं में जननांगों का ptosis।

दृष्टि के अंग की विकृति का सिंड्रोम: मायोपिया, दृष्टिवैषम्य, हाइपरोपिया, स्ट्रैबिस्मस, निस्टागमस, रेटिनल डिटेचमेंट, लेंस की अव्यवस्था और उदात्तता।

आवास के विकार जीवन के विभिन्न अवधियों में प्रकट होते हैं, सर्वेक्षण के बहुमत में - स्कूल के वर्षों (8-15 वर्ष) में और 20-25 वर्ष तक प्रगति करते हैं।

रक्तस्रावी हेमटोमेसेनकाइमल डिसप्लेसियासक्रिय सिंड्रोम के लिए हीमोग्लोबिनोपैथी, रैंडू-ओस्लर-वेबर सिंड्रोम, आवर्तक रक्तस्रावी (वंशानुगत प्लेटलेट डिसफंक्शन, वॉन विलेब्रांड सिंड्रोम, संयुक्त रूप) और थ्रोम्बोटिक (प्लेटलेट हाइपरग्रेगेशन, प्राथमिक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम, हाइपरहोमोसिस्टीनेमिया, कारक वीए का प्रतिरोध)।

फुट पैथोलॉजी सिंड्रोम: क्लबफुट, फ्लैट पैर (अनुदैर्ध्य, अनुप्रस्थ), खोखला पैर।

फुट पैथोलॉजी सिंड्रोम संयोजी ऊतक विफलता की शुरुआती अभिव्यक्तियों में से एक है। सबसे आम एक अनुप्रस्थ फैला हुआ पैर (अनुप्रस्थ फ्लैटफुट) है, कुछ मामलों में 1 पैर की अंगुली (हॉलस वाल्गस) के विचलन और पैर के उच्चारण के साथ अनुदैर्ध्य फ्लैट पैर (फ्लैट-वल्गस पैर) के साथ संयुक्त। फुट पैथोलॉजी सिंड्रोम की उपस्थिति सीटीडी के रोगियों के शारीरिक विकास की संभावना को और कम कर देती है, जीवन का एक निश्चित स्टीरियोटाइप बनाती है, और मनोसामाजिक समस्याओं को बढ़ाती है।

संयुक्त अतिसक्रियता सिंड्रोम: जोड़ों की अस्थिरता, अव्यवस्था और जोड़ों का उदात्तीकरण।

ज्यादातर मामलों में जोड़ों की अतिसक्रियता का सिंड्रोम बचपन में ही निर्धारित हो जाता है। जोड़ों की अधिकतम अतिसक्रियता 13-14 वर्ष की आयु में देखी जाती है, 25-30 वर्ष की आयु तक, प्रचलन 3-5 गुना कम हो जाता है। गंभीर सीटीडी वाले रोगियों में संयुक्त अतिसक्रियता की घटना काफी अधिक है।

वर्टेब्रल सिंड्रोम: रीढ़ की किशोर ओस्टियोचोन्ड्रोसिस, अस्थिरता, इंटरवर्टेब्रल हर्निया, वर्टेब्रोबैसिलर अपर्याप्तता; स्पोंडिलोलिस्थीसिस।

थोरैकोडायफ्राग्मैटिक सिंड्रोम और हाइपरमोबिलिटी सिंड्रोम के विकास के समानांतर विकसित होना, वर्टेब्रोजेनिक सिंड्रोम उनके परिणामों को काफी बढ़ा देता है।

कॉस्मेटिक सिंड्रोम: मैक्सिलोफेशियल क्षेत्र के डिसप्लास्टिक-आश्रित डिस्मॉर्फिया (मैलोक्लूजन, गॉथिक तालु, स्पष्ट चेहरे की विषमता); अंगों की ओ- और एक्स-आकार की विकृति; त्वचा में परिवर्तन (पतली पारभासी और आसानी से कमजोर त्वचा, त्वचा की लोच में वृद्धि, "टिशू पेपर" के रूप में सीवन)।

कॉस्मेटिक डीएसटी सिंड्रोम डीएसटी वाले अधिकांश रोगियों में पाए जाने वाले मामूली विकास संबंधी विसंगतियों की उपस्थिति से काफी बढ़ जाता है। इसी समय, अधिकांश रोगियों में 1-5 सूक्ष्म विसंगतियाँ (हाइपरटेलोरिज़्म, हाइपोटेलोरिज़्म, क्रुम्पल्ड ऑरिकल्स, बड़े उभरे हुए कान, माथे और गर्दन पर कम बाल विकास, टॉर्टिकोलिस, डायस्टेमा, असामान्य दाँत वृद्धि, आदि) होते हैं।

मानसिक विकार: विक्षिप्त विकार, अवसाद, चिंता, हाइपोकॉन्ड्रिया, जुनूनी-फ़ोबिक विकार, एनोरेक्सिया नर्वोसा।

यह ज्ञात है कि डीएसटी रोगी बढ़े हुए मनोवैज्ञानिक जोखिम का एक समूह बनाते हैं, जो उनकी अपनी क्षमताओं के कम व्यक्तिपरक मूल्यांकन, दावों के स्तर, भावनात्मक स्थिरता और प्रदर्शन, चिंता, भेद्यता, अवसाद और अनुरूपता के बढ़े हुए स्तर की विशेषता है। अस्थेनिया के साथ संयोजन में डिसप्लास्टिक-आश्रित कॉस्मेटिक परिवर्तनों की उपस्थिति इन रोगियों की मनोवैज्ञानिक विशेषताओं का निर्माण करती है: कम मूड, आनंद की हानि और गतिविधियों में रुचि, भावनात्मक अस्थिरता, भविष्य का निराशावादी मूल्यांकन, अक्सर आत्म-ध्वज और आत्मघाती विचारों के विचारों के साथ . मनोवैज्ञानिक संकट का एक स्वाभाविक परिणाम सामाजिक गतिविधि की सीमा, जीवन की गुणवत्ता में गिरावट और सामाजिक अनुकूलन में उल्लेखनीय कमी है, जो किशोरावस्था और कम उम्र में सबसे अधिक प्रासंगिक हैं।

चूंकि डीएसटी की फेनोटाइपिक अभिव्यक्तियाँ अत्यंत विविध हैं और व्यावहारिक रूप से खुद को किसी भी एकीकरण के लिए उधार नहीं देती हैं, और उनका नैदानिक ​​​​और रोगसूचक महत्व न केवल एक विशेष नैदानिक ​​​​संकेत की गंभीरता से निर्धारित होता है, बल्कि डिस्प्लास्टिक के "संयोजन" की प्रकृति से भी निर्धारित होता है। -निर्भर परिवर्तन, हमारे दृष्टिकोण से, "अविभेदित संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया" शब्दों का उपयोग करना सबसे इष्टतम है, जो नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के साथ डीएसटी के प्रकार को निर्धारित करता है जो वंशानुगत सिंड्रोम की संरचना में फिट नहीं होते हैं, और "विभेदित संयोजी ऊतक" डिसप्लेसिया, या डीएसटी का एक सिंड्रोमिक रूप"। डीएसटी की लगभग सभी नैदानिक ​​अभिव्यक्तियों का अंतर्राष्ट्रीय रोगों के वर्गीकरण (आईसीडी 10) में अपना स्थान है। इस प्रकार, एक चिकित्सक के पास उपचार के समय डीएसटी के प्रमुख अभिव्यक्ति (सिंड्रोम) का कोड निर्धारित करने का अवसर होता है। इसके अलावा, डीएसटी के एक अविभाज्य रूप के मामले में, निदान तैयार करते समय, रोगी में मौजूद सभी डीएसटी सिंड्रोम संकेत दिया जाना चाहिए, इस प्रकार रोगी का एक "चित्र" बनता है जो किसी भी डॉक्टर के बाद के संपर्क के लिए समझ में आता है।

निदान सूत्रीकरण विकल्प।

1. अंतर्निहित रोग... वोल्फ-पार्किंसंस-व्हाइट सिंड्रोम (WPW सिंड्रोम) (I 45.6) CTD से जुड़ा हुआ है। पैरॉक्सिस्मल अलिंद फिब्रिलेशन।

पृष्ठभूमि रोग ... डीएसटी:

थोरैकोडायफ्राग्मैटिक सिंड्रोम: एस्टेनिक चेस्ट, द्वितीय डिग्री के थोरैसिक रीढ़ की किफोस्कोलियोसिस। थोरैकोडायफ्राग्मैटिक हार्ट का एस्थेनिक वैरिएंट, बिना रिगर्जेटेशन के II डिग्री का माइट्रल वॉल्व प्रोलैप्स, 1 डिग्री का मेटाबॉलिक कार्डियोमायोपैथी;

वेजिटोवास्कुलर डिस्टोनिया, कार्डियक वैरिएंट;

दोनों आंखों में मध्यम गंभीरता का मायोपिया;

फ्लैट पैर अनुदैर्ध्य 2 डिग्री।

जटिलताएं: क्रोनिक हार्ट फेल्योर (CHF) IIA, FC II।

2. अंतर्निहित रोग... रेगुर्गिटेशन (I 34.1) के साथ II डिग्री का माइट्रल वाल्व प्रोलैप्स, हृदय के विकास में एक छोटी सी विसंगति के साथ जुड़ा हुआ है - बाएं वेंट्रिकल का एक असामान्य रूप से स्थित कॉर्ड।

पृष्ठभूमि रोग ... डीएसटी:

थोरैकोडायफ्राग्मैटिक सिंड्रोम: द्वितीय डिग्री की फ़नल छाती विकृति। थोरैकोडायफ्राग्मैटिक हृदय का एक संकुचित रूप। कार्डियोमायोपैथी 1 डिग्री। वनस्पति संवहनी डाइस्टोनिया;

ट्रेकोब्रोन्कोमलेशिया। पित्ताशय की थैली और पित्त पथ के डिस्केनेसिया। दोनों आंखों में मध्यम गंभीरता का मायोपिया;

डोलिचोस्टेनोमेलिया, रेक्टस एब्डोमिनिस मांसपेशियों का डायस्टेसिस, गर्भनाल हर्निया।

मुख्य की जटिलताओं : सीएफ़एफ़, एफसी II, श्वसन विफलता (डीएन 0)।

3. अंतर्निहित रोग... क्रोनिक प्युलुलेंट-ऑब्सट्रक्टिव ब्रोंकाइटिस (J 44.0) डिसप्लास्टिक-आश्रित ट्रेकोब्रोन्कोमालाशिया, एक्ससेर्बेशन से जुड़ा हुआ है।

पृष्ठभूमि रोग ... डीएसटी:

थोरैकोडायफ्राग्मैटिक सिंड्रोम: उलटी छाती की विकृति, वक्षीय रीढ़ की किफोस्कोलियोसिस, दाएं तरफा रिब कूबड़; फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, फुफ्फुसीय धमनी फैलाव, थोरैकोडायफ्राग्मैटिक कोर पल्मोनेल, माइट्रल और ट्राइकसपिड वाल्व प्रोलैप्स, ग्रेड II मेटाबॉलिक कार्डियोमायोपैथी। माध्यमिक इम्युनोडेफिशिएंसी;

दाएं तरफा वंक्षण हर्निया।

जटिलताएं: फुफ्फुसीय वातस्फीति, न्यूमोस्क्लेरोसिस, चिपकने वाला द्विपक्षीय फुफ्फुस, डीएन II डिग्री, CHF IIA, FC IV।

सीटीडी वाले मरीजों के प्रबंधन की रणनीति पर भी सवाल उठ रहे हैं। आज सीटीडी के रोगियों के उपचार के लिए कोई एकीकृत आम तौर पर स्वीकृत दृष्टिकोण नहीं हैं। यह देखते हुए कि जीन थेरेपी वर्तमान में दवा के लिए उपलब्ध नहीं है, डॉक्टर को किसी भी तरीके का उपयोग करने की आवश्यकता है जो रोग की प्रगति को रोकने में मदद करेगा। चिकित्सीय हस्तक्षेपों की पसंद के लिए सबसे स्वीकार्य सिंड्रोमिक दृष्टिकोण: स्वायत्त विकारों के सिंड्रोम का सुधार, अतालता, संवहनी, दमा और अन्य सिंड्रोम।

हेमोडायनामिक्स (फिजियोथेरेपी अभ्यास, खुराक भार, एरोबिक आहार) में सुधार के उद्देश्य से चिकित्सा का प्रमुख घटक गैर-दवा प्रभाव होना चाहिए। हालांकि, अक्सर सीटीडी वाले रोगियों में शारीरिक गतिविधि के लक्ष्य स्तर की उपलब्धि को सीमित करने वाला एक महत्वपूर्ण कारक प्रशिक्षण की खराब व्यक्तिपरक सहनशीलता है (अस्थिर, वनस्पति शिकायतों की एक बहुतायत, हाइपोटेंशन के एपिसोड), जो इस प्रकार के रोगियों के पालन को कम करता है। पुनर्वास के उपाय इसलिए, हमारी टिप्पणियों के अनुसार, 63% रोगियों में वेलोएर्गोमेट्री डेटा के अनुसार शारीरिक गतिविधि के प्रति कम सहिष्णुता है, इनमें से अधिकांश रोगी फिजियोथेरेपी अभ्यास (व्यायाम चिकित्सा) के पाठ्यक्रम को जारी रखने से इनकार करते हैं। इस संबंध में, यह व्यायाम चिकित्सा के साथ संयोजन में वनस्पति-संबंधी एजेंटों, चयापचय दवाओं का उपयोग करने का वादा करता है। मैग्नीशियम की तैयारी को निर्धारित करना उचित है। मैग्नीशियम के चयापचय प्रभावों की बहुमुखी प्रतिभा, मायोकार्डियोसाइट्स की ऊर्जा क्षमता को बढ़ाने की क्षमता, ग्लाइकोलाइसिस के नियमन में मैग्नीशियम की भागीदारी, प्रोटीन, फैटी एसिड और लिपिड का संश्लेषण, मैग्नीशियम के वासोडिलेटरी गुण व्यापक रूप से कई प्रयोगात्मक में परिलक्षित होते हैं। और नैदानिक ​​अध्ययन। आज तक किए गए कई अध्ययनों ने मैग्नीशियम की तैयारी के साथ उपचार के परिणामस्वरूप डीएसटी के रोगियों में विशिष्ट हृदय संबंधी लक्षणों और अल्ट्रासाउंड परिवर्तनों को समाप्त करने की मौलिक संभावना दिखाई है।

हमने डीएसटी के लक्षणों वाले रोगियों के चरण-दर-चरण उपचार की प्रभावशीलता का अध्ययन किया: पहले चरण में, रोगियों को "मैग्नेरोट" दवा के साथ इलाज किया गया था, दूसरे चरण में, दवा में फिजियोथेरेपी अभ्यास का एक जटिल जोड़ा गया था। इलाज। अध्ययन में 120 रोगियों को डीएसटी के एक अविभाज्य रूप के साथ शामिल किया गया था, जिसमें कम व्यायाम सहनशीलता (वेलोर्जोमेट्री डेटा के अनुसार), 18 से 42 वर्ष (औसत आयु 30.30 ± 2.12 वर्ष), 66 पुरुष, 54 महिलाएं शामिल थीं। थोरैकोडायफ्राग्मैटिक सिंड्रोम फ़नल द्वारा प्रकट किया गया था विभिन्न डिग्री (46 लोग) की छाती की विकृति, उलटी छाती की विकृति (49 रोगी), छाती के आकार (7 रोगी), रीढ़ की हड्डी के स्तंभ में संयुक्त परिवर्तन (85.8%)। वाल्व सिंड्रोम को माइट्रल वाल्व प्रोलैप्स (I डिग्री - 80.0%; II डिग्री - 20.0%) के साथ या बिना रेगुर्गिटेशन (91.7%) द्वारा दर्शाया गया था। 8 लोगों में एओर्टिक रूट के बढ़ने का पता चला था। एक नियंत्रण समूह के रूप में, लिंग और उम्र के अनुरूप 30 स्पष्ट रूप से स्वस्थ स्वयंसेवकों की जांच की गई।

ईसीजी डेटा के अनुसार, सीटीडी वाले सभी रोगियों ने वेंट्रिकुलर कॉम्प्लेक्स के टर्मिनल भाग में परिवर्तन दिखाया: 59 रोगियों में रिपोलराइजेशन प्रक्रियाओं की हानि की I डिग्री का पता चला था; II डिग्री - 48 रोगियों में, III डिग्री कम बार निर्धारित की गई थी - 10.8% मामलों (13 लोगों) में। नियंत्रण समूह की तुलना में सीटीडी वाले रोगियों में हृदय गति परिवर्तनशीलता के विश्लेषण ने औसत दैनिक संकेतकों - एसडीएनएन, एसडीएनएनआई, आरएमएसएसडी के सांख्यिकीय रूप से काफी उच्च मूल्यों का प्रदर्शन किया। सीटीडी के रोगियों में स्वायत्त शिथिलता की गंभीरता के साथ हृदय गति परिवर्तनशीलता के संकेतकों की तुलना करते समय, एक उलटा संबंध सामने आया - अधिक स्पष्ट स्वायत्त शिथिलता, हृदय गति परिवर्तनशीलता के संकेतक कम।

जटिल चिकित्सा के पहले चरण में, मैगनेरोट को निम्नलिखित योजना के अनुसार निर्धारित किया गया था: पहले 7 दिनों के लिए दिन में 3 बार 2 गोलियां, फिर 4 सप्ताह के लिए दिन में 3 बार 1 गोली।

उपचार के परिणामस्वरूप, रोगियों द्वारा प्रस्तुत हृदय, दमा और विभिन्न वनस्पति शिकायतों की आवृत्ति में एक स्पष्ट सकारात्मक गतिशीलता थी। ईसीजी परिवर्तनों की सकारात्मक गतिशीलता 1 डिग्री (पी) की पुनरावृत्ति प्रक्रियाओं में गड़बड़ी की घटनाओं में कमी में प्रकट हुई थी।< 0,01) и II степени (р < 0,01), синусовой тахикардии (р < 0,001), синусовой аритмии (р < 0,05), экстрасистолии (р < 0,01), что может быть связано с уменьшением вегетативного дисбаланса на фоне регулярных занятий лечебной физкультурой и приема препарата магния. После лечения в пределах нормы оказались показатели вариабельности сердечного ритма у 66,7% (80/120) пациентов (исходно — 44,2%; McNemar c2 5,90; р = 0,015). По данным велоэргометрии увеличилась величина максимального потребления кислорода, рассчитанная косвенным методом, что отражало повышение толерантности к физическим нагрузкам. Так, по завершении курса указанный показатель составил 2,87 ± 0,91 л/мин (в сравнении с 2,46 ± 0,82 л/мин до начала терапии, p < 0,05). На втором этапе терапевтического курса проводились занятия ЛФК в течение 6 недель. Планирование интенсивности, длительности аэробной физической нагрузки осуществлялось в зависимости от клинических вариантов недифференцированной ДСТ с учетом разработанных рекомендация . Следует отметить, что абсолютное большинство пациентов завершили курс ЛФК. Случаев досрочного прекращения занятий в связи с плохой субъективной переносимостью отмечено не было.

इस अवलोकन के आधार पर, डीएसटी के स्वायत्त विकृति और नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों को कम करने, शारीरिक प्रदर्शन पर सकारात्मक प्रभाव, प्रारंभिक चरण में इसके उपयोग की उपयुक्तता के संदर्भ में मैग्नीशियम दवा (मैग्नेरॉट) की सुरक्षा और प्रभावकारिता के बारे में एक निष्कर्ष निकाला गया था। व्यायाम चिकित्सा, विशेष रूप से डीएसटी वाले रोगियों में जो शुरू में कम व्यायाम सहनशीलता रखते हैं। कोलेजन-उत्तेजक चिकित्सा, डीएसटी के रोगजनन की वर्तमान समझ को दर्शाती है, चिकित्सीय कार्यक्रमों का एक अनिवार्य घटक होना चाहिए।

कोलेजन और संयोजी ऊतक के अन्य घटकों के संश्लेषण को स्थिर करने के लिए, चयापचय और सही बायोएनेरजेनिक प्रक्रियाओं को प्रोत्साहित करने के लिए, निम्नलिखित सिफारिशों में दवाओं का उपयोग किया जा सकता है।

1 ला वर्ष:

मैगनेरोट 2 गोलियां 1 सप्ताह के लिए दिन में 3 बार, फिर - 4 महीने तक दिन में 2-3 गोलियां;

साहित्य संबंधी प्रश्नों के लिए, कृपया संपादकीय कार्यालय से संपर्क करें.

जी. आई. नेचाएव
वी. एम. याकोवलेवी, चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर, प्रोफेसर
वी. पी. कोनेव, चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर, प्रोफेसर
आई. वी. ड्रुकी, चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार
एस. एल. मोरोज़ोव
ओमजीएमए रोसद्रावी, ओम्स्की
एसएसएमए रोसद्रावी, स्टावरोपोली

हाइपरमोबिलिटी शरीर के जोड़ों और अन्य संरचनाओं की एक विशेष स्थिति है, जिसमें गति की सीमा सामान्य सीमा से बहुत अधिक होती है। आमतौर पर, हाइपरमोबाइल जोड़ों का लचीलापन और लोच शरीर के प्राकृतिक, शारीरिक लचीलेपन से बहुत आगे निकल जाता है, और कई विशेषज्ञों द्वारा इसे बिना शर्त विकृति के रूप में माना जाता है।

संयुक्त गतिशीलता की डिग्री संयुक्त कैप्सूल की लोच और खिंचाव की क्षमता पर निर्भर करती है। यह tendons और स्नायुबंधन पर भी लागू होता है। इस समस्या पर डॉक्टरों का एक भी दृष्टिकोण नहीं है। इस मौके पर तरह-तरह की चर्चाएं चल रही हैं। लेकिन फिर भी, बहुसंख्यक यह मानने के इच्छुक हैं कि यह स्थिति रोगात्मक है और उपचार की आवश्यकता है। इस दृष्टिकोण के पक्ष में मुख्य तर्क यह है कि यह स्थिति अक्सर दर्दनाक होती है।

संयुक्त अतिसक्रियता सिंड्रोम

वह स्थिति जिसमें जोड़ अत्यधिक गतिशीलता और लचीलेपन के अधीन होते हैं, हाइपरमोबिलिटी सिंड्रोम कहलाते हैं। यह स्थिति वयस्कों और बच्चों दोनों में होती है। यह बुजुर्गों को भी बायपास नहीं करता है। इसी समय, विशिष्ट विशेषता यह है कि यह स्थिति दर्द और बेचैनी की विशेषता है। यह इस मानदंड के आधार पर है कि स्थिति को रोग संबंधी घटना के रूप में वर्गीकृत किया जाता है। यह स्थिति विशेष रूप से शारीरिक व्यायाम के दौरान, लंबी गतिविधि के बाद, साथ ही युवा लोगों में हड्डी संरचनाओं के गहन विकास की अवधि के दौरान तीव्र होती है। दर्दनाक संवेदनाओं के स्थानीयकरण का मुख्य स्थान पैर हैं। लेकिन कई बार बाहों में और यहां तक ​​कि रीढ़ की हड्डी में भी दर्द हो सकता है।

जब जोड़ों की अतिसक्रियता की बात आती है, तो सबसे पहले, उनका मतलब घुटने के जोड़ की गतिशीलता में वृद्धि है, क्योंकि यह सबसे आम विकृति है। फिर भी, आज टखने के जोड़ की बेचैनी और बढ़ी हुई गतिशीलता के अधिक से अधिक मामले हैं। डॉक्टर अभी तक नहीं जानते कि इस तरह के परिवर्तनों की व्याख्या कैसे करें।

शिथिलता और अत्यधिक गतिशीलता का अतिसक्रियता सिंड्रोम

इस विकृति को लिगामेंटस तंत्र की अत्यधिक एक्स्टेंसिबिलिटी की विशेषता है, जो संयुक्त में अत्यधिक गतिशीलता पर जोर देता है। सबसे अधिक बार, रीढ़ के जोड़ विकृति विज्ञान के इस रूप के संपर्क में आते हैं, जो ढीले हो जाते हैं। यह विकृति काफी कम पाई जाती है। घटना की आवृत्ति 1% से अधिक नहीं है। यह अक्सर स्पोंडिलोलिस्थेसिस के संयोजन में विकसित होता है, जो क्षैतिज दिशा में कशेरुक के विस्थापन के साथ होता है। इसे अक्सर इस बीमारी के लक्षणों में से एक माना जाता है। प्रभावित जोड़ को स्थिर करने के लिए सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है।

आईसीडी-10 कोड

M35.7 हाइपरमोबिलिटी सिंड्रोम

महामारी विज्ञान

यह कहना नहीं है कि अतिसक्रियता एक दुर्लभ स्थिति है। यह लगभग 15% आबादी में होता है। साथ ही, कई लोगों को यह भी संदेह नहीं है कि उनके पास यह स्थिति है, लेकिन इसे केवल शरीर की संपत्ति मानते हैं, स्वाभाविक रूप से लचीलेपन से वातानुकूलित। कई लोग इस लक्षण को एक गैर-पैथोलॉजिकल अलग स्थिति मानते हैं, लेकिन केवल कमजोर स्नायुबंधन। दरअसल, लिगामेंट और टेंडन की कमजोरी के लक्षणों को हाइपरमोबिलिटी से अलग करना काफी मुश्किल हो सकता है।

बच्चों में, विकृति वयस्कों और बुजुर्गों की तुलना में बहुत अधिक बार होती है - लगभग 9% मामलों में, जबकि वयस्क आबादी 4% होती है। बुजुर्गों में, यह स्थिति केवल 2% मामलों में होती है। यह भी ध्यान देने योग्य है कि पुरुषों की तुलना में महिलाएं हाइपरमोबिलिटी के प्रति अधिक संवेदनशील होती हैं। उनमें, यह विकृति आबादी के पुरुष भाग की तुलना में लगभग 3.5 गुना अधिक बार होती है। अक्सर यह सिंड्रोम अन्य बीमारियों के संयोजन में होता है और किसी अन्य बीमारी के लक्षणों में से एक के रूप में कार्य करता है, जो अक्सर मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम से संबंधित होता है।

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संयुक्त अतिसक्रियता के कारण

एक भी शोधकर्ता, और इससे भी अधिक, एक अभ्यास करने वाला डॉक्टर, इस सवाल का स्पष्ट रूप से उत्तर नहीं दे सकता है कि वास्तव में पैथोलॉजी का कारण क्या है। कारणों को अभी भी पूरी तरह से समझा नहीं गया है। केवल धारणाएं हैं, और यहां तक ​​​​कि व्यक्तिगत सिद्धांत भी हैं, जो इस विकृति की उत्पत्ति और एटियलजि पर केवल थोड़ा सा प्रकाश डालते हैं।

हालांकि, अधिकांश वैज्ञानिक सहमत हैं और आणविक स्तर पर कारण को देखते हैं। इसलिए, कई विशेषज्ञों का मानना ​​है कि यह कोलेजन की अत्यधिक एक्स्टेंसिबिलिटी है, जो टेंडन और मांसपेशियों का एक महत्वपूर्ण घटक है, जो इस स्थिति के विकास के लिए ट्रिगर है। यदि कोलेजन फाइबर के तन्यता सूचकांक आदर्श से अधिक हैं, तो हम कह सकते हैं कि संयुक्त में अत्यधिक गतिशीलता होगी। यह गति की एक बड़ी श्रृंखला को उत्तेजित कर सकता है, साथ ही, मांसपेशियों की कमजोरी और अस्थिबंधन तंत्र के विघटन को उत्तेजित कर सकता है।

एक अन्य सिद्धांत के अनुसार, इसका कारण शरीर में चयापचय प्रक्रियाओं का उल्लंघन है, और सबसे पहले, प्रोटीन संरचनाओं का उल्लंघन है। ऐसे सुझाव हैं कि इस तरह के परिवर्तन प्रकृति में आनुवंशिक हैं, या अंतर्गर्भाशयी विकास की विशेषताओं के कारण हैं। एक और दृष्टिकोण भी है, जिसके अनुसार, बढ़ी हुई गतिशीलता का कारण विटामिन की कमी माना जाना चाहिए, खासकर बचपन में। कुछ लोगों का मानना ​​है कि तेजी से, तेजी से वजन और मांसपेशियों की वृद्धि में पिछड़ने से जोड़ों की अत्यधिक गतिशीलता हो सकती है। अक्सर इसका कारण विभिन्न चोटें, जोड़ों को नुकसान भी होता है।

जोखिम

जोखिम समूह में वे लोग शामिल हैं जो विभिन्न आनुवंशिक असामान्यताओं और विचलनों से पीड़ित हैं, साथ ही वे लोग जिन्हें चयापचय संबंधी विकारों का निदान किया गया है। प्रोटीन चयापचय के विकार, विटामिन की कमी, और बिगड़ा हुआ प्रोटीन संश्लेषण जोड़ों की स्थिति पर विशेष रूप से नकारात्मक प्रभाव डालता है। जोखिम समूह में वे लोग शामिल हैं जो काफी लंबे हैं, खासकर अगर वजन अपर्याप्त है। बचपन के दौरान तेजी से विकास भी अतिसक्रियता का कारण बन सकता है।

अत्यधिक गतिशीलता उन एथलीटों के लिए भी खतरा है जो पेशेवर रूप से खेल में शामिल हैं, शरीर को अत्यधिक तनाव, निरंतर अधिक काम के अधीन करते हैं। एनाबॉलिक स्टेरॉयड, डोपिंग ड्रग्स, खेल पोषण के लिए बनाई गई दवाएं भी जोड़ों की स्थिति और उनकी गतिशीलता को प्रभावित कर सकती हैं।

यह ध्यान देने योग्य है कि हाथ से हाथ की लड़ाई में लगे कई लोग, विभिन्न मार्शल आर्ट पिचफोर्क, चीगोंग का अभ्यास, योग, विभिन्न चीनी स्वास्थ्य प्रथाओं में भी अत्यधिक संयुक्त गतिशीलता होती है। लेकिन इस संबंध में, यह विवादास्पद बना हुआ है कि क्या ऐसी स्थिति पैथोलॉजिकल है। तथ्य यह है कि इस तरह के नियमित अभ्यास से व्यक्ति को दर्द और बेचैनी महसूस नहीं होती है। इसलिए, हम एक रोग संबंधी स्थिति के बारे में नहीं, बल्कि शरीर के आंतरिक भंडार को जुटाने के बारे में बात कर सकते हैं, जो किसी व्यक्ति को शरीर की सामान्य क्षमताओं की सीमा से परे जाने की अनुमति देता है। इस तरह की प्रथाओं का अभ्यास करने वालों के जोड़ों के अध्ययन में, भड़काऊ और अपक्षयी प्रक्रियाओं का खुलासा नहीं किया गया था। इसके विपरीत, कायाकल्प और गहन ऊतक पुनर्जनन का उल्लेख किया जाता है।

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रोगजनन

रोगजनन आणविक स्तर पर शरीर में प्राकृतिक जैव रासायनिक प्रक्रियाओं के उल्लंघन पर आधारित है। इस मामले में, कोलेजन और अन्य प्रोटीन यौगिकों के सामान्य संश्लेषण का उल्लंघन नोट किया जाता है। यह शरीर में अन्य प्रकार की चयापचय प्रक्रियाओं का उल्लंघन करता है। चूंकि यह कोलेजन है जो ऊतकों की गतिशीलता और विस्तारशीलता प्रदान करता है, शरीर में इसके अत्यधिक संश्लेषण या जमाव के साथ, अत्यधिक गतिशीलता और सख्त और अस्थिभंग की प्रक्रियाओं का उल्लंघन नोट किया जाता है। कोलेजन तेजी से उम्र बढ़ने और tendons और स्नायुबंधन की सतह पर पहनने को भी भड़का सकता है, जिसके परिणामस्वरूप वे अपनी लोच और प्रतिरोध करने की क्षमता खो देते हैं, और आसानी से परिवर्तन और विभिन्न प्रकार के यांत्रिक तनाव के अधीन होते हैं।

इसके अलावा, गतिशीलता में वृद्धि आसपास के नरम ऊतकों का नरम हो जाता है, जो संयुक्त का समर्थन करने और इसे यांत्रिक शक्ति प्रदान करने में सक्षम नहीं हैं। कोमल ऊतकों का शोफ, विभिन्न कारणों से उत्पन्न होने वाले संयुक्त द्रव का प्रवाह, वह कारक बन जाता है जो ताकत को कम करता है और जोड़ के कंकाल को नष्ट कर देता है।

हिस्टोलॉजिकल और साइटोलॉजिकल अध्ययन करते समय, यह स्थापित किया जा सकता है कि संयुक्त में कोई भड़काऊ प्रक्रिया नहीं है। फिर भी, उच्च स्तर के उत्थान और अभिघातज के बाद के ऊतक की मरम्मत के करीब एक स्थिति है। शरीर में कोलेजन और इलास्टिन की मात्रा भी काफी बढ़ जाती है। संयुक्त के आसपास के श्लेष द्रव की जांच करते समय, प्रोटीन और उपकला कोशिकाओं की कम मात्रा का उल्लेख किया जाता है।

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संयुक्त अतिसक्रियता के लक्षण

सबसे पहले, इस स्थिति को जोड़ों के अत्यधिक, अप्राकृतिक लचीलेपन से पहचाना जा सकता है, जो शरीर की आयु विशेषताओं को ध्यान में रखते हुए सामान्य मूल्यों से काफी अधिक है, और अन्य लोगों की क्षमता से काफी अधिक है। कुछ लोगों के लिए, यह केवल बढ़े हुए लचीलेपन की स्थिति है जो व्यक्ति को परेशान नहीं करती है और असुविधा का कारण नहीं बनती है। लेकिन बहुमत के लिए, यह अभी भी एक रोग संबंधी स्थिति है, जो दर्द और परेशानी के साथ है।

आमतौर पर, एक व्यक्ति को जोड़ों में काफी तेज दर्द होता है, जबकि दर्द शाम और रात में तेज हो जाता है। हालांकि, बहुत से लोग ध्यान देते हैं कि हल्का दर्द सिंड्रोम दिन में और यहां तक ​​कि सुबह उठने के बाद भी मौजूद होता है। मामूली आघात या यांत्रिक क्षति के साथ, दर्द तेज हो जाता है। शारीरिक परिश्रम के साथ-साथ दर्द बढ़ने का आभास भी होता है। सबसे अधिक बार, घुटने और टखने के जोड़ों में दर्द होता है। यदि यह स्थिति लंबे समय तक बढ़ती और विकसित होती है, तो व्यक्ति के पैर मुड़ और मुड़ सकते हैं। यह विशेष रूप से सुबह में, सोने के बाद, और जब कोई व्यक्ति आराम की स्थिति में होता है।

हाइपरमोबिलिटी को जीवन भर किसी व्यक्ति के साथ होने वाली लगातार अव्यवस्थाओं से पहचाना जा सकता है। इसी समय, कई अव्यवस्थाओं की ख़ासियत यह है कि वे आसानी से और दर्द रहित रूप से समायोजित भी होते हैं, कभी-कभी अनायास भी, बिना बाहरी मदद के, संयुक्त को हिलाने पर।

एक संकेत है कि एक व्यक्ति अतिसक्रियता विकसित करता है, सिनोव्हाइटिस के रूप में भी काम कर सकता है - जोड़ों के क्षेत्र में एक भड़काऊ प्रक्रिया। इस मामले में, सबसे तीव्र सूजन संयुक्त की सतह को अस्तर करने वाली झिल्ली है। रीढ़ में लगातार दर्द, विशेष रूप से वक्ष क्षेत्र में, भी चिंता का कारण होना चाहिए।

स्कोलियोसिस, जिसमें रीढ़ की हड्डी मुड़ी हुई है, अतिसक्रियता के विकास के लक्षणों में से एक हो सकता है। साथ ही, एक विशिष्ट विशेषता यह है कि एक व्यक्ति एक स्थिति को स्वीकार करने में सक्षम नहीं है, और लंबे समय तक उसमें रहने के लिए। वह अपने जोड़ों को नियंत्रित करने में असमर्थ है। भले ही वह मुद्रा बनाए रखने के लिए हर संभव प्रयास करे, थोड़ी देर बाद भी एक सहज वक्रता होगी। मांसपेशियों में दर्द की शुरुआत भी प्रारंभिक अवस्था में अतिसक्रियता पर संदेह करना संभव बनाती है।

घुटने की अतिसक्रियता

यह सबसे आम विकृति है जिसके साथ मरीज डॉक्टर के पास जाते हैं। यह बच्चों और वयस्कों दोनों में समान रूप से अक्सर होता है। यह बढ़ी हुई बेचैनी और दर्द की विशेषता है। अधिकांश दर्द घुटने तक स्थानीयकृत होता है, लेकिन यह टखने तक भी फैल सकता है। व्यायाम के बाद दर्द बढ़ जाता है। साथ ही, हड्डी के विकास की अवधि के दौरान दर्द काफी स्पष्ट होता है।

जो लोग पेशेवर रूप से खेल में शामिल होते हैं, और लगातार अपने पैरों पर भारी भार प्राप्त करते हैं, दर्द नरम ऊतकों की सूजन से जुड़ा होता है। इसके अलावा, श्लेष द्रव का बहाव काफी सामान्य है।

हिस्टोलॉजिकल परीक्षा आयोजित करते समय, भड़काऊ प्रक्रिया का निदान नहीं किया जाता है। समग्र नैदानिक ​​तस्वीर में आघात के परिणामों के साथ कई समानताएं हैं। महत्वपूर्ण अंतर भी श्लेष द्रव की संरचना की विशेषता है। बड़ी मात्रा में प्रोटीन का पता लगाना संभव है। विभिन्न कोशिकाएँ भी मौजूद होती हैं, जैसे उपकला कोशिकाएँ। ऊतक संरचनाओं को नुकसान की डिग्री सामान्य सीमा के भीतर रहती है, इसलिए, रोग प्रक्रिया की औसत गंभीरता के साथ, एक व्यक्ति खेल खेलना जारी रख सकता है।

पटेला अतिसक्रियता

मुख्य शिकायत दर्द है। यह विकृति किसी भी उम्र में खुद को प्रकट कर सकती है। लक्षण काफी विविध हैं, और अक्सर किसी अन्य बीमारी के लक्षणों के रूप में प्रच्छन्न होते हैं। कई आनुवंशिक और जन्मजात संयुक्त असामान्यताओं के साथ विभेदक निदान लगभग हमेशा आवश्यक होता है। आमतौर पर, डॉक्टर के लिए पैथोलॉजी की तुरंत पहचान करना मुश्किल होता है, क्योंकि निदान और आगे का उपचार अक्सर रोगी की प्रारंभिक शिकायतों पर आधारित होता है।

रुचि इस तथ्य में निहित है कि इस विकृति में "सुनहरा मतलब" अत्यंत दुर्लभ है। आमतौर पर, एक व्यक्ति को या तो बढ़ी हुई गतिशीलता और लचीलेपन के अलावा कोई लक्षण महसूस नहीं होता है, या ऐंठन और गंभीर दर्द सिंड्रोम से पीड़ित होता है, जो एक गंभीर आनुवंशिक असामान्यता पर संदेह करने का कारण देता है। इसलिए, एक सही निदान करने के लिए, एक अच्छे निदानकर्ता की आवश्यकता होती है।

मुख्य नैदानिक ​​​​विधि परीक्षा है, जिसमें शास्त्रीय नैदानिक ​​​​विधियों का उपयोग करके एक शारीरिक परीक्षा शामिल है, साथ ही अतिरिक्त कार्यात्मक परीक्षण जो जोड़ों के लचीलेपन की स्थिति और डिग्री का आकलन करते हैं। प्रयोगशाला और वाद्य विधियों का उपयोग शायद ही कभी किया जाता है। मूल रूप से, उनका उपयोग तब किया जाता है जब आपको सूजन या सहवर्ती रोगों की उपस्थिति का संदेह होता है। मुख्य मूल्यांकन पद्धति बेयटन पैमाना है, जो 9-बिंदु पैमाने पर लचीलेपन का आकलन करना संभव बनाता है। इस मामले में, रोगी को लचीलेपन के लिए 3 सरल आंदोलनों को करने के लिए कहा जाता है।

कूल्हे के जोड़ की अतिसक्रियता

यह विकृति कूल्हे के जोड़ों का अत्यधिक लचीलापन और गतिशीलता है। ज्यादातर अक्सर बचपन में होता है। लड़कियां इस विकृति के लिए अतिसंवेदनशील होती हैं। लड़कियों में रुग्णता का हिस्सा पैथोलॉजी का लगभग 80% हिस्सा है। अधिकांश शोधकर्ताओं का मानना ​​है कि यह रोग आनुवंशिक रूप से निर्धारित होता है। लगभग एक तिहाई मामलों में पारिवारिक रुग्णता होती है। रोगजनन आमतौर पर कोलेजन संरचनाओं के आदान-प्रदान के उल्लंघन पर आधारित होता है।

उपचार मुख्य रूप से ऑस्टियोपैथिक है। पैथोलॉजी को खत्म करने के लिए अक्सर 2-3 सत्र पर्याप्त होते हैं। ऐसे सत्रों के बाद, आंदोलनों का आयाम सामान्य हो जाता है, अत्यधिक मांसपेशियों का तनाव समाप्त हो जाता है, आसपास के ऊतकों में चयापचय प्रक्रियाएं सामान्य हो जाती हैं।

पैल्विक जोड़ों की अत्यधिक गतिशीलता की सबसे आम जटिलता कूल्हे की अव्यवस्था और उदात्तता है। यह अक्सर एक जन्मजात विसंगति है जो उन शिशुओं में अधिक आम है जो बच्चे के जन्म के दौरान श्रोणि की स्थिति में थे।

इसके अलावा, हाइपरमोबिलिटी हड्डी के कारण ही हो सकती है, लिगामेंटस तंत्र की लोच या अखंडता का उल्लंघन, रोग संबंधी घटनाएं। कभी-कभी हड्डी का सामान्य विकास और क्षैतिज तल में उसका स्थान बाधित हो जाता है।

समय पर ढंग से पैथोलॉजी की पहचान करना और उपचार शुरू करना महत्वपूर्ण है। तभी कई गंभीर जटिलताओं से बचा जा सकता है। इसी समय, दूसरे पैर के सामान्य आकार की पृष्ठभूमि के खिलाफ एक बच्चे में एक पैर को छोटा करने जैसी शुरुआती अभिव्यक्तियों को पहला खतरनाक संकेत माना जाता है। खतरनाक संकेत हैं: बच्चे में जांघ पर एक अतिरिक्त तह की उपस्थिति, लसदार सिलवटों और नितंबों की पूर्ण समरूपता, साथ ही घुटने को बगल में ले जाने पर एक बाहरी ध्वनि की उपस्थिति।

उपचार मुख्य रूप से फिजियोथेरेपी अभ्यास, सक्रिय-निष्क्रिय जिमनास्टिक की कुछ तकनीकों का उपयोग, समय पर मालिश करने के लिए कम हो जाता है। दुर्लभ मामलों में, चिकित्सा उपचार की आवश्यकता होती है। इसका मुख्य उद्देश्य लक्षणों को दूर करना है।

कंधे की अतिसक्रियता

कंधे के जोड़ की बढ़ी हुई गतिशीलता अक्सर देखी जाती है। इसका कारण प्रोटीन चयापचय का उल्लंघन और कंकाल की मांसपेशियों के स्वर में कमी है, जो संयुक्त गतिशीलता सुनिश्चित करता है। लिगामेंटस तंत्र की कमजोरी भी नोट की जाती है। जोड़ों के दर्द का इतिहास, शारीरिक गतिविधि के लिए अतिसंवेदनशीलता और बार-बार आघात। संयुक्त का विस्थापन विशेष रूप से आम है। इस मामले में, संयुक्त, गति की अतिरिक्त सीमा में गति की एक बढ़ी हुई सीमा होती है।

इस मामले में, इस विकृति विज्ञान की कलात्मक अभिव्यक्तियाँ हैं, और अतिरिक्त-आर्टिकुलर हैं। पैथोलॉजी का पहला रूप संयुक्त गतिशीलता में वृद्धि की विशेषता है।

पैथोलॉजी के अतिरिक्त-आर्टिकुलर रूप को अन्य, आस-पास के क्षेत्रों में एक भड़काऊ प्रक्रिया की उपस्थिति की विशेषता है। इसी समय, बढ़ी हुई गतिशीलता अक्सर आर्थ्राल्जिया और माइलियागिया के साथ होती है। इस मामले में, संयुक्त क्षेत्र में दर्द, भारीपन, दबाव की भावना हो सकती है, लेकिन पैल्पेशन पर, कोई अन्य विकृति नहीं पाई जाती है। ज्यादातर मामलों में, पैथोलॉजी की कल्पना करना भी संभव नहीं है। वहीं, एक विशेषता यह है कि मालिश के दौरान दर्द बढ़ जाता है, लेकिन उपचार का पूरा कोर्स पूरा करने के कुछ समय बाद स्थिति में सुधार होता है। अक्सर, दर्द सिंड्रोम की गंभीरता व्यक्ति की भावनात्मक स्थिति, सामान्य भलाई और सहवर्ती विकृति पर निर्भर करती है। यह एक तीव्र या जीर्ण रूप में आगे बढ़ सकता है, साथ में बार-बार अव्यवस्था और उदात्तता भी हो सकती है।

इसके अलावा, कंधे के जोड़ की विकृति के लक्षणों में से एक दर्द है जो संयुक्त में ही होता है, धीरे-धीरे पूरे कंधे, स्कैपुला और उरोस्थि क्षेत्र में फैलता है। यह प्रक्रिया त्वचा की लोच में वृद्धि और इसके अत्यधिक लचीलेपन और भेद्यता के साथ होती है। यह विकृति हृदय विकारों और सामान्य रक्त परिसंचरण से पीड़ित लोगों के लिए विशेष रूप से खतरनाक है।

कोहनी संयुक्त अतिसक्रियता

यह स्थिति जन्मजात या अधिग्रहित हो सकती है। सबसे अधिक बार, जन्मजात विसंगतियाँ आनुवंशिक रूप से निर्धारित होती हैं या अंतर्गर्भाशयी विकास, जन्म के आघात के विकृति के कारण होती हैं। पारिवारिक अतिसक्रियता के मामले हैं।

अधिग्रहीत अक्सर चोट, क्षति, अति-प्रशिक्षण का परिणाम होता है। नर्तकियों, बैलेरिना, एथलीटों के लिए यह मुख्य व्यावसायिक रोग है। यह विकृति उन व्यक्तियों में विशेष रूप से गहन रूप से विकसित होती है जिनके पास शुरू में प्राकृतिक लचीलेपन की उच्च दर होती है। साथ ही, मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम के रोगों और अन्य बीमारियों की पृष्ठभूमि के खिलाफ अत्यधिक संयुक्त गतिशीलता विकसित हो सकती है। गर्भावस्था के दौरान गतिशीलता काफी बढ़ जाती है।

गति की उच्च श्रेणी के अलावा, रोगियों की मुख्य शिकायत क्षतिग्रस्त जोड़ के क्षेत्र में दर्द और बेचैनी है। रोगजनन संयुक्त में चयापचय प्रक्रियाओं के उल्लंघन के साथ-साथ कोलेजन संरचनाओं के सामान्य संश्लेषण के उल्लंघन पर आधारित है।

निदान सबसे अधिक बार नैदानिक ​​​​तस्वीर पर आधारित होता है। साथ ही, यदि आवश्यक हो, प्रयोगशाला और वाद्य अध्ययन नियुक्त करें। आमतौर पर, एक सामान्य शारीरिक परीक्षा और जोड़ों की गतिशीलता और लचीलेपन के कई परीक्षण निदान करने के लिए पर्याप्त होते हैं।

उपचार मुख्य रूप से जटिल है, जिसमें फिजियोथेरेपी, व्यायाम चिकित्सा, मालिश, ड्रग थेरेपी शामिल है। सर्जिकल विधियों का उपयोग बहुत ही कम किया जाता है, उन्हें अप्रभावी माना जाता है।

टेम्पोरोमैंडिबुलर संयुक्त अतिसक्रियता

इस रोग से ग्रसित मरीजों को कई शिकायतें होती हैं। उनमें से अधिकांश संयुक्त में ही रूपात्मक और संरचनात्मक परिवर्तनों के कारण होते हैं। मरीजों को अक्सर जोड़ों के क्षेत्र में अत्यधिक गतिशीलता होती है, जो दर्द और परेशानी के साथ होती है। बात करते, चबाते, निगलते समय यह अवस्था विशेष रूप से बढ़ जाती है। यदि आपको हाइपरमोबिलिटी पर संदेह है, तो आपको डॉक्टर को देखने की जरूरत है। एक आर्थोपेडिक दंत चिकित्सक मदद करेगा। साथ ही, जितनी जल्दी हो सके जटिल उपचार प्राप्त करना महत्वपूर्ण है, क्योंकि सामान्य संरचना का उल्लंघन और चबाने वाली मांसपेशियों के स्थानीयकरण को खतरनाक जटिलता माना जाता है। मांसपेशियों की टोन भी कम हो जाती है। प्रक्रिया चबाने वाली मांसपेशियों के ट्राफिज्म के उल्लंघन के साथ हो सकती है, चेहरे की मांसपेशियों की कार्यात्मक स्थिति का उल्लंघन। सूजन, एक संक्रामक प्रक्रिया अक्सर विकसित होती है। इस मामले में, खतरा इस तथ्य में निहित है कि संयुक्त की अव्यवस्था विकसित हो सकती है।

जटिलताओं और परिणाम

हाइपरमोबिलिटी में जटिलताएं हो सकती हैं, उदाहरण के लिए, इस तरह की विकृति वाले व्यक्ति में अक्सर अव्यवस्थाएं, उदात्तता, जोड़ों के मोच और स्नायुबंधन होते हैं। ऐसे लोगों को मोच और चोट लगने की संभावना दूसरों की तुलना में अधिक होती है। घुटने या टखने के जोड़ की अत्यधिक गतिशीलता के साथ, विकलांगता विकसित हो सकती है, क्योंकि जब कोई व्यक्ति पैर पर आराम करता है, तो वह मुड़ जाता है, जिसके परिणामस्वरूप अव्यवस्था, गंभीर चोट और मांसपेशियों का कमजोर होना हो सकता है। मांसपेशियों की कमजोरी का चरम चरण मायोसिटिस, शोष है, जो आंशिक या पूर्ण पक्षाघात की ओर जाता है।

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संयुक्त अतिसक्रियता का निदान

हाइपरमोबिलिटी जैसी स्थिति का निदान करने के लिए, एक योग्य विशेषज्ञ से संपर्क करना आवश्यक है जो जोड़ों, अंगों, मांसपेशियों के उपचार में माहिर हो। आप एक स्थानीय चिकित्सक से संपर्क कर सकते हैं, जो आपको परामर्श के लिए सही विशेषज्ञ के पास भेज देगा।

एनामनेसिस आमतौर पर निदान करने के लिए पर्याप्त है। सबसे पहले, डॉक्टर एक जीवन इतिहास एकत्र करता है, जो पहले से ही किसी व्यक्ति के बारे में, उसकी जीवन शैली के बारे में बहुत कुछ कह सकता है। इससे, डेटा के विश्लेषण के आधार पर, डॉक्टर संभावित सहवर्ती विकृति, इस स्थिति के कारणों के बारे में निष्कर्ष निकाल सकते हैं। अक्सर, कारण की पहचान करने के बाद, डॉक्टर इसे समाप्त कर देता है, और यह व्यक्ति को पूरी तरह से ठीक करने के लिए पर्याप्त है।

नियुक्ति के दौरान, डॉक्टर रोग का इतिहास भी एकत्र करता है, अर्थात, वह यह पता लगाता है कि व्यक्ति को वास्तव में क्या परेशान करता है, लक्षणों का विस्तृत विवरण प्राप्त करता है, यह पता लगाता है कि बीमारी कितनी देर पहले परेशान करने लगी थी, इसके पहले लक्षण क्या थे , क्या रिश्तेदारों और माता-पिता की एक जैसी स्थिति है। यह पता लगाना भी महत्वपूर्ण है कि क्या ऐसे कारक हैं जो गतिशीलता को बढ़ाते हैं, या, इसके विपरीत, इसे कम करते हैं? क्या दर्द है, इसकी प्रकृति क्या है, अभिव्यक्ति की विशेषताएं, गंभीरता।

फिर, शास्त्रीय अनुसंधान विधियों का उपयोग करते हुए - पैल्पेशन, पर्क्यूशन, डॉक्टर एक परीक्षा आयोजित करता है - जांच करता है, संभावित विकृति को सुनता है। इसके अलावा, विशेष नैदानिक ​​​​परीक्षण किए जाते हैं जो पैथोलॉजी के विकास के कारण और डिग्री को सटीक रूप से निर्धारित करने में मदद करते हैं। विभिन्न शारीरिक व्यायामों का उपयोग नैदानिक ​​परीक्षणों के रूप में किया जाता है जो संयुक्त लचीलेपन और गतिशीलता को प्रदर्शित करते हैं। आमतौर पर, इन परीक्षणों के आधार पर, मौजूदा चोटों और क्षति की पहचान करने के लिए, रोग और प्राकृतिक स्थितियों के बीच एक रेखा खींचना संभव है।

सबसे अधिक इस्तेमाल किए जाने वाले परीक्षणों में रोगी को अपने अंगूठे के साथ अग्रभाग के अंदर तक पहुंचने के लिए कहना शामिल है। सामान्य लचीलेपन से व्यक्ति इस व्यायाम को नहीं कर पाएगा।

उसके बाद हाथ के बाहरी हिस्से को छोटी उंगली से छूने को कहते हैं। ऐसा व्यायाम भी केवल अत्यधिक जोड़ लचीलेपन वाले व्यक्ति द्वारा ही किया जा सकता है।

तीसरे चरण में व्यक्ति उठता है और अपने हाथों से फर्श तक पहुंचने की कोशिश करता है। ऐसे में घुटनों को मोड़ना नहीं चाहिए। और अंत में, चौथा परीक्षण हाथ और पैरों के पूर्ण विस्तार के साथ कोहनी और अंगों की स्थिति और स्थिति को चिह्नित करता है। अतिसक्रियता के साथ, कोहनी और घुटने विपरीत दिशा में झुकेंगे।

आमतौर पर, निदान करने के लिए ऐसा अध्ययन पर्याप्त होता है। अतिरिक्त तरीकों की आवश्यकता तभी हो सकती है जब किसी अतिरिक्त विकृति का संदेह हो, उदाहरण के लिए, एक भड़काऊ या अपक्षयी प्रक्रिया, संयोजी या उपकला ऊतक का उल्लंघन।

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विश्लेषण

सबसे पहले, नैदानिक ​​परीक्षण (मानक) निर्धारित हैं। यह रक्त, मूत्र का नैदानिक ​​विश्लेषण है। वे शरीर में मुख्य प्रक्रियाओं की दिशा का एक अनुमानित विचार देते हैं, विकृति पर संदेह करना संभव बनाते हैं और आगे के निदान के लिए सबसे प्रभावी कार्यक्रम विकसित करते हैं, जो रोग प्रक्रियाओं की पहचान करने और आवश्यक उपाय करने में मदद करेगा।

एक नैदानिक ​​रक्त परीक्षण एक सूजन प्रक्रिया, एक वायरल या जीवाणु संक्रमण, और एलर्जी प्रतिक्रियाओं की उपस्थिति दिखा सकता है। सबसे बड़ा नैदानिक ​​मूल्य संकेतक हैं जैसे ल्यूकोसाइट्स का स्तर, ल्यूकोसाइट सूत्र। भड़काऊ प्रक्रिया में, ईएसआर तेजी से बढ़ता है, लिम्फोसाइटों की संख्या और ल्यूकोसाइट्स की कुल संख्या में वृद्धि होती है। ल्यूकोसाइट गिनती में बाईं ओर एक बदलाव है।

यूरिनलिसिस की भी आवश्यकता हो सकती है क्योंकि मूत्र एक जैविक तरल पदार्थ है जिसमें चयापचय अंत उत्पाद होते हैं। शरीर में सूजन प्रक्रियाओं के विकास और संयोजी और उपकला ऊतक की सूजन को इंगित करने वाला एक नकारात्मक संकेत मूत्र में ग्लूकोज या प्रोटीन की उपस्थिति है।

ल्यूकोसाइटुरिया के साथ भड़काऊ और अपक्षयी प्रक्रियाएं हो सकती हैं। यह एक ऐसी स्थिति है जिसमें मूत्र में ल्यूकोसाइट्स की संख्या नाटकीय रूप से बढ़ जाती है।

यदि जीवाणु उत्पत्ति की एक भड़काऊ प्रक्रिया का संदेह है, तो बैक्टीरियोलॉजिकल अध्ययन की आवश्यकता है। बैक्टीरियोलॉजिकल इनोक्यूलेशन के मानक तरीकों का उपयोग किया जाता है, जिसमें संस्कृति को बोया जाता है, फिर इसे ऊष्मायन किया जाता है, जिससे रोग के प्रेरक एजेंट को अलग करना और इसकी मात्रात्मक और गुणात्मक विशेषताओं का निर्धारण करना संभव हो जाता है। आप एंटीबायोटिक संवेदनशीलता के लिए एक विश्लेषण भी कर सकते हैं, जिससे इष्टतम उपचार चुनना और सबसे संवेदनशील एंटीबायोटिक और इसकी आवश्यक खुराक निर्धारित करना संभव हो जाता है। अध्ययन का उद्देश्य रक्त, मूत्र, भड़काऊ एक्सयूडेट, श्लेष (आर्टिकुलर) द्रव है।

श्लेष द्रव प्राप्त करने के लिए, जैविक सामग्री के आगे के नमूने के साथ एक पंचर किया जाता है। यदि हाइपरप्लासिया और एक घातक या सौम्य नियोप्लाज्म के विकास का संदेह है, तो ऊतक के नमूने के साथ बायोप्सी की आवश्यकता हो सकती है। फिर, साइटोस्कोपी किया जाता है, जिसके दौरान परिणामी सामग्री को दाग दिया जाता है, विभिन्न जैव रासायनिक मार्करों के संपर्क में आता है, और कोशिका की आकृति विज्ञान और साइटोलॉजिकल संरचना की विशेषताएं निर्धारित की जाती हैं। ऊतकीय विश्लेषण के लिए, ऊतक वृद्धि के लिए विशेष पोषक माध्यम पर टीका लगाया जाता है। विकास की प्रकृति और दिशा से, ट्यूमर की मुख्य विशेषताएं निर्धारित की जाती हैं, और उचित निष्कर्ष निकाले जाते हैं।

इसके अतिरिक्त, रक्त और शरीर के ऊतकों में विटामिन की मात्रात्मक और गुणात्मक सामग्री के लिए एक विश्लेषण की आवश्यकता हो सकती है। विशेष जैव रासायनिक परीक्षणों की आवश्यकता हो सकती है, विशेष रूप से, रक्त में प्रोटीन, प्रोटीन, व्यक्तिगत अमीनो एसिड, सूक्ष्मजीवों की सामग्री, उनकी मात्रात्मक, गुणात्मक विशेषताओं और अनुपात के लिए एक परीक्षण।

अक्सर अतिसक्रियता के साथ, खासकर अगर यह दर्द के साथ होता है, जोड़ों में परेशानी होती है, आमवाती परीक्षण निर्धारित होते हैं। इसके अलावा, वर्ष में कम से कम एक बार निवारक उद्देश्य के लिए इन परीक्षणों से गुजरना उचित है। वे आपको प्रारंभिक अवस्था में कई भड़काऊ, अपक्षयी, परिगलित, ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं की पहचान करने की अनुमति देते हैं। मूल रूप से, सी-रिएक्टिव प्रोटीन, रुमेटीइड कारक, एंटीस्ट्रेप्टोलिसिन, सेरोमुकोइड्स के संकेतकों का मूल्यांकन किया जाता है। इसी समय, न केवल उनकी संख्या, बल्कि अनुपात भी निर्धारित करना महत्वपूर्ण है। साथ ही, इस विश्लेषण की सहायता से आप उपचार प्रक्रिया को नियंत्रित कर सकते हैं, यदि आवश्यक हो, तो इसमें कुछ समायोजन करें।

रुमेटी कारक शरीर में एक तीव्र रोग प्रक्रिया का सूचक है। एक स्वस्थ व्यक्ति में रुमेटी कारक अनुपस्थित होता है। रक्त में इसकी उपस्थिति किसी भी एटियलजि और स्थानीयकरण की सूजन संबंधी बीमारी का संकेत है। यह अक्सर संधिशोथ, हेपेटाइटिस, मोनोन्यूक्लिओसिस, ऑटोइम्यून बीमारियों के साथ होता है।

एंटीस्ट्रेप्टोलिसिन भी स्ट्रेप्टोकोकल संक्रमण के लसीका (उन्मूलन) के उद्देश्य से एक कारक है। यही है, इसकी वृद्धि स्ट्रेप्टोकोकी की बढ़ी हुई सामग्री के साथ होती है। संयुक्त कैप्सूल, कोमल ऊतकों में एक भड़काऊ प्रक्रिया के विकास का संकेत दे सकता है।

अतिसक्रियता में सेरोमुकोइड स्तरों का निर्धारण बहुत महत्वपूर्ण भूमिका निभा सकता है। इस पद्धति का महत्व इस तथ्य में निहित है कि यह रोग को नैदानिक ​​रूप से प्रकट होने से बहुत पहले ही पहचानना संभव बनाता है; तदनुसार, इसे रोकने के उपाय किए जा सकते हैं।

सूजन की पृष्ठभूमि के खिलाफ सेरोमुकोइड्स की संख्या बढ़ जाती है। यह कई रोग स्थितियों में, धीमी गति से वर्तमान सूजन, जो व्यावहारिक रूप से किसी व्यक्ति को परेशान नहीं करता है और नैदानिक ​​​​विधियों द्वारा पता लगाना मुश्किल है, में महान नैदानिक ​​​​मूल्य का है।

सी प्रतिक्रियाशील प्रोटीन एक तीव्र भड़काऊ प्रक्रिया के संकेतकों में से एक है। प्लाज्मा में इस प्रोटीन की मात्रा में वृद्धि सूजन के विकास को इंगित करती है। यदि उपचार की पृष्ठभूमि के खिलाफ, स्तर कम हो जाता है - यह उपचार की प्रभावशीलता को इंगित करता है। यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि प्रोटीन केवल रोग की तीव्र अवस्था को दर्शाता है। यदि रोग पुराना हो जाता है, तो प्रोटीन की मात्रा सामान्य हो जाती है।

यदि, उपलब्ध आंकड़ों के आधार पर, कारण या नैदानिक ​​तस्वीर को पूरी तरह से स्थापित करना असंभव है, तो एक इम्युनोग्राम अतिरिक्त रूप से निर्धारित किया जा सकता है, जो प्रतिरक्षा प्रणाली के मुख्य संकेतकों को प्रकट करता है।

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वाद्य निदान

इसका उपयोग तब किया जाता है, जब नैदानिक ​​​​परीक्षा के दौरान, डॉक्टर एक सटीक निदान स्थापित करने में विफल रहता है, साथ ही अगर डॉक्टर को नरम ऊतकों की सूजन, संयुक्त कैप्सूल या अन्य सहवर्ती विकृति के विकास पर संदेह होता है। सबसे अधिक बार, एक्स-रे परीक्षा, गणना और चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग की जाती है।

हड्डियों में क्षति, चोट या विकृति देखने के लिए एक्स-रे का उपयोग हड्डियों को रोशन करने के लिए किया जा सकता है। यह विधि विशेष रूप से प्रभावी होती है जब हड्डी के फ्रैक्चर, विस्थापन और नसों की पिंचिंग, हड्डी स्पर्स, और यहां तक ​​​​कि गठिया की कल्पना करने की आवश्यकता होती है।

सीटी और एमआरआई विधियों की मदद से कोमल ऊतकों की जांच की जा सकती है। इसी समय, मांसपेशियों, स्नायुबंधन, कण्डरा, और यहां तक ​​कि उपास्थि और आसपास के कोमल ऊतकों की अच्छी तरह से कल्पना की जाती है।

यदि मांसपेशियों में चयापचय प्रक्रियाओं के उल्लंघन का संदेह है, साथ ही साथ तंत्रिका क्षति का संदेह है, तो ईएमएनजी का उपयोग किया जाता है - इलेक्ट्रोमोनरोग्राफी की विधि। इस पद्धति का उपयोग करके, यह आकलन करना संभव है कि तंत्रिका चालन और मांसपेशियों के ऊतकों की उत्तेजना कितनी खराब है। यह तंत्रिका आवेग के चालन के संकेतकों द्वारा मूल्यांकन किया जाता है।

विभेदक निदान

अक्सर, हाइपरमोबिलिटी को किसी व्यक्ति के प्राकृतिक लचीलेपन और समान विशेषताओं वाली अन्य रोग स्थितियों से अलग करना पड़ता है। विभेदक निदान करने के लिए, आनुवंशिक और अधिग्रहित विकृति से स्थिति को अलग करना आवश्यक है। यह सामान्यीकृत संयुक्त शिथिलता के साथ विशेष रूप से सच है।

सफल विभेदीकरण की दिशा में पहला कदम संयोजी ऊतक विकृति से अंतर करने की आवश्यकता है। इसके लिए एक मानक नैदानिक ​​अध्ययन लागू किया जाता है। सबसे जानकारीपूर्ण तरीका पैल्पेशन है। एक मानक शारीरिक परीक्षा भी अनिवार्य है। इस मामले में, विभिन्न कार्यात्मक परीक्षण लागू होते हैं।

कुछ जन्मजात विसंगतियों को विशिष्ट नैदानिक ​​​​तस्वीर द्वारा पहचाना जा सकता है।

एहलर्स-डानलोस सिंड्रोम, जो संयोजी ऊतक रोगों का एक समूह है, अजीब है। संयोजी ऊतक और त्वचा की विकृति पर कुछ लक्षण सीमा। त्वचा की विकृति काफी विविध हो सकती है। विसंगतियाँ व्यापक रूप से भिन्न होती हैं: अत्यधिक कोमलता से लेकर अति-लचीलापन तक, आँसू और चोट के साथ। धीरे-धीरे, यह स्थिति स्नायुबंधन, मांसपेशियों और हड्डियों की लोच और गतिशीलता में वृद्धि, नरमी और वृद्धि की ओर ले जाती है।

अक्सर यह स्थिति दर्द, बहाव, जोड़ों की अव्यवस्था और हड्डियों के ढांचे के साथ होती है। मुख्य जटिलता पैर की अस्थिरता है, जिसमें एक व्यक्ति निचले अंगों पर झुक नहीं सकता है। सबसे अधिक बार विरासत में मिला।

चौथे चरण के एहलर्स-डानलोस सिंड्रोम को हाइपरमोबिलिटी से अलग करना बेहद जरूरी है, क्योंकि यह सिंड्रोम शरीर के लिए एक गंभीर खतरा है और यह एक जीवन-धमकी वाली स्थिति है। यह सिंड्रोम खतरनाक है क्योंकि इससे रक्त वाहिकाओं, विशेष रूप से धमनियों का सहज टूटना हो सकता है। इसके अलावा, वेना कावा और पैरेन्काइमल अंगों का टूटना होता है। गर्भावस्था के दौरान महिलाओं के लिए यह स्थिति विशेष रूप से खतरनाक होती है, क्योंकि गर्भाशय का टूटना हो सकता है। यह स्थिति कोलेजन संश्लेषण में एक दोष के कारण होती है।

दूसरे चरण में, मार्फन सिंड्रोम से अंतर करना महत्वपूर्ण है, जो न केवल जोड़ों में, बल्कि अन्य अंगों में भी गतिशीलता में वृद्धि की विशेषता वाला विकार है। इसके अलावा, एक व्यक्ति की एक अजीब उपस्थिति होती है। इस सिंड्रोम से पीड़ित व्यक्ति असामान्य रूप से लंबा होता है, उसके लंबे अंग होते हैं जो शरीर से अनुपातहीन होते हैं। शरीर पतला है, उंगलियां लंबी हैं। मायोपिया और जोड़ों की अव्यवस्था जैसी आंखों की असामान्यताएं भी आम हैं।

उल्लंघन शरीर में फाइब्रिलिन के चयापचय के उल्लंघन के कारण होते हैं। यह एक विशेष ग्लाइकोप्रोटीन कॉम्प्लेक्स है जो संयोजी ऊतक का एक अनिवार्य घटक है। इस रोगविज्ञान को समय पर पहचानना भी बेहद जरूरी है, क्योंकि यह मानव जीवन के लिए खतरे के रूप में कार्य कर सकता है। तो, एक खतरनाक जटिलता धमनीविस्फार या महाधमनी का विच्छेदन, महाधमनी नहर का पुनरुत्थान, माइट्रल वाल्व प्रोलैप्स है।

मूल रूप से, यह विकृति बचपन में पाई जाती है। यदि आपको इस सिंड्रोम के विकास पर संदेह है, तो एक व्यापक परीक्षा से गुजरना आवश्यक है। एक प्रयोगशाला परीक्षण की आवश्यकता है। इस मामले में, रक्त प्लाज्मा की अमीनो एसिड संरचना का विश्लेषण करना महत्वपूर्ण है। होमोसाइटिनुरिया, चयापचय संबंधी विकारों को बाहर करना महत्वपूर्ण है। मार्फन सिंड्रोम को भी अतिरिक्त भेदभाव की आवश्यकता है। इसे होमोसिस्टुनुरिया से अलग करना महत्वपूर्ण है। दूसरी विकृति विज्ञान की एक बानगी मानसिक मंदता है।

ओस्टोजेनेसिस के साथ भेदभाव किया जाता है। इस बीमारी की एक विशिष्ट विशेषता श्वेतपटल का अत्यधिक पतलापन है, साथ ही श्वेतपटल के रंग में नीले रंग की उपस्थिति है। हड्डियां अधिक नाजुक हो जाती हैं, और व्यक्ति को अक्सर फ्रैक्चर होता है। इस रोग के घातक और गैर-घातक रूप हैं। आप किसी व्यक्ति की कम वृद्धि से भी अंतर कर सकते हैं। घातक रूप उच्च हड्डी की नाजुकता से जुड़ा है, जो जीवन के साथ असंगत है। गैर-घातक रूपों को इन लक्षणों की कम गंभीरता की विशेषता है, जो एक नश्वर खतरा पैदा नहीं करते हैं। दिल की जटिलताएं और बहरापन विकसित हो सकता है।

स्टिकलर सिंड्रोम हाइपरमोबिलिटी से भिन्न होता है, जिसमें संयुक्त गतिशीलता में वृद्धि की पृष्ठभूमि के खिलाफ, एक व्यक्ति अजीबोगरीब चेहरे की विशेषताओं को विकसित करता है। जाइगोमैटिक हड्डी में परिवर्तन होता है, नाक का पुल दब जाता है। सेंसोरिनुरल हियरिंग लॉस भी विकसित हो सकता है। ज्यादातर अक्सर बचपन में ही प्रकट होता है। साथ ही ऐसे बच्चे सांस की बीमारी से पीड़ित होते हैं। बड़े बच्चे गठिया को एक कॉमरेड स्थिति के रूप में विकसित करते हैं, जो आमतौर पर किशोरावस्था के माध्यम से प्रगति और प्रगति करता है।

विलियम्स सिंड्रोम भी कई मायनों में हाइपरमोबिलिटी के समान है, लेकिन इसमें अंतर है कि यह मानसिक और शारीरिक विकासात्मक देरी की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है। इसका निदान मुख्य रूप से बच्चों में भी किया जाता है। सहवर्ती विकृति हृदय और रक्त वाहिकाओं की गतिविधि का उल्लंघन है। वयस्कता में, संयुक्त संकुचन विकसित हो सकता है। एक विशिष्ट विशेषता एक खुरदरी आवाज, छोटा कद है। एक खतरनाक जटिलता महाधमनी स्टेनोसिस, कार्डियक पैथोलॉजी के संवहनी स्टेनोसिस है।

संयुक्त अतिसक्रियता परीक्षण

डेटा परिवर्तनशील हैं और निदान करते समय इसे ध्यान में रखा जाना चाहिए। इतिहास को ध्यान में रखना महत्वपूर्ण है: किसी व्यक्ति की व्यक्तिगत विशेषताएं, आयु, लिंग, मानव कंकाल की स्थिति और पेशी प्रणाली। किसी व्यक्ति की शारीरिक स्थिति भी महत्वपूर्ण है। उदाहरण के लिए, आम तौर पर युवा लोगों का इस पैमाने पर वृद्ध लोगों की तुलना में बहुत अधिक स्कोर होगा। साथ ही, गर्भावस्था के दौरान, आदर्श के संकेतक महत्वपूर्ण रूप से बदल सकते हैं।

यह विचार करना महत्वपूर्ण है कि एक या दो जोड़ों में अत्यधिक लचीलेपन का मतलब पैथोलॉजी नहीं है। पूरे जीव के स्तर पर होने वाले सामान्यीकृत लचीलेपन की उपस्थिति में रोग की उपस्थिति का अनुमान लगाया जा सकता है।

कई संकेतों का संयोजन होने पर हम आनुवंशिक विकृति की उपस्थिति के बारे में बात कर सकते हैं। यह एक आनुवंशिक विश्लेषण का आधार है, जिसके आधार पर कुछ निष्कर्ष पहले ही निकाले जा सकते हैं।

बेयटन स्केल

इसके लिए धन्यवाद, आप अतिसक्रियता की गंभीरता को निर्धारित कर सकते हैं। इसका उपयोग जोड़ों के स्तर पर निदान के लिए किया जाता है। उनमें से प्रत्येक के लिए गतिशीलता का मूल्यांकन बिंदुओं में किया जाता है, जिसके बाद परिणाम को सारांशित किया जाता है और पैमाने के खिलाफ जाँच की जाती है।

बेयटन स्केल में 5 मानदंड शामिल हैं जिनके आधार पर स्थिति का आकलन किया जाता है। निष्क्रिय संयुक्त विस्तार का मूल्यांकन पहले किया जाता है। यदि कोई व्यक्ति इसे 90 डिग्री तक सीधा कर सकता है, तो हम हाइपरमोबिलिटी के बारे में बात कर सकते हैं।

दूसरे संकेतक के रूप में, अंगूठे के अग्र भाग के अंदरूनी हिस्से पर निष्क्रिय दबाव को माना जाता है। आम तौर पर, कोहनी और घुटने के जोड़ों में अतिवृद्धि 10 डिग्री से अधिक नहीं होनी चाहिए। नीचे की ओर ढलान का भी आकलन किया जाता है। ऐसे में पैर सीधे होने चाहिए, व्यक्ति को अपने हाथों से फर्श को छूना चाहिए। आमतौर पर, स्कोर 4 अंक से अधिक नहीं होना चाहिए। हालांकि, ऐसे समय होते हैं जब लड़कियां 4 अंक से अधिक परिणाम दिखाती हैं, और इसे पैथोलॉजी नहीं माना जाता है। यह विशेष रूप से 16 से 20 वर्ष की युवा लड़कियों के लिए सच है जो विभिन्न खेलों में शामिल हैं।

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प्रोफिलैक्सिस

रोकथाम एक स्वस्थ जीवन शैली के पालन पर आधारित है। आपको शारीरिक गतिविधि का एक इष्टतम स्तर बनाए रखने की आवश्यकता है। आपको सख्त सतह पर या विशेष आर्थोपेडिक गद्दे का उपयोग करके सोने की जरूरत है। शारीरिक व्यायाम करना महत्वपूर्ण है जो पृष्ठीय मांसपेशियों को मजबूत करता है। तैराकी, टेनिस खेलना इस संबंध में बहुत मदद करता है। आपको निवारक मालिश पाठ्यक्रम लेने की आवश्यकता है। अतिसक्रियता की प्रवृत्ति के साथ, समय-समय पर मांसपेशियों को आराम देने वाले पाठ्यक्रमों को पीना आवश्यक है। जब पहले लक्षण दिखाई देते हैं, तो आपको जल्द से जल्द एक डॉक्टर को देखने और रोगसूचक उपचार करने की आवश्यकता होती है।

प्रारंभिक अवस्था में पैथोलॉजी की पहचान करने और समय पर उपाय करने के लिए, आपको निवारक चिकित्सा परीक्षाओं से गुजरना होगा, प्रयोगशाला परीक्षण करना होगा, विशेष रूप से आमवाती परीक्षण। उन्हें वर्ष में कम से कम एक बार 25 वर्ष से अधिक आयु के व्यक्तियों को लेने की सलाह दी जाती है। यह उन लोगों के लिए विशेष रूप से सच है जिन्हें मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम की समस्या है।

रिलैप्स को रोकने के लिए, पिछली बीमारी के बाद, डॉक्टर की सिफारिशों का सख्ती से पालन करना आवश्यक है, पुनर्वास के एक पूर्ण पाठ्यक्रम से गुजरना चाहिए। यह समझना आवश्यक है कि पुनर्वास दीर्घकालिक है। इसके अलावा, इस विकृति के लिए निरंतर निगरानी की आवश्यकता होती है। मौजूदा विकृतियों को ठीक करने और नए के गठन को रोकने के उद्देश्य से उपाय करना आवश्यक है। रीढ़ की हड्डी के साथ मांसपेशियों को मजबूत करना महत्वपूर्ण है।

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पूर्वानुमान

कई बच्चों के लिए पूर्वानुमान अनुकूल है - अतिगतिकताआमतौर पर किशोरावस्था के दौरान गायब हो जाता है। वयस्कों के साथ ऐसा नहीं है। उनमें हाइपरमोबिलिटी है, ज्यादातर मामलों में उन्हें इलाज की आवश्यकता होती है। यदि समय पर उपचार शुरू किया जाता है, तो रोग का निदान अनुकूल हो सकता है। पर्याप्त चिकित्सा की अनुपस्थिति में, गंभीर जटिलताएं हो सकती हैं: जोड़ों में भड़काऊ, अपक्षयी प्रक्रियाएं। दिल में जटिलताएं अक्सर विकसित होती हैं, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की गतिविधि बाधित होती है।

संयुक्त अतिसक्रियता और सेना

हाइपरमोबिलिटी केवल सैन्य सेवा के लिए स्थगन या अयोग्यता का आधार हो सकती है, जो आयोग के निर्णय की जांच कर रही है। इस प्रश्न का उत्तर असमान रूप से देना असंभव है, क्योंकि समस्या को जटिल तरीके से संपर्क किया जाता है: पैथोलॉजी की गंभीरता, शरीर के मुख्य कार्यों की सीमितता, प्रदर्शन पर प्रभाव, शारीरिक गतिविधि को ध्यान में रखा जाता है।

संयुक्त अतिसक्रियता सिंड्रोम - यह एक अन्य आमवाती रोग के लक्षणों की अनुपस्थिति में जोड़ों में गति की अत्यधिक सीमा वाले व्यक्तियों में मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम से संबंधित शिकायतों की उपस्थिति है।

अंग्रेजी भाषा के साहित्य मेंएसजीएमएस - सौम्य संयुक्त अतिसक्रियता सिंड्रोम.

ऐतिहासिक संदर्भ : शब्द "संयुक्त अतिसक्रियता सिंड्रोम" अंग्रेजी लेखकों से संबंधित है किर्क, Ansellतथा बायवाटर्सकिसमें 1967 वर्ष उन्होंने इस शब्द को एक ऐसी स्थिति के रूप में नामित किया जिसमें हाइपरमोबाइल व्यक्तियों में मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम से किसी अन्य आमवाती रोग के लक्षणों की अनुपस्थिति में कुछ शिकायतें थीं।

एटियलजि

ऐसा माना जाता है कि:- SHMS एक आनुवंशिक रूप से निर्धारित बीमारी है जिसमें एक प्रमुख वंशानुक्रम पैटर्न होता है। लगभग हमेशा मनाया संयुक्त अतिसक्रियता और सहवर्ती विकृति विज्ञान की पारिवारिक प्रकृति को स्थापित करना संभव है।

!!! तथाकथित विभेदित संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया (मार्फन सिंड्रोम, स्पष्ट एहलर्स-डानलोस सिंड्रोम, ओस्टोजेनेसिस अपूर्णता) के विपरीत, जिसमें संयुक्त अतिसक्रियता संयोजी ऊतक को अधिक गंभीर प्रणालीगत क्षति की अभिव्यक्तियों में से एक है, एसएचएमएस के साथ मध्यम रूप से स्पष्ट आर्टिकुलर हैं। संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया की अभिव्यक्तियाँ ...

दूसरी तरफ, अधिग्रहित अतिरिक्त संयुक्त गतिशीलता को SGMS नहीं माना जा सकता हैजो बैले नर्तकियों, एथलीटों और संगीतकारों में देखा जाता है। लंबे समय तक दोहराए जाने वाले व्यायाम व्यक्तिगत जोड़ों के स्नायुबंधन और कैप्सूल को फैलाते हैं। इस मामले में, संयुक्त (ओं) की स्थानीय अतिसक्रियता है।

संयुक्त लचीलेपन में परिवर्तन कई रोग और शारीरिक स्थितियों में भी देखे जाते हैं:
एक्रोमिगेली
अतिपरजीविता
गर्भावस्था

समस्या और महामारी विज्ञान की प्रासंगिकता

परंपरागत रूप से, चिकित्सक का ध्यान गति की अत्यधिक सीमा निर्धारित करने के बजाय, प्रभावित जोड़ में गति की सीमा की सीमा की पहचान करने के लिए खींचा जाता है। इसके अलावा, रोगी स्वयं कभी भी अत्यधिक लचीलेपन की रिपोर्ट नहीं करेगा, क्योंकि वह बचपन से इसके साथ सह-अस्तित्व में है और इसके अलावा, अक्सर आश्वस्त होता है कि सभी लोगों के पास समान अवसर हैं। हालांकि ज्यादातर मरीजों में पहली शिकायत किशोरावस्था के दौरान होती है, इसके लक्षण किसी भी उम्र में दिखाई दे सकते हैं। इसलिए, परिभाषाएं "लक्षणात्मक" या "स्पर्शोन्मुख" एचएमएस बल्कि मनमानी हैं और जीवन की एक निश्चित अवधि में एचएमएस के साथ केवल एक व्यक्ति की स्थिति को दर्शाती हैं।

प्रणालीगत संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया एक अंग-विशिष्ट चिकित्सा समस्या है। सभी नैदानिक ​​चिकित्सा विशिष्टताओं में, नोसोलॉजिकल रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है, जो "संयोजी ऊतक की कमजोरी" के अंग-विशिष्ट अभिव्यक्तियों से ज्यादा कुछ नहीं हैं:
कार्डियोलॉजी में, "हृदय के संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया" जाने जाते हैं, जिनमें वाल्व प्रोलैप्स, उनके मायक्सोमेटस डिजनरेशन, अतिरिक्त कॉर्ड, एमएएसएस सिंड्रोम (माइट्रल वाल्व, महाधमनी, त्वचा, कंकाल) शामिल हैं।
आर्थोपेडिक्स में - गैर-दर्दनाक आदतन अव्यवस्था और कूल्हे के जोड़ों का डिसप्लेसिया
सर्जरी में - विभिन्न स्थानीयकरण के हर्नियास
आंतरिक चिकित्सा के क्लिनिक मेंवें - नेफ्रोप्टोसिस और संबंधित समस्याएं
स्त्री रोग में - योनि की दीवारों का आगे बढ़ना और गर्भाशय का आगे बढ़ना
त्वचाविज्ञान में - कटिस लैक्सा
वर्टेब्रल न्यूरोलॉजी में- पृष्ठीय, अक्सर स्कोलियोसिस और स्पोंडिलोलिस्थीसिस के साथ संयुक्त
कॉस्मेटोलॉजी में - बच्चे के जन्म के बाद खुरदुरे खिंचाव के निशान, झुर्रियों का जल्दी दिखना, गर्दन पर त्वचा की "ढीली" सिलवटों, सूंड

एसएचएमएस की व्यापकता आकलन करना मुश्किल... एचएमएस सिंड्रोम का सही प्रसार वस्तुतः अज्ञात है।

!!! जोड़ों की संवैधानिक अतिसक्रियता (HMS) 7-20% वयस्क आबादी में निर्धारित की जाती है।

हम व्यक्तिगत क्लीनिकों के आंकड़ों के अनुसार एसएचएमएस का पता लगाने की आवृत्ति के बारे में बात कर सकते हैं, लेकिन साथ ही, ये आंकड़े सही तस्वीर को प्रतिबिंबित नहीं करते हैं, क्योंकि एचएमएस सिंड्रोम वाले अधिकांश रोगियों को इनपेशेंट उपचार की आवश्यकता नहीं होती है या पहले से ही इस विकृति के बारे में डॉक्टरों के अपर्याप्त ज्ञान का उल्लेख किया गया है, इन रोगियों को अक्सर अन्य निदानों के तहत दर्ज किया जाता है - प्रारंभिक ऑस्टियोआर्थराइटिस, पेरीआर्टिकुलर घाव, आदि। :

बड़े यूरोपीय रुमेटोलॉजी क्लीनिकों में से एक में, यह निदान 0.63% पुरुषों में किया गया था और 9275 रोगियों में से 3.25% महिलाओं को इनपेशेंट परीक्षा के लिए भर्ती कराया गया था।

घरेलू आंकड़ों के अनुसार, रुमेटोलॉजिस्ट के साथ आउट पेशेंट नियुक्ति पर SHMS के रोगियों का अनुपात 6.9% है

यूके में अभ्यास करने वाले रुमेटोलॉजिस्ट के एक सर्वेक्षण के अनुसार, उनमें से प्रत्येक प्रति वर्ष इस बीमारी के 25-50 रोगियों को स्वीकार करता है।

18-25 (1299 लोग) की उम्र में स्लोवाक आबादी की जांच करने वाले एम। ओन्ड्रासिक के अनुसार, 14.7%, गंभीर (5-9 अंक) में हाइपरमोबिलिटी की एक हल्की डिग्री (बीटन के अनुसार 3-4 अंक) हुई - 12 में, 5%, सामान्यीकृत (सभी जोड़ों में) - 0.7% में; यानी संयुक्त गतिशीलता में वृद्धि लगभग 30% सर्वेक्षण किए गए युवा लोगों में पाई गई, महिला और पुरुष व्यक्तियों का अनुपात समान था।

नैदानिक ​​​​परीक्षणों का उपयोग करते हुए महामारी विज्ञान के अध्ययन ने यूरोपीय आबादी के 10% और अफ्रीकी और एशियाई आबादी के 15-25% में व्यापक अतिसक्रियता स्थापित की है।

अन्य अध्ययनों में पुरुषों के साथ अलग-अलग अनुपात में महिलाओं का वर्चस्व था - 6: 1 और यहां तक ​​कि 8: 1

जांच किए गए बच्चों में, विभिन्न अध्ययनों में 2-7% में संयुक्त गतिशीलता में वृद्धि हुई थी।

बच्चों के लिए, निम्नलिखित सामान्य पैटर्न स्थापित किए गए हैं::

जीवन के पहले हफ्तों के बच्चों में, मांसपेशियों की हाइपरटोनिटी के कारण आर्टिकुलर हाइपरमोबिलिटी का पता नहीं लगाया जा सकता है; यह 3 वर्ष से कम आयु के लगभग 50% बच्चों में होता है, 6 वर्ष की आयु में यह 5% में निर्धारित होता है, और 12 वर्ष की आयु में - 1% में (कम से कम तीन युग्मित जोड़ों में)

छोटे बच्चों में, यह सिंड्रोम लड़कों और लड़कियों में समान आवृत्ति के साथ होता है, और यौवन में - लड़कियों में अधिक बार होता है।

बढ़ी हुई संयुक्त गतिशीलता वाले लोगों की संख्या में कमी बचपन में तेजी से होती है क्योंकि बच्चा बढ़ता है और संयोजी ऊतक परिपक्व होता है, मंदी का चरम 20 वर्ष की आयु के बाद होता है।

रोगजनन

एसएचएमएस का रोगजनन आधारित हैमुख्य संयोजी ऊतक प्रोटीन की संरचना की एक वंशानुगत विशेषता - कोलेजन, सामान्य से अधिक, इसकी एक्स्टेंसिबिलिटी के लिए अग्रणी।

जैव रासायनिक और आणविक अनुसंधानने पुष्टि की कि हाइपरमोबिलिटी सिंड्रोम में संयोजी ऊतक विकार है। हाइपरमोबिलिटी सिंड्रोम वाले रोगियों के त्वचा के नमूनों के कोलेजन विश्लेषण ने संयोजी ऊतक की सूक्ष्म संरचना में कोलेजन उपप्रकारों और असामान्यताओं के असामान्य अनुपात दिखाए। 1996 में, ब्रिटिश सोसाइटी ऑफ रुमेटोलॉजी ने हाइपरमोबिलिटी सिंड्रोम वाले कई परिवारों में फाइब्रिलिन जीन में उत्परिवर्तन की पहचान की सूचना दी।

गहन अध्ययन के बावजूद, हाइपरमोबिलिटी सिंड्रोम में सामान्यीकृत संयुक्त शिथिलता का रोगजनन स्पष्ट नहीं है। ऐसा लगता है कि सामान्य संयुक्त विकास और कार्य के लिए संयुक्त से संबंधित संयोजी ऊतक प्रोटीन की संरचना और संयोजन के लिए कई जीन कोडिंग की बातचीत की आवश्यकता होती है।

शिकायतों का रोगजननहाइपरमोबिलिटी सिंड्रोम वाले रोगियों में जोड़ों की ओर से, इसे संयुक्त की अंतर्निहित संरचना पर विचार करके सबसे अच्छा समझा जाता है। संयुक्त गतिशीलता की डिग्री आसपास के नरम ऊतकों की ताकत और लचीलेपन से निर्धारित होती है, जिसमें संयुक्त कैप्सूल, स्नायुबंधन, टेंडन, मांसपेशियां, चमड़े के नीचे के ऊतक और त्वचा शामिल हैं। यह सुझाव दिया गया है कि अत्यधिक संयुक्त गतिशीलता के परिणामस्वरूप आर्टिकुलर सतहों और आसपास के कोमल ऊतकों पर अनुचित टूट-फूट हो जाती है, जिसके परिणामस्वरूप इन ऊतकों के लक्षण दिखाई देते हैं। हाइपरमोबाइल जोड़ों के अति प्रयोग से जुड़े लक्षणों में वृद्धि के नैदानिक ​​अवलोकन इस परिकल्पना के लिए और समर्थन प्रदान करते हैं। हाल के अवलोकनों ने हाइपरमोबिलिटी सिंड्रोम वाले रोगियों के जोड़ों में प्रोप्रियोसेप्टिव संवेदनशीलता में कमी की भी पुष्टि की है।

इस तरह के निष्कर्षों ने सुझाव दिया है कि बिगड़ा हुआ संवेदी प्रतिक्रिया बीमार लोगों में अतिरिक्त संयुक्त चोट में योगदान करती है।

SGMS के क्लिनिकल मैनिफेस्टेशन्स

SGMS एक आसानी से पहचाना जाने वाला नैदानिक ​​​​संकेत है जो न केवल मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम, बल्कि संपूर्ण संयोजी ऊतक मैट्रिक्स की स्थिति को दर्शाता है। यह दृष्टिकोण "हाइपरमोबाइल सिंड्रोम" शब्द की अंतरराष्ट्रीय मान्यता में लागू किया गया है, जो वर्तमान में अविभाजित संयोजी ऊतक डिस्प्लेसिया की स्थिति को पूरी तरह से दर्शाता है:
नाम एक महत्वपूर्ण नैदानिक ​​​​संकेत के रूप में जोड़ों की सामान्यीकृत अतिसक्रियता को इंगित करता है
परिभाषा में "संयुक्त" शब्द की अनुपस्थिति समस्या की जटिलता को दर्शाती है, मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम तक सीमित नहीं है

संयुक्त अतिसक्रियता के लक्षण (बेयटन मानदंड)
दोनों दिशाओं में 5 वें पैर की अंगुली के मेटाकार्पोफैंगल जोड़ का निष्क्रिय लचीलापन
कलाई के जोड़ पर फ्लेक्स करते समय अग्र-भुजाओं की तरफ पहली उंगली का निष्क्रिय फ्लेक्सन
10 डिग्री से अधिक कोहनी के जोड़ का अतिवृद्धि।
10 डिग्री से अधिक घुटने के जोड़ का हाइपरेक्स्टेंशन।
हथेलियाँ फर्श तक पहुँचने के साथ, स्थिर घुटने के जोड़ों के साथ आगे झुकें।

हाइपरमोबिलिटी का मूल्यांकन बिंदुओं में किया जाता है:
1 बिंदु का अर्थ है एक तरफ एक जोड़ में पैथोलॉजिकल हाइपरेक्स्टेंशन।
अधिकतम मूल्यसंकेतक, दो-तरफ़ा स्थानीयकरण को ध्यान में रखते हुए, - 9 अंक (8 - पहले 4 बिंदुओं के लिए और 1 - 5 वें बिंदु के लिए)।
अनुक्रमणिका 4 से 9 अंक तक अतिसक्रियता की स्थिति मानी जाती है।

आइए एसएचएमएस की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियों पर विचार करें।

संयुक्त घोषणाएं
१.१ आर्थ्राल्जिया और माइलियागिया।
सनसनी दर्दनाक हो सकती है, लेकिन जोड़ों या मांसपेशियों में दृश्यमान या स्पष्ट परिवर्तनों के साथ नहीं।
सबसे आम स्थानीयकरण घुटने, टखने और हाथों के छोटे जोड़ हैं।
बच्चों में, कूल्हे के जोड़ के क्षेत्र में तेज दर्द, जो मालिश का जवाब देता है, का वर्णन किया गया है।
दर्द की गंभीरता अक्सर भावनात्मक स्थिति, मौसम और मासिक धर्म चक्र के चरण से प्रभावित होती है।
1.2 तीव्र पोस्ट-ट्रॉमेटिक आर्टिकुलर या पेरीआर्टिकुलर पैथोलॉजी, इसके साथ:
श्लेषक कलाशोथ
tenosynovitis
बर्साइटिस
1.3 पेरीआर्टिकुलर घाव - टेंडिनाइटिस, एपिकॉन्डिलाइटिस, अन्य एन्थेसोपैथिस, बर्साइटिस, टनल सिंड्रोम।
वे आबादी की तुलना में अधिक बार एसएचएमएस वाले रोगियों में पाए जाते हैं।
असामान्य (असामान्य) तनाव या न्यूनतम आघात के जवाब में होता है।
1.4 क्रोनिक मोनोआर्टिकुलर या पॉलीआर्टिकुलर दर्द।
कुछ मामलों में, मध्यम सिनोव्हाइटिस के साथ, शारीरिक गतिविधि से उकसाया जाता है।
एसएचएमएस की यह अभिव्यक्ति अक्सर नैदानिक ​​त्रुटियों की ओर ले जाती है।
1.5 बार-बार होने वाली अव्यवस्था और जोड़ों का उदात्तीकरण।
विशिष्ट स्थानीयकरण - बाहु, पेटेलोफेमोलर, मेटाकार्पोफैंगल जोड़।
टखने की मोच।
1.6 प्रारंभिक (समयपूर्व) ऑस्टियोआर्थराइटिस का विकास।
यह एक सच्चे पॉलीओस्टियोआर्थराइटिस नोडोसा की तरह हो सकता है
बड़े जोड़ों (घुटने, कूल्हे) का एक माध्यमिक घाव भी हो सकता है, जो सहवर्ती आर्थोपेडिक विसंगतियों की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है - फ्लैट पैर, कूल्हे जोड़ों के गैर-मान्यता प्राप्त डिस्प्लेसिया।
१.७ पीठ दर्द (अधिक जानकारी के लिए बाद में पाठ (1), (2), (3), (4) में देखें)।
थोरैकल्जिया और लुंबोडिनिया आबादी में आम हैं, विशेष रूप से 30 से अधिक महिलाओं में, इसलिए जोड़ों की अतिसक्रियता के साथ इन दर्द के संबंध के बारे में एक स्पष्ट निष्कर्ष निकालना मुश्किल है।
स्पोंडिलोलिस्थीसिस एचएमएस के साथ मज़बूती से जुड़ा हुआ है।
1.8 लक्षणात्मक अनुदैर्ध्य, अनुप्रस्थ या संयुक्त फ्लैट पैर और इसकी जटिलताएं:
औसत दर्जे का टखने टेनोसिनोवाइटिस
टखने के जोड़ के हॉलक्स वाल्गस और माध्यमिक आर्थ्रोसिस - अनुदैर्ध्य फ्लैट पैर
बर्साइटिस
थैललगिया
"मकई"
हथौड़ा पैर की उंगलियों
हॉलक्स वाल्गस (अनुप्रस्थ फ्लैट पैर)

(1) एचएमएस में रीढ़ की हड्डी के घावों की सबसे आम अभिव्यक्ति पृष्ठीय है।... बेशक, यह एक लक्षण है, लेकिन निदान नहीं। आबादी में (विशेषकर वृद्धावस्था समूहों में), यह मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम से सबसे आम शिकायत है।
एचएमएस के बिना व्यक्तियों में पृष्ठीय दर्द 12% (16-20 वर्ष के पुरुषों में) से 35% (41-50 वर्ष की महिलाओं में) की आवृत्ति के साथ होता है। एचएमएस वाले लोगों में, पृष्ठीय का प्रसार काफी अधिक है - पुरुषों में १६-२० वर्ष की आयु के ३५% से लेकर ४१-५० वर्ष की आयु की महिलाओं में ६५%। !!! हाइपरमोबाइल व्यक्तियों के बीच पृष्ठीय में गुणात्मक अंतर गैर-हाइपरमोबाइल व्यक्तियों की तुलना में थोरैकल्जिया की एक महत्वपूर्ण प्रबलता में शामिल थे, जिनमें लुंबोडिनिया प्रबल था।ज्यादातर मामलों में, एक्स-रे परीक्षा ने पृष्ठीय के किसी भी संरचनात्मक कारणों को प्रकट नहीं किया।

एचएमएस में पृष्ठीय की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ निरर्थक हैं:
लंबे समय तक स्थिर भार के साथ दर्द प्रकट या तेज होता है - खड़े होना, कभी-कभी बैठना
लेटने पर कम या गायब हो जाना
पर्याप्त उपचार के साथ कमी या गायब हो जाना, जिसमें केंद्रीय रूप से अभिनय करने वाले मांसपेशियों को आराम देने वाले, एनाल्जेसिक या गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं (एनएसएआईडी), मालिश और जिमनास्टिक शामिल हैं जो पैरावेर्टेब्रल मांसपेशियों को मजबूत करते हैं।
यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि 0.1–0.2% की आवृत्ति के साथ आबादी में होने वाली रीढ़ की वास्तविक सूजन संबंधी बीमारियां भी एचएमएस वाले व्यक्तियों में पृष्ठीय का कारण हो सकती हैं। इस मामले में, एक और मनाया जाता है - रात और सुबह के घंटों में दर्द की एक भड़काऊ लय और एनएसएआईडी का अधिक विशिष्ट प्रभाव।

(2) एचएमएस में दूसरा सबसे आम रीढ़ की हड्डी का घाव स्कोलियोसिस है।आबादी में, स्कोलियोसिस 5-7% की आवृत्ति के साथ होता है, सेक्स में भिन्न नहीं होता है और आमतौर पर बचपन में विकसित होता है। एचएमएस के साथ, स्कोलियोसिस की घटना 30-35% है। स्कोलियोसिस में दर्द सिंड्रोम गैर-विशिष्ट है और एचएमएस में पृष्ठीय के उपरोक्त विवरण से मेल खाता है, लेकिन अधिक स्पष्ट और लगातार है। जितनी जल्दी हो सके आर्थोपेडिक देखभाल प्रदान की जानी चाहिए। यह ज्ञात है कि किशोरावस्था के बाद (और कुछ मामलों में और समय पर गहन उपचार के साथ), कोई इलाज नहीं होता है।

(3) ICD-10 में स्पाइनल ओस्टियोचोन्ड्रोपैथी (शीरमैन-मऊ रोग) को किशोर ओस्टियोचोन्ड्रोसिस के रूप में वर्गीकृत किया गया है।जनसंख्या में शीरमैन-मऊ रोग (रेडियोलॉजिकल संकेतों द्वारा) की व्यापकता 2-5% है। मास्लोवा के अध्ययन में ई.एस. इस विकृति की उपस्थिति एचएमएस के 11% रोगियों (लगभग हमेशा नैदानिक ​​काइफोस्कोलियोसिस के साथ संयुक्त) और नियंत्रण समूह में गैर-हाइपरमोबाइल व्यक्तियों के 2% में दिखाई गई थी। Scherman-Mau रोग की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँविशिष्टता में भिन्न नहीं होते हैं और एचएमएस में पृष्ठीय के ऊपर वर्णित चित्र के अनुरूप होते हैं, केवल दृढ़ता में भिन्न होते हैं, रीढ़ की विकृति के आजीवन संरक्षण की प्रवृत्ति और कम उम्र में माध्यमिक ओस्टियोचोन्ड्रोसिस के रेडियोलॉजिकल संकेतों का विकास।

(4) स्पोंडिलोलिस्थीसिस (क्षैतिज तल में कशेरुक निकायों का लगातार विस्थापन) एचएमएस के साथ सामान्य रोगजनन द्वारा सबसे तार्किक रूप से संयुक्त है। स्पोंडिलोलिस्थीसिस के कारणों में से एक रीढ़ के शक्तिशाली लिगामेंटस तंत्र की बढ़ी हुई एक्स्टेंसिबिलिटी है। एक अन्य कारक जो कशेरुकाओं की स्थिति को स्थिर करता है, वह है चापाकल-प्रक्रिया जोड़ों की स्थिति। जाहिरा तौर पर, बाद वाला पता लगाने की एक सापेक्ष दुर्लभता के साथ जुड़ा हुआ है - 0.5-1% (रीढ़ की अन्य प्रकार की विकृति की तुलना में) - एचएमएस में स्पोंडिलोलिस्थीसिस। दुर्लभता के बावजूद, एचएमएस के साथ रीढ़ का यह घाव सबसे विशिष्ट है, जो एचएस के निदान के मानदंड में एक अलग विशेषता के रूप में स्पोंडिलोलिस्थीसिस को शामिल करने में परिलक्षित होता है। एचएस में स्पोंडिलोलिस्थीसिस लगातार यांत्रिक रेडिकुलोपैथी के संकेतों के साथ हो सकता है और प्रभावित कशेरुक खंड के त्वरित स्थिरीकरण की आवश्यकता होती है।

2. असाधारण अभिव्यक्तियाँ
ये संकेत प्राकृतिक हैं, क्योंकि मुख्य संरचनात्मक प्रोटीन कोलेजन, जो मुख्य रूप से वर्णित विकृति में शामिल है, अन्य सहायक ऊतकों में भी मौजूद है - प्रावरणी, डर्मिस, संवहनी दीवार।
२.१ त्वचा की अत्यधिक लोच, इसकी नाजुकता और भेद्यता। स्ट्राई गर्भावस्था से जुड़ी नहीं है।
२.२ वैरिकाज़ नसें युवा वर्षों में शुरू होती हैं।
२.३ माइट्रल वाल्व प्रोलैप्स।
२.४ विभिन्न स्थानीयकरण के हर्निया (गर्भनाल, वंक्षण, पेट की सफेद रेखा, पश्चात)।
२.५ आंतरिक अंगों का अवतरण - पेट, गुर्दे, गर्भाशय, मलाशय।
2.6 श्वसन प्रणाली: ट्रेकोब्रोनकोमेगाली, सहज न्यूमोथोरैक्स, फुफ्फुसीय वातस्फीति, आवर्तक ब्रोन्कोपमोनिया, प्रतिरोधी ब्रोंकाइटिस।
2.7 जननांग प्रणाली: असामान्यताएं, पॉलीसिस्टिक, मूत्राशय डायवर्टीकुलोसिस।
2.8 दांत: असामान्य स्थिति, विकृति, इनेमल हाइपोप्लासिया, मसूड़े का पुनर्जीवन, दांतों का गिरना, कई क्षरण, आदि।
2.9 तंत्रिका-वानस्पतिक अभिव्यक्तियाँ और मानसिक असामान्यताएँ हैं।

जनसंख्या में संवैधानिक एचएमएस के व्यापक वितरण को ध्यान में रखते हुए, विशेष रूप से युवा लोगों के बीच, इस श्रेणी के व्यक्तियों में सभी कलात्मक समस्याओं को केवल अतिसक्रियता द्वारा समझाना गलत होगा। एचएमएस की उपस्थिति उनमें किसी अन्य आमवाती रोग के विकास की संभावना को बाहर नहीं करती है, जिसके लिए वे जोड़ों में गति की सामान्य श्रेणी वाले व्यक्तियों के समान संभावना के साथ अतिसंवेदनशील होते हैं।

!!! एचएमएस सिंड्रोम का निदान उचित हो जाता है जब:
अन्य आमवाती रोगों को बाहर रखा गया है
मौजूदा लक्षण सिंड्रोम के नैदानिक ​​​​लक्षणों के अनुरूप हैं
अत्यधिक संयुक्त गतिशीलता और / या संयोजी ऊतक की सामान्यीकृत भागीदारी के अन्य मार्करों की पहचान द्वारा तार्किक रूप से पूरक हैं

अतिसक्रियता सिंड्रोम के लिए मानदंड

बड़ा मापदंड
9 या उससे अधिक (वर्तमान या अतीत) में से 4 का बीटन स्कोर
3 महीने से अधिक समय तक चलने वाला आर्थ्राल्जिया जिसमें 4 या अधिक जोड़ शामिल होते हैं

छोटे मानदंड
९ में से १, २, या ३ का बीटन स्कोर (यदि आयु ५०+ हो तो ०, १, २, या ३)
गठिया (1-3 जोड़) या पीठ दर्द, स्पोंडिलोसिस, स्पोंडिलोलिसिस, स्पोंडिलोलिस्थीसिस
एक से अधिक जोड़ या एक से अधिक बार एक से अधिक बार का विस्थापन (अव्यवस्था / उदात्तता)।
तीन या अधिक नरम ऊतक घाव (जैसे, एपिकॉन्डिलाइटिस, टेंडोसिनोवाइटिस, बर्साइटिस)
मार्फनॉइड हैबिटस (लंबा, पतला, बांह की लंबाई ऊंचाई से अधिक, ऊपरी से निचले खंड अनुपात 0.89, arachnodactyly)
त्वचा: खिंचाव के निशान, अति-विस्तारशीलता, पतली त्वचा या असामान्य निशान
ओकुलर अभिव्यक्तियाँ: झुकी हुई पलकें, मायोपिया, या एंटीमंगोलॉइड तिरछी आँखें
वैरिकाज़ नसों, हर्निया या गर्भाशय आगे को बढ़ाव / रेक्टल प्रोलैप्स
माइट्रल वाल्व प्रोलैप्स (इकोकार्डियोग्राफी पर)

!!! हाइपरमोबिलिटी सिंड्रोम का निदान किया जाता हैयदि दो बड़े या एक बड़े और दो छोटे मानदंड या 4 छोटे मानदंड हैं।

!!! दो छोटे मानदंड पर्याप्त होते हैं जबएक स्पष्ट रूप से बीमार प्रथम-क्रम रिश्तेदार।

!!! हाइपरमोबिलिटी सिंड्रोम को बाहर रखा गया हैबर्लिन नोसोलॉजी द्वारा परिभाषित मार्फन सिंड्रोम या एहलर्स-डानलोस सिंड्रोम की उपस्थिति के आधार पर।

टी। मिल्कोव्स्का-दिमित्रोवा और ए। कराकाशोव जन्मजात संयोजी ऊतक हीनता के निदान के लिए निम्नलिखित मानदंड प्रदान करें:
मुख्य हैं: फ्लैट पैर, वैरिकाज़ नसों, गॉथिक ताल, जोड़ों में खिंचाव, आंखों में बदलाव और ऑस्टियो-लिगामेंटस लक्षण - किफोसिस, स्कोलियोसिस, हाइपरलॉर्डोसिस
माइनर: ऑरिकल्स की विसंगतियाँ, जोड़ों का दर्द, pterygium, दंत विसंगतियाँ, हर्निया, हाइपरटेलोरिज़्म, आदि।

रोग के निदान में संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया के नैदानिक ​​मूल्यांकन के साथ, एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाई जाती है जैव रासायनिक अनुसंधान के तरीके ... वे आपको इसकी अनुमति देते हैं:
संयोजी ऊतक के आदान-प्रदान की स्थिति का आकलन करें
निदान स्पष्ट करें
रोग के पाठ्यक्रम की भविष्यवाणी करें

सबसे जानकारीपूर्ण है:
स्तर निर्धारण दैनिक मूत्र में हाइड्रॉक्सीप्रोलाइन और ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स
परिभाषा सीरम में लाइसिन, प्रोलाइन, हाइड्रोक्सीप्रोलाइन

कोलेजन संश्लेषण में आनुवंशिक दोषइसके क्रॉस-लिंक में कमी और आसानी से घुलनशील अंशों की संख्या में वृद्धि होती है। यही कारण है कि संयोजी ऊतक के जन्मजात डिसप्लेसिया वाले रोगियों में, दैनिक मूत्र में हाइड्रॉक्सीप्रोलाइन में उल्लेखनीय वृद्धि होती है, जिसकी डिग्री रोग प्रक्रिया की गंभीरता से संबंधित होती है। इंटरसेलुलर पदार्थ के अपचय को ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स के उत्सर्जन के परिमाण से आंका जाता है।

वंशानुगत संयोजी ऊतक रोगों की विशेषता हैविभिन्न प्रकार के कोलेजन के अनुपात में परिवर्तन और कोलेजन फाइबर की संरचना का उल्लंघन।

कोलेजन टाइपिंग स्टर्नबर्ग एल.ए. के अनुसार अप्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस की विधि द्वारा किया गया। फाइब्रोनेक्टिन और कोलेजन के लिए पॉलीक्लोनल एंटीबॉडी का उपयोग करना।

आधुनिक और आशाजनक हैसंयोजी ऊतक डिसप्लेसिया के आणविक आनुवंशिक निदान (डीएनए डायग्नोस्टिक्स), जिसमें जीन उत्परिवर्तन का पता लगाने के लिए आणविक विधियों का उपयोग शामिल है।

फाइब्रिलिन1 जीन (FBN1) का आणविक विश्लेषण यदि मार्फन सिंड्रोम का संदेह है, तो यह रक्त ल्यूकोसाइट्स से निकाले गए जीनोमिक डीएनए पर किया जा सकता है। एहलर्स-डानलोस सिंड्रोम या ओस्टोजेनेसिस अपूर्णता के निदान के मामलों में, एक त्वचा बायोप्सी की जाती है, इसके बाद कोलेजन प्रकार I, III और V का जैव रासायनिक विश्लेषण किया जाता है।

नैदानिक ​​और जैव रासायनिक मूल्यांकन के आधार पर, आगे आणविक विश्लेषण सुसंस्कृत फाइब्रोब्लास्ट से निकाले गए डीएनए पर किया जाता है .

विभेदक निदान

अतिसक्रियता का विभेदक निदान आनुवंशिक और अधिग्रहित विकारों की एक विस्तृत विविधता शामिल हैऔर सामान्यीकृत संयुक्त शिथिलता से निपटने वाले बच्चे का मूल्यांकन करते समय इन संभावनाओं में से प्रत्येक पर विचार करना महत्वपूर्ण है।

अन्य संयोजी ऊतक विकारों से हाइपरमोबिलिटी सिंड्रोम को अलग करना एक विशेष रूप से सामान्य नैदानिक ​​​​दुविधा है। इसके अलावा, गैर-लक्षणात्मक अतिसक्रियता का अक्सर नियमित शारीरिक परीक्षण पर पता लगाया जा सकता है, जो अज्ञात संयोजी ऊतक रोग की संभावना का सुझाव देता है। इस कारण से, चिकित्सक के लिए अतिसक्रियता वाले बच्चों में वंशानुगत संयोजी ऊतक विकारों की विशिष्ट विशेषताओं को पहचानना महत्वपूर्ण है।

एहलर्स-डानलोस सिंड्रोम

एहलर्स-डानलोस सिंड्रोम (ईडीएस) संयोजी ऊतक विकारों के एक समूह को संदर्भित करता है जो संयुक्त अतिसक्रियता और त्वचा की असामान्यताओं के साथ विशेषताओं को साझा करता है। त्वचीय अभिव्यक्तियाँ कोमलता, पतलापन, या अति-लचीलापन से लेकर अत्यधिक प्रवृत्ति से लेकर फटने और चोट लगने और असामान्य निशान तक हो सकती हैं। ईडीएस के 10 उपप्रकार हैं, जो जोड़दार और त्वचीय अभिव्यक्तियों की गंभीरता, अन्य ऊतकों को नुकसान और वंशानुक्रम के प्रकार के संदर्भ में भिन्न हैं। ईडीएस के कुछ उपप्रकारों में ऊतक के निर्माण में शामिल कोलेजन या एंजाइमों में विशिष्ट आणविक दोषों की पहचान की गई है।

ईडीएस के अधिकांश मामले I, II और III प्रकार के होते हैं। जोड़ों का सबसे स्पष्ट ढीलापन ईडीएस प्रकार I के साथ देखा जाता है; रोगियों में महत्वपूर्ण अतिसक्रियता होती है, अक्सर दर्द, बहाव और अव्यवस्था के साथ। इस स्थिति वाले बच्चों में जन्मजात कूल्हे की अव्यवस्था, क्लबफुट, या जोड़ों के लक्षणों और पैर की अस्थिरता के कारण चलने में देरी हो सकती है। संबद्ध त्वचीय अभिव्यक्तियों में मखमली बनावट के साथ नरम, लोचदार त्वचा, चोट लगने की प्रवृत्ति और क्षतिग्रस्त होने पर पतले, सिगरेट-कागज जैसे निशान का निर्माण शामिल है। ईडीएस टाइप II ईडीएस टाइप I के समान है, लेकिन कम स्पष्ट है। दोनों विकार टाइप वी कोलेजन दोषों के कारण होते हैं और एक ऑटोसोमल प्रभावशाली तरीके से विरासत में मिलते हैं।
अन्य कोलेजन दोषों के कारण टाइप II ईडीएस के ऑटोसोमल रिसेसिव इनहेरिटेंस के मामले सामने आए हैं, लेकिन ये दुर्लभ हैं। ईडीएस टाइप III संयुक्त भागीदारी के मामले में टाइप I के समान है, लेकिन त्वचा की असामान्यताएं आमतौर पर त्वचा की असामान्य रूप से नरम और मखमली बनावट तक सीमित होती हैं।

इस कारण से, टाइप III ईडीएस अक्सर हाइपरमोबिलिटी सिंड्रोम के साथ भ्रमित होता है, जिसमें एक आम सहमति है कि कुछ या कोई त्वचीय परिवर्तन नहीं हैं। व्यावहारिक दृष्टिकोण से, हालांकि, नैदानिक ​​​​अंतर न्यूनतम हैं, और दोनों विकारों को एक समान तरीके से नियंत्रित किया जाना चाहिए। ईडीएस प्रकार III एक ऑटोसोमल प्रभावशाली तरीके से प्रसारित होता है, और सटीक आणविक दोष अज्ञात है।
सभी दुर्लभ ईडीएस उपप्रकारों में, ईडीएस प्रकार IV को पहचानना सबसे महत्वपूर्ण है। हालांकि आर्टिकुलर और त्वचा संबंधी असामान्यताएं आमतौर पर हल्की होती हैं, इन रोगियों में धमनियों और बड़ी आंत जैसे खोखले अंगों के संभावित घातक स्वतःस्फूर्त टूटने का खतरा काफी बढ़ जाता है। ईडीएस टाइप IV वाली महिलाओं को गर्भावस्था के दौरान गर्भाशय के टूटने का अनुभव हो सकता है। यह ऑटोसोमल प्रमुख विकार दोषपूर्ण प्रकार III कोलेजन के कारण होता है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि एक संशोधित ईडीएस नैदानिक ​​वर्गीकरण प्रणाली प्रस्तावित की गई है।

मार्फन सिन्ड्रोम

मार्फन सिंड्रोम एक ऑटोसोमल प्रमुख विकार है जो एक लंबे, पतले धड़ (मार्फनॉइड हैबिटस), लंबे अंगों, लंबी उंगलियों (अरकोनोडैक्टली), आंखों की असामान्यताएं (मायोपिया, लेंस अव्यवस्था), और सामान्यीकृत संयुक्त शिथिलता की विशेषता है। यह गुणसूत्र 15 पर फाइब्रिलिन -1 जीन में उत्परिवर्तन के कारण होता है। फाइब्रिलिन लोचदार संयोजी ऊतक का एक आवश्यक ग्लाइकोप्रोटीन घटक है। इस विकार की पहचान बहुत महत्वपूर्ण है क्योंकि रोगियों को जीवन-धमकी देने वाले एन्यूरिज्म और महाधमनी विच्छेदन के साथ-साथ महाधमनी वाल्व रिगर्जिटेशन और माइट्रल वाल्व प्रोलैप्स होने का खतरा होता है।

मार्फन सिंड्रोम की गंभीर प्रकृति के कारण, किसी भी बच्चे को इस बीमारी के होने का संदेह है, उसे आनुवंशिक, हृदय और नेत्र संबंधी परीक्षा से गुजरना चाहिए। इस अभ्यास के हिस्से के रूप में, होमोसिस्टिनुरिया को बाहर करने के लिए प्लाज्मा अमीनो एसिड विश्लेषण किया जाना चाहिए, एक चयापचय विकार जिसमें होमोसिस्टिन का अत्यधिक संचय होता है। ज्यादातर मामलों में, यह एंजाइम सिस्टेथिओनिन सिंथेटेस की अपर्याप्त गतिविधि के कारण होता है। चिकित्सकीय रूप से, होमोसिस्टिनुरिया शरीर की आदत, लेंस की अव्यवस्था, और सामान्यीकृत संयुक्त शिथिलता के संदर्भ में मार्फन सिंड्रोम के समान है। हालांकि, होमोसिस्टिनुरिया के रोगियों में मानसिक मंदता हो सकती है और धमनी घनास्त्रता का महत्वपूर्ण जोखिम होता है।

अस्थिजनन अपूर्णता

अस्थिजनन अपूर्णता, कोलेजन का एक ऑटोसोमल प्रमुख विकार, पतली नीली श्वेतपटल, अत्यधिक संयुक्त गतिशीलता और हड्डी की नाजुकता की विशेषता है, जिसके परिणामस्वरूप अक्सर कई फ्रैक्चर और हड्डी की विकृति होती है। यह विकार अत्यधिक परिवर्तनशील है, अक्सर छिटपुट उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप होता है और इसमें घातक और गैर-घातक दोनों रूप शामिल होते हैं। घातक रूपों का अर्थ है हड्डी की स्पष्ट नाजुकता, जो जीवन के साथ असंगत है। गैर-घातक रूपों में फ्रैक्चर, संयुक्त अस्थिरता, छोटे कद और प्रगतिशील रीढ़ की विकृति से जुड़ी जटिलताओं के साथ कमजोर नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ हो सकती हैं। बाद की समस्या कार्डियोरेस्पिरेटरी विफलता का कारण बन सकती है, और हड्डी की नाजुकता के कारण प्रभावी सर्जिकल सुधार मुश्किल है। वयस्कता में, प्रगतिशील ओटोस्क्लेरोसिस अक्सर बहरेपन की ओर जाता है।

स्टिकलर सिंड्रोम

स्टिक्लकर सिंड्रोम एक ऑटोसोमल प्रमुख विकार है जो हाइपरमोबिलिटी, विशेषता चेहरे की विशेषताओं (नाक और एपिकैंथस के एक उदास पुल के साथ चीकबोन के हाइपोप्लासिया), रॉबिन अनुक्रम (माइक्रोगैनेथिया, ग्लोसोप्टोसिस और फांक तालु), प्रारंभिक गठिया, गंभीर मायोपिया और सेंसरिनुरल हियरिंग द्वारा विशेषता है। हानि।
प्रभावित शिशुओं को अक्सर रॉबिन अनुक्रम से जुड़ी श्वसन संबंधी समस्याएं होती हैं, और बड़े बच्चे किशोरावस्था से पहले गठिया विकसित कर सकते हैं। गंभीर मायोपिया और रेटिनल डिटेचमेंट के बढ़ते जोखिम के लिए बार-बार नेत्र मूल्यांकन की आवश्यकता होती है।

विलियम्स सिंड्रोम

विलियम्स सिंड्रोम हाइपरमोबिलिटी द्वारा विशेषता एक और ऑटोसोमल प्रभावशाली विकार है। हालांकि, संयुक्त शिथिलता मुख्य रूप से बचपन में देखी जाती है; पुराने रोगियों में, संयुक्त संकुचन विकसित हो सकते हैं। इन रोगियों में छोटे कद, विशिष्ट चेहरे की संरचना, खुरदरी आवाज, विकास में देरी (मिलनसार कॉकटेल पार्टी व्यक्तित्व) और एपिसोडिक हाइपरलकसीमिया भी होता है। मरीजों को जन्मजात हृदय रोग हो सकता है, आमतौर पर सुपरवाल्वुलर महाधमनी स्टेनोसिस, और अन्य संवहनी स्टेनोसिस विकसित होने का खतरा होता है। हाल ही में, यह पाया गया कि यह सिंड्रोम क्रोमोसोम 7 की लंबी भुजा में विलोपन के परिणामस्वरूप होता है, जिसमें हमेशा इलास्टिन जीन का क्षेत्र शामिल होता है। आणविक परीक्षण द्वारा एक निश्चित निदान संभव है।

इलाज

एचएमएस सिंड्रोम वाले रोगी का उपचार विशिष्ट स्थिति पर निर्भर करता है... सिंड्रोम की अभिव्यक्तियों की विविधता भी प्रत्येक व्यक्तिगत रोगी के लिए एक विभेदित दृष्टिकोण का अनुमान लगाती है। एक महत्वपूर्ण बिंदु हैजोड़ों ("कमजोर स्नायुबंधन") के साथ उसकी समस्याओं के कारणों के एक सुलभ रूप में स्पष्टीकरण और रोगी का यह विश्वास कि उसे कोई गंभीर बीमारी नहीं है जो अपरिहार्य विकलांगता का खतरा है। मध्यम गठिया के साथ, यह पर्याप्त है। उपयोगी हो जाएगाजोड़ों में दर्द और परेशानी पैदा करने वाले भार को बाहर करने की सिफारिशें। गंभीर दर्द के उपचार में निर्णायक गैर-दवा विधियां हैं, और सबसे बढ़कर - जीवन शैली का अनुकूलन। इसमें किसी दिए गए रोगी के लिए भार और उनकी सहनशीलता सीमा को समायोजित करना शामिल है। चोट की संभावना को कम से कम किया जाना चाहिए, जिसमें व्यावसायिक मार्गदर्शन और टीम के खेल का उन्मूलन शामिल है।

एक या अधिक जोड़ों में लगातार दर्द के लिएलोचदार ऑर्थोस (घुटने के पैड, आदि) का उपयोग करें। पता चला फ्लैट पैरों का समय पर सुधार बहुत महत्वपूर्ण है। जिसमें डॉक्टर की आवश्यकता हैप्राथमिक पॉडोलॉजिकल ज्ञान - इनसोल के आकार और कठोरता को व्यक्तिगत रूप से निर्धारित किया जाता है, उपचार की सफलता काफी हद तक इस पर निर्भर करती है। अक्सर इस तरह से घुटने के जोड़ों के लगातार गठिया से निपटना संभव है।

संयुक्त स्थिरता सुनिश्चित करने मेंन केवल स्नायुबंधन द्वारा, बल्कि संयुक्त के आसपास की मांसपेशियों द्वारा भी एक आवश्यक भूमिका निभाई जाती है। यदि व्यायाम के माध्यम से स्नायुबंधन की स्थिति को प्रभावित करना असंभव है, तो मांसपेशियों की ताकत को मजबूत करना और बढ़ाना एक वास्तविक कार्य है। कसरतएचएमएस सिंड्रोम के साथ एक ख़ासियत है - इसमें तथाकथित "आइसोमेट्रिक" अभ्यास शामिल हैं, जिसमें एक महत्वपूर्ण मांसपेशी तनाव होता है, लेकिन जोड़ों में गति की सीमा न्यूनतम होती है। दर्द सिंड्रोम के स्थानीयकरण के आधार पर, जांघों (घुटने के जोड़ों), कंधे की कमर, पीठ आदि की मांसपेशियों को मजबूत करने की सिफारिश की जाती है। तैरना उपयोगी होता है।

दवाई से उपचार उपयुक्त गठिया के लिए रोगसूचक उपचार के रूप में... चूंकि एचएमएस सिंड्रोम में दर्द मुख्य रूप से एक गैर-भड़काऊ प्रकृति का होता है, इसलिए गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाओं के उपयोग से प्रभाव की पूरी कमी देखना अक्सर संभव होता है।

इस मामले में, एनाल्जेसिक (पैरासिटामोल, ट्रामाडोल) लेने से अधिक परिणाम प्राप्त किया जा सकता है। सिनोव्हाइटिस के लक्षणों की अनुपस्थिति में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का इंट्रा-आर्टिकुलर प्रशासन बिल्कुल अप्रभावी है.

पेरीआर्टिकुलर घावों के साथ(टेंडिनाइटिस, एन्थेसोपैथिस, बर्साइटिस, टनल सिंड्रोम) उपचार की रणनीति व्यावहारिक रूप से सामान्य रोगियों की तरह ही होती है। मध्यम गंभीर मामलों मेंयह मरहम है नॉन स्टेरिओडल आग रहित दवाईअनुप्रयोगों या संपीड़ितों के रूप में; अधिक जिद्दी में- ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स की छोटी खुराक का स्थानीय प्रशासन जिसमें स्थानीय अपक्षयी प्रभाव नहीं होता है (मिथाइलप्रेडनिसोलोन, बीटामेथासोन के क्रिस्टल का निलंबन)। इस बात पर ध्यान दिया जाना चाहिए किकॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ स्थानीय चिकित्सा की प्रभावशीलता काफी हद तक सामयिक निदान की शुद्धता और प्रक्रिया को स्वयं करने की तकनीक पर निर्भर करती है।

पृष्ठीय सुधार के संदर्भ में एचएमएस के साथ, एक बहुत ही महत्वपूर्ण भूमिका संबंधित है केंद्रीय मांसपेशी आराम करने वाले.

उनका उपयोग अनुमति देता है:
एक ओर, अधिक स्पष्ट चिकित्सीय प्रभाव प्राप्त करने के लिए
दूसरी ओर, एनएसएआईडी की दैनिक खुराक को कम करने के लिए और तदनुसार, एनएसएआईडी से संबंधित प्रतिकूल घटनाओं के विकास के जोखिम को कम करने के लिए

केंद्रीय क्रिया के मांसपेशियों को आराम देने वालों में, इसने खुद को अच्छी तरह साबित किया है tolperisone (Mydocalm), जो कई वर्षों से कई बीमारियों के लिए सफलतापूर्वक उपयोग किया गया है, साथ ही मांसपेशियों की टोन में वृद्धि हुई है। दैनिक खुराकज्यादातर मामलों में Mydocalma 450 मिलीग्राम (3 खुराक में विभाजित) है। प्रवेश की अवधि Mydocalma रोगी की स्थिति पर निर्भर करता है। Mydocalm को ड्रग कॉम्प्लेक्स में शामिल करने का प्रभाव ही नहीं है दर्द सिंड्रोम में कमी, लेकिन गति की बढ़ी हुई सीमा... बाद की परिस्थिति पाठ्यक्रम के पूर्वानुमान और पृष्ठीय सुधार में एक और महत्वपूर्ण पहलू को प्रभावित करती है, अर्थात् रोगी के लिए एक शारीरिक पुनर्वास कार्यक्रम करने का अवसर... यह सर्वविदित है कि रोगी जितना अधिक सावधानी से शारीरिक पुनर्वास के लिए सिफारिशों का पालन करता है, उतना ही उसका कार्यात्मक पूर्वानुमान बेहतर होता है। क्रमश, पलटा मांसपेशियों की ऐंठन में कमीशारीरिक व्यायाम करते समय आपको रीढ़ में गति की एक बड़ी रेंज प्राप्त करने की अनुमति देता है।

स्कोलियोसिस के सुधार में मुख्य भूमिका अंतर्गत आता है जोखिम के भौतिक तरीके... हालांकि, मांसपेशियों को आराम देने वालों के उपयोग के साथ पुनर्वास कार्यक्रमों को पूरक करने की सलाह दी जाती है, और यदि आवश्यक हो, तो एनाल्जेसिक या एनएसएआईडी भी। यह जीवन की गुणवत्ता और पुनर्वास कार्यक्रम में भाग लेने के लिए रोगी की क्षमता दोनों में महत्वपूर्ण रूप से सुधार कर सकता है।

Schoerman-Mau रोग के लिए चिकित्सा के सिद्धांत जितना संभव हो प्रारंभिक शुरुआत, आसन को सही करने वाले तरीकों का उपयोग करना, जीवन शैली को अनुकूलित करना (कठोर बिस्तर पर सोना, आजीवन चिकित्सीय व्यायाम, जिसमें खेल शामिल हैं जो पृष्ठीय मांसपेशियों को मजबूत करते हैं)- टेनिस, तैराकी), पीठ की मांसपेशियों की मालिश। रोगसूचक स्कोलियोसिस के साथ, मांसपेशियों को आराम देने वालों के पाठ्यक्रम के उपयोग को समय-समय पर संकेत दिया जाता है, और यदि आवश्यक हो, तो एनएसएआईडी का उपयोग रोगसूचक चिकित्सा के रूप में किया जाता है।

एचएस वाले रोगी के लिए चिकित्सा के सामान्य सिद्धांत इस प्रकार हैं:
दृष्टिकोण की जटिलता, अर्थात्। संयोजी ऊतक के संभावित सामान्यीकृत "विफलता" के चश्मे के माध्यम से रोगी की सभी स्वास्थ्य समस्याओं (न केवल मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम के साथ) पर एक नज़र। अक्सर, यह दृष्टिकोण आपको विभिन्न शरीर प्रणालियों से एक कारण और एक निदान के साथ रोग संबंधी अभिव्यक्तियों को संयोजित करने की अनुमति देता है।
उपचार और पुनर्वास के गैर-दवा विधियों पर विशेष ध्यान दिया जाता है
रोगी को लंबे समय तक, कभी-कभी आजीवन, रीढ़ की विकृति की आगे की प्रगति को ठीक करने और रोकने के उद्देश्य से सिफारिशों का पालन करना, पैरावेर्टेब्रल मांसपेशियों की ताकत को बढ़ाना और बनाए रखना
रोगसूचक उपचार (एनाल्जेसिक या एनएसएआईडी) का उपयोग सावधानी के साथ किया जाना चाहिए (दुष्प्रभावों का खतरा)
एचएस में दर्द की रोगजनक रूप से उन्मुख दवा चिकित्सा के लिए, केंद्रीय मांसपेशी आराम करने वालों का उपयोग किया जाता है (मायडोकलम)

पूर्वानुमान

क्योंकि उम्र के साथ जोड़ सख्त हो जाते हैं, हाइपरमोबिलिटी सिंड्रोम का प्राकृतिक कोर्स आमतौर पर जोड़ों की शिथिलता और संबंधित मस्कुलोस्केलेटल लक्षणों में प्रगतिशील कमी के साथ सुधार होता है। कई बीमार बच्चों में ऐसे लक्षण होते हैं जो किशोरावस्था या वयस्कता के दौरान हल हो जाते हैं, और महिलाओं को रजोनिवृत्ति के बाद लक्षणों में कमी का अनुभव हो सकता है।

हालांकि हाइपरमोबिलिटी सिंड्रोम है अपेक्षाकृत सौम्य स्थिति, इस सिंड्रोम के रोगियों में कुछ संभावित महत्वपूर्ण लक्षणों की वृद्धि हुई घटनाओं की सूचना मिली है... हाइपरमोबिलिटी वाले फ़ुटबॉल खिलाड़ी और बैले डांसर सहित अध्ययनों में, यह नोट किया गया था लिगामेंट फटने, जोड़ों की अव्यवस्था और अन्य आर्थोपेडिक विकारों की आवृत्ति में वृद्धि;... इस सिंड्रोम वाले व्यक्ति हो सकते हैं फ्रैक्चर के लिए प्रवण, और परिणामस्वरूप, रीढ़ की अतिसक्रियता स्कोलियोसिस हो सकता है... कुछ चिकित्सकों ने देखा है हर्निया के बढ़ते मामले, तथा गर्भाशय के आगे को बढ़ाव और मलाशय के आगे को बढ़ावहाइपरमोबिलिटी सिंड्रोम वाले वयस्कों में।

अंत में, यह सुझाव दिया गया है कि हाइपरमोबिलिटी सिंड्रोम वाले बच्चों में समय से पहले अपक्षयी ऑस्टियोआर्थराइटिस विकसित होने का खतरा बढ़ जाता हैवयस्कों के रूप में। कुछ चिकित्सकों ने प्रगति की विशिष्ट प्रकृति का वर्णन किया है, जिसमें जीवन के 4-5 दशकों में गठिया की शुरुआत शामिल है, जिसके बाद अंततः प्रभावित जोड़ों में चोंड्रोकैल्सीनोसिस होता है।

हालाँकि, इस संबंध के अधिकांश प्रमाण आकस्मिक थे, और यह काफी विवाद का विषय बना हुआ है। आम तौर पर यह माना जाता है कि हाइपरमोबिलिटी सिंड्रोम वाले मरीजों के केवल दीर्घकालिक संभावित अध्ययन प्राकृतिक इतिहास और इस आम और अक्सर गैर-मान्यता प्राप्त विकार के पूर्वानुमान में अंतर्दृष्टि प्रदान करेंगे।

नायब !!! एचएमएस एक आम आमवाती सिंड्रोम है जो कि प्रागैतिहासिक रूप से खतरनाक नहीं है, लेकिन व्यवहार में गंभीर नैदानिक ​​समस्याओं का कारण बनता है। एक संदिग्ध एचएमएस सिंड्रोम वाले रोगी को इतिहास लेने और जांच करते समय डॉक्टर को सूक्ष्म विवरणों पर ध्यान देने की आवश्यकता होती है; यह निर्धारित करने की क्षमता में ज्ञान और अनुभव की आवश्यकता होती है कि शिकायतों की प्रकृति जोड़ों की असामान्य गतिशीलता से किस हद तक मेल खाती है। एचएमएस सिंड्रोम के उपचार की भी अपनी विशिष्टता है और यह संयुक्त रोगों वाले अन्य रोगियों के लिए पारंपरिक चिकित्सा से अलग है।

सारांश

सारांश। लेख जोड़ों की अतिसक्रियता के सिंड्रोम के लिए नैदानिक ​​​​मानदंड प्रस्तुत करता है, इस सिंड्रोम की जटिलताओं पर विचार करता है, चिकित्सीय उपायों का वर्णन करता है।

सारांश। स्टैटी में, लोब की अतिसक्रियता के सिंड्रोम के लिए नैदानिक ​​​​मानदंड, त्वरित सिंड्रोम का वर्णन किया गया है।

सारांश। लेख संयुक्त अतिसक्रियता सिंड्रोम के नैदानिक ​​​​मानदंडों से संबंधित है; इस सिंड्रोम की जटिलताओं को माना जाता था कि चिकित्सीय उपायों का वर्णन किया गया था।

कीवर्ड

मुख्य शब्द: संयुक्त अतिसक्रियता सिंड्रोम, मानदंड, उपचार।

मुख्य शब्द: लोब की अतिसक्रियता सिंड्रोम, मानदंड, लाइकुवन्न्या।

मुख्य शब्द: संयुक्त अतिसक्रियता सिंड्रोम, मानदंड, उपचार।

प्रासंगिकता

कई वर्षों तक, संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया की अभिव्यक्ति के रूप में हाइपरमोबिलिटी सिंड्रोम की समस्या इसके महत्वपूर्ण प्रसार (सामान्य आबादी में 10 से 21.5% तक) के कारण प्रासंगिक बनी हुई है। यूरोपीय स्कूली बच्चों में, 11.7% मामलों में संयुक्त अतिसक्रियता सिंड्रोम (एसजीएस) का निदान किया गया था। यूक्रेन और बेलारूस में 10-17 वर्षीय स्कूली बच्चों के बीच जीएचएस की व्यापकता के हमारे महामारी विज्ञान के अध्ययन ने हमें समान आंकड़े प्राप्त करने की अनुमति दी - 11.2-12.8%। हाइपरमोबाइल सिंड्रोम की समस्या का महत्व इस तथ्य में निहित है कि यह बच्चे के विकास में एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है और मोटे तौर पर मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम, हृदय प्रणाली, स्वायत्त स्थिति के विकारों के कई रोगों की प्रकृति और पाठ्यक्रम को निर्धारित करता है। अक्सर अंतर्निहित विकृति विज्ञान की पुरानीता की ओर जाता है, और इसलिए इसे एक गंभीर अक्षम करने वाला कारक माना जाता है और चिकित्सा के प्रतिरोध के कारणों में से एक है।

समस्या के महत्व के बावजूद, प्राथमिक देखभाल चिकित्सकों द्वारा जीएचएस का निदान बहुत कम रहता है। तो, 1997 में वापस एन.आई. कोर्शुनोव, वी.आर. गोवर ने बताया कि पॉलीक्लिनिक स्तर पर जीएचएस का पता लगाने की दर 0 है। 15 वर्षों के बाद, स्थिति शायद ही बदली है। इस लेख के साथ, हम अपनी पत्रिका के पन्नों पर जीएचएस समस्या पर चर्चा शुरू करते हैं।

परिभाषा, शब्दावली

"संयुक्त अतिसक्रियता" (एचएस) की अवधारणा को एक ऐसी स्थिति के रूप में परिभाषित किया गया है जिसमें अधिकांश जोड़ों में एक निश्चित आयु, लिंग और राष्ट्रीयता के लिए सामान्य से अधिक गति की सीमा होती है। हाइपरमोबिलिटी वंशानुगत हो सकती है, प्रशिक्षण के परिणामस्वरूप समय के साथ हासिल की जा सकती है, या पुरानी बीमारियों (मायोपैथी, अंतःस्रावी विकार, रीढ़ की जन्म आघात, आदि) के परिणामस्वरूप विकसित हो सकती है।

शब्द "संयुक्त अतिसक्रियता सिंड्रोम" पहली बार 1967 में शोधकर्ताओं जे. किर्क, बी. एंसेल, ई. बायवाटर्स के एक समूह द्वारा प्रस्तावित किया गया था। उन्होंने एक ऐसी स्थिति का वर्णन किया जिसमें किसी अन्य आमवाती रोग के लक्षणों के अभाव में हाइपरमोबाइल व्यक्तियों में मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम से कुछ शिकायतें होती हैं।

बाद में आर. ग्राहम ने एसजीएस सूत्र निकाला:

एसजीएस = जीएस + रोगसूचकता।

निदान

आज, कई नियामक दस्तावेज हैं जो संयोजी ऊतक विकारों से जुड़े रोगों के निदान और उपचार के लिए एल्गोरिदम का वर्णन करते हैं, अर्थात्:

- वंशानुगत संयोजी ऊतक विकारों के बर्लिन नोसोलॉजी;

- संयोजी ऊतक के वंशानुगत विकार। रूसी सिफारिशें।

इन दस्तावेजों के अनुसार, HS के निदान के लिए P. Beighton (1998) के मानदंड का उपयोग किया जाना चाहिए:

- वी उंगली के मेटाकार्पल जोड़ का निष्क्रिय फ्लेक्सन दोनों दिशाओं में 90 ° (1-2 अंक, अंजीर। 1 ए);

- कलाई के जोड़ में लचीलेपन के दौरान अग्र-भुजाओं की ओर पहली उंगली का निष्क्रिय मोड़ (1-2 अंक, अंजीर। 1 बी);

- कोहनी के दोनों जोड़ों का अधिक विस्तार> 10 डिग्री (1-2 अंक, अंजीर। 1 बी);

- दोनों घुटने के जोड़ों का अधिक विस्तार> 10 डिग्री (1-2 अंक, अंजीर। 1 डी);

- स्थिर घुटने के जोड़ों के साथ आगे झुकते समय, रोगी की हथेलियों के तल फर्श (1 बिंदु) को छूते हैं।

हाइपरमोबिलिटी की अनुपस्थिति कुल अंकों के साथ 1 से 4, मध्यम एचएस - 5 से 6 अंक, उच्चारण एचएस - 7 से 9 अंक से निर्धारित की जाती है।

जीएचएस के निदान के लिए, आपको ब्राइटन जीएचएस मानदंड का उपयोग करना चाहिए, जो बड़े और छोटे (तालिका 1) में विभाजित हैं।

जीएचएस का निदान तब किया जाता है जब दो बड़े मानदंड, या एक बड़े और दो छोटे मानदंड, या चार छोटे मानदंड होते हैं। यदि कोई करीबी रिश्तेदार इस बीमारी से पीड़ित है तो दो छोटे मानदंड पर्याप्त हैं। मार्फन या एहलर्स-डानलोस सिंड्रोमेस की उपस्थिति में जीएचएस को बाहर रखा गया है। यह माना जाता है कि आज कुछ रोगियों में जीएचएस के निदान की पुष्टि सीरम टेनस्किन एक्स ग्लाइकोप्रोटीन (मांसपेशी कण्डरा प्रतिजन) के स्तर के प्रयोगशाला अध्ययनों और टेनस्किन एक्स जीन के बहुरूपता का विश्लेषण करके की जा सकती है।

आईसीडी का निदान... ICD-10 में, SGS का अपना कोड होता है और कक्षा XIII को सौंपा जाता है - मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम और संयोजी ऊतक के रोग, M30-M36 ब्लॉक को - संयोजी ऊतक के प्रणालीगत घाव और कोड M35.7 - अतिसक्रियता है सिंड्रोम। ICD-10 HMS के पर्यायवाची शब्द भी प्रस्तुत करता है - पारिवारिक लिगामेंटस लैक्सिटी और सौम्य जॉइंट हाइपरमोबिलिटी।

नैदानिक ​​समस्या... मौजूदा नैदानिक ​​​​मानदंडों के बावजूद, निदान के लिए प्रस्तावित दृष्टिकोण स्पष्ट नहीं है। चूंकि जीएचएस न केवल जोड़ों को नुकसान पहुंचाता है, बल्कि आनुवंशिक पहलुओं और संयोजी ऊतक के रेशेदार संरचनाओं के कई रूपात्मक अध्ययनों के परिणामों को भी ध्यान में रखते हुए, कुछ वैज्ञानिकों ने सुझाव दिया कि जीएचएस और एहलर्स-डानलोस और मार्फन सिंड्रोम नैदानिक ​​​​स्पेक्ट्रम के विपरीत छोर पर स्थित वंशानुगत रोगों के एक ही समूह से संबंधित हैं। आज, "जोड़ों के अतिसक्रियता सिंड्रोम" और "हाइपरमोबाइल प्रकार के एहलर्स-डानलोस सिंड्रोम" को समानार्थक शब्द के रूप में माना जाने की कोशिश कर रहे हैं, लेकिन 2009 में किए गए 3330 प्रकाशनों के विश्लेषण से सीजीएस, पारिवारिक एचएस और के लिए विश्वसनीय अंतर मानदंड प्रकट नहीं हुए। एहलर्स-डानलोस सिंड्रोम का अतिसक्रियता प्रकार। लेखक आनुवंशिक विशेषताओं को बच्चों में जीएचएस का कारण मानते हैं और प्रारंभिक निवारक उपायों को शुरू करने के लिए एचएसएस और आर्थ्राल्जिया वाले बच्चों के प्रबंधन के लिए एक बहु-विषयक दृष्टिकोण का प्रस्ताव करते हैं। इसके अलावा, संयुक्त अतिसक्रियता और कार्यात्मक संकेतों के संयोजन का वर्णन करने के लिए, "संयुक्त अतिसक्रियता सिंड्रोम" शब्द का उपयोग करने का सुझाव दिया गया है, क्योंकि "सौम्य संयुक्त अतिसक्रियता सिंड्रोम" के वर्णन में "सौम्य" शब्द भ्रामक और अव्यावहारिक है।

बच्चों और किशोरों में जीएचएस का निदान करने में कठिनाइयाँ इस तथ्य में भी निहित हैं कि ब्राइटन मानदंड 16 से 85 वर्ष के व्यक्तियों के लिए बनाए गए थे और बच्चों के अभ्यास में उनका आवेदन अनुचित हो सकता है। इस प्रकार, ग्रेट ब्रिटेन में ६०२२ १४ वर्षीय बच्चों के बीच किए गए महामारी विज्ञान के अध्ययन में २७.५% लड़कियों और १०.६% लड़कों में बायटन पैमाने पर ४ या अधिक अंक सामने आए। लेखकों के अनुसार, परिणाम प्राप्त युवा रोगियों में एचएस के मौजूदा नैदानिक ​​​​मानदंडों पर संदेह करते हैं, जिनकी मस्कुलोस्केलेटल प्रणाली विकास और विकास की स्थिति में है, जिसके लिए बच्चों और किशोरों में एचएस के लिए नैदानिक ​​​​एल्गोरिदम के स्पष्टीकरण की आवश्यकता होती है।

जीएचएस की जटिलताएं

जीएचएस क्लिनिक में, ऊपर सूचीबद्ध लक्षणों के अलावा, हैं विशिष्ट स्थानों में स्थानीयकृत पुराना दर्द सिंड्रोम(रेखा चित्र नम्बर 2)। ऐसे रोगी कंधे और कोहनी के जोड़ों में लगातार दर्द, घुटने के जोड़ों और काठ का रीढ़ में क्षणिक दर्द, टखने और कूल्हे के जोड़ों की अस्थिरता, जोड़ों के क्लिक और उदात्तता, जांघ में पेरेस्टेसिया, बछड़े की मांसपेशियों और डिस्टल फालेन्जेस की शिकायत करते हैं। हाथों में, हाथों के बाहर के फलांगों में दर्द, बेल्ट।

हम आर. कीर, आर. ग्रे-हैम (2003) से अनुकूलित प्रस्ताव देते हैं जोड़ों के साथ, न्यूरोमस्कुलर और मस्कुलोस्केलेटल जटिलताओं का वर्गीकरण और नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ जो संयुक्त अतिसक्रियता सिंड्रोम वाले बच्चों में देखी जाती हैं।

1. तीव्र या दर्दनाक:

- स्नायुबंधन की मोच;

- क्षति:

आवर्तक टखने की चोट;

घुटने का जोड़, मेनिस्कस टूटना;

तीव्र और आवर्तक अव्यवस्थाएं / उदात्तता:

कंधे का जोड़;

वुटने की चक्की

मेटाकार्पोफैंगल जोड़;

अभिघातजन्य गठिया / सिनोव्हाइटिस;

फ्रैक्चर।

2. जीर्ण गैर-दर्दनाक:

- कोमल ऊतकों के आमवाती घाव:

टेनोसिनोवाइटिस;

सिनोवाइटिस;

किशोर गठिया / सिनोव्हाइटिस;

- घुटने के जोड़ों में दर्द;

- पीठ दर्द (30 वर्ष से कम आयु के 55% युवाओं में पीठ के निचले हिस्से में दर्द के साथ एसजीएस का निदान किया गया था);

- पुरानी आम मस्कुलोस्केलेटल दर्द सिंड्रोम;

- संपीड़न रेडिकुलर सिंड्रोम;

- फ्लैट पैर और टखने के जोड़ में दर्द;

- निरर्थक गठिया;

- स्कोलियोसिस (एसजीएस अज्ञातहेतुक स्कोलियोसिस वाले आधे बच्चों में होता है)।

जीएचएस के साथ, न केवल जोड़ प्रभावित होते हैं। इस प्रकार, एक राय है कि 15-40 वर्ष की आयु के व्यक्तियों में पोस्टुरल टैचीकार्डिया सिंड्रोम और पुराने दैनिक सिरदर्द सिंड्रोम के कारणों में से एक रीढ़ के जोड़ों की अतिसक्रियता है। जीएचएस के रोगियों में, यहां तक ​​​​कि मनोरोग संबंधी असामान्यताएं - पैनिक डिसऑर्डर - का भी अधिक बार पता लगाया जाता है।

हमारे अपने शोध के परिणाम

संयुक्त यूक्रेनी-बेलारूसी महामारी विज्ञान अध्ययन के ढांचे के भीतर "बच्चों और किशोरों में स्वास्थ्य की स्थिति और हड्डियों के ऊतकों की संरचनात्मक और कार्यात्मक स्थिति का अध्ययन जो पारिस्थितिक रूप से प्रतिकूल क्षेत्रों में रहते हैं", हमने सात क्षेत्रों से 10-17 आयु वर्ग के 1259 छात्रों की जांच की। यूक्रेन:

- पोल्टावा क्षेत्र, माशेवका शहर - 231 बच्चे;

- खार्किव क्षेत्र, मेरेफा - 240 बच्चे;

- ट्रांसकारपैथियन क्षेत्र, गांव कोब्यलेट्स्काया पोलीना - 208 बच्चे;

- डोनेट्स्क क्षेत्र, ओलेनिवका गांव - 88 बच्चे, कस्नी लिमन - 104 बच्चे, मारियुपोल - 98 बच्चे;

- ज़ापोरोज़े - 290 बच्चे,

और बेलारूस के तीन क्षेत्रों के 594 स्कूली बच्चे:

- मिन्स्क - 205 बच्चे;

- गोमेल क्षेत्र, लेलचित्सी शहर - 194 बच्चे;

- विटेबस्क क्षेत्र, लेपेल - 195 बच्चे।

परीक्षा कार्यक्रम में हमारे द्वारा विकसित प्रश्नावली के अनुसार एक प्रश्नावली सर्वेक्षण, एक बाल रोग विशेषज्ञ द्वारा एक वस्तुनिष्ठ परीक्षा, एंथ्रोपोमेट्री (42 संकेतक), यौन विकास का आकलन, आउट पेशेंट बाल विकास चार्ट और परिवार के इतिहास का विश्लेषण, सहारा तंत्र का उपयोग करके अल्ट्रासाउंड डेंसिटोमेट्री शामिल था। (होलोजिक, यूएसए), यदि आवश्यक हो, तो अन्य वाद्य विधियों (इकोकार्डियोग्राफी, ईसीजी, रेडियोलॉजिकल) का उपयोग और संकीर्ण विशेषज्ञों द्वारा परीक्षा।

परिणाम:

1. बेलारूस में रहने वाले 10-17 वर्ष के स्कूली बच्चों के बीच एसजीएस के पंजीकरण की आवृत्ति 11.2 ± 1.3%, यूक्रेन में - 16.8 ± 1.7% थी। बच्चों में बेयटन पैमाने पर औसत स्कोर 5.2-6.4 था, जो संयुक्त अतिसक्रियता की एक स्पष्ट डिग्री के अनुरूप था।

2. जीएचएस वाले लगभग आधे बच्चों के रिश्तेदारों में संयोजी ऊतक हीनता के कुछ लक्षणों का निदान किया गया (यूक्रेन के 40.5 ± 2.5% बच्चे और बेलारूस के 54.9 ± 2.9% बच्चे)। सीजी वाले बच्चों के रिश्तेदारों में सीजी के बिना समूह की तुलना में निचले छोरों के वैरिकाज़ नसों, माइट्रल वाल्व प्रोलैप्स और मामूली हृदय विसंगतियों, मायोपिया और संयुक्त अतिसक्रियता को प्रकट करने की संभावना काफी अधिक थी। आधे से अधिक माताओं ने जीएचएस के साथ सर्वेक्षण किया, उनके निवास स्थान की परवाह किए बिना (यूक्रेन में 65.8 ± 2.3% और बेलारूस में 69.0 ± 2.5%) में गर्भावस्था विकृति थी। प्राप्त आंकड़ों ने संयोजी ऊतक के चयापचय की प्रकृति पर आनुवंशिकता (रिश्तेदारों में डिसप्लेसिया के प्रकट होने) और बच्चे के विकास (गर्भावस्था) की जन्मपूर्व अवधि के रोग संबंधी पाठ्यक्रम के अप्रत्यक्ष प्रभाव की गवाही दी।

3. जीएचएस वाले 40.5% स्कूली बच्चों ने सिरदर्द, पीठ दर्द, थकान की शिकायत की। जीएचएस वाले बच्चों में, संयोजी ऊतक हीनता की प्रमुख अभिव्यक्तियाँ, जोड़ों की अतिसक्रियता के अलावा, हृदय की मामूली विसंगतियाँ और दृष्टि की विकृति, बिगड़ा हुआ आसन था।

4. जीएचएस वाली लड़कियों में, 10-14 वर्ष की आयु सीमा में यौन विकास की शुरुआत में देरी का पता चला था। 15 साल की उम्र से, पकने की दर बंद हो गई। एसजीएस वाले लड़कों के यौन विकास को बाद की शुरुआत (12 साल की उम्र से) परिपक्वता की दर के क्रमिक स्तर के साथ चिह्नित किया गया था।

5. 25% स्कूली बच्चों में जीएचएस अस्थि खनिज घनत्व में कमी के साथ था, जबकि ऑस्टियोपीनिया के कारणों में से एक के रूप में कम शारीरिक गतिविधि जीएचएस के साथ सर्वेक्षण किए गए लोगों में से 3/4 में दर्ज की गई थी, खासकर यूक्रेन में स्कूली बच्चों में (91-95) बेलारूस में% बनाम 69-78%) ...

इलाज

जीएचएस के बहुरूपता को देखते हुए, ऐसे रोगियों के प्रबंधन के लिए दृष्टिकोण व्यक्तिगत होना चाहिए। उपचार में एक निर्णायक भूमिका जीवन शैली के अनुकूलन और गैर-दवा साधनों को दी जाती है, जिसमें निम्नलिखित गतिविधियाँ शामिल हैं:

1. मनोवैज्ञानिक समर्थन।

2. एक पर्याप्त दैनिक आहार का चयन।

3. आहार चिकित्सा, जो उचित मात्रा में सूक्ष्म तत्वों के साथ एक पूर्ण फोर्टिफाइड भोजन प्रदान करती है।

4. फिजियोथेरेप्यूटिक तरीके, जिनके मूल सिद्धांत अनजाने में डी.वी. "गुट्टा-पर्चवी बॉय" कहानी में ग्रिगोरोविच: "... पहले प्रयोगों के बाद बेकर (एथलीट-मेंटर। - लगभग। लेखकों) सुनिश्चित किया कि वह लड़के में गलत नहीं था; पेट्या नीचे की तरह हल्की और जोड़ों में लचीली थी; बेशक, इन प्राकृतिक गुणों को नियंत्रित करने के लिए मांसपेशियों में ताकत की कमी; लेकिन फिर भी उसमें कोई परेशानी नहीं हुई। बेकर को इसमें कोई संदेह नहीं था कि व्यायाम से ताकत मिलेगी ... "वास्तव में, जीएचएस के रोगियों में फिजियोथेरेपी और व्यायाम का उद्देश्य दर्द को कम करना, मांसपेशियों की ताकत, मुद्रा और प्रोप्रियोसेप्शन में सुधार करना और व्यक्तिगत जोड़ों की गति को सही करना होना चाहिए। शारीरिक गतिविधि, जिसे बच्चे से वंचित नहीं किया जाना चाहिए, को खुराक दी जानी चाहिए, इन रोगियों के लिए उनकी सहनशीलता की दहलीज को पूरा करें। फिजियोथेरेपी अभ्यासों के परिसर में आइसोमेट्रिक व्यायाम शामिल हैं, जिसके दौरान मांसपेशियों में महत्वपूर्ण तनाव होता है, लेकिन जोड़ों में गति की सीमा न्यूनतम रहती है। जीएचएस की अभिव्यक्ति की डिग्री के आधार पर, जांघ और निचले पैर (घुटने के जोड़ों), कंधे की कमर, पीठ आदि की मांसपेशियों को मजबूत करने की सिफारिश की जाती है। जीएचएस के रोगियों के लिए उन खेलों में महत्वपूर्ण परिणाम प्राप्त करना आसान होता है जिनकी आवश्यकता होती है एथलीट से लचीलापन, कूदने की क्षमता और छोटी मांसपेशी। इसलिए, इस श्रेणी के रोगियों के लिए सबसे अधिक संकेत जिमनास्टिक, तैराकी, बास्केटबॉल और वॉलीबॉल, कोरियोग्राफी और नृत्य हैं। खेल गतिविधियों के दौरान यदि कोई शिकायत आती है तो उसे अस्थाई रूप से रोक दिया जाए। फिजियोथेरेपी में हाइपरमोबिलिटी की अभिव्यक्ति की डिग्री और अन्य लक्षणों की उपस्थिति के आधार पर हाइड्रोकिनेसिस थेरेपी, मालिश और अन्य तकनीकें शामिल हैं।

5. किशोरों के लिए व्यावसायिक मार्गदर्शन का संचालन करना। दुर्भाग्य से, वर्तमान में जीएचएस के साथ किशोरों के चिकित्सा पर्यवेक्षण और व्यावसायिक मार्गदर्शन पर कोई नियामक दस्तावेज नहीं हैं। हमारी राय में, ऐसे रोगियों को लंबे समय तक खड़े रहने, वजन उठाने, कंपन से जुड़े व्यवसायों को छोड़ देना चाहिए।

6. नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के आधार पर, जीएचएस वाले बच्चों को बाल रोग विशेषज्ञ के साथ पंजीकृत होने की सिफारिश की जाती है, जो संकीर्ण विशेषज्ञों (ऑर्थोपेडिस्ट, न्यूरोलॉजिस्ट, दंत चिकित्सक, आदि) के निकट संपर्क में काम करेगा, उपचार और पुनर्वास के लिए एक योजना तैयार करेगा। रोगियों, और उपायों की प्रभावशीलता की निगरानी।

7. जीएचएस के उपचार के विवादास्पद तरीके। इनमें से एक प्रोलिफेरेटिव इंजेक्शन थेरेपी है - लिगामेंटस तंत्र के विकृति के उपचार के तरीकों में से एक, जिसका उपयोग इसमें पुनरावर्ती प्रक्रियाओं को प्रोत्साहित करने के लिए किया जाता है। तकनीक का उपयोग स्नायुबंधन और टेंडन के कमजोर होने से जुड़े दर्द सिंड्रोम के लिए किया जाता है। विधि के लेखकों का तर्क है कि अस्थि ऊतक के लिए स्नायुबंधन और tendons के लगाव की साइटों में इंजेक्ट किए गए समाधान क्षतिग्रस्त ऊतक के प्रसार को बढ़ावा देते हैं। प्रोलिफ़ेरेंट के रूप में विभिन्न परेशान करने वाले समाधानों का उपयोग किया जाता है, इसलिए तकनीक को स्क्लेरोथेरेपी भी कहा जा सकता है।

8. ड्रग थेरेपी।

सामान्य सिद्धांतों के अलावा, कई चिकित्सीय उपायों का उपयोग किया जाता है, जो पाठ्यक्रम की विशेषताओं और जीएचएस की जटिलताओं की प्रकृति से निर्धारित होते हैं।

इसलिए, निम्न स्तर के साक्ष्य (सी या डी) के बावजूद, कुछ लेखक अनुशंसा करते हैं कि जीएचएस वाले रोगी बुनियादी दवाओं के पाठ्यक्रम लेते हैं जो प्रत्यक्ष या अप्रत्यक्ष रूप से संयोजी ऊतक के चयापचय को प्रभावित करते हैं:

- कोलेजन गठन के उत्तेजक - विटामिन सी, बी 1, बी 2, बी 6, फोलिक एसिड, एल-कार्निटाइन, ट्रेस तत्व (कैल्शियम, जस्ता, मैग्नीशियम, मैंगनीज);

- ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स के संश्लेषण और अपचय में विकारों के सुधारक;

- खनिज चयापचय के स्टेबलाइजर्स;

- जटिलताओं (प्लास्टर, मलहम, आदि) की स्थिति में जोड़ों पर स्थानीय दवा का प्रभाव;

- मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम और छाती की विकृति का सर्जिकल सुधार।

9. जीएचएस के साथ बच्चों और किशोरों में ऑस्टियोपीनिया की उच्च (25-60%) आवृत्ति पर कई लेखकों के डेटा को ध्यान में रखते हुए, जो इस स्थिति में रीमॉडेलिंग प्रक्रियाओं या बिगड़ा हुआ खनिज चयापचय की ख़ासियत से जुड़ा हो सकता है, एक जीएचएस के उपचार की मुख्य दिशाओं में से प्रारंभिक ऑस्टियोपेनिक सिंड्रोम की रोकथाम है ...

निष्कर्ष

इस प्रकार, बच्चों के व्यवहार में, जीएचएस की समस्या को और अधिक अध्ययन की आवश्यकता है, क्योंकि एक ओर, शारीरिक और रोगात्मक एचएसएस के बीच अंतर करने की क्षमता केवल 18-30 वर्ष की अवधि तक ही प्रकट होती है, दूसरी ओर, जितनी जल्दी जीएचएस होती है निदान, एचएस के कारण होने वाले रोग संबंधी लक्षणों की घटना को रोकने के लिए अधिक प्रभावी उपाय होंगे। जीएचएस के साथ बच्चों और किशोरों की जटिलताओं की रोकथाम और पुनर्वास का मुद्दा, उनकी चिकित्सा और पेशेवर परामर्श अपर्याप्त रूप से विकसित है, जिसके लिए और अधिक शोध की आवश्यकता है।

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मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम का काम सीधे जोड़ों के बगल में स्थित संयोजी संरचनाओं की स्थिति पर निर्भर करता है: कैप्सूल, स्नायुबंधन और टेंडन। वे अपनी विशेष ताकत से प्रतिष्ठित हैं और एक व्यक्ति को सामान्य गति प्रदान करते हैं, लेकिन साथ ही उनके पास लचीलापन और लोच होता है। यह संरचनाओं के ये गुण हैं जो भार के तहत खिंचे जाने पर ऊतकों की अखंडता को बनाए रखने में मदद करते हैं। बच्चों में संयुक्त अतिसक्रियता सिंड्रोम एक ऐसी स्थिति है जिसमें शारीरिक सेटिंग्स की तुलना में जोड़ में गति की सीमा पार हो जाती है।

उल्लंघन की घटना के कारण

संयुक्त अतिसक्रियता सिंड्रोम (ICD 10 में - कोड M35.7) सबसे अधिक बार उन लोगों में प्रकट होता है जिनके माता-पिता से संचरित लिगामेंटस-कण्डरा फाइबर की मजबूत एक्स्टेंसिबिलिटी होती है। एक विरासत में मिली विकार के परिणामस्वरूप, प्रोटीओग्लिकैन, कोलेजन, ग्लाइकोप्रोटीन और एंजाइम जो उनके चयापचय को प्रदान करते हैं, काफी बदल जाते हैं। संयोजी ऊतक घटकों के संश्लेषण, परिपक्वता और क्षय में व्यवधान से जोड़ों का मजबूत विस्तार होता है।

वर्णित सभी प्रक्रियाएं गर्भवती महिला के शरीर को बाहर से प्रभावित कर सकती हैं। ज्यादातर मामलों में, ऐसे परिवर्तन प्रारंभिक अवस्था में होते हैं, जब भ्रूण अभी अपना विकास शुरू कर रहा होता है और उसके अंगों और प्रणालियों का निर्माण हो रहा होता है। निम्नलिखित नकारात्मक कारक भ्रूण के संयोजी ऊतक पर कार्य करते हैं:

• पर्यावरण से प्रदूषण;
• खराब पोषण (विटामिन, खनिज और पोषक तत्वों की कमी);
• एक महिला के संक्रामक घाव;
• तंत्रिका तंत्र पर गंभीर तनाव, चिंता और तनाव।

एक्वायर्ड फॉर्म

इन सब से यह निष्कर्ष निकलता है कि हाइपरमोबिलिटी सिंड्रोम एक जन्मजात बीमारी है। लेकिन इसे अन्य वंशानुगत बीमारियों से अलग करना महत्वपूर्ण है, जिसमें संयोजी ऊतक (मारफान या एहलर्स-डानलोस सिंड्रोम) की संरचना में कुछ परिवर्तन होते हैं। प्राकृतिक लचीलेपन के बारे में याद रखना भी महत्वपूर्ण है, जो पैथोलॉजिकल रूप पर लागू नहीं होता है। बहुत से लोगों को यह एहसास भी नहीं होता है कि उनमें इतना अंतर है, इसे बचपन से ही काफी सामान्य मानते हैं।

ज्यादातर मामलों में संयुक्त गतिशीलता के अधिग्रहीत रूप का निदान नर्तकियों या एथलीटों में किया जाता है, लेकिन यह प्रशिक्षण के परिणामस्वरूप होता है और इसका एक स्थानीय चरित्र होता है, जो मुख्य रूप से अंग के निचले हिस्से में फैलता है। संयुक्त गतिशीलता में कठिनाई असामान्य है लेकिन निदान के माध्यम से निदान करना मुश्किल है।

बच्चों में विकारों के विकास की विशेषताएं

पहले, संयुक्त अतिसक्रियता को मस्कुलोस्केलेटल प्रणाली की संरचना की एक अजीबोगरीब विशेषता के लिए जिम्मेदार ठहराया गया था। माता-पिता ने हमेशा कम उम्र में एक बहुत ही प्लास्टिक बच्चे को एक विशेष खंड में ले जाने की कोशिश की है। यह माना जाता था कि इस तरह की कंकाल संरचना अच्छे खेल परिणामों की त्वरित उपलब्धि सुनिश्चित करती है। अब एक बच्चे में जोड़ों की अतिसक्रियता विचलन के रूप को संदर्भित करती है।

सक्रिय खेलों के साथ, इस तरह के उल्लंघन वाले बच्चों और वयस्कों के जोड़ मजबूत भार का अनुभव करते हैं जो कि अनुमत लोगों से काफी अधिक है। सामान्य जोड़ों वाले लोगों में, इस तरह के भार से विभिन्न चोटें होती हैं - मोच या अव्यवस्था। उचित उपचार के बाद, कई एथलीट जल्दी से प्रशिक्षण शुरू कर देते हैं। हाइपरमोबिलिटी के साथ सब कुछ अलग तरह से होता है। यहां तक ​​​​कि एक हानिरहित चोट भी उपास्थि, हड्डी के ऊतकों, टेंडन और स्नायुबंधन की संरचना को नाटकीय रूप से बदल सकती है, साथ ही पुराने ऑस्टियोआर्थराइटिस को जन्म दे सकती है।

निषिद्ध खेल

एक बीमार बच्चे को निम्नलिखित खेलों में शामिल होने की मनाही है:

• जिमनास्टिक और कलाबाजी;
• जॉगिंग, बायथलॉन;
• हॉकी, फुटबॉल;
• लम्बी कूद;
• साम्बो और कराटे।

इलाज करने वाले विशेषज्ञ सलाह देते हैं कि विशेष रूप से प्लास्टिक के बच्चों के माता-पिता उन्हें तुरंत खेल सुविधाओं में न भेजें। ऐसे बच्चे को अस्पताल में पूरी जांच करानी चाहिए। यदि उसे जोड़ों की अतिसक्रियता मिल गई है, तो उसे सभी प्रकार के खेलों को छोड़ना होगा जो उसके लिए खतरनाक हैं।

सिंड्रोम की नैदानिक ​​तस्वीर

संयुक्त हाइपरमोबिलिटी को मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम के एक प्रणालीगत गैर-भड़काऊ घाव के रूप में जाना जाता है। ऐसी स्थिति में इतने लक्षण होते हैं कि ऐसा लग सकता है कि रोगी पूरी तरह से अलग बीमारी से पीड़ित है। ऐसे रोगियों का अक्सर गलत निदान किया जाता है।

एक चिकित्सा संस्थान में विशेष नैदानिक ​​​​उपाय हाइपरमोबिलिटी की सीमाओं को ठोस बनाने में मदद करते हैं और इस घाव को समान लक्षणों वाले अन्य रोगों से अलग करते हैं। रोग के मुख्य लक्षणों का निर्धारण करते समय, रोग की अभिव्यक्ति के कलात्मक और अतिरिक्त-आर्टिकुलर रूपों पर विचार करना महत्वपूर्ण है।

कलात्मक अभिव्यक्ति

इस मामले में क्षति के पहले लक्षण बचपन या किशोरावस्था में पहली बार दिखाई देते हैं, जब बच्चा खेल और विभिन्न शारीरिक गतिविधियों में सक्रिय रूप से शामिल होता है। अक्सर, उन्हें ऊतकों की संरचना में पैथोलॉजिकल परिवर्तनों के परिणाम के रूप में नहीं माना जाता है और वे काफी परिचित हैं, इस कारण से रोग काफी देर से निर्धारित होता है।

वयस्कों और बच्चों में संयुक्त हाइपरमोबिलिटी सिंड्रोम के विकास के पहले चरण में, जोड़ों में शांत क्लिक या क्रंचिंग देखी जाती है, ऐसी आवाज़ें अनायास होती हैं या जब शारीरिक गतिविधि बदलती है। समय के साथ, ध्वनियाँ अपने आप गुजर सकती हैं। लेकिन अन्य, लक्षणों में अधिक गंभीर संकेत जोड़े जाते हैं, जो बच्चों और वयस्कों में जोड़ों की अतिसक्रियता के सिंड्रोम को सटीक रूप से पहचानने में मदद करते हैं:

• दर्दनाक संवेदनाएं (मायलगिया या आर्थ्राल्जिया);
• आवर्तक अव्यवस्था और उदात्तता;
• स्कोलियोसिस;
• अलग-अलग डिग्री के फ्लैट पैर।

खेल के बाद या दिन के अंत में जोड़ों का दर्द होता है। ज्यादातर मामलों में, यह कंधों, कोहनी और पीठ के निचले हिस्से के अलावा पैरों (बच्चों में कूल्हे के जोड़ों की अतिसक्रियता) तक फैलता है। कंधे की कमर में, लगातार मायोफेशियल दर्द हो सकता है। कम उम्र में, इस सिंड्रोम वाला बच्चा बहुत जल्दी थक जाता है और अपनी बाहों में वापस आने के लिए कहता है।

खतरनाक जटिलताएं

अति प्रयोग जोड़ों और आस-पास के ऊतकों को नुकसान पहुंचाता है। हाइपरमोबिलिटी वाले लोगों को निम्नलिखित स्थितियों में कमाई का खतरा होता है:

• लिगामेंट आँसू और विभिन्न मोच;
• बर्साइटिस और टेनोसिनोवाइटिस;
• अभिघातज के बाद का गठिया;
• सुरंग सिंड्रोम।

सामान्य कमजोरी की पृष्ठभूमि के खिलाफ, रोगी जोड़ों में अस्थिरता महसूस कर सकता है, जो तब प्रकट होता है जब कैप्सूल और लिगामेंटस तंत्र की स्थिर भूमिका कम हो जाती है। ज्यादातर यह टखनों और घुटनों में होता है, जो हर दिन भारी मात्रा में लोड होते हैं। भविष्य में, हाइपरमोबाइल सिंड्रोम जोड़ों के अपक्षयी-डिस्ट्रोफिक रोगों को जन्म दे सकता है, उदाहरण के लिए, पुराने ऑस्टियोआर्थराइटिस के लिए।

संयुक्त गतिशीलता का आकलन

जोड़ों की गति का आकलन करते समय, विशेषज्ञ सबसे पहले उनकी मात्रा निर्धारित करता है। यदि यह सामान्य मूल्यों से अधिक है, तो हम रोगी में अतिसक्रियता की उपस्थिति के बारे में सुरक्षित रूप से बात कर सकते हैं। मूल्यांकन मुख्य रूप से निम्नलिखित नैदानिक ​​परीक्षणों पर निर्भर करता है:

• अंगूठे को अग्रभाग की ओर खींचा जाता है;
• कोहनी या घुटने का जोड़ असंतुलित है (कोण 10 डिग्री से अधिक नहीं है);
• रोगी को अपने घुटनों को झुकाए बिना अपने हाथों से फर्श को छूना चाहिए;
• मेटाकार्पोफैंगल जोड़ असंतुलित हैं (कोण 90 डिग्री से अधिक नहीं होना चाहिए);
• जांघ को बगल की तरफ (लगभग 30 डिग्री का कोण) खींचा जाता है।

यह जोड़ों के उच्च लचीलेपन को सटीक रूप से स्थापित करने में मदद करता है, जो स्नायुबंधन, टेंडन और कैप्सूल में विकारों की पहचान करने में महत्वपूर्ण है। यह याद रखना महत्वपूर्ण है कि जितनी जल्दी ऐसे संकेतों की पहचान की जाती है, मानव मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम के लिए परिणाम उतने ही कम खतरनाक होंगे।

जन्म से ही बच्चों में संयुक्त अतिसक्रियता सिंड्रोम के विशेष लक्षण संयोजी डिसप्लेसिया का एक अच्छा उदाहरण हैं। लेकिन न केवल वे रोग के सामान्य रोगसूचकता का गठन करते हैं।

एक्स्ट्रा-आर्टिकुलर संकेत

चूंकि हाइपरमोबिलिटी का एक प्रणालीगत रूप होता है, इसलिए इसे अतिरिक्त-आर्टिकुलर अभिव्यक्तियों की विशेषता होती है। मानव अंगों और प्रणालियों के लिए संयोजी ऊतक महत्वपूर्ण है, इसलिए डिसप्लेसिया सभी कार्यों पर प्रतिकूल प्रभाव डाल सकता है और यहां तक ​​कि सामान्य संरचना में महत्वपूर्ण गड़बड़ी भी पैदा कर सकता है। ज्यादातर मामलों में, रोग संबंधी विकार कंकाल प्रणाली में फैल जाते हैं। आर्टिकुलर विकारों के अलावा, डॉक्टर कुछ बाहरी विशेषताओं को देख सकता है: एक उच्च तालू, ऊपरी या निचले जबड़े के विकास में अंतराल, छाती की वक्रता, पैर की उंगलियों या हाथों की लंबाई से अधिक।

अतिसक्रियता के अन्य लक्षण हैं:

• त्वचा की मजबूत विस्तारशीलता, चोट और क्षति की संभावना में वृद्धि;
• माइट्रल वाल्व प्रोलैप्स;
• पैरों में वैरिकाज़ नसों;
• गुर्दे, आंतों, गर्भाशय, पेट के आगे को बढ़ाव;
• हर्निया के विभिन्न रूप (वंक्षण, नाभि हर्निया);
• भेंगा, महाकाव्य।

अक्सर हाइपरमोबिलिटी से पीड़ित लोग तेजी से थकान, शरीर की सामान्य कमजोरी, चिंता, आक्रामकता, सिरदर्द और नींद की समस्या की शिकायत करते हैं।

रोग का उपचार

एक सटीक निदान स्थापित करने के बाद, डॉक्टर को उपचार का एक प्रभावी तरीका चुनना होगा। बच्चों और वयस्कों में जोड़ों की अतिसक्रियता के इलाज के लिए एक विधि का चुनाव इसकी उपस्थिति के कारण, मुख्य लक्षण और दर्द की तीव्रता पर निर्भर करेगा।

उसी समय, यह बहुत महत्वपूर्ण है कि रोगी यह समझे कि इस तरह के घाव से विकलांगता नहीं हो सकती है, और यह कि सही उपचार के साथ, सभी नकारात्मक लक्षण जल्दी से दूर हो जाएंगे।

अपनी स्थिति में सुधार करने के लिए, रोगी को अपने दैनिक जीवन से किसी भी तनाव को दूर करना चाहिए जिससे दर्द या जोड़ों में कोई परेशानी हो।

व्यक्तिगत जोड़ों में दर्द की उच्च तीव्रता के साथ, विशेष लोचदार अनुचर का उपयोग किया जाता है, जिसे ऑर्थोस भी कहा जाता है (कोहनी पैड या घुटने के पैड खरीदे जा सकते हैं)।

विशेष रूप से गंभीर दर्द के साथ, इसे दवाओं का उपयोग करने की अनुमति है। ज्यादातर मामलों में दर्द को दूर करने के लिए एनाल्जेसिक (एनलगिन, डेक्सालगिन और केतनोव) लिया जाता है। कई रोगियों के लिए, डॉक्टर संरचना में गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ घटकों के साथ वार्मिंग प्रभाव और मलहम के साथ विशेष मलहम लिखते हैं।

फिजियोथेरेप्यूटिक प्रक्रियाओं से कोई कम लाभ नहीं होगा: लेजर थेरेपी, पैराफिन थेरेपी, चिकित्सीय कीचड़।

हाइपरमोबिलिटी सिंड्रोम के उपचार में विशेष व्यायाम और जिम्नास्टिक को मुख्य माना जाता है। जब उनका प्रदर्शन किया जाता है, तो जोड़ों, स्नायुबंधन और मांसपेशियों को आवश्यक स्थिरता और शक्ति प्राप्त होती है।

बच्चों में जोड़ों की अतिसक्रियता के लिए व्यायाम चिकित्सा जोड़ों को पूरी तरह से मोड़ने और मोड़ने में मदद करती है। भौतिक चिकित्सा भी सभी मांसपेशियों को अच्छी तरह से कसने में मदद करती है। जोड़ों की अतिसक्रियता के साथ, व्यायाम शक्ति और स्थिर हो सकते हैं, वे धीमी गति से और विशेष भार के बिना किए जाते हैं। स्ट्रेचिंग व्यायाम सख्त वर्जित हैं, क्योंकि वे केवल जोड़ों की स्थिति को खराब करते हैं।

सटीक निदान

डॉक्टर का निदान करने के लिए, रोगी की उपस्थिति की जांच करने और उसकी मुख्य शिकायतों को सुनने से मदद मिलती है। बच्चा लगातार चोटों के बारे में बात कर सकता है, थोड़ा बाहरी प्रभाव के बाद शरीर पर चोट के निशान दिखाई दे सकते हैं।

ऑस्टियोआर्थराइटिस, गठिया, कॉक्सार्थ्रोसिस से हाइपरमोबिलिटी सिंड्रोम को अलग करने के लिए, विशेष वाद्य निदान किया जाना चाहिए:

• रेडियोग्राफी;
• चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग या कंप्यूटेड टोमोग्राफी।

अंगों की अतिसक्रियता द्वारा उकसाए गए एक कलात्मक विकार की उपस्थिति में ही उपचार के लिए आगे बढ़ना आवश्यक है। अन्य स्थितियों में, एक बच्चे या एक वयस्क को मांसपेशियों और लिगामेंटस टेंडन को मजबूत करने की सलाह दी जाती है: चिकित्सीय व्यायाम करें, तैरें या बस चलें।

स्थिति से राहत

निम्नलिखित आर्थोपेडिक उत्पाद जोड़ों पर दबाव को काफी कम कर सकते हैं:

• लोचदार पट्टियाँ;
• मुद्रा सुधारक;
• उंगलियों के बीच सम्मिलित करता है।

शोध के बाद प्राप्त परिणाम कण्डरा-लिगामेंटस तंत्र को नुकसान की गंभीरता के साथ-साथ प्राप्त जटिलताओं की संख्या को सटीक रूप से समझने में मदद करेंगे।