Проява на синдрома на Morgagni-Adams-Stokes: причини, признаци и спешна помощ. Синдром на Morgagni-Adams-Stokes: симптоми, спешна помощ и лечение Прогноза за лечение на синдром на Morgagni-Stuart morel

Първото описание е дадено през 1761 г. от J. Morgagni. През 1937 г. Д. Хеншен характеризира патогенезата и основния клин, симптомите на синдрома и го нарича синдром на Моргани. Г-ца. наблюдава се по-често при жени в детеродна възраст; сред пациентите с неопластични заболявания на хипоталамо-хипофизния регион, той е, според различни учени, от 7 до 50%.

Етиология и патогенеза

Повечето изследователи свързват проявата на всички симптоми на М. с. с нарушения в хипоталамуса - хипофизна жлеза - ендокринни жлези. Тонзилогенна интоксикация, остри инфекциозни заболявания, заразено раждане и аборт, по-рядко - травматично увреждане на мозъка може да бъде провокиращи фактори, до ръж да предизвика промени в системата на хипоталамуса - хипофизата - ендокринните жлези. Вътрешната фронтална хиперостоза се счита за локален процес, придружен от отлагане на калциеви соли в тъканите; нейната патогенеза е неясна.

Клиничната картина. Основният клин, симптоми при МС - хиперостоза на вътрешната плоча на челната кост, затлъстяване (хипоталамичен тип с равномерно отлагане на мазнини) и хирзутизъм (виж) - съставляват класическата триада на Моргани; нарушения могат да се наблюдават едновременно: емоционални и психически (емоционална нестабилност, загуба на памет, разстройство на съня, повишена умора), автономни и неврологични (булимия, полидипсия, птоза, нарушения на конвергенцията на очите, главоболие, замаяност, изпотяване, трофични промени в кожата и лигавиците мембрани на половите органи, повишено кръвно налягане, понякога епилептиформни припадъци) и невроендокринни (нарушения на въглехидратния метаболизъм, яйчнико-менструалната функция според вида опсо- и аменорея, безплодие). Обменът на калций и фосфор не се нарушава. Централният механизъм на дисфункцията на яйчниците се потвърждава от наличието на промени в съотношението на нивото на екскреция на гонадотропини - фоликулостимулиращ хормон (FSH) и лутеинизиращ хормон (LH) на хипофизата. С опсоменорея (виж Менструален цикъл) нивото на екскреция на FSH и LH се намалява, но има циклични колебания на това ниво. При продължителна аменорея екскрецията както на FSH, така и на LH рязко се намалява и няма изразени колебания в количествената екскреция на гонадотропините.

За идентифициране на функци, състояние на мозъка при М. с. използва се електроенцефалография (виж), докато при някои пациенти на ЕЕГ в отворите от челната и прецентралната част на мозъка преобладава ясно изразената тета активност с честота 5-7 трептения в секунда; реакцията на депресия на основния ритъм към непрекъсната светлина отслабва. При други пациенти има изразени симптоми на дразнене с преобладаване на честа активност във всички отвеждания от мозъчната кора. При много пациенти отклоненията се откриват само под въздействието на функции, натоварвания. Беше установена определена връзка между симптомите на заболяването и данните за ЕЕГ. С булимия (виж), полидипсия (виж), откриват се трофични промени в кожата и лигавиците, емоционални и психични разстройства, главоболие върху ЕЕГ, нарушения в диенцефалния участък. При нарушения на стъблото - умерена птоза (виж), нарушаване на конвергенцията на очите (виж) - и главоболието с ЕЕГ са доминирани от промени в ретикуларната формация на средния мозък. Когато изброените симптоми се комбинират с повишаване на кръвното налягане и нарушение на въглехидратния метаболизъм върху ЕЕГ, има нарушения в мезо- и диенцефаличните структури.

Тежестта на клина. картината, като правило, не е свързана с възрастта и продължителността на заболяването, а зависи от функциите, дейността на хипофизата.

диагноза

Диагнозата се установява въз основа на данни от клин, картина и ЕЕГ. За изясняване на диагнозата са необходими рентгенол, изследвания, тъй като хиперостозата на вътрешната плоча на челната кост (фиг.), Която е задължителен признак на този синдром, може да бъде открита само с краниография (виж). По локализацията и степента на промените се съди по изображенията на черепа в страничната проекция. По правило допълнителни костни израстъци под формата на отделни възли или дифузен характер са разположени в средната и долната трета от люспите на челната кост, а понякога и в париеталните кости. В сравнение с непроменени области костта може да бъде 2-3 пъти по-дебела. Тези промени могат да бъдат придружени от различни форми и размери на огнища на калцификация на здравия мозък в зоната, съседна на вътрешната повърхност на челната кост.

При дълъг ход на заболяването и изразена хиперостоза на челната кост поради намаляване на обема на черепа, краниограмите могат да показват признаци на повишено вътречерепно налягане (повишени цифрови отпечатъци, задълбочаване на синусовите канали и др.).

лечение

Лечението се състои в провеждане на резорбция и дехидратационна терапия (виж), ръбовете елиминират или омекотяват симптомите на хипоталамо-хипофизната патология. За нарушения на яйчнико-менструалния цикъл и безплодие се предписват гонадотропини - FSH и LH. Дозите се подбират индивидуално под контрола на функционални тестове, диагностика (средно 75-150 U FSH за 7-10 дни преди появата на признаци на овулация и след това 3000 U от LH за 3 дни). Може да се използва кломифен цитрат.

Прогнозата за живота е благоприятна. В резултат на лечението се намалява телесното тегло, намаляват главоболието, замаяността, възстановява се менструацията и може да настъпи бременност.

Превенцията е предотвратяване на инфекциозни заболявания, интоксикация, затлъстяване.

Библиография: Bukhman A. I. Рентгенова диагностика в ендокринологията, стр. 89, М., 1974; JI и t и sh LP Hypothalamus, адаптивна активност и електроенцефалограма, М., 1968; Макарченко А. Ф. и д-р. Физиология и патология на преходния период на жените, Киев, 1967; Suprun A. V. и K и и I. E. N. Рентгенова снимка на костите на черепа при жени с патологична менопауза и нарушаване на регулацията на вътреочното налягане, Офталм, журн., № 5, с. 353, 1975; Синдром на Каламе А. Ле де Моргани, Морел, стр. 1951; H e n s с h enD. Синдром на Morgagni, Jena, 1937, библиогр .; Moore S h. Hyperostosis cranii, Springfield, 1955; Morgagni G. B. De sedibus et causis morborum per anatomen indagatis libri quinque, v. 1-2, Venetiis, 1761; S i 1 i n - ii o v a-M £ 1 k o v a E. a B 1 a z e k O. Endokraniosa, Praha, 1958.

3. Л. Леменева; Ю. Г. Елашов (наем).

Синдром на Morgagni-Adams-Stokes: причини, признаци, диагноза, помощ и лечение

Синдромът Morgagni-Adams-Stokes (Morgagni-Edems-Stokes, MAS, MES) е внезапно нарушение на сърдечния ритъм, което води до спиране на сърцето, нарушаване на транспортирането на кръвта до органи и най-вече до мозъка. Патологията се характеризира с внезапно припадане, което води до нарушение на централната нервна система, което се проявява в рамките на секунди след спиране на сърцето. Резултатът от атака на MAC синдрома може да бъде клинична смърт.

Според статистиката до 70% от пациентите с постоянен пълен атриовентрикуларен блок имат прояви на MAC синдрома. В педиатричната практика този синдром обикновено се наблюдава при деца с атриовентрикуларен блок от 2-3 градуса и синдром на болния синус.

Тежестта на проявите на MAC синдрома и честотата на атаката зависят от неговата причина, първоначалното състояние на сърцето и кръвоносните съдове, метаболитните промени в миокарда. В някои случаи пристъпите могат да бъдат краткотрайни и да отминат сами, но тежките аритмии и спирането на сърцето изискват спешни мерки за реанимация, следователно такива пациенти изискват повишено внимание от кардиолозите.

Причини за синдрома на MAC

Провеждащата система на сърцето е представена от нервни влакна, импулсите по които се движат в строго определена посока - от предсърдията до вентрикулите. Това гарантира синхронната работа на всички камери на сърцето. Ако в миокарда има препятствия (белези например), образуват се допълнителни лъчи на проводимост, образувани в матката, механизмите на контрактилитет са нарушени и се появяват предпоставки за аритмия.

пример за MAC синдром поради брадикардия

При децата сред причините за нарушения на проводимостта има вродени малформации, нарушения в вътрематочния анлаж на проводимата система, при възрастни - придобита патология (дифузна или фокална кардиосклероза, електролитни нарушения, интоксикация).

Атаката на синдрома на MAS обикновено се предизвиква от различни фактори, включително:

Завършете AV блок, когато импулсът от предсърдията не достигне до вентрикулите;
Трансформация на непълна блокада в пълна;
Пароксизмална тахикардия, камерна фибрилация, когато свиваемостта на сърдечния мускул рязко спада;
Тахикардия над 200 и брадикардия под 30 удара в минута.

Ясно е, че такива тежки аритмии не възникват сами по себе си, те се нуждаят от субстрат, който се появява, когато миокарда е повреден поради исхемична болест, след сърдечен удар или възпалителни процеси (миокардит). Определена роля може да играе интоксикация с лекарства от групата на бета-блокерите, сърдечни гликозиди. Пациентите с ревматични заболявания (системна склеродермия, ревматоиден артрит), когато има вероятност засяга сърцето с възпаление и склероза, заслужават повишено внимание.

В зависимост от преобладаващата симптоматика е обичайно да се разграничат няколко варианта на хода на синдрома на MAS:

Тахиаритмичен, когато сърдечната честота достигне, функцията на изхвърляне на кръвта в аортата рязко страда, органите изпитват хипоксия и исхемия.
Брадиаритмична форма - пулсът намалява преди минута, а причината обикновено е пълен атриовентрикуларен блок, слабост на синусовия възел и пълното му спиране.
Смесен тип с редуващи се пароксизми на асистолия и тахикардия.

Характеристики на симптомите

В случай на MAC-синдром гърчовете се появяват внезапно и могат да бъдат предшествани от стрес, силно нервно напрежение, уплаха и прекомерна физическа активност. Рязка промяна в позицията на тялото, когато пациентът се издигне бързо, също може да допринесе за проявата на сърдечна патология.

Обикновено сред пълното здраве се появява характерен симптомен комплекс от MAC, включващ сърдечни нарушения и мозъчна дисфункция със загуба на съзнание, припадъци, неволна дефекация и отделяне на урина.

Основният симптом на заболяването е загуба на съзнание, но пред него пациентът чувства някои промени, за които по-късно може да разкаже. Тъмнина в очите, силна слабост, замаяност и шум в главата показват предстоящ припадък. На челото се появява студена лепкава пот, появява се усещане за гадене или лекоглавие, вероятно усещане за сърцебиене или потъване в гърдите.

Секунди след пароксизма на аритмия пациентът губи съзнание и признаците на заболяването се записват от хората около него:

Липса на съзнание;
Кожата става бледа, възможно е цианоза;
Дишането е плитко и може да спре напълно;
Пада кръвното налягане;
Пулсът е подобен на нишки и често изобщо не може да се усети;
Възможно е конвулсивно потрепване на мускулите;
Неволно изпразване на пикочния мехур и ректума.

Ако пристъпът продължи за кратко време и ритмичните контракции на сърцето се възстановяват сами, тогава съзнанието се връща, но пациентът не си спомня какво точно се е случило с него. При продължителни асистоли с продължителност до пет минути или повече настъпва клинична смърт, остра церебрална исхемия и не могат да бъдат отменени спешни мерки.

Заболяването може да протече без загуба на съзнание. Това е характерно за младите пациенти, при които съдовите стени на мозъчните и коронарните артерии не са повредени, а тъканите са относително устойчиви на хипоксия. Синдромът се проявява със силна слабост, гадене, замаяност със запазване на съзнанието.

Пациентите в напреднала възраст с атеросклероза на артериите на мозъка имат по-лоша прогноза и пристъпите им са по-тежки, с бързо увеличаване на симптомите и висок риск от клинична смърт, когато няма пулс и дишане, пулсът и налягането не се откриват, зениците се разширяват и не реагират на светлина.

Как да поставите правилната диагноза?

При диагностицирането на синдрома на MAC основното значение се отдава на електрокардиографските техники - ЕКГ в покой, ежедневно наблюдение. За да се изясни естеството на патологията на сърцето, може да се предпише ултразвуково изследване, коронарна ангиография. Не е малко важно аускултацията, когато лекарят може да изслушва особени шумове, повишаване на първия тон, така наречения тричленен ритъм и др., Но всички аускултаторни признаци задължително са свързани с данните от електрокардиографията.

Тъй като синдромът на Morgagni-Adams-Stokes е следствие от различни видове нарушения на проводимостта, той няма електрокардиографски диагностични критерии като такива и явленията на ЕКГ са свързани с типа аритмия, която се провокира при конкретен пациент.

В случай на нарушение на проводимостта от предсърдния възел на ЕКГ, се изчислява продължителността на PQ интервала, който отразява времето на преминаване на импулса по проводящата система от синусовия възел към вентрикулите на сърцето.

С първата степен на блокада този интервал надвишава 0,2 секунди, с втората степен интервалът постепенно се удължава или надвишава нормата във всички сърдечни комплекси, докато QRST периодично отпада, което показва, че следващият импулс просто не е достигнал до камерния миокард. На третата, най-тежка степен на блокада, предсърдията и вентрикулите се свиват сами по себе си, броят на камерните комплекси не съответства на P вълните, тоест импулсите от синусовия възел не достигат крайната точка в проводящите влакна на вентрикулите.

разнообразие от аритмии, които причиняват MAC синдром

Тахикардия и брадикардия се установяват въз основа на преброяването на броя на сърдечните контракции, а камерното мъждене се придружава от пълно отсъствие на нормални зъби, интервали и камерна комплекс на ЕКГ.

Лечение на MAC синдрома

Тъй като MAC синдромът се проявява с внезапни пристъпи на загуба на съзнание и церебрална дисфункция, пациентът може да се нуждае от спешна помощ. Често се случва човек да падне и да загуби съзнание на обществено място или у дома в присъствието на роднини, тогава последните трябва незабавно да се обадят на екип на линейка и да се опитат да окажат първа помощ.

Разбира се, тези около вас може да се объркат, да не знаят откъде да започнат реанимация, как правилно да го проведат, но в случай на внезапно спиране на сърцето, броят минава за минути и пациентът може да умре точно пред очевидци, така че в такива случаи е по-добре да направите поне нещо за спасяване на живота на човек, защото забавянето и бездействието струват живота.

Предкардиален ритъм.
Индиректен сърдечен масаж.
Изкуствено дишане.

Повечето от нас са чували по един или друг начин за сърдечно-белодробни реанимационни техники, но не всеки е запознат с тези умения. Когато не сте уверени в своите умения, можете да се ограничите до натискане върху гърдите (около 2 пъти в секунда) преди пристигането на линейката. Ако реаниматорът вече се е сблъскал с подобни манипулации и знае как да ги прави правилно, тогава на всеки 30 щраквания извършва 2 издишвания уста в уста.

Прекордиален удар е интензивен тласък с юмрук в долната третина на гръдната кост, който често помага за възстановяване на електрическата активност на сърцето. Човек, който никога не е правил това, трябва да бъде внимателен, защото силен удар на юмрук, особено на мъж, може да причини счупвания на ребрата и сини тъкани. Също така тази техника не се препоръчва за малки деца.

Индиректният сърдечен масаж и изкуствено дишане могат да се правят самостоятелно или с партньор, последният е по-лесен и по-ефективен. В първия случай има 2 издишвания на 30 натискания, във втория - едно издишване на натискане върху гърдите.

Екипът на линейката в сърдечен арест ще продължи спешната помощ, допълвайки я с медикаментозна поддръжка. За възстановяване на сърдечния ритъм се извършва пейс, а ако е невъзможно, адреналин се инжектира интракардиално или в трахеята.

За да се възстанови провеждането на импулси от предсърдията към вентрикулите, атропинът се показва венозно или подкожно, прилагането на което се повтаря на всеки 1-2 часа поради кратката продължителност на лекарството. Тъй като състоянието на пациента се подобрява, той се дава издрин под езика и се транспортира до кардиологична болница. Ако атропинът и изадринът нямат очаквания резултат, тогава орципреналин или ефедрин се прилага интравенозно под строг контрол на сърдечната честота.

При брадиаритмичната форма на MAC лечението включва временна сърдечна стимулация и въвеждане на атропин, при липса на ефект на който е показан аминофилин. Ако след тези лекарства резултатът е отрицателен, се прилагат допамин, адреналин. След стабилизиране на състоянието на пациента се разглежда въпросът за непрекъснатата сърдечна стимулация.

Тахиаритмичната форма изисква елиминиране на камерната фибрилация с помощта на електрическа импулсна терапия. Ако тахикардията е свързана с наличието на допълнителни проводими пътища в миокарда, тогава пациентът ще се нуждае от допълнителна операция, за да ги пресече. При камерна тахикардия се инсталира кардиовертен пейсмейкър.

За да се избегнат атаки на сърдечен арест, на пациенти със синдром на MAC се предписва профилактична антиаритмична терапия, включително лекарства като флекаинид, пропранолол, верапамил, амиодарон и др. (Предписани от кардиолог!).

Ако консервативното лечение с антиаритмици не работи, съществува висок риск от пълна атриовентрикуларна блокада и спиране на сърцето, тогава пейсингът е показан с инсталирането на специално устройство, което поддържа работата на сърцето и в подходящия момент му дава необходимия импулс за свиване.

Пейсмейкърът може да работи непрекъснато или „при поискване“, а неговият тип се избира индивидуално въз основа на характеристиките на хода на заболяването. При пълна блокада на импулси от предсърдията към вентрикулите е препоръчително да се използва пейсмейкър, който работи непрекъснато, а ако сърцето е относително безопасно, е възможно да се препоръча устройство, работещо в режим „при поискване“.

Синдромът на Morgagni-Adams-Stokes е опасна патология. Внезапните атаки на загуба на съзнание и вероятността от клинична смърт изискват навременна диагностика, лечение и наблюдение. Пациентите със синдром на MAC трябва редовно да идват за преглед при кардиолог и да следват всичките му препоръки. Прогнозата зависи от вида на аритмията и честотата на спиране на сърцето, а навременното имплантиране на пейсмейкър значително го подобрява и дава възможност да се удължи живота на пациента и да се отървете от атаките на асистолия.

Синдром на Morgagni-Adams-Stokes: причини, симптоми, спешна помощ и лечение

Синдромът на Morgagni-Adams-Stokes (MAC синдром) е припадък, който възниква, когато сърдечният ритъм е рязко нарушен и който води до церебрална исхемия и рязко намаляване на сърдечния пулс.

Синдромът на Morgagni възниква поради церебрална исхемия, която протича с рязко намаляване на сърдечния дебит. Това се случва, когато сърдечният ритъм или сърдечната честота са ненормални.

Често атаките на Morgagni Adams Stokes са причинени от атриовентрикуларен блок. Пристъп се появява при запушване, последвано от развитие на синусов ритъм или суправентрикуларна аритмия.

Причинява провокиране на заболявания и фактори

Пристъпите на синдрома възникват по време на следните процеси в организма:

атриовентрикуларен блок;
преход на непълен атриовентрикуларен блок към пълен;
нарушение на сърдечния ритъм, което е придружено от намаляване на контрактилитета на миокарда (с фебрилни, камерни трептения, пароксизмална тахикардия, асистолия);
тахиаритмия и тахикардия със сърдечна честота над 200 удара;
брадиаритмия и брадикардия със сърдечна честота под 30 удара.

Рискът от развитие на синдрома съществува, ако в историята има следните състояния:

болест на Шагас;
възпалителни процеси, локализирани в сърдечния мускул и които се разпространяват в проводящата система;
дифузен растеж на тъкан на белези и последващо увреждане на сърцето при болест на Лева-Легенер, ревматоиден артрит, болест на Либман-Сакс, системна склеродермия;
заболявания с общи невромускулни промени (генетични заболявания, миотония);
интоксикация с медикаменти (бета-блокери, калциеви антагонисти, сърдечни гликозиди, амиодарон, лидокаин);
исхемия на сърдечния мускул при кардиомиопатии, миокардиосклероза, инфаркт;
повишено отлагане на желязо при хемохроматоза и хемосидероза;
системна амилоидоза;
функционални нарушения на проводимостта в атриовентрикуларния възел.

Характеристики на клиничната картина

Синдромът се наблюдава при 25-60% от пациентите с пълен атриовентрикуларен блок. Честотата и броят на пристъпите варира в зависимост от конкретния случай. Атаките на Morgagni Edems Stokes могат да се появят на всеки няколко години и могат да се появят няколко пъти в рамките на един ден.

Пристъп може да бъде провокиран от резки движения, резки промени в позицията на тялото, нервно претоварване, преживявания, емоционален стрес.

Атаката се предхожда от следните признаци:

След известно време (около 1 минута) пациентът има атака и той губи съзнание. Припадъкът настъпва, когато сърдечната честота е под 30.

Припадането често е краткотрайно и не трае повече от няколко секунди. През това време се активират компенсаторни механизми, които правят възможно елиминирането на аритмията. След като се възстанови от това състояние, пациентът има ретроградна амнезия и той не помни какво се е случило.

При атака на синдрома на Morgagni-Adams Stokes са характерни следните симптоми:

бледност на кожата;
подуване на вените на шията;
сини устни и върхове на пръстите;
спонтанни движения на червата и уриниране;
студена пот (лепкава);
слаб мускулен тонус, спазми;
невъзможност за определяне на пулса;
ниско кръвно налягане;
глухи и аритмични сърдечни звуци;
разширени зеници;
рядко и дълбоко дишане.

В зависимост от степента на интензивност на проявление на симптомите се разграничават няколко форми на атака:

Светлина - не се случва загуба на съзнание, пациентът изпитва замаяност, нарушена чувствителност, шум в ушите и главата.
Умерен - пациентът изпитва загуба на съзнание, но няма признаци като доброволно уриниране и дефекация, конвулсии също не се наблюдават.
Тежко - присъства целият симптомен комплекс.

Спешна първа помощ

При атака на синдрома на Morgagni-Adams-Stokes пациентът се нуждае от спешна медицинска помощ, от която ще зависи продължителността на самия пристъп и живота на пациента.

Първата стъпка е механична дефибрилация, наричана още прекордиален шок. Необходимо е да се удари с юмрук в гърдите, а именно в долната му част. Не удряйте областта на сърцето. След механична дефибрилация сърцето рефлекторно започва да се свива.

Ако няма ефект, се извършва електрическа дефибрилация. За това се прилагат електроди към гърдите на пациента и се получава шок с токов разряд. След това трябва да се върне правилният ритъм на сърдечната дейност.

При липса на дишане се извършва изкуствена вентилация на белите дробове. За да направите това, въздухът се издухва в устата на пациента с помощта на специален апарат или чрез техниката уста в уста.

Сърдечният арест е показание за инжектиране на епинефрин (интракардиално) или атропин (подкожно).

Ако пациентът остане в съзнание, тогава трябва да му се даде лекарството Исадрин под езика (ефектът е подобен на адреналин, ефедрин, норепинефрин, но няма повишаване на кръвното налягане).

Пациентът трябва да бъде отведен в интензивното отделение на болницата. В болницата спешната помощ се придружава от наблюдение на ЕКГ машина. Пациентът се инжектира подкожно с Атропин сулфат и Ефедрин няколко пъти на ден, а Изадрин се прилага под езика. При необходимост се извършва електрическа стимулация.

Установяване на диагноза

Загубата на съзнание е възможна при различни заболявания. Следователно, когато провеждате диагностика, синдромът на Адамс-Стоукс-Моргани трябва да бъде диференциран със следните условия:

За определяне на синдрома се използват следните диагностични методи:

електрокардиограма (ЕКГ) в динамика;
наблюдение на кардиограмата на апарата на Холтер (ви позволява да идентифицирате временни промени, комбинация от предсърдно трептене и предсърдно мъждене);
дългосрочен мониторинг на електроенцефалограмата;
контрастна коронаграфия на съдовете;
миокардна биопсия.

Лечение на синдрома

Започването на лечение предполага спешно лечение за атака. Следва терапия, чиято цел е да се предотврати повторното появяване на атаки на синдрома на Morgagni-Adams-Stokes. Терапевтичните мерки се провеждат в кардиологичното отделение.

Първоначално се установяват причините за припадъци, извършва се подробно изследване на сърцето, диагнозата се изяснява и се предписва набор от терапевтични мерки. Използват се такива методи на терапия на синдрома.

Лечение с лекарства

След приемането на пациента в интензивното отделение, пациентът се лекува с лекарства. Използват се капкомери с въвеждането на ефедрин, орципреналин. На всеки 4 часа на пациента се дава Izadrin. Правят се инжекции на ефедрин, атропин.

Възпалителните процеси се облекчават с кортикостероиди. Тъй като брадикардията е придружена от тъканна ацидоза и хиперкалиемия, е необходимо да се приемат диуретици, алкален разтвор. Това помага да се елиминира калият от тялото и да се нормализира кръвното налягане.

След прекратяване на атаката се предписва профилактична терапия с употребата на антиаритмични лекарства, като се насочват и терапевтични мерки, за да се отървете от основната причина за синдрома (исхемия, интоксикация, възпалителен процес).

хирургия

Ако има риск от внезапно спиране на сърцето и повторение на пристъпите, имплантирането на пейсмейкър е необходима мярка. Възможно е да се използват два типа пейсмейкъри: в случай на пълна блокада - апарат, който осигурява постоянна стимулация на сърцето, в случай на непълна блокада - апарат, който се задейства при нарушения.

По време на операцията електродът се вкарва през вена и се фиксира в дясната камера на сърцето. Тялото на стимулатора се фиксира в мускулатурата на ректуса на корема (при мъжете) или в ретромамарното пространство (при жените).

Пейсмейкърът трябва да се проверява за работоспособност на всеки 3-4 месеца.

Предотвратяване на припадъци и рецидиви

Използването на профилактични мерки е възможно при атаки, които са причинени от пароксизми на тахиаритмия или тахикардия. В този случай на пациентите се предписват различни антиаритмични лекарства.

Трябва също да изключите фактори, които водят до появата на атака - резки движения, резки промени в позицията на тялото, чувства, нервно претоварване, емоционален стрес, интоксикация.

При пълен атриовентрикуларен блок основният превантивен метод е инсталирането на пейсмейкър.

С какво е изпълнено?

Тежестта на последствията пряко зависи от честотата на пристъпите и продължителността им. Честата и продължителна мозъчна хипоксия води до негативна прогноза на заболяването.

Хипоксията, продължила повече от 4 минути, причинява необратимо увреждане на мозъка. Липсата на мерки за реанимация (гръдни компресии, изкуствено дишане) може да доведе до спиране на сърдечната дейност, изчезване на биоелектричната активност и смърт.

По време на операцията прогнозата е положителна. Имплантацията на пейсмейкър ви позволява да възстановите качеството на живот, работоспособността и здравето на пациента.

Този раздел е създаден, за да се грижи за тези, които се нуждаят от квалифициран специалист, без да нарушават обичайния ритъм на собствения си живот.

Синдром на Morgagni-Adams-Stokes: симптоми, спешна помощ и лечение

Терминът Morgagni-Adams-Stokes синдром (съкратено като MAC синдром) означава припадък на пациента, причинен от остро нарушение на сърдечния ритъм, след което обемът на сърдечния дебит рязко намалява, което води до церебрална исхемия.

След спиране на кръвообращението след 3-10 секунди започват да се появяват симптоми, характерни за MAC синдрома. По време на пристъп пациентът губи съзнание, има цианоза и бледност на кожата му, гърчове, дишането е нарушено. Атаката на Morgagni - Adams - Stokes може да доведе до клинична смърт.

Причини за синдрома

Проводната система на сърцето включва нервни влакна, които се различават по това, че електрическите импулси се движат по тях само в една посока, а именно от предсърдията към вентрикулите. Благодарение на това работата на всички сърдечни камери се синхронизира. Ако в миокарда възникнат препятствия, например, под формата на белези или пренатално образувани допълнителни проводими снопове, тогава механизмите на контрактилитета са нарушени и възникват предпоставки за аритмия.

Причините за нарушения на проводимостта при деца могат да бъдат нарушения на вътрематочната аномалия на проводимата система, вродени дефекти, а при възрастни може да се придобие патологията на Morgagni - Adams - Stokes (електролитни нарушения, фокална или дифузна кардиосклероза, интоксикация).

Атаките на Morgagni-Adams-Stokes възникват при следните условия:

преходът на частичен атриовентрикуларен блок към пълен;
пълен атриовентрикуларен блок, при който импулсът, стартиран от предсърдието, не достига до вентрикулите;
нарушение на ритъма на сърцето, когато контрактилитетът на миокарда рязко намалява, което се наблюдава при преходна асистолия, трептене и камерна фибрилация, пароксизмална тахикардия;
брадиаритмии и брадикардия със сърдечна честота под 30 удара;
тахиаритмии и тахикардия със сърдечна честота над 200 удара.

Такива условия могат да доведат до:

стареене, исхемия, фиброзиращи и възпалителни лезии на миокарда, в които участва атриовентрикуларният възел;
интоксикация с лекарства (бета-блокери, блокери на калциевите канали, сърдечни гликозиди, амиодарон, лидокаин);
невромускулни заболявания (дистрофична миотония, синдром на Kearns-Sayre).

Синдромът на Morgagni-Adams-Stokes може да бъде предизвикан от следните заболявания:

амилоидоза;
миокардна исхемия;
увреждане на коронарните съдове;
дисфункция на атриовентрикуларния възел;
мосидероза;
болест на Лев;
болест на Шагас;
хемохроматоза;
дифузни заболявания на съединителните тъкани, съчетани с увреждане на сърцето (системна склеродермия, системен лупус еритематозус, ревматоиден артрит и др.).

Форми на синдрома на MAS

Следните форми са характерни за синдрома на MAS:

Тахикардичната форма се наблюдава при пароксизма на суправентрикуларна тахикардия, пароксизмална камерна тахикардия, пароксизма на предсърдно трептене или предсърдно мъждене, когато скоростта на вентрикулите надвишава 250 в минута (WPW синдром).
Брадикардичната форма възниква при спиране или отказ на синусовия възел, синоатриална блокада с камерна честота не повече от 20 в минута или с пълен атриовентрикуларен блок.
Смесената форма възниква на фона на редуващи се тахиаритмии и периоди на камерна асистолия.

Симптоми на синдрома на MAC

Независимо от причините за развитието на MAC синдром, тежестта на клиничната му картина зависи от продължителността на животозастрашаващи сърдечни аритмии. Развитието на атака може да бъде провокирано от:

психически стрес (тревожност, стрес, уплах, страх и др.);
рязко прехвърляне на тялото от хоризонтално положение във вертикално.

Симптомите на атака на Morgagni-Adams-Stokes са следните:

шум в ушите;
силна слабост;
гадене;
повръщане;
потъмняване в очите;
изпотяване;
бледност;
главоболие;
асистолия, брадикардия или тахиаритмия;
нарушение на координацията на движенията.

След около половин минута пациентът губи съзнание и започват да се наблюдават следните симптоми:

плитко дишане;
рязко понижение на кръвното налягане;
аритмия;
понижен мускулен тонус с клонично потрепване на мускулите на лицето или багажника (бързо свиване на мускулите и отпускане);
цианоза, акроцианоза и бледност на кожата (заедно с появата на цианоза зениците се разширяват рязко - характерен симптом на Morgagni - Adams - Stokes);
пулсът става плитък, "мек" и "празен";
неволни движения на червата и уриниране;
симптомът на Херинг (характерен бръмчащ при слушане) е дефиниран над кифоидния процес по време на фибрилация.

Такава атака може да продължи от няколко секунди до няколко минути. С кратка атака и независимо възстановяване на ритъма на сърдечните контракции съзнанието се връща към пациента, обаче той не помни какво му се е случило. Ако асистолиите са продължителни и продължават пет или повече минути, тогава атаката се превръща в състояние на клинична смърт поради остра церебрална исхемия.

Но пристъп на MAC не води непременно до загуба на съзнание, особено ако пациентите са млади хора, при които стените на коронарните и мозъчните съдове все още не са повредени, а телесните тъкани все още са по-устойчиви на хипоксия. В този случай синдромът се проявява само като силна слабост, замаяност, гадене, но съзнанието остава.

Най-лошата прогноза е при пациенти в напреднала възраст, при които артериите на мозъка са засегнати от атеросклероза - припадъците им са по-тежки, симптомите растат бързо, а рискът от клинична смърт рязко се увеличава. Ако животозастрашаващата аритмия продължава повече от пет минути, тогава клиничната смърт настъпва със следните признаци:

зениците са разширени;
няма съзнание;
роговичните рефлекси липсват;
кръвното налягане и пулсът не се определят;
дишането е бълбукащо и рядко (дишане на Cheyne-Stokes или Biot).

Диагностика на синдрома на MAS

След проучване на историята и условията на живот на пациента и появата на подозрения за синдрома на Morgagni-Adams-Stokes, диагнозата трябва да се основава на следните инструментални видове изследвания:

Вземането на електрокардиограма разкрива много мощни отрицателни Т-вълни, които показват скорошно припадане или припадък. Синдромът на Morgagni-Adams-Stokes на ЕКГ най-точно се определя именно от този знак.
Ежедневен мониторинг на Холтер, който ви позволява да правите ЕКГ показания през целия ден, за да можете да фиксирате възникналия сърдечен блок, който става причина за припадане. Данните, използващи това устройство, могат да бъдат записани и верността на диагнозата може да бъде проверена. С негова помощ е възможно да се изключат някои мозъчни заболявания (пристъпи на епилепсия), които също се проявяват под формата на припадък няколко пъти на ден, след което можете да изберете правилната стратегия на лечение.
Coronography.
Hisography.
Миокардна биопсия.

Спешна помощ при синдром на Morgagni-Adams-Stokes

Първична грижа за пациент - какво могат да направят роднините?

Ако се появи синдром на Morgagni-Adams-Stokes, трябва незабавно да се извика спешна помощ. Докато чакат пристигането й, хората около пациента трябва да извършват същите манипулации, които се използват при спиране на сърцето:

Ударете с юмрук долната трета на гръдната кост.
Правете косвен масаж на сърцето.
Ако няма дишане, приложете изкуствено дишане.

Видео за първа помощ при синдром на Morgagni-Adams-Stokes (компреси в гърдите и дишане от уста в уста):

Повечето хора са чували само неясно за методите на сърдечно-белодробна реанимация и не са в състояние да ги приложат на практика. Но тъй като спешната помощ с Morgagni-Adams-Stokes е просто необходима, тогава, без дори да се чувства уверен в собствените си възможности, свидетел на нападение може да натисне върху гърдите на пациента поне два пъти в секунда преди пристигането на лекарите. Ако по късмет случай човек с опит в първа помощ е наблизо, след всеки 30 щраквания ще направи 2 вдишвания от уста в уста.

Силният удар в долната третина на гръдната кост, наречен прекордиален удар, спомага за възстановяване на електрическата активност на пейсмейкъра.

Но ако неопитен силен мъж прави това, тогава той може да прекалява, счупвайки ребрата на пациента и увреждайки меките тъкани. По същата причина тази техника не се препоръчва за малки деца.

Въпреки че е възможно комбинирането на гърдите с изкуствено дишане самостоятелно, е много по-лесно и по-ефективно да го направите с партньор. Ако един човек работи, тогава прави 2 издишвания за 30 кликвания, а в случай на съвместна работа, броят на издишванията може да се удвои.

Спешна помощ на екипа

В случай на спиране на сърцето, пристигащият екип на линейката ще продължи спешна помощ за атака на Morgagni - Adams - Stokes, като го допълва с лекарства. За да възстановят сърдечната честота, те използват пейсинг и ако това не може да бъде направено, те ще инжектират адреналин в трахеята или интракардиално.

За да възстанови проходимостта на електрическите импулси от предсърдията към вентрикулите, атропинът се използва подкожно или венозно и продължава да се прилага на всеки 1-2 часа, тъй като действа за кратко време.
Тъй като състоянието на пациента започва да се подобрява, му се дава изадрин под езика, след което той е откаран в кардиологична болница.
Ако изадрин и атропин са неефективни, тогава ефедрин или орципреналин се прилага интравенозно, като стриктно се контролира сърдечната честота.

Лечение на MAC синдрома

Ако синдромът има брадиаритмична форма, тогава лечението на атака на Morgagni-Adams-Stokes се основава на въвеждането на атропин с временна сърдечна стимулация и ако атропинът е неефективен, той се замества с аминофилин. Ако не работи, тогава се инжектират допамин и адреналин. Когато състоянието на пациента се стабилизира, се поставя въпросът за създаване на постоянен пейсмейкър.

При тахиаритмичната форма на синдрома на МАК камерното мъждене трябва да се елиминира с помощта на електрическа пулсова терапия. Ако допълнителни пътища в миокарда водят до тахикардия, тогава по-късно пациентът ще се нуждае от операция, за да ги пресече. Ако тахикардията принадлежи към камерните варианти, тогава на пациента се дава пейсмейкър-кардиовертер.

Ако пациентът има пароксизми от тахикардия или тахиаритмия, причинена от развитието на MAC синдром, тогава се препоръчва използването на лекарствена профилактика под формата на постоянен прием на антиаритмични лекарства за предотвратяване на припадъци.

За да предотврати припадъци при пациенти, водещи до сърдечен арест, кардиологът предписва профилактични антиаритмични лекарства (пропранолол, флекаинид, амиодарон, верапамил) за лечение на Morgagni-Adams-Stokes.

Ако има висок риск от възникване на синоатриална или атриовентрикуларна блокада на Morgagni-Adams-Stokes и неуспех на заместващия ритъм, тогава пациентът се препоръчва да инсталира пейсмейкър, чийто тип е избран в съответствие с формата на блокада:

с пълна атриовентрикуларна блокада се инсталират постоянно работещи асинхронни пейсмейкъри;
ако сърдечната честота се намали на фона на незавършен атриовентрикуларен блок, тогава се имплантират пейсмейкъри, работещи в режим „при поискване“.

Обикновено електрод на пейсмейкъра се вкарва през вена в дясната камера и се фиксира в междутрабекуларното пространство. По-рядко, ако синусовият възел периодично спира или има ясно изразен синоартикуларен блок, тогава електродът е прикрепен към стената на задното предсърдие. При жените тялото на устройството е поставено между фасцията на главния мускул на пекторалиса и фасциалната обвивка на млечната жлеза, а при мъжете - в областта на обвивката на ректуса на корема. С помощта на специално устройство работата на устройството трябва да се проверява на всеки 3-4 месеца.

Прогноза за MAC синдром

В случай на MAC синдром, дългосрочната прогноза зависи от:

степента на прогресиране на основното заболяване;
продължителността и честотата на пристъпите.

Хипоксията, продължила повече от 5 минути, е пагубен удар върху интелекта и централната нервна система на човек. Следователно, колкото по-често се появяват атаки, толкова по-тъжна ще бъде прогнозата. В крайна сметка следващата атака може да бъде фатална.

Въпреки това, не забравяйте! Хирургичното лечение и навременната диагноза могат значително да подобрят качеството на живот на пациента и да удължат самия живот. Навременното въвеждане на пейсмейкър има благоприятен ефект върху дългосрочната прогноза.

Вие или вашите близки срещали ли сте синдрома на Morgagni-Adams-Stokes? Какво направихте в случая? Споделете своята история с другите в коментарите и ще им помогнете в трудна ситуация!

Вашето мнение: Отказ от отговора

Сега прочетете:

Информацията се предоставя на сайта само за информационни цели. Самолечението и самодиагностиката на заболявания са опасни за вашето здраве.

Синдром на Morgagni (Morgagni-Stuart-Morel) се състои от хиперостоза на вътрешната ламина на челната кост, нарушения на функцията на жлезите, които нямат канали и метаболитни нарушения. По-често се среща при жени на възраст над 35 години. Често пациентите имат тройка на Morgagni: хиперостоза на челната кост, затлъстяване и вирилизъм. Тези основни прояви често се съединяват в различни комбинации от менструални нарушения, хирзутизъм, захарен диабет, главоболие, повишено вътречерепно налягане, нервни и психични разстройства. Костните израстъци на повърхността на вътрешната ламина на челната кост се определят рентгенографски: те могат да бъдат доста ограничени или да заемат големи площи. Понякога те дифузно се разпространяват към черепния свод, по-рядко до основата му. В много редки случаи костните промени не се откриват рентгенологично. Хипофизната област обикновено не се променя. Взаимовръзките на отделните нарушения в органите и системите при синдрома на Morgagni не са определени. Промените в костите при пациентите, очевидно, не са първични. Синдромът е описан от италианския патолог Г. Моргани през 1719 г. и след това от него по-подробно през 1761 г.

С индрома Morgagni-Stewart-Morel това е заболяване, характеризиращо се с три основни симптома - затлъстяване, удебеляване на вътрешната ламина на челната кост и вирилизация.

Етиологията не е ясна. Предполага се, че основата на заболяването са хипоталамо-хипофизни нарушения, които се развиват в климактеричния период. В същото време не може да се изключи възпалителният характер на фронталната хиперостоза, тъй като в анамнезата на пациентите по правило има синузит, челен синузит. Смята се, че комбинацията от трите основни симптома на фронтална хиперостоза е случайна и синдромът има само описателно значение.

Патогенезата се дължи на участието на хипоталамуса и хипофизата в патологичния процес, последвано от хиперфункция на еозинофилни клетки на аденохипофизата. Поради хиперфункцията на еозинофилните клетки на аденохипофизата се развива излишното производство на соматотропин, което причинява хиперостоза на вътрешната плоча на челната, париеталната, тилната кост, увеличаване на размера на sella turcica, екзостоза; хиперфункцията на базофилните клетки се придружава от повишаване на секрецията на кортикотропин и лек хиперкортизолизъм (затлъстяване, артериална хипертония, нарушен глюкозен толеранс).

Хистологичното изследване разкрива микроаденоми на хипофизата (еозинофилни, базофилни, хромофобни).

Клиничната картина. Челната хиперостоза обикновено засяга жените в менопауза. Ранните признаци на заболяването са постоянни главоболия в челото или задната част на главата, стесняващи се или обгръщащи. Пациентите отбелязват раздразнителност, нарушение на съня. Проявяват се промени във външния вид: затлъстяване (сравнително равномерно без атрофични ленти), хипертрихоза, хирзутизъм. Поради бързото развитие на затлъстяване пациентите развиват сърцебиене, задух, артериална хипертония, пиодермия, плачеща екзема и акроцианоза.

Менструалният цикъл е нарушен от вида на олиго - или опсо-менорея. Появата на дисменорея не е придружена от горещи вълни. Промените в психиката (депресия, хипохондрия) са характерни. Възможно е развитието на симптоматичен захарен диабет.

За да се оправдае диагнозата, се вземат предвид следното:

1. Типични клинични прояви (затлъстяване, дисменорея, мъжки растеж на косата, възраст).

2. Рентгенови признаци - удебеляване на вътрешната плоча на челната кост, хиперостоза на черепа, леко увеличение на sella turcica.

3. Нарушение на глюкозен толеранс или явен захарен диабет.

4. Повишаване на нивото на кортизол, растежен хормон и кортикотропин в кръвния серум.

Диференциалната диагноза се провежда с хиперкортизолизъм, адипогенитална дистрофия, екзогенно конституционно затлъстяване на фона на менопаузата, синдром на Ашар-Тиер (диабет при брадати жени).

Синдром на Morgagni-Adams-Stokes (MAC синдром) - който възниква, когато сърдечният ритъм е рязко нарушен, и което също води до рязко намаляване на обема на сърдечния дебит.

Причинява провокиране на заболявания и фактори

Пристъпите на синдрома възникват по време на следните процеси в организма:

преход на непълен атриовентрикуларен блок към пълен;
нарушение на сърдечния ритъм, което е придружено от намаляване на контрактилитета на миокарда (с фебрилни, камерни трептения, пароксизмална тахикардия, асистолия);
тахиаритмия и тахикардия със сърдечна честота над 200 удара;
брадиаритмия и брадикардия със сърдечна честота под 30 удара.

Рискът от развитие на синдрома съществува, ако в историята има следните състояния:

болест на Шагас;
възпалителни процеси, локализирани в сърдечния мускул и които се разпространяват в проводящата система;
дифузен растеж на тъкан на белези и последващо увреждане на сърцето при болест на Лева-Легенер, ревматоиден артрит, болест на Либман-Сакс, системна склеродермия;
заболявания с общи невромускулни промени (генетични заболявания,);
интоксикация с медикаменти (бета-блокери, калциеви антагонисти, сърдечни гликозиди, амиодарон, лидокаин);
исхемия на сърдечния мускул при кардиомиопатии, миокардиосклероза, инфаркт;
повишено отлагане на желязо при хемохроматоза и хемосидероза;
системна амилоидоза;
функционални нарушения на проводимостта в атриовентрикуларния възел.

Характеристики на клиничната картина

Пристъп може да бъде провокиран от резки движения, резки промени в позицията на тялото, нервно претоварване, преживявания,.

Атаката се предхожда от следните признаци:

внезапно начало на загриженост;
слабост;
потъмняване в очите;
прекомерно изпотяване;
гадене, повръщане;
бледност на кожата;
сини устни;
нарушения на координацията на движенията.

Често е краткотраен и не трае повече от няколко секунди. През това време се активират компенсаторни механизми, които правят възможно елиминирането на аритмията. След като излезе от това състояние, пациентът има ретрограден и той не помни какво се е случило.

Спирането на работата на сърцето за повече от 1-2 минути води до клинична смърт.

При атака на синдрома на Morgagni-Adams Stokes са характерни следните симптоми:

лесно - няма загуба на съзнание, пациентът има замаяност, чувствителността е нарушена, появява се шум в ушите и главата.
Средна тежест - пациентът има загуба на съзнание, но няма признаци като доброволно уриниране и дефекация и също не се наблюдават.
тежък - присъства целият симптомен комплекс.

Спешна първа помощ

При липса на дишане се извършва изкуствена вентилация на белите дробове. За да направите това, въздухът се издухва в устата на пациента с помощта на специален апарат или чрез техниката уста в уста.

Сърдечният арест е показание за инжектиране на епинефрин (интракардиално) или атропин (подкожно).

Мерките за реанимация продължават, докато атаката спре, или докато настъпи смъртта.

Установяване на диагноза

хипогликемично състояние;
ортостатична хипотония;
атака;
остра аортна стеноза;
белодробна емболия;
тромбоза на сърдечните камери;

За определяне на синдрома се използват следните диагностични методи: