Синдромът на Conn (Cohn) е комплекс от симптоми, причинени от свръхпроизводството на алдостерон от надбъбречната кора. Причината за патологията е тумор или хиперплазия на гломерулната зона на кората. При пациентите кръвното налягане се повишава, количеството калий намалява и концентрацията на натрий в кръвта се увеличава.

Синдромът има няколко еквивалентни имена: първичен хипералдостеронизъм, алдостерома. Тези медицински термини съчетават редица заболявания, сходни по клинични и биохимични характеристики, но различни по патогенеза. Синдромът на Connes е патология на жлезите с вътрешна секреция, проявяваща се чрез комбинация от миастения гравис, неестествено силна, неутолима жажда, високо кръвно налягане и увеличен обем отделяна урина на ден.

Алдостеронът изпълнява жизненоважни функции в човешкото тяло. Хормонът допринася за:

• абсорбция на натрий в кръвта,
• развитието на хипернатриемия,
• отделяне на калий с урината,
• алкализиране на кръвта,
• хипопродукция на ренин.

Когато нивото на алдостерон в кръвта се повиши, функционирането на кръвоносната, пикочната и нервно-мускулната системи се нарушава.

Синдромът е изключително рядък. За първи път е описан от учен от Америка от Кон през 1955 г., поради което е получил името си. Ендокринологът характеризира основните клинични прояви на синдрома и доказва, че най-ефективният метод за лечение на патология е хирургичният. Ако пациентите следят здравето си и редовно посещават лекари, болестта се открива навреме и реагира добре на лечението. Премахването на аденом на кората на надбъбречната жлеза води до пълно възстановяване на пациентите.

Патологията е по-често при жени на възраст 30-50 години. При мъжете синдромът се развива 2 пъти по-рядко. Изключително рядко заболяването засяга деца.

Етиология и патогенеза

Етиопатогенетични фактори на синдрома на Кон:

1. Основната причина за синдрома на Conn е прекомерната секреция на хормона алдостерон от надбъбречните жлези, поради наличието във външния корков слой на хормонално активен тумор - алдостерома. В 95% от случаите тази неоплазма е доброкачествена, не метастазира, има едностранно протичане, характеризира се само с повишаване нивото на алдостерон в кръвта и причинява сериозни нарушения във водно-солевия метаболизъм в организма. Аденомът има диаметър по-малък от 2,5 см. На среза той е жълтеникав поради високото съдържание на холестерол.
2. Двустранната хиперплазия на надбъбречната кора води до развитие на идиопатичен хипералдостеронизъм. Причината за развитието на дифузна хиперплазия е наследствено предразположение.
3. По-рядко причината може да бъде злокачествен тумор - надбъбречен карцином, който синтезира не само алдостерон, но и други кортикостероиди. Този тумор е по-голям - до 4,5 см в диаметър и повече, способен на инвазивен растеж.

Патогенетични връзки на синдрома:

• хиперсекреция на алдостерон,
• намалена активност на ренин и ангиотензин,
• тубулна екскреция на калий,
• хиперкалиурия, хипокалиемия, липса на калий в организма,
• развитие на миастения гравис, парестезии, преходна мускулна парализа,
• повишена абсорбция на натрий, хлор и вода,
• задържане на течности в тялото,
• хиперволемия,
• подуване на стените и вазоконстрикция,
• увеличение на OPS и BCC,
• повишено кръвно налягане,
• свръхчувствителност на кръвоносните съдове към пресорно влияние,
• хипомагнезиемия,
• повишена нервно-мускулна възбудимост,
• нарушение на минералния метаболизъм,
• дисфункция на вътрешните органи,
• интерстициално възпаление на бъбречната тъкан с имунен компонент,
• нефросклероза,
• появата на бъбречни симптоми - полиурия, полидипсия, никтурия,
• развитието на бъбречна недостатъчност.

Постоянната хипокалиемия води до структурни и функционални нарушения в органите и тъканите - в бъбречните каналчета, гладките и скелетните мускули и нервната система.

Фактори, допринасящи за развитието на синдрома:

1. заболявания на сърдечно-съдовата система,
2. съпътстващи хронични патологии,
3. намаляване на защитните ресурси на организма.

Симптоми

Клиничните прояви на първичен хипералдостеронизъм са много разнообразни. Пациентите просто не обръщат внимание на някои от тях, което усложнява ранната диагностика на патологията. Такива пациенти идват на лекар с напреднала форма на синдрома. Това принуждава специалистите да се ограничат до палиативни грижи.

Симптоми на синдрома на Кон:

• мускулна слабост и умора,
• пароксизмална тахикардия,
• тонично-клонични припадъци,
• главоболие,
• постоянна жажда,
• полиурия с ниска относителна плътност на урината,
• парестезия на крайниците,
• ларингоспазъм, задушаване,
• артериална хипертония.

Синдромът на Кон е придружен от признаци на увреждане на сърцето и кръвоносните съдове, бъбреците и мускулната тъкан. Артериалната хипертония е злокачествена и устойчива на антихипертензивна терапия, както и умерена и лека, добре реагираща на лечението. Може да има криза или стабилен поток.

1. Повишеното кръвно налягане обикновено е трудно да се нормализира с антихипертензивни лекарства. Това води до появата на характерни клинични признаци - замаяност, гадене и повръщане, задух, кардиалгия. При всеки втори пациент хипертонията има кризисен характер.
2. В тежки случаи те имат пристъпи на тетания или развитие на вяла парализа. Парализата настъпва внезапно и може да продължи няколко часа. Хипорефлексията при пациенти се комбинира с дифузен двигателен дефицит, който се проявява с миоклонични потрепвания по време на изследването.
3. Постоянната хипертония води до развитие на усложнения от страна на сърцето и нервната система. Хипертрофията на левите камери на сърцето завършва с прогресивна коронарна недостатъчност.
4. Артериалната хипертония нарушава работата на органа на зрението: очното дъно се променя, главата на зрителния нерв се подува, зрителната острота пада до пълна слепота.
5. Мускулната слабост достига изключителна степен на тежест, като не позволява на пациентите да се движат. Постоянно усещайки тежестта на тялото си, те дори не могат да станат от леглото.
6. При тежки случаи може да се развие нефрогенен безвкусен диабет.

Има три варианта за протичане на заболяването:

1. Синдром на Кон с бързо развитие на симптомите - замаяност, аритмия, нарушено съзнание.
2. Моносимптомният ход на заболяването е повишаване на кръвното налягане при пациентите.
3. Първичен хипералдостеронизъм с леки клинични признаци - неразположение, умора. Синдромът се открива случайно по време на медицински преглед. Пациентите в крайна сметка развиват вторично възпаление на бъбреците на фона на съществуващите електролитни нарушения.

Ако се появят признаци на синдром на Connes, трябва да посетите лекар. При липса на правилна и навременна терапия се развиват опасни усложнения, които представляват реална заплаха за живота на пациента. Поради продължителната хипертония могат да се развият тежки заболявания на сърдечно-съдовата система, до инсулти и инфаркти. Може би развитието на хипертонична ретинопатия, тежка миастения гравис и злокачествено заболяване на тумора.

Диагностика

Диагностичните мерки при съмнение за синдром на Connes включват лабораторни тестове, хормонални изследвания, функционални тестове и локална диагностика.

• Кръвен тест за биохимични показатели - хипернатриемия, хипокалиемия, алкализация на кръвта, хипокалциемия, хипергликемия.
• Хормонални тестове - повишаване на плазмените нива на алдостерон.
• Общ анализ на урината - определяне на относителната му плътност, изчисляване на дневното отделяне на урина: изо- и хипостенурия, никтурия, алкална реакция на урината.
• Специфични тестове - определяне на нивото на ренин в кръвта, съотношението на активността на плазмения алдостерон и ренин, определяне на нивото на алдостерон в дневната порция урина.
• За да се увеличи активността на ренина в кръвната плазма, се извършва стимулация с продължително ходене, хипонатрична диета и прием на диуретици. Ако активността на ренин не се променя дори след стимулация, тогава пациентите имат синдром на Conn.
• За идентифициране на пикочен синдром се провежда тест с "Veroshpiron". Лекарството се приема 4 пъти на ден в продължение на три дни, като дневният прием на сол е ограничен до шест грама. Повишеното ниво на калий в кръвта на 4-ия ден е признак на патология.
• КТ и ЯМР на коремната кухина - идентификация на алдостерома или двустранна хиперплазия, нейния вид и размер, определяне на обхвата на операцията.
• Сцинтиграфия - откриване на новообразувание на надбъбречната жлеза, секретиращо алдостерон.
• Оксисупраренографията ви позволява да определите местоположението и размера на надбъбречния тумор.
• Ултразвукът на надбъбречните жлези с цветно доплер картиране има висока чувствителност, ниска цена и се извършва за визуализиране на алдостерома.
• ЕКГ показва метаболитни промени в миокарда, признаци на хипертония и претоварване на лявата камера.
• Молекулярен генетичен анализ - идентифициране на фамилни форми на алдостеронизъм.

Локалните методи - КТ и ЯМР - откриват новообразувание в надбъбречната жлеза с голяма точност, но не предоставят информация за нейната функционална активност. Необходимо е да се сравнят разкритите промени на томограмата с данните от хормоналните анализи. Получените резултати от цялостен преглед на пациента позволяват на специалистите правилно да диагностицират и предписват компетентно лечение.

Хората с артериална хипертония заслужават специално внимание. Експертите обръщат внимание на наличието на клинични симптоми на заболяването - тежка хипертония, полиурия, полидипсия, мускулна слабост.

Лечение

Терапевтичните мерки за синдрома на Connes са насочени към корекция на хипертония и метаболитни нарушения, както и предотвратяване на възможни усложнения, причинени от високо кръвно налягане и рязко намаляване на калия в кръвта. Консервативната терапия не е в състояние радикално да подобри състоянието на пациентите. Те могат да се възстановят напълно след отстраняване на алдостеромата.

адреналектомия

Хирургическа интервенция е показана за пациенти с надбъбречна алдостерома. Едностранната адреналектомия е радикален метод, състоящ се в частична или пълна резекция на засегнатата надбъбречна жлеза. На повечето пациенти се показва лапароскопска операция, предимството на която е незначителна болезненост и травма на тъканите, кратък период на възстановяване, малки разрези, които оставят малки белези. 2-3 месеца преди операцията пациентите трябва да започнат да приемат диуретици и антихипертензивни лекарства от различни фармакологични групи. След хирургично лечение обикновено не се наблюдава рецидив на синдрома на Connes. Идиопатичната форма на синдрома не подлежи на хирургично лечение, тъй като дори пълната резекция на надбъбречните жлези няма да помогне за нормализиране на налягането. На такива пациенти е показано доживотно лечение с алдостеронови антагонисти.

Ако причината за синдрома е надбъбречна хиперплазия или се появи идиопатична форма на патология, е показана консервативна терапия. На пациентите се предписват:

1. Калий-съхраняващи диуретици - "Спиронолактон"
2. Глюкокортикостероиди - "Дексаметазон",
3. Антихипертензивни лекарства - "Нифедипин", "Метопролол".

За лечение на първичен хипералдостеронизъм е необходимо да се спазва диета и да се ограничи употребата на готварска сол до 2 грама на ден. Пестелив режим, умерена физическа активност и поддържане на оптимално телесно тегло значително подобряват състоянието на пациентите.

Стриктното спазване на диетата намалява тежестта на клиничните признаци на синдрома и увеличава шансовете за възстановяване на пациента. Пациентите трябва да ядат домашна храна, която не съдържа подобрители на вкуса, аромати или други добавки. Лекарите не препоръчват преяждане. Най-добре е да се храните на малки хранения на всеки 3 часа. Основата на диетата трябва да бъде пресни плодове и зеленчуци, зърнени храни, постно месо, продукти, съдържащи калий. На ден трябва да се консумират поне 2 литра вода. Диетата изключва всички видове алкохол, силно кафе, чай, продукти, които повишават кръвното налягане. Пациентите трябва да ядат храни с диуретичен ефект - дини и краставици, както и специални отвари и тинктури.

• чести разходки на чист въздух,
• спортувам,
• борба с тютюнопушенето и избягване на алкохолни напитки,
• отказ от бързо хранене.

Прогнозата за диагностициран синдром на Connes обикновено е добра. Това зависи от индивидуалните характеристики на тялото на пациента и професионализма на лекуващия лекар. Важно е да потърсите медицинска помощ навреме, преди развитието на нефропатия и персистираща хипертония. Високото кръвно налягане е сериозен и опасен здравословен проблем, свързан с първичен хипералдостеронизъм.

Видео: алдостерома - причината за синдрома на Кон, програма „Живей здравословно!“

Първичен алдостеронизъм (синдром на Connes) е алдостеронизъм, причинен от автономното производство на алдостерон от надбъбречната кора (поради хиперплазия, аденом или карцином). Симптомите и признаците включват епизодична слабост, високо кръвно налягане и хипокалиемия. Диагностиката включва определяне на плазмените нива на алдостерон и плазмената активност на ренин. Лечението зависи от причината. Туморът се отстранява, ако е възможно; с хиперплазия, спиронолактон или подобни лекарства могат да нормализират кръвното налягане и да причинят изчезването на други клинични прояви.

Алдостеронът е най-мощният минералокортикоид, произвеждан от надбъбречните жлези. Той регулира задържането на натрий и загубата на калий. В бъбреците алдостеронът причинява трансфер на натрий от лумена на дисталните тубули към тръбните клетки в замяна на калий и водород. Същият ефект се наблюдава в слюнчените, потните жлези, клетките на чревната лигавица, обмяната между вътрешността и извънклетъчната течност.

Секрецията на алдостерон се регулира от ренин-ангиотензиновата система и в по-малка степен от АСТН. Ренинът, протеолитичен ензим, се натрупва в юкстагломеруларните клетки на бъбреците. Намаляването на обема и скоростта на кръвния поток в аферентните бъбречни артериоли предизвиква секрецията на ренин. Ренинът превръща чернодробния ангиотензиноген в ангиотензин I, който се превръща в ангиотензин II посредством ангиотензин-конвертиращ ензим. Ангиотензин II индуцира секрецията на алдостерон и в по-малка степен секрецията на кортизол и дезоксикортикостерон, които също имат пресорна активност. Задържането на натрий и вода, причинено от повишената секреция на алдостерон, увеличава обема на циркулиращата кръв и намалява освобождаването на ренин.

Синдромът на първичен хипералдостеронизъм е описан от J. Conn (1955) във връзка с алдостероновия аденом на надбъбречната кора (алдостерома), чието отстраняване води до пълно възстановяване на пациента. Понастоящем колективната концепция за първичен хипералдостеронизъм обединява редица заболявания, подобни по клинични и биохимични характеристики, но различни по патогенеза, основаващи се на прекомерно и независимо (или частично зависимо) производство на алдостерон от надбъбречната кора от системата ренин-ангиотензин.

, , , , , , , , , , ,

Код на ICD-10

E26.0 Първичен хипералдостеронизъм

Какво причинява първичен алдостеронизъм?

Първичният алдостеронизъм може да бъде причинен от аденом, обикновено едностранен, на клетки от гломерулния слой на надбъбречната кора или по-рядко от карцином или надбъбречна хиперплазия. При надбъбречната хиперплазия, която е по-честа при по-възрастните мъже, и двете надбъбречни жлези са свръхактивни и няма аденом. Клиничната картина може да се наблюдава и при вродена надбъбречна хиперплазия, дължаща се на дефицит на 11-хидроксилаза и при доминиран наследен дексаметазон потиснат хипералдостеронизъм.

Симптоми на първичен алдостеронизъм

Клиничен случай на първичен хипералдостеронизъм

Пациент М., жена на 43 години, е приет в ендокринологичното отделение на Казанската републиканска клинична болница на 31 януари 2012 г. с оплаквания от главоболие, световъртеж при повишаване на кръвното налягане, до максимум 200/100 mm Hg. Изкуство. (с комфортно кръвно налягане 150/90 mm Hg), генерализирана мускулна слабост, крампи на краката, обща слабост, бърза умора.

Медицинска история. Болестта се развива постепенно. В рамките на пет години пациентката отбелязва повишаване на кръвното налягане, за което тя е била наблюдавана от лекар по местоживеене, получила антихипертензивна терапия (еналаприл). Преди около 3 години започнаха да ме притесняват повтарящи се болки в краката, крампи, мускулна слабост, възникващи без видими провокиращи фактори, преминаващи сами в рамките на 2-3 седмици. От 2009 г. 6 пъти са получавали стационарно лечение в неврологични отделения на различни здравни заведения с диагноза Хронична демиелинизираща полиневропатия, субакулно развиваща генерализирана мускулна слабост. Един от епизодите беше със слабост на мускулите на врата и увиснала глава.

На фона на инфузията на преднизолон и поляризираща смес, подобрение настъпи в рамките на няколко дни. Според кръвните тестове калият е 2,15 mmol / l.

От 26.12.11 до 25.01.12 тя е хоспитализирана в RCH, където е приета с оплаквания от генерализирана мускулна слабост, повтарящи се крампи на краката. Извършен е преглед, където е разкрито: кръвен тест 27.12.11: ALT - 29 U / L, AST - 14 U / L, креатинин - 53 μmol / L, калий 2,8 mmol / L, урея - 4,3 mmol / L, обща сума Протеин 60 g / l, общ билирубин. - 14,7 μmol / L, CPK - 44,5, LDH - 194, фосфор 1,27 mmol / L, калций - 2,28 mmol / L.

Анализ на урина от 27.12.11; специфично тегло - 1002, протеин - следи, левкоцити - 9-10 в FOV, епит. pl - 20-22 във f / z.

Хормони в кръвта: T3w - 4.8, T4w - 13.8, TSH - 1.1 μmE / l, кортизол - 362.2 (норма 230-750 nmol / l).

Ултразвук: Бъбречен лъв: 97x46 mm, паренхим 15 mm, повишена ехогенност, PCS - 20 mm. Повишена е ехогенността. Кухината не е разширена. Вдясно 98х40 мм. Паренхим 16 mm, повишена ехогенност, PCS 17 mm. Повишена е ехогенността. Кухината не е разширена. Около пирамидите от двете страни се визуализира хиперехогенна джанта. Въз основа на физически преглед и лабораторни данни се препоръчва допълнително изследване за изключване на ендокринната патология на надбъбречната генеза.

Ултразвук на надбъбречните жлези: в проекцията на лявата надбъбречна жлеза се визуализира изоехогенно закръглено образувание от 23x19 mm. В проекцията на дясната надбъбречна жлеза патологичните образувания не се визуализират надеждно.

Урина за катехоламини: Диуреза - 2,2 L, адреналин - 43,1 nmol / ден (норма 30-80 nmol / ден), норепинефрин - 127,6 nmol / L (норма 20-240 nmol / ден). Тези резултати изключват наличието на феохромоцитом като възможна причина за неконтролирана хипертония. Ренин от 13.01.12 г. - 1.2 μIU / ml (N верт - 4.4-46.1; хорц 2.8-39.9), алдостерон 1102 pg / ml (норма: лежане 8-172, седене 30 -355).

RCT от 18.01.12: RCT признаци на образуване на лявата надбъбречна жлеза (в медиалния педикул на лявата надбъбречна жлеза се определя изодензна формация с овална форма с размери 25 * 22 * \u200b\u200b18 mm, еднородна, с плътност 47 HU.

Въз основа на историята, клиничната картина, лабораторните и инструментални методи за изследване е установена клиничната диагноза: Първичен хипералдостеронизъм (алдостерома на лявата надбъбречна жлеза), за първи път идентифициран като хипокалиемичен синдром, неврологични симптоми, синусова тахикардия. Периодични хипокалиемични гърчове с генерализирана мускулна слабост. Хипертонична болест на сърцето, степен 3, етап 1. CHF 0. Синусова тахикардия. Инфекцията на пикочните пътища се разрешава.

Синдромът на хипералдостеронизма протича с клинични прояви поради три основни симптоматични комплекса: артериална хипертония, която може да има както кризисен ход (до 50%), така и постоянен; нарушение на нервно-мускулната проводимост и възбудимост, което е свързано с хипокалиемия (в 35-75% от случаите); дисфункция на бъбречните тубули (50-70% от случаите).

На пациента е препоръчано хирургично лечение за отстраняване на хормон-продуциращия тумор на надбъбречната жлеза - лапароскопска адреналектомия вляво. Извършена е операция - лапароскопска адреналектомия вляво в условията на Отделението по коремна хирургия на RCH. Следоперативният период протича безпроблемно. На 4-ия ден след операцията (02/11/12) нивото на калий в кръвта беше 4,5 mmol / L. BP 130/80 mm Hg. Изкуство.

, , , , , ,

Вторичен алдостеронизъм

Вторичният алдостеронизъм е повишено производство на алдостерон от надбъбречните жлези в отговор на нехипофизни, извън надбъбречни стимули, включително стеноза на бъбречната артерия и хиповолемия. Симптомите са подобни на тези при първичен алдостеронизъм. Лечението включва коригиране на основната причина.

Вторичният алдостеронизъм се причинява от намаляване на бъбречния кръвоток, което стимулира ренин-ангиотензиновия механизъм с произтичаща хиперсекреция на алдостерон. Причините за намален бъбречен кръвоток включват обструктивна болест на бъбречната артерия (напр. Атерома, стеноза), бъбречна вазоконстрикция (със злокачествена хипертония), отоци (напр. Сърдечна недостатъчност, цироза с асцит, нефротичен синдром). Секрецията може да е нормална при сърдечна недостатъчност, но чернодробният кръвен поток и метаболизмът на алдостерона са намалени, така че нивата на циркулиращия хормон са високи.

Диагностика на първичен алдостеронизъм

Диагнозата се подозира при пациенти с хипертония и хипокалиемия. Лабораторният тест се състои от определяне на плазменото ниво на алдостерон и активността на плазмения ренин (ARP). Тестовете трябва да се извършват, когато пациентът откаже лекарства, които засягат ренин-ангиотензиновата система (например, тиазидни диуретици, АСЕ инхибитори, ангиотензинови антагонисти, блокери), в рамките на 4-6 седмици. ARP обикновено се измерва сутрин при легнал пациент. Обикновено пациентите с първичен алдостеронизъм имат плазмени нива на алдостерон над 15 ng / dL (\u003e 0,42 nmol / L) и ниски нива на ARP, със съотношение на плазмен алдостерон (нанограми / dL) към ARP [нанограми / (mlhh)] над 20 ...

Алдостеронизмът е клиничен синдром, свързан с повишено производство на надбъбречен хормон алдостерон в организма. Разграничаване между първичен и вторичен алдостеронизъм. Първичен алдостеронизъм (синдром на Connes) се появява, когато тумор на надбъбречната жлеза. Проявява се с повишаване на кръвното налягане, промяна в минералния метаболизъм (съдържанието в кръвта рязко намалява), мускулна слабост, гърчове, увеличаване на отделянето на алдостерон в урината. Вторичният алдостеронизъм е свързан с повишено производство на алдостерон от нормалните надбъбречни жлези поради прекомерни стимули, които регулират секрецията му. Наблюдава се при сърдечна недостатъчност, някои форми на хроничен нефрит и цироза на черния дроб.

Нарушенията на минералния метаболизъм при вторичен алдостеронизъм са придружени от развитието на оток. При увреждане на бъбреците алдостеронизмът се увеличава. Лечението на първичен алдостеронизъм е хирургично: отстраняването на надбъбречния тумор води до възстановяване. В случай на вторичен алдостеронизъм, наред с лечението на заболяването, причинило алдостеронизма, се предписват алдостеронови блокери (алдактон 100-200 mg 4 пъти дневно през устата в продължение на една седмица), диуретици.

Алдостеронизмът е комплекс от промени в тялото, причинени от увеличаване на секрецията на алдостерон. Алдостеронизмът може да бъде първичен или вторичен. Първичният алдостеронизъм (синдром на Connes) се причинява от свръхпроизводството на алдостерон от хормонално активен надбъбречен тумор. Клинично се проявява с хипертония, мускулна слабост, гърчове, полиурия, рязко намаляване на серумния калий и повишена екскреция на алдостерон в урината; оток, като правило, не се появява. Премахването на тумора води до намаляване на кръвното налягане и нормализиране на електролитния метаболизъм.

Вторичният алдостеронизъм е свързан с дисрегулация на секрецията на алдостерон в гломерулната зона на надбъбречните жлези. Намаляването на обема на вътресъдовото легло (в резултат на хемодинамични нарушения, хипопротеинемия или промени в концентрацията на електролити в кръвния серум), увеличаване на секрецията на ренин, адреногломерулотропин, ACTH води до хиперсекреция на алдостерон. Вторичен алдостеронизъм се наблюдава при сърдечна недостатъчност (стагнация), цироза на черния дроб, оточни и оточно-хипертонични форми на хроничен дифузен гломерулонефрит. Повишеното съдържание на алдостерон в тези случаи причинява увеличаване на реабсорбцията на натрий в бъбречните тубули и по този начин може да допринесе за развитието на оток. В допълнение, увеличаването на секрецията на алдостерон при хипертонична форма на дифузен гломерулонефрит, пиелонефрит или оклузивна лезия на бъбречните артерии, както и при хипертония в късните етапи на нейното развитие и злокачествен ход, води до преразпределение на електролитите в стените на артериолите и до повишаване на хипертонията. Потискането на действието на алдостерон на нивото на бъбречните тубули се постига чрез използването на неговия антагонист - алдактон, 400-800 mg на ден per os за една седмица (под контрола на отделянето на електролити в урината) в комбинация с конвенционалните диуретични лекарства. За потискане на секрецията на алдостерон (при оточни и оточно-хипертонични форми на хроничен дифузен гломерулонефрит, чернодробна цироза) се предписва преднизолон.

Алдостеронизъм. Разграничаване между първичен (синдром на Кон) и вторичен хипералдостеронизъм. Първичният хипералдостеронизъм е описан от J. Conn през 1955 г. При развитието на този клиничен синдром водещата роля принадлежи на производството на излишно количество алдостерон от надбъбречната кора.

При повечето пациенти (85%) причината за заболяването е аденом (синоним "алдостерома"), по-рядко двустранна хиперплазия (9%) или карцином на надбъбречната кора на гломерулната и фасцикуларната зони.

По-често синдромът се развива при жените.

Клинично представяне (симптоми и признаци). С болестта се наблюдават периодични припадъци в различни мускулни групи с нормални нива на калций и фосфор в кръвта, но с наличие на алкалоза извън клетките и ацидоза вътре в клетките, положителни признаци на Трусо и Чвостек, остри главоболия, понякога пристъпи на мускулна слабост с продължителност от няколко часа до три седмици. Развитието на това явление е свързано с хипокалиемия и изчерпване на калиевите резерви в организма.

С болестта се развиват артериална хипертония, полиурия, полидипсия, ноктурия, изразена неспособност за концентриране на урина по време на сухо хранене, устойчивост на антидиуретични лекарства и др. Съдържанието на антидиуретичен хормон е нормално. Отбелязват се също хипохлоремия, ахилия, алкална реакция на урината, периодична протеинурия, намаляване на нивото на калий и магнезий в кръвта. Съдържанието на натрий се увеличава, по-рядко остава непроменено. Обикновено няма оток. На ЕКГ миокардни промени, характерни за хипокалиемия (вж. Синдром на Хеглин).

Нивата на 17-хидроксикортикоиди и 17-кетостероиди в урината са нормални, както и ACTH в плазмата.

Децата със синдром на Connes са закърнели.

Съдържанието на кислород в артериалната кръв е понижено. Съдържанието на уропепсин при пациенти е повишено.

Диагностични методи. Suprapneumorenorrhoidography и tomography, определяне на алдостерон и калий в урината и кръвта.

Извършва се хирургично лечение, адреналектомия.

Прогнозата е добра, но само докато се развие злокачествена хипертония.

Вторичен хипералдостеронизъм. Признаците са същите като при синдрома на Кон, развива се при редица състояния под формата на хиперсекреция на алдостерон в отговор на стимули, произхождащи извън надбъбречните жлези и действащи чрез физиологични механизми, които регулират секрецията на алдостерон. Вторичният хипералдостеронизъм, свързан с оточни състояния, се причинява от: 1) застойна сърдечна недостатъчност; 2) нефротичен синдром; 3) цироза на черния дроб; 4) "идиопатичен" оток.

Загубата на значителни количества течности при нелекуван безвкусен диабет и захарен диабет, нефрит със загуба на соли, ограничаване на натрия в диетата, използването на диуретици, прекомерно физическо натоварване също причиняват вторичен хипералдостеронизъм.

Повишаването на нивата на алдостерон (хипералдостеронизъм) е една от причините за повишено кръвно налягане, сърдечно-съдови усложнения, намалена бъбречна функция и промени в електролитните съотношения. Първичният и вторичният хипералдостеронизъм са класифицирани въз основа на различни етиологични фактори и патогенетични механизми. Най-честата причина за развитието на първичния тип патология е синдромът на Кон.

Покажи всичко

Синдром на Кон

Синдром на Кон - заболяване в резултат на повишено производство на алдостерон от тумор на надбъбречната кора. В структурата на първичния алдостеронизъм (PHA) честотата на поява на тази патология достига 70% от случаите, поради което някои комбинират тези понятия. Според последните данни сред пациенти с артериална хипертония, които не реагират добре на медикаментозно лечение, синдромът на Conn се среща в 5-10% от случаите. Жените се разболяват 2 пъти по-често, докато появата на патология е постепенна, симптомите се появяват след 30-40 години.

Концепцията и причините за първичен и вторичен хипералдостеронизъм:

	Първичен хипералдостеронизъм	Вторичен хипералдостеронизъм
Определение	Синдром, който се развива в резултат на прекомерно производство на алдостерон от кората на надбъбречната жлеза (рядко алдостеронов тумор с екстраадренална локализация), чието ниво е относително автономно от системата ренин-ангиотензин-алдостерон (RAAS) и не се потиска от натриевия товар	Синдром в резултат на намаляване на колоидно-осмотичното кръвно налягане и стимулиране на RAAS (като усложнение на редица заболявания)
Причините	Заболяването е свързано с надбъбречна патология: аденом, произвеждащ алдостерон (синдром на Conn) - 70%; двустранна хиперплазия на гломерулната област на надбъбречната кора (идиопатичен хипералдостеронизъм) - до 30%; редки заболявания (произвеждащ алдостерон карцином, едностранна хиперплазия на гломерулната кора на надбъбречната жлеза, семеен хипералдостеронизъм от тип I, II, III, МЪЖЕ - I).	Свързан с патологията на други органи и системи: бъбречно заболяване (нефротичен сайдер, стеноза на бъбречна артерия, тумори на бъбреците и др.); сърдечни заболявания (застойна сърдечна недостатъчност); други причини (хиперсекреция на ACTH, прием на диуретици, цироза на черния дроб, глад)

Етиология

Най-честата локализация на алдостероновите аденоми е в лявата надбъбречна жлеза. Туморът е единичен, не достига големи размери (до 3 см), има доброкачествен характер (злокачествени алдостероми се срещат изключително рядко).



КТ на корема. Надбъбречен аденом



Патогенеза

Алдостеронът е минералокортикоиден хормон, произведен от надбъбречната кора. Синтезът му се осъществява в гломерулната зона. Алдостеронът играе водеща роля в регулирането на водния и електролитния баланс в организма. Секрецията му се контролира главно от системата PAA.

Излишъкът от алдостерон играе основна роля в патогенезата на синдрома на Кон. Той насърчава повишената екскреция на калий през бъбреците (хипокалиемия) и реабсорбцията на натрий (хипернатриемия), води до алкализиране на кръвта (алкалоза). Натриевите йони натрупват течност в тялото, увеличавайки обема на циркулиращата кръв (BCC), което води до повишаване на кръвното налягане. Високият BCC инхибира синтеза на ренин от бъбреците. Продължителната загуба на калиеви йони допълнително води до нефронна дистрофия (бъбрек на калиевата пенисова киселина), аритмии, хипертрофия на миокарда и мускулна слабост. Отбелязва се, че рискът от внезапна смърт от сърдечно-съдови катастрофи рязко се увеличава при пациентите (средно 10–12 пъти).






Клиника

Симптомите на първичен хипералдостеронизъм се развиват постепенно. Пациентите със синдром на Connes имат:

• трайно повишаване на кръвното налягане, устойчиво на медикаментозно лечение в историята на заболяването;
• главоболие;
• нарушения в ритъма на сърдечния ритъм поради липса на калий, брадикардия, появата на U вълна на ЕКГ;
• нервно-мускулни симптоми: могат да се появят слабост (особено в мускулите на прасеца), крампи и парестезии в краката, тетания;
• нарушена бъбречна функция (хипокалиемичен нефрогенен диабет insipidus): увеличаване на обема на урината на ден (полиурия), преобладаване на нощната диуреза над деня (ноктурия);
• жажда (полидипсия).

Вторичният алдостеронизъм се изразява в прояви на основното заболяване, може да не е налице артериална хипертония и хипокалиемия, характерно е наличието на оток.

Диагностика

Диагностиката на синдрома на Conn се препоръчва при лица с артериална хипертония, която не се поддава на медикаментозна терапия, с комбинация от повишено кръвно налягане и хипокалиемия (открита по клинични симптоми или резултати от кръвни тестове), с поява на хипертония до 40 години, с обременена фамилна анамнеза за сърдечно-съдови заболявания , както и дали роднините имат потвърдена диагноза PHA. Лабораторната диагностика е доста трудна и изисква потвърждение с помощта на функционални тестове и инструментални методи за изследване.

Лабораторни изследвания

След формирането на рискова група пациентите се определят:

• плазмено ниво на алдостерон (увеличение с 70%);
• калий в кръвта (намаляване при 37-50% от пациентите);
• активност на плазмения ренин (ARP) или директната му концентрация (RCC) (намаляване при повечето пациенти);
• съотношението алдостерон-ренин (ARC) е задължителен скринингов метод.

Получаването на надеждни резултати от нивото на APC зависи от подготовката на пациента преди анализа и спазването на условията за вземане на кръв в съответствие с протокола. Пациентът трябва да изключи Veroshpiron и други диуретици, лекарства от женско биле и след около 2 седмици други лекарства, които влияят на нивото на алдостерон и ренин: b-блокери, ACE инхибитори, AR I блокери, централни a-адреномиметици, НСПВС, инхибитори ренин, дихидропиридини. Контролът на хипертонията трябва да се извършва с помощта на лекарства с минимален ефект върху нивото на алдостерон (Верапамил, Хидралазин, Празозин хидрохлорид, Доксазозин, Теразозин). Ако пациентът има злокачествен ход на хипертония и оттеглянето на антихипертензивни лекарства може да доведе до сериозни последици, ARS се определя на фона на приема им, като се вземе предвид грешката.

Лекарства, повлияващи резултата от ARS:

В допълнение към приемането на различни лекарства, има и други фактори, които влияят върху интерпретацията на резултатите. :

• възраст\u003e 65 години (нивото на ренин намалява, което води до надценяване на показателите ARS);
• време на деня (изследването се извършва сутрин);
• количеството консумирана сол (обикновено не е ограничено);
• зависимост от положението на тялото (при събуждане и преминаване в изправено положение нивото на алдостерон се увеличава с една трета);
• значително намаляване на бъбречната функция (APC се увеличава);
• при жени: фазата на менструалния цикъл (проучването се извършва във фоликулиновата фаза, тъй като физиологичната хипералдостеронемия се проявява в лутеалната фаза), използването на контрацептиви (намаляване на плазмения ренин), бременност (намаляване на ARS).

Ако APC е положителен, се препоръчва един от функционалните тестове. Ако пациентът има спонтанна хипокалиемия, ренин не се открива и концентрацията на алдостерон е над 550 pmol / l (20 ng / dl), диагнозата PHA не трябва да се потвърждава от стрес тестове.

Функционални тестове за определяне на нивото на алдостерон:

Функционални тестове	Методология	Тълкуване на резултатите от теста
Тест за натоварване с натрий	В рамките на три дни приемът на сол се увеличава до 6 g на ден. Необходимо е да се контролира ежедневната екскреция на натрий, да се нормализира съдържанието на калий с помощта на лекарства. Ежедневната екскреция на алдостерон (SEA) се определя на третия ден от изследването сутрин	PHA малко вероятно - МОРЕ< 10 мг или 27,7 нмоль (исключить ХПН); PHA е много вероятно - SEA\u003e 12 mg (\u003e 33.3 nmol)
Тествайте с 0,9% разтвор на натриев хлорид	Сутрин направете интравенозна инфузия от 2 литра 0,9% разтвор в продължение на 4 часа (при условие, че пациентът лежи един час преди началото). Кръвен тест за алдостерон, ренин, кортизон, калий в началото на теста и след 4 часа. Следете кръвното налягане, сърдечната честота. Вариант 2: пациентът заема седнало положение 30 минути преди и по време на инфузията	PHA е малко вероятно при нивата на алдостерон след инфузия< 5 нг/дл; Съмнително - 5 до 10 ng / dL; PHA вероятно\u003e 10 ng / dL (в седнало положение\u003e 6 ng / dL)
Тест за каптоприл	Каптоприл в доза 25-50 mg един час след събуждане. Алдостеронът, ARP и кортизолът се определят преди приема на Каптоприл и след 1-2 часа (през цялото това време пациентът трябва да е в седнало положение)	Нормата е намаляване на нивата на алдостерон с повече от една трета от първоначалната стойност. PHA - алдостеронът остава повишен при ниско ARP
Тест за потискане на флудрокортизон	Прием на 0,1 mg флудрокортизон 4 пъти на ден в продължение на 4 дни, калиеви препарати 4 пъти на ден (целево ниво 4,0 mmol / l) с неограничен прием на сол. На 4-ия ден в 7:00 ч. Се определя кортизол, в 10:00 ч. - алдостерон и ARP, докато седи, кортизолът се повтаря	С PHA - алдостерон\u003e 170 pmol / l, ARP< 1 нг/мл/ч; Кортизолът в 10:00 не е по-нисък от 7:00 (изключване на влиянието на кортизола)

Инструментални изследвания

Извършва се за всички пациенти след получаване на резултатите от лабораторни изследвания:

• Ултразвук на надбъбречните жлези - откриване на тумори с диаметър над 1,0 cm.
• КТ на надбъбречните жлези - с точност 95% определя размера на тумора, формата, локалното местоположение, разграничава доброкачествените новообразувания и рака.
• Сцинтиграфия - с алдостерома се получава едностранно натрупване на 131 I-холестерол, с хиперплазия на надбъбречната кора, натрупване в тъканта на двете надбъбречни жлези.
• Катетеризацията на надбъбречните вени и сравнително селективно вземане на проби от венозна кръв (CVVS) - позволява да се изясни вида на първичния алдостеронизъм, е предпочитаният метод за диференциална диагностика на едностранната секреция на алдостерон при аденом. Градиентът на латерализация се изчислява от съотношението на нивата на алдостерон и кортизол от двете страни. Показанието за провеждане е да се изясни диагнозата преди хирургично лечение.
Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза на синдрома на Connes се извършва с идиопатична хиперплазия на кората на надбъбречната жлеза, с вторичен хипералдостеронизъм, есенциална хипертония, ендокринни заболявания, придружени от повишаване на кръвното налягане (синдром на Иценко-Кушинг, феохромоцитом), с хормонално неактивни новообразувания и рак. Злокачественият тумор, произвеждащ алдостерон при CT, може да достигне големи размери, характеризира се с висока плътност, нехомогенност и замъглени контури.

Диференциална диагноза:

	Синдром на Connes (аденом, продуциращ алдостерон)	Идиопатичен хипералдостеронизъм	Вторичен хипералдостеронизма
Лабораторни показатели		алдостерон, ↓↓ ренин, ARS, ↓ калий	алдостерон, ренин, - ARS, ↓ калий
Ортостатичен (маршируващ) тест - изследване на нивото на алдостерон при събуждане в хоризонтално положение, повторен преглед след като е бил в изправено положение (ходене) в продължение на 3 часа	Първоначално високо ниво на алдостерон, някои намаляват при повторно тестване или на същото ниво	Повишени нива на алдостерон (поддържане на чувствителност към AT-II)	Повишени нива на алдостерон
CT сканиране	малка маса на една от надбъбречните жлези	надбъбречните жлези не са променени или има малки възлови образувания от двете страни	Надбъбречните жлези не са увеличени, размерът на бъбреците може да бъде намален
Катетеризация на надбъбречните вени със селективно вземане на кръв	Латерализация	-	-

Лечение

С алдостерома се извършва лапароскопска адреналектомия (след 4 седмици предоперативна подготовка на амбулаторно ниво). Медикаментозното лечение се провежда с противопоказания за операция или други форми на хипералдостеронизъм:

• Основното патогенетично лечение са алдостероновите антагонисти - Veroshpiron 50 mg 2 r / d с увеличаване на дозата след 7 дни до 200 - 400 mg / ден в 3-4 дози (максимум до 600 mg / ден);
• За понижаване на кръвното налягане - дихидропиридини 30–90 mg / ден;
• Корекция на хипокалиемия - калиеви добавки.



Спиронолактон се използва за лечение на идиопатична НА. За понижаване на кръвното налягане е необходимо да се добавят салуретици, калциеви антагонисти, АСЕ инхибитори и ангиотензин II антагонисти. Ако по време на диференциална диагноза се открие потиснат от глюкокортикоиди хипералдостеронизъм, се предписва дексаметазон.

RCHD (Републикански център за развитие на здравеопазването към Министерството на здравеопазването на Република Казахстан)
Версия: Клинични протоколи MH RK - 2017

Първичен хипералдостеронизъм (E26.0)

Ендокринология

Главна информация

Кратко описание

Одобрена
Съвместна комисия по качеството на медицинските услуги
Министерство на здравеопазването на Република Казахстан
от 18 август 2017 г.
Протокол No 26

PGA- колективна диагноза, характеризираща се с повишено ниво на алдостерон, което е относително автономно от системата ренин-ангиотензин и не намалява с натриево натоварване. Повишаването на нивата на алдостерон е причина за сърдечно-съдови нарушения, намаляване на плазмените нива на ренин, артериална хипертония, задържане на натрий и ускорена екскреция на калий, което води до хипокалиемия. Сред причините за PHA са аденом на надбъбречната жлеза, едностранна или двустранна надбъбречна хиперплазия и в редки случаи наследствена HZHA.

УВОДНА ЧАСТ

ICD код (и):

Дата на разработване / ревизия на протокола:2013 г. (преработена 2017 г.).

Съкращения, използвани в протокола:

Класификация

Етиопатогенетични и клинични и морфологични признаци на PHA (E. G. Biglieri, J. D. Baxter, модификация).
· Алдостерон-продуциращ аденом на надбъбречната кора (APA) - алдостерома (синдром на Conn);
Двустранна хиперплазия или аденоматоза на надбъбречната кора:
- идиопатичен хипералдостеронизъм (IHA, непотисната хиперпродукция на алдостерон);
- недефиниран хипералдостеронизъм (селективно потиснато производство на алдостерон);
- потиснат от глюкокортикоиди хипералдостеронизъм (HPHA);
· Аденом, произвеждащ алдостерон, потиснат глюкокортикоиди;
· Карцином на надбъбречната кора;
· Екстра-надбъбречен хипералдостеронизъм (яйчници, черва, щитовидна жлеза).

Диагностика

ДИАГНОСТИЧНИ МЕТОДИ, ПОДХОДИ И ПРОЦЕДУРИ

Диагностични критерии

Оплаквания и анамнеза

: главоболие, повишено кръвно налягане, мускулна слабост, особено в мускулите на прасеца, спазми, парастезия в краката, полиурия, никтурия, полидипсия. Началото на заболяването е постепенно, симптомите се появяват след 40 години, по-често се диагностицират в 3-4 десетилетия от живота.

Физическо изследване:
· Хипертонични, неврологични и пикочни синдроми.

Лабораторни изследвания:
· Определяне на калий в кръвния серум;
· Определяне нивото на алдостерон в кръвната плазма;
· Определяне на съотношението алдостерон-ренин (ARS).
Пациентите с положителен APC се препоръчват да се подложат на един от 4 потвърдителни PHA теста преди диференциална диагноза на PHA форми (A).

Тестове, потвърждаващи PHA

· Ултразвук на надбъбречните жлези (обаче чувствителността на този метод е недостатъчна, особено в случай на малки лезии с диаметър под 1,0 cm);
· КТ на надбъбречните жлези (точността на откриване на туморни образувания с този метод достига 95%). Позволява ви да определите размера на тумора, формата, локалното местоположение, да оцените натрупването и измиването на контраста (потвърждава или изключва надбъбречния рак). Критерии: доброкачествените лезии обикновено са хомогенни, плътността им е ниска, контурите са ясни;
· Сцинтиграфия със 131 I-холестерол - критерии: алдостерома се характеризира с асиметрично натрупване на радиофармацевтик (в една надбъбречна жлеза), за разлика от двустранната дифузна малко-нодуларна хиперплазия на надбъбречната кора;
· Селективна катетеризация на надбъбречните вени и определяне нивото на алдостерон и кортизол в кръвта, изтичаща от дясната и лявата надбъбречна жлеза (вземат се кръвни проби от двете вени на надбъбречните жлези, както и от долната куха вена). Критерии: Петкратно увеличение на съотношението алдостерон / кортизол се счита за потвърждение на наличието на алдостерома.

Показания за консултация със специалист:
· Консултация с кардиолог за избор на антихипертензивна терапия;
· Консултация с ендокринолог за избор на тактика на лечение;
· Консултация на съдов хирург за избор на метод на хирургично лечение.

Диагностичен алгоритъм:(диаграма)




Понастоящем APC е най-надеждният и достъпен метод за PHA скрининг. При определяне на APC, както и при други биохимични тестове, са възможни фалшиво положителни и фалшиво отрицателни резултати. ARS се разглежда като тест, използван при първична диагноза, със съмнителни резултати поради различни външни влияния (лекарства, неспазване на условията за вземане на кръв). Ефектът на лекарствата и лабораторните условия върху ARS е показан в Таблица 2.

Таблица 2. Лекарства с минимален ефект върху нивото на алдостерон, с които можем да контролираме кръвното налягане при диагностицирането на PHA

1. Необходима е корекция на хипокалиемия след измерване на калия в плазмата. За да се изключат артефактите и да се надцени реалното ниво на калий, вземането на кръвни проби трябва да отговаря на следните условия:
· Извършва се по метода на спринцовката (нежелателно е с вакуунер);
· Избягвайте да свивате юмрук;
· Събиране на кръв не по-рано от 5 секунди след отстраняване на турникета;
· Разделяне на плазмата най-малко 30 минути след вземането на пробата.
2. Пациентът не трябва да ограничава приема на натрий.
3. Отменете лекарства, които влияят на стойностите на APC, най-малко 4 седмици преди:
Спиронолактон, триамтерен;
Диуретици;
· Продукти от корен от женско биле.
4. Ако резултатите от ARS на фона на приемането на гореспоменатите лекарства не са диагностични и ако хипертонията се контролира от лекарства с минимален ефект върху нивото на алдостерон (вж. Таблица 2) - отменете за най-малко 2 седмици други лекарства, които могат да повлияят на нивото на ARS :
Бета-блокери, централни алфа-адренергични агонисти (клонидин, a-метилдопа), НСПВС;
АСЕ инхибитори, ангиотензинови рецепторни блокери, ренинови инхибитори, дихидропиридинови блокери на калциевите канали.
5. Ако е необходимо да се контролира хипертонията, лечението се провежда с лекарства с минимален ефект върху нивото на алдостерон (вж. Таблица 2).
6. Необходимо е да има информация за употребата на орални контрацептиви (OC) и хормонозаместителна терапия, тъй като лекарства, съдържащи естроген, могат да понижат директната концентрация на ренин, което ще доведе до фалшиво положителен резултат на APC. Не отменяйте OK, в този случай използвайте нивото на ATM, а не RPC.

Б. Условия за вземане на проби:
· Ограда сутрин, след като пациентът е бил в изправено положение в продължение на 2 часа, след като е бил в седнало положение за около 5-15 минути.
· Вземане на проби в съответствие с А. 1, застой и хемолиза изискват повторно вземане на проби.
· Преди центрофугиране, дръжте епруветката на стайна температура (а не на лед, тъй като студените условия увеличават APP); след центрофугиране, бързо замразявайте плазмения компонент.

В. Фактори, влияещи върху интерпретацията на резултатите:
· Възраст\u003e 65 години влияе на намаляване на нивото на ренин, ARS се увеличава изкуствено;
Час на деня, хранителна (солена) диета, времеви период на постурална позиция;
· Лекарства;
· Нарушения на метода за вземане на кръв;
Ниво на калий;
· Ниво на креатинин (бъбречната недостатъчност води до фалшиво положителен ARS).

Диференциална диагноза

Диференциална диагноза и обосновка за допълнителни изследвания

Таблица 3. Диагностични тестове за PHA

Лечение

Препарати (активни съставки), използвани при лечението

Групи лекарства според ATC, използвани при лечението

Лечение (амбулатория)

ТАКТИКА НА ЛЕЧЕНИЕТО НА АМБУЛАТОРНОТО НИВО: само в случай на предоперативна подготовка (вижте таблицата за управление на пациента стъпка по стъпка):
1) назначаването на алдостеронов антагонист - спиронолактон в начална доза от 50 mg 2 пъти на ден с допълнително увеличение след 7 дни до средна доза от 200 - 400 mg / ден в 3-4 дози. Ако е неефективна, дозата се увеличава до 600 mg / ден;
2) с цел понижаване на кръвното налягане, докато нивото на калий се нормализира, могат да се предписват дихидропиридинови блокери на калциевите канали в доза 30-90 mg / ден;
3) корекция на хипокалиемия (калий-съхраняващи диуретици, калиеви препарати);
4) Спиронолактон се използва за лечение на IHA. В случаи на еректилна дисфункция при мъжете, той може да бъде заменен с амилорид * в доза 10-30 mg / ден в 2 разделени дози или триамтерен до 300 mg / ден в 2-4 дози. Тези лекарства нормализират нивата на калий, но не понижават кръвното налягане и поради това е необходимо да се добавят салуретици, калциеви антагонисти, АСЕ инхибитори и ангиотензин II антагонисти;
5) в случай на HPHA дексаметазон се предписва в индивидуално подбрани дози, необходими за елиминиране на хипокалиемия, евентуално в комбинация с антихипертензивни лекарства.
* кандидатствайте след регистрация на територията на Република Казахстан

Лечение без лекарства:
· Режим: щадящ режим;
< 2 г/сут.

Медикаментозно лечение (предоперативна подготовка)

Списък на основните лекарства (със 100% шанс да бъде приложен):

Лечение (болнично)

ТАКТИКАСТАЦИОНАРНО ЛЕЧЕНИЕ

Хирургия (маршрутизиране на пациента)

Лечение без лекарства:
· Режим: щадящ режим;
Диета: ограничаване на трапезната сол до< 2 г/сут.

Медикаментозно лечение:

Списък на основните лекарства (100% вероятност да бъдат използвани):

Списък на допълнителните лекарства (по-малко от 100% вероятност да бъдат използвани):

По-нататъшно управление: контрол на кръвното налягане за изключване на рецидиви на заболяването, прием през целия живот на антихипертензивни лекарства при пациенти с IHA и HPHA, наблюдение от терапевт и кардиолог.

Показатели за ефективност на лечението:
· Контролирано кръвно налягане, нормализиране на нивата на калий в кръвта.

Хоспитализация

ПОКАЗАНИЯ ЗА ХОСПИТАЛИЗАЦИЯ С ПОСОЧВАНЕ НА ТИПА ХОСПИТАЛИЗАЦИЯ

Показания за планирана хоспитализация:

· За хирургично лечение.

Показания за спешна хоспитализация:
· Хипертонична криза / инсулт;
· Тежка хипокалиемия.

Информация

Източници и литература

1. Протоколи от заседания на Съвместната комисия по качеството на медицинските услуги на Министерството на здравеопазването на Република Казахстан, 2017 г.
   1. 1) Първичен хипералдостеронизъм. клинични насоки. Ендокринна хирургия No 2 (3), 2008, стр. 6-13. 2) Клинична ендокринология. Ръководство / Изд. Н. Т. Старкова. - 3-то издание, Rev. и добавете. - SPb.: Петър, 2002. - S. 354-364. - 576 с. 3) Ендокринология. Том 1. Болести на хипофизната жлеза, щитовидната жлеза и надбъбречните жлези. Санкт Петербург. SpetsLit., 2011.4) Ендокринология. Под редакцията на Н. Лавин. Москва. 1999. стр. 191-204. 5) Функционална и локална диагностика в ендокринологията. S. B. Шустов., Ю.Ш. Халимов., Г.Е. Труфанов. П. 211-216. 6) Вътрешни заболявания. Р. Харисън. Том номер 6. Москва. 2005. стр. 519-536. 7) Ендокринология според Уилямс. Болести на надбъбречната кора и ендокринната артериална хипертония. Хенри М. Кроненберг, Шломо Мелмед, Кенет С. Полонски, П. Рийд Ларсен. Москва. 2010. стр. 176-194. 8) Клинични насоки "Инциденталом на надбъбречните жлези (диагностика и диференциална диагноза)". Методически препоръки за лекарите от първичната помощ. Москва, 2015.9) Откриване на случаи, диагностика и лечение на пациенти с първичен алдостеронизъм: Насоки за клинична практика на ендокринното общество 10) John W. Funder, Robert M. Carey, Franco Mantero, M. Hassan Murad, Martin Reincke, Hirotaka Shibata , Майкъл Стовасер, Уилям Ф. Йънг, младши; Управлението на първичен алдостеронизъм: откриване на случаи, диагностика и лечение: Насоки за клинична практика на ендокринното общество. J Clin Endocrinol Metab 2016; 101 (5): 1889-1916. doi: 10.1210 / jc.2015-4061 11) Parthasarathy HK, Menard J, White WB, Young WF, Williams GH, Williams B, Ruilope LM, McInnes GT, Connell JM и MacDonald TM. Двойно сляпо, рандомизирано проучване, сравняващо антихипертензивния ефект на еплеренон и спиронолактон при пациенти с хипертония и данни за първичен алдостеронизъм. Вестник за хипертония, 2011, 29 (5), 980 12) Mulatero P, Rabbia F, Milan A, Paglieri C, Morello F, Chiandussi L, Veglio F. Лекарствени ефекти върху съотношението на активността на алдостерон / плазма ренин при първичен алдостеронизъм Хипертония. 2002 декември; 40 (6): 897-902. 13) Pechère-Bertschi A, Herpin D, Lefebvre H. SFE / SFHTA / AFCE консенсус относно първичния алдостеронизъм, част 7: Медицинско лечение на първичен алдостеронизъм. Ан Ендокринол (Париж). 2016 юли; 77 (3): 226-34. doi: 10.1016 / j.ando.2016.01.010. Epub 2016 14 юни.

Информация

ОРГАНИЗАЦИОННИ АСПЕКТИ НА ПРОТОКОЛА

Списък на разработчиците на протоколи:

1) Данярова Лаура Бахятжановна - кандидат на медицинските науки, ендокринолог, ръководител на отдел по ендокринология на Републиканското държавно предприятие в REM "Научноизследователски институт по кардиология и вътрешни болести".
2) Раисова Айгул Муратовна - кандидат на медицинските науки, ръководител на терапевтичния отдел на Републиканското държавно предприятие в РЕМ "Научноизследователски институт по кардиология и вътрешни болести".
3) Смагулова Газиза Ажмагиевна - кандидат на медицинските науки, ръководител на катедра „Пропедевтика на вътрешните болести и клинична фармакология“ на Републиканското държавно предприятие в РЕМ „Западно-Казахстански държавен медицински университет на името на М. Оспанов“.

Без декларация за конфликт на интереси:не.

Рецензенти:
Базарбекова Римма Базарбековна - доктор на медицинските науки, професор, ръководител на катедра по ендокринология на АД Казахски медицински университет за продължаващо обучение.

Посочване на условията за преразглеждане на протокола:преразглеждане на протокола 5 години след публикуването му и от датата на влизането му в сила или при наличие на нови методи с ниво на доказателства.

Прикачени файлове

Внимание!

• Самолечението може да причини непоправима вреда на вашето здраве.
• Информацията, публикувана на уебсайта на MedElement и в мобилните приложения „MedElement“, „Lekar Pro“, „Dariger Pro“, „Болести: Ръководство за терапевт“, не може и не трябва да замества лична консултация с лекар. Не забравяйте да се свържете с доставчик на здравни услуги, ако имате някакво заболяване или симптоми, които ви притесняват.
• Изборът на лекарства и тяхната дозировка трябва да бъдат обсъдени със специалист. Само лекар може да предпише необходимото лекарство и дозировката му, като вземе предвид заболяването и състоянието на тялото на пациента.
• Уебсайтът и мобилните приложения на MedElement „MedElement“, „Lekar Pro“, „Dariger Pro“, „Diseases: Therapist's Guide“ са изключително информационни и справочни ресурси. Информацията, публикувана на този сайт, не трябва да се използва за неразрешени промени в лекарското предписание.
• Редакторите на MedElement не носят отговорност за каквито и да било увреждания на здравето или материални щети в резултат на използването на този сайт.