Расщепление питательных веществ начинается в верхних отделах желудочно-кишечного тракта, но всасываться в кровоток они могут лишь в тонком кишечнике. Если есть расстройство внутриполостного или мембранного пищеварения, то или все питательные вещества, или отдельные составляющие не могут усвоиться организмом. В этом случае они будут выделяться вместе с мочой или калом.

Синдром мальабсорбции - это расстройство, развивающееся из-за нарушения пищеварительной и/или транспортной способности тонкого кишечника, которое приводит к ухудшению обмена веществ. Нарушение расщепления пищевых составляющих до веществ, которые могут проникать через стенку кишечника, называется мальдигестией. Оба синдрома имеют общие симптомы, и часто их объединяют под термином «синдром мальабсорбции».

Причины

Питательные вещества не могут всасываться в тонком кишечнике в связи с:

• недостаточной концентрацией панкреатических ферментов или желчных кислот (что бывает при хроническом панкреатите, муковисцидозе, опухоли поджелудочной, холестазе, удалении подвздошной кишки, закупорке желчных путей);
• уменьшением нормального эпителия тонкой кишки (резекция, целиакия);
• неактивностью ферментов щеточной каёмки энтерацитов (дисахаридазная недостаточность);

Если поджелудочная синтезирует недостаточно ферментов, то обычно это вызывает нарушение всасывания жиров, а если есть нехватка желчных кислот, то плохо усваиваются жирорастворимые витамины. При утрате нормально функционирующей слизистой тонкого кишечника перестают всасываться все пищевые составляющие.

В 10% случаев синдром мальабсорбции врождённый. Как правило, он проявляется в период младенчества или в течение первых 10 лет жизни. Развивается синдром на фоне ферментопатий, которые связаны с недостаточной выработкой ферментов или нарушением транспортировки веществ в ткани тонкого кишечника.

Синдром мальабсорбции развивается при таких врожденных нарушениях, как синдром Швахмана-Даймонда, целиакии, болезни Хартнупа, муковисцидозе. Синдром нарушенного всасывания появляется при врожденной недостаточности сукразы, изомальтазы, трехелазы, лактазы. Именно врожденный синдром мальабсорбции чаще всего становится причиной смерти детей раннего возраста, поскольку наступает истощение.

Врожденной является и глюкозо-галактозная мальабсорбция, которая развивается в результате нехваткой специфического белка, необходимого для транспортировки галактозы и глюкозы через стенку кишечника. Эта патология может приводить к замедлению физического и умственного развития ребенка. Со временем продукты распада галактозы скапливаются в мозге, печени, сердце, что провоцирует их дисфункцию. Генетически обусловлено и нарушение всасывания фруктозы.

Синдром мальабсорбции у взрослых при целиакии может манифестировать при беременности, после операции на брюшной полости или инфекционного гастроэнтерита

Приобретенный синдром расстройства всасывания развивается на фоне развившихся патологий желудочно-кишечного тракта, к примеру, при болезни Уиппла или Крона, СКК (синдроме короткой кишки), воспалении печени, хроническом панкреатите, частых воспалениях тонкого кишечника, злокачественных новообразованиях тонкого кишечника, ротавирусном энтерите.

При повреждении слизистой ткани тонкой кишки может развиться дисахаридазная недостаточность, которая приводит к нарушению всасывания дисахаридов. Самая распространенная патология – это лактазная недостаточность, которая может быть как врожденной, так и приобретенной.

Она может проявиться как после первого кормления молоком, так и уже во взрослом возрасте. Лактазная недостаточность может быть вторичной и развиваться при вирусном гастроэнтерите, лямблиозе, болезни Крона, целиакии, в этом случае она проходит посте терапии основного заболевания.

Какие проявления патологии

Синдром мальабсорбции характеризуется специфическими и неспецифическими симптомами. Расстройство приводит к нарушению работы кишечника, что проявляется стеатореей, метеоризмом, урчанием в животе, болевыми ощущениями в эпигастрии. Накопление в тонком кишечнике осмотически активных веществ провоцирует возникновение осмотической диареи.

При патологии количество каловых масс обычно увеличено, кал кашеобразный или водянистый с сильным неприятным запахом. При нарушении отделения желчи и ухудшении всасывания появляется жир и массы обесцвечивается. Перистальтика кишечника может быть заметна даже больному.

Из-за недостатка витаминов и минералов развивается астеновегетативный синдром, который проявляется апатией, слабостью, быстрой утомляемостью, сниженной работоспособностью.

По этой же причине кожа становится сухой, на ней появляются пигментные пятна, развивается дерматит, экзема, экхимозы, глоссит (воспаление языка), ногти становятся мутными, волосы ломкими.

При нехватке витамина К появляются петехии (красные точки) и подкожные кровоизлияния из-за ломкости сосудов, начинают кровоточить десна. Если не всасываются витамины Е и В 1 , то это приводит к дисфункции нервной системы (парестезиям, нейропатиям). Недостаток витамина А влечет развитие «куриной слепоты» (больной плохо видит в сумерках).

Дефицит витамина В 12 провоцирует формирование мегалобластной анемии. Из-за того, что мало витамина Д, начинаются боли в костях. При нехватке цинка, меди и железа на теле появляется сыпь, диагностируется железодефицитная анемия, выше нормы температура тела. Снижение массы тела происходит из-за малого поступления в кровоток белков и нутриентов. Дефицит массы тела особенно выражен у тех, кто с болезнью Уиппла и с целиакией.

У малышей и подростков с непереносимостью глютена синдром мальабсорбции влечет задержку роста.

В результате тяжелого расстройства электролитного обмена и низкого содержания белка в крови развиваются сильные периферические отеки, может появиться асцит. Нарушение обмена электролитов приводит к судорогам и миалгии. Нехватка кальция способствует ухудшению нервно-мышечной проводимости, недостаток кальция и витамина Д провоцирует остеопароз, а при дефиците кальция и магния проявляются симптомы Труссо и Хвостека.

Если всасывается мало цинка и меди, то появляется на коже сыпь. Специфическими признаками синдрома мальабсорбции являются периферические отеки, которые возникают в результате гипопротеинемии. Оттекают обычно голени и стопы. Тяжелая степень расстройства приводит к асциту, поскольку происходит нарушение всасывание белка и потеря эндогенного белка, развивается гипоальбуминемия.

У всех больных постепенно снижается масса тела

У больных обычно недостаточно функционируют половые железы, что выражается в импотенции, снижении либидо, нарушении менструального цикла вплоть до аменореи. Поскольку пища в тонком кишечнике плохо и долго переваривается, то это может вызвать бактериальный рост, что в свою очередь подавляет адаптационные возможности тонкого кишечники и увеличивает вероятность развития осложнений со стороны печени.

Таким образом, синдром мальабсорбции проявляется диареей, стеатореей, абдоминальными болями, гиповитаминозом, нарушением электролитного баланса, анемией, анорексией, астеновегетативным синдромом. Если мальабсорбция вторична, то развиваются и симптомы, характерные для первичного заболевания.

Синдром мальабсорбции разделяют по выраженности:

• 1 степень (легкая). Больной теряет в весе не более 10 кг, у него появляется общая слабость, понижена работоспособность, присутствуют отдельные признаки гиповитаминоза;
• 2 степень (средней тяжести). Человек худеет более чем на 10 кг, в связи с нехваткой витаминов и микроэлементов возникают соответствующие симптомы, отмечается снижение выработки половых гормонов, развивается анемия;
• 3 степень (тяжелая). Характеризуется дефицитом массы тела, тяжелой поливитаминной и электролитной недостаточностью, выраженной анемией, отеками, нарушениями эндокринной системы, судорогами, остеопорозом.

Диагностика

Диагностика предполагает лабораторное и аппаратное исследование. Признаки синдрома мальабсорбции обнаруживаются при исследовании образцов крови, мочи, кала. Клинический анализ крови показывает наличие железодефицитной анемии и В 12 -дефицитной, удлинение протромбинового времени указывает на недостаток витамина К. Биохимический анализ демонстрирует количество альбуминов, кальция и щелочной фосфатазы.

Дополнительно проводятся анализы для определения количества витаминов в крови.

Копрограмма демонстрирует, присутствуют ли в каловых массах мышечные волокна или крахмал. В связи с недостатком некоторых ферментов может изменить рН кала. Для уточнения диагноза может потребоваться и патогенных простейших. Бактериологическое исследование кала должно выявить количество патогенной флоры в одном грамме кала и определить, присутствует ли кишечная инфекция и является ли больной бактерионосителем.

Определяется абсорбция жиров с помощью теста на стеаторею. До того как пациент сдаст анализ кала, он должен в течение нескольких дней употреблять по 100 гр жиров. Затем исследуют суточный кал и выявляют количество жира в нем (норма менее 7 гр). Если показатель жира превышен, то подозревают мальабсорбцию.

В случае выделения более 14 гр жира говорят о дисфункции поджелудочной железы. При 3 степени мальабсорбции и при непереносимости глютена с калом выделяется половина употребленных жиров. Для обнаружения нарушения всасывания в тонкой кишке проводятся функциональные тесты (D-ксилозный и тест Шиллинга).

Больному дают принять порцию (5 г) D-ксилозы, а спустя 2 и 5 часов собирают мочу и определяют уровень вещества. При нормальном всасывании за 2 часа выделится до 0,7 г ксилозы и 1,2 г за 5 часов. Тест Шиллинга показывает, всасывается ли полностью витамин В 12 . Пациенту дают выпить меченый витамин, а затем определяют, сколько его выделится за сутки (норма от 10%, меньше 5% говорит о нарушении).

Для определения причин синдрома мальабсорбции проводится аппаратное обследование. Рентгенологическое облучение позволяет обнаружить признаки патологий тонкого кишечника, например, межкишечные анастомозы, стриктуры, дивертикулы, изъявления, слепые петли, горизонтально расположенные скопления жидкости или газа.

УЗИ, МРТ и МСКТ брюшной полости позволяют визуализировать органы и выявить патологии, которые являются первопричиной развития синдрома мальабсорбции. С помощью эндоскопического исследования тонкого кишечника подтверждают болезнь Уиппла, лимфоангиоэктазию кишки, целиакию, амилоидоз.

Во время исследования берется образец ткани для гистологии и жидкость для бактериологического теста. Водородный дыхательный тест с лактазой подтверждает лактазную недостаточность, а опыт с лактулозой показывает, есть ли синдром избыточного размножения бактерий.

Лечение

Терапия синдрома нарушенного всасывания направлена на устранение симптомов мальабсорбции, нормализацию веса и лечение первичного заболевания, спровоцировавшего расстройство. Врач назначает диету, учитывая клиническую картину патологии. Также проводится коррекция витаминной недостаточности и нарушений белкового и электролитного обмена.

Больному дополнительно может потребоваться регидратационная терапия. С помощью медикаментов восстанавливается нормальный состав кишечной микрофлоры и устраняются моторные нарушения пищеварительного тракта. Обычно рекомендуется диетический стол №5. В рационе больного должно быть повышено содержание белка (до 130-150 граммов) в сутки.

Если установлено, что присутствует стеаторея, то количество жира снижается почти на 50% по сравнению с возрастной нормой. Диетические предписания разрабатываются индивидуально и зависят от того, каких именно веществ дефицит. Так, при целиакии больной должен исключить из рациона глютен, при лактазной недостаточности нельзя употреблять молочный сахар, а при железодефицитной анемии нужно есть больше продуктов, содержащих железо.

Галактозная мальабсорбция требует убрать любые продукты, в составе которых дисахариды или моносахариды

Человеку с гипопротеинемией назначаются смеси для энтерального питания, которые содержат все необходимые питательные вещества, витамины и микроэлементы. Для лучшего усвоения смесь доставляется в желудок через зонд. Назначают употреблять специальные продукты, представляющие собой наиболее правильное сочетание нутриентов, содержащие в растворенной форме молочный белок, сухое обезжиренное молоко, быстро усваивающиеся углеводы, витамины, соли минералов, железо и фосфор.

Для детей разработана специальная смесь Нутрилон, которая легко переваривается благодаря глубокому гидролизу белка. При тяжелом течении патологии, чтобы избежать обезвоживания, может назначаться парентеральное питание. Однако данная мера при длительном применении может привести к развитию осложнений и ухудшить прогноз на выздоровление.

При введении питательных веществ непосредственно в кровоток слизистая ЖКТ не стимулируется, а это приводит к задержке восстановления тканей. Показатели четырехлетней выживаемости больных, получающих нутриенты парентерально, составляет 70%, поскольку такое питание может привести к сепсису и тромбозу катетеризированной вены.

Как быстро больного переведут на энтеральное питание, зависит от функционирования толстого кишечника, перистальтики пищеварительного тракта, длины тонкой кишки, наличия илеоцекального клапана.

Синдром мальабсорбции может быть транзиторным и устраняется диетотерапией. К примеру, острый энтерит или неправильное питание вызывает атрофические изменения почти во всей слизистой тонкого кишечника (80%). После удаления провоцирующего фактора восстановление всасывающей поверхности происходит за 4-6 дней, но может потребоваться и более длительное время (несколько месяцев).

При целиакии достаточно исключить из рациона все продукты, содержащие глютен, и работа кишечника нормализуется в течение 3-6 месяцев, однако в период восстановления необходимо восполнять нехватку витаминов и микроэлементов. Медикаментозное лечение синдрома мальабсорбции в зависимости от клинических проявлений включает применение:

• поливитаминных и минеральных комплексов;
• антибактериальных средств;
• гормональных препаратов;
• антисекреторных и противодиарейных средств;
• холеретиков;
• лекарств, содержащих панкреатические ферменты;
• антацидов.

Как устранить расстройство, расскажет гастроэнтеролог

Хирургическое вмешательство проводится только по поводу заболевания, спровоцировавшего развитие синдрома мальабсорбции. Чаще всего оно требуется больным с кишечной лимфангиэктазией, органическими поражениями печени, болезнью Гиршпрунга или Крона, при осложнениях язвенного колита.

К примеру, при болезни Крона проводится полная колэктомия и накладывается илеостома, а при вторичной лимфангиэктазии иссекают измененные лимфатические сосуды и делают анастомозы, для того чтобы лимфа могла проникать в венозную кровь. Лечение мальабсорбции может занять от нескольких дней до нескольких месяцев, что зависит от тяжести расстройства и спровоцировавшей его болезни.

Клинические рекомендации напрямую связаны с причиной возникновения синдрома нарушенного всасывания. Иногда достаточно лечить расстройство диетой, которой нужно придерживаться в течение нескольких дней (при вирусном энтерите), а иногда в течение всей жизни (целиакия, лактазная недостаточность).

Ведущее место по распространенности среди заболеваний тонкой кишки занимает синдром мальабсорбции. Дословно «мальабсорбция» — «плохое всасывание». Сам синдром мальабсорбции является симптомокомплексом, включающим в себя нарушение переваривания (мальдигестии) и собственно всасывания (мальабсорбции) питательных веществ в тонкой кишке. Синдром проявляется хронической диареей, тяжелыми метаболическими сдвигами, которые приводят к расстройству питания. Вследствие этого происходит нарушение транспорта питательных веществ, подвергшихся полостному и пристеночному перевариванию, через эпителий тонкой кишки. Также нарушается всасывание электролитов и витаминов в лимфатические и кровеносные сосуды.

Этиология

По этиологическим факторам, вызывающим синдром мальабсорбции, его принято разделять на первичный и вторичный.

Первичный синдром мальабсорбции включает в себя врожденные и наследственные ферментопатии: недостаточность дисахаридаз и пептидаз щеточной каймы тонкой кишки, недостаточность энтерокиназы, непереносимость моносахаридов и нарушение всасывания аминокислот.

Вторичный синдром мальабсорбции является приобретенным. Причины, его вызывающие, весьма многообразны. Развитие вторичного синдрома мальабсорбции могут вызывать заболевания желудка, поджелудочной железы и желчевыводящих путей, сахарный диабет и другие заболевания обмена веществ.

Причины синдрома мальабсорбции (по Е. А. Белоусовой, А.Р. Златкиной, 1998 г):

1) гастрогенные (и агастральные): хронические гастриты с секреторной недостаточностью, резекция желудка, демпинг-синдром ;

а) неинфекционные ферментопатии (недостаточность дисахаридаз, лактазы, сахаразы, трегалазы и др.), целиакия (глютеновая болезнь); тропическая спру ; экссудативная энтеропатия; язвенный колит , болезнь Крона ; кишечный дисбактериоз;

5) сосудистые: хроническая интерстициальная ишемия (ишемический энтерит , ишемический колит);

6) системные заболевания с висцеральными проявлениями: амилоидоз, склеродермия, болезнь Уиппла , лимфома, васкулиты;

7) эндокринные: диабетическая энтеропатия;

8) лекарственные, радиационные, токсические (алкоголь, уремия).

Патогенез

Главными звеньями патогенеза синдрома мальабсорбции являются нарушение полостного, пристеночного пищеварения, нарушение всасывания питательных веществ, а также их транспорта сквозь стенку кишечника. Обычно наблюдается сочетание этих факторов.

Как правило, доминирующим является нарушение пристеночного пищеварения. Это происходит в результате снижения активности ферментов щеточной каймы энтероцитов. Синдром мальабсорбции может развиваться при ферментопатиях тонкой кишки. При этом нарушается активность ферментов , благодаря которым происходит расщепление пищевых веществ.

Например, под воздействием дисахаридазы происходит расщепление углеводов — дисахаридов. При нарушение функции этого фермента развивается непереносимость пищи, в состав которой входят данные углеводы.

В большинстве случаев развивается недостаточность лакта-зы. В норме этот фермент расщепляет молочный сахар. При дефиците активности фермента развивается непереносимость цельного молока и молочных продуктов. Лактазная недостаточность может быть как врожденной, так и приобретенной.

Классификация

Различают врожденный, первичный и вторичный синдром мальабсорбции. Врожденный синдром мальабсорбции включает в себя ферментопатии.

Первичный синдром мальабсорбции развивается при патологии абсорбции в тонкой кишке, что имеет место при целиакии , тропической спру и т. д.

Вторичный синдром мальабсорбции возникает при наличии заболеваний желудочно-кишечного тракта.

Клиника

Проявление синдрома мальабсорбции зависит от основного заболевания. Также играют роль степень компенсации при нарушении функции какого-либо органа, а также выраженность дисбактериоза.

Малоспецифичными симптомами заболевания являются повышенная слабость, утомляемость, снижение аппетита и метеоризм. Эти симптомы возникают на фоне прогрессирующего снижения массы тела.

Главным симптомом мальабсорбции является диарея. Стул при этом является жидким, пенистым, водянистым. В нем отсутствуют патологические примеси.

Диарея делится на 4 типа: осмотическая, секреторная, моторная и экссудативная. Как правило, при синдроме мальабсорбции диарея является осмотической. Ее возникновение обусловлено большой концентрацией осмотически-активных веществ в тонкой кишке.

В большинстве случаев диарея сопровождается стеатореей.

Довольно часто развивается гипо- или диспротеинемия. Ее возникновение связано с нарушением белкового обмена.

Могут развиваться гиповитаминозы В, а впоследствии — А, Б, Е и К. Возникает соответствующая клиническая картина. Может возникать анемия в результате нарушения всасывания железа и витамина В 12 .

Диагностика

В общем анализе крови может обнаружиться анемия. В копрограмме отмечаются стеаторея, креаторея и амилорея. Эти симптомы составляют полный энтеральный синдром.

При помощи микробиологического исследования кала устанавливается наличие дисбактериоза и патогенной микрофлоры.

С целью определения недостаточности дисахаридазы используют нагрузочные пробы с сахарозой, лактозой и мальтозой. Данные углеводы принимаются внутрь в количестве 50 г. Затем по прошествии 15, 30 × 60 мин определяют уровень глюкозы в крови.

Если повышение уровня глюкозы в крови в течение первого часа отсутствует, то это говорит о нарушении расщеплении того или иного углевода и дефиците соответствующей дисахаридазы.

Используют рентгенологические методы исследования, ирригоскопию. Последнее время довольно часто используют еюноскопию, при которой берется материал для проведения биопсии.

Лечение

Первоначально необходимо правильно подобрать диету. Диета должна включать большое количество белка, жиров должно быть не более 70—80 г в сутки, предпочтение отдается жирам растительного происхождения. Пища должна содержать достаточное количество кальция и калия. В случае нарушения нормальной микрофлоры кишечника в рацион включают кисломолочные продукты. В тяжелых случаях прибегают к энтеральному питанию при помощи зонда.

Для коррекции нарушения полостного пищеварения используется заместительная ферментная терапия. Такими препаратами могут быть креон, в 1 капсуле которого содержится 8000 ЕД активной липазы. Креон применяется по 1—2 капсулы вместе с пищей 3—4 раза в день. Другим препаратом является панцитрат. Он содержит в 1 капсуле 25 000 ЕД активной липазы. Это позволяет снизить суточную дозу препарата, которая составляет 3—4 капсулы. Длительность терапии ферментными препаратами зависит от эффективности и причины синдрома мальабсорбции.

Необходимо проводить медикаментозную коррекцию дисбактериоза. Главным является подавление роста условно-патогенной флоры. Для этого используются антибиотики. Только после этого проводится восстановление нормальной микрофлоры кишечника. Для этого применяются пробиотики. Подавляют рост условно-патогенной флоры нитроксолин, 5-НОК, энтероседив.

Для восстановления нормальной микрофлоры кишечника применяют лактобактерин, бифидумбактерин, бифиформ и др. К препаратам-побиотикам относится хилак-форте. Дозировка составляет 40—60 капель 3 раза в сутки. Курс лечения длится 2—3 недели. Также можно применять суба-лин, содержащий споры сенной палочки. Препарат применяется 3—4 раза в день на протяжении 2 недель.

Антибактериальную терапию используют при наличии длительной диареи, причины которой являются условно-патогенные микроорганизмы. Используют препараты широкого спектра действия. Часто используется интетрикс по 1 капсуле 3—4 раза в день 2 недели.

Такие препараты, как фурадонин, фурагин, неграм, являются активными по отношению к протеям, ишерихиям, клебсиеллам Если в кишечнике обнаруживаются клостридии, то назначается метронидазол в дозе 0,25—05 г 2—3 раза в день в течение 10 дней.

Применяются препараты, снижающие перистальтику тонкого кишечника. При этом улучшается всасывание питательных веществ, так как увеличивается время контакта химуса со слизистой оболочкой кишки. К таким препаратам относится имодиум. Он применяется после каждого акта дефекации по 1—2 мг.

В качестве симптоматической терапии применяются сорбенты и вяжущие средства. Широко используется смекта, уменьшающая потери жидкости и электролитов. Также она восстанавливает целостность слизистой оболочки, оказывает положительное влияние на нормальную микрофлору кишечника. Применяется препарат по 1 пакетику 3 раза в день в течение 2 недель.

С целью профилактики и лечения остеопороза применяются препараты витамина D.

Если имеется анемия , то назначаются витамин В 12 , препараты железа и фолиевая кислота.

Энтеропатия – патологическое состояние, к которому приводит недостаток или нарушение функции тех или иных кишечных ферментов, обусловленное отсутствием, недостатком или нарушением структуры тех или иных кишечных ферментов, обеспечивающих пищеварительные процессы.

Всасывание углеводов: углеводы пищи состоят из дисахари-дов:

1) сахарозы (обычный сахар = фруктоза + глюкоза), лактозы (молочный сахар = галактоза + глюкоза);

2) моносахаридов: глюкозы и фруктозы;

3) растительных крахмалов (полисахарид, состоящий из молекул глюкозы).

Энтероцит не способен транспортировать углеводы больше, чем моносахарид. Поэтому углеводы должны расщепляться перед всасыванием. Синдром мальабсорбции – синдром нарушенного кишечного всасывания, к синдрому мальабсорбции могут привести: недостаток ферментов поджелудочной железы – нарушение полостной фазы пищеварения; холестаз, дисбиоз кишечника – нарушение метаболизма желчных кислот, транспорта липидов к нарушение билиарной фазы пищеварения; дефицит полостных энзимов (дисахаридаз, пептидаз и т. п.) приводит к нарушению мембранного пищеварения; атрофия слизистой оболочки тонкой кишки – к нарушению абсорбции, т. е. целлюлярной фазы пищеварения, при этом страдает и мембранное пищеварение; патология кишечного лимфотока, брыжеечного кровообращения к – ухудшению дальнейшего транспорта всосавшихся веществ – страдает фаза оттока; ускоренное прохождение пищи по кишечнику – к нарушению всех видов пищеварения.

1. Энзимопатия

Энзимопатия – патологическое состояние, обусловленное отсутствием, недостатком или нарушением структуры тех или иных клеточных ферментов, обеспечивающих пищеварительные процессы.

Клиническая картина обусловлена нарушенным всасыванием через слизистую оболочку тонкого кишечника одного или нескольких питательных веществ. Клинические проявления синдрома мальабсорбции в виде диареи, потери массы тела, белковой недостаточности, признаков гиповитаминоза.

Синдром мальабсорбции может быть первичным (наследственно обусловленным) или вторичным (приобретенным). Классификация. Патогенетическая классификация.

1. Экзокринная панкреатическая недостаточность:

1) кистофиброз поджелудочной железы;

2) хроническое нарушение питания с дефицитом белка и калорий;

3) синдром Швахмана-Даймонда;

4) хронический панкреатит с экзокринной недостаточностью;

5) специфические ферментные дефекты (липазы, трипсиногена).

2. Недостаточность желчных кислот:

1) обструкция желчевыводящих путей (атрезия желчных путей, желчекаменная болезнь, рак головки поджелудочной железы);

2) резекция подвздошной кишки;

3) цирроз печени, хронический гепатит (уменьшение секреции);

4) дисбактериоз.

3. Нарушения функций желудка:

1) постгастрэктомический синдром;

2) ваготомия;

3) злокачественная анемия, вызванная дефицитом витамина В12

4. Нарушение моторики:

1) гипертиреоз;

2) сахарный диабет;

3) склеродермия; 4 амилоидоз.

5. Патология слизистой оболочки кишечника:

1) целиакия;

2) лактазная недостаточность;

3) сахаразная и изомальтазная недостаточность (комбинированная);

4) экссудативная энтеропатия;

5) непереносимость белка коровьего молока (и/ или сои);

6) недостаточность энтерокиназы;

7) абеталипопротеинемия (синдром Бассена-Корнцвейга);

8) нарушение транспорта аминокислот (триптофана, метиони-на, лизина и др.);

9) витамин В12 мальабсорбция (транскобаламин-II дефицит);

10) врожденные нарушения процессов абсорбции фолиевой кислоты;

11) хлортеряющая диарея;

12) витамин D-зависимый рахит;

13) энтеропатический акродерматит;

14) синдром Менкеса (синдром курчавых волос);

15) болезнь Крона;

16) мальабсорбция после перенесенного энтерита;

17) тропическая спру;

18) болезнь Уиппла;

19) хронические инфекции (иммунодефицит), в частности лямблиоз;

20) первичный иммунный дефицит (Вискотта-Олдрича синдром);

21) врожденный короткий кишечник;

22) синдром короткой кишки после резекции (резекция проксимального участка тонкой кишки, резекция подвздошной кишки, резекция илеоцекального отдела);

23) эозинофильный гастроэнтерит.

Этиология. Этиология в каждом конкретном случае разная (отсутствие или сниженная активность лактазы, а-глюкозидазы, энтерокиназы). Среди наследственно обусловленного нарушенного кишечного всасывания обнаруживается дисахаридазная недостаточность (сахаразная, лактазная, изомальтазная), истинная целиакия (непереносимость глиадина), недостаточность энтерокиназы, непереносимость моносахаров (глюкозы, фруктозы, галактозы), нарушение всасывания аминокислот (цистину-рия, болезнь Хартнупа и др.), нарушение всасывания витамина В12 и фолиевой кислоты и т. д. Вторичная, или приобретенная, мальабсорбция встречается при многих хронических заболеваниях желудка и кишечника (панкреатиты, гепатиты, дисбактериоз, дискинезии, болезнь Крона и др.).

Клиника. Клиническая картина у детей: доминирует хронический понос с большим содержанием в кале липидов. Постепенно развивается дистрофия, дети отстают в росте. Присоединяются клинические проявления витаминной недостаточности, нарушения водно-электролитного баланса (сухость кожи, заеды, глоссит, гипокалиемия, гипонатриемия, гипокальциемия и др.) Для синдрома недостаточности панкреатического переваривания характерны (панкреатическая стеаторея): креаторея с преобладанием неизмененных мышечных волокон, стеаторея, представленная нейтральным жиром, амилорея (внеклеточным крахмалом). Для синдрома нарушения поступления желчи типичны (гепатогенная стеаторея): стеаторея (с преобладанием жирных кислот на фоне меньшего количества нейтрального жира при полном отсутствии мыл), креаторея возможна (превалируют измененные мышечные волокна).

Кишечная диарея характеризуется стеатореей, представленной преимущественно мылами и жирными кислотами. Диагностика. Методы параклинического обследования.

1. Общий анализ крови.

2. Общий анализ мочи.

3. Кал на лямблии, яйца гельминтов, соскоб на энтеробиоз.

4. Копрограмма (расширенная, развернутая): крахмал, нейтральный жир, жирные кислоты, соединительная ткань, йодо-фильная микрофлора в нормальном кале отсутствуют.

5. Биохимическое исследование сыворотки крови: протеи-нограмма, функциональные печеночные пробы (АЛТ, АСТ, щелочная фосфатаза, билирубин, холестерин), K, Fe, Ca, P, фолиевая кислота, витамин В12, каротин).

6. Сахарная кривая – плоская сахарная кривая указывает на диффузное поражение слизистой оболочки. Необходимо отметить, что исследование глюкозы проводят натощак, через 15–30, 60-120 мин.

7. d-ксилозный тест. d-ксилоза – это пентоза, абсорбируемая пассивно через неповрежденную слизистую оболочку. Выводится почками. При мальабсорбции большая часть ксилозы теряется со стулом и не достигает системы кровообращения. С мочой экскре-тируется не менее 30 %, т. е. более 1,25 г от введенной per os (5 г), (P. S. По проведенным исследованиям у этого теста прямая корреляция с глюкозным нагрузочным тестом. Учитывая сложность d-ксилозного теста).

8. Нагрузочные пробы с лактозой, мальтозой, сахарозой, крахмалом. При нагрузке лактозой подъем продукта расщепления лактозы в крови после перорального введения 50 г лактозы менее чем на 20 % указывает на недостаточность лактазы.

9. Хроматографическая идентификация углеводов, аминокислот, содержащихся в моче.

10. Водородный дыхательный тест: Определение количества водорода в выдыхаемом воздухе после нагрузки сахарами в дозе 2 г/кг (максимально до 50 г). Тест основан на том, что если сахар не адсорбируется в верхних отделах тонкого кишечника, то он достигает дистальных отделов, в которых кишечные бактерии воздействуют на него с образованием водорода. Последний быстро абсорбируется и выдыхается в измеримом количестве. Увеличенное количество выдыхаемого водорода (более 20 г/млн в течение первых 2-х ч) считают патологией. (P. S. У больных, принимающих АБ, и примерно у 2 % здоровых лиц продуцирующая водород кишечная флора отсутствует).

11. Посев кала на дисбактериоз.

12. Исследование панкреатических ферментов в крови и моче.

13. УЗИ поджелудочной железы, печени, желчного пузыря.

14. Определение хлора (Cl) в потовой жидкости. При необходимости молекулярно-генетическое исследование на муковисци-доз.

15. Рентгенография органов ЖКТ – информация о времени прохождения бария по кишечнику, поражении слизистой оболочки, о наличии стриктуры или опухоли.

16. Гастродуоденоскопия с биопсией. Биопсия тонкой кишки помогает в диагностике целиакии, при многих других заболеваниях она не показательна.

17. Колоноилеоскопия с биопсией.

2. Эндокринная панкреатическая недостаточность

Кистофиброз поджелудочной железы (муковисцидоз) – наследственное заболевание с рецессивным типом наследования. Частота в популяции 2–8: 100 000 населения. У больных муко-висцидозом «не работает» хлорный канал на апикальной части мембраны клетки, приводящей к нарушению выхода хлора из клетки, что способствует повышенному уходу из просвета внутрь клетки ионов натрия, а за ним и водного компонента межклеточного пространства. Следствием является сгущение секретов желез внешней секреции (бронхолегочная система, поджелудочная железа, слюнные железы, половые железы). Чаще всего поражаются система дыхания и поджелудочная железа. Заболевание проявляется респираторным и кишечным синдромами уже на первом году жизни. Степень заинтересованности систем и органов разная. Параклиническими маркерами служат: копрограмма – наличие большого количества нейтрального жира и практически всегда его преобладание над мышечными волокнами и полисахаридами.

УЗИ поджелудочной железы – диффузное уплотнение паренхимы, а с возрастом уменьшение размеров поджелудочной железы.

Высокие хлориды пота (60,0 и более ммоль/л), неоднократно положительные (не менее 3-х раз).

Молекулярно-генетическое обследование. Но нужно отметить, что отрицательные результаты этого исследования не исключают диагноз муковисцидоза.

Синдром Швахмана-Даймонда (врожденная гипоплазия поджелудочной железы, сочетающаяся с нейтропенией, низким ростом и аномалией костей).

Диагностика на основании синдрома панкреатической недостаточности на первом году жизни, нейтропения, нормальные хлориды пота.

Хронический панкреатит с экзокринной недостаточностью – причинами могут быть перенесенные заболевания, в том числе эпидемический паротит, травмы, лекарства, токсины, болезни и аномалии желчных и панкреатических протоков, системные болезни.

Специфические ферментные дефекты (липазы, трипсиногена).

1. Изолированный дефицит панкреатической липазы (синдром Shedon-Rey) проявляется жирной диареей за счет нейтральных жиров. Дети имеют хороший аппетит, адекватно развиваются в физическом и нервно-психическом отношении.

Диагностика: на основании жирного стула, нейтральный жир в кале, нормальная сахарная кривая, тест с d-ксилозой, резкое снижение или отсутствие липазы в соке поджелудочной железы, отсутствие морфологических изменений в поджелудочной железе, нормальные хлориды пота.

Лечение: заместительная терапия.

2. Изолированная недостаточность трипсина встречается с частотой 1: 10 000; тип наследования аутосомно-рецессивный.

Клинически проявляется вскоре после рождения кашицеобразным или водянистым зловонным стулом на фоне естественного вскармливания, плохим развитием и нарастающей гипотрофией. В кале обнаруживается большое количество белка и жиров Лечение: заместительная терапия.

3. Недостаточность амилазы – диагностика на основании клинических проявлений, водянистый, с кислым запахом стул. Копрограмма (крахмал). Снижение или отсутствие активности амилазы. Эффект на фоне элиминационной (бескрахмальной) диеты.

3. Недостаточность желчных кислот

Обструкция желчевыводящих путей (атрезия желчных путей, желчекаменная болезнь, рак головки поджелудочной железы), резекция подвздошной кишки, дисбактериоз, цирроз печени, хронический гепатит (уменьшение секреции). При копрологи-ческом исследовании преобладание жирных кислот на фоне меньшего количества нейтрального жира при полном отсутствии мыл; креаторея возможна – преобладают измененные мышечные волокна.

4. Нарушения функций желудка

Постгастрэктомический синдром, ваготомия, злокачественная анемия, вызванная дефицитом витамина В12.

5. Нарушение моторики

Гипертиреоз, увеличение содержания тиреоидного гормона, увеличение моторики, уменьшение времени прохождения пищи, уменьшение времени переваривания и абсорбции жиров, диарея и стеаторея. Сахарный диабет: диарея носит вторичный характер и связана с диабетическй нейропатией.

Механизмы синдрома:

1) нарушение экзокринной функции поджелудочной железы, стеаторея;

2) снижение моторики антрального отдела желудка, нарушение эмульгирования жиров, стеаторея;

3) нарушение автономной вегетативной регуляции кишечника, кишечный стаз, повышенное размножение бактерий, де-конъюгация желчных кислот, мальабсорбция жиров. Склеродермия, снижение моторики тонкой кишки, связанные с уменьшением количества гладкомышечных клеток кишечной стенки, повышенное размножение бактерий, деконьюгация желчных кислот, мальабсорбция жиров. Амилоидоз, отложение белка амилоида во многие органы, в том числе в гладкомышеч-ную ткань кишечной стенки, уменьшение моторики, повышенное размножение бактерий, деконьюгация желчных кислот, мальабсорбция жиров.

6. Патология слизистой оболочки кишечника

Целиакия (глютеновая энтеропатия, глютеновая болезнь, целиа-кия-спру, нетропическая спру).

Причины развития: врожденное хроническое заболевание тонкой кишки, обусловленное отсутствием или снижением активности пептидаз щеточной каймы тонкой кишки, расщепляющих глиадин, составную часть белка различных злаков (пшеница, рожь, ячмень, овес).

Диагностика мальабсорбции: субтотальная или тотальная атрофия слизистой оболочки тонкой кишки, клинический эффект от безглютеновой диеты, улучшение показателей абсорбции и рентгеновских данных при исключении глютена из диеты, улучшение морфологии тонкой кишки от применения безглютеновой диеты, рецидив морфологических нарушений после прекращения приема безглютеновой диеты.

Рентгенологические признаки: дилатация кишки – наиболее постоянный и важный симптом, особенно выражена она в среднем и дистальном отделах тощей кишки. Дилатацию кишки объясняют ее гипотонией. Расширение кишки отсутствует при панкреатической стеаторее и не является следствием повышенного содержания жира в кишке.

Возможна серологическая диагностика: определение содержания в сыворотке крови антиглиадиновых (АГА) антител, анти-эндомизиальных (ЭМА) и антиретикулярных (АРА) IgA-антител, Наличие этих антител считают специфическим для болезни, а их исследование может быть использовано для скрининга ближайших родственников больных, а также для установления частоты целиакии в популяции.

В копрограмме развернутой – наличие нейтрального жира и особенно жирных кислот и мыл, плоская сахарная кривая при нагрузке глюкозой, указывающая на нарушение абсорбции ди-и моновеществ.

Основным методом лечения является диета с исключением всех продуктов, содержащих глютен. Из каш разрешаются только рисовая, гречневая, кукурузная, приготовление тортов, пирожных, печенья из соевой, рисовой муки, крахмала. Диета назначается даже при бессимптомном течении заболевания и должна соблюдаться в течение всей жизни больного. Необходимо помнить, что даже 100 мг пшеничной муки, принимаемой ежедневно, вызывают выраженные изменения морфологической картины при биопсии.

Лактазная недостаточность. Лактазная недостаточность у детей и взрослых имеет неоднородную молекулярно-генетическую природу.

Существует две разновидности фермента: детская лактаза и более специфическая лактаза взрослого типа. В возрасте 3–5 лет происходит переключение генной регуляции синтеза фермента с детского на взрослый тип.

Различают 4 формы лактазной недостаточности:

1) первичная наследственная лактазная недостаточность: алактазия с аутосомно-рецессивным (возможно, и доминантным) типом наследования;

2) транзиторная лактазная недостаточность недоношенных;

3) гиполактазия взрослого типа (персистенция детской формы лактозы);

4) вторичная лактазная недостаточность (при энтеритах, пищевой аллергии, целиакии, иммунодефицитных состояниях). Клинические проявления в виде диареи после приема молока. Диагностика: диарея, в копрограмме рН

Биопсия тонкой кишки – у лиц с первичным дефицитом морфологических изменений слизистой оболочки тонкой кишки обычно не находят, еюноскопия – чаще без особенностей, визуальная эндоскопическая картина слизистой – положительный эффект при отмене молочных продуктов, ухудшение состояния (диарея) после приема молока.

Лечение, если лактазная недостаточность имеет место у ребенка, который вскармливается грудью, имеет 2 варианта.

1. Если ребенок имеет клинические и лабораторные признаки лактазной недостаточности, но прибавляет в массе, кормление грудью следует продолжить, но исключить из диеты матери молоко и молочные продукты, а также говядину.

2. Если на фоне лактазной недостаточности масса тела ребенка не увеличивается или уменьшается при достаточном количестве грудного молока, а терапевтические мероприятия не дают положительного эффекта, необходимо прекратить кормление грудью и перевести на питание безмолочными или низколактозными смесями. При правильно поставленном диагнозе клинический эффект отмечается уже в первые 2-3-ое суток.

Сахаразная и изомальтазная недостаточность. Диагностика: рецидивирующий понос, рвота после приема сахарозы, задержка физического развития, начало заболевания после перевода ребенка на смешанное или искусственное вскармливание, улучшение общего состояния после исключения из диеты сахарозы и крахмала, плоская гликемическая кривая после нагрузки сахарозой, нормальная, как правило, кривая при нагрузке глюкозой, хроматография сахаров мочи, копрограмма, как при лактазной недостаточности.

Лечение: элиминационная диета.

Экссудативная энтеропатия. Экссудативная энтеропатия (про-теинтеряющая энтеропатия) характеризуется повышенным выделением вследствие повышенной проницаемости кишечника белка в просвет кишечника из крови и потерей белка с калом.

Выделяют первичные и вторичные формы экссудативной эн-теропатии.

Первичные – врожденное генерализованное заболевание лимфатической системы, избирательно локализующееся в кишечнике. В зарубежной литературе их характеризуют как самостоятельную нозологическую единицу.

Патогенез: повышенная транссудация белка возникает при увеличении давления в лимфатических сосудах кишечника.

Вторичные причины развития экссудативной энтеропатии – целиакия, гастроэнтерит, непереносимость белка коровьего молока и множество других заболеваний.

Патогенез: повышенная проницаемость кишечных мембран для макромолекул.

Клиника и диагностика: отечный синдром; сыворотка крови снижение общего уровня белка, г-глобулинов, холестерина: в копрограмме: как при целиакии за счет нарушения всасывания жира и его транспорта (нейтральный жир, жирные кислоты, мыла); рентгеноскопия кишечника: рентгенологические изменения связаны с отеком кишечной стенки. Пассаж контрастного вещества своевременный. При лимфангиэктазии кишечная стенка может иметь конусообразное утолщение круговых складок в виде гирлянды. В более выраженных случаях можно обнаружить псевдополипозные проявления. Эндоскопическая картина отличается разнообразием: при сохранной складчатости слизистой тощей кишки, бледно-розовом или розовом ее цвете с выраженным сосудистым рисунком, сочетающимся иногда с точечными ге-моррагиями, лимфофолликулярной гиперплазией, наблюдается также свободная гиперплазия слизистой в виде многочисленных выбуханий.

Биопсия: по данным Waldmann, при экссудативной энтеропа-тии выявлены изменения лимфатической системы слизистой оболочки и брыжейки тонкого кишечника, которые получили название кишечной лимфангиэктазии – расширение лимфатических сосудов, интерстициальный отек.

1. Диета с низким содержанием жира, рекомендуется назначение триглицеридов, содержащих жирные кислоты со средней цепью, поскольку их всасывание происходит без участия лимфатической системы кишечника и они способны снижать давление в интестинальных лимфатических сосудах. Ограничивают поваренную соль.

2. В/в введение белковых препаратов.

3. Симптоматическая терапия.

Непереносимость белка коровьего молока. Непереносимость белка коровьего молока встречается чаще всего у детей преимущественно в возрасте до 2-х лет, примерно у 1 на 200 детей младшего возраста.

Патогенез: иммунная реакция на белки, в основном /? – лак-тоглобулин (именно этого белка нет в женском молоке). Клинические проявления в виде диареи.

Диагностика: острая симптоматика должна купироваться в течение 48 ч, а хроническая – в течение 1 недели после прекращения кормления молоком. При эндоскопии и биопсии тощей кишки: развиваются изменения, напоминающие случаи нелеченой це-лиакии, хотя и не столь выраженные повышенный титр антител к белку коровьего молока.

Лечение: элиминация коровьего молока, а если необходимо и сои.

Недостаточность энтерокиназы. Энтерокиназа активирует панкреатический трипсиноген, переводя его в активный энзим трипсин. Вследствие дефицита энтерокиназы нарушается переваривание белков в кишечнике. Встречается только у детей.

Клинические проявления: диарея, отеки, гипопротеинемия, в дуоденальном содержимом активность энтерокиназы практически отсутствует, в то время как активность амилазы и липазы не изменена.

Лечение: заместительная терапия ферментами поджелудочной железы.

Абетолипопротеинемия. Абетолипопротеинемия (синдром Бассена-Корнцвейга) состояние, при котором отсутствует необходимый для образования хиломикронов и липопротеинов очень низкой плотности апо-В-протеин, что приводит к переполнению энтероцитов жирами, нарушается всасывание жиров.

Клинические проявления на первом году жизни, выявляется задержка развития. Каловые массы обильны и обесцвечены, живот растянут. Психическое развитие несколько отстает. Характерно в возрасте после 10 лет появление мозжечковых симптомов В подростковом возрасте развивается атипичный пигментный ретинит. Диагностика: обнаружение акантоцидов в периферической крови, гипохолестеринемия (200–800 мг/л), отсутствие или минимальное количество б-, в-липопротеинов (б– или в-липопротеинемия), выраженная аккумуляция натощак липидов в ворсинках энтероцитов слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки.

Лечение: ограничение жиров с длинной цепью, витамины А, Д, Е, К, употребление триглицеридов со средней длиной цепи, Нарушение транспорта аминокислот.

Диагностика: на основании тонкослойной хроматографии аминокислот мочи, сыворотки крови.

Витамин В12 мальабсорбция (транскобаламин-П дефицит). Дефицит транскобаламина-II, белка, необходимого для кишечного транспорта, витамин В12, ведет к тяжелой мегалобластичекой анемии, диареи, рвоте.

Лечение: витамин В12 по 1000 мкг/неделю при дефиците транскобаламина-II и 100 мкг/месяц при других заболеваниях, Врожденные нарушения процессов абсорбции фолиевой кислоты.

Клиника – мегалобластическая анемия, снижение интеллекта Хлортеряющая диарея – это редкое специфическое врожденное заболевание, обусловленное дефектом транспорта хлоридов в подвздошной кишке. Клинические проявления: изнуряющая диарея с момента рождения в результате накопления ионов хлора в просвете кишечника.

Диагностика: диарея, гипокалиемия, гипохлоремия, алкалоз. В других отношениях абсорбционная функция кишечника не нарушена. Лечение: дополнительно добавляют в питание калий, ограничивают потребление хлоридов.

Энтеропатичекий акродерматит обусловлен нарушением всасывания Zn.

Клиника: дерматит (сыпь в местах перехода кожи в слизистую оболочку), может быть алопеция, диарея, задержка развития, снижение Zn в сыворотке крови, активности щелочной фосфатазы.

Лечение: сульфат цинка 150 мг/сутки.

Синдром Менкеса. Синдром Менкеса (синдром курчавых волос) обусловлен нарушением транспорта Cu (меди). Наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Клиника: задержка роста, аномалия волос, мозжечковая дегенерация.

Диагностика: на основании клиники и снижения Cu в сыворотке крови.

Прогноз неблагоприятный.

Синдром Уиппла. У детей практически не встречается.

Этиология: считают, что палочковидные микроорганизмы с поражением в том числе тонкого кишечника.

Клиника: лихорадка, диарея, артралгия, полисерозит.

Диагностика: биопсия в двенадцатиперстной кишке, выявляют PAS-положительные макрофаги, а в слизистой оболочке можно выявить бактерии.

Методы постановки диагноза.

I этап. Выявление синдрома мальабсорбции.

По клиническим признакам:

1) потеря массы тела при нормальном или повышенном аппетите – снижение всасывания жира, белка, углеводов;

2) обильный зловонный стул – снижение всасывания жира;

3) мышечная слабость, отеки – снижение всасывания белков;

4) метеоризм, урчание в животе, обильное отхождение газов – переваривание углеводов кишечной микрофлорой;

5) парастезии, боль в костях, тетания – снижение всасывания Са и витамина D;

6) мышечные судороги – избыточная потеря К и Mg;

7) геморрагический синдром – снижение всасывания витамина К;

8) глоссит, стоматит, хейлит – дефицит витамина В12, фолие-вой кислоты и других витаминов группы В;

9) акродерматит – дефицит Zn.

II этап. Исключение инфекционного генеза энтеропатии.

III этап. Установление типа (фазы) нарушения пищеварения (полостное, пристеночное-мембранное):

1) при нарушении полостного пищеварения (преэнтеральные механизмы) выявить его причины: нарушение функций желудка, экскреторная недостаточноть поджелудочной железы, дефицит желчи (уменьшение образования, нарушение выведения или реабсорбции в кишечнике);

2) при нарушении пристеночного пищеварения (энтеральные механизмы) можно использовать следующие приемы: сроки (возраст больного) манифестации заболевания, связь манифестации заболевания с особенностями питания ребенка, связь ухудшения стула с особеностями питания ребенка. Прогноз при своевременной диагностике и лечении благоприятный.

Профилактика заключается в диетотерапии с исключением непереносимых продуктов.

Мальабсорбция – состояние, при котором наблюдается нарушение функции всасывания в тонком кишечнике. В редких случаях рассматриваемое заболевание может носить наследственный характер, чаще всего мальабсорбция развивается на фоне патологий желудочно-кишечного тракта – например, цирроз печени, панкреатит и другие.

Виды мальабсорбции

Существует две основные формы рассматриваемого синдрома:

1. Мальабсорбция, которая спровоцирована нарушениями процессов пищеварения . Причем, при такой форме заболевания может происходить нарушение переваривания только углеводов или исключительно белков, если же имеются проблемы с работой поджелудочной железы, то может развиться полная мальабсорбация, когда не перевариваются, а значит и не всасываются, абсолютно все полезные вещества.
2. Мальабсорбция, вызванная уменьшением всасывающей поверхности кишечника . Такая форма рассматриваемого синдрома может возникнуть на фоне нарушений циркуляции крови, при механическом повреждении кишечной стенки или негативном влиянии болезнетворных бактерий.

Спровоцировать развитие рассматриваемого заболевания могут различные факторы. К тем, которые были выделены и дифференцированы учеными и врачами, относятся:

• – аскаридоз, описторхоз, ;
• вегетативная нейропатия – патология нервной системы, при которой теряется контроль за функциями пищеварительной системы;
• гипертиреоидизм – заболевание щитовидной железы, при которой наблюдается повышенное образование ею гормонов;
• гастрит атрофического характера – воспалительный процесс в желудке, характеризующийся повреждением слизистой;
• синдром Золлингера-Эллисона – опухоль поджелудочной железы, которая активно вырабатывает гормон гастрин;
• длительный прием определенных лекарственных препаратов – антибактериальных, нестероидных противовоспалительных;
• нарушение циркуляции крови – сердечная недостаточность, портальная гипертензия (высокое артериальное давление в воротной вене), нарушение кровообращения в сосудах кишечника;
• болезнь Уиппла, энтериты инфекционной этиологии, синдром повышенного бактериального роста;
• болезнь Крона, энтерит радиационного типа, лимфома – состояния, которые приводят к повреждению кишечной стенки;
• дефицит желчных солей – состояние, которое возникает на фоне застоя желчи в протоках и пузыре;
• отсутствие фермента бэта-галактозидазы;
• отсутствие фермента альфа-глюкозидазы;
• отсутствие фермента энтерокиназы;
• отсутствие некоторых панкреатических ферментов.

Вообще, рассматриваемое заболевание отличается ярко выраженными симптомами – врач даже при первом посещении больного по его жалобам может поставить предварительный диагноз. Врачами выделен список симптомов, которые характерны для мальабсорбции:

1. . Стул становится очень частым, в день может быть 10-15 испражнений, кал – зловонный, кашицеобразный, может быть водянистым.
2. Стеаторея (жирный стул) . Кал становится маслянистым, невооруженным взглядом виден блестящий налет на нем, пациенты отмечают, что кал трудно смыть со стенок унитаза.
3. Боли в животе . Они возникают, как правило, после употребления пищи, всегда сопровождаются громким урчанием, не исчезают после приема лекарственных средств со спазмолитическим или обезболивающим действием.
4. Слабость в мышцах, постоянное ощущение жажды . Этот симптом возникает на фоне затяжной диареи – организм теряет слишком много жидкости, что и проявляется указанными признаками.
5. Изменение внешнего вида . Человек отмечает ломкость и склонность к расслоению ногтевых пластин, волосы на голове активно выпадают, кожные покровы становятся тусклыми и приобретают серый оттенок.
6. Снижение веса . Похудение происходит без приложения каких-либо усилий со стороны больного. При этом он продолжает полноценно питаться, образ жизни у него гиподинамический.
7. Повышенная утомляемость . Проявляется снижением работоспособности, постоянной сонливостью (причем, ночью больного беспокоит бессонница), общей слабостью.
8. Дефицит витаминов, повышенная ломкость костей . Это происходит вследствие не поступления в организм нужных витаминов и микроэлементов.
9. Непереносимость молока и молочных продуктов . Причем, раньше такого явления могло и не быть, но с развитием синдрома мальабсорбции употребление молока/молочных продуктов сопровождается повышенным газообразованием, болями в животе схваткообразного характера.
10. Анемия железодефицитного типа . В крови снижается уровень по причине нарушений процесса поступления в организм железа.

Диагностика мальабсорбции

Симптомы рассматриваемого заболевания могут свидетельствовать и о развитии других патологий желудочно-кишечного тракта – при нарушении пищеварения разного вида признаки будут практически одинаковыми. Поэтому для диагностирования и дифференцирования врачи проводят полное обследование пациента.

В рамках диагностических мероприятий проводятся:

1. Опрос пациента . Выясняется все о появлении первых признаков мальабсорбции, с какой интенсивностью симптомы проявляются, в какое время суток беспокоят чаще всего, связаны ли как-то с приемом пищи. Также собирают данные о ранее диагностированных заболеваниях, о том, какие патологии были у ближайших родственников.
2. Осмотр пациента . Врач может пальпировать брюшную стенку и выявить ее напряженность, а больной при таких манипуляциях будет предъявлять жалобы на боль.
3. Лабораторные исследования :

• анализ кала на наличие крови в нем;
• копрограмма – в кале могут быть обнаружены остатки непереваренной пищи;
• выявление глистных инвазий;
• ультразвуковое исследование органов брюшной полости;
• эзофагогастродуоденоскопия;
• измерение уровня кислотности желудочного сока;
• рентгенография костей;
• – осмотр толстой кишки;
• рентгенологическое исследование толстой кишки;
• компьютерная томография толстой кишки;
• магнитно-резонансная томография органов брюшной полости.

Лечение синдрома мальабсорбции

Чтобы избавиться от симптомов рассматриваемого заболевания и восстановить нормальную деятельность всего желудочно-кишечного тракта, врачи проводят комплексную терапию.

В первую очередь при диагностировании синдрома мальабсорбции нужно скорректировать свой рацион питания. Больной должен соблюдать диету № 5:

1. Запрещается употреблять сдобную выпечку, рыбу жирных сортов, все приправы и соусы (майонез), мясо жирных сортов, черный кофе, сало, щавель и шпинат, жареное мясо, любую консервацию и любые полуфабрикаты.
2. Разрешено вводить в меню компоты и кисели из фруктов и ягод, чай некрепкий, творог обезжиренный, пшеничный хлеб слегка подсушенный, любые каши рассыпчатые, свежие фрукты и ягоды некислые, нежирную говядину/крольчатину/курятину.
3. Необходимо питаться часто и дробно. Между приемами пищи должно пройти не более 2 часов, но порции должны быть небольшими – максимум 250 гр.
4. Обязательно нужно увеличить поступление в организм витаминов – есть продукты, которые богаты фолиевой кислотой, витаминами линейки В и С.

Медикаментозное лечение

Лекарственные препараты назначаются только врачом и только после получения результатов обследования. Чтобы избавиться от признаков синдрома мальабсорбции, нужно избавиться от причины, провоцирующей такое состояние. В рамках такого лечения могут назначаться и антибактериальные препараты, и средства для разжижения и вывода желчи, и ферментативные средства.

Если пациент жалуется на интенсивный болевой синдром, то ему может назначаться и обезболивающее средство – обычно, это самые распространенные спазмолитики (например, Но-шпа).

Обратите внимание: в период прохождения медикаментозного лечения и вообще при диагностировании синдрома мальабсорбции пациенту противопоказаны физические нагрузки. Но это не значит, что нужно находиться в гиподинамическом состоянии – совершать пешие прогулки и делать простейшие упражнения в рамках утренней зарядки обязательно нужно.

Возможные осложнения

Лечение синдрома мальабсорбции должно вестись обязательно! Примечательно, что в самом начале развития заболевания пациент отмечает просто снижение аппетита и похудение – это многих даже радует! Но на самом деле нужно внимательно «прислушиваться» к своему организму – например, могут появиться изжога и активная отрыжка, регулярное урчание в животе и периодические боли в кишечнике. Это все должно стать поводом визита к специалистам. В противном случае, мальабсорбция может привести к тяжелым последствиям:

• анемия;
• деформация скелета;
• гиповитаминоз;
• катастрофическая потеря веса, вплоть до кахексии;
• у мужчин – развитие ;
• у женщин – серьезные нарушения в гормональном фоне, прекращение менструации, неспособность зачать, выносить и родить ребенка, отсутствие полового влечения.

Профилактика мальабсорбции

Многие пациенты считают, что предупредить развитие рассматриваемого заболевания просто невозможно. А врачи утверждают, что существует ряд профилактических мер, которые реально «работают».

Во-первых, нужно своевременно диагностировать и лечить заболевания желудочно-кишечного тракта. Если такие диагнозы в анамнезе есть, то больной должен периодически проходить профилактические/контрольные осмотры у лечащего врача.

Во-вторых, нужно придерживаться правильного рациона питания – нельзя переедать, лучше ограничить употребление жирных, острых и пряных блюд, принимать пищу нужно небольшими порциями и приблизительно в одно и то же время.

В-третьих, при возникновении расстройств пищеварения (например, проблема «тяжелого» желудка, ощущение камней в желудке после еды) необходимо получить консультацию у гастроэнтеролога и принимать ферментные лекарственные средства. Не стоит забывать о сезонных употреблениях витаминно-минеральных комплексов.

Обязательно человеку нужно вести активный образ жизни, если нет противопоказаний, то нужно заниматься физкультурой, следить за своим весом и не допускать ожирения и гиподинамии.

Синдром мальабсорбции – заболевание достаточно часто диагностируемое, но вполне контролируемое и со стороны врачей, и со стороны пациента. Необходимо оперативно реагировать на небольшие изменения в работе пищеварительной системы, не заниматься самолечением и тогда прогноз будет исключительно благоприятный.

Цыганкова Яна Александровна, медицинский обозреватель, терапевт высшей квалификационной категории.

Синдром мальабсорбции у детей, или синдром нарушенного всасывания, представляет собой комплекс клинических симптомов, которые развиваются из-за расстройства пищеварительной и транспортной способности тонкого кишечника, а это приводит к ухудшению обмена веществ. Проявляется синдром мальабсорбции диареей, стеатореей, поливитаминной недостаточностью, снижением массы тела.

Причины мальабсорбции

Нарушение всасывания может быть вызвано более 70 заболеваниями пищеварительной системы, в том числе мегалобластической анемией, витамин Д-резистентным рахитом, патологиями, связанными с нарушением аминокислотного обмена и др., но в медицине термин «мальабсорбция» применяется только к тем болезням, которые сопровождаются недостаточностью питания и энтеральным синдромом.

В зависимости от степени выраженности расстройства мальабсорбцию разделяют на:

• 1 степень. Вес человека снижается менее чем на 10 кг, присутствуют признаки астеновегетативного синдрома и поливитаминной недостаточности (слабость, апатия, быстрая утомляемость);
• 2 степень. Масса тела снижается более чем на 10 кг, поливитаминная недостаточность выраженная, диагностируется дефицит электролитов, анемия, снижение функций половых желез;
• 3 степень. Развивается дефицит массы тела, больные страдают от недостатка многих витаминов и дефицита электролитов, могут возникать судороги, на фоне нехватки нутриентов развивается анемия, остеопороз, отеки, эндокринные нарушения.

Синдром мальабсорбции может быть обусловлен врожденными нарушениями или же развиваться на фоне приобретенных заболеваний

Врожденная мальабсорбция – причина 10% случаев нарушения. Она формируется на фоне целиакии, муковисцидоза, синдрома Швахмана-Даймонда, недостаточности лактазы, сахарозы или изомальтозы, дисахаридной недостаточности, болезни Хартнупа, цистинурии.

Приобретенная мальабсорбция может развиться после того, как ребенок перенес энтерит, а также если он страдает от , кишечной лимфангиэктазии, тропической спру, синдрома короткой кишки, онкологии тонкого кишечника, хронического панкреатита, цирроза. Ассоциирован синдром у 3% больных с непереносимостью к белку коровьего молока, которая может развиться в любом возрасте.

Симптомы

Клиническая картина включает неспецифические и специфические симптомы. К неспецифическим признакам относятся проявления, которые возникают при многих патологиях желудочно-кишечного тракта, и на их основе нельзя установить верный диагноз. К таким симптомам относится:

• слабость, утомляемость, апатия;
• снижение массы тела при нормальном питании (более выражен этот симптом у детей с целиакией и болезнью Уиппла);
• вздутие живота, схваткообразная или опоясывающая боль в верхней его части, урчание, перистальтика кишечника заметна на глаз;
• флатуленция (выделение пищеварительных газов) возникает при чрезмерном количестве бактерий в тонком кишечнике;
• диарея;
• стеаторея (жирный кал), объем испражнений увеличен, они кашецеобразные или водянистые, зловонные, ахоличные (если желчных кислот в кишечник поступает слишком мало).
• сухость кожи, ломкость волос и ногтей, дерматиты, глоссит, экхимозы.

Специфические признаки патологии, то есть те, что указывают на синдром мальабсорбции, следующие:

• периферические отеки. Данный симптом развивается в результате гипопротеинемии. Отекают обычно стопы и голени. Если синдром в тяжелой степени, то формируется асцит, что связано с нарушением абсорбции белка, потерей эндогенного белка и гипоальбуминемией;
• изменения, вызванные поливитаминной недостаточностью. Признаком гиповитаминоза является изменение кожных покровов, слизистой оболочки и языка. У людей при нехватке витаминов кожа сухая и шелушится, развивается хейлит, глоссит, стоматит, появляются пигментные пятна на теле или лице, ногтевые пластины меняют цвет и расслаиваются. В зависимости от того, какие элементы не могут усваиваться в тонком кишечнике, и появляются соответствующие нарушения. При нехватки витамина К начинают кровоточить десны, возникают петехиальные или подкожные кровоподтеки. «Куриная слепота» появляется при недостатке витамина А. Если дефицит витамина Д, то у больных боли в костях. Отсутствие достаточного количества витамина В 12 влечет развитие мегалобластной анемии, а недостаточность витаминов В 1 и Е вызывает парестезии и нейропатии;
• отклонение от нормы минерального баланса. Минеральный состав крови нарушен у всех людей с синдромом мальабсорбции. Нехватка калия приводит к судорогам, миалгиям, парестезиям, болям в костях. Дефицит калия и магния способствует повышенной возбудимости нервной системы и положительным симптомам Хвостека и Труссо. В тяжелых случаях при малом количестве в крови кальция и витамина Д возникает остеопароз трубчатых костей, таза и позвоночника. У больных с нарушением всасывания цинка, железа и меди видна сыпь на коже, выявляется железодефицитная анемия, гипертермия;
• нарушение эндокринной системы. При тяжелом и длительном течении расстройства появляются признаки полигландулярной недостаточности. Половые железы перестают нормально функционировать (снижается либидо и потенция, нарушается менструация или же она исчезает вовсе). Нарушение всасывания кальция приводит к гиперпаратиреоидизму.

У больных с синдромом мальабсорбции, конечно же, возникают и признаки основного заболевания, которое и спровоцировало расстройство всасывательной функции

У детей чаще всего диагностируют:

• глюкозо-галактозную мальабсорбцию;
• непереносимость глютена;
• мальабсорбцию жиров, углеводов или белков;
• моносахаридную недостаточность;
• лактозную недостаточность;
• мальабсорбцию минеральных веществ.

Если жиры поступают в толстый кишечник, то они захватывают и жирорастворимые витамины, что приводит к их недостатку. Из-за развития патогенной микрофлоры ограничено всасывание солей желчных кислот, а эти кислоты раздражают толстый кишечник, что и приводит к возникновению диареи.

Если плохо всасываются углеводы, то в толстом кишечнике быстро развивается микрофлора, которая расщепляет поступающие углеводы до более простых соединений, в том числе жирных кислот, углекислого газа и метана, а это провоцирует диарею и повышенное газообразование. Если недостаток белков, то это приводит к нехватке аминокислот.

Диагностика

Предположить наличие синдрома мальабсорбции можно у пациентов с частым поносом, снижением веса и анемией. При сборе анамнеза необходимо уточнить, когда возникли первые симптомы. Врожденная кишечная лимфангиэктазия чаще всего проявляется в одиннадцатилетнем возрасте, целиакия дает о себе знать, когда ребенку 9 месяцев -1,5 года.

Синдром короткой кишки (СКК), на фоне которого и развивается мальабсорбция, возникает сразу после хирургического вмешательства на брюшной полости. Доктор должен установить последовательность возникновения симптомов. Это важно, поскольку при болезни Уиппла сначала появляются признаки поражения суставов, при лимфангиэктазии первоначально возникают выраженные, симметричные отеки и понос.

Установить наличие синдрома мальабсорбции позволяют лабораторные методы. Больной должен сдать на анализ кровь, мочу, кал. Клинический анализ крови при расстройстве всасывания выявляет анемию, а это значит, что плохо усваиваются фолиевая кислота и железо.

Если воспалительно-деструктивные процессы происходят и в подвздошной кишке, то изменяется всасывание витамина В 12 , развивается мегалобластная анемия. Повышение уровня лейкоцитов и высокий показатель СОЭ (скорости оседания эритроцитов) может трактоваться как обострение воспалительного процесса или как развитие болезни Крона.

Удлинение проторомбинового времени говорит о дефиците витамина К

Биохимия крови позволяет оценить уровень альбумина, кальция, щелочной фосфатазы. При мальабсорбции обнаруживается гипокалиемия, гипохолестеринемия, гипоферремия. При постоянном воспалении в кишечнике растет уровень С-реактивного белка. Берется и анализ на определение количества витаминов. Диагностически значим уровень сывороточного каротина, кобаламина, фолиевой кислоты.

Недостаток витамина В 12 свидетельствует о хроническом панкреатите и патологии подвздошной кишки, нехватка фолиевой кислоты возникает при целиакии, тропической спру, болезни Уиппла. Если в тонком кишечнике избыточный бактериальный рост, то уровень фолиевой кислоты выше нормы, а витамина В 12 ниже нормы.

Копрология позволяет выявить в испражнениях крахмал и миоциты, что указывает на нарушение всасывания углеводов и белков. При некоторых болезнях изменяется рН кала, к примеру, при дисахаридазной недостаточности результат не менее 6,0. Также проводится исследование кала на определение стеатореи. Нормально, если в кровоток проникает 93-95% поступивших жиров.

При мальабсорбции 2 степени показатель снижен до 60-80%, при 3 степени до 50%. Для анализа собирается кал в течение трех дней. До сбора материала пациент должен придерживаться несколько дней диеты и употреблять 80-100 гр жира.

Для оценки всасывательной способности тонкой кишки назначают тест с D-ксилозой. Пациент натощак пьет 25 гр D-ксилозы и запивает ее стаканом воды, после чего собирает урину на протяжении 5 часов. Спустя час после приема вещества берут кровь из вены. У деток, которые весят меньше 30 кг, в крови уровень ксилозы должен быть более 25 мг/дл, а в моче – не менее 5 гр. При мальабсорбции, почечной недостаточности, портальной гипертензии, асците эти показатели снижены.

Для определения абсорбции витамина В 12 назначается тест Шиллинга. Пациент выпивает 1 мкг меченого витамина, а затем в лаборатории определяют, сколько витамина вышло с мочой за сутки. Если менее 5-8 %, то это подтверждает нарушение всасывания. Этот тест может проводиться дважды для проверки эффективности назначенного лечения.

Для лечения мальабсорбции важна ее первопричина, именно инструментальные методы диагностики позволяют выявить ту патологию, которая привела к расстройству всасывательной или транспортной функции.

Детям старше 2 лет могут назначить исследование кала на присутствие лямблий

Рентген с контрастом позволяет обнаружить слепые петли тонкого кишечника, анастомозы, дивертикулы, стриктуры, язвы, изъявления, фистулы, горизонтально расположенные уровни газа и жидкости, кроме того по снимкам можно определить утолщение складок слизистой кишечника (болезнь Уиппла, лимфома, амилоидоз, синдром Золлингера-Эллисона), атрофию (целиакия), расширение сегментов тонкого кишечника (склеродермия, целиакия), сглаженность стенок (тропическая спру).

Компьютерная томография подтвердит хронический панкреатит, увеличение мезентеральных лимфоузлов, панкреатолитиаз, увеличение диаметра петель тонкого кишечника. Эндоскопия проводится, если положительный тест с D-ксилозой или присутствует стеаторея. Визуальное исследование позволяет диагностировать болезнь Уиппла, амилоидоз, целиакию, кишечную лимфагиоэктазию.

Во время обследования берется материал для гистологии, производится аспирация тонкокишечного содержимого. Для подтверждения первичного заболевания проводятся и прочие методы исследования, такие как оценка внешнесекреторной деятельности поджелудочной железы, определение синдрома избыточного бактериального роста, лактазной недостаточности и целиакии.

Лечение

После того как выявлен синдром мальабсорбции, проводятся медицинские мероприятия, цель которых устранить признаки мальабсорбции, устранить дефицит массы тела, вылечить основную патологию, спровоцировавшую расстройство всасывания, не допустить развитие осложнений мальабсорбции.

Для этих целей осуществляются следующие меры:

• проводится хирургическое или медикаментозное лечение первичного заболевания;
• корректируется питание ребенка с учетом клиники;
• восстанавливается белковый обмен;
• устраняется витаминная недостаточность и электролитные нарушения;
• приводится в норму моторика кишечного тракта;
• восстанавливается нормальная микрофлора кишечника;
• при необходимости проводится регидратационная терапия.

Ребенку назначается диета, в которой повышено количество белковой пищи (до 130-150 гр в сутки) и снижено содержание жиров (при стеатореи примерно в два раза). Расчет калорий и качественного состава пищи проводится с учетом возрастной нормы. Детям назначаются специализированные смеси, в которых в оптимальном количестве содержатся нутриенты.

Диета также предполагает исключение продуктов, которые вызывают аллергические или воспалительные реакции в тонком кишечнике. Так, при непереносимости лактозы убираются из рациона продукты, содержащие молочные жиры, при целиакии нельзя употреблять глютен. При тяжелом течении болезни может назначаться энтеральное или парентеральное питание.

В некоторых случаях соблюдение диеты является достаточной мерой для устранения расстройства.

Для устранения признаков мальабсорбции требуется медикаментозная терапия, с помощью которой происходит восстановление минерального баланса крови и нормализуется количество витаминов. Витамин В 12 могут рекомендовать вводить парентерально. Его назначают детям по 100 мкг/сутки в течение 10-15 суток, после этого норма снижается до 60-100 мкг в месяц.

Никотиновая кислота обычно назначается внутримышечно по 0,5 мл, а затем доза повышается на 0,5 мл и дается 2 мл в течение двух дней, потом 3 мл в течение трех дней, и так до 5 мл, далее дозировка снижается. Железо и фолиевая кислота рекомендуется при анемии, употребляются они перорально до восстановления нормальных показателей крови.

Фолиевая кислота назначается деткам по 1мг в сутки. Глюконат кальция нужно пить по 6-12 таблеток в день и каждый месяц проверять уровень сывороточного кальция. Если диагностированы , Уиппла, Крона, тропическая спру, синдром избыточного бактериального роста, то необходима антибактериальная терапия. Применение антибиотиков показано в течение длительного времени (при тропической спру антибиотикотерапия 3-6 месяцев, при болезни Уиппла – от года).

Людям с болезнью Крона, Уиппла, непереносимостью глютена может назначаться Преднизолон (гормональное средство)

Для снижения кишечной секреции и торможения перистальтики тонкой кишки применяют внутривенно или подкожно Октреотид (дозировка для детей 1-10 мкг/кг/сут, максимально 1500 мкг в сутки) или перорально Лоперамид (детям 2-5 лет по 1 мг дважды в день, детям от 5 лет дают по 2 мг дважды в сутки).

Холеретики назначаются, если синдром мальабсорбции спровоцирован хронической патологией печени или при синдроме короткой кишки. Урсодезоксихолевая кислота детям дается из расчета 8-10 мг на килограмм веса (но не больше 300 мг/сут), доза разбивается на два приема. Может рекомендоваться и прием Фенобарбитала (3-8 мг/кг) 2-4 раза в день.

При дисфункции поджелудочной железы (при болезни Уиппла, хроническом панкреатите, муковисцидозе) проводится терапия ферментными препаратами. Дозировка подбирается индивидуально и зависит от возраста больного и клиники. Могут назначаться Креон, Мезим форте, Панцитрат. Отсутствие эффекта от лечения может быть обусловлено повышенной кислотностью желудочного сока, в этом случае требуется прием ингибиторов протонного насоса или антагонистов Н 2 -рецепторов.

Хирургическое вмешается проводится только по поводу патологии, которая провоцирует синдром мальабсорбции. Оперативное вмешательство может быть необходимо при болезни Крона, Гиршпрунга, патологии печени, осложнениях при воспалении толстого кишечника, кишечной лимфангиэктазии. Длительность лечения синдрома мальабсорбции зависит от первичного заболевания, вызвавшего расстройство всасывания.

Если мальабсорбция развилась на фоне инфекционного энтерита, то терапия может заключаться только в лечении основного заболевания и соблюдении диеты в течение недели, при целиакии диету требуется соблюдать пожизненно, а коррекция витаминной недостаточности и электролитного баланса должна проводиться во время всего восстановительного периода (до полугода).