Без выделительной системы невозможно представить работу человеческого организма. Одной из ее составляющих являются парный орган, основная задача которого состоит в выведении жидкости и растворимых в воде элементов. Он также принимает непосредственное участие в обмене веществ и регуляции кислотно-щелочного баланса. В организме абсолютно здорового человека присутствуют обе почки. У 2,5 % новорожденных имеются пороки. И хотя и редко, но встречается аномальное отсутствие почки.

Что такое аплазия (агенезия) почки?

Причины, симптомы и методы лечения столь редких заболеваний будут рассмотрены чуть ниже. Сначала необходимо разобраться, что подразумевают под собой эти термины.

В различных медицинских справочниках можно встретить смешение двух понятий «аплазия» и «агенезия». Существует ли между ними разница? Агенезия — это полное отсутствие одной или одновременно двух почек. Данная патология носит врожденный характер. На месте отсутствующего органа нет даже зачатков почечной ткани. Аплазия — явление, при котором в забрюшинной полости остается только тяж из соединительной ткани. Иначе говоря, это недоразвитая почка, не способная выполнять свою функцию.

В клинической практике не имеет значения, какая именно форма недуга обнаруживается у ребенка. И в том, и в другом случае полноценный орган отсутствует. Единой статистики заболеваний также не представлено. Известно, что составляют около 7-11 % от всех патологий мочеполовой системы.

Историческая справка

Агенезия почки была известна человечеству еще с давних времен. Об этом недуге в своих трудах упоминал даже Аристотель. Он утверждал, что если без сердца животное существовать не может, то без почки или селезенки — вполне. В эпоху Возрождения этой проблемой заинтересовался ученый из Бельгии В 1928 году советский врач Соколов принялся за выявление ее распространенности среди населения. С тех пор учеными было выделено несколько форм аплазии (агенезии), каждая из которых обладает собственной клинической картиной и прогнозом.

Виды агенезии

Существует несколько классификаций данной патологии. Основная различает заболевание по количеству органов.

1. Правосторонняя агенезия почки (код по МКБ-10 — Q60.0). Эта форма расстройства чаще всего диагностируется у женщин. Обычно с рождения правая почка является особенно уязвимой. Она расположена ниже левой и считается менее подвижной. В большинстве случаев все функции берет на себя парный орган, а человек при этом не испытывает особого дискомфорта.
2. Левосторонняя агенезия почки. Эта форма патологии встречается редко и переносится достаточно тяжело. Правая почка отличается меньшей функциональностью. Она не приспособлена к компенсаторной работе.

Отдельно стоит рассмотреть двустороннюю агенезию. Для этой разновидности недуга характерно отсутствие одновременно двух органов. При нем малыши редко выживают. После появления на свет им сразу требуется операция по трансплантации. Какой имеет двусторонняя агенезия почки код? МКБ-10 включает данную патологию под шифром Q60.1.

Формы аплазии

Данная почечная аномалия бывает только односторонней. Патологический процесс может распространяться исключительно на правый или левый орган. При этом почка обычно представлена фиброзной тканью в зачаточном виде, но без лоханки, протоков и клубочков.

Причины расстройства

Единого мнения о причинах агенезии почки у новорожденных детей не существует. Медики высказывают разные точки зрения. Одни видят связь патологии с генетической предрасположенностью. Другие отрицают данный факт.

Длительное изучение заболевания и многочисленные исследования позволили выделить несколько факторов, наличие которых увеличивает вероятность его возникновения. Аплазия или агенезия почек у плода возможны в следующих случаях:

1. Хронический алкоголизм, употребление спиртного при беременности.
2. Сахарный диабет у будущей роженицы.
3. Перенесенные вирусные/инфекционные болезни в первом триместре.
4. Неконтролируемое использование лекарственных препаратов женщиной на протяжении 9 месяцев.

Почки начинают формироваться у плода с 5-й недели его жизни в утробе. Этот процесс продолжается на протяжении всей беременности. Однако наиболее опасными считаются 1-й и 2-й триместры. В это время вероятность развития патологии, при условии воздействия неблагоприятных факторов, достаточно высока.

Общая клиническая картина

Аплазия или агенезия почки может очень долго себя не проявлять. Некоторые мамы при беременности не ходят на УЗИ, а после появления малыша пренебрегают анализами. В результате человек даже не догадывается о существующих проблемах со здоровьем. Он узнает о неприятном диагнозе спустя годы. Как правило, во время профилактического обследования в школе или при приеме на работу. В этом случае здоровая почка берет на себя до 75 % функций недостающего или плохо работающего органа. Поэтому человек не чувствует какого-либо дискомфорта.

Иногда начинает проявляться у ребенка в первые дни жизни. Среди основных симптомов патологии врачи выделяют:

• различные пороки лица (одутловатость, широкий и плоский нос);
• большое количество складочек на теле;
• объемный живот;
• низкое расположение ушных раковин;
• деформации нижних конечностей;
• смещение положения некоторых внутренних органов.

Когда диагностируется именно агенезия почки у ребенка, недуг обычно сопровождается аномалиями развития половых органов. Например, у девочек выявляется двурогая матка, атрезия влагалища. У мальчиков обнаруживается отсутствие семявыводящего протока. В будущем такие проблемы могут осложниться импотенцией и даже бесплодием.

Методы диагностики

Взрослому человеку всегда ставится при диагнозе «агенезия почки» инвалидность. Однако сначала необходимо пройти комплексное обследование. Во время его проведения врач собирает анамнез пациента, изучает его наследственную предрасположенность. Для подтверждения предварительного диагноза могут потребоваться дополнительные методы исследования:

• Урография с применением контрастного вещества;
• Почечная ангиография;

Определить отсутствие или недоразвитие почек у плода можно посредством УЗИ. Уже на первом скрининговом исследовании, которое назначается на 12-14-й неделе, специалист может подтвердить патологию. После этого женщине в обязательном порядке назначается дополнительное обследование на предмет сопутствующих пороков развития.

Лечебные мероприятия

Единственная форма заболевания, которая в действительности представляет опасность для жизни, — это двусторонняя агенезия почек. Достаточно часто плод с таким диагнозом умирает еще в материнской утробе или в момент родов. Также вероятность летального исхода в первые несколько дней жизни достаточно высока по причине почечной недостаточности.

Благодаря развитию перинатальной медицины сегодня появилась возможность спасти ребенка с данной патологией. Для этого необходимо в первые часы после родов провести операцию по а затем регулярно делать гемодиализ. Такой способ лечения недуга вполне реален и используется на практике в крупных медицинских центрах. Однако первоначально следует организовать быструю дифференциальную диагностику и исключить иные пороки мочевыделительной системы.

Односторонняя агенезия почки отличается благоприятным прогнозом. Если у пациента течение патологии не осложняется неприятными симптомами, ему достаточно раз в год проходить профилактический осмотр и сдавать необходимые анализы. Также необходимо беречь здоровую почку. Подробные рекомендации должен дать лечащий врач. Как правило, они включают в себя соблюдение диеты с исключением острой и соленой пищи, отказ от пагубных привычек.

Аплазию специально не лечат. Однако без профилактических рекомендаций для укрепления иммунитета не обойтись. Необходимо питаться правильно, избегать инфекционных и вирусных заболеваний. Также рекомендуется отказаться от серьезных физических нагрузок.

При тяжелой форме патологического процесса может потребоваться гемодиализ и даже трансплантация органа. Во всех остальных случаях терапия назначается индивидуально с учетом характера недуга и общей клинической картины.

Способы профилактики

Аплазия и агенезия почки коды по МКБ-10 имеют разные. Однако обе эти патологии вызывают беспокойство у будущих родителей. Можно ли предупредить их возникновение?

Если исключить генетическую предрасположенность к недугу, то меры профилактики достаточно просты. Еще на этапе планирования будущая мама должна начать следить за своим здоровьем (правильно питаться, отказаться от пагубных привычек, заниматься посильными видами спорта). Таких рекомендаций следует придерживаться и после успешного зачатия малыша.

Если развития патологии избежать не удалось, необходимо принять меры для ее устранения. При двусторонней агенезии наблюдается симметричная задержка плода в развитии, маловодие. В случае выявления аномалии до 22-й недели беременности рекомендуется ее прерывание по медицинским показаниям. Когда женщина от нее отказывается, применяют консервативную акушерскую тактику. Стоит заметить, что при одностороннем отсутствии почки возможна полноценная жизнь. Нужно только изредка проходить профилактические осмотры и обследования.

Почка – жизненно важный орган, который регулирует кислотно-щелочной, водно-солевой баланс и непосредственно участвует в обменных процессах.

Агенезия почек подразумевает под собой анатомический дефект – полное отсутствие одной или обеих почек, а также их рудиментарных структур. В случае, если почки представлены недоразвитыми зачатками, говорят об аплазии.

Первые упоминания об этой патологии принадлежат Аристотелю, который отмечал, что в природе встречаются животные без селезенки и без одной почки. В дальнейшем явление агенезии исследовал врач и анатом, основоположник научной анатомии Андреас Везалий. Агенезия почек встречается не только у людей, но и у животных, которые в норме имеют две почки.

Считается, что агенезия почек в три раза чаще встречается у мальчиков, причем частота этой патологии колеблется от 1 до 3 на 10 000 новорожденных. Если говорить об отсутствии одного органа, то чаще всего это левая почка. Нередко агенезия почек сочетается с иными врожденными дефектами развития организма.

Причины агенезии почек:

Точные причины, по которым возникает агенезия почек, не известны, однако существует ряд факторов, которые повышают риск данной патологии:

Наследственность. Установлено, что предрасположенность к агенезии передается из поколения в поколение. По поводу этого пункта в научном мире существуют споры, и многие ученые отрицают наследственный фактор при агенезии, делая упор на врожденный характер патологии.

Инфекции, которыми переболела будущая мать во время беременности. Особенно опасны грипп и краснуха в первые три месяца ожидания малыша.

Ионизирующее излучение, имевшее место в период беременность.

Гормональные средства, которые применялись без контроля врача.

Сопутствующие заболевания будущей мамы – сахарный диабет и другие эндокринопатии.

Воздействие вредных факторов – алкоголя, табака и наркотиков – во время вынашивания плода.

Сифилис и другие вензаболевания у матери.

Если у будущей мамы наблюдается хоть один из указанных факторов риска, она попадает под пристальное внимание медиков. Чтобы установить патологию плода, необходимо регулярно проходить ультразвуковое исследование.

Симптомы агенезии почек:

Внешних признаков агенезии почек не существует, и чтобы поставить данный диагноз, потребуются дополнительные методы обследования.

Учитывая нередкую сочетаемость агенезии почек с другими аномалиями развития, более тщательному обследованию подвергают новорожденных с такими симптомами:

Недоразвитие челюсти - микрогнатия;
Эпикантус- третье веко;
Одутловатое лицо;
Выступающие лобные доли;
Нестандартные ушные раковины;
Слишком широкая переносица, гипертеларизм глаз.

Все эти признаки могут быть сигналами наличия хромосомных нарушений, в рамках которых также наблюдается и агенезия почек. Так, частыми спутниками почечной патологии бывают недоразвитие легких, деформации конечностей, выпуклый живот.

Двухсторонняя агенезия почек:

Это наиболее опасная разновидность агенезии. Симптомы двухсторонней агенезии почек более выражены, чем при одностороннем поражении. Может развиваться различной степени почечная недостаточность, гипертония. При двухсторонней агенезии в 100% случаев наблюдается летальный исход, новорожденные не выживают.

Агенезия правой или левой почки:

Если отсутствует одна почка, то прогноз относительно жизни и здоровья ребенка будет зависеть от функционального состояния второй почки. Часто такая аномалия вообще остается незамеченной в раннем возрасте, и обнаруживается спустя годы при ультразвуковых обследованиях. 15% пациентов с односторонней агенезией страдают от так называемого пузырно-мочеточникового рефлюкса.

Здоровая почка, которая берет на себя двойную функцию, увеличивается в размерах. Если ее компенсаторная способность невысока, то возникают симптомы почечной недостаточности – частое обильное выделение мочи, обезвоживание организма, срыгивание, а затем и рвота, гипертония, отравление организма продуктами распада. Особенно часто осложнения наблюдаются при отсутствии левого органа, потому как правая почка по своей природе имеет небольшие размеры и в меньшей степени способна к компенсации. При левосторонней агенезии почки нередко возникают дефекты развития половой системы.

Примечательно, что при односторонней агенезии в части случаев мочеточник присутствует, а в части, как и почка, отсутствует.

Как обнаружить агенезию почек у плода?:

Диагностика агенезии почек может быть проведена на самых ранних этапах, начиная с внутриутробного периода. Наиболее популярный метод определения состояния почек – УЗИ. Заподозрить редукцию почки у плода заставляет сочетание маловодия с отсутствием эхо-тени мочевика. Визуализация почечных артерий на цветном картировании – залог наличия почки, в противном случае будет выставлен диагноз агенезии.

Выявить одностороннюю агенезию почек у плода сложнее по ряду причин:

Нет изменений в объеме амниотической жидкости;
На УЗИ определяется мочевой пузырь;
За почку может быть принят надпочечник;

Если есть подозрение на отсутствие одной почки, после рождения малыша проводят следующие обследования:

Экскреторная урография. Об агенезии почки говорит отсутствие контрастного вещества с одной стороны, в то время как второй орган представлен увеличенным в размерах.
Нефросцинтиграфия. Отсутствие скопления радиоизотопов в районе агенезированной почки.
Цистоскопия.
Ангиография. Отсутствие почечных сосудов на пораженной стороне.
Компьютерная томография.

Лечение агенезии почек:

Отсутствие одной почки не нуждается в специфическом лечении, ведь второй орган вполне способен выполнять двойную функцию. Такие пациенты нуждаются в диете, которая поможет снизить нагрузку на единственную почку. Также следует регулярно проходить обследования, чтобы убедиться в благополучном состоянии организма. Медики рекомендуют метаболическую терапию в виде периодических курсов.

При необходимости принятия лекарств по поводу иных заболеваний пациентами с агенезией почки, врач должен подбирать препараты с элиминацией преимущественно печенью. Если работа единственного органа будет нарушена в значительной мере, пациенту потребуется пересадка почки от донора.

Профилактические меры при односторонней агенезии:

Соблюдение питьевого режима и диеты;
Избегание переохлаждений и интенсивных физических нагрузок;
Проведение профилактики вирусных и бактериальных заболеваний;
Повышение иммунитета.

Двухсторонняя агенезия почек не поддается лечению, летальный исход наступает в ближайшее время от рождения.

Можно ли заниматься спортом с одной почкой?:

Многие родители задаются вопросом – можно ли их детям заниматься спортом с одной почкой? Дискуссии по этому поводу остаются открытыми. Сама по себе компенсированная агенезия почки не может являться противопоказанием к спортивным занятиям, однако при этом значительно повышается нагрузка на единственную почку. Может возникнуть полиурия и гипертония, поэтому физические нагрузки при агенезии должны быть нормированными.

Диета при отсутствии почки:

Питание при агенезии заключается в отказе от продуктов, которые несут нагрузку на почку – соленые, копченые, острые и консервированные блюда. Нежелательны мучные изделия, должен быть исключен алкоголь. Вместо кофе такие пациенты должны отдавать предпочтение травным чаям. Ограничена молочная и кисломолочная продукция, в рацион вводят больше гречки, овсяных хлопьев, зернового хлеба.

Прогноз при агенезии почек:

Как уже упоминалось, агенезия обеих почек неизбежно приводит к смерти. Летальный исход наступает либо во внутриутробный период, либо в течение нескольких часов постнатального периода.

Односторонняя агенезия имеет благоприятный прогноз. Пациент имеет шанс на здоровую жизнь, если будет следить за своим здоровьем и регулярно обследоваться.

Аплазия почки (ее еще называют агенезией) является анатомической аномалией, при которой орган представлен недоразвитым зачатком, у которого даже нет нормальной структуры. Если аплазия имеет место, то работа недоразвитой почки всегда перекладывается на здоровую почку, который обычно гипертрофирован по причине дополнительно возложенных на него функций.

Примечательно, что между аплазией и агенезией различий мало. Так, при аплазии почка имеет вид зачаточной фиброзной ткани, без клубочков. Не имеется в таком зачатке мочеточника и лоханки. А вот при агенезии почку вообще не наблюдают.

Светила медицины разделяю аплазию на две формы – большую и малую. В первом варианте почка имеет вид комочка фибролипоматозной ткани, на которой имеются небольшие кисты. Нефронов в этом комочке нет, изолатеральный мочеточник также отсутствует. При малых формах фиброкистозная масса имеется, в ней даже есть несколько «рабочих» нефронов. Однако мочеточник очень тонкий, у него есть устье, однако чаще всего он просто напросто не доходит до паренхимы, и его окончание – слепое.

В аплазированных почках нет оформившейся ножки и лоханки. Патологический процесс, вследствие которого развивается агенезия почки встречается в одном на 700 случаев у новорожденных, при этом мальчики страдают от патологии намного чаще девочек.

Если метанефросный канал не дорастает к размерам метанефрогенной бластемы, начинает формироваться агенезия почки. Не смотря на то, что почку поразила патология, мочеточник иногда может оставаться нормальным, но чаще всего он либо короче, либо вовсе отсутствует.

Примечательно! Если у мальчика нет мочеточника, эта патология практически всегда характеризуется отсутствие семявыносящего канала. Также нередко у представителей сильной половины диагностируются кисты на семенных пузырьках, уменьшенное яичко и так далее.

При нормальном развитии левая почка обычно немного выступает вперед по сравнению с правой

После многочисленных исследований были установлены главные этиологические факторы, которые служат причинами агенезий. К ним относятся:

• наследственность
• инфекции во время беременности (в этом случае ребенок рождается с данной патологией. Особенно губительны такие инфекции матери при беременности, как грипп и краснуха)
• облучение ионами будущей матери
• гормональные противозачаточные препараты, которые принимаются без контроля
• диабет беременной
• злоупотребление алкоголем
• венерические заболевания

Виды агенезий

Агенезия почечная может иметь несколько видов. Рассмотрим каждый из них.

1. Двусторонняя агенезия . Это третий клинический тип порока. Чаще всего при данной аномалии детки рождаются не живыми. Но медицине известны случаи, когда роды проходили нормально, малыш имел хороший доношенный вес, однако гибель происходила уже на первых часах его жизни по причине развития почечной недостаточности. Так было раньше. Сегодня же врачи прикладывают максимум усилий для того, чтобы сохранить жизнь ребенка, этому способствует и технический прогресс. Так, ребенку сразу же после рождения могут осуществить операцию по пересадке почки или подключить новорожденного к гемодиализу. Только в этом случае нужно вовремя, быстро и оперативно провести дифференциальную диагностику, установить правильный диагноз и обнаружить, что патология является двусторонней.
2. Односторонняя агенезия с сохранением мочеточника . Это первый клинический тип порока. При нем вся нагрузка возлагается на орган, который здоров, однако из-за этого он нередко становится гиреплазированным, что и позволяет выполнять функции сразу двух почек. В этом случае следует быть крайне внимательным и предельно осторожным, ведь любой может стать фатальным.
3. Односторонняя агенезия, при которой отсутствует мочеточник . Порок, о котором идет речь, развивается на ранней эмбриональной стадии, когда мочевая система только начинает формироваться. При данной патологии мочеточниковое устье полностью отсутствует. Из-за особенного строения организма мужчин при данной патологии у них также отсутствует проток, который выводит семя, а также отмечаются изменения семенных пузырьков. Все это в совокупности вызывает болезненные ощущения в паху, крестце, мужчина испытывает боли при эякуляции, а в особых случаях половая функция и вовсе становится нарушенной.

Правосторонние аномалии

Правосторонняя агенезия

Агенезией правой почки, как считает большинство светил медицинской науки, страдает больше людей. По их мнению агенезия правой почки куда распространеннее, нежели левой. При этом патологии больше подвержены женщины. Не исключено, что данная особенность связана с анатомией, ведь именно правый орган меньше, короче и подвижнее левого. Правосторонняя патология может проявиться уже на первых днях жизни малыша.

Виды врожденных патологий почек

Симптоматика правосторонней агенезии заключается в полиурии, постоянном срыгивании. У малыша наблюдается обезвоживание, при чем оно становится тотальным и ярко выраженным. Нередко случаются гипертонические приступы. Наблюдается общая интоксикационная картина и стремительно развивается почечная недостаточность. Но подобная симптоматика может и не проявиться, а агенезия обнаруживается случайно. Для подтверждения диагноза используют КТ, УЗИ и урографию. Кроме того, внимательные родители и опытный педиатр обязательно обратят внимание на то, что личико малыша одутловато, нос – широк и уплощен, лобные доли слишком выступают, ушки расположены слишком низко и нередко деформированы. Иногда наряду в агенезией увеличивается живот и деформируются нижние конечности.

Если симптомы не яркие, мало выражены, не патологичны и заболевание не составляет угрозу жизни пациента, можно обойтись без специфической терапии. Достаточно постоянного наблюдения за пациентом и регулярных скрининговых обследований. Также не помешает адекватный диетический режим и профилактика болезней почек. А вот когда правостороннюю агенезию сопровождает стойкая почечная гипертензия, развивается обратный отброс урины, пациент находится на пожизненной гипотензивной терапии с возможной пересадкой органа.

Правосторонняя аплазия

Аплазия правой почки благоприятней агенезии. Так, если левая почка функционирует в пределах нормы, симптоматики может вообще не появиться. Диагностирование заболевания происходит случайно, когда пациент проходит обследование по иному поводу. Редко правосторонняя аплазия определяется причиной стойких гипертензий или нефропатологий. Исходя из статичтических данных, только третья часть пациентгов с данным диагнозом состоят на диспансерном учете.

Проявляется правосторонняя аплазия неспецифичной симптоматикой, поэтому и ждиагностируется так редко. Косвенными признаками патологии могут выступать непостоянные болезненные ощущения в нижней части живота и в пояснице. На аплазию могут указывать стойкие гипертензии, которые невозможно скорректировать терапией.

Что касается лечения, то оно не требуется. Однако пациенту следует придерживаться щадящей диеты. Иногда, чтобы прошла стойкая гипертензия, выписываются диуретики. Прогнозы при заболевании весьма благоприятны.

Левосторонние патологии

Левосторонняя агенезия

Агенезию левой почки невозможно отличить от правосторонней. Исключение составляет лишь тот факт, что обычно левый орган выдвинут вперед по отношению с правым. Левосторонняя агенезия считается отягощенной патологией по той причине, что ее функции возлагаются на правую почку, который не так подвижен и функционален. По неподтвержденным урологическим данным, левостороннюю патологию сопровождает еще одна – отсутствие мочеточникового устья. При чем чаще всего такое состояние встречается у мужчин и протекает на фоне агенезии выводящих семя протоков, недоразвитого мочевика и аномалий семенных пузырьков. Проявления левосторонней агенезии, в принципе, такие же, как и проявления правосторонней патологии – маловодие и компрессия плода, нос ребенка шире, глаза более разведенные, присутствует синдром Поттера.

Левосторонние аномалии выражены более ярко. Пациент испытывает боли в паху (при чем постоянно), крестце, эякуляторные способности затруднены, половые функции нарушены, нередко развиваются импотенция и невозможность зачать ребенка.

Для подтверждения диагноза проводится тщательная диагностика

Терапия по поводу агенезии левой почки назначается с учетом того, насколько активно работает правый орган. Так, при компенсаторном увеличении правого органа и нормальном его функционировании, требуется только симптоматическая терапия, которая включает в себя прием антибактериальных препаратов, снижающие риски развития пиелонефритов и уропатологий. Диспансерный учет обязателен, также постоянно следует проводить обследования урины, крови, УЗИ и скрининги. При более отягченных случаях почке показана трансплантация.

Левосторонняя аплазия

Левосторонняя аплазия почки у ребенка встречается достаточно редко, от этого заболевания страдают не более 7% пациентов, у которых диагностируется аномальное развитие мочеполовой системы. Кстати, нередко аплазия левой почки развивается наряду с недоразвитием близлежащих органов. Устанавливается этот диагноз чаще у представителей мужской половины и нередко диагностируется наряду с аплазированными предстательной железой, яичками и семявыводящими протоками. У женщин же данная патология граничит с недоразвитостью маточных придатков, мочеточников, аплазией матки и внутриматочных перегородок, а также влагалищным удвоением.

Диагностирование происходит чаще всего случайно, потому как клинических проявлений у данной патологии практически нет. Пациент может предъявлять жалобы только на некоторую болезненность пораженной почки и ее функциональные изменения, что и является поводом к детальному урологическому обследованию.

При левосторонней патологии правый орган гиперплазирован, нередко поражен кистами, однако структура нормальная, а гомеостаз полностью контролируется.

Специфическая терапия не проводится. А вот проведение профилактических мер, которые снижают риски инфицирования здорового органа – обязательно. Диетический режим, иммуностимулирование, максимальная защита от вирусов и инфекций – вот те меры, на которые следует обратить максимальное внимание при аплазии левой почки.

Правила правильной диагностики

Когда пациент обращается у врачу с конкретными жалобами или с подозрениями на отсутствие одной почки, специалист обязательно должен составить анамнез, в котором учитываются все нюансы – время и обстоятельства, при которых пациент заподозрил наличие патологии. Также важно знать, проводились ли ранее обследования по этому поводу, были ли в анамнезе гломерулонефриты и пиелонефриты. Крайне важны сведения о том, имеются ли у человека еще какие-то врожденные патологии, страдает ли человек генетическими аномалиями, не ушибался ли пациент почкой и не проводились ли на почках операции.

Также проводится исследование генетики, учитывается факт наличия аплазии у родственников.

Обязательно проводится УЗИ и рентгенография, КТ, ангиография почек, цистоскопия.

При необходимости пациента направляют на консультацию с терапевтом и нефрологом.

0

Запишитесь к врачу прямо сейчас и не откладывайте проблему на потом.

Агенезия почки была известна человечеству еще с античных времен. Об этой патологии упоминал Аристотель, говоря, что если без сердца животное существовать не может, то без селезенки или почки – вполне. Потом почечной дисплазией заинтересовался в эпоху Возрождения бельгийский ученый Андреас Везалий. И уже в 1928 году советский доктор Соколов начал активно выявлять частоту этого заболевания у человека. Сегодня выделено несколько различных видов агенезии, каждый из которых имеет свои симптомы и прогнозы для дальнейшей жизни.

Агенезия почки

В различных медицинских источниках нередко можно встретить смешение двух терминов – агенезия и аплазия почки. Внесем ясность: агенезия – это врожденное, полное отсутствие одной почки (или двух) у человека. При этом на месте отсутствующего органа нет никаких зачатков почечной ткани, не может быть мочеточника и даже его части.

Аплазия – это недоразвитая почка, которая не способна полноценно выполнять свою функцию. В этом случае может сохраняться часть трубки мочеточника, даже целый мочеточник, который просто слепо заканчивается наверху, не соединяясь ни с каким органом. Поэтому когда говорят об агенезии с сохранением мочеточника, на самом деле речь идет об аплазии.

Единой статистики этой почечной патологии не существует. Известно, что все почечные аномалии занимают 7-11% среди всех патологий мочеполовой системы. Односторонняя агенезия почки регистрируется у одного новорожденного малыша из 1 тысячи (некоторые источники сообщают о соотношении 1:700). Двусторонняя (отсутствие обоих органов) – у 1 ребенка из 4-10 тысяч.

Причины

Единого мнения о причинах агенезии у новорожденных детишек не существует до сих пор. Генетический фактор здесь никакой роли не играет, поэтому такая аномалия называется врожденной. Почки у эмбриона начинают формироваться уже с 5-й недели и продолжаются на всем протяжении беременности, поэтому однозначно назвать причину проблемы невозможно.

Существует несколько доказанных причин, которые могут спровоцировать недоразвитие почки и рождение малыша с аплазией или агенезией.

К таким факторам риска относят:

1. Перенесенные инфекционные (вирусные) заболевания у мамы в первом триместре: краснуха, тяжелый грипп и др.
2. Диагностические процедуры во время беременности с использованием ионизирующего излучения.
3. Диагноз «сахарный диабет» у будущей мамы.
4. Прием гормональных контрацептивов во время вынашивания ребенка (а также любых сильнодействующих лекарств без контроля врача).
5. Хронический алкоголизм и употребление спиртных напитков при беременности.
6. Наличие венерических заболеваний у пациентки.

Клиническая картина

При агенезии одной почки заболевание у ребенка может никак не проявляться несколько лет. Если во время беременности мамы не проводились УЗИ, а после рождения – различные анализы, то пациент может узнать о своей особенности спустя годы. Например, при обследовании в школе или диспансеризации на работе.

В этом случае вторая почка берет на себя до 75% функций недостающего органа, и человек просто не чувствует какого-либо ощутимого дискомфорта. Но нередко внешние симптомы почечной аномалии появляются сразу после рождения малыша.

• пороки лица (широкий и плоский носик, глазной гипертелоризм, одутловатость);
• ушные раковины расположены низко и сильно загнуты (обычно с той стороны, где нет почки);
• на теле избыточное количество складочек;
• большой животик;
• легочная гипоплазия (маленький объем дыхательных органов);
• деформации ног;
• смещение положения внутренних органов.

Впоследствии у детей могут возникать рвота, полиурия, гипертония, развиваться обезвоживание.

Когда дети рождаются именно с агенезией, то есть один мочеточник отсутствует полностью, это нередко сопровождается аномалиями развития половых органов. У девочек это пороки развития матки (однорогая, двурогая, гипоплазия матки), атрезия влагалища и др. У мальчиков – отсутствие семявыводящего протока, патологические изменения в семенных пузырьках. В будущем это способно привести к болям в области паха, болезненной эякуляции, импотенции и бесплодию.

Виды

Существуют разные классификации агенезии почки, первая и основная – по количеству органов. Здесь выделяют следующие формы:

Двусторонняя агенезия, то есть отсутствие обеих почек. Такой вид аномалии несовместим с жизнью. Если УЗИ показывает двустороннюю агенезию даже на поздних сроках беременности, врачи чаще всего настаивают на искусственных родах.

Агенезия правой почки — эта основная разновидность патологии, причем у женщин регистрируется чаще. Правая почка обычно с рождения чуть меньше и подвижнее, чем правая, расположена она ниже левой, поэтому считается особо уязвимой. В большинстве случаев функции правого органа успешно берет на себя левая почка, и человек не испытывает никакого дискомфорта.

Но если левая почка из-за индивидуальных особенностей не способна к компенсаторной недостаточности, симптомы болезни могут проявляться с первых месяцев жизни. А в будущем есть риск развития почечной недостаточности.

Агенезия левой почки. Такая форма почечной аномалии встречается намного реже и переносится более тяжело. Правая почка по своей природе менее подвижна, менее функциональна и не приспособлена к полноценной компенсаторной функции. Симптомы при таком виде заболевания – классические для агенезии и аплазии.

Кроме того, различают формы агенезии:

• односторонние с сохранением мочеточника;
• односторонние с отсутствием мочеточника.

Односторонняя агенезия (лево- и право-), при которой сохраняется часть мочеточника или целый орган, практически не представляет угрозы для полноценной жизни. Если вторая почка полностью выполняет функции несуществующей, а человек ведет здоровый образ жизни, заболевание не будет его беспокоить. Нередко в таких случаях люди узнают о своей особенности случайно, во время комплексного обследования.

Если агенезия одной почки сопровождается утратой мочеточника, это в большинстве случаев чревато аномалиями половых органов. У мальчиков это недоразвитые легкие, семявыводящие протоки. У девочек – различные патологии развития матки и влагалища.

Формы агенезии

Лечение и прогнозы

Единственный вид агенезии, который по-настоящему опасен для жизни, — это двусторонняя. Плод с этим диагнозом или рождается уже мертвым, или умирает во время родов, или в первые сутки после появления на свет. Из-за стремительно развивающейся почечной недостаточности.

Сейчас, благодаря стремительному развитию возможностей перинатальной медицины, есть возможность сохранить ребенку жизни, если в первые часы после родов провести трансплантацию и потом регулярно делать гемодиализ. Но это реально, только если организовать быструю дифференциальную диагностику патологии у плода, чтобы отличить агенезию от других пороков мочевыделительной системы.

При односторонней агенезии прогноз, как правило, самый благоприятный. Если пациент не испытывает никаких неприятных симптомов, ему достаточно раз в год делать анализы крови и мочи и беречь почку, которая и так несет двойную нагрузку. То есть не переохлаждаться, не принимать алкоголь, избегать чрезмерно соленой пищи и др. Для каждого пациента также могут быть индивидуальные рекомендации наблюдающего врача.

Если у человека тяжелая форма агенезии (например, левосторонняя или с отсутствием мочеточника), может понадобиться гемодиализ и даже трансплантация органа.

В редких случаях при агенезии почки оформляется инвалидность. Это происходит, когда развивается хроническая почечная недостаточность (ХПН) стадии 2-А.

Такая стадия носит название полиурической, или компенсированной. В этом случае единственная почка не справляется с нагрузкой, и ее работа компенсируется за счет деятельности печени и других органов. Группа инвалидности зависит от тяжести состояния пациента.

Жизненно важными органами человека являются почки. Их основная задача – выводить воду и водорастворимые вещества из организма. Они выполняют регуляторную функцию по отношению к водно-солевому, кислотно-щелочному балансу, участвуют в обмене веществ. У здорового человека имеются обе почки, однако у 2,5-3% новорожденных имеются отклонения.

Одной из врожденных патологий, известных еще со времен Аристотеля, является агенезия почки, характеризующаяся отсутствием одного или двух органов. Подобную аномалию не стоит путать с аплазией почки, при которой орган представлен недоразвитым зачатком, не обладающим сформированной ножкой и лоханкой. Согласно статистическим данным, агенезия почки чаще всего встречается у мальчиков. Достоверными сведениями о том, что патология носит наследственный характер, медицина не располагает. К отклонениям в формировании почек у плода могут привести экзогенные факторы, влияющие на эмбриональную стадию развития плода. Риск возрастает вследствие:

• перенесенных беременной вирусных (инфекционных) заболеваний;
• ионизирующего облучения;
• наличия сахарного диабета;
• алкогольной, наркотической зависимости;
• венерического заболевания.

Существует две разновидности почечной агенезии:

• односторонняя;
• двусторонняя.

Одностороннюю патологию отличает, помимо наличия одного органа, отсутствующий мочеточник. За редким исключением он может присутствовать. Основная нагрузка ложится на сформировавшийся орган.

Агенезия почки – схема

Агенезия правой почки встречается гораздо чаще, особенно у женщин. У них возможны отклонения в развитии матки, влагалища и придатков. Уязвимость правого органа связывают с меньшими, по сравнению с левым, размерами и подвижностью. При неспособности левой почки выполнять компенсаторную функцию симптомы аномалии могут проявляться в первые дни жизни ребенка. В этом случае агенезия почки сопровождается полиурией, частым срыгиванием и рвотой, сухостью кожных покровов, свидетельствующей об обезвоживании, повышенным артериальным давлением, общей интоксикацией организма, почечной недостаточностью. Если компенсаторная функция выполняется левым органом, то патология, как правило, выявляется в результате специального обследования. Однако лечащий врач должен обратить особое внимание на внешние признаки, выражающиеся в одутловатости лица, очень низко посаженных ушах, глазном гипертелоризме, широком уплощенном носе, деформированном черепе.

Агенезия левой почки

Агенезия левой почки схожа по своей сути с предыдущей разновидностью. Однако переносится человеком тяжелее, поскольку вся нагрузка ложится на правую почку, менее приспособленную в подобных случаях к полноценному выполнению компенсаторной функции. Симптомы проявляются сильнее, особенно у мужчин, более подверженных этой разновидности аномалии. Как правило, данная патология сопровождается болью в паховой области, крестцовом отделе, нарушением половых функций, недоразвитием или отсутствием семявыводящих протоков, что приводит к бесплодию. Внешние признаки, свидетельствующие о возможной аномалии, такие же, как при агенезии правой почки.

Агенезия правой или левой почек, не угрожающая здоровью и не сопровождающаяся явными симптомами, предполагает постоянное наблюдение у уролога или нефролога, регулярное обследование, принятие профилактических мер, снижающих риск возникновения почечных заболеваний. В противном случае лечение включает в себя пожизненную гипотензивную терапию, а также возможную трансплантацию органа.

Двусторонняя агенезия почек

Подобная патология является наиболее опасной разновидностью. При двусторонней агенезии почек, то есть полном их отсутствии, гибель плода наступает в утробе матери либо по истечении нескольких часов/дней после рождения. В подобной ситуации при своевременности и точности диагноза помочь может трансплантация органов, регулярный гемодиализ.

Диагностика и дополнительные меры профилактики осложнений

Обследование, назначаемое врачом по меньшей мере раз в год, включает в себя проведение:

• урографии с контрастным веществом;
• компьютерной томографии;
• ультразвукового исследования;
• почечной ангиографии;
• цистоскопии.

Специалистом выявляются факторы, повлиявшие на возникновение патологии. Генетическое консультирование семьи, проведение ультразвукового исследования почек у близких родственников также позволит более точно определить, какова причина агенезии почек у плода. Вместе с агенезией в организме могут обнаружиться и другие заболевания мочеполовой системы. Односторонняя агенезия почки обычно предполагает принятие пациентом основных профилактических мер:

• избегать переохлаждения, сильных физических нагрузок;
• соблюдать определенную диету, питьевой режим;
• повышать иммунитет, предотвращая возникновение вирусных и инфекционных заболеваний, воспалительных процессов.

Вопрос о допустимости при подобной аномалии занятий спортом до сих пор открыт. Отсутствие одной почки в целом не препятствует подобной деятельности, однако выполнение здоровым органом компенсаторной функции вдвое повышает нагрузку на него. Поэтому последствия тяжелой травмы могут оказаться смертельными. Кроме того, наличие повышенных нагрузок провоцирует развитие полиурии, артериальной гипертензии, быстрой утомляемости.

Важную роль в поддержании нормального функционирования единственной почки играет питание. Из рациона питания максимально исключаются копченые, консервированные, острые, соленые, мучные продукты, любые минеральные и алкогольные напитки. Кофе лучше заменить травяным чаем, морсом. Рыбу и мясо в отварном виде рекомендуется употреблять не больше 3 раз в неделю. Предпочтения также отдаются овсяной и гречневой кашам, черному и белому зерновому хлебу. Ограничивается употребление молочных, кисломолочных продуктов.

Будущим мамам также стоит заботиться о собственном здоровье, наблюдать за развитием плода, воздержаться от алкогольных напитков, наркотических веществ, табакокурения. При обнаружении признаков, свидетельствующих о нарушении в развитии почек у плода, следует обратиться к квалифицированному специалисту. В случае односторонней патологии прибегают к пре- и постнатальному кариотипированию. При двусторонней почечной агенезии наблюдается симметричная форма задержки роста плода, а также маловодие. В случае пренатального выявления такой аномалии до 22 недель показано прерывание беременности по медицинским показаниям. При отказе от этой процедуры и при позднем диагностировании отклонения применяют консервативную акушерскую тактику.

Ведение здорового образа жизни, своевременное медицинское обследование и обращение к квалифицированным специалистам при любых признаках, указывающих на какие-либо отклонения, – все это обеспечит рождение здорового малыша и значительно снизит риск развития возможных патологий. Односторонняя агенезия почки у ребенка при отсутствии других патологий позволяет ему вести полноценную жизнь. Крайне редко требуется оформление инвалидности. Важно при этом уделить должное внимание медицинским рекомендациям и регулярному обследованию у лечащего врача.