Введение

Эпидемиология

Распространённость заболевания в популяции неизвестна.

Этиология

Классификация

Диагностика

Дифференциальная диагностика

Введение

Эпидемиология

Распространённость заболевания в популяции неизвестна.

Этиология

Классификация

Диагностика

Дифференциальная диагностика

Известно наличие двух форм данного синдрома: 1) постоянной; 2) транзиторной. Вторая форма проявляется в связи с урежением ритма сердца, в то время как на первую частота ритма не влияет.

В настоящее время предлагается для диагностики укороченного QT в качестве критерия использовать продолжительность коррегированного интервала QT 300 мс и менее (рис. 30). Клинические проявления у таких больных характеризуются наличием ощущения сердцебиения, перебоев в работе сердце, головокружений, обмороков, а также наличием в семье случаев внезапной смерти в молодом возрасте, начиная с самого раннего детского возраста (в течение 1-го года жизни). Заболевание встречается у лиц мужского и женского пола, наследуется по аутосомально-доминантному типу.

Преходящее укорочение интервала QT может быть обусловлено не только генетическими нарушениями, но и другими причинами (гипертермией, увеличением содержания кальция или калия в плазме крови, ацидозом, нарушением тонуса автономной нервной системы). Поэтому при диагностике синдрома укороченного интервала QT требуется исключить его вторичный характер.

Генетические исследования среди членов семьи таких больных пока весьма ограничены. Первые данные свидетельствуют о том, что вероятно генетические нарушения в разных семьях могут быть различными. В частности, в исследовании R. Brugada с соавт. идентифицировано 2 вида мутации, вызывающими изменения в составе аминокислот, содержащихся в кардиальном канале, регулирующем транспорт ионов калия (Ikr канала HERG). Данная мутация приводит к нарушению ионного тока Ikr, что вызывает появление гетерогенности в продолжительности потенциала действия и продолжительности рефрактерных периодов.

Молекулярные генетические нарушения у таких больных локализуются в желудочках и в предсердиях. Поэтому у них наблюдаются как желудочковые, так и наджелудочковые нарушения ритма.

При обследовании больных с укороченным интервалом QT не выявляется каких-либо структурных изменений со стороны сердца. Во время электрофи- зиологического исследования сердца у всех больных определяется укорочение рефрактерных периодов в предсердиях и желудочках и у части из них устанавливается наличие снижения порога фибрилляции желудочков.

Критерии диагностики синдрома укороченного QT:

• продолжительность интервала QT 3300 мс (рис. 30);
• случаи внезапной смерти в семье в молодом возрасте;
• наличие укороченного интервала QT у некоторых членов семьи;
• укорочение рефрактерных периодов предсердий и желудочков, выявляемых с помощью внутрисердечной электрокардиостимуляции;
• снижение порога фибрилляции предсердий и желудочков во время программируемой электрокардиостимуляции.

Лечение* Изучение влияния некоторых антиаритмических препаратов, способных удлинять интервал QT (хинидин, флекаинид, ибутилид, соталол) показало, что только прием хинидина гидрохлорида приводил к удлинению данного интервала. Однако в связи с тем, что отсутствуют результаты длительного лечения, считается наиболее обоснованным методом лечения таких больных имплантация кардиовертера-дефибриллятора.

Наша команда профессионалов ответит на ваши вопросы

Синдром короткого интервала QT (short QT syndrome), как самостоятельное заболевание с высоким риском жизнеугрожающих аритмий, был описан в 2000 году Gussak et al. на примере семьи с пароксизмальной формой фибрилляции предсердий и постоянным укорочением интервала. В настоящее время накопилось значительное число сообщений о том, что у пациентов с укорочением QTc высок риск аритмогенной внезапной смерти. Ранее большое внимание уделялось лишь увеличению продолжительности интервала QT тогда как о прогностическом значении его укорочения и нижних допустимых границах было известно немного. Нормальной продолжительностью интервала QTc считаются значения от 360 до 440 мсек. Значения QTc 340 мс могут служить основанием для постановки диагноза SQTS, значения QTcмс являются пограничными, и нередко представляют трудности для интерпретации. Укорочение интервала QT может быть как вторичным (гиперкалиемия, гиперкальциемия, ацидоз, интоксикация дигоксинами и т.д.), так и первичным, генетически детерминированным. Наследственная форма SQTS наследуется по аутосомно-доминантному типу. При первичном синдроме короткого интервала QT описаны мутации в генах α-субъединиц каналов, через которые проходят исходящие реполяризующие калиевые ионные токи /Таблица/.

Таблица. Молекулярно-генетические варианты синдрома короткого интервала QT.

калиевого канала (I Kr)

калиевого канала (I Ks)

калиевого канала (I Kr)

Причиной заболевания являются нарушения в тех же генах, которые ответственны за частые формы синдрома удлиненного интервала QT. Однако функциональные эффекты мутаций, приводящих к синдрому SQTS, диаметрально противоположны. Измененные калиевые каналы характеризуются увеличением калиевых токов, а, следовательно, и скорости реполяризации, что на ЭКГ проявляется укорочением интервала QT. Так же, как и при синдроме удлиненного интервала QT, нарушение нормальной продолжительности процессов реполяризации в миокарде желудочков ведет к значимой негомогенности электрических процессов, что является субстратом для развития жизнеугрожающих желудочковых аритмий. Именно желудочковые аритмии являются причиной синкопальных состояний и внезапной смерти у больных с этим заболеванием.

Укорочение интервала QT наблюдается также в физиологических условиях, при росте частоты сердечных сокращений (ЧСС). Однако у больных с первичным укорочением QT часто наблюдается парадоксальное поведение интервала QT при ускорении ритма. При росте ЧСС продолжительность интервала QT увеличивается, и даже может достигать нормальных величин.

При программируемой электрической стимуляции у пациентов с синдромом SQTS наблюдается выраженное укорочение эффективного рефрактерного периода предсердий и желудочков. В 80-90% случаев при проведении ЭФИ у больных индуцируются желудочковые тахикардии, главным образом фибрилляция/трепетание желудочков.

Другой частой находкой у больных SQTS являются предсердные тахикардии, которые встречаются у 70% процентов больных. Пароксизмальные и/или постоянные формы фибрилляции предсердий могут манифестировать как с 3-4 десятилетия жизни, так и выявляться в подростковом возрасте и быть первым симптомом заболевания.

Исследования эффективности различных групп антиаритмических препаратов проведены при наблюдении лишь небольшого числа пациентов. К настоящему времени получены данные о достоверном увеличении продолжительности QTс только при приеме хинидина, антиаритмического препарата IA класса и отсутствии эффективности таких препаратов, как соталол, ибутилид, флекаинид. Однако при назначении лекарственной терапии должна быть принята во внимание генетическая гетерогенность заболевания. Эффективность хинидина показана только для тех пациентов, у которых заболевание вызвано мутациями в гене KCNH2. Ответ на лекарственную терапию пациентов с мутациями в генах KCNQ1 и KCNJ2 может отличаться.

В Центре Молекулярной Генетики проводится прямая ДНК-диагностика для всех известных генов синдрома короткого интервала QT: KCNH2, KCNQ1 и KCNJ2.

Короткого интервала QT синдром

Полезная информация

в здании Медико-генетического научного центра,

2.1.8.Удлиненный qt интервал

Продолжительность интервала QT изменяется в зависимости от ЧСС. Зависимость носит нелинейный и обратно пропорциональный характер.

Bazett (1920), Fridericia (1920), Hegglin и Holzmann (1937) были первыми исследователями этого феномена. Hegglin и Holzmann предложили формулу для расчета должной величины интервала QT

Так как длительность интервала QT зависит от частоты сердечного ритма (удлиняясь при его замедлении), для оценки она должна быть корректирована относительно ЧСС.

Чаще всего используются формулы Базетта и Фредерика:

QTc(F) = QT/3vRR, где:

QTc - корректированная (относительно частоты сердечных сокращений) величина интервала QT, относительная величина.

RR - расстояние между данным комплексом QRS и предшествующим ему, выражается в секундах.

Формула Базетта не вполне корректна. Отмечена тенденция к излишней корректировке при высокой частоте сердечных сокращений (при тахикардии), и недостаточная корректировка при низкой (при брадикардии).

Должные величины лежат в диапазонемс для мужчин имс для женщин.

При обнаружении удлиненного интервала QTc необходимо тщательно оценить возможные переходные причины приобретенного удлиненного интервала QT и выполнить ЭхоКГ, ХМЭКГ с целью исключения замедленной реполяризации, вторичной по отношению к структурному заболеванию сердца.

2.1.9.Укороченный qt интервал

Существуют разногласия по поводу того, что считать за укороченный QT интервал и в отношении изменения его с возрастом. Были предложены значения QT в 330 мс (310 мс у детей) и между 360 и 380 мс для QTc: интервалы QT или QTc ниже этих значений могут быть рассмотрены как укороченные.

Для корректного определения интервала QT, ЧСС предпочтительно должна быть реже 80 уд/мин.

Для синдрома укороченного интервала QT характерны высокие зубцы Т. QT<360 мсек. Важно расстояние от конца з.Т до зубца U.

А - QT=360мсек QTc=397мсек Т-U=10 мсек. Норма.

В - QT=270 мсек QTc=392 мсек Т-U=110 мсек. Синдром укороченного интервала QT.

После идентификации укороченного интервала QT у спортсменов (QTc <380 мс),необходимо исключить такие его причины как: гиперкальциемия, гиперкалиемия, ацидоз, прием некоторых препаратов (например дигиталис).

При отсутствии приобретенных причин укороченного интервала QT, спортсмен должен быть направлен на семейный ЭКГ скрининг и молекулярный генетический анализ (для выявления дефектных генов, кодирующих калиевые каналы (KCNH2, KCNQ1, KCNJ2) или кальциевые каналы L-типа (CACNA1C и C/CN82b).

Удлинение интервала QT при гипокальциемии и укорочение - при гиперкальциемии. В обоих случаях длина интервала QT меняется за счет сегмента ST.

2.1.10Синдром Бругада

В современной клинической медицине выделен ряд заболеваний и синдромов, тесно ассоциированных с высоким риском внезапной смерти в молодом возрасте. К ним относятся синдром внезапной смерти младенцев (sudden infant death syndrome), синдром удлиненного интервала QT, синдром внезапной необъяснимой смерти (sudden unexplained death syndrome), аритмогенная дисплазия правого желудочка, идиопатическая фибрилляция желудочков и ряд других. Одно из наиболее «загадочных» заболеваний в этом ряду - это синдром Бругада (CБ). Несмотря на то что во всем мире опубликованы сотни работ, посвященных данному заболеванию, а на крупнейших международных кардиологических конгрессах регулярно проводятся тематические секции, в отечественной литературе имеются лишь единичные описания синдрома, далеко не всегда полностью отражающие типичную картину заболевания. Вместе с тем именно СБ является, по мнению многих специалистов, «ответственным» за более чем 50% внезапных, некоронарогенных смертей в молодом возрасте.

Официальная дата открытия синдромагод. Именно тогда испанские кардиологи, братья П. и Д. Бругада, работающие в настоящее время в различных клиниках мира, впервые описали клинико-электрокардиографический синдром, объединяющий частые семейные случаи синкопальных состояний или внезапной смерти вследствие полиморфной желудочковой тахикардии, и регистрацию специфического электрокардиографического паттерна.

Преимущественный возраст клинической манифестации СБлет, однако впервые данный синдром был описан у трехлетней девочки, имевшей частые эпизоды потери сознания и впоследствии внезапно погибшей, несмотря на активную антиаритмическую терапию и имплантацию кардиостимулятора. Клиническая картина заболевания характеризуется частым возникновением синкопе на фоне приступов желудочковой тахикардии и внезапной смертью, преимущественно во сне, а также отсутствием признаков органического поражения миокарда при аутопсии.

Кроме типичной клинической картины, при СБ выделяют специфический электрокардиографический паттерн. Он включает блокаду правой ножки пучка Гиса, специфический подъем сегмента ST в отведениях V1-V3, периодическое удлинение интервала PR, приступы полиморфной желудочковой тахикардии во время синкопе. Выделяются следующие клинико-электрокардиографические формы синдрома Бругада:

Полная форма (типичная электрокардиографическая картина с синкопе, пердсинкопе, случаями клинической или внезапной смерти вследствие полиморфной желудочковой тахикардии).

типичная электрокардиографическая картина у асимптоматичных больных без семейной истории внезапной смерти или синдрома Бругада;

типичная электрокардиографическая картина у асимптоматичных больных, членов семей больных с полной формой синдрома;

типичная электрокардиографическая картина после проведения фармакологических тестов у асимптоматичных обследуемых, членов семей больных с полной формой синдрома;

типичная электрокардиографическая картина после проведения фармакологических тестов у больных с повторными синкопе или идиопатической фибрилляцией предсердий.

типичная электрокардиографическая картина с явной блокадой правой ножки пучка Гиса, элевацией сегмента ST и удлинением PR-интервала;

типичная электрокардиографическая картина с элевацией сегмента ST, но без удлинения PR-интервала и блокады правой ножки пучка Гиса;

неполная блокада правой ножки пучка Гиса с умеренной элевацией сегмента ST;

изолированное удлинение интервала PR.

Синдром Бругада наследуется аутосомно-доминантным путем и связан с мутациями в гене SCN5A, расположенном в 3-й хромосоме и кодирующем субъединицу альфа-натриевых каналов кардиомиоцитов. Мутации в этом гене также могут приводить к синдрому удлиненного интервала QT (LQT 3) и нарушениям сердечной проводимости. Совсем недавно Antzelevitch C. и соавт.(2) открыли 2 новых гена, вызывающих элевацию сегмента ST и укорочение интервала QT, что приводит к комбинации СБ с синдромом короткого интервала QT.

Для продолжения скачивания необходимо собрать картинку:

Интервал QT: понятие, норма, синдром удлиненного - его диагностика и лечение

Анализ кардиограммы является не всегда простой задачей даже для врачей со стажем. Что уж говорить о начинающих докторах, ведь им необходимо расшифровывать ЭКГ с такими нарушениями, которые в учебниках порой упоминались лишь в нескольких словах.

Тем не менее, ЭКГ-признаки некоторых заболеваний, а тем более их клинические проявления необходимо знать врачу любой специальности, так как при отсутствии лечения они могут спровоцировать внезапную смерть пациента. Именно таким заболеванием является синдром удлиненного интервала QT.

За что отвечает интервал QT?

Каждое сокращение предсердий и желудочков сердца, обеспечивающее сердечный цикл, отражено на электрокардиограмме. Так, зубец Р на кардиограмме отражает сокращение предсердий, а комплекс QRST - сокращение желудочков. В то же время, интервал QT характеризует атрио-вентрикулярную проводимость, то есть проведение электрического импульса через соединение между предсердиями и желудочками (через АВ-узел).

Таким образом, интервал QT на ЭКГ характеризует проведение импульса по волокнам Пуркинье в стенке желудочков, точнее, то время, за которое электрическое возбуждение миокарда обеспечивает систолу (сокращение) желудочков.

В норме интервал QT составляет не менее 0.36 сек и не более 0.44 сек. Обычно студенты и врачи используют такую шпаргалку - на обычной ЭКГ со скоростью движения ленты 50 мм/сек каждая маленькая клеточка (1 мм миллиметровой бумаги) соответствует периоду времени в 0.02 секунды, а каждая большая клеточка (включающая в себя пять маленьких) соответствует 0.1 секунде. Другими словами, интервал QT в норме должен составлять не менее трех с половиной больших клеточек и не более четырех с половиной больших клеточек.

В связи с тем, что время интервала QT зависит от частоты сердечных сокращений, для более точного расчета используют определение корригированного интервала QT. Для пациентов с нормальной ЧСС (от 60 до 100 в минуту) применяют формулу Базетта:

Для пациентов с бради- или тахикардией (ЧСС менее 60 или более 100 в минуту, соответственно) используют формулу Фредерика:

QTс = QT/ 3 √RR, где RR - расстояние между зубцами R двух соседних комплексов.

В чем отличия укороченных и удлиненных интервалов QT и PQ?

У студентов медиков и у пациентов иногда может возникнуть путаница с терминологией. Чтобы это предотвратить, необходимо четко уяснить, за что отвечает интервал PQ, а за что QT, и в чем разница между укорочением и удлинением интервала. Как уже было сказано, анализ интервала PQ необходим для оценки проводимости между предсердиями и желудочками, а интервала QT - для оценки внутрижелудочковой проводимости.

Итак, удлинение PQ по-другому можно расценить как атрио-вентрикулярную блокаду, то есть чем длиннее интервал, тем за больший период времени проводится импульс через атрио-вентрикулярное соединение. При полном блоке гемодинамика может значительно нарушиться, сопровождаясь крайне низкой частотой сердцебиения (менеев минуту), а также низким сердечным выбросом, недостаточным для обеспечения притока крови к головному мозгу.

Укорочение интервала PQ (подробнее по ссылке) означает уменьшение времени проведения импульса через атрио-вентрикулярное соединение - чем короче интервал, тем быстрее проходит импульс, а в обычном ритме сокращений сердца происходит постоянный «сброс» импульсов от предсердий к желудочкам. Чаще такой феномен характерен для синдрома Клерка-Леви-Кристеско (CLC-синдром) и для синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта (ВПВ-синдром). Последние синдромы тоже чреваты риском развития пароксизмальных желудочковых тахикардий с ЧСС более 200 в минуту.

Удлинение интервала QT отражает увеличение времени проведения возбуждения по желудочкам, но подобная задержка импульса приводит к возникновению предпосылок для формирования механизма re-entry (механизма повторного входа волны возбуждения), то есть для повторной циркуляции импульса в одном и том же патологическом очаге. Такой очаг циркуляции импульса (гипер-импульсация) способен спровоцировать пароксизм желудочковой тахикардии.

Укорочение QT характерно для быстрого проведения импульса по желудочкам, опять же с возникновением пароксизмальной мерцательной аритмии и желудочковой тахикардии. Впервые данный синдром (Short QTS) описан в 2000 году, а распространенность его среди населения в настоящее время еще мало изучена.

Причины удлиненного интервала QT

Причины данного заболевания на сегодняшний день изучены достаточно хорошо. Выделяют две формы синдрома удлиненного QT - обусловленные врожденными и приобретенными факторами.

Врожденная форма является редкой патологией (около 1 случая на 10 тысяч новорожденных детей) и, как правило, сочетается с врожденной глухотой. Она обусловлена генетическими изменениями в структуре генов, кодирующих соответствующие белки на мембранах кардиомиоцитов. В связи с этим проницаемость мембраны изменяется, способствуя и изменению сократимости клетки. В результате проведение электрического возбуждения осуществляется медленнее, чем в норме - возникает повторная циркуляция импульса в очаге.

Генетически обусловленная форма синдрома удлиненного интервала QT, сочетающаяся с врожденной глухонемотой, носит название синдрома Джервелла-Ланге-Нильсена, а форма, не сопровождающаяся глухонемотой - синдрома Романа-Уорда.

Приобретенная форма удлиненного интервала QT может быть обусловлена побочными эффектами антиаритмических препаратов, применяющихся для базовой терапии других нарушений ритма - мерцательной аритмии, трепетания предсердий и др. Обычно аритмогенным побочным эффектом обладают хинидин и соталол (соталекс, сотагексал и другие торговые названия). Кроме приема антиаритмиков, возникновение удлиненного интервала QT может возникать при ишемической болезни сердца, внутричерепных кровоизлияниях, отравлениях алкоголем, а также при миокардитах.

Как клинически проявляется синдром удлиненного QT?

Симптоматика врожденной формы синдрома начинает проявляться еще в детском возрасте. Если ребенок родился глухонемым, врач уже имеет право заподозрить синдром Джервелла-Ланге-Нильсена. Если же ребенок хорошо слышит и способен издавать звуки (гуление, речь), но у него наблюдаются эпизоды потери сознания, необходимо подумать о синдроме Романа-Уорда. Потеря сознания может наблюдаться во время крика, плача, стресса или при физической нагрузке. Обычно обморок сопровождается частым пульсом (болеев минуту) и ощущением учащенного сердцебиения - сердце трепещет в груди. Эпизоды обмороков могут возникать как редко, так и до нескольких раз в день.

По мере взросления подобные симптомы без лечения сохраняются, и могут привести к внезапной сердечной смерти.

Клинические проявления приобретенной формы также характеризуются обмороками с тахикардией, а в межприступный период отмечается головокружение, общая слабость и утомляемость, обусловленные синусовой брадикардией (пульс менее 50 в минуту).

Диагностика удлиненного QT

Для уточнения диагноза вполне достаточно стандартной ЭКГ. Даже при отсутствии пароксизма желудочковой тахикардии на кардиограмме можно увидеть характерные для синдрома признаки. К ним относятся:

• Увеличение продолжительности интервала QT от начала зубца Q до окончания зубца T.
• Очень высокая частота сердечных сокращений (и более) с широкими, деформированными комплексами QRST при пароксизме желудочковой тахикардии.
• Синусовая брадикардия в межприступный период.
• Отрицательный или уплощенный зубец Т, а также депрессия сегмента ST.

Видео: интервал QT и синдром удлинения на ЭКГ

Лечение синдрома удлиненного QT

Тактика лечения врожденных форм заболевания подразумевает под собой назначение медикаментозной терапии, а в случае отсутствия эффекта от лечения - имплантацию искусственного кардиостимулятора (ЭКС).

Медикаментозная терапия заключается в приеме бета-адрено-блокаторов (метопролол, бисопролол, небивалол и др) согласно возрастной дозировке, которые способны предотвратить пароксизмы желудочковой тахикардии. Если же отмечается устойчивость к проводимой терапии, пациенту показана установка стимулятора, обладающего функцией кардиоверсии и дефибрилляции. То есть ЭКС улавливает начало желудочковой тахикардии и, осуществляя электрическую «перезагрузку» сердца, способствует сохранению нормального сердечного ритма и адекватного сердечного выброса.

Кардиовертер-дефибриллятор требует ежегодного осмотра у аритмолога и кардиохирурга, но в целом может сохранять работоспособность на протяжении нескольких лет, отлично предотвращая пароксизмы желудочковой тахикардии. Благодаря кардиостимулятору риск внезапной сердечной смерти сводится к минимуму, а пациент, будь то ребенок или взрослый, может выполнять обычные бытовые нагрузки без страха потерять сознание или погибнуть.

При приобретенной форме вполне достаточно отмены принимаемого антиаритмика с коррекцией антиаритмической терапии другими препаратами.

Осложнения и прогноз

Из осложнений данного синдрома, конечно, следует отметить внезапную сердечную смерть, вызванную желудочковой тахикардией, перешедшей в фибрилляцию желудочков с последующей асистолией (остановкой сердца).

Согласно проведенным исследованиям, прогноз данного синдрома без лечения неблагоприятный, так как синдром удлиненного интервала QT обуславливает развитие внезапной сердечной смерти в 30% всех случаев. Именно поэтому данный синдром требует пристального внимания врачей кардиологов и аритмологов, так как при отсутствии эффекта от проводимой медикаментозной терапии единственным методом, способным продлить жизнь ребенку с врожденной формой синдрома, является имплантация ЭКС. При его установке прогноз для жизни и здоровья становится благоприятным, так как достоверно увеличивается продолжительность жизни, а также улучшается ее качество.

Синдром удлиненного и укороченного интервала QT в клинической практике

О статье

Для цитирования: Синьков А.В. Синдром удлиненного и укороченного интервала QT в клинической практике // РМЖ. 2014. №23. С. 1732

Синдромами удлиненного и укороченного интервала QT называют заболевания, характеризующиеся удлинением или укорочением продолжительности интервала QT электрокардиограммы (ЭКГ), частыми обмороками и высоким риском внезапной смерти вследствие желудочковых тахиаритмий.

Среди причин удлинения и укорочения интервала QT выделяют врожденные и приобретенные факторы. Основной причиной заболевания является наследственная каналопатия, обусловленная мутацией ряда генов, кодирующих белки трансмембранных калиевых и натриевых ионных каналов.

Аритмогенный потенциал укороченного интервала QT был впервые отмечен I. Gussak и соавт. в 2000 г. при описании клинического случая внезапной сердечной смерти одной молодой женщины и семьи, в которой наблюдалось несколько случаев раннего возникновения фибрилляции предсердий (ФП) у ее членов. Ни у кого из обследованных не имелось структурных изменений в сердце, но отмечалось отчетливое уменьшение продолжительности интервала QT на ЭКГ (QTC варьировал от 248 до 300 мс) .

Интервал QT ЭКГ отражает суммарную продолжительность деполяризации и реполяризации кардиомиоцитов желудочков. На уровне отдельной клетки интервал QT соответствует продолжительности трансмембранного потенциала действия (ТМПД), обусловленного трансмембранным током ионов по натриевым, кальциевым и калиевым каналам.

Известно пять последовательных фаз ТМПД:

Фаза 0 (деполяризация) характеризуется массивным током ионов натрия внутрь клетки (INa).

Фаза 1 (начальная быстрая реполяризация) характеризуется прекращением тока ионов натрия и преходящим быстрым током ионов калия из клетки (It0).

Фаза 2 (плато) характеризуется медленным током ионов кальция внутрь клетки через кальциевые каналы L-типа (ICa-L) и продолжающимся истечением ионов калия наружу (IK).

Фаза 3 (конечная быстрая реполяризация) характеризуется током ионов калия наружу клетки (IKr, IKs) c формированием трансмембранного потенциала покоя (ТМПП).

Фаза 4 (деполяризация) характеризуется поддержанием ТМПП за счет активного поступления ионов калия внутрь клетки (IK1).

На микроструктурном уровне трансмембранные ионные каналы представляют собой сложные структурные образования, состоящие из специфических белковых комплексов. Дисфункция этих белковых каналов может обусловливать ускорение или замедление трансмембранных ионных потоков в различные фазы ТМПД, что может приводить к удлинению или укорочению продолжительности ТМПД и интервала QT. Основной причиной дисфункции трансмембранных ионных каналов является мутация генов, кодирующих их белки. Мутации могут затрагивать все типы каналов, а также их сочетания, что обусловливает существование большого количества клинических форм синдрома удлиненного и укороченного интервала QT. В настоящее время структура и генетика трансмембранных ионных каналов изучены в полной мере, что делает доступной медикаментозную коррекцию их нарушений. Подробная литература по данному вопросу представлена в обзоре S. Nachimuthu и соавт. .

Интервал QT измеряется на ЭКГ от начала зубца Q (в случае его отсутствия – от начала зубца R) до конца зубца Т. Несмотря на кажущуюся простоту, измерение и оценка интервала QT представляют собой достаточно трудную задачу и являются одним из наиболее сложных моментов при анализе ЭКГ. Наибольшие сложности составляет: 1) определение начала комплекса QRS и окончания зубца Т; 2) выбор отведений, в которых предпочтительно измерять интервал QT; 3) необходимость корректировки продолжительности интервала QT для ЧСС, пола и продолжительности комплекса QRS .

В большинстве случаев окончание зубца Т определяется в момент возврата конечной части зубца Т на изолинию. В случае «двугорбого» зубца Т с одинаковыми по амплитуде вершинами окончание зубца Т рекомендуют определять по окончанию второй вершины . Если зубцы Т и U накладываются друг на друга, то интервал QT рекомендуется измерять в отведениях без зубца U (часто это отведения aVR или aVL) или определять окончание зубца Т в месте пересечения изолинии с линией, проведенной по касательной вдоль нисходящей части зубца Т (необходимо учитывать, что последний способ может занижать значения интервала QT) (рис. 1).

При ручном способе измерения продолжительность интервала QT рекомендуется определять как среднее значение нескольких измерений (как минимум 3–5 сердечных цикла) .

В последние годы во многих современных электрокардиографах появилась возможность автоматизированного анализа ЭКГ, включая определение продолжительности интервала QT. Используемые при автоматическом анализе суперпозиция и усреднение нескольких отведений позволяют более точно определять начало и конец интервала QT, вследствие чего автоматически измеренный интервал QT часто длиннее, чем интервал QT при ручном способе измерения. Поэтому в случае выявления удлинения интервала QT при автоматизированном анализе рекомендуется перепроверять результаты ручным способом .

Известно, что продолжительность интервала QT имеет отчетливую взаимосвязь с ЧСС (интервалом RR): при уменьшении ЧСС интервал QT увеличивается, а при увеличении ЧСС – уменьшается. Данная особенность свидетельствует о необходимости коррекции продолжительности интервала QT в зависимости от ЧСС. Для этой цели предложен ряд формул, использующих экспоненциальный, линейный или логарифмический методы . Следует отметить, что в диапазоне ЧСС от 60 до 90 уд./мин. большинство формул обеспечивают сопоставимые результаты коррекции и являются взаимозаменяемыми.

Формулы, использующие линейный метод коррекции (Framingham, Hodges, Rautaharju), позволяют уменьшить ошибки экспоненциального метода и могут использоваться как при высокой, так и низкой ЧСС. Наиболее известной из них является формула Framingham (QTc=QT + 0,154 х (1 – RR)), а наиболее точной, но более сложной – формула Rautaharju. Подробно с различными методами коррекции интервала QT для ЧСС можно ознакомиться в обзоре I. Goldenberg и соавт. .

Поскольку интервал QT может увеличиваться при нарушениях внутрижелудочкового проведения, для оценки продолжительности реполяризации у больных с блокадами ножек пучка Гиса рекомендуется использовать либо продолжительность интервала JT (от начала сегмента ST до конца зубца Т), либо формулы коррекции, учитывающие одновременно ЧСС и продолжительность комплекса QRS . К сожалению, эти методы анализа до настоящего времени не имеют общепризнанных нормативов и весьма ограниченно используются в клинической практике.

В 2009 г. S. Viskin , используя данные популяционных и генетических исследований, разработал «шкалу QT», ранжирующую весь непрерывный спектр интервалов QT от очень коротких до очень длинных, раздельно для мужчин и женщин. В соответствии с данной шкалой нормальной продолжительностью интервала QT считаются значения QTc 360–389 мс для мужчин и 370–399 мс – для женщин; при QTc, равном 390–449 мс для мужчин и 400–459 мс – для женщин, интервал QT расценивался как возможно удлиненный; при QTc, равном 450–469 мс для мужчин и 460–479 мс – для женщин, как удлиненный; при QTc, равном или больше 470 мс для мужчин и 480 мс – для женщин, как выраженно удлиненный; при QTc, равном 359–329 мс для мужчин и 369–339 мс – для женщин, как укороченный, при QTc, равном или меньше 330 мс для мужчин и 340 мс – для женщин, как выраженно укороченный.

Одними из первых и наиболее известных критериев диагностики СУДИ QT являются критерии P.J. Schwartz и соавт. 1985 г., которые впоследствии неоднократно дополнялись и обновлялись (табл. 1). В соответствии с этими критериями лица, набирающие 1 балл, имеют низкую вероятность СУДИ QT, от 2 до 3 баллов – промежуточную вероятность, 4 балла и более – высокую вероятность СУДИ QT .

В 2011 г. M.H Gollob и соавт. предложили критерии диагностики синдрома укороченного интервала (СУКИ) QT, построенные на тех же принципах, что и критерии СУДИ QT (табл. 2). В соответствии с этими критериями при общем количестве баллов 4 или более определяется высокая вероятность СУКИ QT, при наличии 2 баллов или менее – низкая вероятность, в случае, если сумма баллов составляет 3 балла, то вероятность СУКИ QT оценивается как промежуточная.

Увеличение продолжительности реполяризации часто приводит к возникновению на мембране кардиомиоцитов желудочков интенсивных осцилляций, носящих название потенциалов ранней постдеполяризации, что в сочетании с выраженной гетерогенностью продолжительности потенциалов действия обусловливает возникновение в миокарде желудочков очагов повторного возбуждения и желудочковой тахикардии .

Наиболее характерным клиническим проявлением СУДИ QT является полиморфная желудочковая тахикардия torsades de pointes (TdP) (двунаправленная, «пируэтная» тахикардия). TdP характеризуется выраженным удлинением интервала QT в последнем предшествующем тахикардии синусовом сокращении, прогрессирующим изменением полярности комплексов QRS, визуально имитирующим их вращение вокруг изолинии, постоянным изменением амплитуды комплексов QRS, высокой ЧСС от 150 до 300 импульсов в мин и выраженной нерегулярностью интервалов RR (рис. 2). Для TdP характерно возникновение приступа после паузы, обусловленной брадикардией или экстрасистолией. Типичной для TdP является так называемая SLS (short-long-short) последовательность, характеризующаяся начальной суправентрикулярной экстрасистолой, приводящей к укорочению интервала RR (short-цикл), последующей длинной постэкстрасистолической паузой перед очередным синусовым комплексом (long-цикл) и повторной желудочковой экстрасистолой (short-цикл), являющейся началом пароксизма TdP. У больных СУДИ QT возникновение TdP нередко провоцируется интенсивной адренергической стимуляцией .

Приступы TdP у больных СУДИ QT обычно протекают кратковременно, купируются спонтанно и поэтому длительное время могут оставаться незамеченными. Однако эти приступы имеют тенденцию группироваться в повторяющиеся последовательности с короткими межприступными интервалами, обусловливая возникновение сердцебиений, головокружений, обмороков, предобморочных состояний и внезапной смерти вследствие фибрилляции желудочков (ФЖ).

Для LQT1 характерны широкие волны Т на ЭКГ покоя, отсутствие паузы перед началом тахиаритмии, отсутствие укорочения интервала QT при физической нагрузке, высокая эффективность β-адреноблокаторов (БАБ). Развитие тахиаритмии при LQT1 провоцируется физическим и психическим стрессом, плаванием, нырянием.

LQT2 отличается низкоамплитудными, зазубренными зубцами Т на ЭКГ покоя, наличием паузы перед началом тахиаритмии, нормальным укорочением интервала QT при физической нагрузке и меньшей, по сравнению с LQT1, эффективностью БАБ. Развитие тахиаритмии при LQT2 провоцируется физическим и психическим стрессом, внезапными громкими звуками.

LQT3 характеризуется удлиненным изоэлектричным сегментом ST, узкими и высокими волнами Т на ЭКГ покоя, чрезмерным укорочением интервала QT при физической нагрузке. Эффективность БАБ не определена. Тахиаритмия чаще возникает в покое, во время сна.

Частота мутаций генов, ответственных за удлинение интервала QT, составляет примерно 1 на 2 тыс. человек, но частота манифестных форм существенно ниже, поскольку у большинства носителей дефектных генов симптомы отсутствуют в течение всей жизни.

Генетическое тестирование показано, главным образом, в двух случаях:

1) когда диагноз является вероятным и клинические данные указывают на поражение конкретного гена;

2) в семьях, в которых имеется пробанд с ранее установленным генетическим дефектом.

В обоих случаях генетическое тестирование необходимо для уточнения диагноза, определения прогноза и выбора тактики долговременного лечения .

В последние годы было идентифицировано большое количество ненаследственных факторов, вызывающих удлинение интервала QT и TdP, в первую очередь это лекарственные средства, среди которых следует отметить антиаритмики класса Ia (хинидин, прокаинамид, дизопирамид) и класса III (дофетилид, ибутилид, соталол), нейролептики (галоперидол, дроперидол, тиоридазин, хлорпромазин), антидепрессанты (амитриптилин, дезипрамин, имипрамин, мапротилин, доксепин, флуоксетин), антибиотики группы хинолонов (левофлоксацин, моксифлоксацин) и макролидов (эритромицин, кларитромицин), противомалярийные средства (хинидин), противопротозойные средства (пентамидин), противогрибковые средства (азольная группа) и метадон .

В то же время прогностическое значение приобретенного удлинения интервала QT изучено недостаточно. Отмечается, что взаимосвязь между механизмом действия лекарственного агента и клиническими проявлениями СУДИ QT является нестрогой. В некоторых случаях даже выраженное удлинение интервала QT редко сопровождается развитием TdP (например, при использовании амиодарона), а в других – незначительное удлинение интервала QT может вызывать TdP .

Известно, что от 5 до 20% больных с лекарственно обусловленным TdP имеют мутации в генах, вызывающих СУДИ QT. В обычном состоянии эти пациенты характеризуются нормальным или пограничным QTc, но имеют склонность к удлинению интервала QT и развитию TdP при употреблении некоторых лекарств, под воздействием стресса или других факторов риска .

СУКИ QT характеризуется наследственно обусловленным укорочением интервала QT, сопровождающимся высокой частотой возникновения ФП (24%) в виде постоянной или пароксизмальной форм, частыми обмороками, развитием полиморфной желудочковой тахикардии, ФЖ, остановки сердца и внезапной смерти. Могут также отмечаться депрессия сегмента PR, высокие в виде пиков зубцы Т без горизонтального уплощения сегмента ST, нарушения укорочения сегмента ST при увеличении ЧСС, парадоксальное укорочение интервала QT при брадикардии. ФП и ФЖ у больных СУКИ QT легко провоцируются программируемой электрокардиостимуляцией .

Электрофизиологической основой укорочения интервала QT является уменьшение продолжительности ТМПД вследствие снижения потоков деполяризации (INa, ICa), увеличения потоков реполяризации (Ito, IK1, IK-ATP, IACh, IKr, IKs) или их сочетания. Экспериментальные исследования показывают, что укорочение ТМПД при СУКИ QT отличается выраженной неоднородностью, сопровождающейся трансмуральной дисперсией реполяризации, являющейся субстратом для развития аритмий по механизму «reentry» .

При SQT1 провоцирующим фактором нарушений сердечного ритма обычно является физическая нагрузка и громкие звуки, при SQT3 – внезапное ночное пробуждение .

Кроме наследственных форм укорочение интервала QT в клинической практике наиболее часто встречается при гиперкальциемии, обусловленной гиперпаратирео­идизмом, заболеваниями почек, остеолитическими формами рака, приемом тиазидных диуретиков, лития и витамина D. Среди других клинических ситуаций, ассоциирующихся с вторичным укорочение интервала QT, следует отметить синдром Бругада, синдром хронической усталости, гипертермию, синдром ранней реполяризации желудочков, ацидоз, влияние дигиталиса, атропина и катехоламинов . Вторичное укорочение интервала QT увеличивает риск аритмогенных событий .

Отсутствие многоцентровых рандомизированных контролируемых испытаний терапии синдромов удлиненного и укороченного интервала QT отражает как относительную редкость этих заболеваний, так и большое количество генетических типов, имеющих существенные различия по клиническим особенностям и тяжести течения.

Пациенты с очень низким риском внезапной смерти (например, носители мутаций пожилого возраста с нормальной продолжительностью интервала QT) обычно не требуют лечения, но должны избегать приема лекарств, удлиняющих интервал QT .

Основным лечебным эффектом БАБ является препятствие учащению ЧСС при физической нагрузке и стрессе. Лечение БАБ больных с СУДИ QT проводится по общепринятым схемам с учетом всех возможных противопоказаний. Имеются данные, что терапия БАБ более эффективна у больных с LQT1, чем у больных с LQT2 и LQT3 .

Сопоставимый с БАБ лечебный эффект у больных СУДИ QT достигается при левосторонней шейной симпатэктомии (ЛШС) (ганглионэктомия звездчатого узла). Учитывая, что ЛШС является инвазивной операцией, она показана больным, имеющим противопоказания к БАБ .

1) лица, у которых симптомы развиваются в раннем возрасте до начала пубертатного периода;

2) больные с выраженно удлиненным интервалом QT (QTc>500 мс);

3) больные с повторными аритмогенными синкопе, возникающими на фоне лечения БАБ.

Вопрос о более агрессивной тактике имплантации ИКД всем носителям мутантных генов, выявленным при семейном генетическом скрининге, остается дискуссионным .

Имплантация ИКД настоятельно рекомендуется всем больным с СУКИ QT для вторичной профилактики внезапной сердечной смерти, исключая случаи, когда имеются абсолютные противопоказания или отказ пациента. В то же время, использование ИКД для первичной профилактики внезапной смерти достоверно не доказано. Также весьма ограничены данные относительно фармакологического лечения СУКИ QT, относящиеся в основном к лечению SQT1. Одним из препаратов, подающих большие надежды, является гидрохинон, показавший устойчивое удлинение интервала QT и уменьшение эпизодов желудочковой тахикардии .

Удлинение и укорочение интервала QT нередко встречается в клинической практике и может являться причиной внезапной смерти больных. Своевременная диагностика позволяет выбрать оптимальную тактику лечения и действительно спасти жизнь таким пациентам. Поэтому знание методов диагностики и лечения синдромов удлиненного и укороченного интервала QT необходимо врачам всех специальностей в их повседневной работе.

1. Школьникова М.А. Первичный, наследственный синдром удлиненного интервала QT // Синдром удлиненного интервала QT / Под ред. М.А. Школьниковой. М.: Медпрактика, 2001. С. 9–45.

2. Gollob M.H., Redpath C.J., Roberts J.D. The Short QT Syndrome: Proposed Diagnostic Criteria // J. Am. Coll. Cardiol. 2011. Vol. 57. P. 802–812.

3. Nachimuthu S., Assar M.D., Schussler J.M. Drug-induced QT Interval Prolongation // Ther. Adv. in Drug Safe. 2012. Vol.3(5). P.241–253.

4. Rautaharju P.M., Surawicz B., Gettes L.S. AHA/ACCF/HRS Recommendations for the Standardization and Interpretation of the Electrocardiogram: Part IV: The ST Segment, T and U Waves, and the QT Interval: A Scientific Statement From the American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee, Council on Clinical Cardiology; the American College of Cardiology Foundation; and the Heart Rhythm Society: Endorsed by the International Society for Computerized Electrocardiology // Circulation. 2009. Vol. 119. P.e241–e250.

5. Goldenberg I., Moss A.J., Zareba W. QT Interval: How to Measure It and What Is «Normal» // J. Cardiovasc. Electrophysiol. Vol.17. P. 333–336.

6. Viskin S. The QT interval: Too long, too short or just right // Heart Rhythm. 2009. Vol. 6. №.5. P. 711–715.

7. Schwartz P.J. et al. Diagnostic criteria for the long QT syndrome. An update // Circulation. 1993. Vol. 88. P. 782–784.

8. Khan L.A. Long QT Syndrome: Diagnosis and Management // Amer. Heart J. 2002. Vol.143(1)

9. Roden D.M. Long-QT Syndrome // N. Engl. J. Med. 2008. Vol. 358. P.169–176.

10. Roden D.M., Viswanathan P.C. Genetics of acquired long QT syndrome // J. Clin. Invest. 2005. Vol. 115. P. 2025–2032.

11. Morita H., Wu J., Zipes D.P. The QT syndromes: long and short // Lancet. 2008. Vol. 372. P. 750–763.

12. Patel C., Yan G.-X., Antzelevitch C. Short QT Syndrome: From Bench to Bedside // Circ. Arrhythm. Electrophysiol. 2010. Vol.3. P.401–408.

13. Bjerregaard P., Nallapaneni H., Gussak I. Short QT interval in clinical practice // Journal of Electrocardiology. 2010. Vol. 43. P. 390–395.

14. The Cardiac Society of Australia and New Zealand (CSANZ). Guidelines for the diagnosis and management of Familial Long QT Syndrome 2011. http://www.csanz.edu.au/documents/guidelines/clinical_practice/Familial_Long_QT_Syndrome.pdf

Стремительное увеличение распространенности сахарного диабета (СД) – одна из глобаль.

В 1959 г. М. Принцметал описал заболевание сердца, связанное со спазмом коронарных артерий.

© «РМЖ (Русский Медицинский Журнал)»

Зарегистрируйтесь сейчас и получите доступ к полезным сервисам

• Медицинские калькуляторы
• Список избранных статей по Вашей специальности
• Видеоконференции и многое другое

Зарегистрироваться

Анатомическая структура миокарда при этом остается нормальной. Синдром короткого интервала QT наследуется по аутосомально-доминантному типу.

Пациенты с синдромом короткого интервала QT часто страдают приступами сердцебиения, «необъяснимыми» потерями сознания (синкопе).

Полагают, что причиной заболевания могут быть мутации генов KCNH2, KCNJ2 и KCNQ1. Эти гены кодируют структуру особых образований клеток сердца - ионных каналов . Эти каналы транспортируют положительно заряженные микрочастицы (ионы) калия внутрь и извне клетки, и играют важнейшую роль в функционировании миокарда. Мутации генов KCNH2, KCNJ2 или KCNQ1 приводят к усилению активности калиевых каналов, что изменяет нормальный поток калия. Это создает условия для нарушений ритма сердца, изменениям формы зубца T и продолжительности интервала QT.

Из-за наследственной природы заболевания и доминантного типа наследования, в семьях пациентов прослеживаются случаи внезапной смерти в молодом возрасте (даже в младенчестве), сердцебиения, фибрилляции предсердий.

Синдром короткого интервала QT ассоциирован с увеличенным риском внезапной смерти, как правило, вследствие фибрилляции желудочков.

Устанавливается на основании характерной истории заболевания (анамнеза), данных ЭКГ и электрофизиологического исследования (ЭФИ).

Характерной находкой является укорочение интервала QT (как правило менее 300 мс); при этом его продолжительность мало зависит от частоты ритма. Высокие заостренные зубцы T. Возможны нарушения ритма сердца - т.н предсердный ритм или фибрилляция предсердий.

Пациенты имеют короткий период восстановления способности сердечной мышцы к повторному возбуждению после предыдущего возбуждения (рефрактерный период). При программируемой стимуляции часто удается воспроизвести фибрилляцию желудочков.

Окончательно не ясна.

Наиболее адекватным методом на сегодняшний день считается имплантация кардиовертера-дефибриллятора.

• Электрокардиография
• Электрокардиограмма
• Интервал QT
• Синдром длинного интервала QT

Вы можете отредактировать эту статью, добавив ссылки на авторитетные источники.

Наша команда профессионалов ответит на ваши вопросы

Синдром короткого интервала QT (short QT syndrome), как самостоятельное заболевание с высоким риском жизнеугрожающих аритмий, был описан в 2000 году Gussak et al. на примере семьи с пароксизмальной формой фибрилляции предсердий и постоянным укорочением интервала. В настоящее время накопилось значительное число сообщений о том, что у пациентов с укорочением QTc высок риск аритмогенной внезапной смерти. Ранее большое внимание уделялось лишь увеличению продолжительности интервала QT тогда как о прогностическом значении его укорочения и нижних допустимых границах было известно немного. Нормальной продолжительностью интервала QTc считаются значения от 360 до 440 мсек. Значения QTc 340 мс могут служить основанием для постановки диагноза SQTS, значения QTcмс являются пограничными, и нередко представляют трудности для интерпретации. Укорочение интервала QT может быть как вторичным (гиперкалиемия, гиперкальциемия, ацидоз, интоксикация дигоксинами и т.д.), так и первичным, генетически детерминированным. Наследственная форма SQTS наследуется по аутосомно-доминантному типу. При первичном синдроме короткого интервала QT описаны мутации в генах α-субъединиц каналов, через которые проходят исходящие реполяризующие калиевые ионные токи /Таблица/.

Таблица. Молекулярно-генетические варианты синдрома короткого интервала QT.

калиевого канала (I Kr)

калиевого канала (I Ks)

калиевого канала (I Kr)

Причиной заболевания являются нарушения в тех же генах, которые ответственны за частые формы синдрома удлиненного интервала QT. Однако функциональные эффекты мутаций, приводящих к синдрому SQTS, диаметрально противоположны. Измененные калиевые каналы характеризуются увеличением калиевых токов, а, следовательно, и скорости реполяризации, что на ЭКГ проявляется укорочением интервала QT. Так же, как и при синдроме удлиненного интервала QT, нарушение нормальной продолжительности процессов реполяризации в миокарде желудочков ведет к значимой негомогенности электрических процессов, что является субстратом для развития жизнеугрожающих желудочковых аритмий. Именно желудочковые аритмии являются причиной синкопальных состояний и внезапной смерти у больных с этим заболеванием.

Укорочение интервала QT наблюдается также в физиологических условиях, при росте частоты сердечных сокращений (ЧСС). Однако у больных с первичным укорочением QT часто наблюдается парадоксальное поведение интервала QT при ускорении ритма. При росте ЧСС продолжительность интервала QT увеличивается, и даже может достигать нормальных величин.

При программируемой электрической стимуляции у пациентов с синдромом SQTS наблюдается выраженное укорочение эффективного рефрактерного периода предсердий и желудочков. В 80-90% случаев при проведении ЭФИ у больных индуцируются желудочковые тахикардии, главным образом фибрилляция/трепетание желудочков.

Другой частой находкой у больных SQTS являются предсердные тахикардии, которые встречаются у 70% процентов больных. Пароксизмальные и/или постоянные формы фибрилляции предсердий могут манифестировать как с 3-4 десятилетия жизни, так и выявляться в подростковом возрасте и быть первым симптомом заболевания.

Исследования эффективности различных групп антиаритмических препаратов проведены при наблюдении лишь небольшого числа пациентов. К настоящему времени получены данные о достоверном увеличении продолжительности QTс только при приеме хинидина, антиаритмического препарата IA класса и отсутствии эффективности таких препаратов, как соталол, ибутилид, флекаинид. Однако при назначении лекарственной терапии должна быть принята во внимание генетическая гетерогенность заболевания. Эффективность хинидина показана только для тех пациентов, у которых заболевание вызвано мутациями в гене KCNH2. Ответ на лекарственную терапию пациентов с мутациями в генах KCNQ1 и KCNJ2 может отличаться.

В Центре Молекулярной Генетики проводится прямая ДНК-диагностика для всех известных генов синдрома короткого интервала QT: KCNH2, KCNQ1 и KCNJ2.

Короткого интервала QT синдром

Полезная информация

в здании Медико-генетического научного центра,

Интервал QT: понятие, норма, синдром удлиненного - его диагностика и лечение

Анализ кардиограммы является не всегда простой задачей даже для врачей со стажем. Что уж говорить о начинающих докторах, ведь им необходимо расшифровывать ЭКГ с такими нарушениями, которые в учебниках порой упоминались лишь в нескольких словах.

Тем не менее, ЭКГ-признаки некоторых заболеваний, а тем более их клинические проявления необходимо знать врачу любой специальности, так как при отсутствии лечения они могут спровоцировать внезапную смерть пациента. Именно таким заболеванием является синдром удлиненного интервала QT.

За что отвечает интервал QT?

Каждое сокращение предсердий и желудочков сердца, обеспечивающее сердечный цикл, отражено на электрокардиограмме. Так, зубец Р на кардиограмме отражает сокращение предсердий, а комплекс QRST - сокращение желудочков. В то же время, интервал QT характеризует атрио-вентрикулярную проводимость, то есть проведение электрического импульса через соединение между предсердиями и желудочками (через АВ-узел).

Таким образом, интервал QT на ЭКГ характеризует проведение импульса по волокнам Пуркинье в стенке желудочков, точнее, то время, за которое электрическое возбуждение миокарда обеспечивает систолу (сокращение) желудочков.

В норме интервал QT составляет не менее 0.36 сек и не более 0.44 сек. Обычно студенты и врачи используют такую шпаргалку - на обычной ЭКГ со скоростью движения ленты 50 мм/сек каждая маленькая клеточка (1 мм миллиметровой бумаги) соответствует периоду времени в 0.02 секунды, а каждая большая клеточка (включающая в себя пять маленьких) соответствует 0.1 секунде. Другими словами, интервал QT в норме должен составлять не менее трех с половиной больших клеточек и не более четырех с половиной больших клеточек.

В связи с тем, что время интервала QT зависит от частоты сердечных сокращений, для более точного расчета используют определение корригированного интервала QT. Для пациентов с нормальной ЧСС (от 60 до 100 в минуту) применяют формулу Базетта:

Для пациентов с бради- или тахикардией (ЧСС менее 60 или более 100 в минуту, соответственно) используют формулу Фредерика:

QTс = QT/ 3 √RR, где RR - расстояние между зубцами R двух соседних комплексов.

В чем отличия укороченных и удлиненных интервалов QT и PQ?

У студентов медиков и у пациентов иногда может возникнуть путаница с терминологией. Чтобы это предотвратить, необходимо четко уяснить, за что отвечает интервал PQ, а за что QT, и в чем разница между укорочением и удлинением интервала. Как уже было сказано, анализ интервала PQ необходим для оценки проводимости между предсердиями и желудочками, а интервала QT - для оценки внутрижелудочковой проводимости.

Итак, удлинение PQ по-другому можно расценить как атрио-вентрикулярную блокаду, то есть чем длиннее интервал, тем за больший период времени проводится импульс через атрио-вентрикулярное соединение. При полном блоке гемодинамика может значительно нарушиться, сопровождаясь крайне низкой частотой сердцебиения (менеев минуту), а также низким сердечным выбросом, недостаточным для обеспечения притока крови к головному мозгу.

Укорочение интервала PQ (подробнее по ссылке) означает уменьшение времени проведения импульса через атрио-вентрикулярное соединение - чем короче интервал, тем быстрее проходит импульс, а в обычном ритме сокращений сердца происходит постоянный «сброс» импульсов от предсердий к желудочкам. Чаще такой феномен характерен для синдрома Клерка-Леви-Кристеско (CLC-синдром) и для синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта (ВПВ-синдром). Последние синдромы тоже чреваты риском развития пароксизмальных желудочковых тахикардий с ЧСС более 200 в минуту.

Удлинение интервала QT отражает увеличение времени проведения возбуждения по желудочкам, но подобная задержка импульса приводит к возникновению предпосылок для формирования механизма re-entry (механизма повторного входа волны возбуждения), то есть для повторной циркуляции импульса в одном и том же патологическом очаге. Такой очаг циркуляции импульса (гипер-импульсация) способен спровоцировать пароксизм желудочковой тахикардии.

Укорочение QT характерно для быстрого проведения импульса по желудочкам, опять же с возникновением пароксизмальной мерцательной аритмии и желудочковой тахикардии. Впервые данный синдром (Short QTS) описан в 2000 году, а распространенность его среди населения в настоящее время еще мало изучена.

Причины удлиненного интервала QT

Причины данного заболевания на сегодняшний день изучены достаточно хорошо. Выделяют две формы синдрома удлиненного QT - обусловленные врожденными и приобретенными факторами.

Врожденная форма является редкой патологией (около 1 случая на 10 тысяч новорожденных детей) и, как правило, сочетается с врожденной глухотой. Она обусловлена генетическими изменениями в структуре генов, кодирующих соответствующие белки на мембранах кардиомиоцитов. В связи с этим проницаемость мембраны изменяется, способствуя и изменению сократимости клетки. В результате проведение электрического возбуждения осуществляется медленнее, чем в норме - возникает повторная циркуляция импульса в очаге.

Генетически обусловленная форма синдрома удлиненного интервала QT, сочетающаяся с врожденной глухонемотой, носит название синдрома Джервелла-Ланге-Нильсена, а форма, не сопровождающаяся глухонемотой - синдрома Романа-Уорда.

Приобретенная форма удлиненного интервала QT может быть обусловлена побочными эффектами антиаритмических препаратов, применяющихся для базовой терапии других нарушений ритма - мерцательной аритмии, трепетания предсердий и др. Обычно аритмогенным побочным эффектом обладают хинидин и соталол (соталекс, сотагексал и другие торговые названия). Кроме приема антиаритмиков, возникновение удлиненного интервала QT может возникать при ишемической болезни сердца, внутричерепных кровоизлияниях, отравлениях алкоголем, а также при миокардитах.

Как клинически проявляется синдром удлиненного QT?

Симптоматика врожденной формы синдрома начинает проявляться еще в детском возрасте. Если ребенок родился глухонемым, врач уже имеет право заподозрить синдром Джервелла-Ланге-Нильсена. Если же ребенок хорошо слышит и способен издавать звуки (гуление, речь), но у него наблюдаются эпизоды потери сознания, необходимо подумать о синдроме Романа-Уорда. Потеря сознания может наблюдаться во время крика, плача, стресса или при физической нагрузке. Обычно обморок сопровождается частым пульсом (болеев минуту) и ощущением учащенного сердцебиения - сердце трепещет в груди. Эпизоды обмороков могут возникать как редко, так и до нескольких раз в день.

По мере взросления подобные симптомы без лечения сохраняются, и могут привести к внезапной сердечной смерти.

Клинические проявления приобретенной формы также характеризуются обмороками с тахикардией, а в межприступный период отмечается головокружение, общая слабость и утомляемость, обусловленные синусовой брадикардией (пульс менее 50 в минуту).

Диагностика удлиненного QT

Для уточнения диагноза вполне достаточно стандартной ЭКГ. Даже при отсутствии пароксизма желудочковой тахикардии на кардиограмме можно увидеть характерные для синдрома признаки. К ним относятся:

• Увеличение продолжительности интервала QT от начала зубца Q до окончания зубца T.
• Очень высокая частота сердечных сокращений (и более) с широкими, деформированными комплексами QRST при пароксизме желудочковой тахикардии.
• Синусовая брадикардия в межприступный период.
• Отрицательный или уплощенный зубец Т, а также депрессия сегмента ST.

Видео: интервал QT и синдром удлинения на ЭКГ

Лечение синдрома удлиненного QT

Тактика лечения врожденных форм заболевания подразумевает под собой назначение медикаментозной терапии, а в случае отсутствия эффекта от лечения - имплантацию искусственного кардиостимулятора (ЭКС).

Медикаментозная терапия заключается в приеме бета-адрено-блокаторов (метопролол, бисопролол, небивалол и др) согласно возрастной дозировке, которые способны предотвратить пароксизмы желудочковой тахикардии. Если же отмечается устойчивость к проводимой терапии, пациенту показана установка стимулятора, обладающего функцией кардиоверсии и дефибрилляции. То есть ЭКС улавливает начало желудочковой тахикардии и, осуществляя электрическую «перезагрузку» сердца, способствует сохранению нормального сердечного ритма и адекватного сердечного выброса.

Кардиовертер-дефибриллятор требует ежегодного осмотра у аритмолога и кардиохирурга, но в целом может сохранять работоспособность на протяжении нескольких лет, отлично предотвращая пароксизмы желудочковой тахикардии. Благодаря кардиостимулятору риск внезапной сердечной смерти сводится к минимуму, а пациент, будь то ребенок или взрослый, может выполнять обычные бытовые нагрузки без страха потерять сознание или погибнуть.

При приобретенной форме вполне достаточно отмены принимаемого антиаритмика с коррекцией антиаритмической терапии другими препаратами.

Осложнения и прогноз

Из осложнений данного синдрома, конечно, следует отметить внезапную сердечную смерть, вызванную желудочковой тахикардией, перешедшей в фибрилляцию желудочков с последующей асистолией (остановкой сердца).

Согласно проведенным исследованиям, прогноз данного синдрома без лечения неблагоприятный, так как синдром удлиненного интервала QT обуславливает развитие внезапной сердечной смерти в 30% всех случаев. Именно поэтому данный синдром требует пристального внимания врачей кардиологов и аритмологов, так как при отсутствии эффекта от проводимой медикаментозной терапии единственным методом, способным продлить жизнь ребенку с врожденной формой синдрома, является имплантация ЭКС. При его установке прогноз для жизни и здоровья становится благоприятным, так как достоверно увеличивается продолжительность жизни, а также улучшается ее качество.

Синдром удлиненного и укороченного интервала QT в клинической практике

О статье

Для цитирования: Синьков А.В. Синдром удлиненного и укороченного интервала QT в клинической практике // РМЖ. 2014. №23. С. 1732

Синдромами удлиненного и укороченного интервала QT называют заболевания, характеризующиеся удлинением или укорочением продолжительности интервала QT электрокардиограммы (ЭКГ), частыми обмороками и высоким риском внезапной смерти вследствие желудочковых тахиаритмий.

Среди причин удлинения и укорочения интервала QT выделяют врожденные и приобретенные факторы. Основной причиной заболевания является наследственная каналопатия, обусловленная мутацией ряда генов, кодирующих белки трансмембранных калиевых и натриевых ионных каналов.

Аритмогенный потенциал укороченного интервала QT был впервые отмечен I. Gussak и соавт. в 2000 г. при описании клинического случая внезапной сердечной смерти одной молодой женщины и семьи, в которой наблюдалось несколько случаев раннего возникновения фибрилляции предсердий (ФП) у ее членов. Ни у кого из обследованных не имелось структурных изменений в сердце, но отмечалось отчетливое уменьшение продолжительности интервала QT на ЭКГ (QTC варьировал от 248 до 300 мс) .

Интервал QT ЭКГ отражает суммарную продолжительность деполяризации и реполяризации кардиомиоцитов желудочков. На уровне отдельной клетки интервал QT соответствует продолжительности трансмембранного потенциала действия (ТМПД), обусловленного трансмембранным током ионов по натриевым, кальциевым и калиевым каналам.

Известно пять последовательных фаз ТМПД:

Фаза 0 (деполяризация) характеризуется массивным током ионов натрия внутрь клетки (INa).

Фаза 1 (начальная быстрая реполяризация) характеризуется прекращением тока ионов натрия и преходящим быстрым током ионов калия из клетки (It0).

Фаза 2 (плато) характеризуется медленным током ионов кальция внутрь клетки через кальциевые каналы L-типа (ICa-L) и продолжающимся истечением ионов калия наружу (IK).

Фаза 3 (конечная быстрая реполяризация) характеризуется током ионов калия наружу клетки (IKr, IKs) c формированием трансмембранного потенциала покоя (ТМПП).

Фаза 4 (деполяризация) характеризуется поддержанием ТМПП за счет активного поступления ионов калия внутрь клетки (IK1).

На микроструктурном уровне трансмембранные ионные каналы представляют собой сложные структурные образования, состоящие из специфических белковых комплексов. Дисфункция этих белковых каналов может обусловливать ускорение или замедление трансмембранных ионных потоков в различные фазы ТМПД, что может приводить к удлинению или укорочению продолжительности ТМПД и интервала QT. Основной причиной дисфункции трансмембранных ионных каналов является мутация генов, кодирующих их белки. Мутации могут затрагивать все типы каналов, а также их сочетания, что обусловливает существование большого количества клинических форм синдрома удлиненного и укороченного интервала QT. В настоящее время структура и генетика трансмембранных ионных каналов изучены в полной мере, что делает доступной медикаментозную коррекцию их нарушений. Подробная литература по данному вопросу представлена в обзоре S. Nachimuthu и соавт. .

Интервал QT измеряется на ЭКГ от начала зубца Q (в случае его отсутствия – от начала зубца R) до конца зубца Т. Несмотря на кажущуюся простоту, измерение и оценка интервала QT представляют собой достаточно трудную задачу и являются одним из наиболее сложных моментов при анализе ЭКГ. Наибольшие сложности составляет: 1) определение начала комплекса QRS и окончания зубца Т; 2) выбор отведений, в которых предпочтительно измерять интервал QT; 3) необходимость корректировки продолжительности интервала QT для ЧСС, пола и продолжительности комплекса QRS .

В большинстве случаев окончание зубца Т определяется в момент возврата конечной части зубца Т на изолинию. В случае «двугорбого» зубца Т с одинаковыми по амплитуде вершинами окончание зубца Т рекомендуют определять по окончанию второй вершины . Если зубцы Т и U накладываются друг на друга, то интервал QT рекомендуется измерять в отведениях без зубца U (часто это отведения aVR или aVL) или определять окончание зубца Т в месте пересечения изолинии с линией, проведенной по касательной вдоль нисходящей части зубца Т (необходимо учитывать, что последний способ может занижать значения интервала QT) (рис. 1).

При ручном способе измерения продолжительность интервала QT рекомендуется определять как среднее значение нескольких измерений (как минимум 3–5 сердечных цикла) .

В последние годы во многих современных электрокардиографах появилась возможность автоматизированного анализа ЭКГ, включая определение продолжительности интервала QT. Используемые при автоматическом анализе суперпозиция и усреднение нескольких отведений позволяют более точно определять начало и конец интервала QT, вследствие чего автоматически измеренный интервал QT часто длиннее, чем интервал QT при ручном способе измерения. Поэтому в случае выявления удлинения интервала QT при автоматизированном анализе рекомендуется перепроверять результаты ручным способом .

Известно, что продолжительность интервала QT имеет отчетливую взаимосвязь с ЧСС (интервалом RR): при уменьшении ЧСС интервал QT увеличивается, а при увеличении ЧСС – уменьшается. Данная особенность свидетельствует о необходимости коррекции продолжительности интервала QT в зависимости от ЧСС. Для этой цели предложен ряд формул, использующих экспоненциальный, линейный или логарифмический методы . Следует отметить, что в диапазоне ЧСС от 60 до 90 уд./мин. большинство формул обеспечивают сопоставимые результаты коррекции и являются взаимозаменяемыми.

Формулы, использующие линейный метод коррекции (Framingham, Hodges, Rautaharju), позволяют уменьшить ошибки экспоненциального метода и могут использоваться как при высокой, так и низкой ЧСС. Наиболее известной из них является формула Framingham (QTc=QT + 0,154 х (1 – RR)), а наиболее точной, но более сложной – формула Rautaharju. Подробно с различными методами коррекции интервала QT для ЧСС можно ознакомиться в обзоре I. Goldenberg и соавт. .

Поскольку интервал QT может увеличиваться при нарушениях внутрижелудочкового проведения, для оценки продолжительности реполяризации у больных с блокадами ножек пучка Гиса рекомендуется использовать либо продолжительность интервала JT (от начала сегмента ST до конца зубца Т), либо формулы коррекции, учитывающие одновременно ЧСС и продолжительность комплекса QRS . К сожалению, эти методы анализа до настоящего времени не имеют общепризнанных нормативов и весьма ограниченно используются в клинической практике.

В 2009 г. S. Viskin , используя данные популяционных и генетических исследований, разработал «шкалу QT», ранжирующую весь непрерывный спектр интервалов QT от очень коротких до очень длинных, раздельно для мужчин и женщин. В соответствии с данной шкалой нормальной продолжительностью интервала QT считаются значения QTc 360–389 мс для мужчин и 370–399 мс – для женщин; при QTc, равном 390–449 мс для мужчин и 400–459 мс – для женщин, интервал QT расценивался как возможно удлиненный; при QTc, равном 450–469 мс для мужчин и 460–479 мс – для женщин, как удлиненный; при QTc, равном или больше 470 мс для мужчин и 480 мс – для женщин, как выраженно удлиненный; при QTc, равном 359–329 мс для мужчин и 369–339 мс – для женщин, как укороченный, при QTc, равном или меньше 330 мс для мужчин и 340 мс – для женщин, как выраженно укороченный.

Одними из первых и наиболее известных критериев диагностики СУДИ QT являются критерии P.J. Schwartz и соавт. 1985 г., которые впоследствии неоднократно дополнялись и обновлялись (табл. 1). В соответствии с этими критериями лица, набирающие 1 балл, имеют низкую вероятность СУДИ QT, от 2 до 3 баллов – промежуточную вероятность, 4 балла и более – высокую вероятность СУДИ QT .

В 2011 г. M.H Gollob и соавт. предложили критерии диагностики синдрома укороченного интервала (СУКИ) QT, построенные на тех же принципах, что и критерии СУДИ QT (табл. 2). В соответствии с этими критериями при общем количестве баллов 4 или более определяется высокая вероятность СУКИ QT, при наличии 2 баллов или менее – низкая вероятность, в случае, если сумма баллов составляет 3 балла, то вероятность СУКИ QT оценивается как промежуточная.

Увеличение продолжительности реполяризации часто приводит к возникновению на мембране кардиомиоцитов желудочков интенсивных осцилляций, носящих название потенциалов ранней постдеполяризации, что в сочетании с выраженной гетерогенностью продолжительности потенциалов действия обусловливает возникновение в миокарде желудочков очагов повторного возбуждения и желудочковой тахикардии .

Наиболее характерным клиническим проявлением СУДИ QT является полиморфная желудочковая тахикардия torsades de pointes (TdP) (двунаправленная, «пируэтная» тахикардия). TdP характеризуется выраженным удлинением интервала QT в последнем предшествующем тахикардии синусовом сокращении, прогрессирующим изменением полярности комплексов QRS, визуально имитирующим их вращение вокруг изолинии, постоянным изменением амплитуды комплексов QRS, высокой ЧСС от 150 до 300 импульсов в мин и выраженной нерегулярностью интервалов RR (рис. 2). Для TdP характерно возникновение приступа после паузы, обусловленной брадикардией или экстрасистолией. Типичной для TdP является так называемая SLS (short-long-short) последовательность, характеризующаяся начальной суправентрикулярной экстрасистолой, приводящей к укорочению интервала RR (short-цикл), последующей длинной постэкстрасистолической паузой перед очередным синусовым комплексом (long-цикл) и повторной желудочковой экстрасистолой (short-цикл), являющейся началом пароксизма TdP. У больных СУДИ QT возникновение TdP нередко провоцируется интенсивной адренергической стимуляцией .

Приступы TdP у больных СУДИ QT обычно протекают кратковременно, купируются спонтанно и поэтому длительное время могут оставаться незамеченными. Однако эти приступы имеют тенденцию группироваться в повторяющиеся последовательности с короткими межприступными интервалами, обусловливая возникновение сердцебиений, головокружений, обмороков, предобморочных состояний и внезапной смерти вследствие фибрилляции желудочков (ФЖ).

Для LQT1 характерны широкие волны Т на ЭКГ покоя, отсутствие паузы перед началом тахиаритмии, отсутствие укорочения интервала QT при физической нагрузке, высокая эффективность β-адреноблокаторов (БАБ). Развитие тахиаритмии при LQT1 провоцируется физическим и психическим стрессом, плаванием, нырянием.

LQT2 отличается низкоамплитудными, зазубренными зубцами Т на ЭКГ покоя, наличием паузы перед началом тахиаритмии, нормальным укорочением интервала QT при физической нагрузке и меньшей, по сравнению с LQT1, эффективностью БАБ. Развитие тахиаритмии при LQT2 провоцируется физическим и психическим стрессом, внезапными громкими звуками.

LQT3 характеризуется удлиненным изоэлектричным сегментом ST, узкими и высокими волнами Т на ЭКГ покоя, чрезмерным укорочением интервала QT при физической нагрузке. Эффективность БАБ не определена. Тахиаритмия чаще возникает в покое, во время сна.

Частота мутаций генов, ответственных за удлинение интервала QT, составляет примерно 1 на 2 тыс. человек, но частота манифестных форм существенно ниже, поскольку у большинства носителей дефектных генов симптомы отсутствуют в течение всей жизни.

Генетическое тестирование показано, главным образом, в двух случаях:

1) когда диагноз является вероятным и клинические данные указывают на поражение конкретного гена;

2) в семьях, в которых имеется пробанд с ранее установленным генетическим дефектом.

В обоих случаях генетическое тестирование необходимо для уточнения диагноза, определения прогноза и выбора тактики долговременного лечения .

В последние годы было идентифицировано большое количество ненаследственных факторов, вызывающих удлинение интервала QT и TdP, в первую очередь это лекарственные средства, среди которых следует отметить антиаритмики класса Ia (хинидин, прокаинамид, дизопирамид) и класса III (дофетилид, ибутилид, соталол), нейролептики (галоперидол, дроперидол, тиоридазин, хлорпромазин), антидепрессанты (амитриптилин, дезипрамин, имипрамин, мапротилин, доксепин, флуоксетин), антибиотики группы хинолонов (левофлоксацин, моксифлоксацин) и макролидов (эритромицин, кларитромицин), противомалярийные средства (хинидин), противопротозойные средства (пентамидин), противогрибковые средства (азольная группа) и метадон .

В то же время прогностическое значение приобретенного удлинения интервала QT изучено недостаточно. Отмечается, что взаимосвязь между механизмом действия лекарственного агента и клиническими проявлениями СУДИ QT является нестрогой. В некоторых случаях даже выраженное удлинение интервала QT редко сопровождается развитием TdP (например, при использовании амиодарона), а в других – незначительное удлинение интервала QT может вызывать TdP .

Известно, что от 5 до 20% больных с лекарственно обусловленным TdP имеют мутации в генах, вызывающих СУДИ QT. В обычном состоянии эти пациенты характеризуются нормальным или пограничным QTc, но имеют склонность к удлинению интервала QT и развитию TdP при употреблении некоторых лекарств, под воздействием стресса или других факторов риска .

СУКИ QT характеризуется наследственно обусловленным укорочением интервала QT, сопровождающимся высокой частотой возникновения ФП (24%) в виде постоянной или пароксизмальной форм, частыми обмороками, развитием полиморфной желудочковой тахикардии, ФЖ, остановки сердца и внезапной смерти. Могут также отмечаться депрессия сегмента PR, высокие в виде пиков зубцы Т без горизонтального уплощения сегмента ST, нарушения укорочения сегмента ST при увеличении ЧСС, парадоксальное укорочение интервала QT при брадикардии. ФП и ФЖ у больных СУКИ QT легко провоцируются программируемой электрокардиостимуляцией .

Электрофизиологической основой укорочения интервала QT является уменьшение продолжительности ТМПД вследствие снижения потоков деполяризации (INa, ICa), увеличения потоков реполяризации (Ito, IK1, IK-ATP, IACh, IKr, IKs) или их сочетания. Экспериментальные исследования показывают, что укорочение ТМПД при СУКИ QT отличается выраженной неоднородностью, сопровождающейся трансмуральной дисперсией реполяризации, являющейся субстратом для развития аритмий по механизму «reentry» .

При SQT1 провоцирующим фактором нарушений сердечного ритма обычно является физическая нагрузка и громкие звуки, при SQT3 – внезапное ночное пробуждение .

Кроме наследственных форм укорочение интервала QT в клинической практике наиболее часто встречается при гиперкальциемии, обусловленной гиперпаратирео­идизмом, заболеваниями почек, остеолитическими формами рака, приемом тиазидных диуретиков, лития и витамина D. Среди других клинических ситуаций, ассоциирующихся с вторичным укорочение интервала QT, следует отметить синдром Бругада, синдром хронической усталости, гипертермию, синдром ранней реполяризации желудочков, ацидоз, влияние дигиталиса, атропина и катехоламинов . Вторичное укорочение интервала QT увеличивает риск аритмогенных событий .

Отсутствие многоцентровых рандомизированных контролируемых испытаний терапии синдромов удлиненного и укороченного интервала QT отражает как относительную редкость этих заболеваний, так и большое количество генетических типов, имеющих существенные различия по клиническим особенностям и тяжести течения.

Пациенты с очень низким риском внезапной смерти (например, носители мутаций пожилого возраста с нормальной продолжительностью интервала QT) обычно не требуют лечения, но должны избегать приема лекарств, удлиняющих интервал QT .

Основным лечебным эффектом БАБ является препятствие учащению ЧСС при физической нагрузке и стрессе. Лечение БАБ больных с СУДИ QT проводится по общепринятым схемам с учетом всех возможных противопоказаний. Имеются данные, что терапия БАБ более эффективна у больных с LQT1, чем у больных с LQT2 и LQT3 .

Сопоставимый с БАБ лечебный эффект у больных СУДИ QT достигается при левосторонней шейной симпатэктомии (ЛШС) (ганглионэктомия звездчатого узла). Учитывая, что ЛШС является инвазивной операцией, она показана больным, имеющим противопоказания к БАБ .

1) лица, у которых симптомы развиваются в раннем возрасте до начала пубертатного периода;

2) больные с выраженно удлиненным интервалом QT (QTc>500 мс);

3) больные с повторными аритмогенными синкопе, возникающими на фоне лечения БАБ.

Вопрос о более агрессивной тактике имплантации ИКД всем носителям мутантных генов, выявленным при семейном генетическом скрининге, остается дискуссионным .

Имплантация ИКД настоятельно рекомендуется всем больным с СУКИ QT для вторичной профилактики внезапной сердечной смерти, исключая случаи, когда имеются абсолютные противопоказания или отказ пациента. В то же время, использование ИКД для первичной профилактики внезапной смерти достоверно не доказано. Также весьма ограничены данные относительно фармакологического лечения СУКИ QT, относящиеся в основном к лечению SQT1. Одним из препаратов, подающих большие надежды, является гидрохинон, показавший устойчивое удлинение интервала QT и уменьшение эпизодов желудочковой тахикардии .

Удлинение и укорочение интервала QT нередко встречается в клинической практике и может являться причиной внезапной смерти больных. Своевременная диагностика позволяет выбрать оптимальную тактику лечения и действительно спасти жизнь таким пациентам. Поэтому знание методов диагностики и лечения синдромов удлиненного и укороченного интервала QT необходимо врачам всех специальностей в их повседневной работе.

1. Школьникова М.А. Первичный, наследственный синдром удлиненного интервала QT // Синдром удлиненного интервала QT / Под ред. М.А. Школьниковой. М.: Медпрактика, 2001. С. 9–45.

2. Gollob M.H., Redpath C.J., Roberts J.D. The Short QT Syndrome: Proposed Diagnostic Criteria // J. Am. Coll. Cardiol. 2011. Vol. 57. P. 802–812.

3. Nachimuthu S., Assar M.D., Schussler J.M. Drug-induced QT Interval Prolongation // Ther. Adv. in Drug Safe. 2012. Vol.3(5). P.241–253.

4. Rautaharju P.M., Surawicz B., Gettes L.S. AHA/ACCF/HRS Recommendations for the Standardization and Interpretation of the Electrocardiogram: Part IV: The ST Segment, T and U Waves, and the QT Interval: A Scientific Statement From the American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee, Council on Clinical Cardiology; the American College of Cardiology Foundation; and the Heart Rhythm Society: Endorsed by the International Society for Computerized Electrocardiology // Circulation. 2009. Vol. 119. P.e241–e250.

5. Goldenberg I., Moss A.J., Zareba W. QT Interval: How to Measure It and What Is «Normal» // J. Cardiovasc. Electrophysiol. Vol.17. P. 333–336.

6. Viskin S. The QT interval: Too long, too short or just right // Heart Rhythm. 2009. Vol. 6. №.5. P. 711–715.

7. Schwartz P.J. et al. Diagnostic criteria for the long QT syndrome. An update // Circulation. 1993. Vol. 88. P. 782–784.

8. Khan L.A. Long QT Syndrome: Diagnosis and Management // Amer. Heart J. 2002. Vol.143(1)

9. Roden D.M. Long-QT Syndrome // N. Engl. J. Med. 2008. Vol. 358. P.169–176.

10. Roden D.M., Viswanathan P.C. Genetics of acquired long QT syndrome // J. Clin. Invest. 2005. Vol. 115. P. 2025–2032.

11. Morita H., Wu J., Zipes D.P. The QT syndromes: long and short // Lancet. 2008. Vol. 372. P. 750–763.

12. Patel C., Yan G.-X., Antzelevitch C. Short QT Syndrome: From Bench to Bedside // Circ. Arrhythm. Electrophysiol. 2010. Vol.3. P.401–408.

13. Bjerregaard P., Nallapaneni H., Gussak I. Short QT interval in clinical practice // Journal of Electrocardiology. 2010. Vol. 43. P. 390–395.

14. The Cardiac Society of Australia and New Zealand (CSANZ). Guidelines for the diagnosis and management of Familial Long QT Syndrome 2011. http://www.csanz.edu.au/documents/guidelines/clinical_practice/Familial_Long_QT_Syndrome.pdf

Стремительное увеличение распространенности сахарного диабета (СД) – одна из глобаль.

В 1959 г. М. Принцметал описал заболевание сердца, связанное со спазмом коронарных артерий.

© «РМЖ (Русский Медицинский Журнал)»

Зарегистрируйтесь сейчас и получите доступ к полезным сервисам

• Медицинские калькуляторы
• Список избранных статей по Вашей специальности
• Видеоконференции и многое другое

Зарегистрироваться

Часто такие симптомы вместе со специфичными изменениями на электрокардиограмме, основаны на анатомических особенностях проводящей системы сердца, которая отвечает за правильный сердечный ритм. Совокупность подобных особенностей составляет клинические синдромы, обобщенные понятием укорочения интервала PQ.

Итак, синдромом укороченного интервала PQ называется группа электрокардиологических признаков, основой возникновения которых является уменьшение времени достижения электрическим возбуждением желудочков от предсердий посредством атрио-вентрикулярного соединения. К данной группе относятся синдромы Вольфа-Паркинсона-Уайта (ВПВ-синдром), а также синдром Клерка-Леви-Кристеско (Clerc, Levy, Cristesco - CLC-синдром). Данные синдромы могут возникать в любом возрасте, даже в периоде новорожденности, независимо от половых различий.

Что происходит при синдроме укороченного PQ?

Интервал PQ - это чисто электрокардиографический критерий, позволяющий оценить время передачи электрического импульса от синусового узла в предсердии до сократительных волокон, расположенных в желудочках. Другими словами, он отображает работу атрио-вентрикулярного соединения, своеобразного «переключателя», перенаправляющего электрическое возбуждение с предсердий к желудочкам. В норме он составляет не менее 0.11 секунд и не более 0.2 секунд:

пример укорочения PQ до 0.03 c

• Увеличение интервала более указанного времени свидетельствует о замедлении проводимости по атрио-вентрикулярному узлу,
• Укорочение - о слишком быстром проведении возбуждения. Фактически, идет более частая импульсация желудочков, с так называемым «сбросом» возбуждения.

Укорочение указанного интервала обусловлено наличием в составе проводящей системы сердца дополнительных пучков проведения. Именно по ним осуществляется дополнительный сброс импульсов. Поэтому в определенные моменты желудочки получают двойную импульсацию - физиологическую в обычном ритме (60-80 в минуту), и патологическую, через пучки.

Патологических пучков может быть несколько, и все они названы фамилиями авторов, впервые их открывшими. Так, пучки Кента и Махейма характерны для синдрома ВПВ, а Джеймса - для синдрома CLC. В первом случае патологический сброс импульсов идет от предсердий непосредственно к желудочкам, во втором - пучок Джеймса проходит в составе атрио-вентрикулярного узла, то есть стимулируется вначале узел, а затем уже и желудочки. В силу «пропускной» способности АВ-узла часть импульсов, проведенных к желудочкам, возвращается по этому же пучку к предсердиям, поэтому у таких пациентов велик риск развития пароксизмальной наджелудочковой тахикардии.

основные виды патологических путей дополнительного проведения по сердцу

Чем отличается синдром и феномен?

Многие пациенты, увидев в заключении ЭКГ понятия феномена или синдрома CLC, могут озадачиться, что же из этих диагнозов страшнее. Феномен CLC, при условии правильного образа жизни и регулярного наблюдения у кардиолога, большой опасности для здоровья не представляет, так как феномен - это наличие признаков укорочения PQ по кардиограмме, но без клинических проявлений пароксизмальной тахикардии.

Синдром CLC, в свою очередь - это критерии по ЭКГ, сопровождающиеся пароксизмальными тахикардиями, чаще наджелудочковыми, и могущие стать причиной внезапной сердечной смерти (в относительно редких случаях). Обычно у пациентов с синдромом укороченного PQ развивается наджелудочковая тахикардия, которая довольно успешно может быть купирована еще на этапе скорой медицинской помощи.

Почему возникает синдром укороченного PQ?

Как уже было указано, анатомический субстрат данного синдрома у взрослых является врожденной особенностью, так как дополнительные пучки проведения формируются еще во внутриутробном периоде. Люди с такими пучками отличаются от обычных людей лишь тем, что у них дополнительная мельчайшая «ниточка» в сердце, которая принимает активное участие в проведении импульса. А вот как себя поведет сердце с данным пучком, будет обнаружено по мере роста и взросления человека. Например, у детей синдром CLC может начать проявляться как во младенчестве, так и в подростковом периоде, то есть во время быстрого роста организма. А может не проявляться совсем, так и оставаясь лишь электрокардиографическим феноменом на протяжении всей взрослой жизни до старости.

Причину, по которой синдром все-таки начинает проявляться пароксизмальной тахикардией, не может назвать никто. Однако известно, что у пациентов с органической патологией миокарда (миокардит, инфаркт, гипертрофическая кардиомиопатия, порок сердца и др) приступы тахикардии возникают намного чаще и клинически протекают с более выраженной клиникой и с тяжелым общим состоянием больного.

А вот провоцирующие факторы, способные вызвать пароксизм, можно перечислить:

• Физическая нагрузка, значительно или не очень превосходящая обычную физическую активность пациента,
• Гипертонический криз,
• Употребление большого количества пищи за один прием, питье очень горячей или очень холодной жидкости,
• Посещение бани, сауны,
• Перепад внешних температур, например, выход на сильный мороз из очень жаркого помещения,
• Повышенное внутрибрюшное давление, например, в момент сильного кашля, чихания, акта дефекации, потуг во время родов, поднятия тяжестей и т. д.

Как проявляется синдром укороченного PQ?

Клиническая картина синдрома укороченного PQ обусловлена возникновением пароксизмальной тахикардии, так как в межприступный период никаких жалоб со стороны сердечно-сосудистой системы пациент обычно не предъявляет. Симптомами тахикардии являются следующие признаки:

1. Внезапное, резкое начало приступа, вызванное провоцирующими факторами или возникающее без них, само по себе,
2. Ощущение сильного сердцебиения, иногда с чувством перебоев в сердце,
3. Вегетативные проявления - резкая слабость, гиперемия или побледнение лица, потливость, похолодание конечностей, страх смерти,
4. Чувство удушья или нехватки кислорода, ощущение неполноценности вдоха,
5. Неприятный дискомфорт в области сердца давящего или жгучего характера.

При появлении вышеописанных симптомов обязательно следует обратиться за медицинской помощью, вызвав бригаду скорой помощи или обратившись в поликлинику.

Диагностика укороченного PQ

Диагноз устанавливается после записи ЭКГ и интерпретации ее данных врачом. Основные ЭКГ-признаки синдрома CLC:

• Увеличенная частота сердечных сокращений в минуту и более, достигающая порой 200 ударов в минуту,
• Укорочение интервала PQ между зубцом P и желудочковым комплексом QRST менее 0.11-0.12 секунд,
• Неизмененные желудочковые комплексы при наджелудочковой тахикардии, и расширенные, деформированные - при желудочковой тахикардии, являющейся жизнеугрожающим состоянием,
• Правильный синусовый ритм при наджелудочковой тахикардии.

После установки диагноза и купирования пароксизма пациенту назначается дообследование с целью исключения грубой кардиологической патологии (пороки сердца, миокардит, инфаркт и др). Из них оправдано использование следующих:

1. УЗИ сердца,
2. Установка монитора ЭКГ в течение суток,
3. Bсследование электрокардиограммы после физической нагрузки (стресс-тесты при помощи велоэргометрии, тредмила, проб с нагрузкой фармакологическими препаратами),
4. ЧПЭФИ, или чреспищеводное электрофизиологическое исследование и электрическая стимуляция сердечной мышцы посредством введения зонда в пищевод,
5. В особенно неясных клинических случаях - эндоваскулярное, или внутрисосудистое ЭФИ (эндоЭФИ).

План дальнейшего обследования и лечения пациента определяется только лечащим врачом.

Лечение синдрома укороченного PQ

• Феномен укороченногоPQ, называемый также феноменом CLC, в лечении не нуждается. Вполне достаточно коррекции образа жизни и регулярного обследования у врача - кардиолога или аритмолога, для ребенка - раз в полгода, для взрослых - раз в год.
• Лечение синдрома укороченного PQ (синдрома CLC - Клерка-Леви-Кристеско) складывается из оказания первой помощи в момент пароксизма тахикардии и дальнейшего приема назначенных препаратов.

1. Проба с натуживанием (проба Вальсальвы),
2. Имитация кашля или чихания,
3. Опускание лица в таз с холодной водой, с задержкой дыхания,
4. Надавливание пальцами с умеренной силой на закрытые глазные яблоки в течение трех-пяти минут.

Восстановление правильного сердечного ритма оказывается врачом или фельдшером по скорой помощи и осуществляется посредством введения медикаментозных препаратов внутривенно. Как правило, это аспаркам, верапамил или беталок. После госпитализации больного в кардиологический стационар проводится лечение основного заболевания сердца, если таковое имеется.

«прижигание» патологических путей проведения с помощью РЧА

В случае частых приступов тахиаритмии (несколько в месяц, в неделю), а также желудочковых нарушений ритма в анамнезе, наследственной отягощенности по внезапной сердечной смерти или смерти от кардиологических причин у молодых лиц, пациенту показано оперативное лечение. Операция заключается в воздействии радиочастот, лазера или холодового фактора на дополнительный пучок. Соответственно, проводятся радиочастотная аблация (РЧА), лазерная деструкция или крио-деструкция. Все показания и противопоказания определяются аритмологом, кардиологом и кардиохирургом.

Многие пациенты интересуются возможностью постоянной электрокардиостимуляции. ЭКС может быть установлен, если у пациента имеется склонность к пароксизмальной желудочковой тахикардии, к фибрилляции желудочков и имеется высокий риск возникновения клинической смерти с остановкой сердечной деятельности (асистолия). Тогда можно рассматривать вопрос об установке кардиовертера-дефибриллятора, который в отличие от искусственного водителя ритма, не навязывает правильный ритм, а «перезапускает» сердце при возникновении таких фатальных аритмий.

Возможно ли развитие осложнений при укорочении PQ?

Феномен укороченного PQ ни к каким осложнениям привести не может. Из-за того, что проявлением синдрома PQ является приступ тахиаритмии, то и осложнения будут соответствующие. К ним относятся возникновение внезапной сердечной смерти, фатальных аритмий (фибрилляция желудочков), тромбоэмболия артерий головного мозга и легочной артерии, развитие инфаркта миокарда, аритмогенного шока и острой сердечной недостаточности. Разумеется, такие осложнения развиваются далеко не у каждого пациента, но помнить о них нужно любому. Профилактикой осложнений является своевременное обращение за медицинской помощью, а также своевременное проведение операции, если показания для таковой обнаружены врачом.

Прогноз

Определение прогноза для пациентов с синдромом CLC всегда затруднительно, так как заранее спрогнозировать возникновение тех или иных нарушений ритма, частоту и условия их возникновения, а также появление их осложнений, не представляется возможным.

Согласно статистическим данным, продолжительность жизни пациентов с синдромом укороченного PQ довольно высока, а пароксизмальные нарушения ритма чаще всего возникают в виде наджелудочковых, а не желудочковых тахикардий. Однако у пациентов с основной патологией сердца остается достаточно высоким риск внезапной сердечной смерти.

Прогноз относительно феномена укороченного PQ остается благоприятным, а качество и продолжительность жизни таких пациентов не страдают.

Что из себя представляет синдром укороченного PQ?

Синдром укороченного PQ - это состояние, при котором интервал у взрослого человека будет менее 0,12 секунды. Это указывает на то, что импульс от предсердия по направлению к желудочку проходит слишком быстро. Такое явление считается признаком того, что желудочек возбуждается преждевременно. Это указывает на наличие проблем с проводимостью и считается отдельной разновидностью аритмии.

Мышечная ткань сердца сокращается из-за импульса, который идет по проводящим каналам. Если имеются дополнительные пути такого импульса в сердце, то электрокардиограмма покажет такие изменения. Иногда они сильно заметны, как при деформации всего желудочкового комплекса. Но бывают совсем незначительные изменения. К примеру, когда немного меняется скорость прохождения между предсердием и желудочком. Такое состояние называется феномен CLC, или синдром Клерка-Леви-Кристеско. При этом интервал PQ сокращается. Это связано с тем, что имеется пучок Джеймса. Определить такую аномалию получится только при ЭКГ, так как другие специфические признаки просто не проявляются. Даже у здоровых людей можно заметить такое отклонение. При этом здоровый образ жизни не нарушается, а общее самочувствие в норме. Такой диагноз встречается даже у детей.

Однако подобная форма недуга не считается безобидной. Из-за этого повышается вероятность развития аритмии, так как частота сердечных сокращений может превышать 200 ударов за минуту. Больше всего страдают люди в пожилом возрасте, а вот молодые люди лучше справляются с этим.

Причины подобного синдрома связны с появлением косвенных путей для проводимости импульса. Это может в дальнейшем спровоцировать наджелудочковую тахикардию пароксизмального характера. Это отдельная разновидность аритмии. Но такой синдром может и не быть патологией, а только ЭКГ-признаком, который не проявляется в виде каких-либо симптомов.

Иногда укороченный интервал, когда не проявляется отдельная симптоматика, выступает в качестве нормы или как результат повышенной симпатического тонуса. В таком случае проявления не считаются опасными, так что пациент может не волноваться.

Бывают случаи, когда удлиненный интервал наблюдается при влиянии вагусного типа. То же касается применения бета-блокаторов и седативных средств. Еще деформированный интервал патологического характера наблюдается, когда имеется АВ-узловой либо нижнепредсердный ритм. Еще нужно учитывать ранее возбуждение желудочка. Такую ситуацию можно определить, если тщательно изучить зубец Р.

У некоторых людей укорочение интервала связано не с появлением косвенных путей, а с тем, что имеется короткие движение импульса по АВ-узлу. Подобное характерно для людей, которые пережили инфаркт миокарда.

Каковы причины укорочения интервала pq на картине ЭКГ, диагностика и постановка диагноза

Сердечно-сосудистые заболевания – распространенная причина смерти среди населения нашей страны. В большинстве случаев трагичный исход можно предупредить, если своевременно проводить диагностику и лечить найденные патологии. Однако самостоятельно прочитать результаты электрокардиограммы непросто, да и делать это лучше хорошему кардиологу. Что же обозначает укорочение интервала pq на результатах ЭКГ? Нужна ли какая-то помощь?

Определение понятий

К счастью, большинство людей, ощущая неполадки в работе сердца, обращаются к врачам за консультацией. Различные виды аритмий, в том числе учащенный или неравномерный пульс, развиваются из-за сбоев в работе проводящей системы сердца. Эти отклонения от нормы можно увидеть на электрокардиограмме.

Отклонения в работе проводящей системы сердца практически всегда влияют на интервал pq. В большинстве случаев развивается синдром укороченного интервала.

Под синдромом укороченного интервала pq понимается уменьшение промежутка передачи импульса от предсердий к желудочкам через атриовентрикулярное соединение.

Под эту характеристику попадают такие состояния:

• синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта;
• синдром Клерка-Леви-Кристеско (или синдром clc).

Чтобы лучше понять, в чем суть патологии, стоит рассмотреть, что же происходит внутри, когда ЭКГ отражает такую картину.

Механизм процессов

Pq интервал – это параметр при расшифровке электрокардиограммы, который позволяет врачу грамотно оценить скорость передачи электрического импульса от водителя ритма к предсердиям и желудочкам. Этот импульс передается благодаря атриовентрикулярному соединению, которое выступает в роли «передатчика» между зонами сердца.

Коротким pq интервал считается тогда, когда он составляет менее 0,11 секунд. Норма ЭКГ для pq интервала находится в диапазоне до 0,2 с.

Когда интервал увеличивается, это свидетельствует о проблемах в проводимости внутри атриовентрикулярного соединения. Если он укорачивается, значит, импульсы проходят слишком быстро. В результате развиваются некоторые формы аритмий или тахикардия.

Синдром clc относят к случаям, когда изменения внутри сердечной мышцы достаточно выражены. В то же время имеет место дополнительный пучок электрической проводимости (пучок Джеймса). Именно по нему происходит выброс дополнительных импульсов.

Отличия синдрома и феномена

Специалисты в области кардиологии выделяют синдром clc и феномен. Чем отличаются эти два диагноза?

СЛС-феномен не угрожает жизни пациента. Человек просто должен периодически посещать кардиолога, тщательно следить за питанием, образом жизни, избегать вредных привычек, стрессов и переживаний. Хотя интервал pq и укорочен, человек не испытывает практически никаких симптомов и этот диагноз не влияет на его самочувствие.

Синдром СЛС наоборот, может быть чрезвычайно опасным для жизни пациента. Дело в том, что помимо изменений, которые отражает электрокардиограмма, у человека может проявляться ряд опасных симптомов, таких как пароксизмальная тахикардия, чаще всего, наджелудочковая.

Важно! Если пациенту с синдромом грамотно и вовремя оказать скорую медицинскую помощь, приступ можно купировать. В тяжелых случаях больному грозит внезапный смертельный исход, связанный с остановкой сердца.

Причины развития укороченного интервала pq

Главная причина развития данной патологии – врожденная предрасположенность. По сути, это одна из форм врожденной патологии. Вот только проявит она себя, или нет, во многом зависит от жизни человека.

Единственное отличие между здоровым сердцем и сердцем с синдромом – присутствие внутри сердечной мышцы дополнительного электропроводящего пучка. Он может долгие годы никак себя не проявлять, но иногда патология диагностируется еще в младенческом возрасте. В некоторых случаях аритмические проявления из-за дополнительного пучка начинают появляться в периоды активного роста и в подростковом возрасте.

Провоцирующие факторы

Все же образ жизни влияет на вероятность развития осложнений. Точных причин специалистам определить не удается, однако, как показывает статистика, есть группа факторов, при действии которых пароксизмальная тахикардия возникает чаще всего.

Спровоцировать усугубление состояния и развитие симптомов может следующее:

• тяжелые физические нагрузки и подъем тяжестей;
• частое посещение саун и бань;
• постоянные психоэмоциональные стрессы;
• гипертоническая болезнь;
• переедание;
• алкоголизм;
• вредные привычки;
• склонность употреблять продукты в очень горячем виде;
• воздействие контрастных температур на организм;
• роды;
• сильный кашель.

Симптомы возникают не всегда, но если они развились, то требуют диагностики и внимания врача.

Симптоматика пароксизмальной тахикардии

Симптомы развиваются периодически и носят характер приступов. В промежутки между ними пациент чувствует себя, как обычно, и никаких аномальных ощущений не испытывает.

Внимание! Если частота сердцебиения не превышает 120 ударов в минуту, причин для беспокойств нет. Но когда она достигает 180 и более ударов, важно постоянно следить за своим состоянием.

При наличии провоцирующих факторов могут появиться такие симптомы:

• приступы развиваются внезапно, без видимых причин;
• человек чувствует сильное сердцебиение, которое причиняет ему дискомфорт;
• появляется сильная слабость и быстрая утомляемость;
• на коже выступает пот;
• конечности охлаждаются;
• кожа на лице либо краснеет, либо бледнеет;
• пациент испытывает ощущение нехватки кислорода, которое может сопровождаться страхом смерти;
• возникает жжение в зоне сердца, чувство сдавленности в области грудины.

Внимание! Если появились некоторые из вышеописанных симптомов, чтобы предотвратить развитие осложнений, необходимо обратиться в больницу, а лучше вызвать скорую помощь.

Диагностические мероприятия

Получив результаты кардиограммы, врач обратит внимание на разные сегменты, в том числе на интервал pq. На основании полученных данных он может поставить диагноз и назначить лечение.

Трудно прогнозировать состояние пациента с укорочением интервала pq на ЭКГ. Если нет симптоматики пароксизмальной тахикардии, пациент здоров, а видны только изменения на ЭКГ, прогноз благоприятен.

Лучший совет при данной патологии – бережно относиться к своему здоровью и периодически проходить профилактическое обследование у хорошего кардиолога. Так можно вовремя заметить негативные изменения на результатах электрокардиограммы и предпринять соответствующие меры.

Укорочение интервала

Н.А. Скуратова, Л.М. Беляева, С.С. Ивкина

Гомельская областная детская клиническая больница

Белорусская медицинская академия последипломного образования

Гомельский государственный медицинский университет

Феномен укороченного интервала PQ у юных спортсменов: противопоказаны ли занятия спортом?

Феномен укороченного интервала PQ – это наличие на электрокардиограмме (ЭКГ) интервала PQ(R) менее 120 мс у взрослых и менее возрастной нормы у детей при сохранении нормальной формы комплексов QRS и отсутствии аритмий, а синдром укороченного интервала PQ(R) (синдром CLC) –сочетание ЭКГ–изменений и пароксизмальной суправентрикулярной тахикардии. Частота встречаемости феномена короткого интервала PQ у детей составляет от 0,1% до 35,7%. До сих пор данных, касающихся изучения естественного течения феномена короткого интервала PQ у детей и прогноза заболевания в литературе не представлено. В настоящее время отсутствуют работы, посвященные длительному клиническому наблюдению детей с феноменом короткого интервала PQ, поэтому неизвестен риск возникновения у них приступов тахикардии, а также вероятность нормализации длительности интервала PQ. Отсутствие подобных данных приводит к необоснованным ограничениям в отношении двигательной активности, в том числе занятий профессиональным спортом, в данной группе детей.

Нами были проанализированы наиболее интересные клинические случаи юных спортсменов, занимающихся в спортивных классах и спортивных секциях различной направленности.

Евгений Г., 11 лет, поступил на обследование в связи с выявленным укорочением интервала PQ на ЭКГ. Занимается в основной группе по физкультуре, с первого класса регулярно посещает школьные секции по волейболу, футболу, легкой атлетике, регулярно участвует в соревнованиях. Жалоб не предъявляет, физические нагрузки переносит хорошо. Наследственность не отягощена, соматических заболеваний нет. На ЭКГ: укорочение интервала PQ до 0,09 с, по данным тредмил-теста выявлена очень высокая физическая работоспособность (МЕТ s =11,9) на фоне укороченного интервала PQ (рисунок 1)

Рисунок 1–Укорочение интервала PQ у 11-летнего мальчика (фрагмент тредмил-теста)

По данным эхокардиографии патологии не выявлено. По данным холтеровского мониторирования (ХМ) выявлено, что в течение суток феномен укорочения интервала PQ носил транзиторный характер, причем данный феномен регистрировался на фоне снижения ЧСС до 60/мин, на фоне суправентрикулярной миграции водителя ритма, синусовой аритмии и эпизодов СА-блокады 2 степени 1 типа. Наиболее неожиданным явилось выявление желудочковой экстрасистолии в количестве 705 изолированных экстрасистол с эпизодами тригеминии, что подтверждает функциональную нестабильность миокарда у мальчика (рисунок 2).

Рисунок 2–Эпизод желудочковой аллоритмии по типу тригеминии, зарегистрированный перед сном (тот же ребенок)

При проведении кардиоинтервалографии (КИГ) у мальчика была выявлена симптатикотония (ИН 1 =86,8) и нормальная вегетативная реактивность (ИН 2 /ИН 1 =1), что свидетельствует о «незрелости» механизмов адаптации к физическим нагрузкам, при неблагоприятных факторах, например, при физическом перенапряжении, данные особенности вегетативной регуляции могут способствовать прогрессированию изменений в миокарде.

В данном случае мальчику противопоказаны соревновательные нагрузки, занятия спортом должны быть до естественной утомляемости, ребенку необходимо контролировать ЭКГ 2 раза в год, проводить курсы кардиотрофной терапии, однако не стоит ограничивать занятия физической культурой с оздоровительной целью.

Илья, 9 лет, занимается настольным теннисом в спортивной секции в течение 2–х лет, регулярно участвует в соревнованиях. На ЭКГ: феномен укорочения интервала PQ . На ЭхоКГ: без патологии. По результатам ХМ патологии не выявлено. Жалоб нет, тренировки переносит хорошо. При проведении тредмил-теста нарушений ритма не зарегистрировано, реакция АД нормотоническая, восстановление ЧСС и АД после нагрузки адекватное, физическая работоспособность очень высокая (МЕТ s =12,5), (рисунок 3).

Рисунок 3–Фрагмент тредмил-теста у мальчика, занимающегося настольным теннисом (3 фаза). Укорочение интервала PQ

По данным КИГ у мальчика выявлена ваготония (ИН 1 =27) и гиперсимпатическая вегетативная реактивность (ИН 2 /ИН 1 =5,33). В данном случае уровень функционирования физиологической системы оценен как высокий, текущее функциональное состояние оценено как хорошее, несмотря на повышенную чувствительность синусового узла на ортостатический стресс. Мальчику не противопоказаны занятия настольным теннисом, однако рекомендовано динамическое наблюдение каждые полгода.

Андрей, 10 лет, спортом не занимается, предъявляет жалобы на сердцебиения. При ХМ укорочение интервала PQ , в том числе на фоне среднепредсердных ритмов, (рисунок 4).

Рисунок 4­–Укорочение интервала PQ на фоне суправентрикулярной миграции водителя ритма при ЧСС 57/мин у 9-летнего мальчика в период сна

В период бодрствования выявлен пароксизм суправентрикулярной тахикардии с макс. ЧСС 198/мин (рисунок 5).

Рисунок 5– Суправентрикулярная тахикардия с макс. ЧСС 198/мин у 9-летнего мальчика с укорочением интервала PQ

Выводы: При выявлении феномена укороченного интервала PQ у юных спортсменов необходимо углубленное обследование. Тактика врача кардиолога и, соответственно, рекомендации в отношении дальнейших занятий спортом строятся на основании комплекса функционально-диагностических методик. Представленные клинические случаи подтверждают необходимость дифференцированного подхода, главным аспектом наблюдения за «спорными» случаями является динамический контроль. В «спорных» случаях рекомендовано применение малоинвазивных кардиохирургических вмешательств, в частности электрофизиологического исследования.

1. Макаров, Л.М. Внезапная смерть у молодых спортсменов / Л.М. Макаров // Кардиология. – 2010. – № 2. – C. 78–83.

2. Макарова, Г.А. Справочник детского спортивного врача: клинические аспекты / Г.А. Макарова. – М. : Медицина, 2008. – 437 с.

Синдром укороченного интервала QT

Введение

Основными клиническими проявлениями заболевания являются синкопальные состояния, обусловленные пароксизмами желудочковой тахикардии, что сопровождается повышенным риском внезапной сердечно-сосудистой смерти, случаи которой описаны у больных всех возрастных групп. Достаточно часто заболевание проявляется также пароксизмами мерцательной аритмии.

Наследование заболевания осуществляется по аутосомно-доминантному типу.

Эпидемиология

Этиология

Классификация

Диагностика

Диагноз синдрома укороченного интервала QT также правомочен при продолжительности QTс <360 мс в тех случаях, когда выявлена генетическая мутация, и/или семейный анамнез отягощен случаями внезапной сердечно-сосудистой смерти, и/или синдром укороченного интервала QT установлен у родственников больного, а также у тех лиц, которые пережили ВСС при отсутствии у них органического поражения сердца.

Проведение ЭФИ бессимптомным больным имеет значение в стратификации риска ВСС. Исследование позволяет подтвердить укорочение эффективных рефрактерных периодов миокарда предсердий и желудочков, который обычно составляет 120–180 мс. Индукция ФЖ и ФП при проведении ЭФИ регистрируется при этом заболевании в 90% случаев.

В настоящее время рутинное проведение молекулярно-генетических исследований для диагностики заболевания не рекомендовано. Целесообразно проведение селективных молекулярно-генетических исследований близких родственников больного при обнаружении у него патогномоничной данному заболеванию мутации.

Синдром удлиненного и укороченного интервала QT в клинической практике

О статье

Для цитирования: Синьков А.В. Синдром удлиненного и укороченного интервала QT в клинической практике // РМЖ. 2014. №23. С. 1732

Синдромами удлиненного и укороченного интервала QT называют заболевания, характеризующиеся удлинением или укорочением продолжительности интервала QT электрокардиограммы (ЭКГ), частыми обмороками и высоким риском внезапной смерти вследствие желудочковых тахиаритмий.

Среди причин удлинения и укорочения интервала QT выделяют врожденные и приобретенные факторы. Основной причиной заболевания является наследственная каналопатия, обусловленная мутацией ряда генов, кодирующих белки трансмембранных калиевых и натриевых ионных каналов.

Аритмогенный потенциал укороченного интервала QT был впервые отмечен I. Gussak и соавт. в 2000 г. при описании клинического случая внезапной сердечной смерти одной молодой женщины и семьи, в которой наблюдалось несколько случаев раннего возникновения фибрилляции предсердий (ФП) у ее членов. Ни у кого из обследованных не имелось структурных изменений в сердце, но отмечалось отчетливое уменьшение продолжительности интервала QT на ЭКГ (QTC варьировал от 248 до 300 мс) .

Интервал QT ЭКГ отражает суммарную продолжительность деполяризации и реполяризации кардиомиоцитов желудочков. На уровне отдельной клетки интервал QT соответствует продолжительности трансмембранного потенциала действия (ТМПД), обусловленного трансмембранным током ионов по натриевым, кальциевым и калиевым каналам.

Известно пять последовательных фаз ТМПД:

Фаза 0 (деполяризация) характеризуется массивным током ионов натрия внутрь клетки (INa).

Фаза 1 (начальная быстрая реполяризация) характеризуется прекращением тока ионов натрия и преходящим быстрым током ионов калия из клетки (It0).

Фаза 2 (плато) характеризуется медленным током ионов кальция внутрь клетки через кальциевые каналы L-типа (ICa-L) и продолжающимся истечением ионов калия наружу (IK).

Фаза 3 (конечная быстрая реполяризация) характеризуется током ионов калия наружу клетки (IKr, IKs) c формированием трансмембранного потенциала покоя (ТМПП).

Фаза 4 (деполяризация) характеризуется поддержанием ТМПП за счет активного поступления ионов калия внутрь клетки (IK1).

На микроструктурном уровне трансмембранные ионные каналы представляют собой сложные структурные образования, состоящие из специфических белковых комплексов. Дисфункция этих белковых каналов может обусловливать ускорение или замедление трансмембранных ионных потоков в различные фазы ТМПД, что может приводить к удлинению или укорочению продолжительности ТМПД и интервала QT. Основной причиной дисфункции трансмембранных ионных каналов является мутация генов, кодирующих их белки. Мутации могут затрагивать все типы каналов, а также их сочетания, что обусловливает существование большого количества клинических форм синдрома удлиненного и укороченного интервала QT. В настоящее время структура и генетика трансмембранных ионных каналов изучены в полной мере, что делает доступной медикаментозную коррекцию их нарушений. Подробная литература по данному вопросу представлена в обзоре S. Nachimuthu и соавт. .

Интервал QT измеряется на ЭКГ от начала зубца Q (в случае его отсутствия – от начала зубца R) до конца зубца Т. Несмотря на кажущуюся простоту, измерение и оценка интервала QT представляют собой достаточно трудную задачу и являются одним из наиболее сложных моментов при анализе ЭКГ. Наибольшие сложности составляет: 1) определение начала комплекса QRS и окончания зубца Т; 2) выбор отведений, в которых предпочтительно измерять интервал QT; 3) необходимость корректировки продолжительности интервала QT для ЧСС, пола и продолжительности комплекса QRS .

В большинстве случаев окончание зубца Т определяется в момент возврата конечной части зубца Т на изолинию. В случае «двугорбого» зубца Т с одинаковыми по амплитуде вершинами окончание зубца Т рекомендуют определять по окончанию второй вершины . Если зубцы Т и U накладываются друг на друга, то интервал QT рекомендуется измерять в отведениях без зубца U (часто это отведения aVR или aVL) или определять окончание зубца Т в месте пересечения изолинии с линией, проведенной по касательной вдоль нисходящей части зубца Т (необходимо учитывать, что последний способ может занижать значения интервала QT) (рис. 1).

При ручном способе измерения продолжительность интервала QT рекомендуется определять как среднее значение нескольких измерений (как минимум 3–5 сердечных цикла) .

В последние годы во многих современных электрокардиографах появилась возможность автоматизированного анализа ЭКГ, включая определение продолжительности интервала QT. Используемые при автоматическом анализе суперпозиция и усреднение нескольких отведений позволяют более точно определять начало и конец интервала QT, вследствие чего автоматически измеренный интервал QT часто длиннее, чем интервал QT при ручном способе измерения. Поэтому в случае выявления удлинения интервала QT при автоматизированном анализе рекомендуется перепроверять результаты ручным способом .

Известно, что продолжительность интервала QT имеет отчетливую взаимосвязь с ЧСС (интервалом RR): при уменьшении ЧСС интервал QT увеличивается, а при увеличении ЧСС – уменьшается. Данная особенность свидетельствует о необходимости коррекции продолжительности интервала QT в зависимости от ЧСС. Для этой цели предложен ряд формул, использующих экспоненциальный, линейный или логарифмический методы . Следует отметить, что в диапазоне ЧСС от 60 до 90 уд./мин. большинство формул обеспечивают сопоставимые результаты коррекции и являются взаимозаменяемыми.

Формулы, использующие линейный метод коррекции (Framingham, Hodges, Rautaharju), позволяют уменьшить ошибки экспоненциального метода и могут использоваться как при высокой, так и низкой ЧСС. Наиболее известной из них является формула Framingham (QTc=QT + 0,154 х (1 – RR)), а наиболее точной, но более сложной – формула Rautaharju. Подробно с различными методами коррекции интервала QT для ЧСС можно ознакомиться в обзоре I. Goldenberg и соавт. .

Поскольку интервал QT может увеличиваться при нарушениях внутрижелудочкового проведения, для оценки продолжительности реполяризации у больных с блокадами ножек пучка Гиса рекомендуется использовать либо продолжительность интервала JT (от начала сегмента ST до конца зубца Т), либо формулы коррекции, учитывающие одновременно ЧСС и продолжительность комплекса QRS . К сожалению, эти методы анализа до настоящего времени не имеют общепризнанных нормативов и весьма ограниченно используются в клинической практике.

В 2009 г. S. Viskin , используя данные популяционных и генетических исследований, разработал «шкалу QT», ранжирующую весь непрерывный спектр интервалов QT от очень коротких до очень длинных, раздельно для мужчин и женщин. В соответствии с данной шкалой нормальной продолжительностью интервала QT считаются значения QTc 360–389 мс для мужчин и 370–399 мс – для женщин; при QTc, равном 390–449 мс для мужчин и 400–459 мс – для женщин, интервал QT расценивался как возможно удлиненный; при QTc, равном 450–469 мс для мужчин и 460–479 мс – для женщин, как удлиненный; при QTc, равном или больше 470 мс для мужчин и 480 мс – для женщин, как выраженно удлиненный; при QTc, равном 359–329 мс для мужчин и 369–339 мс – для женщин, как укороченный, при QTc, равном или меньше 330 мс для мужчин и 340 мс – для женщин, как выраженно укороченный.

Одними из первых и наиболее известных критериев диагностики СУДИ QT являются критерии P.J. Schwartz и соавт. 1985 г., которые впоследствии неоднократно дополнялись и обновлялись (табл. 1). В соответствии с этими критериями лица, набирающие 1 балл, имеют низкую вероятность СУДИ QT, от 2 до 3 баллов – промежуточную вероятность, 4 балла и более – высокую вероятность СУДИ QT .

В 2011 г. M.H Gollob и соавт. предложили критерии диагностики синдрома укороченного интервала (СУКИ) QT, построенные на тех же принципах, что и критерии СУДИ QT (табл. 2). В соответствии с этими критериями при общем количестве баллов 4 или более определяется высокая вероятность СУКИ QT, при наличии 2 баллов или менее – низкая вероятность, в случае, если сумма баллов составляет 3 балла, то вероятность СУКИ QT оценивается как промежуточная.

Увеличение продолжительности реполяризации часто приводит к возникновению на мембране кардиомиоцитов желудочков интенсивных осцилляций, носящих название потенциалов ранней постдеполяризации, что в сочетании с выраженной гетерогенностью продолжительности потенциалов действия обусловливает возникновение в миокарде желудочков очагов повторного возбуждения и желудочковой тахикардии .

Наиболее характерным клиническим проявлением СУДИ QT является полиморфная желудочковая тахикардия torsades de pointes (TdP) (двунаправленная, «пируэтная» тахикардия). TdP характеризуется выраженным удлинением интервала QT в последнем предшествующем тахикардии синусовом сокращении, прогрессирующим изменением полярности комплексов QRS, визуально имитирующим их вращение вокруг изолинии, постоянным изменением амплитуды комплексов QRS, высокой ЧСС от 150 до 300 импульсов в мин и выраженной нерегулярностью интервалов RR (рис. 2). Для TdP характерно возникновение приступа после паузы, обусловленной брадикардией или экстрасистолией. Типичной для TdP является так называемая SLS (short-long-short) последовательность, характеризующаяся начальной суправентрикулярной экстрасистолой, приводящей к укорочению интервала RR (short-цикл), последующей длинной постэкстрасистолической паузой перед очередным синусовым комплексом (long-цикл) и повторной желудочковой экстрасистолой (short-цикл), являющейся началом пароксизма TdP. У больных СУДИ QT возникновение TdP нередко провоцируется интенсивной адренергической стимуляцией .

Приступы TdP у больных СУДИ QT обычно протекают кратковременно, купируются спонтанно и поэтому длительное время могут оставаться незамеченными. Однако эти приступы имеют тенденцию группироваться в повторяющиеся последовательности с короткими межприступными интервалами, обусловливая возникновение сердцебиений, головокружений, обмороков, предобморочных состояний и внезапной смерти вследствие фибрилляции желудочков (ФЖ).

Для LQT1 характерны широкие волны Т на ЭКГ покоя, отсутствие паузы перед началом тахиаритмии, отсутствие укорочения интервала QT при физической нагрузке, высокая эффективность β-адреноблокаторов (БАБ). Развитие тахиаритмии при LQT1 провоцируется физическим и психическим стрессом, плаванием, нырянием.

LQT2 отличается низкоамплитудными, зазубренными зубцами Т на ЭКГ покоя, наличием паузы перед началом тахиаритмии, нормальным укорочением интервала QT при физической нагрузке и меньшей, по сравнению с LQT1, эффективностью БАБ. Развитие тахиаритмии при LQT2 провоцируется физическим и психическим стрессом, внезапными громкими звуками.

LQT3 характеризуется удлиненным изоэлектричным сегментом ST, узкими и высокими волнами Т на ЭКГ покоя, чрезмерным укорочением интервала QT при физической нагрузке. Эффективность БАБ не определена. Тахиаритмия чаще возникает в покое, во время сна.

Частота мутаций генов, ответственных за удлинение интервала QT, составляет примерно 1 на 2 тыс. человек, но частота манифестных форм существенно ниже, поскольку у большинства носителей дефектных генов симптомы отсутствуют в течение всей жизни.

Генетическое тестирование показано, главным образом, в двух случаях:

1) когда диагноз является вероятным и клинические данные указывают на поражение конкретного гена;

2) в семьях, в которых имеется пробанд с ранее установленным генетическим дефектом.

В обоих случаях генетическое тестирование необходимо для уточнения диагноза, определения прогноза и выбора тактики долговременного лечения .

В последние годы было идентифицировано большое количество ненаследственных факторов, вызывающих удлинение интервала QT и TdP, в первую очередь это лекарственные средства, среди которых следует отметить антиаритмики класса Ia (хинидин, прокаинамид, дизопирамид) и класса III (дофетилид, ибутилид, соталол), нейролептики (галоперидол, дроперидол, тиоридазин, хлорпромазин), антидепрессанты (амитриптилин, дезипрамин, имипрамин, мапротилин, доксепин, флуоксетин), антибиотики группы хинолонов (левофлоксацин, моксифлоксацин) и макролидов (эритромицин, кларитромицин), противомалярийные средства (хинидин), противопротозойные средства (пентамидин), противогрибковые средства (азольная группа) и метадон .

В то же время прогностическое значение приобретенного удлинения интервала QT изучено недостаточно. Отмечается, что взаимосвязь между механизмом действия лекарственного агента и клиническими проявлениями СУДИ QT является нестрогой. В некоторых случаях даже выраженное удлинение интервала QT редко сопровождается развитием TdP (например, при использовании амиодарона), а в других – незначительное удлинение интервала QT может вызывать TdP .

Известно, что от 5 до 20% больных с лекарственно обусловленным TdP имеют мутации в генах, вызывающих СУДИ QT. В обычном состоянии эти пациенты характеризуются нормальным или пограничным QTc, но имеют склонность к удлинению интервала QT и развитию TdP при употреблении некоторых лекарств, под воздействием стресса или других факторов риска .

СУКИ QT характеризуется наследственно обусловленным укорочением интервала QT, сопровождающимся высокой частотой возникновения ФП (24%) в виде постоянной или пароксизмальной форм, частыми обмороками, развитием полиморфной желудочковой тахикардии, ФЖ, остановки сердца и внезапной смерти. Могут также отмечаться депрессия сегмента PR, высокие в виде пиков зубцы Т без горизонтального уплощения сегмента ST, нарушения укорочения сегмента ST при увеличении ЧСС, парадоксальное укорочение интервала QT при брадикардии. ФП и ФЖ у больных СУКИ QT легко провоцируются программируемой электрокардиостимуляцией .

Электрофизиологической основой укорочения интервала QT является уменьшение продолжительности ТМПД вследствие снижения потоков деполяризации (INa, ICa), увеличения потоков реполяризации (Ito, IK1, IK-ATP, IACh, IKr, IKs) или их сочетания. Экспериментальные исследования показывают, что укорочение ТМПД при СУКИ QT отличается выраженной неоднородностью, сопровождающейся трансмуральной дисперсией реполяризации, являющейся субстратом для развития аритмий по механизму «reentry» .

При SQT1 провоцирующим фактором нарушений сердечного ритма обычно является физическая нагрузка и громкие звуки, при SQT3 – внезапное ночное пробуждение .

Кроме наследственных форм укорочение интервала QT в клинической практике наиболее часто встречается при гиперкальциемии, обусловленной гиперпаратирео­идизмом, заболеваниями почек, остеолитическими формами рака, приемом тиазидных диуретиков, лития и витамина D. Среди других клинических ситуаций, ассоциирующихся с вторичным укорочение интервала QT, следует отметить синдром Бругада, синдром хронической усталости, гипертермию, синдром ранней реполяризации желудочков, ацидоз, влияние дигиталиса, атропина и катехоламинов . Вторичное укорочение интервала QT увеличивает риск аритмогенных событий .

Отсутствие многоцентровых рандомизированных контролируемых испытаний терапии синдромов удлиненного и укороченного интервала QT отражает как относительную редкость этих заболеваний, так и большое количество генетических типов, имеющих существенные различия по клиническим особенностям и тяжести течения.

Пациенты с очень низким риском внезапной смерти (например, носители мутаций пожилого возраста с нормальной продолжительностью интервала QT) обычно не требуют лечения, но должны избегать приема лекарств, удлиняющих интервал QT .

Основным лечебным эффектом БАБ является препятствие учащению ЧСС при физической нагрузке и стрессе. Лечение БАБ больных с СУДИ QT проводится по общепринятым схемам с учетом всех возможных противопоказаний. Имеются данные, что терапия БАБ более эффективна у больных с LQT1, чем у больных с LQT2 и LQT3 .

Сопоставимый с БАБ лечебный эффект у больных СУДИ QT достигается при левосторонней шейной симпатэктомии (ЛШС) (ганглионэктомия звездчатого узла). Учитывая, что ЛШС является инвазивной операцией, она показана больным, имеющим противопоказания к БАБ .

1) лица, у которых симптомы развиваются в раннем возрасте до начала пубертатного периода;

2) больные с выраженно удлиненным интервалом QT (QTc>500 мс);

3) больные с повторными аритмогенными синкопе, возникающими на фоне лечения БАБ.

Вопрос о более агрессивной тактике имплантации ИКД всем носителям мутантных генов, выявленным при семейном генетическом скрининге, остается дискуссионным .

Имплантация ИКД настоятельно рекомендуется всем больным с СУКИ QT для вторичной профилактики внезапной сердечной смерти, исключая случаи, когда имеются абсолютные противопоказания или отказ пациента. В то же время, использование ИКД для первичной профилактики внезапной смерти достоверно не доказано. Также весьма ограничены данные относительно фармакологического лечения СУКИ QT, относящиеся в основном к лечению SQT1. Одним из препаратов, подающих большие надежды, является гидрохинон, показавший устойчивое удлинение интервала QT и уменьшение эпизодов желудочковой тахикардии .

Удлинение и укорочение интервала QT нередко встречается в клинической практике и может являться причиной внезапной смерти больных. Своевременная диагностика позволяет выбрать оптимальную тактику лечения и действительно спасти жизнь таким пациентам. Поэтому знание методов диагностики и лечения синдромов удлиненного и укороченного интервала QT необходимо врачам всех специальностей в их повседневной работе.

1. Школьникова М.А. Первичный, наследственный синдром удлиненного интервала QT // Синдром удлиненного интервала QT / Под ред. М.А. Школьниковой. М.: Медпрактика, 2001. С. 9–45.

2. Gollob M.H., Redpath C.J., Roberts J.D. The Short QT Syndrome: Proposed Diagnostic Criteria // J. Am. Coll. Cardiol. 2011. Vol. 57. P. 802–812.

3. Nachimuthu S., Assar M.D., Schussler J.M. Drug-induced QT Interval Prolongation // Ther. Adv. in Drug Safe. 2012. Vol.3(5). P.241–253.

4. Rautaharju P.M., Surawicz B., Gettes L.S. AHA/ACCF/HRS Recommendations for the Standardization and Interpretation of the Electrocardiogram: Part IV: The ST Segment, T and U Waves, and the QT Interval: A Scientific Statement From the American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee, Council on Clinical Cardiology; the American College of Cardiology Foundation; and the Heart Rhythm Society: Endorsed by the International Society for Computerized Electrocardiology // Circulation. 2009. Vol. 119. P.e241–e250.

5. Goldenberg I., Moss A.J., Zareba W. QT Interval: How to Measure It and What Is «Normal» // J. Cardiovasc. Electrophysiol. Vol.17. P. 333–336.

6. Viskin S. The QT interval: Too long, too short or just right // Heart Rhythm. 2009. Vol. 6. №.5. P. 711–715.

7. Schwartz P.J. et al. Diagnostic criteria for the long QT syndrome. An update // Circulation. 1993. Vol. 88. P. 782–784.

8. Khan L.A. Long QT Syndrome: Diagnosis and Management // Amer. Heart J. 2002. Vol.143(1)

9. Roden D.M. Long-QT Syndrome // N. Engl. J. Med. 2008. Vol. 358. P.169–176.

10. Roden D.M., Viswanathan P.C. Genetics of acquired long QT syndrome // J. Clin. Invest. 2005. Vol. 115. P. 2025–2032.

11. Morita H., Wu J., Zipes D.P. The QT syndromes: long and short // Lancet. 2008. Vol. 372. P. 750–763.

12. Patel C., Yan G.-X., Antzelevitch C. Short QT Syndrome: From Bench to Bedside // Circ. Arrhythm. Electrophysiol. 2010. Vol.3. P.401–408.

13. Bjerregaard P., Nallapaneni H., Gussak I. Short QT interval in clinical practice // Journal of Electrocardiology. 2010. Vol. 43. P. 390–395.

14. The Cardiac Society of Australia and New Zealand (CSANZ). Guidelines for the diagnosis and management of Familial Long QT Syndrome 2011. http://www.csanz.edu.au/documents/guidelines/clinical_practice/Familial_Long_QT_Syndrome.pdf

Стремительное увеличение распространенности сахарного диабета (СД) – одна из глобаль.

В 1959 г. М. Принцметал описал заболевание сердца, связанное со спазмом коронарных артерий.