Кавасаки синдромы артериялар әсер ететін иммунокомплекс ауруларына жатады. Патологияның тағы бір атауы - мукокутанды лимфа синдромы.

4 жасқа дейінгі балалар зардап шегеді. Көбінесе Кавасаки синдромы ұлдарға әсер етеді (қыздарға қарағанда 1,5 есе көп).

Типтік белгілерге жүректің ауыруы, терінің түссіздігі және конъюнктивиттің дамуы жатады. Ауру туралы не білу керек? Аурудың себептері мен емі мақалада қарастырылады.

Бұл патологияны 1961 жылы жапондық педиатр анықтаған (синдром оның атымен аталған). Вирус ауруды қоздырады, ол жетім және мектеп жасына дейінгі баланың түзілмеген денесінде оңай еніп дамиды. Инфекция шырышты қабыққа, дермаға, қан мен лимфаға әсер етеді.

Патологияның дамуының нақты себептері әлі анықталған жоқ. Тұқым қуалайтын фактор немесе аутоиммундық реакцияны тудыратын зиянды бактериялар Кавасаки синдромын тудыруы мүмкін деп саналады. Аурудың даму механизмі - бұл қан тамырлары қабырғаларының қабынуын тудыратын кенеттен аутоиммунды процесс.

Кавасаки ауруы бар баланың қолдары - фото

Патологияның дамуының алғышарттары қандай?

1. Баланың денесінде бактериялық немесе вирустық инфекцияның болуы. Бұл герпес симплексі вирусы, стафилококк және стрептококк болуы мүмкін. Патогендер кандидоз, спирохет болуы мүмкін.
2. Тұқымқуалаушылық. Ауру жақын туыстары осындай синдроммен ауырған сәбилердің 10-12% -ында байқалады.
3. Иммунитеттің әлсіздігі.
4. Нәсілдік бейімділік (азиялық, моңғолоидтық нәсіл). Сонымен, жапон балаларында патология 10 есе жиі кездеседі.

Кавасаки ауруының даму қаупіне жас балалар (туылғаннан бастап бес жасқа дейінгі балалар, әсіресе ұлдар) және иммун тапшылығы бар балалар кіреді. Сирек жағдайларда патология жоғары мектеп жасындағы балалар мен ересектерде дамиды.

Симптоматикалық белгілер тізімі

Кавасаки синдромында дамудың үш кезеңі бар. Бұл өткір кезең (жалпы ұзақтығы 10 күнге дейін), субакут (20 күн) және толық қалпына келтіру (екі жылға дейін созылатын ең ұзақ кезең). Педиатрлар патологияға тән белгілердің бірнеше тобын ажыратады.

Жалпы белгілері

Патологияның алғашқы симптомы - дене температурасының кенеттен көтерілуі 39-40 градус.

Қызба әдеттегі антипиретикпен жойылмайды және беске дейін, емделмегенде - 14 күнге дейін.

Кішкентай пациенттердің жартысында Кавасаки синдромы жатыр мойны лимфа түйіндерінің ұлғаюымен жүреді (әдетте ол бір жақты). Баланың жалпы жағдайы апатиямен, летаргиямен және әлсіздікпен сипатталады. Патологияның тез өршуіне барлық жүйелер мен органдар әсер етеді.

Терідегі өзгерістерге назар аударыңыз

Терінің өзгеруі бір ай ішінде болады.

Дермистің жоғарғы қабатында полиморфты диффузды элементтер пайда болады, олар кішкентай жалпақ дақтармен және экссудаты бар блистермен көрінеді.

Бөртпелердің сыртқы көрінісі скарлатина немесе қызылша ауруы бар бөртпеге ұқсас.

Кавасаки синдромындағы бөртпе макулярлы деп аталады. Көбінесе тән белгілері теріде және аяқ-қол аймағында пайда болады.

Ауру дамыған сайын эритема дамиды (қызару пайда болады), пломбалар пайда болады, баланың аяқ-қолын қозғалту қиынға соғады. Қызыл дақтар үш аптаға дейін сақталады, содан кейін олардың орнында таразылар мен қатты қышу қалады.

Ауыз қуысы мен көздің шырышты қабаттарының зақымдануы

Инфекциядан кейінгі бірінші аптада екі көздің конъюнктивиті ағызусыз дамиды. Увеит сонымен қатар басталуы мүмкін - оптикалық хориоидтың қабынуы. Баланың ернінде жарықтар пайда болады, олар үнемі қан кетеді. Тіл таңқурай түсіне ие болады, бездер үлкейеді. Ауыздың шырышты қабаты қызылға айналады және қатты қартайған көрінеді.

Қан тамырлары мен жүрек проблемалары

Кавасаки ауруының белгілері миокардит белгілеріне ұқсайды.

Балада келесі проблемалар бар:

• жүректегі ауырсыну;
• аритмия және жүрек жеткіліксіздігінің дамуы;
• жүректің ишемиялық кеңеюі.

Қауіпті асқынулардың тізіміне инфаркт, митральды немесе аорта жеткіліксіздігі, перикардит кіреді.  Балада аурудың қарқынды дамуымен үлкен артерияларда аневризм пайда болуы мүмкін.

Басқа тән белгілер тізімінде - артикулярлық синдром (қол мен аяқтың кішкентай буындарының артрозы және артралгиясы). Кейде параллельді түрде ас қорыту жүйесінде ақау пайда болады. Сирек жағдайларда патология менингит және уретритпен бірге жүреді.

Диагноз қалай?

Дәл диагноз педиатрдың, дерматологтың, жұқпалы аурулар жөніндегі маманның және кардиологтың мұқият тексерілуін қажет етеді. Диагнозды растау үшін жалпы және биохимиялық анализ үшін қан тапсыру керек, кеуде қуысының рентгенографиясынан өту керек.

Қосымша диагноз ретінде дәрігер тағайындайды:

• ЭКГ және жүректің УДЗ;
• пункция (ми омыртқасындағы сұйықтықты талдау);
• жалпы зәр анализі;
• артериялардың, қан тамырларының ангиографиясы және коронографиясы (жағдайын зерттеу);
• эхокардиограмма.

Электрокардиография процедурасы

Кавасаки синдромын ұқсас балалық инфекциялардан (қызылша, қызамық), Стивен-Джонсон синдромынан, тұмау, пневмония және аденовирустық инфекциядан ажырату үшін дифференциалды диагноз қажет.

Дұрыс диагноз - сапалы және табысты емдеудің кепілі.

Барлық емдеу

Диагноз анықталғаннан кейін бала аурухана палатасына орналастырылады.

Терапияның бірінші кезеңі - қызба белгілерін жою, иммундық жауаптардың тұрақтануы және жүрек-тамыр жүйесінде асқынулардың алдын алу (тромбоздың жоғарлау қаупін жою).

Есіңізде болсын, патология неғұрлым тез анықталса, соғұрлым тезірек емдеу жасалады және асқыну қаупі соғұрлым аз болады.

Иммуноглобулин

Бұл 7-14 күн ішінде (9-11 сағат сайын) көктамыр ішіне енгізілетін негізгі дәрі. Қолданудың мақсаты - қан тамырларының қабырғаларында қабынуды жеңілдету, безгектің ауырлығын азайту.  Терапевтік әсер болмаған жағдайда препарат қайтадан тағайындалады.

Аспирин

Препараттың үлкен дозасы қан ұйығыштарының алдын алу үшін алғашқы бес күнде көрсетілген.

Аспирин сонымен қатар қабынуға қарсы тиімді құрал болып табылады.

Зат қанды сұйылтады, қабыну процесінің деңгейін төмендетеді, температураны төмендетеді.

Келесі 2-3 айда препарат алдын-алу үшін тағайындалады.

  Мұрынның ағуы - бұл суықтың әдеттегі көрінісі. - өте жақсы белгі емес, өйткені қақырықтың мұндай түсі микробты немесе іріңді зақымдануды көрсете алады.

Тержинананы емшек сүтімен емдеудің орындылығы туралы оқуға болады.

Антикоагулянттар

Бұл нәрестелерге тромбоздың қосымша алдын-алу үшін көрсетілген препараттар.

Клопидогрел немесе варфарин әдетте емдеу үшін қолданылады.

Гормондардың аневризманың пайда болу қаупін арттыратындығына байланысты кортикостероидтер жас балаларға тағайындалмайды.

Жедел форманы жойғаннан кейін кішкентай пациентке «Аспирин» профилактикалық тағайындауы және кардиолог үнемі тексеруден өтеді.

Кавасаки ауруын емдеу тек аурухана жағдайында медициналық бақылауда жүргізілуі керек.

Өзін-өзі емдеу инфаркт пен басқа да қауіпті асқынулардың дамуына қауіп төндіреді (өлімге дейін).

Сонымен, балалардағы Кавасаки синдромы қауіпті аутоиммунды ауру, дер кезінде анықтау және емдеуді қажет етеді. Дұрыс емдеу толық қалпына келу мүмкіндігін арттырады және ықтимал асқынулардың ықтималдығын азайтады. Баланың денсаулығына немқұрайлы қарамаңыз және баланың әдеттегі мінез-құлқындағы алғашқы өзгерістер кезінде педиатрға барыңыз.

Ұқсас бейнелер

Сирек кездесетін иммунокомплекс әр түрлі калибрлі артериялардың қабынуы, негізінен өмірдің алғашқы жылдарындағы балаларда кездеседі. Кавасаки ауруы безгегімен, полиморфты диффузды бөртпемен, конъюнктивитпен, ауыз қуысының шырышты қабығының зақымдалуымен, дистальды аяқтың терісі мен буындарымен, жатыр мойны аденопатиясымен көрінеді. Кавасаки ауруының диагнозы клиникалық критерийлерге, қан мен зәрді зертханалық зерттеу нәтижелеріне, ЭКГ, жүректің ультрадыбыстық зерттеуіне және коронарлық ангиографияға негізделген. Кавасаки ауруын емдеудің негізі иммуноглобулинді көктамыр ішіне енгізу және ацетилсалицил қышқылын қабылдау, антикоагулянттар көрсеткіштерге сәйкес қолданылады.

Негізгі ақпарат

Кавасаки ауруы оның атауын 1961 жылы оны Кавасаки есімімен ашқан жапон педиатрынан алды. Бастапқыда ауру жеңіл ағымы бар деп ойлады. Тек 1965 жылы Кавасаки ауруына диагноз қойылған ауыр жүрек патологиясы болды. Ресейде Кавасаки ауруының алғашқы клиникалық жағдайы 1980 жылы диагноз қойылған.

Бүгінгі таңда Кавасаки ауруы бала кезіндегі жүрек ауруының ең көп таралған себептерінің бірі болып табылады. Көбінесе ауру сары нәсілдің өкілдері, әсіресе жапондықтар арасында кездеседі. Жапонияда Кавасаки ауруы Австралияға немесе Ұлыбританияға қарағанда 30 есе жиі, ал Америкаға қарағанда 10 есе жиі диагноз қойылған.

Кавасаки ауруының себептері

Кавасаки ауруы диагнозы

Кавасаки ауруы үшін жалпы қабылданған клиникалық диагностикалық критерий - бұл 5 күннен артық безгектің аясында келесі белгілердің кем дегенде 4-нің болуы.

1. Екі жақты конъюнктивит.
2. Диффузды теріге таралған полиморфты бөртпелер.
3. Ауыз қуысының шырышты қабығының зақымдалуы.
4. Қолдың және аяқтың қызаруы мен ісінуіндегі өзгерістер.
5. Жатыр мойнының лимфа түйіндері.

Егер коронарлық артериялардың аневризмасы анықталса, көрсетілген диагностикалық белгілердің 3 болуы жеткілікті деп саналады.

Зертханалық диагноз Кавасаки ауруының нақты белгілерін бермейді, алайда анықталған өзгерістердің жиынтығы диагноздың дұрыстығын қосымша растау бола алады. Клиникалық қан анализінде анемия, лейкоциттер формуласының солға ығысуымен лейкоцитоз, тромбоцитоз, ЭСР-нің едәуір жеделделуі анықталады. Биохимиялық қан анализінде иммуноглобулиндердің, серомукоидтардың және трансаминазалардың көбеюі, ОСК пайда болғаны анықталды. Зәр анализінде протеинурия және лейкоцитурия байқалуы мүмкін.

Жүрек патологиясын диагностикалау үшін ЭКГ, кеуде қуысының рентгенографиясы, жүректің УДЗ, коронарлық артериялардың ангиографиясы жасалады. Көрсеткіштерге сәйкес, бел пункциясы және ми-омыртқа сұйықтығы тексеріледі.

Кавасаки ауруының дифференциалды диагнозы қызылша, скарлатина, инфекциялық мононуклеоз, қызамық, тұмау, аденовирус инфекциясы, кәмелетке толмаған ревматоидты артрит, микоплазма пневмония, Стивенс-Джонсон синдромы кезінде қажет.

Кавасаки ауруын емдеу

Иммуноглобулин Тамырларда пайда болатын қабыну өзгерістерін тоқтату үшін иммуноглобулинді көктамыр ішіне енгізу жүзеге асырылады. Ол стационарлық жағдайда 8-12 сағат аралығында жүзеге асырылады. Егер иммуноглобулинді қабылдағаннан кейін температураның төмендеуі және қабыну құбылыстарының төмендеуі байқалмаса, оны қайталап енгізу көрсетіледі. Иммуноглобулинмен емдеудің ең жақсы нәтижелері оның Кавасаки ауруы дамуының алғашқы 10 күнінде алынған.

Ацетилсалицил қышқылы.  Қазіргі медицинада бұл препарат қатаң көрсетілімдер болған жағдайда ғана тағайындалады. Алайда, Кавасаки ауруын емдеуде ол қажетті дәрі-дәрмектер тізіміне енгізілген. Оны қолданудың мақсаты - қан ұйығыштарының қаупін азайту және қабынуға қарсы терапия. Дене қызуы төмендегеннен кейін ацетилсалицил қышқылының дозасы профилактикалық деңгейге дейін азаяды.

Антикоагулянттар (варфарин, клопидогрел) тамырлы аневризмалары диагнозы бар балаларда тромбоздың алдын-алу үшін тағайындалады. Кавасаки ауруы үшін кортикостероидты терапия жүргізілмейді, өйткені зерттеулер оның коронарлық тромбоз қаупін арттыратынын көрсетті.

Кавасаки ауруының болжамы

Кавасаки ауруы көп жағдайда қолайлы болжамға ие, әсіресе терапияны уақтылы бастаған кезде. Алайда, коронарлық артерия тромбозы және миокард инфарктінің дамуына байланысты аурудың өлім қаупі бар (0,8-3%). Өлімнің тағы бір сирек себебі - ауыр жүрек жеткіліксіздігімен ауыр миокардит.

Кавасаки ауруы бар балалардағы жағдайлардың шамамен 20% -ында коронарлық артериялардың қабырғаларында өзгерістер сақталады, бұл алыс болашақта атеросклероздың ерте пайда болуына немесе кейінгі жүрек ишемиясымен кальцификацияға әкелуі мүмкін, бұл жедел миокард инфарктісінің дамуына қауіп төндіреді. Коронарлық артериялардың өзгеруін тездететін қауіп факторлары артериялық гипертензия, гиперлипидемия және темекі шегу болып табылады. Осыған байланысты, Кавасаки ауруы бар пациенттер қалпына келгеннен кейін кардиологтың немесе ревматологтың тұрақты бақылауында болуы керек, әр 3-5 жыл сайын жүректің, оның ішінде ECHO-EG толық тексеруден өтуі керек.

Кавасаки ауруы - бұл бес жасқа дейінгі балаларда жиі кездесетін синдром. Бұл ауру сирек кездесетін күрделі иммундық немесе инфекциялық патология болып табылады, ол коронарлық артериялардың зақымдалуымен, сонымен қатар безгектің, конъюнктивиттің және басқа да ауыр белгілердің көрінісімен сипатталады. Ауруды емдеу клиникалық жағдайда дәрі-дәрмектерді қолдану арқылы жүзеге асырылады.

Бұл қандай ауру?

Бұл ауру 1961 жылы ашылған. Оны жапон педиатры Кавасаки ашты, оның құрметіне оның есімі берілді. Дәрігер жүрек патологиясын, сонымен қатар «Кавасаки синдромы» деп аталатын күрделі ауруға біріктірілген коронарлық артерияларды анықтады.

Осы патологияның фонында әртүрлі коронарлық артериялар мен тамырлардың васкулиті пайда болады, басқалармен қатар, аневризм пайда болады. Негізгі қоздырушы фактор - бұл Т-лимфоциттердің деңгейінің жоғарылауы, стрептококктар мен стафилококктарға антигендердің болуы, бірақ бүгінгі күні бұл гипотеза, бұл әлі ғылыммен расталмады.

Балалардағы Кавасаки ауруы көбінесе ерте жаста, бір жылдан бес жасқа дейін пайда болады. Бұл моңғолоидтық нәсіл өкілдерінде отыз есе жиі кездеседі. Статистикаға сәйкес, пациенттердің сексен пайызы - үш жасқа дейінгі балалар. Ұлдарда бұл патология қыздарға қарағанда бір жарым есе жиі байқалады.

Медициналық тәжірибеде отыздан асқан ересектер арасында бұл аурудың пайда болу жағдайлары кездеседі.

Аурудың себептері

Бұл патологияның пайда болуы туралы нақты түсінік жоқ. Бірақ мамандар осы аурудың циклдік пайда болуымен қатар кейбір заңдылықтарды анықтады, мысалы, аурудың ықтимал жұқпалы сипатын көрсететін маусымдық.

Басқа теорияға сәйкес, аурудың себебі иммундық жүйеде болуы мүмкін, сонымен қатар тұқым қуалайтын факторларда - гендер, өйткені азиялықтар бұл аурудан басқаларға қарағанда жиі ауырады. Бұл жағдайда мүмкін патологияның үлкен кешенінің механизмін қоздыратын инфекцияға организмнің реакциясы.

Клиникалық көрінісі және белгілері

Әдетте, Кавасаки синдромымен ауыратын адамдар келесі үш кезеңнен өтеді:

• Жедел фебрильді кезең, ол жетіден он күнге дейін созылады.
• Субакуталық кезең, екіншіден үшінші аптаға дейін.
• Қалпына келтіру кезеңі, ол бір айдан бірнеше жылға дейін созылады.

Кавасаки ауруының белгілері төменде келтірілген.

Бастапқыда адам температура көтеріледі, әдеттегі отоларингологиялық аурумен бірге, содан кейін безгегі басталады. Қажетті емдеу болмаған жағдайда, ол екі аптаға дейін созылуы мүмкін. Бұл кезең неғұрлым ұзаққа созылса, қалпына келу ықтималдығы аз.

Әрі қарай, проблемалар терінің қызыл дақтарынан қызаруға, қышу мен бөртпелерге дейін басталады. Аяқтың табанындағы терінің тығыздалуы, сонымен қатар алақандар алынып тасталмайды және әдетте саусақтардың қозғалғыштығы төмендейді. Бұл симптоматология шамамен үш апта бойы сақталады, содан кейін терінің қабығы басталады.

Шырышты зақымдау

Сонымен қатар, ауыз қуысының шырышты қабығына және көзге зақым келеді. Алғашқы аптада пациенттер екі көзде де конъюнктивит ағып кетпейді. Ауыздың шырышты қабаты құрғақтық пен қан кетуден зардап шегеді, мысалы, қызыл иектен. Бұл жағдайда еріндер жарылып, жарылып кетеді, ал тіл таңқурайға айналады, бездер, өз кезегінде, мөлшерін ұлғайтады. Жағдайлардың жартысында жатыр мойны лимфа түйіндерінің мөлшерінің шамадан тыс ұлғаюы байқалады. Жүректің ишемиялық жүйесінен келесі белгілер пайда болады:

• Миокардиттің дамуы.
• Жүрек жеткіліксіздігінің, аритмияның және тахикардияның болуы.
• Кеудедегі ауырсынудың пайда болуы.
• Миокард инфарктісі және перикардитпен бірге тамырлы аневризм.
• Митральды регургитацияның дамуы.

Осы патологияның дамуының әрбір үшінші жағдайында пациенттер тізе, қол және білек аймағында зақымдалады. Іштің ауыруы, жүрек айнуы және құсу сияқты диареяны болдырмайды. Кейбір жағдайларда менингит немесе уретрит пайда болады.

Патология диагностикасы

Медициналық тәжірибеде бес күн немесе одан көп уақытқа созылған ыстығы Кавасаки ауруының болуының белгісі деп саналады. Сонымен қатар, келесі бес белгінің кемінде төртеуі болуы керек:

• Екі қабақтың конъюнктивитінің болуы.
• Бөртпенің пайда болуы, сонымен қатар аяқтар мен арқада.
• Ауыздың, еріннің және тілдің шырышты қабығының қабынуы.
• Қол мен аяқтың ісінуінің болуы.
• Ұлғайған без бездері және лимфа түйіндері.

Науқаста коронарлық аневризмалар болған жағдайда тек үш белгі жеткілікті болады. Зертханалық зерттеулер аз ақпарат береді. Бірақ, әдетте, осы аурудың дамуымен науқас лейкоциттер мен тромбоциттер деңгейіне көтеріледі, қан биохимиясы трансаминаза мен серомукоидпен бірге иммуноглобулиннің шамадан тыс мөлшері туралы хабарлайды. Зәрде лейкоцитурия және протеинурия байқалады.

Қосымша диагноздың аясында жүректің ЭКГ-ы кеуде аймағының рентгенографиясымен және ультрадыбыстық тексерумен бірге жасалады. Сонымен қатар, коронарлық артериялардың ангиографиясы жасалады. Кейбір жағдайларда белді пункциялау қажет. Кавасаки ауруын ажырату үшін (мақаладағы пациенттердің суретін қараңыз), басқа да зерттеулер жүргізілуде, осы патологияны қызылша, қызамықтан, скарлатинадан және ұқсас белгілері бар басқа аурудан ажырата білу керек.

Ықтимал салдары мен асқынуы

Әлсіреген иммундық жүйенің аясында немесе дұрыс емделмеген патология миокардиттің, артриттің, коронарлық аневризманың, гангренаның, өт қабының тамшылауының, валвулиттің, отит медиасының, асептикалық менингиттің және диареяның дамуына әкелуі мүмкін.

Кавасаки ауруы дегеніміз не?

Патологияны емдеу әдістері

Терапияның радикалды әдістері бүгінде жоқ. Бұл ауруды стероидтермен немесе антибиотиктермен емдеуге болмайды. Кавасаки ауруын емдеудің жалғыз тиімді әдісі - бұл бір уақытта ацетилсалицил қышқылы мен иммуноглобулинді тамыр ішіне енгізу.

Иммуноглобулиннің арқасында тамырларда пайда болатын патология, қабыну процестері тоқтап, сол арқылы аневризманың пайда болуына жол бермейді. Ацетилсалицил қышқылы, өз кезегінде, қабынуға қарсы әсері бар қан ұйығыштарының пайда болу қаупін азайтады. Сонымен қатар, екі дәрі де дене температурасын төмендетуге, безгекті болдырмауға және науқастың жағдайын жеңілдетуге көмектеседі. Сонымен қатар, тромбоздың пайда болуын болдырмау үшін науқасқа дәрігердің куәлігіне сәйкес антикоагулянттар тағайындалуы мүмкін. Бұл әдетте Варфарин және Клопидогрел.

Болжам: жақсару мүмкін бе?

Ересектердегі Кавасаки ауруы қаншалықты қауіпті?

Жағдайлардың басым көпшілігінде болжам оң. Емдеу курсы, әдетте, шамамен үш айға созылады. Кавасаки ауруынан болатын өлім шамамен үш пайызды құрайды, көбінесе тамырлы тромбозға байланысты, сондай-ақ олардың кейінгі жыртылуы немесе жүрек соғысы.

Бұл ауруға шалдыққан пациенттердің жиырма пайызға жуығы коронарлық тамырлардың өзгеруін алады, бұл болашақта атеросклерозды жүрек ишемиясы және миокард инфарктісінің қаупін жоғарылатады. Бұл синдроммен ауырған әрбір адам өмір бойы міндетті түрде кардиологтың бақылауында болуы керек және кем дегенде бес жылда бір рет жүрек-қан тамырлары тексерісінен өтуі керек.

Кавасаки ауруының себептері медицинаға әлі белгісіз болғандықтан, бұл жөнінде нақты ұсыныстар жоқ. Ол кез-келген жұқпалы ауруларды жедел іздестіру үшін қажет, және ең кішкентай алаңдаушылық тудыратын белгілерде медициналық көмекке жүгіну қажет. Осылайша, ауруды дер кезінде анықтап, дәрігерге бару үшін оны мұқият зерделеу керек. Ерте кезеңдерде ауру емделеді, ал кеш сатысында қан ұйығыштарының пайда болуы аневризманың пайда болуымен бірге өлімге әкелуі мүмкін.

Балалардағы жүрек және қан тамырлары патологиясының негізгі себептерінің бірі - Кавасаки синдромы. Бұл аномалия сирек кездеседі және нашар түсініледі. Бұл қайғылы салдарға, соның ішінде өлімге әкелуі мүмкін. Сондықтан аурудың белгілерін уақытында анықтап, балаға көмектесу керек.

Кавасаки синдромының себептері

Ауру алғаш рет ХХ ғасырдың ортасында азиялық дәрігермен ашылды. Википедиядағы ақпаратқа сәйкес, аномалия - балалардағы жедел безгегі. Кавасаки ауруы сонымен қатар мукокутанды лимфонодулярлық синдром деп аталады. Патология пролиферативті-деструктивті васкулит, артерит дамуымен сипатталады.

Бұл Ресейде сирек кездеседі, көбінесе Кавасаки ауруы Азия елдерінде диагноз қойылады.  Жүз мың баланың шамамен он пайызы онымен ауырады. Медициналық тәжірибеде ересек пациенттерде патология анықталған жағдайлар бар.

Балалардағы Кавасаки синдромының нақты себептері анықталған жоқ. Тұқымқуалаушылық аурудың дамуында маңызды рөл атқаратындығы белгілі, өйткені көбінесе ол ұрпақтан-ұрпаққа беріліп, туыстарында байқалады.

Ауру инфекциялық сипатқа ие. Бұл науқастарды тексеру кезінде анықталды. Олардың қанында белгілі бір вирустың бөлшектері табылған. Болашақ агенттер ретінде келесі микроорганизмдер қарастырылады:

• стафилококк;
• стрептококк;
• эпштейн-Барр вирусы;
• парововирус;
• спирохета.

Патология сонымен қатар маусымдық өзгергіштікке ие. Шың көктем мен қыста түседі. Кавасаки ауруы токсиндерге иммундық жауап болып табылады деген болжам бар.

Патологияның дамуында адамның белгілі бір этникалық қауымдастыққа жататындығы маңызды рөл атқарады. Бұны Қытайда, Жапонияда және Кореяда тұратын адамдардың осы синдромына жоғары сезімталдық қолдайды.

Мінездеме белгілері

Ауру коронарлық және басқа тамырлардың зақымдалуымен, аневризмалардың пайда болуымен, тромбозмен бірге жүреді. Әдетте бала туылғаннан кейін екі айдан кейін дамиды. Көптеген жағдайларда патология нәресте өмірінің төртінші жылында пайда болады. Ер балалар одан қарама-қарсы жыныстағыдан екі есе жиі зардап шегетіні айтылған.

Балалардағы Кавасаки ауруы кенеттен пайда болатын белгілері бар. Бастапқыда баланың температурасы көтеріліп, ол бір айға созылуы мүмкін. Кейде ол 40 градусқа жетеді. Науқас кем дегенде бес күнге созылатын безгегі туралы алаңдайды. Сонымен қатар, ол ұйқышылдықты, іштің құрысуын сезеді, тітіркенеді. Кавасаки синдромының басқа белгілері бар:

• құрғақ еріндер;
• мойынның лимфа түйіндерінің кеңеюі;
• ішкі ауыз қуысының және көздің дәнекер қабығының қызаруы.

Бірнеше күннен кейін терінің экзантемасы, полиморфты түзілімдер, алақандар мен табанның ісінуі жағымсыз белгілерге қосылады, ауыз қуысында және жыныс мүшелерінде шырышты қабатта бөртпелер пайда болады. Кейбір жағдайларда синдром келесі көріністермен бірге жүреді:

• бірлескен ауырсыну;
• асқазан-ішек ауруы;
• аритмия;
• тахикардия;
• артерия қабырғасының шығуы;
• кардиомегалия.

Шамамен үш аптадан кейін кейбір белгілер жоғалып кетеді, алақандар мен табандарда пиллинг пайда болады, ал тіл таңқурайға айналады. Сіз фотода Кавасаки белгілері бар науқастарды көре аласыз (төменде көрсетілген). Тыныс алу жүйесіне келетін болсақ, науқаста ринорея, жөтел пайда болуы мүмкін. Кейбір жағдайларда конвульсиялар, бет нервтері мен аяқ-қолдардың сал ауруы пайда болады.

Нәрестелерде терідегі бөртпе пайда болғаннан кейін тітіркену, ұйқының нашарлығы, қышу байқалады. Тілдің ісінуі мен ауыруы тамақтанудан бас тартуға әкелуі мүмкін.

Қыздар мен ер балаларда тән клиникалық белгі - бұл BCG инъекция жасайтын аймақтың тығыздалуы және қызаруы. Мұндай симптом кейбір елдерде байқалмайды, өйткені кейбір мемлекеттерде бұқаралық егу қарастырылмаған.

Патология диагностикасы

Ауруды диагностикалаудағы қиындық аномалияның сирек кездесетіндігінде жатыр. Оны кез келген маман басқа аурудан ажырата алмайды. Кейде синдром шешекпен, скарлатинамен, қызылшамен шатастырылады. Кавасаки ауруының көріністері токсикалық шокқа, Стивенс-Джонсон синдромына, сондай-ақ басқа экзантема инфекцияларына ұқсас. Көбінесе, осы патологиямен бірге тонзиллит, пневмония және зәр шығару жолдарының инфекциясы диагноз қойылады.

Дәрігерге жүгінудің себебі - безгегі, терінің бөртпесі және шырышты зақымдануы, аяқ-қолдардың ісінуі және бес күннен артық тоқтамайтын қызба. Аурудың болуын қамтамасыз ету үшін науқаста бес белгінің кемінде төртеуі болуы керек. Егер балада коронарлық артериялардың аневризмалары пайда болса, үш белгі жеткілікті.

Көп жағдайда жұқпалы аурулар жөніндегі маманмен, кардиологпен және дерматологпен кеңесу қажет. Зертханалық сабақтарға мыналар кіреді:

1. Биохимиялық және жалпы қан анализі. Науқастарда лейкоциттердің, тромбоцитоздың, трансаминаза белсенділігінің жоғарылауы, билирубин мен уробилиноген деңгейінің жоғарылауы байқалады.
2. Иммунологиялық талдау. С-реактивті ақуыздың құрамын көрсетеді.
3. Зәр анализі Шағын микроематографияның, протеинурияның болуын анықтайды.
4. Кавасаки диагнозын қою үшін келесі шаралар қолданылады:
5. Электрокардиограмма Жүректің жұмысын, оның функциясының бұзылуын көрсетеді.
6. Эхокардиография. Коронарлық артериялардың зақымдануын, аневризмаларды және әртүрлі бөлімшелердің стенозын анықтайды.
7. Ангиография. Қан тамырларының жағдайын бағалайды, артериялардың жұқаруы мен кеңеюін көрсетеді.

Кейбір жағдайларда кеуде қуысының рентгенографиясы, омыртқадағы сұйықтықты талдау, бел аймағын пункциялау қажет болуы мүмкін. Диагностика және ата-аналардың сұрақтарына сәйкес тиісті емдеу тағайындалады.

Емдеу

Әдетте пациент дәрігердің бақылауымен емделетін ауруханаға орналастырылады. Патологияның радикалды терапиялық әдістері жоқ. Кавасаки синдромы консервативті әдістерді қолдана отырып, балаларды емдеуді қамтиды, ал жүрек пен қан тамырларына зақым келтірудің дамыған жағдайлары хирургиялық жолмен жойылады. Терапияның негізгі мақсаты - жүрек-тамыр жүйесін қорғау.

Әдетте келесі препараттар тағайындалады:

1. Антикоагулянттар.  Қан ұйығыштарының пайда болуын болдырмау үшін қолданылады. Жиі тағайындалған «Клопидогрел», «Варфарин».
2. Аспирин  Тромбоз қаупін азайтады, дене температурасын төмендетеді, безгекті жояды.
3. Иммуноглобулин  Ол тамырлардағы қабыну процестерін тоқтатады, аневризманың пайда болуына жол бермейді, температураның төмендеуіне, қабыну процесінің төмендеуіне ықпал етеді. «Иммуноглобулинді» көктамыр ішіне енгізу ауруханада алғашқы 12 сағат ішінде жүзеге асырылады.

Бұл препараттар антипиретикалық әсерге ие және тромбоциттердің адгезия қаупін азайтады. Олар бірінші терапиялық сатысында қолданылады. Барлық дәрі-дәрмектерді емдеуші дәрігер тағайындауы керек.

Өзін-өзі емдеу қолайсыз.

Екінші кезең тамырлы аневризманы жоюды қамтиды. Науқасқа қосымша кардиологтың тұрақты қарауымен Аспирин және антикоагулянттар курсы тағайындалады.

Аурудың өткір кезеңін басынан өткерген балаларға стентинг, ангиопластика, коронарлық артерияны айналып өту әдісі беріледі. Кортикостероидты терапия сақтықпен қолданылады, өйткені ол қан ұйығыштарының пайда болу қаупін арттырады.

Мүмкін болатын асқынулар

Патологтардың негізгі қауіптілігі - жұқпалы процесте кіші және үлкен артериялар қатысады. Бұл вазодиляцияға әкелуі мүмкін, бұл ауыр жүрек ауруына әкеледі. Синдром келесі асқынуларды тудыруы мүмкін:

• артрит;
• отит медиасы;
• валвулит;
• миокардит;
• гемоперикардия;
• өт жолдарының бітелуі;
• перифериялық гангрена;
• жұмсақ ми тіндерінің қабынуы.

Кейде ересектердегі Кавасаки ауруы біраз уақыттан кейін өзін сезінеді. Сонымен, бес адамның біреуі қан тамырлары жүйесінің қайғылы салдарларына тап болады. Артериялардың қабырғалары аз серпімді болады, икемділігін жоғалтады. Адам кальцификация мен атеросклероздың басталуын дамытады. Нәтижесінде тромбоз пайда болады, жүрек бұлшықетінің тамақтануы бұзылады.

Өмір сүру болжамы

Аурудың шартты қолайлы болжамы бар. Егер сіз алғашқы бірнеше күнде есірткіні қарқынды қолдануды бастасаңыз, онда қалпына келтіру бірнеше айдан кейін басталады. Тиісті емдеу болмаса, коронарлық артериялық аневризмалардың пайда болу қаупі жоғары.

Кавасаки ауруы (Кавасаки синдромы) пайда болады негізінен 5 жасқа дейінгі балаларда.

Бұл сирек кездесетін күрделі иммундық немесе жұқпалы ауру, ол коронарлық артериялардың зақымдалуымен, безгегімен, конъюнктивитпен және басқа да ауыр белгілермен сипатталады.

Кавасаки ауруын емдеу  балаларда дәрі-дәрмектердің көмегімен клиникалық жағдайда жүзеге асырылады.

Бұл не?

Ауру 1961 жылы ашылды. жапон педиатры Кавасакиауру кімнің құрметіне аталған.

Ол жүрек және коронарлық артериялардың патологиясын, күрделі аурумен біріктірілген - Кавасаки синдромын анықтады.

Бұл иммундық ауру, оның этимологиясы әлі анықталмаған. Аурудың нәтижесінде кіші және үлкен коронарлық артериялар мен тамырлардың васкулиті, сонымен қатар аневризмалар, қан ұйығыштары мен жарылулар пайда болады.

Арандатушы фактор  стрептококк пен стафилококкқа арналған антигендердің болуына байланысты Т-лимфоциттер деңгейінің жоғарылауы байқалады, бірақ бұл тек ғылыми дәлелденбеген гипотеза.

Ауру көбінесе ерте жаста (1-5 жас), ал моңғолоидтық нәсіл өкілдерінде 30 есе жиі кездеседі. Статистикаға сәйкес, пациенттердің 80% -ы 3 жасқа дейінгі балалар.

Ұлдарда Кавасаки ауруы қыздарға қарағанда 1,5 есе жиі байқалады. Медициналық тәжірибеде 30 жастан асқан ересектерде бұл аурудың жағдайлары кездеседі.

Себептері және патогенезі

Аурудың пайда болуының нақты түсіндірмесі жоқ. Алайда, кейбір үлгілер және кавасаки синдромының шығуының циклдік сипаты, мысалы, аурудың мүмкін болатын инфекциялық сипатын көрсететін маусымдық.

Сонымен қатар, науқас пациенттерді тексеру қанда вирустарға ұқсайтын микроағзалардың белгісіз қалдықтарының болуын көрсетті.

Негізгі мүмкін қоздырғыштар  қарастырылады:

• спирохета;
• стафилококктар;
• парововирус;
• стрептококктар;
• риккетсия;
• герпес
• эпштейн-Бара вирусы;
• ретровирус.

Басқа теорияға сәйкес, себеп жатыр иммундық жүйе және тұқым қуалайтын факторлар, яғни гендер, өйткені азиялықтар ауруға басқаларға қарағанда көбірек ұшырайды.

Бұл жағдайда мүмкін патологияның бүкіл кешенінің механизмін қоздыратын токсинге немесе инфекцияға организмнің реакциясы қарастырылады.

Клиникалық көрініс

Кавасаки синдромы бар науқастар өтуде 3 кезең:

1. Жедел фебрильді - 7-ден 10 күнге дейін.
2. Subacute - 2-ден 3-ші аптаға дейін.
3. Қалпына келтіру мерзімі бір айдан бірнеше жылға дейін.

Балалардағы Кавасаки ауруының белгілері - фотосурет:

Біріншіден, науқас дене температурасы, әдеттегі SARS сияқты көтеріледіжәне безгегі басталады. Егер емделмеген болса, безгегі 2 аптаға дейін созылады. Бұл кезең неғұрлым ұзаққа созылса, қалпына келу мүмкіндігі азаяды.

Бұдан кейін теріге қатысты проблемалар пайда болады: қызыл дақтар, терінің ісінуі, қышу, бөртпе және т.б. Теріні аяқтар мен алақандардың табанында қатайтуға болады, ал саусақтардың қозғалғыштығы төмендейді. Бұл белгілер шамамен 2-3 апта бойы сақталады, содан кейін тері қабығы кетеді.

Ауыз қуысының және көздің шырышты қабығының зақымдалуы да орын алады. Бірінші аптада пациенттер пайда болады екі көздің конъюнктивиті  разряд жоқ.

Шырышты қабық құрғайды және қан кетеді, мысалы, қызыл иектен, еріндер жарылып, тіл қызыл реңкке ие болады, ал без бездері ұлғаяды. Жағдайлардың жартысында жатыр мойны лимфа түйіндерінің мөлшерінің едәуір ұлғаюы байқалады.

Жүректен және коронарлық жүйеден  Келесі белгілер пайда болады:

• миокардит;
• жүрек жеткіліксіздігі;
• тахикардия;
• кеуде ауыруы
• тамырлы аневризмалар;
• миокард инфарктісі;
• перикардит;
• митральды жеткіліксіздік.

Аурудың әрбір үшінші жағдайында науқастар білек, тізе, қол буындарына зақым келтіреді.

Диарея, іштің ауыруы, жүрек айну, құсу және кейде мүмкін. менингит немесе уретрит.

Диагностика

Егер науқаста коронарлық аневризмалар болса, онда 3 белгі жеткілікті.

Зертханалық зерттеулер аз ақпарат береді. Науқаста лейкоциттер мен тромбоциттердің деңгейі жоғарылаған. Қан биохимиясы иммуноглобулиннің, трансаминазаның және серомукоидтің шамадан тыс мөлшерін көрсетеді. Зәрде лейкоцитурия және протеинурия байқалады.

Қосымша диагноз ретінде жүректің ЭКГ-ы, кеуде аймағының рентгенографиясы, жүректің ультрадыбыстық зерттеуі, сондай-ақ коронарлық артериялардың ангиографиясы жасалады. Кейбір жағдайларда, қажет белді пункциялау.

Кавасаки синдромын қызылшадан, қызамықтан, скарлатинадан және ұқсас белгілері бар басқа аурулардан ажырату үшін басқа зерттеулер жүргізілуі мүмкін.

Салдары мен асқынулары

Кавасаки ауруынан кейінгі асқынулар сирек кездеседі, нәтижесінде пайда болады әлсіреген иммунитет немесе дұрыс емделмеген. Бұл келесі салдарға әкеледі:

• миокардит;
• коронарлық аневризмалар;
• гангрена
• өт қабының тамшы ауруы;
• валвулит;
• отит медиасы;
• асептикалық менингит;
• диарея

Баланың қантқа аллергиясы бар екенін қалай түсінуге болады? Бұл туралы біздікінен біліңіз.

Емдеу әдістері

Ауруды емдеудің радикалды әдістері жоқ.

Ауру стероидтермен немесе антибиотиктермен емдеуге болмайды.

Жалғыз тиімді әдіс - иммуноглобулин мен ацетилсалицил қышқылын бір мезгілде тамыр ішіне енгізу.

Иммуноглобулинтамырларда пайда болатын патология мен қабыну процестерін тоқтатады, осылайша аневризманың пайда болуына жол бермейді.

Ацетилсалицил қышқылы қан ұйығыштарының пайда болу қаупін азайтады және қабынуға қарсы әсері бар. Сонымен қатар, екі дәрі де дене температурасын төмендетеді, безгекті жояды және науқастың жағдайын жеңілдетеді.

Сонымен қатар, тромбоздың пайда болуын болдырмау үшін антикоагулянттар дәрігердің нұсқауымен тағайындалуы мүмкін. Әдетте Варфаринжәне Клопидогрел.

Бұл жағдайда кортикостероидты терапия қауіпті, өйткені коронарлық тамыр тромбозының қаупі артады.

Қалпына келтіру болжамы

Көптеген жағдайларда болжам оң. Жалпы емдеу курсы орта есеппен 3 айға созылады. Кавасаки өлімі  шамамен 1-3% құрайды, негізінен тамыр тромбозы және олардың кейінгі жыртылуы немесе миокард инфарктісі.

Ауру бар пациенттердің 20% -ы коронарлық тамырлардың қабырғаларында қайтымсыз өзгерістерге ұшырайды, бұл болашақта атеросклероз, жүрек ишемиясы және миокард инфарктісінің жоғарлау қаупін тудырады.

Бұған темекі шегуге және гипертонияға ықпал етеді. Барлық пациенттер өмір бойы кардиологтың үнемі бақылауында болуы керек және кемінде 5 жылда бір рет жүректің және коронарлық жүйенің толық тексерісін өткізу керек.

Нәрестедегі беттің асимметриясын түзету мүмкін бе? қазір біліп ал.

Аурудың нақты себептері әлі белгісіз, сондықтан нақты ұсыныстар жоқ.

Кез-келген жұқпалы ауруды уақтылы емдеу қажет және мазасыздық белгілері туындаған жағдайда медициналық көмекке жүгініңіз.

Кавасаки ауруы - сирек кездесетін және нашар түсінілетін ауру. Баланы одан қорғауға болмайды. Бұл ауруды уақытында анықтап, дәрігермен кеңесу үшін оны мұқият зерделеу өте маңызды.

Бұл өте маңызды, өйткені аурудың алғашқы кезеңдерінде денсаулыққа қауіп төндірместен сәтті тоқтатты. Егер сіз емдеуді кешіктірсеңіз, онда қан ұйығыштарының пайда болуы және өлімге әкелетін аневризмалардың пайда болуы мүмкін.

Балалардағы Кавасаки синдромы туралы фильмді қараңыз:

Сізден өздігінен емделмеуіңізді сұраймыз. Дәрігерге жазылыңыз!