- адам ағзасына кортизолдың артық мөлшеріне ұзақ уақыт әсер етуімен сипатталатын эндокриндік ауру - бүйрек үсті безінің қабығында синтезделген гормон немесе глюкокортиоцидтерді теріс пайдалану. Гиперкортицизмнің тағы бір атауы - Иценко Кушинг синдромы.

Әйелдер гиперкортицизммен ауыратын ер адамдарға қарағанда 10 есе жиі кездеседі, және негізінен 25 пен 40 жас аралығында.

Гиперкотизм - көп мөлшерде кортизол глюкозаның өндірісін бәсеңдететіндігінде, бұл біздің жасушаларымызға өте қажет. Осының нәтижесінде көптеген жасушалардың қызметі төмендейді және тіндердің атрофиясы байқалады.

Гиперкортицизм: себептері

Гиперкортицизмнің себептері бірнеше және олардың ішіндегі ең көп тарағаны - Иценко Кушинг ауруы (бірдей атпен синдроммен шатастырмау керек).
Бұл жағдайда кортизол секрециясын белсендіретін ACTH (адренокортикотропты гормон) артық өндірісі жүреді. Бұл сипатталады эндогендік гиперкортицизм.

Экзогенді гиперкортицизм кез-келген жүйелік ауруды, мысалы, ревматоидты артритті немесе астманы емдеу үшін глюкокортикоидтарды ұзақ уақыт қолдану нәтижесінде пайда болады.

Кейде Кушингтің псевдо-синдромы пайда болады, бұл гиперкортицизмнің барлық белгілерін көрсетеді, бірақ іс жүзінде олай емес. Мұндай патологиялық көріністердің себептері:
- семіздік;
- алкогольдік мас болу;
- стресс және депрессия;
- жүктілік ...

Гиперкортицизм: белгілері

Гиперкортицизмге шалдыққан науқастардың 90% -ында Кушингоидтық семіздік байқалады: бетіндегі майдың біркелкі емес мөлшері (ай тәрізді тұлға), иық, мойын, құрсақ жұқа аяқтардың фонында - семіздіктің бұл түрін басқалармен шатастыруға болмайды.

Бұлшықет атрофиясы иық белдеуінде, әсіресе аяқтарда байқалады және бұл үнемі әлсіздік пен тез шаршаумен бірге жүреді. Семіздік фонында бұлшықет атрофиясы кез-келген физикалық күш салу процесінде гиперкортицизмі бар науқас үшін үлкен қиындықтар туғызады.

Әйелдерде гиперкортицизм өзін көрсетеді:
- хирсутизм;
- вирилизация;
- гипертрихоз;
- етеккір циклдерінің сәтсіздігі;
- аминорея және бедеулік.

Ерлердің гиперкортицизмі ұрпақты болу жүйесіндегі проблемалардан көрінеді: потенциал мен либидо деңгейінің төмендеуі, ұрықтың атрофиясы және гинекомастия.

Гиперкотизм сонымен қатар жүйке және жүрек-тамыр жүйелерінің ақаулығы ретінде көрінуі мүмкін.
Нерв белгілері:
- психоздар мен стресстер;
- депрессияның эйфориялық күйінің өзгеруі;
- артта қалу;
- өз-өзіне қол жұмсау әрекеттері.
Жүрек-тамыр белгілері:
- жүрек аритмиясы;
- артериялық гипертензия;
- жүрек жеткіліксіздігі.

Гиперкортицизмнің айқын симптомы терінің «мәрмәрі», оның құрғауы және стреялардың болуы, қан тамырларының «үлгісі» тері арқылы айқын көрінеді, бөртпелер мен қан кетулер жиі пайда болады.

Гиперкортицизм: асқынулар

Гиперкортицизмнің ең қауіпті асқынуларының бірі өзін көрсететін адреналиндік дағдарыс:
- сананың бұзылуы;
- құсу және жоғары қан қысымы;
- гиперкалиемия;
- гипонатриемия;
- гипогликемия;
- іштің ауыруы;
- метаболикалық ацидоз.

Сондай-ақ гиперкортицизм   жүрек-тамыр жүйесі мен бүйректің жұмысында асқынулар тудырады, бұл көбінесе өлімге әкеледі:
- жүрек қызметінің декомпенсациясы;
- ишемиялық инсульт;
- бүйрек жеткіліксіздігі;
- ауыр пиелонефрит;
- сепсис;
- остеопороз;
- уролития.

Сонымен қатар, гиперкортицизм жүктіліктің мерзімінен бұрын тоқтатылуына әкелуі мүмкін (түсік тастау), тері проблемаларын (саңырауқұлақтар, суппация, қайнайды), сондай-ақ стероидты қант диабетін (ұйқы безіне зақым келтірместен) тудыруы мүмкін.

Гиперкортицизм: диагноз

Гиперкортицизмді диагностикалау кезінде, ең алдымен, олар скринингтік тексерулер жүргізеді - олар күн ішінде зәрдегі кортизол деңгейін анықтайды. Егер бұл деңгей қалыптыдан 3-4 есе жоғары болса, онда бұл Иценко Кушинг ауруының немесе гиперкортицизмнің көрсеткіші.
Кішкентай дексаметазон сынағы егер дексаметазон қабылдаған кезде кортизол деңгейінің жартысынан көбіне төмендеген болса, онда бұл норма болып табылады, егер бұл төмендеу байқалмаса, онда бұл гиперкортицизмнің бар екендігін көрсетеді.

Иценко Кушинг ауруы мен гиперкортицизмді ажырату үшін үлкен дексаметотикалық сынақ өткізіледі: ауру кезінде кортизол деңгейі 2 еседен астамға төмендейді, бірақ гиперкортицизмде бұл болмайды.

Патологияның көзін анықтау үшін олар аспаптық диагностикаға жүгінеді. Бұл жағдайда диагностиканың ең тиімді әдістері - бұл гипофиз және бүйрек үсті бездерінің магниттік-резонанстық бейнелеу және компьютерлік томографиясы.

Гиперкортицизмнің асқынуын анықтау үшін қолданылады
- радиография;
- биохимиялық қан анализі.

Гиперкортицизм: емдеу

Бұл патологияны емдеуді таңдау көптеген факторларға байланысты: оның пайда болу себебі, пациенттің иммундық мәртебесі ...

Егер бүйрек үсті бездерінің, өкпенің, гипофиздің ісіктері анықталса, әдетте, хирургиялық әдіспен немесе радиациялық терапия көмегімен оларды жоюға жүгінеді.

Гиперкортицизмнің емдік табиғатымен глюкокортикоидтарды біртіндеп иммуносупрессивті әсері бар басқа терапевтік препараттармен алмастырады.

Аурудың эндогендік (ішкі табиғаты) кезінде стероидогенезді басатын дәрілер қолданылады:
- кетоконазол;
- клодитан;
- митотан;
- аминоглутетимид.

Гиперкортицизм белгілерін емдеу үшін әртүрлі диуретиктер, жүрек гликозидтері, гипогликемиялық агенттер, антидепрессанттар қолданылады ...

Назар аударыңыз!
Барлық осы әдістер гиперкортицизмді емдеу Бір үлкен кемшілігі бар: олар адамның иммундық жүйесін басады, адам иммунитетіне теріс әсер ететін жанама әсерлерді тудырады. Бірақ иммундық жүйе ағзаның әртүрлі аурулармен күресте сенім артуға болатын жалғыз «негізі» болып табылады және кез-келген патологияның негізін оның сәтсіздіктері құрайды. Сондықтан емдеуші дәрігерге әрдайым өте күрделі міндет қойылады: адамды қалай емдеуге болады және сонымен бірге оның иммундық мәртебесін «жоғалтпайды», әйтпесе терапияның барлық нәтижелері ақыры пайдасыз болады.

Осы маңызды мәселені шешу үшін гиперкортицизмнің кешенді терапиясында иммундық фактор Трансфер факторы қолданылады.
Бұл препараттың негізіне иммундық молекулалар жатады, олар денеге еніп, үш функцияны орындайды:
- эндокриндік және иммундық жүйелердегі ақауларды болдырмайды және олардың әрі қарай қалыпты дамуына және қалыптасуына ықпал етеді;
- ақпараттың бөлшегі бола отырып (ДНҚ-мен бірдей), қоздырғыш факторлар - шетелдік агенттер туралы барлық ақпаратты - организмге енетін әртүрлі аурулардың қоздырғыштары (агенттер), және олар қайтадан басып кіргенде бұл ақпаратты иммундыққа «жібереді». осы антигендерді бейтараптандыратын жүйе;
- терапевтік әсерін күшейту кезінде басқа препараттарды қолданудың барлық жанама әсерлерін жою.

Бұл иммуномодулятордың бүкіл желісі бар, оның ішінен «Эндокриндік жүйе» бағдарламасында трансфер факторы және аванстық трансфер факторы, эндокриндік аурулардың алдын-алу және кешенді емдеу үшін қолданылады. және гиперкортицизм.

Кушинг синдромы (гиперкортицизм) - науқастың денесіне бүйрек үсті безінің гормондарының, негізінен кортизолдың ұзақ мерзімді және созылмалы әсері. Синдром кейбір ішкі аурулардан, сондай-ақ белгілі бір дәрі қабылдау арқылы туындауы мүмкін. Статистикаға сәйкес, әйелдер ер адамдарға қарағанда бұл ауруға көбірек бейім (10 есе көп), ал негізгі қауіп тобына 25 пен 40 жас аралығындағы әйелдер жатады. Науқаста гормондардың күшті теңгерімсіздігіне байланысты организмнің сыртқы көрінісі мен биохимиялық процестерінде патологиялық өзгерістер пайда болады.

Кушинг синдромында артық өндірілген кортизолды бұл жағдайда өлім гормоны деп атауға болады. Көп мөлшерде кортизол организмдегі көптеген жасушаларға қажет глюкоза өндірісін азайтады, сондықтан глюкозаның жетіспеушілігінен жасушалардың кейбір функциялары тоқтап қалады немесе тіпті жұмысын тоқтатады.

Кушинг синдромының даму себептері.

Бүйрек үсті безі гормондарының шамадан тыс түзілуіне себеп болатын себептер өте көп. Гиперкортицизмнің үш түрі бөлінеді: экзогендік, эндогендік және Кушингтің псевдо-синдромы. Біз олардың әрқайсысын жеке-жеке және көбінесе туындаған себептерді талдаймыз.

Экзогенді гиперкортицизм.

Кушинг синдромының ең көп таралған себептерінің бірі - кез-келген басқа аурудың стероидтерімен (глюкокортикоидтар) дозаланғанда немесе ұзаққа созылған емдеу. Көбінесе стероидтер демікпе, ревматоидты артрит немесе ағзалар трансплантациясында иммуносупрессияны емдеу үшін қолданылады.

Эндогендік гиперкортицизм.

Бұл жағдайда аурудың себебі ағзадағы ішкі бұзылулар болып табылады. Синдромның дамуының ең көп таралған себебі, шамамен 70%, бұл Иценко-Кушинг ауруы (Кушинг синдромымен шатастырмау керек). Иценко-Кушинг ауруында адренокортикотропты гипофиз гормонының (ACTH) көбеюі байқалады, бұл өз кезегінде бүйрек үсті бездерінен кортизолдың шығуын ынталандырады. Бұл гормонды гипофиз микроаденомасы немесе эктопиялық кортикотропинома шығаруы мүмкін. Эктопиялық қатерлі кортикотропинома бронхтарда, аналық бездерде, аналық бездерде орналасуы мүмкін. Кушинг синдромы тіпті сирек кездеседі, мысалы, бүйрек үсті кортексінің бастапқы зақымдануымен, мысалы, бүйрек үсті безінің кортикальды гиперплазиясы немесе бүйрек үсті безінің қатерлі, қатерлі ісіктері.

Кушингтің жалған синдромы.

Кейде синдромның белгілері мүлдем басқа факторлардан туындауы мүмкін, бірақ бұл тек уақытша құбылыс және адамның шынайы гиперкортицизмі бар дегенді білдірмейді. Псевдо-Кушинг синдромының негізгі себептері - семіздік, алкогольді ішімдік ішу, жүктілік, стресс және депрессия, кейде тіпті эстроген мен прогестерон қоспасы. Қандағы кортизол деңгейінің жоғарылауы тіпті нәрестелерде де, алкоголь емшек сүтімен бірге денеге енген кезде де пайда болуы мүмкін.

Кушинг синдромының белгілері мен белгілері.

Ал семіздік пациенттердің 90% -ында кездеседі, олардың бетіне май құйылады (ай тәрізді, беті қызарған дөңгелек тұлға), асқазан, кеуде және мойын, қолдар мен аяқтар жұқа көрінеді.

Бұлшықет атрофиясы иық белдеуі мен аяқтарында өте байқалады. Науқастың тез төмендеуі бірге жүреді. Семіздікпен бірге бұл симптом кез-келген физикалық күші бар науқастар үшін үлкен қиындықтар туғызады. Кейде ауырсыну созылу және көтеру кезінде пайда болады.

Науқаста гиперкортицизммен жиі терінің жұқаруы байқалады. Тері мраморлы, құрғақ және тегіс болады. Науқастың денесінде жиі байқалады, сонымен қатар терінің тұтастығы бұзылғанда, жаралар мен кесектер баяу емделеді.

Кушинг синдромы бар әйелдерде ол жиі дамиды. Шаштар жоғарғы ернде, иекте және кеудеде өсе бастайды. Мұның бәрі бүйрек үсті қыртысының гормондары - андрогендердің көбеюін бастайтындығына байланысты. Әйелдерде хирсутизмнен басқа, етеккірдің бұзылуы орын алады (), ал ер адамдарда либидо пайда болады және төмендейді.

Остеопороз - гиперкортицизммен ауыратын науқастарда кездесетін ең көп кездесетін симптом (90%). Остеопороз алдымен сүйектер мен буындардағы ауырсыну түрінде пайда болады, содан кейін қабырғалар мен аяқ-қолдардың өздігінен сынуы мүмкін. Егер ауру балалық шақта байқалса, онда ол өсу дамуында айтарлықтай артта қалады.

Кушинг синдромымен аралас кардиомиопатия жиі дамиды. Бұл жағдай артериялық гипертензия, электролиттердің ауысуы немесе стероидтердің миокардқа катаболикалық әсері аясында пайда болады. Бұл бұзушылықтар жүрек ырғағының бұзылуы, жоғары қан қысымы, жүрек жеткіліксіздігі түрінде пайда болады, бұл көп жағдайда науқастың өліміне әкеледі.

Көбінесе гиперкортицизммен ауыратын науқастардың шамамен 10-20% -ында стероидты қант диабеті кездеседі, оны дәрі-дәрмектермен (гипогликемиялық препараттар) оңай басқаруға болады.

Жүйке жүйесі тарапынан летаргия, депрессия, эйфория, ұйқының әртүрлі бұзылуы және стероидты психоз сияқты белгілер байқалады.

Кушинг синдромын емдеу (гиперкортицизм).

Кушинг синдромын емдеу ең алдымен гиперкортицизмнің себебін жоюға және организмдегі гормоналды фонды теңестіруге бағытталған.

Емдеудің үш әдісі бар: дәрі-дәрмектер, сәулелік терапия және хирургия.

Ең бастысы - емді уақтылы бастау, өйткені статистикаға сәйкес, егер сіз аурудың басталуынан бастап алғашқы бес жыл ішінде емдеуді бастамасаңыз, онда 30-50% жағдайда өліммен аяқталады.

Емдеудің дәрілік әдісі.

Дәрі-дәрмек терапиясымен науқасқа бүйрек үсті безінің қабығындағы гормондардың өндірісін төмендететін препараттар тағайындалады. Көбінесе есірткі науқасқа аралас терапия түрінде немесе емдеудің басқа әдістері көмектеспесе тағайындалады. Гиперкортицизмді емдеу үшін дәрігер митотан, метирапон, трилостан немесе аминоглютетимид тағайындауы мүмкін. Негізінен, бұл дәрі-дәрмектер, егер операция тиімсіз болса немесе оны орындау мүмкін болмаса тағайындалады.

Сәулелік терапия.

Бұл әдіс әсіресе ауру гипофиздік аденомадан туындаған жағдайда тиімді. Гипофизге ұшыраған кезде сәулелік терапия оның адренокортикотропты гормонын өндіруді азайтуға әкеледі. Әдетте радиациялық терапия медициналық немесе хирургиялық емдеумен жүзеге асырылады. Көбінесе бұл әдіс есірткімен бірге қолданылады, өйткені Кушинг синдромын дәрі-дәрмекпен емдеудің әсерін күшейтеді.

Хирургиялық араласу.

Гипофиз Кушинг синдромымен гипофиздің трансфеноидальды тексерісі және микрохирургиялық әдісті қолдана отырып аденоманың эксцизиясы жиі қолданылады. Жақсарту өте тез жүреді және бұл әдістің тиімділігі 70 - 80% құрайды. Егер гиперкортицизм бүйрек үсті безінің ісігінен туындаса, бұл ісікті алып тастау үшін операция жасалады. Оқшауланған жағдайларда, әсіресе ауыр науқастарда, бүйрек үсті бездері де алынып тасталады, сондықтан науқасқа глюкокортикоидтарды алмастырушы терапия ретінде өмір бойы қолдану ұсынылады.

Жалпы гиперкортицизм.Гиперкортицизмнің этиологиясы және патогенезі Бүйрек үсті кортексі минерокортикоидтардың, глюкокортикоидтардың, андрогендердің гормондардан тұратын кешені болғандықтан, стероидты гормондар бір-бірінің биологиялық әсерлерін ішінара қабаттасатын болғандықтан, гиперкортицизм патологиясы өте мозаикалық болып табылады. Барлық аймақтардың функционалды реттегіші ACTH болып табылады (сәулелік аймақ үшін оның рөлі бөлінбейді), сондықтан жалпы гиперкортицизм синдромы   глюкокортикоидтардың шартсыз гиперпродукциясын қамтиды, көбінесе гиперальдостеронизмнің және гиперандрогенизмнің ауыр немесе аз белгілері бар.

Дамудың этиологиясы және патогенезі туралы жалпы гиперкортицизм   Келесі параметрлер бөлінеді:

МенБіріншілік бүйрек үсті безі гиперкортицизмбастапқы безді гиперплазия нәтижесінде (ACTH тәуелсіз) - иценко-Кушинг синдромы;

II.Орта гиперкортицизм   гипоталамус-гипофиздің шамадан тыс қозғалуымен (ACTH-ге тәуелді) - иценко-Кушинг ауруы;

III.Орта гиперкортицизм гипоталамустық-гипофиздік аймақтан тыс жерде ACTH шамадан тыс эктопиялық өндірісі бар;

IV. Ятрогенді гиперкортицизмкортикостероидтардың экзогендік қолданылуымен.

Іштің төрттен бірінде гиперкортицизм бездің кортикальды затының бастапқы ісік зақымдануымен байланысты. Бұл патология ACTH-тәуелсіз деп аталады.   Иценко-Кушинг синдромы. Көбінесе бұл ісік байлам аймағының жасушаларында өседі - глюкоза   (артық глюкокортикоидтармен). Глюкозаның бір түрі глюкоандростерома   андрогендерге қосымша синтездеумен. Бұл жағдайда Иценко-Кушинг синдромының көрінісі гиперандрогенизммен үйлеседі: ер балаларда ерте жыныстық жетілу түрінде, әйелдерде - вирилизм.

ACTH-тен тәуелсіз Иценко-Кушинг синдромының тағы бір себебі бүйрек үсті безінің ісіксіз гиперплазиясы . Бұл жасөспірімдер мен жас адамдарда кездеседі. Базедов ауруына ұқсас аутоиммунды ынталандыру механизмі патогенездің жетекші буыны болып табылады. Бүйрек үсті қыртысының жасушаларына стероидогенді және митозогендік (өсу) иммуноглобулиндер эксперименталды түрде алынды. Кейбір жағдайларда біріншілік екі жақты ісіксіз гиперплазия синдромның тұқым қуалайтын автосомалық доминантты нұсқасы - Карни симпотомокомплексі ретінде қарастырылады. Бастапқы гиперкортицизмнің өте сирек себебі бүйрек үсті қыртысының екі жақты гиперплазиясы.   Бұл бұзылу механизмі асқазан-ішек бездері арқылы синтезделген асқазан-ингибирлейтін пептидтің ACTH тәрізді әрекетін ынталандырады деп саналады.

II. Көптеген жағдайларда гиперкортицизмнің себебі - алдыңғы гипофиздің ісігі - базофильді аденома немесе ACTH-ден асып кететін хромофобты ісіктер - адренокортикотропиномалар . Ресейдегі мұндай патология Иценко-Кушинг ауруы деп аталады. Оның патогенезі гипофиз жасушаларының G ақуызының мутациясымен байланысты, ол кортиколиберинге жақын болады, нәтижесінде адренокортикотрофтар осы гипоталамусты босататын факторға шамадан тыс белсенділікке ие болады.

Иценко-Кушинг ауруын бүйрек үсті безінің гипофиздік аденомамен танылмаған экзекциясы арқылы емдеудің «антедилувиялық» әдістері сол аурудың тез өсуіне әкелді адренокортикотропиномалар   Аденогипофиздің ісік жасушаларын гипоталамикалық кортиколиберинмен туындаған гипокортицизм фонында қоздыруға байланысты Иценко-Кушинг ауруы Нельсон синдромымен ауыстырылды (гиперкортицизм белгілері жоқ бас сүйегіндегі ісіктердің өсуі (егер бүйрек үсті бездері қалпына келтірілген болса)).

III. Екінші гиперкортицизмнің сирек кездесетін себебі - кортиколибериндерден гөрі, ACTH бөліп шығаратын диффузды эндокриндік жүйенің жасушаларынан (апудомалар) алынған эктопиялық ісіктер. Бұл патология өкпенің бронхогенді обырымен, ас қорыту жолдарының карциномаларымен, қалқанша безінің қатерлі ісігімен, Лангерхан аралдарының ісіктерімен, тимомалармен бірге жүреді. Гиперкортицизмнің бұл формасы кейде ісік жасушалары мен басқа биологиялық белсенді заттар - гипопрессионмен біріктіріледі - вазопрессин, окситоцин, гастрин және т.б. Шындығында, сипатталған патология паранеопластикалық ісіктің өсу синдромының мазмұны болып табылады. Эктопиялық секреция кезіндегі ACTH деңгейі Иценко-Кушинг ауруынан асып түседі.

IV. Ятрогенді гиперкортицизм   глюкокортикоидтардың ультра жоғары дозаларымен орташа немесе қысқа мерзімді терапиямен ұзақ емдеумен бірге жүреді.

Патогенезжалпы гиперкортицизмнің көрінісі адренокортикоциттердің гиперплазиясы нәтижесінде бүйрек үсті безінің гормондарының артық болуымен анықталады.

Глюкокортикоидтар - бұл әмбебап метаболикалық циклдің гормондары. Олардың секрециясының абсолютті қоздырғышы - ACTH, сондықтан гиперкортицизмнің көрінісі кортикостероидтардың да, ACTH-нің де әсерімен анықталады (мысалы, терінің гиперпигментациясы ACTH нәтижесінің бірі болуы мүмкін), сонымен қатар проопиомеланокортин және оның туындылары. Гиперальдостеронизмнің ерекшеліктерімен үйлесу ACTH қоздырғышымен де, глюкокортикоидтардың үлкен дозаларының минерокортикоидтық әсерімен де түсіндіріледі. Естеріңізге сала кетейік, минерокортикоидтар - калий-натрий мен су балансының маңызды реттегіші, ал андрогендер - жыныстық функцияларды, стресс пен анаболизмді реттейтін құрал.

Иценко-Кушинг ауруы. Допамин белсенділігінің төмендеуі және орталық жүйке жүйесінің серотонергиялық жүйесінің тонусының жоғарылауы кері байланыс механизмдерінің бұзылуына байланысты кортиколиберин, ACTH, содан кейін кортизол (қайталама кортизолизм) өндірісін жоғарылатады. Гиперкортизолизм орталық жүйке құрылымдарын тежемейді. Ауру тек ACTH секрециясының жоғарылауымен ғана емес, сонымен қатар бүйрек үсті бездерінің гормондарын - кортизол, кортикостерон, альдостерон, андрогендерді шығаруды ынталандырумен де сипатталады.

Гипоталамикалық-гипофиздік қатынастардың бұзылуы гипофиздің қалған тропикалық гормондарының секрециясының өзгеруімен біріктіріледі - STH өндірісі тежеледі, гонадотропиндер мен тиротропты гормондардың құрамы төмендейді, бірақ пролактин секрециясы жоғарылайды.

Иценко-Кушинг ауруының клиникасы бүйрек үсті бездерінің стероидты гормондарымен реттелетін метаболизмнің барлық түрлерінің бұзылуымен анықталады.

Бұзушылық   ақуыз алмасуы   тұтастай алғанда, бұл ақуыз катаболизмінің белгісі бойынша жүреді, бұлшықет пен мезенхималық элементтерде (миоциттер, тері жасушалары, дәнекер тіндері, сүйектер, лимфоидты мүшелер) және анаболикалық процестер тіпті бауырда және орталық жүйке жүйесінде басым болады. Осы себепті миастения грависі дамиды (бұлшықет әлсіздігі), бұлшықет ысырап болады. Ақуыз синтезінің бұзылуы дәнекер тінінің ақуыз құрамына, гликозаминогликандарға, қан плазмасындағы ақуызға (әсіресе альбуминге), иммуноглобулиндерге (антиденелерге) әсер етеді. Аминқышқылдарының күшейтілген дезаминденуі гиперазотурияға әкеледі. Коллагеногенез ингибирленген, бұл вазопатия, эритроцитоз және гипертония салдарынан күлгін-күлгін түстің сипаттамалық стрияларының (созылу жолақтары) қалыптасуына ықпал ететін майдың жиналу орындарында терінің жұқаруы мен созылуына әкеледі. Жас пациенттерде D дәруменінің өсуі мен метаболизмі бұзылады, жараларды емдеуге кедергі келтіреді.

Май алмасуы . Көпшілігі   хгиперкортицизмнің тән көрінісі - бұл локализацияның семіздігі: аяқ гипотрофиясы аясында май ішке, бетке, мойынға және интересурулярлық кеңістікке жиналады. Семіздіктің ең ықтимал себептері - полифагия, гиперинсулинизм, әртүрлі липоциттердегі инсулин мен глюкокортикодты рецепторлардың біркелкі таралмауы, кортикостероидтармен лептин адипоциттерін ынталандыру, ACTH және глюкокортикоидтардың тікелей липогенетикалық әсерлері. Артық глюкокортикоидты рецепторлар орталық липоциттерде байқалады, ал инсулинизм олардағы липогенезді жақсартады, глюкоза мен май қышқылдарының қабылдауын жоғарылатады.

Артық глюкокортикоидтар липолитикалық әсерге ие, бұл негізінен II типті гиперлипопротеинемияны тудырады (төмен және өте төмен тығыздықтағы липопротеидтер, холестерин, триглицеридтердің әсерінен), олар даму механизміне сәйкес өндіріс пен ұстап қалу формаларына жатқызылуы мүмкін. Гиперлипопротеинемияның дамуы бауырдағы триглицеридтердің синтезінің жоғарылауымен, липолизмен және көптеген тұтыну жасушаларында апо-В рецепторларының блокталуымен байланысты.

Көмірсулар алмасуы . Глюкокортикоидтар қарсы әсер етеді - олар инсулинге тәуелді емес тіндердегі (липоциттер, миоциттер, иммундық жүйенің жасушалары) глюкоза тасымалдаушыларының (орталық жүйке жүйесі, жүрек, диафрагма және басқалары) пайдасына кедергі келтіреді. Бауырда глюконеогенез, глюкогенез және гликогенез күшейеді. Ұйқы безінің жасушалары жеткіліксіз қоры бар кейбір пациенттерде инсулинге тәуелді емес екінші деңгейлі қант диабеті глюкокортикоидтардың кетогендігінің жоғары болуына байланысты кетоацидозбен асқынған (бұл инсулинге тәуелді қант диабетіне тән). Басқа пациенттерде, Лангерган аралдары β-жасушаларының гиперфункциясы жағдайында тұрақтандыратын гиперсинсулинизм дамиды, ал айқын стероидты қант диабеті болмайды.

Су-тұз алмасуы және қышқыл-негіз балансы . Олар натрийдің ұстап қалуымен және сутегі мен калий иондарының жоғалуымен сипатталады, соның салдарынан қозғыш тіндердің жасушаларында (нейрондар, кардиомиоциттер, миоциттер), сондай-ақ қан плазмасында және эритроциттерде K + мөлшері айтарлықтай төмендейді. Гипокалемиялық алкалоз дамиды. Жасушадан тыс сұйықтық пен қан мөлшері (гиперволемия, плетор) өсуде. Ішекте кальцийдің сіңуі тежеледі, бүйректерде оның шығарылуы күшейеді. Нефрокальциноз және нефролитиаз дамиды, қайталама пиелонефрит қосылады. Бүйрек қызметі бұзылуы мүмкін. Денедегі кальцийдің төмендеуі қайталама гиперпаратиреоздың дамуына әкеледі. Паратироидтық гормон бағаналы сүйек жасушаларының остеокласттарға ауысуын белсендіреді және олардың остеобласттарға айналуын тежейді. Кортизол сонымен қатар остеокласттардың остеобласттарға өтуін тежейді. Остеокласттардың көбеюі және олардың белсенділігінің артуы сүйектердің резорбциясын тудырады. Соңғысы кальцийді түзету мүмкіндігін жоғалтады, нәтижесінде остеопороз пайда болады.

Жүрек-тамыр жүйесі .   Созылмалы гиперкортицизм симптоматикалық гипертензияны тудырады, оның дамуы келесі механизмдермен байланысты:

1) қан көлемінің жоғарылауы (гиперволемия, плетор),

2) резистентті тамырлардың адренорецепторларының қысымның факторларға сезімталдығының жоғарылауы, натрий мөлшерінің жоғарылауы және резистентті тамыр миоциттеріндегі калийдің төмендеуі (яғни олардың вазомоторлы тонусының жоғарылауымен)

3) артериолалар мен венулалардың бұлшық еттерінің ісінуі,

4) бауыр α 2 -глобулин (ангиотензиноген) және эндотелин I синтезін глюкокортикоидтармен қоздыруға байланысты ренин-ангиотензин жүйесін белсендіру;

5) кортикостероидтардың атриальды натуруретикалық пептидтердің бөлінуіне ингибиторлық әсері.

Ішінде   иммундық жүйе екіншілік иммун тапшылығы, фагоцитарлық жетіспеушілік жұқпалы ауруларға төзімділіктің төмендеуімен көрінеді. Теріде бактериялық және саңырауқұлақ инфекциясы дамиды. Осы себепті және андрогендердің көптігі салдарынан безеулер (безеу vulgaris) және ауыз қуысына жақын пустулярлы папула пайда болады.

Жыныстық функциялар.   Иценко-Кушинг ауруының ерте және тұрақты көріністерінің бірі - бұл гипофиздің гонадотропты функциясының төмендеуімен және бүйрек үсті безі арқылы андрогендер секрециясының жоғарылауымен туындаған жыныстық функцияның бұзылуы. Еркектерде жыныс бездерімен андрогендер өндірісі тежеледі (гонадолиберин мен лютеинизаторлық гормонның секрециясын кері байланыс механизмімен басу салдарынан), либидо төмендейді және импотенция дамиды. Гиперкортицизмнің гормоналды жиынтығындағы андрогендердің артық болуы гирсутизммен (шаштың шамадан тыс өсуі), маскулинизациямен (ер адамның физиологиясын иемдену), жыныстық мінез-құлықтың өзгеруімен, дисменореямен, аменореямен, риясыз түсік түсіруден, мезгілсіз босанудан, екінші рет бедеуліктен, вирилизациядан пайда болады.

Жүйке жүйесі. Глюкокортикоидтардың шамадан тыс артуы эйфорияны, психозды, галлюцинацияны және манияны, созылмалы депрессияны тудырады.

Қан өзгереді . Глюкокортикоидтер эритро- және лейкопоэзді ынталандырады, лимфоциттер мен эозинофилдердің апоптозын қоздырады, нәтижесінде эритроцитоз, нейтрофилия, лимфопения, эозинопения дамиды, қанның коагуляциясы мен антикоагуляция күйі өзгереді (тремогемияның дамуы).

Жартылай гиперкортицизм.Бұл айтылғанға байланысты кортикостероидтардың бір тобының секрециясының басқаларына қарағанда басым болуы және келесі түрлермен ұсынылады:

1) гиперальдостеронизм   (бастапқы және екінші);

2) адреногенитальды синдром   (гиперандрогенизм).

Сонымен қатар, ішінара таза формалар жоқ.

Бастапқы гиперальдостеронизм   (Конн синдромы).

I. Себеп - бұл гломерулярлық аймақтың ісіктері (альдостерома) немесе эктопиялық локализациямен (аналық без, ішек, қалқанша без). Минерокортикоидтардың артық болуы глюкозадан айырмашылығы ACTH түзілуіне кедергі келтірмейді, сондықтан бүйрек үсті бездерінің сау бөлігінің атрофиясы пайда болмайды.

II. Тұқым қуалайтын глюкокортикоидты басылған альдостерома.

III. Белгісіз этиологияның бүйрек үсті қыртысының гломерулярлы аймағының екі жақты гиперплазиясы. Микронодулярлы кортикальды гиперплазиядағы сияқты, этимологияда қоздырғыш антиденелердің рөлі талқыланады.

IV. Мия тамырын (мия тамырын) жеп, оның препараттарын қолданған кезде кортизолдың кортизонға айналуы бұзылады (өсімдік материалдарындағы гиперрзин қышқылы 11-β-гидроксилаза ферментін тежейді). Бұл жағдайда жалған гиперальдостеронизм синдромы көбеюде. Ферменттің ұқсас ақауы тұқым қуалайтын бүйрек үсті кортикальды гиперплазиясының гипертониялық формасының себебі болып табылады.

V. Лидл синдромы - альдостеронға қандағы қалыпты құрамы бар бастапқы рецепторларға жоғары сезімталдыққа байланысты псевдо-гипералдостеронизм.

VI. Альдостеронның ятрогенді қолданылуы.

Бастапқы гиперальдостеронизмнің барлық түрлері үшін ренин өндірісі, екіншісінен айырмашылығы төмен. Рецепторлық механизм арқылы гиперволемия рениннің синтезін тежейді.

Екінші гипералдостеронизм.Ол ренин-ангиотензин-альдостерон жүйесінің активтенуіне байланысты дамиды және қан плазмасында рениннің жоғары деңгейімен жүреді. Альдостеронның екінші реттік секрециясының себептері:

1) бүйрек артерияларының зақымдануынан туындаған бүйрек ишемиясы;

2) гиповолемия;

3) гипонатриемия және натрийдің шамадан тыс жоғалуы;

4) бүйректің жасушломерулярлық аппаратының алғашқы ісіксіз жасушалық гиперплазиясы ( бартер синдромы, артық простагландиндер Е 2);

5) рениномалар (бүйректің жасушагломерулярлық аппаратының ісік жасушалары);

6) Жүктілік - эстрогендер ренин мен ангиотензиноген синтезін ынталандырады.

Патоморфология.   Екінші гиперальдостеронизмде ісік және түйіндік гиперплазия болмайды, бірақ гиперсекреция және диффузды гипертрофия-гиперплазия байқалады.

Гиперальдостеронизмнің көрінісі типтік белгілерден тұрады:

1) электролит-судың бұзылуы   - гипернатемия және суды ұстап қалу (гиперволемия), гипокалиемия және сутегі иондарының жоғалуы.

2) гипертония   Бұл ортостатикалық тербелістермен бірге жүреді (калийдің бөлінуінен, барорецепторлар систолалық және диастолалық қысымның өзгеруіне сезімталдығын жоғалтады).

3) ісінудің болмауы -   атриальды натуретикалық пептидтер (атриопептидтер) өндірісі компенсаторлық жолмен күшейтіледі. Бұл механизм натрий мен судың бір бөлігін алып тастайды және ісінуді тежейді. Калийдің жоғалуы полиуриямен қатар жүреді, негізінен түнде.

4) ауыр гипокалиемия   бұлшықет әлсіздігін, глюкозаның бұзылған клетканың жасушаға түсуін (диабетогендік әсер), полиуриямен «гипокалемиялық нефропатияны» тудырады.

5) алкалоз - қышқыл-негіз тепе-теңдігінің сілтілік жағына жылжуы (дистальды жинақталған түтікшелерде Na + реабсорбциясы K + және H + секрециясының орнына жүреді) мүмкін тетаниямен гипокальциемия жүреді.

Патогенездегі негізгі байланысқайталама гипералдостеронизм - бұл натуруретикалық пептидтермен антагонистік қарым-қатынаста болатын ауыр гиперренинемия және гиперангиотензинемиямен бірге жүретін ренин-ангиотензин-альдостерон жүйесінің өте жоғары белсенділігі. Сондықтан өте жоғары гипернатемия және жүйелік ісіну пайда болады.

Адреногенитальды синдром.Бұл жыныстық гормондардың бүйрек үсті бездерінде жартылай шамадан тыс секреция деп саналады (гиперандрогенизм ).

Бүйрек үсті бездерінің жыныстық гормондарының өндірісінің бұзылуы жыныстық бұзылулардың себебі болып табылады. адреногенитальды синдром.   Оларға мыналар жатады:

1. Сатып алынды   түрлі ісіктермен байланысты формалар:

иценко-Кушинг ауруы және синдромы , соның ішінде глюкоандростерома

андростеромалар ,

кортикостерометтер    (ерлердегі жеке жағдайлар сипатталған).

2. Туа біткен   формалары. Олар адреногенитальды синдром деп аталатын құрылымның бөлігі болып табылады «Туа біткен адреногенитальды синдром» немесе (ВДНК) Оның себебі - генетикалық анықталған стероидогенездің әртүрлі сатыларын блоктайтын ген мутацияларының әртүрлілігі.

Патогенез.   Әйел симптомдары тән гиперандрогенизм : хирсутизм, дисменорея, вирилизм және безеулер. Балаларда ісік ерте жыныстық жетілуге ​​әкеледі. Балалардың өсуі тоқтайды. Қыздарда туа біткен синдром гетеросексуальды типке сәйкес жүреді және псевдогермафродитизмді, ұлдарда - изосексуалдық типке сәйкес келеді. 75% жағдайда гипокортицизм терінің туа біткен гиперпигментациясы, зәрдегі тұздың жоғалуы (полиурия, гипонатриемия, бұлшықет гипотензиясы, гиперкалиемия, гипохлоремия, ацидоз, гипотония), фонтанда құсу, тұзды тағамға құмарлықпен жүреді. 25% жағдайда гипокортицизм жасырылады.

Әйелдерде вирилизм пайда болады: хирсутизм, физика маскулинизациясы, майды еркек типіне қайта бөлу, өрескел дауыс, таз, сүт бездерінің атрофиясы, олигоменорея және аменорея, клитор гипертрофиясы, физикалық төзімділік, жыныстық мінез-құлық стереотиптерінің өзгеруі. Еркектерде мұндай ісіктер танылмай қалады. Кортикотеромалар, феминизацияны тудыратын эстрогеннің мутантты өндірісі бар қатерлі түзілімдер - гинекомастия, әйел денесінің түрі және мінез-құлқы, сондай-ақ ұрықтың гипотрофиясы жақсы танылған. Андрогендер бағытында кортизол синтезінің метаболикалық блогы бар адреногенитальды синдромның туа біткен формалары үлкен назар аударуды қажет етеді. Мұндай тұқым қуалайтын себептер көп. Олар экстренальды және эндокриндік емес себептердің шынайы және жалған гермафродитизмінен және хромосомалық жынысты анықтаудан дифференциалды диагностикалық айырмашылықты талап етеді. Гиперандрогенизмнің адреналді туа біткен формалары (адреногенитальды синдром) гипокортицизм синдромының бір бөлігі ретінде, глюко- және минерокортикоидтардың жетіспеушілігі кезінде пайда болуы мүмкін.

Гиперандрогенизмнің классикалық түрлері белгілі: virilizing плюс тұздану   және тек вирилизация . Классикалық емес форма аурудың кеш басталуымен сипатталады.

Патогенездегі жетекші буын 17-гидроксипрогестеронның 11-дезоксикортизолға айналуының ферментативті блогы, метаболиттердің андростенедионға шамадан тыс конверсиясына әкеледі. Гиперандрогенизм жатырда дамиды. Сонымен қатар минералды және глюкокартикоидтар синтезінде тапшылық пайда болады. Осыған байланысты, кері байланыс механизміне сәйкес, ACTH секрециясы жоғарылайды және бүйрек үсті безінің қыртысының өсуі мен андероидогенез қозғалады. Бүйрек үсті кортексі гломерулярлы және ретикулярлы аймақтарға байланысты ұлғаяды және ми жарты шарларының кортексіне ұқсайды. Клиникалық тұрғыдан адреногенитальды синдром екі синдромнан тұрады – гиперандрогенизм және гипокортицизм , және негізінен гипоалдостеронизм түрінде.

Өшірілген және жеңіл формалар [ «Бүйрек үсті безінің туа біткен гиперплазиясы (дисплазия)» ] 30% дейін кездеседі. Олар хирсутизм мен адренарханың себебі болып табылады. Гирсутизм - 21-гидроксилаза дефект синдромын іздеудің маңызды себебі. Адреногенитальды синдромның туа біткен көрінісін жасайтын басқа стероидогенез ферменттерінің ақауы өте сирек кездеседі және арнайы нұсқаулықтарда келтірілген.

Әйел денесі сыртқы және ішкі ортаның теріс көріністеріне сезімтал әрекет етеді. Кейбір әйелдерде гиперкортицизм сияқты ауру бар, бұл не және онымен қалай күресуге болатынын білуіміз керек. Айта кету керек, бұл проблема гормоналды фонмен байланысты, сондықтан емдік терапия дәрі-дәрмектерді қабылдауға негізделген болады. Бұл патологиялық процестің ерекшеліктерін, онымен күресу әдістерін, көріністердің ерекшеліктерін және басқа да маңызды аспектілерді білу маңызды.

Бүйрек үсті бездері шығаратын гормондардың қан айналымы жүйесінің ұзақ уақытқа ұлғаюы гиперкортицизм синдромының пайда болуына себеп болады. Бұл ауру барлық метаболикалық процестердің сәтсіздігімен, дененің маңызды жүйелерінің жұмысының бұзылуымен сипатталады. Гормоналды теңгерімсіздікке әкелетін факторлар - бүйрек үсті бездерінің, гипофиздің және басқа мүшелердің көлемдік түзілімдері, сондай-ақ құрамында глюкокортикоидтар бар дәрілерді қолдану. Аурудың көрінісін жою үшін әртүрлі препараттар тағайындалады, сіз радиациялық әдіспен неоплазмаға әсер ете аласыз немесе хирургиялық әдіспен денеден шығарып тастай аласыз.

Бүйрек үсті кортексінде стероидты гормондар - минерортортортиноидтар, андрогендер және глюкокортикоидтар түзіледі. Олардың синтезін адренокортикотропты гормон басқарады, мысалы, кортикотропты немесе ACTH. Оның өндірісі босатылатын гормон, гипоталамустың вазопрессинімен реттеледі. Холестерин - стероидты өндірудің кең таралған көзі.

Гиперкортицизмнің белгілері

Ең белсенді глюкокортикоид - кортизол. Оның мөлшерінің артуы кері байланыстың арқасында кортикотропин синтезін тоқтатуға әкеледі. Осының арқасында гормоналды тепе-теңдік сақталады. Минерокортикоидтардың негізгі гормонының, яғни альдостеронның өндірісі ACTH-ке аз тәуелді. Оны синтездеудің негізгі түзету механизмі - айналымдағы қан көлемінің өзгеруіне жауап беретін ренин-антиотензин жүйесі. Гиперкортицизм диагнозы қажетті сынақтардан өтуге негізделген, нәтижені алғаннан кейін емдеуші дәрігер тиісті емдеуді тағайындайды.

Репродуктивті жүйенің бездерінде көп мөлшерде өндіріледі. Глюкокортикоидтар метаболизм процестерінің барлық түрлеріне әсер етеді. Олар қанайналым жүйесіндегі глюкозаның деңгейін жоғарылатады, ақуыздың ыдырауына және май тінінің қайта бөлінуіне ықпал етеді. Гормондар қабынуға қарсы және тыныштандыратын әсерге ие, организмде натрийдің сақталуына ықпал етеді және қысымды жоғарылатады.

Белгілері

Глюкокортикоид индексінің патологиялық жоғарылауы гиперкортицизм синдромының пайда болуына әкеледі. Науқастар жүрек-қантамыр жүйесінің, сондай-ақ тірек-қимыл, репродуктивті және жүйке жүйесінің сыртқы түрінің бұзылуына және шағымдарына шағымданады. Аурудың клиникалық көрінісі сонымен қатар бүйрек үсті бездері шығаратын альдостерон мен андрогендердің жоғарылауына байланысты.

Балалық шақта гиперкотизмнің болуы коллаген өндірісінің бұзылуына әкеледі және маңызды органдардың өзін-өзі ынталандыратын гормонның әсеріне сезімталдығы төмендейді. Бұл өзгерістер дененің дамуын, атап айтқанда өсуді тоқтатудың негізгі себебі болып табылады. Патологиялық процесті емдеуден кейін сүйек тінінің құрылымдық элементтерінің қалпына келуі мүмкін. Егер әйелде глюкокортикоидтар көп болса, онда келесі клиникалық көріністер пайда болады:

1. Бетіндегі және дененің басқа бөліктеріндегі май массасының тұнбасы болатын семіздік.
2. Тері жұқа болады, сонымен қатар қызғылт реңктің созылу белгілері бар.
3. Көмірсулар алмасуының проблемалары - қант диабеті және предиабет.
4. Остеопороздың пайда болуы.
5. Жұқпалы аурулар мен саңырауқұлақ ауруларының барлық түрлерінің пайда болуымен қайталама иммун тапшылығы.
6. Бүйректің қабынуы, сонымен қатар қатты кальцийдің пайда болуы.
7. Психоэмоционалды фонның бұзылуы, депрессия, көңіл-күйдің өзгеруі.

Әйелдердегі гиперкортицизмнің белгілері өте тән, сондықтан ауруды диагностикалау өте қиын емес. Ең бастысы - ауыр зардаптардың алдын алу үшін дереу медициналық мекемеге хабарласу:

1. Қан қысымының жоғарылауы, бұл кезде тіпті күшті дәрілерді қабылдау да тиісті терапиялық әсер етпейді.
2. Бұлшықет әлсіздігі.
3. Аритмия, жүрек жеткіліксіздігі және миокард дистрофиясы бар гормоналды фонның бұзылуы.
4. Шеткі типті ісіну.
5. Жүйелі және профильді зәр шығару.
6. Іліну және аяқтың қысылуы.
7. Баста ауырсыну.

Жыныс гормондары ағзадағы репродуктивті функцияны қамтамасыз етеді. Олардың жетіспеушілігіне байланысты әйел жүкті бола алмайды, алайда бұл компоненттердің көбеюі бірқатар жанама әсерлерге ие, олардың кейбіреулері шынымен қауіпті:

1. Себорея, безеу, безеу және басқа да тері проблемалары.
2. Менструация циклінің бұзылуы.
3. Әйелдерде кеудеге, бетке, бөксеге және ішке шаштың ұлғаюы.
4. Жүктілікке қабілетсіздік.
5. Төмендеген либидо.
6. Еркектерде эстрогеннің жетіспеушілігі дауыстың тембрін жоғарылатады, сүт бездерінің көлемін көбейтеді және бастың, әсіресе бетіндегі жолақтардың өсуін азайтады.
7. Эректильді дисфункция.

Жоғарыда аталған барлық белгілер науқасты медициналық мекемеге баруға мәжбүр етеді. Дәл диагнозды анықтау үшін білікті дәрігердің шағымдары мен сыртқы келбетін талдауы жеткілікті.

Гиперкортицизмнің негізгі көріністері кортизолдың шамадан тыс мөлшерімен тікелей байланысты, содан кейін оның деңгейі сілекейде немесе зәрдің күнделікті көлемінде анықталады. Сонымен қатар, сіз осы компоненттің қанайналым жүйесіндегі концентрациясын тексеруіңіз керек. Патологиялық процестің әртүрлілігін нақтылау үшін бірқатар функционалды зерттеулер жүргізу керек, мысалы, кішкентай дексаметазон және үлкен сынақ. Әр түрлі зертханаларда бұл гормондардың қалыпты деңгейі әртүрлі. Нәтижені маманның көмегімен ғана талдай аласыз.

Ілеспелі бұзылыстарды анықтау үшін зәр мен қан анализін талдау керек, сонымен қатар креатинин, электролиттер, глюкоза, мочевина және басқа биохимиялық құндылықтарға назар аудару керек. КТ, денситометрия, МРТ, ультрадыбыстық және ЭКГ сияқты аспаптық әдістер өте жақсы ақпараттық мазмұнға ие. Бүйрек үсті безінің гормондарының шамадан тыс өндірілуі әртүрлі патологиялық көріністерге әкеледі, бұл күшті дәрі-дәрмектерді қолдануға мәжбүр етеді. Алайда, гиперкортицизммен емдеуді бастамас бұрын, оның әртүрлілігін анықтау керек, өйткені аурудың әр формасының өзіне тән айырмашылықтары мен ерекшеліктері бар, олар тек симптомдарда ғана емес, сонымен қатар ауруды әрі қарай емдеуде де көрінеді.
  Ілеспелі бұзылыстарды анықтау үшін зәр мен қан анализін жүргізу керек

Глюкокортикоидтардың синтезінің жоғарылауы кортиколиберин мен кортикотропиннің әсерінен болады немесе олардан тәуелсіз. Осы себепті ACTH-тен тәуелсіз және ACTH-ге тәуелді ауру түрлері ажыратылады. Соңғысы мыналарды қамтиды:

• функционалды гиперкортицизм;
• перифериялық форма;
• экзогендік гиперкортицизм.

Сорттардың бірінші тобына мынандай формалар кіреді:

1. Орталық типтегі гиперкортицизм. Бұл патологияның себебі гипофиздің неоплазмасы болып табылады. Бұл жағдайда ісік кішкентай, мысалы, біз 1 сантиметрге дейін микроаденомалар туралы айтамыз, егер олар осы көрсеткіштен асып кетсе, онда организмде макроаденома болады. Мұндай түзілімдер ACTH шамадан тыс мөлшерін синтездейді, глюкокортикоидтардың өндірілуін ынталандырады, гормондар арасындағы байланыс бұзылады. Емдеу протон сәулесімен жүзеге асырылады, кейбір жағдайларда біріктірілген әдістер қолданылады.
2. ACTH-эктопиялық синдром. Әр түрлі мүшелердің қатерлі түзілуі олардың құрамында кортиколиберинге немесе кортикотропинге ұқсас компоненттердің артық мөлшерін синтездейді. Олар ACTH рецепторларымен байланысқа түсіп, гормондар өндірісінің қарқындылығын арттырады. Ісіктің орналасқан жерін анықтағаннан кейін ол сәтті операция жасалады.

Әйелдердегі гиперкортицизмді емдеу көптеген жағдайларда радикалды әдістермен, яғни жаңа хирургияны хирургиялық жолмен алып тастау арқылы жүзеге асырылады. Дегенмен, заманауи фармацевтикалық дәрі-дәрмектер де жақсы нәтиже беруде, сондықтан олар терапевтік терапия ретінде белсенді қолданылады және балама әдістердің арқасында олардың тиімділігін арттыруға болады. Субклиникалық гиперкортицизмге емделуші дәрігерден жоғары білікті дәрігер қажет, өйткені ауру дұрыс диагноз қойылып, аурудың басқа түрлерінен ажыратылуы керек. Ол үшін әртүрлі диагностикалық шаралар қолданылады, олардың міндеті патологиялық процестің себебін, ағзаға зақымдану дәрежесін және одан әрі емдеу әдістерін дұрыс және дәл анықтау болып табылады.

Пікірлер 0

Қатысты мазмұн

Лимфа дренажын орауға және салмақ жоғалтуға арналған ат күшіне арналған гель

Иценко-Кушинг ауруы - гипоталамустың немесе гипофиздің ми деңгейіндегі зақымдану нәтижесінде пайда болатын ауру. Бұл бүйрек үсті бездерінің (бүйректің үстіңгі жағында орналасқан жұптасқан бездер) жұмысын күшейтетін ACTH (гипофиз шығаратын адренокортикотропты гормон) өндірісінің көбеюіне әкеледі. Бұл патологиясы бар адамда қан қысымы көтеріледі, терісі мраморланады, беті ай тәрізді болады, іш және жамбастарда қызыл-қызыл жолақтар пайда болады, май дененің белгілі бір бөліктерінде жиналады, етеккір циклі бұзылады және т.б. Ауру әйелдерде 20-40 жастағы еркектерге қарағанда 5-10 есе жиі кездеседі. Мұны жасөспірімдерде, жыныстық жетілу кезінде, кейде балалар мен 50 жастан асқан адамдарда байқауға болады. Аурудың белгілері туралы алғаш рет 1924 жылы Одесса невропатологы Николай Иценко және 1932 жылы канадалық нейрохирург Харви Кушинг айтқан. Бірінші ғалым мұның себебі гипоталамустың бұзылуымен байланысты деп санаса, екіншісі гипофиз ісікімен байланысты деп тұжырымдады. Қазір патология мидың екі құрылымының жұмысындағы ақаулардан кейін пайда болатыны дәлелденді.

Гипоталамус, гипофиз және бүйрек үсті бездері қалай жұмыс істейді?

  Ицинго-Кушинг ауруының белгілері гипоталамус-гипофиз-бүйрек үсті безі жүйесімен қалай байланысты екенін түсіну үшін біз дененің осы құрылымдарының анатомиясы мен физиологиясы туралы аздап сөйлесеміз. Бастау үшін біз бірнеше сөздерді түсіндіреміз:

1. Гормон - дененің бір бөлігіндегі арнайы органдар немесе жасушалар шығаратын және дененің басқа бөліктеріндегі мүшелер мен тіндердің қызметін реттейтін биологиялық белсенді зат.
2. Эндокриндік без (эндокриндік без) - бұл гормондарды немесе басқа заттарды қанда шығаратын және шығаратын орган.
3. Гипоталамус - салмағы 4 г болатын ми бөлімі, метаболизмді, эндокриндік және жыныс бездерінің жұмысын басқарады.
4. Гипофиз - бұл адам миының түбінде орналасқан және дененің өсуіне, дамуына және метаболизм процестеріне әсер ететін эндокриндік без.
5. Бүйрек үсті бездері - бұл адамның ішкі секрециясының бүйректің жоғарғы жағында орналасқан жұптасқан бездері.

Гипоталамус   3 бөлікке бөлінеді. Арнайы омондар (босататын факторлар) гипофизді тежейтін немесе күшейтетін ортаңғы қақпақшадан шығарылады. Мидың бұл екі құрылымы көптеген капиллярлардың синтезі нәтижесінде пайда болған порталдық жүйемен біріктірілген. Шығарушы факторларды тасымалдау осы арқылы жүзеге асырылады.
Гипоталамус ағзадағы келесі процестерді реттейді:

1. Шөлдеу, аштық және қанықтық сезімі.
2. Ұйқылық және эмоционалдық күйлер.
3. Жыныстық функция.
4. Тыныс алу және қанмен қамтамасыз ету.
5. Есте сақтау және оқу процестері.
6. Терморегуляция - адам денесінің салыстырмалы тұрақты температурасын ұстап тұруға бағытталған физиологиялық процестердің жиынтығы.
7. Диурез - белгілі бір уақытқа бөлінетін зәр мөлшері. Адамдарда күнделікті диурез орташа есеппен 1200-1600 мл құрайды.

Гипофиз   - ішкі секрециясының темірі, өлшемі 6 × 8 × 15 мм, салмағы 0,5-0,8 г, ол 3 облысқа бөлінеді: алдыңғы (аденогипофиз), аралық және артқы.
  Алдыңғы жамбас жалпы гипофиз массасының 75% құрайды. Оның құрамында жасушалардың 3 түрі бар:

• Ацидофильді (эозинофильді) - қызыл және қызғылт сары түске боялған 30-35% құрамындағы жасушалар.
• Базофиль - жалпы массаның 10% құрайды. Оларды анықтау үшін сілтілі бояғыштар қолданылады. Кейбір жасушалар - кортикотропоциттер ACTH (адренокортикотропты гормон) шығарады.
• Хромофобты - эозинофильді және базофильді жасушалардың прекурсорлары. Аденогипофизде олар 60% құрайды.

ACTH (адренокортикотроптық гомон, кортикотропин)   алдыңғы гипофиз безі шығарған. Бүйрек үсті безінің қыртысының қызметін ынталандырады. Осылайша, ол метаболикалық процестерді басқарады және қолайсыз жағдайлардың әсерінен адам ағзасының қарсылығын арттырады. Сонымен қатар, ол меланиннің пайда болуына ықпал етеді - теріні қоңыр реңк беретін пигмент.
  Гипофиздің ACTH шығаруы арнайы шығарылым - гипоталамус факторы - кортиколибериннің әсерінен болады. Оның әсерімен кортикотропин түзілуінің жоғарылауы байқалады.

Бүйрек үсті бездері   жүктіліктің 6-8 аптасында жатыр. Олардың түпкілікті қалыптасуы өмірдің үшінші жылында болады. Олардың пішіні әртүрлі: сол жағы жарты ай түрінде, оң жағы пирамида түрінде берілген. Әр өлшемі шамамен 6 × 3 × 1 см, салмағы - шамамен 4-5 г. Бүйрек үсті безінде беткей (кортикальды қабат) және ішкі (ми қабаты) бөліктер бөлінеді. Екі без де дәнекер тінінің капсуласына оралған. Кортикальды қабаты 3 аймаққа бөлінеді:

1. Гломерулярлы (сыртқы) аймақ - кортекстің 15% алады, минерокортикоид түзеді.
2. Шоғырланған (орта) аймақ - кортикальды қабаттың 75% құрайды, глюкокортикоидтар мен аз мөлшерде андрогендер шығарады.
3. Тор (төменгі) аймақ - андрогендер, аздап эстроген және глюкокортикоидтар шығарады.

  Бүйрек үсті безінің барлық гормондары келесі топтарға бөлінеді:

• Андрогендер (андроценедион, дегидроепиандростерон, тестостерон және т.б.),
• Эстрогендер (эстроген, эстрадиол, эстрон және т.б.),
• Минералокортикоидтар (альдостерон, дезоксикортикостерон),
• Глюкокортикоидтар (кортикостерон, гидрокортизон, кортизол).

  Бауырда барлық гормондар өзгеріп, ақырғы өнімдерге бөлініп, несеппен шығарылады: альдостерон тетрahidroaldosteron түрінде, кортизол 17-ACS (оксикортикостероидтар) және андрогендер - 17 KS (кетостероидтар).
  Жоғарыда аталған топтардың әрқайсысы өз функцияларын орындайды:

• Андрогендер - әйелдер мен ерлерде екінші жыныстық сипаттамаларды, либидо дамиды.
• Эстрогендер - әйел жыныс мүшелерінің өсуі мен дамуын және әйелдердегі қайталама жыныстық сипаттамаларды ынталандырады.
• Минерокортикоидтар - ағзадағы суды (жасушалар арасындағы кеңістікте) сақтайды.
• Глюкокортикоидтар - ақуыздар мен майлардың қарапайым компоненттерге ыдырауына ықпал етеді, ішектен кальцийдің сіңуін және ағзаның иммунитетін төмендетеді, қан қысымын жоғарылатады, «стероидты» жараларды қалыптастырып, асқазан сөлінің секрециясын арттырады.

Сонымен қатар, маңызды функциялардың бірі гипоталамус гормонын - кортиколиберинді бақылау болып табылады. Глюкокортикоидтардың көп мөлшері, атап айтқанда қандағы кортизол кортиколибериннің өндірілуін кешіктіреді, бұл өз кезегінде гипофизде ACTH түзілуін төмендетеді. Сайып келгенде, ACTH бүйрек үсті кортексінің жұмысын тежейді, ал қандағы кортизол мөлшері азаяды. Егер глюкокортикоидтар қанға аз болса, онда жоғарыда сипатталған бүкіл процесс басқаша өтеді. Гипоталамикалық гормон жоғарылайды, бұл өз кезегінде ACTH өндірісін арттырады, ал соңғысы қанда кортизолды жоғарылатады. Бұл гипоталамус-гипофиз - бүйрек үсті безін реттеу механизмі.

Иценко-Кушинг ауруының себептері

  Аурудың даму көзін табу жиі қиын. Бірақ көпжылдық тәжірибе барысында жоғары білікті мамандар бірнеше факторларды анықтай алды. Біріншіден, бұл денені тез қайта құрылымдау кезеңдері, олар гипоталамус немесе гипофиз деңгейінде зақым келтіруі мүмкін: жыныстық жетілу, жүктілік, босану, менопауза. Екіншіден, қатты көгеру, бас сүйегінің ауыр бас сүйек-ми жарақаттары, мидың түрлі инфекциясы және ағзаның интоксикациясы (улану) осы патологияның пайда болуына ықпал етеді. Үшіншіден, ғалымдар басты себеп деп гипофиздің алдыңғы мүшесінің базофильді және хромофобты жасушаларынан пайда болған ісік (аденома) деп санайды. Итего-Кушинг ауруы бар адамдарда бұл 85% кездеседі.

Осы факторлардың әрқайсысы келесі механизмді қоздыруы мүмкін: кортиколиберин (гипоталамус гормоны) үлкен көлемде өндіріле бастайды, осылайша ACTH (гипофиз гормоны) өндірісінің артуына әкеледі, ал соңғысы бүйрек үсті кортексінің жұмысын 4-5 есе арттырады. Әдетте, кортизолдың жоғары деңгейі (бүйрек үсті безінің гормоны) кортиколиберин түзілуін төмендетуі керек. Бірақ ауруды тудырған себеп мұны жасауға мүмкіндік бермейді. Нәтижесінде барлық гормондар үлкен мөлшерде синтезделуді жалғастырады.

Иценко-Кушинг ауруының белгілері

  Бұл патологияда көптеген клиникалық белгілер бар. Бәрін есте сақтау және еш нәрсені жіберіп алмау үшін, біз оларды дененің барлық жүйелерінде біртіндеп қарастырамыз.

Тері.   Тері құрғақ, күлгін-мәрмәр, қабыршақ болады. Қатты үйкеліс болған жерлерде пигментацияның жоғарылауы байқалады. Бөкселер, жамбас, құрсақ, сүт бездері аймағында көкшіл-күлгінден қара-қызыл реңкке дейін кең жолақтар бөлінеді. Олардың пайда болуы глюкокортикоидтардың (бүйрек үсті бездерінің гормондары) көбеюінің әсерінен белоктардың жойылуымен байланысты. Тері қан тамырлары көрінетін дәрежеде жұқарады. Кемелердің өзі оларға кез-келген әсер ету зақым келтіруі мүмкін. Осы себепті пациент ұзақ уақыт бойы емдейтін әртүрлі мөлшердегі және тереңдіктегі көгерулер мен жараларды көре алады. Айта кету керек, екі маңызды белгілер - хирсутизм және вирилизм - екеуі де андрогендер деңгейінің жоғарылауы нәтижесінде дамиды. Хирсутизм - әйелдерде ерлердің шаш өсуі. Мойын, сақал, өсімдіктер кеудеде және іште пайда болады.

Вирилизм- адамның бет-әлпеті, жынысына қарамай, нормадан бірнеше есе асып, көп мөлшерде шашты жапқан құбылыс. Ал бастарында олар құлап, дақтар пайда болады. Көбінесе денеде пустулярлы бөртпелер, жаралар мен қайнатулар байқалады (терінің және терінің май бездерінің қабынуы).

Тері астындағы май және семіздік. Семіздік негізгі белгілердің бірі болып табылады және 95% жағдайда кездеседі. Оны бүкіл денеге қайта бөлу бірдей емес. Бет айға ұқсайтын дөңгелек пішінді алады («ай тәрізді тұлға»). Жетінші мойын омыртқасындағы майдың кішкентай қорғандар түрінде тұндыруының тағы бір ерекше белгісі болуы мүмкін («климактериялық төбешік» немесе «буйвол түрі»). Бұл омыртқаны, дәлірек айтсақ, мойынның артқы жағынан сезінуге болады (ең шығыңқы бөлігі), егер сіз басыңызды алға қарай еңкейтсеңіз. Тері астындағы май қабатының едәуір қалыңдауы іш пен кеудеде де болады. Бұл белгілердің барлығы ағзада липидтердің (майлардың) тез қалыптасуына ықпал ететін жоғары деңгейдегі кортизолдың (бүйрек үсті гормонының) әсер етуімен түсіндіріледі.

Сүйек жүйесі.   Ицценго-Кушин ауруымен сүйек жүйесіне 95% әсер етеді. Глюкокортикоидтардың жоғарылауы (бүйрек үсті безінің гормондары) бір жағынан сүйектің негізін құрайтын ақуыздарды бұзады, ал екінші жағынан ішекте кальцийдің сіңуін азайтады. Осылайша, қаңқа жүйесіне күш беретін кальций оған аз мөлшерде енеді. Нәтижесінде «остеопороз» ауруы дамиды. Негізінен бет, бас сүйек, омыртқа, аяқ-қол сүйектерін қамтиды. Олардың мөлшері мен пішінінің өзгеруі байқалады, олар көбінесе қатты сынулармен және қатты ауырсынумен бірге жүреді. Ересектерде өсудің 10-20 см төмендеуі байқалады, ал балаларда - оның толық кешігуі.

Бұлшықет жүйесі   Алдыңғы жағдайдағыдай, глюкокортикоидтардың көбеюі бұлшықет ақуыздарын бұзады. Бұл қолдар мен аяқтардың салмағын жоғалтуға әкеледі, әлсіздік пациенттің кішкене жүктемені көтеріп, біреудің көмегінсіз тұра алмайтын дәрежеде пайда болады.

Тыныс алу жүйесі.Бүйрек үсті бездерінің гормондарының әсерінен иммунитет төмендейді. Дене барлық инфекцияларға сезімтал болады. Осыған байланысты бронхит (бронхтың қабынуы), пневмония (өкпе мен ұсақ бронхтарды қоздыратын ауру), туберкулез (инфекциялық ауру, көбінесе созылмалы, арнайы Кох бактериясынан туындаған және өкпеге, сүйектерге, буындарға, ішектерге және басқа органдарға әсер етеді) дамиды.

Жүрек-тамыр жүйесі.95% жағдайда Иценко-Кушинг ауруының алғашқы белгілерінің бірі - қан қысымының жоғарылауы. Егер сіз оны қалыпты деңгейге түсіруге шаралар қолданбасаңыз, адамда жүрек жеткіліксіздігі дамуы мүмкін. Ол келесідей сипатталады: жүрек соғұрлым аз жиырылады, дененің тамырлары арқылы қанның қозғалысын баяулатады, ал барлық органдар мен тіндер олардың жұмысына қажетті оттегінің жетіспеушілігін сезіне бастайды. Науқастың бұл жағдайы өлімге әкелуі мүмкін.

Ас қорыту жүйесі.   Бұл аурумен өңеште қышу (жану), асқазанның «стероидты» жаралары және глюкокортикоидтар туындаған ішектің бастапқы бөлімі бар. Бауыр да зардап шегеді: ол өзінің барлық функцияларын орындай алмайды.

Зәр шығару жүйесі.Бүйректер мен зәр шығару жолдарында проблемалар тудыратын бірнеше себептер бар. Олардың бірі - төмендетілген иммунитет олардың инфекцияларға деген сезімталдығын арттырады. Пиелонефрит пайда болады - бүйрекке әсер ететін және жоғары дене температурасымен және төменгі арқадағы ауырсынумен сипатталатын ауру. Екінші себеп - сүйектен кальцийдің сілтісізденуі, оның несепте шығарылуын жақсартады. Бұл зәр шығару жүйесінде тастардың пайда болуына және уролитияздың дамуына ықпал етеді. Үшінші фактор - жоғары қан қысымы бүйректерді бұзады, осылайша дәнекер тін олардың орнында өседі. Нефросклероз осылайша дамиды, бұл қысымның жоғарылауына әкеледі. Айқын шеңбер қалыптасады және барлық процестер бірінен соң бірі қайталанып, дененің жалпы жағдайын нашарлатады.

Жүйке жүйесі және психика.Алдыңғы жүйелерде сүйектерді және олардың жанындағы нервтерге қысым жасайтын бұзатын остеопороз сипатталған. Бұл әсер, әсіресе, қолдар мен аяқтардың жоғарғы бөліктерінде ауырсынуды тудырады, пациент аз қимыл жасай алмайды. Психикадан есте сақтау қабілетінің және ақыл-ойдың төмендеуі, жиі депрессия, эмоционалдылықтың жоғарылауы немесе керісінше - айналадағы барлық нәрсеге немқұрайлы қарау. Аурудың ұзаққа созылуымен айтарлықтай нашарлаумен суицид туралы ойлар пайда болады.

Эндокриндік және репродуктивті жүйелер.Пациенттердің 35-40% -ында глюкокортикоидтар тудыратын «стероидты» қант диабеті байқалады. Қант диабеті - бұл эндокриндік бұзылыстардың нәтижесінде пайда болатын ауру, олар қандағы қантты жоғарылатады және ақуыздардың, майлардың, көмірсулардың, минералдардың, су мен тұздардың алмасуын бұзады. Иценко-Кушинг ауруымен екі жыныста да либидоның төмендеуі байқалады. Әйелдерде 70% жағдайда менструация болмайды, мүшелердің өздері (жатыр, аналық без) мөлшері азаяды. Мұндай жағдайларда жүктілік мүмкін емес. Ал ол болған кезде ол әрдайым түсікпен аяқталады. Егер бұл патология бала кезінен көрінсе, баланың жыныстық дамуы тоқтайды.

Кушинг ауруын диагностикалау

1. Иценко-Кушинг ауруы диагнозын қою үшін, біздің алғашқы қадамымыз - жоғарыда аталған белгілердің болуын бағалау. Олардың ішінде ең көп тарағаны: семіздік, жоғары қан қысымы, шаштың белгілі бір өсуі және терінің түсі, остеопороз және ауырсыну, менструация және либидоның төмендеуі, психикалық бұзылулар. Бұл патологияда белгілердің бірнеше көрінісі бар: жұмсақ (белгілері жұмсақ), орташа (белгілердің көпшілігі анықталуы мүмкін, бірақ асқынулар байқалмайды), ауыр (асқынулармен бірге барлық белгілердің көрінісі). Ауру барысында екі формасы ажыратылады: прогрессивті (бірнеше ай дамиды) және торпидті (бірнеше жылға созылады).
2. Екінші қадам - ​​қан мен зәрді әртүрлі әдістермен зерттеу, онда гипоталамус - гипофизден - бүйрек үсті безінен гормондардың көбеюі және олардың соңындағы ыдырау өнімдері анықталады.
3. Үшіншісі - Иценко-Кушинг ауруын растайтын және оған ұқсас барлық басқа патологияларды болдырмайтын тексеру әдістері. Оларға мыналар жатады: бас сүйек, омыртқа, аяқ-қол сүйектерінің рентгенографиясы; магниттік-резонанстық томография (МРТ) және мидың компьютерлік томографиясы (сүйек жүйесі) сүйек жүйесінің бұзылуын және гипофиз ісіктерінің болуын растайды. Бүйрек үсті бездерінің ультрадыбыстық, МРТ, КТ, ангиография, радиоизотопты визуализациясы олардың мөлшерінің ұлғаюын көрсетеді және әр қабаттың жұмыс істеу дәрежесін бағалайды. Метопиронмен және дексаметазонмен жүргізілген диагностикалық зерттеулер диагноздың дұрыстығына күмәнді жоюға мүмкіндік береді.

  Бірақ әр жағдай нақты және диагнозға жеке көзқарас қажет. Сондықтан сізге мамандандырылған эндокринологпен кеңесу керек.

Иценко-Кушинг ауруын емдеу

Емдеудің екі түрі ерекшеленеді: этиопатогенетикалық (аурудың себебін жояды және гипоталамус-гипофиз-бүйрек үсті безі жүйесінің қалыпты жұмысын қалпына келтіреді) және симптоматикалық (барлық зардап шеккен органдардың жұмысын түзету).

• Аурудың қоздырғыш факторын емдеуді хирургиялық, сәулелік және медициналық әдістерге бөлуге болады, оларды аурудың нысаны мен ауырлығына қарай жеке-жеке біріктіруге немесе қолдануға болады.

• Хирургиялық әдістерден адреналэктомия (бүйрек үсті бездерінің біржақты немесе екіжақты шығарылуы), бүйрек үсті бездерінің жойылуы (олардың құрылымын бұзатын контрастты зат енгізу арқылы) және гипофиз ісіктерінің экссистациясы ерекшеленеді.
• Радиациядан - рентген, гамма және протон терапиясын қолданыңыз.

  Рентгендік емдеу (сәулелік терапия) орташа ауруға қолданылады. Гамма мен протон сәулеленуі тиімділігі мен ремиссияның басталу жылдамдығына байланысты үлкен сұранысқа ие. Олар ауыр жағдайларда көмектеседі.

• Препарат әдісі екі препарат тобын қамтиды: допамин рецепторлары агонистері (бромокриптин (парлодел), резерпин, дифенин, ципрохептадин) және антитуморлық препараттар, стероидты синтез тежегіштері (хлодитан, элиптен, митотан, мамомит). Дәрі-дәрмектердің бірінші тобы жүйке жүйесінің допаминдік рецепторларын белсендіреді, гипоталамус қанда кортикостероидтардың тым көп екенін «түсіне бастайды», сондықтан бүйрек үсті бездерінің жұмысын тежейтін гипофиздің жұмысын төмендету үшін оның кортиколибериннің бөлінуін азайту қажет. Екіншісі - бүйрек үсті безінің барлық гормондарының синтезін кешіктіреді.
• Симптоматикалық емЕгер сізде қант диабеті болса, қатаң диетаны ұстаныңыз және қандағы қантты төмендететін препараттарды қабылдаңыз - бигунидтер мен сульфаниламидтер. Ауыр жағдайларда инсулин қолданылады. Артериялық гипертензия кезінде орталық әсер ететін гипертензиялық агенттер (резерпин, аделфан және т.б.) және диуретикалық препараттар тағайындалады. Жүрек жеткіліксіздігінде жүрек гликозидтері немесе сандық препараттар қажет. Д витамині, кальцитониндер және бисфосфонаттар остеопорозды емдеу үшін қолданылады, олар сүйектің ақуыздық құрылымын қалпына келтіреді, ішектен кальцийдің сіңуін жоғарылатады және сол арқылы оның ақуыз матрицаларына енуін жоғарылатады. Фторидтердің тұздары мен анаболикалық стероидтер сүйектердің түзілуін жоғарылатады. Иммунитеттің төмендеуімен негізгі компоненттер - лимфоциттердің өсуі мен жетілуіне байланысты оны жоғарылататын дәрілер тағайындалады.

Әрбір жағдай жеке болып табылады, сондықтан диагнозда ерекше тәсіл қажет, бірақ ең алдымен ауруды емдеуде. Эндокринологтар сізге көмектесе алады.

Ауру мен Кушинг синдромының айырмашылығы неде?

  Кушинг синдромы мен Иценко-Кушинг ауруы көбінесе шатастырады, тек ұқсас атпен ғана емес, сонымен бірге ұқсас белгілермен де байланысты. Алайда медицинадағы бұл ұғымдар бірдей емес. Екі жағдайда да біз гиперкортицизм туралы айтады - гормондардың бүйрек үсті қыртысының жасушаларынан бөлініп шығуы ( ең алдымен кортизол) Дәл осы гормондар әртүрлі мүшелерге және бүкіл жүйелерге әсер ете бастайды, метаболизмді өзгертеді ( белгілі бір заттардың метаболизмі) Бұл өзгерістер белгілі бір белгілердің пайда болуына әкеледі.

Кушинг синдромы деп кортикостероидтердің секрециясының жоғарылауымен, сондай-ақ осы бұзылыстың сыртқы көріністерімен организмде болатын барлық өзгерістердің жиынтығы түсініледі. Медицина тұрғысынан бұл ұғым «гиперкортицизм» ұғымымен сәйкес келеді. Кушинг синдромының әртүрлі себептері болуы мүмкін. Біз организмге кортикостероидтардың өндірісін ынталандыратын кез-келген ішкі немесе сыртқы әсерлер туралы айтып отырмыз.

Кушинг синдромының себептері келесі бұзылулар болуы мүмкін:

• гормон шығаратын бүйрек үсті ісігі;
• паранеопластикалық синдром ( өкпе, медиастинум және басқа да органдардың ісіктері сирек кездеседі);
• кортикостероидты препараттардың үлкен дозаларын ұзақ қолдану - есірткінің гиперкортицизмі;
• гипофиз ісігі ( кушинг ауруы).

  Осылайша, екінші тұжырымдама, Иценко-Кушинг ауруы - сол атаудағы синдромның мүмкін себептерінің бірі. Бұл жағдайда біз ісіктің зақымдануы туралы айтып отырмыз ( сирек кездеседі, басқа зақымданулар) гипофиздің аймақтары және гиперкортицизмнің басқа себептері ( гипоталамус-гипофиз жүйесімен байланысты емес) бұл тұжырымдамаға кірмейді. Медициналық практикада статистикалық түрде гиперкортицизмнің ең көп кездесетін себебі - Иценко-Кушинг ауруы.

Иценко-Кушинг ауруында бүйрек үсті жасушаларына әсер келесідей болады:

• Мидағы гипоталамус-гипофиз жүйесі әдетте адренокортикотропты гормонды шығарады ( ACTH) Гипофиздегі Иценко-Кушинг ауруымен ( эндокриндік жүйені басқаратын мидың қарыншалық безі) ACTH шығарылуын арттыратын микро ісік пайда болады.
• ACTH қанға еніп, бүйрек үсті қыртысының жасушаларына әсер етеді. Осы гормонның артығымен жасушалар көлемі мен саны артады.
• Адренокортикотропты гормонның әсерінен бүйрек үсті безі кортикостероидты гормондарды көбірек шығарады, ал гиперкортицизм пайда болады ( кушинг синдромы).
• Қандағы кортикостероидтар деңгейінің жоғарылауы гипофизді ұстап, ACTH өндірісінің төмендеуіне әкелуі керек ( кері байланыс механизмі) Алайда, бұл ісікке немесе бездегі патологиялық өзгерістерге байланысты болмайды.
• Бірте-бірте ACTH деңгейі де, қандағы кортикостероидтар деңгейі де артады. Олар мақсатты жасушаларға әсер етеді, әртүрлі органдар мен жүйелердің жұмысында бұзылулар тудырады және тән белгілердің пайда болуына әкеледі.

  Иценко-Кушинг ауруы мен Кушинг синдромының айырмашылығы дифференциалды диагностика сатысында негізгі міндет болып табылады. Дәрігерлердің мақсаты гипоталамус-гипофиз жүйесінің деңгейінде ақаулардың болғанын немесе пациенттің гиперкортицизмнің басқа себептерін анықтау. Бұл көбінесе емдеу тактикасын анықтайды.

Гиперкортицизмнің себептерін дифференциалды диагностикалау

Критерий	Иценко-Кушинг ауруы	Гиперкортицизмнің басқа себептері (кушинг синдромы)
Қандағы ACTH деңгейі	Гипофиздің патологиялық өзгеруіне байланысты жоғарылайды.	Қалыпты немесе төмен ( өйткені кері байланыс механизмі әрекет ете алады).
Аспаптық зерттеулер	Магнитті-резонанстық бейнелеу ( МРТжиі ісіктерді немесе гиперплазияны анықтайды ( жасушаның өсуі) гипофиз.	Компьютерлік томография ( КТ), МРТ және рентгенография гиперплазияны немесе бүйрек үсті безінің ісігін анықтайды, бірақ гипофизде ешқандай өзгерістер болмайды.
Үлкен дексаметазон үлгісі	Дексаметазонды енгізгеннен кейінгі кортикостероидтардың деңгейі түпнұсқамен салыстырғанда екі есе көп.	Дексаметазонды енгізу кортикостероид деңгейінің төмендеуіне әкелмейді.
Басқа факторлардың әсері	Басқа факторлардың әсерін анықтау мүмкін емес ( қосымша ACTH) бүйрек үсті бездерінде.	Мұқият зерттеу нәтижесінде басқа ісіктер табылған ( паранеопластикалық синдромды тудырады) немесе синдромның басқа себептері.

  Осылайша, Иценко-Кушинг ауруы Кушинг синдромының мүмкін себептерінің бірі болып табылады. Бұл тұжырымдамаларды анықтау мүмкін емес, өйткені олардың даму механизмінде, диагностикасында және емдеу тактикасында айырмашылықтар бар, дегенмен екі жағдайда да сыртқы көріністер толығымен сәйкес келеді.

Балалардағы гиперкортицизм бар ма?

  Гиперкортицизм ( кушинг синдромы) балаларда өте сирек кездесетін ауру болып саналады. Гиперплазия көбінесе оның балалық және жасөспірім кездерінде болады ( белсенділікті арттыру және арттырубүйрек үсті безі немесе кортикостероидты препараттарды дұрыс пайдаланбау ( есірткінің гиперкортицизмі) Гиперкортицизмнің нұсқасы болып табылатын Иценко-Кушинг ауруы балалар мен жасөспірімдерде өте сирек кездеседі.

Кушинг синдромы қандағы кортикостероидты гормондар концентрациясының едәуір артуын білдіреді. Бұл гормондар организмдегі көптеген метаболикалық процестерді реттейді және әртүрлі органдардың жұмысына әсер етуі мүмкін. Балалық шақта, көптеген дене тіндері әлі де өсу мен даму сатысында болған кезде, гиперкортицизм әсіресе қауіпті.

Көбінесе дәрігерлік немесе хирургиялық жолмен дәрігерлер кортикостероидты гормондардың деңгейін төмендетуге тырысады. Алайда, егер олардың әрекеті жеткілікті ұзақ болса, болашақ денсаулығына және өмірге әсер ететін кейбір асқынулар мен қалдық әсерлер пайда болуы мүмкін. Сондықтан балалардағы гиперкортицизм қиынырақ, дегенмен балалар мен жасөспірімдерде статистикалық өлім нәтижелері ересектермен салыстырғанда аз кездеседі.

Келесі бұзылулар балалардағы гиперкортицизмнің салдары болуы мүмкін:

• Сүйектің қисықтығы. Кушинг синдромымен ағзадағы негізгі проблемаларды тудыратын гормон - кортизол. Оның әсерінен кальций сүйектерден жуыла бастайды ( остеопороз дамиды) Осыған байланысты сүйек тінінің беріктігі жоғалады. Балалар мен жасөспірімдердің сүйектеріндегі өсу ошақтары жойылып, сүйектердің өзі нәзік болады. Әдетте жазық сүйектер бірінші кезекте зардап шегеді ( бас сүйек сүйектері, жамбас сүйектері) және тек ауыр жағдайларда - құбырлы ( аяқ сүйектері) Аурудың ортасында сүйектердің сынуы сирек емес. Кальцийдің нашар сіңуіне байланысты мұндай сынықтар баяу сауығып кетеді, сүйектер дұрыс өсіп кетпеуі мүмкін. Сондықтан, балалық шақта гиперкортицизмнен зардап шегетін адамдар сүйек қисықтығымен байланысты көрінетін косметикалық ақауларды көрсетуі мүмкін.
• Бой өсуі. Өсудің тежелуі жоғарыда сипатталған остеопорозмен де байланысты. Мәселе мынада: жалпақ және құбырлы сүйектер ғана емес, сонымен қатар омыртқалар да өсуді тоқтатады. Шұғыл тиімді емделусіз олар жұлын нервтерінің қысылуына байланысты ауырсынуды тудыратын пішінін, контрактісін өзгерте алады. Гиперкортицизмді толық емдеу және организмдегі метаболикалық процестерді қалыпқа келтіру әдетте белгілі бір уақытты қажет етеді ( кушинг синдромының себептеріне байланысты айлар, кейде жылдар), балалар өсуде өз құрдастарынан едәуір артта қалады.
• Сорлы семіздік. Кортизолдың әсерінен организмде майлы тіндердің қайта бөлінуі жүреді. Бала салмақ ала бастайды ( бойына қарамастан) Семіздік гормондардың деңгейін қалыпқа келтіргеннен кейін қалып, болашақта белгілі бір проблемалар туғызуы мүмкін. Бұлшықет тіні біртіндеп атрофияға ұшырайды, соның салдарынан аяқ-қолдар біршама жұқарады.
• Тері аурулары. Артық кортикостероидтер жасөспірімдерде құрғақ теріге, пиллингке және безеулерге әкелуі мүмкін. Ауыр жағдайларда, аса ауыр инфекциялық процестер дамиды ( пиодерма және басқалары.) Әдетте, бұл аурулар денсаулыққа немесе өмірге елеулі қауіп төндірмейді, бірақ баланың, әсіресе жасөспірімнің психологиялық жағдайына әсер етуі мүмкін.
• Психоэмоционалды бұзылулар. Ішінара, аурудың ағымымен бірге жүретін косметикалық ақаулар олардың пайда болуына ықпал етеді. Екінші жағынан, гиперкортицизммен гормондардың орталық жүйке жүйесіне әсері болады. Бірқатар науқастар депрессия күйін, депрессияны, кейде өз-өзіне қол жұмсау туралы ойларды дамытады ( жасөспірімдерге көбірек тән) Мұндай жағдайларда емдеу процесіне психологтың араласуы жеткіліксіз. Гормондардың деңгейін төмендету өте маңызды, өйткені онсыз психологиялық көмек тиісті әсер етпейді.
• Жыныстық жетілудің бұзылуы. Гиперкортицизммен ауыратын науқастарда шаштың шамадан тыс және ерте өсуі жиі басталады. Сонымен қатар, шаш еркектерге сәйкес өседі. Гормондардың жоғары концентрациясы және емдеудің болмауымен гирсутизм дамуы мүмкін. Бұл синдром қыздарда еркектердің шаштарының өсуінен тұрады ( жоғарғы ерін, иек, кеуде, арқа) Гипертрофия байқалуы мүмкін ( арттыру) жыныс мүшелері - клитор және пенис. Сонымен бірге жыныстық жетілудің өзі жиі кешіктіріледі немесе, керісінше, жеделдетіледі.

  Стероидты қант диабеті, уролития сияқты құбылыстар ( уролития) немесе балалардағы гиперкортицизмнен туындаған асқазан жарасы ересектермен салыстырғанда аз кездеседі.

Гиперкортицизммен ауыратын балаларды емдеу ерекше назар аударуды қажет етеді. Әдетте олармен педиатр-эндокринолог айналысады. Емдеудің негізгі бағыттары ересектердегі сияқты. Алайда, ілеспе психологиялық қолдау көрсетілуі керек. Ұзақ уақыт бойы олар спорттық және жалпы жүктемені шектейді. Өйткені, олар сүйектердің сынуы немесе деформациялану қаупін арттырады, баланың өсуін баяулатады. Уақытылы диагноз қою және дәрігерлердің араласуы, сондай-ақ дұрыс таңдалған емдеу курсы болашақта асқынулардың немесе қалдық құбылыстардың алдын алады.

Иценко-Кушинг ауруы үшін диета қандай?

Иценко-Кушинг ауруы қандағы кортикостероидты гормондардың жоғарылауымен сипатталады ( кортизол және басқалары), олар әртүрлі органдар мен тіндердің жұмысында айтарлықтай өзгерістер тудырады. Диеталық терапия бұл гормондардың өндірісіне айтарлықтай әсер ете алмайды, сондықтан оның емдеудегі рөлі жиі бағаланбайды. Алайда, көптеген жағдайларда пациенттердің денсаулығын жақсартуға мүмкіндік беретін диетадағы өзгерістер. Бұл кортизолдың әртүрлі заттардың метаболизміне әсер ететіндігіне байланысты. Бұл әртүрлі асқынуларды тудыруы мүмкін, бұл аурудың ауыр белгілерінің пайда болуына әкеледі. Белгілі бір диетаны сақтау метаболизмді ішінара реттейді. Осылайша, диеталық терапияны асқынулардың симптоматикалық емі деп санауға болады, дегенмен бұл Иценко-Кушинг ауруындағы гормоналды бұзылуларға тікелей әсер етпейді.

Келесі асқынулар туындаған кезде белгілі бір диетаны сақтау керек:

• Остеопороз және уролитиаз ( бүйрек тастар) . Бұл асқынулардың екеуі де сүйек тінінен кальцийдің сілтісізденуіне байланысты ( деминерализация) және оның қан сүзуінен кейін бүйрек жамбасындағы жинақталуы. Кальций деңгейін қалыпқа келтіру үшін қаныққан май қышқылдарын пайдаланбау ұсынылады ( негізгі көздері - маргарин, май, майонез) Д витамині бар өнімдердің үлесін көбейту керек, өйткені ол кальцийдің сіңуіне ықпал етеді. Мұндай өнімдер - жұмыртқа, сүт өнімдері, ірімшік. Ірімшік, сүт және кальцийге бай басқа тағамдарды жеуге аралас әсер етеді. Бір жағынан сүйектерді нығайта алады, екінші жағынан бүйрек тастарының түзілуін тездетеді.
• Семіздік. Артық кортизол майлы тіндердің пайда болуына және электролит балансының түзілуіне ықпал етеді, бұл ісінуді тудырады. Жағдайын жеңілдету үшін тұтынылған натрий мөлшерін азайту ұсынылады ( бәрінен бұрын тұз), жануарлардың майлары, ауыр жағдайларда және сұйықтық ( күніне 1,5 - 2 литр).
• Ойық жара. Гиперкортицизм туындаған асқазан жарасына арналған диета ( жоғары кортикостероидтар), әр түрлі тектегі жараларға арналған диетадан ерекшеленбейді. Жиі бөлшек тамақтану ұсынылады. Өнімдерді таңдағанда, Певзнер бойынша №1, 1а және 1b кестесіне назар аудару керек. Ол құрамында бай, тұзды, қышқыл, ысталған немесе майлы тағамдар жоқ, өйткені олар асқазан сөлінің бөлінуін ынталандырады және аурудың ағымын нашарлатады. Сонымен қатар, сіз күшті шай, кофе, алкоголь ішуге болмайды. Ауыру кезеңінде қайнатылған ет, жарма, аз май сорпалары және басқа да жеңіл тағамдар ұсынылады.
• Жүрек жеткіліксіздігі. Жүрек жеткіліксіздігінде диетаның мақсаты айналымдағы қан көлемін қалыпқа келтіру. Симптомдарды жеңілдету үшін сіз жүректі «түсіріп алуыңыз» керек, ол өз жұмысын тоқтатпайды. Певцнерге сәйкес пациенттер №10 емдеу кестесіне сүйенуі керек. Біріншіден, олар тұз қабылдауды шектейді ( күніне 1,5 - 2 г дейін) және су ( күніне 1 - 1,5 литрге дейін).
• Стероидты қант диабеті. Стероидты қант диабеті инсулин өндірісінің бұзылуынан және тіндік рецепторлардың осы гормонның әсеріне сезімталдығынан болады. Бұл ауруға арналған диеталық терапияның негізгі қағидалары Певзнер бойынша 9-кестеге сәйкес келеді. Науқастың диетасында ақуыз мөлшері аздап жоғарылауы керек ( 100 - 110 г.), бірақ көмірсулардың үлесі ( 200 г аспайды) және майлар ( 40 г аспайды).

Иценко-Кушинг ауруында жоғарыда аталған процестердің барлығын түсіну керек ( кальцийді сілтілендіру, электролит теңгерімсіздігі, ойық жара және қант деңгейінің жоғарылауыпациенттің көптеген белгілері болмағанымен, бір уақытта пайда болады. Осыған байланысты ықтимал асқынулардың алдын алу үшін соңғы диета емдеуші дәрігермен талқыланады. Әдетте ол белгілі бір науқаста болатын асқынуларға назар аударады.

Сондай-ақ, диетаны ұстанумен қатар гормондардың жоғарылаған деңгейімен дәрілік немесе хирургиялық әдістермен күресу қажет. Аурудың түпкі себебін жоймай, диеталық терапия уақытша шара болады, бұл аурудың белгілері мен көріністерін біршама уақыт ішінде жоюға мүмкіндік береді.

Гиперкортицизмді халықтық емдеу әдістерімен емдеуге бола ма?

  Гиперкортицизм - бұл қандағы кортикостероидты гормондар деңгейінің жоғарылауы. Шамамен 70% жағдайда бұл синдром Иценко-Кушинг ауруы немесе гормоналды препараттарды дұрыс пайдаланбау салдарынан болады. Көбінесе аурудың негізгі себебі гипофиздің ісіктері болып табылады ( мидағы темір), бүйрек үсті кортексі немесе басқа мүшелер. Мұндай ауыр патологияны дәстүрлі медицина әдістерімен ғана жою мүмкін емес. Бұл дәрі-дәрмекпен емдеудің байыпты және ұзақ курсын және жиі хирургиялық араласуды қажет етеді. Алайда кейде дәстүрлі медицина аурудың белгілері мен көріністерін жеңілдетуге көмектеседі.
Кейбір дәрілік өсімдіктер, мысалы, стероидты қант диабетімен қандағы қант деңгейін төмендетіп, асқазан жарасын жеңілдетеді және жүрек жеткіліксіздігінде жүрек қызметін жақсарта алады. Алайда, бұл шаралардың барлығы тек көмекші болады. Дәстүрлі медицина қазіргі фармацевтикаға қарағанда әлдеқайда әлсіз.

Гиперкортицизммен қосымша емдеуде келесі балама емдеу әдістерін қолдануға болады:

• Теңіз шырғанақ шырыны. Тамақтанудан сағатына 40 - 50 мл ішіңіз ( күніне үш рет) Ашытқы қасиеттері арқасында асқазан шырышты қабығын асқазан сөлінің әсерінен қорғайды, асқазан жарасының белгілерін жеңілдетеді.
• Теңіз балдыры майы. Механизм теңіз шырғанақ шырынын әрекетке ұқсас. Сондай-ақ, ол күніне 3 рет тамақтанар алдында қабылданады, бірақ әрқайсысы 0,5-1 шай қасықтан.
• Кефир. Ұйықтауға дейін бөлме температурасында 1 кесе жаңа айран ішу ұсынылады. Қолданар алдында оған бір ас қасық өсімдік майын қосып жақсылап араластырыңыз. Бұл құрал 30-40 күн ішінде жараларды емдеуге көмектеседі. Дегенмен, жақсы әсер алу үшін гиперкортицизммен, олардың пайда болу себебімен күресу керек.
• Линден бал. Балдыркөк шырыны сияқты, ол ашытқы қасиетке ие және асқазан шырышты қабығын қорғайды. Асқазан жарасын жеңілдету үшін күніне 3 кесе жылы қайнатылған су ішу жеткілікті, ол жерде 1 ас қасық бал ериді.
• Балмен шалғам шырыны.   Ол уролития үшін қолданылады ( бүйрек тастар) Жаңа сығылған шалғам шырыны балмен тең пропорцияда араласады. Күніне үш рет 1 шай қасық алыңыз ( тамақтанар алдында).
• Қарбыз қабығы. Кептірілген қарбыз қабықтары ұсақталып, қайнаған суға құйылып, тағы 20-25 минут қайнатуды жалғастырыңыз. Құрал күніне үш рет 1 стаканға бөлме температурасына дейін салқындатылған. Препаратты қабылдағаннан кейін 1-2 апта ішінде холелитиаздың белгілері жеңілдейді.
• Картоптың құты.Төменгі арқадағы ауырсыну үшін қолданылады ( бүйрек коликасы) Ауырсынуды жеңілдеткеннен кейін сізге жылы ваннаны қабылдау керек, көлденең позицияны алып, оны артқа қою керек ( бүйрек аймағындажылы үгітілген қайнатылған картоп ( қабығы жоқ).
• Сарымсақ инфузиясы. Қант деңгейін төмендету үшін стероидты қант диабеті үшін қолданылады. Сарымсақтың бірнеше түйірін ысқылап, қайнаған суға құйыңыз ( жарты литр) және 20-30 минут талап етіңіз. Күніне 2-3 рет жарты шыныаяқтан инфузияны кішкене жіптермен ішіңіз.
• Қарақұмық жармасы. Сондай-ақ қант деңгейін төмендетуде тиімді. Дәндер ұсақталған ( кофе тартқышта немесе ерітіндіде) және айран құйыңыз. 200 мл айран үшін туралған қарақұмықтың 3-4 шай қасық қажет. Құралды күніне екі рет тамақтанудан жарты сағат бұрын ішу керек. Көрінетін әсер үшін емдеу кем дегенде 2 апта бойы жалғасады.
• Көкжидек жидектерінің инфузиясы. 4 шай қасық кептірілген жидектер үшін 1 кесе қайнаған су қажет. Инфузия 8-ден 10 сағатқа дейін созылады, содан кейін инфузия күндізгі бөліктерде мас болады. Бұл препарат қан қысымын төмендетеді ( жиі гиперкортицизммен көтеріледі) және қант диабетіне байланысты көздің торын дегенерациядан қорғайды. Сонымен қатар, көкжидек дәрумендерінің көп мөлшері әлсіреген иммунитетті күшейтеді.
• Роуан жемістерінің инфузиясы. 1 ас қасық кептірілген жемістер үшін сізге бір стақан қайнаған су қажет. Инфузия суды бөлме температурасына дейін салқындағанша жалғасады. Препарат күніне үш рет жарты стакан үшін қабылданады. Әрекет көкжидектің инфузиясына ұқсас ( ретинальды қорғаныссыз).

  Кез-келген емдеудің балама әдістерін жүйелі түрде қабылдауды эндокринологпен келісу ұсынылады. Бұл оның басқа органдарға зиян келтіретінін және тағайындалған дәрілердің әсерін қоспайтынын дәл анықтай алатын адам. Ең жақсы шешім - халықтық емдеу әдістерін қолдану, гиперкортицизмнің себептері жойылғаннан кейін және гормондардың деңгейі біртіндеп қалпына келеді.

Гиперкортицизмнің қауіптілігі қандай?

  Гиперкортицизм - бұл белгілі бір жағдайларда науқастың өліміне әкелетін өте ауыр ауру. Мәселе бүйрек үсті бездерінің бұзылуы болып табылады, олар кортикостероидты гормондарды тым көп шығара бастайды ( негізінен кортизол) Бұл заттар артық мөлшерде ағзадағы әртүрлі органдар мен жүйелердің жұмысын айтарлықтай бұзуы мүмкін. Гиперкортицизм кезеңі неғұрлым ұзаққа созылады ( кеш диагноздың немесе дұрыс емделмегендіктен), ауыр асқынулардың қаупі соғұрлым жоғары.

Гиперкортицизм келесі себептерге байланысты қауіпті:

• Кальций теңгерімсіздігі. Артық кортизол организмге кальцийдің сіңуіне әсер етеді. Осыған байланысты бұл зат сүйектерге сіңбейді және ұзаққа созылған гиперкортицизммен ол тіпті сүйек тінінен жуылады. Бұл остеопороздың дамуына әкеледі, науқастың сүйектері нәзік болады. Артық кальций қан ағымымен бүйрекке түседі, бұл жерде тастардың пайда болуына ықпал етеді ( уролития) Остеопороз және уролитиаз сирек кездеседі. тек инфекция қаупі және медициналық көмектің болмауы), бірақ көбінесе мүгедектікке әкеледі.
• Глюкозаны көбейтіңіз. Кортизол әсерінен инсулин өндірісі нашарлайды, қанда қант деңгейі көтеріле бастайды. Бұл жағдай стероидты қант диабеті деп аталады. Бұл қарапайым қант диабеті сияқты қиын емес, бірақ әлі де тиісті емделмеген жағдайда науқастың жағдайын едәуір нашарлатуы мүмкін. Атап айтқанда, кіші қан тамырлары зардап шегеді, тіндерге қан беру нашарлайды, жүйке жүйесінің жұмысы бұзылады. Сондай-ақ инфаркт қаупі артады.
• Балалар мен жасөспірімдердегі өсудің тежелуі. Өсудің тежелуі негізінен омыртқалы остеопорозға байланысты. Әдетте сүйектер өсіп, күшке ие болуы керек, алайда гиперкортицизм аясында олар жиі сындырады, бүгіліп тұрады, бұл аурудың өзін емдегеннен кейін қайтымсыз деформацияларға әкелуі мүмкін. Сонымен қатар, балалар мен жасөспірімдер семіздікпен жиі ауырады. Ұзақ мерзімді емдеу психиканың дамуына із қалдырады.
• Жүрек-тамыр жүйесінің зақымдануы. Гиперкортицизммен ауыратын науқастар көбінесе гипертензияны дамытады ( жоғары қан қысымы) Жүріп жатқан атеросклероз немесе тамырлар мен жүректің басқа аурулары бұл миокард инфарктісі немесе кардиомиопатия даму қаупін арттырады. Нәтижесі созылмалы жүрек жеткіліксіздігі және жүрек ырғағының бұзылуы болуы мүмкін. Жүрек жұмысына байланысты асқынулар гиперкортицизмдегі өлімнің ең көп кездесетін себептері болып табылады.
• Асқазан-ішек жолдарының зақымдануы ( Асқазан-ішек жолдары) . Асқазан-ішек жолдарының деңгейінде бірқатар күрделі асқынулар пайда болуы мүмкін, олардың ең көп кездесетіні гастрит және асқазан жарасы. Бұл аурулар ағзаның шырышты қабығындағы құрылымдық өзгерістермен сипатталатындықтан, олар кортикостероидты гормондардың деңгейін төмендеткеннен кейін де жойылмайды. Тікелей қауіп - бұл тиісті емделмегенде ойық жарасының асқынуы мүмкін ( асқазан қабырғасының перфорациясы), перитонит ( перитонийдің қабынуы) және басқа хирургиялық мәселелер.
• Иммунитеттің төмендеуі. Кортизол көп мөлшерде иммундық жүйеге депрессиялық әсер ете алады. Қауіп - дененің әртүрлі жұқпалы ауруларға бейім болуы. Адам ауырады, жиі суық тиеді. Мәселе мынада: иммунитет әлсіз болған кезде, тіпті қарапайым суық пневмонияға әкеліп, өмірге қауіп төндіреді.

  Терінің зақымдануы сияқты асқынулар ( құрғақтық, іріңді аурулар және т.б.) немесе жыныстық аймақтың және психиканың бұзылуы әдетте уақытша болып табылады. Олар сирек ауыр зардаптарға әкеледі. Кортикостероидты гормондардың деңгейі төмендегеннен кейін тиісті белгілер жоғалады. Жоғарыда аталған жағдайларда органдар мен тіндердің ауыр асқынулары немесе қайтымсыз өзгерістер дамуы мүмкін. Сонымен қатар, гормондардың деңгейін төмендету олардың қалпына келуіне ықпал етеді, бірақ емдеудің жеке курсы қажет. Науқастың мүгедектікке немесе тіпті өліміне әкелуі мүмкін жоғарыда аталған бұзушылықтар.

Осылайша, гиперкортицизмді өте қауіпті ауру деп санауға болады. Бұл көптеген бұзылуларға және ұзақ, қиын емделуге қажеттілікке байланысты. Статистикалық мәліметтерге сәйкес, науқастардың жартысына жуығы диагноз қойылған алғашқы 5 жыл ішінде қайтыс болады. Бұл көбінесе аурудың ауыр ағымына байланысты ( мысалы, емдеуге жауап бермейтін Иценко-Кушинг ауруы) немесе диагноз бен емдеудегі қателер.

Дәрілік гиперкортицизм дегеніміз не?

  Дәрі-дәрмек ( немесе ятрогенді) гиперкортицизм - бұл кортикостероидты гормондарға негізделген препараттарды шамадан тыс немесе дұрыс қолданбаудан туындаған ауру. Бұл ауру қандағы осы гормондар деңгейінің жоғарылауымен және Кушинг синдромының дамуымен сипатталады. Жалпы алғанда, есірткінің гиперкортицизмін жанама әсері немесе белгілі бір фармакологиялық препараттарды қолданудың ықтимал асқынуы деп санауға болады.

Бұл ауру көбінесе келесі препараттарды қабылдаумен байланысты:

• преднизон;
• гидрокортизон;
• бетаметазон;
• дексаметазон.

  Есірткінің гиперкортицизмі келесідей дамиды. Әдетте бүйрек үсті кортексінде гормондар тобы пайда болады, олардың ішіндегі ең белсендісі - кортизол және альдостерон. Бұл заттар ағзадағы көптеген әртүрлі процестерді реттейді және әсер етеді ( кальций алмасуы, қандағы қант, қандағы электролит құрамы т.б.) Қандағы адренал гормондарының деңгейі адренокортикотропты гормонмен реттеледі ( гипофизден), және бұл өз кезегінде кортиколибериндермен ( гипоталамустан) Гормоналды препараттардың көп мөлшері денеге сырттан енген кезде, дене бұны сезінеді. Гипоталамус кортиколиберин өндірісін азайтады, ал тізбектің бойымен табиғи бүйрек үсті гормондарының шығарылуы төмендейді. Алайда, олардың аналогтары жасанды ( есірткі) гиперкортицизм.

Гиперкортицизмнің көріністерін біріктіретін Кушинг синдромы біртіндеп дамиды. Дәрілердің ағзаға түсетін дозалары неғұрлым көп болса, ауру тезірек пайда болады. Әдетте, ең жоғары дозалар инъекция түрінде беріледі ( инъекциялар) немесе ішінде ( таблетка немесе капсула түрінде) Бұл жоғары дозаларды бірнеше ай бойы үнемі беру маңызды. Осы кезеңде тиісті өзгерістер гипоталамус-гипофиз жүйесінде және бүйрек үсті безінде болады. Гормондар сонымен қатар басқа жүйелерге айқын әсер бере бастайды, бұл есірткінің гиперкортицизмін тудырады.

Кортикостероидты препараттармен ұзақ емдеу курсы әдетте келесі ауруларға тағайындалады:

• созылмалы гирсутизм, вирусилизм), семіздік, остеопороз ( олардың біртіндеп әлсіреуімен сүйектерді деминерализациялау) Басқа органдар мен жүйелер де әсер етеді.

  Мәселе мынада, кейбір жағдайларда медициналық қателіктер болмаған кезде және пациент маманның нұсқауларын қатаң сақтаған кезде, кортикостероидті препараттарды жою әлі мүмкін емес. Олар басқа, аса қауіпті аурудың дамуын тежейді. Мұндай жағдайларда дозаны іздеуге немесе симптоматикалық ем тағайындауға тура келеді. Науқастарды басқаруды эндокринологтар жүргізеді. Гиперкортицизмнің алғашқы белгілері кезінде ол басқа себептерге байланысты тексеріледі ( иценко-Кушинг ауруы, бүйрек үсті безінің ісіктері) Науқас қабылдаған кортикостероидты препараттардың дозасы есептеледі және қайта тексеріледі.

  Иценко-Кушинг ауруының болжамы қандай?

    Иценко-Кушинг ауруы - өте ауыр ауру, науқасқа нақты болжам жасау қиын. Бұл бүйрек үсті безінің гормондарының деңгейі осы аурумен жоғарылауы әртүрлі органдар мен жүйелер жұмысында бұзылулар тудыруы мүмкіндігіне байланысты. Аурудың ауыр ағымы және білікті емнің болмауы өлімге немесе науқастың денесінде елеулі қайтымды өзгерістерге әкелуі мүмкін. Сонымен қатар, маманмен уақтылы байланысу көбінесе өмірді ғана емес, сонымен қатар жұмыс істеу қабілетін де сақтауға көмектеседі.

  Иценко-Кушинг ауруымен ауыратын науқастардың өлімі 5 жыл ішінде шамамен 40-50% құрайды деп статистикалық түрде көрсетілген ( өңделмеген болса) Көбінесе бұл қант диабетінің біртіндеп дамуына, иммундық жүйенің тежелуіне және жүрек-тамыр жүйесінің нашарлауына байланысты. Басқаша айтқанда, ең ауыр зардаптар Иценко-Кушинг ауруынан емес, екінші дамыған аурулардан байқалады.

  Науқас үшін болжам келесі асқынулардың дамуына әсер етуі мүмкін:

  • Остеопороз. Сүйек тінінен кальцийді сілтілендіруге байланысты. Бұл созылмалы ауырсынудың пайда болуына әкелуі мүмкін, жиі сүйектердің сынуына, омыртқаның қисаюына ықпал етеді. Мүгедектікке әкелуі мүмкін.
  • Жүрек жеткіліксіздігі. Жүрек бұлшықетіндегі қайтымсыз өзгерістер себеп болды. Қажетті емдеу болмаса, бұл мүгедектікке және тіпті өлімге әкелуі мүмкін.
  • Ойық жара. Бұл асқазан шырышты деңгейіндегі метаболикалық бұзылыстардан туындайды. Созылмалы эпигастрий ауырсынуына әкеледі ( іштің жоғарғы жоғарғы квадранты), мерзімді қан кету, ас қорыту проблемалары.
  • Семіздік. Жүрек соғысы немесе инсульт сияқты аурулардың қаупін арттырады. Науқастардың өмір сүру сапасын төмендетеді.
  • Психикалық өзгерістер. Кортизол деңгейінің ұзаққа созылуы көбінесе пациенттерде депрессияның дамуына әкеледі.
  • Иммунитеттің әлсіреуі. Бұл косметикалық ақау болып табылатын терінің жиі зақымдануына әкеледі. Сондай-ақ, Иценко-Кушинг ауруымен ауыратын науқастар қарапайым адамдарға қарағанда жұқпалы аурулардан зардап шегеді.
    Барлық осы асқынулардың қаупі гиперкортицизм кезеңінің ұзақтығына тікелей байланысты ( қандағы кортикостероидтардың деңгейі жоғарылайтын кезең) Ұзарту бірнеше жыл бойыдұрыс диагнозсыз және емделусіз, ол көбінесе қайтымсыз бұзылуларға әкеледі, содан кейін Иценко-Кушинг ауруын емдеу жоғалған функцияларды қайтармайды.

  Балаларға арналған болжамға келетін болсақ, олар үшін қайтымсыз өзгерістердің басталу кезеңі қысқа болады. Бұл балалық шақта дененің тез өсуіне және метаболизмнің жеделдеуіне байланысты. Мысалы, сүйектен кальцийдің кетуі сүйектердің бойының өсуіне және бүгілуіне әкеледі. Бұл болашақта түзетуге болмайтын күрделі косметикалық ақауды тудырады. Сонымен қатар, омыртқаның немесе кеуденің дамуын тежеу ​​ішкі органдардың жұмысына әсер етуі мүмкін. Кортикостероид деңгейінің ұзақ уақыт жоғарылауымен бірге ақыл-ойдың дамуы да мүмкін. Балаларда ересектердегідей бірдей асқынулар пайда болуы мүмкін, бірақ олар әдетте тезірек келеді.

  Жалпы, Иценко-Кушинг ауруының болжамына келесі факторлар әсер етеді:

  • Науқастың жасы. Жоғарыда айтылғандай, балаларда ересектерге қарағанда жиі кездесетін күрделі асқынулар бар. Олар үшін болжам әдетте қиын болады.
  • Асқынулар. Ауыр асқынулар науқастың мүгедектікке немесе өліміне әкелуі мүмкін. Әрине, олардың дамуы болжамды нашарлатады.
  • Уақытылы емдеу. Диагнозды неғұрлым тез жасасаңыз, гиперкортицизм кезеңі соғұрлым қысқа болады. Гормондардың денеге айтарлықтай әсер ететін уақыттары болмайды және тіндерде қайтымсыз өзгерістерге әкеледі. Бұл болжамды жақсартады.
  • Неоплазманың түрі. Көбінесе Иценко-Кушинг ауруы гипофиздің ісіктерінен пайда болады ( мидағы темір) Білім түрі, оның мөлшері мен орналасқан жері емдеу әдісін анықтайды ( хирургиялық алып тастау, симптоматикалық емдеу).
  • Емдеу тактикасы. Иценко-Кушинг ауруындағы гиперкортицизмнің белгілерін бірнеше жолмен жоюға болады. Олар пациенттің болжамына қатты әсер етеді. Мысалы, гипофиздің хирургиялық жолмен жойылуы хирургия кезінде белгілі бір қауіптермен байланысты ( асқынулар 2 - 3% жағдайда болады, ал операциядан кейінгі өлім 1% жетеді) және операциядан кейінгі кезең, бірақ ауруды толығымен жеңуге болады. Бүйрек үсті безін шығару ( адреналэктомия) симптомдарды жеңілдету арқылы гормон деңгейін төмендетеді, бірақ мәселенің ішінара шешімі болып табылады. Егер аурумен күресу мүмкін болмаса, науқас симптоматикалық емге үнемі дәрі қабылдауға мәжбүр болады ( қан қысымын төмендету, қандағы қанттың төмендеуі және т.б.).
  • Дәрігердің рецептіне сәйкес келу. Иценко-Кушинг ауруын емдеу бірнеше айларға, тіпті жылдарға созылуы мүмкін. Осы кезеңде пациент дәрігердің барлық нұсқаулары мен ұсыныстарын қатаң сақтауға, үнемі кеңес алуға және сынақтан өтуге, көптеген дәрі-дәрмектерді қабылдауға міндетті. Бұл жағдайда мәселе хирургиялық жолмен тез шешілмейтін жағдайлар туралы болып отыр. Емдеудің үзілуі, тіпті қысқа уақыт ішінде, тағы да кортизол деңгейінің жоғарылауына, симптомдардың оралуына және ауыр асқынулардың пайда болу қаупіне әкеледі.
  Жалпы алғанда, жақсы мамандардың тиісті емделуімен және дәрігердің барлық нұсқамаларын ескере отырып, Иценко-Кушинг ауруының болжамы қолайлы деп саналады. Емдеудің ұзақ кезеңінен кейін пациенттердің көпшілігі қалыпты өмірге оралады. Осы ауруда жартылай мүгедектікке байланысты мүгедектік жағдайлары сирек емес. Әдетте кеш диагноз қойылған, дұрыс емделмеген немесе ауыр асқынулар пайда болған жағдайда летальды нәтижелер сирек кездеседі.

  Иценко-Кушинг ауруының асқынулары қандай?

    Иценко-Кушинг ауруы Кушинг синдромы немесе гиперкортицизм деп аталады. Бұл синдромға қандағы кортизол деңгейінің жоғарылауынан туындаған түрлі белгілер мен көріністер кіреді. Мәселе мынада: бұл гормонға ұзақ уақыт әсер ету әртүрлі мүшелер мен тіндердің құрылысы мен қызметінде елеулі өзгерістерге әкелуі мүмкін. Бұрын симптомдар ретінде қарастырылған бұл бұзылыстың арқасында олар аурудың толыққанды тәуелсіз тәуелсіз асқынуларына айналады. Олардың кейбіреулері Иценко-Кушинг ауруын емдегеннен кейін де кетпейді және жеке емдеу курсын қажет етеді. Бұл осы аурумен ауыратын науқастарда мүгедектіктің немесе тіпті өлімнің жиі кездесетін себебі болып табылатын асқынулардың дамуы.

  Аурудың ең ауыр асқынулары:

  • Қант диабеті. Иценко-Кушинг ауруы аясында стероидты қант диабеті дамуы мүмкін. Бұл әдетте пациенттердің 10 - 20% -ында кездеседі. Ауру қарапайым қант диабетімен салыстырғанда әлдеқайда жеңіл. Глюкозаның мөлшерін жиі дәрі-дәрмексіз, дұрыс таңдалған диеталармен реттеуге болады. Алайда, дамыған жағдайларда қант деңгейі айтарлықтай жоғарылауы мүмкін, бұл елеулі бұзушылықтарға әкеледі. Мәселені шешкеннен кейін ( гипофиздегі неоплазмалар) және Иценко-Кушинг ауруының емі кезінде қант деңгейі біраз уақытқа дейін өзгеруі мүмкін, бірақ біртіндеп тұрақтанады.
  • Остеопороз. Остеопороз - ең көп кездесетін асқынулардың бірі, белгілері пациенттердің 90% -ында кездеседі. Гормондардың әсерінен кальций сүйектерден жуылады және олар күштерін жоғалтады. Осыған байланысты сүйектердің сынуы мен қисықтығы жиілейді. Омыртқааралық өзгерістердің аясында жұлын тамырларының қысылуына байланысты қатты ауырсыну пайда болуы мүмкін. Остеопороздағы сүйектердің өзгеруі қайтымсыз, яғни Иценко-Кушинг ауруын емдеуден және кортизол деңгейін қалыпқа келтіргеннен кейін олар жойылмайды. Сондықтан мұндай асқынуы бар науқастар көбінесе еңбекке қабілеттілігін жоғалтады және мүгедектікке ие болады.
  • Жүрек жеткіліксіздігі. Бұл Иценко-Кушинг ауруының асқынуларының ішіндегі ең қауіптісі. Гормоналды сәтсіздік жүрек жасушаларына әсер етеді, кардиомиопатия мен ырғағының бұзылуына әкеледі. Осыған байланысты қан тамырлар арқылы нашар сорылады, жүрек жеткіліксіздігі пайда болады. Әдетте қажетті емделмеген науқастарда ол өлімге әкеледі. Егер ауру емделсе, миокардтағы өзгерістер әлі де жойылып кетпейді, науқас өмірінің соңына дейін созылмалы жүрек жеткіліксіздігімен ауырады. Ол ауыр физикалық жаттығулар жасай алмайды, күнделікті жұмыстан тез шаршайды.
  • Иммунитеттің әлсіреуі. Уақыт өте келе кортикостероидты секрецияның жоғарылауы иммундық жүйені әлсіретеді. Осыған байланысты дене әртүрлі инфекцияларға бейім болады. Науқастар көбінесе іріңді тері ауруларынан, респираторлық инфекциялардан зардап шегеді. Иммунитет микробтарды жою үшін жеткілікті антиденелерді тез шығара алмайды. Мұндай қарапайым инфекцияны антибиотиктермен емдеу сау адамдарға қарағанда ұзаққа созылады. Қандағы кортизол деңгейін емдеп, қалыпқа келтіргеннен кейін иммунитет біртіндеп қалпына келеді.
  • Асқазан ойық жарасы. Метаболикалық бұзылулар асқазанның шырышты қабығына әсер етеді. Ол қатты, ащы және қышқыл тағамдардың агрессивті әсеріне сезімтал бола бастайды, өйткені оның қорғаныс механизмдері әлсірейді. Біріншіден, шырышты шығару азаяды, ол әдетте асқазанның қабырғаларын жабады. Сондай-ақ, шырышты жасушалардың қалпына келу жылдамдығы баяулайды. Нәтижесінде гиперкортицизммен ауыратын науқастар бірнеше айдан кейін асқазан жарасын немесе аз жиі) он екі елі ішек. Бұл процесті жеделдететін қосымша фактор - дұрыс тамақтанбау және дәрігер тағайындаған диетаға сәйкес келмеу. Гормондардың деңгейін қалыпқа келтіргеннен кейін пациент ұзақ уақыт бойы жараны емдеуге мәжбүр болады, ол бірден жоғалып кетпейді. Алайда, бұл асқынудың болжамы қазірдің өзінде қолайлы болады, өйткені асқазанның шырышты қабатындағы бұзылыстарды тудырған түпкі себеп жойылды.
  • Семіздік. Семіздік - гиперкортицизмнің ең көп кездесетін белгілерінің бірі ( оның ішінде Иценко-Кушинг ауруы бар) Кейбір жағдайларда оны осы аурудың ерекше асқынуы ретінде қарастыруға болады. Артық салмақ миокард инфарктісі және бірқатар басқа аурулардың қаупін арттырады. Сонымен қатар, мәселені шешкеннен кейін ( гипофиздің ісіктері) артық салмақ біртіндеп жоғалып кетеді, науқас әрдайым бұрынғы формаларын қалпына келтіре бермейді.
  • Бүйректің уролитиясы. Бүйрек тастарының пайда болуы, остеопороз сияқты, сүйектен кальций қосылыстарын сілтілендіруге байланысты. Кальций қанға енеді, сүйек тінімен сіңбейді және бүйректерде көп мөлшерде сүзіледі. Несеп қуыққа кірмей тұрып жиналатын бүйрек жамбасында кальций қосылыстарынан тастар пайда бола бастайды. Егер гиперкортицизм кезеңі бірнеше жылға созылса, онда бүйректе өте үлкен формациялар пайда болады. Олар бүйрек жамбасындағы нәзік эпителийді жарақаттайды, зәрдің несепағарға ағуын бұзады, қатты ауырсынуды тудырады ( бүйрек коликасы) және инфекцияның дамуына бейім ( пиелонефрит) Әдетте, уролития ауруының белгілері бір жағынан пайда болады, бірақ мұқият тексеріп, екі бүйректің зақымдануы әрдайым анықталады.
    Иценко-Кушинг ауруы өте сирек болғандықтан, оны көптеген дәрігерлер бірден танымайды. Мысалы, асқазан жарасының пайда болуымен гастроэнтеролог тиісті ем тағайындайды, бірақ әрқашан басты проблеманы анықтай алмайды ( жоғары кортизол) Аурудың түпкі себебі жойылмағандықтан, асқынуларды емдеу сәттілік әкелмейді немесе оның әсері уақытша болады. Сондықтан жоғарыда аталған ауруларды анықтаған дәрігерлер науқасты толық тексеруге уақыт бөлуі керек. Иценко-Кушинг ауруы үшін тек эндокринологтың кеңесі және дұрыс тағайындалған емдеу курсы бұл асқынуларды жеңуге көмектеседі.