क्रोनिक लिम्फोइड ल्यूकेमिया रक्त में लिम्फोइड कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि की विशेषता वाले रोगों का एक समूह है। इन रोगों को रूपात्मक विशेषताओं, इम्यूनोफेनोटाइपिक विशेषताओं, साइटोजेनेटिक और आणविक ऑन्कोलॉजिकल असामान्यताओं के आधार पर वर्गीकृत किया जाता है। कुछ लिम्फोमा रक्त में लिम्फोइड कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि और अस्थि मज्जा में उनकी घुसपैठ से प्रकट होते हैं।

बी-सेल क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया यूरोप और उत्तरी अमेरिका में निदान किए गए सभी ल्यूकेमिया के 30-40% के लिए जिम्मेदार है। बी-सेल क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया की घटना प्रति 100,000 जनसंख्या पर 2.5 मामले हैं, पुरुष महिलाओं की तुलना में 2 गुना अधिक बार बीमार होते हैं। जिस औसत आयु में रोग का निदान किया जाता है वह 65-70 वर्ष है, निदान के समय 79% रोगियों की आयु 60 वर्ष से अधिक है। बी-सेल क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया की घटना और किसी भी पर्यावरणीय कारकों के बीच एक स्पष्ट संबंध की पहचान नहीं की गई है। आनुवंशिक कारक रोग के एटियलजि में एक भूमिका निभा सकते हैं। इस प्रकार, जापान में रहने वाले और दूसरे देशों में प्रवास करने वाले दोनों जापानी, बी-सेल क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया से कम बार पीड़ित होते हैं। पारिवारिक मामलों का भी वर्णन किया गया है।

पुरुषों और महिलाओं का अनुपात -2:1; रोग की अभिव्यक्ति की औसत आयु 65-70 वर्ष है। अस्थि मज्जा में गैर-इम्युनोकोम्पेटेंट कोशिकाओं का एक द्रव्यमान जमा हो जाता है, प्रतिरक्षा कार्य और हेमटोपोइजिस पीड़ित होते हैं।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के चरण

नैदानिक ​​चरण ए (60% रोगी)

• एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की अनुपस्थिति; लिम्फ नोड्स के तीन से कम समूहों में वृद्धि

नैदानिक ​​चरण बी (रोगियों का 30%)

• एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की अनुपस्थिति;

नैदानिक ​​चरण सी (रोगी का 10%)

• एनीमिया और/या थ्रोम्बोसाइटोपेनिया

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के कारण

ल्यूकेमिक कोशिकाओं के एक क्लोन की अनियंत्रित वृद्धि एपोप्टोसिस के संकेतों का जवाब देने में उनकी विफलता का परिणाम है। ये कोशिकाएं बीसीएल -2 प्रोटीन को व्यक्त करती हैं, जो एपोप्टोसिस को दबा देती है।

लिम्फ नोड्स, प्लीहा, अस्थि मज्जा और रक्त में छोटे लिम्फोसाइटों के क्रमिक संचय से लिम्फ नोड्स के आकार में प्रगतिशील वृद्धि होती है, प्लीहा और अस्थि मज्जा की घुसपैठ। इस क्षेत्र में हाल के शोध के परिणामों ने बी-सेल क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के दो उपप्रकारों को अलग करना संभव बना दिया है। दोनों उपप्रकार एंटीजन द्वारा सक्रिय बी-लिम्फोसाइटों से विकसित होते हैं और उनके इम्युनोग्लोबुलिन जीन को पुनर्व्यवस्थित करते हैं। हालांकि, ल्यूकेमिक कोशिकाओं के एक उपप्रकार को इम्युनोग्लोबुलिन जीन में अतिरिक्त अधिग्रहित उत्परिवर्तन की विशेषता है जो आत्मीयता परिपक्व (हाइपरम्यूटेशन) के रूप में होते हैं, जबकि ऐसे उत्परिवर्तन अन्य उपप्रकार में नहीं होते हैं।

बी-सेल क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया की अन्य रोग संबंधी विशेषताओं में शामिल हैं:

• इडियोपैथिक थ्रॉम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा;
• हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया;
• टी-लिम्फोसाइटों की शिथिलता।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के लक्षण और संकेत

अक्सर रोग अगोचर रूप से शुरू होता है और लंबे समय तक कोई लक्षण नहीं दिखाता है।

भविष्य में, गर्दन पर लिम्फ नोड्स, एक्सिलरी और वंक्षण क्षेत्रों में बढ़ जाते हैं। लिम्फ नोड्स दर्दनाक नहीं होते हैं और रोगियों के लिए चिंता का कारण नहीं बनते हैं, हालांकि, वे बढ़ते रहते हैं, समूह बनाते हैं। साथ ही प्लीहा में भी वृद्धि होती है। कभी-कभी लसीका तंत्र का हाइपरप्लासिया ग्रसनी गुहा से शुरू होता है, मुख्य रूप से उदर गुहा और मीडियास्टिनम के लिम्फ नोड्स अक्सर बढ़ जाते हैं।

पेट में भारीपन से परेशान हैं। शरीर का वजन कम होने लगता है।

मरीजों में संक्रमण के प्रति संवेदनशीलता बढ़ रही है। यह रोगियों की प्रतिरक्षा स्थिति के उल्लंघन, एंटीबॉडी के संश्लेषण में कमी, अंगों के ल्यूकेमिक घुसपैठ के कारण होता है। सबसे आम निमोनिया, ब्रोंकाइटिस, फुफ्फुस, टॉन्सिलिटिस, फोड़े, सेल्युलाइटिस, दाद दाद, मूत्र पथ के संक्रमण हैं।

रोग की शुरुआत बहुत अस्पष्ट है। निदान 70% रोगियों में नियमित रक्त परीक्षण के दौरान संयोग से किया जाता है। रोग एनीमिया, संक्रमण, दर्द रहित लिम्फैडेनोपैथी, और सामान्य लक्षणों जैसे रात को पसीना या वजन घटाने के साथ उपस्थित हो सकता है। हालांकि, अधिक बार सभी लक्षण रोग की प्रगति के साथ बाद में प्रकट होते हैं।

नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ विविध हैं, लेकिन सामान्य तौर पर, पुरानी लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया धीरे-धीरे विकसित होती है। अब इसका अक्सर प्रारंभिक चरण में निदान किया जाता है, अक्सर अन्य कारणों से किए गए रक्त परीक्षण के आधार पर। रोग दर्द रहित लिम्फैडेनोपैथी, एनीमिया, या संक्रमण जैसे हर्पीज ज़ोस्टर के साथ प्रस्तुत करता है। उन्नत लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया वाले रोगियों में सामान्य लक्षण होते हैं और इसमें थकान, रात को पसीना और वजन कम होना शामिल है। यह चरण अलग-अलग डिग्री, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और न्यूट्रोपेनिया में व्यक्त एनीमिया के रूप में अस्थि मज्जा कार्यों की अपर्याप्तता की विशेषता है।

लिम्फैडेनोपैथी सममित है, अक्सर सामान्यीकृत। निदान के समय तक स्प्लेनोमेगाली का पता 66% रोगियों में लगाया जाता है, हेपेटोमेगाली कम बार।

डॉक्टर की पहली यात्रा में अन्य अंगों की हार का शायद ही कभी पता लगाया जाता है।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का निदान

नैदानिक ​​​​उद्देश्यों के लिए, निम्नलिखित अध्ययन किए जाते हैं।

• नैदानिक ​​रक्त परीक्षण।
• रक्त स्मीयर परीक्षा।
• अस्थि मज्जा का पंचर और ट्रेपैनोबायोप्सी।
• लिम्फोसाइटों का इम्यूनोफेनोटाइपिंग।
• कैरियोटाइपिंग के दौरान साइटोजेनेटिक अध्ययन और सीटू संकरण में प्रतिदीप्ति सबसे अधिक प्रभावित लोकी के लिए जांच का उपयोग करते हुए।

नेशनल कैंसर इंस्टीट्यूट ने क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के लिए नैदानिक ​​​​मानदंड विकसित किए हैं। लिम्फोसाइटों की संख्या बढ़ जाती है, और छोटे लिम्फोसाइट्स और नष्ट लिम्फोसाइटों की कई छायाएं रक्त स्मीयर पर दिखाई देती हैं, जो स्मीयर तैयार करने में तकनीकी त्रुटियों से जुड़ी होती हैं। क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया लिम्फोसाइटों द्वारा एंटीजन की अभिव्यक्ति और सतह आईजीएम की कमजोर अभिव्यक्ति की विशेषता है। विशेषता साइटोजेनेटिक असामान्यताएं जिनमें रोगसूचक मूल्य होता है, उनमें लंबे गुणसूत्र 11 का विलोपन और गुणसूत्र 17 की छोटी भुजा शामिल होती है।

निदान एक विशिष्ट आकृति विज्ञान और सतह सेल मार्करों के साथ परिधीय रक्त में परिपक्व लिम्फोसाइटोसिस (> 5x109 / एल) का पता लगाने पर आधारित है। इम्यून फेनोटाइपिंग इंगित करता है कि लिम्फोसाइटोसिस बी सेल सतह एंटीजन सीडी 19 और सीडी 23 और अन्य इम्युनोग्लोबुलिन कप्पा या लैम्ब्डा लाइट चेन और विशेष रूप से सीडी 5 टी सेल एंटीजन के साथ मोनोक्लोनल बी कोशिकाओं के कारण होता है।

सीएलएल में अन्य मूल्यवान अध्ययन रेटिकुलोसाइट गिनती और प्रत्यक्ष कॉम्ब्स परीक्षण हैं, क्योंकि हेमोलिटिक एनीमिया काफी संभावना है। इस रोग और प्रगतिशील की प्रतिरक्षादमन विशेषता की डिग्री का आकलन करने के लिए, सीरम इम्युनोग्लोबुलिन के स्तर का निर्धारण करें। सीएलएल के निदान के लिए अस्थि मज्जा आकांक्षा और ट्रेपैनोबायोप्सी आवश्यक नहीं हैं, लेकिन वे मुश्किल मामलों में उपचार की प्रभावशीलता की भविष्यवाणी और निगरानी करने के लिए उपयोगी हो सकते हैं। रोग का चरण मुख्य रोग का कारक है। एक खराब रोग का निदान हाल ही में खोजे गए मार्करों जैसे कि सीडी 38 अभिव्यक्ति, आईजीवीएच जीन में उत्परिवर्तन, और क्रोमोसोम 11 और 17 में साइटोजेनेटिक ब्रेकडाउन द्वारा इंगित किया गया है।

क्रमानुसार रोग का निदान

लिम्फ नोड्स में वृद्धि की उपस्थिति में, सबसे पहले लिम्फोमास - लिम्फ नोड्स के ट्यूमर के साथ एक विभेदक निदान करना आवश्यक है।

लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस, या हॉजकिन का लिंफोमा, लसीका ऊतक के एक घातक नवोप्लाज्म की विशेषता है और लिम्फ नोड की हिस्टोलॉजिकल तैयारी में बहु-नाभिक बेरेज़ोव्स्की-स्टर्नबर्ग कोशिकाओं या बड़े मोनोन्यूक्लियर हॉजकिन कोशिकाओं का पता लगाने से इसका पता चलता है।

लिम्फ नोड्स में वृद्धि के साथ, कई संक्रामक रोग होते हैं: संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस, तपेदिक, एचआईवी संक्रमण, संक्रामक पैरोटाइटिस, टुलारेमिया, साइटोमेगालोवायरस संक्रमण, टोक्सोप्लाज्मोसिस, आदि। बुखार के साथ, प्रत्येक संक्रामक रोग के लक्षणों का पता लगाया जाता है।

लिम्फैडेनाइटिस एक स्थानीय प्युलुलेंट प्रक्रिया से जुड़ा है, स्थानीयकृत है।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का उपचार

प्रारंभिक चरण के क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया वाले रोगियों में उपचार जीवन प्रत्याशा में वृद्धि नहीं करता है, जब यह मुख्य रूप से लिम्फोसाइटोसिस और सीधी लिम्फैडेनोपैथी के साथ प्रस्तुत करता है। प्रणालीगत चिकित्सा का संकेत तब दिया जाता है जब नैदानिक ​​लक्षण प्रकट होते हैं और उन्नत अभिव्यक्तियों के चरण में होते हैं।

हेमटोलॉजी में ब्रिटिश मानक आयोग द्वारा विकसित सिफारिशों के अनुसार क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया वाले रोगियों के उपचार के लिए नीचे सूचीबद्ध संकेत दिए गए हैं।

• लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया से जुड़े सामान्य लक्षण [6 महीनों में 10% से अधिक वजन घटाने, थकान या कम कार्यात्मक गतिविधि (2 अंक), संक्रमण के स्पष्ट संकेतों के बिना बुखार, रात में हाइपरहाइड्रोसिस]।
• नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के साथ लिम्फैडेनोपैथी और हेपेटोसप्लेनोमेगाली।
• प्रगतिशील एनीमिया।
• प्रगतिशील थ्रोम्बोसाइटोपेनिया।
• प्रगतिशील लिम्फोसाइटोसिस (300x109/ली से अधिक) या लिम्फोसाइटों की संख्या में तेजी से वृद्धि (लिम्फोसाइटों की संख्या को दोगुना करने की छोटी अवधि)।
• प्रेडनिसोलोन के लिए ऑटोइम्यून रोग दुर्दम्य।
• हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया के साथ या बिना आवर्तक संक्रमण।

अधिकांश नैदानिक ​​​​चरण ए रोगियों के लिए किसी विशिष्ट उपचार की आवश्यकता नहीं होती है जब तक कि प्रगति न हो। वृद्ध रोगियों में जीवन का पूर्वानुमान आमतौर पर सामान्य होता है। मरीजों को सीएलएल के बारे में सटीक जानकारी दी जानी चाहिए और बीमारी की "सौम्य" प्रकृति के बारे में आश्वस्त होना चाहिए, क्योंकि ल्यूकेमिया का निदान चिंता का एक अनिवार्य कारण है।

उपचार की आवश्यकता वाले रोगियों के लिए, अल्काइलेटिंग दवा क्लोरैम्बुसिल को मौखिक रूप से पसंद की दवा के रूप में दिया जाता है। यह लिम्फोसाइटों के कुल द्रव्यमान में कमी की ओर जाता है और अधिकांश रोगियों में रोगसूचक सुधार देता है। रोगियों की औसत उत्तरजीविता 5-6 वर्ष है। प्यूरीन एनालॉग फ्लूडरबाइन भी प्रभावी है, हालांकि यह संक्रमण के जोखिम को बढ़ाता है। अस्थि मज्जा की विफलता और ऑटोइम्यून साइटोपेनिया कॉर्टिकोस्टेरॉइड उपचार का जवाब दे सकते हैं।

जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, सहायक देखभाल की आवश्यकता बढ़ जाती है, जैसे कि रोगसूचक एनीमिया या थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के लिए आधान, संक्रमण का शीघ्र उपचार, और, हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया वाले कुछ रोगियों के लिए, इम्युनोग्लोबुलिन रिप्लेसमेंट थेरेपी। विकिरण उपचार का उपयोग लिम्फ नोड्स के लिए किया जाता है जो असुविधा या स्थानीय रुकावट का कारण बनते हैं और रोगसूचक स्प्लेनोमेगाली के लिए। ऑटोइम्यून विनाश या हाइपरस्प्लेनिज्म के कारण कम रक्त गणना में सुधार और बड़े पैमाने पर स्प्लेनोमेगाली को खत्म करने के लिए स्प्लेनेक्टोमी की आवश्यकता हो सकती है।

पहली पंक्ति चिकित्सा

सबसे अधिक इस्तेमाल किया जाने वाला अल्काइलेटिंग एजेंट क्लोरैम्बुसिल या न्यूक्लियोसाइड एनालॉग फ्लुडारैबिन है। दोनों दवाओं को मौखिक रूप से प्रशासित किया जा सकता है। आमतौर पर उनका आंशिक प्रभाव होता है: लिम्फोसाइटोसिस में कमी, रक्त में हीमोग्लोबिन और प्लेटलेट काउंट में वृद्धि, लिम्फ नोड्स के आकार में कमी और स्प्लेनोमेगाली, सामान्य लक्षणों की गंभीरता में कमी। यादृच्छिक परीक्षणों के अनुसार, फ्लूडरबाइन का अधिक पूर्ण प्रभाव था, जो कि सीएपी रेजिमेन (साइक्लोफॉस्फेमाइड, डॉक्सोरूबिसिन, प्रेडनिसोलोन) या क्लोरैम्बुसिल के अनुसार कीमोथेरेपी से अधिक समय तक रहता था। हालांकि, प्रथम-पंक्ति चिकित्सा और अन्य दवाओं के रूप में Fludarabine के साथ इलाज किए गए रोगियों के बीच जीवित रहने में कोई सांख्यिकीय महत्वपूर्ण अंतर नहीं था। साइक्लोफॉस्फेमाइड (एफसी) और रीटक्सिमैब (एफसीआर) के संयोजन में फ्लूडरबाइन की उच्च प्रभावकारिता (90% से अधिक) का प्रमाण है। CLL4 अध्ययन ने हाल ही में यूनाइटेड किंगडम में फ्लुडारैबिन बनाम फ्लुडारैबिन बनाम साइक्लोफॉस्फेमाइड और क्लोरैम्बुसिल के साथ उपचार की प्रभावकारिता की तुलना करते हुए निष्कर्ष निकाला।

क्लोरैम्बुसिल के साथ थेरेपी आमतौर पर 6-12 महीनों तक जारी रहती है जब तक कि रक्त की गणना और रोगी की स्थिति में सुधार नहीं हो जाता है, और जैसे ही लिम्फोसाइटों की संख्या सामान्य हो जाती है, बंद हो जाती है। Fludarabine छह पाठ्यक्रमों के लिए निर्धारित है। इसकी एक मजबूत प्रतिरक्षादमनकारी संपत्ति है, विशेष रूप से सीडी 4 लिम्फोसाइटों की संख्या को कम करके, इसलिए रोगियों को उपचार के बाद कई महीनों तक बने रहने वाले हर्पेटिक और न्यूमोसिस्टिस जैसे अवसरवादी संक्रमण का खतरा बढ़ जाता है। इस संबंध में, रोगनिरोधी उद्देश्यों वाले रोगियों को 6-12 महीनों के लिए सेप्ट्रिन और एसाइक्लोविर निर्धारित किया जाता है। अल्काइलेटिंग ड्रग्स और फ्लूडरबाइन ऑटोइम्यून हेमोलिसिस का कारण बन सकते हैं, इसलिए उनका उपयोग उन रोगियों में सावधानी के साथ किया जाना चाहिए जिनके पास सकारात्मक प्रत्यक्ष एंटीग्लोबुलिन प्रतिक्रिया है। एक "दीर्घकालिक CLL4 अध्ययन में, क्लोरैम्बुसिल ने फ्लुडारैबिन की तुलना में अधिक हेमोलिसिस का कारण बना, हालांकि बाद वाले ने हेमोलिसिस को अधिक गंभीर रूप से प्रेरित किया।

ग्लुकोकोर्तिकोइद

मोनोथेरेपी के रूप में प्रेडनिसोलोन अस्थि मज्जा के लिम्फोसाइटिक घुसपैठ में कमी का कारण बनता है और साइटोपेनिया और अन्य नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों को काफी कम करता है। गंभीर पैन्टीटोपेनिया वाले रोगियों में उपचार की शुरुआत में 1-2 सप्ताह के लिए प्रेडनिसोलोन थेरेपी निर्धारित करने की सलाह दी जाती है और उसके बाद ही कीमोथेरेपी के लिए आगे बढ़ें। यह ऑटोइम्यून हेमोलिसिस और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के लिए भी निर्धारित किया जाना चाहिए।

दूसरी पंक्ति चिकित्सा और अनुवर्ती

यदि क्लोरैम्बुसिल के साथ प्राप्त प्राथमिक छूट के बाद एक रिलैप्स होता है, तो क्लोरैम्बुसिल को फिर से शुरू किया जा सकता है यदि छूट लंबे समय तक थी। क्लोरैम्बुसिल की कम खुराक या एक छोटी प्राथमिक छूट के साथ दुर्दम्य रोगियों को फ्लूडरबाइन निर्धारित किया जाता है। सीवीपी या सीएचओपी के अनुसार पॉलीकेमोथेरेपी उन मामलों में एक विकल्प बन जाती है जहां फ्लूडरबाइन थेरेपी संभव नहीं है। फ्लूडरबाइन के साथ उपचार के एक वर्ष या उससे अधिक समय तक क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया की प्रगति के लक्षण दिखाने वाले मरीजों को फिर से फ्लूडरबाइन मोनोथेरेपी निर्धारित की जा सकती है।

यदि क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया की प्रगति के लक्षण Fludarabine के साथ उपचार के एक वर्ष की समाप्ति से पहले दिखाई देते हैं, तो Fludarabine और cyclophosphamide के साथ संयोजन चिकित्सा निर्धारित है।

जो मरीज फ्लूडरबाइन के लिए दुर्दम्य हैं या जो बाद में इस दवा के लिए प्रतिरोध विकसित करते हैं, उनमें खराब रोग का निदान होता है।

अलेम्तुज़ुमाबी

एलेमटुजुमाब एक काइमेरिक एंटी-सी052 एंटीबॉडी है जो ल्यूकेमिक सहित लिम्फोसाइटों की एक विस्तृत श्रृंखला द्वारा व्यक्त किया जाता है। पांच यादृच्छिक परीक्षणों में फ्लूडरबाइन के लिए दुर्दम्य 341 रोगियों में दवा का परीक्षण किया गया था। इसकी समग्र प्रभावशीलता 39% थी (9.4% मामलों में पूर्ण छूट, 40% में आंशिक छूट नोट की गई थी), फ्लुडारैबिन के प्रतिरोध वाले रोगियों के ज्ञात उत्तरजीविता के साथ हेनेनिया द्वारा औसत उत्तरजीविता में वृद्धि नोट की गई थी। एलेमटुज़ुमैब क्रोनिक लिम्फोसाइटिक रोग वाले रोगियों के इलाज के लिए एक लाइसेंस प्राप्त दवा है, जिन्हें फ्लूडरबाइन द्वारा मदद नहीं मिलती है। चिकित्सा 12 सप्ताह या उससे अधिक समय तक चलती है, बिगड़ा हुआ रक्त गणना के संबंध में प्रभावी है, और कुछ हद तक लिम्फैडेनोपैथी की अभिव्यक्तियों को कम करने में मदद करती है। अलेमुत्ज़ुमाब का एक स्पष्ट इम्यूनोसप्रेसिव प्रभाव होता है और वायरल संक्रमण का खतरा बढ़ जाता है, विशेष रूप से साइटोमेगालोवायरस के पुनर्सक्रियन में।

स्टेम सेल प्रत्यारोपण

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में पारंपरिक स्टेम सेल आवंटन शायद ही कभी किया जाता है, क्योंकि यह रोगियों की उन्नत उम्र और कीमोथेरेपी के पिछले पाठ्यक्रमों से जुड़े गंभीर सहवर्ती परिवर्तनों से जुड़ी जटिलताओं से उच्च मृत्यु दर (40-70%) से जुड़ा है। हालांकि, संभावित ग्राफ्ट-बनाम-ट्यूमर प्रतिक्रिया को देखते हुए, एक बख्शते योजना के अनुसार रोगी को कीमोथेरेपी के लिए तैयार करने के बाद स्टेम सेल के आवंटन का उपयोग करने की संभावना का अध्ययन किया जा रहा है।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में छूट की अवधि इसकी पूर्णता पर निर्भर करती है, इसलिए, आणविक विधियों या फ्लोसाइटोमेट्री का उपयोग करके जांच करते समय न्यूनतम अवशिष्ट रोग की अनुपस्थिति प्राप्त की जानी चाहिए। यह उच्च खुराक कीमोथेरेपी और स्टेम सेल ऑटोट्रांसप्लांटेशन के साथ प्राप्त किया जा सकता है। पुरानी लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया की पहली छूट के बाद प्रारंभिक और विलंबित स्टेम सेल ऑटोट्रांसप्लांटेशन की प्रभावकारिता की जांच के लिए यूनाइटेड किंगडम में चल रहे CLL5 परीक्षण में योग्य रोगियों को शामिल किया जा सकता है।

विकिरण उपचार

बढ़े हुए लिम्फ नोड्स द्वारा महत्वपूर्ण अंगों के संपीड़न के साथ, फोकल विकिरण चिकित्सा प्रभावी होती है। प्लीहा का विकिरण दर्द के साथ, स्प्लेनोमेगाली के रोगियों को राहत देता है, हालांकि ऐसे मामलों में जहां प्लीहा एक महत्वपूर्ण आकार तक पहुंच जाता है और रोगी की स्थिति अनुमति देती है, इसे निकालना बेहतर होता है।

स्प्लेनेक्टोमी

स्प्लेनेक्टोमी महत्वपूर्ण स्प्लेनोमेगाली के लिए प्रभावी है। हाइपरस्प्लेनिज्म से जुड़े गंभीर एनीमिया या थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ, और ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के साथ, प्रेडनिसोलोन और साइटोटोक्सिक दवाओं के लिए दुर्दम्य।

स्प्लेनेक्टोमी करने से पहले, रोगी को न्यूमोकोकल वैक्सीन दिया जाता है। मेनिंगोकोकल और हीमोफिलिक संक्रमण। स्प्लेनेक्टोमी के बाद, संक्रमण को रोकने के लिए आजीवन पेनिसिलिन प्रोफिलैक्सिस आवश्यक है, जो बच्चों में उच्च मृत्यु दर के साथ होता है।

तिल्ली के अपेक्षाकृत छोटे आकार के साथ, इसे लैप्रोस्कोपिक रूप से हटाया जा सकता है, जो जटिलताओं के कम जोखिम से जुड़ा है, लेकिन गंभीर स्प्लेनेक्टोमी के साथ, पारंपरिक सर्जरी आवश्यक है।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के लिए पूर्वानुमान

रेडिकल कीमोथेरेपी से 20-45% मामलों में पूर्ण छूट मिलती है, जिसमें 5 साल तक जीवित रहना होता है, लेकिन 10% मामलों में इस थेरेपी की विषाक्तता मृत्यु का कारण बन सकती है।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया वाले रोगी। लिम्फोसाइट्स जिनमें हाइपरम्यूटेटेड इम्युनोग्लोबुलिन जीन होते हैं, वे लंबे समय तक जीवित रह सकते हैं: उनकी औसत उत्तरजीविता 25 साल तक पहुंच जाती है। लेकिन गैर-उत्परिवर्तित इम्युनोग्लोबुलिन जीन वाले रोगियों में, औसत उत्तरजीविता केवल 8 वर्ष है। CD38 और ZAP-70 सहित कुछ प्रतिजनों की अभिव्यक्ति कम अनुकूल पूर्वानुमान के साथ जुड़ी हुई है। ZAP-70 की अभिव्यक्ति इम्युनोग्लोबुलिन जीन में उत्परिवर्तन की संख्या से संबंधित है, इसलिए यह एंटीजन रोगनिरोधी मूल्य के एक मार्कर के रूप में काम कर सकता है। गुणसूत्र 11 की लंबी भुजा और गुणसूत्र 17 की छोटी भुजा को हटाने सहित आनुवंशिक असामान्यताएं, साथ ही फ्लूडरबाइन के प्रतिरोध, एक खराब रोग का निदान के साथ जुड़े हुए हैं।

सीएलएल के रोगियों के लिए कुल औसत उत्तरजीविता लगभग 6 वर्ष है। नैदानिक ​​चरण A में अधिकांश रोगियों की जीवन प्रत्याशा सामान्य होती है, लेकिन चरण C में, औसतन जीवित रहने की अवधि 2-3 वर्ष होती है।

संभावनाओं

यह तेजी से स्पष्ट होता जा रहा है कि क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के उपचार की प्रभावशीलता छूट की अवधि पर निर्भर करती है। उच्च खुराक कीमोथेरेपी और एलेमगुजुमाब के साथ उपचार के परिणामों ने संवेदनशील आणविक विधियों या फ्लोसाइटोमेट्री का उपयोग करके मूल्यांकन किए जाने पर पूर्ण छूट प्राप्त करने और न्यूनतम अवशिष्ट रोग की अनुपस्थिति के महत्व को दिखाया। पूर्ण छूट प्राप्त करने और चिकित्सा की प्रभावशीलता बढ़ाने के उद्देश्य से आगे के उपाय इस प्रकार हैं:

• एलेमटुजुमाब की नियुक्ति के साथ उच्च खुराक कीमोथेरेपी का संयोजन;
• एंटीबॉडी का सह-प्रशासन, जैसे एलेमटुज़ुमैब और रीतुसीमाब;
• एंटीबॉडी और कीमोथेरेपी के साथ रखरखाव चिकित्सा;
• नई रोगी तैयारी योजनाओं के साथ एलोजेनिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण;
• एपोप्टोसिस की अधिग्रहीत नाकाबंदी पर काबू पाने के उद्देश्य से उपचार, उदाहरण के लिए फ्लेवोपिरिडोल के साथ।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया ल्यूकेमिया (24%) का सबसे आम प्रकार है। यह लिम्फोइड ऊतक के सभी ट्यूमर रोगों का 11% हिस्सा है।

रोगियों का मुख्य समूह 65 वर्ष से अधिक आयु के लोग हैं। पुरुष महिलाओं की तुलना में लगभग 2 गुना अधिक बार बीमार पड़ते हैं। 10-15% रोगियों में, इस प्रकार का ल्यूकेमिया केवल 50 वर्ष से अधिक की आयु में पाया जाता है। 40 साल की उम्र से पहले, क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया बहुत कम होता है।

सीएलएल के अधिकांश रोगी यूरोप और उत्तरी अमेरिका में रहते हैं, लेकिन पूर्वी एशिया में यह लगभग कभी नहीं पाया जाता है।

सीएलएल के लिए एक पारिवारिक प्रवृत्ति साबित हुई है। लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया वाले रोगी के निकटतम रिश्तेदारों में सामान्य आबादी की तुलना में इस बीमारी के विकसित होने की संभावना 3 गुना अधिक होती है।

सीएलएल से रिकवरी असंभव है। पर्याप्त उपचार की उपस्थिति में, रोगियों की जीवन प्रत्याशा कई महीनों से लेकर दसियों वर्षों तक व्यापक रूप से भिन्न होती है, लेकिन औसतन यह लगभग 6 वर्ष है।

कारण

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के कारण अभी भी अज्ञात हैं। विकिरण, बेंजीन, कार्बनिक सॉल्वैंट्स, कीटनाशकों, आदि जैसे पारंपरिक कार्सिनोजेन्स के सीएलएल की आवृत्ति पर प्रभाव। अभी तक पुख्ता साबित नहीं हुआ है। एक सिद्धांत था जो सीएलएल की घटना को वायरस से जोड़ता था, लेकिन इसे विश्वसनीय पुष्टि नहीं मिली।

विकास तंत्र

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के विकास का पैथोफिज़ियोलॉजी अभी तक पूरी तरह से स्थापित नहीं हुआ है। आम तौर पर, लिम्फोसाइट्स पूर्वज कोशिकाओं से अस्थि मज्जा में उत्पन्न होते हैं, अपने उद्देश्य को पूरा करते हैं - एंटीबॉडी का उत्पादन करते हैं, और फिर मर जाते हैं। सामान्य बी-लिम्फोसाइटों की एक विशेषता यह है कि वे काफी लंबे समय तक जीवित रहते हैं और इस प्रकार की नई कोशिकाओं का उत्पादन कम होता है।

सीएलएल में, सेल टर्नओवर प्रक्रिया बाधित होती है। परिवर्तित बी-लिम्फोसाइट्स बहुत जल्दी उत्पन्न होते हैं, ठीक से नहीं मरते हैं, विभिन्न अंगों और ऊतकों में जमा होते हैं, और उनके द्वारा बनाए गए एंटीबॉडी अब उनके मेजबान की रक्षा नहीं कर सकते हैं।

नैदानिक ​​लक्षण

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में काफी विविध नैदानिक ​​​​विशेषताएं हैं। 40-50% रोगियों में, यह संयोग से पता चलता है, जब किसी अन्य कारण से रक्त परीक्षण किया जाता है।

सीएलएल के लक्षणों को निम्नलिखित समूहों (सिंड्रोम) में विभाजित किया जा सकता है:

प्रोलिफेरेटिव या हाइपरप्लास्टिक - शरीर के अंगों और ऊतकों में ट्यूमर कोशिकाओं के संचय के कारण होता है:

• बढ़े हुए लिम्फ नोड्स;
• बढ़े हुए प्लीहा - बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में भारीपन या दर्द दर्द के रूप में महसूस किया जा सकता है;
• जिगर का बढ़ना - जबकि रोगी को दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम में भारीपन या दर्द महसूस हो सकता है, पेट में थोड़ी वृद्धि देखी जा सकती है।

संपीड़न - मुख्य वाहिकाओं, बड़ी नसों या अंगों पर बढ़े हुए लिम्फ नोड्स के दबाव से जुड़ा:

• गर्दन, चेहरे, एक या दोनों हाथों की सूजन - सिर या अंगों से शिरापरक या लसीका बहिर्वाह के उल्लंघन से जुड़ी;
• खांसी, घुटन - श्वसन पथ पर लिम्फ नोड्स के दबाव के कारण।

नशा - ट्यूमर कोशिकाओं के क्षय उत्पादों के साथ शरीर के जहर के कारण:

• कमज़ोरी;
• भूख में कमी;
• महत्वपूर्ण और तेजी से वजन घटाने;
• स्वाद में गड़बड़ी - कुछ अखाद्य खाने की इच्छा: चाक, रबर, आदि।
• पसीना आना;
• सबफ़ेब्राइल शरीर का तापमान (37-37.9С 0)।

एनीमिक - रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी के साथ जुड़ा हुआ है:

• गंभीर सामान्य कमजोरी;
• चक्कर आना;
• त्वचा का पीलापन;
• बेहोशी की स्थिति;
• थोड़ा शारीरिक परिश्रम के साथ सांस की तकलीफ;

रक्तस्रावी - ट्यूमर के विषाक्त पदार्थों के प्रभाव में, जमावट प्रणाली बाधित होती है, जिससे रक्तस्राव का खतरा बढ़ जाता है:

• नकसीर;
• मसूड़ों से खून बह रहा है;
• भारी और लंबी अवधि;
• चमड़े के नीचे के हेमटॉमस ("चोट") की उपस्थिति, जो अनायास या सबसे महत्वहीन प्रभाव से होती है।

इम्युनोडेफिशिएंसी - लिम्फोसाइटिक प्रणाली के कैंसर के कारण एंटीबॉडी के उत्पादन के उल्लंघन और समग्र रूप से प्रतिरक्षा प्रणाली के उल्लंघन के साथ जुड़ा हुआ है। संक्रामक रोगों की आवृत्ति और गंभीरता में वृद्धि के रूप में प्रकट, मुख्य रूप से वायरल।

पैराप्रोटीनेमिक - ट्यूमर कोशिकाओं द्वारा बड़ी मात्रा में पैथोलॉजिकल प्रोटीन के उत्पादन से जुड़ा होता है, जो मूत्र में उत्सर्जित होता है, गुर्दे को प्रभावित कर सकता है, क्लासिक नेफ्रैटिस की नैदानिक ​​तस्वीर दे सकता है।

प्रयोगशाला संकेत

नैदानिक ​​​​लक्षणों के विपरीत, सीएलएल के प्रयोगशाला लक्षण काफी विशिष्ट हैं।

सामान्य रक्त विश्लेषण:

• ल्यूकोसाइटोसिस (ल्यूकोसाइट्स की संख्या में वृद्धि) लिम्फोसाइटों की संख्या में उल्लेखनीय वृद्धि के साथ, 80-90% तक;
• लिम्फोसाइटों की एक विशिष्ट उपस्थिति होती है - एक बड़ा गोल नाभिक और साइटोप्लाज्म की एक संकीर्ण पट्टी;
• थ्रोम्बोसाइटोपेनिया - प्लेटलेट्स की संख्या में कमी;
• एनीमिया - लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी;
• रक्त में गमप्रेक्ट की छाया की उपस्थिति पैथोलॉजिकल लिम्फोसाइटों की नाजुकता और नाजुकता से जुड़ी कलाकृतियां हैं और उनके जीर्ण-शीर्ण नाभिक का प्रतिनिधित्व करती हैं।

मायलोग्राम (अस्थि मज्जा परीक्षा):

• लिम्फोसाइटों की संख्या 30% से अधिक है;
• लिम्फोसाइटों द्वारा अस्थि मज्जा की घुसपैठ होती है, और फोकल घुसपैठ को फैलाना से अधिक अनुकूल माना जाता है।

रक्त के जैव रासायनिक विश्लेषण में कोई विशेष परिवर्तन नहीं होता है। कुछ मामलों में, यूरिक एसिड और एलडीएच की मात्रा में वृद्धि देखी जा सकती है, जो ट्यूमर कोशिकाओं की सामूहिक मृत्यु से जुड़ी है।

नैदानिक ​​रूप

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के लक्षण एक ही रोगी में एक ही बार में और समान गंभीरता के साथ प्रकट नहीं हो सकते हैं। इसलिए, सीएलएल का नैदानिक ​​वर्गीकरण रोग के लक्षणों के किसी भी समूह की प्रबलता पर आधारित है। साथ ही, इस वर्गीकरण में रोग के पाठ्यक्रम की प्रकृति भी शामिल है।

एक सौम्य या धीरे-धीरे प्रगतिशील रूप रोग का सबसे अनुकूल रूप है। ल्यूकोसाइटोसिस हर 2-3 साल में धीरे-धीरे 2 गुना बढ़ जाता है, लिम्फ नोड्स सामान्य या थोड़े बढ़े हुए होते हैं, यकृत और प्लीहा थोड़ा बढ़ जाता है, अस्थि मज्जा क्षति फोकल होती है, जटिलताएं व्यावहारिक रूप से विकसित नहीं होती हैं। इस फॉर्म के साथ जीवन प्रत्याशा 30 वर्ष से अधिक है।

शास्त्रीय या तेजी से प्रगतिशील रूप - ल्यूकोसाइटोसिस और लिम्फ नोड्स का इज़ाफ़ा जल्दी और लगातार होता है, शुरुआत में यकृत और प्लीहा का इज़ाफ़ा छोटा होता है, लेकिन समय के साथ यह काफी गंभीर हो जाता है, ल्यूकोसाइटोसिस काफी महत्वपूर्ण हो सकता है और 100-200 * 10 9 तक पहुंच सकता है।

स्प्लेनोमेगालिक रूप - प्लीहा में उल्लेखनीय वृद्धि की विशेषता, ल्यूकोसाइटोसिस काफी जल्दी (कुछ महीनों में) बढ़ जाता है, लेकिन लिम्फ नोड्स थोड़ा बढ़ जाता है।

अस्थि मज्जा रूप दुर्लभ है और इस तथ्य की विशेषता है कि, सबसे पहले, परिवर्तित ल्यूकोसाइट्स अस्थि मज्जा में घुसपैठ करते हैं। लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के इस रूप में मुख्य सिंड्रोम पैन्टीटोपेनिया है, यानी एक ऐसी स्थिति जिसमें रक्त में सभी कोशिकाओं की संख्या कम हो जाती है: लाल रक्त कोशिकाएं, सफेद रक्त कोशिकाएं, प्लेटलेट्स। व्यवहार में, यह एनीमिया (एनीमिया), रक्तस्राव में वृद्धि और प्रतिरक्षा में कमी जैसा दिखता है। लिम्फ नोड्स, यकृत और प्लीहा सामान्य या थोड़े बढ़े हुए होते हैं। ल्यूकेमिया के इस रूप की ख़ासियत यह है कि यह कीमोथेरेपी के लिए अच्छी प्रतिक्रिया देता है।

ट्यूमर का रूप - परिधीय लिम्फ नोड्स के एक प्रमुख घाव की विशेषता है, जो काफी बढ़ जाता है, जिससे घने समूह बनते हैं। ल्यूकोसाइटोसिस शायद ही कभी 50 * 10 9 से अधिक हो, लिम्फ नोड्स के साथ, ग्रसनी टॉन्सिल भी बढ़ सकते हैं।

पेट का रूप - एक ट्यूमर के समान, लेकिन मुख्य रूप से उदर गुहा के लिम्फ नोड्स प्रभावित होते हैं।

चरणों

सीएलएल को चरणबद्ध तरीके से अलग करने के लिए कई प्रणालियां हैं। हालांकि, लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के अध्ययन के दशकों ने वैज्ञानिकों को इस निष्कर्ष पर पहुंचा दिया है कि केवल 3 संकेतक इस बीमारी में रोग का निदान और जीवन प्रत्याशा निर्धारित करते हैं। यह प्लेटलेट्स (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया), लाल रक्त कोशिकाओं (एनीमिया) और बढ़े हुए लिम्फ नोड्स के स्पष्ट समूहों की संख्या है।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया पर अंतर्राष्ट्रीय कार्य समूह सीएलएल के अगले चरणों को परिभाषित करता है

निदान

संदिग्ध क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया वाले रोगी की जांच, शिकायतों को स्पष्ट करने के अलावा, इतिहास एकत्र करना और सामान्य नैदानिक ​​चिकित्सा परीक्षा में शामिल होना चाहिए:

• नैदानिक ​​​​रक्त परीक्षण - हीमोग्लोबिन की मात्रा में कमी, साथ ही एरिथ्रोसाइट्स और प्लेटलेट्स की संख्या, ल्यूकोसाइट्स (ल्यूकोसाइटोसिस) की संख्या में वृद्धि, और एक बहुत ही महत्वपूर्ण, कभी-कभी 1 मिलीलीटर में 200 या अधिक * 10 9 तक पहुंच जाता है। रक्त का पता चला है। इस मामले में, वृद्धि लिम्फोसाइटों के कारण होती है, जो ल्यूकोसाइट कोशिकाओं का 90% तक बना सकती है। परिवर्तित ल्यूकोसाइट्स की एक विशिष्ट उपस्थिति होती है, गमप्रेक्ट की छाया दिखाई देती है।
• यूरिनलिसिस - प्रोटीन और लाल रक्त कोशिकाएं दिखाई दे सकती हैं। कभी-कभी रक्तस्राव हो सकता है।
• जैव रासायनिक रक्त परीक्षण - इसमें कोई विशिष्ट परिवर्तन नहीं होता है, लेकिन उपचार शुरू करने से पहले किया जाना चाहिए, ताकि यकृत, गुर्दे और शरीर की अन्य प्रणालियों की स्थिति को स्पष्ट किया जा सके।
• अस्थि मज्जा परीक्षा - सामग्री उरोस्थि के पंचर द्वारा प्राप्त की जाती है। लिम्फोसाइटिक कोशिकाओं की संख्या निर्धारित की जाती है, और उनकी विशेषताओं का भी पता चलता है।
• बढ़े हुए लिम्फ नोड्स का अध्ययन - लिम्फ नोड के एक पंचर का उपयोग करके किया जाता है, या, अधिक जानकारीपूर्ण रूप से, सर्जिकल हटाने द्वारा, ट्यूमर कोशिकाओं की उपस्थिति निर्धारित की जाती है।
• साइटोकेमिकल और साइटोजेनेटिक तरीके - ट्यूमर कोशिकाओं का लक्षण वर्णन, इष्टतम उपचार आहार के चयन के लिए महत्वपूर्ण जानकारी।

इसके अलावा, संदिग्ध क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया वाले रोगी को आंतरिक अंगों, छाती के एक्स-रे, और, यदि आवश्यक हो, गणना या चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग के अल्ट्रासाउंड से गुजरना पड़ता है। यह सब लिम्फ नोड्स के आंतरिक समूहों की स्थिति, साथ ही साथ यकृत, प्लीहा और अन्य अंगों की स्थिति को निर्धारित करने के लिए आवश्यक है।

जटिलताओं

सीएलएल वाले रोगी की जीवन प्रत्याशा केवल ल्यूकेमिया द्वारा ही सीमित नहीं है, बल्कि इसके कारण होने वाली जटिलताओं से भी सीमित है।

संक्रमण के लिए अतिसंवेदनशीलता, जिसे कभी-कभी "संक्रामकता" कहा जाता है। सबसे पहले, ब्रोन्कोपल्मोनरी संक्रमण का खतरा बढ़ जाता है, अर्थात् निमोनिया, जिससे सीएलएल के अधिकांश रोगियों की मृत्यु हो जाती है। फोड़े और सेप्सिस (रक्त विषाक्तता) का भी काफी बढ़ा जोखिम है

गंभीर एनीमिया - यह देखते हुए कि अधिकांश रोगी बुजुर्ग हैं, हृदय प्रणाली की स्थिति खराब हो जाती है और सीएलएल वाले रोगियों की जीवन प्रत्याशा भी सीमित हो जाती है।

रक्तस्राव में वृद्धि - खराब रक्त के थक्के ल्यूकेमिया के रोगियों में जीवन के लिए खतरा पैदा कर सकते हैं, आमतौर पर जठरांत्र, गुर्दे, गर्भाशय, नाक, आदि।

रक्त-चूसने वाले कीड़ों के काटने के प्रति कम सहनशीलता सीएलएल के सबसे विशिष्ट लक्षणों में से एक है। काटने के स्थान पर बड़े, घने रूप दिखाई देते हैं, कई काटने से नशा हो सकता है।

इलाज

ऑन्कोलॉजी का "सुनहरा नियम" कहता है कि निदान किए जाने के 2 सप्ताह बाद कैंसर का उपचार शुरू नहीं होना चाहिए। हालांकि, सीएलएल के लिए यह मामला नहीं है।

ल्यूकेमिया एक ट्यूमर है जो रक्त में घुल जाता है। इसे लेजर से काटा या जलाया नहीं जा सकता है। ल्यूकेमिक कोशिकाओं को केवल साइटोस्टैटिक्स नामक सबसे शक्तिशाली जहर के साथ जहर देकर नष्ट किया जा सकता है, और यह पूरे जीव के लिए बिल्कुल भी हानिकारक नहीं है।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के विकास के प्रारंभिक चरणों में, डॉक्टरों के पास एक रणनीति है - अवलोकन। वास्तव में, हम इस प्रकार के ल्यूकेमिया का इलाज करने से इनकार करते हैं, ताकि दवा बीमारी से भी बदतर न हो जाए। सीएलएल का कोई इलाज नहीं है, इसलिए कभी-कभी रोगी बिना इलाज के अधिक समय तक जीवित रह सकता है।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के लिए उपचार शुरू करने के संकेत इस प्रकार हैं:

• 2 महीने में रक्त में ल्यूकोसाइट्स की संख्या में दो गुना वृद्धि;
• 2 महीने में लिम्फ नोड्स के आकार में दो गुना वृद्धि;
• एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की उपस्थिति;
• कैंसर के नशे के लक्षणों का बढ़ना - वजन कम होना, पसीना आना, सबफ़ेब्राइल स्थिति आदि।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के उपचार के तरीके इस प्रकार हैं:

• अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण ही एकमात्र तरीका है जो विश्वसनीय, कभी-कभी आजीवन छूट प्राप्त कर सकता है। इसका उपयोग केवल युवा रोगियों में किया जाता है।
• कीमोथेरेपी विशेष योजनाओं के अनुसार एंटीकैंसर दवाओं का उपयोग है। यह सबसे आम और अध्ययनित उपचार है, लेकिन इसके कई दुष्प्रभाव और जोखिम हैं।
• विशेष एंटीबॉडी का उपयोग - जैविक रूप से सक्रिय दवाएं जो ट्यूमर कोशिकाओं को चुनिंदा रूप से नष्ट करती हैं। एक नई और बहुत ही आशाजनक तकनीक, कीमोथेरेपी की तुलना में इसके कम दुष्प्रभाव हैं, लेकिन यह कई गुना अधिक महंगा है।
• विकिरण चिकित्सा - विकिरण के साथ बढ़े हुए लिम्फ नोड्स के संपर्क में। इसका उपयोग कीमोथेरेपी के अलावा किया जाता है यदि लिम्फ नोड्स महत्वपूर्ण अंगों, बड़े जहाजों या तंत्रिकाओं के संपीड़न का कारण बनते हैं।
• लिम्फ नोड्स का सर्जिकल निष्कासन - उनके विकिरण के समान कारणों से किया जाता है। प्रत्येक रोगी की विशेषताओं को ध्यान में रखते हुए, विधि का चुनाव व्यक्तिगत रूप से किया जाता है।
• चिकित्सीय साइटैफेरेसिस ट्यूमर कोशिकाओं के द्रव्यमान को कम करने के उद्देश्य से विशेष उपकरणों की मदद से रक्त से ल्यूकोसाइट्स को हटाना है। कीमोथेरेपी या अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण की तैयारी के रूप में उपयोग किया जाता है।

ट्यूमर कोशिकाओं पर प्रभाव के अलावा, रोग का इलाज करने के उद्देश्य से नहीं, बल्कि जीवन-धमकाने वाले लक्षणों को खत्म करने के उद्देश्य से एक रोगसूचक उपचार है:

• रक्त आधान - रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं और हीमोग्लोबिन की संख्या में गंभीर कमी के मामले में उपयोग किया जाता है।
• प्लेटलेट ट्रांसफ्यूजन - रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या में उल्लेखनीय कमी और इसके कारण होने वाले रक्तस्राव में वृद्धि के साथ प्रयोग किया जाता है।
• विषहरण चिकित्सा - का उद्देश्य शरीर से ट्यूमर के विषाक्त पदार्थों को निकालना है।

निवारण

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के विकास के कारणों और तंत्रों के बारे में विश्वसनीय जानकारी की कमी को देखते हुए, इसकी रोकथाम विकसित नहीं की गई है।

तीव्र लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया(अन्य नाम - अत्यधिक लिम्फोब्लासटिक ल्यूकेमिया) एक घातक बीमारी है जो अक्सर 2 से 4 साल की उम्र के बच्चों में ही प्रकट होती है।

तीव्र लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के लक्षण

लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया की अभिव्यक्ति के साथ, रोगी सबसे पहले कमजोरी, अस्वस्थता की भावनाओं की शिकायत करते हैं। उनके शरीर का तापमान बहुत कम हो जाता है, शरीर का तापमान बिना गति के बढ़ जाता है, त्वचा पीली हो जाती है रक्ताल्पता और सामान्य स्थिति नशा . दर्द सबसे अधिक बार रीढ़ और अंगों में प्रकट होता है। जैसे-जैसे रोग बढ़ता है, वृद्धि होती है परिधीय , और कुछ मामलों में मीडियास्टिनल लसीकापर्व . लगभग आधे मामलों में विकास की विशेषता होती है रक्तस्रावी सिंड्रोम , जो विशेषता है पेटीचिया तथा हेमोरेज .

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के एक्स्ट्रामेडुलरी घावों की घटना के कारण, न्यूरोल्यूकेमिया . इस मामले में निदान को सही ढंग से स्थापित करने के लिए, मस्तिष्क की गणना टोमोग्राफी, ईईजी, एमआरआई, साथ ही मस्तिष्कमेरु द्रव का अध्ययन किया जाता है। अधिक कम ही देखा गया अंडकोष की ल्यूकेमिक घुसपैठ . इस मामले में, निदान परिणाम के रूप में प्राप्त बायोप्सी नमूनों के अध्ययन पर आधारित है।

तीव्र लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का निदान

एक नियम के रूप में, रोगियों की परीक्षा एक परिधीय विश्लेषण के साथ शुरू होती है। लगभग हर मामले में इसके परिणाम (98%) विशेष रूप से उपस्थिति होंगे विस्फोटों और मध्यवर्ती चरणों के बिना परिपक्व कोशिकाएं। तीव्र लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के मामले में, नॉर्मोक्रोमिक एनीमिया तथा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया . कई अन्य लक्षण पहले से ही कम संख्या में मामलों की विशेषता हैं: लगभग 20% मामलों में, ल्यूकोपेनिया विकसित होता है, आधे मामलों में - leukocytosis . एक विशेषज्ञ पहले से ही रोगी की शिकायतों के साथ-साथ रक्त की सामान्य तस्वीर के आधार पर इस बीमारी पर संदेह कर सकता है। हालांकि, लाल अस्थि मज्जा के विस्तृत अध्ययन के बिना एक सटीक निदान स्थापित करना असंभव है। इस अध्ययन का पहला फोकस है ऊतकीय , साइटोकेमिकल तथा सितोगेनिक क विशेषता अस्थि मज्जा विस्फोट . काफी जानकारीपूर्ण पहचान फिलाडेल्फिया गुणसूत्र (पीएच गुणसूत्र)। सबसे सटीक निदान करने और उपचार के सही पाठ्यक्रम की योजना बनाने के लिए, अन्य अंगों में घाव हैं या नहीं, यह निर्धारित करने के लिए कई अतिरिक्त परीक्षाएं की जानी चाहिए। इस रोगी के लिए अतिरिक्त जांच otolaryngologist , उरोलोजिस्त , न्यूरोपैथोलॉजिस्ट , उदर गुहा का अध्ययन किया जाता है।

निदान करते समय, रोगी की 10 वर्ष से अधिक उम्र, उच्च ल्यूकोसाइटोसिस, बी-ऑल मॉर्फोलॉजी, पुरुष सेक्स और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के ल्यूकेमिक घावों की उपस्थिति को खराब रोग का कारक माना जाता है।

डॉक्टरों ने

तीव्र लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का उपचार

मूल रूप से, उचित उपचार के साथ, रोग पूरी तरह से ठीक हो जाता है।

ज्यादातर मामलों में, एक पूर्ण इलाज प्राप्त किया जा सकता है। तीव्र लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का उपचार कुछ सिद्धांतों को लागू करता है जो सफल उपचार के लिए महत्वपूर्ण हैं।

प्रभावों की एक विस्तृत श्रृंखला का सिद्धांत महत्वपूर्ण है, जिसका सार कार्रवाई के विभिन्न तंत्रों के साथ कीमोथेरेपी दवाओं का उपयोग है। पर्याप्त खुराक के सिद्धांत का उपयोग करना कोई कम महत्वपूर्ण नहीं है, क्योंकि दवा की खुराक में तेज कमी के साथ, रोग की पुनरावृत्ति संभव है, और बहुत अधिक खुराक पर, लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया की जटिलताओं का खतरा बढ़ जाता है। एक रोगी को कीमोथेरेपी दवाएं निर्धारित करते समय, डॉक्टर चरणों के सिद्धांत, साथ ही निरंतरता का पालन करता है।

हालांकि, चिकित्सा की प्रक्रिया में परिभाषित सिद्धांत शुरुआत से अंत तक उपचार की निरंतरता है। रोग के दोबारा होने की घटना रोगी के अंतिम रूप से ठीक होने की संभावना को बहुत कम कर देती है। जब पुनरावर्तन होता है, तो उपचार के लिए उच्च खुराक में कई छोटे ब्लॉकों का उपयोग किया जाता है।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के लक्षण

यह लसीका ऊतक की एक ऑन्कोलॉजिकल बीमारी है, जो ट्यूमर कोशिकाओं के संचय की विशेषता है परिधीय रक्त , लसीकापर्व तथा अस्थि मज्जा . यदि हम लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के इस रूप की तुलना तीव्र स्थिति से करते हैं, तो इस मामले में ट्यूमर का विकास अधिक धीरे-धीरे होता है, और हेमटोपोइएटिक विकार केवल रोग के अंतिम चरण में होते हैं।

लक्षण पुरानी लिम्फोसाईटिक ल्यूकेमियाएक सामान्य कमजोरी है, पेट में भारीपन की भावना, विशेष रूप से बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में, अत्यधिक पसीना आना। रोगी के शरीर के वजन में तेज कमी होती है, लिम्फ नोड्स में काफी वृद्धि होती है। यह एक नियम के रूप में लिम्फ नोड्स का इज़ाफ़ा है, जिसे लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के पुराने रूप के पहले लक्षण के रूप में देखा जाता है। इस तथ्य के कारण कि रोग के विकास के दौरान प्लीहा बढ़ जाता है, पेट में गंभीर भारीपन की भावना होती है। अक्सर रोगी विभिन्न प्रकार के संक्रमणों के प्रति अधिक संवेदनशील हो जाते हैं। हालांकि, लक्षणों का विकास धीरे-धीरे और धीरे-धीरे होता है।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का निदान

उपलब्ध आंकड़ों के अनुसार, लगभग एक चौथाई मामलों में, किसी अन्य कारण से किसी व्यक्ति को निर्धारित रक्त परीक्षण के दौरान संयोग से बीमारी का पता चलता है। क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का निदान करने के लिए, रोगी को अध्ययन की एक श्रृंखला निर्धारित की जाती है। हालांकि, सबसे पहले डॉक्टर मरीज की जांच करते हैं। एक नैदानिक ​​रक्त परीक्षण अनिवार्य है, जिसके दौरान ल्यूकोसाइट सूत्र की गणना की जाती है। घाव की तस्वीर, जो इस विशेष बीमारी की विशेषता है, अस्थि मज्जा के अध्ययन के दौरान सामने आती है। इसके अलावा, संदिग्ध क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया वाले रोगी की पूरी जांच के दौरान, अस्थि मज्जा और परिधीय रक्त कोशिकाओं की इम्यूनोफेनोटाइपिंग की जाती है, बढ़े हुए लिम्फ नोड।

ट्यूमर कोशिकाओं का अध्ययन साइटोजेनेटिक विश्लेषण . और स्तर का निर्धारण करके रोग की संक्रामक जटिलताओं के विकास के जोखिम के स्तर की भविष्यवाणी करना संभव है .

निदान की प्रक्रिया में, क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का चरण भी निर्धारित किया जाता है। इस जानकारी के आधार पर, डॉक्टर अपने उपचार की रणनीति और विशेषताओं के बारे में निर्णय लेता है।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के चरण

आज क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के लिए एक विशेष रूप से विकसित स्टेजिंग सिस्टम है, जिसके अनुसार यह रोग के तीन चरणों को निर्धारित करने के लिए प्रथागत है।

स्टेज ए को लिम्फ नोड्स के दो से अधिक समूहों को नुकसान की विशेषता है, या लिम्फ नोड्स को बिल्कुल भी नुकसान नहीं हुआ है। साथ ही इस स्तर पर, रोगी के पास नहीं है रक्ताल्पता तथा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया .

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के चरण बी में, लिम्फ नोड्स के तीन या अधिक समूह प्रभावित होते हैं। रोगी को एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया नहीं है।

स्टेज सी को थ्रोम्बोसाइटोपेनिया या एनीमिया की उपस्थिति की विशेषता है। इसके अलावा, ये अभिव्यक्तियाँ लिम्फ नोड्स के प्रभावित समूहों की संख्या पर निर्भर नहीं करती हैं।

इसके अलावा, निदान करते समय, रोमन अंकों को अक्षरों में लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के चरण के पदनाम में जोड़ा जाता है, जो एक विशिष्ट लक्षण को दर्शाता है:

मैं - उपस्थिति लिम्फैडेनोपैथी

II - बढ़े हुए प्लीहा (स्प्लेनोमेगाली)

III - एनीमिया की उपस्थिति

IV - थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की उपस्थिति

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का उपचार

इस रोग के उपचार की एक विशेषता यह है कि विशेषज्ञ रोग के प्रारंभिक चरण में अनुपयुक्त चिकित्सा का निर्धारण करते हैं। इस तथ्य के कारण उपचार नहीं किया जाता है कि इस बीमारी के पुराने रूप के प्रारंभिक चरणों में अधिकांश रोगियों में बीमारी का तथाकथित "सुलगने" का कोर्स होता है। तदनुसार, पर्याप्त लंबी अवधि के लिए, लोग दवाओं के बिना कर सकते हैं, सामान्य जीवन जी सकते हैं और अपेक्षाकृत अच्छा महसूस कर सकते हैं। क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के लिए थेरेपी केवल तभी शुरू की जाती है जब कई लक्षण दिखाई देते हैं।

इसलिए, उपचार की सलाह दी जाती है यदि रोगी के रक्त में लिम्फोसाइटों की संख्या बहुत तेजी से बढ़ती है, लिम्फ नोड्स का बढ़ना बढ़ता है, प्लीहा बहुत बढ़ जाता है, एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया बढ़ जाता है। इसके अलावा, यदि रोगी को ट्यूमर के नशे के लक्षण दिखाई देते हैं, तो उपचार की आवश्यकता होती है: रात में पसीना बढ़ जाना, तेजी से वजन कम होना, लगातार गंभीर कमजोरी।

आज तक, रोग के उपचार के लिए कई दृष्टिकोण हैं।

उपचार के लिए सक्रिय रूप से उपयोग किया जाता है कीमोथेरपी . हालांकि, अगर, अपेक्षाकृत हाल तक, इस प्रक्रिया के लिए दवा का इस्तेमाल किया गया था क्लोरब्यूटिन , तो फिलहाल दवाओं के एक समूह - प्यूरीन एनालॉग्स को अधिक प्रभावी उपाय माना जाता है। इस पद्धति का उपयोग क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के इलाज के लिए भी किया जाता है। बायोइम्यूनोथेरेपी मोनोक्लोनल एंटीबॉडी का उपयोग करना। ऐसी दवाओं की शुरूआत के बाद, ट्यूमर कोशिकाओं को चुनिंदा रूप से नष्ट कर दिया जाता है, और रोगी के शरीर में स्वस्थ ऊतक क्षतिग्रस्त नहीं होते हैं।

यदि उपचार के लागू तरीके वांछित प्रभाव उत्पन्न नहीं करते हैं, तो, जैसा कि उपस्थित चिकित्सक द्वारा निर्धारित किया गया है, उच्च खुराक कीमोथेरेपी की विधि का उपयोग किया जाता है, इसके बाद हेमटोपोइएटिक स्टेम कोशिकाओं का प्रत्यारोपण किया जाता है। यदि रोगी के पास एक बड़ा ट्यूमर द्रव्यमान है, तो विधि का उपयोग किया जाता है उपचार के सहायक के रूप में।

प्लीहा में तेज वृद्धि के साथ, रोगी को इस अंग को पूरी तरह से हटाते हुए दिखाया जा सकता है।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया वाले रोगी के इलाज की रणनीति चुनते समय, डॉक्टर को सभी अध्ययनों के व्यापक डेटा द्वारा निर्देशित किया जाना चाहिए और किसी विशेष रोगी की व्यक्तिगत विशेषताओं और रोग के पाठ्यक्रम को ध्यान में रखना चाहिए।

लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया की रोकथाम

लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया की अभिव्यक्ति को भड़काने वाले कारणों के रूप में, कई रसायनों का प्रभाव निर्धारित होता है। इसलिए, आपको ऐसे पदार्थों के संपर्क में बहुत सावधान रहना चाहिए।

जिन मरीजों का इतिहास रहा है इम्यूनो वंशानुगत गुणसूत्र दोष, जिन लोगों के रिश्तेदारों को क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का निदान किया गया है, उन्हें नियमित रूप से निवारक परीक्षाओं से गुजरना चाहिए और विशेषज्ञों से मिलना चाहिए। जिन रोगियों की कीमोथेरेपी हुई है, उन्हें संक्रमण की रोकथाम को बहुत गंभीरता से लेना चाहिए। इसे देखते हुए, कीमोथेरेपी के बाद के रोगियों को एक निश्चित अवधि के लिए अलगाव में रहने की जरूरत है, एक स्वच्छता और स्वच्छ आहार का पालन करें, और संक्रामक रोगों वाले लोगों के संपर्क से बचें। इसके अलावा, रोकथाम के उद्देश्य से, कुछ मामलों में, रोगियों को एक रिसेप्शन निर्धारित किया जाता है एंटी वाइरल धन, .

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया से पीड़ित व्यक्तियों को प्रोटीन युक्त भोजन करना चाहिए, विश्लेषण के लिए लगातार रक्त दान करना चाहिए, और डॉक्टर द्वारा निर्धारित सभी दवाओं का समय पर उपयोग करना सुनिश्चित करें। सेवन नहीं किया जा सकता , साथ ही एस्पिरिन युक्त दवाएं जो उत्तेजित कर सकती हैं।

लिम्फ नोड्स के ट्यूमर की अभिव्यक्ति के साथ, पेट में असुविधा, रोगी को तुरंत उपस्थित चिकित्सक से संपर्क करना चाहिए।

आहार, लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के लिए पोषण

सूत्रों की सूची

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क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया (सीएलएल) ल्यूकेमिया के सभी मामलों के 25-30% मामलों में होता है और यह कैंसर के रोगियों में सबसे आम प्रकार का ल्यूकेमिया है, जिसकी औसत आयु 72 वर्ष है। इस आयु वर्ग में बीमारी की व्यापकता महत्वपूर्ण संख्या में कॉमरेडिडिटी के कारण चिकित्सीय विकल्पों को गंभीरता से सीमित करती है।

सीएलएल के कारण आज तक अज्ञात हैं, हालांकि, वैज्ञानिक अध्ययन इसके विकास में योगदान करने वाले कुछ कारकों की ओर इशारा करते हैं, जिनमें शामिल हैं। आनुवंशिक और प्रतिरक्षा विकार, गंभीर वायरल संक्रमण।

एक नियम के रूप में, पुरानी लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया एक अव्यक्त बीमारी है; 70% रोगियों में, इसका स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम देखा जाता है। रोग का पता संयोग से, एक नियमित रक्त परीक्षण के दौरान लगाया जाता है, जो लाल रक्त कोशिकाओं की कम संख्या के साथ संयोजन में उच्च स्तर की श्वेत रक्त कोशिकाओं को दर्शाता है। निदान के समय केवल 30% रोगियों में निम्नलिखित लक्षण होते हैं:

• थकान;
• लगातार संक्रमण की प्रवृत्ति;
• 38 डिग्री सेल्सियस से ऊपर शरीर के तापमान में अकारण वृद्धि;
• चमड़े के नीचे के रक्तस्राव;
• त्वचा का पीलापन,
• सेसरी सिंड्रोम के समान एक असामान्य दाने;
• कार्डियोपालमस;
• सांस की तकलीफ;
• रात को पसीना;
• निचले पेट में परिपूर्णता की भावना, बढ़े हुए प्लीहा का संकेत;
• सूजी हुई लसीका ग्रंथियां।

पहले प्रणालीगत नैदानिक ​​​​लक्षणों में, तेजी से (6 महीने के भीतर) और महत्वपूर्ण वजन घटाने, कभी-कभी शरीर के वजन के 10% से अधिक, शरीर के तापमान में दो या अधिक हफ्तों के लिए एक अनुचित वृद्धि और कमजोरी देखी जाती है।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ

सीएलएल को अस्थि मज्जा, रक्त, लिम्फ नोड्स, प्लीहा और अन्य अंगों में कार्यात्मक रूप से अपरिपक्व सफेद रक्त कोशिकाओं (लिम्फोसाइट्स) के संचय की विशेषता है।

कार्यात्मक रूप से अपरिपक्व श्वेत रक्त कोशिकाएं, जो सामान्य लिम्फोसाइटों से अधिक समय तक जीवित रहती हैं, जमा होने लगती हैं और स्वस्थ रक्त कोशिकाओं को "भीड़" देती हैं। धीरे-धीरे, सामान्य रक्त कोशिकाओं की कमी विकसित होती है, एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ; चोट लगने और खून बहने की प्रवृत्ति है; बिगड़ा हुआ प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के कारण, आवर्तक संक्रमण जीवन के लिए खतरा हैं।

प्रतिरक्षा प्रणाली में घातक परिवर्तन अन्य प्रकार के कैंसर के विकास में योगदान करते हैं: सीएलएल वाले चार रोगियों में से एक में अन्य घातक नियोप्लाज्म भी होते हैं, जैसे कि कोलन, फेफड़े या त्वचा कैंसर।

निदान का स्पष्टीकरण

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का निदान रक्त और अस्थि मज्जा परीक्षणों के परिणामों पर आधारित है।
सीएलएल के निदान का आधार ल्यूकोसाइट्स का इम्यूनोफेनोटाइपिंग है, जो यह निर्धारित करने की अनुमति देता है कि लिम्फोसाइटों की सतह पर कौन सा प्रोटीन हावी है।

ल्यूकोसाइट्स की संख्या में वृद्धि और अस्थि मज्जा में लिम्फोसाइटों के अनुपात में विशिष्ट परिवर्तन रोग की उपस्थिति की पुष्टि करते हैं। चिकित्सा का एक प्रभावी तरीका चुनने और रोग का निदान करने के लिए, रोग की गंभीरता का आकलन करना आवश्यक है, जो रक्त में लिम्फोसाइटों के मात्रात्मक संकेतकों और अस्थि मज्जा में उनके स्तर के आधार पर निर्धारित किया जाता है। हेमटोपोइएटिक अंगों के आकार का आकलन करना भी आवश्यक है - यकृत और प्लीहा - उनकी वृद्धि लिम्फ नोड्स में घातक लिम्फोसाइटों की संख्या में वृद्धि और इन अंगों में उनके प्रसार को इंगित करती है।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के चरण के आधार पर, रोगियों की औसत अवधि 18 महीने से 10 साल तक हो सकती है।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का उपचार

एक नियम के रूप में, सीएलएल धीरे-धीरे आगे बढ़ता है, जो कई वर्षों तक उपचार की शुरुआत में देरी करना संभव बनाता है, जब तक कि अस्थि मज्जा में लिम्फोसाइटों में वृद्धि और रक्त में एरिथ्रोसाइट्स और प्लेटलेट्स के मूल्यों में कमी न हो।

सीएलएल का औषध उपचार पूर्ण इलाज प्रदान नहीं करता है, और दवाएं स्वयं कई गंभीर दुष्प्रभाव उत्पन्न कर सकती हैं। आमतौर पर, एंटीकैंसर ड्रग्स (अक्सर कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ संयोजन में) केवल लिम्फोसाइटों की संख्या में उल्लेखनीय वृद्धि के साथ संकेत दिया जाता है। इस तरह के उपचार में आमतौर पर महत्वपूर्ण सुधार जल्दी होते हैं, लेकिन यह अक्सर अस्थायी होता है। सामान्य तौर पर, लंबे समय तक कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का उपयोग स्थिति को बढ़ा सकता है, जिससे रोगी विभिन्न प्रकार के गंभीर संक्रमणों के प्रति अधिक संवेदनशील हो जाता है।

मानव रक्त में दो प्रकार के लिम्फोसाइट्स होते हैं: बी-लिम्फोसाइट्स, जो एंटीबॉडी के उत्पादन के लिए जिम्मेदार प्रतिरक्षा कोशिकाएं हैं, और टी-लिम्फोसाइट्स। लगभग 95% रोगी बी-सेल ल्यूकेमिया से पीड़ित होते हैं, जिसके उपचार के लिए अल्काइलेटिंग एजेंटों का उपयोग किया जाता है जो घातक कोशिकाओं के डीएनए के साथ बातचीत कर सकते हैं और उन्हें नष्ट कर सकते हैं। स्वस्थ स्टेम कोशिकाओं की शुरूआत के साथ संयोजन में केवल अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण घातक कोशिकाओं को पूरी तरह से नष्ट करने, पुनरावृत्ति से बचने और हेमटोपोइजिस की प्रक्रिया को सामान्य करने में मदद करेगा।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के उपचार में एक नया शब्द

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया की प्रगति की महत्वपूर्ण रोकथाम, और क्लोरैम्बुसिल के संयोजन में - और रोगी के अस्तित्व में वृद्धि - मोनोक्लोनल एंटीबॉडी के उपयोग में योगदान देता है। मोनोक्लोनल एंटीबॉडी एक जटिल स्थानिक संरचना वाले बड़े प्रोटीन अणु होते हैं, जो आणविक जीव विज्ञान और आनुवंशिक इंजीनियरिंग में नवीनतम प्रगति का उपयोग करके जीवित कोशिकाओं के अंदर उत्पन्न होते हैं।

कीमोथेरेपी के विपरीत, नई पद्धति से सीएलएल का उपचार प्रतिरक्षा प्रणाली के लिए ट्यूमर कोशिकाओं को "दृश्यमान" बनाना और स्वस्थ कोशिकाओं को नुकसान पहुंचाए बिना उन्हें नष्ट करना संभव बनाता है। इस तरह के एक अभिनव दृष्टिकोण से रोगी के लंबे जीवन की संभावना बढ़ जाती है, न कि रोग की प्रगति से।

प्रारंभिक चरणों में, यह लिम्फोसाइटोसिस और सामान्यीकृत लिम्फैडेनोपैथी द्वारा प्रकट होता है। क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया की प्रगति के साथ, हेपेटोमेगाली और स्प्लेनोमेगाली मनाया जाता है, साथ ही एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, कमजोरी, थकान, पेटी रक्तस्राव और रक्तस्राव में वृद्धि से प्रकट होता है। रोग प्रतिरोधक क्षमता कम होने के कारण बार-बार संक्रमण होता है। निदान प्रयोगशाला परीक्षणों के आधार पर स्थापित किया गया है। उपचार - कीमोथेरेपी, अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण।

पुरानी लिम्फोसाईटिक ल्यूकेमिया

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया गैर-हॉजकिन के लिम्फोमा के समूह से एक बीमारी है। रूपात्मक रूप से परिपक्व, लेकिन दोषपूर्ण बी-लिम्फोसाइटों की संख्या में वृद्धि के साथ। क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया हेमोब्लास्टोस का सबसे आम रूप है, जो अमेरिका और यूरोप में निदान किए गए सभी ल्यूकेमिया के एक तिहाई के लिए जिम्मेदार है। पुरुष महिलाओं की तुलना में अधिक बार प्रभावित होते हैं। चरम घटना उम्र पर पड़ती है, इस अवधि में पुरानी लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया की कुल संख्या का लगभग 70% पता चला है।

युवा रोगी शायद ही कभी पीड़ित होते हैं, 40 वर्ष तक रोग का पहला लक्षण केवल 10% रोगियों में होता है। हाल के वर्षों में, विशेषज्ञों ने पैथोलॉजी के कुछ "कायाकल्प" पर ध्यान दिया है। क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम बहुत परिवर्तनशील है, जिसमें निदान के बाद 2-3 वर्षों के भीतर घातक परिणाम के साथ एक अत्यंत आक्रामक रूप में प्रगति की लंबी अनुपस्थिति से लेकर है। ऐसे कई कारक हैं जो रोग के पाठ्यक्रम की भविष्यवाणी कर सकते हैं। ऑन्कोलॉजी और हेमटोलॉजी के क्षेत्र में विशेषज्ञों द्वारा उपचार किया जाता है।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया की एटियलजि और रोगजनन

घटना के कारणों को पूरी तरह से स्पष्ट नहीं किया गया है। क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया को बीमारी के विकास और प्रतिकूल पर्यावरणीय कारकों (आयनीकरण विकिरण, कार्सिनोजेन्स के साथ संपर्क) के बीच एक अपुष्ट संबंध के साथ एकमात्र ल्यूकेमिया माना जाता है। विशेषज्ञों का मानना ​​​​है कि क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के विकास में योगदान देने वाला मुख्य कारक वंशानुगत प्रवृत्ति है। विशिष्ट गुणसूत्र उत्परिवर्तन जो रोग के प्रारंभिक चरण में ऑन्कोजीन को नुकसान पहुंचाते हैं, उनकी पहचान अभी तक नहीं की गई है, लेकिन अध्ययन रोग की उत्परिवर्तजन प्रकृति की पुष्टि करते हैं।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया की नैदानिक ​​तस्वीर लिम्फोसाइटोसिस के कारण होती है। लिम्फोसाइटोसिस का कारण बड़ी संख्या में रूपात्मक रूप से परिपक्व, लेकिन प्रतिरक्षात्मक रूप से दोषपूर्ण बी-लिम्फोसाइट्स की उपस्थिति है, जो हास्य प्रतिरक्षा प्रदान करने में असमर्थ हैं। पहले यह माना जाता था कि क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में असामान्य बी-लिम्फोसाइट्स लंबे समय तक जीवित रहने वाली कोशिकाएं हैं और शायद ही कभी विभाजन से गुजरती हैं। बाद में, इस सिद्धांत का खंडन किया गया था। अध्ययनों से पता चला है कि बी-लिम्फोसाइट्स तेजी से गुणा करते हैं। हर दिन, रोगी के शरीर में एटिपिकल कोशिकाओं की कुल संख्या का 0.1-1% बनता है। विभिन्न रोगियों में, कोशिकाओं के विभिन्न क्लोन प्रभावित होते हैं, इसलिए क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया को एक सामान्य एटियोपैथोजेनेसिस और समान नैदानिक ​​लक्षणों के साथ निकट संबंधी बीमारियों के समूह के रूप में माना जा सकता है।

कोशिकाओं का अध्ययन करते समय, एक महान विविधता का पता चलता है। सामग्री में युवा या झुर्रीदार नाभिक, लगभग रंगहीन या चमकीले रंग के दानेदार कोशिका द्रव्य के साथ विस्तृत-प्लाज्मा या संकीर्ण-प्लाज्मा कोशिकाओं का प्रभुत्व हो सकता है। असामान्य कोशिकाओं का प्रसार स्यूडोफोलिकल्स में होता है - लिम्फ नोड्स और अस्थि मज्जा में स्थित ल्यूकेमिक कोशिकाओं के समूह। क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में साइटोपेनिया के कारण रक्त कोशिकाओं का ऑटोइम्यून विनाश और प्लीहा और परिधीय रक्त में टी-लिम्फोसाइटों के स्तर में वृद्धि के कारण स्टेम सेल प्रसार का दमन है। इसके अलावा, हत्यारे गुणों की उपस्थिति में, एटिपिकल बी-लिम्फोसाइट्स रक्त कोशिकाओं के विनाश का कारण बन सकते हैं।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का वर्गीकरण

लक्षणों, रूपात्मक विशेषताओं, प्रगति की दर और चिकित्सा के प्रति प्रतिक्रिया को ध्यान में रखते हुए, रोग के निम्नलिखित रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

• एक सौम्य पाठ्यक्रम के साथ क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया। लंबे समय तक रोगी की स्थिति संतोषजनक बनी रहती है। रक्त में ल्यूकोसाइट्स की संख्या में धीमी वृद्धि होती है। निदान के क्षण से लिम्फ नोड्स में एक स्थिर वृद्धि तक, इसमें कई साल या दशकों भी लग सकते हैं। मरीजों की काम करने की क्षमता और उनके जीवन के सामान्य तरीके को बरकरार रखा जाता है।
• क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का शास्त्रीय (प्रगतिशील) रूप। ल्यूकोसाइटोसिस महीनों में बनता है, वर्षों में नहीं। लिम्फ नोड्स में समानांतर वृद्धि होती है।
• क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का ट्यूमर रूप। इस रूप की एक विशिष्ट विशेषता लिम्फ नोड्स में स्पष्ट वृद्धि के साथ हल्के से स्पष्ट ल्यूकोसाइटोसिस है।
• क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का अस्थि मज्जा रूप। प्रगतिशील साइटोपेनिया का पता लिम्फ नोड्स, यकृत और प्लीहा के विस्तार की अनुपस्थिति में लगाया जाता है।
• प्लीहा के बढ़ने के साथ क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया।
• पैराप्रोटीनेमिया के साथ क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया। रोग के उपरोक्त रूपों में से किसी एक के लक्षण मोनोक्लोनल G- या M-gammapathy के संयोजन में नोट किए जाते हैं।
• क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का प्रीलिम्फोसाइटिक रूप। इस रूप की एक विशिष्ट विशेषता रक्त और अस्थि मज्जा स्मीयरों में न्यूक्लियोली युक्त लिम्फोसाइटों की उपस्थिति, प्लीहा और लिम्फ नोड्स के ऊतक के नमूने हैं।
• बालों वाली कोशिका ल्यूकेमिया। बढ़े हुए लिम्फ नोड्स की अनुपस्थिति में साइटोपेनिया और स्प्लेनोमेगाली का पता लगाया जाता है। सूक्ष्म परीक्षण से लिम्फोसाइटों का पता चलता है जिसमें एक विशिष्ट "युवा" नाभिक और "असमान" कोशिका द्रव्य होता है जिसमें बाल या विली के रूप में ब्रेक, स्कैलप्ड किनारों और स्प्राउट्स होते हैं।
• क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का टी-सेल रूप। यह 5% मामलों में मनाया जाता है। डर्मिस के ल्यूकेमिक घुसपैठ के साथ। आमतौर पर तेजी से आगे बढ़ता है।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के नैदानिक ​​चरण के तीन चरण हैं: प्रारंभिक, उन्नत नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ और टर्मिनल।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के लक्षण

प्रारंभिक चरण में, पैथोलॉजी स्पर्शोन्मुख है और केवल रक्त परीक्षणों द्वारा ही इसका पता लगाया जा सकता है। कुछ महीनों या वर्षों के भीतर, क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया वाले रोगी में 40-50% लिम्फोसाइटोसिस होता है। ल्यूकोसाइट्स की संख्या आदर्श की ऊपरी सीमा के करीब है। सामान्य अवस्था में, परिधीय और आंत के लिम्फ नोड्स बढ़े हुए नहीं होते हैं। संक्रामक रोगों की अवधि के दौरान, लिम्फ नोड्स अस्थायी रूप से बढ़ सकते हैं, और ठीक होने के बाद वे फिर से कम हो जाते हैं। क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया की प्रगति का पहला संकेत लिम्फ नोड्स में एक स्थिर वृद्धि है, अक्सर हेपेटोमेगाली और स्प्लेनोमेगाली के संयोजन में।

सबसे पहले, ग्रीवा और एक्सिलरी लिम्फ नोड्स प्रभावित होते हैं, फिर मीडियास्टिनम और उदर गुहा में नोड्स, फिर वंक्षण क्षेत्र में। पैल्पेशन से मोबाइल, दर्द रहित, घनी लोचदार संरचनाओं का पता चलता है जो त्वचा और आस-पास के ऊतकों को नहीं मिलाते हैं। क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में नोड्स का व्यास 0.5 से 5 या अधिक सेंटीमीटर तक हो सकता है। बड़े परिधीय लिम्फ नोड्स एक दृश्यमान कॉस्मेटिक दोष के साथ सूज सकते हैं। यकृत, प्लीहा और आंत के लिम्फ नोड्स में उल्लेखनीय वृद्धि के साथ, विभिन्न कार्यात्मक विकारों के साथ, आंतरिक अंगों का संपीड़न देखा जा सकता है।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया वाले मरीजों में कमजोरी, अनुचित थकान और काम करने की क्षमता में कमी की शिकायत होती है। रक्त परीक्षण के अनुसार, लिम्फोसाइटोसिस में 80-90% तक की वृद्धि होती है। एरिथ्रोसाइट्स और प्लेटलेट्स की संख्या आमतौर पर सामान्य सीमा के भीतर रहती है, कुछ रोगियों में थोड़ा सा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया पाया जाता है। क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के बाद के चरणों में, वजन घटाने, रात को पसीना और बुखार से लेकर सबफ़ेब्राइल तक के आंकड़े नोट किए जाते हैं। प्रतिरक्षा विकार विशेषता हैं। रोगी अक्सर सर्दी, सिस्टिटिस और मूत्रमार्ग से पीड़ित होते हैं। चमड़े के नीचे के वसायुक्त ऊतक में घावों के दमन और फोड़े के लगातार गठन की प्रवृत्ति होती है।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में मृत्यु का कारण अक्सर गंभीर संक्रामक रोग होता है। फेफड़ों की संभावित सूजन, फेफड़े के ऊतकों के पतन और वेंटिलेशन के सकल उल्लंघन के साथ। कुछ रोगियों में एक्सयूडेटिव फुफ्फुस विकसित होता है, जो वक्ष लसीका वाहिनी के टूटने या संपीड़न से जटिल हो सकता है। उन्नत क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया की एक अन्य सामान्य अभिव्यक्ति हर्पीज ज़ोस्टर है, जो गंभीर मामलों में सामान्यीकृत हो जाती है, त्वचा की पूरी सतह और कभी-कभी श्लेष्म झिल्ली पर कब्जा कर लेती है। इसी तरह के घाव दाद और चिकन पॉक्स के साथ देखे जा सकते हैं।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया की अन्य संभावित जटिलताओं में श्रवण विकार और टिनिटस के साथ वेस्टिबुलोकोक्लियर तंत्रिका की घुसपैठ है। क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के अंतिम चरण में, मेनिन्जेस, मज्जा और तंत्रिका जड़ों की घुसपैठ देखी जा सकती है। रक्त परीक्षण से थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, हेमोलिटिक एनीमिया और ग्रैनुलोसाइटोपेनिया का पता चलता है। क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया को रिक्टर सिंड्रोम में बदलना संभव है - फैलाना लिम्फोमा, लिम्फ नोड्स के तेजी से विकास और लसीका प्रणाली के बाहर फॉसी के गठन से प्रकट होता है। लगभग 5% रोगी लिम्फोमा विकसित करने के लिए जीवित रहते हैं। अन्य मामलों में, मृत्यु संक्रामक जटिलताओं, रक्तस्राव, एनीमिया और कैशेक्सिया से होती है। क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया वाले कुछ रोगियों में वृक्क पैरेन्काइमा की घुसपैठ के कारण गंभीर गुर्दे की विफलता विकसित होती है।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का निदान

आधे मामलों में, अन्य बीमारियों की जांच के दौरान या नियमित परीक्षा के दौरान संयोग से पैथोलॉजी की खोज की जाती है। निदान करते समय, शिकायतों, इतिहास, वस्तुनिष्ठ परीक्षा डेटा, रक्त परीक्षण के परिणाम और इम्यूनोफेनोटाइपिंग को ध्यान में रखा जाता है। क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के लिए नैदानिक ​​​​मानदंड रक्त परीक्षण में ल्यूकोसाइट्स की संख्या में 5 × 109 / एल तक की वृद्धि है, जो लिम्फोसाइटों के इम्यूनोफेनोटाइप में विशिष्ट परिवर्तनों के साथ संयोजन में है। रक्त स्मीयर की सूक्ष्म जांच से छोटे बी-लिम्फोसाइट्स और गमप्रेक्ट छाया का पता चलता है, संभवतः एटिपिकल या बड़े लिम्फोसाइटों के संयोजन में। इम्यूनोफेनोटाइपिंग एक असामान्य इम्यूनोफेनोटाइप और क्लोनलिटी के साथ कोशिकाओं की उपस्थिति की पुष्टि करता है।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के चरण का निर्धारण रोग के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों और परिधीय लिम्फ नोड्स की एक उद्देश्य परीक्षा के परिणामों के आधार पर किया जाता है। एक उपचार योजना तैयार करने और पुरानी लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के पूर्वानुमान का आकलन करने के लिए, साइटोजेनेटिक अध्ययन किया जाता है। यदि रिक्टर सिंड्रोम का संदेह है, तो बायोप्सी निर्धारित है। साइटोपेनिया के कारणों को निर्धारित करने के लिए, अस्थि मज्जा का एक स्टर्नल पंचर किया जाता है, इसके बाद पंचर की सूक्ष्म जांच की जाती है।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के लिए उपचार और रोग का निदान

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के प्रारंभिक चरणों में, अपेक्षित प्रबंधन का उपयोग किया जाता है। मरीजों को हर 3-6 महीने में जांच के लिए निर्धारित किया जाता है। प्रगति के संकेतों की अनुपस्थिति में, वे अवलोकन तक ही सीमित हैं। सक्रिय उपचार के लिए एक संकेत छह महीने के भीतर ल्यूकोसाइट्स की संख्या में दो या अधिक की वृद्धि है। क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का मुख्य उपचार कीमोथेरेपी है। रीटक्सिमैब, साइक्लोफॉस्फेमाइड और फ्लूडरबाइन का संयोजन आमतौर पर सबसे प्रभावी दवा संयोजन होता है।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के लगातार पाठ्यक्रम में, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की बड़ी खुराक निर्धारित की जाती है, और अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण किया जाता है। गंभीर दैहिक विकृति वाले बुजुर्ग रोगियों में, गहन कीमोथेरेपी और अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण का उपयोग मुश्किल हो सकता है। ऐसे मामलों में, क्लोरैम्बुसिल मोनोथेरेपी की जाती है या इस दवा का उपयोग रीटक्सिमैब के संयोजन में किया जाता है। ऑटोइम्यून साइटोपेनिया के साथ क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में, प्रेडनिसोलोन निर्धारित है। रोगी की स्थिति में सुधार होने तक उपचार किया जाता है, जबकि चिकित्सा की अवधि कम से कम 8-12 महीने होती है। रोगी की स्थिति में स्थिर सुधार के बाद, उपचार रोक दिया जाता है। चिकित्सा को फिर से शुरू करने का संकेत नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला लक्षण हैं, जो रोग की प्रगति का संकेत देते हैं।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया को अपेक्षाकृत संतोषजनक पूर्वानुमान के साथ व्यावहारिक रूप से लाइलाज दीर्घकालिक बीमारी माना जाता है। 15% मामलों में, ल्यूकोसाइटोसिस में तेजी से वृद्धि और नैदानिक ​​​​लक्षणों की प्रगति के साथ एक आक्रामक पाठ्यक्रम देखा जाता है। क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के इस रूप में घातक परिणाम 2-3 वर्षों के भीतर होता है। अन्य मामलों में, धीमी प्रगति पर ध्यान दिया जाता है, निदान के क्षण से औसत जीवन प्रत्याशा 5 से 10 वर्ष तक होती है। एक सौम्य पाठ्यक्रम के साथ, जीवन काल कई दशकों तक हो सकता है। उपचार के दौरान, क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया वाले 40-70% रोगियों में सुधार देखा जाता है, लेकिन पूर्ण छूट का शायद ही कभी पता लगाया जाता है।

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बी-सेल क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, अवधारणा।

लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रक्त रोग क्रोनिक बी-सेल लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया (बी-सीएलएल) एक ट्यूमर है जो परिपक्व बी-लिम्फोसाइटों से उत्पन्न होता है जो अस्थि मज्जा में परिपक्वता के चरण को पार कर चुके हैं। यह रक्त रोग लिम्फोसाइटोसिस, अस्थि मज्जा में लिम्फोसाइटिक प्रसार, बढ़े हुए लिम्फ नोड्स, प्लीहा और यकृत जैसे लक्षणों से प्रकट होता है।

बी-सेल क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया वयस्कों में ल्यूकेमिया के सबसे आम प्रकारों में से एक है। सीएलएल की घटना प्रति वर्ष प्रति 100,000 वयस्कों पर 3 मामले हैं। रूस में रोगियों की औसत आयु 57 वर्ष है। पुरुष महिलाओं की तुलना में दोगुनी बार बीमार पड़ते हैं। तुर्क मूल के व्यक्ति बी-सीएलएल से बहुत कम बीमार पड़ते हैं। यह ल्यूकेमिया अक्सर आवर्ती और प्रमुख दोनों तरह से विरासत में मिला है।

बी-सेल क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया एक विषम बीमारी है। इस पर निर्भर करते हुए कि सीएलएल पूर्वज कोशिकाएं आईजी हेवी चेन वेरिएबल रीजन (आईजीवीएच) को कूटने वाले जीन के दैहिक हाइपरम्यूटेशन के अधीन थीं या नहीं, रोग के 2 प्रकार प्रतिष्ठित हैं:

• आईजीवीएच जीन (अधिक सौम्य) के दैहिक अतिपरिवर्तन की उपस्थिति के साथ बी-सीएलएल;
• बी-सीएलएल आईजीवीएच जीन (अधिक आक्रामक) के दैहिक अतिपरिवर्तन के साथ नहीं।

चिकित्सा की प्रतिक्रिया सहित नैदानिक ​​​​और रूपात्मक संकेतों के आधार पर, सीएलएल के निम्नलिखित रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है: सौम्य, प्रगतिशील, ट्यूमर, पेट, प्लीहा, अस्थि मज्जा।

बी-सेल क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया स्वयं कैसे प्रकट होता है?

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक या बी-सेल ल्यूकेमिया के रूप में जाना जाने वाला रोग, रक्त, लिम्फ और लिम्फ नोड्स, अस्थि मज्जा, यकृत और प्लीहा में एटिपिकल बी-लिम्फोसाइटों के संचय से जुड़ी एक ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रिया है। यह ल्यूकेमिया के समूह से सबसे आम बीमारी है।

रोग के कारण

बी-सेल क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया ल्यूकेमिया का सबसे खतरनाक और सबसे आम रूप है।

यह माना जाता है कि बी-सेल क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया मुख्य रूप से काफी उन्नत उम्र में यूरोपीय लोगों को प्रभावित करता है। पुरुष इस बीमारी से महिलाओं की तुलना में अधिक बार पीड़ित होते हैं - उनके पास ल्यूकेमिया का यह रूप 1.5-2 गुना अधिक बार होता है।

दिलचस्प बात यह है कि दक्षिण पूर्व एशिया में रहने वाले एशियाई राष्ट्रीयताओं के प्रतिनिधियों को व्यावहारिक रूप से यह बीमारी नहीं है। इस विशेषता के कारण और इन देशों के लोग इतने भिन्न क्यों हैं, यह अभी भी स्थापित नहीं है। यूरोप और अमेरिका में, श्वेत आबादी के प्रतिनिधियों में, प्रति वर्ष घटना दर प्रति जनसंख्या 3 मामले हैं।

रोग का सटीक कारण अज्ञात है।

एक ही परिवार के प्रतिनिधियों में बड़ी संख्या में मामले दर्ज किए जाते हैं, जिससे पता चलता है कि बीमारी विरासत में मिली है और आनुवंशिक विकारों से जुड़ी है।

विकिरण के संपर्क में या पर्यावरण प्रदूषण के हानिकारक प्रभावों पर रोग की शुरुआत की निर्भरता, खतरनाक उत्पादन या अन्य कारकों के नकारात्मक प्रभाव अभी तक सिद्ध नहीं हुए हैं।

रोग के लक्षण

सीएलएल एक घातक कैंसर है

बाह्य रूप से, बी-सेल क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया बहुत लंबे समय तक खुद को प्रकट नहीं कर सकता है, या धुंधलापन और अभिव्यक्ति की कमी के कारण इसके संकेतों को अनदेखा कर दिया जाता है।

पैथोलॉजी के मुख्य लक्षण:

• आमतौर पर, बाहरी संकेतों से, रोगी सामान्य, स्वस्थ और पर्याप्त उच्च कैलोरी आहार के साथ एक बिना प्रेरित वजन घटाने पर ध्यान देते हैं। गंभीर पसीने की शिकायत भी हो सकती है, जो थोड़ी सी कोशिश पर सचमुच प्रकट होती है।
• अस्थानिया के निम्नलिखित लक्षण प्रकट होते हैं - कमजोरी, सुस्ती, थकान, जीवन में रुचि की कमी, नींद में गड़बड़ी और सामान्य व्यवहार, अपर्याप्त प्रतिक्रिया और व्यवहार।
• अगला संकेत जिस पर बीमार लोग आमतौर पर प्रतिक्रिया करते हैं, वह है लिम्फ नोड्स में वृद्धि। वे नोड्स के समूहों से मिलकर बहुत बड़े, संकुचित हो सकते हैं। स्पर्श करने के लिए, बढ़े हुए नोड्स नरम या घने हो सकते हैं, लेकिन आंतरिक अंगों का संपीड़न आमतौर पर नहीं देखा जाता है।
• बाद के चरणों में, यकृत और प्लीहा का विस्तार जुड़ जाता है, अंग की वृद्धि महसूस होती है, जिसे भारीपन और बेचैनी की भावना के रूप में वर्णित किया जाता है। अंतिम चरणों में, एनीमिया विकसित होता है, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया प्रकट होता है, सामान्य कमजोरी, चक्कर आना और अचानक रक्तस्राव बढ़ जाता है।

लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के इस रूप वाले रोगियों में, प्रतिरक्षा बहुत कम हो जाती है, इसलिए वे विशेष रूप से विभिन्न प्रकार के सर्दी और संक्रामक रोगों के लिए अतिसंवेदनशील होते हैं। इसी कारण से, रोग आमतौर पर कठिन होते हैं, वे लंबे होते हैं और इलाज करना मुश्किल होता है।

रोग के प्रारंभिक चरणों में दर्ज किए जा सकने वाले उद्देश्य संकेतकों में से ल्यूकोसाइटोसिस कहा जा सकता है। केवल इस संकेतक द्वारा, एक संपूर्ण चिकित्सा इतिहास के डेटा के साथ, एक डॉक्टर रोग के पहले लक्षणों का पता लगा सकता है और इसका इलाज शुरू कर सकता है।

संभावित जटिलताएं

लॉन्च किया गया सीएलएल जीवन के लिए खतरा!

अधिकांश भाग के लिए, बी-सेल क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया बहुत धीरे-धीरे आगे बढ़ता है और बुजुर्ग रोगियों में जीवन प्रत्याशा पर लगभग कोई प्रभाव नहीं पड़ता है। कुछ स्थितियों में, रोग की काफी तेजी से प्रगति होती है, जिसे न केवल दवाओं के उपयोग से, बल्कि विकिरण से भी रोकना पड़ता है।

मूल रूप से, प्रतिरक्षा प्रणाली के मजबूत कमजोर होने के कारण होने वाली जटिलताओं से खतरा उत्पन्न होता है। इस स्थिति में कोई भी सर्दी या हल्का संक्रमण बहुत गंभीर बीमारी का कारण बन सकता है। इन बीमारियों को ले जाना बहुत मुश्किल होता है। एक स्वस्थ व्यक्ति के विपरीत, सेलुलर लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया से पीड़ित रोगी किसी भी प्रतिश्यायी रोग के लिए अतिसंवेदनशील होता है, जो बहुत जल्दी विकसित हो सकता है, गंभीर रूप में आगे बढ़ सकता है और गंभीर जटिलताएं दे सकता है।

हल्का जुकाम भी खतरनाक हो सकता है। प्रतिरक्षा प्रणाली की कमजोरी के कारण, रोग तेजी से बढ़ सकता है और साइनसाइटिस, ओटिटिस मीडिया, ब्रोंकाइटिस और अन्य बीमारियों से जटिल हो सकता है। निमोनिया विशेष रूप से खतरनाक हैं, वे रोगी को बहुत कमजोर करते हैं और उसकी मृत्यु का कारण बन सकते हैं।

रोग के निदान के तरीके

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के निदान के लिए एक रक्त परीक्षण मुख्य तरीका है

बाहरी संकेतों, अल्ट्रासाउंड और कंप्यूटेड टोमोग्राफी द्वारा रोग की परिभाषा में पूरी जानकारी नहीं होती है। एक अस्थि मज्जा बायोप्सी भी शायद ही कभी किया जाता है।

रोग के निदान की मुख्य विधियाँ इस प्रकार हैं:

• एक विशिष्ट रक्त परीक्षण (लिम्फोसाइटों का इम्यूनोफेनोटाइपिंग) करना।
• एक साइटोजेनेटिक अध्ययन करना।
• अस्थि मज्जा, लिम्फ नोड्स और प्लीहा की बायोप्सी की जांच।
• स्टर्नल पंचर, या मायलोग्राम का अध्ययन।

परीक्षा के परिणामों के अनुसार, रोग का चरण निर्धारित किया जाता है। एक विशिष्ट प्रकार के उपचार का चुनाव, साथ ही साथ रोगी की जीवन प्रत्याशा, इस पर निर्भर करती है। आधुनिक आंकड़ों के अनुसार, रोग को तीन अवधियों में विभाजित किया गया है:

1. स्टेज ए - लिम्फ नोड घावों की पूर्ण अनुपस्थिति या 2 से अधिक प्रभावित लिम्फ नोड्स की उपस्थिति। एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की अनुपस्थिति।
2. स्टेज बी - थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और एनीमिया की अनुपस्थिति में, 2 या अधिक प्रभावित लिम्फ नोड्स होते हैं।
3. स्टेज सी - थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और एनीमिया पंजीकृत हैं, भले ही लिम्फ नोड्स की भागीदारी हो या नहीं, साथ ही प्रभावित नोड्स की संख्या।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के उपचार की विधि

कीमोथेरेपी सबसे प्रभावी कैंसर उपचार है

कई आधुनिक डॉक्टरों के अनुसार, शुरुआती चरणों में बी-सेल क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया को हल्के लक्षणों और रोगी की भलाई पर कम प्रभाव के कारण विशिष्ट उपचार की आवश्यकता नहीं होती है।

गहन उपचार केवल उन मामलों में शुरू होता है जहां रोग बढ़ने लगता है और रोगी की स्थिति को प्रभावित करता है:

• प्रभावित लिम्फ नोड्स की संख्या और आकार में तेज वृद्धि के साथ।
• यकृत और प्लीहा में वृद्धि के साथ।
• यदि रक्त में लिम्फोसाइटों की संख्या में तेजी से वृद्धि का निदान किया जाता है।
• थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और एनीमिया के लक्षणों की वृद्धि के साथ।

यदि रोगी ऑन्कोलॉजिकल नशा की अभिव्यक्तियों से पीड़ित होने लगता है। यह आमतौर पर तेजी से अस्पष्टीकृत वजन घटाने, गंभीर कमजोरी, बुखार की स्थिति और रात के पसीने की उपस्थिति से प्रकट होता है।

रोग का मुख्य उपचार कीमोथेरेपी है।

कुछ समय पहले तक, इस्तेमाल की जाने वाली मुख्य दवा क्लोरब्यूटिन थी, इस समय फ्लुडारा और साइक्लोफॉस्फेमाइड, गहन साइटोस्टैटिक एजेंट, लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के इस रूप के खिलाफ सफलतापूर्वक उपयोग किए जाते हैं।

रोग को प्रभावित करने का एक अच्छा तरीका बायोइम्यूनोथेरेपी का उपयोग करना है। यह मोनोक्लोनल एंटीबॉडी का उपयोग करता है, जो आपको कैंसर से प्रभावित कोशिकाओं को चुनिंदा रूप से नष्ट करने और स्वस्थ लोगों को बरकरार रखने की अनुमति देता है। यह तकनीक प्रगतिशील है और रोगी की गुणवत्ता और जीवन प्रत्याशा में सुधार कर सकती है।

ल्यूकेमिया के बारे में अधिक जानकारी वीडियो में मिल सकती है:

यदि अन्य सभी विधियों ने अपेक्षित परिणाम नहीं दिखाए हैं और रोग की प्रगति जारी है, तो रोगी बदतर हो जाता है, सक्रिय "रसायन विज्ञान" की उच्च खुराक का उपयोग करने के अलावा हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं के हस्तांतरण के अलावा कोई दूसरा रास्ता नहीं है।

उन कठिन मामलों में, जब रोगी लिम्फ नोड्स में तेज वृद्धि से पीड़ित होता है या उनमें से कई होते हैं, तो विकिरण चिकित्सा के उपयोग का संकेत दिया जा सकता है। जब तिल्ली नाटकीय रूप से बढ़ जाती है, दर्दनाक हो जाती है और वास्तव में अपने कार्य नहीं करती है, तो इसे हटाने की सिफारिश की जाती है।

जीवन को लम्बा करने और जोखिमों को कम करने में मदद करने के लिए रोकथाम

इस तथ्य के बावजूद कि बी-सेल क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया एक ऑन्कोलॉजिकल बीमारी है, आप इसके साथ कई वर्षों तक रह सकते हैं, शरीर के सामान्य कार्यों को बनाए रख सकते हैं और जीवन का आनंद ले सकते हैं। लेकिन इसके लिए आपको कुछ उपाय करने होंगे:

1. आपको अपने स्वास्थ्य का ध्यान रखने की जरूरत है और जरा भी संदेहास्पद लक्षण दिखने पर चिकित्सा सहायता लेनी चाहिए। यह प्रारंभिक अवस्था में रोग की पहचान करने और इसके सहज और अनियंत्रित विकास को रोकने में मदद करेगा।
2. चूंकि रोग रोगी की प्रतिरक्षा प्रणाली के काम को बहुत प्रभावित करता है, इसलिए उसे सर्दी और किसी भी तरह के संक्रमण से जितना हो सके खुद को बचाने की जरूरत है। संक्रमण की उपस्थिति या बीमार, संक्रमण के स्रोतों के संपर्क में, डॉक्टर एंटीबायोटिक दवाओं के उपयोग को लिख सकता है।
3. अपने स्वास्थ्य की रक्षा के लिए, एक व्यक्ति को संक्रमण के संभावित स्रोतों, लोगों की बड़ी सांद्रता वाले स्थानों से बचने की आवश्यकता होती है, विशेष रूप से बड़े पैमाने पर महामारी की अवधि के दौरान।
4. आवास भी महत्वपूर्ण है - कमरे को नियमित रूप से साफ किया जाना चाहिए, रोगी को अपने शरीर, कपड़े और बिस्तर के लिनन की सफाई की निगरानी करने की आवश्यकता होती है, क्योंकि यह सब संक्रमण के स्रोत हो सकते हैं। .
5. इस रोग के रोगियों को धूप में नहीं रहना चाहिए, स्वयं को इसके हानिकारक प्रभावों से बचाने का प्रयास करना चाहिए।
6. इसके अलावा, प्रतिरक्षा को बनाए रखने के लिए, आपको पौधों के खाद्य पदार्थों और विटामिनों की प्रचुरता के साथ एक उचित संतुलित आहार की आवश्यकता होती है, जिसमें बुरी आदतों और मध्यम शारीरिक गतिविधि को छोड़ना, मुख्य रूप से चलना, तैरना, हल्का जिमनास्टिक शामिल है।

इस तरह के निदान वाले रोगी को यह समझना चाहिए कि उसकी बीमारी एक वाक्य नहीं है, कि आप इसके साथ कई वर्षों तक रह सकते हैं, अच्छी आत्माओं और शरीर को बनाए रखते हुए, मानसिक स्पष्टता और उच्च स्तर की दक्षता।

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पुरानी लिम्फोसाईटिक ल्यूकेमिया

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, या क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया (सीएलएल), एक घातक क्लोनल लिम्फोप्रोलिफेरेटिव बीमारी है, जो मुख्य रूप से रक्त, अस्थि मज्जा, लिम्फ नोड्स, यकृत और प्लीहा में एटिपिकल सीडी 5 / सीडी 23 पॉजिटिव बी-लिम्फोसाइट्स के संचय की विशेषता है।

महामारी विज्ञान

सीएलएल सबसे आम ऑन्कोमेटोलॉजिकल रोगों में से एक है। यह कोकेशियान लोगों में ल्यूकेमिया का सबसे आम प्रकार भी है। वार्षिक घटना लगभग है। प्रति 100 हजार लोगों पर 3 मामले। रोग की शुरुआत आमतौर पर बुढ़ापे में होती है। पुरुष महिलाओं की तुलना में 1.5-2 गुना अधिक बार बीमार पड़ते हैं। कार्सिनोजेनिक रसायनों और आयनकारी विकिरण के साथ एक एटियलॉजिकल संबंध सिद्ध नहीं हुआ है। प्रवृत्ति विरासत में मिली है (तत्काल रिश्तेदारों में सीएलएल विकसित होने का जोखिम जनसंख्या से 7 गुना अधिक है)। अपेक्षाकृत उच्च पैठ वाले पारिवारिक मामलों का वर्णन किया गया है। अज्ञात कारणों से, यह पूर्वी एशियाई देशों की आबादी के बीच दुर्लभ है। प्री-ल्यूकेमिक अवस्था - मोनोक्लोनल बी-सेल लिम्फोसाइटोसिस - 40 वर्ष से अधिक उम्र के 5-10% लोगों में होती है और प्रति वर्ष लगभग 1% की दर से सीएलएल की ओर बढ़ती है।

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ

परिधीय रक्त (हीमोग्राम के अनुसार) और अस्थि मज्जा (मायलोग्राम के अनुसार) में पूर्ण लिम्फोसाइटोसिस द्वारा विशेषता। प्रारंभिक अवस्था में, लिम्फोसाइटोसिस रोग की एकमात्र अभिव्यक्ति है। मरीजों को तथाकथित "संवैधानिक लक्षणों" की शिकायत हो सकती है - अस्टेनिया, अत्यधिक पसीना, सहज वजन घटाने।

सामान्यीकृत लिम्फैडेनोपैथी विशेषता है। अल्ट्रासाउंड या एक्स-रे परीक्षा द्वारा इंट्राथोरेसिक और इंट्रा-एब्डॉमिनल लिम्फ नोड्स में वृद्धि का पता लगाया जाता है, पेरिफेरल लिम्फ नोड्स पैल्पेशन के लिए उपलब्ध हैं। लिम्फ नोड्स काफी आकार तक पहुंच सकते हैं, नरम या घने समूह बना सकते हैं। आंतरिक अंगों का संपीड़न विशिष्ट नहीं है।

रोग के बाद के चरणों में, हेपटोमेगाली और स्प्लेनोमेगाली जुड़ जाते हैं। प्लीहा का इज़ाफ़ा बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में भारीपन या बेचैनी की भावना से प्रकट हो सकता है, प्रारंभिक संतृप्ति की घटना।

अस्थि मज्जा में ट्यूमर कोशिकाओं के संचय और सामान्य हेमटोपोइजिस के विस्थापन के कारण, एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, और शायद ही कभी न्यूट्रोपेनिया बाद के चरणों में विकसित हो सकता है। इसलिए, रोगियों को सामान्य कमजोरी, चक्कर आना, पेटीसिया, इकोस्मोसिस, सहज रक्तस्राव की शिकायत हो सकती है।

एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया में एक ऑटोइम्यून उत्पत्ति भी हो सकती है।

रोग को गंभीर प्रतिरक्षादमन की विशेषता है, जो मुख्य रूप से हास्य प्रतिरक्षा (हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया) को प्रभावित करता है। इससे बार-बार सर्दी-जुकाम जैसे संक्रमण होने की आशंका रहती है।

रोग की एक असामान्य नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ति कीट के काटने के लिए अतिसक्रियता हो सकती है।

निदान

ट्यूमर कोशिकाओं में परिपक्व (छोटे) लिम्फोसाइटों की आकृति विज्ञान होता है: एक "मुद्रांकित" नाभिक जिसमें न्यूक्लियोलस के बिना संघनित क्रोमैटिन होता है, साइटोप्लाज्म का एक संकीर्ण रिम। कभी-कभी कायाकल्प कोशिकाओं (प्रोलिम्फोसाइट्स और पैराइम्यूनोबलास्ट्स) का एक महत्वपूर्ण (10% से अधिक) मिश्रण होता है, जिसमें प्रोलिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के साथ विभेदक निदान की आवश्यकता होती है।

सीएलएल के निदान के लिए एक आवश्यक मानदंड रक्त में बी-लिम्फोसाइटों की पूर्ण संख्या में 5 × 10 9 / एल से अधिक की वृद्धि है। .

निदान की पुष्टि करने के लिए फ्लो साइटोमेट्री द्वारा लिम्फोसाइटों का इम्यूनोफेनोटाइपिंग अनिवार्य है। परिधीय रक्त आमतौर पर नैदानिक ​​सामग्री के रूप में प्रयोग किया जाता है। सीएलएल कोशिकाओं को एक असामान्य इम्यूनोफेनोटाइप द्वारा विशेषता है: सीडी 19, सीडी 23 और सीडी 5 मार्करों की एक साथ अभिव्यक्ति (सह-अभिव्यक्ति)। इसके अलावा क्लोनलिटी का भी पता चलता है। सीएलएल का निदान लिम्फ नोड या प्लीहा बायोप्सी की इम्यूनोहिस्टोकेमिकल परीक्षा के आधार पर भी किया जा सकता है।

साइटोजेनेटिक अध्ययन मानक कैरियोटाइपिंग या फिश द्वारा किया जाता है। अध्ययन का कार्य गुणसूत्र उत्परिवर्तन की पहचान करना है, जिनमें से कुछ का भविष्यसूचक महत्व है। क्लोनल विकास की संभावना के कारण, चिकित्सा की प्रत्येक पंक्ति से पहले और अपवर्तकता के मामले में अध्ययन को दोहराया जाना चाहिए। सीएलएल में कैरियोटाइपिंग के लिए माइटोगेंस के उपयोग की आवश्यकता होती है, क्योंकि उत्तेजना के बिना विश्लेषण के लिए आवश्यक रूपक की संख्या प्राप्त करना शायद ही संभव हो। सीएलएल में इंटरफेज़ मछली को माइटोगेंस के उपयोग की आवश्यकता नहीं होती है और यह अधिक संवेदनशील होती है। विश्लेषण del17p13.1, del11q23, ट्राइसॉमी 12 (+12) और del13q14 का पता लगाने के लिए स्थान-विशिष्ट मार्करों का उपयोग करता है। सीएलएल में पाए जाने वाले ये सबसे आम गुणसूत्र असामान्यताएं हैं:

60% मामलों और एक अनुकूल रोग का निदान के साथ जुड़ा हुआ है

सीएलएल में ऑटोइम्यून जटिलताओं की उच्च आवृत्ति के कारण हेमोलिटिक एनीमिया के लिए स्क्रीनिंग इसकी स्पष्ट नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की अनुपस्थिति में भी आवश्यक है। रेटिकुलोसाइट्स की संख्या की गणना और बिलीरुबिन अंशों के स्तर का निर्धारण करते हुए, एक सीधा कॉम्ब्स परीक्षण करने की सिफारिश की जाती है। साइटोपेनिया की उपस्थिति में, इसकी उत्पत्ति (अस्थि मज्जा का एक विशिष्ट घाव या एक ऑटोइम्यून जटिलता) को स्पष्ट करने के लिए, कभी-कभी मायलोग्राम का अध्ययन करना आवश्यक होता है, जिसके लिए एक स्टर्नल पंचर किया जाता है।

नियमित शारीरिक परीक्षा नैदानिक ​​​​गतिशीलता में पर्याप्त अंतर्दृष्टि प्रदान करती है, क्योंकि रोग प्रणालीगत है। नैदानिक ​​​​अध्ययन के बाहर आंतरिक लिम्फ नोड्स की मात्रा का आकलन करने के लिए अल्ट्रासाउंड और कंप्यूटेड टोमोग्राफी करना अनिवार्य नहीं है।

मचान

के.राय और जे.बिनेट द्वारा प्रस्तावित स्टेजिंग सिस्टम का उपयोग किया जाता है। वे रोग के प्राकृतिक पाठ्यक्रम को दर्शाते हैं - ट्यूमर द्रव्यमान का क्रमिक संचय। बाद के चरणों में रोगियों का पूर्वानुमान पहले की तुलना में खराब हो सकता है।

इलाज

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया एक लाइलाज, लेकिन धीरे-धीरे प्रगतिशील (अकर्मण्य) बीमारी है।

निदान की पुष्टि के तुरंत बाद उपचार शुरू नहीं होता है। रोग वर्षों तक स्थिर रह सकता है, कभी-कभी रोगी के जीवन भर। ट्यूमर की मात्रा में वृद्धि और कमी की अवधि के साथ अक्सर एक लहरदार कोर्स होता है। चिकित्सा शुरू करने की आवश्यकता पर निर्णय आमतौर पर अधिक या कम दीर्घकालिक अवलोकन की अवधि के बाद किया जाता है।

उपचार शुरू करने के संकेत आधुनिक सिफारिशों में तैयार किए गए हैं। वे रोग की सक्रिय प्रगति की एक तस्वीर को दर्शाते हैं, जिससे रोगी की चिकित्सा स्थिति और / या उसके जीवन की गुणवत्ता में गिरावट आती है।

रोग की प्रणालीगत प्रकृति के कारण, सीएलएल में रेडियोथेरेपी का उपयोग नहीं किया जाता है। चिकित्सा के मानक न्यूक्लियोटाइड एनालॉग्स, अल्काइलेटिंग ड्रग्स और मोनोक्लोनल एंटीबॉडी के समावेश के साथ कीमोथेराप्यूटिक रेजिमेंस हैं।

सबसे प्रभावी तरीकों में से एक "एफसीआर" है। यह आपको कम जोखिम वाले लगभग 85% रोगियों में पूर्ण छूट प्राप्त करने की अनुमति देता है।

चिकित्सा में अल्काइलेटिंग दवा बेंडामुस्टाइन का उपयोग करने की संभावना की सक्रिय रूप से जांच की जा रही है।

साइटोस्टैटिक्स का प्रतिरोध, एक नियम के रूप में, ट्यूमर कोशिकाओं में डीएनए क्षति के जवाब में एपोप्टोसिस की शुरुआत के तंत्र के उल्लंघन के कारण होता है। TP53 जीन के सबसे विशिष्ट उत्परिवर्तन इसकी निष्क्रियता की ओर ले जाते हैं। निष्क्रिय p53 वाली कोशिकाएं जीनोम क्षति के संचय के कारण नहीं मरती हैं। इसके अलावा, साइटोस्टैटिक्स से प्रेरित उत्परिवर्तन ऑन्कोजीन को सक्रिय करके या एंटी-ऑन्कोजीन को निष्क्रिय करके ऐसी कोशिकाओं पर अतिरिक्त लाभ प्रदान कर सकते हैं। इस प्रकार, साइटोस्टैटिक्स द्वारा प्रेरित उत्परिवर्तजन क्लोनल विकास का इंजन हो सकता है।

उच्च खुराक ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड्स, एलेमटुजुमाब, वर्तमान में प्रतिरोधी रोगियों में उपयोग किया जाता है। (एंटी-सीडी52 मोनोक्लोनल एंटीबॉडी), इसे युक्त रेजिमेंस, और एलोजेनिक बीएमटी।

बुजुर्गों में गहन कीमोथेरेपी और बीएमटी का संचालन खराब शारीरिक स्थिति और गंभीर सहवर्ती रोगों की उपस्थिति से बाधित हो सकता है। रोगियों के इस समूह में, अक्सर क्लोरैम्बुसिल या इसके आधार पर संयोजन का उपयोग किया जाता है।

नई दवाएं (लेनिलेडोमाइड, फ्लेवोपिरिडोल, ओब्लिमर्सन, लुमिलिक्सिमैब, ओटातुमुमाब) और उनके आधार पर संयोजन आहार वर्तमान में नैदानिक ​​​​परीक्षणों के अंतिम चरण से गुजर रहे हैं। इंट्रासेल्युलर सिग्नलिंग के अवरोधकों के उपयोग - CAL-101 (PI3K डेल्टा आइसोफॉर्म इनहिबिटर) और PCI (ब्रुटन के टाइरोसिन किनसे अवरोधक) में काफी संभावनाएं हैं।

सीएलएल के उपचार के लिए कई नए प्रयोगात्मक दृष्टिकोण भी हैं, जिनकी प्रभावकारिता और सुरक्षा पूरी तरह से स्थापित नहीं हुई है।

भविष्यवाणी

रोग का निदान अपेक्षाकृत अनुकूल है, रोग प्रगति के बिना लंबे समय तक आगे बढ़ सकता है। निदान के समय से औसत उत्तरजीविता 8-10 वर्ष है। हालांकि, कुछ रोगियों में, ल्यूकेमिया का एक आक्रामक कोर्स होता है। उपचार के परिणामों और जीवन प्रत्याशा की भविष्यवाणी करने के लिए कई कारकों को जाना जाता है, जिनमें शामिल हैं

1. बी-सेल रिसेप्टर के इम्युनोग्लोबुलिन के चर टुकड़ों के जीन में दैहिक अतिपरिवर्तन के संकेतों की उपस्थिति या अनुपस्थिति
2. बी-सेल रिसेप्टर की संरचना में कुछ वी-जीन का उपयोग (उदाहरण के लिए, वी एच 3-21)
3. टाइरोसिन किनसे जैप-70 . का अभिव्यक्ति स्तर
4. सतह मार्कर CD38 . का अभिव्यक्ति स्तर
5. क्रोमोसोमल म्यूटेशन del17p, del11q TP53 और ATM जीन को प्रभावित करते हैं
6. रक्त सीरम में बीटा-2-माइक्रोग्लोब्युलिन का स्तर
7. राय और बिनेत के अनुसार रोग की अवस्था
8. परिधीय रक्त लिम्फोसाइटों की संख्या का दोगुना समय, आदि।

ट्यूमर परिवर्तन, जिसमें क्लोन की कोशिकाएं नई विशेषताओं को प्राप्त करती हैं जो उन्हें बड़े सेल लिंफोमा को फैलाने के समान बनाती हैं, रिक्टर सिंड्रोम कहा जाता है। परिवर्तन की उपस्थिति में रोग का निदान अत्यंत प्रतिकूल है।

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2. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/KR राय एट अल। क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का नैदानिक ​​​​मंचन। खून। 1975 अगस्त;46(2):219-34।
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लिंक

• पैथोलॉजिकल एनाटॉमी। व्याख्यान पाठ्यक्रम। ईडी। वी। वी। सेरोवा, एम। ए। पाल्टसेवा। - एम .: मेडिसिन, 1998

और मस्तिष्क की झिल्ली

ट्यूमर शमन करने वाले जीन ऑन्कोजीन स्टेजिंग ग्रेडिंग कार्सिनोजेनेसिस मेटास्टेसिस कार्सिनोजेन रिसर्च पैरानियोप्लास्टिक घटना आईसीडी-ओ ऑन्कोलॉजिकल शब्दों की सूची

विकिमीडिया फाउंडेशन। 2010.

देखें कि "क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया" अन्य शब्दकोशों में क्या है:

लिम्फोल्यूकेमिज़्म क्रोनिक - शहद। क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया (सीएलएल) रक्त, लिम्फ नोड्स, प्लीहा और यकृत में परिपक्व लिम्फोइड कोशिकाओं की संख्या में तेज वृद्धि की विशेषता है। ट्यूमर का स्रोत लिम्फोपोइजिस की एक अग्रदूत कोशिका है। आनुवंशिक पहलू। रोग है ... ... रोग पुस्तिका

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया - (एल। क्रोनिका; क्रोनिक लिम्फोइड ल्यूकेमिया का पर्याय) एल।, जिसका रूपात्मक सब्सट्रेट मुख्य रूप से लिम्फोसाइटों द्वारा दर्शाया जाता है ... बिग मेडिकल डिक्शनरी

क्रोनिक मायलोलुकेमिया - शहद। क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया (सीएमएल) की विशेषता मोनोसाइटिक और ग्रैनुलोसाइटिक मूल की कोशिकाओं के प्रसार से होती है, जो परिधीय रक्त में ल्यूकोसाइट्स की संख्या में 50x109 / एल तक की वृद्धि के साथ होती है। खंडित ट्रोफिल के अलावा, स्मीयर ... ... रोग पुस्तिका

क्रोनिक लिम्फोइड ल्यूकेमिया - (एल। लिम्फोइडिया क्रोनिका) क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया देखें ... बिग मेडिकल डिक्शनरी

एंटीकैंसर ड्रग्स - I एंटीकैंसर ड्रग्स ट्यूमर के इलाज के लिए इस्तेमाल की जाने वाली दवाएं हैं। ऑन्कोलॉजी में उपयोग की जाने वाली दवाओं में साइटोटोक्सिक प्रभाव हो सकता है या ट्यूमर कोशिकाओं की प्रजनन गतिविधि को रोक सकता है ... ... चिकित्सा विश्वकोश

ल्यूकेमिया - (ल्यूकोस्क; ग्रीक ल्यूकोस व्हाइट + ōsis; ल्यूकेमिया का पर्यायवाची) एक ट्यूमर प्रकृति के रोग जो सामान्य हेमटोपोइएटिक कीटाणुओं के विस्थापन के साथ होते हैं: ट्यूमर अस्थि मज्जा की हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं से उत्पन्न होता है। एल की घटना अलग-अलग में समान नहीं है ... चिकित्सा विश्वकोश

ल्यूकेमिया - शहद। ल्यूकेमिया (ल्यूकेमिया) एक प्रणालीगत रक्त रोग है जो ल्यूकोसाइट श्रृंखला के प्रारंभिक अग्रदूत कोशिकाओं के कम विभेदित और कार्यात्मक रूप से सक्रिय कोशिकाओं के प्रसार द्वारा सामान्य अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस के प्रतिस्थापन की विशेषता है। ... ... रोग गाइड

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया रक्त और अस्थि मज्जा के धीरे-धीरे प्रगतिशील ऑन्कोलॉजिकल रोग हैं जो क्लोनल रूपात्मक रूप से परिपक्व लिम्फोसाइटों के संचय और / या प्रसार के परिणामस्वरूप होते हैं। वर्गीकरण क्लोनल कोशिकाओं के प्रसार की प्रकृति को देखते हुए ... ... विकिपीडिया

ल्यूकोसिस - हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं का एक ट्यूमर जो सामान्य हेमटोपोइएटिक स्प्राउट्स, साथ ही अन्य अंगों और ऊतकों के विस्थापन के साथ अस्थि मज्जा को प्रभावित करता है। तीव्र ल्यूकेमिया को हड्डी में विस्फोट, या ल्यूकेमिक, "युवा" कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि की विशेषता है ... ... मनोविज्ञान और शिक्षाशास्त्र का विश्वकोश शब्दकोश

ल्यूकेमिया - ए; एम। [ग्रीक से। ल्यूकोस व्हाइट] शहद। = ल्यूकेमिया। ल्यूकेमिया के रोगी। एल. इलाज योग्य है। ल्यूकेमिक, ओह, ओह। एल बीमार। * * * ल्यूकेमिया (ल्यूकेमिया, ल्यूकेमिया), अस्थि मज्जा को नुकसान और सामान्य के विस्थापन के साथ हेमटोपोइएटिक ऊतक के ट्यूमर रोग ... ... विश्वकोश शब्दकोश

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ल्यूकेमिया क्रोनिक

क्रोनिक मिलॉइड ल्यूकेमिया

क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया (सीएमएल) एक माइलॉयड ट्यूमर है जो एक प्लुरिपोटेंट पूर्वज कोशिका के स्तर पर होता है, जिसके प्रसार और विभेदन से हेमटोपोइएटिक स्प्राउट्स का विस्तार होता है, जो मुख्य रूप से परिपक्व और मध्यवर्ती रूपों द्वारा प्रतिनिधित्व (तीव्र ल्यूकेमिया के विपरीत) होते हैं। अस्थि मज्जा के ग्रैनुलोसाइटिक और प्लेटलेट और एरिथ्रोसाइट स्प्राउट्स दोनों प्रभावित होते हैं। सभी ल्यूकेमिया में यह सबसे आम सभी वयस्कों का 20% और सभी बचपन के हेमोब्लास्टोस का 5% है। घटना में कोई नस्लीय या लिंग प्रधानता नहीं है। रोग की घटना में आयनकारी विकिरण और अन्य बहिर्जात उत्परिवर्तजन कारकों की संभावित भूमिका सिद्ध हुई है।

रोगजनन। एक बहुत ही प्रारंभिक पूर्वज कोशिका के स्तर पर, स्थानान्तरण टी (9; 22) होता है, जो तथाकथित "फिलाडेल्फिया" गुणसूत्र की उपस्थिति की ओर जाता है और उत्परिवर्ती बीसीआर-एबीएल जीन p210 प्रोटीन को एन्कोडिंग करता है, जिसमें गुण होते हैं टाइरोसिन किनसे। अस्थि मज्जा, परिधीय रक्त और एक्स्ट्रामेडुलरी क्षेत्रों में पीएच-पॉजिटिव कोशिकाओं के विस्तार को उनकी उच्च प्रोलिफेरेटिव गतिविधि द्वारा इतना नहीं समझाया गया है जितना कि ग्रैनुलोसाइट अग्रदूतों के पूल के विस्तार द्वारा जो नियामक उत्तेजनाओं और सूक्ष्म पर्यावरण में परिवर्तन के प्रति संवेदनशीलता खो चुके हैं। . यह उनके प्रसार, साइटोकिन उत्पादन में व्यवधान और सामान्य हेमटोपोइजिस के दमन की ओर जाता है। क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया ग्रैनुलोसाइट का आधा जीवन सामान्य ग्रैनुलोसाइट से 10 गुना अधिक होता है।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के तीन नैदानिक ​​चरण हैं।

• पहला चरण, विस्तारित। परिधीय रक्त में न्यूट्रोफिलिया, परिपक्वता के सभी चरणों के ग्रैन्यूलोसाइट्स, ईोसिनोफिलिया, बेसोफिलिया पाए जाते हैं। प्लेटलेट काउंट आमतौर पर सामान्य होता है। विस्फोट 1-2-3%। ग्रैनुलोसाइटिक श्रृंखला के तत्वों की प्रबलता के साथ अस्थि मज्जा सेलुलर तत्वों में समृद्ध है। ईोसिनोफिल, बेसोफिल, मेगाकारियोसाइट्स की संख्या बढ़ाई जा सकती है।
• दूसरा चरण, संक्रमणकालीन। परिधीय रक्त में, अपरिपक्व रूपों की सामग्री बढ़ जाती है (प्रोमाइलोसाइट्स 20-30%); बेसोफिलिया थ्रोम्बोसाइटोसिस, कम बार - थ्रोम्बोसाइटोपेनिया। विस्फोट - 10% तक। अस्थि मज्जा में - बहुकोशिकीयता, बाईं ओर ग्रैनुलोपोइजिस का एक स्पष्ट बदलाव, प्रोमाइलोसाइट्स की संख्या में वृद्धि, विस्फोटों की सामग्री लगभग 10% है।
• तीसरा चरण, टर्मिनल, विस्फोट संकट। चिह्नित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया है, 10% से अधिक बदसूरत ब्लास्ट कोशिकाओं के परिधीय रक्त में उपस्थिति। अस्थि मज्जा में - लोपोइज़िस के दाने को बाईं ओर स्थानांतरित करना, धमाकों की सामग्री बढ़ जाती है, एरिथ्रोपोएसिस और थ्रोम्बोपोइज़िस उदास हो जाते हैं।

प्रक्रिया यकृत, प्लीहा तक फैल सकती है, और अंतिम चरण में, कोई भी ऊतक प्रभावित हो सकता है। क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया के नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम में, उन्नत और टर्मिनल चरणों को प्रतिष्ठित किया जाता है। उन्नत चरण की शुरुआत में, रोगी को कोई शिकायत नहीं होती है, प्लीहा बड़ा या थोड़ा बड़ा नहीं होता है, परिधीय रक्त की संरचना बदल जाती है।

इस स्तर पर, निदान को न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस की "अनमोटेड" प्रकृति का विश्लेषण करके मायलोसाइट्स और प्रोमाइलोसाइट्स के सूत्र में बदलाव के साथ स्थापित किया जा सकता है, अस्थि मज्जा में ल्यूकोसाइट्स / एरिथ्रोसाइट्स के काफी बढ़े हुए अनुपात और "फिलाडेल्फिया" गुणसूत्र का पता लगाया जा सकता है। रक्त ग्रैन्यूलोसाइट्स और अस्थि मज्जा कोशिकाएं। इस अवधि के दौरान पहले से ही अस्थि मज्जा ट्रेपेनेट में, एक नियम के रूप में, माइलॉयड ऊतक द्वारा वसा का लगभग पूर्ण विस्थापन मनाया जाता है। विस्तारित चरण औसतन 4 साल तक चल सकता है। उचित चिकित्सा के साथ, रोगियों की स्थिति संतोषजनक बनी रहती है, वे काम करने में सक्षम रहते हैं, बाह्य रोगी अवलोकन और उपचार के साथ सामान्य जीवन व्यतीत करते हैं।

अंतिम चरण में, क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का कोर्स घातकता की विशेषताएं प्राप्त करता है: तेज बुखार, तेजी से प्रगतिशील थकावट, हड्डियों में दर्द, गंभीर कमजोरी, प्लीहा, यकृत का तेजी से बढ़ना, और कभी-कभी सूजी हुई लिम्फ नोड्स। यह चरण सामान्य हेमटोपोइएटिक स्प्राउट्स के दमन के संकेतों की उपस्थिति और तेजी से वृद्धि की विशेषता है - एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, रक्तस्रावी सिंड्रोम द्वारा जटिल, ग्रैनुलोसाइटोपेनिया, संक्रमण से जटिल, श्लेष्म झिल्ली के न्यूरोसिस।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के टर्मिनल चरण का सबसे महत्वपूर्ण हेमेटोलॉजिकल संकेत एक विस्फोट संकट है - अस्थि मज्जा और रक्त में विस्फोट कोशिकाओं की सामग्री में वृद्धि (पहले, मायलोब्लास्ट्स की तुलना में अधिक बार, फिर अविभाजित विस्फोट)। कैरियोलॉजिकल रूप से, टर्मिनल चरण में, 80% से अधिक मामलों में, एयूप्लोइड क्लोन की उपस्थिति निर्धारित की जाती है - हेमटोपोइएटिक कोशिकाएं जिनमें असामान्य संख्या में गुणसूत्र होते हैं। इस चरण में रोगियों की जीवन प्रत्याशा अक्सर 6-12 महीने से अधिक नहीं होती है।

परीक्षा के प्रयोगशाला और वाद्य तरीके।

• एक विस्तारित रक्त परीक्षण।
• अस्थि मज्जा आकांक्षा और बाद में साइटोजेनेटिक अध्ययन के साथ ट्रेयानोबिओसिया; सेलुलर संरचना, फाइब्रोसिस की डिग्री का आकलन किया जाता है, एक साइटोकेमिकल अध्ययन या प्रवाह साइटोमेट्री किया जाता है।
• परिधीय रक्त कोशिकाओं और अस्थि मज्जा का साइटोजेनेटिक अध्ययन, यदि संभव हो तो बीसीआर / एबी के लिए विशिष्ट परीक्षणों का उपयोग करना।
• परिधीय रक्त न्यूट्रोफिल के क्षारीय फॉस्फेट (इसे कम किया जाता है) का निर्धारण।
• त्वचा के घावों के साथ पेट के अंगों (यकृत, प्लीहा, गुर्दे) का अल्ट्रासाउंड - एक इम्यूनोहिस्टोकेमिकल अध्ययन के बाद एक बायोप्सी। यह आपको ट्यूमर की सीमा और द्रव्यमान निर्धारित करने की अनुमति देता है।

इलाज। क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के लिए थेरेपी निदान के समय शुरू होती है और आमतौर पर एक आउट पेशेंट के आधार पर की जाती है। रोग के पुराने चरण में, उपचार का उद्देश्य ल्यूकोसाइटोसिस और अंगों की ल्यूकेमिक घुसपैठ को कम करना है। ल्यूकोसाइटोसिस में कमी और अंग घुसपैठ में कमी के रूप में नैदानिक ​​​​प्रतिक्रिया प्राप्त होने तक 4 मिलीग्राम / दिन की खुराक पर शरीर के वजन / दिन या बुसल्फान (मायलोसन) के डोज़ेग/किलोग्राम पर हाइड्रोक्साइरिया असाइन करें।

उन्नत चरण में, 4 मिलीग्राम / दिन की खुराक पर बसुल्फान थेरेपी प्रभावी होती है (6 मिलीग्राम / दिन तक 1 μl से अधिक के ल्यूकोसाइट स्तर के लिए निर्धारित है)। जब भी संभव हो उपचार एक आउट पेशेंट के आधार पर किया जाता है। यदि बसल्फान अप्रभावी है, तो इसे हाइड्रोक्सीयूरिया या साइटाराबिन के साथ जोड़ा जा सकता है, लेकिन इसका प्रभाव आमतौर पर छोटा होता है। महत्वपूर्ण स्प्लेनोमेगाली के साथ, प्लीहा का विकिरण किया जा सकता है। क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के उपचार में नई दवाओं में से एक इंटरफेरॉन अल्फा है। सप्ताह में तीन बार 5-9 मिलियन आईयू की खुराक पर इसकी नियुक्ति s / c, / c या / m रोगियों में 70-80% रोगियों में पूर्ण हेमटोलॉजिकल छूट, और 60% रोगियों में साइटोजेनेटिक छूट देता है।

जब प्रक्रिया अंतिम चरण में प्रवेश करती है, तो तीव्र ल्यूकेमिया के इलाज के लिए उपयोग की जाने वाली साइटोस्टैटिक दवाओं के संयोजन का उपयोग किया जाता है: विन्क्रिस्टाइन और प्रेडनिसोलोन, साइटोसार और रूबोमाइसिन। टर्मिनल चरण की शुरुआत में, मायलोब्रोमोल अक्सर प्रभावी होता है। पीएच-पॉजिटिव क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया और ट्रांसलोकेशन टी (9; 22) के साथ तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया दोनों के उपचार में अच्छे प्रारंभिक परिणाम एक नई पीढ़ी की दवा का उपयोग करके प्राप्त किए गए थे - पी 210 प्रोटीन का एक अवरोधक, एक उत्परिवर्ती टाइरोसिन किनसे। रोग के चरण I में 50 वर्ष से कम उम्र के रोगियों में अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण किया जाता है, 70% मामलों में यह ठीक हो जाता है।

वर्तमान, पूर्वानुमान। कीमोथेरेपी की पृष्ठभूमि पर, औसत जीवन प्रत्याशा 5-7 वर्ष है। क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया में मृत्यु संक्रामक जटिलताओं और रक्तस्रावी सिंड्रोम से एक विस्फोट संकट के दौरान होती है। विस्फोट संकट के विकास की अवधि शायद ही कभी 12 महीने से अधिक हो। फिलाडेल्फिया गुणसूत्र की उपस्थिति और रोग की चिकित्सा के प्रति संवेदनशीलता से रोग का निदान काफी प्रभावित होता है। अल्फा-इंटरफेरॉन का उपयोग रोग के पूर्वानुमान को बेहतर के लिए महत्वपूर्ण रूप से बदल देता है। विस्तारित चरण में, चिकित्सा एक आउट पेशेंट के आधार पर की जाती है।

परिपक्व कोशिका लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोग (पुरानी लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, लिम्फोसाइटोमा, बालों वाली कोशिका ल्यूकेमिया, आदि) और विस्फोट (लिम्फोसारकोमा)

इनमें अस्थि मज्जा और अतिरिक्त लसीका ट्यूमर शामिल हैं। वे विस्फोट कोशिकाओं (लिम्फोसारकोमा) और परिपक्व लिम्फोसाइट्स (परिपक्व सेल ल्यूकेमिया, लिम्फोमा, या लिम्फोसाइटोमा) द्वारा बनाई जा सकती हैं। सभी लिम्फैटिक ट्यूमर को बी- या टी-लिम्फोसाइट श्रृंखला से संबंधित होने के आधार पर उप-विभाजित किया जाता है।

क्रोनिक बी-सेल लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया

क्रोनिक बी-सेल लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया (सीएलएल) एक सौम्य सीडी 5-पॉजिटिव बी-सेल ट्यूमर है जो मुख्य रूप से अस्थि मज्जा को प्रभावित करता है। यह स्थापित किया गया है कि क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया की बी-कोशिकाएं तरल (विभेदन का एंटीजन-स्वतंत्र चरण - दैहिक हाइपरम्यूटेशन से पहले) और प्रतिरक्षात्मक रूप से परिपक्व (जर्मिनल सेंटर में भेदभाव और दैहिक हाइपरम्यूटेशन के पारित होने के बाद) दोनों हो सकती हैं, बाद के मामले में , रोग का कोर्स अधिक सौम्य है। बी-क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया अस्थि मज्जा, रक्त, लिम्फ नोड्स, प्लीहा और यकृत में परिपक्व लिम्फोइड कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि की विशेषता है। यह रोग अक्सर वंशानुगत होता है।

विभिन्न भौगोलिक क्षेत्रों और जातीय समूहों में घटना भिन्न होती है, लेकिन ज्यादातर बुजुर्ग प्रभावित होते हैं। बी-क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया वृद्धावस्था में होने वाले सभी ल्यूकेमिया का लगभग 25% है। बच्चों की रुग्णता आकस्मिक है। युवा लोगों में, रोग अक्सर (लेकिन जरूरी नहीं) अधिक गंभीर होता है। पुरुष महिलाओं की तुलना में दोगुनी बार बीमार पड़ते हैं।

रोगजनन। सीडी 5 पॉजिटिव बी सेल अग्रदूत के स्तर पर, क्रोमोसोमल विपथन होता है, जो या तो 12 वें क्रोमोसोम के ट्राइसॉमी या 11 वें, 13 वें, 14 वें या 16 वें क्रोमोसोम की संरचनात्मक असामान्यताओं के लिए अग्रणी होता है। एक परिकल्पना है कि प्रतिरक्षात्मक रूप से परिपक्व बी-क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में, सीडी 5 एंटीजन की अभिव्यक्ति शुरू में सीडी 5-नकारात्मक ट्यूमर कोशिकाओं के भेदभाव के दौरान प्रेरित होती है। पैथोलॉजिकल कोशिकाएं बी-लिम्फोसाइट्स (प्रतिरक्षात्मक रूप से अपरिपक्व बी-क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में) या मेमोरी बी-कोशिकाओं (प्रतिरक्षात्मक रूप से परिपक्व बी-क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में) के स्तर में अंतर करती हैं। उनके सामान्य सेलुलर समकक्षों को लंबे समय तक जीवित, गैर-सक्रिय, माइटोटिक रूप से निष्क्रिय बी कोशिकाओं के रूप में जाना जाता है।

आनुवंशिक रूप से अस्थिर लिम्फोसाइटों के बाद के विभाजन से नए उत्परिवर्तन की उपस्थिति हो सकती है और, तदनुसार, नए जैविक गुण, अर्थात्। उपवर्ग नैदानिक ​​​​रूप से, यह नशा के लक्षणों की उपस्थिति में प्रकट होता है, बी-क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का एक घातक और आक्रामक लिम्फोइड ट्यूमर, सार्कोमा या तीव्र ल्यूकेमिया में परिवर्तन, जो अन्य लिम्फोमा की तुलना में दुर्लभ है - 1-3% मामलों में। रोग कभी-कभी एक मोनोक्लोनल इम्युनोग्लोबुलिन प्रकार IgM या IgG के स्राव के साथ होता है।

वर्गीकरण। क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया को कई स्वतंत्र रूपों में विभाजित किया जाता है जो नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम, मुख्य ट्यूमर फोकस के स्थानीयकरण और कोशिका आकृति विज्ञान में भिन्न होते हैं। रोगों के चयनित रूप उपचार कार्यक्रमों और रोग के पाठ्यक्रम की अवधि दोनों में भिन्न होते हैं। सौम्य, प्रगतिशील, ट्यूमर, प्लीहा, प्रोलिम्फोसाइटिक, पेट और अस्थि मज्जा रूप हैं।

नैदानिक ​​तस्वीर। लिम्फैडेनोपैथी सिंड्रोम - शरीर के ऊपरी आधे हिस्से के लिम्फ नोड्स (मुख्य रूप से ग्रीवा, सुप्राक्लेविक्युलर और एक्सिलरी, टेस्टी स्थिरता), प्लीहा, यकृत में वृद्धि होती है। अंगों और लिम्फ नोड्स के विभिन्न समूहों की हार ट्यूमर कोशिकाओं के एक प्रकार के "घरेलू वृत्ति" के कारण होती है। रक्त में - परिपक्व लिम्फोसाइटों से पूर्ण ल्यूकोसाइटोसिस।

एक आम जटिलता ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया है। इसी समय, मामूली icterus, रेटिकुलोसाइटोसिस, एक सकारात्मक Coombs परीक्षण, और अस्थि मज्जा के लाल रोगाणु की जलन नोट की जाती है। एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी और पेटीचियल रक्तस्राव के साथ ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया कम आम है। एक बहुत ही दुर्लभ जटिलता ऑटोइम्यून एग्रानुलोसाइटोसिस है। हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ बार-बार बैक्टीरियल, वायरल और फंगल संक्रमण। मच्छरों के काटने पर मरीजों ने अक्सर त्वचा में घुसपैठ की प्रतिक्रिया व्यक्त की है।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का एक सौम्य रूप। रक्त परीक्षणों में - ल्यूकोसाइटोसिस में केवल 2-3 वर्षों (लेकिन महीनों नहीं) के लिए बहुत धीमी, ध्यान देने योग्य वृद्धि। लिम्फ नोड्स, प्लीहा सामान्य आकार का या थोड़ा बड़ा हो सकता है; लोचदार स्थिरता; वर्षों में आकार नहीं बदला है। ट्यूमर लिम्फोसाइटों का आकार माइक्रोन होता है, उनका आकार गोल या अंडाकार होता है। नाभिक गोल या अंडाकार होता है, एक नियम के रूप में, कुछ हद तक सनकी स्थित होता है। क्रोमैटिन सजातीय है, प्रकाश खांचे से विभाजित है, साइटोप्लाज्म संकीर्ण, हल्का नीला है। अस्थि मज्जा में एक फोकल प्रकार का ट्यूमर वृद्धि विशेषता है (एक सहायक संकेत)।

विभेदक निदान क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के प्रगतिशील रूप के साथ किया जाता है। घातक ट्यूमर में अध: पतन के बारे में कोई निश्चित जानकारी नहीं है।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का एक प्रगतिशील रूप। यह उसी तरह से शुरू होता है जैसे सौम्य रूप। निरंतर अच्छे स्वास्थ्य के बावजूद, लिम्फ नोड्स और ल्यूकोसाइटोसिस का आकार महीनों तक बढ़ जाता है। सर्वाइकल और सुप्राक्लेविक्युलर लिम्फ नोड्स आमतौर पर पहले बढ़े हुए होते हैं, फिर एक्सिलरी; उनकी संगति स्वादिष्ट है। प्लीहा या तो पहले तो दिखाई नहीं देता या थोड़ा बड़ा हो जाता है, फिर उसका आकार बढ़ जाता है।

साइटोलॉजिकल विशेषताएं: संघनित क्रोमैटिन, इसके गुच्छे खंडित परमाणु न्यूट्रोफिल में घनत्व के अनुरूप होते हैं, अंधेरे क्षेत्र हल्के वाले के साथ वैकल्पिक होते हैं - भौगोलिक मानचित्र के "पहाड़ और घाटियां"। ट्रेपैनोबायोप्सी अस्थि मज्जा में फैलाना या फैलाना-अंतरालीय ट्यूमर के विकास को दर्शाता है। यह 1-3% मामलों में एक घातक ट्यूमर में बदल जाता है।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का ट्यूमर रूप। घने समूह बनाने वाले बहुत बड़े लिम्फ नोड्स विशेषता हैं, जो क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के ट्यूमर के रूप को प्रगतिशील से और लिम्फोमा से मेंटल ज़ोन की कोशिकाओं से अलग करने में मदद करते हैं। सर्वाइकल और एक्सिलरी लिम्फ नोड्स सबसे पहले बड़े होते हैं। ल्यूकोसाइटोसिस, एक नियम के रूप में, कम है (50 हजार / μl तक), हफ्तों या महीनों में बढ़ जाता है। ट्रेपेनेट में ट्यूमर के विकास का प्रकार फैलाना है। अस्थि मज्जा स्मीयरों में, ट्यूमर का प्रतिनिधित्व परिपक्व लिम्फोसाइटों द्वारा किया जाता है। लिम्फ नोड्स में, ट्यूमर को प्रकाश नाभिक के साथ एक ही प्रकार की कोशिकाओं के विसरित विकास द्वारा दर्शाया जाता है। लिम्फ नोड्स के निशान में, ट्यूमर का सब्सट्रेट लिम्फोइड कोशिकाएं होती हैं जैसे लिम्फोसाइट्स और प्रो-लिम्फोसाइट्स। एक घातक ट्यूमर में अध: पतन की आवृत्ति का अध्ययन नहीं किया गया है।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का पेट का रूप। नैदानिक ​​​​तस्वीर और रक्त परीक्षणों की गतिशीलता एक ट्यूमर के रूप से मिलती-जुलती है, लेकिन महीनों और वर्षों तक, ट्यूमर का विकास लगभग विशेष रूप से पेट के लिम्फ नोड्स तक सीमित होता है। कभी-कभी प्लीहा शामिल होता है। ट्रेपेनेट में - फैलाना प्रसार। क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के उदर रूप को क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के अन्य रूपों और लिम्फोसारकोमा से अलग किया जाता है। सारकोमा में अध: पतन की आवृत्ति के बारे में कोई निश्चित जानकारी नहीं है।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का प्लीहा रूप। लिम्फोसाइटोसिस महीनों में बढ़ता है। प्लीहा काफी बड़ा, घना (सामान्य या थोड़ा बढ़े हुए लिम्फ नोड्स के साथ) है। ट्रेपेनेट में ट्यूमर के विकास का प्रकार फैलाना है। क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के प्लीहा रूप को लिम्फोसाइटोमा ("प्लीहा के सीमांत क्षेत्र की कोशिकाओं से लिम्फोमा") से विभेदित किया जाता है। पुनर्जन्म की आवृत्ति के बारे में कोई निश्चित जानकारी नहीं है।

बी-सेल क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का प्रोलिम्फोसाइटिक रूप। रक्त परीक्षण कम लिम्फोसाइटोसिस दिखाते हैं। रक्त स्मीयर में प्रोलिम्फोसाइटों का प्रभुत्व होता है। प्लीहा आमतौर पर बड़ा होता है, लिम्फैडेनोपैथी मध्यम होती है। बी-क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का प्रोलिम्फोसाइटिक रूप कभी-कभी मोनोक्लोनल स्राव (आमतौर पर आईजीएम) के साथ होता है। विभेदक निदान क्रोनिक इरोलिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया (इम्यूनोफेनोटाइपिंग आवश्यक है) के टी-सेल रूप के साथ किया जाता है।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया (बहुत दुर्लभ रूप) का अस्थि मज्जा रूप। ट्रेपेनेट में ट्यूमर सब्सट्रेट को सामान्य अस्थि मज्जा की जगह पूरी तरह से (या लगभग पूरी तरह से) सजातीय परमाणु क्रोमैटिन के साथ परिपक्व लिम्फोसाइटों के फैलाने वाले विकास द्वारा दर्शाया जाता है। क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का यह रूप तेजी से प्रगतिशील पैन्टीटोपेनिया द्वारा विशेषता है। लिम्फ नोड्स बढ़े हुए नहीं होते हैं, प्लीहा आमतौर पर बढ़े हुए नहीं होते हैं। सारकोमा में अध: पतन का वर्णन नहीं किया गया है, इम्यूनोफेनोटाइप का अध्ययन नहीं किया गया है। वीएएमपी कार्यक्रम के तहत कोर्स पॉलीकेमोथेरेपी छूट प्राप्त करने की अनुमति देता है।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के घातक अध: पतन के सामान्य लक्षण। क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का घातक अध: पतन सबसे अधिक बार लिम्फ नोड्स, प्लीहा, यकृत, त्वचा आदि में बड़ी एटिपिकल कोशिकाओं के प्रसार द्वारा प्रकट होता है। ऐसे foci से स्मीयर-प्रिंट में, मोटे तौर पर एनाप्लास्टिक ट्यूमर कोशिकाओं को देखा जाता है, अक्सर रेशेदार, या दानेदार के साथ। , या सजातीय, कम बार - विस्फोट संरचना परमाणु क्रोमैटिन। इसी समय, रक्त और अस्थि मज्जा में अधिकांश लिम्फोसाइट्स रूपात्मक रूप से परिपक्व रह सकते हैं।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के घातक अध: पतन का एक दुर्लभ प्रकार अस्थि मज्जा और ब्लास्ट कोशिकाओं के रक्त में अतिवाद और बहुरूपता की विशेषताओं के साथ दिखाई देता है। क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के घातक अध: पतन के साथ, मोनोथेरेपी का प्रभाव गायब हो जाता है, और गहन पॉलीकेमोथेरेपी आमतौर पर ट्यूमर द्रव्यमान में केवल आंशिक और अल्पकालिक कमी के साथ होती है।

• पूर्ण रक्त गणना: ल्यूकोसाइटोसिस, पूर्ण लिम्फोसाइटोसिस। कुछ मामलों में लिम्फोसाइटों की संख्या / एल से अधिक हो सकती है। लिम्फोसाइट्स छोटे, गोल होते हैं, साइटोप्लाज्म संकीर्ण होता है, कमजोर रूप से बेसोफिलिक होता है, नाभिक गोल होता है, क्रोमैटिन बड़ा-ढेलेदार होता है।
• एक विशिष्ट विशेषता बोटकिन-गमप्रेक्ट (लिम्फोसाइटों के आधे-नष्ट नाभिक) की छाया है। धीरे-धीरे, वर्षों में, नॉर्मोसाइटिक नॉरमोक्रोमिक एनीमिया बढ़ सकता है। क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया की लगातार जटिलता लाल रक्त कोशिकाओं, प्लेटलेट्स (बहुत कम ही, ग्रैन्यूलोसाइट्स) का ऑटोइम्यून टूटना है। इन मामलों में, रक्त में रेटिकुलोसाइटोसिस और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया मनाया जाता है। मरीजों को पीलिया हो जाता है।
• मायलोग्राम: स्पष्ट लिम्फोसाइटोसिस, ऑटोइम्यून हेमोलिसिस के साथ - लाल रोगाणु का विस्तार।
• ट्रेपैनोबायोप्सी: रोग के नैदानिक ​​प्रकार के आधार पर, बीचवाला या फैलाना प्रकार से अस्थि मज्जा घुसपैठ।
• सीरोलॉजिकल अध्ययन। ऑटोइम्यून हेमोलिसिस के साथ - एक सकारात्मक प्रत्यक्ष Coombs परीक्षण, ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ - एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है।
• इम्यूनोफेनोटाइपिंग (उपरोक्त सभी रूप)। आम बी-लिम्फोसाइट एंटीजन (CD79a, CD19, CD20, और CD22) के अलावा, क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में ट्यूमर कोशिकाएं CD5 और CD23 एंटीजन को व्यक्त करती हैं। सतह IgM की एक कमजोर अभिव्यक्ति द्वारा विशेषता, SIgD+/CD10 एंटीजन को क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में व्यक्त नहीं किया जाता है।
• रक्त, मूत्र का इम्यूनोकेमिकल विश्लेषण। अक्सर इम्युनोग्लोबुलिन के सभी वर्गों की सामग्री कम हो जाती है। कुछ मामलों में, एक मोनोक्लोनल इम्युनोग्लोबुलिन का स्राव, जो अक्सर आईजीएम प्रकार का होता है, निर्धारित किया जाता है।
• ट्यूमर कोशिकाओं का साइटोजेनेटिक विश्लेषण। इम्युनोग्लोबुलिन जीन को क्लोन रूप से पुनर्व्यवस्थित किया जाता है। बी-क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के आधे मामलों में, 12वें गुणसूत्र (+12) का ट्राइसॉमी या 13q (dell3q) का विलोपन पाया जाता है। एक चौथाई मामलों में, एक स्थानान्तरण जिसमें 14q32 या एक llq विलोपन शामिल है, निर्धारित किया जाता है। कुछ मामलों में, 6q और 17p के विलोपन देखे जाते हैं। ये साइटोजेनेटिक असामान्यताएं (विशेषकर +12, डेल्लक, 6q, और 17p) प्रगति और सार्कोमा परिवर्तन के दौरान प्रकट हो सकती हैं। +12, dell lq और del17p खराब पूर्वानुमान के संकेत हैं, dell3q, इसके विपरीत, पूर्वानुमान के अनुकूल है।

निदान नैदानिक ​​​​डेटा पर आधारित है - ग्रीवा और एक्सिलरी लिम्फ नोड्स में वृद्धि, उनकी टेस्टी स्थिरता। ल्यूकोसाइटोसिस के साथ / μl से कम, कोई नशा नहीं है। पूर्ण रक्त गणना - लिम्फोसाइटों की विशिष्ट रूपात्मक विशेषताओं के साथ पूर्ण लिम्फोसाइटोसिस, बोटकिन-गमप्रेक्ट छाया। मायलोग्राम के अनुसार अस्थि मज्जा लिम्फोसाइटोसिस, ट्रेफिन बायोप्सी में अंतरालीय या फैलाना प्रकार की वृद्धि। ट्यूमर कोशिकाओं की विशेषता इम्यूनोफेनोटाइप। विशिष्ट साइटोजेनेटिक विकारों की पहचान।

इलाज। आधुनिक तरीकों से यह बीमारी लाइलाज है। सौम्य रूप में, केवल अवलोकन का संकेत दिया जाता है, समय-समय पर (3-6 महीनों में 1 बार) नियंत्रण रक्त परीक्षण किया जाता है। रोग के "शांत" पाठ्यक्रम की कसौटी ल्यूकोसाइट्स के दोहरीकरण की लंबी अवधि है, लिम्फैडेनोपैथी की अनुपस्थिति। उपचार की शुरुआत के लिए संकेत हैं: 100 000 / μl से अधिक ल्यूकोसाइटोसिस में वृद्धि, लिम्फ नोड्स में वृद्धि, हेपेटोसप्लेनोमेगाली की उपस्थिति, ऑटोइम्यून घटना, संक्रामक जटिलताओं की आवृत्ति और गंभीरता में वृद्धि, और एक घातक में परिवर्तन लिम्फोइड ट्यूमर।

बी-क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में ग्लूकोकार्टिकोइड्स को contraindicated है, उनका उपयोग केवल गंभीर ऑटोइम्यून जटिलताओं के मामलों में किया जाता है।

अल्काइलेटिंग ड्रग्स (क्लोरब्यूटाइन, साइक्लोफॉस्फेमाइड) का उपयोग प्रगतिशील, ट्यूमर और प्रोलिम्फोसाइटिक रूपों में किया जाता है। क्लोरबुटिन को सप्ताह में 5-10 मिलीग्राम 1-3 बार मौखिक रूप से प्रशासित किया जाता है। साइक्लोफॉस्फेमाइड दैनिक रूप से मौखिक रूप से पोमग का उपयोग किया जाता है; कोर्स की खुराक 8-12 ग्राम 2-4 सप्ताह के पाठ्यक्रमों के बीच ब्रेक।

Fludarabine (प्यूरिन के एक एनालॉग से संबंधित है) बी-क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में अत्यधिक सक्रिय है, जो अक्सर गंभीर प्रगतिशील और ट्यूमर रूपों वाले रोगियों में दीर्घकालिक छूट की ओर जाता है। इसका उपयोग क्लोरबुटिन के साथ उपचार के प्रभाव की अनुपस्थिति में किया जाता है, ऑटोइम्यून घटना में दवा का भी अच्छा प्रभाव पड़ता है। प्लीहा रूप में - स्प्लेनेक्टोमी के बाद डोज़ेमग / एम 2 / में फ्लुडारैबिन के उपयोग के बाद लगातार 5 दिनों तक 30 मिनट तक; पाठ्यक्रमों की संख्या 6-10।

एल्काइलेटिंग दवाओं के प्रतिरोध के साथ, पॉलीकेमोथेरेपी का उपयोग सीओपी कार्यक्रम के अनुसार किया जाता है, जिसमें साइक्लोफॉस्फेमाइड 750 मिलीग्राम / एम 2, विन्क्रिस्टाइन 1.4 मिलीग्राम / एम 2 (लेकिन 2 मिलीग्राम से अधिक नहीं), प्रेडनिसोलोन 40 मिलीग्राम / एम 2 की खुराक पर 5 दिनों के लिए मौखिक रूप से शामिल है। अन्य पॉलीकेमोथेराप्यूटिक योजनाएं हैं सीवीपी (विन्क्रिस्टाइन के बजाय विन्ब्लास्टाइन 10 मिलीग्राम/मी), चॉप (+ डॉक्सोरूबिसिन 50 मिलीग्राम/एम2)। बाद की योजना का उपयोग ट्यूमर के घातक होने के मामलों में किया जाता है, लेकिन प्रभाव छोटा होता है।

स्प्लेनेक्टोमी को ऑटोइम्यून जटिलताओं के लिए संकेत दिया जाता है जो ग्लूकोकार्टिकोइड्स और कीमोथेरेपी की नियुक्ति से नहीं रुकते हैं, और बी-क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के प्लीहा रूप के लिए पसंद की विधि भी है। ऐसे रोगियों की संक्रामक जटिलताओं की संवेदनशीलता और कैप्सुलर वनस्पतियों के कारण होने वाले गंभीर संक्रमण की उच्च संभावना को देखते हुए, न्यूमोकोकल वैक्सीन के साथ पूर्व-टीकाकरण की सिफारिश की जाती है।

विकिरण चिकित्सा तिल्ली के विकिरण (यदि स्प्लेनेक्टोमी असंभव या सामान्यीकृत रूपों में अर्थहीन है) और बड़े पैमाने पर लिम्फैडेनोपैथी के लिए लागू है। यह रोग के बाद के चरणों में एक उपशामक विधि के रूप में प्रयोग किया जाता है।

उच्च खुराक चिकित्सा के बाद अस्थि मज्जा के ऑटो- या आवंटन के बाद खराब रोगनिरोधी कारकों (कई गुणसूत्र असामान्यताएं, रोग की तेजी से प्रगति, गंभीर ऑटोइम्यून घटना, रोगियों की कम उम्र, जो अपने आप में स्वस्थ युवा रोगियों में किया जा सकता है। खराब पूर्वानुमान का एक कारक है)। रोगियों की मृत्यु का कारण लगभग हमेशा गंभीर संक्रामक जटिलताएं होती हैं, या सहवर्ती विकृति जो बी-क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया से जुड़ी नहीं होती है।

बालों वाली कोशिका ल्यूकेमिया

पैन्टीटोपेनिया (एनीमिया, मध्यम थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, न्यूट्रोपेनिया) विशेषता है। अक्सर बीमारी की शुरुआत से ही नशा होता है। लिम्फोसाइटोसिस मध्यम है। प्लीहा आमतौर पर बड़ा हो जाता है और आमतौर पर कोई लिम्फैडेनोपैथी नहीं होती है। ट्रेपेनेट में ट्यूमर के विकास का प्रकार फैलाना है। रक्त और अस्थि मज्जा स्मीयरों में ट्यूमर सब्सट्रेट में बड़ी (12-15 माइक्रोन) गोल या अनियमित आकार की लिम्फोइड कोशिकाएं होती हैं, जिनमें साइटोप्लाज्म की विशेषता होती है। साइटोप्लाज्म हल्का भूरा, संकीर्ण होता है। पेरिन्यूक्लियर ज्ञानोदय अनुपस्थित है, नाभिक अधिक बार केंद्र में स्थित होता है। क्रोमैटिन की संरचना घनी नहीं, मिटती है। एसिड फॉस्फेट के लिए एक उज्ज्वल, फैलाना साइटोकेमिकल प्रतिक्रिया द्वारा विशेषता, सोडियम टार्ट्रेट द्वारा दबाया नहीं गया।

बालों वाली कोशिका ल्यूकेमिया लगभग 10% मामलों में सार्कोमा में बदल जाती है। रक्त और अस्थि मज्जा में एटिपिकल कोशिकाओं की उपस्थिति घातक अध: पतन की गवाही देती है। अन्य मामलों में, पहले प्रभावी चिकित्सा की पृष्ठभूमि के खिलाफ, प्लीहा का आकार बढ़ जाता है या लिम्फ नोड्स के एक समूह में प्रगतिशील वृद्धि दिखाई देती है। सारकोमा-व्युत्पन्न बालों वाली कोशिका ल्यूकेमिया आमतौर पर सभी प्रकार के उपचार के लिए प्रतिरोधी होती है।

इम्यूनोफेनोटाइपिक और साइटोजेनेटिक विशेषताएं। ट्यूमर कोशिकाएं सामान्य बी-सेल एंटीजन (CD79a, CD19, CD20 और CD22) को व्यक्त करती हैं। एंटीजन CDllc और CD25, साथ ही FMC7 और CD103 की मजबूत अभिव्यक्ति विशेषता है। अन्य परिपक्व सेल लिम्फैटिक ट्यूमर से बालों वाले सेल ल्यूकेमिया को अलग करने के लिए उत्तरार्द्ध सबसे बड़ा मूल्य है। इम्युनोग्लोबुलिन जीन को क्लोन रूप से पुनर्व्यवस्थित किया जाता है। 40% मामलों में, 5 वें गुणसूत्र, व्युत्पन्न (der) llq का उलटा (आमंत्रण), विलोपन या ट्राइसॉमी निर्धारित किया जाता है। 10% मामलों में, 2q का व्युत्क्रमण या विलोपन, 1 q, 6q, 20q का व्युत्पन्न या विलोपन पाया जाता है। एचसीएल के ज्यादातर मामलों में, मानव टी-लिम्फोट्रोपिक वायरस टाइप II (HTLV-II) के एंटीजन के लिए सकारात्मक सीरोलॉजिकल प्रतिक्रियाएं निर्धारित की जाती हैं।

इलाज। एचसीएल के उपचार में उपयोग की जाने वाली मुख्य दवाएं अल्फा-इंटरफेरॉन और प्यूरीन बेस एनालॉग 2-क्लोर्डोक्सीडेनोसिन (2-सीडीए, लेउस्टैटिन) हैं, जिसके लगातार उपयोग से रोग के अधिकांश मामलों में पूर्ण छूट मिलती है। हाइपरस्प्लेनिज्म सिंड्रोम के साथ गंभीर स्प्लेनोमेगाली में, कीमोथेरेपी दवाओं की नियुक्ति से पहले एक स्प्लेनेक्टोमी किया जाता है।

मेंटल ज़ोन की कोशिकाओं से लिम्फोमा

मेंटल सेल लिंफोमा (एमसीएल) में लिम्फ नोड के सेकेंडरी फॉलिकल से सीडी5 पॉजिटिव मेंटल बी कोशिकाएं होती हैं। ज्यादातर बुजुर्ग पुरुष बीमार हैं। लिम्फैटिक ल्यूकोसाइटोसिस (आमतौर पर मध्यम), सामान्यीकृत लिम्फैडेनोपैथी, यकृत और प्लीहा का इज़ाफ़ा द्वारा विशेषता। एक नियम के रूप में, नशा के लक्षण हैं। लिम्फ नोड्स की स्थिरता क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया (टेस्टी) के प्रगतिशील रूप के समान है।

अंतर बढ़े हुए लिम्फ नोड्स के स्थानीयकरण में निहित है: मेंटल ज़ोन की कोशिकाओं से लिम्फोमा के साथ, वे मुख्य रूप से गर्दन के ऊपरी हिस्से में, जबड़े के नीचे स्थित होते हैं (जो व्यावहारिक रूप से क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के प्रगतिशील रूप के साथ नहीं होता है) ) क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया से एक और अंतर टॉन्सिल का हाइपरप्लासिया है। अक्सर पेट की श्लेष्मा झिल्ली भी होती है, और कभी-कभी आंतों में भी घुसपैठ हो जाती है। बायोप्सीड लिम्फ नोड की छाप में, ट्यूमर को लिम्फोइड कोशिकाओं द्वारा दर्शाया जाता है, जिनमें से कुछ में परमाणु क्रोमैटिन की एक विशिष्ट दानेदार संरचना होती है।

हिस्टोलॉजिकल तैयारी में प्रक्रिया की शुरुआत में मेंटल की वृद्धि देखी जा सकती है, जिनमें से कोशिकाएं अनियमित, अक्सर समानांतर पंक्तियों का निर्माण करती हैं। प्रगति की प्रक्रिया में, ट्यूमर एक फैलाना प्रकार का विकास प्राप्त करता है। फिर भी, सारकोमा परिवर्तन के उन्नत चरणों में भी, ट्यूमर के कुछ क्षेत्रों में मेंटल के टुकड़े संरक्षित किए जा सकते हैं। ट्रेपेनेट में वृद्धि का प्रकार आमतौर पर फोकल-इंटरस्टिशियल होता है। मेंटल ज़ोन की कोशिकाओं से लिम्फोमा अक्सर घातक परिवर्तन के चरण में पाया जाता है, जो इस ट्यूमर के 100% मामलों में देखा जाता है।

इम्यूनोफेनोटाइपिक और साइटोजेनेटिक विशेषताएं। ट्यूमर कोशिकाएं सामान्य बी-सेल एंटीजन (CD79a, CD19, CD20 और CD22) को व्यक्त करती हैं। CD5 प्रतिजन की अभिव्यक्ति भी विशेषता है। CD23 एंटीजन मेंटल सेल लिंफोमा में अनुपस्थित है, जो इस ट्यूमर को क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया से अलग करने में मदद करता है। 70% मामलों में, एक डायग्नोस्टिक ट्रांसलोकेशन टी (11; 14) का पता लगाया जाता है, जो PRAD-1 / CCND-1 जीन को साइक्लिन D1 सेल साइकल प्रमोटर प्रोटीन को आईजी हेवी चेन जीन लोकस में स्थानांतरित करता है। 14 वां गुणसूत्र। यह स्थानान्तरण साइक्लिन-डीएल की अधिकता का कारण बनता है। आधे मामलों में dellq, dell3p, व्युत्पन्न (der) 3q हैं। +12, del6q, delp, 9p और 17p 5-15% मामलों में पाए जाते हैं।

इलाज। रोग आधुनिक तरीकों से लाइलाज है, लगातार प्रगतिशील, घातक पाठ्यक्रम है। ऐसे रोगियों की औसत जीवन प्रत्याशा 5 वर्ष से अधिक नहीं होती है। उच्च खुराक चिकित्सा के उपयोग के साथ उत्साहजनक परिणाम प्राप्त होते हैं, जिसके बाद रक्त या अस्थि मज्जा स्टेम कोशिकाओं के एलोजेनिक या ऑटोलॉगस प्रत्यारोपण होते हैं, लेकिन उपचार की इस पद्धति में रोगियों की उम्र और सहवर्ती दैहिक विकृति से जुड़ी महत्वपूर्ण सीमाएं हैं।

तिल्ली का लिम्फोसाइटोमा

प्लीहा का लिम्फोसाइटोमा (तिल्ली के सीमांत क्षेत्र की कोशिकाओं से लिम्फोमा)। मध्यम आयु वर्ग के लोग बीमार हैं, महिलाएं पुरुषों की तुलना में थोड़ी अधिक बार होती हैं। कम लसीका ल्यूकोसाइटोसिस द्वारा विशेषता, वर्षों से नहीं बदल रहा है, सामान्य या थोड़ा बढ़े हुए ग्रीवा, कम अक्सर - लोचदार स्थिरता के एक्सिलरी लिम्फ नोड्स, यह सब स्प्लेनोमेगाली की पृष्ठभूमि के खिलाफ है; विस्तृत कोशिका द्रव्य के साथ लिम्फोसाइट्स, विशेषता प्रकाश खांचे के साथ सजातीय परमाणु क्रोमैटिन।

ट्रेपेनेट में - फोकल प्रसार। स्प्लेनिक लिम्फोसाइटोमा के लगभग एक चौथाई मामलों में, मोनोक्लोनल इम्युनोग्लोबुलिन (अधिक बार आईजीएम) के स्राव का पता लगाया जाता है। स्प्लेनेक्टोमी, एक नियम के रूप में, कई वर्षों के सुधार, प्रक्रिया के स्थिरीकरण और यहां तक ​​​​कि छूट प्राप्त करने की अनुमति देता है।

तिल्ली का लिम्फोसाइटोमा लगभग 25% मामलों में सार्कोमा में बदल जाता है। प्लीहा लिम्फोसाइटों से विकसित लिम्फोसारकोमा की एक विशिष्ट विशेषता दीर्घकालिक, अक्सर बार-बार छूट प्राप्त करने की संभावना है (ट्यूमर विकिरण और पॉलीकेमोथेरेपी दोनों के लिए अत्यधिक संवेदनशील है)।

इम्यूनोफेनोटाइपिक और साइटोजेनेटिक विशेषताएं। ट्यूमर कोशिकाएं पैन-बी-सेल एंटीजन के लिए सकारात्मक हैं CD79a, CD19, CD20, CD22, CD5 और CD10 एंटीजन (जो उन्हें क्रमशः मेंटल सेल लिंफोमा और सेंट्रोफोलिक्युलर लिम्फोमा के लिम्फोसाइटों से अलग करता है) नहीं ले जाते हैं, IgM सतह की एक मजबूत अभिव्यक्ति है इम्युनोग्लोबुलिन और, कुछ हद तक, आईजीजी। आईजीडी व्यक्त नहीं किया जाता है। इम्युनोग्लोबुलिन जीन को क्लोन रूप से पुनर्व्यवस्थित किया जाता है। आधे मामलों में, ट्राइसॉमी 3 गुणसूत्रों का पता लगाया जाता है, कुछ मामलों में +18, de17q, derlp / q, der8q निर्धारित किए जाते हैं।

लिम्फ नोड लिम्फोसाइटोमा

लिम्फ नोड लिम्फोसाइटोमा (एक बहुत ही दुर्लभ रूप) में पिछले रूप के समान विशेषताएं हैं, लेकिन प्लीहा छोटा है। यह एक (आमतौर पर ग्रीवा) लिम्फ नोड में उल्लेखनीय वृद्धि की विशेषता है। इसकी दुर्लभता के कारण, रूप का अध्ययन नहीं किया गया है। इम्युनोफेनोटाइप स्प्लेनिक लिम्फोसाइटोमा के समान है। इम्युनोग्लोबुलिन जीन को क्लोन रूप से पुनर्व्यवस्थित किया जाता है। कुछ मामलों में, +3, derlp/q, +7, +12, +18 का पता लगाया जाता है।

गैर-लसीका अंगों के लिम्फोसाइटोमा, पेट के श्लेष्म झिल्ली के लिम्फोसाइटोमा (एमएएलटी-प्रकार के सीमांत क्षेत्र की कोशिकाओं से लिम्फोमा), आंत के इलियोसेकल कोण, फेफड़े, आदि।

प्रभावित अंग के बायोप्सी नमूने में, फोकल (कम अक्सर फैलाना) लिम्फोसाइटिक घुसपैठ का पता लगाया जाता है, जिसमें प्लाज्मा कोशिकाओं और मोनोसाइटॉइड बी कोशिकाओं का मिश्रण होता है, और लिम्फोएफ़िथेलियल क्षति होती है। घुसपैठ सीधे उपकला के नीचे स्थित हो सकती है। घातक अध: पतन के मामले में, ट्यूमर घुसपैठ सबम्यूकोसल परत तक फैली हुई है, मांसपेशियों में अंकुरित होती है, और गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट अंगों के ट्यूमर के मामले में, सीरस झिल्ली में।

स्मीयर-प्रिंट में सौम्य अवस्था में, ट्यूमर को परिपक्व लिम्फोसाइटों द्वारा दर्शाया जाता है, बिना अतिवाद और बहुरूपता के संकेतों के, प्लाज्मा कोशिकाओं का एक मिश्रण होता है। ये लिम्फोसाइटोमा मोनोक्लोनल इम्युनोग्लोबुलिन (पेट के लिम्फोसाइटोमा - अधिक बार आईजीएम, आंत के इलियोसेकल कोण के लिम्फोसाइटोमा - आमतौर पर आईजीए) के स्राव के साथ हो सकते हैं।

एक विशिष्ट गलती लिम्फोसारकोमा का निदान है, एक छाप की अनुपस्थिति के कारण, जो लिम्फोसाइटोमा में स्पष्ट रूप से एक मोनोमोर्फिक परिपक्व कोशिका लिम्फोसाइटिक संरचना को प्रदर्शित करता है, और लिम्फोसारकोमा में - एटिपिज्म और बहुरूपता की विशेषताओं के साथ ब्लास्ट कोशिकाएं। गैर-लसीका अंगों के लिम्फोसाइटों के घातक अध: पतन को खराब तरीके से समझा जाता है। पेट के लिम्फोसाइटोमा के साथ जो हेलिकोबैक्टर पाइलोरी संक्रमण की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित हुआ, जो केवल प्रकृति में स्थानीय हैं और श्लेष्म परत के नीचे नहीं बढ़ते हैं, लंबे समय तक एंटीबायोटिक चिकित्सा से 70% रोगियों में ट्यूमर प्रतिगमन हो सकता है।

इम्यूनोफेनोटाइपिक और साइटोजेनेटिक विशेषताएं। सामान्य बी-सेल एंटीजन CD79a, CD19, CD20 और CD22 निर्धारित किए जाते हैं। सीडी 5 और सीडी 10 एंटीजन व्यक्त नहीं किए जाते हैं। प्लीहा लिम्फोसाइटोमा से प्रतिरक्षाविज्ञानी अंतर सतह IgD और CD23 की लगातार अभिव्यक्ति है। इम्युनोग्लोबुलिन जीन को क्लोन रूप से पुनर्व्यवस्थित किया जाता है। एक तिहाई रोगियों में, एक स्थानान्तरण t (11; 18) (q21; q21) का पता लगाया जाता है, जिसे नैदानिक ​​माना जाता है। स्थानान्तरण के परिणामस्वरूप, एक उत्परिवर्ती CIAP2/MLT जीन बनता है, जो एपोप्टोसिस को नियंत्रित करता है। कुछ प्रतिशत मामलों में (<10%) определяется t (l;14)(p22;q32), приводящая к переносу гена MUC1 в локус генов тяжелых цепей иммуноглобулинов и его гиперэкспрессии. В части случаев обнаруживают +3, derlp/q, derl4q, +7, +12, +18, +Х, +8q, +11 q, del6q, del17p, моносомию 17-й хромосомы.

लिम्फोप्लाज्मेसिटिक ल्यूकेमिया

लिम्फोप्लाज्मेसिटिक ल्यूकेमिया (एक दुर्लभ, खराब रूप से समझा जाने वाला रूप)। मध्यम लिम्फोसाइटोसिस विशेषता है। ट्यूमर कोशिकाएं लगभग 12 माइक्रोन व्यास की होती हैं। नाभिक विलक्षण रूप से स्थित है। नाभिक की संरचना पुरानी लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में लिम्फोसाइटों के समान होती है। एक विशिष्ट पेरिन्यूक्लियर ज्ञान (प्लाज्मा सेल की याद ताजा) के बिना बैंगनी रंग के साइटोप्लाज्म। यह ट्यूमर अक्सर मोनोक्लोनल इम्युनोग्लोबुलिन के स्राव के साथ होता है।

इम्यूनोफेनोटाइपिक और साइटोजेनेटिक विशेषताएं। सामान्य बी-सेल एंटीजन CD79a, CD19, CD20 और CD22 निर्धारित किए जाते हैं। प्लाज्मा कोशिकाओं की CD38 प्रतिजन विशेषता की प्रबल अभिव्यक्ति का अक्सर पता लगाया जाता है। एंटीजन CD5 और CD10 अनुपस्थित हैं। ट्यूमर कोशिकाएं सतह और साइटोप्लाज्मिक इम्युनोग्लोबुलिन को व्यक्त करती हैं, आमतौर पर आईजीएम वर्ग की। इम्युनोग्लोबुलिन जीन को क्लोन रूप से पुनर्व्यवस्थित किया जाता है। आधे मामलों में, t (9; 14) (pl3; q32) निर्धारित किया जाता है, जिसे नैदानिक ​​माना जाता है। ट्रांसलोकेशन के परिणामस्वरूप, PAX5 ट्रांसक्रिप्शनल रेगुलेटर जीन को इम्युनोग्लोबुलिन हेवी चेन जीन लोकस और ओवरएक्सप्रेस्ड में स्थानांतरित कर दिया जाता है, जो ट्रांसक्रिप्शनल डीरेग्यूलेशन की ओर जाता है।

सेंट्रोफोलिक्युलर लिंफोमा

ज्यादातर वयस्क बीमार पड़ते हैं। संयुक्त राज्य अमेरिका और पश्चिमी यूरोप में वितरित, रूस में यह कम आम है, जापान में यह अत्यंत दुर्लभ है। लिम्फ नोड्स, प्लीहा, अस्थि मज्जा को नुकसान की विशेषता। स्प्लेनोमेगाली (अक्सर महत्वपूर्ण) विशेषता है। बायोप्सीड लिम्फ नोड में, कूप विकास न केवल कॉर्टिकल में, बल्कि मस्तिष्क क्षेत्र में भी नोट किया जाता है। रोम में एक अनियमित आकार, विभिन्न आकार, एक संकीर्ण मेंटल होता है, जिसमें गैर-ट्यूमर लिम्फोसाइट्स होते हैं। अक्सर, पैथोलॉजिस्ट ऐसी तस्वीर की व्याख्या "प्रतिक्रियाशील लिम्फैडेनाइटिस" के रूप में करता है। छाप पर लिम्फोइड कोशिकाओं का प्रभुत्व है। लिम्फ नोड में कोशिकाओं की डिफ्यूज़ वृद्धि भी संभव है। Centrofollicular लिम्फोमा, एक नियम के रूप में, प्रारंभिक ल्यूकेमिया। यह ज्यादातर मामलों में सार्कोमा में बदल जाता है।

इम्यूनोफेनोटाइपिक और साइटोजेनेटिक विशेषताएं। ट्यूमर कोशिकाएं सामान्य बी-सेल एंटीजन (CD79a, CD19, CD20 और CD22) को व्यक्त करती हैं। CD10 प्रतिजन और सतह इम्युनोग्लोबुलिन (IgM+/-, IgD>IgG>IgA) की अभिव्यक्ति विशिष्ट है, CD5 प्रतिजन व्यक्त नहीं किया गया है। सेंट्रोफोलिक्युलर लिंफोमा के घातक अध: पतन की प्रक्रिया में, सीडी 10 एंटीजन की अभिव्यक्ति गायब हो सकती है। इम्युनोग्लोबुलिन जीन को क्लोन रूप से पुनर्व्यवस्थित किया जाता है।

ट्यूमर को ट्रांसलोकेशन टी (14; 18) (क्यू 32; क्यू 21) द्वारा विशेषता (90% मामलों में होता है), जिसमें एपोप्टोसिस बीसीएल -2 के जीन नियामक को इम्युनोग्लोबुलिन हेवी चेन जीन के स्थान पर स्थानांतरित किया जाता है, जो है बीसीएल -2 प्रोटीन के उत्पादन में वृद्धि का कारण। कूपिक केंद्र की कोशिकाओं पर इसकी अभिव्यक्ति प्रतिक्रियाशील कूपिक हाइपरप्लासिया के साथ विभेदक निदान के लिए महत्वपूर्ण है, क्योंकि बाद के साथ बीसीएल -2 कूप केंद्र के लिम्फोसाइटों पर अनुपस्थित है। एक चौथाई रोगियों में, टी (3q27) निर्धारित किया जाता है। प्रगति और सरकोमा परिवर्तन के दौरान, +7, del6q, del17p, t (8;14)(q24;q21) प्रकट हो सकते हैं। अंतिम दो साइटोजेनेटिक असामान्यताएं भी खराब रोग निदान के मार्कर हैं।

इलाज। हिस्टोलॉजिकल और साइटोलॉजिकल तैयारियों में बड़ी सार्कोमा कोशिकाओं की कम सामग्री और नशा के लक्षणों की अनुपस्थिति के साथ, साइक्लोफॉस्फेमाइड, क्लोरब्यूटाइन, फ्लुडारैबिन और वेपेज़िड के साथ मोनोकेमोथेरेपी आमतौर पर की जाती है, या एन्थ्रासाइक्लिन दवाओं (सीओपी, सीवीपी) के बिना पॉलीकेमोथेरेपी। रूपात्मक तैयारियों में बड़े रूपांतरित कोशिकाओं की सामग्री में वृद्धि के साथ, CHOP कार्यक्रम के अनुसार चिकित्सा की जाती है, वर्तमान में इस योजना में मोनोक्लोनल एंटी-C020 एंटीबॉडी (रिटक्सिमैब, रीटक्सन, माब्थेरा) जोड़े जाते हैं, छूट दर करीब है 100%।

पॉलीकेमोथेरेपी के 6-8 पाठ्यक्रमों के बाद, विकिरण चिकित्सा शामिल क्षेत्रों पर, या एक उप-कार्यक्रम के अनुसार की जाती है। गंभीर स्प्लेनोमेगाली के साथ, कीमोथेरेपी शुरू करने से पहले एक स्प्लेनेक्टोमी की जाती है। रोग के निवारण में, रोगियों को अल्फा-इंटरफेरॉन प्राप्त होता है, जो रोगियों के समग्र और पुनरावर्तन-मुक्त अस्तित्व में छूट की अवधि को काफी बढ़ा देता है।

रोग के एक प्रतिकूल रूप से प्रतिकूल पाठ्यक्रम के साथ (उच्चारण नशा, घाव का सामान्यीकरण, हिस्टोलॉजिकल और साइटोलॉजिकल तैयारी में बड़े सार्कोमा कोशिकाओं का एक बड़ा मिश्रण, एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, एक जैव रासायनिक रक्त परीक्षण में एलडीएच का एक उच्च स्तर, एक उच्च प्रोलिफेरेटिव की- इम्यूनोफेनोटाइपिंग, जटिल कैरियोटाइप विकारों के अनुसार 67 इंडेक्स), पहली छूट प्राप्त करने के बाद, उच्च खुराक कीमोथेरेपी की जाती है, इसके बाद स्टेम कोशिकाओं के ऑटो- या आवंटन के बाद किया जाता है।

ब्रिल-सिमर्स मैक्रोफोलिक्युलर लिंफोमा

दुर्लभ रूप। शायद कई समूहों के लिम्फ नोड्स में वृद्धि, उनकी स्थिरता लोचदार है। कभी-कभी तिल्ली भी बढ़ जाती है। लिम्फ नोड्स की हिस्टोलॉजिकल तैयारी में, कई, लगभग एक ही आकार के, नवगठित प्रकाश रोम दिखाई देते हैं। रोम प्रांतस्था और मज्जा दोनों में स्थित होते हैं, जबकि रोम के केंद्रों का तेजी से विस्तार होता है, और मेंटल पतला होता है। लिम्फ नोड्स और प्लीहा की छाप में, लिम्फोसाइट्स और प्रो-लिम्फोसाइट्स जैसी कोशिकाएं प्रबल होती हैं। रक्त में कोई विशेष परिवर्तन नहीं होते हैं।

सौम्य अवस्था 8-10 वर्षों तक रह सकती है, लेकिन तब ट्यूमर लगभग हमेशा एक सारकोमा में बदल जाता है। सारकोमा चरण में भी, जब बायोप्सी प्रिंट में एटिपिकल लिम्फोइड कोशिकाएं प्रबल होती हैं, तो गांठदार प्रकार की वृद्धि सबसे अधिक बार बनी रहती है। मैक्रोफोलिक्युलर लिंफोमा में इम्यूनोफेनोटाइप और साइटोजेनेटिक विकारों का अध्ययन नहीं किया गया है।

त्वचा का टी-सेल लिंफोमा - सेज़री रोग

स्थानीय, और बाद में फैलाना हाइपरमिया, त्वचा का छीलना और मोटा होना (एक्सफ़ोलीएटिव एरिथ्रोडर्मा सिंड्रोम)। कष्टदायी खुजली विशेषता है, त्वचा की रंजकता अक्सर नोट की जाती है। प्रभावित क्षेत्र पर बाल झड़ते हैं। डर्मिस की ऊपरी परतों में प्रभावित त्वचा की बायोप्सी में, फैलाना, लिम्फोसाइटों के अतिवृद्धि की एक सतत परत का निर्माण दिखाई देता है; त्वचा की छाप में - परिपक्व लिम्फोसाइट्स जिसमें विशेषता चक्राकार नाभिक (सेसरी कोशिकाएं) होती हैं। ल्यूकेमाइजेशन के साथ (यह लंबे समय तक नहीं हो सकता है), वही कोशिकाएं रक्त और अस्थि मज्जा में दिखाई देती हैं। यह ट्यूमर अक्सर सार्कोमा में बदल जाता है। अध: पतन के लक्षणों में से एक एटिपिकल लिम्फोइड कोशिकाओं के रक्त और अस्थि मज्जा में उपस्थिति और सामान्य हेमटोपोइजिस का दमन है।

त्वचा का टी-सेल लिंफोमा - माइकोसिस कवकनाशी

माइकोसिस फंगोइड्स में त्वचा के घावों की विशेषता एक बड़े बहुरूपता से होती है: बड़े संगम वाले धब्बे और सोरायसिस जैसी सजीले टुकड़े से लेकर लाल-नीले रंग के ट्यूमर के विकास तक, अक्सर एक केंद्रीय अवसाद के साथ। उत्तरार्द्ध काफी आकार तक पहुंच सकता है। त्वचा के प्रभावित क्षेत्रों पर बाल झड़ते हैं। मरीजों को कभी-कभी खुजली की चिंता होती है। प्रभावित त्वचा की बायोप्सी में, लिम्फोइड कोशिकाओं का प्रसार दिखाई देता है, जो डर्मिस की सतही और गहरी दोनों परतों में एक सतत परत में फैलता है, एपिडर्मिस (डारियार-पोट्रियर माइक्रोएब्सेसेस) में नेस्टेड समावेशन बनाता है। सारकोमा में अध: पतन संभव है, आवृत्ति निर्दिष्ट नहीं है।

सेसरी रोग और माइकोसिस कवकनाशी की इम्यूनोफेनोटाइपिक और साइटोजेनेटिक विशेषताएं। ट्यूमर कोशिकाएं आम टी-सेल एंटीजन (सीडी 2, सीडी 3 और सीडी 5) व्यक्त करती हैं। ज्यादातर मामलों में, सीडी 4 एंटीजन (टी-हेल्पर्स) व्यक्त किया जाता है, सीडी 8 एंटीजन की अभिव्यक्ति वाले मामले दुर्लभ होते हैं। CD25 प्रतिजन व्यक्त नहीं किया जाता है। टी-सेल रिसेप्टर जीन को क्लोन रूप से पुनर्व्यवस्थित किया जाता है। 20-40% मामलों में, 10 वें गुणसूत्र (-10) के मोनोसॉमी के साथ-साथ एलपीएल, 1p36, 2p11-24, 6q, 17q, 14qll, 14q32, llq, 13qll-14H9q के गैर-क्लोनल विकार नोट किए जाते हैं।

इलाज। माइकोसिस कवकनाशी में, सरसों के मरहम, फोटोकेमोथेरेपी (PUVA), अल्फा-इंटरफेरॉन और प्यूरीन बेस एनालॉग्स (पेंटोस्टैटिन) की उच्च खुराक (प्रति दिन 18 मिलियन यूनिट तक) के सामयिक अनुप्रयोगों का उपयोग किया जाता है। रेटिनोइक एसिड तैयारी टारग्रेटिन, साथ ही साइटोस्टैटिक गुआनिन अरेबिनोसाइड (आरा-जी) के उपयोग से उत्साहजनक परिणाम प्राप्त हुए हैं।

त्वचा के बी-सेल लिंफोमा

दुर्लभ और खराब अध्ययन किए गए रूप। डर्मिस और चमड़े के नीचे के ऊतक घुसपैठ कर रहे हैं। घुसपैठ के ऊपर की त्वचा या तो अपरिवर्तित रहती है या चेरी लाल या नीले रंग की होती है। ट्यूमर की बी-सेल प्रकृति को साबित करने के लिए इम्यूनोहिस्टोकेमिकल अध्ययन की आवश्यकता होती है। त्वचा की बायोप्सी में, ट्यूमर कोशिका वृद्धि डर्मिस की सभी परतों को पकड़ लेती है और उपचर्म ऊतक में फैल जाती है। एक गांठदार प्रकार की वृद्धि और यहां तक ​​कि रोम (एक बहुत ही दुर्लभ रूप) की उपस्थिति के साथ त्वचा के बी-सेल लिम्फोमा होते हैं। त्वचा के बी-सेल लिम्फोमा कभी-कभी ल्यूकेमिक होते हैं।

आमतौर पर बीमारी का एक दीर्घकालिक, पुराना कोर्स होता है। इम्यूनोफेनोटाइप, साइटोजेनेटिक विशेषताएं, घटना की आवृत्ति और घातक परिवर्तन की विशेषताओं का अध्ययन नहीं किया गया है।

इलाज। प्यूरीन एनालॉग्स का उपयोग किया जाता है - फ्लूडरबाइन, लेस्टैटिन और पेंटोस्टैटिन, लेकिन रोग के शुरुआती चरणों में उनकी नियुक्ति, केवल त्वचा की अभिव्यक्तियों की विशेषता, अव्यावहारिक है। कुछ मामलों में, अल्फा-इंटरफेरॉन की तैयारी और फोटोकेमोथेरेपी (PUVA), साइटोस्टैटिक मलहम (मस्टरजेन मरहम) के साथ टॉनिक कीमोथेरेपी का अच्छा प्रभाव पड़ता है। एंटी-सी020 मोनोक्लोनल एंटीबॉडी (रिटक्सिमैब, मबथेरा, रीटक्सन) के साथ उपचार के बाद ट्यूमर के पूर्ण समाधान की खबरें हैं।

जीर्ण बड़े दानेदार लिम्फोसाइट ल्यूकेमिया (टी और एनके सेल प्रकार)

बड़े दानेदार लिम्फोसाइटों के पुराने ल्यूकेमिया की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ अक्सर ग्रैनुलोसाइटोपेनिया और संबंधित पुन: संक्रमण के कारण होती हैं। ट्यूमर कोशिकाएं एक अजीबोगरीब आकारिकी दिखाती हैं जिसने बीमारी को नाम दिया। निरपेक्ष न्यूट्रोपेनिया के साथ मध्यम लिम्फोसाइटोसिस विशेषता है। रोग का टी-सेल रूप एनीमिया और, अक्सर, आंशिक लाल कोशिका अप्लासिया (पीसीसीए), छोटे स्प्लेनोमेगाली (स्प्लेनोमेगाली एनके-सेल रूप के लिए अप्राप्य है) की विशेषता है। लिम्फैडेनोपैथी और हेपेटोमेगाली दुर्लभ हैं। घातक अध: पतन की आवृत्ति और विशेषताओं का अध्ययन नहीं किया गया है।

इम्यूनोफेनोटाइपिक और साइटोजेनेटिक विशेषताएं। T सेल प्रकार: CD2+, CD3+, CD5-, CD7-, CD4-, CD&4CDl&f, CD56-, CD57+/NK सेल प्रकार: CD2+, CD3-, CD4-, CD&4-/-, CD16+, CD5&4-/-, CD57+/ टी-वेरिएंट में, टी-सेल रिसेप्टर जीन को क्लोन रूप से पुनर्व्यवस्थित किया जाता है। एनके-सेल प्रकार के साथ, ट्राइसॉमी 7, 8, एक्स क्रोमोसोम, व्युत्क्रम और विलोपन 6q, 17p, llq, 13q, lq निर्धारित किया जा सकता है।

इलाज। टी-सेल प्रकार के ल्यूकेमिया में एक अच्छा प्रभाव स्प्लेनेक्टोमी द्वारा दिया जाता है जिसके बाद इम्यूनोसप्रेसेन्ट साइक्लोस्पोरिन ए की नियुक्ति होती है।

बी-सेल फोकल अस्थि मज्जा लसीका प्रसार आंशिक लाल कोशिका अप्लासिया के सिंड्रोम के साथ होता है

दुर्लभ रूपों की विशेषता है, एक ओर, पीपीकेए के सिंड्रोम (गंभीर एनीमिया, अनुपस्थिति या रक्त में रेटिकुलोसाइट्स का बेहद निम्न स्तर और अस्थि मज्जा में एरिथ्रोकैरियोसाइट्स), और दूसरी ओर, रूपात्मक रूप से परिपक्व लिम्फोइड के नेस्टेड प्रसार द्वारा। अस्थि मज्जा बायोप्सी में कोशिकाओं। लिम्फैडेनोपैथी, स्प्लेनो- और हेपेटोमेगाली अनुपस्थित हैं। इम्यूनोफेनोटाइप, साइटोजेनेटिक्स, आवृत्ति और घातक परिवर्तन की विशेषताओं का अध्ययन नहीं किया गया है। उपचार विकसित नहीं किया गया है।

अप्लास्टिक एनीमिया के साथ टी-सेल ल्यूकेमिया

नॉर्मोक्रोमिक नॉरमोसाइटिक एनीमिया, गहरा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और ल्यूकोपेनिया विशेषता हैं। रोग एक रक्तस्रावी सिंड्रोम के रूप में शुरू हो सकता है। ट्रेपेनेट में - वसायुक्त अस्थि मज्जा, मेगाकारियोसाइट्स व्यावहारिक रूप से नहीं पाए जाते हैं। दृष्टि के कुछ क्षेत्रों में, सजातीय, लगभग काले परमाणु क्रोमैटिन के साथ छोटे लिम्फोइड कोशिकाओं के एकल, छोटे प्रोलिफेरेट्स देखे जा सकते हैं। अस्थि मज्जा पंचर बहुत खराब है।

अस्थि मज्जा के तत्वों में, सजातीय परमाणु क्रोमैटिन के साथ लिम्फोइड कोशिकाएं स्पष्ट रूप से प्रबल होती हैं, कभी-कभी एकल एटिपिकल ब्लास्ट कोशिकाएं होती हैं। जैसे-जैसे ट्यूमर बढ़ता है, बाद वाले की संख्या बढ़ती जाती है। अस्थि मज्जा में प्रसार की संख्या और आकार में भी वृद्धि होती है। अंततः, असामान्य कोशिकाएं रक्त में चली जाती हैं - ट्यूमर ल्यूकेमिक हो जाता है। रोग के प्रारंभिक चरणों में, अप्लास्टिक एनीमिया के साथ विभेदक निदान किया जाता है। इम्यूनोफेनोटाइप और साइटोजेनेटिक विशेषताओं का अध्ययन नहीं किया गया है। उपचार रोगसूचक है। कुछ मामलों में, स्प्लेनेक्टोमी कुछ समय के लिए रक्तस्रावी सिंड्रोम की गंभीरता को कम करने की अनुमति देता है। एक एंटीट्यूमर थेरेपी कार्यक्रम विकसित नहीं किया गया है।

प्रमुख ईोसिनोफिलिया के साथ परिपक्व सेल लिम्फैटिक ट्यूमर

रोग के प्रारंभिक चरण के लक्षण विशिष्ट नहीं हैं। अक्सर, डॉक्टर के पास जाने का मुख्य कारण नशा होता है। रक्त में, एक स्पष्ट ईोसिनोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस (हजारों / μl तक पहुंच सकता है) का पता प्रोमाइलोसाइट्स में बदलाव के साथ लगाया जाता है। अन्य रक्त कोशिकाओं की पूर्ण सामग्री लंबे समय तक सामान्य रह सकती है। ईोसिनोफिलिक ग्रैन्यूलोसाइट्स के कारण ट्रेपेनेट चिह्नित सेलुलर हाइपरप्लासिया में, वसा विस्थापित हो जाता है।

अस्थि मज्जा पंचर में कोशिकाओं के थोक परिपक्वता के विभिन्न चरणों में ईोसिनोफिलिक ग्रैन्यूलोसाइट्स होते हैं, कभी-कभी एकल विस्फोट रूप। जांच करने पर, ग्रीवा, अक्षीय और वंक्षण लिम्फ नोड्स में वृद्धि पाई जाती है। बी-सेल ट्यूमर के विपरीत, जो ग्रीवा लिम्फ नोड्स में एक प्रमुख वृद्धि की विशेषता है, बड़े ईोसिनोफिलिया के साथ टी-सेल लिंफोमा के साथ, इन सभी समूहों के लिम्फ नोड्स का आकार लगभग समान है। अक्सर, स्प्लेनोमेगाली भी देखी जाती है।

कभी-कभी केवल प्लीहा बढ़ जाती है, अन्य मामलों में लंबे समय तक कोई भी ऑर्गनोपैथोलॉजी नहीं होती है। ट्यूमर की बड़ी ईोसिनोफिलिया विशेषता हृदय की गंभीर क्षति के साथ हो सकती है: प्रोस्थेनिक एंडोकार्टिटिस (लेफ़लर एंडोकार्टिटिस) और मायोकार्डिटिस, हृदय की कोरोनरी धमनियों की छोटी शाखाओं पर ईोसिनोफिल के हानिकारक प्रभाव के कारण। दिल को नुकसान अक्सर प्रगतिशील, दुर्दम्य दिल की विफलता के विकास की ओर जाता है।

ल्यूकोसाइट स्टेसिस और सेरेब्रल वास्कुलिटिस के कारण होने वाली एक दुर्लभ और अत्यंत गंभीर जटिलता ईोसिनोफिलिक एन्सेफैलोपैथी है। ईोसिनोफिलिक एन्सेफैलोपैथी के लक्षण सिरदर्द, निम्न-श्रेणी का बुखार (कभी-कभी शरीर का तापमान ज्वर की संख्या तक बढ़ जाता है), बढ़ती कमजोरी, स्मृति हानि, केंद्रीय पैरेसिस और पक्षाघात, साथ ही व्यक्तित्व परिवर्तन, मूर्खता तक हो सकता है।

निदान स्थापित करने के लिए एक लिम्फ नोड बायोप्सी की आवश्यकता होती है। प्लीहा के पृथक विस्तार के साथ, स्प्लेनेक्टोमी का संकेत दिया जाता है। ऐसे मामलों में जहां प्लीहा एकमात्र ट्यूमर साइट है, स्प्लेनेक्टोमी उपचारात्मक हो सकती है। परिपक्व कोशिका अवस्था में, बायोप्सी नमूनों की हिस्टोलॉजिकल तैयारी और स्मीयर-छापों में घने सजातीय परमाणु क्रोमैटिन के साथ लिम्फोइड कोशिकाओं की विसरित वृद्धि दिखाई देती है।

सारकोमा चरण में, एटिपिकल लिम्फोइड कोशिकाएं बायोप्सी नमूनों और इंप्रेशन स्मीयर दोनों में प्रबल होती हैं। ट्यूमर का पता सार्कोमा और परिपक्व कोशिका चरण दोनों में लगाया जा सकता है (बाद के मामले में, सारकोमा में अध: पतन कई महीनों से कई वर्षों की अवधि के भीतर मनाया जाता है)। रोग के अंत में, ईोसिनोफिलिया गायब हो सकता है। इम्यूनोफेनोटाइप का अध्ययन नहीं किया गया है (जाहिर है, अधिकांश रूप टी-सेल हैं)। साइटोजेनेटिक विशेषताएं अज्ञात हैं। पॉलीकेमोथेरेपी के विभिन्न कार्यक्रम एक अस्थायी प्रभाव देते हैं।