Сайт о холестерине. Болезни. Атеросклероз. Ожирение. Препараты. Питание

Филлохинон препараты. Витамин К (филлохинон). Воспаление и иммунология

Евгений головихин - программа дополнительного образования детей "самбо"

Акафист «Взыскание погибших» и происхождение иконы Божьей Матери Псалтырь и акафист божией матери взыскание погибших

Поможем храму, где началось «Милосердие Храм цесаревича димитрия при первой градской больнице

Церковь троицы живоначальной, что в листах Храм троицы в листах сухаревская

Селедка под шубой с огурцом — кулинарный рецепт

Пошаговый рецепт приготовления ленивых хачапури из лаваша Самые ленивые хачапури в духовке

Как приготовить пюре: суп-пюре, картофельное, гороховое, овощное

Домашнее мороженое со сгущенкой (без яиц)

Кукурузные палочки с ирисками

Приготовление печеночной колбасы у себя дома

Путассу — рецепты приготовления оригинальных и простых рыбных блюд

Описание калорийности разных сортов сыра

И как выглядят его бывшая жена, красавица-дочь и сын, которым он гордится?

Любовный гороскоп для Овна

Миоклонические припадки. Миоклонические судороги

Недостаточная зрелость головного мозга и всей нервной системы – вот условия, на фоне которых у детей до года могут наблюдаться судороги. При этом у судороги могут быть обнаружены у 3% вовремя родившихся детей и у 20 % недоношенных. Поэтому родителям малышей, родившихся раньше срока, стоит быть особо внимательными к их здоровью.Миоклонические судороги – это резкие, внезапные непроизвольные сокращения, охватывающие группу мышц или все тело (чаще всего – верхнюю его часть и руки). Наиболее часто такие судороги проявляются в период засыпания или сна и иногда называются ночными вздрагиваниями. У некоторых детей такие вздрагивания выражены достаточно интенсивно. Необходимо выяснить причину такого состояния. У некоторых людей это состояние проявляется и во взрослом возрасте и не является симптомом какого-либо заболевания. При этом особого лечения не требуется. Миоклонические судороги при засыпании могут иметь генетическую причину. Если ночные вздрагивания довольно сильны, то они могут разбудить и испугать младенца. Для детей до 5–6 месяцев альтернативой может стать пеленание, хотя бы на период засыпания.

Однако существуют и другие причины миоклонических судорог у детей. Для того, чтобы выяснить это, необходимо обратиться за квалифицированной медицинской помощью, пройти тщательное обследование с применением современных методов исследования, таких, как электроэнцефалография и магнитно-резонансная томография. Рассмотрим возможные причины появления судорог у новорожденных.

1.Различные нарушения метаболизма.

Например, гипогликемия. Гипоклекимия – это состояние, при котором содержание глюкозы в крови ниже 2,7 ммоль/л. Ее основная причина – гиперинсулинизм.Гиперинсулинизм - это патология, обусловленная избытком инсулина, вызывающим значительное снижение содержания сахара в крови. Недостаток глюкозы может спровоцировать кислородное голодание мозга, что ведет к нарушению его деятельности и может спровоцировать судороги.

Причиной судорог могут стать гипонатриемия и гипокальциемия. Гипонатриемия – это пониженное содержание натрия сыворотке крови, менее 135 мэкв/л. Гипокальциемия – это пониженное содержание кальция в крови. Лечение этих патологий требует квалифицированной медицинской помощи. Обычно прогноз лечения – благоприятный, последствий не наблюдается.

2. Энцефалопатия – невоспалительное поражение головного мозга. У новорожденных может быть врожденной или приобретенной в процессе родовой деятельности. Для лечения энцефалопатии могут быть назначены медикаменты. Для снятия симптомов – физиопроцедуры и массаж.

3. Менингит и энцефалит. Менингит – это воспаление оболочек головного или спинного мозга. Болезнь инфекционная – именно заражение организма определенной бактерией приводит к образованию гнойных полостей в мозге. Важно вовремя начать лечение и следовать всем рекомендациям лечащего врача. Энцефалит – группа заболеваний головного мозга, вследствие проникновения в организм инфекционного возбудителя. Для лечения назначают противовирусные и противовоспалительные препараты, постельный режим и обильное питье. Необходима срочная госпитализация ребенка.Основной в диагностике менингита и энцефалита является люмбальная пункция, с помощью которой берется на анализ спинномозговая жидкость.

В отличие от обычных судорожных состояний, сопровождаемых болевыми ощущениями, миоклонические судороги проходят безболезненно. Приступ захватывает одно либо несколько мышечных волокон. Визуально приступ похож на лёгкое подёргивание, тик. Подобные судороги испытывают взрослые и дети.

Судорожные приступы указанного типа чаще появляются во время сна либо в полусонном состоянии. Причём в сонном состоянии судороги способны повторяться. Исходя из безболезненности, человек может спокойно спать, даже не просыпаться от непроизвольных мышечных сокращений.

Причин состояния множество. Отдельные люди имеют врождённую . Подобным образом нервная система реагирует на физические или нервные переутомления во время дневного бодрствования. Провокаторами состояния становятся:

  • стрессовые состояния и тревожные события;
  • употребление кофе, прочих энергетических напитков;
  • недостаток микроэлементов, питающих мышечную ткань;
  • стресс и тревожность;
  • кофеин и прочие стимуляторы;
  • дефицит питательных веществ;
  • злоупотребление алкоголем и курением;
  • лечение кортикостероидными препаратами, стимуляторами и эстрогенами.

Подобные реакции не опасны для человека. Приступы не повторятся, если избавиться от перечисленных недостатков. Все зависит от желания человека и навыка гармонизировать психоэмоциональные состояния. Известны дополнительные причины небольших тиков, связанные с соматическими нарушениями, способные сигнализировать о заболевании. Миоклонические судороги свидетельствуют о:

  • дистрофических состояниях мышечной ткани;
  • амитрофическом склерозе – редком заболевании, при котором происходит некроз нервных клеток;
  • отмирании мышечной ткани спины;
  • аутоиммунном заболевании;
  • травмировании мышечных нервов;
  • поражении головного мозга вследствие токсического воздействия либо инфицирования (болезнь Крейтцфельда-Якоба, склерозирующий панцефалит);
  • патологии обменных процессов: уремии, гипоксии, гиперсмолярные состояния;
  • прогрессирующей форме эпилепсии;
  • нейродегенеративных состояниях у детей (болезнь Альперса). Приступы настолько часты, что ребёнок просыпается и плачет.

Виды миоклонических приступов

В зависимости от локализации заболевания нервной системы врачи выделяют группы приступов:

  • корковая группа судорог получила название благодаря внешним раздражителям (резкий крик, яркий свет). Вследствие неожиданных раздражителей в мозге образуется эпилептический разряд;
  • стволовой, или подкорковый, приступ образуется на фоне раздражения мозжечка. Возникает спазм и подёргивание проксимальной мышечной ткани;
  • спинальная миоклония происходит в клинике инфарктных состояний, воспалительных процессов, опухолевидных и дегенеративных состояний, травмировании позвоночника;
  • периферическая группа приступов связана с нарушением периферических нервов.

Формы приступов

Условно формы миоклоний приобрели названия доброкачественных и негативных. Доброкачественные миоклонии не предусматривают лечения. Как правило, наблюдаются ночью либо когда человек засыпает. Длительность приступов непродолжительная – до нескольких минут. В сознательном состоянии возникает миоклония испуга. Провоцируют спазматические состояния резкий крик, падение любого предмета, яркие вспышки света. Сопутствуют состоянию тахикардия и потовыделение. Вследствие приступа порой наступает икота. Непроизвольная икота также указывает на хронические заболевания желудочно-кишечного тракта, интоксикацию организма.

Приступообразные онемения икроножных мышц, глазной тик указывают на физическое перенапряжение. Подобная доброкачественная миоклония характерна для детей в первые месяцы жизни, наблюдается во время сна, при лактации. Не исключены миоклонии, когда ребёнок засыпает. Возможно наблюдать непроизвольные сокращения шейных мышц, конечностей и спины. Как правило, до года симптомы исчезают без специальной коррекции.

Под негативными миоклониями подразумевают эпилептические приступы. Наглядным примером упомянутых приступов у детей и взрослых становится лёгкий тремор рук при вытянутом положении. Возникает приступ в любом виде мышечной ткани, даже языка.

Симптомы приступов

Врачи выделяют симптомы миоклоний:

  • «беспокойные ноги», наблюдается вздрагивающие движения ног;
  • стереотипные приступообразные движения.

Синдромы состояний – бруксит, сосание пальца, разговор во сне, астматический приступ, рвота, кошмарные сны и ощущение «удушья». Миоклонии икроножных мышц похожи на судороги. При судорожных состояниях человек теряет сознание, при миоклонии нет. Спазмы икроножных мышц появляются в фазе засыпания. Спастические движения в области икроножных мышц у женщин вызваны неудобной обувью либо постоянным ношением обуви на высоком каблуке. Миоклонии проявляются в клинике варикозного расширения вен. Кроме спазмов развивается отёчность в области икроножных мышц. Тонико-клонические судороги сопровождаются потерей сознания.

Диагностика миоклоний

Диагностические процедуры основаны на сборе анамнеза, наблюдении за приступом. Для постановки точного диагноза потребуется электроэнцефалография, компьютерная томография и МРТ. Предусмотрены лабораторные исследования крови больного. С их помощью определяют количество креатинина, мочевины и сахара. Профильный специалист для лечения миоклоний – невролог. Избранные случаи требуют наблюдения в условиях стационара.

Лечение миклоний

Доброкачественные формы миоклоний, которые проявляются во время сна и при засыпании, не требуют лечения. Если случаи судорожных подергиваний повторяются, мешают сну, врачи рекомендуют пройти исследование – электроэнцефалографию. Исследование покажет наличие эпилепсии у больного. Потом назначают седативные и противосудорожные препараты. Миоклонии лечат в комплексе с основным заболеванием. Исходя из причины появления симптома, больному назначают седанот, апилепсин, депакин.

Повышенное содержание креатинина в крови указывает на почечную природу миоклоний. В комплексном лечении используют препараты, показанные при почечных недугах. Больному рекомендуют нормализовать режим дня, чередовать физические нагрузки и время отдыха, принимать успокоительные препараты (валериану либо пустырник), пешие прогулки перед сном. Комплексное лечение предполагает отказ от курения, алкоголя. Для лечения ночных миоклоний у детей следует ограничить просмотр кошмаров и фэнтези перед сном. Детям показан приём валерианы. Дозировку успокоительных препаратов для детей определяет врач.

Народная медицина в лечении миоклоний

Вспомогательные методы лечения миоклоний предполагают применение лекарственных трав, снижающих интенсивность ночных миоклоний, укрепляющих здоровье в целом. Для приготовления успокоительного настоя понадобятся корни валерианы и примулы, цветки лаванды, листья мяты перечной. Все компоненты (0,5 ч.л.) смешивают и заливают стаканом кипятка. Средство настаивают час. Затем процеживают, принимают по 100 г вечером перед сном. Настойку из свежих листьев пустырника принимают 3 раза в день до еды. Это не концентрированный напиток, «сонное» состояние человеку не угрожает. Для 500 мл. напитка понадобится 50-80 г травы. Смесь заливают кипятком, настаивают в термосе 4 ч, процеживают.

Можно приготовить спиртовую настойку. Она хранится дольше, нежели водная, а концентрация позволяет принимать лекарство с перерывами. Для приготовления спиртовой настойки берут сухие листья омелы и спирт в соотношении 1:1. Средство настаивают в тёмном месте две недели. Процеживают и хранят в холодильнике. Принимают утром по 10 капель. Курс лечения – 10 дней. Потом делают перерыв, повторяют снова через две недели.

Для детей готовят настойку на основе травы зверобоя, душицы и голубой синюхи. Травы рекомендуют добавлять понемногу, чтобы в сборе получилась столовая ложка. Количество заливают 250 мл. кипятка. Настаивают в термосе ночь. Процеженный настой пьют по две столовые ложки перед едой. Если у детей бессонница, допустимо приготовить настой на основе корня синюхи. Детям готовят по другому рецепту. На кончике ножа берут мелко измельчённый корень синюхи, погружают его в стакан кипятка. Настаивают два часа, процеживают. Принимают перед сном по чайной ложке. Взрослые пьют по 50 мл. перед сном.

Полынь издавна известна устранением неврастении и судорог. Траву активно используют в композиции успокаивающих средств. Настойку из полыни готовят отдельно. Единственный изъян в применении – своеобразная горечь. Настой подслащивают мёдом. Известно много способов приготовления полынного настоя. Простейший – одну чайную ложку полыни залить стаканом кипятка. 30 мин понадобится для настаивания. Процеженный настой пьют 2-3 раза в течение дня.

Профилактические меры

Панацеи избавления от ночных миоклоний не существует. Выработан ряд правил, помогающих если не справиться, то уменьшить интенсивность и кратность ночных приступов:

  • сбалансированно питаться. В рационе предусмотрите больше пищи, богатой растительной клетчаткой (фрукты и овощи). Это устранит дефицит калия, кальция и магния, питающих мышечную ткань;
  • ограничить потребление продуктов с кофеином (шоколад, конфеты, кофе, какао);
  • не злоупотреблять курением и алкоголем;
  • если необходимо принимать стимуляторы, лучше посоветуйтесь с врачом и выберите оптимальный препарат, который не будет вызывать миоклонии;
  • для гармонизации психоэмоционального состояния научитесь специальным дыхательным упражнениям (к примеру, из йоги);
  • пейте побольше жидкости, особенно если вы профессионально занимаетесь спортом;
  • при спортивных нагрузках способен внезапно возникнуть миоклонический приступ. После приступа следует уменьшить нагрузку и помассажировать поражённую мышцу;
  • для профилактики миоклоний помогут лёгкие массажные движения икроножных мышц на ночь. Делают следующим способом: сначала икроножную мышцу слегка оттягивают, пальцы стопы одновременно оттягивают до упора, чтобы почувствовать растяжение мышечной ткани голени.

Миоклонии не опасны для здоровья человека. Если они доброкачественные, понадобятся небольшие усилия, чтобы избавиться. В случае патологических миоклоний их устраняют симптоматическим лечением.

Миоклонический спазм – это короткое и внезапное вздрагивание мышцы, которое возникает вследствие активных сокращений мышечных волокон. Рассматриваемое состояние может распространяться на одну либо несколько мышц.

Миоклонические сокращения в различных мышцах проявляются синхронно или асинхронно. Судороги бывают одиночными и повторяющимися. Вторичный миоклонус развивается на фоне разных неврологических патологий (болезнь Лафоры, Цея-Сакса), наследственной дегенерации мозжечка и ГМ. Миоклонические судороги могут сопровождать вирусный энцефалит. К причинам их появления относят нарушение метаболизма, гипоксию мозга, рассеянный склероз, травмы, токсоплазмоз.

Доброкачественные миоклонии не требуют специального лечения и делятся на следующие виды:

  • миоклонические судороги сна – этот синдром возникает при переходе из стадии бодрствования в фазу засыпания. Такое состояние наблюдается у здорового человека однократно либо периодически. Длительность судорог – не больше 2-5 минут;
  • миоклония испуга – резкая реакция в виде вздрагивания на внешний раздражитель. У человека может участиться дыхание;
  • икота – сокращение диафрагмы с гортанью. Она может быть связана с перерастяжением желудка, перикардом, интоксикацией;
  • миоклонические судороги, вызванные интенсивной работой.

Доброкачественные миоклонии регистрируются у новорожденных детей. Они возникают в период бодрствования, во сне и при кормлении. Нередко у детей отмечается миоклония засыпания, которая проходит за 2-5 месяцев без лекарственной терапии.

: возможен ли и как делать его правильно.

Признаки и диагностика патологий .

Как правильно оказать первую помощь при эпилептическом припадке – подробнее .

Патологические, либо негативные миоклонические спазмы могут иметь неэпилептический либо эпилептический механизм развития патологии. Их лечат после выяснения причины возникновения недуга. Известная форма негативной миоклонии – астериксис. При неритмичном треморе кистей рук напрягается язык и прочие группы мышц. Такая форма болезни чаще диагностируется при некоторых формах энцефалопатии. Она подразделяется на следующие виды:

  • фокальные – в судорогах участвует одна группа мышц;
  • сегментарная – патологии подвергаются соседние мышцы;
  • генерализованная – подергиваются все группы мышц.

Полиминимиоклонус – это неритмичные, но быстрые сокращения мышц, клинические проявления которых схожи с тремором. Рассматриваемое состояние может быть продолжительным либо кратковременным, провоцируя внезапные движения.

С учетом расположения различают:

  • корковую миоклонию – характеризуется генерализированными эпилептическими припадками;
  • подкорковую миоклонию – развивается на фоне высокой возбудимости мозжечка и ГМ;
  • спинальную – характеризуется усиленной активностью мотонейронов. Развивается после травмы и воспаления СМ.

Миоклонии часто сопровождаются острыми или хроническими процессами. У новорожденных детей миоклонические судороги связаны с болезнями, которые передаются дегенеративно-наследственным путем.

Клиническая картина

Для миоклонии характерно непроизвольное и неконтролируемое подергивание групп мышц. Симптоматика схожа с неожиданным ударом тока. Многочасовые судороги связаны с резким недостатком кислорода. Симптоматика усиливается при эмоциональном состоянии и практически отсутствует во сне. В судорогах участвуют мышцы ротовой полости, конечностей.

Одноразовые судороги возникают перед сном либо при просыпании. Подобная картина наблюдается у многих людей и считается нормой. Кортикальная миоклония характеризуется быстрым подергиванием мышц, которое может распространяться на любые участки тела либо происходить локализовано.

ARVE Ошибка:

Кортикальные судороги редко сопровождаются выраженной картиной. Иногда они возникают как беспорядочное подергивание разных мышц. Это может вызвать слабую двигательную деятельность. Такое явление характерно для легких спазмов мимических мышц, языка и неба.

Эпилептическая миоклония схожа с симптоматикой миоклонического испуга. Руки сводятся либо разводятся в стороны. Предметы выпадают из рук. Человек может падать несколько раз. При этом он находится в ярком сознании. Редко наблюдается небольшая оглушенность. Но она быстро проходит.

Приступ может длится от нескольких секунд до нескольких часов с незначительными перерывами. Такая миоклония как правило впервые наблюдается в детском, переходном либо юношеском возрасте. Ночные судороги возникают в период засыпания либо сна. Они проявляются чувствительными, двигательными или психическими изменениями. С учетом симптоматики различают:

  • “беспокойные ноги” – резкое вздрагивание нижних конечностей, которое приводит к просыпанию;
  • стереотипные движения – кошмары, сосание пальцев, жевание, разговор во время сна.

Миоклония на фоне испуга вызывается резким падением предмета, нападением собаки. При этом кровь приливает к лицу. Симптоматика может усиливаться при возникновении тревоги. Миоклонию икроножных мышц часто путают с судорогами нижних конечностей. Однако в первом случае пациент не теряет сознание. Мышцы сокращаются во время засыпания.

Табак и алкоголь вымывает натрий и кальций из мышечного слоя, что может спровоцировать тяжелые судороги. Миоклония ног связана с варикозом. Если миоклонические синдромы наблюдаются редко, то они обычно вызваны чрезмерной физической нагрузкой. В этом случае рекомендуется восполнить минеральный баланс. Если рассматриваемые явления доставляют боль и сильный дискомфорт, необходимо обратиться к невропатологу.

Предварительно назначается комплексное обследование больного. Выбор метода диагностики зависит от проявляемой симптоматики. При необходимости следует записаться на прием к другим узкопрофильным специалистам. Миоклония икроножных мышц лечится путем уменьшения нагрузок. Одновременно назначаются противовоспалительные препараты и некоторые профилактические меры.

Методы лечения

Чтобы поставить диагноз, изучаются клинические данные. Терапия начинается с коррекции главных метаболических нарушений. Обычно назначается Клоназепам либо Вальпроат. Иногда принимают антиконвульсанты. Некоторые формы миоклонических судорог устраняются серотонином 5-гидрокситриптофаном. Одновременно назначают ингибитор.

ARVE Ошибка: id and provider shortcodes attributes are mandatory for old shortcodes. It is recommended to switch to new shortcodes that need only url

Если доброкачественные миоклонии проявляются часто, показан прием седативных препаратов. Они успокаивают нервную систему. Пациенту могут назначить фитотерапию мелиссой и пустырником. Комплексное лечение судорог при эпилепсии включает в себя прием противосудорожных препаратов. Одновременно назначается прием сильнодействующих медикаментов (ноотропы, нейролептики, кортикостероиды).

Седативные средства принимаются практически при любых миоклонических судорогах. Их действие направлено на снижение стресса, который усугубляет синдром. Прогноз выздоровления зависит от этиологии судорог. Профилактика возникновения приступа включает соблюдение режима дня, сбалансированный рацион, избавление от вредных привычек. В терапии и профилактике миоклонических судорог большое внимание уделяется устранению причинных факторов.

Миоклоническая эпилепсия — состояние, характеризующееся сочетанием и хаотичных подёргиваний мышц.

Название болезни произошло от греч. myos — “мышца” и англ. clonus — “судорога”. Причинами миоклоний считают дегенеративные изменения в коре головного мозга, мозжечке либо внутренних органах (печени, почках); вызванные , они несут патологический характер.

Этот вид эпилепсии встречается у 10% всех страдающих от этого заболевания, независимо от пола.

И по наследству и приобретается

Наиболее частая причина заболевания — наследственная мутация по аутосомно-рецессивному типу наследования; известны и случаи доминантной передачи.

Существуют и другие факторы, способные спровоцировать миоклонус эпилепсию:

  • недостаточное снабжение мозга кровью;
  • инфекции, в т.ч. внутриутробное заражение плода;
  • сильные нервные потрясения, стрессы;
  • повреждение мозга плода во время беременности, а также родовые травмы.

В отдельных случаях выявить причину не удаётся.

Другое название миоклонус эпилепсии — синдром Янца. Основной пик дебютов болезни приходится на пубертатный период или позднее детство, поэтому распространено также название юношеская (ювенильная) миоклоническая эпилепсия (ЮМЭ).

У детей, имеющих родственников с эпилепсией, шанс унаследовать ювенильную форму повышается, отсюда пошло ещё одно именование миоклонической эпилепсии — семейная.

Случаев прямой передачи миоклонус эпилепсии от родителей пока не выявлено, однако зачастую она выявляется среди братьев и сестёр, а также иных кровных родственников. В зоне риска и страдающие .

Как правило, первичны, затем к ним присоединяются миоклонии, однако иногда болезнь начинается с психических изменений.

Прогресс развития заболевания

Условно течение миоклоноэпилепсии делится на три этапа:

Разновидности синдромов и приступов

Разновидности миоклонической эпилепсии:

  1. — редкая форма болезни, развивается в период с нескольких месяцев до 5 лет. Выявить точную причину её возникновения пока не удалось, однако известно, что она редко переходит в ЮМЭ, почти не имеет тяжёлых последствий и при своевременном лечении быстро проходит. Клиническая картина заключается в подёргиваниях конечностей, головы, реже — всего тела. Интенсивность миоклоний разная. При засыпании миоклонии усиливаются, во время сна исчезают. Психомоторное развитие ребёнка остаётся нормальным, как и ЭЭГ. Диагноз ставится на основании сбора анамнеза.
  2. Тяжёлая миоклонус-эпилепсия младенчества () составляет 5% от всех ранних эпилепсий. До появления симптомов болезни ребёнок и нормально развивается. В основном обусловлена генетически и, помимо миоклонических приступов, выражается через и комплексные фокальные приступы. Синдром Драве несёт тяжёлые психоневрологические последствия, иногда — с летальным исходом.
  3. Болезнь Унферрихт-Лундборга — самая распространённая из генетически обусловленных миоклонус эпилепсий. Пик заболеваемости приходится на позднее детство; первые проявления болезни, как правило — миоклонии, впоследствии осложнённые фокальными приступами и абсансами. Развитие болезни происходит медленно, многие годы интеллектуальные способности пациента не снижаются, затем отмечаются изменения депрессии, ухудшение памяти. Для болезни Унферрихт-Лундборга характерны “хорошие” дни, когда заболевание не проявляется, и “плохие”, приковывающие пациента к постели. Диагноз определяют исходя из клинической картины. Своевременно начатая терапия позволяет облегчить симптомы болезни и замедлить её развитие, помогая больным дожить до старости.
  4. Миоклонус эпилепсия с разорванными красными волокнами (MERRF) . Заболевание вызывает наследственно обусловленное образование аномальной РНК. Чаще всего болезнь проявляется у детей и подростков, однако известны случаи заболевания взрослых. Помимо миоклонуса и тонических судорог, у больных наблюдается нарушение координации, прогрессирующая глухота, миопатия. Характерное явление при диагностике — наличие в скелетных мышцах специфических “рваных” волокон, а также высокий уровень молочной кислоты в крови больного.

Ювенильная миоклоническая эпилепсия — видео лекция:

У страдающих миоклонус эпилепсией могут наблюдаться приступы трёх типов:

Диагностика заболевания

В зависимости от разновидности миоклонус эпилепсии, диагностическое обследование может иметь разную специфику. Чаще всего диагноз ставится на основании возраста больного и сочетания приступов миоклонии с эпилептическими припадками, нарушения мозжечковой деятельности; также проводится анализ крови.

На видно нарушение нормального альфа-ритма, усиливающееся во время приступа и воздействия яркого света. КТ или МРТ может выявить изменения в тканях мозга, в частности мозжечке и ножках мозга.

Для больных миоклонус эпилепсией характерно наличие в тканях внутренних органов т.н. “телец Лафора”, состоящих из полисахаридных соединений. В некоторых случаях необходимо генетическое тестирование. Необходимо дифференцировать миоклонус эпилепсии от других заболеваний, для которых характерно сочетание основных симптомов (таких как эпилепсия Кожевникова или энцефалопатия).

Терапевтические меры

Лечение миклонус эпилепсии направлено на облегчение течения приступов и сокращение их числа, поэтому преимущественно симптоматическое.

В качестве первичного лечения обычно назначают Вальпроат натрия и Вальпроевую кислоту - воздействуя на ЦНС, они уменьшают число миоклоний, а если лечение назначено рано, болезнь будет прогрессировать медленнее, а риск осложнений уменьшится.

Миоклонии и приступы эпилепсии уменьшают и с помощью Хлоралгидрата в виде капельниц или клизм, но ввиду токсичности и вызывания привыкания лечение им проводят курсами с большими временными промежутками.

Во избежание утренних приступов на ночь дают в комбинации с другими лекарствами (Седуксел, Бензонал). Ежедневный приём Люминала эффективен при борьбе как с эпилептическими припадками, так и с миоклониями.

Могут назначаться Ламотриджин, Клоназепам, Леветирацетам, однако из-за серьёзных побочных эффектов целесообразность приёма этих препаратов решается индивидуально.

Иногда миоклонии показывают резистентность к медикаментозному лечению; в этих случаях терапию сосредотачивают на уменьшении эпилептических припадков, а также факторов, провоцирующих сокращения мышц (стрессы, приём алкоголя и наркотических веществ, устранение сопутствующих заболеваний).

В дополнение к медикаментам проводят мероприятия, направленные на укрепление организма: переливание крови и плазмы, капельницы с глюкозой, инъекции В12, отдельные виды . Больному также следует регулярно сдавать клинический анализ крови и биопсию с целью контроля показателей.

Осложнения и прогноз

Зачастую пациентам с миоклонус эпилепсией приходится всю жизнь , в противном случае симптомы могут вернуться.

В зависимости от своевременности постановки диагноза и назначения терапии, приступы могут навсегда прекратиться уже через несколько лет.

Учитывая медленное течение заболевания, обычно пациенты доживают до старости, однако при быстро прогрессирующих формах возможно развитие серьёзных неврологических патологий и даже летальный исход. В отдельных случаях () миоклонус эпилепсия несёт необратимые изменения психики и отставание в развитии.

В целях профилактика необходимы превентивные меры, направленные на своевременную диагностику и выявление наследственных генетических заболеваний.

Женщинам, у которых повышен риск рождения ребёнка с миоклонической эпилепсией, нужны генетические исследования до и во время беременности. Эффективно и наблюдение за детьми, родившимися недоношенными, с неврологическими отклонениями или низким весом, принятие своевременных мер по их лечению.

Миоклоническая форма эпилепсии характеризуется припадками, при которых не возникает физических болевых ощущений.

Такое заболевание в основном затрагивает детей, хотя в редких случаях и в определенных видах проявляется у взрослых 20-30 лет.

Болезнь чаще носит врожденный характер, но может развиваться у здоровых детей под действием определенных внешних и внутренних факторов.

Заболевание в МКБ-10 обозначается кодом G40.4.

Патология в основном проявляется в возрасте 13-18 лет и характеризуется миоклоническими приступами, которые выражаются в непроизвольных подергиваниях или активности, приступы при этом всегда затрагивают парные органы в верхней части тела.

Реже судороги наблюдаются в нижних конечностях.

Основная форма болезни – миоклонус-эпилепсия, которая представляет собой наследственное поражение центральной нервной системы, за счет чего и случаются миоклонические припадки.

Также известна форма юношеской миоклонической эпилепсии, которая называется синдром Янца.

Это генерализованная доброкачественная форма патологии, которая возникает на фоне возрастных трансформаций в организме.

Наиболее подвержены риску развития такого недуга лица в возрасте от 8 до 25 лет, но чаще всего в группу риска входят дети 12-15 лет.

Все проявления миоклонической эпилепсии в зависимости от происхождения можно условно разделить на три группы:

  • . Заболевание является следствием других патологических процессов в организме;
  • . Патология передается наследственным путем и проявляется в детском или подростковом возрасте;
  • . Точно определить этиологию таких заболеваний не удается. Такие формы эпилепсии наиболее тяжело поддаются медикаментозному лечению.

Некоторые криптогенные формы со временем переходят в одну из двух других групп, так как с развитием уровня диагностической медицины иногда становится возможным определение .

Формы и стадии миоклонуса

Заболевание классифицируется в зависимости от степени тяжести и сопутствующей симптоматики и может относиться к одному из следующих видов:

Доброкачественная МЭ младенцев

Происхождение болезни не всегда удается определить. Основным признаком ДМЭМ являются припадкообразные сокращения мышц шеи, конечностей и головы.

Такие припадки случаются у детей в возрасте от полугода до трех лет два-три раза в день и длятся не более трех секунд, поэтому обратить внимание на наличие заболевания не всегда удается своевременно.

Данная форма легче всего поддается лечению, но при полном отсутствии возможно проявление осложнений в виде отставания в развитии психомоторных функций.

Тяжелая (синдром Драве)

Эта патология также носит название «синдром Драве» по имени французского врача Шарлотты Драве.

Заболевание поражает одного из 40 000 младенцев и считается очень редкой формой и также в основном имеет неопределенную этиологию.

Признаки заболевания становятся очевидны в возрасте до одного года.

Болезнь Унферрихт-Лундборга

Преимущественно наследственная форма, которая проявляется в быстро прогрессирующих и учащающихся эпилептических припадках (в основном они развиваются при воздействии внешних раздражителей).

Болезнь тяжело поддается лечению и в основном применяется симптоматическая терапия, которая при удачном стечении обстоятельств позволяет почти полностью замедлить развитие патологии, но окончательное ее устранение невозможно.

Симптоматика недуга проявляется в период от 5 до 16 лет или позже, и сначала эпилептические припадки как таковые отсутствуют: у ребенка наблюдается только подергивание мимических лицевых мышц, что часто ошибочно воспринимается как нервный тик.

С возрастом подергивания переходят на мышцы плечевого пояса и на верхние конечности, и спровоцированы такие приступы могут быть такими внешними факторами, как резкие вспышки света, стрессовые ситуации и резкие чрезмерные физические нагрузки.

При отсутствии лечения с годами развиваются такие осложнения, как нарушения речи, поражения мышц лица, атаксия и тремор.

С красными рваными волокнами

Заболевание также обозначается аббревиатурой MERRF (myoclonic epilepsy, ragged-red fibres).

Если другие формы были описаны преимущественно в конце XIX века, то данный вид патологии является относительно «новым»: впервые его официально признали в 1980 году.

Заболевание возникает как следствие мутаций в транспортной РНК лизина, передающихся по материнской линии.

При таком нарушении транспортная РНК передает внутри клеток неточную информацию, что приводит к нарушению клеточной деятельности, а она в свою очередь является причиной такого неврологического поражения, как эпилепсия.

Заболевание MERRF является единственным в группе, которое может проявляться не только у детей, но и у взрослых людей до самой старости.

Патология быстро прогрессирует и проявляется в виде эпилептических припадков и судорог, деменции, ухудшению с годами слуха и зрения, но своевременное симптоматическое лечение дает положительные результаты в большинстве случаев.

Причины возникновения у взрослых и детей

Сегодня чаще говорят о наследственных причинах развития миоклонической эпилепсии, особенно если речь идет о младенческих формах.

Удалось выявить определенные гены, в которых локализуются патогенные участки, при передаче которых и развивается заболевание, но это далеко не все возможные фрагменты ДНК, при мутациях в которых может появиться такая болезнь.

В целом недуг всегда обусловлен генетическими нарушениями, но передаваться они могут не только , но и на фоне следующих болезней и провоцирующих факторов:

  • воздействие на плод во время беременности токсических веществ, попадающих в организм матери при курении, употреблении алкоголя и наркотических или лекарственных препаратов;
  • внутриутробное инфицирование (особенно вирусами, которые способны легко нарушать структуру генов);
  • воздействие радиации на плод.

Патология может развиваться в эмбрионе и при сахарном диабете или патологиях легких и сердца, которые у будущей матери протекают в хронической форме. В таких случаях часто происходят сбои в формировании центральной нервной системы плода.

Три этапа течения

Вне зависимости от формы, заболевание развивается в три этапа.

Первый – эпилептически-титаниформный – проходит в течение нескольких лет, на протяжении которых развиваются и прогрессируют эпилептические припадки.

Дополнительными симптомами являются нарушения психики, при которых пациент часто испытывает беспричинный страх, приступы могут сопровождаться болезненными спазмами, у человека повышается потливость. Припадки всегда проходят без потери сознания.

Второй период – миоклонический-эпилептический. Его развитие тоже занимает годы, а приступы хотя и не оказывают существенного негативного влияния на жизнедеятельность, распространяются не только на мышцы лица, но и на другие части тела, поражая целые группы мышечных волокон.

В тяжелой стадии развития этого этапа человек утрачивает способность обслуживать себя самостоятельно, нарушается ориентация в пространстве. Приступы эпилепсии могут быть спровоцированы любым резким звуком или вспышкой света.

Таким людям противопоказано употребляь алкоголь, так как приступы могут возникать под действием спиртного. В целом они могут появиться в любое время даже при эмоциональном напряжении, и единственное время, когда приступы исключены – это ночной сон.

Последняя, терминальная стадия , отличается усиливающимися описанными симптомами, но при этом у пациента происходят серьезные нарушения психики.

Обычно когнитивные функции не утрачиваются полностью, но у человека явно заметны расстройства памяти и речи, и иногда таких людей можно принять за слабоумных.

Симптоматика заболевания

При такой неспециалисту достаточно сложно определить, что у пациента начался припадок, особенно на начальных стадиях.

Но если припадки случаются – им предшествует непроизвольное подергивание верхних конечностей и сокращение мышц лица, шеи и головы, при этом пациент находится в сознании.

Наиболее вероятное время развития припадков – раннее утро, сразу после пробуждения.

Припадки могут случаться раз в день или раз в несколько месяцев, интенсивность таких приступов может быть разной – от подергиваний века глаза до сильных судорог верхних конечностей.

Типы припадков

Припадки при данном заболевании развиваются не всегда, но если они случаются – их всегда можно классифицировать следующим образом:

  1. Миоклонические . Проявляются в виде подергиваний рук, мышц плечевого пояса и шеи, подергивания глаз и век. В течение дня (за исключением утренних часов) такие припадки могут не проявляться, но к вечеру в случае сильной усталости и переутомления они возникают.
  2. Тонико-клонические. Такие приступы внешне выглядят так же, как миоклонические, но отличаются по природе происхождения: они возникают при нарушениях мозговой деятельности, связанных с неправильным режимом сна.
  3. Абсансы . Вид припадков, при котором пациент теряет сознание на несколько секунд, и в течение этого времени исчезают и судорожные проявления.
Определить тип может только специалист в условиях стационара, но для оказания первой помощи этого и не требуется от случайных свидетелей припадка.

От них требуется выполнить все предписания, касающейся первой помощи эпилептикам, и вызвать врача.

Диагностика

Лечение эпилепсии и ее – сложные процессы, которые требуют участия невролога и психиатра.

Но при подозрении на миоклоническую форму в первую очередь необходимо выполнить полное обследование, чтобы становить тип и степень тяжести патологи и разработать корректный терапевтический курс.

Для этого в обязательном порядке выполняются следующие процедуры:

  1. Проводится сбор анамнеза: опрашивается сам пациент и его близкие родственники с целью выявления случаев неврологических расстройств в роду (для определения возможной передачи патологии генетическим путем).
  2. Выполняются МРТ и КТ головного мозга. Выполняются для обнаружения и оценки нарушений структур головного мозга.
  3. Замеряется уровень электрической активности головного мозга с помощью электроэнцефалографии.

На основании полученных результатов назначаются соответствующие терапевтические процедуры.

Схема лечения

Эффективность миоклинической эпилепсии в настоящее время низкая, и даже в случае успешного подбора лучшим исходом будет купирование симптомов, но не полное устранение проблемы.

Медикаментозное лечение является основной, но не единственной формой лечения. В данном случае наиболее эффективно применение противосудорожных препаратов:

  • Клоназепам;
  • Фенобарбитал;
  • Конвулекс;
  • Бензонал;
  • Депакин.
При малой эффективности таких средств может быть уместным применение ноотропов – Пирацетама или .

Обычно такое лечение длится как минимум два года, и учитывая, что все используемые препараты обладают показателем токсичности как минимум выше среднего, пациентов и их родственников заранее предупреждают о возможных осложнения и побочных эффектах.

В связи с такими рисками врачи никогда не ориентируются исключительно на медикаментозное лечение, и помимо устранения судорог проводится семейная и социальная терапия, корректируется режим бодрствования и сна.

Часто пациенту требуется устранение физиологических причин развития припадков (в том числе – удаление образований в области головного мозга: примерно в 10% случаев болезнь возникает на фоне появления таких опухолей).

Первая помощь при приступе

На поздних стадиях такого заболевания у пациента могут случаться серьезные припадки и приступы, в том числе – и в общественных местах, при этом человек может оказаться не в состоянии помочь себе самостоятельно.

Если свидетелем эпилептических приступов становятся посторонние – с их стороны необходимы следующие действия:

  1. Больного необходимо перевернуть на спину и подложить под его голову свернутую одежду или сумку.
  2. Во время сильных припадков следует удерживать конечности человека, чтобы он в бессознательном состоянии не нанес вред себе или окружающим.
  3. Следует зафиксировать время начала приступа: для миоклонической формы характерны приступы длительностью около десяти минут. В течение этого времени человека нельзя поднимать на ноги или усаживать.
Купировать такое состояние на месте невозможно, поэтому во время оказания такой первичной помощи кто-то должен обязательно вызвать «Скорую помощь».

О миоклонической эпилепсии в этом видео:

Осложнения, прогнозы и профилактика

Прогнозы лечения заболевания – умеренно-благоприятные, если терапию начать своевременно. В таких случаях возможно практически полное устранение симптоматики и припадков до уровня локальных нервных тиков.

Формально можно сказать, что в этом случае эпилепсия вылечена, но если терапия проводится с запозданием или назначаются неправильные препараты – средняя продолжительность жизни пациента составляет около 20 лет (хотя некоторые доживают до глубокой старости даже с сильными припадками).

К летальным исходам в таких случаях приводят : это пневмония, кахексия и другие присоединенные патологии.

Младенческие формы патологии чреваты нарушения психики и отставанием детей в интеллектуальном развитии.

Особых действенных профилактических рекомендаций, которые позволили бы избежать развития болезни, не существует, но снизить риск этого можно, если в детском возрасте ограничивать потребление кофеиносодержащих продуктов и употреблять в пищу больше фруктов и овощей, которые богаты растительной клетчаткой.

Миоклонические припадки иногда свойственны здоровым людям. Часто они наблюдаются при серьезных физических нагрузках (нередко это можно заметить у спортсменов), но если такое происходит у взрослых – в основном причин для беспокойства нет.

Но если такие признаки, как подергивание глаз, мышц лица и рук наблюдаются в детском возрасте и без очевидных предпосылок – следует показать ребенка врачу.

Возможно, это позволит вовремя распознать болезнь и начать лечение, благодаря которому патологические осложнения будут ведены к минимуму.

Об ошибках в лечении миоклонической эпилепсии в этом видео:

Вам также будет интересно:

Вещи во сне не совсем настоящие
Сонник старые вещи Всю жизнь человек окружен определенными вещами. Одни из них дороги нам...
Невзоров а г уроки атеизма
Чтобы я мог посоветовать верующим? Я бы мог посоветовать им чувствовать себя как можно...
Столетняя война: причины, ход и последствия Воины времен
столетней войны
Столетняя война между Англией и Францией самый длительный в истории прошлого военно -...
Кто правил после Елизаветы Петровны?
Елизавета Петровна – российская императрица, ставшая последней представительницей монаршей...
Применение эхинацеи пурпурной в спорте: поддержка иммунитета спортсмена «Эхинацея П»
1. Иммунитет Иммунитет – способность организма поддерживать гомеостаз (постоянство...