Читайте также

5. . Кровотечения возникают спонтанно.

6.Изменения - снижение количества эритроцитов.

Все эти симптомы очень схожи с проявлением у детей. Именно поэтому очень важно проводить дифференциальную диагностику этих двух заболеваний.

Диагностика:

1.Фиброскопия или эндоскопия носоглотки. При этом обследовании доктор с помощью специального аппарата - эндоскопа, может увидеть образование в носоглотке. Эндоскопия позволять увидеть поверхность образования, наличие сосудов в образовании и наличие или отсутствие воспаления. Рентгенография , к сожалению, подобной информации дать не может. На рентгенологическом снимке можно определить есть ли образование в носоглотке и ее размеры. Провести дифференциальную диагностику, с помощью рентгенологического исследования практически невозможно.

2.Биопсия ткани. Этот метод диагностики использует в том случае, если у ребенка заподозрили ангиофиброму. Доктор, с помощью специальных щипчиков, откусывает маленький кусочек ткани с поверхности новообразования и отправляет на исследование под микроскопом. После микроскопического исследования кусочка ткани на клеточный состав можно с полной уверенностью подтвердить или снять поставленный диагноз.

Чем опасна ангиофиброма носоглотки?

Сама по себе опухоль доброкачественная и в очень редких случаях может переходить в злокачественную форму. Но вот рост ее очень стремительный. Быстрый рост образования приводит к повреждениям соседних с носоглоткой структур и даже к разрушению костей. Так рост опухоли может приводить к длительным и обильным носовым кровотечениям, которые часто повторяются, ассиметрии лица, нарушению зрения. Именно поэтому важно вовремя выявить это образование и начать лечение.

Лечение ангиофибромы носоглотки

Лечение ангиофибромы носоглотки хирургическое. Объем операции зависит от стадии заболевания. При большом разрастании ангиофибромы, докторам может понадобиться специальная подготовка ребенка перед операцией в отделении сосудистой хирургии, чтобы минимизировать риски развития кровотечения.

Юношеская (ювенильная) ангиофиброма носоглотки - доброкачественная опухоль, которая растет во внутренней полости носа; встречается почти исключительно у мальчиков в период полового созревания. Ее основу составляют соединительная ткань (фиброма) и сосудистая ткань различной зрелости (ангиома).

Ювенильная ангиофиброма относится к одной из наиболее часто встречаемых опухолей носоглотки у подростков: 1 на 50 – 60 тысяч ЛОР-пациентов или 0,5% всех опухолей головы и шеи.

Ангиофиброма, формально являясь доброкачественным новообразованием, имеет черты злокачественных опухолей в силу локализации, склонности к рецидивам и прорастанию в граничащие с носоглоткой и полостью носа структуры (крылонебная ямка, передняя и средняя черепные ямки, орбита).

Интракраниальный (внутричерепной) рост наблюдается в 10-20% случаев. Наиболее опасным и прогностически неблагоприятным является распространение опухоли вокруг перекреста зрительных нервов и гипофиза, что делает ее неоперабельной.

Типы ангиофибром в зависимости от источника роста опухоли:

1. Сфеноэтмоидальный (начинает расти из клиновидной кости, решетчатой кости, глоточно-основной фасции).

2. Базальный (свод носоглотки) – встречается наиболее часто.

3. Птеригомаксиллярный (крыловидный отросток клиновидной кости).

Классификация ювенильной ангиофибромы (Fisch, 1983; Andrews, 1989)

Данная классификация используется практически всеми современными авторами, публикующими статьи по данной проблеме.

I стадия – опухоль ограничена полостью носа;

II стадия – распространение в крылонебную ямку или верхнечелюстную, решетчатую, или клиновидную пазухи;

IIIa стадия – распространение в орбиту или подвисочную ямку без интракраниального (внутричерепного) роста;

IIIb – стадия IIIa с экстрадуральным (без вовлечения твердой мозговой оболочки) распространением;

IVa стадия – интрадуральное распространение без вовлечения кавернозного синуса, гипофиза или зрительного перекреста;

IVb стадия – вовлечение кавернозного синуса, гипофиза или зрительного перекреста.

Симптомы и протекание ювенильной ангиофибромы носоглотки

Наиболее ранние и распространены следующие признаки:

Повторяющиеся носовые кровотечения;

Односторонняя заложенность носа;

Нарастающее затруднение носового дыхания;

Гипосмия и аносмия (снижение и исчезновение обоняния);

Гнусавость;

Снижение слуха на одно (чаще) или оба уха;

Нарастающие головные боли;

Деформация лицевого скелета (на поздних стадиях приводит к смещению окружающих тканей).

В зависимости от направления роста ангиофибромы могут возникнуть:

Асимметрия лица;

Деформация мягких и костных тканей, окружающих опухоль;

Нарушение кровоснабжения головного мозга;

Сдавление нервных окончаний;

Расстройство функции зрения (снижение остроты зрения, экзофтальм (смещение глазного яблока вперед (выпученные глаза), иногда со смещением в сторону), ограничение подвижности глазных яблок, двоение в глазах (диплопия) и др.).

При агрессивном росте опухоли, она может прорасти в полость черепа, что может стать причиной летального исхода.

Диагностика ювенильной ангиофибромы носоглотки:

1. Сбор жалоб и анамнеза.

2. Риноскопия.

3. Эндоскопия полости носа и носоглотки.

4. Рентгенография

5. КТ, МРТ.

6. Билатеральная каротидная ангиография.

7. Биопсия. Цитологический тест биоптата необходим для уточнения диагноза и вида опухоли.

8. Осмотр офтальмологом, невропатологом, нейрохирургом и онкологом.

Анализ на биопсию тканей стараются проводить только в стационаре (в операционном блоке), потому что после взятия биопсии может возникнуть кровотечение из сосудов носа.

Дифференциальная диагностика ювенильной ангиофибромы носоглотки с такими заболеваниями, как:

Аденоиды у детей;

Опухоль мозга;

Хоанальные полипы;

Саркома;

Папиллома.

Лечение ангиофибромы носоглотки

Лечение только хирургическое! Для уменьшения травматичности удаление ангиофибромы производят с применением эндоскопических методов. Заболевание может прогрессировать в течение нескольких лет, но в некоторых случаях проявляет себя как злокачественное новообразование, то есть отличается быстрым ростом. Поэтому при подозрении на ангиофиброму носоглотки и установленном диагнозе хирургическую операцию проводят как можно раньше.

Виды операций:

Операция с применением доступов к опухоли через естественные пути (через нос или рот);

Операция с применением щадящего доступа через верхнечелюстную пазуху и полость носа (с проведением разреза под губой) - операция по Денкеру;

Операция с применением расширенного доступа через верхнечелюстную пазуху и полость носа (с проведением лицевого разреза) – операция по Муру, по Веберу-Фергюссону;

Операция с применением доступа через небо - операция по Оуэнсу.

Во время операции обычно наблюдается сильное кровотечение, ввиду чего необходимо массивное переливание крови. Для снижения кровопотери перед удалением опухоли часто производят перевязку наружной сонной артерии.

В послеоперационном периоде ЛОР-врач прописывает:

Антибиотики (защита от возможного инфицирования);

Переливание растворов, восполняющих кровопотерю;

Медикаменты, способствующие свертываемости крови.

Ювенильная ангиофиброма носоглотки не предполагает профилактических мер – предупредить образование опухоли нельзя. Однако, чтобы не запускать течение начавшейся болезни, следует безотлагательно обратиться к ЛОР-врачу при первых же характерных проявлениях.

Прогноз при ювенильной ангиофиброме носоглотки

Прогноз болезни, как правило, благоприятный. Своевременная хирургическая операция в сочетании с лучевой терапией, приводят к полноценному излечению онкобольного.

В редких случаях негативный результат противоопухолевого лечения наблюдается в форме рецидива или малигнизации (озлокачествления) новообразования. Поэтому прооперированным пациентам рекомендуется проходить ежегодные осмотры у отоларинголога.

Берегите себя и, в случае необходимости, обращайтесь к ЛОР-хирургу вовремя.

У детей подросткового возраста гормональная перестройка иногда сопровождается появлением новообразований, доброкачественных и злокачественных. Формироваться они могут из разных тканей.

Великий Гиппократ еще в V веке до н.э. описал болезнь, которую в современной медицине называют ангиофибромой. Это опухоль доброкачественная, появляющаяся в носоглотке. Ее основу составляет ткань – фиброма (соединительная) и (сосудистая). Поражает она носоглотку мальчиков с 10 лет и юношей до 21 года (после 20 лет, как правило, начинается регресс), поэтому ее называют и «ювенильной». Очень редко болезнь настигает мужчин 28-30 лет.

Это новообразование способно разрастаться с глубоким поражением тканей, распространяющимся на сосуды. А это большая проблема при необходимости его удаления.

Формы ювенильной ангиофибромы

Акцентируя внимание по направлению роста юношеской ангиофибромы носоглотки, специалисты называют ее формы:

• свод носоглотки (начало), перерастает в основание черепа;
• тело кости клиновидной (зарождение), разрастаясь, поражает носовую полость, глазную орбиту, пазухи, лабиринт решетчатый;
• от начала – ямки крылонебной – в носовую полость.

Тенденция роста новообразования влияет на искажение близлежащих с носоглоткой тканей. Опухоль, которая разрастается к глазнице, чревата смещением глазного яблока, вызывает нарушение в снабжении кровью отделов мозга, оказывает давление на нервные окончания.

При клинико-анатомической классификации называются две формы данного недуга: базально- и интракраниально-распространенные.

Развитие новообразований – ангиофибром носоглотки – носит доброкачественный характер, однако из-за особенностей роста, предрасположенности к повторам, новообразование принято считать злокачественным.

Симптомы

Поскольку при ангиофибромах очень быстро поражаются находящиеся рядом ткани, заболевание обнаруживает себя яркими признаками:

• резким ухудшением слуха (одно либо два уха);
• (учащаются и становятся сильнее с ростом опухоли);
• гнусавостью;
• утруднением дыхания через нос;
• изнуряющими болями головными;
• снижением (часто исчезновением) обоняния.

Зависимо от направления, в котором распространяется ангиофиброма носоглотки, клиническая картина дополняется:

• искажением лицевого скелета, тканей мягких и твердых;
• ослаблением способности различать мельчайшие детали;
• ограничением подвижности и повреждением глазного яблока (смещение или выпячивание);
• диплопией;
• асимметричностью лица, опущенными верхними веками;
• припухлостью щеки (на стороне, пораженной опухолью).

Распознавание болезни

Диагностирование патологии – ангиофибромы носоглотки – результат осмотра больного, анализа его жалоб и проведения:

• МРТ – подлежит череп или носоглотка (для выяснения размера и границы опухоли);
• рентген-исследование артерий;
• эндоскопия ();
• биопсия (пораженных тканей для исследования) чревата кровотечениями, проводится в случаях крайней необходимости;
• тщательное изучение носовой полости с помощью инструментов (риноскопия) показывает поверхность (характер и цвет ткани) новообразования;
• рентген-исследование кровеносных сосудов показывает, задета ли сонная артерия опухолью (важно знать при неизбежной операции).

Обязателен общий анализ крови для определения уровня гемоглобина. Иногда назначается консультация онколога.

При установлении диагноза важно отличать ангиофиброму от клиники при аденоидах, опухоли мозга, полипах, папилломах, саркоме.

Лечение

Ангиофиброма носоглотки предполагает решительные действия в лечении – оперативное вмешательство. Перед хирургическим удалением новообразования обычно проводят лучевую терапию. Поскольку во время операций большой риск кровотечений, часто перевязывают наружную сонную артерию.

Операции по удалению ангиофибром проводятся с использованием эндоскопа для обстоятельного осмотра отдаленных зон полости носа.

Хирургическое вмешательство, проходящее под общим наркозом, выбирается зависимо от места злокачественного образования посредством:

• подступа к опухоли через нос либо ротовую полость;
• облегченным путем – с рассечением под губой (через носовую полость и пазуху верхней челюсти);
• развернутым проходом – лицевой разрез;
• доступа через небо.

Если в ходе операции больной терпит большую потерю крови, требуется донорское переливание. В постоперационный этап врач прописывает:

• антибиотики (защита от возможного инфицирования);
• переливание растворов, восполняющих кровопотерю;
• медикаменты, способствующие свертываемости крови.

Код по МКБ-10: D10.6

Доброкачественные опухоли носоглотки встречаются редко. Наиболее распространенной из них является ангиофиброма носоглотки.

Ангиофиброма носоглотки наблюдается исключительно у лиц мужского пола начиная с возраста 10 лет. Бытует мнение, что опухоль к 20-25 годам подвергается обратному развитию, однако такой исход наблюдается не всегда.

а) Симптомы и клиника ангиофибромы носоглотки . Клиническая картина включает нарастающие симптомы обструкции носа, гнойного риносинусита из-за обструкции носоглотки, сильные кровотечения из носа и , гнусавость голоса, головную боль, обструкцию устья слуховой трубы, приводящую к кондуктивной тугоухости, катаральный или гнойный средний отит.

При задней риноскопии выявляют окклюзию носоглотки гладкой серовато-красной опухолью, которая может иметь дольчатое строение и отроги, прорастающие в хоаны или глоточный карман (розенмюллерова ямка). На стенке опухоли видна выраженная сосудистая сеть. В далеко зашедшей стадии опухоль может деформировать лицо и кости носа, выпячиваться через щеку и вызывать экзофтальм. Наконец, опухоль затрудняет прием пищи. При пальпации консистенция ангиофибромы носоглотки плотная.

б) Механизмы развития . Ангиофиброма носоглотки в типичных случаях по гистологическому строению является доброкачественной, но вызывает тяжелую клиническую картину, так как обладает экспансивным и инфильтрирующим ростом. Опухоль имеет неровную поверхность и богата фиброзной тканью, исходит из крыши носоглотки или крыловидной ямки. Ангиофиброма обычно выходит из крыловидно-верхнечелюстной щели и бывает спаяна с мягкими тканями носоглотки.

Растет ангиофиброма относительно быстро. Заполнив носоглотку, опухоль распространяется на околоносовые пазухи, верхнюю челюсть, клиновидную пазуху, крыловидно-нёбную ямку, щеку, решетчатый лабиринт и глазницу. Наконец, возможно прорастание ангиофибромы в полость черепа в результате эрозии костей основания черепа.

в) Диагностика . Диагноз ставят на основании результатов трансназальной эндоскопии, исследования с помощью зеркала или носоглоточной лупы, а также КТ и МРТ. При обширном опухолевом процессе показана каротидная ангиография, при необходимости выполняют суперселективную ангиографию с эмболизацией ветвей сонной артерии.

г) Дифференциальный диагноз . В дифференциальный диагноз включают гипертрофированные аденоиды, хоанальный полип (обычно мягкий и не кровоточит), лимфому, хордому и тератому.

P.S. При выполнении биопсии необходима особая осторожность, учитывая риск массивного кровотечения. Кроме того, по результатам биопсии невозможно судить о кровоснабжении опухоли. Такую информацию можно получить лишь с помощью MPT, МРА или ангиографии.

При подозрении на ювенильную ангиофиброму у пациента в возрасте 10-25 лет с опухолью носоглотки биопсию следует выполнять только в стационаре, причем хирург должен быть готов к операции на случай, если возникнет массивное кровотечение. Однако характерные диагностические признаки ангиофибромы можно получить и при ангиографии.

Хордома развивается из спинной струны (хорда) и встречается в основном у мужчин в возрасте 20-50 лет. Она растет очень медленно, эрозирует кости основания черепа, поражая ЧН, и может распространиться также на клиновидную пазуху. Лечение. Если возможно, опухоль следует удалить хирургическим путем, однако риск рецидива высок. Лучевая терапия является паллиативным методом лечения. Хордома метастазирует в шейные лимфатические узлы.

Другие опухоли . Тератома, дермоид, фиброма, липома. Лечение. Если опухоль проявляется клинически, ее следует удалить хирургическим путем.

д) Лечение ангиофибромы носоглотки . Наиболее эффективным методом лечения является хирургический. Для иссечения опухоли существует несколько доступов: медиофациальное «скальпирование» (midface degloving), трансмаксиллярный и чрезнёбный доступы. При больших опухолях могут понадобиться краниотомия и остеотомия нижней челюсти. Опухоли поменьше в настоящее время удаляют эндоскопическим путем.

Целесообразна предоперационная эмболизация питающих артерий, которую лучше выполнить не ранее чем за 48 ч до операции. Эффективным методом лечения является также лучевая терапия, которая позволяет добиться успеха в 80% случаев.

- Вернуться в оглавление раздела " "

Ангиофиброма считается редкой патологией, во время которой развивается доброкачественное новообразование. Чаще всего заболевание поражает носоглотку или кожный покров. Несмотря на характер, формирование способно доставить немало проблем, поэтому следует уметь распознавать тревожные симптомы.

Что такое

Опухолевидная ангиофиброма состоит из кровеносных сосудов и соединительной ткани. В большинстве случаев болезнь поражает мальчиков и подростков. Патология относится к доброкачественным образованиям.

Несмотря на это, формирование медленно увеличивается, прорастает в черепные кости, вызывая обширные кровотечения. Кроме того, дефект носоглотки склонен к рецидивам, вследствие чего даже после своевременного лечения необходимо постоянно обследоваться.

Классификация

В зависимости от расположения патогенного процесса следует выделять:

• Поражение кожного покрова и лица. Первый вид наиболее распространен среди зрелых пациентов.
• Юношескую ангиофиброму основания черепной коробки, которую вызывает травма гортани.
• Формирование в почках . Такая патология диагностируется крайне редко.
• Ювенильную ангиофиброму носоглотки, считающуюся наиболее распространенной среди других типов.
• Поражение мягких тканей.

Исходя из клинических и анатомических особенностей, заболевание бывает базально-распространенным и интракраниально-распространенным. Доброкачественная опухоль носоглотки протекает в четырех стадиях.

На первом этапе формирование остается в носовой полости. По мере прогрессирования новообразование разрастается, затрагивая крылонебную ямку, различные пазухи.

Патологический процесс на третьей стадии поражает подвисочную зону, глазницу или твердую оболочку серого вещества. Последняя степень заключается в поражении нижних отделов головного мозга.

Причины

Истинные причины появления ангиофибромы носоглотки еще не изучены. Заболевание принято считать следствием нарушенного развития плода.

Наиболее весомый вклад в образование патологии вносит генетическая предрасположенность. Все пациенты с данным диагнозом страдают от хромосомных отклонений.

Так как болезнь практически всегда поражает юношей, то следует говорить о влиянии гормонального дисбаланса. Однако пожилые люди тоже входят в группу риска вследствие естественных процессов старения.

Еще следует выделить следующие провоцирующие факторы:

• Различные повреждения носа , головы.
• Наличие хронических воспалительных патологий гортани.
• Злоупотребление вредными привычками .
• Воздействие плохой экологии .

Наиболее часто проблемой страдают дети и подростки до 18 лет, тогда как в среднем возрасте опухоль носоглотки встречается в единичных случаях.

Клиническая картина

При юношеской ангиофиброме носоглотки пациент страдает от ухудшения зрения , смещения глазных яблок, постоянной заложенности носа, асимметрии лица, частой головной боли, нарушенного обоняния, кровоизлияний из полости носа. Еще заболевание вызывает отеки на лице, делает голос гнусавым, пагубно воздействует на слух, затрудняет носовое дыхание.

Если формирование часто повреждается, то существенно увеличивается риск значительных кровотечений или стремительного увеличения дефекта. Кроме того, по своей симптоматике поражение носоглотки схоже с ангиофибромой черепного основания. Этот вид патологии считается наиболее опасным из-за стремительного прогрессирования.

Диагностика

При наличии вышеописанных признаков следует немедленно обратиться к отоларингологу. Врач должен изучить историю заболевания, чтобы найти провоцирующий фактор, провести визуальный осмотр и пальпацию пораженной области.

После этого оценивается острота зрения, слуха. Для подтверждения диагноза прибегают к таким инструментальным методам, как риноскопия, рентгенография, компьютерная или магнитно-резонансная томография, ангиография, биопсия, ультрасонография и фиброскопия.

Не менее важно сдать все необходимые лабораторные исследования. Для этого пациент должен сделать гормональные тесты, общий и биохимический анализы крови. Иногда, кроме отоларинголога, в диагностике участвуют другие специалисты – онкологи, педиатры, терапевты или офтальмологи.

Может ли перерасти в рак

Ангиофиброма носоглотки относится к доброкачественным патологиям. Однако если медлить с лечением, то опухоль будет постепенно увеличиваться. В итоге новообразование начнет прорастать в соседние отделы, пазухи, станет затрагивать нижнюю часть головного мозга.

В таком состоянии существенно увеличивается риск малигнизации формирования. Такое происходит крайне редко, но исключать злокачественное перерождение опухоли нельзя.

Рак носоглотки склонен к стремительному прогрессированию, метастазированию, поражению серого вещества, из-за чего вызывает печальные последствия. Поэтому важно не дожидаться такой ситуации и вовремя избавиться от ангиофибромы.

Лечение

Основным методом терапии патологии считается радикальное иссечение образования. Существует несколько видов хирургической операции. Небольшие формирования эффективно устраняются с помощью эндоскопа, тогда как крупные дефекты устраняются только полостным вариантом.

После оперативной манипуляции в обязательном порядке назначается комплексное лечение, состоящее из радиотерапии, лучевого облучения. Для защиты от рецидивов используют консервативное лечение в виде приема гормональных препаратов, антибактериальных веществ и средств, улучшающих свертываемость крови.

Осложнения

Несмотря на доброкачественную природу, ангиофиброма носоглотки при отсутствии лечения сдавливает соседние области, разрушает глазницу, из-за чего больной теряет зрение.

Из-за сосудистого происхождения опухоль часто вызывает обильные и частые носовые кровотечения. Иногда кровоизлияние настолько сильное, что у пациента существенно ухудшается состояние, развивается анемия из-за большой потери крови.

Еще заболевание значительно затрудняет дыхание носом, изменяет голос, ухудшает речь, негативно влияет на слух. В запущенных случаях опухоль прорастает в нижние участки головного мозга, вызывая неврологические расстройства, нарушая память и внимание.

Кроме того, если медлить с лечением, то крупное новообразование способно привести к летальному исходу.

Прогноз

Чаще всего прогноз при юношеской ангифиброме носоглотки благоприятный. Основная опасность заболевания исходит из сильных кровотечений, которые могут привести к анемии.

Патология склонна к рецидивам, поэтому даже после полного удаления следует регулярно обследовать носоглотку, чтобы вовремя обнаружить повторную опухоль.

Если медлить с удалением новообразования, то болезнь прогрессирует, формирование медленно, но уверенно увеличивается, сдавливая близлежащие ткани и структуры, пазухи, вызывая серьезные осложнения. Кроме того, в тяжелых случаях поражается мозг, поэтому здесь прогноз уже не так благоприятен, как раньше.

Профилактика

Из-за не изученных точных причин патологии какие-либо специфические меры профилактики юношеской ангиофибромы носоглотки отсутствуют. Однако можно значительно снизить риск развития проблемы, минимизировав воздействие провоцирующих факторов.

Для этого следует вести здоровый образ жизни, регулярно заниматься физическими упражнениями, спортом, правильно питаться, избегать различных повреждений, нервных перенапряжений. Постоянное переутомление тоже негативно влияет на организм, поэтому важно соблюдать режим отдыха, ежедневно гулять пешком на свежем воздухе.

Чтобы своевременно обнаружить ангиофиброму или другой вид новообразования носоглотки, необходимо регулярно проходить профилактические обследования у различных специалистов. Особенно это касается людей, которые уже перенесли это заболевание, так как данная опухоль склонна к рецидивам.

Юношеская ангиофиброма поражает носоглотку, основание черепа, кожный покров, почки. В первом случае больной подросток страдает от выраженной симптоматики, существенно снижающей качество жизни.

Если затягивать с лечением, то новообразование постепенно становится крупным и вызывает обильные кровотечения, анемию и другие опасные осложнения. Поэтому при появлении первых тревожных сигналов нужно срочно посетить отоларинголога.