К доброкачественным парциальным эпилепсиям детского возраста относятся:

• доброкачественная парциальная эпилепсия с центро-темпоральными спайками (роландическая эпилепсия);

• доброкачественная парциальная эпилепсия с затылочными пароксизмами;

• доброкачественная парциальная эпилепсия с аффективными симптомами (доброкачественная психомоторная эпилепсия). Обсуждается также вопрос о принадлежности к данной группе еще 2 форм:

• атипичная доброкачественная парциальная эпилепсия:

• доброкачественная парциальная эпилепсия с экстремальными соматосенсор-ными вызванными потенциалами.

Доброкачественная парциальная эпилепсия с центро-темпоральными спайками. (Роландическая эпилепсия)

Впервые заболевание описано Gastaut в 1952 г.

Частота. Роландическая эпилепсия встречается относительно часто и составляет 15% среди всех эпилепсий у детей до 15 лет. Частота встречаемости, в сравнении с абсансами, в 4-7 раз выше. Болеют преимущественно лица мужского пола.

Генетические данные. Наследственная отягощенность по эпилепсии прослеживается в 17-59% случаев (Blom et а1, 1972; Blom, Heijbel, 1982).

Клиническая характеристика. Роландическая эпилепсия наиболее часто манифестирует в возрасте 4-10 лет (Blom et а1, 1972). Приступ обычно начинается с односторонних сенсорных ощущений (онемение, покалывание) в орофациоман-дибулярной области. В дальнейшем может отмечаться тоническое напряжение в мышцах лица, реже наблюдаются клонические или тонико-клонические подергивания конечностей. При вовлечении в процесс мышц гортани и глотки отмечаются нарушения речи (нечленораздельные звуки, полная невозможность произнесения звуков). Приступы часто протекают при сохранном сознании, однако, при генерализации пароксизмов возможна потеря сознания (Nayrac, Beaussart, 1958). Одной из важных особенностей роландической эпилепсии является частое возникновение приступов ночью, преимущественно в фазу засыпания, либо- незадолго до пробуждения. Приступы обычно редкие. Они возникают, как правило, с интервалами в недели, месяцы, иногда бывают однократными. Лишь в 20% случаев частота приступов относительно высокая (Lerman, 1985). Интеллект обычно нормальный (Lerman, 1985; Dalla Bernardina et а1, 1992). Снижение интеллекта, изменения поведения наблюдаются лишь в единичных случаях (Beaumanoir et а1, 1974; Lerman, 1985). Нарушения поведения обусловлены не самой болезнью, а являются вторичными и связаны с родительской "гиперопекой" (Lerman, 1985). Тезис об абсолютном отсутствии при роландической эпилепсии патологических изменений со стороны центральной нервной системы дискуссионен (Morikawa et а1, 1979). Lerman (1985) обратил внимание на тот факт, что в 3% случаев при роландической эпилепсии отмечаются гемипарезы. Успеваемость в школе у детей с роландической эпилепсией, как правило, удовлетворительная, и профессиональные навыки даются легко.

ЭЭГ является необходимым методом для верификации диагноза. Для роландической эпилепсии характерны наличие нормальной основной активности и спайков острых волн, локализующихся в центро-темпоральных областях. Частота спайков и острых волн во сне увеличивается. В фазу медленного сна возможно формирование билатеральных или независимых друг от друга очагов эпилептической активности (Blom et а1, 1972; Dalla Bernardina et а1, 1992), а в отдельных случаях-возникновение генерализованных вспышек комплексов "спайк-волна" частотой

3-4/сек (Lerman, 1985, 1992). Следует отметить, что в 30% случаев типичные для роландической эпилепсии ЭЭГ-паттерны регистрируются только во сне (Lerman, 1985). Вместе с тем, профиль сна при роландической эпилепсии обычно не изменен (Nayrac, Beaussart, 1958). Обращает на себя внимание тот факт, что "роландические спайки" иногда (1,2-2,4% случаев) отмечаются у здоровых людей (Cavazutti et а1, 1980) и у больных с некоторыми неврологическими заболеваниями (Degen et а1, 1988).

Дифференциальный диагноз следует, прежде всего, проводить с простыми и сложными фокальными приступами, наблюдаемыми при симптоматических парциальных эпилепсиях. При роландической эпилепсии, в сравнении с симптоматическими парциальными, интеллект обычно нормальный, отсутствуют выраженные нарушения поведения, не отмечается патологических изменений при нейрорадиологических исследованиях. На ЭЭГ регистрируются типичные паттерны- нормальная основная активность и спайки центро-темпоральной локализации.

Наиболее сложен дифференциальный диагноз роландической эпилепсии и сложных парциальных пароксизмов, сочетающихся с нарушением сознания (Lerman, 1985). Сложности дифференциальной диагностики связаны с ошибочной интерпретацией нарушений речи при роландической эпилепсии как расстройства сознания, а также с невозможностью адекватной оценки нарушений сознания. возникающих в ночное время. При височных и лобных эпилепсиях на ЭЭГ выявляются фокальные изменения в соответствующих областях, а при роландической эпилепсии-спайки центро-темпоральной локализации.

Лечение. Удовлетворительным эффектом при лечении роландической эпилепсии обладает сультиам (Doose et а1, 1988), Доза препарата определяется клиническими проявлениями заболевания. Необходимо отметить, что "подавлением эпил-птического очага на ЭЭГ не является обязательным, поскольку в пубертате он исчезает самостоятельно. Через 2-3 года при отсутствии приступов рекомендуется кон 1 рольное обследование и решение вопроса об отмене терапии. Прг наличии редких приступов терапия может не назначаться.

Атипичная доброкачественная эпилепсия детского возраста

Впервые предположение о нозологической самостоятельности атипичног доброкачественной эпилепсии детского возраста было высказано Aicardi, Chevru в 1982г. на основании обследования 7 больных. Однако, с нашей точки зрения ввиду небольшого числа наблюдений, вопрос о нозологической самостоятельности данной формы эпилепсии требует дальнейшего уточнения.

Клиническая характеристика. Заболевание манифестирует в раннем детскою возрасте. Примечательно, что у 3 из 7 больных, наблюдавшихся Aicardi, Chevru (1982), заболевание проявлялось ночными генерализованными и односторонним? приступами, сочетавшимися с редкими парциальными пароксизмами. Отмечались также и дневные приступы-абсансы, атонические и миоклонические пароксизмы. Приступы нередко частые, протекают в виде серий, по 30 пароксизме; в день. Однако, несмотря на разнообразие и высокую частоту приступов нервно-психическое развитие соответствует возрасту. В 9 лет приступы спонтан но исчезают.

Данные лабораторных и функциональных исследований. ЭЭГ-исследование в(время медленного сна выявляет продолжительные или почти постоянные комплексы "спайк-волна", а также роландические спайки с локализацией в центро-темпоральных или теменных областях. Кроме того, регистрируются нерегулярные комплексы "спайк-волна" частотой З/сек при пробуждении или генерализо-ванные медленные комплексы "спайк-волна".

Дифференциальный диагноз следует проводить с рядом прогностически серьезных эпилептических синдромов детского возраста-синдромом Леннокса-Гасто, миоклонически-астатической эпилепсией, а также с синдромом ESES. Наиболее частой диагностической ошибкой является рассмотрение атипичной доброкачественной эпилепсии как синдрома Леннокса-Гасто. При проведении дифференциального диагноза необходимо учитывать, что синдром Леннокса-Гасто сочетается с выраженной задержкой нервно-психического развития. Типичными для синдрома Леннокса Гасто являются ночные тонические приступы с характерными ЭЭГ-паттернами в виде генерализованных медленных комплексов "спайк-волна" частотой 2-2,5/сек. Увеличение частоты данных комплексов во время сна при синдроме Леннокса-Гасто является исключением.

Для миоклонически-астатической эпилепсии, в сравнении с атипичной доброкачественной парциальной эпилепсией, характерно снижение интеллекта, отсутствуют парциальные пароксизмы, а также медленные комплексы "спайк-волна" во время сна.

Дифференциальная диагностика атипичной доброкачественной парциальной эпилепсии и синдрома ESES основывается на результатах полисомнографического исследования, обнаруживающего типичные паттерны,

Лечение. Приступы, как правило, исчезают спонтанно. Поскольку при атипичной доброкачественной парциальной эпилепсии снижения интеллекта не наблюдается, комбинированная антиконвульсантная терапия не рекомендуется.

Доброкачественная парциальная эпилепсия детского возраста с затылочными пароксизмами

Доброкачественная парциальная эпилепсия детского возраста с затылочными пароксизмами впервые описана Gastaut в 1950 г.

Генетические данные. Роль генетических факторов в генезе заболевания несомненна. У многих больных прослеживается наследственная отягощенность по эпилепсии и мигрени (Kuzniecky, Rosenblatt, 1987).

Клиническая характеристика. Заболевание манифестирует преимущественно в возрасте 2-8 лет. Вместе с тем, описан и более ранний дебют болезни. Gastaut (1992) отмечал, что заболевание может проявляться в 5-17 лет. Наиболее типичными проявлениями приступов при данной форме эпилепсии являются зрительные нарушения - простые и сложные зрительные галлюцинации, иллюзии, амавроз (Gastaut, 1992). Данные симптомы могут быть изолированными или сочетаться с судорожными пароксизмами и преходящими гемипарезами. Нередко во время приступов отмечаются головная боль, рвота, поворот головы и глаз, в отдельных случаях дизестезия, дисфагия (Kivity, Lerman, 1992). Описаны приступы с длительным нарушением сознания - в течение 12 часов (Kivity, Lerman, 1992). Panayiotopoulos (1989) отметил, что наиболее часто приступы возникают ночью и сопровождаются различной степенью нарушения сознания, рвотой, девиацией глазных яблок.

Данные лабораторных и функциональных исследований. При ЭЭГ-исследовании регистрируются нормальная основная активность, высокоамплитудные (200-300 мВ) односторонние или билатеральные острые волны или комплексы "спайк-волна" с локализацией в затылочных областях. Данные изменения исчезают при открывании глаз. Гипервентиляция и фотостимуляция не оказывают влияния на частоту и характер эпилептических ЭЭГ-паттернов. В 38% случаев при ЭЭГ-исследовании обнаруживаются также генерализованные билатерально синхронные комплексы "спайк-волна" или "полиспайк-волна".

Дифференциальный диагноз следует проводить с простыми и сложными парциальными пароксизмами, синдромом Леннокса-Гасто, базилярной мигренью. Симптоматические парциальные эпилепсии, обусловленные структурными повреждениями затылочной доли, исключаются на основании анамнеза, неврологического статуса и нейрорадиологического исследования, обнаруживающих, как правило, патологические изменения. При симптоматических затылочных эпилепсиях, в сравнении с доброкачественной затылочной, открывание глаз не блокирует эпилептическую активность на ЭЭГ.

Дифференциальная диагностика с синдромом Леннокса-Гасто основывается на наличии тонических приступов и характерных для данного синдрома ЭЭГ-паттернах. При базилярной мигрени на ЭЭГ отсутствует эпилептическая активность. Лечение. Препаратом первой очереди выбора является карбамазепин.

Доброкачественная парциальная эпилепсия с аффективными симптомами. (Доброкачественная психомоторная эпилепсия)

Клиническая характеристика. Заболевание манифестирует в возрасте 2-9 лет. Ведущими симптомами являются приступы страха. Данные пароксизмы возникают, как днем, так и ночью. Отличий клинических проявлений дневных и ночных пароксизмов не отмечено. Наиболее типичными признаками приступов при доброкачественной психомоторной эпилепсии являются пароксизмы страха: больной внезапно пугается, может прижиматься к матери, иногда возникают глотательные и жевательные автоматизмы. Могут также наблюдаться смех, стоны, вегетовисцеральные нарушения (гипергидроз, слюнотечение, боли в животе), в отдельных случаях - остановка речи (Dalla Bernardina et а1, 1992). Следует подчеркнуть, что при данной форме эпилепсии тонические, тонико-клонические, атонические приступы не отмечаются.

Данные лабораторных и функциональных исследований. При ЭЭГ-исследовании регистрируются нормальная основная активность, ритмичные спайки или комплексы "острая-медленная волна" с преимущественной локализацией в лобно-височных или теменно-височных областях (Dalla Bernardina et а1, 1992). Частота эпилептических паттернов увеличивается в фазу медленного сна.

Дифференциальный диагноз следует проводить со сложными парциальными пароксизмами, роландической эпилепсией, ночными кошмарами.

Дифференциальная диагностика доброкачественной парциальной эпилепсии с аффективными симптомами со сложными парциальными пароксизмами основывается на характерных для данного заболевания критериях: дебют в раннем детском возрасте, нормальный интеллект, отсутствие изменений в неврологическом статусе и при нейрорадиологическом исследовании. Достаточно труден в отдельных случаях дифференциальный диагноз с роландической эпилепсией. Как известно, роландическая эпилепсия нередко сопровождается нарушением речи, гортанными звуками, слюнотечением. Подобный симнтомокомплекс отмечается иногда при доброкачественной парциальной эпилепсии с аффективными симптомами. В пользу доброкачественной парциальной эпилепсии с аффективными симптомами свидетельствует выраженная психомоторная симптоматика, всегда присутствующая при данном заболевании.

Ночные кошмары весьма сходны по клиническим проявлениям с приступами, наблюдаемыми при доброкачественной психомоторной эпилепсии. В сравнении с доброкачественной психомоторной эпилепсией ночные кошмары возникают исключительно ночью, характеризуются частыми приступами и отсутствием на ЭЭГ эпилептических паттернов.

Лечение. Удовлетворительным эффектом в лечении доброкачественной психомоторной эпилепсии обладают карбамазепин и фенитоин. Прогноз заболевания благоприятный.

Доброкачественная парциальная эпилепсия с экстремальными (гигантскими) соматосенсорными вызванными потенциалами

Dawson в 1947 г. впервые показал, что при соматосенсорном раздражении у отдельных больных с парциальными пароксизмами и поражением соматосенсорных регионов возникают высокоамплитудные (до 400 мВ) вызванные потенциалы. Данные потенциалы регистрируются на стороне, контралатеральной раздражению. Наиболее высокая амплитуда потенциалов отмечается в парасагиттальных и теменных областях. De Marco в 1971 г. опубликовал результаты уникального наблюдения, когда прикосновение к наружному краю стопы вызывало эпилептические паттерны на ЭЭГ. Позднее De Marco, Tassinari (1981) провели большое исследование, проанализировав 25000 электроэнцефалограмм у 1500 детей. Было установлено, что у 1% детей сенсорные раздражения пяток, кончиков пальцев, плеч, рук или бедер провоцируют гигантские соматосенсорные вызванные потенциалы. Примечательно, что 30% обследованных детей страдали эпилептическими пароксизмами, у 15% эпилептические пароксизмы возникли в более поздние сроки жизни.

Клиническая характеристика. Гигантские соматосенсорные вызванные потенциалы возникают в возрасте 4-6 лет, чаще у мальчиков. Нередко в анамнезе у больных имеются фебрильные судороги. В большинстве случаев приступы отмечаются днем. Наиболее часто пароксизмы проявляются моторными симптомами с версивным компонентом, но возможны и генерализованные тонико-клонические приступы без предшествующих фокальных нарушений. Эпилептические соматосенсорные потенциалы сохраняются даже после эпилептического пароксизма. Приступы относительно редкие, 2-6 раз в год. Интеллект не страдает.

Данные лабораторных и функциональных исследований. В возрасте 2,5-3,5 лет возникают гигантские соматосенсорные вызванные потенциалы, позднее на ЭЭГ регистрируются спонтанно возникающие фокальные эпилептические паттерны, наблюдаемые сначала только во сне, а затем и при бодрствовании. Через год после появления эпилептических паттернов на ЭЭГ возникают и клинически выраженные эпилептические пароксизмы.

Дифференциальный диагноз. Наиболее труден дифференциальный диагноз с роландической эпилепсией. Критериями, свидетельствующими в пользу диагноза "доброкачественная парциальная эпилепсия с гигантскими соматосенсорными вызванными потенциалами " являются: интактность в момент приступа мимической мускулатуры лица, парасагиттальная и теменная локализация ЭЭГ-паттернов, спонтанное исчезновение эпилептических соматосенсорных вызванных потенциалов.

Лечение. Антиконвульсантная терапия малоэффективна. Эпилептические приступы исчезают, как правило, спонтанно

Синдром Ландау Клеффнера

Синдром впервые описан Landau, Kleffner 1957 г. К настоящему времени описано около 200 случаев заболевания (Deonna, 1991).

Генетические данные. Согласно Beaumanoir (1992), наследственная отягощен-пость по эпилепсии наблюдается часто.

Клиническая характеристика. Заболевание манифестирует в возрасте 3- 7 лет (Deonna, 1991). Характерна триада симптомов афазия, эпилептические приступы, нарушения поведения. Ранними симптомами являются прогрессирующее нарушение речевой функции и вербальная агнозия (Pauquier et а1, 1992). Нарушения речи характеризуются появлением речевых персевераций, парафазий, жаргон-афазией. В большинстве случаев предшествующие развитию заболевания нарушения речевой функции отсутствуют (Echnne, 1990; Deonna, 1991). Афазические расстройства могут иметь флюктуирующее течение с кратковременными ремиссиями (Deonna et а1, 1989). В 2/3-3/4 случаев развиваются эпилептические пароксизмы. Приступы, как правило, простые парциальные моторные. Реже отмечаются генерализованные тонико-клонические, гемиклонические или сложные парциальные приступы и абсансы. Крайне редко наблюдаются атонические и тонические пароксизмы. У 1/3 больных эпилептические приступы редкие. Исключительно редко развивается эпилептический статус. Одной из особенностей эпилептических пароксизмов при синдроме Ландау-Клеффнера является их ночной характер. Приступы обычно короткие. Расстройства поведения проявляются агрессивностью, гиперактивностью, аутичностью.

Данные лабораторных и функциональных исследований. При ЭЭГ-исследовании регистрируются нормальная основная активность, фокальные или мультифокальные спайки, острые волны, комплексы "спайк-волна" с преимущественной локализацией в височных, теменно-височных или теменно-затылочных областях. В отдельных случаях при синдроме Ландау- Клеффнера на ЭЭГ обнаруживаются роландические спайки. Типичным ЭЭГ-паттерном при синдроме Ландау-Клеффнера является электрический эпилептический статус в фазу медленного сна (ESES) (Rodriguez, Niedermeyer, 1982).

При нейрорадиологическом исследовании патологические изменения отсутствуют. Спектральная позитронно-эмиссиопная томография выявляет уменьшение перфузии в левой средней лобной извилине и правой медиовисочной области (Mouridson et а1, 1993). При позитронно-эмиссионной томографии обнаруживаются метаболические расстройства в височной области (Maquet et а1, 1990), которые сохраняются и после клинического улучшения. Дифференциальный диагноз следует, в первую очередь, проводить с заболеваниями, сочетающимися с афазией, - опухолями, инфекциями, метаболическими расстройствами.

Лечение . Антиконвульсантная терапия в отношении речевых расстройств практически не эффективна (Marescaux et а1, 1990). Благоприятное действие оказывает АКТГ, однако, его длительное применение невозможно. Существенное внимание в комплексной терапии должно быть уделено логопедическим занятиям с целью коррекции речевых расстройств.

К группе атипических эпилептических проявлений, устанавливаемых преимущественно с помощью электроэнцефалограммы, правильно относить такие формы припадков, в клинической картине которых преобладают пароксизмальные расстройства какой-нибудь отдельной функциональной области.

Диэнцефальные припадки . Среди диэнцефальных припадков, вызванных нарушениями в диэнцефальной области (вегетативные джексоновские припадки), различают две формы: а) обусловленные поражением задней и боковой части гипоталамуса, сопровождающиеся симпатической симптоматикой (ускорение пульса, учащение дыхания, подъем кровяного давления, повышение основного обмена, расширение зрачков, усиленное слюноотделение, усиленная потливость, слезотечение и покраснение лица); б) вызванные повреждением передней части гипоталамуса, относящиеся к описанному Кушингом парасимпатическому типу (брадикардия, артериальная гипотония, понижение основного обмена и усиление деятельности кишечника). Специалисты сообщают об одной больной, у которой вслед за электрической травмой головы развилась автономная диэнцефальная эпилепсия, обусловленная попеременным возбуждением эрготропной и трофотропной зон гипоталамуса. При длившихся от одной минуты до полутора часов припадках, которые удавалось в конце концов прервать хлорпромазином, наблюдались последовательно чувство беспокойства, бледность, диффузные головные боли, повышение кровяного давления, иногда поворот головы в сторону, усиленное слезоотделение, мидриаз, экзофтальм, потливость, усиленное слюноотделение, усиленная перистальтика желудочно-кишечного тракта, затем падение пульса и кровяного давления до нормы, покраснение лица, исчезновение потливости, слюно- и слезоотделения, длящийся несколько минут озноб и общая усталость. Ряд авторов указывает на тесное родство между нарколепсией, каталепсией, диэнцефальной эпилепсией и пароксизмальной миоплегией. Е. Ф. Давиденкова-Кулькова уверена в нозологической самостоятельности диэнцефальной эпилепсии; в редких случаях корковая вегетативная аура генуинной эпилепсии может давать повод к ошибочному диагнозу.

Висцеральная эпилепсия . Мулдер и сотрудники сообщают о 100 больных, страдавших "висцеральной эпилепсией" с пароксизмальными явлениями раздражения в области желудочно-кишечного тракта (тошнота, отрыжка, позыв на рвоту, урчание в кишечнике, редко дефекация), органов дыхания и кровообращения (одышка, давление под ложечкой, сердцебиение, брадикардия, побледнение, покраснение, цианоз, гипергидроз), а также мочеполовой системы (недержание мочи, генитальные ощущения). При этом в большинстве случаев наблюдаются изменения сознания, а также обманы чувств. У 50 больных (из упомянутых 100) отмечались большие припадки, у 67 на электроэнцефалограмме отмечались одно- или двусторонние изменения в области височного полюса. При операциях, аутопсиях, а также с помощью электроэнцефалографии или рентгеновского исследования в 75 случаях обнаруживались очаги в височных долях, в 5 случаях - в передней парасагиттальной области и по 1 случаю - в лобной, теменной и затылочной долях.

Вестибулярная эпилепсия . В рамках "вестибулярной эпилепсии" Берманн различает три группы: а) с головокружением; б) с вестибулярными расстройствами до припадков или в промежутках между ними; в) с вестибулярными явлениями, выступающими только в промежутках между припадками. Потеря сознания и судороги могут выступать порознь или совместно. Вестибулярная аура у больных

Эпилепсия является широко распространенным пароксизмальным расстройством функции головного мозга, проявляющимся судорожным синдромом. Рано выявленные первые признаки эпилепсии у детей позволяют контролировать эпилептическую активность, улучшая прогноз течения заболевания.

Почему развивается?

Идиопатическая эпилепсия развивается спонтанно среди полного здоровья ребенка без каких-либо провоцирующих факторов, предшествующих началу болезни. Немаловажную роль развития эпилепсии играет наследственная или приобретенная предрасположенность.

Наследственная предрасположенность

На первом месте среди наследственных причин выделяют доминантный тип наследования, когда заболевание передается детям по прямой наследственной линии от матери или отца, как правило, через поколение. К подобному типу наследования относится роладническая эпилепсия, которая передается от родителя его внукам, дети же становятся носителями генетического дефекта.

Рецессивный тип наследования включает ювенильно-миоклоническую форму болезни, который встречается крайне редко среди детской популяции. Для развития заболевания необходимо, чтобы каждый родитель обладал генетическим дефектом, передаваемым из поколения в поколение, но не приводящим к развитию болезни. Иными словами, эпилептическая симптоматика отсутствует у обоих родителей, планирование детей в этом случае требует генетического анализа.

Приобретенная предрасположенность

Причиной приобретенной эпилепсия, она же симптоматическая, является воздействие различных провоцирующих факторов. Из-за незрелости мозговых структур дети более подвержены патологическому влиянию факторов риска эпилепсии, чем взрослые. Причины кроются в высокой лабильности медиаторных нейро-гуморальных систем центральной нервной системы.

Болезнь может начаться в разном возрасте, нередко определяются первые признаки эпилепсии у грудничков, спровоцированные родовой травмой или тяжелой гипоксией. К причинам, провоцирующим начало болезни, относятся:

• черепно-мозговые травмы;
• перенесенная вирусная или бактериальная инфекция;
• воспаление мозговых оболочек, мозговых структур;
• кисты головного мозга;
• кровоизлияния мозговой ткани;
• различные новообразования;
• ревматизм;
• поствакцинальные осложнения;
• клещевой энцефалит;
• менингиты;
• родовые травмы;
• инфекции, перенесенные беременной женщиной (корь, грипп, скарлатина).

Временной период от момента воздействия провоцирующего фактора до первых признаков эпилепсии у ребенка может быть различным. Это зависит от силы повреждающего механизма, времени его воздействия на мозговые структуры, степени зрелости головного мозга.

Эпилепсия психогенного происхождения, развивающая из-за сильной психологической травмы или испуга, является отдельным редким типом заболевания. Повышенная чувствительность нервной системы ребенка к психотравмирующим факторам приводит к началу тяжелых неврологических или психических расстройств, что обуславливает постепенное развитие судорожного синдрома.

Идиопатическая форма

Идиопатическая, то есть первичная эпилепсия, развивается у полностью здоровых детей без генетической или приобретенной предрасположенности. Морфологических изменений анатомических структур центральной нервной системы, кроме эпилептической активности, не обнаруживается.

Идиопатическая эпилепсия у детей развивается спонтанно, в некоторых случаях на постановку правильного диагноза уходит достаточное количество времени из-за стертости клинической картины. Эпилепсия относится к хроническим заболеваниям, однако при своевременном начале лечения и тщательном контроле над обострениями можно полностью купировать судорожный синдром.

Причины эпилепсии у детей, лечение. Эписиндром. Отзыв мамы.

Вся Правда Об Эпилепсии

Эпилепсия у детей. Признаки эпилепсии. Лечение, симптомы. Детская эпилепсия

Преобладание возбуждающих медиаторов над тормозящими приводит к появлению очаговой пароксизмальной активности, развитию судорожного синдрома. При первичной эпилепсии подобный дисбаланс может быть физиологическим явлением, приводящим к припадку только при воздействии дополнительных факторов агрессии.

Как развивается?

Основным патогенетическим механизмом развития эпилептического синдрома является возникновения спонтанной очаговой или генерализованной нестабильности клеточных мембран, что провоцирует образование пароксизмальных деполяризационных сдвигов на нейронной мембране. Нарушение физиологического баланса тормозящими и возбуждающими нейромедиаторными механизмами приводит к деполяризационным сдвигам.

При идиопатической эпилепсии у детей выявляются генетические дефекты калиево-натриевого обмена, при которых невозможно поддержание нормального градиента концентраций активных ионов, происходит постоянный выброс возбуждающих медиаторов. Механизм развития эпилептической активности состоит из:

• повышенной пароксизмальной (судорожной) готовности;
• эпилептического очага;
• внешнего эпилептогенного раздражителя.

Первично-генерализованная детская эпилепсия характеризуется появлением электрического разряда, первично возникшим в коре головного мозга, который распространяется до крупных интраламинарных ядер таламуса. Это провоцирует мгновенное вовлечение в патологический процесс генерализованного возбуждения синхронно билатерально сразу обоих полушарий головного мозга.

Эпилепсия у детей чаще развивается в период пубертатного периода, что обусловлено глобальной нейро-эндокринной перестройкой гормонального фона, половым созреванием. Врач-педиатр определит начинающиеся признаки эпилепсии у ребенка по характерной клинической картине.

Симптомы

Детская эпилептическая активность значительно отличается от течения болезни во взрослом возрасте – у новорожденных и грудных детей первого года жизни преобладают тонические судороги, а в некоторых случаях припадок нельзя отличить от обычной подвижности ребенка. Эпилепсия у детей включает симптомы судорожной активности, речевые пароксизмы, психосенсорные расстройства.

Предвестники

Заболевание отличается хроническим проградиентным течением с постепенным нарастанием симптомов, их частоты и выраженности. Периоды между обострениями постепенно становятся короче, длительность судорог увеличивается. С пяти лет начинается меняться характер клинической картины, появляются предвестники или аура нарастающих судорог. К ауре относятся:

• головная боль;
• чувство нарастающего дискомфорта;
• слабость;
• снижение работоспособности;
• резкая смена настроения.

У детей с возраста пяти лет аура начинает отличаться в зависимости от прогрессирования основного заболевания, при тяжелом течении предвестниками судорожного припадка являются галлюцинации. В подобных ситуациях дети видят различные картины, как правило, пугающего характера.

Судорожный припадок

Клиническая картина характеризуется судорогами, выраженность которых зависит от локализовано-обусловленной формы эпилепсии, силы провоцирующего фактора. Выделяют несколько видов судорожных припадков:

• тонический;
• клонический;
• тонико-клонический;
• атонический;
• миоклонический;
• абсанс;
• атипичный абсанс.

Различия припадков обусловлены разной локализацией патологического очага – в височной, затылочной или теменных долях, возрастом детей, этиологическим фактором, приведшим к развитию болезни. У новорожденных, страдающих детской эпилепсией, приступы могут быть выявлены только по достижению полутора лет из-за нехарактерной симптоматики.

Клиническая характеристика признаков эпилепсии у детей одинакова: судорожные припадки переходят от одного вида к другому, постепенно угасая. Классическим проявлением эпилепсии является тонический приступ, постепенно переходящий в клонические мышечные сокращения.

Тонические приступы

При судорожном тоническом синдроме ребенок неожиданно теряет сознание, падает на пол, появляется напряжение всех поперечно-полосатых мышц тела, однако сами судороги не развиваются. Во время падения на горизонтальную поверхность происходит характерный крик, что обусловлено резким сдавлением грудной клетки дыхательными мышцами.

Из-за спазма, ограничения подвижности грудной клетки, кожные покровы у детей начинают бледнеть, постепенно нарастает синюшность. Как правило, ребенок прикусывает язык, происходит непроизвольная дефекация и мочеиспускание. Тонический синдром длится не более одной или двух минут, более длительный период приводит к летальным исходам, инвалидности детей из-за полной остановки дыхания.

Когда развивается генерализованный тонический припадок, расширяются зрачки, полностью отсутствует реакция на световой раздражитель. Верхние конечности сгибаются в локтевых суставах, нижние конечности полностью выпрямлены.

Клонические приступы

После короткой тонической фазы начинается классическая клоническая, проявляющаяся судорогами конечностей – толчкообразными движениями хаотично сокращающихся мышц конечностей, туловища, шеи. Полностью восстанавливается дыхание, западение языка, скопление большого количества слюны делают его хриплым, тяжелым.

Синюшность кожных покровов исчезает после начала дыхания, изо рта появляется пена белого цвета, если ребенок прикусил язык, пена окрашивается в розовый цвет. Клонический период длится не более трех минут, затем начинается регресс симптомов.

Мышцы постепенно расслабляются, наступает полное расслабление, малыш засыпает. После приступа больные не реагируют на раздражители, поверхностные и глубокие рефлексы отсутствуют. Сопорозное угнетение сознания у детей старшего возраста сохраняется до трех минут, после чего наступает крепкий сон.

Атипичные приступы

Кроме больших классических приступов, выделяют атипичные малые припадки, которые длятся меньше времени, не сопровождаются падением ребенка. Каталептический приступ спонтанно возникает во время бурного эмоционального переживания, чаще во время смеха, что проявляется потерей равновесия, временной полной потерей мышечного тонуса – эффект «обмякания».

Во время нарколептического приступа дети могут неожиданно засыпать, принимать нетипичные позы, после пробуждения не помнят о произошедшем. Состояние полностью нормализуется, признаков нарушения сознания не определяется. Ребенок ощущает себя словно после ночного сна – бодрым, выспавшимся, отдохнувшим.

Истерический приступ возникает в результате психической травме, сопровождается выраженным негативным фоном, всегда в присутствии посторонних людей. Психологи выделяют особый вид истерии с судорожным синдромом, который сопровождает демонстративные расстройства поведения у детей с синдромом дефицита внимания. Ребенок осторожно падает на пол, контролируя процесс падения, кричит, бьет руками и ногами, выгибает спину, истерический припадок может длиться до тридцати минут.

Лечение

Ранее лечение эпилепсии у детей позволяет достигать оптимального контроля над состоянием, ранняя диагностика смягчает неуклонное прогрессирование симптомов. Перед началом лечения эпилепсии у детей определяют причины возникновения заболевания, проводят обязательный диагностический минимум, осмотрами врачей специалистов – невропатологом, психиатром, психологом.

Скорость диагностики зависит от времени и частоты возникновения судорожного синдрома, наличия классических припадков. Бывают ситуации, когда врачу требуется длительное наблюдение за пациентом, например, в случаях истерических приступов.

Лечение детей включает несколько обязательных компонентов, обеспечивающих разносторонний комплексный подход. Лечение содержит:

• соблюдение общего расписания, режима дня;
• диету;
• медикаментозную терапию;
• нейрохирургические манипуляции;
• психотерапевтические консультации.

Последние клинические исследования эпилепсии определили, что бывает закономерность между ранним началом болезни и тяжелым прогрессивным течением. Кроме того, хроническое течение, особенности припадков у разных детей приводят к строго индивидуальному подходу лечения, отсутствию общих схем.

Препараты

Выбор лекарственного препарата производится лечащим врачом, учитываются частота, тяжесть, виды судорожных приступов, оценивается уровень потенциальной токсичности лекарства. Лечение всегда начинается с одного препарата, постепенно повышается его дозировка. По мере роста тяжести течения, возникновения осложнений, врач добавляет новые препараты или заменяет предыдущие.

Медикаментозная терапия зависит от многих факторов, разработано более двадцати видов лекарственных средств, направленных на купирование судорог. Кетогенная диета, полное ограничение быстрых легкоусваиваемых углеводов, благоприятно сказывается на протекании заболевания. Диетотерапия назначается лечащим врачом, подробное составление меню позволит снизить риск авитаминоза, малого поступления необходимых растущему организму питательных веществ.

Если ребенок начинает посещать детский сад или школу, врач подбирает удобные для приема лекарственные препараты, родители обучают малыша правильно принимать лекарства. Кроме того, воспитатели и учителя должны быть в курсе заболевания, иметь отдельный график приема лекарств для детей с эпилепсией.

Другие виды лечения

Несмотря на значительный прогресс медицинской науки, полностью вылечить заболевание нельзя, однако можно повлиять на его течение, вплоть до полного купирования приступов в течение всей жизни. Доброкачественное течение эпилепсии хорошо поддается медикаментозной терапии, не требует дополнительных мер лечения.

Если судорожная активность проявляется в ответ на напряжение малыша, мама может самостоятельно обучиться технике расслабляющего массажа. О том, как правильно его проводить, обучают на специальных курсах. Кроме того, демонстрация различных релаксационных видео записей с животными или другими позитивными образами, хорошо влияет на истерическую форму эпилепсии.

Стимуляция десятой пары черепно-мозговых нервов – блуждающего нерва с недавнего времени практикуется отечественными врачами, в то время как нейрохирургические вмешательства не применяются относительно редко. Это связано с тяжелым восстановлением после перенесенной операции, развитием постоперационных осложнений.

Эпилепсия – это хроническое заболевание головного мозга, основным проявлением которого являются спонтанные, кратковременные, редко возникающие эпилептические приступы. Эпилепсия – одно из самых распространенных неврологических заболеваний. У каждого сотого человека на Земле бывают эпилептические приступы.

Чаще всего эпилепсия носит врожденный характер, поэтому первые приступы появляются в детском (5-10 лет) и подростковом (12-18 лет) возрасте. В таком случае повреждения вещества мозга не определяются, изменена только электрическая активность нервных клеток, и понижен порог возбудимости головного мозга. Такая эпилепсия называется первичной (идиопатической), течет доброкачественно, хорошо поддается лечению, и с возрастом пациент может полностью отказаться от приема таблеток.

Другой тип эпилепсии – вторичный (симптоматический), он развивается после повреждения структуры головного мозга или нарушения обмена веществ в нем – в результате целого ряда патологических влияний (недоразвитие структур мозга, черепно-мозговые травмы, инфекции, инсульты, опухоли, алкогольная и наркологическая зависимость и др.). Такие формы эпилепсии могут развиваться в любом возрасте и труднее поддаются излечению. Но иногда возможно полное излечение, если удаётся справиться с основным заболеванием.

Типы эпилептических приступов

Эпилепсия может проявляться совершенно различными типами приступов. Эти типы классифицируются:

1. по причине их возникновения (идиопатическая и вторичная эпилепсия );
2. по месту расположения первоначального очага излишней электрической активности (кора правого или левого полушария, глубинные отделы мозга);
3. по варианту развития событий во время приступа (с потерей сознания или без).

Таким образом, упрощенная классификация эпилептических приступов выглядит так.

Генерализованные приступы протекают с полной потерей сознания и контроля над своими действиями. Происходит это в результате излишней активации глубинных отделов и дальнейшем вовлечении всего головного мозга. Такое состояние не обязательно приводит к падению, т.к. не всегда нарушается тонус мышц. Во время тонико-клонического приступа в начале возникает тоническое напряжение всех групп мышц, падение, а затем клонические судороги – ритмичные сгибательные и разгибательные движения в конечностях, голове, челюсти. Абсансы возникают почти исключительно у детей и проявляются приостановкой деятельности ребенка – он как будто застывает на месте с неосознанным взглядом, иногда при этом у него могут подергиваться глаза и мышцы лица.

80% всех эпилептических приступов у взрослых и 60% приступов у детей относятся к парциальным. Парциальные приступы возникают, когда формируется очаг избыточной электрической возбудимости в каком-то определенном участке коры головного мозга. Проявления парциального приступа зависят от того места расположения такого очага – они могут быть двигательными, чувствительными, вегетативными и психическими. Во время простых приступов человек находится в сознании, но не контролирует определенную часть своего тела или у него возникают непривычные ощущения. При сложном приступе происходит нарушение сознания (частичная потеря), когда человек не понимает, где он находится, что с ним происходит, в это время вступить в контакт с ним не возможно. Во время сложного приступа, так же, как и во время простого, происходят неконтролируемые движения в какой-либо части тела, а иногда это даже может быть имитацией целенаправленного движения – человек ходит, улыбается, разговаривает, поет, «ныряет», «бьет по мячу» или продолжает начатое до приступа действие (ходьбу, жевание, разговор). И простой, и сложный парциальный приступ может завершаться генерализацией .

Все типы приступов являются кратковременными – длятся от нескольких секунд до 3х минут. Почти все приступы (кроме абсансов) сопровождаются послеприступной спутанностью и сонливостью. Если приступ протекал с полной потерей или с нарушением сознания, то человек ничего о нем не помнит. У одного пациента могут сочетаться различные типы приступов, и может меняться частота, с которой они возникают.

Межприступные проявления эпилепсии

Всем известны такие проявления эпилепсии , как эпилептические приступы. Но, как выяснилось, повышенная электрическая активность и судорожная готовность мозга не оставляют страдальцев даже в период между приступами, когда, казалось бы, никаких признаков болезни нет. Эпилепсия опасна развитием эпилептической энцефалопатии – при этом состоянии ухудшается настроение, появляется беспокойство, снижается уровень внимания, памяти и познавательных функций. Особенно актуальна данная проблема у детей, т.к. может приводить к отставанию в развитии и мешать формированию навыков речи, чтения, письма, счёта и др. А также неправильная электрическая активность между приступами может способствовать развитию таких тяжелых заболеваний, как аутизм, мигрень, синдром дефицита внимания и гиперактивности.

Причины эпилепсии

Как уже говорилось выше, эпилепсия подразделяется на 2 основные разновидности: Идиопатическая и симптоматическая. Идиопатическая эпилепсия чаще всего бывает генерализованной, а симптоматическая – парциальной. Это связано с разными причинами их возникновения. В нервной системе сигналы от одной нервной клетки к другой передаются с помощью электрического импульса, который генерируется на поверхности каждой клетки. Иногда возникают ненужные избыточные импульсы, но в нормально работающем головном мозге они нейтрализуются специальными антиэпилептическими структурами. Идиопатическая генерализованная эпилепсия развивается в результате генетического дефекта этих структур. В этом случае мозг не справляется с излишней электрической возбудимостью клеток, и она проявляется в судорожной готовности, которая может в любой момент «захватить» кору обоих полушарий мозга и вызвать приступ.

При парциальной эпилепсии формируется очаг с эпилептическими нервными клетками в одном из полушарий. Эти клетки генерируют излишний электрический заряд. В ответ на это сохранившиеся антиэпилептические структуры образуют вокруг такого очага «защитный вал». До какого-то момента судорожную активность удается сдерживать, но наступает кульминационный момент, и эпилептические разряды прорываются сквозь границы вала и проявляются в виде первого приступа. Следующий приступ, скорее всего, не заставит себя ждать – т.к. «дорожка» уже проложена.

Такой очаг с эпилептическими клетками формируется, чаще всего, на фоне какого-либо заболевания или патологического состояния. Вот основные из них:

1. Недоразвитие структур мозга – возникает не в результате генетических перестроек (как при идиопатической эпилепсии), а в период созревания плода, и может быть увиденным на МРТ;
2. Опухоли головного мозга;
3. Последствия инсульта;
4. Хроническое употребление алкоголя;
5. Инфекции центральной нервной системы (энцефалиты, мениногоэнцефалиты, абсцесс мозга);
6. Черепно-мозговые травмы;
7. Наркологическая зависимость (особенно от амфетаминов, кокаина, эфедрина);
8. Прием некоторых лекарственных препаратов (антидепрессантов, нейролептиков, антибиотиков, бронходилятаторов);
9. Некоторые наследственные болезни обмена веществ;
10. Антифосфолипидный синдром;
11. Рассеянный склероз

Факторы развития эпилепсии

Бывает так, что генетический дефект не проявляется в виде идиопатической эпилепсии и, человек живет без болезни. Но при возникновении «благодатной» почвы (одно из вышеперечисленных заболеваний или состояний) может развиться одна из форм симптоматической эпилепсии . В таком случае у молодых людей чаще формируется эпилепсия после черепно-мозговых травм и злоупотребления алкоголем или наркотиками, а у пожилых – на фоне опухолей головного мозга или после инсульта.

Осложнения при эпилепсии

Эпилептический статус – состояние, когда эпилептический приступ продолжается более 30 минут или когда один приступ следует за другим, и пациент не приходит в сознание. К статусу чаще всего приводит резкое прекращение приема противоэпилептических препаратов. В результате эпилептического статуса у пациента может остановиться сердце, нарушиться дыхание, рвотные массы могут попасть в дыхательные пути и вызвать пневмонию, может возникнуть кома на фоне отека мозга, а также возможно наступление смерти.

Жизнь с эпилепсией

Вопреки расхожему мнению, что человеку с эпилепсией придется во многом себя ограничить, что многие дороги перед ним закрыты, жизнь с эпилепсией не так уж строга. Самому пациенту, его близким и окружающим необходимо помнить, что в большинстве случаев они не нуждаются даже в оформлении инвалидности. Залогом полноценной жизни без ограничений является регулярный бесперебойный прием подобранных врачом препаратов. Защищенный лекарствами мозг становится не таким восприимчивым к провоцирующим воздействиям. Поэтому пациент может вести активный образ жизни, работать (в том числе, за компьютером), заниматься фитнесом, смотреть телевизор, летать на самолетах и многое другое.

Но есть ряд занятий, которые по существу являются «красной тряпкой» для мозга у пациента с эпилепсией. Такие действия должны быть ограничены:

1. Вождение автомобиля;
2. Работа с автоматизированными механизмами;
3. Плавание в открытых водоемах, плавание в бассейне без присмотра;
4. Самостоятельная отмена или пропуск приема таблеток.

А также существуют факторы, которые могут вызвать эпилептический приступ даже у здорового человека, и их тоже надо опасаться:

1. Недосыпание, работа в ночные смены, суточный режим работы.
2. Хроническое употребление или злоупотребление алкоголем и наркотиками

Эпилепсия и беременность

Дети и подростки, у которых развилась эпилепсия, со временем вырастают, и перед ними встает насущный вопрос о контрацепции. Женщинам, принимающим гормональные контрацептивы, следует знать, что некоторые противоэпилептические средства могут снижать их содержание в крови и приводить к нежелательной беременности. Другой вопрос, если, наоборот, продолжение рода желательно. Несмотря на то, что эпилепсия возникает по генетическим причинам, она не передается потомству. Поэтому пациент с эпилепсией может смело заводить ребенка. Но нужно учитывать, что перед зачатием женщина должна добиться длительной ремиссии с помощью препаратов и продолжать их прием во время вынашивания беременности. Противоэпилептические лекарства незначительно повышают риск неправильного внутриутробного развития плода. Тем не менее, не стоит отказываться от лечения, т.к. в случае возникновения приступа во время беременности риск для плода и матери значительно превышает потенциальный риск развития аномалий у ребенка. Для снижения такого риска рекомендовано постоянно принимать фолиевую кислоту во время беременности.

Симптомы эпилепсии

Психические расстройства больных эпилепсией определяются:

• органическим поражением головного мозга, лежащим в основе заболевания эпилепсии;
• эпилептизацией, то есть результатом деятельности эпилептического очага,
• зависят от локализации очага;
• психогенными, стрессовыми факторами;
• побочным действием антиэпилептических препаратов - фармакогенные изменения;
• формой эпилепсии (при отдельных формах отсутствуют).

Структура психических расстройств при эпилепсии

1. Психические нарушения в продроме припадка	1. Предвестники в виде аффективных нарушений (колебания настроения, тревога, страх, дисфория), астенических симптомов (утомляемость, раздражительность, снижение работоспособности) 2. Ауры (соматосенсорная, зрительная, слуховая, обонятельная, вкусовая, психическая)
2. Психические нарушения как компонент приступа	1. Синдромы изменения сознания: а) выключение сознания (кома) - при генерализованных припадках и вторично-генерализованных б) особые состояния сознания - при простых парциальных припадках в) сумеречное помрачение сознания - при сложных парциальных припадках 2. Психические симптомы (нарушения высших корковых функций): дисмнестические, дисфазические, идеаторные, аффективные, иллюзорные, галлюцинаторные.
3. Постприступные психические нарушения	1. Синдромы изменения сознания (сопор, оглушение, делирий, онейроид, сумерки) 2. Афазия, олигофазия 3. Амнезия 4. Вегетативные, неврологические, соматические нарушения 5. Астения 6. Дисфория
4. Психические нарушения в межприступном периоде	1. Изменения личности 2. Психоорганический синдром 3. Функциональные (невротические) расстройства 4. Психические нарушения, связанные с побочным влиянием антиэпилептических препаратов 5. Эпилептические психозы

особенности изменений личности при эпилепсии

1. Характерологические:

• эгоцентризм;
• педантизм;
• пунктуальность;
• злопамятность;
• мстительность;
• гиперсоциальность;
• привязанность;
• инфантилизм;
• сочетание грубости и угодливости.

2. Формальные расстройства мышления:

• брадифрения (тугоподвижность, замедленность);
• обстоятельность;
• склонность к детализации;
• конкретно-описательное мышление;
• персеверация.

3. Перманентные эмоциональные расстройства:

• вязкость аффекта;
• импульсивность;
• эксплозивность;
• дефензивность (мягкость, угодливость, ранимость);

4. Снижение памяти и интеллекта:

• легкие когнитивные нарушения;
• деменция (эпилептическое, эгоцентрическое, концентрическое слабоумие).

5. Изменение сферы влечений и темперамента:

• повышенный инстинкт самосохранения;
• повышение влечений (замедленный темп психических процессов);
• преобладание хмурого, угрюмого настроения.

Разновидности эпилепсии

ИДИОПАТИЧЕСКИЕ ФОРМЫ ЭПИЛЕПСИИ

• генетическая предрасположенность (часто наличие семейных случаев эпилепсии);
• лимитированный возраст дебюта заболевания;
• отсутствие изменений в неврологическом статусе;
• нормальный интеллект пациентов;
• сохранность основного ритма на ЭЭГ;
• отсутствие структурных изменений в мозге при нейровизуализации;
• препараты выбора в лечении - производные вальпроевой кислоты;
• относительно благоприятный прогноз с достижением терапевтической ремиссии в подавляющем большинстве случаев;

ИДИОПАТИЧЕСКИЕ ПАРЦИАЛЬНЫЕ ЭПИЛЕПСИИ

Доброкачественная парциальная эпилепсия детского возраста с центротемпоральными спайками (роландическая эпилепсия) (G 40.0)

Критерии диагноза:

Возраст манифестации: 3-13 лет (пик 5-7);

Клиническая симптоматика приступов: простые парциальные (моторные, сенсорные, вегетативные), вторично-генерализованные (ночные);

Редкая частота приступов;

ЭЭГ в межприступном периоде: нормальная основная активность и пик-волновая в центрально-темпоральных отделах коры;

Прогноз: благоприятный, после 13 лет полная спонтанная ремиссия;

Терапия: 1) базовый препарат: вальпроаты (30 мг/кг/сут - 40-50- мг/кг/сут); 2) препарат выбора: карбамазепин (15-20 мг/кг/сут), сультиам (осполот) (4-6 мг/кг/сут), фенитоин (дифенин 3-5 мг/кг/сут).

Идиопатическая парциальная эпилепсия с затылочными

пароксизмами (эпилепсия Гасто) (G 40.0)

Критерии диагноза:

Возраст манифестации: 2-12 лет (пик дебюта в 5 и 9 лет);

Клиническая симптоматика: а) простые парицальные приступы - моторные (адверсивные), сенсорные (зрительные) - амавроз, фотопсии, гемианопсии, макро-, микропсии, метаморфопсии, иллюзии и галлюцинации, вегетативные (эпигастральные) ощущения - рвота, головная боль, головокружения; б) сложные парциальные (психомоторные); в) вторично-генерализованные;

Провоцирующие факторы: резкая смена освещенности при переходе из темного помещения в светлое;

ЭЭГ во время приступа: высокоамплитудная пик-волновая активность в одном или обоих затылочных отведениях, возможно с распространенностью за пределы начальной локализации;

ЭЭГ вне приступа: нормальная основная активность с высокоамплитудными фокальными спайками, комплексами спайк-волна в затылочном отведении, возникающая при закрывании глаз и исчезновении эпи-активности при открывании глаз;

Неврологический статус: без особенностей;

Психический статус: без особенностей;

Прогноз: благоприятный, ремиссия в 95% случаев;

Лечение: 1) базовый препарат: карбамазепин (20 мг/кг/сут); 2) препарат выбора: вальпроаты (30-50 мг/кг/сут), фенитоин (3-7 мг/кг/сут), сультиам (5-10 мг/кг/сут), ламотриджин (5мг/кг/сут).

ИДИОПАТИЧЕСКИЕ ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫЕ ЭПИЛЕПСИИ

Детская абсансная эпилепсия (G 40.3)

Критерии диагноза:

Возраст манифестации: от 2до 10 лет (пик 4-6 лет), преобладание по полу девочек;

Клиническая симптоматика приступов: типичные (простые и сложные) абсансы с высокой частотой приступов и у 1/3 больных генерализованные тонико-клонические пароксизмы, редкие;

Провоцирующие факторы: гипервентиляция, депривация сна, эмоциональное напряжение;

ЭЭГ во время приступа: наличие генерализованных билатерально-синхронных комплексов спайк-волна частотой 3 Гц;

Неврологический статус: без особенностей;

Психический статус: без особенностей;

Прогноз: благоприятный

Терапия: 1) базовый препарат: этосуксимид (суксилеп) (15 мг/кг/сут) или вальпроаты (30-50 мг/кг/сут); при наличии генерализованных тонико-клонических приступов, в резистентных случаях политерапия: вальпроаты с сукцинимидами, вальпроаты с ламотриджином.

Юношеская абсансная эпилепсия (G 40.3)

Критерии диагноза:

Возраст манифестации: 9-12 лет (пик в 12 лет);

Клиническая симптоматика приступов: типичные простые абсансы (короткие, редкие) и генерализованные тонико-клонические пароксизмы (у 80%) при пробуждении или во время сна;

Провоцирующие факторы: гипервентиляция (у 10% больных) провоцирует абсансы, депривация сна (у 20 % больных) - генерализованные тонико-клонические приступы;

ЭЭГ во время приступа: наличие генерализованных билатерально-синхронных комплексов спайк-волна частотой 3 Гц и более (4-5 в сек);

ЭЭГ вне приступа: может быть в пределах нормы или диффузные изменения в виде билатерально-синхронных медленных, острых волн, комплексов спайк-волна;

Неврологический статус: без особенностей;

Психический статус: без особенностей;

Прогноз: благоприятный;

Терапия:1) базовый препарат: вальпроаты 30-50 мг/кг/сут., при отсутствии эффекта комбинация с сукцинимидами (20 мг/кг/сут) или ламикталом (1-5 кг/мг/сут).

Юношеская миоклоническая эпилепсия (синдром Янца) (G 40.3)

Критерии диагноза

Возраст манифестации: 12-18 лет (пик 15 лет, преобладание больных женского пола);

Клиническая симптоматика приступов: миоклонические пароксизмы билатерально-синхронные, преимущественно в руках и плечевом поясе (чаще в утренние часы); миоклонически-астатические - при вовлечении ног (приседания или падения) - при сохраненном сознании; генерализованные тонико-клонические (в 90%) преимущественно пробуждения или засыпания; абсансы сложные с миоклоническим компонентом;

Провоцирующие факторы: депривация сна, ритмическая светостимуляция, алкоголь, физическая и умственная нагрузка;

Неврологический статус: без особенностей, иногда локальная микросимптоматика;

Психический статус: отсутствие нарушений интеллекта;

ЭЭГ во время приступа: генерализованные, высокоамплитудные комплексы "спайк-волна" или "полиспайк-волна" частотой 3-5 ГЦ и выше;

ЭЭГ вне приступа: может быть в норме или представлена генерализованной пик-волновой активностью;

Прогноз: благоприятный (при соблюдении режима и терапии);

Лечение: 1) базовый препарат вальпроаты (30-50 мг/кг/сут); при резистентных случаях - вальпроаты с этосуксимидом (15 мг/кг/сут), вальпроаты с клоназепамом (0,15 мг/кг/сут), вальпроаты с барбитуратами (1-3 мг/кг/сут), вальпроаты с ламикталом (1-5 мг/кг/сут).

Эпилепсия с изолированными генерализованными

судорожными приступами (G 40.3)

Критерии диагноза:

Возраст манифестации: любой, пик дебюта в пубертатный период;

Клиническая симптоматика: генерализованные тонико-клонические припадки приуроченные к ритму сон-бодрствование с двумя пиками - период пробуждения и засыпания с невысокой частотой приступов (1 раз в год - 1 раз в месяц);

Провоцирующие факторы: депривация сна;

ЭЭГ во время приступа: генерализованная пик-волновая активность с частотой 3 Гц и выше;

ЭЭГ вне приступа: может быть в пределах нормы;

Неврологический статус: без особенностей;

Психический статус: не характерно снижение интеллекта, возможны характерологические особенности, эмоциональная лабильность;

Прогноз: ремиссия достигается у 60-80%;

Лечение: 1) базовый препарат: карбамазепин (15-25 мг/кг/сут); 2) препараты выбора: вальпроаты (20-50 мг/кг/сут), барбитураты (1,5-3,0 мг/кг/сут), фенитоин (4-8 мг/кг/сут). В резистентных случаях комбинация: карбамазепин + вальпроаты, карбамазепин + ламотриджин, карбамазепин + барбитураты.

СИМПТОМАТИЧЕСКИЕ ФОРМЫ ЭПИЛЕПСИИ

• сочетание эпилепсии с очаговой неврологической симптоматикой;
• наличие у пациентов когнитивных или интеллектуально-мнестических нарушений;
• региональное (особенно - продолженное) замедление на ЭЭГ;
• локальные структурные нарушения в мозге при нейровизуализации;
• необходимость хирургического лечения во многих случаях.

КРИПТОГЕННЫЕ ИЛИ СИМПТОМАТИЧЕСКИЕ ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫЕ ЭПИЛЕПСИИ

Синдром Веста (G 40.4)

Критерии диагноза:

Возраст манифестации: 4-7 месяцев;

Клиническая симптоматика приступов: внезапные билатеральные, симметричные сокращения аксиальных групп мышц - головы, шеи, туловища, конечностей (флексорные, экстензорные, флексорно-экстензорные), приступы серийные, короткие, чаще в период пробуждения;

ЭЭГ вне приступа: гипсаритмия - высокоамплитудные нерегулярные, слабо синхронизированные аритмичные медленные волны с разрядами спайков;

Психический статус: выраженная задержка психического развития;

Неврологический статус: разнообразные нарушения в двигательной сфере (атаксия, гемиплегия, диплегия);

Этиология: пери- и постнатальные изменения мозга, а) пороки развития головного мозга, б) внутриутробные инфекции, в) метаболические нарушения, г) травматические изменения головного мозга, д) опухоли;

Формы: криптогенная, симптоматическая;

Прогноз: неблагоприятный (трансформация в другие формы эпилепсий, задержка психомоторного развития);

Лечение: 1) базовые препараты: вальпроаты (50-70 мг/кг/сут), вигабатрин (сабрил) (100 мг/кг/сут), АКТГ - 0,1 мг/кг/сут, или преднизолон - 2-5 мг/кг/сут. Комбинации базовых препаратов с ламотриджином, карбамазепином или бензодиазепинами.

Синдром Леннокса-Гасто (G 40 .4)

Критерии диагноза:

Возраст манифестации: 2-8 лет (пик в среднем 5 лет), чаще болеют мальчики;

Клиническая симптоматика приступов (частые, тяжелые, полиморфные): а) тонические (аксиальные, аксоризомелические, общие) с вегетативными нарушениями тахикардия, апноэ, покраснение лица, цианоз, саливация, слезотечение), возникают чаще в ночное время; б) приступы падения (миоклонические, миоклонически-астатические, атонические); в) атипичные абсансы (неполное нарушение сознания, медленное начало и окончание приступа, выражены моторные феномены, серийное учащение после пробуждения);

Психический статус: от легких когнитивных нарушений до тяжелой умственной отсталости; различные проявления психоорганического синдрома (неврозоподобные, поведенческие расстройства);

Неврологический статус: координаторные нарушения, симптомы пирамидной недостаточности, церебральные парезы;

ЭЭГ во время приступа: генерализованные спайки и острые волны, спайк-волновые комплексы;

ЭЭГ вне приступа: замедление фоновой активности, нерегулярная генерализованная медленная пик-волновая активность с частотой 1,5-2,5 Гц; короткие ритмические разряды генерализованных и полиспайков с частотой 10 Гц - во время сна;

Нейровизуализация: локальные структурные нарушения в коре головного мозга;

Формы: симптоматическая и криптогенная;

Прогноз: неблагоприятный, в 2/3 случаев - резистентность к терапии;

Лечение: вальпроаты (30-100 мг/кг/сут, ср. доза - до 50 мг/кг/сут), чаще в комбинации с ламикталом (1-5 мг/кг/сут), суксилепом (при атипичных абсансах), карбамазепином (при тонических 15-30 мг/кг/сут), бензодиазепинами (клобазам, радедорм, антелепсин).

Резервные методы: кортикостероиды, иммуноглобулин, кетогенная диета, хирургическое лечение.

СИМПТОМАТИЧЕСКИЕ ПАРЦИАЛЬНЫЕ ЭПИЛЕПСИИ

(G 40.1 - G 40.2)

Гетерогенная группа заболеваний установленной этиологии, при которых начальные клинические и электрофизиологические проявления свидетельствуют о фокальном характере эпилептических пароксизмов.

Классификация симптоматических парциальных эпилепсий по анатомической локализации:

• Лобные;
• Височные;
• Теменные;
• Затылочные.

Лобные эпилепсии

Клиническая характеристика (Luders , 1993; Chauvel , Bancaud , 1994)

• выраженная стереотипность приступов;
• внезапное начало приступов (чаще - без ауры);
• высокая частота приступов с тенденцией к серийности;
• короткая продолжительность приступов - 30-60 сек;
• выраженные, нередко необычные двигательные феномены (педалирование ногами, хаотичные движения, сложные жестовые автоматизмы);
• отсутствие или минимальная постприступная спутанность;
• нередко возникают во сне;
• быстрая вторичная генерализация.

Симптоматическая лобная эпилепсия

Форма	Локализация	Клиническая симптоматика
Моторная	Передняя центральная извилина а) прецентральная зона б) премоторная зона	Простые парциальные припадки, возникающие контрлатерально очагу, преимущественно клонического характера (по типу марша) Тонические приступы в верхних конечностях, тонические повороты головы и глаз. Постприступная слабость в конечностях (паралич Тодда)
Оперкулярная	Оперкулярная зона нижней лобной извилины на стыке с височной долей	Простые ороалиментарные автоматизмы (сосательные, жевательные, глотательные движения, причмокивание, облизывание, покашливание) Гиперсаливация Ипсилатеральное подергивание мышц лица Нарушение речи или вокализация
Дорсолатеральная	Верхняя и нижняя лобная извилины Задние отделы нижней лобной извилины (центр Брока)	Адверсивные приступы (насильственный поворот головы и глаз) контрлатерально очагу раздражения Приступы моторной афазии
Орбито-фронтальная	Орбитальная кора нижней лобной извилины	Вегетативно-висцеральные приступы (эпигастральные, кардиоваскулярные, респираторные) Фарингооральные автоматизмы с гиперсаливацией Психомоторные приступы (автоматизмы жестов)
Передняя фронтополярная	Полюс лобных долей	Простые парциальные приступы с нарушение психических функций
Цингулярная	Передняя часть поясной извилины медиальных отделов лобных долей	Простые парциальные приступы (дисфорические) Сложные парциальные приступы (автоматизмы жестов), Покраснение лица, испуг, ипсилатеральные моргательные движения, клонические судороги контрлатеральной конечности
Исходящая из дополнительной моторной зоны	Дополнительная моторная зона	Простые парциальные приступы, ночные (моторные, речевые, сенсорные) Приступы архаических движений в ночное время
Срединная (медиальная)	Срединные отделы лобных долей	- "лобные абсансы" (атипичные абсансы) нарушение сознания, внезапное прерывание речи, жестовые автоматизмы, двигательная активность Сложные парциальные приступы

Височные эпилепсии

Клиническая характеристика (Kotagal, 1993; Duncan, 1995 )

• дебют заболевания в любом возрасте;
• преобладание психомоторных приступов;
• изолированные ауры в 75% случаев;
• ороалиментарные и кистевые автоматизмы;
• вторичная генерализация в 50% случаев;
• отсутствие диагностической значимости рутинного ЭЭГ-исследования.

Формы височной эпилепсии

Теменные эпилепсии

Клинические проявления.

Теменные эпилепсии могут манифестировать как в детском возрасте, так и у взрослых (Williamson et al , 1992). Начальные клинические проявления теменных пароксизмов характеризуются преимущественно субъективными ощущениями (соматосенсорные пароксизмы).

Соматосенсорные пароксизмы: не сопровождаются нарушением сознания и, как правило, обусловлены вовлечением в эпилептический процесс постцентральной извилины (Sveinbjornnsdottir , Duncan , 1993). Соматосенсорные пароксизмы имеют короткую продолжительность - от нескольких секунд до 1-2 минут. Клинические проявления соматосенсорных пароксизмов включают:

• элементарные парестезии;
• болевые ощущения;
• нарушения температурной перцепции;
• "сексуальные" приступы;
• идеомоторную апраксию;
• нарушения схемы тела.

Затылочные эпилепсии.

Клиническая характеристика

• простые зрительные галлюцинации;
• пароксизмальный амавроз;
• пароксизмальные нарушения полей зрения;
• субъективные ощущения в области глазных яблок;
• моргание;
• девиация головы и глаз.

Лечение симптоматических эпилепсий

I. Базовый препарат: карбамазепин (30 мг/кг/сут).

II. Препарат выбора:

1. Вальпроаты (40-70 мг/кг/сут).
2. Фенитоин (8-15 мг/кг/сут).
3. Фенобарбитал (5 мг/кг/сут).
4. Политерапия: карбамазепин + ламиктал (5-10 мг/кг/сут), карбамазепин + топамакс (5-7 мг/кг/сут).

III. Хирургическое лечение.

Основные этиологические факторы эпилепсий

Этиологические факторы эпилепсий	Частота встречаемости (%)
Генетические
Сосудистые заболевания мозга
Пре-, перинатальные поражения нервной системы
Черепно-мозговая травма
Опухоли мозга
Дегенеративные заболевания центральной нервной системы
Инфекции

Эпилептические психозы

Острые психозы

Хронические эпилептические психозы (шизофреноподобные)

Общие характеристики:

• развиваются спустя 10-15 лет и более после начала болезни;
• при прогредиентном течении эпилепсии;
• при наличии грубых изменений личности, интеллектуального снижения;
• протекают в большинстве случаев на фоне сохранного сознания;
• продолжительность от нескольких месяцев до нескольких лет;
• чаще развиваются при височной локализации очага.

1. Паранояльные;
2. Галлюцинаторно-параноидные;
3. Парафренные;
4. Кататонические.

Диагностика эпилепсии

При постановке диагноза «эпилепсия» важным является установить ее характер – идиопатический или вторичный (т.е. исключить наличие основного заболевания, на фоне которого развивается эпилепсия), а также тип приступа. Это необходимо для назначения оптимального лечения. Сам пациент зачастую не помнит, что и как с ним происходило во время приступа. Поэтому очень важны те сведения, которые могут предоставить близкие пациента, находившиеся рядом с ним во время проявлений болезни.

Необходимые обследования:

1. Электроэнцефалография (ЭЭГ) – регистрирует измененную электрическую активность мозга. Во время приступов изменения на ЭЭГ присутствуют всегда, но между приступами в 40% случаев ЭЭГ соответствует норме, поэтому необходимы повторные обследования, провокационные пробы, а также видео-ЭЭГ-мониторинг.
2. Компьютерная (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга
3. Общий и развернутый биохимический анализ крови
4. При подозрении на определенное основное заболевание при симптоматической эпилепсии – проводятся необходимые дополнительные обследования

Генетически детерминированная фокальная эпилепсия, связанная с возрастной гипервозбудимостью коры центрально-височной области головного мозга. Доброкачественная роландическая эпилепсия проявляется редкими, возникающими преимущественно в ночное время, судорожными приступами в одной половине лица, языка и глотки; в отдельных случаях - генерализованными эпиприступами. Диагноз устанавливается на основании клинических особенностей заболевания и данных ЭЭГ, при необходимости проводится полисомнография и МРТ головного мозга. Доброкачественная роландическая эпилепсия не приводит к нарушениям психо-физического развития ребенка и бесследно проходит к концу подросткового периода.

Общие сведения

Патогномоничным признаком доброкачественной роландической эпилепсии считается обнаружение на фоне нормальной основной активности высокоамплитудных острых волн или пиков, расположенных в центрально-височных отведениях. Зачастую после пика следуют медленные волны, вместе с пиком они составляют так называемый «роландический комплекс» длительностью до 30мс. Визуально такие комплексы напоминают комплексы QRST на электрокардиограмме . Обычно «роландические комплексы» локализуются на стороне, противоположной судорожным приступам, но могут иметь и двусторонний характер. К особенностям ЭЭГ-паттернов доброкачественной роландической эпилепсии относится их изменчивость от одной записи ЭЭГ к другой.

Дифференциальная диагностика доброкачественной роландической эпилепсии

В первую очередь доброкачественная роландическая эпилепсия нуждается в дифференцировке от симптоматических эпилепсий, возникающих при , черепно-мозговых травмах , воспалительных поражениях головного мозга (абсцессе , энцефалите , гнойном менингите). В подтверждение роландической эпилепсии говорит отсутствие патологических изменений в неврологическом статусе и расстройств поведения, сохранность интеллекта, анамнестические данные, нормальная основная активность на ЭЭГ. В некоторых случаях для уточнения диагноза проводится МРТ головного мозга .

Большие сложности представляет дифференциальная диагностика доброкачественной роландической эпилепсии и ночной эпилепсии со сложными парциальными эпиприступами. Это связано с тем, что типичные для приступа доброкачественной роландической эпилепсии нарушения речи могут интерпретироваться как нарушения сознания. С другой стороны достаточно трудно адекватно диагностировать ночные расстройства сознания . В таких случаях в постановке диагноза решающую роль играют данные ЭЭГ, которые при лобной и височной эпилепсии демонстрируют очаговые изменения активности головного мозга в соответствующих отведениях.

Определенные затруднения вызывает дифференцировка классической доброкачественной роландической эпилепсии от синдрома псевдоленнокса, который наблюдается у 5% больных с симптомами роландической эпилепсии. Сочетание типичных роландических эпиприступов с атипичными абсансами, миоклоническими и астеническими приступами, интеллектуально-мнестическими нарушениями, а также выявление на ЭЭГ диффузной пиковой активности или медленных комплексов, характерных для синдрома Леннокса - Гасто , свидетельствуют в пользу синдрома псевдоленнокса.

Лечение доброкачественной роландической эпилепсии

Для детских неврологов и эпилептологов вопрос целесообразности лечения доброкачественной роландической эпилепсии является весьма дискутабельным. Поскольку даже без проведения лечения доброкачественная роландическая эпилепсия заканчивается выздоровлением, то, по мнению некоторых авторов, она не является показанием к назначению антиэпилептической терапии. Другие неврологи, указывая на вероятность диагностической ошибки при постановке диагноза «доброкачественная роландическая эпилепсия» и учитывая возможность ее перехода в синдром псевдоленнокса, рекомендуют проводить антиэпилептическую терапию при повторных эпиприступах.

В лечении детей с доброкачественной роландической эпилепсией всегда используется только 1 противоэпилептический препарат (монотерапия). Лечение обычно начинают назначением одного из препаратов вальпроевой кислоты. При его непереносимости или неэффективности, как правило, переходят на прием топирамата или леветирацетама. У детей старше 7 лет возможно применение карбомазепина, однако следует помнить, что в некоторых случаях он может привести к феномену аггравации, т. е. к учащению приступов.