Тетралогията на Фало при новородени е един от вродените сърдечни дефекти при децата. Делът му е 10% от общия брой на тази група заболявания и 50% от „сините“ (цианотични) дефекти.

Без лечение резултатът е доста тъжен - една четвърт от болните деца не живеят до една година. Средно такива пациенти живеят 12 години.

Същността на болестта

Тетрадата в превод от латински означава четири. Ето колко компонента на сърдечните нарушения са включени в посочения дефект:

1. Част от интервентрикуларната преграда липсва.
2. Компресия (стеноза) на частта от дясната камера, където венозна кръв навлиза в белодробната артерия. А тя от своя страна има стеснен лумен.
3. Неестествено положение на аортата. Обикновено устата му се намира над лявата камера. При това заболяване се измества надясно (декстропозиция) и аортата е отгоре на увреждането на интервентрикуларната преграда, отгоре на двете вентрикули. Тази позиция се сравнява с позицията на ездача в седлото на кон.
4. Увеличаването на мускулната тъкан (хипертрофия) на дясната камера е няколко пъти в сравнение със стената на здраво сърце.

Последните два дефекта могат да се разглеждат като следствие от първия.

Физиологични промени в сърцето

Анатомичните дефекти в структурата на сърцето на детето водят до промяна в работата му. В нормално развит орган всичко е съвсем просто: венозната кръв тече през дясната страна на сърцето в малкия (белодробен) кръг на кръвообращението.

Там той се насища с кислород, превръща се в артериален и се връща в лявото предсърдие. След това лявата камера "изстрелва" кръв в аортата, в голям кръг на притока на кръв.

В случай на тетралогия на Fallot, поради липсата на част от преградата между вентрикулите и стесняване на изхода от дясната камера, венозната кръв не следва нормалния път, а навлиза в лявата камера, където се смесва с артериалната.

По -малка част от кръвта попада в белите дробове, тъй като по -голямата част от венозната кръв е изтекла отново в голям кръг.

Външни прояви и симптоми

В резултат на циркулацията на венозна кръв през артериите (където обикновено трябва да се намира само артериална, окислена кръв), кожата и лигавиците стават сини (цианоза). Това е един от външните признаци на заболяването. Степента на неговото проявление ще зависи от количеството венозна кръв, постъпило в основния кръвен поток.

При новородени този симптом се проявява не веднага, а след няколко дни. Отначало цианозата може да възникне по време на физическо натоварване: при хранене или плач. Към това се добавя задух.

Пикът на тези прояви пада на 2-3 години. Дейността при болно дете се заменя с летаргия. Диша дълбоко и често. Появява се тахикардия. За да се намали венозния кръвен поток, децата клякат. Диспнея-цианотични атаки стават по-чести. Понякога се наблюдава загуба на съзнание.

Външните признаци също включват промени в структурата на ръката.Пръстите на пациента се удебеляват при ноктите и стават като бутчета. Самите нокти също се деформират, ставайки изпъкнали, като очила за часовници. Болните деца могат да бъдат диагностицирани със забавяне на развитието, те често страдат от настинки и инфекциозни заболявания.

Обсъжданият сърдечен дефект често е придружен от други заболявания - коарктация на аортата. Синдром на Даун и други заболявания. Следователно симптомите на съпътстващи заболявания се смесват с неговата клинична картина.

Видове заболявания

Има няколко вида заболяване:

• ранна цианоза, когато цианозата се проявява през първата година от живота на детето;
• класически, когато този симптом се проявява на 2-3 години;
• тежки, придружени от диспнея-цианотични атаки;
• бледа (ацианатична) форма, при която изобщо няма цианоза.

Всички те зависят от степента на увреждане на сърцето и промените във физиологичните процеси в него. Например при последния тип се наблюдава по -голямо изтичане на артериална кръв в лявата камера, което не води до цианоза.

Причини за заболяването

Тъй като това е вродено заболяване, неуспехът настъпва на етапа на вътрематочното развитие. Подобно на други дефекти, тетралогията на Фало се поставя преди 9 -та седмица от бременността, когато се формира сърцето на плода. Ако по това време има влияние на негативни фактори, това води до нарушение в развитието на органа.

Причините за патологията се намират на генетично ниво и могат да бъдат два вида:

• наследствен, когато някой от роднините е имал такова заболяване;
• придобити под влиянието на различни мутагени. Това могат да бъдат различни йонизиращи лъчения, химикали (някои лекарства, вредни съединения), алкохол, различни вируси и микроорганизми.

Предразполагащите фактори за развитието на дефекта са хронични и остри заболявания на майката по време на бременност, недохранване и лоши навици.

Как да избегнем развитието на дефект

Няма превенция на това конкретно заболяване. Но можете да намалите риска от появата му, като се придържате към определени правила:

• регистрирайте се навреме при лекар и напълно спазвайте неговите предписания. Приемайте лекарства само под лекарско наблюдение;
• да се откаже от лошите навици;
• избягвайте излагането на вредни мутагени;
• придържайте се към диета.

Тетрадата на Фало

Тетралогия на Fallot (TOF)

Каква е тетрадата на Фало?

Тетралогията на Фало (TF) е комбинация от четири сърдечни дефекта. Заболяването е налице при раждането. В присъствието на тетрадата на Фало, кръвообращението и снабдяването с кислород на тъканите на тялото се влошават.

Четири дефекта, които съставляват тетрадата на Фало:

• Дефект на вентрикуларната преграда (VSD) - дупка в стената на сърцето, която разделя двете му долни камери;
• Декстрапозиция на аортата - Аортата, която е най -голямата артерия в тялото, излиза от лявата камера, но също така частично покрива или излиза от дясната камера;
• Стеноза на белодробната артерия - стесняване на сърдечната клапа, която регулира притока на кръв от сърцето към белите дробове;
• Хипертрофия на дясната камера е значително увеличен размер на мускулите от дясната страна на сърцето.

VSD и аортната декстрапозиция могат да доведат до намаляване на количеството кислород в кръвта и тъканите на тялото. Белодробната стеноза и хипертрофията на дясната камера могат да попречат на притока на кръв към белите дробове, което също намалява количеството кислород в кръвта.

Тетрадата от причини на Фало

Сърцето на бебето се развива много рано по време на бременността. Появата на тетрадата на Фало е причинена от аномалии през този период на развитие. Не е известно точно защо възникват тези аномалии. Предполага се, че някои от тях могат да бъдат свързани с гени, хранене на майката или излагане на инфекции. Въпреки това, за повечето случаи на тетралогията на Фало, причината е неизвестна.

Рискови фактори за тетралогия на Fallot при дете

Факторите, които могат да увеличат риска от развитие на TF, включват:

• Семейна история;
• Употреба на ретиноева киселина от майката;
• Майка приема флуконазол;
• Злоупотребата с алкохол;
• Рубеолна инфекция при майката;
• Бременност над 40 години;
• Диабет при майката.

Някои хора с тетралогия на Fallot също имат генетично разстройство, което може да включва синдром на Даун. CHARGE синдром и асоциация VACTERL.

Симптомите на тетрадата на Фало

Повечето пациенти ще развият симптоми през първите няколко седмици от живота. Децата с лека TF могат да имат симптоми много по -късно. Заболяването не може да бъде диагностицирано, докато кърмачето или детето не станат по -активни. Физическата активност натоварва много сърцето, което от своя страна причинява симптоми.

Симптомите на тетрадата на Fallot могат да включват:

• Синя кожа и устни, причинени от ниски нива на кислород в кръвта;
• Задух и учестено дишане, причинено от ниски нива на кислород в кръвта;
• По -големите деца могат да изпитат задух и припадък по време на упражнения;
• Удебеляване на върховете на пръстите.

В тежки случаи симптомите могат да се влошат рязко, когато нивото на кислород в кръвта рязко спадне. Симптомите включват:

• Много сини устни и кожа (цианоза);
• Детето има задух и става раздразнително;
• Детето става сънливо или припада, ако нивата на кислород продължават да намаляват;
• По -големите деца могат да клякат с притиснати до гърдите колене, за да се справят със задушаване.

Диагностика на тетрадата на Фало

Тетрадата на Фало често се диагностицира малко след раждането. Лекарят ще попита за симптомите на бебето и медицинската история на майката и ще извърши физически преглед.

Лекарят може да започне преглед въз основа на симптомите на детето. На новородено със синя кожа (цианоза) се дава допълнителен кислород. Ако кислородът не облекчава симптомите, може да се подозира сърдечен дефект. Ако цветът на кожата е нормален, се правят тестове за търсене на сърдечен шум.

За заснемане на вътрешните структури на детето се използват следните методи:

Сърдечните проблеми могат да бъдат открити и чрез сърдечна катетеризация.

Тетрадно лечение на Фало

Предписват се лекарства за облекчаване на симптомите на тетрадата на Фало. Те също така ще помогнат за предотвратяване на усложнения.

Сърдечните дефекти се лекуват с операция. Хирургичните опции включват:

Временна (палиативна) операция за лечение на тетрадата на Фало

Децата с тежка тетрада на Fallot са противопоказани за пълноценна операция в ранна възраст. Временната операция ще увеличи количеството кислород в кръвта, което ще даде време на детето да порасне, да се укрепи и да го подготви за операцията.

По време на временна операция се извършва процедура за създаване на съдова анастомоза - шунт, през който кръвта се изпраща през проблемните зони на сърцето директно към белите дробове. Това ще увеличи притока на кръв към белите дробове, насищайки го с кислород.

Радикална операция за лечение на тетрадата на Фало

Повечето деца с VSD имат операция на открито сърце през първите няколко години от живота си. Етапите на операцията включват:

• Затваряне на дупката в сърцето с пластир;
• Подобряване на притока на кръв от сърцето към белите дробове чрез един или повече от следните методи:
• Премахване на целия или част от удебеления сърдечен мускул от дясната страна на сърцето;
• Ремонт или подмяна на клапан, който позволява на кръвта да тече безпрепятствено от сърцето към белите дробове
• Увеличаване на размера на кръвоносните съдове, които носят кръв към белите дробове.

В някои случаи се поставя шунт между сърцето и кръвоносните съдове към белите дробове.

В повечето случаи операцията е успешна. За някои пациенти е необходима друга операция. След операцията пациентът винаги се нуждае от дългосрочно проследяване, за да открие повтарящи се или нови проблеми.

Предотвратяване на тетрадата на Fallot

Към днешна дата няма методи за предотвратяване на появата на тетрадата на Фало при дете предварително.

Лечение на тетрадата на Fallot в Израел

97% от операциите в лечение на тетрадата на Fallot в Израелса успешни. Тези статистически данни осигуряват мястото на световния лидер за израелската сърдечна хирургия.

Вроденото сърдечно заболяване, наречено тетрада на Фало, включва 4 аномалии:

• Положението на аортата, т.нар. езда аорта
• Хипертрофия на дясната камера, която се развива с възрастта
• Дефект на вентрикуларната преграда, причиняващ хемодинамични нарушения
• Стеноза на белодробната артерия

В допълнение към физическите и аускултативните прегледи, за диагностициране на заболяването се използват модерно оборудване и усъвършенствани техники, а именно:

• Електрокардиограма за откриване на признаци на хипертрофия на дясната камера
• Ултразвукова ехокардиография за определяне на състоянието на кухините на сърцето, клапите, големите съдове
• Рентгенов за визуализация на очертанията на сърцето, уголемяване на дясната камера
• Сърдечна катетеризация и ангиография да се изследва състоянието на структурите на сърцето и кръвоносните съдове, да се идентифицират допълнителни аномалии.
• Томографски изследвания се предписват в изключителни случаи, за да се избегне допълнително излагане на радиация на тялото на детето.

Лечението на тетрадата на Fallot при деца се извършва по единствения метод - операция. По правило те оперират деца, навършили 3 -годишна възраст.

Тежката степен на дефект обаче може да бъде индикация за операция в по -ранна възраст. В центровете за лечение на тетрадата на Фало в Израел се извършват хирургични интервенции с помощта на уникални технологии дори при плода чрез съдова сонда, поставена в пъпната артерия. Да научиш повече…

При лечението на тетрадата на Фало в израелски клиники се използват два метода:

• Радикална корекция-операция на открито сърце с помощта на сърдечно-белодробна машина и вентилация. Извършва се пластична хирургия на белодробната артерия, намаляване на обема на дясната камера, стесняване на интервентрикуларния отвор, протезиране на белодробната клапа.
• Палиативна хирургия- за подобряване на функционирането на засегнатия орган се прилага анастомоза, свързваща белодробната артерия с подклавиалната.

Традиционно лечението на патологията се провежда на два етапа: пациентите под 3 -годишна възраст се подлагат на палиативни операции, които възстановяват функциите на белодробната циркулация. След 4-6 месеца се извършва радикална операция.

Но въвеждането на най -новите разработки на израелските кардиохирурзи дава възможност да се отклоним от класическите методи: когато се диагностицира тетрадата на Фало, операцията се извършва на един етап.

Иновация в лечението

Израелската кардиология не само успешно възприема напредналия опит на други страни в лечението на сърдечни патологии, активно усъвършенства най -новите техники, но също така разработва свои собствени уникални технологии. Тук става въпрос преди всичко за минимално инвазивна хирургия.

Тетралогията на Фало е една от най -тежките комбинации от няколко сърдечни дефекта и аномалии в сърдечния мускул наведнъж и е придружена от висок процент смъртни случаи. Според статистиката се среща в 7-10% от всички случаи.

Често заедно с него вървят и други патологии - нарушение на структурата на коронарните съдове, стеноза на клоните на белодробната артерия, анормално разположение на аортната дъга и др. Помощ в този случай може да бъде предоставена само чрез извършване на операция.

Четири проблема наведнъж

С тетрадата на Фало се отбелязват четири отклонения наведнъж:

• Значителен дефект в преградата между вентрикулите. Тази патология се характеризира с високото си местоположение, което води до изравняване на налягането както в вентрикулите, така и в аортата. Тежестта на отклонението от патофизиологична гледна точка зависи от степента на стеноза на белодробната артерия.

Ако препятствието за излизане на кръв не е ясно изразено, то обикновено се хвърля във вентрикулите отляво надясно. Тежката обструкция води до обратен разряд, който клинично се проявява под формата на цианоза, която не спира след използване на кислородна терапия.

• Нарушаване на изхода на кръв от дясната камера под формата на запушване на белодробната артерия, често в комбинация с нарушения на двустворната клапа. При деца в първите месеци от живота, с крайна форма на отклонение, между аортата и белодробната артерия присъстват колатерални съдове.
• Проблемът с изхвърлянето на кръв води до развитие на хипертрофия на дясната камера.
• Дясно промяна в положението на аортата. Тази промяна може да бъде променлива.

Как се проявява клинично

Новородено с тежка стеноза и лош приток на кръв от дясната камера има значителна цианоза и задух по време на кърмене. Такова бебе наддава тежко. Но при наличие на леко запушване на белодробната артерия може да не се наблюдава синя кожа.

Пациентите с подобна диагноза страдат от внезапни хипоксемични пристъпи, по време на които може да настъпи смърт. Това състояние може да бъде провокирано от писъци или изпразване на червата, усукване с крака, игра на открито.

Детето започва да диша често и дълбоко, развива се хиперпнея, често губи съзнание. Най -често атаката се случва от втория до четвъртия месец от датата на раждане.

Най -характерният синдром на тетрадата на Фало е развитието на такава атака, по време на която бебето може да загуби съзнание. Това явление се обяснява с факта, че при активно движение възниква спазъм на вече стеснена белодробна артерия.

При систола повече кръв от вентрикулите отива в аортата и много по -малко в белодробната артерия. Аортата, която е разположена високо, не пречи на освобождаването на кръв, поради тази причина не се развива деснокамерна недостатъчност.

Обективно проучване определя:

• парастернален систоличен тремор;
• границите на сърцето не се променят или леко се разширяват, с ударна сърдечна тъпота в рамките на възрастовата норма;
• при аускултативно изследване има систоличен шум по левия ръб на гръдната кост, отслабване на втория тон на мястото на проекцията на белодробната артерия;
• понякога възрастен има сърдечна гърбица при преглед;
• подуване липсва, черният дроб не е увеличен.

Децата с тетралогия на Fallot често страдат от чести настинки и пневмония. При възрастни с подобна диагноза белодробната туберкулоза е често срещана.

Как се извършва диагнозата?

За да се изясни диагнозата, в допълнение към прегледа на лекаря и анализа на оплакванията на пациента, се извършват допълнителни изследвания:

1. На рентгенограмата се наблюдава изчерпване на белодробния модел, промяна във формата на сърцето под формата на типична "обувка", леко увеличаване на границите му.
2. При провеждане на кардиограма се открива отклонение на сърдечната ос надясно, хипертрофия на дясната камера.
3. Ехокардиографията показва всички признаци на тази патология. С помощта на това изследване е възможно да се оцени степента на стеноза в белодробната артерия, локализацията на аортата, големината на септалния дефект между вентрикулите и тежестта на хипертрофичните промени.
4. За изясняване понякога прибягват до сондиране на кухините на сърцето, аортография и белодробна артериография, ЯМР или МСКТ.

Как можете да помогнете?

Ефективното лечение на тетрадата на Fallot може да бъде само хирургично. За симптоматична терапия се използват следните:

• вдишване на кислород;
• интравенозен реополиглюкин;
• въвеждането на натриев бикарбонат;
• глюкоза и аминофилин.

При липса на положителен резултат от лекарствената терапия се използва техниката на прилагане на аорто-белодробна анастомоза.

Хирургичната корекция на това заболяване зависи от тежестта, характеристиките на хода и възрастта на пациента. Новородените и малките деца се нуждаят от палиативни грижи, които ще намалят възможността от усложнения и ще ги подготвят за последваща радикална операция.

Палиативни операции с тетрадата на Фало са както следва:

• интраперикардна анастомоза (анастомоза се прави между дясната белодробна артерия и възходящата част на аортата);
• субклавиално-белодробна анастомоза;
• аорто-легонова анастомоза;
• инфундибулопластика;
• балонна валвулопластика.

Радикална операция за коригиране на състоянието на пациента се състои в елиминиране на ИБС чрез пластика на интервентрикуларната преграда и отстраняване на стесняването на изходното място на дясната камера. По правило този вид интервенция се практикува при дете на възраст от 1,5 до 3 години.

Усложнения след хирургично лечение могат да бъдат затварянето на анастомозата от тромб, развитието на остра сърдечна недостатъчност или белодробна хипертония. Понякога има блокада на AV връзката, ритъмни нарушения, аневризма в стената на дясната камера.

Каква е прогнозата след операцията?

Прогнозата за възстановяване и по -нататъшен живот до голяма степен зависи от тежестта на тетрадата на Фало. Около 25% от децата умират преди да навършат една година. Без използването на ефективна хирургическа интервенция средната продължителност на живота е 12 години.

До 40 години живеят около пет процента от пациентите. Основните причини за смърт при пациент са исхемичен инсулт в резултат на съдова тромбоза или развитие на мозъчен абсцес.

След радикална операция за коригиране на стеноза на белодробната артерия и IVS пластика, дългосрочните резултати се считат за задоволителни. Пациентите са социално активни, нормално понасят нормалната физическа активност.

Степента на подобрение на състоянието и положителните дългосрочни резултати пряко зависят от възрастта, на която е извършена операцията. Колкото по -скоро са предприети мерки, толкова по -положителна е прогнозата за такъв пациент.

Всички пациенти с такава потвърдена диагноза като тетрадата на Falllo се наблюдават постоянно от кардиолог и кардиохирург. Преди да преминат поредица от хирургични процедури или лечение при зъболекар, е необходим курс на прием на антибактериални лекарства, за да се предотврати развитието на ендокардит.

Тетралогията на Фало при новородени - "синьо" вродено сърдечно заболяване

Описание на болестта, нейното разпространение

Тетралогията на Фало е вродено сърдечно заболяване, което често се диагностицира при новородени. Това заболяване се среща при 3% от бебетата, което е една пета от всички диагностицирани вродени сърдечни дефекти.

30% от всички спонтанни аборти и неразвиващи се бременности са свързани с наличието на тетрадата на Фало в плода, а още 7% от бебетата с тази патология се раждат мъртви.

Тетрадата на Фало се диагностицира, ако има комбинация от четири анатомични дефекта в структурата на сърдечно -съдовата система при новородено наведнъж:

• Стеноза или стесняване на белодробната артерия, която напуска дясната камера. Неговата непосредствена цел е да отвежда венозна кръв към белите дробове. Ако има стеснение в устието на белодробната артерия, тогава кръвта от вентрикула на сърцето навлиза в артерията с усилие. Това води до значително увеличаване на натоварването от дясната страна на сърцето. С възрастта стенозата се увеличава - тоест този дефект има прогресивен ход.
• Дефект под формата на дупка в интервентрикуларната преграда (VSD). Обикновено вентрикулите на сърцето са разделени от глуха преграда, което ви позволява да поддържате различно налягане в тях. С тетралогията на Fallot има лумен в интервентрикуларната преграда и следователно налягането в двете вентрикули е равно. В този случай дясната камера изпомпва кръв не само в белодробната артерия, но и в аортата.
• Декстрапозиция или изместване на аортата. Обикновено аортата е от лявата страна на сърцето. С тетрадата на Фало тя се измества надясно и се намира директно над отвора в интервентрикуларната преграда.
• Уголемяване на дясната камера на сърцето. Развива се вторично, поради повишено натоварване на дясното сърце поради стесняване на артерията и изместване на аортата.

В 20-40% от случаите с тетрадата на Фало има съпътстващи сърдечни дефекти:

• дясна аортна дъга;
• дупка в междупредсърдната преграда;
• патерен дуктус артериозус;
• допълнителна горна куха вена вляво.

Причини и рискови фактори

Анатомичните структури на сърцето се формират в плода през първите три месеца от вътрематочното развитие.

Именно по това време всяко вредно външно влияние върху тялото на бременна жена може да има фатален ефект върху образуването на вродени сърдечни заболявания.

Към момента рисковите фактори са:

• остри вирусни заболявания;
• употребата на някои лекарства от бременна жена, психоактивни и психотропни вещества (включително тютюн и алкохол);
• отравяне с тежки метали;
• излагане на радиация;
• възрастта на бъдещата майка е над 40 години.

Видове заболяване и етапи от неговото развитие

В зависимост от анатомичните особености на дефекта, има няколко вида тетрада на Фало:

• Ембриологичен - максималното стесняване на артерията е на нивото на разделящия мускулен пръстен. Стенозата може да бъде елиминирана чрез щадяща резекция на артериалния конус.
• Хипертрофичен - максималното стесняване на артерията е на нивото на разделящия мускулен пръстен и входа на дясната камера. Стенозата може да бъде разрешена с масивна резекция на артериалния конус.
• Тръбен - целият артериален конус е стеснен и скъсен. Пациентите с такъв дефект не трябва да се подлагат на радикална хирургична корекция на стеноза на белодробната артерия. За тях палиативната пластмаса е за предпочитане, за да се предотврати влошаването на болестта.
• Многокомпонентна - артериалната стеноза се причинява от редица анатомични промени, чието положение и характеристики определят успешния резултат от хирургичната корекция на стенозата.

В зависимост от характеристиките на клиничните прояви на дефекта се разграничават следните форми:

• цианотичен или класически - с изразена цианоза на кожата и лигавиците;
• ацианотична или "бледа" форма - по -често при деца на първите 3 години от живота в резултат на частично компенсиране на дефекта.

Според тежестта на хода се разграничават следните форми на заболяването:

• Тежка. Задухът и цианозата се появяват почти от раждането с плач, хранене.
• Класически. Заболяването дебютира на възраст 6-12 месеца. Клиничните прояви са тясно свързани с повишената физическа активност.
• Пароксизмален. Детето страда от тежка диспнея-цианотична атака.
• Лека форма с късно начало на цианоза и задух - на възраст 6-10 години.

В хода си болестта преминава през три последователни етапа:

• Относително благосъстояние. Най-често тази фаза продължава от раждането до 5-6 месеца. В този случай няма изразени симптоми на заболяването, което е свързано с частична компенсация на дефекта поради структурните особености на сърцето на новороденото.
• Цианотична фаза. Най-трудният период в живота на дете с тетрадата на Фало, който продължава 2-3 години. В същото време всички клинични прояви на заболяването са ясно изразени: задух, цианоза, пристъпи на астма. Тази възраст е причина за най -голям брой смъртни случаи от болестта.
• Преходна фаза или фаза на формиране на компенсаторни механизми. Клиничната картина на заболяването продължава, но детето се адаптира към заболяването си и знае как да предотврати или отслаби пристъпите на болестта.

Опасности и усложнения

Диагнозата на тетрадата на Fallot принадлежи към категорията на тежки сърдечни дефекти с висока смъртност. При неблагоприятен ход на заболяването средната продължителност на живота на пациента е 15 години.

Такива усложнения на заболяването не са необичайни:

• тромбоза на съдовете на мозъка или белите дробове поради повишен вискозитет на кръвта;
• абсцес на мозъка;
• остра или застойна сърдечна недостатъчност;
• бактериален ендокардит;
• забавено психомоторно развитие.

Симптоми

В зависимост от степента на стесняване на артерията и размера на отвора в интервентрикуларната преграда, възрастта на появата на първите симптоми на заболяването и степента на тяхното прогресиране варират. Основните клинични признаци на тетрадата на Фало са:

• Цианоза. Най -често се появява при деца под една година, първо на устните, след това на лигавиците, лицето, ръцете, краката и багажника. Тя напредва с увеличаване на физическата активност на детето.
• Удебелени пръсти под формата на "бутчета" и изпъкнали нокти под формата на "очила за часовници" се образуват до 1-2 години.
• Задух под формата на дълбоко аритмично дишане. В този случай честотата на вдишване и издишване не се увеличава. Задухът се увеличава при най -малкото физическо натоварване.
• Бързо умора.
• Сърдечна „гърбица“ - издатина на гърдите в областта на сърцето.
• Забавено двигателно развитие поради принудителни ограничения в двигателната активност.
• Сърдечни шумове.
• Характерното положение на тялото на болното дете е клякане или лежане със свити крака към стомаха. В това положение бебето се чувства по -добре и затова несъзнателно го приема възможно най -често.
• Припадък до състояние на хипоксемична кома.
• „Сини“ пристъпи на задух и цианоза при тежко пароксизмално заболяване, при което малки деца (1-2 години) внезапно посиняват, започват да се задушават, стават неспокойни и след това могат да припаднат или дори да изпаднат в кома. След пристъпа детето е летаргично и сънливо. Често в резултат на такова обостряне бебето може дори да умре.

Диагностика

Заболяването се диагностицира въз основа на анамнеза, след клиничен преглед и аускултация на гръдния кош, като се вземат предвид резултатите от инструменталните методи на изследване:

• кръвен тест;
• рентгенография;
• електрокардиография.

От диагностична гледна точка най -ценният е ултразвук на сърцето с доплер.

Инвазивни методи на изследване като ангиография и сърдечна катетеризация при новородени се извършват рядко, само в случай на незадоволително качество на резултатите с помощта на други диагностични методи.

Диференциалната диагноза на тетрадата на Fallot се провежда със заболявания, сходни по клинични прояви:

• пълно транспониране на големи съдове;
• Аномалия на Ебщайн;
• инфекция на белодробната артерия;
• единична камера.

Методи за лечение

Показано е хирургично лечение. Оптималната възраст за операцията е до 3-5 години. Но все пак е необходимо да се пораснат до тази възраст, преминавайки етапа на изразена цианоза и задух при дете на 1-2 години.

Доста често децата с тетралогия на Fallot умират точно по време на тежка диспнея-цианотична атака в ранна възраст, ако не им се осигурят компетентни лекарства и подкрепа:

• профилактика и лечение на съпътстващи заболявания (анемия, рахит, инфекциозни заболявания);
• предотвратяване на дехидратация;
• седативна терапия;
• лечение с адренергични блокери;
• лечение с антихипоксанти и неврозащитни средства;
• кислородна терапия;
• поддържаща терапия с витамини и минерали.

В зависимост от анатомичните особености на съществуващия дефект се предпочита методът на хирургическа интервенция:

• Палиативната хирургия се практикува, когато е невъзможно напълно да се елиминира сърдечен дефект. Необходимо е да се оптимизира качеството на живот на пациента. Най -често се прилага аорто -белодробна анастомоза - тоест белодробната артерия е свързана с субклавиалната артерия с помощта на синтетични импланти. Понякога палиативната хирургия е само първият етап от хирургическата интервенция при дете под 1 година - тя позволява на бебето да живее още няколко години, преди да претърпи радикална корекция на дефекта.
• Радикалната корекция включва елиминиране на дефекта на интервентрикуларната преграда и разширяване на белодробната артерия. Това е операция на отворено сърце, след която детето ще може да води почти нормален живот след известно време. Важно е да се отбележи, че такава операция се препоръчва за деца на възраст поне 3-5 години.

Научете повече полезни за болестта от видеото:

Прогноза след операция и без нея

Ако тетрадата на Фало не е оперирана, тогава през първата година от живота всеки четвърти пациент с този дефект умира, а половината от децата не доживяват до 5 години. С навременна хирургична интервенция смъртността на малките пациенти се намалява до 5%.

Единствената мярка за предотвратяване на тъжен изход от болестта е навременното посещение на лекар при откриване на първите признаци на заболяването, внимателното наблюдение на детето и бдителното лекарско наблюдение.

Тетралогията на Фало не е болест, при която човек може да експериментира с алтернативни лечения и да се надява на чудо. В края на краищата чудото на живота на малък пациент с това заболяване е само в ръцете на кардиохирург.

Техника на радикална хирургия (общи принципи).

Методите за радикални операции с тетрадата на Фало все още не могат да се считат за напълно развити. Например, в клиниката на хирургическия център на Университета в Алабама (Бирмингам, САЩ), ръководен от Дж. Кърклин, хирургът А. Пасифико започва да извършва затваряне на VSD през предсърдието и елиминиране на стеноза на изхода на дясното вентрикула през малък разрез под пръстена на белодробния ствол.

Методът за радикална корекция в редица центрове обаче в момента е от същия тип.

Необходим е задълбочен преглед с помощта на ангиокардиография и ехокардиографски методи на изхода на дясната камера, багажника и клоните на белодробната артерия. Едва след като въз основа на цялото проучване диаграмата на дефекта „се очертае“, хирургът очертава обхвата на операцията. Обемът на хирургическата интервенция зависи от вида на стенозата на изходната част на дясната камера, състоянието на пръстена и клапите на белодробната артерия, диаметъра на багажника на последния и състоянието на отворите и клоните на белодробна артерия и естествено местоположението на VSD. Местоположението на VSD не трябва да се разбира като неговото местоположение, а равнината, в която се намира дефектът, в зависимост от две точки: горният ръб на аортата и долният ръб на дефекта по време на прехода на мускулната част в влакнест пръстен на преградната листа на трикуспидалната клапа. Тази точка е определена като място за вмъкване на папиларния мускул Lancisi. Стартиране на байпас и затягане на аортата, се извършва кардиоплегия.

С радикална корекция на тетрадата на Фало, дори ако е възможно да се извърши операция, когато аортата е затегната за не повече от 1 час, внимавайте кардиоплегия.Манипулации на дясната камера, изрязване на изходната част на дясната камера, причиняваща стеноза, „работа“ върху интервентрикуларната преграда при зашиване на пластир - всичко това значително наранява миокарда. Неволната кардиоплегия, грубото използване на куки и прекомерното изрязване на стенозата могат да причинят тежка дяснокамерна недостатъчност. Не е за нищо, че в много центрове смъртността след радикална корекция на тетрадата на Фало е все още по -висока от 10%. Следователно кардиоплегията трябва да се извършва с особено внимание. Перфузията започва с перфузат, охладен до 10-12 ° C в IC апарата. Когато контракциите на сърцето или фибрилацията се забавят, аортата се компресира, дясната камера се отваря в изходната част, смученето се въвежда в белодробната артерия и кардиоплегичен разтвор се инжектира в аортния корен, като едновременно се отваря аортата дясно предсърдие.

В първите минути цялата кръв се евакуира в AIK чрез засмукване. Това се прави, за да се избегне загуба на кръв. След това, ако хирургът види, че неоцветен кардиоплегичен разтвор тече през коронарния синус, той може да бъде аспириран с външно засмукване. Препоръчително е по това време сърцето да се покрие със слой салфетки, върху които се поставя „ледена маса (каша)“. Много е важно да не се стопи напълно. Повтаряйте кардиоплегия на всеки 20 минути. Считаме за необходимо да повторим, че внимателно извършената кардиоплегия, внимателно лечение на тъканите, оптимален разрез на дясната вентрикуларна стена и разумно изрязване на стеноза в изходната част предотвратяват десктокамерна недостатъчност и следователно са ключът към успешната операция.

Дясната камера трябва да се отвори на 1-1,5 см под пръстена на белодробния ствол. След това, внимателно вкарвайки щипци, през отвора, водещ в кухината на дясната камера, бавно дисектирайте стената на последната към върха на сърцето. По това време хирургът е длъжен стриктно да контролира местоположението на коронарните артерии. Разрезът трябва да се направи на разстояние 1,5-2 см от предната низходяща коронарна артерия, като се внимава да не се повредят основните клони, простиращи се от дясната коронарна артерия.

Има случаи на тетрада на Фало с анормално разположение на коронарните съдове, напречно пресичащи предната стена на дясната камера. Увреждането на тези съдове е много опасно, което води до миокардна некроза и тежка дяснокамерна недостатъчност. През последните години в много хирургични центрове със значително развити съдове, пресичащи стената на дясната камера, се използва изкуствен ствол на белодробната артерия.

За тази цел се прави разрез в аваскуларната област, обикновено във входната част на дясната камера. От този подход, почти без изрязване на изходната част, VSD се затваря според обичайната техника и след това се създава изкуствен ствол на белодробната артерия.

Малко от тези операции са извършени: повечето хирурзи все още се опитват да избегнат използването на изкуствен ствол на белодробната артерия, тъй като при редица пациенти е възможно да се изолира коронарната артерия по протежение на клона, достъп под последния и, ако е необходимо, шийте пластир.

След отваряне на дясната камера след дисекция на мястото на максимална стеноза на изходящия участък, пестеливо и внимателно, за да не се повреди интервентрикуларната преграда, се изрязва педикулата на гребена на преградата. Трябва постоянно да следите действията си, за да не повредите папиларните мускули. След това, в най -вътрешната стена на сърцето, теменният мускулен вал се врязва внимателно, което причинява стеноза на изходната част. Това трябва да се направи много внимателно и икономично, далеч от достигане на закрепването на полумесечните клапи на аортната клапа. След това, след разреза на париеталния хребет, частта от мускула се изрязва. Изходът на дясната камера с необходимия диаметър след затваряне на VSD може да бъде моделиран с пластир. Следователно, икономичното изрязване на мускулите в изходната част е абсолютна предпоставка за успешното завършване на операцията. Но е необходимо операцията да се извърши по такъв начин, че налягането в дясната камера след коригиране на дефекта да не надвишава 50, максимум 60 mm Hg. Изкуство. при 90-100 mm Hg. Изкуство. в системната артерия.

Необходимо е много внимателно и правилно да се оцени ъгълът, образуван от задната стена на белодробния ствол и аддукторното коляно на изхода на дясната камера. Неправилната оценка на анатомичната структура ще доведе до непълно отстраняване на стесняването на пътя на изтласкване на кръв от дясната камера в белодробната артерия, т.е. до недостатъчно ефективно премахване на стенозата. Следователно, при слабо развитите и удебелени и полумесечни върхове на белодробната клапа, изразена клапна стеноза и тесен клапан на пръстена, е необходимо незабавно да се дисектира последният, като се продължи разрезът по стената на белодробния ствол до неговата бифуркация, до бугите от необходимия изчислен диаметър няма да премине свободно.

След правилното отстраняване на стенозата на изтичане на дясната камера, трябва да се започне затваряне на VSD. Най-оптималната техника е зашиването на ръбовете на дефекта с U-образни шевове върху тефлонови уплътнения. Използването на техниката на зашиване на пластир с непрекъснат шев е допустимо само с богат опит и висока квалификация на хирурга. Първите U-образни конци е най-препоръчително да се налагат от ръба на дефекта в преградата срещу хирурга. След нанасяне на два или три конци с движение на ръката „далеч от себе си“, хирургът прави U-образен шев в посока от тялото на преградата на артериалния конус към фиброзния край на аортата, като инжектира иглата около 4 -5 мм от ръба на аортната клапа. Издърпването на шевовете чрез конците създава по -широк достъп до всички, по -специално до най -долните, отдалечени от хирурга, участъци от дефекта. Особено внимателно U-образни шевове трябва да се прилагат по ръба на преградата в зоната, където се намира проводимата система. Трябва да се наложат конци, отстъпващи от ръба на преградата с инжекция и инжекция по стената на дясната камера на преградата.

При повечето пациенти с тетралогия на Fallot няма определена област под формата на мускулна възглавница по долния ръб на VSD. Всъщност долният вътрешен ръб на дефекта е оформен от влакнест пръстен на мястото на закрепване на преградната листовка на трикуспидалната клапа. В такива случаи трябва да се поставят U-образни шевове, като се използва техниката на инжектиране от дясното предсърдие. Препоръчително е иглата да се инжектира така, че да преминава през влакнестата възглавница, а не през тънкостенната клапа, в противен случай може да се образува фистула между вентрикула и дясното предсърдие в следоперативния период.

След като пластирът е зашит, започва окончателното моделиране на изходната част на дясната камера и, ако е необходимо, на пръстена и ствола на белодробната артерия.

Характеристики на оперативната техника за разширяване на изходната част на дясната камера, пръстена и ствола на белодробната артерия.След дисекция на белодробния пръстен, хирургът оценява състоянието на клапите. Много често при пациенти с тетралогия на Fallot клапите са удебелени и обезобразени, клапните клапи са слети (клапна стеноза). При редица пациенти клапаните трябва да се изрязват. Стволът на белодробната артерия трябва да се дисектира към бифуркацията, докато бугите с изчисления диаметър преминат абсолютно свободно в дисталната част на съда. При дисекция на белодробния ствол преди бифуркацията му е необходимо да се провери проходимостта на клоните на белодробната артерия с подходящи буги. В случай, че има стеснение на един или друг клон на устието на белодробната артерия, разрезът се удължава, за да се елиминира зоната на стесняване.

Зашиването на пластира за разширяване на пръстена на белодробната артерия, основния й ствол и, ако е необходимо, клоните трябва да се извърши с проленов шев 5/04/04. По време на зашиването на пластира е необходимо да се контролира образуването на белодробната артерия и нейния пръстен.

Пластирът към изхода на дясната камера в областта на пръстена на белодробната артерия и нейния ствол трябва да бъде зашит по такъв начин, че да премахне напълно препятствието за изтласкване на кръв от дясната камера.

Използването на пластир от консервиран ксеноперикард значително намалява риска от аррозивно кървене в случай на медиастинит.

При зашиване на пластир към ръбовете на белодробната артерия на нивото на пръстена и след това на стената на дясната камера е необходимо постоянно да се следи новосъздадената изходна камера и белодробния ствол с бужи с подходящ размер.

По време на радикална корекция на тетрадата на Фало, хирургът трябва внимателно да изследва междупредсърдната преграда. При наличие на отворен овален прозорец или междупредсърден дефект е необходимо да се елиминира комуникацията между двете предсърдия. Преди изпразване на аортата и възстановяване на коронарната циркулация, турникетите трябва да се освободят от кухата вена, да се напълни дясното сърце, да се освободи въздухът в дясното предсърдие, вентрикула и белодробната артерия, а пластирът да се фиксира окончателно с конци. След това е необходимо да завъртите върха на лявата камера и напълно да освободите лявото сърце и аортата от въздуха. По време на пълнене на сърцето не се допускат никакви други манипулации. Хирургът и помощниците трябва да спазват всички предпазни мерки, за да предотвратят въздушна емболия. За да направите това, препоръчително е да наложите U-образен шев върху уплътненията на върха на лявата камера, да го пробиете с дебела игла, да проверите няколко пъти за въздух в лявата камера. Едва след като сърцето е напълно освободено от въздух, човек може да започне бавно да отстранява скобата или лентата от възходящата част на аортата и да възстановява коронарната циркулация.

Радикална корекция на тетрадата на Фало след предварително приложена анастомоза на Блалок-Таусиг.След торакотомия и отваряне на перикарда, възходящата част на аортата се изтласква обратно към средата, поради което десният клон на белодробната артерия става видим. Вътрешният слой на перикарда е разчленен и горната куха вена се прибира навън. След това местоположението на дясната подключична артерия може лесно да се открие чрез палпация - в областта на анастомозата се определя систолично -диастоличен тремор. Подклавиалната артерия се изолира, под нея се поставят две лигатури, които се стягат веднага след началото на IC.

При пациенти с дясно лежаща аортна дъга анастомозата се намира вляво. Следователно субклавиалната артерия трябва да се приближава от външната страна на перикарда. Необходимо е тимусната жлеза да се подготви нагоре. Под последното обикновено се намира субклавиалната артерия, която може да бъде открита чрез палпация чрез систолично-диастоличен тремор. След привеждане на лигатурите под субклавиалната артерия, тя се лигира при условията на IR.

Радикална корекция след предварително наложена анастомоза на Waterstone-Cooley.Операцията е трудна поради процеса на залепване. Ние обаче смятаме, че изолацията на сърцето от срастванията не е допълнителен рисков фактор.

Операцията има свои собствени характеристики. След канюлиране на съдовете, в началото на IC, аортата се захваща и асистентът с тупфер или пръст по време на кардиоплегия компресира анастомозата между възходящата част на аортата и десния клон на белодробната артерия . По -нататъшният ход на операцията зависи от състоянието на десния клон на белодробната артерия. В случаите на поддържане на правилния възрастов диаметър аортата му се отваря с напречен разрез, чийто външен ръб достига почти до аорто-белодробната анастомоза, а отворът на анастомозата от лумена на аортата се зашива.

При наличие на пречупване или недостатъчна ширина на белодробната артерия този етап от операцията е по -труден. В такива случаи е необходимо да се решат два проблема: елиминирането на анастомозата и пластичното възстановяване на правилния диаметър на белодробната артерия.

В зависимост от дължината на стенозата и степента на стесняване на артерията се използват 2 метода. При стенози с ограничена дължина анастомозата се дисектира по задната стена на аортата, и двата съда се мобилизират, когато е възможно. Отворът в аортата се зашива, а предната стена на белодробната артерия се разрязва надлъжно и пластиката й се извършва с ксеноперикард. При по -обширни стеснения оптимален достъп до белодробната артерия се постига чрез пълно напречно напречно сечение на възходящата аорта. След това цялата удължена секция на стесняването се пластифицира и прерязаната аорта се възстановява чрез нанасяне на кръгъл усукан шев.

Затваряне на дефекта на вентрикуларната преграда.

Изпратете вашата добра работа в базата знания е проста. Използвайте формата по -долу

Студенти, аспиранти, млади учени, които използват базата знания в обучението и работата си, ще ви бъдат много благодарни.

публикувано на http://www.allbest.ru/

Уляновски държавен университет

Институт по медицина, екология и физическо възпитание

Катедра Факултетна хирургия

Тетрадата на Фало

Палиативна и радикална хирургияи

Работата е изпълнена от студент 4 -та година

група LD-O-12/6 Климина Т.И.

Учител: Посеряев А.В.

Уляновск, 2016 г.

1. Какво е тетрадата на Фало

1.1 Морфология

1.2 Класификация

1.3 Клинични прояви

1.4 Диагностика

1.5 Естествен ход и прогноза

2. Лечение

2.1 Спешна терапия

2.2 Оперативно лечение (тактика)

3. Палиативни операции

3.1 Анастомоза на Blelok-Taussig между субклавиалната артерия и белодробната артерия

3.2 Анастомоза според Вишневски-Донецки

3.3 Анастамоза на Waterstone-Cooley

3.4 Операция на отворена индифуболопластика

4. Радикални операции

4.1. Радикална хирургична техника (общи принципи)

4.2 Радикална корекция на тетрадата на Фало след предварително приложена анастомоза на Blalock-Taussig

4.3 Радикална корекция след предишна анастомоза на Waterstone-Cooley

5. Прогноза

1. Какво е тетрадата на Фало

Тетрадата на Фалое вродено (вътрематочно) сърдечно заболяване, което се характеризира с четири нарушения в структурата на сърцето: голям дефект на интервентрикуларната преграда (дупка в стената между дясната и лявата камера на сърцето), стеноза (стесняване) на белодробната артерия (съд, който пренася кръв от дясната камера в белодробната циркулация към белите дробове, за да я обогати с кислород), декстропозиция (необичайно дясно положение) на аортата (съд, който пренася кръв от лявата камера към всички органи и тъканите на тялото), хипертрофия (изразено увеличение на размера) на дясната камера на сърцето.

Тетралогията на Фало се характеризира с недоразвитие на изходната част на дясната камера и изместване на коничната преграда отпред и наляво. Преместването на преградата (преградата на артериалния конус) причинява стеноза на изхода на дясната камера, като правило, с нарушение на развитието на фиброзния пръстен на белодробния ствол, на клапанния му апарат и много често на ствола и клони.

Първите съобщения за ИБС, характеризиращи се с комбинация от VSD с белодробна стеноза, могат да бъдат намерени в произведенията на Стенсен (1671), Моргани (1762), К. А. Раухфус (1869).

През 1888 г. Фало, след систематизирани наблюдения, описва този дефект като независима нозологична форма и дава анатомично описание на дефекта; по -късно този порок е кръстен на него.

Следвайки класическата работа на N. Abbott (1936), резултатите от многобройни проучвания бяха проведени и публикувани като местни [Бакулев А.Н., Мешалкин Е.Н., 1955; Кримски Л. Д., 1963; Бухарин В.А., 1967; фалос клинична анастомоза индифуболопластика

Вишневски А. А. и др., 1969; Беришвили II и др., 1983], и чуждестранни патолози и клиницисти.

1.1 Морфология

С тетрадата на Фало се разграничават четири анатомични компонента:

вентрикулосептичен дефект-в този случай дефектът на интервентрикуларната преграда е неограничителен и голям (перимембранозен, мускулен, юкста-артериален VSD);

запушване на изходящата част на дясната камера - извършва се поради един или повече анатомични компоненти, сред които си струва да се спомене клапна стеноза на белодробната артерия, запушване в резултат на хипертрофиран миокард на дясната камера и други;

декстрапозиция на аортата - тя частично се отклонява от дясната камера или кръвният поток се осъществява в нея доминиращо с помощта на функционирането на лявата камера;

хипертрофия на дясната камера - обикновено се развива с възрастта.

1.2 Класификация

Като се има предвид естеството на запушването на изходящия тракт на сърдечната дясна камера, се разграничават следните видове тетрада на Фоло:

Тип 1 - ембриологичен;

Тип 2 - хипертрофичен;

Тип 3 - турбуларен;

Тип 4 - многокомпонентен.

В първия случай има движение на коничната преграда наляво и напред или нейното ниско местоположение. Мястото на максимална стеноза е на същото ниво като разделящия мускулен пръстен. Във втория случай запушването се основава и на изместването на заострената преграда наляво и напред, ниското й разположение. Има хипертрофични промени в проксималната област на коничната преграда. Мястото на максимална стеноза е в съответствие с нивото на изходния отвор на сърдечната дясна камера, както и с мускулния демаркационен пръстен. В третия случай произходът на обструкцията е свързан с неравномерното разделяне на артериалния ствол. В резултат на това белодробният конус е рязко хипопластичен, скъсен и стеснен. При този вид заболяване е възможна хипоплазия на фиброзния пръстен, както и стеноза на белодробния ствол от клапанния тип. В четвъртия случай причината за запушването е значително увеличаване на конусовидната преграда.

Като се вземат предвид особеностите на хемодинамиката, се разграничават следните клинични и анатомични форми на заболяването:

При наличие на атрезия на устието на белодробната артерия;

Цианотична форма (наблюдава се остиална стеноза с различна степен);

Ацианотична форма.

1.3 Клинични проявления

Цианозата е основният симптом на вродено сърдечно заболяване в тетрадата на Фоло. Степента и времето на проявата му са свързани с тежестта на стенозата на белодробната артерия. При наличие на тежка форма на заболяването, тетрадата на Fallot при новородени може да бъде диагностицирана въз основа на цианоза. В други случаи това заболяване се характеризира с постепенно развитие на цианоза. Обикновено тетрадата на Fallot при деца се появява на 3–12 месеца. В същото време цианозата може да има различни нюанси (синкаво, чугунено синьо и други). Първо се наблюдава по устните, след това върху лигавиците, кожата на лицето, крайниците и багажника. Цианозата се разпространява, когато детето става по -активно. По този начин „часовниците за часовници“ и „бутчетата“ се развиват преждевременно.

При вродено сърдечно заболяване (тетрадата на Фало), диспнея от типа на диспнея е постоянно придружаващ симптом, който е задълбочено аритмично дишане без изразено увеличаване на честотата. По правило задухът се появява в покой и също рязко се увеличава дори при малко физическо натоварване. С нарастването на пациента се развива забавяне на физическото развитие. Още от първите дни след раждането детето има систоличен шум, който се наблюдава в лявата страна на гръдната кост.

Диспнея-цианотична атака действа като страхотен симптом. Той определя тежестта на състоянието на пациента. Тези пристъпи обикновено се появяват при деца на възраст 6-24 месеца и преминават с анемия. Те възникват поради появата на остър спазъм в инфундибуларната зона на дясната камера, при който венозна кръв навлиза в аортата, което е предпоставка за хипоксия на ЦНС. По време на пристъп насищането с кислород в кръвта се намалява до 35%. В резултат на това интензитетът на шума рязко спада или изчезва напълно. По време на пристъп със „синьо“ сърдечно заболяване (тетрадата на Фоло), детето има неспокойно и уплашено изражение на лицето си, разширени зеници, диспнея и цианоза се увеличават. След това може да настъпи загуба на съзнание и да се появят гърчове. Понякога се развива развитието на хипоксична кома. В някои случаи това е фатално.

Тези атаки могат да варират по продължителност и тежест. Обикновено те продължават от няколко секунди до три минути. След това пациентите остават адинамични и летаргични. В някои случаи е възможно да се развият тежки форми на нарушения на кръвообращението в мозъка. Започвайки от 4-6 години, честотата на атаките и тяхната интензивност забележимо намаляват или изчезват напълно. Това е свързано с развитието на колатерали, поради което се получава по -адекватно кръвоснабдяване на белите дробове.

Има такива фази от хода на тетрадния дефект на Фало:

1. Относително благосъстояние (от раждането до шест месеца). На този етап състоянието на пациента може да бъде оценено като относително задоволително; няма изоставане във физическото развитие.

2. Диспнея-цианотични атаки (от шест месеца до две години). Характеризира се с голям брой мозъчни отлагания, както и с възможност за смърт.

3. Преходно. Клиничната картина на заболяването придобива признаци за възрастни.

1.4 Диагностика

Болестната тетрада на Fallot може да бъде открита въз основа на анамнеза и клинични данни, като се вземат предвид резултатите от рентгенография на гръдния кош, ЕКГ. Най-точната диагноза се поставя след двумерна ехокардиография с цветна доплекардиография.

ЕКГ определя отклонението на сърдечната електрическа ос надясно със 100-180 градуса. Този диагностичен метод позволява да се идентифицират прояви на хипертрофия на миокарда на дясната камера. Често се определя непълна или пълна блокада на десния клон.

Използването на рентгеново изследване ви позволява да определите изчерпването на белодробния модел. Има типична форма на сърцето за това заболяване ("дървена обувка"), прибиране на белодробната артериална дъга. Сянката на сърцето обикновено е малка. При атрезия на белодробната артерия е възможно нейното увеличаване.

Ехокардиографията ви позволява да диагностицирате заболяването с точност, достатъчна за определяне на тактиката на терапевтичните мерки. Този метод на изследване дава възможност да се открият всички симптоми, които характеризират дадено заболяване. Цветното доплерово изобразяване помага да се запише посоката на кръвния поток, който влиза в аортата от дясната камера.

Сърдечна катетеризация, както и ангиокардиография, се предписват, ако резултатът от ехокардиографското изобразяване на сърдечни структури и съдове е незадоволителен. В допълнение, тези методи на изследване се извършват в случай на идентифициране на някои допълнителни аномалии.

Диференциалната диагноза на тетрадата на Fallot се провежда със заболявания, сходни по клинични прояви: пълно транспониране на големи съдове; Аномалия на Ебщайн; инфекция на белодробната артерия; единична камера.

1.5 Естествен ход и прогноза

При тетрадата на Фало ходът на заболяването и прогнозата до голяма степен се определят от степента на белодробна стеноза; 25% от децата с тетралогия на Fallot умират през първата година от живота си, повечето от тях през първия месец. По правило това са пациенти с тежка обструкция на изходната част на дясната камера и белодробната артерия; 40% от пациентите умират до 3 години, 70% до 10 години и 95% до 40 -годишна възраст.

Най -малко 25% от пациентите с тетрада на Fallot, които нямат цианоза през първите седмици от живота, стават цианотични след седмици, месеци или години поради увеличаване на белодробната стеноза. Прогресирането на хипоксемия, цианоза и полицитемия се свързва не само с увеличаване на степента на белодробна стеноза, но също така показва нарастваща тромбоза на белодробни артериоли и артерии, последвана от постепенно намаляване на белодробния кръвен поток. Едно от крайните прояви на динамиката на този процес е тромбоза и образуване на абсцес на мозъчните съдове, което е честа причина за смърт през първите 10 години от живота.

2. Лечение

Днес има два основни метода, насочени към лечение на тетрадата на Фало: хирургично лечение и спешна терапия (лечение на диспнея-цианотична атака).

2.1 Спешна терапия

На новородени с изразени прояви на цианоза поради затваряне на артериосния дуктус незабавно се прилага инфузия на простагландин Е1 при 0,05-0,10 μg интравенозно. Тази манипулация се извършва с цел отваряне на артериалния канал в най -кратки срокове.

По време на тежки хипоксични пристъпи на детето се дава позиция, в която краката са притиснати максимално към гърдите, по-големите деца просто клякат и атаката преминава, морфинът се предписва при 0,1-0,2 mg / kg IM.

Диспнея-цианотична атака се спира с помощта на кислородна терапия, 1% разтвор на тримеперидин интрамускулно, 0,05 ml през първата година от живота, или Никомедин, 0,1 ml. Ако няма ефект, се прилагат интравенозни кристалоиди. При ацидоза се инжектират 4% разтвор на натриев бикарбонат, 5% разтвор на глюкоза с добавяне на инсулин, реополиглуцин и аминофилин. Ако няма ефект, се извършва спешна аорто-белодробна анастомоза. Възможно е също така да се използват успокоителни и / или вазодилататори.

Специфичен метод за лечение на тетралогията на Fallot включва бавното интравенозно приложение на бета-блокери при 0,1 mg / kg и след това използването им под формата на таблетки при 1 mg / kg на ден.

Пациентите със заболяване като тетралогията на Fallot са категорично противопоказани при назначаването на Digoxin, тъй като той увеличава йонотропните функции на миокарда и увеличава риска от спазъм на инфудибуларната част на дясната камера.

2.2 Оперативно лечение

Показанията за операция с тетрадата на Фало всъщност са абсолютни. Всички пациенти подлежат на хирургично лечение, особено хирургическата интервенция при пациенти с цианоза не трябва да се отлага. Цианозата, най -острата хипертрофия на дясната камера на сърцето, непрекъснато възникващи пренареждания в анатомията на дясната камера, нейния изход, в структурата на белите дробове - всичко това налага ранна хирургична интервенция.

Особено внимание трябва да се обърне на избора на метода на хирургическа интервенция, на първо място, този въпрос се отнася до хирургичното лечение на дефекта при малки деца. Ако дефектът възникне с изразена цианоза, чести диспнея-цианотични пристъпи, нарушения в общото развитие, е необходима спешна операция. Повечето хирурзи в това състояние са склонни да извършват палиативни операции. При този контингент пациенти най-подходящата операция е методът на Блалок-Таусиг. Въпреки това, при определени форми на развитие на белодробната артерия или аортата и нейните клони, е необходимо да се извърши или анастомоза на Waterstone-Cooley, или екстраперикардиално да се създаде анастомоза между белодробната и системната циркулация с помощта на тъканна протеза.

За хирургичното лечение на пациенти с тетрада на Фало и тежка хипоплазия на цялата система на белодробната артерия успешно се използва операцията на дозирано елиминиране на стеноза без затваряне на дефекта на интервентрикуларната преграда, която се нарича отворена инфундибулопластика [Подзолков В.П., 1992; Окита Ю. 1990]. Тази операция не само осигурява намаляване на хипоксемията, но също така създава най -ефективните хемодинамични предпоставки за подготовка на съдовете от малкия кръг за радикална корекция на дефекта в бъдеще.

Понастоящем като спешна намеса за облекчаване на хипоксемията, особено при малки деца, се използва интервенционалният метод на балонна валвулопластика [Алекян БГ, 1993; Куреши С. А., 1988]. Резултатите бяха толкова добри, че някои хирурзи започнаха да разглеждат този метод като алтернатива на междуартериалните анастомози, особено при пациенти с изразена клапанна компонента на стеноза и стесняване на фиброза на белодробния пръстен.

Има хирургични центрове, където хирурзите предпочитат радикални операции при деца под 1 година.

Тактиката на лечение на пациенти с тетралогия на Fallot при доста категорична хирургична интервенция е показана на всички „симптоматични пациенти“ независимо от възрастта. На възраст до 1 година все още се предпочитат палиативни операции, сред които методите на избор са класическата анастомоза на Blalock-Taussig или аорто-белодробната анастомоза с помощта на гортекс протеза и балонна валвулопластика.

При по -възрастните пациенти операцията по избор е първичната радикална корекция на дефекта. Изключение правят пациентите с изразена хипоплазия на клоните на ствола на белодробната артерия и висока степен на хипоксемия (насищане на артериалния кислород под 60%). Пациентите от тези две групи се подлагат на палиативни операции като първи етап от лечението, чийто характер се определя преди всичко от анатомичното състояние на белодробната артерия. При хипоплазия на белодробната артерия се извършва отворена инфундибулопластика или балонна дилатация, в други случаи един от всички видове аорто-белодробна анастомоза.

Палиативната хирургия при деца на възраст над 3 години е изключително рядка. Показанията за тях са най -острата цианоза със съдържание на хемоглобин над 140 g / l, ограничаване на подвижността на пациента, кахексия. На всички останали пациенти се препоръчва радикална корекция на дефекта.

При хирургичното лечение на тетрадата на Фало широко се използва радикалната му корекция, както и палиативни операции при определени показания.

Първата палиативна операция при пациент с тетралогия на Fallot е извършена от хирург A. Blalock от Балтимор (САЩ), който работи заедно с педиатър N. Taussig. Операцията е извършена през 1945 г. Именно Елън Таусиг предлага на Blelok идеята за връзка (анастомоза) между голямото и белодробното кръвообращение за хирургичното лечение на тетрадата на Фало с цел премахване на хипоксемията.

Впоследствие са предложени редица различни видове анастомози между артериалната система и съдовата система на белите дробове.

У нас е разработена и се използва дълги години операцията по заобикаляне на субклавиалните и белодробните артерии с помощта на съдов ксенотрансплантат. Тази операция е разработена от А. А. Вишневски и Д. А. Донецки и я използва за първи път през 1958 г.

Така наречените директни операции за елиминиране на стенозата на изхода на дясната камера и белодробната артерия по затворен начин са предложени през 1948 г. от английските хирурзи N. Sellers и R. Brock. Радикална корекция е предложена през 1954 г. от S. Lillehei и R. Varco от университета в Минесота (САЩ). Вместо екстракорпорална циркулация, авторите на операцията са използвали т. Нар. Метод на кръстосана циркулация. В условия на инфрачервено лъчение с помощта на помпа и оксигенатор първата радикална корекция е извършена през 1955 г. от J. Kirklin от клиниката Mayo (САЩ). У нас първата операция с използване на IR е направена от А. А. Вишневски през 1957 г.

3. Палиативни операции

3.1 Анастомоза между субклавиалната артерия и белодробната артерия според Blelok -Taussig - „класическа анастомоза»

Пациентът е поставен на операционната маса от лявата страна в леко наклонена равнина към хирурга. Широка торакотомия се извършва в четвъртото или петото междуребрено пространство. Първото нещо, което хирургът трябва да направи след „запушване“ на белия дроб, е да локализира дясната горна белодробна вена, която преминава косо над белодробната артерия.

Перикардът се отваря надлъжно на 1,5-2 см под френичния нерв. Белодробната артерия, за разлика от белодробната вена, протича строго перпендикулярно на сагиталната равнина. При изолиране на белодробната артерия хирургът е длъжен да разчленява клоните, които отиват до корена на белия дроб, и да поднесе държачите под тях. Много често, особено при пациенти с цианоза, артерията е покрита с влакна, в дебелината на които има голям брой малки извити, лесно нараняващи се съдове (коло-странични).

Медиастиналната плевра се врязва над вената на azygos. Блуждаещият нерв се изтласква странично, субклавиалната артерия е внимателно изолирана и издърпана под блуждаещия нерв надолу. Подключичната артерия трябва да бъде изолирана по цялата си дължина до мястото на разделянето й на клони. След лигирането субклавиалната артерия се разрязва до известна степен близо до мястото на разделянето й на клони. Строго наложително е да се освободи предната повърхност на субклавиалната артерия от малки лимфни жлези и тъкани. Последните могат да попречат на притока на кръв през анастомозата след прилагането на последния. След притискане на лобарните клони на белодробната артерия и нейния проксимален участък в най -горния участък се прави надлъжен разрез. Анастомоза между субклавиалната и белодробната артерия при деца под 3 години трябва да се прилага с прекъснати конци с пролетен шев 7/0? 6/0. При по -големи деца може да се използва непрекъснат проленов шев от 6/0 до 5/0. След прилагането на анастомозата, хирургът първо освобождава временните лигатури, поставени върху основните клони на белодробната артерия. Много внимателно задръжте анастомозната линия с марля за 2-3 минути. Това се прави с цел хемостаза и такава процедура за възстановяване на притока на кръв е необходима, за да се избегне значителна загуба на кръв, която е особено опасна при деца под 2-3 годишна възраст. След 3 минути проксималната белодробна артерия се освобождава от временната лигатура, отново се изчаква 2-3 минути и едва след това скобата се отстранява внимателно от субклавиалната артерия. Функцията на анастомозата се проверява ръчно чрез систолично-диастоличен тремор над белодробната артерия в областта на анастомозата.

3.2 Анастомоза в Вишневски-Донецки

За първи път авторите предлагат да се наложи анастомоза с помощта на лиофилизиран хомографт. А. Донецки разработи техника на съдов шев, използвайки пръстените, предложени от него. Благодарение на тези пръстени може да се направи съдов шев без използването на специален шев материал. Заточените конци по ръба на пръстена ви позволяват да създадете херметична анастомоза между двата съда. Операцията се състои в изолиране на подключичната и белодробната артерии. След като панделките (коприна No 8) бъдат поднесени под съдовете, които се вземат в турникета, съдовете се притискат и се създава отвор на страничната повърхност на субклавиалната и белодробната артерии. След това с помощта на Донецки пръстени и лиофилизиран присадка се създава анастомоза между субклавиалната и белодробната артерии.

Операцията е модифицирана и сега се използва широко, но вместо лиофилизирана присадка на техните пръстени се използва конвенционална тъканна протеза: желателно е да се използва 5/0 × 6/0 проленов шев като материал за зашиване. Тази техника на анастомоза се нарича анастомоза на Шумахер. Несъмнено обаче идеята за анастомоза с помощта на протеза принадлежи на А. А. Вишневски и Д. А. Донецкий.

3.3 Анастомоза между възходящата аорта и десния клон на белодробната артерия(НаWaterstone Cooley)

Положението на пациента на операционната маса отстрани, с наклон към хирурга. Предно-не-странична торакотомия се извършва в четвъртото междуребрено пространство. Белият дроб се изтласква с марлеви салфетки, перикардът се отваря отпред към френичния нерв 1,5 × 2 см над него. Триъгълна или заострена скоба се прилага към аортата и се отстранява внимателно нагоре, без да се нарушава кръвообращението и стриктно да се следи нивото на кръвното налягане. Тъканта над белодробната артерия се разрязва надлъжно от горната куха вена до бифуркацията на белодробния ствол и се мобилизира десният клон на белодробната артерия. За по -голямо удобство е желателно вътрешният слой на перикарда да се врязва над хилума на белите дробове, странично спрямо горната куха вена и да се мобилизират дисталните белодробни артерии или лобарните клони. Тази техника ви позволява да постигнете по -широко пространство на белодробната артерия, което е много важно при прилагане на анастомоза. Под белодробната артерия се вкарва L-образна скоба (Satinsky clamp) на един клон, която издърпва последната от временната лигатура към хирурга, т.е. странично, а клонът на белодробната артерия и аортата се изстискват. Преди да притиснете аортата и белодробната артерия със скоба, е необходимо да хванете задната стена на аортата с втора дълга скоба и да я затегнете, така че анастомозата да се наложи строго между задната стена на аортата и страничната стена на аортата белодробна артерия.

В момента се разработва радикална корекция след предварително поставена анастомоза между възходящата аорта и десния клон на белодробната артерия. Най -големият опит у нас са хирурзите на I.S. А. Н. Бакулева от Академията на медицинските науки на СССР и Института за селскостопански науки към Министерството на здравеопазването на Украинската ССР. Те доказаха, че в 10% от случаите с анастомоза между десния клон на белодробната артерия и възходящата част на аортата при продължително проследяване в областта на анастомозата, огъване и деформация на клона на се наблюдават белодробна артерия, което изисква допълнителна реконструктивна операция по време на радикална корекция. Хирургът, създавайки анастомоза, е длъжен да предвиди евентуална деформация и огъване на десния клон на белодробната артерия.

Анастомозата се прилага строго в дозировка, като се взема предвид възрастта на пациента. При пациенти под 2 -годишна възраст трябва да се използва 6/0 проленов шев. При по -възрастни пациенти може да се използва 5/0 проленов шев. За предпочитане е да се образува задната стена на анастомозата с налагане на прекъснати конци, но много хирурзи използват непрекъснат шев. При зашиване на предния полукръг на анастомозата трябва да се внимава да се избегне изрязването на шевове в областта на страничния ръб на анастомозата по ръба на разреза на белодробната артерия. За да направите това, е необходимо да намалите напрежението на последния.

След прилагането на анастомозата, дисталната част на белодробната артерия се освобождава, за да се увеличи леко налягането в нея, изчакайте, като държите мястото на анастомозата с тампон, в продължение на 5 минути; след това щипците, приложени париетално към аортата и проксималната белодробна артерия, се отстраняват бавно. Кървенето трябва да се контролира само след като анастомозното място е било компресирано с марля за дълъг период от време. Допълнително прибързано зашито кървене може да причини обилно кървене от "линията" на анастомозата.

Проходимостта на новоналожената анастомоза, както при субклавиално-белодробната анастомоза, се проверява с пръст от систолично-диастоличния тремор в белодробната артерия.

3.4 ОперацияОтварям инфундибулопластика

Операцията се извършва при условия на хипотермична IC. Канюлацията на аортата и кухата вена се извършва по обичайния начин. След свързването на инфрачервения апарат и началото на кардиоплегия, дясната камера се отваря с надлъжен разрез, който продължава в хипопластичната белодробна артерия до бифуркацията й. Разделяйки ръбовете на вентрикуларната рана, се извършва частична резекция на мускулни и фиброзни тъкани, които образуват инфундибуларна стеноза. След това, зашивайки ксеноперикардиален пластир към ръбовете на разреза, се извършва пластика върху отделителната част на камерата и ствола на белодробната артерия. Пластирът не трябва да бъде по -широк от 2,0 × 2,5 cm, в противен случай ще има прекомерно разширяване на отделителния тракт, което при наличието на оставащ дефект на интервентрикуларната преграда може да доведе до развитие на белодробна хипертония.

Възможно е точно да се оцени адекватността на извършената пластична операция само след възстановяване на сърдечната дейност и прекратяване на IC. Единственият критерий за ефективността на операцията е измерването на налягането в клоните на белодробната артерия, където то не трябва да надвишава 25-30 mm Hg. Изкуство. Ако налягането се окаже по -високо, тогава е необходимо донякъде да се стесни лумена на отделителния тракт чрез нанасяне на плетачни конци върху пластира.

4. Радикална техникаработа с бельо (общи принципи)

Методите за радикални операции с тетрадата на Фало все още не могат да се считат за напълно развити. Например, в клиниката на хирургическия център на Университета в Алабама (Бирмингам, САЩ), ръководен от Дж. Кърклин, хирургът А. Пасифико започва да извършва затваряне на VSD през предсърдието и елиминиране на стеноза на изхода на дясното вентрикула през малък разрез под пръстена на белодробния ствол.

Методът за радикална корекция в редица центрове обаче в момента е от същия тип.

Необходим е задълбочен преглед с помощта на ангиокардиография и ехокардиографски методи на изхода на дясната камера, багажника и клоните на белодробната артерия. Едва след като въз основа на цялото проучване диаграмата на дефекта „се очертае“, хирургът очертава обхвата на операцията. Обемът на хирургическата интервенция зависи от вида на стенозата на изходната част на дясната камера, състоянието на пръстена и клапите на белодробната артерия, диаметъра на багажника на последния и състоянието на отворите и клоните на белодробна артерия и естествено местоположението на VSD. Местоположението на VSD не трябва да се разбира като неговото местоположение, а равнината, в която се намира дефектът, в зависимост от две точки: горният ръб на аортата и долният ръб на дефекта по време на прехода на мускулната част в влакнест пръстен на преградната листа на трикуспидалната клапа. Тази точка е определена като място за вмъкване на папиларния мускул Lancisi. Стартиране на байпас и затягане на аортата, се извършва кардиоплегия.

При радикална корекция на тетрадата на Фало, дори ако е възможно да се извърши операция, когато аортата е затегната за не повече от 1 час, е необходима внимателна кардиоплегия. Манипулации на дясната камера, изрязване на изходната част на дясната камера, причиняваща стеноза, „работа“ върху интервентрикуларната преграда при зашиване на пластир - всичко това значително наранява миокарда. Неволната кардиоплегия, грубото използване на куки и прекомерното изрязване на стенозата могат да причинят тежка дясно-вентрикуларна недостатъчност. Не е за нищо, че в много центрове смъртността след радикална корекция на тетрадата на Фало е все още по -висока от 10%. Следователно кардиоплегията трябва да се извършва с особено внимание. Перфузията започва с перфузат, охладен до 10-12 ° C в IC апарат. Когато контракциите на сърцето или фибрилацията се забавят, аортата се компресира, дясната камера се отваря в изходната част, смученето се въвежда в белодробната артерия и кардиоплегичен разтвор се инжектира в аортния корен, като едновременно се отваря аортата дясно предсърдие.

В първите минути цялата кръв се евакуира в AIK чрез засмукване. Това се прави, за да се избегне загуба на кръв. След това, ако хирургът види, че неоцветен кардиоплегичен разтвор тече през коронарния синус, той може да бъде аспириран с външно засмукване. Препоръчително е по това време сърцето да се покрие със слой салфетки, върху които се поставя „ледена маса (каша)“. Много е важно да не се стопи напълно. Повтаряйте кардиоплегия на всеки 20 минути. Считаме за необходимо да повторим, че внимателно извършената кардиоплегия, внимателно лечение на тъканите, оптимален разрез на дясната вентрикуларна стена и разумно изрязване на стеноза в изходната част предотвратяват десктокамерна недостатъчност и следователно са ключът към успешната операция.

Дясната камера трябва да се отвори на 1–1,5 cm под пръстена на белодробния ствол. След това, внимателно вкарвайки щипци, през отвора, водещ в кухината на дясната камера, бавно дисектирайте стената на последната към върха на сърцето. По това време хирургът е длъжен стриктно да контролира местоположението на коронарните артерии. Разрезът трябва да се направи на разстояние 1,5 × 2 см от предната низходяща коронарна артерия, като се внимава да не се повредят основните клони, простиращи се от дясната коронарна артерия.

Има случаи на тетрада на Фало с анормално разположение на коронарните съдове, напречно пресичащи предната стена на дясната камера. Увреждането на тези съдове е много опасно, което води до миокардна некроза и тежка дяснокамерна недостатъчност. През последните години в много хирургични центрове със значително развити съдове, пресичащи стената на дясната камера, се използва изкуствен ствол на белодробната артерия.

За тази цел се прави разрез в аваскуларната област, обикновено във входната част на дясната камера. От този подход, почти без изрязване на изходната част, VSD се затваря според обичайната техника и след това се създава изкуствен ствол на белодробната артерия.

Малко от тези операции са извършени: повечето хирурзи все още се опитват да избегнат използването на изкуствен ствол на белодробната артерия, тъй като при редица пациенти е възможно да се изолира коронарната артерия по протежение на клона, достъп под последния и, ако е необходимо, шийте пластир.

След отваряне на дясната камера след дисекция на мястото на максимална стеноза на изходящия участък, пестеливо и внимателно, за да не се повреди интервентрикуларната преграда, се изрязва педикулата на гребена на преградата. Трябва постоянно да следите действията си, за да не повредите папиларните мускули. След това, в най -вътрешната стена на сърцето, теменният мускулен вал се врязва внимателно, което причинява стеноза на изходната част. Това трябва да се направи много внимателно и икономично, далеч от достигане на закрепването на полумесечните клапи на аортната клапа. След това, след разреза на париеталния хребет, частта от мускула се изрязва. Изходът на дясната камера с необходимия диаметър след затваряне на VSD може да бъде моделиран с пластир. Следователно, икономичното изрязване на мускулите в изходната част е абсолютна предпоставка за успешното завършване на операцията. Но е необходимо операцията да се извърши по такъв начин, че налягането в дясната камера след коригиране на дефекта да не надвишава 50, максимум 60 mm Hg. Изкуство. при 90-100 mm Hg. Изкуство. в системната артерия.

Необходимо е много внимателно и правилно да се оцени ъгълът, образуван от задната стена на белодробния ствол и аддукторното коляно на изхода на дясната камера. Неправилната оценка на анатомичната структура ще доведе до непълно отстраняване на стесняването на пътя на изтласкване на кръв от дясната камера в белодробната артерия, т.е. до недостатъчно ефективно премахване на стенозата. Следователно, при слабо развитите и удебелени и полумесечни върхове на белодробната клапа, изразена клапна стеноза и тесен клапан на пръстена, е необходимо незабавно да се дисектира последният, като се продължи разрезът по стената на белодробния ствол до неговата бифуркация, до бугите от необходимия изчислен диаметър няма да премине свободно.

След правилното отстраняване на стенозата на изтичане на дясната камера, трябва да се започне затваряне на VSD. Най-оптималната техника е да зашиете ръбовете на дефекта с U-образни шевове върху тефлонови уплътнения. Използването на техниката на зашиване на пластир с непрекъснат шев е допустимо само с богат опит и висока квалификация на хирурга. Първите U-образни конци се прилагат най-добре от противоположния ръб на дефекта в преградата от хирурга. След нанасяне на два или три конци с движение на ръката „далеч от себе си“, хирургът прави U-образен шев в посока от тялото на преградата на артериалния конус към фиброзния край на аортата, като инжектира иглата около 4 –5 mm от ръба на аортната клапа. Издърпването на шевовете чрез конците създава по -широк достъп до всички, по -специално до най -долните, отдалечени от хирурга, участъци от дефекта. Особено внимателно U-образни шевове трябва да се прилагат по ръба на преградата в зоната, където се намира проводимата система. Трябва да се наложат конци, отстъпващи от ръба на преградата с инжекция и инжекция по стената на дясната камера на преградата.

При повечето пациенти с тетралогия на Fallot няма определена област под формата на мускулна възглавница по долния ръб на VSD. Всъщност долният вътрешен ръб на дефекта е оформен от влакнест пръстен на мястото на закрепване на преградната листовка на трикуспидалната клапа. В такива случаи трябва да се поставят U-образни шевове, като се използва техниката на инжектиране от дясното предсърдие. Препоръчително е иглата да се инжектира така, че да преминава през влакнестата възглавница, а не през тънкостенната клапа, в противен случай може да се образува фистула между вентрикула и дясното предсърдие в следоперативния период.

След като пластирът е зашит, започва окончателното моделиране на изходната част на дясната камера и, ако е необходимо, на пръстена и ствола на белодробната артерия.

Характеристики на оперативната техника за разширяване на изходната част на дясната камера, пръстена и ствола на белодробната артерия. След дисекция на белодробния пръстен, хирургът оценява състоянието на клапите. Много често при пациенти с тетралогия на Fallot клапите са удебелени и обезобразени, клапните клапи са слети (клапна стеноза). При редица пациенти клапаните трябва да се изрязват. Стволът на белодробната артерия трябва да се дисектира към бифуркацията, докато бугите с изчисления диаметър преминат абсолютно свободно в дисталната част на съда. При дисекция на белодробния ствол преди бифуркацията му е необходимо да се провери проходимостта на клоните на белодробната артерия с подходящи буги. В случай, че има стеснение на един или друг клон на устието на белодробната артерия, разрезът се удължава, за да се елиминира зоната на стесняване.

Зашиване на пластир за разширяване на пръстена на белодробната артерия, основния й ствол и, ако е необходимо, разклоненията, трябва да се извърши с пролетен шев 5/0? 4/0. По време на зашиването на пластира е необходимо да се контролира образуването на белодробната артерия и нейния пръстен.

Пластирът към изхода на дясната камера в областта на пръстена на белодробната артерия и нейния ствол трябва да бъде зашит по такъв начин, че да премахне напълно препятствието за изтласкване на кръв от дясната камера. В ISSH им. А. Н. Бакулева, Академия за медицински науки на СССР, за пластмасите на изходящия участък на дясната камера се използва пластир от ксеноперикарда и белодробния ствол от перикарда на телето, обработен по метода на Carpan-tier. Много от хирурзите на института използват пластир с клапа. Наличието на клапан върху пластира води до почти пълно отстраняване на недостатъчността на клапаните на белодробната артерия, което, разбира се, улеснява хода на следоперативния период. Въпреки това, функцията на клапана в дългосрочен период след операцията все още не е доказана. Много хирурзи все още използват синтетична тефлонова или дакронова тъкан за пластика на десния вентрикуларен изход и белодробния ствол.

Използването на пластир от консервиран ксеноперикард значително намалява риска от аррозивно кървене в случай на медиастинит.

При зашиване на пластир към ръбовете на белодробната артерия на нивото на пръстена и след това на стената на дясната камера е необходимо постоянно да се следи новосъздадената изходна камера и белодробния ствол с бужи с подходящ размер.

По време на радикална корекция на тетрадата на Фало, хирургът трябва внимателно да изследва междупредсърдната преграда. При наличие на отворен овален прозорец или междупредсърден дефект е необходимо да се елиминира комуникацията между двете предсърдия. Преди изпразване на аортата и възстановяване на коронарната циркулация, турникетите трябва да се освободят от кухата вена, да се напълни дясното сърце, да се освободи въздухът в дясното предсърдие, вентрикула и белодробната артерия, а пластирът да се фиксира окончателно с конци. След това е необходимо да завъртите върха на лявата камера и напълно да освободите лявото сърце и аортата от въздуха. По време на пълнене на сърцето не се допускат никакви други манипулации. Хирургът и помощниците трябва да спазват всички предпазни мерки, за да предотвратят въздушна емболия. За да направите това, препоръчително е да наложите U-образен шев върху уплътненията на върха на лявата камера, да го пробиете с дебела игла, да проверите няколко пъти за въздух в лявата камера. Едва след като сърцето е напълно освободено от въздух, човек може да започне бавно да отстранява скобата или лентата от възходящата част на аортата и да възстановява коронарната циркулация.

4.1 Радикална корекция на тетрадата на Фало след предварително приложена анастомоза на Blelok-Taussig

След торакотомия и отваряне на перикарда, възходящата част на аортата се премества в средата, поради което става видим десният клон на белодробната артерия. Вътрешният слой на перикарда е разчленен и горната куха вена се прибира навън. След това местоположението на дясната подключична артерия може лесно да се открие чрез палпация - в областта на анастомозата се определя систолично -диастоличен тремор. Подклавиалната артерия се изолира, под нея се поставят две лигатури, които се стягат веднага след началото на IC.

При пациенти с дясно лежаща аортна дъга анастомозата се намира вляво. Следователно субклавиалната артерия трябва да се приближава от външната страна на перикарда. Необходимо е да се дисектира тимусната жлеза нагоре. Под последното обикновено се намира субклавиалната артерия, която може да бъде открита чрез палпация чрез систолично-диастоличен тремор. След привеждане на лигатурите под субклавиалната артерия, тя се лигира при условията на IR.

4.2 Радикална корекция след предварително приложена анастомоза на Waterstone-Cooley

Операцията е трудна поради процеса на залепване. Ние обаче смятаме, че изолацията на сърцето от срастванията не е допълнителен рисков фактор. Например в ISSH им. А. Н. Бакулева, Академия за медицински науки на СССР, смъртност след радикална корекция на дефекта при пациенти с предварително наложена анастомоза на Waterstone-Cooley от 4%.

Операцията има свои собствени характеристики. След канюлиране на съдовете в началото на IC, аортата се захваща и асистентът с тъп ферула или пръст по време на кардиоплегия компресира анастомозата между възходящата част на аортата и десния клон на белодробната артерия . По -нататъшният ход на операцията зависи от състоянието на десния клон на белодробната артерия. В случаите на поддържане на правилния възрастов диаметър аортата му се отваря с напречен разрез, чийто външен ръб достига почти до аорто-белодробната анастомоза, а отворът на анастомозата от лумена на аортата се зашива.

При наличие на пречупване или недостатъчна ширина на белодробната артерия този етап от операцията е по -труден. В такива случаи е необходимо да се решат два проблема: елиминирането на анастомозата и пластичното възстановяване на правилния диаметър на белодробната артерия.

В зависимост от дължината на стенозата и степента на стесняване на артерията се използват 2 метода. При стенози с ограничена дължина анастомозата се дисектира по задната стена на аортата, и двата съда се мобилизират, когато е възможно. Отворът в аортата се зашива, а предната стена на белодробната артерия се разрязва надлъжно и пластиката му се извършва с ксеноперикард. При по -обширни стеснения оптимален достъп до белодробната артерия се постига чрез пълно напречно напречно сечение на възходящата аорта. След това цялата удължена секция на стесняването се пластифицира и прерязаната аорта се възстановява чрез нанасяне на кръгъл усукан шев.

След елиминирането на анастомозата между възходящата част на аортата и дясната белодробна артерия се извършва радикална корекция съгласно описания по -горе метод.

Трябва да се отбележи, че ако процесът на сцепление между сърцето, големите съдове и перикарда усложнява операцията, наличието на анастомоза води до разширяване на ствола и клоните на белодробната артерия, както и до хипертрофия на лявата камера и умерената му дилатация. Тези обстоятелства определят по -лесното протичане на следоперативния период след радикална корекция.

5. Прогноза

Специфични следоперативни усложнения: хипофункция; тромбоза на анастомозите; камерна аритмия; AV блок; аневризма на дясната камера; инфекциозен ендокардит; белодробна хипертония. Диспнея-цианотичните атаки често преминават сами след 3-4 години.

Следоперативната смъртност днес е по -малко от 4%, с неусложнена форма на заболяването. Ако не оперирате такава патология, тогава малко повече от 55% живеят до 5 години, а 25-30% живеят до 10 години, в много редки случаи пациентите с диагноза тетрада на Fallot живеят до 75 години.

Литература

Сърдечно -съдова хирургия. / Под ред. Buravsky V.I., Bockeria L.A., M: Medicine, 2002.

В.Д. Иванова. Избрани лекции по оперативна хирургия и клинична анатомия. - Самара, 2000.

"Детска кардиология" изд. Дж. Хофман, Москва 2006

Зохрабян О.Г., Тер-Восканян К.Я., Овакимян А.С. Съвременни подходи за диагностика и лечение на пациенти с тетралогия на Fallot // Гърди и сърдечни съдове. хирургия. - 2000. - No 3. - С. 57-61

Публикувано на Allbest.ru

...

Подобни документи

Анатомични особености на тетрадата на Фало. Патофизиология, клинична картина и диагностика. Ходът на заболяването и неговите усложнения. Медицинско и хирургично лечение. Видове палиативни операции. Клапно сърдечно заболяване. Аортна стеноза и индикации за операция.

резюме, добавено на 28.02.2009г


Четири компонента на сърдечно увреждане, които съставляват тетрадата на Фало: субаортален вентрикуларен септален дефект, запушване на изхода от дясната камера, хипертрофия на миокарда му. Диагнозата на тази патология се основава на рентгенография на гръдния кош.

презентацията е добавена на 21.04.2016 г.


Обща характеристика на основните клинични форми на сърдечни заболявания: тетрада и пентада на Fallot, техните отличителни белези и механизма на патологично действие върху организма. Клиничната картина с тези отклонения, процедурата за поставяне на диагнозата и схемата на лечение.

резюме, добавено на 13.05.2010 г.


Видове клапни сърдечни заболявания: вродени и придобити. Клинични прояви на вродени сърдечни дефекти: тетрада на Fallot, незатваряне на атриовентрикуларния отвор, недостатъчност на клапана и стеноза на аортното отвор, дефект на предсърдната преграда.

презентацията е добавена на 20.12.2014 г.


Клинични прояви на сърдечни заболявания при деца: цианоза, абнормни сърдечни шумове, анормален пулс, хипертония, синкоп, застойна сърдечна недостатъчност, кардиогенен шок, тахиаритмия, тяхното разпознаване и лечение. Компонентите на тетрадата на Фало.

доклад, добавен на 13.05.2009г


Вродено сърдечно заболяване, неговите причини и видове. Признаци на вродено сърдечно заболяване при новородено. Дефекти на предсърдната и вентрикуларната преграда. Тетрадата на Фало - „синьо“ сърдечно заболяване. Патентен дуктус артериозус, стесняване на белодробната артерия.

презентацията е добавена на 04.03.2011 г.


Основните признаци, форми, диагностика, усложнения, прогноза, методи за лечение и профилактика на стесняване на клапанния отвор на белодробния ствол, триадата на Фало, тетрадата на Фало и пентадата на Фало. Характерни особености и особености на сърдечната катетеризация.

резюме, добавено на 09.09.2010 г.


Определение на белодробна артериална хипертония: класификация на СЗО. Патогенеза и рискови фактори за PLH, клинични прояви. Диагностични методи на изследване. Оценка на състоянието на пациента. Лечение на белодробна хипертония. Антикоагулантна терапия и лекарства.

презентация, добавена на 11.03.2016 г.


Общата концепция за сърдечна хипертрофия. Кратко описание на причините за хипертрофия на лявата камера. Симптоми на заболяването, промени в границите на сърцето. Тетралогията на Фало, стеноза на белодробната клапа, дефект на вентрикуларната преграда. Електрокардиографски промени.

презентация, добавена на 29.11.2015 г.


Етиология и патогенеза, диагностика, лечение, операции. Хирургично лечение. Радикални операции. Палиативни операции. Ефективността на съвременните методи за диагностика и лечение на хроничен остеомиелит при деца.

Незабавни резултати

Повечето центрове в момента имат ниска хирургична смъртност. Резултатите от интервенциите до голяма степен зависят от качеството на хирургичната корекция и минимизиране на остатъчната патология. Kirklin et al съобщават за болнична смъртност от около 1,6% за 5-годишно дете и 4,1% за 1-годишно дете. Смъртността се увеличава преди навършване на 1 година до 7,7% по време на трансануларна пластика на белодробна артерия. В друг доклад смъртността в група от 58 пациенти на подобна възраст е нула. Само 36% от пациентите се нуждаят от трансануларна пластика на белодробната артерия, а в половината от случаите инфундибуларна резекция не е извършена. В детската болница в Бостън от 1988 до 1996 г. оперирани 99 деца на възраст под 90 дни и средна възраст 27 дни. От тях 60% са били зависими от дуктус, а 91% са имали цианоза със или без гърчове. Средната смъртност е 3%. През 90 -те години подобни резултати са получени и в други центрове: в групата от 30 новородени - без смъртни случаи, от 56 деца на възраст под шест месеца, смъртността е била 3,6%, сред 366 пациенти със средна възраст 15,3 месеца - 0, 5%. Сравнителните проучвания не установяват полза от двуетапно лечение с байпас, последвано от радикална операция над първична корекция. В момента малко центрове продължават да извършват анастомоза на Blalock през първите 6-12 месеца от живота, последвана от пълна корекция. Повечето клиники обаче са стигнали до заключението, че ранната първична корекция може да се извърши с ниска смъртност и приемлива степен на повторна операция в сравнение с планираната повторна операция с поетапен подход. Въпреки ниската смъртност при байпас в някои центрове, има публикации от действащи клиники за доста висок риск от тези интервенции. Така, според публикацията на Детската болница за болни деца в Торонто през 1997 г., общата преживяемост при двуетапно лечение е 90%, докато при първичната корекция процентът на преживяемост достига 97%.

Най -значимият рисков фактор за ранната следоперативна смъртност е остатъчната стеноза, а регургитацията е придружена от повишен риск само през първите десетилетия от историята на корекцията на тетрадата на Фало. През последните години смъртността след ранните ни операции се колебае между 3 и 5%.

Дългосрочни резултати

При пациенти, претърпели успешна радикална корекция на тетрадата на Фало, в дългосрочен период предоперативните симптоми обикновено отсъстват и физическата работоспособност не е много по-ниска, отколкото при здрави хора. Наблюдават се обаче остатъчни хемодинамични нарушения и те могат да бъдат изразени. В повечето случаи продължава умерена обструкция на изходящия тракт на дясната камера и недостатъчност на белодробната клапа. С определена честота тези пациенти срещат редица характерни проблеми, които заслужават постоянно внимание и намеса на кардиолози и хирурзи:

продължителност на живота;

необходимостта от повторни операции;

ефектът от белодробната регургитация и необходимостта от смяна на белодробната клапа;

камерни аритмии и внезапна смърт;

предсърдни аритмии;

пълен AV блок;

вентрикуларна функция;

качеството на живот.

Продължителността на живота се дължи на историческия период на хирургично лечение на този дефект. В момента в повечето центрове над 95% от пациентите оцеляват след поетапна и първична корекция на тетрадата на Фало, а в някои центрове смъртността се доближава до нула. През първите години в някои серии операции може да надхвърли 40-50%. Lillehei et al съобщават за 30-годишен резултат при първите 106 пациенти, преживели интервенцията. До 10 -та година 92,5% от пациентите остават живи, до 20 -та - 80% и до 30 -та - 77% от пациентите. Най-честата причина за смърт в дългосрочен период е внезапната и неочаквана смърт на пациенти, които изглеждат доста добре. Тези случаи са настъпили след първото десетилетие след операцията, най -вероятно поради аритмия. В тази първоначална група пациенти 91% не се нуждаят от повторни операции. Kirklin et al. През 1964 г. докладват ранните и дългосрочните резултати от операции при 337 пациенти с тетралогия на Fallot, оперирани от 1960 до 1964 г. Болничната смъртност за 5 години е намаляла от 15 на 7%. За същите автори през предходните 5 години смъртността намаляваше годишно от 50 на 16%.

Nollert et al са изследвали продължителността на живота на 490 пациенти. Актюерската 10-, 20-, 30- и 36-годишна преживяемост е съответно 97%, 94%, 89%и 85%. Най -честата причина за смъртност е внезапна смърт, свързана с хронична застойна сърдечна недостатъчност. При пациенти без предоперативна полицитемия и в случаи, които не изискват пластир на отделителния тракт, 36-годишната преживяемост достига 96%.

Предишната анастомоза на Blalock-Taussig не съкращава продължителността на живота, но е по-кратка при пациенти, претърпели анастомоза на Waterston или Potts на палиативния етап на лечение, както и при пациенти с остатъчно налягане в дясната камера над 0,5 във връзка към системния.

Необходимостта от повторни операции в дългосрочен период възниква при наличието на:

остатъчна междукамерна комуникация;

запушване на изходящия тракт на дясната камера и белодробните артерии;

белодробна регургитация;

недостатъчност на трикуспидалната клапа;

недостатъчност на аортната клапа;

дисфункция на дясната камера;

дисфункция на лявата камера;

аневризми на петна по отделителните пътища;

белодробна хипертония.

Остатъчните шунтове не бяха необичайни при ранното лечение на тетрадата на Фало. Понастоящем това усложнение е много по -рядко, поради по -доброто разбиране на анатомията на дефекта, подобрените хирургични техники и използването на интраоперативна трансезофагеална ехокардиография.

Трикуспидалната клапа може да се деформира, когато VSD е затворен. Недостатъчността на клапана също може да бъде резултат от хронично претоварване на обема на дясната камера. Клиничните прояви на трикуспидална недостатъчност показват възможността за запушване на изходящия тракт и необходимостта от повторна реконструкция на изходящия тракт и анулопластика на трикуспидалната клапа.

При възрастни, които не са били оперирани с тетралогия на Fallot и с вариант на този дефект - ALA и VSD - се развива прогресивна дилатация на аортния корен и клапна недостатъчност. Клапната недостатъчност може да се дължи и на бактериален ендокардит. Появата на регургитация се улеснява от липсата на мускулна опора на дясната и некоронарната аортна клапа и характерните промени в стената на аортния корен. Хистологичните промени в медиалния слой на разширената аорта в тетралогията на Fallot приличат на тези при бикуспидна аортна клапа и синдром на Мартан. Прогресивното разширяване на аортния корен се развива по-често при пациенти с дългогодишно разширение на изходното ниво, при пациенти с ALA, дясна аортна дъга и продължителен интервал между маневрирането и пълната корекция. Аортна дилатация се среща при 15% от пациентите. С настоящата тенденция на ранна хирургия, аортната недостатъчност ще се превърне в патология, дошла от миналото.

Пациентите с субпулмонарен VSD понякога развиват пролапс на листовки с прогресивна регургитация.

Ятрогенна аортна регургитация може да възникне в резултат на засягане на десния коронарен връх в шева по време на затваряне на VSD. Последиците от техническа грешка могат да се появят веднага или по -късно.

Остатъчното стесняване на отделителния тракт е доста често усложнение. Нашите изследвания на градиента на налягането непосредствено след отбиване от екстракорпорална циркулация и преди затваряне на гръдния кош показват, че свиването може да бъде динамично. В този случай градиентът постепенно намалява, независимо от неговата стойност, към края на операцията.

Стенозата на белодробната артерия може да се развие при вливането на артериосния канал в непосредствена близост до мястото на артериопластика или в областта на белодробния ствол, дистално от горния край на пластира. Това стесняване трябва да се разшири главно чрез балонна ангиопластика.

През 2001 г. са представени 24-годишни дългосрочни резултати при 41 пациенти, оперирани на възраст до 2 години. По -голямата част от тях бяха напълно безсимптомни. Наличието на трансануларен пластир няма ефект върху дългосрочната преживяемост. Нещо повече, липсата на пластир е придружена от висок риск от повторни операции. Сред 10 пациенти, които са били повторно оперирани, при 8 е предприета интервенцията за рестеноза на отделителния тракт. Шест от тях не са били подложени на трансануларна пластика по време на първичната операция, въпреки че повечето от тях са. Други интервенции са подмяна на тръбопроводи след 20 години и дефибрилация за камерна тахикардия. В друго проучване 10-годишните дългосрочни резултати също показват, че остатъчната или повтаряща се стеноза е по-сериозен проблем и по-честа причина за повторни операции, отколкото белодробната регургитация. Авторите установяват, че дългосрочните резултати са най-лоши при пациенти с остатъчна обструкция на изходящия тракт. Голям градиент на налягане между дясната камера и белодробната артерия се наблюдава при 3 от 4 внезапни смъртни случая сред 144 пациенти.

Аневризматичното изпъкване на пластира върху отделителния тракт е често прогресивно усложнение, водещо до повишена регургитация, амортизиращ ефект и вторична дилатация на дясната камера с трикуспидална недостатъчност. Най -пълният публикуван материал описва случаи на аневризмална дилатация на реконструирания десен вентрикуларен изходящ тракт при 60 пациенти. От тях 45 бяха възобновени средно 20 години след коригирането на дефекта. Показанията за повторна операция са повторно разследване на VSD, тежка трикуспидална недостатъчност, персистираща камерна и надкамерна тахикардия. При повечето пациенти се имплантира клапна биопротеза.

Недостатъчността на белодробната клапа е неизбежен резултат от трансануларно възстановяване или белодробна валвотомия при 90% от пациентите. При липсата на реална възможност да се избегне това усложнение, хирурзите вярват в добра поносимост на обемното претоварване на дясната камера. Всъщност става проблем 10-30 години след операцията. Физическата работоспособност след корекция на тетрадата на Фало обикновено е намалена и частично се дължи на недостатъчност на белодробната клапа.

Хроничната белодробна регургитация води до прогресираща кардиомегалия, дилатация и дисфункция на дясната камера. При пациенти с изолирана вродена недостатъчност на белодробната клапа липсват симптоми:

при 77% от пациентите на възраст под 37 години;

50% - до 49 години;

в 24% - до 64 години.

Дългосрочните резултати са по-лоши при пациенти, оперирани в по-голяма детска възраст, и при възрастни, при които хипоксемията засяга дясната камера дълго време. Белодробната регургитация се понася зле с дълъг вентрикуларен разрез, масивно изрязване на мускулни трабекули и прекомерни размери на пластира. Показанията за имплантиране на клапата може никога да не възникнат, но в материалите на различни клиники повторните операции за белодробна регургитация се извършват с различна честота, десетилетия след първоначалната корекция. Kirklin et al съобщават, че според техните наблюдения изолираната белодробна клапна недостатъчност никога не е налагала повторна операция, освен ако пациентът не е претърпял трансануларно възстановяване на белодробната артерия. В други центрове хирурзите са по -решителни. След операцията тежестта на кардиомегалията намалява; при деца изкуствената белодробна клапа работи по -дълго от аортната или митралната клапа.

Средно 1,2% от пациентите се нуждаят от подмяна на белодробната клапа след корекция на тетрадата на Fallot. Характерно е, че при по -ранна първична операция необходимостта от смяна на белодробната клапа възниква по -късно.

Показания за имплантиране на клапа са сърдечна дилатация и аневризматична дилатация на отделителния тракт, началото и прогресията на недостатъчност на трикуспидалната клапа, предсърдни и камерни аритмии. Във всеки случай трябва да се обмисли възможността за заболяване на белодробната артерия, което увеличава регургитацията. Когато се изключи значителна обструкция на изхода на дясната камера или стесняване на белодробните артерии, подмяната на белодробната клапа обикновено намалява размера на дясната камера и крайния диастоличен обем, увеличава фракцията на изтласкване на дясната камера и увеличава ефективността на упражненията. Смяната на белодробната клапа при възрастни може да не подобри функцията на дясната камера, ако повторната операция се опита твърде късно. Тенденцията към камерна тахикардия обаче намалява от 22% на 9%.

Понастоящем големите надежди са свързани с перспективата за перкутанна имплантация на белодробната клапа, която обещава радикално да подобри дългосрочните резултати от корекцията на тетрадата на Фало.

Недостатъчността на белодробната клапа не е единственият отрицателен фактор. Нарушаването на систоличната и диастоличната функция на дясната камера се наблюдава при повечето пациенти след корекция на дефекта, а намаляването на фракцията на изтласкване се свързва не толкова с белодробна регургитация, а с индивидуални анатомични особености. При изследване на диастоличната функция на дясната камера е установено, че тя е нарушена поради хипертрофия на камерната стена и намаляване на нейната кухина. Той има и положителна стойност, тъй като насърчава антеграден кръвен поток и съкращава продължителността на белодробната регургитация. Хипертрофията на стените на дясната камера намалява вероятността от кардиомегалия и повишава физическата работоспособност. Така наречената „рестриктивна физиология“ на дясната камера се проявява остро, когато дефектът е затворен и е придружен от големи следоперативни увреждания и напрежение на миокарда. Престоят на пациентите в болницата се удължава поради намаляване на сърдечния дебит.

Ролята на монолистния клапан.

Някои хирурзи са ентусиазирани от зашиването на еднолистна клапа по време на първичната операция, но дългосрочните резултати показват, че функцията на такава клапа е в най-добрия случай временна. Ехокардиографските проучвания не установяват значителна разлика в степента на ранната следоперативна регургитация или в клиничните резултати, като смъртност, брой повторни операции и продължителност на болничния престой, при три групи пациенти - с трансануларен пластир и еднолистов, трансануларен пластир без еднолистен и без трансануларен пластир. В друго проучване, въпреки факта, че веднага след операцията, монолистната клапа е била компетентна при 16 от 19 пациенти, след 2 години само 1 от 7 пациенти е бил функционален. Далечна очевидна последица от имплантирането на еднолистна клапа е развитието на стеноза. По този начин имплантирането на единична листова клапа не предотвратява недостатъчност на белодробната клапа и не подобрява ранните следоперативни резултати. Замяната на клапана е показана само при пациенти с повишена белодробна съдова резистентност по време на първична операция.

Дългосрочните резултати от операциите, извършени при кърмачета, в 88% от случаите се характеризират с добро или отлично функционално състояние.

Вентрикуларни аритмии и внезапна смърт

Рискът от късна смърт при пациенти, подложени на операция за ИБС, е 25-100 пъти по-висок, отколкото в общата популация. Честотата на внезапна сърдечна смърт в тетрадата на Fallot е около 1,5 случая на 1000 човеко-години. За сравнение, при пълно транспониране тази цифра е 4,9; с аортна стеноза - 5.4. Камерна аритмия се наблюдава не само след интервенции, но и при възрастни, които не са били оперирани с тетрада на Fallot. Според Deanfield et al., В групата на неоперирани пациенти, камерни аритмии са открити при 12%и не са регистрирани нарушения на ритъма на възраст 8 години, а при лица над 16-годишна възраст, камерни аритмии се наблюдават при 58% от случаите. Късните камерни аритмии са редки след корекция на тетрадата на Фало в детска възраст. По този начин честотата на екстрасистола е в тясна корелация с възрастта, на която се извършва радикална корекция на дефекта, и с продължителността на наблюдение на пациентите. При изследване на група от 55 деца, които са претърпели радикална корекция на дефекта преди навършване на 7 -годишна възраст, не са наблюдавани изразени сърдечни аритмии в предоперативния период, докато след операцията те са наблюдавани при 13% от пациентите. Около половината от пациентите, оперирани на възраст 13-43 години, са имали сложни ритъмни нарушения както преди, така и след операцията. Авторите заключават, че появата на камерна екстрасистола е свързана с хода на самото заболяване и не е следоперативно усложнение. Те смятат, че това явление е по -свързано с фиброза на дясната камера през живота на пациент с тетрада на Фало. Наблюдаваната ниска честота на камерни преждевременни удари при пациенти, оперирани в ранна възраст, според тях се обяснява с ограниченото време за проследяване. Сред пациентите, главно възрастни, страдащи от камерни аритмии, честотата на внезапна смърт е 5,7%.

Честотата на регистриране на камерна екстрасистола след радикална корекция на дефекта зависи от метода, използван за откриването му. В едно проучване е показано, че екстрасистола се наблюдава в 6% от случаите с конвенционален запис на ЕКГ, в 22% - с запис на ЕКГ след натоварване и в 45% от случаите с ежедневно проследяване на сърдечната честота.

Възгледите за методите за диагностика и лечение на вентрикуларни преждевременни удари са различни, поне при асимптоматични пациенти. Тъй като камерните преждевременни удари се появяват по -често от синдрома на внезапната смърт, повечето експерти смятат, че рутинното приложение на антиаритмични лекарства не е показано поради техните странични ефекти и опасности от употреба. В момента се обсъжда необходимостта от провеждане на електрофизиологично проучване на пациенти с повишен риск от внезапна смърт, които са кандидати за антиаритмично лечение. В многоцентрово проучване на синдрома на внезапна смърт е установено, че тези пациенти не предизвикват индуцирана камерна тахикардия по време на електрофизиологично изследване. Също така не се появява при асимптоматични пациенти с нормално налягане на дясната камера по време на рутинно 24-часово проследяване на сърдечната честота. Въз основа на резултатите от обширно проучване, Deanfield заключава, че опитите за предизвикване на камерна тахикардия не са показани при асимптоматични пациенти, както и профилактичното приложение на антиаритмични лекарства. Това най-вероятно се отнася както за 24-часово ЕКГ наблюдение, така и за физически упражнения.

Единственото възможно обяснение за появата на животозастрашаващи аритмии са фиброзни промени в дясната камера. Дясната камера при възрастни е по -хипертрофирана, фиброзна и изисква по -агресивна резекция, така че възрастните са склонни към камерни аритмии. В случаите на корекция без вентрикулотомия или с минимална дължина на разреза, честотата на вентрикуларни аритмии намалява.

Появата на камерни аритмии също е свързана с хронично обемно претоварване на дясната камера, увреждане на диастоличната функция и удължаване на QRS комплекса с повече от 180 m / s. Тази електрокардиографска характеристика е най-чувствителният предиктор за животозастрашаващи камерни аритмии. Измерването на продължителността на комплекса QRS обаче е трудно с пълна блокада на блока на десния клон, което намалява точността и възпроизводимостта на този знак.

В патогенезата на камерна тахикардия и аритмии след корекция на тетрадата на Фало важна роля играят деполяризационните и реполяризационни нарушения, които обясняват аномалиите в движението на стената на дясната камера. Нарушаването на механично-електрическото взаимодействие се счита за основен елемент от патогенезата на дисфункция на дясната камера след корекция на тетрадата на Фало.

В литературата има съобщения за ролята на електрофизиологичния механизъм на повторно влизане в произхода на камерната тахикардия след корекция на тетрадата на Фало. Обратният контур на разпространението на импулса осигурява наличието на зона на бавна проводимост. Централен или периферен блок на десния клон се наблюдава при 90% от пациентите, оперирани за тетрада на Fallot. Фрагментираната електрограма открива локални области на бавна проводимост във всички части на дясната камера, включително входящите и изходящите пътища. Области на потенциално запушване в кръга за повторно влизане са белегът от вентрикулотомия, VSD и пластирът на отделителния тракт.

При пациенти след корекция на тетрадата на Fallot е доказана повишена активност на адренергичната нервна система с намаляване на вагусния контрол. Преобладаването на симпатиковата нервна система се комбинира с намаляване на броя на нервните окончания в стените на дясната и лявата камера и с неравномерно разпределение на адренергичната нервна система. Това може да увеличи риска от камерна тахикардия или предсърдно мъждене.

Последните проучвания показват, че след корекцията на тетрадата на Фало, има глобално инхибиране на активността на автономната нервна система, което се проявява със значително намаляване на вариабилността на сърдечната честота и барорефлексната чувствителност. Това явление е един от маркерите за камерна тахикардия и внезапна сърдечна смърт.

Дисфункция на лявата камера в комбинация с разширение на QRS комплекса с повече от 180 m / s. също е предсказващ знак за внезапна сърдечна смърт при възрастни след корекция на тетрадата на Фало. Влошаването на систоличната функция на лявата камера значително увеличава смъртността.

честотата на камерните аритмии се увеличава с възрастта след корекция на дефекта;

камерна тахикардия се открива при възрастни с аневризма на изходящия тракт, тежка белодробна регургитация или запушване на изходящия тракт;

трансатриалният достъп намалява риска от животозастрашаващи аритмии и дисфункция на дясната камера.

Въпреки много фактори, предразполагащи към камерни аритмии и внезапна смърт, няма абсолютно надежден маркер за прогнозиране на внезапна смърт след корекция на тетрадата на Фало.

Предсърдно трептене и фибрилация.

Предсърдно трептене или предсърдно мъждене е често усложнение на дългосрочния следоперативен период. Дълго време предсърдните аритмии се подценяват, тъй като се обръща повече внимание на тежките камерни аритмии. Предсърдни аритмии се появяват по -често при пациенти, оперирани в зряла възраст, в дългосрочен план след интервенцията. Те се провокират от сърдечна недостатъчност, белодробна и трикуспидална регургитация след трансануларна пластика на десния вентрикуларен изходящ тракт и могат да бъдат придружени от инсулти и да причинят внезапна смърт.

Функционалното състояние на миокарда.

След коригиране на тетрадата на Fallot, функцията на лявата камера, като правило, се доближава до нормална, докато функцията на дясната камера се влошава. Състоянието на миокарда се влияе от много фактори: възрастта на пациента, тежестта и продължителността на хроничната хипоксемия преди операцията, продължителността и обема на артериовенозния шънт, адекватността на защитата на миокарда, в зависимост от хирургическата ера, продължителността на вентрикулотомията , обема на мускулната резекция, тежестта и продължителността на следоперативната белодробна регургитация. Функционалното състояние на лявата камера се определя от продължителността на функционирането на системно-белодробния шънт, тежестта на колатералното връщане и недостатъчността на аортната клапа.

Ехокардиографското изследване на функцията на дясната камера е сложно, поради което по -обективен метод за сравнителна оценка на състоянието на двете вентрикули е радиоизотопната ангиография. В проучването на Gatzoulis et al., Средната възраст на пациентите по време на операцията е 12,6 години, а средната възраст в дългосрочен период е 37,7 години. Систоличната функция на дясната и лявата камера остава стабилна по време на две радиоизотопни проучвания, проведени с интервал от 5,7 години. Фракцията на изтласкване на дясната камера в покой във второто проучване е средно 39%, лявата камера 55,9%. При натоварване тези показатели бяха малко по -високи, съответно 41,7% и 60,3%. Използвайки същия метод, друга група изследователи се фокусира върху негативния ефект на недостатъчността на белодробната клапа върху функционалното състояние както на дясната, така и на лявата камера до 10 години след операцията, въпреки че в рамките на първата година след корекция на дефекта, функцията на двете вентрикулите бяха приблизително нормални. Neizen et al, изследвайки функцията на лявата камера при възрастни с умерена недостатъчност на белодробната клапа чрез ЯМР, не открива аномалии въпреки дилатацията на дясната камера. Друга група изследователи получи обратните данни. Те установяват наличието на дисфункция на лявата камера по време на тренировка и я свързват с диастолично претоварване на дясната камера, причинено от белодробна регургитация. Abd et al. Използването на 3D ехокардиография установи корелация между увеличаване на размера на дясната камера и удължаване на QRS комплекса, показателно за механоелектрично взаимодействие. Тежестта на регургитацията повлия на фракцията на изтласкване на дясната камера, нейната систолична и диастолична функция.

Така при много пациенти функцията на лявата камера може да остане нормална в продължение на много години след коригиране на дефекта. В същото време при други се влошава под въздействието на много фактори, включително поради взаимодействието на двете вентрикули в условия на белодробна регургитация, аневризма на изходящия тракт и акинезия.

Динамиката на функционалното състояние на дясната камера след корекция на дефекта е свързана с промяна в нейните диастолични свойства. Непосредствено след операцията диастоличната функция на дясната камера отразява рестриктивен тип физиология, която се характеризира с нарушена релаксация и диастолично запълване. Тази функция е отговорна за по -дълго следоперативно възстановяване и не зависи от това дали е използвана трансануларна пластмаса или не. Физическата работоспособност в този случай не се намалява. Освен това, този тип диастолна функция на дясната камера предотвратява развитието на кардиомегалия и насърчава по -добра толерантност към упражнения. Влошаването на последната се свързва главно с тежестта на белодробната регургитация. Интересното е, че трансануларната пластика и пластичната реконструкция в дясната камера влошават еднакво функционалното състояние в дългосрочен период.

Намаляването на толерантността към физическо натоварване често се установява след операция за тетрада на Fallot и, както е посочено по -горе, се свързва с много фактори, свързани с корекцията на дефекта, както и с хронотропна недостатъчност и патология на белодробните артерии. При деца, оперирани в ранна детска възраст, толерантността към упражнения се намалява поради многофакторни причини, една от които е по -добрата разтегливост на дясната камера, която играе отрицателна роля в условията на белодробна регургитация.

Повечето пациенти след радикална корекция на дефекта се чувстват добре и понасят задоволително физическата активност. Намалената толерантност към упражнения се проявява с такива показатели като максимална издръжливост, максимална консумация на кислород и максимално натоварване. При провеждане на стрес тест при 82% от постоперативните мъже и 86% от жените резултатите не се различават от нормалните стойности. Намалената толерантност към упражнения корелира с остатъчни хемодинамични нарушения. В покой сърдечният дебит и сърдечната честота не се различаваха от нормата, но при упражнения с максимално натоварване имаше ясна разлика между здрави и пациенти, оперирани за тетрада на Fallot. Това показва, че при тази категория пациенти компенсаторните механизми на сърдечно -съдовата система са намалени. Времето ще покаже дали пациентите, претърпели радикална корекция на дефекта в по -ранна възраст, ще бъдат по -устойчиви на физическа активност. Във всеки случай, въпреки отличните хемодинамични резултати от радикалната корекция на дефекта, тези пациенти се съветват да се въздържат от прекомерни физически натоварвания.

Смяна на белодробна клапа при тежка белодробна регургитация драстично подобрява аеробните показатели. Физическата работоспособност е умерено намалена по отношение на 13-26 години след операцията, не само от влошаване на функционалното състояние на сърцето, но и от намаляване на жизнения капацитет на белите дробове, нисък дихателен резерв и неадекватно намаляване на физиологичното мъртво пространство.

Трансатриална или трансвентрикуларна корекция. През последното десетилетие имаше много съобщения за отлични резултати при първични операции, използващи транс-предсърден достъп и кратка вентрикулотомия. Авторите подчертават ролята на дължината на вентрикулотомията като важен определящ фактор за функцията на дясната камера в отделения период. Трябва обаче да се отбележи, че центровете, които основно използват трансвентрикуларен достъп, се фокусират върху редица други фактори, които определят функцията на вентрикула. Джонас ги цитира в ръководството си от 2004 г .:

ширината на пластира върху отделителния тракт;

запазване на модераторния лъч;

изключване на прекомерно изрязване на мускулите на дясната камера;

внимателно запазване на функцията на трикуспидалната клапа, като се избягва прихващане в шева на хордите и тъканта на листчето;

избор на място за вентрикулотомия, за да се сведе до минимум увреждането на клоните на коронарните артерии;

премахване на запушването на дисталните белодробни артерии.

Пълен AV блок.

Интраоперативният пълен AV блок сега е рядък, въпреки че в ранния етап от лечението на тетралогията на Fallot, това усложнение се наблюдава при всеки десети пациент. Познанията на хирурзите за топографската връзка на специализирана проводима тъкан с VSD бяха решаващи за премахването на блокадата. Честотата на блокадите постепенно намалява до 0,6%. Понякога пълно блокиране настъпва много години след коригирането на тетрадата на Фало. Предвестници на блокадата и внезапната смърт са левият преден хемиблок и пълен блок на десния клон. След операцията се появява преден ляв хемиблок с честота по -малка от 10%. Най -вероятните места на увреждане на левия крак са долният ръб на VSD, модераторният сноп и предната стена на дясната камера, където периферните влакна могат да бъдат разчленени по време на вентрикулотомия. Преходно пълно блокиране, което продължава повече от 3 дни след операцията, може да се повтори в дългосрочен период и да причини внезапна смърт.

Инфекциозният ендокардит в дългосрочен период до 30 години се среща в 1,3% от случаите. Той засяга аортната, трикуспидалната клапа, белодробната артерия, ръбовете на остатъчния VSD, а понякога и предния митрален клапан в съседство с аортната клапа. Хокансън и Молер съобщават за 8 случая на ендокардит на 7982 човеко-години. Пациентите се нуждаят от доживотна профилактика на ендокардит, въпреки липсата на изразени хемодинамични нарушения.

Качеството на живот

Пациентите, които са претърпели корекция на тетрадата на Fallot, обикновено водят активен начин на живот. Мнозина получават висше образование, вършат отговорна работа, женени са, имат деца и т.н. При липса на хемодинамични нарушения, бременността обикновено се понася добре. По -голямата част от пациентите са NYHA клас I или II и получават само симптоматично лечение. Честотата на ИБС при деца с тетралогия на Fallot не е точно известна, но Whittemore et al съобщават, че 14% от децата на жени с тетралогия на Fallot са имали различни CHD.

В продължение на много години се обсъжда проблемът с влошаването на когнитивната функция при пациенти, които са били в състояние на хронична хипоксемия дълго време или са претърпели инсулти и мозъчни абсцеси. Този проблем беше актуален в дните на палиативни операции, когато пълната корекция беше отложена до по -голяма възраст. В момента ранните интервенции, психичните усложнения са редки.

Необичайни усложнения

В литературата има съобщения за казуистични случаи на фистули между коронарните артерии и дясната камера или белодробната артерия след корекция на тетралогията на Fallot. Те са резултат от пресичането на малки клони на коронарните артерии, обикновено инфундибуларни, по време на вентрикулотомия. Възможно е след намаляване на налягането в дясната камера да се появят малки вродени коронарно-вентрикуларни съобщения. Документирано е и спонтанно затваряне на коронарно-вентрикуларна фистула при пациент след корекция на тетрадата на Фало. Описан е случай на развитие след корекция на тетрадата на Fallot на големи колатерални артерии, простиращи се от дясната подклавиална и вътрешната гръдна артерия.

При 3,1-11% от пациентите в дългосрочен период след корекция на дефекта се открива мускулна контракция от типа на двукамерна дясна камера, но няма данни това да е новообразувано стесняване. Известно е, че при някои пациенти с тетрада, анормални мускулни снопове допълват типичното инфундибуларно стесняване при този дефект.

Съпътстващ дефект, който се открива както в ранния, така и в късния следоперативен период, е субаорталната стеноза. Казуистичният характер на тази комбинация е причината за откриване на субаортална стеноза предимно след операция. В нашата практика субаортална стеноза е открита при 4 пациенти, при един от тях преди операцията. Стесняването беше премахнато чрез VSD. При 1 пациент тежката стеноза причинява смърт в ранния следоперативен период и е открита при аутопсия. При останалите 2 пациенти стеснението е умерено и операциите в дългосрочен период по тази причина все още не са предприети.

Тежките късни усложнения от двуетапното лечение на тетрадата на Фало с помощта на модифицирана анатомоза на Блалок са язва под налягане на съседния бял дроб с повтаряща се хемоптиза, образуването на псевдоаневризма на субклавиалната артерия, нейното разкъсване и животозастрашаващо кървене.

Псевдоаневризмата възниква поради разкъсване на стената на субклавиалната артерия с появата на аневризмална торбичка, чиято стена се образува само от външния слой на артерията или околната съединителна тъкан. Скъсванията на стената на субклавиалната артерия се появяват поради хроничната й травма от твърда синтетична тръба. Gladman et al. Установена деформация на белодробната артерия при 33% от пациентите след имплантиране на синтетичен шънт. При ангиографско изследване те показаха наличието на купол в белодробната артерия, образуван в резултат на относителното скъсяване на анастомозата със соматичния растеж на тялото. Разбира се, синтетичната тръба не се удължава и фиксира разстоянието между анастомозираните съдове. Това е ясно показано в друго проучване. По време на коригиращата операция авторите затварят и изрязват анастомозата с брекети. 13 години след корекцията, разстоянието между скобите се увеличи до 3,5 cm.

В литературата има и случай на фатална езофагеално-артериална фистула 17 години след корекция на тетрадата на Фало при пациент със синтетична анастомоза, която не е пресечена по време на последната операция. Тези данни показват необходимостта от дисекция на синтетичната анастомоза по време на радикална операция.

Обобщавайки дългосрочните резултати, можем да заявим без оптимистични предразсъдъци, че операцията спасява пациенти с тетрада на Fallot и други сложни сърдечни дефекти от преждевременна смърт, прави „сините“ пациенти „розови“, хората с увреждания работят, но не премахват напълно здравето проблеми ... И въпреки това оставя надежда за дълъг живот.