ОРГАНИЗАЦИЯ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

УДК 616.351/.352-007-053.1-07-08

Аверин В.И.8, Ионов А.Л.5, Караваева С.А.4, Комиссаров И.А.10, Котин А.Н.4, Мокрушина О.Г.3, Морозов Д.А.1"2, Николаев В.В.5, Новожилов В.А.6 7, Поддубный И.В.1"9, Смирнов А.Н.3, Пименова Е.С.1"2, Окулов Е.А.1

АНОРЕКТАЛЬНЫЕ МАЛЬФОРМАЦИИ У ДЕТЕЙ (федеральные клинические рекомендации)

Щаучный Центр здоровья детей; 2Первый Московский ГМУ им. И.М. Сеченова; 3Российский НИМУ им. Н.И. Пирогова; 4Первый Санкт-Петербургский медицинский университет им. И.П. Павлова, 5Российская детская клиническая больница; 6Иркутский государственный медицинский университет; 7Ивано-Матренинская детская больница; 8Белорусский ГМУ; 9МГМСУ им. А.И. Евдокимова; 10Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет

Для корреспонденции: Морозов Дмитрий Анатольевич, [email protected]

Представлены клинические федеральные рекомендации по лечению аноректальных мальформаций, созданные на основании обобщенного клинического опыта 28 клиник (ежегодная практика около 300 аноректопластик) и 7 экспертов детских ко-лопроктологов с ежегодным опытом 20-40 аноректопластик. Обсуждение рекомендаций и Российского Консенсуса проходило на протяжении 2013-2014 гг. в рамках девяти отечественных и международных форумов детских хирургов. Представленный Консенсус призван обеспечить стандартизацию лечения детей с аноректальными мальформациями в России. Ключевые слова: аноректальныемальформации; консенсус.

Для цитирования: Детская хирургия. 2015; 19 (4): 29-35.

Averin V.I.8, Ionov A.L.5, Karavaeva S.A.4, Komissarov I.A.10, Kotin A.N.4, Mokrushina O.G.3, Morozov D.A.12, Nikolaev V.V.5, Novozhilov V.A.67, Poddubny I.V.1,9, Smirnov A.N.3, Pimenova E.S.12, Okulov E.A.1

ANORECTAL MALFORMATIONS IN CHILDREN (Federal Clinical Recommendations)

1Research Centre of Children"s Health; 2I.M.Sechenov First State Moscow Medical University;

3N.I.Pirogov Russian National Research Medical University; 4I.P.Pavlov First State Sankt-Peterburg

Medical University; 5Russian Children"s Clinical Hospital; 6Irkutsk State Medical University;

7Ivano-Matreninskaya Children"s Hospital; 8Belorussian State Medical University; 9A.I.Evdokimov

Moscow State Medical Stomatological Uinversity; 10Sankt-Peterburg State Pediatric Medical University

Federal clinical recommendations on the treatment of anorectal malformations are presented based on the summarized clinical

experience of 28 clinical centres that annually perform about 300 anoplastic operations and 7 pediatric coloproctologists annually

performing 20-40 anoplastic operations each. These recommendations and Russian Consensus were discussed in 2013-2014 in the

framework of 9 national and international forums of pediatric surgeons. The Consensus is expected to standardize the treatment of

children with anorectal malformations.

Key words: anorectal malformations, consensus

For citation: Detskaya khirurgiya. 2015; 19 (4): 29-35. For correspondence: Morozov Dmitriy, [email protected]

Received 05.11.14

Клинические рекомендации и Российский Консенсус по лечению аноректальных мальформаций стали результатом совместного труда детских хирургов России, Белоруссии, Узбекистана. В открытом и интерактивном обсуждении приняли участие коллективы из Архангельска, Астрахани, Белгорода, Владикавказа, Волгограда, Воронежа, Екатеринбурга, Ижевска, Иркутска, Кемерово, Кирова, Краснодара, Минска, Москвы, Нижнего Новгорода, Новосибирска, Омска, Орла, Самарканда, Самары, Санкт-Петербурга, Саратова, Ставрополя, Томска, Уфы, Челябинска, Якутска. Методология создания и программа обеспечения качества

1. Обсуждение современных клинических протоколов диагностики и лечения аноректальных маль-формаций, которое проходило в период с апреля 2013 года по октябрь 2014 года под эгидой Российской ассоциации детских хирургов (вице-президент, главный детский хирург РФ проф. В.М. Розинов), Союза педиатров России (акад. РАН Баранов А.А.),

Европейской ассоциации детских хирургов (EUPSA, Guis J.M., France).

2. Анкетирование детских хирургов - комплекс мер по достижению профессионального консенсуса. В основу положен обобщенный клинический опыт 28 клиник (ежегодная практика около 300 аноректо-пластик) и отдельно - семи экспертов детских коло -проктологов с ежегодным опытом 20-40 аноректо-пластик.

Первое анкетирование проведено в рамках Российского симпозиума детских хирургов (Астрахань, апрель 2013 г.).

Анкетирование детских хирургов из 30 клиник РФ

"Хирургическое лечение вестибулярных свищей"

(Москва, февраль 2014 г.).

3. Второе обсуждение в ходе симпозиума "Коррекция аноректальных пороков развития. Консенсус" XII Российского конгресса педиатров и детских хирургов "Инновационные технологии в педиатрии и детской хирургии" (Москва, октябрь 2013 г.), включая on-line голосование по вопросам диагностики и лечения аноректальных мальформаций 56 участников - детских хирургов (Москва - 2013 г.).

4. Дискуссия, обсуждение операций on-line, экспертная оценка на Международном симпозиуме и мастер-классе по детской колопроктологии (аккредитация в Европейском совете по непрерывному медицинскому образованию Европейского союза медицинских специалистов - EACCME UEMS), Научный центр здоровья детей РАМН, февраль 2014 г.

5. Обсуждение в рамках III Международного форума "Снижение детской смертности - российский опыт всеобщего охвата детского населения педиатрическими услугами как инструмент достижения целей развития тысячелетия" (15-17 апреля 2014 г., Научный центр здоровья детей РАМН).

6. Обсуждение отдельных сегментов Консенсуса в ходе российских, международных и региональных научно-практических конференций детских хирургов 2013-2014 гг. (Брест, Пермь, Москва, Воронеж).

7. Обсуждение Проекта Российского Консенсуса по лечению аноректальных мальформаций в ходе XV Европейского Конгресса детских хирургов EUPSA (20 июня 2014 года, Ирландия, Дублин) .

8. Обсуждение полученных результатов - интернет-анализ с участием экспертного сообщества, руководителей кафедр и клиник детской хирургии РФ (август-октябрь 2014 г.).

9. Публикации основных полученных результатов: промежуточные результаты исследования были опубликованы в материалах научно-практических конференций, в специальном выпуске журнала Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии, 2013 г., № 4 (детская колопроктология).

10. Принятие протоколов лечения и клинических рекомендаций "Аноректальные мальформации" - одноименный круглый стол в рамках XIII конгресса педиатров и детских хирургов "Инновационные технологии в педиатрии и детской хирургии" - Москва, октябрь 2014 г.

об эпидемиологии, этиопатогенезе рассматриваемых процессов представлена в специальных руководствах. Существует электронная версия настоящих клинических рекомендаций, размещенная в свободном доступе на сайте Российской ассоциации детских хирургов, Научного центра здоровья детей.

Определение, эмбриогенез, классификация аноректальных мальформаций

Аноректальная мальформация - врожденный порок развития аноректальной области (согласно Малой медицинской энциклопедии malformatio; лат. malus плохой + formatio образование, формирование). Классифицируется по МКБ-10 в рубриках в Q42, Q43.

Аноректальные мальформации требуют хирургической коррекции в периоде новорожденности или раннем возрасте, в ряде случаев - многоэтапных операций и реабилитационных мероприятий, направленных на сохранение нормальной кишечной конти-ненции. Согласно отчету Международного справоч-но-информационного центра по эпидемиологическому надзору и исследованиям в области врожденных пороков, в 2008 г. частота аноректальных мальформаций во всем мире составила 1 на 5000 новорожденных; 1 на 1500 живых новорожденных.

Причина развития аноректальных мальформаций до конца не изучена, однако в последнее время идет речь о несомненном участии генетических факторов. Нередки случаи семейных форм аноректальных пороков, последние входят в состав синдромов Курра-рино (мутация в гене HLXB9), Палистера-Холла, Таунса-Брокса (мутация в гене Sall 1). Описаны гены, отвечающие за развитие аноректальной атре-зии (WNT3A, PCSK5, TCF4, MKKS, GLI2, HOXD12, BMP4), а также мутации в различных генах (Shh, Gli, Bmp7, Wnt5a), ведущих к нарушению развития урорек-тальной перегородки и формированию аноректальных пороков. Наиболее приемлемой в настоящее время является полиэтиологическая теория возникновения аноректальных пороков, опирающаяся на воздействие разнообразных вредных агентов в критические периоды развития эмбриона, в частности в период органогенеза. В первые недели внутриутробного периода конечная кишка открывается вместе с каналом первичной почки в одну общую полость - клоаку, которая у хвостового конца закрыта клоачной перепонкой.

При нарушении нормального процесса развития могут возникать различные пороки. При недоразвитии клоачной мембраны наблюдается атрезия заднего прохода. Если в результате недоразвития энтодер-мального зачатка слепой конец кишки не доходит до втянувшейся эктодермальной заднепроходной перепонки и не происходит рассасывания разделяющей их клоачной мембраны, развивается атрезия прямой кишки. В случаях недоразвития энтодермального зачатка и эктодермальной кишечной трубки нарушается развитие дистального отдела кишки и не происходит втягивания эктодермы, результатом чего является атрезия заднего прохода и прямой кишки. Врожденное сужение ануса возникает как следствие неполного прорыва клоачной мембраны. Если нарушение развития затрагивает краниальный конец клоакальной мембраны, формируются различные формы урогени-

тальных мальформаций. Нарушения бластогенеза в первые 4-8 нед ге стации с большой долей вероятности являются причиной развития аноректальных мальформаций.

Анализ большого числа исследований, проведенных за последние 20 лет преимущественно в США, показал высокую частоту рождения детей с анорек-тальными пороками от родителей, курящих табак, употребляющих алкоголь, а также от матерей с сахарным диабетом (в том числе гестационным) и ожирение.

Основные осложнения в отдаленном послеоперационном периоде после коррекции аноректальных мальформаций - хронический толстокишечный стаз, недержание кала и сексуальные дисфункции, а также урологические проблемы. Кроме врожденных нарушений, связанных с патологией крестца и копчика, инфравезикальной обструкцией при клоакальных мальформациях, инфекции при ректопузырных свищах, существует большая группа ятрогенных урологических проблем, возникающих вследствие проведения ректопластик, особенно повторных. Данные осложнения ведут к инвалидизации и серьезной психосоциальной дезадаптации пациентов с пороками аноректальной области и их родителей.

В настоящее время общепризнана большинством детских хирургов Согласительная Крикенбекская классификация аноректальных пороков (Германия, 2005 г.) (табл. 1), в которой нет регистрации таких понятий, как " высокие", "низкие", "промежуточные" .

Клиника и первичная диагностика аноректальных мальформаций. Современные задачи и методы диагностики аноректальных мальформаций

Этап родильного дома

Первостепенную роль в диагностике аноректаль-ных мальформаций играет тщательный осмотр промежности. Почти во всех случаях аноректальных мальформаций анальное отверстие в привычном месте отсутствует, в связи с чем подобный диагноз должен быть поставлен при первичном осмотре новорожденного педиатром. Исключение составляют атрезия прямой кишки и кишечные свищи при нормально сформированном анусе. Важным фактом для анализа является наличие или отсутствие отхождения мекония. В этой связи безусловной рекомендацией детским хирургическим коллективам следует считать проведение методической работы в родильных домах. Задача на данном этапе - своевременная диагностика наличия мальформации и согласованный перевод в детский хирургический стационар. В большинстве наблюдений рекомендован перевод из родильного дома не ранее 10-12 ч после рождения, чтобы не ухудшить транспортировкой состояние ребенка в периоде ранней адаптации. Транспортировка новорожденного должна осуществляться только специализированной бригадой с созданием идеальных условий. Более ранний перевод возможен в структурах перинатальных центров.

В случае антенатально выявленного порока или при подозрении на порок развития ануса и прямой кишки предпочтительно родоразрешение в специализированном роддоме, рекомендованном хирургом, проводившим антенатальную консультацию.

Таблица 1

Согласительная Крикенбекская классификация аноректальных пороков

Основная клиническая группа

Редкие аномалии

Промежностный свищ

Ректоуретральный свищ (бульбарный и простатический)

Вестибулярный свищ

Аноректальная мальформация без свища

Анальный стеноз

"Ректальный мешок"

Атрезия или стеноз прямой кишки

Ректовагинальный свищ

Н-образный свищ

Этап хирургического стационара

Лечение аноректальных мальформаций заключается в решении следующих проблем: коррекция порока прямой кишки, поиск и лечение сопутствующей патологии, реабилитация и диспансеризация .

После констатации отсутствия ануса у новорожденного необходимо определить клинический вариант мальформации, выбрать хирургическую тактику. Принципиально важным является разделение трех групп патологии.

1. Варианты аноректальных мальформаций, при которых возможна дефекация в период новорожден-ности (промежностный свищ, вестибулярный свищ, анальный стеноз, промежностный ректальный свищ при нормальном анусе) без риска осложнений.

2. Варианты аноректальных мальформаций, требующие неотложных хирургических вмешательств на промежности: анальная мембрана (рассечение с анопластикой), неперфорированный промежностный свищ (перфорация и бужирование).

3. Варианты аноректальных мальформаций, при которых необходимо выполнять колостомию (ректоуре-тральный свищ, клоака, аноректальная мальформация без свища, ректовагинальный свищ, редкие варианты мальформаций, а также кишечная непроходимость, осложнившая врожденный порок). Наложение колостомы возможно в ситуации тяжелой соматической патологии.

Следует подчеркнуть, что говоря о современной стратегии лечения, необходимо стремиться к завершению хирургической коррекции к 3-4 мес жизни.

Клиническая диагностика возможна при вестибулярных и промежностных свищах, в остальных случаях необходимо использование дополнительных методов. Выделение кишечного содержимого и газа из уретры свидетельствует в пользу уретрального или везикального свища.

1. В первую очередь необходимо исключить наличие сочетанных пороков развития, имея в виду VATER-ассоциацию: атрезию пищевода, пороки сердца, позвоночника и мочевыделительной системы. Клиническое исследование и зондирование желудка должны быть дополнены: УЗИ почек и сердца, электрокардиографией, рентгеновским исследованием крестцового отдела позвоночника. Во всех наблюдениях показано выполнение обзорной рентгенографии грудной клетки и живота в вертикальном положении

новорожденного (сочетанные варианты врожденной непроходимости кишечника и др.). Наличие сочетан-ных пороков развития может потребовать отдельной лечебной программы в каждом конкретном случае.

2. Провести тщательный осмотр промежности, обращая внимание на выраженность анальной ямки, наличие, силу и концентричность сокращения наружного сфинктера прямой кишки, его месторасположение, развитость ягодичных мышц. У мальчиков детально оценивают срединный шов промежности, мошонку, расположение наружного отверстия уретры. У девочек обращают внимание на строение наружных половых органов (маленькие размеры наружных половых губ, невозможность установить вход во влагалище подозрительны в отношении клоаки).

3. Выполнить УЗИ промежности и брюшной полости, в ходе которого необходимо установить наличие слепо заканчивающегося сегмента прямой кишки и определить расстояние между кожей промежности и кишкой (возраст ребенка не менее 18-24 ч). У девочек необходимо обратить внимание на строение внутренних гениталий.

Дополнительные методы обследования:

Общий анализ мочи, УЗИ почек и мочевого пузыря (при выявлении аномалии - полное урологическое обследование), обязательно до и после микции;

Рентгенография крестцово-копчиковой области, определение крестцового индекса;

Микционная цистоуретрография или дистальная колостография водорастворимым контрастом всем мальчикам при отсутствии промежностного свища;

В случае наличия персистирующей клоаки - УЗИ малого таза (для выявления объемного образования - гидрокольпос, при необходимости - дренирование), фистулография для оценки длины общего канала;

Эндоскопическое исследование - цистоуретро-скопия или цистоуретровагиноректоскопия для уточнения анатомии мальформации. Инвертография по Вангенстин, широко применявшаяся ранее, в настоящее время не является обязательным методом исследования. Этот метод может быть заменен боковой "cross-table" рентгенографией. Пациент при данном исследовании укладывается на живот на валик с приподнятым тазовым концом. Рентгенография выполняется в латеропозиции, на кожу промежности устанавливается контрастная метка (бариевая паста или другое контрастное вещество). Исследование должно быть выполнено не ранее 12 ч после рождения при заполнении дистальных отделов кишечника газом. После укладки ребенка рентгенография выполняется через 3-4 мин. С внедрением заднесагиттальной ано-ректопластики в настоящее время многие аноректаль-ные пороки могут быть адекватно корригированы со стороны промежности сакральным доступом, при невозможности низведения кишки - оперативное лечение дополняется абдоминальным доступом.

Выбор тактики при аноректальных мальформациях. колостомия (показания, техника). Принципы хирургического лечения

В выборе хирургической тактики при лечении ано-ректальных мальформаций необходимо учитывать

опыт учреждения, его оснащенность и готовность к выполнению тех или иных вмешательств . Ввиду этого экспертным сообществом предлагается выделение четырех уровней оказания хирургической помощи детям с аноректальными мальформациями в России:

1-й уровень - хирургическая тактика состоит в выполнении "защитной стомы" и дальнейшем перенаправлении ребенка в специализированное отделение;

2-й уровень - хирургическая коррекция выполняется в клинике, но с учетом небольшого числа наблюдений - строго в соответствии с клиническими рекомендациями. Повторные и реконструктивные операции требуют обязательного направления ребенка в специализированный центр;

3-й уровень - опыта коллектива достаточно для выполнения большинства операций, для сложных реконструктивных операций требуется перенаправление ребенка в специализированный центр (отделение);

4-й уровень - коллектив специализированного центра имеет опыт и оснащение, позволяющие выполнять все операции и самостоятельно выбирать лечебно-диагностическую тактику. Принципы современного хирургического лечения

могут быть сведены к следующим радикальным операциям:

Промежностные операции передним сагиттальным доступом;

Промежностные операции задним сагиттальным доступом;

Брюшно-промежностные операции задним сагиттальным доступом;

Лапароскопически ассистированное низведение. Выполнение хирургических операций сегодня

требует безусловного использования миостимулято-ра с целью идентификации и интраоперационного мониторирования наружного сфинктера и мышц ле-ваторов.

Превентивная колостомия в соответствии с международными протоколами должна заключаться в выполнении "раздельной" сигмостомии, основной целью которой является отведение каловых масс с предупреждением их возможного попадания в дис-тальный сегмент . Сегменты сигмы должны быть разделены кожным "мостиком". Следует обратить внимание на безусловную необходимость использования первой петли сигмовидной кишки, с тем чтобы в дальнейшем было достаточно тканей для анорек-топластики. Наложение стомы на вышележащие отделы толстой кишки признано нецелесообразным за исключением "ректального мешка" 2-4-го типа или персистирующей клоаки с каналом более 5 см. Допускается выполнение оперативного приема "петлевой сигмостомии" с формированием надежной "шпоры".

Следует подчеркнуть, что во избежание дискредитации методик лечения (осложнения в виде диверсионных колитов, осложнения самой колостомы) рекомендовано придерживаться ориентировочных сроков лечения: колостомия в период новорожденности; радикальная аноректопластика в возрасте 2-3 мес (при клоаке - 4-6 мес); закрытие колостомы через 1-2 мес после операции.

Хирургическое лечение промежностного свища

Промежностный свищ встречается у новорожденных обоих полов, открываясь по линии срединного шва промежности от области анальной ямки (транс-сфинктерный свищ) до мошонки у мальчиков или задней спайки вульвы у девочек. Следует дифференцировать промежностный свищ с передней эктопией ануса (смещение ануса кпереди в составе сфинктер-ного аппарата), которая чаще всего не требует хирургического лечения.

Диагностика промежностного свища не имеет особенностей, необходимо правильно оценивать субэпителиальный "неперфорированный" промежност-ный свищ.

Необходимо оценить возможность адекватной дефекации. Если ребенок опорожняется меконием в достаточном объеме (широкий свищ), то никаких мероприятий в период новорожденности не требуется. Если отверстие свища узкое, необходимо наладить регулярное бужирование свищевого хода и очистительные клизмы. Эффективность этих процедур определяет время до операции. Следует подчеркнуть, что бужирование не должно быть травматичным. Радикальная операция предпочтительна в возрасте 1-2 мес жизни. Невозможность обеспечивать адекватную объему питания дефекацию - показание к операции. Возможно выполнение "защитной" коло-стомии непосредственно перед аноректопластикой.

Рекомендуется выполнение аноректопластики из переднего или заднего сагиттального доступа. Задача операции - перемещение ануса кзади и его формирование в пределах наружного сфинктера под обязательным электроконтролем мышц сфинктерного аппарата. Высокой мобилизации кишки и леваторов в подавляющем большинстве наблюдений не требуется.

Хирургическое лечение ректоуретрального (бульбарного, простатического) свища

Ректоуретральный свищ часто сопровождается плохим развитием мышц промежности, ягодиц, сфин-ктерного аппарата, сочетанными пороками мочевы-делительной системы. Диагноз может быть облегчен наличием в моче примеси мекония и газа. Если в ходе клинического и дополнительного исследований (УЗИ, рентгенография) складывается впечатление о значительном диастазе между прямой кишкой и промежностью, безусловно показано выполнение превентивной колостомии. Радикальная операция выполняется в возрасте 2-3 мес, за это время проводится весь диагностический комплекс для установления варианта основной мальформации и сочетанных пороков развития. Операция из заднего сагиттального доступа возможна во всех случаях, выполняется при строгом контроле "мышечного комплекса", заключается в мобилизации кишки в полости таза и брюшной полости, ее низведении и формировании неоануса. Рекомендовано сохранение наружного сфинктера, выполнение передней и задней леваторопластики. В отдельных наблюдениях может быть выполнена лапароскопиче-ски ассистированная операция с обязательным интраоперационным контролем низведения кишки в центр сфинктера. При невозможности мобилизации кишки через сакральный доступ операция дополняется абдоминальным (лапароскопическим) этапом.

Хирургическое лечение вестибулярного свища

Вестибулярный свищ диагностируется у девочек с отсутствием ануса в долженствующем месте. При осмотре вульвы в области задней комиссуры имеется отверстие свища, через которое отходит меконий. Так же как при промежностном свище, хирургическое лечение предпринимается в возрасте 2-3 мес жизни, когда достаточная дефекация невозможна. Вопрос о бужировании свищевого хода до операции остается открытым, часть хирургов не поддерживает выполнение этого приема. В настоящее время большинство хирургов выполняют превентивную колостомию при вестибулярном свище, в последующем - операции аноректосфинктеропластики из переднего или заднего сагиттального доступа. Рекомендовано сохранение наружного сфинктера под обязательным контролем электромиоидентификации. После операции обязательно бужирование неоануса по схеме, на фоне этого - закрытие стомы.

Хирургическое лечение персистирующей клоаки

Врожденная персистирующая клоака диагностируется при отсутствии ануса и отдельного отверстия уретры и влагалища . На промежности присутствует единое выходное отверстие, через которое могут выделяться моча и кишечное содержимое. Зачастую наблюдается неправильное строение наружных половых органов.

После постановки диагноза необходимо оперативное лечение в объеме колостомии. Необходимо помнить, что при персистирующей клоаке часто имеет место гидрокольпос. При необходимости выполняется дренирование. Диагностировать гидрокольпос возможно при пальпации (над лоном определяется объемное образование) и в ходе УЗИ малого таза.

В послеоперационном периоде проводится кло-акография водорастворимым контрастом (колосто-графия через отводящий конец колостомы), клоако-скопия и/или МРТ малого таза для уточнения длины общего канала клоаки. В 4-6 мес жизни выполняется одномоментное разделение клоаки - аноректова-гиноуретропластика, при длине общего канала менее 3 см - заднесагиттальным доступом; при длине общего канала более 3 см операция дополняется абдоминальным доступом. Возможно выполнение полной урогенитальной мобилизации.

После пластики выполняется бужирование неоануса и неовагины. Через 1,5-2 мес выполняют закрытие стомы с предварительным проведением дис-тальной колостографии для проверки проходимости отводящего участка.

Хирургическое лечение аноректальной мальформации без свища

При отсутствии ануса и кишечных свищей на промежность или в урогенитальный тракт определяется аноректальная мальформация без свища. К концу первых суток жизни выполняется колостомия. Параллельно проводится обследование для выявления сопутствующей патологии. Хирургическое лечение заключается в выполнении заднесагиттальной ано-ректопластики. В случае невозможности достаточной мобилизации кишки операция дополняется абдоминальным доступом. В условиях медицинских центров 4-го уровня аноректальные мальформации без свища

могут быть радикально корригированы в 1-2-е сутки жизни без наложения колостомы. Хирургическое лечение анального стеноза

При постановке диагноза необходимо назначить ежедневное бужирование. При неадекватности бужи-рования выполняется аноректопластика. Хирургическое лечение редких форм

При невозможности определить вид аноректаль-ного порока в первые сутки жизни выполняется превентивная колостомия. В плановом порядке после операции проводится комплекс обследований, направленных на уточнение диагноза и выявление сопутствующей патологии. Оперативное лечение:

При "ректальном мешке" - брюшно-промежност-ная (сакральная) аноректопластика с возможной видеоассистенцией ;

При атрезии прямой кишки - заднесагиттальная аноректопластика;

При стенозе прямой кишки - при неадекватности бужирования - заднесагиттальная аноректопла-стика;

При ректвагинальном свище - заднесагиттальная аноректовагинопластика;

При Н-образном свище - заднесагиттальная ано-ректопластика.

Послеоперационное лечение

В послеоперационном периоде проводят антибактериальную терапию.

При колостомии используют цефалоспорины I поколения. Энтеральное кормление назначается обычно со 2-х суток при отсутствии тяжелой сопутствующей патологии. Родителей ребенка обучают уходу за ним (очищение и обработка кожи вокруг стомы, смена ка-лоприемника).

После аноректопластики используют цефалоспорины III поколения с добавлением в терапию метро-нидазола. Антибактериальную терапию проводят в течение 5-7 сут. Обезболивание в течение 2-4 сут. После аноректопластики устанавливается уретральный катетер Фоллея. Ежедневно проводятся перевязки 2-3 раза в день. Принципиально важным является постоянное подсушивание послеоперационной раны для профилактики расхождения деликатных швов промежности. Для этой цели можно использовать порошковые препараты висмута (ксероформ). Катетер из мочевого пузыря удаляется на 7-10-е сутки. При наличии заживления первичным натяжением на 10-е сутки проводится бужирование ануса расширителями Гегара, подбирается индивидуальный буж и расписывается схема бужирования.

Бужирование неоануса необходимо начинать после заживления послеоперационных швов. Рекомендуемые сроки - 10-14-й день после пластики. Бужи-рование выполняют бужами Гегара. Калибровочное бужирование выполняет врач, подбирая соответствующий размер и обучая родителей ребенка процедуре бужирования. Первый буж должен беспрепятственно проходить в неоанус. Буж заводится на расстояние 2-3 см, бужирование выполняется 2 раза в день. Через неделю производится смена бужа на 0,5 размера больше. По достижении максимального возрастного

размера бужа выполняется закрытие колостомы. Затем бужирование продолжается максимальным возрастным бужом:

1-й месяц 1 раз в день,

2-й месяц - через день,

3-й месяц - 2 раза в неделю, 4-й месяц - 1 раз в неделю, следующие 3 мес - 1 раз в месяц. Основные принципы бужирования неоануса:

Атравматичность и безболезненность,

Постепенное нефорсированное увеличение диаметра бужа,

Бужирование в течение длительного времени (в

среднем 1 год после аноректопластики).

Максимальные возрастные размеры бужей (рекомендации А. Репа, Колоректальный педиатрический центр, Цинциннати) (табл. 2). После закрытия колостомы на 2-3-и сутки проводится парентеральное питание. После отхождения стула назначается энтеральная поддержка гипоосмолярной смесью на 1-2 дня. При восстановлении пассажа по желудочно-кишечному тракту (отхождение стула, отсутствие застойного отделяемого из желудка, отсутствие признаков пареза кишечника) начинается энтеральное питание, его объем последовательно увеличивается. Через 5-7 дней пациент постепенно переводится на обычную диету.

Оценка результатов. Диспансеризация. Повторные операции

При правильном своевременном лечении у детей с аноректальными пороками в среднем в 70% случаев происходит самостоятельное опорожнение кишечника к трем годам жизни, однако у половины из них есть каломазание, в большинстве случаев связанное с хроническим запором. При своевременной диспансеризации и назначении режима, диеты и очистительных клизм данная проблема может исчезнуть.

Прогноз хирургического лечения сложен в каждом отдельном случае, однако существуют ориентиры, позволяющие надеяться на лучший результат. Так, при хорошо развитых мышцах промежности, при отсутствии патологии крестца, в случае вестибулярного, промежностного свища, аноректальной мальфор-мации без свища и клоаки с общим каналом менее 3 см адекватное грамотное своевременное хирургическое лечение должно привести к удовлетворительным результатам. В случае наличия у ребенка "плоской" промежности, аномального строения крестца, везикального свища, клоаки с общим каналом более 3 см в будущем нужно ожидать больше проблем с опорожнением кишечника и более низкого качества жизни. Хорошими результатами лечения аноректаль-ной мальформации следует считать ежедневную одно-, двукратную дефекацию, отсутствие каломазания в промежутке между дефекациями, наличие позывов на дефекацию, держание мочи.

Ориентировочно (результаты системного анализа Детского колопроктологического центра, США) в слу-

Таблица 2

Максимальные возрастные размеры бужей

Возраст пациента Размер бужа

Более 12 лет 17

чае адекватного лечения при промежностном свище все дети после операции могут произвольно опорожнять кишечник, при вестибулярном свище - более 90% пациентов, при ректоуретральном бульбарном свище - 87%, при ректоуретральном простатическом свище - 76%, при безсвищевой форме - 85%, при клоаке - 83%, при везикальном свище - 28%.

Нарушения мочеиспускания чаще всего встречаются при наличии аномалий крестца, у некоторых девочек с клоакой.

Диспансеризация пациентов с аноректальными пороками должна продолжаться в течение длительного периода . Обязателен контроль бужирования, опорожнения кишечника пациента, при необходимости - назначение соответствующей диеты, очистительных клизм.

Повторные реконструктивные операции на промежности всегда чреваты ухудшением результатов лечения . Оптимальной является однократная реконструктивная пластика аноректальной мальформа-ции. Хирург, выполняющий подобные операции должен обладать большим опытом и соответствующей подготовкой.

ЛИТЕРАТУРА

1. Морозов Д. А., Окулов Е.А., Пименова Е.С. Российский консенсус по хирургическому лечению детей с аноректальными пороками. Первые шаги. Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии. 2013; 4: 8-14.

2. Гераськин А.В., Мокрушина О.Г., Морозов Д.А., Ахунзянов А.А., Гумеров А.А. Состояние и перспективы совершенствования хирургической помощи новорожденным с пороками развития. Детская хирургия. 2009; 6: 7-12.

3. Аверин В.И., Дегтярев Ю.Г., Никифоров А.Н. Лечение детей с аноректальной патологией в республике Беларусь. Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии. 2013; 4: 14-21.

6. Новожилов В.А. Концепция диагностики и хирургического лечения сочетанных аноректалъных аномалий у детей раннего возраста: Дисс. ... д-ра мед. наук. Иркутск; 2001.

7. Ионов А.Л., Щербакова О.В. Послеоперационные осложнения в колоректальной хирургии детей. Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии. 2013; 4: 50-9.

8. Смирнов А.Н., Дронов А.Ф., Холостова В.В., Маннанов А.Г., Ермоленко Е.Ю. Кишечные стомы у детей: сопутствующие проблемы и пути их решения. Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии. 2013; 4: 71-84.

9. Попов Ф.Б., Немилова Т.К., Караваева С.А. Энтеростомия в неотложной абдоминальной хирургии новорожденных. Детская хирургия. 2004; 5: 20.

10. Поддубный И.В., Исаев А.А., Козлов М.Ю., Алиева Э.И., Наков-кин О.Н. Лапароскопические операции при пороках развития и заболеваниях толстой кишки у детей. Эндоскопическая хирургия. 2006; 2: 105.

11. Николаев В.В., Лука В.А. Ректовагинальный синус как результат нераспознанной клоакальной мальформации Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии. 2013; 4: 98-104.

12. Гопиенко М.А., Попова Е.Б., Котин А.Н., Маркарян А.С., Богданов И.Ю., Иванов Д.В. Редкий вариант аномалии - ректальный мешок. Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии. 2013; 4: 102-6.

13. Щапов Н.Ф., Мокрушина О.Г., Гуревич А.И., Джаватханова Р.И., Левитская М.В., Шумихин В.С. Реабилитация детей раннего возраста после коррекции аноректальных пороков. Детская хирургия. 2014; 4: 16-9.

14. Комиссаров И.А., Колесников Н.Г., Глушкова В.А. Повторные оперативные вмешательства при анальном недержании у детей. Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии. 2013; 4: 92-8.

Поступила 05.11.14

1. Morozov D.A., Okulov E.A., Pimenova E.S. Russian consensus on the surgical treatment of children with anorectal malformations. First steps. Rossiyskiy vestnik detskoy khirurgii, anesteziologii i reanima-tologii. 2013; 4: 8-14. (in Russian)

2. Geras"kin A.V., Mokrushina O.G., Morozov D.A., Akhunzyanov A.A., Gumerov A.A. Status and prospects of improving surgical care to newborns with malformations. Detskaya khirurgiya. 2009; 6: 7-12. (in Russian)

3. Averin V.I., Degtyarev Yu.G., Nikiforov A.N. Treatment of children with anorectal malformations in Belarus". Rossiyskiy Vestnik detskoy khirurgii, anesteziologii i reanimatologii. 2013; 4: 14-21. (in Russian)

4. Morozov D., Okulov E., Pimenova E., Gusev A. The analysis of treatment of anorectal malformations in Russia. In: Abstract of 15th Congress of Paediatric Surgery, Dublin, Ireland, 18-21 June 2014. Dublin; 2014: 54-5.

5. Holschneider A., Hutson J., Peña A., Beket E., Chatterjee S., Coran A. et al. Preliminary report on the International Conference for the Development of Standards for the Treatment of Anorectal Malformations. J. Pediatr. Surg. 2005; 40: 1521-6.

6. Novozhilov V.A. Diagnosis and Surgical Treatment of Combined Anorectal Anomalies in Infants: Diss. Irkutsk; 2001. (in Russian)

7. Ionov A.L., Shcherbakova O.V. Postoperative complications in children with colorectal pathology. Rossiyskiy vestnik detskoy khirurgii, anesteziologii i reanimatologii. 2013; 4: 50-9. (in Russian)

8. Smirnov A.N., Dronov A.F., Kholostova V.V., Mannanov A.G., Er-molenko E.Yu. Intestinal stoma in children: associated problems and their solutions. Rossiyskiy vestnik detskoy khirurgii, anesteziologii i reanimatologii. 2013; 4: 71-84. (in Russian)

9. Popov F.B., Nemilova T.K., Karavaeva S.A. Emergency enterosto-mies in neonatal abdominal surgery. Detskaya khirurgiya. 2004; 5: 20. (in Russian)

10. Poddubnyy I.V., Isaev A.A., Kozlov M.Yu., Alieva E.I., Nakovkin O.N. Laparoscopic surgery for anorectal malformations and colon diseases in children. Endoskopicheskaya khirurgiya. 2006; 2: 105. (in Russian)

11. Nikolaev V.V., Luka V.A. Rectovaginal sinus as a result of undiagnosed cloacal malformation. Rossiyskiy Vestnik detskoy khirurgii, anesteziologii i reanimatologii. 2013; 4: 98-104. (in Russian)

12. Gopienko M.A., Popova E.B., Kotin A.N., Markaryan A.S., Bogdan-ov I.Yu., Ivanov D.V. A rare variant of anorectal anomalies - rectal pouch. Rossiyskiy Vestnik detskoy khirurgii, anesteziologii i reanima-tologii. 2013; 4: 102-6. (in Russian)

13. Shchapov N.F., Mokrushina O.G., Gurevich A.I., Dzhavatkhanova R.I., Levitskaya M.V., Shumikhin V.S. Rehabilitation of children after correction of anorectal malformations. Detskaya khirurgiya. 2014; 4: 16-9. (in Russian)

14. Komissarov I.A., Kolesnikov N.G., Glushkova V.A. Reoperations for anal incontinence in children. Rossiyskiy vestnik detskoy khirurgii, anesteziologii i reanimatologii. 2013; 4: 92-8. (in Russian)

12077 0

Аномалии у мальчиков

Кожный свищ

Кожный свищ представляет собой низкий вариант аномалии. Прямая кишка локализуется при этом преимущественно в пределах сфинктерного механизма. Только самая нижняя ее часть смещена кпереди. Иногда свищ не открывается на промежности, а как бы продолжается в виде субэпителиального хода вдоль средней линии, открываясь в любом месте шва промежности, мошонки или даже у основания полового члена. Диагноз устанавливается на основании обычного осмотра промежности, при этом не требуется никаких дополнительных методов исследования.

А, Промежностный свищ. В, Ректоуретральный (бульбарный) свищ.

Анальный стеноз представляет собой врожденное сужение анального отверстия и нередко сочетается с небольшим смещением последнего кпереди. Меконий при этом выделяется в виде узкой полоски.

Анальная мембрана

При этом редком виде порока на месте ануса имеется тонкая мембрана, через которую просвечивает меконий. Лечение заключается в резекции этой мембраны или, в случае необходимости — в анопластике.

Ректоуретральный свищ может открываться в уретру в области ее нижней, луковичной (бульбарной) части или верхнего (простатического) отдела. Непосредственно над свищом прямая кишка и уретра соединены общей стенкой, что имеет очень большое значение и должно учитываться при осуществлении оперативного вмешательства. Прямая кишка обычно расширена и окружена (сзади и с боков) волокнами леватора. Между ней и кожей промежности расположены поперечно-полосатые мышцы, носящие название мышечного комплекса. При сокращении этих волокон поднимается кожа, окружающая анальную ямку.

А, Ректоуретральный (простатический) свищ. В, Ректовезикальный (в шейку мочевого пузыря) свищ

На уровне кожи, вдоль средней линии, по бокам от нее расположены так называемые парасагиттальные мышечные волокна. При низких уретральных свищах обычно хорошо развиты мышцы, крестец, срединная борозда и анальная ямка. При высоких же фистулах мышцы развиты плохо, имеются аномалии крестца, провисающая промежность, срединная борозда не выражена, и анальная ямка практически не определяется. Однако из этого правила бывают и исключения. При ректоуретральном свище из уретры нередко выделяется меконий — несомненное доказательство наличия данного варианта порока.

Ректовезикальный свищ

При этой форме порока прямая кишка открывается в шейку мочевого пузыря. Прогноз в подобных случаях обычно неблагоприятный, поскольку леватор, мышечный комплекс и наружный сфинктер, как правило, недоразвиты. Крестец часто деформирован и имеет признаки дисгенезии. Недоразвитым бывает практически и весь таз. Промежность обычно провисающая, с очевидным недоразвитием мышц. К этому варианту порока относится 10% всех анальных атрезий.

Аноректальная агенезия без свища

Как это ни странно, но у большинства пациентов с этой редкой формой порока крестец и мышцы хорошо развиты. Прямая кишка заканчивается примерно в 2 см от кожи промежности. Прогноз в отношении функции кишечника, как правило, благоприятный. Между прямой кишкой и уретрой, даже при отсутствии свища, имеется тонкая общая стенка — эту анатомическую особенность данного варианта порока очень важно учитывать во время оперативного вмешательства.

Атрезия прямой кишки

При этом чрезвычайно редком у мальчиков варианте аномалии прямая кишка может на протяжении заканчиваться слепо (атрезия) или быть суженной (стеноз). Верхний «слепой» участок прямой кишки расширен, в то время как нижняя ее часть представляет собой узкий анальный канал глубиной в 1—2 см. Атрезированные отделы прямой кишки могут быть разделены тонкой мембраной, а иногда — мощным слоем фиброзных тканей. Эта форма порока встречается в 1% среди всех аноректальных аномалий. Обычно в таких случаях имеются все анатомические структуры, необходимые для обеспечения нормальной функции запирательного механизма, и прогноз соответственно прекрасный. Поскольку анальный канал у таких детей хорошо развит, то и чувствительность аноректальной зоны полностью сохранена. Мышечные структуры обычно почти совершенно нормальные.

Аномалии у девочек

Кожный (промежностный) свищ

С хирургической и прогностической точки зрения этот частый вариант порока является эквивалентом кожного свища у мальчиков. При данной форме аномалии прямая кишка расположена внутри сфинктерного механизма, за исключением ее самой нижней части, которая смещена кпереди. Прямая кишка и влагалище хорошо отделены друг от друга.

Вестибулярный свищ

При этом серьезном пороке прогноз в плане функции кишечника обычно хороший, если, разумеется, правильно и квалифицированно проведено оперативное вмешательство. Однако мой опыт показывает, что такие больные часто поступают из других лечебных учреждений, где им уже была проведена безуспешная операция. При данном варианте порока кишка открывается непосредственно позади гимена в преддверие влагалища. Сразу над свищом прямая кишка и влагалище разделены лишь тонкой общей стенкой. У таких больных обычно хорошо развиты мышцы и крестец и не нарушена иннервация. Однако в некоторых случаях при данной форме порока имеется недоразвитие крестца.

Виды аномалий у девочек.
А, Промежностный свищ. В, Вестибулярный свищ

Дети с этим вариантом аномалии нередко направляются к хирургу с диагнозом — ректовагинальный свищ. Точно идентифицировать форму порока можно на основании клинических данных при обычном, но очень тщательном осмотре промежности и гениталий новорожденной девочки. Многие детские хирурги корригируют данную аномалию без защитной колостомии и при этом нередко вполне успешно. Однако инфекция промежности иногда приводит к расхождению швов анального анастомоза, рецидиву свища, что в свою очередь обусловливает развитие тяжелых фиброзных изменений, в которые может оказаться вовлеченным сфинктерный механизм.

В этом случае уже утрачивается возможность достижения оптимальных функциональных результатов, ибо повторные операции не могут обеспечить столь же благоприятный прогноз, как успешно проведенное первичное вмешательство. Вот почему настоятельно рекомендуется накладывать защитную колостому, с последующей ограниченной задней сагиттальной пластикой в качестве второго и завершающего этапа.

Вагинальный свищ

Поскольку при данном редком варианте порока прямая кишка соединяется с нижней или верхней частью влагалища, то поставить диагноз этой формы можно в том случае, когда у новорожденной девочки меконий выделяется через девственную плеву. Дефект в области заднего участка гимена — еще один верный признак, подтверждающий диагноз. Эта аномалия встречается очень редко.

Аноректальная агенезия без свища в плане лечебной тактики и прогноза абсолютно соответствует такому же варианту аномалии у мальчиков, но у девочек встречается намного чаще.

Персистирующая клоака у девочек — крайне сложный порок, при котором прямая кишка, влагалище и мочевой тракт сливаются в единый канал. Диагноз может быть уверенно поставлен на основании клинических данных. Подозревать его следует в том случае, когда у новорожденной девочки с атрезией ануса гениталии имеют очень маленькие размеры. При осторожном разведении половых губ можно увидеть на промежности единственное отверстие. Протяженность общего канала варьирует от 1 см до 7 см и имеет очень большое значение в плане техники хирургического вмешательства и в отношении прогноза. Если длина общего канала превышает 3,5 см, то это обычно наиболее тяжелый вариант аномалии, при котором мобилизация влагалища представляет большие сложности, а потому иногда приходится применять различные способы пластики влагалища.

Виды клоак.
А, Сочетание с гидрокольпосом. В, Удвоение влагалища и матки

В тех же случаях, когда протяженность общего канала не превышает 3,4 см, чаще всего может быть произведена первичная радикальная заднесагиттальная пластика без лапаротомии. Порой прямая кишка открывается высоко, в области свода влагалища. В этом случае для мобилизации кишечника необходимо дополнять вмешательство лапаротомией. Довольно часто влагалище чрезмерно растянуто и заполнено слизистым секретом (гидрокольпос). Перерастянутое влагалище сдавливает мочепузырный треугольник, что нередко приводит к развитию мегауретера.

С другой стороны, наличие большого по размерам влагалища облегчает его пластику, поскольку при этом имеется достаточное количество тканей, которые можно использовать для реконструкции. При клоакальных пороках довольно часто встречаются перегородки или удвоение влагалища и матки, выраженные в различной степени. В подобной ситуации прямая кишка, как правило, открывается между двумя влагалищами. При низких клоакальных пороках крестец обычно хорошо развит, промежность выглядит нормальной, мышцы сформированы правильно и иннервация не нарушена. Соответственно, прогноз чаще всего благоприятный.

Смешанные аномалии

В эту группу отнесены необычные и причудливые варианты аноректальных пороков, каждый из которых представляет для хирурга очень сложную задачу, а методы лечения при этом, равно как и прогноз, чрезвычайно вариабельны. Разумеется, при смешанных аномалиях не может быть какого-либо единого «рецепта». Каждый случай требует сугубо индивидуального подхода.

Сочетанные пороки

Крестец и позвоночник

Среди сочетанных с аноректальными аномалиями пороков наиболее часто встречаются деформации крестца, обычно в виде отсутствия одного или нескольких крестцовых позвонков. «Выпадение» одного позвонка не имеет особого значения в прогностическом отношении, в то время как отсутствие более, чем двух позвонков, является плохим прогностическим признаком в плане функции как аноректального, так и мочевого запирательных механизмов.

К сожалению, нет определенных данных в отношении частоты и значения других аномалий крестца, таких как полупозвонки, асимметричный крестец, укорочение его, выступание кзади и «полукрестец». При последнем варианте («полукрестец)» обычно отмечается выраженная недостаточность функции аноректального сфинктера. «Высокие» аномалии позвоночника преимущественно выражаются в наличии полупозвонков в грудо-поясничном отделе, роль которых в плане влияния на аноректальный и мочевой контроль недостаточно ясна.

Мочеполовые аномалии

Частота сочетанных с аноректальными пороками мочеполовых (МП) аномалий варьирует от 20 до 54%. Столь большой диапазон объясняется различиями в плане точности и тщательности урологического обследования больных. По моим данным, 48% пациентов с аноректальными аномалиями (55% девочек и 44% мальчиков) имеют сочетанные МП пороки. Эти цифры могут недостаточно точно отражать истинную частоту сочетанного поражения МП системы, поскольку мне приходится обычно иметь дело с наиболее сложными аноректальными аномалиями.

Чем выше локализуется аноректальный порок, тем чаще он сочетается с урологическими аномалиями. У пациентов с персистирующей клоакой или ректовезикальным свищом поражение МП системы встречается в 90% случаев. И наоборот, у детей с низкими формами (промежностный свищ) сопутствующие урологические пороки отмечаются в 10% наблюдений. При сочетанных пороках аноректальной и МП сфер главными причинами большой частоты осложнений и высокой летальности являются, как правило, гидронефроз, уросепсис и метаболический ацидоз, развивающиеся на фоне снижения функции почек.

Все это подчеркивает необходимость очень тщательного урологического обследования пациентов с высокими формами аноректальных пороков. Причем это обследование должно, несомненно, проводиться до колостомии. При наличии ректовагинального или ректоуретрального свища урологическое обследование также необходимо, но не требует такой срочности, а при низких вариантах порока оно вообще может быть отложено и предпринято в последующем по индивидуальным показаниям.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер

Широкий спектр патологии от эктопии анального отверстия до комбинированных аномалий прямой кишки и мочеполового тракта относится к порокам развития аноректальной области. Многие формы требуют экстренной диагностики и хирургического лечения во избежание тяжелых осложнений и смерти ребенка.

Эпидемиология
В среднем заболевание встречается у 1 на 3500-5000 новорожденных, чаще - среди мальчиков (до 55-70%), и для них наиболее характерны именно сложные варианты пороков.

Пренатальная диагностика
На УЗИ плода признаки патологии прямой кишки можно обнаружить только у 10-20% плодов в III триместре гестации. Эхографическая картина включает расширение петель толстой кишки и визуализацию внутрикишечных кальцификатов, появление которых связано, по-видимому, с обызвествлением фрагментов мекония при контакте с мочой, что является косвенным признаком наличия свища в мочевую систему.

Однако за счет большой протяженности кишечника выше обструкции и абсорбцией жидкости из ее просвета расширение петель в большинстве случаев незначительное и обычно не привлекает внимание исследователя, поэтому пренатальная диагностика затруднена.

Новые перспективы в пренатальной диагностике атрезии прямой кишки открывает визуализация анального сфинктера у плода в виде гипоэхогенной циркулярной структуры с центральным эхогенным компонентом. При подозрении на атрезию ануса и прямой кишки следует провести тщательное исследование других органов и систем плода, а также кариотипирование, учитывая высокую частоту сочетанных аномалий и пороков развития.

Синдромология
Вероятность обнаружения сочетанных аномалий и пороков развития очень велика (до 80%). Как правило, обнаруживают пороки развития органов мочеполовой системы, сердца, желудочно-кишечного тракта и позвоночника, особенно каудального отдела.

Среди хромосомных аномалий нередко выявляют синдромы Дауна и Паллистера-Киллиана (тетрасомия 12р), Townes-Brocks и Opitz-Kaveggia (синдром FG). Атрезия ануса и прямой кишки входит в состав VACTER- и VACTERL-ассоциации.Из тератогенных факторов, приводящих к атрезии ануса, наиболее часто отмечают диабет у матери. Нередко сопутствующую патологию обнаруживают у больных с высокими формами атрезии, персистирующей клоакой, а с низкими формами - значительно реже. Наиболее тяжелая группа больных - с синдромом каудальной регрессии, при котором поражение мочевых путей сочетается с изменениями в крестцово-копчиковом отделе позвоночника, что влечет за собой нарушение функций тазовых органов.

Классификация
Аноректальные аномалии у новорожденных чрезвычайно разнообразны, поэтому существует множество классификаций этих пороков.

На догоспитальном этапе практическое значение имеет выделение двух видов аноректальных атрезий:
- атрезии анального отверстия и прямой кишки без свищей;
- атрезии анального отверстия и прямой кишки со свищами:
- аномалии с наружными свищами (промежностные фистулы; у девочек - вестибулярные);
- аномалии с внутренними свищами (все свищи с мочевой системой; у девочек - с половой, за исключением вестибулярных).

Клиническая картина
Клиническая картина определяется видом аномалии.

Предварительный диагноз атрезии ануса и прямой кишки устанавливают при первичном осмотре, для дальнейшего уточнения уровня атрезии, наличия и локализации свища требуются тщательный осмотр промежности, лабораторные тесты и применение дополнительных методов исследования. В раннем неонатальном периоде простого внимательного осмотра промежности, как правило, бывает достаточно для определения уровня атрезии кишечника и планирования дальнейшего лечения.

Диагностика
На первичном осмотре новорожденного в родильном зале врач-неонатолог обязан осмотреть промежность ребенка, установить наличие анального отверстия в типичном месте и с помощью катетера проверить его проходимость. Отсутствие ануса или трудности катетеризации прямой кишки служат показанием для экстренной консультации детского хирурга. До консультации или перевода в профильный стационар противопоказана любая энтеральная нагрузка. Назогастральная интубация обеспечивает декомпрессию желудочно-кишечного тракта.

Лечение
Перевод новорожденного с любой формой аноректальных аномалий в хирургический стационар выполняют в течение первых суток жизни ребенка, поскольку для определения варианта порока могут потребоваться специализированные методы исследования в специализированном отделении. Лечение любой формы аноректальной аномалии хирургическое.

Прогноз
Правильная тактика в периоде новорожденности обусловливает хорошую выживаемость, которая составляет 92-96%. Тем не менее в последующем функциональные результаты хирургической коррекции аноректальных аномалий неоднозначны. Большая часть пациентов страдают тяжелыми запорами или недержанием мочи, кала. Достижение хорошего функционального результата более вероятно у пациентов с низкими формами атрезии и отсутствием признаков каудальной регрессии. У больных с аномалиями крестца (отсутствие более чем двух позвонков) и провисающей промежностью (отсутствие мышц) отмечается недержание кала независимо от вида проведенного оперативного вмешательства.

Мекониевый илеус
Мекониевый илеус - форма врожденной непроходимости кишечника, обусловленная обтурацией его просвета вязким густым меконием.

Эпидемиология
Мекониевый илеус встречается с частотой 1 на 10 000-16 000 живорожденных детей, в 9-33% случаев служит причиной всех вариантов врожденной кишечной непроходимости. В 95% наблюдений заболевание сопровождает кистозный фиброз поджелудочной железы (муковисцидоз), однако может быть обнаружен и при его отсутствии. Среди пациентов с муковисцидозом 10-15% детей страдают мекониевым илеусом в период новорожденности.

Патогенез
Муковисцидоз - наследственное аутосомно-рецессивное заболевание, для него характерны изменения в виде кистозного фиброза в ткани легких и поджелудочной железы. В зависимости от преимущественного поражения заболевание может протекать с преобладанием клинической картины поражения легких или поджелудочной железы. Для новорожденных наиболее характерно преобладание клинической картины нарушений желудочно-кишечного тракта. Среди взрослого населения 2,6-3,6% являются гетерозиготными носителями гена муковисцидоза. Ген муковисцидоза картирован на хромосоме 7. Причина муковисцидоза в 75% случаев - мутация гена Delta F508. Если эта мутация имеется только у одного родителя, риск кистозного фиброза у плода достаточно низкий - 1:4000. Если же оба родителя носители мутации, риск развития кистозного фиброза у плода составляет 1:20. В результате мутации гена, кодирующего кальцийзависимый регуляторный белок клеточной стенки, который необходим для трансмембранного транспорта ионов, нарушается эвакуация секрета из покрытой патологическим эпителием тубулярной системы поджелудочной железы. Кроме того, происходит поражение эпителиальных клеток кишечника и дыхательных путей. Меконий у новорожденных с муковисцидозом содержит повышенное количество альбумина и сниженное количество углеводов и ферментов поджелудочной железы, что приводит к увеличению его вязкости. Поражение секреторного аппарата кишечника проявляется в продукции густой липкой слизи, кроме того, значительно усилена абсорбция жидкости из мекония.

Другой механизм развития мекониевого илеуса (при отсутствии данных в пользу муковисцидоза) - нарушение моторики кишечника, которое проявляется в замедлении пассажа мекония и усилении абсорбции жидкости. Переполнение меконием тонкой кишки может вызвать различные осложнения у плода уже во внутриутробном периоде: заворот изолированной петли с формированием атрезии кишечника, перфорацию и развитие мекониального перитонита.

Пренатальная диагностика
При подозрении на мекониальный илеус антенатально могут визуализироваться расширенные петли кишечника с гиперэхогенными массами и кальцификатами в просвете. Гиперэхогенным считают кишечник, заполненный меконием, сигнал от которого соответствует эхогенности костной ткани. Наибольшее количество случаев гиперэхогенного кишечника было выявлено в интервале от 16 до 28 недель гестации.есмотря на кажущуюся легкость диагностики, следует помнить о большом спектре заболеваний, имеющих сходную внутриутробную картину: синдром Дауна, задержке внутриутробного развития плода, цитомегаловирусная инфекция, атрезия кишечника. Во многих случаях признаков патологии у новорожденных с гиперэхогенным кишечником не обнаруживают. Дополнительная диагностика муковисцидоза включает неинвазивный анализ буккального мазка на наличие рецессивного мутантного гена. Если он обнаружен у обоих родителей, выполняют амниоцентез с последующим генетическим исследованием.

Клиническая картина
При неосложненном течении мекониевого илеуса у ребенка появляются симптомы низкой кишечной непроходимости: увеличение в объеме и нарастающее вздутие живота, отсутствие мекония, срыгивания и рвота с примесью желчи. Нередко расширенные петли кишечника, заполненные густым вязким меконием, контурируют через переднюю брюшную стенку, возможна их пальпация в виде утолщений мягкоэластической консистенции. Анус и прямая кишка обычно сужены. Пальпация живота, как правило, безболезненная, перистальтика кишечника очень вялая или отсутствует.

Диагностика
При подозрении на мекониевый илеус новорожденному необходимо на первом этапе выполнить обзорную рентгенографию брюшной и грудной полости. На рентгенограмме брюшной полости обнаруживают расширенные петли кишечника, заполненные воздухом, без уровней жидкости. Может быть выявлен типичный симптом мыльных пузырей - перемешивание воздуха с мекониальными массами. Наличие перфорации кишечника устанавливают при появлении свободного газа в брюшной полости, скоплении жидкости в отлогих местах живота по данным рентгенографии и УЗИ. При развившемся илеусе на фоне муковисцидоза на рентгенограмме легких можно увидеть характерные признаки поражения легочной ткани.Для подтверждения диагноза мекониевого илеуса выполняют ирригографию с водорастворимым контрастным веществом. При заполнении толстой кишки обнаруживают выраженное ее сужение, просвет заполнен комочками плотного мекония и слизи. В ряде случаев контрастное вещество преодолевает баугиниеву заслонку и становятся доступны осмотру расширенные отделы тонкой кишки.

Лечение
Если клинико-лабораторных данные не подтверждают хирургических осложнений (заворот, некроз кишки, перфорация, перитонит, атрезия кишечника), возможно проведение консервативной терапии, направленной на разжижение мекониальных масс и эвакуацию их из кишки. Для консервативной терапии мекониевого илеуса применяют контрастное вещество, водный раствор которого является гиперосмолярным, а значит, привлекает жидкость в просвет кишечника, разжижая и размягчая мекониевые массы. Методом высокой очистительной клизмы контрастное вещество медленно вводят по катетеру в прямую кишку под контролем рентгенографии, после чего необходимо выполнить обзорную рентгенографию брюшной полости для исключения перфорации кишечника. Затем ребенок находится под наблюдением врача, ему продолжают проводить интенсивные мероприятия по профилактике дегидратации с учетом дополнительных потерь с жидким стулом и рвотой, обязательно проводят учет диуреза. Эффект процедуры наступает в течение 24-48 часов в виде самостоятельного отхождения полужидкого мекония. Для лучшего опорожнения кишечника применяют также очистительные клизмы с раствором ацетилцистеина.

Эффективность консервативного лечения составляет 65-85%. Через 48 часов после консервативного разрешения кишечной непроходимости можно начинать кормление ребенка с обязательной дотацией панкреатических ферментов.Сохраняющийся стаз мекония на фоне проводимой терапии, а также нарастание вздутия живота, клиническое ухудшение или признаки перфорации кишечника и перитонита - показания к выполнению оперативного вмешательства.

Цель операции при мекониевом илеусе - эвакуация мекония с сохранением наибольшей возможной длины кишечника. В периоде реконвалесценции необходима дополнительная диагностика муковисцидоза (потовая проба или генетическое исследование) для подключения соответствующей терапии.

Прогноз
В настоящее время выживаемость пациентов с мекониевым илеусом составляет 85-100%. Дальнейший прогноз зависит от наличия и тяжести течения основного заболевания (кистозного фиброза поджелудочной железы) и присоединения легочной формы заболевания.

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2015

Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз заднего прохода без свища (Q42.3), Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз заднего прохода со свищем (Q42.2), Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз прямой кишки без свища (Q42.1), Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз прямой кишки со свищем (Q42.0)

Врожденные заболевания

Общая информация

Краткое описание

Рекомендовано
Экспертным советом
РГП на ПХВ «Республиканский центр
Развития здравоохранения»
Министерства здравоохранения
И социального развития
Республики Казахстан
от «30» ноября 2015 года
Протокол № 18

Название: Врожденные пороки развития аноректальной зоны, атрезия ануса со свищем и без свища.

Аноректальная мальформация - врожденный порок развития аноректальной области, требующий хирургической коррекции на разных этапах в зависимости от формы .

Код протокола:

Код по МКБ - 10:

Q42.0 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз прямой кишки со свищем

Q42.1 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз прямой кишки без свища;
Q42.2 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз заднего прохода со свищем;
Q42.3 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз заднего прохода без свища;

Сокращения, используемые в протоколе:

АРМ - аноректальные мальформации АЛТ - аланинаминотрансфераза АСТ - аспартатаминотрансфераза АЧТВ - активированное частичное тромбопластиновое время ВС - вестибулярный свищ ЗСАРП - заднесагитальная аноректопластика СОЭ - скорость оседания эритроцитов КТ - компьютерная томография МРТ - магнитно-резонансная томография МО - медицинская организация УЗИ - ультразвуковое исследование

Дата разработки протокола: 2015 год.

Пользователи протокола: неонатологи, хирурги.

Классификация

Классификация :

Согласительная Крикенбекская классификация аноректальных пороков (Германия, 2005 год)

Большие клинические группы	Редкие локальные варианты
Промежностный свищ	Дивертикул прямой кишки
Ректоуретральный свищ (бульбарный и простатический)	Атрезия (стеноз) прямой кишки
Ректовезикальный свищ	Ректовагинальный свищ
Вестибулярный свищ	Н-фистула
Клоака	Другие
Атрезия без свища	-
Стеноз ануса	-

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Диагностические критерии постановки диагноза

Жалобы и анамнез
Жалобы:
· отсутствие ануса на типичном месте, наличие свища, анальное углубление.
Анамнез жизни:
· наличие тератогенных факторов(анемия,инфекционные заболевания матери в 1-ом триместре беременности,вредные привычки, применение лекарственных препаратов обладающих тератогенным фактором и другие) во время беременности.

Физикальные обследования:
Общий осмотр:
Атрезия ануса без свища/со свищем в мочевую систему (ректоуретральный, ректовезикальный свищ):

· рвота;
· увеличение живота за счет раздутых петель кишечника;
· отсутствие отхождения мекония;
· визуальное изменение мочи.
Атрезия ануса с ректопромежностным и ректовестибулярным свищем :
· наличие промежностного либо вестибулярного свища;
· анальное отверстие на привычном месте отсутствует;
· затруднение отхождения кала и газов,однако наличие отхождения мекония.

Диагностика

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий:

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне при экстренной госпитализации и по истечении сроков более 10 дней с момента сдачи анализов в соответствии с приказом МО :
· общий анализ крови;
· общий анализ мочи;
· биохимический анализ крови(общий белок и его фракции, мочевина, креатинин, остаточный азот, АЛТ, АСТ, глюкоза, общий билирубин, прямая и непрямая фракция, амилаза, калий, натрий, хлор, кальций);
· коагулограмма (протромбиновое время, фибриноген, тромбиновое время, АЧТВ);
· определение группы крови и резус-фактора;
· рентгенография (инвертограмма по Каковичу-Вангенстину) и рентгенография proun position для определения уровня атрезии ;
· ультразвуковое исследование органов брюшной полости и почек ;

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне при экстренной госпитализации и по истечении сроков более 10 дней с момента сдачи анализов в соответствии с приказом МО :
· рентгенологическое исследование желудочно-кишечного тракта с контрастированием в зависимости от показаний по форме свища (фистулография, пассаж контрастного вещества по желудочно-кишечному тракту) ;
· рентгенография крестца в прямой и боковой проекции, определение крестцового индекса ;
· пункция (по Murugasu) .

Инструментальные исследования:
· Рентгенография по Каковичу-Вангенстину и prounposition - на рентгенограмме по расстоянию между слепым концом кишки (газовый пузырь) и условной меткой на промежности судят о высоте атрезии
· Ультразвуковое исследованиеорганов брюшной полости и почек -наличия сопутствующей патологии и пороков развития органов брюшной полости и забрюшинного пространства (при наличии свищей).
· Обзорная рентгенография крестца для определения сакрального индекса.

Показания для консультации узких специалистов .
· консультация невропатолога - нарушение мозгового кровообращения погипоксически-ишемическому типу, неврологическая симптоматика и симптомы поражения ЦНС, псевдобульбарные нарушения.
· консультация неонатолога - при наличии сопутствующей патологии
· консультация диетолога -при подборе питательных смесей.
· консультация нефролога - лечение воспалительных изменений почек.
· консультацияуролога - при сочетании пороков мочевыделительной системы.
· консультация пульмонолога - рефлюкс-индуцированные бронхо-легочные воспаления, аспирационные пневмонии, бронхо-обструктивный синдром, бронхиальная астма, апноэ.
· консультация ЛОР-врача - сопутствующие патологии ЛОР-органов.
· консультация кардиолога - вторичные кардиомиопатии, кардиты, нестабильная гемодинамика.
· консультация кардиохирурга - исключения врожденных пороков сердца.
· консультация реаниматолога - ранний послеоперационный период в условиях отделения реанимации, проведения интенсивной терапии.

Лабораторная диагностика

Лабораторные исследования:

· Общий анализ крови - лейкоцитоз, возможно анемия, ускоренное СОЭ, тромбоцитоз.
· Общий анализ мочи - лейкоцитурия, связанная с вторичным пиелонефритом. В поздних запущенных стадиях вторичные изменения почек со снижением функций, в связи с наличием свища в мочеполовую систему.
· Биохимический анализ крови - возможно изменения связанные с вторичными патологиями почек.
· Бактериальный посев мочи и на чувствительность к антибиотикам -определение микробного пейзажа.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальная диагностика: нет

Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Цели лечения: устранение низкой кишечной непроходимости путем наложения колостомии.

Тактика лечения : основным методом леченияI этапа аноректального порока является выведение конечного отрезка или петли ободочной кишки в рану передней брюшной стенки с формированием временного толстокишечного свища (наложение колостомы).В послеоперационном периоде назначается антибактериальная терапия с целью профилактики осложнений.

Немедикаментозное лечение:

Режим - I,II

Стол № 0 до операции, после операции (на вторые сутки) - дробное кормление.

Хирургическое вмешательство

Хирургическое вмешательство, оказываемое на стационарном уровне:

I - этап госпитализации
Название операции:
· наложение раздельной колостомии по Пенья .
Показания:
· отсутствие ануса;
· клинические проявления низкой кишечной непроходимости (рвота, увеличение живота за счет раздутых петель кишечника, отсутствие отхождения мекония, визуальное изменение мочи);
· явления общей интоксикации.
Противопоказания: нет.

Медикаментозное лечение в послеоперационном периоде смотрите приложение 1.

Другие виды лечения: нет.

Индикаторы эффективности лечения:
· адекватное своевременное опорожнение кишки через временную колостому;
· удовлетворительное состояние кожи вокруг колостомической раны (без признаков воспаления).

Госпитализация

Показания для госпитализации с указанием типа госпитализации:

Показания для экстренной госпитализации: отсутствие ануса, низкая кишечная непроходимость, каловая интоксикация .

Профилактика

Профилактические мероприятия:
· перед выпиской проведение тренинга с родителями по уходу за колостомой (практические навыки и теоретические буклеты);
· уход за колостомойв амбулаторных условиях включает в себя постоянную смену калоприемника, обработкукожи вокруг стомы пастой Лассара или другими кремами в целях предотвращения раздражений (обученные родители);
· охранительный режим.

Дальнейшее ведение: наблюдение детского хирурга поликлиники по месту жительства (контроль за состоянием кожи вокруг колостомы и функционированием колостомы) до II этапа госпитализации.

Информация

Источники и литература

1. Протоколы заседаний Экспертного совета РЦРЗ МЗСР РК, 2015
   1. Список использованной литературы: 1) АиповР.Р. Актуальные вопросы классификации аноректальных мальформаций у детей. Педиатрия и детская хирургия Казахстана, 2008 - №2, стр. 30-32 2) АхпаровН.Н., СмагуловаД.У., АиповР.Р. Новый способ наложения колостомы у детей. Вестник Казахского Национального Медицинского Университета, 2007, №2, С. 8-10. 3) ЛёнюшкинА.И., Комиссаров И.А. Педиатрическая колопроктология. – М., 2009. – 398с. 4) ЛёнюшкинА.И., Лукин В.В., Окулов Е.А. Аноректальные пороки развития// Бюлл. для врачей. – М, 2004. - №2(42). – С.19-31. 5) Лукин В.В. Ректогенитальные соустья при нормально сформированном заднем проходе у девочек. Дис. канд.мед.наук. - М., 1977. - 149 с. 6) ОрмантаевК.С., АхпаровН.Н., АиповР.Р. Атлас аноректальных мальформаций у детей. – Алматы, 2011 г., 176 стр. 7) Осипкин В. Г., Балаганский Д. А. Хирургическая тактика при аноректальных пороках развития// "Настоящее и будущее детской хирургии": Материалы конференции. - Москва, 2001. - С. 193. 8) Турсункулов Б.Ш. Совершенствование диагностики и хирургического лечения детей с аноректальными пороками развития: дисс. … канд.мед.наук. – Алматы, 2006. - 89с. 9) Holschneider AM, Koebke J, Meier-Ruge W, Land N, JeschNK Pathophysiology of chronic constipation on anorectal malformations. Long-term results and preliminary anatomical investigations. // Eur J Pediatr Surg. – 2001. - №11. – Р.305–310. 10) Kourklis G, Andromanakos N. Anorectal Incontinence: Aetiology, Pathophysiology and Evaluation //ActaChir Belg. – 2004, - № 104. Р. 81-91. 11) MathurP,Mogra N, Surana S, et al. Congenital segmental dilatation of the colon with anorectal malformation. // J Pediatr Surg. – 2004. - № 8(39). – Р.18-20. 12) Tsuchida Y., Saito S., Honna T., Makino S., Kaneko M., Hazama H. Double termination of the alimentary tract in females: a report of 12 cases and a literature review. J PediatrSurg 1984;19:292-6. 13) Watanabe Y, Ikegami R, Takasa K Three-demensional computed tomographic images of pelvic muscle in anorectal malformations. // J Pediatr Surg. - 2005. - №40. – P.1931-1934. 14) Ziegler M.Moritz, AzizkhanG.Richard, Weber S. Tomas. Operative pediatric Surgery, USA, 2003, p. 1339.

Информация

Список разработчиков протокола:
1) Ахтаров Кахриман Махмутжанович - РГП на ПХВ «Научный центр педиатрии и детский хирург МЗСР РК», врач отделения хирургии.
2) Афлатонов Нуржан Бакытбекович-РГП на ПХВ «Научный центр педиатрии и детской хирургии МЗСР РК», врач отделения хирургии.
3) Калиева Шолпан Сабатаевна - врач клинический фармаколог, кандидат медицинских наук, доцент, РГП на ПХВ «Карагандинский государственный медицинский университет», заведующая кафедрой клинической фармакологии и доказательной медицины.

Руководитель группы: Ахпаров Нурлан Нуркинович - главный внештатный детский хирург МЗСР РК, доктор медицинских наук, РГП на ПХВ «Научный центр педиатрии и детской хирургии МЗСР РК», заведующий отделением детской хирургии.

Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.

Рецензент: Марденов Аманжол Бакиевич - доктор медицинских наук, РГП на ПВХ «Карагандинский государственный медицинский университет», профессор кафедры детской хирургии.

Указания условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Прикреплённые файлы

Внимание!

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

Врожденные и приобретенные заболевания аноректальной области у детей встречаются довольно часто (у 1 на 1500-5000 новорожденных). Мальчики страдают чаще, чем девочки.

Вопросы этиологии аномалий заднего прохода и прямой кишки изучены недостаточно. Наиболее распространенной в настоящее время является полиэтиологическая теория возникновения этой патологии, связывающая заболевания с воздействием разнообразных вредных агентов в критические периоды развития эмбриона и в период органогенеза.

В первые недели внутриутробного периода конечная кишка открывается вместе с каналом первичной почки в одну общую полость - клоаку, которая у хвостового конца закрыта клоачной перепонкой. На 4-й неделе внутриутробного развития клоака начинает разделяться во фронтальной плоскости таким образом, что образуются две трубки - передняя и задняя. Передняя трубка кверху переходит в аллантоис и образует закладку мочевого пузы ря и мочеточника. Задняя кишка составляет продолжение конечной кишки, из которой и возникает прямая кишка с задним проходом. Развитие прямой кишки осуществляется из разных эмбриональных зачатков. Верхний ее отдел развивается из энтодермы, а дистальный (промежностный) - в результате вворачивания эндодермального слоя с поверхности вглубь.

При нарушении нормального процесса развития могут возникать различные пороки. При недоразвитии клоачной мембраны наблюдается атрезия заднего прохода. Если в результате недоразвития энтодермального зачатка слепой конец кишки не доходит до втянувшейся эктодермальной заднепроходной перепонки и не происходит рассасывания разделяющей их клоачной мембраны, развивается атрезия прямой кишки. В случаях недоразвития эктодер-мального зачатка и эктодермальной кишечной трубки нарушается развитие дистального отдела кишки и не происходит втягивания эктодермы, результатом чего является атрезия заднего прохода и прямой кишки. Врожденное сужение ануса возникает как следствие неполного прорыва клоачной мембраны (рис. 172).

Рис. 172. Наиболее часто встречающиеся формы пороков развития прямой кишки. А - несвищевые формы: 1 - стеноз заднепроходного отверстия; 2 - атрезия заднепроходного отверстия; 3 - атрезия заднепроходного отверстия и прямой кишки; 4 - атрезия прямой кишки; Б - свищевые формы; 1 - у мальчиков; 2 - у девочек.

Из большого количества существующих классификаций наиболее рациональна классификация, составленная с учетом эмбриогенеза пороков развития и особенностей хирургической тактики в каждом конкретном случае (А. И. Лёнюшкин):

I. Эктопия анального отверстия

1. Промежностная.
2. Вестибулярная.

II. Врожденные свищи при нормально сформированном заднем проходе

1. В половую систему (влагалище, преддверие влагалища).
2. На промежность.

III. Врожденные сужения

1. Заднего прохода.
2. Заднего прохода и прямой кишки.
3. Прямой кишки.

IV. Атрезии

А. Простые.

1. Прикрытое анальное отверстие.
2. Атрезия анального канала.
3. Атрезия анального канала и прямой кишки.
4. Атрезия прямой кишки.

Б. Со свищами

1. В половую систему (матку, влагалище, преддверие влагалища).
2. В мочевую систему (мочевой пузырь, уретру).
3. На промежность.
4. Редкие случаи (врожденная клоака, удвоение прямой кишки и др.).

V. Состояния после радикальной операции, требующие повторного вмешательства

При аноректальных пороках развития лечение зависит от формы и сроков их диагностики.

Лечение простых атрезии только оперативное, сразу после установления диагноза. Когда слепой конец кишки располагается не выше 2 см от кожи промежности, применяют промежностную проктопластику.

Под общим обезболиванием делают разрез на промежности по проекции ануса длиной 3-3,5 см. Послойно в продольном направлении разделяют ткани (очень осторожно, не повреждая волокна наружного жома). Прямую кишку мобилизуют в такой степени, чтобы ее можно было без натяжения низвести на промежность, фиксируют кетгутовыми швами к мышцам промежности. Для предупреждения ранения уретры в нее перед операцией вводят резиновый катетер.

Для успешного исхода операции важно низведение кишки за пределы кожного разреза на 3-5 см, так как атрезированный конец в функциональном отношении неполноценен вследствие нарушения строения кишечной стенки. Избыток кишки отсекают на 18-21-й день.

При высокой атрезии прямой кишки, когда слепой конец находится на расстоянии более 2 см от кожи промежности, применяют брюшно-промежностную проктопластику. Операцию начинают промежностным доступом, затем производят срединную лапаротомию. Мобилизуют нисходящий отдел толстой кишки и низводят ее через образованный тоннель на промежность, предварительно опорожнив от мекония.

В послеоперационном периоде применяют физиотерапию (электрофорез йодида калия), по показаниям - бужирование расширителем Гегара или пальцем через 2-3 нед после операции.

У недоношенных детей с массой тела менее 2000 г и у ослабленных при явлениях выраженной интоксикации производят паллиативное оперативное вмешательство - создание противоестественного заднего прохода. Для этой цели используют дистальный отдел атрезированной кишки. Каловый свищ остается у ребенка до того времени, когда становится возможным осуществить второй этап пластики. Его выполняют обычно в возрасте 6-12 мес, но иногда операцию откладывают до 2-3 лет.

У больных со свищом в мочевую систему велика опасность восходящей инфекции мочевых путей, поэтому операция показана в первые часы после рождения. Наиболее физиологична брюшно-промежностная проктопластика по Ромуальди. Особенностью ее является то, что после мобилизации толстой кишки демукозируют дистальный отдел атрезированной кишки и через естественный аноректальный канал выводят мобилизованную кишку на промежность. Дефект в уретре или стенке влагалища перекрывает здоровая стенка кишки.

При атрезии со свищом в половую систему (у девочек) вопрос о лечении решают индивидуально. Так, при атрезии с ректовестибулярным свищом нет необходимости в срочном оперативном вмешательстве, ибо при хорошем уходе дети нормально развиваются, а операция в более старшем возрасте (3-4 года) в техническом отношении значительно проще. Применяют промежностную проктопластику.

Показанием к более ранней операции являются стойкие запоры, сопровождающиеся копростазом, интоксикацией, влияющие на развитие ребенка и приводящие к отставанию в росте. Операцию в этих случаях производят в 6-8 мес. При свище во влагалище предпочтительнее брюшно-промежностная проктопластика.

Стеноз, диагностированный в ранние сроки, можно излечить бужированием. Расширитель Гегара вводят ежедневно 1-2 раза в прямую кишку на 10-15 мин. Постепенно размеры бужа увеличивают, доводя их до возрастной нормы. Положительные результаты наблюдаются через 2-4 мес. При отсутствии эффекта показано оперативное вмешательство, рассечение суживающего кольца с последующим ушиванием в поперечном направлении или резекция кишки.

Свищ при нормально функционирующем заднем проходе подлежит оперативному лечению. При ректовезикальных и ректоурет-ральных свищах разъединение соустья производят сразу по установлении диагноза промежностным или брюшно-промежностным доступом. При свищах в половую систему у девочек операцию устранения свища выполняют, начиная с возраста 6 мес.

Лечение промежностного свища начинают сразу по установлении диагноза с консервативных мероприятий: прижигание свищевого хода 10% раствором азотнокислого серебра или настойкой йода. В возрасте старше 1 года, если нет тенденции к закрытию свища, проводят оперативное лечение - иссечение свища.

В послеоперационном периоде важно создать покой промеж-иостной ране и обеспечить соответствующий уход за ней. Для этого новорожденного укладывают на подложенный под таз валик и фиксируют мягкими манжетками в положении разведения подвешенные к каркасу ноги. У старших детей для этой цели применяют предложенную И. К. Мурашовым гипсовую повязку.

Если рана заживает вторичным натяжением, необходимо применить раннее бужирование, чтобы предупредить рубцевание.

При развившемся рубцовом сужении заднего прохода, не поддающемся консервативному лечению, показана повторная операция: иссечение рубцовых тканей, мобилизация прямой кишки, низведение ее и формирование нового заднего прохода.

Отдаленные результаты операции в большой степени зависят от формы порока развития. Наиболее тяжелым осложнением является недержание кала и мочи, которое при высоких степенях недоразвития (агенезия прямой кишки с недоразвитием мышечного и нервного аппаратов аноректальной области) наблюдается даже при правильной технике операции. У некоторых детей по мере их роста и включения сознания недостаточность функции сфинктера компенсируется другими мышцами, и дети удерживают кал и газы.

У детей с более легкими аноректальными пороками развития при своевременном и правильном оперативном вмешательстве прогноз можно считать благоприятным.

Исаков Ю. Ф. Детская хирургия, 1983 г.