Тетрада Фалло у новорожденных – один из врожденных пороков сердца у детей. Его доля составляет 10% от общего количества данной группы заболеваний и 50% «синих» (цианотических) пороков.

Без лечения его исход довольно печален – четвертая часть больных детей не доживают до года. В среднем такие пациенты живут по 12 лет.

Суть заболевания

Тетрада в переводе с латыни означает четыре. Именно столько составляющих нарушений сердца входит в обозначенный порок:

1. Отсутствие части межжелудочковой перегородки.
2. Сжатие (стеноз) части правого желудочка, откуда венозная кровь поступает в легочную артерию. И она, в свою очередь, имеет суженый просвет.
3. Неестественная позиция аорты. В норме ее устье располагается над левым желудочком. При данном недуге оно сдвигается вправо (декстропозиция) и аорта оказывается сверху над повреждением межжелудочковой перегородки, сверху двух желудочков. Такое расположение сравнивают с позицией всадника в седле лошади.
4. Увеличение мышечной ткани (гипертрофия) правого желудочка в несколько раз, по сравнению со стенкой здорового сердца.

Два последних дефекта можно рассматривать как следствие первых.

Физиологические изменения в сердце

Анатомические дефекты в строении сердца ребенка влекут за собой и изменение в его работе. В нормально развитом органе все довольно просто: венозная кровь поступает через правую сторону сердца в малый (легочный) круг кровообращения.

Там она насыщается кислородом, превращаясь в артериальную и возвращается уже в левое предсердие. Потом левый желудочек «выстреливает» кровь в аорту, в большой круг кровотока.

В случае заболевания тетрадой Фалло, из-за отсутствия части перегородки между желудочками и сужения выхода из правого желудочка, венозная кровь идет не по нормальному маршруту, а попадает в левый желудочек, где смешивается с артериальной.

К легким попадает меньшая порция крови, поскольку большая часть венозной крови утекла снова по большому кругу.

Внешние проявления и симптомы

В результате циркуляции венозной крови по артериям (где в норме должна располагаться только артериальная, окисленная кровь) кожа и слизистые оболочки окрашиваются в синий цвет (цианоз). Это один из внешних признаков болезни. Степень его проявления будет зависеть от количества венозной крови, попавшей в основное русло кровотока.

У новорожденных данный признак проявляется не сразу, а по истечении нескольких дней. Сначала синюшность может возникать при физических нагрузках: при кормлении или плаче. К этому добавляется одышка.

Пик этих проявлений припадает на 2-3 года. Активность у больного ребенка заменяется вялостью. Он глубоко и часто дышит. Появляется тахикардия. Чтобы уменьшить венозный кровоток, дети садятся на корточки. Одышечно-цианотические приступы становятся более частыми. Иногда наблюдается потеря сознания.

К внешним признакам относится и изменения в строении кисти рук. Пальцы больного утолщаются у ногтей и становятся похожими на барабанные палочки. Сами ногти тоже деформируются, становятся выпуклыми, по типу часовых стекол. У больных детей может диагностироваться отставание в развитии, они часто болеют простудными и инфекционными заболеваниями.

Обсуждаемый порок сердца нередко сопровождается другими недугами – коарктацией аорты. синдромом Дауна и прочими болезнями. Поэтому к его клинической картине примешиваются и симптомы сопутствующих заболеваний.

Типы заболевания

Различают несколько видов болезни:

• ранняя цианотическая, когда синюшность появляется в первый год жизни ребенка;
• классическая, когда данный признак проявляется в 2-3 года;
• тяжелая, сопровождающаяся одышечно-цианотическими приступами;
• бледная (ационатическая) форма, при которой цианоза нет совсем.

Все они зависят от степени поражения сердца и изменения физиологических процессов в нем. Например, при последнем типе наблюдается в большей степени отток артериальной крови в левый желудочек, что не приводит к синюшности.

Причины заболевания

Поскольку это врожденное заболевание, то сбой происходит на стадии внутриутробного развития. Как и другие пороки, тетрада Фалло закладывается до 9 недели беременности, когда происходит формирование сердца плода. Если в это время имеется влияние негативных факторов, это влечет за собой нарушение в развитии органа.

Причины патологии кроются на генном уровне и могут быть двух видов:

• наследственные, когда у кого-то из родственников наблюдалось такое заболевание;
• приобретенные под влиянием различных мутагенов. Это может быть различное ионизирующее излучение, химические вещества (некоторые лекарства, вредные соединения), алкоголь, различные вирусы и микроорганизмы.

Предрасполагающими факторами развития порока являются хронические и острые заболевания матери во время беременности, нарушение питания, вредные привычки.

Как избежать развития порока

Профилактики именно данного заболевания нет. Но снизить риск его возникновения можно, придерживаясь определенных правил:

• вовремя встать на учет к врачу и выполнять полностью его предписания. Принимать лекарства только под наблюдением медиков;
• отказаться от вредных привычек;
• избегать воздействие вредоносных мутагенов;
• придерживаться диеты.

Тетрада Фалло

Tetralogy of Fallot (TOF)

Что такое тетрада Фалло?

Тетрада Фалло (ТФ) представляет собой комбинацию из четырех пороков сердца. Заболевание присутствует при рождении. При наличии тетрады Фалло ухудшается кровообращение и обеспечение тканей организма кислородом.

Четыре дефекта, составляющие тетраду Фалло:

• Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) — отверстие в стенке сердца, которая разделяет две его нижние камеры;
• Декстрапозиция аорты — аорта, которая является крупнейшей артерией организма, выходит из левого желудочка, но частично также покрывает или выходит из правого желудочка;
• Стеноз легочной артерии — сужение сердечного клапана, регулирующего кровоток от сердца к легким;
• Гипертрофия правого желудочка — значительно увеличенный размер мышц на правой стороне сердца.

ДМЖП и декстрапозиция аорты может привести к уменьшению количества кислорода в крови и тканях организма. Стеноз легочной артерии и гипертрофия правого желудочка может затруднить приток крови к легким, что также уменьшает количество кислорода в крови.

Тетрада Фалло причины

Сердце ребенка развивается на очень ранних сроках беременности. Появление тетрады Фалло вызвано аномалиями в течение этого периода развития. Точно неизвестно, почему возникают эти аномалии. Предполагается, что некоторые из них могут быть связаны с генами, питанием матери или воздействием инфекций. Однако для большинства случаев тетрады Фалло причины возникновения неизвестны.

Факторы риска появления тетрады Фалло у ребенка

Факторы, которые могут увеличить риск появления ТФ включают в себя:

• Семейный анамнез;
• Использование матерью ретиноевой кислоты;
• Прием матерью лекарства флуконазол;
• Злоупотребление алкоголем;
• Инфекция краснухи у матери;
• Беременность в возрасте старше 40 лет;
• Диабет у матери.

Некоторые люди с тетрадой Фалло имеют также генетическое расстройство, которое может включать синдром Дауна. синдром CHARGE и ассоциация VACTERL.

Тетрада Фалло симптомы

У большинства больных симптомы появятся в течение первых нескольких недель жизни. У детей с легкой степенью ТФ симптомы могут появиться намного позже. Заболевание нельзя диагностировать до тех пор, пока младенец или ребенок не станут более активными. Физическая активность вызывает большую нагрузку на сердце, что, в свою очередь, вызывает появление симптомов.

Симптомы тетрады Фалло могут включать:

• Синий цвет кожи и губ, вызванные низким уровнем кислорода в крови;
• Одышка и учащенное дыхание, вызванные низким уровнем кислорода в крови;
• У детей более старшего возраста могут возникать одышка и обмороки при физических нагрузках;
• Утолщение кончиков пальцев.

В тяжелых случаях может произойти резкое ухудшение симптомов, в том случае, когда уровень кислорода в крови резко падает. Симптомы включают в себя:

• Очень синий цвет губ и кожи (цианоз);
• У ребенка возникает одышка и он становиться раздражительным;
• Ребенок становиться сонливым или теряет сознание, если уровень кислорода продолжает снижаться;
• Более старшие дети могут садиться на корточки, прижимая колени к груди, чтобы справиться с удушьем.

Диагностика тетрады Фалло

Диагноз тетрада Фалло часто ставится вскоре после рождения. Врач спросит о симптомах ребенка и истории болезни матери, а также выполнит медицинский осмотр.

Врач может начать обследование на основе симптомов ребенка. Новорожденному с посинением кожи (цианозом) предоставляется дополнительный кислород. Если кислород не снимает симптомов, может быть заподозрено наличие порока сердца. Если цвет кожи нормальный, проводится обследования для поиска шумов в сердце.

Для выполнения снимков внутренних структур ребенка применяются следующие методы:

Проблемы с сердцем также могут быть обнаружены с помощью катетеризации сердца.

Тетрада Фалло лечение

Для облегчения симптомов тетрады Фалло назначаются лекарства. Они также помогут предотвратить осложнения.

Дефекты сердца лечатся хирургическим путем. Хирургические варианты включают:

Временная (паллиативная) операция для лечения тетрады Фалло

Младенцам с тяжелой формой тетрады Фалло противопоказана полноценная операция в раннем возрасте. Временная операция будет способствовать увеличению количества кислорода в крови, что даст ребенку время подрасти, окрепнуть и подготовить его для операции.

Во время проведения временной операции выполняется процедура создания сосудистого анастомоза — шунта, по которому кровь направляется мимо проблемных участков сердца непосредственно в легкие. Это позволит увеличить приток крови к легким, насыщение ее кислородом.

Радикальная операция для лечения тетрады Фалло

Большинству детей с ДМЖП выполняется операция на открытом сердце в течение первых нескольких лет жизни. Этапы операции включают в себя:

• Закрытие отверстия в сердце с помощью «заплатки»;
• Улучшение притока крови из сердца в легкие с помощью одного или более следующих методов:
• Удаление всей или части утолщенной сердечной мышцы на правой стороне сердца;
• Ремонт или замена клапана, что позволяет крови беспрепятственно течь из сердца в легкие;
• Увеличение размера кровеносных сосудов, которые переносят кровь к легким.

В некоторых случаях устанавливается шунт между сердцем и кровеносными сосудами, идущими в легкие.

В большинстве случаев операция заканчивается успешно. Для некоторых пациентов необходима еще одна операция. После операции пациенту всегда необходимо долгосрочное наблюдение, чтобы обнаружить повторяющиеся или новые проблемы.

Профилактика тетрады Фалло

На сегодняшний день не существует методов, позволяющих заранее предотвратить возникновение у ребенка тетрады Фалло.

Лечение тетрады Фалло в Израиле

97% операций в лечении тетрады Фалло в Израиле успешны. Эта статистика закрепляет за израильской кардиохирургией место мирового лидера.

Врожденный порок сердца, называемый тетрадой Фалло, включает 4 аномалии:

• Правопозиция аорты, т.н. аорта-всадник
• Гипертрофия правого желудочка, развивающаяся с возрастом
• Дефект межжелудочковой перегородки, вызывающий нарушения гемодинамики
• Стеноз легочной артерии

Кроме физикальных и аускультативных обследований, для диагностики заболевания применяется современное оборудование и передовые методики, а именно:

• Электрокардиограмма для выявления признаков гипертрофии правого желудочка
• Ультразвуковая эхокардиография для определения состояния полостей сердца, клапанов, крупных сосудов
• Рентгенография для визуализации очертаний сердца, увеличения правого желудочка
• Катетеризация сердца и ангиография для исследования состояния структур сердца и сосудов, выявления дополнительных аномалий.
• Томографические исследования назначаются в исключительных случаях во избежание дополнительного лучевого воздействия на детский организм.

Лечение тетрады Фалло у детей осуществляется единственным методом – оперативным вмешательством. Как правило, оперируют детей, достигших возраста 3-х лет.

Однако тяжелая степень порока может являться показанием к операции и в более раннем возрасте. В центрах по лечению тетрады Фалло в Израиле проводят хирургические вмешательства по уникальным технологиям даже у плода посредством сосудистого зонда, введенного в пупочную артерию. Узнать больше…

В лечении тетрады Фалло в клиниках Израиля применяются два метода:

• Радикальная коррекция – операция на открытом сердце с применением аппарата искусственного кровообращения и вентиляции легких. Выполняется пластика легочной артерии, уменьшение объема правого желудочка, сужение межжелудочкового отверстия, протезирование легочного клапана.
• Паллиативная операция – для улучшения функционирования пораженного органа накладывается анастомоз, соединяющий легочную артерию с подключичной.

Традиционно лечение патологии проводится в два этапа: пациентам до 3-х лет делают паллиативные операции, восстанавливающие функции малого круга кровообращения. По прошествии 4-6 месяцев выполняют радикальное оперативное вмешательство.

Но внедрение последних разработок израильских кардиохирургов позволяют отходить от классических методик: при диагнозе тетрада Фалло операция проводится в один этап.

Инновации в лечении

Израильская кардиология не только успешно перенимает передовой опыт других стран в лечении сердечных патологий, активно усовершенствует новейшие методики, но и разрабатывает собственные уникальные технологии. Речь идет, прежде всего, о малоинвазивной хирургии.

Тетрада Фалло является одним из самых тяжелых сочетаний сразу нескольких сердечных пороков и отклонений в сердечной мышце и сопровождается высоким процентом летальных исходов. Она встречается, согласно статистике, в 7−10% от всех случаев.

Нередко в сочетании с ней идут и другие патологии — нарушение структуры коронарных сосудов, стеноз ответвлений легочной артерии, аномальное расположение дуги аорты и другие. Оказать помощь в этом случае можно только проведением оперативного вмешательства.

Сразу четыре проблемы одновременно

При тетраде Фалло отмечается сразу четыре отклонения:

• Значительный дефект перегородки между желудочками. Для данной патологии характерно высокое его расположение, что приводит к выравниванию давления в обоих желудочках и аорте. Выраженность отклонения с патофизиологической точки зрения зависит от степени стеноза легочной артерии.

Если препятствие выходу крови не выражено, то обычно она в желудочках перебрасывается слева направо. Выраженная обструкция приводит к обратному сбросу, что клинически проявляется в виде цианоза, который не купируется после использования осксигенотерапии.

• Нарушение выхода крови из правого желудочка в виде обструкции легочной артерии, часто идет в сочетании с нарушениями двухстворчатого клапана. У детей на первых месяцах жизни при крайней форме отклонения присутствуют коллатеральные сосуды между аортой и легочной артерией.
• Проблема выброса крови приводит к развитию гипертрофии правого желудочка.
• Правостороннее изменение позиции аорты. Это изменение может быть вариабельным.

Как это проявляется клинически

У новорожденного при выраженном стенозе и плохом прохождении крови из правого желудочка отмечается значительный цианоз и появление одышки во время кормления грудью. Вес такой малыш набирает плохо. Но при наличии незначительной обструкции легочной артерии посинения кожных покровов может не наблюдаться.

Больные с подобным диагнозом страдают от внезапных гипоксемических приступов, во время которых может наступить смерть. Спровоцировать такое состояние может крик или опорожнение кишечника, сучение ножками, подвижная игра.

Ребенок начинает часто и глубоко дышать, развивается гиперпноэ, он часто теряет сознание. Чаще всего приступ возникает со второго по четвертый месяц со дня рождения.

Наиболее характерным синдромом тетрады Фалло является развитие такого приступа, во время которого малыш может потерять сознание. Объясняется это явление тем, что при активном движении возникает спазм и без того суженой легочной артерии.

При систоле кровь из желудочков в большем объеме идет в аорту и намного меньше в легочную артерию. Аорта, которая располагается высоко, не препятствует выбросу крови, по этой причине недостаточность правого желудочка не развивается.

При объективном исследовании определяется:

• парастернальное систолическое дрожание;
• границы сердца не изменены или расширены незначительно, при выстукивании сердечная тупость в пределах возрастной нормы;
• при аускультативном исследовании отмечается систолический шум по левому краю грудины, ослабление второго тона в месте проекции легочной артерии;
• иногда у взрослого отмечается при осмотре сердечный горб;
• отеки отсутствуют, печень не увеличивается.

Дети с тетрадой Фалло нередко страдают от частых простудных заболеваний и воспаления легких. У взрослых с аналогичным диагнозом часто возникает легочная форма туберкулеза.

Как проводится диагностика

Для уточнения диагноза помимо осмотра врача и анализа жалоб больного проводятся дополнительные исследования:

1. На рентгенограмме отмечается обеднение легочного рисунка, изменение формы сердца в виде тиипичного «башмачка», незначительное увеличение его границ.
2. При проведении кардиограммы выявляется отклонение оси сердца в право, гипертрофия правого желудочка.
3. На ЭХОКГ обнаруживаются все признаки данной патологии. При помощи данного исследования есть возможность оценить степень стеноза в легочной артерии, локализацию аорты, размеры дефекта перегородки между желудочками и выраженность гипертрофических изменений.
4. Для уточнения иногда прибегают к проведению зондирования полостей сердца, аортографии и легочной артериографии, МРТ или МСКТ.

Как оказать помощь?

Эффективное лечение при тетраде Фалло может быть только хирургическое. Для симптоматической терапии используются:

• кислородные ингаляции;
• реополиглюкин внутривнно;
• введение гидрокарбоната натрия;
• глюкоза и эуфиллин.

При отсутствии положительного результата от лекарственной терапии, используется методика наложения аортолегочного анастомоза.

Оперативная коррекция при данном заболевании зависит от степени тяжести, особенностей протекания и возраста пациента. Новорожденным и маленьким детям требуется паллиативное вмешательство, которое снизит возможность развития осложнений и подготовит к последующему радикальному хирургическому вмешательству.

Паллиативные операциии при тетраде Фалло проводятся следующие:

• внутриперикардиальное анастомозирование (делается анастомоз между правой легочной артерией и восходящей частью аорты);
• подключично-легочный анастомоз;
• аорто-легоной анастомоз;
• инфундибулопластика;
• баллонная вальвулопластика.

Радикальная операция по коррекции состояния больного заключается в устранении ВПС путем пластики межжелудочковой перегородки, и снятия сужения в месте выхода правого желудочка. Как правило, подобного рода вмешательства практикуются у ребенка от 1,5 до 3 лет.

Осложнениями после хирургического лечения могут стать закрытие анастомоза тромбом, развитие острой сердечной недостаточности или легочной гипертензии. Иногда возникает блокада AV-соединения, нарушения ритма, аневризма в стенке правого желудочка.

Каков прогноз после операции?

Прогнозирование на выздоровление и дальнейшую жизнь в большой мере зависит от степени выраженности тетрады Фалло. Около 25% детей погибают, не доживая до одного года. Без применения эффективного оперативного вмешательства средний срок для жизни определяется 12 годами.

До 40 лет живут около пяти процентов больных. В качестве основных причин наступления смерти у больного становятся ишемический инсульт в результате тромбоза сосудов или развитие абсцесса головного мозга.

После проведения радикальной операции по коррекции стеноза легочной артерии и пластики МЖП, отдаленные результаты считаются удовлетворительными. Больные проявляют социальную активность, нормально переносят обычные физические нагрузки.

Степень улучшения состояния и положительные отдаленные результаты напрямую зависят от того возраста, в котором была проведена операция. Чем быстрее были приняты меры, те более позитивен прогноз для такого больного.

Все пациенты, имеющие такой подтвержденный диагноз, как тетрада Фаллло, в обязательном порядке постоянно наблюдаются у кардиолога, кардиохирурга. Перед проведением у них ряда хирургических процедур или лечения у стоматолога, необходим курс приема антибактериальных препаратов для предупреждения развития эндокардита.

Тетрада Фалло у новорожденных – «синий» врожденный порок сердца

Описание заболевания, его распространенность

Тетрада Фалло – врожденный порок сердца, который довольно часто диагностируется у новорожденных детей. У 3% малышей встречается это заболевание, что составляет пятую часть от всех выявляемых врожденных сердечных пороков.

30% всех выкидышей и неразвивающихся беременностей связывают с наличием у плода тетрады Фалло, и ещё 7% малышей с данной патологией рождаются мертвыми.

Диагностируется тетрада Фалло в том случае, если имеет место сочетание сразу четырех анатомических дефектов строения сердечно-сосудистой системы у новорожденного:

• Стеноз или сужение легочной артерии, которая выходит из правого желудочка. Её непосредственное предназначение – проводить венозную кровь к легким. Если в устье легочной артерии имеется сужение – то кровь из желудочка сердца в артерию поступает с усилием. Это приводит к значительному повышению нагрузки на правые отделы сердца. С возрастом стеноз усиливается – то есть данный порок имеет прогрессирующее течение.
• Дефект в виде отверстия в межжелудочковой перегородке (ДМЖП). В норме желудочки сердца разделены глухой перегородкой, что позволяет сохранять разное давление в них. При тетраде Фалло в межжелудочковой перегородке имеется просвет и поэтому давление в обоих желудочках уравнивается. Правый желудочек при этом нагнетает кровь не только в легочную артерию, но и в аорту.
• Декстрапозиция или смещение аорты. В норме аорта находится по левую сторону сердца. При тетраде Фалло она смещена вправо и располагается непосредственно над отверстием в межжелудочковой перегородке.
• Увеличение правого желудочка сердца. Развивается вторично, вследствие увеличенной нагрузки на правые отделы сердца из-за сужения артерии и смещения аорты.

В 20-40% случаев при тетраде Фалло имеются сопутствующие сердечные пороки:

• правосторонняя дуга аорты;
• отверстие в межпредсердной перегородке;
• открытый артериальный проток;
• дополнительная верхняя полая вена слева.

Причины и факторы риска

Анатомические структуры сердца формируются у плода в первые три месяца внутриутробного развития.

Именно в это время любые повреждающие воздействия извне на организм беременной женщины могут оказать роковое влияние на формирование врожденного порока сердца.

Факторами риска в это время являются:

• вирусные заболевания, протекающие в острой форме;
• употребление беременной некоторых медикаментов, психоактивных и психотропных веществ (в том числе табака и алкоголя);
• отравление тяжелыми металлами;
• радиоактивное облучение;
• возраст будущей матери больше 40 лет.

Типы заболевания и стадии его развития

В зависимости от анатомических особенностей дефекта выделяют несколько типов тетрады Фалло:

• Эмбриологический – максимальное сужение артерии находится на уровне разграничительного мышечного кольца. Стеноз можно устранить с помощью экономной резекции артериального конуса.
• Гипертрофический – максимальное сужение артерии находится на уровне разграничительного мышечного кольца и входа в правый желудочек. Стеноз можно устранить с помощью массивной резекции артериального конуса.
• Тубулярный – сужен и укорочен весь артериальный конус. Больным с таким пороком нельзя проводить радикальную хирургическую коррекцию стеноза легочной артерии. Для них предпочтительна паллиативная пластика, позволяющая предотвратить усугубление заболевания.
• Многокомпонентный – стеноз артерии обусловлен рядом анатомических изменений, от положения и особенностей которых зависит успешный исход хирургической коррекции стеноза.

В зависимости от особенностей клинических проявлений порока выделяют следующие его формы:

• цианотичная или классическая – с выраженным цианозом кожи и слизистых оболочек;
• ацианотичная или «бледная» форма – чаще встречается у детей первых 3 лет жизни как результат частичной компенсации порока.

По тяжести течения различают такие формы болезни:

• Тяжелая. Одышка и цианоз появляются практически с рождения при плаче, кормлении.
• Классическая. Болезнь дебютирует в возрасте 6-12 месяцев. Клинические проявления тесно коррелируют с повышенной физической нагрузкой.
• Приступообразная. Ребенок страдает от тяжелых одышечно-цианотических приступов.
• Легкая форма с поздним появлением цианоза и одышки – в 6-10 лет.

В своем течении болезнь проходит три последовательные стадии:

• Относительное благополучие. Чаще всего эта фаза длится от рождения и до 5-6 месяцев. Выраженных симптомов болезни при этом нет, что связано с частичной компенсацией порока за счет особенностей строения сердца новорожденного.
• Цианотическая фаза. Самый тяжелый период в жизни малыша с тетрадой Фалло, которая длится 2-3 года. При этом ярко выражены все клинические проявления болезни: одышка, цианоз, приступы удушья. На этот возраст приходится наибольшее количество летальных исходов недуга.
• Переходная фаза или фаза становления компенсаторных механизмов. Клиническая картина болезни сохраняется, но ребенок приспосабливается к своему недугу и умеет предотвращать или ослаблять приступы болезни.

Опасность и осложнения

Диагноз «тетрада Фалло» относится к разряду тяжелых сердечных пороков с высокой летальностью. При неблагоприятном течении болезни средняя продолжительность жизни пациента составляет 15 лет.

Нередки такие осложнения недуга:

• тромбоз сосудов мозга или легких из-за повышенной вязкости крови;
• абсцесс мозга;
• острая или застойная сердечная недостаточность;
• бактериальный эндокардит;
• задержка психомоторного развития.

Симптомы

В зависимости от степени сужения артерии и величины отверстия в межжелудочковой перегородке варьирует возраст появления первых симптомов болезни и степень их прогрессирования. Основными клиническими признаками тетрады Фалло являются:

• Цианоз. Чаще всего появляется у детей в возрасте до года, сначала на губах, потом на слизистых оболочках, лице, руках, ногах и туловище. Прогрессирует по мере увеличения физической активности ребенка.
• Утолщенные пальцы рук в виде «барабанных палочек» и выпуклые ногти в виде «часовых стекол» формируются уже к 1-2 годам.
• Одышка в виде углубленного аритмичного дыхания. При этом частота вдохов и выдохов не увеличивается. Одышка усиливается при малейшей физической нагрузке.
• Быстрая утомляемость.
• Сердечный «горб» – выпуклость на груди в области сердца.
• Задержка моторного развития из-за вынужденных ограничений в двигательной активности.
• Шумы в сердце.
• Характерное положение тела больного ребенка – сидя на корточках или лежа с подогнутыми к животу ногами. Именно в этом положении малыш чувствует себя лучше и поэтому бессознательно принимает его как можно чаще.
• Обмороки вплоть до состояния гипоксемической комы.
• «Синие» приступы одышки и цианоза при тяжелом приступообразном течении болезни, при которых дети раннего возраста (1-2 года) внезапно синеют, начинают задыхаться, становятся беспокойными, а затем могут потерять сознание или даже впасть в кому. После приступа ребенок вял и сонлив. Часто в результате подобного обострения малыш может даже погибнуть.

Диагностика

Заболевание диагностируется на основании анамнеза, после клинического осмотра и аускультации грудной клетки, с учетом результатов инструментальных методов исследования:

• анализа крови;
• рентгенографии;
• электрокардиографии.

С диагностической точки зрения наиболее ценным является УЗИ сердца с допплером.

Инвазивные методы исследования типа ангиографии и катетеризации сердца у новорожденных проводятся редко, лишь в случае неудовлетворительного качества результатов с помощью других диагностических методов.

Дифференциальная диагностика тетрады Фалло проводится со схожими по клиническим проявлениям заболеваниями:

• полная транспозиция магистральных сосудов;
• аномалия Эбштейна;
• заращение легочной артерии;
• единственный желудочек.

Методы лечения

Показано хирургическое лечение. Оптимальный возраст для проведения операции до 3-5 лет. Но до этого возраста ещё надо дорасти, пройдя этап выраженного цианоза и одышки у ребенка в 1-2 года.

Довольно часто дети с тетрадой Фалло погибают именно во время тяжелых одышечно-цианотических приступов в раннем возрасте, если им не будет оказана грамотная медикаментозная помощь и поддержка:

• профилактика и лечение сопутствующих заболеваний (анемия, рахит, инфекционные болезни);
• профилактика обезвоживания;
• седативная терапия;
• лечение адреноблокаторами;
• лечение антигипоксантами и нейропротекторами;
• оксигенотерапия;
• поддерживающая терапия витаминами и минералами.

В зависимости от анатомических особенностей имеющегося дефекта отдается предпочтение методу оперативного вмешательства:

• Паллиативная операция практикуется при невозможности полного устранения порока сердца. Необходима для оптимизации качества жизни больного. Чаще всего при этом накладывается аорто-легочный анастомоз – то есть легочная артерия соединяется с подключичной с помощью синтетических имплантатов. Иногда паллиативная операция является всего лишь первым этапом хирургического вмешательства у ребенка до 1 года – она позволяет малышу прожить ещё несколько лет, прежде чем ему будет проведена радикальная коррекция порока.
• Радикальная коррекция предусматривает устранение дефекта межжелудочковой перегородки и расширение легочной артерии. Это открытая операция на сердце, после которой ребенок через некоторое время сможет вести практически нормальный образ жизни. Важно отметить, что проведение такой операции рекомендуется детям не младше 3-5 лет.

Узнайте больше полезного о заболевании из видео:

Прогноз после операции и без нее

Если тетрада Фалло не была оперирована, то уже на первом году жизни погибает каждый четвертый пациент с этим пороком, а половина деток не доживает до 5 лет. При своевременном оперативном вмешательстве смертность маленьких пациентов снижается до 5%.

Единственной мерой профилактики печального исхода заболевания является своевременное обращение к врачу при обнаружении первых признаков болезни, скрупулезное наблюдение за ребенком и неусыпный врачебный контроль.

Тетрада Фалло – это не то заболевание, при котором можно экспериментировать с альтернативными способами лечения и надеждой на чудо. Ведь чудо жизни маленького пациента с этим заболеванием – только в руках врача-кардиохирурга.

Техника радикальной операции (общие принципы).

Методы радикальных операций при тетраде Фалло еще нельзя считать окончательно разработанными. Например, в клинике хирургического центра Алабамского университета (Бирмингам, США), руководимой J. Kirklin, хирург A. Pacifico стал выполнять закрытие ДМЖП через предсердие, а устранение стеноза выходного отдела правого желудочка-через маленький разрез под кольцом легочного ствола.

Однако метод радикальной коррекции в целом ряде центров в настоящее время однотипен.

Необходимо тщательное исследование с помощью методов ангиокардиографии и эхокардиографии выходного отдела правого желудочка, ствола и ветвей легочной артерии. Только после того как на основании всего исследования «вырисовывается» схема порока, хирург намечает объем операции. Объем хирургического вмешательства зависит от типа стеноза выходного отдела правого желудочка, состояния кольца и клапанов легочной артерии, диаметра ствола последней и состояния устьев и ветвей легочной артерии и, естественно, расположения ДМЖП. Под расположением ДМЖП следует понимать не его местонахождение, а плоскость, в которой располагается дефект в зависимости от двух точек: верхнего края аорты и нижнего края дефекта при переходе мышечной части в фиброзное кольцо перегородочной створки трехстворчатого клапана. Эта точка обозначается как место прикрепления сосочковой мышцы Ланцизи. Начав ИК и пережатие аорты, выполняют кардиоплегию.

При радикальной коррекции тетрады Фалло, даже если удается сделать операцию при пережатии аорты не более чем на 1 ч, необходима тщательная кардиоплегия. Манипуляции на правом желудочке, иссечение выходного отдела правого желудочка, обусловливающего стеноз, «работа» на межжелудочковой перегородке при подшивании заплаты - все это значительно травмирует миокард. Небрежное выполнение кардиоплегии, грубое использование крючков, чрезмерное иссечение стеноза могут вызвать тяжелую правожелудочковую недостаточность. Недаром до сих пор во многих центрах летальность после радикальной коррекции тетрады Фалло выше 10%. Поэтому кардиоплегию следует выполнять особенно тщательно. Перфузию начинают охлажденным до 10-12° С перфузатом в аппарате ИК. При замедлении сокращений сердца или фибрилляции аорту пережимают, вскрывают правый желудочек в выходном отделе, вводят отсос в легочную артерию и начинают вводить кардиоплегический раствор в корень аорты, одновременно вскрывая правое предсердие.

В первые минуты отсосами вся кровь эвакуируется в АИК. Это делается во избежание кровопотери. Затем, если хирург видит, что через коронарный синус поступает неокрашенный кардиоплегический раствор, его можно отсасывать наружным отсосом. Желательно в это время обложить сердце слоем салфеток, на который кладется «ледяная масса (каша)». Очень важно, чтобы она полностью не растаяла. Кардиоплегию повторяют через каждые 20 мин. Считаем необходимым повторить, что тщательно выполненная кардиоплегия, бережное отношение к тканям, оптимальный разрез стенки правого желудочка и разумное иссечение стеноза в выходном отделе предотвращают правожелудочковую недостаточность, а следовательно, являются залогом успешной операции.

Правый желудочек следует вскрыть на 1-1,5 см ниже кольца ствола легочной артерии. Затем осторожно заведя пинцет, через отверстие, ведущее в полость правого желудочка, медленно рассекают стенку последнего по направлению к верхушке сердца. Хирург обязан в это время строго контролировать расположение коронарных артерий. Разрез необходимо вести, отступя 1,5-2 см от передней нисходящей коронарной артерии, стараясь при этом не повредить магистральных ветвей, отходящих от правой коронарной артерии.

Наблюдаются случаи тетрады Фалло с аномальным расположением коронарных сосудов, пересекающих в поперечном направлении переднюю стенку правого желудочка. Повреждение этих сосудов очень опасно, ведет к некрозу миокарда и тяжелейшей правожелудочковой недостаточности. За последние годы во многих хирургических центрах при значительно развитых сосудах, пересекающих стенку правого желудочка, применяют искусственный ствол легочной артерии.

С этой целью разрез делают в бессосудистой зоне, обычно во входном отделе правого желудочка. Из данного доступа, почти не иссекая выходной отдел, закрывают ДМЖП по обычной методике, а затем создают искусственный ствол легочной артерии.

Таких операций выполнено немного: большинство хирургов все-таки стремятся избежать использование искусственного ствола легочной артерии, так как у ряда больных можно выделить на протяжении ветви коронардой артерии, осуществить доступ под последними и при необходимости вшить заплату.

Вскрыв правый желудочек после рассечения места максимального стенозирования выходного отдела, экономно и осторожно, чтобы не повредить межжелудочковую перегородку, иссекают перегородочную ножку гребня. Необходимо непрерывно контролировать свои действия, чтобы не повредить сосочковые мышцы. Затем у самой внутренней стенки сердца аккуратно надсекают париетальный мышечный вал, обусловливающий стеноз выходного отдела. Делать это надо очень осторожно и экономно, далеко не доходя до прикрепления полулунных заслонок клапана аорты. Затем после надсечения париетального гребня участок мышцы иссекают. Выходной отдел правого желудочка необходимого диаметра после закрытия ДМЖП можно смоделировать с помощью заплаты. Поэтому экономное иссечение мышц в выходном отделе является совершенно необходимым условием успешного выполнения операции. Но необходимо сделать операцию таким образом, чтобы давление в правом желудочке после коррекции порока не превышало 50, максимум 60 мм рт. ст. при 90-100 мм рт. ст. в системной артерии.

Необходимо очень внимательно и правильно оценить угол, образованный задней стенкой легочного ствола и приводящим коленом выходного отдела правого желудочка. Неправильная оценка анатомической структуры приведет к неполному устранению сужения на пути выброса крови из правого желудочка в легочную артерию, т. е. к недостаточно эффективному устранению стеноза. Поэтому при плохо развитых и утолщенных и полулунных створках клапана легочного ствола, выраженном клапанном стенозе и узком клапанном кольце необходимо немедленно рассечь последнее, продолжая разрез по стенке легочного ствола к его бифуркации, пока буж нужного расчетного диаметра не будет свободно проходить.

После надлежащего устранения стеноза выходного отдела правого желудочка необходимо приступить к закрытию ДМЖП. Наиболее оптимальной методикой является прошивание краев дефекта П-образными швами на тефлоновых прокладках. Использование методики подшивания заплаты непрерывным швом допустимо только лишь при большом опыте и высокой квалификации хирурга. Первые П-образные швы целесообразнее всего наложить с противоположного от хирурга края дефекта в перегородке. После наложения двух-трех швов движением руки «от себя» хирург делает П-образный шов в направлении от тела перегородки артериального конуса к фиброзному концу аорты, вкалывая иглу примерно на 4-5 мм от края прикрепления клапана аорты. Подтягивание за нити наложенных швов создает более широкий доступ ко всем, в частности к наиболее нижнему, удаленному от хирурга, отделам дефекта. Особенно тщательно следует накладывать П-образные швы у края перегородки в зоне расположения проводящей системы. Швы необходимо накладывать, отступая от края перегородки с вколом и выколом по правожелудоч-ковой стенке перегородки.

У большинства больных с тетрадой Фалло не существует определенного участка в виде мышечного валика по нижнему краю ДМЖП. Фактически нижний внутренний край дефекта образован фиброзным кольцом по месту прикрепления перегородочной створки трехстворчатого клапана. В таких случаях П-образные швы следует накладывать, используя методику вкола со стороны правого предсердия. Желательно иглу вкалывать таким образом, чтобы она проходила через фиброзный валик, а не через тонкостенный клапан, иначе в послеоперационном периоде может образоваться фистула между желудочком и правым предсердием.

После подшивания заплаты приступают к окончательному моделированию выходного отдела правого желудочка, а при необходимости-кольца и ствола легочной артерии.

Особенности техники операции при расширении выходного отдела правого желудочка, кольца и ствола легочной артерии. После рассечения кольца легочной артерии хирург оценивает состояние клапанов. Очень часто у больных с тетрадой Фалло клапаны утолщены и обезображены, створки клапанов сращены (клапанный стеноз). У ряда больных приходится иссекать клапаны. Ствол легочной артерии необходимо рассечь по направлению к бифуркации до того момента, пока буж расчетного диаметра не будет абсолютно свободно проходить в дистальный отдел сосуда. При рассечении легочного ствола до его бифуркации необходимо соответствующими бужами проверить проходимость ветвей легочной артерии. В том случае, если наблюдается сужение той или иной ветви устья легочной артерии, разрез продлевают и с целью устранения участка сужения.

Подшивание заплаты для расширения кольца легочной артерии, ее магистрального ствола, а при необходимости и ветвей следует осуществлять проленовой нитью 5/0-4/0. Во время подшивания заплаты необходимо контролировать бужем формирование легочной артерии и ее кольца.

Заплату к выходному отделу правого желудочка в области кольца легочной артерии и ее ствола необходимо подшить таким образом, чтобы полностью устранить препятствие к выбросу крови из правого желудочка.

Применение заплаты из консервированного ксеноперикарда в значительной степени уменьшает опасность аррозивных кровотечений в случае развития медиастинита.

При подшивании заплаты к краям легочной артерии на уровне кольца и затем стенки правого желудочка необходимо постоянно контролировать бужом соответствующего размера создаваемый вновь выходной отдел желудочка и легочный ствол.

Во время радикальной коррекции тетрады Фалло хирург обязан тщательно осмотреть межпредсердную перегородку. При наличии открытого овального окна или межпредсердного дефекта необходимо ликвидировать сообщение между двумя предсердиями. Перед освобождением аорты и восстановлением коронарного кровообращения следует освободить турникеты с полых вен, заполнить правые отделы сердца, выпустить воздух, находящийся в правом предсердии, желудочке и легочной артерии, и окончательно фиксировать заплату швами. После этого необходимо вывернуть верхушку левого желудочка и полностью освободить левое сердце и аорту от воздуха. Во время заполнения сердца никакие другие манипуляции недопустимы. Хирург и ассистенты должны соблюдать все меры профилактики воздушной эмболии. Для этого желательно наложить на верхушку левого желудочка П-образный шов на прокладках, пунктировать его толстой иглой, несколько раз проверить, нет ли воздуха в левом желудочке. Лишь после полного освобождения сердца от воздуха можно приступить к медленному снятию зажима или тесьмы с восходящей части аорты и восстановить коронарное кровообращение.

Радикальная коррекция тетрады Фалло после ранее наложенного анастомоза по Блелоку-Тауссиг. После торакотомии и вскрытия перикарда отодвигают к середине восходящую часть аорты, благодаря чему становится видной правая ветвь легочной артерии. Рассекают внутренний листок перикарда и отводят кнаружи верхнюю полую вену. После этого расположение правой подключичной артерии легко обнаружить путем пальпации - в области анастомоза определяется систоло-диастолическое дрожание. Выделяют подключичную артерию, под нее подводят две лигатуры, которые затягивают тотчас после начала ИК.

У больных с праволежащей дугой аорты анастомоз расположен слева. Поэтому к подключичной артерии следует подходить с внешней стороны перикарда. Необходимо отпрепарировать кверху вилочковую железу. Под последней обычно расположена подключичная артерия, которую удается обнаружить путем пальпации по систоло-диастолическому дрожанию. После подведения лигатур под подключичную артерию ее перевязывают в условиях ИК.

Радикальная коррекция после ранее наложенного анастомоза по Ватерстоуну-Кули. Операция сложна из-за спаечного процесса. Однако считаем, что выделение сердца из спаек не является дополнительным фактором риска.

Операция имеет свои особенности. После канюляции сосудов в начале ИК пережимают аорту, и помощник тупфером или пальцем в момент кардиоплегии поджимает анастомоз между восходящей частью аорты и правой ветвью легочной артерии. Дальнейший ход операции зависит от состояния правой ветви легочной артерии. В случаях сохранения должного возрастного диаметра ее аорту вскрывают поперечным разрезом, наружный край которого доходит почти до аортолегочного анастомоза, и отверстие соустья из просвета аорты ушивают.

При наличии перегиба или недостаточной ширины легочной артерии этот этап операции более сложен. В таких случаях приходится решать две задачи: ликвидация анастомоза и пластическое восстановление должного диаметра легочной артерии.

В зависимости от протяженности стеноза и степени сужения артерии используют 2 приема. При ограниченных по протяженности стенозах соустье рассекают по задней стенке аорты, оба сосуда по возможности мобилизуют. Отверстие в аорте ушивают, а переднюю стенку легочной артерии продольно рассекают и производят пластику ее ксеноперикардом. При более протяженных сужениях оптимальный доступ к легочной артерии достигается путем полного поперечного пересечения восходящей аорты. Затем производят пластику всего протяженного участка сужения и восстановление пересеченной аорты наложением циркулярно-обвивного шва.

Закрытие дефекта межжелудочковой перегородки.

Отправить свою хорошую работу в базу знаний просто. Используйте форму, расположенную ниже

Студенты, аспиранты, молодые ученые, использующие базу знаний в своей учебе и работе, будут вам очень благодарны.

Размещено на http://www.allbest.ru/

Ульяновский Государственный Университет

Институт медицины, экологии и физической культуры

Кафедра факультетской хирургии

Тетрада Фалло

Паллиативные и радикальные операци и

Работу выполнила студентка 4 курса

гр.ЛД-О-12/6 Климина Т.И.

Преподаватель: Посеряев А. В.

Ульяновск, 2016

1. Что такое тетрада Фалло

1.1 Морфология

1.2 Классификация

1.3 Клинические проявления

1.4 Диагностика

1.5 Естественное течение и прогноз

2. Лечение

2.1 Ургентная терапия

2.2 Оперативное лечение (тактика)

3. Паллиативные операции

3.1 Анастомоз между подключичной артерией и легочной артерией по Блелоку-Тауссиг

3.2 Анастомоз по Вишневскому-Донецкому

3.3 Анастамоз по Ватерстоуну-Кули

3.4 Операция открытой индифуболопластики

4. Радикальные операции

4.1. Техника радикальной операции (общие принципы)

4.2 Радикальная коррекция тетрады Фалло после ранее наложенного анастомоза по Блелоку-Тауссиг

4.3 Радикальная коррекция после ранее наложенного анастомоза по Ватерстоуну-Кули

5. Прогноз

1. Что такое тетрада Фалло

Тетрада Фалло -- это врожденный (возникший внутриутробно) порок сердца, для которого характерны четыре нарушения в строении сердца: большой дефект межжелудочковой перегородки (отверстие в стенке между правым и левым желудочками сердца), стеноз (сужение) легочной артерии (сосуд, несущий кровь от правого желудочка по малому кругу кровообращения в легкие для обогащения ее кислородом), декстропозиция (аномально правое положение) аорты (сосуд, несущий кровь от левого желудочка ко всем органам и тканям организма), гипертрофия (выраженное увеличение в размерах) правого желудочка сердца.

Тетрада Фалло характеризуется недоразвитием выходного отдела правого желудочка и смещением конусной перегородки кпереди и влево. Смещение перегородки (перегородка артериального конуса) обусловливает стеноз выходного отдела правого желудочка, как правило, с нарушением развития фиброзного кольца легочного ствола, ее клапанного аппарата и очень часто ствола и ветвей.

Первые сообщения о ВПС, характеризующемся сочетанием ДМЖП со стенозом легочной артерии, можно найти в работах Stensen (1671), Morgagni (1762), К. А. Раухфуса (1869).

В 1888 г. Fallot, систематизировав наблюдения, описал этот порок как самостоятельную нозологическую форму и дал анатомическую характеристику порока; впоследствии этот порок был назван его именем.

Вслед за классической работой Н. Abbott (1936) были проведены и опубликованы результаты многочисленных исследований как отечественных [Бакулев А. Н., Мешал-кин Е. Н., 1955; Крымский Л. Д., 1963; Бухарин В. А., 1967; фалло клинический анастомоз индифуболопластика

Вишневский А. А. и др., 1969; Беришвили И. И. и др., 1983 ], так и зарубежных патологоанатомов и клиницистов .

1.1 Морфология

При тетраде Фалло различают четыре анатомических компонента:

вентрикулосептильный дефект - при этом дефект межжелудочковой перегородки является нерестриктивным и большим (перимембранозный, мышечный, юкстаартериальный ДМЖП);

обструкция исходящего участка правого желудочка - осуществляется по причине одного или нескольких анатомических компонентов, среди которых стоит назвать клапанный стеноз легочной артерии, обструкцию в результате гипертрофированного миокарда правого желудочка и прочие;

декстрапозиция аорты - она отчасти отходит от правого желудочка либо в ней осуществляется кровоток доминантно при помощи функционирования левого желудочка;

гипертрофия правого желудочка - как правило, развивается с возрастом.

1.2 Классификация

Учитывая характер обструкции выводного тракта сердечного правого желудочка, различают следующие типы тетрады Фолло:

1 тип - эмбриологический;

2 тип - гипертрофический;

3 тип - турбулярный;

4 тип - многокомпонентный.

В первом случае наблюдается перемещение конусной перегородки влево и вперед или ее низкое расположение. Участок максимального стеноза находится на одном уровне с разграничительным мышечным кольцом. Во втором случае основой обструкции также является перемещение конусной перегородки влево и вперед, ее низкое размещение. Наблюдаются гипертрофические изменения в проксимальной области конусной перегородки. Участок максимального стеноза находится в соответствии с уровнем отверстия выходного отдела сердечного правого желудочка, а также мышечного разграничительного кольца. В третьем случае происхождение обструкции связано с неравномерным разделением артериального ствола. Как результат, легочный конус резко гипоплазированный, укороченный и суженный. При таком типе заболевания возможна гипоплазия фиброзного кольца, а также стеноз легочного ствола клапанного вида. В четвертом случае причиной обструкции является существенное увеличение конусной перегородки.

Учитывая особенности гемодинамики, выделяют следующие клинико-анатомические формы заболевания:

При наличии атрезии устья легочной артерии;

Цианотичная форма (наблюдается стеноз устья разной степени);

Ацианотичная форма.

1.3 Клинические проявления

В качестве основного симптома ВПС тетрады Фолло выступает цианоз. Его степень и время проявления связаны с выраженностью стеноза легочной артерии. При наличии тяжелой формы заболевания тетрада Фалло у новорожденных может быть диагностирована по признаку цианоза. В остальных случаях данная болезнь характеризуется постепенным развитием цианоза. Обычно тетрада Фалло у детей проявляется в 3?12 мес. При этом цианоз может иметь разные оттенки (голубоватый, чугунно-синий и прочие). Сначала он наблюдается на губах, затем на слизистых оболочках, коже лица, конечностях и туловище. Цианоз распространяется с увеличением активности ребенка. Таким образом, преждевременно развиваются «часовые стекла» и «барабанные палочки».

При врожденном пороке сердца (тетраде Фалло) постоянно сопровождающим симптомом выступает одышка по типу диспноэ, что является углубленным аритмичным дыханием без выраженного повышения частоты. Как правило, одышка возникает в состоянии покоя, а также резко возрастает даже при незначительной физической нагрузке. По мере взросления пациента развивается задержка в физическом развитии. Уже с первых дней после появления на свет у ребенка слышится систолический шум, который наблюдается в левой части грудины.

В качестве грозного симптома выступает одышечно-цианотический приступ. Он обуславливает тяжесть состояния пациента. Эти приступы, как правило, происходят у детей, которые находятся в возрастной категории 6?24 месяцев, и проходят на фоне анемии. Они наступают по причине возникновения резкого спазма в инфундибулярной зоне правого желудочка, при котором венозная кровь поступает в аорту, что является предпосылкой к гипоксии ЦНС. Во время приступа насыщение крови кислородом снижается до 35%. В результате интенсивность шума резко падает или вовсе исчезает. Во время приступа при «синем» пороке сердца (тетраде Фолло) у ребенка становится беспокойное и испуганное выражение лица, расширяются зрачки, нарастает одышка и цианоз. После этого может произойти потеря сознания, появиться судороги. Иногда возникает развитие гипоксической комы. В некоторых случаях это приводит к летальному исходу.

Такие приступы могут различаться по продолжительности и тяжести. Как правило, они длятся от нескольких секунд до трех минут. После этого пациенты остаются адинамичными и вялыми. В некоторых случаях возможно развитие тяжелых форм нарушения кровообращения мозга. Начиная с 4?6 лет, частота приступов и их интенсивность заметно снижаются или они вовсе пропадают. Это связывают с развитием коллатералей, благодаря которым происходит более адекватное кровоснабжение легких.

Существует такие фазы течения порока тетрады Фалло:

1.Относительного благополучия (от рождения до полугода). На данном этапе состояние пациента можно оценить как относительно удовлетворительное, отставание физического развития не наблюдается.

2.Одышечно-цианотических приступов (от полугода до двух лет). Характеризуется большим количеством мозговых отложений, а также возможностью летального исхода.

3.Переходная. Клиническая картина заболевания приобретает взрослые черты.

1.4 Диагностика

Заболевание тетрада Фалло может быть выявлено на основе анамнеза и клинических данных, учитывая результаты рентгенографии грудного отдела, ЭКГ. Самый точный диагноз устанавливается после проведения двухмерной эхокардиографии с цветной допплекардиографией.

По ЭКГ определяется отклонение сердечной электрической оси вправо на 100?180 градусов. Данный способ диагностики позволяет выявить проявления гипертрофии миокарда правого желудочка. Зачастую определяется неполная или полная блокада правой ножки пучка Гиса.

Использование рентгенологического исследования позволяет определить обеднение рисунка легкого. Наблюдается типичная для данного заболевания форма сердца («деревянный башмачок»), западение легочной артериальной дуги. Тень сердца, как правило, небольшая. При атрезии легочной артерии возможно ее увеличение.

ЭхоКГ позволяет диагностировать заболевание с точностью, которой достаточно для определения тактики лечебных мероприятий. Такой способ исследования дает возможность обнаружить все симптомы, которые характеризуют данное заболевание. Цветная допплерография помогает зафиксировать направление кровяного потока, которое поступает в аорту из правого желудочка.

Катетеризация сердца, а также ангиокардиография назначаются при неудовлетворительном результате эхокардиографической визуализации сердечных структур и сосудов. Кроме того, данные методы исследования проводятся в случае определения некоторых дополнительных аномалий.

Дифференциальная диагностика тетрады Фалло проводится со схожими по клиническим проявлениям заболеваниями: полная транспозиция магистральных сосудов; аномалия Эбштейна; заращение легочной артерии; единственный желудочек.

1.5 Естественное течение и прогноз

При тетраде Фалло течение болезни и прогноз в значительной степени определяются степенью легочного стеноза; 25% детей с тетрадой Фалло умирают в течение первого года жизни, из них большинство на первом месяце. Это, как правило, больные, имеющие тяжелейшую обструкцию выходного отдела правого желудочка и легочной артерии; 40% больных погибают к 3 годам, 70%?к 10 годам и 95%?к 40 годам жизни.

Не менее 25% больных с тетрадой Фалло, не имеющих цианоза в первые недели жизни, становятся синюшными спустя недели, месяцы или годы в связи с увеличением легочного стеноза. Прогрессирование гипоксемии, цианоза и полицитемии связано не только с увеличением степени легочного стеноза, но и свидетельствует о нарастающем тромбозе легочных артериол и артерий с последующей постепенной редукцией легочного кровотока. Одним из крайних проявлений динамики данного процесса являются тромбоз и абсцедирование сосудов головного мозга, что служит частой причиной смерти в первые 10 лет жизни.

2. Лечение

На сегодняшний день существует две основные методики, направленные на лечение тетрады Фалло: оперативное лечение и ургентная терапия (лечение одышечно-цианотичного приступа).

2.1 Ургентная терапия

Новорожденным с выраженными проявлениями цианоза из-за закрытия артериального протока моментально вводят инфузии простагландина Е1 по 0,05 - 0,10 мкг внутривенно. Эта манипуляция проводится для того, чтобы открыть артериальный проток в кротчайшие сроки.

Во время тяжелых гипоксических приступов ребенку придают положение, при котором ноги максимально прижаты к грудной клетке, более старшие дети просто садятся на корточки и приступ проходит, назначают морфин по 0,1 -0,2 мг/кг в/м.

Одышечно-цианотический приступ купируется при помощи оксигенотерапии, 1% раствора тримеперидина внутримышечно по 0,05 мл в первый год жизни или Никомедин по 0,1 мл. При отсутствии эффекта вводиться внутривенно кристаллоиды. При ацидозе вводится 4% раствор натрия гидрокарбоната, 5 % раствор глюкозы с добавлением инсулина, реополиглюкин и аминофиллин. При отсутствии эффекта проводится экстренное наложение аортолегочного анастомоза. Также возможно применение седативных или/и сосудорасширяющих препаратов.

К специфическому методу лечение тетрады Фалло относят медленное внутривенное введение бето-адреноблокаторов по 0,1 мг/кг, а затем применение их виде таблеток по 1 мг/кг в сутки.

Пациентам с таким заболеванием, как тетрада Фалло категорически противопоказан к назначению Дигоксин, так как он увеличивает ионотропные функции миокарда и повышает риск развития спазма инфудибулярного отдела правого желудочка.

2.2 Оперативное лечение

Показания к операции при тетраде Фалло фактически носят абсолютный характер. Все больные подлежат хирургическому лечению, особенно не следует откладывать хирургическое вмешательство у больных с цианозом. Цианоз, резчайшая гипертрофия правого желудочка сердца, беспрерывно происходящие перестройки в анатомии правого желудочка, его выходного отдела, в структуре легких-все это обусловливает необходимость возможно раннего оперативного вмешательства.

Особое внимание следует уделять выбору метода оперативного вмешательства, в первую очередь этот вопрос касается хирургического лечения порока у детей раннего возраста. Если порок протекает с резко выраженным цианозом, частыми одышечно-цианотическими приступами, нарушениями в общем развитии, необходима безотлагательная операция. Большинство хирургов при таком состоянии склоняются к выполнению паллиативной операции. У данного контингента больных наиболее целесообразна операция по методу Блелока-Тауссиг. Однако при определенных формах развития легочной артерии или аорты и ее ветвей приходится выполнять либо анастомоз по Ватерстоуну- Кули, или же экстраперикардиально создавать соустье между малым и большим кругом кровообращения с использованием тканевого протеза.

Для хирургического лечения больных с тетрадой Фалло и выраженной гипоплазией всей системы легочной артерии с успехом используется операция дозированного устранения стеноза без закрытия дефекта межжелудочковой перегородки, получившая название открытой инфундибулопластики [Подзолков В. П., 1992; Okita Y., 1990]. Эта операция не только обеспечивает снижение гипоксемии, но и создает наиболее эффективные гемодинамические предпосылки для подготовки сосудов малого круга к радикальной коррекции порока в последующем.

В настоящее время в качестве экстренного вмешательства для снятия гипоксемии, особенно у детей раннего возраста, стал применяться интервенционный метод баллонной вальвулопластики [Алекян Б. Г., 1993; Qureshi S. A., 1988 ]. Результаты оказались настолько хорошими, что некоторые хирурги стали относиться к данному методу как альтернативе межартериальных анастомозов, особенно у пациентов с выраженным клапанным компонентом стеноза и сужением фиброзного кольца легочной артерии.

Есть хирургические центры, где хирурги предпочитают радикальные операции у детей в возрасте до 1 года .

Тактика лечения больных с тетрадой Фалло в достаточно определенна-хирургическое вмешательство показано всем «симптоматическим больным» независимо от возраста. В возрасте до 1 года предпочтение пока все же отдается паллиативным операциям, среди которых методами выбора считаются классический анастомоз Блелока-Тауссиг или аортолегочный анастомоз с использованием протеза из гортекса и баллонная вальвулопластика.

У больных старшего возраста операцией выбора является первичная радикальная коррекция порока. Исключение составляют пациенты с резко выраженной гипоплазией ветвей ствола легочной артерии и высокой степенью гипоксемии (насыщение артериальной крови кислородом ниже 60%). Больным этих двух групп в качестве первого этапа лечения выполняют паллиативные операции, характер которых определяется прежде всего анатомическим состоянием легочной артерии. При гипоплазии легочной артерии выполняется операция открытой инфундибулопластики или баллонная дилатация, в остальных случаях-один из всех видов аортолегочного анастомоза.

Паллиативные операции у детей в возрасте старше 3 лет выполняются крайне редко. Показаниями к ним являются резчайший цианоз с содержанием гемоглобина выше 140 г/л, ограничение подвижности больного, кахексия. Всем остальным больным рекомендуется радикальная коррекция порока.

В хирургическом лечении тетрады Фалло широко применяются ее радикальная коррекция, а также при определенных показаниях паллиативные операции.

Первая паллиативная операция у больного с тетрадой Фалло выполнена хирургом A. Blalock из Балтимора (США), который работал вместе с педиатром Н. Taussig. Операция выполнена в 1945 г. Именно Эллен Тауссиг подсказала Блелоку идею соединения (наложения анастомоза) между большим и малым кругом кровообращения для хирургического лечения тетрады Фалло с целью устранения гипоксемии.

В последующем был предложен ряд различных типов анастомозов между артериальной системой и системой сосудов легких .

В нашей стране была разработана и долгие годы применялась операция шунтирования подключичной и легочной артерий с помощью сосудистого ксенотрансплантата. Эту операцию разработали А. А. Вишневский и Д. А. Донецкий и впервые применили ее в 1958 г.

Так называемые прямые операции устранения стеноза выходного отдела правого желудочка и легочной артерии закрытым путем были предложены в 1948 г. английскими хирургами Н. Sellers и R. Brock. Радикальная коррекция предложена в 1954 г. С. Lillehei и R. Varco из Миннесотского университета (США). Вместо экстракорпорального кровообращения авторы операции использовали так называемый метод перекрестного кровообращения. В условиях ИК с использованием насоса и оксигенатора первую радикальную коррекцию выполнил в 1955 г. J. Kirklin из клиники Мейо (США). В нашей стране первую операцию с применением ИК сделал А. А. Вишневский в 1957 г.

3. Паллиативные операции

3.1 Анастомоз между подключичной артерией и легочной артерией по Блелоку-Тауссиг-«классический анастомоз »

Больного укладывают на операционном столе на левый бок в несколько наклонной плоскости по направлению к хирургу. Выполняется широкая торакотомия в четвертом либо пятом межреберье. Первое, что должен сделать хирург после «обкла-дывания» легкого, это обнаружить правую верхнюю легочную вену, которая проходит косо над легочной артерией.

Перикард вскрывают в продольном направлении на 1,5- 2 см ниже диафрагмального нерва. Легочная артерия в противоположность легочной вене проходит строго перпендикулярно к сагиттальной плоскости. При выделении легочной артерии хирург обязан отпрепаровать ветви, идущие в корень легкого, и подвести под них держалки. Очень часто, особенно у синюшных больных, артерия покрыта клетчаткой, в толще которой залегает большое количество мелких извилистых, легко травмирующихся сосудов (кол-латералей).

Разрез плевры средостения производят над непарной веной. Блуждающий нерв отодвигают в латеральном направлении, выделяют аккуратно подключичную артерию и подтягивают ее из-под блуждающего нерва книзу. Подключичную артерию необходимо выделить на всем протяжении до участка ее деления на ветви. После перевязки подключичную артерию рассекают несколько проксимальнее места ее деления на ветви. Строго обязательно освободить переднюю поверхность подключичной артерии от мелких лимфатических желез и клетчатки. Последние могут помешать крово-току по анастомозу после наложения последнего. После пережатия долевых ветвей легочной артерии и ее прокси-мального участка в наиболее верхнем отделе производят продольный разрез. Анастомоз между подключичной и легочной артериями у детей моложе 3 лет необходимо накладывать узловыми швами проленовой нитью 7/0?6/0. У детей более старшего возраста можно использовать непрерывный шов проленовой нитью 6/0?5/0. После наложения анастомоза хирург вначале освобождает провизорные лигатуры, наложенные на магистральные ветви легочной артерии. Очень осторожно придерживают марлевым тупфе-ром в течение 2?3 мин линию анастомоза. Это делается с целью гемостаза и такой порядок восстановления кровото-ка необходим, чтобы избежать значительной кровопотери, которая особенно опасна у детей младше 2?3 лет. Через 3 мин освобождают от провизорной лигатуры проксималь-ный отдел легочной артерии, вновь выжидают 2?3 мин и только затем осторожно снимают зажим с подключичной артерии. Функцию анастомоза проверяют мануально по систоло-диастолическому дрожанию над легочной артерией в области наложенного анастомоза.

3.2 Анас томоз по Вишневскому-Донецкому

Впервые авторы предложили накладывать анастомоз с использованием лиофилизированного гомотрансплантата.Д. А. Донецкий разработал методику сосудистого шва с применением предложенных им колец. Благодаря этим кольцам можно сделать сосудистый шов без применения специального шовного материала. Заостренные по краю кольца швы позволяют создать герметичное соустье между двумя сосудами. Операция заключается в выделении подключичной и легочной артерий. После того как под сосуды подведут тесемки (шелк № 8), которые берут в турникет, сосуды пережимают и создают отверстие на боковой поверхности подключичной и легочной артерий. Затем с помощью колец Донецкого и лиофилизированного трансплантата создают анастомоз между подключичной и легочной артериями.

Операция модифицирована и в настоящее время применяется широко, но вместо лиофилизированного трансплантата их колец используют обычный тканевый протез: в качестве шовного материала желательно использовать проленовую нить 5/0?6/0. Эта методика наложения анастомоза получила название анастомоза Шумахера . Однако, несомненно, идея наложения анастомоза с использованием протеза принадлежит А. А. Вишневскому и Д. А. Донецкому.

3.3 Анастомоз между восходящей частью аорты и правой ветвью легочной артерии (по Ватерстоуну-Кули)

Положение больного на операционном столе на боку, с наклоном в сторону хирурга. Выполняется перед-небоковая торакотомия в четвертом межреберье. Легкое марлевыми салфетками оттесняют книзу, перикард вскрывают кпереди от диафрагмального нерва на 1,5?2см выше него. Накладывают треугольный или остроконечный зажим на аорту и отводят ее осторожно кверху, не нарушая при этом кровообращения и строго следя за уровнем артериального давления. Клетчатку над легочной артерией рассекают в продольном направлении от верхней полой вены до бифуркации легочного ствола и мобилизуют правую ветвь легочной артерии. Для большего удобства желательно надсечь внутренний листок перикарда над воротами легких, латера-льнее от верхней полой вены, и мобилизовать дистальный отдел легочной артерии или долевые ветви. Такой прием позволяет добиться более широкого пространства на легочной артерии, что очень важно при наложении анастомоза. Г-образный зажим (зажим Сатинского) одной браншей подводят под легочную артерию, подтягивая последнюю за провизорную лигатуру по направлению к хирургу, т. е. ла-терально, и отжимают ветвь легочной артерии и участок аорты. Перед отжатием аорты и легочной артерии зажимом необходимо вторым длинным зажимом захватить заднюю стенку аорты и подтянуть ее с таким расчетом, чтобы анастомоз был наложен строго между задней стенкой аорты и боковой стенкой легочной артерии.

В настоящее время разрабатывается радикальная коррекция после ранее наложенного анастомоза между восходящей частью аорты и правой ветвью легочной артерии. Наибольший опыт в нашей стране имеют хирурги ИССХ им. А. H. Бакулева АМН СССР и ИССХ МЗ УССР. Они доказали, что в 10% случаев при анастомозе между правой ветвью легочной артерии и восходящей частью аорты в отдаленном периоде наблюдения в области наложения анастомоза наблюдаются перегиб и деформация ветви легочной артерии, что требует дополнительной реконструктивной операции во время радикальной коррекции. Хирург, создавая анастомоз, обязан предвосхитить возможную деформацию и перегиб правой ветви легочной артерии.

Анастомоз накладывают строго дозированно, учитывая возраст больного. У больных в возрасте до 2 лет следует пользоваться проленовой нитью 6/0. У больных более старшего возраста можно использовать проленовую нить 5/0. Заднюю стенку анастомоза предпочтительнее формировать наложением узловых швов, однако многие хирурги используют непрерывный шов. При наложении швов на переднюю полуокружность анастомоза следует быть осторожным во избежание прорезывания швов в области латерального края анастомоза по краю разреза легочной артерии. Для этого необходимо уменьшить натяжение последней.

После наложения анастомоза освобождают дистальную порцию легочной артерии с тем, чтобы давление в ней повысить незначительно, ждут, придерживая тампоном участок анастомоза, 5 мин; затем медленно снимают зажим, наложенный пристеночно на аорту и проксимальный участок легочной артерии. Кровотечение следует контролировать лишь после того, как длительное время участок анастомоза был поджат марлевым тампоном. Дополнительные наспех наложенные швы при кровотечении могут быть причиной профузных кровотечений из «линии» анастомоза.

Проходимость вновь наложенного анастомоза, как и при подключично-легочном соустье, проверяется пальцем по систоло-диастолическому дрожанию в области легочной артерии.

3.4 Операци я открытой инфундибулопластики

Операцию выполняют в условиях гипотермического ИК. Канюляцию аорты и полых вен производят обычным способом. После подключения аппарата ИК и начала кардиоплегии правый желудочек вскрывают продольным разрезом, который продолжают на гипоплазированную легочную артерию до ее бифуркации. Разведя края раны желудочка, выполняют частичную резекцию мышечной и фиброзной тканей, образующих инфундибулярный стеноз. Затем, подшивая к краям разреза ксеноперикардиальную заплату, производят пластику выводного отдела желудочка и ствола легочной артерии. Заплата должна быть не шире 2,0?2,5 см, в противном случае возникнет чрезмерное расширение выводного тракта, что при наличии остающегося дефекта межжелудочковой перегородки может привести к развитию легочной гипертензии.

Точно оценить адекватность произведенной пластики возможно только после восстановления сердечной Деятельности и прекращения ИК. Единственным критерием эффективности операции является измерение давления в ветвях легочной артерии, где оно не должно превышать 25- 30 мм рт. ст. Если давление окажется более высоким, то необходимо несколько сузить просвет выводного тракта путем наложения на заплату сборивающих швов.

4. Техника радика льной операции (общие принципы)

Методы радикальных операций при тетраде Фалло еще нельзя считать окончательно разработанными. Например, в клинике хирургического центра Алабамского университета (Бирмингам, США), руководимой J. Kirklin, хирург A. Pacifico стал выполнять закрытие ДМЖП через предсердие, а устранение стеноза выходного отдела правого желудочка-через маленький разрез под кольцом легочного ствола.

Однако метод радикальной коррекции в целом ряде центров в настоящее время однотипен.

Необходимо тщательное исследование с помощью методов ангиокардиографии и эхокардиографии выходного отдела правого желудочка, ствола и ветвей легочной артерии. Только после того как на основании всего исследования «вырисовывается» схема порока, хирург намечает объем операции. Объем хирургического вмешательства зависит от типа стеноза выходного отдела правого желудочка, состояния кольца и клапанов легочной артерии, диаметра ствола последней и состояния устьев и ветвей легочной артерии и, естественно, расположения ДМЖП. Под расположением ДМЖП следует понимать не его местонахождение, а плоскость, в которой располагается дефект в зависимости от двух точек: верхнего края аорты и нижнего края дефекта при переходе мышечной части в фиброзное кольцо перегородочной створки трехстворчатого клапана. Эта точка обозначается как место прикрепления сосочковой мышцы Ланцизи. Начав ИК и пережатие аорты, выполняют кардиоплегию.

При радикальной коррекции тетрады Фалло, даже если удается сделать операцию при пережатии аорты не более чем на 1 ч, необходима тщательная кардиоплегия. Манипуляции на правом желудочке, иссечение выходного отдела правого желудочка, обусловливающего стеноз, «работа» на межжелудочковой перегородке при подшивании заплаты- все это значительно травмирует миокард. Небрежное выполнение кардиоплегии, грубое использование крючков, чрезмерное иссечение стеноза могут вызвать тяжелую пра-вожелудочковую недостаточность. Недаром до сих пор во многих центрах летальность после радикальной коррекции тетрады Фалло выше 10%. Поэтому кардиоплегию следует выполнять особенно тщательно. Перфузию начинают охлажденным до 10?12° С перфузатом в аппарате ИК. При замедлении сокращений сердца или фибрилляции аорту пережимают, вскрывают правый желудочек в выходном отделе, вводят отсос в легочную артерию и начинают вводить кардиоплегический раствор в корень аорты, одновременно вскрывая правое предсердие.

В первые минуты отсосами вся кровь эвакуируется в АИК. Это делается во избежание кровопотери. Затем, если хирург видит, что через коронарный синус поступает неокрашенный кардиоплегический раствор, его можно отсасывать наружным отсосом. Желательно в это время обложить сердце слоем салфеток, на который кладется «ледяная масса (каша)». Очень важно, чтобы она полностью не растаяла. Кардиоплегию повторяют через каждые 20 мин. Считаем необходимым повторить, что тщательно выполненная кардиоплегия, бережное отношение к тканям, оптимальный разрез стенки правого желудочка и разумное иссечение стеноза в выходном отделе предотвращают правожелудочковую недостаточность, а следовательно, являются залогом успешной операции.

Правый желудочек следует вскрыть на 1?1,5 см ниже кольца ствола легочной артерии. Затем осторожно заведя пинцет, через отверстие, ведущее в полость правого желудочка, медленно рассекают стенку последнего по направлению к верхушке сердца. Хирург обязан в это время строго контролировать расположение коронарных артерий. Разрез необходимо вести, отступя 1,5?2 см от передней нисходящей коронарной артерии, стараясь при этом не повредить магистральных ветвей, отходящих от правой коронарной артерии.

Наблюдаются случаи тетрады Фалло с аномальным расположением коронарных сосудов, пересекающих в поперечном направлении переднюю стенку правого желудочка. Повреждение этих сосудов очень опасно, ведет к некрозу миокарда и тяжелейшей правожелудочковой недостаточности. За последние годы во многих хирургических центрах при значительно развитых сосудах, пересекающих стенку правого желудочка, применяют искусственный ствол легочной артерии.

С этой целью разрез делают в бессосудистой зоне, обычно во входном отделе правого желудочка. Из данного доступа, почти не иссекая выходной отдел, закрывают ДМЖП по обычной методике, а затем создают искусственный ствол легочной артерии.

Таких операций выполнено немного: большинство хирургов все-таки стремятся избежать использование искусственного ствола легочной артерии, так как у ряда больных можно выделить на протяжении ветви коронардой артерии, осуществить доступ под последними и при необходимости вшить заплату.

Вскрыв правый желудочек после рассечения места максимального стенозирования выходного отдела, экономно и осторожно, чтобы не повредить межжелудочковую перегородку, иссекают перегородочную ножку гребня. Необходимо непрерывно контролировать свои действия, чтобы не повредить сосочковые мышцы. Затем у самой внутренней стенки сердца аккуратно надсекают париетальный мышечный вал, обусловливающий стеноз выходного отдела. Делать это надо очень осторожно и экономно, далеко не доходя до прикрепления полулунных заслонок клапана аорты. Затем после надсечения париетального гребня участок мышцы иссекают. Выходной отдел правого желудочка необходимого диаметра после закрытия ДМЖП можно смоделировать с помощью заплаты. Поэтому экономное иссечение мышц в выходном отделе является совершенно необходимым условием успешного выполнения операции. Но необходимо сделать операцию таким образом, чтобы давление в правом желудочке после коррекции порока не превышало 50, максимум 60 мм рт. ст. при 90?100 мм рт. ст. в системной артерии.

Необходимо очень внимательно и правильно оценить угол, образованный задней стенкой легочного ствола и приводящим коленом выходного отдела правого желудочка. Неправильная оценка анатомической структуры приведет к неполному устранению сужения на пути выброса крови из правого желудочка в легочную артерию, т. е. к недостаточно эффективному устранению стеноза. Поэтому при плохо развитых и утолщенных и полулунных створках клапана легочного ствола, выраженном клапанном стенозе и узком клапанном кольце необходимо немедленно рассечь последнее, продолжая разрез по стенке легочного ствола к его бифуркации, пока буж нужного расчетного диаметра не будет свободно проходить.

После надлежащего устранения стеноза выходного отдела правого желудочка необходимо приступить к закрытию ДМЖП. Наиболее оптимальной методикой является про-шивание краев дефекта П-образными швами на тефлоновых прокладках. Использование методики подшивания заплаты непрерывным швом допустимо только лишь при большом опыте и высокой квалификации хирурга. Первые П-образ-ные швы целесообразнее всего наложить с противоположного от хирурга края дефекта в перегородке. После наложения двух-трех швов движением руки «от себя» хирург делает П-образный шов в направлении от тела перегородки артериального конуса к фиброзному концу аорты, вкалывая иглу примерно на 4?5 мм от края прикрепления клапана аорты. Подтягивание за нити наложенных швов создает более широкий доступ ко всем, в частности к наиболее нижнему, удаленному от хирурга, отделам дефекта. Особенно тщательно следует накладывать П-образные швы у края перегородки в зоне расположения проводящей системы. Швы необходимо накладывать, отступая от края перегородки с вколом и выколом по правожелудоч-ковой стенке перегородки.

У большинства больных с тетрадой Фалло не существует определенного участка в виде мышечного валика по нижнему краю ДМЖП. Фактически нижний внутренний край дефекта образован фиброзным кольцом по месту прикрепления перегородочной створки трехстворчатого клапана. В таких случаях П-образные швы следует накладывать, используя методику вкола со стороны правого предсердия. Желательно иглу вкалывать таким образом, чтобы она проходила через фиброзный валик, а не через тонкостенный клапан, иначе в послеоперационном периоде может образоваться фистула между желудочком и правым предсердием.

После подшивания заплаты приступают к окончательному моделированию выходного отдела правого желудочка, а при необходимости-кольца и ствола легочной артерии.

Особенности техники операции при расширении выходного отдела правого желудочка, кольца и ствола легочной артерии. После рассечения кольца легочной артерии хирург оценивает состояние клапанов. Очень часто у больных с тетрадой Фалло клапаны утолщены и обезображены, створки клапанов сращены (клапанный стеноз). У ряда больных приходится иссекать клапаны. Ствол легочной артерии необходимо рассечь по направлению к бифуркации до того момента, пока буж расчетного диаметра не будет абсолютно свободно проходить в дистальный отдел сосуда. При рассечении легочного ствола до его бифуркации необходимо соответствующими бужами проверить проходимость ветвей легочной артерии. В том случае, если наблюдается сужение той или иной ветви устья легочной артерии, разрез продлевают и с целью устранения участка сужения.

Подшивание заплаты для расширения кольца легочной артерии, ее магистрального ствола, а при необходимости и ветвей следует осуществлять проленовой нитью 5/0?4/0. Во время подшивания заплаты необходимо контролировать бужем формирование легочной артерии и ее кольца.

Заплату к выходному отделу правого желудочка в области кольца легочной артерии и ее ствола необходимо подшить таким образом, чтобы полностью устранить препятствие к выбросу крови из правого желудочка. В ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР для пластики выходного отдела правого желудочка применяют заплату из ксеноперикарда, а легочного ствола-из обработанного по методу Карпан-тье перикарда теленка. Многие из хирургов института используют заплату, снабженную створкой. Наличие створки на заплате обусловливает почти полную ликвидацию недостаточности клапанов легочной артерии, что, безусловно, облегчает течение послеоперационного периода. Однако функция створки в отдаленном периоде после операции еще не доказана. Многие хирурги до сих пор для пластики выходного отдела правого желудочка и легочного ствола применяют синтетическую ткань-тефлон, дакрон.

Применение заплаты из консервированного ксеноперикар-да в значительной степени уменьшает опасность аррозивных кровотечений в случае развития медиастинита.

При подшивании заплаты к краям легочной артерии на уровне кольца и затем стенки правого желудочка необходимо постоянно контролировать бужом соответствующего размера создаваемый вновь выходной отдел желудочка и легочный ствол.

Во время радикальной коррекции тетрады Фалло хирург обязан тщательно осмотреть межпредсердную перегородку. При наличии открытого овального окна или межпредсерд-ного дефекта необходимо ликвидировать сообщение между двумя предсердиями. Перед освобождением аорты и восстановлением коронарного кровообращения следует освободить турникеты с полых вен, заполнить правые отделы сердца, выпустить воздух, находящийся в правом предсердии, желудочке и легочной артерии, и окончательно фиксировать заплату швами. После этого необходимо вывернуть верхушку левого желудочка и полностью освободить левое сердце и аорту от воздуха. Во время заполнения сердца никакие другие манипуляции недопустимы. Хирург и ассистенты должны соблюдать все меры профилактики воздушной эмболии. Для этого желательно наложить на верхушку левого желудочка П-образный шов на прокладках, пунктировать его толстой иглой, несколько раз проверить, нет ли воздуха в левом желудочке. Лишь после полного освобождения сердца от воздуха можно приступить к медленному снятию зажима или тесьмы с восходящей части аорты и восстановить коронарное кровообращение.

4.1 Радикальная коррекция тетрады Фалло после ранее наложенного анастомоза по Блелоку-Тауссиг

После торакото-мии и вскрытия перикарда отодвигают к середине восходящую часть аорты, благодаря чему становится видной правая ветвь легочной артерии. Рассекают внутренний листок перикарда и отводят кнаружи верхнюю полую вену. После этого расположение правой подключичной артерии легко обнаружить путем пальпации-в области анастомоза определяется систоло-диастолическое дрожание. Выделяют подключичную артерию, под нее подводят две лигатуры, которые затягивают тотчас после начала ИК.

У больных с праволежащей дугой аорты анастомоз расположен слева. Поэтому к подключичной артерии следует подходить с внешней стороны перикарда. Необходимо от-препарировать кверху вилочковую железу. Под последней обычно расположена подключичная артерия, которую удается обнаружить путем пальпации по систоло-диастоличес-кому дрожанию. После подведения лигатур под подключичную артерию ее перевязывают в условиях ИК.

4.2 Радикальная коррекция после ранее наложенного анастомоза по Ватерстоуну-Кули

Операция сложна из-за спаечного процесса. Однако считаем, что выделение сердца из спаек не является дополнительным фактором риска. Например, в ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР летальность после радикальной коррекции порока у больных с ранее наложенным анастомозом по Ватерстоуну-Кули 4%.

Операция имеет свои особенности. После канюляции сосудов в начале ИК пережимают аорту, и помощник туп-фером или пальцем в момент кардиоплегии поджимает анастомоз между восходящей частью аорты и правой ветвью легочной артерии. Дальнейший ход операции зависит от состояния правой ветви легочной артерии. В случаях сохранения должного возрастного диаметра ее аорту вскрывают поперечным разрезом, наружный край которого доходит почти до аортолегочного анастомоза, и отверстие соустья из просвета аорты ушивают.

При наличии перегиба или недостаточной ширины легочной артерии этот этап операции более сложен. В таких случаях приходится решать две задачи: ликвидация анастомоза и пластическое восстановление должного диаметра легочной артерии.

В зависимости от протяженности стеноза и степени сужения артерии используют 2 приема. При ограниченных по протяженности стенозах соустье рассекают по задней стенке аорты, оба сосуда по возможности мобилизуют. Отверстие в аорте ушивают, а переднюю стенку легочной артерии продольно рассекают и производят пластику ее ксенопери-кардом. При более протяженных сужениях оптимальный доступ к легочной артерии достигается путем полного поперечного пересечения восходящей аорты. Затем производят пластику всего протяженного участка сужения и восстановление пересеченной аорты наложением циркулярно-обвивного шва.

После ликвидации анастомоза между восходящей частью аорты и правой легочной артерией осуществляют радикальную коррекцию по описанному выше методу.

Следует отметить, что если спаечный процесс между сердцем, магистральными сосудами и перикардом и осложняет операцию, то наличие анастомоза приводит к расширению ствола и ветвей легочной артерии, а также к гипертрофии левого желудочка и его умеренной дилатации. Эти обстоятельства обусловливают более легкое течение послеоперационного периода после радикальной коррекции.

5. Прогноз

Специфические послеоперационные осложнения: гипофункция; тромбоз анастомозов; желудочковая аритмия; АВ-блокада; аневризма правого желудочка; инфекционный эндокардит; легочная гипертензия. Одышечно-цианотические приступы зачастую самостоятельно проходят после 3-4 лет.

Послеоперационная летальность на сегодня составляет менее 4%, при неосложненной форме заболевания. Если не оперировать такую патологию, то до 5 лет доживает чуть больше чем 55%, а до 10 лет - 25-30%, в очень редких случаях пациенты с диагнозом тетрада Фалло доживают до 75 лет.

Литература

Сердечно-сосудистая хирургия./ под ред. Буравского В.И., Бокерия Л.А., М: Медицина, 2002г.

В.Д. Иванова. Избранные лекции по оперативной хирургии и клинической анатомии. -- Самара, 2000.

"Детская кардиология" под ред. Дж. Хоффмана, Москва 2006

Зограбян О.Г., Тер-Восканян К.Я., Овакимян А.С. Современные подходы к диагностике и лечению больных с тетрадой Фалло // Грудная и сердеч.-сосуд. хирургия. - 2000. - № 3. - С. 57-61

Размещено на Allbest.ru

...

Подобные документы

Анатомические признаки тетрады Фалло. Патофизиология, клиника и диагностика. Течение заболевания и его осложнения. Медикаментозное и хирургическое лечение. Виды паллиативных операций. Клапанные пороки сердца. Аортальный стеноз и показания к операции.

реферат , добавлен 28.02.2009


Четыре компонента повреждения сердца, составляющие тетраду Фалло: подаортальный дефект межжелудочковой перегородки, обструкция выхода из правого желудочка, гипертрофия его миокарда. Диагностика данной патологии на основе рентгенографии грудной клетки.

презентация , добавлен 21.04.2016


Общая характеристика основных клинических форм порока сердца: тетрада и пентада Фалло, их отличительные особенности и механизм патологического действия на организм. Клиническая картина при данных отклонениях, порядок постановки диагноза и схема лечения.

реферат , добавлен 13.05.2010


Виды клапанных пороков сердца: врожденные и приобретенные. Клинические проявления врожденных пороков сердца: тетрада Фалло, незаращение атрио-вентрикулярного отверстия, недостаточность клапана и стеноз устья аорты, дефект межпредсердной перегородки.

презентация , добавлен 20.12.2014


Клинические проявления заболевания сердца у детей: цианоз, патологические сердечные шумы, аномальный пульс, гипертензия, синкопе, застойная сердечная недостаточность, кардиогенный шок, тахиаритмия, их распознвание и лечение. Компоненты тетрады Фалло.

доклад , добавлен 13.05.2009


Врожденный порок сердца, его причины и виды. Признаки врожденного порока сердца у новорожденного. Дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок. Тетрада Фалло – "синий" порок сердца. Открытый артериальный проток, сужение легочной артерии.

презентация , добавлен 03.04.2011


Основные признаки, формы, диагностика, осложнения, прогнозирование, методы лечения и профилактики сужения клапанного отверстия легочного ствола, триады Фалло, тетрады Фалло и пентады Фалло. Характерные черты и особенности катетеризации полостей сердца.

реферат , добавлен 09.09.2010


Определение легочной артериальной гипертензии: классификация ВОЗ. Патогенез и факторы риска ПЛГ, клинические проявления. Диагностические методы исследования. Оценка состояния пациентов. Лечение легочной гипертензии. Антикоагулянтная терапия и препараты.

презентация , добавлен 03.11.2016


Общее понятие о гипертрофии сердца. Краткая характеристика причин гипертрофии левого желудочка. Симпомы заболевания, изменение границ сердца. Тетрада Фалло, стеноз легочного клапана, дефект межжелудочковой перегородки. Электрокардиографические изменения.

презентация , добавлен 29.11.2015


Этиология и патогенез, диагностика, лечение, операции. Оперативное лечение. Радикальные операции. Паллиативные операции. Эффективность современных способов диагностики и лечения хронического остеомиелита у детей.

Непосредственные исходы

В большинстве центров в настоящее время отмечается низкая хирургическая летальность. Результаты вмешательств в значительной степени зависят от качества хирургической коррекции и минимизации остаточной патологии. Kirklin и соавторы сообщают о госпитальной летальности порядка 1,6% при проведении операции ребенку в 5-летнем возрасте и 4,1% - в возрасте 1 год. Летальность повышается в возрасте до 1 года до 7,7% при осуществлении трансанулярной пластики легочной артерии. В другом сообщении летальность в группе из 58 пациентов аналогичного возраста была равна нулю. Только 36% пациентам потребовалось выполнение трансанулярной пластики легочной артерии и в половине случаев не проводилась инфундибулярная резекция. В детском госпитале Бостона с 1988 по 1996 гг. прооперированы 99 детей в возрасте до 90 дней и среднем возрасте 27 дней. Из них 60% были дуктусзависимые, у 91% - отмечен цианоз с приступами или без них. Средняя летальность составила 3%. В 1990-х годах аналогичные результаты получены и в других центрах: в группе из 30 новорожденных - без летальных исходов, из 56 детей в возрасте до полугода летальность составила 3,6%, среди 366 пациентов в среднем возрасте 15,3 мес - 0,5%. Сравнительные исследования не обнаружили преимуществ двухэтапного лечения с применением шунтирования и последующей радикальной операцией перед первичной коррекцией. В настоящее время немногие центры продолжают выполнять анастомоз Blalock в первые 6-12 мес жизни с последующей полной коррекцией. Однако большинство клиник пришли к выводу, что ранняя первичная коррекция может быть выполнена с низкой летальностью и приемлемой частотой реопераций по сравнению с запланированной повторной операцией при этапном подходе. Несмотря на низкую летальность при шунтирующих операциях в некоторых центрах, имеются публикации из активных клиник о достаточно высоком риске этих вмешательств. Так, согласно публикации детского госпиталя для больных детей в Торонто за 1997 г., суммарная выживаемость при двухэтапном лечении составила 90%, в то время как при первичной коррекции выживаемость достигла 97%.

Наиболее значимым фактором риска ранней послеоперационной летальности был остаточный стеноз, а регургитация сопровождалась повышенным риском лишь в первые десятилетия истории коррекции тетрады Фалло. В течение последних лет летальность после наших ранних операций колеблется от 3 до 5%.

Отдаленные результаты

У пациентов, перенесших успешную радикальную коррекцию тетрады Фалло, в отдаленный период в основном отсутствует дооперационная симптоматика и физическая работоспособность не намного ниже, чем у здоровых людей. Однако наблюдаются остаточные нарушения гемодинамики, и они могут быть выраженными. В большинстве случаев сохраняются умеренная обструкция выводного тракта правого желудочка и недостаточность клапана легочной артерии. С определенной частотой эти пациенты встречаются с рядом характерных проблем, заслуживающих постоянного внимания и вмешательства кардиологов и хирургов:

продолжительность жизни;

необходимость реопераций;

влияние легочной регургитации и необходимость протезирования легочного клапана;

желудочковые аритмии и внезапная смерть;

предсердные аритмии;

полная АV-блокада;

функция желудочков;

качество жизни.

Продолжительность жизни обусловлена историческим периодом хирургического лечения этого порока. В настоящее время в большинстве центров более 95% пациентов выживают после этапной и первичной коррекции тетрады Фалло, а в некоторых центрах летальность приближается к нулю. В первые годы в некоторых сериях операций она могла превышать 40-50%. Lillehei и соавторы сообщили о 30-летних исходах у первых 106 пациентов, переживших вмешательство. К 10-му году оставались живыми 92,5%, к 20му - 80% и к 30-му - 77% больных. Наиболее частой причиной смертности в отдаленном периоде является внезапная и неожиданная смерть пациентов, которые выглядели вполне благополучными. Эти случаи происходили по прошествии первого десятилетия после операции, скорее всего вследствие аритмии. В этой начальной группе пациентов 91% не нуждались в реоперациях. Kirklin и соавторы в 1964 г. сообщили о ранних и отдаленных результатах операций у 337 пациентов с тетрадой Фалло, оперированных с 1960 по 1964 гг. Госпитальная летальность за 5 лет снизилась с 15 до 7%. У этих же авторов в предыдущие 5 лет летальность снижалась ежегодно с 50 до 16%.

Nollert и соавторы изучили продолжительность жизни 490 пациентов. Актуарная 10-,20-, 30- и 36-летняя выживаемость составляла соответственно 97, 94, 89, и 85%. Наиболее частой причиной летальности была внезапная смерть на фоне хронической застойной сердечной недостаточности. У пациентов без дооперационной полицитемии и в случаях, не требовавших заплаты на выводном тракте, 36-летняя выживаемость достигла 96%.

Предшествующий анастомоз по Blalock-Taussig не укорачивает продолжительность жизни, однако она меньше у пациентов, перенесших на паллиативном этапе лечения анастомозы по Waterston или Potts, а также у больных с остаточным давлением в правом желудочке более 0,5 по отношению к системному.

Необходимость реопераций в отдаленном периоде возникает при наличии:

остаточного межжелудочкового сообщения;

обструкции выводного тракта правого желудочка и легочных артерий;

легочной регургитации;

недостаточности трехстворчатого клапана;

недостаточности аортального клапана;

дисфункции правого желудочка;

дисфункции левого желудочка;

аневризмы заплаты на выводном тракте;

легочной гипертензии.

Остаточные шунты были нередки в раннем периоде лечения тетрады Фалло. В настоящее время это осложнение встречается гораздо реже благодаря лучшему пониманию анатомии порока, совершенствованию хирургической техники, применению интраоперационной чреспищеводной ЭхоКГ.

Трехстворчатый клапан может быть деформирован при закрытии ДМЖП. Недостаточность клапана также может быть следствием хронической объемной перегрузки правого желудочка. Клинические проявления трикуспидальной недостаточности указывают на возможность обструкции выводного тракта и необходимость повторной реконструкции путей оттока и анулоп- ластики трехстворчатого клапана.

У взрослых не оперированных пациентов с тетрадой Фалло и с вариантом этого порока - АЛА и ДМЖП - развиваются прогрессирующая дилатация корня аорты и недостаточность клапана. Недостаточность клапана также может быть следствием бактериального эндокардита. Возникновению регургитации способствуют отсутствие мышечной опоры правой и некоронарной створок аортального клапана и характерные изменения стенки корня аорты. Гистологические изменения медиального слоя дилатированной аорты при тетраде Фалло напоминают изменения при двухстворчатом аортальном клапане и синдроме Martan. Прогрессирующая дилатация корня аорты развивается чаще у пациентов с исходным длительно существующим расширением, у пациентов с АЛА, правосторонней дугой аорты и продолжительным интервалом между шунтирующей операцией и полной коррекцией. Дилатация аорты наблюдается у 15 % пациентов. При нынешней тенденции ранних операций аортальная недостаточность станет патологией, пришедшей из прошлого.

У пациентов с подлегочным расположением ДМЖП иногда развивается пролапс створок с прогрессирующей регургитацией.

Может возникнуть ятрогенная аортальная недостаточность в результате вовлечения в шов правой коронарной створки при закрытии ДМЖП. Последствия технической погрешности могут проявиться сразу или позже.

Остаточное сужение выводного тракта является достаточно частым осложнением. Наши исследования градиента давления непосредственно после отлучения от искусственного кровообращения и перед закрытием грудной клетки показали, что сужение может иметь динамический характер. В этом случае градиент постепенно уменьшается вне зависимости от его величины к концу операции.

Стеноз легочной артерии может развиться в зоне впадения артериального протока, прилежащей к месту артериопластики, или в области легочного ствола дистальнее верхнего конца заплаты. Это сужение подлежит расширению главным образом методом баллонной ангиопластики.

В 2001 г. были представлены 24-летние отдаленные результаты у 41 пациента, оперированного в возрасте до 2 лет. У подавляющего большинства из них полностью отсутствовали симптомы. Наличие трансанулярной заплаты не оказывало влияния на отдаленную выживаемость. Более того, отсутствие заплаты сопровождалось большим риском реопераций. Среди 10 пациентов, оперированных повторно, у 8 вмешательство было предпринято по поводу рестеноза выводного тракта. У 6 из них во время первичной операции не была выполнена трансанулярная пластика, хотя у большинства она была произведена. Другие вмешательства - замена кондуита через 20 лет и дефибрилляция по поводу желудочковой тахикардии. В другом исследовании 10-летние отдаленные результаты также показали, что остаточный или рецидивирующий стеноз является более серьезной проблемой и более частой причиной реопераций, чем легочная регургитация. Авторы обнаружили, что у пациентов с остаточной обструкцией выводного тракта отдаленные результаты были наихудшими. Большой градиент давления между правым желудочком и легочной артерией был отмечен у 3 из 4 внезапно умерших среди 144 пациентов.

Аневризматическое выпячивание заплаты на выводном тракте является нередким прогрессирующим осложнением, приводящим к увеличению регургитации, возникновению демпфирующего эффекта и вторичной дилатации правого желудочка с трикуспидальной недостаточностью. В наиболее полном из опубликованных материалов описаны случаи аневризматической дилатации реконструированного выводного тракта правого желудочка у 60 пациентов. Из них 45 повторно оперированы в среднем через 20 лет после коррекции порока. Показаниями к реоперации были решунт ДМЖП, тяжелая трикуспидальная недостаточность, устойчивая желудочковая и суправентрикулярная тахикардия. Большинству пациентов имплантируют клапанный биопротез.

Недостаточность клапана легочной артерии является неизбежным результатом трансанулярной пластики или легочной вальвулотомии у 90% пациентов. При отсутствии реальной возможности избежать этого осложнения хирурги уверовали в хорошую переносимость объемной перегрузки правого желудочка. На самом деле она становится проблемой через 10-30 лет после операции. Физическая работоспособность после коррекции тетрады Фалло обычно снижена и частично обусловлена недостаточностью легочного клапана.

Хроническая легочная регургитация приводит к прогрессирующей кардиомегалии, дилатации и дисфункции правого желудочка. У пациентов с изолированной врожденной недостаточностью клапана легочной артерии симптоматика отсутствует:

у 77% больных в возрасте до 37 лет;

у 50% - до 49 лет;

у 24% - до 64 лет.

Отдаленные результаты хуже у больных, оперированных в старшем детском возрасте, и у взрослых, у которых гипоксемия длительное время воздействовала на правый желудочек. Легочная регургитация плохо переносится при длинном разрезе желудочка, массивном иссечении мышечных трабекул и избыточных размерах заплаты. Показания к имплантации клапана могут никогда не возникнуть, однако в материалах различных клиник реоперации по поводу легочной регургитации выполняются с различной частотой через десятилетия после первичной коррекции. Kirklin и соавторы сообщили, что, согласно их наблюдениям, изолированная недостаточность клапана легочной артерии никогда не вызывала необходимости в повторной операции, если пациенту не выполнялась трансанулярная пластика легочной артерии. В других центрах хирурги настроены более решительно. После операции выраженность кардиомегалии снижается, у детей искусственный клапан легочной артерии функционирует дольше, чем аортальный или митральный.

В протезировании легочного клапана в среднем нуждаются 1,2% пациентов после коррекции тетрады Фалло. Характерно, что при более ранней первичной операции необходимость в протезировании клапана легочной артерии возникает позже.

Показаниями к имплантации клапана являются дилатация сердца и аневризматическое расширение выводного тракта, возникновение и прогрессирование недостаточности трехстворчатого клапана, предсердные и желудочковые аритмии. В каждом случае следует учесть возможность патологии легочных артерий, которая увеличивает регургитацию. Когда значимая обструкция на выходе из правого желудочка или сужение легочных артерий исключены, протезирование легочного клапана обычно уменьшает размеры правого желудочка и конечно-диастолический объем, увеличивает фракцию выброса правого желудочка и физическую работоспособность. Протезирование легочного клапана у взрослых может не привести к улучшению функции правого желудочка, если реоперация предпринята слишком поздно. Однако склонность к желудочковой тахикардии снижается с 22 до 9%.

В настоящее время большие надежды связывают с перспективой чрескожной имплантации легочного клапана, которая обещает радикально улучшить отдаленные результаты коррекции тетрады Фалло.

Недостаточность клапана легочной артерии не является единственным негативным фактором. Нарушение систолической и диастолической функции правого желудочка отмечается у большинства больных после коррекции порока, и снижение фракции выброса связано не столько с легочной регургитацией, сколько с индивидуальными анатомическими особенностями. При изучении диастолической функции правого желудочка было обнаружено, что она нарушается вследствие гипертрофии стенки желудочка и уменьшения его полости. Это имеет также позитивное значение, так как способствует антеградному току крови и сокращению продолжительности легочной регургитации. Гипертрофия стенок правого желудочка уменьшает вероятность кардиомегалии и повышает физическую работоспособность. Так называемая «рестриктивная физиология» правого желудочка остро проявляется при закрытии дефекта и сопровождается большим послеоперационным повреждением и напряжением миокарда. Удлиняется пребывание пациентов в стационаре из-за снижения сердечного выброса.

Роль моностворчатого клапана.

Некоторые хирурги являются энтузиастами вшивания моностворчатого клапана во время первичной операции, однако отдаленные результаты показывают, что функция такого клапана в лучшем случае временная. Эхокардиографические исследования не обнаружили существенной разницы в степени ранней послеоперационной регургитации или в клинических исходах, таких, как летальность, количество реопераций и продолжительность пребывания в стационаре, в трех группах пациентов - с трансанулярной заплатой и моностворкой, трансанулярной заплатой без моностворки и без трансанулярной заплаты. В другом исследовании, несмотря на то, что непосредственно после операции моностворчатый клапан был компетентным у 16 из 19 пациентов, через 2 года только у 1 из 7 больных клапан функционировал. Отдаленным очевидным последствием имплантации моностворчатого клапана является развитие стеноза. Таким образом, имплантация моностворчатого клапана не предотвращает недостаточности легочного клапана и не улучшает ранние послеоперационные исходы. Только у пациентов с повышенным сопротивлением легочных сосудов во время первичной операции показано протезирование клапана.

Отдаленные исходы операций, выполненных детям грудного возраста, в 88% случаев характеризуются хорошим или отличным функциональным состоянием.

Желудочковые аритмии и внезапная смерть

Риск поздней смерти у пациентов, перенесших операции по поводу ВПС, в 25-100 раз выше, чем в общей популяции. Частота внезапной сердечной смерти при тетраде Фалло составляет около 1,5 случаев на 1000 человеко-лет. Для сравнения, при полной транспозиции этот показатель равен 4,9; при аортальном стенозе - 5,4. Желудочковая аритмия отмечается не только после вмешательств, но и у взрослых не оперированных пациентов с тетрадой Фалло. По данным Deanfield и соавторов, в группе не оперированных пациентов желудочковые аритмии обнаруживались у 12%, причем в возрасте моложе 8 лет нарушения ритма не зарегистрированы, а у лиц старше 16 лет желудочковые аритмии имели место в 58% случаев. Поздние желудочковые аритмии редко встречаются после коррекции тетрады Фалло в детском возрасте. Таким образом, частота возникновения экстрасистолии находится в тесной корреляции с возрастом, в котором выполняется радикальная коррекция порока, и с длительностью наблюдения за пациентами. При изучении группы из 55 детей, которым радикальная коррекция порока была выполнена в возрасте до 7 лет, в дооперационном периоде не наблюдалось выраженных нарушений ритма сердца, в то время как после операции они отмечались у 13% пациентов. Приблизительно у половины пациентов, оперированных в возрасте 13-43 лет, имели место сложные нарушения ритма как до, так и после операции. Авторы пришли к выводу, что возникновение желудочковой экстрасистолии связано с течением самого заболевания и не является послеоперационным осложнением. Они полагают, что данное явление в большей мере связано с фиброзом правого желудочка в течение жизни пациента с тетрадой Фалло. Наблюдаемая низкая частота возникновения желудочковой экстрасистолии у пациентов, оперированных в раннем возрасте, по их мнению, объясняется ограниченным временем наблюдения. Среди пациентов, главным образом взрослых, страдающих желудочковыми аритмиями, частота внезапной смерти составляет 5,7%.

Частота регистрации желудочковой экстрасистолии после радикальной коррекции порока зависит от используемой методики ее выявления. В одном исследовании было показано, что экстрасистолия отмечалась в 6% случаев при обычной записи ЭКГ, в 22% - при записи ЭКГ после физической нагрузки и в 45% случаев при суточном мониторинге сердечного ритма.

Взгляды на методики диагностики и лечения желудочковой экстрасистолии различны, по крайней мере, у пациентов с бессимптомным течением. Так как желудочковая экстрасистолия возникает чаще, чем синдром внезапной смерти, большинство специалистов полагают, что рутинное назначение антиаритмических препаратов в связи с их побочными эффектами и опасностью применения не показано. В настоящее время обсуждается необходимость проведения электрофизиологического исследования пациентов группы повышенного риска внезапной смерти, которые являются кандидатами на проведение антиаритмического лечения. В многоцентровом исследовании синдрома внезапной смерти было установлено, что у этих пациентов во время электрофизиологического исследования не вызывалась индуцированная желудочковая тахикардия. Она также не вызывалась у бессимптомных пациентов с нормальным правожелудочковым давлением при обычном суточном мониторинге ритма сердца. На основании результатов обширного исследования Deanfield пришел к выводу, что попытки индуцировать желудочковую тахикардию не показаны бессимптомным пациентам, как и профилактическое назначение антиаритмических препаратов. Это, по всей видимости, относится и к суточному ЭКГ-мониторингу, и к тестам с физической нагрузкой.

Единственным возможным объяснением возникновения угрожающих жизни аритмий являются фиброзные изменения правого желудочка. Правый желудочек у взрослых более гипертрофирован, фиброзирован и требует более агрессивной резекции, поэтому взрослые предрасположены к желудочковым аритмиям. В случаях коррекции без вентрикулотомии или с минимальной длиной разреза частота желудочковой аритмии снижается.

Возникновение желудочковых аритмий также связано с хронической объемной перегрузкой правого желудочка, ухудшением диастолической функции и удлинением комплекса QRS более 180 м/с. Этот электрокардиографический признак является наиболее чувствительным предвестником угрожающих жизни желудочковых аритмий. Однако измерение продолжительности комплекса QRS затрудняется при полной блокаде правой ножки пучка Гиса, что снижает точность и воспроизводимость этого признака.

В патогенезе желудочковых тахикардий и аритмий после коррекции тетрады Фалло важную роль играют нарушения деполяризации и реполяризации, которыми объясняются аномалии движения стенки правого желудочка. Нарушение механо-электрического взаимодействия считают фундаментальным элементом патогенеза нарушения функции правого желудочка после коррекции тетрады Фалло.

В литературе имеются сообщения о роли электрофизиологического механизма повторного вхождения в происхождении желудочковой тахикардии после коррекции тетрады Фалло. Возвратная петля распространения импульса предусматривает наличие области медленного проведения. Центральная или периферическая блокада правой ножки пучка Гиса отмечается у 90% пациентов, оперированных по поводу тетрады Фалло. Фрагментированная электрограмма обнаруживает локальные области медленного проведения во всех отделах правого желудочка, включая приточный и выводной тракты. Областями потенциальной блокады внутри reentry круга являются рубец вентрикулотомии, ДМЖП и заплата на выводном тракте.

У пациентов после коррекции тетрады Фалло доказана повышенная активность адренергической нервной системы при снижении вагусного контроля. Преобладание симпатической нервной системы сочетается с уменьшением количества нервных окончаний в стенках правого и левого желудочков и с неравномерным распределением адренергической нервной системы. Это может повышать риск желудочковой тахикардии или фибрилляции.

Исследования последних лет показали, что после коррекции тетрады Фалло имеет место глобальное угнетение активности автономной нервной системы, что проявляется значительным снижением вариабельности сердечного ритма и барорефлекторной чувствительности. Этот феномен является одним из маркеров желудочковой тахикардии и внезапной сердечной смерти.

Нарушение функции левого желудочка в сочетании с удлинением комплекса QRS более 180 м/с. также является предикативным признаком внезапной сердечной смерти у взрослых после коррекции тетрады Фалло. Ухудшение систолической функции левого желудочка достоверно увеличивает смертность.

частота желудочковых аритмий увеличивается с возрастом после коррекции порока;

желудочковая тахикардия обнаруживается у взрослых с аневризмой выводного тракта, тяжелой легочной регургитацией или обструкцией тракта оттока;

чреспредсердный доступ снижает риск появления угрожающих жизни аритмий и дисфункции правого желудочка.

Несмотря на множество факторов, предрасполагающих к желудочковым аритмиям и внезапной смерти, абсолютно надежный маркер, позволяющий предсказать внезапную смерть после коррекции тетрады Фалло, отсутствует.

Трепетание и мерцание предсердий.

Трепетание или мерцание предсердий является нередким осложнением отдаленного послеоперационного периода. В течение длительного времени предсердные нарушения ритма недооценивались, так как большее внимание уделялось серьезным желудочковым аритмиям. Предсердные аритмии чаще возникают у пациентов, оперированных во взрослом возрасте, в отдаленные сроки после вмешательства. Они провоцируются сердечной недостаточностью, легочной и трикуспидальной регургитацией после трансанулярной пластики выводного тракта правого желудочка, могут сопровождаться инсультами и быть причиной внезапной смерти.

Функциональное состояние миокарда.

После коррекции тетрады Фалло функция левого желудочка, как правило, приближается к норме, в то время как функция правого желудочка ухудшается. На состояние миокарда оказывают влияние множество факторов: возраст пациента, тяжесть и продолжительность хронической гипоксемии до операции, длительность и объем артериовенозного шунта, адекватность защиты миокарда, зависящая от хирургической эры, длины вентрикулотомии, объема мышечной резекции, тяжести и длительности послеоперационной легочной регургитации. Функциональное состояние левого желудочка обусловленно продолжительностью функционирования системно-легочного шунта, степенью выраженности коллатерального возврата, недостаточности аортального клапана.

Эхокардиографическое исследование функции правого желудочка сложное, поэтому более объективным методом сравнительной оценки состояния обоих желудочков является радиоизотопная ангиография. В исследовании Gatzoulis и соавторов средний возраст пациентов на момент операции составлял 12,6 лет и средний возраст в отдаленном периоде - 37,7 лет. Систолическая функция правого и левого желудочков оставалась стабильной на протяжении двух радиоизотопных исследований, проведенных с интервалом 5,7 лет. Фракция выброса правого желудочка в покое при втором исследовании в среднем была равна 39%, левого желудочка - 55,9%. При нагрузке эти показатели были несколько выше, соответственно 41,7% и 60,3%. Используя тот же метод, другая группа исследователей акцентировала внимание на отрицательном влиянии недостаточности клапана легочной артерии на функциональное состояние как правого, так и левого желудочка к 10 годам после операции, хотя в пределах первого года после коррекции порока функция обоих желудочков приблизительно соответствовала норме. Neizen и соавторы, исследуя функцию левого желудочка у взрослых с умеренной недостаточностью легочного клапана методом МРТ, не обнаружили отклонений от нормы, несмотря на дилатацию правого желудочка. Другая группа исследователей получила противоположные данные. Они обнаружили наличие дисфункции левого желудочка при нагрузке и связали ее с диастолической перегрузкой правого желудочка, вызванной легочной регургитацией. Abd и соавторы с помощью трехмерной ЭхоКГ обнаружили корреляцию между увеличением размера правого желудочка и удлинением комплекса QRS, свидетельствующим о механоэлектрическом взаимодействии. Выраженность регургитации влияла на фракцию выброса правого желудочка, его систолическую и диастолическую функцию.

Таким образом, у многих пациентов функция левого желудочка может оставаться нормальной в течение многих лет после коррекции порока. В то же время у других она ухудшается при воздействии многих факторов, в том числе вследствие взаимодействия обоих желудочков в условиях легочной регургитации, аневризмы выводного тракта и акинезии.

Динамика функционального состояния правого желудочка после коррекции порока связана с изменением его диастолических свойств. Сразу после операции диастолическая функция правого желудочка отражает рестриктивный тип физиологии, для которого характерны ухудшение релаксации и диастолического наполнения. Эта особенность ответственна за более длительное послеоперационное восстановление и не зависит от того, применялась ли трансанулярная пластика или нет. Физическая работоспособность при этом не снижается. Более того, данный тип диастолической функции правого желудочка препятствует развитию кардиомегалии и способствует лучшей переносимости физических нагрузок. Ухудшение последней связано, главным образом, с тяжестью легочной регургитации. Интересно, что трансанулярная пластика и пластическая реконструкция в пределах правого желудочка в одинаковой степени ухудшают функциональное состояние в отдаленном периоде.

Снижение переносимости нагрузок нередко встречается после операции по поводу тетрады Фалло и, как указывалось ранее, связано с множеством факторов, имеющих отношение к коррекции порока, а также с хронотропной недостаточностью и патологией легочных артерий. У детей, оперированных в младенческом возрасте, снижена переносимость физических нагрузок вследствие многофакторных причин, одной из которых является лучшая растяжимость правого желудочка, играющая отрицательную роль в условиях легочной регургитации.

Большинство пациентов после радикальной коррекции порока чувствуют себя хорошо и удовлетворительно переносят физическую нагрузку. Снижение толерантности к нагрузкам проявляется такими показателями, как максимальная выносливость, максимальное потребление кислорода и максимальная рабочая нагрузка. При проведении теста с нагрузкой у 82% послеоперационных пациентов мужского пола и 86% - женского пола результаты не отличались от нормальных показателей. Снижение толерантности к физической нагрузке коррелирует с остаточными нарушениями гемодинамики. В покое сердечный выброс и частота сердечных сокращений не отличались от нормы, но при выполнении упражнений с максимальной нагрузкой выявлялась четкая разница между здоровыми и оперированными по поводу тетрады Фалло пациентами. Это свидетельствует о том, что у данной категории пациентов снижены компенсаторные механизмы сердечно-сосудистой системы. Время покажет, будут ли пациенты, которым радикальная коррекция порока выполнялась в более раннем возрасте, более устойчивыми к физической нагрузке. Во всяком случае, несмотря на прекрасные гемодинамические результаты радикальной коррекции порока, этим пациентам рекомендуется воздерживаться от чрезмерной физической нагрузки.

Протезирование легочного клапана при тяжелой легочной регургитации резко улучшает аэробную работоспособность. Физическая работоспособность умеренно снижается в сроки 13-26 лет после операции не только от ухудшения функционального состояния сердца, но и от снижения жизненной емкости легких, низкого дыхательного резерва и неадекватного снижения физиологического мертвого пространства.

Чреспредсердная или чрезжелудочковая коррекция. В течение последнего десятилетия было представлено множество сообщений об отличных результатах первичных операций с использованием чреспредсердного доступа и короткой вентрикулотомии. Авторы подчеркивали роль длины вентрикулотомии как важной детерминанты функции правого желудочка в отделенном периоде. Однако следует заметить, что центры, которые главным образом используют чрезжелудочковый доступ, фокусируют внимание на ряде других факторов, определяющих функцию желудочка. Jonas приводит их в своем руководстве за 2004 г.:

ширина заплаты на выводном тракте;

сохранение модераторного пучка;

исключение чрезмерного иссечения мышц правого желудочка;

тщательное сохранение функции трехстворчатого клапана, избегая захвата в шов хорд и ткани створок;

выбор места вентрикулотомии для минимизации повреждения ветвей коронарных артерий;

устранение обструкции дистальных легочных артерий.

Полная АV-блокада.

Интраоперационная полная AV-блокада в настоящее время встречается редко, хотя на раннем этапе лечения тетрады Фалло это осложнение возникало у каждого десятого пациента. Решающим в устранении блокады стало знание хирургов о топографических взаимоотношениях специализированной проводящей ткани с ДМЖП. Частота возникновения блокады постепенно снизилась до 0,6%. Изредка полная блокада возникает через много лет после коррекции тетрады Фалло. Предвестниками появления блокады и внезапной смерти являются левая передняя гемиблокада и полная блокада правой ножки пучка Гиса. После операции передняя левая гемиблокада возникает с частотой менее 10%. Наиболее вероятными местами повреждения левой ножки являются нижний край ДМЖП, модераторный пучок и передняя стенка правого желудочка, где периферические волокна могут быть рассечены при вентрикулотомии. Преходящая полная блокада, сохраняющаяся дольше 3-го дня после операции, может рецидивировать в отдаленном периоде и стать причиной внезапной смерти.

Инфекционный эндокардит в отдаленном периоде в сроки до 30 лет возникает в 1,3% случаев. Он поражает аортальный, трехстворчатый клапаны, легочную артерию, края остаточного ДМЖП и иногда переднюю створку митрального клапана в области, прилегающей к аортальному клапану. Hokanson и Moller сообщили о 8 случаях развития эндокардита на 7982 человеко-лет. Пациенты нуждаются в пожизненной профилактике эндокардита, несмотря на отсутствие выраженных нарушений гемодинамики.

Качество жизни

Пациенты, перенесшие коррекцию тетрады Фалло, обычно ведут активный образ жизни. Многие получают высшее образование, выполняют ответственную работу, женаты, имеют детей и т.д. При отсутствии нарушений гемодинамики беременность обычно переносится хорошо. Подавляющее большинство пациентов относятся к I или II классу NYHA и получают только симптоматическое лечение. Частота возникновения ВПС у детей пациентов с тетрадой Фалло точно не известна, но Whittemore и соавторы сообщают, что у 14% детей женщин с тетрадой Фалло имели место различные ВПС.

На протяжении многих лет обсуждалась проблема ухудшения познавательной функции у пациентов, длительное время находящихся в состоянии хронической гипоксемии или перенесших инсульты и абсцессы мозга. Эта проблема была актуальной во времена паллиативных операций, когда полная коррекция откладывалась до более старшего возраста. В настоящее время ранних вмешательств ментальные осложнения встречаются редко.

Необычные осложнения

В литературе имеются сообщения о казуистических случаях возникновения после коррекции тетрады Фалло фистул между коронарными артериями и правым желудочком или легочной артерией. Они возникают в результате пересечения при вентрикулотомии небольших ветвей коронарных артерий, обычно инфундибулярной. Возможно, что после снижения давления в правом желудочке проявляются небольшие врожденные коронаро-желудочковые сообщения. Имеется также документально доказанное спонтанное закрытие коронаро-желудочкового свища у больного после коррекции тетрады Фалло. Описан случай развития после коррекции тетрады Фалло больших коллатеральных артерий, отходящих от правой подключичной и внутренней грудной артерии.

У 3,1-11% пациентов в отдаленном периоде после коррекции порока обнаруживается мышечное сужение по типу двухкамерного правого желудочка, однако нет доказательств того, что это вновь сформировавшееся сужение. Известно, что у части больных с тетрадой аномальные мышечные пучки дополняют типичное инфундибулярное сужение при этом пороке.

Сопутствующим пороком, который обнаруживается как в раннем, так и в отдаленном послеоперационном периоде, является субаортальный стеноз. Казуистический характер этого сочетания является причиной обнаружения субаортального стеноза в основном после операции. В нашей практике субаортальный стеноз выявлен у 4 больных, у одного из них до операции. Сужение было устранено через ДМЖП. У 1 больного резкий стеноз стал причиной летального исхода в раннем послеоперационном периоде и обнаружен на аутопсии. У остальных 2 пациентов сужение было умеренным и операции в отдаленном периоде по этому поводу пока не предпринимались.

Тяжелыми поздними осложнениями двухэтапного лечения тетрады Фалло с применением модифицированного анастомоза по Blalock являются пролежень прилежащего легкого с повторяющимися кровохарканиями, образование псевдоаневризмы подключичной артерии, разрыв ее и угрожающее жизни кровотечение.

Псевдоаневризма возникает вследствие надрыва стенки подключичной артерии с появлением аневризматического мешка, стенка которого образована только наружным слоем артерии или окружающей соединительной тканью. Надрывы стенки подключичной артерии происходят вследствие ее хронической травмы жесткой синтетической трубкой. Gladman и соавторы обнаружили деформацию легочной артерии у 33% больных после имплантации синтетического шунта. При ангиографическом исследовании они показали наличие купола в легочной артерии, образовавшегося в результате относительного укорочения анастомоза по мере соматического роста тела. Разумеется, синтетическая трубка не становится длиннее и фиксирует расстояние между анастомозируемыми сосудами. Это наглядно показано в другом исследовании. Во время корригирующей операции авторы скобками перекрывали и пересекали анастомоз. Через 13 лет после коррекции расстояние между скобками увеличилось до 3,5 см.

В литературе приведен также случай фатальной пищеводно-артериальной фистулы через 17 лет после коррекции тетрады Фалло у пациента с не пересеченным во время окончательной операции синтетическим анастомозом. Приведенные данные свидетельствуют о необходимости рассечения синтетического анастомоза во время радикальной операции.

Подводя итог отдаленных результатов, можно без оптимистического предубеждения констатировать, что хирургия спасает пациентов с тетрадой Фалло и другими сложными пороками сердца от преждевременной смерти, «синих» больных делает «розовыми», инвалидов - работоспособными, однако полностью не избавляет от проблем, связанных со здоровьем. И все-таки оставляет надежду на продолжительную жизнь.