Сайт о холестерине. Болезни. Атеросклероз. Ожирение. Препараты. Питание

Изменение глаголов по временам и числам

К чему снятся помидоры: верное толкование по деталям сна

Гадание «Трезубец Гадание на карьеру

Времена в английском языке: подробное объяснение

Топики по английскому языку

«Просветленные не ходят на работу» Олег Гор Олег гор просветленные приходят на работу

Биография финалистки «Битвы экстрасенсов» Елены Голуновой

Елена Исинбаева: биография, личная жизнь, семья, муж, дети — фото Елена исинбаева образование

Женские половые гормоны, или биохимия женственности

Акт установки материальных ценностей (образец) Акт установки запчастей на автомобиль образец

Особенности налогообложения организаций оптовой торговли

Неизвестные факты об известных писателях

Торт с вареной сгущенкой

Ведущая Светлана Абрамова: биография, возраст, личная жизнь, фото?

Алгоритм предоставления каникул студентам выпускникам ниу вшэ

Т клеточная лимфома взрослых. Агрессивные периферические Т-клеточные лимфомы (уточненных и неуточненных типов)

Валерий Золотов

Время на чтение: 6 минут

А А

Т-клеточная лимфома на коже.

Болезнь может абстрагироваться в любой форме в виде:

  • выступить пятна;
  • появиться бляшки или узлы;
  • кожа будет красной, неровной;
  • больной будет чувствовать озноб;
  • кожа станет сухой;
  • будет мучительно зудеть;
  • волосы будут выпадать;
  • слоятся ногти.

Поздние т стадии лимфомы характерны тем, что у больного будут начинают резко уходить килограммы. Организм получит кахексию.

Самые характерные признаки, которые свидетельствуют о т заболевании лимфомы, определяются состоянием крови. Все процессы, происходящие в организме, выявляются лабораторными исследованиями. Если кровь поменялась – значит т болезнь лимфома дала прогресс.

У больного появляется слабость, повышенное потоотделение. Болезнь дает о себе знать повышенной температурой в ночное и вечернее время суток.

Диагностические методы

Только с полной и качественной диагностикой можно направлять больного на процедуры, которые будут гарантировать правильные методы лечения

У медиков уже давно разработана программа, которой они руководствуются, когда ставят диагноз больному. Вначале пациентов осматривают врачи, беседуют с ними, выслушивают жалобы, при этом интересуются замеченной симптоматикой. Врач проводит пальпацию (ручной медицинский осмотр) и направляет на сдачу анализов крови.

Сдача анализов крови забирается для клинических и биохимических процедурных исследований.

Клинические анализы способны показать информацию об эритроцитах, лейкоцитах, тромбоцитах, и определить их количество по возрастанию или убыванию. Помимо этого клинический анализ определяет как оседают эритроциты (СОЭ), что является немаловажным моментом в лечении.

Грибовидный микоз (Т-клеточная лимфома)

Процедура, которая проводится по биохимическим анализам, выявляет состояния глюкозы, мочевины.

Анализы дают ясную информацию их содержания, наличия общих липидов. Благодаря таким исследованиям, становятся известны и другие параметры т-болезни лимфомы. После анализов лечащему врачу предоставляется полная информация о протекании этой болезни.

Процедура по биопсии представляют собой забор пораженной ткани и выявление на наличие или отсутствие онкологических клеток.

Лучевую диагностику и разные ее методы предстоит испытать больному для того, чтобы точно определиться с диагнозом пациентам с четвертой стадией заболеваний. Лучевая диагностика включает в себя:

  1. компьютерную томографию, которая представляет собой рентгеновское излучение. Этот способ является современным рентгенологическим методом обследования. Таким способом можно просмотреть организм в разных плоскостях;
  2. магнитно-резонансную томографию. МРТ является современным высокоинформативным методом диагностирования. В этом случае используется магнитное поле и частота радиоволн для получения изображения тканей и органов человека;
  3. рентген.

При этом анализе определяется, в каком месте сидит болезнь. Здесь можно уже говорить и о стадиях заболевания, и о том, как оно развивается.

Когда будет проведен полный разносторонний комплекс исследований, тогда можно ставить правильный диагноз, и назначать лечение.

Лечение Т клеточной лимфомы

Врачи смотрят на общее состояние больного. При вялотекущих формах занимается наблюдательная позиция. При прогрессировании начинается интенсивное лечение. Назначение препаратов для лечения такой болезни проводится по нескольким медицинским группам.

Специалисты назначают препараты:

  • “Флударбина”;
  • “Винкристина”;
  • “Хлорбутина”.

Протекающие лимфомы индолентные. Они плохо вылечиваются, поэтому все лечение направляется на:

  • продолжительность жизни;
  • общее состояние больного.

Лечение занимает продолжительное время. Иногда больные не расстаются со всеми лечебными процедурами, которые им назначают на всю жизнь из-за того, что болезнь принимает хронический характер. Развитие болезни протекает последовательно. Поэтому на разных стадиях больной получает различное лечение.

Начальные этапы заболевания лечатся:

  • гормональными кортикостероидными лекарствами;
  • физиотерапевтическими методами;
  • иммуностимулирующими препаратами

Самые поздние стадии распространения болезни лечат с применением системной химиотерапии, кортикостероидов, лучевой терапии (радиотерапии с быстрыми электронами).

Сеансы химиотерапии назначают, учитывая типы и виды болезни. При агрессивном течении болезни больных начинают лечить высокими дозировками препаратов, уменьшая перерывы между процедурами. Используют химиотерапию СНОР и моноклональные антитела Рутуксимаба.

Кроме того, может проводится операция по трансплантации кроветворных стволовых клеток. В этом случае будет задействована программа по лечению лимфообластных лейкозов. Но для назначения лечения должно быть согласие больного и его родственников. Это делается для применения эффективных и практичных методов лечения.

При некоторых клинических случаях больные лечатся лазером и фототерапией (ультрафиолетовым излучением). Такие методики способствуют приостановке дальнейшего распространения заболевания на много лет вперед.

Местно-распространенные стадии лимфомы лечат радиотерапией. Если стадии генерализовались – больной получает сеансы по химиотерапии.

Прогнозирование

Чтобы прогнозировать успешный исход лечения, нужно отталкиваться от таких факторов:

  • возрастных категорий больных;
  • половых признаках;
  • общем состоянии и уровни иммунной системы;
  • стадий болезней;
  • видов и категорий заболеваний;
  • возникновения симптоматики.

Т-болезнь лимфомы требует правильной корректировки жизнедеятельности больного:

  • путешествия в жаркие страны придется отложить;
  • нежелательно принимать загары на солнце или в солярии;
  • посещать бани, сауны;
  • ходить на сеансы массажей;
  • нельзя заниматься процедурами по иглоукалыванию.

Здоровье больного прямо пропорционально зависит от степени т заболевания лимфомы, как она развивается, своевременно ли больной обратился за помощью и начал лечиться.

Первая и вторая стадия этой болезни не агрессивные. В основном, больные получают благоприятный результат, долгую ремиссию и длительную продолжительность жизни.

Летальный исход бывает, но только из-за осложнений и сопутствующих болезней (как и во всех лимфомах). При лечении уже после, того, как опухоли стали распространяться, прогноз жизни составляет от 1 года до 2 лет.


Болезнь лимфома: признаки, симптомы и лечение
(Прочитать за 7 минут)

Одной из самых опасных разновидностей онкологического поражения является появление Т-клеточной лимфомы, затрагивающей кожу больного и его систему лимфотока. В преобладающем количестве случаев данное заболевание поражает пожилых мужчин, но иногда такие лимфомы обнаруживают у женщин и в детском возрасте.

Возникновение болезни обусловлено сильными изменениями в Т-лимфоцитарных клетках. Болезнь характеризуется агрессивным течением, из-за чего ее диагностику следует проводить как можно раньше.

Причины возникновения

Ученые пока не смогли точно определить причины образования лимфомы этого вида. Однако есть подтверждения того факта, что возбудителем патологии является Т-клеточный вирус первого типа. В случае проникновения этого вируса в кровоток, лимфоциты больного начинают бесконтрольно размножаться.

Специалисты также выделяют и некоторые иные факторы, способные вызывать появление лимфомы:

  • продолжительное воздействие ультрафиолетового облучения;
  • регулярный контакт с радиоактивными и агрессивными химическими веществами;
  • попадание в организм определенных вирусов (Эпштейн-Барр, С, В, Т-лимфоцитарный вирус, ВИЧ);
  • нарушения работы иммунной системы, вызванные трансплантацией органов или проведением иммуносупрессивной терапии;
  • наследственность и генетическая предрасположенность.

Привести к появлению лимфомы способны стрессы, вредное питание и многие другие факторы.

Очень важно, при возникновении признаков онкопатологии без замедлений обратиться в больницу. Нередко именно ранняя диагностика позволяет спасти жизнь больному.

Классификация

Лимфомы данного типа классифицируются таким образом:

  • Т-лимфобластная лимфома - опухоль образуется из незрелых Т-лимфоцитов. Атипичные клетки при такой патологии слишком быстро делятся и распространяются по телу. Диагностируется болезнь нечасто. Когда возникают подозрения на наличие лимфобластной формы Т- лимфомы, во время диагностики необходимо дифференцировать болезнь от острого лейкоза.
  • Ангиоиммунобластная форма - патология характеризуется уплотнением лимфоидной ткани иммунобластами и плазматическими клетками, что выявляется посредством гистологического исследования. В дальнейшем структура лимфоидной ткани полностью преобразуется и приобретает собственные кровеносные сосуды. Выявление ангиоиммунобластной Т-клеточной лимфомы представляет серьезную опасность для жизни больного, так как большинство пациентов с такой болезнью не проживают больше четырех лет.
  • Периферическая форма - сюда относятся все лимфомы, имеющие NK-клеточное или T-клеточное происхождение. Периферические Т-клеточные лимфомы нередко развиваются в совокупности с поражением крови, костномозговой ткани, кожных покровов, внутренних органов.
  • Т-клеточная лимфоонкопатология кожи - при таком типе патологии атипичные клетки начинают неконтролируемо делиться и размножаться, а после распространяются в эпидермальные слои. Болезнь характеризуется появлением полиморфных сыпей.
  • Неходжкинское Т-клеточное образование - этот вид содержит большое количество новообразований, формирующихся из уже зрелых Т-лимфоцитов. Определить принадлежность патологии к неходжкинским болезням можно, только проведя гистологическое исследование.

В каждом случае, клинические проявления, диагностика и тактика лечения болезни будет отличаться.

Стадии заболевания

Течение лимфомы проходит четыре этапа развития:

  1. Первая стадия - поражению подвержена только одна область лимфоузлов.
  2. Вторая - патология затрагивает несколько зон лимфатических узлов, располагающихся по одной стороне от диафрагмы.
  3. Третья - поражению подвергаются лимфоузлы по обеим сторонам от диафрагмы.
  4. Четвертая - процесс распространяется по всему организму, поражая отдаленные ткани и органы.

Благоприятный прогноз возможен только при выявлении патологии вначале развития. На заключительной стадии развития болезнь практически не поддается терапии, метастазы можно обнаружить в желудке, костном мозге, печени, почках. В этом случае обычно назначают паллиативное лечение, направленное на уменьшение клинических проявлений и улучшение качества жизни.

Симптомы

При развитии лимфомы Т-клеточной, клинические проявления в первую очередь диктуются точной локализацией и видом патологии.

Однако специалисты также выделяют и общие симптомы заболевания:

  • грибковый микоз кожи - наблюдается примерно у 70% пациентов;
  • увеличение лимфоузлов;
  • постоянная слабость и быстрая утомляемость;
  • повышенное потоотделение, особенно во время ночного сна;
  • стремительная потеря веса;
  • расстройства в работе желудочно-кишечного тракта;
  • появление сыпей.

Очень важно приступить к терапии лимфомы еще вначале ее развития. При появлении любых признаков патологии, нужно сразу направиться в больницу и пройти полное медицинское обследование.

Диагностика

Если пациент обращается к врачу с подозрением на лимфому из Т-клеток, необходимо проведение комплексной диагностики. Нередко эти лимфомы проявляются на поверхности кожных покровов, что облегчает диагностику для специалиста.

Чтобы точно установить диагноз, помимо внешнего осмотра пациенту также назначается список определенных исследований:

  • Анализ мочи и крови - при Т-лимфоме анализ определяет увеличение СОЭ в крови, а еще низкий показатель гемоглобина и лимфоцитов. Содержащиеся в моче белки и соли подтверждают наличие воспалительного процесса.
  • Биохимический анализ крови - назначается для выявления нарушений в обменных процессах. В таком случае увеличиваются показатели креатинина и фосфатаза. При поражении злокачественным процессом печени и почек увеличивается содержание АСТ и АЛТ.
  • Компьютерная и магнитно-резонансная томография (КТ и МРТ) - такие методы лучевой диагностики проводятся, чтобы оценить состояние лимфатической системы. Еще они необходимы, чтобы выявить наличие вторичных очагов злокачественного процесса в костных тканях и отдаленных органах.
  • Проведение биопсии - во время процедуры у пациента берут биоматериал из лимфоузлов, чтобы провести анализ на содержание атипичных Т-клеток.
  • Другие методы диагностики - основываясь на точном расположении злокачественных очагов и сопутствующих осложнениях, пациентам могут быть назначены другие дополнительные исследования, например гастродуоденоскопия и рентгеноскопия.

Обычно клиническая картина имеет неспецифический характер. Поэтому для постановки точного диагноза обязательно нужно дифференцировать Т-клеточную форму лимфомы со схожими болезнями лимфоузлов и кожи.

Лечение

Тактика лечения Т-лимфомы определяется ее формой и этапом развития онкологического процесса. Если выявлена индолентная форма лимфомы, пациентам назначают только наблюдение. В случае прогрессирования патологии нужно проведение интенсивной терапии.

Возможно применение таких методов терапии болезни:

  • PUVA-терапия - пациенту назначается применение вещества под названием Псорален, которое может наносится на кожу или приниматься перорально. Также кожу больного подвергают ультрафиолетовому облучению.
  • Ультрафиолетовое облучение - благодаря облучению ультрафиолетовыми лучами, можно уменьшить число очагов лимфомы до 90%.
  • Биологическая иммунотерапия - современный метод терапии лимфоонкопатологии, в ходе которого используются компоненты, вырабатываемые иммунитетом человека.
  • Лучевая терапия - наиболее результативный способ лечения данной болезни на начальных этапах развития.
  • Химиотерапия - назначается обычно на поздних этапах развития лимфомы. Лекарственные средства во время проведения химиотерапии могут назначать пациенту как в таблетированном виде, так и применяться внутривенно или вводиться в спинномозговой канал.

Возможно внешнее использование химиотерапевтических лекарств, когда препараты наносят на пораженные области кожного покрова. Такой подход к терапии эффективен вначале развития патологии. Лечением болезни занимаются врач-гематолог совместно с онкологом.

Осложнения и последствия

При выявлении лимфомы из Т-клеток, большую опасность несет не сама болезнь, а ее осложнения. Вначале развития Т-лимфома поражает только кожу и лимфатическую систему, однако по мере прогрессирования патология начинает распространять метастазы в другие органы. Нередко нарушения в работе пораженных органов являются главной причиной смертности больных.

При сильном увеличении лимфатического узла возможно сдавливание верхней полой вены, обеспечивающей кровоснабжение жизненно важных органов. При сдавливании спинного мозга возникают боли и утрата чувствительности конечностей, вызывая их дисфункцию. По мере распространения аномальных клеток лимфотоком, поражению подвергаются кости, печень, спинной мозг и другие органы, омываемые лимфой. Распространение патологии отражается на размерах внутренних органов, так как опухоль может вызывать увеличение размеров пораженного органа или разрушать его структуру, в дальнейшем вызывая полную дисфункцию.

Из-за распада большого количества патологических клеток развивается интоксикация организма, которая может проявляться общим недомоганием и высокой температурой. Также возможны нарушения в работе суставов, что обусловлено скоплением в них мочевой кислоты из-за разложения клеточного ядра. Насколько серьезными будут последствия Т-лимфомы зависит от скорости ее прогрессирования и степени распространенности злокачественного процесса.

Прогноз и профилактика

Если Т-лимфома была диагностирована еще вначале развития болезни, примерно в 80-90% случаев пациенты могут рассчитывать на длительную ремиссию. Если в течение пяти лет после проведенной терапии не наблюдается рецидив, можно говорить о полном выздоровлении.

Поздняя диагностика Т-лимфомы весомо понижает шансы на продолжительную ремиссию.

Нередко на последних этапах течения болезни возникают серьезные осложнения. При отсутствии ответа на терапию больным может быть назначено паллиативное лечение.

Специфических методов профилактики этой болезни не существует. Чтобы уменьшить риск возникновения болезни, следует отказаться от вредных привычек, вести здоровый образ жизни и регулярно проходить медицинское обследование. Только своевременное выявление патологии позволяет добиться максимального эффекта от терапии.

Т-клеточная лимфома относится к группе неходжкинских онкологических патологий, которые поражают лимфатическую систему. Такая гематологическая болезнь в основном проявляется у мужчин преклонного возраста, но может встречаться у женщин. Заболевание имеет эпидернотропное происхождение и характеризуется агрессивным развитием.

Классификация неходжкинских заболеваний

Лимфатическая система человека – это основная защита человека от инфекционных болезней. Главными помощниками в борьбе с вирусами являются лимфоциты.

Эти кровяные элементы делятся на три типа:

Неходжкинские болезни возникают вследствие видоизменения этих клеток, которые способны быстро мутировать и размножаться. В зависимости от названия лейкоцитов, принимающих участие в развитии болезни, лимфомы разделяются на опухоли NK-, В — и Т-клеточные.

Среди В-клеточных неходжкинских новообразований самым распространенной патологией являются:

  • мантийноклеточная лимфома;
  • опухоль фолликулярная;
  • плазмоцитома;
  • новообразование в маргинальной зоне;
  • мелкоклеточная лимфома.

NK клеточные опухоли формируются из атипичных NK- лейкоцитов. К новообразованиям вызванным мутацией Т-клеток относятся:

Это различные по структуре и строению заболевания, которые характеризуются разрастанием злокачественных клеток в лимфоретикулярных тканях. Патологический процесс охватывает костный мозг, лимфоузлы, пищеварительную систему, печень и селезенку. Опухоли неходжкинские встречаются намного чаще, чем болезнь Ходжкина.

Характеристика Т-клеточных лимфом

В зависимости от развития болезни различают индолентные и агрессивные неходжкинские лимфомы. Также крайне редко встречается ложное заболевание тканей. Эта болезнь имеет сходство с раковыми опухолями, но является новообразованием гематологического характера.

Индолентные патологии разделяются на несколько подвидов:


Опухоли индолентные – это пассивные новообразования замедленного развития. Агрессивные лимфомы отличаются интенсивностью своего роста. Такое заболевание включает в себя:

  • синдром Сезари;
  • агрессивная и первичная периферическую кожная Т-клеточная лимфома;
  • лимфома предварительна;
  • экстранодальная опухоль;
  • взрослый лейкоз.

Иногда пассивные опухоли могут переходить в лимфомы с агрессивным течением заболевания. В других случаях Т-клеточная патология развивается со средней скоростью.

Причины возникновения патологии

До конца причины таких изменений в лимфатической системе не выявлены. Ученые полагают, что основным фактором формирования злокачественных Т-лейкоцитных опухолей является лейкозный человеческий Т-клеточный вирус первого типа. В основном выделяют несколько причин, которые влияют развитие Т-лимфом:

  • наследственная генетическая предрасположенность;
  • влияние на организм химических веществ, ультрафиолетовых и радиационных лучей в течение продолжительного времени;
  • воспалительные процессы в организме;
  • наследуемый иммунодефицит.

В группе риска люди преклонного возраста. Совокупность всех этих факторов и постоянные стрессы, переутомление организма и неправильное питание могут привести к видоизменениям в клетках тканей. Как результат – образование Т-клеточных лимфом кожи или клеточного периферического новообразования.

Симптоматика и диагностирование заболевания

По признакам развития клеточная Т-лимфома на 4 стадии:

  1. Патология поражает только одну область лимфатических узлов.
  2. Патология возникает только с одной стороны диафрагмы в дух узлах.
  3. Двухстороннее поражение диафрагмы.
  4. Модифицированные клетки разрастаются и распространяются по всей лимфатической системе, воздействуя на жизненно важные человеческие органы.

Заболевание четвертой степени может образовывать метастазы в печени, желудке, почках и костном мозге. Болезнь зачастую появляется вследствие обостренной запущенной патологии.

Симптомы модификации Т-клеток могут быть различные:

  • высокая степень потливости;
  • резкая и продолжительная потеря веса;
  • проблемы в пищеварении;
  • общая слабость в организме, раздражительность и сонливость;
  • изменения температуры тела с отклонениями от нормы в одну или другую сторону.

При кожных лимфомах в Т клетках появляются узелки, пятна, сыпи различной формы.

При обнаружении любых признаков видоизменения лейкоцитов необходимо сразу обратится к врачу. В онкологическом центре проводится первичный осмотр онкологом.

Следующий этап диагностики болезни – полная морфология заболевания. Обязательно делается , исследование мочи и выявление в плазменных клетках антител.

Полное обследование пациента при подозрении на Т-лейкоцитные видоизменения включает в себя компьютерную, магнитно-резонансную типографию и ультразвуковое исследование.

Завершающий прогноз лимфомы базируется на комплексном обследовании и зависит от вида поражения. Немедленного лечения требуют агрессивные опухоли. В программу лечения в основном этих новообразований входит химиотерапия и лучевое облучение. Удовлетворительным результатом является положительность ремиссии после лучевой терапии.

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках (, и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Рак считается одним из самых опасных заболеваний человека. А если еще учесть, что под страшным диагнозом скрывается несколько разновидностей смертельной болезни, прервавших жизни множества людей, то волей-неволей заинтересуешься этим вопросом, чтобы избежать подобной участи. Взять, к примеру, одну из наиболее опасных разновидностей рака крови, поражающую лимфатическую систему и кожные покровы, которая называется Т-клеточная лимфома. Именно по причине этой патологии многие пожилые люди не доживают до долгожданной пенсии либо наслаждаются нею очень короткое время. Хотя, честно говоря, в группу риска развития данной патологии нужно записывать не только стариков.

Код по МКБ-10

C84 Периферические и кожные Т-клеточные лимфомы

Эпидемиология

Что касается статистики лимфом, то Т-клеточная лимфома занимает видное место среди раковых патологий крови, наблюдающихся в старшем возрастном периоде. Однако ее вряд ли можно назвать болезнью стариков, ведь неоднократно были зафиксированы случаи заболевания даже и детей и подростков. При этом мужчины более предрасположены к заболеванию, чем женщины.

Эпидермотропный характер патологии говорит о том, что болезнь локализуется преимущественно в кожных покровах, оболочках органов и лимфоузлах, находящихся в непосредственной близости от них. При этом самой распространенной формой заболевания считается Т-клеточная лимфома кожи, и в частности грибовидный микоз .

, , , , , , , , , , , , ,

Причины Т-клеточной лимфомы

Лимфома – опухолевое новообразование, состоящее из видоизмененных клеток лимфатической системы. В случае Т-клеточной лимфомы участниками патологического процесса становятся Т-клетки (Т-лимфоциты), развивающиеся в вилочковой железе из претимоцитов, которые содержатся в красном костном мозге, откуда и мигрируют в тимус.

Т-лимфоциты являются фактором, обеспечивающим иммунный ответ организма на различные воздействия извне и регулирующим процессы, происходящие у него внутри. Так любой воспалительный процесс в организме вызывает перерассредоточение Т-лимфоцитов, которые скапливаются вблизи очага поражения по ходу течения лимфы. После того, как воспаление купировано, лимфатические узлы приобретают первоначальный размер и эластичность. Увы, так происходит не всегда.

Ученые пока еще не готовы дать полноценный ответ на вопрос, что вызывает неконтролируемое скопление лимфоцитов в одной точке без видимой на то причины, и что становится причиной мутации клеток лимфатической системы, которые начинают усиленное деление (пролиферацию), приводящее к нежелательному разрастанию тканей внутри организма. Бесконтрольная полиферация клеток приводит к увеличению в размерах лимфоузлов и органов, в которые поставляются мутировавшие Т-лимфоциты. Это все вызывает опасные нарушения работы органов и желез, ведущие к смерти пациента.

Большинство ученых склоняются к тому, что Т-клеточная лимфома является следствием неустановленного лейкоза (он же лейкемия). При лейкемии наблюдается появление видоизмененных клеток, образованных из незрелых гемоцитобластов костного мозга, являющихся предшественниками кровяных телец. При Т-клеточном лейкозе наблюдаются мутации лимфобластов и протимоцитов, предшественников Т-лимфоцитов.

Такие злокачественные клоны из красного костного мозга могут попадать и в тимус, а из него в виде мутировавших Т-лимфоцитов, склонных к неконтролируемой пролиферации, и в лимфатическую систему. Таким образом, Т-клеточный лейкоз 1 типа (он же HTLV 1 – Human T-lymphotropic virus 1), который относится к семейству ретровирусов, становится самой вероятной причиной развития Т-клеточной лимфомы.

Однако эта теория не объясняет маглинизацию зрелых Т-лимфоцитов, которые изначально не отличались патогенностью. Получается, они испытали на себе негативное влияние каких-то иных факторов, помимо вируса HTLV 1, что и привело к мутациям.

Как одна из теорий формирования Т-клеточной лимфомы рассматривается гипотеза о негативном влиянии на качество лимфоцитов некоторых вирусов (например, вирусы герпеса 6 типа и 4 типа, вирус гепатита, ВИЧ). Эти вирусы часто обнаруживаются у больных раком крови, а значит исключать их влияние нельзя.

Поскольку выработка Т-лимфоцитов осуществляется под контролем иммунной системы, то любое несоответствие в ее работе может привести к усиленной выработке Т-лимфоцитов из неуспевающих созреть клеток костного мозга и большей вероятности хромосомной мутации в них. Неадекватная реакция иммунной системы на раздражители может проявляться и в виде скопления в эпителиальных слоях кожи быстро делящихся клонов лимфоцитов, приводящих к образованию микроабсцессов, что наблюдается при Т-клеточной лимфоме кожи.

Одновременно с пролиферацией лимфоцитов происходит и снижение активности клеток, обеспечивающих проивоопухолевую защиту.

Лимфоциты и некоторые другие клетки в организме способны продуцировать специальные информационные молекулы, называемые цитокинами. Эти молекулы в зависимости от их вида обеспечивают взаимодействие клеток друг с другом, определяют срок их жизни, стимулируют или угнетают рост клеток, их деление, активность и гибель (апоптоз). Они же обеспечивают согласованную работу иммунной, нервной и эндокринной желез. Среди цитокинов есть молекулы, тормозящие воспалительные и опухолевые процессы, и те, которые регулируют иммунный ответ. Снижение активности этих молекул может открыть путь к образованию опухолей.

, , , , ,

Факторы риска

Факторами риска развития Т-клеточной лимфомы можно считать:

  • Воспалительные процессы в организме, которые вызывают соответствующую реакцию иммунной системы и приводят вкскоплению лимфоцитов в зоне поражения.
  • Присутствие в организме вирусной инфекции (вирусы герпеса 1,4 и 8 типа, вирусы гепатитов В и С, лимфоцитарный вирус, ВИЧ-инфекция и даже халикобактер пилори).
  • Неадекватная работа иммунной системы вследствие ранее имеющих место мутаций и структурных изменений. Речь идет об аутоиммунных патологиях, введении в организм иммунодепрессантов, угнетающих работу иммунной системы.
  • Длительный контакт с веществами-канцерогенами.
  • Наследственная предрасположенность и врожденные иммунодефицитные состояния.
  • Длительное нахождение под влиянием ионизирующего и ультрафиолетового облучения, некоторых химических веществ, вызывающих мутации лимфоцитов.
  • Хроническое течение различных видов дерматоза (псориаз, атопический дерматит и т.п.), приводящих к продолжительному нахождению в зоне поражения лимфоцитов, провоцирующих снижение иммунитета и размножение злокачественных клонов в локальной зоне. Это может привести к формированию злокачественного процесса на коже.
  • Преклонный возраст.

Чаще всего к развитию болезни приводит не одна причина, а совокупное воздействие нескольких факторов. Может быть поэтому специфические проявления болезни наблюдаются в основном в зрелом возрасте, после того как организм в течение длительного времени испытывал на себе негативное влияние множества факторов.

, , , , , , , , , , , ,

Симптомы Т-клеточной лимфомы

Говоря о симптомах заболевания нужно понимать, что разнообразие видов Т-клеточной лимфомы будет накладывать свой отпечаток на клиническую картину болезни в каждом конкретном случае. Тем не менее, есть и некоторые общие признаки, характерные для многих онкологических патологий.

Первыми, пусть и неспецифическими, признаками развития болезни считаются:

  • беспричинное снижение аппетита, нарушение пищеварительного процесса,
  • снижение веса, при том, что количество и калорийность пищи не претерпевали существенных изменений,
  • хроническая слабость, снижение работоспособности,
  • апатия к происходящему вокруг,
  • повышенная реакция на стрессовые факторы,
  • усиленное потоотделение (гипергидроз), особенно в ночное время,
  • постоянная слегка повышенная температура (показатели субфебрильной температуры находятся в рамках 37-37,5 градусов),
  • хронические запоры, если опухоль локализуется в области таза,

Специфическими симптомами Т-клеточной лимфомы являются:

  • не проходящее увеличение в размерах и уплотнение лимфоузлов,
  • увеличение размеров внутренних органов (чаще всего печени и селезенки),
  • покраснение и жжение кожи, появление на ней быстро разрастающихся повреждений в виде язвочек, бляшек, папул,
  • нарушение структуры (деструкция) костной ткани.

Формы

Болезнь может иметь различное течение в связи с чем различают следующие формы патологии:

  • Острая форма.

Для нее характерно быстрое развитие болезни. От появления первых признаков и до раскрытия всей симптоматики в полной мере проходит не более 2 недель. Такие течение болезни отмечается у более половины всех пациентов с диагнозом Т-клеточной лимфомы.

Увеличение лимфоузлов при этой форме патологии обычно отсутствует. Смерть наступает в течение полугода от начала болезни от осложнений в виде пневмонии, попадания инфекции в пораженные участки кожи, деструкции костей с отравлением организма продуктами распада, снижения иммунитета, лептоменингита с нарушениями психики и т.д.

  • Лимфоматозная форма.

Сходна с вышеназванной по клинической картине. Однако одним из симптомов патологии является увеличение лимфоузлов. Такое течение болезни отмечается у пятой части пациентов.

  • Хроническая форма.

Клиническая картина вырисовывается полностью в течение более длительного времени и отличается меньшей выраженностью. При этом нервная, пищеварительная и костная системы не страдают, если болезнь не переходит в острую форму. Пациенты живут с патологией около 2 лет.

  • Тлеющая форма.

Наиболее редкая форма течения болезни, свойственная 5-ти пациентам из 100. Отмечается небольшое количество мутировавших Т-лимфоцитов, пролиферация происходит медленнее, чем при других формах лимфомы. Тем не менее заметны симптомы поражения кожных покровов и легких. Продолжительность жизни больных около 5 лет.

Более подробно о проявлениях Т-клеточной лимфомы мы поговорим, рассматривая различные виды патологии и особенности их течения.

Поскольку Т-клеточные лимфомы могут различаться не только местом локализации патологического процесса, но также внешними проявлениями и механизмом формирования, принято классифицировать их на следующие виды:

Причиной возникновения таких новообразований считаются мутации зрелых Т-лимфоцитов под воздействием неблагоприятных факторов (вирусы, радиация, ожоги), в результате чего они получают возможность активно размножаться образовывать скопления мутировавших клонов в эпидермальном слое.

Клиническая картина: появление на коже различных высыпаний (бляшки, волдыри, пятна, папулы и т.п.).

Патология обычно протекает в 3 стадии. В начале болезни пациенты отмечают появление экземоподобных пятен, которые начинают чесаться и шелушиться, затем на их месте появляются бляшковидные образования, постепенно разрастающиеся и возвышающиеся над поверхностью тела. Далее к «неправильным» лимфоцитам в коже присоединяются клоны-мутанты, циркулирующие по лимфатической системе, рак дает метастазы, что приводит к смерти пациента в течение 2-5 лет.

  • Периферическая Т-клеточная лимфома .

В это понятие входят все опухолевые элементы, образованные Т- или NK-лимфоцитами (противовоспалительные элементы и натуральные киллеры, обеспечивающие противоопухолевый эффект). В процесс включены лишь зрелые клетки, склонные к чрезмерной пролиферации. Такие лимфомы могут образовываться в лимфоузлах и на внутренних органах вблизи пораженных лимфоузлов. Они сказываются на качестве крови, состоянии кожного покрова и костного мозга, приводят к разрушению костной ткани.

Клиническая картина: увеличение лимфоузлов в области шеи, паха и подмышек. Для этого вида патологии характерны неспецифические симптомы болезни, описанные выше, плюс некоторые неприятные проявления, связанные с увеличением органов (обычно печени и селезенки). Пациенты отмечают появление трудностей с дыханием, повторяющийся беспричинный кашель, тяжесть в области желудка.

Диагноз «периферическая лимфома» врачи ставят довольно редко, если не могут отнести патологию к определенному виду. Для периферической лимфомы свойственно острое (агрессивное) течение с образованием метастазов в другие органы.

  • Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома .

Характерной ее особенностью является образование в лимфоузлах уплотнений с инфильтратом в виде иммунобластов и плазматических клеток. При этом структура лимфоузла стирается, зато вокруг образуются большое количество патологических кровеносных сосудов, провоцируя появление новых патологий.

Болезнь имеет острое течение. Сразу же происходит увеличение различных групп лимфоузлов, печени и селезенки, появляется сыпь на теле и другие симптомы раковых заболеваний. В составе крови можно обнаружить плазматические клетки.

  • Т-клеточная лимфобластная лимфома , напоминающая своим течением острый Т-лимфобластный лейкоз.

В развитии опухолевого процесса принимают участие Т-лимфоциты неправильной структуры. Они не успевают созреть, потому имеют несовершенное ядро, в связи с чем начинают быстро делиться, образуя такие же структуры неправильной формы.

Это довольно редкая патология, которая имеет достаточно хорошие прогнозы, если болезнь захватить до того, как она поразит костно-мозговую систему.

Т-клеточные лимфомы различных видов в своем развитии обычно проходят 4 стадии:

  1. На первой стадии патологии отмечается увеличение лишь одного лимфоузла или лимфоузлов одной группы.
  2. Вторая стадия характеризуется увеличением лимфоузлов разных групп, расположенных с одной стороны от диафрагмы.
  3. О третьей стадии болезни говорят, если лимфоузлы увеличены по обе стороны диафрагмы, что указывает на распространение злокачественного процесса.
  4. Четвертая стадия – распространение метастазов. Рак поражает не только лимфатическую систему и кожу, но и распространяется на внутренние органы (почки, легкие, печень, органы ЖКТ, костный мозг и т.д.).

Таким образом, чем раньше будет выявлена лимфома, тем больше шансов у человека справиться с болезнью. На 4-й стадии эти шансы практически сведены к нулю.

Т-клеточная лимфома средостения

Число раковых заболеваний, как это ни печально, имеет тенденцию к росту. С каждым годом онкологические клиники пополняются все большим количеством пациентом, среди которых львиная доля тех, у кого диагностирована Т-клеточная лимфома средостения.

Для тех, кто не совсем знаком с медицинской терминологией и анатомией человека, объясним, что средостение – это не один из органов, это область между грудиной и позвоночником, где расположены все органы грудной клетки (пищевод, бронхи, легкие, сердце, вилочковая железа, плевра, множество нервов и сосудов).

Если неконтролируемое деление Т-лимфоцитов приводит к развитию опухоли на одном из органов грудной клетки, говорят о лимфоме средостения. Ее опасность заключается в том, что процесс может быстро распространяться на другие органы. Ведь раковые клетки спокойно передвигаются по лимфатической системе, омывающей различные органы (в том числе и пораженные болезнью) как минимум в пределах одной группы лимфоузлов и далее.

Симптоматика лимфомы средостения в целом свойственна всем онкологическим патологиям (слабость, тошнота, потеря веса, появление одышки и т.д.). Специфическим симптомом, указывающим на локализацию патологического процесса, считается увеличение лимфоузлов в области грудной клетки и около нее (шея, подмышечные впадины, пах, живот). Что важно, при надавливании на распухшие лимфоузлы боли пациент не ощущает, что говорит не о воспалительном, а о злокачественном процессе в них.

В своем течении Т-лимфома средостения проходит даже не 4, а 5 стадий:

  1. Появление нескольких подозрительных пятен на коже
  2. Количество кожных образований увеличивается, но лимфоузлы остаются без изменений
  3. В области пятен появляются припухлости,
  4. Пятна начинают воспаляться и краснеют,
  5. Процесс распространяется внутрь на органы области средостения.

Т-клеточная лимфома средостения чаще всего диагностируется у людей среднего и пожилого возраста, причем у последних протекает более тяжело, довольно быстро давая метастазы по всему организму.

, , , , , , ,

Разнообразие Т-клеточных лимфом кожи

Особенностью этого вида лимфом является то, что бесконтрольная пролиферация клеток берет свое начало не в лимфатических узлах и органах, а в коже, откуда процесс распространяется внутрь организма. Среди кожных Т-клеточных лимфом могут быть как быстрорастущие (агрессивные) подвиды, так и разновидности с вялым течением.

К агрессивным лимфомам, быстро пускающим метастазы на другие органы и железы врачи относят:

  • синдром Сезари, который относится к разряду патологий, при которых в крови повышается уровень эозинофилов. При этом обязательно присутствуют 3 симптома: эритродермия (покраснение кожи с пластинчатым шелушением, обширные красные высыпания), лимфаденопатия (увеличение лимфоузлов) и наличие в крови специфических клеток со складчатыми ядрами, которые обнаруживаются во время лабораторных исследований и биопсии.
  • Т-клеточный лейкоз-лимфома взрослых – опухоль на коже, вызванная ретровирусом HTLV-1. Симптомы: поражение кожи и лимфоузлов, увеличение печени и селезенки (гепатоспленомегалия), полное, ничем не замещаемое рассасывание костной ткани вследствие метастазирования (остеолиз).
  • Назальный тип экстранодальной Т-клеточной лимфомы (полиморфный ретикулез). Развивается из NK-подобных Т.лейкоцитов неправильной формы. Поражает кожу, верхние отделы дыхательных путей (бронхи, трахеи, легкие) и ЖКТ, срединные структуры черепа в области лица (небо, нос, некоторые отделы ЦНС). Поражения кожи в виде уплотнений (бляшек) буровато-синего цвета наблюдаются уже на 3 стадии болезни.
  • Периферическая неуточненная Т-клеточная лимфома кожи. Характеризуется появлением участков поражения в эпидермальных слоях и увеличением лимфоузлов, в последствии процесс может распространяться вглубь организма.
  • Первичная кожная агрессивная эпидермотропная CD8+ Т – клеточная лимфома. На коже образуются полиморфные элементы (узелки, бляшки, пятна), зачастую имеющие изъязвления в центре. Инфильтрат можно также обнаружить в легких, яичках у мужчин, слизистых оболочках, ЦНС.
  • Кожная γ/δ Т – клеточная лимфома, при которой некротические узелки и опухоли появляются в основном на конечностях, иногда на слизистых. Костный мозг, лимфоузлы и селезенка страдают редко.

Это неполный список быстрорастущих лимфом, продолжительность жизни пациентов при которых не более 2 лет. Быстрое развитие более характерно для периферических лимфом. Вероятнее всего это связано с тем, что движение лимфы направлено от периферии к центру, а значит «больные» лейкоциты быстро поставляются на разные внутренние органы, где могут оседать и ускоренно размножаться.

Вялое течение процесса наблюдается при таких патологиях, как:

  • Грибовидный микоз, который многие пациенты даже не ассоциируют с раковой опухолью из-за его сходства с некоторыми дерматологическими патологиями. Симптомы: появление на коже бляшек различной формы и размеров (иногда покрытых чешуйками и зудящих, чем напоминают псориаз), которые постепенно увеличиваются в размерах и превращаются в опухоль. Кроме того отмечаются отеки на коже, увеличение лимфоузлов (лимфаденопатия), утолщение кожи на ладонях и подошве (гиперкератоз), выпадение волос, ухудшение состояния ногтей, отекают и выворачиваются веки глаз, увеличивается печень и селезенка.
  • Первичная анапластическая Т-клеточная лимфома, которая является одним из подвидов патологии с обобщенным названием «крупноклеточная лимфома». Для нее характерно появление на коже багрово-красных узелков различного размера (1-10 см). Это могут быть единичные высыпания, однако довольно часто наблюдается и появление большого числа узелков.
  • Панникулитоподобная Т-клеточная лимфома подкожная. Опухолевый процесс начинается в подкожной клетчатке. Симптомы: повышение в крови эозинофилов, зуд и высыпания на коже, постоянная лихорадка, увеличение печени и селезенки, увеличение лимфоузлов, желтуха, отечный синдром, снижение веса.
  • Первичная кожная CD4+ плеоморфная Т-клеточная лимфома. Инфильтрат состоит из клеток малых и крупных размеров. Высыпания в виде бляшек и узлов можно увидеть на лице, шее и в верхней части туловища.

Осложнения и последствия

Что касается Т-клеточных опухолевых патологий, которые относятся к разряду злокачественных неходжинских лимфом, то тут страшна не столько сама патология, сколько ее осложнения. На ранних стадиях Т-клеточная лимфома поражает лишь кожу и лимфатическую систему, что проявляется незначительным недомоганием. Но увеличение опухоли в размерах и метастазирование на другие органы постепенно нарушает работу всего организма, что приводит к смерти пациентов.

Сильно увеличенный лимфоузел может сдавливать верхнюю полую вену, обеспечивающую кровоснабжение сердца, пищевод и пищеварительный тракт, дыхательные, мочевыводяшие и желчевыводящие пути, ограничивая движение по ним жидкостей, воздуха, пищи. Сдавливание спинного мозга приводит в болям и нарушению чувствительности конечностей, что влияет на их активность.

Раковые клетки по лимфатической системе могут распространяться на костный, головной и спинной мозг, кости, печень и другие органы, омываемые лимфой, проходящей в районе одной из групп лимфоузлов. Опухоль увеличивает орган в размерах, уменьшая внутренний объем или разрушая структуру, что обязательно сказывается на его функциональности.

Распад большого числа опухолевых клеток приводит к интоксикации организма с повышением температуры, слабостью, нарушением работы суставов из-за накопления в них мочевой кислоты (образуется в результате разложения клеточного ядра).

Любое онкологическое заболевание проходит на фоне общего снижения иммунитета, что дает возможность беспрепятственно проникать в организм инфекции разного вида (бактерии, вирусы, грибок). Таким образом, лимфома может осложняться инфекционными заболеваниями.

Последствия Т-клеточных лимфом зависят от степени злокачественности процесса, скорости его распространения, точности диагноза и своевременности лечения.

, , , , , , , , , , , , ,

Диагностика Т-клеточной лимфомы

Несмотря на сходство между собой многих видов Т-клеточной лимфомы, особенности их протекания и подходы к их лечению могут быть различными. А это значит, что врачу необходимо отнестись к диагностике заболевания особенно тщательно, чтобы точно определить его вид, стадию развития и разработать стратегию борьбы со страшной болезнью.

Диагностика Т-клеточной лимфомы, как обычно, начинается с осмотра у врача-онколога. Очень важно рассказать врачу обо всех имеющихся симптомах и времени их появления. Это нужно для точного определения стадии болезни и ее прогноза. Стоит упомянуть и о случаях онкологических заболеваний в роду.

Во время приема врач производит пальпацию увеличенных лимфоузлов и определение степени их болезненности. При раковых патологиях лимфоузлы безболезнены.

Затем пациента направляют на анализы. Первоначально дают направление на анализ крови (общий и биохимический) и анализ мочи, которые позволяют выявить наличие воспалительных процессов в организме, изменение концентрации различных компонентов крови (например, повышение эозинофилов), присутствие чужеродных или видоизмененных компонентов, токсических веществ.

Дополнительно проводится иммунологическое исследование крови. Если такой анализ показывает слишком малое количество IgG, с большой вероятностью можно говорить о злокачественном опухолевом процессе в лимфатической системе. Анализ крови на антитела может показать наличие в организме вирусов, способных спровоцировать развитие лимфомы.

Как вариант в частных клиниках можно пройти комплексное молекулярно-генетическое исследование, которое включает анализы крови и мочи, ПРЦ-анализ, исследование на гормоны, инфекции, вирусы и т.д., или еще лучше онкоскрининг тела.

Далее при кожных патологиях берут соскоб с пораженного участка, а при увеличении лимфоузлов или подозрении на повреждение внутренних органов проводят пункционную биопсию. Полученный материал отправляют на цитологический анализ.

Инструментальная диагностика Т-клеточной лимфомы включает в себя:

  • Рентгенограмму,
  • Компьютерную и магнитно-резонансную томограмму, позволяющую увидеть состояние организма изнутри в различных ракурсах.
  • УЗИ брюшной полости при подозрении на лимфому средостения.
  • Сцинтиграфия для обнаружения метастазов и поражения костной ткани.
  • Компьютерная аксиальная томография.

В зависимости от вида Т-клеточной лимфомы и ее стадии врач-онколог выбирает актуальные методы диагностики болезни.

, , , , , , , , ,

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика является важным моментом в установлении точного диагноза, особенно при кожных лимфомах, во многом напоминающих дерматологические патологии (например, экзему, псориаз, дерматиты), и патологиях, сопровождающихся лимфаденопатией. Последний момент очень важен, поскольку увеличение лимфоузлов может иметь как злокачественный (при лимфомах), так и доброкачественный характер (при воспалительных процессах в организме).

, , , , , , , , , ,

Лечение Т-клеточной лимфомы

Онкологические патологии никогда не считались легкими в терапии, однако Т-клеточная лимфома, несмотря на всю опасность ситуации, не является поводом опускать руки. Схема и в большей степени исход лечения всегда зависит от своевременности противоопухолевых мероприятий и вида Т-клеточной патологии.

Основными методами борьбы со злокачественными лимфатическими новообразованиями считаются:

  • Системная терапия химическими препаратами, купирующими рост опухоли (химиотерапия).
  • Воздействие на опухоль ионизирующего излучения (электронно-лучевая терапия, которая является единственным методом физиотерапевтического лечения при злокачественных лимфомах).
  • Прием кортикостероидов (противовоспалительная терапия),
  • Прием препаратов, активизирующих противоопухолевые процессы в организме (биотерапия). Препараты изготавливают непосредственно из клеточных структур пациента.
  • Пересадка костного мозга. При этом сначала проводится интенсивная химиотерапия (миелоаблативная терапия), направленная на полное уничтожение раковых клеток и подавление иммунной системы, чтобы избежать отторжения трансплантата, а затем пациенту вводят здоровые стволовые клетки от донора или свои же, взятые до начала химиотерапии.
  • Прием лекарств, стимулирующих работу иммунной системы, и витаминов для повышения иммунитета.
  • Хирургическое лечение. Проводится удаление опухоли хирургическим путем лишь при единичных очагах поражения, преимущественно тогда, когда опухолевый процесс диагностируется в области ЖКТ. Во избежание рецидива опухоли после ее удаления показано проведение химиотерапии одновременно несколькими противоопухолевыми препаратами (полихимиотерапия).

Хирургическое лечение при Т-клеточной лимфоме оправдано далеко не всегда. Во-первых в большинстве случаев очагов поражения обнаруживается несколько, да и миграция патологических клеток по лимфатической системе способствует довольно быстрому распространению болезни на другие органы (метастазированию), что требует подчас не одной, а нескольких операций. А если учесть, что рак заметно ослабляет организм, то не каждый пациент может перенести даже одну, не то чтобы несколько хирургических вмешательств.

Подход к лечению, конечно же, может быть различным в зависимости от локализации и распространенности процесса. Так для лечения легкой формы грибовидного микоза (эритематозной) показано назначение кортикостероидов и препараты интерферона. Химиотерапия не назначается, облучение не проводится.

При других формах Т-клеточных кожных лимфом может быть назначено как системное, так и местное лечение. Местное лечение кожных раковых Т-патологий можно проводить препаратом в виде геля «Вальхлор» производства США. Увы, в нашей стране этот препарат все еще недоступен.

Действующее вещество препарата – мехлорэтамин. Препараты с этим активным веществом (например, «Эмбихин») применяются для системной терапии Т-клеточных форм рака кожи. Также в составе полихимиотерапии могут применяться такие противоопухолевые средства, как «Винбластин», «Флударабин», «Дакарбазин», «Хлорбутин», «Адриамицин», «Винкристин», «Циклофосфан» и др.

При кожных патологиях применяются также противоопухолевые антибиотики (например, «Рубомицин»), кортикостероиды (к примеру, «Преднизолон», «Триамцинолон») и фототерапия (чаще ПУВА-терапия).

При биотерапии Т-клеточных лимфом могут использоваться как препараты клеток пациента, так и моноклональные антитела в виде препаратов «Ритуксан», «Мабтера», «Кэмпас», «Кампат», «Авастин», «Бексар».

Лечение последствий высокодозной миелоаблативной терапии проводится с использованием препаратов «Филстим», «Зарсио», «Нейпомакс» и др.

Лекарственные средства могут назначаться как орально, так и внутривенно. Большинство препаратов предназначены для капельного введения. Лечение должно проводиться под строгим контролем врача-онколога.

Лучевая терапия при Т-клеточной лимфоме обычно проводится курсом в 21-40 дней. Облучение имеет локальный характер, не повреждая остальные участки тела. Время и дозу облучения определяет врач-радиолог в зависимости от локализации и стадии опухолевого процесса.

На начальных стадиях патологии лучевая терапия может быть назначена как самостоятельный метод лечения, далее она применяется уже в комплексе с химиотерапией.

При тлеющих формах Т-лимфомы врачи не спешат назначать консервативное лечение, занимая выжидательную позицию. Пациент регулярно наблюдается у онколога, и в случае обострения ему будет назначена эффективная терапия в соответствии с видом патологии.

Лекарства при Т-клеточной лимфоме

Стоит сразу упомянуть, что лечение рака любой этиологии – это серьезный вопрос, которым должны заниматься специалисты. Какие виды препаратов будут эффективны при конкретной патологии, и какую схему лечения применить, решает врач-специалист. Самостоятельно назначать себе лечение врачи категорически не рекомендуют.

Препаратов для лечения опухолевых заболеваний на сегодняшний день довольно много. Если говорить об их эффективности, то стоит отметить: своевременное начало терапии в большинстве случаев дает положительные результаты. Понятно, что запущенные стадии рака не под силу даже химиотерапии. К тому же каждый организм индивидуален, и то, что приносит желаемое облегчение одному, не всегда помогает спасти жизнь другому пациенту.

Рассмотрим лишь несколько препаратов, которые врачи применяют для лечения Т-клеточных лимфом различного происхождения.

«Эмбихин» - алкилирующий цитостатический препарат, действие которого направлено на разрушение клеточной структуры клонов Т-лимфоцитов с генными мутациями.

Вводят препарат внутривенно по одной из 2-х схем:

  • Ударный метод рассчитан на 4-дневный курс химиотерапии. Ежедневно 1 раз в день пациенту вводят препарат в дозировке, определяемой как 0,1 мг на килограмм веса. Иногда назначают лекарство в полной дозировке однократно.
  • Дробнопротяжный метод. Лекарство вводится 3 раза в неделю. Обычная дозировка – 5-6 мг. Курс – от 8 до 20 введений.

Возможно введение в плевральную и брюшную полости.

Препарат не назначают при осложненном течении болезни, при сильной анемии, некоторых заболеваниях крови (лейкопения и тромбоцитопения). Вопрос о возможности применения лекарства встанет также в случае тяжелых поражений почек и печени, а также при сердечно-сосудистых патологиях.

Среди частых побочных действий можно выделить изменения в характеристиках крови, симптомы анемии, нарушения работы ЖКТ, иногда слабость и боли в голове. Если препарат во время инъекции попадает под кожу, это может вызвать образование в месте введения инфильтрата и некроза тканей. Выраженность основных побочных эффектов при интенсивной терапии значительно сильнее, чем при дробном введении лекарства.

«Винбластин» - антинеопластический препарат на основе алкалоида барвинка. Обладает противоопухолевым эффектом за счет того, что блокирует деление клеток.

Препарат можно вводить только внутривенно, стараясь избегать попадания под кожу. Доза подбирается в соответствии с выбранной схемой химиотерапии. Стандартная дозировка – от 5,5 до 7,4 мг на 1 метр квадратный поверхности тела (детская доза от 3,75 до 5 мг на 1 кв.м.). Препарат назначают 1 раз в неделю, иногда 1 раз в 2 недели.

Есть иная схема введения, при которой начинают лечение с минимальной детской дозы, постепенно увеличивая ее до 18,5 мг на 1 кв.м. тела. Для детей начальная доза составит 2,5, а максимальная 12,5 мг на 1 кв.м.

Курс лечения препаратом зависит от показателей лейкоцитов в крови.

Препарат не применяют при сильном угнетении функции костного мозга, инфекционных патологиях, во время беременности и грудного вскармливания. Нельзя использовать лекарство при гиперчувствительности к его компонентам.

Частые побочные эффекты: лейкопения и гранулоцитопения. Нарушения со стороны других органов и систем наблюдаются намного реже.

«Рубомицин» - препарат, который относится к категории противоопухолевых антибактериальных средств, т.е. он одновременно борется и с раковыми, и бактериальными клетками.

Препарат также вводится внутривенно во избежание появления инфильтрата и отмирания тканей кожи. Назначают лекарство курсом в 5 дней, в течение которых пациент получает препарат в дозировке 0,8мг на 1 кг веса. Повторяют курс спустя 7-10 дней. Теперь препарат назначают на время от 3 до 5 дней в дозировке 0,5-1 мг на 1 кг веса в сутки. Детская доза – от 1 до 1,5 мг на 1 кг веса в сутки.

Существует множество схем лечения рака с применением препарата в комбинации с другими противоопухолевыми средствами, при которых дозировка и кратность приема могут отличаться.

Противопоказаниями к применению препарата считаются тяжелые патологии сердца, сосудов, печени и почек, угнетение функции костного мозга, периоды беременности и лактации. При острых инфекционных патологиях есть риск развития различных осложнений. Запрещено употреблять алкоголь.

Наиболее частыми побочными эффектами считаются гранулоцитопения и троброцитопения (уменьшение концентрации в крови гранулоцитов и тромбоцитов).

«Кэмпас» - препарат на основе моноклональных антител, которые связываются с лимфоцитами и растворяют их, при этом стволовые клетки костного мозга остаются незатронутыми, а значит продукция Т-лимфоцитов не страдает. Погибают уже зрелые и маглинизированные лимфоциты.

Препарат вводят в организм инфузионным путем, при этом процесс внутривенного вливания длительный и составляет не менее 2 часов. Чтобы избежать аллергических реакций и болевых ощущений предварительно перед капельницей принимают анальгетики и антигистаминные препараты.

Лекарство в течение 3 дней вводится по схеме с возрастающей дозировкой: 3, 10 и 30 мг, при этом постоянно контролируют реакцию организма на препарат. Далее лекарство вводят через день в течение 1-3 месяцев. Дозировка при этом остается максимальной – 30 мг в день.

При плохой переносимости препарата с возникновением побочных эффектов дозу увеличивают постепенно лишь после того, как реакция на препарат придет в норму.

Препарат запрещено применять у пациентов с острой стадией инфекционной патологии системного характера, включая случаи ВИЧ-инфекции, опухолями не лимфоцитарного характера, при беременности и во время грудного вскармливания, при гиперчувствительности к компонентам. Препарат отменяют, если наблюдаются токсические реакции или наблюдается дальнейшее прогрессирование болезни.

Нет достаточных сведений о влиянии препарата на детский организм.

Наиболее частыми побочными эффектами лекарства считаются: озноб, повышение температуры, повышенная утомляемость, снижение АД, головные боли. У многих отмечаются реакции со стороны ЖКТ в виде тошноты, иногда с рвотой, и поноса, изменения состава крови (снижение уровня гранулоцитов и тромбоцитов, анемия), гипергидроз, аллергические реакции. Может также развиваться сепсис, простой герпес, пневмония. Довольно часто пациенты отмечают ощущение нехватки воздуха (диспноэ).

«Нейпомакс» - препарат, стимулирующий выработку лейкоцитов, активное вещество – филграстим.

Введение больших доз химиотерапевтических средств перед трансплантацией костного мозга зачастую приводит к снижению выработки лейкоцитов, что необходимо исправить до начала процедуры. Такое же самое явление может наблюдаться и после обычной химиотерапии. Поэтому пациентам с нейтропенией (недостаточная продукция нейтрофильных лейкоцитов) и назначают препараты на основе филграстима.

Лекарство назначают спустя сутки после химиотерапии в дозировке 5 мкг в день. Вводят лекарство подкожно. Курс лечения не более 14 дней. Терапию продолжают до достижения оптимального числа нейтрофилов в крови.

При миелоаблативной терапии препарат назначают в дозировке 10 мкг в течение 4 недель. Вводят его внутривенно капельно.

Лекарство не применяется при тяжелой врожденной нейтропении (синдроме Кастманна) и гиперчувствительности к составляющим препарата. Осторожность соблюдают при серповидно-клеточной анемии.

Среди побочных эффектов препарата можно выделить: диспепсические явления, миалгию и артралгию, увеличение размеров печени и селезенки, появление инфильтрата в легких, спазмы бронхов и одышку. Также иногда отмечается снижение плотности костей, скачки АД, увеличение ЧСС, отек на лице, кровотечения из носа, слабость. В некоторых случаях наблюдаются изменения в составе крови: снижение уровня тромбоцитов и повышение содержания лейкоцитов (тромбоцитопения и лейкоцитоз). В моче может обнаруживаться белок и кровь (протеино- и гематурия).

, , , [

Например, последствия химиотерапии можно видеть в виде алопеции (активное выпадение волос), увеличения веса вследствие повышения аппетита, нарушения ритма сердца и развития сердечной недостаточности. В некоторых случаях к имеющемуся диагнозу присоединяется новый (обычно другой вид рака крови). Для мужчин химиотерапия может грозить неспособностью иметь детей (бесплодием).

Нередки случаи осложнений и после лучевой терапии. Это может быть снижение функциональности щитовидной железы (как правило, развивается гипотериоз), развитие лучевого пневмонита, характеризующегося рубцовыми образованиями в тканях легких, воспаление кишечника или мочевого пузыря (колит и цистит), недостаточная выработка слюны, лучевые ожоги.

Получается, одно лечим - другое калечим. Этот момент и дороговизна терапии Т-клеточной лимфомы и других онкологических патологий толкают людей на поиски все новых и новых методов лечения страшной болезни.

В интернете сейчас можно найти много постов о лечении рака нетрадиционными методами. Кто-то отвергает народное лечение, ссылаясь на то, что знакомым оно не спасло жизнь, другие активно используют, достигая неплохих результатов. Мы не будем принимать ни ту, ни другую сторону, а лишь дадим немного информации о лекарственных средствах, применяемых за пределами онкобольницы.

Многие приверженцы нетрадиционного лечения рака (включая многих врачей!) сходятся на мнении, что виной развития злокачественных опухолей является кислая среда организма, в которой не хватает кислорода для нормального функционирования клеток. Если повысить уровень рН внутренней среды, клеточное дыхание улучшается, а пролиферация клеток останавливается. Получается, что продукты, снижающие кислотность организма и улучшающие снабжение клеток кислородом, способны остановить развитие злокачественных процессов.

Особая роль в этом плане отводится продукту, присутствующему фактически на каждой кухне – пищевой соде. Как щелочь она способны снижать кислотность любой среды, включая внутреннюю среду организма. Соду рекомендуют применять как перрорально (ощелачивает ЖКТ, попадая в некотором количестве и в кровь), так и в виде инъекций, что позволяет доставлять щелочь во все уголки организма через кровь. Однако предварительно соду рекомендуется погасить кипящей водой.

Согласно методу итальянского врача(!) Тулио Симончини соду нужно принимать дважды в день з полчаса до еды (постепенно увеличивая дозу с 1/5 до 2 ч.л.), разбавляя ее горячей водой и запивая стаканом жидкости (вода, молоко). Необходимо, чтобы содовый раствор контактировал непосредственно с раковыми клетками, поэтому для лечения различных видов рака применяют также примочки, ингаляции, инъекции, спринцевания.

Одним из приверженцев этого метода лечения рака является наш соотечественник профессор Иван Павлович Неумывакин, который разработал систему лечения различных видов рака при помощи соды и перекиси водорода. При этом используется не чистая перекись, а ее раствор (на 50 мл воды берут от 1 до 10 капель 3%-ной перекиси водорода). Принимают средство трижды в день за час до еды, с каждым днем увеличивая количество капель перекиси на 1 (первый день – 1 капля, второй – две и т.д.). После 10 дней лечения делают 5-дневный перерыв.

Кстати, чтобы снизить кислотность внутренней среды и преградить путь раку ученые приверженцы ощелачивания организма советуют обратить особое внимание на свое питание, поскольку в нашем рационе присутствуют продукты, способные или повысить, или снизить рН. К ощелачивающим продуктам относится зелень, фрукты (кроме очень сладких), курага, миндаль, молоко и молочные продукты, ягоды, овощи. А вот мясо, колбасы и копчености, рыба и морепродукты, яйца, выпечка, виноградный сок, варенье, консервация наоборот повышают кислотность организма. Кстати, лимон без сахара считается ощелачивающим продуктом, несмотря на свою кислоту, однако если его употреблять с сахаром, его действие станет прямо противоположным.

Интерес вызывает такой метод борьбы с раком как питье свекольного сока, который также улучшает клеточное дыхание и способен купировать рост и развитие раковых клеток. А если еще учесть богатый витаминно-минеральный состав ярко-красного корнеплода, то можно с уверенностью сказать, что лечение с его помощью будет способствовать укреплению иммунной, нервной и других систем организма. А это даст возможность организму самостоятельно бороться с различными болезнями, включая онкологические.

Прием свекольного сока прекрасно сочетается с традиционными методами лечения и даже снижает их негативные последствия. Но есть также сведения об излечении рака одним лишь свекольным соком, что намного дешевле курса лечения в онкобольнице.

Для лечения используется свежевыжатый и отстоянный в холодильнике не менее 2 часов сок, изготовленный из плодов столовых сортов с яркой окраской. Для того, чтобы получить достаточный противоопухолевый результат, нужно выпивать в течение дня 600 мл сока. Пить сок нужно слегка подогретым за полчаса до еды. Можно смешивать его с морковным соком.

Пьют свекольный сок маленькими глотками по 100 мл за 1 прием ежедневно. Курс лечения длительный (1 год и более). Для стабилизации состояния сок пьют в количестве 1 стакана в сутки.

Полезно также употребление вареной свеклы, поскольку при непродолжительной термической обработке она фактически не утрачивает своих полезных свойств.

Кстати, выбор народных целителей не зря пал именно на свеклу. Ее противоопухолевые свойства признаны и официальной медициной. На основе свеклы даже разработан один из противоопухолевых препаратов.

Противоопухолевыми свойствами обладают и многие растения, и пусть лечение травами Т-клеточной лимфомы и других видов рака не получило широкого распространения, есть положительные отзывы и о таком лечении.

Даже в официальной медицине в качестве противоопухолевых средств признаны растения, содержащие кариокластические яды, способные убивать патогенные клетки. К таким ядам относятся алкалоиды, лактоны и сердечные гликозиды, содержащиеся во многих растениях:

  • алкалоидсодержащие: безвременник блестящий и великолепный (клубни), чистотел, барбарис, рута, полынь, василистник желтый и некоторые другие,
  • лактоносодержащие: подофил щитовидный и гималайский, эвкоммия, гелениум, вернония миндальная, гайлярдия.
  • Содержащие сердечные гликозиды: переступень белый, двудомный и черноплодный, бешеный огурец, колоцинт, авран лекарственный и др.

Нужно понимать, что вышеперечисленные растения содержат ядовитые вещества, а значит их дозировка строго ограничена.

Противовоспалительным и противоопухолевым эффектом славятся также плоды софоры японской, семена редьки, клевер, бузина, сабельник. А в качестве иммуномодуляторов при Т-клеточной лимфоме можно использовать экстракты женьшеня, эхинацеи, эллеутерококка. Не отстают от них и такие популярные растения, как крапива, календула, подорожник, одуванчик, череда.

Что касается гомеопатии, то она не берется излечить полностью агрессивные злокачественные опухоли, однако некоторые ее средства вполне подойдут в качестве дополнительных и профилактических. Так, если после традиционного лечения злокачественной лимфомы наблюдаются обострения. Врач-гомеопат может назначить длительный прием гомеопатических препаратов Бариум карбоникум (по 5 гранул под язык 2 раза в день) и Кониум (по 7 гранул перед сном).

В качестве противоопухолевых препаратов хорошо себя зарекомендовали Карцинозинум и Фитолякка, а как иммуностимуляторы применяются Эхинацея композитум, Мукоза композитум, «Эдас-308», Галиум-Хель и др. гомеопатические лекарства.

Профилактика

Вопрос предупреждения развития онкологических патологий с высокой летальностью, к которым относится и Т-клеточная лимфома, достаточно сложен. Честно говоря, ученые до сих пор не знают четкого ответа на вопрос: как не допустить появления рака.

Если рассматривать те факторы, которые увеличивают вероятность развития онкологических патологий, то можно понять, что не все их можно исключить из своей жизни. Людям с наследственной предрасположенностью и иммунодефицитами придется приложить очень много усилий, чтобы избежать участи родственников с онкозаболеваниями.

Нужно понимать, что риск заболеть раком ниже у тех людей, которые вовремя лечат воспалительные патологии (в том числе и дерматологические), не допуская их хронизации, не работают с канцерогенами, живут в экологически чистой местности, не подвергаются радиационному облучению. Т.е. задуматься есть о чем, ведь на кону стоит ваша жизнь.

Огромную роль в профилактике рака играет и лечение состояний, способных перейти в рак (предраковые состояния). Учеными-фитотерапевтами был даже разработан растительный сбор, который предупреждает бесконтрольное деление клеток. В его составе мы находим: листья крапивы двудомной и подорожника по 5 г, цветы лабазника и сережки березы по 10 г, солодку (корни) в количестве 3 г.

Тщательным образом измельченное сырье смешивают, берут 10 г состава и заваривают 1 ст. кипятка, после чего выдерживают на водяной бане около 20 минут. После процеживания окажется, что стакан неполный. Нужно долить его доверху кипяченой водой.

], [

Хуже всего прогноз при ангиоиммунобластной и Т-лимфобластной лимфомах, если процесс перекинулся на костный мозг и другие органы. При ангиоиммунобластной Т-клеточной лимфоме больные, как правило, умирают спустя 2-3 года, и лишь чуть более 30% живут дольше. Улучшение при лимфобластной осложненной лимфоме можно наблюдать лишь у пятой части пациентов. Хотя если начать лечение болезни на ранней стадии прогноз в большинстве случаев достаточно благоприятный.

Что касается грибовидного микоза, то здесь все зависит от формы и стадии патологии. Классическая форма характеризуется наилучшим прогнозом. Вовремя начатое лечение при отсутствии осложнений может подарить пациентам еще 10 и более лет жизни. При осложненных патологиях срок жизни сокращается до 2-5 лет. А вот при форме Видаля-Брокка большинство пациентов умирают в течение одного года.

Т-клеточная лимфома, как и другие раковые патологии, питаются нашим страхом. Поэтому прогноз для жизни во многом зависит от настроя пациента. В медицинской практике бывали случаи «чудесного» исцеления, когда люди, стоявшие на краю могилы, которым врачи уже ничем не могли помочь, шли на поправку лишь потому, что верили в возможность победы над смертельной болезнью. Как бы ни сложились обстоятельства, никогда не нужно опускать руки, ведь жизнь – самая большая ценность для человека, и она стоит того, чтобы за нее побороться.

Т клеточная лимфома — одна из разновидностей рака, приводящая к поражению лимфоузлов и клеток, носит эпидермальный характер. Чаще встречается у пожилых людей, но бывают случаи диагностирования у детей, подростков и женщин. Это злокачественное новообразование, приводящее к уничтожению здоровых клеток кожи и лимфоузлов вследствие мутаций Т и В лимфоцитов.

При лимфоме образуются незрелые Т и В — лимфоциты на периферии, когда выявляется так называемый лимфобластный лейкоз, когда незрелая клетка быстрым и беспорядочно начинает свое деление их размножением.

Первичный этап развития лимфобластной болезни начинается с распространения незрелых клеток на близлежащие лимфоузлы путем локализации с одной из сторон диафрагмы. По мере развития происходит поражение лимфоузловых зон уже с обеих сторон диафрагмы. На 4 стадии рака метастазы распространяются не только по всей лимфосистеме, но и выходят за ее границы: в систему ЖКТ, почки, печень, ткани мозговых структур, костный мозг.

Причины развития

Т-бластная клеточная лимфома затруднительна для специалистов при диагностировании. К основным провоцирующим факторам можно отнести:

  • вирус Жпштейна-барра
  • клеточный первичный вирус лейкоза
  • наследственную предрасположенность
  • пожилой возраст больных
  • поражении Т- клеточных лимфоузлов
  • мутации в иммунной системе.

По мере активизации лимфобластов т клеточная бластная лимфома носит мультифакториальный характер, является вторичным образованием на фоне первичной патологии в лимфосистем, быстро абстрагируется и протекает как классическая эритродермия, приводя к:

  • гнойничковым высыпаниям на коже
  • отслаиванию ногтей
  • пожелтению и сухости покровов кожи
  • появлению зуда, жжения, чувства озноба и мурашек по телу, бляшек на теле
  • выпадению волос
  • резкому снижению веса
  • усиленному потоотделению
  • повышению температуры, особенно в ночные часы.

Как проводится диагностика

После того, как врач проведет беседу с больным, визуально осмотрит покровы кожи и выявит симптомы, то перенаправит на сдачу:

  • анализа крови на биохимию при подозрении на грибовидный микоз, также на наличие количества липидов в крови
  • клинического анализа крови на наличие отклонений от нормы и степени оседания лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов, что немаловажно при назначении лечебного курса.

Проводится лучевая диагностика с подключением к томографу и рентгеновского излучения, также МРТ. Только разностороннее обследование пациента позволит установить более точный диагноз и назначить адекватное лечение с учетом места локализации, стадии и степени развития злокачественной опухоли.

В чем заключается лечение

Ко многим химиопрепаратам т бластная клеточная лимфома проявляет излишнюю устойчивость, но без проведения химиотерапии при прогрессировании болезни уже не обойтись. Назначаются сильнейшие препараты совместно с интерфероном для достижения более устойчивых результатов.

Как и любое иное новообразование, опухолевидный процесс в лимфе приводит к быстрому делению и пролиферации патологических клеток. Поэтому лечение важно направить на подавление активного роста и деления раковых клеточных структур. Терапевтическое воздействие на опухоль положено в основу при лечении лимфоидного рака. Некоторые врачи онкологи прибегают к удалению опухоли путем проведения радиотерапии и воздействия высокоэнергоемкими лучами.

Т клеточная бластная лимфома лечится длительно и стационарно. Зачастую пациенты остаются в клинике под присмотром врачей на протяжении 2-ух и более лет, проходят химиотерапевтические курсы.

Прогноз напрямую зависит от формы и стадии развития клеточного процесса. Опасность т клеточная бластная лимфома представляет для пожилых людей, но своевременное и длительное лечение дает свои плоды, значительно увеличивает продолжительность жизни.

При правильно подобранной и своевременно проведенной терапии выживаемость достигает до 5 лет в 90% случаев. Если рецидивы на протяжении 5 летнего рубежа отсутствуют, то можно с уверенностью говорить о полной излечимости. Но часто провоцирует результат внедрение частиц опухоли в лимфоцитарные клеточные структуры, хотя даже в таком случае некоторым больным все-же удается прожить более 10лет.

Все зависит от эффективности лечения, поддержки родственников и друзей, ведения правильного образа жизни и конечно, неукоснительного соблюдения всех предписаний врачей.

Если высокодозная химиотерапия не привела к положительным результатам, то возможно проведение трансплантация кроветворных стволовых клеток как единственный это ключ к спасению для больных при диагностировании т0клеточного рака. Но, к сожалению, именно возраст для пожилых людей мешает это сделать.

Пересадка же клеток у детей, подростков приводи к довольно устойчивой и положительной динамике в лечении. Конечно, многое зависит от формы и стадии рака, индивидуальных особенностей организма больного. Т клеточная бластная лимфома на последней стадии быстро прогрессирует, и добиться положительных результатов удается далеко не в каждом случае.

Информативное видео

Вам также будет интересно:

Польские земли в средние века и раннее новое время Польша в X – начале XII вв
Предисловие Древние славяне(Л.П. Лаптева) Источники по истории славян. Общественный строй...
Лучшие притчи о смысле жизни, жизненных проблемах и жизненных целях
« Притча о Добре и Зле» Когда-то давно старый индеец открыл своему внуку жизненную истину:...
Как сблизить списание стоимости ОС в бухгалтерском и налоговом учете?
Материалы подготовлены аудиторами компании «Правовест Аудит» Движимое имущество, не...
Последние публикации из рубрики
Все материалы на сайте подготовлены специалистами в области хирургии, анатомии и профильных...
Читать бесплатно книгу Крёстный отец Кремля Борис Березовский, или история разграбления России - Хлебников Павел
Как Борис Березовский построил свою империю Сокращенный отрывок из книги-расследования...