Гиперальдостеронизм первичный (синдром Конна)

Что такое Гиперальдостеронизм первичный (синдром Конна) -

В 1955 г. Конн описал синдром, сопровождающийся артериальной гипертонией и снижением уровня калия в крови, развитие которого связано с опухолью (аденомой) коры надпочечников, вырабатывающей гормон альдостерон. Эта патология получила название синдрома Конна.

Первичный гиперальдостеронизм (синдром Конна) - заболевание, характеризующееся увеличением секреции альдостерона надпочечниками, проявляющееся в снижении активности специфического вещества - ренина плазмы крови - играющего важную роль в регуляции работы организма, артериальной гипертензии и уменьшении содержания калия в крови. Позднее были описаны многие другие случаи гиперплазии (избыточного разрастания ткани и ее изменения) коры надпочечников с увеличением секреции альдостерона, и теперь термин «первичный гиперальдостеронизм» используется как для описания самого синдрома Конна, так и другой патологии, сопровождающейся гиперсекрецией альдостерона, например, гиперплазии коры надпочечников. В настоящее время первичный гиперальдостеронизм (ПГА), и в частности синдром Конна, является наиболее частой причиной вторичной артериальной гипертензии.

Что провоцирует / Причины Гиперальдостеронизма первичного (синдрома Конна):

В настоящий момент выделено две основные причины ПГА, сопровождающегося увеличением секреции альдостерона:

• односторонняя альдостерон-продуцирующая опухоль - аденома или синдром Конна (50-60% случаев);
• двусторонняя гиперплазия коры надпочечников или идиопатический гиперальдостеронизм (40-50% случаев).

Существуют редкие виды заболеваний и опухолей, которые сходны по симптомам, в том числе наследственное заболевание, сопровождающиеся повышением концентрации альдостерона.

Еще реже встречаются секретирующие альдостерон рак коры надпочечника или опухоли яичников.

Наиболее частой причиной ПГА является синдром Конна, при этом аденома обычно не превышает 3 см в диаметре, является односторонней и ренин-независимой. Это означает, что секреция альдостерона не зависит от изменения положения тела. Реже аденома может быть ренин-зависимой (то есть, уровень альдостерона увеличивается в вертикальном положении). Синдром Конна встречается в 50-60% случаев.

Оставшиеся 40-50% случаев приходится на двустороннюю гиперплазию коры надпочечников, когда уровень альдостерона увеличивается в вертикальном положении. Реже встречается первичная гиперплазия надпочечников, при которой уровень альдостерона не зависит от положения тела, как при ренин-независимой аденоме.

Альдостерон могут секретировать опухоли вненадпочечниковой локализации - в почках или яичниках.

Симптомы Гиперальдостеронизма первичного (синдрома Конна):

Жалобы пациентов с тяжелой гипокалиемией: утомляемость, мышечная слабость, судороги в мышцах, головные боли и приступы сердцебиения. У таких пациентов также могут наблюдаться повышенная жажда: как результат - они много пьют, и полиурия (много выделяют мочи) вследствие так называемого несахарного диабета, развившегося в результате гипокалиемии и соответствующих изменений со стороны почек, обусловленных влиянием на них альдостерона.

Развивается относительная гипокальцемия (уменьшение содержания кальция в крови) с развитием чувства онемения в области конечностей и вокруг рта, мышечных спазмов в области кистей и стоп и, в крайней степени, спазма гортани с возникновением ощущения удушья и судорог. При этом препараты кальция не назначаются, так как общее содержание кальция в крови нормально, но из-за гормонального нарушения изменяется баланс кальция в организме.

Длительно существующая артериальная гипертензия может привести к возникновению осложнений со стороны сердечно-сосудистой и нервной систем со всеми сопутствующими симптомами.

Диагностика Гиперальдостеронизма первичного (синдрома Конна):

Специфических проявлений синдрома Конна не существует.

При развитии у пациентов сердечной недостаточности, инсульта или внутричерепного кровоизлияния вследствие повышения АД появляются соответствующие симптомы.

Лабораторные исследования

• Исследования содержания натрия, калия и кальция в плазме крови (биохимический анализ) могут показать увеличение содержания натрия в крови, наличие гипокалиемии и «защелачивания» крови, что является следствием действия альдостерона на почки. Также можно легко выявить относительное уменьшение содержания кальция в крови. Почти у 20% пациентов можно выявить нарушение углеводного обмена (повышение уровня глюкозы в крови), хотя диабет развивается редко. Следует учесть, что нормальное содержание калия в крови не исключает ПГА. Исследования показывают, что от 7 до 38% пациентов с ПГА имеют нормальный уровень калия в сыворотке крови. Гипокалиемия развивается при употреблении в пищу значительного количества натрия.
• Характерно снижение уровня ренина в плазме крови у пациентов с ПГА, причем эта цифра не поднимается выше определенных значений при введении мочегонных препаратов или переходе в вертикальное положение (что обычно происходит в норме). Некоторые специалисты предлагают анализ уровня ренина в плазме крови считать специальным тестом для выявления ПГА. Однако согласно некоторым данным, пониженный уровень ренина встречается и у 30% пациентов с гипертонической болезнью. Поэтому низкий уровень ренина в плазме крови не следует считать специфичным тестом для ПГА.
• Достаточно чувствительным тестом для ПГА следует считать определение отношения активности альдостерона плазмы (ААП) к активности ренина плазмы (АРП). Следует учитывать возможные взаимодействия различных препаратов при проведении теста.
• При положительном тесте на ААП/АРП отношение проводят дополнительные тесты: определение уровня альдостерона в суточной порции мочи с поправкой на уровень калия в сыворотке крови (так как эти показатели влияют друг на друга).

Инструментальное обследование

• Компьютерная томография (КТ) брюшной полости. Является обязательным методом обследования в случае ПГА. При установленном диагнозе ПГА целью КТ является определение типа патологии и возможности ее хирургического лечения (аденома надпочечника или двусторонняя гиперплазия). При КТ определяется объем операции.
• Сцинтиграфия с 131-I-йодохолестеролом используется для выявления одностороннего функционального (секретирующего гормоны) образования надпочечника. Однако данная процедура не имеет широкого распространения ввиду необходимости тщательной подготовки пациента, высокой стоимости и того, что метод редко выявляет образование больше 1,5 см в диаметре.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ). Не является более чувствительным методом, чем КТ.

Другие методы диагностики

Постуральная проба (переход из горизонтального положения тела в вертикальное). Может использоваться в поликлинике для первичной диагностики ренин-зависимой аденомы надпочечника. В настоящее время используется редко.

Ввиду сложности дифференцировки диагноза между гиперплазией надпочечника и аденомой после КТ-исследования может быть проведена процедура взятия анализа непосредственно из вены надпочечника. При этом производится введение катетера в вену надпочечника через вену на бедре. Анализы крови берутся из обеих вен надпочечников, а также из нижней полой вены. Определяется уровень альдостерона после максимальной стимуляции АКТГ.

Лечение Гиперальдостеронизма первичного (синдрома Конна):

Основная цель - предотвратить возникновение осложнений вследствие гипокалиемии и артериальной гипертензии.

Если при синдроме Конна гипертензия корректируется с помощью односторонней адреналэктомии, то двустороннее поражение чаще всего лечится консервативно, так как эффективность односторонней или двусторонней адреналэктомии составляет всего 19%. В случае аденомы медикаментозная терапия также проводится с целью контроля кровяного давления и коррекции гипокалиемии, что уменьшает риск последующей хирургической операции.

Основные компоненты терапии:

• Диета с ограничением потребления натрия (< 2 г натрия в день), поддержание оптимальной массы тела, регулярные аэробные физические нагрузки.
• Лечение гипокалиемии и артериальной гипертензии состоит в назначении калий-сберегающих препаратов, таких как спиронолактон. При этом если гипокалиемия исчезает практически сразу, то на снижение цифр АД может потребоваться 4-8 недель терапии. Дополнительного назначения препаратов калия не требуется. Если, несмотря на лечение, повышенное АД остается, к терапии добавляют препараты второго ряда.
• Препаратами второго ряда являются: мочегонные средства, средства, снижающие артериальное давление.

Хирургическое лечение

Хирургическое вмешательство - основной метод лечения синдрома Конна. Проводится по возможности лапароскопическая адреналэктомия (см ниже).

У пациентов с синдромом Конна показателем эффективности будущей односторонней адреналэктомии в отношении артериальной гипертензии служит снижение кровяного давления в ответ на спиронолактон в предоперационный период. Спиронолактон назначается курсом по крайней мере на 1-2 недели (лучше на 6 недель) до хирургического вмешательства с целью снижения риска операции, коррекции гипокалиемии и установления контроля за артериальным давлением.

Следует учесть, что гипертония обычно не исчезает сразу после операции. Артериальное давление постепенно снижается в течение 3-6 месяцев. Почти все пациенты отмечают снижение цифр артериального давления после операции. Продолжительный терапевтический эффект наблюдается после односторонней адреналэктомии по поводу синдрома Конна в среднем у 69% пациентов.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Гиперальдостеронизм первичный (синдром Конна):

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Гиперальдостеронизма первичного (синдрома Конна), ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом . Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны . Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее .

(+38 044) 206-20-00

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни . Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача , чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации , возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой . Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе . Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab , чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Другие заболевания из группы Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ:

Аддисонический криз (острая недостаточность коры надпочечников)

Аденома молочной железы

Адипозогенитальная дистрофия (болезнь Перхкранца - Бабинского - Фрелиха)

Адреногенитальный синдром

Акромегалия

Алиментарный маразм (алиментарная дистрофия)

Алкалоз

Алкаптонурия

Амилоидоз (амилоидная дистрофия)

Амилоидоз желудка

Амилоидоз кишечника

Амилоидоз островков поджелудочной железы

Амилоидоз печени

Амилоидоз пищевода

Ацидоз

Белково-энергетическая недостаточность

Болезнь I-клеток (муколипидоз типа II)

Болезнь Вильсона-Коновалова (гепатоцеребральная дистрофия)

Болезнь Гоше (глюкоцереброзидный липидоз, глюкоцереброзидоз)

Болезнь Иценко-Кушинга

Болезнь Краббе (глобоидно-клеточная лейкодистрофия)

Болезнь Нимана - Пика (сфингомиелиноз)

Болезнь Фабри

Ганглиозидоз GM1 тип I

Ганглиозидоз GM1 тип II

Ганглиозидоз GM1 тип III

Ганглиозидоз GM2

Ганглиозидоз GM2 тип I (амавротическая идиотия Тея - Сакса, болезнь Тея - Сакса)

Ганглиозидоз GM2 тип II (болезнь Сандхоффа, амавротическая идиотия Сандхоффа)

Ганглиозидоз GM2 ювенильный

Гигантизм

Гиперальдостеронизм

Гиперальдостеронизм вторичный

Гипервитаминоз D

Гипервитаминоз А

Гипервитаминоз Е

Гиперволемия

Гипергликемическая (диабетическая) кома

Гиперкалиемия

Гиперкальциемия

Гиперлипопротеинемия I типа

Гиперлипопротеинемия II типа

Гиперлипопротеинемия III типа

Гиперлипопротеинемия IV типа

Гиперлипопротеинемия V типа

Гиперосмолярная кома

Гиперпаратиреоз вторичный

Гиперпаратиреоз первичный

Гиперплазия тимуса (вилочковой железы)

Гиперпролактинемия

Гиперфункция яичек

Гиперхолестеринемия

Гиповолемия

Гипогликемическая кома

Гипогонадизм

Гипогонадизм гиперпролактинемический

Гипогонадизм изолированный (идиопатический)

Гипогонадизм первичный врожденный (анорхизм)

Гипогонадизм первичный приобретенный

Гипокалиемия

Гипопаратиреоз

Гипопитуитаризм

Гипотиреоз

Гликогеноз 0 типа (агликогеноз)

Гликогеноз I типа (болезнь Гирке)

Гликогеноз II типа (болезнь Помпе)

Гликогеноз III типа (болезнь Кори, болезнь Форбса, лимитдекстриноз)

Гликогеноз IV типа (болезнь Андерсена, амилопектиноз, диффузный гликогеноз с циррозом печени)

Гликогеноз IX типа (болезнь Хага)

Гликогеноз V типа (болезнь Мак-Ардла, миофосфорилазная недостаточность)

Гликогеноз VI типа (болезнь Герса, гепатофосфорилазная недостаточность)

Гликогеноз VII типа (болезнь Таруи, миофосфофруктокиназная недостаточность)

Гликогеноз VIII типа (болезнь Томсона)

Гликогеноз XI типа

Гликогеноз Х типа

Дефицит (недостаточность) ванадия

Дефицит (недостаточность) магния

Дефицит (недостаточность) марганца

Дефицит (недостаточность) меди

Дефицит (недостаточность) молибдена

Дефицит (недостаточность) хрома

Дефицит железа

Дефицит кальция (алиментарная недостаточность кальция)

Дефицит цинка (алиментарная недостаточность цинка)

Диабетическая кетоацидотическая кома

Дисфункция яичников

Диффузный (эндемический) зоб

Задержка полового созревания

Избыток эстрогенов

Инволюция молочных желез

Карликовость (низкорослость)

Квашиоркор

Кистозная мастопатия

Ксантинурия

Лактацидемическая кома

Лейциноз (болезнь кленового сиропа)

Липидозы

Липогранулематоз Фарбера

Липодистрофия (жировая дистрофия)

Липодистрофия врожденная генерализованная (синдром Сейпа-Лоуренса)

Липодистрофия гипермускулярная

Липодистрофия постинъекционная

Липодистрофия прогрессирующая сегментарная

Липоматоз

Липоматоз болезненный

Метахроматическая лейкодистрофия

Гиперальдостеронизм - это синдром, обусловленный гиперсекрецией альдостерона (минералокортикоидный гормон коры надпочечников), сопровождающийся артериальной гипертензией и выраженными электролитными нарушениями. Принято выделять первичный и .

Первичный гиперальдостеронизм - следствие первично избыточной продукции альдостерона непосредственно в клубочковом слое коры надпочечников.

При вторичном гиперальдостеронизме стимуляция продукции избыточного количества альдостерона происходит за счет воздействия патологических факторов, находящихся вне надпочечников. Кроме того, выделяют группу заболеваний, которые характеризуются сходной симптоматикой, не сопровождающейся повышенным уровнем альдостерона (синдромы, имитирующие гиперальдостеронизм).

Первичный гиперальдостеронизм, впервые описанный Конном в 1956 г., в большинстве случаев - результат автономной солитарной альдостеронпродуцирующей аденомы надпочечников (синдром Конна ), реже - макронодулярной или микронодулярной двухсторонней гиперплазии (идиопатический гиперальдостеронизм) или рака надпочечников. В большинстве случаев выявляется односторонняя аденома надпочечников, обычно небольших размеров (до 3 см в диаметре), встречающаяся с равной частотой с обеих сторон.

Этиология и патогенез

Заболевание чаще встречается у женщин (в 2 раза чаще, чем у мужчин), как правило, в возрасте от 30 до 50 лет. Поскольку основной симптом гиперальдостеронизма - артериальная гипертензия, принципиальное значение имеет тот факт, что первичный гиперальдостеронизм выявляют примерно у 1 % общей популяции больных с артериальной гипертензией. Причина заболевания неизвестна. Следует помнить, что гиперальдостеронизм, обусловленный гиперплазией клубочковой зоны коры надпочечников, характеризуется сохранением чувствительности к стимуляции ангиотензином II.

Кроме того, выделяют семейный гиперальдостеронизм, подавляемый глюкокортикоидами и с сохраненной чувствительностью к гипофизарному АКТГ (семейный гиперальдостеронизм I типа), который развивается вследствие образования дефектного фермента при кроссинговере генов 11-β-гидроксилазы и альдостеронсинтетазы, расположенных на 8-й хромосоме. В результате указанной поломки оба гена становятся чувствительными к АКТГ и синтез альдостерона инициируется не только в клубочковой зоне, но и в пучковой зоне коры надпочечников, что сопровождается повышением продукции альдостерона и метаболитов 11-дезоксикортикортизола (18-оксокортизола и 18-гидроксикортизола).

Патогенез первичного гиперальдостеронизма связан с избыточным накоплением натрия в сыворотке крови и увеличением экскреции калия с мочой. В результате отмечаются внутриклеточная гипокалиемия и частичное замещение ионов калия в клетке ионами водорода из внеклеточной жидкости, что сопровождается стимуляцией выведения хлора с мочой и обусловливает развитие гипохлоремического алкалоза. Стойкая гипокалиемия приводит к поражению почечных канальцев, которые теряют способность концентрировать мочу, а клинически это сопровождается , гипостенурией и вторичной полидипсией. Одновременно гипокалиемия ведет к снижению чувствительности к АДГ (антидиуретическому гормону - вазопрессину), что усугубляет полиурию и полидипсию.

В то же время гипернатриемия вызывает задержку воды с развитием гиперволемии и артериальной гипертензии. Принципиален тот факт, что, несмотря на задержку натрия и жидкости, при первичном гиперальдостеронизме не развиваются отеки (феномен ускользания), что объясняется повышением минутного объема сердца, артериальной гипертензией и гипертензионным диурезом.

Длительное наличие гиперальдостеронизма сопровождается осложнениями, обусловленными артериальной гипертензией (инфаркт миокарда, инсульт) и специфической гипертрофией миокарда. Как указывалось выше, постоянная гиперсекреции альдостерона приводит к прогрессирующей гипокалиемии, что определяет развитие гипокалиемической миопатии, которая проводит к появлению дегенеративных изменений в мышцах.

Симптомы

У большинства больных имеется артериальная диастолическая гипертензия, сопровождающаяся головными болями (синдром артериальной гипертензии) и не поддающаяся лечению гипотензивными препаратами в среднетерапевтических дозах, гипертонические кризы могут провоцироваться тиазидными или петлевыми диуретиками и сопровождаться кардиальной или мозговой симптоматикой.

Повышение артериального давления в комплексе с гипокалиемией обусловливает электрокардиографические нарушения: появляется уплощение или инверсия зубца T, снижение сегмента S-T, удлиняется интервал Q-T, появляется выраженная волна (зубец) U. Регистрируются сердечные аритмии и экстрасистолия и признаки гипертрофии левого желудочка. При первичном гиперальдостеронизме отеки отсутствуют, в то время как при вторичном отечный синдром является патогенетической основой заболевания.

Гипокалиемия, характерный симптом гиперальдостеронизма, предопределяет развитие мышечной слабости (миопатический синдром), утомляемости и снижение работоспособности. Мышечная слабость резко усиливается при физической нагрузке или внезапно (без причины). При этом степень выраженности слабости в момент приступа ограничивает возможности передвижения или минимальной физической работы. Возможны парестезии, локальные судороги.

В результате нарушения способности почек концентрировать мочу развивается полиурия с гипостенурией, часто сопровождающаяся вторичной полидипсией. Характерный симптом - с преобладанием ночного диуреза над дневным.

В зависимости от степени проявления перечисленных выше симптомов, возможны различные варианты течения заболевания до установления диагноза:

• кризовый вариант - сопровождается гипертоническими кризами с выраженной нейромышечной симптоматикой (адинамия, парестезии, судороги);
• постоянная форма артериальной гипертензии с постоянной мышечной слабостью, степень которой уступает кризовой форме;
• вариант без значимой артериальной гипертензии с преобладанием в момент криза преходящих нейромышечных расстройств.

Диагностика

Диагностика первичного гиперальдостеронизма включает два обязательных этапа: доказательство гиперальдостеронизма и диагностика нозологической формы заболевания.

Доказательствами первичного гиперальдостеронизма служат следующие показатели:

1. уровень сывороточного калия
2. уровень ренина снижен (активность ренина плазмы);
3. уровень альдостерона крови повышен;
4. суточная экскреция метаболитов альдостерона с мочой (альдостерон-18-глюкоронит) повышена.

Перечисленные исследования могут быть использованы при обследовании пациентов с артериальной гипотензией в качестве скрининговых методик для выделения целевой группы и проведения специального обследования. В сложных случаях могут быть использованы фармакодинамические пробы:

1. проба с изотоническим раствором хлорида натрия: пациенту в горизонтальном положении вводят 2 л 0,9% раствора хлорида натрия медленно (в течение не менее 4 ч) и после окончания пробы определяют уровень альдостерона, который не снижается при первичном гиперальдостеронизме;
2. проба со спиронолактоном: в течение 3 дней пациент получает по 400 мг/сут спиронолактона орально. Повышение уровня калия более чем на 1 ммоль/л подтверждает гиперальдостеронизм;
3. проба с фуросемидом: орально пациенту назначают 0,08 г фуросемида. Через 3 ч отмечаются снижение активности ренина плазмы и повышение уровня альдостерона при гиперальдостеронизме;
4. проба с 9α-фторкортизолом: в течение 3 дней пациент получает орально по 400 мкг/сут 9α-фторкортизола (кортинефа) и исследуют уровень альдостерона до и после пробы. При двухсторонней гиперплазии клубочкового слоя коры надпочечников отмечается снижение уровня альдостерона, а при альдостероме снижения уровня альдостерона не отмечается:
5. проба с дексаметазоном: применяется для дифференциации глюкокортикоид-подавляемого гиперальдостеронизма, назначение по 0,5 - 1,0 мг 2 р/сут в течение недели приводит к снижению проявлений заболевания;
6. ортостатическая проба (позволяет дифференцировать первичный гиперальдостеронизм с односторонней альдостеромой и двухсторонней гиперплазией надпочечников): после 3-4-часового пребывания пациента в вертикальном положении (стояние, ходьба) оценивают уровень альдостерона и активность ренина плазмы. При автономной альдостероме активность ренина плазмы не изменяется (он остается низким), а уровень альдостерона снижается или изменяется незначительно (в норме активность ренина плазмы и альдостерона повышаются на 30% выше базальных значений).

Косвенные признаки гиперальдостеронизма:

• гипернатриемия;
• гиперкалийурия, гипокалиемия;
• полиурия, изо- и гипостенурия;
• метаболический алкалоз и повышение уровня бикарбоната в сыворотке крови (результат потери ионов водорода с мочой и нарушения реабсорбции бикарбоната), а также щелочная реакция мочи;
• при тяжелой гипокалиемии снижается и уровень магния в сыворотке крови.

Критерии диагноза первичного гиперальдостеронизма включают:

• диастолическую гипертензию в отсутствие отеков;
• сниженную секрецию ренина (низкая активность ренина плазмы) без тенденции к адекватному возрастанию в условиях уменьшения объема (ортостаз, ограничение натрия);
• гиперсекрецию альдостерона, которая недостаточно снижается в условиях увеличения объема (солевая нагрузка).

Как указывалось выше, причина первичного гиперальдостеронизма может быть установлена при проведении некоторых функциональных проб (ортостатическая проба, проба с 9α-фторкортизолом). Кроме того, при семейном гиперальдостеронизме, подавляемом глюкокортикоидами и с сохраненной чувствительностью к гипофизарному АКТГ (семейный гиперальдостеронизм I типа) и двухсторонней гиперплазией коры надпочечников, отмечается повышение уровней предшественника в синтезе альдостерона - 18-гидроксикортикостерона > 50 - 100 нг/дл и повышение экскреции с мочой 18-гидроксикортизола > 60 мг/сут и 18-оксикортизола > 15 мг/сут. Наиболее выражены указанные изменения при семейном гиперальдостеронизме, подавляемом глюкокортикостероидами.

После верификации гиперальдостеронизма проводятся дополнительное обследование, направленное на уточнение нозологической формы первичного гиперальдостеронизма и топической диагностики. В первую очередь проводится визуализация области надпочечников. Преимущественные методы - КГ, МРТ и ПЭТ. Выявляемая двухсторонняя симметричная патология или одностороннее объемное образование в надпочечнике позволяет установить причину первичного гиперальдостеронизма. Следует помнить, что визуализация надпочечников имеет значение только с учетом выявленных метаболических нарушений.

В последние годы перечень возможных доказательств первичного гиперальдостеронизма дополнен возможностью изолированного забора крови из нижней полой пены и надпочечниковых вен с исследованием в пробах уровней альдостерона. Повышение уровня альдостерона в 3 раза считается характерным для альдостеромы, менее чем в 3 раза - служит признаком двухсторонней гиперплазии клубочковой зоны коры надпочечников.

Дифференциальная диагностика проводится со всеми состояниями, сопровождающим гиперальдостеронизмом. Принципы дифференциального диагноза основаны на обследовании и исключении различных форм гиперальдостеронизма.

Синдромы, имитирующие первичный гиперальдостеронизм, включают ряд заболеваний, характеризующихся артериальной гипертензией и миопатическим синдромом, обусловленном гипохлоремическим алкалозом и невысоким уровнем ренина (псевдогиперальдостеронизм), встречаются редко и обусловлены различными ферментопатиями. При этом отмечается дефицит ферментов, принимающих участие в синтезе глюкокортикостероидов (11-β-гидроксилазы, 11-β-гидроксистероид дегидрогеназы, 5α-редуктазы, Р450с11, Р450с17).

В большинстве случаев синдромы, имитирующие первичный гиперальдостеронизм, проявляются в детском возрасте и характеризуются упорной артериальной гипертензией, а также другими лабораторными признаками гиперальдостеронизма.

Лечение

Лечение первичного гиперальдостеронизма проводится с учетом причины, его вызвавшей.

При выявлении альдостеромы единственным методом лечения служит хирургическое лечение (адреналэктомия). Предоперационная подготовка проводится в течение 4 - 8 недель спиронолактоном в дозе 200 - 400 мг/сут. При односторонней адреналэктомии заместительная терапия глюкокортикостероидами в подавляющем большинстве случаев не показана. После удаления аденомы излечение гипертензии наблюдается у 55-60% больных. Однако артериальная гипертензия может сохраняться приблизительно у 30% прооперированных пациентов.

При подозрении на двустороннюю гиперплазию надпочечников хирургическое вмешательство показано только в тех случаях, когда выраженную и сопровождающуюся клиническими симптомами гипокалиемию не удается купировать медикаментозно спиронолактоном. Двусторонняя адреналэктомия, как правило, не улучшает течения гипертензии, связанной с идиопатической гиперплазией клубочниковой зоны надпочечников, поэтому в таких случаях рекомендуется комплексная гипотензивная терапия с облигатным использованием максимальных доз спиронолактона.

При семейном глюкокортикоид-подавляемом гиперальдостеронизме используется супрессивная терапия дексаметазоном в дозе 0,5-1,0 мг/сут.

Первичный гиперальдостеронизм (ПГА, синдром Конна) – собирательное понятие, которое включает близкие по клиническим и биохимическим признакам патологические состояния, отличающиеся патогенезом. Основой данного синдрома является автономная или частично автономная от ренин-ангиотензиновой системы чрезмерная продукция гормона альдостерона, который вырабатывается корой надпочечников.

МКБ-10	E26.0
МКБ-9	255.1
DiseasesDB	3073
MedlinePlus	000330
eMedicine	med/432
MeSH	D006929

Оставьте заявку и в течение нескольких минут мы подберем вам проверенного врача и поможем записаться к нему на прием. Или подберите врача самостоятельно, нажав на кнопку «Найти врача».

Общие сведения

Впервые доброкачественную одностороннюю аденому коры надпочечника, которую сопровождала высокая артериальная гипертензия, нервно-мышечные и почечные нарушения, проявляющиеся на фоне и гиперальдостеронурии, описал в 1955 г. американский Джером Конн. Он отметил, что удаление аденомы привело к выздоровлению 34-летней пациентки, и назвал выявленное заболевание первичным альдостеронизмом.

В России первичный альдостеронизм был описан в 1963 г. С.М.Герасимовым, а в 1966 г. П.П.Герасименко.

В 1955 г. Foley, изучая причины внутричерепной гипертензии, предположил, что наблюдающееся при данной гипертензии нарушение водно-электролитного баланса вызывают гормональные нарушения. Связь гипертензии и гормональных изменений подтвердили исследования R. D. Gordone (1995), M. Greer (1964) и M. B. A. Oldstone (1966), однако причинно-следственная связь между данными нарушениями окончательно выявлена не была.

Проведенные в 1979 г. R. M. Carey и др. исследования регуляции альдостерона ренин-ангиотензиново-альдостероновой системой и роли дофаминергических механизмов в этой регуляции показали, что продукцию альдостерона контролируют данные механизмы.

Благодаря проведенным в 1985 г. K. Atarachi и др. экспериментальным исследованиям на крысах было установлено, что предсердный натрийуретический пептид тормозит секрецию альдостерона надпочечниками и не влияет на уровень ренина, ангиотензина II, АКТГ и калия.

Полученные в 1987 -2006 г. данные исследований дают основания предполагать, что гипоталамические структуры оказывают влияние на гиперплазию клубочковой зоны коры надпочечников и гиперсекрецию альдостерона.

В 2006 г. ряд авторов (V. Perrauclin и др.) выявили, что в альдостеронпродуцирующих опухолях присутствуют содержащие вазопрессин клетки. Исследователи предполагают наличие в данных опухолях V1а-рецепторов, которые контролируют секрецию альдостерона.

Первичный гиперальдостеронизм является причиной гипертонии в 0,5 – 4 % случаев от общего числа больных гипертонией, а среди гипертензий эндокринного происхождения синдром Конна выявляется у 1-8 % больных.

Частота первичного гиперальдостеронизма среди больных артериальной гипертензией составляет 1-2%.

1% от случайно выявленных образований надпочечников составляют альдостеромы.

Альдостеромы в 2 раза реже встречаются у мужчин, чем у женщин, и крайне редко наблюдаются у детей.

Двустороннюю идиопатическую гиперплазию надпочечников как причину первичного гиперальдостеронизма в большинстве случаев выявляют у мужчин. При этом развитие данной формы первичного гиперальдостеронизма обычно наблюдается в более позднем возрасте, чем альдостеромы.

Первичный гиперальдостеронизм обычно наблюдается у взрослых.

Соотношение женщин и мужчин 30 — 40 лет составляет 3:1, а у девочек и мальчиков частота заболевания одинакова.

Формы

Наиболее распространенной является классификация первичного гиперальдостеронизма по нозологическому принципу. В соответствии с данной классификации выделяют:

• Альдостеронпродуцирующую аденому (АПА), которая была описана Джеромом Конном и получила название синдром Конна. Выявляется в 30 – 50 % случаев от общего количества заболевания.
• Идиопатический гиперальдостеронизм (ИГА) или двустороннюю мелко- или крупноузелковую гиперплазию клубочковой зоны, которая наблюдается у 45 — 65 % больных.
• Первичную одностороннюю гиперплазию надпочечников, которая наблюдается приблизительно у 2 % больных.
• Семейный гиперальдостеронизм I-го типа (глюкокортикоид-подавляемый), который встречается в менее чем 2 % случаев.
• Семейный гиперальдостеронизм II-го типа (глюкокортикоид-неподавляемый), который составляет менее 2 % от всех случаев заболевания.
• Альдостеронпродуцирующую карциному, выявляемую приблизительно у 1 % больных.
• Альдостеронэктопированный синдром, возникающий при альдостеронпродуцирующих опухолях, расположенных в щитовидной железе, яичнике или кишечнике.

Причины развития

Причиной первичного гиперальдостеронизма является избыточная секреция альдостерона — основного минералокортикостероидного гормона коры надпочечников человека. Этот гормон способствует переходу жидкости и натрия из сосудистого русла в ткани благодаря усилению канальцевой реабсорбции катионов натрия, анионов хлора и воды и канальцевой экскреции катионов калия. В результате действия минералокортикоидов объем циркулирующей крови увеличивается, а системное артериальное давление повышается.

1. Синдром Конна развивается в результате образования в надпочечниках альдостеромы — доброкачественной аденомы, секретирующей альдостерон. Множественные (солитарные) альдостеромы выявляются у 80 — 85 % больных. В большинстве случаев альдостерома бывает односторонней, и лишь в 6 — 15 % случаев образуются двусторонние аденомы. Размер опухоли в 80 % случаев не превышает 3 мм и весит около 6 – 8 гр. Если альдостерома увеличивается в объеме, наблюдается рост ее злокачественности (95 % опухолей, превышающих 30 мм, являются злокачественными, а 87 % опухолей меньшего размера доброкачественны). В большинстве случаев альдостерома надпочечника в основном состоит из клеток клубочковой зоны, но у 20 % больных опухоль состоит преимущественно из клеток пучковой зоны. Поражение левого надпочечника наблюдается в 2 – 3 раза чаще, поскольку к этому предрасполагают анатомические условия (компрессия вены в «аорто-мезентериальном пинцете»).
2. Идиопатический гиперальдостеронизм предположительно является последним этапом развития низкорениновой артериальной гипертензии. Развитие данной формы заболевания вызывается двусторонней мелко- или крупноузелковой гиперплазией коры надпочечников. Клубочковая зона гиперплазированных надпочечников производит избыточное количество альдостерона, в результате чего у больного развивается артериальная гипертензия и гипокалиемия, а уровень ренина плазмы снижается. Принципиальное отличие данной формы заболевания — сохранение чувствительности к стимулирующему влиянию ангиотензина II гиперплазированной клубочковой зоны. Образование альдостерона при данной форме синдрома Конна контролируется адренокортикотропным гормоном.
3. В редких случаях причиной первичного гиперальдостеронизма является карцинома надпочечника, которая образуется при росте аденомы и сопровождается повышенной экскрецией 17-кетостероидов с мочой.
4. Иногда причиной заболевания является генетически обусловленный глюкокортикоидчувствительный альдостеронизм, для которого характерны повышенная чувствительность клубочковой зоны коры надпочечников к адренокортикотропному гормону и подавление гиперсекреции альдостерона глюкокортикоидами (дексаметазоном). Заболевание обусловлено неравным обменом участками гомологичных хроматид в процессе мейоза расположенных на 8-й хромосоме генов 11b-гидроксилазы и альдостеронсинтетазы, в результате чего образуется дефектный фермент.
5. В отдельных случаях уровень альдостерона повышается благодаря секреции данного гормона вненадпочечниковыми опухолями.

Патогенез

Первичный гиперальдостеронизм развивается в результате избыточной секреции альдостерона и его специфического влияния на транспорт ионов натрия и калия.

Альдостерон контролирует катионообменный механизм благодаря связи с рецепторами, расположенными в канальцах почек, слизистой кишечника, потовых и слюнных железах.

Уровень секреции и выделения калия зависит от объема реабсорбированного натрия.

При гиперсекреции альдостерона реабсорбация натрия усиливается, в результате чего индуцируется потеря калия. При этом патофизиологический эффект от потери калия перекрывает воздействие реабсорбированного натрия. Таким образом формируется комплекс свойственных первичному гиперальдостеронизму метаболических расстройств.

Снижение уровня калия и истощение его внутриклеточных запасов вызывает универсальную гипокалиемию.

Калий в клетках замещается натрием и водородом, которые в сочетании с экскрецией хлора провоцируют развитие:

• внутриклеточного ацидоза, при котором наблюдается снижение pH меньше 7,35;
• гипокалиемического и гипохлоремического внеклеточного алкалоза, при котором наблюдается повышение pH больше 7,45.

При дефиците калия в органах и тканях (дистальный отдел почечных канальцев, гладкая и поперечно-полосатая мускулатура, центральная и периферическая нервная система) возникают функциональные и структурные нарушения. Нервно-мышечная возбудимость усугубляется гипомагниемией, которая развивается при снижении реабсорбции магния.

Кроме того, гипокалиемия:

• подавляет секрецию инсулина, поэтому у больных снижается толерантность к углеводам;
• поражает эпителий почечных канальцев, поэтому почечные канальцы подвергаются воздействию антидиуретического гормона.

В результате данных изменений в работе организма ряд почечных функций нарушается — снижается концентрационная способность почек, развивается гиперволемия, подавляется продукция ренина и ангиотензина II. Эти факторы способствуют повышению чувствительности сосудистой стенки к разнообразным внутренним прессорным факторам, что провоцирует развитие артериальной гипертензии. Кроме того, развивается межуточное воспаление с иммунным компонентом и склероз интерстиция, поэтому длительное течение первичного гиперальдостеронизма способствует развитию вторичной нефрогенной артериальной гипертонии.

Уровень глюкокортикоидов при первичном гиперальдостеронизме, вызванном аденомой или гиперплазией коры надпочечников, в большинстве случаев не превышает нормы.

При карциноме клиническую картину дополняет нарушение секреции определенных гормонов (глюко- или минералокортикоиды, андрогены).

Патогенез семейной формы первичного гиперальдостеронизма также связан с гиперсекрецией альдостерона, но эти нарушения вызываются мутацией генов, ответственных за кодирование адренокортикотропного гормона (АКТГ) и альдостеронсинтетазы.

В норме экспрессия гена 11b-гидроксилазы происходит под воздействием адренокортикотропного гормона, а гена альдостеронсинтетазы – под воздействием ионов калия и ангиотензина-П. При мутации (неравном обмене в процессе мейоза участками гомологичных хроматид генов 11b-гидроксилазы и альдостеронсинтетазы, локализованных на 8-й хромосоме) образуется дефектный ген, включающий 5АКТГ-чувствительную регуляторную областью гена11b-гидроксилазы и 3′-последовательность нуклеотидов, которые кодируют синтез фермента альдостеронсинтетазы. В результате пучковая зона коры надпочечников, деятельность которой регулируется АКТГ, начинает продуцировать альдостерон, а также 18-оксокортизол, 18-гидроксикортизол из 11-дезоксикортизол в большом количестве.

Симптомы

Синдром Конна сопровождается сердечно-сосудистым, почечным и нейромышечным синдромами.

Сердечно-сосудистый синдром включает артериальную гипертензию, которую могут сопровождать головные боли, головокружение, кардиалгии и нарушения ритма сердца. Артериальная гипертония (АГ) может быть злокачественной, не поддаваться традиционной гипотензивной терапии или корректироваться даже небольшими дозами гипотензивных препаратов. В половине случаев АГ носит кризовый характер.

Суточный профиль АГ демонстрирует недостаточное снижение АД в ночной период, а при нарушении суточного ритма секреции альдостерона в это время наблюдается избыточное повышение АД.

При идиопатическом гиперальдостеронизме степень ночного снижения АД приближена к норме.

Задержка натрия и воды у больных при первичном гиперальдостеронизме вызывает также гипертоническую ангиопатию, ангиосклероз и ретинопатию в 50 % случаев.

Нейромышечный и почечный синдромы проявляются в зависимости от степени выраженности гипокалиемии. Для нейромышечного синдрома характерны:

• приступы мышечной слабости (наблюдаются у 73% больных);
• затрагивающие преимущественно ноги, шею и пальцы рук судороги и параличи, которые длятся от нескольких часов до суток и отличаются внезапным началом и окончанием.

У 24 % больных наблюдаются парестезии.

В результате гипокалемии и внутриклеточного ацидоза в клетках почечных канальцев в канальцевом аппарате почек возникают дистрофические изменения, которые провоцируют развитие калиепенической нефропатии. Для почечного синдрома характерно:

• снижение концентрационной функции почек;
• полиурия (увеличение суточного диуреза, выявляемое у 72% больных);
• (учащенное в ночное время мочеотделение);
• (сильная жажда, которая наблюдается у 46 % больных).

В тяжелых случаях может развиваться нефрогенный несахарный диабет.

Первичный гиперальдостеронизм может быть моносипмптомным – кроме повышенного АД у больных может не выявляться никаких других симптомов, а уровень калия не отличаться от нормы.

При альдостеронпродуцирующей аденоме миоплегические эпизоды и мышечная слабость наблюдаются чаще, чем при идиопатическом гиперальдостеронизме.

АГ при семейной форме гиперальдостеронизма манифестирует в раннем возрасте.

Диагностика

Диагностика в первую очередь включает выявление синдрома Конна среди лиц с артериальной гипертонией. Критериями отбора являются:

• Наличие клинических симптомов заболевания.
• Данные исследования плазмы крови, позволяющие определить уровень калия. Наличие стойкой гипокалиемии, при которой содержание калия в плазме не превышает 3,0 ммоль/л. Выявляется в подавляющем большинстве случаев при первичном альдостеронизме, но нормокалиемия наблюдается в 10 % случаев.
• Данные ЭКГ, которые позволяют обнаружить метаболические изменения. При гипокалемии наблюдается снижение сегмента ST, инверсия зубца T, удлиняется интервал QT, выявляется патологический зубец U и нарушение проводимости. Выявленные на ЭКГ изменения не всегда соответствуют истинной концентрации калия в плазме.
• Наличие мочевого синдрома (комплекса различных нарушений мочеотделения и изменений состава и структуры мочи).

Для выявления связи гиперальдостеронемии и электролитных нарушений используют пробу с верошпироном (верошпирон назначается 4 раза в сутки по 100 мг на протяжении 3 дней при включении в ежедневный рацион не менее 6 г. соли). Повышенный более чем на 1 ммоль/л уровень калия на 4-й день – признак гиперпродукции альдостерона.

Для дифференциации различных форм гиперальдостеронизма и определения их этиологии проводят:

• тщательное исследование функционального состояния системы РААС (ренин-ангиотензин-альдостероновая система);
• КТ и МРТ, позволяющие проанализировать структурное состояние надпочечников;
• гормональное обследование, позволяющее определить уровень активности выявленных изменений.

При исследовании системы РААС проводятся направленные на стимуляцию или подавление активности системы РААС нагрузочные пробы. Поскольку на секрецию альдостерона и уровень активность ренина плазмы крови влияет ряд экзогенных факторов, за 10-14 дней до исследования исключают медикаментозную терапию, способную повлиять на результат исследования.

Низкая активность ренина плазмы крови стимулируется часовой ходьбой, гипонатриевой диетой и приемом диуретиков. При нестимулируемой активности ренина плазмы крови у больных предполагается альдостерома или идиопатическая гиперплазия коры надпочечников, поскольку при вторичном альдостеронизме эта активность подвержена значительной стимуляции.

Тесты, вызывающие подавление избыточной секреции альдостерона, включают назначение диеты с повышенным содержанием натрия, применение дезоксикортикостерона ацетата и внутривенное введение изотонического раствора. При проведении данных тестов секреция альдостерона не меняется при наличии альдостеромы, автономно продуцирующей альдостерон, а при гиперплазии коры надпочечников наблюдается подавление секреции альдостерона.

Как наиболее информативный рентгенологический метод также используется селективная венография надпочечников.

Для выявления семейной формы гиперальдостеронизма используется геномное типирование при помощи метода ПЦР. При семейном гиперальдостеронизме I-го типа (глюкокортикоид-подавляемый) диагностическое значение имеет устраняющее признаки заболевания пробное лечение дексаметазоном (преднизолоном).

Лечение

Лечение первичного гиперальдостеронизма зависит от формы заболевания. Немедикаментозное лечение включает ограничение употребления поваренной соли (меньше 2 гр. в сутки) и щадящий режим.

Лечение альдостеромы и альдостеронпродуципующей карциномы подразумевает использование радикального метода – субтотальную или тотальную резекцию пораженного надпочечника.

На протяжении 1-3 месяцев до проведения операции больным назначаются:

• Антагонисты альдостерона – диуретик спиронолактон (начальная доза составляет 50 мг 2 раза в сутки, а в дальнейшем она увеличивается до средней дозы 200-400 мг/сут 3-4 раза в сутки).
• Дигидропиридиновые блокаторы кальциевых каналов, помогающие снизить АД до момента нормализации уровня калия.
• Салуретики, которые назначаются после нормализации уровня калия для снижения АД (гидрохлортиазид, фуросемид, амилорид). Возможно также назначение ингибиторов АПФ, антагонистов рецепторов ангиотензина II, антагонистов кальция.

При идиопатическом гиперальдостеронизме оправдана консервативная терапия при помощи спиронолактона, который при появлении эректильной дисфункции у мужчин заменяют амилоридом или триамтереном (данные препараты способствуют нормализации уровня калия, но не снижают АД, поэтому необходимо добавить салуретики и т.д.).

При глюкокортикоидподавляемом гиперальдостеронизме назначается дексаметазон (доза подбирается индивидуально).

В случае развития гипертонического криза синдром Конна требует оказания неотложной помощи в соответствии с общими правилами его лечения.

Liqmed напоминает: чем раньше вы обратитесь за помощью к специалисту, тем больше шансов сохранить здоровье и снизить риск развития осложнений.

Нашли ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl + Enter

Версия для печати

– патологическое состояние, обусловленное повышенной продукцией альдостерона - основного минералокортикоидного гормона коры надпочечников. При первичном гиперальдостеронизме наблюдается артериальная гипертензия, головные боли, кардиалгия и нарушение сердечного ритма, ухудшение зрения, мышечная слабость, парестезии, судороги. При вторичном гиперальдостеронизме развиваются периферические отеки, хроническая почечная недостаточность, изменения глазного дна. Диагностика различных типов гиперальдостеронизма включает биохимический анализ крови и мочи, функциональные нагрузочные тесты, УЗИ, сцинтиграфию, МРТ, селективную венографию, исследование состояния сердца, печени, почек и почечных артерий. Лечение гиперальдостеронизма при альдостероме, раке надпочечников, рениноме почек – оперативное, при других формах – медикаментозное.

МКБ-10

E26

Общие сведения

Гиперальдостеронизм включает в себя целый комплекс различных по патогенезу, но близких по клиническим признакам синдромов, протекающих с избыточной секрецией альдостерона. Гиперальдостеронизм может быть первичным (обусловленным патологией самих надпочечников) и вторичным (обусловленным гиперсекрецией ренина при других заболеваниях). Первичный гиперальдостеронизм диагностируется у 1-2% пациентов с симптоматической артериальной гипертензией. В эндокринологии 60-70% пациентов с первичным гиперальдостеронизмом составляют женщины в возрасте 30-50 лет; описаны немногочисленные случаи выявления гиперальдостеронизма среди детей.

Причины гиперальдостеронизма

В зависимости от этиологического фактора различают несколько форм первичного гиперальдостеронизма, из которых 60-70 % случаев приходится на синдром Конна, причиной которого является альдостерома - альдостеронпродуцирующая аденома коры надпочечников. Наличие двусторонней диффузно-узелковой гиперплазии коры надпочечников приводит к развитию идиопатического гиперальдостеронизма.

Существует редкая семейная форма первичного гиперальдостеронизма с аутосомно-доминантным типом наследования, обусловленная дефектом фермента 18-гидроксилазы, выходящего из-под контроля ренин-ангиотензиновой системы и корригируемого глюкокортикоидами (встречается у больных молодого возраста с частыми случаями артериальной гипертензии в семейном анамнезе). В редких случаях первичный гиперальдостеронизм может быть вызван раком надпочечника, способным продуцировать альдостерон и дезоксикортикостерон.

Вторичный гиперальдостеронизм возникает как осложнение ряда заболеваний сердечно-сосудистой системы, патологии печени и почек. Вторичный гиперальдостеронизм наблюдается при сердечной недостаточности , злокачественной артериальной гипертонии, циррозе печени , синдроме Бартера, дисплазии и стенозе почечных артерий , нефротическом синдроме , рениноме почек и почечной недостаточности .

К усилению секреции ренина и развитию вторичного гиперальдостеронизма приводит потеря натрия (при диете, диарее), уменьшение объема циркулирующей крови при кровопотере и дегидратации, чрезмерное потребление калия, длительный прием некоторых лекарственных средств (диуретиков, КОК, слабительных). Псевдогиперальдостеронизм развивается при нарушении реакции дистальных почечных канальцев на альдостерон, когда, несмотря на его высокий уровень в сыворотке крови, наблюдается гиперкалиемия. Вненадпочечниковый гиперальдостеронизм отмечается достаточно редко, например, при патологии яичников, щитовидной железы и кишечника.

Патогенез

Первичный гиперальдостеронизм (низкорениновый) обычно связан с опухолевым или гиперпластическим поражением коры надпочечников и характеризуется сочетанием повышенной секреции альдостерона с гипокалиемией и артериальной гипертензией.

Основу патогенеза первичного гиперальдостеронизма составляет влияние избытка альдостерона на водно-электролитный баланс: повышение реабсорбции ионов натрия и воды в почечных канальцах и усиленное выведение ионов калия с мочой, приводящее к задержке жидкости и гиперволемии, метаболическому алкалозу, снижению выработки и активности ренина плазмы крови. Отмечается нарушение гемодинамики - повышение чувствительности сосудистой стенки к действию эндогенных прессорных факторов и сопротивления периферических сосудов току крови. При первичном гиперальдостеронизме выраженный и длительный гипокалиемический синдром приводит к дистрофическим изменениям в почечных канальцах (калиепенической нефропатии) и мышцах.

Вторичный (высокорениновый) гиперальдостеронизм возникает компенсаторно, в ответ на снижение объема почечного кровотока при различных заболеваниях почек, печени, сердца. Вторичный гиперальдостеронизм развивается за счет активации ренин-ангиотензиновой системы и усиления продукции ренина клетками юкстагломерулярного аппарата почек, оказывающих избыточную стимуляцию коры надпочечников. Характерные для первичного гиперальдостеронизма выраженные электролитные нарушения при вторичной форме не возникают.

Симптомы гиперальдостеронизма

Клиническая картина первичного гиперальдостеронизма отражает нарушения водно-электролитного баланса, вызванные гиперсекрецией альдостерона. Вследствие задержки натрия и воды у пациентов с первичным гиперальдостеронизмом возникает выраженная или умеренная артериальная гипертензия, головные боли , ноющие боли в области сердца (кардиалгия), нарушения сердечного ритма , изменения глазного дна с ухудшением зрительной функции (гипертоническая ангиопатия, ангиосклероз, ретинопатия).

Дефицит калия приводит к появлению быстрой утомляемости, мышечной слабости, парестезий, приступов судорог в различных группах мышц, периодических псевдопараличей; в тяжелых случаях – к развитию дистрофии миокарда, калиепенической нефропатии, нефрогенного несахарного диабета . При первичном гиперальдостеронизме в отсутствие сердечной недостаточности периферические отеки не наблюдаются.

При вторичном гиперальдостеронизме наблюдается высокий уровень артериального давления (c диастолическим АД > 120 мм.рт.ст.), постепенно приводящий к поражению сосудистой стенки и ишемии тканей, ухудшению функции почек и развитию ХПН, изменениям глазного дна (кровоизлияниям, нейроретинопатии). Наиболее частым признаком вторичного гиперальдостеронизма являются отеки, гипокалиемия встречается в редких случаях. Вторичный гиперальдостеронизм может протекать без артериальной гипертензии (например, при синдроме Бартера и псевдогиперальдостеронизме). У некоторых пациентов наблюдается малосимптомное течение гиперальдостеронизма.

Диагностика

Диагностика предусматривает дифференциацию различных форм гиперальдостеронизма и определение их этиологии. В рамках начальной диагностики проводится анализ функционального состояния ренин-ангиотензин-альдостероновой системы с определением альдостерона и ренина в крови и моче в покое и после нагрузочных тестов, калий-натриевого баланса и АКТГ, регулирующих секрецию альдостерона.

Для первичного гиперальдостеронизма характерно повышение уровня альдостерона в сыворотке крови, снижение активности ренина плазмы (АРП), высокое соотношение альдостерон/ренин, гипокалиемия и гипернатриемия , низкая относительная плотность мочи, значительное усиление суточной экскреции калия и альдостерона с мочой. Основным диагностическим критерием вторичного гиперальдостеронизма является повышенный показатель АРП (при рениноме - более 20–30 нг/мл/ч).

С целью дифференциации отдельных форм гиперальдостеронизма проводят пробу с спиронолактоном, пробу с нагрузкой гипотиазидом, «маршевую» пробу. С целью выявления семейной формы гиперальдостеронизма проводят геномное типирование методом ПЦР. При гиперальдостеронизме, корригируемом глюкокортикоидами, диагностическое значение имеет пробное лечение дексаметазоном (преднизолоном), при котором устраняются проявления заболевания, и нормализуется артериальное давление.

Для выяснения природы поражения (альдостерома, диффузно-узелковая гиперплазия, рак) используют методы топической диагностики: УЗИ надпочечников , сцинтиграфию, КТ и МРТ надпочечников , селективную венографию с одновременным определением уровней альдостерона и кортизола в крови надпочечниковых вен. Также важно установить заболевание, вызвавшее развитие вторичного гиперальдостеронизма с помощью исследований состояния сердца, печени, почек и почечных артерий (ЭхоКГ, ЭКГ , УЗИ печени, УЗИ почек , УЗДГ и дуплексное сканирование почечных артерий, мультиспиральная КТ , МР-ангиография).

Лечение гиперальдостеронизма

Выбор метода и тактики лечения гиперальдостеронизма зависит от причины гиперсекреции альдостерона. Обследование пациентов проводится эндокринологом , кардиологом , нефрологом , офтальмологом . Медикаментозное лечение калийсберегающими диуретиками (спиролактоном) проводят при разных формах гипоренинемического гиперальдостеронизма (гиперплазии коры надпочечников, альдостероме) как подготовительный этап к операции, что способствует нормализации артериального давления и устранению гипокалиемии. Показана низкосолевая диета с увеличенным содержанием в пищевом рационе продуктов, богатых калием, а также введение препаратов калия.

Лечение альдостеромы и рака надпочечников – оперативное, заключается в удалении пораженного надпочечника (адреналэктомии) с предварительным восстановлением водно-электролитного баланса. Больных с двусторонней гиперплазией коры надпочечников обычно лечат консервативно (спиронолактон) в комбинации с ингибиторами АПФ, антагонистами кальциевых каналов (нифедипином). При гиперпластических формах гиперальдостеронизма полная двусторонняя адреналэктомия и правосторонняя адреналэктомия в сочетании с субтотальной резекцией левого надпочечника малоэффективны. Гипокалиемия исчезает, но отсутствует желаемый гипотензивный эффект (АД нормализуется лишь в 18% случаев) и есть высокий риск развития острой надпочечниковой недостаточности .

При гиперальдостеронизме, поддающемся коррекции глюкокортикоидной терапии, для устранения гормонально-метаболических нарушений и нормализации АД назначают гидрокортизон или дексаметазон. При вторичном гиперальдостеронизме комбинированную антигипертензивную терапию проводят на фоне патогенетического лечения основного заболевания под обязательным контролем ЭКГ и уровня калия в плазме крови.

В случае вторичного гиперальдостеронизма вследствие стеноза почечных артерий для нормализации кровообращения и функционирования почки возможно проведение чрескожной рентгеноэндоваскулярной баллонной дилатации, стентирования пораженной почечной артерии, открытой реконструктивной операции. При выявлении рениномы почки показано хирургическое лечение.

Прогноз и профилактика гиперальдостеронизма

Прогноз гиперальдостеронизма зависит от тяжести заболевания-первопричины, степени поражения сердечно-сосудистой и мочевыделительной системы, своевременности и лечения. Радикальное оперативное лечение или адекватная медикаментозная терапия обеспечивают высокую вероятность выздоровления. При раке надпочечника прогноз неблагоприятный.

С целью профилактики гиперальдостеронизма необходимо постоянное диспансерное наблюдение лиц с артериальной гипертензией, заболеваниями печени и почек; соблюдение медицинских рекомендаций относительно приема медикаментов и характера питания.

Синдромом Конна называют болезнь эндокринной системы, которой присущ большой объем выработки альдостерона. В медицине ее именуют как первичный альдостеронизм. Этот недуг можно назвать следствием главной болезни, которая, прогрессируя, вызывает осложнения. К основным заболеваниям следует отнести опухоль надпочечников, рак надпочечников, новообразование гипофиза, аденому и карциному.

Общие сведения

Альдостеронизм разделяют на первичный и вторичный. Оба вида возникают вследствие чрезмерной выработки гормона альдостерона, который отвечает за удерживание в организме натрия и выведение калия с помощью почек. Еще этот гормон называют гормоном коры надпочечников и минералокортикоидом. Самым распространенным и тяжелым спутником данного заболевания является артериальная гипертония. Первичный и вторичный альдостеронизм - это не две стадии одной болезни, а два совершенно разных заболевания. Различаются они и причинами появления, влиянием на организм и, соответственно, методикой лечения.

Первичный (синдром Конна) альдостеронизм

Открыл г. Конн в 1955 году. В 3 раза чаще альдостеронизмом страдают женщины. В зоне риска прекрасный пол в возрасте 25−45 лет. Первичный альдостеронизм возникает вследствие новообразований коры надпочечников (односторонней аденомы). Значительно реже причиной является гиперплазия или рак надпочечников. При повышенной выработке альдостерона происходит увеличение количества натрия в почках, а калий, в свою очередь, уменьшается.

Исследованием занимается патологоанатом, который диагностирует опухоль коры надпочечников. Она может быть единичная или множественная и касаться одного или обоих надпочечников. В более 95% случаев опухоль является доброкачественной. Также в качестве исследования зачастую медики назначают иммуноферментный анализ, где в качестве биоматериала используют венозную кровь. Назначается ИФА для выяснения количества альдостерона в организме и для скрининга на предмет первичного гиперальдостеронизма.

Синдром Конна возникает при патологии надпочечников, опухолевых новообразованиях.

Показаниями для исследования чаще всего выступает повышенное артериальное давление, которое при терапевтических манипуляциях не приходит в норму, подозрение на развитие почечной недостаточности. К сдаче крови нужно как следует подготовиться. Во-первых, ограничить употребление пищи, богатой на углеводы на протяжении 2−4 недель. Также на этот срок исключить мочегонные средства, эстрогены, пероральные контрацептивы, стероиды. На 1 неделю прекратить терапию ингибиторами ренина, на 3 дня убрать, в крайнем случае - ограничить, моральное и физическое перенапряжение. За три часа до процедуры не курить. Имея результаты на руках, учитывая количество гормонов ренина, альдостерона и кортизона, лечащий врач сможет правильно поставить диагноз и назначить эффективное медикаментозное лечение.

Вторичный компенсаторный (симптоматический)

В отличие от первичного, вторичный альдостеронизм провоцируется не болезнями, связанными с надпочечниками, а проблемами с печенью, сердцем и почками. То есть выступает осложнением некоторых серьезных заболеваний. В группе риска находятся пациенты с диагнозом:

• рак надпочечника;
• ряд заболеваний сердца;
• отклонения в работе щитовидной железы, кишечника;
• идиопатический гиперальдостеронизм;
• аденома надпочечной коры.

Также к списку следует добавить склонность к кровотечениям, длительное воздействие медикаментозных препаратов. Но это не значит, что все пациенты, которые болеют этими недугами, в свою историю болезни добавят диагноз «вторичный альдостеронизм», просто им следует относиться внимательнее к своему здоровью.

Симптомы болезни

Стойкая артериальная гипертензия характерный симптом синдрома Конна.

Первичный и вторичный альдостеронизм связаны с проявлением таких симптомов:

1. отечность, появляющаяся из-за задержки жидкости в организме;
2. ослабления силы мышц, усталость;
3. частые позывы в туалет, особенно ночью (поллакиурия);
4. гипертония (повышение кровяного давления);
5. жажда;
6. проблемы со зрением;
7. плохое самочувствие, головная боль;
8. паралич мышц на недолгие промежутки времени, онемение частей тела, несильные покалывания;
9. увеличение в размерах желудочков сердца;
10. стремительный набор веса - более 1 кг за день.

Эвакуация калия способствует появлению слабости в мышцах, парезтезии, иногда - мышечных параличей и множеству других почечных заболеваний.Симптомы альдостеронизма достаточно опасные, но не менее опасны и последствия. Поэтому не стоит медлить, нужно как можно скорее обратиться к доктору за помощью.

Осложнения и последствия

Первичный альдостеронизм, в случае игнорирования симптомов и отказа от терапии, приводит к ряду осложнений. В первую очередь начинает страдать сердце (ишемия), развивается сердечная недостаточность, внутричерепное кровотечение. В редких случаях у пациента случается инсульт. Так как уменьшается количество калия в организме, развивается гипокалиемия, которая провоцирует аритмию, а та, в свою очередь, может привести к летальному исходу. Вторичный гиперальдостеронизм и сам является осложнением других серьезных недугов.

Диагноз и дифференциальный диагноз

Анализы мочи и крови назначают для правильного и точного диагностирования заболевания.

При подозрении лечащего врача на альдостеронизм назначается ряд исследований и анализов с целью подтверждения или опровержения предполагаемого диагноза, а также для правильной дальнейшей медикаментозной терапии. В первую очередь проводятся анализы мочи и крови. В лаборатории устанавливают или опровергают наличие полиурии или , анализируют ее плотность мочи. В крови изучается концентрация альдостерона, кортизола и ренина. При первичном гиперальдостеронизме ренина мало, количество кортизола находится в норме, а альдостерона - много. Для вторичного альдостеронизма присуща несколько иная ситуация, наличие ренина должно быть существенным. Для более точных результатов часто используют ультразвук. Реже - МРТ и КТ надпочечников. Дополнительно пациента должны осмотреть кардиолог, офтальмолог, нефролог.

Лечение альдостеронизма

Лечение первичного или вторичного альдостеронизма должно быть комплексным и включать в себя не только медикаментозную терапию, а и правильное питание, в некоторых случаях - оперативное хирургическое вмешательство. Главной целью излечения синдрома Конна является предотвращение осложнений после Диета при болезни Крона зависит от тяжести симптомов болезни.

Параллельно следует соблюдать диету. В ее основу входит увеличение калийсодержащих продуктов и дополнительных калийсодержащих препаратов. Исключаем или ограничиваем потребление соли. К продуктам, богатым калием, относят:

• сухофрукты (изюм, курага, чернослив);
• свежие фрукты (виноград, дыня, абрикосы, сливы, яблоки, банан);
• свежие овощи (помидор, картофель, чеснок, тыква);
• зелень;
• мясо;
• орехи;
• черный чай.