Фиброэластоз – редкое заболевание сердца. Характеризуется чрезмерным разрастанием эластических волокон соединительной ткани, нарушением их роста. Заболевание характерно для маленьких детей или новорожденных малышей.

Современные методы исследования позволяют выявлять патологии органов и сердца во время внутриутробного развития. Иногда рождение ребенка с подобной патологией заканчивается недолгой жизнью, дети могут умирать сразу после рождения, внезапно, или через несколько месяцев. Зависит от степени патологии и своевременно принятых медицинских мер. Такая патология сердца носит название эндокардиальный фиброэластоз.

Патология разрастания фиброзной ткани выражается в анатомически неправильном состоянии сердечной мышцы, которое приводит к аномальному расширению сердца, в особенности, левого желудочка, призванного качать кровь во все органы и ткани организма, кроме легких (в легкие кровь постает через правый желудочек). Такое состояние расширения сердечной мышцы по-другому называется гипертрофия. Она приводит к застойной сердечной недостаточности.

Причины возникновения и предрасполагающие факторы

Точная причина развития фиброэластоза неизвестна, есть несколько гипотез, объясняющих возникновение заболевания.

Основными причинами считаются:

1. Результат «случайных» мутаций в хромосомах.
2. Результат негативного воздействия вирусных инфекций (паротита , вируса Коксаки В).
3. Употребление беременной наркотических средств, алкоголя.
4. Субэндокардиальная ишемия.
5. Изменения оттока лимфы из сердца.
6. Системный дефицит карнитина.
7. Кровное родство между родителями.

Дополнительными предрасполагающими факторами, по мнению ученых, могут быть результаты метаболических изменений (например, синдром Барта). Иногда предшественником фиброэластоза отмечается миокардит .

Симптомы, признаки и классификация эндокардиального фиброэластоза

Внутриутробные поражения сердечной мышцы на поздних сроках проявляются уже в первые недели после появления новорожденного. В этом случае в патологический процесс вовлекаются:

• проводящая система сердца;
• оболочки сердечной мышцы;
• коронарные сосуды и аорта.

Также определяются такие признаки, как кардиосклероз и гипертрофия (разрастание соединительной ткани), симптомы утолщения слизистой оболочки камер. Гипоплазия, то есть уменьшение размера левого желудочка, наблюдается гораздо реже.

К общим симптомам фиброэластоза относятся:

• частая одышка;
• затрудненное поверхностное дыхание с появлением сухого кашля;
• общая слабость организма;
• быстрая утомляемость;
• бледные покровы лица;
• присоединение неврологических расстройств, например, раздражительности, капризности и нервозности без всякого на то повода;
• плохое засыпание, беспокойный сон.

Достаточно опасными симптомами для малыша и ребенка подросткового возраста является возникновение аритмии и учащенного сердцебиения.

К общим симптомам заболевания малышей можно отнести следующие признаки:

• плохой аппетит, частый отказ от пищи;
• регулярные боли в животе;
• сильное потоотделение, особенно в ночное время;
• пониженный гемоглобин в крови;
• бледность кожных покровов;
• отечность;
• систолический шум (при сочетании с врожденным пороком);
• возникновение сыпи.

Такие и другие состояния могут возникать как в первые дни после рождения, так и в первые часы сразу после появления на свет.

Постоянный отказ от пищи приводит к пониженному гемоглобину, и как следствие, развитию анемии. Происходит задержка в развитии роста, наборе веса, умственном и психическом развитии. Такие дети существенно отстают от своих сверстников. Плохой сон и боли негативно сказываются на нервной системе, отчего ребенок становится капризным, вялым, сонным. Боли в области живота могут свидетельствовать о развитии коронарной недостаточности, прогрессировании осложнений.

На электрокардиограмме обычно фиксируются:

• атриовентрикулярная блокада;
• блокада ветвей пучка Гиса;
• изменения сердечного ритма;
• приглушение тонов;
• систолический шум;
• застойные явления в кровообращении (в малом круге);
• перегрузка в работе и состоянии предсердий, левого желудочка.

У некоторых детей через бледную кожу хорошо выделяются синие прожилки капиллярных сосудов, печень увеличена, вены на шее сильно напряжены.

Состояние подразделяется на острое (клинические проявления могут наблюдаться до 2 месяцев), подострое (до полугода) и хроническое (более полугода).

Тяжелое острое и подострое течение заболевания зачастую приводят к скорому летальному исходу.

Выделяют также первичную и вторичную форму заболевания.

1. Первичная форма – клинический синдром в младенчестве, характеризующийся расширением и увеличением сердечной мышцы с застойной недостаточностью, признаками систолической дисфункции.
2. Вторичная форма – комплекс врожденных отклонений, пороков сердца, которые создают для левого желудочка перегрузку, вызывают его повышенное напряжение. Примером такого состояния может быть атрезия аортального клапана.

На рентгенологических снимках отмечается увеличение сердца, которое происходит, в основном, за счет увеличения полости левого желудочка. Иногда такое сердце выглядит как большой шар, стенки сердца при этом могут быть увеличены в разные стороны. Пульсация левого желудочка отмечается вялой и недостаточной.

Также наблюдается ателектаз нижней доли легкого.

Диагностика

В нее входят аускультация и инструментальные исследования:

• электрокардиограмма (ЭКГ);
• фонограмма (ФКГ);
• эхокардиограмма (Эхо-КГ);
• общий анализ крови (наблюдается лейкоцитоз);
• рентген грудной клетки.

На эхокардиографии отмечается утолщение свободной стенки и межжелудочковой перегородки. Аритмия и изменения проводимости во время электрокардиограммы при данном заболевании отмечается у каждого третьего-четвертого пациента. У 50% больных наблюдается гипертрофия предсердий, отклонение оси вправо.

При необходимости назначаются дополнительные исследования, например компьютерная томография, МРТ и другие.

Прогноз

Довольно неутешительный, так как большинство рожденных с данным диагнозом детей погибают. Смертность на почве хронического протекания эндокардиального фиброэластоза составляет более 40%. В основном смерть наступает на почве рефрактерной сердечной недостаточности .

Лечение

Назначается практически такое же, как и при сердечной недостаточности. Основное направление в лечении – это устранение застойной недостаточности и профилактические мероприятия сопутствующих бактериальных и/или вирусных инфекций.

Назначаются: сердечные гликозиды, ингибиторы АПФ, гормональные и антибактериальные препараты, антиферментное лечение, препараты для повышения и укрепления иммунной системы организма, комплексы витаминов и минералов. Также важное значение имеет диета и прогулки на свежем воздухе.

Галина Владимировна

В структуре кардио-васкулярной патологии новорожденных и грудных детей 65-70% составляют врожденные пороки сердца (ВПС). Основанием для направляющего диагноза ВПС в подавляющем большинстве случаев является выслушиваемый шум в сердце. При отсутствии отчетливых аускультативных изменений кардиомегалия, выявляемая по данным рентгенографии грудной клетки, является основанием для направления ребенка в стационар с диагнозами: «фиброэластоз» и «врожденный кардит».

Цель работы: на основании комплексного обследования 70 детей первого года жизни и анализа 52 аутопсий проведение дифференциальной диагностики и определение нозологической принадлежности поражений миокарда у детей данной возрастной группы, направляемых в Перинатальный кардиологический центр с диагнозом: «фиброэластоз».

Строение миокарда у новорожденных детей имеет свои особенности:

а) меньшее количество миофибрилл, что делает мышечное волокно тонким со слабо выраженной исчерченностью;

б) преобладание b-изомера миозина с относительно низкой АТФ-азной активностью и функцией Са-каналов;

в) меньшее количество митохондрий;

г) сниженная активность ферментов митохондрий, участвующих в метаболизме свободных жирных кислот (карнитиновая недостаточность);

д) большой объем стромы сердца с низким содержанием эластических волокон.

Вышеперечисленные особенности сократительного миокарда новорожденного ребенка обуславливает меньшую, чем в другие возрастные периоды, его инотропную активность и склонность к быстрому развитию дезадаптивного ремоделирования в виде дилатации камер сердца с формированием сферической, «шаровидной» формы миокарда, развитием эксцентрической гипертрофии левого желудочка и относительной недостаточностью атрио-вентрикулярных клапанов. Нарушенная геометрия желудочков является гемодинамически невыгодной и создает основу для быстрого развития сердечной недостаточности. Ведущее значение в формировании дезадаптивного ремоделирования с развитием фибро-склеротических процессов придается ренин-ангиотензин-альдостероновой системе (РААС), особенно ее тканевому звену (ген АПФ, ангиотензин 2 и альдостерон), а также норадреналину, запуск которых осуществляется миокардиальным стрессом любой этиологии. В стимуляции пролиферативных процессов возможно участие пептидных факторов роста, свободных радикалов; обсуждается теория экспрессии фетальных генов с подавлением функции нормальных генов, ответственных за синтез специфических белков миокарда, сопровождающаяся потерей миоцитов как путем некроза, так и путем апоптоза.

Для оценки реальной возможности участия РААС в формировании пролиферативных процессов, степени ее зрелости и вкладе в регуляцию кровообращения нами впервые предпринято исследование по определению у новорожденных и грудных детей циркулирующего звена РААС путем определения содержания ангиотензина, альдостерона и вазопрессина как в норме, так и при патологии сердечно-сосудистой системы с помощью диагностических наборов фирм DSL, Buhlmann Laboratories AG. Получены данные о высоком содержании ангиотензина 2 и альдостерона у новорожденных детей, отмечена динамика в зависимости от прогрессирования сердечной недостаточности, что свидетельствует о зрелости РААС у новорожденных и грудных детей, способной выполнять как компенсаторную, так и патологическую роль с участием в процессах дезадаптивного ремоделирования миокарда и формирования фиброэластоза у младенцев, представляющего диффузное утолщение эндокарда одной или более сердечных камер, образуемого коллагеновой или эластической тканью.

Комплекс дифференциально-диагностических мер позволил выделить следующие патологические состояния, которые приводят к морфо-функциональным изменениям миокарда у новорожденных и грудных детей, маскируясь под диагнозы кардита и фиброэластоза с назначением противовоспалительного лечения:

1. Врожденные пороки сердца, не имеющие выраженной аускультативной симптоматики. Изолированная резко выраженная коарктация аорты наиболее часто приводит к диагностическим ошибкам в связи с наличием резкой дилатации левого желудочка, снижением его контрактильности и отсутствием навыка по определению пульсации на бедренных артериях.

2. Постгипоксический синдром дисадаптации сердечно-сосудистой системы в виде транзиторной дилатации или гипертрофии миокарда. Клиническая картина характеризуется умеренной кардиомегалией, снижением сократимости и нарушением процессов реполяризации миокарда, повышением изофермента МВ-КК, неврологическими эквивалентами перенесенной гипоксии, аритмиями, иногда симптомами недостаточности кровообращения на фоне отягощенного акушерско-гинекологического анамнеза матери с частым выявлением у нее персистирующего инфекционного процесса. Вышеперечисленные симптомы часто служат основанием для диагностики врожденного кардита. Транзиторность, доброкачественность выявленных нарушений с последующим катамнестическим наблюдением за состоянием пациента способствуют правильной оценке выявленных нарушений.

3. Медикаментозно-обусловленные морфо-функциональные повреждения миокарда: а) депрессивное действие на контрактильность миокарда плода и новорожденного средств, применяемых для наркоза при родоразрешениии путем кесарева сечения; б) тахикардия плода с нарушением сократимости вследствие приема токолитиков (тербуталин, ритодрин, партусистен), применяемых при угрозе прерывания беременности; в) развитие гипертрофии сердечной мышцы на фоне антенатального приема беременной женщиной или постнатального приема новорожденными детьми глюкокортикоидов (дексаметазон), применяемых с целью коррекции гормонального дисбаланса у женщины, а также профилактики РДС-синдрома и внутрижелудочковых кровоизлияний. Процесс чаще обратим.

4. Диабетическая фетопатия с развитием симметричной гипертрофии миокарда и межжелудочковой перегородки (МЖП), либо изолированной гипертрофии последней. Генез обусловлен анаболическим эффектом инсулина, вызывающем гипертрофию и гиперплазию кардиомиоцитов путем воздействия на инсулиновые рецепторы миокарда с последующим повышением синтеза протеинов. Толщина МЖП может достигать 14 мм (при норме 3-5 мм у новорожденного ребенка). Прогноз чаще благоприятен и при уменьшении количества инсулиновых рецепторов после рождения наступает регресс гипертрофии.

5. Аномальное отхождение левой коронарной артерии (синдром Бланда-Уайта-Гарленда). Знание ЭКГ-признаков данного синдрома является опорным моментом для правильной постановки диагноза.

6. Аритмогенная дисфункция миокарда, которая у детей первого года жизни сопровождается значитель ным снижением сократимости, миоцитолизом и симптомами сердечной недостаточности. Трудности в интерпретации вызывают случаи, не связанные с ВПС, но обусловленные постгипоксическим синдромом дисадаптации, гистиоцитоидной кардиомиопатией (КМП), неонатальным волчаночным синдромом, пороками развития проводящей системы сердца.

7. Генетически обусловленная патология: а) семейные формы КМП; б) факоматозы (нейрофиброматоз, туберозный склероз Бурневиля-Прингла); в) болезни обмена веществ (митохондриальная патология, болезнь Помпе); г) врожденные миопатии и прогрессирующие мышечные дистрофии; д) четко очерченные, а также недифференцированные генетические синдромы. В частности, необходимо помнить о генетическом синдроме Беквита-Видемана, сопровождающемся достаточно выраженной гипертрофией миокарда левого желудочка и МЖП. Наличие совокупности определенных диагностических признаков позволяет правильно сориентироваться в диагнозе.

8. Рестриктивная кардиомиопатия, редко встречающаяся на Европейском континенте.

9. «Идиопатические» варианты КМП, являющиеся следствием впервые возникших генных мутаций. Идентификация генетических маркеров напрямую связана со степенью развития высоких молекулярно-генети ческих технологий. Так, в ряде работ установлена связь DD-генотипа гена АПФ с идиопатической ДКМП. Прогноз в этих случаях обуславливается степенью пенетрантности и экспрессивности патологических генов.

10. Врожденный кардит - редкий диагноз, о котором можно думать при наличии у новорожденного выраженных клинических симптомов генерализованного инфекционного процесса с тяжелым состоянием ребенка при наличии достоверного лабораторного подтверждения.

11. Перенесенное интеркуррентное заболевание может стать причиной инфекционно-токсической кардиопатии, реже - приобретенного кардита, а также явиться триггерным фактором для манифестации кардиомиопатического процесса у ребенка грудного возраста. Наличие «ножниц» между клиническим улучшением на фоне проводимой терапии и сохраняющимися изменениями на ЭКГ в виде нагрузки на предсердия, удлинение QT, косвенно указывающее на формирование фиброза, низкую фракцию выброса левого желудочка по данным ЭХОКГ будет свидетельствовать в пользу последнего.

ВЫВОДЫ

• Болезни миокарда у детей первого года жизни представляют собой гетерогенную группу, требующую для постановки правильного диагноза всестороннего обследования, тщательного анализа полученных данных и катамнестического наблюдения за пациентом.
• Отмечается преобладание вторичных форм поражения миокарда.
• Диагноз «идиопатического» поражения миокарда является вынужденным при невозможности установить причину болезни на данном этапе.
• Интерпретация результатов обследования на оппортунистические инфекции не должна строиться с акцентом на сами инфекционные агенты, а в большей степени должна учитывать аномальные ответы на них и те генетические факторы, которые реализуют эти ответы.
• Целесообразно включение в план этапного наблюдения за здоровым ребенком на первом году жизни проведение ЭКГ в возрасте трех месяцев с целью выявления скрытых морфо-функциональных изменений миокарда в максимально ранние сроки.
• Фиброэластоз эндокарда, выявленный у 53% больных, умерших на первом году жизни от различной кардио-васкулярной патологии является вторичным морфологическим понятием, формирующемся как неспецифическая реакция эндокарда в ответ на миокардиальный стресс любой этиологии, не является заболеванием и не может фигурировать в качестве направляющего диагноза. По сути дела, это финал патологического пути, проделанного генетически слабым сердцем, преодолевавшем гемодинамические, гипоксически-ишемические и инфекционные преграды. Основанием для его подтверждения при жизни ребенка может служить эндомиокардиальная биопсия.

СИНОНИМЫ

Заболевание известно под разными названиями, в том числе «эндокардит плода», «эндокардиальный фиброз», «субэндокардиальный фиброэластоз», «пренатальный фиброэластоз», «гиперплазия эластической ткани» и «эндокардиальныи склероз».

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Эндомиокардиальный фиброэластоз - врождённое заболевание неясной этиологии, начинающееся во внутриутробном периоде у плодов, но в подавляющем большинстве случаев манифестирующее у новорождённых или грудных детей и характеризующееся значительным утолщением и фиброзом эндокарда одной или более камер сердца, кардиомегалией и ранней застойной СН.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Выделяют первичный и вторичный эндомиокардиальный фиброэластоз. При первичном отсутствуют предрасполагающие факторы в виде клапанных пороков или других врождённых структурных аномалий сердца.

ЭТИОЛОГИЯ

Этиология первичного фиброэластоза не установлена. К возможным предрасполагающим факторам относят перенесённый во внутриутробном, чаще в раннем фетальном периоде, воспалительный или инфекционный процесс, нарушения развития, а также гипоксию и ишемию эндокарда. Изменения эндокарда могут быть обусловлены первоначальным поражением миокарда, при котором вследствие расширения сердца и растяжения эндокарда начинается пролиферация фиброэластических волокон. Сообщается о случаях заболевания у сибсов. Описаны генетические формы.

При вторичном фиброэластозе диагностируют тяжёлые врождённые пороки чаще левых отделов сердца обструктивного типа (стеноз или атрезия аорты, критическая коарктация или перерыв дуги аорты, другие формы гипоплазии левых отделов сердца).

ПАТОГЕНЕЗ

Учитывая, что фиброэластоз преимущественно наблюдают у плодов, новорождённых и грудных детей, Н.А. Белоконь (1987) рассматривала его в качестве исхода кардита, перенесённого в раннем фетальном периоде, относя в своей рабочей классификации к «ранним врождённым кардитам». Данный подход не считают общепризнанным, он не принят в зарубежной практике и по современным представлениям неоднозначен.

Многие авторы считают, что фиброэластоз не самостоятельное заболевание, а неспецифическая реакция эндокарда на любой миокардиальный стресс, в качестве которого могут выступать гемодинамические перегрузки из-за ВПС и сосудов и их сочетаний, вирусные или бактериальные агенты, генетические аберрации, гипоксия, ишемия, КМП, карнитиновая недостаточность и др. Причины, по которым миокардиальный стресс в раннем фетальном периоде вызывает пролиферацию гладкомышечных клеток эндокарда с трансформацией их в фибробласты с последующим синтезом коллагена и эластина, недостаточно изучены, но, возможно, связаны с местными гуморальными воздействиями, патологическим межклеточным взаимодействием, что установлено в ряде экспериментальных исследований.

Морфологически фиброэластоз - диффузное утолщение эндокарда одной или нескольких сердечных камер, образуемого коллагеновой или эластической тканью с характерным молочно-белым окрашиванием. Изменения особенно выражены в левых отделах сердца, причём настолько, что внутренняя поверхность камеры утрачивает трабекулярное строение. Иногда процесс переходит на клапаны, особенно часто на аортальный и митральный. Микроскопически определяют утолщение фиброэластических волокон эндокарда, сопровождающих трабекулярные синусоиды, что может привести к дегенеративным изменениям субэндокарда или некрозу мышц с вакуолизацией мышечных волокон. Вовлечение в процесс клапанов характеризуется их миксоматозной пролиферацией с увеличением количества коллагеновых элементов.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Клинические проявления заболевания варьируют, но типичны кардиомегалия и рано появляющаяся уже у новорождённых и детей грудного возраста (до 6 мес) декомпенсация кровообращения. Признаки тяжёлой застойной недостаточности могут развиваться у ранее клинически здорового ребёнка. Манифестация и прогрессирование болезни возможны на фоне рецидивирующих респираторных, бронхолёгочных инфекций.

Симптомы заболевания могут носить постоянно прогрессирующий характер. Реже наблюдают периодические ухудшения состояния с периодами ремиссии.

ДИАГНОСТИКА

Физикальное исследование

Отмечают беспокойство, одышку, отказ от пищи, поздний цианоз, увеличение печени и селезёнки, массы тела из-за задержки жидкости. В случаях периодического характера развития застойной недостаточности сердца состояние новорождённого или грудного ребёнка может внезапно стать критическим. Одышка, кашель, гепатомегалия, анорексия резко нарастают или внезапно появляются. При повышении давления в системе периферических вен возможны отёки конечностей, области крестца или лица. Выслушиваемые в лёгких разнокалиберные влажные хрипы бывают обусловлены как застоем в сосудах малого круга кровообращения, так и рецидивирующими лёгочными инфекциями, из- за чего необходим контроль и назначение гликозидов и диуретиков на фоне антибактериальной терапии.

При аускультации сердца отмечают появление ритма галопа, иногда мягкого систолического шума митральной недостаточности в I точке.

Инструментальные исследования

При ЭКГ обнаруживают признаки гипертрофии и перегрузки левого желудочка в левых грудных отведениях (V4- V6), депрессию сегмента ST, изоэлектричность или инверсию зубца Т. Часто отмечают аритмию, особенно суправентрикулярную тахикардию, нарушения функции проводящей системы (различные формы частичных или полных АВ-блокад, блокады правой ножки и передней ветви левой ножки пучка Гиса).

При рентгенологическом исследовании выявляют кардиомегалию, иногда признаки интеркуррентных лёгочных инфекций или отёка лёгких.

При Эхо-КГ при первичном фиброэластозе полость левого желудочка сердца расширена со снижением его систолической и диастолической функций, а при вторичном фиброэластозе возможно уменьшение полости левого желудочка.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика фиброэластоза необходима с другими, так называемыми идеопатическими гипертрофиями сердца у новорождённых, проявляющимися врождённой кардиомегалией. Следует исключать относительно редкие заболевания.

Гликогенозную кардиомегалию (болезнь Помпе или гликогеноз II типа) - заболевание с плохим прогнозом (не более нескольких месяцев) и мышечной гипотонией.

Врождённые миопатии.

Афоничные или слабо проявляющиеся при аускультации ВПС, такие как инфальтильный тип аномального отхождения левой коронарной артерии от лёгочной артерии (синдром Бланда-Уайта-Гарленда), при недостаточно развитых анастомозах между левой и правой коронарными артериями, полная форма общего открытого атриовентрикулярного канала, большой дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), общее предсердие, частичный или тотальный аномальный дренаж легочных вен, изолированная резко выраженная коарктация аорты.

Медикаментозное лечение

Лечение направлено на купирование застойной недостаточности (гликозиды, диуретики, ингибиторы АПФ, гормоны, парентеральные и пероральные формы метаболических ЛС) и профилактику сопутствующих инфекций (антибактериальные ЛС, иммунотерапия, антиферментная терапия).

Прогноз неблагоприятен. В большинстве случаев дети погибают. При вторичном фиброэластозе, сочетающемся с клапанными пороками или ВПС, без хирургического лечения дети умирают в течение первых месяцев жизни. Риск самого кардиохирургичекого вмешательства при наличии эндомиокардиального фиброэластоза существенно выше, а послеоперационное течение существенно тяжелее.

Введение в последние годы в практику более эффективных средств борьбы с СН сердца у новорождённых и грудных детей, включая более эффективные диуретики и ингибиторы АПФ, несколько улучшили ближайший прогноз. У выживших детей клинический диагноз остаётся неподтверждённым, поскольку без патологоанатомичеокого исследования невозможно убедиться в том, что исходное поражение сердца обусловлено именно эндокардиальным фиброэластозом, а не другим заболеванием миокарда.

Локальное утолщение эндокарда и клапанов сердца часто встречается при различных пороках сердца. Диффузное утолщение эндокарда у младенцев и детей как отдельное заболевание известно под названием «фиброэластоз эндокарда».

Фиброэластоз эндокарда подразделяют на два типа. Первичная форма проявляется в младенческом возрасте клиническим синдромом, который характеризуется расширением сердца и застойной сердечной недостаточностью с признаками систолической дисфункции. Вторичная форма сопровождает различные врожденные пороки, создающие перегрузку левого желудочка и повышенное напряжение его стенки, такие, как стеноз или атрезия аортального клапана, дискретный или туннелевидный субаортальный стеноз.

Этиология

Причина возникновения фиброэластоза точно не известна. Существует несколько предположений, включая генетическую передачу или врожденное развитие аномалии эндокарда, а также приобретенные причины - внутриутробная вирусная инфекция, субэндокардиальная ишемия, нарушение оттока лимфы из сердца и системный дефицит карнитина.

Наиболее доказанной является вирусная этиология фиброэластоза, который сопровождает вирусный миокардит. Это подтверждается рядом факторов. Эпидемии вируса Коксаки В совпадают с учащением смертности от фиброэластоза. Вирус Коксаки В был выделен из миокарда у некоторых больных с фиброэластозом. Эмбриональная ткань сердца высокочувствительна к таким вирусам, как Коксаки В, вирус свинки и другие парамиксовирусы. Фиброэластоз был создан в эксперименте путём прививки различных вирусов.

Возможным предшественником первичного фиброэластоза является миокардит, так как диффузный интерстициальный миокардит приводит к дилатации левого желудочка и митральной недостаточности, которая создает дополнительную нагрузку на желудочек. После стихания миокардита остается значительная дилатация желудочка, сопровождающаяся увеличенным напряжением стенки, что стимулирует процесс утолщения эндокарда.

Большинство случаев фиброэластоза спорадические. Однако в некоторых семьях это заболевание генетически передается по наследству.

Анатомия

Сердце обычно шаровидной формы, значительно увеличено в размерах, его масса в 2-4 раза превышает норму. Левый желудочек и левое предсердие сильно расширены, но толщина стенки желудочка нормальная. Правый желудочек смещен вправо и кпереди. Легочная артерия расширена. Эндокард левого желудочка непрозрачный, блестящий, молочно-белого цвета, похожий на фарфор. Эндокард утолщен по всей поверхности желудочка, но более всего в выводном тракте - до 1-2 мм. Хорды укорочены и утолщены, створки митрального клапана меньше, чем в норме. Папиллярные мышцы и трабекулы утолщены и частично вовлечены в фибротический процесс, сглаживая внутреннюю поверхность левого желудочка.

Растяжение левых камер сердца и утолщение эндокарда увеличиваются с возрастом. В половине случаев в процесс вовлекаются митральный и аортальный клапаны, вызывая значительную деформацию, недостаточность или стеноз.

Патологические изменения микроструктуры отмечаются только в эндокарде и заключаются в значительной гиперплазии его структурных элементов, в частности коллагеновых и эластических волокон, но не в качественных изменениях структуры. При электронно микроскопическом исследовании определяются поверхностные включения фибрина. Подлежащий миокард не изменен, хотя в субэндокардиальном слое можно обнаружить вакуолизацию мышечных волокон с фиброзом и кальцификацией.

Для прижизненной диагностики фиброэластоза эндокарда используют чрессосудистую биопсию эндомиокарда.

Клиника

Заболевание не имеет характерных клинических и гемодинамических признаков, поэтому окончательный диагноз устанавливают только на аутопсии. Тем не менее, клиническим ориентиром может служить быстрая декомпенсация сердца у здорового младенца. В редких случаях остро развивается кардиогенный шок и наступает быстрая смерть. Клинические проявления болезни появляются на первом году жизни у 80% пациентов, обычно в возрасте 3-6 мес. У подростков и взрослых также выявляли первичный фиброэластоз, морфологически идентичный таковому у младенцев и детей.

У грудных детей болезнь проявляется левожелудочковой недостаточностью, одышкой и быстрой утомляемостью во время кормления, шумным дыханием с втяжением межреберных промежутков и хрипами на выходе в нижних отделах легких. Больные поступают в клинику:

• с периферическим цианозом;

  лихорадкой;

  лейкоцитозом;

• кожными высыпаниями.

У каждого пятого пациента выявляют рецидивирующую респираторную инфекцию. В полости дилатированного левого желудочка и в других камерах сердца на эндокарде формируются тромбы, которые могут эмболизировать легкие, коронарные и мозговые артерии.

При физическом исследовании верхушечный толчок смещен влево. Сердечные шумы отсутствуют, иногда слышен мягкий систолический шум по левому краю грудины. В половине случаев на верхушке выслушивается систолический шум митральной недостаточности; I и II сердечные тоны обычно нормальны, однако почти у всех больных с сердечной недостаточностью определяется громкий III тон.

Электрокардиография

Вне периода новорожденности на ЭКГ у 75% больных имеются признаки гипертрофии левого желудочка, увеличена амплитуда зубца R в левых отведениях, часто в сочетании с глубокими зубцами Q и инверсией зубца Т. При длительном выживании может развиться комбинированная гипертрофия желудочков вследствие вторичной легочной гипертензии. В течение первых нескольких недель жизни при наличии острой сердечной недостаточности на ЭКГ могут быть признаки изолированной гипертрофии правого желудочка и отклонение оси вправо.

У половины больных определяется гипертрофия левого, правого или обоих предсердий. Нарушения проведения или аритмия наблюдаются у каждого четвертого больного, включая синдром Wolff-Parkinson-White, блокаду левой ножки пучка Гиса, полную сердечную блокаду и различные наджелудочковые и желудочковые аритмии.

Рентгенограмма

У половины пациентов сердце значительно расширено, с кардиоторакальным индексом, превышающим 0,65. У некоторых больных сердце расширено с рождения, у других оно имеет нормальные размеры в первые недели и месяцы жизни и в последующем увеличивается. Форма сердца обычно округлая.

Эхокардиография

На ЭхоКГ отмечается умеренное утолщение межжелудочковой перегородки и свободной стенки. Конечно-диастолический и конечно-систолический размеры увеличены, фракция выброса снижена. Размер предсердий увеличен. При улучшении состояния под действием медикаментозной терапии нормализуются фракция выброса и размеры желудочка.

Катетеризация сердца и ангиокардиография

Конечно-диастолическое давление в левом желудочке, в предсердии и давление заклинивания повышены. Давление в легочной артерии редко превышает половину системного. При ангиокардиографии выявляется значительная дилатация полости левого желудочка и сниженная фракция выброса при отсутствии утолщения его стенки.

Прогноз

Однозначный прогноз при фиброэластозе эндокарда сделать трудно, поскольку у многих пациентов не определены анатомические данные. Несмотря на это, его можно характеризовать как относительно плохой, хотя необязательно смертельный. У больного возникает острый приступ сердечной недостаточности, которая неотвратимо прогрессирует и заканчивается смертью в течение нескольких недель. Хроническое течение наблюдается у пациентов, переживших от нескольких месяцев до нескольких лет. Состояние этих больных улучшается при медикаментозном лечении. В последующем состояние пациентов периодически ухудшается, наблюдаются рецидивы сердечной недостаточности, связанные с респираторными или другими интеркуррентными инфекциями. Ремиссии можно добиться интенсивным лечением.

Несмотря на проведение соответствующей терапии, треть пациентов с установленным диагнозом фиброэластоза эндокарда умирают от прогрессирующей сердечной недостаточности. Еще треть больных живут с симптомами болезни, у них выявляют кардиомегалию или изменения на ЭКГ.

Оставшуюся третью часть пациентов считают полностью выздоровевшими. Однако у некоторых клиницистов возникают сомнения в том, что анатомические и функциональные признаки заболевания могут быть в принципе обратимыми. Скорее всего, патология эндокарда приобретает другую форму.

Отдаленный прогноз течения фиброэластоза у детей более благоприятен при ранней диагностике и продолжительном лечении гликозидами. В этих условиях обычно наступает клиническое улучшение, происходит реверсия ЭКГ и размеры сердца уменьшаются до нормы. Плохими прогностическими признаками являются сердечная недостаточность в период новорожденности и её рецидивы, несмотря на адекватное лечение, особенно если эти эпизоды возникают раньше чем через 6 мес. после начала лечения.

Лечение

Оптимальным лечением первичного фиброэластоза эндокарда является раннее, адекватное и продолжительное назначение сердечных гликозидов и диуретиков. Их отмена или снижение дозировки часто приводит к возобновлению симптоматики и сердечной недостаточности.

Констриктивная форма фиброэластоза эндокарда

При этом очень редком заболевании размер левого желудочка может быть нормальным или уменьшенным. Полость желудочка выстлана диффузно утолщенным эндокардом, однако стенка желудочка заметно толще, чем при дилатационном типе фиброэластоза. Правый желудочек значительно расширен и гипертрофирован. Левое и правое предсердия расширены, митральное отверстие уменьшено.

Констриктивная форма чаще всего встречается у новорожденных. Клинические признаки схожи с таковыми при митральном стенозе - тяжелая легочная венозная и артериальная гипертензия и хроническая прогрессирующая правожелудочковая недостаточность, сердечный горб, кардиомегалия, генерализованные отёки и увеличение печени. Шумы отсутствуют. На ЭКГ - гипертрофия правого желудочка и увеличение предсердий.

Гемодинамика характеризуется нарушением притока и наполнения левого желудочка. Давление в левом предсердии и в легочной артерии повышено. На митральном клапане регистрируется диастолический градиент. Сократимость левого желудочка ухудшена, увеличен конечно-систолический объём.

Фиброэластоз эндокарда - врожденное заболевание, при котором в эндо-карде и в субэндокардиальном слое миокарда наблюдается склероз с обилием эластических волокон. Встречается редко.

Этиология и патогенез. Отмечается семейный характер заболева-ния, предполагают влияние вируса цитомегалии, белкового голодания матери, авитаминозов, гипоксии плода. Патогенез не ясен. Возможно, что ведущая роль принадлежит повреждению миокарда, в ответ на которое компенсаторно раз-растаются эластическая и коллагеновая ткани эндокарда.

Патологическая анатомия. Сердце увеличено в 2,5-4 раза по сравнению с нормой за счет значительной гипертрофии преимущественно левого желудочка, эндокард его резко утолщен, беловато-желтый. Возможно одновременное поражение эндокарда остальных отделов сердца. В половине случаев отмечаются утолщение и деформация митрального и аортальных клапа-нов, в 1/з наблюдений - комбинация с врожденными пороками, чаще с суже-нием аорты. Значительный склероз эндокарда и кардиосклероз ведут к снижению сокра-тительной способности миокарда.

Смерть наступает от острой сердечной недостаточности (молниеносная форма) в первые дни жизни или от нарастающей недостаточности сердца при интеркуррентных заболеваниях (пневмония) в первые месяцы жизни.

Диабетическая фетопатия - заболевание плода, обусловленное предиабе-том и диабетом матери.

Этиология и патогенез. Основное значение имеют нарушения угле-водного обмена плода под влиянием постоянного изменения уровня глюкозы в крови матери, особенно значительных при плохо леченном диабете беремен-ных. В связи с попыткой компенсации уровня глюкозы в крови у плода развиваются гипертрофия инсулярного аппарата с последующим истощением его и дистрофией ß-клеток, а также синдром Иценко - Кушинга. После рождения, когда снижается влияние материнского диабета, могут наступить восстановление функции поджелудочной железы плода и нормализация обмена. Если этого не происходит, развивается тяжелое страдание - диабет новорож-денного. Однако диабет новорожденного не всегда связан с диабетом матери, так как может зависеть от повреждений инсулярного аппарата плода другого происхождения. В противоположность этому диабетическая фетапатия связана только с диабетом и предиабетом матери.

Патологическая анатомия. При этой фетопатии имеется склон-ность к рождению крупных плодов - с массой тела 4-6 кг, хотя это и необяза-тельно. Тело плода покрыто обильной сыровидной смазкой, кожа багрово--синюшная с петехиями, шея короткая, лицо одутловатое, отечное, мягкие ткани туловища и конечностей пастозные, имеются признаки незрелости - -отсутствие ядра окостенения бедра или уменьшение его размеров и др. Отмечается гепато- и кардиомегалия. При микроскопическом исследовании в поджелудочной железе наблюдается гипертрофия островков поджелудочной железы с увеличением числа ß-клеток. Наряду с этим отмечаются дегрануляция, вакуолизация и пикноз ядер этих клеток, свидетельствующие об истощении их секреции. В печени имеются диффузная жировая инфильтрация, обширные очаги экстрамедуллярного кроветворения, иногда некрозы. В миокарде отмеча-ются вакуольная дистрофия, микронекрозы, в почках - отложение гликогена в извитых канальцах, в селезенке - экстрамедуллярное кроветворение. В сосу-дах микроциркуляторного русла почек, кожи, сетчатки глаза наблюдаются утол-щение стенок за счет отложений ШИК-положительного материала, пролифера-ция эндотелия наряду со значительной извитостью и эктазией сосудистого русла.

Из осложнений у плодов и новорожденных с диабетической фетопатией часто развивается гипоксия во время родов, образование гиалиновых мембран в легких, что зависит от дефицита антиателектатического фактора - сурфак-танта, вещества фосфолипидной природы - в результате нарушений при диа-бетической фетопатии не только углеводного, но и липидного обмена.

Смерть наступает от асфиксии плода или новорожденного, а также от гипогликемии, наступающей после родового стресса.