Диагноз – миопатия (амиотрофия). Что делать?

Сегодня панацеи от наследственных мышечных дистрофий не существует. Однако правильное лечение позволяет ощутимо затормозить атрофию мышц и увеличить регенерацию и рост новой мышечной ткани, и даже вернуть некоторые утраченные возможности . Лечение миопатии и амиотрофии требует повседневного выполнения ряда медицинских процедур, поэтому мы не только оказываем лечебную помощь, но и обучаем родственников пациентов и/или самих пациентов самостоятельному выполнению необходимых процедур.

Лечение в нашей клинике включает в себя следующее:

1. Прием лекарств по схеме, которая расписывается на срок 3-12 месяцев;
2. Лечебное питание;
3. Физиотерапия;
4. Массаж;
5. Гимнастика;
6. Психотерапия и духовные практики;
7. Нейропсихологическое развитие (для детей, отстающих в интеллектуальном развитии).

По каждому из перечисленных пунктов проводится подробное обучение. Мы настаиваем на обучении самостоятельному выполнению процедур, т.к. стремимся сделать регулярное и достаточное по объему лечение еще и доступным и дешевым.

Лечение миопатии и амиотрофии – лекарства

Лекарства не излечивают дистрофию мышц, при этом они способны стимулировать регенерацию и рост мышечной ткани. В основном лекарственные препараты дают три эффекта:

1. Улучшают питание мышц (L-карнитин, витамины, альфа-липоевая кислота, аминокислоты, вазоактивные препараты, биостимуляторы);
2. Стимулируют рост мышц (анаболики);
3. Уменьшают повреждение мембран клеток мышц (антиоксиданты).

Цели медикаментозного лечения:

1. Повышение работоспособности мышц за счет увеличения количества полноценных мышечных волокон и снижения утомляемости;
2. Повышение сопротивляемости клеток мышечной ткани повреждению (установлено, например, что причиной миопатий Дюшенна и Беккера является генетически обусловленный дефект мембран мышечных клеток).

Универсального рецепта медикаментозного лечения при миопатии и амиотрофии не существует. Лечение приходится подбирать исходя из возраста, пола, типа миопатии, наличия сопутствующих заболеваний. Продолжительность курса – не менее трех месяцев.

Питание при атрофии мышц

Миопатия и амиотрофия приводят к потере мышечной ткани. Задача пациента и доктора – успевать эту потерю восстанавливать. Известно, что для роста мышц требуется белок, но не все знают какой, в каком количестве и режиме. Мы рекомендуем принимать питательные смеси в виде аминокислот, с добавлением витаминов и L-карнитина. Дозы рассчитываем с учетом веса, возраста пациента и состояния желудочно-кишечного тракта.

Нередко белки по какой-то причине не усваиваются из желудочно-кишечного тракта и прием белкового питания не приводит ни к чему, кроме проблем с пищеварением. Информацию о качестве усвоения белков можно получить в результате копрологического исследования кала. Поскольку питание – важная составляющая лечения миопатии, мы в этих случаях обязательно лечим причину нарушения усвоения белков (снижение экскреторной функции поджелудочной железы, воспаление слизистой кишечника и т.п.).

Физиотерапия

В результате длительного течения болезни на месте погибших мышечных волокон образуются включения жировой и фиброзной (рубцовой) ткани, которые препятствуют работе мышц и даже могут вызывать мышечную боль. Для рассасывания этих включений и применяется физиотерапия.

Кроме того, при болезнях мышц могут формироваться контрактуры – снижение объема движений в суставах и мышцах. Здесь физиотерапия – так же один из основных методов лечения.

В нашей клинике применяются, в основном, 2 метода физиотерапии: обертывания и электрофорез с ферментными (протеолитическими) препаратами . Протеолитики оказывают мощное рассасывающее действие на фиброзную и поврежденную ткань, не затрагивая здоровых мышечных волокон. Для обертываний используется состав на основе натуральной желчи, а для электрофореза – на основе папаина.

Электростимуляция мышц применяется лишь в некоторых случаях, когда отдельные мышцы настолько слабы, что невозможно выполнение даже элементарных движений. Электростимулятор заставляет мышцы сокращаться независимо от наличия/отсутствия произвольного усилия пациента.

Мы выполняем физиолечение в клинике и обучаем пациентов самостоятельному выполнению физиопроцедур в домашних условиях. Стоимость простого аппарата для электрофореза в магазинах медтехники 3700-4000 рублей, а электромиостимулятора от 3000 рублей.

Массаж при миопатии и амиотрофии

Стандартные методики массажа не вполне подходят для лечения миопатии и амиотрофии. Кроме того, эффект массажа напрямую зависит от правильности его выполнения. К сожалению, нам регулярно приходится видеть пациентов после курса массажа с абсолютно непроработанными при массаже проблемными мышцами.

Правильный массаж начинается с определения неэластичных, уплотненных, ослабленных участков мышц. Именно на эти участки и должны быть направлены основные усилия при массаже. Причем требуется сочетание тонизирующего массажа на ослабленные участки с расслабляющим, растягивающим и рассасывающим на уплотненные участки мышц .

Если имеется слабость дыхательной мускулатуры, выполняется массаж грудной клетки для облегчения дыхательных движений.

Мы выполняем массаж в клинике и обучаем родственников пациентов самостоятельному выполнению массажа в домашних условиях. Если пациент находится на лечении без сопровождающих, обучаем самомассажу.

Гимнастика при миопатии и амиотрофии

Гимнастика при нервно-мышечных болезнях имеет свои особенности. Дело в том, что при слабости той или иной мышцы, вместо нее в движение могут включаться другие (мышцы синергисты и др.). В результате возникает неправильный паттерн движения, который не только не приводит к желаемому эффекту, но и может повредить другие мышцы, суставы или межпозвонковые диски. По этой причине гимнастика при миопатии и амиотрофии основана на изолированном включении отдельных мышц .

До сих пор не удалось создать единую систему гимнастики для миопатов, т.к. тонусно-силовой дисбаланс мышц у каждого пациента различен. Упражнения приходится подбирать и дозировать индивидуально каждому пациенту.

В дальнейшем гимнастика выполняется в домашних условиях в паре с помощником или самостоятельно. Мы обучаем выполнению гимнастики в ходе лечения.

Психотерапия

Начало клинических проявлений и последующие ухудшения, как правило, провоцируются психическим стрессом. Более того, тяжелое заболевание мышц, само по себе, серьезный психический стресс. На фоне болезни часто развиваются вторичные депрессии с апатией и нежеланием заниматься своим здоровьем. А это ведет к прогрессированию болезни и возможной гибели пациента.

Если это нужно, мы проводим нашим пациентам курс психотерапевтического лечения. Наши пациенты становятся более устойчивыми к психическим раздражителям, становятся активнее, позитивно относятся к лечению, и это незамедлительно сказывается на работе мышц.

Кроме того, мы обучаем пациентов специальным психотехникам для работы с собственными мышцами.

При наличии признаков депрессии возможно назначение современных антидепрессантов (селективные ингибиторы обратного захвата серотонина, такие как Ципралекс, Флуоксетин и др.). Эти антидепрессанты не снижают, а повышают активность пациента и настроение, не вызывают мышечной слабости.

Сопутствующие заболевания

Болезни мышц могут прогрессировать очень быстро, если их течение осложняют другие заболевания, уменьшающие подвижность. Поэтому мы обязательно лечим сопутствующие заболевания.

Основные заболевания, способные ухудшать самочувствие:

• Болезни суставов и позвоночника (артроз, грыжа межпозвонкового диска, остеохондроз и т.п.) блокируют подвижность спины и конечностей. Они могут развиться из-за смещения центров тяжести тела на фоне слабости мышц. Здесь мы с успехом применяем мягкую мануальную терапию, массаж, электрофорез карипазима.
• Хронические тонзиллит, фарингит, гайморит, аденоидит. Постоянное присутствие болезнетворных микробов в дыхательных путях обусловливает постоянную интоксикацию, а токсины негативно воздействуют на мышцы, особенно сердечную. Поэтому в случае необходимости мы выполняем курс лечения этих заболеваний.
• Другие хронические инфекции (почек, печени, нижних дыхательных путей).
• Избыточный вес. Он опасен избыточной нагрузкой на мышцы, суставы, позвоночник. Часто служит причиной обездвиженности. Мы выявляем причины ожирения и подбираем схему его лечения.
• Нарушения в работе щитовидной железы. Нарушения обмена веществ при снижении или повышении функции щитовидной железы могут быть причиной снижения силы мышц. При необходимости мы контролируем содержание щитовидных гормонов крови и привлекаем к лечению эндокринолога.
• Сосудистые болезни (артериальная гипертония, нарушения мозгового кровообращения) способствуют перегрузке сердца и быстрому развитию миопатии сердечной мышцы, а значит и сердечной недостаточности. При необходимости мы выполняем нагрузочные кардиопробы и подбираем лечение.
• Бронхиальная астма приводит к кислородному дефициту в мышечной ткани, что способствует слабости мышц и прогрессированию миопатии. При необходимости рекомендуем курс лечения по поводу бронхиальной астмы.

Нейропсихологическое развитие детей с нервно-мышечной патологией

В мышцах располагается огромное количество рецепторов, передающих в мозг информацию о работе мышц. Поток импульсов из этих рецепторов поступает в мозг и участвует в формировании высших корковых функций, таких как письмо, чтение, счет, логика. При миопатии и амиотрофии эти рецепторы не обеспечивают правильной импульсации, что снижает темп развития интеллекта ребенка.

Поэтому в нашей клинике уделяется большое внимание упражнениям для развития интеллекта. Требуются регулярные занятия в течение длительного времени, поэтому детский психолог обучает родителей наших маленьких пациентов самостоятельному проведению развивающих занятий.

Лечение миопатии и амиотрофии – наша работа. Клиника “Эхинацея”

Мы предлагаем Вам пройти лечение и обучение самостоятельному выполнению восстановительных процедур. Клиника “Эхинацея” принимает пациентов из любой точки России и мира.

Как проходит лечение и обучение:

1. Все начинается с первичного осмотра врачом неврологом, при необходимости выполняем обследование (электромиография, анализы, исследования сердца, и другие, по результатам осмотра).
2. По результатам осмотра и обследования мы составляем Вам индивидуальный план лечения на ближайшие 6-12 месяцев (лекарства, питание, гимнастика и массаж, физиолечение, режим нагрузок).
3. Затем Ваш лечащий врач и специалист – реабилитолог осматривают Вас совместно и в ходе осмотра уточняют программу физической реабилитации (массаж, гимнастика, физиолечение).
4. Сразу же реабилитолог приступает к выполнению программы физической реабилитации. В течение 3-3,5 часов выполняются все необходимые процедуры, в ходе которых реабилитолог обеспечивает и обучение сопровождающего (и/или самого пациента) самостоятельному выполнению процедур по той методике, которая нужна пациенту. Таких занятий может понадобиться от одного до пяти, ежедневно или через день. Если Вы приезжаете из другого города, основную программу обследования, реабилитации и обучения можно пройти за 5 дней, с понедельника по пятницу.
5. Если сформировалась деформация позвоночника (сколиоз), выполняется мягкая мануальная терапия, специально подобранная для лечения миопатов; процедура выполняется лечащим врачом лично.
6. Если ситуация того требует (депрессия, отсутствие мотивации к поддержанию здоровья), возможно выполнение и более серьезного психотерапевтического лечения, разнообразные разгрузочные и психотерапевтические сеансы в ходе лечения в клинике.
7. Через 6-12 месяцев рекомендуем повторить консультацию, короткий курс рабилитационных процедур и получить план лечения на следующие 6-12 месяцев.

По окончании курса Вы будете уметь самостоятельно выполнять необходимые для поддержания своего здоровья процедуры. В ходе лечения улучшается общее самочувствие, повышается сила мышц, начинают возвращаться утраченные двигательные навыки. Вам будут даны подробные инструкции и план лечения на ближайшие 6-12 месяцев , для выполнения его по месту жительства. При необходимости мы примем Вас на повторное лечение через полгода, год или больший промежуток времени.

Если Вы едете к нам из другого города, рекомендуем приезжать на период 5 дней – с понедельника по пятницу. Если Вы не располагаете этим временем, курс можно уложить в 3 дня, хотя и с некоторыми потерями.

Как попасть в клинику? Сколько стоит лечение?

По поводу записи на консультацию, лечение и обучение, связывайтесь ; Вам подберут удобный для Вас день и час визита к врачу. Клиника работает ежедневно.

Объем и стоимость стандартного курса лечения и обучения:

1. Консультация невролога – одна-две;
2. Реабилитационные занятия – от одного до пяти, продолжительность 3-3,5 часа.

Для того, чтобы болезнь не прогрессировала и состояние больного улучшалось, необходимо придерживаться специальной диеты, которая включает в себя употребление следующих продуктов питания:

• молоко (ни в коем случае нельзя пить кипяченое и пастеризованное молоко), его нужно пить больному, как можно больше;
• творог;
• яйца;
• варить каши, приготовленные на воде (проросшие зерна пшеницы, овса, ячменя, ржи);
• очень полезные салаты из свежих овощей;
• как можно больше фруктов (желательно свежих, в крайнем случае мороженные, но только не варенные), каждый день нужно есть минимум 2 яблока (для поступления нормального количества железа в организм);
• витамин В (хороший источник - печень, особенно приготовленные из нее паштеты);
• растительное масло из оливок, кукурузы, подсолнуха;
• сливочное масло;
• зелень: укроп, сельдерей, петрушка, листья репы.

Средства народной медицины при миопатии

Совет 1

Каждый день массажировать все тело для улучшения циркуляции крови, что благоприятно влияет на состояние мышц (улучшается питание мышц).

Совет 2

Перед тем, как ложится спать, а лучше трижды в день, проводить обтирание мокрым, холодным полотенцем. Начинать нужно с груди, спины, затем руки и ноги. Этот процесс не должен занимать больше двух минут. После этого, больного нужно укутать в одеяло. Кроме холодной воды можно смачивать полотенце и в яблочном уксусе.

Совет 3

Два раза в неделю необходимо париться в ванне с горячей водой и с добавлением соли (лучше английской и морской, но можно и с обыкновенной). На 50 литров воды (полная ванна) потребуется около двух килограммов соли. Также, можно добавлять золу из березы.

Совет 4

Каждый день (если нельзя из-за здоровья, реже - через два-три дня) делать контрастные ванночки для ног. Для этого нужно взять два таза с горячей и холодной водой. Сначала окунуть ноги в таз с горячей водой, держать до тех пор, пока они не покраснеют. Потом поместить в холодную. Так чередовать от 5 до 7 раз. После этого подержать ноги в горячей воде около получаса, затем на минуту - в холодную. Одеть теплые шерстяные носки.

Для улучшения эффекта в воду можно добавлять красный перец, различные отвары (например, из сосновых веток, корня лопуха, соломы из овса, березовых листьев и почек).

Совет 5

Каждый день обтираться настойкой из водки и корня лекарственного дягиля (брать в пропорции 4 к 1). Настоять нужно 10 дней.

Совет 6

Если очень сильно мучают боли в мышцах, можно делать компрессы с хвощем полевым или смазывать их мазью. Для того, чтобы ее приготовить, нужно взять кусок сала (обязательно не соленого) или же сливочное масло и перемешать с порошком, приготовленным из сухой травы полевого хвоща в соотношении 4 к 1.

Совет 7

Пить специальный напиток трижды в день: взять 200 миллилитров теплой воды, в нее добавить по столовой ложке меда и яблочного уксуса. Курс лечения - месяц, затем нужно давать отдых организму от этого напитка на 10-14 дней. Затем можно повторять. Все по кругу: месяц пить - около 2-х недель делать перерыв.

Миопатия – наследственная болезнь мышц, которая характеризуется быстрым развитием их слабости и отличается своей продолжительностью.

Читайте также нашу специальную статью питание для мышц.

Выделяют такие формы миопатии

1Немалиновой миопатии (врожденной, нитеобразной), повреждает проксимальные группы мышц. Не прогрессирует. 2Миотубулярной (центронуклеарной) миопатии – начинается в детском возрасте, характеризуется слабостью мышц и их атрофией. Развивается болезнь медленно. 3Митохондриальной миопатии – нарушено строение митохондриального генома вместе с ядерным. Иногда присутствуют повреждения обоих геномов. 4Болезнь центрального стержня – в мышечных волокнах нет митохондрий и элементов саркоплазмической сети. Характеризуется медлительным развитием. 5Миопатию Броди. При этой форме миопатии присутствуют спазмы мышц, но без болезненных ощущений, нарушен процесс расслабления мышц. 6Офтальмоплегическую миопатию Грефе. Это довольно редкий тип. Зачастую встречается у людей пожилого возраста. От этого заболевания повреждаются внешние мышцы глаза. Прогрессирует медленно, внутримышечные мышцы глаза не поражаются.

Причины возникновения миопатии:

генетика; перенесенные травмы и инфекции; неправильное питание; в недостаточном количестве в организм поступают витамины В и Е; ведение неправильного образа жизни интоксикация организма; постоянные переутомления и чрезмерные физические нагрузки.

Симптоматика миопатии:

1атрофия нервных клеток, которая постепенно влечет за собой отмирание мышц; 2слабость мышц; 3слабые лицевые мышцы; 4нарушение координации движения; 5у детей с раннего возраста – сколиоз; 6в редких случаях наблюдается нарушение функции дыхательного аппарата; 7хроническая усталость; 8мышцы не в тонусе; 9увеличение в размерах мышц, но не за счет волокон, а благодаря жировой прослойке и соединительной ткани.

Полезные продукты при миопатии

Для того, чтобы болезнь не прогрессировала и состояние больного улучшалось, необходимо придерживаться специальной диеты, которая включает в себя употребление следующих продуктов питания:

Молоко (ни в коем случае нельзя пить кипяченое и пастеризованное молоко), его нужно пить больному, как можно больше; творог; яйца; варить каши, приготовленные на воде (проросшие зерна пшеницы, овса, ячменя, ржи); мед; очень полезные салаты из свежих овощей; как можно больше фруктов (желательно свежих, в крайнем случае мороженные, но только не варенные), каждый день нужно есть минимум 2 яблока (для поступления нормального количества железа в организм); витамин В (хороший источник – печень, особенно приготовленные из нее паштеты); растительное масло из оливок, кукурузы, подсолнуха; сливочное масло; зелень: укроп, сельдерей, петрушка, листья репы.

Средства народной медицины при миопатии

Каждый день массажировать все тело для улучшения циркуляции крови, что благоприятно влияет на состояние мышц (улучшается питание мышц).

Перед тем, как ложится спать, а лучше трижды в день, проводить обтирание мокрым, холодным полотенцем. Начинать нужно с груди, спины, затем руки и ноги. Этот процесс не должен занимать больше двух минут. После этого, больного нужно укутать в одеяло. Кроме холодной воды можно смачивать полотенце и в яблочном уксусе.

Два раза в неделю необходимо париться в ванне с горячей водой и с добавлением соли (лучше английской и морской, но можно и с обыкновенной). На 50 литров воды (полная ванна) потребуется около двух килограммов соли. Также, можно добавлять золу из березы.

Каждый день (если нельзя из-за здоровья, реже – через два-три дня) делать контрастные ванночки для ног. Для этого нужно взять два таза с горячей и холодной водой. Сначала окунуть ноги в таз с горячей водой, держать до тех пор, пока они не покраснеют. Потом поместить в холодную. Так чередовать от 5 до 7 раз. После этого подержать ноги в горячей воде около получаса, затем на минуту – в холодную. Одеть теплые шерстяные носки.

Для улучшения эффекта в воду можно добавлять красный перец, различные отвары (например, из сосновых веток, корня лопуха, соломы из овса, березовых листьев и почек).

Каждый день обтираться настойкой из водки и корня лекарственного дягиля (брать в пропорции 4 к 1). Настоять нужно 10 дней.

Если очень сильно мучают боли в мышцах, можно делать компрессы с хвощем полевым или смазывать их мазью. Для того, чтобы ее приготовить, нужно взять кусок сала (обязательно не соленого) или же сливочное масло и перемешать с порошком, приготовленным из сухой травы полевого хвоща в соотношении 4 к 1.

Пить специальный напиток трижды в день: взять 200 миллилитров теплой воды, в нее добавить по столовой ложке меда и яблочного уксуса. Курс лечения – месяц, затем нужно давать отдых организму от этого напитка на 10-14 дней. Затем можно повторять. Все по кругу: месяц пить – около 2-х недель делать перерыв.

Опасные и вредные продукты при миопатии

Следует как можно меньше есть жирные, соленые, мясные блюда.

Ограничить потребление таких продуктов:

Сахар; пряные травы; приправы; кофе и чай; сладкие газированные напитки; еду быстрого приготовления и полуфабрикаты (отказаться вообще); капусту; картошку.

Также, нельзя курить и употреблять алкогольные напитки.

Она относится к группе заболеваний, которые характеризуются прогрессирующей мышечной дистрофией. Миопатия представляет собой хроническую патологию нервно-мышечного аппарата. Кроме этого, она носит наследственный характер. Возникновение миопатии обусловлено также и осложнениями различного рода: инфекционными заболеваниями, травмами, простудами и т. д. Существует предположение, что причина болезни – патологическое нарушение обменных процессов циклических нуклеотидов, которые являются универсальными регуляторами циклического обмена, отвечающими за реализацию генетической информации.

Установлено, что носителями миопатии являются, женщины, но болеют ею только мужчины. Данная картина наблюдается в 50% случаев.

У больных миопатией кардинальных расстройств нервной системы не наблюдается, хотя происходит уменьшение клеток передних корешков спинного мозга. Самые значительные патологические изменения происходят в поперечно-полосатых мышцах: они становятся тонкими, а большая часть их волокон заменяются соединительной тканью и жиром. При этом наблюдается характерные изменения мышечных волокон: они хаотично переплетаются со здоровыми волокнами. Мышечные волокна расщепляются вдоль, образуя вакуоли.

В течение заболевания происходит постепенная замена мышц жировой или соединительной тканью. Это ведет к прогрессирующей (частичной или полной) атрофии мышц. В течение болезни пациенты заметно теряют вес, также у них наблюдаются парезы.

Процесс атрофии идет довольно медленно, группы мышц поражаются неравномерно, поэтому больные миопатией способны не только обслуживать себя, но и продолжают оставаться работоспособными. При этом у них сохраняется чувствительность в конечностях, также не нарушаются двигательные функции (координация движений).

В конечной стадии заболевания у больного наблюдаются патологические нарушения сердечно-сосудистой деятельности, при этом возникают перепады температуры тела и пульса, наблюдается повышение потливости, ухудшается дыхательная деятельность.

Обычно во время лечения миопатии врачи назначают больным курс витаминов, кроме этого, рекомендуют делать легкий массаж и лечебную физкультуру. Поскольку больные миопатией часто подвержены инфекционным и простудным заболеваниям, их необходимо оберегать. Помимо этого, для таких людей советуют обеспечить тихую, спокойную обстановку в доме.

Настойка из аралии маньчжурской

Ее необходимо принимать по 15–20 капель вместе с остуженной кипяченой водой 1–2 раза в день.

Настой борщевика сибирского

Сухую траву борщевика (3 чайные ложки) залить 2 стаканами холодной кипяченой воды и настаивать в течение 2 ч. После этого настой следует процедить через марлю.

Приготовленный настой (желательно холодный) необходимо принимать по 0,25 стакана 4 раза в день перед едой.

Валериана лекарственная

Данное растение широко известно, так как обладает рядом лечебных качеств. При лечении миопатии уместно использовать валериану, поскольку она способствует уменьшению рефлекторной возбудимости и ослабляет спазмы мышц.

1. Сухие корневища и корни валерианы (1 столовая ложка) настаивать в течение 12 ч в закрытом стакане с остуженной кипяченой водой. Принимать этот настой следует по 1 столовой ложке 3–4 раза в день перед едой.

2. Корневища и корни валерианы настаивать на водке или 70%-ном спирте в пропорции 1: 5 в течение 1 нед. После этого настойку процедить через марлю. Принимать данное средство следует по 15–20 капель 3–4 раза в день.

Хранить эту настойку нужно в сухом прохладном месте.

Вахта трехлистная

1. Листья вахты (5 г) настаивать в 1 стакане кипяченой воды, затем процедить. Принимать этот настой нужно по 0,25 стакана 4 раза в день перед приемом пищи.

2. Порошки из листьев вахты следует принимать по 1 г 2 раза в день за 30 мин до еды.

3. Листья вахты (0,5 чайной ложки) настаивать в холодной воде в течение 8 ч. Принимать приготовленный настой следует по 0,5 стакана 2–4 раза в день за 30 мин до еды.

Помимо вышеприведенных рецептов народной медицины, при лечении миопатии рекомендуется употреблять в пищу ягоды вишни, улучшающие аппетит больного и считающие средством, успокаивающим нервы.

Миопатия – заболевание, относящееся к категории врожденных, связано с генетическими мутациями. До сих пор механизм развития данного заболевания до конца не изучен — у здоровых родителей может родиться больной ребенок. Считается, что миопатия напрямую связана с нарушением обмена веществ в мышечных тканях, что приводит к невозможности удержания тканями кератина, а это прямой путь к атрофии.

Миопатия – классификация болезни

Миопатия – заболевание, которое имеет обширную классификацию. От патологических изменений могут страдать абсолютно любые мышцы организма, что сделало возможным разделить недуг на виды:

Ювенильная форма Эрба.

Отличительные характеристики этого типа заболевания:

• наследуется по аутосомно-рецессивному типу;
• первые симптомы развития заболевания появляются в 20-30 лет;
• поражает и мужчин, и женщин.

Миопатия Дюшена (псевдогипертрофическая форма

Считается злокачественным типом данного заболевания и имеет следующие особенности:

• наследуется по рецессивному типу;
• первые проявления болезни заметны в 2-3 года жизни.

Миопатия Беккера

Наиболее легкая форма заболевания, не приводит к психическим нарушениям, первые симптомы отмечаются в возрасте 20 лет.

Ландузи-Дежерина (плече-лопаточно-лицевая)

Данный тип болезни поражает и мальчиков, и девочек, первые признаки такой миопатии могут появиться уже в 10 лет, наследуется недуг по аутосомно-доминантному типу.

Миопатия глаз

Второе название данного вида этого наследственного заболевания – глазная миопия. Ослабление и атрофия глазных мышц приводит к развитию (чаще стремительному) близорукости. Никаких других видимых и скрытых изменений в функциональности органов и систем не происходит.

Миопатия – причины развития заболевания

Учеными было выяснено, что начинается развитие данного недуга с повышения уровня креатинфосфокиназы, что приводит к утрате способности мышечной ткани связывать и удерживать кератин. Подобное положение автоматически приводит к тому, что начинается атрофия мышечных волокон – примечательно, что она быстро прогрессирует и в довольно короткий срок приводит к гибели этих самых волокон. Некоторые ученые признают теорию существования в мышцах «дефектных мембран» — именно через эти отверстия волокна мышц и теряют свои аминокислоты, ферменты. В общем, медициной признано, что причиной развития любого типа миопатии является нарушение биохимических процессов в мышцах.

Миопатия – симптомы каждого вида заболевания

В связи с тем, что существует несколько видов миопатии, врачи разделяют их и по симптомам. Именно определенные, конкретные, признаки нарушений обмена веществ в мышечных тканях и позволяют диагностировать заболевание. Но существуют и общие признаки этого недуга, присущи каждому типу:

• повышенная утомляемость;
• «ломота» в мышцах, характерная для простудных заболеваний и гриппа;
• боли в тех местах тела, которые страдают от изменений в мышечных тканях.

С прогрессированием заболевания происходит следующее:

• дистрофические изменения мышечных волокон могут привести к полной обездвиженности;
• мышечная сила снижается;
• сухожилия начинают ослабевать;
• начинают «неправильно» работать суставы – они могут отличаться повышенной подвижностью или же вовсе ее потерять.

Симптомы ювенильной формы Эрба

Для этой формы миопатии характерны следующие симптомы:

• атрофия мышечных тканей начинается с бедер и тазового пояса;
• пациентов отличает особенная поза при вставании со стула или кушетки – «лесенка», когда больной опирается руками на твердые предметы и поднимает свое тело «поэтапно»;
• результатом атрофии мышечных тканей спины и живота является «осиная» талия и искривление позвоночника вперед (гиперлордоз);
• кардинально меняется походка больного – она становится «утиной»;
• мышцы вокруг рта начинают терять свою способность активно двигаться – пациенту проблематично вытянуть губы трубочкой, свистнуть и даже банально улыбнуться.

Симптомы миопатия Дюшена

По статистике чаще всего этой формой миопатии болеют мальчики. Симптомы данного типа заболевания также слишком явные, чтобы не обратить на них внимания:

• икроножные мышцы увеличиваются в размерах (это разрастается жировая ткань);
• наблюдается атрофия всех групп мышц опорно-двигательного аппарата;
• ребенок не может самостоятельно встать из положения «сидя на полу»;
• появляются проблемы с прыжками, ходьбой по лестнице;
• при прогрессировании болезни видимыми становятся деформации суставов;
• поражаются болезнью и мышцы сердца, и дыхательная мускулатура.

Для этой формы заболевания характерны психические расстройства, ожирение, эндокринные расстройства.

Миопатия Беккера

Наиболее легкая форма заболевания, симптомы достаточно смазаны и многие пациенты даже не знают о своем диагнозе, списывая признаки на обычную усталость или реагирование на климатические изменения. Признаками миопатии Беккера являются:

• повышенная усталость;
• периодические боли в ногах, усиливающиеся при физической нагрузке;
• прогрессирование болезни приводит к атрофии мышечных волокон тазового пояса;
• икроножные мышцы также атрофируются и ноги могут поменять внешний вид.

Симптомы миопатии Ландузи – Дежерина

Данный тип миопатии имеет отличительные признаки:

• поражаются круговые мышцы рта и пациент не может выдать в эфир гласные звуки;
• губы выглядят излишне крупными и объемными (происходит гипертрофия ротовых мышц);
• больной не может закрыть глаза, и вынужден спать с открытыми;
• общая мимика лица изменяется, она практически отсутствует – лицо «сфинкса».

Характерно, что этот тип миопатии развивается достаточно медленно, больные долгое время сохраняют подвижность, могут работать и вести активный образ жизни. Психика не страдает.

Диагностика миопатии

Если больной обращается к специалисту с жалобами, присущими для миопатии любого типа, то он должен пройти полноценное обследование организма. К методам исследования в данном случае относятся:

1. Электромиограмма – обнаруживается первично-мышечный паттерн (типичные показатели для миопатии), снижение амплитуды работы мышечных волокон.
2. Биопсия – исследуется кусочек мышцы, во время которого выявляется жировое перерождение мышечных волокон, их атрофия, некроз и возможное разрастание соединительной ткани.
3. Анализ крови – специалисты наблюдают повышенную активность креатинкиназы, альдолазы и других ферментов.
4. Анализ мочи – уровень креатина, аминокислот слишком высокй, а вот содержание креатинина резко снижается.

Обратите внимание : в отдельных случаях точная диагностика возможна только после проведения молекулярно-генетического анализа, что позволяет выявить мутации генов.

Миопатия – лечение

Миопатия, симптомы которой проявляются в дволоьно юном возрасте, практически не поддается лечению. До сих пор нет лекарственного препарата или какой-либо методики, позволяющий предотвратить инвалидность и обездвиженность. Врачи назначают симптоматическое лечение:

• анаболические гормоны (церебролизин, сомазина, ретаболил, аминокислоты);
• витаминотерапия;
• антихолинэстеразные средства;

Дополнительно назначается лечебная физкультура, физиотерапия (например, электрофорез), легкие виды массажа, ультразвуковое влияние на работу мышечных волокон, может применяться и ортопедическая коррекция. Но все эти способы лечения не избавляют от собственно недуга, а лишь кратковременно снижают дискомфортные и болевые ощущения пациента. Важно находиться под постоянным наблюдением у невролога, терапевта и кардиолога.

Диета при миопатии

Несмотря на то, что эффективного метода лечения данного недуга не существует, врачи рекомендуют придерживаться определенной диеты – это поможет замедлить развитие атрофии и гибель мышечных волокон. Категорически запрещены к употреблению:

• кофе и крепкий чай;
• любой алкоголь.

Ограничить следует количество употребляемых сахара, капусты, пряностей и картофеля, но совсем отказываться от этих продуктов не стоит. Зато в любых количествах врачи рекомендуют употреблять творог, яйца и молоко, овсяную крупу, мед и орехи, любые свежие овощи и фрукты (особенно морковь).

Всё о миопатии Ландузи-Дежерина