Н.Н.Спирин, доктор медицинских наук, профессор
заведующий кафедрой неврологии
Ярославской ГМА

Рассеянный склероз (РС) - хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы, протекающее с обострениями и ремиссиями или неуклонно прогредиентно, со множественными очагами поражения, преимущественно в центральной нервной системе. Сейчас в мире насчитывается около 3 млн таких больных. В России условный показатель распространенности РС - от 35 до 70 случаев на 100 тысяч населения, примерное число больных - около 150 тысяч человек.

РС - мультифакториальное заболевание, в основе которого лежит хроническое аутоиммунное пролиферативное воспаление, возникающее на фоне генетических особенностей иммунной системы и реализуемое вирусным (или другим инфекционным) агентом в условиях действия средовых факторов, в первую очередь географических и экологических.

Диагностика РС

К группе с несомненным диагнозом относятся больные без четких ограничений возраста с множественным поражением нервной системы (в том числе и по анамнестическим данным), имеющие ремиттирующее или прогредиентное течение, дробное появление симптомов и нестойкость отдельных из них.

К группе сомнительных случаев относятся:

а) первая атака заболевания с дальнейшим регрессирующим течением, в том числе изолированный ретробульбарный неврит
б) множественное поражение нервной системы без отчетливых колебаний в состоянии больных
в) наличие одного очага поражения и ремиттирующего или прогредиентного течения

Типичные клинические симптомы РС:

1. Двигательные нарушения: пирамидный синдром с наличием слабости и спастичности.
2. Координаторные нарушения: мозжечковая, сенситивная или вестибулярная атаксия.
3. Чувствительные нарушения: боль - пароксизмальная по типу невралгий или хроническая (дизестезии в конечностях), нарушение двухмерно-пространственного чувства или сенситивная атаксия.
4. Стволовые симптомы: вестибулярные нарушения (головокружение), дизартрия, поражение черепных нервов (парез лицевого нерва, тригеминальная невралгия).
5. Зрительные и глазодвигательные нарушения:ретробульбарный неврит, межъядерная офтальмоплегия.
6. Вегетативные нарушения: тазовые (императивные позывы, учащение мочеиспускания и задержки при мочеиспускании, упускание мочи, запоры), сексуальные расстройства.
7. Неспецифические симптомы: общая слабость, когнитивные нарушения (памяти, внимания, мышления).
8. Пароксизмальные симптомы: кратковременные двигательные и чувствительные нарушения, приступы дизартрии, атаксии, симптом Лермитта, эпилептические припадки.

Определенный интерес представляют такие широко известные синдромы (ассоциации симптомов) как триада Шарко (нистагм, интенционный тремор (атаксия) и скандированная речь), пентада Марбурга (нистагм, интенционный тремор, скандированная речь, битемпоральное побледнение дисков зрительных нервов - первичная атрофия и выпадение брюшных рефлексов), секстада Маркова (зрительные нарушения, лабильные симптомы поражения глазодвигательных нервов, вестибулярные расстройства, нарушение всех видов чувствительности - прежде всего изолированное поражение вибрационной чувствительности, поражение пирамидной системы, коллоидно-белковая диссоциация в ликворе).

В пользу диагноза РС говорят такие факторы:

Возраст начала заболевания - от 10 до 59 лет
ремиттирующий характер болезни с двумя и более эпизодами ремиссий
достоверное повреждение в двух и более участках ЦНС, с длительностью проявлений не менее 24 часов и с интервалом не менее месяца (диссеминация в месте и времени)
наличие поражения двух и более систем (глазодвигательной, зрительной, вестибулярной, мозжечковой, пирамидной и др.)
преимущественное поражение белого вещества
длительность заболевания - год и более
лабильность, обратимость симптомов, особенно в начале заболевания
отсутствие в его дебюте признаков поражения периферической нервной системы
наличие клинических диссоциаций, в том числе между субъективным состоянием и объективными данными
отсутствие других (лучших) объяснений симптоматики, но с учетом, что характерно, не значит абсолютно

Следует отметить, что диагноз РС ставится методом исключения.

Формы заболевания

1. Цереброспинальная.
2. Церебральная (возможно с наличием ретробульбарного неврита). Выделяют оптический и гиперкинетический варианты (характерной для мозжечковой формы РС), который является прогностически неблагоприятным и, как правило, сопровождается выраженными психическими нарушениями.
3. Спинальная.
Следует отметить, что выделение церебральной и спинальной форм достаточно условно, и возможно, как правило, только на начальных этапах заболевания. Почти у 80% больных РС к моменту постановки диагноза имеется цереброспинальная форма, что свидетельствует о запоздалой
диагностике.

Вопрос о выделении острого рассеянного склероза с быстрым летальным исходом остается открытым.

Типы течения заболевания

1. Ремиттируюший протекает с обострениями и ремиссиями, полным или неполным восстановлением функций в периоды между обострениями и отсутствием нарастания симптомов в периоды ремиссий. Этот вариант встречается наиболее часто. В начале болезни у 75-85% пациентов отмечается такое течение.
2. Первично-прогредиентный имеет с самого начала хроническое прогрессирование с временной стабилизацией или временным незначительным улучшением. Этот вариант отмечается у 10% больных, среди которых преобладают мужчины и больные старшего возраста. РС, начавшийся после 40 лет, в 40% случаев принимает изначально неуклонно прогредиентное течение. Частота встречаемости данного типа РС возрастает в условиях экологического неблагополучия.
3. Вторично-прогредиентный тип - при наличии четких обострений и ремиссий в анамнезе наступает стадия хронического прогрессирования с периодами стабилизации, всякий раз с отчетливой остаточной симптоматикой. Эту форму можно рассматривать как этап развития ремиттирующей формы у большинства больных.
4. Прогрессирующее течение с обострениями - относительно недавно выделенная форма. Она характеризуется прогрессированием с самого начала болезни, на фоне ее в дальнейшем возникают обострения. Между ними продолжается прогрессирование заболевания. Такой тип течения встречается в 6% случаев.
Особо следует отметить, что в последние годы выделяют также «мягкие», доброкачественные варианты РС с минимальными неврологическими симптомами при длительности заболевания более 10 лет.

Стадии заболевания

обострение (экзацербация)
стадийное течение иммунопатологического процесса (1-я, 2-я и 3-я стадии)
ремиссия
хроническое прогрессирование
стабилизация

Необходимо определить

Форму заболевания
тип его течения
его стадии
синдромальный диагноз (в большинстве случаев используют шкалы повреждения функциональных систем и степень инвалидизации)

Институтом неврологии РАМН предложена достаточно удобная шкала оценки тяжести РС.

Первая степень - пациенты не предъявляют существенных жалоб, но при клиническом осмотре у них выявляют различные нарушения, главным образом в рефлекторной сфере.

Вторая степень - больные предъявляют те или иные жалобы, а при клиническом осмотре выявляются симптомы нерезко выраженного многоочагового поражения центральной нервной системы, однако пациенты обычно могут выполнять свои профессиональные обязанности.

Третья степень - четкая картина РС, больные обслуживают себя в пределах дома, могут пройти короткое расстояние вне его (200-300 м).

Четвертая степень - четкая картина РС, пациенты обслуживают себя с трудом в пределах квартиры.

Пятая степень - четкая картина РС, обездвиженные, а также полностью утратившие зрение больные.

Важно определить и патогенетические механизмы, преобладающие у данного пациента.

Следует отметить возможные нарушения иммунного статуса, липидного обмена, монооксидазной системы печени, микроциркуляции, холино-глицинового цикла, активацию ПОЛ, нейроэндокринные нарушения.
В качестве дополнительных исследований применяют иммунологические, биохимические, нейрофизиологические и методы нейровизуализации.

В настоящее время золотой стандарт диагностики РС - данные анамнеза, клиническая оценка заболевания, результаты МРТ-исследования и анализа ликвора.

Терапия РС

В зависимости от использования медикаментозных и немедикаментозных методов терапии возможны такие направления лечебных мероприятий при РС:

Применение средств, способных воздействовать на звенья патогенеза РС или купировать отдельные симптомы заболевания.

Цели проводимой терапии зависят от стадии болезни.

При обострении (экзацербации) необходимо уменьшить активность иммунопатологического процесса, вызвать регресс свежей симптоматики и уменьшить выраженность старой (если таковая имеется).
В стадии ремиссии нужны профилактика обострений и симптоматическая терапия.
При хроническом прогрессировании задача врача -уменьшить скорость прогрессирования или вызвать стабилизацию процесса и назначить симптоматическую терапию.
В стадии стабилизации важны профилактика ухудшения и симптоматическая терапия.

Применение иммуномодулирующих препаратов при РС должно быть строго индивидуальным и основываться на клинико-иммунологических данных с учетом стадийного течения заболевания.
На субклинической стадии и в первые 2 недели клинического обострения необходимо применение глюкокортикоидов в противовоспалительных дозах короткими курсами или в виде пульс-терапии, аналогов АКТГ, плазмафереза, а также сосудистой и метаболической терапии.
На 3-6-й неделе клинического обострения показано использование кортикостероидов и их аналогов в иммуно-супрессивных дозах длительным курсом (4-6 недель), а также антиагрегантов и нейропротекторов.
В подострой стадии при выходе из клинического обострения целесообразно назначение мягких иммуномодуляторов и препаратов с преимущественно нейротрансмиттерным действием (глицин,даларгин, церебролизин).
В стадии стабилизации и ремиссии РС, подтвержденной результатами иммунологических исследований, нужно превентивное иммуномодулирующее лечение препаратами бетаинтерферона и глатирамера ацетата, а также метаболическая и симптоматическая терапия.

При обострении РС ведущей патогенетической терапией признается иммунотерапия. По степени достоверности рекомендации делятся на классы:
А - доказательства основаны на многоцентровых рандомизированных контролируемых исследованиях (РКИ)
В - доказательства получены на основе РКИ, проведенных на ограниченной популяции больных
С - доказательства основаны на нерандомизированныхисследованиях

Глюнонортиноиды

Наиболее эффективна пульс-терапия метилпреднизолоном (А). Часто используют в/в инфузию 500-1000 мг метилпреднизолона в день (от 3 до 7 инфузий в зависимости от тяжести обострения). 1-2 г в день более эффективны, чем 0,5 г в день (В). Одновременно с использованием глюкокортикоидов целесообразно применение препаратов калия, кальция, калийсберегающих диуретиков (верошпирон по 25 мг 2 раза в день), анаболических стероидов и лекарств, защищающих слизистую оболочку желудка.

Препараты АКТГ

Иногда для лечения обострений РС и активизации при ремиттирующе-прогрессирующем течении заболевания могут быть использованы кортикотропин и синактен депо (В). При этом по эффективности АКТГ не уступает метилпреднизолону (В), но чаще его вызывает побочные эффекты в виде отеков и колебаний АД. Синактен депо вводят в/м по 1 мг ежедневно, курс - 7-10 инъекций.

Плазмаферез

Он эффективен для лечения тяжелых обострений РС (С). После каждой его процедуры (назначают от 3 до 5) в/в вводят 500-1000 мг метилпреднизолона.

При применении методов иммунотерапии следует учитывать, что

Все ее виды обладают потенциальным риском для детей и беременных
она не оправдана у пациентов пожилого возраста, а также имеющих заболевания, ограничивающие продолжительность жизни, и выраженную степень инвалидизации
клинический эффект должен превышать рисклечения
Иммунотерапия бессмысленна, если на фоне ее проведения возникают частые обострения (не менее 2 за 2 года) и происходит дальнейшее прогрессирование (ухудшение на один пункт и более по шкале ЕООЗ за дредшествующие 2 года).

Возможный метод иммунотерапии больным РС - трансплантация стволовых клеток периферической крови.

Предупреждение обострений и замедление прогрессирования РС

Это достигается применением препаратов, обладающих иммунокоррегирующим эффектом.

Реиомбинантный человеческий интерферон бета

Показания

Ремиттирующее течение РС с наличием не менее 2 отчетливых обострений за последние 2 года заболевания, остаточным неврологическим дефицитом, но только при сохранении способности самостоятельно передвигаться
при вторично-прогрессирующем РС эффект наиболее заметен у больных, у которых на фоне прогрессирования сохраняются отчетливые ремиссии (ремиттирующе-прогрессирующий РС), использование при ВПРС доказано только для бетаферона

Дозы и применение

Авонекс (бета-1-альфа) - по 30 мкг (6 млн МЕ) в/м раз в неделю длительно (А). Одна упаковка препарата предназначена для лечения больного в течение 4 недель.
Бетаферон (бета-1-бета) - по 8 ЕД п/к через день длительно (А).
Ребиф (бета-1 -альфа) - по 22 или 44 мкг п/к 3 раза в неделю длительно (А, В).

Авонекс - последнее достижение генной инженерии. Это высокоочищенный препарат рекомбинантного интерферона бета-1а (ИНФ |3-1а), имеющий аминокислотную последовательность, абсолютно идентичную таковой у природного ИНФ |3-1 а человека. Обладая высокой антивирусной и иммуномоделирующей активностью, он препятствует развитию воспаления и деструкции мислиновых структур в белом веществе головного и спинного мозга,изменяя естественный ход РС. Во время обострения заболевания авонекс можно назначать одновременно с кортикостероидными препаратами или АКТГ. Это единственный препарат ИНФВ, который не надо хранить в холодильнике.
Введение авонекса в/м раз в неделю обеспечивает увеличение биодоступности ИНФ р-1а в 3 раза по сравнению с п/к инъекцией, что индуцирует экспрессию уровня цитокинов в течение 5-7 дней после нее. Хорошо переносится больными, сопровождается низким уровнем выработки антител к препарату.
На январь 2004 года более 123 тысяч пациентов в мире получали авонекс. Сейчас их значительно больше.

Глатирамера ацетат

Это смесь синтетических полипептидов, состоящих из 4 аминокислот: аланина, глутаминовой кислоты, лизина и тирозина. Основу препарата составляют полипептиды, содержащие чаще всего от 40 до 100 аминокислотных остатков. Его антигенспецифическая иммунная активность вызывает селективное торможение аутореактивных Т-клеток, а не общее подавление иммунного ответа. Препарат снижает продукцию провоспалительных цитокинов и усиливает активность специфических супрессорных клеток.

Показания

РС с ремиттирующим течением (не менее 2 обострений за последние 2 года) при нетяжелом поражении нервной системы (показатель Е058 - не выше 5,5) (А).

Противопоказания

Гиперчувствительность (в том числе к маннитолу), беременность.

Дозы и применение

Копаксон-тева (Теуа РпагтасеиНса! 1паиз1г1е5 Ш., Израиль) - по 20 мг п/к раз в день ежедневно длительно.

Показания

Вторично-прогрессирующий РС у пациентов молодого возраста при неэффективности других иммунодепрессантов.

Дозы и применение Азатиоприн - 2 мг/кг и митоксантрон - 12 мг на 1 кв. м каждые 3 месяца

Иммуноглобулин человеческий для в/в введения

Дозы и применение

По 400 мг/кг в день 5 дней, затем по 400 мг/кг в день раз в месяц (В).

Коррекция гемореологических нарушений при РС

В период обострения у 92% больных РС наблюдается повышение агрегации тромбоцитов, у 8% - ее снижение, а также повышается содержание продуктов деградации фибриногена на фоне нормального или умеренно сниженного количества тромбоцитов.

Примерная схема лечения:

Гепарин - по 5 тыс. ЕД под кожу живота 3 раза в день 10-12 дней
Эпсилон-аминокапроновая кислота - по 100 мл 5%-ного раствора в/в капельно через 2 дня на 3-й № 5 через 2-3 дня от начала гепаринотерапии
Трасилол (контрикал) - по 50 тыс. ЕД в/в капельно на изотоническом растворе через день № 5-7
Курантил - по 50-75 мг 3 раза в день илитрентал - по 200 мг 3 раза в день
Фитин - по 500 мг 3 раза в день
Глютаминовая кислота - по 500 мг 3 раза в день

Коррекция нарушений липидного обмена достигается путем использования антиоксидантного коктейля, в который входит:

альфа-липоевая кислота - по 600 мг в/в капельно № 10, затем по 600 мг внутрь № 20
аплегин - по 500 мг в/в капельно № 5, затем по 500 мг внутрь 2 раза в день 30 дней
никотинамид - по 500 мг в/в капельно № 10, затем по 400 мг в день (на 4 приема) № 20
ацетилцистеин - по 600 мг 2 раза в день № 30
триовит - по таблетке 2 раза в день № 30
кавинтон форте - по 10 мг 3 раза в день 2 месяца
церебролизин - по 5 мл в/в капельно № 10
ПК-МЕРЦ (амантадин) - по 100 мг 2 раз в день № 30

Важное звено лечения РС - симптоматическая терапия.
Одним из наиболее значимых аспектов, влияющих на качество жизни и трудоспособность пациентов с РС, служитповышение мышечного тонуса. С целью его коррекции длительно используют миорелаксанты.

Мидокалм - 50-150 мг 3 раза вдень или в/м по 100 мг 2 раза в день. Обладает угнетающим эффектом на кау-дальную часть ретикулярной формации, подавляет повышенную рефлекторную спинномозговую возбудимость. Показан при спастических состояниях мышц с гипертонусом, мышечными спазмами, ригидностью, контрактурами, спинальным автоматизмом.
Баклофен - 5 мг 3 раза в день с постепенным увеличением на 5 мг в 3 дня до достижения клинического эффекта. Максимальная суточная доза - 60 мг. Показан при спастичности мышц.
Сирдалуд - 2-4 мг 3 раза в день с постепенным повышением на 2-4 мг с интервалом 3-7 дней. Максимальная суточная доза - 36 мг. Показан при спастичности мышц и болезненных мышечных спазмах.
Диазепам - 2 мг 2 раза в день или 5 мг на ночь с последующим повышением дозы до достижения желаемого эффекта. Максимальная суточная доза - 60 мг. Показан при ночных дизестезиях ног, мионевралгиях.
Ботулинический токсин применяют в случаях флексорных спазмов.

При неэффективности перорального приема препаратов возможно эндолюмбальное введение баклофена (средняя доза - 400-500 мкг).

Важная проблема- лечение тазовых нарушений.

Для уменьшения выраженности координаторных расстройств можно рекомендовать глицин, обзидан и нарокин. Отмечено, что обзидан (пропраналол) на интенционное дрожание не влияет. Кроме того, все серотонинергические препараты и средства, снижающие эксайттоксичность, антигоксиданты и антигипоксанты уменьшают выраженность мозжечкового синдрома при РС. 800-1200 мг изониазида в день в сочетании со 100 мг пиридоксина в день действует больше на постуральное, чем на интенционное дрожание.
Для устранения дрожания предложены стереотаксические операции - таламотомия и глубокая стимуляция вентрального интрамедиального ядра таламуса.
Припароксизмальных состояниях - пароксизмальной дизартрии и атаксии, а также судорожных припадках и невралгии тройничного нерва показан финлепсин (карбомазепин,тегретол).
Препарат выбора при лечении утомляемости - мидантан, однако в последние годы с успехом используют модафинил. Обычно достаточно 100 мг в день с 2 днями перерыва в неделю, что увеличивает продолжительность терапевтического действия. При его отсутствии назначают антидепрессанты без седативного эффекта.
Депрессивные расстройства купируют антидепрессантами. Лучше применять селективные ингибиторы обратного захвата серотонина, лишенные холинолитической активности. На всех этапах болезни показаны ноотропные препараты.

Коррекция выявленных нарушений соматического и психического статуса больного

На всех стадиях болезни необходимо оценивать общее состояние организма пациента. С этой целью наряду с общепринятыми методами (УЗИ, ФГДС, ЭКТ, ЭЭГ) применяют стандартный вегетативный тест (СВТ ЦИТО), метод Фолля и исследование тепловизионной картины. В целом наблюдается нарушение всех видов обмена веществ и эндокринной регуляции, имеющие различную выраженность.
Показан осмотр вертеброневролога с целью выявления дисфункции в позвоночных двигательных сегментах, а также в других суставах с возможной их кинезотерапевтической или мануальной (мягкие техники) коррекцией.
Используются методы нейропсихологической диагностики болезни для подбора соответствующей терапии и методов воздействия.

Четко оценить влияние диеты с преобладанием полиненасыщенных жирных кислот и ограничением насыщенных животных жиров на течение РС весьма сложно. Но учитывая положительное влияние такой диеты на многие функции организма, а также ввиду частого нарушения липидного обмена у страдающих РС ее можно им рекомендовать.
Следует больше есть рыбы, особенно морской (дополнительное возмещение дефицита йода), вместо мяса и увеличить в рационе прием растительной пищи.
Была отмечена связь между РС и предпочтением в детстве мясной, а не растительной пищи. Есть данные о нехватке в организме больных РС карбогидратов, антиоксидантов, эссенциальных жирных кислот и многих микроэлементов. Дефицит витамина О достигает 60%, витамина Е - 27%, фолиевой кислоты - 31% и 24% у мужчин и женщин соответственно, цинка - 22% и 27%.

Цель назначения диетотерапии при РС - коррекция возникающего при данном заболевании метаболического синдрома

Более прогредиентное течение галлюцинаторной шизофрении наблюдалось при сравнительно раннем начале болезни (в возрасте 10—15 лет).

В начальном периоде болезни, помимо описанных неврозо-и психопатоподобных нарушений, нередко наблюдались типичные для этого возрастного периода особые увлечения, гебоид-ные черты, и, что наиболее существенно, уже в это время появлялись в той или иной степени выраженные негативные симптомы—снижение психической активности (энергетического потенциала по Conrad), сужение круга интересов, вялость, замкнутость. В дальнейшем, после периода паранойяльных расстройств, возникали явления галлюциноза сразу же с преобладанием псевдогаллюцинаций и других проявлений синдрома Кандинского, минуя стадию истинного галлюциноза.

Дальнейшее течение также характеризовалось переходом в галлюцинаторную парафрению, однако конечные состояния отличались большей, чем в предыдущей группе, тяжестью, в частности большой частотой присоединения стойких вторичных кататонических расстройств и глубоким эмоциональным дефектом.

Таким образом, в данном случае при том же стереотипе развития галлюцинаторного синдрома сказывается влияние возрастного фактора, ухудшающее течение болезни.

При бредовом типе непрерывно текущей прогре-диентной шизофрении на всем протяжении болезни с момента манифестации преобладают расстройства бредового круга. Последовательность развития (стереотип) бредовых синдромов при шизофрении описана рядом исследователей (С. В. Курашов, М. С. Вроно, Л. М. Елгазина, Н. Г. Шуйский) и в основном соответствует этапам развития бреда при хроническом течении болезни, описанном еще Magnan.

В наиболее типичных случаях с постепенным началом, преимущественно в среднем возрасте, непрерывно-прогредиентное течение клинически выражается в последовательной смене паранойяльного, параноидного и парафренного синдромов.

«Шизофрения, клиника и патогенез»,
под ред. А.В. Снежневского

Степень родства Абсолютное число родственников Вероятность заболевания (появления) в % психозы аномалии характер (шизоидные психопатии) Двоюродные братья — сестры — — — Племянники (племяницы) — — — Внуки 19 10,5+6,1 — Родители 73 21,4+2,1 40+5,5 Братья — сестры 147 12,9+2,8 32+3,7 Дети 43 44,1+7,1 14+5,2 Дяди — тетки 286 6,8+1,4 24,1+25 Деды — бабки 125…

Степень родства Вероятность заболевания (появления) в % шизофрения шизоидная психопатия В общей популяции 0,85 2,9 Двоюродные братья — сестры 1,8—2,6 10,2—134 Племянники (племянницы) 3,9 5,1—10,2 Внуки 29—4,3 5—18,8 Родители 1,8—12,7 15 Братья — сестры 0,9—14,2 9,4—12,6 Дети 8,3—16,4 30—32,6 Двуяйцевые близнецы 14—17,6 — Дети, оба родителя которых больны шизофренией 30,4—68,1 — Однояйцевые близнецы 77,6—91,5 —…

Процент аномалий характеров в семьях оказался довольно высоким, причем нередко к шизоидным психопатам можно было отнести обоих родителей. Обращает на себя внимание почти полное отсутствие в этих семьях других типов психопатий — из группы астеников (психастеников), параноиков, эпилептоидов и истерических характеров. Степень выраженности шизоидных расстройств различна. Так, у части родственников ригидность, монотонная активность, резкое ослабление…

У родственников, страдающих шизофренией, встречаются как периодические, так и «шубообразные» формы. Почти отсутствуют типичные непрерывно текущие формы. Чем ближе к чистому аффективному психозу была картина болезни у пробанда, тем чаще встречались аффективные психозы у родственников. «Шубообразные» шизофрении чаще наблюдались в семьях больных с более сложными картинами приступов, с большим удельным весом бредовых расстройств. Аномалии характера…

Особый интерес представляет изучение роли органических изменений «почвы» в течение болезни. Значительную частоту ранних органических поражений (травматического, органического генеза) при злокачественном течении шизофрении отмечает ряд авторов (Г. Е. Сухарева, Е. Н. Каменева, Р. А. Наджаров, Ю. И. Полищук и др.). А. Н. Молохов пытается возникновение той или иной формы поставить в связи с определенным типом…

Особенностью типа течения рассеянного склероза под названием первично-прогрессирующий является неуклонное нарастание ухудшений начиная с момента постановки диагноза. Об этом свидетельствует и само название течения болезни — прогредиентный тип, то есть постепенно нарастающий. Отмечаются варианты нечеткого наступления приступа и его восстановления, а также полное отсутствия симптомов. Активность болезни может и снижаться. Цифры говорят о 15% случаев с первично-прогрессирующим типов хронического заболевания преимущественно у мужчин среднего и старшего возрастов.

Признаки типа течения РС

Впервые диагностируют первично-прогрессирующий тип в возрасте 35-40 лет. Одинаковую вероятность заболеть имеют как мужчины так и женщины. Отмечается, что у людей которым диагностировали рассеянный склероз старше 40 лет, болезнь имеет неуклонно прогредиентное течение. Однако, существует ряд симптомов отличающихся от других типов развития этого заболевания:

• возраст больного
• равномерное распределение между представителями обоих полов
• ППРС чаще всего приводит к нарушениям жизнедеятельности раньше ремиттирующего типа

Пожалуй одним из самых неприятных моментов в первично-прогредиентном типе РС является низкий отклик на лечение. Универсальное эффективное лечение продолжает находиться в стадии разработки.

Так как при ППРС нет рецидивов и ремиссий, неврологическая инвалидность имеет накапливающий эффект в течение долгого времени. Как и при других типах течения РС предсказать уровень, степень и места нарушений не представляется возможным. При первично-прогредиентном течении РС продолжают появляться постепенные ухудшения после первого же обнаружения.

Диагностирование первично-прогрессируюего типа РС

Большинство врачей приходят к общим определениям и называют рассеянный склероз одним из самых сложных и переменчивых заболеваний. Даже такой факт как диагностика первично-прогрессирующего типа может затрудняться. Лишь после определенного времени, и посещений нескольких врачей, как бы наблюдающих и отметивших постепенные неврологические поражения без явных вспышек обострения, можно надеяться на постановку правильного диагноза.

Симптомы при ППРС

— затруднения при ходьбе
— слабость или жесткость в ногах
— нарушения баланса

Помимо наиболее частых симптомов есть и другие:

• проблемы с речью
• затруднения при глотании
• проблемы со зрением
• быстрое наступление чувства усталости
• нарушения работы кишечника
• проблемы с работой мочевого пузыря

Первопричины ППРС:
При любом типе течения болезни, рассеянный склероз считается аутоимунным заболеванием. Как и любая другая болезнь этого класса, клинические проявления развиваются вследствии патологической выработки аутоимунных антител или размножение аутоагрессивных клеток, приводящих к разрушениям нормальных тканей организма. Общими причинами возникновения этого заболевания занимаются ученые всего мира по сей день. Атака защитных оболочек миелина головного и спинного мозга вызывают нарушения в работы неврной системы, создаются воспаления и повреждения нервов. Однако при первично-прогредиентном течении РС воспаления незначительны. Чего нельзя сказать про повреждения нервов. Прерывания сигналов в нервных окончаниях и способствуют появлению неврологических симптомов. Образовываются бляшки из рубцовой ткани. Собственно, рубец это плотное содинитеьное образование, возникающее вследствии регенерации такней после повреждений. Говоря о ранах на коже мы используем более общее название — шрам. С одной стороны затянулось и хорошо, но вся тонкость рубцовых тканей заключается в пониженных функциональных свойствах.

Лечение при ППРС:
Для лечения РС как правило используются базисные препараты. К сожалению, при ППРС они считаются наименее эффективными. Объясняется это довольно просто. Учитывая, что рецидивы и воспалениями не являются отличительными факторами при первично-прогредиентном РС, многие врачи не используют препараты базисного характера. Эти препараты лишь смягчают воспаления и уменьшают количество рецидивов. По сути, одобренных препаратов для лечения первично-прогрессирующего типа РС нет. Поэтому вся работа ведется для попыток управления симптомами. Также уделяют внимание поддержанию и ведению качественного образа жизни пациентов с РС.

Реабилитация при данном типе заболевания помогает с:
— речью
— глотанием
— выполнением повседневной деятельности
— диетой и упражнениями

Правильная реабилитация, образ жизни пациента и физические упражнения помогают поддерживать тонус жизнедеятельности на максимальном, для конкретного пациента при рассеянном склерозе, уровне.

Данная форма течения в детском и пубертатйом возрасте изучена недостаточно. М. И. Моисеевой (1969) было установ- лено, что шизофрения с бредовыми проявлениями в детском и подростковом возрасте, как и у взрослых, может иметь непре- рывно-прогредиентное течение.

Начало заболевания постепен­ное, выражается в усилении эмоциональных расстройств ■(эмоциональная холодность, ослабление контактов и интере­сов) , психической ригидности. В дошкольном и млад- шем"школьном возрасте преобладают идеи отноше­ния,"которые выражаются в стойкой подозрительности и недо­верчивости, «бредовой настроенности», не приобретающей, однако, законченного словесного оформления. Больные утверждают, что дети к ним плохо относятся, «ходят гурьбой, сговариваются, чтобы побить», «ни с кем дружить нельзя, возьмут тетради, книги», и т. п. Нередко уже в дошкольном возрасте возникает «бредовая настроенность» в отношении родителей, к которым ребенок проявляет враждебность, недо­верие. Постепенно обнаруживается тенденция к расширению бреда, вовлечение в сферу бредовых построений новых лиц. В последующем возникают отдельные слуховые галлюцина­ции, эпизодические рудиментарные психические автоматизмы, еще позже - рудиментарные слуховые псевдогаллюцинации.

В детском возрасте, так же как и у взрослых, можно выделить два варианта параноидной шизофрении - с преоб* ладанием.бредовых или галлюцинаторных расстройств. При бредовом варианте на начальном этапе отмечаются бредопо­добные фантазии паранойяльного характера в виде особых игр и интересов познавательного характера. При галлюцина­торном варианте начальный этап определяется чрезмерным образным фантазированием с псёвдогаллюцинаторным ком­понентом. В случаях бредового варианта заболевание может начаться в раннем возрасте (в 2-4 года) и медленно про­грессировать. Дети нередко обнаруживают преждевременное интеллектуальное развитие - к 2 годам имеют большой запас слов, в 3-4 года иногда умеют читать. Рано обнаруживаются устойчивые односторонние интересы сверхценного характера. Вначале это проявляется в стремлении задавать особые («пытливые», «философские») вопросы, в стереотипных играх со схематизацией предметов игры (подбор чайников, обуви и т. п.), в склонности к необычному коллекционированию (мыло, флаконы, замкй).

«Пытливые», «философские» вопросы не случайны по.со­держанию, они имеют познавательный характер, связаны с определенной идеей. От «стадии вопросов» здорового ребен-* ка они отличаются не свойственным данному возрасту чрез­мерным интересом к абстрактному и, что самое главное, тес­ной связью с устойчивыми однообразными представлениями. По данным К. А. Новлянской (1937), у больных шизофренией детей надолго задерживается период «пытливых вопросов», которые с возрастом принимают характер сверхценных идей. Ранним проявлением заболевания является патология игро­вой деятельности С 2-3 лет отмечается стереотипия в играх. Например, ребенок постоянно играет с проводами, вилками, розетками, не обращая внимания на игрушки. В конце до­школьного и в младшем школьном возрасте, сохраняя повы* шенный интерес к электрооборудованию, он начинает перери­совывать электрические схемы, рассматривает учебники физи­ки и электротехники. Одержимость такими односторонними интересами типична для паранойяльных состояний.

В школьном возрасте односторонние интересы все больше напоминают паранойяльные состояния у взрослых: отмечают­ся стремление логически разрабатывать изолированную идею, склонность к детализации в мышлении. В младшем школьном возрасте возникают элементы бредоподобной деперсонализа­ции, перевоплощение больных в образы своих увлечений. Дети воображают себя «часовым механизмом», «троллейбу­сом» и ведут себя соответственно своим переживаниям. Кри­тика к своему поведению нарушена. При обострении болезни возникают отрывочные идеи преследования, отравления, а в ряде случаев - идеи величия. При усилении прогредиент- ности болезни развиваются более очерченные бредовые идеи

преследования и воздействия. Так же, как бредовом ва­рианте параноидной шизофрении у взрослых, расстройства восприятия наблюдаются редко. У некоторых больных возни­кают рудиментарные слуховые галлюцинации.

При галлюцинаторном (или галлюцинаторно-бредовом) варианте параноидной шизофрении с самого начала преобла­дает нарушение чувственного познания, ведущее место в кли­нической картине занимает чрезмерное образное фантазиро­вание. По мере нарастания психических автоматизмов фан­тазии приобретают все более выраженную непроизвольность, присоединяются зрительные псевдогаллюцинации, сновидные переживания. Завершается дннпмнка развития психических автоматизмов появлением бред:! овладения, деперсойализа-> ции, т. е. формированием синдром;) Кандинского-Клерамбо. Патологические -фантазии н психические автоматизмы носят -образный характер (зрительные: псевдогаллюцинации, сно­видные переживания, образный бред). Начало заболевания чаще относится к иреддошкольному возрасту. Чрезмерное образное фантазирование очень рано начинает сопровож­даться визуализацией представлений, псевдогаллюцинациями С ощущением воздействия. Характерна определенная последо­вательность возникновения указанных феноменов у одного и того же больного. Так, в начале болезни ведущими в клини­ческой картине являются чрезмерные образные фантазии с визуализацией представлений, в дальнейшем, особенно при обострении болезни в период второго возрастного криза (6-7 лет), возникают сновидные переживания, зрительные псевдогаллюцинации, насильственное мышление и, наконец, в школьном возрасте - бредовые расстройства (часто одно­временно с псевдогаллюцинациями, которые несут в себе пе­реживание воздействия). Со временем бредовые идеи расши­ряются, возникают бред отношения, преследования, бредовая деперсонализация («в голове живут два человека» - ребенок видит их). У других больных на более поздней стадии болез­ни возникают рудиментарные парафренные расстройства. При этом фантастические высказывания приобретают характер величия («я стану богом, царем» и т. п.). Эти идеи становят­ся стойкими, критика исчезает, поведение начинает соответ­ствовать болезненным переживаниям. Так же, как и на начальном этапе, в период развития образного фантазирова­ния, и в дальнейшем, в период развития бредовых пережи­ваний, бредовой деперсонализации и парафренных рас­стройств все указанные расстройства имеют не столько идеа- торный характер, сколько характер образных представлений. "С появлением бредовых идей процесс становится более про- гредиентным.

Непрерывно-прогредиентная, параноид­ная шизофрения у подростков имеет свои воз-

растные клинические особенности. Идеи отношения обычно- сочетаются с дисморфофобическими бредовыми идеями, идеями преследования, влияния. В ряде случаев можно отметить тенденцию к систематизации бреда: больные пыта­ются логически обосновать бредовые идеи. Для пубертатного возраста характерн9 формирование своеобразного бредового мировоззрения антагонизма, враждебности к людям вообще: «людям верить нельзя, добра не жди», «ребята подведут» и т. п. Нередко возникает антипатия к близким людям, осо­бенно к матери. Подростки становятся злобными, агрессивны­ми по отношению к родителям, нередко пытаются покинуть родительский дом. Другие, с возникновением бредовых идей становятся более замкнутыми, полностью отходят от детского- коллектива, избегают людей, не выходят на улицу, завеши­вают окна. С течением болезни возникают бредовые идеи от­равления, воздействия. В тесной связи с бредом воздействия стоят явления идеаторного, моторного и чувственного автома­тизмов. Больные говорят о том, что мысли идут помимо их воли, они ощущают их наплыв, начинают мысленно «отве­чать» своим мыслям, жалуются, что все их действия, движе­ния перестают зависеть от них, что теперь они «как автомат»*, их «языком, губами говорит кто-то другой».

Наиболее частой фабулой бреда у подростков является идея физического уродства (дисморфофобия). При нспрерыв- но-прогредиентном течении дисморфофобия становится не­отъемлемой частью бредовой ипохондрической системы (П. В, Морозов, 1977). Содержание переживаний больных часто бывает вычурным и нелепым. Больные убеждены в том, что у них слишком толстые икры, они не удерживают кишеч­ных газов. Подростки ищут причины своих дефектов, активно 1 стремятся их устранить, добиваясь операций, иногда «опери­руют» себя сами,- Часто они испытывают различные тягост­ные ощущения в тех частях тела, которые считают уродливы­ми. На более поздних этапах болезни, спустя 10-15 лет, обычно развивается систематизированный ипохондрический бред с убежденностью в наличии тяжелого соматического за­болевания, одержимостью и логической разработкой бредо­вой системы. Возникает параноидное или галлюцинаторно­параноидное состояние с синдромом Кандинского-Клерамб» и доминированием ипохондрических идей.

В целом непрерывно-прогредиентная параноидная шизо­френия в детском и подростковом возрасте характеризуется отсутствием тенденции к спонтанным ремиссиям, постепен­ным расширением бредовых и галлюцинаторных расстройств, присоединением психических автоматизмов, а также нараста­нием негативных проявлений - эмоциональной холодности, психичсской ригидности, падения продуктивности, утраты прежних интересов.

Злокачественно текущая шизофрения у детей и подростков, манифестирует, как правило, либо в период первого возраст­ного криза (2-4 года), либо в пубертатном возрасте. К чис­лу клинических закономерностей злокачественной шизофре­нии относятся: 1) начало болезни с негативных симптомов;

2) прогрессирующее течение; 3) полиморфизм продуктивной симптоматики при ее аморфности; 4) высокая резистентность к терапии; 5) тенденция к формированию тяжелых конечных состояний (Р. А. Наджаров, 1905; М. Я. Цуцульковская, 1968; Ю. И. Полищук, 1965; Т. А. Дружпшша, 1970).

У детей раннего в о л р с т а.злокачественную ши­зофрению впервые описала "Г. II. Симеон (1948), в дальней­шем ее изучали Л. Я. Жсалова (19(57), И. Л. Козлова (1967, 1976) и др. Сравнительное научение злокачественной юноше­ской шизофрении и злокачественной шизофрении у детей ран­него возраста выявляет общие закономерности, отмеченные выше. Случаи злокачественной шизофрении у детей раннего возраста составляют примерно У4 числа больных шизофре­нией этого возраста. Инициальный период короткий (от 1 го­да до 17г лет), характеризуется преобладанием негативных симптомов в виде быстрого угасания психической активности, побуждений, приостановки психического развития. Нередко 1 у этих детей еще до манифестации болезни, с конца первого или в начале второго года жизни отмечаются изменения пове­дения - слабый интерес к играм, пассивная реакция на лас­ку, отсутствие стремления к общению. Психическое развитие- от 1 года до 17г лет может проходить относительно своевре­менно. Дети вовремя начинают ходить, первые слова у них появляются иногда до 1 года, а к двум годам они имеют большой пассивный запас слов. Заболевание начинается ча­сто уже в возрасте около 2 лет (раньше, чем при вялотеку­щей шизофрении). Дети, им^я большой запас слов, либо вов­се перестают ими пользоваться, либо" произносят своеобразно построенные фразы, состоящие из 2-3 слов и имеющие без­личную форму («дать пить», «идти гулять» и т. п.). Исчезают привязанности, дети слабо реагируют на уход и приход ма­тери, становятся неласковыми. Обращают на себя внимание выраженная пассивность, вялость, отсутствие стремления к играм со сверстниками, интереса к игрушкам. Рано появля­ется склонность к однообразным играм, носящим характер" моторных стереотипий (продевание веревочки в машину, раз­махивание одной и той же игрушкой, постукивание по коро­бочке, игрушке и т. п.).

Несмотря на выраженность негативных симптомов (эмо­циональных изменений, аутизма, пассивности), а также за­медления темпа психического развития, последнее веб же про-

должается. Дети медленно приобретают новые слова, у них начинает, формироваться фразовая речь. При слабой заинте­ресованности в окружающем ребенок может проявлять неко­торую эмоциональную ранимость* давать болезненную реак­цию на помещение его в ясли, на перемену обстановки. В воз­расте 242-3 лет происходит усиление прогредиентности заболевания: резко нарушается контакт с окружающими,

ребенок перестает отвечать на вопросы, реагировать па раз­луку с родителями, излюбленные ранее игры становятся более однообразными и бедными по содержанию. Постепенно появляются рудиментарные продуктивные расстройства: эпи­зоды страхов и, возможно, зрительных галлюцинаций (ребе­нок, показывая в угол, спрашивает в страхе: «А кто там?»). Быстро возникают кататонические и гебефренные проявления.

В зависимости от преобладания тех или других могут быть выделены два варианта злокачественной шизофрении у детей раннего возраста: 1) вариант с преобладанием кататониче­ских расстройств; 2) вариайт, при котором на первый план выступают гебефренные проявления. Значительно чаще встре­чается первый вариант. В этом случае исподволь появляются мутизм, эхолалии, вербигерация, двигательная заторможен­ность, кратковременные застывания, манерность, вычурность движений, беспокойство, импульсивность, бесцельный бег по кругу («манежный бег»), однообразные прыжки, стереотип­ные движения, неадекватный смех. Симптомы двигательного возбуждения преобладают над ступорозными явлениями. В отделении поведение этих детей крайне однообразно. Они всегда в стороне от детского коллектива, не стремятся к кон- " такту с персоналом, не отвечают на ласку. Их внимание при­влекается лишь на короткое время. Дети не обнаруживают навыков опрятности, кормятся с рук. Речь относительно со­хранная, вне связи с ситуацией ребенок спонтанно может повторять отдельные фразы. В своеобразных играх часто выявляется способность к сложным и тонким действиям. В отличие от умственно отсталых детей и больных с органи­ческой деменцией у них выявляется способность к сложным поступкам, своеобразное стремление к систематизации пред­метов по форме, цвету и т. п.

При втором варианте (с преобладанием гебефренных рас­стройств) на первом этапе болезни чаще выявляются психо­патоподобные нарушения с гебефренными чертами, а в период развитого заболевания - более выраженные гебефрснические симптомы. Психопатоподобные расстройства уже на началь­ном этапе сопровождаются свойственными шизофрении изме­нениями - пассивностью, снижением побуждений, склон­ностью к стереотипиям, выраженным негативизмом, противо­действием любому внешнему влиянию, неадекватными по­ступками, обилием неологизмов, своеобразным стремлением

искажать слова. По мере развития болезни все более выра­женными становятся явления гебефренного возбуждения в виде двигательного беспокойства с эйфорией, дурашли­востью, стремлением занимать необычные позы, выраженной манерностью. Ребенок вдруг встает на голову, широко рас­ставляет ноги и т. п. Характерны импульсивные поступки: бесцельный бег, прыжки, агрессия. С течением времени уси­ливаются возбуждение, разорванностью речи, дурашлдвость, стремление к неологизмам и рифмованию.