Врожденные пороки сердца (ВПС) - наиболее распространенные врожденые дефекты, встречающиеся приблизительно у 6 - 8 из 1000 живорожденных детей. Учитывая современные результаты операций по устранению ВПС, большинство пациентов перенесут операцию и достигнут зрелого возраста.

Ожидается, что группа пациентов, перенесших операции по поводу ВПС, будет увеличиваться примерно на 5% в год. Все большее количество детей с ВПС, еще несколько лет назад считавшимися фатальными, выживают благодаря прогрессу медикаментозного и хирургического лечения. В то же время ни одна операция на сердечно-сосудистой системе не может быть выполнена без определенной степени риска, даже если "успех" ее в послеоперационном периоде подтверждается нормальными анатомическими, физиологическими и электрокардиографическими данными.

Врач обязан прогнозировать отдаленные результаты операции в плане физического и социального статуса, образовательных и профессиональных способностей. При этом необходимо учитывать все возможные исходы, в том числе и возникновение возможных осложнений как в ближайшем послеоперационном периоде, так и в последующей жизни. В данном обзоре мы попытаемся проанализировать те проблемы, которые могут возникать у пациентов после оперативного лечения ВПС, чтобы помочь педиатру предвидеть и разпознать их.

ВПС без цианоза чаще проявляются симптомами перегрузки малого круга кровообращения или застоем с затруднением системного сердечного выброса. Цианотичные пороки проявляются прогрессирующей гипоксемией. В прошедшие годы хирургическое вмешательство нередко откладывали, пока у пациента не усугублялись симптомы и не возрастал риск смерти вследствие естественного течения врожденного заболевания порока. За прошедшее десятилетие ранняя коррекция стала вытеснять паллиативные операции и стала чаще прово-диться в течение первых месяцев жизни. Ранняя хирургическая коррекция предотвращает осложнения ВПС. Несмотря на значительное улучшение результатов операций по поводу ВПС, некоторые проблемы могут оставаться.

Friedli предложил классификацию типов коррекции ВПС на основе вероятности, что пациенту потребуется в дальнейшем последующее хирургическое вмешательство:

1. Истинная полная коррекция приводит к востановлению нормальной сердечной анатомии и функции и обычно возможно при вторичных дефектах межпредсердной перегородки (ДМПП), дефектах межжелудочковой пергородки (ДМЖП), открытом артериальном протоке (ОАП), коарктации аорты (КоА). Хотя поздние осложнения у некоторых пациентов иногда возникают, большинство детей ведут нормальную жизнь без повторного хирургического вмешательства.
2. Анатомическая коррекция с остаточными явлениями может быть проведена у пациентов с тетрадой Фалло (ТФ), дефектами атриовентрикулярной перегородки (АВК) и клапанными обструкцями, устраняемыми путем вальвулотомии или пластики клапана. У данных пациентов исчезают симптомы и аномальная физиология, но сохраняются остаточные дефекты, такие как недостаточность клапана или аритмии, которые могут потребовать дальнейшего вмешательства.
3. Коррекция с использованием протезных материалов, применяется у пациентов, которым требуется анастомоз между правым желудочком и легочной артерией (при пульмональной атрезии с ДМЖП, truncus arteriosus ). Вследствие соматического роста и дегенерации протезного материала данной категории пациентов потребуется повторная операция для замены протеза.
4. Физиологическая коррекция (операции Senning и Mustard по поводу транспозиции магистральных артерий (ТМА), операции Fontan у пациентов с трехкамерным сердцем) устраняет нарушения сердечно-сосудистой физиологии, но не устраняет анатомических нарушений. У таких пациентов почти всегда развиваются поздние осложнения, требующие хирургического или консервативного вмешательтства.

Данную классификацию весьма полезно использовать в практике педиатру и детскому кардиологу, чтобы прогнозировать вероятность появления у прооперированного пациента проблем и спланировать дальнейшее наблюдение.

Число пациентов у которых была проведена хирургическая коррекция ВПС растет со скоростью, которая намного превышает рост числа и нагрузок детских кардиологов. В результате этого участковый педиатр будет вынужден принимать на себя все возрастающую роль в ведении данной сложной группы пациентов. Педиатр должен быть в курсе всех остающихся нарушений и потенциальных осложнений, которые могут развиться, чтобы вовремя направить пациента к специалисту.

ОБЩИЕ ПОСЛЕОПЕРАЦИОННЫЕ ПРОБЛЕМЫ

Несмотря на значительные достижения в хиругической коррекции врожденных пороков сердца, у большинства пациентов сохраняются некоторые остаточные анатомические и/или физиологические аномалии после операции. Рассмотрим наиболее распространенные проблемы, которые могут возникать у некоторых пациентов после операции на сердце. Эти проблемы могут быть разделены на три основные группы: резидуальные дефекты, последствия операции и ее осложнения.

Термин "резидуальный дефект " используется для определения анатомических и гемодинамических нарушений, которые либо являются частью порока, либо возникли в результате его. В будущем с развитием диагностических и хирургических технологий, эти проблемы, возможно, будут предупреждаться во время операции. С другой стороны, природа порока может быть таковой, что резидуальная патология не может быть откорректирована или радикальная операция не оправдана вследствие высокого риска. Иногда порок может персистировать и после безупречно проведенной операции, которая обеспечивает успех в большинстве случаев, причем предсказать такой исход не представляется возможным.

Термин "последствия операций " используется в отношении анатомических и гемодинамических состояний, возникающих в результате операции, избежать которых при настоящем уровне наших знаний не представляется возможным. Если способ решения этих проблем становится известен, то их возникновение уже относится к осложнениям. Некоторые из последствий не связаны напрямую с операцией, но они приводят к появлению определенных проблем или увеличивают возможность их возникновения. Ряд из этих последствий представляют большую угрозу, чем циркуляторные нарушения, по поводу которых была произведена операция.

"Осложнения " - это состояния, неожиданно возникающие после операции, хотя их появление в некоторых случаях может быть беспрецедентным. Возникновение осложнений не обязательно подразумевает наличие ошибки в принятии решения, выполнении процедуры или недостаток навыка кардиолога, анестезиолога, медсестры или хирурга, хотя погрешности в работе персонала являются одной из причин. В некоторых случаях возникновение осложнений непредсказуемо и неизбежно.

ПРОБЛЕМЫ СО СТОРОНЫ СЕРДЦА

В послеоперационном периоде у пациента часто выявляются отклонения при физи-кальном обследовании, которые требуют исключения осложнений. При первом послеоперационном осмотре врач проводит тщательный анализ диагностических исследований, сведений об операции и выписного эпикриза. Врачу следует оценить пульс с целью выявления аритмии. Измерения артериального давления на правой руке и на любой из ног необходимы при каждом обследовании с целью исключения гипертензии и градиента между верхней и нижней конечностями, что может быть при рецидивировании коарктации аорты. При аускультации сердца следует зафиксировать аномальные тоны и наличие шумов.

Отклонения нередко выявляются у пациентов в послеоперационном периоде и не всегда являются патологическими по природе. Мягкие шумы систолического кровотока на основании сердца часто слышны после закрытия ДМПП или ДМЖП и представляют собой турбулентный кровоток в расширенной легочной артерии. Металлический щелчок ожидается у пациента с клапанным протезом, а его отсутствие должно быть причиной для тревоги. Жесткие или грубые шумы обычно указывают на остаточный дефект. При аускультации оценивается характер дыхания и наличие непрерывных шумов, которые могут быть слышны на искусственных аортопульмональных шунтах или нативных аортопульмональных коллатеральных сосудах.

Ослабленное или непроводящееся дыхание может указывать на плевральный выпот, который нередко возникает после операции Fontan и подтверждается рентгенограммой грудной клетки. При последующих осмотрах необходимо выяснить у родителей (или пациента) о любых изменениях аппетита, переносимости нагрузки и поведения. Оценивается динамика физического развития, чтобы зафиксировать его улучшение, которое ожидается после хирургической коррекции большинства ВПС.

Проводится исследование пульса, кровяного давления, обследование сердца, легких и оценка размеров печени. Назначение лабораторных исследований, таких как электролиты и клинический анализ крови должно определяться клиническими показаниями, такими как длительное лечение диуретиками, остаточный дефект, изменения данных физикального обследования. Следует назначить рентгенограмму грудной клетки, электрокардиограмму и эхокардиограмму, поскольку рутинные исследования обычно имеют низкую информативность. При необходимости назначаются холтеровский мониторинг, пробы с физической нагрузкой.

Остаточные и рецидивирующие дефекты

Дети с ВПС нередко имеют остаточные дефекты, которые являются незначительными и не влияют на отдаленный исход хирургической коррекции. У ряда пациентов имеются более серьезные остаточные дефекты или из-за плановой поэтапной хирургической коррекции, или изза неполного успеха первоначальной операции. Могут возникнуть рецидивы пороков, такие как стеноз или недостаточность клапана, обструкция анастомоза или рецидив коарктации аорты. Остаточные или рецидивирующие пороки увеличивают у пациента риск эндокардита.

Остаточные дефекты
В настоящее время наиболее распространенной причиной наличия остаточных сердечных дефектов у пациента в послеоперационном периоде является поэтапная хирургическая коррекция. Примерами могут быть коррекция при трехкамерном сердце, приводящая в конечном итоге к операции Fontan, или операции, которые требуют имплантации протеза (гомотрансплантантный анастомоз для коррекции тетрады Фалло с пульмональной атрезией). Дети с подобными пороками первоначально подвергаются паллиативным процедурам для обеспечения адекватного пульмонального кровотока, чтобы сделать возможным адекватный соматический рост без чрезмерной работы сердца или легочной гиперволемии. Остаточные дефекты имеют место менее чем в 5% случаев при коррекции большинства пороков. Физиологические последствия и, следовательно, симптомы остаточного сердечного порока у пациента определяются наличием внутрисердечных шунтов и снижением легочного или системного кровотока.

У пациентов с остаточным шунтом слева-направо (больные с остаточным ДМЖП после неполного хирургического закрытия) будут выявляться симптомы легочной гиперволемии (тахипноэ, отставание в массе, застой в легких) в зависимости от размера остаточного дефекта и наличия или отсутствия какой-либо обструкции легочноиу кровотоку. У пациента с атрезией трехстворчатого клапана будет обязательный шунт справа-налево на уровне предсердия (вследствие ДМПП) и шунт слева-направо на вентрикулярном уровне (через ДМЖП) или на уровне крупных артерий (через ОАП) или хирургически созданный аортопульмональный шунт для обеспечения легочного кровотока. Данные шунты будут определять пульмональный кровоток и, следовательно, степень цианоза у пациента. Этот баланс является динамическим по характеру, изменяясь в зависимости от соматического роста пациента и его физической активности.

Рецидивирующие дефекты
Рецидив анатомического порока приведит к возврату первоначальных симптомов. Некоторые ВПС рецидивируют чаще. Например, распространенность рецидивирующей КоА составляет приблизительно 10% после коррекции у ребенка раннего возраста. Стеноз клапана аорты после баллонной вальвулотомии или открытой хирургической вальвулопластики редко бывает перманентным, при этом отмечается выживаемость без осложнений у менее 50% пациентов через 10 лет катамнестического наблюдения. На ранних стадиях рецидива порока симптомы обычно отсутствуют.

Малозаметные, но значимые изменения при физикальном обследовании пациента (увеличение градиента между показателями кровяного давления верхней и нижней конечности у пациента после операции по поводу коарктации аорты, новый или более громкий шум у больного со стенозом аорты) являются первыми клиническими признаками изменения статуса пациента. Целенаправленная эхокардиография с Допплер-исследованием градиента давления на участке устранения коарктации поможет количественно оценить степень рекоарктации и определить потребность и сроки дальнейших исследований и вмешательства.

Аритмии

Аритмии - наиболее частая проблема, которая встречается у детей в послеоперационном периоде. Фактическая распространенность аритмий неизвестна, поскольку иногда они протекают бессимптомно. В послеоперационном периоде пациент или его родители могут сообщать об ощущении сердцебиении. Симптомами значимой аритмии могут быть измене-ние общего самочувствия, снижение аппетита, приступы рвоты или сниженная переносимость нагрузки. Часто аритмию сначала выявляют при рутинном физикальном обследовании и подтверждают на ЭКГ.

Аритмия у пациента в послеоперационном периоде может быть вызвана анатомическим дефектом (напр., аномалия Ebstein), быть результатом хирургической коррекции (т.е. вентрикулотомии или атриального шва), результатом консервативной терапии (например, гипокалиемия вследствии использования диуретиков, передозировка дигоксина) или сочетания этих факторов. При оценке пациента с послеоперационной аритмией врачу следует тщательно проанализировать лежащий в основе порок сердца, хирургическую коррекцию, список препаратов, принимаемых в настоящее время пациентом и любые недавние проблемы здоровья (например, электролитный дисбаланс вследствие рвоты или диареи), которые могут помочь дифференцировать тип аритмии, ее причину и определить лечебную тактику.

Суправентрикулярные аритмии
Суправентрикулярные аритмии - наиболее распространенный тип аритмий у пациента в послеоперационном периоде, они варьируют от доброкачественных до потенциально угрожающих жизни (стойкое трепетание предсердий у пациента после операции Fontan). Причинами аритмий могут быть рубцы после атриотомии, повышенное внутрипредсердное давление вследствие обструкции атриовентрикулярного клапана (митральный стеноз) или неэластичной вентрикулярной камеры (ТФ, стеноз аорты). После некоторых хирургических операций (операция Fontan при трехкамерном сердце или операция Senning и Mustard при TМС) сохраняются остаточные структурные и физиологические изменения, которые могут привести к суправентрикулярным аритмиям. Данные операции требуют длинных внутрипредсердных швов, создающих условия для спонтанного возникновения реэнтри цепи. Закрытие ДМПП и коррекция аномального пульмонального венозного дренажа реже осложняются аритмией.

Эпизодические аритмии бывает трудно выявить вследствии их кратковременности, их лучше диагносцировать при Holter-мониторировании. Постоянные суправентрикулярные аритмии (трепетание предсердий, фибрилляция предсердий и узловые тахикардии) требуют быстрого выявления. Для клинически стабильного пациента лечение начинается с коррекции нарушений, которые являются аритмогенными (электролитные нарушения, индуцированная препаратами аритмия).
Медикаментозное лечение эффективно менее, чем в 40% случаев. Оно может осложниться проаритмическими эффектами и другими побочными действиями некоторых препаратов, что подчеркивает необходимость ведения аритмий опытным специалистом. Гемодинамически нестабильным пациентам может потребоваться более агрессивная терапия, включая электрическую кардиоверсию. Рефрактерные аритмии могут потребовать более сложного вмешательства, включая радиочастотную аблацию аритмогенного очага или постановку антитахикардийного пэйсмейкера.

Клиническую значимость брадикардий часто недооценивают, поскольку их симптомы могут отсутствовать или быть слабовыраженными. Неадекватный сердечный ритм может быть обусловлен синдромом слабости синусового узла, который часто наблюдается у пациентов после операций Mustard и Senning (только у 20-40% из них отмечается синусовый ритм через 5-10 лет после хирургического вмешательства). Приблизительно 20% пациентов через 5-10 лет после операции Fontan требуют антиаритмической терапии или пэйсмейкера. Лечение брадикардий может потребовать коррекции медикаментозной терапии, способной вызывать или усиливать брадикардию (дигоксин, бета-блокаторы или блокаторы кальциевых каналов). Нередко требуется постановка постоянного пэйсмейкера.

Желудочковые аритмии
Желудочковые аритмии у пациентов в послеоперационномпериоде менее распространены, чем суправентрикулярные, но часто более значимы вследствие серьезных гемодинамических нарушений и возможностью внезапной смерти. Причинами таких аритмий являются рубцы, вызванные вентрикулотомией во время хирургической коррекции, повышенное интравентрикулярное давление (при выраженном пульмональном стенозе или стенозе аортального клапана, кардиомиопатические желудочки с повышенным конечным диастолическим кровяным давлением) и ишемические поражения, связанные с поражением коронарных артерий или неадекватной защитой миокарда во время операции. Более ранняя хирургическая коррекция, приводящая к менее выраженной вентрикулярной гипертрофии и фиброзу, снижает риск поздних вентрикулярных аритмий.

Стойкая желудочковая тахикардия может хорошо переноситься в течении короткого периода отдельными пациентами. Чаще же при этих аритмиях существует угроза синкопе, судорог или внезапной смерти. Немедленная кардиоверсия необходима у пациентов со стойкой вентрикулярной тахикардией. Во многих случаях требуется электрофизиологическое исследование, чтобы подтвердить тип и участки происхождения аритмии. На основе этих данных может быть применена аблационная терапия или имплантация системы автоматического дефибриллятора/пэйсмейкера.

Внезапная сердечная смерть

Определенные типы некоррегированных ВПС с повышенным вентрикулярным давлением (стеноз аорты, пульмональный стеноз), гипертрофическая кардиомиопатия и коронарные аномалии сопряжены с повышенным риском внезапной сердечной смерти. Ее распространенность достигает 5 на 1000 пациентов в год. В данной группе пациентов у половины ранее проводилась коррегирующая операция на сердце. У небольшой группы пациентов регистрировалась вентрикулярная тахикардия в анамнезе, у 75% имелась дисфункция одного или обоих желудочков. Большинство внезапных смертей вызваны злокачествнными аритмиями, что еще раз подчеркивает необходимость их своевременного выявления и лечения.

ПРОБЛЕМЫ, ВЫЗВАННЫЕ КЛАПАНАМИ И ПРОТЕЗАМИ

Рассмотрим проблемы, характерные для большинства пациентов после хирургических операций на сердечных клапанах или для пациентов, у которых использовались протезы в качестве компонента хирургической процедуры.

Вальвулотомия

После пульмональной вальвулотомии период выживания без осложнений составляет 75-80% через 5 лет как при хирургической, так и при баллонной вальвулотомии у детей раннего возраста. Ранние результаты аортальной вальвулотомии путем баллонной или открытой хирургической методики довольно успешны у детей, хотя остаточный аортальный стеноз более распространен после баллонной вальвулотомии, а аортальная недостаточность - после хирургической вальвулотомии.

Показатель выживания без осложнений составляет лишь 50% через 10 лет и менее 33% через 15 лет наблюдения у пациентов более старшего возраста после хирургической вальвулотомии. Поздние осложнения включают рецидивирующий стеноз аортального клапана, клинически значимую аортальную регургитацию, эндокардит, необходимость повторной операции. Отдаленные результаты вмешательств на митральном и трехстворчатом клапанах более вариабельны вследствие широкого спектра устраняемых врожденных пороков.

Протезы клапанов

Обычно у детей протезирование клапанов стараются избегать, если существует альтернатива реконструкции, из-за недостатков всех вариантов замены клапана у растущего ребенка. Каждая категория протезов клапанов (биопротезы, механические клапаны, гомотрансплантанты, аутотрансплантанты) имеет существенные недостатки:

1. Вырастание из клапана. Растущий ребенок с протезом клапана до достижения полного роста несомненно потребует замены клапана вследствие развития относительного стеноза по мере соматического роста при неизменной площади отверстия клапана. Единственным исключением может явиться замена аортального клапана пульмональным аутотрансплантантом, при котором собственный жизнеспособный клапан пациента помещается в аортальную позицию и может расти пропорционально соматическому росту пациента.
2. Ограниченная износостойкость клапана. Считается, что механические клапаны имеют безграничную износостойкость, биопротезы же имеют ограниченный период функционирования. В среднем биопротезы клапанов быстрее кальцифицируются, стенозируются, дегенерируют и становятся недостаточными у молодого растущего пациента, по сравнению со взрослым. При использовании для замещения митрального или аортального клапана биопротезов осложнения отсутствуют у 43% детей, по сравнению с 86% при механическом клапане через 7 лет катамнестического наблюдения. Пульмональный ауотрансплантант является прекрасной альтернативой для замены аортального клапана у растущего ребенка по причине его потенциала. Клапан-гомотрансплантант из человеческой ткани превосходит биопротез клапана, но также имеет ограниченную износостойкость из-за своей неспособности расти и постепенной дегеренации в результате кальцификации. У детей в возрасте 3 лет на момент имплантации гомотрансплантанта недостаточность клапана развивается в среднем через 6 лет после имплантации. В отличие от этого клапаны-гомотрансплантанты, имплантированные у детей более старшего возраста и взрослых, часто функционируют без осложнений в течении 15 лет или более.
3. Тромбообразование. Распространенность системных тробмоэмболических явлений после имплантации протеза клапана варьирует в зависимости от типа используемого протеза и позиции, в которой клапан имплантирован в сердце. Протезы митрального или трехстворчатого клапана дают вдвое большую частоту тромбоэмболий, по сравнению с теми, которые имплантированы в позиции аортального клапана. При механических клапанах отмечается максимальная частота тромбоэмболий. Вследствие риска тромбоэмболии, все пациенты, которым был имплантирован механический клапан, должны получать антикоагулянт, предпочтительнее варфарин. В отличие от этого, частота тробмоэмболий при имплантации биопротезов в 2 раза ниже даже без антикоагулянтной терапии. Гомотрансплантанты и аутотрансплантанты по существу не влекут за собой риск тромбоэмболии. Антикоагулянтная терапия варфарином у детей затрудняется изменяющейся потребностью в дозировке вследствии соматического роста, изменений его метаболизма из-за одновременно вводимых препаратов, таких как фенобарбитал или антибиотики, и риском кровотечения.
4. Эндокардит. Максимальный риск эндокардита, вызванного протезами клапанов, отмечается в течении первых 6 месяцев после имплантации. Эндокардит более распространен при использовании механических клапанов, чем при биопротезах. Риск снижается со временем при обоих типах протезов. В отличие от них при гомо- и аутотрансплантантах риск как раннего, так и позднего эндокардита значительно ниже.

Протезы-кондуиты и заплаты

Кондуиты, используемые для реконструкции ВПС, создают много общих проблем, подробно описанных выше относительно протезов клапанов. Кондуиты между желудочками и крупными артериями или используемые для коррекции коарктации аорты не растут, и пациент вырастает из них в течении нескольких лет. Из-за образования псевдоинтимы, кальцификации клапанов и стеноза лишь менее чем в 50% случаев не требуется замена кондуита в течение первых 10 лет.

Вследствие низкий износостойкости кондуиты-гомотрансплантанты, состоящие из части пульмональной артерии и пульмонального клапана или сегмента аорты и аортального клапана, вытеснили клапанные кондуиты из дакрона. Эти каналы более стойкие, но все же дегенерируют со временем. Стеноз кондуита вследствие его дегенерации или соматического роста можно легко определить по изменению или появлению нового систолического сердечного шума или ЭКГ-признакам вентрикулярной гипертофии. Интракардиальные и экстракардиальные заплаты обычно делаются из аутологического или гетерологического перикарда, дакрона. Перикардиальные заплаты могут со временем уменьшаться или становится аневризматичными, если подвергаются избыточному давлению. Заплаты из дакрона при использовании в камерах низкого давления (межпредсердная перегородка), имеют тенденцию к развитию псевдоинтимы, могут вызывать обструкции. При использование дакрона в камерах высокого давления (при ДМЖП) отмечается минимальнное развитие псевдоинтимы.

Вентрикулярная дисфункция

ВПС вызывают субклинические изменения в сердце, которые могут прогрессировать и вызывать отклонения вентрикулярной функции. Более раняя хирургическая коррекция пороков приводит к более низкой частоте случаев вентрикулярной дисфункции. Имеется несколько потенциальных причин вентрикулярной дисфункции:

1. Хроническая гемодинамическая перегрузка. Хронические перегрузки давлением и обьемом при таких пороках, как стеноз или недостаточность аортального или пульмонального клапана, вызывают вентрикулярную гипертрофию. С течением времени хроническая гипертрофия приводит к миокардиальному фиброзу, который вызывает необратимые изменения систолической и диастолической функции миокарда.
2. Хронический цианоз. Хронический цианоз также приводит к фиброзу миокарда вследствие дисбаланса потребностей в кислороде, определяемых работой сердца, и содержания кислорода в десатурированной артериальной крови. Данная проблема чаще возникает в условиях гипертрофированного желудочка (например, при тетраде Фалло).
3. Осложнения хиругической коррекции. Хирургическая коррекция на открытом сердце требует остановки сердца на длительный период времени. Неадекватная защита миокарда в течении данного периода обычно проявляется ранней послеоперационной дисфункцией миокарда.

Поздние последствия ишемического поражения миокарда включают систолическую дисфункцию миокарда и фиброз. Вентрикулярные разрезы также могут изменять функцию миокарда вследствии поражения коронарных артерий. Хронические отклонения от нормальной гемодинамической физиологии, такие как морфологическое функционирование правого желудочка в качестве насоса для системной циркуляции при TМС, часто приводят к постепенному ухудшению системной вентрикулярной функции. Наконец, аритмии, включая полную блокаду сердца, снижают эффективность работы сердца вследствии снижения атриальной преднагрузки желудочков.

Субклиническая вентрикулярная дисфункция обычно выявляется лишь путем дополнительных исследований (кардиомегалия на рентгенограмме) и подтверждается снижением вентрикулярной функции на эхокардиограмме. Однако, ряд слабовыраженных клинических признаков (непереносимость новой нагрузки, усталость или повышенная сонливость, отставание в росте, общее снижение самочувствия, новый шум митральной регургитации или гепатомегалия) врач может выявить при осмотре.

Эндокардит

Инфекционный эндокардит представляет стойкий серьезный риск для пациентов с неоперированными ВПС и в меньшей степени для пациентов с устраненными пороками. Информированность врача и пациента относительно эндокардита может иметь существенное влияние на снижение как ранней, так и поздней заболеваемости и смертности пациентов после хирургической операции по поводу ВПС.

У пациентов с протезом сердечного клапана распространенность как раннего, так и позднего эндокардита варьирует от 0.3% до 1,0% на пациента в год. У пациентов с неустраненными ВПС общий риск эндокардита находится в пределах от 0,1 до 0,2% на пациента в год и снижается в 10 раз - до 0,02% после коррекции. Риск эндокардита варьирует в зависи-мости от вида порока. Сложные пороки сердца синего типа представляют самый высокий риск, который исчисляется 1.5% на пациента в год. У пациентов, прооперированных по поводу ТФ, остается повышеный риск эндокардита (0,9% на пациента в год) вследствие относительно частой распространенности остаточного ДМЖП и обструкции правого вентрикулярного оттока. Умеренный риск имеют пациенты с хирургически закрытым ДМЖП или двухстворчатым аортальным клапаном после хирургической вальвулотомии. Пациенты с корригированными ДМПП, ДМЖП, ОАП, коарктацией аорты или пульмональным стенозом и те, у которых была проведена имплантация пэйсмейкера, имеют низкий риск эндокардита.

Микроорганизмы, вызывающие эндокардит, и, следовательно, антибитики, используемые для профилактики и лечения варьируют в соответствии с воротами проникновения инфекции. Streptococcus viridans - наиболее распространеный микрооранизм после стоматологических процедур и процедур на верхних дыхательных путях, тогда как Enterococcus fae-calis - наболее распространенный микроорганизм, связанный с желудочно-кишечной или мочеполовой бактериемией. Staphylococcus aureus и Staphylococcus epidermidis - наиболее распространеные возбудители в результате инфекций кожи и мягких тканей.

Важно осознавать, что неудачи даже при соответствующем проведении профилактики все же имеют место, и, следовательно, эндокардит нельзя без риска исключать, даже если профилактика назначена. Не было установлено, что внутривенные антибиотики превосходят препараты для перорального введения, когда соблюдается соответствующий режим приема пероральных препаратов с учетом кратности введения и дозировки. Эндокардит часто бывает трудно диагностировать, поэтому важно, чтобы врач ставил эндокардит в начале списка заболеваний при дифферециальном диагнозе и сохранял высокий уровень настороженности, когда у пациента с ВПС появляются симптомы инфекции.

ПРОБЛЕМЫ, НЕ СВЯЗАННЫЕ С СЕРДЦЕМ

Рост и развитие

Отставание в физическом развитии являются одним из симптомов ВПС, который вызывает наибольшую тревогу у родителей. Несколько исследований показали корреляцию между степенью отставания в росте и типом ВПС. У детей с большими шунтами слева-направо (ДМЖП, полный атриовентрикулярный септальный дефект и т.п.) степень отставания в росте соответствует размеру шунта и степени застойной сердечной недостаточности. В отличие от этого, у пациентов с синими ВПС отставание в росте чаще связана с имеющимся специфическим дефектом, а не со степенью цианоза. Хирургическая коррекция ВПС улучшает набор массы тела и линейный рост. Хотя пациенты наверстывают упущенное (в плане роста) по-разному, на это влияют сопутствующие причины, например, синдром Дауна, почечные нарушения.

Имеются веские доказательства, что более ранняя хирургическая коррекция ВПС улучшает рост на ранней стадии. Для педиатра важно знать разумные ожидаемые показатели роста пациента в послеоперационном периоде: у пациентов с полной анатомической коррекцией будет нормальный темп роста, тогда как пациенты с неполной или поэтапной коррекцией, вероятно, будут расти хуже. Пациента с отставанием кривой роста следует обследовать на возможные осложнения операции, включая неразпознанные остаточные или рецидивирующие дефекты. Также следует исключить сопутствующие метаболические и не связанные с сердцем причины плохой прибавки массы тела. Наконец, необходимо обеспечить ребенку нормальное питание.

Нервно-психическое развитие у большинства пациентов, которые подверглись операции по поводу ВПС в норме, хотя у некоторых отмечаются или ранее имевшиеся нарушения, или приобретенные в результате осложнений в предоперационном периоде и в период операции. Иногда причинами задержки развития являются внутриутробные инфекции, синдром Дауна и другие синдромы, связанные с отставанием в умственном развитии. У пациентов с синими пороками снижен коэффициент интеллектуальности (IQ) и коэффициент развития (DQ), по сравнению со здоровыми детьми. Подобные изменения могут быть выявлены в течение первого полугодия жизни. Длительность цианоза влияет на степень задержки развития, что указывает на преимущество ранней коррекции данных пороков. Застойная сердечная недостаточность при ВПС с шунтами слева-направо, вызывает задержку развития, но в меньшей степени, чем та, которая наблюдается у больных с цианозом.

Пациенты, которым проводится операция на открытом сердце, подвергаются ряду воздействий, которые могут оказать выраженное влияние на их последующее неврологическое и интеллектуальное развитие.

Хронические мозговые синдромы, такие как хореоатетоз, связывают с использованием глубокой гипотермии. Имеется мало данных, касающихся позднего исхода у пациентов, которые подвергались операции на сердце в детстве. Однако, их школьная успеваемость, успехи на работе и частота вступлений в брак меньше, чем данные показатели у взрослых такого же возраста без ВПС. На это могут влиять ограничения со стороны родителей и врачей в период дества.

Родителям следует рекомендовать помещать ребенка в ту среду, которая будет стимулировать развитие. Ограничения следует применять лишь в тех ситуациях, когда физическая нагрузка и напряжение могут быть противопоказаны вследствие остаточных гемодинамических аномалий. Фундаментальной целью лечения пациентов с ВПС является применение минимума ограничений к ним, чтобы дать возможность вести настолько нормальную жизнь, насколько это возможно. Физическая нагрузка является важной частью образа жизни детей и подростков, и ограничения должны применяться при остаточных дефектах, физиологических отклонениях или индивидуальных особенностях пациентов. Родителям, школьным и участковым врачам следует рекомендовать избегать излишних ограничений.

Операция на сердце помогает вылечить многие заболевания сердечно-сосудистой системы, которые не поддаются стандартным терапевтическим методикам. Хирургическое лечение может проводиться разными способами, в зависимости от индивидуальной патологии и общего состояния пациента.

Показания к оперативному лечению

Кардиохирургия - область медицины, на которой специализируются врачи, которые изучают, изобретают способы и делают операции на сердце. Наиболее сложной и опасной кардиохирургической операцией считается . Независимо от того, какой тип хирургического вмешательства будет проводиться, существуют общие показания:

• быстрый прогресс болезни сердечно-сосудистой системы;
• неэффективность консервативной терапии;
• несвоевременное обращение к врачу.

Операция на сердце дает возможность улучшить общее состояние пациента и устранить беспокоящие его симптомы. Проводится хирургическое лечение после полного медицинского обследования и установления точного диагноза.

Делают операции при врожденных пороках сердца или приобретенных. Врожденный порок обнаруживается у новорожденного сразу после рождения или до родов на ультразвуковом обследовании. Благодаря современным технологиям и методикам во многих случаях удается вовремя обнаружить и вылечить порок сердца у новорожденных.

Показанием к оперативному вмешательству также может служить ишемическая болезнь, которая иногда сопровождается таким серьезным осложнением, как инфаркт миокарда. Еще одним поводом для оперативного вмешательства может стать нарушение сердечного ритма, так как данное заболевание имеет свойство вызывать фибрилляцию желудочков (разрозненное сокращение волокон). Врач должен рассказать пациенту о том, как правильно подготовиться к операции на сердце, для того чтобы избежать негативных последствий и осложнений (таких как тромб).

Совет: правильная подготовка к операции на сердце является залогом успешного выздоровления пациента и профилактикой послеоперационных осложнений, таких как тромб или закупорка сосуда.

Виды операций

Кардиологические операции могут проводиться на открытом сердце, а также на работающем сердце. Закрытая операция на сердце обычно выполняется без затрагивания самого органа и его полости. Операции на открытом сердце подразумевают вскрытие грудной клетки и подключение пациента к аппарату искусственного дыхания.

Во время операции на открытом сердце производится временная остановка сердца на несколько часов, которая позволяет выполнить необходимые манипуляции. Такая методика дает возможность вылечить сложный порок сердца, но считается более травматичной.

При операции на работающем сердце используется специальное оборудование, так что во время хирургического вмешательства оно продолжает сокращаться и качать кровь. К преимуществам, которые несет в себе это оперативное вмешательство, можно отнести отсутствие таких осложнений как эмболия, инсульт, отек легких и т.д.

Существуют следующие виды операций на сердце, которые считаются самыми распространенными в кардиологической практике:

• радиочастотная абляция;
• аортокоронарное шунтирование сосудов сердца;
• протезирование клапанов;
• операция Гленна и операция Росса.

Если оперативное вмешательство проводится с доступом через сосуд или вену, используется эндоваскулярная хирургия (стентирование, ангиопластика). Эндоваскулярная хирургия представляет собой область медицины, которая позволяет проводить хирургическое вмешательство под контролем рентгена и с использованием миниатюрных инструментов.

Эндоваскулярная хирургия дает возможность вылечить порок и избежать тех осложнений, которые дает полостное хирургическое вмешательство, помогает в лечении аритмии и редко дает такое осложнение как тромб.

Совет: оперативное лечение патологий сердца имеет свои преимущества и недостатки, поэтому для каждого больного подбирается наиболее подходящий вид операции, который несет в себе меньше осложнений именно для него.

Радиочастотная или катетерная абляция (РЧА) представляет собой малоинвазивное оперативное вмешательство, которое оказывает высокий терапевтический эффект и имеет минимальное количество побочных действий. Показано такое лечение при мерцательной аритмии, тахикардии, сердечной недостаточности и других кардиологических патологиях.

Сама по себе аритмия не является серьезной патологией, требующей оперативного вмешательства, но может приводить к серьезным осложнениям. Благодаря РЧА удается восстановить нормальный сердечный ритм и устранить главную причину его нарушений.

Выполняется РЧА с помощью катетерных технологий и под рентгеновским контролем. Операция на сердце проходит под местной анестезией и заключается в подведении катетера к необходимому участку органа, который задает неправильный ритм. Через электрический импульс под действием РЧА восстанавливается нормальный ритм сердца.

Внимание! Информация на сайте представлена специалистами, но носит ознакомительный характер и не может быть использована для самостоятельного лечения. Обязательно проконсультируйтесь врачом!

С каждым годом увеличивается количество детей, имеющих врожденные патологии. Среди детских болезней одно из первых мест занимают заболевания, связанные с сердечно-сосудистой системой. Среди болезней сердца у детей выделяют врожденные пороки, артериальную гипертонию и гипотонию, ревматизм, воспалительные заболевания и приобретенные пороки.

Все эти заболевания опасны и могут привести не только к инвалидности, но и к преждевременной смерти ребенка.

Детское сердце по сравнению со взрослым имеет ряд физиологических особенностей, которые меняются с возрастом.

Сердце новорожденных больше, чем у взрослых, если сравнивать с общей массой тела. Оба желудочка примерно равны, а толщина их стенок около 5 мм. Масса сердца увеличивается параллельно взрослению ребенка: к 8-ми месяцам сердце увеличивается вдвое, к третьему году жизни — масса сердца утраивается, а к шести годам масса увеличивается в 11 раз. У новорожденных сердце располагается выше и опускается с возрастом. У детей пульс в норме чаще, чем у взрослых. Такое явление вызвано более высокой сократимостью сердечной мышцы, которая увеличена из-за интенсивного обмена веществ и меньшего влияния блуждающего нерва на работу сердца. Для новорожденных нормальный пульс - 120-140 ударов в минуту. С возрастом частота пульса постепенно уменьшается. Нормальный детский пульс по сравнению со взрослым необычен (наблюдается дыхательная аритмия): на вдохе частота пульса учащается, на выдохе становиться реже. Кроме того, в сердце новорожденного ребенка имеются анатомические предпосылки для противоестественного тока крови - овальное окно, через которое могут сообщаться правое и левое предсердие, и артериальный проток, соединяющий легочной ствол с нисходящим отделом аорты. Эти образования функционируют во время внутриутробного периода и могут сохранять свою активность у здорового ребенка довольно длительный срок. Артериальный проток может оставаться открытым в течение первых двух месяцев жизни, а овальное окно - от 8 дней до 4 лет и более.

Увеличение минутного объема сердца у детей связано с повышенными потребностями органов и тканей растущего организма. Детское артериальное давление ниже, чем у взрослых и увеличивается постепенно с возрастом ребенка. Для новорожденных детей нормальное систолическое давление примерно равно 70 мм рт. ст., к 1-му году жизни оно составляет в среднем около 90 мм рт. ст. В дальнейшем рост давления происходит интенсивно в первые два-три года жизни и в период полового созревания. В дальнейшем давление повышается параллельно увеличению скорости распространения пульсовой волны по мышечным сосудам и зависит от их тонуса.

Суммируя все сказанное, можно увидеть, что в детском возрасте имеется ряд факторов, облегчающих циркуляцию крови по сосудам и камерам сердца. А именно, большая масса сердца относительно массы тела и довольно широкие отверстия между его отделами и магистральными сосудами. У детей раннего возраста малый систолический объем крови компенсируется высокой частотой сердечных сообщений, в результате минутный объем крови относительно массы тела больше, чем у взрослых. Также у детей имеются нехарактерные для взрослого человека структуры, через которые возможно сообщение большого и малого кругов кровообращения. Все эти факторы кроме своей адаптивной функции таят в себе и некоторую опасность. А именно они значительно ограничивают резервные способности сердца в раннем возрасте из-за ригидности (слабой эластичности) сердечной мышцы, высокой частоты сокращений сердца и, следовательно, более короткой диастолы.

Основные болезни сердца, которые встречаются у детей:

Врожденные пороки сердца

Врожденным пороком сердца (ВПС) называют анатомический дефект в структуре сердца или магистральных сосудов, который присутствует с момента рождения. Врожденные пороки возникают вследствие нарушения эмбрионального развития сердечно-сосудистой системы, либо формируются как результат негативного воздействия неблагоприятных факторов на организм новорожденного, например, респираторные расстройства. Последнее особенно важно для недоношенных детей.
Все пороки можно разделить на три большие группы.

1. Врожденный порок сердца бледного типа - с артериовенозным шунтом: дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток.
2. Врожденный порок сердца синего типа - с веноартериальным шунтом: тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов и т. д.
3. Врожденный порок сердца без шунта, но с препятствием кровотоку: стенозы аорты и легочной артерии.

К несчастью, за последние годы увеличилось количество случаев рождения детей с пороками сердца.

Причины заболевания

Выделяют несколько групп среди причин, приводящих к врожденным порокам сердца.

1. Хромосомные нарушения - 5%. В данном случае ВПС является частью синдрома полисистемного порока развития. Например, при синдроме Дауна очень часто наблюдаются дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок. Синдром Дауна является тем вариантом хромосомной патологии, который часто встречается у совершенно здоровых родителей.
2. Мутации отдельных генов - 2-3%. Как в первом случае, врожденные пророки сердца при генных мутациях сочетаются с аномалиями развития других органов. Генные мутации передаются по наследству.
3. Факторы внешней среды - 1-2%.Из наиболее важных факторов данной группы можно выделить соматические болезни беременной (например, сахарный диабет), воздействие рентгеновского излучения на организм матери в первый триместр беременности, некоторых медикаментов, вирусов, алкоголя, и др.
4. Полигенно-мультифакториальное наследование - 90%. В большинстве случаев по наследству передается предрасположенность к пороку, которая провоцируется факторами среды, действующих на эмбрион (плод) или новорожденного.

Врожденные пороки сердца с довольно большой точностью выявляются при плановых УЗИ во время беременности. Данная процедура позволяет выявит до 90% ВПС.

Клиническая картина

Разнообразие анатомических и функциональных нарушений определяет своеобразие клинической картины при каждом из пороков. Однако можно выделить несколько общих симптомов, характерных для всех врожденных пороков сердца:

• изменение цвета кожных покровов - бледность или цианоз - в зависимости от типа порока;
• одышка, появляющаяся или усиливающаяся при физических нагрузках;
• быстрая утомляемость, отставание в физическом и психическом развитии;
• дети с ВПС часто относятся к категории ЧДБ - часто длительно болеющих респираторными инфекциями.

Лечение

Основным методом лечения врожденных пороков сердца на сегодняшний день остается хирургический метод. Причем очень важно, чтобы хирургическая коррекция была произведена как можно раньше.

Врожденные пороки сердца бледного типа

К этой группе относятся дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, открытый артериальный проток. При каждом из данных пороков имеется анастомоз между левыми и правыми отделами сердца или магистральных сосудов. Так как давление в левых отделах сердца и аорте значительно больше, чем в правых, то сброс крови происходит слева направо. То есть, часть артериальной крови смешивается с венозной кровью и снова идет в малый круг кровообращения. Это приводит к перегрузке малого (легочного) круга кровообращения. Поэтому основным клиническим проявлением этих пороков будет одышка при физических нагрузках. Бледность проявляется только при значительном объеме шунтирования. С возрастом проявляются симптомы сердечной недостаточности по обоим кругам.

Диагностика основывается на данных эхокардиографии, или, проще, УЗИ сердца.
При открытом артериальном протоке показано только хирургическое лечение.

При дефекте межжелудочковой перегородки в нижней (мышечной) ее части возможно самопроизвольное закрытие дефекта или значительное уменьшение его размеров. Если же отверстие располагается в верхней, мембранозной, части коррекция возможна только хирургическая.
Лечение дефекта межпредсердной перегородки также хирургическое. В некоторых случаях, когда дефект межпредсердной перегородки является открытым овальным окном, данный порок может так и не проявиться сердечной недостаточностью. Поэтому незакрытые овального окна относят к группе малых аномалий развития.

Врожденные пороки сердца синего типа

Эта группа получила своё название из-за цианотичного цвета кожи детей страдающих такими пороками. Синюшный цвет кожи обусловлен попаданием венозной крови из правых отделов в большой круг кровообращения.

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло — сложный врожденный порок сердца. При классическом варианте обнаруживают четыре признака: дефект межжелудочковой перегородки, стеноз выводного отдела правого желудочка, декстрапозиция (неправильное расположение) аорты и гипертрофия миокарда правого желудочка. Так как декстрапозиция аорты является вторичной, связанной с высоким расположением дефекта межжелудочковой перегородки, то часто говорят об отхождении аорты от левого и правого желудочков.

Симптомы заболевания тетрада Фалло.
Основным симптомом является цианоз, который достигает своего максимума к году жизни. Одним из постоянных признаков является одышка, которая при тетраде Фалло характеризуется аритмичным глубоким дыханием с нормальной частотой. Довольно быстро формируются «барабанные палочки» и «часовые стекла» - утолщение ногтевых фаланг пальцев рук вместе с увеличением размеров и ногтевой пластинки. Самым тяжелым проявлением тетрады Фалло являются одышечно-цианотические приступы. Механизм их возникновения связан со спазмом выносящего отдела правого желудочка, в результате которого почти вся кровь, обедненная кислородом, из правого желудочка попадает в аорту. Следствием этого является сильнейшая гипоксия мозга, проявляющаяся беспокойством, страхом, потерей сознания и судорогами. Отсутствие поступления крови к легким проявляется резким приступом одышки. Возможен летальный исход.

Лечение. Всем детям с тетрадой Фалло показано оперативное лечение, которое проводится в два этапа. В предоперационный период проводится профилактика бактериальных осложнений антибиотиками.

Полная транспозиция магистральных сосудов

При этом врожденном пороке сердца кровь из правого желудочка поступает в аорту, а из левого - в легочную артерию. Выраженная одышка и цианоз проявляются сразу после рождения. Без хирургического лечения продолжительность жизни больных обычно не превышает двух лет.

Врожденные пороки с препятствием кровотоку

Стеноз (сужение) аорты

Сужение устья аорты создает препятствие току крови из левого желудочка в аорту. Сужение может быть на уровне аортального клапана, выше или ниже него. Малый круг кровообращения при этом ВПС страдает от перегруженности, а большой - от недостатка крови.
Симптомами заболевания являются бледность кожи, тахикардия, одышка, сердцебиение, боль в области сердца, головная боль и головокружение, обмороки
Указанные симптомы резко усиливаются при физической нагрузке, поэтому детям нельзя заниматься спортом и выполнять тяжелые физические нагрузки, так как они могут привести не только к обострению симптомов, но и к смерти ребенка.
Лечение. Стеноз аорты лечится хирургически. Лечение назначают при выраженности симптомов.

Коарктация аорты

Коарктация аорты — сегментарное сужение просвета аорты. Протяженность участка стеноза может быть различной, но начинается, как правило, выше места отхождения левой подключичной артерии. Таким образом, в верхней половине тела наблюдается повышенное артериальное давление, ниже - пониженное АД и признаки ишемии тканей. При выраженной артериальной гипертензии в верхней половине тела наблюдают головную боль, тошноту, рвоту, изменение зрения, частые носовые кровотечения. Недостаточность кровоснабжения нижней половины вызывает онемение нижних конечностей, чувство ползания мурашек, слабость при ходьбе, боли в ногах, постоянно холодные ноги. При измерении артериального давления на ногах обнаруживают его снижение. Указанные симптомы резко усиливаются при физической нагрузке.

Диагностика. Диагностика коарктации аорты обычно не представляет трудности и основывается на данных клинической картины и инструментальных методов - ЭКГ, эхокардиографии (ЭхоКГ). Однако, иногда данный врожденный порок сердца остается нераспознанным, т. к. первые месяцы - год жизни дети могут расти и развиваться нормально.

Лечение. Лечение коарктации только хирургическое. Без такого лечения дети обычно не доживают до 2-3 летнего возраста.

Изолированный стеноз легочной артерии

Стеноз легочной артерии характеризуется препятствием току крови из правого желудочка в малый круг кровообращения.
При небольшом стенозе рост и развитие ребенка не нарушаются, а клинические симптомы могут проявиться во взрослом возрасте. При выраженном стенозе у ребенка рано возникает одышка, боли в сердце, сердцебиение, а позже - отеки на ногах, скопление жидкости в полостях. Такое течение порока требует оперативного лечения.

Артериальная гипертензия и гипотензия у детей

Артериальная гипертензия и гипотензия чаще всего являются признаками нейро-циркуляторной (вегето-сосудистой) дистонии, которая кроме изменения давления проявляется одышкой, слабостью, болями в области сердца, слабостью, утомляемостью, невротическими расстройствами. Все эти нарушения имеют функциональный характер и неопасны для жизни и здоровья ребенка. Но все-таки лучше, чтобы такие дети находились на учете у педиатра, так как с возрастом функциональные нарушения могут трансформироваться в органические изменения.

Ревматизм

Крайне важно в детском возрасте не пропустить острую ревматическую лихорадку. Ее вызывает β-гемолитический стрептококк группы А. Острая ревматическая лихорадка возникает через 1-5 недель после перенесенной ангины. В процессе острой ревматической лихорадки формируются антитела против собственных тканей организма, но сердце страдает в наибольшей степени.
Клинические проявления. Сама лихорадка проявляется временным воспалением крупных суставов, кардитом - воспалением миокарда и эндокарда. Появляются маленькие безболезненные подкожные узелки на ногах и руках, на коже возможна сыпь в виде кольцевой эритемы. Поражение нервной системы заметно по изменению эмоциональной сферы и судорожного синдрома в виде нерегулярных подергиваний - хорея. Все проявления острой ревматической лихорадки носят временный характер, кроме кардита. Даже миокардит может пройти бесследно. Ревматический эндокардит чрезвычайно опасен, так как воспаление эндокарда распространяется и на клапаны сердца, приводя к формированию различных приобретенных пороков. Чаще всего поражается митральный клапан. Формируется недостаточность митрального клапана, его стеноз, или сочетание этих пороков.
Если острая ревматическая лихорадка вовремя не распознана, то приобретенный порок сердца долгое время остается не диагностированным и прогрессирует. В 20-30 лет начинают проявляться признаки сердечной недостаточности. Сначала происходит застаивание крови в малом круге кровообращения, что проявляется одышкой и ночными приступами удушья. При декомпенсации митрального порока возникает застой по большому кругу в виде отеков, скопления жидкости в полостях и поражения внутренних органов.

Для профилактики приобретенного митрального порока необходимо:

1. Профилактика гнойных ангин, а при их возникновении - адекватное лечение и только в условиях стационара.
2. После перенесенной гнойной ангины необходимо наблюдение участковым педиатром в течение не менее года. Своевременное выслушивание систолического шума на верхушке сердца позволяет педиатру вовремяпринять меры по предотвращению возникновения митрального порока.

Воспалительные заболевания сердца

Миокардит - воспаление сердечной мышцы в силу различных причин. Важным этиологическим фактором развития миокардита является ревматизм. Миокардиты также могут быть следствием бактериальных и вирусных инфекций, иногда аллергического процесса и других менее значимых причин.

Клиническая картина. Миокардиты проявляются слабостью, утомляемостью, одышкой, сердцебиением, одышкой, чувством тяжести в грудной клетке. Если миокардит сочетается с эндокардитом, то обнаруживаются признаки формирующегося порока сердца, при сочетании с перикардитом - выраженный болевой синдром.
Диагностика миокардитов основывается на данных ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенологических данных, результатах физикального (внешнего осмотра ребенка) и лабораторного обследования.
Лечение направлено на устранение причин, вызвавших миокардит и профилактику осложнений.

Нюансы детской кардиологии

Детская кардиология имеет свои особенности. В отличие от взрослого человека, дети редко жалуются на симптомы, характерные для заболеваний сердечно-сосудистой системы, поэтому необходимо более тщательно проводить опрос ребенка и делать упор на физикальное и инструментальное исследование. Также следует помнить, что при небольшой выраженности порока ребенок долгое время может нормально расти и развиваться, играть и бегать вместе со здоровыми детьми. Однако несвоевременная диагностика заболевания сердца может привести к тяжелой сердечной недостаточности у человека и ранней смерти. На помощь может прийти использование Кардиовизора. Благодаря услугам сердце ребенка всегда будет под надежным контролем, так как кардиовизор можно использовать даже в домашних условиях.

Опасность детских болезней сердца

Такие пороки, как тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов и др. представляют непосредственную угрозу жизни ребенка сразу после рождения. Больных детей или оперируют, или они вскоре умирают. Послеоперационная летальность в этих случаях также высока.

Но многие врожденные пороки сердца таят в себе скрытую опасность. При выявлении этих пороков детям рекомендуют хирургическое лечение порока, но родители отказываются от операции, так как ребенок не выглядит больным. Когда в 20-25 лет проявляются симптомы сердечной недостаточности, делать операцию бывает уже поздно в связи с очень высоким операционным риском. Таким образом, человек проживает оставшиеся последние несколько лет тяжелым инвалидом и умирает в молодом возрасте.

Родителям, дети которых имеют болезни сердца, необходимо тщательно следить за общим состоянием здоровья, питанием ребенка, распорядком дня, а также физической и эмоциональной нагрузкой.
Во-первых, для такого ребенка нужно составить строгий режим труда и отдыха, не допускающий длительных и тяжелых физических нагрузок. Однако, полностью исключать физическую активность не следует, так как это приведет к резкому ослаблению сердечной мышцы.

Также нужно ограничить психоэмоциональные нагрузки.

Немаловажное значение имеет диета, богатая полноценными белками (мясо, яйца, рыба, творог), свежими фруктами и овощами, в которых содержится калий и магний (сухофрукты, отвары из них).
Для профилактики болезней сердца у детей, самой важной мерой является своевременное выявление и лечение бактериальных и вирусных инфекций. Это особенно касается гнойной ангины. Не стоит забывать о закаливании и физкультуре.

Также необходимо помнить о прохождении регулярных осмотров у педиатра и детского кардиолога . В наши дни появилась уникальная возможность мониторинга детского сердца. Всегда существовала трудность анализа ЭКГ малышей в связи с особенностями работы детской сердечно-сосудистой системы. Благодаря сервису сайт сегодня появилась возможность следить за детским здоровьем, а именно за работой маленького сердечка, с помощью Кардиовизора . Пользуясь услугами родители всегда будут в курсе состояния здоровья своего любимого чада. Неоценимую помощь сервис сайт может оказать при мониторинге сердца прооперированных детей, так как после тяжелой операции на сердце высока вероятность возникновения осложнений. На данном этапе жизни ребенка Кардиовизор всегда может быть рядом и оказать помощь при обнаружении надвигающегося патологического состояния.

Берегите сердце ребенка!

Ростислав Жадейко , специально для проекта .

К списку публикаций

Не являются редкостью. Количество их, по нашим наблюдениям, явно увеличивается. За последние годы интерес к ним чувствительно возрос в связи с возможностью оперативного вмешательства, обеспечивающего полное выздоровление.

По литературным данным, частота врожденных пороков сердца среди новорожденных составляет в среднем от 2 до 5 случаев на 1000. По данным Kunzler, у 0,32 до 0,83% от общего числа новорожденных имеется врожденный порок сердца. Нередко врожденные пороки сердца сопровождаются и другими пороками развития.

Этиология их окончательно не выяснена. Все причины, обуславливающие образование других врожденных пороков развития, имеют и здесь свое значение. Считают, что в происхождении клапанного стеноза известную роль может играть фетальный эндокардит. При врожденных пороках сердца не исключается известная семейная обремененность. Если у сердечно больных родителей родился ребенок с врожденным пороком сердца, то при следующей беременности вероятность рождения ребенка с пороком сердца у них в 6 раз большая, чем у здоровых родителей.

Известны следующие врожденные пороки сердца:

1. Пороки с шунтом слева направо (самая большая группа). Сюда относятся дефекты между предсердиями, дефекты между желудочками, ductus arteriosus persistens (персистирующий артериальный проток), транспозиция легочных вен и др. При этих пороках кровь движется слева направо и только при дополнительных факторах (пневмонии), повышающих давление в малом кругу кровообращения, венозная кровь поступает в артериальную систему. Обратный шунт появляется в более позднем детском возрасте при наличии легочной гипертензии. Все дети с врожденными пороками сердца с шунтом слева направо склонны к частым катарам верхних дыхательных путей и к заболеваниям легких. Локализация и характер шунта имеют значение для диагноза, но не абсолютно убедительны, так как в период новорожденности наблюдаются нередко и акцидентальные шумы. При межжелудочковом дефекте мышечного отдела (morbus Rogger) сильный холосистолический шум слышен в четвертом межреберье слева, парастернально. Шум проводится трансверзально и книзу. Часто пальпируется фремитус. Холосистолический шум не слышен в тех случаях, когда существует врожденная - идиопатическая легочная гипертензия с выравниванием давления в обоих желудочках. При высоком межжелудочковом дефекте pars membranacea шум слышен преимущественно во втором межреберье слева, поэтому дифференциальный диагноз затрудняется, его следует провести с пульмональным стенозом и персистирующим артериальным протоком. При наличии высоко расположенного межжелудочкового дефекта еще в период новорожденности может наблюдаться диспноэ и явления сердечной недостаточности вследствие выраженного шунта слева направо и перегрузки легких кровью. В таких случаях рентгенологически видно хорошее кровоснабжение хилусов, увеличение размеров сердца и выбухание дуги легочной артерии. При наличии дефекта между предсердиями типа «секундум» слышен слабый протомезосистолический шум во втором межреберье слева, а часто и раздвоение второго тона. В периоде новорожденности этот шум почти никогда не определяется. У новорожденных при наличии персистирующего артериального протока не всегда существует и типичный систоло-диастолический шум (шум локомотива).

2. Пороки с шунтом справа налево , при которых венозная кровь постоянно смешивается с артериальной. Это врожденные пороки сердца с постоянным цианозом. К ним относятся: комплекс Фалло, а именно, триада Фалло (стеноз легочной артерии, незаращение межпредсердной перегородки и гипертрофия правого желудочка); тетрада Фалло (стеноз легочной артерии, декстропозиция аорты, гипертрофия правого желудка и незаращение межжелудочковой перегородки); пентада Фалло (та же патология плюс незаращение межпредсердной перегородки); симптомокомплекс Эйзенменгера - декстропозиция аорты, высокий дефект межжелудочковой перегородки и гипертрофия правого желудочка;, транспозиция больших кровеносных сосудов; pseudotruncusarteriosus (тетрада Фалло, но вместо стеноза легочной артерии - атрезия); truncus arteriosus communis; cortri- и biloculare и др.

3. Пороки без шунта , при которых не существует смешивания венозной и артериальной крови. К ним относятся: стеноз легочной артерии, стеноз аорты, аномалии больших кровеносных сосудов: аномалии дуги аорты, декстрокардия, эндомиокардный фиброэластоз. Легкие при этих пороках орошаются нормально. Все врожденные пороки без шунта протекают с известными клиническими симптомами, проявляющимися в период новорожденности. Определение диагноза до известной степени возможно по локализации шума, а позднее с помощью рентгенологического Исследования и ЭКГ. Очень важно знать, что аномалия дуги аорты (двойная дуга аорты) нередко еще в период новорожденности вызывает сужение пищевода и трахеи, сопровождающееся затруднением глотания (disphagia lusoria), диспноэ, стенотическим дыханием или цианозом при кормлении, что вызывает необходимость ранней операции.

Основными симптомами врожденных пороков сердца в период новорожденности являются различной степени цианоз и физикальные данные - прежде всего сердечные шумы. Наличие их имеет большое значение для распознавания порока сердца, но окончательный диагноз в этом раннем возрасте очень труден. Отсутствие сердечного шума не исключает наличия врожденного порока сердца, так как некоторые из них (транспозиция больших кровеносных сосудов и даже тетрада Фалло) иногда протекают глухо, без шумов. У некоторых детей шум появляется позднее. Цианоз не является абсолютно убедительным симптомом, так как наблюдается и при других заболеваниях (внутричерепные кровоизлияния, диафрагмальная грыжа, ателектаз легких, врожденная метгемоглобинемия и др.). Иногда наблюдаются и другие симптомы врожденных пороков сердца: затрудненное дыхание, увеличение размеров сердца, усиленная пульсация в области сердца, а в некоторых случаях и кошачье мурлыканье.

Раннее появление серовато-синюшного цианоза, подчеркнутое диспноэ и сердечная недостаточность наводят на мысль о транспозиции больших кровеносных сосудов. В таких случаях наблюдается и отчетливо выраженный метаболический ацидоз, который корригируется 8,4% раствором бикарбоната натрия.

У новорожденных с цианотическими пороками после плача, кашля, кормления возможны приступы асфиксии. Цианоз неожиданно усиливается, дыхание почти прекращается, конечности холодеют, кожа покрывается холодным потом, сердечная деятельность ускоряется. Через несколько минут ребенок успокаивается, но остается сонливым. В некоторых случаях такие приступы продолжаются часами, а иногда заканчиваются смертью. Эти приступы гипоксемии наблюдаются чаще всего при комплексе Фалло и, по всей вероятности, обусловлены спазмом инфундибулярного отдела правого сердца, который еще более затрудняет окисление крови. Приступы, вероятно, зависят от внезапного усиления право-левого шунта при значительном уменьшении орошения легких. Тяжелые приступы гипоксемии у детей иногда сопровождаются потерей сознания и судорогами, что указывает на наличие гипоксемии мозга. Самое лучшее терапевтическое средство в этих случаях - чистый, свежий воздух, кислород и полный покой. При очень тяжелых приступах цианоза назначают литический коктейль (лидолпротазин) по 1 мг на кг веса внутримышечно или гидергин (редергам) 0,2 мл внутримышечно.

Дети с цианотическими пороками предрасположены к охлаждению, причем температура тела у них быстро снижается до 30-28°, что может привести к развитию склередемы. Такие дети часто погибают от бронхопневмоний.

Поставить точный диагноз только с помощью физикальных методов исследования в периоде новорожденности очень трудно. Рентгеноскопия и рентгенография не имеют большого диагностического значения. Появление новой более совершенной техники в последние годы позволило внедрить некоторые специальные методы исследования. Периферическая ангиокардиография имеет большое диагностическое значение. С ее помощью определяются показания к оперативному лечению, что при транспозиции больших сосудов в период новорожденности является вопросом жизни.

Лечение . Хирургическое лечение в период новорожденности предпринимается только в исключительных случаях, например, при транспозиции больших сосудов и пр. Каждому новорожденному с пороком сердца обеспечивают материнское молоко и правильный уход.

Ectopia cordis - один из тяжелейших врожденных пороков, встречается очень редко. При этом пороке развития сердце располагается вне грудной полости - в брюшной полости или на наружной поверхности грудной клетки. Такие дети нежизнеспособны и, как правило, погибают еще в первые 24 ч после рождения.

Fibroelastosis endocardica . Это заболевание известно под названием эндокардиальной дисплазии и пр. Этиология не известна. Нередко заболевание сопровождается другими пороками сердца, что говорит в пользу врожденной аномалии. У новорожденных оно протекает молниеносно и приводит к смерти еще в первые 2-6 недель после рождения. На фоне вполне нормального развития неожиданно появляются цианоз и диспноэ, развиваются явления сердечной недостаточности, заканчивающиеся смертью ребенка через несколько минут. Сердце увеличено, редко улавливается шум. На ЭКГ обременение левого желудочка с высокими R-зубцами в левых грудных отведениях, деперссия ST-сегмента и отрицательная Т-волна. На аутопсия верхушка сердца закруглена и образована только левым желудочком. Эн-докард утолщен преимущественно в левом желудочке и левом предсердии, редко в правом желудочке, молочно-белого цвета с оттенком фарфора. Нередко наблюдается гипертрофия миокарда.

Лечение при сердечной недостаточности сводится к назначению кислорода и изоланида. В случае поражения небольших участков и не очень выраженного утолщения эндокарда можно ожидать улучшения при продолжительном лечении изоланидом (по 2 капли 2-3 раза в сутки) и преднизоном по 1-2 мг на кг веса в сутки.
Женский журнал www.

Современный уровень развития сердечно-сосудистой хирургии, огромный опыт операций позволяют прогнозировать риск операции в зависимости от исходного состояния пациента, нозологической формы заболевания, сопутствующей патологии и др. факторов.

В результате обобщения многолетних наблюдений в различных кардиохирургических центрах Европейской Ассоциации торакальных и сердечно-сосудистых хирургов в 1998 г. предложена система оценки риска операций на сердце EuroSCORE.

Расчет риска операции проводится на основании подсчета баллов. Ожидаемая смертность при сумме баллов от 0 до 2 (низкий риск) составляет 1,27 - 1,29 %; от 3 до 5 (средний риск) - 2,90 - 2,94 %; свыше 6 (высокий риск) - 10,93 - 11,54 %.

EuroSCORE (European System for Cardiac Operative Risk Evalution)

Европейская система оценки риска операций на сердце

Сердечная недостаточность

Сердечная недостаточность - состояние, характеризующееся неспособностью сердца как насоса поддерживать адекватный сердечный выброс, необходимый для нормального газообмена в органах и тканях. Несмотря на постоянное совершенствование методов искусственного кровообращения , анестезии и кардиопротекции, частота острой сердечной недостаточности после операций на открытом сердце составляет 3,6-15,4%.

Согласно классификации Бураковского В.И. с соавт. (1972),сердечную недостаточность различают по:
* причинно-следственным связям;
* скорости развития - молниеносная, быстро и медленно прогрессирующая;
* степени компенсации и тяжести течения - компенсированная и декомпенсированная (I и II степени).

Основные патогенетические факторы острой сердечной недостаточности (острой сердечной недостаточности) можно разделить на две группы - кардиальные и экстракардиальные. К кардиальным относятся: интраоперационное повреждение структур сердца - миокарда, коронарных артерий, клапанного аппарата или проводящей системы; неадекватная коррекция порока или кардиопротекция, исходная слабость миокарда. Ишемия миокарда, возникающая во время выполнения основного этапа операции, приводит к нарушению внутриклеточного обмена кальция в кардиомиоцитах. В дальнейшем этот процесс усугубляется реперфузионными повреждениями эндотелия коронарных сосудов. В результате страдает не только контрактильная функция миокарда, но и его комплайнс. Следствием указанных патофизиологических изменений является развитие своеобразного порочного круга: падение сердечного выброса приводит к уменьшению коронарного перфузионного давления, а это, в свою очередь, еще больше снижает пропульсивную способность сердца. Причинами низкого сердечного выброса экстракардиального генеза являются: неадекватная пред- или постнагрузка; нарушение электролитного баланса, функции дыхания, надпочечников; тампонада сердца.

Молниеносная форма сердечной недостаточности, как правило, развивается непосредственно на операционном столе и чаще всего обусловлена грубыми хирургическими дефектами, что требует решительных действий для их поиска и быстрого устранения, не теряя времени на попытки восстановления адекватной сердечной деятельности с помощью медикаментов или вспомогательного кровообращения. Прогрессирующая форма сердечной недостаточности также обусловлена хирургическими погрешностями или неадекватной защитой миокарда вследствие длительных сроков ишемии, однако ее развитие происходит постепенно. Это дает возможность провести диагностические мероприятия для выяснения причины и определения тактики лечения.

Компенсированная сердечная недостаточность мало отражается на течении интра- и раннего послеоперационного периода и не требует специфической терапии. Декомпенсированная ОСН I степени требует, с нашей точки зрения, медикаментозной коррекции, в то время как лечение декомпенсированной сердечной недостаточности II степени невозможно без использования методов вспомогательного кровообращения.

Процесс развития синдрома «низкого сердечного выброса» скоротечен и часто приводит к фатальному исходу, однако может стать обратимым при своевременном проведении мероприятий, направленных на поддержание адекватного сердечного выброса. Это возможно путем применения двух способов - медикаментозного лечения с использованием комбинации вазопрессорных катехоламинов и периферических вазодилятаторов и механических средств поддержки кровообращения. Существующий в настоящее время подход к лечению СН слагается из одновременного воздействия на четыре звена сердечно-сосудистой системы: пред- и постнагрузку, контрактильность и комплайнс миокарда. Принципы медикаментозного лечения заключаются в использовании препаратов, непосредственно влияющих на контрактильность, т.е. обладающих инотропным действием (сердечные гликозиды и адреностимуляторы). Регуляция сосудистого тонуса (пред- и постнагрузка) осуществляется периферическими вазодилятаторами, способными снизить нагрузку на миокард как правых (аденозин, нитроглицерин, изокет), так и левых (гидролизин, нитропрусид Na) отделов сердца и также  и  стимуляторами (мезатон, норадреналин).

Разумное сочетание периферических вазодилятаторов и бета-адреностимуляторов в ряде случаев позволяет добиться увеличения сердечного выброса, стабилизации гемодинамики и улучшения перфузии тканей. Однако такой эффект возможен не у всех пациентов. Кроме того, часто наблюдается токсическое действие альфа- и бета-адреностимуляторов при превышении их терапевтических доз (допамина свыше 15 мкг/кг*мин, адреналина - 1 мкг/кг*мин). Применение сердечных гликозидов, особенно в экстренных ситуациях, также не дает быстрого желаемого эффекта.

Появление нового класса препаратов (ингибиторов фосфодиэстеразы – милринон), одновременно обладающих как положительным инотропным действием, так и способностью нормализовать комплайнс миокарда, позволяет значительно повысить эффективность медикаментозного лечения сердечной недостаточности. Использование милринона приводит к увеличению сердечного выброса, кроме того, сильное вазодилятирующее действие одновременно непосредственно улучшает микроциркуляцию и обеспечивает снижение пред- и постнагрузки желудочков сердца. Такое комплексное действие препарата способно в большинстве случаев разорвать порочный круг, возникающий при развитии острой сердечной недостаточности.

Вместе с тем, в начальном периоде введения милринона (внутривенно болюсно - 0,75 мкг/кг*мин в течение 3-х минут, затем - поддерживающая инфузия в дозе 5-10 мкг/кг*мин) для коррекции его вазодилятирующего действия в течение непродолжительного времени (2-4 часа) необходимо использовать норадреналин (0,1-0,3 мкг/кг*мин). По нашему мнению, применение ингибиторов фосфодиэстеразы (винкорам) при лечении синдрома «низкого сердечного выброса» у больных с приобретенными и врожденными пороками сердца в послеоперационном периоде имеет преимущества перед использованием комбинации катехоламинов с периферическими вазодилятаторами и ВАБК .

Среди методов вспомогательного кровообращения предпочтение отдается контрпульсации , так как другие методы вспомогательного кровообращения более травматичны и чаще применяются при тяжелой степени сердечной недостаточности в качестве «моста» для последующей трансплантации сердца. С другой стороны, контрпульсация у больных с ОСН после коррекции пороков сердца менее эффективна, чем у пациентов с ИБС , которым проводится реваскуляризация миокарда.

Успех лечения сердечной недостаточности зависит от своевременно полученной и всесторонне собранной информации о состоянии гемодинамики, а также квалифицированной ее интерпретации. Незаменимым методом в оценке причины развития острой сердечной недостаточности является метод транспищеводной ЭхоКГ, позволяющий непосредственно на операционном столе выявить нарушение функции различных отделов сердца, определить общую фракцию выброса и сегментарную сократимость левого желудочка, с помощью допплер-ЭхоКГ диагностировать нарушение работы протезов клапанов сердца и т.д. Мониторный контроль параметров гемодинамики с использованием катетера Swan-Gans, введенного в легочную артерию, и метода термодилюции позволяет в режиме реального времени получать информацию о состоянии пред- и постнагрузки, величине сердечного выброса.
Применение современных методов диагностики и мониторного контроля позволяет правильно определить и оперативно менять тактику лечения ОСН, что позволяет максимально использовать весь арсенал медикаментозных и вспомогательных средств коррекции гемодинамики и значительно улучшить результаты лечения этого тяжелого осложнения.

Осложнения со стороны легких

Во время и после операции возможны различные осложнения, обусловленные как недостаточной их профилактикой при проведении анестезии, так и неправильным ведением послеоперационного периода.

На этапе проведения анестезии и интубации возможны: обструкция воздушных путей, аспирация желудочного содержимого, а также повреждение гортани и трахеи. Профилактика указанных осложнений осуществляется соблюдением простых правил – хорошей визуализацией трахеи, аускультацией дыхательных шумов, контролем сатурации кислорода, декомпрессией желудка в течение всего периода искусственной вентиляции легких.

При проведении ИВЛ необходим контроль дренажной системы трахео-бронхиального дерева, профилактика развития ателектазов (обтурационных, компресcионных и гиповентиляционных), своевременная диагностика и лечение возможного пневмоторакса.

Отек легких может развиться вследствие кардиальных и некардиальных причин. Кардиогенный отек легких обусловлен резким повышением капиллярного гидростатического давления в результате нарушения оттока в левое предсердие. Некардиальный отек развивается преимущественно вследствие повышения легочной капиллярной проницаемости, что приводит к выходу внутрисосудистой жидкости в интерстициальное пространство и в последующем в альвеолы.

Этиологическими факторами развития некардиального отека легких после операций с ИК являются активация лейкоцитов, эндотоксинов, использование замороженной плазмы и протамина Клинические проявления кардиогенного и некардиального отека легких одинаковы и проявляются гипоксией, обусловленной развитием внутрилегочного шунтирования и внутриальвеолярной жидкостью, снижением легочного комплайнса.

Особую группу осложнений при проведении операций с ИК составляют осложнения, связанные с применением протамина, как прямого антагониста гепарина , после окончания экстракорпорального кровообращения. Вазодилятация при быстром введении протамина, обусловленная выходом гистамина и лейкотриенов, приводит к гипотонии, которая может быть предотвращена его медленной (в течение 10-15 мин.) инфузией. Более тяжелая (анафилактическая) Таким образом, биохимические исследования показали более высокую эффективность комплексного метода кровяной кардиопротекции по сравнению с кристаллоидной кардиоплегией. Кроме того, сопоставление полученных данных с литературными свидетельствует, что максимальная концентрация КФК-МБ на фоне применения разработанного нами комплексного метода кардиопротекции и при использовании кровяной кардиоплегии по классическому методу G.Buckberg достоверно не отличаются. Исследования содержания TnT в крови из коронарного синуса доказали реализацию сарколеммальных эффектов экзогенного фосфокреатина при температуре 35-36 градусов Цельсия в составе контролируемой реперфузии. На молекулярном уровне показаны преимущества анте-ретроградного способа доставки кровяных кардиоплегических и реперфузионных растворов к миокарду при наличии стенозирующего поражения коронарных артерий.

Реакция на введение протамина также развивается у пациентов с идиосинкразией к рыбе. Она выражается в катастрофической вазоконстрикции легочного круга кровообращения и бронхоспазме, приводящих к правожелудочковой недостаточности.

Выявление отека легких требует немедленных действий: введения периферических вазодилятаторов (нитрпопрусид Na), в комбинации с катехоламинами (норадреналин) или ингибиторов фосфодиэстеразы (милринон), параллельно с инфузией кортикостероидов и бикарбоната Na. Для ликвидации бронхоспазма следует использовать аминофиллин. В случае безуспешности терапии необходимо повторное подключение аппарата ИК. Обязательным является ИВЛ с поддержанием положительного давления на выдохе (PEEP).

В послеоперационном периоде возможно развитие пневмоний, которые развиваются в результате нарушения трахеобронхиальной проходимости и могут иметь различную распространенность. Лечение традиционное – использование антибиотиков цефалоспоринового ряда, восстановление дренажной функции трахеобронхиального дерева с помощью массажа и ингаляций.

Одним из достаточно частых осложнений в послеоперационном периоде является сухой или эксудативный плеврит. Последний чаще развивается слева у пациентов после, и преимущественно у больных после использования левой маммарной артерии, когда в большинстве случаев вскрывается левая плевральная полость. В комплекс лечения при эксудативном плеврите включаются периодические пункции плевральных полостей для эвакуации жидкости с целью предотвращения ателектазов легких.

Существуют специфические легочные осложнения, обусловленные хирургическими ошибками при коррекции врожденных пороков сердца. К ним относятся нарушения оттока из легочных вен и инфаркт легкого при гиперфункции анастомоза между большим и малым кругами кровообращения.

Осложнения со стороны центральной нервной системы

При операциях с экстракорпоральным кровообращением причинами неврологических осложнений могут быть различные виды эмболий (воздушную, материальную, тромбоэмболию), а также гипоксия и гипотензия.

Группу риска составляют больные с выраженным атеросклерозом аорты и сонных артерий, так как во время проведения ИК, особенно в нормотермическом режиме, возможна локальная гипоперфузия с последующим развитием ишемического инсульта. В этой связи у пожилых пациентов необходима тщательная предоперационная диагностика с помощью допплерографии экстракраниальных артерий и при выявлении гемодинамически значимого атеросклеротического поражения проведение эндартерэктомии до операции на сердце. У больных с выраженным атеросклерозом коронарных артерий (стеноз ствола левой коронарной артерии, нестабильная стенокардия) возможно проведение одновременной коррекции при условии выполнения каротидной эндартерэктомии первым этапом.

Особую группу составляют пациенты с выраженным атеросклеротическим поражением аорты. Наложение поперечного и бокового зажима на аорту может привести к эмболии головного мозга фрагментами атеросклеротичеких бляшек. В таких случаях необходимо избегать использование в первую очередь бокового зажима и накладывать проксимальные анастомозы шунтов на остановленном сердце или применять, так называемую “no touch technique” – создание конструкции из артериальных графтов с использованием двух маммарных артерий без манипуляций на восходящей аорте.

Предыдущие ишемические повреждения головного мозга могут также явиться причиной мозговых осложнений, однако это чаще характерно для детей и младенцев, чем взрослых больных.
Тщательная профилактика воздушной эмболии на интраоперационном этапе достигается строгим соблюдением хирургом определенного алгоритма действий. Надежный контроль, поддержание на адекватном уровне перфузионного и центрального венозного давления, а также газового состава артериальной и венозной крови во время операции предотвращают гипоксию головного мозга.

Повреждение ЦНС может быть заподозрено на этапе прекращения действия анестетиков и миорелаксантов. Гипертермия, судорожный синдром, отсутствие сознания и адекватного самостоятельного дыхания являются первыми симптомами развившегося осложнения. Электроэнцефалография, спинномозговая пункция позволяют уточнить диагноз. Немедленно принятые меры, позволяющие снизить нарастание отека головного мозга, заключаются в продолжении ИВЛ на фоне мышечной релаксации, что предотвращает повышение внутричерепного давления при кашле или судорогах. Используются также маннитол, диуретики и стероиды с обязательным поддержанием уровня артериального парциального СО 2 давления не ниже 25 мм рт.ст. Следует отметить, что указанные меры, к сожалению, далеко не всегда приводят к прекращению развития отека головного мозга.

В дальнейшем ведение больных с мозговыми расстройствами должно следовать следующим принципам:
обеспечение длительной адекватной искусственной вентиляции легких с переходом на трахеостомию в случае необходимости;
профилактика нарушений ликвородинамики посредством создания физиологического покоя мозгу за счет применения тиопентала натрия и препаратов улучшающих церебральную гемодинамику;
систематическая профилактика нарушений гомеостаза, функции паренхиматозных органов, тщательный уход за кожей и профилактика пролежней.

Максименко В. Б., Кнышов Г. В. (1996) предложили определенный алгоритм причинно-следственных отношений развития неврологических осложнений.

Гематологические осложнения

Хирургическое кровотечение во время операции контролируется дополнительным наложением швов или электрокоагуляцией мягких тканей. После инактивации гепарина протамином операционная рана закрывается только после достижения сухого операционного поля, для чего дополнительно может понадобиться использование свежезамороженной плазмы.
Некоторые дефекты системы коагуляции, такие, как неадекватная нейтрализация гепарина, тромбоцитопения, гиперфибринлиз, дефицит факторов свертывания и коагулопатия потребления могут привести не только к избыточной кровопотере, но серьезным нарушениям гомеостаза. Гипокоагуляция в постперфузионном периоде в первую очередь обусловлена тромбоцитопенией вследствие гемодилюции и разрушением тромбоцитов в контуре ИК, а также снижением их активности. Последнее может усугубляться применением некоторых медикаментов, таких, как аспирин, дипиридамол и антибиотики. Время кровотечения, подсчет тромбоцитов – простые мероприятия, позволяющие контролировать эту часть работы коагуляционного каскада.

Фибринолиз и дефицит факторов свертывания (особенно V и VIII) – достаточно редкое осложнение после операции и хорошо устраняются введением свежезамороженной плазмы. В редких случаях может понадобиться использование эпсилон-амиокапроновой кислоты. Сидром диссеминированного внутрисосудистого свертывания характеризуется внезапным снижением количества тромбоцитов и фибриногена, появлением в плазме продуктов деградации фибрина. При адекватно проведенном ИК это обычно связано с сепсисом или активным инфекционным эндокардитом. В этих случаях анемия является показанием к переливанию отмытых эритроцитов и использования свежезамороженной плазмы.

Неадекватная нейтрализация гепарина достаточно просто корригируется дополнительным введением протамина-сульфата, однако это должно проводится под строгим контролем активированного времени свертывания крови, так как передозировка протамина может только усилить кровотечение.

Дополнительной профилактикой послеоперационных кровотечений является применение ингибиторов протеаз (трасилол, контрикал, овомин) как в контуре ИК, так и в послеоперационном периоде. Наш опыт показывает, что даже небольшие дозы ингибиторов протеолитических ферментов (2-3 млн. ЕД) снижают послеоперационную кровопотерю в 2 раза.

Послеоперационная кровопотеря, превышающая 5 мл/кг в первый час после операции, является показанием к проведению коагулограммы с оценкой всех ее показателей и в первую очередь активированного времени свертывания крови с последующей коррекцией. Во многих случаях для эффективного контроля послеоперационного кровотечения можно использовать положительное давление на выдохе (PEEP). У пациентов с повышенным отделяемым крови по дренажам в первые 45 мин. после операции РЕЕР постепенно повышается с на 2,5 см вод. ст каждые 5 мин., но не более 20 мм вод.ст. Такой уровень удерживается в течение 2 - 3 часов с последующим снижением при уменьшении кровопотери.

Выраженным гемостатическим эффектом обладает препарат новосевен (рекомбинантный VII фактор свертывания), причем даже у больных без его дефицита. Основной проблемой широкого его применения является высокая стоимость препарата.

Кровопотеря более 10 мл/кг в течение каждого из первых часов после операции или по 5 мл/кг в последующие три часа, несмотря на проводимую терапию, служит показанием к рестернотомии и ревизии операционной раны.

Иммунологические осложнения

Большинство компонентов иммунной системы подвергаются воздействию искусственного кровообращения . Хорошо известный неспецифический иммуно-воспалительный ответ организма на искусственное кровообращение связан с травмой форменных элементов крови и эндотелия, гемодилюцией, активацией нейтрофилов при контакте крови с инородной поверхностью. Увеличение реактивных антител и уровня С3 комплемента является обычным ответом иммунной системы после экстракорпорального кровообращения. Кроме того, отмечено снижение Т-лимфоцитов и рост уровня IgG, IgA и IgM глобулинов.

Появление антисердечных антител, как проявление сенсибилизации организма во время ИК, является причиной развития посткардиотомного (постперфузионного) синдрома, который в типичных случаях развивается на 1 – 2-й неделе после операции и может длиться до 3-5 недель. Клиническими проявлениями синдрома являются общая воспалительная реакция организма, эксудативный или сухой перикардит, плеврит. Этиология этого синдрома до настоящего времени не вполне ясна, однако в некоторых случая, особенно у детей, он ассоциируется с увеличением уровня Коксаки-вирусных антител.

Лечение посткардиотомного синдрома включает применение неспецифических противовоспалительных средств (аспирин, индаметацин), в наиболее тяжелых случаях используются стероиды.

Осложнения со стороны почек

Острый тубулярный некроз (ОТН) – тяжелое осложнение после операций с ИК , значительно увеличивающее послеоперационную летальность. Основной причиной развития ОТН является период гипотензии, который приводит к ишемии нефрона. Факторами, способствующими развитию осложнения, могут быть предшествующее поражение сосудов почек (атеросклероз, тромбоэмболии) или другие заболевания почечной паренхимы.

Во время ИК почечный кровоток уменьшается, особенно в период снижения объемной скорости перфузии и использования вазоконтсрикторов. Гемолиз, приводящий к увеличению уровня свободного гемоглобина плазмы, способствует нарушению фильтрации. Адекватный уровень объемной скорости перфузии, гемодилюции и артериального давления во время ИК, строгий контроль диурезы и поддержание щелочной реакции мочи являются профилактическими мерами развития острого тубулярного некроза.

Тяжелая острая почечная недостаточность после операций на открытом сердце (уровень креатинина более 2,5 мг/л) развивается у 5 – 7 % пациентов и более характерно для группы пожилых больных. Синдром низкого сердечного выброса, как правило, является основной причиной почечной недостаточности. Медикаментозное лечение, направленное на поддержание адекватного минутного объема кровообращения одновременно улучшает и функцию почек. Однако следует помнить, что вазопрессорные катехоламины в дозах, превышающих для адреналина 1,5 мкг/кг/мин. и допамина более 12 мкг/кг/мин. могут привести к вазоконстрикции и снизить корковый почечный кровоток. Минутный объем кровообращения менее 2,4 л/мин и диурез менее 0,5 мл/кг/час во время операции являются прогностически благоприятными показателями функции почек.

Снижение в послеоперационном периоде диуреза менее 0,5 мл/кг/час. является предвестником олигурической стадии острой почечной недостаточности. Восполнение объема циркулирующей крови, инфузия маннитола (0,5 - 1,0 г/кг) и лазикса (1-5 мг/кг) могут увеличить диурез до 1,0 мл/кг/час. и более, что является показателем улучшения функции почек. В том случае, когда одигурия сохраняется более трех часов, можно говорить о развитии синдрома ОТН.

Лечение олигурической стадии острой почечной недостаточности должно быть направлено на поддержание адекватного водно-электролитного баланса и предупреждения дальнейшего ухудшения функции почечной паренхимы. Медикаментозное лечение, обеспечивающее нормальный сердечный выброс одновременно улучшает почечный кровоток, однако в случаях развития ОТН такое улучшение не приводит к немедленному восстановлению функции почек. Следует исключить применение нефротоксичных препаратов.

Проводится ежедневный контроль электролитов крови. При повышении уровня калия в плазме более 4,5 мэкв/л контроль этого показателя проводится через 4 часа, а при достижении его 5,5 мэкв/л – ежечасно. Гиперкалиемия, достигающая опасного предела более 6,0 мэкв\л с одновременным появление характерной Т-волны на ЭКГ и расширения комплекса QRS, требует немедленного введения 0,5 г глюконата Са, 44,5 мэкв бикарбоната Na и 50,0 мл 50 % глюкозы с 10 ЕД инсулина внутривенно.

Лечение острой почечной недостаточности в ряде случаев безуспешно без использования перитонеального или гемодиализа, так как медикаментозное лечение не в состоянии контролировать нарастающую уремию, гиперкалиемию и ацидоз. Накопление интерстициальной жидкости приводит к росту давления в легочной артерии и провоцирует развитие сердечной недостаточности. Олигурическая стадия даже при использовании гемодиализа имеет неблагоприятный прогноз, если уровень креатинина превышает 5,0 мг/л. Больные в этих случаях погибают от сепсиса.

Осложнения со стороны желудочно-кишечного тракта

Осложнения со стороны желудочно-кишечного тракта развиваются редко. Они включают кровотечения в результате эрозивного гастрита или из пептических язв желудка и двенадцатиперстной кишки, тромбоэмболию сосудов брыжейки, острый панкреатит.

Непульсирующий кровоток во время ИК, послеоперационный синдром низкого сердечного выброса, использование прямых и непрямых антикоагулянтов являются провоцирующими факторами развития осложнений. Тщательный сбор анамнеза и дооперационное лечение патологии желудочно-кишечного тракта значительно снижают этот риск.

Повреждение печеночной паренхимы после операций на открытом сердце в большинстве случаев связано с интра- и послеоперационной сердечной недостаточностью, а также массивной трансфузией крови, гемолизом, микротромбоэмболией, инфекционными осложнениями. Диагноз верифицируется с помощью определения уровня билирубина и печеночных энзимов. Печеночная недостаточность часто проявляется расстройствами гемокоагуляции, что может привести к кровотечению.

Лечение печеночной недостаточности подразумевает поддержание адекватного сердечного выброса, дезинтоксикацию, а также в ряде случаев гемосорбцию.

Инфекционные осложнения

Несмотря на использование современных методов асептики и антисептики до настоящего времени одним из грозных осложнений послеоперационного периода является медиастинит. По данным различных авторов, он встречается у 1,5 - 5,8 % оперированных больных. Лечение медиастинита окончательно не разработано, а летальность при данном осложнении колеблется от 3,5 % до 58,3 %
.
Факторами риска развития раневой инфекции являются диабет, использование двух маммарных артерий, длительное время операции и ИК, хроническая легочная недостаточность, синдром низкого сердечного выброса. Частота медиастинита в группе больных с ревматическими пороками сердца достоверно выше, чем в группе больных с врожденными пороками сердца и ИБС, что, очевидно, обусловлено наличием хронической инфекции в организме и снижением иммунитета.

Патогенная флора на нашем материале выявлена у 64 % пациентов. В культурах превалировали золотистый и эпидермальный стафилококки, реже встречались кишечная и синегнойная палочки, энтерококки, серрации, протей, кандиды. В последнее время отмечено повышение числа инфекций, вызванных эпидермальным стафилококком, протекающих со стертой клинической симптоматикой.

Наиболее достоверными признаками развития медиастинита являются боли в области раны и за грудиной, некупирующиеся анальгетиками - 91,5% случаев; интермиттирующая лихорадка, сохраняющаяся более 5 - 7 суток в раннем послеоперационном периоде (85,1 %). Среди других начальных признаков медиастинальной инфекции наблюдались воспалительные изменения со стороны крови, однако этот признак не всегда являлся достоверным.

Необходимо отметить, что в последние годы увеличилось число стертых клинических форм медиастинитов, проявляющихся только одним или двумя из перечисленных симптомов. В этой связи у хирургов должна присутствовать настороженность в отношении развития инфекции. В сомнительных случаях показано зондирование раны.

Достоверное снижение частоты осложнений мы также отметили и при увеличении сроков дренирования средостения с 24 до 48 часов. На наш взгляд, это связано с более полным удалением раневого экссудата, продукция которого значительно уменьшается к концу вторых суток. Данное обстоятельство получило на нашем материале косвенное подтверждение тем, что у больных с сохраняющимся в раннем послеоперационном периоде сообщением между средостением и плевральной полостью, обладающей высокой резорбтивной способностью, количество медиастинитов было достоверно ниже, чем у пациентов без такого сообщения. При дренировании плевральной полости медиастинит на нашем материале развился только в 3,7 % против 6,2 % пациентов.

Лечение медиастинитов открытым способом по нашим наблюдениям не дает обнадеживающих результатов. Применение этого метода сопровождается дыхательной недостаточностью вследствие нарушения целостности каркаса грудной клетки, дискомфортом со стороны раны, длительным стационарным лечением и высокой летальностью (30 %). Лечение медиастинита посредством непрерывного лаважа средостения с использованием отрицательного давления на выводящем дренаже течение 8 - 10 суток с применением нескольких растворов антисептиков (0,8 % первомур, эктерицид, 30 % димексид, бализ и др.) позволяет добиться снижения летальности и сроков лечения.

На наш взгляд наиболее оптимальным методом лечения медиастинальной инфекции является оментомедиастинопексия. При появлении первых признаков медиастинита проводится рестернотомия с иссечением некротических тканей и промыванием средостения растворами антисептиков. Затем вскрывалась брюшная полость, выкраивался участок большого сальника на "ножке" с сохранением питающих сосудов, который помещался в полость переднего средостения, где фиксировался к окружающим тканям. На одни сутки переднее средостение дренировалось трубкой, подключенной к резервуару, создающему разрежение. Использование оментомедиастинопексии позволило не только снизить госпитальную летальность до 0,5 %, но и среднюю длительность лечения.

Эволюция в лечении медиастинальной инфекции привела к использованию в некоторых центрах с помощью мышечных лоскутов, выкраиваемых из большой грудной мышцы или прямой мышцы живота.

Профессор, д.м.н. Ю.П. Островский