Встречается 1 раз на 2000 рождений. Истинная природа врожденной диафрагмальной грыжи стала более понятной после того, как в практику было внедрено ультразву­ковое обследование. Из всех случаев врожденной диафрагмальной грыжи, выявленных внутриутробно, 70-75% связаны с многоводием. Этот показатель частоты многоводия, возможно, несколько завышен, поскольку од­ним из основных поводов для ультразвукового ис­следования являются именно большие размеры матки, не соответствующие гестационному сроку, т. е. женщины с многоводием более часто подвергаются обследованию. Но при наличии многоводия ле­тальность среди детей с врожденными диафрагмальными грыжами особенно высокая и составляет 72-89%. При отсутствии же многоводия этот показатель ниже, но до настоящего вре­мени превышает 50%.Многие из детей с врожденнымим диафрагамальными грыжами и многоводием у матери умирают сразу по­сле рождения от легочной недостаточности. Причина многоводия, по-видимо­му, заключается в перегибе гастроэзофагеального перехода или пилоруса, когда желудок выпячи­вается в грудную клетку, что препятствует продви­жению заглоченной амниотической жидкости. При пролабировании в плевральную полость желудка летальность обычно более высокая, чем в тех слу­чаях, когда желудок расположен на своем месте в брюшной полости. Желудок является содержи­мым грыжи, как правило, у больных, имеющих медиально расположенный большой дефект диа­фрагмы. Ясно, что чем больше количество переме­щенных в грудную клетку органов, тем более недо­развито легкое.

Хотя причины возникновения врожденной диафрагмальной грыжи неизвестны, однако нельзя исключить, что определенную роль играет генетический фактор, ибо имеются сообще­ния об этом заболевании у однояйцевых близнецов, сиблингов и двоюродных родственников. Девочки поража­ются в два раза чаще мальчиков.

Дефект диафрагмы может представлять собой небольшую щель или полное отсутствие всех компонентов диафрагмы, включая ножки. Врожденная диафрагмальная грыжа в 80% случаев, по данным самых разных авторов, встречается сле­ва, в 1% - с двух сторон. Интактный плевропери­тонеальный грыжевой мешок имеется у 20- 40% больных. Когда он ограничивает пролабирование кишечника, дети, как правило, выживают.

Диагностика врожденной диафрагмальной грыжи

Диагноз может быть установлен до рождения при ультразвуковом обследовании. Наличие многоводия или рас­тянутого желудка, расположенного в грудной клет­ке, говорит о плохом прогнозе. Если диагностиро­вана врожденная диафрагмальная грыжи, то необходимо обследовать плод на наличие других пороков, тщательно осматривая голову, позвоночник, сердце и почки. Если грыжа является единственной изолированной аномалией, то следует рассмотреть вопрос о возможности и критериях для коррекции порока внутриутробно у плода.

После рождения диагноз врожденной диафрагмальной грыжи устанавливают по затрудненному дыханию, цианозу, ладьевид­ному животу, смещению тонов сердца, от­сутствию дыхания на стороне грыжи. Тяжесть симптомов имеет большой диапазон: около 2/3 детей умирают после рождения, 5% иногда живут годы, прежде чем устанавливается диагноз. Перед рентгенографией грудной клетки (основной метод диагностики) желательно ввести в желудок зонд. Чаще всего кишеч­ник заполнен воздухом, причем иногда эти воз­душные тени ошибочно принимаются за различ­ные формы легочных кист.

Лечение врожденной диафрагмальной грыжи

Дооперационное лечение. Новорожденный ребе­нок должен быть заинтубирован и переведен на ИВЛ, необходимо вводить миорелаксанты, чтобы исключить необходимость участия ребенка в борьбе за дыхание и предотвратить смещение кишечника в грудную клетку. Обязательно прово­дят декомпрессию желудка назогастральным зон­дом, который подсоединяют к вакуум-отсосу. Вен­тиляционное давление должно быть снижено до уровня менее, чем 45 мм рт. ст., поскольку гипоплазированное легкое очень легко повреждается при высоком давлении.

Ставят катетеры в пупочную артерию и в правое предсердие. Желательна катетеризация правой лу­чевой артерии, позволяющая определять разницу Ра02 в аорте проксимальнее и дистальиее артери­ального протока. Если Ра02 в дистальной аорте ниже, чем в правой лучевой артерии, это говорит о наличии легочной гипертензии и/или гипопла­зии. Поскольку при врожденной диафрагмальной грыже превалирует шунтирова­ние справа-налево, Ра02 в дистальной аорте часто ниже 40 мм рт. ст., что приводит к печеночной, кишечной и почечной ишемии.

В прошлом неонатологи считали, что предуктальное Ра02 выше 100 мм рт. ст. может вызы­вать ретролентальную фиброплазию, соот­ветственно уменьшали Ра02. Однако это сниже­ние у детей, требующих любой вентиляци­онной поддержки,- большая ошибка. Мы никогда не видели развития ретролентальной фиброплазии у тетей с врожденной диафрагмальной грыжей. В первые несколько дней после рождении лаже незначитель­ное снижение Ра02 обычно приводит к тяжелой внезапной легочной вазоконстрикции. Возникаю­щие в результате гипоксия, гиперкапния и ацидоз очень трудно корригируются и требуют для этого длительного промежутка времени. Поэтому одина­ково важен мониторинг как Ра02, так и pH, ибо механика вентиляции должна быть отрегулирова­на таким образом, чтобы индуцировать гипокапнию и алкалоз. Главная цель - поддержать Ра02 больше 40 мм рт. ст., РаС02 меньше 30 мм рт. ст. и pH выше 7,5, что позволяет достичь максимальной легочной вазодилатации. Чтобы вызвать алкалоз, может понадобиться вве­дение соды.

Обычно у детей с врожденной диафрагмальной грыжей отмечается сужение сосу­дов и гиповолемия в результате выхода плазмы из капилляров в ткани в ответ на гипоксию. Поэтому необходимо введение больших объемов раствора Рингер-лактата. РО2 должно поддерживаться на уровне около 40 мм рт. ст. до тех пор, пока име­ется нормальная тканевая перфузия, состояние ко­торой измеряется непрямыми способами и зависит от адекватности объема крови и функции сердца. Важно осуществлять мониторинг давления в пра­вом предсердии. Быстрое его повышение во время болюсного введения раствора Рингер-лактата по­зволяет определить, адекватна ли наполненность венозного русла и нет ли недостаточности функ­ции правых отделов сердца. Системное кровяное и пульсовое давление также отражают состояние объема крови и функции сердца.

Разница в содержании кислорода в аорте и пра­вом предсердии должна быть в преде­лах 5 мл/100 мл. Более высокие значения этого показателя гово­рят о замедленной тканевой перфузии. Смешанная венозная (правопредсердная) сатурация также от­ражает поступление и выведение кислорода тканя­ми и должна поддерживаться на уровне выше 65%, Восстановление капиллярного кровотока после сдавления кожных капилляров должно происхо­дить в течение 3 сек, если у ребенка нормальная температура, а температура окружающей среды - 28 °С или больше. Чем длительнее период гипоксии, тем выше опасность развития гипоксической кардиомиопатии, почечной и печеноч­ной недостаточности и выхода плазмы из капил­ляров в ткани.

Возникновение легочной гипертензии и шунтиро­вания справа-налево представляет серьезную проб­лему при лечении детей с врожденной диафрагмальной грыжей. К со­жалению, нет таких препаратов, которые бы изби­рательно расширяли легочные сосуды, не вызывая одновременно и системной вазодилатации.

Вазодилатации и уменьшению ле­гочной вазоконстрикции способствует также добав­ление к дыхательной смеси закиси азота. Особенно выраженный эффект отмечается при этом у детей с хорошо развитым легочным сосудистым руслом. Закись азота быстро разрушается, поэтому систем­ная гипотензия не возникает. В настоящее время наилучшим способом улучшения газообмена и сни­жения легочной гипертензии является экстракор­поральная мембранная оксигенация (ЭКМО).

При нормальном плазменном объеме, но снижен­ной функции сердца, может потребоваться инфузия добутамина или допамина (2-15 мгк/кг/мин) при постоянном мониторинге его воздействия на правое предсердие и системное давление.

Вентиляционная поддержка может осуществля­ться путем обычной ИВЛ либо высокочастотной - осцилляционной или струйной. При обычной вентиляции давление на вдохе/конце вы­доха должно быть не выше 45/6, что позволяет избежать баротравмы. Частота дыхания поддержи­вается на уровне 125 дых/мин, что способствует снижению РСО2. Если обычная ИВЛ не эффектив­на, то следует применить высокочастотную ИВЛ с частотой бо­лее 400 дых/мин и низким вентиляционным давлением. После того, как установлен оптимальный режим вентиляции, показатели предуктального и постдуктального Р02, РС02 и pH позволяют либо прогнозировать благоприятный исход, либо ста­вить показания к проведению ЭКМО.

В настоящее время оперативное лечение врожденной диафрагмальной грыжи обычно откладывается на сутки и более. За это время устанавливается оптимальный режим вентиляции. И хотя кажется, что для улучшения механики вен­тиляции необходимо уменьшить врожденную диафрагмальную грыжу, однако в действительности может ухудшить состояние больного. Когда ребенок релаксирован, самые разнообразные способы механической вентиляции могут обеспе­чить достаточно эффективный газообмен и без уменьшения диафрагмальной грыжи.

В тех же случаях, когда нет положительной ди­намики, несмотря на оптимальный режим вентиля­ции, поддержание объема крови и функции серд­ца, ребенок должен быть переведен на ЭКМО. По­скольку при этом легкие больного «отдыхают», то может быть предпринята операция ликвидации грыжи. Однако изучение исходов при экстренных и отсроченных операция при врожденной диафрагмальной грыже не выявляет различий относительно выживаемости, поэтому можно говорить о том, что в срочной опе­рации нет особой необходимости.

Отсрочка в оперативном вмешательстве при врожденной диафрагмальной грыже дает время и возможность для выявления по­требности в ЭКМО. Из больных, которым прово­дится обычная ИВЛ и экстренное вмешательство, более половины требуют ЭКМО после операции, причем у многих отмечается тяжелая гипоксия во время вмешательства и после него, пока не начи­нается ЭКМО.

Врожденные диафрагмальные грыжи у детей - это редкая аномалия внутриутробного развития плода, которая характеризуется перемещением органов брюшной полости в грудную клетку через пищеводное отверстие в диафрагме. Такая патология у взрослых не считается опасной, но для детей этот порок может стоить жизни. Впервые диафрагмальная грыжа у плода может обнаружиться еще во время пренатальной диагностики, но смытые признаки не позволят точно поставить диагноз.

Уже после рождения у малыша можно наблюдать специфические проявления патологии в виде цианоза, пенистых выделений изо рта, слабого плача и тяжелого дыхания.

Врожденная диафрагмальная грыжа начинает свое формирование с 4 недели беременности, когда происходит закладка стенки между полостями брюшины и перикарда. В это время по различным причинам нарушается развитие отдельных мышечных структур, на диафрагме возникают дефекты, которые становятся фактором появления грыжевого мешка с содержимым в виде желудка и части кишки.

Причины врожденной диафрагмальной грыжи

Точно установленной причины врожденной ГПОД нет, но известно множество факторов риска, которые напрямую или косвенно влияют на развитие этой патологии. У ребенка может диагностироваться истинная и ложная грыжа. В первом случае грыжевой мешок сформирован плевральным и брюшным листком. Ложные аномалии проявляются выходом органов, не покрытых мешком, в грудную полость, что провоцирует синдром внутригрудного напряжения.

Частой формой патологии у ребенка является врожденная диафрагмальная грыжа Богдалека, когда органы перемещаются через задний пристеночный дефект диафрагмы.

Кроме того, диафрагмальная грыжа может возникать у ребенка уже после рождения, тогда подход в лечении будет отличаться, и приобретенная форма патологии имеет благоприятный прогноз.

Т ак почему же возникает врожденная диафрагмальная (ПОД) грыжа у новорожденного:

• тяжелая беременность с токсикозом;
• обострение системных патологий у беременной;
• частые запоры, вздутие живота и другие нарушения работы ЖКТ;
• респираторные заболевания;
• прием лекарственных средств и наркотических препаратов;
• употребление алкоголя, курение;
• сильный стресс, постоянные переживания беременной.

Приобретенная диафрагмальная грыжа у новорожденных возникает уже после рождения в первые несколько месяцев жизни.

Причинами служат частые запоры, надрывной плач и сильный крик. Такое заболевание связано с аномалиями внутриутробного развития, в основном со слабостью грудобрюшной диафрагмы, но только этот фактор не сможет запустить патологический процесс. Для появления недуга нужны и другие условия, провоцирующие повышение внутрибрюшного давления.

Как проявляется заболевание

Проникшие через диафрагму органы брюшной полости начинают оказывать давление на легкие и сердце малыша, потому нарушается и их формирование. Врожденная ГПОД часто сочетается с другими аномалиями внутриутробного развития, и это еще более усугубляет тяжелое состояние новорожденного. Чаще у ребенка диагностируется левосторонняя грыжа, но дефект может появляться в любом месте.

Симптомы патологии не будут зависеть от расположения грыжевых ворот, но на их выраженность влияет содержимое мешка, его размер и сопутствующие нарушения. Грыжа диафрагмы будет иметь тяжелые последствия для малыша, независимо от клиники, а бессимптомное течение только усугубит состояние.

Ребенок сразу после рождения внешне может казаться абсолютно здоровым.

Косвенным признаком патологии в таком случае будет слабый плач, ведь легкие раскрываются не полностью. Вместе с тем малышу может быть трудно дышать, и тогда уже можно наблюдать цианоз. Синюшность кожи появляется уже в первый день, и чем раньше это происходит, тем меньше шансов оказать адекватную помощь ребенку, сохранив жизнь.

Цианоз часто возникает после нескольких приступов асфиксии во время кормления. Ребенок начинает задыхаться, кожа синеет, мышцы напряжены. Эти проявления стихают, когда малыша положить на бок со стороны грыжи. С первым приступом асфиксии ребенку проводится рентгенологическое исследование для подтверждения заболевания.

К освенные симптомы диафрагмальной грыжи у ребенка:

• рвота - появляется не всегда, не является специфическим проявлением;
• кашель - возникает редко вследствие застревания частичек пищи в пищеводе;
• асимметрия грудной полости - это говорит о декстрокардии, перемещении сердца;
• поверхностное частое дыхание - тахипное сопровождается тахикардией, синюшностью, вздутием живота, нарушением важных рефлексов.

О бщие симптомы ГПОД с момента рождения :

• малый вес и медленный его набор;
• отсутствие аппетита;
• бледность или синюшность кожи;
• воспаление легких;
• кровь в кале и рвотных массах;
• патологии сердца и дыхательной системы.

Виды ГПОД у новорожденных

Врожденная диафрагмальная грыжа может быть истинной и ложной. Истинная в свою очередь бывает окологрудинной, френоперикардиальной и пищеводного отверстия. Ложная может быть травматической, диафрагмально-плевральной. В редких случаях сочетаются несколько форм патологии, а наиболее часто у малышей диагностируются грыжи ПОД и диафрагмально-плевральные.

Для подтверждения формы болезни ребенку проводится УЗИ, берется анализ крови, дополнительно назначаются КТ, эндоскопическое исследование, эзофагогастроскопия.

Диагностика до и после рождения

Пренатальная диагностика возможна путем ультразвукового исследования и магнитно-резонансной томографии. Оба метода безопасны в период беременности и могут назначаться неоднократно. Косвенным признаком патологии служит многоводие вследствие нарушения заглатывания плодом амниотической жидкости.

Редко в грудной клетке можно видеть заполненный жидкостью кишечник, но диагноз ставится при обнаружении над диафрагмой любого органа брюшной полости. Специфичным признаком заболевания будет нарушение положения сердца, которое смещается в сторону. У плода также может обнаруживаться водянка вследствие нарушения венозного оттока. Дифференциальная пренатальная диагностика проводится с такими патологиями, как доброкачественное новообразование, киста и аденоматозная трансформация легких.

Уже после рождения ребенку назначается рентгенография. На снимке врач видит участки просветления в форме пчелиных сот, которые расположены на стороне дефекта. Сердце оказывается несколько смещенным вправо, купол диафрагмы практически не определяется.

Дифференциальная диагностика после рождения малыша проводится с атрезией и стенозом пищевода, кровоизлиянием в головной мозг, новообразованиями печени и нарушением вентиляции альвеол.

Методы лечения

При обнаружении тяжелой формы патологии в период беременности лечение начинается сразу. Основной метод пренатальной терапии - коррекция трахеальной окклюзии. Операция назначается между 26 и 28 неделями. Сутью процедуры будет введение в трахею плода баллона, который стимулирует развитие легких. Извлекается он во время родов или уже после рождения малыша.

Такая операция проводится при тяжелом течении патологии и только в специализированных центрах. Прогноз заболевания зависит от многих факторов, и вероятность излечения равна 50%.

После рождения терапия начинается с вентиляции легких малыша. Единственным действенным методом избавления от грыжи будет операция. Экстренное вмешательство проводится в случае ущемления и внутреннего кровотечения. Плановая операция выполняется в 2 этапа. На первом создается искусственная вентральная грыжа для перемещения органов, а на втором она устраняется с дренированием плевральной полости.

П осле операции высока вероятность возникновения осложнений:

1. Общие - лихорадка, утрудненное дыхание, обезвоживание и отеки.
2. С о стороны ЖКТ - кишечная непроходимость.
3. С о стороны дыхательной системы - плеврит, отек и воспаление.

Рецидив заболевания после хирургического удаления чаще возникает после удаления параэзофагеальных грыж. Чтобы предупредить повторное развитие патологии ребенку нужно обеспечить правильное питание, режим вскармливания назначает врач. В ранний период реабилитации ребенок постоянно находится под искусственной вентиляцией легких.

Нежелательные последствия операции возникают в 15-25% случаев.

Профилактика

Планирование беременности и выполнение определенных правил во время вынашивания плода - это основная профилактика врожденных патологий. Женщине до зачатия важно провести санацию системных патологий, отказаться от вредных привычек и пройти курс витаминотерапии.

В период планирования и вынашивания плода рекомендованы :

• минимизация стрессовых ситуаций , а способствуют этому занятия йогой, медитация, дыхательная гимнастика, посещение психолога;
• сбалансированное и полноценное питание , и лучшим вариантом будет диета по специально созданной программе, зависимо от индивидуальных потребностей организма;
• умеренная физическая активность , регулярные пешие прогулки, здоровый ночной сон;
• полный отказ от вредных привычек, а именно наркотических веществ, табака, алкогольных и энергетических напитков.

Важным условием профилактики врожденных аномалий будет регулярное посещение гинеколога и других врачей при изменении самочувствия для своевременного обнаружения каких-либо отклонений.

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Врождённая диафрагмальная грыжа - дефект в диафрагме, через который про­исходит перемещение органов брюшной полости в грудную клетку.

КОД ПО МКБ-10

(^79.0. Врождённая диафрагмальная грыжа.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Частота - 1 на 2000-5000 новорождённых. В 80% случаев встречаются лево­сторонние диафрагмальные грыжи, в 19% случаев - правосторонние, в 1% - двусторонние. В большинстве случаев (90-95%) органы брюшной полости, не ограниченные грыжевым мешком, свободно перемещаются в грудную клетку через естественные или вновь образованные отверстия (ложная грыжа). В 15-57% слу­чаев диафрагмальная грыжа сочетается с другими пороками развития:

Сердечно-сосудистой системы (14-25%);

ЦНС (10-30%);

ЖКТ (17-20%);

Мочеполовой системы (10-15%).

Хромосомные аномалии (10-12%) включают:

Трисомию 18;

Синдром Тернера (45X0);

Пентаду Кантрелла.

ПАТОГЕНЕЗ

Порок начинает формироваться между 4-й и 9-й неделями внутриутробно­го развития, когда образуется плевроперитонеальная мембрана, разделяющая плевральную и брюшную полости. В результате недоразвития плевроперитоне­альной перегородки или её разрыва в диафрагме образуется сквозное отверстие, что приводит к формированию ложной диафрагмальной грыжи. При истинной диафрагмальной грыже в диафрагме недоразвиты мышечные волокна, и стенки грыжевого мешка состоят из серозных покровов - брюшинного и плеврального. Органы брюшной полости (желудок, селезёнка, кишечник, печень) проникают в плевральную полость и вызывают компрессию лёгких и средостения. При этом возникает вторичная гипоплазия, структурная и функциональная незрелость лёг­ких; страдают оба лёгких, хотя на стороне поражения изменения более выражены. Степень выраженности гипоплазии лёгкого определяется как объёмом органов, проникших из брюшной полости, так и временем перемещения. В лёгких отмечают выраженное уменьшение ветвления бронхиального дерева, ограниченное обра­зование альвеол, снижение количества сурфактанта. Количество ветвей лёгочной артерии не соответствует количеству бронхов, артерии имеют меньший диаметр и более толстую мышечную стенку, что определяет развитие лёгочной гипертензии после рождения.

ПРЕНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ

Диагностика врождённой диафрагмальной грыжи возможна с конца I триместра беременности (12-14 нед) по расположению органов брюшной полости в грудной клетке. Средний срок диагностики - 26-27 нед, точность - 84-90%. Плохими прогностическими признаками считают многоводие, расположение желудка и печени над диафрагмой и выявление этих изменений раньше 20-й недели вну­триутробного развития. При индексе гипоплазии лёгких менее 0,6 прогноз также неблагоприятный (индекс гипоплазии определяют, перемножив два перпендику­лярных диаметра лёгких с противоположной от грыжи стороны и разделив полу­ченное значение на окружность головы). Однако несостоятельность пренатальных прогностических критериев не позволяет достоверно предсказывать результат перинатального лечения и исход беременности.

В настоящее время накоплен положительный опыт оперативного лечения плодов с диафрагмальной грыжей, основанный на пренатальной окклюзии тра­хеи. После окклюзии накапливается лёгочный секрет, и лёгкие увеличиваются в объёме, вытесняя органы брюшной полости из грудной клетки. Эти операции показаны на сроке 26-28 нед, когда лёгочный индекс менее 1,0 и печень смещена в грудную полость. В III триместре беременности необходима терапия, направлен­ная на созревание лёгких плода: бетаметазон по 12 мг в/м дважды. Вопрос о пред­почтении способа родоразрешения остаётся спорным.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Основной клинический признак диафрагмальной грыжи после рождения ребён­ка - ОДН. Сроки проявления дыхательной недостаточности часто определяют прогноз заболевания, так как время развития нарушений отражает тяжесть гипо­плазии лёгких, величину дефекта и объём органов, проникших в грудную полость. Живот ладьевидной формы, ослабление дыхания со стороны грыжи и смещение тонов сердца в противоположную сторону составляют классическую клиническую картину врождённой диафрагмальной грыжи. В некоторых случаях на стороне поражения выслушивается перистальтика кишечника. Лёгочная гипертензия при­водит к шунтированию крови в обход лёгких через овальное окно и артериальный проток. Это усиливает гипоксию, гиперкапнию и ацидоз, которые в свою очередь усугубляют лёгочную вазоконстрикцию, тем самым замыкая порочный круг.

Около 30-40% детей нежизнеспособны и умирают сразу после рождения от тяжёлой дыхательной недостаточности. Вместе с тем следует помнить, что при­мерно у 5% детей диафрагмальная грыжа может протекать бессимптомно.

ДИАГНОСТИКА

На рентгенограмме органов грудной и брюшной полости в грудной полости детей с диафрагмальной грыжей определяются петли кишечника со смещением органов средостения в противоположную сторону и сдавлением контралатераль­ного лёгкого.

ПРЕДОПЕРАЦИОННАЯ ПОДГОТОВКА

Основная цель предоперационной подготовки - стабилизация состояния ребёнка. Новорождённый с диафрагмальной грыжей не требует экстренной опера­ции, и хирургическое лечение может быть отложено на срок от нескольких часов до нескольких дней: компрессия лёгких кишечником - не первоочередная пробле­ма, и операция не ликвидирует дыхательную недостаточность, напротив, может её усугубить. Операцию проводят только в том случае, если достигнута стойкая, минимум в течение 12 ч, стабилизация состояния гемодинамики и дыхания ребён­ка. При решении вопроса об операции ориентируются на следующие основные показатели:

Предуктальный ра02 больше 70 мм рт.ст.;

Нормальные значения рН;

Среднее АД больше 50 мм рт.ст. (для доношенных новорождённых);

Почасовой диурез более 1 мл/кг/ч.

Если этих показателей не удаётся достигнуть в течение 3-6 ч, прогноз неблаго­приятный. Выживаемость детей при отсроченной операции выше.

Характер первоочередных мероприятий при рождении ребёнка с диафрагмаль­ной грыжей зависит от тяжести дыхательных нарушений.

Основные усилия должны быть направлены на поддержание лёгочного газооб­мена.

Сразу после рождения проводят интубацию трахеи и начинают ИВЛ. Очень важно не допустить раздувания желудка и кишечника газами, поэтому обязатель­но проводят декомпрессию желудка через назогастральный зонд. Следует избегать любых процедур, способных вызвать перераздувание желудка - ИВЛ через маску и СРАР. Необходимо исключить участие самого ребёнка в акте дыхания, для чего используют седативные препараты (диазепам в дозе 0,3-0,5 мг/кг, мидазолам в дозе 0,05-0,1 мг/кг), опиоиды (фентанил в дозе 5-10 мкг/кг, тримеперидин в дозе 0,5 мг/кг, морфин в дозе 0,05 мг/кг) или миорелаксанты.

Стратегия ИВЛ строится на исключении травмы лёгких: давление на вдохе (Р1Р) устанавливают для обеспечения дыхательного объёма 3-5 мл/кг, жела­тельно не выше 25 см вод.ст., РЕЕР - 2-3 см вод.ст., рН >7,25 в предуктальной артериальной крови. Вдыхаемая фракция кислорода должна быть минимальной для поддержания предуктального 5р02 более 85-90%. Если у ребёнка сохраняется ацидоз (дыхательный и/или метаболический), несмотря на Р1Р >30 см вод.ст., или постоянная гипоксемия при использовании РЮ2=1,0, необходимо рассмотреть альтернативные способы дыхательной терапии: ВЧО ИВЛ, ингаляции оксида азота.

Для уменьшения право-левого сброса крови через фетальные коммуникации необходимо добиться устойчивого повышения системного АД, которое долж­но превышать давление в лёгочной артерии. С этой целью вводят добутамин , допамин , а в условиях декомпенсиро- ванного ацидоза - эпинефрин . Назначают инфузионную терапию, антибиотики широкого спектра действия и гемостатические препараты. Если операцию откладывают, со вторых суток начинают парентеральное питание.

Для обеспечения венозного доступа проводят катетеризацию центральной вены: предпочтительно использовать катетеризацию бедренной вены или ввести катетер через локтевые или подмышечные вены в верхнюю полую вену. У новорождённых с диафрагмальной грыжей пункция и катетеризация подключичных и внутренней ярёмной вен противопоказаны из-за высокого риска развития пневмоторакса и травмирования кишечных петель. Для мониторинга газового состава предукталь- ной крови и инвазивного АД катетеризируют правую лучевую артерию.

В некоторых случаях (при проведении ВЧО ИВЛ, ингаляции оксида азота) для исключения проблем, связанных с транспортировкой, операцию проводят в отде­лении интенсивной терапии.

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Цель оперативного вмешательства - низведение органов в брюшную полость, ушивание дефекта диафрагмы при ложных грыжах или пластика диафрагмы при истинных грыжах. При аплазии мышц диафрагмы или при больших дефектах для пластики используют синтетический материал. В последнее время дренирование плевральной полости не проводят.

ИНТЕНСИВНАЯ ТЕРАПИЯ В ПОСЛЕОПЕРАЦИОННОМ ПЕРИОДЕ

После погружения органов в брюшную полость повышенное внутрибрюшное давление может привести к нарушению кровообращения в нижних конечностях, ОПН, что потребует повторной операции.

Обычно гипоплазированное лёгкое не сразу расправляется настолько, чтобы выполнить всю плевральную полость со своей стороны, поэтому одномоментная эвакуация воздуха может привести к резкому смещению средостения и остановке сердца. Расправление лёгкого и перемещение средостения происходит постепенно и иногда занимает несколько недель.

Хилоторакс после операции встречается у 20% новорождённых и может служить показанием для длительного дренирования грудной полости. Вопрос о плевраль­ной пункции и частичной эвакуации воздуха и жидкости решают индивидуально.

Длительность ИВЛ в послеоперационном периоде зависит от:

Величины внутрибрюшного напряжения;

Сопутствующих аномалий развития;

Степени лёгочной дисплазии.

Продолжительность ИВЛ может составлять от нескольких часов до нескольких месяцев.

Аспирацию мокроты из трахеи следует проводить только по строгим показа­ниям, чтобы не допускать даже кратковременной гипоксемии. Основная задача - предотвратить внезапные колебания Ра02.

В послеоперационный период применяют высокие дозы опиоидных анальгети­ков, не только предупреждающих гуморальную стресс-реакцию на операционную

травму и улучшающих послеоперационное восстановление, но также снижаю­щих или полностью ликвидирующих повышенное давление в системе лёгочной артерии. С этой целью проводят инфузию фентанила в дозе 5-15 мкгДкгхч) или морфина в дозе 5-10 мкгДкгхч) в течение 3-15 сут после операции. Если во время операции установлен катетер в эпидуральное пространство, для послеопераци­онного обезболивания можно использовать эпидуральную анальгезию в течение 3-4 сут.

Продолжают терапию инотропными препаратами, у некоторых детей с поро­ками сердечно-сосудистой системы может потребоваться длительная терапия сердечными гликозидами.

Расчёт инфузионной терапии после операции проводят с учётом физиологиче­ской потребности ребёнка с поправкой на сердечную недостаточность или гипо- волемию.

Гипопротеинемию корригируют переливанием 10-20% альбумина из расчёта 10-20 мл/кг.

Парентеральное питание начинают спустя 24-48 ч, а энтеральное - на 5-7-е сутки после разрешения послеоперационного пареза ЖКТ.

Высокий риск развития септических осложнений после операции у детей с диа­фрагмальной грыжей требует мониторинга микроэкологического статуса и дли­тельной антибактериальной и противогрибковой терапии.

Осложнения в ближайшем послеоперационном периоде:

Пневмоторакс;

Хилоторакс;

Спаечная кишечная непроходимость;

Тяжёлая лёгочная гипертензия;

Бронхолёгочная дисплазия;

Летальность до настоящего времени остаётся высокой: послеоперационная выживаемость - около 60%. Однако только треть оперированных детей разви­вается нормально. При нетяжёлой дыхательной недостаточности прогноз благо­приятный. Как правило, отмечают гипотрофию и задержку развития в течение первого года жизни. У детей с тяжёлыми формами дыхательных нарушений и лёгочной гипертензией может развиться бронхолёгочная дисплазия и сформиро­ваться лёгочное сердце.

Грыжи диафрагмы у детей наблюдаются относительно часто (1 на 1700). Летальность при этом заболевании составляет 1-3% общей летальности новорожденных, а на протяжении первого года жизни - 12% летальности среди детей, умирающих в связи с пороками развития.

Происхождение грыж диафрагмы у детей

Образование истонченной зоны или сквозного дефекта купола диафрагмы происходит в ранних стадиях развития у эмбриона или плода. Отклонения в закладке мышечного слоя диафрагмы возникают вследствие нарушения трофических процессов, связанных с особенностями обмена в организме матери и плода. В дальнейшем патологическое значение приобретают силы внутрибрюшного давления плода, способствующие перемещению внутренних органов через недоразвитую диафрагму. При этом остаются необлитерированными воздушно-кишечные карманы, которые превращаются в предобразованные грыжевые мешки, подобные влагалищному отростку брюшины при паховой грыже. Приобретенные грыжи диафграмы у детей возникают чаще вследствие закрытой травмы таза, живота и грудной клетки или вследствие инфекционно-токсического процесса (полиомиелит, туберкулез).

Симптомы грыжи диафрагмы у детей

Клиническая картина обусловлена изменениями, возникающими при перемещении органов брюшной полости. К ним относятся расстройства функции дыхания, нарушение прохождения пищи по пищеварительному тракту и травматизация его, отклонения в сердечной деятельности и общие расстройства. Сочетание перечисленных симптомов зависит от возраста, вида грыжи. Чем меньше возраст ребенка, тем признаки грыжи проявляются ярче. При грыжах диафрагмы у детей отмечаются одышка при нагрузке (бег, ходьба, плач), боли в животе, слабость, повышенная утомляемость. Отставание в развитии связано у детей с кислородным голоданием и рецидивирующими пневмониями, которые нередко являются причиной гибели этих больных. У новорожденных и грудных детей отмечаются приступы цианоза, рвота, иногда кашель, икота. Границы сердца резко смещены в сторону, противоположную грыже, обычно вправо. Среди грыж собственно диафрагмы большую опасность для больного представляют ложные грыжи, при которых возможно ущемление. Грыжи пищеводного отверстия проявляются упорной рвотой. В результате эрозивно-язвенного эзофагита и гастрита у больных возникает кровавая рвота, дегтеобразный стул, развивается (геморрагический синдром). Отставание в развитии детей с эзофагеальными грыжами является результатом нарушения питания. Грыжи переднего отдела диафрагмы могут протекать бессимптомно или с болями в животе, одышкой, стридорозным дыханием. Более яркие симптомы наблюдаются у больных с френоперикардиальной грыжей. У 30% всех детей с грыжами диафрагмы отмечается деформация грудной клетки; у 25% детей протекает бессимптомно.

Физикальное исследование детей позволяет обнаружить патологические отклонения (наличие участков тимпанита или притупления перкуторного звука, исчезновение и ослабление дыхательных шумов, появление слышимой кишечной перистальтики, урчания, плеска) в зонах грудной клетки, соответствующих локализации определенного вида грыжи. При грыже диафрагмы изменения отмечаются в соответствующей половине груди, при эзофагеальной грыже - в межлопаточной области, при передней грыже - на уровне грудины и парастернально. В этих зонах обнаруживаются отклонения при рентгенологическом исследовании, которое позволяет установить окончательный и точный топический диагноз. Для диафрагмальной грыжи характерен ряд симптомов: появление в легочном поле воздушных пузырей ячеистой структуры или пузырей с наличием уровня и участков затемнения; непостоянство данных, отмечаемых при повторных исследованиях («симптом изменчивости»); высокое стояние диафрагмы, нарушение непрерывности или правильности ее контура, нарушение подвижности диафрагмы; смещение границ сердца. Уточнение диагноза в большинстве случаев требует применения контрастного исследования ЖКТ (у новорожденных и грудных детей - липоидол, у старших - взвесь бария). Иногда бывает необходимо наложение пневмоперитонеума. Дифференциальный диагноз при обследовании больных проводят между частичным и полным (релаксация) истончением купола диафрагмы. При релаксации диафрагмы отмечается наличие высоко расположенной пограничной линии, которая не смещается и представляет собой правильную дугообразную кривую; при глубоком вдохе качательных движений ее не наблюдается, что указывает на отсутствие в грудобрюшной преграде функционирующих мышечных пластов. Установление дооперационного диагноза полного истончения купола диафрагмы (релаксации) имеет значение, во избежание рецидива при целесообразно использовать аллопластический материал. Грыжи пищеводного отверстия у детей дифференцируют с неопущением желудка (грудной желудок, короткий пищевод). Дифференциальный диагноз грыжи и неопущения желудка имеет практическое значение, ибо при грыже показана операция, а при неопущении желудка - консервативное лечение.

Осложнения

Основным осложнением грыжи диафрагмы у детей является ее ущемление. У новорожденных отличается известным своеобразием: метеоризм кишечных петель, находящихся в грудной полости, вызывает резкое смещение сердца и ателектаз легочной ткани. Причиной гибели детей в таких случаях является асфиксия. Расстройств кровообращения в органах ЖКТ или нарушения проходимости его обычно не отмечается. Такое ущемление правильнее назвать асфиктическим. У старших детей в клинической картине ущемленной грыжи сочетаются симптомы желудочно-кишечной непроходимости и недостаточности дыхания.

Лечение грыжи диафрагмы у детей

Тактика при диафрагмальной грыже должна быть активной: оперированию подлежат все больные, за исключением детей с ограниченным выпячиванием правого купола диафрагмы, обычно протекающим бессимптомно и не грозящим ребенку осложнениями. Экстренную операцию производят при разрыве диафрагмы или у новорожденных при ущемлении грыжи. Плановые операции у детей, особенно младших, целесообразнее производить в специализированных учреждениях, где имеется опыт применения хирургических методов лечения, современного обезболивания и выхаживания детей после операции, что нередко решает окончательный успех предпринятой операции.

Обезболивание - интратрахеальный наркоз закисью азота или эфиром с применением релаксантов кратковременного действия (дитилин, листенон).

Оперативный доступ — трансабдоминальный. При ограниченных выпячиваниях центральной зоны купола, при правосторонней локализации грыжи, а также при эзофагеальных грыжах можно пользоваться трансторакальным доступом.

Оперативно-технические приемы зависят от вида грыжи диафрагмы у детей. Они должны быть простыми и нетравматичными. Отсутствие сращений позволяет без труда низвести органы в брюшную полость. При ложных грыжах в плевральную полость через толстый катетер вводят воздух, который способствует низведению кишечных петель. При небольших дефектах диафрагмы, травматических и передних грыжах достаточно простого ушивания грыжевых ворот одним или двумя рядами узловых швов, без освежения грыжевых ворот. Пользуются толстым (№ 3-4) шовным материалом (капрон или шелк) во избежание прорезывания мышцы. При наличии истонченной зоны диафрагмы большой площади ее укрепляют или посредством пликатуры грыжевого мешка, ушивания его сборными швами, тампонадой слабого участка плотным органом (печенью, селезенкой), или с помощью применения аллопластического материала (поливинилалкоголь, капроновая ткань или сетка). При значительном дефекте диафрагмы используют ряд приемов, способствующих уменьшению дефекта (резекция ребер, перемещение диафрагмы на 1-2 ребра выше). Однако и тогда целесообразно использование аллопластического материала при условии изоляции его от свободной плевральной полости лоскутом брюшины (во избежание длительного плеврита).

При грыже пищеводного отверстия у детей операция состоит в низведении желудка и других смещенных органов в живот, иссечении грыжевого мешка или рассечении его в двух циркулярных зонах фиксации - в области кардии желудка и по линии пищеводного отверстия диафрагмы. Основным этапом вмешательства является перемещение пищевода из своего ложа близ позвоночника в передненаружный отдел эзофагеального кольца, где создаются наиболее благоприятные условия для циркулярного охвата пищевода мышцей и предотвращения рецидива. При операции по поводу эзофагеальной грыжи не следует травмировать блуждающие нервы во избежание атонии желудка и упорной послеоперационной рвоты. В некоторых случаях брюшная полость ребенка бывает недоразвита и низведенные органы в ней не помещаются. Тогда зашивание брюшной стенки разделяют на два этапа: вначале зашивают только кожу, через неделю или позднее послойно зашивают брюшную стенку.

Результаты лечения грыжи диафрагмы у детей

Изучение результатов операций при грыжах диафрагмы у детей показывает, что активная тактика хирурга является правильной: дети после операции развиваются нормально, догоняя и даже опережая сверстников.