श्वेतपटल के लिए एक नीला या नीला रंग कई प्रणालीगत रोगों की उपस्थिति का संकेत दे सकता है।

सबसे अधिक बार, नीले श्वेतपटल लोबस्टीन-वान डेर हेव सिंड्रोम में नोट किए जाते हैं। यह संयोजी ऊतक को प्रभावित करने वाले संवैधानिक दोषों में से एक है। इसकी घटना को वंशानुक्रम के एक ऑटोसोमल प्रमुख मोड में जीन स्तर पर कई घावों द्वारा समझाया गया है, जिसमें एक उच्च (लगभग 70%) perepetrance है। यह रोग काफी दुर्लभ है और प्रति 40-60 हजार नवजात शिशुओं में एक मामले में होता है।

नैदानिक ​​तस्वीर

ब्लू स्क्लेरा सिंड्रोम के मुख्य लक्षण हैं: द्विपक्षीय नीला (कभी-कभी नीला) श्वेतपटल का रंग, सुनवाई हानि और हड्डियों की उच्च नाजुकता।

श्वेतपटल का नीला-नीला रंग इस सिंड्रोम का अपरिवर्तित, सबसे स्पष्ट लक्षण है, जो 100% रोगियों में देखा जाता है। असामान्य रंग इस तथ्य के कारण है कि कोरॉइड वर्णक विशेष रूप से पारदर्शी, पतले श्वेतपटल के माध्यम से चमकता है।

लोबस्टीन-वान डेर हेव सिंड्रोम वाले रोगियों की नैदानिक ​​​​परीक्षाओं से रोग के कई लक्षण प्रकट होते हैं - श्वेतपटल का पतला होना, कोलेजन और लोचदार फाइबर की मात्रा में कमी, मुख्य पदार्थ का एक मेटाक्रोमैटिक रंग, जो उच्च सामग्री को इंगित करता है म्यूकोपॉलीसेकेराइड का, जो रेशेदार ऊतक की अपरिपक्वता, भ्रूण के श्वेतपटल की दृढ़ता को इंगित करता है।

यह भी माना जाता है कि श्वेतपटल का नीला रंग इसके पतले होने का परिणाम नहीं है, बल्कि पारदर्शिता में वृद्धि है, जिसे ऊतक के कोलाइडल-रासायनिक गुणों में परिवर्तन द्वारा समझाया गया है। इस आधार पर, एक समान रोग संबंधी स्थिति के लिए एक अधिक सही शब्द प्रस्तावित है, जो "पारदर्शी श्वेतपटल" जैसा लगता है।

इस सिंड्रोम में श्वेतपटल के नीले रंग का पता बच्चे के जन्म के तुरंत बाद लगाया जा सकता है, क्योंकि यह स्वस्थ शिशुओं की तुलना में अधिक तीव्र होता है। इसके अलावा, जीवन के 5-6 महीनों में रंग गायब नहीं होता है, जैसा कि सामान्य रूप से होना चाहिए। इसी समय, आंखों का आकार आमतौर पर नहीं बदला जाता है, हालांकि, नीले श्वेतपटल के अलावा, अन्य विसंगतियां अक्सर देखी जाती हैं। इनमें शामिल हैं: पूर्वकाल भ्रूणटोक्सोन, आईरिस हाइपोप्लासिया, जोनल या कॉर्टिकल मोतियाबिंद, ग्लूकोमा, रंगों को अलग करने में पूर्ण अक्षमता, कॉर्नियल अपारदर्शिता आदि।

ब्लू स्क्लेरा सिंड्रोम का दूसरा मुख्य लक्षण स्नायुबंधन और जोड़ों की एक विशेष कमजोरी के साथ संयोजन में उच्च हड्डी की नाजुकता है। पाठ्यक्रम के विभिन्न चरणों में इस सिंड्रोम वाले लगभग 65% रोगियों में ये लक्षण पाए जाते हैं। यह रोग के तीन प्रकारों में विभाजित होने का कारण था।

• पहला प्रकार सबसे गंभीर घाव है, अंतर्गर्भाशयी जड़ी बूटियों के साथ, बच्चे के जन्म के दौरान या जन्म के तुरंत बाद फ्रैक्चर। इस प्रकार की बीमारी से ग्रस्त बच्चों की गर्भाशय में या बचपन में ही मृत्यु हो जाती है।
• दूसरे प्रकार का नीला श्वेतपटल सिंड्रोम शैशवावस्था के दौरान होने वाले फ्रैक्चर के साथ होता है। इस स्थिति में, जीवन के लिए पूर्वानुमान अधिक अनुकूल है, हालांकि कई फ्रैक्चर के कारण जो अप्रत्याशित रूप से थोड़े प्रयास के साथ होते हैं, साथ ही साथ उदात्तता और अव्यवस्था, कंकाल की एक विकृत विकृति बनी रहती है।
• तीसरे प्रकार की बीमारी के साथ, 2-3 साल के बच्चों में फ्रैक्चर दिखाई देते हैं। किशोरावस्था तक, उनकी संख्या और घटना का जोखिम काफी कम हो जाता है।

ब्लू स्क्लेरा सिंड्रोम का तीसरा लक्षण प्रगतिशील सुनवाई हानि है, जो लगभग आधे रोगियों में होता है। यह ओटोस्क्लेरोसिस और रोगी के आंतरिक कान की भूलभुलैया के अविकसितता द्वारा समझाया गया है।

कुछ मामलों में, ऊपर वर्णित लक्षणों की त्रय, लोबस्टीन-वान डेर हेव सिंड्रोम में विशिष्ट, मेसोडर्मल ऊतक के अन्य विकृति के साथ संयुक्त है। इस मामले में, सबसे आम हैं जन्मजात हृदय दोष, सिंडैक्टली, फांक तालु, आदि।

ब्लू स्क्लेरा सिंड्रोम के लिए उपचार रोगसूचक है।

"ब्लू स्क्लेरा" के अन्य रोग

अन्य मामलों में, एहलर्स-डानलोस सिंड्रोम के रोगियों में नीला श्वेतपटल पाया जाता है। यह एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से वंशानुक्रम की एक प्रमुख विधा के साथ एक बीमारी है। एहलर्स-डानलोस सिंड्रोम तीन साल की उम्र तक त्वचा की बढ़ती लोच, नाजुक वाहिकाओं, स्नायुबंधन और जोड़ों की कमजोरी के साथ प्रकट होता है। अक्सर एहलर्स-डानलोस सिंड्रोम वाले रोगियों में, माइक्रोकॉर्निया, केराटोकोनस, रेटिना टुकड़ी और लेंस के सब्लक्सेशन का पता लगाया जाता है। कल्पना की गई श्वेतपटल की कमजोरी, आंख की मामूली चोटों के साथ भी, रेटिना के टूटने की ओर ले जाती है।

श्वेतपटल का नीला रंग, इसके अलावा, लव सिंड्रोम के लक्षणों में से एक हो सकता है। यह एक ओकुलोसेरेब्रोरेनल वंशानुगत विकार है जो एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से फैलता है और केवल लड़कों को प्रभावित करता है। लव सिंड्रोम के अन्य नेत्र संबंधी लक्षण जन्मजात मोतियाबिंद, माइक्रोफथाल्मोस और बढ़े हुए अंतःस्रावी दबाव हैं, जो लगभग 75% रोगियों में पाया जाता है।

मॉस्को आई क्लिनिक मेडिकल सेंटर में, सबसे आधुनिक नैदानिक ​​​​उपकरणों का उपयोग करके सभी की जांच की जा सकती है, और परिणामों के आधार पर, वे एक उच्च योग्य विशेषज्ञ से सलाह ले सकते हैं। क्लिनिक सप्ताह में सातों दिन खुला रहता है और रोजाना सुबह 9 बजे से रात 9 बजे तक काम करता है। हमारे विशेषज्ञ कम दृष्टि के कारण की पहचान करने में मदद करेंगे, और पहचाने गए विकृति का सक्षम उपचार करेंगे।

कुछ लोगों की आंखें नीली क्यों होती हैं? क्या यह विसंगति एक बीमारी है? इन और अन्य सवालों के जवाब आपको लेख में मिलेंगे। आंखों के गोरे को ऐसा इसलिए कहा जाता है क्योंकि वे सामान्य रूप से सफेद रंग के होते हैं। कोलेजन से बने प्रोटीन के पतले होने का परिणाम है। इसे देखते हुए, इसके नीचे स्थित बर्तन श्वेतपटल को एक नीला रंग प्रदान करते हुए चमकते हैं। इसका क्या मतलब है जब आंखों के गोरे नीले होते हैं, हम नीचे जानेंगे।

कारण

आंखों का नीला सफेद होना कोई स्वतंत्र बीमारी नहीं है, लेकिन कभी-कभी ये बीमारी के लक्षण भी होते हैं। इसका क्या मतलब है जब आंख का श्वेतपटल नीला-नीला, ग्रे-नीला या नीला रंग ले लेता है? यह कभी-कभी नवजात शिशुओं में देखा जाता है और अक्सर जीन विकार के कारण होता है। यह मौलिकता विरासत में भी मिल सकती है। इसे "पारदर्शी श्वेतपटल" भी कहा जाता है। लेकिन यह हमेशा यह संकेत नहीं देता कि बच्चे को गंभीर बीमारी है।

जन्मजात विकृति विज्ञान में इस लक्षण का पता बच्चे के जन्म के तुरंत बाद लगाया जाता है। यदि कोई गंभीर विकृति नहीं है, तो यह सिंड्रोम आमतौर पर छह महीने की उम्र तक कम हो जाता है।

अगर यह किसी बीमारी का लक्षण है तो इस उम्र तक गायब नहीं होता है। इस मामले में, आंखों के पैरामीटर आमतौर पर अपरिवर्तित रहते हैं। दृष्टि के अंगों की अन्य असामान्यताएं अक्सर नीली आंखों से जुड़ी होती हैं, जिनमें कॉर्नियल अस्पष्टता, ग्लूकोमा, आईरिस हाइपोप्लासिया, मोतियाबिंद, पूर्वकाल भ्रूणटोक्सोन, रंग अंधापन, और इसी तरह शामिल हैं।

इस सिंड्रोम का अंतर्निहित कारण पतले श्वेतपटल के माध्यम से संवहनी झिल्ली का पारभासी होना है, जो पारदर्शी हो जाता है।

परिवर्तनों

बहुत कम लोग जानते हैं कि नीला श्वेतपटल क्यों पाया जाता है। यह घटना निम्नलिखित परिवर्तनों के साथ है:

• लोचदार और कोलेजन फाइबर की संख्या में कमी।
• श्वेतपटल का सीधा पतला होना।
• आंख के पदार्थ का मेटाक्रोमैटिक रंग, म्यूकोपॉलीसेकेराइड की संख्या में वृद्धि का संकेत देता है। यह, बदले में, बताता है कि रेशेदार ऊतक अपरिपक्व है।

लक्षण

तो क्या आंखों के गोरे को नीला बनाता है? यह घटना इस तरह की बीमारियों के कारण होती है:

• नेत्र रोग जिनका संयोजी ऊतक की स्थिति से कोई लेना-देना नहीं है (जन्मजात ग्लूकोमा, स्क्लेरोमलेशिया, मायोपिया);
• संयोजी ऊतक विकृति (लोचदार स्यूडोक्सैन्थोमा, एहलर्स-डानलोस सिंड्रोम, मार्फन या कुलेन-दा-व्रीस साइन, लोबस्टीन-वोलिक रोग);
• कंकाल प्रणाली और रक्त की बीमारियां (लौह की कमी से एनीमिया, एसिड फॉस्फेट की कमी, डायमंड-ब्लैकफेन एनीमिया, ओस्टिटिस डिफॉर्मन्स)।

लगभग 65% लोगों में जिन्हें यह सिंड्रोम होता है, लिगामेंटो-आर्टिकुलर सिस्टम बहुत कमजोर होता है। जिस क्षण यह खुद को महसूस करता है, उसके आधार पर तीन प्रकार के ऐसे घाव होते हैं, जिन्हें नीले श्वेतपटल के लक्षण कहा जा सकता है:

1. घाव का गंभीर चरण। इसके साथ फ्रैक्चर बच्चे के जन्म के तुरंत बाद या भ्रूण के अंतर्गर्भाशयी विकास के दौरान दिखाई देते हैं।
2. कम उम्र में दिखाई देने वाले फ्रैक्चर।
3. 2-3 साल की उम्र में होने वाले फ्रैक्चर।

संयोजी ऊतक रोगों के साथ (मुख्य रूप से लोबस्टीन-व्रोलिक रोग के साथ), निम्नलिखित लक्षण निर्धारित होते हैं:

यदि कोई व्यक्ति रक्त की बीमारियों से पीड़ित है, उदाहरण के लिए, आयरन की कमी से एनीमिया, तो लक्षण इस प्रकार हो सकते हैं:

• अति सक्रियता;
• पतले दाँत तामचीनी;
• बार-बार जुकाम;
• मानसिक और शारीरिक विकास की मंदता;
• ऊतक ट्राफिज्म का उल्लंघन।

यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि दुनिया में पैदा हुए बच्चे की आंखों का नीला सफेद होना हमेशा बीमारी का लक्षण नहीं माना जाता है। अधूरे रंजकता के कारण बहुत बार वे आदर्श होते हैं। जैसे-जैसे बच्चा विकसित होता है, श्वेतपटल उपयुक्त रंग प्राप्त करता है, क्योंकि वर्णक आवश्यक मात्रा में प्रकट होता है।

बुजुर्गों में, प्रोटीन रंग परिवर्तन अक्सर उम्र से संबंधित परिवर्तनों से जुड़ा होता है। कभी-कभी यह मेसोडर्मल ऊतक के साथ अन्य समस्याओं के साथ होता है। बहुत बार, जन्म से एक बीमार व्यक्ति को सिंडैक्टली, हृदय रोग और अन्य विकृति होती है।

निकट दृष्टि दोष

आइए मायोपिया पर अलग से विचार करें। ICD-10 (रोगों का अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण) के अनुसार, इस बीमारी का कोड H52.1 है। इसमें कई प्रकार के करंट शामिल होते हैं, धीरे या तेजी से विकसित होते हैं। गंभीर जटिलताओं की ओर जाता है और पूर्ण अंधापन का कारण बन सकता है।

मायोपिया बुजुर्ग दादा दादी, वृद्ध लोगों से जुड़ा हुआ है, लेकिन वास्तव में यह युवाओं की बीमारी है। आंकड़ों के अनुसार, लगभग 60% स्कूली स्नातक इससे पीड़ित हैं।

क्या आपको ICD-10 में मायोपिया कोड याद है? इसकी मदद से आपके लिए इस बीमारी का अध्ययन करना आसान हो जाएगा। मायोपिया को लेंस और चश्मे से ठीक किया जाता है, उन्हें लगातार पहनने या समय-समय पर लगाने की सलाह दी जाती है (बीमारी के प्रकार के आधार पर)। लेकिन इस तरह के सुधार से मायोपिया ठीक नहीं होता है, यह केवल रोगी की स्थिति को ठीक करने में मदद करता है। मायोपिया की संभावित जटिलताएं हैं:

• दृश्य तीक्ष्णता में तेज कमी।
• रेटिनल डिसइंसर्शन।
• रेटिना वाहिकाओं का डिस्ट्रोफिक परिवर्तन।
• कॉर्निया का अलग होना।

मायोपिया अक्सर धीरे-धीरे आगे बढ़ता है, इसके तेज विकास को ऐसे कारकों से उकसाया जा सकता है:

• मस्तिष्क में रक्त के प्रवाह का विकार;
• दृष्टि के अंगों पर दीर्घकालिक तनाव;
• पीसी पर लंबे समय तक रहना (हानिकारक विकिरण में मामला)।

निदान

दिखाए गए लक्षणों के आधार पर, नैदानिक ​​​​तकनीकों का चयन किया जाता है, जिसके लिए श्वेतपटल के रंग के परिवर्तन का कारण निर्धारित करना संभव है। यह उन पर भी निर्भर करता है कि कौन सा डॉक्टर जांच और उपचार को नियंत्रित करेगा।

यदि आपके शिशु को नीला श्वेतपटल है तो घबराएं नहीं। साथ ही, अगर कोई वयस्क इस घटना से आगे निकल जाए तो घबराएं नहीं। एक चिकित्सक या बाल रोग विशेषज्ञ से संपर्क करें जो एकत्रित इतिहास के आधार पर आपके कार्यों के लिए एक एल्गोरिदम स्थापित करेगा। शायद यह घटना गंभीर विकृति के विकास से जुड़ी नहीं है और स्वास्थ्य के लिए कोई खतरा नहीं है।

उपचारात्मक

नीले श्वेतपटल के लिए कोई एकल उपचार नहीं है, क्योंकि नेत्रगोलक के रंग में परिवर्तन कोई बीमारी नहीं है। एक चिकित्सा के रूप में, डॉक्टर सिफारिश कर सकते हैं:

• कैल्शियम लवण के साथ वैद्युतकणसंचलन;
• मालिश पाठ्यक्रम;
• चिकित्सा जिम्नास्टिक;
• दर्द निवारक जो हड्डियों और जोड़ों में दर्द को दूर करने में मदद करेंगे;
• आहार में सुधार;
• चोंड्रोप्रोटेक्टर्स के पाठ्यक्रम का आवेदन;
• एक सुनवाई उपकरण खरीदें (यदि रोगी को सुनवाई हानि होती है);
• बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स जो हड्डी के नुकसान को रोकते हैं;
• सर्जिकल सुधार (ओटोस्क्लेरोसिस, फ्रैक्चर, हड्डी की संरचना की विकृति के लिए);
• कैल्शियम और अन्य मल्टीविटामिन युक्त दवाओं का उपयोग;
• जीवाणुरोधी दवाएं, यदि रोग जोड़ों में एक भड़काऊ प्रक्रिया के साथ है;
• रजोनिवृत्ति में महिलाओं को एस्ट्रोजन युक्त हार्मोनल एजेंट निर्धारित किए जाते हैं।

ग्रे, नीला, बैंगनी या नीला श्वेतपटल एक स्वतंत्र बीमारी नहीं है, लेकिन प्रणालीगत विकृति की उपस्थिति का संकेत दे सकता है। दृष्टि के अंगों में कोलेजन झिल्ली के पतले होने के कारण एक असामान्य घटना होती है। कभी-कभी श्वेतपटल परितारिका के चारों ओर सफेद रहता है, केवल आंखों के कोनों पर रंग बदलता है। मूल रूप से, ऐसे दोष नवजात शिशुओं में आनुवंशिक स्तर पर विकारों के साथ प्रकट होते हैं।

आंखों का सफेद रंग नीला क्यों होता है: कारण

श्वेतपटल के माध्यम से दिखाई देने वाला संवहनी जाल, नेत्रगोलक की छाया में परिवर्तन का कारण है। यदि प्रोटीन नीला हो जाता है, तो श्वेतपटल पतला हो गया है, ऊतकों में परिवर्तन के कारण इसकी पारदर्शिता बढ़ गई है। पैथोलॉजी के कारण:

• जीन विकारों के परिणामस्वरूप वंशानुक्रम द्वारा संचरण;
• एक गंभीर बीमारी का लक्षण।

जन्मजात बीमारी के साथ, शिशुओं में नीला श्वेतपटल सिंड्रोम तुरंत ही प्रकट होता है। यदि पैथोलॉजी किसी गंभीर बीमारी के कारण नहीं होती है, तो बच्चे के जीवन के छह महीने बाद यह गुजरता है। यानी ब्लू प्रोटीन का मतलब हमेशा यह नहीं होता कि सेहत के लिए खतरा हो। कई मामलों में, जब किसी बच्चे की आंखों का सफेद भाग सफेद होता है, तो यह श्वेतपटल के अपर्याप्त रंजकता के कारण होता है। बच्चे के विकास के साथ, वर्णक पर्याप्त मात्रा में जमा हो जाता है, और रंग सामान्य हो जाता है। वयस्कों में, प्रोटीन की छाया में परिवर्तन अक्सर ऊतकों में उम्र से संबंधित परिवर्तनों या बीमारी की घटना से जुड़ा होता है।

अभिव्यक्तियों

मनुष्यों में नेत्रगोलक का परिवर्तित रंजकता अंगों और प्रणालियों के विकृति की उपस्थिति का संकेत दे सकता है।

एक बच्चे या वयस्क में बीमारियों की सूची:

• संयोजी ऊतक:
  • लोचदार स्यूडोक्सैन्थोमा।
  • सिंड्रोम:
    • लोबस्टीन - व्रोलिक;
    • एहलर्स-डानलोस;
    • मारफाना;
    • लोबस्टीन-वैन डेर हेव।

• अस्थि संरचना और रक्त:
  • डायमंड-ब्लैकफेन एनीमिया;
  • पेजेट की बीमारी;
  • एसिड फॉस्फेट की कमी;
  • आईडीए (आयरन की कमी से एनीमिया)।

• नेत्र विकृति:
  • स्क्लेरोमलेशिया;
  • परितारिका का हाइपोप्लासिया;
  • निकट दृष्टि दोष;
  • कॉर्नियल असामान्यताएं;
  • जन्मजात मोतियाबिंद;
  • रंगों में अंतर करने में असमर्थता;
  • पूर्वकाल एम्ब्रियोटॉक्सन।
• जन्मजात हृदय विकार।

संयोजी ऊतक के घावों के साथ बीमारियों का प्रकट होना:

• आंखों का नीला या गहरा नीला सफेद;
• हड्डियों की नाजुकता;
• सुनने में परेशानी।

रक्त रोगों के लिए, निम्नलिखित लक्षण विशेषता हैं:

• शारीरिक और मानसिक विकास में अंतराल;
• बार-बार जुकाम;
• बढ़ी हुई गतिविधि;
• पतला दाँत तामचीनी।

अधिकांश रोगियों में प्रोटीन का नीलापन लिगामेंटस-आर्टिकुलर तंत्र की विकृति से जुड़ा होता है, जिसमें हड्डियों की नाजुकता और फ्रैक्चर के खराब उपचार की विशेषता होती है। ऐसे 3 प्रकार के घाव होते हैं, जो नीले श्वेतपटल के लक्षण हैं:

• घाव का गंभीर चरण। अंतर्गर्भाशयी विकास के दौरान पहले से ही एक बच्चे में फ्रैक्चर होते हैं। ज्यादातर मामलों में, वे जन्म से पहले या शैशवावस्था के दौरान मृत्यु की ओर ले जाते हैं।
• 2-3 साल तक की कम उम्र में फ्रैक्चर और अव्यवस्था। बिना अधिक प्रयास और कंकाल को विकृत किए बाहरी प्रभावों से निर्मित।
• 3 साल बाद दिखाई देने वाले फ्रैक्चर। किशोरावस्था में, उनकी संख्या और घटना का जोखिम बहुत कम हो जाता है।

आंख का सफेद भाग सामान्य रूप से सफेद होता है। श्वेतपटल के रंग में बदलाव यह संकेत दे सकता है कि व्यक्ति बीमार है। ब्लू स्क्लेरा इंगित करता है कि आंख का प्रोटीन, जो कोलेजन से बना होता है, पतला हो गया है। इसके नीचे के बर्तन प्रोटीन को नीला करते हुए चमकते हैं। इस घटना को एक अलग बीमारी नहीं माना जाता है, हालांकि, कुछ मामलों में, नीला श्वेतपटल रोग के लक्षणों में से एक है।
सिंड्रोम के कारण

नीले श्वेतपटल के लक्षण अक्सर आनुवंशिक स्तर पर विद्यमान विकारों के कारण जन्म से ही बच्चों में प्रकट होते हैं। आंख का सफेद नीला, ग्रे-नीला या नीला-नीला हो सकता है। यह घटना अक्सर वंशानुगत होती है, इसलिए यह हमेशा संकेत नहीं देता कि बच्चा गंभीर रूप से बीमार है।

यदि सिंड्रोम जन्मजात है, तो विशेषज्ञ बच्चे के जन्म के तुरंत बाद इसका पता लगा लेते हैं। जब बच्चा पूरी तरह से स्वस्थ हो जाता है, तो छह महीने के बाद पैथोलॉजी कम हो जाती है। गंभीर बीमारियों की उपस्थिति में इस समय तक आंखों के सफेद भाग का रंग नहीं बदलता है। अक्सर, ब्लू प्रोटीन सिंड्रोम दृश्य अंगों (आईरिस के हाइपोप्लासिया, कॉर्निया के बादल क्षेत्र, ग्लूकोमा, मोतियाबिंद, और अन्य) के साथ अन्य समस्याओं के साथ होता है।

नीले श्वेतपटल का मुख्य कारण श्वेतपटल के माध्यम से संवहनी झिल्ली का पारभासी होना है, जो पतले होने के कारण पारदर्शी हो गया है। यह विकृति निम्नलिखित परिवर्तनों की विशेषता है:

• श्वेतपटल बहुत पतला है;
• कोलेजन और इलास्टिन की मात्रा कम हो जाती है;
• आंखों के सफेद रंग के एक विशिष्ट रंग की उपस्थिति, जो उच्च स्तर के म्यूकोपॉलीसेकेराइड का संकेत देती है। यह रेशेदार ऊतक की अपरिपक्वता को इंगित करता है।

विशिष्ट लक्षण

इस तरह के विशिष्ट लक्षण मौजूदा ब्लू स्क्लेरा सिंड्रोम को पहचानने में मदद करेंगे: दोनों आंखों में श्वेतपटल का रंग नीला (कभी-कभी नीला) स्वर होता है, रोगी सुनवाई हानि से पीड़ित होता है, उसकी हड्डियां नाजुकता के लिए अतिसंवेदनशील होती हैं।

नीले-नीले रंग में आंखों के सफेद रंग का रंग पैथोलॉजी का एक अपरिवर्तनीय संकेत है जो एक सौ प्रतिशत रोगियों में मौजूद है।

दृश्य अंगों का आकार अक्सर नहीं बदलता है, हालांकि, श्वेतपटल के विशिष्ट रंग के अलावा, रोगियों में अन्य विकृति का निदान किया जा सकता है।

आंखों के नीले सफेद होने का दूसरा महत्वपूर्ण लक्षण हड्डी के तंत्र, स्नायुबंधन और जोड़दार भाग का कमजोर होना है। आंकड़ों के अनुसार, यह रोग के प्रारंभिक चरण में सिंड्रोम वाले साठ प्रतिशत रोगियों में मौजूद है।

इस संबंध में, रोग को कई प्रकारों में विभाजित करने का निर्णय लिया गया:

• पहला प्रकार सबसे गंभीर घाव है जो एक बच्चे में गर्भाशय में भी, बच्चे के जन्म के दौरान या जन्म के तुरंत बाद दिखाई देता है। ऐसे बच्चे बहुत जल्दी मर जाते हैं या पैदा भी नहीं होते।
• दूसरा प्रकार एक विकृति है जो कम उम्र में एक बच्चे में फ्रैक्चर के साथ होता है। पहले प्रकार की बीमारी से पीड़ित बच्चों की तुलना में बाद के जीवन के लिए पूर्वानुमान अधिक अनुकूल है। हालांकि, कई फ्रैक्चर, जो छोटे प्रयासों, अव्यवस्थाओं के साथ भी प्रकट हो सकते हैं, हड्डी की संरचना के एक खतरनाक विरूपण की उपस्थिति को भड़काते हैं।
• तीसरा प्रकार एक ऐसी बीमारी है जिसमें दो साल से अधिक उम्र के बच्चों में फ्रैक्चर दिखाई देने लगते हैं। जैसे-जैसे बच्चा किशोर होता है, कंकाल की चोटों की संख्या कम हो जाती है।

रोग का तीसरा विशिष्ट लक्षण, जिसके कारण किसी व्यक्ति की आंखों का सफेद नीलापन होता है, एक प्रगतिशील श्रवण हानि है। लगभग पचास प्रतिशत रोगी इससे पीड़ित हैं। इस घटना को ओटोस्क्लेरोसिस की उपस्थिति के साथ-साथ श्रवण के आंतरिक अंग की पूरी तरह से विकसित भूलभुलैया द्वारा समझाया गया है।

कभी-कभी उपरोक्त सभी लक्षण मेसोडर्मल ऊतक के साथ अन्य समस्याओं के साथ होते हैं। अक्सर जन्म से रोगी को हृदय दोष, सिंडैक्टली और अन्य विकृति होती है।

रोग का निदान और उपचार

नीले श्वेतपटल सिंड्रोम के साथ कौन से लक्षण होते हैं, इसके आधार पर नैदानिक ​​​​विधियों का चयन किया जाता है। शोध हो जाने के बाद, विशेषज्ञ यह निर्धारित कर सकते हैं कि आंखों का सफेद भाग नीला क्यों होता है। यह इस बात पर निर्भर करता है कि कौन सा डॉक्टर आगे की परीक्षा आयोजित करेगा, आवश्यक चिकित्सा निर्धारित करेगा।

एक रुमेटोलॉजिस्ट, आनुवंशिकीविद्, नेत्र रोग विशेषज्ञ, ओटोलरींगोलॉजिस्ट के परामर्श से सटीक निदान करने में मदद मिलेगी।

नैदानिक ​​अनुसंधान के तरीके:

• हड्डी तंत्र, जोड़ों का एक्स-रे;
• सीटी स्कैन;
• दिल की अल्ट्रासाउंड परीक्षा, जन्म से मौजूद विकृति की उपस्थिति का निदान करने में सक्षम;
• ऑडियोग्राम सुनवाई का मूल्यांकन।

सिंड्रोम के लिए कोई स्पष्ट उपचार विकल्प नहीं है, क्योंकि ऐसी घटना को बीमारी नहीं माना जाता है। एक चिकित्सा के रूप में, आपका डॉक्टर सिफारिश कर सकता है:

• मालिश पाठ्यक्रम;
• चिकित्सा जिम्नास्टिक;
• आहार में सुधार;
• कैल्शियम लवण के साथ वैद्युतकणसंचलन;
• चोंड्रोप्रोटेक्टर्स के एक कोर्स का उपयोग (दो से तीन महीने के अंतराल के साथ);
• दर्द निवारक जो हड्डियों, जोड़ों में दर्द को दूर करने में मदद करेगा;
• बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स, जो हड्डी के नुकसान को रोक सकते हैं;
• कैल्शियम, साथ ही अन्य मल्टीविटामिन युक्त दवाओं का उपयोग;
• जीवाणुरोधी एजेंट, यदि रोग जोड़ों में एक भड़काऊ प्रक्रिया की उपस्थिति के साथ है;
• रजोनिवृत्ति वाली महिलाओं को एस्ट्रोजन युक्त हार्मोनल तैयारी का उपयोग निर्धारित किया जाता है;
• यदि रोगी श्रवण हानि से पीड़ित है तो हियरिंग एड खरीद लें;
• सर्जिकल सुधार (फ्रैक्चर के लिए, हड्डी की संरचना की विकृति, ओटोस्क्लेरोसिस)।

अगर किसी बच्चे या वयस्क को ब्लू स्क्लेरा है, तो घबराने की जरूरत नहीं है। सबसे पहले, आपको एक डॉक्टर से परामर्श करने की आवश्यकता है जो आपको बीमारी की शुरुआत के मूल कारण को समझने में मदद करेगा, साथ ही भविष्य में क्रियाओं के लिए एक एल्गोरिथ्म का सुझाव देगा। शायद यह विकृति मानव स्वास्थ्य के लिए खतरा नहीं है और खतरनाक बीमारियों का लक्षण नहीं है।

श्वेतपटल के रोग, आंख की अन्य झिल्लियों के रोगों के विपरीत, नैदानिक ​​लक्षणों में खराब होते हैं और शायद ही कभी होते हैं। आंख के अन्य ऊतकों की तरह, श्वेतपटल में भड़काऊ और डिस्ट्रोफिक प्रक्रियाएं होती हैं, और इसके विकास में विसंगतियां होती हैं। इसमें लगभग सभी परिवर्तन गौण हैं।

वे संभवतः बाहरी (कंजंक्टिवा, नेत्रगोलक की योनि) और आंतरिक (संवहनी) झिल्लियों के साथ घनिष्ठ निकटता के कारण होते हैं, सामान्य संवहनीकरण और आंख के अन्य भागों के साथ संक्रमण।

स्क्लेरल विसंगतियों के बीच, कोई रंग विसंगतियों को अलग कर सकता है - जन्मजात (नीला श्वेतपटल सिंड्रोम, मेलेनोसिस, आदि) और अधिग्रहित (औषधीय, संक्रामक), साथ ही श्वेतपटल के आकार और आकार में विसंगतियां।

सामग्री की तालिका [दिखाएँ]

ब्लू स्क्लेरा सिंड्रोम

यह श्वेतपटल की सबसे हड़ताली जन्मजात विकृति है। रोग लिगामेंटस-आर्टिकुलर उपकरण, कंकाल, आंख, दांत, आंतरिक अंगों और ओटोलॉजिकल विकारों को नुकसान से प्रकट होता है। नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के आधार पर, रोग के विभिन्न रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है: हड्डियों की बढ़ती नाजुकता के साथ नीले श्वेतपटल का एक संयोजन - एडडो सिंड्रोम; बहरेपन के साथ - वैन डेर होव सिंड्रोम, आदि।

ज्यादातर मामलों में रोग एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिला है, लेकिन वंशानुक्रम का एक ऑटोसोमल रिसेसिव मोड भी संभव है। श्वेतपटल का नीला रंग मुख्य रूप से इसके संभावित पतलेपन, बढ़ी हुई पारदर्शिता और नीले रंग के कोरॉइड की पारभासी पर निर्भर करता है।

कभी-कभी इस तरह के सहवर्ती परिवर्तन जैसे कि केराटोकोनस, एम्ब्रियोटॉक्सोन, कॉर्नियल डिस्ट्रोफी, स्तरित मोतियाबिंद, ग्लूकोमा, आईरिस हाइपोप्लासिया, साथ ही नेत्रगोलक के विभिन्न भागों में रक्तस्राव और इसके सहायक उपकरण नोट किए जाते हैं।

बाल रोग विशेषज्ञों सहित सभी चिकित्सा पेशेवरों को यह याद रखना चाहिए कि श्वेतपटल का नीला रंग मुख्य रूप से एक दुर्जेय रोग संकेत है यदि यह बच्चे के जीवन के पहले वर्ष की तुलना में बाद में पाया जाता है। इसी समय, किसी को नवजात शिशु में श्वेतपटल के प्राकृतिक नीले रंग की टिंट के तथ्य को इसकी कोमलता और तुलनात्मक सूक्ष्मता के कारण कम नहीं करना चाहिए। बच्चे के विकास और विकास के दौरान, लेकिन तीन साल से अधिक उम्र के बाद, बच्चों में श्वेतपटल सफेद या थोड़ा गुलाबी रंग का होता है। वयस्कों में, यह समय के साथ एक पीले रंग का स्वर लेता है।

उपचार रोगसूचक और अप्रभावी है। वे एनाबॉलिक स्टेरॉयड, विटामिन सी की बड़ी खुराक, फ्लोराइड की तैयारी और मैग्नीशियम ऑक्साइड का उपयोग करते हैं।

श्वेतपटल का मेलेनोसिस।

जन्मजात उत्पत्ति के साथ, रोग की एक विशिष्ट तस्वीर होती है जिसमें तीन लक्षण शामिल होते हैं: श्वेतपटल का रंजकता अपने सामान्य सफेद रंग के बाकी हिस्सों की पृष्ठभूमि के खिलाफ भूरे या कम-बैंगनी रंग के धब्बे के रूप में; एक गहरा आईरिस, साथ ही साथ फंडस का एक गहरा भूरा रंग। पलक की त्वचा का रंगद्रव्य और नेत्रश्लेष्मलाशोथ संभव है। जन्मजात मेलेनोसिस अक्सर एकतरफा होता है। बढ़ी हुई रंजकता बच्चों और यौवन के जीवन के पहले वर्षों से मेल खाती है। श्वेतपटल के मेलेनोसिस को सिलिअरी बॉडी के मेलानोब्लास्टोमा और स्वयं कोरॉइड से अलग किया जाना चाहिए।

श्वेतपटल के रंग में एक जन्मजात वंशानुगत परिवर्तन जैसे मेलेनोसिस भी कार्बोहाइड्रेट चयापचय के उल्लंघन का परिणाम हो सकता है - गैलेक्टोसिमिया, जब एक नवजात शिशु में श्वेतपटल पीला दिखाई देता है और अक्सर इसके साथ एक स्तरित मोतियाबिंद पाया जाता है।

एक्सोफथाल्मोस, स्ट्रैबिस्मस, रेटिना के पिगमेंटरी डिजनरेशन और अंधापन के संयोजन में श्वेतपटल का पीलापन जन्मजात लिपिड चयापचय विकारों (घातक हिस्टियोसाइटोसिस, नीमन-पिक रोग) का संकेत है। श्वेतपटल का काला पड़ना प्रोटीन चयापचय की विकृति के साथ होता है, अल्काप्टोनुरिया।

उपचार रोगसूचक है, अप्रभावी है।

श्वेतपटल की रंग विसंगतियों का अधिग्रहण किया।

वे संक्रामक हेपेटाइटिस (बोटकिन की बीमारी), प्रतिरोधी (अवरोधक) पीलिया, कोलेसिस्टिटिस, हैजांगाइटिस, हैजा, पीला बुखार, हेमोलिटिक पीलिया, क्लोरोसिस, पर्निशियस एनीमिया (एडिसन-बिरमर एनीमिया) और सारकॉइडोसिस जैसी बीमारियों के कारण हो सकते हैं। श्वेतपटल का रंग एक्रीक्विन (मलेरिया, गियार्डियासिस) के उपयोग और भोजन में कैरोटीन की मात्रा में वृद्धि आदि के साथ बदलता है। एक नियम के रूप में, इन सभी बीमारियों या विषाक्त स्थितियों के साथ श्वेतपटल या श्वेतपटल का पीला रंग होता है। Icterus sclera कई मामलों में पैथोलॉजी का सबसे पहला संकेत है।

उपचार सामान्य एटियलॉजिकल है। इक्टेरस और श्वेतपटल के अन्य रंग ठीक होने के साथ गायब हो जाते हैं।

श्वेतपटल के आकार और आकार में जन्मजात परिवर्तन।

वे मुख्य रूप से प्रसवपूर्व अवधि में सूजन प्रक्रिया या अंतःस्रावी दबाव में वृद्धि का परिणाम हैं और स्टेफिलोमा और बुफ्थाल्मोस के रूप में प्रकट होते हैं।

स्टेफिलोमा को स्थानीयकृत सीमित स्क्लेरल स्ट्रेचिंग की विशेषता है। मध्यवर्ती, सिलिअरी, पूर्वकाल भूमध्यरेखीय और सच्चे (पीछे) स्क्लेरल स्टेफिलोमा के बीच भेद। स्टेफिलोमा का बाहरी भाग एक पतला श्वेतपटल है, और आंतरिक भाग कोरॉइड है, जिसके परिणामस्वरूप फलाव (एक्टेसिया) लगभग हमेशा नीला होता है। इंटरमीडिएट स्टेफिलोमा कॉर्निया के किनारे के पास स्थित होते हैं और आघात (चोट, सर्जरी) का परिणाम होते हैं। सिलिअरी स्टेफिलोमा को सिलिअरी बॉडी के क्षेत्र में स्थानीयकृत किया जाता है, अधिक बार पार्श्व रेक्टस मांसपेशियों के लगाव के स्थान के अनुसार, लेकिन उनके सामने।

पूर्वकाल भूमध्यरेखीय स्टेफिलोमा उनके लगाव के स्थान के पीछे, आंख के पार्श्व रेक्टस मांसपेशियों के नीचे भंवर नसों के बाहर निकलने के क्षेत्र से मेल खाते हैं। ट्रू पोस्टीरियर स्टेफिलोमा एथमॉइड प्लेट से मेल खाता है, यानी ऑप्टिक तंत्रिका के प्रवेश (निकास) का स्थान। यह आमतौर पर आंख की धुरी (अक्षीय मायोपिया) के लंबे होने के कारण उच्च मायोपिया के साथ होता है। हालांकि, भूमध्यरेखीय और पश्चवर्ती स्क्लेरल स्टेफिलोमा दोनों का पता देर से और केवल एक नेत्र रोग विशेषज्ञ द्वारा लगाया जाता है।

व्यापक स्टेफिलोमा के लिए उपचार केवल शल्य चिकित्सा है।

बुफ्थाल्मोस के लिए, जन्मजात ग्लूकोमा पर अनुभाग देखें।

कोवालेव्स्की ई.आई.

श्वेतपटल पर काले धब्बे एक गहरे रंग की लकीर में विलीन हो गए हैं।

पहला विचार जो तस्वीर को देखते समय उठता है, जहां बच्चे की आंख के सफेद भाग पर एक गहरी लकीर होती है, वह है स्क्लेरल मेलानोसिस। इस तरह का निदान कई संकेतों के आधार पर किया जा सकता है, हालांकि, "लोकोमोटिव के आगे दौड़ना" आवश्यक नहीं है, लेकिन सब कुछ क्रम में समझना बेहतर है।

स्क्लेरल मेलानोसिस आंखों की सफेद झिल्ली, श्वेतपटल, या जैसा कि इसे आंख के सफेद हिस्से में भी कहा जाता है, की पूर्वकाल परतों में वर्णक कोशिकाओं, मेलानोसाइट्स का जमाव है। इन मामलों में, श्वेतपटल पर धब्बे हल्के भूरे से गहरे भूरे रंग के विभिन्न आकृतियों के रंग में एक धब्बे के रूप में हो सकते हैं या धब्बे एक दूसरे के साथ विलीन हो जाते हैं, जो विभिन्न चौड़ाई की एक पट्टी बना सकते हैं, सबसे अधिक बार सपाट, ऊपर फैला हुआ नहीं। श्वेतपटल की सतह। बच्चों में, मेलेनोसिस आमतौर पर जन्मजात होता है और अक्सर एकतरफा होता है।

मुझे कहना होगा कि मेलेनोसिस न केवल श्वेतपटल, परितारिका और रेटिना पर होता है, बल्कि अन्य अंगों में भी होता है जहां मेलानोसाइट्स होते हैं, यानी वर्णक मेलेनिन युक्त कोशिकाएं।

जब नवजात बच्चे में स्क्लेरल मेलानोसिस पाया जाता है, तो माता-पिता अक्सर ध्यान देते हैं कि पहले महीनों से एक वर्ष तक, रंजकता, यानी श्वेतपटल का धुंधलापन बढ़ जाता है। हालांकि, अक्सर, स्क्लेरल मेलेनोसिस एक ही स्तर पर रहता है, बिना दृष्टि हानि और समग्र स्वास्थ्य को नुकसान पहुंचाए बिना। स्क्लेरल मेलानोसिस वाले बच्चे के माता-पिता को पता होना चाहिए कि उनके बच्चे को जीवन भर सीधी धूप में रहना चाहिए।

फिर भी, मुझे ऐसे मामलों के बारे में पता है जब माता-पिता ने डॉक्टरों की सलाह पर ध्यान नहीं दिया कि धूप में न रहें और मेलेनोसिस किसी भी चीज से जटिल नहीं था। ऐसे मामलों में, बच्चे के स्वास्थ्य की सारी जिम्मेदारी पूरी तरह से उसके माता-पिता के कंधों पर होती है, अगर उन्हें तुरंत डॉक्टर द्वारा चेतावनी दी जाती।

लेकिन यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि आंख के श्वेतपटल पर काले धब्बे एक दुर्लभ वंशानुगत बीमारी का संकेत हो सकते हैं जिसे ओक्रोनोसिस कहा जाता है। ऐसे लोगों में, त्वचा, जोड़ों, टखने, हृदय के वाल्वों पर भी रंजकता दिखाई देती है, नाखून भूरे रंग की धारियों के साथ एक विशिष्ट नीले रंग के हो जाते हैं। इस रोग का पहला लक्षण पेशाब का गहरा भूरा रंग होना है।

यह स्पष्ट है कि एक बच्चे की आंख के श्वेतपटल पर एक काले धब्बे की उपस्थिति से माता-पिता को सतर्क होना चाहिए, जिन्हें निश्चित रूप से एक नेत्र रोग विशेषज्ञ से परामर्श करना चाहिए और यदि आवश्यक हो, तो अन्य विशेषज्ञ और उनकी सिफारिशों का पालन करें।

श्वेतपटल के जन्मजात मेलेनोसिस

श्वेतपटल के जन्मजात मेलेनोसिस को इसके फोकल या फैलाना रंजकता की विशेषता है, जो कि यूवेल टिश्यू पिगमेंट के हाइपरप्लासिया के कारण होता है। अधिकांश वर्णक श्वेतपटल और एपिस्क्लेरा की सतही परतों में जमा हो जाते हैं; श्वेतपटल की गहरी परतें अपेक्षाकृत कम रंजित होती हैं। वर्णक कोशिकाएं विशिष्ट क्रोमैटोफोर होती हैं, जिनमें से लंबी प्रक्रियाएं स्क्लेरल फाइबर के बीच प्रवेश करती हैं। स्क्लेरल पिग्मेंटेशन आमतौर पर ओकुलर मेलेनोसिस की अभिव्यक्ति है।

श्वेतपटल का जन्मजात मेलेनोसिस एक वंशानुगत बीमारी है जिसमें वंशानुक्रम का एक प्रमुख तरीका होता है। प्रक्रिया अक्सर एकतरफा होती है, केवल 10% रोगी दोनों आँखों से प्रभावित होते हैं।

श्वेतपटल पर मेलेनोसिस के साथ सामान्य रंग की पृष्ठभूमि के खिलाफ भूरे-नीले, स्लेट, हल्के बैंगनी या गहरे भूरे रंग के धब्बे होते हैं।

पिग्मेंटेशन रूप में हो सकता है:
- पेरिवास्कुलर और पेरिन्यूरल ज़ोन में अलग-अलग छोटे धब्बे;
- बड़े पृथक द्वीप;
- मार्बल स्क्लेरा की तरह रंग बदलता है।

स्क्लेरल मेलानोसिस के अलावा, एक नियम के रूप में, परितारिका का एक स्पष्ट रंजकता है, आमतौर पर इसके वास्तुविद्या के उल्लंघन के साथ संयोजन में, फंडस का गहरा रंग, ऑप्टिक तंत्रिका सिर का रंजकता। पेरिकोर्नियल पिगमेंटेड रिंग अक्सर देखी जाती है। कंजाक्तिवा या पलक की त्वचा का संभावित रंजकता।

मेलेनोसिस का आमतौर पर जन्म से निदान किया जाता है; जीवन के पहले वर्षों में और यौवन में रंजकता बढ़ जाती है। निदान एक विशिष्ट नैदानिक ​​​​तस्वीर के आधार पर किया जाता है। मेलानोसिस को सिलिअरी बॉडी और कोरॉइड के मेलानोब्लास्टोमा से अलग किया जाना चाहिए।

श्वेतपटल और आंखों का मेलानोसिस पैथोलॉजिकल नहीं है। हालांकि, घातक मेलेनोमा रंजित घावों से विकसित हो सकते हैं, खासकर यौवन के दौरान। इस संबंध में, मेलेनोसिस के रोगियों को औषधालय की देखरेख में होना चाहिए।

श्वेतपटल का मेलानोसिस अल्काप्टोनुरिया में भी देखा जाता है, जो एक विरासत में मिली बीमारी है जो टाइरोसिन चयापचय के उल्लंघन से जुड़ी है। पीड़ित एंजाइम होमोगेटिनेज की कमी के कारण होता है, जो शरीर में होमोगेंटिसिक एसिड के संचय की ओर जाता है। ऊतकों में जमा, यह उन्हें गहरे रंग में रंग देता है। श्वेतपटल और उपास्थि का काला पड़ना विशेषता है। भूरे रंग के दाने 3 और 9 बजे लिंबस के पास कॉर्निया में जमा हो जाते हैं। सममित नेत्र घाव देखे जाते हैं। अल्केप्टनुरिया के साथ, कान और नाक की त्वचा का रंजकता भी होता है, मूत्र हवा में काला हो जाता है, पुराने ऑस्टियोआर्थराइटिस असामान्य नहीं है।

स्क्लेरल मेलेनोसिस का इलाज नहीं किया जा सकता है।

एक्सोफथाल्मोस, स्ट्रैबिस्मस, रेटिना के रंजित अध: पतन और अंधापन के संयोजन में श्वेतपटल का पीलापन वसा चयापचय (रेटिकुलोएन्डोथेलियोसिस, गौचर रोग, नीमन-पिक) के जन्मजात विकारों का संकेत हो सकता है। श्वेतपटल के रंग में परिवर्तन जैसे मेलेनोसिस को कार्बोहाइड्रेट चयापचय के वंशानुगत विकार के साथ देखा जा सकता है - गैलेक्टोसिमिया।