F90 Гиперкинетические расстройства

Причины гиперкинезов

Причины гиперкинезов, как и многих других двигательных аномалий, связаны с частичной дисфункцией церебрального двигательного аппарата, мотонейронов и тормозных нейронов двигательной области коры головного мозга, ствола мозга или спинного мозга, двигательных нервных волокон, нервно-мышечных синапсов и т.д.

Ключом к этиологии гиперкинезов является «неисправность» экстрапирамидной системы ЦНС. Функциональная задача этой чрезвычайно сложной нейромедиаторной системы состоит в регулировании мышечного напряжения и расслабления, контроле положения тела в пространстве и управлении мимикой, а также всеми автоматически возникающими двигательными реакциями организма. Несогласованность работы двигательных центров коры головного мозга, ядер двигательного анализатора (расположенных в подкорке), зубчатых ядер мозжечка и проводящих путей искажает импульсы двигательных нейронов, которые поступают мышцам. Из-за этих нарушений непроизвольная моторика человека приобретает аномальный характер, и тогда диагностируются экстрапирамидные гиперкинезы.

Если органическая или функциональная патология затронула двигательные центры ретикулярной зоны ствола головного мозга, то возникают стволовые дистонические гиперкинезы, а поражение подкорковых двигательных структур дает подкорковые гиперкинезы: хореические, атетоидные, миоклонические.

Важнейшую роль играет биохимический механизм неосознанных движений человека, который базируется на таких основных нейромедиаторах, как дофамин, ацетилхолин и гамма-аминомасляная кислота (ГАМК). Синтезируемый аксонами нервных клеток головного мозга дофамин относится к стимуляторам двигательной активности, а его воздействие уравновешивают нейромедиаторы-антагонисты – ацетилхолин и ГАМК. Если гамма-аминомасляная кислота является основным тормозящим нейромедиатором ЦНС, то ацетилхолин возбуждает нейроны вегетативной нервной системы и обеспечивает передачу нервных импульсов от двигательных нервов к рецепторам постсинаптических мембран периферических нервных окончаний мышц. Кроме того, в трансмиссии двигательных нервных импульсов задействованы и другие «химические посредники»: адреналин, норадреналин, серотонин, глицин, глутаминовая и аспарагиновая кислоты.

Нейрофизиологами установлено, что дисбаланс в выработке организмом данных нейротрансмиттерных веществ и, соответственно, изменение ответной реакции их рецепторов могут быть причиной двигательных расстройств. Также к возникновению экстрапирамидных гиперкинезов непосредственное отношение имеют проблемы с функционированием базальных ганглиев - регулирующих двигательные функции структур подкорки переднего мозга. Поражение данных нейронных узлов и нарушение их связей со спинным мозгом вызывает неуправляемую гиперактивность различных мышечных групп.

Все это может происходить вследствие поражения сосудов мозга (хронической церебральной ишемии); сосудистой компрессии нервов, идущих к мышцам; детского церебрального паралича; заболеваний эндокринной системы (гипертиреоз); аутоиммунных и наследственных патологий (ревматизм, рассеянный склероз, системная красная волчанка). Среди органических причин гиперкинезов также значатся черепно-мозговые травмы, опухоли, нейроинфекции (менингит, энцефалит) или токсические (в первую очередь, медикаментозные) воздействия на структуры головного мозга.

Симптомы гиперкинезов

Тикозный гиперкинез считается наиболее распространенным видом церебральных двигательных нарушений. Он представляет собой машинальные импульсивные движения лицевой и шейной мускулатуры, которые имеют вид частого моргания и зажмуривания глаз, стереотипных гримас, судорожных однообразных наклонов или поворотов головы и т.д. Как отмечают специалисты, данный вид гиперкинеза становится более выраженным, когда человек волнуется или находится в состоянии эмоционального перевозбуждения. Например, тикозный гиперкинез может иметь рефлекторный характер и появляться в качестве ответной реакции человека на слишком громкий звуке или внезапную вспышку света.

Также симптомы гиперкинезов этого вида могут проявляться в виде непроизвольных звуков, возникающих из-за быстрых сократительных движений мышц гортани, глотки или рта. Кстати, большинству пациентов удается на доли секунд сдерживать начало тика, но для этого приходится затрачивать огромные усилия, после чего неизбежен пароксизм (то есть приступ развивается сильнее и длится дольше). Но ни один из видов гиперкинезов, в том числе тики, не дают о себе знать в состоянии сна.

Хореиформные гиперкинезы, которые имеют и такие названия, как хореический гиперкинез, генерализованный гиперкинез или хорея, проявляются в виде аритмичных экспрессивных движений мимической мускулатуры в области бровей, глаз, рта, носа, а также мышц конечностей.

Гемифациальные спазмы или гиперкинезы лица, как правило, наблюдаются на одной стороне лица: судорожные неритмичные сокращения лицевых мышц могут варьироваться от прерывисто частых до практически постоянных. Гиперкинез всего лица называют параспазмом. Когда лицевые гиперкинезы затрагивают мышечное кольцо вокруг глаз, то человек постоянно непроизвольно зажмуривается, и в этом случае диагностируется блефароспазм. Если же сокращаются круговая или радиальные мышцы рта (с вовлечением нижнечелюстной мускулатуры), то такая патология называется орофациальная дистония или оральный гиперкинез, который визуально воспринимается как кривлянье. При нарушениях иннервации подбородочноязычной, шилоязычной и продольных мышц языка появляются гиперкинезы языка, и пациенты с данной проблемой часто помимо воли высовывают язык наружу.

Симптомы гиперкинезов хореического характера часто проявляются в пожилом возрасте при сенильной атрофии участков мозга (из-за нарушений церебрального кровообращения), при инфекциях и травмах мозга, при хореической эпилепсии Бехтерева, при генетически обусловленной болезни Гентингтона. Если довольно частые непроизвольные движения с большой амплитудой размаха появляются в конечностях с одной стороны тела, то неврологи по этим симптомам определяют баллизм, который может говорить даже об опухоли головного мозга.

Такой вид аномальной моторики, как атетоидный гиперкинез, имеет весьма характерные признаки в виде неспешных причудливых изгибаний пальцев, кислей и ступней, но спазмы нередко захватывают лицо, шею и туловище. И такие клинические случаи определяются как хореоатетоидные гиперкинезы или хореоатозы. При данных кинетических нарушениях с течением времени может развиваться значительное ограничение подвижности суставов и мышц (контрактуры).

Дрожательный гиперкинез (тремор) – это очень часто повторяющиеся, достаточно ритмичные, малоамплитудные движения головой (вверх-вниз и влево-вправо), руками (особенно кистями и пальцами), а нередко и всем туловищем. У некоторых дрожание может становиться более интенсивным в спокойном состоянии, у других – при попытках осуществления каких-либо целенаправленных действий. Типичный дрожательный гиперкинез – наиболее показательный признак болезни Паркинсона.

Гиперкинез медленного типа может появляться на фоне низкого мышечного тонуса одних мышц и спастических сокращений других, и это дистонический гиперкинез. Именно такой характер двигательной патологии отмечается у пациентов с гиперкинетическим ДЦП. Также неврологами выделяется скручивающий (торсионный) спазм или деформирующая мышечная дистония, при которой любые действия провоцируют внезапные неконтролируемые неритмичные спиралевидные движения мускулатуры шеи (спастическая кривошея) и туловища, принуждающие человека принимать весьма причудливые статические позы. И чем экстенсивнее процесс, тем выше степень двигательной ограниченности пациента, что через какое-то время приводит к постоянно деформированному пространственному положению тела.

Симптоматика, отличающая миоклонический гиперкинез, проявляется в резких и быстрых дерганьях – синхронных или последовательных ударно-точковых сокращениях одной или нескольких мышц различной локализации (в первую очередь, языка, лицевой части головы и шеи). Затем наступает мышечное расслабление, нередко сопровождаемое тремором. Значительная часть таких двигательных дисфункций вызывается генетическими дегенерациями структур головного мозга и имеет семейный анамнез.

Как отмечают специалисты, проявляющийся подергиваниями отдельных мышц всего тела неврозоподобный гиперкинез в большей степени характерен для детей, и его нужно четко дифференцировать от невроза навязчивых движений. И здесь все решает правильная диагностика.

Диагностика гиперкинезов

Диагностика гиперкинезов экстрапирамидного происхождения – задача непростая, но неврологи решают ее на основании:

• выслушивания жалоб пациента и сбора анамнеза;
• осмотра пациента с целью определения уровня его нормальных и диапазона аномальных движений;
• общего и биохимического анализа крови;
• электрокардиограммы;
• электроэнцефалограммы;
• электромиограммы (определения скорости прохождения нервных импульсов);
• ультразвуковой церебральной ангиографии (исследования состояния сосудистой системы головного мозга);
• компьютерной и магнитно-резонансной томографии головного мозга.

В случае наличия у пациентов атеросклероза, заболеваний эндокринной системы, аутоиммунных патологий, опухолевых очагов в головном мозге к постановке диагноза привлекаются специалисты соответствующего медицинского профиля.

Лечение гиперкинезов

В большинстве клинических случаев лечение гиперкинезов сопряжено с немалыми трудностями, поскольку восстановить поврежденные структуры коры и подкорки головного мозга при экстрапирамидных двигательных нарушениях просто невозможно. Так что симптоматическая медикаментозная терапия направлена на улучшение состояния пациентов и снижение интенсивности проявлений патологии.

Среди фармакологических средств, с помощью которых проводится лечение гиперкинезов у взрослых, прежде всего нужно назвать адреноблокирующие препараты (альфа- и бета-блокаторы рецепторов адреналина). Так, при хореиформных гиперкинезах неврологи назначают Пропранолол (Анаприлин, Атенотол, Бетадрен, Пропамин и др.) – 20 мг два раза в день (за четверть часа до приема пищи) или 40 мг в один прием. В качестве побочных эффектов отмечаются головокружения, тошнота, рвота, диарея, учащение пульса, общая слабость и подавленное настроение.

Клоназепам (Клонекс, Антелепсин, Ривотрил) считается достаточно эффективным средством для расслабления мышц за счет повышения активности ГАМК, он также действует как снотворное. Стандартная суточная доза составляет 1,5 мг (в три приема), оптимальная – не более 6-8 мг в сутки.

Нейролептический препарат Трифлуоперазин (Трифтазин, Терфлузин, Аквил, Кальмазин, Флуазин и др.) обладает адренолитическими свойствами и оказывающее тормозящее действие на ЦНС; принимается по 0,03-0,08 г в день. Среди побочных действий данного лекарственного средства значатся экстрапирамидные гиперкинезы, в частности, тремор, поэтому одновременно назначается какой-либо препарат против болезни Паркинсона, к примеру, Циклодол.

Циклодол (Тригексифенидил, Паркопан, Ромпаркин) относится к холинолитикам и способствует уменьшению выраженности гипертонуса мышц. Таблетки Циклодола рекомендуется принимать после еды – по 0,5-1 мг в день, с постепенным увеличением дозы до 5-10 мг в сутки. Применение этого лекарства сопровождается сухостью во рту, учащением сердечного ритма, нарушениями зрения.

Стимулирует рецепторы дофамина и серотонина ЦНС и одновременно инактивирует адренорецепторы клеток мышц препарат Вазобрал, который обычно принимается по 1-2 таблетки дважды вдень (во время еды).

Антиконвульсивное средство Габапентин (Габагама, Габалепт, Габантин, Нейронтин и др.) представляет собой аналог гамма-аминомасляной кислоты (ГАМК) и за счет этого уменьшает патологическую активность нейромедиаторов. Препарат назначается в возрасте старше 12 лет - по 300 мг (одной капсуле) трижды в день. Побочные действия Габапентина: тахикардия, повышение АД, головокружения и головная боль, повышенная утомляемость, нарушения сна.

Также для повышения содержания в ЦНС гамма-аминомасляной кислоты назначаются препараты на основе вальпроевой кислоты – Апилепсин (Депакин, Орфирил, Конвулекс). Начальная разовая доза для взрослых - 0,3 г, суточная - 0,9 г. Наиболее частые побочные действия выражаются тошнотой, рвотой, диареей, болью в желудке, сонливостью, кожными высыпаниями.

В терапии дрожательного гиперкинеза для нейтрализации ацетилхолина назначается уже упомянутый выше Циклодол, а для активизации действия дофамина используются те же средства, что и при болезни Паркинсона: Леводопа - по 125 мг или 250 мг в день; Прамипексол (Мирапекс) - по одной таблетке (0,375 мг) в сутки, в три приема.

Считаются полезными при гиперкинезах занятия лечебной физкультурой, массаж и различные водные процедуры – для облегчения симптомов. А в случаях торсионных гиперкинезов может понадобиться специальная ортопедическая обувь, корректирующая патологическое положение стопы.

Лечение тикозного гиперкинеза

Медикаментозное лечение тикозного гиперкинеза включает фармацевтические средства на основе аналогов или производных ГАМК (см. предыдущий раздел), а также препараты, улучшающие церебральное кровообращение.

Ноотропный препарат Пантокальцин (кальция гопантенат) усиливает действие эндогенной гамма-аминомасляной кислоты и тем самым снижает возбуждающее влияние дофамина, норадреналина и серотонина на нервно-мышечные синапсы нейромедиаторной системы. Назначается данный препарат по 1,5-3 г в сутки для взрослых, а детям – по 0,75-3 г; длительность лечения может составлять от одного месяца до полугода. Побочные эффекты возникают редко и имею вид кожной аллергии и насморка.

Повышает активность ГАМК-ергических рецептороа ЦНС и лекарственное средство Аквифен (Фенибут, Бифрен, Ноофен) на основе гидрохлорида аминофенилмасляной кислоты. Его назначают для приема внутрь: взрослым и подросткам после 14 лет - по 0,25-0,5 г трижды в течение суток; детям с 8 до 14 лет - по 0,25 г, с 3 до 8 лет – по 0,05-0,1 г три раза вдень.

Для улучшения кровоснабжения головного мозга при тиках назначаются Пирацетам (Пирамем, Церебропан, Циклоцетам и др.), который не только активизирует окислительно-восстановительные процесс в тканях, но и повышает выработку дофамина и ацетилхолина. Препарат нужно принимать по таблетке (0,4 г) три раза в день (перед едой); максимальная суточная доза составляет 4,8 г.

В переводе с греческого «гиперкинез» означает «сверхдвижение», что точно отражает избыточный характер патологической двигательной активности. Гиперкинезы известны давно, описаны ещё в средние века, зачастую упоминаются в литературных источниках как «пляска святого Витта». Поскольку выявить морфологические изменения в тканях мозга не удавалось, до средины ХХ века гиперкинезы считались проявлениями невротического синдрома. Развитие нейрохимии позволило предположить связь патологии с дисбалансом нейротрансмиттеров, сделать первые шаги в изучении механизма возникновения двигательных нарушений. Гиперкинезы могут появиться в любом возрасте, одинаково распространены среди мужской и женской части населения, выступают составной частью многих неврологических заболеваний.

Причины гиперкинезов

Гиперкинетический синдром возникает вследствие генетических нарушений, органического поражения головного мозга, интоксикаций, инфекций, травм, дегенеративных процессов, лекарственной терапии отдельными группами фармпрепаратов. В соответствии с этиологией в клинической неврологии различают следующие гиперкинезы:

• Первичные – являются следствием идиопатических дегенеративных процессов в ЦНС, имеют наследственный характер. Выделяют гиперкинезы, развивающиеся в результате избирательного поражения подкорковых структур (эссенциальный тремор), и гиперкинезы при мультисистемных поражениях: болезни Вильсона, оливопонтоцеребеллярных дегенерациях.
• Вторичные – проявляются в структуре базовой патологии, обусловленной черепно-мозговой травмой, опухолью головного мозга, токсическим поражением (алкоголизмом, тиреотоксикозом, отравлением СО2), инфекцией (энцефалитом, ревматизмом), расстройством церебральной гемодинамики (дисциркуляторной энцефалопатией, ишемическим инсультом). Могут являться побочным эффектом терапии психостимуляторами, карбамазепином, нейролептиками и ингибиторами МАО, передозировки дофаминергических средств.
• Психогенные – связаны с хронической или острой психотравмирующей ситуацией, психическими нарушениями (истерическим неврозом, маниакально-депрессивным психозом, генерализованным тревожным расстройством). Относятся к редким формам.

Патогенез

Гиперкинезы являются следствием дисфункции экстрапирамидной системы, подкорковыми центрами которой считаются полосатое тело, хвостатое, красное и чечевицеобразное ядра.

теграционными структурами системы выступают мозговая кора, мозжечок, таламические ядра, ретикулярная формация, двигательные ядра ствола. Связующую функцию выполняют экстрапирамидные пути. Основная роль экстрапирамидной системы – регуляция произвольных движений – осуществляется по нисходящим трактам, идущим к мотонейронам спинного мозга. Воздействие этиофакторов приводит к нарушению описанных механизмов, что обуславливает появление неконтролируемых избыточных движений. Определённую патогенетическую роль играет сбой в нейротрансмиттерной системе, обеспечивающей взаимодействие различных экстрапирамидных структур.

Классификация

Гиперкинезы классифицируют по уровню поражения экстрапирамидной системы, темпу, двигательному рисунку, времени и характеру возникновения. В клинической практике для дифференциальной диагностики гиперкинетического синдрома определяющее значение имеет разделение гиперкинезов по четырем основным критериям.

По локализации патологических изменений:

• С доминирующим поражением подкорковых образований: атетоз, хорея, баллизм, торсионная дистония. Характерно отсутствие ритмичности, вариабельность, сложность движений, мышечная дистония.
• С преимущественными нарушениями на уровне ствола мозга: тремор, тики, миоклонии, лицевой гемиспазм, миоритмии. Отличаются ритмичностью, простотой и стереотипностью двигательного паттерна.
• С дисфункцией корково-подкорковых структур: диссинергия Ханта, миоклоническая эпилепсия. Типична генерализация гиперкинеза, наличие эпилептических пароксизмов.

По скорости непроизвольных движений:

• Быстрые гиперкинезы: миоклонии, хорея, тики, баллизм, тремор. Сочетаются с понижением мышечного тонуса.
• Медленные гиперкинезы: атетоз, торсионная дистония. Наблюдается повышение тонуса.

По типу возникновения:

• Спонтанные – возникающие независимо от каких-либо факторов.
• Акционные – провоцируемые произвольными двигательными актами, определённой позой.
• Рефлекторные – появляющиеся в ответ на внешние воздействия (прикосновение, постукивание).
• Индуцированные – совершаемые частично по воле пациента. До определённой степени могут сдерживаться больным.

По течению:

• Постоянные: тремор, атетоз. Исчезают только во сне.
• Пароксизмальные – появляются эпизодически в виде ограниченных по времени пароксизмов. Например, приступы миоклонии, тики.

Симптомы гиперкинезов

Основное проявление заболевания – развивающиеся помимо воли пациента двигательные акты, характеризуемые как насильственные. Гиперкинезы включают движения, описываемые больными как «происходящие в силу непреодолимого желания их совершать». В большинстве случаев избыточные движения сочетаются с симптоматикой, типичной для причинной патологии.

Тремор – ритмичные низко- и высокоамплитудные колебания, обусловленные попеременным сокращением мышц-антагонистов. Может охватывать различные части тела, усиливаться в покое или в движении. Сопровождает мозжечковую атаксию, болезнь Паркинсона, синдром Гийена-Барре, атеросклеротическую энцефалопатию.

Тики – отрывистые низкоамплитудные аритмичные гиперкинезы, захватывающие отдельные мышцы, частично подавляемые волей больного. Чаще наблюдается подмигивание, моргание, подёргивание угла рта, области плеч, повороты головы. Тик речевого аппарата проявляется произношением отдельных звуков.

Миоклонии – беспорядочные сокращения отдельных пучков мышечных волокон. При распространении на группу мышц обуславливают резкое непроизвольные движение, рывковое изменение положения тела. Аритмичные фасцикулярные подёргивания, не приводящие к двигательному акту, называют миокимиями, ритмичные подёргивания отдельной мышцы – миоритмиями. Сочетание миоклонических феноменов с эпилептическими пароксизмами формирует клинику миоклонической эпилепсии.

Хорея – аритмичные порывистые гиперкинезы, часто большой амплитуды. Базовый симптом малой хореи, хореи Гентингтона. Произвольные движения затруднительны. Типично начало гиперкинеза в дистальных отделах конечностей.

Баллизм – резкое непроизвольное вращение плеча (бедра), приводящее к бросковому движению верхней (нижней) конечности. Чаще носит односторонний характер – гемибаллизм. Установлена связь гиперкинеза с поражением люисова ядра.

Блефароспазм – спастическое смыкание век в результате гипертонуса круговой мышцы глаза. Наблюдается при болезни Галлервордена-Шпатца, лицевом гемиспазме, офтальмологических заболеваниях.

Оромандибулярная дистония – насильственное смыкание челюстей и открытие рта, обусловленное непроизвольным сокращением соответствующих мышц. Провоцируется жеванием, разговором, смехом.

Писчий спазм – спастическое сокращение мышц кисти, провоцируемое письмом. Носит профессиональный характер. Возможны миоклонии, тремор поражённой кисти. Отмечены семейные случаи болезни.

Атетоз – червеобразные замедленные движения пальцев, кистей, стоп, предплечий, голеней, мышц лица, являющиеся результатом асинхронно возникающего гипертонуса мышц агонистов и антагонистов. Характерен для перинатального поражения ЦНС.

– медленные генерализованные гиперкинезы с характерными скрученными позами тела. Чаще имеет генетическую обусловленность, реже – вторичный характер.

Лицевой гемиспазм – гиперкинезы стартуют блефароспазмом, захватывают всю мимическую мускулатуру половины лица. Аналогичное двустороннее поражение носит название лицевой параспазм.

Акатизия – двигательное беспокойство. Отсутствие двигательной активности вызывает у больных выраженный дискомфорт, что побуждает их постоянно совершать движения. Иногда проявляется на фоне вторичного паркинсонизма, тремора, лечения антидепрессантами, нейролептиками, фармпрепаратами ДОФА.

Диагностика

Гиперкинезы распознаются на основании характерной клинической картины. Тип гиперкинеза, сопутствующая симптоматика, оценка неврологического статуса позволяют судить об уровне поражения экстрапирамидной системы. Дополнительные исследования необходимы для подтверждения/опровержения вторичного генеза гиперкинетического синдрома. План обследования включает:

• Осмотр невролога . Проводится детальное изучение гиперкинетического паттерна, выявление сопутствующего неврологического дефицита, оценка психической и интеллектуальной сферы.
• Электроэнцефалографию. Анализ биоэлектрической активности головного мозга особенно актуален при миоклониях, позволяет диагностировать эпилепсию.
• Электронейромиографию . Исследование дает возможность дифференцировать гиперкинезы от мышечной патологии, нарушений нейромышечной передачи.
• МРТ, КТ, МСКТ головного мозга. Проводятся при подозрении на органическую патологию, помогают выявить опухоль, ишемические очаги, церебральные гематомы, дегенеративные процессы, воспалительные изменения. Детям во избежание лучевой нагрузки назначается МРТ головного мозга.


• Исследование мозгового кровотока . Осуществляется при помощи УЗДГ сосудов головы, дуплексного сканирования, МРТ церебральных сосудов. Показано при предположении о сосудистом генезе гиперкинеза.
• Биохимический анализ крови . Помогает диагностировать гиперкинезы дисметаболической, токсической этиологии. Пациентам моложе 50 лет рекомендуется определение уровня церулоплазмина для исключения гепатолентикулярной дегенерации.
• Консультацию генетика . Необходима в диагностике наследственных заболеваний. Включает составление генеалогического древа для определения характера наследования патологии.

Дифференциальная диагностика проводится между различными заболеваниями, клиническая картина которых включает гиперкинезы. Важным моментом является исключение психогенной природы насильственных движений. Психогенные гиперкинезы отличаются непостоянством, внезапными длительными ремиссиями, полиморфностью и изменчивостью гиперкинетического паттерна, отсутствием мышечной дистонии, положительным ответом на плацебо и резистентностью к стандартным методам лечения.

Лечение гиперкинезов

Терапия преимущественно медикаментозная, осуществляется параллельно с лечением причинного заболевания. Дополнительно используются физиотерапевтические методики, водолечение, лечебная физкультура, рефлексотерапия. Выбор препарата, купирующего гиперкинезы, и подбор дозировки осуществляется индивидуально, иногда требует длительного периода времени. Среди антигиперкинетических средств выделяют следующие группы фармпрепаратов:

• Холинолитики (тригексифенидил) – ослабляют действие ацетилхолина, участвующего в процессах передачи возбуждения. Умеренная эффективность отмечается при треморе, писчем спазме, торсионной дистонии.
• Препараты ДОФА (леводопа) – улучшают метаболизм дофамина. Применяются при торсионной дистонии.
• Нейролептики (галоперидол) – купируют чрезмерную дофаминергическую активность. Эффективны в отношении блефароспазма, хореи, баллизма, лицевого параспазма, атетоза, торсионной дистонии.
• Вальпроаты – улучшают ГАМК-ергические процессы в ЦНС. Используются в терапии миоклонии, гемиспазма, тиков.
• Бензодиазепины (клоназепам) – оказывают миорелаксирующее, противосудорожное действие. Показания: миоклония, тремор, тики, хорея.
• Препараты ботулотоксина – вводятся локально в мышцы, подверженные тоническим сокращениям. Блокируют передачу возбуждения к мышечным волокнам. Применяются при блефароспазме, геми-, параспазме.

В случаях резистентности гиперкинеза к фармакотерапии возможно хирургическое лечение. У 90% пациентов с лицевым гемиспазмом эффективна нейрохирургическая декомпрессия лицевого нерва на стороне поражения. Выраженные гиперкинезы, генерализованный тик, торсионная дистония выступают показанием к стереотаксической паллидотомии. Новым способом лечения гиперкинезов является глубинная стимуляция церебральных структур — электростимуляция вентролатерального ядра таламуса.

Что такое гиперкинез

Гиперкинезом называется достаточно серьёзное заболевание, которое проявляется в самопроизвольных конвульсиях, сокращениях различных групп мышц, нервных тиках. Человек оказывается не в состоянии самостоятельно контролировать подобные явления. Разновидностей течения гиперкинеза существует множество. Полностью устранить подобное патологическое состояние вред ли будет возможно, реально только некоторое облегчение состояния больного человека.

Формы гиперкинезов

Существует разделение на определённые формы гиперкинеза. Ниже дана характеристика некоторых из них.

Тикозный гиперкинез

Тикозный гиперкинез представляет собой наиболее часто встречающуюся разновидность этого заболевания. Проявляется эта форма в виде колебаний головой, повторяющихся в определённом ритме, а также в постоянном моргании и зажмуривании. Наиболее яркими проявления таких симптомов отмечаются при сильном эмоциональном возбуждении человека. Также, тикозная форма рассматриваемого аномального состояния может проявляться рефлекторно, как реакция организма на действие внешних раздражающих факторов. К таковым можно отнести яркие вспышки, а также резкие, неожиданные звуки. Основной причиной возникновение и последующего развития тикозного гиперкинеза является поражение центральной нервной системы.

Дрожательный гиперкинез

Дрожательная форма гиперкинеза, иначе называемая «тремор», имеет характер ритмичных, повторяющихся с определённой периодичностью движений головой, а также конечностями и другими частями тела. В некоторых случаях в движениях бывает задействовано даже всё тело. В основном речь идёт о движениях головой вниз и вверх, а также из одной стороны в другую. Бывает так, что даже пребывающий в состоянии покоя больной внешне создаёт впечатление попыток совершения определённых действий. Принято считать, что дрожательная форма гиперкинеза является начальным симптомом болезни Паркинсона.

Экстрапирамидные гиперкинезы

В случае поражения экстрапирамидной системы могут иметь место гиперкинезы локального типа, которые сопровождаются спазмами мимических мышц и мышц глазных яблок. К такой форме гиперкинеза относится так называемые тонические судороги взгляда. В таких случаях имеет место возведение глазных яблок вверх, происходящее совершенно непроизвольно. Приступы экстрапирамидного гиперкинеза случаются у больного совершенно неожиданно и наблюдаются на протяжение нескольких минут. В некоторых случаях отмечается самопроизвольное сокращение мышц обоих глаз. В иных ситуациях спазм охватывает только мимические мышцы, при этом при судорогах возникают морщины на коже лба, зажмуриваются глаза и непроизвольно поднимаются брови больного. Напрягаются под кожей мышцы шеи, уголки рта непроизвольно оттягиваются кверху и книзу.

В некоторых случаях описываемая форма гиперкинезов сопровождается общими судорожными приступами всего тела. При этом можно вести речь о так называемой гиперкинез-эпилепсии.

Хореический гиперкинез

Хореическая форма гиперкинеза характеризуется быстрыми, размашистыми движениями, в которых принимают непосредственное участие проксимальные мышцы конечностей. При этом движения бывают беспорядочными, напряжения они не вызывают, однако в подобную двигательную активность бывают вовлечены постепенно мышцы всего тела. В отдельных, более редких случаях поражается отдельная область тела. В состоянии покоя хореический гиперкинез не проявляется, однако возможны его усиления при сильных психических и эмоциональных перегрузках. Известны случаи передачи подобной разновидности гиперкинеза по наследству.

Атетоидный гиперкинез

Атетоидный гиперкинез, или атетоз, представляет собой экстрапирамидную форму гиперкинеза, при которой отмечаются медленные, червеобразные движения в дистальной области конечностей, также в двигательную активность вовлекаются мышцы шеи, головы, а также лицевые. Атетоидный гиперкинез может быть как одно-, так и двусторонним. Чаще всего наблюдается на руке. Мышечный тонус больного такой формой гиперкинеза меняется, отмечаются нарушение речи человека. Любые попытки совершать целенаправленные действия могут приводить к нарушениям движений, а также к усилению непроизвольных тонических судорожных сокращений. С наступлением покоя все проявления атетоидного гиперкинеза прекращаются.

Вид гиперкинеза

Виды гиперкинезов различаются по локализации их появления. В зависимости от места возникновения патологии можно отметить следующие её виды.

Лицевой

Лицевой гиперкинез появляется в виде постоянно повторяющихся судорожных сокращений мышц одной из половин лица. Клонические и тонические судороги иннервируются лицевым нервом. Продолжительность судорожных сокращений ограничивается тремя минутами, после чего наступает некоторое расслабление. Лицевой вид гиперкинеза характеризуется зажмуриванием глаз, раскрытием рта, оттягиваем его вместе с носом в сторону спазма. Напрягаются шейные мышцы. Судорожные сокращения предваряются дёрганьем верхних или нижних мышц вокруг глаза, завершающая стадия припадка происходит с образованием тонической маски. Болевые ощущения при спазмах отсутствуют, кроме того, с наступлением покоя судороги прекращаются. Вызывают такие состояние действия нейроинфекции, а также различные раздражающие факторы, связанные с иннервацией нервов лица.

Гиперкинеза лица

В таких случаях имеют место спазмы мускулатуры лица. Судороги поражают поочерёдно разные половины лица и происходят с различной периодичностью. Ритмичности и периодичности в таких судорожных сокращениях нет, продолжительность их варьируется от нескольких секунд, до нескольких минут. Во сне такие судороги не происходят.

Языка

Аналогично прочим видам данного заболевания, гиперкинезы языка связаны с инфекционными поражениями центральной нервной системы. Среди них можно выделить клещевой и эпидемический энцефалит. Кроме того, подобное происходит при мозговых опухолях, болезнях сердца и сосудов, тяжёлых отравлениях, а также при механических повреждениях мозга и черепа. Спонтанно, при непроизвольных движениях, сокращаются мышцы языка, гортани, в более редких случаях мышцы мягкого нёба и лицевые. При дальнейшем развитии заболевания, на более поздних его стадиях, происходят судороги в основном мышц лица и языка. Это так называемый оральный гиперкинез. Наиболее распространенной формой является сочетание судорожных сокращений на щеках, языке, происходящие при жевании.

В более редких случаях гиперкинезы языка сопровождаются спонтанными движениями нижней челюсти, при которых имеет место скрежет зубов и их стискивание.

Рук

Гиперкинез рук проявляется в спонтанных, непроизвольных движениях верхних конечностей. Руки начинают дёргаться внезапно и сами собой, при этом движения хаотичные и никакой системы в них нет. Поза принимается неожиданно и порывисто, человек теряет возможность контролировать то, что он делает. В самом характере движений полностью отсутствует естественность. Причиной гиперкинеза рук может быть ревматизм, а также дегенеративные патологии, которые имеют наследственное происхождение.

Подкорковый

Подкорковый гиперкинез, который имеет иное название «миоклонус-эпилепсия», проявляется как внезапные, ритмические и периодически возникающие сокращения мышц конечностей, после чего припадок становится общим и завершается потерей сознания. Сознание теряется на непродолжительное время, чаще всего до пяти минут. Амплитуда возникновения припадков невелика, резкие движения её увеличивают, приступы усиливаются и с отходом ко сну прекращаются. Вызывать такие припадки могут укусы энцефалитных клещей, а также хроническая стадия ревматизма, отравление организма свинцом или наследственные болезни.

Симптомы и причины

В начальной стадии гиперкинез проявляется в виде покашливания, которое сопровождается накручиванием волос на палец, перебиранием одежды, скрежетом зубов, постепенно все эти проявления трансформируются в форму тиков. Симптомы гиперкинеза, проявляющиеся в тиках, могут быть как мимическими, так и вокальными. В последнем случае имеет место затрагивание голосового аппарата, впоследствии к симптоматике заболевания подключаются тики конечностей, в частности это можно сказать о пальцевом подёргивании.

Причины такого заболевания в основном связаны с наследственными факторами либо вызваны действием инфекции на организм больного.

Гиперкинезы у детей

Гиперкинезы у детей имеют характер непроизвольных мышечных сокращений. Подвержены ему дети практически всех возрастов. Гиперкинезы в форме тиков составляют примерно половину всех случаев встречающихся заболеваний. Основной причиной их появления являются патологические процессы в антенатальном периоде, а также инфекционные поражения.

Симптомы гиперкинезов у детей, это дёрганье носом, моргание глазами, а также непроизвольные сокращения отдельных групп мышц, в основном на лице. Как правило, судорожные сокращения усиливаются при сильном волнении и при переутомлении. При хореической форме гиперкинеза к упомянутым симптомам добавляются судороги в области головы и подёргивания плеч. Сложнее всего диагностировать картину заболевания у детей младшего возраста. Это связано с тем, что родители часто дают неполную картину происходящего. Результатом часто становится ошибочное диагностирование у ребёнка эпилепсии.

Гиперкинезы у взрослых

У взрослого человека гиперкинез, проявляющийся в форме различных тиков, может быть связан с чрезмерными психическими нагрузками и переживаниями. В большинстве случаев они не могут проявиться внешне и загоняются психикой вовнутрь. Гиперкинез является следствием такого процесса.

Иной причиной возникновения гиперкинеза у взрослого человека является действие на его организм инфекции. В основной массе случаев гиперкинез у взрослого человека вызывается инфекцией, переносимой энцефалитным клещом.

Лечение гиперкинезов

Применяются различные методы лечения гиперкинеза у взрослых и детей. Всё зависит от возраста человека, характера течения заболевания у него и причины, которая это заболевание вызвала.
— гиперкинезы: лечение у взрослых

Лечить гиперкинезы у взрослого человека бывает достаточно непросто и это объясняется сложностями, связанными с восстановлением повреждённых участков подкорки и коры головного мозга. В подобных случаях чаще всего применяется симптоматическая терапия медицинскими препаратами, действие которой направлено на поддержание состояния больного и понижение вероятности последующего развития указанной патологии.

Гиперкинезы у детей: лечение

Лечение гиперкинезов у детей предполагает применение консервативных методов. Они включают в себя использование противовоспалительных средств, а также препаратов, которые способны вызывать улучшение кровообращения и метаболизм мозговых тканей. В зависимости от того, что именно становится причиной заболевания, применяться могут как холинолитики, так и нейролептики, а также витамины и антигистаминные средства. Рекомендуется ребёнку больше гулять на свежем воздухе, а также заниматься спортом и лечебной физкультурой. Также надо подбирать ему диету с высоким содержанием витаминов и полезных микроэлементов. Если лечение гиперкинеза у ребёнка проводится своевременно, оно даёт положительный результат.

Гиперкинез, чем лечить?

Лечить гиперкинезы можно различными средствами. Ниже речь пойдёт о некоторых из них.

Препараты

Среди медикаментозных препаратов для лечения гиперкинеза можно отметить эффективные в применении адреноблокирующие средства. Чаще всего неврологами назначается Пропранолон, его рекомендуется применять по 20 миллиграммов дважды в сутки (за полчаса до еды) либо единоразово дозой в 40 миллиграммов. Средство имеет побочные эффекты, среди которых выделяются тошнота, головная боль, головокружение.

Весьма эффективен в качестве средства для расслабления мышц Клоназепам. Принятая на протяжение суток норма приёма составляет 1,5 миллиграммов. Не рекомендуется принимать препарат дозой, превышающей 8 миллиграммов в сутки.

Лечение гиперкинеза народными средствами

Лечение гиперкинеза народными средствами проводится уже достаточно давно. На сегодняшний день наибольшей популярностью среди народных методов лечения этого заболевания пользуется мумиё. Эффект достигается спустя два месяца после регулярного применения. Для этого требуется два грамма средства смешать с чайной ложкой мёда и растворить в молоке. Принимать надо раз в день по утрам или перед отходом ко сну.

Также рекомендуется наложение на места дрожания компресса из листьев герани. Кроме того, успокоение нервной системы достигается посредством использования в качестве компрессов листьев ромашки, душицы, мяты и зверобоя. Улучшается сон, снимается эмоционально напряжение и психическая нагрузка.

Причины аномального состояния

Частичное нарушение работы церебрального двигательного аппарата считается основной причиной диагностирования гиперкинеза. В перечень факторов, способствующих развитию аномалии, внесены:

• поражение сосудов мозга головы;
• сосудистое сжатие нервных окончаний;
• проблемы с функционированием желез внутренней секреции;
• детский церебральный паралич и врожденные патологии других видов;
• интоксикация и травмирование головного мозга;
• сильные эмоциональные, стрессовые потрясения, длительное нервное перенапряжение;
• клиническая форма ИБС и холецистит хронической формы.

Такие болезни и состояния обуславливают сбой в функционировании нервной системы и приводят к развитию аномального состояния.

Особенности развития патологии

Гиперкинез отличается довольно сложным механизмом развития. Поражение нервной системы под воздействием провоцирующих факторов приводит к сбою функционирования экстрапирамидной ее зоны, ответственной за автоматически возникающие движения в теле человека, его положение в окружающем пространстве, а также контролирующей мимику и сокращение разных групп мышечного каркаса.

В процессе патологии происходит нарушение функционирования двигательных центров в коре головного мозга, а также искажение нейронных импульсов отвечающих за сокращение мышечных групп.

Такая ситуация приводит к развитию аномального состояния, способного поражать внутренние органы.

Симптоматика

Для всех видов гиперкинезов характерна общая симптоматика, имеющая сходную клиническую картину с неврозом навязчивых движений. К основным симптомам относятся:

• сокращение мышечных волокон, имеющее судорожный характер;
• сосредоточение аномального явления в одном месте;
• отсутствие появления симптомов в период сна и отдыха;
• диагностирование аритмии, тахикардии при поражении сердечного отдела, обеспечивающего кровью большой круг кровообращения;
• болевые ощущения в правом боку или внизу живота при патологии желчного пузыря.

Точное определение диагноза осуществляется по результатам полного диагностического обследования, своевременность проведения которого позволяет оказать профессиональную медицинскую помощь и исключить серьезные осложнения, непоправимые последствия.

Разновидности проявлений нарушения

Разновидности клинических синдромов определяются пораженными структурами экстрапирамидной системы. Их условное разделение на гипокинетико — гипертонические и гипокинетико- гипотонические группы привело к диагностированию нескольких видов гиперкинеза. Среди них отмечают:

Особенности гиперкинеза у детей

Неврологическая патология, которая проявляется в бессознательных, сокращениях разных группах мышц и подергиваниях, встречается у детей всех возрастных групп. Чаще всего затрагивается лицо и шея.

Этиология детского экстрапирамидного расстройства аналогична ключевым причинам аномалии у взрослого населения. Среди них отмечают поражение базальных ганглиев, миелиновой оболочки нервных волокон, расстройство латеральной двигательной системы его ствола, нейросинаптической передачи, атрофию мозжечковой и спиномозжечковой зоны, дисбаланс синтеза нейротрансмиттеров, которые несут ответственность за коммуникативную функцию клеток ЦНС.

Такие серьезные проблемы возникают вследствие родовых травм, внутриутробной патологии и развития опухоли мозга, гемолитической желтухи, церебральной гипоксии, воспалительных процессов при энцефалитах, менингитах, аутоиммунных патологиях, травмах черепа, интоксикации организма.

Разновидности аномалии определяют группы самопроизвольно сокращающихся мышц. Атетоз у детей вызывает конвульсивные судорожные движения кистей, стоп. Хореический гиперкинез становится причиной быстрых, резких сокращений мышц ног, рук. Дистонический тип патологии при ДЦП приводит к искривлению шеи, туловища.

Гиперкинезами называются непроизвольные насильственные движения, которые возникают в результате функциональных или органических заболеваний нервной системы. Преимущественно болезнь развивается как следствие поражения экстрапирамидной системы. Возникновение патологий разных ее отделов сопровождается, как правило, определенными клиническими синдромами, условно разделяющимися на две группы: гиперкинетико-гипотоническую и гипокинетико-гипертоническую.

Гиперкинезы проявляются при заболеваниях коры головного мозга, а также стволовой его части или подкорковых двигательных центров. Нередко болезнь возникает как побочное действие нейролептиков в составе нейролептического синдрома в связи с их токсическим действием. В этом случае речь идет о так называемом лекарственном гиперкинезе. Нередко развиваются гиперкинезы и на фоне инфекционных заболеваний, таких, в частности, как ревматизм и энцефалит, а также вследствие дисциркуляторной энцефалопатии, после интоксикации или же черепно-мозговой травмы.

Виды гиперкинезов

Различают такие гиперкинезы как атеоз , тик, миоклония , дрожание , торсионный спазм , а также хореический гиперкинез и другие. Виды заболевания выделяют в зависимости от длительности и частоты судорожных сокращений мышц, а также от способа выражения эмоций, движений, позы и прочих факторов.

Основными симптомами хореического гиперкинеза являются аритмичные, порывистые сокращения мышц, похожие на жестикуляцию. Больному свойственно гримасничать и принимать вычурные многоплоскостные и разнонаправленные позы. Часто хореический гиперкинез встречается при наследственно-дегенеративных заболеваниях и ревматизме.

Дрожание. Этот вид болезни характеризуется ритмичными, клоническими, стереотипными сокращениями мышц туловища и конечностей. Такие движения напоминают нередко счет монет или скатывание пилюль, больной сгибает и разгибает пальцы, а движения головы похожи на ответы «да-да» или «нет-нет». При этом сокращения мышц могут быть распространенными либо локализованными, симметричными либо асимметричными, а статическом напряжении или в покое они усиливаются. Типичным дрожание является для сосудистого паркинсонизма, болезни Паркинсона и дисциркуляторной энцефалопатии.

При торсионном спазме сокращения мышц плавные, тонические, аритмичные, и напоминают штопорообразные движения, также создающие вычурные позы. Вначале они могут захватывать сразу несколько мышечных групп шеи, туловища или конечностей, а затем происходит генерализация, ограничение движений и возможности самообслуживания. Типичным торсионный спазм является для торсионной дистонии, спастической кривошеи и других заболеваний.

Еще один вид гиперкинеза - это лицевой парасмазм , гемиспазм , блефароспазм . Основными симптомами считаются клонико-тонические или клонические сокращения мышц лица: порывистые или плавные, стереотипные, напоминающие гримасничание. Пациенту свойственно моргать с непостоянной амплитудой, процесс распространяется на мимическую мускулатуру половины лица. Но подергивания могут ограничиваться только круговой мышцей глаза - это блефароспазм, либо половиной лица - гемиспазм. Синдром, при котором дергаются обе половины, называется параспазмом.

И, наконец, тики . При этом виде гиперкинеза клиническая картина выглядит следующим образом: движения ритмичные, порывистые и стереотипные. Напоминают произвольное сосание, моргание или гримасничание, проявляются чаще всего в мышцах шеи и лица, при эмоциях - усиливаются, при отвлечении внимания - уменьшаются.

Гиперкинез миокарда

Гиперкинезом или гипертрофией миокарда левого желудочка называется заболевание, характеризующееся увлечением массы мышцы сердца, которая возникает с течением времени практически у всех пациентов с гипертонической болезнью.

Выявляется гиперкинез миокарда преимущественно при УЗИ сердца, иногда - при проведении ЭКГ. В данном случае можно провести аналогию с мышцами ног и рук, которые утолщаются при повышенной нагрузке. Но, если для данных групп мышц это хорошо, то с сердечной не все так однозначно. Дело в том, что сосуды, питающие сердце, в отличие от бицепсов, не так быстро растут вслед за мышечной массой. А в результате может страдать питание сердца, особенно в условиях повышенной нагрузки. Кроме того, в сердце есть сложная проводящая система, вообще не способная «расти», поэтому создаются все условия для развития зон аномальной проводимости и активности. Это проявляется в виде многочисленных аритмий.

Если говорить об опасности для жизни больного, то многочисленные исследования свидетельствуют, что риск возникновения осложнений у пациентов с гипертрофией гораздо выше, чем у людей без нее. Между тем, речь не идет о какой-либо острой проблеме, нуждающейся в срочной корректировке: с гипертрофией челочек может жить десятки лет. Более того, сама статистика вполне способна искажать реальную ситуацию.

Однако есть вещи, которые Вы в состоянии делать самостоятельно. От Вас зависит, в частности, регулярный контроль артериального давления, а пару раз в год необходима ультразвуковая диагностика, чтобы за состоянием можно было следить в динамике. Другими словами, гипертрофия миокарда не является приговором - это сердце гипертоника.

Гиперкинез тикозный

Тикозный гиперкинез иначе называется тиками . Заболевание характеризуется кратковременными и непроизвольными движениями, вовлекающими одновременно группы определенных мышц или отдельные мышцы. Эти движения отрывисты, стереотипны, неритмичны и часто повторяются. Различают так называемые вокальные и моторные тики. В частности, первые представляют собой непроизвольные звуковые феномены, возникающие из-за сокращения гортанных, дыхательных, оральных, глоточных или назальных мышц. В движение их приводит поток воздуха через рот, нос и глотку.

Необходимо отметить, что проявления тикозного гиперкинеза достаточно многообразны. Тики похожи на фрагменты нормальных целенаправленных движений или жесты, «вырванные» из повседневного поведенческого контекста. Они могут имитировать практически любое наше движение и почти любой издаваемый звук.

Считается, что появляются тики спонтанно, и они не спровоцированы внешними движениями или раздражителями. В то же время, некоторые пациенты говорят, что у них симптомы возникают при восприятии специфических слуховых или зрительных стимулов, которые выполняют роль «триггеров» (к примеру, когда они рассматривают какую-то вывеску или предмет, либо при покашливании сидящего рядом человека).

Иногда у больных наблюдаются так называемые рефлекторные тики. Они возникают в качестве реакции на испуг - от внезапного звука, прикосновение или вспышки яркого света. Подчеркнем, что характерной чертой тиков является их внушаемость. К примеру, долго отсутствовавшие тики вполне могут возобновиться у больного, отвечающего на вопрос врача о развитии болезни.

Гиперкинезы лица

Эта болезнь проявляется как параспазм или гемиспазм лицевой мускулатуры. В данном случае гиперкинез характеризуется судорогами мышц одной или обеих половин лица, повторяющимися периодически и с разной частотой. Обычно гиперкинез лица начинается со спазма круговой мышцы глаза, а впоследствии, при развитии процесса, судороги захватывают всю лицевую мускулатуру. Они безболезненны и неритмичны, а продолжаются обычно от нескольких секунд до нескольких минут. При этом полностью отсутствуют, когда человек спит.

Гиперкинезы лица зачастую являются одним из многих симптомов ревматического поражения нервной системы. Лечение должно быть комплексным. В дополнение к противоревматическим препаратам пациентам назначают противосудорожные средства, а также витамины В и С. Хорошо зарекомендовали себя при лечении гиперкинеза лица и препараты лекарственных растений. Больным прописывают их с первых же дней, а прием должен быть длительным. При наличии показаний назначают также противовоспалительные и сердечные средства, а в случае повышения внутричерепного давления - мочегонные препараты.

Гиперкинезы языка

Как и другие виды данной болезни, гиперкинез языка возникает при инфекционных поражениях центральной нервной системы, таких как клещевой и эпидемический энцефалиты и пр., а также при опухолях мозга, сосудистых заболеваниях, черепно-мозговых травмах и интоксикациях. Непроизвольные движения вызывают сокращения мышц лица, языка, мягкого неба, реже - гортани. Есть понятие оральный гиперкинез. При поздней дискинезии насильственные движения начинаются обычно в мышцах лица и языка. Наиболее характерной является триада патологических движений - это так называемый щечно-язычно-жевательный синдром.

Другие формы оральных гиперкинезов включают в себя достаточно редкие симптомы, в том числе синдром «галлопирующего» языка. Часто встречается такой гиперкинез в оральной области как бруксизм. Заболевание характеризуется стереотипными периодическими движениями нижней челюсти, сопровождающимися характерным скрежетом зубов и стискиванием их во вне.

Гиперкинезы у детей

Гиперкинезами у детей называются непроизвольные движения. Заболевание встречается как у маленьких, так и у взрослых детей. Причем почти в половине случаев это гиперкинезы в форме тиков. Сразу отметим, что причиной их в большинстве своем являются патологические отклонения в антенатальном периоде или на фоне фокальной инфекции, к примеру, кариеса зубов или хронического тонзиллита.

Основные симптомы тикоидных гиперкинезов - подергивания носом или ртом, мигания глазами, а также молниеносные сокращения отдельных мышечных групп лица. Характерно, что этим непроизвольным движениям свойственно усиливаться при переутомлении или волнении. Близким по характеру и проявлениям считается так называемый хореический гиперкинез. При этом заболевании у детей отмечаются подергивания головой и плечами. Необходимо подчеркнуть также, что серьезные сложности представляет в клинической практике диагностика моторных приступов неэпилептической и эпилептической природы. В частности, доктор затрудняется при выборе метода лечения в условиях отсутствия видеозаписи приступа или грамотного словесного его описания.

Крайне сложной является диагностика ночных приступов у детей раннего возраста - родители рассказывают порой не о полной картине, а лишь о фрагментах патологического состояния ребенка. Результат - в 15-30% случаев неправильная интерпретация данных электроэнцефалографических исследований и анамнеза приводит к ошибочной диагностике эпилепсии.

Родителям на заметку: среди факторов, провоцирующих тики, в первую очередь, значатся стрессовые ситуации. Это может быть поступление в детский сад или школу, просмотр фильма ужасов или элементарный испуг. Провоцируют гиперкинезы у детей инфекции, как стрептококковые, так и респираторно-вирусные, а также черепно-мозговые травмы. Кроме того, не позволяйте Вашему чаду долго сидеть за компьютером и предупреждайте умственные перегрузки.

Лечение

Важно понимать, что лечение гиперкинезов обязательно должно быть комплексным. Используются препараты, которые влияют на этиологические факторы (противовоспалительные, вазоактивные и другие средства). Симптоматическая и патогенетическая терапии включают в себя применение миорелаксантов, холинолитических, дофаминергических и седативных препаратов, а также лекарств, которые влияют на метаболизм головного мозга.

При наличии определенных показаний пациентам проводят нейрохирургические стереотаксические операции с деструкцией ядер таламуса, базальных ганглиев, а при спастической кривошее - нейрохирургическое вмешательство на черепном добавочном нерве и шейных корешках. Консервативное лечение гиперкинеза включает в себя противовоспалительную терапию. В первую очередь необходимо улучшить кровообращение и метаболизм мозговой ткани.

Если у пациента мышечная ригидность, усиливаются функции дофаминергических систем, осуществляется подавление антагонистической холинергической активности. Используются различные холинолитические препараты (атропиновые средства типа артана, паркопана, ромпаркина, циклодола, ридинола). Пациентам рекомендованы также общеукрепляющие процедуры, лечебная физкультура, ванны и парафиновые аппликации. Обязательно соблюдение диеты, богатой витаминами. Ортопедическое лечение гиперкинезов заключается в применении ортопедических аппаратов и соответствующей обуви. Если стоит вопрос о хирургических методах лечения болезни, то необходимо учесть, что операции проводят только в тяжелых случаях, когда нет должного эффекта от длительной консервативной терапии.

Лечение гиперкинезов в Китае

Неоспоримое преимущество традиционной китайской медицины перед практиками других стран заключается в комплексном подходе к лечению пациентов. На Востоке Вам не просто пропишут обычные препараты после обследования, зачастую поверхностного, Ваш организм будет изучен целиком и полностью, поскольку китайские лекари глубоко убеждены: абсолютно все внутри этой очень сложной системы взаимосвязано, а потому исцелять что-то одно совершенно бессмысленно.

При лечении гиперкинезов традиционная китайская медицина считает целесообразным применять иглоукалывание , сочетающееся с прогреванием полынными сигарами и использованием методик точечного массажа . Иглоукалывание восточные врачи начинают с воздействия на общие точки, переходя впоследствии на так называемые сегментарные. Процедуру проводят не более чем в пяти-семи точках одновременно. С целью успокаивающего действия на спазмы иглоукалывание осуществляют в точки вань-гу, тай-чун, тян-цзин, ин-сян, хэ-гу, да-чжу, чжун-вань, а для тонизирующего и регулирующего влияния на функциональное состояние нервной системы человека китайская медицина использует точки цзу-сань-ли, инь-си и шэнь-мэнь.

На Востоке лечение тиков, как, собственно, и всех других заболеваний, в первую очередь обязательно будет направлено на восстановление баланса нервной системы, а также на устранение причин, повлекших за собой патологию. При исцелении пациентов с нервным тиком, кроме лечебных процедур, успешно применяется и фитотерапия, что позволяет повысить стрессоустойчивость. Используют также и такую методику как физиотерапия - массаж нефритом и общий релаксационный массаж с ароматическими маслами. Полная информация об организации лечения в Китае представлена в разделе Лечение в Китае .

Или запишитесь на прием онлайн

0 4 820 0

Гиперкинез (с греческого “движение”) – это патологические, внезапные, неосознанные движения в разных группах мышц.

Проявляются при органических и функциональных повреждениях нервной системе и при поражениях мозга. О том, почему возникает заболевание, как проявляется, а также о существующей диагностике, вы узнаете из нашей статьи.

Причины возникновения гиперкинеза

Считается, что гиперкинез вызван отсутствием баланса нейромедиаторов и катехоламинов. Проявляется после заболеваний или патологий.

Причины:

1. Детский церебральный паралич.
2. Сильные травмы мозга.
3. Поражения сосудов мозга.
4. Инфекционные заболевания: энцефалит, ревматизм, менингит.
5. Интоксикация.
6. Патология эндокринной системы.

Симптомы проявления

Поддаваться действию гиперкинезов могут любые части тела. Во время сна судороги прекращаются.

Очень неправильно ставить диагноз только по судорожным сокращениям, ведь это может быть невроз навязчивых движений. Болезни очень похожи. Точно определить их может только хороший невролог, собрав все справки о заболеваниях больного, условиях его жизни и сведениях об истории болезни.

Виды расстройства

Вид	Характеристика
Хореический	Быстрые нерегулярные движения разной амплитуды, которые кочуют с одной части тела в другую. Их довольно сложно остановить или подавить.
Дрожательный (тремор)	Мелкие быстрые дрожи проходят по всему телу или отдельных частях. Обычно, это конечности и голова. Может развиваться при
Атетоидный	Опасный вид – без лечения может вызвать неподвижность. Выражается в спазмах мышц на лице, судорог туловища, мимовольного сгибания пальцев.
Экстрапирамидный	Происходит из-за поражения базальных ганглиев и структур, что связаны с ними. В тяжелой стадии могут быть вскрикивания, подпрыгивания, приседания, спазмы глазных яблок.
Тикозный	Покачивания головой, зажмуривание или постоянное моргание. Еще больше симптомы проявляются, если человек испытывает сильные эмоции. Это может быть реакция на громкую музыку или яркий свет.
Подкорковый	Неожиданные подергивания мышц с небольшой амплитудой, которые могут привести к потере сознания. Появляются из-за укусов энцефалитных клещей, отравления свинцом или наследственности.
Оральный	Имеет несколько стадий, но проявляется только на последней – тардивной. Это форма лицевого гиперкинеза – страдают мышцы гортани, языка, неба. Вызван инфекцией в центральной нервной системе.
Дистонический	Начинаются спазмы ног или пальцев руки, после чего они перерастают в спазмы в остальных группах мышц. Вызываются поражением ядра мозжечка.
Хореиформный	Начинается из-за гипотонии мышц. Движения являются резкими, непроизвольными – высовывания языка, нахмуривание бровей.
Озноподобный	Человека начинает морозить, из-за этого на 3-4 градуса повышается температура тела. Начинает трусить, появляется «гусиная» кожа, внутреннее напряжение.
Истерический	Симптомы могут варьироваться. У человека спазмируются мышцы, появляется дрожание большой амплитуды. Часто появляется при истерическом неврозе.

Формы гиперкинеза

Акатизия

Часто возникает из-за приема психотропных препаратов.

1. Пациент не может усидеть на месте.
2. У него возникает патологическая потребность куда-то бежать, что-то делать.
3. Он находится в постоянном страхе, тревоге.

Миоклония

Очень похожа на хорею, но не сопровождается значительным двигательным рефлексом.

Быстрые подергивания, которые происходят в отдельных мышечных группах или одиночных мышцах.

Тремор

Все тело, голова или конечности начинают дрожать. Это возможная реакция на холод или нарушение функции головного мозга.

Тики

• Появляются из-за недостатка микроэлементов;
• Часто начинаются внезапно и непроизвольно;
• При попытке прекращения тика, его сила может увеличиваться.

Атетоз

Проявляется в кистях и пальцах рук, во время которых конечность принимает неприродное положение.

Считается, что атетоз возникает при поражении хвостатых ядер.

Дистония

1. У человека начинают неконтролируемо крутиться руки.
2. Изменяется нормальное положение тела.
3. Становится сложно ходить.

Это приводит к боли, неудобству, снижению работоспособности.

Хорея

• Подергивания возникают в разных мышечных группах;
• Характерна быстрая смена локализации судорог – то в ноге, то в руке, то в мимических мышцах;
• Нарушается речь, движения становятся размашистыми, походка – танцующей.

Локализация гиперкинеза на теле

Место локализации	Характеристика
Язык	Развивается при инфекционном поражении центральной нервной системы. Неожиданные движения провоцируют спазмы мышц языка. В тяжелых случаях встречаются такие редкие симптомы, как бруксизм (скрежет зубами), галлапирующий язык.
Лицо	Появляется только на одной стороне лица. Человек начинает часто моргать, постоянно закрывать и открывать глаза, вытягивать язык. При отсутствии лечения может развиваться лицевой параспазм – неконтролируемые сокращения всех мышц лица.
Желчный пузырь	Он начинает слишком быстро сокращаться, из-за чего желчи из желчного пузыря выделяется мало. Обычно, появляется у девушек во время менструации и у молодежи.
Глаза и веки	Неожиданные круговые движения мышц глаза, которые доставляют дискомфорт. Происходят неожиданно и против воли человека.
Кишечник	Гиперкинезия кишечника приводит к обильному жидкому стулу, вместе с которым выходит желчь. В таких случаях, лучше обращаться к врачу.
Голова	Все начинается с подергиваний вокруг глаза, а вскоре затрагивает все лицевые мышцы. Они не болят и длятся недолго. Считается, что гиперкинезия лица означает ревматическое поражение нервной системы.
Сердце	Можно обнаружить только на УЗИ сердца или ЭКГ. Масса мышц сердца начинает увеличиваться из-за чего страдает питание сердца.
Сосуды	Поражение сосудов головного мозга и сосудистой компрессии нервов.
Верхние и нижние конечности	Чаще всего это такой вид гиперкинеза, как дрожание. Больной то сгибает, то разгибает пальцы, будто считает монеты.

Чем может быть опасна болезнь

Если гиперкинез не лечиться в самом начале, то обретает очень серьезные последствия. Он переходит в хроническую стадию – ее вылечить нельзя.

6.1. ОБЩИЕ ПОЛОЖЕНИЯ

Своеобразной противоположностью акинетико-ригидному синдрому, чаще всего наблюдающемуся при паркинсонизме, являются патологические состояния, в которых ведущим признаком оказываются непроизвольные насильственные движения - гиперкинезы. Они могут нарушать согласованность, целенаправленность произвольных двигательных актов и в той или иной степени ограничивают трудоспособность больных, нередко обусловливают их инвалидизацию. Гиперкинезы к тому же наглядны и обращают на себя повышенное внимание окружающих, которые зачастую проявляют неадекватное отноше- ние к больным. Это обстоятельство, наряду с проявлениями самой болезни, осложняет положение больных, негативно влияя на их моральное состояние и социальное положение.

Вместе с тем наглядность гиперкинезов обусловила упоминание о них в литературных и медицинских источниках с древних времен. Внимание к ним особенно возросло в период средневековья, при этом, несмотря на многовариантность гиперкинезов, все они практически до начала XIX в. обозначались одним и тем же термином - «хорея» (от греч. choreia - хоровод, пляска). Нередко люди, страдавшие от этого недуга, с надеждой на излечение совершали паломничество в различные монастыри, известные по имени святых. Отсюда появились такие обозначения гиперкинезов, как пляска святого Витта, пляска святого Иоанна и т.п.

Когда в 1686 г. английский врач Т. Сиденгам (Sydenham Th., 1624-1689) описал у детей своеобразную форму гиперкинеза, в отличие от других вариантов хореи, он назвал это заболевание острой хореей (chorea acuta), которую в дальнейшем стали именовать малой хореей, а также английской болезнью или хореей Сиденгама.

Среди больных с насильственными движениями, по-видимому, с давних пор встречались все имеющиеся в настоящее время клинические формы гиперкинезов, однако многие из этих страдальцев, скорее всего, были склонны к истерическим реакциям. Возможно, в связи с тем, что у умерших людей, страдавших гиперкинезами, найти в мозге морфологический субстрат заболевания обычно не удавалось, все гиперкинезы длительно расценивались как проявления невроза.

Активное изучение клинической картины различных форм гиперкинезов проводилось начиная со второй половины XIX в. Были описаны наследственный тремор (Most P., 1863), хорея Гентингтона (Huntington G., 1872), тик

(Brissaud E.T., 1873), лицевой гемиспазм (Brissaud E.T., 1984), генерализованный тик (Gilles de la Tourette G., 1884), двойной атетоз (Hammond W., 1874), лицевой параспазм (Meige H., 1910), торсионная дистония (Gowers W., 1893; Ziehn G., Oppengheim H., 1910-1911), судорога Рюльфа (Rulf J., 1913) и др.

Но и тогда, и в первые десятилетия ХХ в. большинство гиперкинезов представители официальной медицины рассматривали как следствие невротических расстройств. Со временем все чаще обращалось внимание на то, что гиперкинезы могут быть самостоятельными формами неврологической патологии, иногда наследуются или возникают при нейроинфекциях, интоксикациях, нарушениях метаболизма.

Последние десятилетия, благодаря успехам нейрохимии, особое внимание уделяется разработке версии о том, что насильственные движения являются следствием медиаторного дисбаланса. Это направление весьма перспективно и уже ведет к расширению возможности лечения некоторых форм гиперкинезов. Однако результаты, полученные в процессе изучения особенностей медиаторных систем при гиперкинезах, пока что, к сожалению, недостаточны для того, чтобы составить классификацию гиперкинезов с учетом их патогенеза.

6.2. КЛАССИФИКАЦИЯ

В ХХ в. предлагались различные классификации гиперкинезов. Так, Н.К. Боголепов в 1953 г. дифференцировал их на локальные и генерализованные, ритмические и неритмические.

Существуют попытки разделять гиперкинезы по локализации их морфологического субстрата. С. Хунт и О. Фогт (1918) считали причиной гиперкинезов нарушение функции стриатума и в связи с этим функциональную расторможенность структур паллидума.

Продолжая изучение зависимости вариантов гиперкинезов от предполагаемой топики патологических процессов, Л.С. Петелин (1970) предложил выделить следующие группы гиперкинезов: 1) гиперкинезы, возникающие при поражении преимущественно ствола мозга (тремор, миоклонии, миоритмии, торсионная дистония); 2) гиперкинезы с преимущественным поражением подкорковых структур (хорея, баллизм, торсионная дистония); 3) гиперкинезы, обусловленные расстройством подкорково-корковых отделов мозга (варианты миоклонус-эпилепсии); 4) гиперкинезы с малоизученным патогенезом (судороги Рюльфа, гемиспазм и параспазм лица).

По темпу насильственных движений гиперкинезы могут быть разделены на быстрые и медленные: 1) быстрые гиперкинезы чаще сочетаются со снижением мышечного тонуса, к ним относятся тремор, тики, миоклонии, хорея, баллизм; 2) медленные гиперкинезы могут рассматриваться как варианты деформирующей мышечной дистонии и обычно возникают на фоне повышения мышечного тонуса (тортиколлис, профессиональные гиперкинезы и мышечные спазмы, атетоз, торсионная дистония).

В дальнейшем изложении материала мы воспользуемся классификацией, основанной на дифференциации гиперкинезов и семиологическом принципе, так как классификация, учитывающая патогенетический фактор, скорее всего, - вариант медиаторного дисбаланса, и хотя представляется более привлекательной и перспективной, пока находится в стадии разработки.

6.3. БЫСТРЫЕ ГИПЕРКИНЕЗЫ

6.3.1. Тремор

Тремор (от лат. tremor - дрожание) - ритмические колебания в определенных частях тела относительно фиксированной точки, при этом колебательные движения вызываются последовательным сокращением реципрокно-иннервируемых мышц-антагонистов.

Длительное время тремор пытались объяснить как следствие расстройств функции так называемого треугольника Гийена-Молляре, который составляют гомолатеральные красное ядро и нижняя олива и контрлатеральное зубчатое ядро. В настоящее время признано, что в патогенезе тремора может быть значительной и даже ведущей роль нарушения медиаторного баланса.

Классификации тремора. По распространенности возможен тремор локальный и генерализованный. Варианты локального тремора: тремор конечностей, головы, языка, нижней челюсти, редко - туловища (например, при гепатолентикулярной дегенерации). По особенностям клинических проявлений тремор может быть статический (тремор покоя), динамический (тремор движения); может дифференцироваться по амплитуде, по частоте ритма, по происхождению (эссенциальный, атеросклеротический, паркинсонический, тиреотоксический и пр.).

Н.К. Боголепов (1971) выделял следующие варианты тремора: физиологический (при эмоциональном возбуждении, после большого физического напряжения, при испуге, охлаждении); паркинсонический, эссенциальный, старческое дрожание, алкогольное дрожание, тремор при интоксикациях ртутью, кокаином, при отравлении аминазином, тремор при тиреотоксикозе, коллагеновых заболеваниях, гепатолентикулярной дегенерации, прогрессивном параличе, рассеянном склерозе (интенционный тремор), при альтернирующем синдроме Бенедикта, постконтузионный тремор и псевдопаркинсоническое дрожание истерического генеза.

Физиологический тремор («тремор усталой мышцы») нередко возникает у здоровых людей, он высокочастотный (от 8 до 12 Гц), низкоамплитудный (амплитуда зависит от состояния периферических бета-адренорецепторов), обусловлен тенденцией к синхронизации потенциалов действия двигательных единиц в связи с гиперадренергическим перевозбуждением бета-2-адреноре- цепторов и раздражением спиралевидных рецепторов мышечных веретен. Есть мнение, что физиологический тремор менее выражен в ведущей руке, и это объясняется наличием в доминантном полушарии большего количества моторных клеток. Физиологический тремор исчезает после внутривенного введения бета-адреноблокаторов, усиливается при повышении адренергической активности (тревога, волнение, возбуждение), феохромоцитоме, тиреотоксикозе, при гипогликемии, при приеме бронхолитиков, адреналина, изадрина, кофеина, леводопы, теофиллина, трициклических антидепрессантов, фенотиазинов, бутирофенонов, тиреоидных гормонов, амфетаминов, ксантинов (чай, кофе), при абстинентном синдроме, а также при лечении кортикостероидами, АКТГ, препаратами лития, при отравлении ртутью, свинцом, мышьяком, висмутом, угарным газом, натрия глутаматом, при повышенной физической нагрузке, переутомлении. На ЭМГ выявляется слабо синхронизированная активность

периферических двигательных нейронов, которая при мышечном напряжении превращается в ритмические вспышки разрядов, отражающие повышение синхронизации мотонейронов.

Паркинсонический тремор (тремор покоя) - ритмическое дрожание, может быть асимметричным, но только в дебюте заболевания, проявляющееся в состоянии покоя (см. главу 5). Предполагается, что паркинсонический тремор реализуется за счет патологической импульсации из двигательной зоны коры больших полушарий к периферическим мотонейронам. Вероятно, он программируется в церебральных структурах и для его возникновения необязательна обратная сенсорная связь с периферией, так как пересечение задних спинномозговых корешков не устраняет паркинсонического тремора.

В эксперименте показано, что паркинсонический тремор покоя может возникать при снижении функций нигростриарных дофаминергических нейронов и в связи с этим с расторможенностью собственных холинергических нейронов стриатума при сопутствующей функциональной недостаточности красноядерно-спинномозговых проводящих путей.

Антихолинергические препараты (циклодол и т.п.) и умеренные дозы препаратов L-ДОФА могут уменьшать паркинсонический тремор; однако они не влияют на нередко сопутствующий тремору покоя тремор движения, мало того, они могут даже усиливать выраженность последнего.

В связи с наслоением на паркинсонический тремор покоя тремора движения изометрическое сокращение мышц, например сжатие кистей в кулак, может провоцировать тремор, при котором на ЭМГ возникают признаки синхронного сокращения антагонистических мышц. Есть мнение, что паркинсонический тремор провоцируется дисбалансом в экстрапирамидных структурах уровня серотонина и гистамина (относительное преобладание гистамина).

Тремор движения (динамический тремор) может подразделяться на а) тре- мор постуральный, наиболее выраженный при определенных антигравитаци- онных усилиях (например, в положении с вытянутыми в стороны руками или отведенными плечами и согнутыми в локтях руками); б) тремор сокращения, который проявляется при изометрическом напряжении мышц (например, при сжатии кистей в кулак); в) тремор интенционный, возникающий при целенаправленных движениях конечности (например, при пальценосовой пробе). Тремор движения характерен для наследуемого эссенциального тремора, для патологически усиленного физиологического тремора, для тремора при поражении денторуброталамических связей.

Тремор движения напоминает усиленный физиологический тремор и может поддаваться лечению анаприлином и другими бета-адреноблокаторами.

У 5-10% больных паркинсонизмом имеет место сочетание тремора покоя с эссенциальным тремором, при котором облегчение вызывают анаприлин, а также прием небольшого количества спиртных напитков.

Эссенциальный тремор (от лат. essentia - сущность, idios - собственный, своеобразный), или болезнь Минора - форма наследственного тремора.

Осцилляторный тремор (от лат. oscillatum - колебаться) - статодинамичес- кий, крупноразмашистый тремор, чаще встречается при поражениях мозжечка, в частности в случаях гепатоцеребральной дистрофии (ГЦД) (особенно при ее дрожательно-ригидной форме Вестфаля). Осцилляторный тремор при этом за- болевании часто сочетается с мозжечковой атаксией, мышечной ригидностью. Обычны изменения психики, эмоционально-волевой сферы, наличие кольца Кайзера-Флейшера, повышенное содержание меди в моче. Осцилляторный

тремор при ГЦД может охватывать мышцы лица, нижнюю челюсть, мягкое нёбо, надгортанник, язык, голосовые связки, дыхательную мускулатуру, включая диафрагму. Причиной его признается рассогласованность пирамидного, экстрапирамидного, в частности мозжечкового, а также вестибулярного влияний на периферические мотонейроны.

Дрожательно-ригидная форма гепатоцеребральной (ГЦД) обычно проявляется в 15-20-летнем возрасте, при этом осцилляторный тремор более выражен в руках, тогда как спастичность особенно значительна в мышцах ног. Диагностике ГЦД способствует снижение содержания церулоплазмина в крови (норма 240-450 мг/л, при ГЦД 0-200 мг/л). Диагностическую значимость имеет также выявление гипокупремии (ниже 14 мкмоль/л, норма 14,22-22,6 мкмоль/л) и гиперкупрурии (свыше 1,6 мкмоль/сут, норма 0,14-1,06 мкмоль/сут), гипер- аминацидурии (свыше 7,1 мкмоль/сут).

Определенное значение в диагностике может иметь выявление на КТ и МРТ головного мозга признаков гипотрофии больших полушарий головного мозга, мозжечка в сочетании с заместительной гидроцефалией, а также очагов пониженной плотности на КТ и усиление сигнала в области чечевицеобразных ядер и таламусов на МРТ в режиме Т-2. Эти изменения могут выявляться раньше развития у больного признаков характерной для ГЦД неврологической патологии.

Мозжечковый тремор - следствие поражения мозжечка и его связей, пред- ставляет собой интенционный («дрожательная атаксия») и постуральный динамический тремор (тремор движения) с частотой 3-5 Гц. Проявляется при активных движениях конечностью или при удержании ее в статическом положении, например в вытянутых руках. При тонких целенаправленных движениях увеличивается амплитуда тремора. Исчезает при расслаблении неподвижных конечностей. Мозжечковый тремор не проявляется в неподвижных расслабленных конечностях и во время первого этапа произвольного движения, однако по мере приближения к цели в конечности возникают и нарастают по амплитуде толчкообразные ритмические подергивания, которые продолжаются до тех пор, пока действие не завершено. Иногда напоминает резко выраженный физиологический тремор. Мозжечковая атаксия в отличие от тремора проявляется расстройством координации движений в связи с изменчивостью мышечного тонуса. Сочетание мозжечкового тремора и атаксии иногда называют атаксическим тремором.

Мозжечковому тремору обычно сопутствуют мышечная гипотония, утомляемость и неспособность больного поддерживать фиксированное напряжение мышц, контролировать собственные движения в связи с нарушением обратной связи, необходимой для коррекции производимого двигательного акта. В связи с этим отмечено, что идущая к мозжечку информация о положении частей тела в пространстве может приобретать большую определенность при увеличении физической нагрузки, поэтому, к примеру, если рука больного удерживает гирю, то в ней обычно удается наблюдать существенное уменьшение амплитуды мозжечкового тремора.

Мозжечковый тремор может быть проявлением рассеянного склероза, наследственной мозжечковой атаксии, черепно-мозговой травмы с повреждением субтенториально расположенных структур мозга, интоксикации барбитуратами, фенитоином, литием.

Статокинетический тремор возникает при сочетании поражения подкорковых ганглиев и мозжечка. Наблюдается у больных со стрионигральной дегене-

рацией, оливопонтоцеребеллярной атрофией, при аритмогиперкинетической форме гепатоцеребральной дегенерации (ГЦД).

Рубральный тремор - крупноразмашистый статокинетический тремор пре- имущественно в проксимальных отделах конечностей, возникает при нарушении функций красных ядер и их связей, в частности красноядерно-спинномозговых проводящих путей, связывающих структуры красного ядра с периферическими мотонейронами спинного мозга. Сочетается с дисметрией и атаксией - вариант атаксического тремора.

Невропатический тремор - высокочастотный тремор движений, сопровождает некоторые врожденные невропатии (болезни Шарко-Мари-Тута, Рус- си-Леви), а также синдром Гийена-Барре и отдельные формы приобретенной полиневропатии. В патогенезе невропатического тремора существенна роль расстройства проприоцептивной чувствительности.

Тремор при алкоголизме проявляется высокочастотным дрожанием конечностей. Признак алкогольной энцефалопатии, при этом характерен феномен Кинко - ощущение дрожания, передающееся обследующему при соприкосновении его ладоней с ладонями пациента.

Тремор при тиреотоксикозе - тремор с малой амплитудой, высокой частотой (10-12 Гц), при этом в процесс не вовлекаются мышцы шеи. Напоминает усиленный физиологический тремор.

Первичный ортостатический тремор. Встречается редко, иногда расценивается как вариант эссенциального тремора, проявляющийся высокочастотным (до 16-18 Гц) дрожанием в ногах, который проявляется только при вставании и в некоторых случаях приводит к падению.

Атеросклеротический тремор - обычно смешанный, статокинетический. В случаях отсутствия при этой форме тремора, ригидности мышц и брадикинезии противопаркинсоническая терапия неэффективна. Определенный клинический эффект может быть получен при этиологической и седативной терапии. Применяются бензодиазепины, бета-адреноблокаторы (пропранолол и пр.), антелепсин (ривотрил, клоназепам), тиапридаль (тиаприд), фенибут.

Порхающий тремор (флеппинг-тремор), или астериксис (от греч.: а - отрицание + sterigma - поддержка, фиксированное положение), или «печеночный хлопок» - практически обязательное проявление острой или обострения хронической соматогенной энцефалопатии, в частности портальной системной энцефалопатии (гепатоцеребральный синдром). Возможен также при энцефалопатии вследствие уремии, гипокалиемии, морфинизме, отравлении барбитуратами, ртутью, свинцом, марганцем, противосудорожными препаратами, рентгеноконтрастными веществами (метризамид), а также при гипоксической энцефалопатии. В таких случаях порхающий тремор обычно двусторонний. Односторонним он бывает редко, в частности иногда после поражений головного мозга в зоне, кровоснабжаемой передней или средней мозговыми артериями, а также после стереотаксической криотомии вентролатерального ядра таламуса.

Порхающий тремор проявляется быстрыми неритмичными движениями, возникающими вследствие кратковременного прерывистого тонического сокращения поперечнополосатых мышц. Клинически астериксис обычно представлен в виде мышечного напряжения, наступающего после кратковременно- го падения постурального тонуса, при этом, в частности, возникает быстрое непроизвольное разгибание в запястьях или голеностопных суставах. На ЭМГ характерны периоды молчания от 50 до 200 мс при непрерывном исследовании всех мышечных групп какой-либо из конечностей. В этот период запяс-

тье вытянутой руки опускается вниз, после чего резко (рывком) возвращается в исходное положение. Астериксис описали в 1953 г. Р. Адамс (Adams R.) и Ф. Фоли (Foley F.) у больных с почечной энцефалопатией.

Психогенный (функциональный) тремор наблюдается у пациентов с выраженными невротическими нарушениями, вегетативной дистонией, некоторыми формами психопатологии. Характеризуется значительной частотой, изменчивостью амплитуды, прямой зависимостью выраженности тремора от ситуации и эмоционального состояния больного.

6.3.2. Тики

Тик описал в 1873 г. французский невропатолог Е. Бриссо (Brissaud E., 1852-1909) и дал этой форме гиперкинезов название, которое объясняется как подражание звуку, возникающему при вздергивании головы взнузданной норовистой лошади. Это гиперкинез, наиболее часто встречающийся в детском возрасте (у 0,85-6% детей).

Тики - неритмичные, нерегулярные гиперкинезы, проявляющиеся отрывистыми стереотипными, быстрыми движениями небольшой амплитуды, в которые вовлекаются определенные группы мышц. Тики обычно напоминают произвольные движения, варьируют в зависимости от локализации, частоты и интенсивности, временно могут подавляться волевым усилием. Обычно это учащенные мигания, подергивание определенных мимических мышц, движения головой, напоминающие попытку высвобождения от тугого воротника, подергивание надплечья и т.п. Тикозные гиперкинезы часто сочетаются с синдромом дефицита внимания, который может быть основной причиной неуспеваемости в школе.

Выделяются следующие формы тика: остро возникающий и имеющий преходящее или хроническое течение тик; он может быть простым, т.е. моновариантным (стереотипным), или сложным (множественным), при котором тикозные непроизвольные движения многовариантны. Следует отметить, что, как и другие формы гиперкинезов, тик нарастает в периоды эмоционального напряжения; тик непроизволен, но может усилием воли временно подавляться. От него следует отличать произвольные тикоподобные движения (тик по подражанию), которые иногда встречаются у детей и в таких случаях могут рассматриваться как дурная привычка. Е. Бриссо расценивал тики как редуцированный вариант хореи и в соответствии с принятым тогда общим мнением о происхождении гиперкинезов признавал его проявлением невроза.

Выделяются также первичные и вторичные тики. К первичным (идиопатическим) тикам имеется наследственная предрасположенность. В возникновении их придается значение избыточной допаминергической активности в неустановленных зонах мозга. Проявляется обычно в возрасте 6-9 лет, не позже 18 лет, при этом отсутствуют признаки других неврологических заболеваний. Частота идиопатического тика у детей 1:20, при этом в 2-3 раза чаще наблюдается у мальчиков. Обычно фоном к развитию этой формы гиперкинеза являются гиперсенситивность, впечатлительность, неуверенность в своих возможностях, склонность к сомнениям, тревожность. У 16% больных тиком наблюдается заикание. Проявлению тика зачастую предшествует психотравмирующая ситуация, однако ее скорее следует рассматривать не как причину заболевания, а как повод к его проявлению в фенотипе. Первичные тики подразделяют-

ся на транзиторные моторные или вокальные, продолжающиеся не более года, и хронические, протекающие без значительных по длительности ремиссий и продолжающиеся более 1 года. К первичным, идиопатическим хроническим тикам относится и генерализованный тик (синдром Туретта).

Наряду с первичным тиком возможны тикозные гиперкинезы вторичного характера, являющиеся одним из признаков интоксикации, остаточным явлением черепно-мозговой травмы, энцефалита и других органических патологических состояний.

При первичных тиках далеко не всегда требуется прибегать к лекарственным препаратам. Создание благоприятного психологического климата в семье может быть эффективнее лекарственных средств, тем более, что на сегодня нет препаратов, которые могли бы надежно прекратить гиперкинез, не вызывая при этом значительных побочных явлений. Необходимо объяснить родителям ребенка с тикозным гиперкинезом, что тик не угрожает снижением его физических и интеллектуальных возможностей, что при благоприятных условиях бытия возможно спонтанное прекращение тиков. Окружающим ребенка людям, и прежде всего родителям и учителям, не следует фиксировать внимание ребенка на проявлениях тика.

Классификация тиков и тикоподобных состояний (ВОЗ, 1981) Идиопатические тики: а) острые преходящие, б) персистирующие простые и сложные, в) хронические простые и сложные. Синдром Туретта - множественный хронический тик, возникающий в детском, реже в юношеском возрасте. Гиперкинезы при этом многовариантны (подмигивание, гримасничание, сплевывание, подергивания надплечий, приседание, подпрыгивание и др.). Характерен и вокальный тик (тик речедвигательного аппарата, сопровождающийся произношением невербальных звуков, звукосочетаний, иногда отдельных слов). При волнении может трансформироваться в хореический гиперкинез. Обычна изменчивость состояния эмоциональной сферы. Течение хроническое. Может наследоваться по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрантностью. Тики, возникающие при структурном поражении мозга: а) постэнцефалитические, б) после малой хореи, в) после черепно-мозговой травмы, г) отравлении окисью углерода. Тики, вызванные приемом лекарственных средств (психостимуляторов, L-дофа, нейролептиков). Тикоподобные гиперкинезы и близкие к ним состояния: гиперэкплаксии, привычные манипуляции,