Ювенильная форма дерматомиозита, развивающаяся у детей, может становиться опасной для малыша, в некоторых случаях приводят к летальным исходам. Однако, чаще протекает как хроническая прогрессирующая патология, поражающая скелетные мышцы, соединительную ткань и дающая типичное проявление красноты на лице. Такие поражения дают тотальную слабость и гипотонию мышц, что нарушает процессы нормального движения ребенка.

Обычно манифестирует в возрасте от 4 до 10 лет, точная причина подобного поражения неизвестна, многие ученые склонны предполагать роль вирусных инфекций в запуске аутоиммунного поражения тканей. К таким вирусам относят Коксаки и ЕСНО, ретровирусные инфекции или пикорнаирусы. Обычно начало дерматомиозита приходится на зиму или раннюю весну.

Основу поражения тканей при наличии дерматомиозита проявляют особые иммунные клеточные реакции. Это своего рода агрессия собственных иммунных клеток против тканей тела - в области отека и уплотнения мышц выявляют много лимфоцитов, В-лимфоцитов и макофагов. В детском возрасте обычно дерматомиозит стартует с острых проявлений.

Симптомы

При остром начале дерматомиозита у детей формируется высокая лихорадка, возникают сильные и резкие боли в области мышц, в области сто и кистей, при этом постепенно нарастает общая слабость, происходит прогрессивное снижение массы тела. типичным симптомом дерматомиозита его повреждений будет слабость мышц в области близких к туловищу групп это шейные мышцы, плечевой пояс и тазовая область. При таких поражениях детям трудно ходить по лестнице, ездить на велосипеде или самокате, они не могут длительно и ровно сидеть на стуле.

Происходит симметричное поражение мышц на обеих половинах тела, оно распространено по всей мышце равномерно. При вовлечении в патологии области небных мышц и глоточных может вызывать расстройства глотания при питье или еде ребенок поперхивается, возникает кашель и выделение проглоченной жидкости и пищи носом. Может формироваться за счет поражения глотки и гортани нарушение речи, отсутствие голоса или гнусавость голоса. Типичными будут боли в мышцах, снижение дыхательных экскурсий в области грудной клетки, при этом могут формироваться ателектазы в легких или пневмония.

Мышцы при ощупывании похожи по консистенции на тесто, имеют очажки уплотнения, также по мере прогрессирования процесса формируются мышечно-сухожильные контрактуры, а также формируется кальциноз в области мышц. При развитии дерматомиозита типичными будут поражения со стороны многих внутренних органов, опасные для здоровья. К ним относят поражение сердца с развитием миокардита очагами или диффузного, развитие дистрофии сердца или очагов инфаркта. Могут также формироваться аритмии в виде экстрасистол, особенно при остром течении.

Также страдает система пищеварения с развитием болей в животе, которые могут давать кровотечения или язвы кишечника, почки обычно не страдают, но при остром течении патологии может иметься белок в моче и эритроциты, функции самих почек при этом не страдают.

Обычно имеет место поражение кожи с развитием синюшного оттенка и отеков в окологлазной области - «очки» дерматомиозита. Также могут развиваться сосудистые звездочки на ногтях и веках, ладонях и кончиках пальцев, возникает сыпь в области локтей колен, между пальцами.

Могут иметь место изменения в питании кожи и тканей, что дает области некроза и затем шрамы.

Диагностика дерматомиозита

Поражение мышц при данной патологии имеется сохранением чувствительности, сухожильных рефлексов, симметричной слабостью групп мышц. При электромиографии снижение активности мышечных элементов. Также показана биопсия мышц с наличием типичных изменений. Поражение сердца выявляется по уровню миоглобина и особого вещества, креатинкиназы, миозина и сердечного тропонина. Все это дополняется изменением уровня других ферментов - креатин-фосфокиназы, АсАТ и АлАТ, ЛДГ, креатина в кров и моче.

Осложнения

Самыми опасными осложнениями дерматомиозита считаются поражения сердца с формирование его недостаточности, а также поражения суставов и мышц с необратимыми поражениями. Не менее опасно изменение тканей с некрозами, легочные осложнения и затруднения дыхания, проблемы с голосом и речью.

Лечение

Что можете сделать вы

Заболевание тяжело и промедление при нем опасно осложнениями и необратимыми изменениями, нужно начинать лечение как можно скорее, с первых же признаков изменений мышц. Народное лечение и подручные методы неэффективны.

Что делает врач

Лечение дерматомиозита это активная гормонотерапия в комбинации с цитостатиками, при снижении степени активности переходят на особые аминохинолоновые препараты. Необходимо их сочетание с метаболической терапией, введением АТФ и витаминов, ионофореза с ферментами, применение особых видов массажа и приема блокаторов кальциевых каналов, в периоде восстановления применяют препараты для улучшения трофики мышц и нормализации их тонуса. Также показано применение анаболических стероидов и лечебной физкультуры.

Профилактика

Специфической профилактики не разработано, применяется общий принцип профилактики всех заболеваний - ведение здорового образа жизни, адекватные нагрузки на органы и ткани, профилактика стрессов, рациональное и правильное питание, укрепление иммунитета.

А заботливые родители найдут на страницах сервиса полную информацию о симптомах заболевания дерматомиозит у детей. Чем отличаются признаки болезни у детей в 1,2 и 3 года от проявлений недуга у деток в 4, 5, 6 и 7 лет? Как лучше лечить заболевание дерматомиозит у детей?

Берегите здоровье близких и будьте в тонусе!

Болезнь дерматомиозит – это системная патология, поражающая преимущественно мышечную ткань и кожу. Термин «миозит» буквально обозначает наличие воспалительного процесса в мышцах, в данном случае аутоиммунной природы. Воспаление приводит к тому, что мышечная ткань гибнет, замещаясь соединительной, и становится неспособной выполнять прежние функции.

Локализация и распространенность

Заболевание дерматомиозит чаще всего встречается в южноевропейских странах. Наибольшее количество случаев наблюдается весной и летом, что может косвенно свидетельствовать о патогенном влиянии солнечной радиации. Женщины болеют чаще мужчин. Патология обычно манифестирует в молодом (15-25 лет) или пожилом (больше 60 лет) возрасте. Частота заболеваемости дерматомиозитом у детей 1,4-2,7:100 000, у взрослых 2-6,2:100 000.

Причины дерматомиозита

В данный момент причины заболевания точно не выяснены. Ученые предполагают, что в развитии болезни играют роль такие факторы, как:

1. Повышенная инсоляция.
2. Недавно перенесенные инфекционные заболевания.
3. Переохлаждение.
4. Беременность.
5. Употребление лекарственных средств.
6. Вирусы.
7. Вакцинации.
8. Злокачественные новообразования.

Симптомы дерматомиозита

Болезнь дерматомиозит симптомы

Первым проявлением заболевания обычно выступает слабость в шее, верхних и нижних конечностях. При этом мышцы кистей и стоп чаще всего не затрагиваются, поэтому больным бывает легко встать на цыпочки, но затруднительно подняться по лестнице. Пациенты отмечают дискомфорт, похожий на боль после физических нагрузок. Длительный отдых и щадящий режим не приводят к улучшениям. При отсутствии лечения смерть наступает из-за поражения диафрагмы и остановки дыхания.

Очень характерным кожным проявлением дерматомиозита является симптом «лиловых очков» — покраснение и отек кожи на верхних веках. Остальные проявления многообразны и неспецифичны: у больных наблюдаются эритематозные участки кожи, высыпания в виде пузырьков, зуд, папулы. Поражаются обычно открытые участки тела.

Ювенильный дерматомиозит часто проходит остро или подостро, что является неблагоприятным признаком. Однако при правильно подобранной терапии дерматомиозит можно перевести в хроническую форму или вылечить.

Диагностика дерматомиозита

Диагноз ставится на основании жалоб больного, анамнеза заболевания (связь с недавно перенесенной вирусной инфекцией, переохлаждением или другим фактором риска), результатов лабораторных исследований. В крови больных наблюдается повышение лейкоцитов, эозинофилия, иногда ускорение СОЭ. В биохимическом анализе крови увеличивается количество ферментов:

• альдолазы;
• лактатдегидрогеназы;
• креатинфосфокиназы;
• аспартаттрансферазы;
• аланинаминотрансферазы.

В анализе мочи наблюдается увеличение содержания креатинина.

Больным с подозрением на системный дерматомиозит назначаются следующие исследования:

1. Электронейромиография (ЭНМГ). Нужна для определения причины слабости. В некоторых случаях она возникает на фоне поражения нервной, а не мышечной ткани.
2. Компьютерная томография (КТ) бедра. Позволяет визуально оценить состояние мышц пациента: при наличии воспаления будет видно их увеличение из-за отека. По возможности следует сделать КТ или рентгенологическое исследование органов грудной клетки для выявления поражения легких.
3. Биопсия мышцы. Является эталонным методом исследования. Под микроскопом врач увидит подтверждение аутоиммунной причины воспаления.
4. Дифференциальная диагностика с онкомиозитом. Заболевание может являться не первичным (идиопатическим) дерматомиозитом, а сопутствующим при наличии злокачественных новообразований, поэтому врач проводит полное обследование пациента для исключения онкопатологии.

Лечение дерматомиозита

Лечение направлено на купирование воспаления и предотвращения перерождения мышечной ткани в соединительную. Для этого используются следующие лекарственные средства:

1. Высокие дозы глюкокортикостероидов (преднизолон, дексаметазон) в течение длительного времени (2-3 месяца). Дозировку снижают постепенно, до одной таблетки в неделю. Полностью отказаться от стероидных гормонов можно только в случае стойкой ремиссии.
2. Цитостатики. Назначаются в случае неэффективности глюкокортикостероидов.
3. Витамины группы В, АТФ, прозерин и кокарбоксилаза способствуют восстановлению функциональной активности мышц.
4. Плазмаферез – процедура, помогающая удалить из крови иммунные комплексы повреждающие ткани.

При терапии дерматомиозита важно соблюдать режим (исключить перегревание и переохлаждение, свести к минимуму физические нагрузки) и диету (ограничение сладкого при применении стероидных гормонов). Врач назначает лечебную физкультуру для предотвращения развития контрактур.

Лечение дерматомиозита народными средствами

Возможно лечение дерматомиозита народными средствами.

• Компрессы:

1. 1 столовую ложку почек и листьев ивы залить 100 мл горячей воды, дать настояться в течение 1 часа. Прикладывать к пораженной коже.
2. 1 столовую ложку алтея лекарственного залить 100 мл горячей воды, дать настояться в течение 1 часа. Прикладывать к пораженной коже.

• Мази:

1. 1 часть почек ивы смешать с 1 частью сливочного масла до образования гомогенизированной массы. Втирать в пораженные кожные покровы.
2. Жир растопить на водяной бане и смешать с семенами эстрагона в пропорции 1:1. Смесь поместить в духовку на 6 часов при температуре 160° С. Остудить. Втирать в пораженные кожные покровы.

• Лекарственные сборы с противовоспалительными свойствами: зверобой, шалфей, липа, календула, ромашка. Заваривать и пить вместо чая.
• Мумиё по 2 таблетки натощак утром в течение 1 месяца.

Прогноз и осложнения

Прогноз удовлетворительный. При отсутствии терапии смерть наступает в течение первых двух лет на фоне поражения дыхательной мускулатуры. Тяжелое течение болезни осложняется контрактурами и деформациями конечностей, приводящими к инвалидности.

Профилактика

Специфическая профилактика не разработана. К первичной профилактике относится избегание факторов риска развития заболевания, общая закалка организма. При выявлении симптомов профилактика сводится к предотвращению рецидивов и осложнений.

Фото

Болезнь дерматомиозит кожные проявления фото

Дерматомиозит – это рецидивирующее тяжелое и прогрессирующее заболевание всего организма с характерными воспалительно-дегенеративными изменениями кожи, соединительной ткани, скелетных и гладких мышц, сосудов и внутренних органов. О нем мы поговорим сегодня в подробностях.

Патогенез и особенности болезни

Самолечение ведет к быстрому прогрессированию патологии и жизнеугрожающим осложнениям.

Дерматомиозиту у детей посвящен видеоролик ниже:

Лечение

Медикаментозное

Традиционно применяемые медикаментозные средства 7 видов.

Глюкокортикостероиды

Наиболее оптимален выбор , назначаемого из расчета 1 мг в сутки на 1 килограмм массы тела взрослого пациента в острой стадии. При тяжелом течении суточную дозу в течение месяца повышают до 2 мг/кг. При достижении лечебного эффекта очень медленно переходят на сниженные дозировки (по ¼ от применяемой). Недопустимо быстро уменьшать дозировку во избежание тяжелых обострений.

Крайне нежелательно вместо Преднизолона назначать нестероидные противовоспалительные средства. Это резко ухудшает прогноз и повышает вероятность серьезных последствий.

Иммуносупрессоры-цитостатики

Назначают при низкой лечебной эффективности стероидов. Основные: , (при фиброзе легких).

• Начальная доза Метотрексата внутрь составляет 7,5 мг в неделю с увеличением на 0,25 мг в неделю до получения эффекта (максимальная недельная доза — 25 мг)
• Внутривенное вливание (внутримышечно Метотрексат не вводят) начинают с 0,2 мг на 1 кг веса пациента в неделю, увеличивая дозу на 0,2 мг/кг в неделю.
• Ожидаемый терапевтический результат наблюдают через 1 – 1.5 месяца, максимальный лечебный эффект - через 5 месяцев. Уменьшают дозу очень медленно (на четверть от применяемой в неделю).
• Схема терапии предусматривает совместное использование Метотрексата с Преднизолоном.
• Азатиоприн начинают принимать с дозы 2 – 3 мг/ на килограмм в сутки. Препарат дает меньше осложнений на систему крови, и лечение им может быть длительным. Поскольку Азатиоприн считается менее сильным, чем Метотрексат, его часто сочетают с кортикостероидами.
• Введение витамина В 9 (фолиевой кислоты), снижает риск побочных воздействий, особенно связанных с расстройством функции печени.

Другие средства

• Аминохинолиновые препараты в низких дозах . Назначают для смягчения кожных проявлений в качестве поддерживающих средств терапии, обычно - при хроническом течении и сочетая с другими медикаментами. Основные: , Гидроксихлорохин 200 мг/сутки.
• Внутривенное вливание иммуноглобулина в дозе 0,4 – 0,5 грамма на килограмм в сутки проводят с целью повышения положительной реакции пациента на стандартную терапию гормональными средствами. У многих пациентов иммуноглобулин уменьшает воспаления, влияя на иммунную систему.
• Прозерин (в период ремиссии), кокарбоксилаза, Неостигмин, АТФ, витамины группы B в инъекциях, для нормализации мышечных функций.
• Анаболические стероиды такие, как Неробол, Ретаболил, чаще применяют в качестве укрепляющих мышечную ткань средств при долговременном курсе Преднизолона.
• Если формируются небольшие кальцификаты , определенный лечебный результат достигается при внутреннем применении Колхицина, Пробенецида, внутривенном введении Na 2 ЭДТУ, местном нанесении Трилона Б.

Терапевтическое

• и лимфоцитаферез применяют, главным образом, у пациентов с тяжелым течением, трудно реагирующим на традиционное лечение, с признаками васкулита и выраженной мышечной патологией.
• Лечебная физкультура, разработанная для предупреждения мышечных контрактур — обязательна, особенно в детском возрасте, но только в периоде ремиссии.

Хирургическое

• Иногда удаляют единичные подкожные кальцификаты хирургическим путем. Но это не слишком эффективно, и основная задача – раннее выявление и предотвращение солевых отложений, особенно при детском дерматомиозите, используя высокодозированную гормонотерапию, иногда даже «агрессивную».
• Та же схема используется для подавления роста опухолевых образований при паранеопластическом дерматомиатозе. Хирургическое лечение, комбинируемое с медикаментозным, очень часто помогает устранить или значительно снизить выраженность аномальных проявлений.

Особенности терапии

• В последнее время начинается применение новых, генно-инженерных биопрепаратов, но строго индивидуально и по схеме, разработанной врачом-специалистом.
• Учитывая, что Преднизолон и Метипред дают серьезные побочные эффекты, назначают препараты, защищающие слизистую желудка (гастропротекторы), среди которых – Омепразол, Ранитидин, препараты кальция и витамин D, бисфосфанаты для предупреждения остеопороза.

• Во время курса Метипреда не разрешается употреблять сахар и сладкие блюда во избежание толерантности организма к глюкозе.
• При обострениях строго показан покой. При стихании процесса, можно постепенно практиковать небольшие физические нагрузки, заниматься лечебной физкультурой, но очень осторожно, чтобы не спровоцировать обострение болезни.

Профилактика заболевания

Мер, которые могли бы предупредить развитие дерматомиозита, до сих пор не разработано. К мероприятиям вторичной профилактики, уже после диагностирования заболевания, относятся:

• поддерживающее лечение кортикостероидами,
• контрольные обследования у дерматолога, ревматолога,
• анализы на вероятность онкологии,
• своевременное лечение любых воспалительных заболеваний,
• устранение очагов инфекции в организме.

Осложнения

При долговременно текущем дерматомиозите без лечения развиваются:

• и трофические язвы;
• контрактуры, деформации костей;
• потеря мышечной массы;
• кальциноз.

Самые серьезные осложнения, угрожающие пациенту при запущенном дерматомиозите, от которых без соответствующего лечения в первые 2 года погибает до 40% пациентов:

• аспирационная пневмония, альвеолярный фиброз;
• разрушение мышц дыхательных органов, пищевода и глотки;
• желудочно-кишечные кровотечения;
• сердечные патологии;
• общая дистрофия, истощение

Прогноз

Ранее патология приводила к гибели почти 2/3 пациентов. Сегодня использование кортикостероидов дает выраженный лечебный результат, подавляет агрессивность заболевания и при грамотном применении существенно улучшает долгосрочный прогноз.

• Дерматомиозит может проявиться одним эпизодом , переходя в стадию (неактивного течения (ремиссии) в течение 2 лет после первых признаков, и далее - не давать рецидивов.
• При полициклическом течении долгие периоды ремиссии чередуются с рецидивами. Это часто происходит, если резко снижают дозу или прекращают применение Преднизолона.
• Хронически протекающий дерматомиозит , несмотря на лечение имеет более высокую вероятность развития осложнений.

Чем раньше поставлен точный диагноз и начато лечение, тем лучше долговременный прогноз. У детей дерматомиозит может закончиться практически полным излечением или устойчивой ремиссией.

Еще большле о дерматомиозите и сопутствующих недугах расскажет видео ниже:

Дерматомиозит (ДМ) – системное прогрессирующее заболевание, характеризуется преимущественным поражением поперечнополосатой и гладкой мускулатуры с нарушением двигательной функции, а также кожи. У 60% населения с классическим ДМ поражения кожи и мышц появляются одновременно, крайне редко отмечается форма ДМ, проявляющаяся поражением только кожи. ДМ распространен во всех климатических и географических зонах земли и стоит на третьем месте среди системных заболеваний соединительной ткани после системной склеродермии. Заболевание может развиваться в любом возрасте, чаще встречается у женщин. Частота заболеваемости в популяции составляет 1,8 случаев на 100 000 пациентов в год. В этиопатогенезе заболевания значимыми являются иммунная и инфекционная теории. В данной статье описывается случай редко встречающейся формы амиопатического ДМ, для которого характерно поражения кожи, без типичного для ДМ поражения мышц. По разным данным, длительность поражения кожи миозита составляет от 6 до 24 мес. и более. Чаще встречается у азиатского населения. Рассматриваются актуализированные вопросы этиологии и патогенеза, приведена современная международная классификация, описан алгоритм диагностического поиска и лечения данного заболевания.

Ключевые слова: аутоиммунное заболевание, дерматомиозит, амиопатический дерматомиозит, кожные симптомы, гелиотропная сыпь, симптом Готтрона, признак «шали», симптом «кобуры», «рука механика», синдром Тибьержа-Вейссенбаха, мышечная слабость, актуальное лечение.

Для цитирования: Орлова Е.В., Плиева Л.Р., Пятилова П.М., Новосартян М.Г. Дерматомиозит: клинический случай и обзор литературы // РМЖ. Медицинское обозрение. 2017. №11. С. 850-852

Dermatomyositis: a clinical case and literature review
Orlova E.V., Plieva L.R., Pyatilova P.M., Novosartian M.G.

First Moscow State Medical University named after I.M. Sechenov

Dermatomyositis (DM) is a systemic progressive disease characterized by a predominant lesion of the striated and smooth musculature with impaired motor function and skin lesion. In 60% of the population with classical DM the lesions of the skin and muscles appear simultaneously, the form of DM which manifests itself only by the skin lesion is extremely rare. DM is common in all climatic and geographical zones of the earth and takes the third place after systemic scleroderma among systemic diseases of connective tissue. The disease can develop at any age, and it is more common in women. The incidence rate in the population is 1.8 cases per 100,000 patients per year. The immune and infectious theories are significant in the etiopathogenesis of the disease. This article describes the case of a rare form of amiopathic dermatomyositis, which is characterized by skin lesions, without a typical DM lesion of the muscles. According to various data, the duration of skin lesions without symptoms of myositis is 6 to 24 months and more. It is more common in the Asian population. The article considers the actual issues of etiology and pathogenesis, the modern international classification, the algorithm of diagnostic search and treatment of this disease.

Key words: autoimmune disease, dermatomyositis, amiopathic dermatomyositis, skin symptoms, heliotrope rash, Gottron sign, «shawl» symptom, «holster» symptom, «Mechanic hand», Tibierge-Weissenbach syndrome, muscle weakness, topical treatment.
For citation: Orlova E.V., Plieva L.R., Pyatilova P.M., Novosartian M.G. Dermatomyositis: a clinical case and literature review // RMJ. 2017. № 11. P. 850–852.

Статья посвящена проблеме дерматомиозита

Дерматомиозит (ДМ) – аутоиммунное заболевание, характеризующееся поражением кожи и мышечной слабостью . Частота встречаемости ДМ составляет 1,8 случая на 100 000 пациентов в год . Женщины заболевают в 2 раза чаще мужчин. Пик заболеваемости приходится на возраст от 40 до 50 лет .

Этиопатогенез

Существуют иммунная и инфекционная теории, объясняющие происхождение ДМ.
Иммунная теория гласит: наиболее существенное значение имеют гуморальные иммунные нарушения, связанные с отложением иммунных комплексов в мелких сосудах, с активацией комплемента и развитием васкулопатии, сопровождающейся воспалительной инфильтрацией скелетных мышц (преобладают CD4+ Т-лимфоциты, макрофаги и В-лимфоциты) .
Инфекционная теория опирается на описание пациентов с ДМ и полимиозитоподобными синдромами у пациентов, инфицированных вирусом Коксаки, парвовирусом В19, вирусом Эпштейна ‒ Барр, вирусом иммунодифицита человека и вирусом Т-клеточной лейкемии человека I типа .
Предрасполагающими, или триггерными, факторами развития болезни являются: обострение очаговой инфекции, физические и психические травмы, переохлаждение, перегревание, гиперинсоляция, вакцинация, лекарственная аллергия .
Общепринятой классификации ДМ нет, однако ряд авторов выделяют следующие клинические фрмы:
1) классический ДМ, в т. ч., возможно, связанный с системными заболеваниями соединительной ткани и злокачественными опухолями;
2) ювенильный ДМ;
3) амиопатический ДМ (КАДМ) .

Клиническая картина

У 60% населения с классическим ДМ поражение кожи и мышц появляется одновременно. В 30% случаев высыпания предшествуют миозитам, и у 10% пациентов мышцы поражаются раньше кожи .
Поражение мышц сопровождается следующими симптомами:
симптомом «рубашки»: больной не может приподнять руки, когда одевается;
симптомом «лестницы»: больной не может подняться по лестнице из-за неуверенной, «утиной» походки.
Кожные проявления ДМ разнообразны:
признак «шали»: часто зудящая, симметричная, сливная, макулярная фиолетовая эритема, поражающая кожу на разгибательных поверхностях пальцев, кистей и предплечий; кожу плеч, дельтовидных областей, задней поверхности лопаток и шеи;
симптом Готтрона: яркая эритема, чаще на лице, шее, в зоне декольте, на плечах, над суставами, особенно проксимальными межфаланговыми и пястно-фаланговыми, на наружной поверхности бедер и голеней;
симптом «очков»: периорбитальный отек и эритема, имеющая лиловый или вишнево-красный оттенок;
«рука механика»: капилляриты, шелушение и трещины на подушечках пальцев и ладонях;
симптом «кобуры»: сливная, макулярная фиолетовая эритема на латеральной поверхности бедер;
синдром Тибьержа ‒ Вейссенбаха: кальциноз пораженных тканей;
шелушение на волосистой части головы, которое может сопровождаться нерубцовой алопецией .

Диагностика

Диагностические критерии ДМ и полимиозита (ПМ) были разработаны A. Bohan и J.B. Peter в 1975 г. и в последующем дополнены Tanimoto et al. (1995).
Кожные критерии:
гелиотропная сыпь (красно-фиолетовая отечная эритема на верхних веках);
симптом Готтрона (красно-фиолетовая кератическая атрофическая эритема над разгибательными поверхностями суставов пальцев);
эритема разгибательной поверхности суставов (приподнятая красно-фиолетовая эритема над локтями и коленями).
Критерии ПМ:
проксимальная мышечная слабость (верхних или нижних конечностей);
повышение уровня сывороточной КФК или альдолазы;
мышечная боль (пальпаторная или спонтанная);
миогенные изменения на электромиографии (ЭМГ): короткая продолжительность, полифазные потенциалы моторных единиц со спонтанными фибрилляционными потенциалами;
положительные анти-Jo1-аутоантитела;
недеструктивный артрит или артралгии;
признаки системного воспаления (лихорадка, СОЭ, уровень СРБ).
Для постановки диагноза ДМ необходимо сочетание как минимум одного из кожных критериев с четырьмя критериями ПМ (чувствительность 98,9%, специфичность 95,2%) .
В отличие от классического варианта, КАДМ характеризуется типичным для ДМ поражением кожи при явном отсутствии поражения мышечных волокон. По разным данным, длительность поражения кожи без симптомов миозита составляет от 6 до 24 мес. и более. Чаще встречается у азиатского населения . По данным литературы, выявление у больных позитивности по анти-CADM-140 (MDA5) антителам рассматривается как фактор риска идиопатических воспалительных миопатий .
Стандартными диагностическими критериями КАДМ являются:
типичная для ДМ сыпь;
гистологическое исследование биоптата кожи: редукция капиллярной сети, отложение мембраноатакующего комплекса на капиллярах и вдоль дермально-эпидермального соединения, вариабельная кератиноцитная картина мембраноатакующего комплекса;
гистологическое исследование биоптата мышцы не соответствует вероятному или достоверному ДМ;
отсутствие мышечной слабости;
нормальный уровень креатинфосфокиназы (КФК);
нормальная ЭМГ-картина .

Лечение ДМ требует индивидуального подхода с учетом остроты, длительности и характера заболевания. Препараты выбора ‒ глюкокортикоиды короткого действия: преднизолон, метилпреднизолон. При резистентности к высоким дозам глюкокортикоидов возможно применение цитостатиков. Наиболее часто применяют метотрексат и азатиоприн .

Клиническое наблюдение

Больная Е., 64 года, госпитализирована в кожно-венерологическое отделение № 2/2 клиники кожных и венерических болезней (ККВБ) им. В.А. Рахманова 11.01.2016. При поступлении предъявляла жалобы на высыпания на коже волосистой части головы, лица, груди, шеи, разгибательной поверхности верхних конечностей и внутренней поверхности бедер, сопровождающиеся умеренной болезненностью и зудом. Семейный анамнез не отягощен. Сопутствующие заболевания: сахарный диабет 2-го типа, хронический холецистит, артериальная гипертензия II степени, экстирпация матки по поводу фибромиомы (1993 г.).
Анамнез заболевания: считает себя больной с октября 2012 г., когда впервые, на фоне активной инсоляции (во время 3-недельного пребывания в Австралии), отметила появление высыпаний на коже груди, лица и кистей. При обращении к дерматологу обсуждались диагнозы: системная красная волчанка, дерматомиозит, саркоидоз кожи. Была выполнена биопсия кожно-мышечного лоскута плеча с последующим гистологическим исследованием. Заключение: имеются некоторые черты, свойственные поражениям из группы коллагенозов (красной волчанки, дерматомиозита).
Пациентка была направлена к ревматологу. Антинуклеарный фактор (АНФ) от 10.07.2013: 1/1280 (норма ‒ 1/160). Выставлен диагноз «кожная красная волчанка; АНФ+», назначено лечение плаквенилом (400 мг/сут в течение 2-х месяцев, далее поддерживающая доза 200 мг/сут в течение 2-х лет) ‒ без эффекта, процесс прогрессировал. В июле 2015 г. повторно обратилась к ревматологу. Выполнены анализы: ревмопробы от 18.07.2015: Антистрептолизин–О (АСЛ–О) ‒ отрицательный, Ревматоидный фактор (РФ) ‒ отрицательный, С-реактивный белок ‒ отрицательный. Назначен метилпреднизолон в дозе 4 мг/сут, который пациентка самостоятельно отменила через месяц в связи с отсутствием эффекта.
11.01.2016 г. обратилась в ККВБ им. В.А. Рахманова. При осмотре обратили на себя внимание: на коже плеч, груди, в зоне декольте, кистей, бедер – сливная, макулярная фиолетовая эритема, на поверхности которой отмечаются множественные телеангиэктазии; слегка отечная эритема кожи лица, особенно периорбитальной области с шелушением на поверхности; на коже волосистой части головы – шелушение и диффузное разряжение волос (рис. 1); в области проксимальных околоногтевых валиков пальцев рук ‒ телеангиэктазии; над межфаланговыми и пястнофаланговыми суставами, распространяющаяся линейно над сухожилиями разгибателей кисти и пальцев ‒ сливная макулярная розово-фиолетовая отечная эритема (рис. 2).

Проводился дифференциальный диагноз между амиопатическим дерматомиозитом и эритематозом.
Проведено дополнительное лабораторно-инструментальное обследование.
Глубокая диагностическая биопсия подкожно-жировой клетчатки и прилегающей мышечной ткани в очаге в области плеча:
‒ результат гистологического исследования биоптата: эпидермис с очаговым уменьшением слоев, небольшой гиперкератоз, акантоз, дермоэпидермальный стык уплотнен, в дерме незначительные лимфомакрофагальные инфильтраты расположены периваскулярно или рядом с волосяными фолликулами. Заключение: изменения неспецифичны;
‒ данные иммуногистохимического исследования биоптата: Ig – умеренное накопление в сосочковом слое дермы (диффузно и гранулярно), в базальной мембране нет, распространенная фиксация в ядрах кератиноцитов всех слоев эпидермиса; IgM – незначительно в дермоэпидермальной зоне; IgA – следы в сосочковом слое дермы, в составе крупных гиалиновых телец; C3c-компонент комплемента ‒ незначительно в сосочковом и сетчатом слоях дермы; фибрин ‒ фиксация в сосудах дермы. Заключение: иммуноморфологическая картина не противоречит диагнозу «красная волчанка».
МСКТ органов грудной клетки: КТ-признаки нерезко выраженной лимфаденопатии внутригрудных лимфатических узлов.
ЭКГ: ритм синусовый. Умеренные изменения в миокарде.
ЭМГ: в обследованных мышцах признаки неактивного первичного мышечного процесса.
Денситометрия: показатели в пределах возрастной нормы.
Капилляроскопия: миопатический тип (наиболее часто подобные изменения встречаются при ДМ).
anti-CMV IgG: 616,1 Ед/мл (>= 6,0 ‒ положительно), anti-CMV IgM: отрицательно, anti-HSV (1-го и 2-го типа) IgG: 17,7 индекс позитивности (>1,1 ‒ положительно), anti-HSV (1-го и 2-го типа) IgM: отрицательно, anti-EBV IgG-EBNA (ядерный белок): 429 Ед/мл (>20 ‒ положительно), anti-EBV IgM-VCA (капсидный белок): <10 Ед/мл.
Биохимический анализ крови: альбумин – 59,8%; α1 – 3,9%; α2 – 9,0%; β1 – 10,4%; γ – 16,9%; КФК общая – 94 ед/л; АСТ – 19 ед/л; АЛТ – 21 ед/л; ЛДГ – 375 ед/л; билирубин общий – 8,1 мкмоль/л; креатинин – 0,69 мг/дл; альбумин – 44,5 г/л; белок общий – 69,5 г/л; КА – 2,83; глюкоза – 8,6 ммоль/л; холестерин – 7,3 ммоль/л; триглицериды – 2,80 ммоль/л; ЛПНП – 4,14 ммоль/л; ЛПОНП – 1,27 ммоль/л; ЛПВП – 1,91 ммоль/л.
Учитывая типичную клиническую картину, капилляроскопию, ЭМГ, был выставлен окончательный диагноз «амиопатический дерматомиозит» и проведено лечение: метилпреднизолон 24 мг/сут и курс лечебного плазмафереза № 5. На фоне лечения отмечался выраженный положительный эффект в виде регресса высыпаний на 70%.

Литература

1. el-Azhary R.A., Pakzad S.Y. Amyopathic dermatomyositis: ret- rospective review of 37 cases // J Am Acad Dermatol. 2002. Vol. 46. P. 560‒565.
2. Jacobson D.L., Gange S.J., Rose N.R., Graham N.M. Epidemiology and estimated population burden of selected autoimmune diseases in the United States // Clin Immunol Immunopathol. 1997. Vol. 84(3). Р. 223–243.
3. Bohan A., Peter J.B., Bowman R.L., Pearson C.M. Computer-assisted analysis of 153 patients with polymyositis and dermatomyositis // Medicine (Baltimore). 1977. Vol. 56(4). Р. 255–286.
4. Tymms K.E., Webb J. Dermatopolymyositis and other connective tissue diseases: A review of 105 cases // J Rheumatol. 1985. Vol. 12(6). Р. 1140–1148.
5. Раденска-Лоповок С.Г. Основные разновидности воспалительных миопатий: морфологическая дифференциальная диагностика // Нервно-мышечные болезни. 2011 №1. С. 5‒8 .
6. Вольф K. и др. Дерматология Фицпатрика в клинической практике: в 3 т. / пер. с англ. под общ. ред. акад. А.А. Кубановой. М.: Издательство Панфилова; БИНОМ. Лаборатория знаний, 2012. Т. 2. .
7. Окороков А.Н. Диагностика болезней внутренних органов. Т. 2. Диагностика ревматических и системных заболеваний соединительной ткани. Диагностика эндокринных заболеваний. 2000 .
8. Van der Kooi A.J., de Visser M. Idiopathic inflammatory myopathies // Handb Clin Neurol. 2014. Vol. 119. Р. 495‒512. doi: 10.1016/B978-0-7020-4086-3.00032-1
9. Родионов А.Н. Дерматовенерология. Полное руководство для врачей. СПб.: Наука и техника, 2014. 872 с. .
10. Антелава О.А., Раденска-Лоповок С.Г., Гусева Н.Г., Насонов Е.Л. Современные подходы к классификационным критериям идиопатических воспалительных миопатий // Научно-практическая ревматология. 2007. №5. С. 41–46 . doi: http://dx.doi.org/10.14412/1995-4484-2007-20
11. Sontheimer R.D. A portable digital microphotography unit for rapid documentation of periungualnailfold capillary changes in autoimmune connective tissue diseases // J Rheumatol. 2004 Mar. Vol. 31(3). Р. 539‒544.
12. Ghazi E., Sontheimer R.D., Werth V.P. The importance of including amyopathic dermatomyositis in the idiopathic inflammatory myositis spectrum // Clin Exp Rheumatol. 2013 Jan-Feb. Vol. 31(1). Р. 128‒134. Epub 2012 Nov 22.
13. Hoogendijk J.E., Amato A.A., Lecky B.R. et al. 119th ENMC inter- national workshop: trial design in adult idiopathic inflammatory myopathies, with the exception of inclusion body myositis, 10‒12 October 2003, Naarden, The Netherlands. Neuromuscul Disord. 2004 May. Vol. 14(5). Р. 337‒345. doi: 10.1016/j.nmd.2004.02.006
14. Дерматовенерология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Ю.С. Бутова, Ю.К. Скрипкина, О.Л. Иванова. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2013. 514 с. .

Ювенильный дерматомиозит - заболевание из группы диффузных болезней соединительной ткани с преимущественным поражением проксимальных скелетных мышц, развитием мышечной слабости, а также лиловой эритемы на коже. Поскольку этиология заболевания неясна, ювенильный дерматомиозит включают в состав гетерогенной группы идиопатических воспалительных миопатий с ведущим клиническим проявлением - поражением скелетной мускулатуры воспалительного генеза. В соответствии с классификаций R.L. Woltman (1994), кроме ювенильного дерматомиозита в эту группу входят и другие миопатий.

Симптомы ювенильного дерматомиозита

У детей дерматомиозит чаще начинается остро или подостро, в дебюте заболевания нередко возникают лихорадка, слабость, недомогание, снижение массы тела, миалгии, артралгии, прогрессирующее снижение мышечной силы. Клиническая картина дерматомиозита обычно полисиндромна, но наиболее характерны изменения со стороны кожи и мышц.

Поражение кожи

Поражение кожи - характерный признак дерматомиозита. К кожным проявлениям дерматомиозита относят эритематозные высыпания с лиловым оттенком на лице в параорбитальной области (симптом «дерматомиозитных очков»), в области декольте, над пястно-фаланговыми и проксимальными межфаланговыми суставами кистей (признак Готтрона) и над крупными суставами конечностей, в первую очередь локтевыми и коленными. В острый период у больных нередко отмечают поверхностный некроз кожи в местах поражения, а в последующем развивается атрофия с участками депигментации. У некоторых больных наблюдают покраснение, шелушение и растрескивание кожи ладоней («рука механика»).

У детей, больных дерматомиозитом, обычно возникают яркое ливедо, особенно в области плечевого и тазового поясов, капиллярит ладоней и стоп, телеангиэктазии. Генерализованное поражение сосудов особенно характерно для детей дошкольного возраста.

При остром и подостром течении наблюдают выраженные трофические нарушения в виде ксеродермии, ломкости ногтей, алопеции.

Поражение подкожной клетчатки

Над поражёнными мышцами конечностей и на лице нередко появляется тестоватый или плотный отёк. Возможно развитие парциальной липодистрофии лица и конечностей, обычно сочетающейся с мышечной атрофией.

Поражение мышц

Обычно в начале заболевания больные дерматомиозитом жалуются на быструю утомляемость при физической нагрузке, боли в мышцах, возникающие спонтанно и усиливающиеся при пальпации и движениях. Для дерматомиозита характерно симметричное поражение в первую очередь проксимальных мышц конечностей, вследствие чего дети не могут носить портфель в руках, им трудно поднимать руки вверх и удерживать их в этом положении, они не могут самостоятельно причесаться («симптом расчёски»), одеться («симптом рубашки»), быстро устают при ходьбе, часто падают, не могут подниматься по лестнице, встать со стула, поднять и удерживать ноги. При тяжёлом поражении мышц шеи и спины больные не могут оторвать голову от подушки, повернуться и встать с кровати. В наиболее тяжёлых случаях развивается генерализованная мышечная слабость с акцентом на проксимальную группу, вследствие чего пациенты могут быть почти полностью обездвижены.

При поражении мышц гортани и глотки появляется гнусавость и охриплость голоса, а также нарушение глотания, что может приводить к аспирации пищи и слюны. При поражении мимических мышц отмечают маскообразность лица, при поражении глазодвигательных мышц - диплопию и птоз век. Тяжёлые поражения диафрагмы и межрёберных мышц приводят к нарушению дыхания. В исходе полимиозита развивается гипотрофия мышц.

У детей, в отличие от взрослых, нередко формируются стойкие, иногда болезненные сухожильно-мышечные контрактуры, резко ограничивающие объём движений.

Поражение суставов

Поражение суставов наблюдают более чем у 75% больных. Развиваются артралгии или полиартрит. Наиболее часто поражаются мелкие суставы кистей (преимущественно проксимальные межфаланговые), коленные и локтевые. Суставные изменения характеризуются умеренной дефигурацией и болезненностью при пальпации и движениях. В большинстве случаев суставной синдром быстро купируется на фоне лечения, лишь у 25% больных отмечают формирование контрактур, деформаций и подвывихов в межфаланговых суставах с некоторым ограничением функциональных возможностей.

Кальциноз

Кальциноз при дерматомиозите у детей возникает в 3-4 раза чаще, чем у взрослых. Он развивается почти у 40% больных преимущественно в сроки от 1 года до 5 лет после начала заболевания. Кальцинаты могут быть ограниченными в виде отдельных очагов или пластин и локализоваться подкожно или в соединительной ткани вокруг мышечных волокон, также они могут располагаться в зонах наибольшей травматизации - вокруг коленных или локтевых суставов, вдоль ахиллова сухожилия, на бёдрах, ягодицах, плечах. У больных с дерматомиозитом непрерывно-рецидивирующего течения кальциноз обычно имеет диффузный характер.

Поражение внутренних органов

При дерматомиозите наиболее часто развивается миокардит, проявляющийся преимущественно нарушениями ритма и проводимости, снижением сократительной способности сердечной мышцы. У 25% больных развивается перикардит с нерезко выраженными признаками, быстро исчезающими после начала лечения глюкокортикоидами.

Поражение лёгких (пневмонит) связано с сосудисто-интерстициальными изменениями и клинически проявляется непродуктивным кашлем, одышкой, непостоянными хрипами при аускультации. Прогностически неблагоприятно развитие диффузного альвеолита с образованием альвеолярно-капиллярного блока, быстрым развитием лёгочной недостаточности и летальным исходом. Поражение лёгких при дерматомиозите может быть также обусловлено развитием аспирационных и банальных гипостатических пневмоний вследствие поражения мышц, участвующих в глотании и дыхании. Нередко у детей обнаруживают плеврит, при высокой степени активности процесса иногда сопровождающийся образованием экссудата.

Поражение почек выявляют редко. Почечный синдром бывает представлен преходящим мочевым синдромом, в отдельных случаях сопровождающимся нарушением функции почек вплоть до развития острой почечной недостаточности вследствие массивной миоглобинурии.

Нередко у детей при высокой активности процесса возникают эзофагит, гастродуоденит, энтероколит; возможно развитие эрозивно-язвенного процесса, осложняющегося перфорацией и кровотечением. Изредка наблюдают псевдоабдоминальный синдром, возникающий в результате поражения мышц передней брюшной стенки, с отёком, уплотнением и резкой болезненностью при дыхании и пальпации.

Лабораторные исследования

При лабораторном исследовании у больных в активный период заболевания обычно выявляют повышение СОЭ, умеренную анемию, у некоторых пациентов - умеренный лейкоцитоз, гипергаммаглобулинемию.

Среди биохимических показателей к характерным изменениям, отражающим поражение скелетных мышц, следует отнести повышение активности креатинфосфокиназы, а также альдолазы. Кроме того, у больных нередко выявляют увеличение концентрации ЛДГ и аминотрансфераз в сыворотке крови. У ряда больных возникает миоглобинурия.

Выявление миозит-специфических антител имеет важное значение в первую очередь для классификации, т.е. уточнения клинико-иммунологического подтипа дерматомиозита и полимиозита. У части больных выявляют антитела к амино-ацилсинтетазам тРНК, в первую очередь антитела к гистидил-тРНК-синтетазе (Jo-1). При наличии указанных антител в крови развивается антисинтетазный синдром, характеризующийся острым началом миозита, интерстициальным поражением лёгких, лихорадкой, симметричным артритом, синдромом Рейно, поражением кожи кистей по типу «руки механика», неполным ответом на применение глюкокортикоидов и частым развитием обострений на фоне снижения их дозы, дебютом заболевания преимущественно в весенний период.

Диагностика ювенильного дерматомиозита

Разработаны следующие критерии диагностики дерматомиозита (Tanimoto etal., 1995).

Поражение кожи.

1. Гелиотропная сыпь - красно-фиолетовые эритематозные высыпания на веках.

   Признак Готтрона - красно-фиолетовые шелушащиеся атрофическая эритема или пятна на разгибательной поверхности кистей над пястно-фаланговыми и проксимальными межфаланговыми суставами.

   Эритема на разгибательной поверхности конечностей, над локтевыми и коленными суставами.