Диффузный (эозинофильный) фасциит, или болезнь Шульмана – относительно редкое заболевание соединительной ткани, характеризующееся поражением глубокой фасции, подкожной клетчатки, мышц, дермы. Количество описанных случаев заболевания невелико, ввиду подробного описания, врачи собрали достаточно информации о клинической картине фасциита. В мире описано более ста случаев болезни.

Для болезни типично уплотнение эпидермиса кожи, отеки, боли в суставах и мышцах. Для лабораторной диагностики применяются сложные лабораторные исследования. Лечение преимущественно медикаментозное.

Диффузный фасциит – патология соединительной ткани с поражением кожи, подкожной клетчатки, мышц. Протекает на фоне эозинофилии (повышение числа эозинов в крови), гипергаммаглобулинемии (повышение в крови гамма-глобулина). Болезнь названа по имени американского врача, исследователя ревматизма Шульмана, учёный в 1970-х годах выделил заболевание в отдельную форму. Редкость заболевания поразительна: отечественная наука сталкивалась лишь с несколькими случаями.

Болеют преимущественно мужчины в возрасте от 25 до 60 лет. У женщин болезнь Шульмана встречается приблизительно в два раза реже. Начинается заболевание с общих симптомов, многие пациенты не подозревают развитие диффузного фасциита. Специфические симптомы появляются постепенно. Многие терапевты склонны считать, что у пациента развивается системная склеродермия либо прочее аутоиммунное заболевание.

Причины болезни

Причины эозинофильного фасциита изучены недостаточно ввиду редкости. Недостаточно изучены основные факторы риска заболевания. Известно, что эозинофильный фасциит развивается в результате действия перечисленных факторов.

1. Чрезмерные нагрузки, в частности, подъем тяжестей. Спортсмены, практикующие виды спорта с чрезмерными силовыми нагрузками, входят в группу риска.
2. Хирургические операции.
3. Аллергии.
4. Острые бактериальные и вирусные заболевания.
5. Частые переохлаждения.
6. Травмы, включая возникающие во время спортивных тренировок.
7. Стрессы, нервное перенапряжение.

Немалое значение имеет генетический фактор. Избранныее врачи указывают, что болезнь Шульмана развивается у больных, чьи родственники болели склеродермией очагового типа, диабетом или ревматоидным артритом. Присутствует связь между указанным заболеванием и заболеваниями крови – тромбоцитопенией, лимфолейкозом, лимфогранулематозом.

Отдельные аутоиммунные патологии (лимфогранулематоз, полимиозит, синдром Съегрена, тиреоидит) способствуют развитию заболевания. Механизм развития кроется, по-видимому, в особенностях работы иммунной системы: она становится агрессивной по отношению к клеткам собственного организма.

Подтверждением аутоиммунного механизма развития болезни Шульмана служит анализ крови. У больных отмечается повышение в крови количества иммуноглобулина, гамма-глобулина. Воспаление глубоких фасций, образование воспалительного инфильтрата связано с аутоиммунной реакцией. Упомянутые воспалительные инфильтраты содержат эозинофилы, способствующие трансформации образований в фиброз.

Описана точка зрения, что болезнь развивается вследствие нарушения механизмов клеточного иммунитета. Однако вопрос, как прочие факторы, связанные с заболеванием, до конца не решены.

Патогенез болезни заключается в нарушении функционирования иммунитета, приводя к специфическим аутоиммунным реакциям.

При диффузном фасциите у больных отсутствует синдром Рейно (заболевание концевых артерий в верхних конечностях), висцеральная патология (специфическое поражение нервной системы).

Признаки диффузного фасциита

Картина симптомов болезни характерна наличием уплотнения мягких тканей рук и ног. Нарушается их двигательная активность. Развиваются сгибательные контрактуры в суставах пальцев. Сгибательная контрактура приобретает вид нарушения разгибания сустава в отличие от разгибательной контрактуры, когда сустав сложно сгибать. Диффузный фасциит прогрессирует остро — через несколько дней после действия провоцирующих факторов.

Сначала больного беспокоит общее недомогание, повышенная температура, боль в суставах и мышцах. На неблагоприятном фоне развивается болезненный отёк дистального отдела конечностей. Поражаются стопы, голени, бёдра, туловище. Редко отёк распространяется на пальцы, шею, туловище. Одновременно появляется ощущение стягивания кожи, зуд.

Движения в руках и ногах ограничены. Человек ощущает резкую слабость при подъёме по лестнице. В нижних конечностях и туловище возникает боль.

Обычно в начале заболевания структура кожи остается неизменной. Однако в местах развития уплотнений она натягивается, становится болезненной. Изредка верхний слой отличается повышенной пигментацией. При максимальном натяжении кожи на внутренних поверхностях бедра и плеч появляется синдром апельсиновой корки.

Исследование суставов показывает, что сочленения не изменены. При развитии болезни не обнаруживается артрит. Однако больных беспокоит боль в суставах, ошибочно принимаемая за воспаление. Выдвигаются жалобы на боль в мышцах. Однако клинических признаков миозита не обнаруживается.

Клинически не обнаруживается и поражение внутренних органов, нарушение питания суставов. Сказанное отличает фасциит от системной склеродермии. Больного беспокоит иногда повышение температуры до субфебрильных значений.

Лабораторные показатели крови

• Увеличение эозинофилии;
• Увеличение количества гамма-глобулина;
• Повышение скорости оседания эритроцитов до 20-30 мм в час у половины больных. Иногда СОЭ увеличивается до 40 и даже 50 мм в час;
• Повышение С-реактивного белка;
• Биохимические нарушения в виде повышения фибриногена, церулоплазмина;
• Повышается уровень иммуноглобулинов (незначительно).

Прогноз заболевания благоприятный. Если рано начато лечение, симптомы болезни полностью исчезают либо наступает ремиссия.

Особенности диагностики болезни

Своевременное распознавание заболевания затруднено ввиду редкости болезни. Однако больные с подозрением на эозинофильный фасциит направляются к ревматологу для углубленного анализа. Иногда требуется осмотр дерматолога для исключения заболеваний кожи.

Большое значение имеет наличие апельсиновой корки на коже, ограничение двигательной активности. Диагностическое значение показывает биохимический анализ кожи с верификацией данных гамма-глобулина, СОЭ, фибриногена. Положительный ревматоидный фактор заставляет думать о наличии болезни Шульмана.

Иногда пациенту ошибочно ставится диагноз «системная склеродермия», «тендовагинит» или «ревматоидный артрит». Это связано с недостаточной квалификацией врача и недостаточной изученностью заболевания. Поэтому важна дифференциальная диагностика: болезнь требуется отличать от системной склеродермии, подобных синдромов. Главные отличительные черты болезни Шульмана:

• Отсутствие синдрома Рейно;
• Отсутствие плотного отёка пальцев рук и кистей;
• При системной склеродермии у больного поражаются лёгкие и пищевод;
• При склеродермии Бушке развивается плотный отёк верхней части туловища. Характерное для эозинофильного фасциита поражение фасций отсутствует;
• При тендовагините поражение сустава несимметричное, в отличие от эозинофильного фасциита.

Решающее значение для диагностики имеет биопсия кожи, мышц, мышечных фасций.

Особенности лечения

Диффузный фасциит лечится особенно эффективно на ранних стадиях. Важно своевременно обнаружить болезнь. Запоздалое лечение менее эффективно. Однако возможно добиться стойкого эффекта благодаря длительному, комплексному лечению.

В терапии диффузного фасциита ведущее место имеет применение глюкокортикостероидов. В первую очередь, Преднизолон. В редких случаях назначаются большие (60 мг и больше) дозы препарата. Назначение Преднизолона – длительное, до снижения активности патологического процесса. Препарат полагается принимать до снижения объективных и субъективных признаков болезни. Известны случаи приёма Преднизолона длительно – до восьми лет.

Применение нестероидных противовоспалительных препаратов не даёт необходимой эффективности, в большинстве случаев не назначаются. Иногда препараты назначают в комбинации с Преднизолоном. Наиболее эффективный препарат группы – Циметидин. Дополнительно назначаются цитостатики (Азатиоприн). При выраженном фиброзе назначают D-пеницилламин. Дозировка цитостатиков – до 150 миллиграммов в сутки, а Д-пенициллин назначается до 600 мг в сутки.

При корректном назначении терапевтических мер, правильном выполнении больным рекомендаций врача патологические симптомы пропадают. Пациенты чувствуют облегчение состояния и заметное улучшение активных движений в суставах.

Показана местная противовоспалительная и противофиброзирующая терапия. Используют аппликации диметилсульфоксида, фонофорез Трилона Б. При условии, что активность патологического процесса снижена, применяют лечебную физкультуру и массаж. Лечебные теплые ванны способствуют улучшению состояния пациентов.

Только при неэффективности лечебных мероприятий показана гемосорбция. При этом из крови больного удаляются токсины, вредные белки, антигены и прочие агенты. В ходе процедуры из вены пациента осуществляется забор крови, которая поступает в ёмкость с сорбентом. Чужеродные вещества потом оседают, очищенная кровь вводится назад. Метод проявляет недостатки: риск возникновения коллаптоидного состояния и озноба.

При диффузном фасциите показаны аппликации Димексида. Препарат обладает указанным спектром действия:

• Иммунодепрессивное;
• Антибактериальное;
• Антифиброзное;
• Местное обезболивающее;
• Фибринолитическое.

Для аппликаций применяют раствор в концентрации 30-50 процентов. Время процедуры не превышает часа. Димексид не применяется во время беременности, при глаукоме, катаракте, при почечной или печёночной недостаточности.

Известны случаи спонтанного выздоровления от заболевания. При этом больные не обращались за врачебной помощью. Однако менее благоприятные варианты течения болезни приводили к формированию стойких контрактур суставов. Работоспособность человека снижалась. Отдельные редчайшие случаи характеризовались упорным течением болезни с прогрессирующей утратой мышечной силы и развитием деформаций суставов. По-видимому, в описанных случаях играет роль степень реакции иммунной системы и взаимодействие с клетками и тканями организма.

Профилактические мероприятия относительно заболевания не разработаны. Это связано с неясной этиологической картинной болезни.

Диффузный эозинофильный фасциит – системное поражение соединительной ткани, когда в большинстве случаев целью становятся фасции конечностей. Это сопровождается очень сильным отёком, сгибательными , эозинофилией и гипергаммаглобулинемией. Чаще всего патология диагностируется у мужчин в возрасте от 26 до 60 лет.

Причины

К сожалению, выяснить причины этого заболевания пока не удалось. Возможно есть некоторая связь с большой постоянной физической нагрузкой, травмой, инфекцией или аллергией. Но всё же точно известно, что в основе патологического процесса лежит иммунное воспаление, которое приводит к поражению фасций, мышц, подкожной клетчатки и кожи.

Клиническая картина

Диффузный фасциит начинается чаще всего с ощущения набухания, распирания и уплотнения в предплечьях и голенях. Иногда отмечается слабость, ограничение в движениях и повышение температуры тела.

Если пациента осмотрит врач, то он без труда обнаруживает уплотнение предплечий и голеней, которое симметрично на обеих руках и ногах. Также возможно вовлечение в процесс и других частей тела – туловища и бёдер. Что же касается лица и шеи, то здесь воспаление отмечается довольно редко.

Как правило, кисти и стопы в патологию не вовлекаются, однако у некоторых пациентов могут быть диагностированы теносиновиты и синдром карпального канала. Также отмечается утолщение ладонного апоневроза.

В области плечевых и локтевых суставов выявляются контрактуры, возможна также гиперпигментация кожи и чрезмерное утолщение рогового слоя эпидермиса. При отведении рук в стороны можно увидеть и другие изменения кожи на внутренней стороне предплечий и плеч. Здесь она больше напоминает апельсиновую корку.

Симптомы диффузного фасциита включают в себя и нарушения в работе внутренних органов. При этом страдают лёгкие, кишечник, пищевод, селезёнка и печень. При обнаружении таких симптомов необходима тщательная дифференциация с другим заболеванием – .

К общим признакам, которые могут насторожить, стоит отнести лихорадку, чаще всего это повышение температуры до 37, 5 градусов, слабость и похудение.

Диагностические критерии

1. Наличие предшествующей физической нагрузки;
2. Острое начало;
3. Наличие контрактур сгибателей;
4. Повышение эозинофилов в крови;
5. Хороший эффект от использования ;
6. Благоприятный прогноз.

Что касается дифференциальной диагностики, то её следует проводить с такими системными заболеваниями, как системная склеродермия, которая чаще всего поражает женщин, очаговой склеродермией, где нет чётких разделений по полу, и паранеопластической склеродермией.

Для подтверждения диагноза необходимо провести следующие обследования: анализ крови и мочи, анализ на общий белок, белковые фракции, серомукоид, фибрин, а также провести биопсию кожи и мышц.

Консервативное лечение

Симптомы диффузного фасциита требуют длительного и систематического лечения. Самая эффективная терапия в самом начале развития заболевания. Здесь на первый план в лечении выступают кортикостероиды. Препаратом выбора становится преднизолон в первоначальной дозе 20 – 40 мг в течении суток.

После того, как нужный положительный эффект будет достигнут, дозу постепенно снижают и оставляют на уровне поддерживающей, которая составляет около 5 – 10 мг в сутки. Такая доза назначается пациенту на протяжении длительного периода – месяцы, и даже годы.

Терапия кортикостероидами может совмещаться с приёмом нестероидных противовоспалительных препаратов, например, мелоксикама, диклофенака и многих других. Также к лечению подключают аминохинолиновые производные — делагил, резохин, хингамин, плаквенил.

При отсутствии лечения, что часто наблюдается на позднем этапе заболевания, назначаются препараты из группы иммуносупрессоров. Преимущественно это азатиоприн в дозировке 150 мг в сутки. Принимается препарат на протяжении нескольких месяцев.

Среди других препаратов:

1. Д-пеницилламин по 40 – 600 мг в сутки;
2. Унитиол по 5 – 10 мг внутримышечно;
3. Аппликации с димексидом;
4. Электрофорез с димексидом и унитиолом;

В некоторых случаях хороший клинический эффект может дать процедура карбогемосорбции. При этом такой экстракорпоральный метод гемокоррекции помогает вывести из крови пациента токсические соединения, как эндогенной, так и экзогенной природы.

При начальном этапе заболевания свою эффективность доказали регулярный массаж и лечебная физкультура.

Кстати, вас также могут заинтересовать следующие БЕСПЛАТНЫЕ материалы:

• Бесплатные книги: "ТОП-7 вредных упражнений для утренней зарядки, которых вам следует избегать" | «6 правил эффективной и безопасной растяжки»
• Восстановление коленных и тазобедренных суставов при артрозе - бесплатная видеозапись вебинара, который проводил врач ЛФК и спортивной медицины - Александра Бонина
• Бесплатные уроки по лечению болей в пояснице от дипломированного врача ЛФК . Этот врач разработал уникальную систему восстановления всех отделов позвоночника и помог уже более 2000 клиентам с различными проблемами со спиной и шеей!
• Хотите узнать, как лечить защемление седалищного нерва? Тогда внимательно посмотрите видео по этой ссылке .
• 10 необходимых компонентов питания для здорового позвоночника - в этом отчете вы узнаете, каким должен быть ежедневный рацион, чтобы вы и ваш позвоночник всегда были в здоровом теле и духе. Очень полезная информация!
• У вас остеохондроз? Тогда рекомендуем изучить эффективные методы лечения поясничного , шейного и грудного остеохондроза без лекарств.

Диффузный (эозинофильный) фасциитД(Э)Ф -системное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением глубокой фасции (воспаление с исходом в фиброз), подкожной клетчатки и подлежащих мышц и дермы, сопровождающееся эозинофилией и гипергаммаглобулинемией. ЭФ был выделен в 1975 г. L. Е. Shulman из системной склеродермии как склеродер моподобный синдром.

• Эпидемиология

Д(Э)Ф не изучен изза относительной редкости заболевания. Очевидно широкое распространение заболевания, поскольку по данным литературы известно более 100 наблюдений за больными из различных стран мира. В нашей стране первое описание ЭФ относится к 1978 г., всего описано 15 случаев. Среди заболевших ЭФ преобладают мужчины среднего возраста, но болеют дети и пожилые люди.

• Патоморфология

Изучена достаточно хорошо благодаря исследованию биоптата кожи, подлежащих тканей и мышц. Эпидермис и верхние слои дермы обычно нормальные, иногда утолщены, отечны. В глубоких слоях дермы и в подкожной клетчатке по соединительнотканным прослойкам обнаруживаются периваскулярные гистиоцитарные инфильтраты с включением отдельных эозинофилов и развитием фиброза. Особенно значительные изменения обнаруживаются в фасции - она утолщена во много раз по сравнению с нормой, инфильтрирована большим количеством лимфоцитов и гистиоцитов с примесью плазматических клеток и эозинофилов. В фасции определяются фибрино идные изменения коллагеновых волокон вплоть до фибриноид ного некроза. В последующем в фасции развивается фиброз. Соединительнотканные прослойки с выраженными признаками воспалительной инфильтрации; иногда наблюдаются признаки повреждения мышечных волокон. В поздних стадиях болезни, при преобладании процессов склероза в пораженных тканях, дифференциальная диагностика с ССД затруднена.

Что провоцирует / Причины Диффузного (эозинофильного) фасциита:

Этиология и патогенез заболевания изучены недостаточно. В качестве провоцирующих факторов фигурируют чрезмерное охлаждение, физическое перенапряжение, например, ношение тяжестей, спортивные перетренировки, травмы. Реже Д(Э)Ф развивается после острой инфекции или аллергической реакции. Возможно, играет роль генетическое предрасположение. Например, М. Thibierge отмечает в семьях больных случаи очаговой склеродермии, РА, сахарного диабета.

Среди механизмов развития Д(Э)Ф значительное внимание уделяется иммунным нарушениям, что проявляется гипергамма глобулинемией и повышением содержания иммуноглобулинов, особенно IgG, циркулирующих иммунных комплексов и развитием иммунного по своей сути воспаления в глубокой фасции и близлежащих тканях. S. J. Wasserman и соавт. предложили оригинальную гипотезу патогенеза ЭФ, в соответствии с которой начальным звеном является антигенная альтерация наиболее пораженных при болезни тканей, включая мышцы, в результате чрезмерной физической нагрузки или другой причины с поступлением в очаг поражения эозинофилов, возможно, обусловленным лимфокинной и иммунокомплексной или специфической эозинофильной активностью. Привлеченные в пораженные ткани фагоциты стимулируют развитие воспаления и фиброза, представляющих основные клинические проявления болезни. Интересна также концепция G. Solomon и соавт., в основу которой положено преимущественное нарушение клеточного иммунитета, вовлечение субпопуляции Тлимфоцитов, обладающих Н2рецепторами. Авторы получили удовлетворительный эффект от применения циметидина, являющегося антагонистом Н2рецепторов. Следовательно, вопросы этиологии патогенеза ЭФ еще не решены, однако особенностью болезни является избыточная эозинофилотаксическая активность, определяющаяся у большинства больных, а также нарушение функции Тсупрес соров. Различные взаимоотношения основных патогенетических процессов определяют клинические особенности течения Д(Э)Ф.

Симптомы Диффузного (эозинофильного) фасциита:

Клиническая картина характериуется уплотнением мягких тканей верхних и нижних конечностей с нарушением их двигательной активности, вплоть до развития сгибательных контрактур в различных суставах, преимущественно пальцев рук.

Один из наиболее ранних признаков болезни - появление чувства стягивания кожи в области верхних и (или) нижних конечностей, ощущение набухания и плотности, реже зуда. Почти одновременно отмечается ограничение движений в руках, слабость в ногах при подъеме по лестнице. Характерно развитие уплотнения мягких тканей предплечий и (или) голеней, распространяющегося на плечи и бедра, появляющегося на протяжении нескольких месяцев или даже дней. Крайне редко умеренное уплотнение обнаруживается на шее, лице, животе или на туловище. Уплотнения, как правило, неболезненны, хотя изредка больные жалуются на умеренные спонтанные боли в этих участках.

Структура кожи обычно не меняегся, ни в местах уплотнений становится натянутой, блестящей, изредка гиперпигментирован ной с признаками гиперкератоза. Характерен симптом «апельсиновой корки» в виде мягких втяжений при максимальном натяжении, т. е. максимальном разгибании конечности (на внутренней поверхности плеч, бедер). У всех больных наблюдается ограничение активных движений в суставах конечностей изза их уплотнений, вплоть до развития стойких контрактур преимущественно в пальцах рук, реже в локтевых и коленных суставах.

Суставы не изменены, артриты не выявляются, но у ряда больных могут наблюдаться полиартралгии как проявление общей активности болезни. Значительно чаще больные жалуются на полимиалгию и мышечную слабость, хотя клинически признаки миозита не обнаруживаются.

Поражений внутренних органов, сосудистых расстройств, включая синдром Рейно, какихлибо нарушений трофики не отмечается, что и отличает ЭФ от ССД. Может быть непостоянный субфебрилитет.

Среди лабораторных показателей диагностическое значение имеет эозинофилия до 10-44 %, сопровождающаяся гипергам маглобулинемией. У 50 % больных увеличена СОЭ до 20- 30 мм/ч, реже до 50 мм/ч, отмечается повышение СРБ. В острой стадии болезни повышается содержание серомукоида, фибриногена, церулоплазмина у /з больных, но незначительно.

Изменения гуморального иммунитета нехарактерны. Чаще повышается количество IgG, реже выявляются ЦИК и крайне редко АНФ.

Диагностика Диффузного (эозинофильного) фасциита:

Диагноз Д(Э)Ф труден при обнаружении характерных уплотнений на верхних и нижних конечностях, симптома «апельсиновой корки», ограничения движений вплоть до развития сгибательных контрактур. Диагностическое значение имеют гиперэозинофилия и гипергаммаглобулинемия.

Диагностическое значение имеет биопсия всего комплекса пораженных при Д(Э)Ф тканей: кожи, подкожной клетчатки, фасции, мышцы. При этом характерны патоморфологические изменения в фасции - значительное утолщение с признаками воспаления и фиброза.

Однако в связи с недостаточной квалификацией врачи нередко ошибочно ставят неправильный диагноз (ССД, дермато миозит или фибромиозит, тендовагинит, РА и др.). По данным Н. Г. Гусевой и соавт. , только 2 из 10 больных были направлены в клинику с правильным диагнозом Д(Э)Ф. Таким образом, в первую очередь Д(Э)Ф следует дифференцировать с ССД и склеродермоподобными синдромами.

ССД отличается от Д(Э)Ф наличием синдрома Рейно, плотным отеком пальцев рук и кистей, дилатацией пищевода, поражением легких по типу базального пневмофиброза и развитием других висцеритов. В то же время нужно иметь в виду возможность сочетания ССД и Д(Э)Ф.

Склеродерма Бушке отличается от Д(Э)Ф развитием плотного отека верхней части туловища и проксимальных отделов конечностей, отсутствием характерных для ЭФ морфологических изменений фасции в области поражения.

Отсутствие миозита, дерматита и артрита позволяет отличить Д(Э)Ф от дерматомиозита и РА. Для тендовагинита характерно локальное несимметричное поражение того или иного сухожилия, в то время как при ЭФ процесс всегда симметричный с присущими ему внешними изменениями тканей и эозинофи лией.

Наличие плотного симметричного отека и характерного био птата позволяет отличить ЭФ от гиперэозинофилии различного происхождения.

Лечение Диффузного (эозинофильного) фасциита:

Лекарственные средства эффективны в раннем периоде болезни, однако нередко постепенное развитие процесса приводит к несвоевременному распознаванию и запоздалому лечению. Как и при других заболеваниях из группы ДБСТ, при ЭФ необходимо длительное, нередко многолетнее, комплексное лечение.

Поскольку на первое место в клинической картине болезни выступают признаки воспалительной активности, наиболее показаны ГКС, главным образом преднизолон по 20-30 мг/сут, реже больше (60-70 мг/сут). В подавляющих дозах преднизолон назначают до снижения активности процесса, уменьшения субъективных и объективных признаков болезни. В дальнейшем дозу преднизолона постепенно снижают до поддерживающей, которую нередко приходится назначать в течение многих месяцев и даже лет (до 8 лет, по данным Н. Г. Гусевой и соавт.

Терапия НПВП обычно неэффективна.

При неэффективности лечения ГКС дополнительно назначают цитостатики, преимущественно азатиоприн по 150 мг/сут в течение нескольких месяцев, а при развитии фиброза - Dпени цилламин до 450-600 мг/сут. Длительность приема препаратов определяется наличием воспалительных, иммунных или фиброзных изменений.

В качестве местной противовоспалительной и антифиброзирующей терапии в комплексе лечения включаются курсы аппликаций ДМСО (50 %), фонофореза трилона Б на пораженные области. При снижении активности процесса проводятся ЛФК, курсы массажа.

При торпидном течении болезни и неэффективности терапии, по данным Н. Г. Гусевой и соавт., рекомендуется гемо сорбция. Возможно, что экстракорпоральная терапия показана и в более ранние сроки болезни в связи с повышением активности эозинофилотаксического фактора.

По данным S. Herson и соавт., на ранних стадиях болезни следует назначать преднизолон по 0,35-0,6 мг/кг в сочетании с циметидином в дозе до 1000 мг/сут в качестве бло катора Н2рецепторов.

Таким образом, эффективность лечения зависит от сроков его начала. При раннем распознавании и систематическом лечении почти у всех больных к концу 1го года развивается значительное улучшение состояния или клиническая ремиссия. Однако при позднем распознавании и развитии фиброза результаты лечения намного хуже.

Профилактика Диффузного (эозинофильного) фасциита:

Первичная профилактика не разработана. Вторичная профилактика обострении связана с систематичностью проводимой комплексной терапии.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Диффузный (эозинофильный) фасциит:

Ревматолог

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Диффузного (эозинофильного) фасциита, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом . Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны . Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее .

(+38 044) 206-20-00

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни . Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача , чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации , возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой . Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе . Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab , чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Другие заболевания из группы Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани:

При заболевании диффузный фасциит симптомы и признаки, выявленные в ходе врачебного осмотра, позволяют подобрать наиболее эффективные методы лечения. Диффузный (эозинофильный) фасциит - редкая болезнь, затрагивающая соединительную ткань. В данный процесс вовлекается преимущественно подкожная жировая клетчатка и околомышечные фасции.

Обычно заболевание развивается после тяжелой физической нагрузки, которой человек был подвержен за несколько недель, дней или часов до нарушения состояния здоровья.

Развитию диффузного фасциита подвержены люди разного возраста.

Эпидемиология и патоморфология заболевания

Эпидемиология мало изучена по той причине, что болезнь принадлежит к редко возникающим заболеваниям. Данные медицинской литературы свидетельствуют о том, что под наблюдением врачей находилось больше 100 человек, проживающих в разных странах.

Первые описания болезни в нашей стране (15 случаев) были произведены в 1978 году. Среди больных были разные люди, но в основном мужчины среднего возраста.

Патоморфологию удалось изучить достаточно хорошо. Для получения информации был исследован биоптат мышц, кожи и подлежащих тканей. Эпидермис и верхние слои дермы обычно находились в нормальном состоянии, иногда наблюдалась незначительная отечность и небольшое утолщение.

В соединительных участках подкожной клетчатки и дермы, расположенной более глубоко, присутствовали периваскулярные гистиоцитарные инфильтраты, включающие отдельные эозинофилы.

Кроме того, отмечалось развитие фиброза. Больше изменений было обнаружено именно в фасции. Разрушение коллагеновых волокон приводило к фибриноидному некрозу и фиброзу.

У некоторых больных были повреждены мышечные волокна. Диагностика заболевания на поздних стадиях, когда в пораженных тканях развились процессы склероза, затруднена.

Вернуться к оглавлению

Причины и симптомы болезни

Развитие патологии наиболее часто провоцируется переохлаждением и физическим перенапряжением. В данном случае болезнь может появиться вследствие получения травмы, усердных тренировок и ношения тяжестей. К более редким причинам относятся аллергические реакции и острые инфекции.

Возможно, присутствует генетическая предрасположенность. При выявлении механизмов развития болезни значительное внимание уделяется нарушениям работы иммунной системы.

До сих пор точно не установлено, почему развивается болезнь, но получилось выявить особенность заболевания, которая присутствовала у многих больных: избыточная эозинофилотаксическая активность.

Симптомы заболевания:

1. Больные жалуются на чувство распирания в тканях. Уплотнения в основном выявляются в области голеней и предплечий. Присутствуют болевые ощущения в мышцах, подвижность ног и рук человека ограничена. В некоторых случаях больной испытывает слабость, у него повышается температура.
2. В области предплечий и голеней обнаруживаются двусторонние симметричные уплотнения. Патологический процесс может протекать и в других частях тела (туловище, бедра, плечи). Шею и лицо он затрагивает очень редко.
3. Иногда могут быть обнаружены: утолщение ладонного апоневроза, синдром карпального канала, теносиновит. Заболевание может сопровождаться сгибательными контрактурами в области суставов (в основном плечевых и локтевых), они могут сочетаться с гиперкератозом и гиперпигментацией кожи. В этих областях с внутренней стороны отмечаются изменения, которые внешне напоминают «апельсиновую корку», когда больной отводит руку в сторону, они более выражены.
4. Хотя и очень редко, но возможны нарушения функционирования некоторых внутренних органов. Для их выявления необходима тщательная диагностика.
5. Абсолютно у всех людей, которые находились под наблюдением, при заболевании диффузный фасциит симптомы, касающиеся общего состояния, присутствовали одинаковые: снижение массы тела, слабость, лихорадка (в основном с субфебрильной температурой).

Вернуться к оглавлению

Диагностика и лечение

Трудно поставить диагноз, если выявлены только ограниченные движения, симптом «апельсиновой корки», уплотненные участки на конечностях. Диагностика возможна при обнаружении гипергаммаглобулинемии и гиперэозинофилии.

При постановке диагноза важны результаты биопсии всех пораженных тканей. Для заболевания характерно развитие патоморфологических изменений в фасциях - воспалительного процесса со значительным утолщением тканей и фиброзом.

Поскольку не все врачи обладают достаточной квалификацией, не всегда ставится правильный диагноз. Важно уметь отличить диффузный фасциит от других болезней, симптомы которых могут совпадать.

Диффузный эозинофильный фасциит (ДЭФ) - относительно редкое системное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением глубокой фасции (воспаление с исходом в фиброз), подкожной клетчатки и подлежащих мышц и дермы, сопровождающееся эозинофилией и гипергаммаглобулинемией.

Как самостоятельная нозологическая форма заболевание выделено в 1974 г. L. Е. Shulman из склеродермической группы болезней. ДЭФ развивается преимущественно в возрасте 25-60 лет, хотя возможно возникновение заболевания в детском и пожилом возрасте. Мужчины болеют в 2 раза чаще, чем женщины.

Этиология и патогенез

Этиология и патогенез заболевания изучены недостаточно. Среди провоцирующих факторов, способствующих развитию ДЭФ, отмечают чрезмерную или необычную для больного физическую нагрузку (физическое перенапряжение), в частности поднятие тяжестей, спортивные перетренировки. Из других предшествующих факторов следует отметить переохлаждение, травмы, операции, нервно-психическое перенапряжение и стрессы. Предполагается также роль генетической предрасположенности. В патогенезе ДЭФ центральное место занимают иммунные нарушения, что подтверждается наличием гипергаммаглобулинемии, повышением содержания иммуноглобулинов, особенно иммуноглобулина G, циркулирующих иммунных комплексов и развитием иммунного воспаления в глубокой фасции и близлежащих тканях.

Клиника

Заболевание обычно начинается остро с возникновения характерных изменений в течение первого месяца (и даже недели), хотя возможно и постепенное начало с медленным прогрессированием заболевания. Начало болезни может совпадать с физическим перенапряжением.

В клинической картине преобладает уплотнение мягких тканей верхних и нижних конечностей, главным образом в области предплечий и голеней. Кисти и стопы при этом, как правило, не поражаются. Возможно распространение процесса на туловище, редко - на шею и лицо. Характерен симптом «апельсиновой корки» в виде мягких втяжений при максимальном натяжении кожи (при максимальном разгибании конечности). Могут также наблюдаться диффузная или очаговая гиперпигментация кожи в пораженных участках, кожный зуд, сухость и явления гиперкератоза.

Пораженные ткани отечны и напряжены. Несмотря на то, что кожные покровы над ними не вовлечены в процесс, кожа в этих участках выглядит сморщенной. При эозинофильном фасциите нередко развиваются сгибательные контрактуры локтевых и коленных суставов, редко - пальцев кистей. У части больных отмечаются полиартралгии.

Вовлечение внутренних органов не наблюдается. Специфические лабораторные изменения отсутствуют. Не присуща заболеванию и сосудистая патология, лишь изредка имеют место сосудистые нарушения в виде «стертого» синдрома Рейно. Тесты на ревматоидные факторы и антинуклеарные антитела обычно отрицательны. У некоторых больных выявляется значительная эозинофилия (до 50%). Увеличение числа эозинофилов обнаруживается и в участках воспаления.

Диагностика

Из лабораторных показателей диагностическим признаком болезни считается эозинофилия (до 50%). Периферическая и тканевая эозинофилия выявляется обычно в раннем периоде заболевания, а в дальнейшем может уменьшиться или полностью исчезнуть, особенно при назначении ГКС. Могут также наблюдаться: увеличение СОЭ, наличие СРБ, гиперα 2 - и γ-глобулинемия, повышение содержания в сыворотке крови серомукоида, фибриногена, церулоплазмина, иммуноглобулинов G и М, ЦИК, повышение титра антинуклеарных и ревматоидного факторов. Это отражает воспалительную и иммунологическую активность заболевания.

При морфологическом исследовании патологические изменения обнаруживаются преимущественно в фасциях и прилежащих тканях. В раннем периоде ДЭФ утолщенная и отечная фасция содержит набухшие коллагеновые волокна, инфильтрирована лимфоплазмоцитарными клетками, гистиоцитами и эозинофилами. Аналогичная инфильтрация выявляется в подкожной клетчатке, нижних слоях дермы и участках мышцы, прилегающих к фасции. В поздних стадиях наблюдается преобладание склероза и гиалиноза в фасции и прилегающих тканях, уменьшение или исчезновение клеточной инфильтрации и экссудативных процессов.

Диагноз ДЭФ основывается в первую очередь на сочетании характерных клинических (уплотнение тканей преимущественно в области предплечий и голеней с нарушением объема движений и развитием сгибательных контрактур) и лабораторных (эозинофилия, гипергаммаглобулинемии) признаков болезни. При постановке диагноза следует также учитывать связь с предшествующим физическим перенапряжением, преимущественное поражение мужчин и острое начало заболевания. Диагноз ДЭФ должен быть подтвержден морфологическим исследованием биоптатов фасции и прилежащих тканей.

Лечение

Лечение ДЭФ должно быть длительным и систематическим. Терапия более эффективна в раннем периоде болезни. Прежде всего назначаются кортикостероиды, главным образом преднизолон в начальной дозе 20-40 мг в сутки. После достижения клинического эффекта доза постепенно снижается до поддерживающей - 5-10 мг в сутки. В такой дозе преднизолон может применяться в течение многих месяцев и даже лет. Лечение стероидами может комбинироваться с НПВП (мелоксикам, диклофенак и др.) и аминохинолиновыми производными. При неэффективности гормонотерапии дополнительно назначаются иммуносупрессоры, преимущественно азатиоприн по 150 мг в сутки в течение нескольких месяцев.

Показано применение при ДЭФ антифиброзных средств, в частности тиоловых соединений и димексида.

Д-пеницилламин назначается по 450-600 мг в сутки, унитиол вводится внутримышечно ежедневно по 5-10 мл 5% раствора в течение 30-40 дней или методом суперэлектрофореза с димексидом (20-25 ежедневных сеансов на курс лечения). Используются также аппликации 50% раствора димексида.

Определенный клинический эффект оказывает используемая в последние годы карбогемосорбция. При невысокой активности патологического процесса проводится массаж и лечебная физкультура.

"Ревматология"
Т.Н. Бортная