Что такое коарктация аорты. Коарктация аорты у новорожденных и детей постарше

Коарктация аорты - это один из наиболее распространенных врожденных пороков, доля которого составляет 6-10% всех ВПС. Один ребенок на 2500 новорожденных рождается с коарктацией аорты. Среди пациентов с коарктацией аорты преобладают мальчики в соотношении 1,27-1,74:1. Коарктация аорты встречается как отдельный порок или в сочетании с другими ВПС, в большинстве случаев это двустворчатый клапан аорты или межжелудочковый дефект. Диагноз «коарктация аорты» нередко бывает пропущен, если ее типичные признаки не исследуются при осмотре неонатологом или педиатром. В этих случаях диагноз не ставится до тех пор, пока у больного не разовьются застойная сердечная недостаточность, которая обычно наблюдается у младенцев, осложнения синдрома обкрадывания большого круга кровообращения либо сосудистый коллапс у новорожденных или артериальная гипертензия, которая чаще выявляется у детей более старшего возраста.

Морфология
У плода перешеек аорты в норме более узкий, чем остальные отделы аорты, поскольку через него в нисходящую аорту поступает не более трети общего объема системного кровотока, а две трети объема поступают туда через открытый артериальный проток из легочной артерии.

После рождения артериальный проток закрывается и весь поток крови в нисходящую аорту течет через перешеек, благодаря чему он постепенно расширяется до нормальных размеров. При коарктации аорты в области перешейка наблюдается сужение разной протяженности и формы.

Обычно коарктация аорты предтипичном месте - перешейке аорты ставляет собой дискретное сужение, которое наиболее часто имеет вид перетяжки внутри аорты. Перетяжка представляет собой мембрану с небольшим отверстием в центре либо мембрану в форме серпа. Иногда просвет аорты облитерирован полностью. Существует вариант тубулярного сужения протяженностью 1,5-2,0 см. Очень редко (в 0,5-2,0% всех случаев коарктации) сужение находится в нижней части грудной аорты или абдоминальной аорте.

Если участок сужения локальный, то для развития явных гемоди-намических расстройств просвет в поперечном срезе аорты должен быть снижен на 50% и более, а при тубулярном сужении нарушения гемодинамики возникают даже при меньшей степени сужения. Среди погибших больных у 42% отмечается резкий локальный стеноз, у 33% - умеренное тубулярное сужение и у 25% - атрезия просвета аорты.

Раньше коарктацию аорты подразделяли на предуктальный (или инфантильный) тип и постдуктальный (так называемый взрослый) тип в зависимости от того, является ли сегмент коарктации проксимальным либо дистальным по отношению к артериальному протоку соответственно. Однако при более пристальном изучении анатомии порока большинство вариантов коарктации следует признать юкстадукталь-ными, т.е. расположенными поблизости от артериального протока, без четкого подразделения на прелибо постдуктальную локализацию.

Ниже участка коарктации наблюдается постстенотическая дилата-ция нисходящей аорты. У большинства больных с коарктацией грудной аорты наблюдается различная степень гипоплазии перешейка аорты (участок между левой подключичной артерией и артериальным протоком); эта гипоплазия может быть значительной при коарктации с явными клиническими симптомами у новорожденных и младенцев, но, как правило, слабее выражена у детей и взрослых с этим пороком.

Поперечная часть дуги аорты (дуга между началом правой безымянной артерии и левой подключичной артерией) также умеренно гипопла-стична у новорожденных и младенцев с коарктацией аорты.

Можно видеть коллатеральные сосуды, которые соединяют артерии от верхней части тела до сосудов, находящихся ниже уровня коаркта-ции. Коллатеральные сосуды, которые соединяют артерии верхней части тела с сосудами ниже участка коарктации в аорте, формируются обычно через несколько недель или месяцев после рождения.

Основными причинами коарктации аорты считают: 1) патологическое перераспределение кровотока в магистральных артериях в период эмбриогенеза в связи с наличием разных интракардиальных дефектов, приводящее к выраженному снижению потока крови через перешеек; 2) наличие аномальной ткани артериального протока (дуктальной ткани) в аортальной стенке вокруг перешейка, которая подвергается рестрикции после рождения. Однако только механистические гипотезы не объясняют ряда других фактов - распространенных изменений в структурах левых отделов сердца (аномалии МК, двустворчатый МК) и сосудистых структурах верхней половины тела (церебральные аневризмы), которые нередко ассоциируются с коарктацией аорты.

Интересно, что повышение продукции фактора роста сосудистого эндотелия способно подавлять формирование коарктации аорты в некоторых экспериментальных моделях. Подавление его продукции внутриутробно ведет к нарушениям развития аорты. Сосудистый фактор роста играет очень важную роль в развитии структур аорты; он является хемоаттрактантом, стимулирующим миграцию ангиобластов к средней линии эмбриона перед формированием аорты, а также участвует в генерализованной дифференциации сосудов артериального русла. Однако остается неясным генез нарушений активности этого фактора в период внутриутробного развития, т.е. нарушается ли его продукция в результате какой-то единичной мутации либо в результате воздействия других сигнальных систем. Относительно локальный фактор васкулопатии (преимущественно относящейся к структурам левого сердца и отходящих от аорты ветвей) снова возвращает нас к гипотезе о роли в патогенезе коарктации ранних (антенатальных) гемодинамических событий вокруг перешейка аорты.

Не объяснен пока и механизм послеоперационной стойкой артериальной гипертензии, которая остается ведущей причиной смертности этих больных в отдаленном периоде, несмотря на раннюю кардиохирур-гическую коррекцию.

Гемодинамические расстройства
Гемодинамические расстройства зависят от ряда факторов: степени обструкции, статуса артериального протока и дополнительных дефектов сердца. В наиболее простом случае отмечаются умеренное сужение аорты в перешейке и закрывшийся артериальный проток. Коарктация приводит к: 1) артериальной гипертензии в сосудах верхней половины тела, 2) гипертрофии ЛЖ без застойной сердечной недостаточности и 3) появлению градиента давления между верхними и нижними конечностями.

Коарктация аорты создает значительную постнагрузку на ЛЖ, что приводит к усилению давления на стенку аорты и компенсаторной гипертрофии ЛЖ.

Постнагрузка может развиться остро, как это происходит после закрытия артериального протока у новорожденных с тяжелой формой коарктации. У таких детей могут быстро развиться застойная сердечная недостаточность и шок вследствие того, что быстрая констрикция артериального протока сопровождается внезапной тяжелой обструкцией аорты. Когда артериальный проток сужается, постнагрузка на левый желудочек быстро увеличивается, что влечет за собой увеличение давления в ЛЖ (систолического и диастолического). Это приводит к росту давления в ЛП, которое может открыть овальное отверстие, вызывая шунт слева направо и дилатацию ПП и ПЖ. Если овальное отверстие не открывается, давление в легочных венах и в легочной артерии возрастет и разовьется дилатация ПЖ.

Если сужение в перешейке аорты резко выражено, то в неонатальном периоде возникают симптомы тяжелой гипоперфузии нижней половины тела - олигурия, метаболический ацидоз, холодные конечности, ишемическое повреждение кишечника. Если артериальный проток продолжает функционировать, ребенок может избежать связанных с гипоперфузией серьезных ишемических осложнений, поскольку выброс ПЖ обеспечивает приток крови в нисходящую аорту справа налево через проток. Однако уровень АД в сосудах, отходящих от аорты ниже диафрагмы, остается низким, и в нижнюю половину тела поступает примесь низкооксигенированной крови. Сразу после рождения ввиду высокого легочного сосудистого сопротивления и функционирования артериального протока распознавание коарктации аорты может быть достаточно трудным. В этих случаях развитие острой левожелудочковой недостаточности будет зависеть от быстроты закрытия артериального протока. Если проток закрывается очень быстро, ЛЖ не успевает адаптироваться к резкому повышению постнагрузки. В таких случаях не удается избежать и тяжелой ишемии органов нижней половины тела с присоединением острой почечной недостаточности.

При сочетании коарктации с другими дефектами сердца патофизиологические расстройства могут быть более сложными. Обычно ко-арктация аорты сочетается с ДМЖП. В этом случае симптомы менее выражены, чем при коарктации аорты с интактной МЖП. Повышенное давление в легочной артерии может сохраняться дольше, но градиент давления между верхними и нижними конечностями наблюдается не всегда. Лево-правый шунт на уровне желудочков способствует повышению сатурации в легочной артерии и нисходящей аорте. Тенденция к снижению легочного сосудистого сопротивления и закрытие артериального протока могут привести к тяжелой ишемии органов нижней половины тела и увеличению объема лево-правого шунта вскоре после рождения. По этим причинам левожелудочковая недостаточность развивается за счет объемной перегрузки, а при изолированной коарктации с интактной МЖП недостаточность ЛЖ вызвана повышением постнагрузки и перегрузкой ЛЖ давлением. У детей с серьезной коарктацией и большим межжелудочковым дефектом тяжелая сердечная недостаточность обычно манифестирует на 1-3-м месяце жизни.

При более медленном закрытии протока постепенно формируются гипертрофия стенок ЛЖ и коллатерализация кровотока. В этой ситуации у многих пациентов с изолированной коарктацией не возникает ургентных симптомов.

Коллатеральные сосуды развиваются компенсаторно между ветвями проксимальной и дистальной части аорты относительно коарктации. Коллатералями служат ветви обеих подключичных артерий, внутренние грудные, вертебральные, межреберные и др. Особенно резко увеличиваются третья и четвертая межреберные артерии, которые могут даже аневризматически расширяться (чаще в возрасте старше 10 лет). Образующиеся мешотчатые аневризмы находятся обычно близко к месту отхождения этих артерий от аорты. После значительного развития коллатеральных сосудов градиент давления между руками и ногами может снизиться или даже исчезнуть. Коллатеральный кровоток приводит к неплохой компенсации, и поэтому дети могут долго жить без субъективных симптомов, пока не появятся осложнения из-за артериальной гипертензии, левожелудочковой гипертрофии и дегенеративных изменений аорты вблизи участка сужения.

Механизм развития гипертензии не до конца изучен. Теория механической обструкции объясняет повышение АД на основании того, что высокое кровяное давление требуется для поддержки кровотока через коарктационный сегмент и коллатеральные сосуды. Ударный объем крови, выбрасываемый в ограниченное пространство аорты до участка сужения, приводит к высокому давлению проксимальнее коарктации. Однако эта теория не объясняет следующего:

Отсутствия корреляции между уровнем артериальной гипертензии и величиной обструкции в участке сужения;

Повышения периферического сопротивления сосудов дистальнее участка коарктации;

Запоздалого снижения АД или отсутствия его снижения непосредственно после устранения коарктации.

В развитии артериальной гипертензии, вероятно, играет роль и активация ренин-ангиотензиновой системы вследствие снижения почечного кровотока, она и объясняет большинство клинических проявлений. Кроме того, активация центральной симпатической нервной системы может также нести ответственность за гипертензию при коарктации аорты.

В подростковом возрасте сама аорта может подвергаться спонтанной аневризматической трансформации вблизи участка максимального сужения из-за гемодинамической нагрузки, что приводит к диссекции аортальной стенки либо образованию мешотчатой аневризмы. К концу второй декады жизни при неоперированной коарктации аневризма аорты образуется у 10% больных.

Дополнительной причиной коарктации аорты иногда бывает травма, которая приводит к расслоению аорты. Сокращение данного просвета аорты может привести к клинической картине коарктации с пониженным пульсом нижних конечностей. В этих случаях требуется срочное вмешательство.

Симптомы
У большинства детей с коарктацией аорты различные симптомы СН возникают в неонатальном периоде либо младенческом возрасте, и тяжесть этих симптомов напрямую связана со степенью сужения аорты в перешейке. Клинические проявления СН у новорожденных могут быть очень тяжелыми, когда возникают синдром малого сердечного выброса и кардиогенный шок, поэтому после разного по длительности светлого промежутка от момента рождения появляются тахипноэ, потливость и проблемы с кормлением. При физикальном обследовании выслушивается систолический шум вдоль левого края грудины во втором межреберье и в верхней трети межлопаточного пространства и иногда ритм галопа. Пульс на бедренных артериях отсутствует либо снижен в сравнении с лучевыми артериями. Артериальное давление на руках выше, чем на ногах (более чем на 20 мм рт.ст.). У некоторых пациентов из-за серьезной обструкции центрального кровотока в аорте в первые дни жизни возникает острая почечная недостаточность как первое проявление коарктации аорты, если даже артериальная гипертензия еще не успела развиться. Если дополнительно есть большой ОАП, а участок коарктации расположен проксимально от него (вариант так называемой предуктальной коарктации), то возникает право-левый сброс через ОАП в нисходящую аорту с появлением цианоза на ногах и иногда на левой руке, а кожа правой руки и верхней половины тела нормальной окраски (дифференцированный цианоз). В этих случаях феморальный пульс нормальный и шум артериального протока не слышен. Феномен дифференцированного цианоза встречается редко, поскольку кровоток через участок коарктации может быть достаточным для того, чтобы оксигенация крови, поступающей в нижнюю половину тела, не была резко снижена. Кроме того, системное сосудистое сопротивление обычно превышает легочное, поэтому сброс крови через проток может быть лево-правым либо двусторонним. У новорожденных может присоединиться артериальная гипертензия, но она редко бывает тяжелой.

В других случаях обструкция аорты нарастает постепенно, в течение нескольких недель либо месяцев. Острой левожелудочковой недостаточности при этом обычно не возникает, поскольку успевают развиться гипертрофия стенок ЛЖ и коллатеральный кровоток. Коллатеральное кровообращение происходит через межреберные, внутренние грудные, подлопаточные, надлопаточные и задние лопаточные артерии. Разница в АД между верхними и нижними конечностями при хорошо развитых коллатералях может быть не очень большой в покое, но возрастает после физической нагрузки. Сердечная недостаточность может появиться к 3-6 мес жизни, когда степень сужения в участке коарктации возрастает. Если явная СН не возникла к 6 мес жизни, то она обычно развивается уже только в зрелом возрасте.

У ряда пациентов симптомы коарктации не возникают до школьного либо подросткового возраста - или из-за небольшой степени сужения в перешейке аорты, или вследствие хорошего развития сосудистых кол-латералей. Заболевание обычно обнаруживают случайно при измерении АД. Когда коарктация аорты диагностируется в возрасте 1-14 лет, она почти всегда протекает без явной СН, если только не сопровождается дополнительными дефектами сердца. Дети старшего возраста с коар-ктацией аорты страдают артериальной гипертензий на сосудах рук и зябкостью нижних конечностей либо перемежающейся хромотой из-за снижения кровотока в артериях ног. При диагностике коарктации аорты в подростковом возрасте часто отмечаются упорные головные боли и нередко дети длительно наблюдаются у невролога по поводу нейроцир-куляторной дистонии. Встречаются жалобы на носовые кровотечения и слабость. У многих пациентов жалоб нет, а диагноз может быть заподозрен при рутинном обследовании из-за артериальной гипертензии, отсутствия пульса на артериях ног, систолического шума на основании сердца или изменений на рентгенограмме грудной клетки. Реже встречается умеренная СН с одышкой при нагрузке, кардиомегалией и явными признаками гипертрофии ЛЖ на ЭКГ. Иногда встречаются субарах-ноидальные кровоизлияния из-за разрыва мешотчатых артериальных аневризм либо возникают парезы или параплегии вследствие сдавления спинальных артерий дилатированными межреберными артериями либо из-за эпидуральной гематомы.

Физикальное обследование при коарктации аорты позволяет отметить в первую очередь изменения пульса и АД. Пульс на бедренных артериях ослаблен и запаздывает по сравнению с пульсом на лучевых артериях. Разница пульса на руках и ногах сопровождается разницей АД (на руках выше, чем на ногах). Поскольку при коарктации аорты нередко встречается аномалия хотя бы одной из подключичных артерий, следует всегда пальпировать пульс на обеих руках и на сонных артериях. При аномальном отхождении правой подключичной артерии ниже участка коарктации артериальное давление на правой руке будет низким; при этом левая подключичная артерия отходит выше участка коарктации, но может быть гипоплазирована, и поэтому АД на левой руке тоже может быть снижено. Иногда пальпируются расширенные коллатеральные артерии над ключицей, латеральным и медиальным углом лопатки. Над крупными коллатеральными артериями можно выслушать постоянный тихий высокочастотный шум.

При тяжелой коарктации аорты границы сердца расширены и верхушечный толчок усилен. Тоны сердца обычно не изменены, но при артериальной гипертензии и двустворчатом аортальном клапане слышен систолический шум изгнания. Над основанием сердца и сзади слева от позвоночника выслушивается неинтенсивный короткий мезосистолический шум.

Шум в левой подключичной области и под левой лопаткой может быть систолическим, но бывает также непрерывным в присутствии нескольких коллатеральных сосудов или, иногда, тяжелой коарктации. Может быть слышен клик изгнания при сочетании коарктации аорты с двустворчатым аортальным клапаном либо дополнительно выслушиваться шум аортального стеноза вследствие обструкции выводного тракта ЛЖ или аортальной недостаточности. Кроме того, может также присоединиться шум митрального стеноза. Ритм галопа может встречаться при развитии вторичной гипертрофической кардиомиопатии с нарушением расслабления ЛЖ.

Вторичная гипертрофическая кардиомиопатия
Иногда встречается у грудных детей с критической коарктацией, особенно при наличии дополнительных обструктивных поражений выводного тракта ЛЖ, таких как аортальный или субаортальный стеноз. У некоторых пациентов может развиться эндокардиальный фиброэла-стоз, который приводит к дилатационной кардиомиопатии, требующей медикаментозного лечения или, в редких случаях, трансплантации сердца. Гипертрофическая кардиомиопатия провоцирует развитие субэндокардиальной ишемии, аритмий или ише-мических расстройств, сопровождающихся серьезной диастолической дисфункцией.

Поражение мозговых сосудов
Коарктация аорты сопровождается аневризмами в сосудах виллизиева круга или в других сосудах головного мозга у 10% пациентов. Эти мозговые аневризмы могут быть множественными. Размер аневризм имеет тенденцию к увеличению с возрастом, как и риск их разрыва. Неконтролируемая артериальная гипертензия способствует росту аневризмы и увеличивает риск ее диссекции. До момента разрыва аневризмы у большинства пациентов отсутствуют какие-либо симптомы, хотя некоторые аневризмы проявляются до момента разрыва, вызывая такие симптомы, как головная боль, светобоязнь, слабость и др. Разрыв мозговой аневризмы связан с высоким уровнем смертности и должен быть устранен, как и коарктация.

Диагностика
На обзорной рентгенограмме грудной клетки сердечная тень расширена за счет ЛЖ, причем степень кардиомегалии зависит от тяжести обструкции. Восходящая аорта обычно расширена и смещает верхнюю полую вену вправо. Пре- и постстенотическое расширение аорты может привести к появлению тени в форме восьмерки. Узурация нижних краев ребер на границе проксимальной и средней трети возникает из-за их эрозии расширенными межреберными артериями; она встречается в возрасте старше 1 года примерно у половины пациентов. Сосудистый рисунок легких усилен по венозному типу.

На электрокардиограмме более чем у половины больных есть признаки гипертрофии ЛЖ. Однако в первые месяцы жизни у 2/3 пациентов можно видеть признаки гипертрофии ПЖ либо обоих желудочков, даже если коарктация является единственным пороком, и лишь у 25% пациентов видны признаки только левожелудочковой гипертрофии. Лево-правый шунт через овальное окно возникает у младенцев из-за серьезной коарктации со значительным повышением давления в ЛЖ и СН. Когда СН исчезает, перестает функционировать и межпредсердный шунт.

При допплерэхокардиографии из надгрудинного доступа определяется сужение в перешейке аорты, измеряется его диаметр и градиент между восходящей и нисходящей аортой в участке коарктации. Градиент давления в участке коарктации при допплеровском исследовании обычно бывает выше, чем разница давлений на руках и ногах. Дополнительные признаки: пре- и постстенотическая дилатация аорты, турбулентный кровоток в участке сужения (рис. 5.35-5.36, см. цв. вклейку), увеличение толщины стенок ЛЖ и расширение сосудов, отходящих от дуги аорты до участка коарктации. При допплерографии нисходящей аорты определяются признаки коллатерального кровотока.

При неинформативности эхокардиографического исследования диагноз может быть уточнен с помощь МРТ или ангиографии.

Фетальная диагностика
При коарктации аорты антенатальная диагностика представляет серьезные трудности, поскольку из-за функционирующего артериального протока кровоток по перешейку аорты снижен и обнаружить сужение перешейка аорты очень сложно. Оценка диаметра перешейка аорты с помощью показателя Z-score является более чувствительным индикатором фетальной коарктации. Специфичность диагностики также повышается при определении аномального потока в перешейке аорты. Тем не менее после рождения обязательно следует выполнить подтверждающее эхокардиографическое исследование; однако окончательно исключить диагноз нельзя до тех пор, пока не закроется артериальный проток. Одним из ранних, но неспецифичных признаков коарктации аорты при фетальной эхокардиографии является несбалансированность желудочков (т.е. несоответствие их размеров нормальному возрастному соотношению, с преобладанием ПЖ). Это доминирование ПЖ связано с тем, что диастолическое давление в ЛЖ повышено в связи с коаркта-цией, по этой причине снижен кровоток справа налево через овальное окно и увеличена нагрузка ПЖ избыточным объемом крови. Эти гемо-динамические расстройства при долговременном воздействии могут существенно нарушать развитие желудочков и их функцию. Например, повышение нагрузки на сердце у овечьего эмбриона сопровождается увеличением двухъядерных кардиомиоцитов, которые, в отличие от одноядерных клеток, не способны к делению.

Ассоциированные пороки
Чаще всего среди клинически значимых ассоциированных дефектов встречаются ОАП, ДМЖП и аортальный стеноз, реже - недостаточность МК. Чем раньше появляются симптомы, тем более вероятно присутствие значительного ассоциированного дефекта. Двустворчатый аортальный клапан встречается почти у 2/3 младенцев с коарктацией аорты, в то время как лишь у 30% больных с двустворчатым аортальным клапаном эта аномалия диагностируется в детстве.

Изредка коарктация сочетается со сложными цианотичными пороками - транспозицией магистральных артерий, трикуспидальной атрезией, синдромом гипоплазии левых отделов сердца, аномалией Тауссига-Бинга.

Коарктация аорты встречается крайне редко у больных с тяжелыми обструктивными аномалиями ПЖ правого вентрикулярного протока, такими как тетрада Фалло и легочная атрезия с интактной межжелудочковой перегородкой.

У некоторых больных с коарктацией аорты могут встречаться аневризмы сосудов головного мозга, предрасполагающие к нарушениям мозгового кровообращения с синдромом тяжелой внутричерепной гипертензии. Коарктация аорты является наиболее распространенным дефектом сердца, связанным с синдромом Шерешевского-Тернера.

Естественная эволюция порока
Средняя продолжительность жизни без оперативного лечения составляет 25-35 лет, и смерть наступает обычно от кровоизлияния в мозг из-за разрыва мешотчатых аневризм артерий виллизиева круга на фоне тяжелой артериальной гипертензии либо разрыва аорты. При выраженной коарктации аорты ребенок может погибнуть сразу после рождения либо в младенческом возрасте от последствий синдрома малого сердечного выброса. У неоперированных больных может наблюдаться тяжелая застойная сердечная недостаточность либо вторичный инфекционный эндокардит.

Сроки оперативного лечения
Обычно рекомендуется выполнять оперативное лечение сразу после установления диагноза. У младенцев проявления СН требуют интервенционной помощи, и операция является методом выбора в этой возрастной группе, хотя баллонная ангиопластика может быть выполнена вначале как мост к последующей хирургической операции у находящихся в критическом состоянии детей.

Принципы ургентной помощи в неонатальном периоде
Безусловно, своевременное распознавание порока является решающим в прогнозе, поскольку после закрытия артериального протока может резко ухудшиться состояние, и это снижает шансы на благоприятный исход оперативного лечения. Острая СН при коарктации аорты чаще возникает в первые 2 нед жизни. Заподозрить диагноз коарктации аорты можно при быстром нарастании тахипноэ, появлении бледности и слабого периферического пульса. Острое развитие симптомов коарктации происходит не только при закрытии, но и при сужении аортального конца артериального протока. При этом ЛЖ подвергается резкой перегрузке давлением, что ведет к его дилатации и снижению сократимости. Снижается сердечный выброс, возникает метаболический ацидоз. Если в первые дни жизни возникают сосудистый коллапс, олигурия и симптомы ишемии кишечника, следует немедленно начать внутривенную инфузию простагландина Е1 или Е2. В любом случае необходима интенсивная терапия СН для того, чтобы уменьшить степень левожелудочковой дисфункции перед выполнением операции. При необходимости проводят инфузию жидкостей для увеличения ОЦК. Чтобы улучшить сократительную функцию ЛЖ, проводят ин-фузию допамина, а для коррекции ацидоза вводят бикарбонат натрия. Препараты PGE могут вызывать апноэ, и, кроме того, одышка повышает энергетические затраты, поэтому показана ИВЛ, которая помогает снизить метаболические потребности. В результате этого лечения усиливается артериальный пульс на руках, хотя на ногах он обычно остается ослабленным, восстанавливается нормальное наполнение капилляров (симптом «белого пятна» не более 2,5 с), кожа становится теплее, нормализуется рН. После улучшения состояния ребенка проводится срочная операция.

Важно помнить о том, что ингибиторы АПФ и антагонисты ангио-тензина-II могут оказать неблагоприятное воздействие на пациентов с коарктацией аорты. Попытки достичь нормального прекоарктацион-ного АД с этими препаратами могут привести к неадекватной перфузии нижней части тела и вызвать почечную недостаточность, поэтому применение ингибиторов АПФ у младенцев с коарктацией аорты противопоказано.

Виды оперативного лечения
Впервые об оперативном лечении этого порока было сообщено C. Crafoord, G. Nylin в 1945 г. В настоящее время используются следующие оперативные техники.

Резекция участка коарктации с выполнением анастомоза «конец в конец».

Истмопластика - расширение суженного участка с использованием лоскута, выкроенного из собственной гипертрофированной левой подключичной артерии, либо заплаты.

При протяженной коарктации - вшивание искусственного сосудистого протеза Gore-Tex.

При рекоарктации методом выбора является баллонная дилатация участка сужения.

Стентирование суженного участка.

Перед проведением операции прежде всего, если у пациента сердечная недостаточность или гипертензия, его состояние должно быть стабилизировано, а уже после этого проводится устранение аортальной окклюзии. Для этого прибегают к хирургическому вмешательству.

Разумеется, на выбор метода лечения каждого конкретного пациента больше всего влияет анатомия суженного сегмента и дуги аорты. Среди детей грудного и младшего возраста предпочтение отдают оперативному лечению методом иссечения коарктации с наложением анастомоза «конец в конец» либо иногда прибегают к истмопластике.

Мини-инвазивные подходы к лечению коарктации у больных раннего возраста стали актуальными с появлением достижений в области баллонной ангиопластики. Впервые баллонная дилатация при коарктации аорты была выполнена в 1982 г. и широко используется в последние 2- 3 десятилетия. Результаты наблюдений таких больных в среднем сроке после операций свидетельствуют о хорошем результате первоначальной степени уменьшения стеноза и в то же время о частых случаях рекоарк-тации и формирования аневризм. По этой причине в ряде клиник мира предпочтительной методикой лечения коарктации для детей школьного возраста и взрослых считается имплантация стента. Баллонная дилатация и стентирование показаны тогда, когда градиент в участке коарктации более 20 мм рт.ст. во время катетеризации, хотя интервенционное вмешательство может выполняться и при более низком градиенте, если есть значительная системная артериальная гипертензия с анатомическим сужением в перешейке аорты, которое усугубляет степень артериальной гипертензии.

В России в большинстве кардиохирургических клиник принята тактика первичного открытого хирургического вмешательства при высоком градиенте на участке сужения, а баллонная дилатация и стентирование используются при невысоких градиентах либо при рекоарктации. При резекции коарктации аорты у детей школьного возраста обычно требуется вшивание сосудистого протеза.

Технология стентирования значительно эволюционировала в мире за последние годы. Было обнаружено, что стентирование эффективно для лечения послеоперационной рекоарктации и рекоарктации после баллонной ангиопластики. Нерешенным остается вопрос выбора типа стен-та и баллонного катетера для раскрытия стента. Баллоннорасширяемые стенты предпочтительнее самораскрывамых. Стенты с лекарственным покрытием также стали использоваться все более широко при сложных обструктивных поражениях дуги аорты и формировании аневризм. Документирована эффективность этого метода при краткосрочных наблюдениях после выполненного стентирования, однако долговременные результаты пока неизвестны. На протяжении короткого периода наблюдения снижается масса гипертрофированного ЛЖ и улучшается его функция, а также снижается АД в дневное время по данным суточного мониторирования. Несмотря на достоинства метода стентирования, при нем, как и при любом интервенционном вмешательстве, возможны осложнения. Редко, но все же происходят такие события, как разрыв сосуда, смещение или разрушение стента и образование аневризм.

Послеоперационное наблюдение
После операции восстанавливаются пульс и давление на нижних конечностях, однако снижение артериального давления на сосудах верхних конечностей не всегда происходит сразу. Чем позже выполнена операция, тем более длительный промежуток времени требуется для нормализации АД. При стойко персистирующей артериальной гипер-тензии назначается гипотензивная терапия.

Посткоарктэктомический синдром
После операции резко повышается давление в брыжеечных и почечных артериях. Иногда это приводит к повреждению их резко возросшим пульсирующим кровотоком и мезентериальному артерииту, в результате артерии расширяются и могут разорваться. Поэтому рефлекторно в ответ возникает артериолярная вазоконстрикция как ауторегулятор-ное расстройство кровотока, которое может привести к ишемии. Эти изменения кровотока клинически сопровождаются так называемым посткоарктэктомическим синдромом, при котором в 1-3-и сутки после операции появляются лихорадка, вздутие и боль в животе, рвота, которые продолжаются несколько дней. Клинические проявления этого синдрома могут варьировать от легкого дискомфорта в животе до картины острого живота с сильным вздутием, рвотой, кишечной непроходимостью. В тяжелых случаях возникает даже инфаркт кишечника с прогрессированием до перфорации стенки кишечника, но в подавляющем большинстве случаев этот синдром протекает легко. Данный синдром может быть связан и со слишком ранним возвращением к приему пищи после процедуры устранения коарктации. Поэтому прием пищи, как правило, должен быть отложен на 48 ч после операции, и следует продолжать декомпрессию через назогастральный зонд до начала постепенного перехода к питанию. Пациентам с тяжелым посткоарктэк-томическим синдромом иногда требуется диагностическая лапарото-мия для выявления некроза кишечника или перфорации. Тщательный мониторинг и контроль артериального давления в послеоперационный период могут снизить риск посткоарктэктомического синдрома. При нем всегда сохраняется артериальная гипертензия. Для лечения данного синдрома используют гипотензивные препараты и при необходимости проводят декомпрессию кишечника через назогастральный зонд. Очень редко требуется резекция некротизированных участков кишечника.

Параличи
Ишемия спинного мозга, хотя и редко, может вызывать параплегию из-за нарушения кровоснабжения в бассейне передней спинномозговой артерии. Риск паралича увеличивается из-за сокращения сосудистой коллатерали, длительного времени пережатия аорты, интраопераци-онной потери межреберных артерий, а также из-за других факторов. Паралич случается исключительно редко при наличии хорошо развитого артериального кровоснабжения, что подчеркивает важность оценки артериального кровотока до хирургического вмешательства. Методы для предотвращения спинномозговой ишемии во время операции включают использование искусственного кровообращения или же введение обходного сосудистого шунта (шунт Готта) с частичным пережатием аорты.

Хилоторакс
Обширное рассечение тканей во время операции может привести к повреждению грудного лимфатического протока и хилотораксу. Хилоторакс обнаруживается тогда, когда после операции назначается прием пищи. Стойкий хилезный плевральный выпот может потребовать длительного использования дренажной трубки для декомпрессии грудной клетки. Некоторым детям помогают диета со среднецепочечными триглицеридами, ограничением жиров и/или полный переход на кормление материнским молоком. При стойком хилотораксе может потребоваться плевродез или лигирование грудного лимфатического протока.

Рекоарктация
Это сужение в участке проведенного вмешательства, которое возникает у 11-17% прооперированных новорожденных и грудных детей до 1 года, а среди пациентов старше 1 года - у 5,6%. В некоторых наблюдениях рекоарктация встречается у 23% пациентов. Чем меньше возраст ребенка, тем больше вероятность рекоарктации. Трудно разграничить остаточную и рецидивирующую окклюзию в перешейке аорты, и термин «рекоарктация» подходит для описания обоих явлений. С улучшением техники операций частота рекоарктации стала снижаться. Если первичным методом вмешательства была баллонная ангиопластика, рекоарктация возникает чаще, чем после резекции коарктации аорты. Если рекоарктация все же возникла, требуется повторная операция - чаще баллонная дилатация либо стентирование.

Критерием рекоарктации является снижение либо исчезновение пульса и давления на артериях ног. Если пульс и давление на ногах в норме, хотя гипертензия на руках не исчезла, это не следует считать рекоарктацией. При нормальном пульсе и давлении на ногах критерием рекоарктации не следует считать только эхокардиографический градиент в участке аорты, где выполнялось оперативное вмешательство, поскольку причиной этого градиента может быть не сужение просвета, а изменение геометрии перешейка после выполнения операции. При ангиографии рекоарктация определяется как превышение градиента между пиками кривой регистрации давления больше чем на 20 мм рт.ст., при этом ангиографическое исследование может показать, а может и не показать сужение.

Факторы, способствующие рекоарктации, - это ранний возраст и резкая степень сужения перешейка в участке коарктации. У ряда детей с рекоарктацией снижена способность артериальной стенки к возврату в исходное положение из-за утраты эластичности, а также может быть связано с кистозным медианекрозом стенки аорты или увеличением массы тканей артериального протока в стенке аорты. Однако истинные патофизиологические механизмы, отвечающие за рекоарктацию, не установлены. Когда это будет сделано, появится возможность выработать надлежащий алгоритм лечения. Пока этого не произойдет, стенти-рование будет оставаться приемлемым вариантом лечения коарктации. К сожалению, металлические стенты не растут вместе с детьми и не могут быть так просто использованы при лечении новорожденных и грудных детей.

Существуют и другие резидуальные проблемы после проведения интервенционных вмешательств. По неизвестным причинам более чем у 40% пациентов спустя несколько лет после правильно выполненной операции (т.е. без рекоарктации) появляется артериальная гипертензия, которая выражена не так резко, как до операции, но стойко сохраняется и требует постоянного приема гипотензивных препаратов. При раннем выполнении операции ниже риск артериальной гипертензии в дальнейшем.

Аневризмы аорты в сегменте оперативного вмешательства возникают у 5% больных. Они представляют серьезную опасность, поскольку без лечения разрыв такой аневризмы происходит почти у всех больных в течение 15 лет от момента ее появления.

Как послеоперационная аневризма, так и рекоарктация чаще встречаются после истмопластики, чем после резекции с анастомозом «конец в конец». Дополнительную роль среди факторов риска развития аневризм играют качество хирургической техники и опыт хирурга. К аневризме дуги аорты может привести эндокардит (инфицированная аневризма). Такие аневризмы, как правило, возникают дистальнее места окклюзии.

Пластика коарктации аорты заплатой приводит к увеличению вероятности развития аневризмы аорты (обычно напротив места установки заплаты), особенно если иссечена ткань участка коарктации. У пациентов с аневризмой аорты могут полностью отсутствовать какие-либо клинические симптомы, поэтому так важно проводить их динамическое наблюдение. Описаны случаи, когда в результате растяжения возвратного гортанного нерва, связанного с аневризмой аорты, у пациента возникала дисфония. Маловероятно, что рентгенограмма грудной клетки может выявить аневризму аорты, а вот МРТ способно определить размер и протяженность аневризмы.

Стентирование является эффективным способом лечения рецидивной коарктации или аневризм, возникших после хирургического либо баллонного вмешательства, а также при гипоплазии на протяженных участках. Большинство кардиологов используют стенты для лечения подростков и взрослых, хотя некоторые высказываются в пользу применения стентов при лечении детей младшего возраста.
Артериальная гипертензия и результаты отдаленного наблюдения

Гипертензия может сохраняться даже после успешного устранения коарктации аорты, что обычно связано с продолжительностью и тяжестью гипертензии до операции. Вероятно, это имеет отношение к изменениям в ренин-ангиотензиновой системе и барорецепторах. Как и при других формах неконтролируемой артериальной гипертензии, пациенты могут быть подвержены риску преждевременного атеросклероза, желудочковой дисфункции и разрыва аневризм сосудов головного мозга.

Однако сохраняется высокая частота резидуальной артериальной гипертензии: менее чем у половины больных (со средним возрастом на момент операции 9 лет) спустя 1-27 лет после операции уровень АД нормальный. В то же время у рано прооперированных больных доля артериальной гипертензии в отдаленном периоде составляет 30% Это свидетельствует, конечно, в пользу ранних хирургических интервенций, но также вновь демонстрирует проблему отдаленной артериальной гипертензии.

Причины поздней артериальной гипертензии у детей с коарктацией аорты после операции изучаются особенно интенсивно в последние годы. Среди них рассматриваются гипотезы дисбаланса вегетативной нервной системы, нарушения функции сосудов (снижение ее эластичности, патология барорецепторов дуги аорты и стенки каротидных артерий), гиперактивация ренин-ангиотензиновой системы.

Для лечения артериальной гипертензии у этой группы пациентов стартовыми препаратами являются р-блокаторы: для детей - обзидан (анаприлин) либо атенолол в дозе 1-2 мг/кг в сутки, для пациентов старше 18 лет можно применять указанные препараты либо метопролол.

Общие принципы наблюдения
Следует помнить о том, что коарктация аорты является пожизненным заболеванием с осложнениями, которые могут быть не заметны в течение многих лет после первого и соответственно успешного вмешательства. При наблюдении обязательными принципами являются: устранение окклюзии, контроль гипертензии, мониторинг для выявления рецидивной окклюзии и последующее лечение сопутствующих нарушений.

Необходимо бессрочно продолжать профилактику подострого септического эндокардита даже при отсутствии сопутствующих отклонений.

Пациенты без остаточной окклюзии и имеющие нормальное артериальное давление в покое и при физической нагрузке должны вести нормальный, активный образ жизни без ограничений.

Пациенты со стойкой гипертензией, невылеченной остаточной окклюзией или с другими осложненими могут иметь переменный прогноз, связанный со степенью тяжести их состояния.

Необходимо информировать пациентов и их родителей о здоровом образе жизни и о том, что им предписано воздерживаться от курения и не допускать ожирения, выполнять большое количество физических упражнений (не разрешены борьба, тяжелая атлетика, большой спорт). Необходимо надлежащим образом контролировать артериальное давление и сокращать другие факторы, способствующие развитию сердечнососудистых заболеваний.

Коарктация аорты - это один из самых распространенных ВПС, симптомы которого значительно варьируют в неонатальном периоде и более старшем возрасте детей, поэтому каждый педиатр при физикаль-ном обследовании любого ребенка должен строго придерживаться соблюдения принципов классического неинвазивного кардиологического обследования с определением свойств пульса и артериального давления на верхних и нижних конечностях. Особенности проявления этого порока в неонатальном периоде (синдром малого сердечного выброса, сосудистый коллапс, острая левожелудочковая недостаточность, отек легких, ишемия кишечника, острая почечная недостаточность) требуют очень быстрых диагностических и лечебных решений. Благодаря развитию кардиохирургических технологий коарктация аорты в подавляющем большинстве случаев в настоящее время устраняется в раннем возрасте (обычно до 1 года), сразу после выявления порока. Около 10-15% больных после операции в разные сроки требуют повторных мини-инвазивных хирургических вмешательств в связи с рекоарктацией, у части из них может быть установлен стент. В мире в результате длительного наблюдения за пациентами, прооперированными по поводу этого порока, установлено, что около трети из них сохраняют умеренную артериальную гипертензию даже без явлений рекоарктации и поэтому требуют постоянного наблюдения и лечения у кардиолога. В целом, больной с коарктацией аорты должен наблюдаться вначале детским, а затем взрослым кардиологом в течение всей жизни, поскольку у взрослых пациентов, оперированных по поводу коарктации аорты в детстве, чаще и раньше возникают ишемическая болезнь сердца и ее осложнения. По этой причине коарктация аорты должна расцениваться не только как педиатрический либо кардиохирургический диагноз, а как заболевание, требующее наблюдения пациента в течение всей жизни.

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2013

Коарктация аорты (Q25.1)

Кардиохирургия, Кардиохирургия детская, Педиатрия

Общая информация

Краткое описание

Утвержден протоколом заседания Экспертной комиссии
по вопросам развития здравоохранения МЗ РК
№18 от 19.09.2013

Коарктация аорты - врожденное сужение нисходящей аорты, степень которого бывает различной и может достигать полного перерыва аорты.
Коарктация аорты составляет 8% всех врожденных пороков сердца. У мальчиков встречается в два раза чаще, чем у девочек.

В изолированном виде порок встречается нечасто (в 18% случаев). Обычно он сочетается с другими аномалиями (двустворчатый аортальный клапан, открытый артериальный проток, дефект межжелудочковой перегородки и другие). В норме у плода в области отхождения открытого артериального протока имеется физиологическое сужение - перешеек аорты. После рождения ребенка открытый артериальный проток закрывается, аорта на уровне перешейка расширяется. В противном случае в области перешейка формируется коарктация аорты (90% от всех случаев коарктации аорты).

Факторы риска: У пациентов с синдромом Шерешевского - Тернера (45 ХО хромосом вместо 46) имеется генетическая предрасположенность к возникновению коарктации аорты - 1: 10.

І. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Название протокола : Хирургическое или интервенционное лечение коарктации аорты у детей.
Код протокола:

Код (-ы) МКБ-10:
Q 25.1 - Врожденная коарктация аорты

Дата разработки протокола: апрель 2013 года.

Сокращения, используемые в протоколе:
АлТ -аланинаминотрансфераза
АсТ - аспартатаминотрансфераза
ВПС - врожденный порок сердца
ДКХО - детское кардиохирургическое отделение
ИК - искусственное кровообращение
ИФА - иммуноферментный анализ
ЛГ - легочная гипертензия
КТ - компьютерная томография
ЛОР - оториноларинголог
МРТ - магнитно-резонансная томография
ОАРИТ - отделение анестезиологии, реанимации и интенсивной терапии
ССС - сердечно-сосудистая система
ОАП - открытый артериальный проток
ОАС - общий артериальный ствол
ЭКГ - электрокардиограмма
Эхо - эхокардиография

Пользователи протокола: кардиохирурги, детские кардиологи, интервенционные кардиологи, неонатологи, педиатры.

Классификация

Клиническая классификация :

Различают три типа коарктации аорты:
I - изолированная коарктация аорты;
II - коарктация аорты в сочетании с ДМЖП;
III - коарктация аорты при сложных ВПС.

Сроки оперативной коррекции :
1. При наличии дисфункции левого желудочка/ застойной сердечной недостаточности или тяжелой гипертензии верхней половины тела (значительное превышение возрастной нормы): оперативная коррекция в срочном порядке (класс I).
2. Нормальная функция левого желудочка без застойной сердечной недостаточности с умеренной гипертензией верхней половины тела: коррекция в возрасте 3-6 месяцев (класс IIа).
3. При отсутствии гипертензии, сердечной недостаточности: коррекция в возрасте 1-2 лет (класс IIа).
4. Коррекция не показана, если во время допплеровского исследования градиент давления на уровне коарктации не превышает 20 мм.рт.ст., и у пациента нет признаков дисфункции левого желудочка (класс III).

Диагностика

ІІ. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Перечень основных диагностических мероприятий

Минимум обследования при госпитализации в стационар (пациент):
1. Общий анализ крови
2. Биохимический анализ крови (определение общего белка, общего и прямого билирубина, АЛТ, АСТ, креатинина, мочевины, глюкозы)
3. Общий анализ мочи
4. Маркеры гепатитов В и С
5. Исследование на ВИЧ
6. Микрореакция
7. Исследование на носительство возбудителей сальмонеллеза, дизентерии, брюшного тифа
8. Кал на яйца гельминтов
9. Рентгенография органов грудной клетки в одной проекции
10. Мазок из зева на патологическую флору с чувствительностью к антибактериальным препаратам
11. Эхокардиография
12. ЭКГ
13. Консультации: ЛОР - врача, стоматолога и профильных специалистов при наличии сопутствующих патологий

Минимум обследования при госпитализации в стационар (сопровождающее лицо):
1. Исследование на возбудителя сальмонеллеза, дизентерии, брюшного тифа
2. Исследование кала на яйца гельминтов
3. Микрореакция
4. Флюорография

Основные диагностические мероприятия в стационаре:
1. Общий анализ мочи
2. Общий анализ крови
3. Биохимический анализ крови (определение общего белка, глюкозы, электролитов, АлТ, АсТ, С-реактивного белка, мочевины, креатинина, билирубина)
4. Коагулограмма (протромбиновое время, фибриноген, фибриноген, МНО, АЧТВ, агрегация тромбоцитов)
5. Определение группы крови и резус - фактора
6. ЭКГ
7. Эхокардиография (трансторакальная)
8. Обзорная рентгенография органов грудной клетки
9. Микробиологическое исследование (мазок из зева), чувствительность к антибиотикам
10. Мультислайсная КТ-ангиография

Дополнительные диагностические мероприятия:
11. МРТ
12. Эхокардиография чрезпищеводная
13. Катетеризация полостей сердца
14. Холтеровское мониторирование
15. Нейросонография
16. ИФА, ПЦР на внутриутробные инфекции, гепатиты В,С
17. УЗИ органов брюшной полости, забрюшинного пространства, плевральной полости
18. ФГДС
19. Pro-BNP
20. КЩС
21. Кровь на стерильность и гемокультуру
22. Кал на дисбактериоз

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез:
1. Головные боли, тяжесть и ощущение пульсации в голове, быстрая умственная утомляемость, ухудшение памяти и зрения, носовые кровотечения.
2. Боли в области сердца, ощущение перебоев, сердцебиение, одышка.
3. Чувство слабости и похолодание нижних конечностей, боли в икроножных мышцах при ходьбе.
4. Признаки сердечной недостаточности у новорожденных: утомляемость при кормлении, тахикардия, застойные хрипы в легких, тахипноэ, потливость, медленная прибавка истинного веса. Гепатомегалия и периферические отеки при правожелудочковой недостаточности.

Физикальное обследование:
1. Пальпация бедренных артерий (может быть нормальной у новорожденных с большим ОАП) - ослаблена либо отсутствует.
2. Измерение давления на верхних и нижних конечностях (наличие градиента более 20мм.рт.ст.) с определением лодыжечно-плечевого индекса (норма 0.9-1.35).

Лабораторные исследования: изменения не специфичны.

Инструментальные исследования:
1. Обзорная рентгенография органов грудной клетки (узурация ребер и гипертрофия миокарда левого желудочка).
2. Эхокардиография (наличие сужения и нарушение кровотока нисходящего отдела аорты, наличие градиента более 20 мм.рт.ст., гипертрофию миокарда левого желудочка, исключение сопутствующей патологии).
3. Мультислайсная спиральная томография, КТ-ангиография (грудные дети)/МРТ грудной аорты (подростки, взрослые). Позволяет определить локализации, протяженность, наличие сопутствующих аномалий.
4. МРТ головного мозга для исключения аневризмы сосудов Велизиева круга (подростки и взрослые).
5. ЭКГ (признаки гипертрофии левого желудочка).
6. Катетеризация полостей сердца с аортографией, проводится на усмотрение хирурга/интервенционного кардиолога.

Показания для консультации специалистов:
Показанием для консультации специалистов является наличия у пациента сопутствующих патологий других органов и систем за исключением ССС. Консультации могут осуществляться как до, так и в послеоперационном периоде.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз:
1. Критический стеноз аортального клапана - систолический шум громче и грубее, чем при коарктации, хорошо определяется систолическое кошачье дрожание с эпицентром во II-III межреберье справа, а не слева. Пульс малый, медленный и редкий, артериальное давление не повышено. Характерным рентгенологическим признаком является «аортальная конфигурация сердца», отсутствует коллатеральное кровообращение.

2. Перерыв дуги аорты - возможна асимметричность пульсации. Основной ориентир на данные КТ - ангиографии.

3. Артериальная гипертензия , не связанная с коарктацией аорты, исключается по повышенному давлению одновременно как на верхних, так и на нижних конечностях.

4. Неспецифический аорто-артериит - нет четкой симметричности поражения обеих конечностей, пульсация брюшной аорты хорошо сохранена (при коарктации снижена или отсутствует); нет коллатерального кровообращения.

5. Аневризма аорты - пульсация сохранена, нет характерного коллатерального кровообращения.

Медицинский туризм

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Медицинский туризм

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Цели лечения
Устранение коарктации аорты и профилактика развития осложнений.

Тактика лечения
Определение критериев операбельности, исключение сопутствующей патологии препятствующих оперативному вмешательству, профилактика осложнений послеоперационного периода. При возможности одномоментная радикальная коррекция порока в период новорожденного и раннего грудного возраста.

Предоперационная подготовка: дообследование, установление точного диагноза, выбор способа хирургического лечения, проведение операции, послеоперационное ведение, подбор консервативной терапии.

Немедикаментозное лечение: режим постельный, диета.

Медикаментозное лечение

Тактика лечения:

Консервативная терапия в дооперационном периоде:
1. У новорожденных:
- кислородотерапия не показана при наличии дуктузависимой системной циркуляции;
- соблюдение точного гидробаланса с ограничением поступления жидкости;
- титрование простагландина E 1 . При кардиогенном шоке необходимо начинать с относительно высокой дозы 0.1мкг/кг/мин, далее доза снижается до 0,01-0,03мкг/кг/мин;
- коррекция кислотно-щелочного баланса;
- при ИВЛ: оптимизация легочного сопротивления к системному сопротивлению, путем снижения FiO 2 до21% и поддержкой PCO 2 выше 45мм.рт.ст.;
- при необходимости ИВЛ - проведение ее воздухом;
- оптимизация сердечного выброса путем титрования кардиотоников;
- диуретическая терапия;
- осторожно наращивать энтеральное питание и проводить почасовое наблюдение для выявления симптомов некротического колита (вздутие живота, гемопозитивный стул) как следствие обкрадывания системной перфузии.

2. При наличии застойной сердечной недостаточности вне периода новорожденности (после 28 дней жизни): дигоксин (ежедневная поддерживающая пероральная доза 5-12 мкг/кг/день) .

Диуретическая терапия:
- Фуросемид 1-4мг/кг/день перорально либо 1мг/кг до 3-4 раз в день внутривенно, либо непрерывная инфузия1-4мг/кг/день. Непрерывная инфузия предпочтительна при острой сердечно сосудистой недостаточности и в послеоперационном периоде.
- Верошпирон 2-4мг/кг/сутки в 2-4 приема, перорально.
- Гидрохлортиазид 2мг/кг/день в 2 приема, перорально.

Гипотензивная терапия:
Препараты выбора B-блокаторы:
- пропранолол 1-3мг/кг/сутки в 3 приема, перорально
- метопролол 0.2-0.4мг/кг/сутки до 1мг/кг/сутки в 2 приема, перорально

Другие виды лечения: Интервенционное вмешательство.

Рекомендации для интервенционных методов лечения:
1. Градиент давления >20 мм.рт.ст. (класс 1, уровень доказательности С).
2. Градиент давления >20 мм.рт.ст., при наличии визуальных анатомических доказательств, отображающих сужение с радиологическими доказательствами наличия коллатерального кровотока (класс 1, уровень доказательности С).
3. Выбор чрескожного интервенционного вмешательства вместо хирургической коррекции должен быть определен консилиумом детского кардиолога, интервенционного кардиолога и хирурга (класс 1, уровень доказательности С).
4. Чрескожное интервенционное вмешательство показано при рекоарктации с градиентом более 20 мм.рт.ст. (класс 1, уровень доказательности В).

Хирургическое вмешательство :
1. Балонная дилатация или хирургическая коррекция у детей с возрастом >6 месяцев.
2. Хирургическая коррекция у детей с возрастом <6 месяцев
3. Баллонная дилатация и стентирование может рассматриваться в качестве способа лечения у детей в возрасте >10 лет (класс II b).
4. Плановое стентирование аорты может рассматриваться у детей в возрасте <10 лет при установке стентграфта с изменяемым диаметром стента.

Виды хирургической коррекции:
1. Резекция коарктации аорты с формированием анастомоза «конец в конец»
2. Резекция коарктации аорты с формированием анастомоза «конец в конец» на протяжении
3. Истмопластика синтетической заплатой
4. Истмопластика лоскутом левой подключичной артерии
5. Резекция коарктации с протезированием грудной аорты
6. Аорто-аортальное шунтирование

Таблица 1 - Уровень сложности по базовой шкале Аристотеля

Процедура, операция	Сумма балов (базовая шкала)	Уровень сложности	Смертность	Риск осложнений	Сложность
Резекция коарктации аорты с анастомозом конец в конец	6.0	2	2.0	2.0	2.0
Резекция коарктации аорты с анастомозом конец в конец на протяжении	8.0	3	3.0	2.0	3.0
Резекция коарктации аорты с пластикой лоскутом подключичной артерии	6.0	2	2.0	2.0	2.0
Истмопластика при коарктации аорты	6.0	2	2.0	2.0	2.0
Резекция коарктации аорты с протезированием аорты сосудистым протезом	7.8	2	2.8	2.0	3.0
Реконструкция дуги аорты	7.0	2	2.0	2.0	3.0
Резекция коарктации аорты с одномоментной пластикой ДМЖП	10.0	4	3.5	3.0	3.5

Таблица 2 - Значимость баллов по базовой шкале Аристотеля

Баллы БША	Смертность	Риск осложнений. Длительность пребывания в ОИТ	Сложность
1	<1%	0-24часов	Элементарная
2	1-5%	1-3 дней	Простая
3	5-10%	4-7 дней	Средняя
4	10-20%	1-2 недели	Существенная
5	>20%	>2 недель	Повышенная

Условия операции:

Положение больного на столе:
- На здоровом боку, под который подложен валик на уровне большой грудной мышцы. Рука на стороне выполнения операции согнута в локтевом суставе и отведена кверху и вбок, фиксирована над головой больного. Тазовый пояс находится в боковом положении.
- Продольная срединная стернотомия.

Мониторинг:
- инвазивное АД на правой (левой при правой дуге аорты) лучевой артерии и любой из бедренных артерий
- сатурации
- температуры тела (необходимо избегать гипертермии, в виду возможного повреждения спинного мозга при слаборазвитой системе коллатералей)
- ЭКГ в стандартных отведениях
- Установка назогастрального зонда
- Исходный уровень активированного времени свертывания с последующим контролем после введения гепарина (целевое значение 200-250 сек)

Доступ:
- боковая торакотомия в 4-5 межреберье, слева, либо справа, при правом типе дуги аорты для выполнения: резекции коарктации аорты с формированием анастомоза «конец в конец», резекция коарктации аорты с формированием анастомоза «конец в конец» на протяжении, истмопластики синтетической заплатой, пластики лоскутом левой подключичной артерии.
- срединная стернотомия для выполнения: резекции при наличии сопутствующей патологии (ДМЖП, двустворчатый аортальный клапан), аорто-аортальное шунтирование.

Осложнения хирургической коррекции в раннем послеоперационном периоде:
1. Абдоминальные боли
2. Параплегия (риск <0,5%; повышается, если пережатие длилось более 30 минут)
3. Кровотечение
4. Хилоторакс
5. Паралич левого возвратного нерва
6. Парез купола диафрагмы при повреждении диафрагмального нерва
7. Парадоксальная артериальная гипертензия

Осложнения хирургической коррекции в отдаленном периоде:
1. Артериальная гипертензия
2. Рекоарктация (градиент на анастомозе более 20-30 мм.рт.ст. в покое)
3. Формирование аневризмы аорты (после пластики синтетической заплатой, баллонной ангиопластики)
4. Стеноз дуги аорты

Профилактические мероприятия
Специфических методов профилактики не существует.
При наличии высокого риска возникновения патологии (наследственная, генетическая предрасположенность), по желанию можно пройти медико-генетическое исследование в антенатальном периоде с последующим решением вопроса о риске возникновения данной патологии у ребенка.

Дальнейшее ведение

Послеоперационное наблюдение:
Новорожденные и дети раннего возраста:
1. Наблюдение осуществляется каждые 3-6 месяцев (оценивается риск рекоарктации, состояние бикуспидального клапана аорты).

3. Профилактика бактериального эндокардита продолжается и после коррекции порока в течение 6 месяцев (при использовании синтетического материала), независимо от типа выполненного вмешательства (при проведении хирургических операций или стоматологических манипуляций антибиотик в возрастной дозировке за 1 час до и через 6 часов после манипуляции).

Дети старшего возраста:
1. Наблюдение осуществляется каждые 6-12 месяцев длительно (оценивается риск рекоарктации и состояние бикуспидального клапана).
2. Медикаментозная коррекция резидуальной артериальной гипертензии.
3. Профилактика бактериального эндокардита продолжается и после коррекции порока в течение 6 месяцев при использовании синтетической заплаты, независимо от типа выполненного вмешательства (при проведении хирургических операций или стоматологических манипуляций антибиотик в возрастной дозировке за 1 час до и через 6 часов после манипуляции).
4. Допустимость занятиями физкультурой: градиент давления между верхними и нижними конечностями в покое менее 20 мм.рт.ст и нормальное систолическое давление на руках в покое и при нагрузке - все состязательные виды спорта через 3-6 месяцев после операции.

Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения , описанных в протоколе: Нормализация внутрисердечной гемодинамики, исчезновение симптомов сердечной недостаточности, отсутствие признаков воспаления, первичное заживление послеоперационной раны.

Госпитализация

Показания к госпитализации: Наличие коарктации аорты.

Поступление: плановое, при наличии дуктусзависимой циркуляции - экстренное.

Информация

Источники и литература

Протоколы заседаний Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК, 2013
1. 1. Guidelines Consensus on Timing of Intervention for Common Congenital Heart Diseases. Indian Pediatrics 2008; 45: 117-126 2. INTRODUCTION TO CONGENITAL HEART DISEASE Duncan G. de Souza MD, FRCPC Clinical Assistant Professor Department of Anesthesiology and Pharmacology University of British Columbia Vancouver, British Columbia 2008 3. Врожденные пороки сердца у новорожденных и детей первого года жизни. Л.М.Миролюбов, Казань 2008, 100-104 4. Руководство по ведению новорожденных с критическими врожденными пороками, Пя Ю.В., Горбунов Д.В., Ибраев Т.Е., Астана 2012г. 5. CONGENITAL HEART DISEASE, C. L. Backer and C. Mavroudis, Сhapter 14. 6. Handbook of Pediatric Cardivascular Drugs, R. Munoz, C.G. Schmitt, S.J. Roth, E. da Cruz, 2008; S.37

Информация

ІІІ. ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ВНЕДРЕНИЯ ПРОТОКОЛА

Список разработчиков протокола:
1. Горбунов Д.В. - заведующий ДКХО Национального научного кардиохирургического центра, врач-кардиохирург.
2. Ракиш Ж.А. - врач ДКХО Национального научного кардиохирургического центра.
3. Бесбаева Г.К. - врач ОАРИТ ДКХО Национального научного кардиохирургического центра.
4. Мусаев А.А. - заведующий лабораторией катетеризации.
5. Абзалиев К.Б. - д.м.н., независимый эксперт «Ассоциации независимых экспертов».

Рецензенты:
Медресова А.Т. - врач-кардиохирург Национального научного кардиохирургического центра.

Указание на отсутствие конфликта интересов: отсутствует.

Условия пересмотра протокола: Пересмотр протокола производится не реже, чем 1 раз в 5 лет, либо при поступлении новых данных по диагностике и лечению соответствующего заболевания, состояния или синдрома.

идет до 29 марта 2019 года: [email protected] , [email protected] , [email protected]

Внимание!

Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
Информация, размещенная на сайте MedElement, не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
Сайт MedElement является исключительно информационно-справочным ресурсом. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

Коарктация аорты - это сужение аорты в области перешейка.

По отношению к артериальному протоку КоАо можно разделить на предуктальную, юкстадуктальную и постдуктальную. Сопутствующие аномалии: ДМЖП (чаще встречается КоАо+ДМЖП(дефект межжелудочковой перегородки) , чем изолированная КоАо), бикуспидальный клапан аорты, гипоплазия дуги аорты, ДМПП (дефект межпредсердной перегородки), ОАП (открытый артериальный проток).

Перерыв дуги аорты:

- Тип А: отсутствие просвета аорты на уровне её перешейка.

- Тип В: отсутствие просвета аорты между левой сонной артерией и подключичной артерией.

- Тип С: отсутствие просвета аорты между брахиоцефальным стволом и левой сонной артерией.

Перерыв дуги аорты сочетается с сужением ВОЛЖ (выходной отдел левого желудочка), наличием гипоплазированного клапана аорты и подаортального ДМЖП в конотрункальной перегородке. Размеры митрального клапана и левого желудочка нормальные.

Разбирая патофизиологию данного порока, врач должен четко осознать причины огромного различия в клинической симптоматике КоАо: от отсутствия симптомов в течение многих лет до развития критических состояний в первые дни жизни пациента.

Патофизиология коарктации аорты во многом определяется локализацией и степенью сужения аорты, а также наличием сопутствующих аномалий (ДМЖП, обструкция ВОЛЖ, гипоплазия восходящей аорты).

Для пациентов, у которых симптомы заболевания развиваются вскоре после рождения, характерны предуктальная локализация КоАо и ее сочетание с другими вышеописанными аномалиями. Наличие ДМЖП и обструкции ВОЛЖ ведет к уменьшению потока крови в восходящую аорту и истмус (сегмент аорты между левой подключичной артерией и открытым артериальным протоком) во внутриутробном периоде жизни. В итоге после рождения данные структуры остаются гипопластичными. Результатом наличия сопутствующих аномалий является увеличение нагрузки на правый желудочек, который в этой ситуации нагнетает дополнительную кровь в ЛА и, через ОАП, в нисходящую аорту. По этой причине еще внутриутробно ПЖ значительно гипертрофируется и дилатируется. После рождения размеры ПЖ значительно превышают размеры ЛЖ. Снижение потока в проксимальной аорте приводит к снижению градиента давления в месте сужения аорты, отсутствие которого не способствует развитию коллатералей между восходящей и нисходящей аортой.

После рождения такого пациента врач сталкивается со следующей ситуацией:

Закрывается ОАП, возникает выраженная гипоперфузия нисходящей аорты («циркуляторный шок», почечная недостаточность);

Вследствие закрытия ОАП гемодинамическая нагрузка на относительно маленький ЛЖ резко возрастает, и возникают симптомы левожелудочковой сердечной недостаточности.

У пациентов с отсутствием симптомов в течение длительного времени имеется постдуктальная или юкстодуктальная локализация КоАо, отсутствуют сопутствующие сердечные аномалии, за исключением бикуспидального клапана аорты. Зачастую диагностика КоАо осуществляется случайно при первом измерении артериального давления и обнаружении артериальной гипертензии. Наличие значительного внутриутробного градиента в месте КоАо способствует развитию коллатералей между восходящей и нисходящей аортой.

Поэтому большинство пациентов после рождения толерантны к закрытию ОАП и длительное время бессимптомны, хотя у некоторых могут развиться симптомы сердечной недостаточности.

Крайним проявлением КоАо является перерыв дуги аорты, что и обусловливает схожесть их клинической картины. Перерыв дуги аорты в 15% случаев является составляющей частью синдрома DiGeorge.

КЛИНИКА

а. Клиника заболевания отличается у пациентов разного возраста.

Симптомные новорожденные

Бледность кожных покровов, одышка, влажные хрипы в легких, олигурия или анурия, ацидоз. После в/в инфузии препаратов простагландина Е1появляется цианоз в нижней половине туловища, что является следствием раскрытия артериального протока и возобновления сброса венозной крови из ЛА в нисходящую аорту.

Клинические проявления порока зависят от степени стеноза: при минимальном стенозе (пиковый градиент по данным УЗИ не более 40 мм рт.ст.) и стенозе средней степени (пиковый градиент от 40 до 70 мм рт.ст.) клинические проявления могут отсутствовать, за исключением снижения толерантности к физической нагрузке. При тяжелом стенозе (пиковый градиент более 70 мм рт.ст.) нарастают признаки сердечной недостаточности, отмечаются боли б грудной клетке при физической нагрузке, синкопальные состояния аритмогенного и гемодинамического происхождения. Степень выраженности стеноза с возрастом в подавляющем большинстве случаев нарастает. У новорожденных с критическим стенозом аорты наблюдаются признаки гипоперфузии большого круга кровообращения (слабый, нитевидный пульс, анурия, бледность кожи, и т.д.) и отека легких, которые нарастают в течение первых дней и недель жизни.

большинство пациентов асимптомны;
дети старшего возраста жалуются на слабость и /и л и боли в ногах после физической нагрузки;
следствием высокой АГ(артериальная гипертензия) могут стать головные боли и носовые кровотечения.

б. Физикальное обследование.

Симптомные новорожденные:

периферический пульс слабый как на верхних, так и на нижних конечностях, что является следствием левожелудочковой сердечной недостаточности;
артериальное давление возможно измерить только после стабилизации гемодинамики и в/в инфузии инотропных препаратов;
II тон на основании сердца значительно усилен, нередок «ритм галопа»;
систолический шум над областью сердца неспецифичен и встречается у 50% пациентов, шум может усиливаться на фоне стабилизации гемодинамики.

Асимптомные новорожденные и дети более старшего возраста:

физическое развитие соответствует возрасту;
пульс на ногах ослаблен или отсутствует;
систолическая артериальная гипертензия на руках, отсутствие нормальной асимметрии САД на верхних и нижних конечностях (в норме САД на руках ниже, чем на ногах на 20 и более мм рт.ст.);
систолическое дрожание над грудиной в югулярной ямке;
II тон на основании сердца нормальный, может быть ослабление его аортального компонента;
средней интенсивности (2 - 4/6) систолический шум изгнания хорошо выслушивается во II межреберье справа от грудины и в межлопаточной области слева;
иногда выслушивается диастолический шум недостаточности бикуспидального клапана аорты в III межреберье слева от грудины.

ДИАГНОСТИКА

Электрокардиография

Симптомные новорожденные:

признаки гипертрофии ПЖ по типу блокады правой ножки пучка Гиса.

Асимптомные новорожденные и дети более старшего возраста:

признаки гипертрофии ЛЖ;
около 20% пациентов имеют нормальную электрокардиограмму.

Эхокардиография

Место сужения аорты хорошо визуализируется из супрастернальной позиции. У маленьких детей неплохие результаты дает парастернальная визуализация дуги и нисходящей аорты из второго правого и левого межреберий. Скринирующим критерием является оценка спектра кровотока в брюшной аорте (БАО) с использованием импульсно-волновой допплерографии. При наличии значимого сужения спектр кровотока в БАО имеет сниженную скорость, отмечается замедление нарастания скорости в раннюю систолу и, что самое важное, имеется наличие выраженного диастолического компонента (вся диастола). При КоАо в большинстве случаев определяется значительное увеличение толщины стенок ЛЖ.

У 20% пациентов коарктация ассоциируется с бикуспидальным клапаном аорты. Фракция выброса ЛЖ увеличена, у маленьких детей при значительном сужении - снижена.

Необходимо помнить, что величина градиента давления, определенного ультразвуковым методом, не всегда свидетельствует о степени выраженности сужения аорты.

При перерыве дуги аорты ультразвуковое исследование позволяет выявить собственно порок. При эхокардиографии (супрастернальная позиция ) выявляется «разорванность» дуги аорты.

Левый желудочек уменьшен, правый увеличен. Нередка трикуспидальная регургитация. Спектр кровотока в брюшной аорте выглядит обычно и диагностического значения не имеет. Важным моментом эхокардиографического исследования является оценка степени гипоплазии выхода из ЛЖ, фиброзного кольца аортального клапана, восходящей аорты.

Для детальной диагностики и определения типа перерыва необходимо ангиографическое исследование.

ЛЕЧЕНИЕ И НАБЛЮДЕНИЕ

Наблюдение и лечение пациентов с некорригированной КоАо

а. В активной медикаментозной терапии нуждаются новорожденные с критической КоАо. Показана в /в инфузия препаратов простагландина Е, т.к. кровоток в нисходящей аорте полностью зависит от функционирования артериального протока. Для купирования симптомов сердечной недостаточности используются синтетические катехоламины (допмин, добутамин) и мочегонные препараты.

б. Профилактика бактериального эндокардита при наличии показаний проводится независимо от анатомического типа КоАо или степени ее тяжести.

Эндоваскулярные методы лечения

Эндоваскулярная коррекция предполагает баллонную дилатацию места сужения, иногда последующее стентирование. При эндоваскулярной коррекции риск рекоарктации может достигать 2 - 25% . В таких случаях выполняют повторную баллонную дилатацию. Противопоказанием для эндоваскулярной коррекции являются гипоплазия дуги аорты, протяженная коарктация.

При перерыве дуги аорты в периоде новорожденности в качестве промежуточной операции используют стентирование артериального протока при его сужении.

Хирургическое лечение

Показания к хирургическому лечению:

перерыв дуги аорты (абсолютное показание к оперативному лечению в любом возрасте);
наличие у больных с КоАо симптомов СН, устойчивых к медикаментозной терапии (абсолютное показание к оперативному лечению в любом возрасте);
стабильная АГ;
уменьшение диаметра аорты более чем на 50% на уровне коарктации (по данным эхокардиографии, ангиографии, МРТ);
градиент 20-30 мм рт.ст. в области сужения, при невозможности оценки диаметра аорты.

Противопоказания к хирургическому лечению:

наличие абсолютных противопоказаний по сопутствующей соматической патологии.

Хирургическая тактика

При перерыве дуги аорты процедурой выбора является одноэтап ная коррекция через срединную стернотомию. При сочетании перерыва дуги аорты и обструкции ВОЛЖ применяют процедуру D am us-K aye-S tansel или процедуру Norwood. Удовлетворительным результатом оперативного лечения считают остаточный градиент < 10 мм рт.ст.

При критической коарктация аорты у новорожденных процедурок выбора является резекция коарктации с анастомозом «конец-в-конец». Баллонная ангиопластика может быть рассмотрена только как временная мера для стабилизации критического состояния.

В лечении КоАо у детей в возрасте более 1 месяца процедурой выбора является баллонная ангиопластика. Хирургическое лечение выполняется при неудачных попытках баллонирования.

Чем больше возраст пациента, тем меньшее количество рестенозов наблюдается после баллонной ангиопластики.

«Бессимптомным» пациентам с КоАо вмешательство должно быть выполнено в период со 2-3-го месяцев жизни до 5 лет. Если операция выполнена ранее, морфологический субстрат не будет удален из области коарктации (высок риск формирования рестеноза). В более позднем возрасте велик риск развития эсенциальной артериальной гипертензии.

Протезирование аорты возможно в возрасте старше 5 лет, при этом применяют синтетические сосудистые протезы.

При ассоциации КоАо и ДМЖП показана одноэтапная (если ДМЖП нерестриктивный) или двухэтапная (при рестриктивном ДМ ЖП) коррекция порока. При двухэтапной коррекции в первую очередь выполняют резекцию КоАо, спустя 2 - 3 недели - пластику ДМЖП. Риск двух вмешательств выше, чем одного сочетанного. Удовлетворительным результатом оперативного лечения считают остаточный градиент <20 мм рт.ст.

Хирургическая техника

Оперативное лечение перерыва дуги аорты. Хирургический доступ - через срединную стернотомию, в условиях ИК.

Выделяют ветви дуги аорты и клипируют ОАП. После начала ИК снижают температуру тела до умеренной гипотермии, объемную скорость перфузии до 25% от должного и перемещают аортальную канюлю в брахиоцефальный ствол, обжав её турникетом, выполняют кардиоплегию. Пережав ветви дуги, восходящую и нисходящую аорту, выполняют резекцию участка гипоплазии с последующей пластикой аорты. Материал для пластики - ксено/ аутоперикард, обработанный глутаровым альдегидом. После пластики перемещают аортальную канюлю в аорту, освободив ветви и дистальный отдел. Объемную скорость перфузии повышают до 100% и согреваются до нормотермйи. На плегированном сердце выполняют пластику ДМЖП. Также возможно проведение пластики аорты и дуги на циркуляторном гипотермическом аресте.

Резекция коарктации аорты санастомозом «конец - в - конец ». Доступ через задне-боковую торакотомию в 3 - 4-м межреберье. Пересекают ОАП и производят резекцию участка коарктации. Чем меньше возраст пациента, тем более широким должен быть анастомоз. Как правило, артериотомию продолжают в проксимальном направлении вплоть до восходящей аорты. выполняя так называемый косой анастомоз «конец-в-конец».

Дополнительно анастомоз может быть расширен лоскутом из проксимального участка левой подключичной артерии. Использование синтетических материалов для пластики аорты приводит к увеличению риска формирования аневризм и рестенозов в послеоперационном периоде.

Протезирование аорты. После резекции участка коарктации аорты восстанавливают целостность сосуда с помощью синтетического сосудистого протеза.

Одноэтапная корекция Ко Ао + ДМЖП. Принципы и последовательность действий аналогичны описанной выше процедуре для коррекции перерыва дуги аорты. Также возможно проведение пластики аорты и дуги на циркуляторном гипотермическом аресте.

Специфические осложнения хирургического лечения

Ранние:

Параплегия (риска развития повышается, если пережатие аорты длилось более 30 мин);

Кровотечение (факторы риска - значительное натяжение в области анастомоза, рыхлость тканей у новорожденных, выраженный метаболический ацидоз до операции);

Хилоторакс (повреждение лимфатического протока, пересекающего левую подключичную артерию);

Паралич левого ларингеального нерва;

Пародоксальная гипертензия.

Поздние:

Эсенциальная артериальная гипертензия;

Рекоарктация (критерий - градиент на анастомозе более 20 - 30 мм рт.ст. в покое);

Формирование аневризмы аорты;

Стеноз дуги аорты;

Стеноз ВОЛЖ (если до операции кольцо аортального клапана было менее 4,5 мм).

Послеоперационное наблюдение

Новорожденные и дети раннего возраста:

Наблюдение осуществляется каждые 6 месяцев длительно (оценивается риск рекоарктации, состояние бикуспидального клапана аорты).

Дети более старшего возраста:

Наблюдение осуществляется каждые 6 -12 месяцев длительно (оценивается риск рекоарктации, состояние бикуспидального клапана аорты).
Медикаментозная коррекция резидуальной артериальной гипертензии. Продолжительность терапии определяется индивидуально.
Профилактика бактериального эндокардита продолжается и после коррекции порока, независимо от типа выполненного корригирующего вмешательства.
Допустимость занятий физкультурой и спортом после коррекции порока.

При наличии показания всем пациентам независимо от возраста могут выполняться повторные корригирующие вмешательства!

Порок сердца – очень опасное явление, что может быть причиной тяжелых последствий для человека, встречаются даже летальные исходы. Коарктация аорты – это одна из таких патологий. Она может наблюдаться у новорожденных и, как правило, они живут только до 30-40 лет, при этом есть один фактор: если болезнь не лечить, декомпенсация сердечной функции наблюдается в первый год жизни или задерживается на 3 десятилетия. Дети с таким пороком в дальнейшем страдают от сердечной недостаточности, в то время как взрослые до 30 лет болеют аневризмой разных участков аорты, а далее их разрывом. В этих двух случаях наблюдается летальный исход, если не обеспечить своевременное лечение и диагностику.

Для начала необходимо выявить, что это такое коарктация аорты. Это явление сопровождается сужением аорты груди, что приводит и нарушенному кровотоку, и появление лишнего режима во всем процессе кровообращении.

Внешне коарктация аорты имеет сходство с песочными часами, так как присутствует диафрагма в участке сужения перетянутого сосуда.

Длина суженной области может достигать от нескольких мм до нескольких см. От нее отходят множество ответвлений, или, так называемых, дополнительных сосудов, которые стараются восстановить нарушенное кровообращение. Узуры - это своеобразные патологии в ребрах, имеющие неровный и кривой нижний край. Они возникают под сильным давлением на реберные артериальные кости.

В форме изгиба и выпуклости артерии в ребрах малыша являются одним из непосредственных симптомов патологии.

Причины

Причины коарктации аорты и развития данной аномалии у детей и взрослых вопрос еще не решенный, но ясно то, что это врожденный порок. Когда у плода еще только зарождается сосудистая система, уже преобладает нарушение соединения аортальных дуг, что в будущем приведет к перетяжке одного из сосудов.

Имеется еще один синдром - Шерешевского-Тернера. Его отличительный признак заключается в наличии у плода лишь одной Х хромосомы. Это значит, перед людьми стоит большая угроза заработать коарктацию.

Участковый врач может выявить у ребенка аортную коартацию, если имеются такие симптомы коарктации аорты:

неправильное строение тела ребенка (характерен «атлетический» внешний вид, когда грудная клетка развилась лучше, чем нижняя часть);
ребенок постоянно жалуется на головокружение и усталость;
носовые кровотечения;
наблюдается гипертензия;
кардиолог вправе заметить некоторые отклонения в коронарных сосудах, а также в левом желудочке. Коарктация на запущенной стадии отличается циркуляторным шоком и почечной недостаточностью, закисанием крови (ацидоз).

При всем, эти признаки относятся непосредственно к видимому сужению аорты.

Если сужение аорты незначительное, то преобладают следующие черты:

наступает быстрая усталость;
больной похрамывает при передвижении;
головокружение;
боль в груди.

У больного могут возникнуть осложнения этих симптомов. Гипертензия стабильна в сопровождении болезни, а иногда вызывает аневризму и последующий разрыв с формированием субарахноидального или внутричерепного кровоизлияния.

Типы

Коарктация аорты у маленьких детей развивается очень болезненно, потому что коарктация незамедлительно приведет к хронической легочной гипертензии и СН (сердечной недостаточности). Коарктация аорты у ребенка происходит по 2 типам: детский и взрослый.

Взрослый

Болезнь протекает так тяжело в связи с сильным увеличением кровяного давления и поэтому организм начинает запрашивать к работе другие его механизмы: кровь сбрасывается в левую артерию легких или в нижнюю аорту и в целом легочное давление возрастает и возникает СН.

Детский

Здесь коарктация аорты у новорожденных протекает гораздо легче. У детей наблюдаются лишь признаки повышенного АД в верхней части тела. В нижней давление заметно меньше и в связи с этим необходим в помощь другой механизм, в данном случае почечный для восстановления режима давления крови.

Диагностика

Кроме обследования физическим путем, также необходимы и другие диагностические процедуры:

Фонокардиограмма;
Эхокардиографическое обследование;
Аортография;
Рентген легких и сердца;
Сердечная катетеризация.

Польза процедур:

ЭКГ, само по себе, позволяет пронаблюдать аномалии в левом желудочке сердца (его увеличение).
При помощи фонограммы врачи исследуют увеличение второго тона на аорте.
Обследование с применением эхокардиограммы позволяет обнаружить область, где перешеек аорты сужен, плюс побочные черты развития аномалии.
Рентген у больных коактацией показывает приподнятую верхнюю часть сердца и расширение восходящей аорты.
Сердечная катетеризация используется для измерения аортального давления.
Специалист назначает аортограмму с целью выявления степени сужения просвета аорты.

Для того, чтобы эффективно побороть эту патологию, назначают лечение коарктации аорты, подразумевающее оперативное вмешательство.

Но от того, как скоро назначается операция при коарктации, зависит следующее:

Сильная гипертензия артерии;
Промежуток в систолическом давлении на нижних и верхних конечностях – 50 мм и выше;
Свойственные симптомы СН.
Вышеуказанные признаки гласят о безотлагательном лечении, несмотря на то, что малыш еще совсем мал.

Когда уже в первый год обнаружена коарктация, которая не несет большого вреда ребенку, то хирургическое вмешательство можно отложить на несколько лет.

В позднем детство, не говоря уже о взрослых, не предусматривается лечение операцией, поскольку сужение аорты у взрослых является результатом стабильной гипертензии и дальнейший прогноз не самый лучший.

Прогноз

Коарктация аорты – это очень сложное кардиологическое заболевание, в котором прогнозы не самые обнадеживающие: все зависит и от того, насколько сосуды сужены, и от характера осложнений. Прогноз коарктации аорты таков: если аорта несильно сжата и ребенку обеспечено оперативное лечение, то шанс на то, что он в будущем переживет эту патологию, увеличивается в разы.

Если суженый участок слишком велик, даже после операции, врачи утверждают то, что жизнь человека продлится только до 30-40 лет.

Постепенно появятся первые симптомы сердечной недостаточности:

Человек может погибнуть и от присоединившейся к болезни бактериальной инфекции.
Встречаются также скоропостижные смерти от приступа инсульта, разрыва аортальной аневризмы.

Профилактика

Обследование утверждает, что уменьшение аорты возникает еще на этапе развития плода. Важна также и наследственная предрасположенность. Доказано, что гены не всегда передают внутренние факторы, на состояние генного механизма оказывают влияние пагубные привычки (табачные изделия, нередкое употребление наркотиков и алкоголя родителей);

Экология;
Плохие трудовые условия.

Поэтому, для профилактики коарктации аорты, необходимо вести здоровый образ жизни, жить в экологически чистом месте и работать в приятных и комфортных условиях труда.

Коарктация аорты у детей - это врожденный порок сердца. Данная патология может существовать как самостоятельное явление, но чаще встречается в комплексе с другими заболеваниями сердца.

В большинстве случаев фиксируется коарктация аорты у новорожденных мальчиков. Почему девочки меньше подвержены этой патологии, наука пока не имеет ответа.

Этиология явления

Врожденная коарктация аорты у плода появляется по разным причинам. Из них можно выделить следующие:

Последствие инфекционной болезни, перенесенной матерью ребенка на этапе вынашивания плода.
Прием различных лекарственных средств может вызвать патологию развития аорты у зародыша.
Если мать курит во время беременности, то у ее ребенка с большой вероятностью будет порок сердца.
Употребление алкоголя тоже может вызвать коарктацию аорты.
Иногда данная патология бывает генетически запрограммированным нарушением, передаваемым от родителей к ребенку.

Коарктация аорты, являясь по своей сути сильным сужением ее просвета, может изменить давление крови и силу кровотока с различными последствиями. Так, порок сердца может вызвать перегрузку в работе левого желудочка, поскольку он должен с большей силой толкать кровь через узкий просвет аорты. Это приводит к тому, что артериальное давление в голове повышается, а в ногах, органах брюшной полости и малого таза, наоборот, снижается, что, в свою очередь, вызывает гипоксию и сбой в их работе.

Но в ногах и брюшной полости существуют обходные сосуды, с помощью которых организм может регулировать давление крови, а вот в мозгу таких сосудов нет. Это может привести к кровоизлиянию в мозг, развитию септического эндокардита и хронической сердечной недостаточности.

Симптоматические проявления

Сразу после рождения младенца обследует педиатр, и если у новорожденного тяжелая форма коарктации аорты, то это сразу определяется, так как:

у него высокое артериальное давление;
он задыхается;
кожа бледная;
повышено потоотделение.

В этой ситуации проводится экстренная хирургическая операция, в ходе которой расширяется просвет аорты. Достигается это разными способами, и таких операций ребенок в течение нескольких лет должен перенести не одну, так как он будет расти, и аорта вместе сердцем тоже будет увеличиваться.

Так что врачам придется несколько раз менять шунты или другие устройства, вставленные в просвет аорты.

Если у новорожденного не была сразу обнаружена коарктация, поскольку она носила самую легкую форму, то она все равно может проявиться уже в подростковом возрасте.

В этом случае у ребенка появятся следующие симптомы:

Сильная боль в грудной клетке, прямо за грудиной.
Постоянные головные боли.
Сужения сосудов, в том числе и аорты, всегда сопровождаются повышенным артериальным давлением.
Артерии на ногах не отражают сердцебиения.
Из носа ребенка часто идет кровь, в ушах шумит, а зрение у таких детей, как правило, слабое.
При незначительных физических нагрузках появляется сильная одышка.
Ноги часто подвергаются судорогам, имеет место хромота.

Диагностические мероприятия

Тогда как тяжелая форма патологии определяется еще в роддоме, легкая может быть обнаружена годы спустя, как правило, случайно в ходе планового медицинского осмотра.

Если врач подозревает у ребенка коарктацию аорты, то он назначает ряд диагностических мероприятий, способных выявить эту патологию даже в самой легкой форме:

Обязательно проводится эхокардиография. Этот метод исследования не только определяет коарктацию, но и может отобразить изменения в сердце, к которым она привела.
Электрокардиография - позволяет определить патологии в левом желудочке сердца,
Рентгеновское исследование грудной клетки.
Магниторезонансная томография - определяет любую тяжесть коарктации аорты. Проблема лишь в том, что оборудование для этого исследования есть не во всех клиниках.
Для определения точной анатомии аорты может быть проведена ангиограмма.

Точная диагностика позволяет правильно прогнозировать заболевание, и на основе этого прогноза делается вывод о необходимости оперативного лечения.

Лечение патологии

Лечение коарктации аорты возможно только хирургическим путем. Никакая консервативная терапия не может вернуть аорте ее первозданный вид и заставить порок рассосаться. Методов проведения операции разработано довольно много. К каждому конкретному больному подбирается оптимальный способ, подходящий именно ему:

Консервативное лечение направлено на стабилизацию артериального давления как перед операцией, так и в послеоперационный период.

Если не проводить такой терапии, то возможно развитие аневризмы, которая опасна тем, что может лопнуть в любой момент, а иногда аорта сужается повторно.

Осложнения после операции

Если операция прошла успешно, то до конца жизни пациент не будет испытывать симптомов, отравлявших его существование со дня его рождения. Однако после операции могут возникнуть различные осложнения.

Вызваны они, как правило, неверно подобранными материалами для протезирования аорты. Это может быть:

Но какие бы опасные осложнения после операции ни грозили больному, надо понимать, что без лечения коарктация аорты рано или поздно приведет к летальному исходу, особенно если патология имеет тяжелую форму.

Так что не последствия операции должны пугать, а отказ от операции в принципе, так как выжить в этом случае будет невозможно.

Уход за больным после операции

Если операция проводилась на уже повзрослевшем человеке, то он освобождается от работы на срок до 6 месяцев. Точный срок больничного определяет врачебная комиссия.

Весь этот период больной должен соблюдать строгую диету, из которой исключены опасные продукты (все жареное, жирное, острое), чаще гулять на свежем воздухе, аккуратно следовать врачебным назначениям и принимать прописанные медикаменты.

Для того чтобы организм привыкал к нагрузкам постепенно, для каждого пациента индивидуально разрабатывается комплекс упражнений лечебной физкультуры.

На полное излечение и реабилитацию после операции обычно уходит не больше 1 года. После этого человек считается абсолютно здоровым.

Дети, как правило, восстанавливаются гораздо быстрее после операций. Но за ними труднее следить в плане постепенного увеличения физической нагрузки.

Профилактические мероприятия

Поскольку причины, влияющие на развитие коарктации аорты, до конца не выяснены, к профилактическим мерам можно отнести лишь выявление генетически предрасположенных к этому людей.

Если в роду у человека были подобные заболевания, то он обязан сам регулярно проверяться у врача-кардиолога и проверять своего ребенка, так как сужение аорты может возникнуть в течение жизни, а не только при внутриутробном развитии.

Беременная женщина для снижения риска родить ребенка с коарктацией аорты должна соблюдать режим питания и соответствующий образ жизни. Ей категорически запрещается употреблять спиртные напитки и курить в этот период.

Принимать лекарственные препараты необходимо осторожно и только после консультации у врача. Кроме того, важно сохранять нервную систему в покое, нельзя испытывать стрессы, поэтому следует избегать ситуаций, в которых нервная система подвергается нагрузке.

Вам также будет интересно:

Молитвы при глазных болезнях

Рецептов много, собраны из разных мест (страна большая). * При выборе средств из...

Трансферин с низким уровнем гликирования (CDT): лабораторный критерий злоупотребления алкоголем Кровь на сдт в наркологии

1 Распространение хронического злоупотребления алкоголем и заболевания алкоголизмом в...

Молитва пред иконой всецарица от рака

«Спаси, Господи!». Спасибо, что посетили наш сайт, перед тем как начать изучать информацию,...

Опубликован текст новогоднего обращения владимира путина Сценка «Старый год против Нового» с переодеванием

На нас медленно, но верно надвигается главное торжество, а значит, все актуальнее...

Рожденный 1 апреля знак зодиака

Люди, чье появление на свет выпало на 1 апреля, по знаку зодиака Овны. Они обладают...

Форма поиска

Популярное

Кабачки как грибы: рецепты заготовок на зиму с пошаговыми фото Как закрыть кабачки со вкусом грибов

Список продуктов питания понижающие артериальное давление

Молитвы при глазных болезнях

Трансферин с низким уровнем гликирования (CDT): лабораторный критерий злоупотребления алкоголем Кровь на сдт в наркологии

Молитва пред иконой всецарица от рака

Опубликован текст новогоднего обращения владимира путина Сценка «Старый год против Нового» с переодеванием

Рожденный 1 апреля знак зодиака