Н. Н. Спирин, доктор на медицинските науки, професор
   Ръководител на катедрата по неврология
   Ярославска държавна медицинска академия

Множествена склероза (MS)   - хронично прогресиращо заболяване на нервната система, протичащо с обостряния и ремисии или постоянно прогресиращо, с множество лезии, главно в централната нервна система. Сега в света има около 3 милиона такива пациенти. В Русия условното разпространение на МС е от 35 до 70 случая на 100 хиляди души, приблизителният брой пациенти е около 150 хиляди души.

МС е мултифакторно заболяване, основано на хронично автоимунно пролиферативно възпаление, което възниква на фона на генетичните характеристики на имунната система и се реализира от вирусен (или друг инфекциозен) агент под въздействието на фактори на околната среда, предимно географски и екологични.

Диагностика на МС

Към групата с безспорна диагноза включват пациенти без ясни възрастови ограничения с множество лезии на нервната система (включително според анамнестичните данни), които имат ремитиращ или прогресиращ курс, частичен вид на симптомите и нестабилност на някои от тях.

Групата на съмнителните случаи включва:

а) първата атака на заболяването с допълнителен регресивен ход, включително изолиран ретробулбарен неврит
   б) множество лезии на нервната система без ясно изразени колебания в състоянието на пациентите
   в) наличието на една лезия и ремитиращ или прогресиращ курс

Типични клинични симптоми на МС:

1. Нарушения в движението: пирамидален синдром с наличие на слабост и спастичност.
   2. Координационни нарушения: мозъчна, чувствителна или вестибуларна атаксия.
   3. Чувствителни нарушения: болка - пароксизмален тип невралгия или хронична (дизестезия в крайниците), нарушение на двуизмерните пространствени чувства или чувствителна атаксия.
   4. Стволови симптоми: вестибуларни нарушения (замаяност), дизартрия, увреждане на черепните нерви (пареза на лицевия нерв, тригеминална невралгия).
   5. Зрителни и околомоторни нарушения: ретробулбарен неврит, междуядрена офталмоплегия.
   6. Автономни разстройства: таза (наложителна спешност, повишено уриниране и забавено уриниране, уриниране, запек), сексуални нарушения.
   7. Неспецифични симптоми: обща слабост, когнитивно увреждане (памет, внимание, мислене).
   8. Пароксизмални симптоми: краткотрайни двигателни и сетивни нарушения, пристъпи на дизартрия, атаксия, симптом на Лермит, епилептични припадъци.

Особен интерес представляват такива добре познати синдроми (симптоматични асоциации) като триадата на Шарко (нистагъм, умишлен тремор (атаксия) и скандирана реч), марбургския пентад (нистагъм, умишлен тремор, скандирана реч, битемпорално бланширане на дисковете на зрителния нерв - първична атрофия и пролапс на коремния рефлекс ), Марков секстад (зрителни нарушения, лабилни симптоми на увреждане на окомоторния нерв, вестибуларни нарушения, нарушаване на всички видове чувствителност - предимно изолирана лезия вибрации усещане, загуба на пирамидални системи, колоид-протеин дисоциация в CSF).

Следните фактори говорят в полза на диагнозата МС:

Възрастта на началото на заболяването е от 10 до 59 години
   ремитиращ характер на заболяването с два или повече епизода на ремисия
значителни щети в две или повече части на централната нервна система, с продължителност на проявите най-малко 24 часа и с интервал от поне месец (разпространение на място и време)
   наличие на увреждане на две или повече системи (окуломоторна, зрителна, вестибуларна, мозъчна, пирамидална и др.)
   преобладаваща лезия на бялото вещество
   продължителност на заболяването - година или повече
   лабилност, обратимост на симптомите, особено в началото на заболяването
   липса на признаци на увреждане на периферната нервна система в дебюта му
   наличие на клинични дисоциации, включително между субективно състояние и обективни данни
   липсата на други (по-добри) обяснения на симптомите, но предвид това, което е характерно, не означава абсолютно

Трябва да се отбележи, че диагнозата на МС се поставя чрез изключване.

Форми на заболяването

1. Цереброспинал.
   2. Церебрална (възможно с наличието на ретробулбарен неврит). Различават се оптичните и хиперкинетичните варианти (характерни за мозъчната форма на МС), което е прогностично неблагоприятно и като правило е придружено от тежки психични разстройства.
   3. Гръбначният стълб.
   Трябва да се отбележи, че разпределението на церебрални и гръбначни форми е по-скоро произволно и е възможно, като правило, само в началните етапи на заболяването. Почти 80% от пациентите с МС имат цереброспинал в момента на диагнозата форма, обозначаваща закъснение
   диагноза.

Въпросът за разпределението на остра множествена склероза с бърз фатален изход остава отворен.

Видове заболявания

1. Повръщане   протича при обостряния и ремисии, пълно или непълно възстановяване на функциите между периодите на обостряния и липсата на увеличаване на симптомите по време на периоди на ремисия. Тази опция е най-често срещана. В началото на заболяването 75-85% от пациентите имат такъв курс.
2. Първично прогресивно   от самото начало има хронична прогресия с временна стабилизация или временно леко подобрение. Тази възможност се отбелязва при 10% от пациентите, сред които преобладават мъже и възрастни пациенти. МС, започнала след 40 години, в 40% от случаите приема първоначално стабилно прогресиращ курс. Честотата на възникване на този тип МС се увеличава в условия на неблагоприятна среда.
3. Вторичен прогресивен тип - при наличие на ясни обостряния и ремисии в анамнезата настъпва стадий на хронична прогресия с периоди на стабилизация, всеки път с ясно изразени остатъчни симптоми. Тази форма може да се разглежда като етап на развитие на ремитиращата форма при повечето пациенти.
4. Прогресивен курс с обостряния -   сравнително наскоро изолирана форма. Характеризира се с прогресиране от самото начало на заболяването, на фона на което настъпват допълнителни обостряния. Между тях продължава прогресията на болестта. Този тип курс се среща в 6% от случаите.
   Трябва да се отбележи, че през последните години се разграничават и „меките“, доброкачествени варианти на МС с минимални неврологични симптоми с продължителност на заболяването повече от 10 години.

Етапи на заболяването

обостряне (обостряне)
поетапно протичане на имунопатологичния процес (1-ви, 2-ри и 3-ти етап)
опрощаване
хронична прогресия
стабилизация

Необходимо е да се определи

Форма на заболяването
   вид на курса му
   неговата сцена
   синдромна диагноза (в повечето случаи се използват скали на увреждане на функционалните системи и степента на увреждане)

Институт по неврология RAMS предложи доста удобно скалата за оценка на тежестта на RS.

Първа степен   - пациентите не проявяват значителни оплаквания, но при клиничен преглед разкриват различни нарушения, главно в рефлекторната сфера.

Втора степен   - пациентите имат определени оплаквания и по време на клиничен преглед се откриват симптоми на лека мултифокална лезия на централната нервна система, но пациентите обикновено могат да изпълняват своите професионални задължения.

Трета степен   - ясна картина на МС, пациентите обслужват себе си в дома, могат да изминат малко разстояние извън него (200-300 м).

Четвърта степен   - ясна картина на МС, пациентите се обслужват с трудност в рамките на апартамента.

Пета степен   - ясна картина на МС, обездвижена, както и на пациенти, които напълно са загубили зрението си.

Важно е да се определят патогенетичните механизми, преобладаващи при този пациент.

Трябва да се отбележат възможни нарушения на имунния статус, липидния метаболизъм, монооксидазната система на черния дроб, микроциркулация, холин-глицинов цикъл, активиране на липидната пероксидация, невроендокринни нарушения.
   Като допълнителни изследвания се използват имунологични, биохимични, неврофизиологични и невровизуални методи.

В момента златният стандарт за диагностицирането на МС е медицинската анамнеза, клиничната оценка на заболяването, резултатите от MRI изследвания и анализ на цереброспиналната течност.

MS терапия

В зависимост от използването на лекарствени и нелекарствени методи на терапия са възможни следните области на терапевтични мерки за МС:

Използването на средства, които могат да действат върху патогенезата на МС или да облекчат отделните симптоми на заболяването.

Целите на терапията зависят от стадия на заболяването.

С обостряне   (обостряне) е необходимо да се намали активността на имунопатологичния процес, да се предизвика регресия на свежи симптоми и да се намали тежестта на старите (ако има такива).
В ремисия   необходимо е предотвратяване на обостряния и симптоматична терапия.
С хронична прогресия   задачата на лекаря е да намали скоростта на прогресия или да предизвика стабилизиране на процеса и да предпише симптоматична терапия.
Под стабилизация   профилактиката на влошаването и симптоматичната терапия са важни.

Използването на имуномодулиращи лекарства   при МС тя трябва да бъде строго индивидуална и да се основава на клинични и имунологични данни, като се взема предвид поетапното протичане на заболяването.
   На субклиничния етап и през първите 2 седмици на клинично обостряне е необходимо използването на глюкокортикоиди в противовъзпалителни дози на кратки курсове или под формата на пулсова терапия, аналози на ACTH, плазмафереза, както и съдова и метаболитна терапия.
   На 3-6-та седмица на клинично обостряне се посочва употребата на кортикостероиди и техните аналози в имуносупресивни дози за дълъг курс (4-6 седмици), както и антиагреганти и невропротектори.
   В подостър стадий, при излизане от клинично обостряне, е препоръчително да се предпишат леки имуномодулатори и лекарства с преобладаващо невротрансмитер ефект (глицин, даларгин, церебролизин).
   В стадий на стабилизиране и ремисия на МС, потвърден от резултатите от имунологичните изследвания, е необходимо превантивно имуномодулиращо лечение с бетентерферон и глатирамер ацетат, както и метаболитна и симптоматична терапия.

С обостряне на МС   признава се водеща патогенетична терапия имунотерапия.   Според степента на надеждност препоръките се разделят на класове:
   A - доказателства, основани на многоцентрови рандомизирани контролирани изпитвания (RCT)
   Б - доказателства, получени въз основа на RCT, проведени върху ограничена популация от пациенти
   В - доказателства, основани на не-рандомизирани проучвания

Glyunonortinoidy

Най-ефективната пулсова терапия е метилпреднизолон (А). Често се използва за / в инфузия на 500-1000 mg метилпреднизолон на ден (от 3 до 7 вливания, в зависимост от тежестта на обострянето). 1-2 g на ден са по-ефективни от 0,5 g на ден (B). Едновременно с употребата на глюкокортикоиди е препоръчително да се използват калий, калций, калий-съхраняващи диуретици (veroshpiron 25 mg 2 пъти на ден), анаболни стероиди и лекарства, които предпазват стомашната лигавица.

АКТХ лекарства

Понякога кортикотропин и синактен депо (В) могат да се използват за лечение на обостряне на МС и активиране в случай на прогресиращо прогресиращо заболяване. Освен това ACTH не е по-нисък по ефективност от метилпреднизолон (B), но по-често причинява странични ефекти под формата на оток и колебания в кръвното налягане. Sinacten депо се прилага в масло 1 mg дневно, курсът е 7-10 инжекции.

плазмафереза

Той е ефективен при лечение на тежки обостряния на MS (C). След всяка негова процедура (предписана от 3 до 5), се прилага 500-1000 mg метилпреднизолон iv.

При прилагането на методи за имунотерапия трябва да се има предвид, че

Всичките му видове имат потенциален риск за деца и бременни жени.
   не е оправдано при пациенти в напреднала възраст, както и при заболявания, които ограничават продължителността на живота и ясно изразена степен на увреждане
   клиничният ефект трябва да надвишава рисковото лечение
   Имунотерапията е безсмислена, ако на фона на нейното прилагане се появяват чести обостряния (най-малко 2 на 2 години) и настъпва по-нататъшна прогресия (влошаване на една точка или повече по скалата на ЕИП за предходните 2 години).

Възможен метод на имунотерапия за пациенти с МС е трансплантация на стволови клетки на периферна кръв.

Предотвратяване на обострянията и забавяне на прогресирането на МС

Това се постига чрез употребата на лекарства с имунокорективен ефект.

Ретаминиращ човешки интерферон бета

свидетелство

Ремитиращият курс на МС с наличието на поне 2 отделни обостряния през последните 2 години на заболяването, остатъчен неврологичен дефицит, но само при запазване на способността да се движат независимо
   при вторично прогресираща МС ефектът е най-забележим при пациенти, при които различни ремисии (ремитиращи прогресиращи МС) продължават срещу прогресията; употребата при вродени малформации е доказана само за бетаферон

Дозировка и приложение

Avonex   (бета-1-алфа) - 30 μg (6 милиона IU) / m веднъж седмично за дълго време (A). Един пакет от лекарството е предназначен за лечение на пациента в продължение на 4 седмици.
Betaferon (бета-1-бета) - 8 единици дневно всеки ден (А).
Rebif   (бета-1 алфа) - 22 или 44 mcg s / c 3 пъти седмично за дълго време (A, B).

Avonex   - Най-новото постижение на генното инженерство. Това е високо пречистен препарат от рекомбинантен бета-1а интерферон (INF | 3-1a), имащ аминокиселинна последователност, точно идентична на тази на естествения човешки INF | 3-1a. Притежава висока антивирусна и имуномоделна активност, тя предотвратява развитието на възпаление и разрушаване на мислинични структури в бялото вещество на мозъка и гръбначния мозък, променяйки естествения ход на МС. По време на обостряне на заболяването, Avonex може да се предписва едновременно с кортикостероидни лекарства или ACTH. Това е единственото лекарство INFV, което не е необходимо да се съхранява в хладилника.
   Въвеждането на авонекс IM веднъж седмично осигурява повишаване на бионаличността на INF-1a INF с 3 пъти в сравнение с инжектирането на SC, което индуцира експресията на нивото на цитокините в рамките на 5-7 дни след него. Добре се понася от пациенти, придружено от ниско ниво на производство на антитела към лекарството.
   Към януари 2004 г. повече от 123 хиляди пациенти по света са получили Avonex. Сега има много повече.

Глатирамер ацетат

Това е смес от синтетични полипептиди, състоящи се от 4 аминокиселини: аланин, глутаминова киселина, лизин и тирозин. Основата на лекарството е съставена от полипептиди, които най-често съдържат от 40 до 100 аминокиселинни остатъци. Неговата антиген-специфична имунна активност причинява селективно инхибиране на автореактивни Т-клетки, а не общо потискане на имунния отговор. Лекарството намалява производството на провъзпалителни цитокини и повишава активността на специфични супресорни клетки.

свидетелство

МС с ремитиращ курс (поне 2 обостряния през последните 2 години) с леко увреждане на нервната система (E058 - не по-високо от 5,5) (A).

Противопоказания

Свръхчувствителност (включително към манитол), бременност.

Дозировка и приложение

Копаксон тева   (Teua Rahtasei Nsa! 1paiz1g1e5 Sh., Израел) - 20 mg s / c веднъж дневно в продължение на дълго време.

свидетелство

Вторична прогресираща МС при млади пациенти с неефективност на други имуносупресори.

Дозировка и приложение азатиоприн   - 2 mg / kg и митоксантрон - 12 mg на 1 квадрат. м на всеки 3 месеца

Човешки имуноглобулин за iv приложение

Дозировка и приложение

400 mg / kg на ден в продължение на 5 дни, след това 400 mg / kg на ден веднъж на   месец (Б).

Корекция на хемореологичните нарушения при МС

По време на периода на обостряне 92% от пациентите с МС имат увеличение на агрегацията на тромбоцитите, 8% имат намаление и съдържанието на продуктите на разграждане на фибриноген се увеличава при нормален или умерено намален брой на тромбоцитите.

Приблизителен режим на лечение:

хепарин   - 5 хиляди единици под кожата на корема 3 пъти на ден в продължение на 10-12 дни
Епсилон-аминокапронова киселина -   100 ml 5% iv разтвор на капки след 2 дни на 3-ти № 5 2-3 дни след началото на лечението с хепарин
Trasylol   (kontrikal) - 50 хиляди единици iv в капенето на изотоничен разтвор всеки ден № 5-7
камбанки   - 50-75 mg 3 пъти на ден или трентал -   200 mg 3 пъти на ден
Фитин -   500 mg 3 пъти на ден
Глутаминова киселина   - 500 mg 3 пъти на ден

Корекция на нарушенията на липидния метаболизъм   постигнато чрез използване на коктейл с антиоксиданти, който включва:

алфа липоева киселина -   600 mg iv в капка № 10, а след това 600 mg вътре № 20
aplegin -   500 mg iv / капка № 5, след това 500 mg перорално 2 пъти на ден в продължение на 30 дни
никотинамид   - 500 mg iv / капка № 10, след това 400 mg на ден (за 4 дози) № 20
ацетилцистеин   - 600 mg 2 пъти на ден №30
triovit -   на таблетка 2 пъти на ден №30
кавинтон форте   - 10 mg 3 пъти на ден в продължение на 2 месеца
cerebrolysin   - 5 ml iv / капка №10
PK-Merz   (амантадин) - 100 mg 2 пъти на ден №30

Важна част от лечението на МС е симптоматичната терапия.
   Един от най-важните аспекти, засягащ качеството на живот и работоспособността на пациентите с МС, е повишаване на мускулния тонус.   За да го коригират, мускулните релаксанти се използват дълго време.

Mydocalm   - 50-150 mg 3 пъти на ден или IM 100 mg 2 пъти на ден. Има потискащ ефект върху каудалната част на ретикуларната формация и потиска повишената рефлекторна възбудимост на гръбначния стълб. Показан е при спастични мускулни състояния с хипертоничност, мускулни спазми, скованост, контрактури, спинален автоматизъм.
баклофен   - 5 mg 3 пъти на ден с постепенно увеличение от 5 mg за 3 дни, докато се постигне клиничен ефект. Максималната дневна доза е 60 mg. Показан е за спастичност на мускулите.
sirdalud   - 2-4 mg 3 пъти на ден с постепенно увеличение от 2-4 mg с интервал от 3-7 дни. Максималната дневна доза е 36 mg. Показан е за мускулна спастичност и болезнени мускулни крампи.
диазепам   - 2 mg 2 пъти на ден или 5 mg през нощта, последвано от увеличаване на дозата до постигане на желания ефект. Максималната дневна доза е 60 mg. Показан е при нощна дизестезия на краката, мионевралгия.
Ботулинов токсин използва се в случаи на флексорни спазми.

С неефективността на пероралното приложение на лекарства е възможно ендолумбално приложение на баклофен (средна доза - 400-500 mcg).

Важен проблем - лечение на заболявания на таза.

За намаляване на тежестта фокални разстройства   глицин, обзидан и нарокин могат да се препоръчат. Отбелязва се, че обзидан (пропраналол) не влияе на умишления трепет. В допълнение, всички серотонинергични лекарства и средства, които намаляват ексцитотоксичността, антиоксидантите и антихипоксантите, намаляват тежестта на мозъчния синдром при МС. 800-1200 mg изониазид на ден в комбинация със 100 mg пиридоксин на ден действа повече на постурално, отколкото на умишлен треперене.
   За да се елиминира треперенето, се предлагат стереотактични операции - таламотомия и дълбока стимулация на вентралното интрамедиално ядро \u200b\u200bна таламуса.
   при пароксизмални състояния   - пароксизмална дизартрия и атаксия, както и конвулсивни припадъци и тригеминална невралгия, показан е финлепсин (карбомазепин, тегретол).
   Лекарството по избор за лечение умора   - Мидантан, обаче, през последните години модафинил се използва успешно. Обикновено 100 mg на ден с 2 почивни дни седмично са достатъчни, което увеличава продължителността на терапевтичния ефект. При неговото отсъствие антидепресантите се предписват без седативен ефект.
Депресивни разстройства   спрете с антидепресанти. По-добре е да се използват селективни инхибитори на обратното захващане на серотонин, лишени от антихолинергична активност. На всички етапи на заболяването са показани ноотропни лекарства.

Корекция на разкрити нарушения на соматичния и психичния статус на пациента

На всички етапи на заболяването е необходимо да се оцени общото състояние на тялото на пациента. За тази цел, наред с общоприетите методи (ултразвук, FGDS, ECT, EEG), се използват стандартният вегетативен тест (SVT CITO), методът Voll и изследването на термичната образна картина. По принцип има нарушение на всички видове метаболизъм и ендокринна регулация, с различна тежест.
   Показан е преглед на вертебро-невролог с цел откриване на дисфункция в сегментите на гръбначния двигател, както и в други стави с тяхната възможна кинезиотерапевтична или ръчна (мека техника) корекция.
   Използват се методи за невропсихологична диагностика на заболяването, за да се избере подходящата терапия и методи на експозиция.

Много е трудно да се оцени ясно ефекта от диета с преобладаване на полиненаситени мастни киселини и ограничаване на наситените животински мазнини върху МС. Но като се има предвид положителното въздействие на такава диета върху много функции на организма, а също и поради честото нарушение на липидния метаболизъм при пациенти с МС, може да им се препоръча.
   Трябва да ядете повече риба, особено морска (допълнителна компенсация за недостиг на йод), вместо месо и да увеличите приема на растителни храни в диетата.
   Отбелязана е връзка между МС и детските предпочитания към месото, а не към растителните храни. Има данни за липса на въглехидрати, антиоксиданти, есенциални мастни киселини и много микроелементи в организма на пациенти с МС. Дефицитът на витамин О достига 60%, витамин Е - 27%, фолиевата киселина - 31% и 24% при мъжете и жените, съответно, цинк - 22% и 27%.

Целта на назначаването на диетична терапия за МС е коригирането на метаболитния синдром, възникващ при това заболяване

По-прогресивно протичане на халюцинаторната шизофрения се наблюдава при сравнително ранно начало на заболяването (на възраст 10-15 години).

В началния период на заболяването, в допълнение към описаните неврози и психопатични смущения, често се наблюдават специални хобита, характерни за този възрастов период, появяват се хебоидни черти и най-важното, вече по това време, до известна степен се появяват изразени негативни симптоми - намаляване на психичните активност (енергиен потенциал според Конрад), стесняване на кръга на интересите, летаргия, изолация. В бъдеще, след период на параноя, феноменът на халюциноза възниква веднага с преобладаването на псевдо-халюцинации и други прояви на синдрома на Кандински, заобикаляйки стадия на истинска халюциноза.

По-нататъшното протичане също се характеризира с преход към халюцинаторна парафрения, но крайните състояния са по-тежки, отколкото в предишната група, по-специално високата честота на трайни вторични кататонични разстройства и дълбок емоционален дефект.

По този начин, в този случай, при същия стереотип на развитието на халюцинаторен синдром, влиянието на възрастовия фактор влияе върху хода на заболяването.

При заблуден тип на непрекъснато прогресираща прогресираща шизофрения през целия период на заболяването от момента на проявата преобладават заблуждаващите кръгови нарушения. Последователността на развитието (стереотип) на заблуждаващите синдроми при шизофрения е описана от редица изследователи (С. В. Курашов, М. С. Вроно, Л. М. Елгазина, Н. Г. Шуйски) и в основата си съответства на етапите на развитие на делириум при описания хроничен ход на заболяването все още Магнан.

В най-типичните случаи с постепенно начало, главно в средна възраст, непрекъснато прогресиращ курс клинично се изразява в последователна промяна на параноични, параноични и парафренични синдроми.

"Шизофрения, клинични особености и патогенеза",
под редакцията на AV Snezhnevsky

Степен на родство Абсолютен брой роднини Вероятност за заболяване (възникване) в% психоза аномалии характер (шизоидни психопатии) Братовчеди - сестри - - - Племенници (племенници) - - - Внуци 19 10.5 + 6.1 - Родители 73 21.4 + 2 , 1 40 + 5,5 братя и сестри 147 12,9 + 2,8 32 + 3,7 деца 43 44,1 + 7,1 14 + 5,2 Чичо - лели 286 6,8 + 1,4 24, 1 + 25 Дядовци - баби 125 ...

Степен на родство Вероятност за заболяване (поява) при% шизофрения шизоидна психопатия В общата популация 0,85 2,9 Братовчеди 1,8-2,6 10,2-134 племенници (племенници) 3,9 5,1-10, 2 внуци 29–4,3 5–18,8 родители 1,8–12,7 15 братя и сестри 0,9–14,2 9,4–12,6 деца 8,3–16,4 30–32, 6 Близнаци Близнаци 14-17.6 - Деца, и двамата родители на които са болни от шизофрения 30.4-68.1 - Идентични близнаци 77.6-91.5 - ...

Процентът аномалии на характера в семействата се оказа доста висок и често и двамата родители могат да бъдат причислени към шизоидни психопати. Заслужава да се отбележи почти пълното отсъствие в тези семейства на други видове психопатии - от групата на астеници (психастеники), параноични, епилептоидни и истерични характери. Тежестта на шизоидните разстройства е различна. Така че някои от роднините имат твърдост, монотонна активност, рязко отслабване ...

Роднините, страдащи от шизофрения, имат както периодични, така и „подобни на козина“ форми. Почти отсъстват типични непрекъснати токови форми. Колкото по-близо до чистата афективна психоза беше картината на заболяването в пробандата, толкова по-често имаше афективни психози в роднините. „Кожухообразната“ шизофрения се наблюдава по-често при семейства от пациенти с по-сложни модели на припадъци, с голяма част от заблуждаващи разстройства. Аномалии на характера ...

Особен интерес представлява изследването на ролята на органичните промени в „почвата” по време на протичането на болестта. Значителна честота на ранните органични лезии (травматични, органични генезиси) в злокачествения ход на шизофренията се отбелязва от редица автори (Г. Е. Сухарева, Е. Н. Каменева, Р. А. Наджаров, Ю. И. Полищук и други). А. Н. Молохов се опитва да постави появата на една или друга форма във връзка с определен тип ...

Характерна особеност на типа на протичане на множествена склероза, наречен първично прогресираща, е постоянното увеличаване на влошаването от момента на поставяне на диагнозата. Това се доказва от самото име на хода на заболяването - прогресиращ тип, тоест постепенно се увеличава. Има опции за размито начало на атаката и нейното възстановяване, както и пълно отсъствие на симптоми. Активността на заболяването може да намалее. Цифрите показват 15% от случаите с първично прогресиращи видове хронично заболяване главно при мъже на средна възраст и по-възрастни.

Признаци от типа на компютъра

Първо диагностициран първичен прогресиращ тип на възраст 35-40 години. И мъжете, и жените имат еднаква вероятност да се разболеят. Отбелязва се, че при хора, които са диагностицирани с множествена склероза по-възрастни от 40 години, болестта има постоянно прогресиращ курс. Съществуват обаче редица симптоми, които се различават от другите видове развитие на това заболяване:

• възраст на пациента
• равномерно разпределение между двата пола
• PPRS най-често води до увреждания по-рано от ремитиращия тип

Може би един от най-неприятните моменти при първично прогресиращия тип МС е ниският отговор на лечението. Универсалното ефективно лечение продължава да се развива.

Тъй като няма рецидиви и ремисии с PPRS, неврологичното увреждане има кумулативен ефект във времето. Както при другите видове курс на МС, не е възможно да се предвиди нивото, степента и мястото на нарушенията. При първичния прогресиращ курс на МС постепенното влошаване продължава да се появява след първото откриване.

Диагноза на първично прогресиращ тип МС

Повечето лекари стигат до общи дефиниции и наричат \u200b\u200bмножествената склероза една от най-сложните и променливи заболявания. Дори такъв факт като диагнозата на първично прогресиращ тип може да бъде труден. Само след определено време и посещения на няколко лекари, като че ли наблюдаваме и отбелязваме постепенни неврологични лезии без очевидни огнища на обостряне, можем да се надяваме на правилна диагноза.

Симптоми на PPRS

- затруднено ходене
Слабост или скованост в краката
- дисбаланс

В допълнение към най-често срещаните симптоми, има и други:

• проблеми с речта
• затруднено преглъщане
• проблеми със зрението
• бързо настъпване на умора
• чревни нарушения
• проблеми с пикочния мехур

Основните причини за PPRS:
  При всеки вид заболяване множествената склероза се счита за автоимунно заболяване. Както всяко друго заболяване от този клас, клиничните прояви се развиват в резултат на патологичното производство на автоимунни антитела или размножаването на автоагресивни клетки, което води до унищожаване на нормалните телесни тъкани. Чести причини за това заболяване са учени по целия свят и до днес. Атака върху защитните мембрани на миелина на мозъка и гръбначния мозък причинява нарушения във функционирането на нервната система, създават се възпаления и увреждане на нервите. Въпреки това, в първичния прогресиращ курс на МС, възпалението е незначително. Какво не може да се каже за увреждане на нервите. Прекъсване на сигналите в нервните окончания и допринася за появата на неврологични симптоми. Образуват се белези от тъкан на плака. Всъщност белегът е гъста ставна формация, която се появява в резултат на регенерация, още повече след увреждане. Говорейки за рани по кожата, използваме по-общо име - белег. От една страна, тя се влачи и добре, но цялата тънкост на белег тъкан се състои в намалени функционални свойства.

Лечение за PPRS:
Основните методи на лечение обикновено се използват за лечение на МС. За съжаление, с PPRS те се считат за най-малко ефективни. Обяснението е доста просто. Като се има предвид, че рецидивът и възпалението не са отличителни фактори при първично прогресиращата МС, много лекари не използват основни лекарства. Тези лекарства само омекотяват възпалението и намаляват рецидивите. Всъщност няма одобрени лекарства за лечение на първичен прогресиращ тип МС. Следователно, цялата работа се прави за опит за управление на симптомите. Те обръщат внимание и на поддържането и поддържането на качествен начин на живот за пациенти с МС.

Рехабилитацията при този вид заболяване помага при:
  - реч
  - преглъщане
  - извършване на ежедневни дейности
  - диета и упражнения

Правилната рехабилитация, начинът на живот и физическите упражнения на пациента помагат да се поддържа тонусът на живот на максимално ниво за конкретен пациент с множествена склероза.

Тази форма на курса в детството и юношеството не е добре разбрана. М. И. Моисеева (1969) открива, че шизофренията с налудни прояви в детството и юношеството, както при възрастните, може да има непрекъснат прогресиращ курс.

Началото на заболяването е постепенно, изразява се в засилване на емоционалните разстройства ■ (емоционална студенина, отслабване на контакти и интереси), умствена скованост. В предучилищна и по-млада „училищна възраст преобладават идеите за отношение“, които се изразяват в упорито подозрение и недоверчивост, „налудно настроение“, което обаче не придобива цялостен словесен дизайн. Пациентите казват, че децата се отнасят зле с тях, „влизат в тълпа, конспирират се да бият“, „не можеш да бъдеш приятел с никого, те ще вземат тетрадки, книги и т.н.“ Често, в предучилищна възраст, се появява „заблудително настроение“ родители, към които детето проявява враждебност, недоверие. Постепенно се разкрива тенденция към разширяване на делириума, участието на нови лица в сферата на заблудените конструкции. Впоследствие възникват отделни слухови халюцинации, епизодични рудиментарни психични автоматизми, а още по-късно - рудиментарни слухови псевдо-халюцинации.

В детска възраст, както и при възрастните, могат да се разграничат два вида параноидна шизофрения - с преобладаване на заблуждаващи или халюцинаторни разстройства. В заблуждаващата версия, в началния етап се забелязват заблуждаващи фантазии с параноичен характер под формата на специални игри и интереси от познавателен характер. В халюцинаторната версия началният етап се определя от прекомерни въображаеми фантазии с псевдо-халюцинаторен компонент. В случаите на заблуден вариант болестта може да започне в ранна възраст (на 2-4 години) и бавно да прогресира. Децата често откриват преждевременно интелектуално развитие - до 2-годишна възраст имат голям речник, на 3-4 години понякога могат да четат. Устойчивите едностранни интереси от надценен характер се разкриват рано. Първоначално това се проявява в желанието да се задават специални („любознателни“, „философски“) въпроси, в стереотипни игри със схематизация на предметите на играта (подбор на манекени, обувки и др.), В склонност към необичайно събиране (сапун, бутилки, брави).

„Инквизитивните“, „философските“ въпроси не са случайни по съдържание, но имат информативен характер, свързани с определена идея. От „етапа на въпросите“ на здраво дете те се различават по прекомерния си интерес към абстрактното и най-важното - в тясна връзка със стабилни, еднообразни идеи, което не е характерно за дадена възраст. Според К. А. Новлянская (1937 г.) при деца с шизофрения периодът на „задаване на въпроси” се забавя за дълго време, което с възрастта придобива характера на надценените идеи. Ранна проява на болестта е патологията на игровата дейност.От 2-3 години се забелязва стереотип в игрите. Например, дете постоянно играе с проводници, щепсели, контакти, не обръщайки внимание на играчките. В края на предучилищната и в началната училищна възраст, като поддържа засилен интерес към електрическото оборудване, той започва да преначертава електрически вериги, разглежда учебници по физика и електротехника. Натрапването с такива едностранчиви интереси е характерно за параноичните състояния.

В училищна възраст едностранните интереси все повече напомнят параноичните състояния при възрастните: има желание за логично разработване на изолирана идея, склонност към детайлизиране в мисленето. В начална училищна възраст възникват елементи на заблуждаваща деперсонализация, превръщането на пациентите в образи на техните хобита. Децата си представят, че са "часовник", "тролейбус" и се държат според опита си. Критиката към тяхното поведение е нарушена. С обостряне на болестта възникват фрагментарни идеи за преследване, отравяне и в някои случаи идеи за величие. С увеличаване на прогресивността на болестта се развиват по-дефинирани заблуди идеи.

тормоз и излагане. Подобно на заблуждаващия вариант на параноидната шизофрения при възрастни, възприятията разстройства са рядкост. При някои пациенти се наблюдават рудиментарни слухови халюцинации.

В халюцинаторната (или налудно-делузионната) версия на параноидната шизофрения нарушение на сетивното познание преобладава от самото начало, а прекомерното образно въображение заема водещо място в клиничната картина. С увеличаване на психичните автоматизми фантазиите стават все по-изразени неволни, присъединяват се визуални псевдо-халюцинации, мечтани преживявания. Dnmnpk на развитието на психичните автоматизми завършва с появата на делириум:! овладяване, деперсоализация-\u003e, т.е. образуването на синдрома;) Кандински-Клерамбо. Оформят се патологични фантазии и психически автоматизми (визуални: псевдо-халюцинации, сънищни преживявания, образен делириум). Началото на заболяването често се отнася до предучилищна възраст. Прекомерното въображаемо въображение много рано започва да се придружава от визуализация на представи, псевдо-халюцинации с усещане за въздействие. Характерна е определена последователност на възникване на тези явления при един и същ пациент. И така, в началото на заболяването водещите в клиничната картина са прекомерните въображаеми фантазии с визуализация на представителствата, по-късно, особено по време на обостряне на болестта по време на втората възрастова криза (6-7 години), мечтани преживявания, визуални псевдо-халюцинации, насилствено мислене и накрая, училищна възраст - налудни разстройства (често едновременно с псевдо-халюцинации, които носят опит на експозиция). С времето заблудите се разширяват, възникват заблуди в отношението, преследване, заблуждаваща деперсонализация („двама души живеят в главата“ - детето ги вижда). При други пациенти в по-късен стадий на заболяването се появяват рудиментарни парафренични разстройства. В същото време фантастичните изявления придобиват характер на величие („Ще стана бог, цар“ и т.н.). Тези идеи стават настойчиви, критиката изчезва, поведението започва да съответства на болезнени преживявания. Точно както в началния етап, по време на развитието на въображаеми фантазии и по-нататък, по време на развитието на заблуждаващи преживявания, налудно деперсонализация и парафренични разстройства, всички тези разстройства не са толкова в идеален характер, колкото в характера на образните представи. „С появата на заблудите процесът става по-прогресивен.

Непрекъснато прогресиращата параноидна шизофрения при подрастващите има своето

клинични клинични характеристики. Идеите за връзка обикновено се комбинират с дисморфофобични заблуди, идеи за преследване, влияние. В някои случаи може да се отбележи тенденция към систематизиране на делириума: пациентите се опитват логически да обосноват заблуждаващите идеи. За пубертета е характерно формирането на един вид заблуден мироглед на антагонизъм, враждебност към хората като цяло: „не можеш да вярваш на хората, не чакаш доброто“, „момчета ще те пуснат“ и пр. Често има антипатия към близките хора, особено към майката. Тийнейджърите стават гневни, агресивни към родителите си, често се опитват да напуснат родителския си дом. Други, с появата на заблудите, стават по-отдръпнати, напълно се отдалечават от детския екип, избягват хората, не излизат, висят прозорци. С хода на заболяването възникват заблуди от отравяне и излагане. В тясна връзка с заблудите на влиянието са явленията на идеатор, двигателни и сетивни автоматизми. Пациентите казват, че мислите надхвърлят волята им, усещат своя приток, започват психически да "реагират" на мислите си, оплакват се, че всичките им действия, движения престават да зависят от тях, че сега са "като автомат" *, техният "език" някой друг казва “.

Най-често срещаният сюжет на делириум при подрастващите е идеята за физическа деформация (дисморфофобия). С непрекъснато прогресиращ курс дисморфофобията става неразделна част от заблуждаващата хипохондрична система (П. V, Морозов, 1977). Съдържанието на преживяванията на пациентите често е изкусно и нелепо. Пациентите са убедени, че имат твърде дебели прасци, не задържат чревни газове. Тийнейджърите търсят причините за своите дефекти, активно се стремят да ги отстранят, търсят операции, понякога „оперират“ сами, - Често изпитват различни болезнени усещания в онези части на тялото, които считат за грозни. В по-късните етапи на заболяването след 10-15 години обикновено се развива системен хипохондричен делириум с убеждението, че има сериозно соматично заболяване, мания и логичното развитие на заблуждаваща система. Има параноично или халюцинаторно параноично състояние със синдром на Кандински-Клерамб ”и доминирането на хипохондричните идеи.

По принцип непрекъснато прогресиращата параноидна шизофрения в детска и юношеска възраст се характеризира с липсата на склонност към спонтанни ремисии, постепенното разширяване на заблуждаващите и халюцинаторни разстройства, привързаността на психичните автоматизми, както и нарастването на негативните прояви - емоционална студенина, психическа скованост, загуба на производителност, загуба на стари интереси.

Злокачествената шизофрения при деца и юноши се проявява като правило по време на кризата на първата възраст (2-4 години), или в пубертета. Клиничните закони на злокачествената шизофрения включват: 1) появата на заболяването с отрицателни симптоми;

2) прогресивен курс; 3) полиморфизъм на продуктивната симптоматика с нейния аморфизъм; 4) висока устойчивост на терапия; 5) тенденцията към образуване на тежки крайни състояния (Р. А. Наджаров, 1905; М. Я. Цуцулковская, 1968; Ю. И. Полищук, 1965; Т. А. Дружпшша, 1970).

При деца от ранна детска възраст злокачествената шизофрения първо е описана от Г. II. Симеон (1948), по-късно е изследвана от Л. Я. Жсалова (19 (57), И. Л. Козлова (1967, 1976) и др. Сравнително изследване на злокачествена младежка шизофрения и злокачествена шизофрения при малки деца разкрива общите модели, отбелязани по-горе. Случаите на злокачествена шизофрения при малки деца са около 4 от броя на пациентите с шизофрения на тази възраст. Началният период е кратък (от 1 година до 17 години), характеризира се с преобладаване на отрицателни симптоми под формата на бързо изчезване на умствената дейност, импулси и спиране на умственото развитие.Често 1 при тези деца преди проявата на болестта се отбелязват промени в поведението от края на първата или в началото на втората година от живота - слаб интерес към игрите, пасивна реакция на привързаност, липса на желание за Психическо развитие - от 1 година до 17 години може да се проведе сравнително навреме.Детците започват да ходят навреме, първите им думи се появяват понякога до 1 година, а до двегодишна възраст имат голям пасивен речник. Заболяването често започва вече на възраст от около 2 години (по-рано, отколкото с бавна шизофрения). Деца, имам голям запас от думи, или напълно спрете да ги използвате, или „произнасяйте идиосинкратични фрази, състоящи се от 2-3 думи и с безлична форма („ дайте ми питие “,„ отидете на разходка “и т.н.). привързаности, децата реагират слабо на грижите и пристигането на майката, стават недоброжелателни. Вниманието се изразява в пасивност, летаргия, липса на желание за игри с връстници, интерес към играчките. Рано има тенденция към монотонни игри, които имат характер "моторни стереотипи (вкарване на въжето в кола размахване на една и съща играчка, потупване по кутия, играчка и т.н.).

Въпреки тежестта на негативните симптоми (емоционални промени, аутизъм, пасивност), както и забавяне на скоростта на умственото развитие, последната мрежа

разширява. Децата бавно придобиват нови думи, в тях започва да се образува фразеологична реч. Със слаб интерес към околната среда, детето може да прояви известна емоционална уязвимост *, за да предизвика болезнена реакция при поставянето му в детска стая, към промяна на обстановката. На възраст 242-3 години прогресията на заболяването се засилва: контактът с другите рязко се нарушава, т.е.

детето престава да отговаря на въпроси, реагира на раздяла с родителите, преди това любимите игри стават по-еднообразни и лоши по съдържание. Постепенно се появяват рудиментарни продуктивни разстройства: епизоди на страхове и евентуално зрителни халюцинации (детето, сочейки към ъгъла, пита със страх: „Кой е това?“). Кататонични и хебефренични прояви бързо се появяват.

В зависимост от разпространението на едно или друго, могат да се разграничат два варианта на злокачествена шизофрения при малки деца: 1) вариант с преобладаване на кататонични разстройства; 2) разновидност, при която хебефреничните прояви излизат на преден план. Първият вариант е много по-често срещан. В този случай постепенно се появяват мутизъм, ехолалия, вербигерация, двигателна летаргия, краткотрайно закаляване, маниеризъм, претенциозни движения, тревожност, импулсивност, безцелно бягане в кръг („манежно бягане“), равномерни скокове, стереотипни движения, неадекватен смях. Симптомите на двигателна възбуда преобладават над ступарски явления. В отдела поведението на тези деца е изключително монотонно. Винаги са далеч от екипа на децата, не търсят контакт с персонала, не реагират на привързаност. Вниманието им се привлича само за кратко. Децата не намират умения за кокетност, хранят се от ръцете си. Речта е сравнително безопасна, детето не е свързано със ситуацията може да повтаря спонтанно отделни фрази.В особени игри често се разкрива способността за извършване на сложни и фини действия.За разлика от умствено изостаналите деца и пациентите с органична деменция, те показват способността да извършват сложни действия, вид стремеж Е да систематизирането на обекти от форма, цвят и така нататък. н.

Във втория вариант (с преобладаване на хебефренични разстройства), на първия етап на заболяването, по-често се откриват психопатични разстройства с хебефренични особености, а в периода на развитото заболяване - по-изразени хебефренични симптоми. Още в началния етап психопатичните разстройства са придружени от промени, характерни за шизофренията - пасивност, намалени мотиви, склонност към стереотипи, изразен негативизъм, противодействие на всякакви външни влияния, неподходящи действия, изобилие от неологизми, вид желание

изкривяват думите. С развитието на болестта проявите на хебефренална възбуда под формата на двигателна тревожност с еуфория, глупост и желание да заемат необичайни пози, изразени с маниеризъм, стават все по-изразени. Детето изведнъж се издига на главата си, широко разпростира краката си и т.н. Импулсивните действия са характерни: безцелно бягане, скачане, агресия. С времето вълнението, разкъсаната реч, глупостта, желанието за неологизми и римуването се засилват.