Синдром на Кушинг (хиперкортицизъм)  рядко се диагностицира при мъже и деца. Това заболяване е по-често податливо на жени във възрастовата група от 25 до 40 години.

Хормоналният дисбаланс, причинен от различни причини, води до патологични промени в метаболизма, което се отразява на външния вид.

Основната причина за развитието на болестта на Кушинг е прекомерно производство на хормона кортизол   - продукт на надбъбречната кора. Нарушаването на работата на този орган може да допринесе за няколко фактора, изброени по-долу.

Екзогенен хиперкортицизъм

Причинява се от предозиране или продължителна употреба на стероидни лекарства (предписани за лечение на астма, ревматоиден артрит и в следоперативния период след трансплантация на органи).

Ендогенен хиперкортицизъм

Причинено от вътрешен раздор в тялото. Дисфункцията на хипофизата (повишеното производство на адренокортикотропен хормон) провокира отделянето на кортизол от кората на надбъбречната жлеза. Причините за заболяването могат да бъдат надбъбречната хиперплазия и злокачествените заболявания на кортикотропинома. Места на възможна локализация - бронхи, яйчници, тестиси.

Псевдосиндромът на Кушинг

Симптоми, подобни на хиперкортицизма, могат да бъдат затлъстяване, хронична алкохолна интоксикация, бременност, стрес, депресия и понякога орална контрацепция.

"За да се намали рискът от смърт и да се постигнат ранни резултати в процеса на лечение, препоръчително е да се потърси помощ през първите 5 години от началото на заболяването."

Симптомите на болестта на Кушинг

1. Бързо и характерно наддаване на тегло. Областите на мастните натрупвания са лицето (кръгло и румени), корема, цервикоторакалната област. Ръцете и краката изглеждат непропорционално тънки.

2. Мускулна атрофия на раменния пояс и краката, придружена от повишена слабост и бърза умора.

3. Влошаване на състоянието на кожата - хиперхидроза, повишена сухота, мраморен нюанс, изтънен слой повърхностен епител, загуба на еластичност (поява на стрии) и регенеративни функции (бавно заздравяващи рани).

4. Намалено либидо.

5. Косъм от мъжки тип при жени, неуспех и липса на менструация.

6. Развитието на остеопороза. В началния етап той се отличава с болки в ставите. В бъдеще може да се прояви като спонтанни фрактури на крайниците и ребрата.

7. Поради отрицателните хормонални ефекти върху миокарда възникват проблеми с работата на сърдечно-съдовата система. - кардиомиопатия, ангина пекторис, хипертония, сърдечна недостатъчност.

8. Често хиперкортицизмът върви ръка за ръка със стероиден диабет.

9. Нервната система реагира на хормонален дисбаланс чрез инхибиране, депресия, еуфория, стероидна психоза.

Синдром на Кушинг: Лечение

Заболяването се диагностицира чрез резултатите от биохимични изследвания на кръв и урина. По-нататък се провежда диференциална диагноза за установяване на причините - ЯМР на хипофизата, коремната кухина, наслоеният рентген, биохимичното изследване на хормоните.

При идентифициране на причините за болестта на Кушинг се избира подходящ метод на лечение, насочен към премахване на причината и възстановяване на хормоналния баланс.

Опция за лекарства   - назначаването на лекарства, които намаляват производството на кортизол.

Лъчева терапия   - използва се за въздействие върху аденом на хипофизната жлеза.

Хирургическа интервенция   - провежда се с цел изрязване на новообразувания на хипофизната и надбъбречната кора, в тежки случаи надбъбречните жлези се отстраняват и се предписва хормонозаместителна терапия за цял живот. Ефективност - 70-80%, бързо подобряване на състоянието на пациента.

Често при лечението на това заболяване се предприемат всеобхватни мерки, които комбинират всички налични методи на лечение.

Хиперкортицизмът (синдром на Кушинг, болест на Иценко-Кушинг) е клиничен синдром, причинен от прекомерна секреция на хормони в надбъбречната кора и в повечето случаи се характеризира с артериална хипертония, умора и слабост, хирзутизъм, виолетови ивици по корема, оток, хипергликемия и други симптоми на остеопороза.

Етиология и патогенеза

В зависимост от причините за заболяването, има:

• тотален хиперкортицизъм  с участието в патологичния процес на всички слоеве на надбъбречната кора;
• частичен хиперкортицизъмпридружен от изолирана лезия на определени зони на надбъбречната кора.

Хиперкортицизмът може да бъде причинен от различни причини:

1. Надбъбречна хиперплазия:
   • при първична хиперпродукция на ACTH (хипофизно-хипоталамична дисфункция, микроаденоми, продуциращи ACTH или макроаденоми на хипофизата);
   • при първично извънматочно производство на тумори, произвеждащи ACTH или KRH, произвеждащи не ендокринни тъкани.
2. Надбъбречна нодуларна хиперплазия.
3. Надбъбречни новообразувания (аденом, карцином).
4. Ятрогенен хиперкортицизъм (продължителна употреба на глюкокортикоиди или ACTH).

Независимо от причината за хиперкортицизма, това патологично състояние винаги се причинява от повишено производство на кортизол от надбъбречните жлези.

Най-често се наблюдава в клиничната практика централен хиперкортицизъм  (Синдром на Кушинг, болест на Иценко-Кушинг, ACGT-зависим хиперкортицизъм), който е придружен от двустранна (рядко едностранна) надбъбречна хиперплазия.

По-рядко хиперкортицизмът се развива в резултат на АСТН-независимо автономно производство на стероидни хормони от надбъбречната кора по време на развитието на тумори в нея (кортикостерома, андростерома, алдостерома, кортикоестрома, смесени тумори) или с макронодуларна хиперплазия; извънматочна продукция на АКТХ или кортиколиберин, последвана от стимулация на надбъбречната функция.

Отделно ятрогенният хиперкортицизъм се причинява от използването на глюкокортикоиди или кортикотропни хормонални препарати при лечението на различни, включително не ендокринни заболявания.

Централният хиперкортицизъм се причинява от увеличаване на производството на кортиколиберин и ACTH и нарушение на реакцията на хипоталамуса към инхибиторния ефект на надбъбречните глюкокортикоиди и ACTH. Причините за развитието на централен хиперкортицизъм не са финализирани, но е обичайно да се идентифицират екзогенни и ендогенни фактори, които могат да инициират патологичен процес в хипоталамо-хипофизната зона.

Екзогенните фактори, влияещи върху състоянието на хипоталамуса, включват травматично увреждане на мозъка, стрес, невроинфекция, а ендогенните фактори включват бременност, раждане, лактация, пубертет, менопауза.

Тези патологични процеси инициират нарушения на регулаторните взаимоотношения в хипоталамо-хипофизната система и се реализират от намаляване на допаминергичните и повишени серотонинергични ефекти на хипоталамуса, което се съпровожда с повишено стимулиране на секрецията на ACTH от хипофизната жлеза и съответно стимулиране на кората на надбъбречната жлеза с повишено производство на глюкокортикоиди от клетките на бундата. В по-малка степен АКТХ стимулира гломерулната зона на надбъбречната кора с производството на минералокортикоиди и мрежестата зона на надбъбречната кора с производството на полови стероиди.

Прекомерното производство на надбъбречни хормони съгласно закона за обратна връзка трябва да потиска производството на ACTH от хипофизата и кортиколиберина от хипоталамуса, но хипоталамо-хипофизната зона става нечувствителна към влиянието на периферните надбъбречни стероиди, следователно, хиперпродукцията на глюкокортикоиди, минералокортикоиди и надбъбречни жлези продължава.

Продължителното свръхпроизводство на ACTH от хипофизата е свързано с развитието на микро-аденоми, произвеждащи ACTH (10 mm) или дифузна хиперплазия на кортикотропни клетки (хипоталамо-хипофизна дисфункция). Патологичният процес е придружен от възлова хиперплазия на надбъбречната кора и развитието на симптоми, причинени от излишък от тези хормони (глюкокортикостероиди, минералокортикоиди и полови стероиди) и системния им ефект върху организма. По този начин при централен хиперкортицизъм поражението на хипоталамо-хипофизната зона е първично.

Патогенезата на други форми на хиперкортицизъм (не от централен произход, ACTH-независим хиперкортицизъм) е коренно различна.

Хиперкортицизмът, причинен от обемни образувания на надбъбречните жлези, най-често е резултат от автономно производство на глюкокортикостероиди (кортизол) от клетки на предимно надбъбречната кора (при приблизително 20–25% от пациентите с хиперкортицизъм). Тези тумори обикновено се развиват само от едната страна, а около половината от тях са злокачествени.

Хиперкортизолемията причинява инхибиране на производството на кортиколиберин от хипоталамуса и АКТГ от хипофизната жлеза, в резултат на което надбъбречните жлези спират да получават адекватна стимулация, а непроменената надбъбречна жлеза намалява функцията си и е хипопластична. Само автономно функциониращата тъкан остава активна, в резултат на което има едностранно увеличение на надбъбречната жлеза, придружено от нейната хиперфункция и развитието на съответните клинични симптоми.

Частичният хиперкортицизъм може да бъде причинен от андростерома, алдостерома, кортикоестрома, смесени тумори на надбъбречната кора. Към днешна дата причините за хиперплазия или туморно увреждане на надбъбречните жлези не са изяснени окончателно.

ACTH-ектопичният синдром се причинява от факта, че генът за синтез на ACTH или кортиколиберин също се експресира в тумори с извънматочна секреция на ACTH, следователно, тумор извън хипофизната локализация се превръща в източник на автономна хиперпродукция на пептиди като ACTH или кортиколиберин. Туморите на белия дроб, стомашно-чревната тръба, панкреаса (бронхогенен рак, тимичен карциноид, рак на панкреаса, бронхиален аденом и др.) Могат да бъдат източник на извънматочно производство на ACTH. В резултат на автономното производство на ACTH или кортиколиберин надбъбречните жлези получават прекомерна стимулация и започват да произвеждат прекомерно количество хормони, което определя появата на симптоми на хиперкортицизъм с развитието на клинични, биохимични и радиологични признаци, неразличими от тези, причинени от хиперсекреция на ACTH на хипофизата.

Ятрогенният хиперкортицизъм може да се развие в резултат на продължителна употреба на глюкокортикоиди или АКТН лекарства при лечението на различни заболявания и понастоящем, поради честата употреба на тези лекарства в клиничната практика, той е най-честата причина за хиперкортицизъм.

В зависимост от индивидуалните характеристики на пациентите (чувствителност към глюкокортикоиди, продължителност, доза и предписване на лекарства, резерви на собствените им надбъбречни жлези), употребата на глюкокортикоиди води до потискане на производството на ACTH от хипофизата съгласно закона за обратна връзка и следователно до намаляване на ендогенното производство на хормони на надбъбречната кора с възможното им хипоплазия и атрофия. Дългосрочната употреба на екзогенни глюкокортикоиди може да бъде придружена от симптоми на хиперкортицизъм с различна тежест.

симптоми

Клиничните прояви на хиперкортицизма се дължат на прекомерното въздействие на глюкокортикоиди, минералокортикоиди и полови стероиди. Най-често в клиничната практика е централният хиперкортицизъм.

Симптоми поради излишък от глюкокортикоиди.  Характерно е развитието на атипично (диспластично) затлъстяване с отлагане на мазнини по лицето (лунното лице), интерскапуларната област, шията, гърдите, корема и изчезването на подкожната мастна тъкан в крайниците, което се дължи на различията в чувствителността на мастната тъкан на различни части на тялото към глюкокортикоиди. При тежък хиперкортицизъм общото телесно тегло може да не отговаря на критериите за затлъстяване, но характерното преразпределение на подкожните мазнини остава.

Отбелязват се изтъняването на кожата и появата на ивици (разтягащи се ленти) с пурпурно-цианотичен цвят на гърдите, в областта на млечните жлези, на корема, в областта на раменете и вътрешните бедра поради нарушения на метаболитния колаген и разкъсвания на влакната му и достигане на ширина няколко сантиметра. Лицето на пациента придобива лунна форма и има пурпурно-цианотичен цвят при липса на излишък от червени кръвни клетки, появата на акне (акне) е възможна.

Поради нарушение на биосинтезата на протеина и преобладаването на неговия катаболизъм се развива мускулна хипотрофия (атрофия), което се проявява чрез запушване на задните части, мускулна слабост, нарушена двигателна активност, както и риск от поява на хернии с различна локализация. Наблюдава се лошо зарастване на рани поради нарушен протеинов метаболизъм.

В резултат на нарушения на синтеза на колаген и протеиновата матрица на костта, калцификацията на костта се нарушава, минералната й плътност намалява и се развива остеопороза, което може да бъде придружено от патологични фрактури и компресия на телата на прешлените с намаляване на растежа (остеопорозата и компресионните фрактури на гръбначния стълб поради мускулна атрофия често са основните симптоми, водещи към пациента до лекаря). Възможна асептична некроза на главата на бедрената кост, по-рядко главата на плешката или дисталната част на бедрената кост.

Нефролитиазата се развива поради калциумия и на фона на намаляване на неспецифичната резистентност - това може да причини нарушение на преминаването на урина и пиелонефрит.

Клиничните признаци на пептична язва на стомаха или дванадесетопръстника възникват с риск от стомашно кървене и / или язва перфорация. Поради засилената гликонеогенеза в черния дроб и инсулиновата резистентност се нарушава глюкозният толеранс и се развива вторичен (стероиден).

Имуносупресивният ефект на глюкокортикоидите се осъществява чрез потискане на активността на имунната система, намаляване на резистентността към различни инфекции и развиване или изостряне на различни локализации на инфекции. Артериалната хипертония се развива със значително повишаване, главно на диастолното кръвно налягане, поради задържането на натрий. Наблюдават се промени в психиката от раздразнителност или емоционална нестабилност до тежка депресия или дори очевидни психози.

Децата се характеризират с нарушен (забавен) растеж поради нарушен синтез на колаген и развитие на резистентност към растежен хормон.

Симптоми, свързани с прекомерна секреция на минералокортикоиди. Те се причиняват от електролитни нарушения с развитието на хипокалиемия и хипернатриемия, в резултат на което артериалната хипертония и хипокалиемичната алкалоза, която е устойчива и резистентна към антихипертензивни лекарства, причинява миопатия и допринася за развитието на дисхормонална (електролитно-стероидна) миокардна дистрофия с развитието на сърдечни ритъмни нарушения, нарушения на сърдечния ритъм.

Симптоми, дължащи се на излишните сексуални стероиди.  В повечето случаи те се откриват най-често при жени и включват появата на андрогенизация - акне, хирзутизъм, хипертрихоза, хипертрофия на клитора, менструални нередности и нарушения на фертилитета. При мъжете с развитието на тумори, произвеждащи естроген, тембрът на гласа се променя, скоростта на растеж на брадата и мустаците, появява се гинекомастия, намалява потентността и се нарушава плодовитостта.

Симптоми поради излишък от АКТХ.  Обикновено се среща при ектопичен синдром на ACTH и включва хиперпигментация на кожата и минимално развитие на затлъстяване. При наличието на макроаденом на хипофизата могат да се появят „хиазмални симптоми“ - нарушение на зрителните полета и / или зрителна острота, миризма и отлив на цереброспинална течност с развитието на постоянни главоболия, които не зависят от нивото на кръвното налягане.

диагностика

Ранните признаци на заболяването са много разнообразни: кожни промени, миопатичен синдром, затлъстяване, симптоми на хронична хипергликемия (захарен диабет), сексуална дисфункция, артериална хипертония.

При проверка на хиперкортицизъм последователно се провеждат изследвания, насочени към доказване на наличието на това заболяване, с изключение на патологични състояния, подобни по клинични прояви и проверка на причината за хиперкортицизма. Диагнозата ятрогенен хиперкортицизъм се потвърждава от анамнезата.

На етапа на обширни клинични симптоми диагнозата на синдрома на хиперкортицизма не е трудна. Основаното на доказателства потвърждение на диагнозата са данни от лабораторни и инструментални методи за изследване.

Лабораторни индикатори:

• повишена дневна екскреция на свободен кортизол с урина повече от 100 mcg / ден;
• повишаване на нивото на кортизол в кръвта над 23 µg / dl или 650 nmol / l по време на мониторинга, тъй като еднократно увеличение на нивото на кортизол е възможно и при физически натоварвания, психически стрес, прием на естроген, бременност, затлъстяване, анорексия нерва, употреба на наркотици, прием на алкохол;
• повишаване нивото на АКТХ, алдостерон, полови хормони за потвърждаване на диагнозата хиперкортицизъм няма основна диагностична стойност.

Косвени лабораторни знаци:

• хипергликемия или нарушен толеранс на въглехидрати;
• хипернатриемия и хипокалиемия;
• неутрофилна левкоцитоза и еритроцитоза;
• kaltsiyuriya;
• алкална реакция на урина;
• увеличаване на уреята.

Функционални тестове.  В съмнителни случаи се извършват функционални тестове за първоначален скрининг:

• дневният ритъм на кортизол и АКТХ се определя (при хиперкортицизъм характерният ритъм се нарушава от максималното ниво на кортизол и АКТН сутрин и се отбелязва монотонна секреция на кортизол и АКТН);
• малка проба с дексаметазон (потискащ тест на Lidll): дексаметазон се предписва в доза 4 mg / ден в продължение на 2 дни (0,5 mg на всеки 6 часа в продължение на 48 часа) и инхибира нормалната секреция на АКТХ и кортизола, така че липсата на потискане на кортизолемията е критерий за хиперкортицизъм. Ако нивото на кортизол в урината не падне под 30 µg / ден и съдържанието на кортизол в плазмата не се понижи, се поставя диагноза хиперкортицизъм.

Визуализация на турското седло и надбъбречните жлези.  След потвърждаване на диагнозата хиперкортицизъм се провеждат изследвания за изясняване на причините за нея. За тази цел са задължителни изследвания, насочени към визуализиране на турското седло и надбъбречните жлези:

• за да се оцени състоянието на турското седло, се препоръчва използването на MRI или CT, което позволява да се идентифицира или изключи наличието на аденом на хипофизата (изследването с контрастно вещество се счита за оптимално);
• cT или MRI, селективна ангиография или сцинтиграфия на надбъбречните жлези с 19- [131 I] -йод холестерол се препоръчват за оценка на размерите на надбъбречните жлези (ултрасонографията не позволява надеждна оценка на размерите на надбъбречните жлези и следователно не е препоръчителният метод за визуализиране на надбъбречните жлези). Най-добрият рентгенологичен метод за визуализиране на надбъбречните жлези е КТ, който измести използваните по-рано инвазивни техники (като селективна артериография и венография на надбъбречните жлези), тъй като с помощта на СТ сканиране е възможно не само да се определи местоположението на тумора на надбъбречната жлеза, но и да се разграничи от двустранната хиперплазия. Методът за избор за изобразяване на надбъбречни тумори е позитронно-емисионна томография (PET-сканиране) с глюкозен аналог 18-флуоро-дезокси-D-глюкоза (18 FDG), селективно натрупана в туморната тъкан, или инхибитор на ключовия ензим за синтеза на 11-β-хидроксилаза 11С -metomidatom;
• възможна е биопсия на надбъбречната жлеза, но въпреки ниския риск от усложнения и сравнително висока точност, изследването се провежда поне, което се дължи на съвременните методи за визуализиране на надбъбречните жлези.

Потискащ тест.  При липса на аденом на хипофизата или едностранно разширяване на надбъбречната жлеза се провежда супресивен тест за изясняване на причините за хиперкортицизма:

• голям (пълен) тест на дексаметазон (голям тест на Лидъл) - 8 mg дексаметазон на ден за 2 дни се предписва и се взема предвид състоянието на надбъбречната функция след дексаметазон. Липсата на потискане на производството на кортизол е критерий за автономност на хормоналната секреция, което елиминира централния хиперкортицизъм, а потискането на кортизоловата секреция се счита за потвърждение на централния ACTH-зависим хиперкортицизъм;
• по-рядко се използва тест с метопирон (750 mg на всеки 4 часа, 6 дози). Според резултатите от теста при повечето пациенти с централен хиперкортицизъм нивото на кортизол в урината се увеличава, а отсъствието на реакция показва неоплазма на надбъбречните жлези или тяхната хиперплазия, дължаща се на произвеждащ ACTH тумор на не ендокринната тъкан.

Допълнителни диагностични критерии:

• стесняване на зрителните полета (битемпорална хемианопсия), конгестивни оптични нерви;
• ЕКГ с идентифициране на признаци, характеризиращи миокардна дистрофия;
• костна денситометрия с откриване на остеопороза или остеопения;
• преглед от гинеколог с оценка на състоянието на матката и яйчниците;
• фиброгастродуоденоскопия за изключване на ектопични тумори, произвеждащи ACTH.

Определяне на истинския фокус на производството на ACTH.  Ако ятрогенният хиперкортицизъм, централният ACTH-зависим хиперкортицизъм и хиперкортицизмът, причинени от тумор или изолирана хиперплазия на надбъбречната жлеза, най-вероятната причина за хиперкортицизъм е ACTH-извънматочен синдром. За да се идентифицира истинският фокус на производството на ACTH или кортиколиберин, се препоръчва изследване, насочено към търсене на тумор, включително визуализация на белите дробове, щитовидната жлеза, панкреаса, тимуса и стомашно-чревния тракт. Ако е необходимо да се идентифицира ACTH-ектопичен тумор, е възможно сцинтиграфия с октреотид, белязан с радиоактивен индий (октреоскан); определяне на нивото на АСТН във венозна кръв, взето на различни нива на венозната система.

Диференциална диагноза  извършва се на 2 етапа.

Етап 1: диференциране на състояния, подобни на хиперкортицизма според клиничните прояви (пубертетен диспитуитаризъм, захарен диабет тип 2 при жени със синдром на затлъстяване и менопауза, синдром на поликистозни яйчници, затлъстяване и др.). С диференциацията тя трябва да се основава на горните критерии за диагностициране на хиперкортицизъм. Освен това трябва да се помни, че тежкото затлъстяване с хиперкортицизъм е рядко; Освен това при екзогенно затлъстяване мастната тъкан се разпределя сравнително равномерно и не се локализира само върху багажника. При изследване на функцията на надбъбречната кора при пациенти без хиперкортицизъм обикновено се откриват само незначителни нарушения: нивото на кортизол в урината и кръвта остава нормално; дневният ритъм на нивото му в кръвта и урината не се нарушава.

Етап 2: диференциална диагноза за изясняване на причините за хиперкортицизма с горните изследвания. Трябва да се има предвид, че тежестта на ятрогенния хиперкортицизъм се определя от общата доза инжектирани стероиди, биологичния полуживот на стероидното лекарство и продължителността на неговото приложение. При пациенти, получаващи стероиди следобед или вечер, хиперкортицизмът се развива по-бързо и с по-ниски дневни дози екзогенни лекарства, отколкото при пациенти, чиято терапия е ограничена само до сутрешни дози или при използване на алтернативна техника. Разликите в тежестта на ятрогенния хиперкортицизъм също се определят от разликите в активността на ензимите, участващи в разграждането на въведените стероиди и тяхното свързване.

Отделна група за диференциалната диагноза са хората, които при компютърна томография (10 - 20%) откриват случайно надбъбречните новообразувания без признаци на хормонална активност (инсенденталоми), които рядко са злокачествени. Диагнозата се основава на изключването на хормоналната активност по отношение на нивото и дневния ритъм на кортизола и други надбъбречни стероиди. Тактиката на инсендентално управление се определя в зависимост от скоростта на растеж и размера на тумора (карциномът на надбъбречната жлеза рядко има диаметър по-малък от 3 см, а надбъбречните аденоми обикновено не достигат 6 см).

лечение

Тактиката на лечението се определя от формата на хиперкортицизъм.

В случай на централен ACTH-зависим хиперкортицизъм и откриване на аденом на хипофизата, предпочитаният метод на лечение е селективна транссфеноидна аденомектомия, а при macroadenoma - транскраниална аденомектомия. Постоперативната, въпреки необходимостта от заместителна терапия, се счита за благоприятен ефект, тъй като адекватната терапия осигурява компенсация и несравнимо по-високо качество на живот в сравнение с хиперкортицизма.

При липса на аденом на хипофизата с централен ACTH-зависим хиперкортицизъм се използват различни варианти за лъчева терапия на хипофизата. Предпочитаният метод на лъчева терапия е протонна терапия в доза 40-60 Gy.

При липса на микроаденоми на хипофизата се предписват инхибитори на стероидогенезата: производни на орто-пара-ДДТ (хлодитан, митотан), аминоглутетемид (ориентамен, мамомит, елиптен), кетоконазол (низорал в доза от 600-800 мг / ден до 1200 мг / ден под контрола на кортиса).

При липса на терапевтичен ефект е възможно едностранна и дори двустранна адреналектомия (лапароскопска или "отворена"). През последните години двустранната адреналектомия рядко се извършва във връзка с възможното развитие (прогресивен растеж на аденом на хипофизата, продуциращ ACTH).

При разкриване на обемно образуване на надбъбречна жлеза с хормонална активност, която определя синдрома на хиперкортицизма, се посочва хирургично лечение, като се вземе предвид големината на тумора и връзката му с околните органи и тъкани. Ако има данни за злокачествен растеж на адренокортикален карцином след хирургично лечение, се прилага химиотерапевтично лечение с инхибитори на стероидогенезата.

Лечението на ACTH-извънматочен синдром се провежда в зависимост от местоположението и стадия на първичния тумор, като се отчита тежестта на тежестта на хиперкортицизма. При наличие на метастази отстраняването на първичния тумор не винаги е оправдано; решението на този въпрос е прерогатив на онколозите. За да се оптимизира състоянието на пациента и да се елиминира хиперкортицизмът, е възможно да се използва терапия с инхибитори на стероидогенезата.

При ятрогенен хиперкортицизъм е необходимо да се намали дозата на глюкокортикоиди или напълно да се отмени. От основно значение е тежестта на соматичната патология, която е била лекувана с глюкокортикоиди. Успоредно с това може да бъде предписана симптоматична терапия, насочена към премахване на идентифицираните нарушения.

Необходимостта от симптоматична терапия (антихипертензивни лекарства, спиронолактон, калиеви препарати, хипогликемични средства, антиостеопоротични лекарства) определя тежестта на пациента с хиперкортицизъм. Стероидната остеопороза е спешен проблем, поради което в допълнение към препарати с калций и витамин D се предписва антирезорбтивна терапия с бисфосфонати (алендронат, рисндронат, ибандронат) или миакалцик.

перспектива

Прогнозата се определя от формата на хиперкортицизъм и адекватността на лечението. При навременно и правилно лечение прогнозата е благоприятна, но тежестта на хиперкортицизма определя степента на негативност на прогнозата.

Основните рискове от негативна перспектива:

• възможно развитие и прогресиране на сърдечно-съдовата патология (инфаркт, инсулт, недостатъчност на кръвообращението);
• остеопороза с компресия на телата на прешлените, патологични фрактури и нарушена двигателна активност поради миопатия;
• захарен диабет с неговите "късни" усложнения;
• имуносупресия и развитие на инфекции и / или сепсис.

От друга страна, прогнозата за туморните форми на хиперкортицизъм зависи от стадия на туморния процес.

Надбъбречната жлеза е малък сдвоен орган, който играе голяма роля във функционирането на тялото. Често се диагностицира със синдром на Иценко-Кушинг, при който кората на вътрешния орган произвежда излишък от хормони глюкокортикоиди, а именно кортизол. В медицината тази патология се нарича хиперкортицизъм. Характеризира се с тежко затлъстяване, артериална хипертония и различни метаболитни нарушения. Най-често се наблюдава отклонение при жени под 40 години, но често хиперкортицизмът се диагностицира при мъжете.

Обща информация

Хиперкортицизмът е заболяване на надбъбречната жлеза, в резултат на което нивото на кортизол в организма се повишава значително. Тези глюкокортикоидни хормони участват пряко в регулирането на метаболизма и много физиологични функции. Надбъбречните жлези се контролират от хипофизата, чрез производството на адренокортикотропен хормон, който активира синтеза на кортизол и кортикостерон. За да функционира нормално хипофизата, е необходимо достатъчно производство на специфични хормони от хипоталамуса. Ако тази верига е прекъсната, тогава целият организъм страда и това се отразява на състоянието на човешкото здраве.

Хиперкортицизмът при жените се диагностицира десет пъти по-често, отколкото при мъжете. Медицината познава и болестта на Иценко-Кушинг, която е свързана с първично увреждане на хипоталамо-хипофизната система, а синдромът има вторична степен. Лекарите често диагностицират псевдо-синдром, който се появява на фона на злоупотреба с алкохол или тежка депресия.

класификация

екзогенна

Екзогенният хиперкортицизъм може да провокира продължителен прием на синтетични хормони.

Развитието на екзогенния хиперкортицизъм се влияе от продължителната употреба на синтетични хормони, което води до повишаване нивото на глюкокортикоидите в организма. Това често се наблюдава, ако човек е много болен и трябва да приема хормонални лекарства. Често екзогенният синдром се проявява при пациенти с астма, артрит от ревматоиден тип. Проблемът може да възникне при хора след трансплантация на вътрешни органи.

ендогенен

Развитието на ендогенния тип синдром е повлияно от нарушения, които се появяват в тялото. Най-често ендогенният хиперкортицизъм се проявява в болестта на Иценко-Кушинг, което води до увеличаване на количеството на адренокортикотропния хормон (ACTH), произведен от хипофизата. Развитието на ендогенен хиперкортицизъм се влияе от злокачествени тумори (кортикотропиноми), които се образуват в тестисите, бронхите или яйчниците. В някои случаи патологията може да провокира първични отклонения на кората на органите.

функционален

Функционалният хиперкортицизъм или псевдосиндромът е временно състояние. Функционалните отклонения могат да бъдат свързани с интоксикация, бременност, алкохолизъм или психични разстройства. Юношеският хипоталамичен синдром често води до функционален хиперкортицизъм.

При функционално разстройство се наблюдават същите симптоми, както при класическия курс на хиперкортицизъм.

Основните причини за синдрома на Иценко-Кушинг

Аденом на хипофизата, като провокиращ фактор за производството на хормони от надбъбречните жлези.

Към днешна дата лекарите не са успели да проучат напълно причините, които влияят на надбъбречната дисфункция. Известно е само, че при всеки фактор, който провокира увеличаване на производството на хормони от надбъбречните жлези, се развива заболяване. Провокиращи фактори са:

• аденом, възникващ в хипофизната жлеза;
• образуването на тумори в белите дробове, панкреаса, бронхиалното дърво, които произвеждат ACTH;
• дългосрочна употреба на глюкокортикоидни хормони;
• наследствен фактор.

В допълнение към горните фактори, появата на синдрома може да бъде повлияна от такива обстоятелства:

• нараняване или сътресение;
• наранявания на главата;
• възпаление на арахноида на гръбначния мозък или мозъка;
• възпалителен процес в мозъка;
• менингит;
• кървене в субарахноидното пространство;
• увреждане на централната нервна система.

Механизъм за развитие

Ако човек е забелязал поне един от горните фактори, тогава патологичният процес може да започне. Хипоталамусът започва да произвежда голямо количество хормон кортиколиберин, което води до увеличаване на количеството АСТН. Така възниква хиперфункция на кората на надбъбречната жлеза, тя е принудена да произвежда глюкокортикоиди 5 пъти повече. Това провокира свръхкупление на всички хормони в организма, в резултат на това функцията на всички органи е нарушена.

Външни прояви и симптоми

Увеличеното наддаване на тегло е симптом на синдрома на надбъбречната жлеза на Кушинг.

Надбъбречният синдром на Кушинг се проявява с много симптоми, които е трудно да се игнорират. Основната характеристика на хиперкортицизма е повишеното наддаване на тегло. Човек може да придобие втора или трета степен на затлъстяване за кратък период от време. В допълнение към този симптом, пациентът има такива отклонения:

Синдромът на Кушинг има отрицателен ефект върху хормоналния фон на пациента, наблюдава се нестабилно емоционално състояние: депресията се редува с еуфория и психоза.

Патология на надбъбречните жлези при деца

В детското тяло се наблюдават отклонения в работата на надбъбречните жлези по същите причини, както при възрастните. При деца с хиперкортицизъм се наблюдава диспластично затлъстяване, при което лицето придобива "лунна форма", мастният слой върху гърдите и корема се увеличава, а крайниците остават тънки. Заболяването се характеризира с миопатия, хипертония, системна остеопороза, енцефалопатия. При децата има забавяне на сексуалното развитие, както и имунодефицит от вторичен тип. Хиперкортицизмът при децата води до факта, че те растат по-бавно. При тийнейджърка след началото на менструалния цикъл е възможна аменорея, при която менструацията може да отсъства в продължение на няколко цикъла.

Синдромът на Иценко-Кушинг при деца и възрастни се проявява по същите причини и се проявява както при диспластично затлъстяване, така и при неврологични разстройства.

Когато се свързва със специалист, първото нещо, на което ще обърне внимание, е уголеменото лице на детето, бузите му ще бъдат боядисани в лилав цвят. Поради факта, че в тялото се появява излишък от андрогени, тийнейджърът показва засилено акне и гласът му става груб. Тялото на децата става по-слабо и по-податливо на инфекциозни лезии. Ако не обърнете внимание на този факт своевременно, тогава може да се развие сепсис.

Възможни усложнения

Синдромът на Кушинг, който се превърна в хронична форма, може да доведе до смърт на човек, тъй като предизвиква редица сериозни усложнения, а именно:

• сърдечна декомпенсация;
• удар;
• сепсис;
• тежък пиелонефрит;
• хронична бъбречна недостатъчност;
• остеопороза, при която се появяват множество фрактури на гръбначния стълб.

Хиперкортицизмът постепенно води до надбъбречна криза, при която пациентът изпитва нарушения в съзнанието, артериална хипотония, често повръщане и болка в коремната кухина. Защитните свойства на имунната система са намалени, което води до фурункулоза, супурация и гъбична инфекция на кожата. Ако една жена е в положение и при нея се открие синдром на Итенко-Кушинг, тогава в повечето случаи се случва спонтанен аборт или бременността завършва с трудно раждане с много усложнения.

диагностика

Възможно е да се открие хиперкортицизъм с помощта на цялостна диагноза.

Ако се появи поне един от признаците на заболяване на надбъбречните жлези, трябва да се свържете с медицинска институция и да се подложите на цялостна диагноза, за да потвърдите или опровергаете диагнозата. Хиперкортицизмът може да бъде открит, като се използват следните процедури:

Лечението трябва да бъде предписано от специалист след диагностициране, тъй като самолечението на хиперкортицизма е изключително опасно.

Методи за лечение

Лечението на хиперкортицизма е насочено към премахване на първопричината за отклонение на надбъбречната жлеза и балансиране на хормоналните нива. Ако не обърнете внимание на симптомите на заболяването своевременно и не започнете лечение, тогава е възможен фатален изход, който се наблюдава в 40-50% от случаите.

Има три основни начина за премахване на патологията:

• лекарствена терапия;
• лъчева обработка;
• провеждане на операция.

Лечение с лекарства

Лекарствената терапия включва прием на лекарства, които са насочени към намаляване на производството на хормони от кората на надбъбречната жлеза. Лекарствената терапия е показана в комбинация с радиация или операция, както и в случаите, когато други терапевтични методи не са довели желания ефект. Често лекарят предписва митотан, трилостан и аминоглутетимид.

Лъчева терапия

Когато синдромът се задейства от аденом на хипофизата - лъчевата терапия ще даде най-положителен резултат.

Лъчевата терапия се предписва, когато синдромът се задейства от аденом на хипофизата. В този случай радиационното облъчване възниква върху засегнатата област, което провокира намаляване на производството на адренокортикотропен хормон. Заедно с лъчевата терапия се използва медицинско или хирургично лечение. По този начин е възможно да се постигне най-положителен резултат при лечението на хиперкортицизъм.

хирургическа намеса

Синдромът на Кушинг на хипофизата в по-късните етапи се нуждае от хирургично лечение. На пациента се предписва транссфеноидална ревизия на хипофизата и аденомът се елиминира с помощта на микрохирургична техника. Този терапевтичен метод носи най-голям ефект и се отбелязва с бързо подобрение след операцията. В тежки случаи по време на операция се отстраняват две надбъбречни жлези. На такива пациенти е показано през целия живот прием на глюкокортикоиди.

Прогноза за хиперкортицизъм

Прогнозата зависи от тежестта на синдрома и кога са предприети мерки за лечение. Ако патологията бъде идентифицирана своевременно и е предписано правилното лечение, тогава прогнозата е доста успокояваща. Отрицателните резултати се влияят от различни усложнения. Така че пациентите, при които хиперкортицизмът е довел до сърдечно-съдови аномалии, е изложен на риск от смърт. Прогнозата е разочароваща, ако човек има остеопороза, се появяват патологични фрактури и двигателната активност е нарушена в резултат на миопатия. В случай на захарен диабет, присъединяващ се към хиперкортицизъм с последващи усложнения, резултатът е изключително разочароващ.