- ендокринно заболяване, характеризиращо се с доста продължително излагане на човешкото тяло на излишно количество кортизол - хормон, синтезиран от надбъбречната кора или злоупотреба с глюкокортиоциди. Друго име за хиперкортицизма е синдромът на Иценко Кушинг.

Жените са 10 пъти по-склонни от мъжете да страдат от хиперкортицизъм и главно на възраст от 25 до 40 години.

Хиперкотизмът се проявява във факта, че кортизолът в големи количества забавя производството на глюкоза, което е много необходимо за нашите клетки. В резултат на това функционалността на много клетки намалява и се наблюдава атрофия на тъканите.

Хиперкортицизъм: причини

Причините за хиперкортицизма са няколко и най-честата от тях е болестта на Иценко Кушинг (да не се бърка със едноименния синдром).
В този случай настъпва излишното производство на АКТХ (адренокортикотропен хормон), което активира секрецията на кортизол. Това се характеризира с ендогенен хиперкортицизъм.

Екзогенен хиперкортицизъм възниква поради продължителната употреба на глюкокортикоиди за лечение на всяко системно заболяване, например, ревматоиден артрит или астма.

Понякога се появява така нареченият псевдосиндром на Кушинг, който показва всички признаци на хиперкортицизъм, но всъщност това не е така. Причините за такива патологични прояви могат да бъдат:
- затлъстяване;
- алкохолна интоксикация;
- стрес и депресия;
- бременност ...

Хиперкортицизъм: симптоми

При 90% от пациентите с хиперкортицизъм се наблюдава затлъстяване от тип Кушингоид: неравномерни мастни натрупвания по лицето (луноподобно лице), раменете, шията, корема на фона на тънките крайници - този тип затлъстяване не може да бъде объркан с никой друг.

Мускулната атрофия се забелязва на раменния пояс и особено на краката и това е придружено от постоянна слабост и бърза умора. На фона на затлъстяването мускулната атрофия създава големи трудности за пациент с хиперкортицизъм в процеса на всякакви физически натоварвания.

При жените се проявява хиперкортицизъм:
- хирзутизъм;
- вирилизация;
- хипертрихоза;
- отказ на менструалните цикли;
- аминорея и безплодие.

Мъжкият хиперкортицизъм се проявява с проблеми в репродуктивната система: намалена потентност и либидо, атрофия на тестисите и гинекомастия.

Хиперкотизмът може да се прояви и като неизправност на нервната и сърдечно-съдовата система.
Симптоми на нервите:
- психози и стресове;
- промяна в еуфоричното състояние на депресия;
- забавяне;
- самоубийствени опити.
Сърдечно-съдови симптоми:
- аритмия на сърцето;
- артериална хипертония;
- сърдечна недостатъчност.

Очевиден симптом на хиперкортицизма е "мраморирането" на кожата, нейната сухота и наличието на ивици, "моделът" на кръвоносните съдове става ясно видим през кожата, често се появяват обриви и кръвоизливи.

Хиперкортицизъм: Усложнения

Едно от най-опасните усложнения на хиперкортицизма е адреналиновата криза, която се проявява:
- нарушено съзнание;
- повръщане и високо кръвно налягане;
- хиперкалиемия;
- хипонатриемия;
- хипогликемия;
- коремна болка;
- метаболитна ацидоза.

просто hypercorticoidism   причинява усложнения в сърдечно-съдовата система и във функционалността на бъбреците, което често води до смърт:
- декомпенсация на сърдечната дейност;
- исхемичен инсулт;
- бъбречна недостатъчност;
- тежък пиелонефрит;
- сепсис;
- остеопороза;
- уролитиаза.

В допълнение, хиперкортицизмът може да причини преждевременно прекратяване на бременността (спонтанен аборт), да причини кожни проблеми (гъбички, нагноения, циреи), както и стероиден диабет (без да уврежда панкреаса).

Хиперкортицизъм: диагноза

Когато диагностицират хиперкортицизъм, на първо място провеждат скринингови тестове - определят нивото на кортизола в урината през деня. Ако това ниво е 3-4 пъти по-високо от нормалното, тогава това е показател за болестта на Иценко Кушинг или хиперкортицизма.
Малък тест за дексаметазон показва, че ако при приемане на дексаметазон се наблюдава понижение на нивото на кортизола с повече от половината, тогава това е норма, а ако това намаление не се наблюдава, тогава това показва наличието на хиперкортицизъм.

За да се разграничи болестта на Иценко Кушинг и хиперкортицизъм, се провежда голям дексаметотичен тест: с болестта нивото на кортизол се намалява повече от 2 пъти, но това не се случва с хиперкортицизма.

За да открият източника на патология, те прибягват до инструментална диагностика. За този случай най-ефективните методи за диагностика са магнитен резонанс и компютърна томография на хипофизата и надбъбречните жлези.

За идентифициране на усложненията на хиперкортицизма се прилага:
- радиография;
- биохимичен кръвен тест.

Хиперкортицизъм: лечение

Изборът на лечение на тази патология зависи от много фактори: причината за появата й, имунния статус на пациента ...

Ако се открият тумори на надбъбречните жлези, белите дробове, хипофизата, като правило се прибягва до отстраняването им по хирургичен метод или чрез лъчева терапия.

С лечебната природа на хиперкортицизма, употребата на глюкокортикоиди постепенно се заменя с други терапевтични лекарства с имуносупресивен ефект.

При ендогенна (вътрешна природа) на заболяването се използват лекарства, които потискат стероидогенезата:
- кетоконазол;
- клодитан;
- митотан;
- аминоглутетимид.

За лечение на симптомите на хиперкортицизъм се използват различни диуретици, сърдечни гликозиди, хипогликемични средства, антидепресанти ...

Внимание!
Всички тези методи лечение на хиперкортицизъм имат един много голям недостатък: те потискат имунната система на човека, причиняват доста тежки странични ефекти, които също се отразяват негативно на човешкия имунитет. Но имунната система е единствената "основа", на която тялото може да разчита в борбата с различни заболявания и именно нейните неуспехи са в основата на всяка патология. И затова лекуващият лекар винаги е изправен пред много трудна задача: как да излекува човек и в същото време „да не загуби“ имунния си статус, в противен случай всички резултати от терапията в крайна сметка ще станат безполезни.

За да се реши този най-важен проблем, в комплексната терапия на хиперкортицизма се използва трансферният фактор на имунния фактор.
Основата на това лекарство са едноименните имунни молекули, които, влизайки в тялото, изпълняват три функции:
- премахва неуспехите на ендокринната и имунната система и допринася за по-нататъшното им нормално развитие и формиране;
- бидейки информационни частици (от същото естество като ДНК), трансферните фактори „записват и съхраняват“ цялата информация за чужди агенти - патогени на различни заболявания, които (причинители) нахлуват в тялото и когато те отново нахлуват, „предават“ тази информация на имунитета система, която неутрализира тези антигени;
- елиминират всички странични ефекти, причинени от употребата на други лекарства, като същевременно засилват терапевтичния им ефект.

Съществува цяла линия от този имуномодулатор, от която в програмата на ендокринната система се използват трансферен фактор за напредък и трансфер фактор Glukouch за предотвратяване и цялостно лечение на ендокринни заболявания, включително и хиперкортицизъм.

Синдромът на Кушинг (хиперкортицизъм) е дългосрочен и хроничен ефект върху тялото на пациента от излишните хормони на надбъбречната кора, главно кортизола. Синдромът може да бъде причинен от някои вътрешни заболявания, както и от приемането на определени лекарства. Според статистиката жените са по-предразположени към това заболяване от мъжете (10 пъти повече), а основната рискова група са жените на възраст от 25 до 40 години. Поради силния дисбаланс на хормоните при пациента се появяват патологични промени във външния вид и биохимичните процеси на организма.

Кортизолът, който се произвежда в излишък при синдрома на Кушинг, в този случай може безопасно да се нарече смъртния хормон. В големи количества кортизолът намалява производството на глюкоза, която е толкова необходима за повечето клетки в нашето тяло, следователно поради липса на глюкоза някои функции на клетките умират или дори спират да работят.

Причините за развитието на синдрома на Кушинг.

Има толкова много причини, които причиняват прекомерното образуване на хормони в надбъбречната кора. Различават се три типа хиперкортицизъм: екзогенен, ендогенен и псевдосиндром на Кушинг. Ще анализираме всеки от тях поотделно и причините, които най-често ги причиняват.

Екзогенен хиперкортицизъм.

Една от най-честите причини за синдрома на Кушинг е предозиране или продължително лечение със стероиди (глюкокортикоиди) на всяко друго заболяване. Най-често стероидите се използват за лечение на астма, ревматоиден артрит или имуносупресия при трансплантация на органи.

Ендогенен хиперкортицизъм.

В този случай причината за заболяването вече са вътрешни смущения в организма. Най-честата причина в около 70% от случаите за развитието на синдрома е болестта на Иценко-Кушинг (да не се бърка със синдрома на Кушинг). При болестта на Иценко-Кушинг се наблюдава повишено производство на адренокортикотропния хипофизен хормон (ACTH), който от своя страна стимулира отделянето на кортизол от надбъбречните жлези. Този хормон може да се произвежда от микроаденом на хипофизата или извънматочен кортикотропином. Извънматочният злокачествен кортикотропином може да бъде локализиран в бронхите, тестисите, яйчниците. Още по-рядко синдромът на Кушинг се среща с първично увреждане на надбъбречната кора, например, надбъбречна кортикална хиперплазия или злокачествени, доброкачествени тумори на надбъбречната кора.

Псевдосиндром на Кушинг.

Понякога симптомите на синдрома могат да бъдат причинени от напълно различни фактори, но това е само временно явление и не означава, че човек има истински хиперкортицизъм. Чести причини за развитието на псевдо - синдрома на Кушинг са затлъстяването, хроничната алкохолна интоксикация, бременността, стресът и депресията, а понякога дори съдържат смес от естроген и прогестерон. Повишаване на нивото на кортизол в кръвта може да се случи дори при кърмачета, когато алкохолът попадне в тялото им заедно с кърмата.

Признаци и симптоми на синдрома на Кушинг.

А затлъстяването се среща при 90% от пациентите, с мазнини, отложени по лицето (лунна форма, кръгло лице с руж по бузите), стомахът, гърдите и шията, а ръцете и краката изглеждат тънки.

Мускулната атрофия е много забележима на раменния пояс и краката. Бързо намаляване на пациента се придружава. Заедно със затлъстяването, този симптом създава големи трудности за пациентите с всякакво физическо натоварване. Понякога болката се появява по време на клекове и повдигане.

Много често с хиперкортицизъм при пациент може да се наблюдава изтъняване на кожата. Кожата става мраморна, суха и лепкава. Пациентът често се наблюдава по тялото, както и при всяко нарушение на целостта на кожата, раните и разрезите заздравяват бавно.

При жени със синдром на Кушинг той често се развива. Косата започва да расте по горната устна, брадичката и гърдите. Всичко това се дължи на факта, че надбъбречната кора започва увеличеното производство на мъжки хормони - андрогени. При жените освен хирзутизъм се появяват и менструални нередности (), а при мъжете либидото се появява и намалява.

Остеопорозата е най-честият симптом (90%), който се среща при пациенти с хиперкортицизъм. Остеопорозата първо се проявява като болка в костите и ставите, а след това могат да се появят спонтанни фрактури на ребрата и крайниците. Ако болестта се прояви в детството, тогава детето става видимо изоставащо в развитието на растежа.

При синдрома на Кушинг често се развива смесена кардиомиопатия. Това състояние възниква на фона на артериална хипертония, електролитни смени или катаболните ефекти на стероидите върху миокарда. Тези нарушения се проявяват под формата на нарушение на сърдечния ритъм, високо кръвно налягане, сърдечна недостатъчност, което в повечето случаи води до смъртта на пациента.

Често в около 10 до 20% от случаите при пациенти с хиперкортицизъм се появява стероиден захарен диабет, който може лесно да се контролира с медикаменти (хипогликемични лекарства).

От страна на нервната система се наблюдават симптоми като летаргия, депресия, еуфория, различни нарушения на съня и стероидна психоза.

Лечение на синдрома на Кушинг (хиперкортицизъм).

Лечението на синдрома на Кушинг е насочено основно към премахване на причината за хиперкортицизма и балансиране на хормоналния фон в организма.

Има три метода на лечение: медикаменти, лъчева терапия и операция.

Основното е да започнете лечението навреме, защото според статистиката, ако не започнете лечението през първите пет години от началото на заболяването, тогава фатален изход настъпва в 30-50% от случаите.

Медикаментозен метод на лечение.

С лекарствената терапия на пациента се предписват лекарства, които намаляват производството на хормони в надбъбречната кора. Често лекарствата се предписват на пациента в комбинирана терапия или ако други методи на лечение не са помогнали. За лечение на хиперкортицизъм, Вашият лекар може да Ви предпише митотан, метирапонен, трилостан или аминоглутетимид. По принцип тези лекарства се предписват, ако операцията е била неефективна или е невъзможно да се извърши.

Лъчева терапия.

Този метод е особено ефективен, ако заболяването е причинено от аденом на хипофизата. Лъчевата терапия, когато е изложена на хипофизната жлеза, я кара да намали производството на адренокортикотропен хормон. Обикновено лъчетерапията се провежда с медицинско или хирургично лечение. Най-често именно този метод се използва в комбинация с лекарства, тъй като той засилва ефекта от лекарственото лечение на синдрома на Кушинг.

Хирургическа интервенция.

При синдрома на Кушинг на хипофизата често се използва транссфеноидална ревизия на хипофизата и изрязване на аденом с помощта на микрохирургична техника. Подобренията идват много бързо, а ефективността на този метод е 70 - 80%. Ако хиперкортицизмът е причинен от тумор на надбъбречната кора, се извършва операция за отстраняване на този тумор. В изолирани случаи, особено при тежко болни хора, и двете надбъбречни жлези се отстраняват, поради което пациентът се предписва през целия живот на глюкокортикоиди като заместителна терапия.

Тотален хиперкортицизъм.Етиология и патогенеза на хиперкортицизма. Тъй като надбъбречната кора е хормонообразуващ комплекс от минералокортикоиди, глюкокортикоиди, андрогени и тъй като стероидните хормони частично се припокриват взаимно с биологичните ефекти, патологията на хиперкортицизма е много мозаична. Функционалният регулатор за всички зони е ACTH (за зоната на лъча ролята му е неразделена) и следователно синдром на тотален хиперкортицизъм   включва безусловна хиперпродукция на глюкокортикоиди, често с повече или по-малко тежки симптоми на хипералдостеронизъм и хиперандрогенизъм.

Относно етиологията и патогенезата на развитието тотален хиперкортицизъм   Разграничават се следните опции:

I.Първична надбъбречна жлеза hypercorticoidismв резултат на първична жлезиста хиперплазия (ACTH независима) - синдром на Иценко-Кушинг;

II.вторичен hypercorticoidism   с прекомерна стимулация на хипоталамо-хипофизната жлеза (зависима от ACTH) - болест на Иценко-Кушинг;

III.вторичен hypercorticoidism с прекомерна извънматочна продукция на ACTH извън хипоталамо-хипофизната област;

IV. Ятрогенен хиперкортицизъмс екзогенно приложение на кортикостероиди.

I. В една четвърт от случаите хиперкортицизмът се свързва с първична туморна лезия на кортикалното вещество на жлезата. Тази патология се нарича ACTH-независима.   Синдром на Иценко-Кушинг. Най-често този тумор расте от клетките на зоната на снопа - glyukosteroma   (с излишък от глюкокортикоиди). Вид глюкоза е glyukoandrosteroma   с излишък на синтез в допълнение към андрогените. В този случай картината на синдрома на Иценко-Кушинг се комбинира с хиперандрогенизъм: при момчета под формата на преждевременен пубертет, при жените - вирилизъм.

Друга причина за синдрома на Иценко-Кушинг, независим от ACTH, е първична нетуморна хиперплазия на надбъбречната кора , Той се среща при юноши и млади лица. Автоимунно стимулиращ механизъм, подобен на болестта на Базедов, е признат за водеща връзка в патогенезата. Експериментално са получени стероидогенни и митозогенни (растежни) имуноглобулини към клетките на надбъбречната кора. В някои случаи първичната двустранна нетуморна хиперплазия се счита за наследствен автозомно доминиращ вариант на синдрома - симпотокомплекс на Карни. Доста рядка причина за първичен хиперкортицизъм е двустранна хиперплазия на надбъбречната кора.   Счита се, че механизмът на това разстройство стимулира ACTH-подобно действие на гастро-инхибиращия пептид, синтезиран от стомашно-чревните жлези.

II. В по-голямата част от случаите причината за хиперкортицизма е тумор на предната хипофизна жлеза - базофилен аденом или хромофобни тумори, които секретират излишък от ACTH - adrenokortikotropinomy , Такава патология в Русия се нарича болест на Иценко-Кушинг. Неговата патогенеза е свързана с мутация на G протеина на клетките на хипофизата, който има афинитет към кортиколиберин, в резултат на което адренокортикотрофите придобиват прекомерна активност към този хипоталамичен освобождаващ фактор.

„Антидилувски“ методи за лечение на болестта на Иценко-Кушинг чрез резекция или екстирпация на надбъбречната жлеза с неразпознати аденоми на хипофизата доведоха до бърз растеж на същата adrenokortikotropinomy   поради стимулирането на туморните клетки на аденохипофизата чрез хипоталамичен кортиколиберин на фона на възникнал хипокортицизъм, болестта на Иценко-Кушинг е заменена от синдрома на Нелсън [обемно нарастване на тумор в черепа без признаци на хиперкортицизъм (ако резецират надбъбречните жлези)].

III. Сравнително рядка причина за вторичен хиперкортицизъм са ектопични тумори от клетки на дифузната ендокринна система (апудоми), които отделят ACTH, по-рядко кортиколиберини. Тази патология се проявява с бронхогенен рак на белия дроб, карциноми на храносмилателния тракт, медуларен рак на щитовидната жлеза, тумори на острови на Лангерханс, тимоми. Тази форма на хиперкортицизъм понякога се комбинира с хиперсекреция от туморни клетки и други биологично активни вещества - вазопресин, окситоцин, гастрин и др. Всъщност описаната патология е съдържанието на синдрома на растеж на паранеопластичен тумор. Нивото на ACTH по време на извънматочна секреция го надвишава при болестта на Иценко-Кушинг.

IV. Ятрогенен хиперкортицизъм   възниква при продължително лечение със средна или краткосрочна терапия с ултрависоки дози глюкокортикоиди.

патогенезапрояви на тотален хиперкортицизъм се определя от излишък на хормони на надбъбречната кора в резултат на хиперплазия на адренокортикоцитите.

Глюкокортикоидите са хормони на универсалния метаболитен цикъл. Абсолютните стимуланти на тяхната секреция са ACTH, следователно картината на хиперкортицизма се определя от ефектите както на кортикостероидите, така и на самия ACTH (например, хиперпигментацията на кожата може да бъде един от резултатите от ACTH), както и проопиомеланокортина и неговите производни. Комбинацията с особеностите на хипералдостеронизма се обяснява както със стимулирането на АКТХ, така и с минералокортикоидния ефект на големи дози глюкокортикоиди. Спомнете си, че минералокортикоидите са най-важните регулатори на калиево-натриевия и воден баланс, а андрогените са регулатори на сексуалните функции, стреса и анаболизма.

Болест на Иценко-Кушинг, Намаляването на допаминовата активност и повишаването на тонуса на серотонинергичната система на централната нервна система увеличават производството на кортиколиберин, ACTH и след това кортизол (вторичен кортизолизъм) поради нарушение на механизмите за обратна връзка. Хиперкортизолизмът не инхибира централните нервни структури. Заболяването се характеризира не само и не толкова с повишена секреция на ACTH, колкото чрез стимулиране на производството на надбъбречни хормони - кортизол, кортикостерон, алдостерон, андрогени.

Нарушенията на хипоталамо-хипофизната връзка се съчетават с промени в секрецията на останалите тропични хормони на хипофизата - производството на STH се инхибира, съдържанието на гонадотропини и тиротропния хормон намалява, но секрецията на пролактин се увеличава.

Клиниката на болестта на Иценко-Кушинг се определя от разстройството на всички видове метаболизъм, регулирано от стероидни хормони на надбъбречните жлези.

нарушение   протеинов метаболизъм   като цяло тя протича под знака на протеин катаболизъм главно в мускулите и мезенхимните елементи (миоцити, кожни клетки, съединителна тъкан, кости, лимфоидни органи), а анаболните процеси дори преобладават в черния дроб и централната нервна система. Поради тази причина се развива миастения гравис (мускулна слабост), мускулна загуба. Нарушаването на синтеза на протеини засяга протеиновия състав на съединителната тъкан, гликозаминогликаните, съдържанието на протеини в кръвната плазма (особено албумин), имуноглобулините (антитела). Засиленото дезаминиране на аминокиселини води до хиперазотурия. Колагеногенезата се инхибира, което води до изтъняване и разтягане на кожата на местата на натрупване на мазнини (симптом на тъкан хартия), които допринасят за образуването на характерни ивици (разтегливи ленти) с лилаво-виолетов цвят поради вазопатия, еритроцитоза и хипертония. При млади пациенти растежът и метаболизмът на витамин D. е нарушен. Заздравяването на рани се инхибира.

Мастният метаболизъм . най-много   ххарактерна проява на хиперкортицизъм е затлъстяването на централната локализация: на фона на хипотрофия на крайниците, мазнините се отлагат в областта на корема, лицето, шията и междуребрието. Най-вероятните причини за затлъстяване са полифагия, хиперинсулинизъм, неравномерно разпределение на инсулиновите и глюкокортикодните рецептори в различни липоцити, стимулиране на лептинови адипоцити с кортикостероиди, директни липогенетични ефекти на ACTH и глюкокортикоиди. Излишният глюкокортикоиден рецептор се наблюдава в централните липоцити, а инсулинизмът засилва липогенезата в тях, увеличава приема на глюкоза и мастни киселини.

Излишъкът от глюкокортикоиди има липолитичен ефект, причинявайки главно хиперлипопротеинемия тип II (поради липопротеини с ниска и много ниска плътност, холестерол, триглицериди), които според механизма на развитие могат да бъдат причислени към форми на производство и задържане. Развитието на хиперлипопротеинемия е свързано с повишен синтез на триглицериди в черния дроб, липолиза и блокиране на апо-В рецептори в много потребителски клетки.

Въглехидратна обмяна , Глюкокортикоидите имат противоинсулиран ефект - инхибират работата на глюкозни транспортери (глута-4) в инсулинозависимите тъкани (липоцити, миоцити, клетки на имунната система) в полза на неинсулинозависимите органи - централната нервна система, сърцето, диафрагмата и други. В черния дроб се засилват глюконеогенезата, глюкогенезата и гликогенезата. При някои пациенти с недостатъчни резерви на β-клетките на панкреаса се образува вторичен неинсулинозависим захарен диабет, усложнен от кетоацидоза поради високата кетогенност на глюкокортикоидите (което между другото е типично за инсулинозависимия захарен диабет). При други пациенти, в случай на хиперфункция на β-клетките на островите на Лангерханс, се развива хиперинсулинизъм, който стабилизира ситуацията и няма очевиден стероиден диабет.

Водно-солен метаболизъм и киселинно-алкален баланс , Те се характеризират със задържане на натрий и загуба на водородни и калиеви йони, поради което съдържанието на К + в клетките на възбудимите тъкани (неврони, кардиомиоцити, миоцити), както и в кръвната плазма и еритроцитите, се намалява значително. Развива се хипокалемична алкалоза. Обемите на извънклетъчната течност и кръвта (хиперволемия, плетор) нарастват. Поглъщането на калций в червата се инхибира, а в бъбреците се засилва екскрецията му. Развиват се нефрокалциноза и нефролитиаза, присъединява се вторичен пиелонефрит. Може да доведе до бъбречна недостатъчност. Намаляването на калция в организма води до развитие на вторичен хиперпаратиреоидизъм. Паратиреоидният хормон активира прехода на стволовите костни клетки в остеокласти и инхибира превръщането на последните в остеобласти. Кортизолът също така инхибира прехода на остеокластите към остеобластите. Увеличаването на остеокластите и увеличаването на тяхната активност причиняват костна резорбция. Последният губи способността да фиксира калция, в резултат на което се образува остеопороза.

Сърдечно-съдова система .   Хроничният хиперкортицизъм причинява симптоматична хипертония, развитието на която е свързано със следните механизми:

1) увеличаване на кръвния обем (хиперволемия, плетор),

2) увеличаване на чувствителността на адренорецепторите на съпротивителните съдове към притискащи фактори поради увеличаване на съдържанието на натрий и намаляване на калия в резистивните съдови миоцити (тоест поради повишаване на техния вазомоторен тонус),

3) оток на гладката мускулатура на артериолите и венулите,

4) активиране на ренин-ангиотензиновата система поради стимулиране от глюкокортикоиди на синтеза на черния дроб α2 -глобулин (ангиотензиноген) и ендотелин I,

5) инхибиторният ефект на кортикостероидите върху разпределението на предсърден натриуретичен пептид.

Най-   имунната система вторичен имунодефицит, образува се фагоцитна недостатъчност, проявяваща се с намаляване на устойчивостта към инфекциозни заболявания. Развиват се кожни бактериални и гъбични инфекции. По тази причина и поради излишък от андрогени се появяват акне (acne vulgaris) и пустулозен папуларен близък в устата дерматит.

Сексуални функции.   Една от ранните и постоянни прояви на болестта на Иценко-Кушинг е нарушение на сексуалната функция, което се причинява от намаляване на гонадотропната функция на хипофизата и повишена секреция на андрогени от кората на надбъбречната жлеза. При мъжете производството на андрогени от половите жлези се инхибира (поради потискане на секрецията на гонадолиберин и лутеинизиращ хормон от механизма за контрол на обратната връзка), либидото намалява и се развива импотентност. Излишък от андрогени в хормоналния набор от хиперкортицизъм при жените се формира от хирзутизъм (прекомерен растеж на косата), маскулинизация (придобиване на мъжко тяло), промяна в сексуалното поведение, дисменорея, аменорея, спонтанен аборт, преждевременно раждане, вторично безплодие, вирилизация.

Нервна система. Остър излишък от глюкокортикоиди предизвиква еуфория, психоза, халюцинации и мания, а хроничният предизвиква депресия.

Кръвните промени . Глюкокортикоидите стимулират еритро- и левкопоезата, задействат апоптоза на лимфоцитите и еозинофилите, в резултат на което се развиват еритроцитоза, неутрофилия, лимфопения, еозинопения и променят състоянието на коагулацията на кръвта и антикоагулацията (развитие на тромбохеморрагия).

Частичен хиперкортицизъм.Дължи се на изразено преобладаването на секрецията на една група кортикостероиди над останалите и е представено от следните видове:

1) хипералдостеронизъм   (първични и вторични);

2) адреногенитален синдром   (Хиперандрогенизъм).

В същото време практически няма чисти частични форми.

Първичен хипералдостеронизъм   (Синдром на Кон).

I. Причината е тумори на гломерулната зона (алдостерома) или с извънматочна локализация (яйчници, черва, щитовидна жлеза). Излишъкът от минералокортикоиди не инхибира производството на ACTH, за разлика от глюкозата, следователно атрофия на здравата част на надбъбречните жлези не се проявява.

II. Доброкачествен наследствен глюкокортикоиден супресиран алдостерома.

III. Двустранна хиперплазия на гломерулната зона на надбъбречната кора с неизвестна етиология. Както при микронодуларната кортикална хиперплазия, ролята на стимулиращите антитела се обсъжда в етиологията.

IV. При консумация на корен от женско биле (женско биле) и използване на препаратите му се нарушава превръщането на кортизол в кортизон (наличието на хиперрзинова киселина в растителни материали инхибира ензима 11-β-хидроксилаза). В този случай се възпроизвежда синдромът на псевдохипералдостеронизъм. Подобен ензимен дефект е причината за хипертоничната форма на наследствена коренна хиперплазия на надбъбречната жлеза.

V. Lidl синдром - псевдохипералдостеронизъм поради първична рецепторна свръхчувствителност към алдостерон с нормалното му съдържание в кръвта.

VI. Ятрогенно приложение на алдостерон.

При всички форми на първичен хипералдостеронизъм производството на ренин, за разлика от вторичното, е ниско. Хиперволемията чрез рецепторния механизъм инхибира синтеза на ренин.

Вторичен хипералдостеронизъм.Развива се поради активирането на системата ренин-ангиотензин-алдостерон и протича с високо ниво на ренин в кръвната плазма. Причините за вторичната свръхсекреция на алдостерон са:

1) Бъбречна исхемия, причинена от увреждане на бъбречните артерии;

2) Хиповолемия;

3) Хипонатриемия и прекомерна загуба на натрий;

4) Първична нетуморна клетъчна хиперплазия на юкстагломеруларния апарат на бъбрека ( синдром на Бартър, излишък от простагландини E 2);

5) реноми (туморни клетки на юкстагломеруларния апарат на бъбрека);

6) Бременност - естрогените стимулират синтеза на ренин и ангиотензиноген.

Патология.   При вторичен хипералдостеронизъм няма тумор и нодуларна хиперплазия, но се наблюдава хиперсекреция и дифузна хипертрофия-хиперплазия.

Проявите на хипералдостеронизъм се състоят от типични симптоми:

1) електролитно-водни смущения   - хипернатриемия и задържане на вода (хиперволемия), хипокалиемия и загуба на водородни йони.

2) хипертония.   Придружава се от ортостатични колебания (поради екскрецията на калий барорецепторите губят чувствителността си към промени в систолното и диастоличното кръвно налягане).

3) липса на отоци -   производството на предсърдни натриуретични пептиди (атриопептиди) е компенсаторно засилено. Този механизъм премахва част от натрия и водата и инхибира образуването на отоци. Загубата на калий също е придружена от полиурия главно през нощта.

4) тежка хипокалиемия   генерира мускулна слабост, нарушен прием на глюкоза с поток на калий в клетката (диабетогенен ефект), "хипокалиемична нефропатия" с полиурия.

5) алкалоза - изместването на киселинно-алкалното равновесие към алкалната страна (в дисталните свити тубули реабсорбция на Na + става в замяна на секреция на К + и Н +) се придружава от хипокалцемия с възможна тетания.

Основната връзка в патогенезатавторичният хипералдостеронизъм е много висока активност на ренин-ангиотензин-алдостероновата система, която протича с тежка хиперренинемия и хиперангиотензинемия, които са в антагонистични отношения с натриуретични пептиди. Поради това се образуват много висока хипернатриемия и системен оток.

Адреногенитален синдром.Счита се за частична прекомерна секреция в надбъбречните жлези на половите хормони (хиперандрогения ).

Нарушенията в производството на полови хормони на надбъбречните жлези са причина за сексуални разстройства, наречени общо - адреногенитален синдром.   Те включват:

1. придобит   форми, свързани с различни тумори:

болест и синдром на Иценко-Кушинг включително glyukoandrosteroma,

androsteromy ,

kortikoestromy    (описани отделни случаи при мъже).

2. вроден   образуват. Те са част от структурата на адреногениталния синдром, наречен "Вроден адреногенитален синдром" или (VDKN). Причината е разнообразието от генни мутации, които блокират различните етапи на генетично обусловената стероидогенеза.

Патогенеза.   Симптомите при жените са типични хиперандрогения : хирзутизъм, дисменорея, вирилизъм и акне. При децата туморът води до ранен пубертет. Растежът на децата спира. При момичетата вроденият синдром протича според хетеросексуалния тип и формира псевдохермафродитизъм, при момчетата - според изосексуалния тип. В 75% от случаите хипокортицизмът се проявява и е придружен от вродена хиперпигментация на кожата, загуба на сол в урината (полиурия, хипонатриемия, мускулна хипотония, хиперкалиемия, хипохлоремия, ацидоза, хипотония), повръщане на чешма, копнеж към солени храни. В 25% от случаите хипокортицизмът е скрит.

При жените вирилизмът формира: хирзутизъм, маскулинизация на физиката, преразпределение на мазнините по мъжки тип, груб глас, плешивост, атрофия на млечните жлези, олигоменорея и аменорея, хипертрофия на клитора, физическа издръжливост, промяна в стереотипите на сексуално поведение. При мъжете такива тумори остават неразпознати. Кортикоестеромите, злокачествените образувания с мутантно производство на естроген, които причиняват феминизация - гинекомастия, женски телесен тип и поведение и хипотрофия на тестисите, са добре разпознати в тях. Вродените форми на адреногенитален синдром с метаболитен блок на синтеза на кортизол в посока на андрогените изискват най-голямо внимание. Има много такива наследствени причини. Те изискват диференциални диагностични разлики от истинския и фалшивия хермафродитизъм на извънреналните и неендокринните причини и определянето на хромозомния пол. Надбъбречните вродени форми на хиперандрогенизъм (адреногенитален синдром) могат да се появят като част от синдрома на хипокортицизма в случаи на дефицит на глюко- и минералокортикоиди.

Известни са класическите форми на хиперандрогенизма: вирилизиращо плюс осоляване   и само вирилизиращ , Некласическата форма се характеризира с късно начало на заболяването.

Водещата връзка в патогенезата е ензимният блок на превръщането на 17-хидроксипрогестерон в 11-дезоксикортизол, което води до прекомерна конверсия на метаболити в андростендион. Хиперандрогенизмът се развива вътреутробно. В същото време се формира дефицит в синтеза на минерали и глюкокартикоиди. На този фон, според механизма за обратна връзка, секрецията на АКТХ се увеличава и се стимулира растежът на надбъбречната кора и андростероидогенезата. Надбъбречната кора се увеличава поради гломерулната и ретикуларната зона и наподобява кората на полукълба на главния мозък. Клинично, адреногениталният синдром се състои от два синдрома – хиперандрогенизъм и хипокортицизъм , и главно под формата на хипоалдостеронизъм.

Изтрити и леки форми [ "Вродена хиперплазия (дисплазия) на кората на надбъбречната жлеза" ] се срещат до 30%. Те са причина за хирзутизъм и адренархе. Хирзутизмът е непреодолима причина да се търси синдром на дефект на 21-хидроксилаза. Дефектът на други ензими на стероидогенезата, които създават вродена картина на адреногениталния синдром, е изключително рядък и е даден в специални насоки.

Женското тяло реагира чувствително на отрицателни прояви на външната и вътрешната среда. Някои жени имат такова неразположение като хиперкортицизъм, какво представлява и как да се справим с него, трябва да разберем. Трябва да се отбележи, че този проблем е свързан с хормоналния фон, следователно терапевтичната терапия ще се основава на приема на лекарства. Важно е да знаете особеностите на този патологичен процес, методите за справяне с него, особеностите на проявите и други важни аспекти.

Продължителното увеличаване на кръвоносната система на хормоните, произведени от надбъбречните жлези, причинява появата на синдром на хиперкортицизъм. Това заболяване се характеризира с неуспех на всички метаболитни процеси, нарушаване на функционирането на важни системи на тялото. Факторите, довели до хормонален дисбаланс, са обемните образувания на надбъбречните жлези, хипофизата и други органи, както и използването на лекарства, които съдържат глюкокортикоиди. За да премахнете проявата на болестта, се предписват различни лекарства и можете да оказвате ефект върху неоплазмата чрез лъчевия метод или да я премахнете от тялото чрез хирургичния метод.

Надбъбречната кора произвежда стероидни хормони - минералкортикортиноиди, андрогени и глюкокортикоиди. Техният синтез се контролира от адренокортикотропен хормон, например, кортикотропен или ACTH. Производството му се регулира от освобождаващия хормон, вазопресина на хипоталамуса. Холестеролът е често срещан източник за производство на стероиди.

Симптоми на хиперкортицизъм

Най-активният глюкокортикоид е кортизолът. Увеличаването на неговото количество води до спиране на синтеза на кортикотропин поради обратна връзка. Благодарение на това се поддържа хормоналния баланс. Производството на основния хормон на минералокортикоидите, т.е. алдостерон, е по-малко зависимо от АКТХ. Основният коригиращ механизъм на неговия синтез е ренин-антиотензиновата система, която реагира на промените в обема на циркулиращата кръв. Диагнозата на хиперкортицизъм се основава на преминаване на необходимите тестове, след получаване на резултата, лекуващият лекар предписва подходящо лечение.

В големи количества, произведени в жлезите на репродуктивната система. Глюкокортикоидите засягат всички видове метаболитни процеси. Те повишават нивото на глюкоза в кръвоносната система, насърчават разграждането на протеина и преразпределението на мастната тъкан. Хормоните имат противовъзпалително и успокояващо действие, насърчават задържането на натрий в организма и повишават налягането.

симптоми

Патологично увеличение на глюкокортикоидния индекс води до появата на синдром на хиперкортицизъм. Пациентите претендират за оплаквания, свързани с промени във външния вид и нарушения в работата на сърдечно-съдовата система, както и на мускулно-скелетната, репродуктивната и нервната система. Клиничните прояви на заболяването се причиняват и от повишено съдържание на алдостерон и андрогени, произведени от надбъбречните жлези.

В детска възраст наличието на хиперкотизъм води до нарушаване на производството на колаген и чувствителността на важните органи към ефектите на самостимулиращ хормон намалява. Тези промени са основната причина за спиране развитието на тялото, а именно растежа. След лечение на патологичния процес може да настъпи възстановяване на структурните елементи на костната тъкан. Ако жената има голям брой глюкокортикоиди, тогава ще се появят следните клинични прояви:

1. Затлъстяване, при което има отлагане на мастна маса в лицето и други части на тялото.
2. Кожата става тънка и има и стрии с пурпурен оттенък.
3. Проблемите на въглехидратния метаболизъм са диабет и преддиабет.
4. Появата на остеопороза.
5. Вторична имунодефицит с образуването на всички видове инфекциозни заболявания и гъбични заболявания.
6. Възпаление на бъбреците, както и образуването на твърди калкули.
7. Нарушения на психоемоционалния фон, депресия, промени в настроението.

Симптомите на хиперкортицизъм при жените са доста характерни, така че диагностицирането на заболяването не е много трудно. Основното е незабавно да се свържете с медицинска институция, за да предотвратите сериозни последици:

1. Повишаване на кръвното налягане, при което дори приемът на мощни лекарства няма правилния терапевтичен ефект.
2. Мускулна слабост.
3. Нарушаване на хормоналния фон с аритмия, сърдечна недостатъчност и миокардна дистрофия.
4. Оток от периферния тип.
5. Систематично и обилно уриниране.
6. Изтръпване и крампи на краката.
7. Болка в главата.

Половите хормони осигуряват репродуктивна функция в организма. С техния недостиг жената няма да може да забременее, но увеличеното количество от тези компоненти има и редица странични ефекти, някои от които наистина са опасни:

1. Себорея, акне, акне и други кожни проблеми.
2. Провал в менструационния цикъл
3. Увеличени косми по гърдите, лицето, задните части и корема при жените.
4. Невъзможност за забременяване.
5. Намалено либидо.
6. При мъжете липсата на естроген увеличава тембъра на гласа, увеличава размера на млечните жлези и намалява растежа на ленти на главата, по-специално на лицето.
7. Еректилна дисфункция.

Всички горепосочени симптоми карат пациента да отиде в медицинско заведение. Достатъчно е квалифициран лекар да анализира оплакванията и външния вид на жената, за да определи точната диагноза.

Основните прояви на хиперкортицизъм са пряко свързани с прекомерното количество кортизол, тогава нивото му се определя в слюнката или в дневния обем на урината. В същото време трябва да проверите концентрацията на този компонент в кръвоносната система. За да се изясни разнообразието от патологичен процес, е необходимо да се проведат редица функционални изследвания, например, малък тест на дексаметазон и голям. В различни лаборатории нормалните нива на тези хормони се различават. Можете да анализирате резултата само с помощта на специалист.

За да идентифицирате съпътстващи разстройства, трябва да анализирате анализа на урината и кръвта, а също така да обърнете внимание на креатинин, електролити, глюкоза, урея и други биохимични стойности. Инструментални методи като КТ, денситометрия, ЯМР, ултразвук и ЕКГ имат отлично информационно съдържание. Прекомерното производство на надбъбречни хормони води до различни патологични прояви, което принуждава използването на мощни лекарства. Въпреки това, преди да се пристъпи към лечението на хиперкортицизъм, е необходимо да се определи неговото разнообразие, тъй като всяка форма на заболяването има характерни разлики и характеристики, което се проявява не само в симптомите, но и в по-нататъшното лечение на болестта.
  За да идентифицирате съпътстващи разстройства, трябва да анализирате анализа на урината и кръвта

Повишеният синтез на глюкокортикоиди протича под въздействието на кортиколиберин и кортикотропин, или като цяло независимо от тях. Поради тази причина се разграничават независимите от АСТН и АСТН видове заболявания. Последните включват:

• функционален хиперкортицизъм;
• периферна форма;
• екзогенен хиперкортицизъм.

Първата група сортове включва такива форми:

1. Хиперкортицизъм от централен тип. Причината за тази патология е новообразувание на хипофизата. В този случай туморът е малък, например до 1 сантиметър говорим за микроаденоми, ако те надвишават този показател, тогава макроеденомът присъства в тялото. Такива образувания синтезират прекомерно количество АКТХ, стимулира производството на глюкокортикоиди и се нарушава връзката между хормоните. Лечението се провежда с протонен лъч, в някои случаи се използват комбинирани методи.
2. ACTH-извънматочен синдром. Злокачественото образуване на различни органи синтезира прекомерно количество компоненти, които по своята структура наподобяват кортиколиберин или кортикотропин. Те влизат в контакт с ACTH рецепторите и повишават интензивността на производството на хормони. След определяне на местоположението на тумора, той се оперира успешно.

Лечението на хиперкортицизма при жените се провежда в повечето случаи чрез радикални методи, тоест чрез хирургично отстраняване на неоплазмата. Независимо от това, съвременните аптечни лекарства също показват добри резултати, поради което те се използват активно като терапевтична терапия и е възможно да се увеличи тяхната ефективност благодарение на алтернативни методи. Субклиничният хиперкортицизъм изисква висококвалифициран лекар от лекуващия лекар, тъй като болестта трябва да бъде правилно диагностицирана и разграничена от другите форми на заболяването. За това се използват различни диагностични мерки, чиято задача е правилно и точно да се определи причината за патологичния процес, степента на увреждане на организма и допълнителни методи на лечение.

Коментари 0

Свързано съдържание

Конски сили гел за лимфно дренажно обвиване и загуба на тегло

Болест на Иценко-Кушинг - заболяване в резултат на лезии на нивото на мозъка в хипоталамуса или хипофизата. Това причинява увеличаване на производството на ACTH (адренокортикотропен хормон, произвеждан от хипофизата), който прекомерно засилва работата на надбъбречните жлези (сдвоени жлези, разположени в горната страна на бъбреците). При човек с тази патология кръвното налягане се повишава, кожата става мраморирана и лицето придобива лунна форма, в корема и бедрата се появяват пурпурно-червени ивици, мазнините се отлагат в определени части на тялото, нарушава се менструалният цикъл и т.н. Заболяването е 5-10 пъти по-често при жените, отколкото при мъжете на възраст 20-40 години. Може да се наблюдава при юноши по време на пубертета, а понякога и при деца и хора над 50 години. Симптомите на заболяването са описани за първи път през 1924 г. от одеския невропатолог Николай Иценко и през 1932 г. от канадския неврохирург Харви Кушинг. Първият учен предположи, че причината се крие в нарушаването на хипоталамуса, а вторият го свързва с тумор на хипофизата. Вече е доказано, че патология възниква след неизправности във функциите на двете мозъчни структури.

Как действа хипоталамусът, хипофизата и надбъбречните жлези?

  За да разберем как симптомите на болестта на Ицинго-Кушинг са свързани с хипоталамуса-хипофизата-надбъбречната система, ще поговорим малко за анатомията и физиологията на тези телесни структури. За начало обясняваме няколко думи:

1. Хормонът е биологично активно вещество, което се произвежда от специални органи или клетки в една част на тялото и регулира дейността на органите и тъканите в други части на тялото.
2. Ендокринната жлеза (ендокринна жлеза) е орган, който произвежда и отделя хормони или други вещества в кръвта.
3. Хипоталамусът е мозъчен отдел с тегло 4 g, който контролира метаболизма, работата на ендокринните и гениталните жлези.
4. Хипофизната жлеза е ендокринна жлеза, разположена в основата на човешкия мозък и влияе върху растежа, развитието и метаболитните процеси в организма.
5. Надбъбречните жлези са сдвоени жлези на човешката вътрешна секреция, разположени в горната страна на бъбреците.

хипоталамуса   разделен на 3 части. От средния лоб се произвеждат специални хомони (освобождаващи фактори), които инхибират или засилват хипофизата. Тези две структури на мозъка са обединени от портална система, образувана в резултат на сливането на голям брой капиляри. Именно чрез него се осъществява транспортирането на освобождаващи фактори.
Хипоталамусът регулира следните процеси в организма:

1. Усещане за жажда, глад и ситост.
2. Сън и емоционални състояния.
3. Сексуална функция.
4. Дишане и кръвоснабдяване.
5. Процесите на запаметяване и учене.
6. Терморегулация - съвкупност от физиологични процеси, насочени към поддържане на относително постоянна температура на човешкото тяло.
7. Диуреза - количеството урина, отделено за определено време. При хората дневната диуреза е средно 1200-1600 мл.

Хипофизната жлеза   - желязо с вътрешна секреция с размери 6 × 8 × 15 mm и тегло 0,5-0,8 g. Разделя се на 3 области: предна (аденохипофиза), междинна и задна.
  Предният лоб е 75% от общата маса на хипофизата. Съдържа 3 вида клетки:

• Ацидофилни (еозинофилни) - клетки, съдържащи се в 30-35%, които са оцветени с кисели багрила в червено и оранжево.
• Базофилни - покриват до 10% от общата маса. За тяхното откриване се използват алкални багрила. Някои от клетките - кортикотропоцити, произвеждат ACTH (адренокортикотропен хормон).
• Хромофобни - предшественици на еозинофилни и базофилни клетки. В аденохипофизата те съдържат 60%.

ACTH (адренокортикотропен хомон, кортикотропин)   произведени от предната хипофизна жлеза. Той стимулира функцията на надбъбречната кора. По този начин той контролира метаболитните процеси и повишава устойчивостта на човешкото тяло под влияние на неблагоприятни условия. В допълнение, той допринася за образуването на меланин - пигмент, който придава на кожата кафеникав оттенък.
  Производството на ACTH от хипофизата се осъществява под влиянието на специалното освобождаване - фактора на хипоталамуса - кортиколиберин. С неговото влияние се наблюдава увеличаване на образуването на кортикотропин.

Надбъбречните жлези   положени на 6-8 седмица от бременността. Окончателното им образуване става на третата година от живота. Те имат различни форми: лявата е представена под формата на полумесец, дясната е под формата на пирамида. Всеки размер е около 6 × 3 × 1 см, тегло - около 4-5 г. В надбъбречните жлези се разграничават повърхностните (кортикален слой) и вътрешните (мозъчен слой) части. И двете жлези са облечени в капсула от съединителна тъкан. Корковият слой е разделен на 3 области:

1. Гломеруларна (външна) зона - заема 15% от кората, образува минералокортикоид.
2. Пакетът (средна) зона - представлява 75% от кортикалния слой, произвежда глюкокортикоиди и малко количество андрогени.
3. Мрежеста (долна) зона - произвежда андрогени, малко естроген и глюкокортикоиди.

  Всички хормони на надбъбречната кора са разделени на следните групи:

• Андрогени (андростендион, дехидроепиандростерон, тестостерон и др.),
• Естрогени (естроген, естрадиол, естрон и др.),
• Минералокортикоиди (алдостерон, дезоксикортикостерон),
• Глюкокортикоиди (кортикостерон, хидрокортизон, кортизол).

  В черния дроб всички хормони се модифицират и се разграждат до крайни продукти и се отделят с урината: алдостерон под формата на тетрахидроалдостерон, кортизол под формата на 17-ACS (оксикортикостероиди) и андрогени - 17 KS (кетостероиди).
  Всяка от горните групи изпълнява своите функции:

• Андрогени - при жените и мъжете развива вторични сексуални характеристики, либидо.
• Естрогени - стимулират растежа и развитието на женските полови органи и вторични сексуални характеристики при жените.
• Минералокортикоиди - задържат вода в тялото (в пространството между клетките).
• Глюкокортикоидите - допринасят за разграждането на протеини и мазнини в по-прости компоненти, намаляват усвояването на калций от червата и имунитета на организма, повишават кръвното налягане, увеличават секрецията на стомашния сок, образувайки "стероидни" язви.

Освен това една от важните функции е контрола на хормона на хипоталамуса - кортиколиберин. Високото съдържание на глюкокортикоиди, а именно кортизол в кръвта, забавя производството на кортиколиберин, от своя страна намалява образуването на АСТН в хипофизата. В крайна сметка ACTH инхибира работата на кората на надбъбречната жлеза, а съдържанието на кортизол в кръвта намалява. Ако глюкокортикоидите са малко в кръвта, тогава целият процес, описан по-горе, ще върви обратното. Хипоталамичният хормон ще се увеличи, той от своя страна ще увеличи производството на АКТХ, а последният ще увеличи кортизола в кръвта. Това е механизмът на регулиране на хипоталамо-хипофизната - надбъбречната система.

Причини за болестта на Иценко-Кушинг

  Често е трудно да се установи източникът на болестта. Но в течение на дългогодишната практика висококвалифицираните специалисти успяха да идентифицират няколко фактора. На първо място, това са периоди на бързо преструктуриране на организма, които могат да причинят увреждане на нивото на хипоталамуса или хипофизата: пубертет, бременност, раждане, менопауза. Второ, силните синини, тежки черепно-мозъчни и психични наранявания на черепа, различни инфекции на мозъка и интоксикация (отравяне) на тялото допринасят за появата на тази патология. Трето, учените смятат тумора (аденом), образуван от базофилни и хромофобни клетки на предната хипофизна жлеза, за основна причина. При хора с болест на Итего-Кушинг тя се среща при 85%.

Всеки от тези фактори може да задейства следния механизъм: кортиколиберинът (хормонът на хипоталамуса) започва да се произвежда в големи обеми, като по този начин причинява повишено производство на АСТН (хормон на хипофизата), а последният увеличава работата на кората на надбъбречната жлеза с 4-5 пъти. Обикновено високите нива на кортизол (надбъбречен хормон) в кръвта трябва да намалят образуването на кортиколиберин. Но причината, която е причинила заболяването, не позволява това да се направи. В резултат на това всички хормони продължават да се синтезират в огромни количества.

Симптоми на болестта на Иценко-Кушинг

  В тази патология има много клинични признаци. За да помним всичко и да не пропускаме нищо, ще ги разглеждаме стъпка по стъпка във всички системи на тялото.

Кожа.   Кожата става суха, лилаво-мраморна, люспеста. В местата на силно триене се отбелязва повишена пигментация. В областта на задните части, бедрата, корема, млечните жлези, аксиларните кухини, широки ивици от синьо-виолетови до тъмночервени нюанси. Появата им се свързва с разрушаването на протеините под влияние на повишено производство на глюкокортикоиди (надбъбречни хормони). Кожата изтънява до такава степен, че се виждат кръвоносни съдове. Самите съдове са крехки, че всяко излагане на тях причинява щети. Поради тази причина пациентът може да види синини и рани с различни размери и дълбочини, които лекуват много дълго време. Трябва да се отбележат 2 важни симптома - хирзутизъм и вирилизъм, и двата се развиват в резултат на повишени нива на андрогени. Хирзутизъм - мъжки растеж на косата при жените. На гърдите и корема се появяват мустаци, брада, растителност.

virilism- явление, когато лицето и тялото на човек, независимо от пола, са покрити с голямо количество косми, надвишаващи нормата с няколко пъти. А по главата те изпадат и образуват плешиви петна. Често по тялото можете да забележите гнойни обриви, язви и циреи (възпаление на потта и мастните жлези на кожата).

Подкожни мазнини и затлъстяване. Затлъстяването е един от основните симптоми и се среща в 95% от случаите. Преразпределянето му по цялото тяло не е едно и също. Лицето придобива закръглена форма, наподобяваща луна („луновидно лице“). Друг отличителен белег може да бъде отлагането на мазнини в седмия шиен прешлен под формата на малка могила („климактерична гърбица” или „биволски тип”). Този прешлен, или по-скоро неговият придатък, може да се усети отзад на врата (най-изпъкналата част), ако наклоните главата си напред. Значително удебеляване на подкожния мастен слой се наблюдава и в областта на корема и гърдите. Всички тези признаци се обясняват с действието при високи нива на кортизол (надбъбречен хормон), което допринася за ускореното образуване на липиди (мазнини) в организма.

Костна система.   При болестта на Иценго-Кушин костната система е засегната в 95%. Повишеното съдържание на глюкокортикоиди (надбъбречни хормони), от една страна, унищожава протеините, които са в основата на костите, а от друга, намалява абсорбцията на калций в червата. По този начин калцият, който дава сила на скелетната система, влиза в него в малки количества. В резултат на това се развива заболяване, наречено „остеопороза”. Покрива главно костите на лицето, черепа, гръбнака, стъпалата и ръцете. Има промяна в техния размер и форма, които най-често са придружени от тежки фрактури и силна болка. При възрастните се наблюдава намаляване на растежа с 10-20 см, а при деца - пълното му забавяне.

Мускулна система   Както в предишния случай, повишено количество глюкокортикоиди унищожава мускулните протеини. Това води до загуба на тегло на ръцете и краката, слабост се проявява в тях до такава степен, че пациентът не може да повдигне малък товар или да се изправи без чужда подкрепа.

Дихателна система.Под влияние на надбъбречните хормони имунитетът намалява. Тялото става податливо на всички инфекции. На този фон се развиват бронхит (възпаление на бронхите), пневмония (заболяване, което засяга белите дробове и малките бронхи), туберкулозата (инфекциозно заболяване, често хронично, причинено от специална бактерия Кох и засягащо белите дробове, костите, ставите, червата и други органи).

Сърдечно-съдова система.Един от първите признаци на болестта на Иценко-Кушинг в 95% от случаите е повишаване на кръвното налягане. Ако не вземете мерки за понижаването му до нормално състояние, човек може да развие сърдечна недостатъчност. Характеризира се със следното: сърцето се свива по-рядко, забавя движението на кръвта през съдовете на тялото и всички органи и тъкани започват да изпитват липса на кислород, необходим за тяхната работа. Това състояние на пациента може да доведе до смърт.

Храносмилателна система.   При това заболяване има киселини (парене) в хранопровода, "стероидни" язви на стомаха и началния участък на червата, причинени от глюкокортикоиди. Черният дроб също страда: той не може да изпълнява всички свои правилни функции.

Пикочната система.Има няколко причини, които причиняват проблеми в бъбреците и пикочните пътища. Един от тях - намаленият имунитет засилва податливостта им към инфекции. Образува се пиелонефрит - заболяване, което засяга бъбреците и се характеризира с висока телесна температура и болки в долната част на гърба. Втората причина е извличането на калций от костите, засилва отделянето му с урината. Това допринася за образуването на камъни в отделителната система и развитието на уролитиаза. Третият фактор - високото кръвно налягане разрушава бъбреците по такъв начин, че съединителната тъкан расте на тяхно място. Така се развива нефросклерозата, която повишава налягането. Образува се порочен кръг и всички процеси се повтарят един след друг, влошавайки общото състояние на организма.

Нервна система и психика.В предишните системи е описана остеопорозата, която разрушава костите и притиска нервите, минаващи близо до тях. Този ефект причинява толкова силна болка, особено в горните части на ръцете и краката, че пациентът не може да направи и най-малкото движение. От психиката се наблюдава намаляване на паметта и интелигентността, честа депресия, повишена емоционалност или обратно - безразличие към всичко наоколо. С дълъг ход на заболяването със значително влошаване се появяват мисли за самоубийство.

Ендокринни и репродуктивни системи.При 35-40% от пациентите има "стероиден" захарен диабет, причинен от глюкокортикоиди. Захарният диабет е заболяване в резултат на ендокринни нарушения, които повишават кръвната захар и нарушават метаболизма на протеини, мазнини, въглехидрати, минерали, вода и соли. При болестта на Иценко-Кушинг се наблюдава намаляване на либидото и при двата пола. При жените в 70% от случаите няма менструация, самите органи (матка, яйчници) са намалени по размер. Бременността в такива ситуации е почти невъзможна. И в случая, когато това се случи, винаги завършва с спонтанен аборт. Ако тази патология се прояви в детството, сексуалното развитие на детето спира.

Диагностициране на болестта на Кушинг

1. За да поставим диагноза на болестта на Иценко-Кушинг, първата ни стъпка е да оценим наличието на изброените по-горе симптоми. Най-често срещаните са затлъстяване, високо кръвно налягане, специфичен растеж на косата и цвят на кожата, остеопороза и болка, менструация и намалено либидо и психични разстройства. Тази патология има няколко форми на проявление на признаци: лека (симптомите са леки), умерена (повечето симптоми могат да бъдат открити, но усложнения няма да се наблюдават), тежки (проявление на всички симптоми с усложнения). В хода на заболяването се разграничават две форми: прогресираща (развива се няколко месеца) и торпидна (продължава няколко години).
2. Втората стъпка ще бъде изследването на кръвта и урината по различни методи, при които ще бъде открито повишено съдържание на хормони от системата хипоталамус-хипофиза-надбъбречна жлеза и техните крайни продукти на разлагане.
3. Третият - методи за изследване, които трябва да потвърдят болестта на Иценко-Кушинг и да изключат всички други патологии, които са много подобни на него. Те включват: рентгенография на костите на черепа, гръбнака, крайниците; магнитен резонанс (ЯМР) и компютърна томография (КТ) на мозъка могат да потвърдят разрушаването на костната система и наличието на тумор на хипофизата. Ултразвукът, ЯМР, КТ, ангиография, радиоизотопна визуализация на надбъбречните жлези ще покажат увеличение на техния размер и ще оценят степента на функциониране на всеки слой. Диагностичните тестове с метопирон и дексаметазон най-накрая ще премахнат съмненията относно правилността на диагнозата.

  Но всеки случай е специфичен и изисква индивидуален подход към диагнозата. Ето защо ще трябва да се консултирате със специализиран ендокринолог.

Лечение на болестта на Иценко-Кушинг

Разграничават се два вида лечение: етиопатогенетично (елиминира причината за заболяването и възстановява нормалното функциониране на системата хипоталамус-хипофиза-надбъбречна жлеза) и симптоматично (корекция на работата на всички засегнати органи).

• Лечението на причинителния фактор на заболяването може да бъде разделено на хирургични, лъчеви и медицински методи, които могат да бъдат комбинирани или използвани индивидуално в зависимост от формата и тежестта на заболяването.

• От хирургичните се отличават адреналектомия (едностранно или двустранно отстраняване на надбъбречните жлези), разрушаване на надбъбречните жлези (чрез въвеждане на контрастно вещество, което разрушава структурата им) и ексцизия на тумора на хипофизата.
• От радиация - използвайте рентгенова, гама и протонна терапия.

  При умерено заболяване се използва рентгеново лечение (лъчетерапия). Гама и протонното облъчване са в най-голямо търсене поради по-добрата ефективност и скоростта на настъпване на ремисия. Те помагат при тежки случаи.

• Лекарственият метод включва две групи лекарства: агонисти на допаминовите рецептори (бромокриптин (парлодел), резерпин, дифенин, ципрохептадин) и противотуморни лекарства, инхибитори на синтеза на стероиди (хлодитан, елиптен, митотан, мамомит). Първата група лекарства активира допаминовите рецептори на нервната система и хипоталамусът започва да „разбира“, че в кръвта има твърде много кортикостероиди, така че трябва да намали отделянето на кортиколиберина, за да намали функционирането на хипофизата, което ще попречи на надбъбречната функция. Втората - забавя синтеза на всички хормони на надбъбречната кора.
• Симптоматично лечениеАко имате диабет, спазвайте строга диета и приемайте лекарства, които намаляват кръвната захар - бигуниди и сулфонамиди. В тежки случаи се използва инсулин. С артериална хипертония се предписват антихипертензивни средства с централно действие (резерпин, аделфан и др.) И диуретични лекарства. При сърдечна недостатъчност са необходими сърдечни гликозиди или дигиталисови препарати. Витамин D, калцитонини и бисфосфонати се използват за лечение на остеопороза, която възстановява протеиновата структура на костта, повишава усвояването на калция от червата и по този начин увеличава включването му в протеинови матрици. Флуоридните соли и анаболните стероиди увеличават образуването на кости. С понижаване на имунитета се предписват лекарства, които го увеличават поради засилен растеж и узряване на основните компоненти - лимфоцити.

Всеки случай е индивидуален и затова изисква специален подход при диагностицирането, но най-вече при лечението на болестта. Ендокринолозите могат да ви помогнат в това.

Каква е разликата между болестта и синдрома на Кушинг?

  Синдромът на Кушинг и болестта на Иценко-Кушинг често се бъркат не само поради подобно име, но и поради много сходни симптоми. Тези понятия в медицината обаче далеч не са идентични. И в двата случая говорим за хиперкортицизъм - повишена секреция на хормони от клетките на надбъбречната кора ( предимно кортизол). Именно тези хормони започват да влияят на различни органи и цели системи, променят метаболизма ( метаболизъм на определени вещества). Тези промени водят до появата на определени симптоми.

Синдром на Кушинг се разбира като съвкупността от всички промени, които настъпват в организма с повишена секреция на кортикостероиди, както и външните прояви на това разстройство. От гледна точка на медицината, това понятие съвпада с понятието "хиперкортицизъм". Синдромът на Кушинг може да има различни причини. Говорим за всякакви вътрешни или външни ефекти върху организма, които стимулират производството на кортикостероиди.

Следните разстройства могат да бъдат причините за синдрома на Кушинг:

• хормон, произвеждащ надбъбречен тумор;
• паранеопластичен синдром ( рядък при тумори на белите дробове, медиастинума и някои други органи);
• продължителна употреба на големи дози кортикостероидни лекарства - така нареченият лекарствен хиперкортицизъм;
• тумор на хипофизата ( болест на Кушинг).

  Така втората концепция, болестта на Иценко-Кушинг, е само една от възможните причини за едноименния синдром. В този случай говорим за туморна лезия ( по-рядко други лезии) области на хипофизната жлеза и други причини за хиперкортицизъм ( не са свързани с хипоталамо-хипофизната система) не са включени в тази концепция. Статистически в медицинската практика именно болестта на Иценко-Кушинг е най-честата причина за хиперкортицизъм.

При болестта на Иценко-Кушинг ефектът върху надбъбречните клетки се проявява, както следва:

• Хипоталамо-хипофизната система в мозъка обикновено произвежда така наречения адренокортикотропен хормон ( ACTH). С болестта на Иценко-Кушинг в хипофизата ( епифизната жлеза на мозъка, която контролира ендокринната система) се образува микро-тумор, който увеличава отделянето на ACTH.
• ACTH навлиза в кръвта и действа върху клетките в кората на надбъбречната жлеза. С излишък от този хормон клетките се увеличават по обем и количество.
• Подхранвана от адренокортикотропния хормон, надбъбречната кора произвежда повече кортикостероидни хормони и възниква хиперкортицизъм ( синдром на Кушинг).
• Увеличаването на нивото на кортикостероидите в кръвта трябва да се улавя от хипофизата и да доведе до намаляване на производството на ACTH ( механизъм за обратна връзка). Това обаче не се случва поради тумор или патологични промени в жлезата.
• Постепенно се увеличава както нивото на АКТХ, така и нивото на кортикостероидите в кръвта. Те действат върху целевите клетки, причинявайки нарушения във функционирането на различни органи и системи и водят до появата на характерни симптоми.

  Разликата между болестта на Иценко-Кушинг и синдрома на Кушинг е основната задача на етапа на диференциалната диагноза. Целта на лекарите е да установят дали е възникнал неуспех на нивото на хипоталамо-хипофизната система или пациентът има други причини за хиперкортицизъм. Това до голяма степен определя тактиката на лечението.

Диференциална диагноза на причините за хиперкортицизма

критерий	Болест на Иценко-Кушинг	Други причини за хиперкортицизъм (синдром на Кушинг)
Ниво на ACTH в кръвта	Увеличен поради патологични промени в хипофизата.	Нормално или ниско ( тъй като механизмът за обратна връзка може да действа).
Инструментални изследвания	Магнитно резонансно изображение ( MRI) често разкрива тумори или хиперплазия ( клетъчен растеж) хипофизна жлеза.	Компютърна томография ( CT), ЯМР и рентгенография разкриват хиперплазия или тумор на надбъбречната жлеза, но няма промени в хипофизата.
Голяма проба дексаметазон	Нивото на кортикостероидите след въвеждането на дексаметазон е повече от наполовина, в сравнение с оригинала.	Въвеждането на дексаметазон не предизвиква силно изразено понижение на нивата на кортикостероидите.
Влиянието на други фактори	Не е възможно да се идентифицира влиянието на други фактори ( в допълнение към ACTH) върху надбъбречните жлези.	В резултат на задълбочено проучване се откриват други тумори ( причиняващ паранеопластичен синдром) или всякакви други причини за синдрома.

  По този начин болестта на Иценко-Кушинг е само една от възможните причини за синдрома на Кушинг. Тези понятия не могат да бъдат идентифицирани, тъй като има различия в механизма на тяхното развитие, диагностика и тактика на лечение, въпреки че външните прояви и в двата случая напълно съвпадат.

Има ли хиперкортицизъм при деца?

  Хиперкортицизъм ( синдром на Кушинг) при деца се счита за доста рядко заболяване. Хиперплазията често става причина за нея в детството и юношеството ( увеличаване и увеличаване на активността) надбъбречната жлеза или неправилна употреба на кортикостероидни лекарства ( лекарствен хиперкортицизъм). Болестта на Иценко-Кушинг, която също е вариант на хиперкортицизъм, е много рядка в детството и юношеството.

Синдромът на Кушинг представлява значително повишаване на концентрацията на кортикостероидни хормони в кръвта. Тези хормони регулират много метаболитни процеси в организма и могат да повлияят на работата на различни органи. В детска възраст, когато много телесни тъкани са все още на етапа на растеж и развитие, хиперкортицизмът е особено опасен.

Най-често, медицински или хирургично, лекарите успяват да намалят нивото на кортикостероидните хормони. Ако обаче действието им е било достатъчно дълго, може да се развият някои усложнения и остатъчни ефекти, които да повлияят на бъдещото здраве и живот като цяло. Ето защо се смята, че хиперкортицизмът при децата е по-труден, въпреки че статистически фаталните резултати при деца и юноши са по-редки, отколкото при възрастните.

Следните разстройства могат да бъдат последствия от хиперкортицизъм при деца:

• Изкривяване на костите, Хормонът, който създава основните проблеми в организма със синдрома на Кушинг, е кортизолът. Под негово влияние калция започва да се измива от костите ( развива се остеопороза). Поради това костната тъкан губи своята сила. Огнищата на растеж, които са в костите на деца и юноши, изчезват, а самите кости стават по-крехки. Обикновено плоските кости страдат първите ( кости на черепа, тазови кости) и само в тежки случаи - тръбни ( кости на крайниците). В разгара на заболяването фрактурите на костите не са рядкост. Поради лошата абсорбция на калций, такива фрактури заздравяват бавно и костите може да не се развият правилно заедно. Затова хората, страдащи от хиперкортицизъм в детска възраст, могат да покажат видими козметични дефекти, свързани с костната кривина.
• Зашеметен растеж, Забавянето на растежа е свързано и с описаната по-горе остеопороза. Проблемът е, че не само плоските и тръбните кости, но и прешлените спират да растат. Без спешно ефективно лечение те могат да променят формата си, да се свият, причинявайки болка, свързана с прищипване на гръбначните нерви. Тъй като пълното лечение на хиперкортицизма и нормализирането на метаболитните процеси в организма обикновено изисква определен период от време ( месеци, понякога години, в зависимост от причината за синдрома на Кушинг), децата започват значително да изостават от връстниците си в растежа.
• Морбидно затлъстяване, Под влияние на кортизола става преразпределение на мастната тъкан в организма. Детето започва да наддава на тегло ( въпреки застой). Затлъстяването може да остане след нормализиране на нивата на хормоните и да представи определени проблеми в бъдеще. В същото време мускулната тъкан постепенно атрофира, поради което крайниците стават някак по-тънки.
• Проблеми с кожата, Излишъкът от кортикостероиди може да причини суха кожа, пилинг и акне при подрастващите. В тежки случаи се развиват по-сериозни инфекциозни процеси ( пиодермия и други.). По правило тези заболявания не представляват сериозна опасност за здравето или живота, но могат да засегнат психологическото състояние на дете и особено на тийнейджър.
• Психоемоционални разстройства, Отчасти козметичните дефекти, които съпътстват хода на заболяването, допринасят за появата им. При хиперкортицизма, от друга страна, има директен ефект на хормоните върху централната нервна система. Редица пациенти развиват депресивно състояние, депресия и понякога мисли за самоубийство ( по-типичен за подрастващите). В тези случаи намесата на психолог в процеса на лечение не е достатъчна. Важно е да се понижи нивото на хормоните, тъй като без тази психологическа помощ няма да има подходящ ефект.
• Разстройства на пубертета, При пациенти с хиперкортицизъм често започва прекомерен и ранен растеж на косата. Освен това косата расте в зависимост от мъжкия тип. При висока концентрация на хормони и липса на лечение може да се развие хирзутизъм. Този синдром се състои в растежа на мъжката коса при момичетата ( на горната устна, брадичката, гърдите, гърба). Може да се наблюдава хипертрофия ( увеличение) гениталиите - клитора и пениса. В същото време самият пубертет често се забавя или, обратно, ускорява.

  Такива явления като стероиден диабет, уролитиаза ( уролитиаза) или стомашна язва, причинена от хиперкортицизъм при деца, е малко по-рядко срещана, отколкото при възрастни.

Лечението на деца с хиперкортицизъм изисква специално внимание. Обикновено педиатър-ендокринолог се занимава с тях. Основните направления в лечението са подобни на тези при възрастни. Все пак трябва да се осигури съпътстваща психологическа подкрепа. Дълго време те ограничават спорта и натоварванията като цяло. Факт е, че те увеличават риска от фрактури или деформации на костите, забавят растежа на детето. Навременната диагноза и намеса на лекарите, както и правилно подбраният курс на лечение може да предотврати усложнения или остатъчни явления в бъдеще.

Каква е диетата при болестта на Иценко-Кушинг?

Заболяването на Иценко-Кушинг се характеризира с повишаване на кръвните нива на кортикостероидните хормони ( кортизол и други), които причиняват значителни промени в работата на различни органи и тъкани. Диетичната терапия не може да повлияе значително на производството на тези хормони, така че нейната роля в лечението често се подценява. Въпреки това, в много случаи именно промените в диетата позволяват на пациентите да подобрят здравето си. Това се дължи на факта, че кортизолът влияе върху метаболизма на различни вещества. Това може да причини различни усложнения, които водят до появата на тежки симптоми на заболяването. Спазването на определена диета частично регулира метаболизма. По този начин, диета терапията може да се счита за симптоматично лечение на усложнения, въпреки че не влияе директно на хормоналните смущения при болестта на Иценко-Кушинг.

Трябва да се спазва определена диета при следните усложнения:

• Остеопороза и уролитиаза ( бъбречни камъни) , И двете тези усложнения са свързани с извличане на калций от костната тъкан ( деминерализация) и натрупването му в бъбречния таз след филтриране на кръвта. За нормализиране на нивата на калций се препоръчва да не се използват наситени мастни киселини ( основни източници - маргарин, масло, майонеза). Делът на продуктите, съдържащи витамин D, трябва да се увеличи, тъй като именно той допринася за усвояването на калция. Такива продукти са яйца, млечни продукти, сирене. Яденето на извара, мляко и други храни, богати на калций, ще имат смесени ефекти. От една страна, той може да укрепи костите, от друга страна, може да ускори образуването на камъни в бъбреците.
• прекалена пълнота, Излишъкът от кортизол влияе върху образуването на мастната тъкан и електролитния баланс, допринасяйки за оток. За облекчаване на състоянието се препоръчва да се намали консумираното количество натрий ( сол преди всичко), животински мазнини, а в тежки случаи и течности ( до 1,5 - 2 литра на ден).
• Пептична язва, Диета при пептична язва, причинена от хиперкортицизъм ( повишени кортикостероиди), не се различава от диета за язви от различен произход. Препоръчват се чести фракционни хранения. Когато избирате продукти, трябва да се съсредоточите върху таблицата номер 1, 1a и 1b според Pevzner. Изключва богати, солени, кисели, пушени или тлъсти ястия, тъй като те стимулират секрецията на стомашен сок и влошават хода на заболяването. Също така, не можете да пиете силен чай, кафе, алкохол. В периода на обостряне се препоръчва варено месо, зърнени храни, супи с ниско съдържание на мазнини и други леки храни.
• Сърдечна недостатъчност, При сърдечна недостатъчност целта на диетата е нормализиране на обема на циркулиращата кръв. За да облекчите симптомите, трябва да „разтоварите“ сърцето, което не се справя с работата му. Пациентите трябва да следват таблица за лечение номер 10 според Pevzner. На първо място, те ограничават приема на сол ( до 1,5 - 2 г на ден) и вода ( до 1 - 1,5 литра на ден).
• Стероиден диабет, Стероидният диабет се появява поради нарушения в производството на инсулин и нечувствителност на тъканните рецептори към действието на този хормон. Основните принципи на диетичната терапия за това заболяване съответстват на таблица номер 9 според Pevzner. В диетата на пациента съдържанието на протеини трябва леко да се увеличи ( 100 - 110 g), но съотношението на въглехидратите ( не повече от 200 g) и мазнини ( не повече от 40 g).

Трябва да се разбере, че при болестта на Иценко-Кушинг всички горепосочени процеси ( измиване на калций, електролитен дисбаланс, язви и повишени нива на захар) протича едновременно, въпреки че пациентът може да няма толкова много симптоми. В тази връзка, за да се предотвратят възможни усложнения, крайната диета се обсъжда с лекуващия лекар. Обикновено се фокусира върху усложнението, което е най-силно изразено при конкретен пациент.

Също така, паралелно с спазването на диета, е необходимо да се борим с повишеното ниво на хормони с лекарствени или хирургични методи. Без да се елиминира първопричината за заболяването, диета терапията ще бъде само временна мярка, която ще позволи известно време да се премахнат симптомите и проявите на заболяването.

Възможно ли е да се лекува хиперкортицизъм с народни средства?

  Хиперкортицизмът е повишаване нивото на кортикостероидните хормони в кръвта. В приблизително 70% от случаите този синдром се причинява от болестта на Иценко-Кушинг или неправилната употреба на хормонални лекарства. Често основната причина за заболяването са тумори в хипофизата ( желязо в мозъка), надбъбречната кора или други органи. Невъзможно е да се елиминира такава сериозна патология само чрез методи на традиционната медицина. Това изисква сериозен и дълъг курс на лечение с лекарства и често хирургическа интервенция. Въпреки това, традиционната медицина понякога може да помогне за облекчаване на симптомите и проявите на болестта.
Някои лечебни растения могат например да понижат нивата на кръвната захар при стероиден диабет, да облекчат стомашните язви и да подобрят сърдечната функция при сърдечна недостатъчност. Всички тези мерки обаче ще бъдат само спомагателни. Традиционната медицина е много по-слаба по своя ефект от съвременните фармацевтични продукти.

За помощно лечение с хиперкортицизъм могат да се използват следните алтернативни средства за защита:

• Сок от морски зърнастец, Пийте 40 - 50 мл час преди хранене ( три пъти на ден). Благодарение на обвиващите си свойства, той защитава стомашната лигавица от действието на стомашния сок, облекчава симптомите на пептична язва.
• Масло от морски зърнастец, Механизмът е подобен на действието на сок от морски зърнастец. Приема се и 3 пъти на ден преди хранене, но по 0,5 до 1 чаена лъжичка всяко.
• кефир, Преди лягане се препоръчва да се изпие 1 чаша пресен кефир при стайна температура. Преди употреба добавете към нея супена лъжица растително масло и разбъркайте добре. Инструментът насърчава заздравяването на язви в рамките на 30 до 40 дни. За добър ефект обаче трябва да се борим и с хиперкортицизма, причината за образуването им.
• Липов мед, Точно като сок от морски зърнастец, той има обгръщащи свойства и предпазва стомашната лигавица. За да облекчите пептичната язва е достатъчно да пиете 3 чаши топла преварена вода на ден, в която се разтваря 1 супена лъжица мед.
• Сок от репички с мед.   Използва се при уролитиаза ( бъбречни камъни). Прясно изцеден сок от репички се смесва с мед в равни пропорции. Приемайте по 1 чаена лъжичка три пъти на ден ( преди хранене).
• Корите от диня, Корите от сушена диня се натрошават, заливат се с вряла вода и продължават да къкри още 20 до 25 минути. Инструментът се пие охладен до стайна температура в 1 чаша три пъти на ден. За 1 до 2 седмици на приложение симптомите на холелитиаза се облекчават.
• Домашни птици.Използва се при силна болка в долната част на гърба ( бъбречна колика). След като облекчите болката, трябва да вземете топла вана, да вземете хоризонтално положение и да я поставите на гърба си ( в областта на бъбреците) топли смачкани варени картофи ( не белете).
• Настойка от чесън, Използва се при стероиден диабет за понижаване нивото на захарта. Разтрийте няколко скилидки чесън, изсипете вряла вода ( половин литър) и настоявайте за 20 до 30 минути. Пийте инфузия в половин чаша 2-3 пъти на ден на малки глътки.
• Елда круши, Също така ефективен при понижаване на нивата на захарта. Зърната са смачкани ( в кафемелачка или хоросан) и изсипете кефир. За 200 мл кефир са необходими 3 до 4 пълни чаени лъжички нарязана елда. Инструментът трябва да се консумира два пъти дневно половин час преди хранене. За видим ефект лечението продължава най-малко 2 седмици.
• Настойка от боровинки от боровинки, За 4 чаени лъжички сушени плодове е необходима 1 чаша вряла вода. Инфузията продължава 8 до 10 часа, след което инфузията се пие през деня на малки порции. Това лекарство понижава кръвното налягане ( често повишен с хиперкортицизъм) и предпазва ретината от дегенерация поради диабет. Освен това голям брой витамини от боровинки ще засилят отслабения имунитет.
• Инфузия на плодове Роуан, За 1 супена лъжица сушени плодове се нуждаете от чаша вряла вода. Инфузията продължава докато водата се охлади до стайна температура. Лекарството се приема три пъти на ден за половин чаша. Действието е подобно на инфузията на боровинки ( без такава изразена защита на ретината).

  Редовният прием на всякакви алтернативни методи на лечение се препоръчва да се съгласува с лекуващия ендокринолог. Именно той може да определи точно дали вреди на други органи и не припокрива ефекта на предписаните лекарства. Най-доброто решение е използването на народни средства, след като причината за хиперкортицизма е елиминирана и нивото на хормоните постепенно се връща в норма.

Каква е опасността от хиперкортицизъм?

  Хиперкортицизмът е много сериозно заболяване, което при определени условия може да доведе до смъртта на пациента. Проблемът е в нарушаването на надбъбречните жлези, които започват да произвеждат твърде много кортикостероидни хормони ( главно кортизол). Тези вещества в излишък могат сериозно да нарушат функционирането на различни органи и системи в организма. Колкото по-дълго трае периода на хиперкортизъм ( поради късна диагноза или неправилно предписано лечение), толкова по-голям е рискът от сериозни усложнения.

Хиперкортицизмът е опасен поради следните причини:

• Калциев дисбаланс, Излишъкът от кортизол влияе на усвояването на калция от организма. Поради него това вещество не се абсорбира от костите, а при продължителен хиперкортицизъм дори се измива от костната тъкан. Това води до развитие на остеопороза, заболяване, при което костите на пациента стават по-крехки. Излишъкът от калций с притока на кръв навлиза в бъбреците, където често допринася за образуването на камъни ( уролитиаза). Остеопорозата и уролитиазата рядко са фатални ( съществува само риск от инфекция и липса на медицинска помощ), но често причиняват увреждане.
• Увеличете глюкозата, Под влияние на кортизола производството на инсулин се влошава и нивата на захар започват да се покачват в кръвта. Това състояние се нарича стероиден диабет. Той не протича толкова тежко, колкото обикновения диабет, но все пак без адекватно лечение може значително да влоши състоянието на пациента. По-специално се засягат малките съдове, влошава се кръвоснабдяването на тъканите и се засяга работата на нервната система. Рискът от сърдечен удар също се увеличава.
• Забавяне на растежа при деца и юноши, Забавянето на растежа се свързва главно с прешленната остеопороза. Обикновено костите трябва да растат и да придобиват сила, обаче на фона на хиперкортицизма те често се счупват, огъват, което може да доведе до необратими деформации след излекуването на самата болест. Освен това децата и юношите често страдат от затлъстяване. Дългосрочното лечение оставя отпечатък върху развитието на психиката.
• Увреждане на сърдечно-съдовата система, Пациентите с хиперкортицизъм най-често развиват хипертония ( високо кръвно налягане). При съпътстваща атеросклероза или други заболявания на съдовете и сърцето, това значително увеличава риска от инфаркт на миокарда или развитие на кардиомиопатия. Резултатът може да бъде хронична сърдечна недостатъчност и нарушения на сърдечния ритъм. Усложненията, свързани със сърдечната функция, са най-честите причини за смърт при хиперкортицизъм.
• Увреждане на стомашно-чревния тракт ( Стомашно-чревен тракт) , На нивото на стомашно-чревния тракт могат да се развият редица сериозни усложнения, най-честите от които са гастрит и стомашна язва. Тъй като тези заболявания се характеризират със структурни промени в лигавицата на органа, те няма да изчезнат дори след понижаване на нивото на кортикостероидните хормони. Непосредствената опасност е, че без необходимото лечение, язва може да бъде усложнена чрез перфорация ( перфорация на стомашната стена), перитонит ( възпаление на перитонеума) и други хирургични проблеми.
• Депресия на имунитета, Кортизолът в големи количества е в състояние да окаже потискащ ефект върху имунната система. Опасността е тялото да стане по-податливо на различни инфекциозни заболявания. Човек става болезнен, често хваща настинка. Проблемът е, че при слаб имунитет дори обикновена настинка може да доведе до пневмония и да представлява заплаха за живота.

  Такива усложнения като кожни лезии ( сухота, гнойни заболявания и др.) или нарушенията в областта на гениталиите и психиката обикновено са временни. Рядко водят до сериозни последици. След понижаване нивото на кортикостероидните хормони съответните симптоми изчезват. В изброените по-горе случаи могат да се развият сериозни усложнения или необратими промени в органите и тъканите. В същото време понижаването на нивото на хормоните ще допринесе за възстановяването им, но все пак ще е необходим отделен курс на лечение. Именно горните нарушения могат да доведат до увреждане или дори смърт на пациента.

По този начин хиперкортицизмът може да се счита за много опасна болест. Това се дължи на множество разстройства и необходимостта от дълго, трудно лечение. Статистически почти половината от пациентите умират в рамките на първите 5 години от диагнозата. Това най-често се дължи на тежкото протичане на заболяването ( например, болест на Иценко-Кушинг, която не реагира на лечението) или грешки в диагностиката и лечението.

Какво е лекарствен хиперкортицизъм?

  Медикаменти ( или ятрогенни) хиперкортицизмът е заболяване, причинено от прекомерна или неправилна употреба на лекарства, базирани на кортикостероидни хормони. Това заболяване се характеризира с повишаване нивото на тези хормони в кръвта и развитието на синдрома на Кушинг. Като цяло лекарственият хиперкортицизъм може да се счита за страничен ефект или евентуално усложнение от употребата на определени фармакологични лекарства.

Това заболяване най-често се свързва с приема на следните лекарства:

• преднизолон;
• хидрокортизон;
• бетаметазон;
• дексаметазон.

  Хиперкортицизмът на наркотиците се развива по следния начин. Обикновено надбъбречната кора произвежда група хормони, най-активните от които са кортизол и алдостерон. Тези вещества регулират и влияят на много различни процеси в организма ( калциев метаболизъм, кръвна захар, електролитен състав на кръвта и др.). Нивото на надбъбречните хормони в кръвта се регулира от адренокортикотропния хормон ( от хипофизата), и това от своя страна с кортиколиберини ( от хипоталамуса). Когато голям брой хормонални лекарства навлизат в тялото отвън, тялото усеща това. Хипоталамусът намалява производството на кортиколиберин, а отделянето на естествени надбъбречни хормони намалява по веригата. Техните аналози обаче продължават да текат в излишък, причинявайки изкуствено ( медицински) хиперкортицизъм.

Синдромът на Кушинг, който съчетава проявите на хиперкортицизъм, се развива постепенно. Колкото по-високи са дозите лекарства, които влизат в тялото, толкова по-бързо ще се прояви болестта. По правило най-високите дози се дават, когато се дават като инжекция ( инжекции) или вътре ( в таблетки или капсули). Важно е тези високи дози да се дават редовно в продължение на няколко месеца. През този период се наблюдават съответните промени в хипоталамо-хипофизната система и надбъбречните жлези. Хормоните също започват да оказват изразен ефект върху други системи, причинявайки развитието на лекарствен хиперкортицизъм.

Обикновено се предписва дълъг курс на лечение с кортикостероидни лекарства при следните заболявания:

• хроничен хирзутизъм, вирилизъм), затлъстяване, остеопороза ( деминерализация на костите с постепенното им отслабване). Засегнати са и други органи и системи.

  Проблемът е, че в някои случаи, когато нямаше медицински грешки и пациентът стриктно спазваше инструкциите на специалист, все още не е възможно да се отмени кортикостероидните лекарства. Те инхибират развитието на друго, по-опасно заболяване. В тези случаи човек трябва да потърси компромисна доза или да предпише симптоматично лечение. Управлението на пациентите се извършва от ендокринолози. При първите симптоми на хиперкортицизъм се проверява по други причини ( болест на Иценко-Кушинг, тумори на надбъбречната жлеза). Дозата кортикостероидни лекарства, които пациентът приема, се преразказва и проверява отново.

  Каква е прогнозата за болестта на Иценко-Кушинг?

    Болестта на Иценко-Кушинг е доста сериозно заболяване, при което е трудно да се направи конкретна прогноза за пациента. Това се дължи на факта, че хормоните на надбъбречната кора, чието ниво е повишено при това заболяване, могат да причинят нарушения в работата на различни органи и системи. При тежък ход на заболяването и липса на квалифицирано лечение, това може да доведе до смърт или сериозни необратими промени в тялото на пациента. В същото време навременният контакт със специалист често помага да се спаси не само живота, но и способността за работа.

  Статистически е показано, че смъртността сред пациентите с болест на Иценко-Кушинг е около 40 - 50% за 5 години ( ако не се лекува). Най-често това се дължи на постепенното развитие на захарен диабет, инхибиране на имунната система и нарушено функциониране на сърдечно-съдовата система. С други думи, най-сериозните последици се наблюдават не от самата болест на Иценко-Кушинг, а от вторично развити заболявания.

  Прогнозата за пациента може да бъде силно повлияна от развитието на следните усложнения:

  • остеопороза, Причинява се чрез излужване на калций от костната тъкан. Тя може да доведе до появата на хронична болка, допринася за чести фрактури на костите, кривина на гръбначния стълб. Може да доведе до увреждане.
  • Сърдечна недостатъчност, Причинено от необратими промени в сърдечния мускул. Без необходимото лечение може да доведе до увреждане и дори до смърт.
  • Пептична язва, Причинява се от метаболитни нарушения на нивото на стомашната лигавица. Води до хронична епигастрална болка ( централен горен квадрант на корема), периодично кървене, храносмилателни проблеми.
  • прекалена пълнота, Увеличава риска от заболявания като инфаркт или инсулт. Намалява качеството на живот на пациентите.
  • Психични промени, Продължителното повишаване на нивата на кортизола често води до развитие на депресия при пациентите.
  • Отслабен имунитет, То води до чести гнойни лезии на кожата, които са козметичен дефект. Също така пациентите с болестта на Иценко-Кушинг са по-склонни от обикновените хора да страдат от инфекциозни заболявания.
    Рискът от всички тези усложнения е пряко свързан с продължителността на периода на хиперкортицизъм ( периодът, когато нивото на кортикостероидите в кръвта се повишава). Продължително увеличение ( в продължение на няколко години) без правилната диагноза и лечение често води до необратими разстройства, след което самото лечение на болестта на Иценко-Кушинг вече не връща загубените функции.

  По отношение на прогнозата за децата може да се отбележи, че за тях периодът на настъпване на необратими промени е по-кратък. Това се дължи на бързия растеж на организма в детска възраст и ускорен метаболизъм. Измиването на калций от костите например води до застой и огъване на костите. Това създава сериозен козметичен дефект, който не може да бъде отстранен в бъдеще. Освен това, инхибирането на развитието на гръбначния стълб или гръдния кош може да повлияе на функционирането на вътрешните органи. При продължително повишаване на нивата на кортикостероидите е възможна и умствена изостаналост. При децата могат да се появят все същите усложнения, както при възрастните, но те обикновено идват по-бързо.

  Като цяло следните прогнози влияят върху прогнозата за болестта на Иценко-Кушинг:

  • Възраст на пациента, Както бе споменато по-горе, при децата има редица сериозни усложнения, които са по-чести, отколкото при възрастните. За тях прогнозата обикновено е по-трудна.
  • усложнения, Сериозните усложнения могат да доведат до увреждане или смърт на пациента. Разбира се, развитието им влошава прогнозата.
  • Навременното лечение, Колкото по-бързо се постави диагнозата, толкова по-кратък е периодът на хиперкортицизъм. Хормоните нямат време да окажат значително влияние върху организма и да доведат до необратими промени в тъканите. Това подобрява прогнозата.
  • Вид на новообразувание, Най-често болестта на Иценко-Кушинг се причинява от новообразувания в хипофизата ( желязо в мозъка). Видът на образованието, неговият размер и местоположение определят метода на лечение ( хирургично отстраняване, симптоматично лечение).
  • Тактика на лечение, Симптомите на хиперкортицизъм при болестта на Иценко-Кушинг могат да бъдат елиминирани по няколко начина. Те силно влияят на прогнозата за пациента. Например хирургичното отстраняване на неоплазмите на хипофизата е свързано с определени рискове по време на операцията ( усложнения се появяват в 2 - 3% от случаите, а следоперативната смъртност достига 1%) и труден следоперативен период, но болестта може да бъде напълно победена. Отстраняване на надбъбречната жлеза ( адреналектомията) намалява нивата на хормоните чрез облекчаване на симптомите, но е само частично решение на проблема. Ако е невъзможно да се бори с болестта, пациентът ще трябва постоянно да приема лекарства за симптоматично лечение ( понижаване на кръвното налягане, понижаване на кръвната захар и др.).
  • Спазване на лекарско предписание, Лечението на болестта на Иценко-Кушинг може да продължи месеци или дори години. През този период пациентът трябва стриктно да спазва всички инструкции и препоръки на лекаря, редовно да идва на консултации и да прави тестове, да приема голям брой различни лекарства. В този случай говорим за случаи, при които проблемът не може да бъде бързо разрешен хирургически. Прекъсването на лечението, дори за кратък период от време, отново води до повишени нива на кортизол, връщане на симптомите и риск от сериозни усложнения.
  Като цяло, при адекватно лечение от добри специалисти и спазване на всички предписания на лекаря, прогнозата за болестта на Иценко-Кушинг се счита за благоприятна. Повечето пациенти след дълъг период на лечение се връщат към нормалното. Случаите на увреждане поради частична инвалидност при това заболяване не са толкова редки. Смъртоносните резултати са сравнително редки в наши дни, обикновено в случай на късна диагноза, неправилно лечение или развитие на сериозни усложнения.

  Какви са усложненията от болестта на Иценко-Кушинг?

    Болестта на Иценко-Кушинг се проявява чрез така наречения синдром на Кушинг или хиперкортицизъм. Този синдром включва различни симптоми и прояви, причинени от повишени нива на кортизол в кръвта. Проблемът е, че продължителното излагане на този хормон може да причини сериозни промени в структурата и функцията на различни органи и тъкани. Поради това разстройство, което по-рано се смяташе за симптоми, те се превръщат в пълноценни независими усложнения на заболяването. Някои от тях не отшумяват дори след лечението на самата болест на Иценко-Кушинг и изискват отделен курс на лечение. Именно развитието на усложнения се превръща в най-честата причина за увреждане или дори смърт при пациенти с това заболяване.

  Най-сериозните усложнения на това заболяване са:

  • Захарен диабет, На фона на болестта на Иценко-Кушинг може да се развие така нареченият стероиден диабет. Това обикновено се случва при 10 до 20% от пациентите. Заболяването е много по-лесно от обикновения диабет. Нивата на глюкозата често могат да се регулират чрез правилно подбрана диета, без редовни лекарства. Въпреки това, в напреднали случаи нивото на захар може да се увеличи значително, което води до сериозни нарушения. След отстраняване на проблема ( новообразувания в хипофизната жлеза) и при лечението на болестта на Иценко-Кушинг нивото на захарта все още може да се колебае за известно време, но постепенно се стабилизира.
  • остеопороза, Остеопорозата е едно от най-честите усложнения, признаците на които се откриват при почти 90% от пациентите. Под въздействието на хормоните калцият се измива от костите и те губят сила. В тази връзка фрактурите и изкривяването на костите стават по-чести. На фона на гръбначните промени може да се появи силна болка поради компресия на гръбначните корени. Промените в костите при остеопороза са необратими, тоест не изчезват след лечението на болестта на Иценко-Кушинг и нормализиране на нивото на кортизола. Затова пациентите с това усложнение често губят работоспособността си и получават инвалидност.
  • Сърдечна недостатъчност, Той е най-опасният от усложненията от болестта на Иценко-Кушинг. Хормоналната недостатъчност засяга клетките на сърцето, причинявайки кардиомиопатия и нарушения на ритъма. Поради това кръвта се изпомпва по-лошо през съдовете и възниква сърдечна недостатъчност. Тя е тази, която обикновено причинява смърт при пациенти, които не са получили необходимото лечение. Ако болестта е била излекувана, промените в миокарда все още не изчезват и пациентът страда от хронична сърдечна недостатъчност до края на живота си. Не е в състояние да изпълнява тежки физически натоварвания, уморява се от ежедневната работа по-бързо.
  • Отслабен имунитет, Повишената кортикостероидна секреция с течение на времето потиска имунната система. Поради това тялото става по-податливо на различни инфекции. Често пациентите страдат от гнойни кожни заболявания, респираторни инфекции. Имунитетът не е в състояние бързо да произведе достатъчно антитела, за да победи микробите. Дори лечението на такива често срещани инфекции с антибиотици трае по-дълго, отколкото при здрави хора. След излекуването и нормализирането на нивото на кортизола в кръвта имунитетът постепенно се възстановява.
  • Язва на стомаха, Метаболитните нарушения засягат лигавицата на стомаха. Той става по-податлив на агресивните ефекти на твърдите, пикантни и кисели храни, тъй като защитните му механизми отслабват. На първо място се намалява производството на слуз, което нормално обгръща стените на стомаха. Също така скоростта на регенерация на лигавичните клетки се забавя. В резултат на това пациентите с хиперкортицизъм могат да развият стомашни язви след няколко месеца или ( по-рядко) дванадесетопръстника. Допълнителен фактор, ускоряващ този процес, е недохранването и неспазването на диетата, предписана от лекаря. След нормализиране на нивото на хормоните, пациентът ще трябва да лекува язвата дълго време, която не изчезва веднага. Прогнозата за това усложнение обаче вече ще бъде благоприятна, тъй като първопричината, която е причинила смущения на нивото на стомашната лигавица, е елиминирана.
  • прекалена пълнота, Затлъстяването е един от най-честите симптоми на хиперкортицизъм ( включително с болестта на Иценко-Кушинг). В някои случаи може да се разглежда като специфично усложнение на това заболяване. Факт е, че наднорменото тегло увеличава риска от инфаркт на миокарда и редица други заболявания. Също така след отстраняване на проблема ( хипофизни новообразувания) излишното тегло постепенно изчезва и пациентът не винаги възвръща предишните си форми.
  • Уролитиаза на бъбреците, Образуването на камъни в бъбреците, подобно на остеопорозата, се дължи на излужването на калциеви съединения от костите. Калцият влиза в кръвта, не се абсорбира от костната тъкан и се филтрира в големи количества в бъбреците. В бъбречния таз, където урината се натрупва преди да влезе в пикочния мехур, камъните започват да се образуват от калциеви съединения. Ако периодът на хиперкортизъм продължава няколко години, тогава в бъбреците се образуват много големи образувания. Те нараняват деликатния епител на бъбречния таз, нарушават изтичането на урина в уретерите, причиняват силна болка ( бъбречна колика) и предразполагат към развитие на инфекции ( пиелонефрит). Обикновено симптомите на уролитиаза се появяват от една страна, но при задълбочен преглед винаги се откриват увреждания и на двата бъбрека.
    Тъй като болестта на Иценко-Кушинг е доста рядка, много лекари не я разпознават веднага. С образуването, например, на язва на стомаха, гастроентерологът ще предпише подходящо лечение, но не винаги ще може да различи основния проблем ( повишен кортизол). Тъй като основната причина за заболяването не е елиминирана, лечението на усложненията няма да донесе успех, или ефектът от него ще бъде временен. Ето защо лекарите, които открият горните заболявания, трябва да отнемат време за пълно изследване на пациента. Само справка с ендокринолог и правилно предписан курс на лечение на болестта на Иценко-Кушинг ще помогнат за справяне с тези усложнения.