Аномалии на вулвата и химен, Твърдият химен може да бъде открит главно по време на пубертета. Когато се появи първата менструация и няма естествен изход, менструалната кръв се натрупва във влагалището, образува се хематокольпос, хематометър и понякога дори хематосалпинкс. Патологичният процес се проявява клинично чрез появата на болка в онези места, където се натрупва кръв, както и отсъствието на менструация.

Аномалии в развитието на влагалището.Пълно отсъствие (агенеза) - на мястото, където трябва да бъде входът във влагалището, можете да видите малка депресия на около 2-3 cm. Отсъствието на част (аплазия) на влагалището възниква, когато образуването на вагиналната тръба е нарушено. Частичен или пълен свръхрастеж (атрезия) на влагалището се развива поради възпалителен процес, проведен в матката или непосредствено след раждането. Влагалището с тази патология има преграда, разположена напречно или надлъжно. Това може да образува бариера за преминаването на менструалната кръв. Клинично малформациите на влагалището могат да се проявят с липсата на менструация, както и болки в долната част на корема поради натрупване на кръв вътре в гениталиите, невъзможност за полов акт или затруднения с него.

Аномалии в развитието на матката.Те се наблюдават при 1% от жените. От гледна точка на клиничните прояви от голям интерес е удвояването на матката и влагалището. Единият и другият репродуктивен апарат се разделят от напречната гънка на перитонеума, докато те функционират автономно. При тази патология по един яйчник се намира от всяка страна. С времето започва пубертета, настъпва менструалният цикъл в репродуктивната система във всичките му части. В същото време сексуалната функция не е нарушена и бременността е възможна редуващо във всяка една кралица. Понякога е възможно дублирането на матката и влагалището. Гениталиите при такива нарушения докосват по-тясно. Една матка може да бъде по-ниска по функционалност и по размер спрямо друга. Често отстрани на недоразвитие може да има пълно сливане на вътрешния фаринкс на матката или химен, което забавя менструалното кървене.

Непълното сливане на ембрионите на ембрионите на гениталиите може да причини аномалия, при която удвоената матка има обща вагина, удвоена шийка или тяло. Често е възможна аномалия на развитието, при която се образува матка на бикорн или седло. Това е възможно поради неправилното положение на плода (косо или напречно), докато физиологичният ход на бременността, а по-късно и на раждането, се нарушава.

Аномалии в развитието на фалопиевите тръби.Понякога плода може да образува асиметрични фалопиеви тръби. В този случай дължината на фалопиевата тръба вдясно е с 5 мм по-дълга, отколкото вляво. Ако ембриогенезата е нарушена, разликата в дължината на фалопиевите тръби може да бъде 35-47 cm. Често поради такава патология може да настъпи извънматочна бременност. Понякога вътрематочните инфекциозни процеси могат да причинят вродена обструкция на фалопиевите тръби. Понякога плодът може да има недоразвитие или удвояване на две или една фалопиеви тръби. Малформациите на фалопиевите тръби често могат да се комбинират с анормално развитие на матката. Такива патологични процеси могат да причинят безплодие и бременни бременности.

Аномалии в развитието на яйчниците, При здрави жени може да има функционално и анатомично преобладаване на яйчника вдясно. При патология по време на бременност плодът може да получи едностранна или двустранна агенеза. Такива дефекти са възможни при пълното отсъствие на яйчниците (синдром на Шерешевски Търнър), както и вродения хипоганадизъм, които са придружени от хипофункция на яйчниците.

Терминът „вродена малформация“ трябва да се разбира като трайни морфологични промени в даден орган или целия организъм, които надхвърлят границите на вариациите в структурата им. Вродените малформации възникват вътрешно в резултат на нарушение на процесите на развитие на ембриона или (много по-рядко) след раждането на дете в резултат на нарушение на по-нататъшното формиране на органи. Като синоними на термина „вродени малформации“ могат да се използват понятията „вродени аномалии“ (аномалия; гръцко „отклонение“). Вродените малформации по-често се наричат \u200b\u200bмалформации, които не са придружени от нарушена функция на органи. Аномалиите в развитието на репродуктивната система включват малформации на половите органи и нарушен пубертет.

Агенезата е пълно вродено отсъствие на орган и дори на неговия ембрион. Аплазия е вродената липса на част от орган с наличието на съдовия му педикул. Атрезия е пълното отсъствие на канал или естествен отвор. Хипоплазията е недоразвито и несъвършено образуване на органи: проста форма на хипоплазия е диспластична форма на хипоплазия (с нарушение на структурата на органа). Хиперплазия (хипертрофия) - увеличение на относителния размер на орган поради увеличаване на броя на клетките (хиперплазия) или обема на клетките (хипертрофия). Хетеротопия - наличието на клетки, тъкани или цели участъци на орган в друг орган или в онези области на същия орган, където не трябва да бъдат. Ектопията е изместване на органите, т.е. местоположението му на необичайно място. Анимацията е умножаването (обикновено удвояване) на части или брой органи. Не отделяне (сливане) - липсата на отделяне на органи или техните части, които обикновено съществуват отделно. Устойчивостта е запазването на рудиментарни структури, които трябва да изчезнат в следродилния период и да бъдат намалени. Стенозата е стесняване на канала или отвора.

4% от всички вродени малформации са малформации на женските полови органи.Честотата на малформации на репродуктивната система е около 2,5%. 3,2% от гинекологичните пациенти са жени с генитални малформации. 6,5% от момичетата с гинекологична патология имат генитални малформации. Хромозомната и генната патология са причина за около 30% нарушения на сексуалното развитие. Аномалиите (дефектите) в развитието на матката и влагалището са доста сложна патология и се откриват при 6,5% от момичетата и 3,2% от жените в репродуктивна възраст с различни гинекологични патологии. 1 случай на 4000–5000 бебета е честотата на аплазия на влагалището и матката.

Гениталиите и пикочната система на ембриона се формират от общ предшественик към мезодермата (среден зародишен лист). Половите жлези са първите, които се слагат. Бъдещите яйчници под формата на генитални ролки се образуват по вътрешната повърхност на първичния бъбрек от горния полюс до каудалния край на тялото на вълка от коремния епител на 5-6 седмици от вътрематочно развитие (до 32 дни от ембриогенезата) и се състоят само от клетки. След това, поради диференциацията на клетките на гениталния валяк, се появява зародишният епител. Големите клетки се открояват от последните, превръщайки се в първични яйчни яйца, заобиколени от фоликуларен епител. Вроденото отсъствие на яйчници е много рядко, много рядко е допълнителният яйчник или неговото местоположение в тазовата тъкан, мезентерията на сигмоидното черво, под серозната мембрана на матката. Развитието на яйчниците става от епитела на коремната кухина между пъпката на бъбрека и гръбначния стълб, заемайки областта от горния полюс до каудалния край на тялото на вълка. Докато се образуват, яйчниците постепенно се спускат в таза заедно с рудимента на матката. От тези комплекси тогава се образуват първични фоликули в образувания кортикален слой на яйчниците. Развитието на половите жлези при женския и мъжкия тип започва с една седмица. Това обяснява трудността с надеждното определяне на пола на плода по време на ултразвуково изследване по-рано от 12 седмици.

Матката, фалопиевите тръби и вагината се развиват от канала на Мюлер на 4-5 седмици. Каналите са симетрични. Обединяват се в средната и долната част на 8-11 седмици, образувайки кухина. От слетите участъци се образуват матката и влагалището, От несвързаните (горните) отдели, фалопиевите тръби ... Така при 8-11 седмици на вътрематочно развитие, когато мюлерийските канали не се сливат, се образува пълно удвояване на матката и влагалището (двойна матка, двойна вагина). При непълно сливане се образува двурога матка с пълна и непълна преграда, матка на седлото, една вагина. С пълното намаляване на един канал, матката на еднорога; понякога вагината отсъства (агенеза, аплазия на влагалището), а матката е рудиментарна (недоразвита); или има изолирано отсъствие на вагината (вагинална атрезия) Схематично представяне на образуването на матката, вагината и мезонефралните канали. A, B, C: 1 мезонефрален канал; 2 канал на средния бъбрек; 3 урогенитален синус. G: 1 фалопиева тръба; 2 тяло на матката; 3 шийка на матката; 4 вагина; 5 урогенитален синус.

Външните гениталии се формират от урогениталния синус на 8-ата седмица на развитието на плода, без разлика в мъжки или женски тип. През седмицата гениталният туберкул се превръща в клитора, разширяващите се урогенитални гънки формират минората на срамните устни, лабио-скроталните туберкули на срамните мажори. По този начин определянето на пола чрез ултразвук е възможно не по-рано от 12 седмици от бременността ... пикочо-половите гънки генитални туберкули лабиално-скротални туберкули Схематично изображение (според Хертиг). 1- диафрагмален лигамент на средния бъбрек; 2 - отворът на фалопиевата тръба; 3 - яйчник; 4 - ингвиналния лигамент; 5- пикочен мехур; 6 - отвори на уретерите; 7- уретра; 8 - срамни устни; 9 - срамни мажори; 10 - вагината; 11 - кръгъл лигамент на матката; 12 - кръгъл лигамент на яйчника (част от ингвиналния лигамент); 13 - яйчник; 14 - фалопиева тръба след спускане; 15 - канал на средния бъбрек; 16 - уретера; 17 - крайният бъбрек.

Вълковият канал се появява на 15-ия ден и е основният секреторен орган. От него при жените се образуват рудиментарни периапикални тубули, тубули на придатъка на яйчника и рудиментарния канал на придатъка на яйчника, които могат да се превърнат в анатомичен субстрат за образуване на тумоподобно образуване на гениталии. Перистозните тубули са биологичната основа за възможна киста на парофорон, паровариална киста и субсерозна киста на Мюлер може да се образува от придатъка на яйчника, а рудиментарният (рудиментарен) канал на придатъка на яйчника е анатомичната основа на кистата на инфаркта на Гартнер.

По този начин критичните (най-уязвимите) периоди от формирането на пикочно-половата система са 4-6 седмици и пренаталното развитие. фактори и показва метаболитни ползи с цел да се оптимизира хода на бременността и да се намали рискът от пикочно-половата система и като цяло плода. Именно по това време влиянието на тератогенното образуване на аномалии в развитието е най-опасно.Тясната ембрионална връзка на гениталната и пикочната система се определя от комбинацията на техните аномалии: честотата на комбинацията от малформации на пикочните и гениталните области е от 10 до 100%.

КЛАСИФИКАЦИЯ ПО ЕТИОЛОГИЧЕН ЗНАК Многофакторни наследствени дефекти Екзогенни дефекти Гаметични мутации. Зиготични мутации Според нивото на мутация: генетични хромозомни дефекти, причинени от увреждане на ембриона или плода от генетични тератогенни фактори, които определят мъжката и женската сексуална диференциация (чиста дисгенеза на синдрома на гонада Свайер, кариотип 46 x 46 xy или мозаицизъм) външна (среда, травма и др. тератогенни ефекти). вътрешни (ензими, хормони).

Влиянието на вредните фактори на околната среда (интоксикация, високи и ниски температури), професионални опасности (химическо производство, радиоактивни вещества), битови интоксикации (алкохолизъм, тютюнопушене, наркомания, злоупотреба с вещества) по време на ембриогенезата; родителите са над 35 години. Натоварена наследственост Хромозомни и генни мутации;

Вроденото отсъствие на яйчници е рядко; Много рядко има допълнителен яйчник или неговото местоположение в тазовата тъкан, мезентерия на сигмоидното черво, под серозната мембрана на матката. ГОНАД ДИЗГЕНЕЗИЯ Това е първичен дефект на яйчниковата тъкан, причинен от вродена малформация и дефектен набор от 45 X0 хромозоми. Яйчниците са представени от не функциониращи връзки на съединителната тъкан.

Сексуален инфантилизъм (влагалището и матката са неразвити, яйчниците са под формата на съединителна тъкан) Вторичните сексуални характеристики и млечните жлези отсъстват аменорея Растеж не повече от см. Наличие на множество соматични аномалии (гърловидна форма на гърдите, къса и широка шия, ниски уши, дефекти на CCC и др. аномалии в развитието на бъбреците и уретерите

Неопределен фенотип (по време на пубертета фенотипът се доближава до мъжкия) Неразвитие на матката и вагината, а на мястото на яйчниците има рудиментарен яйчник от едната страна и тестиса от другата. Менструалната функция отсъства, млечните жлези не са развити. Соматични аномалии

Диагностика на DGG Ултразвук на гениталиите Определяне на половия хроматин и кариотип Хормограма Лапароскопия Лечение на DGG Заедно с ендокринолог, генетик, психолог Корекция на соматичните аномалии и ендокринни нарушения Хормонозаместителна терапия със полови хормони (естрогени, гестагени) В случай на смесена форма, простатата с пластома е показана

10 mm 3, много малки циститно-атризирани "title \u003d" (! ЕЗИК: Нарушаването на синтеза на полови хормони в яйчника поради недоброжелателността на ензимните системи е от 1,4 до 2,8% от всички гинекологични заболявания. Промени в яйчниците Увеличаване на обема на яйчниците\u003e 10 mm 3 , много малки кистозни - атрезия" class="link_thumb"> 19 !}   Нарушение на синтеза на половите хормони в яйчника поради недоброжелателността на ензимните системи От 1,4 до 2,8% от всички гинекологични заболявания Промени в яйчниците Увеличаване на обема на яйчниците\u003e 10 mm 3, много малки цистично атризирани фоликули плътна протеинова обвивка    10 mm 3, много малки цистично атрезирани "\u003e 10 mm 3, много малки кистични атреси фоликули плътни албуми"\u003e 10 mm 3, много малки кистични атрези "title \u003d" (! LANG: Нарушаване на синтеза на половите хормони в яйчника поради непълноценност на ензимните системи От 1,4 до 2,8% от всички гинекологични заболявания Промени в яйчниците Увеличен обем на яйчниците\u003e 10 mm 3, много малки цистито-атрезирани"> title="Нарушение на синтеза на половите хормони в яйчника поради недоброжелателността на ензимните системи От 1,4 до 2,8% от всички гинекологични заболявания Промени в яйчниците Увеличен обем на яйчника\u003e 10 mm 3, много малки циститно-атрезирани"> !}

Менструална дисфункция - хипоменструален синдром, по-рядко аменорея и кървене; Безплодие (обикновено първично); Тежък хирзутизъм; Затлъстяване в комбинация със симптоми на хипоталамо-хипофизни нарушения Фенотип женски Гинекологичен преглед: външните гениталии са развити правилно, нормалната или намалена матка, яйчниците са разширени,

Диагностика на PCOS на генитален ултразвук Лапароскопия Томография Хормонограма Измерване на базална температура (монофазна крива с ановулаторен цикъл) Степен на затлъстяване и брой hirsut Диагностика на метаболитни нарушения - хиперинсулинемия и инсулинова резистентност Лечение на DGG Коригираща медицина Лапароскопско лечение Хормонална терапия.

Женските гениталии (фалопиеви тръби, матка, влагалище) се развиват от сдвоени канали на Мюлер (ductus paramesonephricus), които първоначално се полагат под формата на шнурове (до края на 1-ви месец от живота на плода), а по-късно (на 2-ия месец) се обръщат в канали или канали. Впоследствие дисталните участъци на каналите на Мюлер постепенно се приближават и се сливат заедно; септумът, образуван по този начин (от медиалните стени на долните части на каналите) се абсорбира и се образува несдвоен канал с един общ лумен, отначало без забележима граница между матката и вагината. Към края на 3-тия месец областта на матката започва да се отличава с по-голяма плътност на стените й и образуването на вагинални арки, съседни на шийката на матката. През 4-тия месец от живота на плода мускулните и съединителнотъканните слоеве на матката постепенно се формират. Горните (черепни) краища на каналите на Мюлер остават под формата на тесни сдвоени образувания, от които се образуват фалопиеви тръби; мускулните и съединителнотъканните слоеве на тръбите се полагат през 3-ия месец на бременността, а към 5-ия месец вертикалното им положение се заменя с обичайното близо до хоризонталното (П. Я. Герке, 1957; А. Г. Кноре, 1967; Б. М. Патен , 1959).

Механизмът на развитието на аномалии на влагалището, матката и придатъци зависи главно от неправилното сливане (частично сливане или пълно не-сливане) на проходите на Мюлер. Въпросът за така наречените атрезии (гинатрезии), тоест нарушена проходимост (сливане) на гениталния тракт, има голямо практическо значение в гинекологията. В зависимост от местоположението на заразата се разграничава атрезия на химена, влагалището, шийката на матката или маточната кухина.

Атрезия (инфекция) на химен (atresia hymenis) е една от честите прояви на вродени малформации или може да се образува в ранна детска възраст в резултат на локален възпалителен процес, възниква при 0,02-0,04% от момичетата. Клинично атрезията на химен се проявява по време на пубертета, когато се установи липсата на менструация. Страданието придобива голямо практическо значение, тъй като се характеризира с натрупването (по време на пубертета) на менструалния поток във влагалището (хематоколпос), в маточната кухина (хематометър) и фалопиевите тръби (хематосалпинкс) , Най-често кръвта не прониква в коремната кухина, тъй като фимбриалните краища на тръбите обикновено се заличават от Atmenia hymen - най-честата патология, която се среща при 0,02-0,04% от момичетата. Атрезия химен

Сагитално тазово сечение с неперфорирана хима: 1 - хематосалпинкс; 2 - хематометър; 3 - хематоколпос; 4 - симфиза; 5 - хематоперитонеум Лечението на хименната атрезия се състои в кръстосаната й дисекция и прилагането на отделни шевове към краищата на разреза или частичното му изрязване. Операцията се извършва при асептични условия; тя е придружена от изпразване на хематоколпос. Прогнозата е благоприятна.

Сред малформациите на вулвата има и деформации на вулвата, причинени от хипоспадия (недоразвитие на уретрата с отварянето й във влагалището) или еписпадия (неправилно развити външни гениталии с недоразвитие на предната стена на уретрата, разделяне на клитора и пубиса) с неестествен отвор в влагалището ректума. Хипоспадията може да бъде резултат от генетична или хромозомна мутация. Хипоспадията може да бъде или независима малформация, или комбинирана с други по-тежки малформации не само на пикочно-половите органи. Много често придружава мъжки или женски псевдохермафродитизъм (гениталии от същия пол и външните гениталии на противоположния пол). Има случаи, когато уретрата като такава липсва при момичета, вместо това се наблюдава съобщение, подобно на цепка между пикочния мехур и вагината. В този случай създайте уретра от вагиналната стена по оперативен начин.

Най-честите вагинални малформации включват наличието на вагиналната преграда, частичната или пълна атрезия на влагалището и много по-рядко нейната аплазия (вродено отсъствие). Честотата на отклоненията в развитието на вагината е 1: 5000 раждания. Вагиналната агенеза е първичното пълно отсъствие на влагалището. Може да се открие преди пубертета или преди пубертета. Вагинална аплазия се наблюдава в резултат на недостатъчно развитие на долните участъци на Muller каналите. Честотата на аплазия на влагалището и матката е 1 на жена. Вагиналната атрезия възниква в резултат на белези след възпалителен процес в антенаталния или постнаталния период, което води до пълен или частичен свръхрастеж на влагалището. Клинично се проявява по време на пубертета чрез задържане на менструална кръв във влагалището, маточната кухина и фалопиевите тръби.

С инволюцията на каналите на Мюлер се развива синдром на Майер-Рокитански-Кюстер: комбинация от аплазия на матката и влагалището. Това е вродено отсъствие на матката и влагалището (матката обикновено изглежда като един или два вестигиални мускулни хребета), външните гениталии и физика са от женски тип, нормалното местоположение и функция на яйчниците, женския кариотип (46, XX), честа комбинация с други вродени малформации ( скелет, пикочните органи, стомашно-чревния тракт и др.)

Диагнозата се поставя по време на ректоабдоминален и вагинален преглед, сондиране, вагиноскопия, ултразвук, ЯМР, изследване на влагалището в огледалата.По време на ректоабдоминално изследване матката не се определя, а връвта се палпира. Ултразвукът разкрива яйчниците и липсата на матката.

Лечението на вагинална агенеза и аплазия е само хирургично - създаване на изкуствена вагина. Методи за създаване на нова вагина: консервативни (колпоелонгация); оперативен (колпопоеза): създаване на вагина от. Лечението на вагиналната атрезия е хирургично и се състои в разделяне на обраслото пространство. В случай на обширна атрезия, разделянето завършва с пластична хирургия. перитонеум, кожа, сегмент на червата с използване на синтетични материали. За тази цел се използват тазовият перитонеум, кожната клапа, участъкът от резецирания сигмоид или ректум, алопластични материали. След пластичната хирургия жените могат да живеят сексуално.

Вродената вагинална преграда (vagina septa congenita) е резултат от непълно сливане на зародишните канали на Мюлер и може да бъде една от причините за вагинална стеноза. Преградата обикновено е разположена в надлъжна посока и може да има различна дебелина и дължина. Има пълна септума (вагинална септа), тоест когато достигне вагиналния форникс, непълна, при която влагалището е разделено на две части само в специфичния му участък (долна, средна, горна, в областта на субсепта на влагалището); най-често такава преграда се локализира в долната третина на влагалището. В случаите на пълна вагинална преграда може да има две напълно отделни влагалища или една, разделена с преграда на две дъски.

Ако същевременно има двойна матка с два маточници, всеки от шийката на матката може да бъде разположен в съответната половина на влагалището; напротив, ако има една шийка на матката, тогава тя може да бъде разположена в една от половините на влагалището. Вагиналната преграда е по-рядко разположена в напречната посока и разделя вагиналния канал на два етажа. При наличието на септум по цялата дължина на вагиналната тръба или само в горната й част (в областта на предния или задния форникс), като правило, има бифуркация на матката, бикорна, двучерепна, двойна матка и други малформации. Малформации като вагиналната преграда или отсъствието на влагалището могат да бъдат придружени от редица други аномалии, включително урологични, включително аплазия или дистопия на един от бъбреците. Следователно, във всички случаи, преди операцията, е необходима колпопоеза, за да се проведе задълбочен урологичен преглед на пациенти. Трябва да се припомни и възможността за вродени анастомози на влагалището с ректума на ректо-вагиналната фистула.

Непълен списък от опции за аномалии на каналите на Мюлер (според Stoeckel): 1 - u. didelphys; 2 - ф. дуплекс и v. дуплекс; 3 - ф. bicornis bicollis, v. симплекс; 4 - ф. bicornis unicollis; 5 - ф. arcuatus; 6 - ф. septus duplex seu bilocularis; 7 - ф. subseptus; 8 - ф. biforis; 9 - ф. foras arcuatus; 10 - v. прегради; 11 - v. subsepta; 12 - ф. unicornis; 13 - ф. bicornis rudimentarius solidus cum v.solida (синдром на Mayer-Rokitansky-Kuster); 14 - ф. bicornis rudimentarius partim excavatus; 15 - ф. unicornis; 16 - ф. bemornis cum heematometra

ОНЕРУЗИ ЗА ЕДНОГРАНИЧНИ ОПЕРТИИ: еднорога матка с рудиментарен рог, общуващ с кухината на главния рог; рудиментарният рог е затворен (и в двата случая ендометриумът може да функционира или да не функционира); рудиментарен рог без кухина; липса на рудиментарен рог. Патогномонични симптоми при еднорога матка: първична алгоменорея, наличие на тумороподобна формация в малкия таз, безплодие, спонтанен аборт, извънматочна бременност Хирургично лечение Индикация за отстраняването на рудиментарния рог е наличието на ендометриална кухина в затворения рог, синдром на болка, извънматочна бременност, обикновено с едновременно лапароскопия и хистероскопия, провеждане на отстраняването на рудиментарен рог.

Удвояване на матката и вагината Опции: удвояване на матката и вагината, без да се нарушава отливът на менструалната кръв; удвояване на матката и влагалището с частично аплантирана една влагалище; Най-често срещаните малформации на матката са удвояване на матката, което е резултат от частично или пълно несъединяване на проходите на Мюлер и дава богата и разнообразна симптоматика. удвояване на матката и вагината с нефункционираща единична матка.

Хирургично лечение. Удвояване на матката и вагината: хистероскопия и лапароскопия за изясняване на анатомичната версия на дефекта. При удвояване на матката и влагалището с частична аплазия на една влагалище: вагинопластика - отваряне, изпразване на хематометри с максимално изрязване на стената на апликираната влагалище и лечение на съпътстваща гинекологична патология. При удвояване на матката и влагалището, без да се нарушава изтичането на менструална кръв, е необходима корекция на съпътстващата гинекологична патология, което е причина за спонтанен аборт, първично и вторично безплодие. Възстановяване на генеративната функция при 90.6%

Разделянето на 2 рога се наблюдава само в горната третина на матката. С хистероскопия се открива един канал на шийката на матката, но 2 хемипавита се определят по-близо до дъното на матката. Във всяка половина има само една уста на фалопиевата тръба. Macrodrug: двурога, двулуменна матка, две отделни тела имат една обща шия; Ултрасонография: два "рога" на матката, разделени с прорез в долната част, във всеки от които се определя нормален ендометриум - двурога матка. Хистерография: отделяне на сянката на маточната кухина с прорез, разположен в дъното. ДВОЙНИ УТЕРУС. Това е малформация, при която матката се разделя на две части или два рога. Отличителна черта на двурогата матка във всички случаи е наличието само на една шийка на матката. Непълна форма. Лапароскопия: двурога матка

Формата на седлото на матката е малко разширена напречно, дъното й има леко прибиране (задълбочаване), разделянето на 2 рога е леко изразено, т.е. се отбелязва почти пълно сливане на маточните рога с изключение на дъното на матката. При хистероскопия се виждат и двете усти на фалопиевите тръби, дъното изглежда изпъква в маточната кухина под формата на гребен. Разделянето на 2 рога се наблюдава само в горната третина на матката. С хистероскопия се открива един канал на шийката на матката, но 2 хемипавита се определят по-близо до дъното на матката. Във всяка половина има само една уста на фалопиевата тръба. ДВОЙНИ УТЕРУС.

През 1998 г. L.V. Адамян и С.И. Киселев разработи метод за лапароскопска метропластика с двурога матка, който се основава на принципите на традиционната метропластика на Страсман, която предвижда създаването на единична маточна кухина: Дисекция на маточния фундус във фронталната равнина с отваряне на двете маточни полукълбота, зашиване на раната върху матката в сагиттала. Хирургично лечение на Метропластично според Страсман Маточният фундус се дисектира във фронталната равнина с отваряне на двете полукълба.Раната на матката се зашива в сагиталната равнина. Модификация на операцията на Страсман: Дисектират се междинните повърхности на маточните рогове.

Хирургично лечение. Хистерорезектоскопията е операция по избор при пациенти с вътрематочна преграда: по-малко травматични, по-малко усложнения, елиминира нуждата от цезарово сечение в бъдеще, резултатът е подобен на коремната метропластика.Операцията е технически проста, икономична, продължителността на операцията е намалена с 3-5 пъти, минимална инвазивност и загуба на кръв в сравнение с традиционните Метропластиката подобрява резултатите от възстановяването на генеративната функция, качеството на живот. 63,8% са били степента на бременност след хистеректоктоскопия. Честотата на цезаровите сечения намалява с 42,1%. Резектоскопска метропластика. Преградата се дисектира чрез директен контур на резектоскопа, докато не се визуализират и двете фалопиеви тръби.

Аномалии в развитието на половите органи. Те включват: септум, седло, еднорог и двурог, двойна матка и двойна вагина, двурога матка с един затворен рудиментарен рог, инфантилизъм.

Някои анатомични отклонения след пластичната хирургия не изключват възможността за раждане. Понякога диагнозата (преграда на влагалището, седлото или бикарнатната матка) се установява по това време, което води до трудно раждане и хирургическа интервенция.

Сексуалният инфантилизъм се изразява: забавяне на образуването на външни и вътрешни полови органи, неразвити или слабо развити млечни жлези и други, нарушение, възможно дисфункционално маточно кървене, аменорея или спонтанно.

Причини за генитални малформации

Наследствените, екзогенни, многофакторни фактори водят до появата на аномалии в развитието на женските полови органи. Появата на генитални малформации се дължи на критичен период на вътрематочно развитие. Тя се основава на липсата на сливане на каудалните отдели на парамезонефричните канали на Мюлер, отклонения в трансформациите на урогениталния синус, както и на патологичния ход на органогенезата на гонадата, което зависи от развитието на първичния бъбрек. Тези отклонения представляват 16% от всички аномалии.

Аномалиите в развитието на половите органи по-често се появяват по време на патологичния ход на бременността при майката на различни етапи от бременността. Това са ранна и късна гестоза, инфекциозни заболявания, интоксикация, ендокринни нарушения в тялото на майката.

В допълнение, аномалии в развитието на женските полови органи могат да възникнат под влияние на вредни фактори на околната среда, професионални вредни ефекти в майката, отравяне с токсични вещества.

Наред с гениталните аномалии, в 40% от случаите има аномалии на отделителната система (едностранна агенеза на бъбрека), червата (атрезия на ануса), костите (вродена сколиоза), както и вродени сърдечни дефекти.

Предлагат се следните видове генитални малформации

Бременността в рудиментарния рог протича по вид и подлежи на хирургично лечение.

4. Uterus bicornis - матка с два рога възниква от сливането на парамезонефралните проходи. В резултат на това се наблюдава обща влагалище, а други органи са раздвоени. По правило органите от едната страна са по-слабо изразени, отколкото от другата.

При двурога матка може да има две шийки - маточен биколис. В този случай вагината има обичайната структура или може да има частична преграда.

Понякога с двурога матка може да има една шийка, която се формира от пълното сливане на двете половини - матка бикорнис uncollis. Възможно е почти пълно сливане и на двата рога, с изключение на дъното, където се образува депресия с форма на седло - матката във формата на седлото (uterus arcuatus). В матката на седлото може да има преграда, която се простира до цялата кухина, или частична мембрана в областта на дъното или шийката на матката.

Със задоволителното развитие на единия маточен рог и ясно изразено рудиментарно състояние на другия се образува еднорог матка, матка еднорог.

Клинична картина, Удвояването на матката и влагалището може да протече безсимптомно. При достатъчно задоволително развитие на двете или дори на една матка, менструалните и сексуалните функции не се нарушават.

Бременността може да възникне в една или друга кухина на матката, възможно е нормалното протичане на раждането и следродилния период. Ако различни степени на удвояване се комбинират с недоразвитие на яйчниците и матката, има симптоми, характерни за забавяне на развитието (нарушение на менструалните, сексуалните и репродуктивните функции). Често има спонтанни аборти, слабост при раждане, кървене в следродилния период. Хематоколпос и хематометър са придружени от болка, треска. Палпацията на корема разкрива безболезнен, изместващ се тумор.

диагностика, Разпознаването на удвояването на матката и влагалището в повечето случаи не е трудно, това се прави с помощта на конвенционални методи за изследване (бимануално, изследване с огледало, озвучаване, ултразвук). При необходимост се използва метросалпингография, лапароскопия.

лечение, Удвояването на матката и вагината протича безсимптомно и не изисква лечение.

При наличие на преграда във влагалището, която предотвратява раждането на плода, тя се дисектира.

При наличие на симптоми на забавено развитие на гениталиите се предписва циклична хормонална терапия.

Ако кръвта се натрупва в атрезирана вагина или в рудиментарен рог, е необходимо хирургично лечение. Ако има аномалии на матката, се извършва хирургична корекция - операция по метропластика.

  : използвайте знания за здраве

Аномалиите на мъжките полови органи са с различна тежест. Това може да е отсъствието на който и да е орган на репродуктивната система, понякога органът умира или не е напълно оформен, понякога сдвоените органи се сливат в един. Има и повече органи от нормалното (обикновено те са недоразвити). Рядко както мъжките, така и женските полови органи могат веднага да се образуват.

Какви са гениталните аномалии

Обикновено лекарите ги разделят на аномалии на тестисите и аномалии на пениса. С нарушения в тестисите около 7% от децата се раждат в света. От количествените аномалии се отличават анорхизмът, монорхизмът, а също и полиорхизмът.

Анорхизмът е вродената липса на тестисите (и двете). Подобна аномалия е изключително рядка.

Монорхизмът е вроденото отсъствие на един от тестисите. Диагнозата се поставя от лекаря след одит на целия ингвинален канал.

Полиорхизмът е наличието на повече от два тестиса (обикновено три). Допълнителният тестис е разположен до основния и обикновено е недоразвит. Няма придатък и съдови семки. Такъв „допълнителен“ тестис трябва да бъде отстранен поради риск от злокачествен растеж.

Крипторхизмът е малформация на тестисите, която се среща най-често. В същото време единият или и двата тестиса не се движат в скротума дори в пренаталния период, а се задържат в долния сегмент на първичния бъбрек, в ингвиналния канал или в коремната кухина.

Псевдокрипторхизъм - може да се появи в резултат на свиване на мускулите, които повдигат тестиса.

Тестикуларна ектопия - се определя от местоположението й в близост до предната коремна стена пред наклонения мускул на корема, върху перинеума или бедрото, в областта на корена на пениса или пубиса.

Хипоплазия на тестисите е неговото недоразвитие (семенните жлези са с размери няколко милиметра). Понякога се отбелязва вродено отсъствие на тестиси, рязко се изразява евнухоидизмът и хипогенитализмът.

Изключително рядко лекарите отбелязват други аномалии на половите органи. По-специално, аномалии на пениса. Това е вроденото отсъствие на целия пенис или само на главата му, наличието на скрит пенис, неговата ектопия, както и двоен и мембранен пенис.

Ектопията на пениса е изключително рядка аномалия, при която пенисът е разположен зад скротума, докато той е с малък размер.

Разклонен пенис - това разкрива частично или пълно удвояване на пениса с наличието на две глави. Често се комбинира с други аномалии: еписпадия, хипоспадия и др.

Хермафродитизмът (бисексуалността) също е изключително рядко отклонение, при което има мъжки и женски генитален орган. Определянето на пола е трудно. Често органите на другия пол са слабо оформени. Истинският хермафродитизъм е, когато мъжките полови органи не са правилно оформени. За точно определяне на пола се извършват генетични изследвания: анализират се хормони и вид хромозоми.

Причини за развитието на мъжки генитални аномалии

Такива отклонения могат да възникнат в случай на нарушено развитие на плода по време на бременност или да са резултат от неправилно разпределение на хромозомите. Понякога аномалиите се дължат на излагане на лекарства, както и на радиоактивно излъчване. Те понякога могат да бъдат резултат от вродени заболявания на ембриона.

Лечение на аномалии на гениталиите

При наличие на някои аномалии се използва лекарствено лечение, с хермафродитизъм се налага операция. Ако има забавяне на тестисите в слабините или в коремната кухина, тогава се използват лекарства. Понякога е необходима операция, която трябва да бъде завършена възможно най-скоро. Вродените малформации на пениса се коригират от две години. При наличие на фимоза се извършва операция за обрязване. Вроден тумор на кръвоносните съдове на пениса се отстранява своевременно. Ако скротумът е разположен над пениса, се извършва и операция.

Задължително е да се консултирате с лекар, ако детето няма тестиси в скротума, ако има болка в пениса или ако сексуалното поведение е настъпило по време на пубертета. Ако не се лекуват, такива нарушения влияят неблагоприятно на сексуалния живот на бъдещия мъж.

Аномалиите на женските полови органи включват вродени нарушения на анатомичната структура на гениталиите под формата на непълна органогенеза: отклонения в размер, форма, пропорция, симетрия, топография; наличието на образувания, не характерни за женската в следродилния период. Погрешно, следродилното забавяне на развитието на гениталните органи, правилно формирано (в антенаталния период), също се приписва на аномалии, например, с инфантилизъм. Това са чисто анатомични разстройства, обикновено придружени от дисфункция.

Честота. Аномалиите в развитието на женските полови органи представляват 4% от всички малформации (Tolmachevskaya, 1976). Според други автори (Sakuntala-Devi, 1976), сред 44756 пациенти, преминали през акушерско-гинекологична клиника над 11 години, 102 (0,23%) имат аномалии на матката и влагалището. Естествено, във висококвалифицираните специализирани институции броят на съответните пациенти е по-голям: от 3,9 на 12,4% спрямо всички деца, приети в гинекологичното отделение. По време на масовите прегледи на жени, аномалии в развитието на половите органи се откриват при 0,9%.

Етиология. В момента има 3 групи причини, водещи до вътрематочни малформации: наследствени, екзогенни, мултифакторни. Появата на генитални малформации се отнася до така наречените критични периоди на вътрематочно развитие. Тя се основава на липсата на сливане на каудалните отдели на парамезонефралните (Мюлер) проходи, отклонения в трансформациите на урогениталния синус, както и на патологичния ход на органогенезата на половите жлези (в зависимост от особеностите на развитието на първичния бъбрек и на своевременността на миграцията на гоноцитите в ембрионалната гонада). Порочното разграничаване на гениталиите е само частично (16%) поради генетични причини, по-често на ниво ген, отколкото на хромозомно ниво. По принцип анализираните аномалии възникват във връзка с патологичните състояния на вътрематочната среда, които обаче се реализират чрез промени в наследствения апарат на ембрионалните клетки или ускоряват проявата на съществуващите дефекти в генотипа.

Показателно е, че майките на момичета, които страдат от генитални отклонения, често посочват патологичен ход на бременността си: ранна и късна токсикоза (25%), недохранване (18%), ранни инфекции - от 5% до 25%. Аномалиите в развитието могат да бъдат причинени и от други антенатални увреждащи фактори: професионални опасности, фармакологични и битови отравяния, екстрагенитални заболявания при майката: общо тези фактори представляват до 20% от причините за нарушения в половите органи. Тъй като увреждащият фактор действа не само (не строго селективно) върху отметките на гениталиите, но и върху други отметки едновременно, тогава с малформации на гениталиите (едностранна агенеза на бъбрека), червата (атрезия на ануса), костите (вродена сколиоза), както и вродена сърдечни дефекти и други аномалии. Това обстоятелство принуждава гинеколога да изложи момичетата на по-задълбочени допълнителни урологични, хирургични и ортопедични прегледи.

Агенезата е липсата на орган и дори на неговия ембрион. Аплазия е липсата на част от органа, атрезията е недоразвитието, възникнало втори път, поради възпалителния процес, пренесен в матката. Най-често се проявява в пълното отсъствие на канал или дупка. Понятието "гинатрезия" се отнася до различни части на гениталния тракт; този тип недоразвитие се среща на места от анатомично стесняване: вулвата, отварянето на химен, външния и вътрешния фаринкс на матката, устата на фалопиевите тръби. Хетеротопия - наличието на клетки, групи клетки или тъкани в друг орган или в онези области на неговия орган, където те нормално отсъстват. Хиперплазията е състояние, когато орган расте до излишни размери поради увеличаване на броя и обема на клетките, а хиперфункцията или хиперплазията не винаги се развива. Хипоплазията представлява недоразвито и несъвършено образуване на органи, чийто размер е 2 сигма, които се отклоняват от средното. Има проста и диспластична (с нарушение на структурата на органа) форма на хипоплазия. Анимацията е умножаването (обикновено удвояване) на части или брой органи. Неразделяне (сливане) - липсата на отделяне на органи или техните части, които обикновено съществуват отделно. Устойчивостта е запазването на рудиментарни структури, които трябва да изчезнат в следродилния период и да бъдат намалени. Стенозата е стесняване на канала или отвора. Ектопия - изместване на органи или тяхното развитие на онези места, където не трябва да бъдат.

Аномалии в развитието на яйчниците. Удвояване на този сдвоен орган практически не се наблюдава; допълнителен, трети, яйчник, оборудван със собствен лигамент, е изключително рядък. Сравнително по-често може да се види частична или пълна лигавица на функционално по-нисък яйчник. Ако агенезията на яйчниците (ановария) е изключително рядка (при нежизнеспособни плодове), тогава отсъствието на един яйчник (моновария) с еднорога матка не е рядкост. За различни дисгенезии на гонадата, включително генетичния вариант (синдром на Търнър), е характерна хипоплазия на яйчниците. Паренхимът на гонадата в тези случаи е представен от съединителна тъкан, а не от кълняеми елементи. В процеса на диагностициране и изясняване на степента на хипогонадизъм и хипогенитализъм не бива да се забравя, че непълноценността на гениталиите може да се счита за един от симптомите на множество малформации както от генен, така и от хромозомен произход (синдроми на Lorens-Moon, Roberts, Rüdger). Аномалиите в развитието на яйчниците и аномалиите на гениталния тракт не се определят взаимно и може да не се комбинират, тъй като половите жлези и гениталните канали се формират асинхронно и от хетерогенни ембрионални примордии. Ненормалните яйчници често са разположени на необичайни места, например в ингвиналния канал, което трябва да се вземе предвид по време на диагностичните процедури и обременеността при тази група пациенти. За правилното разрешаване на редица практически проблеми е много важно да се помни за такава характеристика на анормални яйчници като наличието в някои от тях на потенциални огнища на бластоматозен растеж.

Аномалии в развитието на фалопиевите тръби. Описано е удвояване (от едната или от двете страни) на фалопиевите тръби, но по-често се наблюдава недоразвитие или липса на една фалопиева тръба, което по правило се комбинира с аномалия на матката. Атрезия на фалопиевите тръби като независим и единствен дефект почти никога не се среща. Всички варианти на порочното развитие на фалопиевите тръби, матката и отчасти на влагалището се дължат на една от трите причини: недоразвитие на парамезонефралните канали, нарушена реканализация и непълно сливане на последните.

Аномалии в развитието на матката. Най-честите. Маточни диделфиси - удвояване на матката и вагината, когато са изолирани. И двата генитални апарата са разделени от напречна гънка на перитонеума. Тази аномалия възниква при липса на сливане на правилно разработени парамезонефрални проходи; има само по един яйчник от всяка страна. И двете матки функционират добре и с настъпването на пубертета бременността може да настъпи алтернативно. Обикновено лечението не се изисква. Дуплекс на матката и вагинален дуплекс. Тези образувания се формират по един и същи начин, но в определена област, в която са в контакт, тинята се комбинират от фибро-мускулния слой. Една от кралиците често е по-ниска от другата по размер и функционалност, а от неизразената страна може да се наблюдава атрезия на химена или вътрешно маточно гърло. Uterus bicornis bicoltis. Тази аномалия е по-слабо изразена последица от несъединяването на парамезонефралните пасажи. В резултат на това има обща вагина, а останалите проходи са бифуркационни. По правило органите от едната страна са по-слабо изразени, отколкото от другата. Удвояването е още по-слабо изразено с аномалия, наречена materic bicornis unicoollis. В този случай парамезонефралните проходи се сливат само в проксималните участъци на средните участъци. Бикорнацията на матката почти не се проявява във варианта на матката introrsum arcuatus simplex. Uterus bicornis с рудиментарен рог; недостатъчното му образуване се дължи на значително изоставане в развитието на един от парамезонефралните проходи. Ако рудиментарният рог има кухина, тогава е практически важно да се знае дали той общува с маточната кухина. Функциониращ рудиментарен рог се проявява клинично (полименорея, инфекция, алгоменорея); извънматочна бременност може да се появи в него в бъдеще. При хистологично изследване на отстранения рудиментарен рог често се откриват огнища на ендометриоза (вродена). Възникването на рядка патология - uterus unicornis - е възможно с дълбоко поражение на един от парамезонефралните проходи. В този случай по правило липсват един бъбрек и един яйчник. Функционално матката може да е пълна. Uterus biparpitus solidus rudinentarius vagina solida. Тази аномалия е известна още като "синдром на Рокитански-Кюстер". Влагалището и матката са представени от тънки връзки на съединителната тъкан. Понякога в рудиментарни шнурове има лумен, облицован с еднослоен цилиндричен епител с тънък слой ендометриална строма без жлезисти елементи.

Аномалии в развитието на влагалището. Вагиналната агенеза е първичното пълно отсъствие на влагалището. Патологията се основава на загубата от ембриона на проксималните участъци на парамезонефралните проходи. Тъй като долната трета на влагалището се формира не от посочените пасажи, а от урогениталния синус, дори и при вагинална агенеза, остава леко задълбочаване между мажорните срамни устни (не надвишаващи 2-3 см). Вагиналната аплазия е първичното отсъствие на част от влагалището поради спиране на образуването на възникващата вагинална тръба, което обикновено завършва на 18 седмици. вътрематочно развитие. Вторичното отсъствие на вагината - атрезия - не е нищо повече от пълна или частична инфекция на влагалището, свързана с възпалителния процес, свързан с пренаталния период. Понякога влагалището има преграда, която може да се простира от арките до химена. Тази аномалия от време на време се комбинира с двурога матка. В допълнение към надлъжната преграда на влагалището, тя е напречна.

Аномалии на химена, вулвата и външните гениталии. Съществува т. Нар. Хиленова хима, която често се усложнява (поради лош отлив) от вулвовагинит.

Атрезията се открива с настъпването на пубертета. Менструалната кръв постепенно запълва влагалището, което се разтяга пасивно, образувайки хематоколпос, матката - хематометри, фалопиевите тръби - хематосалпинкс. Деформацията на вулвата може да бъде причинена от хипо- и еписпадии, по-специално с хермафродитизъм. В допълнение, деформацията е неизбежна, ако анусът се отвори във влагалището или във вестибула (вродена аномалия). Вродена хиперплазия или хипертрофия на външните гениталии е рядкост. Придобитата хипертрофия на малките устни на устните може да се появи в началото на пубертета в отговор на нарастващото ниво на половите хормони, присъщи на този период от време. Мастурбацията може да е причина за хипертрофия на срамните устни. Не е изключено наследствено предразположение към тяхната хипертрофия.

Диагноза. Диагнозата на аномалии на женските полови органи е трудна поради факта, че редица дефекти не се проявяват по никакъв начин и много от тях за първи път започват да се усещат едва в пубертетния период. Тези момичета имат женски фенотип; Данните от външния преглед, както и антропометричният профил, може да не се отклоняват от нормата. Откриването на аномалии на половите органи има три върха: раждане, пубертет и началото (или опит) на сексуална активност. Първичната аменорея е водещият симптом на генитални малформации и в повечето случаи има фалшив характер, поради невъзможността за отлив на менструална кръв поради атрезия или аплазия на която и да е част под вътрешния маточен фаринкс. Вторичната аменорея е по-малко характерна, може да показва патологично образуване на яйчниците. Полименорея е характерна за допълнителен рог или за различни варианти за удвояване на матката. Друг често срещан симптом е появата в пубертета на месечна засилваща се коремна болка, понякога придружена от загуба на съзнание. Патологичните прояви не се повтарят непременно с всеки менструален цикъл; има интервали от 1-3 месеца, когато менструацията преминава физиологично. Въпреки това, за доста дълго време едно момиче може да не изпитва никакви болезнени усещания. Постепенно болките придобиват характера на чревни колики, придружени от гадене, понякога дизурия. Болковият симптом е свързан с нарушение на изтичането на менструална кръв от анормалните генитални пътища, както и с факта, че 70% от момичетата с генитални аномалии показват ендометриоза. В някои случаи се извършва неоправдана лакомия. Наблюдаваната хипертермия (37-37.8) се причинява от абсорбцията на пирогенни вещества от места на натрупване на кръв и (по-рядко) супурация по време на застой, например в рудиментарен рог. Горните болезнени прояви могат да се появят на фона на нормално преминаваща менструация. Това е възможно при хематезия, т.е. в нарушение на отлива от едната половина на двойния генитален тракт, завършващ в затворена вагина. При палпиране на корема понякога е възможно да се определи "туморът" в долната част на корема; границите на тумора са ясни (ако горният полюс не е високо над горния ръб на утробата, те са размити). Перкусията също успява да определи в областта на тъпия звук на хипогастриума. Хематометрите понякога са големи, наподобяващи матката в късна бременност. "Туморът" е безболезнен, изместен. Перитонеалните явления могат да възникнат при далечна инфекция или ако излишък от менструална кръв навлиза в коремната кухина, което се отбелязва с атрезия, която не се разпознава дълго време и образуването не само на хематоколпос, хематометри, но и на хематосалпинкс. При наличие на хематометри може да се появи уриниране и движение на червата. При всяко трето момиче с хематометър, възникнал поради гинатрезия, тумор в корема за първи път е открит в детска клиника по време на преглед от местен педиатър. Изследването на външните гениталии е от решаващо значение за диагностичната атрезия на химена. Прозрачният цианотичен "тумор" причинява на химена набъбване, а понякога и целия перинеум набъбва. Отбелязва се стреса на тази област. Сондирането на вагината и матката се препоръчва за откриване на някои видове аномалии (откриване на прегради, издатини, допълнителни пасажи). Манипулацията често се извършва под упойка, което изисква специални грижи по време на нейното прилагане. Бимануалният вагинален преглед, извършен под упойка (при условие, че формата и размерът на отвора за химен, позволява да се извърши) помага да се открият редица аномалии, изразени в удвояване на матката и наличието на рудиментарен рог; палпира се същата разширена матка (хематометър). В проучване с две ръце често привлича вниманието прекомерната тежест на напречните гънки по предната и задната стена на влагалището, напомнящи "петел". Подобна констатация води до съмнение за наличието на двурога матка. Ректално-перитонеалното изследване с две ръце има значителна диагностична стойност. При момичета с липса на влагалище матката не може да се палпира доста често. При наличието на хематометри и хемотосалпинкс ректално се определя голям, заоблен, еластичен, безболезнен „тумор“. В същото време не трябва да забравяме, че в малък таз може да се палпира дистопичен бъбрек (или бъбреци). Вагиноскопията ви позволява да откриете удвояване на шийката на матката, останките от инсулт на Гартнер, преградата на влагалището, устата на фистулата. Диагностичната пункция на подозрителна формация е допустима само като първият етап на хирургично лечение, който вече е започнал, в противен случай такава пункция, извършена като независима и само манипулация, е изпълнена с инфекция, кървене и други усложнения. Задължителни сред диагностичните мерки са методите на рентгенови изследвания. Хистеросалпинографията е особено показана в случаите на съмнение за двурога матка, наличието на преграда в нея, а също и в рудиментарен рог, ако луменът му комуникира с маточната кухина. Газовата пелвиография се използва в рудиментарния рог и е особено полезна, когато трябва да се разграничи от цистома на яйчника. Биоконтрастната гинекография предоставя ценна информация за всички видове аномалии на вътрешните полови органи. Вагинография, уретрография, фистулография се правят с вагинална атрезия, хермафродитизъм, вродени фистули. Извършването на венозна урография е задължително в почти всички случаи на аномалии на гениталиите. Ендоскопските методи (кулдоскопия, лапароскопия, цистоскопия, сигмоидоскопия) имат определено значение при диагностицирането на аномалии, още повече, че вземането на биопсичен материал е възможно при съвременната версия на тяхното изпълнение. Въпреки това, в редица случаи диагностицирането на лакомия е от решаващо значение за децата, което при необходимост може да се превърне в терапевтично: гонадектомия, резекция на яйчниците, пластична хирургия, ексцизия на рудиментарни образувания, полиметофориопексия. Опит за използване за диагностични цели определянето на нивото на хормоните (LH, FSH, естрадиол и други фракции, бремендиол, тестостерон) не доведе до желаните резултати, тъй като в по-голямата си част се установява нормално или колебателно производство на хипофизни и яйчникови хормони. Генетичните методи все още не заемат водещо място в диагностиката на гениталните аномалии. Важно е да се посочи функционалната непълноценност на репродуктивната система при майките и сестрите на момичета с аномалии в развитието на женските полови органи. Определянето на половия хроматин и кариотипирането при този контингент от момичета в 96% от патологията не разкрива. Наблюдаваните промени в дерматоглифните параметри (увеличение на общия брой на гребена, броя на къдриците и други характеристики) ни карат да подозираме нарушения на генно ниво.

Лечение. При някои видове патология (матка на седлото, матка с един рог) не се изисква лечение. Достатъчно е да знаете само за съществуващата аномалия, за да продължите правилно да провеждате бременност, раждане и да извършвате вътрематочни манипулации. При други видове патология, например, при синдрома на Рокитански-Кюстер, лечението е неефективно и се свежда само до създаването на изкуствена вагина. В случаите на пълна атрезия или вагинална агенеза с нормално образувани вътрешни полови органи, хирургичното лечение дава задоволителен ефект. Изкуствената вагина, създадена по един от многото методи, не само предоставя на тези жени възможност за сексуална активност, но и действа като канал, водещ до освобождаването на вагиналната част на шийката на матката. Атрезията на долната третина на влагалището изисква интервенция в малък обем (тъп достъп до долния полюс на вагиналната тръба, дисекция на вагиналната лигавица, евакуация на съдържанието на хематоколпоса и зашиване на редуцираните ръбове на вагиналната лигавица до епидермиса на вулварния пръстен). Рудиментарният или аксесоарният рог се отстранява по време на лакомия. С различни опции за удвояване на гениталния тракт с нарушение на изтичането на менструална кръв от едната страна се прави максимално изрязване на медиалната стена на затворената вагина, за да се създаде обща вагина. По принцип вида на операцията за аномалии в структурата на гениталиите се определя строго индивидуално. Често два хирургически екипа се формират едновременно за лечение на обширна аномалия на гениталиите: единият за извършване на операция на перинеума и вагината, а другият за коремен достъп. При аномалии на вътрешните гениталии огледът е задължителен етап на диагностика и лечение, тъй като едновременно с аномалии често се откриват тумори на яйчниците и други локализации. Най-благоприятните резултати се получават при атрезия на химена. В центъра се прилага разрез на кръст (2 * 2 см) и след изолиране на основната част от натрупаната кръв с редки единични катгутови шевове се образуват ръбовете на дупката, изкуствено създадена в химена. През първите дни се предписват контракции на матката. При някои момичета, за да се предотврати повторната поява на атрезия, новосъздадената дупка трябва да бъде преградена, тампонирана. Между другото, в ранната диагноза на плеврална атрезия по време на подобна операция или диагностична пункция, обикновено предишната операция, можете да получите не кръв, а слуз.

Прогноза. В много случаи след хирургична корекция на аномалията способността за зачеване не е нарушена. Често има признаци на заплашителен аборт, но след елиминиране опасността от бременност може да завърши със спонтанно раждане. При раждане почти винаги се наблюдават аномалии в трудовата дейност и склонност към хипотонично кървене. Цезаровото сечение се произвежда в 50%.

Позоваването

• 1. Гинекология на деца и юноши. Кобозева Н. В. Кузнецова М. Н. Гуркин Ю. А. Медицина, 1988
• 2. Гинекология на подрастващите. Гуркин Ю. А. Ръководство за лекари.
• 3. Гинекология. Учебник, изд. Савелиева Г.М.