Ако пациентът покаже признаци на увреждане на церебела, тогава в повечето случаи първо трябва да помислите за възможността за мозъчен тумор (астроцитом, ангиобластом, медулобластома, метастатични тумори) или множествена склероза. При мозъчен тумор признаците на вътречерепна хипертония се появяват рано. При множествена склероза обикновено е възможно да се идентифицират освен мозъчната патология и клиничните прояви на лезията и други структури на централната нервна система, особено зрителната и пирамидалната системи. В класическата неврология обикновено се споменава триадата на Шарко, характерна за множествена склероза: нистагъм, умишлено треперене и скандирана реч, както и синдром на Nonne: нарушена координация на движенията, дисметрия, сканирана реч и церебеларна асинергия. Церебеларните нарушения също са основните при посттравматичния синдром на Ман, който се характеризира с атаксия, дискоординация, асинергия и нистагъм. Нараняването или инфекциозните лезии могат да причинят синдром на Голдщайн-Райхман на мозъка: нарушения на статиката и координацията на движенията, асинергия, умишлено треперене, понижен мускулен тонус, хиперметрия, мегалография, нарушено възприемане на масата (тежестта) на предмета в ръцете. Нарушенията на церебеларната функция също могат да бъдат вродени, проявяващи се, по-специално, синдром на Земан: атаксия, забавено говорно развитие и впоследствие мозъчна дизартрия. Вродената мозъчна атаксия се проявява със забавяне на развитието на двигателните функции на детето (на възраст от 6 месеца той не може да седи, започва да ходи късно и походката му е атактична), както и забавяне на речта, продължително запазване на дизартрия и понякога умствена изостаналост, т.е. прояви на микрокрания. CT сканира намалените мозъчни полукълба. С около 10 години обикновено идва компенсацията на мозъчните функции, която обаче може да бъде нарушена под влияние на вредните екзогенни ефекти. Възможни са и прогресиращи форми на заболяването. Проява на вродена церебеларна хипоплазия е синдромът на Fan-Koni-Turner. Характеризира се с нарушена статичност и координация на движенията, нистагъм, които обикновено са придружени от забавяне на умственото развитие. Рядко срещащата се болест на Бетен се наследява и от автозомно рецесивен тип. Характеризира се с вродена церебеларна атаксия, проявяваща се през първата година от живота с нарушена статичност и координация на движенията, нистагъм, нарушена координация на очите, умерена мускулна хипотония. Възможни са диспластични симптоми. Детето закъснява, понякога едва на 2-3-годишна възраст, започва да държи главата си, а дори и по-късно - да стои, да ходи, да говори. Речта му се променя според вида на мозъчната дизартрия. Възможни са вегетативно-висцерални нарушения, прояви на имуносупресия. След няколко години клиничната картина обикновено се стабилизира, пациентът до известна степен се адаптира към съществуващите дефекти. По предложение на А. Бел и Е. Кармишел (1939 г.) спастичната атаксия е наследствена автозомно-доминантна церебеларна атаксия, която се характеризира с появата на заболяването на 3-4-годишна възраст и се проявява чрез комбинация от мозъчна атаксия с дизартрия, хиперрефлексия на сухожилията и увеличена мускулатура тонус за спастичен калай, докато атрофия на зрителните нерви, дегенерация на ретината, нистагъм, околомоторни нарушения са възможни (но не задължителни признаци на заболяването). Според автозомно-доминиращия тип синдромът на Фелдман се наследява (описан от немския лекар Н. Фелдман, роден през 1919 г.): церебеларна атаксия, умишлено треперене и ранно посивяване на косата. Проявява се през второто десетилетие от живота и бавно напредва в бъдещето, което води до увреждане на 20-30 години. Късна мозъчна атрофия или синдром на Том, описана през 1906 г. от френския невролог А. Томас (1867-1963), обикновено се проявява при хора над 50 години с прогресивна атрофия на мозъчната кора. Във фенотипа се наблюдават признаци на синдром на церебела, предимно статична мозъчна и локомоторна атаксия, скандирана реч и промени в почерка. В доста напреднал стадий са възможни прояви на пирамидална недостатъчност. Комбинацията от мозъчни нарушения с миоклонус се характеризира с миоклонична мозъчна дизинергия на Чайт или миоклонус атаксия, докато симитомокомплексът в клиничната картина показва умишлен тремор, миоклонус, възникващ в ръцете, и впоследствие придобива генерализиран характер, атаксия и дисминергия , скандирана реч, понижен мускулен тонус. То е следствие от дегенерацията на мозъчните ядра, червените ядра и техните връзки, както и кортикално-подкортикалните структури. В напреднал стадий на заболяването са възможни епилептични припадъци и деменция. Прогнозата е лоша. Отнася се до редки форми на прогресираща наследствена атаксия. Наследява се от аугозомно-рецесивен тип. Про-обикновено е в млада възраст. Оспорва се нозологичната независимост на симптоматичния комплекс. Заболяването е описано през 1921 г. от американския невролог Р. Хънт (1872-1937). Сред дегенеративните процеси специфично място заема церебеларната дегенерация на Холмс или фамилната цереброоливарна атрофия или прогресиращата атрофия на мозъчната система, предимно ядрени ядра, както и червени ядра, с прояви на демиелинизация в горната част на малкия мозък. Характерни са статична и динамична атаксия, асинергия, нистагъм, дизартрия, понижен мускулен тонус, мускулна дистония, тремор на главата, миоклония. Почти едновременно се появяват епилептични припадъци. Интелигентността обикновено се запазва. На ЕЕГ се отбелязва пароксизмална дисритмия. Заболяването е признато за наследствено, но видът на наследството не е уточнен. Заболяването е описано през 1907 г. от английския невропатолог Г. Холмс (1876-1965). Алкохолната дегенерация на мозъка е следствие от хронична алкохолна интоксикация. Засяга се най-вече церебеларният червей, като се наблюдава предимно мозъчна атаксия и нарушена координация на движенията на краката, докато движенията на ръцете, окуломоторните и речевите функции са значително по-слабо нарушени. Обикновено това заболяване е придружено от изразено намаляване на паметта в комбинация с полиневропатия. Паранеопластичната дегенерация на мозъка се проявява чрез церебеларна атаксия, която понякога може да бъде единственият клиничен симптом, причинен от злокачествен тумор, без локални признаци, указващи мястото на възникването му. Паранеопластичната дегенерация на мозъка може да бъде по-специално вторична проява на рак на гърдата или яйчниците. Синдромът на Barraquer-Bordas-Ruiz-Lara се проявява от мозъчни нарушения, резултат от бързо прогресираща мозъчна атрофия. Синдромът е описан при пациенти с бронхиален рак, придружен от обща интоксикация, от съвременния испански лекар L. Barraquer-Bordas (роден през 1923 г.). Рецесивната X-хромозомна атаксия е рядка, наследствено заболяване, което се проявява почти изключително при мъже с бавно прогресираща мозъчна недостатъчност. Предава се от рецесивен, свързан с пола тип. Фамилната пароксизмална атаксия или периодичната атаксия също е забележителна. Дебютира по-често в детството, но може да се появи и по-късно - до 60 години. Клиничната картина се свежда до пароксизмални прояви на нистагъм, дизартрия и атаксия, понижен мускулен тонус, виене на свят, гадене, повръщане, главоболие, продължаващи от няколко минути до 4 седмици. Пристъпите на фамилна пароксизмална атаксия могат да бъдат предизвикани от емоционален стрес, физическа умора, треска, прием на алкохол и в повечето случаи фокалните неврологични симптоми не се откриват между пристъпите, но понякога са възможни нистагъм и леки мозъчни симптоми. Атрофичният процес се разпознава като морфологичен субстрат на заболяването главно в предната част на мозъчния червей. Заболяването е описано за първи път през 1946 г. от М. Паркър. Наследява се от автозомно доминиращ тип. През 1987 г. при фамилна пароксизмална атаксия е установено намаление на активността на пируват дехидрогеназа в левкоцитите в кръвта до 50-60% от нормалното ниво. През 1977 г. R. Lafrance et al. обърна внимание на високия профилактичен ефект на диакарба, по-късно с цел лечение на фамилна пароксизмална атаксия беше предложен флунаризин. Острата мозъчна атаксия или синдромът на Лайден-Вестфал е добре определен симптомен комплекс, който е усложнение от параинфекцията. Появява се по-често при деца 1-2 седмици след обща инфекция (грип, тиф, салмонелоза и др.). Характерни са груба статична и динамична атаксия, умишлено треперене, giermetriya, асинергия, нистагъм, скандиран говор, понижен мускулен тонус. В цереброспиналната течност се откриват лимфоцитна плеоцитоза, умерено повишаване на протеина. В началото на заболяването са възможни замаяност, нарушено съзнание, конвулсии. При КТ и ЯМР патология не се открива. Курсът е доброкачествен. В повечето случаи след няколко седмици или месеци - пълно възстановяване, понякога остатъчни нарушения под формата на лека церебеларна недостатъчност. Болестта на Marie-Foix-Alajuanin е късна симетрична мозъчна кортикална атрофия на малкия мозък с преобладаваща лезия на крушовидни неврони (клетки на Purkinje) и зърнестия слой на кората, както и устната част на мозъчния червей и маслиновата дегенерация. Проявява се при хора на възраст 40–75 години с разстройство на равновесието, атаксия, нарушена походка, координационни нарушения и намаляване на мускулния тонус, главно в краката; умишлено треперене в ръцете е леко изразено. Речеви нарушения са възможни, но не принадлежат към задължителни признаци на болестта. Заболяването е описано през 1922 г. от френски невропатолози P. Marie, Ch. Foix и Th. Alajouanine. Заболяването е спорадично. Етиологията на заболяването не е ясна. Има мнения за провокативната роля на интоксикацията, особено злоупотребата с алкохол, както и хипоксията, наследствената тежест. Клиничната картина се потвърждава от компютърна томография на главата, при която се открива изразено намаляване на обема на малкия мозък на фона на дифузни атрофични процеси в мозъка. В допълнение, високо ниво в плазмата на аминотрансферазите се разпознава като характерно (Ponomareva E.N. et al., 1997).

Това е група от хронични прогресиращи наследствени заболявания, при които дистрофичните промени се развиват главно в малкия мозък, по-ниските маслини, в собствените ядра на моста и в свързаните с тях мозъчни структури. С развитието на болестта в млада възраст около половината от случаите се наследяват според доминиращия или рецесивен тип, останалите са спорадични. В спорадичните случаи на заболяването проявите на акинетично-твърд синдром и прогресираща автономна недостатъчност са по-чести. Средната възраст на пациента с проявата във фенотипа на наследствената форма на заболяването е 28 години, при спорадична - 49 години, средната продължителност на живота съответно е 14,9 и 6,3 години. Със спорадична форма, освен атрофия на маслините, моста и мозъчния мозък, по-често се откриват лезии на страничните връзки на гръбначния мозък, черно вещество и стриатум, синкаво петно \u200b\u200bв ромбоидната ямка на четвъртия вентрикул на мозъка. Характерни са симптомите на засилващ се мозъчен синдром. Възможни са нарушения на чувствителността, елементи на булбарни и акинетично-твърди синдроми, хиперкинеза, по-специално, миоритмии на езика и мекото небце, офталмопареза, намалена зрителна острота и интелектуални нарушения. Заболяването е описано през 1900 г. от френските невропатолози J. Dejerine и A. Thomas. Болестта често дебютира с разстройства при ходене - възможни са нестабилност, дискоординация, неочаквани падания. Тези нарушения могат да бъдат единствената проява на болестта в продължение на 1-2 години. В бъдеще възникват и се увеличават координационните нарушения в ръцете: манипулациите с малки предмети са трудни, почеркът е нарушен и се появява умишлен тремор. Речта става прекъсваща, замъглена, с носен оттенък и ритъм на дишане, които не съответстват на конструкцията на речта (пациентът говори така, сякаш се задушава). На този етап на заболяването се проявяват прояви на прогресираща автономна недостатъчност, появяват се признаци на акинетично-твърд синдром. Понякога дисфагия, пристъпи на нощно задушаване стават доминиращите симптоми за пациента. Те се развиват във връзка със смесена пареза на лумбалните мускули и могат да бъдат животозастрашаващи. През 1970 г. немските невролози B.W. Konigsmark и L.P. Вайнер идентифицира 5 основни типа оливопонтоцеребеларна дистрофия, които се различават или по клинични морфологични прояви, или по вида на наследяването. I тип (Менцел тип). На възраст 14–70 години (по-често от 30–40 години) се проявява като атаксия, дизартрия, дисфония, мускулна хипотония, а в късен стадий силен тремор на главата, багажника, ръцете, мускулите и признаци на акинетично-ригиден синдром. Възможни са патологични пирамидални признаци, пареза на погледа, външна и вътрешна офталмоплегия, нарушения на чувствителността, деменция. Наследява се от автозомно доминиращ тип. Като независима форма тя е обособена през 1891 г. от П. Менцел. // тип (Fickler - тип Winkler). На възраст 20–80 години се проявява с атаксия, намаляване на мускулния тонус и сухожилни рефлекси. Наследява се от автозомно рецесивен тип. Възможни са спорадични случаи. Тип III с дегенерация на ретината. Проявява се в детска или млада (до 35 години) възраст с атаксия, тремор на главата и крайниците, дизартрия, с признаци на пирамидална недостатъчност, прогресивно намаляване на зрението с резултат в слепота; възможни са нистагъм, офталмоплегия и понякога дисоциирани сензорни нарушения. Наследява се от автозомно доминиращ тип. IV тип (тип Jester-Haymaker). На възраст 17-30 години той дебютира с мозъчна атаксия или признаци на долна спастична парапареза, като и в двата случая комбинация от тези прояви се формира още в ранния стадий на заболяването, към която впоследствие се присъединяват елементи от синдрома на булбар, пареза на лицевите мускули и нарушения на дълбоката чувствителност ти. Наследено от доминиращия тип. Vtip. Проявява се на възраст 7-45 години с атаксия, дизартрия, признаци на акинетично-ригиден синдром и други екстрапирамидни нарушения, прогресираща офталмоплегия и деменция. Наследено от доминиращия тип. 7.3.3. Olivorubrocerebellar дегенерация (синдром на Lejonne-Lermitt, болест на Lermitt) Заболяването се характеризира с прогресивна атрофия на малкия мозък, предимно на неговата кора, зъбни ядра и горната част на малкия мозък, долните маслини, червените ядра. Проявява се предимно от статична и динамична атаксия, в бъдеще са възможни и други признаци на мозъчния синдром и увреждане на мозъчния ствол. Заболяването е описано от френските невропатолози J. Lermitt (Lhermitte J.J., 1877-1959) и J. Lejon (Lejonne J., роден през 1894 г.). 7.3.4. Мултисистемна атрофия През последните десетилетия спорадична, прогресираща невродегенеративна болест, наречена мултисистемна атрофия, се обособява като независима форма. Характеризира се с комбинирана лезия на базалните ганглии, малкия мозък, мозъчния ствол, гръбначния мозък. Основните клинични прояви: паркинсонизъм, мозъчна атаксия, признаци на пирамидална и автономна недостатъчност (Levin O.S., 2002). В зависимост от разпространението на някои характеристики на клиничната картина се разграничават три типа мултисистемна атрофия. 1) оливопонтоцеребеларен тип, характеризиращ се с преобладаване на признаци на мозъчна атака; 2) стрионигралният тип, при който доминират признаците на паркинсонизъм; 3) Синдром на Шей-Драгер, характеризиращ се с преобладаване в клиничната картина на признаци на прогресивна автономна недостатъчност с явленията на ортостатична артериална хипотония. Основата на мултисистемната атрофия е селективна дегенерация на определени области от главно сиво вещество на мозъка с увреждане на неврони и глиални елементи. Причините за дегенеративните прояви в мозъчната тъкан и до днес остават неизвестни. Проявите на мултисистемна атрофия в оливопонтоцеребеларния тип са свързани с поражението на клетките на Пуркинье в мозъчната кора, както и на невроните на долните маслини, ядра на мозъчния мост, демиелинизация и дегенерация на главно понтоцеребеларни пътища. Церебеларните разстройства обикновено са представени от статична и динамична атаксия с нарушени двигателни движения. Характерни са нестабилността в позицията на Ромберг, атаксията при ходене, дисметрия, адиадохокинеза, умишлен тремор, нистагъм (хоризонтална вертикала, биене надолу), периодични и бавни последващи движения на погледа, нарушение на конвергенцията на очите, скандирана реч. Мултисистемната атрофия обикновено се проявява в зряла възраст и бързо прогресира. Диагнозата се основава на клинични данни и се характеризира с комбинация от признаци на паркинсонизъм, мозъчна недостатъчност и автономни нарушения. Лечението на болестта не е разработено. Продължителността на заболяването - до 10 години, завършва с фатален изход.

Това е хронично прогресиращо наследствено заболяване, което се проявява на възраст между 30 и 45 години, с бавно нарастващи мозъчни нарушения в комбинация с признаци на пирамидална недостатъчност, със статична и динамична мозъчна атаксия, умишлено треперене, скандирана реч и хиперрефлексия на сухожилията. Възможни са клонуси, патологични пирамидални рефлекси, страбизъм, намалено зрение, стесняване на зрителните полета поради първична атрофия на зрителните нерви и дегенерация на ретиналния пигмент. Ходът на заболяването бавно напредва. Наблюдава се намаляване на размера на малкия мозък, дегенерация на клетките на Purkinje, по-ниски маслини, цереброспинални тракти. Наследено от автозомно-доминиращ тип. Заболяването е описано през 1893 г. от френския невропатолог П. Мари (1853-1940). Понастоящем няма консенсус в разбирането на термина „болест на Пиер Мари“ и въпросът дали той може да бъде отделен в независима нозологична форма, е дискусионен. Лечението не е разработено. Обикновено се използват метаболитно активни и възстановителни, както и симптоматични средства.

Наследствено заболяване, описано през 1861 г. от немския невропатолог Н. Фридрайх (Friedreich N., 1825-1882). Наследява се от автозомно-рецесивен тип или (по-рядко) от автозомно-доминиращ тип с непълна проникване и променлива генна експресия. Възможни са и спорадични случаи на заболяването. Патогенезата на заболяването не е уточнена. По-конкретно, няма представа за първичния биохимичен дефект, който представлява неговата основа. Патология. По време на патологичните изследвания се открива изразено изтъняване на гръбначния мозък поради атрофични процеси в задните и страничните му връзки. По правило страдат клинообразните (Бурда) и нежните (Гол) пътеки и гръбначно-мозъчните пътеки на Govers и Flexig, както и кръстосаният пирамидален път, съдържащ много влакна, принадлежащи към екстрапирамидната система. Дегенеративните процеси се изразяват и в малкия мозък, в бялото му вещество и в ядрения апарат. Клинични прояви. Заболяването се появява при деца или млади хора на възраст под 25 години. SN Давиденков (1880-1961) отбелязва, че по-често клиничните признаци на заболяването се срещат при деца на възраст 6-10 години. Първият признак на заболяване обикновено е атаксията. Пациентите изпитват несигурност, залитане при ходене, промени в походката (краката са широко разпространени при ходене). Походката при болестта на Фридрих може да се нарече табето-мозъчна, тъй като нейните промени се дължат на комбинация от чувствителна и мозъчна атаксия, както и обикновено изразено понижение на мускулния тонус. Характерни са и нарушенията на статиката, дискоординацията в ръцете, умишленият тремор и дизартрията. Възможен нистагъм, загуба на слуха, елементи на речево скандиране, признаци на пирамидална недостатъчност (хиперрефлексия на сухожилието, патологични рефлекси на стъпалото, понякога леко повишаване на мускулния тонус), безперспективно уриниране, намалена сексуална потентност. Понякога има хиперкинеза от атетоиден характер. Ранно възникващо разстройство с дълбока чувствителност води до прогресивно намаляване на сухожилните рефлекси: първо на краката, а след това на ръцете. С течение на времето се формира мускулна хипотрофия на диетичните крака. Характерно е наличието на аномалии в развитието на скелета. На първо място, това се проявява чрез наличието на стъпалото на Фридрих: стъпалото е скъсено, „кухо“, с много висока арка. Основните фаланги на пръстите й са огънати, останалите са огънати (фиг. 7.5). Възможна деформация на гръбначния стълб, гръдния кош. Често има прояви на кардиопатия. Заболяването прогресира бавно, но стабилно води до увреждане на пациентите, които в крайна сметка стават в легло. Лечение. Патогенетичното лечение не е разработено. Предписвайте лекарства, които подобряват метаболизма в структурите на нервната система, общи укрепващи агенти. При тежка деформация на стъпалата са показани ортопедични обувки. Фиг. 7.5. Спрете Фридрих.

Спиналната церебеларна атаксия включва прогресиращи наследствени дегенеративни заболявания, при които основно се засягат структурите на малкия мозък, мозъчния ствол и пътищата на гръбначния мозък, свързани основно с екстрапирамидната система.

Мултисистемната дегенерация е група от невродегенеративни заболявания, обща черта на които е мултифокалната природа на лезията, включваща различни функционални и невротрансмитерни системи на мозъка в патологичния процес и във връзка с това - полисистемата на клиничните прояви.

Увреждането на малкия мозък се характеризира с нарушения на статиката и координацията на движенията, мускулна хипотония и нистагъм. Поражението на малкия мозък, особено неговия червей, води до нарушаване на статиката - възможността за поддържане на стабилно положение на центъра на тежестта на човешкото тяло, равновесие и стабилност. При нарушение на тази функция възниква статична атаксия (от гръцката атаксия - разстройство, нестабилност). Отбелязва се нестабилността на пациента. Следователно в изправено положение той широко разстила краката си, балансирайки с ръце. Особено ясно статичната атаксия се открива с изкуствено намаляване на областта на опората, по-специално в положението на Ромберг. Пациентът се кани да се изправи, плътно движейки краката си и леко повдигайки глава. При наличие на мозъчни увреждания пациентът е нестабилен в това положение, тялото му се люлее, понякога той е „привлечен“ към някаква специфична страна и ако пациентът не е подкрепен, може да падне. В случай на глистова лезия мозъчният мозък на пациента обикновено се люлее отстрани и по-често пада обратно. При патологията на полукълбото на мозъка се наблюдава тенденция да пада главно в посока на патологичния фокус. Ако статичното разстройство е леко, по-лесно се открива в така наречената сложна или сенсибилизирана поза на Ромберг. Пациентът се кани да постави краката в една линия, така че пръстът на единия крак да опира в петата на другия. Оценката за стабилност е същата като в обичайната поза на Ромберг. Обикновено, когато човек стои, мускулите на краката му са напрегнати (реакция на подкрепа), със заплахата да падне встрани, кракът му от тази страна се движи в същата посока, а другият крак се спуска от пода (реакция на скок). В случай на увреждане на малкия мозък (главно на червея), реакциите на опората и скокът се нарушават при пациента. Нарушаването на реакцията на опората се проявява с нестабилността на пациента в изправено положение, особено в положение Ромберг. Нарушаването на реакцията на скок води до факта, че ако лекарят, застанал зад пациента и го обезопаси, избута пациента в една или друга посока, тогава пациентът пада с малък удар (изтласкващ симптом). Когато е засегнат мозъчният мозък, походката на пациента обикновено се променя поради развитието на статолокомоторна атаксия. Походката „мозочка“ в много отношения напомня на походката на пиян човек, поради което понякога се нарича „пияна походка“. Поради нестабилността, пациентът е несигурен, широко разпере краката си, докато е „хвърлен” от едната страна встрани. А когато е засегнато мозъчното полукълбо, то се отклонява при ходене от дадена посока към патологичен фокус. Обръщането на нестабилността е особено изразено. Ако атаксията е изразена, тогава пациентите напълно губят способността да контролират тялото си и могат не само да стоят и да ходят, но дори и да седят. Преобладаваща лезия на мозъчните полукълба води до нарушение на нейните противоинерционни ефекти, по-специално до началото на кинетична атаксия. Проявява се в неудобни движения и се изразява особено в движения, изискващи точност. За идентифициране на кинетична атаксия се извършват координационни тестове. Следва описание на някои от тях. Тест за диадохокинеза (от гръцки. Diadochos - последователност). Пациентът се кани да затвори очи, да протегне ръцете си напред и бързо, ритмично да лежи и да проникне в ръцете. В случай на увреждане на полукълбото на малкия мозък движенията на четката отстрани на патологичния процес се оказват по-развити (следствие от дисметрия, по-точно - хиперметрия), в резултат четката започва да изостава. Това показва наличието на адиахокинеза. Палатин тест. Пациентът със затворени очи трябва да му отнеме ръката и след това, без да бърза, с показалеца да докосне върха на носа. В случай на мозъчна патология, ръката отстрани на патологичната лезия извършва прекомерно движение (хиперметрия), в резултат на което пациентът пропуска. С тест на пръста се открива мозъчен (умишлен) тремор, характерен за патологията на мозъка, чиято амплитуда се увеличава с приближаването на пръста до целта. Този тест ви позволява да идентифицирате така наречената брадителикенезия (симптом на юзда): в близост до целта движението на пръста се забавя, понякога дори спира и след това се възобновява отново. Тест с пръст-пръст. Пациентът със затворени очи е поканен да разпере широко ръцете си и след това да сведе показалеците си, опитвайки се да получи пръст на пръста, докато, подобно на теста на пръста, се разкрива умишлено треперене и симптом на юзда. Точково-колянен тест (фиг. 7.3). Пациент, лежащ на гърба със затворени очи, се предлага да вдигне единия крак високо и след това да падне с петата в коляното на другия крак. С церебеларна патология пациентът не може или е трудно да получи пета в коляното на другия крак, особено при извършване на про-бу крак, хомолатерален към засегнатото полукълбо на мозъка. Ако въпреки това петата достигне до коляното, се предлага да се задържи, леко докосвайки предната повърхност на подбедрицата, надолу до глезенната става, докато в случай на патология на мозъка, петата винаги се плъзга от долния крак на едната или другата страна. Фиг. 7.3. Тест за петата и коляното. Сочещ тест. Пациентът е поканен няколко пъти с показалеца си, за да влезе в гумения връх на малуса, разположен в ръката на изследващия. В случай на мозъчна мозъчна патология в ръката на пациента отстрани на засегнатото полукълбо на мозъчния мозък се отбелязва мимична честота поради дисметрия. Симптом на Том - Jumenty. Ако пациентът вземе предмет, например чаша, той разнася прекомерно пръстите си. Церебеларен нистагъм. Изтръпването на очните ябълки, когато се гледа отстрани (хоризонтален нистагъм), се счита за последица от умишленото треперене на очните ябълки (вж. Глава 30). Говорно разстройство. Речта губи плавност, става експлозивна, фрагментирана, скандирана като мозъчна дизартрия (виж глава 25). Промяна на почерка. Във връзка с нарушение в координацията на движенията на ръката почеркът става неравномерен, буквите са деформирани, прекомерно големи (ме-галография). Перцептивно явление. Пациентът е помолен да държи ръцете си изпънати напред в положение на супинация, докато отстрани на засегнатото полукълбо на мозъка скоро се появява спонтанно пронация. Симптом на Гоф-Шилдер. Ако пациентът държи ръцете си изпънати напред, тогава отстрани на засегнатото полукълбо ръката скоро ще бъде издърпана навън. Имитационен феномен. Пациентът със затворени очи трябва бързо да даде на ръката позиция, подобна на тази, която изпитващият преди това е дал на другата си ръка. Когато мозъчното полукълбо е увредено, ръката хомолатерална към него прави движение, което е прекомерно по амплитуда. Феноменът Дойников. Явление на пръстите. Седналият пациент е поканен да сложи легнали ръце с разтворени пръсти на бедрата и да затвори очите си. В случай на увреждане на малкия мозък скоро се появява спонтанно огъване на пръстите и пронация на ръката и предмишницата отстрани на патологичния фокус. Симптом на Стюарт-Холмс. Изследователят моли пациента, седнал на стола, да огъне изкривените предмишници и в същото време, като вземе ръце за китките, му оказва съпротива. Ако в същото време неочаквано пусне ръцете на пациента, тогава ръката отстрани на лезията, огъвайки се по инерция, ще го удари насила в гърдите. Мускулна хипотония. Увреждането на церебеларния червей обикновено води до дифузна мускулна хипотония. При увреждане на полукълбото на мозъка, пасивните движения разкриват намаляване на мускулния тонус отстрани на патологичния процес. Мускулната хипотония води до възможността за прекомерно удължаване на предмишницата и подбедрицата (симптом на Олшански) с пасивни движения, до появата на симптоми на „висяща“ ръка или крак с пасивно треперене. Патологични мозъчни асинергии. Нарушенията на физиологичната синергия със сложни двигателни актове се откриват, по-специално, със следните тестове (фиг. 7.4). 1. Асинергия според Бабински в изправено положение. Ако пациент, стоящ с преместени крака, се опитва да се наведе назад с изхвърлена глава назад, тогава обикновено в този случай коленните стави са огънати. При мозъчна патология поради асинергия това дружелюбно движение отсъства и пациентът, загубил равновесие, пада обратно. Фиг. 7.4. Церебеларна асинергия. 1 - походка на пациент с тежка мозъчна атаксия; 2 - наклона на гърба на тялото е нормален; 3 - когато мозъчният мозък е повреден, пациентът, облегнат назад, не може да поддържа равновесие; 4 - изпълнение на тест за мозъчна асинергия според Бабински от здрав човек; 5 - извършване на същия тест при пациенти с увреждане на мозъка. 2. Асинергия според Бабински в позиция на дежа. Пациентът, лежащ на твърда равнина с изпънати крака, раздалечени на разстояние от ширината на раменете, е поканен да кръстоса ръце над гърдите си и след това да седне. При наличие на мозъчна патология поради липсата на приятелско свиване на глутеалните мускули (проявление на асинергия), пациентът не може да фиксира краката и таза в областта на опората, в резултат на това краката се издигат и сядат. Значението на този симптом не трябва да се надценява при пациенти в напреднала възраст, при хора с отпусната или затлъстена коремна стена. Обобщавайки горното, трябва да се подчертае многообразието и важността на функциите, изпълнявани от малкия мозък. Като част от сложен регулаторен механизъм с обратна връзка, мозъчният мозък действа като фокусна точка, която осигурява баланс на тялото и поддържа мускулния тонус. Както отбелязва P. Duus (1995), мозъчният мозък осигурява способността да извършва дискретни и прецизни движения, докато авторът обосновано вярва, че мозъчният мозък работи като компютър, проследявайки и координирайки сензорната информация на входа и симулирайки моторни сигнали на изхода.

Мозъкът (мозъчният мозък) е разположен под дубликата на твърдата маточина, известна като мозъчния мозък (tentorium cerebelli), която разделя черепната кухина на две неравностойни пространства - supratentorial и subtentorial. В субтенториалното пространство, дъното на което е задната черепна ямка, в допълнение към малкия мозък, е мозъчният ствол. Обемът на малкия мозък е средно 162 cm3. Масата му варира между 136-169 г. Мозъкът се намира над моста и продълговата медула. Заедно с горните и долните мозъчни платна, той образува покрива на четвъртата камера на мозъка, дъното на която е така наречената диамантообразна ямка (виж глава 9). Над малкия мозък се намират тилната част на главния мозък, отделени от него от малкия мозък. В мозъка се разграничават две полукълба (hemispherum cerebelli). Между тях в сагиталната равнина над четвъртата камера на мозъка е филогенетично най-старата част на малкия мозък - неговият червей (vermis cerebelli). Червеят и полукълбото на малкия мозък са разпокъсани на сегменти чрез дълбоки напречни канали. Мозъкът се състои от сиви и бели вещества. Сивото вещество образува мозъчната кора и сдвоените ядра на ядрата церебели, разположени в нейната дълбочина (фиг. 7.1). Най-голямото от тях - денталното ядро \u200b\u200b(nucleus dentatus) - са разположени в полукълба. В централната част на червея има шатрови ядра (ядра fastigii), между тях и зъбното ядро \u200b\u200bима сферични и коркови ядра (ядра, globosus et emboliformis). Поради факта, че кората покрива цялата повърхност на малкия мозък и прониква в дълбочината на каналите си, върху сагиталния участък на малкия мозък тъканта му има листен модел, вените на който се образуват от бяло вещество (фиг. 7.2), което съставлява така нареченото жизнено дърво на малкия мозък (arbor vitae cerebelli) , В основата на дървото на живота е клиновидна вдлъбнатина, която е горната част на кухината на IV вентрикула; краищата на тази вдлъбнатина образуват нейната шатра. Покривът на шатрата е мозочният червей, а предната и задната му стена са изградени от тънки мозъчни плочи, известни като предни и задни церебрални платна (vella medullare anterior et posterior). Известна информация за архитектурата на малкия мозък представлява интерес, което дава основание да се прецени функцията на неговите компоненти. Мозъчната кора има два клетъчни слоя: вътрешният е зърнест, състоящ се от дребнозърнести клетки, а външният е молекулен. Между тях има поредица от големи крушовидни клетки, носещи името на чешкия учен И. Пуркинье, който ги е описал (Purkinje I., I787-1869). Импулсите навлизат в мозъчната кора през мъхестите и пълзящи влакна, които проникват в нея от бялото вещество, които съставляват аферентните пътища на малкия мозък. Чрез мъхести влакна импулсите, идващи от гръбначния мозък, вестибуларните и мостовите ядра, се предават към клетките на зърнестия слой на кората. Аксоните на тези клетки, заедно с пълзящи влакна, преминаващи през гранулирания слой транзитно и носейки импулси от долните маслини към малкия мозък, достигат до повърхността, молекулярния слой на малкия мозък. Тук аксоните на клетките на гранулирания слой и пълзящите влакна са Т-образни и -номен слой от тяхното разклоняване поеме по надлъжна посока към повърхността на малкия мозък. Импулсите, които достигат до молекулния слой на кората, преминавайки през синаптични контакти, попадат върху клоните на клетъчните дендрити на Purkinje, разположени тук. След това те следват дендритите на клетките на Пуркиние до техните тела, разположени на границата на молекулните и гранулирани слоеве. След това по аксоните на същите клетки, пресичащи зърнестия слой, те проникват в дълбините на бялото вещество. Клетъчните аксони на Purkinje завършват в мозъчните ядра. Предимно в ядрото на зъбите. Еферентните импулси, идващи от малкия мозък, по протежение на аксоните на клетките, които съставляват неговото ядро \u200b\u200bи участват във формирането на малкия мозък, напускат малкия мозък. Мозъкът има три чифта крака: долен, среден и горен. Долният крак го свързва с продълговата медула, средният - с моста, горният - със средния мозък. Краката на мозъка съставят пътищата, които извършват импулси към и от малкия мозък. Мозъчният червей стабилизира центъра на тежестта на тялото, неговия баланс, стабилност, регулира тонуса на реципрочните мускулни групи, главно шията и багажника, и появата на физиологични мозъчни синергии, които стабилизират баланса на тялото. За да поддържа успешно баланса на тялото, малкият мозък непрекъснато получава информация, преминаваща по спиноцеребеларните пътища от проприоцепторите на различни части на тялото, както и от вестибуларни ядра, долни маслини, ретикуларна формация и други образувания, участващи в мониторинга на положението на частите на тялото в пространството. Повечето аферентни пътища, водещи до мозъчния мозък, преминават през долния церебеларен педикул, като някои от тях са разположени в горния церебеларен педикул. Проприоцептивните импулси за чувствителност, които отиват към малкия мозък, подобно на други чувствителни импулси, следвайки дендритите на първите чувствителни неврони, достигат до телата си, разположени в гръбначните възли. По-нататък импулсите, които отиват към малкия мозък по аксоните на същите неврони, се насочват към телата на вторите неврони, които са разположени във вътрешните части на основата на задните рогове, образувайки така наречените Кларк стълбове. Аксоните им попадат в страничните участъци на страничните връзки на гръбначния мозък, където образуват гръбначно-мозъчните пътеки, докато някои от аксоните попадат в страничния стълб от същата страна и образуват задния цереброспинален тракт на Flexig (traktus spinocerebellaris posterior). Друга част от аксоните на клетките на задните рогове преминава от другата страна на гръбначния мозък и навлиза в противоположния страничен мозък, образувайки в него предната гръбначно-мозъчна пътека на Govers (pathus spinocerebellaris anterior). Синоминоцеребеларните пътища, увеличаващи се в обем на нивото на всеки гръбначен сегмент, се издигат до продълговата медула. В продълговата медула задният мозъчен път се отклонява странично и преминавайки през долния мозъчен педикул прониква в малкия мозък. Предният церебеларен път преминава през продълговата мозъчна обвивка, мозъчния мост и достига до средния мозък, на нивото на който прави втория си кръст в предното платно на главния мозък и преминава в малкия мозък през превъзходния мозъчен педикул. По този начин, от двата гръбначни канала, единият никога не се пресича (непресеченият път на Flexig), а другият преминава на противоположната страна два пъти (два пъти пресича пътеката на Govers). В резултат и двете провеждат импулси от всяка половина на тялото, главно към хомолатералната половина на малкия мозък. В допълнение към гръбначно-мозъчните пътища на Flexig, импулсите към малкия мозък преминават през долния мозъчен педикул по вестибуло-мозъчния пътека (traceus vestibulocerebellaris), който започва главно в горното вестибуларно ядро \u200b\u200bна анкилозиращия спондилит и по протежение на маслиново-мозъчния мозък (долния трактус olivocere). Част от аксоните на клетките на тънките и клиновидни ядра, които не участват в образуването на булботаламичния тракт, под формата на външни дъговидни влакна (влакна arcuatae externae) също навлиза в малкия мозък през долния мозъчен педикул. Чрез средните си крака мозъчният мозък получава импулси от кората на полукълба на главния мозък. Тези импулси преминават през кортекс-мозъчните пътища, състоящи се от два неврона. Телата на първите неврони са разположени в кората на главния мозък, главно в кората на задните фронтални лобове. Техните аксони преминават като част от лъчезарната корона, предните крака на вътрешната капсула и завършват в ядрата на моста. Аксоните на клетките на вторите неврони, чиито тела са разположени в собствените ядра на моста, отиват на противоположната му страна и след пресичане съставят средния мозъчен педикул, завършващ в противоположното полукълбо на малкия мозък. Част от импулсите, възникнали в мозъчната кора, достигат до противоположното полукълбо на малкия мозък, носейки информация не за произведеното, а само за активното движение, планирано за изпълнение. Получил такава информация, мозъчният мозък незабавно изпраща импулси, коригиращи доброволните движения, главно чрез потискане на инерцията и най-рационалното регулиране на тона на реципрочните мускули - агонистични и антагонистични мускули. В резултат на това се създава своеобразна еметрия, която прави произволни движения ясни, отточени, лишени от неподходящи компоненти. Пътеките, излизащи от малкия мозък, са съставени от аксони от клетки, чиито тела образуват неговото ядро. Повечето ефективни пътища, включително пътеките, идващи от зъбните ядра, напускат малкия мозък през горната му част. На нивото на долните туберкули на четворния кръст възниква кръст на еферентни мозъчни пътечки (кръст на горните мозъчни крака на Вернекинг). След кръстосана вдлъбнатина, всяко от тях достига до червените ядра от противоположната страна на средния мозък. В червените ядра мозъчните импулси преминават към следващия неврон и след това се движат по аксоните на клетките, чиито тела са вградени в червените ядра. Тези аксони се образуват в червено-ядрените цереброспинални проводими пътища (tracti rubro spinalis), пътеките на Монаков, които Е * скоро след напускането на червените ядра претърпяват кръст (пресечна точка на гумата или кръст на Forerel) и след това се спускат в гръбначния мозък. В гръбначния мозък червените ядро-гръбначни пътища са разположени в страничните връзки; съставните им влакна завършват в клетки на предните рога на гръбначния мозък. Целият еферентен път от малкия мозък до клетките на предните рога на гръбначния мозък може да се нарече мозъчно-червено-ядрено-гръбначен (traceus cerebello-rubrospinalis). Той пресича два пъти (пресечната точка на горната част на мозъчните крака и пресечната точка на гумата) и в крайна сметка свързва всяко полукълбо на малкия мозък с периферни моторни неврони, разположени в предните рогове на хомолатералната половина на гръбначния мозък. От ядрата на мозъчния червей еферентните пътища минават главно през долния церебеларен педикул до ретикуларната формация на мозъчния ствол и вестибуларните ядра. Оттук, по ретикулоспиналния и цереброспиналния път, минаващи по предните връзки на гръбначния мозък, те достигат и до клетките на предните рога. Част от импулсите, идващи от малкия мозък, преминавайки през тежест-тибуларните ядра, навлизат в медиалния надлъжен сноп, достигат до ядрата на черепните нерви III, IV и VI, които осигуряват движение на очните ябълки и влияят върху тяхната функция. Обобщавайки, е необходимо да се наблегне на следното: 1. Всяка половина на малкия мозък получава импулси главно а) от хомолатералната половина на тялото, б) от противоположното полукълбо на мозъка, което има кортико-гръбначни връзки със същата половина на тялото. 2. От всяка половина на малкия мозък еферентните импулси се насочват към клетките на предните рога на хомолатералната половина на гръбначния мозък и към ядрата на черепните нерви, които осигуряват движение на очните ябълки. Този характер на церебеларните връзки дава възможност да се разбере защо, когато едната половина на мозъчния мозък е повредена, мозъчните разстройства се проявяват предимно в същото, т.е. хомолатерален, половин тяло. Това е особено изразено, когато са засегнати мозъчните полукълба. Фиг. 7.1. Ядрата на малкия мозък. 1 - зъбно колело на зъбното колело; 2 - сърцевина с форма на корк; 3 - сърцевината на палатката; 4 - сферично ядро. Фиг. 7.2. Сагитална секция на малкия мозък и мозъчния ствол. 1 - мозъчен мозък; 2 - "дърво на живота"; 3 - предно церебрално платно; 4 - чиния чет-verocholmiya; 5 - водоснабдяване на мозъка; 6 - крак на мозъка; 7 - мост; 8 - IV камера, нейният съдов сплит и палатка; 9 - продълговата медула.

Всички движения се генерират автоматично и няма затруднения при тяхното изпълнение, изпълнявате всичките си движения, без дори да мислите. Регулацията на движенията се осъществява от специални структури на централната нервна система - мозъчният мозък, кората и подкорковите структури на главния и гръбначния мозък.

Мозъкът отделя специални крака (3 чифта), които общуват с нервната система, което ще извърши последваща координация. Ако тази структура е нарушена, се развива атаксия, но ако мозъчният мозък не функционира, те говорят за церебеларна атаксия, като по този начин уточняват мястото на проблема.

Атаксията при деца се развива в резултат на вродени аномалии, предразположение, предавано по наследство или в резултат на травма при раждане, или получено през първия месец от живота.

Атаксията придружава церебрална парализа, множествена склероза, намалена функция на щитовидната жлеза, епилепсия, мозъчни тумори и др.

симптоми

В клиничната практика се разграничават няколко вида / видове патология. Статистическата атаксия се отнася до неспособността на детето да поддържа равновесие, докато стои, и динамичната атаксия, при която е нарушена двигателната координация.

Церебеларната атаксия се характеризира с дисбаланс при ходене или дори в статично положение. Децата имат нестабилна походка, децата широко разпространяват краката си и постоянно падат на една страна. Въпреки това дори визуалният контрол не помага да се постигне баланс. Промените се отнасят до речта, тя става прекъсваща.

С поражението на определени области на малкия мозък ще се образуват специални знаци. Ако мозъчните полукълба са нарушени, възникват нарушения в координацията на крайниците.

Диагностицирането на болестта може да бъде трудно и всичко ще зависи от възрастта на детето. Особено трудно е да се диагностицира патология при деца до една година. Трудностите, свързани с диагнозата, могат да бъдат обяснени с характеристиките на физиологичното развитие на детето. Детето се учи само да ходи, треперенето и паданията ще бъдат свързани с този процес.

Основният критерий за диагностика, а именно неустойчивостта на походката, се появява много по-късно, когато връстниците вече активно и уверено работят. Оказва се, че основният диагностичен критерий е появата на характерни симптоми.

В бъдеще лекарят ще предпише списък от изследвания. Необходимо е да се извърши КТ, ЯМР, ДНК диагностика, електроенцефалография, ултразвук. Ако е необходимо, се предписва пункция и се изследва цереброспиналната течност. Тежестта на патологията се определя само от опитен специалист.

Лекарите извършват тест за нос с пръст. Детето е помолено да протегне ръце пред себе си и, като алтернатива, да докосне носа си с пръсти. Тестът може да се направи с отворени и затворени очи. Ако е засегнат мозъчният мозък, детето не може да влезе в носа и при приближаване към лицето се появява треперене в ръцете.

Тестът на Шилдер също е показателен. Детето е помолено да вдигне едната ръка и след това да я спусне до предишното ниво. В случай на нарушаване на малкия мозък, ръката пада много по-ниско. Няколко специалисти могат да бъдат включени в процеса на диагностика и последващо лечение.

усложнения

Често атаксията може да отмине сама по себе си веднага щом детето навърши определена възраст. Но всички прогнози ще зависят от основната причина за патологията и свързаните с нея патологии. В някои случаи прогнозата е благоприятна, в други - по-неблагоприятна.

лечение

Какво можеш да направиш?

Вашата основна задача е да диагностицирате своевременно патологията и да потърсите помощ от специалисти. Поради факта, че атаксията придружава редица други патологии, лечението в повечето случаи е сложно и е насочено към лечение на всички патологии.

Важно е да осигурите безопасността и спокойствието на детето си. Липсата на координация може да причини лично нараняване.

Какво прави лекарят

Лечението на патологията е изключително симптоматично и е насочено към лечение на основната патология. Освен това е важно да се проведе двигателна и социална рехабилитация. За подобряване на церебралната циркулация могат да се предписват ноотропни лекарства, витамини. Избран е набор от терапевтична гимнастика и физическо възпитание. Освен това е посочена консултация и лечение с логопед. Когато възникне нервност при пациенти, може да се предпишат успокоителни средства.

С ранната диагноза на заболяването могат да се постигнат добри резултати от терапията с помощта на физиотерапевтични техники. При тежки форми на заболяването може да се препоръчат интравенозен имуноглобулин, кортикостероиди и кръвопреливане.

предотвратяване

Поради голямо разнообразие от причини, превантивните мерки стават твърде обширни. Най-добрата превенция ще бъде генетичното консултиране на етапите на планиране на бременността, поддържането на активен начин на живот и редовни посещения при специалисти за профилактични прегледи.

И грижовните родители ще намерят на страниците на услуги пълна информация за симптомите на болестта мозъчна атаксия при деца. Каква е разликата между признаците на заболяването при деца на 1,2 и 3 години от проявите на заболяването при деца на 4, 5, 6 и 7 години? Какво е най-доброто лечение на церебеларна атаксия при деца?

Пазете здравето на близките и бъдете в добра форма!

Всеки ден човек извършва огромен брой различни движения. Но малко хора знаят, че всяко движение е сложна верига от реакции в тялото, основният център на която е мозъчният мозък. С патология на развитието на малкия мозък всички негови части страдат, при недостатъчно развитие възниква мозъчна хипоплазия.

Мозъкът е една от структурните части на мозъка, разположени в задната част на него. На латински звучи като „мозъчен мозък“, което буквално означава „малък мозък“. Размерът на малкия мозък е сравнително малък, но той съдържа значителна част от основните клетки на нервната тъкан, наречени неврони. Както всички органи и тъкани в човешкото тяло, мозъчният мозък е податлив на развитието на различни патологии, включително вродени, които включват хипоплазия. Хипоплазия означава недоразвитие, което се проявява не само с недостатъчен размер, но и с нарушени функции, за които отговаря този орган.

В редки случаи тежката мозъчна хипоплазия в комбинация с други патологии в развитието може да доведе до смъртта на бебето в първите месеци след раждането.

Структурата и функцията на малкия мозък

Като част от мозъка, мозъчният мозък е част от централната нервна система и предава импулси към периферната нервна система. Мозъкът се състои от две основни части, свързани от тънък джъмпер, наречен червей. Той е отговорен за разходката, благодарение на него движенията на здрав човек изглеждат естествено и не привличат никакво внимание. Но хипоплазия на церебеларния червей води до факта, че походката става неуравновесена и прилича на набор от несъгласувани движения.

В своята дебелина мозъчният мозък има четири ядра. Всеки от тях се състои от определен брой от определен тип неврони и отговаря на изпълнението на една от функциите на малкия мозък, на която

те включват:

• координация на движенията, тоест контрол върху съзнателните движения;
• управление на гладките и сърдечните мускули. Мозъкът е този, който контролира работата на сърцето, предотвратявайки спирането му, както и стомаха;
• участие в езикова координация.

Причини за мозъчната хипоплазия

Церебеларната хипоплазия е вродено заболяване. Тоест, болестта се развива в момент, когато детето е в развитие на плода. По този начин причините, поради които се развива аномалия, оказват влияние върху плода, преди той да се развие. Особено страхотен е ефектът от такива патогенни причини през първия триместър на бременността. Именно през този период възниква полагането на основната нервна система, нарушаването на която няма да премине без следа в следващите месеци на бременността. През първите три месеца от бременността всички неотложни операции и манипулации в тялото трябва да бъдат отложени и да се предпазите от всякакви външни влияния, които могат да повлияят на здравето на детето.

Лошите навици на майката могат да причинят мозъчна хипоплазия. Никотиновите смоли и вредните токсини, вдишвани от пушещата майка, влизат в тялото на бебето. Това води до нарушение на мозъчната активност. Никотинът има способността да запушва съдовете, причинявайки недостатъчен прием на необходимия кислород към плода, което причинява хипоксия. Алкохолът, наркотичните вещества също могат да доведат до развитие на патология при нероденото дете. Етанолът, прониквайки през плацентарната бариера, може да наруши всички процеси на полагане на органите при дете. Някои инфекции са опасни и за бебето, например цитомегаловирусна инфекция.

Недостатъчното хранене на майката по време на бременност, липсата на витамини и минерали в диетата на бременната жена също заплашват недоразвитието на малкия мозък и други части на мозъка. Повишената радиация може да има същия ефект.

Мутациите също са една от причините за мозъчната хипоплазия. В този случай болестта е наследствена и се предава от родители на деца.

симптоми

Пациентите с мозъчна хипоплазия имат приблизително еднакви признаци, проявата на които е нарушение на двигателната активност на детето. Наборът от движения, които детето е в състояние да изпълнява, е малък и не съответства на неговата възраст. Развива се хипокинезия, обемът и сложността на движенията са малки. Може да се появят ставни заболявания. Наблюдава се треперене на ръцете, краката, главата и човек не е в състояние да контролира това. Тялото може да придобие нетипично положение. Децата с тази патология могат да развият глухота и нарушена зрителна функция. Проявява се психичен дисбаланс, раздразнителност, възможни са нарушения във функционирането на сърцето и дишането. Адаптирането на такова дете към външния свят е по-трудно. Има нарушение и забавена реч, психическо недоразвитие. Такова дете се учи по-лошо и да стане възрастен не може да бъде независим член на обществото. Но в някои случаи до десетгодишна възраст някои функции се възстановяват. При заболяване като хипоплазия на мозъчен червей, основният симптом на заболяването е некоординирана походка. Болен човек се откроява при ходене с неясен набор от движения.

диагностика

За диагностициране на церебеларна хипоплазия трябва да се извърши ДНК тест на двамата родители. Но най-напред трябва да се изследва родител по този начин, в чийто род е възникнала церебеларна хипоплазия, защото човек не трябва да страда от тази патология. Той може да бъде негов носител, което означава, че е напълно възможно той да го прехвърли на своето потомство.

Ако диагнозата на мозъчната хипоплазия е под съмнение, външен преглед от невролог провежда серия двигателни, речеви и умствени упражнения, които могат да помогнат за идентифициране на признаци на патология. Провеждайки тези тестове, лекарят оценява способността на детето да балансира, способността да мисли, остротата на зрението и слуха, нивото на развитие на речта към възрастта. Диагнозата може да бъде поставена от група лекари, включително не само невролог, но и терапевт, кардиолог, пулмолог, оптометрист и психолог. За да се изясни диагнозата, се предписват по-прецизни методи на изследване, като магнитен резонанс и компютърна томография. След тези изследвания диагнозата може да бъде поставена много ясно.

лечение

Церебеларната хипоплазия е сериозна патология. Децата с нея понякога не живеят до една година, настъпват смъртни случаи. Невъзможно е напълно да я излекувате, но да подготвите детето за външния свят колкото е възможно повече и да поддържа това състояние е съвсем реално.

С развитието на съпътстващи патологии на сърцето, дихателната система, слуха и зрението лечението се провежда от подходящи специалисти.

Един от важните етапи на лечение е масажът на тялото, провеждан както от професионални масажисти, така и от родители след тяхното обучение. При церебеларна хипоплазия движенията, необходими за нормалния мускулен тонус, не се извършват, така че масажът може да компенсира това. Физиотерапевтичните упражнения също помагат за попълване на обема на липсващите движения и поддържат мускулната рамка на тялото.

За да се подобри координацията с детето, се провеждат упражнения, насочени към обучение за балансиране с тялото, ръцете и краката. За развитието на движенията са много полезни всякакви ръчно изработени хобита, като оригами, рисуване, сглобяване на конструктори, класове с глина, глина. Благодарение на тези манипулации могат да се развият фини двигателни умения на ръцете. Всяка трудова терапия ще бъде от полза за детето и ако изберете професия, която му харесва, резултатите ще са още по-добри.

Занятията с логопед трябва да се провеждат от млада възраст, без да се спират до тийнейджърските години. За най-добро развитие на речта родителите могат да провеждат най-простите езикови упражнения у дома с детето сами. За да се подпомогне умственото развитие е необходимо постоянно да се провеждат логически упражнения в съответствие с възрастта.

Важно е да запомните, че любовта и грижите на родителите са основното лечение на всяка болест. Трудовата терапия ще бъде много мощна, ако бъде подкрепена от правилната грижа за дома. Следователно, в ръцете на родителите, макар и не всичко, но много. Трябва да отделите много сили и енергия, търпение, за да дадете шанс на детето да си служи самостоятелно в зряла възраст. Да направиш дете готово за независим живот често е в силата на родителите.

предотвратяване

За да се предотврати развитието на церебеларна хипоплазия, бременната жена трябва да изостави всички лоши навици (алкохол, тютюнопушене, наркотици), не само по време на бременност, но и на етапите на планирането на бебето. Здравословният начин на живот може да предпази от много здравословни проблеми.

Балансираната диета е съществен елемент в борбата с патологията.

Изключването на контакт с пациенти с различни инфекциозни и вирусни инфекции от хората няма да е излишно по време на бременност.

Ако съществува риск от раждане на дете с патология поради присъствието на роднини на пациенти с тази аномалия, скрининговите тестове могат да спасят бебе с патология от раждането.

За да се предотврати, е необходимо да се сведат до минимум всички видове външни влияния и всяка вероятност за получаване на наранявания, които могат да имат мутационен ефект върху плода.

Трябва да се помни, че първите три месеца от бременността са много важни, тъй като е положена основата на тялото на бебето. Последните три месеца могат да бъдат опасни от заплахата от преждевременно раждане.В този случай бебето ще бъде по-трудно да се справи със съществуващата патология и шансовете за благоприятен изход ще намалеят. Ето защо през тези периоди бременната жена трябва да бъде особено внимателна и да се грижи за тялото си.

Шошина Вера Николаевна

Терапевт, образование: Северен медицински университет. Трудов стаж 10 години.

Написани статии

Церебеларната атаксия се характеризира с нарушена координация и двигателни функции. В същото време движенията на пациента стават неудобни, възникват трудности при поддържане на равновесие и ходене. Този проблем има много форми и може да се появи при различни заболявания.

Мозъкът изпълнява следните функции:

1. Той контролира координацията на движенията, тяхната плавност и пропорционалност.
2. Поддържа баланса на тялото.
3. Регулира мускулния тонус и гарантира, че мускулите изпълняват функциите си.
4. Осигурява център на тежестта.
5. Синхронизира движението.
6. Има антигравитационни свойства.

Всички тези функции са много важни за нормалния човек. Ако се появят нарушения при тяхното изпълнение и се появят признаци на тези нарушения, тогава това състояние се нарича церебеларен синдром. То води до нарушен мускулен тонус, двигателна функция, което се отразява негативно на здравословното състояние и живота на човека. Атаксията се счита за част от този синдром.

Болест може да се развие в резултат на:

• отравяне с лекарства, съдържащи литий, антиепилептични лекарства, средства с бензодиазепин, както и токсини. В същото време човек страда от сънливост и объркване;
•   , Може да възникне поради запушване на мозъка;
• сърдечен удар в продълговата медула със синдром на Хорнер;
• инфекциозни процеси. Атаксията често е следствие от енцефалит и абсцес;
• пренесена вирусна инфекция. Най-често поради тази причина се развива мозъчна атаксия при деца. Остра форма на тази патология може да се появи след варицела. Резултатът в този случай ще бъде благоприятен. След няколко месеца лечение състоянието на пациента се възстановява напълно.

В допълнение, развитието на патологичния процес се насърчава от новообразувания в мозъка, церебрална парализа, множествена склероза и недостатъчен прием на витамин В12.

Подобни проблеми могат да възникнат в резултат на генетични патологии. Това обикновено се случва при спинална атаксия на Фредрейх и мозъчна атаксия на Пиер Мари. Последното заболяване засяга хората в средна и стара възраст. Въпреки че се развива късно, протича бързо и е придружено от нарушение на речевите функции, увеличаване на сухожилните рефлекси.

Първо, патологичният процес протича с нистагъм, след което има нарушение на координацията в горните крайници, дълбоките рефлекси се възраждат, мускулният тонус се повишава. Ако зрителните нерви атрофират, прогнозата ще бъде неблагоприятна.

Освен това при такава атаксия не само походката се влошава, но и възникват проблеми с паметта, интелигентността, човек не може да контролира емоциите и волята. Усложненията се развиват доста бързо, така че прогнозата е лоша.

Този тип наследствена атаксия често не може да бъде разграничен от новообразувание в задната черепна ямка. Но тъй като в фундуса няма застояли процеси, вътречерепното налягане не се повишава, тогава тези признаци могат да поставят правилната диагноза.

Прояви на мозъчната атаксия

Атаксията се характеризира с доста специфични симптоми, които трудно се пропускат. С развитието на заболяването се наблюдава:

1. Разпространение и несигурност на движенията, което често води до падане на човек.
2. Разтърсвана походка. Пациентът не може да ходи по права линия, поради нестабилност, той широко разпере краката си и балансира с ръце.
3. Двигателният акт прекратява по-рано от планираното лице.
4. Тялото се люлее отстрани, пациентът не може да стои изправен.
5. По време на движение ръцете започват да треперят, въпреки че този симптом отсъства, когато пациентът е в покой.
6. Очните ябълки неволно се поддържат.
7. Човек не може бързо да извършва противоположни движения.
8. Почеркът се променя. В този случай буквите ще бъдат големи, широки, неравномерни.
9. Функцията на речта е нарушена. Пациентът започва да говори в бавно движение с дълги паузи между думите, като подчертава всяка сричка.
10. Слабостта се проявява в мускулите и дълбоките рефлекси намаляват. Този симптом се проявява по-ясно, ако човек се опита да се движи бързо, рязко се издига или променя посоката.

Като се има предвид естеството на симптомите, заболяването може да бъде:

• статична. Когато прояви на атаксия се появяват в покой и пациентът не може да бъде в изправено положение;
• динамичен. В този случай нарушения възникват по време на движение.

Как се поставя диагнозата?

Няма трудности с диагнозата на този патологичен процес. Специалист изследва пациента и провежда функционални тестове, за да оцени степента на увреждане и да определи вида на атаксията. В допълнение, диагностиката включва инструментални изследвания. Те ви позволяват да идентифицирате патологични промени в малкия мозък, вродени аномалии, дегенеративни нарушения и други негативни процеси. Тази информация може да бъде получена чрез:

1. Vestibulometrii.
2. Електронни хистограми.
3. Магнитно-резонансно изображение и томография.
4. Доплерография на съдовете на мозъка.
5. Ангиографски изследвания.

В допълнение, пациентът трябва да премине кръвен тест, да се подложи на изследване на полимеразната верижна реакция. Може да се предпише лумбална пункция, по време на която се взема проба от цереброспинална течност, за да се провери наличието на инфекциозни процеси или кръвоизлив.

ДНК тест може да се извърши, за да се определи дали атаксията е наследствена. Тази процедура обикновено се провежда за определяне на риска от развитие на атаксия при детето, ако в семейството е имало случаи на такива разстройства.

Методи за лечение

Лечението на мозъчната атаксия може да започне само ако бъде установена причината за нарушението. Ако не се елиминира, всички терапевтични мерки няма да дадат резултат. Лечението ще варира в зависимост от основната причина. Симптоматичното лечение има общи черти. За да се облекчи състоянието на пациента и да се премахнат основните прояви на болестта, терапията започва с използването на:

• антиоксиданти и в:
• средства за подобряване на кръвообращението в мозъка;
• бетахистин;
• витаминни комплекси със съдържание на витамини от група В;
• лекарства за подобряване на мускулния тонус;
• антиконвулсанти.

Ако човек има инфекциозно и възпалително заболяване, тогава към тези лекарства могат да се добавят антибактериални и антивирусни средства. При наличие на съдови нарушения не могат да се отхвърлят тромболитици, антитромбоцитни средства, ангиопротектори и антикоагуланти. Те са необходими за нормализиране на процеса на кръвообращение.

Ако мозъчната дисфункция се появи в резултат на отравяне с токсични вещества, е необходима детоксикационна терапия, която включва интензивна инфузионна терапия, използване на диуретици и хемосорбция.

С генетичната природа на атаксията, радикалните методи на лечение не се използват. Състоянието на пациента се стабилизира с лекарства за подобряване на метаболитните процеси:

• b витамини;
• аденозин трифосфат;
• Мелдониум;
• Пирацетам и Гинко Билоба.

Ако нарушенията са причинени от новообразувание в мозъка, тогава хирургическата интервенция не може да бъде отказана. Злокачествените клетки се унищожават чрез лъчева и химиотерапия. Процедурите могат да предписват различни в зависимост от вида на тумора. Ако елиминирането на тумора беше успешно, тогава можете да разчитате на частично или пълно възстановяване.

Независимо от метода на лечение, физиотерапията и терапевтичният масаж са показани за всички пациенти с атаксия. Благодарение на тези процедури могат да се избегнат атрофичните промени в мускулната тъкан и развитието на контрактури. Ако редовно провеждате тези класове, тогава можете да подобрите координацията и походката, както и да поддържате мускулите в добра форма.

Предписва се и набор от гимнастически упражнения. Той помага за намаляване на нарушенията в координацията и укрепва мускулната тъкан.

Церебеларната атаксия е опасна не само защото значително влошава качеството на човешкия живот. Тези нарушения могат да доведат до развитието на сериозни усложнения. Сред тях са:

• повишена склонност към развитие на същите инфекциозни заболявания;
• хронична сърдечна недостатъчност;
• нарушена дихателна функция.

Прогнозата за този патологичен процес зависи от това, което е причинило нарушенията. Ако навреме за елиминиране на острата и подостра форма на заболяването, които бяха провокирани от отравяне от токсини, възпалителен или инфекциозен процес, съдови нарушения, тогава можете напълно да възстановите малкия мозък. Но много често спазването на всички терапевтични мерки не води до възстановяване. Заболяването е склонно към бърза прогресия, особено ако е късна мозъчна атаксия.

В резултат на нарушения, причинени от атаксия, качеството на човешкия живот значително намалява, развиват се сериозни нарушения в работата на всички органи и системи. Затова е много важно при първите прояви на заболяването да се консултирате със специалист и да се подложите на преглед. Ако диагнозата се постави навреме и лечението е избрано правилно, тоест има по-голям шанс двигателните функции да се възстановят или развитието на патологичния процес ще се забави, отколкото ако човек отиде на лекар в късен стадий на заболяването.

Особено тежък курс се характеризира с атаксия, възникнала под влияние на генетични фактори. В този случай болестта придобива хронична форма, симптомите постепенно се увеличават и състоянието на пациента се влошава. Постепенно човек става инвалид.

предотвратяване

Няма превантивни мерки, за да се избегне развитието на атаксия. За да се предотврати увреждане на малкия мозък, е необходимо да се избягват травми, отравяния, инфекциозни заболявания, да се следи състоянието на кръвоносните съдове. При първите признаци на развитието на такива заболявания - навреме да се извърши тяхното лечение.

Наследствената патология може да бъде предотвратена, ако се консултирате с генетик в процеса на планиране на бременност. Преди това трябва да съберете цялата информация за това какви болести претърпя следващия род. След това може да се направи ДНК тест за оценка на процента на вероятността от развитие на атаксия в плода.

Благодарение на внимателното планиране на бременността могат да се избегнат много патологични процеси.

7.1. СТРУКТУРА, КОМУНИКАЦИИ И ФУНКЦИИ НА CEREBELLUM

Мозъкът (мозъчният мозък) е разположен под дубликата на твърдата маточина, известна като скица на малкия мозък(tentorium cerebelli), което разделя черепната кухина на две неравностойни пространства - supratentorial и subtentorial. Най- субтенториално пространство,дъното на която е задната черепна ямка, в допълнение към малкия мозък, е мозъчният ствол. Обемът на малкия мозък е средно 162 cm 3. Теглото му варира между 136-169 g.

Мозъкът е разположен над моста и продълговата медула. Заедно с горните и долните мозъчни платна образува покрива на четвъртата камера на мозъка, дъното на която е така наречената ромбоидна ямка (виж глава 9). Над малкия мозък се намират тилната част на главния мозък, отделени от него от малкия мозък.

Две се отличават в малкия мозък полукълбо(hemispherum cerebelli). Между тях в сагиталната равнина над IV камера на мозъка е филогенетично най-старата част на малкия мозък - неговата червеят(vermis cerebelli). Червеят и полукълба на малкия мозък са разпокъсани на сегменти чрез дълбоки напречни канали.

Мозъкът се състои от сиви и бели вещества. Сивото вещество образува мозъчната кора и сдвоените ядра на ядрата на церебелите, разположени в нейната дълбочина (фиг. 7.1). Най-големите от тях са назъбени ядра(nucleus dentatus) - разположен в полукълба. В централната част на червея има ядро на палатката(ядра

Фиг. 7.1.Ядрата на малкия мозък.

1 - зъбно колело на зъбното колело; 2 - сърцевина с форма на корк; 3 - сърцевината на палатката; 4 - сферично ядро.

Фиг. 7.2.Сагитална секция на малкия мозък и мозъчния ствол.

1 - мозъчен мозък; 2 - "дърво на живота"; 3 - предно церебрално платно; 4 - четворна плоча; 5 - водоснабдяване на мозъка; 6 - крак на мозъка; 7 - мост; 8 - IV камера, нейният съдов сплит и палатка; 9 - продълговата медула.

fastigii), между тях и зъбните ядра са кълбовидени коркови ядра(nuctei. globosus et emboliformis).

Поради факта, че кората покрива цялата повърхност на малкия мозък и прониква в дълбочината на своите жлебове, върху сагиталния участък на малкия мозък тъканта му има листен модел, вените на който са образувани от бяло вещество (фиг. 7.2), които съставляват т.нар. мозъчно дърво на живота (arbor vitae cerebelli). В основата на дървото на живота е клиновидна вдлъбнатина, която е горната част на кухината на IV вентрикула; краищата на тази вдлъбнатина образуват нейната шатра. Покривът на палатката е мозочният червей, а предната и задната стени са тънки мозъчни плочи, известни като предната и задната мозъчните платна(vella medullare anterior et posterior).

Някои сведения за мозъчна архитектоника,давайки основание за преценка на функцията на неговите компоненти. в мозъчна кораима два клетъчни слоя: вътрешният е зърнест, състоящ се от дребнозърнести клетки, а външният е молекулен. Между тях има поредица от големи крушовидни клетки, носещи името на чешкия учен И. Пуркинье, който ги е описал (Purkinje I., 1787-1869).

Импулсите навлизат в мозъчната кора през мъхестите и пълзящи влакна, които проникват в нея от бялото вещество, които съставляват аферентните пътища на малкия мозък. Върху мъхести влакна, импулси, идващи от гръбначния мозък,

вестибуларни ядра и ядра на моста се предават в клетките на зърнестия слой на кората. Аксоните на тези клетки, заедно с пълзящи влакна, преминаващи през гранулирания слой транзитно и носейки импулси от долните маслини в малкия мозък, достигат до повърхностния, молекулярния слой на малкия мозък. Тук аксоните на клетките на зърнестия слой и пълзящите влакна са Т-образни, а в молекулния слой на разклоняването им те поемат по надлъжна посока към повърхността на малкия мозък. Импулсите, които достигат до молекулния слой на кората, преминавайки през синаптични контакти, попадат върху разклонението на дендритите на Purkinje клетки, разположени тук. След това те следват дендритите на Purkinje клетки до телата им, разположени на границата на молекулните и гранулирани слоеве. След това по аксоните на същите клетки, пресичащи зърнестия слой, те проникват в дълбините на бялото вещество. Клетъчните аксони на Purkinje завършват в мозъчните ядра. Предимно в ядрото на зъбите. Ефективни импулси, идващи от малкия мозък по аксоните на клетките, които съставляват неговото ядро \u200b\u200bи участват във формирането на мозъчните крака, напускат малкия мозък.

Церебелум има три чифта крака:долна, средна и горна. Долният крак го свързва с продълговата медула, средният - с моста, горният - със средния мозък. Краката на мозъка съставят пътищата, които извършват импулси към и от малкия мозък.

Мозъчният червей осигурява стабилизиране на центъра на тежестта на тялото, неговия баланс, стабилност, регулиране на тона на реципрочните мускулни групи, главно на шията и багажника, и появата на физиологични мозъчни синергии, които стабилизират баланса на тялото.

За да поддържа баланса на тялото, мозъчният мозък непрекъснато получава информация, преминаваща по спиноцеребеларните пътища от проприоцепторите на различни части на тялото, както и от вестибуларните ядра, долните маслини, ретикуларната формация и други образувания, участващи в мониторинга на положението на частите на тялото в пространството. Повечето аферентни пътища, водещи до мозъчния мозък, преминават през долния церебеларен педикул, като някои от тях са разположени в горния церебеларен педикул.

Импулси на проприоцептивна чувствителност, отивайки до малкия мозък, подобно на други чувствителни импулси, следвайки дендритите на първите чувствителни неврони, достигат до телата си, разположени в гръбначните възли. Впоследствие импулсите, преминаващи към малкия мозък по аксоните на същите неврони, се насочват към телата на вторите неврони, които са разположени във вътрешните части на основата на задните рогове, образувайки т.нар. стълбовете на Кларк. Аксоните им попадат в страничните участъци на страничните връзки на гръбначния мозък, където се образуват цереброспинални пътеки в този случай част от аксоните попада в страничната колона от същата страна и се образува там flexio задна спинална пътека (pathus spinocerebellaris posterior). Друга част от аксоните на клетките на задните рогове преминава от другата страна на гръбначния мозък и навлиза в противоположния страничен мозък, образувайки се в него управлява предния цереброспинален път (pathus spinocerebellaris anterior). Цереброспиналният тракт, увеличавайки се в обем на нивото на всеки гръбначен сегмент, се издига до продълговата медула.

В продълговата медула задната цереброспинална пътека се отклонява странично и, преминавайки през долния церебеларен педикул, прониква в малкия мозък. Предният церебеларен път преминава през продълговата мозъчна обвивка, мозъчния мост и достига до средния мозък, на нивото на който прави втория си кръст в предното платно на главния мозък и преминава в малкия мозък през превъзходния мозъчен педикул.

По този начин, от двата гръбначни канала, единият никога не се пресича (непресечената пътека на Flexig), а другият пресича два пъти противоположната страна (два пъти пресечения път на Govers). В резултат и двете провеждат импулси от всяка половина на тялото, главно към хомолатералната половина на малкия мозък.

В допълнение към гръбначния мозъчен път на Flexo, импулсите към малкия мозък преминават през долния мозъчен педикул цереброспинален тракт (pathus vestibulocerebellaris), който започва главно в горното вестибуларно ядро \u200b\u200bна анкилозиращия спондилит и по-нататък маслинова церебелара (traceus olivocerebellaris), идващ от долната маслина. Част от аксоните на клетките на тънките и клиновидни ядра, не участват във формирането на булботаламичния тракт, под формата на външни дъговидни влакна (влакна arcuatae externae) също навлиза в малкия мозък през долния мозъчен педикул.

Чрез средните си крака мозъчният мозък получава импулси от кората на полукълба на главния мозък. Тези импулси преминават кортикално-мозъчни мозъчни пътища, състоящи се от два неврона. Телата на първите неврони са разположени в кората на главния мозък, главно в кората на задните фронтални лобове. Техните аксони преминават като част от лъчезарната корона, предните крака на вътрешната капсула и завършват в ядрата на моста. Аксони на клетките на вторите неврони, чиито тела са разположени в собствените ядра на моста, т.е. отидете на противоположната му страна и направете след кръста средния мозъчен крак,

завършва в противоположното полукълбо на малкия мозък.

Част от импулсите, възникнали в мозъчната кора, достигат до противоположното полукълбо на малкия мозък, носейки информация не за произведеното, а само за активното движение, планирано за изпълнение. След като получи такава информация, малкият мозък незабавно изпраща импулси, които коригират произволни движения, главно чрез изплащане на инерцията и най-рационално регулиране на тонуса на реципрочните мускули - мускулни агонисти и антагонисти. Резултатът е вид eymetriya,правене на произволни движения ясни, накъсани, лишени от неподходящи компоненти.

Пътеките, излизащи от малкия мозък, са съставени от аксони от клетки, чиито тела образуват неговото ядро. Повечето ефективни пътища, включително тези, идващи от ядрените зъби, оставете малкия мозък през горния му крак. На нивото на долните туберкули на четворката се получава кръст от еферентни мозъчни пътища (кръст на горните мозъчни крака на Werneking). След кръста всеки от тях достига до червените ядра на противоположната страна на средния мозък. В червените ядра мозъчните импулси преминават към следващия неврон и след това се движат по аксоните на клетките, чиито тела са вградени в червените ядра. Тези аксони се образуват във гръбначни проводими пътища (tracti rubro spinalis), пътеките на Монаков, които са скоро след това изходите от червени ядра претърпяват кръст (кръст на гума или пъстърва на пъстърва) след което те се спускат в гръбначния мозък. В гръбначния мозък червеномозъчните тракти са разположени в страничните връзки; съставните им влакна завършват в клетки на предните рога на гръбначния мозък.

Може да се нарече целият еферентен път от малкия мозък до клетките на предните рога на гръбначния мозък церебрална-гръбначния-krasnoyaderno (traceus cerebello-rubrospinalis). Пресича два пъти (кръст на горната част на мозъчните крака и кръст на гумата) и в крайна сметка свързва всяко мозъчно полукълбо с периферни моторни неврони, разположени в предните рогове на хомолатералната половина на гръбначния мозък.

От ядрата на мозъчния червей еферентните пътища минават главно през долния церебеларен педикул до ретикуларната формация на мозъчния ствол и вестибуларните ядра. Оттук, по ретикулоспиналния и цереброспиналния път, минаващи през предните връзки на гръбначния мозък, те достигат и до клетките на предните рога. Част от импулсите, идващи от малкия мозък, преминавайки през вестибуларните ядра, навлизат в медиалния надлъжен сноп, достигат до ядрата на черепните нерви на III, IV и VI, които осигуряват движението на очните ябълки и влияят върху тяхната функция.

За да обобщим, е необходимо да се наблегне на следното:

1. Всяка половина на малкия мозък получава импулси главно а) от хомолатералната половина на тялото, б) от противоположното полукълбо на мозъка, което има кортико-гръбначни връзки със същата половина на тялото.

2. От всяка половина на малкия мозък еферентните импулси се насочват към клетките на предните рога на хомолатералната половина на гръбначния мозък и към ядрата на черепните нерви, които осигуряват движение на очните ябълки.

Този характер на мозъчните връзки дава възможност да се разбере защо, когато едната половина на мозъчния мозък е повредена, мозъчните разстройства се проявяват главно в същото, т.е. хомолатерален, половин тяло. Това е особено изразено, когато са засегнати мозъчните полукълба.

7.2. ИЗСЛЕДВАНЕ НА ФУНКЦИИ НА СЕРЕБ

И КЛИНИЧНИ МАНИФЕСТАЦИИ НА НЕГО СЪБРАНИЕ

Увреждането на малкия мозък се характеризира с нарушения на статиката и координацията на движенията, мускулна хипотония и нистагъм.

Церебеларна привързаност на първо място неговият червейводи до статични смущения - способността да се поддържа стабилна позиция на центъра на тежестта на човешкото тяло, баланс, стабилност. С нарушение на тази функция възниква статична атаксия (от гръцки. ataxia - разстройство, нестабилност). Отбелязва се нестабилността на пациента. Следователно в изправено положение той широко разстила краката си, балансирайки с ръце. Особено ясно статичната атаксия се открива с изкуствено намаляване на площта на опората, в частност в позата на Ромберг. Пациентът се кани да се изправи, плътно движейки краката си и леко повдигайки глава. При наличие на мозъчни увреждания пациентът е нестабилен в това положение, тялото му се люлее, понякога се „дърпа“ в определена посока и ако пациентът не е подкрепен, може да падне. В случай на увреждане на червея, мозъчният мозък на пациента обикновено се люлее отстрани и често пада обратно. При патология на мозъчното полукълбо има тенденция да пада главно в посока на патологичния фокус. Ако статичното разстройство е леко, по-лесно се открива в т.нар усложненаили сенсибилизирана Ромберг поза. Пациентът се кани да постави краката в една линия, така че пръстът на единия крак да опира в петата на другия. Оценката за стабилност е същата като в обичайната поза на Ромберг.

Обикновено, когато човек стои, мускулите на краката му са напрегнати. (реакция на подкрепа) когато има опасност да падне отстрани, кракът му от тази страна се движи в същата посока, а другият крак слиза от пода (реакция на скок). Когато мозъчният мозък (главно червеят) е повреден, реакциите на пациента се нарушават

подкрепете и скочете. Нарушаването на реакцията на опората се проявява с нестабилността на пациента в изправено положение, особено в положение Ромберг. Нарушаването на реакцията на скока води до факта, че ако лекарят, застанал зад пациента и го застрахова, натиска пациента в една или друга посока, тогава пациентът пада с малък натиск (изтласкващ симптом).

Когато е засегнат мозъкът, походката на пациента обикновено се променя поради развитие статокомоторна атаксия. Церебеларна походка в много отношения прилича на разходката на пиян човек, поради което понякога се нарича "разходка на пиян човек". Поради нестабилността, пациентът е несигурен, широко разпере краката си, докато е „хвърлен” от едната страна встрани. А когато е засегнато мозъчното полукълбо, то се отклонява при ходене от дадена посока към патологичен фокус. Особено нестабилен при завой. Ако атаксията е изразена, тогава пациентите напълно губят способността да контролират тялото си и могат не само да стоят и да ходят, но дори и да седят.

Преобладаващата лезия на мозъчните полукълба води до нарушение на нейните противоинерционни ефекти, по-специално кинетична атаксия. Проявява се в неудобни движения и се изразява особено в движения, изискващи точност. За идентифициране на кинетична атаксия се извършват координационни тестове. Следва описание на някои от тях.

Тест за диадохокинеза (от гръцки. diadochos - последователност). Пациентът се кани да затвори очи, да протегне ръцете си напред и бързо, ритмично да лежи и да проникне в ръцете. В случай на увреждане на полукълбото на малкия мозък, движенията на четката отстрани на патологичния процес се оказват по-меки (резултат от дисметрия, по-точно - хиперметрия), в резултат четката започва да изостава. Това показва наличието на адиахокинеза.

Палатин тест. Пациентът със затворени очи трябва да му отнеме ръката и след това, без да бърза, с показалеца да докосне върха на носа. В случай на мозъчна патология ръката отстрани на патологичния фокус прави излишно движение (Hypermetric)в резултат на което пациентът пропуска. С тест с пръст се открива характерна мозъчна патология мозъчен (умишлен) тремор, амплитудата на която се увеличава с приближаването на пръста към целта. Този тест ви позволява да идентифицирате така наречената брадителикенезия (симптом на възврат):близо до целта, движението на пръста се забавя, понякога дори спира и след това се възобновява отново.

Тест с пръст-пръст. Пациентът със затворени очи се кани да разпере широко ръцете си и след това да сведе показалеците, опитвайки се да вземе пръст на пръста, докато, подобно на теста на пръста, се разкрива умишлено треперене и симптом на юзда.

Тест за коляно на коляното (Фиг. 7.3). Пациент, лежащ на гърба със затворени очи, се предлага да вдигне единия крак високо и след това да вкара петата си в коляното на другия крак. При мозъчна патология пациентът не може или е трудно да се удари с петата в коляното на другия крак, особено при извършване на тест с ходилото, което е хомолатерално на засегнатото полукълбо на мозъка. Ако въпреки това петата достига до коляното, тогава се предлага да я задържите, леко докосвайки предната повърхност на подбедрицата, надолу до глезенната става, докато в случай на патология на мозъка, петата винаги се плъзга от долния крак на едната или другата страна.

Фиг. 7.3.Тест за петата и коляното.

Примерен тест: Пациентът е поканен няколко пъти с показалеца си, за да влезе в гумения връх на малуса, разположен в ръката на изследващия. В случай на мозъчна мозъчна патология в ръката на пациента отстрани на засегнатото полукълбо на мозъчния мозък се отбелязва мимична честота поради дисметрия.

Симптом на Том Решение: Ако пациентът вземе предмет, например чаша, той разнася прекомерно пръстите си.

Церебеларен нистагъм. Изтръпването на очните ябълки, когато се гледа отстрани (хоризонтален нистагъм), се счита за последица от умишленото треперене на очните ябълки (вж. Глава 30).

Речево разстройство: Речта губи плавност, става експлозивна, фрагментирана и скандирана като мозъчна дизартрия (виж глава 25).

Промяна на почерка: Във връзка с нарушение в координацията на движенията на ръката почеркът става неравномерен, буквите са деформирани, прекомерно големи (мегалография).

Появяващ се феномен: Пациентът е помолен да държи ръцете си изпънати напред в положение на супинация, докато спонтанната пронация скоро се появява отстрани на засегнатото полукълбо на мозъка.

Симптом на Хоф-Шилдер: Ако пациентът държи ръцете си изпънати напред, тогава отстрани на засегнатото полукълбо ръката скоро ще бъде издърпана навън.

Имитационен феномен. Пациентът със затворени очи трябва бързо да даде на ръката позиция, подобна на тази, която изпитващият преди това е дал на другата си ръка. Когато мозъчното полукълбо е увредено, ръката хомолатерална към него прави движение, което е прекомерно по амплитуда.

Феноменът Дойников. Явление на пръстите. Седналият пациент е поканен да сложи легнали ръце с разтворени пръсти на бедрата и да затвори очите си. В случай на увреждане на малкия мозък скоро се появява спонтанно огъване на пръстите и пронация на ръката и предмишницата отстрани на патологичния фокус.

Симптом на Стюарт-Холмс. Изследователят моли пациента, седнал на стол, да огъне изкривените предмишници и в същото време, като вземе ръце за китките, му оказва съпротива. Ако в същото време неочаквано пусне ръцете на пациента, тогава ръката отстрани на лезията, огъвайки се по инерция, ще го удари насила в гърдите.

Мускулна хипотония. Увреждането на церебеларния червей обикновено води до дифузна мускулна хипотония. При увреждане на полукълбото на мозъка, пасивните движения разкриват намаляване на мускулния тонус отстрани на патологичния процес. Мускулната хипотония води до възможността за прекомерно удължаване на предмишницата и подбедрицата (Симптом на Олшански) с пасивни движения, до появата на симптоми на увиснала ръка или крак с пасивното им треперене.

Патологични мозъчни асинергии. Нарушенията на физиологичните синергии в сложни двигателни актове се откриват, по-специално, със следните тестове (фиг. 7.4).

1. Асинергия според Бабински в изправено положение.Ако пациент, стоящ с преместени крака, се опитва да се наведе назад с изхвърлена глава назад, тогава обикновено в този случай коленните стави са огънати. При мозъчна патология поради асинергия това приятелско движение отсъства и пациентът, губейки равновесие, пада обратно.

Фиг. 7.4.Церебеларна асинергия.

1 - походка на пациент с тежка мозъчна атаксия; 2 - наклона на торса обратно нормално; 3 - когато мозъчният мозък е повреден, пациентът, облегнат назад, не може да поддържа равновесие; 4 - извършване на тест за мозъчна асинергия според Бабински от здрав човек; 5 - извършване на същия тест при пациенти с увреждане на мозъка.

2. Асинергия според Бабински в склонна позиция.Пациент, лежащ на твърда равнина с изпънати крака, раздалечени на разстояние от ширината на раменете, е поканен да кръстоса ръце над гърдите си и след това да седне. При наличие на мозъчна патология поради липсата на приятелско свиване на глутеалните мускули (проявление на асинергия), пациентът не може да фиксира краката и таза в областта на опората, в резултат на това краката се издигат и той не може да седне. Значението на този симптом не трябва да се надценява при пациенти в напреднала възраст, при хора с отпусната или затлъстена коремна стена.

Обобщавайки горното, трябва да се подчертае многообразието и важността на функциите, изпълнявани от малкия мозък. Като част от сложен регулаторен механизъм с обратна връзка, мозъчният мозък действа като фокусна точка, която осигурява баланс на тялото и поддържа мускулния тонус. Както отбелязва П. Дуус (1995), малкият мозък осигурява способността да извършва дискретни и прецизни движения,освен това авторът основателно вярва, че мозъчният мозък работи като компютър, проследяващ и координиращ сензорна информация на входа и моделиране на двигателни сигнали на изхода.

7.3. МНОГОСИСТЕМНИ ДЕГЕНЕРАЦИИ

ЗНАКОВЕ НА КЕРЕБЕЛАЛНАТА ПАТОЛОГИЯ

Мултисистемната дегенерация е група от невродегенеративни заболявания, обща черта на които е мултифокалната природа на лезията, включваща различни функционални и невротрансмитерни системи на мозъка в патологичния процес и, следователно, мултисистемата на клиничните прояви.

7.3.1. Спинална атаксия

Спиналната церебеларна атаксия включва прогресиращи наследствени дегенеративни заболявания, при които основно се засягат структурите на малкия мозък, мозъчния ствол и пътищата на гръбначния мозък, свързани главно с екстрапирамидната система.

7.3.1.1. Наследствена атаксия на Фридрих

Наследствено заболяване, описано през 1861 г. от немския невропатолог Н. Фридрайх (Friedreich N., 1825-1882). Наследява се от автозомно-рецесивен тип или (по-рядко) от автозомно-доминантния тип с непълна проникване и променлива експресия на гена. Възможни са и спорадични случаи на заболяването.

патогенезаболестта не е уточнена. По-конкретно, няма представа за първичния биохимичен дефект, който представлява неговата основа.

Патология.При патологични изследвания се открива изразено изтъняване на гръбначния мозък поради атрофични процеси в задните и страничните му връзки. По правило страдат клинообразните (Бурда) и нежните (Гол) пътеки и гръбначно-мозъчните пътеки на Govers и Flexig, както и пресечената пирамидална пътека, съдържаща

много влакна, свързани с екстрапирамидната система. Дегенеративните процеси се изразяват и в малкия мозък, в бялото му вещество и в ядрения апарат.

Клинични прояви. Заболяването се появява при деца или млади хора на възраст под 25 години. SN Давиденков (1880-1961) отбелязва, че по-често клиничните признаци на заболяването се срещат при деца на възраст 6-10 години. Първият признак на заболяване обикновено е атаксията. Пациентите изпитват несигурност, залитане при ходене, промени в походката (краката са широко разпространени при ходене). Походката при болестта на Фридрих може да се нарече табето-мозъчна, тъй като нейните промени се дължат на комбинация от чувствителна и мозъчна атаксия, както и обикновено изразено понижение на мускулния тонус. Характерни са и нарушенията на статиката, дискоординацията в ръцете, умишленият тремор и дизартрията. Възможен нистагъм, загуба на слуха, елементи на скандиране на реч, признаци на пирамидална недостатъчност (хиперрефлексия на сухожилието, спиране на патологични рефлекси, понякога леко повишаване на мускулния тонус), наложително уриниране, намалена сексуална потентност. Понякога има хиперкинеза от атетоиден характер.

Ранно възникващо разстройство с дълбока чувствителност води до прогресивно намаляване на сухожилните рефлекси: първо на краката, а след това на ръцете. С течение на времето се формира хипотрофия на мускулите на дисталните крака. Характерно е наличието на аномалии в развитието на скелета. На първо място, това се проявява чрез наличието на краката на Фридрих: стъпалото е скъсено, “кухо”, с много висока арка. Основните фаланги на пръстите й са огънати, останалите са огънати (фиг. 7.5). Възможна деформация на гръбначния стълб, гръдния кош. Често има прояви на кардиопатия. Заболяването прогресира бавно, но стабилно води до увреждане на пациентите, които в крайна сметка стават в легло.

Лечение. Патогенетичното лечение не е разработено. Предписвайте лекарства, които подобряват метаболизма в структурите на нервната система, възстановителни агенти. При тежка деформация на стъпалата са показани ортопедични обувки.

Фиг. 7.5.Спрете Фридрих.

7.3.1.2. Наследствена церебеларна атаксия (болест на Пиер Мари)

Това хронично прогресиращо наследствено заболяване се проявява на възраст между 30 и 45 години, с бавно нарастващи мозъчни нарушения в комбинация с признаци на пирамидална недостатъчност, със статична и динамична мозъчна атаксия, умишлено треперене, скандирана реч и хиперрефлексия на сухожилията. Възможни са клонуси, патологични пирамидални рефлекси, страбизъм, намалено зрение, стесняване на зрителните полета поради първична атрофия на зрителните нерви и дегенерация на ретиналния пигмент. Ходът на заболяването бавно напредва. Намалява се размерът на малкия мозък, дегенерацията на клетките

Purkinje, по-ниски маслини, цереброспинален тракт. Наследява се от автозомно доминиращ тип. Заболяването е описано през 1893 г. от френския невропатолог Р. Мари (1853-1940).

В момента няма единодушие в разбирането на понятието „болест на Пиер Мари“ и въпросът за възможността за изолирането му в независима нозологична форма е дискусионен.

Лечението не е разработено. Обикновено се използват метаболитно активни и възстановителни, както и симптоматични средства.

7.3.2. Оливопонтоцеребеларна дистрофия (болест на Дегерин-Том)

Това е група от хронични прогресиращи наследствени заболявания, при които дистрофичните промени се развиват главно в малкия мозък, по-ниските маслини, в собствените ядра на моста и в свързаните с тях мозъчни структури.

С развитието на болестта в млада възраст около половината от случаите се наследяват от доминиращ или рецесивен тип, останалите са спорадични. В спорадичните случаи на заболяването проявите на акинетично-твърд синдром и прогресираща автономна недостатъчност са по-чести. Средната възраст на пациента с проявата във фенотипа на наследствената форма на заболяването е 28 години, при спорадични - 49 години, средната продължителност на живота съответно е 14,9 и 6,3 години. В спорадичната форма, освен атрофия на маслините, моста и мозъка, по-често се откриват лезии на страничните връзки на гръбначния мозък, черно вещество и стриатум, синкаво петно \u200b\u200bв ромбоидната ямка на четвъртата камера на мозъка.

Характерни са симптомите на засилващ се мозъчен синдром. Възможни са нарушения на чувствителността, елементи на булбарни и акинетично-твърди синдроми, хиперкинеза, по-специално миоритмии на езика и мекото небце, офталмопареза, намалена зрителна острота и интелектуални нарушения. Заболяването е описано през 1900 г. от френски невропатолози J. Dejerine и A. Thomas.

Болестта често дебютира с разстройства при ходене - възможни са нестабилност, дискоординация, неочаквани падания. Тези нарушения могат да бъдат единствената проява на заболяването в рамките на 1-2 години. В бъдеще възникват и се увеличават координационните нарушения в ръцете: манипулациите с малки предмети са трудни, почеркът е нарушен и се появява умишлен тремор. Речта става прекъсваща, замъглена, с носен оттенък и ритъм на дишане, които не съответстват на конструкцията на речта (пациентът говори така, сякаш се задушава). На този етап от заболяването се присъединяват прояви на прогресираща автономна недостатъчност, появяват се признаци на акинетично-твърд синдром. Понякога дисфагия, пристъпи на нощно задушаване стават доминиращите симптоми за пациента. Те се развиват във връзка със смесена пареза на лумбалните мускули и могат да бъдат животозастрашаващи.

През 1970 г. немските невролози B.W. Konigsmark и L.P. Вайнер подчерта 5 основни типаоливопонтоцеребеларна дистрофия, различаваща се по клинични и морфологични прояви, или по вида на наследяването.

аз тип (тип Menzel). На възраст 14–70 (обикновено 30–40) години той се проявява като атаксия, дизартрия, дисфония, мускулна хипотония, а в късен стадий - силен тремор на главата, багажника, ръцете, мускулите и признаци на акинетично-ригиден синдром. Възможни патологични пирамидални признаци, пареза на погледа, външна и вътрешна офталмоплегия, нарушения на чувствителността, деменция. Наследява се от автозомно доминиращ тип. Като независима форма тя е обособена през 1891 г. от П. Менцел.

II тип (тип Fickler-Winkler) , На възраст 20-80 години тя се проявява с атаксия, намаляване на мускулния тонус и сухожилни рефлекси. Наследява се от автозомно рецесивен тип. Възможни са спорадични случаи.

III тип с дегенерация на ретината. Проявява се в детска или млада (до 35 години) възраст с атаксия, тремор на главата и крайниците, дизартрия, признаци на пирамидална недостатъчност, прогресивно намаляване на зрението с резултат в слепота; възможни са нистагъм, офталмоплегия и понякога нарушения на дисоциираната чувствителност. Наследява се от автозомно доминиращ тип.

IV тип (тип Jester-Heimaker). На 17-30-годишна възраст той дебютира с мозъчна атаксия или признаци на по-ниска спастична парапареза, като и в двата случая комбинация от тези прояви се формира още в ранния стадий на заболяването, към която впоследствие се присъединяват елементи от синдрома на булбар, пареза на лицевите мускули и нарушения на дълбоката чувствителност. Наследено от доминиращия тип.

V пишете. Проявява се на възраст 7-45 години с атаксия, дизартрия, признаци на акинетично-ригиден синдром и други екстрапирамидни нарушения, прогресираща офталмоплегия и деменция. Наследено от доминиращия тип.

7.3.3. Olivorubrocerebellar дегенерация (синдром на Lejonne-Lermitt, болест на Лермит)

Заболяването се характеризира с прогресивна атрофия на малкия мозък, главно неговата кора, зъбни ядра и горната част на малкия мозък, долните маслини, червените ядра. Проявява се предимно от статична и динамична атаксия, в бъдеще са възможни и други признаци на мозъчен синдром и увреждане на мозъчния ствол. Заболяването е описано от френските невропатолози J. Lermitt (Lhermitte J.J., 1877-1959) и J. Lejon (Lejonne J., роден през 1894 г.).

7.3.4. Мултисистемна атрофия

През последните десетилетия спорадична, прогресираща невродегенеративна болест, наречена мултисистемна атрофия, е обособена като независима форма. Характеризира се с комбинирана лезия на базалните ганглии, малкия мозък, мозъчния ствол, гръбначния мозък. Основните клинични прояви: паркинсонизъм, мозъчна атаксия, признаци на пирамидална и вегетативна недостатъчност (Levin OS, 2002). Различават се три типа мултисистемна атрофия в зависимост от разпространението на някои характеристики на клиничната картина.

1) оливопонтоцеребеларен тип, характеризиращ се с преобладаване на признаци на мозъчна атака;

2) стрионигралният тип, при който доминират признаците на паркинсонизъм;

3) Синдром на Шей-Драгер, характеризиращ се с преобладаване в клиничната картина на признаци на прогресивна автономна недостатъчност със симптоми на ортостатична артериална хипотония.

Основата на мултисистемната атрофия е селективна дегенерация на определени области от предимно сивото вещество на мозъка с увреждане на невроните и глиалните елементи. Причините за дегенеративните прояви в мозъчната тъкан и до днес остават неизвестни. Проявите на мултисистемна атрофия в оливопонтоцеребеларен тип са свързани с увреждане на клетките на Пуркинье в мозъчната кора, както и на невроните на долните маслини, ядра на мозъчния мост, демиелинизация и дегенерация на главно понтоцеребеларни пътища.

Церебеларните разстройства обикновено са представени от статична и динамична атаксия с нарушени двигателни движения. Характерни са нестабилността в позицията на Ромберг, атаксията при ходене, дизметрия, адиадохокинеза, умишлен тремор, нистагъм (хоризонтална вертикала, биещ се надолу), прекъсващи и бавни последващи движения на погледа, нарушаване на конвергенцията на очите, скандирана реч.

Мултисистемната атрофия обикновено се проявява в зряла възраст и бързо прогресира. Диагнозата се основава на клинични данни и се характеризира с комбинация от признаци на паркинсонизъм, мозъчна недостатъчност и автономни нарушения. Лечението на болестта не е разработено. Продължителността на заболяването - до 10 години, завършва със смърт.

7.4. ДРУГИ ЗАБОЛЯВАНИЯ, ПРИВЛЕЧЕНИ ОТ ЗНАКОВЕ НА НАРУШЕНИЕ НА МОЗЪК

Ако пациентът покаже признаци на увреждане на мозъчните съдове, тогава в повечето случаи, на първо място трябва да помислим за възможносттамозъчни тумори(астроцитом, ангиобластом, медулобластом, метастатични тумори) или множествена склероза. при мозъчни туморипризнаци на вътречерепна хипертония се появяват рано. При множествена склероза обикновено е възможно да се идентифицират в допълнение към мозъчната патология клиничните прояви на лезията и други структури на централната нервна система, особено на зрителната и пирамидалната система. В класическата неврология, характерна за множествена склерозатриадата на Шарко: нистагъм, умишлено треперене и скандирана реч, както и синдром на нон:нарушение на двигателната координация, дисметрия, скандирана реч и асинергия на мозочка.

Мозъчните нарушения са основни и посттравматичен синдром на Ман,която се характеризира с атаксия, дискоординация, асинергия, нистагъм. Нараняването или инфекциозните лезии могат да причинят мозъчни мозъци синдром на Голдщайн-Райхман:нарушения на статиката и координацията на движенията, асинергия, умишлено треперене, понижен мускулен тонус, хиперметрия, мегалография, нарушено възприемане на масата (тежестта) на обекта в ръцете.

Нарушенията на церебеларната функция също могат да бъдат вродени, проявяващи се, по-специално, синдром на Земан:атаксия, забавяне на развитието на речта и впоследствие церебеларна дизартрия.

Вродена мозъчна атаксия тя се проявява като забавяне на развитието на двигателните функции на детето (на възраст от 6 месеца той не може да седи, започва да ходи късно, в същото време атактична походка), както и забавяне на говора, продължително запазване на дизартрия, понякога изоставащо умствено развитие, проявите на микрокрания не са рядкост. CT сканира намалените мозъчни полукълба. До около 10-годишна възраст обикновено се извършва компенсация на церебралните функции, която обаче може да бъде нарушена от вредните екзогенни влияния. Възможни са и прогресиращи форми на заболяването.

Проява на вродена церебеларна хипоплазия също е синдром на Фанкони-Търнър.Характеризира се с нарушена статичност и координация на движенията, нистагъм, които обикновено са придружени от забавяне на умственото развитие.

Рядко наследен от автозомно-рецесивен тип също принадлежи към вродените болест на Бетен:Характеризира се с вродена церебеларна атаксия, проявяваща се през първата година от живота с нарушена статичност и координация на движенията, нистагъм, нарушена координация на очите, умерена мускулна хипотония. Възможни са диспластични симптоми. Детето закъснява, понякога само на 2-3 години от живота, започва да държи главата си, а дори и по-късно - да стои, да ходи, да говори. Речта му се променя според вида на мозъчната дизартрия. Възможни са вегетативно-висцерални нарушения, прояви на имуносупресия. След няколко години клиничната картина обикновено се стабилизира, пациентът до известна степен се адаптира към съществуващите дефекти.

Спастична атаксия както е предложено от А. Bell и E. Carmichel (1939), автозомно-доминантна церебеларна атаксия, която се характеризира с появата на заболяването на 3-4-годишна възраст, се проявява чрез комбинация от церебеларна атаксия с дизартрия, хиперрефлексия на сухожилията и повишен мускулен тонус от спастичен тип, докато е възможно (но не задължителни признаци на заболяването) оптична атрофия, дегенерация на ретината, нистагъм, околомоторни нарушения.

Автозомно-доминантният тип се наследява синдром на фелдман(описано от немския лекар Х. Фелдман, роден през 1919 г.): мозъчна атаксия, умишлено треперене и ранно посивяване на косата. Проявява се през второто десетилетие от живота и впоследствие бавно напредва, което води до увреждане на 20-30 години.

Късна мозъчна атрофия, или синдром на Томописана през 1906 г. от френския невролог А. Томас (1867-1963), обикновено се проявява при хора по-възрастни от 50 години с прогресивна атрофия на мозъчната кора. Във фенотипа се наблюдават признаци на синдром на церебела, предимно статична мозъчна и локомоторна атаксия, скандирана реч и промени в почерка. В доста напреднал стадий са възможни прояви на пирамидална недостатъчност.

Комбинацията от мозъчни нарушения с миоклония се характеризира с ловете миоклонична мозъчна дисинергия,или миоклонус атаксия,в този симптоматичен комплекс клиничната картина показва умишлен тремор, миоклонус, възникващ в ръцете, а по-късно придобива генерализиран характер, атаксия и дисинергия, нистагъм, скандирана реч, понижен мускулен тонус. То е следствие от дегенерацията на мозъчните ядра, червените ядра и техните връзки, както и кортикално-подкортикалните структури.

В напреднал стадий на заболяването са възможни епилептични припадъци и деменция. Прогнозата е лоша. Отнася се до редки форми на прогресираща наследствена атаксия. Наследява се от автозомно рецесивен тип. Обикновено се проявява в млада възраст. Оспорва се нозологичната независимост на симптоматичния комплекс. Заболяването е описано през 1921 г. от американския невролог Р. Хънт (1872-1937).

Сред дегенеративните процеси определено място е заето от holmes cerebelar degeneration,или фамилна атрофия на церебро-оливар,или прогресивна атрофия на мозъчната система, главно зъбни ядра, както и червени ядра, с прояви на демиелинизация в горната част на малкия мозък. Характерни са статична и динамична атаксия, асинергия, нистагъм, дизартрия, понижен мускулен тонус, мускулна дистония, тремор на главата, миоклония. Почти едновременно се появяват епилептични припадъци. Интелигентността обикновено се запазва. На ЕЕГ се отбелязва пароксизмална дисритмия. Заболяването е признато за наследствено, но видът на наследството не е уточнен. Заболяването е описано през 1907 г. от английския невропатолог Г. Холмс

(1876-1965).

Алкохолна дегенерация на мозъка - Последица от хронична алкохолна интоксикация. Засяга се предимно церебеларният червей, докато церебеларната атаксия и нарушената координация на движенията на краката се проявяват преди всичко, докато движенията на ръката, окуломоторните и речевите функции са значително по-слабо нарушени. Обикновено това заболяване е придружено от изразено намаляване на паметта в комбинация с полиневропатия.

проявява се от церебеларна атаксия, която понякога може да бъде единственият клиничен симптом поради злокачествен тумор, без локални признаци, указващи мястото на възникването му. Паранеопластична дегенерация на мозъкаможе да бъде вторична проява на рак на гърдата или яйчниците.

Синдром на Barraquer-Bordas-Ruiz-Lara проявява се от мозъчни нарушения, възникващи във връзка с бързо прогресираща мозъчна атрофия. Синдромът е описан при пациенти с бронхиален рак, придружен от обща интоксикация, от съвременния испански лекар L. Barraquer-Bordas (роден през 1923 г.).

рядък рецесивна X хромозомна атаксия- наследствено заболяване, което се проявява почти изключително при мъже с бавно прогресираща мозъчна недостатъчност. Предава се от рецесивен, свързан с пола тип.

Заслужава внимание и фамилна пароксизмална атаксия,или периодична атаксия.Дебютира по-често в детството, но може да се появи и по-късно - до 60 години. Клиничната картина се свежда до пароксизмални прояви на нистагъм, дизартрия и атаксия, понижен мускулен тонус, виене на свят, гадене, повръщане, главоболие, продължаващи от няколко минути до 4 седмици.

Пристъпите на фамилна пароксизмална атаксия могат да бъдат предизвикани от емоционален стрес, физическа умора, треска, прием на алкохол и в повечето случаи фокалните неврологични симптоми не се откриват между пристъпите, но понякога са възможни нистагъм и леки мозъчни симптоми.

Атрофичният процес се разпознава като морфологичен субстрат на заболяването главно в предната част на мозъчния червей. За първи път описа заболяването през 1946 г., М. Паркър. Наследява се от автозомно доминиращ тип. През 1987 г. при фамилна пароксизмална атаксия е установено намаляване на активността на пируватдехидрогеназа в кръвни левкоцити до 50-60% от нормалното ниво. През 1977 г. R. Lafrance et al. обърна внимание на високия профилактичен ефект на диакарба; по-късно беше предложен флунаризин за лечение на фамилна пароксизмална атаксия.

Остра мозъчна атаксия, или синдром на Лайден-Вестфал,това е добре определен симптомен комплекс, който е усложнение от параинфекция. Появява се по-често при деца 1-2 седмици след обща инфекция (грип, тиф, салмонелоза и др.). Характерни са груба статична и динамична атаксия, умишлено треперене, хиперметрия, асинергия, нистагъм, скандиран говор, понижен мускулен тонус. В цереброспиналната течност се открива лимфоцитна плеоцитоза, умерено повишаване на протеина. В началото на заболяването са възможни замаяност, нарушено съзнание, конвулсии. При КТ и ЯМР патология не се открива. Курсът е доброкачествен. В повечето случаи след няколко седмици или месеци - пълно възстановяване, понякога остатъчни нарушения под формата на лека церебеларна недостатъчност.

Болестта на Мари Фоас Алахуанин - късна симетрична кортикална атрофия на малкия мозък с първична лезия на крушовидни неврони (клетки на Purkinje) и гранулирания слой на кората, както и устната част на мозъчния червей и дегенерация на маслините. Проявява се при хора на 40-75 години с разстройство на равновесието, атаксия, нарушена походка, координационни нарушения и намаляване на мускулния тонус, главно в краката; умишлено треперене в ръцете е леко изразено. Речеви нарушения са възможни, но не принадлежат към задължителни признаци на болестта. Заболяването е описано през 1922 г. от френските невропатолози P. Marie, Ch. Foix и Th. Alajouanine. Заболяването е спорадично. Етиологията на заболяването не е ясна. Има мнения за провокативната роля на интоксикацията, особено злоупотребата с алкохол, както и хипоксията, наследствената тежест. Клиничната картина се потвърждава от компютърна томография на главата, при която се разкрива изразено намаляване на обема на малкия мозък на фона на дифузни атрофични процеси в мозъка. В допълнение, високо ниво в плазмата на аминотрансферазите се разпознава като характерно (Ponomareva E.N. et al., 1997).