Без отделителната система е невъзможно да си представим работата на човешкото тяло. Един от неговите компоненти е сдвоен орган, основната задача на който е да премахва течните и водоразтворимите елементи. Той също участва пряко в метаболизма и регулирането на киселинно-алкалния баланс. В тялото на абсолютно здрав човек присъстват и двата бъбрека. 2,5% от новородените имат малформации. И въпреки че е рядко, се открива ненормално отсъствие на бъбрек.

Какво представлява аплазия (агенеза) на бъбрека?

Причините, симптомите и лечението на такива редки заболявания ще бъдат разгледани по-долу. Първо трябва да разберете какво означават тези термини.

В различни медицински ръководства можете да намерите комбинация от двете понятия "аплазия" и "агенеза". Има ли разлика между тях? Агенезата е пълното отсъствие на един или два бъбрека едновременно. Тази патология е вродена по своя характер. На мястото на липсващия орган няма дори рудиментите на бъбречната тъкан. Аплазия е феномен, при който в ретроперитонеалната кухина остава само сноп съединителна тъкан. С други думи, това е недоразвит бъбрек, който не е в състояние да изпълнява функцията си.

В клиничната практика няма значение коя форма на заболяването се среща при детето. И в двата случая липсва пълноправен орган. Единната статистика на заболяванията също не е представена. Известно е, че съставляват около 7-11% от всички патологии на пикочно-половата система.

Исторически произход

Агенезата на бъбрека е позната на човечеството от древни времена. Дори Аристотел спомена това заболяване в своите писания. Той твърди, че ако животно не може да съществува без сърце, тогава без бъбрек или далак - напълно. През Ренесанса учен от Белгия се интересува от този проблем.През 1928 г. съветският лекар Соколов започва да идентифицира разпространението му сред населението. Оттогава учените идентифицират няколко форми на аплазия (агенеза), всяка от които има своя клинична картина и прогноза.

Видове агенеза

Има няколко класификации на тази патология. Основното отличава заболяването по броя на органите.

1. Правостранна бъбречна агенеза (ICD-10 код - Q60.0). Тази форма на разстройството се диагностицира най-често при жени. Обикновено десният бъбрек е особено уязвим от раждането. Той се намира отляво и се счита за по-малко мобилен. В повечето случаи сдвоеният орган поема всички функции и човекът не изпитва особен дискомфорт.
2. Левостранна бъбречна агенеза. Тази форма на патология е рядка и трудно поносима. Десният бъбрек е по-малко функционален. Тя не е адаптирана към компенсаторната работа.

Отделно си струва да се обмисли двустранната агенеза. За този вид заболяване е характерно отсъствието на два органа едновременно. При него бебетата рядко оцеляват. След раждането веднага се нуждаят от операция по трансплантация. Какво представлява двустранният код на бъбречната агенеза? ICD-10 включва тази патология под код Q60.1.

Форми на аплазия

Тази бъбречна аномалия е само едностранчива. Патологичният процес може да се простира изключително до десния или левия орган. В този случай бъбрекът обикновено е представен от фиброзна тъкан в ранна детска възраст, но без таза, каналите и гломерулите.

Причини за разстройството

Няма консенсус относно причините за бъбречната агенеза при новородените. Лекарите имат различни гледни точки. Някои виждат връзката на патологията с генетично предразположение. Други отричат \u200b\u200bтози факт.

Дълго проучване на заболяването и многобройни изследвания са установили няколко фактора, наличието на които увеличава вероятността от появата му. Аплазия или бъбречна агенеза при плода е възможна в следните случаи:

1. Хроничен алкохолизъм, пиене по време на бременност.
2. Захарен диабет при бъдеща майка при раждане.
3. Минали вирусни / инфекциозни заболявания през първия триместър.
4. Безконтролна употреба на наркотици от жена в продължение на 9 месеца.

Бъбреците започват да се образуват в плода от 5-тата седмица от живота му в утробата. Този процес продължава през цялата бременност. Въпреки това, 1-ви и 2-ри триместър се считат за най-опасни. По това време вероятността от развитие на патология, подложена на влиянието на неблагоприятни фактори, е доста голяма.

Обща клинична картина

Аплазия или агенеза на бъбрека може да не се прояви много дълго време. Някои майки не ходят на ултразвук по време на бременност и след раждането на бебето пренебрегват тестовете. В резултат на това човек дори не знае за съществуващите здравословни проблеми. Научава за неприятна диагноза години по-късно. По правило по време на превантивен преглед в училище или при кандидатстване за работа. В този случай здравият бъбрек поема до 75% от функциите на липсващ или лошо функциониращ орган. Следователно човек не изпитва никакъв дискомфорт.

Понякога тя започва да се появява у детето в първите дни от живота. Сред основните симптоми на патологията лекарите разграничават:

• различни дефекти на лицето (подпухналост, широк и плосък нос);
• голям брой гънки по тялото;
• обем стомах;
• ниско местоположение на предсърдията;
• деформации на долните крайници;
• изместване на положението на някои вътрешни органи.

Когато се диагностицира агенеза на бъбреците при дете, заболяването обикновено е придружено от аномалии в развитието на половите органи. Например при момичета се открива двурога матка, вагинална атрезия. При момчетата се открива отсъствието на семенните съдове. В бъдеще подобни проблеми могат да бъдат усложнени от импотентност и дори безплодие.

Диагностични методи

Един възрастен човек винаги е диагностициран с увреждане на бъбречната агенеза. Първо обаче трябва да се подложите на цялостен преглед. По време на него лекарят събира историята на пациента, изучава наследственото му предразположение. За потвърждаване на предварителната диагноза може да са необходими допълнителни методи за изследване:

• Урография с помощта на контрастен агент;
• Бъбречна ангиография;

Определете отсъствието или недоразвитието на бъбреците в плода чрез ултразвук. Още при първото скринингово изследване, което е насрочено за 12-14-та седмица, специалист може да потвърди патологията. След това на жената се предписва допълнителен преглед за съпътстващи малформации.

Терапевтични мерки

Единствената форма на заболяването, която всъщност представлява опасност за живота, е двустранната бъбречна агенеза. Доста често плод с такава диагноза умира в утробата или в момента на раждането. Също така вероятността от смърт през първите няколко дни от живота е доста висока поради бъбречна недостатъчност.

Благодарение на развитието на перинаталната медицина днес има възможност да се спаси дете с тази патология. За това е необходимо в първите часове след раждането да се извърши операция по и след това редовно да се прави хемодиализа. Този метод на лечение на болестта е съвсем реален и се използва на практика в големи медицински центрове. Въпреки това, първоначално е необходимо да се организира бърза диференциална диагноза и да се изключат други малформации на отделителната система.

Едностранната бъбречна агенеза има благоприятна прогноза. Ако патологията на пациента не се усложнява от неприятни симптоми, достатъчно е веднъж годишно да се подлагате на рутинен преглед и да вземете необходимите тестове. Също така е необходимо да се защити здрав бъбрек. Подробни препоръки трябва да бъдат дадени от лекуващия лекар. Като правило те включват спазване на диета с изключение на пикантни и солени храни, отхвърляне на зависимости.

Аплазията не се лекува специално. Превантивните препоръки за укрепване на имунитета обаче не могат да бъдат отхвърлени. Необходимо е да се храните правилно, за да избегнете инфекциозни и вирусни заболявания. Също така се препоръчва да се изоставят сериозните физически натоварвания.

При тежка форма на патологичния процес може да се наложи хемодиализа и дори трансплантация на органи. Във всички останали случаи терапията се предписва индивидуално, като се вземе предвид естеството на заболяването и общата клинична картина.

Методи за превенция

Аплазията и бъбречната агенеза са различни според ICD-10. И двете тези патологии обаче предизвикват безпокойство у бъдещите родители. Възможно ли е да се предотврати появата им?

Ако изключим генетично предразположение към болестта, тогава превантивните мерки са доста прости. Още на етапа на планиране бъдещата майка трябва да започне да следи здравето си (да се храни правилно, да се откаже от зависимостите, да се занимава с изпълними спортове). Такива препоръки трябва да се спазват след успешното зачеване на бебето.

Ако развитието на патологията не може да бъде избегнато, трябва да се вземат мерки за нейното премахване. При двустранна агенеза се наблюдава симетрично забавяне на плода в развитието, ниска вода. Ако се открие аномалия преди 22-та седмица на бременността, се препоръчва тя да бъде прекъсната по медицински причини. Когато една жена я откаже, се използват консервативни акушерски тактики. Струва си да се отбележи, че при едностранно отсъствие на бъбрек е възможен пълноценен живот. Необходимо е само от време на време да се подлагат на профилактични прегледи и прегледи.

Бъбрекът е жизненоважен орган, който регулира киселинно-основата, водно-солевия баланс и участва пряко в метаболитните процеси.

Агенезата на бъбреците предполага анатомичен дефект - пълното отсъствие на един или двата бъбрека, както и техните рудиментарни структури.   В случай, че бъбреците са представени от недоразвити примордии, те говорят за аплазия.

Първото споменаване на тази патология принадлежи на Аристотел, който отбеляза, че в природата се срещат животни без далак и без един бъбрек. В бъдеще феноменът на агенезата е изследван от лекар и анатомист, основателят на научната анатомия Андреас Везалий. Бъбречната агенеза се среща не само при хора, но и при животни, които обикновено имат два бъбрека.

Смята се, че бъбречната агенеза е три пъти по-голяма при момчета и честотата на тази патология варира от 1 до 3 на 10 000 новородени. Ако говорим за липсата на един орган, тогава най-често това е левият бъбрек. Често бъбречната агенеза се комбинира с други вродени дефекти в развитието на тялото.

Причини за бъбречна агенеза:

Точните причини, поради които се появява бъбречната агенеза, не са известни, но има редица фактори, които увеличават риска от тази патология:

Наследственост. Установено е, че предразположението към агенезата се предава от поколение на поколение. По този въпрос в научния свят има противоречия и много учени отричат \u200b\u200bнаследствения фактор в агенезата, подчертавайки вродената природа на патологията.

Инфекции, с които бъдещата майка е била болна по време на бременност. Грипът и рубеолата са особено опасни през първите три месеца от очакването на бебето.

Йонизираща радиация, възникнала по време на бременност.

Хормонални лекарства, които се използват без надзора на лекар.

Съпътстващи заболявания на бъдещата майка - диабет и други ендокринопатии.

Излагане на вредни фактори - алкохол, тютюн и наркотици - по време на гестацията.

Сифилис и други венозни заболявания на майката.

Ако бъдещата майка има поне един от тези рискови фактори, тя попада под контрола на лекарите. За да се установи патологията на плода, е необходимо редовно да се подлага на ултразвуков преглед.

Симптоми на бъбречна агенеза:

Няма външни признаци на бъбречна агенеза и ще бъдат необходими допълнителни методи за изследване, за да се постави тази диагноза.

Предвид честата съвместимост на бъбречната агенеза с други нарушения в развитието, новородените със следните симптоми се изследват по-обстойно:

Неразвитост на челюстта - микрогнатия;
  Епикантусът е третият клепач;
  Подпухнало лице;
  Изпъкнали фронтални лобове;
  Персонализирани аурикули;
  Носът е твърде широк, хипертеларизъм на очите.

Всички тези признаци могат да бъдат сигнали за наличието на хромозомни аномалии, в рамките на които също се наблюдава бъбречна агенеза. Така че, чести спътници на бъбречната патология са недоразвитие на белите дробове, деформации на крайниците, изпъкнал корем.

Двустранна бъбречна агенеза:

Това е най-опасният вид агенеза. Симптомите на двустранна бъбречна агенеза са по-изразени, отколкото при едностранна лезия. Бъбречна недостатъчност, хипертония могат да се развият в различна степен. При двустранна агенеза в 100% от случаите се наблюдава фатален изход, новородените не оцеляват.

Агенеза на десния или левия бъбрек:

Ако един бъбрек липсва, прогнозата по отношение на живота и здравето на детето ще зависи от функционалното състояние на втория бъбрек. Често такава аномалия обикновено остава незабелязана в ранна възраст и се открива години по-късно чрез ултразвукови изследвания. 15% от пациентите с едностранна агенеза страдат от така наречения везикоуретерален рефлукс.

Здравият бъбрек, който поема двойна функция, се увеличава по размер. Ако компенсаторната му способност е ниска, тогава има симптоми на бъбречна недостатъчност - често изобилно отделяне на урина, дехидратация, повръщане, а след това повръщане, хипертония, отравяне на организма чрез продукти на гниене. Особено често се наблюдават усложнения при липса на ляв орган, тъй като десният бъбрек по своето естество е с малък размер и по-малко способен на компенсация. С лявата странична бъбречна агенеза често се появяват дефекти в развитието на репродуктивната система.

Прави впечатление, че при едностранна агенеза в някои случаи уретера присъства, а в частта, подобно на бъбрека, той липсва.

Как да открием бъбречната агенеза в плода?:

Диагнозата на бъбречната агенеза може да се извърши на най-ранните етапи, като се започне от пренаталния период. Най-популярният метод за определяне на състоянието на бъбреците е ултразвук. Комбинация от олигохидрамниони с липсата на ехо сянка на уреята ни кара да подозираме намаляване на бъбреците в плода. Предаването на бъбречните артерии при цветното картографиране е гаранция за наличието на бъбрек, в противен случай ще бъде поставена диагноза агенеза.

По-трудно е да се идентифицира едностранната бъбречна агенеза при плода поради редица причини:

Няма промяна в обема на амниотичната течност;
  Ултразвук определя пикочния мехур;
  Надбъбречната жлеза може да се приеме за бъбрек;

Ако има съмнение за отсъствието на един бъбрек, след раждането на бебето се извършват следните изследвания:

Екскреторна урография. Агенезата на бъбрека е показана от липсата на контрастно вещество от една страна, докато вторият орган е представен от уголемен.
  Nefrostsintigrafiya. Липса на натрупване на радиоизотопи в областта на стареещия бъбрек.
  Cystoscopy.
  Ангиография. Липса на бъбречни съдове от засегнатата страна.
  Компютърна томография

Лечение на бъбречна агенеза:

Липсата на един бъбрек не се нуждае от специфично лечение, тъй като вторият орган е доста способен да изпълнява двойна функция. Такива пациенти се нуждаят от диета, която ще помогне за намаляване на натоварването върху един бъбрек. Също така трябва да се подлагате на редовни прегледи, за да сте сигурни, че тялото е в добро състояние. Лекарите препоръчват метаболитна терапия под формата на периодични курсове.

Ако е необходимо да се приемат лекарства за други заболявания при пациенти с бъбречна агенеза, лекарят трябва да избере лекарства с елиминиране главно от черния дроб. Ако работата на един орган е значително нарушена, пациентът ще се нуждае от бъбречна трансплантация от донор.

Превантивни мерки за едностранна агенеза:

Спазване на режима на пиене и диета;
  Избягване на хипотермия и интензивни физически натоварвания;
  Провеждане на профилактика на вирусни и бактериални заболявания;
  Повишен имунитет.

Двустранната бъбречна агенеза не може да се лекува; фатален изход настъпва малко след раждането.

Мога ли да спортувам с един бъбрек?:

Много родители се чудят дали децата им могат да се занимават със спорт с един бъбрек. Дискусиите за това остават отворени. Компенсираната агенеза на самия бъбрек не може да бъде противопоказание за спорт, но натоварването върху един бъбрек значително се увеличава. Може да се появи полиурия и хипертония, така че физическата активност по време на агенезата трябва да се нормализира.

Диета при липса на бъбрек:

Храненето за агенеза е отхвърляне на храни, които носят натоварване на бъбрека - солени, пушени, пикантни и консервирани храни. Продуктите от брашно са нежелателни, алкохолът трябва да бъде изключен. Вместо кафе такива пациенти трябва да предпочитат билкови чайове. Млечните и кисело-млечни продукти са ограничени, в диетата се въвеждат повече елда, овесени ядки и зърнен хляб.

Прогноза за бъбречна агенеза:

Както вече споменахме, агенезата на двата бъбрека неизбежно води до смърт. Смъртоносен резултат настъпва или в пренаталния период, или в рамките на няколко часа след постнаталния период.

Едностранната агенеза има благоприятна прогноза. Пациентът има шанс за здравословен живот, ако следи здравето си и редовно се преглежда.

Бъбречната аплазия (наричана още агенеза) е анатомична аномалия, при която органът е представен от недоразвит зародиш, който дори няма нормална структура. Ако възникне аплазия, тогава работата на недоразвит бъбрек винаги се прехвърля върху здрав бъбрек, който обикновено е хипертрофиран поради допълнителните функции, възложени му.

Прави впечатление, че има малко разлики между аплазия и агенеза. Така че при аплазия бъбрекът изглежда като рудиментарна фиброзна тъкан, без гломерули. В такъв ембрион няма уретер и таз. Но с агенезата бъбрекът изобщо не се наблюдава.

Светилата на медицината разделят аплазията на две форми - голяма и малка. В първото изпълнение бъбрекът изглежда като бучка фибролипоматозна тъкан, върху която има малки кисти. В тази буца няма нефрони, отсъства и изолиран уретер. С малки форми присъства фиброкистозна маса, тя дори има няколко "работещи" нефрона. Уретерът обаче е много тънък, има уста, но най-често той просто не достига до паренхима и краят му е сляп.

В аплатираните бъбреци няма оформен крак и таз. Патологичният процес, поради който се развива агенезата на бъбреците, се среща в един от 700 случая при новородени, докато момчетата страдат от патология много по-често от момичетата.

Ако метанефровият канал не нарасне до размера на метанефрогенен бластема, започва да се образува бъбречна агенеза. Въпреки факта, че бъбрекът е бил засегнат от патология, понякога уретера може да остане нормален, но най-често той е или по-къс, или напълно отсъства.

Забележително е! Ако момчето няма уретер, тази патология почти винаги се характеризира с отсъствието на семенните съдове. Също така, представителите на силната половина често се диагностицират с кисти върху семенните везикули, намален тестис и т.н.

При нормално развитие левият бъбрек обикновено се проектира леко напред в сравнение с десния

След многобройни проучвания са установени основните етиологични фактори, които причиняват агенеза. Те включват:

• наследственост
• инфекции по време на бременност (в този случай бебето се ражда с тази патология. Такива инфекции на майката по време на бременност като грип и рубеола са особено фатални)
• йонно облъчване на бъдеща майка
• хормонални противозачатъчни хапчета, които се приемат без контрол
• бременни диабет
• злоупотреба с алкохол
• полово предавани болести

Видове агенеза

Бъбречната агенеза може да бъде от няколко вида. Нека разгледаме всеки от тях.

1. Двустранна агенеза, Това е третият клиничен вид дефект. Най-често с тази аномалия бебетата не се раждат живи. Но медицината познава случаи, когато раждането е минало добре, бебето е имало добро пълно тегло, но смъртта е настъпила още в първите часове от живота му поради развитието на бъбречна недостатъчност. Така беше и преди. Днес лекарите полагат всички усилия да запазят живота на детето, техническият прогрес също допринася за това. Така че бебето може да се подложи на операция за трансплантация на бъбрек веднага след раждането или да свърже новородено за хемодиализа. Само в този случай е необходимо навреме, бързо и ефективно да се проведе диференциална диагностика, да се установи правилната диагноза и да се установи, че патологията е двустранна.
2. Уретерална агенеза, Това е първият клиничен вид дефект. При него цялата тежест се поставя върху органа, който е здрав, но поради това той често става хиперпластичен, което ви позволява да изпълнявате функциите на два бъбрека наведнъж. В този случай трябва да сте изключително внимателни и изключително внимателни, защото всеки може да стане фатален.
3. Едностранна агенеза, при която няма уретер, Въпросният дефект се развива в ранен ембрионален стадий, когато пикочната система едва започва да се формира. При тази патология отворът на уретера напълно липсва. Поради специалната структура на тялото на мъжете с тази патология, те също липсват канал, който отстранява семето, а също така се забелязват промени в семенните везикули. Всичко това заедно причинява болка в слабините, сакрума, мъжът изпитва болка по време на еякулация, а в специални случаи сексуалната функция става напълно нарушена.

Правостранни аномалии

Правилна агенеза

Агенезата на десния бъбрек според повечето светила на медицинската наука засяга повече хора. Според тях агенезата на десния бъбрек е много по-честа от лявата. В този случай жените са по-податливи на патология. Възможно е тази функция да е свързана с анатомията, тъй като десният орган е по-малък, по-къс и по-подвижен от левия. Правостранната патология може да се прояви още в първите дни от живота на бебето.

Видове вродено бъбречно заболяване

Симптомите на десностранна агенеза са полиурия, постоянна регургитация. Бебето има дехидратация и то става тотално и изразено. Често има пристъпи на хипертония. Наблюдава се обща интоксикационна картина и бъбречната недостатъчност бързо се развива. Но такива симптоми може да не се появят и агенезата се открива случайно. За потвърждаване на диагнозата се използват КТ, ултразвук и урография. Освен това внимателните родители и опитен педиатър определено ще обърнат внимание на факта, че лицето на бебето е подпухнало, носът е широк и сплескан, челните дялове са твърде изпъкнали, ушите са твърде ниски и често се деформират. Понякога, заедно с агенезата, коремът се разширява и долните крайници се деформират.

Ако симптомите не са ярки, слабо изразени, не са патологични и болестта не представлява заплаха за живота на пациента, може да се отхвърли специфична терапия. Достатъчен е постоянен мониторинг на пациента и редовни скринингови прегледи. Също така, адекватен хранителен режим и предотвратяване на бъбречни заболявания няма да навредят. Но когато персистиращата бъбречна хипертония съпровожда десностранна агенеза, се развива обратното отхвърляне на урината, пациентът е на доживотна хипотензивна терапия с възможна трансплантация на органи.

Дясна аплазия

Аплазията на десния бъбрек е по-благоприятна от агенезата. Така че, ако левият бъбрек функционира в нормални граници, симптомите може да не се появят изобщо. Диагнозата на заболяването възниква случайно, когато пациентът се изследва по друга причина. Рядко десностранната аплазия се определя от причината за персистираща хипертония или нефропатологии. Въз основа на статичните данни само една трета от пациентите с тази диагноза са регистрирани в диспансера.

Проявява се правилна аплазия с неспецифични симптоми, поради което тя се диагностицира толкова рядко. Непреки признаци на патология могат да бъдат прекъсваща болка в долната част на корема и долната част на гърба. Устойчивата хипертония, която не може да бъде коригирана с терапия, може да показва аплазия.

Що се отнася до лечението, то не се изисква. Пациентът обаче трябва да спазва щадяща диета. Понякога, за да премине персистиращата хипертония, се предписват диуретици. Прогнозата за заболяването е много благоприятна.

Левостранна патология

Левостранна агенеза

Агенезата на левия бъбрек не може да бъде разграничена от дясната. Единственото изключение е фактът, че обикновено левият орган е напреднал спрямо десния. Левостранната агенеза се счита за обременена патология поради причината, че нейните функции са възложени на десния бъбрек, който не е толкова мобилен и функционален. Според непотвърдени урологични данни се придружава още една левостранна патология - отсъствието на уретралния отвор. Нещо повече, това състояние най-често се среща при мъже и се проявява на фона на агенеза на отделителния канал, недостатъчно развита урея и аномалии на семенните мехурчета. Проявите на левостранната агенеза по принцип са същите като проявите на десностранна патология - олигохидрамниони и компресия на плода, носът на бебето е по-широк, очите му са по-разредени и е налице синдром на Потър.

Левостранните аномалии са по-изразени. Пациентът изпитва болка в слабините (освен това постоянно), крижът, еякулаторните способности са трудни, нарушени са сексуалните функции, често се развива импотентност и невъзможност за зачеване на дете.

За потвърждаване на диагнозата се прави задълбочена диагноза.

Терапията за агенеза на левия бъбрек се предписва, като се отчита колко активно работи десният орган. Така че, с компенсаторно увеличение на десния орган и нормалното му функциониране е необходима само симптоматична терапия, която включва използването на антибактериални лекарства, които намаляват рисковете от пиелонефрит и уропатология. Изисква се диспансерна регистрация и трябва непрекъснато да се правят урина, кръв, ултразвук и скрининг. В по-тежки случаи е показана бъбречна трансплантация.

Аплазия на лявата страна

Левостранната аплазия на бъбреците при дете е доста рядка, не повече от 7% от пациентите, които са диагностицирани с анормално развитие на пикочно-половата система, страдат от това заболяване. Между другото, често аплазия на левия бъбрек се развива заедно с недоразвитието на близките органи. Тази диагноза се поставя по-често при представители на мъжката половина и често се диагностицира заедно с аплатирани простатни жлези, тестиси и семенни канали. При жените тази патология граничи с недоразвитието на маточните придатъци, уретерите, аплазията на матката и вътрематочната септа, както и вагиналното удвояване.

Диагнозата възниква най-често случайно, тъй като практически няма клинични прояви на тази патология. Пациентът може да се оплаче само от известна болка в засегнатия бъбрек и неговите функционални промени, което е причината за подробен урологичен преглед.

При левостранна патология десният орган е хиперпластичен, често е засегнат от кисти, но структурата е нормална и хомеостазата е напълно контролирана.

Специфична терапия не се провежда. Но прилагането на превантивни мерки, които намаляват рисковете от инфекция на здрав орган, е задължително. Диетичен режим, имуностимулация, максимална защита срещу вируси и инфекции - това са мерките, на които трябва да се обърне максимално внимание при аплазия на левия бъбрек.

Правила за правилна диагноза

Когато пациент идва при лекаря с конкретни оплаквания или със съмнения за отсъствието на един бъбрек, специалистът трябва да състави анамнеза, която да отчита всички нюанси - времето и обстоятелствата, при които пациентът подозира патология. Важно е също да се знае дали преди това са били извършвани прегледи по този въпрос, дали гломерулонефрит и пиелонефрит са били в историята. Информация за това дали човек има някакви други вродени аномалии, дали човек страда от генетични отклонения, дали пациентът се е наранил с бъбрек или дали е извършена операция на бъбреците е изключително важна.

Извършва се и изследване на генетиката, отчита се фактът на наличието на аплазия при роднини.

Ултразвук и рентгенография, КТ, ангиография на бъбреците, цистоскопия са задължителни.

Ако е необходимо, пациентът се насочва за консултация с терапевт и нефролог.

0

Регистрирайте се при лекаря веднага   и не отлагайте проблема до по-късно.

Агенезата на бъбрека е позната на човечеството от древни времена. Аристотел спомена тази патология, казвайки, че ако животно не може да съществува без сърце, то без далак или бъбрек това е напълно. Тогава белгийският учен Андреас Везалий се интересува от бъбречна дисплазия през Възраждането. И вече през 1928 г. съветският лекар Соколов започва активно да идентифицира честотата на това заболяване при хората. Днес са идентифицирани няколко различни типа агенеза, всеки от които има свои собствени симптоми и прогнози за по-късен живот.

Бъбречна агенеза

В различни медицински източници често може да се намери смес от два термина - агенеза и аплазия на бъбрека. Нека поясним: агенезата е вродена, пълна липса на един бъбрек (или два) в човек. В същото време на липсващия орган няма рудименти на бъбречната тъкан, не може да има уретер или дори неговата част.

Аплазията е недоразвит бъбрек, който не е в състояние напълно да изпълнява функцията си. В този случай може да се запази част от тръбата на уретера, дори целият уретер, който просто сляпо завършва на върха, без да се свързва с който и да е орган. Следователно, когато човек говори за агенеза със запазване на уретера, всъщност това е аплазия.

Единна статистика за тази бъбречна патология не съществува. Известно е, че всички бъбречни аномалии заемат 7-11% от всички патологии на пикочно-половата система. Едностранна бъбречна агенеза се регистрира при едно новородено от 1 хиляда (някои източници съобщават за съотношение 1: 700). Двустранна (липса на двата органа) - при 1 дете от 4-10 хиляди.

причини

Все още няма консенсус относно причините за агенезата при новородените. Генетичният фактор тук не играе никаква роля, затова тази аномалия се нарича вродена. Бъбреците в ембриона започват да се образуват още от петата седмица и продължават през цялата бременност, така че е невъзможно ясно да се установи причината за проблема.

Има няколко доказани причини, които могат да провокират недоразвитие на бъбрека и раждането на бебе с аплазия или агенеза.

Тези рискови фактори включват:

1. Отложени инфекциозни (вирусни) заболявания при майката през първия триместър: рубеола, тежък грип и др.
2. Диагностични процедури по време на бременност с използване на йонизиращо лъчение.
3. Диагнозата диабет при бъдещата майка.
4. Прием на хормонални контрацептиви по време на раждането на детето (както и всякакви мощни лекарства без надзора на лекар).
5. Хроничен алкохолизъм и пиене по време на бременност.
6. Наличието на полово предавани заболявания при пациента.

Клинична картина

С агенезата на един бъбрек заболяването при детето може да не се прояви в продължение на няколко години. Ако по време на бременността майките не са имали ултразвуково сканиране, а след раждането - различни тестове, тогава пациентът може да научи за неговите характеристики след години. Например при преглед в училище или медицински преглед на работното място.

В този случай вторият бъбрек поема до 75% от функциите на липсващия орган и човекът просто не чувства осезаем дискомфорт. Но често външните симптоми на бъбречни аномалии се появяват веднага след раждането на бебето.

• дефекти на лицето (широк и плосък нос, очен хипертелоризъм, подпухналост);
• аурикулите са ниски и силно огънати (обикновено от страната, където няма бъбрек);
• излишни гънки по тялото;
• голям корем;
• белодробна хипоплазия (малък обем на дихателните органи);
• деформации на краката;
• изместване на позицията на вътрешните органи.

Впоследствие децата могат да получат повръщане, да се развие полиурия, хипертония и дехидратация.

Когато децата се раждат именно с агенеза, тоест един уретер напълно липсва, това често е придружено от аномалии в развитието на половите органи. При момичетата това са маточни малформации (еднорог, двурог, хипоплазия на матката), вагинална атрезия и пр. При момчетата се наблюдава липса на семенните семки, патологични промени в семенните мехурчета. В бъдеще това може да доведе до болка в слабините, болезнена еякулация, импотентност и безплодие.

видове

Има различни класификации на бъбречната агенеза, първата и основна според броя на органите. Тук се разграничават следните форми:

Двустранна агенеза, т.е. липсата на двата бъбрека. Този вид аномалия е несъвместим с живота. Ако ултразвукът показва двустранна агенеза дори в късна бременност, лекарите най-често настояват за изкуствено раждане.

Агенезата на десния бъбрек е този основен вид патология, освен това при жените се регистрира по-често. Десният бъбрек обикновено е малко по-малък и по-подвижен от раждането, отколкото десният, той се намира под левия, поради което се счита за особено уязвим. В повечето случаи функциите на десния орган успешно се поемат от левия бъбрек и човекът не изпитва никакъв дискомфорт.

Но ако левият бъбрек не е способен на компенсаторна недостатъчност поради индивидуални характеристики, симптомите на заболяването могат да се появят от първите месеци от живота. И в бъдеще съществува риск от развитие на бъбречна недостатъчност.

Агенеза на левия бъбрек. Тази форма на бъбречна аномалия се среща много по-рядко и по-трудно се понася. Десният бъбрек по своето естество е по-малко подвижен, по-малко функционален и не е адаптиран към пълна компенсаторна функция. Симптомите с този вид заболяване са класически за агенезата и аплазията.

В допълнение, има форми на агенеза:

• едностранно със запазване на уретера;
• едностранно с отсъствието на уретера.

Едностранната агенеза (вляво и вдясно), при която част от уретера или целият орган е запазена, на практика не представлява заплаха за пълноценния живот. Ако вторият бъбрек напълно изпълнява функциите на несъществуващ и човекът води здравословен начин на живот, болестта няма да го притеснява. Често в такива случаи хората научават за техните характеристики случайно, по време на цялостен преглед.

Ако агенезата на един бъбрек е придружена от загуба на уретера, това в повечето случаи е изпълнено с аномалии на половите органи. При момчетата това са недоразвити дробове, vas deferens. Момичетата имат различни патологии на развитието на матката и вагината.

Форми на агенеза

Лечение и прогноза

Единственият вид агенеза, който наистина е опасен за живота, е двустранният. Плод с тази диагноза е или роден мъртъв, или умира по време на раждане, или на първия ден след раждането. Поради бързо развиваща се бъбречна недостатъчност.

Благодарение на бързото развитие на възможностите на перинаталната медицина е възможно да се спаси живота на бебето, ако трансплантацията се извърши в първите часове след раждането и след това се прави редовно хемодиализа. Но това е реално само ако организирате бърза диференциална диагноза на патологията в плода, за да разграничите агенезата от други малформации на отделителната система.

При едностранна агенеза прогнозата обикновено е най-благоприятна. Ако пациентът не изпитва никакви неприятни симптоми, достатъчно е веднъж годишно да прави изследвания на кръв и урина и да се грижи за бъбрека, който вече носи двоен товар. Тоест, не преохлаждайте, не приемайте алкохол, избягвайте прекалено солени храни и пр. За всеки пациент може да има и индивидуални препоръки на наблюдаващ лекар.

Ако човек има тежка форма на агенеза (например левостранна или без уретера), може да се наложи хемодиализа и дори трансплантация на органи.

В редки случаи с бъбречна агенеза се формира увреждане. Това се случва, когато се развие хронична бъбречна недостатъчност (CRF) на етап 2-А.

Този етап се нарича полиуричен, или компенсиран. В този случай единственият бъбрек не може да се справи с натоварването и работата му се компенсира от дейността на черния дроб и други органи. Групата с увреждания зависи от тежестта на състоянието на пациента.

Жизненоважните органи на човека са бъбреците. Основната им задача е да отстраняват водата и водоразтворимите вещества от тялото. Те изпълняват регулаторна функция по отношение на водно-солевия, киселинно-алкалния баланс, участват в метаболизма. Здравият човек има и двата бъбрека, но 2,5-3% от новородените имат отклонения.

Една от вродените патологии, известна още от дните на Аристотел, е бъбречната агенеза, характеризираща се с липсата на един или два органа. Такава аномалия не трябва да се бърка с аплазия на бъбрека, при която органът е представен от недоразвит праймер, който няма оформен крак и таз. Според статистиката, агенезата на бъбреците се среща най-често при момчета. Надеждна информация, че патологията е наследствена, медицината няма. Екзогенните фактори, влияещи върху ембрионалния стадий на развитието на плода, могат да доведат до отклонения във формирането на бъбреците в плода. Рискът се увеличава поради:

• пренесени при бременни вирусни (инфекциозни) заболявания;
• йонизиращо лъчение;
• наличието на диабет;
• алкохол, наркомания;
• полово предавана болест.

Има две разновидности на бъбречната агенеза:

• едностранно;
• едностранно.

Едностранната патология се разграничава, освен наличието на един орган, от липсващ уретер. С редки изключения той може да присъства. Основната тежест пада върху образувания орган.

Агенеза на бъбреците - схема

Агенезата на десния бъбрек е много по-честа, особено при жените. Те могат да имат отклонения в развитието на матката, влагалището и придатъци. Уязвимостта на десния орган е свързана с по-малка, в сравнение с лявата, размер и подвижност. С неспособността на левия бъбрек да изпълнява компенсаторна функция, симптомите на аномалии могат да се появят в първите дни от живота на детето. В този случай бъбречната агенеза е придружена от полиурия, честа регургитация и повръщане, суха кожа, което показва дехидратация, високо кръвно налягане, обща интоксикация на тялото и бъбречна недостатъчност. Ако компенсаторната функция се изпълнява от левия орган, тогава патологията, като правило, се открива в резултат на специално изследване. Лекуващият лекар обаче трябва да обърне специално внимание на външните признаци, изразяващи се в подпухналост на лицето, много ниско поставени уши, очен хипертелоризъм, широко сплескан нос и деформиран череп.

Агенеза на левия бъбрек

Агенезата на левия бъбрек е подобна по същество на предишния сорт. За човек обаче е по-трудно да понесе, тъй като цялата тежест пада върху десния бъбрек, който в такива случаи е по-малко адаптиран към пълното изпълнение на компенсаторната функция. Симптомите са по-изразени, особено при мъжете, които са по-предразположени към този вид аномалия. По правило тази патология е придружена от болка в ингвиналната област, сакралната област, нарушена сексуална функция, недоразвитие или липса на семенни семена, което води до безплодие. Външните признаци, показващи възможна аномалия, са същите като при агенезата на десния бъбрек.

Агенезата на десния или левия бъбрек, която не застрашава здравето и не е придружена от очевидни симптоми, включва постоянно наблюдение от уролог или нефролог, редовен преглед и приемане на превантивни мерки, които намаляват риска от бъбречно заболяване. В противен случай лечението включва доживотна антихипертензивна терапия, както и възможна трансплантация на органи.

Двустранна бъбречна агенеза

Такава патология е най-опасният сорт. При двустранна бъбречна агенеза, тоест пълното им отсъствие, смъртта на плода настъпва в утробата или след няколко часа / дни след раждането. В подобна ситуация с навременна и точна диагноза може да помогне трансплантацията на органи и редовната хемодиализа.

Диагностика и допълнителни мерки за предотвратяване на усложнения

Прегледът, предписан от лекар поне веднъж годишно, включва следното:

• урография с контрастен агент;
• компютърна томография;
• ултразвуково изследване;
• бъбречна ангиография;
• цистоскопия.

Специалистът идентифицира факторите, които са повлияли на появата на патологията. Генетичната консултация на семейството, ултразвуковото изследване на бъбреците при близки роднини също ще помогнат за по-точното определяне на причината за бъбречната агенеза в плода. Наред с агенезата в организма могат да се открият и други заболявания на пикочно-половата система. Едностранната бъбречна агенеза обикновено включва пациента да предприеме основни превантивни мерки:

• избягвайте хипотермия, силни физически натоварвания;
• спазвайте определена диета, режим на пиене;
• повишават имунитета, предотвратявайки появата на вирусни и инфекциозни заболявания, възпалителни процеси.

Въпросът за допустимостта с такава аномалия в спорта все още е отворен. Отсъствието на един бъбрек като цяло не изключва подобна дейност, но изпълнението на компенсаторна функция от здрав орган удвоява натоварването върху него. Следователно последствията от тежко нараняване могат да бъдат фатални. В допълнение, наличието на повишени натоварвания провокира развитието на полиурия, артериална хипертония, бърза умора.

Важна роля за поддържането на нормалното функциониране на един единствен бъбрек играе храненето. Пушени, консерви, пикантни, солени, брашно продукти, всякакви минерални и алкохолни напитки са изключени от диетата, доколкото е възможно. Кафето е по-добре да се замени с билков чай, плодова напитка. Препоръчва се да се яде варена риба и месо не повече от 3 пъти седмично. Зърнени храни от овес и елда, черен и бял зърнен хляб също се предпочитат. Употребата на млечни и млечни продукти е ограничена.

Бременните майки също трябва да се грижат за собственото си здраве, да наблюдават развитието на плода, да се въздържат от алкохолни напитки, наркотици и тютюнопушене. Ако бъдат открити признаци, които показват нарушение в развитието на бъбреците в плода, трябва да се свържете с квалифициран специалист. В случай на едностранна патология, те прибягват до пред- и постнатално кариотипизиране. При двустранна бъбречна агенеза се наблюдава симетрична форма на забавяне на растежа на плода, както и олигохидрамнио. В случай на пренатално откриване на такава аномалия до 22 седмици, абортът е показан по медицински причини. Ако откажете тази процедура и с късна диагноза на отклонения, се използват консервативни акушерски тактики.

Поддържането на здравословен начин на живот, навременният медицински преглед и свързването с квалифицирани специалисти за всякакви признаци, показващи някакви отклонения - всичко това ще гарантира раждането на здраво бебе и значително ще намали риска от развитие на възможни патологии. Едностранната бъбречна агенеза при дете при липса на други патологии му позволява да води пълноценен живот. Регистрацията за инвалидност е изключително рядка. Важно е да се обърне нужното внимание на медицинските препоръки и редовно преглед от Вашия лекар.