Сайт о холестерине. Болезни. Атеросклероз. Ожирение. Препараты. Питание

Лучшие притчи о смысле жизни, жизненных проблемах и жизненных целях

Как сблизить списание стоимости ОС в бухгалтерском и налоговом учете?

Последние публикации из рубрики "биопсия"

Читать бесплатно книгу Крёстный отец Кремля Борис Березовский, или история разграбления России - Хлебников Павел

Изменение глаголов по временам и числам

К чему снятся помидоры: верное толкование по деталям сна

Гадание «Трезубец Гадание на карьеру

Времена в английском языке: подробное объяснение

Топики по английскому языку

«Просветленные не ходят на работу» Олег Гор Олег гор просветленные приходят на работу

Биография финалистки «Битвы экстрасенсов» Елены Голуновой

Елена Исинбаева: биография, личная жизнь, семья, муж, дети — фото Елена исинбаева образование

Женские половые гормоны, или биохимия женственности

Реферат история развития туризма на древнем востоке Развитие туризма в мире кратко

Вспомогательные репродуктивные технологии как способ преодолеть отклонения в кариотипе женщины или мужчины

Признаки полового созревания у девочек. Преждевременное половое развитие: причины, диагностика, лечение

Период полового созревания у девочек достаточно продолжительный – около десяти лет. Оно характеризуется наличием нескольких стадий совершенствования половой зрелости девушки.

Начало полового созревания приходится на возраст восемь-девять лет, что характеризуется ускорением роста девочек.

Появление дальнейших признаков полового созревания – увеличения молочных желез, роста лобковых волос начинается приблизительно в десятилетнем – двенадцатилетнем возрасте.

В среднем, через два года после вышеуказанных внешних трансформаций появляется первая менструация.

Окончательным этапом полового созревания девочек считается возраст, который наступает после четырёх – шести лет после начала первых менструальных кровотечений. Обычно, это происходит в возрасте семнадцати – восемнадцати лет.

Однако, существуют группы девочек, у которых в силу особенностей их развития, половое созревание может начаться в возрасте девяти лет. Имеется ввиду,не только ускоренный рост тела и его конечностей, а формирование вторичных половых признаков – развития молочных желез и так далее. Случается, что абсолютно здоровые девочки начинают вступать в пубертатный период с возраста семи-восьми лет, что связано с генетическими особенностями их развития.

Также начало полового созревания у некоторых категорий девочек может задерживаться до тринадцати – пятнадцатилетнего возраста. При этом, девочки являются здоровыми и нормально развивающимися, а такие задержки созревания вызваны наследственными факторами.

Начало полового созревания у девочек

Начало полового созревания приходится на возраст восемь – девять лет. Этот этап характеризуется сильным скачком в росте девочек, который может достигать около десяти сантиметров в год. Случается, что девочки в это время обгоняют в росте своих сверстников-мальчиков.

В этом периоде полового созревания костная система, мышечная система и нервные окончания растут с разной скоростью. Поэтому, внешне девочки, вступившие в пубертатный период, могут казаться неуклюжими и нескладными, несколько угловатыми.

Частенько такие изменения фигуры доставляют девочкам страдания и опасения того, что они останутся навсегда похожими на смешных кузнечиков. Родителям необходимо успокоить девочек, рассказав им о том, что вскоре их фигуры приобретут позитивные трансформации.

В дальнейшем, около одиннадцати – тринадцати лет, начинает ускоренно изменяться вторичные половые признаки – растут молочные железы, уменьшается талия, округляются формы тела и так далее.

Возраст полового созревания у девочек

Возраст полового созревания у девочек следующий:

  1. Начало полового созревания происходит около одиннадцати- тринадцати лет.
  2. Окончание полового созревания приходится на возраст семнадцати – восемнадцати лет.

Есть несколько категорий подростков, которые созревают не одинаково. Кто-то из девочек начинает вступать в пубертатный период раньше и, соответственно, раньше и заканчивает половое созревание. Такие подростки называются акселератами. У них начало полового созревания в виде увеличения молочных желёз наблюдается в возрасте девяти – десяти-одиннадцати лет. А скачок роста происходит, приблизительно, за год до этого. Соответственно, появление первой менструации у вышеуказанных девочек происходит в десять – одиннадцать лет.

У другой категории подростков начало полового созревания откладывается до тринадцати – четырнадцати – пятнадцати лет. Это проявляется в задержке роста и формировании вторичных половых признаков. Первые менструации появляются у данных категорий девочек в тринадцать, четырнадцать или пятнадцать лет. Соответственно, пубертатный период оканчивается в более позднем возрасте, в восемнадцать лет. Такие подростки называются ретардантами, то есть замедленными в своём развитии, что абсолютно нормально и обусловлено генетически.

Однако, случаются определённые аномалии развития и гормональные нарушения у девочек, которые вызывают задержку полового созревания и появление менструаций. Поэтому, если не наблюдается признаков полового созревания в четырнадцать-пятнадцать лет и месячные не начались к пятнадцати годам, рекомендуется показать девочку специалистам гинекологу и эндокринологу.

Признаки полового созревания у девочек

Признаки полового созревания у девочек проявляются в следующем:

  • Резкий скачок роста – девочка может расти до десяти сантиметров в год. При этом, у девочек происходит опережение роста сверстников-мальчиков. Выравнивание различий в росте осуществляется в возрасте семнадцати-восемнадцати лет, то есть к концу периода полового созревания у девочек. В это время у девушек происходит остановка в росте, в то время, когда мальчики продолжают расти.
  • Изменение фигуры девочки-подростка в начальной стадии пубертатного периода – увеличение длины конечностей по сравнению с длиной туловища. Из-за этого происходит изменение пропорций тела, которое приводит к визуальному впечатлению его нескладности.
  • В дальнейшем начинают формироваться вторичные женские половые признаки. Прежде всего, начинают увеличиваться молочные железы. Затем, через некоторое время, на лобке появляются гладкие лобковые волосы. После непродолжительного времени лобковые волосы начинают изменяться в структуре – становятся волнистыми. Следующие изменения организма девочки касается появления подмышечного оволосения.
  • Увеличиваются в размерах малые и большие половые губы.
  • Вскоре наступает первая менструация – менархе.
  • Изменения во внешности девочки продолжаются – увеличивается объём бёдер, талия становится тоньше, плечи уже, а фигура приобретает округлые, гладкие очертания, свойственные женскому организму.
  • Количество волос на руках и ногах девочки увеличивается, и они становятся более тёмными.
  • Происходит гормональная перестройка организма девочки, вследствие которой изменяется внешний вид её кожи и волос. Начинается активизация сальных желёз, расположенных в кожном покрове. Поэтому, кожа и волосы приобретают более жирный вид; лицо, шея и спина девочки начинают покрываться красными прыщами и чёрными угрями.
  • Общий процент жира в организме девочки увеличивается, и жировые отложения замечаются, в основном, в области таза, на животе и бёдрах.

Этапы полового созревания девочек

Этапы полового созревания девочек соотносятся с появлением каждого признака полового созревания.

  • Резкий скачок в росте – у обычно развивающейся девочки такое увеличение роста происходит приблизительно в одиннадцать лет. Если до этого периода, примерно, в семь – восемь лет девочки прибавляют в росте по пять – шесть сантиметров в год, то вступление в возраст полового созревания знаменуется ростом от восьми до десяти сантиметров в год. В это время ребёнок так быстро вырастает из недавно купленной одежды и обуви, что это удивляет не только его родителей, но и саму девочку.

В это время ежегодное прибавление в весе достигает отметки четырёх – девяти килограммов, хотя до этого периода обычная прибавка в весе составляла в среднем два с половиной – три с половиной килограмма.

Увеличение роста сказывается на повышении аппетита ребёнка и количестве съедаемых продуктов, потому что подобные трансформации требуют усиленного притока энергии и строительных материалов.

  • Такие изменения могут появляться и раньше, в период около девяти лет у девочек, которые формируются ранее сверстников.
  • В дальнейшем происходит увеличение размеров таза и бёдер, что относится к формированию вторичных половых признаков. Бывает, что такие изменения происходят в возрасте девяти лет.
  • Дальнейшие изменения организма девочки проявляются в увеличении молочных желёз. В первую очередь увеличивается сосок и ареол вокруг соска. Через полгода – год грудные железы становятся похожими на маленькие конусы. В это время не рекомендуется пользоваться бюстгальтером, который может остановить формирование молочных желёз.
  • Примерно, около начала первых месячных вся грудная железа увеличивается в размерах и становится округлой формы, подобно молочным железам взрослых женщин. Это обычно происходит во время возникновения первых месячных. Вот в это время и стоит надевать первые бюстгальтеры, которые будут способствовать удобству движений девушки.
  • В двенадцатилетнем – тринадцатилетнем возрасте продолжается формирование вторичных половых признаков: в области лобка вырастают волосы и формируется талия, характерная для строения женского тела. Первичные половые признаки тоже развиваются – происходит увеличение наружных половых органов (малых и больших половых губ).
  • Происходят различные кожные изменения, связанные с активизацией выделения кожного сала. Такие «новшества» обусловлены процессом гормональных и физических изменений в организме девочки. Увеличение количества кожного сала провоцирует появление красных прыщей на коже девочке и угрей, а также становится причиной повышенной жирности волос.

Такие изменения вовсе не радуют повзрослевших девочек, которые сильно переживают по поводу произошедших ухудшений внешности. Родителям необходимо проконсультироваться с парикмахерами и косметологами по поводу приобретения специальных шампуней и косметических средств для кожи, с помощью которых можно поддерживать хорошее состояние кожи тела и волос, а также сохранить внешнюю привлекательность девочки. Не лишним будет прохождение специальных очищающих косметических процедур кожи в кабинете косметолога. К тому же, повзрослевшую девочку необходимо приучить к правилам тщательной личной гигиены, чтобы не провоцировать ухудшение состояния кожи и волос.

  • Появление первой менструации, названной менархе. Этот факт означает, что девочка уже является половозрелой, то есть способной к репродуктивной функции. В первое время – в течение двух лет – менструальный цикл чаще всего бывает неустановившимся. Это проявляется в неустановленной ритмичности кровотечений, а также в их силе и продолжительности. После того, как месячные станут цикличными, можно говорить о том, что девушка готова к зачатию и рождению ребёнка (но только с физиологической точки зрения, а не психологической и социальной).

Как отмечалось выше, в первые два года менструация у девушек имеет неустановленный цикл, тот есть проявляются отклонения различного характера. Эти особенности не являются нарушением нормального развития девушки, а считаются колебаниями, которые не выходят за рамки обычных физиологических этапов проявления полового созревания. В первую очередь, это касается нарушений регулярности менструального цикла, который имеет две фазы. В период, когда менструальные кровотечения ещё только начались, первичные яйцеклетки могут не вызревать до конца, и поэтому не происходит отделения зрелых яиц от яичников. Образование жёлтого тела в этом случае или совсем не происходит, или недоразвито, что не стимулирует выработку повышенного содержания прогестерона в крови девушки.

Первая фаза менструального цикла приводит к усиленному росту слизистой оболочки матки (эндометрия), что происходит под воздействием эстрогенов. Это провоцирует появление дискомфортных по ощущениям и длительных маточных кровотечений, названных ювенильными. Примерно, у пяти – десяти процентов девушек наблюдаются подобные проявления.

Иногда, месячные могут проходить не каждый месяц, а с перерывами в два-три месяца. Возможно проявление и иных нарушений в цикличности менструаций, но такие отклонения, как уже было сказано, исчезают через пару лет.

Очень важно к периоду появления месячных подготовить девочку к периодически возникающим кровотечениям. Необходимо рассказать девушке о гормональных изменениях в её организме, о том, что её организм уже готов к репродуктивным функциям. Такую беседу может провести мама девочки и/или врач-гинеколог. Стоит подготовить девочку к принятию того факта, что менструации – это обычное явление в женской жизни. Но если кровотечения сопровождаются болями и другими неприятными ощущениями, которые могут тревожить девушку и доставлять её неудобства, нужно обязательно проконсультироваться со специалистом-гинекологом.

Также необходимо провести беседу с девушкой о вреде раннего начала половой жизни и возможной беременности в этом случае, что приводит в трагическим последствиям в этом возрасте.

  • С момента начала менструаций увеличение роста девочки не происходит ускоренными темпами. В этом возрасте, в среднем, к тринадцати годам, скорость роста снижена до полутора – двух с половиной сантиметров в год.
  • В возрасте четырнадцати – шестнадцати лет фигура девушки начинает приобретать женские очертания – помимо уже выросшей груди и утончившейся талии начинают округляться бёдра, расти таз, меняться форма ног и так далее. В области подмышек появляются оволосение. Месячные становятся ритмичными. Развитие костной системы, увеличение костей останавливается.

Для поддержания гигиены девочки необходимо научить её пользоваться бритвенным станком для женщин, чтобы брить волосы в области подмышек. Лобковые волосы не стоит подвергать удалению, поскольку в этом возрасте это вовсе необязательно.

Раннее половое созревание у девочек

Ранним половым развитием считается появление вторичных половых признаков и возникновение месячных (в некоторых случаях) у девочек около десяти лет. Такие проявления в развитии, в незначительной степени опережающие сроки нормы, не считаются отклонением или нарушением. Поэтому, можно сказать, что для некоторых девочек незначительное опережение сроков развития является вариантом нормы. Такие особенности развития наблюдаются у девочек-акселераток, которые отличаются от своих сверстниц ранним физическим, половым, психологическим и эмоциональным развитием.

Раннее половое созревание у девочек не должно беспокоить родителей. Но в этих случаях рекомендуется проводить специальные беседы, которые могут объяснить девочке перемены в собственном организме и научить её навыкам личной гигиены.

Преждевременное половое созревание у девочек

Преждевременное половое созревание характеризуется возникновением полного набора вторичных половых признаков (или некоторых из них) у девочек возраста до восьми лет. Иногда в этом возрасте наблюдается появление менархе – первой менструации. Существует несколько форм преждевременного полового созревания у девочек:

  1. Истинное преждевременное половое развитие. Такая форма преждевременного развития считается церебральной, то есть возникающей благодаря процессам, происходящим в мозге. К раним срокам начала полового созревания приводит раннее начало проявление активности гипоталамуса или аденогипофиза, которые отвечают за репродуктивные функции. Деятельность данных желёз стимулирует выработку лютеининизирующего гормона (ЛГ) и фолликулостимулирующего гормона (ФСГ).

Активизация ЛГ приводит к выработке эстрогена в организме девочке, что приводит к изменениям в её организме, обусловленным половым созреванием. Деятельность ФСГ приводит к началу роста и созревания фолликулов в яичниках.

Истинное преждевременное половое созревание имеет ряд особенностей:

  • изосексуально по своей природе, то есть соотносится с женским полом генетически и по гонадному признаку;
  • полное по своим проявлениям, то есть характеризуется наличием телархе (ростом грудных желёз), адренархе (появлением лобковых и подмышечных волос) и убыстрением скорости роста тела.
  • завершённое, то есть характеризуется преждевременным появлением менархе.

Причинами церебральной формы истинного преждевременного полового созревания могут быть инфекции, которые были перенесены девочкой в возрасте до одного года. К таким проявлениям приводят и органические поражения головного мозга, которое давит на гипоталамус, а также определённые проблемы, возникшие в период материнской беременности.

Существует не только церебральная форма истинного преждевременного полового созревания, но и конституциональная форма. Последняя форма отклонения в половом созревании встречается более редко и имеет наследственный характер.

Ложное преждевременное половое развитие

Такой вид преждевременного созревания происходит благодаря усиленному выделению эстрогенов в надпочечниках либо яичниках. Использование в лечение девочки препаратов, содержащих эстрогены или гонадотропные гормоны, также провоцирует появление ложного полового созревания.

Ложный вид преждевременного развития характеризуется, как и истинный, ускоренным темпом роста девочки. Но ложное развитие всегда имеет незавершённый характер, что проявляется в отсутствии преждевременного менархе. Также, ложное развитие может проходить как по изосексуальному, так и по гетеросексуальному типу.

Характеристики ложного изосексуального типа развития (по женскому типу):

  • быстрый темп роста;
  • происходит увеличение молочных желёз;
  • происходит оволосение лобка, паховых зон и подмышек.

Характеристики ложного гетеросексуального типа развития (по мужскому типу):

  • до восьмилетнего возраста происходит увеличение клитора, который начинает напоминать по форме пенис;
  • появляются стержневые волосы в области верхней губы и подбородка;
  • кости растут быстрее, чем у девочек развивающихся по изосексуальному типу;
  • жировая прослойка распределяется по мужскому типу.

Нужно отметить, что гетеросексуальный тип развития является достаточно редким и обуславливается гормональными нарушениями в организме девочек, которым вводили препараты гормона андрогена. Если произошло своевременное обращение к специалистам, отклонения в развитии девочки можно повернуть вспять, в женское русло. Применение правильного метода лечения, который осуществляется в течение продолжительного времени, может полностью восстановить правильное половое развитие девочки. Грудные железы будут формировать в положенный срок, менструальный цикл установится вовремя. В будущем, репродуктивные функции у вылечившейся девочки будут сохранены, она сможет зачать и хорошо выносить ребёнка, а также нормально его родить. Если же пренебречь лечением, то развитие по женскому типу у подобных девочек не наступит вообще.

Неполное преждевременное половое развитие

Такой вид преждевременного полового созревания обуславливается появлением в организме девочки избытка гонадотропных гормонов. Сильное увеличение эстрогенов также может привести к подобным отклонениям в половом развитии.

Характеристики неполного преждевременного полового созревания:

  • не сопровождается ускоренными темпами роста;
  • формируются только грудные железы, без появления других вторичных половых признаков;
  • появляется только оволосение зоны паха, лобка и подмышечных впадин без формирования иных вторичных половых признаков.

Заболевания различного характера, которые провоцируют появление преждевременного полового развития. К таким болезням относятся:

  • возникновение фолликулярных кист яичников,
  • наличие опухолей яичников,
  • появление первичного гипотиреоза,
  • синдром Мак-Кьюна - Олбрайта,
  • синдром Рассела – Сильвера.

Такие заболевания характеризуются появлением кровянистых выделений, которые напоминают менструальные кровотечения. Но вторичные половые признаки не получают своего развития.

Фильмы о половом созревании девочек

Фильмы о половом созревании девочек рекомендуется просматривать вместе с мамой или другой взрослой женщиной, которая может объяснить девочке какие-либо непонятные или смущающие её моменты. Родителям рекомендуется перед совместным просмотром с ребёнком посмотреть фильм самостоятельно, чтобы убедиться в его пользе и отсутствии кадров и информации, которые, по мнению мамы или папы, являются преждевременными для их дочери. Начинать просмотр подобных фильмов стоит в возрасте, когда появились первые признаки полового созревания девочки, а также когда у неё наметился интерес к подобным вопросам.

Фильмы о половом созревании девочек представлены следующими документальными картинами и мультфильмами:

  • Фильм о становлении и охране репродуктивных функций девочек «Когда девочка взрослеет…», который стал обладателем главного приза в номинации «Прикладная анимация» Открытого Суздальского Фестиваля в городе Суздале в 2003 году. Фильм создан при поддержке Министерства здравоохранения Росси и фармацевтической компанией Гедеон-Рихтер.
  • Документальный фильм «Девичья сила» от канала Discovery.
  • Документальный фильм производства Великобритании 1998 года «Тело человека. Половое созревание».
  • Документальный фильм, созданный в 2008 году, «О сексе – Половое созревание».

ПРЕЖДЕВРЕМЕННОЕ ПОЛОВОЕ РАЗВИТИЕ ДЕВОЧЕК
П.Ли

Преждевременное половое развитие - это появление всех или некоторых вторичных половых признаков (а в некоторых случаях - и менархе) у девочек младше 8 лет.

Классификация и краткая характеристика

  1. Истинное преждевременное половое развитие обусловлено ранней активацией гипоталамуса или аденогипофиза, что приводит к избыточной секреции ЛГ и ФСГ. Важнейшие особенности истинного преждевременного полового развития:
    • Всегда изосексуальное (соответствует генетическому и гонадному женскому полу).
    • Всегда полное, т. е. включает телархе (увеличение молочных желез), адренархе (лобковое и подмышечное оволосение) и ускорение роста.
    • Всегда завершенное (преждевременно наступает менархе).
  2. Ложное преждевременное половое развитие обусловлено автономной избыточной секрецией эстрогенов в надпочечниках или яичниках либо приемом эстрогенов или гонадотропных гормонов. Ложное преждевременное половое развитие, так же как и истинное, сопровождается ускорением роста. В отличие от истинного преждевременного полового развития, ложное преждевременное половое развитие всегда незавершенное (преждевременное менархе не наступает) и может быть как изосексуальным, так и гетеросексуальным.
  3. Неполное преждевременное половое развитие
    • Изолированное преждевременное телархе.
    • Изолированное преждевременное адренархе.
    Неполное преждевременное половое развитие может быть обусловлено как избытком гонадотропных гормонов, так и избытком половых гормонов и обычно не сопровождается ускорением роста.
  4. Заболевания, сопровождающиеся преждевременным половым развитием: кисты яичников, первичный гипотиреоз, синдромы Мак-Кьюна-Олбрайта и Рассела-Сильвера .
Трудности диагноза
Если у девочки младше 8 лет одновременно выявлены телархе, адренархе и ускорение роста, диагноз преждевременного полового развития не вызывает сомнений. В таких случаях остается только выяснить причину заболевания с помощью лабораторных исследований. Однако гораздо чаще врачу приходится сталкиваться всего с одним или двумя симптомами, поскольку они обычно появляются последовательно. Кроме того, каждый из симптомов может быть проявлением полной формы преждевременного полового развития (истинного или ложного), неполного преждевременного полового развития либо других заболеваний.

Примеры :

  1. При раннем увеличении молочных желез необходимо дифференцировать истинное преждевременное половое развитие, ложное преждевременное половое развитие и изолированное преждевременное телархе.
  2. Раннее лобковое оволосение может быть проявлением преждевременного полового развития или изолированного преждевременного адренархе, но встречается и при неклассических формах врожденной гиперплазии коры надпочечников.
  3. Ускорение роста наблюдается не только при преждевременном половом развитии, но и при изолированной гиперсекреции СТГ. При дифференциальной диагностике надо помнить, что полные формы преждевременного полового развития всегда сопровождаются ускорением роста. У девочек с кровянистыми выделениями из влагалища или маточным кровотечением исключают инородное тело и опухоли.

Истинное преждевременное половое развитие
Этиология и патогенез .
Истинное преждевременное половое развитие всегда обусловлено ранней активацией гипоталамо-гипофизарной системы.

Причины :

  1. Спонтанное усиление секреции гонадолиберина или ЛГ и ФСГ, не связанное с врожденными аномалиями или заболеваниями ЦНС.
  2. Гипертрофия или гамартома гипоталамуса.
  3. Опухоли и другие заболевания ЦНС, нарушающие равновесие между стимуляцией и торможением секреции гонадотропных гормонов, свойственное препубертатному периоду.
  4. Поздно начатое лечение вирилизирующих форм врожденной гиперплазии коры надпочечников. Высокий уровень надпочечниковых андрогенов до лечения стимулирует преждевременное созревание гипоталамо-гипофизарной системы. В то же время избыток андрогенов подавляет секрецию гонадолиберина и гонадотропных гормонов по принципу отрицательной обратной связи. Когда начинают лечение глюкокортикоидами, уровень андрогенов падает и в результате резко усиливается секреция гонадолиберина и гонадотропных гормонов.
  5. Лучевая терапия злокачественных новообразований головного мозга. У таких больных избыток гонадотропных гормонов может сопровождаться дефицитом других гормонов аденогипофиза, например СТГ.

Более чем в 90% случаев преждевременное половое развитие у девочек - истинное. Почти во всех этих случаях причину обнаружить не удается и заболевание считают идиопатическим. Однако современные инструментальные методы (КТ и МРТ) позволяют выявить малейшие аномалии ЦНС, например гамартому гипоталамуса. Поэтому число диагнозов «идиопатическое преждевременное половое развитие» постепенно уменьшается.

Клиническая картина

  1. При истинном преждевременном половом развитии последовательность событий обычно такая же, как в норме: сначала наступает телархе, затем адренархе, затем ускорение роста и, наконец, менархе. Однако у некоторых больных телархе и менархе могут наступить задолго до адренархе. Это объясняется тем, что секреция эстрогенов в яичниках и секреция андрогенов в надпочечниках регулируются независимо.
  2. В норме менархе обычно наступает не раньше чем через 2 года после начала полового развития. При истинном преждевременном половом развитии менархе может наступить гораздо раньше: через 0,5-1 год после начала заболевания.

Ложное преждевременное половое развитие

Изосексуальное ложное преждевременное половое развитие

  1. Этиология .
    Ложное преждевременное половое развитие обусловлено автономной гиперсекрецией эстрогенов в яичниках и надпочечниках либо приемом эстрогенов или гонадотропных гормонов. Чаще всего источником эндогенных эстрогенов бывают опухоли. Другие причины: первичный гипотиреоз, постоянная активация яичников при синдроме Мак-Кьюна-Олбрайта, синдром Рассела-Сильвера.
  2. Клиническая картина .
    Симптомы такие же, как при истинном преждевременном половом развитии: телархе, ускорение роста, адренархе. Несмотря на отсутствие овуляторных циклов, у некоторых больных появляются маточные кровотечения, часто нерегулярные. Причина отторжения эндометрия - колебания или резкое падение уровня эстрогенов. Последовательность появления симптомов и их выраженность зависят от причины заболевания. Чем больше избыток эстрогенов, тем быстрее и ярче проявляются симптомы.

Гетеросексуальное ложное преждевременное половое развитие

Эта форма преждевременного полового развития характеризуется появлением мужских вторичных половых признаков у девочек из-за избытка андрогенов.

  1. Этиология
    Самая распространенная причина - легкая вирилизирующая форма врожденной гиперплазии коры надпочечников, в частности - недостаточность 21-гидроксилазы. Другие причины очень редки и включают андрогенсекретирующие опухоли.
  2. Клиническая картина :
    адренархе, гирсутизм, угри, гипертрофия клитора, изменение голоса, ускорение роста или высокорослость, мужское телосложение. При обследовании следует помнить следующее.
    • Наружные половые органы промежуточного типа у ребенка младшего возраста и гетеросексуальное развитие в препубертатном периоде (истинный гермафродитизм или мужской псевдогермафродитизм) могут быть обусловлены нарушениями половой дифференцировки.
    • Гипертрофия клитора может быть вызвана не только вирилизацией, но и новообразованием, например нейрофибромой.
  3. Лабораторная диагностика
    Уровни тестостерона и дегидроэпиандростерона в сыворотке и 17-кетостероидов в моче, как правило, превышают возрастную норму. Костный возраст значительно опережает паспортный.

Неполное преждевременное половое развитие

  1. Изолированное преждевременное телархе .
    Преждевременное телархе чаще всего встречается у девочек младше 2 лет, но может возникать и позже, особенно после 6 лет. При осмотре и пальпации определяются увеличенные молочные железы (даже у новорожденных). Главная причина преждевременного телархе - постоянно повышенная секреторная активность яичников. Другие причины: периодические выбросы эстрогенов либо повышенная чувствительность молочных желез к эстрогенам. Обычно молочные железы уменьшаются до нормальных размеров в течение года, но в некоторых случаях остаются увеличенными вплоть до пубертатного периода. Прогноз при изолированном преждевременном телархе благоприятный, лечение не требуется. Родителям объясняют, что это преходящее состояние и вариант нормы, поэтому причин для беспокойства нет. В то же время телархе может оказаться первым симптомом истинного или ложного преждевременного полового развития. Поэтому всех девочек с преждевременным телархе необходимо повторно обследовать два раза в год.
  2. Изолированное преждевременное адренархе .
    Раннее лобковое и подмышечное оволосение у девочек обусловлено повышенной секрецией надпочечниковых андрогенов в препубертатном периоде. При изолированном преждевременном адренархе гиперсекреция андрогенов имеет преходящий характер, поэтому прогноз благоприятный. Лечение обычно не требуется.

Адренархе может быть первым симптомом изосексуального преждевременного полового развития (вызванного избытком гонадотропных гормонов либо эстрогенов) или гетеросексуального преждевременного полового развития (вызванного вирилизирующим заболеванием, например врожденной гиперплазией коры надпочечников). Чтобы отличить изолированное преждевременное адренархе от истинного или ложного преждевременного полового развития, надо оценить скорость роста ребенка и костный возраст. При преждевременном половом развитии рост значительно ускорен, а костный возраст опережает паспортный. При изолированном преждевременном адренархе костный возраст почти всегда соответствует паспортному. Характерные признаки вирилизирующего заболевания: угри, жирная кожа, гипертрофия клитора, чрезмерное развитие мускулатуры. Без лечения все эти симптомы сохраняются, а в пубертатном периоде к ним присоединяются гирсутизм и аменорея.

Заболевания, сопровождающиеся преждевременным половым развитием

  1. Кисты яичников могут быть причиной истинного преждевременного полового развития и преждевременного телархе. Кисты яичников нередко обнаруживают и у здоровых девочек препубертатного возраста.
    1. Этиология
      Киста развивается из незрелого фолликула. В норме фолликул сначала увеличивается в размерах, а затем атрофируется. Если фолликул продолжает расти, формируется киста. Ненормальный рост фолликула обусловлен выбросами гонадотропных гормонов. Эти выбросы происходят как в норме, так и при нарушениях полового развития. Поэтому наличие кисты яичника само по себе не является признаком патологии и не указывает на ее причину.
    2. Диагностика и лечение
      Кисты яичника обнаруживают при УЗИ малого таза. В большинстве случаев кисты самопроизвольно регрессируют, даже при истинном преждевременном половом развитии. Обычно при повторном УЗИ (через 2-3 мес) выясняется, что киста уменьшилась и не требует лечения. Поэтому кисту удаляют только при разрыве или перекруте ножки.
  2. Первичный гипотиреоз .
    Согласно нашим наблюдениям, первичный гипотиреоз и преждевременное половое развитие сочетаются очень редко. Другие авторы, напротив, полагают, что это достаточно распространенное сочетание.
    1. Этиология и патогенез неясны
      Предполагают, что при дефиците тиреоидных гормонов стимулируется секреция не только тиролиберина, но и гонадолиберина. Поэтому усиление секреции ТТГ сопровождается усилением секреции гонадотропных гормонов. Действительно, у больных повышено содержание ЛГ, ФСГ, пролактина и альфа-субъединиц ЛГ, ФСГ и ТТГ.
    2. Клиническая картина
      При первичном гипотиреозе преждевременное половое развитие проявляется только увеличением молочных желез и изредка - галактореей. Преждевременное адренархе и ускорение роста отсутствуют. Часто выявляют поликистозные яичники.
    3. Лечение гипотиреоза тиреоидными гормонами нормализует уровень ТТГ и половое развитие. Если кисты яичников не рассасываются самопроизвольно, показано лечение медроксипрогестероном.
  3. Синдром Мак-Кьюна-Олбрайта
    1. Клиническая картина
      Главные компоненты синдрома: преждевременное половое развитие; светло-коричневая пятнистая пигментация кожи, напоминающая географическую карту; полиоссальная фиброзная остеодисплазия. Могут встречаться и другие эндокринные заболевания: тиреотоксикоз, синдром Кушинга, акромегалия. Преждевременное половое развитие при синдроме Мак-Кьюна-Олбрайта начинается позже и протекает медленнее, чем другие формы преждевременного полового развития. Как правило, первым проявлением оказываются маточные кровотечения. Они появляются задолго до наступления телархе и адренархе. Маточные кровотечения вызваны кратковременным повышением уровней эстрогенов. У некоторых больных повышены уровни гонадотропных гормонов. В таких случаях наблюдается истинное преждевременное половое развитие.
    2. Этиология
      Эндокринные нарушения при синдроме Мак-Кьюна-Олбрайта вызваны мутациями белка Gsальфа, сопрягающего рецепторы ЛГ и ФСГ с аденилатциклазой в клетках яичников. Мутантный белок постоянно активирует аденилатциклазу, внутриклеточный уровень цАМФ повышается, и секреция эстрогенов усиливается в отсутствие гонадотропных гормонов. Предполагают, что мутации Gsальфа происходят на ранних стадиях эмбриогенеза. В результате образуются клоны клеток, несущих мутантные белки.
    3. Лечение
      Этиологические методы терапии не разработаны. Применение аналогов гонадолиберина бессмысленно, поскольку секреция эстрогенов не связана с избытком гонадотропных гормонов. Поэтому для лечения преждевременного полового развития используют медроксипрогестерона ацетат. При тяжелом поражении костей этот препарат применяют с осторожностью, так как он вызывает гипокальциемию.
  4. Синдром Рассела-Сильвера .
    Это врожденное заболевание, характеризующееся внутриутробной задержкой развития, поздним закрытием большого родничка и нарушениями формирования скелета в раннем детском возрасте. Причина преждевременного полового развития - избыток гонадотропных гормонов. У больных своеобразное треугольное лицо, рост не превышает 155 см, нередко наблюдается асимметрия туловища и конечностей. Поскольку преждевременное половое развитие начинается относительно поздно (в 5-6 лет), лечение аналогами гонадолиберина нецелесообразно.

Обследование
Начинают со сбора анамнеза и физикального исследования. При осмотре оценивают половое развитие и ищут внешние признаки, которые могут указать на причину заболевания. Важнейший элемент физикального исследования - оценка скорости роста. При каждом осмотре рост записывают в таблице или отмечают на диаграмме физического развития и сравнивают с предшествующими показателями. Объем и тактика обследования зависят в первую очередь от клинической картины.

  1. Обнаружено только преждевременное увеличение молочных желез либо преждевременное лобковое или подмышечное оволосение. Следует заподозрить изолированное преждевременное телархе либо изолированное преждевременное адренархе и исключить преждевременное половое развитие.
    1. При сборе анамнеза выясняют, когда родители впервые заметили увеличение молочных желез (например, сразу после рождения). Нужно узнать, не получала ли девочка или ее мать половые гормоны или гонадотропные гормоны.
    2. Если ускорения роста нет (показатели роста сохраняются на уровне одного и того же процентиля для данного возраста), дальнейшее обследование не требуется. Однако необходимо следить за развитием молочных желез и оволосения, появлением других признаков полового созревания и скоростью роста.
    3. Если у девочки с ускоренным развитием молочных желез рост несколько превышает возрастную норму, а как она росла раньше - неизвестно, определяют костный возраст по рентгенограмме левой кисти и запястья. При изолированном преждевременном телархе и изолированном преждевременном адренархе костный возраст соответствует паспортному, а при преждевременном половом развитии опережает его.
    4. Чтобы отличить изолированное преждевременное телархе от преждевременного полового развития, оценивают секрецию эстрогенов и их действие на слизистую влагалища. Для этого измеряют уровень эстрадиола в сыворотке или плазме и исследуют мазок из преддверия влагалища. Мазок берут ватным тампоном либо промывают преддверие влагалища теплым физиологическим раствором и берут аспират. Нельзя брать мазок или аспират из влагалища. Мазок или аспират наносят на предметное стекло, подсушивают и фиксируют спиртом. Эффект эстрогенов оценивают по соотношению базальных, промежуточных и поверхностных эпителиальных клеток. Чем больше поверхностных и чем меньше базальных клеток, тем сильнее эффект эстрогенов. При преждевременном телархе уровень эстрадиола соответствует препубертатному периоду или слегка повышен; в мазке преобладают базальные клетки. При преждевременном половом развитии уровень эстрадиола значительно повышен и соответствует пубертатному или зрелому возрасту; в мазке преобладают поверхностные клетки.
    5. Чтобы подтвердить преждевременное адренархе у девочек с ранним оволосением, определяют уровни дегидроэпиандростерона или дегидроэпиандростерона сульфата в сыворотке. Дегидроэпиандростерон - это слабый андроген, а дегидроэпиандростерона сульфат почти не оказывает андрогенного действия. В норме уровни этих гормонов повышаются еще до появления лобкового и подмышечного оволосения (т. е. в самом начале пубертатного периода). Определение дегидроэпиандростерона сульфата более информативно, так как он циркулирует в крови дольше, чем дегидроэпиандростерон. Поэтому повышение концентрации дегидроэпиандростерона сульфата можно обнаружить до того, как концентрация дегидроэпиандростерона превысит уровень, характерный для препубертатного периода. При преждевременном адренархе уровни дегидроэпиандростерона и дегидроэпиандростерона сульфата повышаются и соответствуют раннему пубертатному периоду.
  2. Обнаружено преждевременное увеличение молочных желез либо преждевременное лобковое или подмышечное оволосение; имеется ускорение роста. Если костный возраст опережает паспортный либо обнаружено ускорение роста или другие симптомы, указывающие на более тяжелое нарушение, чем изолированное преждевременное телархе или адренархе, следует заподозрить преждевременное половое развитие. Диагноз уточняют с помощью пробы с гонадолиберином.
    1. Методика .
      Устанавливают катетер в периферическую вену и берут кровь для определения уровней ЛГ и ФСГ. Струйно вводят гонадорелин в дозе 25-50 мкг/м2 (обычно 100 мкг). На протяжении 60-120 мин с интервалами 15-20 мин берут кровь для определения уровней ЛГ и ФСГ.
    2. Оценка результатов .
      • Норма .
        У здоровых девочек в препубертатном периоде уровень ЛГ после введения гонадолиберина возрастает в 2-4 раза, а в пубертатном периоде - в 8-10 раз. Секреция ФСГ также усиливается в ответ на гонадолиберин, однако разница между препубертатным и пубертатным периодами не так велика. Поэтому изменения уровня ФСГ - менее надежный показатель функциональной зрелости гипоталамо-гипофизарно-гонадной системы.
      • Истинное преждевременное половое развитие .
        Секреторная реакция на гонадолиберин (особенно секреция ЛГ) резко усилена и соответствует пубертатному периоду. Это означает, что гипоталамо-гипофизарно-гонадная система достигла функциональной зрелости.
      • Ложное преждевременное половое развитие .
        Секреторная реакция на гонадолиберин нормальная (соответствует препубертатному периоду).
  3. Обнаружено преждевременное лобковое или подмышечное оволосение в сочетании с гипертрофией клитора или другими признаками вирилизации. Следует заподозрить гетеросексуальное ложное преждевременное половое развитие. Оно обусловлено избытком надпочечниковых и яичниковых эстрогенов и андрогенов. Главный биохимический признак гетеросексуального ложного преждевременного полового развития - повышение уровней дегидроэпиандростерона, дегидроэпиандростерона сульфата, андростендиона и тестостерона в сыворотке. Возможные причины: вирилизирующие формы врожденной гиперплазии коры надпочечников или опухоли надпочечников, опухоли яичников. При легких формах врожденной гиперплазии коры надпочечников вирилизация вначале незначительная, но впоследствии прогрессирует.
  4. Обнаружено преждевременное увеличение молочных желез, преждевременное лобковое или подмышечное оволосение и ускорение роста. Диагноз преждевременного полового развития не вызывает сомнений. Цель обследования - установить форму заболевания и выявить его причину.
    1. Анамнез.
      Родителей спрашивают, когда у дочери началось ускорение роста и появились другие признаки преждевременного полового развития. Необходимо узнать, не страдала ли девочка заболеваниями ЦНС и не получала ли гормональную терапию. Выясняют также особенности роста и развития родителей. Наследственное преждевременное половое развитие характерно для мальчиков, но встречается и у девочек.
    2. Физикальное исследование : антропометрия, офтальмологическое, дерматологическое и неврологическое обследования и оценка полового развития. Оценка полового развития включает осмотр наружных половых органов и слизистой влагалища, определение размеров клитора и молочных желез и УЗИ малого таза. Если нет возможности сделать УЗИ, проводят бимануальное ректальное исследование. Признаки избытка эстрогенов - бледно-розовый цвет преддверия влагалища, розовый цвет слизистой влагалища, увеличение малых половых губ. Все эти признаки обусловлены тем, что избыток эстрогенов стимулирует пролиферацию клеток слизистой. На коже могут быть угри или пятна. Выявляют также симптомы гипотиреоза.
    3. Лабораторная и инструментальная диагностика
      • Определяют уровни гонадотропных гормонов, эстрогенов и андрогенов и сравнивают их с возрастными нормами. Уровни ЛГ, ФСГ и эстрадиола отражают состояние гипоталамо-гипофизарно-гонадной системы. Уровни этих гормонов могут соответствовать препубертатному или пубертатному периоду, иметь промежуточные значения либо превышать физиологические нормы. Концентрация дегидроэпиандростерона и дегидроэпиандростерона сульфата в сыворотке и 17-кетостероидов в моче - это показатель секреторной активности надпочечников. Определение концентрации андростендиона менее информативно, так как этот гормон секретируется как в надпочечниках, так и в яичниках.
      • По рентгенограмме левой кисти и запястья определяют костный возраст и сравнивают его с паспортным.
      • Цитологическое исследование слизистой преддверия влагалища проводят как описано выше. При избытке эстрогенов в препубертатном периоде увеличивается относительное число поверхностных клеток.
      • Пробу с гонадолиберином используют для подтверждения диагноза истинного преждевременного полового развития. При истинном преждевременном половом развитии секреция ЛГ и ФСГ значительно усиливается после введения гонадолиберина.
      • Рентгенография черепа показана при подозрении на синдром Мак-Кьюна-Олбрайта, а также при наличии неврологических симптомов и нарушениях зрения.
      • КТ и МРТ головы, включая горизонтальное изображение турецкого седла и области гипоталамуса, проводят, когда причина преждевременного полового развития остается неясной. Некоторые аномалии ЦНС выявляются только этими методами.
      • При УЗИ малого таза и брюшной полости оценивают форму, размеры и симметричность яичников, надпочечников и матки.
      • ЭЭГ. У большинства больных с идиопатическим истинным преждевременным половым развитием выявляются нарушения ЭЭГ, но они неспецифичны, поэтому не имеет смысла проводить это исследование.
      • Дополнительные исследования проводят по показаниям. При подозрении на гипотиреоз оценивают функцию щитовидной железы; при подозрении на синдром Мак-Кьюна-Олбрайта проводят рентгенографию трубчатых костей.

Лечение

  1. Изолированное преждевременное телархе или адренархе. Медикаментозное лечение не требуется. Необходимы только повторные осмотры на протяжении 1-2 лет. Периодичность осмотров - 4-8 мес. Ребенок и родители нуждаются в моральной и психологической поддержке. Родителям объясняют, что состояние их дочери - вариант нормы, что это состояние преходящее и не опасное для здоровья и будущей жизни.
  2. Изосексуальное преждевременное половое развитие
    1. Общие цели лечения
      • Половое развитие больной резко опережает ее интеллектуальное развитие. В результате затрудняется общение со сверстниками, нарушается формирование личности. Если появляются овуляторные циклы, больная может забеременеть. Раннее развитие сексуальности повышает риск беременности. Поэтому необходимо задержать половое созревание, остановить менархе и добиться обратного развития вторичных половых признаков.
      • Избыток половых гормонов, особенно эстрадиола, вызывает не только ускорение роста длинных костей, но и преждевременное закрытие эпифизарных зон роста. В детстве больные выше своих сверстников, а в зрелом возрасте им угрожает низкорослость. Поэтому при лечении надо стремиться снизить скорость роста до возрастной нормы.
    2. Психологическая помощь включает половое воспитание больной и беседы с родственниками о причинах и проявлениях болезни и о планах ее лечения.
    3. Этиологическое лечение
      • Удаление гормонально-активных опухолей ЦНС, яичников или надпочечников, а также эктопических ЛГ- или ФСГ-секретирующих опухолей.
      • Если причина - прием гонадотропных или стероидных гормонов, их отменяют.
      • При первичном гипотиреозе заместительная терапия тиреоидными гормонами подавляет избыточную секрецию тиролиберина и ТТГ; одновременно замедляется половое развитие, а его симптомы исчезают.
    4. Медикаментозное лечение истинного преждевременного полового развития должно быть направлено на подавление импульсной секреции гонадотропных гормонов. Ранее с этой целью использовали медроксипрогестерона ацетат, даназол и ципротерона ацетат. С помощью этих препаратов удавалось прекратить менструации, но не удавалось нормализовать рост и вызвать обратное развитие вторичных половых признаков. Поэтому в последнее время для лечения истинного преждевременного полового развития все шире применяют аналоги гонадолиберина.
      • Если единственная цель лечения - прекращение менструаций, назначают медроксипрогестерона ацетат в индивидуальных дозировках. Побочные эффекты: экзогенный синдром Кушинга, угнетение секреции АКТГ и кортизола. Эти эффекты обусловлены глюкокортикоидными свойствами препарата.
      • Аналоги гонадолиберина подавляют импульсную секрецию ЛГ и ФСГ. В результате снижается секреция эстрогенов в яичниках, рост и половое развитие приостанавливаются. Скорость роста снижается до величины, характерной для препубертатного периода, т. е. приходит в соответствие с низкими уровнями половых гормонов. Менструации прекращаются, вторичные половые признаки не прогрессируют или подвергаются обратному развитию. В течение 1-го месяца лечения может возникнуть маточное кровотечение, вызванное резким прекращением секреции эстрогенов. Аналоги гонадолиберина не вызывают побочных эффектов. Изредка наблюдаются реакции на компоненты лекарственных форм. Вскоре после отмены лечения половое развитие возобновляется. Пока не установлено, как аналоги гонадолиберина влияют на окончательный рост.
    5. Оценка эффективности лечения . Измеряют уровни гонадотропных и стероидных гормонов, проводят пробу с гонадолиберином. Оценивают скорость роста, костный возраст, первичные и вторичные половые признаки. Если лечение правильное, уровни ЛГ и ФСГ после стимуляции гонадолиберином не превышают нижней границы нормы, соответствующей препубертатному периоду. Уровень эстрадиола также должен снизиться до препубертатных значений.
  3. Гетеросексуальное преждевременное половое развитие. После излечения врожденной гиперплазии коры надпочечников вирилизация исчезает. Если вирилизация вызвана опухолью надпочечника или яичника, показано хирургическое вмешательство.

Рост молочных желез, волос на лобке и в подмышечных впадинах до восьмилетнего возраста вызывается преждевременным половым созреванием. При появлении этих признаков необходимо обратиться к врачу для избежания серьезных гинекологических проблем в будущем.

Последняя консультация

Спрашивает Алла :

Девочка 8 лет исполнилось в августе, стала замечать что набухла грудь. Пошли в сентябре сделали узи молочных желез и узи щитовидки, все сказали хорошо щитовидка соответсвует возрасту, а молочные делезы сказали формирование железы и протоков, после этого в ноябре попали к эндокринологу, небыло свободного времени у врача. Она посмотрела сказала что на вид и по росту и в принцепи по весу она нормальная может просто ранняя, темболее сейчас многие дети ранние по это если даже и выяснится что она действительно развивается мы это не лечим. Дала нам назначения сдать анализы на гормоны и пройти узи. В декабре у меня был бешеный график работы я решила занятся этим в январе после празников. Да и она как так успокоила. Вот мы сдали анализы правда когда сдавали она брыкплась кричала мы ее еле еле в троем держали. Ну Слава Богу сдали фух. А тут вот плохие анализы. И прошли узи малый таз сказали все хорошо только фоликулки есть в правом яичнике чуть больше чем в левом, узи почек и надпочечников там все хорошо только правая почка немного опущены, но с почками в 4 года лежали в больнице на оследовании у нам правая была немного перекручена, доктор сказал с возрастом встанет на место может немного опустится, так и вышло. И узи брюшной полости там все отлично сказади только перекручен желочный это у нас с маленьких. В целом она веселая подвижная, но много пьет воды писает и любит покушать особенно сладкое. Вроде сказать что она как то плохо себя чувсвует,нет. Я еще написала на один форум там врачи все пишут надо мрт ведь пролактин повышен. Я не представляю как ей делать мрт, тут кровь то сбоем сдали. Единственное там же один онколог написала что не надо никакого мрт это не опухоль клиника не та. И что делать я сижу целый день на работе сегодня у сомой голова болит, весь дегь думаю думаю что делать. Подскажите что делать? Один доктор говорит надо делать мрт, второй говорит не надо делать просто пересдать через месяц анализы и смотреть дмнамику так как по эиим результат не смотря на то что цыфры такие пролактин в норме. Думая что делать обратилась к другому она посмотрев все анализы и узи говорит у вас гипоплазия щитовидной железы. Я в шоке... Сижу плачу не знаю как быть.

Отвечает :

Добрый день, вы не прислали результаты узи щитовидной железы. Однако, при повышенном пролактине действительно рекомеднуется провести мрт гипофиза. При проведении данного обследования вам разрешат находиться рядом с дочой и держатьее за руку, чтобы она не боялась. Также, Вам необходимо найти специалиста, который проанализирует результаты ваших обследований, распыляясь на разных специалистов, вам будет трудно понять, какимидолжны быть ваши действия.

Спрашивает Алия :

Здравствуйте! У моего ребенка (девочка, 8 год 10 месяцев) врач диагностировал частичное раннее половое развитие. На основании УЗИ и анализов дал такое заключение.(Не расписываю все мед показатели) Рост девочки сейчас 150,с 7 лет развитие молочных желез, легкое оволосение по женскому типу. Сейчас энкринолог и зав. отеление пликлиники бьют тревогу, что нужно делать диферилин, иначе могу пойти месячные и будет остановка роста. Когда посещали гинеколога, врач сказала что это неизбежно, ничего не делайте, ни каких уколов, сейчас уже есть у некоторых детей раннеее половое развитие, ходила к гомепату, пропили назначенные пиллюли, тоже сказал будет раннее индивидуальное развитие, не делайте уколов. А на участке бьют тревогу пора принимать диферилин. Анализы в норме, отклонений нет, чтобы как то нервничать, идет усиленный рост и развитие опережает сверстниц. Я переживаю у меня старшая девочка погибла от анафилактического шока, не спасли. Расскажите про диферилин?

Отвечает Красуля Елена Станиславовна :

Здравствуйте! Если вам рекомендуют диферелин, то ваш диагноз должен звучать - Преждевременное половое созревание (ППС) центрального генеза, полная или не полная форма. Так как только центральная форма (поражение на уровне гипофиза) лечиться этим препаратом. Также должно быть выяснено и указано, что произошло с гипофизом (доброкачественная опухоль, гиперфункция или например какой-либо синдром, который сопровождается нарушением функции гипофиза). Вот выдержка из официального документа:
"ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
Определение содержания ФСГ, ЛГ, пролактина, ТТГ, эстрадиола,тестостерона, 17-ОП, ДГЭАС, кортизола, свободных Т4 и Т3. Однократное определение содержания ЛГ и ФСГ малоинформативно в диагностике ППС.
Проведение проб, стимулирующих и подавляющих продукцию стероидных гормонов.
-Пробу с синтетическим аналогом ГнРГ проводят в утренние часы после полноценного сна. Исходные значения ЛГ и ФСГ определяют дважды - за 15 мин и непосредственно перед введением гонадолиберина. Базальную концентрацию рассчитывают как среднеарифметическую из 2 измерений. Препарат, содержащий аналог ГнРГ для ежедневного использования (трипторелин), вводят быстро однократно внутривенно в дозе 25–50 мкг/м2 (обычно 100 мкг) с последующим забором венозной крови исходно, через 30, 45, 60 и 90 мин. Сравнивают исходную концентрацию с любыми тремя наивысшими стимулированными значениями. Максимальное повышение концентрации ЛГ определяют, как правило, через 30 мин после введения препарата, ФСГ - через 60–90 мин. Повышение содержания ЛГ и ФСГ более чем в 10 раз от исходного либо дозначений, характерных для пубертатного периода, т.е. превышающих 5–10 МЕ/л, указывает на развитие полного гонадотропинзависимого ППС. Повышение концентрации ФСГ при сохранении минимальных концентраций ЛГ в ответ на пробу с трипторелином у больных с преждевременным телархе свидетельствует о низкой вероятности развития гонадотропинзависимого ППС. У детей с другими частичными формами ППС содержание ЛГ и ФСГ после пробы равно таковому у детей в возрасте до 8 лет".
Короче говоря, вам должны были сделать пробы, а делаются они только в стационаре, и не в каждом городе.
Ренген кисти должен показать превышение костного возраста более чем на 2 года, или закрытие зон роста (лечить малорослость уже поздно). Электроэнцефалография и эхоэнцефалография должны выявить хотя бы какие-то нарушения. МРТ головного мозга в Т2взвешенном режиме показана всем девочкам с развитием молочных желёз до 8 лет, появлением полового оволосения до 6 лет.
Я так понимаю, что у вас все в норме. Месячных еще нет, оволосение скудное, по женскому типу. Скорее всего у вас Идиопатический (спорадический или семейный) вариант заболевания. Половое созревание начинается в сроки, близкие к физиологическим, наблюдают ранний скачок роста и развития молочных желёз. Пубертатные значения ЛГ, ФСГ, эстрадиола либо пубертатный ответ на стимуляцию ГнРГ при отсутствии органической и функциональной патологии ЦНС.
Я бы такой препарат скорее всего не назначила. Он далеко не безобидный. Эго применение оправдано,польза намного превышает риск. Когда Если у мамы рост 1.9 , а у дочки 1.5 то может и стоит беспокоиться...
Еще... Вы не указали вес ребенка, а это важно. Все информация про препарат есть в интернете. Принимайте решение.

Спрашивает Татьяна :

Моей дочери 5 лет. Эндокринолог обследует нас на ППР. Предварительные результаты неутешительны: в яичниках созревают фолликулы, кортизол повышен. Пока говорится об обследовании. врач рекомендует обследование у невропатолога. Говорит о том, что это заболевание может быть вызвно гипертензионым синдромом. Возможно ли лечение этого заболевания посредством устранения внутречерепного давления, или оно лечится только подавлением выработки гармонов надпочечниками?

Отвечает Шевченко Венера Надировна :

Здравствуйте, Татьяна! Вашей дочери необходимо обследование в условиях детского эндокринологического отделения. Без получения результатов полного обследования тяжело что-либо рекомендовать и строить прогнозы. Помимо невропатолога нужен «костный возраст», УЗИ надпочечников, полное гормональное обследование (Вы указали только кортизол, причем Важно не только абсолютное количество каждого гормона, а еще их соотношение). Вы не указали, в чем проявляется ППР: рост молочных желез и/или рост волос на лобке. От этого зависит объем обследования. Смотрел ли Вас гинеколог? При возможности лаборатории Вашей поликлиники лучше взять мазочек с преддверья влагалища на «гормональное зеркало», результат которого может косвенно сказать об эстрогенной насыщенности организма Вашей дочери. Если других причин, как кроме повышения внутричерепного давления или нарушения кровоснабжения головного мозга не будет, действительно лечением занимается н евролог. При отсутствии эффекта через 6 месяцев необходимо вернуться к эндокринологу и гинекологу. Повышение уровня одного кортизола не говорит о повышенной выработки гормонов надпочечниками. Между прочим, кортизол резко повышается, если ребенок сильно боялся процедуры забора крови. Нужно оценить другие гормоны надпочечников. Советую набраться терпения и дообследоваться. При возникновении вопросов сообщите результаты всех обследований, попробуем разобраться. Хотя врачу легче интерпретировать данные обследования в сочетании с внешним осмотром девочки. Будьте здоровы!

Спрашивает Тоня :

Здравствуйте, мне 15 лет. я встречаюсь с парнем, и хочу начать половую жизнь. как лучше подобрать средства предохранения? и главный вопрос-могут ли родители как то узнать об этом? обязан ли врач хранить это в секрете? заранее огромное спасибо.

Отвечает Карапетян Элиз Мартиновна :

Здравствуйте, Тоня! Очень хорошо, что Вы озаботились вопросами контрацепции до того, как начать половую жизнь. Современная медицина располагает большим арсеналом противозачаточных средств. Подробно обо всех видах контрацепции написано в статье Способы современной контрацепции (защиты от нежелательной беременности) . Молодым здоровым девушкам, начинающим половую жизнь, врачи рекомендуют использование презерватива. При наличии гормональных нарушений врач может порекомендовать таблетированные контрацептивы, которые не только предохранят Вас от беременности, но и окажут лечебное воздействие. Так что обязательно проконсультируйтесь с гинекологом – после 14 лет девушки могут посещать его самостоятельно, без мамы. Не бойтесь того, что информация, которой Вы поделитесь с врачом, дойдет до Ваших родителей. Это врачебная тайна и хранить ее – обязанность каждого врача. Не болейте!

Спрашивает Лена :

Здравствуйте уважаемые консультанты! Дочери 5 лет. В 4 года, после приема антибиотиков на фоне зуда при кандидозе она открыла для себя мастурбацию. Пробовали все: и не обращать внимания и журить и ругать и объяснять, что это не красиво и так вести себя нельзя.Но ребенок говорит "а мне нравится, там щекотно". Является ли это признаком преждевременного развития? Куда идти - это вопрос детского гинеколога(в городе нет такого) или невропатолога. Если это не паталогия то афишировать такое не очень хочется, а если стоит бить тревогу?

Отвечает Шевченко Венера Надировна :

Здравствуйте, Лена! В каждом крупном городе, а тем более в столице страны, есть Центр детской гинекологии. Если Ваш участковый педиатр не знает адреса Центра, обратитесь заместителю главного врача по поликлинической службе. Мастурбация возникает на фоне длительного зуда, поэтому важно пройти полное обследование у специалистов. Советую обследоваться на дисбактериоз, т.к. он создает сухость слизистой наружных половых органов, а отсюда – зуд вульвы. На фоне дисбактериоза обычный мазок в норме, лучше сдавать более развернутый анализ мазка (мазок на дисбиоз). Зуд могут вызвать аллергия, неправильное питание, глистные инвазии, изменения состава мочи и другое. При исключении всевозможных причин зуда или при лечении выявленных проблем, лучше без дочери посетить психолога, который подскажет Вам как правильно себя вести с ребенком, у которого обнаружена мастурбация. Считается нарушением поведения, если девочка мастурбацией занимается на глазах у людей. Желаю терпения и будьте здоровы!

Спрашивает Юлия :

Мне почти 18 лет когда я была ребенком, приблизительно лет 4-5 я помню что у меня на лобке появились первые волосы, не пушок, а именно жесткий волос и еще одна грудь была немного больше чем другая, я очень бысто вытянулась в росте, (могло ли это бытьпрежлдевременное половое созревание?) с мамой мы тогда к гинекологу не ходили, теперь у меня много разных проблем и вопросов на щет гинекологии, но до гинеколога я с мамой пойти не могу, так как у меня есть парень и если я пойду с мамой то она наверное узнает что мы занимались сексом и она это врятли поймет. посоветуйте что-то пожалуйста

Отвечает Шевченко Венера Надировна :

Здравствуйте, Юлия! Появление молочных желез или оволосение на лобке/подмышечных впадинах до 8-летнего возраста называется преждевременным половым созреванием. Так что Вы правы в своих предположениях. По поводу посещения к гинекологу. В Вашем возрасте Вы имеете право на сохранение врачебной тайне об интимной стороне Вашей жизни, т.е. о начале половой жизни.
Поэтому Ваш страх неоправдан. Помимо этого при беседе с гинекологом Вы можете обсудить не только о проблемах здоровья, но и вопросы по планировании семьи, т.е. метода контрацепции. Среди высокоэффективных, современных, микродозированных гормональных противозачаточных средств есть такие, которые обладают лечебными свойствами по коррекции гормонального статуса, формирующиеся на фоне преждевременного лобкового оволосения. Т.е. вы ловите сразу двух зайцев – получаете высокую защиту от незапланированной беременности и корректируете свой гормональный статус. Будьте здоровы!

Спрашивает Елена :

Девочке 1.7 года, припухлость грудки с рождения, поставили диагноз ППП телархе. Анализы в норме, а костный возраст на 4 года. Чем грозит в дальнейшем?

Отвечает Медицинский консультант портала «health-ua.org» :

Здравствуйте, Елена!
Изосексуальный тип преждевременного полового развития у девочек может проявляться тем или иным клиническим вариантом. Одним из них является церебральная форма. Основными причинами подобной ситуации считаются функциональные или органические – в данном случае подобные нарушения появляются в результате особенностей внутриутробного развития плода, течения интранатального периода (непосредственно рождение ребенка – родовые травмы, «кислородное голодание» головного мозга и т.п.), а также заболеваний ребенка на первом году жизни с вовлечением центральной нервной системы (энцефалиты, менингиты – инфекционно-воспалительные процессы в головном мозге и его оболочках).
Значительно реже факторами церебральной формы преждевременного полового развития могут служить новообразования головного мозга (опухолевые процессы). Поэтому именно последние определяют особую серьезность прогноза. Однако в случае исключения подобных обстоятельств после обследования у детского невролога / нейрохирурга, а также рекомендованных ими специальных параклинических методов исследований необходимо лишь помнить о регулярных осмотрах у невролога, эндокринолога, гинеколога для оценки развития ребенка в динамике.
Лечение основного заболевания при церебральной форме данного заболевания проводит невролог /эндокринолог, при необходимости нейрохирург.
Неполная форма церебрального типа преждевременного полового развития (телархе), в целом, проявляется «растянутой» во времени первичной фазой полового созревания.
Возраст менархе (первых менструаций) в таких случаях, как правило, наступает в 10-11 лет.
Особенности гормонального фона половых гормонов также определяют ростовые характеристики ребенка (рост до 150-152 см). Будьте здоровы!

Спрашивает татьяна :

У моей дочери два месяца назад появилось уплотнение в груди в об гости соска мы обратились к детскому гинекологу в Ахдет сдали анализы на гормоны пролактин-115,9(норма40-355)
Эстродиол-0.08(норма 0.029)
Лг-0.16 (норма 0,9-14,4)
Фсг-6.15(норма 1,1-9,5)
Сахар крови 4,1(норма 3.9-6,4)
Врач сказал что гормоны в норме в 7 лет это вариант нормы назначили пить картофельный сок.через месяц уплотнение прошло остался слегка увеличенный сосок. Теперь появилось уплотнение в другой груди слегка болезненное при пальпации,пошли снова к врачу назначили передать пролактин другим методом и пить картофельный сок картофеля.врач говорит что после 7 лет это нормально рост ради и поэтому не требует гормонального лечения. Но меня смущает то что ведь и месячные могут прийти вскоре и ребенок может перестать расти рост на данный момент 126 см вес 23 кг скачков в росте и весе не было.может нужно еще до обследование или лечения но врач не назначает,боюсь упустить момент.

Отвечает Румянцева Татьяна Степановна :

Здравствуйте!
Все что вы описываете – это действительно вариант нормы. Каждый человек индивидуум и развитие у каждого идет по-разному.
Вспомните себя в 10 -12 лет… Многие ваши одноклассницы уже были знакомы с месячными и носили бюстгальтеры….. На уроках физкультуры одни девочки стояли впереди, а другие в конце строя…… Где вы живете? Что вы едите? Когда началась менструация у вас лично? А когда у вашей мамы??? Да, возможно месячные у вашей девочки начнутся раньше, чем у сверстниц – и такое бывает.
На рост и развитие наших детей оказывают влияние очень многие факторы, даже просто такой фактор как жизнь в большом мегаполисе. Не волнуйтесь за рост вашего ребенка. Наступление половой зрелости не приведет к остановке роста, а наоборот даст толчок к его ускорению.
Из обследования – я посоветовала бы вам пройти УЗИ органов малого таза. На УЗИ четко будут видны все процессы, которые там происходят. Можно делать это, скажем, 1 раз в пол года.
Вам нужно по-прежнему внимательно наблюдать за ребенком. Пейте свежевыжатые соки – морковный, яблочный и картофельный – делайте смесь из них – поверьте это не только вкусно, но и очень полезно!
Старайтесь, чтобы ваш ребенок больше был ребенком, а не взрослым, я имею в виду разговоры, фильмы, игры, книги, даже одежда, - влияет все.
Если будете видеть, что процесс взросления продолжается – нужно будет просто и понятно рассказать девочке о месячных, что бы она не испугалась кровянистых выделений. А если месячные все же пойдут и о гигиене в эти дни. Конечно, сделать это в 10-12 лет несколько проще, чем скажем в 9-10 лет. Но я верю у вас все получится!

Спрашивает Юлия :

Здравствуйте. У нас проблема. У моей семилетней дочери начали расти волосы под мышками и на лобке, голос стал меняться, появились прыщи на лице, она стала как-то вытягиваться в росте. Скажите, что это может быть и к кому лучше обратиться?

Отвечает Росоха Екатерина Мирославовна :

Здравствуйте. Клиническая картина, которую вы описываете, может быть проявлением такого заболевания как преждевременное половое развитие. Эта патология возникает в результате нарушения работы коры надпочечников, что, в свою очередь, приводит к избыточной продукции мужских половых гормонов. Заболевание клинически проявляется ранним появлением оволосения по мужскому типу, угрями, увеличением клитора, изменением голоса, мужским телосложением, ускорением роста. При своевременной диагностике и начале лечения обычно удается снизить уровень мужских половых гормонов в крови и нормализовать процесс полового развития. Поэтому вам необходимо безотлагательно обратиться к гинекологу-эндокринологу, который сможет провести необходимое лечение и своевременно назначить адекватное лечение.

Спрашивает Серёгина Ксения :

Здравствуйте, помогите пожалуйста разобраться. Моей дочери почти 1год и 9 месяцев, с раннего детства у нее обнаружили набухшие молочные железы, после того как я бросила кормить ее грудью они пошли на спад, сейчас вообще почти не пульпируются. Но наш эндокринолог отправил нас сдавать анализы:
1)гормоны- ЛГ 0,10 mIU/ml; ФСГ-3,28mIU/ml; Пролактин-7,48ng/ml; Эстрадиол-5,0пг/мл; ТТГ-2,03 мкМЕ/мл, так никто мне толком не сказал в норме или нет;
2) Узи кисти с лучезяпястным суставом - показал нам возрас 4,5 года;
3) Узи малого таза - матка и яичники от 3,5-4,5 года и яичники в стадии формирования(как сказал нам узист это происходит только в 7 лет);
4) МРТ гепофиза - ничего не показал, сказали, ни кисты не опухоли не видно.
Мой вопрос: неужели нет никакой альтернативы лечения или только Дефирилином? Очень страшно лечить гормоны, гормонами. Я уже вся извелась, ей ведь еще даже 2-ух лет нет, а все врачи пугают. Если не сложно, объясните мне ее анализы. Заранее благодарю.

Отвечает Красуля Елена Станиславовна :

Здравствуйте, Ксения!
Гормональные анализы у вас в норме. Диферилин назначается только при гонадотропинзависимом ППС и после пробы с ГнРГ (если есть любые сомнения ее необходимо провести, это делается в специализированных стационарах в крупных областных центрах).
Но скорее всего у вас Гонадотропиннезависимое ППС (изосексуальное) преждевременное телархе. Увеличение молочных желёз наиболее часто встречают у девочек в возрасте до 3 и старше 6 лет. Как правило, отсутствует пигментация ареолы сосков, половое оволосение и признаки эстрогенизации. Физическое развитие и размеры внутренних половых органов соответствует возрасту.
Опережение созревания костной системы не превышает 1,5–2 года и в дальнейшем не прогрессирует. У девочек с изолированным преждевременным телархе в 60– 70% случаев в яичниках встречают фолликулы, иногда достигающие в диаметре 0,5–1,5 см. В гормональном статусе отклонения от нормативных для возраста показателей ЛГ, ФСГ чаще всего отсутствуют. При пробе с ГнРГ у девочек с преждевременным телархе обнаруживают повышение уровня ответа ФСГ по сравнению со здоровыми сверстницами. Ответ ЛГ носит допубертатный характер.
Обычно молочные железы самостоятельно уменьшаются до нормальных размеров в течение года, но в некоторых случаях остаются увеличенными вплоть до пубертатного периода.
Нестабильность гонадотропной регуляции может привести к прогрессированию полового развития у 10% пациентов.
Специфического лечения не требуется - только наблюдение, здоровое питание, режим, витамины.

Спрашивает Татьяна :

Девочке 6 лет, за последний год резко выросла и поправилась, появилась потливость, испортился характер. Она то без причины становится агрессивной, то впадает в состояние меланхолии. Что происходит с ребенком, может ли так начинаться половое развитие и нормально ли это в ее возрасте?

Отвечает Медицинский консультант портала «health-ua.org» :

Здравствуйте, Татьяна!
Сроки начала полового развития индивидуальны, особенно выраженно это бывает в случае семейной предрасположенности (конституциональные, генетические факторы). Так, при конституциональной форме преждевременного полового развития отмечается появление вторичных половых признаков – формирование молочных желез, рост волос в подмышечных областях и зоне лобка – а также менструальноподобных выделений в возрасте до 7 лет. Все внешние проявления полового развития изначально сопровождаются массивными гормональными всплесками, «перестройкой» нейроэндокринной регуляции организма ребенка в целом (гипоталамо-гипофизарные центры, лимбико-ретикулярные структуры), поэтому не только изменения физические, но и психологические являются закономерными.
Однако для того, чтобы подтвердить индивидуально физиологический характер преждевременного полового созревания нужно исключить другие состояния, которые, сопровождаясь внешне рассмотренными изменениями, могут быть обусловлены патологическими нарушениями со стороны регулирующих данные процессы структур.
Так, учитывая описанные признаки, необходимо, прежде всего, подтвердить «благополучие» гипоталамических центров.
Гипоталамус является главным центром регуляции вегетативных функций организма, и появление гипергидроза (потливости), резкое увеличения массы тела может свидетельствовать об изменениях в активности именно этой нервной структуры, равно как и гипофиза. Поэтому стоит обязательно проконсультироваться у детского эндокринолога, невролога.
Будьте здоровы!

Спрашивает марго :

Скажите,кокой возраст считается наиболее благоприятным для начала половой жизни?

Отвечает Карапетян Элиз Мартиновна :

Добрый день! В 18-20 лет плева эластична, хорошо растяжима, ее разрыв сопровождается небольшим кровотечением. С возрастом плева начинает терять свою эластичность и утолщается. 80% эластичности плевы теряется к тридцатилетнему возрасту. К Ому же, у каждой женщины девственная плева имеет свои особенности. Размер, вид, форма, толщина, а так же снабжение кровеносными сосудами - все строго индивидуально. Это приводит к тому, что дефлорацию все женщины переносят по-разному. Обычно при дефлорации наблюдается небольшое кровотечение и боль, но нет правил без исключения. По статистике примерно у 10% женщин при первом половом контакте отсутствует кровотечение и болевые ощущения. Будьте здоровы!

Спрашивает Оля :

Моей девочке 4 года, у нее под мышками появились темные длинные волоски, это преждевременное половое развитие ?

Отвечает Медицинский консультант портала «health-ua.org» :

Здравствуйте, Оля!
О преждевременном половом развитии у ребенка считается возможным говорить при появлении вторичных половых признаков (рост молочных желез, появление оволосения в типичных зонах, появление менструальноподобных выделений) у ребенка до 7 лет.
В свою очередь преждевременное половое развитие может быть по гетеро- или изосексуальному типу. Причинами последней формы могут быть церебральные, конституциональные или овариальные факторы. При церебральной форме нарушения полового развития, как правило, имеются указания на функциональные либо органические нарушения центральных нервных структур (системы гипоталамус-гипофиз с закономерным вовлечением в процесс яичников).
Указанная форма нарушений полового развития может быть полной (когда наблюдаются как вторичные половые признаки, так и начало менструаций) и неполной – при появлении роста волос в типичных для женского организма зонах по характерному типу или развитие молочных желез при отсутствии менструальной функции.
Овариальную форму преждевременного полового развития связывают с развитием гормонпродуцирующих опухолей яичников либо фолликулярных кист.
При конституциональной форме, как правило, диагностическое значение имеет возраст появления первой менструации у девочки (в 8-9 лет).
Поэтому, учитывая все перечисленное, следует незамедлительно обратиться за консультацией к детскому эндокринологу. Берегите здоровье!

Спрашивает Марина :

Добрый день! Моей дочери 15 лет. Уже с 6 лет начали появляться волосики на лобке и под мышками. По этому поводу я тогда консультировалась у гинеколога-эндокринолога. Врач на тот момент определила небольшое воспаление, но по поводу раннего развития никакого лечения назначено не было. Первая менструация в 11 лет.Менструации нерегулярные, с перерывами 1-2 месяца. Оволосение по-прежнему выше нормы: есть на лице, бедрах, попе, немного на груди. Полгода назад (дочери было 14 лет), на профосмотре в школе гинеколог дала направление на анализы и на УЗИ по факту нерегулярных менструаций и жалоб на оволосение. В детской гинекологии сделали УЗИ (небольшое увеличение яичников, слева от ш/матки свободная жидкость 25-10 мм) Анализы: тестостерон 1,0 (норма 0,01-0,5), тестостерон свободный 9,3 (норма 0,1-4,1), ДЭГА-с 4,5 (норма 0,9 - 3,6). Имея эти данные, пришли на консультацию к гинекологу. Получили направления: УЗИ надпочечников (результат- норма), анализ выделений (небольшое воспаление - в настоящие момент пролечено), общие клинические анализы крови и мочи (нормально), к невропатологу, психотерапевту, окулисту, педиатру. Окулист (состояние сосудов) патологии не нашел. Невропатолог отправил на ЭЭГ., так как в детстве (до 1 года) ребенка лечили от левостороннего гемипареза. Результат ЭЭГ: компьютерно-топографический анализ на ЭЭГ покоя в паттерне дезорганизованного характера представленном альфа-активностью средней амплитуды с резко сглаженными зональными различиями выявляет значительные диффузные изменения с умеренной межполушарной асимметрией в височных отведениях в альфа- и тэта-диапазонах частот. Использование активных методов физиологического контроля вызывает признаки активации срединных структур с появлением билатеральных вспышек острых волн, снижение порога пароксизмальной готовности.

Все обследования были проведены в октябре-ноябре. После этого гинеколог назначила лечение с траумелем, вибурколом, мулименом, верошпироном, лимфомиозотом, лактофильтрумом, витаминами. Невропатолог по результатам ЭЭГ назначил также лечение, но смягчил его в связи с большим количеством принимаемых лекарств.
Через месяц данного лечения сделали новые анализы: прогестерон 0,8 (ниже нормы), ЛГ 2,8 (фол.фаза 2.0-12.0), ФСГ 8,7 (норма). Врач назначил гормональное лечение, отменив предыдущий курс. С декабря дочка пьет "Климен". Анализы января: тестостерон 0,5 (норма 0,01-0,8), тестостерон свободный 10,9 (норма 0,1-4,1). Сделали снова УЗИ: огранич. участок жидкости 27-8 мм, ОД несколько увеличен, ОS не увеличен. Решение врача: продолжить "Климен" с контролем Т. Анализы марта: ЛГ 5,9 (норма), ФСГ 9,2 (норма), тестостерон 0,9 (норма 0,01-0,8), Т своб. 3,6 (норма 0,1-4,1) ДЭГА -с 4,3 (норма 0,9-3,6). УЗИ марта: яичники не увеличены, жидкости нет. Анализы мая: Тестостерон 1,2 (норма 0,01- 0,8), Тестостерон свободный 15, 4 (норма 0,1 - 4,1), ДЭГА-с 4,7 (норма 0,9- 3,6).
Климен пьем уже 6-й цикл. Менструации идут вовремя. Оволосение не исчезло, но волосы на теле смягчились и несколько уменьшились. Однако анализы очень далеки от нормы. При этом (не знаю, есть ли тут связь), невропатолог в районной больнице, заявил, что энцефаллограмма (та, что в октябре) просто ужасна.
Прошу извинить за это огромное описание. Но, получив сегодня последние анализы, я просто в растерянности. Лечим 6 месяцев. Что я должна делать, продолжать лечить, как прежде или еще к кому-то в Донецке обращаться? Заранее благодарю за ответ.

Отвечает Гаврилова Ирина Всеволодовна :

Уважаемая Марина!
Согласно предоставленной Вами информации (несколько сумбурной) - у ребенка Синдром поликистозных яичников (Вы, к сожалению, не предоставили информацию об уровне ЛГ и ФСГ до начала лечения).
То что Вы пишите по УЗИ – не содержит достаточной информации – важно размеры матки, (соотношение ширины и переднее-заднего размера) толщина эндометрия, объем яичников, состояние фолликулярного аппарата, расположение фолликулов по отношению к капсуле яичника. Обследование назначено достаточно полное, лечение у невролога необходимо. Гинекологические заболевания в подростковом возрасте чаще всего развиваются на фоне различных заболеваний других органов и систем.
Вашей девочке целесообразно лечиться у гинеколога-эндокринолога или детского гинеколога, имеющего опыт лечения эндокринной гинекологической патологии. Возможно целесообразно провести диагностические пробы с гормонами, поменять препарат, анализ на С-пептид (Вы не пишите есть ли избыточный вес, угревая сыпь). Лечение Вашей дочери требует системного подхода, должно быть длительным. Подбор назначаемых препаратов требует индивидуального подхода. Насколько я знаю в Донецке достаточно квалифицированных специалистов в этой области, есть специализированное отделение детской гинекологии (Вам есть к кому обратиться) и полноценную консультацию врача никогда не заменит заочная консультация по интернету.

Спрашивает Таня :

Здравствуйте! У моего ребенка (девочка, 1 год 3 месяца) врач диагностировал частичное раннее половое развитие. На основании УЗИ и анализов дал такое заключение:Истинное преждевременное половое развитие,неполная форма,по изосексуальному типу,телархе.Обследование:
1)ПРП195мМЕ/л в норме
2) Ээ49,8пг/мл норма до 30,
3)Т 0,18нмоль/л в норме,
4) ЛГ 1,99мМЕ/мл норма 1,57
5) ФСГ 5,27мМЕ/мл.норма 2,54
2)Кольпоцитология- КПИ 0%, поверхносные 5%, промежуточные 10% парабольные 65%, базальные 20%.
УЗИ ОМТ UL 20*15*21мм
OLD 19*12
OLS 20*10
Размеры ВПО соответствуют 3-7 годам.
Назначили пить мелатонин,одна таблетка в день в 18:00ч.Мы не пьем.Скажите пожалуйста пить нам или не пить?В инструкции по этому поводу ничего не пишут,написано что препарат можно принимать с 12 в других источниках с 16 лет.Сейчас пьем вместо таблеток картофельный сок 3 раза в день по десертной ложке.
Увеличение молочной железы наблюдалось с рождения ребенка.Консультировались у педиатра он говорит все нормально такое бывает,в гинеколога такое же мнение.Скажите пожалуйста что нам делать лечить или не лечить,насколько все это серьезно?Врач говорит что если не лечить у ребенка появятся все признаки полового развития.Также у ребенка в 2мес. был повышеный тонус мышц.Субэпидимиальные кисты но все прошло,в год делали УЗИ все в норме.При рождении ребенок весил 4250гр. рост 57см.Сейчас 11кг,рост 79см.
. Большое спасибо за ответ.

Отвечает Буяло Валентина Виталиевна :

Таня, это очень серьезный вопрос, чтобы отвечать на него не видя ребенка. Для того чтобы принимать таблетки (у нас мы используем андрокур и диферелин или одно из двух в зависимости от показаний) можно было бы дообследоваться и посмотреть анализы в динамике, узнать (обязательно) костный возраст. Насколько быстро увеличились молочные железы или они просто увеличены с рождения как Вы пишите, размеры ВПО (хочется оценить самой), как проходила беременность и роды и др. Проконсультируйтесь с эндокринологом (можно провести пробу для выявления наличия ППР), еще раз с детским гинекологом - можно взять направление в нашу поликлинику, Киев, Ул Стретенская 7/9, КДП "Охматдет". Не спешите с мелатонином.

Спрашивает Екатерина :

Здравствуйте.Моей дочери 5 лет.В 3 года в 2012г ей поставили диагноз ППР центрального генеза.Идиапотическая форма. рост 109. вес 21,5 Костный возраст 7 лет. показатели гормонов:- Лг 2,76МЕ/л,пролактин-1300мМЕ/л, ТТГ-3,15мМЕ/л,Т4 свободный- 15,00пмоль/л, ФСГ-8,60 МЕ/л,эстрадиол -126,08 пмоль/л..Размеры матки на 9 лет. Фолликулы в обоих яичниках размер 4-5 мм. МРТ - МР изменений головного мозга и гипофиза не выявлено.Образований в малом тазу не обнаружили. Назначили DECAPEPTYL DEPOT 1,875 1 раз в 28 дней. После 1 года получения препарата(2013г) костный возраст 7,5 лет,рост119, вес 25,5кг Лг, ФСГ, ТТГ, Т4 св, пролактин в норме, Эстрадиол-115,3 пмоль/л. Фолликулярный аппарат не прослеживается..Увеличили дозу 3,75 1 раз в 28 дней.После 9 месяцев лечения показатели следующие: костный возраст 8,5 лет ЛГ, ФСГ,ТТГ, Т4 свободный в норме, Эстрадиол-126.0пмоль/л,(на 27 после укола);18,6 пмоль/л(на 21 день после укола) 25,пмоль/л(на 7 день после укола)Prolactin 646,0мМЕ/л,Узи малого таза - появились фолликулы 2,5-3 мм в обоих яичниках.Рост 126, вес 28кг. Проходили повторное обследование МРТ - Мр изменений головного мозга и гипофиза не выявлено, дополнительных образований в малом тазу не обнаружено.Размер матки соответствует 7 годам. Проведена проба с Synacthen depot
17-ОП до пробы 3,26 нмоль/л, Cortisol 360,70 нмоль/л, после инъекции Synacthen depot через 6 часов17-ОП - 8,75нмоль/л, Cortisol- 1671,00 нмоль/л, через 24 часа 17-ОП 10,81 нмоль/л, Cortisol- 1536 нмоль/л. По результатам пробы данных за не классическуюв ВДКН нет. Были на приеме у 4 специалистов их мнения разошлись:
1- костный возраст8,5 лет.Лечение Декапептил депо 1 раз 28 дней. Искать Аденому гипофиза.
2-костный возраст 10 лет замена препарата на диферелин 1 раз в 28 дней.Прогноз конечного роста 148 см
3- костный возраст 8,5-9 лет. лечение декапептил депо 1 раз в 21день. 4- костный возраст 12 лет. лечение замена препарата на диферилин 1 раз в 28 дней. Скажите пожалуйста в чем причина роста костного возраста и почему не падает уровень эстрадиола.Есть ли у нас время и возможность исправить сложившуюся ситуацию.

Отвечает Румянцева Татьяна Степановна :

Здравствуйте! Описанная вами картина вписывается в ППР. Это очень серьезная проблема – лечить которую не просто, потому что лечение гормонами – это почти всегда сложно предсказуемо. Очень важно определиться с причиной ППР, и тогда уже решать вопрос о лечении. Рост костного возраста зависит от уровня эстрогенов в крови – чем выше уровень – тем больше возраст. Но, если уровень будет высоким – то в раннем возрасте произойдет остановка роста и возможно рост останется на уровне 145- 155 см. Если при лечении блокаторами эстрогенов – приостановить окостенение костной ткани до возраста 8-10 лет, то после отмены препаратов возможно становление М\фунции в норме. Уровень эстрадиола не падает потому что возможно доза препарата подобрана неверно – маленькая. Или же его выработка выше предполагаемой величины и поэтому не происходит подавления его выработки. Лечение должно быть длительным и постоянным до возраста 8-10 лет и больше. Я не знаю в каком городе вы живете – но однозначно лечение такой проблемы должно быть на уровне клиники а не просто у участкового врача. Серьезно относитесь к рекомендациям врача и выполняйте все требования – это обеспечит положительную динамику в лечении. Я как врач и как мама и бабушка искренне желаю вам успехов и здоровья вашей девочке! Не теряйте надежды! Дорогу осилит идущий!

Ложное ППР

Под ложным или ЛГ-РГ-независимом ППР понимают развитие вторичных половых признаков, связанных с автономной избыточной продукцией стероидов надпочечниками и гонадами. Наиболее частой причиной этой формы ППР является врожденная дисфункция коры надпочечников (ВДКН). Реже — гормонально активные опухоли, исходящие из вышеназванных органов, а также опухоли, секретирующие ХГЧ (хорионэпителиомы, гепатомы, тератомы).

Врожденная дисфункция коры надпочечников — группа аутосомно-рецессивных наследственных болезней, обусловленных генетическими дефектами ферментов стероидогенеза. Главное звено патогенеза — нарушение синтеза кортизола и/или альдостерона. Постоянный дефицит кортизола по принципу отрицательной обратной связи стимулирует секрецию адренокортикотропного гормона (АКТГ), что служит причиной гиперплазии коры надпочечников, продуцирующей избыточное количество андрогенов.

В подавляющем числе случаев встречается дефицит фермента 21-гидроксилазы, в 10 раз реже — дефицит 11β-гидроксилазы. В настоящее время обнаружены многочисленные точечные мутации генов, определяющие тот или иной дефицит, коррелирующий с клиникой глюко- и минералокотикоидной недостаточностью и выраженной вирилизацией.

При рождении наружные половые органы девочек имеют гетеросексуальное строение: различная степень гипертрофии клитора, сращенные большие половые губы напоминают мошонку, образуя единое мочеполовое отверстие у основания клитора (урогенитальный синус).

Формирование наружных половых органов у мальчиков проходят по изосексуальному типу: половой член увеличен, мошонка морщиниста и пигментирована, рано появляется эрекции. В первые годы жизни, вследствие анаболического действия андрогенов, дети быстро растут, у них развивается скелетная мускулатура, грубеет голос, появляется оволосение по мужскому типу на лице, груди, животе, конечностях. У лиц обоего пола значительно ускоряется дифференцировка скелета.

При дефиците альдостерона болезнь протекает остро. Заболевание проявляется с первых недель после рождения и представляет серьезную угрозу для здоровья. Клинически это форма характеризуется рвотой, дегидратацией, снижением артериального давления (АД). В крови снижается количество натрия и повышается калий, уровень ренина высокий.

При дефиците 11β-гидроксилазы наряду с вышеописанными симптомами выявляется повышение АД, которое может осложнить течение заболевания. У девочек в препубертате и пубертате отсутствуют вторичные женские половые признаки и менструации.

В крови уровень ренина снижен, а натрия — может быть повышен.

Гормональная диагностика основывается на определении уровня 17-гидроксипрогестерона. При 21-гидроксилазной недостаточности он многократно превышает нормальные показатели. У больных с дефицитом 11β-гидроксилазы повышение 17-гидрооксипрогестерона меньше.

Основной задачей лечения является подавление избыточной продукции АКТГ. С этой целью проводят подбор глюкокортикоидов или совместно с минералкортикоидами .

Синдром Ван-Вика-Громбаха встречается у детей с длительно не диагностированным первичным гипотиреозом. К моменту появления симптомов ППР дети имеют классическую картину тяжелого гипотиреоза: хондродистрофическое телосложение, значительное отставание в росте, мышечную гипотонию, низкий грубый голос, задержку психомоторного развития.

Диагноз подтверждался низкими уровнями тиреоидных гормонов (Т3 и Т4) и резким повышением содержания тиреотропного гормона гипофиза (ТТГ).

У девочек первыми признаками ППР являются увеличение молочных желез, у некоторых с лактореей, появление менархе. Адренархе (лобковое и аксиллярное оволосение) нехарактерно. У всех больных выявляются высокие показатели пролактина, что касается гонадотропинов (ЛГ и ФСГ), то они умеренно увеличивались. При ультразвуковом исследовании (УЗИ) малого таза во всех случаях визуализируется поликистоз яичников.

Особенностью клиники ППР у мальчиков с этим синдромом является умеренное увеличение тестикул со слабой андрогенизацией организма, что соответствует умеренному повышению уровня тестостерона.

У обоих полов костное созревание отставало от биологического возраста.

Заместительная терапия тиреоидными препаратами вызывает обратное развитие симптомов ППР.

Андрогенсекретирующие опухоли надпочечников (андростеромы) относятся, как правило, к адренокарциномам. У детей встречаются редко. В раннем подростковом возрасте частота адренокарцином увеличивается у детей с синдромом Видемана-Беквита (висцеромегалия, макроглоссия, гемигипертрофия) и синдромом Ли-Фраумени (множественные злокачественные новообразования).

У детей с адренокарциномами выявлена аномальная экспрессия онкомаркеров и снижение экспрессии факторов, подавляющих рост опухоли, гены которых локализованы на длинном плече 11-й хромосомы. Аномалии этой хромосомы выявляются у большинства больных с адренокарциномой.

У мальчиков наблюдается клиническая картина по типу изосексуального полового развития: увеличивается мышечная масса, скорость роста, появляется вторичное оволосение, эрекции, изменяется тембр голоса. Однако объем тестикул не увеличивается.

У девочек обнаруживаются признаки вирилизации: активизируются апокриновые железы (потовые, сальные, волосяные фолликулы), увеличивается масса тела за счет мышечной ткани, гипертрофируется клитор. У мальчиков и девочек рост ускоряется.

Эстрогенпродуцирующие опухоли надпочечников (кортикоэстромы) у детей встречаются очень редко. У девочек в этом случае они протекают по типу изосексуального ППР, а у мальчиков в клинике ведущим симптомом является гинекомастия.

При исследовании гормонального профиля характерно увеличение уровня дегидроэпиандростерон-сульфата (ДГЭА-С) и ювенильные уровни ЛГ и ФСГ. В некоторых случаях увеличивается концентрация тестостерона, эстрадиола. В диагностике опухоли надпочечников применяется УЗИ.

Стероидсекретирующие опухоли гонад в детском возрасте встречаются нечасто. У девочек старшего возраста обнаруживаются арренобластомы (злокачественные опухоли), располагающиеся в корковом слое или воротах яичника. Недифференцированные опухоли обладают более выраженным вирилизирующим действием, в то время как дифференцированные оказывают как слабо выраженное маскулинизирующее, так и феминизирующее влияние. Гранулезоклеточная опухоль яичников, чаще доброкачественного генеза, секретирует большое количество эстрогенов, вызывая ППР по изосексуальному типу. Избыток эстрогенов вызывает менструальный синдром — от скудных кровянистых выделений до обильных, пигментацию ареол, уплотнение железистой ткани, гипертрофию и отечность вульвы. Количество эстрадиола резко увеличено при допубертатных показателях ЛГ и ФСГ.

У мальчиков редко встречаются лейдигомы, секретирующие тестостерон. Это доброкачественная опухоль, которая поражает одно яичко. Внешне оно увеличено, бугристое, плотной консистенции. Синдром андрогенизации развивается быстро.

Сертолиома — новообразование, содержащее клетки Сертоли. В этом случае повышается выброс в кровь эстрадиола, который формирует гинекомастию у мальчиков, ускоряет рост и костное созревание.

Уровень гонадотропных гормонов при обеих опухолях тестикул соответствует возрасту детей .

Фолликулярные кисты яичников — частая причина ППР у девочек. Однако они обнаруживаются и у здоровых девочек в препубертатном периоде. Диаметр этих кист от 0,5 до 1,5 см. Наличие кисты в яичниках не является признаком патологии. Но в некоторых случаях кистозная ткань начинает преждевременно и избыточно продуцировать эстрадиол. Как правило, эти кисты имеют размер 3-4 см. Фолликулярные кисты могут сопровождаться нерегулярными скудными сукровичными выделениями из половых путей, гипертрофией и отечностью кожи вульвы, увеличением складчатости влагалища, умеренной пигментацией и набуханием сосков. Размеры матки и костное созревание соответствуют паспортному возрасту. Причиной, вызывающей формирование и персистенцию фолликулярных кист, может быть транзиторный подъем гонадотропинов (в основном ФСГ). Кисты яичника обнаруживаются при УЗИ малого таза. В большинстве случаев фолликулярные кисты через 1,5-2 месяца самопроизвольно регрессируют и клиника ППР исчезает. Хирургическому лечению подлежат кисты больших размеров или протекающих с осложнениями .

Неполные формы ППР

Преждевременное изолированное телархе (ПТ) — увеличение молочных желез у девочек — является наиболее часто встречаемым доброкачественным вариантом ППР. В большинстве случаев наблюдается в возрасте 6-24 месяцев у девочек, находящихся на грудном вскармливании, у маловесных и недоношенных. Реже обнаруживаются после достижения 3-летнего возраста.

Причиной увеличения молочных желез считается высокий уровень гонадотропных гормонов (особенно ФСГ). Пиковая концентрация ФСГ после рождения сохраняется до 6 месяцев и затем медленно начинает снижаться к 2-3 годам. В дошкольном возрасте у таких пациенток в яичниках выявляются фолликулы, достигающие размеров как у взрослых женщин. Некоторые авторы это связывают с дисфункцией гипоталамо-гипофизарной системы. ФСГ активирует фермент ароматазу, что приводит к усиленной выработке эстрогенов из тестостерона в гранулезной ткани фолликула. Другими причинами изолированного телархе могут быть периодические выбросы эстрогенов либо повышенная чувствительность рецепторного аппарата молочных желез к эстрогенам.

Увеличенные молочные железы пальпируются с одной или двух сторон. У части девочек отмечается умеренная эстрогенизация вульвы. Другие вторичные половые признаки отсутствуют.

При изолированном телархе скорость роста не нарушается (5-6 см в год), костный возраст соответствует хронологическому. Чаще всего процесс регрессирует самостоятельно и не требует медикаментозного вмешательства, но в то же время появившееся телархе может быть первым признаком истинного или ложного ППР, поэтому всех девочек с телархе необходимо повторно обследовать (не реже 2 раз в год).

Если телархе сочетается с ускорением костного возраста, но при этом нет никаких других признаков преждевременного полового развития, это состояние оценивается как промежуточная форма ППР и требует более тщательного наблюдения (ежеквартально) с контролем УЗИ яичников, костного возраста.

Преждевременное адренархе (ПА) — это появление изолированного оволосения на лобке и/или подмышками у девочек до 8 лет, а у мальчиков до 9 лет. Чаще встречается у девочек в возрасте 6-8 лет. ПА может быть вариантом нормы, учитывая, что созревание сетчатой зоны коры надпочечников начинается с 6 лет. В то время как секреция гонадолиберинов, ответственных за начало пубертата, запускается позже. Причиной пубертатного оволосения является увеличение выработки надпочечниками дегидроэпиандростерона (ДГЭА) и его ДГЭА-С, а также дельта-4-андростендиона — предшественников тестостерона, которые стимулируют лобковое и подмышечное оволосение. У девочек ПА может быть связано с избыточной периферической конверсией тестестерона в дигидротестестерон (повышенная активность ароматазы). При отсутствии других признаков андрогенизации организма — ускорение роста, созревания скелета, допубертатных размеров матки и яичников, а у мальчиков тестикул, нормальных показателей тестостерона и умеренно увеличенных ДГЭА-С, прогноз благоприятный и половое развитие не отклоняется от нормы.

Однако у некоторых детей ПА может быть спровоцировано избыточной продукцией АКТГ (гидроцефалия, менингиты и др.). Появляется все больше доказательств связи ПА с неклассическими формами врожденной дисфункции коры надпочечников (ВДКН) и, в частности, дефицита активности фермента 21-гидроксилазы и реже 3β-гидроксистероиддегидрогеназы.

При наличии вирилизирующего заболевания появляются клинические признаки андрогенизации: у девочек — гипертрофия клитора, высокая задняя спайка промежности, гирсутизм, развитие мышечной системы; у мальчиков — изменение голоса, увеличение полового члена, активация сальных и потовых желез. У таких детей наблюдается ускорение роста и костного возраста.

Девочки с преждевременным адренархе должны находиться в группе риска по развитию синдрома поликистозных яичников. Этой группе больных требуется корригирующая терапия глюкокортикоидами .

Дифференциальная диагностика

Первичная диагностика основывается на тщательном сборе анамнеза и оценки степени полового развития ребенка согласно классификации Таннера-Маршала. Ранний пубертат у мужчин в семье по материнской и отцовской линии характерен для тестотоксикоза. Наличие в семье братьев с ППР или сестер с симптомами вирилизации чаще встречается при ВДКН.

Из анамнеза следует выяснить время появления вторичных половых признаков, быстрота их прогрессирования. У девочек оценивается степень развития молочных желез и ареолы, состояние кожи, наружных гениталий, наличие кровянистых выделений.

У мальчиков — степень маскулинизации, наличие оволосения на лобке и подмышками, степень изменения наружных гениталий (размеры пениса, тестикул).

У обоих полов оценивают показатели роста с подсчетом коэффициента стандартного отклонения (SD).

Раннее начало заболевания и быстрое нарастание симптомов типично для тестотоксикоза и гипоталамической гамартомы. Клинические симптомы гипотиреоза, сочетающиеся с ППР, позволяют предположить синдром Ван-Вика-Громбаха.

При указании в анамнезе на врожденные аномалии ЦНС, травмы, воспаления — следует подумать о церебральной форме ППР.

Исследование костного возраста (рентгенограмма кисти), более чем другой показатель, коррелирующий со стадией полового развития ребенка, является обязательным для оценки степени ППР. Если костный возраст опережает паспортный более чем на 2 SD, это свидетельствует об избытке половых стероидов. Значительное ускорение костного созревания характерно при центральных формах ППР, а также андрогенсекретирующих опухолях надпочечников, ВДКН. При изолированных формах ППР (преждевременное телархе и адренархе) костный возраст соответствует хронологическому.

Опухолевый вариант церебрального ППР исключают с помощью компьютерной (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ). Эти методы исследования входят в обязательный стандарт плана обследования.

УЗИ тазовых органов следует проводить всем девочкам с подозрением на ППР. Размеры яичников и матки должны быть сопоставимы с уровнем половых гормонов. Двустороннее увеличение яичников — достоверный признак центральной формы ППР.

Структура яичников, диаметр фолликулов, соотношение дна и шейки, длины матки и эндометрия являются важными оценочными параметрами, но многие эксперты считают, что они не являются определяющими в дифференциальной диагностике между ПТ и центральными формами ППР. Яичники могут быть асимметрично увеличены у девочек с периферическими формами ППР .

У мальчиков для выявления объемных образований надпочечников предпочтительней применение МРТ или КТ.

Для уточнения формы ППР определяют уровни гонадотропных гормонов, эстрогенов и андрогенов. Уровни ЛГ, ФСГ и эстрадиола отражают состояние гипоталамо-гипофизарно-гонадной системы, концентрация ДГЭА и ДГЭА-С — секреторную активность надпочечников.

Для дифференциальной диагностики между центральной и ложной формами ППР во всех случаях следует провести функциональную пробу с ЛГ-РГ. При истинном ППР проба с Диферелином вызывает пубертатный ответ ЛГ и ФСГ. У детей с периферическими формами ППР гонадотропины не реагируют на стимуляцию.

Повышение ДГЭА-С характерно для преждевременного адренархе. Избыток надпочечниковых андрогенов возможен при вирилизирующих формах ВДКН, опухолях надпочечников и яичников .

Опухолевая причина ППР требует проведения исследования на наличие АФП, бета-ХГЧ, РЭА.

Лечение

Основная цель лечения ППР — это устранение клинических симптомов заболевания, нормализация секреции стероидных гормонов, ускоряющих костное созревание и закрытие зон роста для достижения социально приемлемого роста.

Лечение истинного ППР предполагает блокирование импульсной секреции ЛГ-РГ. Показанием к назначению синтетических аналогов гонадолиберина является ранний возраст и быстрая динамика костного созревания. При медленно прогрессирующем заболевании следует осторожно подходить к данному лечению.

В России прошел клиническую апробацию препарат трипторелин. Препарат вводится внутримышечно, кратность введения 1 раз каждые 28 дней. Детям весом менее 20 кг — 1,875 мг, более 20 кг — 3,75 мг.

Нормализация уровня ФСГ отмечается через 3 недели, уменьшение размеров тестикул и матки с 6-го месяца лечения. Торможение скорости роста и скелетного созревания наблюдается к концу 1-го года лечения. Улучшается ростовой прогноз. Препарат хорошо переносится больными. В ходе лечения необходим постоянный контроль изменения костного возраста, скорости роста, коэффициент стандартного отклонения (SDS) роста .

Данные подтверждают целесообразность медикаментозного изолированном телархе на фоне сниженной функции щитовидной железы, при синдроме Ван-Вика-Громбаха показана заместительная гормональная терапия тиреоидными гормонами. Критерием адекватности лечения служат нормальные показания ТТГ и свободного Т4.

При синдроме Мак-Кьюна-Олбрайта-Брайцева патогенетическая терапия не разработана. В случаях частых массивных кровотечений возможно применение ципротерона в суточной дозе 70-100 мг. Препарат оказывает антипролиферативное влияние на эндометрий, что приводит к прекращению менструаций. Для снижения гиперэстрогенемии используют ингибитор ароматазной активности — тестолактон в дозе 20-40 мг/кг в сутки или тамоксифен, блокирующий рецепторы к эстрогенам.

Тактика лечения тестотоксикоза предполагает назначение, во-первых, медроксипрогестерона (торможение синтеза тестостерона), во-вторых, кетоконазола (торможение синтеза гормонов половых желез и надпочечников) или комбинацию тестолактона и спиронолактона (ингибиция ароматазы и блокада рецепторов андрогенов). Кетоконазол назначается в дозе 30 мкг/кг в сутки per os. Применение препарата может сопровождаться надпочечниковой недостаточностью и нарушением функции печени. При позднем начале лечения, при костном возрасте, достигшем 12-13 лет, может развиваться картина истинного ППР, в этом случае проводится терапия синтетическими аналогами ЛГ-РГ .

Функциональные кисты яичников в большинстве случаев подвергаются самостоятельному обратному развитию в течение четырех месяцев. При образовании фолликулярных кист внутриутробно или у новорожденных девочек лечение обычно не проводится. Резекция яичника или лапароскопическое вылущивание с ушиванием стенок проводится при обнаружении кист диаметром более 8 см.

Хирургические методы лечения применяют у детей с ППР, развивающимся на фоне гормонально активных опухолей надпочечников, яичников, объемных образований ЦНС, однако у части больных удаление новообразований не приводит к регрессу ППР. Гипоталамическую гамартому удаляют только по строгим нейрохирургическим показаниям. При наличии очаговой и общемозговой симптоматики проводится соответствующее виду опухоли оперативное вмешательство или лучевая терапия. Необходимо помнить, что лучевое воздействие или хирургическое вмешательство на область дна 3-го желудочка может провоцировать ППР . По этой причине такие дети должны постоянно наблюдаться у эндокринолога. В случаях, когда ведущим клиническим проявлением заболевания являются только симптомы ППР, возможно проведение только консервативного лечения.

У девочек с гетеросексуальным преждевременным половым созреванием на фоне ВДКН при необходимости проводят хирургическую коррекцию наружных половых органов. Пенисообразый или гипертрофированный клитор рекомендуют резецировать сразу после установления диагноза независимо от возраста ребенка .

Дальнейшее ведение больных

Всех детей с диагнозом преждевременного полового созревания следует постоянно наблюдать (не реже 1 раза в 3-6 мес) до начала и на протяжении всего периода физиологического пубертата. Лечение истинного ППР трипторелином проводят непрерывно до начала пубертата, так как прекращение введение его вызывает возобновление болезни. Исследование костного возраста контролируют с любой формой ППР один раз в год.

Литература

  1. Prete G., Couto-Silva A., Trivin. C. et al. Idiopathic central precocious puberty in girls: presentation factors // PMC. 2008.
  2. Кобозева Н. В., Кузнецова М. Н., Гуркин Ю. А. Гинекология детей и подростков. СПб, 1988. 295 c.
  3. Дедов И. И., Семичева Т. В., Петеркова В. А. Половое развитие детей: норма и патология. М., 2002. 232 с.
  4. Jospe N. Precocious Puberty. MD, 2012. www.merckmanuals.com .
  5. Kotwal N., Yanamandra U., Menon A. S. et al. Central precocious puberty due to hypothalamic hamartoma in a six-month-old infant girl // PMC. 2012.
  6. Upreti V., Bhansali A., Mukherjee K. K. et al. True precocious puberty with vision loss // PMC. 2009.
  7. Pagon R. A., Adam M. P., Bird T. D. et al. GeneReviews™, Russell-Silver Syndrome.University of Washington, Seattle, 1993-2013.
  8. Stephen M. D., Zage P. E., Waguespack S. G. Gonadotropin-Dependent Precocious Puberty: Neoplastic Causes and Endocrine Considerations // PMC. 2011.
  9. Berberoglu M. Precocious Puberty and Normal Variant Puberty: Definition, etiology, diagnosis and current management // J Clin Res Pediatr Endocrinol. 2009, June, 1 (4): 164-174.
  10. Петеркова В. А., Семичева Т. В., Горелышев С. К., Лозовая Ю. В. Преждевременное половое развитие. Клиника, диагностика, лечение. Пособие для врачей. М., 2013. 40 с.
  11. Лоу Л., Вонг К. Преждевременное половое развитие мальчиков. www.urolog.kz .
  12. Ли П. Преждевременное половое развитие девочек. www.urolog.kz .
  13. Faizah M. Z., Zuhanis A. H., Rahmah R. et al. Precocious puberty in children: A review of imaging findings // PMC. 2012.
  14. Семичева Т. В. Преждевременное половое развитие (клинические, гормональные, молекулярно-генетические аспекты. Дис. док. мед. наук. М., 1998.
  15. Bajpai A., Menon P. S. N. Contemporary issues in precocious puberty // PMC. 2011.
  16. Reisch N., Hogler W., Parajes S. et al. A diagnosis not to be missed: Non-classic steroid 11β-hydroxylase deficiency presenting with premature adrenarche and hirsutism // PMC. 2013.
  17. Precocious puberty By Mayo Clinic staff. 2011. www.mayoclinic.com .

В. В. Смирнов 1 , доктор медицинских наук, профессор
А. А. Накула

ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н. И. Пирогова МЗ РФ, Москва

Abstract. Precocious sexual development is the frequent violation of puberty in children and in their etiology and pathogenesis is a heterogeneous disease. The article summarizes the current data on the causes of violations of formation of the hypothalamic-pituitary-gonadal relationships cause premature sexual development. A classification of diagnosis and treatment of this pathology.

Преждевременное половое созревание – термин определяющий отклонение в развитии, при котором тело ребенка начинает приобретать формы взрослого человека слишком рано. Половое созревание, которое начинается до 8 лет у девочек и до 9 лет у мальчиков является преждевременным половым созреванием.

Половое созревание включает быстрый рост косточек и мышц, изменения в форме и размере тела.

Причину преждевременного полового созревания часто найти не удается. Редко, некоторые условия, как инфекции, опухоли, отклонения в мозгу или ушибы, могут стать причиной преждевременное половое созревание ребенка. Лечение для преждевременного полового созревания обычно включает лекарство для того чтобы задержать дальнейшее развитие.

Симптомы и признаки преждевременного полового созревания

У многих детей бывают случаи, как преждевременное развитие груди и появление лобковых волос — без других сопутствующих симптомов является нормой. Эти условия — не признаки полового созревания. Ниже мы приводим список с симптомами преждевременного полового созревания у мальчиков и девочек, как выявить признаки на ранних стадиях.

Признаки и симптомы преждевременного полового созревания у девочек

  • Рост груди
  • Первые месячные до 8 лет
  • Начало менструации

Признаки и симптомы преждевременного полового созревания у мальчиков

  • Увеличение яичек и пениса
  • Волосы на лице (обычно сначала растут на верхней губе)
  • Появляется нотки грубости в голосе
  • Рост мышц

Общие признаки и симптомы, которые могут возникнуть и у мальчиков, и у девочек:

  • Лобковые или подмышечные волосы
  • Быстрый рост
  • Угри
  • Запах пота

Симптомы преждевременного полового созревания схожи с признаками нормального полового созревания, но проявляются они раньше — до 8 лет у девочек и до 9 лет у мальчиков – это важно помнить, поскольку все вышеперечисленные симптомы уже не будут актуальными для мальчиков и девочек старше девяти и восьми лет соответственно.

Причины

Чтобы понять, что вызывает преждевременное половое созревание у некоторых детей, полезно знать, как происходит половое созревание. Этот процесс включает в себя следующие шаги:

Первым в работу включается мозг . Часть мозга производит гормон, под названием гонадотропин-рилизинг гормон, также известный как гормон, высвобождающий лютеинизирующий гормон.

Вырабатываются половые гормоны . Лютеинизирующий гормон и фолликулостимулирующий гормон заставляют яичники производить гормоны, участвующие в росте и развитии женских половых признаков (эстрогена) и яички, которые вырабатывают гормоны, отвечающие за рост и развитие мужских половых признаков (тестостерон).

Происходят физические изменения . При развитии главных противоположных друг другу гормона эстрогена и тестостерона начинается физические изменения полового созревания.

Почему этот процесс начинает раньше у некоторых детей зависит от того имеют ли они центральное преждевременное половое созревание или периферийное преждевременное половое созревание.

Центральное преждевременное половое созревание

Обычно нет никакой идентифицирующей причины для такого рода преждевременного полового созревания.

В Центральном преждевременном половом созревании процесс полового созревания начинается слишком рано. В противном случае закономерность и сроки выполнения этапов процесса являются нормальными. Для большинства детей с этим заболеванием нет основной медицинской проблемы и нет идентифицируемой причины раннего полового созревания.

В редких случаях центральное преждевременное половое созревание могут вызвать:

  • Опухоль в головном или спинном мозге
  • Дефект мозга при рождении
  • Гидроцефалия
  • Гамартома
  • Облучение головного или спинного мозга
  • Травмы головного или спинного мозга
  • Синдром Мак-Кьюна-Олбрайта - редкое генетическое заболевание, которое поражает кости и изменяет цвет кожи и вызывает гормональные проблемы
  • Врожденная гиперплазия надпочечников – группа генетических нарушений, связанных с аномальной выработкой гормонов надпочечниками
  • Гипотиреоз - состояние, при котором щитовидная железа производит недостаточно гормонов

Периферическое преждевременное половое созревание

Если половое развитие обусловлено выработкой эстрогена или тестостерона в теле вашего ребенка, то это касается этого типа преждевременного полового созревания.

Периферийное половое созревание является нормальным началом полового созревания, только если этого происходит не раньше 8 и 9 лет для девочек и мальчиков соответственно. Если у ребенка обнаруживается данный тип преждевременного полового созревания, причиной этому является высвобождение эстрогена или тестостерона в организме из-за неполадок в работе яичников, яичек, надпочечников или гипофиза.

У девочек и мальчиков к этому может привести к:

  • Опухоль в надпочечниках или в гипофизе, которая выделяет эстроген или тестостерон
  • Синдром Мак-Кьюна-Олбрайта
  • Воздействия внешних источников эстрогена или тестостерона, такие как кремы или мази

У девочек, периферийное преждевременное половое созревание может также быть связано с:

  • Кистой яичника
  • Опухолью яичника

У мальчиков, периферийное преждевременное половое созревание может также быть связанно с:

  • Опухолью в клетках, которые делают сперму (клетки семенозачатка) или в клетках, которые делают тестостерон (клетки Лейдига)
  • Мутация Гена

Диагностика или как выявить преждевременное половое развитие у ребенка

Диагностировать преждевременное половое созревание у вашего ребенка, может доктор, по следующим факторам:

Физический осмотр

Анализ крови для измерения уровня гормонов

Рентген руки и запястья вашего ребенка также важны для диагностики преждевременного полового созревания. Эти рентгеновские лучи могут помочь врачу определить, слишком быстрый рост кости.

Определение типа преждевременного полового созревания

Врач вашего ребенка также должен будет выяснить, какой тип преждевременного полового созревания у вашего ребенка. Чтобы сделать это, потребуется тест гормона, который называется гонадотропин-рилизинг-гормон для проведения тестовой стимуляции, а затем взять образец крови.

Исследования при центральном преждевременном половом созревании

Магнитно-резонансная томография (МРТ) . МРТ головного мозга, как правило, делается для детей, которые имеют центральное преждевременное половое созревание, чтобы аномалии мозга, которые вызывают раннее начало полового созревания.

Анализ щитовидной железы . Врач может также проверить щитовидную железу вашего ребенка, если обнаруживаются какие-либо признаки дисфункции щитовидной железы (гипотиреоз ), такие как усталость, вялость, повышенная чувствительность к холоду, запор бледная или сухая кожа.

Исследования при периферийном преждевременном половом созревании

Другие тесты также необходимы для детей с периферийным преждевременным половым созреванием для обнаружения причины. Например, врач может провести дополнительные анализы крови, чтобы проверить другие уровни гормонов, или, у девочек, может потребоваться УЗИ, чтобы проверить нет ли кисты или опухоли яичника.

Осложнения

Возможные осложнения преждевременного полового созревания включают:

  • Маленький рост . Дети с преждевременным половым созреванием могут быстро расти в начале процесса и быть высокими по сравнению со сверстниками. Но, поскольку их кости созревают быстрее, чем обычно, они часто перестают расти раньше. Это может привести к тому, что они будут ниже, чем другие взрослые.
  • Социальные и эмоциональные проблемы . Девочки и мальчики, которые начинают половое созревание задолго до того, как их сверстники могут быть чрезвычайно озабочены изменениями, происходящих в их телах. Это может повлиять на самооценку и увеличить риск депрессии.

Лечение

Лечение преждевременного полового созревания зависит от причины. Основная цель лечения-дать возможность ребенку вырасти до нормального взрослого роста.

Лечение при центральном преждевременном половом созревании

Большинство детей с центральным преждевременным половым созреванием, в котором нет основной причины преждевременного созревания, можно эффектно лечить лекарством. Эта процедура, как правило, включает в себя ежемесячную инъекцию препарата, такие как лейпрорелина которая сдерживает дальнейшее развитие.

Ребенок продолжает получать это лекарство, пока не достигнет нормального возраста полового созревания. В среднем 16 месяцев после того, как он или она перестает принимать лекарства, процесс полового созревания начинается снова.

Лечение основного заболевания

Если обнаружено заболевание, которое вызывает преждевременное половое созревание вашего ребенка, лечение начинается с избавления от первопричины, чтобы остановить прогресс полового созревания. Например, если у ребенка есть опухоль, которая вырабатывает гормоны и вызывает преждевременное половое созревание, половое созревание обычно прекращается, когда опухоль удаляется хирургическим путем.

Профилактика

Нельзя избежать некоторых факторов риска преждевременного полового созревания, таких как пол и раса. Но есть вещи, которые вы можете сделать, чтобы уменьшить шансы вашего ребенка на развитие преждевременного полового созревания, в том числе:

Уберечь вашего ребенка от внешних источников эстрогена и тестостерона, например, в лекарствах для взрослых или в пищевых добавках

Поощрение вашего ребенка к поддержанию здорового веса и питания

Вам также будет интересно:

Open Library - открытая библиотека учебной информации
Астрономия является одной из древнейших наук, истоки которой относятся к каменному веку...
Ведущая Светлана Абрамова: биография, возраст, личная жизнь, фото?
Весной 2015 года в вечернем эфире Первого канала вышла первая серия нового телевизионного...
Алгоритм предоставления каникул студентам выпускникам ниу вшэ
Подошло радостное время для студентов- выпускников окончания обучения. И ни военкоматы, ни...
Польские земли в средние века и раннее новое время Польша в X – начале XII вв
Предисловие Древние славяне(Л.П. Лаптева) Источники по истории славян. Общественный строй...