Дети болеют, и от этого никому не уйти. Хорошо, если недуг быстро проходит, но бывает и так, что он остается с ребенком на долгие годы или еще хуже - на всю жизнь. Счастливы те родители, которые знают только, как протекает простуда и насморк. В статье об этих неприятностях говорить не будем, побеседуем о таком заболевании, как мастоцитоз у детей.

Кратко о недуге

Заболевание, на первый взгляд, не вызывает опасения. Но стоит затянуть с лечением, в организме ребенка начинают накапливаться тучные клетки. Со временем безобидный недуг может преобразоваться в злокачественную форму.

Мастоцитоз встречается довольно редко, чаще всего от него страдают дети. Поражается не только кожа, но и другие органы. Около девяноста процентов ребятишек с этим заболеванием болеют пигментной крапивницей. На начальной стадии, если диагностируется мастоцитоз у детей, лечение заключается в применении антигистаминных препаратов. В этот период обязательно ведется наблюдение за течением основной болезни.

В семидесяти пяти процентах случаев болезнь встречается у детей до трех лет и не зависит от пола ребенка. Этиология и патогенез еще полностью не изучены, и точно назвать причину появления недуга невозможно. Существует мнение, что иногда болезнь передается аутосомно-доминантным путем.

Виды болезни

Исходя из особенностей заболевания, мастоцитоз у детей и взрослых имеет следующие формы.

• Кожный, Наблюдается у малышей до трех лет. Поражение внутренних органов отсутствует. Высыпания на коже полностью пропадают в пубертатном периоде и в дальнейшем не появляются. При сильно выраженной симптоматике требуется правильное, а главное, своевременное лечение.
• Кожный мастоцитоз подростков и взрослых. Наблюдается поражение внутренних органов, но при данной форме оно не прогрессирует.
• Системный. Чаще всего этот вид заболевания наблюдается у взрослых. Происходит изменение кожных покровов, прогрессирует поражение внутренних органов.
• Злокачественная форма (тучноклеточная лейкемия). Данная форма болезни почти всегда приводит к летальному исходу. Тучные клетки изменяются. Они поражают внутренние органы и ткани, особенно кости и периферическую кровь. При этом следует учитывать, что кожные проявления чаще всего полностью отсутствуют.

Типы поражений кожи

Выделяют пять типов поражения кожи при заболевании.

• Макулопапулезный мастоцитоз у детей. Фото наглядно показывает, как выглядит ребенок в этот период. Кожа малыша полностью покрыта мелкими пятнами и папулами красно-коричневого цвета.
• Множественный узловатый тип. На коже образовалось много плотных узлов. Они могут быть желтого, розового, красного цвета. Их диаметр около одного сантиметра, форма - полушаровидная.
• Мастоцитомы (солитарный узел). Появляется узел. Его диаметр от двух до пяти сантиметров. Он может быть гладкой формы или сморщенным. Солитарный мастоцитоз у детей чаще всего возникает в области туловища, предплечий, шеи. Больше всего подвержены данному типу заболевания младенцы.
• Диффузный. Начинает тревожить детей уже с раннего возраста. На коже образуются очаги желто-коричневого цвета. Чаще всего они локализуются в подмышках, между ягодиц. На них могут появляться трещины.
• Телеангиэктатический тип. У детей встречается редко.

Причины появления недуга

Как было сказано выше, ответить, что может спровоцировать столь опасное заболевание, весьма трудно, так как его этиология неизвестна. Но все-таки можно выделить основные причины, вызывающие мастоцитоз у детей. Комаровский разделил их на группы, исходя из возраста ребенка.

• Новорожденные. Причиной появления болезни можно назвать пищевой аллерген. У врача наблюдаться следует в том случае, если в семье ранее страдали от этого недуга.
• Ясельный возраст (от одного до трех лет). Способствует появлению заболевания контакт с окружающей средой.
• Дошкольники. Ко всем вышеперечисленным причинам добавляется аллергия на игрушки.
• Школьники начинают болеть по причине нагрузок, психологического состояния, стрессов.
• Подростки чаще всего болеют после обильного потоотделения. К одной из причин можно отнести спортивные тренировки.

К общему фактору, вызывающему заболевание, следует отнести слабый иммунитет. И еще интересно будет знать: если в одной семье болеют несколько поколений, можно констатировать, что недуг имеет наследственную природу.

Симптомы болезни

Мастоцитоз у детей, как всякое заболевание, имеет свои признаки. Поговорим о них, хотя выше, в разделе "Типы поражения кожи", речь уже о симптомах болезни велась. Но, как говорится, вспомнить не помешает.

Кроме того что больной ребенок капризничает, ему не хочется играть, он все время готов быть у родителей на руках, у него еще:

• появляется сильный зуд;
• тело покрывается красно-розовыми пятнами;
• покраснения превращаются в пузыри с прозрачной или кровянистой жидкостью;
• сыпь распространяется на туловище, лицо, руки (при отсутствии своевременного лечения);
• кожные покровы малыша утолщаются и приобретают желтоватый оттенок.

Границы у появившихся образований четко выражены, поверхность не шелушится. Через несколько дней после появления пятна из розовых превращаются в темно-бурые.

Иногда рост прыщей сам по себе может прекратиться, но бывают случаи, когда поражается вся кожа и начинается их проникновение во внутренние органы.

Солитарная форма

Солитарная мастоцитома - это одиночная опухоль, образованная из тучных клеток. Данный вид встречается довольно редко, но знать о нем следует. Представляет солитарный мастоцитоз у детей (на фото видно) опухолевидное образование. Оно располагается на туловище, чаще всего в области спины, груди, шеи, предплечья. Паниковать заранее не стоит. Статистические данные свидетельствуют: в 90 % случаев это пятно со временем рассасывается. К половому созреванию ребенка оно может полностью пропасть. Для данного вида заболевания не характерен сильный зуд и нарушение работы внутренних органов.

Иногда солитарную форму мастоцитоза могут принимать за пигментный невус. Ведут ребенка к хирургу для удаления образования. Это не принесет чаду пользы и не решит проблему.

Если малыш ранку расчешет или травмирует, на ее месте появляются пузырьки.

Диагностика

К кому обратиться, чтобы определить мастоцитоз у детей, причины его появления? Эти вопросы интересуют многих родителей. В любом случае игнорировать посещение специалиста не стоит. Обязательно в случае обнаружения пятен на коже ребенка обратитесь к врачу-дерматологу. Он поставит диагноз и при необходимости отправит к другим своим коллегам. Ни в коем случае самостоятельно не начинайте лечение. Ведь вы точно не знаете, какие факторы способствовали появлению сыпи.

Врач внимательно осмотрит малыша. Для этих целей обычно используется дерматоскоп. Благодаря данному устройству исключаются ошибки при диагностике. После этого родителям будут заданы вопросы о состоянии ребенка. Отвечать надо правильно, желательно вспомнить все жалобы, которые исходили из уст чада. Кроме этого, будут проведены лабораторные исследования. Придется сдать анализ крови, пройти ультразвуковую диагностику всех внутренних органов для исключения заболевания системной формы.

Лечение

Диагностирован мастоцитоз у детей. Причины его возникновения, по мере возможности, определены. Пора приступать к лечению. Специфических методик еще не создали. Для улучшения состояния ребенка используется симптоматическая терапия. Цель лечения - снизить активность развития тучных клеток. Малышам и детям постарше назначают:

• Препараты против аллергии: "Супрастин", "Тавегил" и другие.
• Лекарственные средства, способные стабилизировать действие вредоносных клеток.
• ПУВА-терапию. Обрабатывается кожа ультрафиолетом. Потребуется двадцать пять сеансов. Применяется в том случае, если антигистаминные препараты не дают результата. Процедура поможет снизить количество пятен на коже.
• Цитостатики (при системной форме заболевания). Само заболевание с их помощью не вылечить, но замедлить и остановить рост тучных клеток можно.

Выяснив причины мастоцитоза у детей, лечение в некоторых случаях можно проводить с использованием рецептов народной медицины.

Лечение народными методами

Сразу предупреждаем, избавляться от недуга таким способом можно только после консультации с врачом. Растения помогут снизить интенсивность зуда и раздражение кожных покровов. Несколько рецептов:

• Кориандр (порошок травы) смешивается с сахарной пудрой в пропорции один к одному. Употребляют по половинке чайной ложки до еды.
• Настой из плюща. Десертная ложка коры дуба плюс листья плюща заливаются кипятком (один литр) и настаиваются до остывания. Делается компресс. На пораженном участке держится двадцать минут.
• Настой из крапивы. Берется одна столовая ложка сухой крапивы. Заливается одним стаканом кипяченой воды. Воспаленные участки протираются этим раствором несколько раз в сутки.
• Мастоцитоз у детей лечится еще ваннами из трав. При купании в водичку добавляются: ромашка, чистотел, крапива, шалфей и череда.

Использование данных способов полностью избавить малыша от проблемы не сможет, но состояние его облегчит.

Последствия болезни

Уже несколько раз на протяжении всей статьи повторялось: заметив сыпь на теле малыша, сразу же обращайтесь к врачу. Ведь совсем безобидное заболевание может перейти в более серьезную проблему: повреждение органов и летальный исход.

Прогноз болезни зависит от причины мастоцитоза у детей. На фото видно, что проблемы чаще всего проходят сами собой и на теле ребенка даже не остается пятен.

Такой вывод нельзя сделать при системном поражении. Если диагностируется лейкоз тучноклеточный, о благоприятном развитии говорить не стоит. Вот поэтому еще раз повторяем: не затягивайте с лечением. Сразу же обращайтесь к врачу.

Иммунная система ребенка сформирована еще в недостаточной степени, следовательно, время от времени могут наблюдаться сбои в ее работе.

Например, при избыточном количестве тучных клеток может развиваться такое заболевание, как мастоцитоз.

Данная патология у взрослого человека встречается достаточно редко, у детей же эта проблема диагностируется гораздо чаще .

Причем наиболее подвержены развитию недуга дети в возрасте 6-24 мес. Тем не менее не исключены случаи заболевания мастоцитозом и у новорожденных, и у детей более старшего возраста.

Как проявляется внезапная экзантема у детей? Узнайте об этом из нашей .

Характеристика заболевания

Мастоцитоз у ребенка — фото:

При наличии определенных негативных факторов в организме ребенка накапливаются тучные клетки , которые выделяют в кровь активные вещества. Повышенное содержание данных элементов приводит к возникновению и развитию мастоцитоза.

Заболевание выражается не только в поражении кожных покровов, страдают так же и внутренние органы.

Распознать наличие патологии достаточно просто, на коже ребенка образуются специфические красно-розовые пятна , имеющие четкие границы, зачастую, неправильную форму и различные размеры.

Причины развития патологии

Основной причиной развития заболевания считается генная мутация , которая приводит к повышенному содержанию в организме тучных клеток. Почему это происходит, до конца не установлено, однако, имеет место ряд предрасполагающих факторов:

У детей до 1 года	У детей старшего возраста
Наследственная предрасположенность. Несоблюдение температурного режима в помещении, где находится ребенок (перегрев, переохлаждение). Неправильное или несвоевременное введение прикорма, использование продуктов, не подходящих ребенку по возрасту. Использование неудобной одежды, которая натирает нежную кожу ребенка. Бактериальные и вирусные инфекции.	Инсоляция (длительное пребывание ребенка под прямыми ). Стрессы. Прием сильнодействующих . Снижение естественных защитных сил организма, сбои в работе иммунной системы. Употребление , способствующих появлению аллергической реакции. Употребление алкогольных напитков и наркотических средств в подростковом возрасте. Контакт с водой (в редких случаях).

Виды и формы

Существует 2 формы заболевания: кожный и системный мастоцитоз.

Системная форма патологии встречается у детей достаточно редко.

Характеризуется наличием не только кожных проявлений, но и поражением внутренних органов .

Высыпания на коже могут быть различными. Это и различного рода покраснения, и пузырьковые элементы, и узелки желтого цвета, поражающие те участки кожи, которые считаются наиболее чувствительными (складки, область паха).

Кожная форма, в свою очередь, делится на несколько различных подвидов.

	Характеристика
	Поражает, в основном, детей младшего возраста. Нередко, при достижении ребенком возраста полового созревания, заболевание проходит самостоятельно, однако, в некоторых случаях этого не происходит, недуг периодически проявляется на протяжении всей жизни, перерастает в системную форму. Существует 3 стадии развития заболевания: стадия прогресса, стабильности и регресса.
Узловатая	Характерна для детей первых 2 лет жизни, особенно часто возникает у новорожденных. Выделяют 3 разновидности данной формы: Ксантеломатозную, для которой характерны кожные высыпания в виде желто-коричневых плоских пузырьков или узелков. Многоузловую, которая проявляется в виде отдельных крупных элементов сыпи округлой формы. Узловато-сливную, для которой характерно слияние отдельных элементов в обширные участки поражения. Данные участки локализуются, преимущественно, в паховой области и между ягодицами.
Буллезная	Характерна для детей младшего возраста. Заболевание проявляется в виде узелков или пигментных пятен, возникающих на различных участках кожи.
Мастоцитома	Наиболее часто возникает у детей в период новорожденности и до 3 мес., хотя может наблюдаться и в более старшем возрасте. На коже ребенка образуется 1 (иногда несколько) опухолевидный элемент желтоватого цвета. Образование имеет четкие границы, неровную поверхность, может возникать на плечах, конечностях, шее. В редких случаях образование поражает внутренние органы (легкие, селезенка) или костную ткань. Как правило, элемент исчезает самостоятельно.
Диффузная	Возникает у детей вне зависимости от возраста. Проявляется в виде темных коричневых элементов, имеющих достаточно большие размеры. Чаще всего эти элементы образуются в области кожных складок. Ребенок чувствует зуд и жжение на пораженных участках кожи.
Пятнистая	У детей встречается крайне редко. Представляет собой особую гиперпигментацию кожи, когда она покрывается темными пятнами, не возвышающимися над поверхностью здоровых участков.

Отдельно выделяют злокачественную форму заболевания, которая представляет собой мутацию тучных клеток.

При этом поражаются жизненно важные внутренние органы, костная ткань, периферическая система кровообращения. Данная форма считается крайне тяжелой, почти всегда приводит к гибели пациента.

Симптомы и признаки

Мастоцитоз у ребенка проявляется следующим набором клинических признаков :

1. Появление сыпи на коже (характер высыпаний зависит от формы заболевания).
2. Резкое понижение .
3. Нарушение ЧСС.
4. Стремительное тела, иногда до критических отметок.
5. Зуд и жжение на пораженных участках кожи.

Осложнения и последствия

Возможность развития осложнений зависит от формы заболевания и от того, насколько своевременно малышу была оказана врачебная помощь. Так, при правильном лечении кожной формы патологии, осложнения практически никогда не возникают.

Системная форма может привести к стойкому нарушению работы жизненно-важных внутренних органов, а также к поражению опорно-двигательного аппарата.

Если же у крохи диагностирована злокачественная форма, о благоприятном исходе не может быть и речи, заболевание чаще всего заканчивается летальным исходом.

Диагностика и анализы

Для постановки диагноза необходимо:

Кроме того, ребенку потребуется сдать анализ мочи на наличие гистаминных веществ, а также анализ крови для определения уровня базофилов и нейтрофилов (при мастоцитозе их содержание повышается).

Методы лечения

К сожалению, устранить основную причину — патологическое размножение тучных клеток, невозможно, поэтому лечение носит симптоматический характер. В терапевтических целях ребенку назначают:

• антигистаминные препараты пролонгированного действия (например, Цетиризин);
• гормональные препараты кортикостероидной группы (назначают при обострениях недуга);
• при инфильтрации внутренних органов тучными клетками назначают препараты-цитостатики, которые замедляют их деление (впрочем, как и всех остальных клеток).

Народные рецепты

В дополнение к основному лечению, назначенному врачом, используют и средства народной медицины, например, такие:

1. Сок сельдерея. Корень растения натирают на мелкой терке, отжимают сок, который необходимо давать ребенку по 1 ч.л. перед едой.
2. Корень сельдерея можно использовать и в качестве средства для приготовления настоя. Для этого небольшое количество (2 ст.л.) измельченного корня заливают стаканом кипятка, настаивают 1 час, после чего процеживают. Полученное средство делят на 3 приема, употребляют в течении суток.
3. Кориандр . Измельченный кориандр смешивают с равным количеством сахарной пудры, средство принимают по 1 ч.л. 1 раз в день.

Диета и образ жизни

Ребенок, страдающий мастоцитозом, должен соблюдать строгую диету. Из рациона необходимо исключить все продукты , которые могут спровоцировать аллергическую реакцию.

Так же важно отказаться от острых, жирных, жареных блюд, продуктов, содержащих консерванты, искусственные пищевые добавки.

Что касается образа жизни малыша, родителям важно следить, чтобы кроха не находился долгое время на солнце или в воде .

Кроме того, необходимо ограничить его контакт с веществами и факторами, которые могут спровоцировать аллергию ( , пыль, и прочее).

Е. О. Комаровский считает, что любые кожные высыпания — это повод, чтобы показать ребенка врачу .

Если у малыша диагностирован мастоцитоз, необходимо оградить его от любых негативных воздействий на кожные покровы (воздействие низких или высоких температур, солнечных лучей, воды).

Важно не заниматься самолечением. Некоторые родители начинают кормить ребенка противовоспалительными, иммуномодулирующими препаратами. Делать этого ни в коем случае нельзя . Назначать прием медикаментов должен только врач.

Профилактика

К сожалению, полностью обезопасить ребенка от развития заболевания невозможно , так как не установлены причины данной патологии, однако, снизить риск ее развития вполне возможно.

Для этого необходимо защищать ребенка от агрессивного воздействия раздражающих веществ, способных спровоцировать аллергическую реакцию.

Если малышу поставили диагноз мастоцитоз, не нужно впадать в панику. Ведь в большинстве случаев заболевание проходит бесследно при достижении ребенком возраста полового созревания.

Конечно, это вовсе не повод отказываться от визита к врачу. Правильное и своевременное лечение — залог скорейшего выздоровления крохи.

О симптомах и лечении мастоцитоза вы можете узнать из видео:

Убедительно просим не заниматься самолечением. Запишитесь ко врачу!

Различают две формы мастоцитоза: кожную и системную. Кожная форма подразделяется на генерализованную кожную (крапивница пигментная, стойкая пятнистая телеангиэктазия, диффузный мастоцитоз) и мастоцитому (опухоль, обычно одиночная).

Крапивница пигментная - самая частая форма мастоцитоза кожи. В начале заболевания, часто у детей, возникают зудящие пятна розово-красного цвета, трансформирующиеся со временем в волдыри. После себя волдыри оставляют стойкие пятна буровато-коричневого цвета. У взрослых заболевание начинается с образования гиперпигментированных пятен или папул. Пятна и папулы плоские, величиной до 0,5 см в диаметре, имеют округлую форму, резкие границы и гладкую, без признаков шелушения поверхность. Они располагаются на коже туловища, немногочисленны, имеют светло-серую или розово-буроватую окраску. Со временем папулы распространяются на друкрапгие участки кожи (верхние и нижние конечности, лицо), имеют сферическую форму, темно-бурую или темно-коричневую окраску, иногда с розово-красным оттенком. Нередко процесс приостанавливается, сохраняясь в течение многих лет, в дальнейшем он может прогрессировать с развитием эритродермии, поражать внутренние органы, что заканчивается летально.

Пигментная крапивница у детей протекает доброкачественно. Заболевание начинается с появления зудящих уртикарных высыпаний, которые через нескольких лет трансформируются в папулезные элементы. В начале заболевания могут появляться пузыри (везикулы) на видимо здоровой коже или на пятнах и папулах, отличающихся отечностью и отчетливым розово-красным оттенком. Клинически пигментная крапивница у детей отличается четким экссудативиым компонентом. Иногда элементы исчезают бесследно. Важное значение имеет феномен воспламенения, или феномен Дарье-Унны: при трении пальцами, или шпателем либо уколом иглой элементы становятся отечными, усиливаются розово-красная окраска и зуд кожи. Обострение отмечается после трения, давления, тепловых процедур (горячие ванны, инсоляции).

Кожная форма может проявляться пятнисто-папулезными, буллезными высыпаниями, диффузными, в том числе эритродермическими, телеангиэктатическими изменениями, а также довольно редко в виде изолированного очага - мастоцитомы. Наиболее часто наблюдаются мелкопятнистые и папулезные высыпания, разливающиеся в основном в детском возрасте. Они располагаются преимущественно на туловище, несколько реже на конечностях, редко на лице, имеют округлые или овальные очертания, красновато-коричневый цвет. После трения элементы приобретают уртикароиодобный характер. Одновременно могут быть и узловатые образования, обычно немногочисленные, с более интенсивной пигментацией. Высылания мoгут сливаться, образуя бляшечные и диффузные очаги поражения, в редких случаях приобретают пахидермический характер с резко выраженной диффузной инфильтрацией кожи.

Стойкая пятнистая телеангиэктотическая форма встречается у взрослых, внешне напоминает веснушки, на пигментированном фоне видны мелкие телеангиэктазии.

Для диффузного мастоцитоза характерно утолщение кожи, которая имеет тестоватую консистенцию, желтоватый оттенок и напоминает картину псевдоксантомы. Отмечается углубление кожных складок. Очаги часто локализуются в подкрыльцовых впадинах, паховых складках. На поверхности очагов поражения могут появляться трещины, язвы.

Описаны также пузырная и атрофическая формы: пузыри напряженные, с прозрачным или геморрагическим содержимым, акантолитические клетки в них отсутствуют, симптом Никольского отрицательный.

Мастоцитоз узловатый встречается преимущественно у новорожденных и детей в первые 21 года жизни.

Клинически выделяют три разновидности узловатого мастоцитоза: ксантелазмоидную, много-узловатую и узловато-сливную.

Для ксантелазмоидной разновидности характерны изолированные или сгруппированные плоские узелки, либо узловатые элементы диаметром до 1,5 см, овальные, с резкими границами. Элементы имеют плотную консистенцию, гладкую или типа апельсиновой корки поверхность и светло-желтую либо желтовато-коричневую окраску, что придает им сходство с ксантелазмами и ксантомами.

При многоузловатом мастоцитозе по всему кожному покрову рассеяны множественные полусферические плотные узловатые элементы с гладкой поверхностью, которые имеют диаметр 0,5-1,0 см, розовый, красный или желтоватый цвет.

Узловато-сливная разновидность образуется в результате слияния узловатых элементов в крупные конгломераты, располагающиеся в крупных складках.

При узловатом мастоцитозе независимо от его разновидностей феномен Дарье-Унны выражен слабо или не выявляется. У большинства больных определяется уртикарный дермографизм. Характерным субъективным симптомом является зуд кожи.

При системном мастоцитозе отмечается поражение внутренних органов. Заболевание проявляется в виде тучноклеточного лейкоза (злокачественная форма мастоцитоза).

Эритродермическая форма, также встречающаяся редко, у взрослых в отличие от детей протекает без пузырных реакций.

Диффузно-инфильтративная, гелеангизктатическая и эритродермическая формы мастоцитоза считаются потенциально системными заболеваниями.

Буллезный мастоцитоз развивается у детей в грудном или раннем детском возрасте. Пузыри могут быть на поверхности пятнисто-папулезных высыпаний или бляшечных очагов, иногда они являются единственным кожным проявлением заболевания (буллезный мастоцитоэ врожденный), что считается прогностически менее благоприятным.

Солитарная мастоцитома имеет вид небольшого опухолевидного образования или нескольких близко расположенных узелков, на поверхности которых у детей характерно образование пузырей. Прогноз при этом варианте крапивницы наиболее благоприятный. В большинстве случаев пигментная крапивница, развившаяся в детском возрасте, самостоятельно регрессирует к периоду полового созревания. В среднем системные поражения наблюдаются у 10 % больных, в основном а случае развития мастоцитоза у взрослых.

Пигментная крапивница является одной из наиболее распространенных форм такого редкого системного заболевания как мастоцитоз, и ее название лишь созвучно с привычной для всех крапивницей. В 75% случаев эта патология наблюдается у детей (преимущественно младшего возраста), но может развиваться и у взрослых мужчин и женщин.

Впервые это заболевание, сопровождающееся нарушением пигментации и оставляющее на теле больного пятна бурого цвета, было описано как «хроническая крапивница» в 1869 году, а в 1953 году болезнь была названа «мастоцитозом». Этот недуг в 90% случаев сопровождается пигментной крапивницей и может протекать в виде кожной, системной или злокачественной (тучноклеточная лейкемия) формы. Мастоцитоз вызывается накоплением в тканях избыточного количества тучных клеток (особых форм лейкоцитов), выделяющих при своем разрушении гистамин и другие медиаторы воспаления. В результате их поступления в ткани (например, в кожу) развивается воспалительная реакция, проявляющаяся характерными высыпаниями.

В этой статье мы ознакомим вас с причинами, разновидностями, симптомами, методиками диагностики, лечения и прогнозом именно кожной формы мастоцитоза – пигментной крапивницы. Эти знания будут полезны для вас, и вы сможете вовремя заподозрить ее развитие и обратиться за квалифицированной помощью.

Причины

Причины развития этого заболевания еще недостаточно изучены. Существует несколько предположений. Некоторые специалисты склоняются к тому, что возможной причиной появления пигментной крапивницы могут быть наследственные факторы. Это объясняется тем, что заболевание часто развивается у людей, состоящих в близком родстве.

Другие ученые высказывают предположение, что недуг провоцируется воспалительными процессами, вызванными инфекционными заболеваниями или токсическими воздействиями. Однако многие случаи пигментной крапивницы развиваются на фоне невыясненных причин, и именно поэтому единого мнения о предпосылках возникновения этого недуга пока нет.

Мастоцитоз может становиться следствием как иммунных, так и не иммунных реакций. Его развитие провоцируется избыточным накоплением мастоцитов в различных тканях, в т. ч. и в . При их разрушении, которое может вызываться различными факторами, в ткани поступает гистамин, гепарин и другие биоактивные вещества. Они активно воздействуют на ткани, увеличивают проницаемость сосудов, вызывают отечность тканей и расширение капилляров. В итоге высвобождение и действие этих медиаторов воспаления приводит к видимым кожным изменениям и возможному понижению артериального давления, развитию пароксизмальной тахикардии, повышению температуры, активизации секреции желудочного сока и появлению приступов .

При не иммунных формах мастоцитоза высвобождение гистамина и других медиаторов воспаления может вызываться такими факторами:

• температурные воздействия (холод или тепло);
• трение;
• сдавливание;
• прямые солнечные лучи;
• смена климата;
• стрессовые ситуации;
• токсические соединения;
• лекарственные препараты;
• некоторые продукты питания.

Своеобразная окраска кожных покровов при пигментной крапивнице обусловлена увеличением количества меланоцитов в коже и отложением избыточного количества в нижних слоях эпидермиса. Ученые предполагают, что такие нарушения вызываются сложными взаимодействиями между тучными клетками и меланоцитами.

Формы пигментной крапивницы

Кожная форма мастоцитоза (пигментная крапивница) может развиваться у пациентов различных возрастных групп. Дерматологами выделяется две такие формы этого заболевания:

• кожный мастоцитоз младенческого возраста: патология начинает свое развитие в первые два года жизни ребенка и никогда не сопровождается поражением внутренних органов, в большинстве случав все симптомы полностью и навсегда исчезают до или во время периода полового созревания;
• кожный мастоцитоз подростков и взрослых: патология развивается у взрослых или детей старшего возраста и сопровождается не только кожными симптомами, но и поражением внутренних органов (в отличие от системного мастоцитоза, такие поражения не прогрессируют), в некоторых случаях такая форма пигментной крапивницы переходит в системную форму мастоцитоза.

Пигментная крапивница классифицируется на такие формы:

• форма мастоцитомы – на коже больного появляется одиночная опухоль;
• генерализованная форма – на коже появляются множественные высыпания.

Наиболее часто встречается именно генерализованная форма пигментной крапивницы.

Симптомы

Пигментная крапивница развивается внезапно, а выраженность ее симптомов зависит от возраста больного, формы заболевания и разновидностей кожных высыпаний. Приблизительно половина больных жалуется только на кожные изменения.

Кожный мастоцитоз у детей

Зуд кожи обычно сопровождает пигментную крапивницу.

У больного ребенка появляется сильный зуд, и в местах его возникновения постепенно образовываются красно-розовые пятна, которые со временем преобразовываются в красно-розовые пузыри с прозрачным или кровянистым содержимым. Они отечны и сопровождаются выраженным экссудативным компонентом. При трении пальцем, шпателем или уколом иглой на месте кожного элемента появляется феномен Дарье-Унны (или воспламенения). Пузырь становится более отечным, красным и начинает сильнее зудеть. Такие же признаки обострения кожной сыпи могут наблюдаться после сдавливания или тепловых процедур (горячей ванны, нахождения под прямыми солнечными лучами и др.). Иногда такие кожные изменения исчезают бесследно, но чаще после их вскрытия на коже остаются пигментации буро-коричневого цвета.

Чаще элементы сыпи появляются на туловище. Они могут распространяться на лицо и руки, но на этом их распространение в большинстве случаев приостанавливается. Иногда высыпания продолжают прогрессировать и захватывают всю поверхность кожи.

В некоторых случаях на коже больного ребенка появляются не пузырьки, а красные узелки. При таком течении пигментной крапивницы симптом феномена Дарье-Унна отрицательный.

Кожные покровы при пигментной крапивнице постепенно утолщаются, становятся желтыми, а кожные складки углубляются. При больших скоплениях пузырьков в паху, которые после вскрытия могут прокрываться трещинами или язвами, во время движений ребенок ощущает боль.

При солитарной мастоцитоме на туловище, шее или предплечьях ребенка появляется опухолеобразный узелок диаметром до 50 мм. Чаще наблюдается образование только одного узелка, реже – до четырех. На ощупь мастоцитома напоминает резину. Она может иметь морщинистую или гладкую поверхность. При механическом повреждении узелка на нем появляются пустулы или пузырьки, и ребенок ощущает покалывание.

В большинстве случаев пигментная крапивница у детей протекает доброкачественно и не осложняется развитием системной формы мастоцитоза. Во время полового созревания все симптомы болезни навсегда самоустраняются. Для мастоцитом характерно внезапное исчезновение: узелок как бы западает в кожу и сглаживается с ее поверхностью.

Кожный мастоцитоз у взрослых

У взрослых пигментная крапивница начинает проявляться в виде округлых пятен или папул диаметром около 0,5 см. Они имеют четкие границы и гладкую поверхность без признаков шелушения. Цвет кожных изменений может быть светло-серым или розово-бурым. Чаще такие пятна появляются на теле.

Со временем кожные образования распространяются на лицо, руки и ноги. Они становятся сферическими и приобретают темно-коричневую или темно-бурую окраску (иногда с красно-розовым оттенком). Процесс может приостанавливаться и сохраняться на протяжении многих лет. Со временем он прогрессирует, и пигментная крапивница осложняется системным мастоцитозом (поражением внутренних органов). Такая форма заболевания заканчивается смертью больного, т. к. поражение органов приводит к существенному нарушению их функционирования.

Разновидности кожных изменений при пигментной крапивнице

В зависимости от типа высыпаний дерматологами выделяются такие разновидности кожных изменений при пигментной крапивнице:

1. Макулопапулезная (пятнисто-папулезная). На коже появляются четко очерченные пятна и папулы. Такая разновидность может наблюдаться у детей и взрослых.
2. Узловая. На коже появляются плоские или выпуклые уплотнения (узелки) с гладкой или бугристой поверхностью, их цвет может быть желтым, розовым или красным, диаметр образований может составлять от 1 до 1, 5 см. Они могут группироваться, быть изолированными или множественными, иногда сливаются в бляшки. Такая разновидность чаще встречается у новорожденных или детей 1-2 лет.
3. Эритродермическая. На коже появляются плотные участки желтовато-коричневого цвета, с четкими и неровными краями. Такие образования сопровождаются сильным зудом, который приводит к расчесываниям и образованию трещин и язв. Может наблюдаться у детей или у взрослых, но в детском возрасте не сопровождается развитием пузырных реакций.
4. Буллезная. На пятнисто-папулезных высыпаниях или очагах их слияния в бляшки появляются множественные пузыри. Такая разновидность чаще наблюдается у детей грудного или раннего детского возраста.
5. Пятнистая телеангиэктатическая. На коже появляются красно-коричневые участки поражений в виде телеангиэктазий, расположенных на фоне гиперпигментаций, напоминающих веснушки. Кожные изменения чаще располагаются на груди, ногах или руках. Такая разновидность чаще наблюдается у взрослых (обычно у женщин).
6. Диффузная. Кожа утолщается, становится желтоватой, а кожные складки углубляются. Чаще такие изменения наблюдаются в паховых складках или подмышечных впадинах, а при их повреждении образуются болезненные трещины и язвы. Может наблюдаться у детей и взрослых.

Наиболее часто при пигментной крапивнице наблюдаются пятнисто-папулезные или узелковые высыпания. Телеангиэктатическая и диффузная разновидность кожных изменений протекают на фоне поражений внутренних органов (системного мастоцитоза). Иногда к развитию системной формы мастоцитоза может приводить прогрессирующая эритродермальная пигментная крапивница. Также эта разновидность кожных изменений может вызвать развитие эритродермии.

Диагностика

Дифференциальная диагностика пигментной крапивницы с другими заболеваниями крайне важна.

При появлении вышеописанных кожных симптомов больному необходимо обратиться к дерматологу. Внешние проявления пигментной крапивницы схожи с другими кожными патологиями, и врач обязательно проведет дифференциальную диагностику кожного мастоцитоза с такими заболеваниями:

• пигментный невус;
• ретикулез кожи;
• дерматофиброма;
• врожденная пойкилодермия Ротмунда-Томсона;
• пузырчатка новорожденных;
• лимфогранулематоз;
• гемангиома;
• ксантома;
• гистиоцитоз X;
• лекарственная сыпь.

Заподозрить кожный мастоцитоз в большинстве случаев помогает симптом феномена Дарье-Унна. Для постановки точного диагноза больному назначают такие виды лабораторной и инструментальной диагностики:

• гистологический анализ биоптата кожи;
• общий анализ крови;
• анализ мочи на гистамин.

При подозрении на системный мастоцитоз больному назначается более комплексное обследование, которое включает в себя консультации врачей других специальностей и проведение УЗИ внутренних органов, рентгенографии, КТ, МРТ и др.

После постановки диагноза «пигментная крапивница» пациенту необходимо обратиться к гематологу, терапевту или онкологу для проведения эффективного курса лечения этого заболевания.

Лечение

Лечение пигментной крапивницы назначается индивидуально для каждого больного и зависит от его возраста, выраженности симптомов и предположительных причин заболевания. Если кожный мастоцитоз у детей не сопровождается выраженными изменениями кожных покровов и системными проявлениями, то терапия не проводится, т. к. эта форма пигментной крапивницы часто самоизлечивается до подросткового возраста.

В более тяжелых случаях для лечения применяются симптоматические средства:

• : Диазолин, Цетиризин, Супрастин, Тавегил, Пипольфен и др.;
• антисеротониновые препараты: Кетотифен, Бикарфен, Периактин и др.;
• антибрадикининовые препараты: Ангинин, Продектин и др.;
• кортикостероиды: препараты для внутреннего и наружного применения;
• препараты на основе кромоглицериновой кислоты: Налкром, Интал, КромГексал и др.;
• цитостатики: Проспидин и др.;
• Гистаглобулин (при узловой пигментной крапивнице).

Для лечения пигментной крапивницы может применяться ПУВА-терапия. Эта методика заключается в комбинированном воздействии на кожу фотоактивных лекарственных веществ (псораленов) и длинноволновых УФ-лучей.

Мастоцитоз у детей – что это? Заболевание начинается с появления на коже ребенка коричнево-красных зудящих пятен . При постоянном трении или расчесывании эта пятна превращаются в волдыри . После того, как волдыри заживают и исчезают, на их месте остаются коричневые гиперпигментные пятна , которые могут сохраняться на коже в течение нескольких лет.

Обычно высыпания локализуются на туловище и конечностях, иногда – на лице. Очень редко вместо пятен появляются желтоватые бляшки или узелки.

Общее состояние ребенка не нарушается, и он не испытывает никакого недомогания.

В очень редких случаях больные испытывают генерализованный зуд, жар в лице, головную боль.

Это связано с периодическими выбросами гистамина из тучных клеток.

Системная форма , то есть скопление тучных клеток в других тканях и органах, почти не встречается у детей .

Важно ! Симптом Унны (набухание и покраснение элементов в результате трения) – важный признак, помогающий отличить пигментную крапивницу от других состояний.

Причины возникновения

Ученым и врачам до конца неясно, почему развивается мастоцитоз у детей, причины появления его также неизвестны. На одном из этапов гемопоэза происходит мутация, которая и приводит к увеличению числа мастоцитов.

Причины , приводящие к такой мутации неизвестны, но существует несколько доказанных предрасполагающих факторов:

• наследственный фактор;
• воздействие солнечных лучей;
• излишнее перегревание или переохлаждение;
• стресс;
• прием некоторых лекарственных препаратов;
• прием некоторых пищевых продуктов.

Фото

Мастоцитоз у детей: фото легкой формы:

Мастоцитоз у ребенка: фото тяжелой формы с волдырями:

Диагностика: куда идти и какие анализы cдавать?

При появлении первых признаков пигментной крапивницы у ребенка обязательно нужно обратиться к врачу-дерматологу . Он поможет установить точный диагноз и при необходимости оправит к другим профильным специалистам.

Важно ! Не стоит пытаться поставить диагноз самостоятельно , потому что несмотря на редкость иногда встречается и системная форма мастоцитоза, при которой необходимо обследование, лечение и наблюдение у узких специалистов.

Обычно при первичном обращении дерматолог осмотрит ребенка, возможно, с использованием дерматоскопа для исключения ошибок диагностики. Точно отвечайте на все вопросы врача, попытайтесь вспомнить все жалобы.

Скорее всего, врач возьмет соскоб с пораженных участков кожи, а затем этот соскоб будет изучен под микроскопом. Помимо этого, обязательно назначение общего и биохимического анализа крови , а также ультразвуковой диагностики всех органов для исключения системной формы.

Лечение

К сожалению, радикально остановить размножение тучных клеток пока не возможно. В теории излечение могло бы произойти при пересадке ребенку донорского костного мозга.

Но эта процедура связана с высокой смертностью и тяжелым восстановительным периодом, поэтому обычно проводится симптоматическое лечение кожных проявлений мастоцитоза.

В первую очередь, необходимо снять кожный зуд , который может доставлять ребенку серьезные неудобства. Для этого используются антигистаминные препараты .

Предпочтительно применять препараты длительного действия, поэтому обычно назначаются цетиризин или левоцетиризин. Также в период сильных обострений могут назначаться кортикостероиды (преднизолон, дексаметазон, мази с содержанием этих веществ) для облегчения состояния малыша. В самых запущенных и тяжелых случаях применяется цитостатическая химиотерапия .

Одним из безопасных и современных методов симптоматического лечения является ПУВА-терапия .

Это облучение кожи специальными длинными ультрафиолетовыми волнами в сочетании с фотоактивным веществом.

Безусловно, все эти средства не избавят вашего ребенка от заболевания полностью, но тем не менее, они способны значительно повысить качество жизни.

Народные средства

Для облегчения состояния используют различные народные средства. Чаще всего применяется настой крапивы . На один стакан кипяченой воды добавляется одна столовая ложка крапивы. Применяется такой раствор наружно 4-5 раз в день. Настой крапивы устраняет зуд, способствует заживлению и снятию воспаления.

Также отлично снимают зуд и успокаивают кожу травяные ванны . Добавьте в ванну, где купается малыш, отвар из равного количества чистотела, череды, ромашки и шалфея.

Важно ! Не используйте народные средства без предварительной консультации со специалистом, знакомым с историей болезни вашего ребенка. В некоторых случаях это может только усугубить положение.

Диета

Из рациона ребенка желательно убрать всю жирную, жаренную, острую, соленую пищу. Также важно исключить продукты, способные вызвать сильные аллергические реакции: цитрусовые, сладкое, экзотические фрукты и овощи.

Изменение образа жизни

После постановки диагноза родители должны обязательно предпринять ряд мер, чтобы избежать прогрессирования и обострения пигментной крапивницы.

Во-первых, это изменение образа жизни . Необходимо ограничить нахождение ребенка на солнце и избегать попадания прямых солнечных лучей на пораженные участки кожи.

Во-вторых, нужно исключить любые факторы, которые могут провоцировать у вашего ребенка аллергические реакции , так как это может значительно ухудшить течение болезни.

В-третьих, придется избегать длительного нахождения в воде, а также перегрева и переохлаждение. Несоблюдение этой меры может вызвать усиление зуда и преобразование пятен в волдыри.

Пигментная крапивница – это неприятное заболевания, для которого не существует радикальных методов излечения . Но если вашему ребенку поставили такой диагноз, не спешите расстраиваться.

Помните , что в подавляющем большинстве случаев прогноз благоприятный, и самостоятельное излечение наступает к моменту полового созревания. Самое главное – внимательно наблюдать ребенка с помощью квалифицированных специалистов, знакомых с этим заболеванием, чтобы не пропустить осложнения или прогрессирования мастоцитоза.

Еще немного стоит узнать о мастоцитозе (пигментной крапивнице). Особенности проявления болезни расскажет московский дерматовенеролог в видео ниже: