Появления новорожденного на свет долгих 9 месяцев ждет вся семья. Долгие 40 недель беременности малыш находился в стерильных условиях под защитой организма матери. Не удивительно, что в первые месяцы рождения организм ребенка находится в состоянии постоянного стресса. К таким стрессовым факторам относится и новорожденная желтуха. Опытные родители в курсе, что это нормальное состояние организма ребенка в период адаптации, но есть мамочки, которые очень переживают, не опасна ли детская желтушка. Но бывают случаи, когда послеродовой желтый оттенок кожи малыша считается опасным и требует лечения у опытного педиатра.

Классификация видов

Специалисты выделяют следующие виды желтушки у новорожденного:

• Физиологическая. Через некоторый промежуток времени бесследно исчезает. В лечении такой ребенок не нуждается.
• Патологическая. Возникает как проявление определенных заболеваний. Требует постоянного контроля врачей и лечения.

Причины

Почему у новорожденных возникает физиологическая желтушка?

Желтоватый цвет кожи возникает после рождения и проявляется на 3 день примерно у 65% малышей. В утробе матери плод не мог дышать самостоятельно, поэтому кислород к его клеткам приносили эритроциты (красные клетки крови). После рождения в организме ребенка кипит работа во всех системах и органах. Но нас интересует желтуха, поэтому по шагам сейчас разберемся в ее причинах.

1. Малыш родился и эритроциты с гемоглобином, которые питали его кислородом, разрушаются за ненадобностью.
2. В результаты разрушения вырабатывается свободный (непрямой) билирубин, который имеет нерастворимый состав и не может выводиться с мочой ребенка. Данный вид билирубина очень токсичен.
3. Особый белок переносит билирубин к клеткам печени.
4. В результате ряда биохимических реакций билирубин превращается в прямой.
5. Организм ребенка освобождается через почки и кишечник от прямого билирубина.

Из-за незрелости билирубин-конъюгирующей системы, процесс, который мы рассмотрели выше (а точнее не весь процесс, а шаги 3-5), может занимать несколько дней или даже несколько недель.

Что провоцирует окраску кожи в желтоватый цвет:

• внутриутробная гипоксия плода;
• асфиксия;
• сахарный диабет у мамы;
• наличие у мамы 1 группы крови, а у ребенка 2 или (чуть реже) 3 группы крови;
• внутриутробная инфекция;

Причины патологической желтухи:

• Несовместимость по группе крови или по резус-фактору.
• Заболевания кровеносной системы.
• Заболевания паренхимы печени или желчевыводящих путей.
• Гормональные нарушения (в этом случае лечение проводит врач-эндокринолог).
• Заболевания кишечника (Когда билирубин из кишечника всасывается обратно в организм. В этом случае помогут только хирурги.)
• Генетически обусловленные нарушения.

Нормы

Если уровень билирубина у первые три недели у доношенного малыша превышает отметку 256 мкмоль/л, а у недоношенного - 172 мкмоль/л, то новорожденному ставят диагноз патологическая желтуха и необходимо обследование в стационаре для определения причины и назначения лечения.

Стоит отметить, что в результатах анализов указывают 3 показателя билирубина:

• прямой,
• непрямой,
• общий.

Соотношение прямого и непрямого билирубина у новорожденного ребенка обычно нарушено и отличается от нормы: прямой - 1/4, непрямой - 3/4.

Сколько длится желтушка, чем она опасна

Система выделения билирубина постепенно совершенствуется и обычно через 6-7 дней, максимум на 14-21 день желтая окраска кожи исчезает без следа. Физиологическая желтушка не опасна и никаких последствий после нее не будет. Если ребенок находится на грудном вскармливании, то процесс выведения билирубина идет более интенсивно.

Осложнения также иногда встречаются. Они связаны с токсическим воздействием непрямого билирубина на ЦНС (центральную нервную систему) новорожденного.

Ядерная желтуха

Не все вещества, которые содержатся в крови, направляются по кровеносной системе в мозг. Существует мозговой кровяной барьер, который отвечает за безопасность мозга от токсичных веществ. Благодаря данному барьеру при физиологической желтухе не происходит повреждения нервной системы и клетки мозга не разрушаются. Но когда уровень билирубина очень высокий, то он может проникнуть в мозг и вызывает разрушение нервных клеток. Данный процесс носит название ядерная желтуха. Понятно, что при данном состоянии ребенок срочно нуждается в медицинской помощи. Существует несколько стадий ядерной желтухи:

1. Новорожденный вялый, не берет грудь, не проявляет никакой активности.
2. Появляется запрокидывание головы, ребенок монотонно кричит.

Точные цифры, при которых обязательно произойдет ухудшение состояния малыша, не известны. Существуют нормы, отклонения от которых может свидетельствовать, что риск повреждения нервной системы очень высок. Если ребенку больше 3 дней, а уровень билирубина 380 - это очень опасное состояние! Лечения требуют показатели выше 250мкмоль/л.

ВАЖНО! Если уровень билирубина выше 290, ребенку нужна срочная медицинская помощь.

Когда желтуха не проходит больше месяца, но уровень билирубина не выше 117мкмоль/л, такое состояние не требует госпитализации малыша, но насторожить родителей оно должно. Такая затяжная желтушка не может быть физиологической и скорее всего имеет другую причину возникновения, которую педиатр обязательно должен выяснить.

ВАЖНО! Если желтоватый цвет кожи остается больше 3 недель, моча ребенка темного цвета, а стул обесцвеченный, это признак врожденного заболевания желчных путей.

Механическая желтуха

Данный вид возникает при нарушениях в функциях оттока желчи. Причины:

• киста желчного протока;
• кольцевидная поджелудочная железа;
• атрезия (недоразвитость) желчных ходов.

Анализы

Если желтушка сохраняется в течение длительного времени, необходимо определить причину этого состояния. Для этого проводят ряд анализов:

• общий анализ крови;
• определения уровня общего билирубина и его фракций в сыворотке крови;
• показатели работы печени;
• пробы на гемолиз (проба Кумбса);
• УЗИ органов брюшной полости;
• консультация хирурга, эндокринолога или другого специалиста по необходимости.

Лечение

• Фототерапия (светолечение). На данный момент самое лучшее средство для лечения желтухи. Проводят фототерапию непрерывно, ребенка дают матери только для кормления. Возможные осложнения, которые может вызывать данный метод: ожог кожи, непереносимость лактозы, дегидратация, гемолиз, гипертермия и загар.
• Инфузионная терапия. Нужна для восстановления водного баланса при фототерапии. Это растворы глюкозы + мембраностабилизаторы, сода, электролиты, кардиотрофики, препараты для микроциркуляции.
• Индукторы микросомальных ферментов печени (Фенобарбитал, Зиксорин, Бензонал). Данная терапия применяется при нарушениях билирубин-конъюгирующей системы. Курс Фенобарбитала: 5 мг/кг в сутки, 4-6 дней. Иногда применяется другая схема: 20-30 мг/кг в 1 сутки, затем 5 мг/кг в последующие до 6 суток. Но высокие дозы имеют сильное седативное воздействие и нарушение дыхания, поэтому чаще применяют первую схему.
• Энтеросорбенты (Смекта, Полифепан, Энтеросгель и др.) нужны, чтобы прервать циркуляцию билирубина между кишечником и печенью. Это вспомогательный метод, как самостоятельное лечение не применяется.
• Заменное переливание крови. Проводится, когда есть угроза ядерной желтухи.
• При явлениях холестаза используют препарат Урсофальк. Он выпускается в виде суспензии и не противопоказан новорожденным. Начальная доза - 15-20мг на кг веса ребенка в сутки. Дозу можно увеличить до 40мг на кг. Если лечение длительное, то доза уменьшается до 10мг/кг.
• Необходима иногда также восполнение жирорастворимых витаминов (Д 3, А, Е, К), микроэлементов (кальций, фосфор, цинка сульфат).
• При синдроме Аладжилля, несиндромальной форме гипоплазии внутрипеченочных желчных протоков, перинатальном склерозирующем холангите лечение отсутствует. Если формируется цирроз печени, то необходима пересадка данного органа.
• При метаболических нарушениях используют консервативные методы лечения. Если у ребенка галактоземия, то нужно использовать смеси, которые не содержат галактозу и лактозу (например, NAN безлактозный, Прегистимил, Нутрамиген). Если у малыша тирозинемия, то ему необходима диета, в которой не будет тирозина, метионина и фенилаланила (лофенолак, Афенилак, ХР Аналог, ХР Аналог LCP и др.)

Почти у 70% новорожденных на первой неделе жизни врачи родильных домов диагностируют желтуху. Но в 90% случаев она является физиологической и лишь в 10% – патологической. Попробуем разобраться, что такое желтуха, почему она появляется у только что увидевшего свет малыша, как врачи диагностируют и лечат желтуху новорожденных (неонатальную желтуху).

Желтуха – это не болезнь, это синдром (комплекс симптомов), который проявляется окрашиванием в желтый цвет слизистых оболочек, кожных покровов и склер. Существует множество заболеваний (врожденных и приобретенных), в клинической картине которых имеет место желтушность кожи и слизистых.

Появляется она вследствие накопления желчного пигмента билирубина в крови (гипербилирубинемия), а затем и в тканях. Чем выше его уровень, тем интенсивней желтушное окрашивание. При этом зеленоватые и оливково-желтые оттенки слизистых и кожи говорят об увеличении концентрации прямого билирубина, а все оттенки от светло-лимонного до насыщенного шафранового – о возрастании количества непрямого билирубина.

Появляется желтуха постепенно: первыми прокрашиваются склеры и твердое небо (его слизистая оболочка), затем желтеет кожа, начиная с головы и заканчивая конечными фалангами пальцев на ногах и руках. Считается, что у доношенных новорожденных заметить желтушность кожи можно, если уровень билирубина в крови составляет 85 мкмоль/л и более, а у недоношенных ребенка – 120 мкмоль/л и более, так как подкожно-жировой слой у них менее выражен. В таблице указаны нормы билирубина у новорожденных, в том числе и у недоношенных.

1. Все желтухи периода новорожденности делятся на две группы:

• физиологическая желтуха новорожденных . Она составляет примерно 9/10 от общего числа диагностированных у младенцев желтух.

Физиологическая желтуха – это временное состояние, обусловленное незрелостью и функциональным несовершенством ферментных систем печени новорожденного. У плода часть образующегося билирубина, проникая через плаценту в материнский кровоток, выводится печенью матери. У родившегося малыша такой возможности нет. А своя печень у него не может сразу справиться с возросшей нагрузкой, поэтому билирубин начинает накапливаться в крови.

Физиологическая желтуха появляется с 3 по 5 день жизни и сохраняется не дольше 10 дней у доношенных малышей и не дольше двух недель у недоношенных. Общее состояние ребенка не нарушается. Количество непрямого билирубина при физиологической желтухе не превышает 200–222 мкмоль/л.

• патологические желтухи . Они составляют 1/10 от общего количества неонатальных желтух. Патологическая желтуха, независимо от механизма ее возникновения, всегда является симптомом заболевания.

1. По результатам лабораторных исследований:

• желтухи с гипербилирубинемией за счет прямого билирубина;
• желтухи с гипербилирубинемией за счет непрямого билирубина.

1. По происхождению:

• врожденные;
• приобретенные.

1. По механизму повышения содержания в крови билирубина. Эту классификацию рассмотрим подробно, так как патологические желтухи, хоть и составляют лишь малую часть всех желтух у новорожденных, в большинстве своем являются признаком серьезного наследственного или приобретенного заболевания.

ПРИЧИНЫ ПАТОЛОГИЧЕСКИХ ЖЕЛТУХ

Вспомним, что гипербилирубинемия – это увеличение по сравнению с нормой содержания в крови желчного пигмента билирубина. Метаболизм его в организме человека – это сложнейший процесс, состоящий из нескольких этапов (продукция билирубина, ряд биохимических превращений его и выведение из организма). Любой даже малейший сбой в работе этого биологического механизма приводит к повышению концентрации билирубина в сыворотке крови и к появлению желтухи. Далее мы разберем различные варианты таких «неполадок» в билирубиновом обмене и рассмотрим некоторые, возникающие из-за них заболевания.

Повышение продукции билирубина. Желтухи этого типа могут быть врожденными и приобретенными:

1. врожденные:

• патология мембраны (оболочки) эритроцитов .

Заболевание начинается постепенно, прогрессирует медленно. Желтуха появляется иногда уже в периоде новорожденности, увеличиваются печень и селезенка, позже развивается анемия;

• дефицит эритроцитарных ферментов .

У новорожденных заболевание проявляется чаще на второй день жизни: появляется желтуха, темнеет моча;

• дефекты структуры и синтеза гемоглобина и гема .

В период новорожденности заболевание проявляется крайне редко, дает о себе знать обычно ближе ко второму полугодию жизни.

1. приобретенные:

Дефекты захвата, конъюгации и экскреции билирубина. Желтухи этого типа тоже могут быть врожденными и приобретенными:

1. врожденные:

• , которым девочки страдают в 2–4 раза реже мальчиков. Из-за дефекта клеточной мембраны гепатоцитов нарушаются процессы транспорта и связывания билирубина. Часто в роддоме появившаяся такая желтуха, которая не вызывает тревоги, расценивается, как физиологическая желтушка новорожденных. И только в школьном или даже в юношеском возрасте диагностируется заболевание;
• синдромы Криглера–Найяра (тип I и тип II). В первом случае, когда в печени полностью отсутствует фермент глюкуронилтрансфераза, ребенок желтеет в первые часы после рождения, в крови неуклонно растет уровень билирубина (до 700 мкмоль/л и более). Эффект от лечения отсутствует. В результате того, что непрямой билирубин откладывается в ядрах и нервных узлах головного мозга, развивается ядерная желтуха новорожденных, последствия которой – гибель ребенка на первом году жизни. Во втором случае активность этого фермента резко снижена (менее 10% от нормы), поэтому желтуха протекает не так тяжело. В первые дни жизни моча и кал светлые, но потом обретают нормальную окраску. Уровень билирубина у новорожденных обычно не превышает 380 мкмоль/л, реже развивается ядерная желтуха. На фоне постоянно проводимого лечения отмечается положительная динамика;
• синдром Люцея–Дрисколла , при котором в крови матери содержится вещество, снижающее активность фермента глюкуронилтрансферазы. Малыш желтеет в первые дни после рождения, концентрация билирубина может быть высокой, что грозит развитием ядерной желтухи новорожденных, последствия которой трагичны. Но при правильном лечении прогноз заболевания весьма благоприятный;
• синдром Дабина–Джонса – наследственное заболевание, возникающее вследствие дефекта выведения билирубина из клеток печени. Желтуха обычно выражена умеренно, слегка увеличена печень. Но в роддоме диагноз этого заболевания ставится редко;
• симптоматические желтухи при врожденном , врожденной недостаточности ферментов, участвующих в обмене галактозы (галактоземия) или фруктозы (фруктоземия). При галактоземии стойкая желтуха появляется в первые сутки, увеличиваются печень и селезенка. Эти симптомы сочетаются с поносом, рвотой, отказом от еды. К концу периода новорожденности развивается печеночная недостаточность. Фруктоземия протекает более доброкачественно.

1. приобретенные:

• желтуха от избытка гормонов в молоке матери имеет место у 0,5–2% новорожденных. Развивается из-за особенностей состава грудного молока: высокие концентрации прегнандиола и свободных жирных кислот, наличие фермента бета-глюкуронидазы, высокая активность липопротеиновой липазы. Все это приводит к нарушению конъюгации и в большей степени экскреции билирубина. Появившаяся на третий день желтуха достигает максимума к 6–14 дню и напоминает физиологическую желтуху новорожденных, но сохраняется намного дольше, иногда до двух месяцев. Концентрация билирубина в крови обычно не превышает 200–240 мкмоль/л. Если малыша отлучить от груди и перевести на смеси на 2–3 дня, уровень билирубина заметно снижается. Как правило, возобновление грудного вскармливания на 4–6 день не вызывает усиления желтухи;
• желтуха при дефиците гормонов в крови. Она появляется у ¾ малышей, страдающих гипотиреозом. Из-за недостаточности гормонов, продуцируемых щитовидной железой, нарушается созревание фермента глюкуронилтрансферазы, от чего страдает метаболизм билирубина. Желтуха длительная, появляется на 2–3 день жизни и держится иногда до 16–20 недель. Сочетается с вялостью, сухостью и «мраморностью» кожи, грубым голосом, малоподвижностью, отеками. При назначении гормонотерапии уровень желчного пигмента в крови с максимум 200–220 мкмоль/л снижается до нормы билирубина у новорожденных;
• неонатальные гепатиты: инфекционные (при , листериозе и др.) и токсические (при сепсисе) гепатиты. Чаще протекают подостро, реже манифестируют остро. Малыш желтеет или сразу при рождении, или в течение первых 2–3 недель. Желтуха сохраняется от 2–3 недель до 2,5–3 месяцев. Моча становится темной, стул теряет окраску, увеличивается и уплотняется печень. Отмечаются вздутие живота, рвота, неврологические симптомы. Могут появиться кровоизлияния.

Механические или обструктивные желтухи:

1. врожденные причины:

• пороки развития желчных путей с полной их закупоркой или сужением просвета. Нарушается отток желчи, билирубин проникает в кровь, в желчевыводящих путях начинается воспаление. Желтуха определяется с первых дней жизни, кожа постепенно приобретает зеленоватый оттенок, обесцвечивается кал, темнеет моча. Печень плотная, увеличена в размерах, на животе видны расширенные вены. При атрезии внепеченочных желчных протоков для предотвращения развития цирроза печени ребенку в 1,5–2 месяца показано хирургическое лечение;
• и другие наследственные болезни, такие как гемохроматоз, болезнь Ниманна–Пика, синдром Цельвегера, болезнь Кароли и др. При муковисцидозе, к примеру, происходит закупорка желчных протоков густой слизью.

1. приобретенные причины:

• гипоплазия или атрезия желчных протоков вследствие перинатального гепатита;
• синдром сгущения желчи, когда протоки закупориваются слизистыми пробками. Чаще развивается как осложнение желтухи с повышенной продукцией билирубина;
• другие причины: киста общего желчного протока, сдавление его опухолью, камни в протоках и др.

ЖЕЛТУХА НОВОРОЖДЕННЫХ: ПОСЛЕДСТВИЯ

Опасность желтухи в первую очередь заключается в высокой токсичности непрямого билирубина. Это вещество при определенной концентрации билирубина в крови (400 мкмоль/л – у доношенных, от 150 до 170 мкмоль/л – у недоношенных) проникает в головной мозг и, накапливаясь в некоторых его узлах и ядрах, разрушает нервные клетки. Это ядерная желтуха, которая чаще всего выступает осложнением .

Первыми признаками ядерной желтухи у новорожденного являются:

• слабое сосание, и даже рвота;
• пониженный тонус мышц и частые зевания;
• слабые рефлексы и вялость.

Постепенно клиника нарастает: появляются остановки дыхания, неподвижность, отсутствие рефлексов сменяется спазмом мышц, выражена неврологическая симптоматика. После некоторого улучшения состояния малыша (в возрасте 3–4 недель) на 3–5 месяце жизни формируется тяжелая билирубиновая энцефалопатия: параличи, парезы, ухудшение слуха, задержка психомоторного развития и пр. Последствия ядерной желтухи могут стать причиной инвалидизации ребенка. По статистике из ста новорожденных с диагнозом ядерной желтухи два ребенка погибают.

Главная задача, стоящая перед врачами-неонатологами, – не допустить у ребенка с гипербилирубинемией развития ядерной желтухи. Без постоянного контроля уровня билирубина в крови сделать это очень сложно. Поэтому маме «желтенького» малыша не следует удивляться и тем более возмущаться, когда в палату не по одному разу в день приходят лаборанты и берут у ребенка кровь для исследований. Концентрация билирубина в крови – это еще и важнейший критерий выбора метода лечения желтухи.

Можно ли не лечить желтуху новорожденных? Можно только лишь в том случае, если уровень билирубина повышен совсем незначительно, и при этом не страдает общее самочувствие малыша, что в большинстве случаев бывает характерным для физиологической желтухи.

Но даже в этой ситуации ребенок постоянно наблюдается врачом роддома и участковым педиатром после выписки из роддома. А мама обязательно должна кормить малыша грудью, больше поить его водичкой и «ловить» солнечные дни для прогулок.

При желтухе новорожденных лечение врач подбирает индивидуально для каждого ребенка. Тактика зависит в первую очередь от выраженности гипербилирубинемии, от тяжести состояния малыша и от поставленного ему диагноза (ГБН, наследственное заболевание или др.).

Фототерапия

Первое, с чего начинают лечение желтухи, – это фототерапия. Фототерапия новорожденных – эффективный метод лечения, основанный на том, что в коже под действием света с длиной волны 440–460 нм токсическая форма непрямого билирубина превращается в нетоксические водорастворимые формы.

Чем меньше масса тела новорожденного, тем при меньшем содержании билирубина в крови начинают облучение. Так, малышам, весящим 2,5 кг и более, светолечение начинают при уровне билирубина 255–295 мкмоль/л, а детям с массой тела менее 1,5 кг – уже при 85–140 мкмоль/л.

Для проведения фототерапии новорожденных используют специальные лампы. Лампа для лечения желтухи может быть голубого, зеленого или синего цвета. Малыша обнаженным помещают в кувез, где он находится под лампой для лечения желтухи не мене 12 часов в сутки. При этом область половых желез и глаза защищают от воздействия лучей.

Длительность курса фототерапии определяется не часами или сутками, а результатами биохимического исследования крови. Как только концентрация билирубина в крови ребенка вернется к физиологической для его возраста норме, облучение отменяют.

Фототерапия не причиняет никакого вреда здоровью новорожденного. Но при условии, что проводится она в условиях медицинского учреждения, где врач определяет режим пребывания малыша под лампой, постоянно контролирует массу тела ребенка, отслеживает динамику гипербилирубинемии и других лабораторных показателей.

Когда же после выписки из роддома родители малыша занимаются самодеятельностью и, раздобыв лампу для фототерапии, начинают «лечить» желтуху сами, риск возникновения у ребенка перегревания и обезвоживания возрастает в разы! Будете рисковать? Или прекратите лениться и начнете ходить с малышом на процедуры в поликлинику?

Существуют строгие критерии планового и экстренного проведения ОЗПК:

• лабораторные – это уровень билирубина в пуповинной крови при рождении и его почасовой прирост на фоне фототерапии или без нее, концентрация гемоглобина и др;
• клинические – доказанная сенсибилизация у женщины и признаки тяжелой ГБН у ее малыша, появление у него симптомов интоксикации билирубином.

Компоненты крови для переливания врачи подбирают строго индивидуально для конкретного новорожденного и типа несовместимости крови матери и крови ребенка.

ОЗПК выполняют после проведения проб на совместимость через катетер, установленный в пупочную вену. Даже при идеально подобранном материале для операции и при соблюдении стерильности во время операции не исключены осложнения: нарушение работы сердца, воздушная эмболия, тромбоз, инфицирование, анафилактический шок и некоторые другие. Поэтому в течение трех часов после ОЗПК медперсонал не сводит глаз с ребенка.

Инфузионная терапия

Инфузионная терапия растворами глюкозы и натрия хлорида проводится для снятия интоксикации, ускорения связывания и выведения билирубина из организма ребенка. Если в крови у ребенка снижено содержание белка, применяют раствор альбумина.

Медикаментозное лечение

Медикаментозное лечение направлено на активацию процессов связывания билирубина в печени и на адсорбцию его в кишечнике.

Популярный лет 15 назад фенобарбитал, активирующий связывающую систему печени, сейчас не применяют в период новорожденности. Он начинает действовать только через 4–5 дней от начала приема, поэтому используется при затянувшихся желтухах. Вместо него назначают зиксорин.

Применяют карболен, агар-агар и холестирамин – адсорбенты, освобождающие от билирубина кишечник. Иногда дополняют их действие очистительными клизмами. Для стабилизации мембран клеток печени назначают АТФ и витамины, для поддержания жизнедеятельности гепатоцитов – рибоксин и эссенциале (гепатопротекторы). Для предотвращения развития геморрагического синдрома используют этамзилат, дицинон или адроксон.

Желчегонные препараты назначают и внутрь (магнезия, аллохол), и в форме электрофореза (магнезия) на правое подреберье.

Желтуха новорождённых - появление желтушного окрашивания кожи и слизистых оболочек у детей в первые дни их жизни вследствие нарушения билирубинового обмена. У здоровых детей физиологическая желтуха новорождённых возникает в связи с незрелостью ферментных систем печени. Встречаются также генетически обусловленные (наследственные) энзимопатии - транзиторная семейная гипербилирубинемия и др. Желтуха новорождённых может возникать и в связи с усиленным распадом эритроцитов: врождённая (наследственная) гемолитическая желтуха новорождённых, возникающая вследствие изменения эритроцитов (микросфероцитоз), легче подвергающихся разрушению (болезнь Минковского - Шоффара, по имени физиолога О. Минковского и французского врача А. Шоффара, описавших в 1900 эту патологию), желтухи при массивном кровоизлиянии во время родов (кефалогематома, ретроперитонеальная гематома и т. п.), при острых и хронических инфекциях бактериального и вирусного происхождения, при врождённой недостаточности фермента глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, участвующего в обмене билирубина. К этой группе принадлежит и гемолитическая болезнь новорождённых, возникающая при несовместимости крови матери и плода. Желтуха новорождённых может быть обусловлена механической задержкой жёлчи (врождённая атрезия желчевыводящих путей, опухоли печени и поджелудочной железы и т. п.) или поражением паренхимы печени (гепатит, цитомегалия, сепсис, сифилис, токсоплазмоз и т. п.). Лечение проводится в зависимости от причины, вызвавшей желтуху. Физиологическая желтуха новорождённых лечения не требует.

Иногда желтушность кожи называют иктеричностью (от ikterоs - желтуха). Нередко родители слышат от лечащего врача, что у ребенка кожа и склеры глаз “иктеричны”, это значит, что они имеют желтушную окраску. Развитие желтухи связано с повышенным содержанием в крови особого вещества из группы желчных пигментов, которое называется билирубин (от bilis - желчь и rubin - красный). Этот красный желчный пигмент является главным пигментом желчи и продуктом обмена гемоглобина, именно он придает желчи характерный золотисто-желтый цвет. После отщепления молекулы железа от молекулы гемоглобина отщепляется и глобин (белковая часть вещества). Под влиянием окислителей происходит ряд биохимических реакций, в результате которых остается билирубин, который не содержит в своей молекуле белок. Такой билирубин называют непрямым, или свободным. Эта фракция билирубина попадает в плазму крови, “прикрепляется” к белку альбумину и в таком виде циркулирует в крови. Непрямой билирубин не растворяется в воде, токсичен и не проходит через почечный фильтр и почками не выделяется. В печеночной клетке к молекуле непрямого билирубина присоединяются две молекулы вещества, которое называется глюкуроновой кислотой, и образуется другая фракция билирубина - прямой билирубин, или связанный. Он не токсичен, растворяется в воде, проходит через почечный барьер и выделяется с мочой. Именно прямой билирубин хорошо проникает в ткани и обуславливает желтушное окрашивание кожи, склер, слизистых оболочек.

Желтуха физиологическая (желтуха новорожденных) - транзиторная (временная) конъюгационная желтуха, возникающая у большинства здоровых новорожденных в первые дни жизни, вследствие того, что эритроциты плода содержат особый вид гемоглобина (гемоглобин F - фетальный) и эти эритроциты после рождения разрушаются. Кроме этого, у новорожденных имеется и дефицит специального белка, который обеспечивает перенос билирубина через мембраны печеночных клеток. Способствует избыточному накоплению билирубина запаздывание созревания ферментативных систем печени, участвующих в превращении непрямого билирубина в прямой. Еще один фактор, влияющий на скорость выведения билирубина из организма - это низкая выделительная способность печени у новорожденных детей.
Проявляется физиологическая желтуха новорожденных окрашиванием кожи в желтый цвет на 3-4-й день после рождения . Печень и селезенка не увеличиваются, признаков усиленного распада (гемолиза) эритроцитов и анемии нет. По мере улучшения работы системы выделения билирубина и исчезновения избыточных кровяных клеток из русла крови, желтуха исчезает (обычно через 1-2 недели ) и не причиняет никакого вреда ребенку. При выраженной желтухе иногда используют внутривенное вливание растворов глюкозы, аскорбиновую кислоту, фенобарбитал, желчегонные средства для ускорения выведения билирубина.

Желтуха у недоношенных детей встречается чаще, чем у доношенных, она более выражена и держится более длительно - до 3-4 недель. Уровень прямого билирубина при этой форме желтухи достигает максимума на 5-6-й день жизни ребенка. В случае интенсивной желтухи дополнительно используют медикаментозные средства и фототерапию (терапию светом от специальной лампы). Под влиянием света происходит структурная изомеризация билирубина и образуется так называемый “люмирубин”, который имеет другой путь выведения, быстро проникает в желчь и мочу.
Выраженность повышения уровня билирубина в крови у недоношенных не зависит от массы тела при рождении, а находится в прямой зависимости от степени зрелости плода и наличия заболеваний матери в период беременности.

Гемолитическая болезнь новорождённых , эритробластоз плода (эритробласты — молодые формы эритроцитов), заболевание, проявляющееся с момента рождения или с первых часов жизни ребёнка, чаще всего при несовместимости крови матери и плода по резус-фактору. Проявляется гемолитическая болезнь новорождённых в отёчной форме (наиболее тяжёлая), в желтушной форме и в форме врожденной анемии. Наиболее часто встречается желтушная форма. Желтуха, заканчивающаяся нередко смертельным исходом, известна давно, однако причина гемолитическая болезнь новорождённых была установлена только в 1931—1940, когда австрийский врач К. Ландштейнер и американский врач А. Винер обнаружили у 85% людей в эритроцитах особое вещество, имеющееся также у всех обезьян породы резус и названное поэтому резус-фактором.

Если у женщины, в крови которой не содержится резус-фактора (резус-отрицательной) , наступает беременность от резус-положительного супруга и плод унаследует резус-положительную кровь отца, то в крови матери постепенно нарастает содержание резус-антител. Проникая через плаценту в кровь плода, эти антитела разрушают эритроциты плода, а затем и эритроциты новорождённого. Гемолитическая болезнь новорождённых может развиться и при групповой несовместимости крови супругов, когда ребёнок наследует группу крови отца; обычно в этих случаях у матери группа I (0), а у ребёнка II (A) или III (B). При несовместимости крови матери и ребёнка по резус-фактору гемолитическая болезнь новорождённых обычно наблюдается у детей, родившихся от 2—3-й и последующих беременностей, т.к. содержание резус-антител в организме матери нарастает медленно. Однако заболевание может развиться и у ребёнка, родившегося от первой беременности, если матери во время беременности переливали кровь или вводили кровь внутримышечно без учёта резус-фактора. Гемолитическая болезнь новорождённых развивается в среднем у 2—5 новорождённых из 1000. Появлению тяжёлой формы гемолитической болезни новорождённых способствуют и предшествующие аборты. Аборт, произведённый при первой беременности, уже ведёт к образованию антител и увеличивает возможность заболевания гемолитической болезнью новорождённых. Желтушная форма гемолитической болезни новорождённых характеризуется ранним появлением желтухи (в первые часы или первые сутки после рождения) с интенсивным нарастанием окрашивания в последующие дни (т. н. физиологическая желтуха новорождённых, наблюдаемая у здоровых детей, появляется обычно на 3—4-й день после рождения). Желтуха обусловлена выходом в плазму крови билирубина, образующегося при разрушении эритроцитов ребёнка. В последующие дни состояние ребёнка обычно ухудшается, нарастает анемия, ребёнок становится вялым, плохо сосет, нередко могут появляться судороги в связи с поражением нервной системы. Дети, перенёсшие гемолитическая болезнь новорождённых в форме тяжёлой желтухи, при недостаточном лечении иногда отстают в развитии. При отёчной форме (общий врождённый отёк плода) плод чаще родится преждевременно, мёртвым или же погибает в первые часы жизни. Заболевание проявляется отёком кожи, подкожной клетчатки, накоплением жидкости в грудной и брюшной полостях, увеличением печени и селезёнки, выраженным малокровием. Наиболее лёгкая форма гемолитической болезни новорождённых — врождённая анемия новорождённых проявляется бледностью кожных покровов в сочетании с низким количеством гемоглобина и эритроцитов, обычно протекает благоприятно и при своевременном лечении кончается выздоровлением.

Лечение. Для быстрейшего удаления из организма новорождённого токсических продуктов, образовавшихся при разрушении эритроцитов, а вместе с тем и резус-антител применяют в первые сутки после рождения обменное переливание крови (замена 70—80% крови ребёнка кровью резус-отрицательного донора), которое иногда повторяют. Назначают препараты, улучшающие функцию печени. Обычно в течение первых 2 недель детей с гемолитической болезнью новорождённых кормят сцеженным молоком другой женщины, т.к. именно в это время молоко матери содержит вредные для ребёнка резус-антитела. По исчезновении антител переходят на кормление ребёнка молоком матери. Дети, страдающие гемолитической болезнью новорождённых, нуждаются во внимательном уходе, правильном вскармливании.

Профилактика. Всем беременным делают исследование крови для выявления резус-отрицательных женщин, которые должны быть на учёте в женской консультации. Резус-отрицательным беременным один раз в месяц, а при необходимости и чаще, проводят определение в крови резус-антител. Важно сохранить беременность. При наличии антител в крови женщинам рекомендуют более длительные перерывы между беременностями, т.к. с каждой последующей беременностью в крови нарастает титр антител. Каждый ребёнок, родившийся от матери с резус-отрицательной кровью, подлежит тщательному наблюдению и обязательному обследованию в первые часы жизни на содержание в крови билирубина, резус-фактора, групповую принадлежность крови.

По материалам сайта

Физиологическая желтуха новорожденных – проблема, с которой довелось столкнуться тысячам молодых мам. Эта патология заметна невооруженным глазом даже тем людям, чья профессия не связана с медициной. Родители практически сразу после рождения крохи отмечают ее присутствие. Непривычная для восприятия смуглая, наливающаяся вызывает обычно массу вопросов. В первую очередь многих интересует вопрос, проходит ли она самостоятельно или потребуется лечение.

Кроме визуальных изменений во внешности только появившегося на свет малыша, о возникновении недуга способен заявить клинический анализ крови.

• Высокий уровень билирубина свидетельствует о том, что печень ребенка пока не достигла функциональной зрелости. Данное вещество присутствует в крови человека любого возраста, однако у младенцев его можно обнаружить в достаточно большом количестве.

• Физиологическая желтуха обусловлена также стремительным распадом эритроцитов. Эти микроскопические красные тельца, присутствующие в крови, являются естественным транспортировщиком кислорода к органам и тканям в организме ребенка во внутриутробном периоде. За ненадобностью после рождения они постепенно разрушаются, в то время как показатели билирубина стремительно возрастают.

Выведением такого нерастворимого вещества из организма занимается печень. необходимо в том случае, если произвольно излишний билирубин не устраняется.

Физиологическая и патологическая желтуха у детей

Пиком проявления этого состояния считается 3-4 день после рождения малыша. Детские врачи классифицируют недуг, выделяя две его разновидности.

1. Патологическая желтуха не проходит самостоятельно. Ее констатируют тогда, когда уровень билирубина остается высоким на протяжении нескольких недель. в значительной мере отражается на состоянии новорожденного. При дальнейшем развитии недуга ожидается отмирание клеток головного мозга, в целом прогноз на выздоровление неблагоприятный.

1. Во втором случае появляется физиологическая желтуха. Дискомфорта малышу она не доставляет никакого. Как правило, проходит недуг за пару недель – этого срока вполне достаточно, чтобы билирубин полностью покинул организм. Именно эта разновидность патологии распространена среди новорожденных.

Как протекает желтуха у детей без лечения?

Интенсивный распад гемоглобина в крови грудного ребенка является первопричинным фактором возникновения физиологической желтухи. Ее диагностируют в среднем у 8 из 10 только родившихся на свет малышей.

При нормальном течении появляется она к третьему дню у новорожденных, на тот момент уровень билирубина зашкаливает, но недолго продолжающаяся патология не оказывает негативного влияния на общее состояние ребенка.

Никакие отрицательные последствия перенесенной в младенчестве желтушки ему не угрожают, тем более если будет пройдено дополнительное лечение.

Непривычный смуглый окрас кожи ребенка проходит приблизительно на 7-8 день после рождения, тогда же, когда основная часть билирубина уже успевает выйти из организма вместе с меконием.

Кроме того, этот процесс может идти и быстрее, если новорожденный будет на грудном вскармливании.

Признаки осложнения и потребности в терапии

Матери стоит бить тревогу и отправляться на консультацию к высококвалифицированному педиатру, если признаки физиологической желтухи не покинут ребенка после двух недель пребывания дома. Медикаментозное лечение назначают только тогда, когда степень тяжести состояния маленького пациента достаточно высока.

Если заметными становятся нижеописанные симптомы, лекарственной терапии не избежать:

• темный цвет мочи;
• бесцветный кал;
• кровоподтеки на теле;
• ухудшение общего состояния ребенка.

Врачи давно определили крайний срок для самоустранения недуга – две недели. Если изменений нет, желтизна по-прежнему не проходит, срочно нужно отправляться за помощью к врачам.

Откладывать визит нельзя ни в коем случае, поскольку самостоятельно после двух недель жизни малыша физиологическая желтуха не пройдет.

Вероятные последствия желтушки у новорожденных

Сама по себе данная форма не опасна, однако она имеет свойства сопровождаться осложнениями, приобретая более тяжелый характер течения недуга.

Среди заболеваний, которые угрожают недолеченностью желтухи, самые опасные - это:

1. Альбуминемия. Развивается по причине снижения альбумина в крови из-за высоких показателей билирубина.
2. Проникновение незначительного числа окрашивающего пигмента в ткани. Желтизна кожных покровов может остаться с крохой до конца жизни.
3. При попадании билирубина в мозг заболевание может привести к глухоте, умственному отставанию и потере контроля над двигательными функциями.

Как лечить малыша?

При затянувшейся форме физиологической желтухи проводят, как правило, комплексное лечение. Многие специалисты склоняются к мнению о том, что повышение билирубина в крови – это один из симптомов заболевания печени или желчных путей. Терапия признака болезни – недопустима, лечить нужно источник симптоматики.

При физиологической желтухе, которая проходит самостоятельно, никакого вмешательства извне не требуется, состояние малыша нормализуется в ближайшее время.

В остальных случаях применяют такое лечение:

1. Светотерапия (фототерапия). Этот метод заключается в активном воздействии ультрафиолетовых лучей на кожные покровы, что позволяет билирубину переходить в водорастворимую форму и выходить из организма новорожденного через мочевыводящие и желчные пути.
2. Инфузионное лечение, основными мерами которого является восстановление водного баланса или предотвращение его нарушений в организме. В основном ребенку назначают раствор глюкозы.
3. Прием энтеросорбентов. Группа медикаментов поспособствует скорейшему выведению билирубина, не позволяя ему циркулировать в кишечно-печеночной системе.
4. Переливание крови. В тяжелых случаях, когда консервативные терапевтические методы не приносят никаких результатов, используют данное лечение. Главным показанием к его назначению считают высокий риск развития осложнений.
5. Солнечные ванны помогают уменьшить уровень вырабатываемого билирубина, оказывая общий благотворный эффект на самочувствие крохи.

Желтуха у детей, вызванная грудным вскармливанием

Отдельно стоит рассмотреть физиологическую желтуху, причину которой связывают с грудным кормлением новорожденного ребенка.

• Оказывается, в материнском молоке могут присутствовать вещества, препятствующие связыванию и выведению из организма крохи билирубина.
• Незрелость печени сказывается не меньше: она не способна справиться с таким количеством вещества, поэтому он накапливается в крови.
• Высокое количество пигмента желтого цвета вызывает основные изменения в цвете кожи и белков глаз.

Когда желтушка не исчезает более 2 недель, поиски причины нередко приводят докторов к особенностям состава грудного молока матери в конкретном клиническом случае. При таком недуге также отсутствуют какие-либо симптомы, новорожденный развивается в соответствии с нормальными показателями, прибавляет в весе и имеет хороший здоровый аппетит. От других здоровых детей его отличает слегка золотистый оттенок кожных покровов.

Кожа только что появившегося на свет младенца достаточно часто приобретает желтую окраску в первые дни жизни - у более чем 50% доношенных малюток и у 70-80% недоношенных деток. У каждой мамы такие изменения вызовут тревогу, но далеко не всегда желтушность кожи является свидетельством заболевания. Почему же у новорожденного может пожелтеть кожа и как определить, это нормальный этап развития или болезнь?

Заметив, что кожные покровы младенца пожелтели, не стоит паниковать. В большинстве случаев это проходит достаточно быстро

Что это?

Желтый оттенок кожи связан с избытком билирубина - пигмента, образующегося при распаде гемоглобина. В свободной форме он токсичен для организма и способен проникать в клетки мозга, поэтому у здоровых людей в печени такой пигмент преобразуется в связанную форму (растворимую в воде), безопасно покидающую организм с каловыми массами и мочой.

Виды желтухи

Желтуху у младенцев первого месяца жизни разделяют на физиологическую и вызванную разными патологиями (патологическую). С учетом причины патологическая желтуха бывает:

• Гемолитической. Она вызвана распадом большого количества эритроцитов.
• Паренхиматозной. Ее вызывают заболевания печени, поражающие гепатоциты.
• Конъюгационной. Она обусловлена проблемами связывания билирубина.
• Обтурационной. Ее вызывают препятствия в желчевыводящих путях.

Отдельно выделяется желтуха, обусловленная эстрогенами и особыми жирными кислотами в грудном молоке - ее называют желтухой грудного вскармливания. Она не опасна, появляется на второй неделе жизни и может длиться до 2-3-месячного возраста, проявляясь лишь желтым оттенком кожи. Карапуз с такой желтухой хорошо прибавляет в весе, сосет грудь с аппетитом и нормально спит.

Причины

Появление у младенцев второго-третьего дня жизни физиологической формы желтухи связано с:

• Распадом большого количества гемоглобина. Речь о фетальном гемоглобине, который был нужен во время внутриутробного развития, а после рождения заменяется обычным (взрослым) гемоглобином.
• Незрелостью ферментативной системы печени, вследствие чего не получается связывать весь образовавшийся при распаде гемоглобина пигмент.
• Длительным прохождением каловых масс по кишечнику и несформировавшейся микрофлорой, из-за чего часть билирубина попадает в кровоток обратно.

Гемолитическая желтуха у младенцев первых дней жизни наиболее часто вызывается несовместимостью крови малыша с кровью матери по резус-фактору либо по группе.

Причинами паренхиматозной желтухи у новорожденного бывает:

• Вирусное заболевание, поражающее печень.
• Наследственное заболевание печени.

Причинами конъюгационной желтухи может выступать наследственное заболевание, гормональное нарушение или лечение малютки некоторыми медикаментами.

Обтурационную желтуху может вызвать механическое повреждение желчных путей и заболевания желчного пузыря, например, генетические.

К факторам, которые повышают риск появления желтухи у новорожденных, относят:

• Недоношенность.
• Задержку развития плода.
• Прием будущей мамой множества медикаментов.
• Значительную потерю массы после рождения.
• Кровоизлияния, появившиеся в процессе родов.
• Асфиксию в родах.
• Внутриутробную инфекцию.
• Сахарный диабет у будущей мамы.
• Отказ от грудного вскармливания.

Симптомы

Основным симптомом при желтухе у новорожденного малыша является пожелтение кожи. Если желтуха физиологическая, оно появляется на второй или на третий день жизни и у большинства деток не опускается ниже пупка (желтеет голова и верхняя часть корпуса). Оттенок кожи при этом яркий, максимально выраженный на 3-5 день жизни, а затем начинает бледнеть.

При патологической желтухе кожа может изменить свой цвет и раньше (иногда ребенок уже рождается желтым), и позже, при этом симптом может длиться дольше и появляться периодами (волнообразно). О возможной механической желтухе может подсказать зеленоватый оттенок кожи.

Другие проявления желтухи у новорожденного представлены в таблице:

Лечение

В каждом конкретном случае желтухи у новорожденного вопрос о целесообразности и тактике лечения должен решать врач. Физиологическую желтуху у большинства младенцев вообще не лечат, так как она проходит самостоятельно.

Если уровень билирубина угрожающе высокий, ребенку проводят фототерапию. Это наиболее распространенный, простой и безопасный способ избавиться от свободного билирубина в крови малыша. Он предусматривает пребывание под специальными лампами, свет которых преобразовывает токсический билирубин в безвредную форму.

Другим лечением, которое может быть назначено младенцу с желтухой, выступает:

• Инфузионная терапия. Она зачастую назначается в случаях, когда ребенка не получается кормить грудью. Малышу внутривенно вводят глюкозу, солевые растворы, белки и витамины.
• Переливание крови. К этому методу лечения прибегают при тяжелом состоянии младенца, например, если у крохи имеется резус-конфликт.
• Медикаменты с желчегонным эффектом. Обычно назначаются при холестазе и конъюгационной желтухе, когда печень плохо справляется со своей функцией связывать билирубин.
• Сорбенты, чтобы препятствовать обратному всасыванию пигмента из каловых масс.
• Хирургическое вмешательство в случае обтурационной желтухи.

Физиологическую желтуху обычно не лечат, а вот другие формы детской желтухи необходимо лечить по назначению доктора

Возможные последствия

Одним из наиболее опасных осложнений желтухи, вызванных излишне высоким уровнем билирубина, является поражение подкорковых ядер головного мозга. Такое осложнение называют ядерной желтухой. На первой стадии его развития малыш становится вялым, много спит, отказывается сосать грудь, выгибается, запрокидывает головку.

Если не принять меры по снижению уровня билирубина, у ребенка увеличивается печень, повышается температура тела, появляются судороги, громкий крик, напряжение мышц затылка. В особо тяжелых случаях малыш может погибнуть от апноэ или комы. У деток, которые перенесли ядерную желтуху, впоследствии могут наблюдаться такие проблемы, как параличи, глухота, умственная отсталость.