Загрузка формы..." data-toggle="modal" data-form-id="42" data-slogan-idbgd="7311" data-slogan-id-popup="10617" data-slogan-on-click="Получить цены AB_Slogan2 ID_GDB_7311 http://prntscr.com/nvtqxq" class="center-block btn btn-lg btn-primary gf-button-form" id="gf_button_get_form_0">Получить цены

Симптомы и протекание заболевания

Основная жалоба, с которой 15-16-летние девочки обращаются к врачу, - отсутствие менструаций. В более старшем возрасте пациентки предъявляют жалобы на невозможность половой жизни.

Лучшие государственные клиники Израиля

Лучшие частные клиники Израиля

Лечение заболевания

Единственным способом лечения синдрома Рокитанского-Кюстнера является пластическое формирование неовлагалища - кольпопоэз из тазовой брюшины или сигмовидной кишки. Бужирование и дилятация рудиментного влагалища (кольпоэлонгация) возможна только при его достаточной длине - 2-4 см. Целью вмешательств служит устранение препятствия для нормальной половой жизни.

В большинстве случаев в реконструктивно-восстановительной интимной пластике проводится лапароскопический кольпопоэз с ротацией фрагмента сигмовидной кишки на собственной брыжейке. Искусственное влагалище, сформированное из тканей кишки, не требует дополнительного увлажнения, что положительно сказывается на качестве сексуальной жизни женщин с синдромом Рокитанского-Кюстнера.

Ткани неовагины после операции подвергаются некоторым морфофункциональным изменениям, выражающимся в склерозе, атрофии и дисплазии слизистой кишки. Чтобы не допустить склерозирования и стеноза просвета искусственного влагалища необходимо ведение регулярной половой жизни или периодическое проведение бужирования.

Лапароскопический кольпопоэз при синдроме Рокитанского-Кюстнера имеет преимущества перед открытым вмешательством, позволяя достичь лучших эстетических результатов. При невозможности выполнения кольпопоэза из сигмовидной кишки (недостаточной длине брыжейки) для пластики неовлагалища используются тазовая брюшина, поперечно-ободочная или тонкая кишка.

Диагностика заболевания

Стандартное обследование предусматривает:

• сбор анамнеза;
• осмотр половых наружных органов;
• оценку физического и полового развития;
• лабораторные и общеклинические исследования;
• бактериоскопическое и бактериологическое исследование выделений из половых путей;
• зондирование влагалища;
• ректальное абдоминальное исследование;
• ультразвуковое исследование мочевой и половой систем.

Данных исследований бывает достаточно для того, чтобы с точностью определиться с вариантом порока и выбором метода оперативного лечения.

Телосложение у больной обычно правильное, половое и физическое развитие соотносимо с возрастной нормой. Довольно хорошо бывают сформированы половые вторичные признаки. При проведении гинекологического исследования фиксируется, что наружные половые органы развиваются правильно. При зондировании влагалища специалист обнаруживает за девственной плевой небольшое углубление длиной сантиметр или полтора. При проведении ректального абдоминального исследования в типичном месте матку определить не удается, там пальпируют тяж. Придатки определить также нельзя.

В ходе проведения ультразвукового исследования выявляются яичники и абсолютное отсутствие матки. В некоторых случаях у пациенток могут обнаружить параллельно всевозможные пороки формирования мочевой системы:

• аплазию почки;
• поясничную или тазовую дистопию почки;
• явление удвоения чашечной лоханочной системы.

Цены

Загрузка формы..." data-toggle="modal" data-form-id="42" data-slogan-idbgd="7310" data-slogan-id-popup="10616" data-slogan-on-click="Запрос цены AB_Slogan2 ID_GDB_7310 http://prntscr.com/mergwb" class="center-block btn btn-lg btn-primary gf-button-form" id="gf_button_get_form_1">Запрос цены

Аномалии (отклонение от нормы) развития матки представляют собой анатомические изменения органа на уровне внутриутробного развития. Аномалии матки встречаются довольно редко, их общее количество не превышает 2%.

В гинекологии существуют различные аномалии матки, которые часто сочетаются с нарушением развития влагалища или фаллопиевых труб. Данные патологические процессы зачастую протекают без выраженной клинической картины и в большинстве случаев диагностируются на плановом гинекологическом осмотре.

Причины аномалий развития матки

В формировании матки участвуют парные парамезонефрические протоки, слившиеся между собой. Протоки начинают процесс образования впервые 4 недели беременности, к концу 8 полностью сливаются. Нижняя часть протоков также соединяется, образуя полость влагалища, а верхняя остается неизменной, в будущем трансформируясь в маточные трубы.

Аномалии развиваются в ходе нарушения процесса слияния, провоцируя всевозможные варианты отклонений. Чаще всего встречается недоразвитие органа, обусловленное поздним влиянием эндокринной системы и половой. Здесь, в частности идет речь о недостаточной выработке половых гормонов - эстрогена, прогестерона.

Кроме того, повлиять на развитие патологического процесса могут различные неблагоприятные факторы в период беременности. К основным из них относят инфекционные заболевания, вирусные, прием наркотических веществ в период вынашивания плода, отсутствие полноценного питания, патологии эндокринной системы, нарушения на генетическом уровне.

Виды возможных аномалий

Аплазия матки

Характеризуется полным отсутствием матки. Основные клинические проявления - отсутствие менструального цикла, периодические боли в низу живота, бесплодие.

Однорогая матка

Подобная аномалия возникает при замедлении или полной остановке роста одного из протоков, встречается в 13-15% случаев от общего количества патологий матки. При этом в 5-8% однорогая матка сочетается с пороками мочевыделительной системы.

Данное нарушение нередко сопровождается отсутствием месячных либо развитием маточного кровотечения. Беременность при таком диагнозе возможна, однако, более чем в половине случаев заканчивается выкидышем уже на 6-8 неделе. Источником кровотечения является в этом случае поврежденная слизистая оболочка матки и эмбриональная ткань.

Если беременность удалось сохранить, то в 15-20% случаев наблюдаются преждевременные роды, выживаемость плода в 35-40%. На протяжении всей беременности возможны различные осложнения: продольное расположение плода, скопление в роге большого количества крови. В самых тяжелых случаях возможен разрыв матки с обильным кровотечением.

Двурогая матка

Развивается в ходе неполного слияния средней части парамезонефрических протоков. Чаще при диагностировании обнаруживается одна шейка и две полости. В целом диагностируется только у 1,5% пациенток. Аномалия не склонна сопровождаться выраженной клиникой, однако в некоторых случаях наблюдаются болезненные месячные, либо полное их отсутствие. Забеременеть при наличии такой матки практически невозможно, в 90% - выкидыш на первом триместре.

Седловидная матка

Встречается в 25% случаев от общего количества аномалий матки, при этом, в 20% расщепление незначительное. Такой тип аномалии считается подвидом двурогой матки. При визуализации можно видеть расщепление дна органа, имитирующего вид седла.

Как правило, какая-либо симптоматика отсутствует, при такой матке возможность забеременеть и выносить ребенка имеется. Тем не менее, в процессе родов может наблюдаться слабая родовая деятельность или хаотичные сокращения матки.

Как таковое терапевтическое воздействие не применяется. Возможно назначение хирургического вмешательства при бесплодии или развитии других патологических нарушений.

Удвоение матки и влагалища

Из всех аномалий является наиболее яркой, характеризуется наличием двух маток и двух влагалищ, встречается крайне редко. В ходе диагностики можно визуализировать некоторые вариации патологии: две матки и одно влагалище, две матки и два влагалища, тесно соприкасающиеся или разделенные мочевым пузырем.

Примечательно, что при данной патологии обе матки могут иметь разную степень зрелости: от двух полноценно сформированных до сформированной с одной стороны и рудиментарной с другой (длина органа до 3 см). Относительно беременности, то зачатие возможно в обеих матках, при их достаточном развитии.

Отклонение диагностируется уже на этапе гинекологического осмотра, подтверждается с помощью ультразвукового исследования органов малого таза.

Гипоплазия матки

Из всех видов аномалии, данная форма наиболее распространенная, характеризуется недоразвитием матки. Полноценно сформированная матка у не рожавшей женщины составляет 6-7 см, у рожавшей 8-9. При гипоплазии орган размером не более 2, 5 см. При диагнозе основная симптоматика заключается в аменореи - отсутствии менструального кровотечения. Также заболевание проявляется и внешними признаками: маленький рост у девушки, узкие бедра, не полноценно сформированные молочные железы.

При диагнозе гипоплазия матки, дополнительно выделяют три ее формы: гипопластическая (длина органа до 7 см, чаще 5-6), инфантильная (длина 3-4 см), зародышевая (2-3 см). В некоторых случаях гипоплазия сопровождается отсутствием цервикального канала.

Диагностика и методы исследования патологии

Женщины, с любым из вышеуказанных симптомов (включая неспособность забеременеть) тщательно обследуются гинекологом, который может выполнить абдоминальное или вагинальное ультразвуковое исследование.

Кроме того, специалист детально изучает медицинскую историю пациентки, проводит сбор анамнеза. Назначается лабораторное исследование крови для получения более детальной информации о количестве эритроцитов и концентрации гемоглобина, что позволит выявить признаки анемии, часто встречающейся при аномалиях матки. Проводится анализ на ХГЧ для измерения уровня гормона беременности, чтобы исключить внематочное зачатие. В обязательном порядке назначается исследование гормонов щитовидной железы и женских половых.

Во время физического обследования вагинальная полость и шейка матки могут быть исследованы с использованием гинекологических инструментов (так называемых зеркал). Проводится ультразвуковое исследование органов малого таза, при необходимости КТ или МРТ. Если есть подозрение на поражение эндометрия, может быть выполнена гистероскопия - эндоскопическая диагностика полости матки.

Лечение аномалий развития матки

Терапия в каждом конкретном случае подбирается индивидуально и зависит от выраженности патологического процесса и осложнений, которые могла спровоцировать аномалия.

Консервативная терапия, как правило, отсутствует. В большинстве случаев назначается хирургическое вмешательство экстренное или плановое. В первом случае, показанием станет диагностированная беременность в полости рудиментарного рога, скопление менструальной крови или развитие гинекологического кровотечения.

В плановом режиме хирургия проводится при невозможности пациентки забеременеть и полноценно выносить плод. Практически всегда операция для устранения анатомических дефектов матки проводится по системе Штрассмана и предполагает открытый доступ. В исключительных случаях используется эндоскопическое вмешательство - гистероскопия.

Последствия и осложнения

Наличие различных типов аномалии матки могут провоцировать следующие последствия и осложнения:

• отсутствие менструального цикла;
• самопроизвольное прерывание беременности на ранних сроках;
• бесплодие, не поддающееся терапевтическому воздействию;
• осложнения в период родовой деятельности;
• гинекологические кровотечения не связанные с менструацией;
• преждевременное наступление менопаузы.

Прогноз при постановке диагноза «аномалия матки»

Однозначно спрогнозировать течение патологии невозможно, все зависит от формы заболевания, степени дефекта и сопутствующих осложнений. При аномалии матки повышенная угроза бесплодия, самопроизвольных абортов и начало родов раньше положенного срока. Введение беременности женщин с таким диагнозом предполагает частое нахождение в стационаре родительного отделения, в частности на первом триместре. Основная задача - сохранить беременность и не допустить преждевременных родов. В случае явной угрозы выкидыша, на 26 неделе беременности в срочном порядке проводится кесарево сечение, с целью сохранения жизнедеятельности плода.

Если была обнаружена эктопическая беременность, в обязательном порядке проводиться оперативное вмешательство. Хирургия будет заключаться в удаление эмбриональной ткани вместе с пораженной фаллопиевой трубкой. В случае если внематочная беременность находится в шейке матки, может произойти сильное кровотечение, что вызовет необходимость хирургов полностью удалить матку (гистерэктомия).

Все остальные случаи предполагают индивидуальный подход, терапевтическая тактика будет зависеть от состояния больной, внутриутробного положения плода и заболеваний эндокринной системы.

Наиболее благоприятный прогноз, если пациентка соглашается на хирургическое вмешательство. В таком случае шанс удачно родить из 30% повышается до 90%. Кроме того, после операции женщины отмечают улучшение общего состояние и исчезновение острой боли в период месячных.

12 оценок, среднее: 4,58 из 5

Записаться на прием

База диагностических центров и клиник с адресами и телефонами, графиком работы, прайс-листами. Система поиска по видам медицинской диагностики и местоположению. У каждой клиники/центра есть анкета с достоверными и подробными данными.

Пусть сегодняшний день принесет здоровье!

Можете сразу записаться на прием в удобное для вас время.

– изменение местоположения, формы, размера, или пропорций органа, возникающее в результате нарушений развития во внутриутробном периоде. Часто сопровождается функциональными расстройствами репродуктивной системы, может сочетаться с пороками развития других половых органов. Возможны бесплодие, невынашивание и осложнения беременности. В ряде случаев аномалии развития матки протекают бессимптомно. Диагноз выставляется с учетом жалоб, анамнеза, результатов гинекологического осмотра и данных дополнительных исследований. Лечебная тактика определяется в зависимости от типа и выраженности дефекта.

Общие сведения

Аномалии развития матки – изменения анатомической структуры органа вследствие нарушений внутриутробного развития. Составляют 1-2% от общего количества врожденных аномалий женских половых органов . Существенно различаются по проявлениям и степени функциональных нарушений. Часто сочетаются с пороками развития влагалища и фаллопиевых труб. Аномалии развития матки нередко протекают бессимптомно и обнаруживаются только при проведении УЗИ или гинекологического осмотра. Могут провоцировать нарушения менструального цикла , становиться причиной бесплодия и невынашивания. Увеличивают вероятность осложнений беременности и родов. Лечение аномалий развития матки осуществляют специалисты в области гинекологии .

Причины аномалий развития матки

Матка формируется из средней части слившихся между собой парных мюллеровых каналов. Каналы образуются на первом месяце беременности, их слияние происходит в течение второго месяца беременности. При этом нижние части каналов также сливаются, образуя влагалище, а верхние остаются разъединенными и впоследствии трансформируются в фаллопиевы трубы. Нарушение процесса слияния влечет за собой всевозможные варианты аномалий развития матки в виде частичной или полной дупликации. Возможно также недоразвитие одного из каналов с соответствующей асимметрией органа. Достаточно распространенной патологией является общее недоразвитие матки, обусловленное более поздними воздействиями на процесс взаимной регуляции созревающих эндокринной и репродуктивной систем плода.

Аномалии развития матки возникают под воздействием неблагоприятных факторов в различные периоды беременности. Тип и выраженность врожденного дефекта зависит от времени воздействия. К числу неблагоприятных факторов, провоцирующих аномалии развития матки у плода женского пола, относят бактериальные и вирусные инфекции беременной, эндокринные и соматические заболевания, нарушения обмена, генетические аномалии, профессиональные вредности, прием некоторых лекарственных препаратов, наркоманию , алкоголизм , тяжелые психологические стрессы, неполноценное питание и плохую экологическую обстановку.

Виды и симптомы аномалий развития матки

Агенезия (полное отсутствие матки) является редкой патологией и, в основном, диагностируется при вскрытии нежизнеспособных плодов с множественными врожденными дефектами.

Однорогая матка формируется при остановке или замедлении роста одного мюллерова протока и нормальном развитии другого. Составляет примерно 13% от общего количества аномалий развития матки, обусловленных нарушением развития мюллеровых протоков. Почти в половине случаев сочетается с врожденными пороками мочевыводящей системы. Выделяют четыре основных варианта данной аномалии развития матки: без рудиментарного рога; с рогом без полости; с рогом, полость которого сообщается с полостью матки; с рогом, имеющим изолированную полость.

Обычно сопровождается первичной альгоменореей . Возможны аменорея или маточные кровотечения . Некоторые больные с этой аномалией развития матки предъявляют жалобы на болезненность во время полового акта. У части пациенток наблюдается бесплодие. У других женщин беременность возможна, но исход гестации зависит от размеров матки. По статистике, в половине случаев беременность заканчивается самопроизвольным абортом .

Преждевременные роды наблюдаются у 15% пациенток с этой аномалией развития матки. Выживаемость плода составляет примерно 40%. Часто диагностируется задержка внутриутробного развития и неправильное предлежание. Экстренные состояния при однорогой матке могут возникать при скоплении крови в роге, не сообщающемся с полостью матки. Еще одной опасностью данной аномалии развития матки является беременность в рудиментарном роге. Из-за маленького размера рога такая беременность заканчивается разрывом матки и массивным кровотечением.

Для уточнения особенностей аномалии развития матки используют инвазивные исследования – одновременную гистероскопию и лапароскопию , которые позволяют оценивать форму, объем и состояние внутренней полости матки, определять наличие несообщающегося рога, выявлять сопутствующую патологию фаллопиевых труб и другие нарушения. Современной альтернативой инвазивному исследованию при этой аномалии развития матки становятся нетравматичные МРТ и УЗИ с высоким разрешением.

Двурогая матка формируется при неполном слиянии средней части мюллеровых протоков. Имеет две полости и одну шейку, реже – две шейки, соединяющиеся с одним нормальным влагалищем либо с влагалищем, разделенным частичной перегородкой. В 20% случаев аномалий развития матки выявляется полная двурогая матка – орган с двумя отдельными полостями. Неполная двурогая матка напоминает символическое изображение сердца, имеет общую полость и измененное дно, разделенное более или менее выраженным выступом.

Седловидная матка составляет 23% от общего количества аномалий развития матки, представляет собой орган с седловидным углублением в области дна. Может разделяться полной либо частичной внутриматочной перегородкой . Нередко протекает бессимптомно. У некоторых пациенток отмечается нормальное течение беременности и благополучное родоразрешение. В других случаях при данной аномалии развития матки наблюдается невынашивание беременности, тазовое предлежание плода , патология плаценты, преждевременные роды, слабая либо дискоординированная родовая деятельность . Диагноз аномалия развития матки устанавливается на основании УЗИ , гистероскопии, МРТ и других инструментальных исследований.

Удвоение матки и влагалища – случай самой яркой дупликации женских половых органов. Более распространенным вариантом этой аномалии развития матки является одновременное удвоение матки и влагалища , реже выявляются две матки при общем влагалище. Органы обычно более или менее тесно соприкасаются между собой либо частично срастаются, однако описаны случаи маток, разделенных мочевым пузырем. Степень зрелости органов при этой аномалии развития матки может существенно различаться – от двух одинаково зрелых маток и влагалищ с обеих сторон до крайне неравномерного развития (полноценной пары органов с одной стороны и рудиментарной с другой). При достаточном развитии обеих пар органов менструации и беременности могут наступать как в одной, так и в другой матке. При наличии двух влагалищ патология предварительно диагностируется на этапе гинекологического осмотра . Для уточнения диагноза назначают УЗИ, гистероскопию и другие исследования.

Гипоплазия матки – достаточно распространенная аномалия развития матки. Гипоплазия матки может сочетаться с другими проявлениями инфантилизма или быть изолированной патологией. Возможно пропорциональное уменьшение размеров тела и шейки матки или уменьшение тела в сочетании с удлинением шейки матки. Часто сопровождается нарушением положения матки (патологическим загибом кпереди или кзади). Больные с этой аномалией развития матки могут предъявлять жалобы на альгоменорею и аменорею.

Выделяют три формы этой аномалии развития матки: маленькая или гипопластическая матка (длина органа составляет около 8 см, соотношение тела и шейки не нарушено), инфантильная матка (длина органа более 3 см, шейка удлиненная) и рудиментарная матка (длина органа менее 3 см, длина шейки – более половины от общей длины матки). Рудиментарная матка может быть функционирующей либо нефункционирующей. Иногда при этой аномалии развития матки наблюдается отсутствие шейки или цервикального канала. Диагноз устанавливается на основании гинекологического осмотра и данных дополнительных исследований.

Лечение аномалий развития матки

Тактика лечения аномалий развития матки определяется гинекологом индивидуально с учетом типа и выраженности аномалии, возраста и состояния организма больной, ее желания иметь детей и других факторов. Показаниями к экстренному оперативному вмешательству являются беременность в рудиментарном роге матки, скопление менструальной крови в атрезированном влагалище или в изолированной полости рога матки.

Показаниями к плановой операции при аномалиях развития матки обычно становятся нарушения детородной функции (невынашивание, бесплодие). При однорогой матке производят удаление рудиментарного рога с последующей фиксацией маточной трубы к углу матки. При двойной и двурогой матке стенки органа рассекают по внутреннему ребру, а затем соединяют, формируя единую полость. Хирургическое вмешательство обычно производят через открытый доступ (операция Штрассмана), реже – с использованием гистероскопии. При седловидной матке метропластику обычно осуществляют через естественные пути в ходе гистероскопии.

Прогноз при аномалиях развития матки

Прогноз определяется видом патологии, степенью зрелости матки и объемом полости органа. Существует повышенная угроза самопроизвольного аборта, невынашивания и преждевременных родов. Ведение беременности при аномалиях развития матки включает в себя профилактику выкидыша, развития кровотечений и истмико-цервикальной недостаточности . При появлении угрозы прерывания беременности после 26 недели показано кесарево сечение.

В остальных случаях тактика родовспоможения при аномалиях развития матки определяется с учетом положения и состояния плода, наличия эндокринных и соматических заболеваний у матери и других факторов. Проведение оперативных вмешательств позволяет увеличить вероятность успешного вынашивания беременности с 30-40 до 90 и более процентов. Женщины с аномалиями развития матки, ранее предъявлявшие жалобы на болезненные менструации и нарушение общего состояния во время месячных, отмечают исчезновение болей и улучшение самочувствия.

При грубых аномалиях развития матки и невынашивании беременности женщина может прибегнуть к использованию суррогатного материнства . Искусственное оплодотворение методом ИКСИ , ИМСИ или ПИКСИ осуществляется с участием собственной яйцеклетки пациентки и сперматозоидов мужа (или донорской спермы). Затем происходит культивирование эмбрионов . После подбора и полного обследования суррогатной матери производится подсадка эмбрионов в ее матку.

Многие врожденные аномалии мочеполовой си­стемы объясняются нарушением ее развития в эм­бриональном периоде. Дефекты какого-либо из мно­гочисленных этапов слияния структур могут приво­дить к частичной или полной агенезии отдельных протоков.

Врожденные аномалии часто затрагивают мочевую систему.

Матка

Односторонняя агенезия или аплазия мюллерова протока приводит к появлению однорогой матки. Те или иные аномалии матки из-за нарушенного слияния мюллеровых протоков имеются у 1-3% всех женщин. Эти аномалии варьируют от однорогой матки с перего­родками до удвоения матки, шейки и влагалища. Хи­рургическое лечение следует рекомендовать только после исключения всех других причин бесплодия, по­скольку при матке с перегородками, например, воз­можна нормальная беременность.

К приобретенным изменениям матки относятся ее фиброз и спайки. Лейомиомы матки находят у 20-25% всех женщин репродуктивного возраста. Обычно эти опухоли не дают симптомов. Фиброидные лейомиомы могут располагаться под серозной обо­лочкой, но более важны интрамуральные и подслизистые опухоли и/или фибромы на ножке, которые мо­гут служить причиной бесплодия. Анализу вероятно­сти беременности после миэктомии посвящен обзор 27 исследований, проведенных в 1982-1996 гг.

Де­вять из этих исследований были проспективными; общая частота беременностей, по этим данным, составила 57% (при 95% доверитель­ном интервале 48-65%). Срок между операцией и бе­ременностью колебался от 8 до 20 месяцев. К сожалению, ни в одном из исследований результаты операции не сравнивались с результатами простого наблюдения (т.е. с числом беременностей за то же время у неоперированных женщин). Поэтому нельзя быть уверен­ным, что вероятность беременности после миэктомии возрастает именно благодаря операции.

Маточные трубы

Врожденные дефекты маточных труб, особенно при нормальном состоянии всех остальных органов мочеполовой системы, встречаются очень редко. В от­дельных случаях при односторонней аплазии яичника и матки имеется аплазия и одной из маточных труб. Причина редких случаев отсутствия части маточных труб остается неизвестной.

Морфологически в маточной трубе можно выде­лить четыре сегмента:

Интерстициальный сегмент - часть трубы, проходящая через стенку матки и окруженная миометрием. Эндосальпинкс состоит из секреторных и реснитчатых клеток, которые образуют продольные складки, придающие поперечному срезу трубы форму звезды. Диаметр этого сегмента - около 400 мкм.

Перешеек - проксимальная треть маточной трубы. Эндосальпинкс содержит больше секреторных клеток, чем реснитчатых.

Ампула - остальные две трети маточной трубы. Реснички совершают колебательные движения в сторону матки, что играет важ­ную роль в перемещении яйцеклетки и эмбриона. При операциях на перешейке вероятность беременности остается довольно высокой (около 80%), тогда как резекция ампулы значительно снижает ее. Эктопическая беременность чаще всего ло­кализуется именно в ампуле, поскольку здесь происходит оплодотворение яйцеклетки и раннее развитие эмбриона.

Функция

Подвижность, секреция и колебания ресничек маточных труб - необходимое условие транспорта сперматозоидов, их капацитации, захвата яйцеклет­ки, оплодотворения, развития зиготы и перемещения яйцеклетки и зиготы. Маточные трубы спонтанно сокращаются очень сложным образом. Зависимость между этими сокращениями и транс­портом гамет остается неясной. В отличие от желудочно-кишечного тракта, здесь отсутствуют регулярные перистальтические движения на большом расстоянии. Короткие участки отдельных сегментов сокращаются одновременно в разных направлениях. Таким образом, яйцеклетка задерживается в отдалении от матки, но в конце кон­цов он все же достигает эндометрия маточной поло­сти.

Роль сокращения труб в транспорте сперматозои­дов неясна. Сперматозоиды обладают собственной подвижностью: они обнаруживаются в брюшной по­лости уже через 5 минут после инсеминации, что сви­детельствует о важной роли сокращения труб в их транспорте. Ускорению этого процесса может спо­собствовать сокращения матки и труб при половом акте. достигают места оплодотворе­ния, очевидно, не за счет этого механизма, так как реснички выстилающих трубу клеток колышутся в противоположном направлении.

Определенную роль в транспорте сперматозои­дов может играть секреторная активность трубных клеток. Трубная секреция достигает максимума во время овуляции. Вязкая, богатая гликопротеинами среда замедляет колебания ресничек, уменьшая про­тиводействие собственному движению сперматозои­дов. В результате они движутся в этой среде так же, как в шеечной слизи в середине цикла. Когда секре­ция слизи уменьшается, колебания ресничек в сторо­ну матки восстанавливаются и оплодотворенная яй­цеклетка перемещается в нужном направлении.

Эстрогены стимулируют, а прогестины тормозят секрецию трубной слизи. Важное значение для ре­продуктивной функции имеют, по-видимому, белки, присутствующие в трубном секрете и отсутствующие в сыворотке крови.

В отличие от сперматозоидов, женские яйцеклет­ки, покидая поверхность яичника, должны пересечь открытый участок брюшной полости, прежде чем по­пасть в маточную трубу. Во время овуляции фимбрии и брюшное отверстие трубы приближаются вплот­ную к яичнику. Это происходит благодаря сокраще­ниям трубы, мезосальпинкса и фимбрий. Интересно, что наличие одного яичника и одной маточной трубы с противоположной стороны не исключает возмож­ности беременности.

Хирургическая сальпингостомия в случае слипа­ния фимбрий значительно уменьшает вероятность беременности, что свидетельствует о важности меха­низма захвата яйцеклетки фимбриями.

В маточные трубы проникает лишь очень неболь­шая доля сперматозоидов, оказывающихся во влага­лище после эякуляции. Только опти­мально сформированные и подвижные сперматозои­ды способны преодолеть существующие препятствия и достичь ампулы, т.е. места оплодотворения.

Оплодотворение происходит, вероятно, в ди­стальной части ампулы. Сперматозоиды сохраняют жизнеспособность в женском половом тракте в тече­ние 24-48 часов (по некоторым данным, до 96 часов), но яй­цеклетка способна подвергнуться оплодотворению только в течение 24 часов. Оплодотворенная яйцеклетка начинает делиться в маточной трубе. Зигота челове­ка во время транспорта лишена питательного резер­вуара или постоянного контакта с другими клетками. Единственным источником питания развивающейся зиготы до ее имплантации в стенку матки (что про­изойдет примерно через 1 неделю) служат продукты трубной секреции.

Патология

Нарушение сложных процессов транспорта по трубам может явиться причиной бесплодия. Врожденные аномалии имеют меньшее значение, чем спайки, обра­зующиеся вследствие эндометриоза или инфекции. Наиболее важна хламидийная инфекция.

Сальпингит

У 19% страдающих сальпингитом женщин возбу­дителем служат хламидии. Эти микроорганизмы высеваются у 4% женщин, подверг­шихся лапароскопии в связи с трубным бесплодием. так как многие тазовые инфекции проявляются лишь неспецифическими симптомами (или протекают во­обще бессимптомно), проходимость труб необходи­мо проверять у всех женщин, которые не забереме­нели в течение 6 месяцев после начала половой жизни, несмотря на нормальную функцию желтого тела.

Инвазивные диагностические исследования у жен­щин особенно показаны в случаях явного сниже­ния показателей репродуктивной функции у муж­чин.

Перенесенные венерические болезни увеличива­ют вероятность трубной причины вторичной стериль­ности в 7,5 раз, аппендэктомия - в 4,7 раза, внема­точная беременность - в 21 раз, а воспалительные процессы в тазу - в 32 раза.

Окклюзия бахромчатого сегмента трубы может приводить к ее расширению с истончением стенок.

Мета-анализ 14 исследований, охватывающих в об­щей сложности более 5000 женщин, показал, что при сактосальпинксе вероятность зачатия снижается. Вероятность беременности при ЭКО у женщин с сактосальпинксом почти вполовину меньше, чем у женщин с простой обструкцией трубы вблизи матки (имплантация 8,5% против 13,7%; ро­ды 13,4% против 23,4%). Это свидетельствует о сни­жении вероятности беременности при односторон­нем сактосальпинксе, несмотря на проходимость контрлатеральной трубы. Согласно данным проспек­тивного рандомизированного исследования, прово­димого в нескольких центрах, после лапароскопиче­ской коррекции сактосальпинкса ЭКО завершается значительно большим числом родов, чем у неоперированных женщин (контроль). Эффект был гораздо большим после хирургической коррекции двустороннего сактосальпинкса.

Диагностические исследования матки и маточных труб

Проходимость труб проверяют с помощью сле­дующих методов:

• инсуффляция маточных труб СО2;
• гистеросальпингография;
• хромопертубация и диагностическая ла­пароскопия.

Инсуффляция труб

Этот метод, впервые предложенный в 1920-х гг., ненадежен. Он не позволяет решить, имеется ли об­струкция трубы с одной или с обеих сторон. Прямое сравнение с данными лапароскопии обнаруживает значительное расхождение результатов. Метод не следует применять даже в целях скрининга.

Гистеросальпингография

Гистеросальпингография имеет гораздо большее значение. Ее можно проводить в амбула­торных условиях через 1-2 часа после приема пациент­кой индометацина (в качестве анальгетика). Трубы исследуют с помощью флуороскопа. В редких слу­чаях за окклюзию труб можно ошибочно принять их спазм. Поэтому целесообразно использовать спаз­молитические средства, например, бутилскополаминбромид (1-2 мл в/в).

Доза облучения яичников при гистеросальпингографии колеблется от 1,7 мГР для 100-мм флуороскопической пленки до 2,8 мГР для кадра размером 24×30 см. Исследование проводят обычно через 2-5 дней после менструа­ции, чтобы свести к минимуму риск прерывания воз­можной беременности на ранней стадии.

Вероятность вспышки инфекции после гистеросальпингографии не превышает 1%. Идентифицировать группу риска в отношении этого осложнения пытались путем опре­деления количества лейкоцитов в крови, с-реактивного белка и скорости оседания . Данные исследования показали, что эти показатели малочув­ствительны и недостаточно специфичны.

Некоторые авторы рекомендуют профилактиче­ски вводить антибиотики, например, 200 мг доксоциклина за 2 дня до исследования и по 100 мг в те­чение 5 дней после него. По этому поводу нет едино­го мнения, и профилактику антибиотиками проводить не рекомендуется.

При гистеросальпингографии отчетливо видны контуры матки, а также перегородки, полипы и подслизистые фиброзные образования. Для оценки диагностического значе­ния гистеросальпингографии частоту беременности после исследования необходимо сравнить с таковыми до него. В случае нормальных результатов гистеросальпингографии вероятность беремен­ности при инсеминации донорскими сперматозоида­ми составляла 46%. При выявлении аномалий или дефектов матки и двусторонней проходимости труб этот показатель снижался до 34%. При нормальной анатомии матки и односторонней окклюзии трубы вероятность беременности после инсеминации до­норскими сперматозоидами составляла 40%.

Относительно высокий показатель зачатия, несмо­тря на выявленную при гистеросальпингографии патологию, обусловлен, ве­роятно, оптимальностью мужского фактора в усло­виях донорской инсеминации. Это необходимо учиты­вать в тех случаях, когда при бесплодии супругов об­наруживается недостаточность мужского фактора.

Результаты гистеросальпингографии часто не совпадают с данными ла­пароскопии и хромопертубации. Таким образом, прогноз на основании данных гистеросальпингографии, по-видимому, не­достаточно точен. При обследовании 104 женщин совпадение результатов отмечалось в 62% случаев. При нормальных результатах гистеросальпингографии данные лапароскопии и хромопертубации оказы­вались нормальными в 96% случаев. При нечетких результатах гистеросальпингографии и возможной патологии совпадение с данными лапароскопии регистрировалось в 63% случаев. Подозрения на окклюзию маточных труб подтвердились при лапароскопии только в 54% слу­чаев. На основании этих данных был сделан вывод, что при бесплодии на фоне нормальных результатов гистеросальпингографии следует производить диагностическую лапаро­скопию. Точность результатов гистеросальпингографии возрастает при использовании специальной си­стемы катетеров, позволяющей порознь перфузировать маточные трубы. Этот способ дает возможность измерять давление, обеспечивающее проходимость каждой трубы в отдельности. В норме оно составля­ет 429 ± 376 мм рт. ст., а при патологических измене­ниях труб возрастает до 957 ± 445 мм рт. ст. Аналогичный, но менее инвазивный ме­тод предполагает использование дуплексной эхо­графии. Новейшие контрастные среды позволяют проводить гистеросальпингографии только с помощью ультразвука. Эта новая ме­тодика может использоваться как простой способ скрининга, хотя следует учитывать и его возможные ошибки.

При проведении гистеросальпингографии в ее классическом варианте контрастной средой должна быть масляная взвесь, так как это обеспечивает более высокую вероят­ность беременности, чем использование гидрофиль­ных агентов, однако следует помнить и о некотором риске образования гранулом при применении масляной среды.

Таким образом, эхо-гистеросальпингографию можно рекомендовать как метод скрининга наруше­ний трубной проходимости у женщин с неотягощенным анамнезом, отсутствием хламидийной инфекции и продолжительностью бесплодия менее одного го­да. Во всех остальных случаях следует проводить ла­пароскопию и хромопертубацию.

Гистероскопия и лапароскопия

Лапароскопия в сочетании с хромопертубацией и гистероскопией - стандартный метод оцен­ки состояния тазовых органов и проходимости труб. В отличие от гистеросальпингографии, этот метод позволяет опытному хирургу с наибольшей точностью диагностировать эндометриозные спайки, истончение маточных труб и изменения яичников.

Гистероскопия. Это исследование можно произво­дить без общей анестезии. Жесткий или гибкий эндо­скоп проводят через отверстие шейки в полость мат­ки, которую обычно расширяют раствором высокомо­лекулярного декстрина, СО2 или 5% водным раство­ром . Через специальный канал эндоскопа можно вводить щипцы или инструмент для электро- или лазерной коагуляции.

Лапароскопия. Лапароскопия обычно требует об­щей анестезии с интубацией. Через небольшой раз­рез ниже пупка брюшную полость заполняют СО2 и вводят лапароскопический троакар и сам лапараскоп. Опасность метода связана с возможностью перфорации кишечника или крупных сосудов. Эти осложнения наблюдаются примерно в 0,1% случаев. После 1-2 дополнительных разрезов для введения других инструментов через внутриматочную каню­лю можно вводить краситель. Его выход через яич­никовые отверстия труб служит прямым визуальным доказательством их проходимости.

Поскольку при спайках в брюшной полости про­верить проходимость труб довольно трудно, исполь­зуют новые диагностические методы. Очень тонкие эндоскопы, вводимые в трубы при гистероскопии или лапароскопии, позволяют осмотреть их внутрен­нюю поверхность. Эти эндоскопы снабжены спе­циальной оптической системой, исключающей пов­реждение слизистой маточных труб.

Лечение

В зависимости от характера патологического процесса в трубах производят рассечение спаек, фимбриопластику, сальпингостомию или наложение анастомоза. При адгезиолизисе применяют любые микрохирургические манипуляции для восстано­вления подвижности маточных труб и яичников. Фимбриолизис производят для мобилизации фимбрий; дефекты брюшины тщательно ушивают. Фимбриопластика - реконструкция имеющихся фимбрий при частичной или полной окклюзии труб. В случае полной окклюзии раскрывают отверстие и серозную оболочку выворачивают, формируя бах­ромчатые края отверстия. Если окклюзия ампулы требует резекции части трубы, то производят сальпингонеостомию. Анастомоз можно накладывать между любыми сегментами маточной трубы.

В наши дни результаты микрохирургических операций необходимо сравнивать с результатами программ ЭКО. Следует учитывать, что микрохирур­гический метод может обеспечить полное излече­ние, тогда как ЭКО - форма лишь временного ле­чения. Вероятность беременности после хирурги­ческого сальпинголизиса, фимбриолизиса и овариолизиса составляет 39-69%. Статистическая средняя этого показателя при использовании обычных методик достигает 40%.

Фимбриопластика и сальпингостомия по пово­ду последствий воспалительных процессов в тру­бах дают худшие результаты. Согласно данным Мюнстерского университета, вероятность бере­менности в таких случаях составляет лишь 25%. При выборе той или иной формы лечения необходимо учитывать опытность хирурга. Если сразу же не планируется ЭКО, пациентку следует госпитализировать в спе­циализированное микрохирургическое отделе­ние.

Аномалии матки и маточных труб как причина беслодия was last modified: Октябрь 10th, 2017 by Мария Салецкая

Q51.0 Агенезия и аплазия матки

Эпидемиология

Эпидемиология данной проблемы характеризуется рождением одной девочки на аплазию матки на пять тысяч здоровых девочек. Это весьма широкая распространенность, что подчеркивает необходимость профилактики. Более 65% случаев аплазии матки сочетаются с врожденными пороками других органов, а аплазия матки в 70% случаев сочетается и с аплазией влагалища. Бессимптомное течение до юного возраста наблюдается у 89% девочек, что подчеркивает значение профилактической работы.

Причины аплазии матки

Причины развития аплазии матки не часто удается установить на сто процентов, чаще всего даже в индивидуальных случаях это не удается сделать. Это происходит из-за того, что их может быть очень много, а определение точной причины не является приоритетным заданием, ведь лечение не зависит от этиологического фактора. Чаще всего данная проблема врожденная, и не смотря на то, что проявления могут быть только в периоде полового созревания , заболевание начинается еще с ранних лет.

Причину любой врожденной патологии установить всегда сложно, поскольку фактор влияет еще внутриутробно. Учитывая, что половая система девочки закладывается и развивается в первом триместре беременности, то именно в это время может развиваться аплазия матки при определенных условиях. Поэтому главной причиной аплазии матки можно считать влияние экзогенных и эндогенных факторов на женский организм в первом триместре беременности. Таких факторов может быть очень много.

Первая группа причин, которые встречаются наиболее часто – это инфекционные агенты. Если женщина в первом триместре болеет вирусной или бактериальной инфекцией, то все это в дальнейшем может служить причиной образования врожденных пороков половых органов, в том числе аплазии матки у девочки внутриутробно. Даже простая острая вирусная инфекция может влиять на развитие органов. Учитывая беременность, большинство препаратов противопоказаны или не рекомендуются к приему во время беременности, поэтому чаще женщина лечится народными средствами или травами. Это безусловно имеет свой эффект, но отсутствие адекватного лечения также может быть фактором риска влияния вируса на онтогенез. Патогенез таких изменений заключается в том, что вирус способен проникать сквозь плаценту и включаться в механизм деления клеток, что наиболее активно в первом триместре. При этом нарушается нормальное строение органа, что в дальнейшем и дает проблему аплазии матки. Особое внимание нужно обратить на инфекции, которые несут наибольшую потенциальную угрозу. Это те заболевания, которые в первую очередь должны диагностироваться из-за своего вреда будущему ребенку. К этим инфекциям относится так называемая группа TORCH . Это заболевания, которые включают токсоплазмоз, краснуху, цитомегаловирус и герпес-вирусы, а также некоторые другие. Именно эти заболевания в большинстве случаев являются причиной врожденных пороков у ребенка, в том числе и врожденной аплазии.

Если женщина более бактериальной инфекцией, то рекомендуются к приему антибактериальные препараты , которые не вредны для плода. Поэтому из-за наличия адекватного лечения бактериальная инфекция считается менее опасной, чем вирусная. Кроме этого, вирусы имеют более высокую способность индуцировать мутагенез, то есть изменять хромосомный набор клеток и провоцировать врожденные пороки.

Среди другой группы причин, которые могут вызывать аплазию матки еще внутриутробно относятся заболевания матери хронические или острые в период беременности. Любое заболевание нарушает нормальное развитие ребенка. Если у женщины хронический бронхит или бронхиальная астма, то ребенок не получает достаточное количество кислорода. Если у женщины врожденный порок сердца или гипертоническая болезнь, то это нарушает способности сердца качать кровь и также развивается недостаточность кровообращения в плаценте. То есть, любое заболевание несет потенциальную угрозу ребенку, поэтому уже на этапе планирования беременности нужно учитывать все эти факторы. Если речь идет о хронических инфекционных заболеваниях, то это также может стать причиной такого состояния. Если есть первичные очаги инфекции в виде хронического аднексита или пиелонефрита, то это только усиливает действие этиологических факторов, которые и способствуют развитию нарушений закладки внутренних органов ребенка.

Также одной из причин аплазии матки может быть резкая гормональная недостаточность, которая нарушает формирование женских половых органов. Это может быть при опухолях или врожденных аномалиях гипофиза и гипоталамуса, патологии надпочечников или яичников.

Говоря об аплазии матки, как приобретенной патологии, то это бывает крайне редко. Данный термин больше применяется к врожденным нарушениям у девочек, но если есть подобная проблема в зрелом возрасте из-за экзогенных причин, то иногда можно говорить и об аплазии матки. Причины развития аплазии чаще инвазивного характера. То есть, аплазия развивается после оперативного вмешательства, на фоне удаления части матки или операций на влагалище. В результате этого матка неполноценная и не может выполнять свою функцию, поэтому можно говорить о приобретенной аплазии. Такие серьезные и травматичные операции выполняют при онкопатологии.

Факторы риска

Учитывая все возможные причины развития врожденной аплазии матки, нужно выделить главные факторы риска аплазии со стороны матери, которые могут к этому привести, ведь мама несет ответственность за развитие девочки еще будучи беременной. К таким факторам риска относится:

1. женщины, страдающие хроническими воспалительными инфекциями половых путей и другие источники хронической инфекции;
2. заболевания беременной женщины в первом триместре, особенно вирусные инфекции;
3. женщины с частыми вагинитами, кольпитами или хроническим аднекситом – это основа для действия других этиологических факторов;
4. женщины с нарушениями нейровегетативной системы – это связано тесно с гормональной регуляцией функций организма, а также с местным кровообращением (психосоматические нарушения), что непосредственно влияет на плод и органогенез.

Профилактика заболеваний женщины с учетом коррекции факторов риска – наиболее достоверный метод избежать аплазии матки.

Симптомы аплазии матки

Заболевания коварное тем, что первые признаки появляются уже когда женщина хочет иметь детей или в период юношества. Девочка рождается с нормальными половыми признаками, если речь идет только об аплазии матки без врожденных пороков других органов. Она хорошо развивается, соответственно возрасту, нет никаких отклонений в росте, весе или психическом развитии. Далее нормально развиваются вторичные половые признаки у девочки, так как общий кариотип и гормональный фон не нарушены. Первые симптомы могут появиться, когда все половые признаки уже выражены, а менструации не наступают. Это может быть одним из первых проявлений, которое натолкнет на мысль о патологии развития. Иногда менструация может начаться и иметь скудный характер. Тогда первые симптомы могут появиться только тогда, когда женщина захочет забеременеть и не сможет. Бесплодие является одним из главных симптомов аплазии матки, и встречается данный симптом у всех женщин с этим диагнозом.

Если до определенного времени менструация у девочки была, то проявлением патологии может быть резкое ее прекращение. При этом функция яичников не страдает, а все дело заключается в аномалии строения матки. При этом недоразвит не только миометрий, но и эндометрий, поэтому не происходит нормальной регуляции менструального цикла.

Не так часто, но встречаются случаи, когда одним из симптомов аплазии матки является ноющая и тянущая боль в животе. Такая боль постоянная, она не поддается обезболиванию и плохо лечится.

Стадии

Стадии аплазии матки можно разделить соответственно выраженности нарушений анатомического строения матки. Если матка приближается к размерам и форме нормальной матки с отклонениями в 1-2 см, то это первая стадия заболевания. Вторая стадия заболевания характеризуется отклонениями формы и размеров более 3 см, а третья – это серьезные нарушения с остатками рудиментарной матки. Стадию заболевания можно определить только после тщательного обследования.

Формы

Виды аплазии матки зависят от вовлеченности в процесс других органов. Наиболее часто аплазия матки сочетается с аплазией влагалища, что проявляется значительным сужением влагалища. Аплазия шейки матки – частая патология, которая сопровождает недоразвитие самой матки, но при этом изменения более выражены в области шейки, что ставит под сомнение возможность любой нормальной беременности. Аплазия цервикального канала при функционирующей матке наиболее благоприятный вариант в плане возможности нормальной беременности, что уже зависит от степени аплазии цервикального канала.

Симптомы аплазии матки, которые выражены у всех женщин – это отсутствие менструации и бесплодие, реже бывают боли внизу живота, что является характерной триадой данного заболевания.

Осложнения и последствия

Последствием аплазии матки почти всегда является бесплодие , поскольку шансов выносить нормального ребенка при нарушении анатомического строения матки почти нет. Ведь даже если аплазия имеет минимальную степень выраженности, то функционально такая матка может не выдержать нагрузки. Миометрий имеет не такой прочный характер и увеличения размеров матки может быть недостаточно для данного плода. Другие осложнения, которые случаются при несвоевременной диагностике аплазии матки – это может быть развитие гематометры и гематокольпоса. Это происходит из-за того, что менструальная кровь не может выйти через анатомически неправильную матку и скапливается там, образую как-бы гематому. Далее это может грозить серьезным кровотечением.

Диагностика аплазии матки

Диагностика аплазии матки должна быть своевременной для нормальной коррекции состояния, ведь каждая женщина должна исполнить свою репродуктивную функцию. Очень важно не только установить диагноз, но и также определиться со стадией и степенью изменений других половых органов.

Первым этапом диагностики является сбор анамнеза. Нужно выяснить когда начались месячные и какой был цикл. Часто у девочек с аплазией влагалища месячные начались очень поздно либо их вообще нет, хотя по времени они должны быть. Этот момент должен натолкнуть на мысль о более серьезном обследовании.

Следующим этапом диагностики является осмотр. При вагинальном осмотре можно определить, что есть изменения шейки матки или влагалища, а также можно увидеть изменения внешнего зева цервикального канала. Шейка может быть деформирована, влагалище суженое или его размер вообще не позволяет провести осмотр. При бимануальном осмотре и пальпации иногда нельзя достичь матки или же могут определяться ее маленькие размеры.

Анализы нужно сдавать, чтобы исключить инфицирование половых путей на момент лечения. Кроме общих анализов важно проводить гормональный скрининг. Это важно, чтобы установить состояние яичников и точно определиться с диагнозом. Ведь есть патологии, симптомы которой похожи с аплазией. При аплазии матки гормональный фон не нарушен, все гормоны в норме. Единственные изменения могут быть на уровне гипофиза, что характеризуется нарушением секреции фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов. Тогда можно думать о том, что аплазию могла вызвать такая недостаточность гипофиза еще внутриутробно. Мазки на бактериальную флору и степень чистоты влагалища также являются обязательным методом исследования, поскольку позволяют исключить бактериальное воспаление или специфический инфекционный процесс. Это важно проводить перед назначением любого лечения.

Инструментальная диагностика считается точным методом для определения аплазии и наличия сопутствующих заболеваний. Наиболее информативным методом считается ультразвуковое исследование. Данный метод может установить размеры матки, ее расположение, форму, состояние влагалища и его проходимость. Также определяется состояние эндометрия, его толщина и возможность десквамации. Яичники при аплазии матки не изменены, их функция не нарушена, поэтому овуляция проходит нормально.

Иногда для дополнительной диагностики необходимо провести более информативные методы – тогда используют МРТ или КТ. Эти методы позволяют обследовать половые органы с точным измерением размеров и толщины органа.

Консультация эндокринолога и генетика обязательна, если речь идет об аплазии матки в сочетании с другими патологиями. Тогда с целью дифференциальной диагностики определяется кариотип девочки и проводится гормональное обследование.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика должна проводиться очень тщательно, ведь есть ряд патологий, которые имеют много таких же симптомов, а тактика лечения отличается. В первую очередь если симптом отсутствия менструации выходит на первый план, то тогда нужно дифференцировать аплазию матки с задержкой полового развития . В таком случае вместе с этим симптомом будет и задержка развития вторичных половых признаков у девочки, а при простой аплазии все вторичные признаки не страдают. Задержка менструации и бесплодие также может быть при синдроме Штейна-Левенталя . Это патология, которая характеризуется изменением яичников и их склерозом, что нарушает гормональный фон с недостаточностью женских половых гормонов. Женщины с этим синдромом имеют излишнюю массу тела и признаки вирилизации. На УЗИ яичники будут иметь значительные кисты. При простой аплазии яичники не страдают, поэтому гормональный фон девочки нормальный и внешних изменений никаких нет.

При осмотре нужно проводить дифференциальную диагностику с сочетанием аплазии матки с другими пороками.

Тщательная диагностика аплазии матки очень важна, поскольку тактика лечения может отличаться в зависимости от возраста и стадии заболевания.

Лечение аплазии матки

Вопрос лечения аплазии матки должен обсуждаться как только будет установлен диагноз. Если диагноз устанавливается девочке, то оперативное лечение не всегда можно применять на ранних этапах. Часто из-за нарушения формы матки или ее частичной аплазии может быть задержка менструальной крови в матке или влагалище. Тогда необходимо для избежания гематометры провести эвакуацию крови. Если эндометрий сохранен, то перед любым оперативным вмешательством нужно провести консервативную терапию, направленную на угнетение менструальной функции. Для этого используют препараты разных групп от оральных контрацептивов и до препаратов антагонистов гормонов яичников и гипоталамо-гипофизарной системы.

1. Ганиреликс – это препарат, который имеет антигонадотропное действие. Механизм действия препарата заключается в том, что действующее вещество препарата является пептидом, который аналогичен природному женскому рилизинг-гормону, который высвобождает гонадотропный гормон. При этом выделяется некоторое количество его, а спустя несколько месяцев на протяжении курса лечения происходит природное истощение содержания гормонов, поэтому количество гонадотропина уменьшается. Поэтому и количество эстрогенов постепенно уменьшается – это позволяет снизить менструальную функцию или вообще ее прекратить. Препарат выпускается во флаконах и способ применения подкожный. Для полного эффекта лечения необходимо придерживаться курса. Дозировка препарата определяется индивидуально на основе определения уровня эстриола, но чаще всего проводят лечение, начиная с первого дня цикла и на протяжении пяти дней, курс составляет от трех до шести месяцев. Меры предосторожности – нельзя применять в комплексе с гонадотроными препаратами, так как это может вызвать гиперстимуляцию яичников на начальной стадии лечения и их атрезию. Побочные эффекты встречаются наиболее часто в виде приливов жара, сухости кожи, зуда, отдаленные остеопорозы, а также боль в животе и диспепсические явления.
2. Трипторелин – это антиэстрогенный препарат из группы агонистов гонадотропных факторов. Механизм действия препарата заключается в конкурентном связывании с рецепторами гипоталамуса и синтезом рилизинг-гормона, что вызывает сначала повышение, а затем блокаду выработки гонадотропных гормонов гипофиза. Это может прекратить менструальную функцию у девочек с аплазией матки. Форма выпуска средства – инъекционная. Дозировка препарата для лечения полной блокады менструального цикла определяется в сочетании с гормональным скринингом. Курс лечения – от четырех до шести месяцев. Меры предосторожности – при наличии камней в почках или желчном пузыре нужно применять препарат с осторожностью. Побочные эффекты могут быть в виде аллергических реакций, а также начального нагрубания молочных желез, выделений из матки в незначительном количестве.
3. Данодиол - это препарат, который действует за счет уменьшения количества эстрогенов, что предупреждает овуляцию и дальнейшую гиперпролиферацию эндометрия. Используют препарат для быстрой остановки менструальной функции и уменьшения болевого синдрома перед оперативным вмешательством. Способ применения препарата – пероральный. Дозировка – по 400 -800 миллиграмм на сутки, лучше разделить на 2 или 4 приема. Меры предосторожности – при нарушении функции печени или наличии гепатита лучше препарат не применять, а также нужно дозировать препарат, начиная с минимальной дозы 200 миллиграмм на сутки. Побочные эффекты возможны в виде увеличении массы тела, появлении отеков, а также аллергические и диспепсические явления.

Оперативное лечение аплазии матки может иметь разный объем вмешательства. Если у женщины выражены боли внизу живота и есть третья степень аплазии, то можно прибегнуть к операции гистреэктомии, ведь надежды на нормальную беременность нет. При этом можно полностью сохранить влагалище, если оно не изменено, и сохранить половую функцию.