अंत में, वह समय आ गया है जब आप एक अद्भुत, यद्यपि कठिन उम्र का सामना कर रहे हैं।

यदि आप एक माँ हैं, तो आपके लिए यह महसूस करना मुश्किल है कि आपका शिशु वृद्ध हो रहा है और अब उसके सिर के विचार तुरंत रंगीन या चमकदार काली तितलियों में बदल सकते हैं। इस उम्र में, मेरी माँ की लड़की अपने चरित्र का बचाव करने की कोशिश कर रही है, यह सोचकर कि वह हर चीज़ का सामना कर सकती है।

इस बीच, उसके पास अपने शरीर में होने वाले परिवर्तनों पर नज़र रखने का समय नहीं है, जो निस्संदेह उसकी चिंता करते हैं। और आप, निकटतम व्यक्ति के रूप में, आपके बच्चे को सही चैनल के साथ कवर करने वाली सभी ऊर्जा को बताने, मदद करने, निर्देशित करने की जिम्मेदारी सौंपी जाती है।

यदि आप एक युवा लड़की हैं, तो आपके पास पहले से ही एक महिला के वयस्क जीवन से जुड़ी हर चीज के बारे में कई सवाल थे। लेकिन इन सवालों को पहले स्थगित किया जा सकता था, क्योंकि यह बहुत दूर था, शायद बहुत दिलचस्प नहीं था, किसी भी तरह से जीवन से जुड़ा नहीं था जब आप एक लापरवाह लड़की थीं।

लड़कियों की यौन शिक्षा एक जटिल और समय लेने वाली प्रक्रिया है जिसे सावधानी के साथ अपनाना चाहिए। प्रक्रिया में भागीदारी न केवल माँ द्वारा, बल्कि पिताजी द्वारा भी ली जानी चाहिए।

आइए लड़की में बदलाव के साथ शुरू करें। यह लड़की में है, क्योंकि पेरेस्त्रोइका तब शुरू नहीं होता है जब माध्यमिक यौन विशेषताएं दिखाई देती हैं, लेकिन बहुत पहले। औसतन, यौवन 10 से 12 साल तक रहता है। इस समय के दौरान, लड़की दूसरों की नजर में बदल जाती है।

प्रीप्रुबर्टल एक ऐसी अवधि है जो 7 - 8 साल से शुरू होती है और पहले मासिक धर्म के आगमन के साथ समाप्त होती है। आमतौर पर यह (मासिक) द्वितीयक यौन विशेषताओं की उपस्थिति के 1 से 3 साल बाद होता है। पहले से ही इतनी कम उम्र से, आप बच्चे के शरीर में बदलाव देख सकते हैं। हार्मोन अपनी गतिविधि शुरू करते हैं, हालांकि चक्रीय नहीं। लेकिन हार्मोन का उत्सर्जन लगातार होता है। इस संबंध में, लड़की में लड़की का परिवर्तन होता है।

लड़कियों में यौवन के लक्षण

लड़की के शरीर में पहले परिवर्तन होते हैं - कूल्हों को गोल किया जाता है, श्रोणि की हड्डियों का विकास शुरू होता है। स्तन ग्रंथियां दिखाई देती हैं। आप पहले से ही पबियों और बगल में बालों के क्षेत्र को नोटिस कर सकते हैं।

एक नियम के रूप में, मासिक धर्म की शुरुआत से पहले एक लड़की तेजी से बढ़ने लगती है।

ये सभी संकेत असंगत रूप से विकसित हो सकते हैं। और अब हमें प्रत्येक लक्षण और संबंधित विकृति पर ध्यान दें। माध्यमिक यौन विशेषताओं के विकास में कई चरण हैं।

पहले मासिक धर्म की शुरुआत से कुछ साल पहले, लड़की में तेज वृद्धि देखी जाती है। संभवतः, यह मासिक धर्म की शुरुआत से 2 से 3 साल पहले होता है।

इस समय, विकास स्पाइक प्रति वर्ष 10 सेंटीमीटर तक पहुंच सकता है।

अक्सर इस अवधि के दौरान, बच्चा अनाड़ी होता है, चूंकि हड्डियां समान रूप से विकसित नहीं होती हैं, शुरुआत में वे हाथ और पैर, फिर ट्यूबलर हड्डियों और उसके बाद ही शरीर से बड़े हो जाते हैं।

आंदोलनों में अकड़न भी देखी जा सकती है, यह इस तथ्य के कारण है कि तंत्रिका फाइबर और मांसपेशियां हमेशा कंकाल की हड्डियों के विकास के साथ तालमेल नहीं रखती हैं।

त्वचा

कंकाल और मांसपेशियों के अनुसार त्वचा विकसित होती है, इसके लिए ग्रंथियों के स्राव में अच्छी तरह से खिंचाव होता है, जिसके परिणामस्वरूप किशोर चकत्ते से पीड़ित होता है, जिसे विज्ञान में "मुँहासे", "मुँहासे" या मुँहासे कहा जाता है। बाल जड़ों में अधिक तैलीय हो जाते हैं, अब आपको अपने बालों को अधिक बार धोने की जरूरत है।

चमड़े के नीचे फैटी ऊतक भी विकसित होता है। कूल्हों, पेट में वसा का बढ़ा हुआ जमाव होता है। कंधे भी गोल होते हैं और एक कमर दिखाई देती है।

टेलार्चे - स्तन ग्रंथि का विकास। आमतौर पर मासिक धर्म की शुरुआत से 1.5-2 साल पहले 10-11 साल की उम्र में लड़कियों में स्तन वृद्धि शुरू होती है। डब्ल्यूएचओ के अनुसार, 8 साल बाद स्तन वृद्धि के संकेतों की उपस्थिति को आदर्श माना जाता है। निपल्स संवेदनशील हो जाते हैं, शरीर में वर्णक की मात्रा के आधार पर, अपना रंग बदल सकते हैं।

और निप्पल के आकार में भी वृद्धि होती है। निप्पल के इरोला के चारों ओर, बालों का विकास संभव है - यह पूर्वी और कोकेशियान मूल की महिलाओं में होता है और यह विकृति नहीं है। स्तन का रंग, आकार, आकार आनुवंशिक कारकों पर निर्भर करता है, चमड़े के नीचे वसा ऊतक की मात्रा।

कई आवंटित करें स्तन ग्रंथि के विकास की डिग्री:

• Ma0  - ग्रंथि विकसित नहीं है, निप्पल रंजित नहीं है;
• MA1  - ग्रंथि ऊतक areola सीमा के क्षेत्र में, दर्दनाक है;
• MA2  - स्तन ग्रंथि बढ़े हुए हैं, निप्पल और एरिओला ऊंचा हो गए हैं;
• MA3  - स्तन ग्रंथि एक शंकु का रूप लेती है जिसका आधार III और VI रिब के बीच होता है। निप्पल को अलग से स्रावित नहीं किया जाता है;
• MA4- ग्रंथि का एक गोल आकार होता है, निप्पल को अराइला से अलग किया जाता है और रंजित किया जाता है।

स्तन ग्रंथि अपने विकास को समाप्त करती है और केवल प्रसव और दूध पिलाने के बाद अधिकतम होती है। और स्तन ग्रंथि के विकास का अंतिम चरण लगभग 15 वर्षों तक मनाया जाता है। स्तन ग्रंथि स्वयं विकास अवधि के दौरान और मासिक धर्म से पहले दर्दनाक हो सकती है।

बालदारता

Pubarhe - जघन बाल विकास - 10 से शुरू होता है - 12 साल। बढ़ते हुए जघन बाल एक त्रिकोण बनाते हैं, जिसका आधार पेट की निचली रेखा पर स्थित होता है। नाभि से अलग बाल उगना संभव है। लेकिन अगर हेयरलाइन कसकर पूरे क्षेत्र को कवर करती है, तो एक रोम्बस बनाते हुए, आपको स्त्री रोग विशेषज्ञ-एंडोक्रिनोलॉजिस्ट से परामर्श करना चाहिए।

13 - 15 वर्ष की आयु तक, बाल कुल्हाड़ी क्षेत्र और पैरों पर दिखाई देते हैं। बालों का रूखापन, रंग और आकार व्यक्तिगत होता है और यह आनुवांशिक प्रवृत्ति पर निर्भर करता है।

बगल के बाल:

• Ax0  - कोई बाल नहीं;
• AH1  - एकल सीधे बाल के साथ बाल विकास;
• AX2  - बगल के बीच में बालों की उपस्थिति;
• AX3  - पूरे अक्षीय क्षेत्र के बालों का झड़ना।

जघन बाल:

• PB0  - कोई बाल नहीं;
• PB1  - एकल सीधे बाल के साथ बाल विकास;
• Pb2  - केंद्र में बालों की उपस्थिति;
• PB3  - एक क्षैतिज रेखा में पूरे जघन क्षेत्र के बाल।

आपको यह सीखने की ज़रूरत है कि पैरों, बिकनी क्षेत्र और बगल की चिकनाई की सही निगरानी कैसे करें। प्रत्येक लड़की लक्ष्य प्राप्त करने के लिए एक व्यक्तिगत विधि चुनती है। लेकिन हटाने के लिए जल्दी मत करो, क्योंकि पहले बाल नरम, पतले और कम ध्यान देने योग्य हैं। समय के साथ या बाहरी कारकों के प्रभाव में, वे कठोर हो जाते हैं।

मेनार्चे - मासिक धर्म प्रवाह की शुरुआत, पहले मासिक धर्म। यह सभी अलग-अलग उम्र में होता है, और मेनार्चे आनुवांशिकी पर भी निर्भर करता है। एक नियम के रूप में, पहला रक्तस्राव 12 से 14 साल तक देखा जाता है। पहले मासिक धर्म की शुरुआत के बाद, लड़की की वृद्धि धीमी हो जाती है, लेकिन यौवन के शेष लक्षण विकसित होते रहते हैं।

  कई लड़कियों में मासिक धर्म बहुत शुरुआत में चक्रीय नहीं होता है। कुछ के लिए, इसमें कुछ समय लगता है - छह महीने से दो साल तक। गैर-चक्रीय निर्वहन के मामले में, आपको बाद में डॉक्टर से परामर्श करना चाहिए।

मासिक धर्म के दौरान, स्तन ग्रंथियां तनावग्रस्त हो सकती हैं, कुछ हद तक दर्दनाक। इसके अलावा, कई लड़कियों और महिलाओं को रक्तस्राव के पहले और दौरान निचले पेट में दर्द होता है, कुछ को पेट या आंतों में असुविधा होती है। यह सब सामान्य रूप से मेनिसस (माहवारी) के साथ हो सकता है।

महत्वपूर्ण दिनों तक, मूड बदल सकता है, अधिक बार लड़की को जलन, कमजोरी, अशांति महसूस होती है। लेकिन यह सब मासिक धर्म के पहले दिनों के दौरान गुजरता है। अनियमित चक्र के बावजूद, लड़की गर्भवती हो सकती है, और यह अपरिपक्व व्यक्ति को व्यक्त करने के लिए महत्वपूर्ण है।

आदर्श से विचलन

जैसा कि सभी जानते हैं, जहां एक आदर्श है, पैथोलॉजी भी होती है। आज, लड़कियों में समय से पहले यौन विकास (पीपीआर) जैसे मामले तेजी से देखे जा रहे हैं। और यहां यह महत्वपूर्ण है कि माँ बच्चों के शरीर में होने वाले परिवर्तनों को ध्यान से देखें।

पीपीआर के बारे में वे कहते हैं कि यदि पहली यौन विशेषताओं के प्रकट होने के साथ ही लड़की की उम्र 8 साल से कम है। इस उम्र में, बच्चा हमेशा अपने शरीर के नवाचारों के लिए पर्याप्त रूप से संपर्क नहीं कर सकता है।

पीपीआर के प्रकार

लड़कियों में समयपूर्व यौवन का विभाजन होता है कई प्रकारों में।

1. सत्य प्रकार। यह तब होता है जब अंतःस्रावी ग्रंथियां परेशान होती हैं - हाइपोथेलेमस और पिट्यूटरी ग्रंथि, जो बदले में, अंडाशय के काम को उत्तेजित करती हैं।

• पूर्ण रूप जब सभी माध्यमिक संकेत 7-8 वर्षों तक विकसित होने लगते हैं, तो वृद्धि हड्डियों में विकास क्षेत्रों को बंद करके धीमा कर देती है, मासिक धर्म प्रवाह दिखाई देता है;
• अधूरा रूप। यहां माध्यमिक संकेत दिखाई देते हैं, लेकिन मासिक धर्म खुद बहुत बाद में आता है - 10 - 11 साल में।

2. मिथ्या प्रकार।  यह स्वयं अंडाशय में उल्लंघन की विशेषता है - हार्मोन का यादृच्छिक उत्पादन होता है, जिसके संबंध में माध्यमिक यौन विशेषताओं की उपस्थिति के बच्चे के अनुक्रम को बाधित किया जाता है। और अनियमित स्पॉटिंग हैं, वे स्तन ग्रंथि या बालों के विकास के पूर्ण विकास और गठन के बिना शुरू कर सकते हैं।

3. निहित प्रकार। एक नियम के रूप में, यदि वंशावली में एक लड़की की महिलाएं हैं (विशेषकर यदि वह एक माँ है), जिसकी परिपक्वता पूर्व निर्धारित समय सीमा से पहले शुरू हुई थी, तो बच्चा खुद अपने साथियों से पहले एक लड़की में बदल जाएगा। इस मामले में, यौन विशेषताओं की उपस्थिति के अनुक्रम का उल्लंघन नहीं किया जाता है।

पीपीआर के कारण

प्रारंभिक यौवन लड़कियों का कारण हो सकता है:

• मस्तिष्क अल्सर;
• बैक्टीरियल या वायरल संक्रमण;
• सेरेब्रोवास्कुलर दुर्घटना;
• जन्मजात विकृतियां (हाइड्रोसेन्फाली);
• विकिरण (विकिरण के मजबूत संपर्क);
• ज़हर (नेतृत्व) द्वारा विषाक्तता;
• मस्तिष्क की चोटों के परिणाम।

यदि आप अपनी राजकुमारी में किसी भी बदलाव को नोटिस करते हैं, जिसे पीपीआर के लिए जिम्मेदार ठहराया जा सकता है, या 7 साल से पहले वृद्धि की गति है, तो स्त्री रोग विशेषज्ञ, एंडोक्रिनोलॉजिस्ट से संपर्क करना और परीक्षा से गुजरना बेहतर है। प्रारंभिक यौन विकास एक ऐसी प्रक्रिया है जिसके लिए किसी विशेषज्ञ के अनिवार्य पर्यवेक्षण की आवश्यकता होती है।

यौन विकास में देरी

माताओं और उनकी लड़कियों के लिए एक और समस्या लड़कियों (ZPR) में यौन विकास में देरी है।

देरी के संकेत:

• 16 साल तक मासिक धर्म की शुरुआत की अनुपस्थिति;
• 13 वर्षों तक स्तन ग्रंथियों की पर्याप्त वृद्धि का अभाव;
• 14 साल की उम्र तक शरीर के बालों का झड़ना;
• जननांगों की अपर्याप्त वृद्धि या असामान्य विकास;
• उम्र के साथ मैचिंग की ऊंचाई और वजन में कमी।

साथ ही, परिपक्वता के विकास में देरी वह स्थिति है जब लड़की का यौन विकास केवल आधा हुआ। यही है, स्तन ग्रंथियां विकसित हुई हैं, आंशिक रूप से बाल विकास होता है, और फिर सब कुछ धीमा हो जाता है एक और डेढ़ साल से अधिक।

ZPR के कारण

1. मस्तिष्क में जन्मजात विकार।
2. अल्सर और ब्रेन ट्यूमर।
3. जहर से जहर।
4. आनुवंशिकता।
5. विकिरण या विकिरण चिकित्सा द्वारा शरीर के लिए एक्सपोजर।
6. अंडाशय को हटाना।
7. मजबूत शारीरिक गतिविधि।
8. गंभीर तनाव या कुपोषण (थकावट)।
9. बैक्टीरियल या वायरल संक्रमण, आदि के बाद जटिलताओं।

यदि आप अपनी लड़की के स्वास्थ्य के बारे में चिंतित हैं, तो एक डॉक्टर से परामर्श करें, वह एक परीक्षा आयोजित करेगा और सही निदान करने में सक्षम होगा। शरीर की कोई भी स्थिति बहुत शुरुआत में इलाज के लिए आसान और अधिक प्रभावी होती है, जब पैथोलॉजी ने अपरिवर्तनीय परिणाम नहीं दिए। सब कुछ समय पर किया जाना चाहिए!

एक लड़की के विकास में एक और महत्वपूर्ण क्षण बड़ा हो रहा है और एक लड़की बन गई है, जो अंदर से एक महिला है।

लड़कियों के यौन विकास को जन्म से ही विशेष ध्यान देना चाहिए। पालने की एक लड़की को पारिवारिक सहवास बनाने में एक महत्वपूर्ण कड़ी की तरह महसूस करना चाहिए, क्योंकि परिवार में माहौल मुख्य रूप से उस पर निर्भर करता है। इसके अलावा, भविष्य में लड़की गर्भवती होगी, जन्म देना, नवजात शिशु की देखभाल करना।

बच्चे को आगामी कठिनाइयों के लिए तैयार करना चाहिए, और यह बुरा नहीं है जब छोटे लोग अपनी गुड़िया को घुमक्कड़ में हिलाते हैं और पहले से ही मातृ भावनाओं, जिम्मेदारी की भावना का अनुभव करना शुरू करते हैं। जब एक लड़की अपनी मां की तरह बनने की कोशिश करती है और जानती है कि उसे क्या इंतजार है, तो वह सभी बदलावों का आनंद लेती है और आगे बढ़ने से डरती नहीं है।

यदि लड़की को लड़की में बदलने की बात नहीं की जाती है, और फिर एक महिला में, शरीर में सभी परिवर्तन उसके लिए अप्रिय होते हैं, और मासिक धर्म की शुरुआत आम तौर पर उसे डराती है। जैसे ही वह बड़ी होती है, आपको अपनी राजकुमारी को सब कुछ समझाने की जरूरत होती है। यह महत्वपूर्ण है कि लड़की के बगल में माँ, प्रेमिका, चाची, आदि के व्यक्ति में एक वरिष्ठ कॉमरेड था।

किशोरावस्था के दौरान, किशोरों के लिए कभी-कभी खुद को समझना बहुत मुश्किल होता है, मूड नाटकीय रूप से बदल सकता है, चिड़चिड़ापन की भावना, अशांति आपको शांति से परिवर्तनों को स्वीकार करने की अनुमति नहीं देती है। उपहास करने के लिए, इस अवधि के दौरान बच्चे को फटकारना असंभव नहीं है।

संक्रमणकालीन उम्र की शुरुआत के साथ, अधिक सटीक रूप से, इसके अंत के साथ, यह लड़की के साथ उसके जीवन के यौन पक्ष पर चर्चा करने का समय है। लड़की का व्यवहार बदल रहा है - वह अक्सर विपरीत लिंग को देखती है, आकर्षित होती है, कामुक कल्पनाओं से दूर हो जाती है। एक किशोरी को सब कुछ समझना चाहिए और उसे शर्मिंदा नहीं होना सीखना चाहिए। लड़कियों की यौन शिक्षा एक महत्वपूर्ण कार्य है जो माता-पिता के साथ होता है।

धारणा के अलावा, अपने बच्चे को यौन संपर्क के माध्यम से गर्भवती होने और संक्रमण के संक्रमण की संभावना के बारे में जानकारी देना आवश्यक है। आपको उसे यौन गतिविधि की शुरुआती शुरुआत के नकारात्मक प्रभावों के बारे में भी बताना चाहिए। इस उम्र में किशोर अक्सर प्रयोग करते हैं, इस क्षेत्र में, हिंसक कार्रवाई संभव है।

व्यक्तिगत स्वच्छता के नियमों में बच्चे को शिक्षित करने के लिए, यौन संबंधों की शुद्धता और उनके संरक्षण, और मासिक धर्म के दौरान एक शॉवर लेने की आवृत्ति के बारे में बात करने के लिए - यह सब एक अच्छे माता-पिता का काम है। परिपक्व होने के बाद, बच्चा अपने शरीर में नई परिस्थितियों का भी सामना करता है। उदाहरण के लिए, थ्रश होता है - एक काफी सामान्य बीमारी जिसे समय पर ठीक करने की आवश्यकता होती है।

अक्सर एक किशोर, अपनी अपूर्णता को महसूस करते हुए, अंदर से बंद हो जाता है और लक्षणों से लंबे समय तक पीड़ित होता है जो बड़ी असुविधा ला सकता है। यह ब्लैकहेड्स की उपस्थिति पर ध्यान देने योग्य है, अपने बच्चे को यह बताना महत्वपूर्ण है कि उनके साथ सही तरीके से कैसे व्यवहार करें, क्योंकि हम सभी जानते हैं कि बच्चों की प्रवृत्ति सब कुछ निचोड़ने के लिए है। इससे अप्रिय परिणाम हो सकते हैं: त्वचा में cicatricial परिवर्तन, रक्त विषाक्तता।

सेक्स शिक्षा अक्सर बहुत बहस का विषय है। लेकिन कुछ नियम हैं जिनका पालन करना बेहतर है - वे आपको यौवन में यथासंभव नरम और लड़की के स्वास्थ्य को बनाए रखने की अनुमति देंगे।

यह एक किशोरी के पोषण पर ध्यान देने योग्य है, लड़कियों को अक्सर विशेष रूप से भोजन छोड़ना पड़ता है, उनकी राय में, सुंदर होने के लिए। लड़की को अच्छी तरह से खाना चाहिए ताकि यौन विशेषताओं के विकास में कोई देरी न हो और मासिक धर्म की शुरुआत हो।

किसी भी मामले में आपको एक किशोर को वयस्क नहीं मानना \u200b\u200bचाहिए। संक्रमणकालीन युग में एक व्यक्ति पहले से ही बहुत कुछ जानता है, उसका अपना दृष्टिकोण है, लेकिन वह केवल बड़े होने की राह पर चल रहा है, आपकी सलाह उसके लिए महत्वपूर्ण है, हालांकि कभी-कभी वह इसे नहीं दिखाता है। नियंत्रण कभी कम नहीं होता।

हस्तमैथुन कामुकता के विकास में बहुत महत्वपूर्ण है। इस व्यवहार में कुछ भी अस्वास्थ्यकर या शर्मनाक नहीं है। तो बच्चा तनाव को दूर करना, कल्पना करना, काल्पनिक कार्यों की कल्पना करना सीखता है। बाइबल और सोवियत द्वारा हस्तमैथुन के बारे में लगाए गए विचारों के विपरीत, एक महिला के लिए हस्तमैथुन के बारे में कुछ गंदा और अस्वीकार्य है जो खुद का सम्मान करता है, इसकी उपयोगिता आज तक साबित हुई है, अगर कोई "बहुत दूर नहीं जाता है"।

निष्कर्ष के रूप में

युवावस्था के दौरान माता-पिता, विशेषकर माताओं के मुख्य लक्ष्य, वे हैं:

• एक लड़की को खुद को स्वीकार करना सिखाएं कि वह कौन है;
• यौन संबंधों की तकनीक, गर्भनिरोधक और यौन संचारित संक्रमणों से सुरक्षा के तरीकों के बारे में सभी ज्ञान का हस्तांतरण;
• एक महिला, माँ, पत्नी के सभी आकर्षण दिखाओ;
• विपरीत लिंग के साथ सभ्य व्यवहार के लिए एक रूपरेखा को परिभाषित करें;
• प्रीमेन्स्ट्रुअल सिंड्रोम, थ्रश और अन्य से जुड़ी कुछ बीमारियों से निपटने के लिए सिखाना;
• बच्चे को प्यार और देखभाल के साथ घेरें, खासकर जब उसे इसकी आवश्यकता हो।

बेशक, आप बच्चे के साथ-साथ बड़े होते हैं। यह मत भूलो कि बच्चा कभी भी वयस्क नहीं रहा है, और आप वयस्कों ने पहले ही इस कठिन अवधि के सभी कठिनाइयों का अनुभव किया है। आपका बच्चा कैसे मानता है कि सब कुछ आप पर अधिक निर्भर करता है।

समयपूर्व यौवन को 9 साल से कम उम्र के लड़कों में लड़कियों में माध्यमिक यौन विशेषताओं की उपस्थिति के मामले में कहा जाता है - 8 साल तक। आंकड़ों के अनुसार, यह लक्षण जटिल दुनिया भर के बच्चों में आम है - लगभग 0.5% बच्चे इससे जुड़ी बीमारियों से पीड़ित हैं। हालांकि, यह सिंड्रोम सबसे अधिक बार अमेरिका और अफ्रीका में दर्ज किया गया है।

इस लेख में, हम पाठक को समयपूर्व यौवन के प्रकार (PPS), इसके विकास के कारणों और तंत्रों से परिचित कराएंगे, साथ ही इस विकृति के लक्षणों, निदान और उपचार के सिद्धांतों के बारे में बात करेंगे।

प्रकार

समय से पहले यौवन के सिंड्रोम का वर्गीकरण बहुत ही मनमाना है, क्योंकि कुछ शर्तों के तहत इसके कुछ रूप दूसरों में बदल सकते हैं। फिर भी, इस उल्लंघन की 4 मुख्य किस्में हैं, जिनमें से प्रत्येक में कई उप-प्रजातियां शामिल हैं। उन पर विचार करें।

सच्चा समयपूर्व यौवन

यह पिट्यूटरी-हाइपोथैलेमस प्रणाली की बढ़ती गतिविधि के संबंध में होता है। यह बदले में, 3 प्रकारों में विभाजित है: इडियोपैथिक (जिसके कारणों की पहचान नहीं की जा सकती), सेरेब्रल और सेक्स हार्मोन के प्रभाव में उत्पन्न होती है।

सच सेरेब्रल PPS पैदा कर सकता है:

• केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के ट्यूमर (ऑप्टिक पथ के ग्लियोमा, हाइपोथैलेमिक हामर्टोमा और अन्य);
• तीसरे वेंट्रिकल के अल्सर;
• केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की जन्म चोटें;
• जलशीर्ष;
• मस्तिष्क के संक्रामक रोग (, टोक्सोप्लाज़मोसिज़);
• मस्तिष्क पर सर्जिकल हस्तक्षेप;
• विकिरण चिकित्सा।

सही समय से पहले यौवन, जो सेक्स हार्मोन के बच्चे के शरीर के लंबे समय तक संपर्क के परिणामस्वरूप होता है, ऐसे मामलों में हो सकता है:

• अधिवृक्क प्रांतस्था के जन्मजात शिथिलता के देर से शुरू किए गए उपचार के साथ;
• हार्मोन उत्पन्न करने वाले ट्यूमर को हटाने के परिणामस्वरूप।

झूठी पीपीपी

लड़कियों में, यह एक नियम के रूप में होता है, की पृष्ठभूमि के खिलाफ:

• अंडाशय के ट्यूमर (कार्सिनोमस);
• डिम्बग्रंथि कूपिक अल्सर।

लड़कों में, ऐसी विकृति का कारण है:

• एचसीजी-स्रावित ट्यूमर (मानव कोरियोनिक गोनाडोट्रोपिन);
• अधिवृक्क ग्रंथियों के ट्यूमर (androsteromas);
• अंडकोष के ट्यूमर (लेडिगोमस);
• अधिवृक्क प्रांतस्था की जन्मजात शिथिलता (अर्थात्, 11-बीटा और 21-हाइड्रॉक्सिलेज़ एंजाइम की कमी)।

गोनैडोट्रोपिन-स्वतंत्र रूप

समयपूर्व यौवन के लिए इस तरह के विकल्प टेस्टोटॉक्सिकोसिस और मैककिन-अलब्राइट सिंड्रोम के साथ होते हैं। इस मामले में गोनाड्स की गतिविधि आनुवंशिक विकारों के कारण होती है, यह रक्त में कूप-उत्तेजक और ल्यूटिनाइजिंग हार्मोन के स्तर से जुड़ा नहीं है।

संकाय के अपूर्ण (आंशिक) रूप

वे समय से पहले माध्यमिक बाल विकास या स्तन ग्रंथियों के एक पृथक प्रारंभिक वृद्धि द्वारा प्रकट होते हैं।

संकाय का एक अलग संस्करण यह है कि विघटन के चरण में प्राथमिक की पृष्ठभूमि के खिलाफ। यह रोग के किसी भी उपरोक्त रूपों के लिए जिम्मेदार नहीं ठहराया जा सकता है, क्योंकि इस विकृति के विकास का तंत्र अलग है।

विकास का कारण और तंत्र

  समय से पहले यौवन के लक्षण विभिन्न रोगों की पृष्ठभूमि के खिलाफ दिखाई दे सकते हैं।

जैसा कि ऊपर दिए गए आंकड़ों से स्पष्ट है, समय से पहले यौवन एक स्वतंत्र विकृति नहीं है, लेकिन केवल एक सिंड्रोम है, लक्षणों का एक जटिल जो शरीर में अन्य विकारों के परिणामस्वरूप उत्पन्न होता है, विभिन्न रोगों की पृष्ठभूमि के खिलाफ।

सच पीपीपी गोनैडोलिबेरिन के स्राव की समयपूर्व सक्रियण के कारण होता है, हाइपोथैलेमिक कोशिकाओं द्वारा संश्लेषित एक हार्मोन। इस हार्मोन का मुख्य कार्य पूर्वकाल पिट्यूटरी गोनाडोट्रोपिक हार्मोन की रिहाई को प्रोत्साहित करना है - एफएसएच (कूप-उत्तेजक) और एलएच (ल्यूटिनाइजिंग)। वे, बदले में, सेक्स ग्रंथियों के काम को उत्तेजित करते हैं - उन सभी लक्षणों के साथ सेक्स हार्मोन की उनकी रिहाई जो इस से पालन करते हैं (माध्यमिक यौन विशेषताओं का विकास)। एक स्वस्थ शरीर में, ये सभी प्रक्रियाएं यौवन में सक्रिय होती हैं, और पैथोलॉजी के साथ - अनुसूची से आगे। ज्यादातर मामलों में, गोनैडोलिबरिन स्राव के शुरुआती सक्रियण का कारण हाइपोथैलेमस का एक ट्यूमर है - हमर्टोमा।

झूठी पीपीपी, एक नियम के रूप में, 11-बीटा और 21-हाइड्रॉक्सिलस एंजाइमों की कमी के परिणामस्वरूप होती है, जिसके परिणामस्वरूप अधिवृक्क ग्रंथियों द्वारा एण्ड्रोजन हार्मोन का बढ़ा हुआ उत्सर्जन होता है। कुछ मामलों में, सेक्स हार्मोन के शरीर में एक अतिरिक्त ट्यूमर की उपस्थिति में होता है जो उन्हें स्रावित करता है।

गोनैडोट्रोपिन-स्वतंत्र समयपूर्व यौवन आनुवंशिक उत्परिवर्तन का परिणाम है। वे इस प्रक्रिया में एफएसएच और एलएच की भागीदारी के बिना सेक्स ग्रंथियों द्वारा हार्मोन के अतिप्रवाह का कारण बनते हैं।

नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियाँ

लड़कियों में सच्चा पीपीपी निम्नलिखित लक्षणों द्वारा प्रकट होता है:

• स्तन वृद्धि;
• बाहरी जननांग के प्रकार "वयस्कों में";
• जघन और अक्षीय क्षेत्रों में बालों का विकास सक्रिय है, लेकिन यौवन की अवधि में यह स्वस्थ लड़कियों की तुलना में अभी भी कम है;
• अत्यधिक पसीना;
• , अक्सर यहां तक \u200b\u200bकि नियमित (40-50% लड़कियों में मनाया जाता है, और बाकी में वे पीपीपी के अन्य सभी लक्षणों की पृष्ठभूमि के खिलाफ भी अनुपस्थित हो सकते हैं) बाद की उपस्थिति के बाद कई वर्षों तक।

6-7 वर्ष की आयु में, एण्ड्रोजन का उत्पादन करने के लिए अधिवृक्क ग्रंथियों की क्षमता सक्रिय होती है, इसलिए, इस उम्र से शुरू होने से समय से पहले यौन विकास के लक्षण दिखाई देते हैं।

लड़कों में असली पीपीपी के लक्षण:

• बाहरी जननांग (लिंग) और ग्रंथियों (अंडकोष) के आकार में वृद्धि;
• मुँहासे;
• पसीने में वृद्धि;
• बाहरी जननांग अंगों के बाल विकास, बगल में बाल विकास;
• आवाज का मोटे होना;
• मांसपेशियों की वृद्धि।

लड़कों में पीपीपी के झूठे रूपों के साथ, अंडकोष का आकार समान रहता है, या वे थोड़ा बढ़ जाते हैं।

इसके अलावा, लड़कियों और लड़कों दोनों में यह विकृति तेजी से बाल विकास दर के साथ होती है - जैसे कि यौवन में। ऐसे बच्चे 1 वर्ष में 10-15 सेमी बढ़ते हैं। हड्डियों का त्वरित विभेदन होता है - इससे अंत में विकास क्षेत्रों के जल्दी बंद होने और औसत से नीचे मानव विकास होता है।

नैदानिक \u200b\u200bसिद्धांत

निदान के चरण में, डॉक्टर के निम्नलिखित कार्य हैं:

• बीमारी का रूप निर्धारित करें;
• पता करें कि क्या गोनाड का कार्य सक्रिय है (अर्थात, एक गोनाडोट्रोपिन-निर्भर या गोनाडोट्रोपिन-पीपीपी का स्वतंत्र संस्करण है);
• यह समझने के लिए कि गोनाडोट्रोपिन और सेक्स हार्मोन का स्राव क्यों बढ़ा है।

इन सभी सवालों का जवाब देने के लिए, विशेषज्ञ रोगी की शिकायतों को सुनता है, अपने जीवन और बीमारी के एनामनेस एकत्र करता है, एक उद्देश्य परीक्षा आयोजित करता है, एक अतिरिक्त परीक्षा की आवश्यकता निर्धारित करता है - प्रयोगशाला और वाद्य।

जीवन और बीमारी के एनामनेसिस

इस स्तर पर सबसे महत्वपूर्ण बात यह पता लगाना है कि रोगी के करीबी रिश्तेदारों का यौन विकास क्या था।

• तो, टेस्टोटॉक्सिकोसिस की विशेषता माता और पिता दोनों के परिवारों में पुरुषों के शुरुआती यौवन से है।
• अधिवृक्क प्रांतस्था के जन्मजात शिथिलता के पक्ष में, रोगी के भाइयों में पीपीपी या उसकी बहनों में लक्षण लक्षण कहेंगे।
• हाइपोथैलेमिक हमर्टोमा को युवावस्था की शुरुआत और इस प्रक्रिया की तीव्र प्रगति की विशेषता है।

उद्देश्य परीक्षा

वास्तव में समय से पहले यौवन का तथ्य "आंख से" स्पष्ट रूप से दिखाई देता है। लड़की का निरीक्षण, डॉक्टर ध्यान देंगे:

• स्तन ग्रंथियों की मात्रा में वृद्धि, एरोल्स का काला पड़ना;
• काया में परिवर्तन (लड़की का आंकड़ा अधिक गोल हो जाता है, स्त्री);
• बाहरी जननांग क्षेत्र में परिवर्तन;
• माहवारी की उपस्थिति, आवृत्ति, अवधि और मात्रा।

लड़के की जांच, एक विशेषज्ञ:

• अंडकोष और लिंग के आकार का मूल्यांकन;
• इरेक्शन की उपस्थिति और उनकी आवृत्ति के तथ्य को स्पष्ट करेगा;
• अपने रोगी की मांसपेशियों के विकास की डिग्री पर ध्यान दें;
• आवाज के समय का आंकलन करें, अगर आवाज खुरदरी हो गई है तो बच्चे के माता-पिता से पूछें।

दोनों लिंगों के बच्चों में, डॉक्टर चेहरे (मुँहासे) पर चकत्ते की उपस्थिति पर ध्यान देंगे, एक्सिलरी और जघन क्षेत्रों में बालों का विकास, विकास और शरीर के वजन का निर्धारण करेगा।

इसके अलावा, एक वस्तुनिष्ठ परीक्षा के दौरान, विभिन्न रोगों के लक्षणों का पता लगाया जा सकता है, जिनमें से प्रकट होना भी पीपीएस (कॉफी के रंग का दाग, चमड़े के नीचे के फाइब्रोमा, हाइपोथायरायडिज्म के लक्षण, और इसी तरह) है।

प्रयोगशाला निदान

PPS वाले मरीजों को निम्नलिखित प्रयोगशाला नैदानिक \u200b\u200bविधियों को सौंपा जा सकता है:

वाद्य निदान के तरीके

समयपूर्व यौवन के निदान में, निम्नलिखित विधियों का उपयोग किया जा सकता है:

• हड्डी की उम्र निर्धारित करने के लिए हाथों की एक्स-रे (रक्त में हड्डी के स्तर में सेक्स हार्मोन के उच्च स्तर);
• खोपड़ी की गणना या चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के ट्यूमर को समाप्त करता है);
• पैल्विक अंगों का अल्ट्रासाउंड (इसकी मदद से जननांगों के इज़ाफ़ा की डिग्री का निर्धारण - गर्भाशय, अंडाशय, कूपिक अल्सर, ट्यूमर, एडिनोमेटस नोड्स का पता लगाना);
• अधिवृक्क ग्रंथियों और गुर्दे की चुंबकीय अनुनाद या गणना टोमोग्राफी (इन अंगों के ट्यूमर का पता लगा सकते हैं)।

उपचार के सिद्धांत

यह ऐसे लक्ष्यों का पीछा करता है:

• माध्यमिक यौन विशेषताओं के विकास को रोकना;
• विकास क्षेत्रों को बंद करने में देरी करने के लिए हड्डी की परिपक्वता की दर को दबाएं, जिससे इसके लिए रोग का निदान में सुधार होगा।

सच गोनैडोट्रोपिन-निर्भर समय से पहले यौवन का इलाज गोनैडोलिबेरिन एगोनिस्ट समूह की दवाओं को लेने से किया जाता है। सबसे अधिक इस्तेमाल किया जाने वाला डिफरेलिन है, जो सक्रिय रूप से पिट्यूटरी ग्रंथि में गोनाडोलिबरिन रिसेप्टर्स को बांधता है, हार्मोन को स्वयं को बांधने से रोकता है। इस दवा को इंट्रामस्क्युलर रूप से प्रशासित किया जाता है, 28 दिनों में 1 बार। खुराक की गणना व्यक्तिगत रूप से की जाती है, जो बीमार बच्चे के शरीर के वजन के आधार पर की जाती है।

समय से पहले यौवन के रूप, धीरे-धीरे प्रगति, लड़कियों में 5-6 वर्ष की आयु में होने वाले, आमतौर पर उपचार के अधीन नहीं होते हैं।

एक हाइपोथैलेमिक ट्यूमर - एक हाइपोथैलेमिक हमर्टोमा - रोगी के जीवन को खतरा नहीं देता है, चूंकि, एक नियम के रूप में, यह आकार में नहीं बढ़ता है। फिर भी, यह न्यूरोलॉजिकल लक्षणों के साथ होता है जो किसी व्यक्ति के लिए बहुत अप्रिय होते हैं, जिसमें बरामदगी भी शामिल है, जो उसके जीवन की गुणवत्ता को खराब करता है और रेडियोसर्जिकल तरीकों, रेडियोफ्रीक्वेंसी थर्मोकैग्यूलेशन का उपयोग करके उपचार की आवश्यकता होती है। यदि पीपीएस इस विकृति विज्ञान का एकमात्र संकेत है, तो सर्जरी नहीं की जाती है, लेकिन गोनैडोलिबेरिन एनालॉग्स का उपयोग किया जाता है।

चियास्मल ऑप्टिक क्षेत्र का ग्लियोमा सर्जिकल और विकिरण उपचार के लिए संकेत हो सकता है, लेकिन कभी-कभी इससे पीड़ित रोगी केवल एक डॉक्टर की गतिशील देखरेख में होते हैं। यह इस तथ्य के कारण है कि कुछ मामलों में, इस तरह के ट्यूमर स्वयं द्वारा विकास कर सकते हैं (रिवर्स विकास से गुजरना)। इसलिए, यदि ग्लियोमा स्वयं को कुछ जीवन-धमकी या रोगी के लिए बहुत अप्रिय लक्षणों के रूप में प्रकट नहीं करता है, तो वे उसे स्पर्श नहीं करते हैं।

यदि रक्त में एस्ट्रोजन के स्तर में लंबे समय तक वृद्धि और लगातार रक्तस्राव होता है, तो मैक्यून-अलब्राइट सिंड्रोम का इलाज किया जाना चाहिए और रक्त की बड़ी मात्रा के नुकसान के साथ अक्सर रक्तस्राव होता है। एस्ट्रोजन के स्तर को सामान्य करने के लिए, Arimidex और Faslodex का उपयोग किया जाता है।

टेस्टोटॉक्सिकोसिस के साथ, केटोकोनाज़ोल का उपयोग किया जाता है। इसका अग्रणी प्रभाव एंटिफंगल है, लेकिन यह दवा स्टेरॉइडोजेनेसिस को रोकती है (एण्ड्रोजन को 21 स्टेरॉयड के रूपांतरण को अवरुद्ध करती है, बाद के रक्त में स्तर को कम करती है)। कुछ रोगियों में उपचार की पृष्ठभूमि के खिलाफ, अधिवृक्क ग्रंथि और यकृत की अपर्याप्तता संभव है। साइप्रोटेरोन एसीटेट, अरिमाइडेक्स और बाइकलुटामाइड का भी उपयोग किया जा सकता है, जो टेस्टोस्टेरोन के संश्लेषण को प्रभावित नहीं करते हैं।

उपचार के गैर-दवा के तरीकों से, एक स्वस्थ जीवन शैली और उचित पोषण अत्यंत महत्वपूर्ण है। मरीजों को टेस्टोस्टेरोन और एस्ट्रोजन के बाहरी स्रोतों से बचना चाहिए। उन्हें नियमित व्यायाम के साथ सामान्य वजन भी बनाए रखना चाहिए।

चूंकि समयपूर्व यौवन से पीड़ित बच्चे अपने साथियों से अलग महसूस करते हैं, इसलिए उन्हें अक्सर जटिल और अन्य मनोवैज्ञानिक समस्याएं होती हैं। ऐसे मामलों में, उन्हें एक मनोचिकित्सक के साथ परामर्श और उपचार दिखाया जाता है।

जूलर्स की प्रीमेच्\u200dयोर डेवलपमेंट
पी। ली

समयपूर्व यौन विकास  - यह 8 वर्ष से कम उम्र की लड़कियों में सभी या कुछ माध्यमिक यौन विशेषताओं (और, कुछ मामलों में, मेनार्चे) की उपस्थिति है।

वर्गीकरण और संक्षिप्त विवरण

1. सही समय से पहले यौन विकास हाइपोथैलेमस या एडेनोहिपोफिसिस के शुरुआती सक्रियण के कारण होता है, जिससे एलएच और एफएसएच का अत्यधिक स्राव होता है। वास्तविक समय से पहले यौन विकास की सबसे महत्वपूर्ण विशेषताएं:
   • हमेशा समलैंगिक (आनुवांशिक और गोनाडल महिला सेक्स से मेल खाती है)।
   • हमेशा पूरा होता है, अर्थात् इसमें टेलार्च (स्तन ग्रंथियों का इज़ाफ़ा), एड्रिनार्क (प्यूबिक और एक्सिलरी हेयर ग्रोथ) और वृद्धि त्वरण शामिल हैं।
   • हमेशा पूरा (समय से पहले मेनार्चे आता है)।
2. गलत समयपूर्व यौन विकास अधिवृक्क ग्रंथियों या अंडाशय में एस्ट्रोजेन के स्वायत्त अतिरिक्त स्राव के कारण होता है, या एस्ट्रोजेन या गोनैडोट्रोपिक हार्मोन का सेवन। समय से पहले यौन विकास, साथ ही साथ सच, त्वरित विकास के साथ है। सही समय से पहले यौन विकास के विपरीत, गलत समय से पहले यौन विकास हमेशा अधूरा होता है (समय से पहले पेट का दर्द नहीं होता है) और या तो समलैंगिक या विषमलैंगिक हो सकता है।
3. अपूर्ण समय से पहले यौन विकास
   • पृथक समयपूर्व टेलार्क।
   • पृथक समयपूर्व अधिवृक्क।
     अपूर्ण समय से पहले यौन विकास गोनैडोट्रोपिक हार्मोन और सेक्स हार्मोन की अधिकता दोनों के कारण हो सकता है और आमतौर पर त्वरित विकास के साथ नहीं होता है।
4. समय से पहले यौन विकास के साथ रोग: डिम्बग्रंथि अल्सर, प्राथमिक हाइपोथायरायडिज्म, सिंड्रोम मैकक्यून अलब्राइट  और रसेल सिल्वर.

निदान कठिनाइयों
  यदि एक साथ 8 वर्ष से कम उम्र की लड़की में टेलार्क, एड्रिनार्क और त्वरित वृद्धि होती है, तो समय से पहले यौन विकास का निदान संदेह में नहीं है। ऐसे मामलों में, यह केवल प्रयोगशाला परीक्षणों का उपयोग करके बीमारी के कारण का पता लगाने के लिए रहता है। हालांकि, अधिक बार डॉक्टर को केवल एक या दो लक्षणों से निपटना पड़ता है, क्योंकि वे आमतौर पर क्रमिक रूप से प्रकट होते हैं। इसके अलावा, प्रत्येक लक्षण समय से पहले यौन विकास (पूर्ण या गलत), अपूर्ण समय से पहले यौन विकास, या अन्य बीमारियों के पूर्ण रूप का प्रकटन हो सकता है।

उदाहरण:

1. स्तन ग्रंथियों के एक शुरुआती इज़ाफ़ा के साथ, यह सही समय से पहले यौन विकास, झूठे समय से पहले यौन विकास और पृथक समय से पहले के बीच अंतर करने के लिए आवश्यक है।
2. प्रारंभिक जघन बाल विकास समय से पहले यौन विकास या एक पृथक समयपूर्व अधिवृक्क की अभिव्यक्ति हो सकता है, लेकिन यह अधिवृक्क प्रांतस्था के जन्मजात हाइपरप्लासिया के गैर-शास्त्रीय रूपों के साथ भी होता है।
3. वृद्धि का त्वरण न केवल समय से पहले यौन विकास के साथ मनाया जाता है, बल्कि पृथक एसटीएच हाइपरसेरेटियन के साथ भी किया जाता है। अंतर निदान में, यह याद रखना चाहिए कि समयपूर्व यौन विकास के पूर्ण रूप हमेशा त्वरित विकास के साथ होते हैं। खूनी योनि स्राव या गर्भाशय रक्तस्राव वाली लड़कियों में, एक विदेशी शरीर और ट्यूमर को बाहर रखा गया है।

सच्चा समयपूर्व यौन विकास
एटियलजि और रोगजनन.
  सच्चा समयपूर्व यौन विकास हमेशा हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी प्रणाली के शुरुआती सक्रियण के कारण होता है।

कारण:

1. गोनाडोलिबरिन या एलएच और एफएसएच के स्राव की सहज वृद्धि, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के जन्मजात विसंगतियों या रोगों से जुड़ी नहीं।
2. हाइपोथैलेमस का हाइपरट्रॉफी या हमर्टोमा।
3. ट्यूमर और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की अन्य बीमारियां जो गोनैडोट्रोपिक हार्मोन के स्राव की उत्तेजना और निषेध के बीच संतुलन को परेशान करती हैं, प्रीब्यूबरल अवधि की विशेषता है।
4. जन्मजात अधिवृक्क प्रांतस्था हाइपरप्लासिया के विषाणुजनित रूपों का देर से उपचार। उपचार से पहले अधिवृक्क एण्ड्रोजन का एक उच्च स्तर हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी प्रणाली की समयपूर्व परिपक्वता को उत्तेजित करता है। इसी समय, एण्ड्रोजन की एक अतिरिक्त नकारात्मक प्रतिक्रिया के सिद्धांत द्वारा गोनाडोलिबेरिन और गोनाडोट्रोपिक हार्मोन के स्राव को दबा देती है। जब ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के साथ उपचार शुरू किया जाता है, एण्ड्रोजन का स्तर गिरता है और इसके परिणामस्वरूप, गोनैडोलिबेरिन और गोनाडोट्रोपिन हार्मोन का स्राव तेजी से बढ़ता है।
5. मस्तिष्क के घातक नियोप्लाज्म की विकिरण चिकित्सा। ऐसे रोगियों में, गोनैडोट्रोपिक हार्मोन की अधिकता एडेनोहाइपोफिसिस के अन्य हार्मोन की कमी के साथ हो सकती है, उदाहरण के लिए, एसटीएच।

90% से अधिक मामलों में, लड़कियों में समय से पहले यौन विकास सही है। लगभग इन सभी मामलों में, कारण नहीं खोजा जा सकता है और बीमारी को अज्ञातहेतुक माना जाता है। हालांकि, आधुनिक वाद्य विधियां (सीटी और एमआरआई) हमें केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की थोड़ी सी विसंगतियों की पहचान करने की अनुमति देती हैं, उदाहरण के लिए, हाइपोथैलेमिक हैमरोमा। इसलिए, "अज्ञातहेतुक समयपूर्व यौन विकास" के निदान की संख्या धीरे-धीरे कम हो रही है।

क्लिनिकल तस्वीर

1. सही समय से पहले यौन विकास के साथ, घटनाओं का क्रम आमतौर पर सामान्य रूप से समान होता है: पहले टेलिस्कोप, फिर एड्रिनार्क, फिर वृद्धि का त्वरण और अंत में, मेनार्चे आता है। हालांकि, कुछ रोगियों में, अधिवृक्क से बहुत पहले टेलार्क्स और मेनार्चे हो सकते हैं। ऐसा इसलिए है क्योंकि अंडाशय में एस्ट्रोजन का स्राव और अधिवृक्क ग्रंथियों में एण्ड्रोजन का स्राव स्वतंत्र रूप से विनियमित होता है।
2. आमतौर पर, मेनार्चे आमतौर पर यौन विकास की शुरुआत के 2 साल बाद नहीं होता है। समय से पहले यौन विकास के साथ, मेनार्चे बहुत पहले हो सकता है: बीमारी की शुरुआत के बाद 0.5-1 वर्ष में।

गलत समय से पहले यौन विकास

यौन झूठा समयपूर्व यौन विकास

1. एटियलजि।
     गलत समयपूर्व यौन विकास अंडाशय और अधिवृक्क ग्रंथियों में एस्ट्रोजेन के स्वायत्त हाइपरसेरेटेशन या एस्ट्रोजेन या गोनैडोट्रोपिक हार्मोन लेने के कारण होता है। सबसे अधिक बार, ट्यूमर अंतर्जात एस्ट्रोजेन का स्रोत होते हैं। अन्य कारण: प्राथमिक हाइपोथायरायडिज्म, मैककिन-अलब्राइट सिंड्रोम, रसेल-सिल्वर सिंड्रोम के साथ अंडाशय की निरंतर सक्रियता।
2. क्लिनिकल तस्वीर.
     लक्षण समय से पहले यौन विकास के साथ समान हैं: टेलार्क, विकास त्वरण, एड्रिनार्क। डिंबग्रंथि चक्र की अनुपस्थिति के बावजूद, कुछ रोगी गर्भाशय के रक्तस्राव को विकसित करते हैं, अक्सर अनियमित होते हैं। एंडोमेट्रियल अस्वीकृति का कारण एस्ट्रोजन के स्तर में उतार-चढ़ाव या तेज गिरावट है। लक्षणों का क्रम और उनकी गंभीरता रोग के कारण पर निर्भर करती है। एस्ट्रोजन की अधिकता जितनी अधिक होगी, उतने ही तेज और उज्जवल लक्षण प्रकट होंगे।

विषमलैंगिक मिथ्या समयपूर्व यौन विकास

  समयपूर्व यौन विकास के इस रूप को एण्ड्रोजन की अधिकता के कारण लड़कियों में पुरुष माध्यमिक यौन विशेषताओं की उपस्थिति की विशेषता है।

1. एटियलजि
     सबसे आम कारण जन्मजात अधिवृक्क कॉर्टिकल हाइपरप्लासिया का एक हल्के विरल रूप है, विशेष रूप से, 21-हाइड्रॉक्सिलस की कमी। अन्य कारण बहुत दुर्लभ हैं और एण्ड्रोजन स्रावी ट्यूमर शामिल हैं।
2. क्लिनिकल तस्वीर:
     अधिवृक्क, hirsutism, मुँहासे, भगशेफ अतिवृद्धि, आवाज परिवर्तन, विकास त्वरण या लंबा, पुरुष काया। जांच करते समय, निम्नलिखित को याद रखें।
   • एक युवा बच्चे में एक मध्यवर्ती प्रकार के बाहरी जननांग और पूर्वपूर्वी काल (हर्मैफ्रोडिटिज़्म या पुरुष स्यूडोहर्मैफ्रोडिटिज़्म) में विषमलैंगिक विकास बिगड़ा हुआ यौन उत्तेजना के कारण हो सकता है।
   • क्लिटोरल हाइपरट्रॉफी न केवल पौरूष के कारण हो सकती है, बल्कि नियोप्लाज्म द्वारा भी हो सकती है, उदाहरण के लिए न्यूरोफिब्रोमा।
3. प्रयोगशाला निदान
     सीरम टेस्टोस्टेरोन और डिहाइड्रोएपिअंड्रोस्टेरोन और मूत्र 17-केटोस्टेरॉइड्स आम तौर पर सामान्य उम्र से अधिक होते हैं। हड्डी की उम्र पासपोर्ट उम्र से काफी आगे है।

अपूर्ण समय से पहले यौन विकास

1. पृथक समयपूर्व टेलार्क.
   प्रीमेच्योर टेलार्क ज्यादातर 2 साल से कम उम्र की लड़कियों में पाया जाता है, लेकिन बाद में हो सकता है, खासकर 6 साल बाद। परीक्षा और तालमेल पर, बढ़े हुए स्तन ग्रंथियां निर्धारित की जाती हैं (यहां तक \u200b\u200bकि नवजात शिशुओं में)। समयपूर्व टेलार्च का मुख्य कारण अंडाशय की लगातार बढ़ी हुई स्रावी गतिविधि है। अन्य कारण: आंतरायिक एस्ट्रोजन उत्सर्जन या एस्ट्रोजेन के लिए स्तन संवेदनशीलता में वृद्धि। आमतौर पर, स्तन ग्रंथियां वर्ष के दौरान सामान्य आकारों में घट जाती हैं, लेकिन कुछ मामलों में यौवन तक बढ़े हुए रहते हैं। पृथक समयपूर्व टेलार्क के लिए रोग का निदान अनुकूल है, उपचार की आवश्यकता नहीं है। वे माता-पिता को समझाते हैं कि यह एक क्षणिक स्थिति और आदर्श का एक प्रकार है, इसलिए चिंता का कोई कारण नहीं है। इसी समय, टेलार्च सही या गलत समय से पहले यौन विकास का पहला लक्षण हो सकता है। इसलिए, प्रीमेच्योर टेलार्च वाली सभी लड़कियों की साल में दो बार दोबारा जांच की जानी चाहिए।
2. पृथक समयपूर्व अधिवृक्क.
     लड़कियों में अर्ली प्यूबिक और एक्सिलरी हेयर ग्रोथ प्रीप्रुवेन्टरी पीरियड में एड्रिनल एण्ड्रोजन के स्राव में वृद्धि के कारण होता है। पृथक समयपूर्व अधिवृक्क के साथ, एण्ड्रोजन हाइपरसेरेटियन प्रकृति में क्षणिक है, इसलिए रोग का निदान अनुकूल है। आमतौर पर उपचार की आवश्यकता नहीं होती है।

अधिवृक्क समलिंगी यौन विकास (गोनैडोट्रोपिक हार्मोन या एस्ट्रोजेन की अधिकता के कारण) या विषमलैंगिक समयपूर्व यौन विकास (एक विषाणुजनित रोग के कारण, जैसे अधिवृक्क प्रांतस्था के जन्मजात हाइपरप्लासिया) का पहला लक्षण हो सकता है। पृथक समयपूर्व अधिवृक्क और सच्चे या झूठे समयपूर्व यौन विकास के बीच अंतर करने के लिए, बच्चे की विकास दर और हड्डी की उम्र का मूल्यांकन करना आवश्यक है। समय से पहले यौन विकास के साथ, विकास में काफी तेजी आती है, और हड्डी की उम्र पासपोर्ट उम्र से आगे होती है। पृथक समयपूर्व अधिवृक्क के साथ, हड्डी की उम्र लगभग हमेशा पासपोर्ट उम्र से मेल खाती है। वायरलिंग रोग के लक्षण: मुँहासे, तैलीय त्वचा, भगशेफ अतिवृद्धि, अत्यधिक मांसपेशियों का विकास। उपचार के बिना, ये सभी लक्षण बने रहते हैं, और यौवन में, हिर्सुटिज़्म और एमेनोरिया उनके साथ जुड़ जाते हैं।

समय से पहले यौन विकास के साथ रोग

1. डिम्बग्रंथि अल्सर सही समय से पहले यौन विकास और समय से पहले टेलार्क का कारण बन सकता है। डिम्बग्रंथि अल्सर अक्सर प्रीप्रुबर्टल उम्र की स्वस्थ लड़कियों में पाए जाते हैं।
   1. एटियलजि
      एक पुटी अपरिपक्व कूप से विकसित होती है। आम तौर पर, कूप पहले आकार में बढ़ता है, और फिर एट्रोफी। यदि कूप बढ़ता रहता है, तो पुटी बनता है। कूप की असामान्य वृद्धि गोनैडोट्रोपिक हार्मोन की रिहाई के कारण होती है। ये उत्सर्जन सामान्य और यौन विकास के विकारों दोनों मामलों में होता है। इसलिए, अपने आप में एक डिम्बग्रंथि पुटी की उपस्थिति पैथोलॉजी का संकेत नहीं है और इसके कारण को इंगित नहीं करता है।
   2. निदान और उपचार
        श्रोणि के अल्ट्रासाउंड के साथ डिम्बग्रंथि अल्सर का पता लगाया जाता है। ज्यादातर मामलों में, अल्सर सहज रूप से फिर से प्राप्त करते हैं, यहां तक \u200b\u200bकि सच्चे समयपूर्व यौन विकास के साथ भी। आमतौर पर, एक दूसरे अल्ट्रासाउंड (2-3 महीने के बाद) के साथ, यह पता चला है कि पुटी कम हो गई है और उपचार की आवश्यकता नहीं है। इसलिए, पुटी को तभी हटाया जाता है जब पैरों का अंतर या मरोड़।
2. प्राथमिक हाइपोथायरायडिज्म.
     हमारी टिप्पणियों के अनुसार, प्राथमिक हाइपोथायरायडिज्म और समय से पहले यौन विकास बहुत दुर्लभ हैं। अन्य लेखकों, इसके विपरीत, मानते हैं कि यह एक काफी सामान्य संयोजन है।
   1. एटियलजि और रोगजनन स्पष्ट नहीं हैं
        यह सुझाव दिया जाता है कि थायराइड हार्मोन की कमी के साथ, न केवल थायरोलिबरिन का स्राव होता है, बल्कि गोनाडोलिबेरिन भी उत्तेजित होता है। इसलिए, TSH का बढ़ा हुआ स्राव गोनैडोट्रोपिक हार्मोन के बढ़े हुए स्राव के साथ होता है। वास्तव में, रोगियों में एलएच, एफएसएच, प्रोलैक्टिन और एलएच, एफएसएच और टीएसएच के अल्फा सब्यूनिट्स की सामग्री बढ़ जाती है।
   2. क्लिनिकल तस्वीर
        प्राथमिक हाइपोथायरायडिज्म में, समय से पहले यौन विकास केवल स्तन ग्रंथियों में वृद्धि और कभी-कभी गैलेक्टोरिया द्वारा प्रकट होता है। शीघ्रपतन और त्वरित वृद्धि अनुपस्थित है। पॉलीसिस्टिक अंडाशय का अक्सर पता लगाया जाता है।
   3. थायराइड हार्मोन के साथ हाइपोथायरायडिज्म का उपचार टीएसएच और यौन विकास के स्तर को सामान्य करता है। यदि डिम्बग्रंथि के अल्सर अनायास हल नहीं करते हैं, तो मेड्रोक्सीप्रोजेस्टेरोन उपचार का संकेत दिया जाता है।
3. मैककिन अलब्राइट सिंड्रोम
   1. क्लिनिकल तस्वीर
      सिंड्रोम के मुख्य घटक: समय से पहले यौन विकास; एक भौगोलिक मानचित्र जैसा दिखने वाला हल्का भूरा धब्बेदार त्वचा रंजकता; पॉलीसाल फाइब्रोस ओस्टोडिसप्लासिया। अन्य अंतःस्रावी रोग भी हो सकते हैं: थायरोटॉक्सिकोसिस, कुशिंग सिंड्रोम, एक्रोमेगाली। मैककिन-अलब्राइट सिंड्रोम में समयपूर्व यौन विकास बाद में शुरू होता है और समय से पहले यौन विकास के अन्य रूपों की तुलना में अधिक धीरे-धीरे आगे बढ़ता है। एक नियम के रूप में, गर्भाशय रक्तस्राव पहली अभिव्यक्ति है। वे टेलार्क और एड्रेनार्क की शुरुआत से बहुत पहले दिखाई देते हैं। गर्भाशय रक्तस्राव एस्ट्रोजन के स्तर में अल्पकालिक वृद्धि के कारण होता है। कुछ रोगियों में गोनैडोट्रोपिक हार्मोन का स्तर ऊंचा होता है। ऐसे मामलों में, समय से पहले यौन विकास देखा जाता है।
   2. एटियलजि
        मैककिन-अलब्राइट सिंड्रोम में अंतःस्रावी विकार, गसलफ प्रोटीन के उत्परिवर्तन के कारण होते हैं, जो अंडाशय कोशिकाओं में एडिनाइलेट साइक्लेज के साथ एलएच और एफएसएच रिसेप्टर्स को जोड़ती है। एक उत्परिवर्ती प्रोटीन लगातार एडिनाइलेट साइक्लेज़ को सक्रिय करता है, इंट्रासेल्युलर सीएमपी का स्तर बढ़ता है, और गोनैडोट्रोपिक हार्मोन की अनुपस्थिति में एस्ट्रोजेन स्राव को बढ़ाया जाता है। माना जाता है कि भ्रूणजनन के शुरुआती चरणों में ग्सालफ म्यूटेशन होता है। नतीजतन, उत्परिवर्ती प्रोटीन ले जाने वाली कोशिकाओं के क्लोन बनते हैं।
   3. इलाज
        चिकित्सा के एटियलॉजिकल तरीके विकसित नहीं होते हैं। गोनाडोलिबरिन एनालॉग्स का उपयोग अर्थहीन है, क्योंकि एस्ट्रोजेन स्राव गोनाडोट्रोपिन हार्मोन की अधिकता से जुड़ा नहीं है। इसलिए, समय से पहले यौन विकास के इलाज के लिए मेड्रोक्सीप्रोजेस्टेरोन एसीटेट का उपयोग किया जाता है। हड्डी की गंभीर क्षति में, इस दवा का उपयोग सावधानी के साथ किया जाता है, क्योंकि यह हाइपोकैल्सीमिया का कारण बनता है।
4. रसेल-सिल्वर सिंड्रोम.
     यह एक जन्मजात बीमारी है जिसे अंतर्गर्भाशयी विकास मंदता, बड़े फॉन्टनेल के देर से बंद होने और प्रारंभिक बचपन में बिगड़ा कंकाल गठन की विशेषता है। समय से पहले यौन विकास का कारण गोनैडोट्रोपिक हार्मोन की अधिकता है। मरीजों में एक अजीब त्रिकोणीय चेहरा होता है, विकास 155 सेमी से अधिक नहीं होता है, ट्रंक और अंगों की विषमता अक्सर देखी जाती है। चूंकि समय से पहले यौन विकास अपेक्षाकृत देर से (5-6 वर्षों में) शुरू होता है, इसलिए गोनैडोलिबरिन एनालॉग्स के साथ उपचार अनुचित है।

सर्वेक्षण
एक चिकित्सा इतिहास और शारीरिक परीक्षा से शुरू करें। परीक्षा में, वे यौन विकास का मूल्यांकन करते हैं और बाहरी संकेतों की तलाश करते हैं जो रोग के कारण का संकेत दे सकते हैं। भौतिक अनुसंधान का सबसे महत्वपूर्ण तत्व विकास दर का मूल्यांकन है। प्रत्येक परीक्षा में, विकास एक तालिका में दर्ज किया जाता है या एक भौतिक विकास चार्ट पर नोट किया जाता है और पिछले संकेतकों की तुलना में। परीक्षा की मात्रा और रणनीति मुख्य रूप से नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर पर निर्भर करती है।

1. केवल स्तन ग्रंथियों या समयपूर्व जघन या अक्षीय बाल विकास का समयपूर्व इज़ाफ़ा पाया गया था। एक पृथक समयपूर्व टेलार्क या एक पृथक समयपूर्व एड्रेनांक को संदेह किया जाना चाहिए और समय से पहले यौन विकास को बाहर रखा जाना चाहिए।
   1. एनामनेसिस इकट्ठा करते समय, उन्हें पता चलता है कि माता-पिता ने पहली बार स्तन ग्रंथियों में वृद्धि देखी (उदाहरण के लिए, जन्म के तुरंत बाद)। आपको यह पता लगाने की आवश्यकता है कि लड़की या उसकी मां को सेक्स हार्मोन या गोनैडोट्रोपिक हार्मोन मिले हैं या नहीं।
   2. यदि कोई विकास त्वरण नहीं है (किसी निश्चित आयु के लिए विकास दर समान प्रतिशत स्तर पर बनी हुई है), तो आगे की परीक्षा की आवश्यकता नहीं है। हालांकि, स्तन ग्रंथियों और बालों के विकास के विकास की निगरानी करना आवश्यक है, यौवन और विकास दर के अन्य लक्षणों की उपस्थिति।
   3. यदि स्तन ग्रंथियों के त्वरित विकास के साथ एक लड़की में विकास उम्र के मानदंड से थोड़ा अधिक है, और वह पहले कैसे बढ़ी है, यह ज्ञात नहीं है, हड्डी की उम्र बाएं हाथ और कलाई के रेंटजेनोग्राम द्वारा निर्धारित की जाती है। अलग-अलग समय से पहले के टेलिस्कोप और अलग-अलग समय से पहले अधिवृक्क के साथ, हड्डी की उम्र पासपोर्ट उम्र से मेल खाती है, और समय से पहले यौन विकास के साथ यह आगे है।
   4. समय से पहले यौन विकास से एक पृथक समयपूर्व टेलार्क को अलग करने के लिए, एस्ट्रोजेन स्राव और योनि म्यूकोसा पर उनके प्रभाव का मूल्यांकन किया जाता है। ऐसा करने के लिए, सीरम या प्लाज्मा में एस्ट्राडियोल के स्तर को मापें और योनि के वेस्टिब्यूल से स्मीयर की जांच करें। एक धब्बा एक कपास झाड़ू के साथ लिया जाता है या गर्म खारा के साथ योनि की पूर्व संध्या पर धोया जाता है और एक एस्पिरेट लेता है। योनि से एक सूजन या महाप्राण न लें। एक स्मीयर या एस्पिरेट को ग्लास स्लाइड पर लागू किया जाता है, जिसे शराब के साथ सुखाया जाता है। एस्ट्रोजेन के प्रभाव का मूल्यांकन बेसल, मध्यवर्ती और सतही उपकला कोशिकाओं के अनुपात से किया जाता है। अधिक सतह और कम बेसल कोशिकाएं, एस्ट्रोजेन का प्रभाव जितना मजबूत होता है। समय से पहले टेलार्क के साथ, एस्ट्राडियोल का स्तर प्रीप्रुबेरल अवधि के अनुरूप होता है या थोड़ा बढ़ जाता है; बेसल कोशिकाएं धब्बा में पूर्ववर्ती होती हैं। समय से पहले यौन विकास के साथ, एस्ट्राडियोल का स्तर काफी बढ़ जाता है और यौवन या वयस्कता से मेल खाता है; सतह की कोशिकाएँ धब्बा में पहले से ही रहती हैं।
   5. डीहाइड्रोएपियनड्रोस्टेरोन या डिहाइड्रोएपियनड्रोस्टेरोन सल्फेट का सीरम स्तर प्रारंभिक बाल विकास वाली लड़कियों में समय से पहले अधिवृक्क की पुष्टि करने के लिए निर्धारित किया जाता है। डीहाइड्रोएपियनड्रोस्टेरोन एक कमजोर एण्ड्रोजन है, और डीहाइड्रोएपियानड्रोस्टेरोन सल्फेट का लगभग कोई एंड्रोजेनिक प्रभाव नहीं है। आम तौर पर, इन हार्मोनों का स्तर प्यूबिक और एक्सिलरी हेयर ग्रोथ (यानी, यौवन की शुरुआत में) की उपस्थिति से पहले भी बढ़ जाता है। डिहाइड्रोएपियनड्रोस्टेरोन सल्फेट का निर्धारण अधिक जानकारीपूर्ण है, क्योंकि यह रक्त में डिहाइड्रोपियानड्रोस्टेरोन की तुलना में अधिक समय तक फैलता है। इसलिए, dehydroepiandrosterone सल्फेट की एकाग्रता में वृद्धि का पता लगाया जा सकता है इससे पहले कि dehydroepiandrosterone की एकाग्रता prepubertal अवधि के स्तर की विशेषता से अधिक हो। समय से पहले अधिवृक्क के साथ, डिहाइड्रोएपियनड्रोस्टेरोन और डिहाइड्रोएपियनड्रोस्टेरोन सल्फेट का स्तर बढ़ता है और प्रारंभिक यौवन अवधि के अनुरूप होता है।
2. स्तन ग्रंथियों या समयपूर्व जघन या एक्सिलरी बाल विकास का समय से पहले पता लगाया जाना; विकास में तेजी है। यदि हड्डी की उम्र पासपोर्ट की उम्र से पहले है या वृद्धि त्वरण या अन्य लक्षण पाए जाते हैं जो एक पृथक समय से पहले या अधिवृक्क की तुलना में अधिक गंभीर उल्लंघन का संकेत देते हैं, तो समय से पहले यौन विकास पर संदेह किया जाना चाहिए। गोनैडोलिबरिन के साथ परीक्षण का उपयोग करके निदान को स्पष्ट किया गया है।
   1. क्रियाविधि।
      एक कैथेटर को परिधीय नस में डाला जाता है और एलएच और एफएसएच के स्तर को निर्धारित करने के लिए रक्त लिया जाता है। गोनाडोरेलिन को 25-50 μg / m2 (आमतौर पर 100 μg) की खुराक में इंजेक्ट किया जाता है। 60-120 मिनट के लिए, एलएच और एफएसएच के स्तर को निर्धारित करने के लिए रक्त 15-20 मिनट के अंतराल पर लिया जाता है।
   2. परिणामों का मूल्यांकन.
      • नोर्मा।
          स्वस्थ लड़कियों में, प्रीपुबर्टल अवधि में, गोनाडोलिबेरिन के प्रशासन के बाद एलएच का स्तर 2-4 गुना बढ़ जाता है, और यौवन में 8-10 गुना बढ़ जाता है। गोनाडोलिबरिन की प्रतिक्रिया में एफएसएच स्राव भी बढ़ाया जाता है, लेकिन प्रीपुबर्टल और यौवन अवधि के बीच का अंतर इतना महान नहीं है। इसलिए, एफएसएच स्तरों में परिवर्तन हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी-गोनाडल प्रणाली की कार्यात्मक परिपक्वता का एक कम विश्वसनीय संकेतक है।
      • सच्चा समयपूर्व यौन विकास.
          गोनाडोलिबरिन (विशेष रूप से एलएच स्राव) के लिए स्रावी प्रतिक्रिया तेजी से बढ़ जाती है और यौवन अवधि से मेल खाती है। इसका अर्थ है कि हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी-गोनैडल प्रणाली कार्यात्मक परिपक्वता तक पहुंच गई है।
      • गलत समय से पहले यौन विकास.
          गोनाडोलिबेरिन के लिए स्रावी प्रतिक्रिया सामान्य होती है (प्रीप्रुबर्टल अवधि से मेल खाती है)।
3. प्रीमेच्योर प्यूबिक या एक्सिलरी हेयर ग्रोथ क्लिटोरल हाइपरट्रॉफी या वर्जिनिटी के अन्य लक्षणों के साथ संयोजन में पाई गई थी। विषमलैंगिक झूठे समय से पहले यौन विकास पर संदेह किया जाना चाहिए। यह अधिवृक्क और डिम्बग्रंथि एस्ट्रोजेन और एण्ड्रोजन की अधिकता के कारण होता है। विषमलैंगिक झूठे समय से पहले यौन विकास का मुख्य जैव रासायनिक संकेत डिहाइड्रोएपियनड्रोस्टेरोन, डिहाइड्रोएपियनड्रोस्टेरोन सल्फेट, एंड्रोस्टेडियन और टेस्टोस्टेरोन के सीरम स्तर में वृद्धि है। संभावित कारण: अधिवृक्क प्रांतस्था या अधिवृक्क ग्रंथि के ट्यूमर, डिम्बग्रंथि ट्यूमर के जन्मजात हाइपरप्लासिया के विषाणुजनित रूप। अधिवृक्क प्रांतस्था के जन्मजात हाइपरप्लासिया के हल्के रूपों में, प्रारंभ में निरर्थक महत्व है, लेकिन बाद में प्रगति होती है।
4. स्तन ग्रंथियों की समयपूर्व वृद्धि, समय से पहले जघन या अक्षीय बाल विकास और वृद्धि त्वरण का पता चला था। समय से पहले यौन विकास का निदान संदेह से परे है। परीक्षा का उद्देश्य रोग के रूप को स्थापित करना और इसके कारण की पहचान करना है।
   1. Anamnesis।
        माता-पिता से पूछा जाता है कि उनकी बेटी ने कब विकास में तेजी लाना शुरू किया और समय से पहले यौन विकास के अन्य लक्षण हैं। आपको यह पता लगाने की आवश्यकता है कि क्या लड़की केंद्रीय तंत्रिका तंत्र रोगों से पीड़ित थी और हार्मोन थेरेपी प्राप्त नहीं की थी। वे माता-पिता की वृद्धि और विकास की विशेषताओं का भी पता लगाते हैं। वंशानुगत समयपूर्व यौन विकास लड़कों की विशेषता है, लेकिन लड़कियों में भी होता है।
   2. शारीरिक शोध: एंथ्रोपोमेट्री, नेत्र, त्वचाविज्ञान और न्यूरोलॉजिकल परीक्षाएं और यौन विकास का मूल्यांकन। यौन विकास के मूल्यांकन में बाह्य जननांग और योनि के श्लेष्म की परीक्षा शामिल है, जो भगशेफ और स्तन ग्रंथियों के आकार का निर्धारण करती है, और पैल्विक अल्ट्रासाउंड। यदि अल्ट्रासाउंड करना संभव नहीं है, तो एक द्विमितीय गुदा परीक्षा की जाती है। एस्ट्रोजेन की अधिकता के लक्षण वेस्टिबुल के हल्के गुलाबी रंग, योनि के म्यूकोसा के गुलाबी रंग और लेबिया मिनोरा का बढ़ना है। ये सभी संकेत इस तथ्य के कारण हैं कि एस्ट्रोजेन की अधिकता म्यूकोसल कोशिकाओं के प्रसार को उत्तेजित करती है। त्वचा पर ब्लैकहेड्स या धब्बे हो सकते हैं। हाइपोथायरायडिज्म के लक्षणों का भी पता लगाया जाता है।
   3. प्रयोगशाला और वाद्य निदान
      • गोनैडोट्रोपिक हार्मोन, एस्ट्रोजेन और एण्ड्रोजन के स्तर को निर्धारित किया जाता है और उम्र के मानदंडों के साथ तुलना की जाती है। एलएच, एफएसएच और एस्ट्राडियोल के स्तर हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी-गोनैडल प्रणाली की स्थिति को दर्शाते हैं। इन हार्मोनों का स्तर प्रीपुबर्टल या यौवन अवधि के अनुरूप हो सकता है, मध्यवर्ती मान हो सकता है या शारीरिक मानदंडों से अधिक हो सकता है। सीरम में डिहाइड्रोएपियनड्रोस्टेरोन और डिहाइड्रोएपिअंड्रोस्टेरोन सल्फेट की एकाग्रता और मूत्र में 17-केटोस्टेरॉइड अधिवृक्क ग्रंथियों की स्रावी गतिविधि का एक संकेतक है। Androstenedione की एकाग्रता का निर्धारण कम जानकारीपूर्ण है, क्योंकि यह हार्मोन अधिवृक्क ग्रंथियों और अंडाशय दोनों में स्रावित होता है।
      • बाएं हाथ और कलाई का रेडियोग्राफ़ हड्डी की उम्र निर्धारित करता है और पासपोर्ट के साथ इसकी तुलना करता है।
      • योनि के श्लेष्म वेस्टिबुल की साइटोलॉजिकल परीक्षा ऊपर वर्णित के रूप में की जाती है। प्रीपुबर्टल अवधि में एस्ट्रोजेन की अधिकता के साथ, सतह कोशिकाओं की सापेक्ष संख्या बढ़ जाती है।
      • एक गोनैडोलिबेरिन परीक्षण का उपयोग वास्तविक समय से पहले यौन विकास के निदान की पुष्टि करने के लिए किया जाता है। वास्तविक समय से पहले यौन विकास के साथ, गोनाडोलिबरिन के प्रशासन के बाद एलएच और एफएसएच का स्राव काफी बढ़ जाता है।
      • खोपड़ी के एक्स-रे को संदिग्ध मैककेन-अलब्राइट सिंड्रोम के साथ-साथ न्यूरोलॉजिकल लक्षणों और दृश्य हानि की उपस्थिति के लिए संकेत दिया जाता है।
      • सिर की सीटी और एमआरआई, तुर्की काठी की एक क्षैतिज छवि और हाइपोथैलेमस के क्षेत्र सहित, तब की जाती है जब समय से पहले यौन विकास का कारण स्पष्ट नहीं होता है। कुछ सीएनएस असामान्यताएं केवल इन तरीकों से पता चलती हैं।
      • श्रोणि और पेट की गुहा का अल्ट्रासाउंड अंडाशय, अधिवृक्क ग्रंथियों और गर्भाशय के आकार, आकार और समरूपता का आकलन करता है।
      • ईईजी। अज्ञातहेतुक सच समय से पहले यौन विकास वाले अधिकांश रोगियों में, ईईजी विकार का पता लगाया जाता है, लेकिन वे गैर-विशिष्ट हैं, इसलिए इस अध्ययन का संचालन करने का कोई मतलब नहीं है।
      • संकेतों के अनुसार अतिरिक्त अध्ययन किए जाते हैं। यदि हाइपोथायरायडिज्म का संदेह है, तो थायराइड फ़ंक्शन का मूल्यांकन किया जाता है; यदि मैकक्यून-अलब्राइट सिंड्रोम का संदेह है, तो एक ट्यूबलर हड्डी का एक्स-रे लिया जाता है।

इलाज

1. पृथक समयपूर्व टेलार्क या अधिवृक्क। दवा उपचार की आवश्यकता नहीं है। 1-2 साल के लिए केवल दोहराया परीक्षाओं की आवश्यकता होती है। परीक्षाओं की आवृत्ति 4-8 महीने है। बच्चे और माता-पिता को नैतिक और मनोवैज्ञानिक सहायता की आवश्यकता होती है। वे माता-पिता को समझाते हैं कि उनकी बेटी का राज्य आदर्श का एक प्रकार है, यह स्थिति क्षणिक है और स्वास्थ्य और भावी जीवन के लिए खतरनाक नहीं है।
2. यौन समयपूर्व यौन विकास
   1. सामान्य उपचार लक्ष्य
      • रोगी का यौन विकास उसके बौद्धिक विकास से तेज होता है। नतीजतन, साथियों के साथ संचार बाधित होता है, और व्यक्तित्व निर्माण बाधित होता है। यदि डिंबग्रंथि चक्र दिखाई देते हैं, तो रोगी गर्भवती हो सकता है। कामुकता के शुरुआती विकास से गर्भावस्था का खतरा बढ़ जाता है। इसलिए, यौवन में देरी करना, मासिक धर्म को रोकना और माध्यमिक यौन विशेषताओं के रिवर्स विकास को प्राप्त करना आवश्यक है।
      • अतिरिक्त सेक्स हार्मोन, विशेष रूप से एस्ट्राडियोल, न केवल लंबी हड्डियों के विकास के त्वरण का कारण बनता है, बल्कि समय से पहले पीनियल ग्रंथि के विकास क्षेत्रों को भी बंद कर देता है। बचपन में, रोगी अपने साथियों की तुलना में लंबे होते हैं, और वयस्कता में उन्हें स्टंटिंग से खतरा होता है। इसलिए, उपचार में वृद्धि दर को कम करने के लिए उम्र के मानदंड में प्रयास करना चाहिए।
   2. मनोवैज्ञानिक सहायता  रोगी की यौन शिक्षा और रोग के कारणों और अभिव्यक्तियों के बारे में रिश्तेदारों के साथ बातचीत और इसके उपचार के लिए योजनाएं शामिल हैं।
   3. एटिऑलॉजिकल उपचार
      • केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, अंडाशय या अधिवृक्क ग्रंथियों के हार्मोन-सक्रिय ट्यूमर को हटाने, साथ ही एक्टोपिक एलएच या एफएसएच-स्रावित ट्यूमर।
      • यदि कारण गोनैडोट्रोपिक या स्टेरॉयड हार्मोन है, तो उन्हें रद्द कर दिया जाता है।
      • प्राथमिक हाइपोथायरायडिज्म में, थायराइड हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी थायरोलिबिन और टीएसएच के अत्यधिक स्राव को दबा देती है; उसी समय यौन विकास धीमा हो जाता है, और इसके लक्षण गायब हो जाते हैं।
   4. दवा उपचार सच समयपूर्व यौन विकास का उद्देश्य गोनैडोट्रोपिक हार्मोन के स्पंदित स्राव को दबाने के लिए किया जाना चाहिए। पहले, इस उद्देश्य के लिए मेड्रोक्सीप्रोजेस्टेरोन एसीटेट, डैनज़ोल और साइप्रोटेरोन एसीटेट का उपयोग किया गया था। इन दवाओं की मदद से, मासिक धर्म को रोकना संभव था, लेकिन विकास को सामान्य करने और माध्यमिक यौन विशेषताओं के रिवर्स विकास का कारण बनना संभव नहीं था। इसलिए, हाल ही में, समय से पहले यौन विकास के उपचार के लिए, गोनैडोलिबेरिन एनालॉग्स का तेजी से उपयोग किया जा रहा है।
      • यदि उपचार का एकमात्र लक्ष्य मासिक धर्म को रोकना है, तो मेड्रोक्सीप्रोजेस्टेरोन एसीटेट व्यक्तिगत खुराक में निर्धारित है। साइड इफेक्ट्स: बहिर्जात कुशिंग सिंड्रोम, ACTH और कोर्टिसोल स्राव का निषेध। ये प्रभाव दवा के ग्लुकोकोर्तिकोइद गुणों के कारण हैं।
      • गोनाडोलिबरिन एनालॉग्स LH और FSH के स्पंदित स्राव को दबाते हैं। नतीजतन, अंडाशय में एस्ट्रोजेन का स्राव कम हो जाता है, विकास और यौन विकास निलंबित हो जाता है। विकास दर प्रीपुबर्टल अवधि के एक मूल्य विशेषता के लिए कम हो जाती है, अर्थात, यह सेक्स हार्मोन के निम्न स्तर के अनुरूप आती \u200b\u200bहै। मासिक धर्म बंद हो जाता है, माध्यमिक यौन विशेषताएं प्रगति नहीं करती हैं या रिवर्स विकास से गुजरती हैं। उपचार के 1 महीने के दौरान, एस्ट्रोजेन स्राव की तेज समाप्ति के कारण गर्भाशय रक्तस्राव हो सकता है। गोनाडोलिबरिन एनालॉग्स साइड इफेक्ट्स का कारण नहीं बनते हैं। कभी-कभी, खुराक रूपों के घटकों की प्रतिक्रियाएं देखी जाती हैं। उपचार बंद करने के कुछ समय बाद, यौन विकास फिर से शुरू हो जाता है। यह अभी तक स्थापित नहीं किया गया है कि गोनैडोलिबेरिन के एनालॉग अंतिम विकास को कैसे प्रभावित करते हैं।
   5. उपचार की प्रभावशीलता का मूल्यांकन। गोनाडोट्रोपिक और स्टेरॉयड हार्मोन के स्तर को मापें, गोनाडोलिबेरिन के साथ एक परीक्षण करें। विकास दर, हड्डी की उम्र, प्राथमिक और माध्यमिक यौन विशेषताओं का मूल्यांकन किया जाता है। यदि उपचार सही है, तो गोनैडोलिबेरिन के साथ उत्तेजना के बाद एलएच और एफएसएच का स्तर प्रीपेबर्टल अवधि के अनुरूप मानक की निचली सीमा से अधिक नहीं है। एस्ट्राडियोल का स्तर भी पूर्ववर्ती मूल्यों में गिरावट का होना चाहिए।
3. विषमलैंगिक समयपूर्व यौन विकास। जन्मजात अधिवृक्क हाइपरप्लासिया के उपचार के बाद, पौरूष गायब हो जाता है। यदि अधिवृक्क अधिवृक्क ग्रंथि या अंडाशय के ट्यूमर के कारण होता है, तो सर्जरी का संकेत दिया जाता है।

लड़कियों के लिए युवावस्था में, यह पांच चरणों (टैनर के अनुसार) में अंतर करने के लिए प्रथागत है।

• पी यौवन लड़कियों का पहला चरण आयु सीमा 8 से 11 वर्ष तक है। यौवन के पहले चरण में, शारीरिक विकास के कोई बाहरी लक्षण नहीं हैं, लेकिन हाइपोथैलेमस के हार्मोनल अक्ष - पिट्यूटरी - अंडाशय कार्य करना शुरू करते हैं। एस्ट्रोजन का स्तर, महिला सेक्स हार्मोन, बढ़ जाता है। नतीजतन - अंडाशय के आकार में वृद्धि
• . लड़कियों के लिए यौवन का दूसरा चरण 8 से 14 वर्ष की आयु में होता है, औसतन 11-12 वर्ष।लड़की के यौवन के दूसरे चरण के पहले लक्षण स्तन वृद्धि की शुरुआत हैं, पैरों और हथियारों की हड्डियों का विकास, लड़कियों को ऊंचाई में महत्वपूर्ण रूप से जोड़ा जाता है। जघन बाल दिखाई देते हैं - सीधे, घुंघराले नहीं।
• लड़की के यौवन का तीसरा चरण आयु सीमा को कवर करता है9 से 15 साल, औसतन 12-13 साल। यौवन के तीसरे चरण के लिए, लड़कियों की विशेषता होती है: निरंतर स्तन वृद्धि,  जघन बाल coarsens, काले, लेकिन वहाँ अभी भी कई नहीं हैं। शरीर अभी भी बढ़ रहा है, योनि का विस्तार और सफेदी हो रही है या पूरी तरह से पारदर्शी निर्वहन योनि से प्रकट हो सकता है, स्व-सफाई की सामान्य प्रक्रिया को दर्शाता है। किसी भी स्थिति में योनि को नहीं धोना चाहिए। कुछ लड़कियों में, मासिक धर्म के तीसरे चरण के अंत में पहली माहवारी शुरू हो सकती है।
•   लड़कियों में यौवन का चौथा चरण10-16 वर्ष की आयु के लिए, औसतन 13-14 वर्ष। लड़कियों के यौवन के चौथे चरण में स्तन के गठन की निरंतरता, श्रोणि का विस्तार, गोल आकार (कूल्हों पर वसा का जमाव) की उपस्थिति की विशेषता है, जघन बाल एक त्रिकोण बनाते हैं, लेकिन पूरे जघन क्षेत्र को कवर नहीं करते हैं; कांख के बाल दिखाई देते हैं। पहला मासिक धर्म - मेनार्चे - पहले से ही ज्यादातर लड़कियों के साथ है। कुछ लड़कियों में, एक डिंब एक महीने में एक बार अंडाशय में परिपक्व होता है, जो ट्यूबों के माध्यम से गर्भाशय में स्थानांतरित होता है। अंडे को एक आदमी के बीज द्वारा निषेचित किया जा सकता है। मासिक अभी तक नियमित नहीं ..
• लड़कियों के लिए यौवन का पांचवां चरण 12 से 19 वर्ष की अवधि, औसतन 15 वर्ष तक होता है।लड़कियों के लिए यौवन का पांचवां चरण विकास का अंतिम चरण है जब एक लड़की शारीरिक रूप से वयस्क हो जाती है। स्तन वृद्धि पूरी तरह से खत्म हो गई है  और जघन विकास, इस स्तर तक लड़कियों की वृद्धि चरम पर है और अब परिवर्तन नहीं हुआ है। मासिक धर्म चक्र पूरी तरह से स्थापित है,  ओव्यूलेशन मासिक होता है।

यौवन के दौरान लड़कियों की परीक्षा से पता चल सकता है

• प्यूबिक हेयर और वेजाइनल म्यूकोसा में बदलाव (पूर्ववर्ती यौवन की अवधि में म्यूकोसा का लाल रंग) - प्रीपुबर्टल अवधि - योनि के गीले श्लेष्म झिल्ली का पेस्टल गुलाबी रंग, अंडाशय द्वारा एस्ट्रोजन के स्राव को दर्शाता है।
• क्लिटोरल इज़ाफ़ा और मुँहासे - अधिवृक्क ग्रंथियों द्वारा संश्लेषित एण्ड्रोजन की अधिकता के मामले में, और जघन बाल, पेरिनेम, पैर - सत्यापन का अत्यधिक विकास।
• योनि परीक्षा केवल तभी की जानी चाहिए जब लड़की पहले से ही यौन सक्रिय हो।
• रेक्टल परीक्षा  कभी भी बाहर नहीं किया जा सकता (जानकारी अल्ट्रासाउंड परीक्षा द्वारा प्राप्त की गई है)।
• स्तन ग्रंथियों की परीक्षा: लापरवाह स्थिति में, अधिक आसानी से सच स्तन वृद्धि और वसा के कारण वृद्धि के बीच अंतर करने के लिए।
• छाती में एक गुर्दे की उपस्थिति पकने की अवधि की शुरुआत में एक तरफा हो सकती है।
• स्तन का व्यास धीरे-धीरे बढ़ता है, निप्पल के चारों ओर का घेरा बढ़ता है और अंधेरा हो जाता है।
• मुँहासे: यौवन की शुरुआत में, त्वचा नरम होती है, लेकिन एण्ड्रोजन की अधिकता के साथ, मुँहासे दिखाई देते हैं।

चित्र 1 यौवन (टैनर स्केल) के एक विशेष चरण में छाती और जघन के बालों में परिवर्तन को दर्शाता है। ऊपर के चरणों का वर्णन। अंजीर में। 2 - लड़कियों-लड़कियों और यौवन के स्तनों का विकास।

समयपूर्व यौवन  - एक सिंड्रोम जिसमें माध्यमिक यौन विशेषताओं की उपस्थिति सामान्य से पहले, अर्थात् 8 साल से कम उम्र के बच्चों में और पुरुष बच्चों में - 9 साल तक देखी जाती है। विशेषज्ञों के अनुसार, हाल के अध्ययनों के अनुसार, समय से पहले यौवन दुनिया भर में मनाया जाता है, और यह अफ्रीकी और अमेरिकियों के बीच अधिक व्यापक हो गया है। बीमारी की घटना आबादी में 0.5% बच्चों की है।

समय से पहले यौवन का वर्गीकरण

इस रोग स्थिति की अलग-अलग किस्मों को व्यवस्थित करने के प्रयास ने दो मुख्य भेद करना संभव बना दिया समयपूर्व यौवन के रूप:

1. सच है,या    केंद्रीय उत्पत्ति का समयपूर्व यौवनजिसका विकास पिट्यूटरी और हाइपोथैलेमस की समयपूर्व गतिविधि से जुड़ा हुआ है। इस मामले में, सेक्स ग्रंथियों द्वारा सेक्स हार्मोन के उत्पादन में वृद्धि पिट्यूटरी और हाइपोथैलेमस द्वारा उत्पादित गोनैडोट्रोपिक हार्मोन द्वारा आंतरिक सेक्स ग्रंथियों की उत्तेजना के कारण होती है।

2. झूठाया   परिधीय अनिश्चितकालीन यौवन, जो जननांगों के अधिवृक्क प्रांतस्था या ट्यूमर द्वारा स्टेरॉयड हार्मोन के संश्लेषण में एंजाइमी दोष के कारण होता है, जो सेक्स हार्मोन के उत्पादन में वृद्धि की ओर जाता है, और यह गोनैडोट्रॉपिंस के स्तर से जुड़ा नहीं है।

3. समय से पहले युवावस्था जीन कोड के उल्लंघन से जुड़ीगोनाडों की गतिविधि के स्वायत्त सक्रियण के लिए अग्रणी, गोनाडोट्रोपिन के स्तर से स्वतंत्र।

समयपूर्व यौवन के सही और झूठे रूपों के बीच कोई स्पष्ट सीमा नहीं है, वे एक दूसरे में बदल सकते हैं या एक संयुक्त रूप में आगे बढ़ सकते हैं, हालांकि, निदान और उपचार की रणनीति की सुविधा के लिए, समयपूर्व यौवन के वर्गीकरण का एक कार्यशील संस्करण विकसित किया गया है, जिसके अनुसार निम्नलिखित रूप प्रतिष्ठित हैं:

1. सच्चा समयपूर्व यौवनजिसमें शामिल हैं:

अज्ञातहेतुक पूर्व यौवन;

सेरेब्रल युवावस्था, जो ट्यूमर के कारण विकसित हुई, साथ ही केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के गैर-ट्यूमर घाव (हैमार्टोमा, ग्लिओमास, एन्सेफलाइटिस, हाइड्रोसिफ़लस, मेनिन्जाइटिस, टोक्सोप्लाज़मोसिज़, विकिरण, शल्य चिकित्सा, अरचनोइडाइटिस)। सेरेब्रल यौवन भी इस तरह के जन्मजात सिंड्रोम के कारण हो सकता है जैसे कि न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस, ट्यूबरल स्केलेरोसिस और कई अन्य;

सही समयपूर्व यौवन, सेक्स हार्मोन के लंबे समय तक संपर्क के परिणामस्वरूप विकसित होना, अधिवृक्क प्रांतस्था के जन्मजात शिथिलता के असामयिक सुधार, या हार्मोन का उत्पादन करने वाले ट्यूमर को देर से हटाने के कारण।

2. झूठा समयपूर्व यौवनयह होता है:

वृषण ट्यूमर के कारण पुरुष रोगियों में, खोपड़ी में स्थित नियोप्लाज्म और उसके बाहर, कोरियोनगोनॉडोट्रोपिक हार्मोन, अधिवृक्क ट्यूमर और जन्मजात अधिवृक्क कॉर्टिकल डिस्फंक्शन का उत्पादन;

महिला रोगियों में, अंडाशय, अधिवृक्क ट्यूमर या डिम्बग्रंथि कूपिक अल्सर की उपस्थिति के घातक नवोप्लाज्म के परिणामस्वरूप।

3. गोनैडोट्रोपिन-समयपूर्व यौवन के स्वतंत्र रूप:

मैककिन अलब्राइट सिंड्रोम;

Testotoksikoz।

4. समयपूर्व यौवन के अपूर्ण रूप:

त्वरित यौवन (बाल विकास);

प्रारंभिक टेलार्च (स्तन वृद्धि)।

समयपूर्व यौवन के इन सभी रूपों में यौवन की प्रगति के मुख्य लक्षणों की विशेषता है, अर्थात्, माध्यमिक यौन विशेषताओं की उपस्थिति, बाहरी जननांग अंगों की मात्रा में वृद्धि, और हड्डी के ऊतकों की वृद्धि और परिपक्वता का त्वरण।

नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों की पूर्णता पर निर्भर करता है, समयपूर्व यौवन का पूर्ण रूपजिसमें आप उपरोक्त सभी नैदानिक \u200b\u200bसंकेतों की पहचान कर सकते हैं, और अधूरा यौवन का अधूरा रूप, जो केवल समय से पहले पक्षाघात (द्वितीयक बाल विकास) या टेलार्च (स्तन ग्रंथियों के आकार में वृद्धि) के विकास की विशेषता है।

इसके अलावा, समय से पहले के यौवन के ऐसे रूप हैं जो उपरोक्त में से किसी में भी फिट नहीं होते हैं, उदाहरण के लिए, समय से पहले यौवन, जो बिना किसी प्राथमिक हाइपोथायरायडिज्म की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित हुआ।

समयपूर्व यौवन के कारण

यह सच है, या गोनैडोट्रोपिन-निर्भर समय से पहले यौवन इस तथ्य के कारण है कि हाइपोथैलेमस द्वारा उत्पादित गोनैडोट्रोपिन-रिलीज़िंग हार्मोन के स्पंदित स्राव की सक्रियता अनुमानित से पहले होती है। इस गोनाडोलिबरिन के स्राव में वृद्धि से ल्यूटिनाइजिंग और कूप-उत्तेजक पिट्यूटरी हार्मोन के उत्पादन में वृद्धि होती है, जो कि गोनैडोट्रोपिक हैं। वे, बदले में, गोनाड में सेक्स हार्मोन के उत्पादन को सक्रिय करते हैं, जिससे माध्यमिक यौन विशेषताओं का विकास होता है जो बच्चे की उपस्थिति को बदलते हैं। वास्तविक समयपूर्व यौवन का सबसे आम कारण हाइपोथैलेमिक हैमर्टोमा है।

झूठी समयपूर्व यौवन का कारण अक्सर अधिवृक्क प्रांतस्था में स्टेरॉयड हार्मोन के उत्पादन की एंजाइमेटिक प्रक्रियाओं में उल्लंघन होता है, कम अक्सर - सेक्स ग्रंथियों और अधिवृक्क ग्रंथियों के ट्यूमर जो सेक्स हार्मोन का उत्पादन करते हैं।

गोनाडोट्रोपिन स्तर से स्वतंत्र समयपूर्व यौवन के रूपों के विकास का कारण आनुवंशिक उत्परिवर्तन माना जाता है, जो गोनाडोट्रोपिन हार्मोन की भागीदारी के बिना पुरुष और महिला सेक्स ग्रंथियों की कोशिकाओं द्वारा सेक्स हार्मोन के उत्पादन की निरंतर सक्रियता का कारण बनता है।

समयपूर्व यौवन के नैदानिक \u200b\u200bसंकेत

लड़कियों में समय से पहले यौवन के सही रूपों के साथ, स्तन ग्रंथियों और बाहरी जननांगों में वृद्धि देखी जाती है। ज्यादातर मामलों में, यौवन का गठन होता है, लेकिन इसकी तीव्रता सामान्य यौवन के दौरान लड़कियों की तुलना में बहुत कम है। यौवन के अन्य एण्ड्रोजन-आश्रित लक्षण, जैसे कि मुँहासे, तेल seborrhea, पसीने की ग्रंथियों की बढ़ती कार्यप्रणाली, भी अप्रचलित हैं। शुरुआती यौवन के साथ लड़कियों में ये लक्षण 6-7 वर्षों के बाद विकसित होते हैं, क्योंकि इस अवधि के दौरान अधिवृक्क ग्रंथियों के एण्ड्रोजन फ़ंक्शन का एक शारीरिक सक्रियण होता है।

पैथोलॉजिकल प्रक्रिया की एक उच्च गतिविधि के साथ, मासिक धर्म शुरू होता है, जो प्रकृति में नियमित हैं। उदाहरण के लिए, हाइपोथैलेमिक हमर्टोमा वाली लड़कियों में, मासिक धर्म बहुत जल्दी शुरू होता है - स्तन ग्रंथियों में ध्यान देने योग्य वृद्धि के कुछ महीने बाद। हालांकि, वास्तविक समयपूर्व यौवन के साथ लड़कियों में से आधे में, मासिक धर्म माध्यमिक यौन विशेषताओं की उपस्थिति के बाद कई वर्षों तक अनुपस्थित हो सकता है।

समय से पहले यौवन के झूठे रूपों वाले रोगियों में, स्तन वृद्धि के साथ, मासिक धर्म मनाया जा सकता है। एक ही समय में आवंटन प्रकृति में अनियमित हैं, कोई चक्रीयता नहीं है, वे भरपूर मात्रा में या धब्बा हो सकते हैं।

दो साल से कम उम्र के बच्चों में पृथक टेलार्च के साथ, एकमात्र माध्यमिक यौन संकेत स्तन वृद्धि है, तीन साल के बाद सच प्रारंभिक यौवन का एक मिल्डर संस्करण है।

अलग-थलग अधिवृक्क के साथ, लड़कियां प्यूबिक के बालों का विकास करती हैं, कभी-कभी एक्सिलरी क्षेत्र। लड़कों में, अंडकोष और लिंग के आकार में वृद्धि देखी जाती है, माध्यमिक यौन विशेषताओं, जैसे कि यौन बालों का झड़ना, मुँहासे की उपस्थिति, आवाज का बढ़ना, मांसपेशियों में वृद्धि, एक विशिष्ट गंध के साथ पसीना बढ़ जाता है, जल्दी से विकसित होता है।

लड़कों में समय से पहले यौवन के गलत रूपों को तेजी से विकासशील माध्यमिक यौन विशेषताओं की पृष्ठभूमि के खिलाफ अपरिवर्तित वृषण मात्रा की विशेषता है। टेस्टोटॉक्सिकोसिस के साथ, सेक्स ग्रंथियों की मात्रा में काफी वृद्धि हो सकती है, लेकिन रोग प्रक्रिया के पाठ्यक्रम के लिए विकल्प हैं, जिसमें माध्यमिक यौन विशेषताओं के विकास के साथ अंडकोष में वृद्धि नगण्य है।

शुरुआती यौवन के सभी रूपों के साथ लड़कियों और लड़कों में, विकास प्रति वर्ष 10-15 सेमी तक तेज होता है, जो शारीरिक यौवन के दौरान वृद्धि स्पाइक के लिए विशिष्ट है, और यह माध्यमिक यौन विशेषताओं के विकास को पूर्व कर सकता है। कंकाल की हड्डियां भी प्रारंभिक भेदभाव से गुजरती हैं, जिससे विकास क्षेत्रों के समय से पहले बंद हो जाता है, जो अंतिम वृद्धि में महत्वपूर्ण कमी ला सकता है।

समय से पहले यौवन के निदान के लिए तरीके

समयपूर्व यौवन के साथ रोगियों के उपचार के पहले चरण में, रोग का रूप निर्धारित किया जाना चाहिए और गोनैडोट्रोपिक फ़ंक्शन के सक्रियण की प्रकृति की पहचान की जानी चाहिए। अगला कदम गोनैडोट्रोपिक और सेक्स हार्मोन के बढ़े हुए उत्पादन के स्रोत को निर्धारित करना है। इन सभी चरणों से गुजरने के लिए, नैदानिक \u200b\u200bपरीक्षणों की एक श्रृंखला का प्रदर्शन किया जाना चाहिए।

अनामिका एकत्र करते समय, संबंधित व्यक्तियों में यौन विकास की प्रकृति पर ध्यान देना चाहिए। पिता या माता के माध्यम से पुरुषों में शुरुआती यौवन अक्सर टेस्टोटॉक्सिकोसिस का सबूत बन जाता है। यदि, अनामिका को इकट्ठा करते समय, एक विशेषज्ञ को समय से पहले यौवन के संकेतों के साथ भाइयों और बहनों के परिवार में उपस्थिति के बारे में जानकारी प्राप्त होती है, तो यह बताता है कि रोगी को अधिवृक्क प्रांतस्था की जन्मजात बीमारी है। हाइपोथैलेमिक हमर्टोमा एक नियम के रूप में, रोग की प्रारंभिक शुरुआत और माध्यमिक यौन विशेषताओं के तेजी से विकास द्वारा प्रकट होता है।

शारीरिक परीक्षा टैनर-मार्शल वर्गीकरण के आधार पर यौन विकास का नैदानिक \u200b\u200bमूल्यांकन प्रदान करती है, जिसके अनुसार लड़कियों को स्तन ग्रंथियों, बाहरी जननांग, मासिक धर्म और शरीर के प्रकार के विकास की डिग्री के लिए मूल्यांकन किया जाता है। लड़के अंडकोष की मात्रा और स्थिरता पर ध्यान देते हैं, लिंग का आकार, इरेक्शन की उपस्थिति और आवृत्ति, पेशी प्रणाली के विकास की डिग्री, आवाज में बदलाव, त्वचा पर मुँहासे की उपस्थिति, साथ ही जघन और अक्षीय बाल विकास की डिग्री का पता चलता है। इसके अलावा, विकास की गतिशीलता दोनों लिंगों के रोगियों में निर्धारित की जाती है।

बाहरी परीक्षा में समय से पहले यौवन के नैदानिक \u200b\u200bसंकेतों के साथ, रोगों के लक्षणों की उपस्थिति पर भी ध्यान देना चाहिए। उदाहरण के लिए, त्वचा पर असमान सीमाओं के साथ बड़े धब्बों की उपस्थिति मैककिन-अलब्राइट-ब्रेसेव सिंड्रोम की उपस्थिति का संकेत दे सकती है, और बड़ी संख्या में छोटे वर्णक धब्बे और चमड़े के नीचे के नोड्यूल न्यूरोफाइब्रोसिस की विशेषता है।

समय से पहले यौवन की प्रयोगशाला निदान में मुख्य रूप से सेक्स हार्मोन के स्तर का निर्धारण होता है, हालांकि इस तरह के अध्ययन से शुरुआती यौवन के रूप की पहचान करने की अनुमति नहीं मिलती है। एक बीमारी का निदान करने के लिए एक अन्य प्रयोगशाला विधि सामग्री का निर्धारण करना है   dehydroepiandrosterone सल्फेट, जिनमें से एक बढ़ा हुआ स्तर एंड्रोजन उत्पादक अधिवृक्क नियोप्लाज्म के साथ देखा जाता है। 17-हाइड्रॉक्सीप्रोजेस्टेरोन की एकाग्रता का मापन रोगियों में जन्मजात अधिवृक्क कॉर्टिकल डिसफंक्शन की उपस्थिति को इंगित करता है।  यदि यह संदेह है कि रोगियों में ट्यूमर है जो कोरियोनगैनाडोट्रोपिक हार्मोन का उत्पादन करते हैं, तो रक्त में इसकी सामग्री को निर्धारित करने की सिफारिश की जाती है, जो कि एक नियोप्लाज्म की उपस्थिति में, सामान्य से दस गुना अधिक है।

सूचनात्मक प्रयोगशाला निदान विधिसमय से पहले यौवन, विशेषज्ञों का मानना \u200b\u200bहै कि लुलिबरीन के साथ परीक्षण, जो गोनाडोट्रोपिन की स्थिति के बारे में उद्देश्यपूर्ण जानकारी प्राप्त करने की अनुमति देता है। इसके क्रियान्वयन के लिए, प्राकृतिक लुलिबरिन की एक दवा का उपयोग किया जा सकता है, जिसे 50-100 एमसीजी या दैनिक क्रिया के अपने कृत्रिम एनालॉग - डेफेरेलिन या बुसेरेलिन की एक खुराक पर अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है। ल्यूलिबरिन के अंतःशिरा प्रशासन के साथ, इसके परिचय से पहले रक्त के नमूने लिए जाते हैं, साथ ही साथ आधे घंटे, एक घंटा, एक घंटा और दो घंटे बाद ल्यूटिनाइजिंग हार्मोन की अधिकतम वृद्धि 30 वें मिनट में दर्ज की जाती है, और कूप-उत्तेजक हार्मोन दवा के प्रशासन के आधे घंटे बाद लिया जाता है।

चूंकि बुसेरेलिन को नाक के माध्यम से प्रशासित किया जाता है, इसलिए अध्ययन के परिणाम झूठे नकारात्मक हो सकते हैं यदि रोगी को नाक के श्लेष्म के शोफ या शोष होता है, इसलिए इसका उपयोग सीमित है। दैनिक डिप्रेलिन के चमड़े के नीचे के प्रशासन द्वारा अधिक विश्वसनीय परिणाम प्राप्त किए जा सकते हैं, जबकि ल्यूटिनाइजिंग और कूप-उत्तेजक हार्मोन का स्तर दवा प्रशासन के एक घंटे और चार घंटे बाद लिए गए रक्त के नमूनों में मापा जाता है।

समयपूर्व यौवन के वास्तविक रूप की उपस्थिति में, ल्यूटोट्रोपिक हार्मोन की अधिकतम एकाग्रता का स्तर विशेषता है। प्रारंभिक यौवन के झूठे गोनैडोट्रोपिन-स्वतंत्र रूपों के मामले में, ल्यूटोट्रोपिक हार्मोन का स्तर न्यूनतम निर्धारित मूल्यों तक कम हो जाता है। समय से पहले यौवन के सिंड्रोम के अपूर्ण रूपों को उपरोक्त हार्मोन के संकेतकों द्वारा विशेषता है जो आदर्श के अनुरूप हैं। पृथक टेलार्क के मामले में, ल्यूटिनाइजिंग हार्मोन के स्तर में मामूली वृद्धि की पृष्ठभूमि के खिलाफ कूप-उत्तेजक हार्मोन के स्तर में वृद्धि देखी जाती है।

समयपूर्व यौवन के साथ रोगियों के अध्ययन के लिए वाद्य तरीकों में हड्डी की उम्र निर्धारित करने के लिए हाथों की हड्डियों की एक्स-रे परीक्षा शामिल है। समयपूर्व यौवन के अपूर्ण रूपों वाले रोगियों में, हड्डी की उम्र कालानुक्रमिक उम्र के साथ मेल खाती है। हाइपोथैलेमस, टेस्टोटॉक्सिकोसिस, अधिवृक्क प्रांतस्था के जन्मजात शिथिलता सेक्स हार्मोन के उच्च सांद्रता के कारण हड्डियों की उम्र में तेज वृद्धि होती है, जो स्पष्ट रूप से एक्स-रे में देखी जाती है।

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के नियोप्लाज्म को बाहर करने के लिए, कंप्यूटर और चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग के तरीकों का उपयोग किया जाता है। लड़कियों में अल्ट्रासाउंड परीक्षा हमें अंडाशय और गर्भाशय में वृद्धि की डिग्री का आकलन करने की अनुमति देती है, जिससे कूपिक अल्सर और वॉल्यूमेट्रिक डिम्बग्रंथि संरचनाओं की उपस्थिति की पहचान की जा सके। लड़कों में, अल्ट्रासाउंड का उपयोग वृषण और एडेनोमा ट्यूमर का पता लगाने के लिए टेस्टोटॉक्सिकोसिस की विशेषता के साथ-साथ अधिवृक्क ग्रंथियों में नवोप्लाज्म का पता लगाने के लिए किया जा सकता है।

समय से पहले यौवन के लिए उपचार

समय से पहले यौवन के इलाज के मुख्य लक्ष्य माध्यमिक यौन विशेषताओं के विकास को दबाने के लिए हैं जो बच्चे और माता-पिता में भावनात्मक और मनोवैज्ञानिक असुविधा पैदा करते हैं, साथ ही साथ हड्डी की परिपक्वता की दर को कम करते हैं।

समय से पहले के यौवन के लिए उपचार को उसके रूप के आधार पर बनाया गया है। सच गोनैडोट्रोपिन-निर्भर समय से पहले यौवन के सुधार के लिए, गोनैडोट्रोपिन-रिलीज़िंग हार्मोन के एनालॉग्स, उदाहरण के लिए, diferelin, का उपयोग किया जाता है। इसके उपयोग की आवश्यकता के मानदंड, गोनैडोट्रोपिन-निर्भर समय से पहले यौवन की पुष्टि, रोग के नैदानिक \u200b\u200bसंकेतों की तीव्र प्रगति, 7 साल से कम उम्र की लड़कियों में मासिक धर्म और 8 साल से कम उम्र के लड़कों में 8 मिलीलीटर से अधिक वृषण मात्रा में वृद्धि है। 5 साल के सुधार के बाद लड़कियों में समय से पहले यौवन के धीरे-धीरे प्रगतिशील रूप के रूप में टेलार्च संस्करण में सुधार की आवश्यकता नहीं होती है।

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के नियोप्लाज्म के उपचार की रणनीति, जो समय से पहले यौवन के विकास के कारण के रूप में काम करती है, ट्यूमर प्रक्रिया के प्रकार पर निर्भर करती है। उदाहरण के लिए, एक ऊपर की प्रवृत्ति की अनुपस्थिति द्वारा विशेषता हैमार्टम को हटाया नहीं जा सकता है यदि यह रोगी के जीवन के लिए खतरा पैदा नहीं करता है। यदि इसकी उपस्थिति न्यूरोलॉजिकल लक्षण और ऐंठन का कारण बनती है, तो वे उच्च तकनीक विधियों द्वारा इसके विनाश और हटाने का सहारा लेते हैं। यदि यह केवल समय से पहले यौवन के लक्षणों से प्रकट होता है, तो ल्यूटिनाइजिंग हार्मोन रिलीज करने वाले कारक के केवल डिपो एनालॉग निर्धारित हैं।

छीस्मल ऑप्टिक क्षेत्र के ग्लिओमास के लिए सर्जिकल और विकिरण चिकित्सा और तीसरे वेंट्रिकल के नीचे न्यूरोसर्जिकल संकेतों के अनुसार प्रदर्शन किया जाता है। ऑप्टिकल ग्लिओमास, जो टाइप 1 न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस के साथ संयुक्त हैं, एक निरंतर और धीमी गति से बढ़ने वाला पैटर्न है, सहज स्पंदनों से गुजर सकता है, यही कारण है कि अक्सर न्यूरोसर्जरी में प्रतीक्षा और देखने की रणनीति का उपयोग किया जाता है। किसी भी स्थान के जर्म सेल ट्यूमर में उच्च रेडियोसक्रियता होती है, इसलिए उनके उपचार के लिए कीमोथेरेपी के साथ विकिरण चिकित्सा का उपयोग किया जाता है।

समयपूर्व यौवन के गोनैडोट्रोपिन-स्वतंत्र रूपों के उपचार के लिए, दवाओं का उपयोग किया जाता है जो हार्मोन के उत्पादन को अवरुद्ध करते हैं जो उनके परिधीय चयापचय को प्रभावित करते हैं, या रिसेप्टर स्तर पर सेक्स हार्मोन के साथ प्रतिस्पर्धा करते हैं। यह अंत करने के लिए, लड़कियों को रक्त में एस्ट्रोजन के स्तर को कम करने के लिए एरिमाइडेक्स या फैसलोडेक्स निर्धारित किया जाता है, और टेस्टोटॉक्सिकोसिस वाले लड़कों को कीटोकोनाज़ोल या साइप्रोटेरोन एसीटेट का उपयोग करने की सिफारिश की जाती है, जिसकी खुराक उपस्थित चिकित्सक द्वारा व्यक्तिगत रूप से चुनी जाती है।

समय से पहले युवावस्था वाले रोगियों को मनोवैज्ञानिक परामर्श की आवश्यकता होती है, और कभी-कभी मनोचिकित्सा की मदद भी मिलती है, जो रोगियों में अवसादग्रस्तता विकारों, व्यसनों और कम आत्मसम्मान के विकास को रोकने के लिए उनकी स्थिति को बेहतर ढंग से समझने और स्वीकार करने की अनुमति देता है।