- अंतःस्रावी रोग, जो कोर्टिसोल की एक अतिरिक्त मात्रा के मानव शरीर के लिए लंबे समय तक जोखिम की विशेषता है - अधिवृक्क प्रांतस्था द्वारा संश्लेषित एक हार्मोन, या ग्लूकोकार्टोइकोड्स का दुरुपयोग। हाइपरकोर्टिज्म का दूसरा नाम है इटेनको कुशिंग सिंड्रोम।

हाइपरकोर्टिज्म से पुरुषों की तुलना में महिलाओं की तुलना में 10 गुना अधिक है, और मुख्य रूप से 25 से 40 वर्ष की आयु तक।

Hypercoticism इस तथ्य में प्रकट होता है कि बड़ी मात्रा में कोर्टिसोल ग्लूकोज के उत्पादन को धीमा कर देता है, जो हमारी कोशिकाओं के लिए बहुत आवश्यक है। इसके परिणामस्वरूप, कई कोशिकाओं की कार्यक्षमता कम हो जाती है और ऊतक शोष मनाया जाता है।

हाइपरकोर्टिज्म: कारण

हाइपरकोर्टिज्म के कारण कई हैं और उनमें से सबसे आम है, यह है बेंतेंको कुशिंग की बीमारी (एक ही नाम के सिंड्रोम के साथ भ्रमित नहीं होना)।
इस मामले में, एसीटीएच (एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन) का अधिक उत्पादन होता है, जो कोर्टिसोल के स्राव को सक्रिय करता है। इसकी विशेषता है अंतर्जात हाइपरकोर्टिज्म.

बहिर्जात हाइपरकोर्टिज्म किसी भी प्रणालीगत बीमारी के उपचार के लिए ग्लूकोकार्टोइकोड्स के लंबे समय तक उपयोग के कारण उत्पन्न होता है, उदाहरण के लिए, संधिशोथ या अस्थमा।

कभी-कभी, तथाकथित कुशिंग का छद्म सिंड्रोम होता है, जो हाइपरकोर्टिज्म के सभी लक्षणों को दर्शाता है, लेकिन वास्तव में, यह नहीं है। इस तरह की विकृति के कारण हो सकते हैं:
- मोटापा;
- शराब का नशा;
- तनाव और अवसाद;
- गर्भावस्था ...

हाइपरकोर्टिज्म: लक्षण

हाइपरकोर्टिकिज़्म के 90% रोगियों में, कुशिंगोइड प्रकार का मोटापा देखा जाता है: पतले अंगों की पृष्ठभूमि पर चेहरे (चंद्रमा के आकार का चेहरा), कंधे, गर्दन, पेट पर असमान वसा जमा - इस प्रकार का मोटापा किसी अन्य के साथ भ्रमित नहीं हो सकता है।

मांसपेशियों शोष कंधे की कमर पर और विशेष रूप से पैरों पर ध्यान देने योग्य है और यह लगातार कमजोरी और तेजी से थकान के साथ है। मोटापे की पृष्ठभूमि के खिलाफ, मांसपेशियों के शोष किसी भी शारीरिक परिश्रम की प्रक्रिया में हाइपरकोर्टिज्म वाले रोगी के लिए बहुत मुश्किलें पैदा करता है।

महिलाओं में, हाइपरकोर्टिकिज़्म स्वयं प्रकट होता है:
- hirsutism;
- पौरुष;
- हाइपरट्रिचोसिस;
- मासिक धर्म चक्र की विफलता;
- अमीनोरिया और बांझपन।

पुरुष हाइपरकोर्टिज्म प्रजनन प्रणाली में समस्याओं से प्रकट होता है: शक्ति और कामेच्छा में कमी, वृषण शोष और गाइनेकोमास्टिया।

हाइपरकोटिकिज्म खुद को तंत्रिका और हृदय प्रणालियों की खराबी के रूप में भी प्रकट कर सकता है।
तंत्रिका लक्षण:
- मनोदशा और तनाव;
- उदासीनता की उदासीन अवस्था में बदलाव;
- मंदता;
- आत्मघाती प्रयास।
हृदय संबंधी लक्षण:
- दिल की अतालता;
- धमनी उच्च रक्तचाप;
- दिल की विफलता।

हाइपरकोर्टिज्म का एक स्पष्ट लक्षण त्वचा की "मार्बलिंग" है, इसकी सूखापन और स्ट्राई की उपस्थिति है, रक्त वाहिकाओं का "पैटर्न" त्वचा के माध्यम से स्पष्ट रूप से दिखाई देता है, चकत्ते और रक्तस्राव अक्सर दिखाई देते हैं।

हाइपरकोर्टिज्म: जटिलताओं

हाइपरकोर्टिकिज़्म की सबसे खतरनाक जटिलताओं में से एक एड्रेनालाईन संकट है, जो स्वयं प्रकट होता है:
- बिगड़ा हुआ चेतना;
- उल्टी और उच्च रक्तचाप;
- हाइपरकेलामिया;
- हाइपोनेट्रेमिया;
- हाइपोग्लाइसीमिया;
- पेट में दर्द;
- चयापचय अम्लीयता।

केवल hypercorticoidism   कार्डियोवास्कुलर सिस्टम और गुर्दे की कार्यक्षमता में जटिलताओं का कारण बनता है, जो अक्सर मृत्यु का कारण बनता है:
- हृदय गतिविधि का विघटन;
- इस्केमिक स्ट्रोक;
- गुर्दे की विफलता;
- गंभीर पाइलोनफ्राइटिस;
- सेप्सिस;
- ऑस्टियोपोरोसिस;
- यूरोलिथियासिस।

इसके अलावा, हाइपरकोर्टिज्म गर्भावस्था (गर्भपात) की समय से पहले समाप्ति का कारण बन सकता है, त्वचा की समस्याओं (कवक, दमन, फोड़े) का कारण बनता है, साथ ही स्टेरॉयड मधुमेह (अग्न्याशय को नुकसान पहुंचाए बिना)।

हाइपरकोर्टिज्म: निदान

हाइपरकोर्टिकिज़्म का निदान करते समय, सबसे पहले, वे स्क्रीनिंग परीक्षण करते हैं - वे दिन में मूत्र में कोर्टिसोल के स्तर का निर्धारण करते हैं। यदि यह स्तर सामान्य से 3-4 गुना अधिक है, तो यह इसके नैनकोस कुशिंग रोग या हाइपरकोर्टिज्म का एक संकेतक है।
एक छोटे से डेक्सामेथासोन परीक्षण से पता चलता है कि यदि, डेक्सामेथासोन लेते समय, आधे से अधिक कोर्टिसोल के स्तर में कमी होती है, तो यह आदर्श है, और यदि यह कमी नहीं देखी जाती है, तो यह हाइपरकोर्टिसिज़्म की उपस्थिति को इंगित करता है।

इसकी बेंकोस कुशिंग बीमारी और हाइपरकोर्टिज्म को अलग करने के लिए, एक बड़ा डेक्सामेथिक परीक्षण किया जाता है: इस बीमारी के साथ, कोर्टिसोल का स्तर 2 गुना से अधिक कम हो जाता है, लेकिन हाइपरकोर्टिज़्म के साथ ऐसा नहीं होता है।

पैथोलॉजी के स्रोत का पता लगाने के लिए, वे वाद्य निदान का सहारा लेते हैं। इस मामले के लिए, सबसे प्रभावी नैदानिक \u200b\u200bविधियां चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग और पिट्यूटरी और अधिवृक्क ग्रंथियों की गणना टोमोग्राफी हैं।

हाइपरकोर्टिकिज़्म की जटिलताओं की पहचान करने के लिए:
- रेडियोग्राफी;
- जैव रासायनिक रक्त परीक्षण।

हाइपरकोर्टिज्म: उपचार

इस विकृति के लिए उपचार का विकल्प कई कारकों पर निर्भर करता है: इसकी घटना का कारण, रोगी की प्रतिरक्षा स्थिति ...

यदि अधिवृक्क ग्रंथियों, फेफड़ों, पिट्यूटरी ग्रंथि के ट्यूमर का पता लगाया जाता है, तो एक नियम के रूप में, वे शल्य चिकित्सा पद्धति या विकिरण चिकित्सा द्वारा उनके हटाने का सहारा लेते हैं।

हाइपरकोर्टिज्म की औषधीय प्रकृति के साथ, ग्लूकोकार्टोइकोड्स का उपयोग धीरे-धीरे अन्य चिकित्सीय दवाओं द्वारा एक प्रतिरक्षाविज्ञानी प्रभाव के साथ बदल दिया जाता है।

रोग के अंतर्जात (आंतरिक प्रकृति) के साथ, दवाओं का उपयोग किया जाता है जो स्टेरॉइडोजेनेसिस को दबाते हैं:
- केटोकोनैजोल;
- क्लोडिटान;
- मिटोटन;
- अमीनोग्लुटेथिमाइड

हाइपरकोर्टिज्म के लक्षणों का इलाज करने के लिए, विभिन्न मूत्रवर्धक, कार्डियक ग्लाइकोसाइड, हाइपोग्लाइसेमिक एजेंट, एंटीडिपेंटेंट्स का उपयोग किया जाता है ...

चेतावनी!
ये सभी तरीके हाइपरकोर्टिकिज़्म उपचार एक बहुत बड़ी खामी है: वे मानव प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाते हैं, काफी गंभीर दुष्प्रभाव पैदा करते हैं जो मानव प्रतिरक्षा को भी नकारात्मक रूप से प्रभावित करते हैं। लेकिन प्रतिरक्षा प्रणाली एकमात्र "नींव" है जो शरीर विभिन्न रोगों के खिलाफ लड़ाई में भरोसा कर सकता है, और यह किसी भी विकृति को कम करने वाली अपनी असफलता है। और इसलिए, उपस्थित चिकित्सक को हमेशा एक बहुत ही मुश्किल काम का सामना करना पड़ता है: किसी व्यक्ति को कैसे ठीक करना है और एक ही समय में उसकी प्रतिरक्षा स्थिति को "खोना" नहीं है, अन्यथा चिकित्सा के सभी परिणाम अंततः बेकार हो जाएंगे।

इस सबसे महत्वपूर्ण समस्या को हल करने के लिए, हाइपरकोर्टिज्म की जटिल चिकित्सा में, प्रतिरक्षा कारक स्थानांतरण कारक का उपयोग किया जाता है।
इस दवा का आधार समान नाम वाले अणु हैं, जो शरीर में प्रवेश करते हैं, तीन कार्य करते हैं:
- अंतःस्रावी और प्रतिरक्षा प्रणाली की विफलताओं को खत्म करना, और उनके आगे के सामान्य विकास और गठन में योगदान देता है;
- सूचना के कण (डीएनए के समान प्रकृति) के होने के कारण, विदेशी एजेंटों के बारे में सभी जानकारी "रिकॉर्ड और स्टोर" स्थानांतरित करें - विभिन्न रोगों के रोगजनकों (जो एजेंट) शरीर पर आक्रमण करते हैं, और जब वे फिर से आक्रमण करते हैं, तो प्रतिरक्षा को यह जानकारी "संचारित" करते हैं। एक प्रणाली जो इन एंटीजन को बेअसर करती है;
- उनके चिकित्सीय प्रभाव को बढ़ाते हुए अन्य दवाओं के उपयोग से होने वाले सभी दुष्प्रभावों को समाप्त करें।

इस इम्युनोमोड्यूलेटर की एक पूरी लाइन है, जिसमें से अंतःस्रावी रोगों की रोकथाम और जटिल उपचार के लिए अंतःस्रावी तंत्र कार्यक्रम में ट्रांसफर फैक्टर एडवांस और ट्रांसफर फैक्टर ग्लूकॉच का उपयोग किया जाता है। और हाइपरकोर्टिज्म।

कुशिंग सिंड्रोम (हाइपरकोर्टिज्म) अधिवृक्क प्रांतस्था के मुख्य रूप से कोर्टिसोल के अतिरिक्त हार्मोन के रोगी के शरीर पर दीर्घकालिक और दीर्घकालिक प्रभाव है। सिंड्रोम कुछ आंतरिक रोगों के कारण हो सकता है, साथ ही साथ कुछ दवाएं भी ले सकता है। आंकड़ों के अनुसार, पुरुषों की तुलना में महिलाओं को इस बीमारी का खतरा अधिक है (10 गुना अधिक), और मुख्य जोखिम समूह 25 से 40 वर्ष की आयु की महिलाएं हैं। रोगी में हार्मोन के मजबूत असंतुलन के कारण शरीर के बाहरी रूप और जैव रासायनिक प्रक्रियाओं में रोग परिवर्तन होते हैं।

कोर्टिसोल, जो कुशिंग सिंड्रोम में अधिक मात्रा में उत्पन्न होता है, को इस मामले में सुरक्षित रूप से मृत्यु हार्मोन कहा जा सकता है। बड़ी मात्रा में, कोर्टिसोल ग्लूकोज के उत्पादन को कम करता है, जो हमारे शरीर में अधिकांश कोशिकाओं के लिए आवश्यक है, इसलिए, ग्लूकोज की कमी के कारण, कोशिकाओं के कुछ कार्य मर जाते हैं या काम करना बंद कर देते हैं।

कुशिंग सिंड्रोम के विकास के कारण।

बहुत सारे कारण हैं जो अधिवृक्क प्रांतस्था में हार्मोन के अत्यधिक गठन का कारण बनते हैं। हाइपरकोर्टिज्म के तीन प्रकार प्रतिष्ठित हैं: बहिर्जात, अंतर्जात और कुशिंग के छद्म सिंड्रोम। हम उनमें से प्रत्येक का व्यक्तिगत रूप से और उन कारणों का विश्लेषण करेंगे जो अक्सर उनका कारण बनते हैं।

बहिर्जात हाइपरकोर्टिज्म।

कुशिंग सिंड्रोम के सबसे आम कारणों में से एक किसी अन्य बीमारी के स्टेरॉयड (ग्लूकोकार्टिकोआड्स) के साथ एक अतिदेय या लंबे समय तक उपचार है। ज्यादातर, स्टेरॉयड का उपयोग अस्थमा, संधिशोथ या अंग प्रत्यारोपण में इम्युनोसुप्रेशन के इलाज के लिए किया जाता है।

अंतर्जात हाइपरकोर्टिज्म।

इस मामले में, बीमारी का कारण शरीर में पहले से ही आंतरिक गड़बड़ी है। सबसे आम कारण, लगभग 70% मामलों में, सिंड्रोम के विकास के बारे में है इटेनो-कुशिंग रोग (कुशिंग सिंड्रोम से भ्रमित नहीं होना)। इटेनो-कुशिंग रोग में, एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक पिट्यूटरी हार्मोन (ACTH) का एक बढ़ा हुआ उत्पादन होता है, जो बदले में, अधिवृक्क ग्रंथियों से कोर्टिसोल की रिहाई को उत्तेजित करता है। इस हार्मोन का उत्पादन पिट्यूटरी माइक्रोडेनोमा या एक्टोपिक कॉर्टिकोट्रोपिनोमा द्वारा किया जा सकता है। एक्टोपिक मैलिग्नेंट कॉर्टिकोट्रोपिनोमा ब्रांकाई, अंडकोष, अंडाशय में स्थित हो सकता है। यहां तक \u200b\u200bकि कम बार, कुशिंग सिंड्रोम अधिवृक्क प्रांतस्था को प्राथमिक क्षति के साथ होता है, उदाहरण के लिए, अधिवृक्क प्रांतस्था हाइपरप्लासिया या घातक, अधिवृक्क प्रांतस्था के सौम्य ट्यूमर।

कुशिंग का छद्म सिंड्रोम।

कभी-कभी सिंड्रोम के लक्षण पूरी तरह से अलग कारकों के कारण हो सकते हैं, लेकिन यह केवल एक अस्थायी घटना है और इसका मतलब यह नहीं है कि किसी व्यक्ति में सच्चा हाइपरकोर्टिज़्म है। छद्म विकास के सामान्य कारण - कुशिंग सिंड्रोम मोटापा, पुरानी शराब का नशा, गर्भावस्था, तनाव और अवसाद है, और कभी-कभी यहां तक \u200b\u200bकि एस्ट्रोजेन और प्रोजेस्टेरोन का मिश्रण होता है। रक्त में कोर्टिसोल के स्तर में वृद्धि शिशुओं में भी हो सकती है, जब शराब स्तन के दूध के साथ उनके शरीर में प्रवेश करती है।

कुशिंग सिंड्रोम के लक्षण और लक्षण।

और 90% रोगियों में मोटापा चेहरे पर जमा चर्बी के साथ होता है (चाँद के आकार का, गालों पर लाल रंग के साथ गोल चेहरा), पेट, छाती और गर्दन, और हाथ और पैर पतले दिखते हैं।

कंधे की कमर और पैरों पर स्नायु शोष बहुत ध्यान देने योग्य है। रोगी में तेजी से कमी होती है। मोटापे के साथ, यह लक्षण किसी भी शारीरिक परिश्रम वाले रोगियों के लिए बहुत मुश्किलें पैदा करता है। कभी-कभी स्क्वाट और लिफ्टिंग के दौरान दर्द होता है।

एक रोगी में बहुत बार हाइपरकोर्टिज्म के साथ, त्वचा का पतला होना मनाया जा सकता है। त्वचा रूखी, सूखी और रूखी हो जाती है। रोगी को अक्सर शरीर पर मनाया जाता है, साथ ही त्वचा की अखंडता के किसी भी उल्लंघन के साथ, घाव और कटौती धीरे-धीरे ठीक हो जाती है।

कुशिंग सिंड्रोम वाली महिलाओं में, यह अक्सर विकसित होता है। ऊपरी होंठ, ठुड्डी और छाती पर बाल उगने लगते हैं। यह सब इस तथ्य के कारण है कि अधिवृक्क प्रांतस्था पुरुष हार्मोन - एण्ड्रोजन के उत्पादन में वृद्धि शुरू करता है। महिलाओं में, हिर्सुटिज़्म के अलावा, मासिक धर्म की अनियमितताएं होती हैं (), और पुरुषों में, कामेच्छा होती है और घट जाती है।

ऑस्टियोपोरोसिस सबसे आम लक्षण (90%) है जो हाइपरकोर्टिकिज़्म के रोगियों में होता है। ऑस्टियोपोरोसिस पहले हड्डियों और जोड़ों में दर्द के रूप में प्रकट होता है, और फिर पसलियों और अंगों के सहज फ्रैक्चर हो सकते हैं। यदि रोग बचपन में ही प्रकट होता है, तो बच्चा विकास के विकास में काफी पिछड़ जाता है।

कुशिंग सिंड्रोम के साथ, मिश्रित कार्डियोमायोपैथी अक्सर विकसित होती है। यह स्थिति धमनी उच्च रक्तचाप, इलेक्ट्रोलाइट शिफ्ट या मायोकार्डियम पर स्टेरॉयड के अपचय संबंधी प्रभावों की पृष्ठभूमि के खिलाफ होती है। ये उल्लंघन हृदय की लय, उच्च रक्तचाप, दिल की विफलता के उल्लंघन के रूप में प्रकट होते हैं, जो ज्यादातर मामलों में रोगी की मृत्यु की ओर जाता है।

अक्सर, हाइपरकोर्टिकिज़्म के रोगियों में लगभग 10 से 20% मामलों में, स्टेरॉयड डायबिटीज मेलिटस होता है, जिसे आसानी से दवाओं (हाइपोग्लाइसेमिक ड्रग्स) से नियंत्रित किया जा सकता है।

तंत्रिका तंत्र की ओर से, सुस्ती, अवसाद, उत्साह, विभिन्न नींद विकार और स्टेरॉयड मनोविकृति जैसे लक्षण देखे जाते हैं।

कुशिंग सिंड्रोम (हाइपरकोर्टिज्म) के लिए उपचार।

कुशिंग सिंड्रोम का उपचार मुख्य रूप से हाइपरकोर्टिकिज़्म के कारण को समाप्त करने और शरीर में हार्मोनल पृष्ठभूमि को संतुलित करने के उद्देश्य से है।

उपचार के तीन तरीके हैं: दवा, विकिरण चिकित्सा और सर्जरी।

मुख्य बात समय पर उपचार शुरू करना है, क्योंकि आंकड़ों के अनुसार, यदि आप बीमारी की शुरुआत से पहले पांच वर्षों में उपचार शुरू नहीं करते हैं, तो 30-50% मामलों में एक घातक परिणाम होता है।

उपचार की दवा पद्धति।

ड्रग थेरेपी के साथ, रोगी को ड्रग्स निर्धारित किया जाता है जो अधिवृक्क प्रांतस्था में हार्मोन के उत्पादन को कम करता है। अक्सर, दवाओं को संयोजन चिकित्सा में रोगी को निर्धारित किया जाता है या यदि अन्य उपचार विधियों ने मदद नहीं की है। हाइपरकोर्टिज्म का इलाज करने के लिए, आपका डॉक्टर माइटोटन, मेटिरापोन, ट्रिलोस्टेन, या एमिनोग्लुटेथिमाइड लिख सकता है। मूल रूप से, इन दवाओं को निर्धारित किया जाता है यदि सर्जरी अप्रभावी थी, या इसे बाहर ले जाना असंभव है।

विकिरण चिकित्सा।

यह विधि विशेष रूप से प्रभावी है यदि रोग पिट्यूटरी एडेनोमा के कारण होता है। विकिरण चिकित्सा, जब पिट्यूटरी ग्रंथि के संपर्क में होती है, तो यह एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन के उत्पादन को कम करने का कारण बनती है। आमतौर पर, विकिरण चिकित्सा चिकित्सा या सर्जिकल उपचार के साथ की जाती है। सबसे अधिक बार, यह दवाओं के साथ संयोजन में है कि इस पद्धति का उपयोग किया जाता है, क्योंकि यह कुशिंग सिंड्रोम के दवा उपचार के प्रभाव को बढ़ाता है।

सर्जिकल हस्तक्षेप।

पिट्यूटरी कुशिंग सिंड्रोम के साथ, पिट्यूटरी ग्रंथि और एडिनोमा छांट के एक ट्रांसफेनोइडल संशोधन एक माइक्रोसर्जिकल तकनीक का उपयोग अक्सर किया जाता है। सुधार बहुत जल्दी आते हैं, और इस पद्धति की प्रभावशीलता 70 - 80% है। यदि अधिवृक्क अधिवृक्क प्रांतस्था के एक ट्यूमर के कारण होता है, तो इस ट्यूमर को हटाने के लिए एक ऑपरेशन किया जाता है। पृथक मामलों में, विशेष रूप से गंभीर रूप से बीमार लोगों में, दोनों अधिवृक्क ग्रंथियों को हटा दिया जाता है, यही कारण है कि रोगी को प्रतिस्थापन चिकित्सा के रूप में ग्लूकोकार्टोइकोड्स का आजीवन उपयोग निर्धारित किया जाता है।

कुल हाइपरकोर्टिकिज़्म।हाइपरकोर्टिज्म का एटियलजि और रोगजनन। चूंकि अधिवृक्क प्रांतस्था एक हार्मोन बनाने वाला खनिज है जो मिनरलोकॉर्टिकोइड्स, ग्लूकोकार्टोइकोड्स, एण्ड्रोजन है, और चूंकि स्टेरॉयड हार्मोन आंशिक रूप से एक-दूसरे के जैविक प्रभावों को ओवरलैप करते हैं, इसलिए हाइपरकोर्टिज्म का विकृति बहुत मोज़ेक है। सभी क्षेत्रों के लिए कार्यात्मक नियामक ACTH है (बीम ज़ोन के लिए, इसकी भूमिका अविभाजित है), और इसलिए कुल हाइपरकोर्टिज्म सिंड्रोम   ग्लूकोकार्टोइकोड्स के बिना शर्त हाइपरप्रोडक्शन शामिल हैं, अक्सर हाइपरलडॉस्टरोनिज्म और हाइपरएस्ट्रोजन के कम या ज्यादा गंभीर लक्षणों के साथ।

विकास के एटियलजि और रोगजनन पर कुल हाइपरकोर्टिकिज़्म   निम्नलिखित विकल्प प्रतिष्ठित हैं:

मैंप्राथमिक अधिवृक्क ग्रंथि hypercorticoidismप्राथमिक ग्रंथि हाइपरप्लासिया (ACTH स्वतंत्र) के परिणामस्वरूप - इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम;

द्वितीय।माध्यमिक hypercorticoidism   अत्यधिक हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी ग्रंथि उत्तेजना (ACTH- निर्भर) के साथ - इटेनको-कुशिंग रोग;

तृतीय।माध्यमिक hypercorticoidism हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी क्षेत्र के बाहर एसीटीएच के अत्यधिक अस्थानिक उत्पादन के साथ;

चतुर्थ। Iatrogenic hypercorticismकॉर्टिकोस्टेरॉइड के बहिर्जात प्रशासन के साथ।

I. एक चौथाई मामलों में, हाइपरकोर्टिज्म ग्रंथि के कॉर्टिकल पदार्थ के एक प्राथमिक ट्यूमर घाव के साथ जुड़ा हुआ है। इस विकृति को ACTH- स्वतंत्र कहा जाता है।   इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम। सबसे अधिक बार, यह ट्यूमर बंडल क्षेत्र की कोशिकाओं से बढ़ता है - glyukosteroma   (अतिरिक्त ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के साथ)। एक प्रकार का ग्लूकोज होता है glyukoandrosteroma   एण्ड्रोजन के अतिरिक्त अतिरिक्त संश्लेषण के साथ। इस मामले में, इटेनो-कुशिंग सिंड्रोम की तस्वीर को हाइपरएंड्रोजेनिज़्म के साथ जोड़ा गया है: लड़कों में समय से पहले यौवन के रूप में, महिलाओं में - विषाणुवाद।

ACTH- स्वतंत्र इटेनो-कुशिंग सिंड्रोम का एक अन्य कारण है अधिवृक्क प्रांतस्था के प्राथमिक द्विपक्षीय गैर-ट्यूमर हाइपरप्लासिया । यह किशोरों और युवा चेहरों में होता है। बोजोनोव रोग के समान एक ऑटोइम्यून उत्तेजक तंत्र को रोगजनन में अग्रणी लिंक के रूप में मान्यता प्राप्त है। स्टेरायडोजेनिक और मिटोसोजेनिक (वृद्धि) इम्युनोग्लोबुलिन से लेकर अधिवृक्क प्रांतस्था कोशिकाओं को प्रयोगात्मक रूप से प्राप्त किया गया था। कुछ मामलों में, प्राथमिक द्विपक्षीय गैर-ट्यूमर हाइपरप्लासिया को सिंड्रोम के वंशानुगत ऑटोसोमल प्रमुख संस्करण के रूप में माना जाता है - कार्नी सिम्पोटोमोक्सप्लेक्स। प्राथमिक हाइपरकोर्टिज्म का एक काफी दुर्लभ कारण है अधिवृक्क प्रांतस्था के द्विपक्षीय हाइपरप्लासिया।   इस विकार के तंत्र को गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ग्रंथियों द्वारा संश्लेषित गैस्ट्रो-अवरोधक पेप्टाइड की एसीटीएच जैसी कार्रवाई को प्रोत्साहित करने के लिए माना जाता है।

द्वितीय। अधिकांश मामलों में, हाइपरकोर्टिज्म का कारण पूर्वकाल पिट्यूटरी ग्रंथि का एक ट्यूमर है - एक बेसोफिलिक एडेनोमा, या क्रोमोफोबिक ट्यूमर जो एसीटीएच की अधिकता का स्राव करता है - adrenokortikotropinomy । रूस में इस तरह के विकृति विज्ञान को इटेंको-कुशिंग रोग कहा जाता है। इसका रोगजनन पिट्यूटरी कोशिकाओं के जी प्रोटीन के एक उत्परिवर्तन के साथ जुड़ा हुआ है, जिसमें कॉर्टिकॉलिबेरिन के लिए एक आत्मीयता है, जिसके परिणामस्वरूप एड्रेनोकोर्टिकोट्रॉफ़्स इस हाइपोथैलेमिक रिलेटिंग फैक्टर के लिए अत्यधिक गतिविधि हासिल करते हैं।

"एंटेडिलुवियन" बिना मान्यता प्राप्त पिट्यूटरी एडेनोमा के साथ अधिवृक्क ग्रंथि के अपचयन या विलोपन द्वारा इटेनो-कुशिंग रोग के उपचार के तरीके adrenokortikotropinomy   हाइपोकॉर्टिकिज्म की पृष्ठभूमि के खिलाफ हाइपोथैलेमिक कॉर्टिकॉलीबरिन द्वारा एडेनोहिपोफोसिस के ट्यूमर कोशिकाओं की उत्तेजना के कारण, इसका कारण यह था कि इटेनो-कुशिंग रोग को नेल्सन सिंड्रोम द्वारा बदल दिया गया था [हाइपरकोर्टिज्म के संकेतों के बिना खोपड़ी में वाष्पशील ट्यूमर के विकास (यदि अधिवृक्क ग्रंथियों का प्रतिरोध किया गया था)।

तृतीय। द्वितीयक हाइपरकोर्टिज्म का एक अपेक्षाकृत दुर्लभ कारण फैलाना अंतःस्रावी तंत्र (एपीडोमस) की कोशिकाओं से एक्टोपिक ट्यूमर है जो एसीटीएच, कम सामान्यतः कॉर्टिकॉलिबिन का स्राव करता है। यह विकृति ब्रोन्कोजेनिक फेफड़ों के कैंसर, पाचन तंत्र कार्सिनोमस, मज्जा संबंधी थायरॉयड कैंसर, लैंगरहैंस, थायोमास के टापू के ट्यूमर के साथ होती है। हाइपरकोर्सिज्म का यह रूप कभी-कभी ट्यूमर कोशिकाओं और अन्य जैविक रूप से सक्रिय पदार्थों - वासोप्रेसिन, ऑक्सीटोसिन, गैस्ट्रिन, आदि द्वारा हाइपरसेरेटियन के साथ जोड़ा जाता है। वास्तव में, वर्णित विकृति पैनेरियोप्लास्टिक ट्यूमर वृद्धि सिंड्रोम की सामग्री है। एक्टोपिक स्राव के दौरान ACTH का स्तर इटेनो-कुशिंग रोग में अधिक हो जाता है।

चतुर्थ. Iatrogenic hypercorticism   ग्लूकोकॉर्टिकोइड्स की उच्च-उच्च खुराक के साथ मध्यम या अल्पकालिक चिकित्सा के साथ लंबे समय तक उपचार के साथ होता है।

रोगजननकुल हाइपरकोर्टिकिज़्म की अभिव्यक्तियों को एड्रेनाकोर्टिकोसाइट हाइपरप्लासिया के परिणामस्वरूप अधिवृक्क प्रांतस्था के हार्मोन की अधिकता से निर्धारित किया जाता है।

ग्लूकोकार्टिकोआड्स सार्वभौमिक चयापचय चक्र के हार्मोन हैं। उनके स्राव के पूर्ण उत्तेजक एसीटीएच हैं, इसलिए, हाइपरकोर्टिज्म की तस्वीर कॉर्टिकोस्टेरॉइड और एसीटीएच दोनों के प्रभाव से निर्धारित होती है (उदाहरण के लिए, त्वचा हाइपरपिग्मेंटेशन एसीटीएच के परिणामों में से एक हो सकती है, साथ ही प्रॉपिओमोलेनोकोर्टिन और इसके डेरिवेटिव भी हैं। हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म की सुविधाओं के साथ संयोजन को ACTH की उत्तेजना और ग्लूकोकार्टोइकोड्स की बड़ी खुराक के मिनरलोकोर्टिकॉइड प्रभाव दोनों द्वारा समझाया गया है। याद रखें कि मिनरलोकॉर्टिकोइड्स पोटेशियम-सोडियम और पानी के संतुलन के सबसे महत्वपूर्ण नियामक हैं, और एण्ड्रोजन यौन कार्यों, तनाव और उपचय के नियामक हैं।

इटेनो-कुशिंग रोग। डोपामाइन गतिविधि में कमी और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के सेरोटोनर्जिक प्रणाली के स्वर में वृद्धि से प्रतिक्रिया तंत्र के उल्लंघन के कारण कॉर्टिसोलिबेरिन, एसीटीएच और फिर कोर्टिसोल (द्वितीयक कोर्टिसोलिज़्म) का उत्पादन बढ़ जाता है। हाइपरकोर्टिसोलिज्म केंद्रीय तंत्रिका संरचनाओं को बाधित नहीं करता है। इस बीमारी की विशेषता केवल एसीटीएच के बढ़े हुए स्राव से नहीं है, बल्कि अधिवृक्क हार्मोनों के उत्पादन की उत्तेजना से भी है - कोर्टिसोल, कॉर्टिकोस्टेरोन, एल्डोस्टेरोन और एण्ड्रोजन।

हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी संबंध के उल्लंघन को पिट्यूटरी ग्रंथि के शेष ट्रोपिक हार्मोन के स्राव में परिवर्तन के साथ जोड़ा जाता है - एसटीएच का उत्पादन निषिद्ध है, गोनैडोट्रॉपिंस और थायरॉइडिक हार्मोन की सामग्री कम हो जाती है, लेकिन प्रोलैक्टिन स्राव बढ़ जाता है।

इटेनको-कुशिंग रोग का क्लिनिक अधिवृक्क ग्रंथियों के स्टेरॉयड हार्मोन द्वारा विनियमित सभी प्रकार के चयापचय के विकार से निर्धारित होता है।

उल्लंघन   प्रोटीन चयापचय   एक पूरे के रूप में, यह मुख्य रूप से मांसपेशियों और मेसेंकाईमल तत्वों (मायोसाइट्स, त्वचा कोशिकाओं, संयोजी ऊतक, हड्डियों, लिम्फोइड अंगों) में प्रोटीन अपचय के संकेत के तहत आगे बढ़ता है, और उपचय प्रक्रियाएं यकृत और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में भी प्रबल होती हैं। इस कारण से, मायस्थेनिया ग्रेविस (मांसपेशियों की कमजोरी), मांसपेशियों की बर्बादी विकसित होती है। प्रोटीन संश्लेषण का उल्लंघन संयोजी ऊतक, ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स, रक्त प्लाज्मा में प्रोटीन सामग्री (विशेष रूप से एल्बुमिन), इम्युनोग्लोबुलिन (एंटीबॉडी) की प्रोटीन संरचना को प्रभावित करता है। अमीनो एसिड की बढ़ी हुई बधिया हाइपरज़ोटुरिया की ओर ले जाती है। कोलेजनोजेनेसिस को बाधित किया जाता है, जो वसा के संचय के स्थानों (टिशू पेपर का एक लक्षण) के स्थान पर त्वचा को पतला और खींचता है, जो वासोपैथी, एरिथ्रोसाइटोसिस और उच्च रक्तचाप के कारण बैंगनी-बैंगनी रंग की विशेषता स्ट्राइ (खिंचाव बैंड) के गठन में योगदान देता है। युवा रोगियों में, विटामिन डी की वृद्धि और चयापचय बिगड़ा हुआ है। घाव भरने में बाधा होती है।

वसा चयापचय . सबसे   एक्सहाइपरकोर्टिज्म की एक विशिष्ट अभिव्यक्ति केंद्रीय स्थानीयकरण का मोटापा है: अंग की हाइपोट्रॉफी की पृष्ठभूमि के खिलाफ, पेट, चेहरे, गर्दन और चौराहे के अंतरिक्ष में वसा जमा होता है। मोटापे के सबसे संभावित कारणों में पॉलीफेगी, हाइपरिन्युलिनिज्म, विभिन्न लिपोसाइट्स में इंसुलिन और ग्लूकोकॉर्टिकोड रिसेप्टर्स का असमान वितरण, कॉर्टिकॉस्टिरॉइड्स के साथ लेप्टिन एडिपोसाइट्स की उत्तेजना, एसीटीएच और ग्लूकोकार्टोइकोड्स के प्रत्यक्ष लिपोजेनेटिक प्रभाव हैं। केंद्रीय लिपोसाइट्स में अतिरिक्त ग्लूकोकॉर्टीकॉइड रिसेप्टर्स देखे जाते हैं, और इंसुलिनवाद उन में लिपोजेनेसिस को बढ़ाता है, ग्लूकोज और फैटी एसिड का सेवन बढ़ाता है।

अतिरिक्त ग्लुकोकोर्टिकोइड्स में एक लिपोलिटिक प्रभाव होता है, जिससे मुख्य रूप से टाइप II हाइपरलिपोप्रोटीनमिया (कम और बहुत कम घनत्व वाले लिपोप्रोटीन, कोलेस्ट्रॉल, ट्राइग्लिसराइड्स) के कारण होता है, जो विकास तंत्र के अनुसार, उत्पादन और अवधारण रूपों के लिए जिम्मेदार ठहराया जा सकता है। हाइपरलिपोप्रोटीनेमिया का विकास यकृत, लिपोलिसिस और कई उपभोक्ता कोशिकाओं में एपी-बी रिसेप्टर्स को अवरुद्ध करने वाले ट्राइग्लिसराइड्स के बढ़ते संश्लेषण से जुड़ा हुआ है।

कार्बोहाइड्रेट चयापचय । ग्लूकोकार्टोइकोड्स का एक काउंटरिन्युलर प्रभाव होता है - वे इंसुलिन-निर्भर ऊतकों (ग्लूकोस -4), इंसुलिन-निर्भर ऊतकों (लिपोसिट्स, मायोसाइट्स, प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाओं) के काम को गैर-इंसुलिन-निर्भर अंगों के पक्ष में रोकते हैं - केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, हृदय, डायाफ्राम और अन्य। यकृत में, ग्लूकोनोजेनेसिस, ग्लूकोोजेनेसिस और ग्लाइकोजेनेसिस तेज हो जाते हैं। अग्न्याशय cells- कोशिकाओं के अपर्याप्त भंडार वाले कुछ रोगियों में, द्वितीयक गैर-इंसुलिन-आश्रित मधुमेह मेलेटस का निर्माण होता है, जो कीटोएसिडोसिस द्वारा ग्लूकोकार्टोइकोड्स के उच्च केटोजेनेसिस (जो संयोगवश, इंसुलिन-निर्भर मधुमेह मेलेटस के लिए विशिष्ट है) के कारण जटिल होता है। अन्य रोगियों में, लैंगरहैंस के आइलेट्स के the-कोशिकाओं के हाइपरफंक्शन के मामले में, हाइपरिनसुलिनवाद विकसित होता है, जो स्थिति को स्थिर करता है, और कोई स्पष्ट स्टेरॉयड मधुमेह नहीं है।

जल-नमक चयापचय और एसिड-बेस बैलेंस । उन्हें सोडियम प्रतिधारण और हाइड्रोजन और पोटेशियम आयनों के नुकसान की विशेषता है, जिसके कारण उत्तेजक ऊतकों (न्यूरॉन्स, कार्डियोमायोसाइट्स, मायोसाइट्स) की कोशिकाओं में के + के साथ-साथ रक्त प्लाज्मा और एरिथ्रोसाइट्स में भी K + की सामग्री काफी कम हो जाती है। हाइपोकैलेमिक अल्कलोसिस विकसित होता है। बाह्य तरल पदार्थ और रक्त (हाइपोलेवोलमिया, पेलेटोर) के वॉल्यूम बढ़ रहे हैं। आंतों में कैल्शियम का अवशोषण बाधित होता है, और गुर्दे में इसका उत्सर्जन बढ़ाया जाता है। नेफ्रोक्लासिनोसिस और नेफ्रोलिथियासिस विकसित होते हैं, माध्यमिक पाइलोनफ्राइटिस जुड़ जाते हैं। गुर्दे की विफलता का परिणाम हो सकता है। शरीर में कैल्शियम की कमी से माध्यमिक हाइपरपरैथायराइडिज्म का विकास होता है। पैराथाइरॉइड हार्मोन स्टेम बोन कोशिकाओं के ऑस्टियोक्लास्ट में संक्रमण को सक्रिय करता है और बाद के ऑस्टियोब्लास्ट में रूपांतरण को रोकता है। कोर्टिसोल भी ऑस्टियोक्लास्ट के ऑस्टियोक्लास्ट के संक्रमण को रोकता है। ओस्टियोक्लास्ट्स में वृद्धि और उनकी गतिविधि में वृद्धि से हड्डियों के पुनर्जीवन का कारण बनता है। उत्तरार्द्ध कैल्शियम को ठीक करने की क्षमता खो देता है, जिसके परिणामस्वरूप ऑस्टियोपोरोसिस का गठन होता है।

कार्डियोवास्कुलर सिस्टम .   क्रोनिक हाइपरकोर्टिज्म रोगसूचक उच्च रक्तचाप का कारण बनता है, जिसका विकास निम्नलिखित तंत्रों से जुड़ा होता है:

1) रक्त की मात्रा में वृद्धि (हाइपोलेवल्मिया, पेल्टर),

2) सोडियम सामग्री में वृद्धि और प्रतिरोधक पोत मायोसाइट्स में पोटेशियम में कमी (जो उनके वासोमोटर टोन में वृद्धि के कारण होता है) के कारण प्रतिरोधक वाहिकाओं के एड्रेनोसेप्टर्स की संवेदनशीलता में वृद्धि।

3) धमनी और शिराओं की चिकनी मांसपेशियों की एडिमा,

4) लिवर α 2 -globulin (एंजियोटेंसिनोजेन) और एंडोटीलिन I के संश्लेषण के ग्लुकोकोर्टिकोइड्स द्वारा उत्तेजना के कारण रेनिन-एंजियोटेंसिन प्रणाली की सक्रियता,

5) आलिंद नैट्रियूरेटिक पेप्टाइड के आवंटन पर कोर्टिकोस्टेरोइड का निरोधात्मक प्रभाव।

  प्रतिरक्षा प्रणाली माध्यमिक इम्युनोडिफीसिअन्सी, फागोसिटिक अपर्याप्तता का गठन किया जाता है, जो संक्रामक रोगों के प्रतिरोध में कमी से प्रकट होता है। त्वचा के बैक्टीरिया और फंगल संक्रमण विकसित होते हैं। इस कारण से, और एण्ड्रोजन की अधिकता के कारण, मुँहासे (मुँहासे वल्गरिस) और पुष्ठीय पपुलर निकट-मुंह जिल्द की सूजन दिखाई देती है।

यौन कार्य।   इटेनको-कुशिंग रोग के शुरुआती और निरंतर अभिव्यक्तियों में से एक यौन समारोह का उल्लंघन है, जो पिट्यूटरी ग्रंथि के गोनैडोट्रोपिक समारोह में कमी और अधिवृक्क प्रांतस्था द्वारा एण्ड्रोजन के स्राव में वृद्धि के कारण होता है। पुरुषों में, सेक्स ग्रंथियों द्वारा एण्ड्रोजन का उत्पादन बाधित होता है (प्रतिक्रिया नियंत्रण तंत्र द्वारा गोनैडोलिबेरिन और ल्यूटिनाइजिंग हार्मोन के स्राव के कारण), कामेच्छा कम हो जाती है और नपुंसकता विकसित होती है। महिलाओं में हाइपरकोर्टिज्म के हार्मोनल सेट में एण्ड्रोजन का एक अतिरिक्त गठन hirsutism (अत्यधिक बाल विकास), मर्दानाकरण (एक पुरुष काया प्राप्त करना), यौन व्यवहार में परिवर्तन, कष्टार्तव, amyorrhea, सहज गर्भपात, समय से पहले जन्म, माध्यमिक बांझपन, विचलन से होता है।

तंत्रिका तंत्र। ग्लूकोकार्टिकोआड्स की एक अत्यधिक अधिकता व्यंजना, मनोविकृति, मतिभ्रम और उन्माद को प्रेरित करती है, और पुरानी अवसाद को प्रेरित करती है।

रक्त परिवर्तन . ग्लूकोकार्टोइकोड्स एरिथ्रो- और ल्यूकोपोइसिस \u200b\u200bको उत्तेजित करता है, लिम्फोसाइट्स और इओसिनोफिल्स के एपोप्टोसिस को ट्रिगर करता है, जिसके परिणामस्वरूप एरिथ्रोसाइटोसिस, न्यूट्रोफिलिया, लिम्फोपेनिया, ईोसिनोफेनिया विकसित होते हैं, और रक्त जमावट की स्थिति और थाइरोम्बोलेशन का विकास (थ्रोम्बोफ्लेम) का विकास होता है।

आंशिक हाइपरकोर्टिज्म।यह उच्चारण के कारण है दूसरों पर कॉर्टिकोस्टेरॉइड के एक समूह के स्राव की प्रबलता और निम्नलिखित प्रकारों द्वारा दर्शाया गया है:

1) hyperaldosteronism   (प्राथमिक और माध्यमिक);

2) एड्रिनोजेनिटल सिंड्रोम   (Hyperandrogenism)।

इसी समय, व्यावहारिक रूप से कोई शुद्ध आंशिक रूप नहीं हैं।

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़म   (कोन का सिंड्रोम)।

I. कारण ग्लोमेरुलर ज़ोन (एल्डोस्टोमा) के ट्यूमर या अस्थानिक स्थानीयकरण (अंडाशय, आंत, थायरॉयड ग्रंथि) के साथ है। मिनरलोकॉर्टिकोइड्स की अधिकता ग्लूकोज के विपरीत, एसीटीएच उत्पादन को बाधित नहीं करती है, इसलिए अधिवृक्क ग्रंथियों के स्वस्थ भाग का शोष नहीं होता है।

द्वितीय। सौम्य वंशानुगत ग्लूकोकॉर्टिकॉइड-दबा हुआ एल्डोस्टोमा।

तृतीय। अज्ञात एटियलजि के अधिवृक्क प्रांतस्था के ग्लोमेरुलर क्षेत्र के द्विपक्षीय हाइपरप्लासिया। माइक्रोनोडुलर कॉर्टिकल हाइपरप्लासिया के साथ, एटियलजि में उत्तेजक एंटीबॉडीज की भूमिका पर चर्चा की जाती है।

चतुर्थ। जब नद्यपान जड़ (नद्यपान) खाने और इसकी तैयारी का उपयोग करते हुए, कोर्टिसोल को कोर्टिसोन में परिवर्तित करना परेशान होता है (संयंत्र सामग्रियों में हाइपरज़िनिक एसिड की उपस्थिति एंजाइम-11-yl-हाइड्रॉक्साइडेज़ को रोकती है)। इस मामले में, छद्म हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का सिंड्रोम पुन: उत्पन्न होता है। एक समान एंजाइम दोष वंशानुगत अधिवृक्क कॉर्टिकल हाइपरप्लासिया के उच्च रक्तचाप से ग्रस्त रूप का कारण है।

वी। लिडल सिंड्रोम - रक्त में इसकी सामान्य सामग्री के साथ एल्डोस्टेरोन के लिए प्राथमिक रिसेप्टर अतिसंवेदनशीलता के कारण छद्म-हाइपरलडोस्टोरोनिज़्म।

छठी। एल्डोस्टेरोन का Iatrogenic प्रशासन।

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के सभी रूपों के लिए, माध्यमिक के विपरीत, रेनिन उत्पादन, कम है। रिसेप्टर तंत्र के माध्यम से Hypervolemia रेनिन के संश्लेषण को रोकता है।

द्वितीयक हाइपरलडोस्टोरोनिज़्म।यह रेनिन-एंजियोटेंसिन-एल्डोस्टेरोन प्रणाली की सक्रियता के कारण विकसित होता है और रक्त प्लाज्मा में रेनिन के उच्च स्तर के साथ आगे बढ़ता है। एल्डोस्टेरोन के द्वितीयक अति-स्राव के कारण हैं:

1) गुर्दे की धमनियों को नुकसान के कारण गुर्दे की इस्किमिया;

2) हाइपोवोल्मिया;

3) हाइपोनेट्रेमिया और अत्यधिक सोडियम हानि;

4) गुर्दे के juxtaglomerular तंत्र के प्राथमिक गैर-ट्यूमर सेल हाइपरप्लासिया ( बार्टर सिंड्रोम, अतिरिक्त प्रोस्टाग्लैंडिन ई 2);

5) रेनिनोमस (गुर्दे के जुक्सैग्लोमेरुलर तंत्र के ट्यूमर कोशिकाएं);

6) गर्भावस्था - एस्ट्रोजेन रेनिन और एंजियोटेंसिनोजेन के संश्लेषण को उत्तेजित करते हैं।

पैथोलॉजी।   द्वितीयक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के साथ, कोई ट्यूमर और गांठदार हाइपरप्लासिया नहीं है, लेकिन हाइपरसेरेट और फैलाना हाइपरट्रॉफी-हाइपरप्लासिया मनाया जाता है।

हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के प्रकट होने के लक्षण विशिष्ट लक्षण होते हैं:

1) इलेक्ट्रोलाइट-पानी की गड़बड़ी   - हाइपरनेटरमिया और वॉटर रिटेंशन (हाइपोलेवमिया), हाइपोकैलिमिया और हाइड्रोजन आयनों का नुकसान।

2) उच्च रक्तचाप।   यह ऑर्थोस्टैटिक उतार-चढ़ाव के साथ होता है (पोटेशियम के उत्सर्जन के कारण, बोरिसेप्टर सिस्टोलिक और डायस्टोलिक रक्तचाप में परिवर्तन के लिए अपनी संवेदनशीलता खो देते हैं)।

3) शोफ की कमी -   आलिंद नैट्रियूरेटिक पेप्टाइड्स (एट्रियोपेप्टाइड्स) का उत्पादन प्रतिपूरक रूप से बढ़ाया जाता है। यह तंत्र सोडियम और पानी के हिस्से को हटा देता है और एडिमा के गठन को रोकता है। मुख्य रूप से रात में पॉलीयुरिया के साथ पोटेशियम की हानि भी होती है।

4) गंभीर हाइपोकैलिमिया   पेशी की कमजोरी, कोशिका में पोटेशियम के प्रवाह के साथ बिगड़ा हुआ ग्लूकोज का सेवन (डायबिटीजजनक प्रभाव), "हाइपोकैलेमिक नेफ्रोपैथी" पॉलीयुरिया के साथ उत्पन्न करता है।

5) क्षारमयता - क्षारीय पक्ष के लिए एसिड-बेस संतुलन की पारी (डिस्टल कन्फ्यूज्ड नलिकाओं में, Na + की पुनःअवशोषण K + और H + के स्राव के बदले में होता है) संभव टेटनी के साथ हाइपोकैल्सीम के साथ होता है।

रोगजनन में मुख्य लिंकद्वितीयक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म रेनिन-एंजियोटेंसिन-एल्डोस्टेरोन प्रणाली की एक बहुत ही उच्च गतिविधि है, जो गंभीर हाइपर्रेनिनमिया और हाइपरएंगोटेन्सिनमिया के साथ आगे बढ़ती है, जो कि नैट्रियूरेटिक पेप्टाइड्स के साथ विरोधी संबंधों में हैं। इसलिए, बहुत उच्च hypernatremia और प्रणालीगत शोफ का गठन किया जाता है।

एड्रेनोजेनिटल सिंड्रोम।इसे सेक्स हार्मोन के अधिवृक्क ग्रंथियों में आंशिक अत्यधिक स्राव माना जाता है (hyperandrogenism ).

अधिवृक्क ग्रंथियों के सेक्स हार्मोन के उत्पादन का उल्लंघन यौन विकारों का कारण है, जिसे सामूहिक रूप से कहा जाता है - एड्रिनोजेनिटल सिंड्रोम।   इनमें शामिल हैं:

1. प्राप्त   विभिन्न ट्यूमर से जुड़े रूप:

इटेनको-कुशिंग रोग और सिंड्रोम सहित glyukoandrosteroma,

androsteromy ,

kortikoestromy    (पुरुषों में व्यक्तिगत मामलों का वर्णन)।

2. जन्मजात   के रूप में। वे एड्रेनोजेनिटल सिंड्रोम की संरचना का हिस्सा हैं जिसे कहा जाता है "जन्मजात एड्रोजेनिटल सिंड्रोम" या (VDKN)। इसका कारण जीन उत्परिवर्तन की विविधता है जो आनुवंशिक रूप से निर्धारित स्टेरॉइडोजेनेसिस के विभिन्न चरणों को अवरुद्ध करता है।

रोगजनन।   महिला लक्षण विशिष्ट हैं hyperandrogenism : hirsutism, कष्टार्तव, पौरुष और मुँहासे। बच्चों में, ट्यूमर प्रारंभिक यौवन की ओर जाता है। बच्चों की वृद्धि रुक \u200b\u200bजाती है। लड़कियों में, जन्मजात सिंड्रोम विषमलैंगिक प्रकार के अनुसार आगे बढ़ता है और लड़कों में pseudohermaphroditism का गठन करता है - समलिंगी रूप के अनुसार। 75% मामलों में, हाइपोकॉर्टिकिज़्म स्वयं प्रकट होता है और त्वचा के जन्मजात हाइपरपिग्मेंटेशन के साथ होता है, पेशाब में नमक की कमी (पॉलीयूरिया, हाइपोनेट्रेमिया, मसल हाइपोटीमिया, हाइपोकैलिमिया, एसिडोसिस, हाइपोटेंशन), \u200b\u200bएक फव्वारे की उल्टी, नमकीन खाद्य पदार्थों की लालसा। 25% मामलों में, हाइपोकॉर्टिकिज़्म छिपा हुआ है।

महिलाओं में, विषाणुवाद रूप: हिर्सुटिज़्म, काया का पुरुषत्व, पुरुष प्रकार द्वारा वसा का पुनर्वितरण, स्थूल आवाज़, गंजापन, स्तन ग्रंथियों का शोष, ऑलिगोमेनोरिया और एमेनोरिया, क्लिटोरिस हाइपरट्रोफी, शारीरिक धीरज, यौन व्यवहार के स्टीरियोटाइप में परिवर्तन। पुरुषों में, ऐसे ट्यूमर बिना पहचान के रह जाते हैं। कॉर्टिकोसेरोमस, एस्ट्रोजेन के उत्परिवर्ती उत्पादन के साथ घातक संरचनाएं जो नारीकरण का कारण बनती हैं - स्त्री रोग, महिला शरीर के प्रकार और व्यवहार, और अंडकोष की हाइपोट्रॉफी उनमें अच्छी तरह से पहचानी जाती है। एण्ड्रोजन की दिशा में कोर्टिसोल संश्लेषण के एक चयापचय ब्लॉक के साथ एड्रेनोजेनिटल सिंड्रोम के जन्मजात रूपों को सबसे अधिक ध्यान देने की आवश्यकता होती है। ऐसे कई वंशानुगत कारण हैं। उन्हें बाह्य और गैर-अंतःस्रावी कारणों और क्रोमोसोमल सेक्स के निर्धारण के सच्चे और झूठे हेर्मैप्रोडिटिज़्म से अंतर नैदानिक \u200b\u200bअंतर की आवश्यकता होती है। हाइपरएंड्रोजेनिज्म (एड्रेनोजेनिटल सिंड्रोम) के अधिवृक्क जन्मजात ग्लूको- और मिनरलोकार्टिकोइड्स की कमी के मामलों में हाइपोकॉर्टिकिज़्म सिंड्रोम के हिस्से के रूप में हो सकते हैं।

हाइपरएंड्रोजेनिज़्म के क्लासिक रूप ज्ञात हैं: विरलिंग प्लस सॉल्टिंग   और केवल virilizing । गैर-शास्त्रीय रूप में रोग की देर से शुरुआत की विशेषता है।

रोगजनन में अग्रणी लिंक 17-हाइड्रॉक्सीप्रोजेस्टेरोन के 11-डीओक्सीकोर्टिसोल के रूपांतरण का एंजाइमैटिक ब्लॉक है, जो मेटाबोलाइट्स के अत्यधिक रूपांतरण के लिए androstenedione की ओर जाता है। हाइपरएंड्रोजेनिज्म गर्भाशय में विकसित होता है। इसी समय, खनिज और ग्लूकोकार्टिकोइड्स के संश्लेषण में कमी का गठन किया जाता है। इस पृष्ठभूमि के खिलाफ, प्रतिक्रिया तंत्र के अनुसार, ACTH स्राव बढ़ता है और अधिवृक्क प्रांतस्था वृद्धि और androsteroidogenesis उत्तेजित होता है। एड्रीनल कॉर्टेक्स ग्लोमेर्युलर और रेटिकुलर ज़ोन के कारण बढ़ता है और सेरेब्रल गोलार्ध के कॉर्टेक्स जैसा दिखता है। नैदानिक \u200b\u200bरूप से, एड्रेनोजेनिटल सिंड्रोम में दो सिंड्रोम होते हैं – हाइपरएंड्रोजेनिज्म और हाइपोकॉर्टिकिज़्म , और मुख्य रूप से hypoaldosteronism के रूप में।

मिटा दिया और प्रकाश रूपों [ "अधिवृक्क प्रांतस्था के जन्मजात हाइपरप्लासिया (डिसप्लेसिया)" ] 30% तक होती है। वे hirsutism और अधिवृक्क का कारण हैं। Hirsutism 21-hydroxylase दोष सिंड्रोम के लिए देखने के लिए एक सम्मोहक कारण है। अन्य स्टेरॉइडोजेनेसिस एंजाइमों का दोष जो एड्रेनोजेनिटल सिंड्रोम की एक जन्मजात तस्वीर बनाता है, अत्यंत दुर्लभ है और विशेष दिशानिर्देशों में दिया गया है।

बाहरी और आंतरिक वातावरण की नकारात्मक अभिव्यक्तियों के लिए महिला शरीर संवेदनशील प्रतिक्रिया करता है। कुछ महिलाओं में हाइपरकोर्टिज्म जैसी बीमारी होती है, यह क्या है और इससे कैसे निपटना है, हमें इसका पता लगाना होगा। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि यह समस्या हार्मोनल पृष्ठभूमि से जुड़ी है, इसलिए चिकित्सीय चिकित्सा दवाओं को लेने पर आधारित होगी। इस रोग प्रक्रिया की विशेषताओं, इससे निपटने के तरीके, अभिव्यक्तियों की विशेषताएं और अन्य महत्वपूर्ण पहलुओं को जानना महत्वपूर्ण है।

अधिवृक्क ग्रंथियों द्वारा उत्पादित हार्मोन की संचार प्रणाली में लंबे समय तक वृद्धि हाइपरकोर्टिज्म सिंड्रोम की घटना का कारण बनती है। इस बीमारी को सभी चयापचय प्रक्रियाओं की विफलता, महत्वपूर्ण शरीर प्रणालियों के कामकाज में व्यवधान की विशेषता है। हार्मोनल असंतुलन का कारण बनने वाले कारक अधिवृक्क ग्रंथियों, पिट्यूटरी ग्रंथि और अन्य अंगों के वॉल्यूमेट्रिक फॉर्मेशन, साथ ही साथ दवाओं का उपयोग करते हैं, जिनमें ग्लुकोकोर्टिकोइड्स होते हैं। रोग की अभिव्यक्ति को खत्म करने के लिए, विभिन्न दवाएं निर्धारित की जाती हैं, और आप विकिरण विधि द्वारा नियोप्लाज्म पर प्रभाव डाल सकते हैं या इसे शल्य चिकित्सा पद्धति द्वारा शरीर से निकाल सकते हैं।

अधिवृक्क प्रांतस्था स्टेरॉयड-प्रकार के हार्मोन का उत्पादन करती है - मिनरकोर्टकोर्टिनोइड्स, एण्ड्रोजन, और ग्लूकोकॉर्टिकोइड्स। उनके संश्लेषण को एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन द्वारा नियंत्रित किया जाता है, उदाहरण के लिए, कॉर्टिकोट्रोपिक या एसीटीएच। इसके उत्पादन को रिहाजिंग हार्मोन, हाइपोथैलेमस के वैसोप्रेसिन द्वारा नियंत्रित किया जाता है। स्टेरॉयड उत्पादन के लिए कोलेस्ट्रॉल एक सामान्य स्रोत है।

हाइपरकोर्टिज्म के लक्षण

सबसे सक्रिय ग्लुकोकोर्तिकोइद कोर्टिसोल है। प्रतिक्रिया के कारण इसकी मात्रा में वृद्धि से कोर्टिकोट्रोपिन संश्लेषण की समाप्ति होती है। इसके लिए, हार्मोनल संतुलन बनाए रखा जाता है। मिनरलोकोर्टिकोइड्स, यानी एल्डोस्टेरोन के मुख्य हार्मोन का उत्पादन एसीटीएच पर कम निर्भर है। इसके संश्लेषण का मुख्य सुधारात्मक तंत्र रेनिन-एंटोटेन्सिन प्रणाली है, जो परिसंचारी रक्त की मात्रा में परिवर्तन के प्रति प्रतिक्रिया करता है। हाइपरकोर्टिज्म का निदान आवश्यक परीक्षणों को पारित करने पर आधारित है, परिणाम प्राप्त करने के बाद, उपस्थित चिकित्सक उचित उपचार निर्धारित करता है।

प्रजनन प्रणाली की ग्रंथियों में बड़ी मात्रा में उत्पादित। ग्लूकोकार्टोइकोड्स सभी प्रकार की चयापचय प्रक्रियाओं को प्रभावित करता है। वे संचार प्रणाली में ग्लूकोज के स्तर को बढ़ाते हैं, प्रोटीन के टूटने और वसा ऊतक के पुनर्वितरण में योगदान करते हैं। हार्मोन में विरोधी भड़काऊ और सुखदायक प्रभाव होते हैं, शरीर में सोडियम प्रतिधारण को बढ़ावा देते हैं और दबाव बढ़ाते हैं।

लक्षण

ग्लूकोकार्टोइक इंडेक्स में एक पैथोलॉजिकल वृद्धि हाइपरकोर्टिसिज़म सिंड्रोम की उपस्थिति की ओर ले जाती है। मरीजों को कार्डियोवास्कुलर सिस्टम की उपस्थिति और खराबी के साथ-साथ मस्कुलोस्केलेटल, प्रजनन और तंत्रिका तंत्र में परिवर्तन से संबंधित शिकायतों का दावा है। रोग की नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियाँ अधिवृक्क ग्रंथियों द्वारा उत्पादित एल्डोस्टेरोन और एण्ड्रोजन की बढ़ी हुई सामग्री के कारण भी होती हैं।

बचपन में, हाइपरकोटिकिज़्म की उपस्थिति कोलेजन उत्पादन में व्यवधान पैदा करती है और स्व-उत्तेजक हार्मोन के प्रभाव के लिए महत्वपूर्ण अंगों की संवेदनशीलता कम हो जाती है। ये परिवर्तन शरीर के विकास को रोकने का मुख्य कारण हैं, अर्थात विकास। रोग प्रक्रिया के उपचार के बाद, हड्डी के ऊतकों के संरचनात्मक तत्वों की बहाली हो सकती है। यदि किसी महिला में बड़ी संख्या में ग्लुकोकोर्टिकोइड्स होते हैं, तो निम्नलिखित नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियाँ होंगी:

1. मोटापा, जिसमें चेहरे और शरीर के अन्य हिस्सों में वसा द्रव्यमान का एक बयान होता है।
2. त्वचा पतली हो जाती है, और एक क्रिमसन ह्यू के खिंचाव के निशान भी होते हैं।
3. कार्बोहाइड्रेट चयापचय की समस्याएं मधुमेह और प्रीबायबिटीज हैं।
4. ऑस्टियोपोरोसिस की घटना।
5. सभी प्रकार की संक्रामक बीमारियों और फंगल रोगों के गठन के साथ माध्यमिक प्रतिरक्षाविहीनता।
6. गुर्दे की सूजन, साथ ही साथ कठोर पथरी का गठन।
7. मनो-भावनात्मक पृष्ठभूमि के विकार, अवसाद, मिजाज।

महिलाओं में हाइपरकोर्टिज्म के लक्षण काफी विशेषता हैं, इसलिए रोग का निदान करना बहुत मुश्किल नहीं है। गंभीर परिणामों को रोकने के लिए मुख्य बात तुरंत एक चिकित्सा संस्थान से संपर्क करना है:

1. रक्तचाप में वृद्धि, जिस पर भी शक्तिशाली दवाएं लेने का उचित चिकित्सीय प्रभाव नहीं होता है।
2. मांसपेशियों में कमजोरी।
3. अतालता, दिल की विफलता और मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी के साथ हार्मोनल पृष्ठभूमि का विघटन।
4. परिधीय प्रकार का एडिमा।
5. व्यवस्थित और विपुल पेशाब।
6. झुनझुनी और पैर में ऐंठन।
7. सिर में दर्द होना।

सेक्स हार्मोन शरीर में प्रजनन कार्य प्रदान करते हैं। उनकी कमी के साथ, एक महिला गर्भवती नहीं हो पाएगी, हालांकि, इन घटकों की बढ़ी मात्रा में कई दुष्प्रभाव भी होते हैं, जिनमें से कुछ वास्तव में खतरनाक हैं:

1. सेबोर्रीहिया, मुँहासे, मुँहासे, और अन्य त्वचा की समस्याएं।
2. मासिक धर्म चक्र की विफलता।
3. महिलाओं में छाती, चेहरे, नितंबों और पेट पर बाल बढ़े।
4. गर्भवती होने में असमर्थता।
5. कामेच्छा में कमी।
6. पुरुषों में, एस्ट्रोजेन की कमी से आवाज का समय बढ़ जाता है, स्तन ग्रंथियों का आकार बढ़ जाता है, और सिर पर विशेष रूप से चेहरे पर बैंड की वृद्धि कम हो जाती है।
7. स्तंभन दोष।

उपरोक्त सभी लक्षण रोगी को एक चिकित्सा संस्थान में जाते हैं। एक योग्य चिकित्सक के लिए सटीक निदान निर्धारित करने के लिए महिला की शिकायतों और उपस्थिति का विश्लेषण करना पर्याप्त है।

हाइपरकोर्टिज्म की मुख्य अभिव्यक्तियाँ सीधे अधिक मात्रा में कोर्टिसोल से संबंधित होती हैं, फिर इसका स्तर लार में या मूत्र की दैनिक मात्रा में निर्धारित किया जाता है। उसी समय, आपको संचार प्रणाली में इस घटक की एकाग्रता की जांच करने की आवश्यकता है। पैथोलॉजिकल प्रक्रिया की विविधता को स्पष्ट करने के लिए, कई कार्यात्मक अध्ययन करना आवश्यक है, उदाहरण के लिए, एक छोटा डेक्सामेथासोन परीक्षण और एक बड़ा। विभिन्न प्रयोगशालाओं में, इन हार्मोनों का सामान्य स्तर भिन्न होता है। आप किसी विशेषज्ञ की मदद से ही परिणाम का विश्लेषण कर सकते हैं।

सहवर्ती विकारों की पहचान करने के लिए, आपको मूत्र और रक्त के विश्लेषण की आवश्यकता है, और क्रिएटिनिन, इलेक्ट्रोलाइट्स, ग्लूकोज, यूरिया और अन्य जैव रासायनिक मूल्यों पर भी ध्यान देना चाहिए। सीटी, डेंसिटोमेट्री, एमआरआई, अल्ट्रासाउंड और ईसीजी जैसे वाद्य तरीकों में उत्कृष्ट सूचनात्मक सामग्री होती है। अधिवृक्क हार्मोन के अत्यधिक उत्पादन से विभिन्न रोग संबंधी अभिव्यक्तियां होती हैं, जो शक्तिशाली दवाओं के उपयोग को मजबूर करती हैं। हालांकि, हाइपरकोर्टिज़्म के उपचार के साथ आगे बढ़ने से पहले, इसकी विविधता को निर्धारित करना आवश्यक है, क्योंकि रोग के प्रत्येक रूप में अलग-अलग लक्षण और विशेषताएं होती हैं, जो न केवल लक्षणों में प्रकट होती हैं, बल्कि रोग के आगे के उपचार में भी होती हैं।
  सहवर्ती विकारों की पहचान करने के लिए, आपको मूत्र और रक्त के विश्लेषण का विश्लेषण करने की आवश्यकता है

ग्लूकोकार्टोइकोड्स का बढ़ा हुआ संश्लेषण कोर्टिकोलीबरिन और कॉर्टिकोट्रोपिन के प्रभाव में होता है, या आम तौर पर उनमें से स्वतंत्र रूप से होता है। इस कारण से, ACTH- स्वतंत्र और ACTH- निर्भर रोग प्रकार प्रतिष्ठित हैं। उत्तरार्द्ध में शामिल हैं:

• कार्यात्मक हाइपरकोर्टिज्म;
• परिधीय रूप;
• बहिर्जात hypercorticism।

किस्मों के पहले समूह में ऐसे रूप शामिल हैं:

1. केंद्रीय प्रकार का हाइपरकोर्टिज्म। इस विकृति का कारण पिट्यूटरी ग्रंथि का एक नियोप्लाज्म है। इस मामले में, ट्यूमर छोटा है, उदाहरण के लिए, 1 सेंटीमीटर तक हम माइक्रोएडेनोमा के बारे में बात कर रहे हैं, यदि वे इस संकेतक से अधिक हो जाते हैं, तो शरीर में मैक्रोडेनोमा मौजूद है। इस तरह की संरचनाएं ACTH की अत्यधिक मात्रा को संश्लेषित करती हैं, यह ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के उत्पादन को उत्तेजित करती है, और हार्मोन के बीच संबंध गड़बड़ा जाता है। उपचार एक प्रोटॉन बीम के साथ किया जाता है, कुछ मामलों में, संयुक्त तरीकों का उपयोग किया जाता है।
2. ACTH- अस्थानिक सिंड्रोम। विभिन्न अंगों का घातक गठन अत्यधिक मात्रा में घटकों को संश्लेषित करता है, जो उनकी संरचना में कॉर्टिकॉलिबेरिन या कॉर्टिकॉर्पिन के समान होता है। वे ACTH रिसेप्टर्स के संपर्क में आते हैं और हार्मोन उत्पादन की तीव्रता को बढ़ाते हैं। ट्यूमर के स्थान का निर्धारण करने के बाद, इसे सफलतापूर्वक संचालित किया जाता है।

महिलाओं में हाइपरकोर्टिज्म का उपचार ज्यादातर मामलों में कट्टरपंथी तरीकों से किया जाता है, अर्थात, नवजात शिशु के शल्य चिकित्सा द्वारा। फिर भी, आधुनिक फार्मेसी दवाएं भी अच्छे परिणाम दिखाती हैं, इसलिए उन्हें चिकित्सीय चिकित्सा के रूप में सक्रिय रूप से उपयोग किया जाता है, और वैकल्पिक तरीकों के कारण उनकी प्रभावशीलता को बढ़ाना संभव है। सबक्लिनिकल हाइपरकोर्टिज्म में उपस्थित चिकित्सक से एक उच्च योग्य चिकित्सक की आवश्यकता होती है, क्योंकि रोग का सही तरीके से निदान किया जाना चाहिए और रोग के अन्य रूपों से अलग होना चाहिए। इसके लिए, विभिन्न नैदानिक \u200b\u200bउपायों का उपयोग किया जाता है, जिनमें से कार्य पैथोलॉजिकल प्रक्रिया, शरीर को नुकसान की डिग्री और आगे के उपचार के तरीकों का सही और सटीक रूप से निर्धारण करना है।

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इटेनको-कुशिंग रोग - हाइपोथैलेमस या पिट्यूटरी ग्रंथि में मस्तिष्क के स्तर पर घावों के परिणामस्वरूप होने वाली बीमारी। यह ACTH (पिट्यूटरी ग्रंथि द्वारा उत्पादित एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन) के उत्पादन में वृद्धि का कारण बनता है, जो अधिवृक्क ग्रंथियों (गुर्दे के ऊपरी तरफ पड़ी हुई ग्रंथियों) के काम को अत्यधिक बढ़ाता है। इस विकृति वाले व्यक्ति में, रक्तचाप बढ़ जाता है, त्वचा मस्त हो जाती है, और चेहरा चाँद के आकार का हो जाता है, पेट और जांघों में क्रिमसन-लाल धारियां दिखाई देती हैं, शरीर के कुछ हिस्सों में वसा जमा होती है, मासिक धर्म चक्र टूट जाता है, आदि। 20-40 वर्ष की आयु के पुरुषों की तुलना में यह बीमारी महिलाओं में 5-10 गुना अधिक है। यह किशोरों में यौवन के दौरान, और कभी-कभी बच्चों और 50 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में देखा जा सकता है। रोग के लक्षण पहली बार 1924 में ओडेसा न्यूरोपैथोलॉजिस्ट निकोलाई इटेनको और 1932 में कनाडाई न्यूरोसर्जन हार्वे कुशिंग द्वारा वर्णित किए गए थे। पहले वैज्ञानिक ने सुझाव दिया कि इसका कारण हाइपोथैलेमस के विघटन में है, और दूसरा इसे पिट्यूटरी ट्यूमर से जोड़ता है। अब यह साबित हो गया है कि पैथोलॉजी दोनों मस्तिष्क संरचनाओं के कार्यों में खराबी के बाद होती है।

हाइपोथैलेमस, पिट्यूटरी और अधिवृक्क ग्रंथियां कैसे काम करती हैं?

  यह समझने के लिए कि हिंगेलमस-पिट्यूटरी-अधिवृक्क प्रणाली के साथ इटिंगो-कुशिंग रोग के लक्षण कैसे जुड़े हैं, हम इन शरीर संरचनाओं के शरीर रचना विज्ञान और शरीर विज्ञान के बारे में थोड़ी बात करेंगे। शुरू करने के लिए, हम कुछ शब्दों की व्याख्या करते हैं:

1. हार्मोन एक जैविक रूप से सक्रिय पदार्थ है जो शरीर के एक हिस्से में विशेष अंगों या कोशिकाओं द्वारा निर्मित होता है और शरीर के अन्य हिस्सों में अंगों और ऊतकों की गतिविधि को नियंत्रित करता है।
2. अंतःस्रावी ग्रंथि (अंतःस्रावी ग्रंथि) एक अंग है जो रक्त में हार्मोन या अन्य पदार्थों का उत्पादन और रिलीज करता है।
3. हाइपोथैलेमस एक मस्तिष्क विभाग है जिसका वजन 4 ग्राम है जो चयापचय को नियंत्रित करता है, अंतःस्रावी और जननांग ग्रंथियों का काम करता है।
4. पिट्यूटरी ग्रंथि एक अंतःस्रावी ग्रंथि है जो मानव मस्तिष्क के आधार पर स्थित है और शरीर की वृद्धि, विकास और चयापचय प्रक्रियाओं को प्रभावित करती है।
5. अधिवृक्क ग्रंथियां मानव आंतरिक स्राव के गुर्दे की ऊपरी तरफ पड़ी ग्रंथियां हैं।

हाइपोथेलेमस   3 भागों में विभाजित है। विशेष लॉन (रिहा कारक) मध्य लोब से उत्पन्न होते हैं, जो पिट्यूटरी ग्रंथि को बाधित या बढ़ाते हैं। बड़ी संख्या में केशिकाओं के संलयन के परिणामस्वरूप एक पोर्टल प्रणाली द्वारा मस्तिष्क की इन दो संरचनाओं को एकजुट किया जाता है। यह इसके माध्यम से है कि कारकों को जारी करने का परिवहन होता है।
हाइपोथैलेमस शरीर में निम्नलिखित प्रक्रियाओं को नियंत्रित करता है:

1. प्यास लगना, भूख और तृप्ति।
2. नींद और भावनात्मक स्थिति।
3. यौन क्रिया।
4. श्वास और रक्त की आपूर्ति।
5. संस्मरण और सीखने की प्रक्रियाएं।
6. थर्मोरेग्यूलेशन - मानव शरीर के अपेक्षाकृत स्थिर तापमान को बनाए रखने के उद्देश्य से शारीरिक प्रक्रियाओं का एक सेट।
7. Diuresis - एक निश्चित समय के लिए आवंटित मूत्र की मात्रा। मनुष्यों में, दैनिक मूत्रावरोध औसतन 1200-1600 मिली।

पिट्यूटरी ग्रंथि   - आंतरिक स्राव का लोहा 6 × 8 × 15 मिमी और वजन 0.5-0.8 ग्राम। इसे 3 क्षेत्रों में विभाजित किया गया है: पूर्वकाल (एडेनोहिपोफिसिस), मध्यवर्ती और पीछे।
  पूर्वकाल पालि कुल पिट्यूटरी द्रव्यमान का 75% है। इसमें 3 प्रकार की कोशिकाएँ होती हैं:

• एसिडोफिलिक (ईोसिनोफिलिक) - 30-35% में निहित कोशिकाएं, जो लाल और नारंगी रंग में अम्लीय रंगों से दागी जाती हैं।
• बासोफिलिक - कुल द्रव्यमान का 10% तक कवर। उनके पता लगाने के लिए, क्षारीय रंगों का उपयोग किया जाता है। कोशिकाओं में से कुछ - कॉर्टिकोट्रोपोसाइट्स - एसीटीएच (एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन) का उत्पादन करते हैं।
• क्रोमोफोबिक - ईोसिनोफिलिक और बेसोफिलिक कोशिकाओं के अग्रदूत। एडेनोहाइपोफिसिस में, वे 60% होते हैं।

ACTH (एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक होमोन, कॉर्टिकोट्रोपिन)   पूर्वकाल पिट्यूटरी ग्रंथि द्वारा उत्पादित। यह अधिवृक्क प्रांतस्था के कार्य को उत्तेजित करता है। इस प्रकार, यह चयापचय प्रक्रियाओं को नियंत्रित करता है और प्रतिकूल परिस्थितियों के प्रभाव में मानव शरीर के प्रतिरोध को बढ़ाता है। इसके अलावा, यह मेलेनिन के गठन में योगदान देता है - एक वर्णक जो त्वचा को एक भूरा रंग देता है।
  पिट्यूटरी द्वारा एसीटीएच का उत्पादन विशेष विमोचन के प्रभाव में है - हाइपोथैलेमस कारक - कॉर्टिकॉलिबेरिन। इसके प्रभाव से कॉर्टिकोट्रोपिन के निर्माण में वृद्धि होती है।

अधिवृक्क ग्रंथियां   गर्भावस्था के 6-8 सप्ताह में रखी जाती हैं। उनका अंतिम गठन जीवन के तीसरे वर्ष में होता है। उनके पास एक अलग आकार है: बाएं को एक अर्धचंद्र के रूप में दर्शाया गया है, एक पिरामिड के रूप में दाईं ओर। प्रत्येक आकार लगभग 6 × 3 × 1 सेमी, वजन - लगभग 4-5 ग्राम है। अधिवृक्क ग्रंथियों में, सतह (कॉर्टिकल परत) और आंतरिक (मस्तिष्क परत) भागों को प्रतिष्ठित किया जाता है। दोनों ग्रंथियों को संयोजी ऊतक के एक कैप्सूल में तैयार किया जाता है। कॉर्टिकल परत को 3 क्षेत्रों में विभाजित किया गया है:

1. ग्लोमेरुलर (बाहरी) क्षेत्र - 15% कॉर्टेक्स पर कब्जा कर लेता है, जिसमें मिनरलोकॉर्टिकॉइड बनता है।
2. बंडल (मध्य) क्षेत्र - कॉर्टिकल परत का 75% हिस्सा बनाता है, ग्लुकोकोर्टिकोइड्स और एण्ड्रोजन की एक छोटी मात्रा का उत्पादन करता है।
3. मेष (निचला) क्षेत्र - एण्ड्रोजन का उत्पादन करता है, थोड़ा एस्ट्रोजन और ग्लूकोकार्टिकोआड्स।

  अधिवृक्क प्रांतस्था के सभी हार्मोन निम्नलिखित समूहों में विभाजित हैं:

• एंड्रोगेंस (androstenedione, डीहाइड्रोएपियनड्रोस्टेरोन, टेस्टोस्टेरोन, आदि)।
• एस्ट्रोजेन (एस्ट्रोजन, एस्ट्राडियोल, एस्ट्रोन, आदि),
• मिनरलोकॉर्टिकोइड्स (एल्डोस्टेरोन, डीऑक्सीकोर्टिकॉस्टोरोन),
• ग्लूकोकार्टोइकोड्स (कॉर्टिकॉस्टोरोन, हाइड्रोकार्टिसोन, कोर्टिसोल)।

  यकृत में, सभी हार्मोनों को संशोधित किया जाता है और अंतिम उत्पादों में तोड़ दिया जाता है और मूत्र में उत्सर्जित किया जाता है: टेट्राहाइड्रोल्डोस्टेरोन के रूप में एल्डोस्टेरोन, 17-एसीएस (ऑक्सीकार्टोसिस्टोइड) और एण्ड्रोजन - 17 केएस (केटोस्टेरॉइड) के रूप में।
  उपरोक्त प्रत्येक समूह अपने कार्य करता है:

• एण्ड्रोजन - महिलाओं और पुरुषों में, यह माध्यमिक यौन विशेषताओं, कामेच्छा को विकसित करता है।
• एस्ट्रोजेन - महिला जननांग अंगों के विकास और विकास और महिलाओं में माध्यमिक यौन विशेषताओं को उत्तेजित करता है।
• मिनरलोकॉर्टिकोइड्स - शरीर में पानी को बनाए रखते हैं (कोशिकाओं के बीच की जगह में)।
• ग्लूकोकार्टोइकोड्स - प्रोटीन और वसा के सरल घटकों में अपघटन में योगदान करते हैं, आंतों से कैल्शियम के अवशोषण को कम करते हैं और शरीर की प्रतिरक्षा को बढ़ाते हैं, रक्तचाप बढ़ाते हैं, गैस्ट्रिक रस के स्राव में वृद्धि करते हैं, जिससे "स्टेरॉयड" अल्सर होते हैं।

इसके अलावा, महत्वपूर्ण कार्यों में से एक हाइपोथैलेमस के हार्मोन का नियंत्रण है - कॉर्टिकॉलिबेरिन। ग्लूकोकार्टोइकोड्स की उच्च सामग्री, अर्थात् रक्त में कोर्टिसोल, कॉर्टिसोलिबेरिन के उत्पादन में देरी करता है, बदले में, यह पिट्यूटरी ग्रंथि में एसीटीएच के गठन को कम करता है। अंततः, ACTH अधिवृक्क प्रांतस्था के काम को रोकता है, और रक्त में कोर्टिसोल की मात्रा कम हो जाती है। यदि ग्लूकोकार्टोइकोड्स रक्त में कम हैं, तो ऊपर वर्णित पूरी प्रक्रिया दूसरे तरीके से चारों ओर जाएगी। हाइपोथैलेमिक हार्मोन बढ़ेगा, यह बदले में एसीटीएच के उत्पादन को बढ़ाएगा, और बाद में रक्त में कोर्टिसोल को बढ़ाएगा। यह हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी - अधिवृक्क प्रणाली के विनियमन का तंत्र है।

केंटेनो-कुशिंग रोग

  रोग के विकास के स्रोत का पता लगाना अक्सर मुश्किल होता है। लेकिन कई वर्षों के अभ्यास के दौरान, उच्च योग्य विशेषज्ञ कई कारकों की पहचान करने में सक्षम रहे हैं। सबसे पहले, ये शरीर के तेजी से पुनर्गठन की अवधि हैं, जो हाइपोथेलेमस या पिट्यूटरी ग्रंथि के स्तर पर नुकसान पहुंचा सकती है: यौवन, गर्भावस्था, प्रसव, रजोनिवृत्ति। दूसरे, गंभीर चोट, गंभीर क्रानियोसेरेब्रल और खोपड़ी की मानसिक चोटें, मस्तिष्क के विभिन्न संक्रमण और शरीर के नशा (विषाक्तता) इस विकृति की उपस्थिति में योगदान करते हैं। तीसरे, वैज्ञानिक पूर्ववर्ती पिट्यूटरी ग्रंथि के बेसोफिलिक और क्रोमोफोबिक कोशिकाओं से बने ट्यूमर (एडेनोमा) को मुख्य कारण मानते हैं। इटेगो-कुशिंग रोग वाले लोगों में, यह 85% में होता है।

इन कारकों में से प्रत्येक निम्नलिखित तंत्र को ट्रिगर कर सकता है: कॉर्टिकॉलीबेरिन (हाइपोथैलेमस का हार्मोन) बड़ी मात्रा में उत्पादन करना शुरू कर देता है, जिससे एसीटीएच (पिट्यूटरी हार्मोन) का उत्पादन बढ़ जाता है, और उत्तरार्द्ध 4-5 गुना से अधिवृक्क प्रांतस्था के काम को बढ़ाता है। आम तौर पर, कोर्टिसोल (एक अधिवृक्क हार्मोन) के उच्च रक्त स्तर को कॉर्टिकॉलिबेरिन के गठन को कम करना चाहिए। लेकिन बीमारी का कारण यह नहीं होने देता है। नतीजतन, सभी हार्मोन भारी मात्रा में संश्लेषित किए जाते हैं।

इटेनो-कुशिंग रोग के लक्षण

  इस विकृति में बहुत सारे नैदानिक \u200b\u200bसंकेत हैं। सब कुछ याद रखने और कुछ भी याद न करने के लिए, हम उन्हें सभी शरीर प्रणालियों में कदम से कदम पर विचार करेंगे।

चमड़ा।   त्वचा शुष्क, बैंगनी-संगमरमर, परतदार हो जाती है। गंभीर घर्षण के स्थानों में, वृद्धि हुई रंजकता नोट की जाती है। नितंबों के क्षेत्र में, जांघों, पेट, स्तन ग्रंथियों, एक्सिलरी खोखले, नीले-वायलेट की विस्तृत पट्टियाँ गहरे लाल रंगों में प्रतिष्ठित हैं। उनकी उपस्थिति ग्लूकोकार्टोइकोड्स (अधिवृक्क हार्मोन) के बढ़ते उत्पादन के प्रभाव में प्रोटीन के विनाश से जुड़ी है। त्वचा इस हद तक पतली होती है कि रक्त वाहिकाएं दिखाई देती हैं। वाहिकाएं स्वयं भंगुर होती हैं कि उनके संपर्क में आने से नुकसान होता है। इस कारण से, रोगी विभिन्न आकारों और गहराई के घावों और घावों को देख सकता है जो बहुत लंबे समय तक ठीक होते हैं। यह ध्यान दिया जाना चाहिए 2 महत्वपूर्ण लक्षण - hirsutism और virilism - दोनों एण्ड्रोजन के स्तर में वृद्धि के परिणामस्वरूप विकसित होते हैं। हिर्सुटिज़्म - महिलाओं में पुरुष के बाल बढ़ना। मूंछें, दाढ़ी, वनस्पति छाती और पेट पर दिखाई देती हैं।

virilism- एक घटना जब किसी व्यक्ति का चेहरा और शरीर, लिंग की परवाह किए बिना, बाल की एक बड़ी मात्रा के साथ कवर किया जाता है, कई बार मानक से अधिक होता है। और सिर पर वे बाहर गिरते हैं और गंजे धब्बे बनाते हैं। अक्सर शरीर पर आप पुष्ठीय चकत्ते, अल्सर और फोड़े (पसीने और त्वचा की वसामय ग्रंथियों की सूजन) को नोटिस कर सकते हैं।

उपचर्म वसा और मोटापा। मोटापा मुख्य लक्षणों में से एक है और 95% मामलों में होता है। इसे पूरे शरीर में फिर से विभाजित करना समान नहीं है। चेहरा चंद्रमा ("चंद्रमा के आकार का चेहरा") से मिलता-जुलता एक गोल आकार लेता है। एक अन्य हॉलमार्क सातवें ग्रीवा कशेरुका में एक छोटे से टीले ("क्लाइबैक्टेरिक कूबड़" या "भैंस प्रकार") के रूप में वसा का जमाव हो सकता है। यह कशेरुका, या इसके उपांग, गर्दन के पीछे से (सबसे अधिक फैला हुआ भाग) महसूस किया जा सकता है, यदि आप अपने सिर को आगे झुकाते हैं। पेट और छाती में चमड़े के नीचे की वसा परत का एक महत्वपूर्ण मोटा होना भी होता है। इन सभी संकेतों को कोर्टिसोल (अधिवृक्क हार्मोन) के उच्च स्तर में कार्रवाई द्वारा समझाया गया है, जो शरीर में लिपिड (वसा) के त्वरित गठन में योगदान देता है।

अस्थि प्रणाली।   हर्ज़ेन्गो-कुशिन की बीमारी के साथ, हड्डी प्रणाली 95% में प्रभावित होती है। ग्लूकोकार्टिकोआड्स (अधिवृक्क हार्मोन) की एक बढ़ी हुई सामग्री, एक तरफ, उन प्रोटीनों को नष्ट कर देती है जो हड्डी के आधार होते हैं, और दूसरी ओर, आंतों में कैल्शियम के अवशोषण को कम करते हैं। इस प्रकार, कैल्शियम, जो कंकाल प्रणाली को ताकत देता है, यह कम मात्रा में प्रवेश करता है। नतीजतन, "ऑस्टियोपोरोसिस" नामक बीमारी विकसित होती है। यह मुख्य रूप से चेहरे, खोपड़ी, रीढ़, पैरों और हाथों की हड्डियों को कवर करता है। उनके आकार और आकार में बदलाव होता है, जो अक्सर गंभीर फ्रैक्चर और गंभीर दर्द के साथ होते हैं। वयस्कों में, 10-20 सेमी की वृद्धि में कमी है, और बच्चों में - इसकी पूरी देरी।

पेशी प्रणाली   पिछले मामले की तरह, ग्लूकोकॉर्टीकॉइड की बढ़ी हुई मात्रा मांसपेशियों के प्रोटीन को नष्ट कर देती है। इससे हाथ और पैर का वजन कम हो जाता है, उनमें कमजोरी इस हद तक दिखाई देती है कि मरीज एक छोटे से भार को उठा नहीं सकता या किसी और के सहारे के बिना खड़ा नहीं हो सकता।

श्वसन प्रणाली।अधिवृक्क हार्मोन के प्रभाव के तहत, प्रतिरक्षा कम हो जाती है। शरीर सभी संक्रमणों के लिए अतिसंवेदनशील हो जाता है। इस पृष्ठभूमि के खिलाफ, ब्रोंकाइटिस (ब्रोन्ची की सूजन), निमोनिया (एक बीमारी जो फेफड़ों और छोटी ब्रोंची को प्रभावित करती है), तपेदिक (एक संक्रामक रोग, अक्सर पुरानी होती है, जो एक विशेष कोच बैक्टीरिया के कारण होती है और फेफड़ों, हड्डियों, जोड़ों, आंतों और अन्य अंगों) को प्रभावित करती है।

कार्डियोवास्कुलर सिस्टम।95% मामलों में इटेनो-कुशिंग रोग के पहले लक्षणों में से एक रक्तचाप में वृद्धि है। यदि आप इसे सामान्य करने के लिए कम करने के उपाय नहीं करते हैं, तो एक व्यक्ति हृदय की विफलता का विकास कर सकता है। यह निम्नलिखित की विशेषता है: हृदय अक्सर कम सिकुड़ता है, यह शरीर के जहाजों के माध्यम से रक्त की गति को रोकता है, और सभी अंगों और ऊतकों को अपने काम के लिए आवश्यक ऑक्सीजन की कमी का अनुभव करना शुरू होता है। रोगी की इस स्थिति से मृत्यु हो सकती है।

पाचन तंत्र।   इस बीमारी के साथ, अन्नप्रणाली में ईर्ष्या (जलन) होती है, पेट के "स्टेरॉयड" अल्सर और ग्लूकोकार्टोइकोड्स के कारण आंत का प्रारंभिक खंड। जिगर भी पीड़ित है: यह अपने सभी उचित कार्य नहीं कर सकता है।

मूत्र प्रणाली।कई कारण हैं जो गुर्दे और मूत्र पथ में समस्याएं पैदा करते हैं। उनमें से एक - कम प्रतिरक्षा संक्रमण के लिए उनकी संवेदनशीलता को बढ़ाती है। पायलोनेफ्राइटिस का गठन किया जाता है - एक बीमारी जो गुर्दे को प्रभावित करती है और शरीर के उच्च तापमान और पीठ के निचले हिस्से में दर्द की विशेषता होती है। दूसरा कारण हड्डियों से कैल्शियम का लीचिंग है, यह मूत्र में उत्सर्जन को बढ़ाता है। यह मूत्र प्रणाली में पत्थरों के निर्माण और यूरोलिथियासिस के विकास में योगदान देता है। तीसरा कारक - उच्च रक्तचाप गुर्दे को इस तरह से नष्ट कर देता है कि संयोजी ऊतक अपने स्थान पर बढ़ता है। यह कैसे नेफ्रोस्क्लेरोसिस विकसित होता है, जो दबाव बढ़ाता है। एक दुष्चक्र रूपों और सभी प्रक्रियाओं को एक के बाद एक दोहराया जाता है, जिससे शरीर की सामान्य स्थिति बिगड़ती है।

तंत्रिका तंत्र और मानस।पिछली प्रणालियों में, ऑस्टियोपोरोसिस का वर्णन किया गया है, जो हड्डियों को नष्ट कर देता है और उनके पास से गुजरने वाली नसों पर दबाव डालता है। यह प्रभाव ऐसे गंभीर दर्द का कारण बनता है, विशेष रूप से हाथ और पैर के ऊपरी हिस्सों में, जिससे रोगी थोड़ी सी भी हलचल नहीं कर सकता है। मानस से, स्मृति और बुद्धिमत्ता में कमी, बार-बार अवसाद, भावनात्मकता में वृद्धि या इसके विपरीत - चारों ओर सब कुछ के प्रति उदासीनता। महत्वपूर्ण गिरावट के साथ बीमारी के एक लंबे पाठ्यक्रम के साथ, आत्महत्या के विचार दिखाई देते हैं।

एंडोक्राइन और प्रजनन प्रणाली।35-40% रोगियों में ग्लूकोकोर्टिकोइड्स के कारण "स्टेरॉयड" मधुमेह होता है। मधुमेह मेलेटस एक बीमारी है जो अंतःस्रावी विकारों से उत्पन्न होती है जो रक्त शर्करा को बढ़ाती है और प्रोटीन, वसा, कार्बोहाइड्रेट, खनिज, पानी और लवण के चयापचय को बाधित करती है। इटेनको-कुशिंग रोग के साथ, दोनों लिंगों में कामेच्छा में कमी है। महिलाओं में, 70% मामलों में मासिक धर्म नहीं होता है, अंग खुद (गर्भाशय, अंडाशय) आकार में कम हो जाते हैं। ऐसी स्थितियों में गर्भावस्था लगभग असंभव है। और मामले में जब ऐसा होता है, तो यह हमेशा गर्भपात में समाप्त होता है। यदि यह विकृति बचपन में ही प्रकट होती है, तो बच्चे का यौन विकास रुक जाता है।

कुशिंग रोग का निदान

1. इसके -कोशिंग-कुशिंग रोग का निदान करने के लिए, हमारा पहला कदम ऊपर सूचीबद्ध लक्षणों की उपस्थिति का आकलन करना है। उनमें से सबसे आम: मोटापा, उच्च रक्तचाप, विशिष्ट बाल विकास और त्वचा का रंग, ऑस्टियोपोरोसिस और दर्द, मासिक धर्म और कामेच्छा में कमी, मानसिक विकार। इस विकृति में संकेतों की अभिव्यक्ति के कई रूप हैं: हल्के (लक्षण हल्के होते हैं), मध्यम (अधिकांश लक्षणों का पता लगाया जा सकता है, लेकिन जटिलताओं को नहीं देखा जाएगा), गंभीर (जटिलताओं के साथ सभी लक्षणों का प्रकट होना)। रोग के पाठ्यक्रम में, दो रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है: प्रगतिशील (कई महीनों तक विकसित होता है) और टॉरपीड (कई वर्षों तक रहता है)।
2. दूसरा चरण विभिन्न तरीकों से रक्त और मूत्र का अध्ययन होगा, जहां हाइपोथेलेमस - पिट्यूटरी - अधिवृक्क ग्रंथि और उनके अंत अपघटन उत्पादों से हार्मोन की बढ़ी हुई सामग्री का पता लगाया जाएगा।
3. तीसरा - परीक्षा के तरीके, जो कि इटेनको-कुशिंग की बीमारी की पुष्टि करनी चाहिए और अन्य सभी विकृति विज्ञान को बाहर करना चाहिए, जो इसके बहुत समान हैं। इनमें शामिल हैं: खोपड़ी, रीढ़, अंगों की हड्डियों की रेडियोग्राफी; मस्तिष्क के चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) और कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी) - हड्डी प्रणाली के विनाश और पिट्यूटरी ट्यूमर की उपस्थिति की पुष्टि कर सकता है। अल्ट्रासाउंड, एमआरआई, सीटी, एंजियोग्राफी, अधिवृक्क ग्रंथियों के रेडियो आइसोटोप दृश्य उनके आकार में वृद्धि दिखाएंगे और प्रत्येक परत के कामकाज की डिग्री का मूल्यांकन करेंगे। मेटोपिरोन और डेक्सामेथासोन के साथ नैदानिक \u200b\u200bपरीक्षण अंततः निदान की शुद्धता के बारे में संदेह को खत्म कर देंगे।

  लेकिन प्रत्येक मामला विशिष्ट है और निदान के लिए एक व्यक्तिगत दृष्टिकोण की आवश्यकता होती है। इसलिए, आपको एक विशेष एंडोक्रिनोलॉजिस्ट से परामर्श करने की आवश्यकता होगी।

इटेनको-कुशिंग रोग का उपचार

उपचार के दो प्रकार प्रतिष्ठित हैं: एटिओपैथोजेनेटिक (रोग के कारण को समाप्त करता है और हाइपोथैलेमस-पिट्यूटरी-अधिवृक्क ग्रंथि प्रणाली के सामान्य कामकाज को पुनर्स्थापित करता है) और रोगसूचक (सभी अंगों के काम का सुधार)।

• रोग के प्रेरक कारक के उपचार को शल्य, विकिरण और चिकित्सा विधियों में विभाजित किया जा सकता है, जिसे रोग के रूप और गंभीरता के आधार पर व्यक्तिगत रूप से संयुक्त या उपयोग किया जा सकता है।

• शल्यचिकित्सा से, अधिवृक्क ग्रंथि (अधिवृक्क या अधिवृक्क ग्रंथि अधिवृक्क ग्रंथियों को हटाने) से, अधिवृक्क ग्रंथियों का विनाश (एक विपरीत एजेंट को शुरू करने से जो उनकी संरचना को नष्ट कर देता है) और पिट्यूटरी ट्यूमर के प्रवाह को प्रतिष्ठित किया जाता है।
• विकिरण से - एक्स-रे, गामा और प्रोटॉन थेरेपी का उपयोग करें।

  एक्स-रे उपचार (रेडियोथेरेपी) का उपयोग मध्यम बीमारी के लिए किया जाता है। गामा और प्रोटॉन विकिरण बेहतर दक्षता और उत्सर्जन की शुरुआत की गति के कारण सबसे बड़ी मांग में हैं। वे गंभीर मामलों में मदद करते हैं।

• ड्रग विधि में ड्रग्स के दो समूह शामिल हैं: डोपामाइन रिसेप्टर एगोनिस्ट (ब्रोमोकैप्टिन (पैरोडोडल), रिसरपीन, डिपेनिन, सीप्रोहेप्टैडाइन), और एंटीट्यूमोर ड्रग्स, स्टेरॉयड संश्लेषण अवरोधक (क्लोडिटान, एलीप्टेन, मिटोटन, मैमोमाइट)। दवाओं का पहला समूह तंत्रिका तंत्र के डोपामाइन रिसेप्टर्स को सक्रिय करता है, और हाइपोथैलेमस "समझने" के लिए शुरू होता है कि रक्त में बहुत अधिक कॉर्टिकोस्टेरॉइड हैं, इसलिए इसे पिट्यूटरी ग्रंथि के कामकाज को कम करने के लिए अपने कोर्टिकोस्टेरिन के स्राव को कम करने की आवश्यकता है, जो अधिवृक्क ग्रंथियों के कार्य को बाधित करेगा। दूसरा - अधिवृक्क प्रांतस्था के सभी हार्मोन के संश्लेषण में देरी करता है।
• रोगसूचक उपचारयदि आपको मधुमेह है, तो एक सख्त आहार का पालन करें और ड्रग्स लें जो रक्त शर्करा को कम करते हैं - बिगुनाइड और सल्फोनामाइड्स। गंभीर मामलों में, इंसुलिन का उपयोग किया जाता है। धमनी उच्च रक्तचाप के साथ, एक केंद्रीय कार्रवाई के एंटीहाइपरेंटेंसिव एजेंट (रिसरपीन, एडेलन, आदि) और मूत्रवर्धक दवाएं निर्धारित की जाती हैं। दिल की विफलता में, कार्डियक ग्लाइकोसाइड या डिजिटलिस की तैयारी की आवश्यकता होती है। ऑस्टियोपोरोसिस का इलाज करने के लिए विटामिन डी, कैल्सीटोनिन और बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स का उपयोग किया जाता है, जो हड्डी की प्रोटीन संरचना को बहाल करते हैं, आंत से कैल्शियम के अवशोषण को बढ़ाते हैं, और इस तरह प्रोटीन मेट्रिसेस में इसके समावेश को बढ़ाते हैं। फ्लोराइड लवण और एनाबॉलिक स्टेरॉयड हड्डियों के निर्माण को बढ़ाते हैं। प्रतिरक्षा में कमी के साथ, दवाओं को निर्धारित किया जाता है जो मुख्य घटकों - लिम्फोसाइटों की वृद्धि और परिपक्वता के कारण इसे बढ़ाते हैं।

प्रत्येक मामला व्यक्तिगत है और इसलिए निदान में एक विशेष दृष्टिकोण की आवश्यकता होती है, लेकिन बीमारी के उपचार में सबसे अधिक। एंडोक्रिनोलॉजिस्ट आपकी इसमें मदद कर सकते हैं।

बीमारी और कुशिंग सिंड्रोम के बीच अंतर क्या है?

  कुशिंग सिंड्रोम और इटेनको-कुशिंग रोग अक्सर भ्रमित होते हैं, न केवल एक समान नाम के कारण, बल्कि बहुत ही समान लक्षणों के कारण भी। हालांकि, चिकित्सा में ये अवधारणाएं समान से दूर हैं। दोनों ही मामलों में, हम हाइपरकोर्टिकिज़्म के बारे में बात कर रहे हैं - अधिवृक्क प्रांतस्था की कोशिकाओं से हार्मोन का स्राव बढ़ा ( मुख्य रूप से कोर्टिसोल)। यह ये हार्मोन हैं जो विभिन्न अंगों और संपूर्ण प्रणालियों को प्रभावित करना शुरू करते हैं, चयापचय बदलते हैं ( कुछ पदार्थों का चयापचय)। इन परिवर्तनों से कुछ लक्षणों का आभास होता है।

कुशिंग सिंड्रोम को उन सभी परिवर्तनों की समग्रता के रूप में समझा जाता है जो शरीर में कॉर्टिकोस्टेरॉइड के बढ़ते स्राव के साथ-साथ इस विकार की बाहरी अभिव्यक्तियों के साथ होते हैं। चिकित्सा के दृष्टिकोण से, यह अवधारणा "हाइपरकोर्टिकिज़्म" की अवधारणा से मेल खाती है। कुशिंग सिंड्रोम के विभिन्न कारण हो सकते हैं। हम शरीर पर किसी भी आंतरिक या बाहरी प्रभावों के बारे में बात कर रहे हैं जो कोर्टिकोस्टेरोइड के उत्पादन को उत्तेजित करते हैं।

निम्नलिखित विकार कुशिंग सिंड्रोम के कारण हो सकते हैं:

• हार्मोन उत्पादक अधिवृक्क ट्यूमर;
• पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम ( फेफड़े, मीडियास्टिनम और कुछ अन्य अंगों के ट्यूमर में दुर्लभ);
• कोर्टिकोस्टेरोइड दवाओं की बड़ी खुराक का लंबे समय तक उपयोग - तथाकथित दवा हाइपरकोर्टिसिज़म;
• पिट्यूटरी ट्यूमर ( कुशिंग रोग).

  इस प्रकार, दूसरी अवधारणा, इटेनको-कुशिंग की बीमारी, एक ही नाम के सिंड्रोम के संभावित कारणों में से एक है। इस मामले में, हम एक ट्यूमर घाव के बारे में बात कर रहे हैं ( कम सामान्यतः, अन्य घाव) पीयूष ग्रंथि के क्षेत्र, और हाइपरकोर्टिकिज़्म के अन्य कारण ( हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी प्रणाली से जुड़ा नहीं है) इस अवधारणा में शामिल नहीं हैं। सांख्यिकीय रूप से चिकित्सा पद्धति में यह इटेनो-कुशिंग रोग है जो हाइपरकोर्टिज्म का सबसे आम कारण है।

इटेनो-कुशिंग रोग में, अधिवृक्क कोशिकाओं पर प्रभाव निम्नानुसार होता है:

• मस्तिष्क में हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी प्रणाली सामान्य रूप से तथाकथित एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन ( ACTH)। पिट्यूटरी ग्रंथि में इटेनो-कुशिंग रोग के साथ ( मस्तिष्क की पीनियल ग्रंथि जो अंतःस्रावी तंत्र को नियंत्रित करती है) एक माइक्रो-ट्यूमर बनता है जो ACTH के रिलीज को बढ़ाता है।
• ACTH रक्तप्रवाह में प्रवेश करता है और अधिवृक्क प्रांतस्था में कोशिकाओं पर कार्य करता है। इस हार्मोन की अधिकता के साथ, कोशिकाएं मात्रा और मात्रा में बढ़ जाती हैं।
• एड्रिनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन द्वारा ईंधन, अधिवृक्क प्रांतस्था अधिक कोर्टिकोस्टेरोइड हार्मोन का उत्पादन करती है, और हाइपरकोर्टिकिज़्म होता है ( कुशिंग सिंड्रोम).
• रक्त कोर्टिकोस्टेरोइड में वृद्धि को पिट्यूटरी ग्रंथि द्वारा कब्जा कर लिया जाना चाहिए और ACTH के उत्पादन में कमी का कारण बनना चाहिए ( प्रतिक्रिया तंत्र)। हालांकि, ग्रंथि में ट्यूमर या रोग संबंधी परिवर्तनों के कारण ऐसा नहीं होता है।
• धीरे-धीरे एसीटीएच के स्तर और रक्त में कोर्टिकोस्टेरोइड के स्तर को बढ़ाता है। वे लक्ष्य कोशिकाओं पर कार्य करते हैं, जिससे विभिन्न अंगों और प्रणालियों के कामकाज में गड़बड़ी होती है और लक्षण लक्षण दिखाई देते हैं।

  इटेनको-कुशिंग रोग और कुशिंग सिंड्रोम के बीच अंतर अंतर निदान के चरण में मुख्य कार्य है। डॉक्टरों का लक्ष्य यह निर्धारित करना है कि हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी सिस्टम के स्तर पर विफलता हुई है या रोगी के पास हाइपरकोर्टिज़्म के अन्य कारण हैं। यह काफी हद तक उपचार की रणनीति निर्धारित करता है।

हाइपरकोर्टिज्म के कारणों का विभेदक निदान

मापदंड	इटेनको-कुशिंग रोग	हाइपरकोर्टिज्म के अन्य कारण (कुशिंग सिंड्रोम)
रक्त में ACTH का स्तर	पिट्यूटरी ग्रंथि में पैथोलॉजिकल परिवर्तनों के कारण वृद्धि हुई है।	सामान्य या कम ( चूंकि प्रतिक्रिया तंत्र कार्य कर सकता है).
वाद्य अनुसंधान	चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग ( एमआरआई) अक्सर ट्यूमर या हाइपरप्लासिया का पता चलता है ( कोशिका वृद्धि) पिट्यूटरी ग्रंथि।	कंप्यूटेड टोमोग्राफी ( सीटी), एमआरआई और रेडियोग्राफी से अधिवृक्क ग्रंथि या अधिवृक्क ग्रंथि के एक ट्यूमर का पता चलता है, लेकिन पिट्यूटरी ग्रंथि में कोई परिवर्तन नहीं होते हैं।
बड़ा डेक्सामेथासोन नमूना	डेक्सामेथासोन की शुरुआत के बाद कॉर्टिकोस्टेरॉइड का स्तर मूल की तुलना में आधा से अधिक है।	डेक्सामेथासोन की शुरूआत कॉर्टिकोस्टेरॉइड के स्तर में स्पष्ट कमी का कारण नहीं बनती है।
अन्य कारकों का प्रभाव	अन्य कारकों के प्रभाव की पहचान करना संभव नहीं है ( aCTH के अलावा) अधिवृक्क ग्रंथियों पर।	गहन अध्ययन के परिणामस्वरूप, अन्य ट्यूमर पाए जाते हैं ( पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम के कारण) या सिंड्रोम का कोई अन्य कारण।

  इस प्रकार, इटेनो-कुशिंग रोग केवल कुशिंग सिंड्रोम के संभावित कारणों में से एक है। इन अवधारणाओं की पहचान नहीं की जा सकती है, क्योंकि उनके विकास, निदान और उपचार रणनीति के तंत्र में अंतर हैं, हालांकि दोनों मामलों में बाहरी अभिव्यक्तियां पूरी तरह से मेल खाती हैं।

क्या बच्चों में हाइपरकोर्टिज्म है?

  हाइपरकोर्टिकिज़्म ( कुशिंग सिंड्रोम) बच्चों में एक काफी दुर्लभ बीमारी मानी जाती है। हाइपरप्लासिया अक्सर बचपन और किशोरावस्था में इसका कारण बन जाता है ( वृद्धि और गतिविधि में वृद्धि) अधिवृक्क ग्रंथि या कोर्टिकोस्टेरोइड दवाओं का अनुचित उपयोग ( दवा हाइपरकोर्टिज्म)। इटेनको-कुशिंग की बीमारी, जो हाइपरकोर्टिज्म का भी एक प्रकार है, बचपन और किशोरावस्था में बहुत कम होती है।

कुशिंग सिंड्रोम रक्त में कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन की एकाग्रता में महत्वपूर्ण वृद्धि का प्रतिनिधित्व करता है। ये हार्मोन शरीर में कई चयापचय प्रक्रियाओं को नियंत्रित करते हैं और विभिन्न अंगों के काम को प्रभावित कर सकते हैं। बचपन में, जब शरीर के कई ऊतक अभी भी विकास और विकास के चरण में हैं, तो हाइपरकोर्टिज्म विशेष रूप से खतरनाक है।

ज्यादातर, चिकित्सकीय या शल्य चिकित्सा में, डॉक्टर कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन के स्तर को कम करने का प्रबंधन करते हैं। हालांकि, यदि उनकी कार्रवाई काफी लंबी थी, तो कुछ जटिलताएं और अवशिष्ट प्रभाव विकसित हो सकते हैं जो भविष्य में स्वास्थ्य और जीवन को सामान्य रूप से प्रभावित करेंगे। इसलिए यह माना जाता है कि बच्चों में हाइपरकोर्टिज्म अधिक कठिन है, हालांकि बच्चों और किशोरों में सांख्यिकीय रूप से घातक परिणाम वयस्कों की तुलना में कम आम हैं।

निम्नलिखित विकार बच्चों में हाइपरकोर्टिज्म के परिणाम हो सकते हैं:

• अस्थि वक्रता। कुशिंग सिंड्रोम के साथ शरीर में मुख्य समस्याएं पैदा करने वाला हार्मोन कोर्टिसोल है। इसके प्रभाव में, हड्डियों से कैल्शियम का धोना शुरू हो जाता है ( ऑस्टियोपोरोसिस विकसित होता है)। इस वजह से, हड्डी ऊतक अपनी ताकत खो देता है। बच्चों और किशोरों की हड्डियों में होने वाली वृद्धि का फ़ोकस गायब हो जाता है, और हड्डियां स्वयं अधिक नाजुक हो जाती हैं। आमतौर पर चपटी हड्डियां सबसे पहले पीड़ित होती हैं ( खोपड़ी की हड्डियों, पैल्विक हड्डियों) और केवल गंभीर मामलों में - ट्यूबलर ( अंगों की हड्डियाँ)। बीमारी के बीच में, अस्थि भंग असामान्य नहीं हैं। कैल्शियम के खराब अवशोषण के कारण, ऐसे फ्रैक्चर धीरे-धीरे ठीक हो जाते हैं, और हड्डियों को एक साथ ठीक से विकसित नहीं हो सकता है। इसलिए, बचपन में हाइपरकोर्टिज्म से पीड़ित लोग हड्डी की वक्रता से जुड़े दिखाई दे सकते हैं।
• वृद्धि हुई। ऊपर वर्णित ऑस्टियोपोरोसिस के साथ विकास मंदता भी जुड़ा हुआ है। समस्या यह है कि न केवल फ्लैट और ट्यूबलर हड्डियां, बल्कि कशेरुक भी बढ़ रहे हैं। तत्काल प्रभावी उपचार के बिना, वे अपने आकार, अनुबंध को बदल सकते हैं, जिससे रीढ़ की नसों में दर्द से संबंधित दर्द हो सकता है। चूंकि हाइपरकोर्टिज्म के पूर्ण उपचार और शरीर में चयापचय प्रक्रियाओं के सामान्यीकरण के लिए आमतौर पर एक निश्चित समय की आवश्यकता होती है ( महीनों, कभी-कभी वर्षों, कुशिंग सिंड्रोम के कारण पर निर्भर करता है), बच्चे विकास में अपने साथियों से बहुत पिछड़ जाते हैं।
• रुग्ण मोटापा। कोर्टिसोल के प्रभाव में, शरीर में वसायुक्त ऊतक का पुनर्वितरण होता है। बच्चे का वजन बढ़ना शुरू हो जाता है ( स्टंट करने के बावजूद)। हार्मोन के स्तर को सामान्य करने के बाद मोटापा बना रह सकता है और भविष्य में कुछ समस्याएं पेश कर सकता है। एक ही समय में मांसपेशियों के ऊतकों में धीरे-धीरे एट्रोफी होती है, जिसके कारण अंग कुछ पतले हो जाते हैं।
• त्वचा की समस्याएं। अतिरिक्त कॉर्टिकोस्टेरॉइड किशोरों में शुष्क त्वचा, छीलने और मुँहासे पैदा कर सकते हैं। गंभीर मामलों में, अधिक गंभीर संक्रामक प्रक्रियाएं विकसित होती हैं ( पायोडर्मा और अन्य।)। एक नियम के रूप में, ये रोग स्वास्थ्य या जीवन के लिए एक गंभीर खतरा पैदा नहीं करते हैं, लेकिन एक बच्चे की मनोवैज्ञानिक स्थिति को प्रभावित कर सकते हैं और विशेष रूप से, एक किशोर।
• मनो-भावनात्मक विकार। भाग में, कॉस्मेटिक दोष जो रोग के पाठ्यक्रम के साथ होते हैं, उनकी उपस्थिति में योगदान करते हैं। दूसरी ओर, हाइपरकोर्टिज्म के साथ, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र पर हार्मोन का सीधा प्रभाव पड़ता है। कई रोगियों में अवसादग्रस्तता, अवसाद और कभी-कभी आत्महत्या के विचार विकसित होते हैं ( किशोरों के लिए अधिक विशिष्ट है)। इन मामलों में, उपचार प्रक्रिया में एक मनोवैज्ञानिक का हस्तक्षेप पर्याप्त नहीं है। हार्मोन के स्तर को कम करना महत्वपूर्ण है, क्योंकि इसके बिना मनोवैज्ञानिक मदद का उचित प्रभाव नहीं होगा।
• यौवन विकार। हाइपरकोर्टिज्म वाले रोगियों में, अत्यधिक और शुरुआती बाल विकास अक्सर शुरू होता है। इसके अलावा, पुरुष प्रकार के अनुसार बाल बढ़ते हैं। हार्मोन की उच्च एकाग्रता और उपचार की अनुपस्थिति के साथ, हिर्सुटिज़्म विकसित हो सकता है। यह सिंड्रोम लड़कियों में पुरुष बालों की वृद्धि में होता है ( ऊपरी होंठ, ठोड़ी, छाती, पीठ पर)। अतिवृद्धि देखी जा सकती है ( वृद्धि) जननांगों - भगशेफ और लिंग। इसी समय, युवावस्था में ही अक्सर देरी हो जाती है या, इसके विपरीत, त्वरित रूप से।

  स्टेरॉयड मधुमेह, यूरोलिथियासिस जैसी घटनाएं urolithiasis) या बच्चों में हाइपरकोर्टिज्म के कारण होने वाला गैस्ट्रिक अल्सर वयस्कों की तुलना में थोड़ा कम आम है।

हाइपरकोर्टिकिज़्म वाले बच्चों के उपचार पर विशेष ध्यान देने की आवश्यकता होती है। आमतौर पर एक बाल रोग विशेषज्ञ-एंडोक्रिनोलॉजिस्ट उनके साथ व्यवहार करता है। उपचार में मुख्य निर्देश वयस्कों में समान हैं। हालांकि, साथ में मनोवैज्ञानिक सहायता प्रदान की जानी चाहिए। लंबे समय तक वे सामान्य रूप से खेल और कार्यभार को सीमित करते हैं। तथ्य यह है कि वे हड्डियों के फ्रैक्चर या विकृतियों के जोखिम को बढ़ाते हैं, बच्चे के विकास को धीमा कर देते हैं। समय पर निदान और डॉक्टरों का हस्तक्षेप, साथ ही उपचार का एक उचित रूप से चयनित कोर्स भविष्य में जटिलताओं या अवशिष्ट घटनाओं को रोक सकता है।

Itsenko-Cushing की बीमारी के लिए आहार क्या है?

इटेनको-कुशिंग रोग को कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन के रक्त स्तर में वृद्धि की विशेषता है ( कोर्टिसोल और अन्य), जो विभिन्न अंगों और ऊतकों के काम में महत्वपूर्ण परिवर्तन का कारण बनता है। आहार चिकित्सा इन हार्मोनों के उत्पादन को बहुत प्रभावित नहीं कर सकती है, इसलिए उपचार में इसकी भूमिका को अक्सर कम करके आंका जाता है। हालांकि, कई मामलों में, यह आहार में परिवर्तन है जो रोगियों को अपने स्वास्थ्य में सुधार करने की अनुमति देता है। यह इस तथ्य के कारण है कि कोर्टिसोल विभिन्न पदार्थों के चयापचय को प्रभावित करता है। यह विभिन्न जटिलताओं का कारण बन सकता है, जिससे रोग के गंभीर लक्षण दिखाई देते हैं। एक निश्चित आहार का अनुपालन आंशिक रूप से चयापचय को नियंत्रित करता है। इस प्रकार, आहार चिकित्सा को जटिलताओं का एक रोगसूचक उपचार माना जा सकता है, हालांकि यह सीधे इसकेनो-कुशिंग रोग में हार्मोनल अवरोधों को प्रभावित नहीं करता है।

निम्नलिखित जटिलताओं के मामले में एक निश्चित आहार का पालन किया जाना चाहिए:

• ऑस्टियोपोरोसिस और यूरोलिथियासिस ( गुर्दे की पथरी) । ये दोनों जटिलताएं अस्थि ऊतक से कैल्शियम की लीचिंग से जुड़ी हैं ( विखनिजीकरण) और रक्त निस्पंदन के बाद वृक्कीय श्रोणि में इसका संचय। कैल्शियम के स्तर को सामान्य करने के लिए, संतृप्त फैटी एसिड का उपयोग न करने की सलाह दी जाती है ( मुख्य स्रोत - मार्जरीन, मक्खन, मेयोनेज़)। विटामिन डी युक्त उत्पादों का अनुपात बढ़ाया जाना चाहिए, क्योंकि यह वह है जो कैल्शियम के अवशोषण में योगदान देता है। ऐसे उत्पाद अंडे, डेयरी उत्पाद, पनीर हैं। पनीर, दूध, और अन्य कैल्शियम युक्त खाद्य पदार्थ खाने से मिश्रित प्रभाव होंगे। एक ओर, यह हड्डियों को मजबूत कर सकता है, दूसरी ओर, यह गुर्दे की पथरी के गठन को तेज कर सकता है।
• मोटापा। अतिरिक्त कोर्टिसोल वसा ऊतकों और इलेक्ट्रोलाइट संतुलन के गठन को प्रभावित करता है, एडिमा में योगदान देता है। स्थिति को कम करने के लिए, सोडियम की खपत को कम करने की सिफारिश की जाती है ( नमक सब से ऊपर), पशु वसा, और गंभीर मामलों में, और तरल पदार्थ ( प्रति दिन 1.5 - 2 लीटर तक).
• पेप्टिक अल्सर। हाइपरकोर्टिज्म के कारण पेप्टिक अल्सर के लिए आहार ( उन्नत कॉर्टिकोस्टेरॉइड), एक अलग मूल के अल्सर के लिए एक आहार से अलग नहीं होता है। बार-बार आंशिक भोजन की सिफारिश की जाती है। उत्पादों का चयन करते समय, आपको Pevzner के अनुसार तालिका संख्या 1, 1a और 1b पर ध्यान देना चाहिए। यह समृद्ध, नमकीन, खट्टा, स्मोक्ड या वसायुक्त व्यंजनों को बाहर करता है, क्योंकि वे गैस्ट्रिक रस के स्राव को उत्तेजित करते हैं और रोग के पाठ्यक्रम को बढ़ाते हैं। इसके अलावा, आप मजबूत चाय, कॉफी, शराब नहीं पी सकते हैं। जोर लगाने की अवधि के दौरान, उबला हुआ मांस, अनाज, कम वसा वाले सूप और अन्य हल्के खाद्य पदार्थों की सिफारिश की जाती है।
• दिल की विफलता। दिल की विफलता में, आहार का लक्ष्य परिसंचारी रक्त की मात्रा को सामान्य करना है। लक्षणों को कम करने के लिए, आपको हृदय को "अनलोड" करना चाहिए, जो इसके काम का सामना नहीं करता है। मरीजों को पेवेज़नर के अनुसार उपचार तालिका संख्या 10 का पालन करना चाहिए। सबसे पहले, वे नमक का सेवन सीमित करते हैं ( प्रति दिन 1.5 - 2 ग्राम तक) और पानी ( प्रति दिन 1 - 1.5 लीटर तक).
• स्टेरॉयड मधुमेह। स्टेरॉयड हार्मोन इंसुलिन के उत्पादन में गड़बड़ी और इस हार्मोन की कार्रवाई के लिए ऊतक रिसेप्टर्स की असंवेदनशीलता के कारण होता है। इस बीमारी के लिए आहार चिकित्सा के मूल सिद्धांत पेज़नर के अनुसार तालिका संख्या 9 के अनुरूप हैं। रोगी के आहार में प्रोटीन की मात्रा थोड़ी बढ़ानी चाहिए ( 100 - 110 ग्राम), लेकिन कार्बोहाइड्रेट का अनुपात ( 200 ग्राम से अधिक नहीं) और वसा ( 40 g से अधिक नहीं).

यह समझा जाना चाहिए कि इटेनको-कुशिंग की बीमारी में उपरोक्त सभी प्रक्रियाएं हैं ( कैल्शियम, इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन, अल्सरेशन और शर्करा के स्तर में वृद्धि) एक साथ होता है, हालांकि रोगी में इतने लक्षण नहीं हो सकते हैं। इस संबंध में, संभव जटिलताओं को रोकने के लिए, उपस्थित चिकित्सक के साथ अंतिम आहार पर चर्चा की जाती है। आमतौर पर यह उस जटिलता पर केंद्रित होता है जो किसी विशेष रोगी में सबसे अधिक स्पष्ट होती है।

इसके अलावा, एक आहार का पालन करने के साथ समानांतर में, औषधीय या शल्य चिकित्सा पद्धतियों के साथ हार्मोन के बढ़ते स्तर का मुकाबला करना आवश्यक है। रोग के मूल कारण को खत्म किए बिना, आहार चिकित्सा केवल एक अस्थायी उपाय होगा, जो बीमारी के लक्षणों और अभिव्यक्तियों को खत्म करने के लिए थोड़ी देर के लिए अनुमति देगा।

क्या लोक उपचार के साथ हाइपरकोर्टिकिज़्म का इलाज करना संभव है?

  हाइपरकोर्टिज्म रक्त में कोर्टिकोस्टेरोइड हार्मोन के स्तर में वृद्धि है। लगभग 70% मामलों में, यह सिंड्रोम इटेनो-कुशिंग की बीमारी या हार्मोनल दवाओं के अनुचित उपयोग के कारण होता है। अक्सर रोग का अंतर्निहित कारण पिट्यूटरी ग्रंथि में ट्यूमर होता है ( मस्तिष्क में लोहा), अधिवृक्क प्रांतस्था या अन्य अंगों। केवल पारंपरिक चिकित्सा विधियों द्वारा इस तरह के गंभीर विकृति को समाप्त करना असंभव है। इसके लिए ड्रग ट्रीटमेंट के गंभीर और लंबे कोर्स और अक्सर सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है। हालांकि, पारंपरिक चिकित्सा कभी-कभी रोग के लक्षणों और अभिव्यक्तियों को कम करने में मदद कर सकती है।
कुछ औषधीय पौधे, उदाहरण के लिए, स्टेरॉयड डायबिटीज के साथ रक्त शर्करा के स्तर को कम कर सकते हैं, पेट के अल्सर से राहत दिला सकते हैं और हृदय गति में सुधार कर सकते हैं। हालांकि, ये सभी उपाय केवल सहायक होंगे। आधुनिक दवाओं की तुलना में पारंपरिक चिकित्सा इसके प्रभाव में बहुत कमजोर है।

हाइपरकोर्टिज्म के साथ सहायक उपचार के लिए, निम्नलिखित वैकल्पिक उपायों का उपयोग किया जा सकता है:

• समुद्र हिरन का सींग का रस। भोजन से एक घंटे पहले 40 - 50 मिलीलीटर पीना ( दिन में तीन बार)। इसके आवरण गुणों के लिए धन्यवाद, यह गैस्ट्रिक श्लेष्म को गैस्ट्रिक रस की कार्रवाई से बचाता है, पेप्टिक अल्सर के लक्षणों से राहत देता है।
• समुद्र हिरन का सींग का तेल। तंत्र समुद्री हिरन का सींग के रस की कार्रवाई के समान है। इसे भोजन से पहले दिन में 3 बार लिया जाता है, लेकिन प्रत्येक को 0.5 से 1 चम्मच।
• केफिर। बिस्तर पर जाने से पहले, कमरे के तापमान पर 1 कप ताजा केफिर पीने की सिफारिश की जाती है। उपयोग करने से पहले, इसमें वनस्पति तेल का एक बड़ा चमचा जोड़ें और अच्छी तरह से मिलाएं। उपकरण 30 से 40 दिनों के भीतर अल्सर के उपचार को बढ़ावा देता है। हालांकि, एक अच्छे प्रभाव के लिए, किसी को भी हाइपरकोर्टिज्म से लड़ना चाहिए, उनके गठन का कारण।
• लिंडन शहद। समुद्र हिरन का सींग के रस की तरह, इसमें आवरण गुण होते हैं और यह गैस्ट्रिक म्यूकोसा की रक्षा करता है। पेप्टिक अल्सर से राहत पाने के लिए, प्रति दिन 3 कप गर्म उबला हुआ पानी पीने के लिए पर्याप्त है, जिसमें 1 बड़ा चम्मच शहद भंग होता है।
• मूली का रस शहद के साथ।   यह यूरोलिथियासिस के लिए प्रयोग किया जाता है ( गुर्दे की पथरी)। ताजा निचोड़ा हुआ मूली का रस शहद के साथ समान अनुपात में मिलाया जाता है। दिन में तीन बार 1 चम्मच लें ( भोजन से पहले).
• तरबूज का छिलका। सूखे तरबूज के छिलकों को कुचल दिया जाता है, उबलते पानी के साथ डाला जाता है और एक और 20 से 25 मिनट के लिए उबालना जारी रखता है। उपकरण को दिन में तीन बार 1 गिलास में कमरे के तापमान पर ठंडा किया जाता है। 1 से 2 सप्ताह के प्रशासन के लिए, कोलेलिथियसिस के लक्षणों से राहत मिलती है।
• आलू की पुल्टिस।पीठ के निचले हिस्से में गंभीर दर्द ( गुर्दे का दर्द)। दर्द को कम करने के बाद, आपको गर्म स्नान करने की जरूरत है, एक क्षैतिज स्थिति लें और इसे अपनी पीठ पर रखें ( गुर्दे क्षेत्र में) गर्म कुचल उबले आलू ( छील मत करो).
• लहसुन जलसेक। इसका उपयोग स्टेरॉयड डायबिटीज से लेकर शुगर के स्तर को कम करने के लिए किया जाता है। लहसुन की कुछ लौंग रगड़ें, उबलते पानी डालें ( आधा लीटर) और 20 से 30 मिनट के लिए जोर देते हैं। छोटे घूंट में दिन में 2-3 बार आधा कप में जलसेक पिएं।
• एक प्रकार का अनाज। चीनी के स्तर को कम करने में भी प्रभावी है। अनाज को कुचल दिया जाता है ( एक कॉफी की चक्की या मोर्टार में) और केफिर डालना। केफिर के 200 मिलीलीटर के लिए, कटा हुआ अनाज के 3 से 4 पूर्ण चम्मच की आवश्यकता होती है। भोजन से आधे घंटे पहले उपकरण को दिन में दो बार सेवन किया जाना चाहिए। एक दृश्य प्रभाव के लिए, उपचार कम से कम 2 सप्ताह तक जारी रहता है।
• ब्लूबेरी बेरी इन्फ्यूजन। सूखे जामुन के 4 चम्मच के लिए, 1 कप उबलते पानी की आवश्यकता होती है। जलसेक 8 से 10 घंटे तक रहता है, जिसके बाद छोटे हिस्से में दिन के दौरान जलसेक पिया जाता है। यह दवा रक्तचाप को कम करती है ( अक्सर हाइपरकोर्टिकिज़्म के साथ ऊंचा हो जाता है) और मधुमेह के कारण रेटिना को पतन से बचाता है। इसके अलावा, बड़ी संख्या में ब्लूबेरी विटामिन कमजोर प्रतिरक्षा को मजबूत करेंगे।
• रोवन फल आसव। सूखे फल के 1 चम्मच के लिए, आपको उबलते पानी का एक गिलास चाहिए। आसव तब तक रहता है जब तक पानी कमरे के तापमान तक ठंडा न हो जाए। आधा गिलास के लिए दवा दिन में तीन बार ली जाती है। कार्रवाई ब्लूबेरी के जलसेक के समान है ( ऐसे स्पष्ट रेटिना संरक्षण के बिना).

  किसी भी वैकल्पिक उपचार विधियों के नियमित सेवन में भाग लेने वाले एंडोक्रिनोलॉजिस्ट के साथ समन्वय करने की सिफारिश की जाती है। यह वह है जो सटीक रूप से यह निर्धारित कर सकता है कि क्या यह अन्य अंगों को परेशान करता है और निर्धारित दवाओं के प्रभाव को ओवरलैप नहीं करता है। सबसे अच्छा समाधान लोक उपचार का उपयोग है, हाइपरकोर्टिकिज़्म के कारण को समाप्त करने के बाद, और हार्मोन का स्तर धीरे-धीरे सामान्य हो रहा है।

हाइपरकोर्टिज्म का खतरा क्या है?

  हाइपरकोर्टिज्म एक बहुत ही गंभीर बीमारी है, जो कुछ परिस्थितियों में रोगी की मृत्यु का कारण बन सकती है। समस्या अधिवृक्क ग्रंथियों का विघटन है, जो बहुत अधिक कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन का उत्पादन करना शुरू करती है ( मुख्य रूप से कोर्टिसोल)। अधिक मात्रा में ये पदार्थ शरीर में विभिन्न अंगों और प्रणालियों के कामकाज को गंभीर रूप से बाधित कर सकते हैं। हाइपरकोर्टिज्म की अवधि अधिक समय तक रहती है ( देर से निदान या अनुचित रूप से निर्धारित उपचार के कारण), गंभीर जटिलताओं का खतरा जितना अधिक होगा।

हाइपरकोर्टिज्म निम्नलिखित कारणों से खतरनाक है:

• कैल्शियम का असंतुलन। अतिरिक्त कोर्टिसोल शरीर द्वारा कैल्शियम के अवशोषण को प्रभावित करता है। इसकी वजह से, यह पदार्थ हड्डियों द्वारा अवशोषित नहीं किया जाता है, और लंबे समय तक हाइपरकोर्टिज्म के साथ इसे हड्डी के ऊतकों से भी धोया जाता है। यह ऑस्टियोपोरोसिस के विकास की ओर जाता है, एक ऐसी बीमारी जिसमें रोगी की हड्डियां अधिक नाजुक हो जाती हैं। रक्त प्रवाह के साथ अतिरिक्त कैल्शियम गुर्दे में प्रवेश करता है, जहां यह अक्सर पत्थरों के निर्माण में योगदान देता है () urolithiasis)। ऑस्टियोपोरोसिस और यूरोलिथियासिस शायद ही कभी घातक होते हैं ( केवल संक्रमण और चिकित्सा देखभाल की कमी का खतरा है), लेकिन अक्सर विकलांगता का कारण बनता है।
• ग्लूकोज बढ़ाएं। कोर्टिसोल के प्रभाव में, इंसुलिन का उत्पादन बिगड़ जाता है, और रक्त में शर्करा का स्तर बढ़ने लगता है। इस स्थिति को स्टेरॉयड डायबिटीज कहा जाता है। यह साधारण मधुमेह जितना कठिन नहीं है, लेकिन फिर भी पर्याप्त उपचार के बिना, यह रोगी की स्थिति को बहुत खराब कर सकता है। विशेष रूप से, छोटे पोत प्रभावित होते हैं, ऊतकों को रक्त की आपूर्ति बिगड़ जाती है, और तंत्रिका तंत्र का काम प्रभावित होता है। हार्ट अटैक का खतरा भी बढ़ जाता है।
• बच्चों और किशोरों में वृद्धि मंदता। ग्रोथ मंदता मुख्य रूप से कशेरुक ऑस्टियोपोरोसिस से जुड़ी हुई है। आम तौर पर, हड्डियों को बढ़ना चाहिए और ताकत हासिल करनी चाहिए, हालांकि, हाइपरकोर्टिज्म की पृष्ठभूमि के खिलाफ, वे अक्सर टूटते हैं, झुकते हैं, जिससे रोग के ठीक होने के बाद अपरिवर्तनीय विकृतियां हो सकती हैं। इसके अलावा, बच्चे और किशोर अक्सर मोटापे से पीड़ित होते हैं। लंबे समय तक उपचार मानस के विकास पर एक छाप छोड़ देता है।
• हृदय प्रणाली को नुकसान। हाइपरकोर्टिज्म के मरीज सबसे अधिक बार उच्च रक्तचाप का विकास करते हैं ( उच्च रक्तचाप)। सहवर्ती एथेरोस्क्लेरोसिस या वाहिकाओं और हृदय के अन्य रोगों के साथ, यह मायोकार्डियल रोधगलन या कार्डियोमायोपैथी के विकास के जोखिम को बढ़ाता है। इसका परिणाम क्रॉनिक हार्ट फेल्योर और हार्ट रिदम गड़बड़ी हो सकता है। हाइपरकोर्टिकिज़्म में मृत्यु के सबसे सामान्य कारणों में हृदय समारोह से जुड़ी जटिलताएँ हैं।
• जठरांत्र संबंधी मार्ग को नुकसान ( जठरांत्र संबंधी मार्ग) । जठरांत्र संबंधी मार्ग के स्तर पर, कई गंभीर जटिलताएं विकसित हो सकती हैं, जिनमें से सबसे आम गैस्ट्रिटिस और गैस्ट्रिक अल्सर हैं। चूंकि ये रोग अंग के श्लेष्म झिल्ली में संरचनात्मक परिवर्तनों की विशेषता है, इसलिए वे कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन के स्तर को कम करने के बाद भी दूर नहीं जाएंगे। तत्काल खतरा यह है कि आवश्यक उपचार के बिना, एक छिद्र को छिद्र द्वारा जटिल किया जा सकता है ( पेट की दीवार का छिद्र), पेरिटोनिटिस ( पेरिटोनियम की सूजन) और अन्य सर्जिकल समस्याएं।
• प्रतिरक्षा की कमी। बड़ी मात्रा में कोर्टिसोल प्रतिरक्षा प्रणाली पर एक निराशाजनक प्रभाव डालने में सक्षम है। खतरा यह है कि शरीर विभिन्न संक्रामक रोगों के लिए अतिसंवेदनशील हो जाता है। एक व्यक्ति दर्दनाक हो जाता है, अक्सर ठंड पकड़ता है। समस्या यह है कि कमजोर प्रतिरक्षा के साथ, यहां तक \u200b\u200bकि एक सामान्य सर्दी से भी निमोनिया हो सकता है और जीवन के लिए खतरा पैदा हो सकता है।

  त्वचा के घावों के रूप में ऐसी जटिलताएं ( सूखापन, पुष्ठीय रोग आदि।) या जननांग क्षेत्र और मानस के विकार आमतौर पर अस्थायी होते हैं। वे शायद ही कभी गंभीर परिणामों की ओर ले जाते हैं। कोर्टिकोस्टेरोइड हार्मोन के स्तर को कम करने के बाद, संबंधित लक्षण गायब हो जाते हैं। ऊपर सूचीबद्ध मामलों में, अंगों और ऊतकों में गंभीर जटिलताएं या अपरिवर्तनीय परिवर्तन विकसित हो सकते हैं। इसी समय, हार्मोन के स्तर को कम करने से उनकी वसूली में योगदान होगा, लेकिन फिर भी उपचार के एक अलग कोर्स की आवश्यकता होगी। यह उपरोक्त उल्लंघन है जो विकलांगता या यहां तक \u200b\u200bकि रोगी की मृत्यु हो सकती है।

इस प्रकार, हाइपरकोर्टिज्म को एक बहुत ही खतरनाक बीमारी माना जा सकता है। यह कई विकारों और लंबे, कठिन उपचार की आवश्यकता के कारण है। सांख्यिकीय रूप से, निदान के पहले 5 वर्षों के भीतर लगभग आधे रोगी मर जाते हैं। यह बीमारी के गंभीर पाठ्यक्रम के कारण सबसे अधिक बार होता है ( उदाहरण के लिए, इटेनको-कुशिंग रोग, जो उपचार के लिए उत्तरदायी नहीं है) या निदान और उपचार में त्रुटियां।

ड्रग हाइपरकोर्टिज्म क्या है?

  दवा ( या आईट्रोजेनिक) हाइपरकोर्टिज्म एक बीमारी है जो कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन के आधार पर दवाओं के अत्यधिक या अनुचित उपयोग के कारण होती है। इस बीमारी को रक्त में इन हार्मोनों के स्तर में वृद्धि और कुशिंग सिंड्रोम के विकास की विशेषता है। द्वारा और बड़े पैमाने पर, दवा हाइपरकोर्टिज्म को कुछ औषधीय दवाओं के उपयोग से साइड इफेक्ट या संभावित जटिलता माना जा सकता है।

यह रोग अक्सर निम्नलिखित दवाओं को लेने से जुड़ा होता है:

• प्रेडनिसोलोन;
• hydrocortisone;
• betamethasone;
• डेक्सामेथासोन।

  ड्रग हाइपरकोर्टिज्म निम्नानुसार विकसित होता है। आम तौर पर, अधिवृक्क प्रांतस्था हार्मोन का एक समूह पैदा करता है, जिनमें से सबसे सक्रिय कोर्टिसोल और एल्डोस्टेरोन हैं। ये पदार्थ शरीर में कई विभिन्न प्रक्रियाओं को नियंत्रित और प्रभावित करते हैं ( कैल्शियम चयापचय, रक्त शर्करा, रक्त की इलेक्ट्रोलाइट संरचना आदि।)। रक्त में अधिवृक्क हार्मोन का स्तर एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन द्वारा नियंत्रित किया जाता है ( पिट्यूटरी ग्रंथि से), और वह, बदले में, कॉर्टिकॉलिबिन के साथ ( हाइपोथैलेमस से)। जब बड़ी संख्या में हार्मोनल ड्रग्स बाहर से शरीर में प्रवेश करते हैं, तो शरीर को यह महसूस होता है। हाइपोथैलेमस कोर्टिकोलीबरिन के उत्पादन को कम करता है, और श्रृंखला के साथ प्राकृतिक अधिवृक्क हार्मोन की रिहाई कम हो जाती है। हालांकि, उनके एनालॉग्स अधिक मात्रा में बहते रहते हैं, जिससे कृत्रिम ( मेडिकल) हाइपरकोर्टिज्म।

कुशिंग सिंड्रोम, जो हाइपरकोर्टिकिज़्म की अभिव्यक्तियों को जोड़ती है, धीरे-धीरे विकसित होती है। दवाओं की खुराक जितनी अधिक शरीर में प्रवेश करती है, उतनी ही तेजी से बीमारी खुद प्रकट होगी। एक नियम के रूप में, इंजेक्शन के रूप में दिए जाने पर सबसे अधिक खुराक दी जाती है ( इंजेक्शन) या अंदर ( गोलियाँ या कैप्सूल में)। यह महत्वपूर्ण है कि इन उच्च खुराक को नियमित रूप से कई महीनों तक दिया जाए। इस अवधि के दौरान, हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी प्रणाली और अधिवृक्क ग्रंथियों में संबंधित परिवर्तन होते हैं। हार्मोन भी अन्य प्रणालियों पर एक स्पष्ट प्रभाव उत्पन्न करने लगते हैं, जिससे दवा हाइपरकोर्टिकिज़्म का विकास होता है।

कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाओं के साथ उपचार का एक लंबा कोर्स आमतौर पर निम्नलिखित बीमारियों के लिए निर्धारित होता है:

• क्रोनिक हिर्सुटिज़म, विषाणुवाद), मोटापा, ऑस्टियोपोरोसिस ( उनकी क्रमिक कमजोरियों के साथ हड्डियों का विघटन)। अन्य अंग और प्रणालियां भी प्रभावित होती हैं।

  समस्या यह है कि कुछ मामलों में जब कोई चिकित्सा त्रुटियां नहीं थीं और रोगी ने किसी विशेषज्ञ के निर्देशों का सख्ती से पालन किया, तब भी कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाओं को रद्द करना संभव नहीं है। वे दूसरे के विकास को रोकते हैं, अधिक खतरनाक बीमारी। इन मामलों में, किसी को एक समझौता खुराक लेने या रोगसूचक उपचार निर्धारित करना होगा। रोगियों का प्रबंधन एंडोक्रिनोलॉजिस्ट द्वारा किया जाता है। हाइपरकोर्टिज्म के पहले लक्षणों पर, अन्य कारणों से इसकी जाँच की जाती है ( इटेनो-कुशिंग रोग, अधिवृक्क ट्यूमर)। कॉर्टिकोस्टेरॉइड ड्रग्स की खुराक जो रोगी ले रहा है, उसे पुन: नियुक्त किया जाता है।

  Itsenko-Cushing रोग के लिए रोग का निदान क्या है?

    इटेनको-कुशिंग रोग एक काफी गंभीर बीमारी है जिसमें रोगी के लिए एक विशिष्ट रोग का निदान करना मुश्किल है। यह इस तथ्य के कारण है कि अधिवृक्क प्रांतस्था के हार्मोन, जिनमें से स्तर इस बीमारी से ऊंचा है, विभिन्न अंगों और प्रणालियों के काम में गड़बड़ी पैदा कर सकता है। रोग के एक गंभीर पाठ्यक्रम और योग्य उपचार की अनुपस्थिति के साथ, यह रोगी के शरीर में अच्छी तरह से मृत्यु या गंभीर अपरिवर्तनीय परिवर्तन का परिणाम हो सकता है। इसी समय, किसी विशेषज्ञ के साथ समय पर संपर्क अक्सर न केवल जीवन को बचाने में मदद करता है, बल्कि काम करने की क्षमता भी रखता है।

  यह सांख्यिकीय रूप से दिखाया गया है कि 5 साल के लिए, इसके -नोशिंग-कुशिंग रोग वाले रोगियों में मृत्यु दर लगभग 40 है - 50% अगर अनुपचारित है)। अधिकतर यह मधुमेह मेलेटस के क्रमिक विकास, प्रतिरक्षा प्रणाली के अवरोध और हृदय प्रणाली के बिगड़े हुए कामकाज के कारण होता है। दूसरे शब्दों में, इसके गंभीर परिणाम इसके बेंको-कुशिंग रोग से ही नहीं, बल्कि दूसरे विकसित रोगों से भी देखे जाते हैं।

  रोगी के लिए रोग का निदान निम्नलिखित जटिलताओं के विकास से बहुत प्रभावित हो सकता है:

  • ऑस्टियोपोरोसिस। हड्डी के ऊतकों से कैल्शियम की लीचिंग के कारण। यह पुराने दर्द की उपस्थिति को जन्म दे सकता है, लगातार हड्डी के फ्रैक्चर में योगदान देता है, रीढ़ की वक्रता। विकलांगता में परिणाम हो सकता है।
  • दिल की विफलता। हृदय की मांसपेशी में अपरिवर्तनीय परिवर्तन के कारण। आवश्यक उपचार के बिना, यह विकलांगता और यहां तक \u200b\u200bकि मृत्यु का कारण बन सकता है।
  • पेप्टिक अल्सर। यह गैस्ट्रिक म्यूकोसा के स्तर पर चयापचय संबंधी विकारों के कारण होता है। पुरानी अधिजठर दर्द की ओर जाता है ( केंद्रीय ऊपरी पेट चतुष्कोण), आवधिक रक्तस्राव, पाचन संबंधी समस्याएं।
  • मोटापा। हार्ट अटैक या स्ट्रोक जैसी बीमारियों के खतरे को बढ़ाता है। रोगियों के जीवन की गुणवत्ता को कम करता है।
  • मानसिक परिवर्तन। कोर्टिसोल के स्तर में लंबे समय तक वृद्धि अक्सर रोगियों में अवसाद के विकास की ओर ले जाती है।
  • कमजोर प्रतिरक्षा। यह लगातार पुष्ठीय त्वचा के घावों की ओर जाता है, जो एक कॉस्मेटिक दोष है। इसके अलावा, इटेंको-कुशिंग की बीमारी के रोगियों को संक्रामक रोगों से पीड़ित होने की संभावना सामान्य लोगों की तुलना में अधिक है।
    इन सभी जटिलताओं का जोखिम सीधे हाइपरकोर्टिज्म की अवधि से संबंधित है ( वह अवधि जब रक्त में कोर्टिकोस्टेरोइड का स्तर बढ़ जाता है)। लंबे समय तक वृद्धि () कई वर्षों के लिए) सही निदान और उपचार के बिना, यह अक्सर अपरिवर्तनीय विकारों की ओर जाता है, जिसके बाद इसके इलाज के लिए स्वयं को रोकें-कुशिंग रोग अब खोए हुए कार्यों को वापस नहीं करता है।

  बच्चों के लिए पूर्वानुमान के बारे में, यह ध्यान दिया जा सकता है कि उनके लिए अपरिवर्तनीय परिवर्तनों की शुरुआत की अवधि कम है। यह बचपन में शरीर के तेजी से विकास और त्वरित चयापचय के कारण है। उदाहरण के लिए, हड्डियों से कैल्शियम का निस्तब्धता, हड्डियों की स्टंटिंग और झुकने की ओर जाता है। यह एक गंभीर कॉस्मेटिक दोष बनाता है जिसे भविष्य में ठीक नहीं किया जा सकता है। इसके अलावा, रीढ़ या छाती के विकास में अवरोध आंतरिक अंगों के कामकाज को प्रभावित कर सकता है। कोर्टिकोस्टेरोइड के स्तर में लंबे समय तक वृद्धि के साथ, मानसिक मंदता भी संभव है। बच्चों में, वयस्कों के समान सभी जटिलताएं हो सकती हैं, लेकिन वे आमतौर पर तेजी से आते हैं।

  सामान्य तौर पर, निम्नलिखित कारक इसके -नोशिंग-कुशिंग रोग के पूर्वानुमान को प्रभावित करते हैं:

  • रोगी की आयु। जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, बच्चों में कई गंभीर जटिलताएं हैं जो वयस्कों की तुलना में अधिक सामान्य हैं। उनके लिए, रोग का निदान आमतौर पर अधिक कठिन होता है।
  • जटिलताओं। गंभीर जटिलताओं से रोगी की विकलांगता या मृत्यु हो सकती है। बेशक, उनका विकास पूर्वानुमान बिगड़ जाता है।
  • समय पर उपचार। तेजी से निदान किया जाता है, हाइपरकोर्टिज्म की अवधि कम होती है। हार्मोन का शरीर पर महत्वपूर्ण प्रभाव नहीं पड़ता है और ऊतकों में अपरिवर्तनीय परिवर्तन होता है। इससे पूर्वानुमान में सुधार होता है।
  • नियोप्लाज्म का प्रकार। सबसे अधिक बार, इटेनो-कुशिंग रोग पिट्यूटरी ग्रंथि में नियोप्लाज्म के कारण होता है ( मस्तिष्क में लोहा)। शिक्षा का प्रकार, इसका आकार और स्थान उपचार की विधि निर्धारित करते हैं ( सर्जिकल हटाने, रोगसूचक उपचार).
  • उपचार की रणनीति। इटेनको-कुशिंग रोग में हाइपरकोर्टिज्म के लक्षणों को कई तरीकों से समाप्त किया जा सकता है। वे रोगी के लिए रोग का निदान बहुत प्रभावित करते हैं। उदाहरण के लिए, शल्यचिकित्सा के दौरान पिट्यूटरी नियोप्लाज्म की सर्जिकल हटाने कुछ जोखिमों से जुड़ी होती है ( जटिलताओं 2 - 3% मामलों में होती हैं, और पश्चात मृत्यु दर 1% तक पहुंच जाती है) और एक कठिन पश्चात की अवधि, लेकिन बीमारी को पूरी तरह से हराया जा सकता है। अधिवृक्क ग्रंथि को हटाना ( adrenalectomy) लक्षणों को कम करके हार्मोन के स्तर को कम करता है, लेकिन समस्या का केवल एक आंशिक समाधान है। यदि बीमारी का मुकाबला करना असंभव है, तो रोगी को रोगसूचक उपचार के लिए लगातार दवाएं लेनी होंगी ( रक्तचाप कम करना, रक्त शर्करा कम करना, आदि।).
  • एक डॉक्टर के पर्चे के साथ अनुपालन। इटेनो-कुशिंग रोग के लिए उपचार महीनों या वर्षों तक रह सकता है। इस अवधि के दौरान, रोगी को डॉक्टर के सभी नुस्खे और सिफारिशों का सख्ती से पालन करना चाहिए, नियमित रूप से परामर्श के लिए आना चाहिए और परीक्षण करना चाहिए, बड़ी संख्या में विभिन्न दवाएं लेनी चाहिए। इस मामले में, हम उन मामलों के बारे में बात कर रहे हैं, जहां समस्या को जल्दी से शल्य चिकित्सा द्वारा हल नहीं किया जा सकता है। उपचार की रुकावट, यहां तक \u200b\u200bकि थोड़े समय के लिए, फिर से कोर्टिसोल के स्तर में वृद्धि, लक्षणों की वापसी और गंभीर जटिलताओं का खतरा होता है।
  सामान्य तौर पर, अच्छे विशेषज्ञों द्वारा पर्याप्त उपचार और डॉक्टर के सभी नुस्खों का पालन करने के बाद, इटेनो-कुशिंग रोग के लिए पूर्वानुमान को अनुकूल माना जाता है। उपचार की लंबी अवधि के बाद, अधिकांश रोगी सामान्य जीवन में लौट आते हैं। इस बीमारी में आंशिक विकलांगता के कारण विकलांगता के मामले इतने दुर्लभ नहीं हैं। घातक परिणाम इन दिनों अपेक्षाकृत दुर्लभ हैं, आमतौर पर देर से निदान, अनुचित उपचार या गंभीर जटिलताओं के विकास के मामले में।

  Itsenko-Cushing की बीमारी की जटिलताओं क्या हैं?

    इटेनो-कुशिंग की बीमारी तथाकथित कुशिंग सिंड्रोम या हाइपरकोर्टिज्म से प्रकट होती है। इस सिंड्रोम में रक्त में कोर्टिसोल के ऊंचे स्तर के कारण कई प्रकार के लक्षण और अभिव्यक्तियाँ शामिल हैं। समस्या यह है कि इस हार्मोन के लंबे समय तक संपर्क में विभिन्न अंगों और ऊतकों की संरचना और कार्य में गंभीर परिवर्तन हो सकते हैं। इस विकार के कारण, जिन्हें पहले लक्षणों के रूप में माना जाता था, वे रोग के पूर्ण रूप से स्वतंत्र जटिलताओं बन जाते हैं। उनमें से कुछ भी इसके बेंको-कुशिंग रोग के उपचार के बाद भी दूर नहीं जाते हैं और उपचार के एक अलग पाठ्यक्रम की आवश्यकता होती है। यह जटिलताओं का विकास है जो इस बीमारी के रोगियों में विकलांगता या यहां तक \u200b\u200bकि मृत्यु का सबसे आम कारण बन जाता है।

  इस बीमारी की सबसे गंभीर जटिलताएँ हैं:

  • मधुमेह मेलेटस। Itsenko-Cushing की बीमारी की पृष्ठभूमि के खिलाफ, तथाकथित स्टेरॉयड मधुमेह विकसित हो सकता है। यह आमतौर पर 10 से 20% रोगियों में होता है। यह बीमारी साधारण मधुमेह की तुलना में बहुत आसान है। नियमित रूप से दवा के बिना, ग्लूकोज का स्तर अक्सर ठीक से चयनित आहार द्वारा नियंत्रित किया जा सकता है। हालांकि, उन्नत मामलों में, चीनी का स्तर काफी बढ़ सकता है, जिससे गंभीर उल्लंघन हो सकता है। समस्या को ठीक करने के बाद ( पिट्यूटरी ग्रंथि में रसौली) और इटेनको-कुशिंग की बीमारी का इलाज चीनी के स्तर में थोड़ी देर के लिए उतार-चढ़ाव हो सकता है, लेकिन धीरे-धीरे स्थिर हो जाता है।
  • ऑस्टियोपोरोसिस। ऑस्टियोपोरोसिस सबसे आम जटिलताओं में से एक है, जिसके लक्षण लगभग 90% रोगियों में पाए जाते हैं। हार्मोन के प्रभाव में, कैल्शियम हड्डियों से बाहर धोया जाता है और वे ताकत खो देते हैं। इस संबंध में, हड्डियों के फ्रैक्चर और वक्रता अधिक बार हो जाते हैं। कशेरुक परिवर्तनों की पृष्ठभूमि के खिलाफ, रीढ़ की जड़ों के संपीड़न के कारण गंभीर दर्द दिखाई दे सकता है। ऑस्टियोपोरोसिस में अस्थि परिवर्तन अपरिवर्तनीय हैं, अर्थात, वे इसके -नोशिंग-कुशिंग रोग के इलाज और कोर्टिसोल के स्तर के सामान्यीकरण के बाद गायब नहीं होते हैं। इसलिए, इस जटिलता वाले रोगी अक्सर काम करने और विकलांगता प्राप्त करने की क्षमता खो देते हैं।
  • दिल की विफलता। यह इसके -नोशिंग-कुशिंग रोग की जटिलताओं का सबसे खतरनाक है। हार्मोनल विफलता हृदय की कोशिकाओं को प्रभावित करती है, जिससे कार्डियोमायोपैथी और ताल गड़बड़ी होती है। इस वजह से, रक्त वाहिकाओं के माध्यम से खराब हो जाता है, और हृदय की विफलता होती है। यह वह है जो आमतौर पर उन रोगियों में मृत्यु का कारण बनता है जिन्होंने आवश्यक उपचार प्राप्त नहीं किया है। यदि बीमारी ठीक हो गई थी, तो मायोकार्डियम में परिवर्तन अभी भी गायब नहीं हुए हैं, और रोगी अपने जीवन के अंत तक पुरानी दिल की विफलता से ग्रस्त है। वह भारी शारीरिक परिश्रम करने में सक्षम नहीं है, वह रोज़मर्रा के काम से जल्दी थक जाता है।
  • कमजोर प्रतिरक्षा। समय के साथ कॉर्टिकोस्टेरॉइड का स्राव बढ़ने से प्रतिरक्षा प्रणाली में गिरावट आती है। इस वजह से, शरीर विभिन्न संक्रमणों के लिए अतिसंवेदनशील हो जाता है। मरीजों को अक्सर पुष्ठीय त्वचा रोग, श्वसन संक्रमण से पीड़ित होता है। रोगाणु को हराने के लिए प्रतिरक्षा बहुत जल्दी एंटीबॉडी का उत्पादन करने में सक्षम नहीं है। यहां तक \u200b\u200bकि एंटीबायोटिक दवाओं के साथ ऐसे सामान्य संक्रमणों का उपचार स्वस्थ लोगों की तुलना में अधिक समय तक रहता है। रक्त में कोर्टिसोल के स्तर को ठीक करने और सामान्य करने के बाद, प्रतिरक्षा धीरे-धीरे बहाल हो जाती है।
  • पेट का अल्सर। चयापचय संबंधी विकार पेट के श्लेष्म झिल्ली को प्रभावित करते हैं। यह ठोस, मसालेदार और अम्लीय खाद्य पदार्थों के आक्रामक प्रभावों के लिए अधिक संवेदनशील हो जाता है, क्योंकि इसके सुरक्षात्मक तंत्र कमजोर होते हैं। सबसे पहले, बलगम का उत्पादन कम हो जाता है, जो सामान्य रूप से पेट की दीवारों को ढंकता है। इसके अलावा, म्यूकोसल कोशिकाओं के उत्थान की दर धीमी हो जाती है। नतीजतन, हाइपरकोर्टिकिज़्म के रोगी कुछ महीनों में पेट के अल्सर का विकास कर सकते हैं या ( कम बार) ग्रहणी। इस प्रक्रिया को तेज करने वाला एक अतिरिक्त कारक कुपोषण और चिकित्सक द्वारा निर्धारित आहार का अनुपालन न करना है। हार्मोन के स्तर को सामान्य करने के बाद, रोगी को लंबे समय तक अल्सर का इलाज करना होगा, जो तुरंत गायब नहीं होता है। हालांकि, इस जटिलता के लिए निदान पहले से ही अनुकूल होगा, क्योंकि गैस्ट्रिक श्लेष्म के स्तर पर गड़बड़ी का कारण बनने वाले मूल कारण को समाप्त कर दिया गया है।
  • मोटापा। मोटापा हाइपरकोर्टिज्म के सबसे आम लक्षणों में से एक है ( इसके बेंको-कुशिंग रोग के साथ)। कुछ मामलों में, इसे इस बीमारी की एक विशिष्ट जटिलता माना जा सकता है। तथ्य यह है कि अधिक वजन से मायोकार्डियल रोधगलन और कई अन्य बीमारियों का खतरा बढ़ जाता है। इसके अलावा, समस्या को ठीक करने के बाद ( पिट्यूटरी नियोप्लाज्म) अतिरिक्त वजन धीरे-धीरे गायब हो जाता है, और रोगी हमेशा अपने पूर्व रूपों को प्राप्त नहीं करता है।
  • गुर्दे की यूरोलिथियासिस। ऑस्टियोपोरोसिस की तरह गुर्दे की पथरी का गठन हड्डियों से कैल्शियम यौगिकों के लीचिंग के कारण होता है। कैल्शियम रक्तप्रवाह में प्रवेश करता है, हड्डी के ऊतकों द्वारा अवशोषित नहीं होता है और गुर्दे में बड़ी मात्रा में फ़िल्टर किया जाता है। गुर्दे की श्रोणि में, जहां मूत्राशय में प्रवेश करने से पहले मूत्र जम जाता है, कैल्शियम यौगिकों से पथरी बनने लगती है। यदि हाइपरकोर्टिज्म की अवधि कई वर्षों तक रहती है, तो गुर्दे में बहुत बड़ी संरचनाएं बनती हैं। वे गुर्दे के श्रोणि के नाजुक उपकला को घायल करते हैं, मूत्रवाहिनी में मूत्र के बहिर्वाह को बाधित करते हैं, जिससे गंभीर दर्द होता है ( गुर्दे का दर्द) और संक्रमण के विकास के लिए भविष्यवाणी ( pyelonephritis)। आमतौर पर, यूरोलिथियासिस के लक्षण एक तरफ दिखाई देते हैं, लेकिन पूरी तरह से जांच के साथ, दोनों गुर्दे को नुकसान का हमेशा पता लगाया जाता है।
    चूंकि इसके बेंको-कुशिंग की बीमारी काफी दुर्लभ है, कई डॉक्टर अभी इसे पहचान नहीं पाते हैं। यदि, उदाहरण के लिए, पेट में अल्सर का गठन होता है, तो गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट उचित उपचार निर्धारित करेगा, लेकिन हमेशा मुख्य समस्या को समझने में सक्षम नहीं होगा उत्थित कोर्टिसोल)। चूंकि बीमारी का मूल कारण समाप्त नहीं हुआ है, जटिलताओं का उपचार सफलता नहीं लाएगा, या इसका प्रभाव अस्थायी होगा। इसलिए, उपरोक्त बीमारियों की खोज करने वाले डॉक्टरों को रोगी की पूरी तरह से जांच करने के लिए समय लेना चाहिए। केवल एक एंडोक्रिनोलॉजिस्ट का परामर्श और इटेनो-कुशिंग रोग के लिए उपचार का एक उचित रूप से निर्धारित पाठ्यक्रम इन जटिलताओं से निपटने में मदद करेगा।