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हाइपरकोर्टिकिज़्म (इटेनको-कुशिंग रोग और सिंड्रोम) अधिवृक्क प्रांतस्था द्वारा ग्लूकोकार्टिकोइड्स के अत्यधिक स्राव के साथ मनाया जाता है और यह मोटापा, धमनी उच्च रक्तचाप, हाइपरग्लाइसेमिया और अन्य चयापचय संबंधी विकारों के विकास की विशेषता है। यह बीमारी महिलाओं में अधिक पाई जाती है।एटियलजि और हाइपरकोर्टिज्म का रोगजनन
प्राथमिक हाइपरकोर्टिज्म, जो अधिवृक्क प्रांतस्था को नुकसान के कारण होता है, और माध्यमिक हाइपरकोर्टिज्म, हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी प्रणाली के शिथिलता के साथ जुड़ा हुआ है, प्रतिष्ठित हैं। 75-80% मामलों में, हाइपरकोर्टिज्म का कारण एसीटीएच (इटेनको-कुशिंग रोग) का अत्यधिक स्राव है, जो अधिवृक्क प्रांतस्था के हाइपरप्लासिया की ओर जाता है। ऐसे रोगियों के 10% में, पूर्वकाल पिट्यूटरी ग्रंथि का एक एडेनोमा पाया जाता है। अन्य मामलों में, हाइपोथैलेमस की शिथिलता होती है, जो कॉर्टिकॉलीबेरिन की एक बड़ी मात्रा को गुप्त करती है। एडेनोमा कॉर्टेक्स के एडेनोमा या एडेनोकार्सिनोमा के कारण इटेनो-कुशिंग का सिंड्रोम हो सकता है। इसके अलावा, अधिवृक्क कॉर्टिकल हाइपरप्लासिया पेप्टाइड्स के कारण होता है जो ACTH से जैविक और रासायनिक रूप से अविभाज्य हैं, जो एक्सट्रारेनल ग्रंथि (फेफड़े, थाइमस, अग्न्याशय, आदि) के कुछ घातक ट्यूमर की कोशिकाओं द्वारा निर्मित होते हैं। मध्यम आयु वर्ग और वृद्ध पुरुषों में एक्टोपिक एसीटीएच उत्पादन का सिंड्रोम अधिक आम है। अधिवृक्क कॉर्टिकल एडेनोकार्सिनोमा अक्सर बच्चों में हाइपरकोर्टिकिज़्म का कारण होता है। इटेनो-कुशिंग का सिंड्रोम एक ऑटोइम्यून और एलर्जी प्रकृति, रक्त रोगों आदि के रोगों में ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के लंबे समय तक उपयोग के साथ भी विकसित होता है।हाइपरकोर्टिज्म का क्लिनिक
मरीजों को सिरदर्द, थकान, कमजोरी, बिगड़ा हुआ यौन कार्य की शिकायत होती है। मोटापा चेहरे पर वसा के एक प्रमुख चित्रण के साथ विशेषता है, जो गर्दन के पीछे के क्षेत्र में एक गोल "चंद्रमा के आकार" आकार, ट्रंक, कॉलरबोन के ऊपर प्राप्त करता है। एक ही समय में, न केवल वसा के पुनर्वितरण के कारण अंग पतले हो जाते हैं, बल्कि मांसपेशियों में शोष (प्रोटीन चयापचय पर ग्लूकोकार्टोइकोड्स का अपचय प्रभाव) भी होता है। त्वचा की शोष विकसित होती है, जिस पर रक्तस्राव - पारिस्थितिक रूप से आसानी से दिखाई देते हैं। पेट की त्वचा पर, मुख्य रूप से निचले पार्श्व वर्गों में, गुलाबी धारियां बनती हैं - स्ट्राइ। ग्लूकोकार्टोइकोड्स भी ऑस्टियोपोरोसिस के विकास का कारण बनता है, जो हड्डियों और जोड़ों में दर्द से प्रकट होता है, और कभी-कभी - ट्यूबलर हड्डियों, पसलियों और रीढ़ की हड्डी के सहज फ्रैक्चर। 3/4 रोगियों में धमनी उच्च रक्तचाप होता है, जो काफी लगातार हो सकता है। रक्तचाप में वृद्धि परिसंचारी रक्त की मात्रा में वृद्धि और ग्लूकोकार्टोइकोड्स के प्रभाव में कैटेकोलामाइंस की कार्रवाई में वृद्धि के कारण होती है। कई रोगियों में मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी विकसित होती है, जिसमें ईसीजी में परिवर्तन होता है, और 1/4 रोगियों में - दिल की विफलता। पानी-इलेक्ट्रोलाइट चयापचय बिगड़ा हुआ है - एडिमा और हाइपोकैलिमिया दिखाई देते हैं, कैल्शियम उत्सर्जन बढ़ा दिया जाता है और आंत में इसके अवशोषण में गड़बड़ी होती है, जो ऑस्टियोपोरोसिस की प्रगति में योगदान करती है। अधिकांश रोगियों में मनो-भावनात्मक विकार होते हैं - चिड़चिड़ापन, चिड़चिड़ापन, भावनात्मक अस्थिरता, कभी-कभी गंभीर अवसाद और मनोविकृति। एण्ड्रोजन के स्राव में वृद्धि hirsutism की ओर जाता है, महिलाओं में मुँहासे और मासिक धर्म अनियमितताओं की उपस्थिति। पुरुषों में नपुंसकता विकसित होती है, लेडिग कोशिकाओं पर हाइड्रोकार्टिसोन के निरोधात्मक प्रभाव के परिणामस्वरूप कामेच्छा कम हो जाती है। अक्सर पेट में दर्द होता है, पेट के अल्सर अधिक बार विकसित होते हैं, जो विशेष रूप से इटेनो-कुशिंग ड्रग सिंड्रोम की विशेषता है। ग्लूकोज सहिष्णुता आमतौर पर कम हो जाती है, कुछ रोगियों में मधुमेह मेलेटस विकसित होता है, जो, एक नियम के रूप में, केटोएसिडोसिस द्वारा अपेक्षाकृत आसान और शायद ही कभी जटिल होता है। रक्त में पाए जाने वाले मध्यम न्यूट्रोफिलिया, कभी-कभी एरिथ्रोसाइटोसिस, हाइपोकैलिमिया, हाइपोक्लेमिया और चयापचय अल्कालोसिस पाए जाते हैं। एक्स-रे में सामान्यीकृत ऑस्टियोपोरोसिस का पता चला, विशेष रूप से रीढ़ और श्रोणि की हड्डियों का।हाइपरकोर्टिज्म का निदान और विभेदक निदान
मोटानो, स्ट्रै, हिरसुटिज्म, धमनी उच्च रक्तचाप और ऑस्टियोपोरोसिस की उपस्थिति में इटेनो-कुशिंग की बीमारी और सिंड्रोम पर संदेह किया जाना चाहिए। ऐसे रोगियों में, रक्त में हाइड्रोकार्टिसोन और 17-हाइड्रोक्सीकोर्टिकोस्टेरॉइड की सामग्री और मूत्र में 17-हाइड्रोक्सीकोर्टिकोस्टेरॉइड के उत्सर्जन में वृद्धि होती है। कुछ रोगियों में, 17-केटोस्टेरॉइड का उत्सर्जन भी बढ़ जाता है। रोग और इटेनो-कुशिंग सिंड्रोम के विभेदक निदान के लिए, डेक्सामेथासोन (छोटे और बड़े लीडल के नमूने) और मेटोपॉप्रोन के साथ नमूनों का उपयोग किया जाता है। लिडल का एक छोटा सा नमूना लेते समय, रोगी को डेक्सामेथासोन निर्धारित किया जाता है, जो 2 दिनों के लिए एसीटीएच के स्राव को 0.5 मिलीग्राम प्रति 6 घंटे में रोकता है। हाइपरकोर्टिकिज़्म की उपस्थिति में, दवा लेने से पहले और बाद में 17-हाइड्रोक्सीकोर्टिकोस्टेरॉइड का उत्सर्जन काफी अलग नहीं होता है, जबकि स्वस्थ लोगों में यह परीक्षण के बाद कम हो जाता है। आधी रात के आसपास 1 मिलीग्राम डेक्सामेथासोन लेने के बाद, सुबह 8 बजे रक्त में हाइड्रोकार्टिसोन के स्तर को निर्धारित करने के लिए हाइपरकोर्टिज्म के निदान के लिए एक सरल तरीका है। स्वस्थ लोगों में, हाइपरकोर्सिज्म की तुलना में हाइड्रोकार्टिसोन का स्तर काफी कम है। जब Liddle का एक बड़ा नमूना आयोजित किया जाता है, तो रोगी 2 दिनों के लिए हर 6 घंटे में 2 मिलीग्राम डेक्सामेथासोन लेता है। इटेनो-कुशिंग रोग में, मूल की तुलना में मूत्र में बूंदों के साथ 17-हाइड्रोक्सीकोर्टिकोस्टेरॉइड का उत्सर्जन 50% या उससे अधिक हो जाता है, जबकि अधिवृक्क ट्यूमर और एक्टोपिक एसीटीएच उत्पादन के सिंड्रोम में, यह नहीं बदलता है। मेटोपिरोन अवरुद्ध 11-हाइड्रॉक्सिलस को 2 दिनों के लिए हर 6 घंटे में 750 मिलीग्राम पर मौखिक रूप से प्रशासित किया जाता है। इटेनो-कुशिंग रोग में, दवा लेने से 17-हाइड्रॉक्सीकोर्टिकोस्टेरॉइड के मूत्र उत्सर्जन में वृद्धि होती है, जबकि इटेनको-कुशिंग के सिंड्रोम में यह परिवर्तन नहीं होता है।महान नैदानिक \u200b\u200bमूल्य में आरआईए का उपयोग करके रक्त में एसीटीएच के स्तर का निर्धारण है। अधिवृक्क प्रांतस्था के एक ट्यूमर के साथ, यह कम हो जाता है, और इसके -कोनशिंग-कुशिंग रोग के साथ, और इससे भी अधिक, एसीटीएच के एक्टोपिक उत्पादन का सिंड्रोम बढ़ जाता है। जब पिट्यूटरी ग्रंथि क्षतिग्रस्त हो जाती है, तो 17-हाइड्रोक्सीकोर्टिकोस्टेरॉइड और 17-केटोस्टेरॉइड का उत्सर्जन बढ़ जाता है, क्योंकि ऐसे रोगियों में एण्ड्रोजन सहित सभी स्टेरॉयड हार्मोन का स्राव बढ़ जाता है। एसीटीएच के एक्टोपिक उत्पादन के सिंड्रोम के साथ, 17-हाइड्रोक्सीकोर्टिकोस्टेरॉइड का उत्सर्जन मुख्य रूप से बढ़ जाता है। अधिवृक्क प्रांतस्था के एक सौम्य ट्यूमर के साथ, 17-केटोस्टेरॉइड का स्राव सामान्य है, और एडेनोकार्सिनोमा के साथ यह आमतौर पर बढ़ जाता है।
अधिवृक्क ट्यूमर की पहचान करने के लिए, गणना किए गए टोमोग्राफी का उपयोग किया जाता है, जो आयोडीन कोलेस्ट्रॉल का उपयोग करके अधिवृक्क ग्रंथियों की धमनी और रेडियोसोटोप स्कैनिंग की तुलना में अधिक जानकारीपूर्ण विधि है। यदि अधिवृक्क ग्रंथि का आकार 4 सेमी से अधिक है, तो एडेनोकार्सिनोमा का निदान सबसे अधिक होने की संभावना है, अगर यह 4 सेमी से कम है - ग्रंथि ग्रंथ्यर्बुद। रक्त में एसीटीएच के उच्च स्तर पर, पिट्यूटरी ग्रंथि की गणना टोमोग्राफी की जाती है। पिट्यूटरी ट्यूमर की अनुपस्थिति में, एसीटीएच का उत्पादन करने वाले एक अधिवृक्क ट्यूमर पर संदेह किया जाना चाहिए। ACTH के एक्टोपिक उत्पादन सिंड्रोम की एक विशेषता हाइपरकोर्टिज्म के स्पष्ट नैदानिक \u200b\u200bसंकेतों की लगातार अनुपस्थिति है। एक लक्षण लक्षण हाइपोकैलिमिया है।
इटेंको-कुशिंग सिंड्रोम की अलग-अलग अभिव्यक्तियाँ मोटापे, पुरानी शराब में देखी जाती हैं। बहिर्जात मोटापे के साथ, वसा आमतौर पर समान रूप से वितरित किया जाता है। हाइड्रोकार्टिसोन और रक्त और मूत्र में इसके चयापचयों की सामग्री को थोड़ा बदल दिया जाता है, हाइड्रोकार्टिसोन स्राव की दैनिक लय को संरक्षित किया जाता है। शराब के साथ रोगियों में, अल्कोहल की समाप्ति आम तौर पर इसके -कोशिंग-कुशिंग रोग के लक्षणों के गायब होने की ओर जाता है।
अंतर्जात हाइपरकोर्टिकिज़्म (या इसके-कुशिंग-रोग) एक न्यूरोएंडोक्राइन बीमारी है, जो हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी-अधिवृक्क प्रणाली के एक विकृति पर आधारित है
महामारी विज्ञान।
- - अंतर्जात हाइपरकोर्टिज्म (इटेनको-कुशिंग रोग) के मामलों की आवृत्ति प्रति 1 मिलियन लोगों पर प्रति वर्ष 2 नए मामले हैं;
- - 20-40 वर्ष की महिलाओं में अधिक आम
एटिऑलॉजिकल कारक।
- - पिट्यूटरी ग्रंथ्यर्बुद
- - केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के संक्रामक घाव;
- - खोपड़ी की चोटें;
- - मुख्य रूप से "खाली तुर्की काठी"
रोगजनन।
संक्रमण, नशा, ट्यूमर, मानसिक और सिर की चोटें केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में प्रक्रियाओं के विघटन की ओर ले जाती हैं, जिससे इसका स्तर बढ़ जाता है सेरोटोनिन और डोपामाइन का स्तर कम करना। यह हाइपोथैलेमस द्वारा कॉर्टिकॉलीबरिन के स्राव को बढ़ाता है और aCTH एड्रेनोकॉर्टिकोट्रोपिक हार्मोन पिट्यूटरी ग्रंथि।
तथ्य यह है कि आम तौर पर सेरोटोनिन कोर्टिकोलीबरिन-कॉर्टिकोट्रोपिन प्रणाली को सक्रिय करता है, और डोपामाइन इसे रोकता है। इसलिए, सेरोटोनिन के सक्रिय प्रभाव में वृद्धि और डोपामाइन के निरोधात्मक प्रभाव में कमी से कॉर्टिकॉलिबेरिन और एसीटीएच का अत्यधिक स्राव होता है। बढ़ी हुई ACTH स्राव अंतर्जात हाइपरकोर्टिज्म में एक रोगजनक कारक है। यह अधिवृक्क स्राव को बढ़ाता है कोर्टिसोल, एल्डोस्टेरोन, androsterone।
उसी समय, अंतर्जात हाइपरकोर्टिज्म (इटेनो-कुशिंग रोग) के साथ, कॉर्टिकॉस्टिरॉइड्स की कार्रवाई के लिए हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी प्रणाली की संवेदनशीलता कम हो जाती है, इसलिए, एसीटीएच और कोर्टिसोल दोनों की रिहाई को बढ़ाया जाता है। उसी समय, स्टेरॉइडोजेनेसिस एंजाइम सक्रिय होते हैं। यह सब नैदानिक \u200b\u200bसिंड्रोम के विकास की ओर जाता है:
- - एस्टनोएडोनोमिक,
- - हाइपरटोनिक,
- - ऑस्टियोपोरोटिक
- - अपच संबंधी मोटापा,
- - यौन समारोह का उल्लंघन,
- - बिगड़ा हुआ ग्लूकोज सहिष्णुता,
- - त्वचा संबंधी
अंतर्जात हाइपरकोर्टिज्म के मुख्य नैदानिक \u200b\u200bसंकेतों की आवृत्ति (इटेनको-कुशिंग रोग)
Astenoadynamic syndrome। अभिव्यक्ति की आवृत्ति 96.5% है। लक्षण - तंत्रिका और मांसपेशियों की प्रणाली को नुकसान, सामान्य कमजोरी, प्रदर्शन में कमी, अस्थिर मनोदशा, मानसिक विकार।
उच्च रक्तचाप से ग्रस्त सिंड्रोम। अभिव्यक्ति की आवृत्ति 91.4% है। अपनी विशिष्ट अभिव्यक्तियों, जटिलताओं और परिणामों के साथ लगातार धमनी उच्च रक्तचाप।
ऑस्टियोपोरोटिक सिंड्रोम। अभिव्यक्ति की आवृत्ति 88.4% है। हड्डी का दर्द, कशेरुक, पसलियों, खोपड़ी की हड्डियों, श्रोणि के प्राथमिक घाव के साथ प्रणालीगत ऑस्टियोपोरोसिस की पृष्ठभूमि पर माध्यमिक रेडिकुलिटिस के लक्षण; भंग।
डिस्प्लास्टिक मोटापा सिंड्रोम। 93.6% की अभिव्यक्ति की आवृत्ति। अपेक्षाकृत पतले अंगों के साथ पेट, पीठ, छाती के क्षेत्रों में अत्यधिक जमाव के साथ वसा ऊतक का असमान वितरण।
यौन रोग सिंड्रोम। अभिव्यक्ति की आवृत्ति 72% है। महिलाओं में मासिक धर्म की अनियमितता, एमेनोरिया, बांझपन, हिर्सुटिज्म, लैक्टोरिया। नपुंसकता, पुरुषों में बाँझपन।
ग्लूकोज टॉलरेंस डिसऑर्डर सिंड्रोम। अभिव्यक्ति की आवृत्ति 62% है। कुछ मामलों में, मधुमेह मेलेटस भी होता है (34.9%)
त्वचाविज्ञान संबंधी लक्षण। अभिव्यक्ति की आवृत्ति 54% है। त्वचा पतली, सूखी, सियानोटिक, छाती और पीठ पर मुँहासे है। पेट, कंधे, कूल्हों, छाती, व्यापक क्रिमसन-सियानोटिक खिंचाव बैंड, घर्षण के स्थानों में हाइपरपिग्मेंटेशन में।
द्वारा जंगली मालकिन के नोट्सकुशिंग सिंड्रोम (हाइपरकोर्टिज्म) पुरुषों और बच्चों में शायद ही कभी निदान किया जाता है। यह बीमारी 25 से 40 वर्ष की आयु वर्ग की महिलाओं में अधिक होती है।
विभिन्न कारणों से उत्पन्न हार्मोनल असंतुलन चयापचय में पैथोलॉजिकल परिवर्तन की ओर जाता है, जो उपस्थिति को प्रभावित करता है।
कुशिंग रोग के विकास का मुख्य कारण है हार्मोन कोर्टिसोल का अत्यधिक उत्पादन - अधिवृक्क प्रांतस्था का उत्पाद। इस निकाय के कार्य का उल्लंघन नीचे सूचीबद्ध कई कारकों में योगदान कर सकता है।
बहिर्जात हाइपरकोर्टिज्म
यह स्टेरॉयड दवाओं के ओवरडोज या लंबे समय तक उपयोग के कारण होता है (अस्थमा, संधिशोथ के उपचार के लिए निर्धारित और अंग प्रत्यारोपण के बाद पश्चात की अवधि में)।
अंतर्जात हाइपरकोर्टिज्म
यह शरीर में एक आंतरिक विकार के कारण होता है। पिट्यूटरी डिसफंक्शन (एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन का बढ़ा हुआ उत्पादन) अधिवृक्क प्रांतस्था द्वारा कोर्टिसोल की रिहाई को भड़काता है। बीमारी के कारणों में अधिवृक्क हाइपरप्लासिया और कॉर्टिकोट्रोपिनोमा विकृतियां हो सकती हैं। संभावित स्थानीयकरण के स्थान - ब्रांकाई, अंडाशय, अंडकोष।
कुशिंग का छद्म सिंड्रोम
हाइपरकोर्टिज्म के समान लक्षण मोटापा, पुरानी शराब का नशा, गर्भावस्था, तनाव, अवसाद और कभी-कभी मौखिक गर्भनिरोधक हो सकते हैं।
"मौत के जोखिम को कम करने और उपचार की प्रक्रिया में शुरुआती परिणाम प्राप्त करने के लिए, बीमारी की शुरुआत से पहले 5 वर्षों में मदद लेने की सलाह दी जाती है।"
कुशिंग रोग के लक्षण
1. एक त्वरित और विशेषता वजन। वसा के संचय के क्षेत्र चेहरे (गोल और सुर्ख), पेट, गर्भाशय ग्रीवा के क्षेत्र हैं। हाथ और पैर असमान रूप से पतले दिखते हैं।
2. कंधे की कमर और पैरों की मांसपेशियों की शोष, कमजोरी और तेजी से थकान के साथ।
3. त्वचा की स्थिति का बिगड़ना - हाइपरहाइड्रोसिस, बढ़ी हुई सूखापन, संगमरमर टिंट, सतही उपकला की पतली परत, लोच की हानि (खिंचाव के निशान की उपस्थिति) और पुनर्योजी कार्यों (धीरे-धीरे घाव भरने)।
4. कामेच्छा में कमी।
5. महिलाओं में पुरुष-प्रकार के बाल, विफलता और मासिक धर्म की कमी।
6. ऑस्टियोपोरोसिस का विकास। प्रारंभिक चरण में, वह जोड़ों के दर्द से प्रतिष्ठित है। भविष्य में, यह खुद को अंगों और पसलियों के सहज फ्रैक्चर के रूप में प्रकट कर सकता है।
7. मायोकार्डियम पर नकारात्मक हार्मोनल प्रभाव के कारण, कार्डियोवास्कुलर सिस्टम के काम के साथ समस्याएं पैदा होती हैं। - कार्डियोमायोपैथी, एनजाइना पेक्टोरिस, उच्च रक्तचाप, दिल की विफलता।
8. अक्सर, स्टेरॉयड मधुमेह के साथ हाइपरकोर्टिज़्म हाथ में हाथ जाता है।
9. तंत्रिका तंत्र निषेध, अवसाद, उत्साह, स्टेरॉयड साइकोसिस द्वारा हार्मोनल असंतुलन पर प्रतिक्रिया करता है।
कुशिंग का सिंड्रोम: उपचार
रोग का निदान जैव रासायनिक रक्त और मूत्र परीक्षणों के परिणामों से किया जाता है। इसके अलावा, विभेदक निदान के कारणों की पहचान करने के लिए किया जाता है - पिट्यूटरी ग्रंथि का एमआरआई, उदर गुहा, स्तरित एक्स-रे, हार्मोन का जैव रासायनिक अध्ययन।
कुशिंग रोग के कारणों की पहचान करते समय, कारण को समाप्त करने और हार्मोनल संतुलन को बहाल करने के उद्देश्य से एक उचित उपचार विधि का चयन किया जाता है।
दवा विकल्प - दवाओं की नियुक्ति जो कोर्टिसोल के उत्पादन को कम करती हैं।
विकिरण चिकित्सा - पिट्यूटरी ग्रंथि एडेनोमा को प्रभावित करने के लिए उपयोग किया जाता है।
सर्जिकल हस्तक्षेप - गंभीर मामलों में, पिट्यूटरी ग्रंथि और अधिवृक्क प्रांतस्था के नियोप्लाज्म को उत्तेजित करने के उद्देश्य से किया जाता है, अधिवृक्क ग्रंथियों को हटा दिया जाता है और जीवन के लिए हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी निर्धारित की जाती है। दक्षता - 70-80%, रोगी की स्थिति में तेजी से सुधार।
अक्सर, इस बीमारी के उपचार में, व्यापक उपाय किए जाते हैं जो उपचार के सभी उपलब्ध तरीकों को जोड़ते हैं।
हाइपरकोर्टिकिज़्म (कुशिंग सिंड्रोम, इटेनो-कुशिंग रोग) एक नैदानिक \u200b\u200bसिंड्रोम है जो अधिवृक्क प्रांतस्था में हार्मोन के अत्यधिक स्राव के कारण होता है और, ज्यादातर मामलों में, धमनी उच्च रक्तचाप, थकान और कमजोरी, hirsutism, पेट, एडिमा, हाइपरग्लाइसीमिया, अन्य में वायलेट स्ट्राई की विशेषता है।
एटियलजि और रोगजनन
रोग के कारणों के आधार पर, निम्न हैं:
- कुल हाइपरकोर्टिकिज़्म अधिवृक्क प्रांतस्था के सभी परतों की रोग प्रक्रिया में शामिल होने के साथ;
- आंशिक हाइपरकोर्टिज्मअधिवृक्क प्रांतस्था के कुछ क्षेत्रों के एक पृथक घाव के साथ।
हाइपरकोर्टिज्म विभिन्न कारणों से हो सकता है:
- अधिवृक्क हाइपरप्लासिया:
- aCTH के प्राथमिक हाइपरप्रोडक्शन में (पिट्यूटरी-हाइपोथैलेमिक डिसफंक्शन, ACTH- उत्पादक माइक्रोएडेनोमा या पिट्यूटरी ग्रंथि के मैक्रोडेनोमास);
- गैर-अंतःस्रावी ऊतकों के एसीटीएच-उत्पादक या केआरएच-उत्पादक ट्यूमर के प्राथमिक अस्थानिक उत्पादन में।
- अधिवृक्क नोडुलर हाइपरप्लासिया।
- अधिवृक्क नियोप्लाज्म (एडेनोमा, कार्सिनोमा)।
- Iatrogenic hypercorticism (ग्लूकोकार्टोइकोड्स या ACTH का लंबे समय तक उपयोग)।
हाइपरकोर्टिकिज़्म के कारण के बावजूद, यह रोग संबंधी स्थिति हमेशा अधिवृक्क ग्रंथियों द्वारा कोर्टिसोल के उत्पादन में वृद्धि के कारण होती है।
नैदानिक \u200b\u200bअभ्यास में सबसे आम है केंद्रीय हाइपरकोर्टिज्म (कुशिंग सिंड्रोम, इटेनको-कुशिंग रोग, एसीजीटी-आश्रित हाइपरकोर्टिज्म), जो द्विपक्षीय (शायद ही कभी एकतरफा) अधिवृक्क हाइपरप्लासिया के साथ होता है।
कम सामान्यतः, हाइपरकोर्टिकिज़्म एड्रेनल कॉर्टेक्स द्वारा स्टेरॉइड हार्मोन के एसीटीएच-स्वतंत्र स्वायत्त उत्पादन के परिणामस्वरूप विकसित होता है, जिसमें ट्यूमर (कॉर्टिकोस्टेरोमा, एंड्रोस्टरोमा, एल्डोस्टोमा, कोर्टिकोस्ट्रोमा, मिश्रित ट्यूमर) या मैक्रोनोडुलर हाइपरप्लासिया के साथ यह विकास होता है। अधिवृक्क समारोह की उत्तेजना के बाद ACTH या कॉर्टिकॉलिबिन का अस्थानिक उत्पादन।
अलग-अलग, आईट्रोजेनिक हाइपरकोर्टिज्म ग्लूकोकॉर्टिकोइड्स या कॉर्टिकोट्रोपिक हार्मोन की तैयारी के कारण होता है जो गैर-अंतःस्रावी, रोगों सहित विभिन्न के उपचार में होता है।
केंद्रीय हाइपरकोर्टिज्म कॉर्टिकॉलिबेरिन और एसीटीएच के उत्पादन में वृद्धि और अधिवृक्क ग्लूकोकार्टोइकोड्स और एसीटीएच के निरोधात्मक प्रभाव के लिए हाइपोथैलेमस की प्रतिक्रिया के उल्लंघन के कारण होता है। केंद्रीय हाइपरकोर्टिज्म के विकास के कारणों को अंतिम रूप नहीं दिया गया है, लेकिन यह बहिर्जात और अंतर्जात कारकों की पहचान करने के लिए प्रथागत है जो हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी क्षेत्र में एक रोग प्रक्रिया शुरू कर सकते हैं।
हाइपोथैलेमस की स्थिति को प्रभावित करने वाले बहिर्जात कारकों में दर्दनाक मस्तिष्क क्षति, तनाव, न्यूरोइन्फेक्शन और अंतर्जात कारकों में गर्भावस्था, प्रसव, दुद्ध निकालना, यौवन, रजोनिवृत्ति शामिल हैं।
उपरोक्त पैथोलॉजिकल प्रक्रियाएं हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी प्रणाली में नियामक संबंधों के उल्लंघन की शुरुआत करती हैं और हाइपोथैलेमस के डोपामिनर्जिक और बढ़े हुए सेरोटोनर्जिक प्रभावों में कमी के द्वारा महसूस की जाती हैं, जो पिट्यूटरी ग्रंथि द्वारा एसीटीएच स्राव की बढ़ती उत्तेजना के साथ होती है और तदनुसार, उत्पादन में वृद्धि के साथ अधिवृक्क प्रांतस्था की उत्तेजना के साथ उत्पादन में वृद्धि होती है। कुछ हद तक, ACTH, खनिज स्टेरॉयड के उत्पादन के साथ अधिवृक्क प्रांतस्था के ग्लोमेरुलर ज़ोन को उत्तेजित करता है और सेक्स स्टेरॉयड के उत्पादन के साथ अधिवृक्क प्रांतस्था के मेष क्षेत्र को।
प्रतिक्रिया कानून के अनुसार अधिवृक्क हार्मोन का अत्यधिक उत्पादन हाइपोथेलेमस द्वारा पिट्यूटरी और कॉर्टिकॉलिबेरिन द्वारा एसीटीएच के उत्पादन को रोकना चाहिए, लेकिन हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी क्षेत्र परिधीय अधिवृक्क स्टेरॉयड के प्रभाव के लिए असंवेदनशील हो जाता है, इसलिए, ग्लूकोकार्टोइकोड, मिनरलकोर्टिकोइड के हाइपरप्रोडक्शन।
पिट्यूटरी ग्रंथि द्वारा ACTH के लंबे समय तक ओवरप्रोडक्शन को ACTH- उत्पादक पिट्यूटरी माइक्रोडेनोमास (10 मिमी) के विकास या कॉर्टिकोट्रोपिक कोशिकाओं (हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी शिथिलता) के हाइपरप्लासिया के प्रसार के साथ जोड़ा जाता है। पैथोलॉजिकल प्रक्रिया अधिवृक्क प्रांतस्था के गांठदार हाइपरप्लासिया के साथ होती है और इन हार्मोनों (ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स, मिनरलोकोर्टिकोइड्स और सेक्स स्टेरॉयड) की अधिकता के कारण लक्षणों का विकास और शरीर पर उनके व्यवस्थित प्रभाव होते हैं। इस प्रकार, केंद्रीय हाइपरकोर्टिज्म के साथ, हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी ज़ोन की हार प्राथमिक है।
हाइपरकोर्टिज्म के अन्य रूपों का रोगजनन (केंद्रीय मूल का नहीं, ACTH- स्वतंत्र हाइपरकोर्टिज्म) मौलिक रूप से अलग है।
अधिवृक्क ग्रंथियों के स्वैच्छिक संरचनाओं के कारण होने वाली हाइपरकोर्टिज्म सबसे अधिक बार मुख्य रूप से अधिवृक्क प्रांतस्था की कोशिकाओं (लगभग 20-25% हाइपरकोर्टिज्म वाले रोगियों) की कोशिकाओं द्वारा ग्लूकोकॉर्टीकॉस्टिरॉइड्स (कोर्टिसोल) के स्वायत्त उत्पादन का परिणाम है। ये ट्यूमर आमतौर पर केवल एक तरफ विकसित होते हैं, और उनमें से लगभग आधे घातक होते हैं।
हाइपरकोर्टिसोलमिया हाइपोथैलेमस और एसीटीएच द्वारा पिट्यूटरी ग्रंथि द्वारा कॉर्टिकोलिबरिन के उत्पादन को रोक देता है, जिसके परिणामस्वरूप अधिवृक्क ग्रंथियां पर्याप्त उत्तेजना प्राप्त करना बंद कर देती हैं और अपरिवर्तनीय अधिवृक्क ग्रंथि अपने कार्य को कम कर देती है और हाइपोप्लास्टिक है। केवल स्वायत्त रूप से कार्य करने वाला ऊतक सक्रिय रहता है, जिसके परिणामस्वरूप अधिवृक्क ग्रंथि में एकतरफा वृद्धि होती है, इसके साथ ही इसके अतिरक्तदाब और संबंधित नैदानिक \u200b\u200bलक्षणों का विकास भी होता है।
आंशिक हाइपरकोर्टिज्म एंड्रोस्टरोमा, एल्डोस्टोमा, कोर्टिकोस्ट्रोमा, अधिवृक्क प्रांतस्था के मिश्रित ट्यूमर के कारण हो सकता है। आज तक, अधिवृक्क ग्रंथियों को हाइपरप्लासिया या ट्यूमर के नुकसान के कारणों को स्पष्ट रूप से स्पष्ट नहीं किया गया है।
एसीटीएच-एक्टोपिक सिंड्रोम इस तथ्य के कारण होता है कि एसीटीएच के एक्टोपिक स्राव के साथ ट्यूमर में एसीटीएच या कॉर्टिकॉलिबेरिन संश्लेषण जीन भी व्यक्त किया जाता है, इसलिए, एक अतिरिक्त-पिट्यूटरी स्थानीयकरण ट्यूमर एसीटीटी या कॉर्टिकॉलबेरिन जैसे पेप्टाइड्स के स्वायत्तता हाइपरप्रोडक्शन का स्रोत बन जाता है। फेफड़े, जठरांत्र ट्यूब, अग्न्याशय (ब्रोन्कोजेनिक कैंसर, थाइमिक कार्सिनॉइड, अग्नाशयी कैंसर, ब्रोन्कियल एडेनोमा, आदि) के ट्यूमर एक्टोपिक एसीटीएच उत्पादन का एक स्रोत हो सकते हैं। ACTH या कॉर्टिकॉलिबरिन के स्वायत्त उत्पादन के परिणामस्वरूप, अधिवृक्क ग्रंथियां अत्यधिक उत्तेजना प्राप्त करती हैं और अत्यधिक मात्रा में हार्मोन का उत्पादन करना शुरू करती हैं, जो नैदानिक, जैव रासायनिक और रेडियोलॉजिकल संकेतों के विकास के साथ हाइपरकोर्टिज्म के लक्षणों की उपस्थिति को निर्धारित करता है, जो पिट्यूटरी एसीटीआर के हाइपरसेक्रेशन के कारण अप्रभावी हैं।
विभिन्न रोगों के उपचार में ग्लूकोकार्टोइकोड्स या एसीटीएच दवाओं के लंबे समय तक उपयोग के कारण आईट्रोजेनिक हाइपरकोर्टिज्म विकसित हो सकता है, और वर्तमान में, नैदानिक \u200b\u200bअभ्यास में इन दवाओं के लगातार उपयोग के कारण, यह हाइपरकोर्टिज्म का सबसे आम कारण है।
रोगियों की व्यक्तिगत विशेषताओं के आधार पर (ग्लूकोकार्टोइकोड्स की संवेदनशीलता, अवधि, खुराक और दवाओं के पर्चे, अपने स्वयं के अधिवृक्क ग्रंथियों के भंडार) के आधार पर, ग्लूकोकॉर्टीकॉइड्स का उपयोग प्रतिक्रिया कानून के अनुसार पिट्यूटरी ग्रंथि द्वारा एसीटीएच उत्पादन का दमन करता है और इसलिए, अधिवृक्क प्रांतस्था के हार्मोन के अंतर्जात उत्पादन में कमी। हाइपोप्लासिया और शोष। बहिर्जात ग्लूकोकार्टोइकोड्स का दीर्घकालिक उपयोग बदलती गंभीरता के हाइपरकोर्टिज़्म के लक्षणों के साथ हो सकता है।
लक्षण
हाइपरकोर्टिज्म की नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियाँ ग्लूकोकार्टोइकोड्स, मिनरलोकोर्टिकोइड्स और सेक्स स्टेरॉयड के अत्यधिक प्रभाव के कारण होती हैं। नैदानिक \u200b\u200bअभ्यास में सबसे आम केंद्रीय हाइपरकोर्टिज्म है।
अधिक ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के कारण लक्षण।
चेहरे (चंद्रमा चेहरे), चौराहा क्षेत्र, गर्दन, छाती, पेट में वसा के जमाव के साथ एटिपिकल (डिसप्लास्टिक) मोटापा का विकास और चरम में चमड़े के नीचे के वसा का गायब होना, जो शरीर के विभिन्न हिस्सों के ग्लूकोजॉर्टिकोइड्स के वसा ऊतकों की संवेदनशीलता में अंतर के कारण होता है। गंभीर हाइपरकोर्टिज्म में, शरीर का कुल वजन मोटापे के लिए मानदंडों को पूरा नहीं कर सकता है, लेकिन चमड़े के नीचे के वसा का विशिष्ट पुनर्वितरण रहता है।
त्वचा पर झुनझुनी और छाती पर एक क्रिमसन-सियानोटिक रंग की स्ट्रैची (स्ट्रेचिंग बैंड) की उपस्थिति, स्तन ग्रंथियों के क्षेत्र में, पेट पर, कंधे के क्षेत्र में, और आंतरिक तंतुओं के कारण चयापचय कोलेजन की गड़बड़ी और इसके फाइबर की टूटना और चौड़ाई में कुछ सेंटीमीटर तक पहुंचने के लिए उल्लेख किया गया है। रोगी का चेहरा एक चंद्रमा आकार प्राप्त करता है और लाल रक्त कोशिकाओं की अधिकता के अभाव में एक क्रिमसन-सियानोटिक रंग होता है, मुँहासे (मुँहासे) की उपस्थिति संभव है।
प्रोटीन जैवसंश्लेषण के उल्लंघन और इसके अपचय की प्रबलता के कारण, मांसपेशियों की हाइपोट्रॉफी (शोष) विकसित होती है, जो नितंबों की रुकावट, मांसपेशियों की कमजोरी, बिगड़ा हुआ मोटर गतिविधि, साथ ही विभिन्न स्थानीयकरण के हर्नियास के जोखिम से प्रकट होती है। बिगड़ा प्रोटीन चयापचय के कारण घावों की खराब चिकित्सा देखी जाती है।
कोलेजन के संश्लेषण और हड्डी के प्रोटीन मैट्रिक्स के उल्लंघन के परिणामस्वरूप, हड्डी के कैल्सीफिकेशन में गड़बड़ी होती है, इसकी खनिज घनत्व कम हो जाती है और ऑस्टियोपोरोसिस विकसित होता है, जो रोग संबंधी फ्रैक्चर के साथ हो सकता है और मांसपेशी शोष के कारण रीढ़ की हड्डी के विकास (ऑस्टियोपोरोसिस और संपीड़न फ्रैक्चर) के साथ कशेरुका निकायों का संपीड़न होता है। डॉक्टर को)। ऊरु सिर के संभावित सड़न रोकनेवाला परिगलन, कम अक्सर सिर के सिर या फीमर के बाहर का भाग।
नेफ्रोलिथियासिस कैल्शियमुरिया के कारण विकसित होता है और गैर-विशिष्ट प्रतिरोध में कमी की पृष्ठभूमि के खिलाफ - यह मूत्र और पाइलोनफ्राइटिस के पारित होने का उल्लंघन पैदा कर सकता है।
पेट या ग्रहणी के पेप्टिक अल्सर के नैदानिक \u200b\u200bसंकेत गैस्ट्रिक रक्तस्राव और / या अल्सर फोड़ा के जोखिम के साथ होते हैं। जिगर और इंसुलिन प्रतिरोध में वृद्धि हुई ग्लाइकोोजेनेसिस के कारण, ग्लूकोज सहिष्णुता बिगड़ा हुआ है और माध्यमिक (स्टेरॉयड) विकसित होता है।
ग्लूकोकार्टोइकोड्स के इम्यूनोसप्रेस्सिव प्रभाव को प्रतिरक्षा प्रणाली की गतिविधि को दबाने, विभिन्न संक्रमणों के प्रतिरोध को कम करने और संक्रमण के विभिन्न स्थानीयकरण को विकसित करने या विकसित करने के द्वारा महसूस किया जाता है। धमनी उच्च रक्तचाप एक महत्वपूर्ण वृद्धि के साथ विकसित होता है, मुख्यतः डायस्टोलिक रक्तचाप, सोडियम प्रतिधारण के कारण। मानस में परिवर्तन चिड़चिड़ापन या भावनात्मक अस्थिरता से लेकर गंभीर अवसाद या यहां तक \u200b\u200bकि स्पष्ट मनोविकार भी देखे जाते हैं।
बच्चों में बिगड़ा हुआ (विलंबित) विकास बिगड़ा कोलेजन संश्लेषण और विकास हार्मोन के प्रतिरोध के विकास के कारण होता है।
मिनरलोकॉर्टिकोइड्स के अत्यधिक स्राव से जुड़े लक्षण। वे हाइपोकैलिमिया और हाइपरनाट्रेमिया के विकास के साथ इलेक्ट्रोलाइट गड़बड़ी के कारण होते हैं, जिसके परिणामस्वरूप धमनी उच्च रक्तचाप और हाइपोकैलेमिक अल्कलोसिस होता है, जो प्रतिरोधी और एंटीहाइपरटेन्सिव ड्रग्स के लिए प्रतिरोधी होता है, मायोपथी का कारण बनता है और डिस्मोर्नल (इलेक्ट्रोलाइट-स्टेरोइड मायोकार्डियल डिस्ट्रोफिक डायरिया) के विकास में योगदान देता है।
अतिरिक्त सेक्स स्टेरॉयड के कारण लक्षण। ज्यादातर मामलों में, वे महिलाओं में सबसे अधिक बार पाए जाते हैं और उनमें एण्ड्रोजनकरण की उपस्थिति शामिल होती है - मुँहासे, हिर्सुटिज़्म, हाइपरट्रिचोसिस, भगशेफ अतिवृद्धि, मासिक धर्म अनियमितता और प्रजनन विकार। पुरुषों में, एस्ट्रोजेन-उत्पादक ट्यूमर के विकास के साथ, आवाज का समय बदल जाता है, दाढ़ी और मूंछों की वृद्धि दर, स्त्री रोग प्रकट होता है, शक्ति कम हो जाती है और प्रजनन क्षमता क्षीण होती है।
अतिरिक्त ACTH के कारण लक्षण। आमतौर पर एसीटीएच एक्टोपिक सिंड्रोम में पाया जाता है और इसमें त्वचा की हाइपरपिग्मेंटेशन और मोटापे का न्यूनतम विकास शामिल है। पिट्यूटरी मैक्रोएडेनोमा की उपस्थिति में, "काइसमल लक्षण" दिखाई दे सकते हैं - दृश्य क्षेत्रों और / या दृश्य तीक्ष्णता, गंध और मस्तिष्कमेरु द्रव के उल्लंघन के साथ लगातार सिरदर्द का विकास होता है जो रक्तचाप के स्तर पर निर्भर नहीं होता है।
निदान
रोग के शुरुआती लक्षण बहुत विविध हैं: त्वचा में परिवर्तन, मायोपैथिक सिंड्रोम, मोटापा, क्रोनिक हाइपरग्लाइसेमिया के लक्षण (मधुमेह मेलेटस), यौन रोग, धमनी उच्च रक्तचाप।
जब हाइपरकोर्टिज्म का सत्यापन होता है, तो नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों और हाइपरकोर्टिज्म के कारण के सत्यापन के समान रोग संबंधी स्थितियों के अपवाद के साथ इस बीमारी की उपस्थिति को साबित करने के उद्देश्य से अध्ययन लगातार किए जाते हैं। एनामेनेसिस द्वारा आईट्रोजेनिक हाइपरकोर्टिज्म के निदान की पुष्टि की जाती है।
व्यापक नैदानिक \u200b\u200bलक्षणों के चरण में, हाइपरकोर्टिज्म सिंड्रोम का निदान मुश्किल नहीं है। निदान के साक्ष्य-आधारित पुष्टि प्रयोगशाला और वाद्य अनुसंधान विधियों के डेटा हैं।
प्रयोगशाला संकेतक:
- 100 एमसीजी / दिन से अधिक मूत्र के साथ मुक्त कोर्टिसोल के दैनिक उत्सर्जन में वृद्धि;
- मॉनिटरिंग के दौरान 23 μg / dl या 650 nmol / l से अधिक रक्त कोर्टिसोल स्तर में वृद्धि, क्योंकि कोर्टिसोल स्तर में एक बार की वृद्धि शारीरिक परिश्रम, मानसिक तनाव, एस्ट्रोजन का सेवन, गर्भावस्था, मोटापा, एनोरेक्सिया नर्वोसा, ड्रग उपयोग, शराब सेवन के साथ भी संभव है;
- हाइपरकोर्टिज्म के निदान की पुष्टि करने के लिए एसीटीएच, एल्डोस्टेरोन, सेक्स हार्मोन के स्तर में वृद्धि कोई मौलिक निदान मूल्य नहीं है।
अप्रत्यक्ष प्रयोगशाला संकेत:
- हाइपरग्लेसेमिया या बिगड़ा हुआ कार्बोहाइड्रेट सहनशीलता;
- hypernatremia और हाइपोकैल्मिया;
- न्युट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस और एरिथ्रोसाइटोसिस;
- kaltsiyuriya;
- क्षारीय मूत्र प्रतिक्रिया;
- यूरिया में वृद्धि।
कार्यात्मक परीक्षण। संदिग्ध मामलों में, प्रारंभिक स्क्रीनिंग के लिए कार्यात्मक परीक्षण किए जाते हैं:
- कोर्टिसोल और ACTH की दैनिक लय निर्धारित की जाती है (हाइपरकोर्टिज्म के साथ, विशेषता लय का उल्लंघन कोर्टिसोल के अधिकतम स्तर और ACTH द्वारा सुबह में किया जाता है और कोर्टिसोल और ACTH का एकरस स्राव नोट किया जाता है);
- डेक्सामेथासोन (लिडल सप्रेसिव टेस्ट) के साथ छोटा सा नमूना: डेक्सामेथासोन 2 मिलीग्राम (48 घंटे के लिए हर 6 घंटे में 0.5 मिलीग्राम) के लिए 4 मिलीग्राम / दिन निर्धारित है और एसीटीएच और कोर्टिसोल के सामान्य स्राव को रोकता है, इसलिए कोर्टिसोलेमिया के दमन की अनुपस्थिति हाइपरकोर्टिज़्म के लिए एक मानदंड है। यदि मूत्र में कोर्टिसोल का स्तर 30 μg / दिन से कम नहीं होता है, और प्लाज्मा में कोर्टिसोल की मात्रा कम नहीं होती है, तो हाइपरकोर्टिज्म का निदान स्थापित होता है।
तुर्की काठी और अधिवृक्क ग्रंथियों का दृश्य। हाइपरकोर्टिज्म के निदान की पुष्टि करने के बाद, इसके कारणों को स्पष्ट करने के लिए अध्ययन किया जाता है। इस उद्देश्य के लिए, तुर्की काठी और अधिवृक्क ग्रंथियों की कल्पना करने के उद्देश्य से अध्ययन अनिवार्य है:
- तुर्की की काठी की स्थिति का आकलन करने के लिए, एमआरआई या सीटी के उपयोग की सिफारिश की जाती है, जो पिट्यूटरी एडेनोमा की उपस्थिति को पहचानने या बाहर करने की अनुमति देता है (एक विपरीत माध्यम के साथ अध्ययन को इष्टतम माना जाता है);
- सीटी या एमआरआई, 19- [131 I] के साथ अधिवृक्क ग्रंथियों के चयनात्मक एंजियोग्राफी या स्किन्टिग्राफी में अधिवृक्क ग्रंथि आकारों के मूल्यांकन के लिए सिफारिश की जाती है (अल्ट्रासोनोग्राफी अधिवृक्क ग्रंथि के आकारों के विश्वसनीय अनुमान की अनुमति नहीं देती है और इसलिए अधिवृक्क ग्रंथियों की कल्पना करने के लिए अनुशंसित विधि नहीं है)। अधिवृक्क ग्रंथियों की कल्पना करने के लिए सबसे अच्छा रेडियोलॉजिकल तरीका सीटी है, जो पहले इस्तेमाल की गई इनवेसिव तकनीकों (जैसे कि एड्रेनल ग्रंथियों की चयनात्मक धमनियों और वेनोग्राफी) को दबा देता है, सीटी स्कैन का उपयोग करते हुए, यह केवल अधिवृक्क ट्यूमर के स्थान को निर्धारित करने के लिए संभव है, लेकिन द्विपक्षीय हाइपरप्लासिया से इसे भेदने के लिए भी संभव है। इमेजिंग अधिवृक्क ट्यूमर के लिए पसंद की विधि ग्लूकोज एनालॉग 18-फ्लूरो-डीऑक्सी-डी-ग्लूकोज (18 एफडीजी) के साथ पॉज़िट्रॉन एमिशन टोमोग्राफी (पीईटी-स्कैन) है, जो कि ट्यूमर के ऊतकों में चुनिंदा रूप से जमा होती है, या 11-β-हाइड्रॉक्सिललेस 11 सी के संश्लेषण के लिए प्रमुख एंजाइम का अवरोधक है। -metomidatom;
- अधिवृक्क ग्रंथि की बायोप्सी संभव है, हालांकि, जटिलताओं के कम जोखिम और काफी उच्च सटीकता के बावजूद, अधिवृक्क ग्रंथियों की कल्पना करने के आधुनिक तरीकों के कारण अध्ययन कम से कम किया जाता है।
दमनकारी परीक्षण। पिट्यूटरी एडेनोमा या अधिवृक्क ग्रंथि के एकपक्षीय इज़ाफ़ा की अनुपस्थिति में, अतिसक्रियता के कारणों को स्पष्ट करने के लिए एक दमनात्मक परीक्षण किया जाता है:
- बड़े (पूर्ण) डेक्सामेथासोन परीक्षण (बड़े लिडल परीक्षण) - 2 दिनों के लिए प्रति दिन 8 मिलीग्राम डेक्सामेथासोन निर्धारित किया जाता है और डेक्सामेथासोन के बाद अधिवृक्क कार्य की स्थिति को ध्यान में रखा जाता है। कोर्टिसोल उत्पादन के दमन की अनुपस्थिति हार्मोन स्राव की स्वायत्तता के लिए एक मानदंड है, जो केंद्रीय हाइपरकोर्टिकिज़्म को समाप्त करता है, और कोर्टिसोल स्राव के दमन को केंद्रीय एसीटीएच-निर्भर हाइपरकोर्टिज़्म की पुष्टि माना जाता है;
- कम आमतौर पर इस्तेमाल किया जाने वाला एक परीक्षण है, जो मेटोपेरॉन (750 मिलीग्राम हर 4 घंटे, 6 खुराक) के साथ होता है। केंद्रीय हाइपरकोर्टिज्म वाले अधिकांश रोगियों में परीक्षण के परिणामों के अनुसार, मूत्र में कोर्टिसोल का स्तर बढ़ जाता है, और प्रतिक्रिया की अनुपस्थिति अधिवृक्क ऊतक के एसीटीएच-उत्पादक ट्यूमर के कारण अधिवृक्क ग्रंथियों या उनके हाइपरप्लासिया के एक रसौली को इंगित करता है।
अतिरिक्त नैदानिक \u200b\u200bमानदंड:
- दृश्य क्षेत्रों (बिटेमोरल हेमोनोप्सिया) की संकीर्णता, कंजेस्टिव ऑप्टिक तंत्रिका;
- मायोकार्डियल डिस्ट्रॉफी को चिह्नित करने वाले संकेतों की पहचान के साथ ईसीजी;
- ऑस्टियोपोरोसिस या ऑस्टियोपेनिया का पता लगाने के साथ हड्डी डेंसिटोमेट्री;
- एक स्त्री रोग विशेषज्ञ द्वारा गर्भाशय और अंडाशय की स्थिति का आकलन करने के साथ परीक्षा;
- एक्टोपिक एसीटी-उत्पादक ट्यूमर को बाहर करने के लिए फाइब्रोगैस्ट्रोडोडेनोस्कोपी।
ACTH उत्पादन के वास्तविक फोकस की पहचान। यदि iatrogenic hypercorticism, केंद्रीय ACTH- आश्रित हाइपरकोर्टिज्म, और एक ट्यूमर या पृथक अधिवृक्क ग्रंथि हाइपरप्लासिया के कारण हाइपरकोर्टिज्म को बाहर रखा गया है, तो हाइपरकोर्टिज्म का सबसे अधिक संभावित कारण ACTH- अस्थानिक सिंड्रोम है। एसीटीएच या कॉर्टिकॉलीबेरिन उत्पादन के वास्तविक फोकस की पहचान करने के लिए, एक ट्यूमर की खोज करने और फेफड़ों, थायरॉयड ग्रंथि, अग्न्याशय, थाइमस और जठरांत्र संबंधी मार्ग के दृश्य सहित एक परीक्षा की सिफारिश की जाती है। यदि एक एसीटीएच-एक्टोपिक ट्यूमर की पहचान करना आवश्यक है, तो रेडियोएक्टिव इंडियम (ऑक्ट्रेकोसन) के साथ लेबल किए गए ऑक्ट्रेओटाइड के साथ स्किंटिग्राफी संभव है; शिरापरक तंत्र के विभिन्न स्तरों पर लिए गए शिरापरक रक्त में एसीटीएच के स्तर का निर्धारण।
विभेदक निदान 2 चरणों में किया गया।
स्टेज 1: नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों के अनुसार हाइपरकोर्टिकिज़्म के समान स्थितियों का विभेदन (यौवन की स्थिति, मोटापे और रजोनिवृत्ति सिंड्रोम के साथ महिलाओं में टाइप 2 मधुमेह मेलेटस, पॉलीसिस्टिक अंडाशय सिंड्रोम, मोटापा, आदि)। विभेदीकरण के साथ, यह हाइपरकोर्टिज़्म के निदान के लिए उपरोक्त मानदंडों पर आधारित होना चाहिए। इसके अलावा, यह याद रखना चाहिए कि हाइपरकोर्टिकिज़्म के साथ गंभीर मोटापा दुर्लभ है; इसके अलावा, बहिर्जात मोटापे के साथ, वसा ऊतक अपेक्षाकृत समान रूप से वितरित किया जाता है, और केवल ट्रंक पर स्थानीयकृत नहीं होता है। हाइपरकोर्टिकिज़्म के बिना रोगियों में अधिवृक्क प्रांतस्था के कार्य की जांच करते समय, केवल मामूली विकारों का पता लगाया जाता है: मूत्र और रक्त में कोर्टिसोल का स्तर सामान्य रहता है; रक्त और मूत्र में इसके स्तर की दैनिक लय परेशान नहीं होती है।
स्टेज 2: उपरोक्त अध्ययनों के साथ हाइपरकोर्टिज्म के कारणों को स्पष्ट करने के लिए विभेदक निदान। यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि आईट्रोजेनिक हाइपरकोर्टिज्म की गंभीरता इंजेक्शन स्टेरॉयड की कुल खुराक, स्टेरॉयड दवा के जैविक आधे जीवन और उसके प्रशासन की अवधि से निर्धारित होती है। दोपहर या शाम को स्टेरॉयड प्राप्त करने वाले रोगियों में, हाइपरकोर्टिज्म तेजी से विकसित होता है और रोगियों की तुलना में बाहरी दवाओं की कम दैनिक खुराक के साथ होता है, जिनकी चिकित्सा केवल सुबह की खुराक या एक वैकल्पिक तकनीक का उपयोग करने तक सीमित है। आईट्रोजेनिक हाइपरकोर्टिज्म की गंभीरता में अंतर भी निर्धारित स्टेरॉयड के क्षरण में शामिल एंजाइमों की गतिविधि और उनके बंधन में अंतर से निर्धारित होता है।
विभेदक निदान के लिए एक अलग समूह वे लोग हैं, जब गणना टोमोग्राफी (10 - 20%) गलती से हार्मोनल गतिविधि (इंसेन्डेन्टोमास) के संकेतों के बिना अधिवृक्क नियोप्लाज्म का पता लगाते हैं, जो शायद ही कभी घातक होते हैं। निदान कोर्टिसोल और अन्य अधिवृक्क स्टेरॉयड के स्तर और दैनिक ताल के संदर्भ में हार्मोनल गतिविधि के बहिष्करण पर आधारित है। असंवेदनशील प्रबंधन की रणनीति विकास दर और ट्यूमर के आकार (अधिवृक्क कार्सिनोमा शायद ही कभी 3 सेमी से कम का व्यास है, और अधिवृक्क ग्रंथिका आमतौर पर 6 सेमी तक नहीं पहुंचती) द्वारा निर्धारित की जाती है।
इलाज
उपचार की रणनीति हाइपरकोर्टिज्म के रूप द्वारा निर्धारित की जाती है।
केंद्रीय एसीटीएच-निर्भर हाइपरकोर्टिज्म और पिट्यूटरी एडेनोमा का पता लगाने के मामले में, उपचार की पसंदीदा विधि चयनात्मक ट्रांससेफेनोइड एडेनोमेक्टोमी है, और मैक्रोडेनोमा, ट्रांसक्रानियल एडेनोमेक्टोमी में। प्रतिस्थापन चिकित्सा की आवश्यकता के बावजूद, पोस्टऑपरेटिव, एक लाभकारी प्रभाव के रूप में माना जाता है, क्योंकि पर्याप्त चिकित्सा क्षतिपूर्ति प्रदान करती है और हाइपरकोर्टिज्म की तुलना में जीवन की एक अतुलनीय उच्च गुणवत्ता है।
केंद्रीय एसीटीएच-निर्भर हाइपरकोर्टिज्म के साथ पिट्यूटरी एडेनोमा की अनुपस्थिति में, पिट्यूटरी ग्रंथि को विकिरण चिकित्सा के लिए विभिन्न विकल्पों का उपयोग किया जाता है। विकिरण चिकित्सा की पसंदीदा विधि 40-60 Gy की खुराक पर प्रोटॉन थेरेपी है।
पिट्यूटरी माइक्रोडेनोमास की अनुपस्थिति में, स्टेरॉइडोजेनेसिस इनहिबिटर निर्धारित किए जाते हैं: ऑर्थो-पैरा-डीडीटी (क्लोडिटन, माइटोटेन), एमिनोग्लूटेटेमाइड (ओरिएमेन, मैमोमाइट, एलीप्टेन), केटोकोनज़ोल (दिन या 600-800 मिलीग्राम / दिन) की एक खुराक पर डेरिवेटिव।
एक चिकित्सीय प्रभाव की अनुपस्थिति में, एकतरफा और यहां तक \u200b\u200bकि द्विपक्षीय एड्रेनालेक्टॉमी (लैप्रोस्कोपिक या "ओपन") संभव है। हाल के वर्षों में, संभावित विकास (ACTH- उत्पादक पिट्यूटरी एडेनोमा के प्रगतिशील विकास) के संबंध में द्विपक्षीय एड्रेनालेक्टॉमी शायद ही कभी किया जाता है।
जब हार्मोनल गतिविधि है कि हाइपरकोर्टिज्म सिंड्रोम निर्धारित करता है के साथ एक वॉल्यूमेट्रिक अधिवृक्क ग्रंथि का खुलासा, शल्य चिकित्सा उपचार ट्यूमर के आकार और आसपास के अंगों और ऊतकों के साथ अपने रिश्ते को ध्यान में रखते हुए संकेत दिया है। यदि सर्जिकल उपचार के बाद एड्रेनोकोर्टिकल कार्सिनोमा के घातक विकास का सबूत है, तो स्टेरॉइडोजेनेसिस इनहिबिटर के साथ कीमोथेरेपी उपचार का उपयोग किया जाता है।
एसीटीएच-एक्टोपिक सिंड्रोम का उपचार प्राथमिक ट्यूमर के स्थान और चरण के आधार पर किया जाता है, हाइपरकोर्टिज्म की गंभीरता की गंभीरता को ध्यान में रखता है। मेटास्टेस की उपस्थिति में, प्राथमिक ट्यूमर को हटाना हमेशा उचित नहीं होता है; इस मुद्दे का समाधान ऑन्कोलॉजिस्ट का विशेषाधिकार है। रोगी की स्थिति को अनुकूलित करने और हाइपरकोर्टिज्म को खत्म करने के लिए, स्टेरॉइडोजेनेसिस अवरोधकों के साथ चिकित्सा का उपयोग करना संभव है।
आईट्रोजेनिक हाइपरकोर्टिज्म के साथ, ग्लूकोकार्टोइकोड की खुराक को कम करना या उन्हें पूरी तरह से रद्द करना आवश्यक है। मौलिक महत्व की दैहिक विकृति की गंभीरता है, जिसे ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के साथ इलाज किया गया था। समानांतर में, पहचान किए गए उल्लंघनों को समाप्त करने के उद्देश्य से रोगसूचक चिकित्सा निर्धारित की जा सकती है।
रोगसूचक चिकित्सा (एंटीहाइपरटेन्सिव ड्रग्स, स्पिरोनोलैक्टोन, पोटेशियम की तैयारी, हाइपोग्लाइसेमिक एजेंट, एंटी-ऑस्टियोपोरोटिक ड्रग्स) की आवश्यकता हाइपरकोर्टिकिज़्म के साथ रोगी की गंभीरता को निर्धारित करती है। स्टेरॉयड ऑस्टियोपोरोसिस एक तत्काल समस्या है, इसलिए, कैल्शियम और विटामिन डी की तैयारी के अलावा, बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स (एलेंड्रोनेट, रिसेंड्रोनेट, इबेंड्रोनेट) या मायकोक्रिसिक के साथ एंटीरेस्पेक्टिव थेरेपी निर्धारित है।
दृष्टिकोण
रोग का निदान हाइपरकोर्टिकिज़्म के रूप में और उपचार की पर्याप्तता द्वारा निर्धारित किया जाता है। समय पर और उचित उपचार के साथ, प्रोग्नोसिस अनुकूल है, लेकिन हाइपरकोर्टिज्म की गंभीरता प्रैग्नेंसी की नकारात्मकता की डिग्री निर्धारित करती है।
नकारात्मक दृष्टिकोण के मुख्य जोखिम:
- कार्डियोवास्कुलर पैथोलॉजी का विकास और प्रगति (दिल का दौरा, स्ट्रोक, संचार विफलता);
- कशेरुक निकायों, पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर और मायोपथी के कारण बिगड़ा हुआ मोटर गतिविधि के संपीड़न के साथ ऑस्टियोपोरोसिस;
- मधुमेह मेलेटस अपनी "देर से" जटिलताओं के साथ;
- इम्युनोसुप्रेशन और संक्रमण और / या सेप्सिस का विकास।
दूसरी ओर, हाइपरकोर्टिज्म के ट्यूमर रूपों के लिए रोग का निदान ट्यूमर प्रक्रिया के चरण पर निर्भर करता है।
अधिवृक्क ग्रंथि एक छोटा युग्मित अंग है जो शरीर के कामकाज में एक बड़ी भूमिका निभाता है। अक्सर इसका पता है कि बेंतो-कुशिंग सिंड्रोम के साथ, जिसमें आंतरिक अंग का प्रांतस्था हार्मोन ग्लूकोकार्टिकोआड्स का एक अतिरिक्त उत्पादन करता है, अर्थात् कोर्टिसोल। चिकित्सा में, इस विकृति को हाइपरकोर्टिज्म कहा जाता है। यह गंभीर मोटापा, धमनी उच्च रक्तचाप और विभिन्न चयापचय विकारों की विशेषता है। ज्यादातर, 40 साल से कम उम्र की महिलाओं में एक विचलन देखा जाता है, लेकिन अक्सर पुरुषों में हाइपरकोर्टिकिज़्म का निदान किया जाता है।
सामान्य जानकारी
हाइपरकोर्टिकिज़्म अधिवृक्क ग्रंथि की एक बीमारी है, जिसके परिणामस्वरूप शरीर में कोर्टिसोल का स्तर काफी बढ़ जाता है। ये ग्लुकोकोर्तिकोइद हार्मोन सीधे चयापचय और कई शारीरिक कार्यों के नियमन में शामिल होते हैं। अधिवृक्क ग्रंथियों को एड्रीनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन के उत्पादन के माध्यम से पिट्यूटरी ग्रंथि द्वारा नियंत्रित किया जाता है, जो कोर्टिसोल और कॉर्टिकोस्टेरोन के संश्लेषण को सक्रिय करता है। सामान्य रूप से कार्य करने के लिए पिट्यूटरी के लिए, हाइपोथेलेमस द्वारा विशिष्ट हार्मोन का पर्याप्त उत्पादन आवश्यक है। यदि यह श्रृंखला टूट जाती है, तो संपूर्ण जीव पीड़ित होता है और यह मानव स्वास्थ्य की स्थिति को प्रभावित करता है।
महिलाओं में हाइपरकोर्टिज्म का निदान पुरुषों की तुलना में दस गुना अधिक होता है। मेडिसिन भी इटेनको-कुशिंग रोग को जानती है, जो हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी सिस्टम को प्राथमिक क्षति से जुड़ा हुआ है, और सिंड्रोम की एक माध्यमिक डिग्री है। डॉक्टर अक्सर छद्म सिंड्रोम का निदान करते हैं, जो शराब के दुरुपयोग या गंभीर अवसाद की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है।
वर्गीकरण
बहिर्जात
बहिर्जात हाइपरकोर्टिज्म सिंथेटिक हार्मोन के लंबे समय तक सेवन को उत्तेजित कर सकता है।
बहिर्जात हाइपरकोर्टिज्म का विकास सिंथेटिक हार्मोन के लंबे समय तक उपयोग से प्रभावित होता है, जिसके परिणामस्वरूप शरीर में ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के स्तर में वृद्धि होती है। यह अक्सर देखा जाता है अगर कोई व्यक्ति बहुत बीमार है और उसे हार्मोनल ड्रग्स लेने की जरूरत है। अक्सर, बहिर्जात सिंड्रोम अस्थमा, रुमेटी प्रकार के गठिया के रोगियों में खुद को प्रकट करता है। आंतरिक अंगों के प्रत्यारोपण के बाद लोगों में यह समस्या हो सकती है।
अंतर्जात
अंतर्जात प्रकार के सिंड्रोम का विकास शरीर के भीतर होने वाले विकारों से प्रभावित होता है। सबसे अधिक बार, अंतर्जात हाइपरकोर्टिज्म खुद को इटेनो-कुशिंग रोग में प्रकट करता है, जिसके परिणामस्वरूप पिट्यूटरी ग्रंथि द्वारा उत्पादित एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन (एसीटीएच) की मात्रा में वृद्धि होती है। अंतर्जात हाइपरकोर्टिज्म का विकास घातक ट्यूमर (कॉर्टिकोट्रोपिनोमस) से प्रभावित होता है, जो अंडकोष, ब्रांकाई या अंडाशय में बनते हैं। कुछ मामलों में, पैथोलॉजी अंगों के प्रांतस्था के प्राथमिक विचलन को भड़काने कर सकती है।
कार्यात्मक
कार्यात्मक हाइपरकोर्टिज्म या छद्म सिंड्रोम एक अस्थायी स्थिति है। कार्यात्मक असामान्यताएं नशा, गर्भावस्था, शराब या मानसिक विकारों से जुड़ी हो सकती हैं। किशोर हाइपोथैलेमिक सिंड्रोम अक्सर कार्यात्मक हाइपरकोर्टिकिज़्म की ओर जाता है।
एक कार्यात्मक विकार के साथ, हाइपरकोर्टिज्म के शास्त्रीय पाठ्यक्रम के साथ समान लक्षण देखे जाते हैं।
इटेनो-कुशिंग सिंड्रोम के मुख्य कारण
अधिवृक्क ग्रंथियों द्वारा हार्मोन के उत्पादन में उत्तेजक कारक के रूप में पिट्यूटरी एडेनोमा।
आज तक, डॉक्टर उन कारणों का पूरी तरह से अध्ययन नहीं कर पाए हैं जो अधिवृक्क रोग को प्रभावित करते हैं। यह केवल ज्ञात है कि किसी भी कारक के लिए जो अधिवृक्क ग्रंथियों द्वारा हार्मोन के उत्पादन में वृद्धि को उत्तेजित करता है, एक बीमारी विकसित होती है। उत्तेजक कारक हैं:
- पिट्यूटरी ग्रंथि में उत्पन्न होने वाली एडेनोमा;
- फेफड़े, अग्न्याशय, ब्रोन्कियल पेड़ में ट्यूमर का गठन जो एसीटीएच का उत्पादन करता है;
- ग्लुकोकॉर्टीकॉइड हार्मोन का दीर्घकालिक उपयोग;
- वंशानुगत कारक।
उपरोक्त कारकों के अलावा, सिंड्रोम की घटना ऐसी परिस्थितियों से प्रभावित हो सकती है:
- चोट या हिलाना;
- सिर की चोटें;
- रीढ़ की हड्डी या मस्तिष्क के एराचोनॉइड की सूजन;
- मस्तिष्क में भड़काऊ प्रक्रिया;
- दिमागी बुखार;
- सबराचनोइड अंतरिक्ष में रक्तस्राव;
- केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान।
विकास तंत्र
यदि किसी व्यक्ति ने उपरोक्त कारकों में से कम से कम एक पर ध्यान दिया है, तो रोग प्रक्रिया शुरू हो सकती है। हाइपोथैलेमस हार्मोन कॉर्टिकॉलीबरिन की एक बड़ी मात्रा का उत्पादन करना शुरू कर देता है, जिससे एसीटीएच की मात्रा में वृद्धि होती है। इस प्रकार, अधिवृक्क प्रांतस्था का हाइपरफंक्शन होता है, यह 5 बार ग्लूकोकार्टोइकोड्स का उत्पादन करने के लिए मजबूर होता है। यह शरीर में सभी हार्मोनों की अधिकता को भड़काता है, परिणामस्वरूप, सभी अंगों का कार्य बाधित होता है।
बाहरी अभिव्यक्तियाँ और लक्षण
वजन में वृद्धि Cushing के अधिवृक्क सिंड्रोम का एक लक्षण है।
कुशिंग के अधिवृक्क सिंड्रोम कई लक्षणों से प्रकट होता है जिन्हें अनदेखा करना मुश्किल है। हाइपरकोर्टिज्म की मुख्य विशेषता वजन बढ़ना है। एक व्यक्ति थोड़े समय में मोटापे की दूसरी या तीसरी डिग्री प्राप्त कर सकता है। इस लक्षण के अलावा, रोगी में ऐसे विचलन होते हैं:
कुशिंग सिंड्रोम का रोगी की हार्मोनल पृष्ठभूमि पर नकारात्मक प्रभाव पड़ता है, एक अस्थिर भावनात्मक स्थिति देखी जाती है: अवसाद यूफोरिया और मनोविकृति के साथ वैकल्पिक होता है।
बच्चों में अधिवृक्क ग्रंथियों की विकृति
बच्चों के शरीर में, अधिवृक्क ग्रंथियों के काम में विचलन वयस्कों के समान कारणों से होता है। हाइपरकोर्टिज्म वाले बच्चों में, डिस्प्लास्टिक मोटापा देखा जाता है, जिसमें चेहरा "चंद्रमा के आकार का" हो जाता है, छाती और पेट पर वसा की परत बढ़ जाती है, और अंग पतले रहते हैं। रोग की विशेषता मायोपथी, उच्च रक्तचाप, प्रणालीगत ऑस्टियोपोरोसिस, एन्सेफैलोपैथी है। बच्चों में, यौन विकास में देरी होती है, साथ ही द्वितीयक प्रकार की इम्यूनोडिफ़िशियेंसी भी होती है। बच्चों में हाइपरकोर्टिज्म इस तथ्य की ओर जाता है कि वे अधिक धीरे-धीरे बढ़ते हैं। एक किशोर लड़की में, मासिक धर्म चक्र की शुरुआत के बाद, एमेनोरिया संभव है, जिसमें मासिक धर्म कई चक्रों के लिए अनुपस्थित हो सकता है।
बच्चों और वयस्कों में इटेंको-कुशिंग सिंड्रोम एक ही कारणों से होता है और यह दोनों डिसप्लास्टिक मोटापे और न्यूरोलॉजिकल विकारों में प्रकट होता है।
किसी विशेषज्ञ से संपर्क करते समय, पहली चीज जो वह ध्यान देगा, वह है बच्चे का बढ़ा हुआ चेहरा, उसके गाल बैंगनी रंग में रंगे होंगे। इस तथ्य के कारण कि शरीर में एण्ड्रोजन की अधिकता होती है, एक किशोरी तीव्र मुंहासे दिखाता है, और उसकी आवाज मोटे हो जाती है। संक्रामक घावों से बच्चों का शरीर कमजोर और अतिसंवेदनशील हो जाता है। यदि आप समय पर इस तथ्य पर ध्यान नहीं देते हैं, तो सेप्सिस विकसित हो सकता है।
संभव जटिलताओं
कुशिंग सिंड्रोम, जो एक जीर्ण रूप में बदल गया, एक व्यक्ति की मृत्यु हो सकती है, क्योंकि यह कई गंभीर घटनाओं को उकसाता है, जैसे:
- दिल की सड़न;
- एक आघात;
- पूति;
- गंभीर पाइलोनफ्राइटिस;
- क्रोनिक किडनी की विफलता;
- ऑस्टियोपोरोसिस, जिसमें कई रीढ़ की हड्डी में फ्रैक्चर होते हैं।
हाइपरकोर्टिकिज़्म धीरे-धीरे एक अधिवृक्क संकट की ओर जाता है, जिसमें रोगी चेतना, धमनी हाइपोटेंशन, लगातार उल्टी और पेट की गुहा में दर्द में गड़बड़ी का अनुभव करता है। प्रतिरक्षा प्रणाली के सुरक्षात्मक गुण कम हो जाते हैं, जिसके परिणामस्वरूप त्वचा के फुरुनकुलोसिस, दमन और फंगल संक्रमण होता है। यदि एक महिला एक स्थिति में है और इटेनो-कुशिंग सिंड्रोम उसके में पाया जाता है, तो ज्यादातर मामलों में गर्भपात होता है या गर्भावस्था कई कठिनाइयों के साथ एक कठिन जन्म में समाप्त होती है।
निदान
व्यापक निदान की मदद से हाइपरकोर्टिज्म का पता लगाना संभव है।
यदि अधिवृक्क ग्रंथि की बीमारी के संकेतों में से कम से कम एक होता है, तो आपको एक चिकित्सा संस्थान से संपर्क करना चाहिए और निदान की पुष्टि या खंडन करने के लिए एक व्यापक निदान से गुजरना चाहिए। निम्न प्रक्रियाओं का उपयोग करके हाइपरकोर्टिज्म का पता लगाया जा सकता है:
निदान के बाद एक विशेषज्ञ द्वारा उपचार निर्धारित किया जाना चाहिए, क्योंकि हाइपरकोर्टिज्म की स्व-दवा बेहद खतरनाक है।
उपचार के तरीके
हाइपरकोर्टिज्म का उपचार अधिवृक्क विचलन और हार्मोनल स्तर को संतुलित करने के मूल कारण को समाप्त करना है। यदि आप समय पर बीमारी के लक्षणों पर ध्यान नहीं देते हैं और उपचार नहीं करते हैं, तो एक घातक परिणाम संभव है, जो 40-50% मामलों में देखा जाता है।
पैथोलॉजी को खत्म करने के तीन मुख्य तरीके हैं:
- ड्रग थेरेपी;
- विकिरण उपचार;
- एक ऑपरेशन का आयोजन।
दवा उपचार
ड्रग थेरेपी में ड्रग्स लेना शामिल है जिसका उद्देश्य अधिवृक्क प्रांतस्था द्वारा हार्मोन के उत्पादन को कम करना है। ड्रग थेरेपी को विकिरण या सर्जरी के साथ-साथ उन मामलों में भी इंगित किया जाता है जहां अन्य चिकित्सीय विधियों ने वांछित प्रभाव नहीं डाला है। अक्सर, डॉक्टर मितोतन, त्रिलोस्तान, और अमिनोग्लुटेटिमाइड निर्धारित करते हैं।
विकिरण चिकित्सा
जब सिंड्रोम को पिट्यूटरी एडेनोमा द्वारा ट्रिगर किया जाता है - विकिरण चिकित्सा सबसे सकारात्मक परिणाम देगी।
विकिरण चिकित्सा तब निर्धारित की जाती है जब सिंड्रोम को पिट्यूटरी एडेनोमा द्वारा ट्रिगर किया जाता है। इस मामले में, प्रभावित क्षेत्र पर विकिरण जोखिम होता है, जो एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन के उत्पादन में कमी को भड़काता है। साथ में विकिरण चिकित्सा, चिकित्सा या सर्जिकल उपचार का उपयोग किया जाता है। इस प्रकार, हाइपरकोर्टिज्म के उपचार में सबसे सकारात्मक परिणाम प्राप्त करना संभव है।
शल्य चिकित्सा हस्तक्षेप
बाद के चरणों में पिट्यूटरी कुशिंग सिंड्रोम को सर्जिकल उपचार की आवश्यकता होती है। रोगी को पिट्यूटरी ग्रंथि का एक ट्रांससेफेनोइडल संशोधन निर्धारित किया जाता है और एड्रोमा को एक माइक्रोसर्जिकल तकनीक के माध्यम से समाप्त कर दिया जाता है। यह चिकित्सीय विधि सबसे बड़ा प्रभाव लाती है और ऑपरेशन के बाद तेजी से सुधार द्वारा चिह्नित होती है। गंभीर मामलों में, सर्जरी के दौरान, दो अधिवृक्क ग्रंथियों को हटा दिया जाता है। ऐसे रोगियों को ग्लुकोकोर्टिकोइड्स का आजीवन प्रशासन दिखाया जाता है।
हाइपरकोर्टिज्म के लिए निदान
रोग का निदान सिंड्रोम की गंभीरता पर निर्भर करता है और जब उपचार के उपाय किए गए थे। यदि पैथोलॉजी की पहचान समय पर की जाती है और सही उपचार निर्धारित किया जाता है, तो रोग का निदान काफी आरामदायक है। नकारात्मक परिणाम विभिन्न जटिलताओं से प्रभावित होते हैं। तो, जिन रोगियों में हाइपरकोर्टिकिज़्म के कारण हृदय संबंधी असामान्यताएं हैं, उनमें मृत्यु का खतरा है। प्रैग्नेंसी निराशाजनक है, अगर किसी व्यक्ति को ऑस्टियोपोरोसिस है, तो पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर दिखाई दिए और मायोपथी के परिणामस्वरूप मोटर गतिविधि बाधित हुई। बाद की जटिलताओं के साथ हाइपरकोर्टिज्म में शामिल होने वाले मधुमेह के मामले में, परिणाम बेहद निराशाजनक है।
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हाइपरकोर्टिज्म (इटेनो-कुशिंग रोग और सिंड्रोम) के लेख की सामग्री जब देखी गई है ...
