एल्डोस्टेरोन के स्तर में वृद्धि (हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म) रक्तचाप में वृद्धि, हृदय संबंधी जटिलताओं, गुर्दे के कार्य में कमी और इलेक्ट्रोलाइट अनुपात में परिवर्तन के कारणों में से एक है। वे प्राथमिक और माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म को वर्गीकृत करते हैं, जो विभिन्न एटियलॉजिकल कारकों और रोगजनक तंत्र पर आधारित होते हैं। प्राथमिक प्रकार की विकृति के विकास का सबसे आम कारण कॉन सिंड्रोम है।

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कोन्स सिंड्रोम

कोन्स सिंड्रोम- अधिवृक्क प्रांतस्था के एक ट्यूमर द्वारा एल्डोस्टेरोन के उत्पादन में वृद्धि के परिणामस्वरूप होने वाली बीमारी। प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म (PHA) की संरचना में, इस विकृति की घटना 70% मामलों तक पहुँचती है, इसलिए, कुछ इन अवधारणाओं को जोड़ते हैं। नवीनतम आंकड़ों के अनुसार, धमनी उच्च रक्तचाप वाले रोगियों में, दवा उपचार के लिए खराब प्रतिक्रिया, 5-10% मामलों में कॉन सिंड्रोम होता है। महिलाएं 2 गुना अधिक बार बीमार पड़ती हैं, जबकि पैथोलॉजी की शुरुआत धीरे-धीरे होती है, लक्षण 30-40 साल बाद दिखाई देते हैं।

प्राथमिक और माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म की अवधारणा और कारण:

	प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म	माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म
परिभाषा	एक सिंड्रोम जो अधिवृक्क प्रांतस्था द्वारा एल्डोस्टेरोन के अत्यधिक उत्पादन के परिणामस्वरूप विकसित होता है (शायद ही कभी अतिरिक्त अधिवृक्क स्थानीयकरण का एक एल्डोस्टेरोन-उत्पादक ट्यूमर), जिसका स्तर रेनिन-एंजियोटेंसिन-एल्डोस्टेरोन सिस्टम (आरएएएस) से अपेक्षाकृत स्वायत्त है और दबाया नहीं जाता है सोडियम लोड द्वारा	कोलाइड-ऑस्मोटिक रक्तचाप में कमी और आरएएएस की उत्तेजना के परिणामस्वरूप एक सिंड्रोम (कई बीमारियों की जटिलता के रूप में)
कारण	रोग अधिवृक्क ग्रंथियों की विकृति से जुड़ा है: एल्डोस्टेरोन-उत्पादक एडेनोमा (कॉन सिंड्रोम) - 70%; अधिवृक्क प्रांतस्था (इडियोपैथिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म) के ग्लोमेरुलर ज़ोन के द्विपक्षीय हाइपरप्लासिया - 30% तक; दुर्लभ रोग (एल्डोस्टेरोन-उत्पादक कार्सिनोमा, ग्लोमेरुलर अधिवृक्क प्रांतस्था के एकतरफा हाइपरप्लासिया, I, II, III, MEN - I के पारिवारिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म)।	अन्य अंगों और प्रणालियों के विकृति विज्ञान से संबद्ध: गुर्दे की बीमारी (नेफ्रोटिक साइडर, रीनल आर्टरी स्टेनोसिस, किडनी ट्यूमर, आदि); हृदय रोग (कंजेस्टिव दिल की विफलता); अन्य कारण (ACTH का अतिस्राव, मूत्रवर्धक लेना, सिरोसिस, उपवास)

एटियलजि

एल्डोस्टेरोन-उत्पादक एडेनोमा का सबसे आम स्थानीयकरण बाएं अधिवृक्क ग्रंथि में है। ट्यूमर एकान्त है, बड़े आकार (3 सेमी तक) तक नहीं पहुंचता है, सौम्य है (घातक एल्डोस्टेरोमा बहुत कम होता है)।



पेट का सीटी स्कैन। अधिवृक्क ग्रंथिकर्कटता



रोगजनन

एल्डोस्टेरोन अधिवृक्क प्रांतस्था द्वारा निर्मित एक मिनरलोकॉर्टिकॉइड हार्मोन है। इसका संश्लेषण ग्लोमेरुलर क्षेत्र में होता है। एल्डोस्टेरोन शरीर में पानी और इलेक्ट्रोलाइट संतुलन के नियमन में एक प्रमुख भूमिका निभाता है। इसका स्राव मुख्य रूप से PAA प्रणाली द्वारा नियंत्रित होता है।

एल्डोस्टेरोन की अधिकता कोन्स सिंड्रोम के रोगजनन में एक प्रमुख भूमिका निभाती है। यह गुर्दे (हाइपोकैलिमिया) और सोडियम पुन: अवशोषण (हाइपरनेट्रेमिया) द्वारा पोटेशियम के बढ़े हुए उत्सर्जन को बढ़ावा देता है, जिससे रक्त का क्षारीकरण होता है (क्षारीय)। सोडियम आयन शरीर में तरल पदार्थ जमा करते हैं, जिससे परिसंचारी रक्त (बीसीसी) की मात्रा बढ़ जाती है, जिससे रक्तचाप में वृद्धि होती है। उच्च बीसीसी गुर्दे द्वारा रेनिन संश्लेषण को रोकता है। पोटेशियम आयनों के लंबे समय तक नुकसान से नेफ्रॉन डिस्ट्रोफी (पोटेशियम पेनिक एसिड किडनी), अतालता, मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी और मांसपेशियों में कमजोरी हो जाती है। यह ध्यान दिया जाता है कि रोगियों में हृदय संबंधी आपदाओं से अचानक मृत्यु का जोखिम तेजी से बढ़ जाता है (औसतन 10-12 गुना)।






क्लिनिक

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के लक्षण धीरे-धीरे विकसित होते हैं। कॉन सिंड्रोम वाले मरीजों में है:

• रक्तचाप में लगातार वृद्धि, रोग के इतिहास में दवा उपचार के लिए प्रतिरोधी;
• सिरदर्द;
• पोटेशियम की कमी, ब्रैडीकार्डिया, ईसीजी पर यू तरंग की उपस्थिति के कारण दिल की धड़कन की लय में गड़बड़ी;
• न्यूरोमस्कुलर लक्षण: कमजोरी (विशेषकर बछड़े की मांसपेशियों में), पैरों में ऐंठन और पेरेस्टेसिया, टेटनी हो सकती है;
• बिगड़ा हुआ गुर्दे समारोह (हाइपोकैलेमिक नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस): प्रति दिन मूत्र की मात्रा में वृद्धि (पॉलीयूरिया), दिन के समय (रात में) रात में डायरिया की प्रबलता;
• प्यास (पॉलीडिप्सिया)।

माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म अंतर्निहित बीमारी की अभिव्यक्तियों में व्यक्त किया जाता है, धमनी उच्च रक्तचाप और हाइपोकैलिमिया मौजूद नहीं हो सकता है, एडिमा की उपस्थिति विशेषता है।

निदान

कॉनस सिंड्रोम के निदान की सिफारिश धमनी उच्च रक्तचाप वाले व्यक्तियों में की जाती है जो दवा चिकित्सा के लिए उत्तरदायी नहीं है, रक्तचाप और हाइपोकैलिमिया (नैदानिक ​​​​लक्षणों या रक्त परीक्षण परिणामों द्वारा पता लगाया गया) के संयोजन के साथ, 40 वर्ष की आयु से पहले उच्च रक्तचाप की शुरुआत के साथ, कार्डियोवैस्कुलर बीमारियों के बोझिल पारिवारिक इतिहास के साथ-साथ रिश्तेदारों के पास पीएचए का पुष्टि निदान है। प्रयोगशाला निदान बल्कि कठिन है और कार्यात्मक परीक्षणों और वाद्य अनुसंधान विधियों का उपयोग करके पुष्टि की आवश्यकता होती है।

प्रयोगशाला अनुसंधान

जोखिम समूह के गठन के बाद, रोगियों का निर्धारण किया जाता है:

• प्लाज्मा एल्डोस्टेरोन स्तर (70% में वृद्धि);
• रक्त पोटेशियम (37-50% रोगियों में कमी);
• प्लाज्मा रेनिन गतिविधि (एआरपी) या इसकी प्रत्यक्ष एकाग्रता (आरसीसी) (अधिकांश रोगियों में कमी);
• एल्डोस्टेरोन-रेनिन अनुपात (एआरसी) एक अनिवार्य स्क्रीनिंग विधि है।

एपीसी स्तर के विश्वसनीय परिणाम प्राप्त करना प्रोटोकॉल के अनुसार रक्त के नमूने की शर्तों के विश्लेषण और अनुपालन से पहले रोगी की तैयारी पर निर्भर करता है। रोगी को वेरोशपिरोन और अन्य मूत्रवर्धक, नद्यपान दवाओं, और, लगभग 2 सप्ताह में, अन्य दवाएं जो एल्डोस्टेरोन और रेनिन के स्तर को प्रभावित करती हैं: बी-ब्लॉकर्स, एसीई इनहिबिटर, एआर आई ब्लॉकर्स, सेंट्रल ए-एड्रेनोमेटिक्स, एनएसएआईडी, इनहिबिटर रेनिन को बाहर करना चाहिए। , डायहाइड्रोपाइरीडीन। एल्डोस्टेरोन (वेरापामिल, हाइड्रैलाज़िन, प्राज़ोसिन हाइड्रोक्लोराइड, डोक्साज़ोसिन, टेराज़ोसिन) के स्तर पर न्यूनतम प्रभाव वाली दवाओं का उपयोग करके उच्च रक्तचाप का नियंत्रण किया जाना चाहिए। यदि किसी रोगी के पास उच्च रक्तचाप का एक घातक कोर्स है और एंटीहाइपरटेन्सिव ड्रग्स की वापसी से गंभीर परिणाम हो सकते हैं, तो एआरएस को उनके सेवन की पृष्ठभूमि के खिलाफ त्रुटि को ध्यान में रखते हुए निर्धारित किया जाता है।

एआरएस के परिणाम को प्रभावित करने वाली दवाएं:

विभिन्न दवाएं लेने के अलावा, ऐसे अन्य कारक भी हैं जो परिणामों की व्याख्या को प्रभावित करते हैं। :

• आयु> 65 वर्ष (रेनिन का स्तर कम हो जाता है, जिससे एआरएस संकेतकों की अधिकता हो जाती है);
• दिन का समय (अध्ययन सुबह में किया जाता है);
• खपत नमक की मात्रा (आमतौर पर सीमित नहीं);
• शरीर की स्थिति पर निर्भरता (जागने और एक ईमानदार स्थिति में संक्रमण पर, एल्डोस्टेरोन का स्तर एक तिहाई बढ़ जाता है);
• गुर्दे समारोह में एक उल्लेखनीय कमी (एपीसी बढ़ जाती है);
• महिलाओं में: मासिक धर्म चक्र का चरण (अध्ययन फॉलिकुलिन चरण में किया जाता है, क्योंकि शारीरिक हाइपरल्डोस्टेरोनमिया ल्यूटियल चरण में होता है), गर्भ निरोधकों (प्लाज्मा रेनिन में कमी), गर्भावस्था (एआरएस में कमी) लेना।

यदि एपीसी सकारात्मक है, तो कार्यात्मक परीक्षणों में से एक की सिफारिश की जाती है। यदि रोगी को स्वतःस्फूर्त हाइपोकैलिमिया है, रेनिन निर्धारित नहीं है, और एल्डोस्टेरोन की सांद्रता 550 pmol / l (20 ng / dl) से अधिक है, तो PHA के निदान की पुष्टि तनाव परीक्षणों द्वारा करने की आवश्यकता नहीं है।

एल्डोस्टेरोन के स्तर को निर्धारित करने के लिए कार्यात्मक परीक्षण:

कार्यात्मक परीक्षण	क्रियाविधि	परीक्षा परिणामों की व्याख्या
सोडियम लोडिंग टेस्ट	तीन दिनों के भीतर, नमक का सेवन प्रति दिन 6 ग्राम तक बढ़ा दिया जाता है। सोडियम के दैनिक उत्सर्जन को नियंत्रित करना, दवाओं की मदद से पोटेशियम सामग्री को सामान्य करना आवश्यक है। अध्ययन के तीसरे दिन सुबह में एल्डोस्टेरोन (एसईए) का दैनिक उत्सर्जन निर्धारित किया जाता है	PHA की संभावना नहीं - SEA< 10 мг или 27,7 нмоль (исключить ХПН); PHA अत्यधिक संभावित - SEA> 12 mg (> 33.3 nmol)
0.9% सोडियम क्लोराइड समाधान के साथ परीक्षण करें	सुबह में, 4 घंटे के लिए 2 लीटर 0.9% घोल का अंतःशिरा जलसेक करें (बशर्ते कि रोगी शुरुआत से एक घंटे पहले लेटा हो)। परीक्षण की शुरुआत में और 4 घंटे के बाद एल्डोस्टेरोन, रेनिन, कोर्टिसोन, पोटेशियम के लिए रक्त परीक्षण। रक्तचाप, हृदय गति की निगरानी करें। विकल्प 2: रोगी जलसेक से 30 मिनट पहले और उसके दौरान बैठने की स्थिति लेता है	PHA जलसेक के बाद एल्डोस्टेरोन के स्तर के साथ संभावना नहीं है< 5 нг/дл; संदिग्ध - 5 से 10 एनजी / डीएल; पीएचए संभावना> 10 एनजी / डीएल (बैठा> 6 एनजी / डीएल)
कैप्टोप्रिल परीक्षण	कैप्टोप्रिल जागने के एक घंटे बाद 25-50 मिलीग्राम की खुराक पर। एल्डोस्टेरोन, एआरपी और कोर्टिसोल को कैप्टोप्रिल लेने से पहले और 1-2 घंटे के बाद निर्धारित किया जाता है (इस समय रोगी को बैठने की स्थिति में होना चाहिए)	आदर्श प्रारंभिक मूल्य से एक तिहाई से अधिक एल्डोस्टेरोन के स्तर में कमी है। पीएचए - एल्डोस्टेरोन कम एआरपी के साथ ऊंचा रहता है
Fludrocortisone दमन परीक्षण	4 दिनों के लिए 0.1 मिलीग्राम Fludrocortisone 4 r / d लेना, पोटेशियम की तैयारी 4 r / d (लक्ष्य स्तर 4.0 mmol / l) असीमित नमक सेवन के साथ। चौथे दिन सुबह 7:00 बजे, कोर्टिसोल निर्धारित किया जाता है, 10:00 बजे - एल्डोस्टेरोन और एआरपी बैठे, कोर्टिसोल दोहराया जाता है	पीएचए के साथ - एल्डोस्टेरोन> 170 pmol / l, ARP< 1 нг/мл/ч; 10:00 बजे कोर्टिसोल 7:00 बजे से कम नहीं है (कोर्टिसोल के प्रभाव का बहिष्करण)

वाद्य अनुसंधान

प्रयोगशाला परीक्षणों के परिणाम प्राप्त करने के बाद सभी रोगियों के लिए किया गया:

• अधिवृक्क ग्रंथियों का अल्ट्रासाउंड - 1.0 सेमी से अधिक व्यास के ट्यूमर का पता लगाना।
• अधिवृक्क ग्रंथियों की सीटी - 95% की सटीकता के साथ ट्यूमर का आकार, आकार, सामयिक स्थान निर्धारित करता है, सौम्य नियोप्लाज्म और कैंसर को अलग करता है।
• स्किन्टिग्राफी - एल्डोस्टेरोमा के साथ, एड्रेनल कॉर्टेक्स के हाइपरप्लासिया के साथ 131 आई-कोलेस्ट्रॉल का एकतरफा संचय होता है - दोनों एड्रेनल ग्रंथियों के ऊतक में संचय।
• अधिवृक्क नसों का कैथीटेराइजेशन और तुलनात्मक चयनात्मक शिरापरक रक्त नमूनाकरण (सीवीवीएस) - प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज्म के प्रकार को स्पष्ट करने की अनुमति देता है, एडेनोमा में एकतरफा एल्डोस्टेरोन स्राव के विभेदक निदान के लिए पसंदीदा तरीका है। लेटरलाइज़ेशन ग्रेडिएंट की गणना दोनों तरफ से एल्डोस्टेरोन और कोर्टिसोल के स्तर के अनुपात से की जाती है। ऑपरेशन करने का संकेत सर्जिकल उपचार से पहले निदान को स्पष्ट करना है।
क्रमानुसार रोग का निदान

कॉन्स सिंड्रोम का विभेदक निदान अधिवृक्क प्रांतस्था के अज्ञातहेतुक हाइपरप्लासिया के साथ किया जाता है, माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म, आवश्यक उच्च रक्तचाप, अंतःस्रावी रोगों के साथ रक्तचाप में वृद्धि (इटेंको-कुशिंग सिंड्रोम, फियोक्रोमोसाइटोमा), हार्मोनल रूप से निष्क्रिय नियोप्लाज्म और कैंसर के साथ। सीटी पर एक घातक एल्डोस्टेरोन-उत्पादक ट्यूमर बड़े आकार तक पहुंच सकता है, अत्यधिक घना, अमानवीय और धुंधला होता है।

क्रमानुसार रोग का निदान:

	कोन्स सिंड्रोम (एल्डोस्टेरोन-उत्पादक एडेनोमा)	इडियोपैथिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म	माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोएनआईएसएम
प्रयोगशाला संकेतक		एल्डोस्टेरोन, रेनिन, एआरएस, पोटेशियम	एल्डोस्टेरोन, रेनिन, - एआरएस, पोटेशियम
ऑर्थोस्टेटिक (मार्चिंग) परीक्षण - क्षैतिज स्थिति में जागने पर एल्डोस्टेरोन के स्तर का अध्ययन, 3 घंटे तक एक सीधी स्थिति (चलने) में रहने के बाद पुन: परीक्षा	शुरू में एल्डोस्टेरोन का उच्च स्तर, पुन: परीक्षण पर कुछ कमी, या समान स्तर पर	एल्डोस्टेरोन का बढ़ा हुआ स्तर (एटी-द्वितीय के प्रति संवेदनशीलता बनाए रखना)	बढ़ा हुआ एल्डोस्टेरोन का स्तर
सीटी स्कैन	अधिवृक्क ग्रंथियों में से एक का छोटा द्रव्यमान	अधिवृक्क ग्रंथियां नहीं बदली जाती हैं, या दोनों तरफ छोटी गांठदार संरचनाएं होती हैं	अधिवृक्क ग्रंथियां बढ़े नहीं हैं, गुर्दे का आकार कम हो सकता है
चयनात्मक रक्त के नमूने के साथ अधिवृक्क शिरा कैथीटेराइजेशन	पार्श्वीकरण	-	-

इलाज

एल्डोस्टेरोमा के साथ, लैप्रोस्कोपिक एड्रेनालेक्टॉमी किया जाता है (आउट पेशेंट स्तर पर प्रीऑपरेटिव तैयारी के 4 सप्ताह के बाद)। दवा उपचार सर्जरी या हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के अन्य रूपों के लिए contraindications के साथ किया जाता है:

• मुख्य रोगजनक उपचार एल्डोस्टेरोन विरोधी है - वेरोशपिरोन 50 मिलीग्राम 2 आर / डी 7 दिनों के बाद खुराक में वृद्धि के साथ 200 - 400 मिलीग्राम / दिन 3-4 खुराक में (अधिकतम 600 मिलीग्राम / दिन तक);
• रक्तचाप कम करने के लिए - डायहाइड्रोपाइरीडीन्स 30-90 मिलीग्राम / दिन;
• हाइपोकैलिमिया का सुधार - पोटेशियम की खुराक।



स्पिरोनोलैक्टोन का उपयोग अज्ञातहेतुक हा के इलाज के लिए किया जाता है। रक्तचाप को कम करने के लिए, सैल्यूरेटिक्स, कैल्शियम विरोधी, एसीई अवरोधक और एंजियोटेंसिन II विरोधी जोड़ना आवश्यक है। यदि, विभेदक निदान के दौरान, ग्लुकोकोर्तिकोइद-दबा हुआ हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का पता चला है, तो डेक्सामेथासोन निर्धारित है।

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म (पीएचए, कोन्स सिंड्रोम) एक सामूहिक अवधारणा है जिसमें रोग संबंधी स्थितियां शामिल हैं जो नैदानिक ​​​​और जैव रासायनिक संकेतों में समान हैं, रोगजनन में भिन्न हैं। इस सिंड्रोम का आधार हार्मोन एल्डोस्टेरोन का अत्यधिक उत्पादन है, जो रेनिन-एंजियोटेंसिन प्रणाली से स्वायत्त या आंशिक रूप से स्वायत्त अधिवृक्क प्रांतस्था द्वारा निर्मित होता है।

आईसीडी -10	ई26.0
आईसीडी-9	255.1
रोग	3073
मेडलाइन प्लस	000330
ई-मेडिसिन	मेड / 432
जाल	D006929

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सामान्य जानकारी

पहली बार, अधिवृक्क प्रांतस्था का एक सौम्य एकतरफा एडेनोमा, जो उच्च धमनी उच्च रक्तचाप, न्यूरोमस्कुलर और गुर्दे संबंधी विकारों के साथ था, पृष्ठभूमि और हाइपरल्डोस्टेरोनुरिया के खिलाफ प्रकट हुआ, 1955 में अमेरिकी जेरोम कॉन द्वारा वर्णित किया गया था। उन्होंने उल्लेख किया कि एडेनोमा को हटाने से 34 वर्षीय रोगी की वसूली हुई, और प्रकट रोग को प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज्म कहा गया।

रूस में, प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म का वर्णन 1963 में एस.एम. गेरासिमोव द्वारा और 1966 में पी.पी. गेरासिमेंको द्वारा किया गया था।

1955 में, फोले ने इंट्राक्रैनील उच्च रक्तचाप के कारणों का अध्ययन करते हुए सुझाव दिया कि इस उच्च रक्तचाप में मनाया गया जल-इलेक्ट्रोलाइट संतुलन की गड़बड़ी हार्मोनल गड़बड़ी के कारण होती है। आर. डी. गॉर्डन (1995), एम. ग्रीर (1964) और एम.बी.ए. ओल्डस्टोन (1966) के अध्ययनों से उच्च रक्तचाप और हार्मोनल परिवर्तनों के बीच संबंध की पुष्टि हुई, हालांकि, इन विकारों के बीच कारण संबंध की अंततः पहचान नहीं की गई थी।

1979 में आर.एम. केरी एट अल द्वारा किए गए शोध रेनिन-एंजियोटेंसिन-एल्डोस्टेरोन प्रणाली द्वारा एल्डोस्टेरोन के नियमन के अध्ययन और इस विनियमन में डोपामिनर्जिक तंत्र की भूमिका से पता चला है कि एल्डोस्टेरोन उत्पादन इन तंत्रों द्वारा नियंत्रित होता है।

1985 के.अताराची एट अल के लिए धन्यवाद। चूहों पर प्रायोगिक अध्ययन, यह पाया गया कि अलिंद नैट्रियूरेटिक पेप्टाइड अधिवृक्क ग्रंथियों द्वारा एल्डोस्टेरोन के स्राव को रोकता है और रेनिन, एंजियोटेंसिन II, ACTH और पोटेशियम के स्तर को प्रभावित नहीं करता है।

1987-2006 में प्राप्त शोध डेटा से पता चलता है कि हाइपोथैलेमिक संरचनाएं ग्लोमेरुलर एड्रेनल कॉर्टेक्स के हाइपरप्लासिया और एल्डोस्टेरोन के हाइपरसेरेटियन को प्रभावित करती हैं।

2006 में, कई लेखकों (वी. पेरौक्लिन एट अल।) ने खुलासा किया कि वैसोप्रेसिन युक्त कोशिकाएं एल्डोस्टेरोन-उत्पादक ट्यूमर में मौजूद हैं। शोधकर्ताओं को इन ट्यूमर में V1a रिसेप्टर्स की उपस्थिति पर संदेह है, जो एल्डोस्टेरोन के स्राव को नियंत्रित करते हैं।

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म उच्च रक्तचाप वाले रोगियों की कुल संख्या के 0.5-4% मामलों में उच्च रक्तचाप का कारण है, और अंतःस्रावी मूल के उच्च रक्तचाप के बीच, 1-8% रोगियों में कॉन सिंड्रोम का पता चला है।

धमनी उच्च रक्तचाप वाले रोगियों में प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म की घटना 1-2% है।

संयोग से पाए गए अधिवृक्क ग्रंथि द्रव्यमान का 1% एल्डोस्टेरोमा है।

महिलाओं की तुलना में पुरुषों में एल्डोस्टेरोमा 2 गुना कम होता है, और बच्चों में अत्यंत दुर्लभ होता है।

ज्यादातर मामलों में प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के कारण के रूप में द्विपक्षीय अज्ञातहेतुक अधिवृक्क हाइपरप्लासिया पुरुषों में पाया जाता है। इसके अलावा, प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के इस रूप का विकास आमतौर पर एल्डोस्टेरोमा की तुलना में बाद की उम्र में देखा जाता है।

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म आमतौर पर वयस्कों में देखा जाता है।

30-40 वर्ष की आयु के महिलाओं और पुरुषों का अनुपात 3:1 है, और लड़कियों और लड़कों में इस बीमारी के होने का अनुपात समान है।

फार्म

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का सबसे आम नोसोलॉजिकल वर्गीकरण है। इस वर्गीकरण के अनुसार, वहाँ हैं:

• एल्डोस्टेरोन-उत्पादक एडेनोमा (एपीए), जिसे जेरोम कॉन द्वारा वर्णित किया गया था और इसे कॉन सिंड्रोम कहा जाता था। यह रोग की कुल मात्रा के 30 - 50% मामलों में पाया जाता है।
• इडियोपैथिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म (IHA) या ग्लोमेरुलर ज़ोन के द्विपक्षीय छोटे- या बड़े-गांठदार हाइपरप्लासिया, जो 45 - 65% रोगियों में मनाया जाता है।
• प्राथमिक एकतरफा अधिवृक्क हाइपरप्लासिया, जो लगभग 2% रोगियों में होता है।
• पारिवारिक प्रकार I हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म (ग्लुकोकॉर्टिकॉइड-दबा हुआ), जो 2% से कम मामलों में होता है।
• पारिवारिक प्रकार II हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म (ग्लुकोकॉर्टिकॉइड-अनसप्रेस्ड), जो रोग के सभी मामलों के 2% से कम के लिए जिम्मेदार है।
• लगभग 1% रोगियों में एल्डोस्टेरोन-उत्पादक कार्सिनोमा पाया गया।
• एल्डोस्टेरोनेक्टोपिक सिंड्रोम थायरॉइड, अंडाशय या आंतों में स्थित एल्डोस्टेरोन-उत्पादक ट्यूमर से उत्पन्न होता है।

विकास के कारण

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म एल्डोस्टेरोन के अत्यधिक स्राव के कारण होता है, जो मानव अधिवृक्क प्रांतस्था का मुख्य मिनरलोकोर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन है। यह हार्मोन सोडियम धनायनों, क्लोरीन और जल आयनों के बढ़े हुए ट्यूबलर पुनर्अवशोषण और पोटेशियम धनायनों के ट्यूबलर उत्सर्जन के कारण संवहनी बिस्तर से ऊतक में द्रव और सोडियम के हस्तांतरण को बढ़ावा देता है। मिनरलोकॉर्टिकोइड्स की कार्रवाई के परिणामस्वरूप, परिसंचारी रक्त की मात्रा बढ़ जाती है, और प्रणालीगत धमनी दबाव बढ़ जाता है।

1. कॉन सिंड्रोम एल्डोस्टेरोमा के अधिवृक्क ग्रंथियों में गठन के परिणामस्वरूप विकसित होता है - एक सौम्य एडेनोमा जो एल्डोस्टेरोन को स्रावित करता है। 80 - 85% रोगियों में एकाधिक (एकान्त) एल्डोस्टेरोमा पाए जाते हैं। ज्यादातर मामलों में, एल्डोस्टेरोमा एकतरफा होता है, और केवल 6-15% मामलों में द्विपक्षीय एडेनोमा बनते हैं। 80% मामलों में ट्यूमर का आकार 3 मिमी से अधिक नहीं होता है और इसका वजन लगभग 6-8 ग्राम होता है। यदि एल्डोस्टेरोमा मात्रा में बढ़ जाता है, तो इसकी घातकता में वृद्धि देखी जाती है (30 मिमी से अधिक के 95% ट्यूमर घातक होते हैं, और 87% छोटे ट्यूमर सौम्य होते हैं)। ज्यादातर मामलों में, अधिवृक्क एल्डोस्टेरोमा में मुख्य रूप से ग्लोमेरुलर ज़ोन की कोशिकाएँ होती हैं, लेकिन 20% रोगियों में, ट्यूमर में मुख्य रूप से बंडल ज़ोन की कोशिकाएँ होती हैं। बाएं अधिवृक्क ग्रंथि की हार 2 - 3 गुना अधिक बार देखी जाती है, क्योंकि शारीरिक स्थितियां इसके लिए पूर्वसूचक होती हैं ("महाधमनी-मेसेन्टेरिक संदंश" में नस का संपीड़न)।
2. इडियोपैथिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म संभवतः निम्न-रूटिन धमनी उच्च रक्तचाप के विकास का अंतिम चरण है। रोग के इस रूप का विकास अधिवृक्क प्रांतस्था के द्विपक्षीय छोटे या बड़े-गांठदार हाइपरप्लासिया के कारण होता है। हाइपरप्लास्टिक अधिवृक्क ग्रंथियों का ग्लोमेरुलर ज़ोन अत्यधिक मात्रा में एल्डोस्टेरोन का उत्पादन करता है, जिसके परिणामस्वरूप रोगी धमनी उच्च रक्तचाप और हाइपोकैलिमिया विकसित करता है, और प्लाज्मा रेनिन का स्तर कम हो जाता है। रोग के इस रूप के बीच मूलभूत अंतर हाइपरप्लास्टिक ग्लोमेरुलर ज़ोन के एंजियोटेंसिन II के उत्तेजक प्रभाव के प्रति संवेदनशीलता का संरक्षण है। कोन्स सिंड्रोम के इस रूप में एल्डोस्टेरोन का निर्माण एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन द्वारा नियंत्रित होता है।
3. दुर्लभ मामलों में, प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का कारण अधिवृक्क कार्सिनोमा है, जो एडेनोमा के विकास के दौरान बनता है और मूत्र में 17-केटोस्टेरॉइड के बढ़े हुए उत्सर्जन के साथ होता है।
4. कभी-कभी रोग का कारण आनुवंशिक रूप से निर्धारित ग्लुकोकोर्तिकोइद-संवेदनशील एल्डोस्टेरोनिज़्म होता है, जो एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन के लिए ग्लोमेरुलर एड्रेनल कॉर्टेक्स की संवेदनशीलता में वृद्धि और ग्लूकोकार्टिकोइड्स (डेक्सामेथासोन) द्वारा एल्डोस्टेरोन हाइपरसेरेटियन के दमन की विशेषता है। यह रोग क्रोमोसोम 8 पर स्थित 11b-हाइड्रॉक्सिलेज और एल्डोस्टेरोन सिंथेटेज जीन के अर्धसूत्रीविभाजन के दौरान समरूप क्रोमैटिड के क्षेत्रों के असमान आदान-प्रदान के कारण होता है, जिसके परिणामस्वरूप एक दोषपूर्ण एंजाइम का निर्माण होता है।
5. कुछ मामलों में, अतिरिक्त अधिवृक्क ट्यूमर द्वारा इस हार्मोन के स्राव के कारण एल्डोस्टेरोन का स्तर बढ़ जाता है।

रोगजनन

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म एल्डोस्टेरोन के अत्यधिक स्राव और सोडियम और पोटेशियम आयनों के परिवहन पर इसके विशिष्ट प्रभाव के परिणामस्वरूप विकसित होता है।

एल्डोस्टेरोन गुर्दे, आंतों के म्यूकोसा, पसीने और लार ग्रंथियों के नलिकाओं में स्थित रिसेप्टर्स के साथ अपने संबंध के कारण कटियन विनिमय तंत्र को नियंत्रित करता है।

पोटेशियम के स्राव और उत्सर्जन का स्तर पुन: अवशोषित सोडियम की मात्रा पर निर्भर करता है।

एल्डोस्टेरोन के हाइपरसेरेटियन के साथ, सोडियम पुनर्वसन को बढ़ाया जाता है, जिसके परिणामस्वरूप पोटेशियम की हानि होती है। इस मामले में, पोटेशियम हानि का पैथोफिजियोलॉजिकल प्रभाव पुन: अवशोषित सोडियम के प्रभाव को ओवरराइड करता है। इस प्रकार, प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म की विशेषता चयापचय संबंधी विकारों का एक परिसर बनता है।

पोटेशियम के स्तर में कमी और इसके इंट्रासेल्युलर स्टोर की कमी से सार्वभौमिक हाइपोकैलिमिया होता है।

कोशिकाओं में पोटेशियम को सोडियम और हाइड्रोजन द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है, जो क्लोरीन के उत्सर्जन के साथ संयोजन में निम्नलिखित के विकास को उत्तेजित करता है:

• इंट्रासेल्युलर एसिडोसिस, जिसमें पीएच में 7.35 से कम की कमी होती है;
• हाइपोकैलेमिक और हाइपोक्लोरेमिक बाह्यकोशिकीय क्षारीयता, जिसमें पीएच में 7.45 से अधिक की वृद्धि होती है।

अंगों और ऊतकों (डिस्टल रीनल ट्यूबल्स, चिकनी और धारीदार मांसपेशियों, केंद्रीय और परिधीय तंत्रिका तंत्र) में पोटेशियम की कमी के साथ, कार्यात्मक और संरचनात्मक विकार होते हैं। न्यूरोमस्कुलर उत्तेजना हाइपोमैग्नेसीमिया से बढ़ जाती है, जो मैग्नीशियम के पुन: अवशोषण में कमी के साथ विकसित होती है।

इसके अलावा, हाइपोकैलिमिया:

• इंसुलिन के स्राव को दबा देता है, इसलिए, कार्बोहाइड्रेट के प्रति रोगियों की सहनशीलता कम हो जाती है;
• वृक्क नलिकाओं के उपकला को प्रभावित करता है, इसलिए वृक्क नलिकाएं एंटीडाययूरेटिक हार्मोन के संपर्क में आती हैं।

शरीर के काम में इन परिवर्तनों के परिणामस्वरूप, कई गुर्दे के कार्य परेशान होते हैं - गुर्दे की एकाग्रता क्षमता कम हो जाती है, हाइपरवोल्मिया विकसित होता है, और रेनिन और एंजियोटेंसिन II का उत्पादन दब जाता है। ये कारक विभिन्न प्रकार के आंतरिक दबाव कारकों के लिए संवहनी दीवार की संवेदनशीलता में वृद्धि में योगदान करते हैं, जो धमनी उच्च रक्तचाप के विकास को भड़काते हैं। इसके अलावा, एक प्रतिरक्षा घटक और अंतरालीय काठिन्य के साथ अंतरालीय सूजन विकसित होती है, इसलिए, प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का एक लंबा कोर्स माध्यमिक नेफ्रोजेनिक धमनी उच्च रक्तचाप के विकास में योगदान देता है।

अधिवृक्क प्रांतस्था के एडेनोमा या हाइपरप्लासिया के कारण प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म में ग्लूकोकार्टिकोइड्स का स्तर, ज्यादातर मामलों में, आदर्श से अधिक नहीं होता है।

कार्सिनोमा में, नैदानिक ​​तस्वीर कुछ हार्मोन (ग्लूको- या मिनरलोकोर्टिकोइड्स, एण्ड्रोजन) के स्राव के उल्लंघन से पूरित होती है।

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के पारिवारिक रूप का रोगजनन भी एल्डोस्टेरोन के हाइपरसेरेटियन से जुड़ा हुआ है, लेकिन ये विकार एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन (एसीटीएच) और एल्डोस्टेरोन सिंथेटेस को एन्कोडिंग के लिए जिम्मेदार जीन में उत्परिवर्तन के कारण होते हैं।

आम तौर पर, 11b-हाइड्रॉक्सिलेज़ जीन को एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन के प्रभाव में और एल्डोस्टेरोन सिंथेटेज़ जीन - पोटेशियम और एंजियोटेंसिन-पी आयनों के प्रभाव में व्यक्त किया जाता है। उत्परिवर्तन के साथ (11b-हाइड्रॉक्सिलेज़ के समरूप क्रोमैटिड्स के क्षेत्रों के अर्धसूत्रीविभाजन के दौरान और गुणसूत्र 8 पर स्थानीयकृत एल्डोस्टेरोन सिंथेटेज़ जीन), एक दोषपूर्ण जीन बनता है, जिसमें 11b-हाइड्रॉक्सिलेज़ जीन का 5ACTH-संवेदनशील नियामक क्षेत्र और 3′- न्यूक्लियोटाइड का अनुक्रम जो एंजाइम एल्डोस्टेरोन सिंथेटेस के संश्लेषण को कूटबद्ध करता है ... नतीजतन, अधिवृक्क प्रांतस्था का बंडल ज़ोन, जिसकी गतिविधि ACTH द्वारा नियंत्रित होती है, एल्डोस्टेरोन का उत्पादन करना शुरू कर देती है, साथ ही बड़ी मात्रा में 11-डीऑक्सीकोर्टिसोल से 18-ऑक्सोकोर्टिसोल, 18-हाइड्रॉक्सीकोर्टिसोल।

लक्षण

कोन्स सिंड्रोम कार्डियोवैस्कुलर, रीनल और न्यूरोमस्क्यूलर सिंड्रोम के साथ है।

कार्डियोवास्कुलर सिंड्रोम में धमनी उच्च रक्तचाप शामिल है, जो सिरदर्द, चक्कर आना, कार्डियाल्जिया और कार्डियक अतालता के साथ हो सकता है। धमनी उच्च रक्तचाप (एएच) घातक हो सकता है, पारंपरिक एंटीहाइपरटेन्सिव थेरेपी के लिए उत्तरदायी नहीं है, या एंटीहाइपरटेन्सिव दवाओं की छोटी खुराक के साथ भी ठीक किया जा सकता है। आधे मामलों में, उच्च रक्तचाप एक संकटपूर्ण प्रकृति का होता है।

उच्च रक्तचाप का दैनिक प्रोफ़ाइल रात में रक्तचाप में अपर्याप्त कमी को दर्शाता है, और यदि इस समय एल्डोस्टेरोन स्राव की सर्कैडियन लय में गड़बड़ी होती है, तो रक्तचाप में अत्यधिक वृद्धि देखी जाती है।

अज्ञातहेतुक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के साथ, रक्तचाप में रात में कमी की डिग्री सामान्य के करीब है।

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म वाले रोगियों में सोडियम और पानी की अवधारण भी 50% मामलों में उच्च रक्तचाप से ग्रस्त एंजियोपैथी, एंजियोस्क्लेरोसिस और रेटिनोपैथी का कारण बनती है।

हाइपोकैलिमिया की गंभीरता के आधार पर न्यूरोमस्कुलर और रीनल सिंड्रोम दिखाई देते हैं। न्यूरोमस्कुलर सिंड्रोम की विशेषता है:

• मांसपेशियों की कमजोरी के हमले (73% रोगियों में देखे गए);
• ऐंठन और पक्षाघात, जो मुख्य रूप से पैरों, गर्दन और उंगलियों को प्रभावित करता है, कई घंटों से लेकर एक दिन तक रहता है और अचानक शुरुआत और अंत की विशेषता होती है।

24% रोगियों में पेरेस्टेसिया मनाया जाता है।

गुर्दे के ट्यूबलर तंत्र में वृक्क नलिकाओं की कोशिकाओं में हाइपोकैलिमिया और इंट्रासेल्युलर एसिडोसिस के परिणामस्वरूप, डिस्ट्रोफिक परिवर्तन होते हैं, जो कालेपेनिक नेफ्रोपैथी के विकास को भड़काते हैं। गुर्दे के सिंड्रोम की विशेषता है:

• गुर्दे की एकाग्रता समारोह में कमी;
• पॉल्यूरिया (72% रोगियों में पाया गया दैनिक मूत्र उत्पादन में वृद्धि);
• (रात में पेशाब में वृद्धि);
• (तेज प्यास, जो 46% रोगियों में देखी जाती है)।

गंभीर मामलों में, नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस विकसित हो सकता है।

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म मोनोसिम्प्टोमैटिक हो सकता है - उच्च रक्तचाप के अलावा, रोगी कोई अन्य लक्षण नहीं दिखा सकते हैं, और पोटेशियम का स्तर आदर्श से भिन्न नहीं होता है।

एल्डोस्टेरोन-उत्पादक एडेनोमा के साथ, मायोप्लेजिक एपिसोड और मांसपेशियों की कमजोरी इडियोपैथिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म की तुलना में अधिक आम है।

हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के पारिवारिक रूप में एएच कम उम्र में ही प्रकट हो जाता है।

निदान

निदान में मुख्य रूप से धमनी उच्च रक्तचाप वाले लोगों में कोन्स सिंड्रोम की पहचान शामिल है। चयन मानदंड हैं:

• रोग के नैदानिक ​​​​लक्षणों की उपस्थिति।
• पोटेशियम के स्तर को निर्धारित करने के लिए प्लाज्मा डेटा। लगातार हाइपोकैलिमिया की उपस्थिति, जिसमें प्लाज्मा में पोटेशियम की मात्रा 3.0 mmol / l से अधिक नहीं होती है। यह प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म वाले अधिकांश मामलों में पाया जाता है, लेकिन 10% मामलों में नॉरमोकैलिमिया मनाया जाता है।
• ईसीजी डेटा जो चयापचय परिवर्तनों का पता लगा सकता है। हाइपोकैलिमिया के साथ, एसटी खंड में कमी होती है, टी लहर का उलटा होता है, क्यूटी अंतराल लंबा हो जाता है, एक पैथोलॉजिकल यू तरंग और चालन गड़बड़ी का पता लगाया जाता है। ईसीजी पर पाए गए परिवर्तन हमेशा वास्तविक प्लाज्मा पोटेशियम एकाग्रता के अनुरूप नहीं होते हैं।
• मूत्र सिंड्रोम की उपस्थिति (पेशाब के विभिन्न विकारों का एक जटिल और मूत्र की संरचना और संरचना में परिवर्तन)।

हाइपरल्डोस्टेरोनिमिया और इलेक्ट्रोलाइट गड़बड़ी के बीच संबंध की पहचान करने के लिए, वर्शपिरोन के साथ एक परीक्षण का उपयोग किया जाता है (वेरोशपिरोन दिन में 4 बार, 3 दिनों के लिए 100 मिलीग्राम, दैनिक आहार में कम से कम 6 ग्राम नमक शामिल है)। चौथे दिन पोटैशियम का स्तर 1 mmol/L से अधिक बढ़ जाना एल्डोस्टेरोन के अतिउत्पादन का संकेत है।

हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के विभिन्न रूपों में अंतर करने और उनके एटियलजि को निर्धारित करने के लिए, निम्नलिखित कार्य करें:

• आरएएएस प्रणाली (रेनिन-एंजियोटेंसिन-एल्डोस्टेरोन प्रणाली) की कार्यात्मक स्थिति का गहन अध्ययन;
• अधिवृक्क ग्रंथियों की संरचनात्मक स्थिति का विश्लेषण करने के लिए सीटी और एमआरआई;
• पहचाने गए परिवर्तनों की गतिविधि के स्तर को निर्धारित करने के लिए हार्मोनल परीक्षा।

RAAS प्रणाली का अध्ययन करते समय, RAAS प्रणाली की गतिविधि को उत्तेजित करने या दबाने के उद्देश्य से तनाव परीक्षण किए जाते हैं। चूंकि कई बहिर्जात कारक एल्डोस्टेरोन के स्राव और रक्त प्लाज्मा में रेनिन गतिविधि के स्तर को प्रभावित करते हैं, अध्ययन से 10-14 दिन पहले, ड्रग थेरेपी जो अध्ययन के परिणाम को प्रभावित कर सकती है, को बाहर रखा गया है।

कम प्लाज्मा रेनिन गतिविधि एक घंटे की पैदल दूरी, एक हाइपोनैट्रिक आहार और मूत्रवर्धक से प्रेरित होती है। रोगियों में रक्त प्लाज्मा रेनिन की अस्थिर गतिविधि के साथ, अधिवृक्क प्रांतस्था के एल्डोस्टेरोमा या इडियोपैथिक हाइपरप्लासिया को माना जाता है, क्योंकि माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म के साथ यह गतिविधि महत्वपूर्ण उत्तेजना के अधीन है।

अतिरिक्त एल्डोस्टेरोन स्राव के दमन का कारण बनने वाले परीक्षणों में उच्च सोडियम आहार, डीऑक्सीकोर्टिकोस्टेरोन एसीटेट, और अंतःशिरा आइसोटोनिक लवण शामिल हैं। इन परीक्षणों को करते समय, एल्डोस्टेरोन का स्राव एल्डोस्टेरोन की उपस्थिति में नहीं बदलता है, जो स्वायत्त रूप से एल्डोस्टेरोन का उत्पादन करता है, और अधिवृक्क प्रांतस्था के हाइपरप्लासिया के साथ, एल्डोस्टेरोन के स्राव का दमन मनाया जाता है।

अधिवृक्क ग्रंथियों की चयनात्मक वेनोग्राफी का उपयोग सबसे अधिक जानकारीपूर्ण एक्स-रे विधि के रूप में भी किया जाता है।

हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के पारिवारिक रूप की पहचान करने के लिए, पीसीआर पद्धति का उपयोग करके जीनोमिक टाइपिंग का उपयोग किया जाता है। पारिवारिक प्रकार I हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म (ग्लुकोकोर्तिकोइद-दबा हुआ) में, डेक्सामेथासोन (प्रेडनिसोलोन) के साथ परीक्षण उपचार, जो रोग के संकेतों को समाप्त करता है, का नैदानिक ​​​​मूल्य है।

इलाज

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का उपचार रोग के रूप पर निर्भर करता है। गैर-दवा उपचार में टेबल नमक (प्रति दिन 2 ग्राम से कम) और एक सौम्य आहार का उपयोग सीमित करना शामिल है।

एल्डोस्टेरोमा और एल्डोस्टेरोन-उत्पादक कार्सिनोमा के उपचार में एक कट्टरपंथी विधि का उपयोग शामिल है - प्रभावित अधिवृक्क ग्रंथि का उप-योग या कुल उच्छेदन।

ऑपरेशन से 1-3 महीने पहले, रोगियों को निर्धारित किया जाता है:

• एल्डोस्टेरोन विरोधी मूत्रवर्धक स्पिरोनोलैक्टोन हैं (प्रारंभिक खुराक 50 मिलीग्राम 2 बार एक दिन है, और फिर यह 200-400 मिलीग्राम / दिन में 3-4 बार की औसत खुराक तक बढ़ जाती है)।
• डायहाइड्रोपाइरीडीन कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स, जो पोटेशियम का स्तर सामान्य होने तक रक्तचाप को कम करने में मदद करते हैं।
• सैल्यूरेटिक्स, जो निम्न रक्तचाप (हाइड्रोक्लोरोथियाजाइड, फ़्यूरोसेमाइड, एमिलोराइड) को पोटेशियम के स्तर के सामान्यीकरण के बाद निर्धारित किया जाता है। एसीई अवरोधक, एंजियोटेंसिन II रिसेप्टर विरोधी, कैल्शियम विरोधी को निर्धारित करना भी संभव है।

इडियोपैथिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म में, स्पिरोनोलैक्टोन के साथ रूढ़िवादी चिकित्सा उचित है, जो पुरुषों में स्तंभन दोष प्रकट होने पर, एमिलोराइड या ट्रायमटेरिन से बदल दी जाती है (ये दवाएं पोटेशियम के स्तर को सामान्य करने में मदद करती हैं, लेकिन रक्तचाप को कम नहीं करती हैं, इसलिए, सैल्यूरेटिक्स जोड़ना आवश्यक है , आदि।)।

ग्लुकोकोर्तिकोइद-दबा हुआ हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के साथ, डेक्सामेथासोन निर्धारित है (खुराक व्यक्तिगत रूप से चुनी जाती है)।

उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकट की स्थिति में, कॉन सिंड्रोम को इसके उपचार के सामान्य नियमों के अनुसार आपातकालीन देखभाल की आवश्यकता होती है।

लिकमेड याद दिलाता है: जितनी जल्दी आप किसी विशेषज्ञ की मदद लेंगे, आपके स्वस्थ रहने और जटिलताओं के जोखिम को कम करने की संभावना उतनी ही अधिक होगी।

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प्रिंट संस्करण

एल्डोस्टेरोनिज़्म एक नैदानिक ​​सिंड्रोम है जो शरीर में एड्रेनल हार्मोन एल्डोस्टेरोन के बढ़ते उत्पादन से जुड़ा होता है। प्राथमिक और माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म के बीच भेद। प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म (कॉन्स सिंड्रोम) तब होता है जब अधिवृक्क ग्रंथि का एक ट्यूमर। यह रक्तचाप में वृद्धि, खनिज चयापचय में परिवर्तन (रक्त में सामग्री तेजी से घट जाती है), मांसपेशियों की कमजोरी, दौरे, मूत्र में एल्डोस्टेरोन के उत्सर्जन में वृद्धि से प्रकट होता है। माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म सामान्य अधिवृक्क ग्रंथियों द्वारा एल्डोस्टेरोन के बढ़े हुए उत्पादन के साथ जुड़ा हुआ है, जो इसके स्राव को नियंत्रित करने वाले अत्यधिक उत्तेजनाओं के कारण होता है। यह दिल की विफलता, पुरानी नेफ्रैटिस के कुछ रूपों और यकृत के सिरोसिस में देखा जाता है।

माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म में खनिज चयापचय के विकार एडिमा के विकास के साथ होते हैं। गुर्दे की क्षति के साथ, एल्डोस्टेरोनिज़्म बढ़ जाता है। प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म का उपचार शल्य चिकित्सा है: अधिवृक्क ट्यूमर को हटाने से वसूली होती है। माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म के साथ, एल्डोस्टेरोनिज़्म के कारण होने वाली बीमारी के उपचार के साथ, एल्डोस्टेरोन ब्लॉकर्स (एल्डैक्टोन 100-200 मिलीग्राम दिन में 4 बार मौखिक रूप से एक सप्ताह के लिए), मूत्रवर्धक निर्धारित हैं।

एल्डोस्टेरोनिज़्म एल्डोस्टेरोन के स्राव में वृद्धि के कारण शरीर में होने वाले परिवर्तनों का एक जटिल है। एल्डोस्टेरोनिज़्म प्राथमिक या माध्यमिक हो सकता है। प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म (कॉन्स सिंड्रोम) एक हार्मोनल रूप से सक्रिय अधिवृक्क ट्यूमर द्वारा एल्डोस्टेरोन के अधिक उत्पादन के कारण होता है। उच्च रक्तचाप, मांसपेशियों में कमजोरी, दौरे, बहुमूत्रता, सीरम पोटेशियम में तेज कमी और मूत्र में एल्डोस्टेरोन के उत्सर्जन में वृद्धि द्वारा नैदानिक ​​रूप से प्रकट; एडिमा, एक नियम के रूप में, नहीं होती है। ट्यूमर को हटाने से रक्तचाप में कमी और इलेक्ट्रोलाइट चयापचय का सामान्यीकरण होता है।

माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म अधिवृक्क ग्लोमेरुलर क्षेत्र में एल्डोस्टेरोन स्राव के एक विकृति के साथ जुड़ा हुआ है। इंट्रावस्कुलर बेड की मात्रा में कमी (हेमोडायनामिक गड़बड़ी, हाइपोप्रोटीनेमिया या रक्त सीरम में इलेक्ट्रोलाइट्स की एकाग्रता में परिवर्तन के परिणामस्वरूप), रेनिन, एड्रेनोग्लोमेरुलोट्रोपिन, एसीटीएच के स्राव में वृद्धि से एल्डोस्टेरोन का हाइपरसेरेटेशन होता है। माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म दिल की विफलता (ठहराव), यकृत सिरोसिस, एडेमेटस और एडेमेटस-हाइपरटेंसिव रूपों के क्रोनिक डिफ्यूज़ ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस में मनाया जाता है। इन मामलों में एल्डोस्टेरोन की बढ़ी हुई सामग्री वृक्क नलिकाओं में सोडियम के पुन: अवशोषण में वृद्धि का कारण बनती है और इस प्रकार एडिमा के विकास में योगदान कर सकती है। इसके अलावा, फैलाना ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, पायलोनेफ्राइटिस या गुर्दे की धमनियों के रोड़ा घावों के उच्च रक्तचाप से ग्रस्त रूप में एल्डोस्टेरोन स्राव में वृद्धि, साथ ही इसके विकास और घातक पाठ्यक्रम के देर के चरणों में उच्च रक्तचाप में, दीवारों में इलेक्ट्रोलाइट्स के पुनर्वितरण की ओर जाता है। धमनियों और उच्च रक्तचाप में वृद्धि के लिए। वृक्क नलिकाओं के स्तर पर एल्डोस्टेरोन की कार्रवाई का दमन इसके प्रतिपक्षी के उपयोग से प्राप्त होता है - एल्डैक्टोन, एक सप्ताह के लिए प्रति दिन 400-800 मिलीग्राम (मूत्र में इलेक्ट्रोलाइट उत्सर्जन के नियंत्रण में) पारंपरिक के साथ संयोजन में मूत्रवर्धक दवाएं। एल्डोस्टेरोन के स्राव को दबाने के लिए (पुरानी फैलाना ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, यकृत के सिरोसिस के एडेमेटस और एडेमेटस-हाइपरटेंसिव रूपों के साथ), प्रेडनिसोलोन निर्धारित है।

एल्डोस्टेरोनिज़्म। प्राथमिक (कॉन सिंड्रोम) और माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के बीच अंतर करें। 1955 में जे। कॉन द्वारा प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का वर्णन किया गया था। इस नैदानिक ​​​​सिंड्रोम के विकास में, प्रमुख भूमिका अधिवृक्क प्रांतस्था द्वारा एल्डोस्टेरोन की अधिक मात्रा के उत्पादन से संबंधित है।

अधिकांश रोगियों (85%) में, बीमारी का कारण एक एडेनोमा (समानार्थक "एल्डोस्टेरोमा") है, कम अक्सर द्विपक्षीय हाइपरप्लासिया (9%) या ग्लोमेरुलर और फेशियल ज़ोन के अधिवृक्क प्रांतस्था का कार्सिनोमा।

अधिक बार महिलाओं में सिंड्रोम विकसित होता है।

नैदानिक ​​​​प्रस्तुति (लक्षण और संकेत)। रोग के साथ, रक्त में कैल्शियम और फास्फोरस के सामान्य स्तर के साथ विभिन्न मांसपेशी समूहों में आवधिक दौरे होते हैं, लेकिन कोशिकाओं के बाहर क्षारीयता और कोशिकाओं के अंदर एसिडोसिस की उपस्थिति के साथ, ट्रौसेउ और चवोस्टेक के सकारात्मक संकेत, तेज सिरदर्द, कभी-कभी हमले होते हैं कई घंटों से तीन सप्ताह तक चलने वाली मांसपेशियों की कमजोरी। इस घटना का विकास हाइपोकैलिमिया और शरीर में पोटेशियम के भंडार की कमी से जुड़ा है।

रोग के साथ, धमनी उच्च रक्तचाप, पॉल्यूरिया, पॉलीडिप्सिया, निशाचर, सूखे खाने के दौरान मूत्र को केंद्रित करने में गंभीर अक्षमता, एंटीडायरेक्टिक दवाओं के प्रतिरोध आदि विकसित होते हैं। एंटीडाययूरेटिक हार्मोन की सामग्री सामान्य है। हाइपोक्लोरेमिया, अकिलिया, क्षारीय मूत्र प्रतिक्रिया, आवधिक प्रोटीनमेह, रक्त में पोटेशियम और मैग्नीशियम के स्तर में कमी भी हैं। सोडियम सामग्री बढ़ जाती है, कम अक्सर अपरिवर्तित रहती है। एक नियम के रूप में, कोई एडिमा नहीं है। मायोकार्डियम में ईसीजी परिवर्तन, हाइपोकैलिमिया की विशेषता (हेगलिन सिंड्रोम देखें)।

17-हाइड्रॉक्सीकोर्टिकोइड्स और 17-केटोस्टेरॉइड्स का मूत्र स्तर सामान्य है, जैसा कि प्लाज्मा ACTH स्तर हैं।

कोन्स सिंड्रोम वाले बच्चे बौने होते हैं।

धमनी रक्त में ऑक्सीजन की मात्रा कम हो जाती है। रोगियों में यूरोपेप्सिन की मात्रा बढ़ जाती है।

निदान के तरीके। सुप्रान्यूमोरेनोरोइडोग्राफी और टोमोग्राफी, मूत्र और रक्त में एल्डोस्टेरोन और पोटेशियम का निर्धारण।

सर्जिकल उपचार, एड्रेनालेक्टॉमी किया जाता है।

रोग का निदान अच्छा है, लेकिन केवल तब तक जब तक घातक उच्च रक्तचाप विकसित नहीं हो जाता।

माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म। संकेत कॉन्स सिंड्रोम के समान हैं, एड्रेनल ग्रंथियों के बाहर उत्पन्न होने वाली उत्तेजनाओं के जवाब में एल्डोस्टेरोन के हाइपरसेरेटेशन के रूप में कई स्थितियों में विकसित होता है और शारीरिक तंत्र के माध्यम से कार्य करता है जो एल्डोस्टेरोन के स्राव को नियंत्रित करता है। एडिमाटस स्थितियों से जुड़ा माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म इसके कारण होता है: 1) कंजेस्टिव दिल की विफलता; 2) नेफ्रोटिक सिंड्रोम; 3) जिगर की सिरोसिस; 4) "अज्ञातहेतुक" शोफ।

अनुपचारित डायबिटीज इन्सिपिडस और डायबिटीज मेलिटस में तरल पदार्थों की महत्वपूर्ण मात्रा का नुकसान, नमक की कमी के साथ नेफ्रैटिस, आहार में सोडियम प्रतिबंध, मूत्रवर्धक का उपयोग, अत्यधिक शारीरिक परिश्रम भी माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का कारण बनता है।

प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म (कॉन्स सिंड्रोम) एल्डोस्टेरोनिज़्म है जो अधिवृक्क प्रांतस्था (हाइपरप्लासिया, एडेनोमा या कार्सिनोमा के कारण) द्वारा एल्डोस्टेरोन के स्वायत्त उत्पादन के कारण होता है। लक्षणों और संकेतों में एपिसोडिक कमजोरी, उच्च रक्तचाप और हाइपोकैलिमिया शामिल हैं। निदान में प्लाज्मा एल्डोस्टेरोन के स्तर और प्लाज्मा रेनिन गतिविधि का निर्धारण शामिल है। उपचार कारण पर निर्भर करता है। यदि संभव हो तो ट्यूमर हटा दिया जाता है; हाइपरप्लासिया के साथ, स्पिरोनोलैक्टोन या इसी तरह की दवाएं रक्तचाप को सामान्य कर सकती हैं और अन्य नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के गायब होने का कारण बन सकती हैं।

एल्डोस्टेरोन अधिवृक्क ग्रंथियों द्वारा निर्मित सबसे शक्तिशाली मिनरलोकॉर्टिकॉइड है। यह सोडियम प्रतिधारण और पोटेशियम हानि को नियंत्रित करता है। गुर्दे में, एल्डोस्टेरोन पोटेशियम और हाइड्रोजन के बदले बाहर के नलिकाओं के लुमेन से ट्यूबलर कोशिकाओं में सोडियम के हस्तांतरण का कारण बनता है। लार, पसीने की ग्रंथियों, आंतों के श्लेष्म कोशिकाओं, अंदर और बाह्य तरल पदार्थ के बीच विनिमय में एक ही प्रभाव देखा जाता है।

एल्डोस्टेरोन का स्राव रेनिन-एंजियोटेंसिन प्रणाली द्वारा और कुछ हद तक ACTH द्वारा नियंत्रित होता है। रेनिन, एक प्रोटीयोलाइटिक एंजाइम, गुर्दे की जुक्सैग्लोमेरुलर कोशिकाओं में जमा हो जाता है। अभिवाही वृक्क धमनी में रक्त प्रवाह की मात्रा और वेग में कमी रेनिन के स्राव को प्रेरित करती है। रेनिन यकृत एंजियोटेंसिनोजेन को एंजियोटेंसिन I में परिवर्तित करता है, जो एंजियोटेंसिन-परिवर्तित एंजाइम के माध्यम से एंजियोटेंसिन II में परिवर्तित हो जाता है। एंजियोटेंसिन II एल्डोस्टेरोन के स्राव को प्रेरित करता है और, कुछ हद तक, कोर्टिसोल और डीओक्सीकोर्टिकोस्टेरोन के स्राव को भी प्रेरित करता है, जिसमें दबाव गतिविधि भी होती है। एल्डोस्टेरोन के बढ़े हुए स्राव के कारण सोडियम और पानी की अवधारण रक्त की मात्रा को बढ़ाती है और रेनिन स्राव को कम करती है।

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के सिंड्रोम का वर्णन जे। कॉन (1955) द्वारा अधिवृक्क प्रांतस्था (एल्डोस्टेरोमा) के एक एल्डोस्टेरोन-उत्पादक एडेनोमा के संबंध में किया गया था, जिसके हटाने से रोगी पूरी तरह से ठीक हो गया। वर्तमान में, प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म की सामूहिक अवधारणा नैदानिक ​​और जैव रासायनिक विशेषताओं में समान कई बीमारियों को एकजुट करती है, लेकिन रोगजनन में भिन्न, रेनिन-एंजियोटेंसिन प्रणाली पर अत्यधिक और स्वतंत्र (या आंशिक रूप से निर्भर) के आधार पर, अधिवृक्क प्रांतस्था द्वारा एल्डोस्टेरोन उत्पादन।

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आईसीडी-10 कोड

E26.0 प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म

प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म का क्या कारण है?

प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म एक एडेनोमा के कारण हो सकता है, आमतौर पर एकतरफा, अधिवृक्क प्रांतस्था ग्लोमेरुलर परत की कोशिकाओं का, या कम सामान्यतः, अधिवृक्क कार्सिनोमा या हाइपरप्लासिया। अधिवृक्क हाइपरप्लासिया के साथ, जो वृद्ध पुरुषों में अधिक आम है, दोनों अधिवृक्क ग्रंथियां अति सक्रिय हैं, कोई एडेनोमा नहीं है। नैदानिक ​​​​तस्वीर 11-हाइड्रॉक्सिलस की कमी के कारण जन्मजात अधिवृक्क हाइपरप्लासिया के साथ भी देखी जा सकती है और प्रमुख रूप से विरासत में मिली डेक्सामेथासोन-दबा हुआ हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के साथ।

प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म के लक्षण

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का नैदानिक ​​मामला

रोगी एम।, एक महिला, 43 वर्षीय, को कज़ान रिपब्लिकन क्लिनिकल अस्पताल के एंडोक्रिनोलॉजी विभाग में 31 जनवरी, 2012 को सिरदर्द, चक्कर आने की शिकायत के साथ भर्ती कराया गया था, जब रक्तचाप अधिकतम 200/100 मिमी एचजी तक बढ़ जाता है। . कला। (एक आरामदायक रक्तचाप 150/90 मिमी एचजी के साथ), सामान्यीकृत मांसपेशियों की कमजोरी, पैर में ऐंठन, सामान्य कमजोरी, तेजी से थकान।

चिकित्सा का इतिहास। रोग धीरे-धीरे विकसित हुआ। पांच वर्षों के भीतर, रोगी ने रक्तचाप में वृद्धि देखी, जिसके बारे में एक चिकित्सक ने उसे निवास स्थान पर देखा, उसे एंटीहाइपरटेन्सिव थेरेपी (एनालाप्रिल) प्राप्त हुई। लगभग 3 साल पहले, आवर्ती पैर दर्द, ऐंठन, मांसपेशियों की कमजोरी ने मुझे परेशान करना शुरू कर दिया, बिना उत्तेजक कारकों के उत्पन्न होना, 2-3 सप्ताह के भीतर अपने आप से गुजरना। 2009 के बाद से, क्रोनिक डिमाइलेटिंग पोलीन्यूरोपैथी के निदान के साथ विभिन्न स्वास्थ्य देखभाल सुविधाओं के न्यूरोलॉजिकल विभागों में 6 बार इनपेशेंट उपचार प्राप्त हुआ, जो कि सामान्यीकृत मांसपेशियों की कमजोरी को विकसित कर रहा है। एपिसोड में से एक था गर्दन की मांसपेशियों में कमजोरी और सिर का झुकना।

प्रेडनिसोलोन के जलसेक और एक ध्रुवीकरण मिश्रण की पृष्ठभूमि पर, कुछ दिनों के भीतर सुधार हुआ। रक्त परीक्षण के अनुसार, पोटेशियम 2.15 mmol / l है।

२६.१२.११ से २५.०१.१२ तक आरसीएच में इनपेशेंट उपचार किया गया था, जहां उसे सामान्यीकृत मांसपेशियों की कमजोरी, बार-बार पैर में ऐंठन की शिकायत के साथ भर्ती कराया गया था। एक परीक्षा की गई, जहां यह पता चला: 12/27/11 को एक रक्त परीक्षण: एएलटी - 29 यू / एल, एएसटी - 14 यू / एल, क्रिएटिनिन - 53 μmol / L, पोटेशियम 2.8 mmol / L, यूरिया - 4.3 मिमीोल / एल, कुल प्रोटीन 60 ग्राम / एल, कुल बिलीरुबिन। - 14.7 μmol / L, CPK - 44.5, LDH-194, फास्फोरस 1.27 mmol / L, कैल्शियम - 2.28 mmol / L।

12/27/11 से मूत्र विश्लेषण; विशिष्ट वजन - 1002, प्रोटीन - निशान, ल्यूकोसाइट्स - एफओवी में 9-10, एपिट। pl - 20-22 f / z में।

रक्त में हार्मोन: T3w - 4.8, T4w - 13.8, TSH - 1.1 μmE / l, कोर्टिसोल - 362.2 (आदर्श 230-750 nmol / l)।

अल्ट्रासाउंड: किडनी शेर: 97x46 मिमी, पैरेन्काइमा 15 मिमी, बढ़ी हुई इकोोजेनेसिटी, पीसीएस - 20 मिमी। इकोोजेनेसिटी बढ़ जाती है। गुहा का विस्तार नहीं है। राइट 98x40 मिमी। पैरेन्काइमा 16 मिमी, बढ़ी हुई इकोोजेनेसिटी, पीसीएस 17 मिमी। इकोोजेनेसिटी बढ़ जाती है। गुहा का विस्तार नहीं है। दोनों तरफ पिरामिड के चारों ओर एक हाइपरेचोइक रिम की कल्पना की जाती है। शारीरिक परीक्षण और प्रयोगशाला डेटा के आधार पर, अधिवृक्क उत्पत्ति के अंतःस्रावी विकृति को बाहर करने के लिए आगे की परीक्षा की सिफारिश की गई थी।

अधिवृक्क ग्रंथियों का अल्ट्रासाउंड: बाएं अधिवृक्क ग्रंथि के प्रक्षेपण में, 23x19 मिमी के एक समद्विबाहु गोलाकार गठन की कल्पना की जाती है। सही अधिवृक्क ग्रंथि के प्रक्षेपण में, रोग संबंधी संरचनाओं की मज़बूती से कल्पना नहीं की जाती है।

कैटेकोलामाइन के लिए मूत्र: ड्यूरिसिस - 2.2 एल, एड्रेनालाईन - 43.1 एनएमओएल / दिन (आदर्श 30-80 एनएमओएल / दिन), नॉरपेनेफ्रिन - 127.6 एनएमओएल / एल (आदर्श 20-240 एनएमओएल / दिन)। इन परिणामों ने अनियंत्रित उच्च रक्तचाप के संभावित कारण के रूप में फियोक्रोमोसाइटोमा की उपस्थिति को बाहर कर दिया। 01/13/12 से रेनिन - 1.2 μIU / ml (N vert- 4.4-46.1; horiz 2.8-39.9), एल्डोस्टेरोन 1102 pg / ml (आदर्श: लेट 8-172, 30 -355 बैठे)।

01/18/12 का आरसीटी: बाएं अधिवृक्क ग्रंथि के गठन के आरसीटी संकेत (बाएं अधिवृक्क ग्रंथि के औसत दर्जे का पेडल में, 25 * 22 * ​​18 मिमी के आयामों के साथ एक अंडाकार आकार का एक आइसोडेंस गठन, सजातीय, 47 एचयू के घनत्व के साथ निर्धारित किया जाता है।

इतिहास, नैदानिक ​​​​तस्वीर, प्रयोगशाला और वाद्य अनुसंधान विधियों के आधार पर, नैदानिक ​​​​निदान की स्थापना की गई थी: प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म (बाएं अधिवृक्क ग्रंथि का एल्डोस्टेरोमा), जिसे पहले हाइपोकैलेमिक सिंड्रोम, न्यूरोलॉजिकल लक्षण, साइनस टैचीकार्डिया के रूप में पहचाना जाता है। सामान्यीकृत मांसपेशियों की कमजोरी के साथ आवधिक हाइपोकैलेमिक आक्षेप। उच्च रक्तचाप से ग्रस्त हृदय रोग, ग्रेड 3, चरण 1। CHF 0. साइनस टैचीकार्डिया। यूरिनरी ट्रैक्ट इन्फेक्शन ठीक हो रहा है।

हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का सिंड्रोम तीन मुख्य लक्षण परिसरों के कारण नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के साथ आगे बढ़ता है: धमनी उच्च रक्तचाप, जिसमें एक संकट पाठ्यक्रम (50% तक) और लगातार दोनों हो सकते हैं; न्यूरोमस्कुलर चालन और उत्तेजना का उल्लंघन, जो हाइपोकैलिमिया (35-75% मामलों में) से जुड़ा हुआ है; बिगड़ा हुआ गुर्दे ट्यूबलर फ़ंक्शन (50-70%)।

रोगी को अधिवृक्क ग्रंथि के हार्मोन-उत्पादक ट्यूमर को हटाने के लिए शल्य चिकित्सा उपचार की सिफारिश की गई थी - बाईं ओर लेप्रोस्कोपिक एड्रेनालेक्टॉमी। एक ऑपरेशन किया गया था - आरसीएच के पेट की सर्जरी विभाग की स्थितियों में बाईं ओर लेप्रोस्कोपिक एड्रेनालेक्टॉमी। पश्चात की अवधि असमान थी। सर्जरी के चौथे दिन (02/11/12) रक्त में पोटेशियम का स्तर 4.5 mmol/L था। बीपी 130/80 मिमी एचजी। कला।

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माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म

माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म गैर-पिट्यूटरी, अतिरिक्त-अधिवृक्क उत्तेजनाओं के जवाब में एड्रेनल ग्रंथियों द्वारा एल्डोस्टेरोन का एक बढ़ा हुआ उत्पादन है, जिसमें गुर्दे की धमनी स्टेनोसिस और हाइपोवोल्मिया शामिल हैं। लक्षण प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म के समान हैं। उपचार में अंतर्निहित कारण को ठीक करना शामिल है।

माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म गुर्दे के रक्त प्रवाह में कमी के कारण होता है, जो रेनिन-एंजियोटेंसिन तंत्र को उत्तेजित करता है जिसके परिणामस्वरूप एल्डोस्टेरोन का हाइपरसेरेटेशन होता है। वृक्क रक्त प्रवाह में कमी के कारणों में अवरोधक वृक्क धमनी रोग (जैसे, एथेरोमा, स्टेनोसिस), वृक्क वाहिकासंकीर्णन (घातक उच्च रक्तचाप के साथ), एडिमा (जैसे, हृदय की विफलता, जलोदर के साथ सिरोसिस, नेफ्रोटिक सिंड्रोम) शामिल हैं। दिल की विफलता में स्राव सामान्य हो सकता है, लेकिन यकृत रक्त प्रवाह और एल्डोस्टेरोन चयापचय कम हो जाता है, इसलिए परिसंचारी हार्मोन का स्तर अधिक होता है।

प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म का निदान

उच्च रक्तचाप और हाइपोकैलिमिया वाले रोगियों में निदान का संदेह है। प्रयोगशाला परीक्षण में प्लाज्मा एल्डोस्टेरोन स्तर और प्लाज्मा रेनिन गतिविधि (एआरपी) निर्धारित करना शामिल है। परीक्षण तब किया जाना चाहिए जब रोगी 4-6 सप्ताह के भीतर रेनिन-एंजियोटेंसिन प्रणाली (उदाहरण के लिए, थियाजाइड मूत्रवर्धक, एसीई अवरोधक, एंजियोटेंसिन विरोधी, अवरोधक) को प्रभावित करने वाली दवाओं से इनकार करता है। एआरपी आमतौर पर सुबह रोगी की लापरवाह स्थिति में मापा जाता है। आमतौर पर प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म वाले रोगियों में प्लाज्मा एल्डोस्टेरोन का स्तर 15 एनजी / डीएल (> 0.42 एनएमओएल / एल) से अधिक होता है और एआरपी का स्तर कम होता है, जिसमें प्लाज्मा एल्डोस्टेरोन (नैनोग्राम / डीएल) से एआरपी [नैनोग्राम / (एमएलएचएच)] अनुपात 20 से अधिक होता है। ..

कोन्स सिंड्रोम (प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म, कॉन सिंड्रोम) अधिवृक्क प्रांतस्था में एल्डोस्टेरोन के स्वायत्त (यानी, रेनिन-एल्डोस्टेरोन प्रणाली से स्वतंत्र) हाइपरसेरेटियन के कारण होने वाला एक सिंड्रोम है।

कोन्स सिंड्रोम के कारण

इसके विकास के सबसे आम तात्कालिक कारण एल्डोस्टेरोन-उत्पादक एड्रेनल एडेनोमा या द्विपक्षीय एड्रेनल हाइपरप्लासिया हैं; बहुत कम बार - एकतरफा हाइपरप्लासिया, अधिवृक्क कार्सिनोमा, या पारिवारिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म (प्रकार I और II प्रतिष्ठित हैं)। 40 वर्ष से कम आयु के व्यक्तियों में, कॉन्स सिंड्रोम का कारण द्विपक्षीय अधिवृक्क हाइपरप्लासिया की तुलना में काफी अधिक बार अधिवृक्क एडेनोमा होता है।

मिनरलोकोर्टिकोइड्स के हाइपरसेरेटेशन के कारण:

• एल्डोस्टेरोन-उत्पादक एड्रेनल एडेनोमा

प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज्म की संरचना में लगभग 35-40% मामलों में एल्डोस्टेरोन-उत्पादक एडेनोमा खाते हैं। एकान्त सौम्य एडेनोमा लगभग हमेशा एकतरफा (एकतरफा) होते हैं। ज्यादातर मामलों में, वे छोटे होते हैं (20-85% टिप्पणियों में - 1 सेमी से कम)। एडेनोमा के बाहर, एड्रेनल ग्रंथि के बाकी ऊतकों में, साथ ही साथ contralateral अधिवृक्क ग्रंथि में, फोकल या फैलाना ऊतक हाइपरप्लासिया हो सकता है (जो द्विपक्षीय हाइपरप्लासिया के साथ विभेदक निदान को जटिल बनाता है)।

• द्विपक्षीय अधिवृक्क हाइपरप्लासिया
• प्राथमिक एकतरफा अधिवृक्क हाइपरप्लासिया (दुर्लभ)
• पारिवारिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म (प्रकार I और II), ग्लुकोकोर्तिकोइद-नियंत्रित (दुर्लभ)
• अधिवृक्क कार्सिनोमा (दुर्लभ)

नैदानिक ​​​​अभ्यास में होने वाले एल्डोस्टेरोनिज़्म (रक्त प्लाज्मा में एल्डोस्टेरोन के स्तर में वृद्धि) के अधिकांश मामले रेनिन-एल्डोस्टेरोन प्रणाली की बढ़ी हुई गतिविधि के लिए माध्यमिक हैं (गुर्दे के छिड़काव में कमी के जवाब में, उदाहरण के लिए, गुर्दे की धमनी स्टेनोसिस के साथ या कुछ पुरानी स्थितियों में, एडिमा के विकास के साथ)। विभेदक निदान के लिए, आप प्लाज्मा रेनिन गतिविधि (एआरपी) के निर्धारण का उपयोग कर सकते हैं:

• माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म के साथ, यह संकेतक बढ़ जाता है,
• कॉन सिंड्रोम के साथ - कम।

पहले, प्रमुख दृष्टिकोण प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म की सापेक्ष दुर्लभता थी। हालांकि, एल्डोस्टेरोन-रेनिन अनुपात (एआरसी) तकनीक के व्यापक उपयोग के साथ, जो इस स्थिति के हल्के रूपों का पता लगाने की अनुमति देता है (आमतौर पर द्विपक्षीय एड्रेनल हाइपरप्लासिया के साथ), कोन्स सिंड्रोम के प्रसार के बारे में पहले से मौजूद विचार बदल गए हैं। वर्तमान में, यह माना जाता है कि प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म रोगसूचक धमनी उच्च रक्तचाप के सबसे लगातार (यदि सबसे अधिक बार नहीं) कारणों में से एक है। तो, कुछ रिपोर्टों से संकेत मिलता है कि धमनी उच्च रक्तचाप वाले रोगियों की सामान्य आबादी में कोन्स सिंड्रोम वाले लोगों का अनुपात 3-10% तक पहुंच सकता है, और 3 डिग्री धमनी उच्च रक्तचाप वाले रोगियों में - 40% तक।

कॉन सिंड्रोम किसी भी आयु वर्ग में पाया जा सकता है (सबसे विशिष्ट आयु 30-50 वर्ष है), अधिक बार महिलाओं में। प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म के क्लासिक नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला लक्षणों में शामिल हैं:

• धमनी का उच्च रक्तचाप;
• हाइपोकैलिमिया;
• गुर्दे द्वारा पोटेशियम का अत्यधिक उत्सर्जन;
• हाइपरनाट्रेमिया;
• चयापचय क्षारमयता।

आइए इनमें से कुछ अभिव्यक्तियों पर करीब से नज़र डालें।

धमनी का उच्च रक्तचाप

कोन्स सिंड्रोम वाले लगभग सभी रोगियों में धमनी उच्च रक्तचाप मौजूद होता है।

धमनी उच्च रक्तचाप के विकास के तंत्र

एल्डोस्टेरोन की अत्यधिक मात्रा के दबाव प्रभाव मुख्य रूप से सोडियम प्रतिधारण के विकास से जुड़े होते हैं (यह प्रभाव ट्यूबलर एपिथेलियम कोशिकाओं के सोडियम चैनलों पर एल्डोस्टेरोन क्रिया के जीनोमिक तंत्र के एक जटिल के माध्यम से महसूस किया जाता है) और हाइपरवोल्मिया; कुल परिधीय संवहनी प्रतिरोध में वृद्धि के लिए एक निश्चित भूमिका भी सौंपी जाती है।

कॉन्स सिंड्रोम वाले लोगों में धमनी उच्च रक्तचाप आमतौर पर रक्तचाप के उच्च स्तर की विशेषता होती है, अक्सर प्रतिरोधी, घातक उच्च रक्तचाप के रूप में। महत्वपूर्ण बाएं निलय अतिवृद्धि का पता लगाया जा सकता है, जो अक्सर धमनी उच्च रक्तचाप की गंभीरता और अवधि के अनुपात में नहीं होता है। इसके विकास में एक महत्वपूर्ण भूमिका मायोकार्डियल फाइब्रोब्लास्ट पर एल्डोस्टेरोन की अत्यधिक मात्रा की कार्रवाई के कारण मायोकार्डियल फाइब्रोसिस की प्रक्रियाओं में वृद्धि के लिए जिम्मेदार है। एल्डोस्टेरोन की अत्यधिक सांद्रता के प्रोफाइब्रोटिक प्रभाव (लक्ष्य कोशिकाओं पर कार्रवाई के गैर-जीनोमिक तंत्र के माध्यम से महसूस किए गए) को संवहनी दीवार (एथेरोस्क्लोरोटिक घावों की प्रगति की त्वरित दर के साथ) और गुर्दे (वृद्धि के साथ) में भी स्पष्ट रूप से प्रस्तुत किया जा सकता है। अंतरालीय फाइब्रोसिस और ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस की प्रक्रियाओं में)।

hypokalemia

हाइपोकैलिमिया कोन्स सिंड्रोम की एक सामान्य लेकिन सार्वभौमिक अभिव्यक्ति नहीं है। हाइपोकैलिमिया की उपस्थिति और गंभीरता कई कारकों पर निर्भर कर सकती है। तो, यह लगभग हमेशा मौजूद होता है और एल्डोस्टेरोन-उत्पादक एड्रेनल एडेनोमा में स्पष्ट रूप से व्यक्त किया जाता है, लेकिन द्विपक्षीय एड्रेनल हाइपरप्लासिया में अनुपस्थित हो सकता है। हाइपोकैलिमिया कोन्स सिंड्रोम के गठन के शुरुआती चरणों में गंभीरता में अनुपस्थित या महत्वहीन हो सकता है, साथ ही भोजन के साथ शरीर में सोडियम सेवन के एक महत्वपूर्ण प्रतिबंध के साथ (उदाहरण के लिए, जीवनशैली में बदलाव के दौरान टेबल नमक के प्रतिबंध के दौरान अनुशंसित) धमनी उच्च रक्तचाप वाले रोगी के लिए)।

विशेषज्ञ बताते हैं कि पोटेशियम का स्तर बढ़ सकता है (और हाइपोकैलिमिया को समाप्त / नकाबपोश किया जा सकता है):

• वेनिपंक्चर का दीर्घकालिक और दर्दनाक कार्यान्वयन (तंत्र में हाइपरवेंटिलेशन के साथ श्वसन क्षारीयता शामिल हो सकती है; बार-बार मुट्ठी बंद करने के साथ मांसपेशियों के डिपो से पोटेशियम की रिहाई; एक टूर्निकेट के साथ लंबे समय तक क्लैंपिंग के साथ शिरापरक ठहराव);
• किसी भी प्रकृति का हेमोलिसिस;
• रक्त के विलंबित सेंट्रीफ्यूजेशन के मामलों में और जब रक्त ठंड / बर्फ में होता है, तो एरिथ्रोसाइट्स से पोटेशियम की रिहाई।

कोन्स सिंड्रोम का निदान

कोन्स सिंड्रोम के निदान के चरण, अधिवृक्क ग्रंथि घाव के प्रकार की स्थापना और उपचार की रणनीति चुनना

धमनी उच्च रक्तचाप वाले व्यक्तियों में कॉन सिंड्रोम का निदान कई चरणों में होता है:

1. प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म की पहचान, जिसके लिए वे रक्त और मूत्र इलेक्ट्रोलाइट्स के अध्ययन, स्क्रीनिंग टेस्ट (सबसे पहले, एल्डोस्टेरोन-रेनिन अनुपात का निर्धारण) और सत्यापन परीक्षण (सोडियम लोड, कैप्टोप्रिल, आदि के साथ) का उपयोग करते हैं;
2. अधिवृक्क ग्रंथि घाव के प्रकार का निर्धारण - यूनी- या द्विपक्षीय (सीटी स्कैन और प्रत्येक अधिवृक्क नसों के रक्त में एल्डोस्टेरोन सामग्री का एक अलग अध्ययन)।

कोन्स सिंड्रोम की ही पहचान

रक्त में पोटेशियम और सोडियम के स्तर का अध्ययन उच्च रक्तचाप के लिए एक नियमित प्रयोगशाला परीक्षण है। नैदानिक ​​​​खोज के प्रारंभिक चरण में पहले से ही हाइपोकैलिमिया और हाइपरनेट्रेमिया का पता लगाना कॉन सिंड्रोम की उपस्थिति का सुझाव देता है। कॉन्स सिंड्रोम की एक विस्तृत तस्वीर वाले रोगियों में प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म का निदान बहुत मुश्किल नहीं है (सबसे पहले, एक अलग हाइपोकैलिमिया के साथ जो अन्य कारणों से जुड़ा नहीं है)। इसी समय, पिछले दो दशकों के दौरान, नॉर्मोकैलिमिया वाले व्यक्तियों में प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म की उपस्थिति की लगातार संभावना रही है। इसे ध्यान में रखते हुए, धमनी उच्च रक्तचाप वाले रोगियों की एक विस्तृत श्रेणी में कोन्स सिंड्रोम को बाहर करने के लिए अतिरिक्त अध्ययन करना आवश्यक माना जाता है:

• रक्तचाप पर> 160/100 मिमी एचजी। कला। (और, विशेष रूप से,> १८०/११० मिमी एचजी और);
• प्रतिरोधी धमनी hypetnesia के साथ;
• हाइपोकैलिमिया वाले व्यक्तियों में (दोनों सहज और मूत्रवर्धक के उपयोग से प्रेरित, खासकर अगर यह पोटेशियम की खुराक लेने के बाद भी बना रहता है);
• वाद्य अध्ययनों के अनुसार अधिवृक्क ग्रंथि के आकार में वृद्धि के साथ व्यक्तियों में धमनी उच्च रक्तचाप के साथ (अधिवृक्क घटना; हालांकि, यह दिखाया गया है कि सभी अधिवृक्क आकस्मिकता का केवल ~ 1% प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म का कारण है)।

मूत्र में इलेक्ट्रोलाइट्स (पोटेशियम और सोडियम) के उत्सर्जन का आकलन

यह अध्ययन हाइपोकैलिमिया के कारणों के निदान में एक महत्वपूर्ण स्थान रखता है। पोटेशियम और सोडियम के स्तर का अध्ययन 24 घंटों के भीतर एकत्र किए गए मूत्र में किया जाता है, जो रोगी को पोटेशियम की खुराक नहीं मिलती है और कम से कम 3-4 दिनों तक कोई मूत्रवर्धक लेने से परहेज करता है। इस घटना में कि सोडियम का उत्सर्जन 100 मिमीोल / दिन से अधिक है (यह वह स्तर है जिस पर पोटेशियम हानि की डिग्री का काफी स्पष्ट रूप से अनुमान लगाया जा सकता है), पोटेशियम उत्सर्जन का स्तर> 30 मिमीोल / दिन हाइपरकेलियूरिया को इंगित करता है। प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म के साथ, पोटेशियम उत्सर्जन में वृद्धि कई कारणों से हो सकती है।

पोटेशियम के गुर्दे के उत्सर्जन में वृद्धि से जुड़े हाइपोकैलिमिया के कारण:

1. नेफ्रॉन की एकत्रित नलिकाओं द्वारा पोटेशियम का बढ़ा हुआ उत्सर्जन:
   1. सोडियम उत्सर्जन में वृद्धि (जैसे, एक मूत्रवर्धक के साथ)
   2. मूत्र परासरण में वृद्धि (ग्लूकोज, यूरिया, मैनिटोल)
2. नेफ्रॉन के संग्रह नलिकाओं में पोटेशियम की उच्च सांद्रता:
   • इंट्रावास्कुलर रक्त की मात्रा में वृद्धि के साथ (कम प्लाज्मा रेनिन):
     • प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म
     • लिडल सिंड्रोम
     • एम्फोटेरिसिन बी लेना
   • इंट्रावास्कुलर रक्त की मात्रा में कमी के साथ (उच्च प्लाज्मा रेनिन स्तर):
     • बार्टर सिंड्रोम
     • गिलेटमैन सिंड्रोम
     • Hypomagnesemia
     • बाइकार्बोनेट का बढ़ा हुआ उत्सर्जन
     • माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म (जैसे, नेफ्रोटिक सिंड्रोम के साथ)

यह स्थापित होने के बाद कि रोगी के हाइपोकैलिमिया का कारण मूत्र में पोटेशियम के उत्सर्जन में वृद्धि है, हाइपोकैलिमिया को ठीक करने का प्रयास करना वांछनीय माना जाता है। contraindications की अनुपस्थिति में, पोटेशियम की खुराक निर्धारित की जाती है (पोटेशियम 40-80 mmol / दिन), मूत्रवर्धक बंद कर दिया जाता है। मूत्रवर्धक के लंबे समय तक उपयोग के बाद पोटेशियम की कमी को बहाल करने में 3 सप्ताह से लेकर कई महीनों तक का समय लग सकता है। इस अवधि के बाद, पोटेशियम पूरकता बंद कर दी जाती है, और रक्त पोटेशियम को बंद करने के 3 दिन बाद दोहराया जाता है। यदि रक्त में पोटेशियम का स्तर सामान्य हो जाता है, तो प्लाज्मा रेनिन और एल्डोस्टेरोन का पुनर्मूल्यांकन किया जाना चाहिए।

एल्डोस्टेरोन-रेनिन अनुपात का आकलन

इस परीक्षण को वर्तमान में कोन्स सिंड्रोम के निदान में मुख्य जांच पद्धति माना जाता है। लापरवाह स्थिति में रक्त के नमूने के दौरान एल्डोस्टेरोन के स्तर के सामान्य मूल्य 5-12 एनजी / डीएल (एसआई इकाइयों में - 180-450 पीएमओएल / एल), प्लाज्मा रेनिन गतिविधि - 1-3 एनजी / एमएल / एच, एल्डोस्टेरोन-रेनिन हैं अनुपात - 30 तक (एसआई इकाइयों में - 750 तक)। यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि दिखाए गए सामान्य मान केवल अनुमानित मान हैं; प्रत्येक विशिष्ट प्रयोगशाला के लिए (और विशिष्ट प्रयोगशाला किट के लिए), वे भिन्न हो सकते हैं (स्वस्थ व्यक्तियों में संकेतकों के साथ तुलना और आवश्यक धमनी उच्च रक्तचाप वाले व्यक्तियों में आवश्यक है)। विधि के मानकीकरण की इस कमी को देखते हुए, कोई इस राय से सहमत हो सकता है कि एल्डोस्टेरोन-रेनिन अनुपात के आकलन के परिणामों की व्याख्या करते समय "चिकित्सक को निर्णय के लचीलेपन की आवश्यकता होती है।" एल्डोस्टेरोन-रेनिन अनुपात का आकलन करने के लिए मुख्य दिशानिर्देश नीचे दिए गए हैं।

एल्डोस्टेरोन-रेनिन अनुपात का आकलन करने के लिए सिफारिशें

रोगी की तैयारी:

• यदि मौजूद हो तो हाइपोकैलिमिया का सुधार।
• नमक के सेवन का उदारीकरण।
• रेनिन के स्तर को बढ़ाने और एल्डोस्टेरोन की एकाग्रता को कम करने वाली दवाओं के कम से कम 4 सप्ताह के लिए वापसी, जो गलत परिणाम देती है:
  • स्पिरोनोलैक्टोन, इप्लेरोन, एमिलोराइड, ट्रायमटेरिन;
  • नद्यपान युक्त उत्पाद।
• अन्य दवाओं के कम से कम 2 सप्ताह के लिए रद्द करना जो परीक्षण के परिणाम को प्रभावित कर सकते हैं:
  • β-AB, केंद्रीय a2-agonists (क्लोनिडाइन), NSAIDs (रेनिन के स्तर को कम);
  • एसीई इनहिबिटर, सार्टन, डायरेक्ट रेनिन इनहिबिटर, डायहाइड्रोपाइरीडीन कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स (रेनिन का स्तर बढ़ाएं, एल्डोस्टेरोन की सामग्री को कम करें)।

यदि ग्रेड 3 धमनी उच्च रक्तचाप वाले रोगियों में इन दवाओं को बंद करना असंभव है, तो अध्ययन से कम से कम 6 सप्ताह पहले स्पिरोनोलैक्टोन, इप्लेरोन, ट्रायमटेरिन और एमिलोराइड के अनिवार्य रद्दीकरण के साथ उन्हें लेते रहने की अनुमति है।

• एस्ट्रोजन युक्त दवाओं को रद्द करना।

रक्त के नमूने की स्थिति:

• रोगी के जागने और बिस्तर से उठने के लगभग 2 घंटे बाद, सुबह के मध्य में रक्त एकत्र किया जाना चाहिए। रक्त लेने से ठीक पहले रोगी को 5-15 मिनट तक बैठना चाहिए।
• रक्त को सावधानी से खींचा जाना चाहिए, ठहराव और हेमोलिसिस से बचना चाहिए।
• सेंट्रीफ्यूजेशन से पहले, रक्त का नमूना कमरे के तापमान पर होना चाहिए (बर्फ पर नहीं, जो निष्क्रिय रेनिन को सक्रिय में बदलने की सुविधा प्रदान करेगा); सेंट्रीफ्यूजेशन के बाद, प्लाज्मा को तेजी से जमना चाहिए।

परिणामों की व्याख्या करते समय विचार करने वाले कारक

• आयु (65 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में एल्डोस्टेरोन की तुलना में रेनिन के स्तर में अधिक आयु से संबंधित कमी होती है)।
• दिन का समय, हाल का आहार, शरीर की स्थिति, उस स्थिति में रहने की अवधि।
• दवाएं ली जा रही हैं।
• रक्त का नमूना लेने की बारीकियां, जिसमें कोई जटिलता उत्पन्न हो सकती है।
• रक्त पोटेशियम का स्तर।
• गुर्दे की कार्यक्षमता में कमी (हाइपरक्लेमिया के कारण एल्डोस्टेरोन में वृद्धि और रेनिन स्राव में कमी हो सकती है)।

कापलान एनएम की सिफारिश व्यावहारिक रूप से महत्वपूर्ण है।

"एल्डोस्टेरोन-रेनिन अनुपात का आकलन करने के लिए सिफारिशों का यथासंभव बारीकी से पालन किया जाना चाहिए। इसके अलावा, एल्डोस्टेरोन और प्लाज्मा रेनिन गतिविधि के स्तर का अलग-अलग आकलन करना आवश्यक है, जबकि उनके बीच के अनुपात की गणना अभी तक नहीं की गई है। यदि प्लाज्मा रेनिन गतिविधि स्पष्ट रूप से कम है (<0,5 нг/мл/ч) и уровень альдостерона плазмы явно повышен (>15 मिलीग्राम / डीएल), इस माप को फिर से दोहराने की सलाह दी जाती है। यदि प्लाज्मा रेनिन गतिविधि के निम्न मूल्यों और एल्डोस्टेरोन के उच्च स्तर की पुष्टि की जाती है, तो सत्यापन परीक्षण किए जाने चाहिए।"

एल्डोस्टेरोन-रेनिन अनुपात के अध्ययन के साथ-साथ आगे के सभी अध्ययनों के संचालन के लिए रोगी के साथ उनके उद्देश्य की चर्चा की आवश्यकता होती है; एक नैदानिक ​​​​खोज (समय और धन की कीमत के साथ) की योजना बनाई जानी चाहिए ताकि भविष्य में एक एड्रेनल एडेनोमा पाए जाने पर रोगी की लैप्रोस्कोपिक एड्रेनालेक्टॉमी से गुजरने की इच्छा और इच्छा को ध्यान में रखा जा सके।

सत्यापन परीक्षण - कैप्टोप्रिल के साथ नमूना

प्लाज्मा एल्डोस्टेरोन के स्तर का मूल्यांकन विषय के शरीर के वजन के 1 मिलीग्राम / किग्रा की खुराक पर कैप्टोप्रिल के मौखिक प्रशासन से पहले और 3 घंटे बाद किया जाता है (स्वस्थ लोगों में, आवश्यक और नवीकरणीय धमनी उच्च रक्तचाप वाले रोगियों में, एल्डोस्टेरोन का स्तर स्पष्ट रूप से कम हो जाता है, और यह करता है कॉन सिंड्रोम में नहीं होता है)। एक सामान्य प्रतिक्रिया को बेसलाइन से एल्डोस्टेरोन में 30% की कमी माना जाता है।

कोन्स सिंड्रोम उपचार

मिनरलोकॉर्टिकॉइड रिसेप्टर विरोधी (स्पिरोनोलैक्टोन या इप्लेरोनोन) के उपयोग के साथ दीर्घकालिक उपचार, उनके असहिष्णुता के साथ - एमिलोराइड; अक्सर थियाजाइड मूत्रवर्धक के साथ संयोजन रोगियों में पसंद का चिकित्सीय दृष्टिकोण हो सकता है:

• जो सर्जरी नहीं कर सकता;
• जो इसे पूरा नहीं करना चाहते हैं;
• जिसमें धमनी उच्च रक्तचाप सर्जरी के बाद भी बना रहता है;
• कॉन सिंड्रोम का निदान, जिसमें परीक्षा के बावजूद इसकी पूरी तरह से पुष्टि नहीं हो पाती है।

कॉन्स सिंड्रोम वाले व्यक्तियों में मिनरलोकॉर्टिकॉइड रिसेप्टर्स के प्रतिपक्षी का उपयोग रक्तचाप में काफी स्पष्ट कमी प्रदान करता है और बाएं निलय अतिवृद्धि के प्रतिगमन को प्राप्त करने की अनुमति देता है। उपचार के प्रारंभिक चरणों में, 50-100 मिलीग्राम / दिन या अधिक स्पिरोनोलैक्टोन या इप्लेरोनोन की खुराक की आवश्यकता हो सकती है; बाद में, कम खुराक (25-50 मिलीग्राम / दिन) काफी प्रभावी हैं। थियाजाइड मूत्रवर्धक के साथ उनका संयोजन इन दवाओं की खुराक को कम कर सकता है। कोन्स सिंड्रोम के दीर्घकालिक उपचार के लिए, मिनरलोकॉर्टिकॉइड रिसेप्टर विरोधी के चयनात्मक प्रतिनिधि, इप्लेरोन, स्पिरोनोलैक्टोन की तुलना में साइड इफेक्ट की अंतर्निहित काफी कम आवृत्ति के साथ, पसंद की दवा के रूप में माना जा सकता है।

यदि दूसरों की आवश्यकता होती है, तो प्रारंभिक विकल्प में कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स (जैसे, अम्लोदीपिन) शामिल हैं, क्योंकि उच्च खुराक पर उनमें एल्डोस्टेरोन रिसेप्टर्स को अवरुद्ध करने की कुछ क्षमता होती है। धमनी उच्च रक्तचाप को नियंत्रित करने के लिए, एंटीहाइपरटेन्सिव दवाओं के अन्य वर्गों का भी उपचार रणनीति के घटकों के रूप में उपयोग किया जा सकता है।

अधिवृक्क कार्सिनोमा वाले व्यक्तियों में, स्टेरॉइडोजेनेसिस प्रतिपक्षी के समूहों की दवाओं का उपयोग किया जा सकता है।