हाइपोगोनैडिज़्म की नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियाँ उस उम्र पर निर्भर करती हैं जिस पर रोग प्रकट हुआ और एंड्रोजन की कमी की डिग्री। जन्म के समय में एण्ड्रोजन उत्पादन का उल्लंघन उभयलिंगी बाहरी जननांग अंगों के विकास को जन्म दे सकता है।

एंड्रोजन की कमी के कई संकेत हैं। विशेष रूप से, उनमें यौन क्रिया के विभिन्न विकार शामिल हैं: कामेच्छा में कमी, स्तंभन दोष, संभोग और स्खलन संबंधी विकार, स्खलन की प्रजनन क्षमता में कमी।

रोग की अभिव्यक्तियाँ वनस्पति और मानसिक-भावनात्मक विकार हो सकती हैं। यह चेहरे, गर्दन, ऊपरी शरीर की अचानक लालिमा (हाइपरमिया) है, साथ ही गर्मी की भावना ("गर्म चमक"), रक्तचाप में उतार-चढ़ाव, चक्कर आना और हवा की कमी की भावना है। और मनोविश्लेषणात्मक अभिव्यक्तियों में - यह चिड़चिड़ापन, थकान, स्मृति और ध्यान को कमजोर करना, अनिद्रा, अवसाद, समग्र कल्याण और प्रदर्शन में कमी है।

मांसपेशियों की ताकत और ताकत में कमी, वसा ऊतक में वृद्धि, गाइनेकोमास्टिया, चेहरे और शरीर पर बालों की मात्रा में कमी, त्वचा का पतला होना और शोष के रूप में दैहिक अभिव्यक्तियाँ रोग के साथ हो सकती हैं।

हाइपोगोनाडिज्म के कुछ रूपों के साथ, अभिव्यक्तियां संभव हैं जो इस विकृति के लिए विशेष रूप से विशेषता हैं। वे उस उम्र पर निर्भर करते हैं जिस पर रोग उत्पन्न हुआ और एण्ड्रोजन की कमी की डिग्री। यदि यौवन से पहले वृषण घाव हुआ, तो रोगी एक विशिष्ट यूनुसॉइड सिंड्रोम विकसित करता है। यह अंगों की लंबाई, छाती और कंधे की कमर के अविकसित भाग के साथ एक उच्च अनुपातहीन वृद्धि है। कंकाल की मांसपेशियों को खराब रूप से विकसित किया जाता है, चमड़े के नीचे फैटी ऊतक को महिला प्रकार के अनुसार वितरित किया जाता है। त्वचा पीला है, और माध्यमिक यौन विशेषताओं का खराब विकास होता है। चेहरे और शरीर पर बाल नहीं हैं, स्वरयंत्र अविकसित है, आवाज अधिक है।

जननांग अविकसित होते हैं: लिंग छोटा होता है, अंडकोश पर कोई तह नहीं होती है, प्रोस्टेट का पता भी नहीं चलता है।

माध्यमिक हाइपोगोनैडिज़्म के साथ, एंड्रोजन की कमी के लक्षणों के अलावा, अन्य अंतःस्रावी ग्रंथियों के कार्यों की मोटापा और अपर्याप्तता - थायरॉयड और अधिवृक्क प्रांतस्था - अक्सर मनाया जाता है। वस्तुतः कोई सेक्स ड्राइव और शक्ति नहीं।

यदि यौवन के बाद वृषण शिथिलता होती है, तो रोग के लक्षण कम स्पष्ट होते हैं, क्योंकि जननांग और मस्कुलोस्केलेटल कंकाल पहले ही बन चुके हैं। लेकिन एक विशेषता संकेत अंडकोष में कमी, चेहरे और शरीर के बालों के विकास में कमी, त्वचा का पतला होना और इसकी लोच का कम होना, महिला प्रकार के अनुसार मोटापे का विकास, बिगड़ा हुआ यौन कार्य, बांझपन और वनस्पति-संवहनी विकार हैं।

हाइपोगोनैडिज्म का एक महत्वपूर्ण संकेत पुरुष बांझपन है, आंकड़े बताते हैं कि पुरुष बांझपन के लगभग 50% मामलों में, यह ठीक से हाइपोगोनैडिज़्म है जो इसका कारण बनता है।

विवरण

हाइपोगोनैडिज्म के सामान्य कारण हैं: सेक्स ग्रंथियों का जन्मजात अविकसितता, उनके विषाक्त, संक्रामक, विकिरण क्षति, साथ ही हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी प्रणाली के बिगड़ा कार्य।

हाइपोगोनैडिज्म प्राथमिक और द्वितीयक है, इस बीमारी में रोग के हाइपर- और हाइपोगोनैडोट्रोपिक रूप भी होते हैं। प्राथमिक हाइपोगोनैडिज्म स्वयं अंडकोष में एक दोष के कारण होता है, अर्थात् गुणसूत्र संबंधी असामान्यताओं के कारण वृषण ऊतक का एक रोग। नतीजतन, एण्ड्रोजन का उत्पादन मुश्किल है या बिल्कुल नहीं है, जो जननांगों के अविकसितता की ओर जाता है। द्वितीयक हाइपोगोनाडिज्म की घटना पिट्यूटरी ग्रंथि की संरचना के उल्लंघन के कारण होती है, इसके गोनैडोट्रोपिक फ़ंक्शन में कमी, या हाइपोथैलेमिक केंद्रों की क्षति जो पिट्यूटरी ग्रंथि की गतिविधि को नियंत्रित करती है। प्राथमिक हाइपोगोनैडिज्म आमतौर पर शुरुआती बचपन में विकसित होता है और मानसिक विकास में देरी के साथ होता है, और माध्यमिक - मानसिक विकारों द्वारा। प्राथमिक और द्वितीयक हाइपोगोनाडिज्म दोनों जन्मजात और अधिग्रहीत हो सकते हैं।

हाइपरगोनाडोट्रोपिक को ट्रोपिक पिट्यूटरी हार्मोन के स्राव में वृद्धि की विशेषता है, जबकि हाइपोगोनैडोट्रोपिक में कमी की विशेषता है।

हाइपोगोनैडिज़्म के विकास के कारणों में शामिल हैं, एण्ड्रोजन की कमी से उत्पन्न हार्मोन की मात्रा में कमी या स्वयं अंडकोष की विकृति के कारण उनके जैवसंश्लेषण का उल्लंघन। यह एक परिणाम है

आनुवांशिक दोषों से जुड़े जननांग ग्रंथियों की जन्मजात कुरूपता, उदाहरण के लिए, अर्धवृत्ताकार नलिकाओं के अपच (ऊतक संरचना का उल्लंघन), अंडकोष (एनोर्किज्म, मोनोरिज्म) के रोग या अप्लासिया। जन्मजात विकृति की घटना गर्भावस्था के दौरान दवाओं के प्रशासन में योगदान करती है। अंडकोष के आगे बढ़ने का उल्लंघन भी एक हाइपोगोनैडल स्थिति को जन्म दे सकता है।

एण्ड्रोजन उत्पादन में कमी के लिए योगदान देने वाला एक अन्य सामान्य कारण कीमोथेरेपी, कीटनाशक, शराब, ड्रग्स (टेट्रासाइक्लिन और हार्मोनल दवाओं की बड़ी खुराक) के विषाक्त प्रभाव हैं। गंभीर संक्रामक रोग, जैसे कि कण्ठमाला, खसरा ऑर्काइटिस, एपिडीडिमाइटिस, डिफ्रेंटाइटिस, वेसिकुलिटिस, साथ ही एक्स-रे विकिरण या विकिरण चिकित्सा से उत्पन्न विकिरण क्षति, उसी परिणाम को जन्म दे सकती है। विभिन्न वृषण चोटों - चोटों, शुक्राणु कॉर्ड मरोड़, varicocele, वृषण उलटा - भी टेस्टोस्टेरोन उत्पादन को कम करने में एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं।

भड़काऊ प्रक्रियाएं, ट्यूमर और संवहनी विकार माध्यमिक हाइपोगोनैडिज़्म का कारण बनते हैं।

निदान

हाइपोगोनैडिज्म का निदान रोगी की एक सामान्य परीक्षा पर आधारित है, क्योंकि रोग मुख्य रूप से अंडकोष, अंडकोश, लिंग के विकास और उसके आकार और डिग्री से प्रकट होता है, चेहरे और शरीर पर द्वितीयक बाल विकास की प्रकृति, त्वचा की स्थिति, मांसपेशियों और वसा ऊतक का अनुपात, कंकाल अनुपात, उपस्थिति और डिग्री। ज्ञ्नेकोमास्टिया।

परीक्षा के बाद, चिकित्सक हाइपोगोनैडिज्म की उपस्थिति की पुष्टि करने और इसके कारण की पहचान करने के लिए एक प्रयोगशाला परीक्षण निर्धारित करता है। इसमें टेस्टोस्टेरोन, सेक्स स्टेरॉयड-बाध्यकारी ग्लोब्युलिन (एसएसएसजी), ल्यूटिनाइजिंग हार्मोन (एलएच) और कूप-उत्तेजक हार्मोन (एफएसएच) के लिए एक हार्मोनल रक्त परीक्षण आयोजित करना शामिल है।

टेस्टोस्टेरोन माप की सिफारिश सुबह में की जाती है, एक स्वस्थ व्यक्ति की तरह, टेस्टोस्टेरोन स्राव में सुबह के घंटों में हार्मोन के अधिकतम स्तर के साथ एक स्पष्ट लय होती है, और दोपहर में - न्यूनतम - 15 से 17 घंटे तक।

कभी-कभी, निदान को स्पष्ट करने के लिए, अन्य पिट्यूटरी हार्मोन (प्रोलैक्टिन, टीएसएच), सेक्स हार्मोन और उनके अग्रदूतों (एस्ट्राडियोल, डीहाइड्रोएपिअंड्रोस्टेरोन), आनुवंशिक विश्लेषण (कैरियोटाइपिंग, म्यूटेशन डिटेक्शन), शुक्राणु विश्लेषण और मस्तिष्क का एमआरआई निर्धारित करना आवश्यक है।

बीमारी के पूर्ण निदान में एक एक्स-रे परीक्षा भी शामिल है, विशेष रूप से हाइपोगोनैडिज़्म के साथ जो यौवन से पहले विकसित हुई थी।

इलाज

हाइपोगोनाडिज्म एक पुरानी बीमारी है जिसे पूरी तरह से ठीक नहीं किया जा सकता है, लेकिन एंड्रोजन की कमी के लक्षणों को कम करना संभव है। उपचार का उद्देश्य रोग के कारणों को समाप्त करना है। इसे व्यक्तिगत रूप से सख्ती से सौंपा गया है।

उपचार का मुख्य लक्ष्य देरी यौवन और बांझपन की रोकथाम है, अगर रोग विकसित हो गया है जब यौवन पहले से ही पूरा हो गया है। जन्मजात हाइपोगोनैडिज्म के कारण या यौवन से पहले बांझपन लाइलाज है।

चिकित्सा की पसंद रोग की नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर और इसके लक्षणों की गंभीरता पर निर्भर करती है। महान महत्व की सहवर्ती पैथोलॉजी की उपस्थिति है, रोग की शुरुआत का समय और जिस उम्र में निदान किया गया था।

वयस्क रोगियों के लिए उपचार में एण्ड्रोजन की कमी और यौन रोग शामिल हैं। लंबी और निरंतर चिकित्सा आपको माध्यमिक यौन विशेषताओं के विकास को फिर से शुरू करने और एण्ड्रोजन के उत्पादन को बहाल करने की अनुमति देती है।

आरक्षित वृषण क्षमता के साथ जन्मजात और अधिग्रहित हाइपोगोनैडिज्म में, उत्तेजक चिकित्सा का उपयोग किया जाता है। गैर-हार्मोनल दवाओं का उपयोग लड़कों के इलाज के लिए किया जाता है, और वयस्क रोगियों को हार्मोनल दवाओं के साथ इलाज किया जाता है - गोनैडोट्रोपिन या एण्ड्रोजन की छोटी खुराक में। आरक्षित वृषण क्षमता के अभाव में, टेस्टोस्टेरोन जीवन भर निर्धारित होता है।

दुर्लभ मामलों में, हाइपोगोनैडिज़्म के सर्जिकल उपचार का सहारा लें। यह अंडकोष के प्रत्यारोपण या एक सिंथेटिक अंडकोष के आरोपण में शामिल है, और लिंग के अविकसित होने के मामले में - फालोप्लास्टी में। ये माइक्रोसर्जिकल तकनीकों का उपयोग करके जटिल ऑपरेशन हैं। सर्जरी के बाद, रोगी को लगातार अपने प्रतिरक्षात्मक और हार्मोनल सूचकांकों और प्रत्यारोपित अंग सूचकांकों की निगरानी करनी चाहिए।

  - पुरुष जननांग अंग, एक फैला हुआ या सीधा होने की अवस्था, लंबाई 9.5 सेमी से कम होती है। "माइक्रोप्रिनिस" शब्द का अर्थ है लिंग, जो कि सबसे बड़ा खिंचाव है, औसत उम्र के मानक से 2.5 मानक विचलन है। एक छोटे लिंग और माइक्रोपेनिस की उपस्थिति पुरुष आत्मसम्मान को नकारात्मक रूप से प्रभावित करती है, और कुछ मामलों में प्रजनन कार्य करती है, और एक पूर्ण यौन जीवन को रोकती है। आदर्श से विचलन के संभावित कारणों का निदान एक यूरोलॉजिस्ट एंड्रोलॉजिस्ट द्वारा किया जाता है और इसमें हार्मोनल प्रोफाइल, लिंग का अल्ट्रासाउंड और अंडकोश के अंगों का अध्ययन शामिल है। छोटे लिंग के आकार में वृद्धि संभव है फैलोप्लास्टी के तरीकों (लिंग बढ़ाव, लिगामेंटोटॉमी, फैलोप्रोस्थेटिक्स, आदि) का उपयोग करना।

सामान्य जानकारी

छोटा लिंग सिंड्रोम उन स्थितियों की एक सामूहिक अवधारणा है जिसमें लिंग के आकार के कारण किसी पुरुष का प्रजनन कार्य बिगड़ा हुआ है और एक सामान्य यौन जीवन असंभव हो जाता है। माइक्रोपेनिस को एक विकृति कहा जाता है जो भ्रूणजनन के दौरान अंतःस्रावी विकारों के परिणामस्वरूप उत्पन्न हुई, छोटे लिंग के अन्य मामलों में वे अंग के अविकसित होने की बात करते हैं।

रूसी पुरुषों के लिए, एक सीधा अवस्था में लिंग का औसत आकार 14 सेमी है, और 9.5 सेमी की लंबाई के साथ लिंग को आदर्श की निचली सीमा माना जाता है। अर्थात्, 9.5 सेमी से कम के लिंग को एक छोटा लिंग कहा जाता है। असली छोटे लिंग को "झूठी माइक्रोपेनिस" की अवधारणा के साथ भ्रमित नहीं किया जाना चाहिए - बाद की स्थिति मोटे पुरुषों में पाई जाती है जिसमें लिंग के दृश्य को छोटा करने का कार्य त्वचा-वसा गुना के ओवरहांग द्वारा निर्धारित किया जाता है।

छोटे लिंग के कारण

यदि विस्तारित अवस्था में लिंग का आकार किसी विशेष उम्र के औसत आकार की विशेषता से 2.5 मानक विचलन से कम है, तो यह स्थिति माइक्रोपेनिस या माइक्रोपेनिया की अवधारणा के अंतर्गत आती है। आज तक, 20 से अधिक जन्मजात विकृति ज्ञात हैं जो सेक्स हार्मोन के उत्पादन के उल्लंघन की विशेषता है, और परिणामस्वरूप वे छोटे लिंग की नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर का कारण बनते हैं, और कुछ मामलों में बांझपन। पता चला घटना प्रति पांच सौ नवजात लड़कों में एक मामले की है, लेकिन सही संख्या थोड़ी अधिक है। कुछ लड़कों में, यह सिंड्रोम इस तथ्य के कारण अपरिवर्तित रहता है कि क्लीनिक के डॉक्टरों के पास आवश्यक योग्यता नहीं है, और इसलिए छोटे लिंग सिंड्रोम के केवल उन मामलों को अलग करने में सक्षम हैं जिनमें स्पष्ट नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियाँ हैं। सभी मामलों की पहचान करने के लिए, बाल रोग विशेषज्ञ और एंड्रोलॉजिस्ट-एंडोक्रिनोलॉजिस्ट दोनों पर लड़के की जांच करना आवश्यक है, क्योंकि अगर 14 वर्ष की आयु से पहले छोटे लिंग के सिंड्रोम का निदान किया जाता है, तो उपचार उस उपचार की तुलना में अधिक प्रभावी होता है जो यौवन के दौरान शुरू किया गया था।

3-4 साल की उम्र के लड़के जिनके पास कल्मन सिंड्रोम है क्रिप्टोर्चिडिज़्म के कारण मूत्र रोग विशेषज्ञ के ध्यान में आते हैं; इस बीमारी के साथ, वृषण अंडकोश में नहीं उतरते हैं, लेकिन पेट की गुहा में होते हैं। अंडकोष को अंडकोश में कम करने का ऑपरेशन, जो उपचार को समाप्त करता है, पर्याप्त नहीं है, क्योंकि कल्मन के सिंड्रोम के साथ, पिट्यूटरी कोशिकाओं का गठन, जो हार्मोन के संश्लेषण के लिए जिम्मेदार हैं जो टेस्टोस्टेरोन के उत्पादन को उत्तेजित करते हैं, बिगड़ा हुआ है, बाद की उम्र में यह छोटे लिंग सिंड्रोम का कारण बनता है। और 18-25 साल की उम्र में, यह समस्या विशेष रूप से उज्ज्वल रूप से उत्पन्न होती है, क्योंकि एक युवा व्यक्ति स्वयं और सहकर्मियों में प्रजनन अंगों के विकास में अंतर को नोटिस करता है, और छोटे लिंग सिंड्रोम का उपचार बड़ी कठिनाइयों से भरा होता है। एक हीन भावना धीरे-धीरे बन रही है: युवा बंद हो जाते हैं, अपने सामाजिक दायरे को संकीर्ण कर देते हैं, जिम और पूल में जाने से मना कर देते हैं। छोटे लिंग सिंड्रोम वाले युवा लड़कियों के साथ डेटिंग और किसी भी संचार से बचते हैं, एक ऐसा पेशा चुनने की कोशिश करते हैं जिसमें लोगों के साथ लगातार मौखिक संपर्क की आवश्यकता न हो। क्लोजर और गहरी लगातार अवसाद अक्सर मानस को कार्बनिक क्षति पहुंचाते हैं, और फिर मनोचिकित्सकों की मदद की आवश्यकता होती है।

छोटे लिंग सिंड्रोम का निदान और उपचार

इस सिंड्रोम का समय पर निदान करना महत्वपूर्ण है, क्योंकि कम उम्र में शुरू किया गया उपचार सबसे प्रभावी है, और लड़का किसी भी मनोवैज्ञानिक आघात का अनुभव नहीं करता है। इसलिए, एक बाल रोग विशेषज्ञ द्वारा परीक्षा के अलावा, लड़कों और एक मूत्र रोग विशेषज्ञ की एक अनिवार्य परीक्षा भी आवश्यक है। चूंकि कम उम्र में छोटे लिंग के सिंड्रोम के उपचार में, लिंग को बढ़ाने और लंबे समय तक सामाजिक पुनर्वास के लिए ऑपरेशन करना आवश्यक है।

निदान और निदान को निर्धारित करते समय, आपको यह याद रखना होगा कि लिंग का आकार टेस्टोस्टेरोन और आनुवंशिक कारकों के साथ उत्तेजना दोनों पर निर्भर करता है। बचपन में लिंग के आकार का अनुमान लगाना अधिक कठिन है, क्योंकि आयु वर्ग, अंडकोष के आकार और अन्य मानवशास्त्रीय आंकड़ों को ध्यान में रखना आवश्यक है। प्रजनन प्रणाली के साथ संभावित समस्याओं के शीघ्र निदान के लिए, बच्चे को समय-समय पर एक एंड्रोलॉजिस्ट द्वारा जांच की जानी चाहिए। सारणीबद्ध डेटा का उपयोग करके स्व-निदान इस तथ्य को जन्म दे सकता है कि सुधार को बड़ी उम्र में करना होगा।

लिंग की सर्जिकल लंबाई को इंगित किया जाता है जब आराम अवस्था में इसका आकार 4 सेमी से कम होता है और 7 सेमी से अधिक की ऊंचाई में होता है। इस मामले में, बड़े आकार वाले पुरुषों के लिए, लिंग का सर्जिकल लंबा करना भी संभव है। लिंग वृद्धि सर्जरी के लिए मुख्य संकेत हैं Peyronie रोग, cavernous फाइब्रोसिस, लिंग में पोस्ट-आघात में कमी और micropenis। इसके अलावा, कार्यात्मक विकार हैं, जैसे कि एक छिपा हुआ और गुदा शिश्न। सर्जरी का संकेत दिया गया है और यदि रोगी लिंग की उपस्थिति को बदलना चाहता है, तो लिंग प्लास्टिक और उसके सौंदर्य सुधार है।

इसके अलावा, किसी भी सर्जिकल हस्तक्षेप का लक्ष्य रोगी के जीवन की गुणवत्ता में सुधार करना है। पेनाइल डिस्मॉर्फोफोबिया, जब एक सामान्य लिंग का आकार वाला रोगी अपनी उपस्थिति या आकार से संतुष्ट नहीं होता है, तो सर्जिकल उपचार के लिए एक contraindication नहीं है। इसके विपरीत, एक छोटी सी प्लास्टिक सर्जरी के बाद, रोगी पूरी तरह से परिसरों और असुविधा से छुटकारा पाता है।

छोटे लिंग के सिंड्रोम को ठीक करने के लिए, वे तकनीकों का सहारा लेते हैं जो लिंग को एक अतिरिक्त उपकरण, हार्मोन थेरेपी और प्लास्टिक सर्जरी की मदद से जोड़ते हैं। पहले उपचार शुरू किया गया है, इसकी प्रभावशीलता जितनी अधिक होगी; छोटे लिंग के सिंड्रोम के सुधार के बाद मनोवैज्ञानिक और मनोचिकित्सकों के हस्तक्षेप के बिना मनोवैज्ञानिक समस्याएं दूर हो जाती हैं।

लेकिन छोटे लिंग के उपचार में, एक सामान्य यौन जीवन का नेतृत्व करने की क्षमता और एक पुरुष के प्रजनन कार्य दोनों को बहाल करना महत्वपूर्ण है। यदि उपचार बचपन में शुरू किया गया था, तो बच्चे होने की संभावना बनी हुई है, क्योंकि वृषण अभी भी शुक्राणुजनन की क्षमता को बनाए रखता है। सबसे अच्छा परिणाम पल्स हार्मोन थेरेपी द्वारा दिया जाता है।

यही है, आधुनिक एंड्रोलॉजी के अवसर प्रजनन कार्य को बनाए रखते हुए न केवल छोटे लिंग के सिंड्रोम को पूरी तरह से ठीक करने में सक्षम हैं, बल्कि लिंग की उपस्थिति को भी बदलते हैं। इसके अलावा, उपचार के पूरे परिसर के बाद, सामाजिक पुनर्वास व्यावहारिक रूप से आवश्यक नहीं है।

भ्रूण या बाल चिकित्सा चरण में रुकता है। बचपन के संबंध में, इस तरह की परिभाषा को केवल महत्वपूर्ण आरक्षणों के साथ स्वीकार किया जा सकता है, क्योंकि लड़की के जननांगों की रूपात्मक और कार्यात्मक अवस्था अंततः उसके जीवन के दूसरे दशक में ही निर्धारित की जाती है। जननांगों के विकास की अजीब विशेषताएं, जो असमान रूप से होती हैं और अन्य सभी अंगों के विकास से काफी अलग होती हैं, को बार-बार विस्तार से वर्णित किया गया है। यदि हम जननांग अंगों के विकास की ख़ासियत को ध्यान में रखते हैं, तो यह स्पष्ट हो जाना चाहिए कि लगातार हाइपोप्लेसिया केवल यौवन के संबंध में बात की जा सकती है। बचपन में, गर्भाशय का अविकसित होना (उम्र के अनुसार) और अन्य यौन अंगों में एक अस्थायी, क्षणिक विसंगति का चरित्र हो सकता है, जो ज्यादातर मामलों में बाहरी कारकों पर निर्भर करता है जो डिम्बग्रंथि समारोह पर प्रतिकूल प्रभाव डालते हैं। बेशक, प्रतिकूल परिस्थितियों में, हाइपोप्लेसिया उसी तरह से स्थिर हो सकता है जैसे एक आयु-उपयुक्त गर्भाशय अपने विकास में रोक सकता है। बहुत कम ही लगातार जन्मजात हाइपोप्लेसिया होता है जिसमें गर्भाशय, अन्य जननांग अंगों की तरह, सबसे अनुकूल बाहरी परिस्थितियों (गर्भाशय फोलेटिस) के तहत भी विकास के एक घातक चरण पर रुक जाता है। गर्भाशय के विकास में इस दोष के साथ, गर्भाशय यौवन के दौरान वैसा ही रहता है जैसा कि नवजात अवधि में होता है: एक लंबी मोटी गर्दन मुश्किल से शरीर में प्रवेश करती है; गर्भाशय शरीर की ग्रंथियों का तंत्र एक आदिम अवस्था में होता है और पेड़ की शाखाओं वाले सिलवटों (प्लिका पामेटा), जो गर्भाशय ग्रीवा में केवल सामान्य रूप से विकसित गर्भाशय में स्थित होते हैं, म्यूकोसा में संरक्षित होते हैं। एक भ्रूण के गर्भाशय की उपस्थिति में, मासिक धर्म आमतौर पर नहीं होता है।

कई बार कम महत्वपूर्ण डिग्री का हाइपोप्लासिया अधिक सामान्य हैजब डिम्बग्रंथि हाइपोफंक्शन के कारण गर्भाशय की वृद्धि रुक \u200b\u200bजाती है या प्रसवोत्तर विकास के एक या दूसरे चरण में धीमा हो जाती है, और फिर यौवन की अवधि तक, बच्चों के गर्भाशय के प्रकार (अनटेरस इन्फैंटिलिस) को संरक्षित किया जाता है। बच्चों के गर्भाशय को छोटे शरीर के आकार के साथ अपेक्षाकृत लंबी गर्दन और एक डिग्री या किसी अन्य के हाइपोप्लासिया के अन्य लक्षणों की विशेषता है। लेकिन बच्चों के गर्भाशय की उपस्थिति में, मासिक धर्म की शुरुआत संभव है, जो हालांकि, अक्सर देर से प्रकट होती है और अक्सर विभिन्न विकारों के साथ होती है। गर्भाशय के अविकसितता को आमतौर पर प्रजनन तंत्र के अन्य भागों के अविकसितता के साथ जोड़ा जाता है, हालांकि उनके हाइपोप्लेसिया की डिग्री समान नहीं हो सकती है। जननांग अविकसितता अक्सर सामान्य शिशु संविधान का आंशिक अभिव्यक्ति है (

शिशुता   (infantilismus; लाट। infantilis शिशु, शिशु, शिशुओं से गैर-बोलना) - एक नैदानिक \u200b\u200bसिंड्रोम जिसमें बाल या किशोरावस्था के स्तर पर शारीरिक, यौन और (या) मानसिक विकास में देरी या रुकने की विशेषता होती है। इन्फैंटिलिज्म, जिनमें से मुख्य नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियाँ विलंबित यौन या मानसिक विकास के संकेत हैं, को आंशिक शिशु रोग कहा जाता है।

शिशुवाद के निम्नलिखित चरण प्रतिष्ठित हैं:

भ्रूणवाद - समय से पहले बच्चों में भ्रूण के संकेतों का संरक्षण;

शब्द के शाब्दिक अर्थ में शिशुवाद (बचकाना, शिशु) शिशुओं की विशेषता वाले लक्षणों के बच्चों में संरक्षण है;

प्यूरीलिज्म (लेट। प्यूअर बॉय) - लड़कों और लड़कियों में पूर्व-यौवन काल की विशेषता लक्षण का संरक्षण;

जुवेनाइलिज़्म (लेट। यूवेनालिस किशोर) - संकेतों का संरक्षण वयस्कों में किशोरावस्था की विशेषता है।

शिशुवाद की नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर इसकी घटना के कारण पर निर्भर करती है, एक विशेष प्रणाली की हार, विकास की देरी की डिग्री और जिस उम्र में यह विकसित हुई है। शिशुवाद (इसके मूल की परवाह किए बिना) क्रॉनिक है। पूर्व-यौवन काल में शिशुवाद का उद्भव सामान्य शिशुवाद की एक नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर के विकास की ओर जाता है, जो कि शिशुवाद का सबसे सामान्य रूप है। सामान्य शिशु रोग एक पॉलीटियोलॉजिकल और पॉलीपैथोजेनेटिक सिंड्रोम है, जो बिगड़ा हुआ शारीरिक, यौन और मानसिक विकास की विशेषता है और अपर्याप्त विकास और शरीर के वजन से प्रकट होता है, बच्चों के शरीर के अनुपात का संरक्षण, जननांगों का अविकसित होना और माध्यमिक यौन विशेषताओं और बच्चों के मानस के लक्षण। सामान्य तथाकथित सोमाटोजेनिक इन्फेंटिलिज़्म का कारण आंतरिक अंगों और चयापचय संबंधी विकारों की पुरानी बीमारियां हो सकती हैं; मुख्य अवयवों, विटामिन और खनिजों के लिए अपर्याप्त, असंतुलित पोषण; विकास अवधि के दौरान क्रोनिक संक्रमण और नशा।

सेरेब्रल-पिट्यूटरी (हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी) सामान्य इन्फैंटिलिज्म विकसित होता है, जो केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के दर्दनाक, संक्रामक, संवहनी और अन्य घावों के साथ विकसित होता है, क्षीण सोमाटोट्रोपिक, गोनाड्रोप्रोपिक और अन्य पिट्यूटरी कार्यों के साथ, अंतःस्रावी ग्रंथियों और चयापचय संबंधी विकारों के माध्यमिक अपर्याप्तता के साथ।

आंशिक शिशुवाद के लिए एक विकल्प प्राथमिक और माध्यमिक गोनाड विफलता (हाइपोगोनोनिज्म) के साथ महिलाओं और पुरुषों में यौन शिशुवाद है। प्राथमिक गोनाड की कमी अक्सर गुणसूत्र विकृति के कारण होती है। यौन शिशुओं के साथ कुछ रोगियों में माध्यमिक (हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी) गोनैड अपर्याप्तता को गंध (कल्मने सिंड्रोम) के बिगड़ा हुआ भाव के साथ जोड़ा जाता है। यौन शिशुता की कुछ विशेषताएं दोनों लिंगों के रोगियों के लिए समान हैं। ये कंकाल, बाहरी और आंतरिक जननांग अंगों और माध्यमिक यौन विशेषताओं के अविकसित अनुपात, और यौन भावनाओं की व्यावहारिक अनुपस्थिति के यूनिकॉइड अनुपात हैं। महिलाओं में यौन दुर्बलता एमेनोरिया या मासिक धर्म की अनियमितताओं, अपच संबंधी गर्भाशय रक्तस्राव (गर्भाशय रक्तस्राव देखें), बांझपन या गर्भपात की विशेषता है; यौन दुर्बलता, क्रिप्टोर्चिडिज़्म, इरेक्शन और प्रदूषण की अनुपस्थिति वाले पुरुषों में, एज़ोस्पर्मिया तक सीधे बिगड़ा हुआ शुक्राणुजनन के विभिन्न रूपों को अक्सर देखा जाता है (बांझपन देखें)।

मानसिक शिशुगीत को बहिर्जात और अंतर्जात, जन्मजात और अधिग्रहित, संवैधानिक और मनोचिकित्सा, अंतःस्रावी रोगों, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के कार्बनिक घावों, दैहिक और मानसिक बीमारियों से बांटा गया है। अनुचित शिक्षा के परिणामस्वरूप मनोवैज्ञानिक रोग का आवंटन। मानसिक शिशुगीत की विशेषता भावनात्मक-आंचल क्षेत्र की अपरिपक्वता, बच्चों के व्यवहार में वयस्क विशेषताओं की उपस्थिति, असंगति, हितों की अस्थिरता, भावनात्मक अस्थिरता, विचारों और कार्यों की स्वतंत्रता की कमी, आसान सुझाव, परिवार के अन्य सदस्यों पर निर्भरता, त्वरित तंत्रिका थकावट, असहायता और रक्षाहीनता है। इसके अलावा, शिशु रोग के रोगियों में बुद्धि क्षीण नहीं होती है। मानसिक शिशुवाद के साथ, हम संरक्षित बुद्धिमत्ता वाले व्यक्ति के सामाजिक विद्रोह के बारे में बात कर सकते हैं।

इलाज   शिशुवाद के साथ, एक चिकित्सक निर्धारित करता है। इसमें सामान्य सुदृढ़ीकरण के उपाय, एक पूर्ण संतुलित आहार, जीर्ण सहवर्ती रोगों की जटिल चिकित्सा, चयापचय संबंधी विकारों की भरपाई, हार्मोनल होमोस्टेसिस का सामान्यीकरण: ट्रॉपिक पिट्यूटरी हार्मोन और हाइपोथैलेमिक न्यूरोहोर्मोन का उपयोग करके हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी स्तर पर उनके विनियमन के उल्लंघन में आंतरिक स्राव की ग्रंथियों की उत्तेजना; अंतःस्रावी ग्रंथियों के प्राथमिक विकृति विज्ञान में हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी। मानसिक नवजात शिशुओं के साथ, चिकित्सीय और शैक्षिक उपायों को इंगित किया जाता है, साथ ही साथ दवा उपचार (एंटीसाइकोटिक्स, एंटीडिपेंटेंट्स, ट्रैंक्विलाइज़र)।

चिकित्सा अनुभाग: सामान्य रोग, तंत्रिका संबंधी रोग

औषधीय पौधे: एक तरफा ऑर्थिलिया (पाइन वन गर्भाशय)

जल्दी ठीक हो जाओ!

• paramesonephral नलिकाओं के अपर्याप्त विकास के परिणामस्वरूप उत्पन्न होने पर;
• paramesonephral नलिकाओं (गर्भाशय, योनि और ट्यूबों की गति) के बिगड़ा पुनर्पूंजीकरण के कारण;
• paramesonephral नलिकाओं के अधूरे संलयन के कारण।

सभी तीन प्रकारों को मूत्र के अंगों की पीड़ा से जोड़ा जा सकता है।

लेबिया मिनोरा का संलयन

स्त्रीरोग विशेषज्ञों के अभ्यास में 1-5 साल की लड़कियों में लेबिया माइनोरा के संलयन के मामले हैं। यह माना जाता है कि इस स्थिति के कारणों को शरीर में भड़काऊ प्रक्रियाओं या चयापचय संबंधी विकारों को स्थानांतरित किया जा सकता है।

लेबिया माइनोरा के संलयन का पता लगाया जाता है, एक नियम के रूप में, संयोग से: या तो माता-पिता बच्चे के बाहरी जननांग में खुजली के कारण होने वाली चिंता को नोटिस करते हैं, या लड़कियां स्वयं इस तथ्य के कारण पेशाब करने में कठिनाई की शिकायत करती हैं कि केवल एक छोटे से छेद से होकर पेशाब बहता है जो लेबिया के बीच छोड़ दिया जाता है । लेबिया मेजा को विभाजित करते समय, एक सपाट सतह पाई जाती है, जिस पर क्लिटोरिस उगता है, इसके निचले किनारे पर एक शाब्दिक छिद्र होता है जिसके माध्यम से मूत्र निकलता है; योनि के प्रवेश द्वार का पता नहीं चला है।

इस मामले में, सब कुछ सरल है, क्योंकि बीमारी और उसके उपचार की मान्यता किसी विशेष कठिनाइयों का गठन नहीं करती है। जब एक निदान किया जाता है, तो डॉक्टर (संभवत: क्लिनिक में) बाहरी उपयोग के लिए दवाएं निर्धारित करता है, और मोटे आसंजनों के साथ - सर्जिकल सुधार। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि इस तरह के एक ऑपरेशन रक्तहीन है, इसके अलावा, यह रोगी के लिए या डॉक्टर के लिए विशेष समस्याओं का गठन नहीं करता है। आसंजन अलग हो जाने के बाद, सभी बाहरी जननांग अपना पिछला रूप लेते हैं। लेकिन, लेबिया मिनोरा के पुनर्मिलन को रोकने के लिए, ऑपरेशन के बाद 5-7 दिनों के लिए पोटेशियम परमैंगनेट के साथ दैनिक स्नान करने की सिफारिश की जाती है, और फिर बाँझ तरल पैराफिन के साथ जननांग अंतराल का इलाज करें। यदि डॉक्टर का मानना \u200b\u200bहै कि आप सर्जरी के बिना कर सकते हैं, तो एस्ट्रोजेन के साथ मलहम निर्धारित किए जाते हैं, जिसके साथ बाहरी जननांग अंगों को दिन में 2-4 बार चिकनाई होती है। और इस मामले में, बीमारी को बहुत कठिनाई के बिना ठीक किया जा सकता है। यौवन की शुरुआत के साथ आत्म-चिकित्सा के मामले हैं, बाहरी जननांग अंगों की सावधानीपूर्वक देखभाल प्रदान की जाती है।

हाइमन वृद्धि

चिकित्सा में, "गिनाट्रेसिया" की अवधारणा है, जिसे न केवल हाइमन, बल्कि योनि या गर्भाशय के क्षेत्र में जननांग पथ के संकुचन के रूप में परिभाषित किया गया है। इसके अलावा, जननांगों को जननांग पथ के जन्मजात अभाव के रूप में भी परिभाषित किया जाता है। यह जननांग अंगों के विकास के उल्लंघन या उनमें अंतर्गर्भाशयी संक्रामक प्रक्रिया के परिणामस्वरूप विकसित होता है।

मूल रूप से, विकृति के कारणों का अधिग्रहण किया जाता है: ये जननांग अंगों की चोटें हैं, जिसमें जन्म भी शामिल है; सर्जिकल हस्तक्षेप; भड़काऊ प्रक्रियाएं, साथ ही उपचार प्रक्रिया में उपयोग किए जाने वाले cauterizing और रेडियोधर्मी दवाओं के प्रभाव।

जिन्नाट्रेसिया को मासिक धर्म प्रवाह के बहिर्वाह के उल्लंघन की विशेषता है, जो जननांग पथ में रुकावट के स्तर से ऊपर जमा होता है। इसके अलावा, उनकी लगातार बढ़ती मात्रा से योनि, गर्भाशय और कभी-कभी फैलोपियन ट्यूब में खिंचाव होता है।

उपचार केवल परिचालन है, या तो हाइमन के विच्छेदन में, या ग्रीवा नहर के विस्तार में, आदि।

योनि के हाइमन या निचले और मध्य भागों के संलयन के दौरान समय पर सर्जिकल हस्तक्षेप के मामले में, साथ ही साथ ग्रीवा नहर, एक महिला प्रसव के लिए काफी सक्षम है।

जिन्नाट्रेसिया को रोकने के उपाय जननांग अंगों की सूजन संबंधी बीमारियों का समय पर उपचार, पश्चात की अवधि में चिकित्सा सिफारिशों को लागू करना (जननांगों पर हस्तक्षेप के साथ), और बच्चे के जन्म का सही प्रबंधन है।

बाह्य जननांग अंगों के जन्मजात विकृतियां

योनी और पेरिनेम की विसंगतियों को पांच समूहों में विभाजित किया गया है:

1. rectovestibular, rectovaginal और rectocloacal नालव्रण;
2. गुदा के आगे को बढ़ाव के साथ आंशिक रूप से मर्दाना;
3. गुदा सामने स्थित;
4. अंडाकार क्रोकेट;
5. बारहमासी नहर।

सबसे आम फिस्टुला है।

योनी और लेबिया के संलयन के साथ या उसके बिना क्लिटोरल हाइपरट्रॉफी (क्लिटरोमेगली) आमतौर पर बच्चे की माँ में कुछ हार्मोनल विकारों (एड्रेनोजेनिटल सिंड्रोम, वायरलिंग सिंड्रोम या डिम्बग्रंथि ट्यूमर) को इंगित करता है। यह अन्य विकृतियों के साथ संयुक्त है।

भगशेफ की पीड़ा और हाइपोप्लासिया के पृथक मामलों का वर्णन किया गया है।

योनि अग्रजनन एक सामान्य कार्नोटाइप के साथ लड़कियों में मनाया जाता है। इस मामले में, गर्भाशय की विभिन्न असामान्यताएं हो सकती हैं। मेयर-रोकितांस्की-कुस्टर-गौसर सिंड्रोम में अधिक आम है।

योनि के एट्रेसिया (अनुप्रस्थ पट) को चार रूपों में मनाया जाता है: हाइमेननल, रेट्रोगिमेनल, योनि और ग्रीवा। यह गुदा के एट्रेसिया, विभिन्न प्रकार के जननांगों के नालव्रण और मूत्र प्रणाली की विसंगतियों के साथ संयुक्त है। नवजात शिशुओं और शिशुओं में यह हाइड्रोकार्बन (योनि में तरल पदार्थ) या हाइड्रोमिट्रिक कोल्पोस (योनि और गर्भाशय में द्रव) का कारण होता है।

दोहरीकरण (दीवार की सभी परतों द्वारा दर्शाया गया) और योनि, योनि हाइपोप्लेसिया (अंधा योनि नहर) के अलगाव (अविकसित उपकला और मांसपेशियों की परतें) पुरुष स्यूडोहर्मैफ्रोडिटिज़्म में पाए जाते हैं।

मेयर - रोकीटैंस्की - कुस्टर - गौसेर सिंड्रोम में सामान्य एंडोक्राइन स्थिति वाले जीनो और फेनोटाइपिक लड़कियों में रीनल विसंगतियों के साथ या बिना म्यूलर विसंगतियों का एक स्पेक्ट्रम शामिल है।

प्रजनन प्रणाली की विसंगतियाँ विकल्पों द्वारा प्रस्तुत की जाती हैं:

1. योनि की पीड़ा;
2. योनि और गर्भाशय की पीड़ा;
3. योनि, गर्भाशय और ट्यूबों की पीड़ा;
4. अंडाशय और मुलर डेरिवेटिव की पीड़ा।

मूत्र प्रणाली के क्षेत्र की विसंगतियों में, एक्टोपिया। 12% मामलों में, कंकाल की असामान्यताओं का पता लगाया जाता है। यह सिंड्रोम अधिक बार छिटपुट होता है। महिला भाई-बहनों के घावों के साथ एक परिवार की प्रकृति 4% व्यक्तियों में अंडाशय और फैलोपियन ट्यूब के साथ वर्णित है, लेकिन गर्भाशय और ऊपरी योनि की पीड़ा के साथ।

आंतरिक जननांग अंगों के जन्मजात विकृति

गर्भाशय की विसंगतियाँ 2-4% की आवृत्ति के साथ होती हैं। गर्भाशय की असामान्यताओं की घटना पर गर्भावस्था के दौरान डायथाइल-स्टिलबेस्ट्रोल के प्रभाव का प्रमाण है। परिवारों का वर्णन किया गया है, जहां गर्भाशय कोरोनरी धमनी रोग के साथ महिलाओं की रिश्तेदारी की पहली डिग्री के 2.7% रिश्तेदारों को भी कोरोनरी धमनी की बीमारी थी। दुर्लभ गर्भाशय की असामान्यताएं में एनेसिसिस और एटरेसिया शामिल हैं।

गर्भाशय अग्न्याशय - एक सामान्य महिला कर्योटाइप के साथ गर्भाशय की एक पूर्ण अनुपस्थिति अत्यंत दुर्लभ है।

गर्भाशय हाइपोप्लासिया (अल्पविकसित गर्भाशय, शिशुवाद) - एक नवजात लड़की में, गर्भाशय की लंबाई 3.5-4 सेमी तक होती है, वजन -2 ग्राम। इस दोष का नैदानिक \u200b\u200bरूप से, एक नियम के रूप में, यौवन के दौरान होता है। गर्भाशय हाइपोप्लासिया / एगेनेसिस को अक्सर सीएमडी एमएस के साथ जोड़ा जाता है। मेयर-रोक्वितांस्की-कुस्टर-गाउसर सिंड्रोम, मिश्रित गोनाडल डिसेनेसिस, शुद्ध गोनाडल डिसेनेसिस की अभिव्यक्ति हो सकती है। वैटेरियन एसोसिएशन में गर्भाशय एगेनेसिस का वर्णन किया गया है।

गर्भाशय का दोहरीकरण (गर्भाशय का द्विभाजन, गर्भाशय द्वैध) - गर्दन और दोनों योनि जुड़े हुए हैं। विकल्प हो सकते हैं: योनि में से एक बंद है और इसमें हाइड्रोपोनिक तरल पदार्थ या बलगम जमा होता है (मासिक धर्म वाली महिलाओं में - रक्त - हेमाटो-कोल्पोस), गर्भाशय में से एक योनि के साथ संवाद नहीं करता है। इस तरह के एक गर्भाशय का एक असममित विकास होता है, दोनों गर्भाशय में से एक में एक गुहा की पूर्ण या आंशिक अनुपस्थिति, और ग्रीवा नहर की गति। इस तरह के एक गर्भाशय गुहा के बिना दो अल्पविकसित या मर्ज किए गए सींग हो सकते हैं (दो-सींग वाले गर्भाशय, गर्भाशय के बीकोमिस)। दो-सींग वाला गर्भाशय गर्भाशय का सबसे आम जन्मजात विकृति है (इस अंग के सभी पीआर का 45%)। डबल गर्भाशय (गर्भाशय डिफेलस) - दो अलग-अलग गर्भाशय की उपस्थिति, जिनमें से प्रत्येक द्विभाजित योनि के संबंधित हिस्से से जुड़ता है। काठी गर्भाशय सामान्य गोलाई के बिना नीचे है। अक्सर IMPR में पाया जाता है।

फैलोपियन ट्यूब, गर्भाशय और अंडाशय के हाइपोप्लेसिया, योनि के आंशिक या पूर्ण गतिविभ्रम, योनि के अनुप्रस्थ पट, दोगुना गर्भाशय, और हाइड्रोमेट्रोकोलेप्स बीबीएसएस 1 में बीबीएस 1 में उत्परिवर्तन के कारण एक ऑटोसोमल रिसेसिव सिंड्रोम के रूप में वर्णित हैं। , बहुपत्नी, हाइपोगोनाडिज्म, मानसिक मंदता, मोटापा और घातक मामलों में गुर्दे की विफलता।

डिम्बग्रंथि असामान्यताएं उनकी अनुपस्थिति (एगेनेसिस) द्वारा प्रस्तुत की जाती हैं। अविकसितता (हाइपोप्लासिया), रोग के अनुचित विकास) और अल्सर। गोनाड डिसिजेसिस के साथ, अंडाशय का आकार तेजी से कम हो जाता है, कभी-कभी यह मैक्रोस्कोपिक रूप से संकीर्ण घने बैंड (धारीदार गोनाड) की तरह दिखता है। सूक्ष्म रूप से: अतिवृद्धि संयोजी ऊतक, अविकसित अल्पविकसित रोम या केवल रोगाणु कोशिकाएं, रोगाणु कोशिकाएं और आदिम पुटिकाएं अनुपस्थित हो सकती हैं। टर्नर सिंड्रोम (45, X0) और अन्य सेक्स क्रोमोसोम असामान्यताओं के लिए विशिष्ट। उनमें घातक ट्यूमर हो सकते हैं। जन्मजात अल्सर (आमतौर पर कूपिक) और डिम्बग्रंथि एंडोमेट्रियोसिस, जो अनिवार्य रूप से एक विकृति हैं, वर्णित हैं। नवजात लड़कियों में डिम्बग्रंथि अल्सर, शव परीक्षा के 50% मामलों में पाए जाते हैं, नैदानिक \u200b\u200bरूप से प्रकट नहीं होते हैं।