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उनके अभ्यास में एंडोक्रिनोलॉजिस्ट अक्सर गुर्दे के काम में विकृति का सामना करते हैं। अधिवृक्क हाइपरप्लासिया - यह क्या है? गुर्दे अधिवृक्क ग्रंथियों के ठीक ऊपर एक युग्मित अंग होते हैं, जिनमें एक ग्रंथि का आकार होता है। मानव शरीर के लिए आवश्यक हार्मोन यहां बनते हैं (एड्रेनालाईन, नोरपाइनफ्राइन, ग्लुकोकोर्टिकोइड्स, साथ ही जननांग)। हाइपरप्लासिया हार्मोन के उचित उत्पादन को बाधित करता है, और यह विभिन्न लक्षणों के साथ है।

अधिवृक्क हाइपरप्लासिया के साथ, युग्मित ग्रंथि का सेलुलर ऊतक उत्तरोत्तर बढ़ता है, अंग आकार में काफी बढ़ जाता है, हालांकि यह अपने आकार को बरकरार रखता है। अधिवृक्क ग्रंथि में मज्जा और प्रांतस्था होती है।

आमतौर पर, हाइपरप्लासिया अधिवृक्क प्रांतस्था को प्रभावित करता है, और एक रोग प्रक्रिया वहां विकसित होती है। विभिन्न ट्यूमर का अक्सर मज्जा में निदान किया जाता है।

यह बीमारी किसी भी उम्र में महिलाओं, पुरुषों और बच्चों में प्रकट होती है।

चिकित्सा में जन्मजात अधिवृक्क हाइपरप्लासिया सबसे आम है। आमतौर पर यह एक वंशानुगत चरित्र होता है, लेकिन यह कई प्रतिकूल आंतरिक या बाहरी कारकों के कारण भी हो सकता है। सहवर्ती पैथोलॉजी के रूप में, यह कुशिंग सिंड्रोम के रोगियों में पाया जाता है (40% मामलों में)। इस सिंड्रोम का आमतौर पर बुजुर्गों और बुजुर्गों में निदान किया जाता है।

इस गंभीर विकृति की उपेक्षा नहीं की जा सकती। हाइपरप्लासिया के साथ, आवश्यक हार्मोन का उत्पादन बाधित होता है। महिलाओं में, यह अक्सर बांझपन का कारण बनता है। कई प्रकार के रोग प्रतिष्ठित हैं: गांठदार अधिवृक्क हाइपरप्लासिया, गांठदार, फैलाना, जन्मजात और माइक्रोनोड्यूलर, साथ ही औसत दर्जे का पेडुनल हाइपरप्लासिया। अधिक बार यह बीमारी महिलाओं में होती है।

रोग के कारण

बच्चों, पुरुषों या महिलाओं में अधिवृक्क प्रांतस्था के हाइपरप्लासिया के साथ लक्षणों के कारण अलग-अलग होंगे। सब कुछ बीमारी के प्रकार पर निर्भर करेगा। हाइपरप्लासिया में से एक प्रकार को संदर्भित करता है, यह हाइपरटोनिक, नमक-रगड़, वायरल हो सकता है।

उच्च रक्तचाप से ग्रस्त प्रकार के साथ, एण्ड्रोजन और मिनरलोकॉर्टिकोइड का सक्रिय उत्पादन होता है, इस प्रक्रिया का गुर्दे और फंडस के जहाजों पर बुरा प्रभाव पड़ता है, जो अक्सर उच्च रक्तचाप सिंड्रोम के लिए अग्रणी होता है।

हाइपरप्लासिया के नमकीन प्रकार के साथ, एण्ड्रोजन उत्पादन में वृद्धि होती है, जबकि अधिवृक्क प्रांतस्था द्वारा उत्पादित अन्य हार्मोन की कमी होती है। हाइपरक्लेमिया या हाइपोग्लाइसीमिया है। खतरा यह है कि शरीर निर्जलित है, वजन कम हो गया है।

हाइपरप्लासिया के वायरल प्रकार के साथ, एंड्रोजन स्राव सुपर सक्रिय है। बाहरी जननांग आकार में बहुत बढ़ जाते हैं, बड़ी मात्रा में मुँहासे दिखाई देते हैं, बालों का विकास होता है, मांसपेशियों का भी विकास होता है।

सबसे पहले, स्टेरॉयड हार्मोन के स्राव में वृद्धि के कारण विकृति बढ़ने लगती है। रोग के अधिग्रहीत रूप के कई मुख्य कारण हैं जो यह उत्पन्न हुए:

• चयापचय संबंधी विकार;
• गंभीर तनाव;
• कुशिंग रोग;

जन्मजात अधिवृक्क हाइपरप्लासिया इस तथ्य से जुड़ा हुआ है कि गर्भावस्था के दौरान भी, गर्भावधि के दौरान, कार्यात्मक परिवर्तन विकसित हुए। एक अन्य सुझाव आनुवंशिक स्तर पर बीमारी का संचरण है। रोग के लक्षणों की अभिव्यक्ति को उत्तेजित करने वाले कारक: हाइपोथैलेमस और पिट्यूटरी ग्रंथि की खराबी, आनुवंशिक स्तर पर असामान्यताएं, युग्मित ग्रंथियों के प्रांतस्था की जन्मजात स्वायत्तता, जो पूर्वजों से विरासत में मिली हैं।

गांठदार हाइपरप्लासिया

डॉक्टर नैदानिक \u200b\u200bचित्र के अनुसार, साथ ही पाठ्यक्रम के प्रकार के अनुसार अधिवृक्क कॉर्टिकल हाइपरप्लासिया की प्रगति को कई समूहों में विभाजित करते हैं।

अधिवृक्क नोडुलर हाइपरप्लासिया।  यह रूप वंशानुगत है। ज्यादातर अक्सर बुढ़ापे में निदान किया जाता है, समय के साथ बिगड़ जाता है। निदान के दौरान, एक विशेषता संकेत प्रकट होता है - अधिवृक्क प्रांतस्था पर नोड्यूल्स का गठन। वे कई (लोबेड संरचना) और एकल हो सकते हैं, आकार में 4-5 सेमी तक। कुशिंग सिंड्रोम विकसित होता है। पैथोलॉजी पिट्यूटरी ग्रंथि में संश्लेषित एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन द्वारा मजबूत उत्तेजना के कारण होती है। कुशिंग सिंड्रोम के साथ गांठदार हाइपरप्लासिया के मुख्य लक्षणों में शामिल हैं:

• सिरदर्द,
• आँखों के सामने "मक्खियाँ";
• आक्षेप,
• चक्कर आना;
• सामान्य अस्वस्थता;
• वजन बढ़ना (मुख्य रूप से पेट, गर्दन, चेहरा);
• भूख में वृद्धि;
• त्वचा पर खिंचाव के निशान;
• मुँहासे;
• अत्यधिक शरीर के बाल (महिलाओं में);
• गरीब उत्थान;
• hyperpigmentation;
• उच्च रक्तचाप;
• लगातार फ्रैक्चर;
• अवसाद।

हाइपरप्लासिया फैलाना

हाइपरप्लासिया के इस रूप के साथ, ग्रंथियां अपना आकार नहीं बदलती हैं, वृद्धि धीरे-धीरे होती है। लेकिन एक ही समय में, उन पर नोड्यूल बनते हैं। इस तरह की बीमारी की पहचान करना काफी मुश्किल है। अल्ट्रासाउंड के लिए मानक निदान पद्धति के साथ, कोई परिणाम नहीं है। अंग में परिवर्तन केवल एमआरआई या सीटी पर पाया जाता है। मिश्रित रूप अक्सर विकसित होते हैं जो निम्नलिखित लक्षणों के साथ होते हैं: महिलाओं में अधिवृक्क प्रांतस्था के हाइपरप्लासिया से अक्सर बालों की वृद्धि होती है, घबराहट के दौरे, उच्च रक्तचाप और मोटापा प्रकट होता है। कुछ में एक ग्लोमेरुलर घाव होता है और द्विपक्षीय हाइपरप्लासिया विकसित होता है।

पैथोलॉजी इडियोपैथिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़म एल्डोस्टेरोन के बढ़ते स्राव पर आधारित है। ग्लोमेरुलर हाइपरप्लासिया के साथ, निम्नलिखित लक्षण दिखाई देते हैं: धमनी उच्च रक्तचाप, ऐंठन, मांसपेशियों में कमजोरी, आंदोलन का प्रतिबंध, पक्षाघात तक प्यास, प्यास, मूत्र उत्पादन में वृद्धि, रात में पेशाब। उल्लंघन रक्त पोटेशियम, एसिडोसिस में वृद्धि के कारण होता है। बढ़ा हुआ रक्तचाप लगातार मनाया जाता है।

नोड्यूलर और जन्मजात रूप

गांठदार रूप आमतौर पर बच्चों और किशोरों में प्रगति होती है। यह बिगड़ा हुआ अधिवृक्क समारोह के कारण या ग्लुकोकोर्टिकोइड्स की अधिकता के कारण हो सकता है। गांठदार रूप के मुख्य संकेत: वसा का असमान जमाव, मांसपेशियों में शोष, त्वचा का रंगद्रव्य, मधुमेह के लक्षण, तंत्रिका तंत्र को नुकसान और हृदय, ऑस्टियोपोरोसिस। यदि समय पर बच्चों में बीमारी के लक्षणों का पता लगाया जाता है, हार्मोन उपचार किया जाता है, तो रोग का निदान अनुकूल है। बाएं अधिवृक्क ग्रंथि के हाइपरप्लासिया - यह क्या है? इस मामले में, हाइपरप्लासिया हार्मोन की कार्रवाई से स्वतंत्र है। जब ट्यूमर 3 सेमी से अधिक बढ़ता है, तो सर्जरी की आवश्यकता होती है। लेप्रोस्कोपी या फेडोरोव विधि के साथ बाईं ओर पेरिटोनियम तक लम्बोटॉमी का उपयोग किया जाता है।

जन्मजात अधिवृक्क हाइपरप्लासिया  (VDKN) का निदान अन्य प्रकारों की तुलना में अधिक बार किया जाता है। नवजात शिशुओं में, यह 1 से 12 हजार की आवृत्ति के साथ पाया जाता है। इस स्थिति में, बच्चा चयापचय और उपस्थिति विकारों को दर्शाता है। तीन मुख्य रूप हैं (गैर-शास्त्रीय, सरल शास्त्रीय, पौरुष और नमक-में।

सबसे आम नमक रूप है। यह लड़कियों में खुद को झूठे हर्मोफोडिटिज़्म के रूप में प्रकट करता है, लड़कों में अंडकोश की थैली के चारों ओर की त्वचा, लिंग बड़ा हो जाता है। मरीजों को छोटे कद और लक्षण जैसे उनींदापन, मतली, सुस्ती, निम्न रक्तचाप, निर्जलीकरण और गरीब भूख की विशेषता है। प्रकट होने के पहले दिनों से बीमारी का इलाज किया जाना चाहिए, अन्यथा एक घातक परिणाम संभव है।

शास्त्रीय रूप में, ऊपर वर्णित कोई लक्षण नहीं हैं, लेकिन पुरुष सेक्स हार्मोन के संश्लेषण में वृद्धि हुई है। यदि बीमारी का इलाज नहीं किया जाता है, तो भविष्य में महिलाओं को यौन और मानसिक क्षेत्र में समस्याओं का अनुभव होगा।

गैर-शास्त्रीय रूप वयस्क महिलाओं और किशोरों में ही प्रकट होता है। बांझपन, मासिक धर्म अनियमितता, hirsutism और मुँहासे की मुख्य शिकायतें।

अधिवृक्क हाइपरप्लासिया: सामान्य लक्षण

बहुत बार बच्चों, पुरुषों और महिलाओं में, रोग का एक मिटाया हुआ रूप देखा जाता है, जब कोई स्पष्ट रोगसूचकता नहीं होती है, तो ऐसे मामलों में बीमारी का निदान करना मुश्किल होता है। जन्मजात रूप जीवन के पहले या दूसरे वर्ष में पहले से ही बच्चों में निर्धारित किया जाता है।

सामान्य तौर पर, अधिवृक्क हाइपरप्लासिया (यह क्या है, हमने पहले ही समझाया है) में निम्नलिखित मुख्य लक्षण हैं:

• अस्थिर रक्तचाप (कम या उच्च);
• मधुमेह की प्रगतिशील दरें;
• वजन बढ़ना;
• ऑस्टियोपोरोसिस की अभिव्यक्तियाँ;
• मांसपेशियों की सुन्नता, उनके बाद शोष;
• महिलाओं को "चाँद जैसा चेहरा" की विशेषता है;
• स्मृति हानि;
• तंत्रिका टूटने;
• रंजकता;
• त्वचा पर खिंचाव के निशान;
• जठरांत्र संबंधी मार्ग में गड़बड़ी;
• प्रतिरक्षा में कमी;
• रात में मूत्र का निर्वहन;
• तीव्र प्यास;
• psychoses;
• बांझपन;
• रजोरोध;
• उच्च वृद्धि उम्र के लिए उपयुक्त नहीं है;
• लौकिक क्षेत्र में गंजा पैच;
• अतिरोमता।

पुरुषों और महिलाओं में, रोग के नैदानिक \u200b\u200bसंकेत भिन्न होते हैं।

उपचार के सिद्धांत

उपचार का आधार, निश्चित रूप से, हार्मोन थेरेपी है। वैज्ञानिकों ने अभी तक यह तय नहीं किया है कि अधिवृक्क हाइपरप्लासिया को सबसे प्रभावी ढंग से कैसे प्रभावित किया जाए। उपचार अक्सर संयुक्त होता है। किशोर के लिए, ड्रग्स निर्धारित किए जाते हैं जो माध्यमिक यौन विशेषताओं की अभिव्यक्ति को सामान्य करते हैं, लड़कियों को एस्ट्रोजन दिखाया जाता है और लड़कों को एण्ड्रोजन दिखाया जाता है।

निम्नलिखित ग्लूकोकार्टोइकोड्स के संयोजन के उपचार में उपयोग किया जाता है:

• कोर्टिसोन एसीटेट;
• hydrocortisone;
• डेक्सामेथासोन;
• प्रेडनिसोलोन।

एक दिन के लिए, रोगी को हार्मोन (बराबर मात्रा में) की 2 या 3 खुराक मिलती है। 5% ग्लूकोज समाधान भी निर्धारित है। लड़कियों, लड़कों के विपरीत, सभी जीवन में आवश्यक दवाओं को लेना होगा।

प्रत्येक रोगी के लिए, डॉक्टर को एक विशेष दृष्टिकोण ढूंढना होगा, अपनी उपचार रणनीति को लिखना होगा (यह सब उसके अनुभव और ज्ञान पर निर्भर करता है)। इस बीमारी के उपचार में एक भी चिकित्सा नहीं है।

जन्मजात गंभीर अधिवृक्क कॉर्टिकल हाइपरप्लासिया का उपचार सर्जनों द्वारा किया जाता है। ऐसे मामले हैं कि जननांगों को महिला या पुरुष के रूप में विभेदित नहीं किया जा सकता है। लड़कियों के लिए, लेबिया के अनियमित आकार के साथ प्लास्टिक की सिफारिश की जाती है। पहले से ही जीवन के पहले वर्ष में, इस तरह के ऑपरेशन का संकेत दिया जाता है, कभी-कभी (गंभीर स्थिति में) बाद में किया जाता है। वे ट्यूमर के साथ ऑपरेशन भी करते हैं।

यदि शरीर में नमक की कमी है, तो रोगी को दैनिक खुराक 1-3 ग्राम तक बढ़ाना चाहिए। ऐसे मामलों में मिनरलोकॉर्टिकोइड भी निर्धारित होते हैं।

फैलाना हाइपरप्लासिया के साथ, ड्रग थेरेपी का अधिक प्रभाव नहीं होता है। ऐसे मामलों में अधिवृक्क की आवश्यकता होती है। फैलाना हाइपरप्लासिया के साथ एल्डोस्टोमा के संयोजन के साथ उपचार भी अप्रभावी है। पूर्वानुमान प्रतिकूल होगा। पसंद का विषय द्विपक्षीय ग्लोमेरुलर हाइपरप्लासिया (इडियोपैथिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म) के लिए दवा चिकित्सा है। इस मामले में ऑपरेशन एक चरम उपाय है।

IHA के उपचार का आधार स्पिरोनोलैक्टोन है; यह एल्डोस्टेरोन का एक विरोधी है। इसके अलावा प्रभावी दवा इप्लैरोन है। स्पिरोनोलैक्टोन को अक्सर कैल्शियम विरोधी के साथ संयोजन में लिया जाता है। यदि लक्षणों में धमनी उच्च रक्तचाप मौजूद है, तो ACE अवरोधक उपचार से जुड़े हैं।

पौरूष के मामले में, निरंतर आधार पर सहायक दवा की आवश्यकता होती है। यदि अधिवृक्क हाइपरप्लासिया का प्रकार वायरिंग हो रहा है, तो कोर्टिसोल आवश्यक है। इसका उपयोग इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन के रूप में किया जा सकता है। उपस्थित चिकित्सक द्वारा खुराक का चयन किया जाता है। बड़े बच्चों के लिए, प्रेडनिसोन का उपयोग संभव है।

यदि उचित उपचार उपलब्ध नहीं है, तो हाइपरप्लासिया कोहन रोग या कुशिंग रोग के विकास का कारण बन सकता है। एक सही निदान किए जाने के बाद, उपचार तुरंत शुरू किया जाना चाहिए।

रोग का निदान

अधिवृक्क हाइपरप्लासिया - यह क्या है? किसी बीमारी का निदान कैसे करें? वाद्य और प्रयोगशाला अध्ययन के दौरान नोडुलर और फैलाना हाइपरप्लासिया का पता लगाया जाता है। डायग्नॉस्टिक्स में शामिल हैं: रोगी पूछताछ, शारीरिक परीक्षा, नैदानिक \u200b\u200bपरीक्षा, एक्स-रे परीक्षा या चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग, रेडियोन्यूक्लाइड स्कैनिंग। परिणामों के अनुसार, दोनों अधिवृक्क ग्रंथियों के आकार और आकार का अनुमान लगाया जाता है। एक रेडियोइम्यूनोलॉजिकल प्रयोगशाला परीक्षण किया जा रहा है। मूत्र और रक्त में कोर्टिसोल की सामग्री निर्धारित की जाती है। हार्मोनल स्थिति का आकलन करने के लिए, एक एंजाइम-लिंक्ड इम्युनोसोर्बेंट परख किया जाता है। कभी-कभी यह एक आकांक्षा पंचर करने के लिए आवश्यक है।

निदान के परिणामों के आधार पर, चिकित्सक एक निदान करता है और सबसे उपयुक्त उपचार विधि निर्धारित करता है।

वयस्कों में हाइपरप्लासिया: क्या करना है?

आमतौर पर, अधिवृक्क प्रांतस्था के हाइपरफंक्शन का निदान शैशवावस्था में होता है, लेकिन वयस्क भी इस बीमारी के लक्षण दिखाते हैं। महिलाओं में अधिवृक्क ग्रंथियों के हाइपरप्लासिया में वृद्धि हुई जघन बाल विकास, कम आवाज की तिमिर, मुँहासे, सिर के पीछे दर्द, रात में ऐंठन, अविकसित स्तनों, उच्च रक्तचाप, एड्रिनोजेनटल सिंड्रोम की विशेषता है।

यदि आप इन लक्षणों के साथ खुद को पाते हैं, तो अपने आप को निदान करने की कोशिश न करें। इन मामलों में, लोक उपचार भी मदद नहीं करेगा। तत्काल डॉक्टरों से संपर्क करें। हार्मोनल उपचार की आवश्यकता है। आमतौर पर, एक समान निदान वाली महिलाओं को गर्भावस्था की योजना बनाने की सिफारिश नहीं की जाती है। कई मामलों में, यह भी जन्म देने के लिए मना किया जाता है। कभी-कभी समस्या का सबसे अच्छा समाधान रोगग्रस्त गुर्दे का पूर्ण उन्मूलन, साथ ही साथ इसके सभी उपांग हैं।

निवारण

अधिवृक्क हाइपरप्लासिया क्या है - यह उन जोड़ों के लिए विशेष रूप से आवश्यक है जिन्होंने बच्चे के जन्म की योजना बनाई है, और परिवार में उन्हें (आनुवंशिक रूप से) जन्मजात हाइपरप्लासिया के मामले हैं। आनुवंशिकीविदों की ओर मुड़ना आवश्यक है - योग्य, जानकार विशेषज्ञ। बीमारी की रोकथाम के लिए, प्रसवकालीन निदान करना आवश्यक होगा (ऐसे समय में जब बच्चा अभी भी विकसित हो रहा है और गर्भ में है)। गर्भावस्था की पहली तिमाही में, एक कोरियोनिक बायोप्सी की जाती है। दूसरे छमाही में, एम्नियोटिक द्रव के विश्लेषण की आवश्यकता होती है, जो हार्मोन के स्तर को निर्धारित करेगा।

एक संभावित विकल्प आईवीएफ है। इस मामले में, जर्म कोशिकाओं का प्रारंभिक आनुवंशिक विश्लेषण किया जा सकता है, इससे पहले कि वे निषेचित हो जाएं।

गर्भधारण के दौरान, हाइपरप्लासिया के निदान के साथ महिलाओं को एक डॉक्टर की निरंतर देखरेख में होना चाहिए, नियमित रूप से सभी आवश्यक परीक्षण करें। जीवन से सभी संभव विषाक्त पदार्थों और विकिरण के संपर्क से बाहर करना आवश्यक है।

अधिवृक्क हाइपरप्लासिया की रोकथाम के लिए, एक नवजात शिशु में स्क्रीनिंग परीक्षण द्वारा एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाई जाती है। विश्लेषण के लिए, केशिका से रक्त लेना आवश्यक है (बच्चे की एड़ी को पंचर के लिए जगह के रूप में चुना गया है)।

अधिवृक्क ग्रंथियों का हाइपरप्लासिया एक गंभीर विकृति है, जिसे युग्मित ग्रंथि की कार्यात्मक विशेषताओं द्वारा समझाया गया है - विशेष हार्मोन (ग्लूकोकार्टोइकोड्स, एण्ड्रोजन, एल्डोस्टेरोन, एड्रेनालाईन और नॉरपेनेफ्रिन) का उत्पादन जो पूरे जीव की महत्वपूर्ण गतिविधि को नियंत्रित करता है।

ICD-10 कोड

एड्रेनल हाइपरप्लासिया के कारण

अधिवृक्क हाइपरप्लासिया के कारण रोग के प्रकार पर निर्भर करते हैं। नैदानिक \u200b\u200bअभ्यास में सामान्य विकृति विज्ञान के जन्मजात रूप की उपस्थिति एक गर्भवती महिला के शरीर के गंभीर कार्यात्मक विकारों से पहले होती है।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि अधिवृक्क हाइपरप्लासिया के कारण तनावपूर्ण परिस्थितियों, अत्यधिक मानसिक तनाव और मजबूत भावनाओं से संबंधित हैं जो कोर्टिसोल के स्राव को बढ़ाते हैं (यह ग्लूकोकार्टोइकोड समूह का मुख्य हार्मोन है)।

हाइपरप्लासिया की घटना कोशिका ऊतक में सक्रिय वृद्धि है। इस तरह के परिवर्तनों से गुजरने वाला एक अंग मात्रा में बढ़ जाता है, इसका मूल रूप बनाए रखता है। अधिवृक्क ग्रंथियों में प्रांतस्था और मज्जा शामिल हैं। हाइपरप्लासिया की प्रक्रियाएं अक्सर अधिवृक्क प्रांतस्था को प्रभावित करती हैं, और ट्यूमर मुख्य रूप से मज्जा में पाए जाते हैं।

एक नियम के रूप में, बीमारी प्रकृति में जन्मजात है, विरासत में मिली है या नकारात्मक बाहरी / आंतरिक कारकों के परिणामस्वरूप बनती है। कुछ रोग दोनों अधिवृक्क ग्रंथियों के हाइपरप्लासिया की घटना के साथ होते हैं। उदाहरण के लिए, अधिवृक्क हाइपरप्लासिया का निदान 40% मामलों में किया जाता है जिसमें कुशिंग के विकृति का मध्य और बुढ़ापे में पता चला है। हाइपरप्लासिया का नोडुलर रूप एक या कई नोड्स की उपस्थिति की विशेषता है, जिसका मूल्य कुछ मिलीमीटर से कई सेंटीमीटर तक भिन्न होता है।

लक्षण अधिवृक्क हाइपरप्लासिया

अधिवृक्क ग्रंथियों के हाइपरप्लासिया चयापचय की विफलता की स्थिति में और हार्मोन ग्लूकोकॉर्टीकॉइड की कमी या अधिकता के आधार पर लक्षणों के साथ होता है।

हाइपरप्लासिया के गैर-चिकित्सीय रूपों में निम्नलिखित लक्षण अंतर्निहित हैं:

• जघन क्षेत्र और अक्षीय क्षेत्र में प्रारंभिक बाल विकास;
• अत्यधिक और अनुचित वृद्धि दर;
• एण्ड्रोजन की एक अतिरिक्त;
• टर्मिनल बॉडी हेयर ग्रोथ (hirsutism) की अभिव्यक्ति;
• रोगाणु क्षेत्रों के शुरुआती बंद;
• एमेनोरिया (मासिक धर्म की अनुपस्थिति) का पता लगाना;
• मुँहासे की उपस्थिति;
• मंदिर क्षेत्र के गंजे पैच;
• बांझपन।

अधिवृक्क हाइपरप्लासिया के लक्षण विविध हैं और एक या दूसरे प्रकार के विकृति पर निर्भर करते हैं। रोग की सबसे आम अभिव्यक्तियों में शामिल हैं:

• मांसपेशी शोष, सुन्नता;
• मधुमेह का विकास;
• वजन बढ़ना, "चाँद जैसा चेहरा" के संकेतों की उपस्थिति;
• खिंचाव के निशान;
• हड्डियों की कमजोरी;
• मानसिक परिवर्तन (स्मृति हानि, मनोविकृति, आदि);
• जठरांत्र संबंधी मार्ग के विकार;
• वायरस और बैक्टीरिया के लिए शरीर के प्रतिरोध में कमी।

प्यास लगना और रात में बार-बार पेशाब आना भी खतरनाक कारक हैं।

अधिवृक्क नोडुलर हाइपरप्लासिया

कुशिंग सिंड्रोम वाले लगभग 40% रोगियों में द्विपक्षीय अधिवृक्क नोडुलर हाइपरप्लासिया होने का खतरा होता है। नोड्यूल्स कई सेंटीमीटर तक बढ़ते हैं और एकल या एकाधिक हो सकते हैं। अक्सर नोड्स को लोब्यूलर संरचना की विशेषता होती है, और विकृति का पता बुढ़ापे में अधिक बार लगता है।

एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन (एसीजीटी) के साथ अधिवृक्क ग्रंथियों के लंबे समय तक उत्तेजना के परिणामस्वरूप, नोडुलर अधिवृक्क हाइपरप्लासिया एडोनोमा के एक स्वायत्त प्रकार के गठन को प्रभावित करता है। गांठदार प्रकार की विकृति वंशानुगत ऑटोसोमल प्रमुख संचरण के प्रकार में से एक है। गांठदार हाइपरप्लासिया के गठन की एक स्पष्ट नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर स्थापित नहीं की गई है, हालांकि, डॉक्टरों को रोगजनन के ऑटोइम्यून सिद्धांत के लिए झुकाव है। रोग के लक्षणों की गंभीरता रोगी की परिपक्वता के अनुसार धीरे-धीरे बढ़ती है। इसके विकास में, रोग एक बाह्य अधिवृक्क प्रकृति के संकेतों को जोड़ता है - जन्मजात धब्बेदार त्वचा रंजकता (कार्नी सिंड्रोम), श्लेष्म न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस और अलिंद मायकोमा की अभिव्यक्तियाँ। पैथोलॉजी नोट के अन्य संकेतों में:

• धमनी उच्च रक्तचाप के लक्षण (सिरदर्द, चक्कर आना, काली "आंखों के सामने मक्खियों");
• मांसपेशियों की संरचनाओं के न्यूरॉन्स के संचालन और उत्तेजना की शिथिलता (ऐंठन राज्य, कमजोरी, आदि);
• बिगड़ा हुआ गुर्दे समारोह (रात, पॉलीयुरिया)।

एक गांठदार प्रकार के अधिवृक्क ग्रंथि के हाइपरप्लासिया को डिस्बिम्ब्रोजेनेसिस या छोटे विकास संबंधी विसंगतियों के कलंक के अनुसार विभेदित किया जाता है। ये मानदंड सही निदान करने के लिए महत्वपूर्ण हैं और विकृति विज्ञान की पहचान करना मुश्किल है, क्योंकि कभी-कभी डॉक्टर उन पर ठीक से ध्यान नहीं देते हैं।

फैलाना अधिवृक्क हाइपरप्लासिया

अधिवृक्क हाइपरप्लासिया को फैलाना में विभाजित किया गया है, जिसमें ग्रंथि का रूप संरक्षित है, और एक या अधिक नोड्यूल्स के गठन के साथ स्थानीय है।

अल्ट्रासाउंड के माध्यम से अधिवृक्क हाइपरप्लासिया का निदान करना मुश्किल है, पैथोलॉजी मान्यता के लिए मुख्य तरीके चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग और कम्प्यूटेड टोमोग्राफी हैं। डिफ्यूज़ हाइपरप्लासिया ग्रंथि के आकार को बनाए रखने की विशेषता हो सकती है, साथ ही साथ मात्रा में वृद्धि भी हो सकती है। अध्ययनों के परिणामों के अनुसार, फैटी टिशू से घिरे हाइपोचोइक त्रिकोणीय संरचनाओं का पता चलता है। मिश्रित प्रकार के हाइपरप्लासिया का अक्सर निदान किया जाता है, अर्थात्: फैलाना-गांठदार रूप। नैदानिक \u200b\u200bपाठ्यक्रम को लगातार कमज़ोरी, घबराहट के दौरे, उच्च रक्तचाप, शरीर के अत्यधिक बाल और मोटापे के साथ गंभीर लक्षणों से दूर किया जा सकता है।

द्विपक्षीय नोड्यूलर अधिवृक्क हाइपरप्लासिया (यह भी गांठदार है) बच्चों और किशोरों में अधिक बार पाया जाता है। पैथोलॉजी हाइपरकोर्टिज्म और इटेनो-कुशिंग सिंड्रोम की घटना से जुड़ी है। कोर्टिसोल के बढ़े हुए उत्पादन के कारण अधिवृक्क ग्रंथियों की शिथिलता में निहित हैं या ग्लुकोकोर्टिकोइड्स की अधिकता के कारण होते हैं।

• मोटापा - असमान प्रकार, वसायुक्त ऊतक मुख्य रूप से गर्दन, पेट, छाती, चेहरे में जमा होता है (इसलिए "चंद्रमा जैसा" चेहरे का अंडाकार, "रजोनिवृत्ति" कूबड़);
• मांसपेशी शोष - पैर और कंधों पर उच्चारण;
• सूखी, पतली त्वचा, संगमरमर और संवहनी पैटर्न, बैंगनी या बैंगनी धारीदार, हाइपरपिगमेंटेशन के क्षेत्र;
• ऑस्टियोपोरोसिस का विकास - गंभीर दर्द सिंड्रोम के साथ वक्ष और काठ का रीढ़, संपीड़न प्रकार के फ्रैक्चर;
• दिल की विफलता और दिल ताल गड़बड़ी की उपस्थिति;
• तंत्रिका तंत्र में परिवर्तन - सुस्ती के साथ एक अवसादग्रस्तता स्थिति या, इसके विपरीत, पूर्ण उत्साह;
• मधुमेह की उपस्थिति;
• पुरुषों के प्रकार और अमेनोरिया के गठन से महिलाओं में अत्यधिक बालों का विकास होता है।

एक गांठदार प्रकार के अधिवृक्क ग्रंथि के हाइपरप्लासिया को प्रारंभिक निदान और उपचार के लिए अनुकूल रोगनिरोधी है।

माइक्रोनोड्युलर अधिवृक्क हाइपरप्लासिया

हाइपरप्लासिया के स्थानीय या गांठदार रूप सूक्ष्म और मैक्रोनोडुलर पैथोलॉजी में विभाजित हैं। माइक्रोनोड्युलर अधिवृक्क हाइपरप्लासिया ग्रंथि कोशिकाओं पर एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन की सक्रिय क्रिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ एडेनोमा के बाद के विकास के साथ विकसित होता है। अधिवृक्क ग्रंथि कोर्टिसोल की एक बढ़ी हुई मात्रा का उत्पादन करती है, और पैथोलॉजी को कुशिंग रोग के हार्मोन-निर्भर रूप के लिए जिम्मेदार ठहराया जाता है।

अधिवृक्क ग्रंथि के औसत दर्जे का पैर का हाइपरप्लासिया

जैसा कि अभ्यास से पता चलता है, अधिवृक्क ग्रंथियों के बारे में जानकारी रूपात्मक (पोस्टमार्टम) मापदंडों पर आधारित है। एक चिकित्सा अध्ययन के आंकड़ों के आधार पर जिसमें उनके जीवन के दौरान (20 से 60 वर्ष की उम्र के) स्वस्थ लोगों के लगभग 500 शरीर का अध्ययन किया गया था, हम अधिवृक्क ग्रंथियों की स्थिति का न्याय कर सकते हैं। कागज अक्षीय और ललाट वर्गों (खंड मोटाई 5-7 मिमी) के कारण ग्रंथियों के आकार और आकार पर डेटा प्रस्तुत करता है, जो अधिवृक्क ग्रंथियों के औसत दर्जे का पैर, साथ ही पार्श्व पैर की लंबाई प्राप्त करने की अनुमति देता है।

अधिवृक्क ग्रंथियों के एक रूपात्मक अध्ययन के परिणामों के अनुसार, यह निष्कर्ष निकाला गया था कि छोटे-नोड या फैलाने वाले हाइपरप्लासिया के बिना असामान्यताओं के साथ अधिवृक्क ग्रंथियां एडेनोपैथी से संबंधित हैं। बदले में, एडेनोपैथी को अधिवृक्क ग्रंथि की स्थिति के रूप में समझा जाता है, जिसमें समय के साथ और कई कारकों के प्रभाव में, हाइपरप्लासिया बनेगी या रोग की प्रारंभिक अवस्था को रोक दिया जाएगा (उदाहरण के लिए, उपचार के परिणामस्वरूप) और ग्रंथि सामान्य कामकाज पर वापस आ जाएगी। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि अधिवृक्क ग्रंथियों के आकार में विचलन, जिसमें अधिवृक्क ग्रंथि के औसत दर्जे का पैर के हाइपरप्लासिया शामिल हैं, 300 लोगों में पता चला था।

अधिवृक्क प्रांतस्था के हाइपरप्लासिया

स्टेरॉयड बायोसिंथेसिस के लिए जिम्मेदार एंजाइमों की गतिविधि की शिथिलता के कारण एड्रेनोजेनिटल सिंड्रोम जन्मजात अधिवृक्क कॉर्टिकल हाइपरप्लासिया को संदर्भित करता है। ये एंजाइम अधिवृक्क ग्रंथियों और गोनाड के हार्मोन को नियंत्रित करते हैं, इसलिए, जननांग क्षेत्र के हार्मोनल स्राव का एक साथ विकार संभव है।

अधिवृक्क प्रांतस्था के जन्मजात हाइपरप्लासिया विभिन्न जीन उत्परिवर्तन के साथ जुड़ा हुआ है जो बिगड़ा कोर्टिसोल संश्लेषण को जन्म देता है। रोग कोर्टिसोल के स्तर में कमी, रक्त में एसीएचटी में वृद्धि और द्विपक्षीय हाइपरप्लासिया की उपस्थिति के खिलाफ विकसित होता है।

पैथोलॉजी निम्नलिखित विशिष्ट विशेषताओं से पहचानी जाती है:

• हार्मोनल विफलता की पृष्ठभूमि के खिलाफ पुरुष लक्षणों की प्रबलता;
• बाहरी जननांग क्षेत्र के अत्यधिक रंजकता;
• जघन क्षेत्र में और बगल के नीचे के बालों का विकास;
• मुँहासे;
• पहले मासिक धर्म की शुरुआत में देरी।

हाइपरप्लासिया और अधिवृक्क ट्यूमर को विभेदित किया जाना चाहिए। यह अंत करने के लिए, हार्मोनल निदान किया जाता है - हार्मोन के स्तर का पता लगाने के लिए मूत्र और रक्त के प्रयोगशाला परीक्षण।

वयस्कों में अधिवृक्क ग्रंथि हाइपरप्लासिया

अधिवृक्क हाइपरप्लासिया अक्सर प्रकृति में जन्मजात होता है और छोटे बच्चों में पाया जाता है, जो हार्मोन थेरेपी को जल्द से जल्द शुरू करने की अनुमति देता है। जन्म के समय लिंग की गलत पहचान, साथ ही समय पर उपचार की कमी, अक्सर माध्यमिक यौन विशेषताओं के विकास के संबंध में रोगियों द्वारा अनुभव की जाने वाली विभिन्न मनोवैज्ञानिक कठिनाइयों की ओर जाता है।

वृषण के लिए वयस्क महिलाओं का उपचार आवश्यक हो सकता है, और पुरुषों में बाँझपन को समाप्त करने के लिए जब अंडकोष एट्रोफिक होता है और कोई शुक्राणुजनन नहीं होता है। वृद्ध महिलाओं में कोर्टिसोन की नियुक्ति हाइपरप्लासिया के बाहरी संकेतों को खत्म करने में मदद करती है: वसायुक्त ऊतक के पुनर्वितरण के परिणामस्वरूप शरीर का आकार बदल जाता है, चेहरे की विशेषताएं स्त्री बन जाती हैं, मुँहासे गुजरती हैं, और स्तन वृद्धि नोट की जाती है।

वयस्क रोगियों में अधिवृक्क हाइपरप्लासिया को दवाओं के निरंतर रखरखाव की खुराक की आवश्यकता होती है। राज्य की निरंतर निगरानी के साथ, ओव्यूलेशन, गर्भावस्था और स्वस्थ बच्चों के जन्म के मामलों का वर्णन किया जाता है। 30 वर्ष की आयु में विषाणुजनित लक्षणों की चिकित्सा की शुरुआत स्थापित नहीं हो सकती है, गर्भाशय के असंबंधित रक्तस्राव चक्र का अक्सर पता लगाया जाता है। उसी समय, एस्ट्रोजेन और प्रोजेस्टेरोन निर्धारित हैं।

अधिवृक्क हाइपरप्लासिया में विभाजित है:

वायरल उपप्रकार एण्ड्रोजन की स्रावी गतिविधि के साथ जुड़ा हुआ है, जिसके परिणामस्वरूप बाहरी जननांग में वृद्धि होती है, साथ ही बालों की अत्यधिक और शुरुआती उपस्थिति, मुँहासे, और मांसपेशियों का तेजी से विकास होता है। हाइपरटेंसिव फॉर्म एण्ड्रोजन और मिनरलोकोर्टिकोइड्स की बढ़ती कार्रवाई के साथ खुद को प्रकट करता है, जो फंडस, गुर्दे के जहाजों को नकारात्मक रूप से प्रभावित करता है और उच्च रक्तचाप सिंड्रोम का कारण बनता है। अधिवृक्क प्रांतस्था के अन्य हार्मोन की अनुपस्थिति की पृष्ठभूमि के खिलाफ एण्ड्रोजन के उत्पादन में वृद्धि के कारण साल्टर हाइपरप्लासिया होता है। इस प्रकार की विकृति हाइपोग्लाइसीमिया और हाइपरकेलेमिया को उत्तेजित करती है, जिससे निर्जलीकरण, वजन कम हो सकता है और उल्टी हो सकती है।

बाएं अधिवृक्क ग्रंथि का हाइपरप्लासिया

बाईं ओर अधिवृक्क ग्रंथि में एक अर्धचंद्र का आकार होता है, इसकी ऊपरी सामने की सतह पेरिटोनियम द्वारा सीमित होती है। ग्रंथियों के ऊतक का हाइपरप्लासिया कार्यात्मक रूप से सक्रिय ट्यूमर (अक्सर सौम्य) को संदर्भित करता है और अंतःस्रावी विकारों का कारण बनता है।

आधुनिक चिकित्सा ने सेलुलर और आणविक स्तर पर पैथोलॉजी के गठन के लिए एक तंत्र की खोज की है। तथ्य दिए गए हैं कि बाएं अधिवृक्क हाइपरप्लासिया और हार्मोन उत्पादन इंटरसेलुलर इंटरैक्शन (जीन और गुणसूत्र क्षेत्रों में दोष, एक हाइब्रिड जीन या क्रोमोसोमल मार्कर की उपस्थिति) की स्थितियों में बदलाव के साथ संबंधित हैं। रोग हार्मोन पर निर्भर और स्वतंत्र दोनों हो सकता है।

सर्जिकल हटाने के लिए एक संकेत 3 सेमी से अधिक की वृद्धि की पहचान है। रेट्रोपरिटोनियल लेज़र लेप्रोस्कोपी द्वारा किया जाता है, जो पश्चात की अवधि को कम करता है। हाइपरप्लासिया के फोकस के प्रसार की प्रवृत्ति का आकलन करने के लिए एक छोटे आकार के ट्यूमर देखे जाते हैं। लैप्रोस्कोपिक हस्तक्षेप के अलावा, बाईं ओर फेडोरोव के अनुसार लुंबोटॉमी पहुंच का उपयोग करना संभव है।

बाएं अधिवृक्क ग्रंथि के डिफ्यूज हाइपरप्लासिया

बाएं अधिवृक्क ग्रंथि के डिफ्यूज हाइपरप्लासिया का निदान धमनी उच्च रक्तचाप के रोगों के अधिकांश मामलों में किया जाता है। स्थिति को अक्सर सिरदर्द, मायोकार्डियल डिसफंक्शन, फंडस पैथोलॉजी द्वारा प्रबलित किया जाता है। कार्डियक लक्षणों को सोडियम प्रतिधारण, हाइपोलेवल्मिया, वैसोकॉन्स्ट्रिक्शन और परिधीय प्रतिरोध में वृद्धि, संवहनी बिस्तर के रिसेप्टर्स के सक्रियण द्वारा दबानेवाला प्रभाव द्वारा समझाया जाता है।

रोगी की स्थिति में, मांसपेशियों की कमजोरी, दौरे की उपस्थिति, मांसपेशियों और तंत्रिका संरचनाओं में डिस्ट्रोफिक परिवर्तन भी नोट किए जाते हैं। अक्सर "रीनल सिंड्रोम" का पता चला, मूत्र की एक क्षारीय प्रतिक्रिया, नोक्टुरिया, गंभीर प्यास से प्रकट होता है।

बाएं अधिवृक्क ग्रंथि के डिफ्यूज हाइपरप्लासिया को कंप्यूटेड या चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग द्वारा विभेदित किया जाता है। इन परीक्षा विधियों का उपयोग करके, ग्रंथि में 70 से 98% की विश्वसनीयता के साथ परिवर्तनों का पता लगाना संभव है। चुनिंदा वेनोग्राफी का उद्देश्य रक्त में कोर्टिसोल और एल्डोस्टेरोन की मात्रा पर डेटा प्राप्त करने के साथ अधिवृक्क ग्रंथि की कार्यात्मक गतिविधि का निर्धारण करना है।

कॉर्टिकल पदार्थ के डिफ्यूज़ और डिफ्यूज़-नोड्यूलर हाइपरप्लासिया अधिवृक्क ग्रंथि गतिविधि में एक महत्वपूर्ण वृद्धि के साथ जुड़ा हुआ है। इस मामले में रूढ़िवादी चिकित्सा खराब परिणाम देती है, इसलिए, एकतरफा अधिवृक्क की सिफारिश की जाती है। फैलाना हाइपरप्लासिया और एल्डोस्टोरा की एक साथ उपस्थिति सर्जिकल हस्तक्षेप के मामले में भी सबसे प्रतिकूल परिणाम है।

बाएं अधिवृक्क ग्रंथि के गांठदार हाइपरप्लासिया

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म की घटना सीधे उच्च रक्तचाप से संबंधित होती है, जो अधिवृक्क प्रांतस्था में एल्डोस्टेरोन की अधिकता के महत्वपूर्ण नैदानिक \u200b\u200bसंकेत के रूप में कार्य करती है। रोग के पाठ्यक्रम के लिए विकल्प: द्वितीयक प्रकार के एडेनोमा की उपस्थिति / अनुपस्थिति में बाएं अधिवृक्क ग्रंथि / दाएं अधिवृक्क ग्रंथि (हो सकता है द्विपक्षीय) के फैलाना या फैलाना-नोड्यूलर हाइपरप्लासिया। लक्षणों में कार्डियोवस्कुलर (दबाव में वृद्धि, श्रवण दोष, आदि), मांसपेशियों (कमजोरी, शोष), वृक्क (निक्टुरिया, पोलुरिया, आदि) और तंत्रिका संबंधी शिथिलता (उदाहरण के लिए, घबराहट के दौरे) शामिल हैं।

सीटी या एमआरआई के परिणामस्वरूप, एक गोल, हाइपोचोइक द्रव्यमान निर्धारित किया जाता है, जो एडेनोमा के लिए आसानी से गलत है। परीक्षणों के परिणामों के अनुसार, रक्त में कोर्टिसोल, एल्डोस्टेरोन और रेनिन के उत्पादन में वृद्धि की पुष्टि की जाती है। दैनिक मूत्र के अध्ययन से 17-केएस और 17-एसीएस के अधिक मूल्यवान मूल्यों का पता चलता है। बाहरी रूप से देखा गया - बालों की वृद्धि, अधिक वजन, शरीर पर खिंचाव के निशान की उपस्थिति।

बाएं अधिवृक्क ग्रंथि के गांठदार हाइपरप्लासिया को शल्य चिकित्सा पद्धतियों के साथ इलाज किया जा सकता है, इसके बाद हार्मोन युक्त दवाओं की एक स्थिर स्थिति को बनाए रखा जा सकता है।

बाएं अधिवृक्क नोडुलर हाइपरप्लासिया

"इटेनो-कुशिंग की पारिवारिक विकृति" की अवधारणाएं, "प्राथमिक एड्रेनोकोर्टिकल एडेनोमोसिस के साथ परिवार कुशिंग सिंड्रोम", "प्राथमिक एड्रेनोकोर्टिकल नोडुलर हाइपरप्लासिया की बीमारी", "एसीटीएच-निष्क्रिय कुशिंग रोग", आदि। नैदानिक \u200b\u200bअभ्यास में व्यापक। शब्दावली के इस सेट के तहत बाएं अधिवृक्क ग्रंथि या दाएं अधिवृक्क ग्रंथि के गांठदार हाइपरप्लासिया का मतलब है। अधिकांश पैथोलॉजी संचरण के एक ऑटोसोमल प्रमुख मोड में वंशानुगत है। गांठदार हाइपरप्लासिया के गठन को ऑटोइम्यून सिद्धांत द्वारा तर्क दिया जाता है। रोग की एक विशेषता अधिवृक्क प्रांतस्था का कार्यात्मक अलगाव है, जो रक्त में कोर्टिसोल और एसीजीटी के स्तर या मूत्र में 17-एसीएस की उपस्थिति की जांच करके पता लगाया जाता है।

अध्ययन के एक नंबर में वर्णित बाएं अधिवृक्क ग्रंथि के गांठदार हाइपरप्लासिया, एक प्रकट या विस्तारित नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर के एक कुशिंगॉइड सिंड्रोम के संकेतों से निर्धारित होता है। सबसे अधिक बार, रोग लक्षणों में क्रमिक वृद्धि के साथ छिपा हुआ विकसित होता है, जो रोगी की उम्र पर निर्भर करता है। गांठदार हाइपरप्लासिया को एक्सट्रैरेनल मूल की अभिव्यक्तियों की विशेषता है, जिसमें त्वचा पर उम्र के धब्बे, विभिन्न स्थानीयकरण के ट्यूमर प्रक्रियाओं का गठन और न्यूरोलॉजिकल लक्षण शामिल हैं।

सही अधिवृक्क ग्रंथि के हाइपरप्लासिया

दाईं ओर अधिवृक्क ग्रंथि आकार में एक त्रिभुज जैसा दिखता है, पेरिटोनियम इसके निचले हिस्से के निकट है। ग्रंथि हाइपरप्लासिया एक काफी सामान्य बीमारी है, जिसे अक्सर एक उन्नत चरण में या रोगी की मृत्यु के बाद पता लगाया जाता है। पैथोलॉजी के भेदभाव की जटिलता, यदि रोग वंशानुगत नहीं है, तो पैथोलॉजी के स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम के कारण है। अल्ट्रासाउंड, एमआरआई या सीटी के कारण विकास की शुरुआत में एक ट्यूमर का पता लगाना संभव है। इटेनो-कुशिंग रोग के नैदानिक \u200b\u200bलक्षणों की अभिव्यक्तियों को अक्सर सही किडनी के शीर्ष पर एक इकोस्पोसिटिव नियोप्लाज्म की परिभाषा के साथ इकोस्कोपी द्वारा समर्थित किया जाता है। अंत में सही अधिवृक्क ग्रंथि के हाइपरप्लासिया के निदान की पुष्टि करने के लिए, रक्त और मूत्र के प्रयोगशाला परीक्षण किए जाते हैं।

हाइपरप्लासिया प्रकृति में फैलाना या फोकल है। बाद वाले फॉर्म को मैक्रो- और माइक्रोनोडल में विभाजित किया गया है, जो कि जब अल्ट्रासाउंड द्वारा जांच की जाती है, तो ग्रंथि की ट्यूमर प्रक्रियाओं से भिन्न नहीं होती है। रोग के लक्षण प्रत्येक विशेष मामले के लिए विविध हैं, जिनमें धमनी उच्च रक्तचाप, मधुमेह मेलेटस, मांसपेशियों की कमजोरी, वृक्क तंत्र के कामकाज में परिवर्तन आदि शामिल हैं। इस मामले में, नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर को एक धुंधला और एक संकट चरित्र दोनों की विशेषता है। हाइपरप्लासिया के पाठ्यक्रम की गंभीरता, रोगी की उम्र और व्यक्तिगत विशेषताओं के आधार पर, एक चिकित्सीय रणनीति विकसित की जा रही है जिसमें अक्सर सर्जिकल हस्तक्षेप शामिल होता है।

सही अधिवृक्क नोडुलर हाइपरप्लासिया

कुशिंग सिंड्रोम के साथ, लगभग 50% नैदानिक \u200b\u200bअभ्यास में, दाएं अधिवृक्क ग्रंथि या बाएं अधिवृक्क ग्रंथि के गांठदार हाइपरप्लासिया मनाया जाता है। मध्य और बुजुर्ग आयु वर्ग के रोगियों में एक समान बीमारी का निदान किया जाता है। रोग कई या एक नोड के गठन के साथ होता है, जिसका मूल्य सेंटीमीटर के एक जोड़े से सेंटीमीटर में प्रभावशाली आकार तक भिन्न होता है। नोड्स की संरचना लोबार है, और स्वयं नोड्स के बीच की जगह में हाइपरप्लासिया का ध्यान केंद्रित है।

रोग बाहरी संकेतों द्वारा विभेदित है - मोटापा, त्वचा का पतला होना, मांसपेशियों में कमजोरी, ऑस्टियोपोरोसिस, स्टेरॉयड प्रकार मधुमेह, खून में क्लोरीन और पोटेशियम की कमी, कूल्हों, पेट और छाती पर लाल धारीदार। पैथोलॉजी स्पष्ट नैदानिक \u200b\u200bलक्षणों के बिना गुप्त रूप से विकसित हो सकती है, जो निदानकर्ता के कार्य को बहुत जटिल करती है। पैथोलॉजी को वर्गीकृत करने के लिए, रक्त और मूत्र के प्रयोगशाला परीक्षण, सीटी और एमआरआई अध्ययन, हिस्टोलॉजिकल परीक्षण का उपयोग किया जाता है।

दाईं ओर अधिवृक्क हाइपरप्लासिया का उपचार नैदानिक \u200b\u200bआंकड़ों और बीमारी के प्रकार पर आधारित है। ज्यादातर मामलों में, सर्जिकल लकीर का संकेत दिया जाता है, जो रक्तचाप को सामान्य करने और रोगी को पूर्ण जीवन में वापस करने की अनुमति देता है।

जन्मजात अधिवृक्क हाइपरप्लासिया

जन्मजात प्रकार के हाइपरप्लासिया को शास्त्रीय और गैर-शास्त्रीय पाठ्यक्रम के अनुसार वर्गीकृत किया गया है। रोग की क्लासिक अभिव्यक्तियों में शामिल हैं:

• पैथोलॉजी का एक लाइपोइड रूप एक दुर्लभ बीमारी है जो एंजाइम 20.22 डिस्मोलेज़ की कमी और स्टेरॉयड हार्मोन की कमी से जुड़ा हुआ है। उत्तरजीविता के मामले में, बच्चा गंभीर अधिवृक्क अपर्याप्तता और यौन विकास को रोकता है;
• गंभीर नमक हानि के साथ 3 hyd-हाइड्रॉक्सीस्टेरॉइड डिहाइड्रोजनेज की कमी के परिणामस्वरूप जन्मजात अधिवृक्क हाइपरप्लासिया। इसके अलावा, लड़कियों में, अंतर्गर्भाशयी विकास की अवधि के दौरान पुरुष सेक्स हार्मोन के सक्रिय उत्पादन के कारण, बाहरी जननांग का पता लगाया जाता है, जो पुरुष प्रकार के अनुसार बनता है। लड़कों को महिला फेनोटाइप के अनुसार विकसित किया जा सकता है या यौन भेदभाव की खराबी हो सकती है;
• हाइपरप्लासिया का फैलाना उपप्रकार (17α-hydroxylase की कमी) - यह बहुत कम ही निदान किया जाता है। पैथोलॉजी को जननांग क्षेत्र के ग्लूकोकार्टोइकोड्स और हार्मोन की कमी के नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों की विशेषता है। पर्याप्त मात्रा में पोटेशियम आयनों की कमी से जुड़े टॉडलर्स निम्न रक्तचाप और हाइपोकैलिमिया से पीड़ित होते हैं। इस बीमारी के साथ लड़कियों के लिए, विलंबित यौवन विशेषता है, और लड़कों के लिए - स्यूडोहर्मैफ्रोडिटिज़्म के लक्षण;
• 21-हाइड्रॉक्सिलस की कमी के साथ फैलाना प्रकार हाइपरप्लासिया सरल वायरलिंग रूपों को संदर्भित करता है।

अधिवृक्क हाइपरप्लासिया का निदान

नैदानिक \u200b\u200bउपायों में एक नैदानिक \u200b\u200bपरीक्षा, प्रयोगशाला परीक्षण (एक नैदानिक, हार्मोनल और जैव रासायनिक तस्वीर देने), वाद्य और रोग विज्ञान संबंधी परीक्षा शामिल हैं। अधिवृक्क ग्रंथियों के कार्यात्मक मापदंडों को निर्धारित करने के लिए अनुसंधान विधियां मूत्र और रक्त में हार्मोन और उनके चयापचयों की एकाग्रता के बारे में जानकारी प्राप्त कर रही हैं, साथ ही साथ कुछ कार्यात्मक परीक्षण भी कर रही हैं।

अधिवृक्क हाइपरप्लासिया की प्रयोगशाला निदान में दो तरीके शामिल हैं - एंजाइम-लिंक्ड इम्यूनोसॉर्बेंट परख (एलिसा) और रेडियोइम्यूनोसे (आरआईए)। पहले मामले में, रक्त सीरम में हार्मोन की मात्रा का पता लगाया जाता है, और दूसरे में, रक्त में मूत्र और कोर्टिसोल में मुक्त कोर्टिसोल की उपस्थिति होती है। रक्त प्लाज्मा का अध्ययन करके आरआईए आपको एल्डोस्टेरोन की संख्या और रेनिन की उपस्थिति का निर्धारण करने की अनुमति देता है। 11-हाइड्रोक्सीकोर्टिकोस्टेरॉइड की समावेश दर एड्रेनल ग्रंथियों के ग्लुकोकोर्तिकोइद फ़ंक्शन के बारे में जानकारी प्रदान करती है। मूत्र में मुक्त dehydroepiandrosterone के उत्सर्जन से एंड्रोजेनिक और आंशिक रूप से ग्लुकोकोर्तिकोइद घटक के कामकाज का मूल्यांकन करना संभव है। कार्यात्मक परीक्षणों के लिए, डेक्सामेथासोन परीक्षणों का उपयोग किया जाता है, जो नैदानिक \u200b\u200bसंकेतों में समान स्थितियों से अधिवृक्क ग्रंथियों के हाइपरप्लासिया या ट्यूमर प्रक्रियाओं को अलग करने में मदद करते हैं।

अधिवृक्क ग्रंथियों के हाइपरप्लासिया का अध्ययन एक्स-रे विधियों द्वारा किया जाता है: टोमोग्राफी, महाधमनी और एंजियोग्राफी। सबसे आधुनिक नैदानिक \u200b\u200bविधियों में शामिल हैं: अल्ट्रासाउंड, गणना और चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग, रेडियोन्यूक्लाइड स्कैनिंग, जो अधिवृक्क ग्रंथि के आकार और आकार का एक विचार देते हैं। कुछ स्थितियों में, एस्पिरेशन पंचर को अंजाम देना आवश्यक हो सकता है, अल्ट्रासाउंड और कंप्यूटेड टोमोग्राफी के नियंत्रण में पतली सुई के साथ प्रदर्शन किया गया।

अधिवृक्क ग्रंथियां दो अलग-अलग असममित अंतःस्रावी ग्रंथियां हैं जो कॉर्टिकल और मज्जा से बनी होती हैं। वे गुर्दे के ऊपर स्थित होते हैं और शरीर में चयापचय प्रक्रियाओं को विनियमित करने का कार्य करते हैं।

अधिवृक्क हाइपरप्लासिया उन बीमारियों के समूह के लिए एक सामान्य नाम है जो इन ग्रंथियों में उत्पादित एक या एक से अधिक हार्मोन के उत्पादन का कारण बनता है:

• कोर्टिसोल;
• एल्डोस्टेरोन;
• एण्ड्रोजन;
• एड्रेनालाईन;
• norepinephrine;
• कुछ अन्य ग्लूकोकॉर्टीकॉइड हार्मोन।

अधिवृक्क हाइपरप्लासिया के समान लक्षण

अधिवृक्क हार्मोन के हाइपरसिंथेसिस के साथ रोग जन्मजात हो सकते हैं, विभिन्न उम्र के अंतराल पर होते हैं। जीवन भर अधिवृक्क हाइपरप्लासिया की घटना को भड़काने वाले कारकों में ऐसी स्थितियां शामिल होती हैं जब कोर्टिसोल का उत्पादन तेजी से बढ़ता है और स्पर्मोडोरोड:

• तनावपूर्ण स्थितियों;
• लगातार और गंभीर भावनात्मक उथल-पुथल;
• या लंबे समय तक तनावपूर्ण स्थिति।

अधिवृक्क कॉर्टिकल हाइपरप्लासिया का 90% 21-हाइड्रॉक्सिलस अणु में एक दोष का परिणाम है। इस प्रोटीन की संरचना का उल्लंघन हार्मोन कोर्टिसोल और एल्डोस्टेरोन के उत्पादन को कम करता है, जिससे अधिवृक्क अपर्याप्तता होती है। इन हार्मोनों के स्राव में इस तरह की कमी से पिट्यूटरी ग्रंथि में कॉर्टिकल पदार्थ के काम को सामान्य करने का कारण बनता है, और यह एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन के उत्पादन को बढ़ाने के लिए शुरू होता है, जिससे पुरुष सेक्स हार्मोन के संश्लेषण में वृद्धि होती है।

कारणों की विविधता और अधिवृक्क ग्रंथियों की एंड्रोजेनिक विकृति की कई किस्मों के बावजूद, जो हार्मोनल स्तर में वृद्धि की विशेषता है, उन सभी में निम्नलिखित सामान्य लक्षण हैं:

• चिड़चिड़ापन, चिड़चिड़ापन, मनोविकृति;
• बिगड़ा हुआ स्मृति और सोचने की स्पष्टता;
• ऑस्टियोपोरोसिस और मधुमेह के प्राथमिक संकेत;
• रक्तचाप की अस्थिरता;
• रात में अपरिवर्तनीय प्यास और लगातार पेशाब।

एड्रेनोजेनिटल सिंड्रोम

अधिवृक्क प्रांतस्था या एड्रेनोजेनटल सिंड्रोम का जन्मजात रोग गर्भावस्था के दौरान महिलाओं के शरीर में कार्यात्मक विकारों के कारण नवजात शिशुओं में पैथोलॉजी का एक समूह है, या आनुवांशिक आनुवांशिक दोष है।

कुल मिलाकर, पैथोलॉजी के 5 वेरिएंट प्रतिष्ठित हैं, जिसमें दोनों लिंगों के बच्चे समान रूप से प्रभावित होते हैं। यह सांख्यिकीय रूप से दर्ज किया गया है कि जन्मजात हाइपरप्लासिया राष्ट्रीयता के कारण सहसंबंधित है - उदाहरण के लिए, एस्किमो में, एड्रेनोजेनिटल सिंड्रोम 280 में से 1 नवजात शिशुओं में और 14,000 में से 1 में फ्रेंच में दर्ज किया गया है।

जन्मजात हाइपरप्लासिया की विकृति को 3 प्रकारों में बांटा गया है और प्रत्येक इसके नैदानिक \u200b\u200bसंकेतों में थोड़ा भिन्न है।

हाइपरटोनिक दृश्य

सक्रिय रूप से उत्पादित एण्ड्रोजन, कोर्टिसोल और मिनरलकोर्टिकोइड्स, जो गुर्दे के कामकाज पर हानिकारक प्रभाव डालते हैं, ओकुलर फंडस के जहाजों को नुकसान की घटना में योगदान करते हैं। उच्च रक्तचाप से ग्रस्त प्रकार जन्मजात अधिवृक्क किस्मों में निहित है:

• बच्चों में - असममित विकास और असमान रूप से बड़े खोपड़ी के आकार; उच्च इंट्राक्रैनील दबाव, दर्द के गंभीर मुकाबलों के साथ जो उल्टी के साथ समाप्त होता है; चिड़चिड़ापन और नींद की गड़बड़ी (अक्सर असामान्य रूप से जागना) या इसके विपरीत, गंभीर सुस्ती और लगातार उनींदापन।
• वयस्कों में - वायुमंडलीय दबाव में कमी के साथ भलाई में एक तेज गिरावट; सेक्स ड्राइव का लगभग पूरा गायब होना; कई विशिष्ट केशिका वाहिकाओं के साथ आंखों के नीचे काले घेरे जिन्हें सौंदर्य प्रसाधन के साथ ठीक नहीं किया जा सकता है; पसीना, रक्तचाप में उतार-चढ़ाव, दिल की धड़कन "गले में" और लगातार बेहोशी की स्थिति; छोटी सी घबराहट के साथ भी घबराहट और थकान बढ़ जाती है; सुबह या रात में गंभीर सिरदर्द; मतली और उल्टी के सुबह के दौरे।

विराट रूप

इस प्रकार के हाइपरप्लासिया को पुरुष सेक्स हार्मोन के उत्पादन के उच्चतम स्तर की विशेषता है, जो बाहरी जननांग के विकास के लिए एक बड़े आकार का कारण बनता है। इसी समय, महिलाओं में, पुरुष प्रकार के अनुसार मांसलता विकसित होती है, और चेहरे और शरीर पर बालों की वृद्धि देखी जाती है। पुरुषों और महिलाओं दोनों को लगातार मुँहासे - मुँहासे से पीड़ित हैं। वायरल प्रजाति को 21-हाइड्रॉक्सिलस की एंजाइमिक गतिविधि के आंशिक संरक्षण की विशेषता है, जो अधिवृक्क अपर्याप्तता के लक्षण नहीं दिखाता है।

नमक का कीड़ा

सबसे आम जन्मजात हाइपरप्लासिया, जो 4 में से 3 मामलों में देखा जाता है। देर से निदान या गलत उपचार रणनीति से स्टंटिंग का खतरा होता है। लड़कियों में बढ़े हुए भगशेफ और लेबिया का संलयन होता है, मासिक धर्म नहीं होता है। लड़कों में, लिंग का आकार बहुत बढ़ जाता है, अंडकोश की विशेषता भूरा रंजकता होती है; 2-3 साल की उम्र में, आवाज मोटे हो जाती है, जघन बाल बढ़ने लगते हैं, और मांसपेशियों में तेजी से वृद्धि होती है।

नमकीन किस्मों के अधिवृक्क ग्रंथियों के रोग हो सकते हैं:

• निर्जलीकरण के लिए नेतृत्व;
• रोगियों को अक्सर उल्टी की शिकायत होती है;
• सामान्य सुस्ती देखी जाती है।

मिटाया हुआ (गैर-क्लासिक) दृश्य

इस प्रजाति के लिए जिम्मेदार बीमारियों के लिए, इसमें निहित है:

• अत्यधिक तेजी से विकास और अंकुरण क्षेत्रों का जल्दी बंद होना;
• लगातार मुँहासे;
• असामान्य रूप से बाहों के नीचे बाल विकास, पबिस और "गंजा" मंदिरों पर;
• महिलाओं में - मासिक धर्म की कमी और गर्भ धारण करने में असमर्थता; दाढ़ी और मूंछ के विकास सहित पुरुष-प्रकार के बाल विकास।

जन्मजात हाइपरप्लासिया के इलाज के लिए रणनीति

जन्म के बाद 5-7 वें दिन नवजात स्क्रीनिंग डायग्नॉस्टिक्स (एड़ी से केशिका रक्त विश्लेषण) आपको जल्द से जल्द इलाज शुरू करने और सामान्य शारीरिक और यौन विकास सुनिश्चित करने के साथ-साथ प्यूबर्टल अवधि में मनोवैज्ञानिक कठिनाइयों को खत्म करने की अनुमति देता है। पुरुष हाइपरप्लासिया का इलाज यौवन के अंत तक किया जाता है, और महिलाओं के लिए, जीवन भर हार्मोन थेरेपी आवश्यक हो जाती है।

उपचार की रणनीति उम्र और कुल शरीर क्षेत्र के आधार पर चयनित एक व्यक्तिगत खुराक के साथ हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी के लिए कम हो जाती है।

• कोर्टिसोल के लिए क्षतिपूर्ति करने और अधिवृक्क प्रांतस्था में एण्ड्रोजन के उत्पादन को दबाने के लिए, बच्चों के लिए कॉर्टेफ़ की सिफारिश की जाती है, और वयस्कों के लिए लंबे समय तक अभिनय करने वाले प्रेडनिसोन और डेक्सामेथासोन; हाइड्रोकार्टिसोन और कोर्टिसोन एसीटेट।
• फ्लूड्रोकोर्टिसोन द्वारा बढ़ी हुई रेनिन गतिविधि (रक्त प्लाज्मा विश्लेषण) कम हो जाती है।
• सोडियम क्लोराइड के घोल की शुरूआत से खनिज कॉर्टिकोइड का एक उच्च स्तर कम हो जाता है। संकेतों के अनुसार, नमक की दैनिक खुराक का सेवन 3 मिलीग्राम तक बढ़ाना संभव है।
• माध्यमिक यौन विशेषताओं के सामान्य गठन के लिए, लड़कों को ड्रग्स युक्त एण्ड्रोजन निर्धारित किया जाता है, और लड़कियों को एस्ट्रोजेन निर्धारित किया जाता है।

निर्धारित उपचार के साथ देरी से निदान या गैर-अनुपालन बाहरी जननांग अंगों को सही करने के लिए प्लास्टिक सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है।

महिलाओं को मौखिक गर्भ निरोधकों को बिगड़ा प्रजनन क्षमता (गर्भ धारण करने की क्षमता) के लिए निर्धारित किया जाता है। अवसाद के विभिन्न तरीकों से अत्यधिक बाल विकास से छुटकारा पाने में मदद मिलेगी, कॉस्मेटोलॉजिस्ट मुँहासे से निपटने में मदद करेंगे।

गांठदार अधिवृक्क हाइपरप्लासिया

इस प्रकार की अधिवृक्क ग्रंथि विकृति सबसे अधिक बार किशोरावस्था में प्रकट होती है, यह इटेनो-कुशिंग सिंड्रोम और हाइपरकोर्टिज्म की अभिव्यक्तियों के साथ जुड़ा हुआ है। एथलीटों द्वारा ग्लूकोकॉर्टीकॉइड दवाओं के ओवरडोज या दुरुपयोग के परिणामस्वरूप गांठदार हाइपरप्लासिया भी हो सकता है।

निम्न लक्षण इस प्रकार के हाइपरप्लासिया के लक्षण हैं:

• टैचीकार्डिया और अतालता;
• मधुमेह के प्राथमिक लक्षण;
• पेट और ऊपरी पीठ में मोटापा;
• स्पष्ट, चेहरे के बढ़े हुए गोल अंडाकार;
• कंधे की कमर और निचले छोरों की atrophied मांसपेशियों;
• "सूखी त्वचा" पर "संवहनी पैटर्न" स्पष्ट रूप से दिखाई देता है, जो संगमरमर के जाल से मिलता-जुलता है;
• चेरी या लाल-बैंगनी "खिंचाव के निशान" कूल्हों, पेट और छाती पर;
• काठ और वक्षीय रीढ़ की ऑस्टियोपोरोसिस विकसित करना;
• निरोधात्मक या इसके विपरीत, उदासीन अवस्था;
• लड़कियों में - पुरुष प्रकार में चेहरे और शरीर पर रक्तस्राव और तीव्र बाल विकास।

प्रारंभिक उपचार और निर्धारित उपचार के अनुपालन के साथ, नोडुलर हाइपरप्लासिया में सभी अधिवृक्क रोगों का सबसे अनुकूल निदान है।

गांठदार हाइपरप्लासिया

अधिवृक्क मज्जा पर एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन (एसीजीटी) के ऊंचे खुराक के लिए लंबे समय तक जोखिम के कारण, एक नियम के रूप में, एक नियम के रूप में, अधिवृक्क घाव, 40 से अधिक वयस्कों में होते हैं। इस तरह के भार पीनियल बॉडी में ऑटोनोमिक टाइप ट्यूमर के निर्माण में योगदान करते हैं - सिंगल या मल्टीपल नोड्यूल्स (ट्यूमर लोब्यूल के समान होते हैं), जो आकार में कई सेंटीमीटर तक बढ़ सकते हैं। 30% मामलों में गांठदार रूप, दोनों अधिवृक्क ग्रंथियों को प्रभावित करते हैं।

स्पष्ट संकेतों के बिना रोग लंबे समय तक विकसित हो सकता है, भविष्य में लक्षण धीरे-धीरे बढ़ते हैं, और धुंधले और धुंधले लक्षण हार्मोनल संकट के समय तेजी से हो सकते हैं:

• रक्तचाप में कूदता है;
• धब्बेदार त्वचा रंजकता बढ़ रही है;
• "काली मक्खियाँ" आँखों के सामने दिखाई देती हैं;
• सिरदर्द और चक्कर के हमले अधिक लगातार होने लगते हैं;
• चेतना के नुकसान के अल्पकालिक एपिसोड;
• सुस्ती, मांसपेशियों की ताकत में कमी और लगातार ऐंठन देखी जाती है;
• परिधीय शोफ विकसित;
• शरीर का तापमान बढ़ जाता है;
• गुर्दे प्रति दिन 3 लीटर से अधिक मूत्र (पॉल्यूरिया) का उत्पादन करना शुरू करते हैं, और अधिकांश रात में (रात में)।

चूंकि एण्ड्रोजन के उत्पादन में वृद्धि हुई है, ट्यूमर रिप्लेसमेंट थेरेपी के बीच स्थित है, हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी की अक्षमता और एडेनोमास के अतिवृद्धि के खतरे के मामले में, प्रभावित ग्रंथि का एक पूर्ण स्नेह दिखाया गया है, इसके बाद हार्मोन युक्त दवाओं के आजीवन उपयोग किया जाता है।

हाइपरप्लासिया फैलाना

फैलने वाले घावों के साथ, ग्रंथियों की रूपरेखा अपरिवर्तित रहती है - यह संभव है कि उनके संस्करणों या उनके आनुपातिक वृद्धि को बनाए रखा जाए। कभी-कभी अधिवृक्क कॉर्टिकल ऊतक अंडाकार सजातीय संरचनाओं के रूप में बढ़ता है जो नोडुलर हाइपरप्लासिया के एडेनोमास के समान होता है। अक्सर (30%) हाइपरप्लासिया की मिश्रित फैलाना-नोडुलर किस्में देखी जाती हैं। बाएं अधिवृक्क ग्रंथि में परिवर्तन, इसके आकार और स्थान के कारण, केवल "कंट्रास्ट" एमआरआई के साथ सटीक निदान किया जा सकता है।

विसरित और मिश्रित रूपों वाले रोगियों की स्थिति का कारण बनता है:

• कार्डियोवास्कुलर सिस्टम में शिथिलता और मायोकार्डियम में परिवर्तन;
• फंडस पैथोलॉजी;
• सामान्य मांसपेशियों की कमजोरी और डिस्ट्रोफी;
• गंभीर प्यास, "रीनल सिंड्रोम" और क्षारीय मूत्र का उत्पादन बढ़ा;
• हाइपेरोलेमिया - परिसंचारी रक्त की मात्रा में वृद्धि;
• रक्तचाप और माइग्रेन में उतार-चढ़ाव;
• लगातार आक्षेप की स्थिति और मांसपेशियों में ऐंठन;
• पुरुषों में, वृषण शोष और "बाँझपन";
• महिलाओं में 30 के बाद, बांझपन और गर्भाशय रक्तस्राव जो मासिक धर्म चक्र से संबंधित नहीं हैं।

फैलाना किस्मों के उपचार के लिए, एक व्यक्तिगत रखरखाव खुराक में पुरुष और महिला सेक्स हार्मोन के एनालॉग्स के साथ दवाओं का एक जीवनकाल सेवन निर्धारित है। महिलाओं में, निरंतर निगरानी के साथ, गर्भावस्था के सफल मामले और स्वस्थ संतान का जन्म संभव है।

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अधिवृक्क ग्रंथियां शरीर में कई आवश्यक कार्य करती हैं, जिनमें योगदान करना शामिल है कुछ हार्मोन का उत्पादन  (एड्रेनालाईन, नॉरपेनेफ्रिन, कॉर्टिकॉइड समूह हार्मोन, सेक्स हार्मोन)।

गतिविधि का उल्लंघन, उदाहरण के लिए, उनके हाइपरप्लासिया के साथ, हार्मोनल पृष्ठभूमि की स्थिति, शरीर की सामान्य स्थिति, उसके सभी अंगों और प्रणालियों को नकारात्मक रूप से प्रभावित करता है।

यह क्या है: रोग की विशेषताएं

अधिवृक्क ग्रंथि में ग्रंथि ऊतक, मज्जा और प्रांतस्था होते हैं।

जब हाइपरप्लासिया होता है अंग ऊतक प्रसार, जो बदले में, इसमें वृद्धि की ओर जाता है। इस मामले में, अंग का विशिष्ट रूप अपरिवर्तित रहता है।

अधिवृक्क ऊतक की वृद्धि से उनके हार्मोनल फ़ंक्शन का उल्लंघन होता है, जिसके परिणामस्वरूप शरीर में विभिन्न हार्मोन की एक अतिरिक्त मात्रा का उत्पादन होता है, जो पूरे जीव के कामकाज को नकारात्मक रूप से प्रभावित करता है।

विशेष रूप से, अधिवृक्क हाइपरप्लासिया बिगड़ा हुआ प्रजनन कार्य का कारण बन सकता है।

हार्मोन उत्पादन की प्रक्रिया रोग के रूप पर निर्भर करती है। तो, के साथ एंड्रोजेनिक रूप  हार्मोन एण्ड्रोजन और खनिज कोर्टिकोइड का एक बढ़ा हुआ स्राव होता है, जो शरीर के संवहनी तंत्र की स्थिति को नकारात्मक रूप से प्रभावित करता है।

नमक का रूप  एण्ड्रोजन की अत्यधिक मात्रा के उत्पादन की विशेषता है, जबकि उत्पादित अन्य हार्मोन की मात्रा काफी कम हो जाती है। नतीजतन, एक व्यक्ति को निर्जलीकरण और वजन कम होता है।

पर पौरुष रूप  एड्रेनालाईन उत्पादन और भी अधिक सक्रिय है, जो प्रजनन अंगों के विघटन की ओर जाता है।

रोग विभिन्न उम्र के लोगों में विकसित हो सकता है, और उनके लिंग की परवाह किए बिना। बच्चों में, पैथोलॉजी का जन्मजात रूप सबसे अधिक बार होता है, हालांकि इसमें एक अधिग्रहित चरित्र भी हो सकता है।

अधिवृक्क हाइपरप्लासिया अंग क्षति के अन्य रूपों से भिन्न होता है। विशेष रूप से, हाइपोप्लासिया या डिस्प्लाशिया के साथ उत्पन्न होता है कम हार्मोन, जो पूरे शरीर के कामकाज को भी नकारात्मक रूप से प्रभावित करता है।

वर्गीकरण और विकृति विज्ञान के प्रकार

रोग के विभिन्न रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है, जो कि विभिन्न लक्षणों में, पाठ्यक्रम के विभिन्न रूपों में एक दूसरे से भिन्न होते हैं।

दानेदार

रोग का यह रूप ऊतक में एक अंग की उपस्थिति की विशेषता है। विशिष्ट पिंडजो सिंगल या मल्टीपल हो सकता है।

पैथोलॉजी का एक द्विपक्षीय रूप है, अर्थात यह तुरंत दाएं और बाएं अधिवृक्क ग्रंथियों को प्रभावित करता है। ज्यादातर लोगों में निदान किया जाता है। नोड्यूल सजातीय हो सकते हैं या एक लोबेड संरचना हो सकती है।

रोग स्वयं के रूप में प्रकट होता है लक्षण लक्षण  के रूप में:

• रक्तचाप में वृद्धि के संकेत;
• काम का उल्लंघन;
• मांसपेशियों के ऊतकों में तंत्रिका कोशिकाओं की शिथिलता, बरामदगी, मांसपेशियों की कमजोरी के रूप में प्रकट होती है।

फैलाना

यह रूप अधिवृक्क ग्रंथियों की उपस्थिति को बनाए रखते हुए विशेषता है, जबकि अंग का आकार काफी बढ़ जाता है। अधिवृक्क ऊतक में एडिपोज टिशू फॉर्म से घिरे त्रिकोणीय आकार की विशिष्ट हाइपोचायिक संरचनाएं।

गांठदार नोडल

इसके साथ विकृति का रूप होता है हार्मोन कोर्टिसोल के स्राव में वृद्धि, जो रोग के ऐसे नैदानिक \u200b\u200bसंकेतों की उपस्थिति में योगदान देता है:

micronodular

यह कोर्टिसोन और एड्रेनालाईन उत्पादन के स्तर में वृद्धि के साथ है।

यह रूप पुरुषों में प्रोस्टेट एडेनोमा के विकास के लिए एक शर्त माना जाता है।

औसत दर्जे का पेडल का हाइपरप्लासिया

यह औसत दर्जे का पेडुनल की ऊंचाई में वृद्धि के साथ-साथ विशेषता है अधिवृक्क ग्रंथि का आकार। इस रूप के विकास के परिणामस्वरूप, अधिवृक्क ग्रंथियों द्वारा उत्पादित कई हार्मोन के उत्पादन का उल्लंघन होता है।

प्रांतस्था के हाइपरप्लासिया

यह रूप एक विकृति है जिसमें कोर्टिसोन उत्पादन बाधित होता है। इसके परिणामस्वरूप, इस तरह के लक्षण दिखाई देते हैं:

घटना के कारण

विभिन्न कारणों से पैथोलॉजी का उद्भव और विकास हो सकता है, जिसमें शामिल हैं निम्नलिखित कारकों:

1. भ्रूण के ग्रंथि ऊतक के अंतर्गर्भाशयी विकास में विसंगतियां;
2. आनुवंशिक स्तर पर आनुवांशिकता और विभिन्न असामान्यताएं;
3. गर्भवती मां के तनाव से जुड़े गंभीर पाठ्यक्रम, विषाक्तता के विकास, अन्य नकारात्मक कारक;
4. बार-बार तनाव, अवसाद, अत्यधिक भावनात्मक ओवरस्ट्रेन;
5. बुरी आदतों की उपस्थिति, जैसे धूम्रपान या शराब पीना;
6. शक्तिशाली दवाओं का लंबे समय तक उपयोग;
7. शरीर में चयापचय प्रक्रियाओं का उल्लंघन;
8. कुशिंग रोग।

लक्षण और नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियाँ

बड़ी संख्या में हैं विशिष्ट संकेतजिनमें से उपस्थिति अधिवृक्क हाइपरप्लासिया के विकास का संकेत दे सकती है। इन नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों में शामिल हैं:

निदान

रोग की उपस्थिति को पहचानने के लिए, रोगी का एक सर्वेक्षण, उसकी दृश्य परीक्षा, साथ ही साथ करना आवश्यक है प्रयोगशाला और वाद्य अध्ययन के एक नंबर.

विशेष रूप से, रोगी को चाहिए:

• अधिवृक्क ग्रंथियों द्वारा उत्पादित हार्मोन की सामग्री के लिए रक्त दान करें,
• गुर्दे और अधिवृक्क ग्रंथियों की एक्स-रे परीक्षा से गुजरना,
• रेडियोन्यूक्लाइड अध्ययन।

उपचार के तरीके

इस विकृति के इलाज के कई तरीके हैं।

रोग की गंभीरता के आधार पर एक चिकित्सक द्वारा चिकित्सीय विधि का चुनाव किया जाता है।

इलाज

सबसे लोकप्रिय उपचार है हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी  कुछ दवाओं का उपयोग करना। सबसे अधिक बार, रोगी को इस तरह की हार्मोनल दवाएं निर्धारित की जाती हैं:

कुछ मामलों में, हार्मोनल दवाओं का एक पूरा परिसर इंगित किया गया है, जैसा कि ऊपर बताया गया है। ड्रग्स लिया जाता है दिन में 3 बार  प्रत्येक रोगी के लिए व्यक्तिगत रूप से डॉक्टर द्वारा निर्धारित खुराक में।

चूंकि हार्मोनल ड्रग्स अक्सर देते हैं नकारात्मक पक्ष प्रभावरोगी को ऐसी दवाएं लेने की आवश्यकता होती है जो उनकी अभिव्यक्ति को कम करती हैं।

इसके अलावा, लिंग के आधार पर, रोगी को एक या दूसरे से युक्त निर्धारित किया जाता है सेक्स हार्मोन  (महिलाओं के लिए, एस्ट्रोजेन की तैयारी, पुरुषों के लिए - एण्ड्रोजन)।

सर्जरी

गंभीर मामलों में, रोगी को एक अधिवृक्क ग्रंथि सर्जरी निर्धारित की जाती है। सर्जरी की जाती है लेप्रोस्कोपी। इस विधि को सबसे कोमल, न्यूनतम इनवेसिव माना जाता है।

स्वस्थ ऊतक व्यावहारिक रूप से प्रभावित नहीं होते हैं, रक्त की हानि कम से कम होती है। नतीजतन, सर्जरी के बाद पुनर्वास अवधि यथासंभव कम होगी।

और फिर भी, ऑपरेशन के तुरंत बाद, रोगी को कुछ नियमों का पालन करना चाहिए।

विशेष रूप से, ऑपरेशन के बाद दिन के दौरान, आप भोजन नहीं खा सकते हैं, किसी भी शारीरिक गतिविधि को दिखा सकते हैं।

पारंपरिक चिकित्सा

एक सहायक चिकित्सा के रूप में, दवा उपचार के पूरक, आप उपयोग कर सकते हैं पारंपरिक चिकित्सा व्यंजनों.

विशेष रूप से, हर्बल काढ़े के उपयोग से अधिवृक्क ग्रंथियों के काम पर सकारात्मक प्रभाव पड़ता है। उनकी तैयारी के लिए, आप शहतूत की पत्तियों, स्ट्रिंग, मेडुनीका जैसे पौधों का उपयोग कर सकते हैं।

आपको 2 बड़े चम्मच लेने की आवश्यकता है। सूखे कच्चे माल, इसे उबलते पानी के एक गिलास के साथ डालें, पानी के स्नान में 10-15 मिनट के लिए गर्म करें। इसके बाद, तैयार शोरबा को ठंडा किया जाता है, फ़िल्टर किया जाता है। परिणामस्वरूप शोरबा को मूल मात्रा में उबलते पानी के साथ पूरक किया जाता है, जिसे 2 खुराक में विभाजित किया जाता है। उपकरण दिन में 2 बार, सुबह और शाम लिया जाता है।

अधिवृक्क हाइपरप्लासिया एक खतरनाक बीमारी है जो कई गंभीर जटिलताओं को जन्म दे सकती है। अधिवृक्क ग्रंथियों का उल्लंघन अक्सर हो जाता है कैंसर का कारण। हालांकि, समय पर पता लगाने और उपचार के साथ, वसूली का पूर्वानुमान बहुत अनुकूल है।

समय में एक चिकित्सक को देखने और उपचार शुरू करने के लिए, आपको अपने स्वयं के स्वास्थ्य की सावधानीपूर्वक निगरानी करनी चाहिए, स्थिति में किसी भी बदलाव पर ध्यान देना चाहिए। यह पैथोलॉजी की नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों की उपस्थिति को निर्धारित करने के लिए समय की अनुमति देगा।

जन्मजात अधिवृक्क हाइपरप्लासिया और वीडियो से इसके परिणामों के बारे में जानें:

बांझपन

उच्च विकास

मंदिरों में गालियों की बौछार

अतिरिक्त बाल

रक्तचाप में उतार-चढ़ाव

चाँद जैसा चेहरा

जठरांत्र संबंधी मार्ग का विघटन

मांसपेशियों का सुन्न होना

कम प्रतिरक्षा

रात के पेशाब की आवश्यकता

खिंचाव के निशान की उपस्थिति

आतंक का हमला

वजन बढ़ना

अधिवृक्क प्रांतस्था का हाइपरप्लासिया एक पैथोलॉजिकल स्थिति है जिसमें ऊतकों की तेजी से गुणा होती है जो अपनी ग्रंथियों को बनाते हैं। इसके परिणामस्वरूप, अंग आकार में बढ़ जाता है और इसकी कार्यप्रणाली बाधित होती है। इस बीमारी का निदान वयस्क पुरुषों और महिलाओं और छोटे बच्चों दोनों में किया जाता है। यह ध्यान देने योग्य है कि अधिवृक्क प्रांतस्था के जन्मजात हाइपरप्लासिया के रूप में विकृति का ऐसा रूप अधिक आम है। किसी भी मामले में, बीमारी काफी खतरनाक है, इसलिए, जब इसके पहले लक्षण दिखाई देते हैं, तो आपको तुरंत एक व्यापक परीक्षा आयोजित करने और चिकित्सा की एक प्रभावी विधि निर्धारित करने के लिए एक चिकित्सा संस्थान से संपर्क करना चाहिए।

महिलाओं, पुरुषों या बच्चों में हाइपरप्लासिया की प्रगति के साथ, हार्मोन के स्राव जैसे कि नॉरपेनेफ्रिन, एड्रेनालाईन, एण्ड्रोजन, ग्लूकोकार्टोइकोड्स और अन्य बाधित होते हैं। इसलिए, कई रोगियों को जो एक बीमारी का निदान किया गया है वे बांझपन से पीड़ित हैं। अधिक बार महिलाएं हाइपरप्लासिया से पीड़ित नहीं होती हैं।

एटियलजि

महिलाओं, पुरुषों और बच्चों में हाइपरप्लासिया के लक्षणों का कारण दाएं, बाएं या दोनों अधिवृक्क ग्रंथियों को नुकसान होगा। सबसे पहले, वे बीमारी के प्रकार पर निर्भर करते हैं। पैथोलॉजी की प्रगति स्टेरॉयड हार्मोन के बढ़े हुए स्राव पर आधारित है। कारणों कि बीमारी के अधिग्रहित रूप में निम्न शामिल हैं:

• मजबूत;
• चयापचय संबंधी विकार;

जिस समय वह गर्भ ले रही थी उस समय एक महिला के शरीर में एड्रिनल हाइपरप्लासिया का जन्मजात रूप कार्यात्मक विकारों के विकास से जुड़ा होता है। लेकिन आनुवंशिक स्तर पर बीमारी के संचरण को बाहर नहीं किया जाता है।

वयस्कों और बच्चों में अधिवृक्क कॉर्टिकल हाइपरप्लासिया के लक्षणों के प्रकट होने के कारकों में शामिल हैं:

• पिट्यूटरी और हाइपोथैलेमस का विघटन;
• आनुवंशिक असामान्यताएं;
• इन युग्मित ग्रंथियों के प्रांतस्था की जन्मजात स्वायत्तता, जो माता-पिता से संतानों को प्रेषित की गई थी।

वर्गीकरण

चिकित्सक अधिवृक्क कॉर्टिकल हाइपरप्लासिया की प्रगति के चार मुख्य रूपों में अंतर करते हैं, जो पाठ्यक्रम के प्रकार के साथ-साथ नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर में कुछ अलग हैं:

• गांठदार रूप। यह वंशानुगत है। यह आमतौर पर बुढ़ापे में लोगों में निदान किया जाता है और खराब हो जाता है। युग्मित ग्रंथियों के प्रांतस्था पर नोड्यूल्स का निर्माण होता है - यह एक बीमारी का एक लक्षण है जो निदान के दौरान पता लगाया जा सकता है। गठन एकल या एकाधिक हो सकते हैं। इस रूप के मुख्य लक्षण: त्वचा पर रंजकता, पैर की मांसपेशियों में ऐंठन, कमजोरी, उच्च रक्तचाप और पॉल्यूरिया के लक्षण;
• फैलाना हाइपरप्लासिया। यह रूप मुख्य लोगों में से एक है कि ग्रंथियां अपने मूल आकार को बरकरार रखती हैं, लेकिन उन पर एक या एक से अधिक नोड्यूल बनते हैं। बच्चों और वयस्कों में इस प्रकार की बीमारी को पहचानना और ठीक करना काफी मुश्किल है। गुर्दे की विकृति के निदान के लिए मानक विधि - अल्ट्रासाउंड - परिणाम नहीं देता है। सीटी या एमआरआई के माध्यम से अंग में परिवर्तन का पता लगाना संभव है। मुख्य लक्षणों में शामिल हैं - शरीर के वजन में वृद्धि, पूरे शरीर में कमजोरी, रक्तचाप में वृद्धि, शरीर के बालों का बढ़ना (आमतौर पर महिलाओं में मनाया जाता है), अभिव्यक्ति;
• गांठदार रूप। यह आमतौर पर बच्चों और किशोरों में बढ़ता है। डॉक्टर इसकी अभिव्यक्ति का कारण अधिवृक्क ग्रंथियों के कामकाज का उल्लंघन मानते हैं, लेकिन वे यह भी मानते हैं कि यह ग्लूकोकार्टोइकोड्स की अधिकता के कारण विकसित हो सकता है। मुख्य संकेत मांसपेशियों के ऊतकों के शोष हैं, वसा जमा असमान रूप से जमा होते हैं, त्वचा पर रंजकता, अभिव्यक्ति और, हृदय और तंत्रिका तंत्र को नुकसान। यदि समय पर बच्चों में बीमारी के लक्षण देखे गए थे, और एक पूर्ण उपचार किया गया था, तो इस मामले में रोग का निदान अनुकूल है;
• जन्मजात रूप। पैथोलॉजी की सभी किस्मों में से, यह सबसे अधिक बार निदान किया जाता है। यह 12 हजार नवजात शिशुओं में 1 मामले की आवृत्ति के साथ पाया जाता है। विशेषता संकेत रक्तचाप, गंभीर, मतली और सुस्ती में कमी है, लड़कियों में भगशेफ के आकार में वृद्धि और लड़कों में फ्यूजेड लेबिया, लिंग में वृद्धि हुई है।

लक्षण विज्ञान

ज्यादातर, महिलाओं, पुरुषों और बच्चों में, विकृति विज्ञान का मिटाया हुआ रूप प्रगति करता है, जो कि स्पष्ट लक्षणों की कमी के कारण निदान करना मुश्किल है। जीवन के पहले या दूसरे वर्ष में एक बच्चे में जन्मजात प्रकार की बीमारी का निर्धारण किया जा सकता है।

हाइपरप्लासिया के मुख्य लक्षणों में निम्नलिखित शामिल हैं:

• वजन बढ़ना;
• रक्तचाप संकेतक अस्थिर हैं - दोनों में वृद्धि और रक्तचाप में कमी देखी जा सकती है;
• मधुमेह की क्रमिक प्रगति;
• ऑस्टियोपोरोसिस के लक्षण;
• उनकी बाद की शोष के साथ मांसपेशियों की संरचनाओं की सुन्नता;
• महिलाओं में बीमारी का एक विशिष्ट लक्षण "चाँद जैसा चेहरा" है;
• तंत्रिका टूटने;
• स्मृति हानि;
• त्वचा पर खिंचाव के निशान और रंजकता;
• पाचन तंत्र का कामकाज बाधित है;
• प्रतिरक्षा की स्थिति में कमी;
• रात में पेशाब का पेशाब;
• तीव्र प्यास;
• बांझपन;
• उच्च विकास जो व्यक्ति की उम्र के अनुरूप नहीं है;
• मंदिरों में गंजे पैच।

नैदानिक \u200b\u200bउपाय

निदान की पुष्टि करने के लिए, प्रयोगशाला और वाद्य निदान दोनों के तरीके निर्धारित हैं। उनके परिणामों के आधार पर, चिकित्सक सबसे प्रभावी उपचार योजना को निर्धारित करने में सक्षम होगा। अधिवृक्क कॉर्टिकल हाइपरप्लासिया के साथ सूचना निम्नलिखित तरीके हैं:

• इमेजिंग;
• रक्त जैव रसायन;
• आकांक्षा पंचर;
• एक्स-रे;
• रेडियोन्यूक्लाइड स्कैनिंग;

चिकित्सीय उपाय

उपचार का आधार रोगी को हार्मोनल एजेंटों की नियुक्ति है। अब तक, वैज्ञानिक चिकित्सा की सबसे प्रभावी विधि निर्धारित नहीं कर पाए हैं। वर्तमान में, डेक्सामेथासोन, प्रेडनिसोन और हाइड्रोकार्टिसोन का उपयोग इस विकार को ठीक करने के लिए किया जाता है। यदि आवश्यक हो, तो दवाओं को संयोजित किया जा सकता है। किशोरों को निर्धारित दवाएं दी जाती हैं ताकि उनके पास सामान्य माध्यमिक यौन विशेषताएं हों। तो, एण्ड्रोजन लड़कों को सौंपा गया है, और लड़कियों को एस्ट्रोजेन।

कभी-कभी सर्जिकल हस्तक्षेप का सहारा लेते हैं। यह आवश्यक है यदि जननांगों को पुरुष या महिला में अंतर करना संभव नहीं है। वे जीवन के पहले वर्षों में एक संचालन हस्तक्षेप करते हैं।

क्या चिकित्सा दृष्टि से लेख में सब कुछ सही है?

केवल उत्तर दें यदि आपने चिकित्सा ज्ञान सिद्ध किया है।

हाइपरप्लासिया का शाब्दिक अर्थ है "शिक्षा पर" कोशिकाओं के तेजी से विकास के कारण एक अंग का इज़ाफ़ा है। अधिवृक्क ग्रंथि हाइपरप्लासिया - अत्यधिक कोशिका वृद्धि को बढ़ाया। रोग के कारण, लक्षण क्या हैं? क्या यह जन्मजात या अधिग्रहित बीमारी है, कैसे निदान किया जाए और पूर्ण वसूली के लिए कैसे इलाज किया जाए?

अधिवृक्क ग्रंथियों की विकृति हार्मोन के स्राव को नकारात्मक रूप से प्रभावित करेगी।

सामान्य जानकारी

हाइपरप्लासिया (या किसी अंग में कोशिकाओं का पैथोलॉजिकल इज़ाफ़ा) अधिवृक्क प्रांतस्था में होता है। इसी समय, अधिवृक्क ग्रंथियां अपना आकार नहीं बदलती हैं, लेकिन मात्रा बहुत बड़ी हो जाती है। अधिवृक्क ग्रंथियाँ स्वयं दो अंतःस्रावी ग्रंथियाँ हैं। सामान्य स्थिति में, एक वयस्क में अधिवृक्क ग्रंथियों का द्रव्यमान लगभग 15 ग्राम होता है। पदार्थों का उत्पादन करने के लिए डिज़ाइन किया गया (अर्थात् हार्मोन) जो मानव शरीर को विकास और जीवन के लिए चाहिए:

• चयापचय हार्मोन - ग्लुकोकोर्तिकोइद:
• तनाव हार्मोन - एड्रेनालाईन;
• यौन विकास का हार्मोन - एस्ट्रोजन, एण्ड्रोजन;
• पानी-नमक चयापचय का हार्मोन एक मिनरलोकोर्टिकोइड है।

रोग के साथ, अधिवृक्क हाइपरप्लासिया, इन हार्मोनों के उत्पादन या अधिक उत्पादन के कारण सभी अंगों के कार्य गंभीर रूप से प्रभावित होते हैं। बाह्य रूप से, यह रोग अलग-अलग तरीकों से प्रकट होता है, यह इस बात पर निर्भर करता है कि यह किस चरण में है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि रोग काफी दुर्लभ है, मुख्य रूप से वंशानुगत। लेकिन यह उन लोगों में भी हो सकता है जो अक्सर तनावपूर्ण परिस्थितियों का अनुभव करते हैं।

रोग के कारण

रोग के कारण हैं:

• आनुवांशिकी (यह मुख्य कारण है अगर रिश्तेदारों को इस तरह की बीमारी का सामना करना पड़ा है, समय-समय पर अनुसंधान करना और प्रोफिलैक्सिस करना सुनिश्चित करें);
• जन्मजात हाइपरप्लासिया (यदि गर्भावस्था के दौरान एक महिला को यह बीमारी हुई हो या गंभीर तनाव, गंभीर विषाक्तता, दवा ली गई हो, और रक्त में लो हाइड्रोकार्टिसोन था);
• निरंतर तनाव में जीवन (तंत्रिका अधिभार, भावनाओं की अस्थिरता, लंबे समय तक मनोवैज्ञानिक असुविधा बीमारी का कारण बन सकती है);
• अन्य बीमारियों का एक परिणाम है।

तकनीकी रूप से, हाइपरप्लासिया विभिन्न प्रकार के हार्मोनों की एक बड़ी मात्रा की ओर जाता है, क्योंकि अधिवृक्क ग्रंथियां सुपर-सक्रिय रूप से काम करना शुरू कर देती हैं, और इससे पूरे जीव की कार्यक्षमता प्रभावित होती है। नतीजतन, ये हार्मोन रक्तप्रवाह में प्रवेश करते हैं, और अधिवृक्क ग्रंथियों की cortical परत खुद को बहुत मोटा करती है। जिससे विशेष रूप से हार्मोन अधिक संख्या में उत्पन्न होते हैं, रोग को तीन प्रकारों में विभाजित किया जाता है: वायरल, नमक-रगड़ और हाइपरटोनिक।

मुख्य लक्षण

अभ्यास से पता चलता है कि, अज्ञात कारणों से, पुरुषों की तुलना में महिलाओं में एक बीमारी अधिक बार होती है। बचपन में दोनों लिंगों में, बीमारी का पता लगाना आसान है, क्योंकि माता-पिता बच्चे में जननांगों के शुरुआती गठन और हेयरलाइन को नोटिस कर सकते हैं, जो उम्र के लिए अनुचित है, एक गंभीर मुँहासे। वयस्कों में, हाइपरप्लासिया को "देखना" अधिक कठिन है। स्पर्शोन्मुख रोग के मामले असामान्य नहीं हैं। रोग के सबसे स्पष्ट लक्षण जिन्हें आपको शामिल करने के लिए ध्यान देना चाहिए:

• साइकोस, अस्थिर तंत्रिका राज्य, गंभीर चिड़चिड़ापन;
• दबाव में "कूदता है";
• स्मृति समस्याओं, धुंधली और फजी सोच;
• अत्यधिक प्यास और लगातार रात में पेशाब;
• प्रारंभिक अवस्था में मधुमेह;
• मोटापा और परिणामस्वरूप - शरीर पर खिंचाव के निशान की उपस्थिति;
• प्रतिरक्षा में कमी और लगातार सर्दी;
• कमजोर मांसपेशियां, शोष का विकास;
• हड्डी की नाजुकता की उपस्थिति;
• खाद्य प्रसंस्करण के साथ समस्याएं।

गांठदार हाइपरप्लासिया

  आमतौर पर, वयस्कों में अधिवृक्क नोडुलर इज़ाफ़ा का निदान किया जाता है।

एक या अधिक नोड्यूल के रूप में प्रगति हो सकती है। लॉबड फॉर्म के लोब्यूल्स 4 सेमी तक फैलते हैं। आंकड़े कहते हैं कि हाइपरप्लासिया वाले 40% से अधिक लोगों में इस बीमारी के रूप का निदान किया जाता है। बाएं अधिवृक्क ग्रंथि के गांठदार हाइपरप्लासिया, दाएं अधिवृक्क ग्रंथि के हाइपरप्लासिया या द्विपक्षीय विकसित हो सकते हैं। दूसरे शब्दों में, दो अधिवृक्क ग्रंथियों को एक बार में बढ़ाया जा सकता है या एक अंग को बड़ा किया जाता है। बढ़े हुए अधिवृक्क ग्रंथि की तुरंत जांच की जानी चाहिए। विशेषज्ञ ध्यान देते हैं कि इस तरह की बीमारी वंशानुगत है और बड़ी उम्र में इसका निदान किया जाता है। रोगी जितना पुराना होता है, उतनी ही अधिक बीमारी का उच्चारण करता है। गांठदार हाइपरप्लासिया के मुख्य लक्षणों में शामिल हैं:

• मांसपेशियों की कमजोरी, ऐंठन;
• आंखों के सामने सिरदर्द और काले धब्बे;
• अक्सर रोगी अधिक वजन वाले होते हैं;
• बिगड़ा गुर्दे की गतिविधि;
• असाध्य क्षरण;
• स्पष्ट त्वचा रंजकता;
• मानसिक विकार;
• त्वचा पर दाने और मिनी-ट्यूमर;
• मधुमेह से छुटकारा;
• शरीर पर सक्रिय बाल विकास।

हाइपरप्लासिया फैलाना

  डिफ्यूज़ अधिवृक्क हाइपरप्लासिया स्पर्शोन्मुख और निदान करने में मुश्किल हो सकता है।

डिफ्यूज़ हाइपरप्लासिया को गुर्दे के रूपों के संरक्षण द्वारा प्रतिष्ठित किया जाता है, आनुपातिक रूप से बढ़े हुए। अक्सर इस तरह की बीमारी को नोडुलर हाइपरप्लासिया के साथ मिलाया जाता है। बाएं अधिवृक्क ग्रंथि का डिफ्यूज़ रोग केवल एमआरआई द्वारा निर्धारित किया जा सकता है। इस तरह की बीमारी के लिए अल्ट्रासाउंड निर्धारित नहीं है, क्योंकि इस तरह के निदान से सटीक जानकारी नहीं मिलती है। रोग के क्लिनिक में अक्सर स्पष्ट लक्षण नहीं होते हैं। अंत में ठीक होने के लिए, दवाओं के एक व्यक्तिगत जीवन भर का पाठ्यक्रम निर्धारित किया जाता है, जिसमें सेक्स हार्मोन के एनालॉग्स होते हैं। जारी उपचार से भी महिलाएं गर्भवती हो सकती हैं और एक स्वस्थ बच्चा पा सकती हैं। रोग के मुख्य लक्षण हैं:

• आतंक हमलों के मामले;
• डिस्ट्रोफी या मोटापा;
• महिलाओं में - असामान्य रक्तस्राव, बांझपन;
• पुरुषों में - आकार में अंडकोष में कमी;
• पीने की निरंतर इच्छा;
• दिल का दर्द
• पुरानी थकान और सुस्ती;
• तेज मांसपेशियों में ऐंठन।

गांठदार हाइपरप्लासिया

नोड्यूलर (या एक अनौपचारिक नाम - गांठदार फोकल) हाइपरप्लासिया तब होता है जब जिगर की कोशिकाएं (हेपाटोसाइट्स) आकार में बहुत बढ़ जाती हैं, जिसके परिणामस्वरूप संवहनी विकृति और असामान्यताएं होती हैं। अब तक, विशेषज्ञों का तर्क है कि ऐसी बीमारी क्यों होती है, सही कारण का नाम नहीं है। केवल एक धारणा है कि यह संवहनी प्रणाली में असामान्यताओं या हार्मोनल दवाओं के अनुचित उपयोग के कारण है। वर्षों से, गांठदार हाइपरप्लासिया रोगी के लिए अदृश्य हो सकता है, और केवल प्रगतिशील विकास के साथ - गुर्दे के क्षेत्र में दर्द प्रकट होता है। निदान अल्ट्रासाउंड, एमआरआई या कंप्यूटेड टोमोग्राफी द्वारा होता है। एक जिगर बायोप्सी संदिग्ध गांठदार फोकल हाइपरप्लासिया के लिए एक अनिवार्य परीक्षण है। वयस्कों की तुलना में बच्चों और किशोरों में बीमारी का पता लगाने का एक उच्च प्रतिशत। यदि प्रारंभिक अवस्था में इस बीमारी का पता चला है, तो पूरी तरह से ठीक होने की संभावना अधिक है। नैदानिक \u200b\u200bचित्र इस तरह दिखता है:

  गांठदार अधिवृक्क हाइपरप्लासिया को व्यापक संवहनी विकृति की विशेषता है।

• कंधे और पैरों पर मांसपेशी शोष;
• अजीब असमान वजन बढ़ना (छाती, गर्दन, पेट और चेहरे का मोटापा);
• अधिरचना या अवरोध और उनींदापन की विपरीत स्थिति की स्थिति;
• असामान्य रंग (संगमरमर, रंजकता, बैंगनी चेहरा);
• रोगी मधुमेह से पीड़ित है;
• महिलाओं में, हेयरलाइन पुरुष प्रकार के अनुसार शरीर को कवर करती है;
• हड्डी का गंभीर दर्द;
• हार्ट रिदम की समस्या।

माइक्रोनोडुलर हाइपरप्लासिया

रोग के नोडुलर रूप को किस्में में विभाजित किया जाता है: मैक्रो- (अधिक सामान्य) और माइक्रोनोडुलर विचलन। माइक्रोनोड्युलर अधिवृक्क हाइपरप्लासिया प्रगति करता है यदि हार्मोन एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिन लंबे समय तक अंग पर कार्य करता है। नतीजतन, यह विकसित होता है। अक्सर ऐसे मामले होते हैं जब अधिवृक्क ग्रंथि पर माइक्रोनोड्युलर हाइपरप्लासिया को ट्यूमर के रूप में गलत तरीके से निदान किया जाता है।

अधिवृक्क प्रांतस्था (वीजीकेएन) का जन्मजात हाइपरप्लासिया एक आम और काफी खतरनाक विकृति है।

यह स्थिति युग्मित ग्रंथियों के कामकाज से अलग-थलग है।

यह पर्याप्त मात्रा में अधिवृक्क ग्रंथियां हैं जो शरीर के सामान्य कामकाज के लिए आवश्यक विशेष हार्मोन का उत्पादन करती हैं - ग्लूकोकार्टिकोआड्स, एण्ड्रोजन, एड्रेनालाईन।

जन्मजात अधिवृक्क हाइपरप्लासिया (वीजीएन) एक बीमारी है जो सेल टिशू के आकार में प्रारंभिक परिवर्तन को शामिल करती है।

जब यह किसी भी अंग के साथ होता है, तो यह अपने प्राचीन रूप को संरक्षित रखता है, लेकिन साथ ही यह मात्रा में काफी बढ़ जाता है।

अधिवृक्क ग्रंथियां युग्मित ग्रंथियां हैं जो प्रांतस्था और मज्जा से बनी होती हैं।

ज्यादातर स्थितियों में, हाइपरप्लासिया जन्मजात और वंशानुगत है, अर्थात, यदि माता-पिता में से किसी एक को विकृति का निदान किया गया था, तो यह बहुत संभावना है कि बच्चे के पास होगा।

बेशक, वंशानुगत हाइपरट्रॉफी का अक्सर निदान किया जाता है, लेकिन सामान्य प्रतिकूल कारकों के संपर्क में होने के परिणामस्वरूप पैथोलॉजी भी हो सकती है।

रोग के पाठ्यक्रम के लिए वीजीएन को विशेषता और अप्रचलित के अनुसार वर्गीकृत करें। निम्नलिखित अभिव्यक्तियाँ शास्त्रीय पाठ्यक्रम की विशेषता हैं:

1. रोग का लाइपोइड रूप।  पैथोलॉजी की अभिव्यक्ति स्टेरॉयड हार्मोन और डेस्मोलस की कमी के साथ जुड़ी हुई है। घातक परिणाम संभव है। यदि रोगी को बचाया जा सकता है, तो बच्चा अधिवृक्क अपर्याप्तता विकसित करता है (इसका एक गंभीर रूप है)। एक विशेषता अभिव्यक्ति यौन विकास का एक चिह्नित निषेध है।
2. ULN  हाइड्रॉक्सिस्टेरॉइड डिहाइड्रोजनेज की कमी और नमक हानि का पता चला। लड़कियों में पुरुष सेक्स हार्मोन के बढ़ते उत्पादन के कारण, यहां तक \u200b\u200bकि प्रसवपूर्व अवस्था में, बाहरी यौन विशेषताओं का निर्माण होता है। इस विकृति वाले पुरुष के प्रतिनिधियों में अक्सर प्रजनन प्रणाली का विकास बाधित होता है।
3. फैलाना अधिवृक्क हाइपरप्लासिया।  इस बीमारी का पता काफी कम ही चलता है, स्टेरॉयड हार्मोन और ग्लूकोकार्टोइकोड्स की कमी के रूप में प्रकट होता है। इस स्थिति वाले बच्चों में पोटेशियम की कमी और लगातार हाइपोटेंशन है।

अधिवृक्क हाइपरप्लासिया, साथ ही डिसप्लेसिया, बल्कि एक गंभीर विकृति व्यक्त करता है, जिसकी आवश्यकता होती है स्थायी  नियंत्रण।

एक महत्वपूर्ण तत्व जो किसी व्यक्ति के सामान्य अस्तित्व को सुनिश्चित करता है, सही ढंग से चयनित हार्मोन थेरेपी।

रोग का मुख्य कारण

रोग के प्रकट होने के कारक काफी हद तक रोग के प्रकार से संबंधित हैं।

यदि गर्भावस्था के दौरान माँ को कार्यात्मक विकारों के गंभीर रूप पाए गए, अधिवृक्क ग्रंथियों में वृद्धि, कोरियोनिक हाइपरप्लासिया, तो बच्चे में जन्मजात रोगों के प्रकट होने का खतरा बढ़ जाता है।

गर्भावस्था के दौरान कोरियोनिक हाइपरप्लासिया के लक्षण प्रकट होते हैं:

• रक्तचाप में वृद्धि;
• देर से विषाक्तता की अभिव्यक्ति;
• निरंतर उनींदापन।

इस तरह के लक्षण जरूरी  आपको डॉक्टर को बताने की आवश्यकता है, क्योंकि गर्भावस्था के दौरान माँ के शरीर में किसी भी विचलन की अभिव्यक्ति बच्चे पर प्रतिकूल प्रभाव डाल सकती है।

गैर-जन्मजात हाइपरप्लासिया की अभिव्यक्ति के कारण निम्नलिखित हो सकते हैं:

• लगातार तनाव;
• बेमिसाल भावनात्मक और मानसिक तनाव;
• मनोवैज्ञानिक तनाव;
• अस्थिर भावनात्मक स्थिति।

ये कारक कोर्टिसोल के उत्पादन को प्रभावित (बढ़ाते हैं) - ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के बीच मुख्य तत्वों में से एक है।

नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियाँ

बाएं अधिवृक्क ग्रंथि के हाइपरप्लासिया, साथ ही द्विपक्षीय विकृति, ग्लूकोकार्टोइकोड्स की अधिकता या कमी के साथ जुड़े लक्षणों की अभिव्यक्ति को निर्धारित करता है।

पैथोलॉजी के गैर-शास्त्रीय पाठ्यक्रम के लिए, निम्नलिखित लक्षण विशेषता हैं:

• जघन और अक्षीय क्षेत्र में जल्दी और बढ़ाया बाल विकास;
• लंबा बच्चा;
• रक्त में एण्ड्रोजन की एकाग्रता में वृद्धि;
• टर्मिनल शरीर के बाल;
• अंकुरित स्थलों को जल्दी बंद करना;
• लड़कियों में मासिक धर्म की कमी;
• लौकिक क्षेत्र में गंजा पैच की अभिव्यक्ति;
• मुँहासे।

हाइपरप्लासिया की विशेषता लक्षणों की सूची में, डॉक्टर गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रोगों की अभिव्यक्ति, रक्तचाप में वृद्धि, शरीर के वजन में तेजी से वृद्धि को भी उजागर करते हैं।

यदि सूचीबद्ध लक्षण काफी तेजी से प्रकट होते हैं, तो आपको एक पूर्ण परीक्षा से गुजरना चाहिए।

अधिवृक्क नोडुलर हाइपरप्लासिया

अधिवृक्क नोडुलर हाइपरप्लासिया अक्सर द्विपक्षीय होता है। इसे नोड्स के रूप में प्रस्तुत किया जाता है।

नोड्यूल एकल या एकाधिक हो सकते हैं। इस तरह की पैथोलॉजी अक्सर परिपक्व उम्र के रोगियों में पाई जाती है।

गांठदार अधिवृक्क हाइपरप्लासिया स्वायत्त एडेनोमा को बढ़ने का कारण बन सकता है।

इस तरह की बीमारी वंशानुगत है, आमतौर पर बुजुर्गों में लक्षण दिखाई देते हैं। सामान्य अभिव्यक्तियों में, निम्नलिखित प्रतिष्ठित हैं:

• त्वचा पर उम्र के धब्बे का गठन;
• शरीर में मौजूद कमजोरी;
• समय-समय पर ऐंठन;
• "मक्खियों" और आंखों के सामने घूंघट;
• बिगड़ा गुर्दे समारोह;
• चक्कर आना और तेज सिरदर्द की अभिव्यक्ति।

कुशिंग सिंड्रोम के साथ, यह सबसे अधिक बार (50% मामलों में) है कि यह सिर्फ सही अधिवृक्क हाइपरप्लासिया है जिसका निदान किया जाता है।

गांठदार हाइपरप्लासिया

बचपन और किशोरावस्था के रोगियों में गांठदार अधिवृक्क हाइपरप्लासिया का अक्सर पता लगाया जाता है। अक्सर एक समान विकृति हार्मोन का उत्पादन करने वाली ग्रंथियों की खराबी के परिणामस्वरूप प्रकट होती है।

अक्सर, रोग के विकास के लिए प्रेरणा है nerazmerennoe  हार्मोनल दवाओं का उपयोग।

गांठदार अधिवृक्क हाइपरप्लासिया निम्नलिखित लक्षणों से प्रकट होता है:

• मांसपेशी शोष;
• मोटापा;
• काठ का ऑस्टियोपोरोसिस;
• उम्र के धब्बे की अभिव्यक्ति;
• रोगी के चेहरे और हाथों की त्वचा शुष्क और पतली हो जाती है;
• त्वचा पर एक संवहनी पैटर्न दिखाई देता है;
• लड़कियों को एक पुरुष प्रकार में शरीर के बाल बढ़ने लगते हैं;
• मासिक धर्म की कमी।

इस विकृति का समय पर पता लगाने के साथ काफी अनुकूल रोग का निदान होता है। अधिवृक्क हाइपरप्लासिया के उपचार में हार्मोन की खपत शामिल है।

वीजीएन - पाठ्यक्रम की विशेषताएं

जन्मजात अधिवृक्क हाइपरप्लासिया शास्त्रीय या गैर-शास्त्रीय प्रकार में हो सकता है।

रोग के क्लासिक पाठ्यक्रम में शामिल हैं:

1. हाइपरप्लासिया का लिपॉइड रूप। पैथोलॉजी का निदान बेहद दुर्लभ है। इस मामले में, रोगी के शरीर में महत्वपूर्ण हार्मोन की कमी होती है, इसलिए रोग घातक है।
2. फैलाना जन्मजात विकृति के साथ, महत्वपूर्ण नमक नुकसान का निदान किया जाता है।

ग्रंथियों के जन्मजात हाइपरप्लासिया का अक्सर जन्म के तुरंत बाद निदान किया जाता है, जीवन के पहले 2 वर्षों में रोग का पता लगाने की विशेष स्थितियों में जाना जाता है।

लड़कियों में इस बीमारी का पता अक्सर चलता है। न केवल यौन कार्य ग्रस्त है, बल्कि अन्य महत्वपूर्ण क्षेत्र भी हैं। समय पर निदान और अच्छी तरह से चुनी गई चिकित्सा गंभीर परिणामों से बचने में मदद करती है।

वीजीएन के उपचार में ग्लुकोकोर्टिकोइड्स लेना शामिल है। कृत्रिम हार्मोन युक्त दवाओं की सूची में शामिल हैं:

• प्रेडनिसोलोन;
• hydrocortisone;
• कोर्टिसोन एसीटेट;
• डेक्सामेथासोन।

सूचीबद्ध दवाओं को अलग से और संयोजन में लिया जाता है। पैथोलॉजी की गंभीरता के आधार पर, चिकित्सक द्वारा दवा के उपचार और खुराक की विधि का चयन किया जाता है।

बेहद गंभीर मामलों में, वे सर्जरी का सहारा लेते हैं। यह आवश्यक है जब बच्चे की बाहरी यौन विशेषताओं को पुरुष या महिला के रूप में परिभाषित नहीं किया जा सकता है।

एकतरफा हाइपरप्लास्टिक परिवर्तन अत्यंत दुर्लभ हैं, सबसे अधिक बार दोनों अंगों में परिवर्तन का निदान किया जाता है।

ग्रंथियों की मात्रा के बढ़ने से हार्मोन का उत्पादन बढ़ता है। वयस्कता में, पूर्ण वसूली के लिए रोग का निदान केवल समय पर सर्जिकल हस्तक्षेप के मामले में अनुकूल हो सकता है।

अत्यंत दुर्लभ मामलों में पूर्ण जीवन के लिए निरंतर दवा पर्याप्त है।