आधुनिक हेमेटोलॉजी में, बदलती गंभीरता की रक्त प्रणाली के कई रोग हैं। वे कई सेटिंग्स में विविध हैं, जो हानिकारक कारकों से लेकर अभिव्यक्ति की नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर तक हैं। इन बीमारियों में से एक रक्त का एरिथ्रेमिया है, नीचे हम विचार करेंगे कि इसके क्या लक्षण हैं, चरण और इसे कैसे ठीक किया जाए।

और इसलिए, मानव रक्त एरिथ्रेमिया क्या है? एरिथ्रेमिया को ऐसे नामों के तहत भी जाना जाता है जो सच या वेकज़ की बीमारी है। एक व्यक्ति, जिसने पहली बार इस तरह के निदान का सामना किया, शुरू में आश्चर्य होता है: एरिथ्रेमिया - यह क्या है? यह एक सौम्य पाठ्यक्रम के साथ ऑन्कोलॉजिकल रोगों के समूह से संबंधित है। यह रक्त वृद्धि प्रक्रियाओं के लिए जिम्मेदार, उनके बढ़े हुए रसौली के परिणामस्वरूप अस्थि मज्जा कोशिकाओं की संख्या में कुल वृद्धि की विशेषता है। सबसे पहले, यह प्रक्रिया लाल रक्त कोशिका को प्रभावित करती है, लेकिन आधे से अधिक पहचाने गए नैदानिक \u200b\u200bमामलों में, रक्त में सफेद रक्त कोशिकाएं भी होती हैं।

एरिथ्रेमिया एक दुर्लभ बीमारी है, जिसका पता लगाने की आवृत्ति केवल प्रति 1 मिलियन लोगों पर 0.5 है। रोगी की उम्र और लिंग पर रोग की एक विशिष्ट निर्भरता नोट की जाती है। ज्यादातर, बुजुर्ग पुरुष एरिथ्रेमिया से प्रभावित होते हैं।

रोगी के लिए एरिथ्रेमिया का पूर्वानुमान इस प्रकार है, यह ध्यान दिया जाता है कि पॉलीसिथेमिया के निदान के साथ एक व्यक्ति काफी लंबे समय तक रह सकता है। मृत्यु का सबसे आम कारण विभिन्न गंभीर जटिलताओं का विकास है।

ICD 10 के अनुसार, एरिथ्रेमिया बीमारियों के समूह से संबंधित है "" कोड C94 के तहत।

आधुनिक ऑन्कोलॉजिकल अभ्यास में, एरिथ्रेमिया के 2 रूपों को अलग करने की प्रथा है:

• एरिथ्रेमिया का तीव्र रूप;
• एरिथ्रेमिया का पुराना रूप।

रोग की नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों की तस्वीर के आधार पर, निम्न हैं:

• सच्चा एरिथ्रेमिया  - एक बीमारी जो लाल रक्त कोशिकाओं में वृद्धि को भड़काती है, जो बच्चों में पाई जा सकती है;
• रिश्तेदार एरिथ्रेमिया, या गलत - इस प्रकार की बीमारी के साथ, लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या सामान्य सीमा के भीतर रहती है, लेकिन शरीर के निर्जलीकरण के परिणामस्वरूप, मात्रा तेजी से घट जाती है।

पॉलीसिथेमिया के प्रकार

पॉलीसिथेमिया उर्फ \u200b\u200bएरिथ्रेमिया दो प्रकार के हो सकते हैं:

• प्राथमिक एरिथ्रेमिया  - अस्थि मज्जा कोशिकाओं में संरचनात्मक परिवर्तनों द्वारा सीधे उकसाया;
• माध्यमिक एरिथ्रेमिया  - विभिन्न मूल (श्वसन प्रणाली के रोगों, धूम्रपान, पहाड़ पर चढ़ना) के एक जीव के क्रोनिक हाइपोक्सिया () के परिणामस्वरूप विकसित होना या हार्मोनल विकारों के परिणामस्वरूप (अंतःस्रावी तंत्र की खराबी, जननांग प्रणाली का कैंसर)।

एरिथ्रेमिया के लक्षण बच्चों में जठरांत्र संबंधी मार्ग में विकारों की पृष्ठभूमि के खिलाफ भी विकसित हो सकते हैं, दस्त और उल्टी के साथ, या जलन के साथ, क्योंकि अपरिपक्व बच्चे का शरीर निर्जलीकरण के लिए बहुत हिंसक रूप से प्रतिक्रिया करता है। पैथोलॉजिकल विकारों के सामान्यीकरण की प्रवृत्ति जन्मजात, स्व-प्रतिरक्षित बीमारियों, ब्रोंकाइटिस के गंभीर रूपों और ऑन्कोलॉजिकल रोगों के साथ बचपन में माध्यमिक एरिथ्रेमिया की अभिव्यक्ति की व्याख्या करती है।

कारणों

इसके अलावा, किसी भी कैंसर के निदान के मामले में, एरिथ्रेमिया के कारणों को अभी तक पूरी तरह से समझा नहीं गया है। हम केवल उत्तेजक कारकों के बारे में बात कर सकते हैं जो पॉलीसिथेमिया के जोखिम को बढ़ा सकते हैं:

• वंशानुगत कारक। आधुनिक आनुवंशिकी ने अभी तक यह स्थापित नहीं किया है कि कौन से जीन उत्परिवर्तन एरिथ्रेमिया के विकास की ओर ले जाते हैं, हालांकि, यह स्थापित किया गया है कि डाउन सिंड्रोम, क्लाइनफेल्टर, ब्लूम और मार्फान वाले लोगों में इस विकृति के बढ़ने का खतरा अधिक है। गुणसूत्र संबंधी विकारों द्वारा उकसाए गए ये सभी रोग, विभिन्न जन्मजात विकृतियों के विकास के साथ भी होते हैं जो सीधे संचार प्रणाली को प्रभावित नहीं करते हैं। इस मामले में पॉलीसिथेमिया का विकास पूरे शरीर की कोशिकाओं की मौजूदा आनुवंशिक अस्थिरता के कारण होता है, जो अन्य पर्यावरणीय कारकों के प्रतिकूल प्रभाव के लिए उनकी संवेदनशीलता को बढ़ाता है।
• आयनीकरण विकिरण के संपर्क में।  यह लंबे समय से स्थापित है कि कुछ प्रकार के विकिरण को जीवित कोशिकाओं द्वारा आंशिक रूप से अवशोषित किया जा सकता है, जिससे विभिन्न जटिलताओं का विकास होता है। कोशिकाएं विकिरण जोखिम के प्रभाव में मर सकती हैं, या सेल द्वारा किए गए कार्यों की प्रोग्रामिंग के लिए जिम्मेदार आनुवंशिक तंत्र के कुछ उत्परिवर्तन उनमें हो सकते हैं।
• शरीर का नशा।  विभिन्न यौगिक जो कोशिका जीनोटाइप में उत्परिवर्तनीय परिवर्तनों को भड़काने में सक्षम हैं, उन्हें उत्परिवर्तजन कहा जाता है। हेमटोलॉजी के क्षेत्र में हाल के अध्ययनों के लिए धन्यवाद, रासायनिक उत्परिवर्ती के ठीक एरिथ्रेमिया के विकास में अग्रणी भूमिका निर्धारित करना संभव था। इस तरह के मुख्य रसायन बेंजीन, कुछ प्रकार के साइटोस्टैटिक्स और जीवाणुरोधी दवाएं हैं।

कीमोथेरेपी के दौरान एरिथ्रेमिया के विकास का खतरा कई बार बढ़ जाता है, जब साइटोएस्टेटिक एजेंटों की कार्रवाई से आयनीकरण विकिरण का प्रभाव पूरक होता है।

लक्षण

एरिथ्रेमिया के सभी लक्षण मनुष्यों में दो सिंड्रोम के विकास की विशेषता है:

1. पैलेटोरिक सिंड्रोम  - इसका विकास आकार की रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि के कारण है।
2. मायलोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम- इसमें शामिल लक्षण सेल के आकार में वृद्धि के कारण होते हैं।

एक रोगी में इन पॉलीसिथेमिया सिंड्रोम का प्रकटन एरिथ्रेमिया के चरण पर निर्भर करता है। एरिथ्रेमिया के कुल 3 चरण हैं:

• प्रारंभिक एरिथ्रेमिया;
• एरिथ्रेमिक एरिथ्रेमिया;
• एनीमिक एरिथ्रेमिया।

एरिथ्रेमिया के प्रत्येक चरण का संक्रमण अधिक गंभीर रूप में धीरे-धीरे होता है, इसलिए चरणों में विभाजन एक सशर्त अवधारणा है। रोग के विकास का चरण नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों और प्रयोगशाला परीक्षा के आंकड़ों से आंका जाता है।

एरिथ्रेमिया का प्रारंभिक चरण लगभग विषम रूप से आगे बढ़ता है। प्रयोगशाला परीक्षाओं में, केवल 7 * 10 9 / एल और हीमोग्लोबिन तक का उल्लेख किया जाता है। एरिथ्रेमिया के प्रारंभिक चरण के लक्षण, जो एक बीमार व्यक्ति देखता है, मस्तिष्क के कारण होता है और कई अन्य विकारों की विशेषता है: ऊपरी और निचले छोरों की उंगलियों में दर्द, सिर, साथ ही साथ त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली के पूरे शरीर में लालिमा।

पॉलीसिथेमिया का एरिथ्रेमिक चरण

अगले सबसे गंभीर नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियाँ एरिथ्रेमिया का एरिथ्रेमिक चरण है। इसकी विशेषता लक्षण इस तथ्य से निर्धारित होते हैं कि रक्त कोशिकाओं की संख्या बढ़ रही है और, परिणामस्वरूप, तिल्ली में उनकी प्रक्रिया को मजबूत किया जाता है, और रक्त जमावट प्रक्रियाओं के विकार।

पॉलीसिथेमिया के एरिथ्रेमिक चरण के लक्षण, इनमें अंतर करते हैं:

• एरिथ्रोसाइटोसिस के प्रकार से त्वचा के धुंधला होने में परिवर्तन, अर्थात्, त्वचा एक क्रिमसन-सियानोटिक छाया का अधिग्रहण करती है;
• rodonalgia। दर्दनाक क्षेत्र की लालिमा के साथ शरीर के विभिन्न हिस्सों (उंगलियों, ईयरलोब) में दर्द के हमलों के कारणों को पूरी तरह से समझा नहीं गया है। कई विशेषज्ञों का मानना \u200b\u200bहै कि microcirculation का उल्लंघन इस ओर जाता है। इन दर्द की प्रकृति और अवधि अलग-अलग है, और इस बात पर निर्भर करती है कि बीमारी कितनी बढ़ गई है। सबसे पहले वे अल्पकालिक होते हैं और ठंडे पानी में दर्दनाक क्षेत्र के विसर्जन के बाद काफी जल्दी से गुजरते हैं। लेकिन शरीर में पैथोलॉजिकल विकारों की वृद्धि के साथ, शरीर के बड़े क्षेत्रों में एलिमेंट्री मेलेल्जिया के हमले उजागर होते हैं, हाथ और पैर तक फैलते हैं;
• ऊपरी और निचले छोरों की उंगलियों के परिगलन। यह रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि द्वारा समझाया गया है, जो प्लेटलेट प्लग के गठन की ओर जाता है जो धमनी के लुमेन को बंद कर देता है। रक्त वाहिकाओं की इस तरह की रुकावट रक्त परिसंचरण की स्थानीय गड़बड़ी, प्रभावित क्षेत्र में दर्द की उपस्थिति, संवेदनशीलता की हानि, तापमान में स्थानीय कमी और बाद में ऊतकों की मृत्यु की ओर जाता है;

• उच्च रक्तचाप। यह रक्तप्रवाह में बीसीसी (रक्त की मात्रा को परिचालित करना) और रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि के कारण है। धीरे-धीरे नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर बिगड़ती है। उसी समय, रोगी सिरदर्द, दृश्य हानि, थकान और कमजोरी की तीव्रता और आवृत्ति में वृद्धि को नोट करता है;
• हिपेटोमिगेली। यकृत के आकार में वृद्धि से रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि होती है, जिसके परिणामस्वरूप शरीर में एक साथ 1 लीटर तक रक्त की देरी हो सकती है। यदि मेटास्टेस यकृत में बनता है, तो यह विशाल आकार तक पहुंच सकता है - 10 किलो तक। इस मामले में, रोगी सही हाइपोकॉन्ड्रिअम, पाचन विकार और श्वसन विफलता में पैरॉक्सिस्मल दर्द की उपस्थिति को नोट करता है;
• तिल्ली का बढ़ना। कारण हेपेटोमेगाली के साथ समान हैं। साथ ही, इसमें हेमटोपोइजिस के पैथोलॉजिकल फ़ॉसी का गठन इस विकार के विकास की ओर जाता है;
• त्वचा की खुजली। इसकी उपस्थिति आकार की रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि और तिल्ली में उनके बढ़ाया विनाश के कारण है। इसी समय, जैविक रूप से सक्रिय पदार्थ, हिस्टामाइन की एक बड़ी मात्रा, रक्तप्रवाह में प्रवेश करती है, जो त्वचा की खुजली को प्रकट करती है, जो पानी के संपर्क में तेज होती है;
• रक्तस्राव में वृद्धि। यह शरीर में रोग संबंधी स्थितियों के विकास के कारण होता है जैसे उच्च रक्तचाप, बीसीके में वृद्धि और रक्त जमावट कार्यों में कमी। यह लंबे समय तक और मामूली चोटों (दांत निकालने, छोटे कटौती) के साथ विशेषता है;
• जोड़ों का दर्द। रक्त कोशिकाओं के क्षय उत्पादों के संचार प्रणाली में जमा होने के कारण। क्षय पदार्थों में से एक प्यूरीन है, जिसे यूरेट (नमक) में परिवर्तित किया जाता है। एक स्वस्थ शरीर में, पेशाब के साथ यूरेट को एक साथ उत्सर्जित किया जाता है, हालांकि, एरिथ्रेमिया के विकास के साथ, जोड़ों में उनका संचय और जमाव होता है। नेत्रहीन, यह घटना संयुक्त के चारों ओर की त्वचा के लाल होने के साथ-साथ दर्द की भावना और उसमें गतिशीलता को सीमित करने की उपस्थिति में प्रकट होती है;
• जठरांत्र म्यूकोसा के अल्सरेटिव घाव। उन्हें श्लेष्म झिल्ली में माइक्रोकिरकुलेशन के उल्लंघन से समझाया जाता है, जो इसके अवरोध समारोह को कमजोर करने की ओर जाता है। नतीजतन, गैस्ट्रिक जूस और रौगे आक्रामक रूप से श्लेष्म झिल्ली को प्रभावित करते हैं, जिससे अल्सर होता है। रोगी दर्द की उपस्थिति को नोट करता है, खाने के बाद उत्तेजित होता है या खाली पेट पर होता है। इन विकारों के संकेत नाराज़गी, खाने के बाद मतली और उल्टी की भावना है;
• । एक स्वस्थ शरीर में, लोहे की कुल मात्रा का केवल 70% हीमोग्लोबिन का हिस्सा होता है, बाकी का उपयोग अन्य ऊतकों में चयापचय प्रक्रियाओं के लिए किया जाता है। एरिथ्रेमिया की प्रगति के साथ, 95% लोहा लाल रक्त कोशिकाओं के गठन के लिए छोड़ना शुरू कर देता है, जिससे अन्य कोशिकाओं में इसकी तीव्र कमी हो जाती है। नेत्रहीन, शुष्क त्वचा में लोहे की कमी प्रकट होती है, बालों की नाजुकता बढ़ जाती है, "जाम" दिखाई देते हैं, नाखून स्तरीकृत होते हैं और आसानी से टूट जाते हैं, न केवल भूख परेशान होती है, बल्कि पाचन प्रक्रिया भी होती है। इसके अलावा, संक्रमण के विकास के लिए शरीर का समग्र प्रतिरोध कम हो जाता है;
•   (हार्ट अटैक, स्ट्रोक)। रक्त की संरचना और कार्यों के सभी समान उल्लंघनों के कारण;
• प्रयोगशाला परीक्षण सभी रक्त गणनाओं में वृद्धि दिखाते हैं।

पॉलीसिथेमिया का एनीमिक चरण

सबसे गंभीर, टर्मिनल, एरिथ्रेमिया का एनीमिक चरण है। एनीमिक एरिथ्रेमिया बीमारी के पहले दो चरणों के विकास के दौरान किए गए उपचार की अनुपस्थिति या अप्रभावीता में विकसित होता है, और गंभीर जटिलताओं के विकास की विशेषता है जो मृत्यु का कारण बनती है। एरिथ्रेमिया के मुख्य लक्षण - और प्रगतिशील एनीमिया - संचार प्रणाली की अपर्याप्तता के कारण हैं।

पिछले चरणों में एक रोगी में देखे गए एरिथ्रेमिया के सभी लक्षण सामान्यीकृत और प्रवर्धित हैं। त्वचा की श्लेष्मा और सूखापन और श्लेष्म झिल्ली में वृद्धि, सामान्य कमजोरी और थकान में वृद्धि, लगातार बेहोशी का उल्लेख किया जाता है, और शारीरिक गतिविधि में मामूली वृद्धि पर हवा की कमी की भावना होती है।

निदान

एरिथ्रेमिया की स्थापना के लिए नैदानिक \u200b\u200bउपाय सामान्य और विशिष्ट परीक्षा विधियों का उपयोग करते हैं। सामान्य - यह पॉलीसिथेमिया के साथ रक्त और मूत्र, अल्ट्रासाउंड () की प्रयोगशाला मापदंडों का नियंत्रण है।

विशिष्ट निगरानी विधियों में, लोहे को बांधने की क्षमता, हार्मोनल स्तर की स्थापना, साथ ही डॉपलर अल्ट्रासोनोग्राफी के साथ-साथ हृदय प्रणाली की स्थिति का निदान करने के लिए रक्त के गुणों का एक अध्ययन है।

इलाज

एरिथ्रेमिया के उपचार की रणनीति का निर्धारण करते समय, चिकित्सक को निम्नलिखित समस्याओं को हल करने की आवश्यकता को ध्यान में रखना चाहिए:

• उत्परिवर्तित कोशिकाओं के प्रसार की प्रक्रियाओं को रोकना;
• रक्त जमावट प्रक्रियाओं को सामान्य करना;
• हेमेटोक्रिट को वापस सामान्य में लाएं;
• लोहे की कमी को खत्म करना;
• रक्तप्रवाह में सेलुलर क्षय उत्पादों के संचय को रोकना;
• रोग के रोगसूचक अभिव्यक्तियों का मुकाबला करने के उद्देश्य से चिकित्सीय उपायों को विकसित करना।

दवाओं के साथ एरिथ्रेमिया के उपचार में कीमोथेराप्यूटिक दवाओं, ड्रग्स का उपयोग होता है जो रक्त को पतला करने, लोहे की तैयारी को बढ़ावा देता है। चिकित्सीय उपायों की प्रभावशीलता की निगरानी के लिए, एरिथ्रेमिया के लिए समय-समय पर रक्त परीक्षण किया जाना चाहिए।

चूंकि एरिथ्रेमिया ऑन्कोलॉजिकल रोगों के समूह का हिस्सा है, इसलिए इसका मुकाबला करने के लिए लोक उपचार का उपयोग करते हुए, विशेष चिकित्सा के तरीकों की अनदेखी करते हुए, सख्ती से contraindicated है।

एरिथ्रेमिया के संबंध में एक आवश्यकता है - एरिथ्रेमिया के साथ पोषण स्वस्थ और पूर्ण होना चाहिए। ताजा सब्जियां और फल आहार में मौजूद होना चाहिए।

सामान्य मेनू में, रक्त गठन प्रक्रियाओं (मांस, मछली, जिगर, एक प्रकार का अनाज, फलियां) को सक्रिय करने वाले उत्पादों की संख्या को सीमित करना आवश्यक है और नमक गठन (सॉरल, पालक) में योगदान कर सकते हैं।

जब कोई व्यक्ति इस बीमारी का सामना करता है, तो वह भ्रमित होता है और यह नहीं जानता कि एरिथ्रेमिया के साथ कैसे रहना है। हालांकि, आपके स्वास्थ्य के लिए एक जिम्मेदार और स्वस्थ दृष्टिकोण के अधीन, यदि आप अपने चिकित्सक की सभी सिफारिशों और नुस्खे का सख्ती से पालन करते हैं, तो कई दशकों तक रोग की प्रगति में देरी संभव है। हमें उम्मीद है कि आपको एरिथ्रेमिया के विश्लेषण का क्या मतलब है, पॉलीसिथेमिया के लक्षण क्या हैं, और उपचार कैसे किया जाता है, इसके बारे में आपको और अधिक जानकारी मिली है।

सेल के स्तर पर एक घाव के साथ - इस सेल के ट्यूमर की असीमित वृद्धि के साथ माइलोपोइज़िस के अग्रदूत, जिसने 4 स्प्राउट्स के बीच अंतर करने की क्षमता को बरकरार रखा है, मुख्य रूप से लाल। बीमारी के कुछ चरणों में, और कभी-कभी शुरुआत से ही, प्लीहा में मायलोइड मेटाप्लासिया अस्थि मज्जा में कोशिकाओं के प्रसार में शामिल हो जाता है।

लक्षण:

बीमारी धीरे-धीरे शुरू होती है। त्वचा की लालिमा, कमजोरी, सिर में भारीपन, तिल्ली का बढ़ना, धमनी उच्च रक्तचाप में वृद्धि होती है, और आधे रोगियों में यह धोने, धोने, तैराकी के बाद कष्टदायी होता है। कभी-कभी रोग की पहली अभिव्यक्तियाँ उंगली के परिगलन, निचले और ऊपरी छोरों की बड़ी धमनियों का घनास्त्रता, थ्रोम्बोटिक, मायोकार्डियल या फुफ्फुसीय रोधगलन और विशेष रूप से तेज जलन वाले दर्द हैं, जो एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड द्वारा 1-3 दिनों के लिए समाप्त हो जाते हैं। निदान के स्थापित होने से बहुत पहले, कई रोगियों ने दांत निकालने के बाद, स्नान के बाद त्वचा की खुजली और लाल रक्त के "अच्छे" संकेतक देखे थे, जिसके लिए डॉक्टरों ने उचित महत्व नहीं दिया था।

चरण I में, जिसकी अवधि 5 वर्ष या उससे अधिक है, परिसंचारी रक्त में एक मध्यम वृद्धि देखी गई है, प्लीहा नहीं है। इस स्तर पर रक्त में, लाल रक्त कोशिकाओं का मध्यम गठन होता है। अस्थि मज्जा में, रक्त गठन के सभी स्प्राउट्स में वृद्धि। इस समय संवहनी और आंत संबंधी जटिलताएं संभव हैं, लेकिन अक्सर नहीं।

एरिथ्रेमिया के प्रारंभिक (I) चरण का अलगाव सशर्त है। संक्षेप में, यह कम-लक्षण अभिव्यक्तियों के साथ एक चरण है, बुजुर्ग रोगियों की अधिक विशेषता है। प्लीहा आमतौर पर स्पष्ट नहीं है, लेकिन इसके अध्ययन से अक्सर थोड़ी वृद्धि का पता चलता है। रोग के इस चरण में थ्रोम्बोटिक जटिलताओं संभव हैं।

प्रक्रिया का आईआईए चरण - एरिथ्रेमिक - सामने आया है, क्योंकि इसके लिए प्लीहा का मायलॉइड परिवर्तन अप्राप्य है। इस चरण की अवधि 10-15 वर्ष या उससे अधिक है। परिसंचारी रक्त की मात्रा बढ़ जाती है, तिल्ली बढ़ जाती है, और यकृत का बढ़ना कुछ हद तक संभव है। इस स्तर पर धमनी और शिरापरक जहाजों के घनास्त्रता, रक्तस्रावी जटिलताओं को अधिक बार देखा जाता है। एक रक्त परीक्षण एक "शुद्ध" एरिथ्रोसाइटेमिया या एरिथ्रोसाइटेमिया और या पैनबेलोसिस और न्यूट्रोफिलिया को स्टैब शिफ्ट के साथ दर्शाता है, बेसोफिल की संख्या में वृद्धि। अस्थि मज्जा में, गंभीर मेगाकारियोसाइटोसिस के साथ कुल तीन-वृद्धि हाइपरप्लासिया मनाया जाता है, रेटिकुलिन और फोकल कोलेजन मायलोफिब्रोसिस संभव हैं।

एरिथ्रेमिक, विकसित प्रक्रिया, लेकिन प्लीहा के मायलॉइड मेटाप्लासिया के साथ, चरण IIB से भी संबंधित है। रक्त की मात्रा में वृद्धि को अधिक या कम हद तक व्यक्त किया जा सकता है, यकृत और प्लीहा में वृद्धि देखी जाती है। इस स्तर पर रक्त में, लाल रक्त कोशिकाओं में वृद्धि होती है, 1 μl में 15 × 103 से ऊपर ल्यूकोसाइटोसिस के साथ प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट सूत्र में एक बदलाव मायलोसाइट्स, एकल लाल रक्त कोशिकाओं में होता है। अस्थि मज्जा में, स्टेज आईआईए के रूप में, ग्रैनुलोसाइट कीटाणु में वृद्धि पूर्वोक्त हो सकती है, और रेटिकुलिन और फोकल कोलेजन हो सकती है।

नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर में, एलर्जी संबंधी जटिलताओं और यूरेट डायथेसिस अक्सर अग्रणी होते हैं।

इस स्तर पर, रोगी की कमी, थ्रोम्बोटिक जटिलताओं को तेज करना और रक्तस्राव मनाया जा सकता है।

एरिथ्रेमिया के तृतीय चरण को एनीमिक कहा जाता है। अस्थि मज्जा में, माइलोफिब्रोसिस को व्यक्त किया जा सकता है, माइलोपोफिस कुछ मामलों में संरक्षित है, और दूसरों में कम हो गया है। बढ़े हुए प्लीहा और यकृत में, एक माइलॉयड परिवर्तन मनाया जाता है। तीव्र ल्यूकेमिया, हाइपोप्लास्टिक हेमटोपोइजिस, और हेमटोलोगिक परिवर्तनों को वर्गीकृत करने में मुश्किल इस चरण में एरिथ्रेमिया का परिणाम हो सकता है।

35-50% मामलों में एरिथ्रेमिया के साथ होने वाली धमनी उच्च रक्तचाप, रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि के जवाब में परिधीय प्रतिरोध में वृद्धि के कारण होता है, वृक्क पैरेन्काइमा, घनास्त्रता और वृक्क धमनी के काठिन्य में मूत्र विकृति, जीर्ण, संचार संबंधी विकारों का विकास।

धुलाई से जुड़ी एरिथ्रेमिया-विशिष्ट त्वचा की खुजली 50-55% रोगियों में देखी जाती है। कई रोगियों में, यह मुख्य शिकायत बन जाता है, यह न केवल पानी के संपर्क से उत्पन्न होता है, बल्कि अनायास भी, प्रदर्शन को प्रभावित करता है।

रोग के उन्नत चरण की सामान्य जटिलताओं में एरिथ्रोमेललगिया, मस्तिष्क और कोरोनरी संचलन और रक्तस्रावी निचले पैरों के क्षणिक विकारों के साथ-साथ शिरापरक और धमनी घनास्त्रता और रक्तस्राव के क्लिनिक के साथ माइक्रोकैकर्युलर विकार हैं। पहले से ही इस स्तर पर हेमोस्टेसिस का उल्लंघन हो सकता है, जो अक्सर अव्यक्त थ्रोम्बोजेनिक खतरे की तरह दिखता है, केवल प्रयोगशाला में और नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों के बिना पता चला। इसी समय, हेमोस्टेसिस विकारों को और भी अधिक स्पष्ट किया जा सकता है, जिससे स्थानीय इंट्रावास्कुलर जमावट को माइक्रोट्रॉम्बोस के रूप में जाना जाता है या इंट्रावास्कुलर जमावट - डीआईसी का प्रसार होता है।

एरिथ्रेमिया की थ्रोम्बोटिक जटिलताओं के विकास के तंत्र में लाल रक्त कोशिकाओं के प्रसार के द्रव्यमान में वृद्धि होती है, रक्त प्रवाह धीमा हो जाता है और इसकी चिपचिपाहट बढ़ जाती है। थ्रोम्बोसाइटोसिस और गुणात्मक प्लेटलेट गड़बड़ी उनके विकास में योगदान करते हैं। रक्त प्लाज्मा में, प्लेटलेट्स के परिसंचारी समुच्चय को अक्सर निर्धारित किया जाता है, जो न केवल उनकी मात्रात्मक वृद्धि का परिणाम है, बल्कि प्लेटलेट्स के कार्यात्मक गुणों का उल्लंघन भी है।

हेमटोक्रिट इंडेक्स सामान्य होने पर, रक्तस्राव के साथ इलाज किए गए रोगियों में एरिथ्रेमिया की रक्तस्रावी जटिलताओं को पूरी तरह से समाप्त कर दिया जाता है।

एरिथ्रेमिया के विकास के साथ, लोहे की कमी अक्सर देखी जाती है, जिससे प्ल्थोरा को नष्ट किया जाता है। लोहे की कमी के नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियाँ - कमजोरी, जीभ की सूजन, संक्रमण के प्रतिरोध में कमी, नाखूनों का पतला होना - अधिक बार वृद्ध लोगों में मनाया जाता है।

एनीमिक चरण का विकास नैदानिक \u200b\u200bऔर रक्तस्रावी डेटा की एक निश्चित गतिशीलता से पहले होता है, विशेष रूप से, प्लीहा में वृद्धि, फुफ्फुस में धीरे-धीरे कमी, और परिधीय रक्त के एक ल्यूकोएरोब्लास्टिक चित्र की उपस्थिति। अस्थि मज्जा में, माइलोफिब्रोसिस धीरे-धीरे विकसित होता है, जो एक प्रकार के परिवर्तन, कोशिका प्रसार, अस्थि मज्जा विकृति में वृद्धि और हेमोपोइजिस अक्षमता के साथ हो सकता है - माध्यमिक मायलोफिब्रोसिस में एरिथ्रेमिया का परिणाम।

रोग के पाठ्यक्रम के अन्य रूप और प्रकार हैं, जिसमें शुरुआत से ही माइलॉयड परिवर्तन के कारण प्लीहा में वृद्धि का पता लगाया जाता है। साइटोस्टैटिक्स के साथ उपचार के बाद रोग का विस्तार मुख्य रूप से फुफ्फुस और प्लीहा का इज़ाफ़ा होता है। ये हमेशा ल्यूकोरीथ्रोबलास्टिक रक्त चित्र के साथ बीमारी के अग्नाशयी रूप होते हैं, जो साधारण एरिथ्रेमिया की तुलना में अधिक गंभीर होते हैं।

वे जल्दी और स्पष्ट अतिरिक्त अस्थि मज्जा वितरण के द्वारा एरिथ्रेमिया से भिन्न होते हैं, ग्रोथ और रेटिकुलिन माइलोफिब्रोसिस का अधिक से अधिक तीन-विकास फोकस, और फुफ्फुसीय मायेलोफिब्रोसिस से फुफ्फुसा की उपस्थिति और माइलोप्रोलिफरेशन की अवधि, रेटिक्युलेंट की तेजी से पूरा होने की प्रवृत्ति के द्वारा।

हालांकि, एरिथ्रेमिया के साथ विकसित होने वाले एनीमिया का एक अलग विकास तंत्र हो सकता है, हमेशा प्रक्रिया की प्रगति से जुड़ा नहीं होता है, और कई मामलों में इसका सफलतापूर्वक इलाज किया जाता है।
  रक्तस्राव और रक्तस्राव के कारण लोहे की कमी हो सकती है; हेमोडायल्यूशन, प्लीहा, हेमोलिटिक में वृद्धि के कारण परिसंचारी प्लाज्मा की मात्रा में वृद्धि के साथ जुड़ा हुआ है, जो प्लीहा के बढ़े हुए कार्य के कारण होता है। अंत में, एरिथ्रेमिया के साथ एनीमिया अप्रभावी हेमटोपोइजिस का परिणाम हो सकता है। तीव्र ल्यूकेमिया या हेमोपोइजिस हाइपोप्लासिया में एरिथ्रेमिया के परिणाम के साथ, इन प्रक्रियाओं की एनीमिया विशेषता देखी जाती है।

तीव्र ल्यूकेमिया में एरिथ्रेमिया के परिणाम की आवृत्ति अनुपचारित में 1% और साइटोस्टैटिक्स (क्लोरोब्यूटिन) के साथ इलाज करने वालों में 11-15% है, अधिक बार तीव्र मायलोयॉइड ल्यूकेमिया और एरिथ्रोमायसिस विकसित होते हैं। तीव्र ल्यूकेमिया के पीड़ित, कभी-कभी इसके निदान के 2-3 साल पहले होते हैं, गैर-संक्रामक बुखार, अनअमोटिनेटेड, थ्रोम्बोटिक या पैन्टीटोपेनिया, कभी-कभी जिल्द की सूजन।

पोस्ट-एरिथ्रेमिक मायलोफिब्रोसिस बीमारी के प्राकृतिक विकास का परिणाम है। यह इस अवधि तक जीवित रहने वाले एरिथ्रेमिया के साथ प्रत्येक रोगी में मनाया जाता है। इसके हेमटोलॉजिकल अभिव्यक्तियों और पाठ्यक्रम में अंतर हड़ताली है - सौम्य से, हेमटोलॉजिकल मुआवजे के साथ, घातक से, तेजी से एनीमियाकरण के साथ, ग्रेन्युलो- और थ्रोम्बोसाइटोपोइसिस \u200b\u200bके अवसाद, कभी-कभी कम-प्रतिशत ब्लास्टेमिया के साथ। इन मामलों में, यह संभावना है कि बीमारी की ट्यूमर प्रगति को महीनों और वर्षों के लिए प्रकट किया जाना चाहिए, जो कि एक विस्फोट संकट के रूप में प्रकट होता है।

घटना के कारण:

एरिथ्रेमिया के साथ कोई विशिष्ट साइटोजेनेटिक असामान्यताएं नहीं पाई गईं।

मात्रात्मक गुणसूत्र दोष, संरचनात्मक विपथन प्रकृति में क्लोनल हैं और लिम्फोसाइटों में नहीं पाए जाते हैं। साइटोस्टैटिक्स के साथ इलाज किए गए रोगियों में, वे अधिक सामान्य हैं। लेखकों के अनुसार, शुरू में रोगियों के साथ

गुणसूत्र सेट के उल्लंघन का पता चला है रोग के एक अधिक घातक कोर्स के लिए पूर्वनिर्मित नहीं हैं।

हालांकि एरिथ्रेमिया में लसीका प्रणाली को नुकसान के कोई रूपात्मक, एंजाइमैटिक और साइटोजेनेटिक संकेत नहीं हैं, टी-लिम्फोसाइटों की कार्यात्मक स्थिति को बदल दिया गया है: ज्ञात माइटोगेंस की एक कम प्रतिक्रिया और उनके सहज गतिविधि में वृद्धि का पता चला है।

अस्थि मज्जा में एरिथ्रेमिक चरण में, वसा के विस्थापन के साथ स्प्राउट्स की संरचना का पूरा उल्लंघन आमतौर पर मनाया जाता है।

इस क्लासिक संस्करण के अलावा, 3 और प्रकार के परिवर्तन देखे जा सकते हैं: एरिथ्रोइड और मेगाकारियोसाइटिक कीटाणुओं में वृद्धि, एरिथ्रोइड और ग्रैनुलोसाइट कीटाणुओं में वृद्धि; मुख्य रूप से एरिथ्रोइड रोगाणु में वृद्धि। अस्थि मज्जा में लोहे के स्टॉक काफी कम हो जाते हैं। हेमेटोपोएटिक ब्रिजहेड का अक्सर विस्तार होता है, वसा अस्थि मज्जा लाल, हेमटोपोइएटिक लग सकता है।

प्लीहा रक्त के साथ बह रहा है, विभिन्न नुस्खे, प्लेटलेट समुच्चय के दिल के दौरे के वर्गों में होता है, और अक्सर साइनस में स्थानीयकरण के साथ माइलॉयड मेटाप्लासिया के प्रारंभिक, मध्यम या महत्वपूर्ण संकेत होते हैं। कूपिक संरचना आमतौर पर संरक्षित होती है।

यकृत में, फुफ्फुस के साथ, फाइब्रोसिस के foci हैं, यकृत के बीम का कनेक्शन, कभी-कभी साइनसोइड्स में स्थानीयकरण के साथ मायलोयॉइड मेटाप्लासिया। बहुत मोटी पित्त और रंजित पत्थर अक्सर पित्ताशय की थैली में दिखाई देते हैं।

एक बार-बार पाया जाने वाला मूत्र पथरी, पाइलोनफ्राइटिस, सिकुड़ा हुआ गुर्दे, उनके जहाजों का एक महत्वपूर्ण विकृति है।

रोग के एनीमिक चरण में, प्लीहा और यकृत का एक स्पष्ट मायलोइड परिवर्तन होता है, साथ ही साथ उनकी वृद्धि भी होती है। अस्थि मज्जा अक्सर तंतुमय होता है। इसी समय, माइलॉयड ऊतक हाइपरप्लास्टिक और कम दोनों हो सकता है, अस्थि मज्जा वाहिकाओं की संख्या में तेजी से वृद्धि होती है और संरचनात्मक रूप से बदल जाती है। पैरेन्काइमल अंगों में, डिस्ट्रोफिक और स्क्लेरोटिक परिवर्तनों का पता लगाया जाता है। थ्रोम्बोटिक सिंड्रोम या अभिव्यक्तियां अक्सर होती हैं।

रेडियोलॉजिकल अध्ययनों के अनुसार एरिथ्रोसाइट उत्पादन की कार्यात्मक स्थिति में तेजी से वृद्धि हुई है: नस में पेश किए गए रेडियोधर्मी लोहे के आधे जीवन को छोटा कर दिया जाता है, अस्थि मज्जा द्वारा इसके उपयोग को मजबूत किया जाता है, और परिसंचरण तेज होता है।

प्लेटलेट्स के औसत जीवनकाल को अक्सर छोटा किया जाता है, उनके अस्तित्व और प्लीहा के आकार के बीच एक नकारात्मक संबंध होता है।

उपचार:

उपचार नियुक्ति के लिए:

उपचार का लक्ष्य हीमोग्लोबिन की मात्रा को 140-150 g / l (85-90 PIECES) और हेमटोक्रिट इंडेक्स (46-47%) को सामान्य करना है, क्योंकि यह इस मामले में है कि तीव्र जटिलताओं का जोखिम तेजी से घटता है। अस्पताल में हर दूसरे दिन और दूसरे उपचार के 2 दिनों के बाद रक्तपात 500 मिलीलीटर निर्धारित किया जाता है। रक्तपात के बजाय, एरिथ्रोसाइटफेरेसिस को करना बेहतर होता है। रक्तस्राव की मात्रा सामान्य लाल रक्त गणना की उपलब्धि से निर्धारित होती है।

बुजुर्ग रोगियों में, या कार्डियोवास्कुलर सिस्टम के सहवर्ती रोगों के साथ, या खराब रक्तपात को सहन करने से, एक बार में 350 मिलीलीटर से अधिक रक्त नहीं निकाला जाता है, और रक्तपात के बीच के अंतराल कुछ हद तक बढ़ जाते हैं। रक्तस्राव और थ्रोम्बोटिक जटिलताओं की रोकथाम के लिए पूर्व संध्या पर और प्रक्रिया के दिन या रक्तस्राव की पूरी अवधि के दौरान, साथ ही उपचार की समाप्ति के 1-2 सप्ताह बाद, असहमत चिकित्सा निर्धारित की जानी चाहिए - एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड 0.5-1 ग्राम / दिन और झंकार 150-200-200। एक ही समय में मिलीग्राम / दिन। इसके अलावा, रक्तस्राव से तुरंत पहले, 400 मिलीलीटर रेकॉलिग्लुकिन की शुरूआत की सिफारिश की जाती है।

एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड के उपयोग के लिए मतभेद के साथ, डॉक्टर झंकार, पैपावरिन या निकोटिनिक एसिड की तैयारी निर्धारित करता है। उपचार के अंत में, हर 6-8 सप्ताह में रोगियों की स्थिति और रक्त चित्र पर नजर रखी जाती है।

साइटोस्टैटिक्स की नियुक्ति के लिए संकेत ल्यूकोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटोसिस और एक बढ़े हुए प्लीहा, त्वचा की खुजली, आंत और संवहनी जटिलताओं के साथ एरिथ्रेमिया हैं, रोगी की गंभीर स्थिति, साथ ही पिछले रक्तपात उपचार की अपर्याप्त प्रभावशीलता, उनके लगातार पुनरावृत्ति, खराब सहिष्णुता और स्थिरीकरण की जटिलता के कारण। लोहे की कमी को नैदानिक \u200b\u200bरूप से प्रकट करें। उत्तरार्द्ध मामले में, साइटोस्टैटिक्स के साथ उपचार की पृष्ठभूमि के खिलाफ, लोहे के प्रतिस्थापन चिकित्सा की जाती है। बुजुर्ग रोगियों (50 वर्ष से अधिक), रक्तपात चिकित्सा आयोजित करने में असमर्थता साइटोस्टैटिक्स के साथ उपचार के लिए संकेत का विस्तार करती है।

साइटोस्टैटिक थेरेपी को आमतौर पर रक्तपात के साथ जोड़ा जाता है, जो हेमटोक्रिट के सामान्यीकरण से पहले निर्धारित होता है और साइटोस्टैटिक थेरेपी की शुरुआत से हीमोग्लोबिन की मात्रा होती है।

उपचार के पाठ्यक्रम की हेमाटोलॉजिकल मॉनिटरिंग साप्ताहिक रूप से की जाती है, और हर 5 दिनों में उपचार के अंत तक।

यूरैटिक डायथेसिस 0.3 से 1 ग्राम की दैनिक खुराक में मिल्यूराइट (एलोप्यूरिनॉल) की नियुक्ति के लिए एक संकेत है। दवा हाइपोक्सैथिन से यूरिक एसिड के संश्लेषण को कम करती है, जिसकी सामग्री सेलुलर हाइपरकेटाबोलिज्म के कारण बढ़ जाती है। साइटोस्टैटिक्स के उपचार में, दवा को 200 से 500 मिलीग्राम या उससे अधिक की दैनिक खुराक में प्रोफिलैक्टिक रूप से निर्धारित किया जाता है।

माइक्रोकिरिकुलेटरी डिसऑर्डर और, विशेष रूप से, एरिथ्रोमेललगिया (मुख्य रूप से स्थानीय लालिमा और त्वचा की सूजन के साथ चरम सीमाओं में अचानक जलने वाले दर्द के हमले), जो मुख्य रूप से केशिकाओं और छोटी धमनियों में धमनी रक्त प्रवाह के एकत्रीकरण ब्लॉक के कारण होता है, 0.31 ग्राम प्रति एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड के साथ सफलतापूर्वक इलाज किया जाता है। दिन। एरिथ्रोमेललगिया के साथ अकेले झंकार की प्रभावशीलता काफी कम है।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल खून बह रहा है एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड के व्यापक उपयोग के संबंध में दिखाई दिया है, जिसमें लंबे समय तक और एक वास्तविक खतरा बना हुआ है। लंबी नाक और मसूड़ों से खून आना संभव है।

उपचार की यह जटिलता गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के गैर-मान्यता प्राप्त अल्सरेटिव घावों, एरिथ्रेमिया और एसिम्प्टोमैटिक की विशेषता और एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड से बढ़े हुए प्लेटलेट्स के प्रारंभिक कार्यात्मक दोष के कारण होती है।

तीव्र संवहनी घनास्त्रता न केवल प्लेटलेट असहमतियों की नियुक्ति के लिए एक संकेत है, बल्कि हेपरिन, ताजे जमे हुए प्लाज्मा के आधान भी हैं।

जब एनीमिक चरण में इलाज किया जाता है, तो एनीमिया के विकास के तंत्र और अन्य लक्षणों को ध्यान में रखा जाता है। लोहे या फोलिक एसिड की कमी के कारण एनीमिया के मामले में, उपयुक्त प्रतिस्थापन चिकित्सा निर्धारित है। हेमोडिल्ल्यूरीरी एनीमिया का उपचार साइटोस्टैटिक्स और प्रेडनिसोलोन की मदद से तिल्ली को कम करने के उद्देश्य से किया जाना चाहिए। अपर्याप्त लाल रक्त कोशिका के गठन के कारण एनीमिया को एण्ड्रोजन या एनाबॉलिक स्टेरॉयड के साथ अधिमानतः व्यवहार किया जाता है। प्रेडनिसोलोन मुख्य रूप से एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की संदिग्ध ऑटोइम्यून उत्पत्ति के लिए, साथ ही प्लीहा को कम करने के लिए निर्धारित है।

एरिथ्रेमिया एक बीमारी है जो हेमटोपोइएटिक प्रणाली को प्रभावित करती है और रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं के सामान्य एकाग्रता की अधिकता के साथ होती है। एरिथ्रेमिया ICD-10 के अनुसार C94 कोड को सौंपा गया है।

एरिथ्रेमिया क्या है?

एरिथ्रेमिया एक ट्यूमरयुक्त रक्त रोग है जो मुख्य रूप से एक रोगी को 40-50 वर्ष की आयु रेखा पार करने के बाद खुद को प्रकट करता है। एक बीमारी को लंबे समय तक पाठ्यक्रम और बाद के चरणों में जटिलताओं की उपस्थिति की विशेषता है। लक्षणों की वृद्धि एरिथ्रेमिया के संक्रमण के साथ एक घातक रूप से जुड़ी है।

एरिथ्रेमिया वर्गीकरण

रोग के पाठ्यक्रम की प्रकृति के आधार पर तीव्र या पुरानी एरिथ्रेमिया का निदान किया जाता है।

नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों और रक्त परीक्षणों के परिणामों के आधार पर, एरिथ्रेमिया के निम्नलिखित चरण प्रतिष्ठित हैं:

• शुरू। यह कई (पांच तक) वर्षों में विकसित होता है। यह स्पर्शोन्मुख है या एक हल्के रोगसूचक चित्र के साथ, रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की सामग्री में मामूली वृद्धि से प्रकट होता है (7 × 10 12 / l से अधिक नहीं)।
• एरिथ्रेमिक (पॉलीसिथमिक)। यह 5-15 वर्षों तक प्रगति करता है। रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की एकाग्रता 8 × 10 12 / l (संभवतः इस सूचक से अधिक) तक पहुंच जाती है, मुक्त हीमोग्लोबिन, यूरिक एसिड की सामग्री बढ़ जाती है। ल्यूकोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटोसिस का पता चला है, रक्त वाहिकाओं के बंद होने का खतरा बढ़ जाता है। प्लीहा, यकृत आकार में वृद्धि। जैसे-जैसे एरिथ्रेमिक चरण विकसित होता है, रक्त में प्लेटलेट के स्तर में कमी संभव है, रक्तस्राव बढ़ने के साथ। बोन मैरो स्कारिंग होती है।
• एनीमिक (टर्मिनल)। एरिथ्रेमिया की शुरुआत के 10-20 साल बाद इसका पता चलता है। अस्थि मज्जा द्वारा उत्पादित कोशिकाओं की मात्रा एक खतरनाक स्तर तक कम हो जाती है, जो संयोजी ऊतक के साथ अस्थि मज्जा कोशिकाओं के प्रतिस्थापन द्वारा समझाया गया है। हेमटोपोइजिस के कार्य तिल्ली और यकृत में "स्थानांतरित" होते हैं, जो अधिभार का अनुभव करते हैं। क्रोनिक एरिथ्रेमिया अंगों और प्रणालियों के कामकाज में कई उल्लंघनों के साथ है।

एरिथ्रेमिया के लक्षणों और लाल रक्त कोशिका द्रव्यमान में परिवर्तन की गतिशीलता को प्रभावित करने वाले कारकों का विश्लेषण निम्नलिखित हैं:

• सच पॉलीसिथेमिया। रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की एकाग्रता रोग की गंभीरता के लिए आनुपातिक है।
• मिथ्या (रिश्तेदार) एरिथ्रेमिया। प्रतिकूल रोगसूचक घटनाएं लाल रक्त कोशिका वृद्धि के साथ नहीं, बल्कि रक्त प्लाज्मा मात्रा में कमी के साथ, निर्जलीकरण के कारण, अन्य कारकों के हानिकारक प्रभावों से जुड़ी होती हैं।

रोग के कारण

एरिथ्रेमिया के सटीक कारणों का निर्धारण नहीं किया गया है। डॉक्टर, जब प्रत्येक नैदानिक \u200b\u200bमामलों की जांच करते हैं, तो संभावित जोखिम कारकों को ध्यान में रखते हैं।

एरिथ्रेमिया विकसित होने की संभावना में वृद्धि के कारण होता है:

• आनुवंशिक असामान्यताएं (जीन म्यूटेशन)।
• आयनीकृत विकिरण के हानिकारक प्रभाव (बढ़ी हुई खुराक परमाणु ऊर्जा के क्षेत्र में काम करने वाले रोगियों द्वारा प्राप्त की जाती है, विकिरण विरोधी कैंसर चिकित्सा पाठ्यक्रमों से गुजरना, असामान्य विकिरण पृष्ठभूमि के क्षेत्र में रहना)।
• विषाक्त (विषाक्त) पदार्थों का अंतर्ग्रहण।
• शक्तिशाली साइटोस्टैटिक्स का व्यवस्थित उपयोग।
• गंभीर हृदय और फेफड़ों के रोग।

इस तथ्य के बावजूद कि एरिथ्रेमिया के सूचीबद्ध कारण काल्पनिक हैं, कई चिकित्सा अध्ययन यह समझाने में सक्षम हैं कि रोग कई जटिलताओं को क्यों उकसाता है। एरिथ्रेमिया के साथ, रक्त कोशिकाओं के उत्पादन के लिए नियामक तंत्र क्षतिग्रस्त (विकृत) है (उनकी संख्या अत्यधिक हो जाती है)। रक्त प्रवाह परेशान है, ऊतक रक्त की आपूर्ति अस्थिर है, विभिन्न गंभीरता की कार्यात्मक विफलताएं होती हैं।

मुख्य संकेत और लक्षण

प्रमुख लक्षण विज्ञान एरिथ्रेमिया के चरण द्वारा निर्धारित किया जाता है।

प्रारंभिक चरण के संकेत

प्रारंभिक चरणों में, पैथोलॉजी स्पर्शोन्मुख है। जैसे ही एरिथ्रेमिया विकसित होता है, यह स्वयं प्रकट होता है:

• वाहिकाओं में लाल रक्त कोशिकाओं के संचय के कारण श्लेष्म झिल्ली के रंग (लालिमा, गुलाबीपन) में बदलाव। संकेत खराब रूप से व्यक्त किए जाते हैं, कोई शिकायत नहीं होती है, इसलिए, एरिथ्रेमिया का निदान और उपचार हर नैदानिक \u200b\u200bमामले में किया जाता है।
•   । लक्षण की शुरुआत सेरेब्रल संचलन की अस्थिरता के कारण होती है।
• अंगों की उंगलियों में दर्द। ऊतकों में ऑक्सीजन के परिवहन की प्रक्रिया के उल्लंघन के कारण अप्रिय लक्षण उत्पन्न होते हैं, इस्किमिया।

एरिथ्रेमिक अवस्था का प्रकट होना

एरिथ्रेमिक चरण इसके साथ है:

• जोड़ों में दर्दनाक संवेदनाएं (संयुक्त ऊतकों में रक्त कोशिकाओं के क्षय उत्पादों के संचय के कारण)।
• प्लीहा, यकृत में वृद्धि।
• उच्च रक्तचाप के लक्षण।
• लाली, त्वचा की खुजली, पानी के संपर्क में आने पर तेज होना।
• वाहिकाप्रसरण।
• उंगली परिगलन।
• रक्तस्राव में वृद्धि (दंत हस्तक्षेप के बाद, बिगड़ा हुआ त्वचा अखंडता)।
• पाचन तंत्र के अल्सर के प्रसार (श्लेष्म विकारों की पृष्ठभूमि के खिलाफ श्लेष्म झिल्ली के अवरोध कार्यों में कमी के साथ)। मरीजों को मतली, उल्टी, नाराज़गी, पेट में दर्द की शिकायत होती है।
• जिगर में वृद्धि (रक्त के साथ अंग की अधिकता के कारण), दर्द, सही हाइपोकॉन्ड्रिअम में भारीपन, पाचन संबंधी खराबी, श्वसन संबंधी विकार।
• एनीमिक लक्षण (स्वाद की गड़बड़ी, पाचन विकार, नाखून प्लेटों का स्तरीकरण, भंगुर बाल, शुष्क श्लेष्म झिल्ली और त्वचा, मुंह के कोनों में दरार की उपस्थिति, संक्रामक एजेंटों के प्रतिरोध में कमी)।
•   रक्त के परिवहन में बाधा उत्पन्न करना।
• मायोकार्डियम, कार्डियक डिस्टेंशन, अतालता, स्ट्रोक, दिल के दौरे (गठित रक्त के थक्के संवहनी ल्यूमन्स, मस्तिष्क और हृदय के ऊतकों के कार्यों में विफलताएं पोषक तत्वों और ऑक्सीजन की तीव्र कमी का अनुभव करती हैं)।

टर्मिनल चरण के लक्षण

एरिथ्रेमिया के सबसे गंभीर चरण का एक आम अभिव्यक्ति रक्तस्राव है जो बाहरी कारकों के संपर्क में या मांसपेशियों, संयुक्त ऊतकों, त्वचा के आघात के परिणामस्वरूप होता है। एरिथ्रेमिया के साथ रक्तस्राव के विकास का एक महत्वपूर्ण कारण रक्त में प्लेटलेट एकाग्रता में महत्वपूर्ण कमी है।

प्रगतिशील एनीमिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ, भलाई बिगड़ती है, जो हवा की कमी (यहां तक \u200b\u200bकि कम से कम परिश्रम के साथ), थकान, कमजोरी, बेहोशी, श्लेष्म झिल्ली और त्वचा की ब्लैंचिंग द्वारा प्रकट होती है।

प्रभावी चिकित्सीय उपायों की अनुपस्थिति में, एक घातक परिणाम संभव है।

एरिथ्रेमिया के निदान में क्या शामिल है

एक हेमटोलॉजिस्ट द्वारा निर्धारित नैदानिक \u200b\u200bप्रक्रियाओं की सूची एरिथ्रेमिया की नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर, परीक्षा और इतिहास के परिणामों से निर्धारित होती है।

रक्त परीक्षण एक प्राथमिक परीक्षा होती है जब एरिथ्रेमिया का निदान संदिग्ध होता है। सबसे विश्वसनीय परिणाम प्राप्त करने के लिए, बायोमटेरियल को सुबह खाली पेट लिया जाता है।

श्वेत रक्त कोशिकाएं, लाल रक्त कोशिकाएं, हीमोग्लोबिन, हेमटोक्रिट मध्य चरण में बढ़ जाती हैं, एनीमिक चरण में कम हो जाती हैं। एरिथ्रेमिया के टर्मिनल चरण में वृद्धि दर की विशेषता, एरिथ्रेमिक चरण में ईएसआर कम हो जाता है।

रक्त जैव रसायन का संचालन करते समय, लोहे की सांद्रता में कमी और यूरिक एसिड की सामग्री में वृद्धि का पता लगाया जाता है (एरिथ्रेमिया का चरण जितना अधिक होता है, मानक से अधिक महत्वपूर्ण विचलन)। शायद बिलीरुबिन रक्त की मात्रा में मामूली वृद्धि, एस्पार्टेट एमिनोट्रांस्फरेज़, एलेनिन एमिनोट्रांस्फरेज़।

रक्त सीरम की लौह-बाध्यकारी क्षमता का मूल्यांकन रोग के प्रगतिशील चरण को निर्धारित करने में मदद करता है। एरिथ्रेमिया के मध्य चरण में, ओज़ोएसएस पैरामीटर में महत्वपूर्ण वृद्धि का पता चला है। यदि एरिथ्रेमिया का एनीमिक चरण रक्तस्राव के साथ है, तो दर घट जाती है। अस्थि मज्जा फाइब्रोसिस OZHSS में वृद्धि की विशेषता है।

रक्त में एरिथ्रोपोइटिन (एक हार्मोन जो लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन को सक्रिय करता है) की एकाग्रता की गणना करने के लिए एक एंजाइम-लिंक्ड इम्युनोसोरबेंट परख किया जाता है। हार्मोन एंटीजन (एरिथ्रोपोइटिन) के लिए एंटीबॉडी युक्त समाधान लागू करें। एंटीजन की मात्रा की गणना करने के बाद, एरिथ्रोपोइटिन सामग्री का अनुमान लगाया जाता है।

अस्थि मज्जा पंचर

अस्थि मज्जा की स्थिति के बारे में अधिकतम जानकारी प्राप्त करने के लिए एरिथ्रेमिया के साथ पंचर किया जाता है। एक खोखले सुई को हड्डी (रिब, पेल्विक बोन, वर्टेब्रल प्रोसेस या स्टर्नम) में डाला जाता है, सामग्री को ले जाया जाता है, इसे माइक्रोस्कोप से अध्ययन किया जाता है।

प्रक्रिया दर्दनाक संवेदनाओं के साथ होती है, पंचर क्षेत्र में स्थित आंतरिक अंगों को नुकसान का खतरा। पंचर परिणामों की विकृति से बचने के लिए, दर्द निवारक के उपयोग के बिना प्रक्रिया को पूरा किया जाता है। संक्रमण को रोकने के लिए, पंचर साइट के कीटाणुशोधन (नसबंदी) को अस्थि बायोमेट्री के संग्रह से पहले और बाद में किया जाता है।

सूक्ष्म विश्लेषण के दौरान, रक्त कोशिका उपप्रकारों में से प्रत्येक की संख्या की गणना की जाती है, कैंसर कोशिकाओं का पता लगाया जाता है, और संयोजी ऊतक के रोग विकास के foci की पहचान की जाती है।

परीक्षा के लिए एक संकेत यकृत या प्लीहा के आकार में वृद्धि है। एरिथ्रेमिया के साथ है:

• अंगों में रक्त का संचय।
• Hyperechoogenicity के foci की पहचान (फाइब्रोोटिक प्रक्रियाओं का संकेत)।
• दिल के दौरे (प्रभावित क्षेत्र शंकु के आकार के क्षेत्रों में वृद्धि हुई इकोोजेनेसिटी के अनुरूप हैं)।

डॉपलर

अल्ट्रासोनिक तरंगों की मदद से, रक्त प्रवाह वेग, दिल के दौरे की गंभीरता, स्ट्रोक निर्धारित होते हैं। ऐसे क्षेत्र पाए जाते हैं जहां रक्त परिसंचरण बिगड़ा या अनुपस्थित होता है।

यदि आवश्यक हो, तो परीक्षाओं के परिसर को फंडस परीक्षा, रेडियोसिसोटोप, एरिथ्रेमिया के अंतर निदान (धमनी हाइपोक्सिमिया, गुर्दे की बीमारी को बाहर करने के लिए, मायलोसिस के विभिन्न रूपों) द्वारा पूरक किया जाता है।

आधुनिक उपचार और पारंपरिक चिकित्सा

रोग की जटिलताओं को विकसित करने की संभावना और संभावना इस बात पर निर्भर करती है कि एरिथ्रेमिया का समय पर उपचार कैसे शुरू होता है।

ड्रग थेरेपी

एरिथ्रेमिया के उपचार के पाठ्यक्रम में लागू होते हैं:

• एंटीट्यूमर कॉम्प्लेक्स (साइटोस्टैटिक्स)। उत्परिवर्तित रक्त कोशिकाओं के विनाश में योगदान करें। उपचार पाठ्यक्रम के लिए आवश्यक शर्तें घनास्त्रता, दिल का दौरा, स्ट्रोक, बढ़े हुए यकृत, प्लीहा, महत्वपूर्ण (अनुमेय मूल्यों से अधिक) रक्त कोशिका की गिनती है। उपचार की अवधि, रोगी की स्थिति की निरंतर निगरानी के साथ, कई हफ्तों से लेकर कई महीनों तक होती है।
• वासोडिलेटिंग, विरोधी भड़काऊ दवाएं, दवाएं जो रक्त जमावट कारकों को रोकती हैं। बढ़ा हुआ रक्त प्रवाह प्रदान करें।
•   (ट्रेस तत्वों की कमी के लिए बनाते हैं)।
• दवाएं जो यूरिक एसिड के उत्पादन की प्रक्रिया को बाधित करती हैं, मूत्र के साथ शरीर से इसके उत्सर्जन को तेज करती हैं। परिणाम कलात्मक लक्षणों के exacerbations के उन्मूलन है।
• ड्रग्स जो रक्तचाप को सामान्य करते हैं (उच्च रक्तचाप के साथ)।
• एंटीहिस्टामाइन परिसरों। खुजली और अन्य एलर्जी अभिव्यक्तियों के उन्मूलन में योगदान करें।
• कार्डियक ग्लाइकोसाइड्स जो हृदय के कामकाज को सामान्य करते हैं।
• गैस्ट्रोप्रोटेक्टर्स जो पेप्टिक अल्सर के विकास की संभावना को कम करते हैं।

रक्त प्रवाह में सुधार

फेलोबॉमी (रक्तपात) एरिथ्रेमिया की नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर को बेहतर बनाने में मदद करता है, जिसके दौरान 300-400 मिलीलीटर तक रक्तप्रवाह हटा दिया जाता है। रक्त। प्रक्रिया, शिरापरक रक्त के नमूने की विधि के अनुसार किया जाता है, रक्त परिसंचरण को अनुकूलित करने, रक्त की चिपचिपाहट को कम करने, रक्त संरचना, दबाव संकेतकों को सामान्य करने और रक्त वाहिकाओं की स्थिति में सुधार करने में मदद करता है।

एरिथ्रोसाइटैफेरिस, जो कि फेलोबॉमी के विकल्प के रूप में उपयोग किया जाता है, में एक उपकरण के माध्यम से रक्त को पारित करना शामिल है जो इसमें से लाल रक्त कोशिकाओं को निकालता है, इसके बाद शरीर में रक्त की वापसी होती है। हेरफेर की नियमितता साप्ताहिक (पाठ्यक्रम - 3-5 प्रक्रियाएं) है।

यदि आवश्यक हो, तो रक्त आधान किया जाता है।

एरिथ्रेमिया के गंभीर चरणों में रूढ़िवादी उपचार विधियों के प्रभाव की अनुपस्थिति में, एरिथ्रेमिया से प्रभावित प्लीहा को हटाने के लिए एक ऑपरेशन किया जाता है।

पारंपरिक चिकित्सा

एरिथ्रेमिया से पीड़ित रोगियों की स्थिति में सुधार करने के लिए, डॉक्टर की अनुमति के साथ, इसका उपयोग करने की अनुमति है:

• घोड़ा चेस्टनट फूलों से रस (घनास्त्रता की तीव्रता को कम करता है)।
• औषधीय मीठा तिपतिया घास से टिंचर (दबाव को सामान्य करता है, नींद की गड़बड़ी को समाप्त करता है, माइग्रेन की अभिव्यक्तियाँ)।
• दफन जमीन, हॉर्नबीम, बिछुआ, पेरिविंकल (रक्त वाहिकाओं की स्थिति में सुधार, रक्त परिसंचरण को अनुकूलित करें) के आधार पर काढ़े।
• बकरी विलो की छाल पर शराब की टिंचर (रक्त में हीमोग्लोबिन को कम करने में मदद करता है)।

प्रत्येक फाइटो-उपचार लेने की योजनाओं को एक चिकित्सा विशेषज्ञ से सहमत होना चाहिए।

Phlebotomy (erythrocytapheresis) के समान प्रभाव प्राप्त करने के लिए, वॉल्यूम कम करने और परिसंचारी रक्त की संरचना का अनुकूलन करने के लिए हीरोडोथेरेपी की जाती है।

बच्चों के एरिथ्रेमिया

बच्चों में एरिथ्रेमिया वयस्क (वृद्ध) उम्र की तुलना में बहुत कम आम है। एरिथ्रेमिया के लिए संभावित जोखिम कारकों की सूची में निर्जलीकरण (जलन, नशा के कारण), हाइपोक्सिया, हृदय दोष, फुफ्फुसीय बीमारियों शामिल हैं।

माता-पिता को थकान, सामान्य कमजोरी, नींद की गड़बड़ी, लालिमा, नीलापन, त्वचा से रक्तस्राव और श्लेष्म झिल्ली, त्वचा की खुजली और ड्रमस्टिक का रूप लेने वाली उंगलियों के आकार में परिवर्तन की सावधानीपूर्वक निगरानी करने की आवश्यकता है। एरिथ्रेमिया की पहली अभिव्यक्तियों पर, एक बाल रोग विशेषज्ञ से परामर्श किया जाना चाहिए।

उपचार के पाठ्यक्रम का सख्ती से पालन करने के अलावा, शारीरिक, मानसिक-भावनात्मक अधिभार की अनुमति नहीं है, धूप सेंकने को छोड़कर, ताजी हवा में अधिकतम समय बिताना है।

संभव जटिलताओं

एरिथ्रेमिया के साथ रक्त की संरचना में परिवर्तन जटिलताओं को भड़काते हैं:

• पेप्टिक अल्सर।
• स्ट्रोक।
• दिल का दौरा प्लीहा, दिल।
• यकृत का सिरोसिस।
• शरीर की थकावट।
• यूरोलिथियासिस, पित्त पथरी की बीमारी।
• गाउट।
• Nephrosclerosis।
• एनीमिया के गंभीर रूप, जिन्हें निरंतर रक्त संक्रमण की आवश्यकता होती है।
• एरिथ्रेमिया का घातक अध: पतन।

पावर फीचर्स

आहार पोषण चिकित्सा प्रक्रियाओं के महत्वपूर्ण तत्वों में से एक है। एरिथ्रेमिया के साथ आहार का उद्देश्य रक्त को पतला करना, लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन को कम करना है, जो रोगी की स्थिति को सकारात्मक रूप से प्रभावित करता है।

• शराब जो ऊतकों और अंगों को नष्ट कर देती है।
• फल और सब्जी के व्यंजन (लाल रंग के रंगों पर आधारित)।
• परिरक्षकों, रंजक में समृद्ध भोजन।
• बीफ, जिगर।
• मछली के व्यंजन।
• एस्कॉर्बिक एसिड (उच्च हीमोग्लोबिन रक्त स्तर के साथ) में समृद्ध उत्पाद।
• सरल (परिष्कृत) कार्बोहाइड्रेट।

आहार में शामिल करने की अनुमति है:

• साबुत अनाज उत्पाद।
• अंडे।
• डेयरी उत्पाद (वसा सामग्री के निम्न स्तर के साथ)।
• सफेद सेम।
• ग्रीन्स।
• नट।
• हरी चाय।
• किशमिश, सूखे खुबानी (सीमित मात्रा में)।

रोकथाम और रोग का निदान

एरिथ्रेमिया के विशिष्ट प्रोफिलैक्सिस की अनुपस्थिति रोग के विकास के तंत्र के अधूरे अध्ययन के कारण है। विशेष विशेषज्ञों की सिफारिशें निम्न हैं:

• चिकित्सा विशेषज्ञों की सहमति के बिना बुरी आदतों, दवा की खपत से इनकार करना।
• प्रतिबंधित सूरज जोखिम।
• हानिकारक प्रकार के विकिरण के संपर्क में आने से रोकें।
• प्रतिरक्षा प्रणाली को मजबूत।
• जल संतुलन बनाए रखना।
• मोटर गतिविधि में वृद्धि।
• रोगविज्ञान का समय पर पता लगाने के उद्देश्य से निदान (एरिथ्रेमिया का आत्म निदान सहित)।

जीवन प्रत्याशा के लिए रोग का निदान उस चरण पर निर्भर करता है जिस पर एरिथ्रेमिया की पहचान की जाती है, साथ ही उपचार प्रक्रियाओं की समयबद्धता और प्रभावशीलता। एरिथ्रेमिया, आहार, जीवन शैली के उपचार के बारे में डॉक्टर के नुस्खे के सख्त पालन के साथ, पूर्वानुमान अनुकूल है: रोग का निदान करने के क्षण से जीवन प्रत्याशा 20 वर्ष या उससे अधिक है।

विभिन्न क्षेत्रों में जानकारी तक व्यापक पहुंच के लिए धन्यवाद, आधुनिक लोग कई बीमारियों से अच्छी तरह से वाकिफ हैं, एक उपाय या दूसरा उनके जीवन के विषय में। हालांकि, एरिथ्रेमिया क्या है, इसका सवाल यहां तक \u200b\u200bकि एक अच्छी तरह से पढ़ा-लिखा व्यक्ति भी मुश्किल में डाल सकता है। हम आपको हेमटोलॉजिकल विषयों पर जानकारी प्रदान करते हैं। एरिथ्रेमिया एक रक्त रोग है, जो अक्सर एक पुराना पाठ्यक्रम होता है और, अन्य ल्यूकेमिया के विपरीत, एक सौम्य चरित्र, जिसका मुख्य प्रयोगशाला संकेतक रक्त में लाल कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि है, जो पैथोलॉजी का नाम है।

एक और, नैदानिक \u200b\u200bसमझ में अधिक सटीक, नाम सच पॉलीसिथेमिया या वेकज़ रोग की तरह लगता है। पैथोलॉजिकल प्रक्रिया का सार रक्त के सभी गठित तत्वों का अत्यधिक उत्पादन होता है, अधिक हद तक यह लाल रक्त कोशिकाओं पर लागू होता है। हालांकि, प्लेटलेट और सफेद रक्त कोशिका की गिनती भी बढ़ जाती है। हेमटोपोइएटिक प्रणाली के कई अन्य ट्यूमर विकृति विज्ञान की एक विशिष्ट विशेषता, कोशिकाओं की सेलुलर संरचना परिवर्तनों से नहीं गुजरती है। यह इस प्रकार है कि सभी कोशिकाएं कार्यात्मक रूप से पूर्ण विकसित हैं और उन्हें सौंपे गए कार्यों को पूरा करने में सक्षम हैं।

एरिथ्रेमिया सबसे अधिक बार वृद्ध लोगों को प्रभावित करता है। यह युवा लोगों और यहां तक \u200b\u200bकि बच्चों में इस बीमारी का पता लगाने को बाहर नहीं करता है। पुरुषों और महिलाओं के बीच रुग्णता का एक निश्चित प्रचलन नहीं पाया गया। परिवार एरिथ्रेमिया के मामले साबित हो गए हैं, जिसने इसकी आनुवंशिक उत्पत्ति के बारे में अटकलें लगाने का कारण दिया। वर्णित विकृति रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण (ICD) में शामिल है और इसका कोड D45 है।

हेमटोपोइजिस का शरीर विज्ञान

हेमटोपोइजिस या हेमटोपोइजिस सभी प्रकार की रक्त कोशिकाओं के उद्भव और परिपक्वता की एक जटिल शारीरिक प्रक्रिया है। जो कुछ हो रहा है उसका पूरा परिसर कैस्केडिंग है, और इसका मतलब है कि एक निश्चित पूर्वज कोशिका है, जो पूरी तरह से रक्त कोशिकाओं के लिए एक सामान्य वंशज है। इस तरह के सेल के विभाजन के दौरान, इसके जीनोम के व्यक्तिगत घटकों को अवरुद्ध करने की जटिल प्रक्रिया के कारण, इसका प्रजनन होता है, लेकिन नए कार्यों और संरचना के साथ। बदले में, नव उभरती हुई सहायक इकाई उसी परिणाम के साथ अपने पूर्ववर्ती के समान प्रक्रिया से गुजरती है। विभिन्न चरणों में हेमटोपोइजिस तत्वों के प्रकार:

• स्टेम सेल;
• हेमटोपोइजिस की एक या दूसरी शाखा के शुरुआती पूर्ववर्ती;
• देर से पूर्ववर्ती;
• परिपक्व कोशिकाओं;
• परिपक्व कोशिकाएं।

स्टेम सेल में असीमित क्षमता होती है और वास्तव में, विभाजनों की एक श्रृंखला के माध्यम से लगभग किसी भी सूक्ष्म कार्य संरचना में बदल सकते हैं। हालांकि, विभाजन के जितने अधिक एपिसोड होते हैं, उतनी ही इसकी विशेषज्ञता बनती है और इस प्रक्रिया का कोई उल्टा कोर्स नहीं होता है। नतीजतन, परिपक्व रक्त कोशिकाएं रक्तप्रवाह में प्रवेश करती हैं और अपने कार्य को पूरा करना शुरू कर देती हैं। प्रजातियों के आधार पर, उनमें से प्रत्येक की अपनी जीवन प्रत्याशा है, कई घंटों से कई वर्षों तक। जिसके बाद वे मर जाते हैं और सक्षम अधिकारियों द्वारा उनका निपटान किया जाता है।

विभिन्न प्रक्रियाओं को रसायन के एक पूरे समूह द्वारा नियंत्रित किया जाता है जिसे साइटोकिन्स ("सेल त्वरक") कहा जाता है। ये सभी प्रोटीन संरचना के सक्रिय पदार्थ हैं। इन नियामकों का मुख्य कार्य रक्त की सामान्य कोशिकीय संरचना को सुनिश्चित करना है। निम्नलिखित पदार्थों द्वारा प्रस्तुत:

• स्टेम सेल कारक;
• ग्रैनुलोसाइट-मैक्रोफेज कोलिनी उत्तेजक कारक (सीएसएफ);
• ग्रैनुलोसाइटिक सीएसएफ;
• एरिथ्रोपीटिन;
• thrombopoietin;
• इंटरल्यूकिन्स (22 प्रजातियों द्वारा प्रतिनिधित्व)।

सभी साइटोकिन्स बहुत सक्रिय पदार्थ हैं। वे कुछ कोशिकाओं के केवल कुछ रिसेप्टर्स को प्रभावित करते हैं। एकाग्रता में वृद्धि शारीरिक और रोग दोनों का परिणाम हो सकती है। हेमटोपोइजिस की प्रक्रिया में उनकी भूमिका महत्वपूर्ण है।

एटियलजि और विकास का तंत्र

रोग के कारणों, साथ ही इसके रोगजनन, का अच्छी तरह से अध्ययन किया जाता है, लेकिन यहां तक \u200b\u200bकि यह ज्ञान रोग प्रक्रिया के सार को समझने के लिए पर्याप्त है। हेमटोपोइएटिक प्रणाली के अधिकांश प्रोलिफ़ेरेटिव रोगों के साथ, विकास में अग्रणी भूमिका वंशानुगत कारणों और साथ ही उत्परिवर्तन कारकों द्वारा निभाई जाती है। अस्थि मज्जा स्टेम सेल म्यूटेशन एरिथ्रेमिया के लिए विशिष्ट नहीं हैं और कई रक्त रोगों में इसका पता (निदान) किया जा सकता है। तो, विकृति विज्ञान के कारण निम्नानुसार हो सकते हैं:

• स्टेम सेल की आनुवंशिक असामान्यता, जो उन्हें प्रजनन और विकास की उत्तेजना के प्राकृतिक कारकों के प्रति संवेदनशील बनाती है;
• मर्मज्ञ विकिरण;
• विषाक्त रासायनिक यौगिक, विशेष रूप से पेट्रोलियम परिष्कृत उत्पादों में।

पैथोलॉजी की अनुपस्थिति में परिपक्व कोशिकाओं (लाल रक्त कोशिकाओं, सफेद रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स) की जीवन प्रत्याशा मेल खाती है। मुख्य कारण अस्थि मज्जा द्वारा इन तत्वों के उत्पादन में कई वृद्धि है। रासायनिक विकास कारकों का स्तर (पदार्थ जो हेमटोपोइजिस को उत्तेजित करता है), एक नियम के रूप में, सामान्य है या यहां तक \u200b\u200bकि कम किया जा सकता है। हालांकि, जो स्टेम सेल द्वारा रक्त कोशिकाओं के अत्यधिक उत्पादन को प्रभावित नहीं करता है।

रोग के केंद्र में, एरिथ्रोसाइट पूर्वज कोशिकाओं के पैथोलॉजिकल सेल विभाजन, बड़ी संख्या में परिपक्व लाल रक्त कोशिकाओं के निर्माण के साथ, हीमोग्लोबिन के स्तर को जितना संभव हो उतना बढ़ाते हैं। श्वेत रक्त कोशिकाएं और प्लेटलेट्स भी सीमा संकेतक से काफी अधिक हैं। यह घटना बाद की दिशा में प्लाज्मा और रक्त कोशिकाओं के बीच के अनुपात में एक महत्वपूर्ण बदलाव की ओर ले जाती है। समय के साथ, हेमटोपोइजिस के लंबे समय तक मजबूर उत्तेजना से रक्त बनाने वाले अंगों की कमी हो जाती है और यहां तक \u200b\u200bकि एनीमिया का कारण बनता है।

क्लिनिक

लंबे समय तक रोग स्पर्शोन्मुख हो सकता है या विशेषता संकेतों की मदद से प्रकट नहीं हो सकता है। ज्यादातर बार, यह एक रक्त परीक्षण के दौरान पता चलता है, एक नियमित परीक्षा या अस्पताल में भर्ती किसी अन्य कारण से। एरिथ्रेमिया दशकों तक रह सकता है और इसलिए एक निश्चित मंचन प्रकृति है, जो कुछ परिवर्तनों की विशेषता है। बीमारी के लक्षण, चरण की परवाह किए बिना, निम्नानुसार हो सकते हैं:

1. खुजली वाली त्वचा - एक लक्षण जो आधे रोगियों में मनाया जाता है, एक विशेषता गर्म पानी में धोने या स्नान करने के बाद इसकी तीव्रता है;
2. एरिथ्रोमेललगिया - हाथों और पैरों की उंगलियों में तीव्र दर्द और जलन, त्वचा पर बैंगनी और सियानोटिक-बैंगनी धब्बे की उपस्थिति के साथ, एरिथ्रेमिया की यह अभिव्यक्ति केशिका घनास्त्रता के साथ जुड़ी हुई है जिसमें बड़ी संख्या में लाल रक्त कोशिकाएं होती हैं, जो अक्सर रात में ही आराम करती हैं;
3. त्वचा का रंग पीला गुलाबी से लाल चेरी तक बदल जाता है। यह लक्षण शरीर के खुले क्षेत्रों में विशेष रूप से अच्छी तरह से कल्पना करता है;
4. बढ़े हुए प्लीहा या स्प्लेनोमेगाली;
5. बढ़े हुए जिगर, स्प्लेनोमेगाली की तुलना में कम आम;
6. ग्रहणी और पेट की अल्सरेटिव गतिविधि;
7. घनास्त्रता और संवहनी आघात;
8. विभिन्न स्थानीयकरण और गंभीरता का खून बह रहा है;
9. पैर में दर्द
10. हड्डी में दर्द
11. जोड़ों का दर्द
12. धमनी उच्च रक्तचाप;
13. सामान्य कमजोरी;

एरिथ्रेमिया के लक्षण लक्षण, ज्यादातर अक्सर अन्य विकृति की आड़ में नकाबपोश हो सकते हैं। बुढ़ापे में रोग की विशेष रूप से क्या विशेषता है, जब निदान में लंबी खोज के लिए सहवर्ती रोगों की संख्या पर्याप्त से अधिक है। यह धमनी उच्च रक्तचाप और संयुक्त रोगों के लिए विशेष रूप से सच है। एरिथ्रेमिया के रूप में इस तरह के निदान को लक्षणों और उद्देश्य मानदंडों के एक सेट के साथ-साथ परीक्षणों और विभिन्न परीक्षाओं के परिणामों के आधार पर किया जाता है।

rodonalgia

यह लक्षण अक्सर न केवल माइक्रोवैस्कुलर बिस्तर में रक्त के प्रवाह के उल्लंघन के रूप में प्रकट होता है, बल्कि निचले या ऊपरी अंग के एक बड़े पोत के घनास्त्रता का संकेत भी हो सकता है। प्रभावित अंग पर पल्स पूरी तरह से अपरिवर्तित हो सकता है, हालांकि इस्किमिया के लक्षण त्वचा के अल्सरेटिव दोष के विकास तक पहुंच सकते हैं। चिकित्सीय उपायों की अनुपस्थिति में, प्रक्रिया उंगलियों की परिगलन और गैंग्रीन की ओर ले जाती है, जो स्वचालित रूप से उनके विच्छेदन का मतलब है। बड़े जहाजों और अंतःस्रावी के घनास्त्रता पूरे क्षेत्र या पूरे अंग में इस्केमिक परिवर्तन का कारण बन जाते हैं।

चरणों

रोग परिवर्तनों का स्तर रोग के दौरान 4 चरणों को भेद करना संभव बनाता है, जिनमें से प्रत्येक रोग विज्ञान के एक विशेष चरण और जीव की क्षतिपूर्ति प्रतिक्रियाओं की डिग्री को दर्शाता है। विभिन्न चरणों की अवधि में वर्षों और यहां तक \u200b\u200bकि दशकों भी लगते हैं। एरिथ्रेमिया के निम्नलिखित चरण प्रतिष्ठित हैं:

• स्टेज 1, पैथोलॉजिकल प्रक्रिया के विकास का प्रारंभिक चरण है और, सबसे अधिक बार, स्पर्शोन्मुख है या इसकी अभिव्यक्तियां बेहद दुर्लभ हैं, 5 साल या उससे अधिक समय तक चलती हैं।
• 2 ए चरण, एरिथ्रेमिया (एरिथ्रेमिक) के मुख्य नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों की अवधि, जिसकी अवधि 10-20 वर्ष या उससे अधिक हो सकती है, इसका मुख्य संकेत प्लीहा में विशेषता परिवर्तनों की अनुपस्थिति होगी, तथाकथित मायलोयॉइड मेटाप्लासिया;
• 2 बी चरण, अभिव्यक्तियाँ काफी हद तक एरिथ्रेमिक चरण के समान होती हैं, हालांकि, मायलोइड प्लीहा मेटाप्लासिया की उपस्थिति एक विशिष्ट अंतर है;
• स्टेज 3, तंत्र द्वारा प्रतिपूरक संसाधनों की कमी से अंगों और प्रणालियों में अमूल्य परिवर्तन होते हैं, बीमारी तीव्र ल्यूकेमिया में तब्दील हो सकती है।

स्टेजिंग मानदंड लक्षणों और एक विशिष्ट रक्त चित्र की उपस्थिति पर आधारित होते हैं, साथ ही अस्थि मज्जा विश्लेषण के परिणाम और प्लीहा और अन्य कारकों के पतन की डिग्री के संकेतक जो कि क्या हो रहा है की उद्देश्य तस्वीर को दर्शाते हैं। रोग के चरणों, कई मामलों में, रोग का निदान और उपचार निर्धारित करते हैं। यह सबसे महत्वपूर्ण नैदानिक \u200b\u200bसंकेतक है जिसे डॉक्टर से ध्यान देने की आवश्यकता है।

नैदानिक \u200b\u200bउपाय

एरिथ्रेमिया का निदान लक्षणों के आधार पर किया जाता है, साथ ही विभिन्न नैदानिक \u200b\u200bपरीक्षणों से उद्देश्य मानदंड और डेटा। जैसा कि पहले से ही अनुमान लगाना आसान है, "फैसले", मंच और गंभीरता के निर्माण में प्रमुख संकेतक, विभिन्न रक्त परीक्षणों के परिणाम होंगे। सबसे पहले, डॉक्टर के लिए मूल्यवान जानकारी एक सामान्य रक्त परीक्षण का परिणाम है। यह विभिन्न आकार के तत्वों की बढ़ी हुई सामग्री के संकेत हैं जो एरिथ्रेमिया की पहली प्रयोगशाला संकेत बन जाते हैं। इस विकृति विज्ञान के लिए निदान पद्धति और उसके संकेतकों का नाम नीचे वर्णित है।

प्रयोगशाला अनुसंधान

एरिथ्रेमिया एक रक्त रोग है। इसलिए, शरीर का यह पदार्थ अधिकांश परिवर्तनों के अधीन होगा। आकार के तत्वों के मात्रात्मक संकेतकों और उनके गुणात्मक कार्यों में से कुछ को मापें। अस्थि मज्जा की भी जांच की जाती है। विश्लेषण के प्रकार:

1. सामान्य रक्त परीक्षण, सबसे आम नैदानिक \u200b\u200bविधि, लाल रक्त कोशिकाओं (एरिथ्रोसाइटोसिस), हीमोग्लोबिन, सफेद रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स की बढ़ी हुई सामग्री की उपस्थिति दिखाती है;
2. रक्त के जैव रासायनिक विश्लेषण से, ल्यूकोसाइट एंजाइमों में से एक के स्तर में वृद्धि का पता चलता है, अर्थात् क्षारीय फॉस्फेट;
3. trepanbiopsy अस्थि मज्जा के जब्त क्षेत्रों के अध्ययन के आधार पर एक नैदानिक \u200b\u200bविधि है;
4. रेडियो आइसोटोप विश्लेषण लाल रक्त कोशिकाओं को प्रसारित करने के द्रव्यमान में वृद्धि की उपस्थिति को स्थापित करना संभव बनाता है;
5. साइटोजेनेटिक विधि आपको विभिन्न सेलुलर म्यूटेशनों की पहचान करने की अनुमति देती है जो सीधे एरिथ्रोसाइटोसिस के विकास से संबंधित हैं, पैथोलॉजी की मुख्य अभिव्यक्ति के रूप में;
6. रक्त सीरम में एरिथ्रोपोइटिन की एकाग्रता का निर्धारण, विधि एरिथ्रोसाइटोसिस का कारण निर्धारित करती है, यह स्पष्ट करती है कि क्या यह एक प्राथमिक और स्वतंत्र बीमारी है, या यह अन्य रोग प्रक्रियाओं के लिए एक माध्यमिक प्रतिक्रिया है;
7. ऑक्सीमेट्री - एक नैदानिक \u200b\u200bविधि जो ऑक्सीजन के साथ लाल रक्त कोशिकाओं के संतृप्ति के स्तर को निर्धारित करती है, माध्यमिक एरिथ्रेमिया, सबसे अधिक बार लाल रक्त कोशिकाओं में ऑक्सीजन एकाग्रता में कमी के साथ, एक प्राथमिक स्तर सामान्य के साथ;

नैदानिक \u200b\u200bडेटा के साथ, इन परीक्षणों की जानकारी से सही निदान करने में मदद मिलेगी। इसके अलावा, थक्के और थक्के के गठन के लिए एक coagulogram या रक्त गुणों का निष्कर्ष उपयोगी होगा। यह आश्चर्य की बात नहीं है, क्योंकि एरिथ्रेमिया एक विरोधाभासी रोग प्रक्रिया है। यह बीमारी घनास्त्रता के रूप में स्वास्थ्य, रक्तस्राव, जटिलताओं का खतरा है।

निदान मानदंड

मानकों को विकसित करने और प्राप्त आंकड़ों के गलत मूल्यांकन के स्तर को कम करने के लिए, रोगी में कुछ मानदंडों की उपस्थिति के आधार पर एक नैदानिक \u200b\u200bदृष्टिकोण योजना विकसित की गई है। एरिथ्रेमिया के निदान के लिए, दो बड़े और तीन छोटे मानदंडों का उपयोग किया जाता है। उनका उपयोग विभिन्न संयोजनों में किया जाता है, अर्थात् एरिथ्रेमिया के निदान के लिए एक न्यूनतम मार्ग संयोजन है। महान मापदंड:

• हीमोग्लोबिन का स्तर पुरुषों में 180 ग्राम / एल से अधिक या महिलाओं में 165 जी / एल से अधिक है;
• एक निश्चित रोग जीन उत्परिवर्तन के लिए विशिष्ट, एक पुष्टि की उपस्थिति।

छोटे मानदंडों में उपरोक्त परीक्षाओं के परिणाम शामिल हैं, जैसे अस्थि मज्जा बायोप्सी और रक्त सीरम में एरिथ्रोपोइटिन की एकाग्रता। तीसरा छोटा मानदंड इन विट्रो में लाल रक्त जर्म के उपनिवेशों की वृद्धि की उपस्थिति है। निदान को दो बड़े मानदंडों और एक छोटे की उपस्थिति में विश्वसनीय माना जाता है। या पहला बड़ा और दो छोटा।

अन्य लाल रक्त कोशिकाएं

हीमोग्लोबिन और एरिथ्रोसाइटोसिस में वृद्धि हमेशा एरिथ्रेमिया का संकेत नहीं है। यह स्थिति बाहरी वातावरण की विशेषताओं के अनुकूलन का परिणाम हो सकती है। और यह भी, कि सबसे अधिक बार क्या होता है, यह अन्य अंगों और प्रणालियों के रोगों का प्रकटन हो सकता है। या तथाकथित माध्यमिक एरिथ्रोसाइटोसिस। यह उन बीमारियों और स्थितियों को सूचीबद्ध करने के लायक है जो लाल रक्त कोशिकाओं और हीमोग्लोबिन के स्तर में वृद्धि के साथ हैं:

• ऊंचाई की बीमारी;
• पुरानी प्रतिरोधी फुफ्फुसीय रोग;
• दिल की वाल्वुलर प्रणाली की अनियमित संरचना;
• धूम्रपान करने वालों के एरिथ्रोसाइटोसिस;
• पिकविक सिंड्रोम;
• वंशानुगत हीमोग्लोबिनोपैथी;
• गुर्दे का कैंसर
• सेरिबेलर हेमांगीओब्लास्टोमा;
• सामान्य रक्तवाहिकार्बुद;
• hepatoma;
• फाइब्रॉएड;
• अंतःस्रावी ग्रंथियों के घातक और / या सौम्य ट्यूमर;
• हाइड्रोनफ्रोसिस या कई गुर्दा अल्सर के गठन;
• गुर्दे संवहनी बंडल स्टेनोसिस;
• गुर्दे की शारीरिक असामान्यताएं;
• निर्जलीकरण के कारण रक्त की एकाग्रता;
• एरिथ्रोपोइटिन रिसेप्टर्स में जन्मजात दोष;

लाल रक्त कोशिकाओं और रक्त के अन्य गठित तत्वों की बढ़ी हुई एकाग्रता की उपस्थिति का निर्धारण, एक डिग्री या दूसरे तक, सभी रोग स्थितियों से दूर हैं। ल्यूकेमिया के विभिन्न रूपों का कोर्स भी इसी तरह के बदलावों के साथ हो सकता है। हालांकि, रक्त की घातक विकृति की एक पहचान इसकी कोशिकाओं की हीनता है। जबकि सच्चे पॉलीसिथेमिया के साथ, समस्याओं का एकमात्र स्रोत सामान्य सामान्य रक्त कोशिकाओं की अधिकता होगी।

चिकित्सीय उपाय

लाल रक्त कोशिकाओं, प्लेटलेट्स और श्वेत रक्त कोशिकाओं की विकृति का उपचार एक आसान काम नहीं है। रक्तस्राव और एरिथ्रोसाइटोफेरसिस की मदद से कोशिकाओं के स्तर को नियंत्रित करना और कम करना संभव है। और व्यापक रूप से असहमति और साइटोटोक्सिक दवाओं का भी इस्तेमाल किया। विभिन्न तकनीकों को उपचार आहार में जोड़ा जाता है जो व्यक्तिगत रूप से उपयोग किए जाते हैं।

रक्तपात

रक्तपात या एक्सफ़्यूजन एक लंबा इतिहास है, कितना सरल, प्रभावी है, इसके साथ एक उपचार पद्धति है। उन्होंने इसे प्राचीन काल से इस्तेमाल किया था और कई बीमारियों का इलाज माना जाता था। इस तरह का एक बयान निरर्थक नहीं था, क्योंकि नियंत्रित रक्तचाप में कमी के बाद (जो विशेष रूप से धमनी उच्च रक्तचाप के साथ महत्वपूर्ण है), कमजोरी और हल्के उनींदापन की भावना दिखाई दी, रोगी शांत हो गया। वर्तमान आवेदन रक्त के एक अनिश्चित मात्रा में नियंत्रित रक्त हानि द्वारा परिसंचारी रक्त की मात्रा को कम करने के सिद्धांत पर आधारित है।

रक्तपात ऑपरेशन एक आउट पेशेंट के आधार पर भी किया जा सकता है। मेडिकल लीची के साथ हिरुडोथेरेपी या उपचार एक अच्छा वैकल्पिक तरीका बन गया है। एक निश्चित मात्रा में रक्त का सेवन करने के अलावा, एक जोंक पदार्थ को पतला करता है। हालांकि, इस विधि में रक्तपात की तुलना में आवेदन की लंबी आवृत्ति की आवश्यकता होती है। और यह उच्च-गुणवत्ता वाली चिकित्सा लीची को खोजने और प्राप्त करने की कठिनाई से जुड़ा है।

रूढ़िवादी प्रभाव

विभिन्न दवाओं के साथ रोग का उपचार पैथोलॉजी के जटिल उपचार में एक अभिन्न अंग है। चूंकि दवाओं में रक्तपात के समान बिजली के प्रभाव नहीं होते हैं, इसलिए उनके उपयोग का प्रभाव एक निश्चित समय अवधि के बाद होता है। रोगज़नक़ श्रृंखला में एक लिंक है, जो रक्तपात या एरिथ्रोसाइटोर्फ़िसिस से प्रभावित नहीं हो सकता है। कोई विधि ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की संख्या को कम नहीं कर सकती है, और इसलिए साइटोस्टैटिक एजेंट पसंद बन जाते हैं। पैथोलॉजी का उपचार दवाओं के निम्नलिखित समूहों द्वारा किया जाता है:

• एंटीप्लेटलेट एजेंट - रक्त की चिपचिपाहट को कम कर सकते हैं और इस तरह परिसंचरण में सुधार कर सकते हैं, इस समूह के साधनों से कई सिंड्रोम और बीमारियों का इलाज करने में मदद मिलती है, ऐसी दवाओं में 75 मिलीग्राम की खुराक में एस्पिरिन शामिल हैं, ट्रेंटल, टिक्लोपेडिन, क्यूरेंटिल और अन्य;
• साइटोस्टैटिक एजेंट सेल विकास गतिविधि को कम करने में मदद करते हैं, जैसे कि हाइड्रोक्सीयूरिया या अल्फा-इंटरफेरॉन तैयारी, उनके उपयोग के लिए संकेत प्लीहा और यकृत में वृद्धि की पृष्ठभूमि के खिलाफ प्लेटलेट्स की एक बढ़ी हुई संख्या है;
• मैं त्वचा की खुजली और जलन को कम करने के लिए एंटीहिस्टामाइन दवाओं का उपयोग करता हूं, इस समूह के प्रतिनिधि क्लैरिटिन, सुप्रास्टिन, तवेगिल, लॉराटाडिन और कई अन्य दवाएं हैं;
• एलोप्यूरिनॉल का उपयोग रक्त में यूरिक एसिड की एकाग्रता को कम करने के लिए किया जाता है, परिणामस्वरूप - संयुक्त क्षति के जोखिम को कम करना;
• विभिन्न समूहों की एंटीहाइपरटेंसिव दवाओं का उपयोग उच्च रक्तचाप के उपचार और रोकथाम के लिए व्यापक रूप से किया जाता है, अक्सर एरिथ्रेमिया के साथ;
• रोगसूचक उपचार की तैयारी (दवाओं) का उपयोग किसी विशेष लक्षण को खत्म करने के लिए किया जाता है।

रोग के लिए सही उपचार के साथ, रोग का निदान मामूली रूप से आशावादी है। यदि आप इलाज करना बंद नहीं करते हैं और बीमारी के पाठ्यक्रम को नियंत्रित करते हैं, तो आप दस साल या उससे अधिक समय तक रह सकते हैं। लेकिन बहुत, निश्चित रूप से, उस चरण पर निर्भर करता है जिस पर पैथोलॉजी की पहचान की जाती है। आयु वर्ग को देखते हुए, जो अक्सर एरिथ्रेमिया रोग से प्रभावित होता है, यह विकृति अन्य आयु-संबंधित बीमारियों की तुलना में जीवन की अवधि और गुणवत्ता को कम नहीं करती है।

अन्य तकनीकें

लोक उपचार के साथ लगभग किसी भी बीमारी के उपचार के बारे में जानकारी की एक बड़ी मात्रा है। यह इस तरह की तकनीकों का उल्लेख करने के लायक है, जिसमें उच्च स्तर का संदेह है। चूंकि ऐसी चिकित्सा न केवल सकारात्मक परिणाम ला सकती है, बल्कि अक्सर परेशान भी करती है। हालांकि, पहले डॉक्टर से परामर्श करने के बाद, पुनर्स्थापनात्मक हर्बल उपचार का उपयोग किया जाता है।

विभिन्न आहार और आहार शासनों का पैथोलॉजी पर एक महत्वपूर्ण प्रभाव नहीं है, लेकिन एक तर्कसंगत मेनू को अनदेखा नहीं किया जाना चाहिए। प्रतिबंधित खाद्य पदार्थों का सेवन करना आवश्यक नहीं है, जैसे कि मांस से भरपूर व्यंजनों, ऑफल, सॉसेज और इतने पर। और यह भी इस्तेमाल किया नमक की मात्रा को सीमित करने के लायक है। सब्जियों और फलों की मेज पर उपस्थिति को नजरअंदाज करने की आवश्यकता नहीं है, जो कि अधिकांश रोगों में अनुमत पोषक तत्वों के लिए सुरक्षित रूप से जिम्मेदार ठहराया जा सकता है। ठीक से भोजन करना हमेशा आवश्यक होता है, न कि केवल बीमारियों और विकारों के दौरान।

जटिलताओं का उपचार

घनास्त्रता को रोकने के लिए, असहमतियों का उपयोग पर्याप्त नहीं है, इसलिए वे एंटीकोआगुलंट्स का सहारा लेते हैं, जैसे कि हेपरिन और इसके डेरिवेटिव। एंटीथिस्टेमाइंस द्वारा त्वचा की खुजली के गंभीर मामलों को रोका नहीं जा सकता है और इसलिए कभी-कभी स्थानीय और व्यवस्थित रूप से कॉर्टिकोस्टेरॉइड का उपयोग करना आवश्यक होता है। अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण, साथ ही प्लीहा हटाने, सख्त संकेतों के अनुसार किया जाता है, क्योंकि मृत्यु का खतरा होता है। एरिथ्रेमिया के रूप में इस तरह के एक विकृति के टर्मिनल चरणों में, एनाबॉलिक हार्मोनल ड्रग्स का उपयोग किया जाता है जो रक्त के स्प्राउट के अपक्षयी अभिव्यक्तियों को कम करने में मदद करते हैं।

सभी जोड़तोड़ के लिए एक शर्त और तीव्र अवधि में दवाओं का उपयोग एक अस्पताल में एक विशेष विभाग में होना है। इनमें सामान्य सर्जरी, संवहनी सर्जरी, चिकित्सा, हेमेटोलॉजी, गहन देखभाल या गहन देखभाल इकाई के विभाग शामिल हो सकते हैं। घनास्त्रता और रक्तस्राव जीवन-धमकी की जटिलताओं हैं और, लगभग हमेशा, तत्काल चिकित्सा ध्यान देने की आवश्यकता होती है। रक्त-पतला दवाओं का अनियंत्रित उपयोग खतरनाक है और घातक रक्तस्राव का कारण बन सकता है। दूसरी ओर, इस तरह के उपचार की अनुपस्थिति अनिवार्य रूप से रक्त के थक्कों द्वारा रक्त वाहिकाओं की रुकावट की ओर जाता है।

निवारण

यह मत भूलो कि रोगी को रोकने में सक्षम है, यदि बीमारी का विकास नहीं है, तो इसकी जटिलताओं। इसलिए, चूंकि सबसे खतरनाक थ्रॉम्बोसिस और रक्तस्राव हैं, यह उन्हें ध्यान देने योग्य है। काम और आराम, जिमनास्टिक और पैर की मालिश का एक तर्कसंगत शासन, घनास्त्रता के जोखिम को कम कर सकता है। आखिरकार, यह पैरों की नसें हैं जो इस तरह की जटिलता का प्राथमिक स्रोत हैं, खासकर महिलाओं के बीच।

लंबे समय तक सूरज के संपर्क से बचने के लिए आवश्यक है, दूसरे शब्दों में - धूप सेंकना न करें। स्नान, सौना या भाप कमरे के लिए एक यात्रा contraindicated है। यह उल्लेखनीय है कि मसौदा आयु के पुरुष जिन्होंने इस विकृति का सामना किया, वे मसौदा और सैन्य सेवा के अधीन नहीं हैं। अधिकांश भाग के लिए, बीमारी एक क्रोनिक रूप में आगे बढ़ती है, या एक्ससेर्बेशन्स को "पैरों पर" स्थानांतरित किया जाता है, जिससे बेलेट निदान और दुखद परिणाम हो सकते हैं। ज्यादातर मामलों में एरिथ्रेमिया, ल्यूकेमिया के विपरीत, रोग सौम्य है, जिसका अर्थ है कि रोकथाम का सही प्रभाव है और आपको इसकी आवश्यकता से जितना हो सके उतना निपटने की आवश्यकता है।

एरिथ्रेमिया रक्त रोगों के प्रकारों में से एक है जो लाल रक्त कोशिकाओं के प्रसार (प्रसार) और अन्य कोशिकाओं (सफेद रक्त कोशिकाओं, प्लेटलेट्स) की संख्या में उल्लेखनीय वृद्धि की विशेषता है। यह एक पुरानी, \u200b\u200bअक्सर सौम्य, बीमारी है जो काफी दुर्लभ है। हालांकि, सौम्य ल्यूकेमिया का घातक में परिवर्तन संभव है।

एरिथ्रेमिया एक ऐसी बीमारी है जो एक वर्ष में 100 मिलियन लोगों में से लगभग 4 लोगों को प्रभावित करती है। यह लिंग पर निर्भर नहीं करता है, लेकिन आमतौर पर वृद्ध और वृद्ध लोगों में इसका निदान किया जाता है। यद्यपि बीमारी के मामले कम उम्र में दर्ज किए जाते हैं, वे अक्सर महिलाएं होती हैं।

एरिथ्रेमिया (कोड ICD-10 - C94.1) का एक पुराना पाठ्यक्रम है।

रक्त कोशिकाओं और रोग का तंत्र

एरिथ्रेमिया का तंत्र निम्नानुसार विकसित होता है।

लाल रक्त कोशिकाएं लाल रक्त कोशिकाएं हैं, जिनमें से मुख्य कार्य हमारे शरीर की सभी कोशिकाओं में ऑक्सीजन का स्थानांतरण है। वे अस्थि मज्जा, प्लीहा और यकृत में उत्पन्न होते हैं। अस्थि मज्जा ट्यूबलर हड्डियों, कशेरुक, पसलियों, खोपड़ी की हड्डियों और उरोस्थि में स्थित है। 96% के लिए, लाल रक्त कोशिकाओं में हीमोग्लोबिन भरा होता है, जो श्वसन क्रिया करता है। लाल छाया उन्हें लोहा देती है। लाल रक्त कोशिकाएं एक स्टेम सेल का उपयोग करके बनाई जाती हैं। उनकी विशिष्ट क्षमता किसी अन्य सेल में परिवर्तित करने (गुणा) करने की क्षमता है।

हड्डियों में पीला अस्थि मज्जा भी होता है, जिसे वसा ऊतक द्वारा दर्शाया जाता है। वह केवल चरम स्थितियों में रक्त तत्वों का उत्पादन करना शुरू कर देता है, जब हेमटोपोइजिस के अन्य स्रोत अपने कार्यों का प्रदर्शन नहीं करते हैं।

एरिथ्रेमिया (ICD-10 - रोगों का अंतरराष्ट्रीय वर्गीकरण जिसमें इस बीमारी को कोड सी 94.1 सौंपा गया है) एक ऐसी बीमारी है जिसका रोगजनन अभी तक अध्ययन नहीं किया गया है। ऐसे कारणों के लिए जिन्हें अभी भी डॉक्टरों द्वारा पूरी तरह से समझा नहीं गया है, शरीर गहन रूप से लाल रक्त कोशिकाओं का उत्पादन करना शुरू कर देता है जो अब रक्तप्रवाह में फिट नहीं होते हैं, रक्त चिपचिपापन बढ़ जाता है, और रक्त के थक्के बनने लगते हैं। समय के साथ, हाइपोक्सिया (ऑक्सीजन भुखमरी) बढ़ जाती है। कोशिकाओं को उचित पोषण नहीं मिलता है, एक विफलता शरीर की सामान्य प्रणाली में होती है।

एरिथ्रेमिया के बारे में कुछ रोचक तथ्य

1. एरिथ्रेमिया सभी ल्यूकेमिया का सबसे सौम्य रोग है। यही है, यह लंबे समय तक निष्क्रिय व्यवहार करता है और जटिलताओं का कारण बनता है।
2. यह स्पर्शोन्मुख हो सकता है और कई वर्षों तक अपने बारे में रिपोर्ट नहीं कर सकता है।
3. ऊंचे प्लेटलेट काउंट के बावजूद, मरीजों को भारी रक्तस्राव का खतरा होता है।
4. एरिथ्रेमिया में एक परिवार की प्रवृत्ति होती है, इसलिए, यदि परिवार में कोई रोगी है, तो रिश्तेदारों में से किसी एक में इसके होने का खतरा बढ़ जाता है।

एरिथ्रेमिया के कारण

अन्य एरिथ्रेमिया की तरह, यह अभी भी पूरी तरह से समझा नहीं गया है, और इसकी उपस्थिति के कारणों की पहचान नहीं की गई है। हालाँकि, जिन कारकों की उपस्थिति की घोषणा की गई है:

1. आनुवंशिक प्रवृत्ति।
2. विषाक्त पदार्थों को निगला जाता है।
3. आयनकारी विकिरण।

आनुवंशिक प्रवृत्ति

वर्तमान में, यह ज्ञात नहीं है कि जीन उत्परिवर्तन एरिथ्रेमिया की उपस्थिति का कारण बनता है, लेकिन यह स्थापित किया गया है कि बीमारी अक्सर परिवार में अगली पीढ़ी में दोहराई जाती है। यदि कोई व्यक्ति पीड़ित है, तो बीमारी विकसित होने की संभावना काफी बढ़ जाती है:

• डाउन सिंड्रोम (चेहरे और गर्दन के आकार का उल्लंघन, विकासात्मक देरी);
• क्लाइनफेल्टर के सिंड्रोम (अनुपातहीन आंकड़ा और संभावित विकास में देरी);
•   (कम वृद्धि, चेहरे पर रंजकता और इसके अनुपातहीन विकास, कैंसर की पूर्वसूचना);
• मारफन सिंड्रोम (संयोजी ऊतक के विकास के विकार)।

एरिथ्रेमिया की संभावना इस तथ्य से समझाई जाती है कि आनुवंशिक सेलुलर तंत्र (रक्त तंत्र सहित) अस्थिर है, इसलिए एक व्यक्ति बाहरी नकारात्मक प्रभावों - विषाक्त पदार्थों, विकिरण के लिए अतिसंवेदनशील हो जाता है।

विकिरण

यहां तक \u200b\u200bकि एक्स-रे और गामा किरणों को शरीर द्वारा आंशिक रूप से अवशोषित किया जाता है, जो आनुवंशिक कोशिकाओं को प्रभावित करता है। वे मर सकते हैं या उत्परिवर्तित कर सकते हैं।

हालांकि, सबसे शक्तिशाली विकिरण उन लोगों द्वारा प्राप्त किया जाता है जो किमोथेरेपी के साथ कैंसर का इलाज करते हैं, साथ ही साथ जो बिजली संयंत्रों या परमाणु बमों में विस्फोट के बीच थे।

जहरीले पदार्थ

जब अंतर्ग्रहण किया जाता है, तो वे आनुवंशिक कोशिकाओं का एक उत्परिवर्तन पैदा करने में सक्षम होते हैं। इन पदार्थों को रासायनिक उत्परिवर्तन कहा जाता है। कई अध्ययनों के बाद, वैज्ञानिकों ने पाया कि एरिथ्रेमिया के रोगी बीमारी के विकास से पहले इन पदार्थों के संपर्क में थे। ऐसे पदार्थों में शामिल हैं:

• बेंजीन (गैसोलीन और कई रासायनिक सॉल्वैंट्स में पाया जाता है);
• जीवाणुरोधी दवाओं (विशेष रूप से, "लेवोमाइसेटिन");
• साइटोस्टैटिक दवाएं (एंटीट्यूमोर)।

एरिथ्रेमिया और उनके लक्षणों के चरण

मंच के एरिथ्रेमिया में निम्नलिखित हैं: प्रारंभिक, विस्तारित और टर्मिनल। उनमें से प्रत्येक के अपने लक्षण हैं। प्रारंभिक चरण दशकों तक रह सकता है, बिना कोई गंभीर लक्षण दिखाए। मरीजों को आमतौर पर अन्य, कम गंभीर बीमारियों के लिए मामूली लक्षण दिखाई देते हैं। आखिरकार, यहां तक \u200b\u200bकि डॉक्टर भी अक्सर गैर-आदर्श रक्त परीक्षण पर ध्यान नहीं देते हैं।

यदि प्रारंभिक एरिथ्रेमिया होता है, तो रक्त परीक्षणों में मध्यम असामान्यताएं होती हैं।

प्रारंभिक चरण भी तेजी से थकान, चक्कर आना, टिनिटस द्वारा विशेषता है। रोगी को अच्छी नींद नहीं आती है, अंगों में ठंडक महसूस होती है, हाथ-पैरों में सूजन आ जाती है। मानसिक प्रदर्शन में कमी है। रोग की कोई बाहरी अभिव्यक्तियाँ अभी तक नहीं हुई हैं। सिरदर्द को बीमारी का एक विशिष्ट लक्षण नहीं माना जाता है, लेकिन यह मस्तिष्क में खराब रक्त परिसंचरण के कारण प्रारंभिक अवस्था में होता है। उसी कारण से, दृष्टि, ध्यान और त्वरितता कम हो जाती है।

एरिथ्रेमिया के निदान के साथ, दूसरे चरण में रोग के लक्षणों की अपनी विशेषताएं हैं - मसूड़ों से खून आता है, छोटे हेमटॉमस ध्यान देने योग्य हो जाते हैं। डार्क स्पॉट (घनास्त्रता के लक्षण) और यहां तक \u200b\u200bकि ट्रॉफिक अल्सर निचले पैर में दिखाई दे सकते हैं। जिन अंगों में लाल रक्त कोशिकाओं का निर्माण होता है, वे बढ़े हुए होते हैं - प्लीहा और यकृत। रोग के विकास के कारण, लिम्फ नोड्स सूज जाते हैं।

एरिथ्रेमिया का दूसरा चरण लगभग 10 साल तक रह सकता है। वजन में कमी आती है। त्वचा एक चेरी टोन (सबसे अधिक बार हाथ और पैर) का अधिग्रहण करती है, एक नरम तालू रंग बदलता है, और एक सख्त तालू अपने पिछले रंग को बरकरार रखता है। रोगी त्वचा की खुजली के बारे में चिंतित है, जो गर्म या गर्म पानी में स्नान करने के बाद तेज हो जाता है। रक्त की अधिकता से सूजन वाली नसें शरीर पर विशेष रूप से गर्दन में ध्यान देने योग्य हो जाती हैं। आंखों को रक्तपात लगता है, क्योंकि एरिथ्रेमिया, जिसके लक्षण दूसरे चरण में काफी स्पष्ट हैं, आंखों के जहाजों में रक्त के प्रवाह में योगदान देता है।

केशिकाओं में खराब परिसंचरण के कारण, उंगलियों और पैर की उंगलियों में दर्द और जलन प्रकट होती है। उन्नत मामलों में, उन पर साइटोनिक स्पॉट ध्यान देने योग्य हो जाते हैं।

हड्डी और अधिजठर दर्द हैं। गाउटी प्रकृति के संयुक्त दर्द यूरिक एसिड की अधिकता से जुड़े होते हैं। सामान्य तौर पर, गुर्दे का कार्य बिगड़ा हुआ है, पाइलोनफ्राइटिस का अक्सर निदान किया जाता है और गुर्दे में मूत्र पथरी का पता लगाया जाता है।

तंत्रिका तंत्र ग्रस्त है। रोगी घबरा जाता है, उसका मूड अस्थिर, अशांत और अक्सर बदलता रहता है।

रक्त की चिपचिपाहट बढ़ जाती है, जो विभिन्न संवहनी साइटों में रक्त के थक्कों की उपस्थिति को मजबूर करती है। वैरिकाज़ नसों के विकास का जोखिम भी है।

चेतावनी! मरीजों को उच्च रक्तचाप और ग्रहणी में अल्सर के उद्घाटन से भी पीड़ित हो सकता है। यह शरीर के बचाव में कमी और हेलिकोबैक्टर पाइलोरी की संख्या में वृद्धि के कारण है - यह यह जीवाणु है जो अल्सर का कारण बनता है।

एरिथ्रेमिया के तीसरे चरण की विशेषता त्वचा का पीलापन, लगातार बेहोशी, कमजोरी और सुस्ती होती है। रक्त में हीमोग्लोबिन में कमी के कारण कम से कम चोटों, अप्लास्टिक एनीमिया के दौरान लंबे समय तक रक्तस्राव होता है।

एरिथ्रेमिया का तीसरा चरण: लक्षण और जटिलताएं

एरिथ्रेमिया एक रक्त रोग है जो तीसरे चरण में आक्रामक हो जाता है। इस स्तर पर, अस्थि मज्जा कोशिकाएं फाइब्रोसिस से गुजरती हैं। वह अब लाल रक्त कोशिकाओं का उत्पादन नहीं कर सकता है, इसलिए रक्त कोशिकाओं के मानदंड गिर रहे हैं, कभी-कभी महत्वपूर्ण स्तर तक। मस्तिष्क में नरम होने के Foci, यकृत फाइब्रोसिस शुरू होता है। पित्ताशय में एक मोटी, चिपचिपा पित्त और वर्णक पत्थर होता है। इसका परिणाम यकृत का सिरोसिस और रक्त वाहिकाओं की रुकावट है।

पहले, यह घनास्त्रता में वृद्धि हुई थी जो एरिथ्रेमिया के साथ रोगियों की मृत्यु का कारण बनी। जहाजों की दीवारें बदल जाती हैं, मस्तिष्क, प्लीहा, हृदय और पैरों के जहाजों में नसों का अवरोध होता है। वहाँ तिरछे अंतःस्रावी लक्षण उत्पन्न होते हैं - पैरों के वाहिकाओं के पूर्ण संकुचित होने के जोखिम के साथ।

गुर्दे प्रभावित होते हैं। यूरिक एसिड की वृद्धि के कारण, मरीज गाउटी जोड़ों के दर्द से पीड़ित होते हैं।

चेतावनी! एरिथ्रेमिया के साथ, पैर और हाथ अक्सर रंग बदलते हैं। रोगी को ब्रोंकाइटिस और जुकाम होने का खतरा होता है।

रोग का कोर्स

एरिथ्रेमिया एक धीमी बीमारी है। रोग धीरे-धीरे अपने आप में आता है, इसकी शुरुआत प्रगतिशील है और इसमें एक सूक्ष्म चरित्र है। मरीज कभी-कभी दशकों तक रहते हैं, मामूली लक्षणों पर ध्यान नहीं देते हैं। हालांकि, रक्त के थक्कों के कारण अधिक गंभीर मामलों में, मौत 4-5 वर्षों के भीतर हो सकती है।

एरिथ्रेमिया के साथ, प्लीहा बढ़ जाता है। यकृत के सिरोसिस के साथ एक रूप आवंटित करें और डायसेफेलॉन को नुकसान पहुंचाएं। बीमारी के दौरान, एलर्जी और संक्रामक जटिलताएं शामिल हो सकती हैं, कभी-कभी रोगी दवाओं के कुछ समूहों को बर्दाश्त नहीं कर सकते हैं, पित्ती और अन्य त्वचा रोगों से पीड़ित होते हैं। रोग का पाठ्यक्रम सहवर्ती स्थितियों से जटिल है, क्योंकि निदान आमतौर पर बुजुर्गों द्वारा किया जाता है।

पोस्ट-एरिथ्रेमिक मायलोफिब्रोसिस एक सौम्य पाठ्यक्रम से एक घातक एक बीमारी का विकृति है। इस अवधि तक जीवित रहने वाले रोगियों में स्थिति स्वाभाविक है। इस मामले में, डॉक्टर मानते हैं कि एरिथ्रेमिया ने एक ट्यूमर प्रकृति का अधिग्रहण किया था।

एरिथ्रेमिया का सही निदान करना और उचित उपचार निर्धारित करना बेहद महत्वपूर्ण है। डायग्नोस्टिक्स में कई अध्ययन शामिल हैं।

एरिथ्रेमिया रक्त परीक्षण

एरिथ्रेमिया के निदान में, रक्त परीक्षण, जिनमें से प्रदर्शन निदान के लिए बहुत महत्वपूर्ण है, पहले किया जाता है। सबसे पहले, यह एक सामान्य रक्त परीक्षण है। यह उस मानदंड से विचलन है जो पहली अलार्म घंटी बन जाता है। लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या बढ़ जाती है। प्रारंभ में, यह निर्विवाद है, लेकिन रोग के विकास के साथ, यह अधिक से अधिक बढ़ जाता है, और अंतिम चरण में यह गिर जाता है। आम तौर पर, महिलाओं में लाल रक्त कोशिकाओं का स्तर 3.5 से 4.7 और पुरुषों में 4 से 5 तक होता है।

यदि एरिथ्रेमिया का निदान किया जाता है, तो एक रक्त परीक्षण जिसके संकेतक लाल रक्त कोशिकाओं में वृद्धि का संकेत देते हैं, हीमोग्लोबिन में भी इसी वृद्धि का संकेत देता है। हेमेटोक्रिट, ऑक्सीजन ले जाने के लिए रक्त की क्षमता का संकेत देते हुए, 60-80% तक बढ़ जाता है। रंग संकेतक नहीं बदला गया है, लेकिन तीसरे चरण में यह कुछ भी हो सकता है - सामान्य, बढ़ा या घटा। प्लेटलेट्स और सफेद रक्त कोशिकाओं को ऊंचा किया जाता है। श्वेत रक्त कोशिकाएं कई बार बढ़ती हैं, और कभी-कभी अधिक। ईोसिनोफिल्स का उत्पादन (कभी-कभी बेसोफिल्स के साथ मिलकर) बढ़ाया जाता है। गंभीरता से एरिथ्रोसाइट अवसादन दर 2 मिमी / घंटा से अधिक नहीं है।

काश, सामान्य रक्त परीक्षण, हालांकि प्रारंभिक निदान में महत्वपूर्ण है, असंक्रामक है, और केवल इसके आधार पर निदान नहीं किया जाता है।

एरिथ्रेमिया के साथ अन्य अध्ययन

• जैव रासायनिक रक्त परीक्षण। इसका मुख्य लक्ष्य रक्त में लोहे की मात्रा और जिगर के नमूनों के स्तर को निर्धारित करना है - एएसटी और एएलटी। इसकी कोशिकाओं के विनाश से उन्हें यकृत से छोड़ा जाता है। बिलीरुबिन की मात्रा का निर्धारण लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश की गंभीरता को इंगित करता है।
• पंचर एक सुई के साथ लिया जाता है जिसे त्वचा में पेरीओस्टेम में डाला जाता है। विधि अस्थि मज्जा में हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं की स्थिति को इंगित करती है। अध्ययन अस्थि मज्जा में कैंसर कोशिकाओं और फाइब्रोसिस (संयोजी ऊतक के प्रसार) की उपस्थिति को इंगित करता है।
• क्रोनिक एरिथ्रेमिया के निदान के साथ, प्रयोगशाला मार्कर और पेट का अल्ट्रासाउंड भी बनाया जाता है। अल्ट्रासाउंड से रक्त के साथ अंगों का अतिप्रवाह, यकृत और प्लीहा में वृद्धि, साथ ही उनमें फाइब्रोसिस का पता चलता है।
• डॉप्लरोग्राफी रक्त के प्रवाह की गति को इंगित करता है और रक्त के थक्कों का पता लगाने में मदद करता है।

एरिथ्रेमिया उपचार

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि एरिथ्रेमिया अक्सर धीरे-धीरे बढ़ता है और एक सौम्य पाठ्यक्रम होता है। सबसे पहले, डॉक्टर आपकी जीवनशैली को बदलने की सलाह देते हैं - ताजी हवा में अधिक समय बिताने, चलने, सकारात्मक भावनाएं प्राप्त करने (एंडोर्फिन थेरेपी कभी-कभी आश्चर्यजनक परिणाम प्राप्त करते हैं)। जिन उत्पादों में बड़ी मात्रा में लोहा और विटामिन सी होता है, उन्हें बाहर रखा जाना चाहिए।

रोग के पहले चरण में, एरिथ्रेमिया के निदान में मुख्य लक्ष्य सामान्य से कम रक्त की गिनती है: हीमोग्लोबिन - 150-160 तक, और हेमटोक्रिट - 45-46 तक। रोग के कारण होने वाली जटिलताओं को कम करना भी महत्वपूर्ण है - संचार संबंधी विकार, उंगलियों में दर्द, आदि।

रक्तस्राव हीमोग्लोबिन के साथ हेमेटोक्रिट को सामान्य करने में मदद करता है, जो इस मामले में आज भी उपयोग किया जाता है। हालांकि, इस प्रक्रिया को आपातकालीन देखभाल के हिस्से के रूप में किया जाता है, क्योंकि यह अस्थि मज्जा के काम और थ्रोम्बोपोइसिस \u200b\u200b(प्लेटलेट गठन की प्रक्रिया) के कार्य को उत्तेजित करता है। एरिथ्रोसाइटैफेरिस नामक एक प्रक्रिया भी है, जिसमें लाल रक्त कोशिकाओं के रक्त को साफ करना शामिल है। इस मामले में, रक्त प्लाज्मा रहता है।

दवा उपचार

साइटोस्टैटिक्स एंटीट्यूमोर ड्रग्स हैं जो एरिथ्रेमिया जटिलताओं के लिए उपयोग किया जाता है - अल्सर, थ्रोम्बोस और मस्तिष्क के संचार संबंधी विकार जो रोग के दूसरे चरण में होते हैं। मेलोसन, बुसुल्फान, हाइड्रॉक्स्यूरिया, इमीफोस, रेडियोधर्मी फास्फोरस। उत्तरार्द्ध को इस तथ्य के कारण प्रभावी माना जाता है कि यह हड्डियों में जमा होता है और मस्तिष्क के कार्य को रोकता है।

ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड हेमोलिटिक उत्पत्ति के लिए निर्धारित हैं। विशेष रूप से लोकप्रिय प्रेडनिसोलोन है। यदि उपचार उचित परिणाम नहीं देता है, तो तिल्ली को हटाने के लिए एक ऑपरेशन निर्धारित है।

लोहे की कमी से बचने के लिए, लोहे से युक्त तैयारी निर्धारित की जा सकती है - "हेमोफ़र", "टोटेम", "सॉर्बफ़र"।

साथ ही, आवश्यकतानुसार, दवाओं के निम्नलिखित समूह निर्धारित हैं:

1. एंटिहिस्टामाइन्स।
2. रक्तचाप कम होना।
3. एंटीकोआगुलंट्स (रक्त पतले)।
4. Hepatoprotectors।

एरिथ्रेमिया, जिसे अक्सर अस्पताल में इलाज किया जाता है, एक गंभीर बीमारी है जो कई जटिलताओं का कारण बनती है। जितनी जल्दी हो सके इसे पहचानना और चिकित्सा शुरू करना महत्वपूर्ण है।