वल्वा और हाइमन की विसंगतियाँ। मुख्य रूप से युवावस्था के दौरान ठोस हाइमन का पता लगाया जा सकता है। जब पहली माहवारी प्रकट होती है और कोई प्राकृतिक रास्ता नहीं निकलता है, तो योनि में मासिक धर्म का रक्त जमा हो जाता है, एक हेमटोकोल्प, एक हेमेटोमीटर और कभी-कभी एक हेमटोसालपिनक्स भी बनता है। पैथोलॉजिकल प्रक्रिया चिकित्सकीय रूप से उन जगहों पर दर्द की घटना से प्रकट होती है जहां रक्त जमा होता है, साथ ही साथ मासिक धर्म की अनुपस्थिति भी होती है।

योनि के विकास में विसंगतियां।पूर्ण अनुपस्थिति (एगनेसिस) - उस स्थान पर जहां योनि का प्रवेश द्वार होना चाहिए, आप 2-3 सेंटीमीटर के बारे में एक छोटा सा अवसाद देख सकते हैं। योनि के एक भाग (अप्लासिया) की अनुपस्थिति तब होती है जब योनि ट्यूब का गठन परेशान होता है। योनि के आंशिक या पूर्ण अतिवृद्धि (एट्रेसिया) गर्भाशय में या जन्म के तुरंत बाद एक भड़काऊ प्रक्रिया के कारण विकसित होते हैं। इस विकृति के साथ योनि में एक पट होता है जो ट्रांसवर्सली या अनुदैर्ध्य रूप से स्थित होता है। यह मासिक धर्म रक्त के पारित होने के लिए एक बाधा बना सकता है। नैदानिक \u200b\u200bरूप से, योनि की विकृतियां मासिक धर्म की अनुपस्थिति से प्रकट हो सकती हैं, साथ ही जननांगों के अंदर रक्त के संचय के कारण निचले पेट में दर्द, संभोग की असंभवता या इसके साथ कठिनाई।

गर्भाशय के विकास में विसंगतियां।उन्हें 1% महिलाओं में मनाया जाता है। महान ब्याज की नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों के दृष्टिकोण से गर्भाशय और योनि का दोहरीकरण है। एक और दूसरे प्रजनन तंत्र को पेरिटोनियम के अनुप्रस्थ गुना से विभाजित किया जाता है, जबकि वे स्वायत्त रूप से कार्य करते हैं। इस विकृति के साथ, प्रत्येक तरफ एक अंडाशय स्थित है। समय के साथ, यौवन शुरू होता है, मासिक धर्म चक्र अपने सभी भागों में प्रजनन प्रणाली में होता है। इसी समय, यौन कार्य बिगड़ा नहीं है और प्रत्येक क्वीन्स में गर्भावस्था वैकल्पिक रूप से संभव है। गर्भाशय और योनि का दोहराव कभी-कभी संभव होता है। इस तरह के उल्लंघन में जननांग अधिक बारीकी से स्पर्श करते हैं। एक गर्भाशय कार्यात्मक रूप से अवर और दूसरे में आकार में हो सकता है। अक्सर अविकसितता के पक्ष में, गर्भाशय या हाइमन के आंतरिक ग्रसनी का पूर्ण संलयन हो सकता है, जो मासिक धर्म के रक्तस्राव को रोकता है।

जननांगों के भ्रूण के भ्रूण का अधूरा संलयन एक असामान्यता का कारण बन सकता है जिसमें दोगुने गर्भाशय में एक आम योनि, दोगुनी ग्रीवा या शरीर होता है। विकास का एक विसंगति अक्सर संभव होता है, जिसमें एक ब्योर्न या काठी का गर्भाशय बनता है। यह भ्रूण की गलत स्थिति (तिरछा या अनुप्रस्थ) के कारण संभव है, जबकि गर्भावस्था के शारीरिक पाठ्यक्रम, और बाद में बच्चे के जन्म पर, परेशान है।

फैलोपियन ट्यूब के विकास में विसंगतियाँ।कभी-कभी भ्रूण असममित फैलोपियन ट्यूब का निर्माण कर सकते हैं। इस मामले में, दाईं ओर फैलोपियन ट्यूब की लंबाई बाईं ओर से 5 मिमी अधिक है। यदि भ्रूणजनन बिगड़ा हुआ है, तो फैलोपियन ट्यूब की लंबाई में अंतर 35-47 सेमी हो सकता है। अक्सर, ऐसी विकृति के कारण, एक अस्थानिक गर्भावस्था हो सकती है। कभी-कभी अंतर्गर्भाशयी संक्रामक प्रक्रियाएं फैलोपियन ट्यूबों के जन्मजात रुकावट का कारण बन सकती हैं। कभी-कभी भ्रूण दो या एक फैलोपियन ट्यूब के अविकसित या दोहरीकरण हो सकता है। फैलोपियन ट्यूबों की विकृतियों को अक्सर गर्भाशय के असामान्य विकास के साथ जोड़ा जा सकता है। इस तरह की पैथोलॉजिकल प्रक्रियाएं बांझपन और ट्यूबल गर्भधारण का कारण बन सकती हैं।

डिम्बग्रंथि के विकास में विसंगतियां। स्वस्थ महिलाओं में, दाईं ओर अंडाशय की कार्यात्मक और शारीरिक उपस्थिति हो सकती है। गर्भावस्था के दौरान पैथोलॉजी के साथ, भ्रूण एक या दो तरफा एगनेसिस का अनुभव कर सकता है। इस तरह के दोष अंडाशय (शेरेश्वस्की टर्नर सिंड्रोम) की पूर्ण अनुपस्थिति में संभव हैं, साथ ही जन्मजात हाइपोगैनेडिज्म, जो डिम्बग्रंथि हाइपोफंक्शन के साथ होते हैं।

शब्द "जन्मजात विकृति" को एक अंग या पूरे जीव में लगातार रूपात्मक परिवर्तनों के रूप में समझा जाना चाहिए जो उनकी संरचना में भिन्नताओं की सीमा से परे जाते हैं। गर्भाशय में जन्मजात विरूपता भ्रूण के विकास की प्रक्रियाओं के उल्लंघन के परिणामस्वरूप होती है या अंगों के आगे गठन के उल्लंघन के परिणामस्वरूप बच्चे के जन्म के बाद (बहुत कम अक्सर)। शब्द "जन्मजात विकृतियों" के लिए पर्यायवाची के रूप में, "जन्मजात विसंगतियों" (विसंगति), ग्रीक "विचलन") की अवधारणाओं का उपयोग किया जा सकता है। जन्मजात विरूपताओं को अक्सर विकृति कहा जाता है जो बिगड़ा अंग समारोह के साथ नहीं होते हैं। प्रजनन प्रणाली के विकास में विसंगतियों में जननांग अंगों की विकृतियां और बिगड़ा हुआ यौवन शामिल हैं।

Agenesis एक अंग और यहां तक \u200b\u200bकि भ्रूण की पूर्ण जन्मजात अनुपस्थिति है। Aplasia अपने संवहनी पेडीकल की उपस्थिति के साथ अंग के एक अंग की जन्मजात अनुपस्थिति है। Atresia एक चैनल या प्राकृतिक उद्घाटन की पूर्ण अनुपस्थिति है। हाइपोप्लासिया एक अविकसित और अपूर्ण अंग गठन है: हाइपोप्लासिया का एक सरल रूप हाइपोप्लासिया का एक अप्रिय रूप है (अंग की संरचना का उल्लंघन के साथ)। हाइपरप्लासिया (अतिवृद्धि) - कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि (हाइपरप्लासिया) या कोशिकाओं की मात्रा (अतिवृद्धि) के कारण किसी अंग के सापेक्ष आकार में वृद्धि। हेटरोटोपी - किसी अन्य अंग में या उसी अंग के उन क्षेत्रों में कोशिकाओं, ऊतकों, या किसी अंग के पूरे वर्गों की उपस्थिति जहां उन्हें नहीं होना चाहिए। एक्टोपिया एक अंग विस्थापन है, अर्थात्। एक असामान्य जगह में इसका स्थान। एनिमेशन अंगों के हिस्सों या संख्याओं का गुणा (आमतौर पर दोगुना) है। अलगाव (विलय) नहीं - अंगों या उनके भागों की जुदाई की अनुपस्थिति, आम तौर पर अलग से मौजूद। दृढ़ता रूढ़िवादी संरचनाओं का संरक्षण है जो प्रसवोत्तर अवधि में गायब हो जाना चाहिए, और कम हो जाता है। स्टेनोसिस नहर या उद्घाटन की एक संकीर्णता है।

सभी जन्मजात विकृतियों का 4% महिला जननांग अंगों की विकृतियां हैं। प्रजनन प्रणाली के विकृतियों की आवृत्ति लगभग 2.5% है। 3.2% स्त्री रोग संबंधी रोगी जननांग विकृतियों वाली महिलाएं हैं। स्त्रीरोग संबंधी विकृति वाले 6.5% लड़कियों में जननांग विकृतियां होती हैं। क्रोमोसोमल और जीन पैथोलॉजी यौन विकास विकारों के लगभग 30% का कारण है। गर्भाशय और योनि के विकास में विसंगतियां (दोष) एक जटिल विकृति हैं और 6.5% लड़कियों और विभिन्न स्त्रीरोग संबंधी विकृति वाले प्रजनन आयु की 3.2% महिलाओं में पाई जाती हैं। 4000-5000 शिशुओं में 1 मामला योनि और गर्भाशय के एप्लासिया की आवृत्ति है।

भ्रूण के जननांग और मूत्र प्रणाली एक सामान्य अग्रदूत से मेसोडर्म (मध्य जर्मिनल पत्ती) से बनते हैं। सेक्स ग्रंथियां सबसे पहले रखी जाती हैं। जननांग रोलर्स के रूप में भविष्य के अंडाशय ऊपरी पोल से आंतरिक गुर्दे की आंतरिक सतह पर 5-6 सप्ताह के अंतर्गर्भाशयी विकास (भ्रूणजनन के 32 दिनों तक) में पेट के उपकला से पुच्छल शरीर के ऊपरी छोर से होते हैं। फिर, जननांग रोलर की कोशिकाओं के भेदभाव के कारण, रोगाणु उपकला दिखाई देती है। बड़ी कोशिकाएं उत्तरार्द्ध से बाहर निकलती हैं, जो फॉलिक्युलर एपिथेलियम से घिरे प्राथमिक अंडाशय के अंडों में बदल जाती हैं। अंडाशय की जन्मजात अनुपस्थिति बहुत दुर्लभ है, बहुत कम ही गर्भाशय के सीरस झिल्ली के नीचे श्रोणि के बृहदान्त्र के मध्य श्रोणि में अतिरिक्त अंडाशय या उसका स्थान होता है। अंडाशय का विकास गुर्दे और रीढ़ की कली के बीच उदर गुहा के उपकला से होता है, ऊपरी ध्रुव से भेड़िया शरीर के दुम छोर तक के क्षेत्र पर कब्जा कर लेता है। जैसा कि वे बनाते हैं, अंडाशय धीरे-धीरे गर्भाशय की लाली के साथ श्रोणि में उतरते हैं। इन परिसरों से, फिर अंडाशय की गठित कॉर्टिकल परत में प्राइमर्डियल रोम बनता है। महिला और पुरुष प्रकार में सेक्स ग्रंथियों का विकास एक सप्ताह से शुरू होता है। यह 12 सप्ताह से पहले अल्ट्रासाउंड परीक्षा के दौरान भ्रूण के लिंग के विश्वसनीय निर्धारण की कठिनाई को बताता है।

4-5 सप्ताह में मुलर वाहिनी से गर्भाशय, फैलोपियन ट्यूब और योनि का विकास होता है। नलिका सममित हैं। 8-11 सप्ताह में मध्यम और निचले वर्गों में विलय, एक गुहा का गठन। मर्ज किए गए वर्गों से, गर्भाशय और योनि का गठन किया जाता है, गैर-मर्ज किए गए (ऊपरी) वर्गों से, फैलोपियन ट्यूब ... इस प्रकार, अंतर्गर्भाशयी विकास के 8-11 सप्ताह में, जब मुलरियन नलिकाएं विलय नहीं होती हैं, तो गर्भाशय और योनि (डबल गर्भाशय, डबल योनि) का एक पूरा दोहरीकरण होता है। अपूर्ण संलयन में, एक पूर्ण और अपूर्ण सेप्टम के साथ एक दो-सींग वाला गर्भाशय, एक काठी का गर्भाशय, एक योनि का गठन होता है। एक वाहिनी की पूर्ण कमी के साथ, गेंडा गर्भाशय; कभी-कभी योनि अनुपस्थित होती है (योनि के एगनेस, एप्लासिया), और गर्भाशय अल्पविकसित (अविकसित) होता है; या योनि (योनि की गति) की अलग-थलग अनुपस्थिति है, गर्भाशय, योनि और मेसोनेफ्रल नलिकाओं के गठन का योजनाबद्ध प्रतिनिधित्व। ए, बी, सी: 1 मेसोनेफ्रल वाहिनी; मध्य गुर्दे की 2 वाहिनी; 3 मूत्रजननांगी साइनस। जी: 1 फैलोपियन ट्यूब; गर्भाशय के 2 शरीर; 3 गर्भाशय ग्रीवा; 4 योनि; 5 मूत्रजननांगी साइनस।

बाहरी जननांग भ्रूण के विकास के 8 वें सप्ताह में मूत्रजननांगी साइनस से बनते हैं, पुरुष या महिला प्रकार में भेद किए बिना। सप्ताह के दौरान, जननांग ट्यूबरक क्लिटोरिस में बदल जाता है, विस्तारित मूत्रजननांगी सिलवटों में लेबिया मिनोरा, लैबिया मैरो के लेब्रियो-स्क्रोटल ट्यूबरकल बनते हैं। इस प्रकार, अल्ट्रासाउंड द्वारा लिंग निर्धारण गर्भावस्था के 12 सप्ताह से पहले संभव नहीं है ... जननांगों के गुप्तांगों में जननांग ट्यूबरकल लेबियाल-स्क्रोटल ट्यूबरकल योजनाबद्ध छवि (हर्टिग के अनुसार)। 1- मध्य गुर्दे की डायाफ्रामिक लिगामेंट; 2 - फैलोपियन ट्यूब का उद्घाटन; 3 - अंडाशय; 4 - वंक्षण लिगामेंट; 5- मूत्राशय; 6 - मूत्रवाहिनी के उद्घाटन; 7- मूत्रमार्ग; 8 - लेबिया मिनोरा; 9 - लैबिया मेजा; 10 - योनि; 11 - गर्भाशय का एक गोल स्नायुबंधन; 12 - अंडाशय का गोल लिगामेंट (वंक्षण लिगामेंट का हिस्सा); 13 - अंडाशय; 14 - कम करने के बाद फैलोपियन ट्यूब; 15 - मध्य गुर्दे की वाहिनी; 16 - मूत्रवाहिनी; 17 - अंतिम गुर्दा।

भेड़िया वाहिनी 15 वें दिन दिखाई देती है और प्राथमिक स्रावी अंग है। इसमें से, महिलाओं में, अल्पविकसित पेरियापिकल नलिकाएं, अंडाशय के उपांग के नलिकाएं और अंडाशय के उपांग के अल्पविकसित नलिका का गठन होता है, जो जननांगों के ट्यूमर जैसे गठन के लिए एक शारीरिक रचना बन सकता है। पेरीओस्टेम नलिकाएं पैरोफोरॉन के एक संभावित पुटी के जैविक आधार हैं, अंडाशय के उपांग से एक युग्मित संवहनी पुटी और मेस्लर सबसर्सस सिस्ट बन सकते हैं, और अंडाशय के उपांग के अल्पविकसित (भ्रूण) नहर गार्टनर स्ट्रोक के शारीरिक आधार है।

इस प्रकार, जननांग प्रणाली के गठन की महत्वपूर्ण (सबसे कमजोर) अवधि 4-6 सप्ताह और प्रसवपूर्व विकास है। कारक और गर्भावस्था के पाठ्यक्रम का अनुकूलन करने और आनुवांशिक प्रणाली के जोखिम को कम करने और सामान्य रूप से, भ्रूण को दिखाने के लिए चयापचय संबंधी लाभ दिखाते हैं। यह इस समय था कि विकासात्मक असामान्यताओं के टेराटोजेनिक गठन का प्रभाव सबसे खतरनाक था। जननांग और मूत्र प्रणाली के करीबी भ्रूण संबंध उनकी विसंगतियों के संयोजन से निर्धारित होते हैं: मूत्र और जननांग क्षेत्रों के विकृतियों के संयोजन की आवृत्ति 10 से 100% तक होती है।

विशिष्ट वैज्ञानिक बहुक्रियात्मक वंशानुगत दोषों के अनुसार बहिर्जात दोष गैमीटिक म्यूटेशन। म्यूटेशन के स्तर के अनुसार युग्मनज उत्परिवर्तन: जीन क्रोमोसोमल दोष आनुवंशिक या टेराटोजेनिक कारकों द्वारा भ्रूण या भ्रूण को नुकसान के कारण होता है जो पुरुष और महिला यौन भेदभाव (गोनाड स्वीयर सिंड्रोम की शुद्ध शिथिलता, कैरियोटाइप 46 x 46 xy, या मोज़ेकवाद) बाहरी (पर्यावरण, आघात) निर्धारित करते हैं। टेराटोजेनिक प्रभाव)। आंतरिक (एंजाइम, हार्मोन)।

हानिकारक पर्यावरणीय कारकों (नशा, उच्च और निम्न तापमान), व्यावसायिक खतरों (रासायनिक उत्पादन, रेडियोधर्मी पदार्थ), घरेलू नशा (शराब, तंबाकू धूम्रपान, मादक पदार्थों की लत, मादक द्रव्यों के सेवन) का प्रभाव भ्रूणजनन के दौरान; 35 साल से अधिक उम्र के माता-पिता। दांतेदार आनुवंशिकता क्रोमोसोमल और जीन म्यूटेशन;

अंडाशय की जन्मजात अनुपस्थिति दुर्लभ है; बहुत कम ही, गर्भाशय के सीरस झिल्ली के नीचे, श्रोणि के ऊतक में एक अतिरिक्त अंडाशय या उसके स्थान होते हैं, जो सिग्मॉइड बृहदान्त्र के मेसेंटरी होते हैं। GONAD DYSGENESIA यह एक प्राथमिक डिम्बग्रंथि ऊतक दोष है जो 45 X0 गुणसूत्रों के जन्मजात विकृति और दोषपूर्ण सेट के कारण होता है। अंडाशय गैर-कामकाजी संयोजी ऊतक डोरियों द्वारा दर्शाए जाते हैं।

यौन दुर्बलता (योनि और गर्भाशय अविकसित हैं, अंडाशय संयोजी ऊतक किस्में के रूप में हैं) माध्यमिक यौन विशेषताओं और स्तन ग्रंथियां अनुपस्थित हैं एमेनोरिया ग्रोथ नहीं है सेमी की तुलना में अधिक दैहिक असामान्यताएं (बैरल के आकार का छाती, लघु और विस्तृत गर्दन, कम कान, सीसीसी दोष) गुर्दे और मूत्रवाहिनी के विकास में असामान्यताएं

अनिश्चित फेनोटाइप (यौवन के दौरान, फेनोटाइप पुरुष से संपर्क करता है) गर्भाशय और योनि के अविकसित भाग, और अंडाशय के स्थान पर एक तरफ एक अंडाशय अंडाशय होता है और दूसरे पर अंडकोष होता है। मासिक धर्म अनुपस्थित है, स्तन ग्रंथियों का विकास नहीं होता है, दैहिक विसंगतियां।

जननांगों के डीजीजी अल्ट्रासाउंड का निदान सेक्स क्रोमैटिन का निर्धारण और डीआरजी का हार्मोनोटाइप लैप्रोस्कोपी उपचार डीजीजी का उपचार एक साथ एक एंडोक्रिनोलॉजिस्ट, आनुवंशिकीविद्, मनोवैज्ञानिक दैहिक असामान्यताएं और अंतःस्रावी विकारों का सुधार सेक्स हार्मोन (एस्ट्रोजेन, जेस्टाजेंस) के साथ मिश्रित रूप में, प्रोस्टेट प्लेटे के मामले में, प्रोस्टेट ग्रंथि के साथ।

10 मिमी 3, कई छोटे सिस्टिक-एट्रेसाइज़्ड "शीर्षक \u003d" (! लैंग: एंजाइम सिस्टम की हीनता के कारण अंडाशय में सेक्स हार्मोन के संश्लेषण का उल्लंघन सभी जलीय रोगों से 1.4 से 2.8% है। अंडाशय में परिवर्तन अंडाशय की मात्रा में वृद्धि\u003e 10 मिमी 3 , कई छोटे सिस्टिक - एटरेसिया" class="link_thumb"> 19 !}   एंजाइम प्रणाली की हीनता के कारण अंडाशय में सेक्स हार्मोन के संश्लेषण का उल्लंघन सभी स्त्रीरोग संबंधी रोगों के 1.4 से 2.8% से होता है अंडाशय में परिवर्तन डिम्बग्रंथि की मात्रा में वृद्धि\u003e 10 मिमी 3, कई छोटे cresically अपकेंद्रित रोमकूप घने प्रोटीन कोट    10 मिमी 3, कई छोटे cystically atresized "\u003e 10 मिमी 3, कई छोटे सिस्टिक एटरस फॉलिकल्स घने एल्बमेन"\u003e 10 मिमी 3, कई छोटे सिस्टिक एट्रेसिस "शीर्षक \u003d"! (! LANG: अंडाशय में सेक्स हार्मोन के संश्लेषण का कारण! एंजाइम प्रणालियों की हीनता सभी स्त्रीरोग संबंधी बीमारियों के 1.4 से 2.8% तक, अंडाशय में परिवर्तन डिम्बग्रंथि की मात्रा में वृद्धि\u003e 10 मिमी 3, कई छोटे सिस्टिक-एट्रैसिज़ेड"> title="एंजाइम प्रणाली की हीनता के कारण अंडाशय में सेक्स हार्मोन के संश्लेषण का उल्लंघन सभी स्त्रीरोग संबंधी रोगों के 1.4 से 2.8% तक अंडाशय में परिवर्तन डिम्बग्रंथि की मात्रा में वृद्धि\u003e 10 मिमी 3, कई छोटे cicic-atresized"> !}

मासिक धर्म की शिथिलता - हाइपोमेंस्ट्रुअल सिंड्रोम, कम आमतौर पर रक्तस्राव और रक्तस्राव; बांझपन (आमतौर पर प्राथमिक); गंभीर hirsutism; हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी विकारों के लक्षणों के साथ संयोजन में मोटापा महिला स्त्री रोग संबंधी परीक्षा: बाहरी जननांग सही ढंग से विकसित होते हैं, सामान्य या कम गर्भाशय, अंडाशय बढ़े हुए,

जननांग अल्ट्रासाउंड के पीसीओएस का निदान लैप्रोस्कोपी टोमोग्राफी हॉरमोनोग्राम बेसल तापमान का मापन (एनोवुलेटरी चक्र के साथ मोनोपेसिक वक्र) मोटापा और हिर्सुट संख्या की डिग्री चयापचय संबंधी विकारों का निदान - हाइपरलेन्सुलिमिया और इंसुलिन प्रतिरोध डीजीजी की सुधारात्मक दवा लैप्रोस्कोपिक उपचार हार्मोन थेरेपी का उपचार।

मादा जननांग (फैलोपियन ट्यूब, गर्भाशय, योनि) युग्मित मुलर नलिकाओं (डक्टस परमेस्नेफ्रिकस) से विकसित होते हैं, जो शुरू में डोरियों (भ्रूण के जीवन के 1 महीने के अंत तक) के रूप में रखे जाते हैं, और बाद में (दूसरे महीने में) वे मुड़ते हैं नलिकाओं या नहरों में। इसके बाद, मुलर नहरों के बाहर के खंड धीरे-धीरे पहुंचते हैं और एक साथ विलय होते हैं; इस तरह से गठित सेप्टम (नलिकाओं के निचले हिस्सों की औसत दर्जे की दीवारों से) अवशोषित होता है, और एक सामान्य लुमेन के साथ एक अनपेक्षित नहर का गठन होता है, पहले बिना गर्भाशय और योनि के बीच ध्यान देने योग्य सीमा के बिना। 3 महीने के अंत तक, गर्भाशय के क्षेत्र को इसकी दीवारों के अधिक घनत्व और गर्भाशय ग्रीवा से सटे योनि मेहराब के गठन से प्रतिष्ठित किया जाना शुरू हो जाता है। भ्रूण के जीवन के 4 वें महीने के दौरान, गर्भाशय की मांसपेशियों और संयोजी ऊतक परतें धीरे-धीरे बनती हैं। मुलर नलिकाओं के ऊपरी (कपाल) छोर संकीर्ण युग्मित संरचनाओं के रूप में बने रहते हैं जिनसे फैलोपियन ट्यूब बनते हैं; ट्यूब की मांसपेशी और संयोजी ऊतक परतें गर्भावस्था के 3 महीने के दौरान रखी जाती हैं, और 5 वें महीने तक उनकी ऊर्ध्वाधर स्थिति को क्षैतिज एक (पी। या। जेरके, 1957 के करीब; ए। जी। नोरेरे, 1967; बी। एम। पैटन) द्वारा बदल दिया जाता है। , 1959)।

योनि, गर्भाशय और उपांगों की असामान्यताओं के विकास का तंत्र मुख्य रूप से मुलर मार्ग के गलत संलयन (आंशिक संलयन या पूर्ण गैर-संलयन) पर निर्भर करता है। तथाकथित एट्रिएसिस (स्त्री रोग), जननांग पथ के बिगड़ा हुआ धैर्य (संलयन) का मुद्दा स्त्री रोग में बहुत व्यावहारिक महत्व रखता है। संक्रमण के स्थान के आधार पर, हाइमन, योनि, गर्भाशय ग्रीवा या गर्भाशय गुहा के एट्रेसिया को प्रतिष्ठित किया जाता है।

हाइमन (एट्रेसिया हाइमेनिस) का एट्रेसिया (संक्रमण) जन्मजात विकृतियों के लगातार अभिव्यक्तियों में से एक है और स्थानीय भड़काऊ प्रक्रिया के परिणामस्वरूप बचपन में हो सकता है, 0.02-0.04% लड़कियों में होता है। नैदानिक \u200b\u200bरूप से, हाइमन का एट्रेसिया यौवन के दौरान ही प्रकट होता है, जब मासिक धर्म की अनुपस्थिति का पता लगाया जाता है। पीड़ित बहुत व्यावहारिक महत्व का हो जाता है, क्योंकि यह योनि (हेमेटोकोपोज़ल) के मासिक धर्म प्रवाह (गर्भाशय गुहा) (हेमेटोमीटर) और फैलोपियन ट्यूब और फैलोपियन ट्यूब में संचय (यौवन के दौरान) की विशेषता है। । सबसे अधिक बार, रक्त उदर गुहा में प्रवेश नहीं करता है, चूंकि ट्यूबों के अंडकोषीय छोर आमतौर पर एटरेसिया हाइमन द्वारा तिरछे होते हैं, सबसे आम विकृति है जो 0.02-0.04% लड़कियों में होती है। अट्रेसिया हाइमन

गैर-छिद्रित हाइमन के साथ सागनल पेल्विक सेक्शन: 1 - हेमेटोसालपिनक्स; 2 - हेमेटोमीटर; 3 - हेमटोकॉलपोस; 4 - सिम्फिसिस; 5 - हेमट्रेसिटोनियम उपचार हेमेन एट्रेसिया में इसके क्रॉसवाइज विच्छेदन और चीरे के किनारों पर व्यक्तिगत टांके लगाने या इसके आंशिक छांटने के अनुप्रयोग होते हैं। ऑपरेशन को सड़न रोकनेवाला स्थितियों के तहत किया जाता है; यह हेमटोकोलप्स के खाली होने के साथ है। पूर्वानुमान अनुकूल है।

वल्वा की विकृति के बीच, हाइपोस्पेडिया (योनि में इसके उद्घाटन के साथ मूत्रमार्ग का अविकसित होना) या एपिस्पैडियास (अनुचित रूप से विकसित बाहरी वैतालिया के साथ मूत्रमार्ग की पूर्वकाल की दीवार के नीचे, भगशेफ और पबिसिस की पबियों के कारण विकृति की विकृति भी होती है) मलाशय। Hypospadias एक आनुवंशिक या गुणसूत्र उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप हो सकता है। हाइपोस्पेडिया या तो एक स्वतंत्र विकृति हो सकती है, या न केवल जननांग अंगों के अन्य अधिक गंभीर विकृतियों के साथ संयुक्त हो सकती है। यह अक्सर पुरुष या महिला pseudohermaphroditism (एक ही लिंग के जननांगों, और विपरीत लिंग के बाहरी जननांग) के साथ होता है। ऐसे मामले हैं जब लड़कियों में मूत्रमार्ग अनुपस्थित है, इसके बजाय, मूत्राशय और योनि के बीच एक भट्ठा जैसा संदेश देखा जाता है। इस मामले में, योनि दीवार से एक ऑपरेटिव तरीके से मूत्रमार्ग बनाएं।

सबसे आम योनि विकृतियों में योनि सेप्टम की उपस्थिति, योनि के आंशिक या पूर्ण गतिभंग शामिल हैं, और बहुत कम बार इसके एप्लासिया (जन्मजात अनुपस्थिति)। योनि के विकास में असामान्यताओं की आवृत्ति 1: 5000 जन्म है। योनि एगनेसिस योनि की प्राथमिक पूर्ण अनुपस्थिति है। यह यौवन से पहले या यौवन से पहले पता लगाया जा सकता है। योनि नलिका को मुलर नलिकाओं के निचले वर्गों के अपर्याप्त विकास के परिणामस्वरूप मनाया जाता है। योनि और गर्भाशय के ऐप्लासिया की आवृत्ति 1 प्रति महिला है। योनि की गति का परिणाम जन्म के समय या प्रसवोत्तर अवधि में एक भड़काऊ प्रक्रिया के बाद निशान के परिणामस्वरूप होता है, जो योनि के पूर्ण या आंशिक अतिवृद्धि की ओर जाता है। योनि, गर्भाशय गुहा और फैलोपियन ट्यूब में मासिक धर्म के रक्त के प्रतिधारण द्वारा यौवन के दौरान इसे चिकित्सकीय रूप से प्रकट किया जाता है।

मुलर नलिकाओं के शामिल होने के साथ, मेयर-रोकितांस्की-कुस्टर सिंड्रोम विकसित होता है: गर्भाशय और योनि के एंप्लासिया का संयोजन। यह गर्भाशय और योनि की एक जन्मजात अनुपस्थिति है (गर्भाशय आमतौर पर एक या दो संवेदी मांसपेशियों की लकीरें जैसा दिखता है), बाहरी जननांग और काया महिला प्रकार के होते हैं, अंडाशय के सामान्य स्थान और कार्य, महिला कैरोोटाइप (46, XX), अन्य जन्मजात विकृतियों के साथ एक लगातार संयोजन ()। कंकाल, मूत्र अंगों, जठरांत्र संबंधी मार्ग, आदि)

निदान मलाशय-उदर और योनि परीक्षा, प्रोबिंग, योनिस्कॉपी, अल्ट्रासाउंड, एमआरआई, दर्पणों में योनि की जांच के दौरान किया जाता है। रेक्टो-उदर परीक्षा के दौरान, गर्भाशय का निर्धारण नहीं किया जाता है, लेकिन गर्भनाल को साफ किया जाता है। अल्ट्रासाउंड से अंडाशय और गर्भाशय की अनुपस्थिति का पता चलता है।

योनि एगेनेसिस और अप्लासिया का उपचार केवल सर्जिकल है - एक कृत्रिम योनि का निर्माण। एक नई योनि बनाने के तरीके: रूढ़िवादी (कोल्पेलोनेशन); ऑपरेटिव (कोल्पोपोइसिस): से एक योनि का निर्माण। योनि की गति का उपचार शल्यचिकित्सा है और अतिवृद्धि स्थान को विभाजित करने में शामिल है। व्यापक गति के मामले में, प्लास्टिक सर्जरी के साथ विभाजन समाप्त होता है। पेरिटोनियम, त्वचा, सिंथेटिक सामग्री का उपयोग करके आंत का खंड। इस प्रयोजन के लिए, पैल्विक पेरिटोनियम, त्वचा फ्लैप, संकल्पित सिग्मोइड या मलाशय के खंड, एलोप्लास्टिक सामग्री का उपयोग किया जाता है। प्लास्टिक सर्जरी के बाद महिलाएं यौन जीवन जी सकती हैं।

जन्मजात योनि सेप्टम (योनि सेप्टा कंजेनिटा) जर्मिनल मुलर नहरों के अधूरे संलयन का परिणाम है और योनि स्टेनोसिस के कारणों में से एक हो सकता है। विभाजन आमतौर पर अनुदैर्ध्य दिशा में स्थित होता है और इसमें अलग-अलग मोटाई और लंबाई हो सकती है। एक पूर्ण सेप्टम (योनि सेप्टा) है, अर्थात, जब यह योनि के अग्र भाग में पहुंचता है, अधूरा होता है, जिसमें योनि को केवल दो भागों में विभाजित किया जाता है अपने विशिष्ट खंड (निम्न, मध्य, ऊपरी, योनि के उप-क्षेत्र में); सबसे अधिक बार, इस तरह के सेप्टम को योनि के निचले तीसरे में स्थानीयकृत किया जाता है। एक पूर्ण योनि सेप्टम के मामलों में, दो पूरी तरह से अलग योनि हो सकती हैं या एक सेप्टम द्वारा दो मंजिलों में विभाजित किया जा सकता है।

यदि एक ही समय में दो गर्भाशय ग्रीवा के साथ एक डबल गर्भाशय होता है, तो गर्भाशय ग्रीवा का प्रत्येक भाग योनि के संगत आधे भाग में स्थित हो सकता है; इसके विपरीत, यदि एक गर्भाशय ग्रीवा है, तो यह योनि के एक हिस्से में स्थित हो सकता है। योनि सेप्टम कम सामान्यतः अनुप्रस्थ दिशा में स्थित होता है और योनि नहर को दो मंजिलों में विभाजित करता है, जैसा कि यह था। योनि ट्यूब की पूरी लंबाई के साथ या केवल इसके ऊपरी भाग में (पूर्वकाल या पीछे के अग्र भाग में) एक सेप्टम की उपस्थिति में, एक नियम के रूप में, गर्भाशय का द्विभाजन, बाइकोर्न, बाइसेपिड, डबल गर्भाशय और अन्य विकृतियां हैं। योनि सेप्टम या योनि की अनुपस्थिति जैसे विकृतियां कई अन्य असामान्यताओं के साथ हो सकती हैं, जिनमें यूरोलॉजिकल वाले भी शामिल हैं, जिनमें से एक गुर्दा के अप्लासिया या डिस्टोपिया भी शामिल है। इसलिए, सभी मामलों में, सर्जरी से पहले, मरीजों की एक पूरी तरह से मूत्र संबंधी परीक्षा आयोजित करने के लिए कोल्पोपोइसिस \u200b\u200bआवश्यक है। इसे याद किया जाना चाहिए और रेक्टो-योनि फिस्टुला के मलाशय के साथ योनि के जन्मजात एनास्टोमोसेस की संभावना है।

मुलर नलिकाओं की विसंगतियों के लिए विकल्पों की एक अपूर्ण सूची (स्टोकेल के अनुसार): 1 - यू। didelphys; 2 - यू। डुप्लेक्स एट वी। द्वैध; 3 - यू। बाइकोर्निस बिकोलिस, वी। सिंप्लेक्स; 4 - यू। बिकोर्निस यूनिकोलिस; 5 - यू। arcuatus; 6 - यू। सेप्टस डुप्लेक्स सेउ बिलोकुलैरिस; 7 - यू। subseptus; 8 - यू। biforis; 9 - यू। foras arcuatus; 10 - वी। सेप्टा; 11 - वी। subsepta; 12 - यू। unicornis; 13 - यू। बिकोर्निस रुडिमेरासियस सॉलिडस सह वी.सोलिदा (मेयर-रोकितांस्की-केस्टर सिंड्रोम); 14 - यू। बाइकोर्निस रुडिमेटेरियस पार्टिम एक्सैलाटस; 15 - यू। unicornis; 16 - यू। बाइकोर्निस सह हैमेटोमेट्रा

वन-हॉर्नड यूटेरस ऑप्शंस: मेन-हॉर्न की गुहा के साथ संचारित एक सींग वाले गर्भाशय के साथ एक-सींग वाला गर्भाशय; अल्पविकसित सींग बंद है (दोनों मामलों में, एंडोमेट्रियम कामकाज या गैर-कामकाज हो सकता है); गुहा के बिना अल्पविकसित सींग; अल्पविकसित सींग की कमी। एक सींग वाले गर्भाशय में पैथोग्नोमोनिक लक्षण: प्राथमिक अल्गोमेनोरिया, छोटे श्रोणि में ट्यूमर जैसी संरचना की उपस्थिति, बांझपन, गर्भपात, अस्थानिक गर्भावस्था सर्जिकल उपचार रूडिमेंट्री हॉर्न को हटाने का संकेत बंद सींग, दर्द सिंड्रोम, अस्थानिक गर्भावस्था, अस्थानिक गर्भावस्था, एंडोमेट्रियल गुहा की उपस्थिति का संकेत है। और हिस्टेरोस्कोपी, एक अल्पविकसित सींग को हटाने का संचालन करते हैं।

गर्भाशय और योनि का दोहरीकरण विकल्प: मासिक धर्म के रक्त के बहिर्वाह को परेशान किए बिना गर्भाशय और योनि का दोहरीकरण; आंशिक रूप से उत्तेजित एक योनि के साथ गर्भाशय और योनि का दोहरीकरण; गर्भाशय की सबसे आम विकृतियां गर्भाशय का दोहरीकरण है, जिसके परिणामस्वरूप मुलर मार्ग के आंशिक या पूर्ण गैर-विलय से होता है और एक समृद्ध और विविध रोगसूचकता देता है। एक गैर-कामकाजी एकल गर्भाशय के साथ गर्भाशय और योनि का दोहरीकरण।

सर्जिकल उपचार। गर्भाशय और योनि का डबिंग: हिस्टेरोस्कोपी और लैप्रोस्कोपी दोष के शारीरिक संस्करण को स्पष्ट करने के लिए। जब एक योनि के आंशिक एप्लासिया के साथ गर्भाशय और योनि को दोगुना करते हैं: योनिशोप्लास्टी - खोलना, छिद्रित योनि की दीवार के अधिकतम छांटना के साथ हेमटोमीटर को खाली करना और सहवर्ती स्त्री रोग संबंधी विकृति का उपचार। मासिक धर्म के रक्त के बहिर्वाह को परेशान किए बिना गर्भाशय और योनि के दोहरीकरण के साथ, सहवर्ती स्त्री रोग संबंधी विकृति का सुधार आवश्यक है, जो गर्भपात, प्राथमिक और माध्यमिक बांझपन का कारण है। 90.6% में जनरेटिव फंक्शन की रिकवरी

2 सींगों में विभाजन केवल गर्भाशय के ऊपरी तीसरे भाग में मनाया जाता है। हिस्टेरोस्कोपी के साथ, एक ग्रीवा नहर का पता लगाया जाता है, लेकिन 2 हेमिपेविटस गर्भाशय के नीचे के करीब निर्धारित होते हैं। प्रत्येक आधे में, फैलोपियन ट्यूब का केवल एक मुंह होता है। मैक्रोड्रग: दो-सींग वाले, दो-लुमेन गर्भाशय, दो अलग-अलग निकायों में एक सामान्य गर्दन होती है; अल्ट्रासोनोग्राफी: गर्भाशय के दो "सींग", तल में एक पायदान से अलग हो जाते हैं, जिनमें से प्रत्येक में एक सामान्य एंडोमेट्रियम निर्धारित किया जाता है - एक दो-सींग वाला गर्भाशय। हिस्टोग्राफी: तल में स्थित एक पायदान द्वारा गर्भाशय गुहा की छाया को अलग करना। डबल गर्भाशय। यह एक विकृति है जिसमें गर्भाशय दो भागों या दो सींगों में विभाजित होता है। सभी मामलों में दो-सींग वाले गर्भाशय की एक विशिष्ट विशेषता केवल एक गर्भाशय ग्रीवा की उपस्थिति है। अधूरा रूप। लैप्रोस्कोपी: दो-सींग वाला गर्भाशय

गर्भाशय की काठी का आकार कुछ हद तक चौड़ा होता है, इसके निचले हिस्से में हल्की सी दरार (गहरीकरण) होती है, जिसे 2 सींगों में विभाजित किया जाता है, इसे थोड़ा व्यक्त किया जाता है, अर्थात। गर्भाशय के कोष के अपवाद के साथ गर्भाशय के सींगों का लगभग पूरा संलयन नोट किया गया है। हिस्टेरोस्कोपी के साथ, फैलोपियन ट्यूब के दोनों मुंह दिखाई देते हैं, नीचे एक रिज के रूप में गर्भाशय गुहा में फैला हुआ दिखाई देता है। 2 सींगों में विभाजन केवल गर्भाशय के ऊपरी तीसरे भाग में मनाया जाता है। हिस्टेरोस्कोपी के साथ, एक ग्रीवा नहर का पता लगाया जाता है, लेकिन 2 हेमिपेविटस गर्भाशय के नीचे के करीब निर्धारित होते हैं। प्रत्येक आधे में, फैलोपियन ट्यूब का केवल एक मुंह होता है। डबल गर्भाशय।

1998 में एल.वी. अदम्यन और एस.आई. केसेलेव ने दो-सींग वाले गर्भाशय के साथ लैप्रोस्कोपिक मेट्रोप्लास्टी की एक विधि विकसित की, जो पारंपरिक स्ट्रैसमैन मेट्रोप्लास्टी के सिद्धांतों पर आधारित है, जो एक एकल गर्भाशय गुहा के निर्माण के लिए प्रदान करता है: दोनों गर्भाशय हेमी-कैविटीस सौटिंग्स के उद्घाटन के साथ ललाट विमान में गर्भाशय के कोष का विच्छेदन। स्ट्रैसमैन के अनुसार मेट्रोपलास्टिक का सर्जिकल उपचार गर्भाशय के फंडस को दोनों हेमिपेविटिस के उद्घाटन के साथ ललाट तल में विच्छेदित किया जाता है। गर्भाशय के घाव को धनु विमान में सुखाया जाता है। स्ट्रैसमैन ऑपरेशन का संशोधन: गर्भाशय के सींगों की औसत दर्जे के गर्भाशय के ऊतकों को अलग किया जाता है।

सर्जिकल उपचार। हिस्टेरेसेरेक्टोस्कोपी एक अंतर्गर्भाशयी पट के साथ रोगियों में पसंद का ऑपरेशन है: कम दर्दनाक, कम जटिलताओं, भविष्य में सिजेरियन सेक्शन की आवश्यकता को समाप्त करता है, परिणाम पेट के मेट्रोपलास्टी के समान है। ऑपरेशन तकनीकी रूप से सरल, आर्थिक है, ऑपरेशन की अवधि 3-5 गुना, न्यूनतम आक्रमण और रक्त की पारंपरिक तुलना में कम है। मेट्रोप्लास्टी जेनेरिक फ़ंक्शन की बहाली, जीवन की गुणवत्ता के परिणामों में सुधार करता है। हिस्टेरेक्टोस्कोपी के बाद 63.8% गर्भावस्था की दर थी। सिजेरियन सेक्शन की आवृत्ति में 42.1% की कमी आई है। सेप्टम को रेक्टोस्कोप के प्रत्यक्ष लूप द्वारा विच्छेदित किया जाता है जब तक कि दोनों फैलोपियन ट्यूब की कल्पना नहीं की जाती है।

जननांग अंगों के विकास में विसंगतियां। इनमें शामिल हैं: सेप्टम, काठी, एक सींग वाले और दो सींग वाले, डबल गर्भाशय और डबल योनि, दो सींग वाले गर्भाशय जिसमें एक बंद अल्पविकसित सींग, इन्फैंटिलिज्म होता है।

प्लास्टिक सर्जरी के बाद कुछ शारीरिक असामान्यताएं बच्चे के जन्म की संभावना को बाहर नहीं करती हैं। कभी-कभी समय पर निदान (योनि, काठी या बाइकोर्नेट गर्भाशय के पट) की स्थापना की जाती है, जिससे एक कठिन जन्म और सर्जिकल हस्तक्षेप होता है।

यौन शिशु रोग द्वारा व्यक्त किया गया है: बाहरी और आंतरिक जननांग अंगों के गठन में देरी, अविकसित या खराब विकसित स्तन ग्रंथियों और अन्य, एक उल्लंघन, संभव शिथिलता गर्भाशय रक्तस्राव, रक्तस्रावी या सहज।

जनन विकृतियों के कारण

वंशानुगत, बहिर्जात, बहुआयामी कारक महिला जननांग अंगों के विकास में असामान्यताओं की उपस्थिति का कारण बनते हैं। जननांग विकृतियों की घटना को अंतर्गर्भाशयी विकास की एक महत्वपूर्ण अवधि के लिए जिम्मेदार ठहराया जाता है। यह पैरा-मेसोनेफ्रिक मुलर नलिकाओं के पुच्छीय डिवीजनों के संलयन की कमी पर आधारित है, मूत्रजननांगी साइनस के परिवर्तनों में विचलन, साथ ही साथ गॉड ऑर्गोजेनेसिस का पैथोलॉजिकल कोर्स, जो प्राथमिक गुर्दे के विकास पर निर्भर करता है। इन विचलन में सभी विसंगतियों का 16% हिस्सा है।

जननांग अंगों के विकास में विसंगतियां अक्सर गर्भावस्था के विभिन्न चरणों में मां में गर्भावस्था के रोग के दौरान होती हैं। ये माता के शरीर में शुरुआती और देर से होने वाले गर्भपात, संक्रामक रोग, नशा, अंतःस्रावी विकार हैं।

इसके अलावा, महिला जननांग अंगों के विकास में असामान्यताएं हानिकारक पर्यावरणीय कारकों, मां में व्यावसायिक हानिकारक प्रभाव, विषाक्त पदार्थों के साथ विषाक्तता के प्रभाव में हो सकती हैं।

जननांग असामान्यताओं के साथ, 40% मामलों में मूत्र प्रणाली (गुर्दे की एकतरफा एगनेसिस), आंतों (गुदा के एट्रेसिया), हड्डियों (जन्मजात स्कोलियोसिस), साथ ही जन्मजात हृदय दोष की असामान्यताएं हैं।

निम्न प्रकार उपलब्ध हैं जननांग विकृति

अल्पविकसित सींग में गर्भावस्था प्रकार से होती है और सर्जिकल उपचार के अधीन होती है।

4. यूटेरस बाइकोर्निस - एक दो-सींग वाला गर्भाशय पैरा-मेसोन्फ्रल मार्ग के संलयन से उत्पन्न होता है। नतीजतन, एक आम योनि मनाया जाता है, और अन्य अंगों को द्विभाजित किया जाता है। एक नियम के रूप में, एक तरफ के अंगों को दूसरे की तुलना में कम स्पष्ट किया जाता है।

दो सींग वाले गर्भाशय के साथ, दो गर्दन हो सकते हैं - गर्भाशय बाइकोलिस। इस मामले में, योनि की सामान्य संरचना होती है या इसमें आंशिक पट हो सकता है।

कभी-कभी दो-सींग वाले गर्भाशय के साथ एक गर्दन हो सकती है, जो दोनों हिस्सों के पूर्ण संलयन से बनती है - गर्भाशय बिकोनिस अनियोलिस। दोनों सींगों का लगभग पूर्ण संलयन नीचे के अलावा संभव है, जहां एक काठी के आकार का अवसाद बनता है - काठी के आकार का गर्भाशय (गर्भाशय आर्कुआटस)। काठी के गर्भाशय में एक सेप्टम हो सकता है जो पूरे गुहा में फैलता है, या नीचे या गर्भाशय ग्रीवा के क्षेत्र में एक आंशिक झिल्ली।

एक गर्भाशय सींग के संतोषजनक विकास और दूसरे के एक स्पष्ट अल्पविकसित स्थिति के साथ, एक यूनिकॉर्न गर्भाशय, गर्भाशय यूनिकॉर्नस का निर्माण होता है।

क्लिनिकल तस्वीर। गर्भाशय और योनि का दोहरीकरण स्पर्शोन्मुख हो सकता है। दोनों या एक गर्भाशय के पर्याप्त रूप से संतोषजनक विकास के साथ, मासिक धर्म और यौन कार्यों का उल्लंघन नहीं किया जाता है।

गर्भाशय के एक या दूसरे गुहा में गर्भावस्था हो सकती है, प्रसव के सामान्य पाठ्यक्रम और प्रसवोत्तर अवधि संभव है। यदि अंडाशय और गर्भाशय के अविकसितता के साथ दोहरीकरण की अलग-अलग डिग्री को जोड़ दिया जाता है, तो विकास संबंधी देरी (मासिक धर्म, यौन और प्रजनन कार्यों का उल्लंघन) के लक्षण दिखाई देते हैं। अक्सर प्रसवोत्तर अवधि में सहज गर्भपात, श्रम की कमजोरी, रक्तस्राव होता है। हेमेटोकोलोप्स और हेमटोमीटर दर्द, बुखार के साथ हैं। पेट के पैल्पेशन से दर्द रहित, शिफ्टिंग ट्यूमर का पता चलता है।

निदान। ज्यादातर मामलों में गर्भाशय और योनि के दोहरीकरण को पहचानना मुश्किल नहीं है, यह पारंपरिक परीक्षा विधियों (द्विभाषी, एक दर्पण का उपयोग करके परीक्षा, ध्वनि, अल्ट्रासाउंड) का उपयोग करके किया जाता है। यदि आवश्यक हो, तो मेट्रोसल्पिंगोग्राफी, लैप्रोस्कोपी का उपयोग किया जाता है।

इलाज। गर्भाशय और योनि का दोहरीकरण स्पर्शोन्मुख है और इसके उपचार की आवश्यकता नहीं है।

योनि में सेप्टम की उपस्थिति में, जो भ्रूण के जन्म को रोकता है, विच्छेदित होता है।

जननांगों के विलंबित विकास के लक्षणों की उपस्थिति में, चक्रीय हार्मोन थेरेपी निर्धारित की जाती है।

यदि एक atresized योनि में या एक अल्पविकसित सींग में रक्त जमा होता है, तो सर्जिकल उपचार की आवश्यकता होती है। यदि गर्भाशय की असामान्यताएं हैं, तो सर्जिकल सुधार किया जाता है - एक मेट्रोप्लास्टी ऑपरेशन।

  : स्वास्थ्य के लिए ज्ञान का उपयोग करें

पुरुष जननांग अंगों की विसंगतियां अलग-अलग गंभीरता की होती हैं। यह प्रजनन प्रणाली के किसी भी अंग की अनुपस्थिति हो सकती है, कभी-कभी अंग मर जाता है या पूरी तरह से नहीं बनता है, कभी-कभी युग्मित अंग एक में विलीन हो जाते हैं। सामान्य से अधिक अंग भी हैं (आमतौर पर वे अविकसित होते हैं)। शायद ही कभी, पुरुष और महिला दोनों जननांग अंगों को तुरंत बना सकते हैं।

जननांग असामान्यताएं क्या हैं

आमतौर पर, डॉक्टर उन्हें वृषण विसंगतियों और शिश्न असामान्यता में विभाजित करते हैं। वृषण असामान्यताओं के साथ, दुनिया में लगभग 7% बच्चे पैदा होते हैं। मात्रा की विसंगतियों में, एनोर्किज्म, एकेश्वरवाद, और बहुपत्नीवाद भी प्रतिष्ठित हैं।

एनोर्किज्म अंडकोष (दोनों) की जन्मजात अनुपस्थिति है। एक समान विसंगति अत्यंत दुर्लभ है।

मोनोरचिज़्म अंडकोष में से एक की जन्मजात अनुपस्थिति है। निदान चिकित्सक द्वारा पूरे वंक्षण नहर के ऑडिट के बाद किया जाता है।

पॉलीओरिज़्म दो से अधिक अंडकोष (आमतौर पर तीन) की उपस्थिति है। अतिरिक्त वृषण मुख्य एक के बगल में स्थित है और यह आमतौर पर अविकसित है। कोई उपांग और वास deferens नहीं है। इस तरह के "अतिरिक्त" अंडकोष को घातक विकास के जोखिम के कारण हटाया जाना चाहिए।

क्रिप्टोर्चिडिज़म वृषण का एक विकृति है जो अक्सर होता है। एक ही समय में, एक या दोनों अंडकोष जन्मपूर्व अवधि में भी अंडकोश में नहीं जाते थे, लेकिन प्राथमिक गुर्दे के निचले खंड में, वंक्षण नहर में या उदर गुहा में स्थित होते थे।

स्यूडोसिप्टेरोक्रिडिज्म - अंडकोष को ऊपर उठाने वाली मांसपेशियों के संकुचन के परिणामस्वरूप हो सकता है।

वृषण अस्थानिक - लिंग या प्यूबिस की जड़ के क्षेत्र में, पेट के तिरछी पेशी के सामने, पेट की मांसपेशी के सामने पूर्वकाल पेट की दीवार के पास उसके स्थान से निर्धारित होता है।

वृषण हाइपोप्लासिया इसकी अविकसितता है (सेमिनल ग्रंथियां आकार में कई मिलीमीटर हैं)। अंडकोष की जन्मजात अनुपस्थिति को कभी-कभी नोट किया जाता है, यूनुसॉइडिज़्म और हाइपोजेनेटिज्म को तेजी से व्यक्त किया जाता है।

डॉक्टरों के लिए जननांग अंगों की अन्य असामान्यताओं को नोट करना बेहद दुर्लभ है। विशेष रूप से, लिंग की असामान्यताएं। यह पूरे लिंग या उसके सिर की जन्मजात अनुपस्थिति, एक छिपे हुए लिंग की उपस्थिति, इसके एक्टोपिया, साथ ही एक डबल और झिल्लीदार लिंग है।

लिंग का एक्टोपिया एक अत्यंत दुर्लभ असामान्यता है जिसमें लिंग अंडकोश के पीछे स्थित होता है, जबकि यह आकार में छोटा होता है।

कांटेदार लिंग - यह दो सिर की उपस्थिति के साथ लिंग के एक आंशिक या पूर्ण दोहरीकरण को प्रकट करता है। अक्सर अन्य विसंगतियों के साथ संयुक्त: एपिस्पैडियास, हाइपोस्पेडिया, आदि।

हेर्मैप्रोडिटिज़्म (उभयलिंगी) भी एक अत्यंत दुर्लभ विचलन है जिसमें एक पुरुष और महिला जननांग अंग है। लिंग निर्धारण कठिन है। अक्सर दूसरे लिंग के अंग खराब तरीके से बनते हैं। वास्तविक हेर्मैप्रोडिटिज़्म तब होता है जब पुरुष जननांग अंगों का ठीक से गठन नहीं होता है। सटीक लिंग निर्धारण के लिए, आनुवंशिक अध्ययन किया जाता है: हार्मोन और गुणसूत्रों के प्रकार का विश्लेषण किया जाता है।

पुरुष जननांग विसंगतियों के विकास के कारण

गर्भावस्था के दौरान बिगड़ा हुआ भ्रूण के विकास के मामले में ऐसी असामान्यताएं हो सकती हैं या गुणसूत्रों के गलत वितरण का परिणाम हो सकता है। कभी-कभी विसंगतियां दवाओं के संपर्क के कारण होती हैं, साथ ही साथ रेडियोधर्मी विकिरण भी। वे कभी-कभी भ्रूण के जन्मजात रोगों का परिणाम हो सकते हैं।

जननांग असामान्यताओं का उपचार

कुछ विसंगतियों की उपस्थिति में, ड्रग उपचार का उपयोग किया जाता है, हेर्मैप्रोडिटिज़्म के साथ, सर्जरी की आवश्यकता होती है। यदि कमर या पेट की गुहा में अंडकोष में देरी होती है, तो दवाओं का उपयोग किया जाता है। कभी-कभी एक ऑपरेशन की आवश्यकता होती है, जिसे जल्द से जल्द पूरा किया जाना चाहिए। लिंग के जन्मजात विकृतियों को दो साल से ठीक किया जाता है। फिमोसिस की उपस्थिति में, एक खतना ऑपरेशन किया जाता है। लिंग के रक्त वाहिकाओं के एक जन्मजात ट्यूमर को तुरंत हटा दिया जाता है। यदि अंडकोश लिंग के ऊपर स्थित है, तो सर्जरी भी की जाती है।

यदि लिंग में दर्द हो, या यौवन के दौरान यौन व्यवहार हुआ हो, तो बच्चे के अंडकोष में अंडकोष न होने पर डॉक्टर से परामर्श करना अनिवार्य है। यदि अनुपचारित है, तो इस तरह के उल्लंघन भविष्य के आदमी के यौन जीवन पर प्रतिकूल प्रभाव डालते हैं।

महिला जननांग अंगों की विसंगतियों में अधूरे संगठन के रूप में जननांगों की शारीरिक संरचना के जन्मजात विकार शामिल हैं: आकार, आकार, अनुपात, समरूपता, स्थलाकृति में विचलन; प्रसव के बाद की अवधि में संरचनाओं की उपस्थिति की विशेषता नहीं है। त्रुटिपूर्ण रूप से, जननांग अंगों के विकास में प्रसवोत्तर देरी सही ढंग से (जन्मकाल में) भी विसंगतियों के लिए जिम्मेदार ठहराया जाता है, उदाहरण के लिए, शिशुवाद के साथ। ये विशुद्ध रूप से शारीरिक विकार हैं, आमतौर पर एक शिथिलता के साथ।

आवृत्ति। महिला जननांग अंगों के विकास में विसंगतियां सभी विकृतियों (टोल्माचेवस्काया, 1 9 76) के 4% के लिए होती हैं। अन्य लेखकों (सकुंतला-देवी, 1976) के अनुसार, 44756 रोगियों में, जो 11 वर्ष से अधिक उम्र के प्रसूति और स्त्री रोग संबंधी क्लिनिक से गुजरे थे, 102 (0.23%) में गर्भाशय और योनि की असामान्यताएं थीं। स्वाभाविक रूप से, उच्च योग्य विशिष्ट संस्थानों में प्रासंगिक रोगियों की संख्या अधिक है: स्त्रीरोग विभाग में भर्ती सभी बच्चों के संबंध में 3.9 से 12.4%। महिलाओं की सामूहिक परीक्षाओं के दौरान, जननांग अंगों के विकास में असामान्यताओं का पता 0.9% में लगाया जाता है।

एटियलजि। वर्तमान में, अंतर्गर्भाशयी विकृति के लिए अग्रणी कारणों के 3 समूह हैं: वंशानुगत, बहिर्जात, बहुक्रियाशील। जननांग विकृति की घटना अंतर्गर्भाशयी विकास के तथाकथित महत्वपूर्ण अवधियों को संदर्भित करती है। यह पारा-मेसोनोफ्रल (मुलर) मार्ग के पुच्छल डिवीजनों के संलयन की कमी पर आधारित है, मूत्रजननांगी साइनस के परिवर्तनों में विचलन, साथ ही साथ गोनाड के ऑर्गेनोजेनेसिस का पैथोलॉजिकल कोर्स (प्राथमिक गुर्दे के विकास की विशेषताओं पर निर्भर करता है और प्राइमरी किडनी के माइग्रेन के प्रसार में परिवर्तन के समय पर होता है) आनुवांशिक कारणों से जननांगों का शातिर विभेदन केवल आंशिक रूप से (16%) होता है, गुणसूत्रीय स्तर की तुलना में जीन स्तर पर अधिक बार होता है। असल में, विश्लेषण की गई विसंगतियां अंतर्गर्भाशयी पर्यावरण की पैथोलॉजिकल स्थितियों के संबंध में उत्पन्न होती हैं, जो हालांकि, भ्रूण कोशिकाओं के वंशानुगत तंत्र में परिवर्तन के माध्यम से महसूस की जाती हैं या मौजूदा जीनोटाइप दोषों की अभिव्यक्ति में तेजी लाती हैं।

यह महत्वपूर्ण है कि जिन लड़कियों की मां जननांग असामान्यताओं से पीड़ित होती हैं, वे अक्सर अपनी गर्भावस्था के एक रोग संबंधी मार्ग का संकेत देती हैं: प्रारंभिक और देर से विषाक्तता (25%), कुपोषण (18%), प्रारंभिक अवस्था में संक्रमण - 5% से 25% तक। विकासात्मक असामान्यताएं अन्य जन्मजात हानिकारक कारकों के कारण भी हो सकती हैं: माता में व्यावसायिक खतरे, औषधीय और घरेलू विषाक्तता, एक्सट्रेजेनिटल रोग: कुल मिलाकर, इन कारकों में जननांग असामान्यता के कारणों का 20% तक हिस्सा होता है। चूंकि क्षति कारक न केवल जननांगों के बुकमार्क पर (न कि सख्ती से चुनिंदा) काम करता है, बल्कि एक ही समय में अन्य बुकमार्क पर भी होता है, तो जननांगों की विकृतियों (गुर्दे की एकतरफा एगनेसिस), आंतों (गुदा की गति), हड्डियों (जन्मजात स्कोलियोसिस) के साथ-साथ जन्मजात भी। हृदय दोष और अन्य असामान्यताएं। यह परिस्थिति स्त्रीरोग विशेषज्ञ को लड़कियों को अधिक गहन यूरोलॉजिकल, सर्जिकल और आर्थोपेडिक परीक्षाओं के लिए उजागर करने के लिए मजबूर करती है।

Agenesis एक अंग और यहां तक \u200b\u200bकि भ्रूण की अनुपस्थिति है। ऑप्लासिया अंग के एक भाग की अनुपस्थिति है, एट्रेसिया अविकसितता है जो दूसरी बार उठी, भड़काऊ प्रक्रिया के कारण गर्भाशय में स्थानांतरित हो जाती है। सबसे अधिक बार, यह एक चैनल या छेद की पूर्ण अनुपस्थिति में खुद को प्रकट करता है। "गिनाट्रेसिया" की अवधारणा जननांग पथ के विभिन्न भागों को संदर्भित करती है; इस प्रकार का अविकसित संकुचन शारीरिक संकुचन के स्थानों में होता है: वल्वा, हाइमन का खोलना, गर्भाशय का बाहरी और आंतरिक ग्रसनी, फैलोपियन ट्यूब का मुंह। हेटरोटोपी - किसी अन्य अंग में कोशिकाओं या ऊतकों के समूह या उनके अंग के उन क्षेत्रों में जहां वे सामान्य रूप से अनुपस्थित हैं। हाइपरप्लासिया एक ऐसी स्थिति है जब कोई अंग कोशिकाओं की संख्या और मात्रा में वृद्धि के कारण अतिरिक्त आकारों में बढ़ता है, और हाइपरफंक्शन या हाइपरप्लासिया हमेशा विकसित नहीं होता है। हाइपोप्लेसिया एक अविकसित और अपूर्ण अंग गठन है, जिसका आकार 2 सिग्मा है, जो औसत से विचलन करता है। हाइपोप्लासिया के रूप में सरल और डिस्प्लास्टिक (अंग की संरचना का उल्लंघन के साथ) हैं। एनिमेशन अंगों के अंगों या संख्याओं का गुणा (आमतौर पर दोगुना) है। गैर-पृथक्करण (संलयन) - अंगों या उनके भागों की जुदाई की अनुपस्थिति, आम तौर पर अलग से मौजूद। दृढ़ता रूढ़िवादी संरचनाओं का संरक्षण है जो प्रसवोत्तर अवधि में गायब हो जाना चाहिए, और कम हो जाता है। स्टेनोसिस नहर या उद्घाटन की एक संकीर्णता है। एक्टोपिया - अंगों का विस्थापन या उन जगहों पर उनका विकास जहां उन्हें नहीं होना चाहिए।

अंडाशय के विकास में विसंगतियाँ। इस युग्मित अंग का दोहरीकरण व्यावहारिक रूप से नहीं देखा गया है; एक अतिरिक्त, तीसरा, अंडाशय, अपने स्वयं के लिगामेंट से सुसज्जित है, अत्यंत दुर्लभ है। अपेक्षाकृत अधिक बार, एक कार्यात्मक अवर अंडाशय के आंशिक या पूर्ण अस्तर को देखा जा सकता है। यदि डिम्बग्रंथि एगेनेसिस (एनोवेरिया) अत्यंत दुर्लभ (गैर-व्यवहार्य भ्रूणों में) है, तो एक-सींग वाले गर्भाशय के साथ एक अंडाशय (मोनोवेरिया) की अनुपस्थिति असामान्य नहीं है। आनुवांशिक रूप (टर्नर सिंड्रोम), डिम्बग्रंथि हाइपोप्लासिया सहित विभिन्न गोनैडल डिसिजनेस के लिए, डिम्बग्रंथि हाइपोप्लेसिया की विशेषता है। इन मामलों में गोनाड पैरेन्काइमा संयोजी ऊतक द्वारा दर्शाया जाता है, न कि रोगाणु तत्व। हाइपोगोनैडिज्म और हाइपोजेनेटिज्म की डिग्री के निदान और स्पष्टीकरण की प्रक्रिया में, किसी को यह नहीं भूलना चाहिए कि जननांगों की हीनता को जीन और गुणसूत्र मूल (लोरेंस-मून, रॉबर्ट्स, राउडर सिंड्रेम्स) के कई विकृतियों के लक्षणों में से एक माना जा सकता है। जननांग पथ के अंडाशय और विसंगतियों के विकास में विसंगतियां परस्पर एक दूसरे को निर्धारित नहीं करती हैं और संयुक्त नहीं हो सकती हैं, क्योंकि जननांग और जननांग नलिकाएं अतुल्यकालिक रूप से और विषम भ्रूण के प्राइमर्डिया से बनती हैं। असामान्य अंडाशय अक्सर असामान्य स्थानों में स्थित होते हैं, उदाहरण के लिए, वंक्षण नहर में, जिसे रोगियों के इस समूह में नैदानिक \u200b\u200bप्रक्रियाओं और लोलुपता के दौरान ध्यान में रखा जाना चाहिए। कई व्यावहारिक मुद्दों के सही समाधान के लिए, असामान्य अंडाशय की इस तरह की विशेषता के बारे में याद रखना बहुत महत्वपूर्ण है क्योंकि उनमें से कुछ में ब्लास्टोमैटस वृद्धि की संभावित foci में उपस्थिति है।

फैलोपियन ट्यूब के विकास में विसंगतियाँ। फैलोपियन ट्यूब के डबलिंग (एक या दोनों तरफ) का वर्णन किया गया है, हालांकि, एक फैलोपियन ट्यूब का अविकसित या अभाव अधिक बार मनाया जाता है, जो, एक नियम के रूप में, गर्भाशय की असामान्यता के साथ जोड़ा जाता है। एक स्वतंत्र और एकमात्र दोष के रूप में फैलोपियन ट्यूबों का एट्रेसिया लगभग कभी नहीं होता है। फैलोपियन ट्यूब, गर्भाशय, और आंशिक रूप से योनि के शातिर विकास के सभी प्रकार तीन कारणों में से एक हैं: पैरामोन्सोनफ्रल नलिकाओं का अविकसित होना, बिगड़ा हुआ पुनर्नवीनीकरण, और बाद का अधूरा संलयन।

गर्भाशय के विकास में विसंगतियां। सबसे अक्सर। गर्भाशय डिडेल्फ़िस - जब उन्हें अलग किया जाता है तो गर्भाशय और योनि का दोहरीकरण। दोनों जननांग आश्रितों को पेरिटोनियम के अनुप्रस्थ गुना से अलग किया जाता है। यह विसंगति ठीक से विकसित पैरा-मेसोनेफ्रल मार्ग के संलयन की अनुपस्थिति में होती है; प्रत्येक तरफ केवल एक अंडाशय है। दोनों गर्भाशय अच्छी तरह से कार्य करते हैं, और यौवन की शुरुआत के साथ, गर्भावस्था वैकल्पिक रूप से हो सकती है। आमतौर पर उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। गर्भाशय डिप्लेक्स एट योनि ड्यूप्लेक्स। ये संरचनाएं उसी तरह से बनती हैं, हालांकि, एक निश्चित क्षेत्र में वे संपर्क में हैं, गाद को फाइब्रो-पेशी परत द्वारा संयुक्त किया जाता है। रानियों में से एक आकार और कार्यात्मक रूप से अक्सर दूसरे से नीच होती है, और अनपेक्षित पक्ष पर, हाइमन या आंतरिक गर्भाशय के गले के एट्रेसिया को देखा जा सकता है। यूटेरस बाइकोर्निस बाइकोलटिस। यह विसंगति परमेस्नोफेरल मार्ग के गैर-विलय के एक कम स्पष्ट परिणाम है। नतीजतन, एक आम योनि है, और शेष मार्ग द्विभाजित हैं। एक नियम के रूप में, एक तरफ के अंगों को विपरीत की तुलना में कम स्पष्ट किया जाता है। दोहरीकरण और भी कम स्पष्ट है जिसे गर्भाशय बाइकोर्निस अनिकोलीज़ कहा जाता है। इस मामले में, अर्धचालक मार्ग केवल मध्य वर्गों के समीपस्थ वर्गों में विलय होता है। गर्भाशय के इंट्रॉर्सम आर्कुआटस सिम्प्लेक्स वेरिएंट में यूटेराइन बाइकोर्नेशन लगभग प्रकट नहीं होता है। एक अल्पविकसित सींग के साथ यूटेरस बाइकोर्निस; इसका त्रुटिपूर्ण गठन एक पेरामोनेस्फोरल मार्ग के विकास में एक महत्वपूर्ण अंतराल के कारण है। यदि अल्पविकसित सींग में एक गुहा है, तो यह जानना महत्वपूर्ण है कि क्या यह गर्भाशय गुहा के साथ संचार करता है। एक कामकाजी अल्पविकसित सींग खुद को चिकित्सकीय रूप से प्रकट करता है (पॉलिमेनोरिया, संक्रमण, अल्गोमेनोरिया); भविष्य में इसमें अस्थानिक गर्भावस्था हो सकती है। हटाए गए अल्पविकसित सींग के एक हिस्टोलॉजिकल परीक्षा में, एंडोमेट्रियोसिस (जन्मजात) के foci अक्सर पाए जाते हैं। एक दुर्लभ पैथोलॉजी का उद्भव - गर्भाशय यूनिकॉर्निस - एक परमेस्नोफ्रल मार्ग की गहरी हार के साथ संभव है। इस मामले में, एक नियम के रूप में, एक गुर्दे और एक अंडाशय गायब हैं। कार्यात्मक रूप से, गर्भाशय भरा हो सकता है। यूटेरस बाइपरपिटस सॉलिडस रडिनेंटेरियस योनि सोलिडा। इस विसंगति को "रोकीटैंस्की-कुस्टर सिंड्रोम" के रूप में भी जाना जाता है। योनि और गर्भाशय को पतली संयोजी ऊतक डोरियों द्वारा दर्शाया जाता है। कभी-कभी अल्पविकसित डोरियों में ग्रंथियों के बिना एंडोमेट्रियल जैसी स्ट्रोमा की एक पतली परत के साथ एकल-परत बेलनाकार उपकला के साथ एक लुमेन लाइन होता है।

योनि के विकास में विसंगतियां। योनि एगनेसिस योनि की प्राथमिक पूर्ण अनुपस्थिति है। पैथोलॉजी पैरा-मेसोनेफ्रल मार्ग के समीपस्थ वर्गों के भ्रूण द्वारा नुकसान पर आधारित है। चूंकि योनि के निचले तीसरे हिस्से को संकेतित मार्ग से नहीं, बल्कि मूत्रजनित साइनस से बनाया जाता है, यहां तक \u200b\u200bकि योनि की उत्तेजना के साथ, लेबिया मेजा के बीच थोड़ी सी गहराई बनी रहती है (2-3 सेमी से अधिक नहीं)। योनि एप्लासिया योनि के एक हिस्से की प्राथमिक अनुपस्थिति है, जो उभरती हुई योनि ट्यूब के गठन की समाप्ति के कारण होता है, जो सामान्य रूप से 18 सप्ताह में समाप्त होता है। अंतर्गर्भाशयी विकास। योनि की माध्यमिक अनुपस्थिति - एट्रिसिया - प्रसवपूर्व अवधि से संबंधित भड़काऊ प्रक्रिया से जुड़ी योनि के पूर्ण या आंशिक संक्रमण से अधिक कुछ नहीं है। कभी-कभी योनि में एक पट होता है, जो मेहराब से हाइमेन तक बढ़ सकता है। इस विसंगति को कभी-कभी एक बीकोर्न गर्भाशय के साथ जोड़ा जाता है। योनि के अनुदैर्ध्य पट के अलावा, यह अनुप्रस्थ है।

हाइमन, वुल्व और बाहरी जननांग की विसंगतियाँ। एक तथाकथित छिद्रयुक्त हाइमन है, जो अक्सर vulvovaginitis द्वारा (खराब बहिर्वाह के कारण) जटिल होता है।

Atresia का पता युवावस्था की शुरुआत के साथ लगाया जाता है। मासिक धर्म का रक्त धीरे-धीरे योनि को भरता है, जो निष्क्रिय रूप से फैलता है, एक हेमेटोकोलोजेन, गर्भाशय - हेमेटोमेट्रा, फैलोपियन ट्यूब - हेमेटोसालपिनक्स बनाता है। योनी की विकृति हाइपो- और एपिस्पैडियास के कारण हो सकती है, विशेष रूप से हेर्मैप्रोडिटिज़्म के साथ। इसके अलावा, योनि में या वेस्टिब्यूल (जन्मजात विसंगति) में गुदा खुलने पर विकृति अपरिहार्य है। बाह्य जननांग का जन्मजात हाइपरप्लासिया या अतिवृद्धि दुर्लभ है। इस अवधि में निहित सेक्स हार्मोन के बढ़ते स्तर की प्रतिक्रिया के रूप में होंठों के छोटे होंठों का अधिग्रहित यौवन की शुरुआत में हो सकता है। हस्तमैथुन लैबिया हाइपरट्रॉफी का कारण हो सकता है। एक वंशानुगत उनकी अतिवृद्धि को बाहर रखा नहीं है।

निदान। महिला जननांग अंगों की असामान्यताओं का निदान इस तथ्य के कारण मुश्किल है कि कई प्रकार के दोष किसी भी तरह से खुद को प्रकट नहीं करते हैं, और उनमें से कई युवावस्था में ही सबसे पहले अपने होश में आते हैं। इन लड़कियों में एक महिला फेनोटाइप है; बाहरी परीक्षा डेटा, साथ ही साथ एंथ्रोपोमेट्रिक प्रोफ़ाइल, मानदंड से विचलित नहीं हो सकता है। जननांग अंगों की असामान्यताओं का पता लगाने के तीन शिखर हैं: जन्म, यौवन और यौन गतिविधि की शुरुआत (या प्रयास)। प्राइमरी एमेनोरिया जननांग विकृति का एक प्रमुख लक्षण है, और ज्यादातर मामलों में यह एक झूठी प्रकृति है, आंतरिक गर्भाशय ग्रसनी के नीचे किसी भी क्षेत्र के एट्रेसिया या एप्लासिया के कारण मासिक धर्म के रक्त के बहिर्वाह की असंभवता के कारण होता है। माध्यमिक अमेनोरिया कम विशेषता है, यह अंडाशय के रोग संबंधी गठन का संकेत दे सकता है। पॉलिमेनोरिया एक अतिरिक्त सींग या गर्भाशय को दोगुना करने के विभिन्न विकल्पों के लिए विशेषता है। एक और आम लक्षण मासिक तेज पेट दर्द के यौवन में उपस्थिति है, कभी-कभी चेतना की हानि के साथ। रोग संबंधी अभिव्यक्तियाँ आवश्यक रूप से हर मासिक धर्म चक्र के साथ दोहराई नहीं जाती हैं; 1-3 महीने के अंतराल हैं, जब मासिक धर्म शारीरिक रूप से चला जाता है। हालांकि, लंबे समय तक, एक लड़की किसी भी दर्दनाक संवेदनाओं का अनुभव नहीं कर सकती है। धीरे-धीरे, दर्द आंतों के शूल के चरित्र पर ले जाता है, मतली के साथ, कभी-कभी डिसुरिया भी। दर्द लक्षण असामान्य जननांग पथ से मासिक धर्म के रक्त के बहिर्वाह के उल्लंघन के साथ जुड़ा हुआ है, साथ ही तथ्य यह है कि जननांग असामान्यताओं वाली 70% लड़कियों में एंडोमेट्रियोसिस दिखाई देता है। कुछ मामलों में, अनुचित लोलुपता का प्रदर्शन किया जाता है। मनाया गया हाइपरथर्मिया (37-37.8) रक्त संचय के स्थानों से पाइरोजेनिक पदार्थों के अवशोषण के कारण होता है और (कम अक्सर) ठहराव के दौरान दबाव, उदाहरण के लिए, अल्पविकसित सींग में। उपरोक्त दर्दनाक अभिव्यक्तियां सामान्य रूप से गुजरने वाली मासिक धर्म की पृष्ठभूमि के खिलाफ हो सकती हैं। हेमथेसिया के साथ यह संभव है, अर्थात, डबल जननांग पथ के एक आधे से बहिर्वाह के उल्लंघन में, बंद योनि में समाप्त होता है। पेट के तलछट पर, कभी-कभी निचले पेट में "ट्यूमर" निर्धारित करना संभव है; ट्यूमर की सीमाएं स्पष्ट हैं (यदि ऊपरी ध्रुव गर्भ के ऊपरी किनारे से ऊपर नहीं है, तो वे फजी हैं)। टक्कर भी ध्वनि के हाइपोगैस्ट्रिअम सुस्तता के क्षेत्र में निर्धारित करने का प्रबंधन करता है। हेमेटोमीटर कभी-कभी बड़े होते हैं, देर से गर्भावस्था में गर्भाशय जैसा दिखता है। "ट्यूमर" दर्द रहित, विस्थापित है। पेरिटोनियल घटना एक दूरगामी संक्रमण के साथ हो सकती है, या जब मासिक धर्म के रक्त की अधिकता उदर गुहा में प्रवेश करती है, जिसे एटरेसिया के साथ लंबे समय तक मान्यता नहीं दी जाती है और न केवल एक हेमेटोकोपल्स, हेमटोमीटर, बल्कि एक हेमेटोसैलपिनक्स का गठन भी होता है। यदि हेमेटोमीटर मौजूद हैं, तो पेशाब और मल त्याग हो सकता है। हेमेटोमीटर वाली हर तीसरी लड़कियों में, जो गाइनट्रेसिया के कारण पैदा हुई थी, पेट में एक ट्यूमर पहली बार एक स्थानीय बाल रोग विशेषज्ञ द्वारा एक परीक्षा के दौरान बच्चों के क्लिनिक में पाया गया था। हाइमन के नैदानिक \u200b\u200bगतिविभ्रम के लिए बाहरी जननांग की परीक्षा महत्वपूर्ण है। पारभासी सियानोटिक "ट्यूमर" के कारण हाइमन सूज जाता है, और कभी-कभी पूरे पेरिनेम में भी सूजन आ जाती है। इस क्षेत्र के तनाव पर ध्यान दिया जाता है। योनि और गर्भाशय की जांच करने के लिए कुछ प्रकार की असामान्यताएं (विभाजन, प्रोट्रूशियंस, अतिरिक्त मार्ग) का पता लगाने की सिफारिश की जाती है। अक्सर संज्ञाहरण के तहत हेरफेर किया जाता है, जिसके कार्यान्वयन के दौरान विशेष देखभाल की आवश्यकता होती है। संज्ञाहरण के तहत किया गया एक द्विमितीय योनि परीक्षा (बशर्ते कि हाइमन छेद का आकार और आकार इसे प्रदर्शन करने की अनुमति देता है) गर्भाशय के दोहरीकरण में व्यक्त की गई कई विसंगतियों, और एक अल्पविकसित सींग की उपस्थिति का पता लगाने में मदद करता है; एक ही बढ़े हुए गर्भाशय (हेमटोमीटर) का तालु होता है। दो-हाथ के अध्ययन में, योनि की आगे और पीछे की दीवारों पर अनुप्रस्थ सिलवटों की अत्यधिक गंभीरता, "कॉक्सकॉम्बस" की याद दिलाती है, अक्सर ध्यान आकर्षित करती है। इस तरह की खोज से बाइकोर्नस की उपस्थिति का संदेह होता है। दो-हाथ रेक्टल-पेरिटोनियल अध्ययन में महत्वपूर्ण नैदानिक \u200b\u200bमूल्य है। एक योनि की कमी के साथ लड़कियों में, गर्भाशय को अक्सर अक्सर पपड़ी नहीं किया जा सकता है। हेमेटोमीटर और हेमोटोसालपिनक्स की उपस्थिति में, एक बड़े, गोल, लोचदार, दर्द रहित "ट्यूमर" को ठीक से निर्धारित किया जाता है। उसी समय, हमें यह नहीं भूलना चाहिए कि एक छोटी श्रोणि में एक डायस्टोपियन किडनी (या किडनी) को पल्प किया जा सकता है। वैजिनोस्कोपी आपको गर्भाशय ग्रीवा के दोहरीकरण, गार्टनर स्ट्रोक के अवशेष, योनि के पट, फिस्टुला के मुंह का पता लगाने की अनुमति देता है। एक संदिग्ध गठन का नैदानिक \u200b\u200bपंचर केवल अनुमेय है सर्जिकल उपचार का पहला चरण जो पहले ही शुरू हो चुका है, अन्यथा इस तरह के एक पंचर, एक स्वतंत्र और केवल हेरफेर के रूप में प्रदर्शन किया जाता है, संक्रमण, रक्तस्राव और अन्य जटिलताओं से भरा होता है। नैदानिक \u200b\u200bउपायों के बीच अनिवार्य एक्स-रे अनुसंधान विधियां हैं। हिस्टेरोसालपिनोग्राफी को विशेष रूप से दो-सींग वाले गर्भाशय के संदेह के मामलों में इंगित किया गया है, इसमें एक सेप्टम की उपस्थिति, और एक अल्पविकसित सींग में भी अगर इसका लुमेन गर्भाशय गुहा के साथ संचार करता है। गैस श्रोणि का उपयोग अल्पविकसित सींग में किया जाता है और विशेष रूप से तब उपयोगी होता है जब इसे डिम्बग्रंथि सिस्टोमा से विभेदित किया जाना चाहिए। द्वि-विपरीत स्त्री रोग आंतरिक जननांग अंगों की सभी प्रकार की असामान्यताओं के लिए बहुमूल्य जानकारी प्रदान करता है। योनिविज्ञान, मूत्रमार्ग, फिस्टुलोग्राफी योनि एट्रिसिया, हेर्मैप्रोडिटिज़्म, जन्मजात फिस्टुलस के साथ की जाती है। जननांग की असामान्यताओं के लगभग सभी मामलों में अंतःशिरा यूरोग्राफी करना अनिवार्य है। विसंगतियों के निदान में एंडोस्कोपिक तरीके (पुलडोस्कोपी, लैप्रोस्कोपी, सिस्टोस्कोपी, सिग्मोइडोस्कोपी) का कुछ महत्व है, खासकर जब से उनके कार्यान्वयन के आधुनिक संस्करण के साथ बायोप्सी सामग्री लेना संभव है। हालांकि, कई मामलों में, नैदानिक \u200b\u200bलोलुपता बच्चों के लिए निर्णायक महत्व है, जो कि यदि आवश्यक हो, तो चिकित्सीय में बदल दिया जा सकता है: गोनैडक्टोमी, डिम्बग्रंथि लकीर, प्लास्टिक सर्जरी, अल्पविकसित रूपों का उमड़ना, omenothovariopexy। नैदानिक \u200b\u200bउद्देश्यों के लिए आवेदन करने का प्रयास हार्मोन के स्तर (एलएच, एफएसएच, एस्ट्राडियोल और अन्य भिन्नता, प्रेग्नेंसी, टेस्टोस्टेरोन) के निर्धारण से वांछित परिणाम नहीं हुआ, क्योंकि अधिकांश भाग के लिए पिट्यूटरी और डिम्बग्रंथि हार्मोन के सामान्य या fluuating उत्पादन का पता चला था। आनुवंशिक तरीकों ने अभी तक जननांग असामान्यताओं के निदान में अग्रणी स्थान नहीं लिया है। महिला जननांग अंगों के विकास में असामान्यताओं वाली लड़कियों की माताओं और बहनों में प्रजनन प्रणाली की कार्यात्मक हीनता को इंगित करना महत्वपूर्ण है। पैथोलॉजी में 96% लड़कियों में सेक्स क्रोमैटिन और कैरियोटाइपिंग का निर्धारण प्रकट नहीं होता है। डर्माटोग्लिफ़िक मापदंडों में देखे गए परिवर्तन (कुल स्कैलप गिनती में वृद्धि, कर्ल और अन्य विशेषताओं की संख्या) हमें जीन स्तर पर संदिग्ध उल्लंघन करते हैं।

उपचार। कुछ प्रकार के विकृति विज्ञान (काठी गर्भाशय, एक सींग वाले गर्भाशय) के साथ, किसी भी उपचार की आवश्यकता नहीं है। यह केवल मौजूदा विसंगति के बारे में जानने के लिए पर्याप्त है ताकि गर्भावस्था, प्रसव, और अंतर्गर्भाशयी जोड़तोड़ को ठीक से जारी रखने के लिए जारी रखा जा सके। अन्य प्रकार के विकृति विज्ञान के साथ, उदाहरण के लिए, रोकितांस्की-कुस्टर सिंड्रोम के साथ, उपचार अप्रभावी है और केवल एक कृत्रिम योनि के निर्माण के लिए कम हो जाता है। सामान्य रूप से बनने वाले आंतरिक जननांग अंगों के साथ पूर्ण गतिभंग या योनि की उत्तेजना के मामलों में, सर्जिकल उपचार एक संतोषजनक प्रभाव देता है। कई तरीकों में से एक द्वारा बनाई गई कृत्रिम योनि न केवल इन महिलाओं को यौन गतिविधि का अवसर प्रदान करती है, बल्कि गर्भाशय ग्रीवा के योनि भाग की रिहाई के लिए अग्रणी चैनल के रूप में भी कार्य करती है। योनि के निचले तीसरे भाग के एट्रेसिया में एक छोटी मात्रा में हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है (योनि ट्यूब के निचले ध्रुव तक कुंद पहुंच, योनि श्लेष्मा का विच्छेदन, हेमटॉकोप सामग्री की निकासी और योनि श्लेष्मा के एपिडर्मिस के निचले किनारों की suturing)। लोलुपता के दौरान अल्पविकसित या सहायक सींग को हटा दिया जाता है। एक तरफ मासिक धर्म के रक्त के बहिर्वाह के उल्लंघन के साथ जननांग पथ को दोगुना करने के लिए विभिन्न विकल्पों के साथ, बंद योनि की औसत दर्जे की दीवार का अधिकतम प्रवाह एक सामान्य योनि बनाने के लिए किया जाता है। सामान्य तौर पर, जननांगों की संरचना में असामान्यताओं के लिए सर्जरी के प्रकार को व्यक्तिगत रूप से सख्ती से निर्धारित किया जाता है। अक्सर, एक व्यापक जननांग असामान्यता का इलाज करने के लिए दो सर्जिकल टीमें एक साथ बनाई जाती हैं: एक पेरिनेम और योनि पर सर्जरी करने के लिए, और दूसरी पेट की पहुंच के लिए। आंतरिक जननांग की असामान्यता के साथ, ग्लाइंसिंग निदान और उपचार का एक अनिवार्य चरण है, क्योंकि एक साथ विसंगतियों, डिम्बग्रंथि ट्यूमर और अन्य स्थानीयकरण अक्सर पाए जाते हैं। सबसे अनुकूल परिणाम हाइमेन के एट्रेसिया के साथ प्राप्त किए जाते हैं। एक क्रूसिएट चीरा (2 * 2 सेमी) केंद्र में लगाया जाता है और, दुर्लभ एकल कैटगट टांके के साथ संचित रक्त के मुख्य भाग को अलग करने के बाद, हाइमन में कृत्रिम रूप से बनाए गए छेद के किनारों का निर्माण होता है। पहले दिनों के दौरान, गर्भाशय के संकुचन निर्धारित हैं। कुछ लड़कियों में, एट्रेसिया की पुनरावृत्ति को रोकने के लिए, नव निर्मित छेद को गुलदस्ता, टैम्पोन किया जाना चाहिए। वैसे, एक समान ऑपरेशन या नैदानिक \u200b\u200bपंचर के दौरान फुफ्फुस गतिशोथ के शुरुआती निदान में, आमतौर पर पिछले ऑपरेशन में, आप रक्त नहीं, बल्कि बलगम प्राप्त कर सकते हैं।

पूर्वानुमान। कई मामलों में, विसंगति के सर्जिकल सुधार के बाद, गर्भ धारण करने की क्षमता क्षीण नहीं होती है। अक्सर गर्भपात की धमकी के संकेत मिलते हैं, लेकिन गर्भावस्था के खतरे को समाप्त करने के बाद सहज जन्म में समाप्त हो सकता है। प्रसव में, श्रम गतिविधि में विसंगतियाँ और हाइपोटोनिक रक्तस्राव की प्रवृत्ति लगभग हमेशा देखी जाती है। सिजेरियन सेक्शन 50% में निर्मित होता है।

संदर्भ

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• 2. किशोरों की स्त्री रोग। डॉक्टरों के लिए गाइड गर्किन यू.ए.
• 3. स्त्री रोग। पाठ्यपुस्तक, संस्करण। सेवलीवा जी.एम.