महाधमनी का समन्वय सबसे आम जन्मजात विकृतियों में से एक है, जिसका हिस्सा सभी सीएचडी का 6-10% है। 2500 नवजात शिशुओं में से एक बच्चा महाधमनी के साथ पैदा होता है। महाधमनी के समन्वय के साथ रोगियों में, लड़के 1.27-1.74: 1 के अनुपात में प्रबल होते हैं। महाधमनी का विखंडन एक अलग दोष के रूप में या अन्य सीएचडी के साथ होता है, ज्यादातर मामलों में यह एक बाइसीपिड महाधमनी वाल्व या इंटरवेंट्रिकुलर दोष है। "महाधमनी के coarctation" का निदान अक्सर याद किया जाता है, यदि इसके विशिष्ट लक्षणों की जांच नवजात विज्ञानी या बाल रोग विशेषज्ञ द्वारा नहीं की जाती है। इन मामलों में, निदान तब तक नहीं किया जाता है जब तक कि मरीज को कंजेस्टिव हार्ट फेल्योर विकसित न हो जाए, जो आमतौर पर शिशुओं में देखा जाता है, रक्त परिसंचरण के एक बड़े चक्र को लूटने के लक्षणों की जटिलताएं या नवजात शिशुओं या धमनी उच्च रक्तचाप में संवहनी पतन, जो अधिक बार बड़े बच्चों में पाया जाता है।
तालिका 2 - आधार अरस्तू पैमाने पर बिंदुओं का महत्व
आकृति विज्ञान
महाधमनी isthmus का भ्रूण आम तौर पर महाधमनी के अन्य वर्गों की तुलना में संकीर्ण होता है, क्योंकि इसके माध्यम से अवरोही महाधमनी में प्रणालीगत रक्त प्रवाह की कुल मात्रा का एक तिहाई से अधिक नहीं होता है, और दो तिहाई मात्रा फुफ्फुसीय धमनी से खुली धमनी वाहिनी के माध्यम से वहां प्रवेश करती है।
जन्म के बाद, धमनी वाहिनी बंद हो जाती है और संपूर्ण रक्त प्रवाह महाधमनी में होता है, जो इस्थमस के माध्यम से बहता है, जिसके कारण यह धीरे-धीरे अपने सामान्य आकार में फैलता है। इस्थमस में महाधमनी के समन्वय के साथ, विभिन्न लंबाई और आकृतियों का एक संकीर्णता मनाया जाता है।
आमतौर पर, पूर्व-ठेठ स्थान में महाधमनी का समन्वय - महाधमनी इस्थमस, एक असतत संकीर्णता का प्रतिनिधित्व करता है, जो अक्सर महाधमनी के अंदर एक कसना का रूप ले लेता है। कसना एक झिल्ली है जिसके केंद्र में एक छोटा छेद या एक सिकल आकार का झिल्ली होता है। कभी-कभी महाधमनी लुमेन पूरी तरह से तिरछा हो जाता है। 1.5-2.0 सेमी की लंबाई के साथ ट्यूबलर संकीर्णता का एक प्रकार है। बहुत कम ही (ज़बरदस्ती के सभी मामलों में 0.5-2.0% में), संकुचन वक्ष महाधमनी या उदर महाधमनी के निचले हिस्से में स्थित है।
यदि संकीर्णता की साइट स्थानीय है, तो स्पष्ट हेमोडायनामिक विकारों के विकास के लिए, महाधमनी के अनुप्रस्थ खंड में लुमेन को 50% या उससे अधिक कम किया जाना चाहिए, और ट्यूबलर संकीर्णता के साथ, हेमोडायनामिक गड़बड़ी संकीर्णता के कुछ हद तक भी होती है। मृत रोगियों में, एक तेज स्थानीय स्टेनोसिस 42%, मध्यम ट्यूबलर संकुचन 33%, और महाधमनी लुमेन के 25% में नोट किया गया था।
इससे पहले, महाधमनी के सीमांकन को पूर्वकाल (या शिशु) प्रकार और पोस्टडैक्लल (तथाकथित वयस्क) प्रकार में विभाजित किया गया था, इस पर निर्भर करता है कि क्या क्रमशः धमनियों के वाहिनी के संबंध में तालमेल खंड समीपस्थ या बाहर का है। हालांकि, दोष की शारीरिक रचना की बारीकी से जांच करने पर, अधिकांश जमावट के विकल्प को जूसटैडक्टल, यानी के रूप में मान्यता दी जानी चाहिए। डक्टस आर्टेरियोसस के पास स्थित है, एक स्पष्ट विभाजन के बिना प्रीलिबो पोस्टकैडल स्थानीयकरण में।
जमाव स्थल के नीचे, अवरोही महाधमनी का पोस्ट-स्टेनोटिक फैलाव मनाया जाता है। थोरैसिक महाधमनी के समन्वय के साथ अधिकांश रोगियों में महाधमनी इथ्मस (बाएं सबक्लेवियन धमनी और डक्टस आर्टेरियोसस के बीच का क्षेत्र) के हाइपोप्लेसिया का एक अलग डिग्री है; नवजात शिशुओं और शिशुओं में स्पष्ट नैदानिक \u200b\u200bलक्षणों के साथ यह हाइपोप्लासिया महत्वपूर्ण हो सकता है, लेकिन आमतौर पर इस दोष वाले बच्चों और वयस्कों में इसका उच्चारण कम होता है।
महाधमनी मेहराब का अनुप्रस्थ भाग (दाएं अनामहीन धमनी की शुरुआत और बाईं उपक्लावियन धमनी के बीच का आर्क) भी नवजात शिशुओं और महाधमनी के साथ शिशुओं में मामूली हाइपोप्लास्टिक है।
आप संपार्श्विक वाहिकाओं को देख सकते हैं जो ऊपरी शरीर से धमनियों को निर्देशांक स्तर से नीचे के जहाजों से जोड़ते हैं। महाधमनी में जमाव स्थल के नीचे के जहाजों से ऊपरी शरीर की धमनियों को जोड़ने वाली संपार्श्विक वाहिकाएं आमतौर पर जन्म के कुछ सप्ताह या महीनों बाद बनती हैं।
महाधमनी के मोटे होने के मुख्य कारण हैं: 1) विभिन्न इंट्राकार्डियल दोषों की उपस्थिति के कारण भ्रूणजनन के दौरान मुख्य धमनियों में रक्त के प्रवाह का पैथोलॉजिकल पुनर्वितरण, इस्थमस के माध्यम से रक्त प्रवाह में स्पष्ट कमी का कारण बनता है; 2) इस्थम के चारों ओर महाधमनी की दीवार में डक्टस आर्टेरियोसस (डक्टल ऊतक) के असामान्य ऊतक की उपस्थिति, जो जन्म के बाद प्रतिबंध से गुजरती है। हालांकि, केवल यंत्रवत परिकल्पनाएं कई अन्य तथ्यों की व्याख्या नहीं करती हैं - बाएं हृदय की संरचनाओं में आम बदलाव (एमके की विसंगतियाँ, बाइसीपिड एमके) और शरीर के ऊपरी आधे हिस्से (सेरेब्रल एन्यूरिज्म) के संवहनी ढांचे, जो अक्सर महाधमनी के साथ जुड़े होते हैं।
दिलचस्प है, संवहनी एंडोथेलियल ग्रोथ फैक्टर के उत्पादन में वृद्धि कुछ प्रयोगात्मक मॉडल में महाधमनी के गठन को दबाने में सक्षम है। गर्भाशय में अपने उत्पादों का दमन बिगड़ा हुआ महाधमनी विकास की ओर जाता है। महाधमनी संरचनाओं के विकास में संवहनी वृद्धि कारक बहुत महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है; यह एक कीमोअट्रेक्ट है, जो महाधमनी के गठन से पहले भ्रूण की मध्यरेखा को एंजियोब्लास्ट्स के प्रवास को उत्तेजित करता है, और धमनी रक्त वाहिकाओं के सामान्यीकृत भेदभाव में भी भाग लेता है। हालांकि, अंतर्गर्भाशयी विकास की अवधि के दौरान इस कारक की गतिविधि में गड़बड़ी की उत्पत्ति, अर्थात्। चाहे इसका उत्पादन एकल उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप या अन्य संकेत प्रणालियों के प्रभाव के परिणामस्वरूप परेशान हो। वास्कुलोपैथी का अपेक्षाकृत स्थानीय कारक (मुख्य रूप से बाएं हृदय की संरचना और महाधमनी से फैली हुई शाखाएं) से संबंधित है, जो हमें महाधमनी इथमस के चारों ओर मोटेकरण रोगजनन में प्रारंभिक (एंटेनाटल) हेमोडायनामिक घटनाओं की भूमिका के बारे में फिर से परिकल्पना में लाता है।
पोस्टऑपरेटिव लगातार धमनी उच्च रक्तचाप का तंत्र, जो लंबे समय तक इन रोगियों में मृत्यु का प्रमुख कारण बना हुआ है, प्रारंभिक हृदय शल्य चिकित्सा के बावजूद, अभी तक स्पष्ट नहीं किया गया है।
हेमोडायनामिक विकार
हेमोडायनामिक विकार कई कारकों पर निर्भर करते हैं: रुकावट की डिग्री, डक्टस आर्टेरियोसस की स्थिति और अतिरिक्त हृदय दोष। सबसे सरल मामले में, इस्थमस में महाधमनी का एक मध्यम संकुचन और एक बंद धमनी वाहिनी नोट किया जाता है। कर्षण की ओर जाता है: 1) शरीर के ऊपरी आधे भाग के जहाजों में धमनी उच्च रक्तचाप, 2) भीड़भाड़ वाले दिल की विफलता के बिना एलवी हाइपरट्रोफी, और 3) ऊपरी और निचले छोरों के बीच एक दबाव ढाल की उपस्थिति।
महाधमनी का समन्वय बाएं वेंट्रिकल पर एक महत्वपूर्ण आफ्टर लोड बनाता है, जिससे महाधमनी की दीवार और प्रतिपूरक बाएं वेंट्रिकुलर अतिवृद्धि पर दबाव बढ़ जाता है।
आफ्टर लोड तीव्र रूप से विकसित हो सकता है, जैसा कि नवजात शिशुओं में डक्टस आर्टेरियोसस के बंद होने के बाद होता है। इस तरह के बच्चे जल्दी से कंजेस्टिव हार्ट फेल्योर और शॉक विकसित कर सकते हैं, इस तथ्य के कारण कि डक्टस आर्टेरियोसस का तेजी से कसना अचानक गंभीर महाधमनी अवरोध के साथ होता है। जब धमनी वाहिनी संकरी हो जाती है, तो बाएं वेंट्रिकल पर आफ्टर-लोड तेजी से बढ़ता है, जो बाएं वेंट्रिकल (सिस्टोलिक और डायस्टोलिक) में दबाव में वृद्धि को मजबूर करता है। यह एलपी में दबाव में वृद्धि की ओर जाता है, जो अंडाकार छेद को खोल सकता है, जिससे बाएं से दाएं और पीपी और आरवी का पतलापन हो सकता है। यदि अंडाकार खोलना नहीं खुलता है, तो फुफ्फुसीय नसों में दबाव और फुफ्फुसीय धमनी में वृद्धि होगी और अग्नाशयी फैलाव विकसित होगा।
यदि महाधमनी के इस्थमस में संकुचन का उच्चारण किया जाता है, तो नवजात अवधि में शरीर के निचले आधे हिस्से के गंभीर हाइपोपरफ्यूजन के लक्षण होते हैं - ऑलिग्यूरिया, चयापचय एसिडोसिस, ठंडे अंग, आंत में इस्केमिक क्षति। यदि डक्टस आर्टेरियोसस कार्य करना जारी रखता है, तो बच्चा हाइपोपरफ्यूजन से जुड़ी गंभीर इस्केमिक जटिलताओं से बच सकता है, क्योंकि अग्न्याशय की रिहाई रक्त वाहिका से दाएं से बाएं ओर से अवरोही महाधमनी में प्रवाह प्रदान करती है। हालांकि, डायाफ्राम के नीचे महाधमनी से फैली हुई वाहिकाओं में रक्तचाप का स्तर कम रहता है, और कम ऑक्सीजन युक्त रक्त का एक मिश्रण शरीर के निचले आधे हिस्से में प्रवेश करता है। जन्म के तुरंत बाद, उच्च फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध और डक्टस आर्टेरियोसस के कामकाज के कारण, महाधमनी मोटेपन की मान्यता काफी मुश्किल हो सकती है। इन मामलों में, तीव्र बाएं निलय की विफलता का विकास डक्टस आर्टेरियोसस के बंद होने की गति पर निर्भर करेगा। यदि वाहिनी बहुत जल्दी बंद हो जाती है, तो एलवी के पास आफ्टर लोड में तेज वृद्धि के अनुकूल होने का समय नहीं है। ऐसे मामलों में, तीव्र गुर्दे की विफलता के साथ शरीर के निचले आधे हिस्से के अंगों के गंभीर इस्किमिया से बचा नहीं जा सकता है।
जब अन्य हृदय दोषों के साथ तालमेल किया जाता है, तो पैथोफिज़ियोलॉजिकल विकार अधिक जटिल हो सकते हैं। आमतौर पर, महाधमनी के सह-धमनी को डीएमएस के साथ जोड़ा जाता है। इस मामले में, लक्षण एमजेपी के साथ महाधमनी के मोटे होने की तुलना में कम स्पष्ट होते हैं। फुफ्फुसीय धमनी में ऊंचा दबाव लंबे समय तक बना रह सकता है, लेकिन ऊपरी और निचले छोरों के बीच दबाव ढाल हमेशा मनाया नहीं जाता है। निलय के स्तर पर बाएं-दाएं शंट फुफ्फुसीय धमनी और अवरोही महाधमनी में संतृप्ति को बढ़ाने में मदद करता है। फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध में नीचे की ओर प्रवृत्ति और डक्टस आर्टेरियोसस के बंद होने से शरीर के निचले आधे हिस्से के अंगों के गंभीर इस्किमिया हो सकते हैं और जन्म के तुरंत बाद बाएं-दाएं शंट की मात्रा में वृद्धि हो सकती है। इन कारणों के लिए, बाएं निलय की विफलता वॉल्यूम अधिभार के कारण विकसित होती है, और बरकरार एमएफ के साथ पृथक समन्वय में, एलवी विफलता दबाव के बाद बढ़े हुए लोड और एलवी अधिभार के कारण होती है। गंभीर मोतियाबिंद और एक बड़े हस्तक्षेपकारी दोष वाले बच्चों में, गंभीर हृदय विफलता आमतौर पर 1-3 महीने की उम्र में ही प्रकट होती है।
वाहिनी की धीमी गति से बंद होने के साथ, एलवी दीवारों की अतिवृद्धि और धीरे-धीरे रक्त प्रवाह का संपार्श्विककरण होता है। इस स्थिति में, अलग-अलग समन्वय के साथ कई रोगियों को तत्काल लक्षणों का अनुभव नहीं होता है।
संपार्श्विक वाहिकाओं समीपस्थ की शाखाओं के बीच समीपस्थ और बाहर का भाग के बीच क्षतिपूरक विकास करते हैं। दोनों सबक्लेवियन धमनियों की आंतरिक शाखाएं, आंतरिक वक्ष, कशेरुका, इंटरकोस्टल और अन्य विशेष रूप से तीक्ष्ण हैं। तीसरी और चौथी इंटरकॉस्टल धमनियां, जो अनियिरिज्म का विस्तार भी कर सकती हैं, अक्सर बढ़ती हैं (आमतौर पर 10 वर्ष से अधिक)। परिणामी पेशी धमनीविस्फार आमतौर पर उस जगह के करीब होते हैं जहां ये धमनियां महाधमनी से निकलती हैं। संपार्श्विक वाहिकाओं के एक महत्वपूर्ण विकास के बाद, हाथ और पैर के बीच दबाव ढाल कम हो सकता है या गायब भी हो सकता है। संपार्श्विक रक्त प्रवाह अच्छे मुआवजे की ओर जाता है, और इसलिए बच्चे व्यक्तिपरक लक्षणों के बिना लंबे समय तक रह सकते हैं जब तक कि धमनी उच्च रक्तचाप, बाएं वेंट्रिकुलर अतिवृद्धि और संकीर्ण साइट के पास महाधमनी में अपक्षयी परिवर्तन के कारण जटिलताएं न हों।
उच्च रक्तचाप के विकास का तंत्र पूरी तरह से समझा नहीं गया है। यांत्रिक रुकावट का सिद्धांत इस तथ्य के आधार पर रक्तचाप में वृद्धि की व्याख्या करता है कि उच्च रक्त चाप के लिए रक्त प्रवाह का समर्थन करने के लिए आवश्यक है, जो खंड और संपार्श्विक वाहिकाओं के माध्यम से होता है। रक्त की स्ट्रोक मात्रा महाधमनी के सीमित स्थान में संकरी की जगह में प्रवेश कर जाती है जिससे उच्च दबाव समीपस्थ होता है जो कि मोटे तौर पर होता है। हालाँकि, यह सिद्धांत निम्नलिखित की व्याख्या नहीं करता है:
धमनी उच्च रक्तचाप के स्तर और संकीर्ण क्षेत्र में रुकावट के परिमाण के बीच सहसंबंध की कमी;
बढ़ाव स्थल पर परिधीय संवहनी प्रतिरोध डिस्टल बढ़ जाती है;
रक्तचाप में कमी या इसके विलयन के तुरंत बाद इसकी कमी के अभाव में।
धमनी उच्च रक्तचाप के विकास में, गुर्दे के रक्त के प्रवाह में कमी के कारण रेनिन-एंजियोटेंसिन प्रणाली की सक्रियता, शायद एक भूमिका भी निभाती है, जो अधिकांश नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों को बताती है। इसके अलावा, केंद्रीय सहानुभूति तंत्रिका तंत्र की सक्रियता भी महाधमनी के समन्वय में उच्च रक्तचाप के लिए जिम्मेदार हो सकती है।
किशोरावस्था में, महाधमनी हीमोडायनामिक लोडिंग के कारण अधिकतम संकीर्णता के स्थल के पास सहज अनियिरिज्म परिवर्तन से गुजर सकती है, जो महाधमनी की दीवार के विच्छेदन या पेशी धमनीविस्फार के गठन की ओर जाता है। जीवन के दूसरे दशक के अंत तक, अनियंत्रित मोटेकरण के साथ, 10% रोगियों में महाधमनी धमनीविस्फार का गठन होता है।
महाधमनी के मोटे होने का एक अतिरिक्त कारण कभी-कभी एक चोट है जो महाधमनी विच्छेदन की ओर जाता है। इस महाधमनी लुमेन को कम करने से निचले छोरों की एक कम नाड़ी के साथ मोटे होने की नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर हो सकती है। इन मामलों में, तत्काल हस्तक्षेप की आवश्यकता है।
लक्षण
महाधमनी के साथ अधिकांश बच्चों में, हृदय की विफलता के विभिन्न लक्षण नवजात अवधि या शैशवावस्था में होते हैं, और इन लक्षणों की गंभीरता सीधे इस्थमस में महाधमनी संकुचन की डिग्री से संबंधित है। नवजात शिशुओं में दिल की विफलता की नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियाँ बहुत गंभीर हो सकती हैं जब छोटे कार्डियक आउटपुट और कार्डियोजेनिक सदमे का एक सिंड्रोम होता है, इसलिए, जन्म के क्षण से एक अलग लंबाई के बाद, टैचीपनिया, पसीना और खिला समस्याएं दिखाई देती हैं। शारीरिक परीक्षण पर, सिस्टोलिक बड़बड़ाहट को दूसरे इंटरकोस्टल स्पेस में और चौराहे के ऊपरी हिस्से में और कभी-कभी सरपट लय में उरोस्थि के बाएं किनारे के साथ सुना जाता है। ऊरु धमनियों पर पल्स अनुपस्थित है या रेडियल धमनियों की तुलना में कम है। बाजुओं पर धमनियों का दबाव पैरों पर (20 mmHg से अधिक) से अधिक होता है। कुछ रोगियों में, जीवन के पहले दिनों में महाधमनी में केंद्रीय रक्त प्रवाह में गंभीर रुकावट के कारण, तीव्र गुर्दे की विफलता महाधमनी के रूप में प्रकट होती है, भले ही धमनी उच्च रक्तचाप अभी तक विकसित नहीं हुआ हो। यदि इसके अलावा एक बड़ा OAA है, और मोटे तौर पर स्थिरीकरण साइट उससे (तथाकथित पूर्ववर्ती मोटेकरण का एक प्रकार) स्थित है, तो OAA के माध्यम से दाएं-बाएं निर्वहन से महाधमनी महाधमनी तक पैरों में सायनोसिस की उपस्थिति के साथ होता है और कभी-कभी बाएं हाथ में, और दाहिने हाथ की त्वचा। सामान्य शरीर का रंग (विभेदित साइनोसिस)। इन मामलों में, ऊरु नाड़ी सामान्य होती है और डक्टस आर्टेरियोसस की बड़बड़ाहट नहीं सुनी जाती है। विभेदित सायनोसिस की घटना दुर्लभ है, क्योंकि मोटे साइट के माध्यम से रक्त का प्रवाह पर्याप्त हो सकता है ताकि शरीर के निचले आधे हिस्से में प्रवेश करने वाले रक्त का ऑक्सीकरण तेजी से कम न हो। इसके अलावा, प्रणालीगत संवहनी प्रतिरोध आमतौर पर फुफ्फुसीय प्रतिरोध से अधिक होता है, इसलिए वाहिनी के माध्यम से रक्त प्रवाह बाएं-दाएं या द्विपक्षीय हो सकता है। नवजात शिशुओं में, उच्च रक्तचाप शामिल हो सकता है, लेकिन यह शायद ही कभी गंभीर है।
अन्य मामलों में, कई हफ्तों या महीनों में महाधमनी बाधा धीरे-धीरे बढ़ती है। इस मामले में, तीव्र बाएं निलय की विफलता आमतौर पर नहीं होती है, क्योंकि एलवी दीवार अतिवृद्धि और संपार्श्विक रक्त प्रवाह के विकास का समय है। इंटरकोस्टल, आंतरिक थोरैसिक, सबस्कैपुलर, सुप्रास्कुलर और पोस्टीरियर स्कैपुलर धमनियों के माध्यम से संपार्श्विक परिसंचरण होता है। अच्छी तरह से विकसित कोलतार के साथ ऊपरी और निचले छोरों के बीच रक्तचाप में अंतर आराम पर बहुत बड़ा नहीं हो सकता है, लेकिन व्यायाम के बाद बढ़ जाता है। दिल की विफलता जीवन के 3-6 महीने तक हो सकती है, जब जमाव स्थल में संकुचन की डिग्री बढ़ जाती है। यदि स्पष्ट हृदय विफलता 6 महीने की उम्र तक नहीं होती है, तो यह आमतौर पर वयस्कता में ही विकसित होती है।
कई रोगियों में, स्कूल या किशोरावस्था तक, जब तक या तो महाधमनी isthmus में संकीर्णता की एक छोटी डिग्री के कारण, या संवहनी बृहदांत्र के अच्छे विकास के कारण, मोटे होने के लक्षण उत्पन्न नहीं होते हैं। आमतौर पर ब्लड प्रेशर को मापते समय बीमारी का पता लगाया जाता है। जब 1-14 वर्ष की आयु में महाधमनी के लेप का निदान किया जाता है, यह लगभग हमेशा स्पष्ट हृदय विफलता के बिना होता है, जब तक कि यह अतिरिक्त हृदय दोष के साथ नहीं होता है। महाधमनी के मोटे बच्चों के हाथ पैरों के धमनियों में रक्त के प्रवाह में कमी के कारण हाथों के जहाजों में धमनी उच्च रक्तचाप और निचले छोरों की ठंडक या आंतरायिक गड़बड़ी से पीड़ित होते हैं। किशोरावस्था में महाधमनी के समन्वय के निदान में, लगातार सिरदर्द अक्सर नोट किया जाता है और अक्सर बच्चों को न्यूरोलॉजिस्ट द्वारा न्यूरोकाइक्युलर डायस्टोनिया के बारे में लंबे समय तक देखा जाता है। नाक बहने और कमजोरी की शिकायत है। कई रोगियों को कोई शिकायत नहीं है, और धमनी उच्च रक्तचाप, पैरों की धमनियों में नाड़ी की कमी, हृदय पर आधारित सिस्टोलिक बड़बड़ाहट या छाती के रेडियोग्राफ़ में परिवर्तन के कारण एक नियमित परीक्षा के दौरान निदान पर संदेह हो सकता है। कम आम मध्यम सीएच है जो सांस की तकलीफ के साथ सांस की तकलीफ, कार्डियोमेगाली और ईसीजी पर एलवी हाइपरट्रॉफी के स्पष्ट संकेत देता है। कभी-कभी सबरैक्नॉइड हेमोरेज, धमनी धमनी धमनीविस्फार के टूटने के कारण होते हैं या पैरेस्पेलिया या पेराप्लेगिया होते हैं, जो कि स्पाइनल धमनियों के सिकुड़ते हुए इंटरकोस्टल धमनियों द्वारा या एक एपिड्यूरल हेमेटोमा के कारण होता है।
महाधमनी के समन्वय के दौरान शारीरिक परीक्षण आपको मुख्य रूप से हृदय गति और रक्तचाप में परिवर्तन को नोट करने की अनुमति देता है। ऊरु धमनियों पर पल्स को रेडियल धमनियों पर पल्स की तुलना में कमजोर और विलंबित किया जाता है। हृदय और पैर पर हृदय की दर में अंतर रक्तचाप के साथ होता है (पैरों पर हाथों की तुलना में अधिक)। चूंकि कम से कम एक सबक्लेवियन धमनियों की विसंगति अक्सर महाधमनी के समन्वय के दौरान होती है, पल्स को हमेशा दोनों हाथों पर और कैरोटिड धमनियों पर पल्प किया जाना चाहिए। जमावट की साइट के नीचे दाएं सबक्लेवियन धमनी के असामान्य निर्वहन के साथ, दाहिने हाथ पर रक्तचाप कम होगा; इस मामले में, बाईं उपक्लेवियन धमनी मोटे होने के स्थल से ऊपर निकल जाती है, लेकिन हाइपोप्लास्टिक हो सकती है, और इसलिए बाएं हाथ पर रक्तचाप भी कम हो सकता है। बढ़े हुए संपार्श्विक धमनियों को कभी-कभी स्कैपुला के हंसली, पार्श्व और औसत दर्जे के कोण से ऊपर उठाया जाता है। बड़ी संपार्श्विक धमनियों के ऊपर, आप एक स्थिर, शांत, उच्च आवृत्ति शोर सुन सकते हैं।
महाधमनी के गंभीर समन्वय में, हृदय की सीमाओं को चौड़ा किया जाता है और एपिक आवेग को मजबूत किया जाता है। दिल की आवाज़ें आमतौर पर नहीं बदली जाती हैं, लेकिन धमनी उच्च रक्तचाप और एक द्विध्रुवीय महाधमनी वाल्व के साथ, सिस्टोलिक इजेक्शन शोर सुनाई देता है। हृदय के आधार के ऊपर और रीढ़ के बाईं ओर पीछे एक गैर-गहन लघु मेसोसिस्टोलिक बड़बड़ाहट सुनी जाती है।
बाएं सबक्लेवियन क्षेत्र में और बाएं स्कैपुला के नीचे शोर सिस्टोलिक हो सकता है, लेकिन यह कई संपार्श्विक वाहिकाओं की उपस्थिति में भी हो सकता है या कभी-कभी, गंभीर रूप से मोटे तौर पर। जब एक महाधमनी विक्षेप को महाधमनी महाधमनी वाल्व के साथ जोड़ा जाता है, या एलवी उत्सर्जन पथ के अवरोध के कारण महाधमनी के स्टेनोसिस का एक अतिरिक्त शोर या महाधमनी अपर्याप्तता सुनी जा सकती है, जब एक निर्वासन क्लिक सुना जा सकता है। इसके अलावा, माइट्रल स्टेनोसिस का शोर भी शामिल हो सकता है। गैप लय बिगड़ा हुआ एलवी छूट के साथ माध्यमिक हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के विकास के साथ हो सकता है।
माध्यमिक हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी
यह कभी-कभी शिशुओं में महत्वपूर्ण समन्वय के साथ पाया जाता है, विशेष रूप से एल.वी. उत्सर्जन पथ के अतिरिक्त प्रतिरोधी घावों की उपस्थिति में, जैसे महाधमनी या सबऑरोटिक स्टेनोसिस। कुछ रोगियों में एंडोकार्डिअल फ़ाइब्रोलास्टोसिस विकसित हो सकता है, जो हृदय रोग के लिए चिकित्सा की आवश्यकता होती है या, दुर्लभ मामलों में, हृदय प्रत्यारोपण की ओर जाता है। हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी गंभीर डायस्टोलिक शिथिलता के साथ सबएंडोकार्डियल इस्किमिया, अतालता या इस्केमिक विकारों के विकास को उत्तेजित करता है।
सेरेब्रल वाहिकाओं को नुकसान
10% रोगियों में विलिस सर्कल के जहाजों में या मस्तिष्क के अन्य जहाजों में महाधमनी के साथ महाधमनी का समन्वय होता है। ये सेरेब्रल एन्यूरिज्म कई हो सकते हैं। धमनीविस्फार का आकार उम्र के साथ बढ़ता जाता है, जैसा कि टूटना का खतरा होता है। अनियंत्रित उच्च रक्तचाप अनियिरिज्म की वृद्धि में योगदान देता है और इसके विच्छेदन का खतरा बढ़ जाता है। धमनीविस्फार टूटने तक, अधिकांश रोगियों में कोई लक्षण नहीं होते हैं, हालांकि कुछ धमनीविस्फार टूटने से पहले दिखाई देते हैं, जिससे सिरदर्द, फोटोफोबिया, कमजोरी, और अन्य जैसे लक्षण दिखाई देते हैं। मस्तिष्क धमनीविस्फार का टूटना एक उच्च मृत्यु दर के साथ जुड़ा हुआ है और इसे समाप्त किया जाना चाहिए, जैसे कि। निसंकुचन।
निदान
छाती के एक्स-रे पर, दिल की छाया एलवी के कारण बढ़ जाती है, और कार्डियोमेगाली की डिग्री रुकावट की गंभीरता पर निर्भर करती है। आरोही महाधमनी आमतौर पर पतला होता है और बेहतर वेना कावा को दाईं ओर विस्थापित करता है। महाधमनी के प्री- और पोस्ट-स्टेनोटिक इज़ाफ़ा से आकृति आठ के रूप में एक छाया की उपस्थिति हो सकती है। समीपस्थ और मध्य तीसरे की सीमा पर पसलियों के निचले किनारों का उपयोग पतले इंटरकोस्टल धमनियों द्वारा उनके क्षरण के कारण होता है; यह लगभग आधे रोगियों में 1 वर्ष की आयु से अधिक होता है। फेफड़े के संवहनी पैटर्न शिरापरक प्रकार द्वारा प्रबलित होते हैं।
इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम पर, आधे से अधिक रोगियों में एलवी हाइपरट्रॉफी के संकेत हैं। हालांकि, जीवन के पहले महीनों में, 2/3 रोगियों में अग्नाशयी अतिवृद्धि या दोनों निलय के लक्षण दिखाई दे सकते हैं, भले ही मोतियाबिंद एकमात्र दोष है, और केवल 25% रोगियों में केवल बाएं निलय अतिवृद्धि के लक्षण दिखाई देते हैं। अंडाकार खिड़की के माध्यम से बाएं-दाएं शंट शिशुओं में बाएं वेंट्रिकल और दिल की विफलता में दबाव में उल्लेखनीय वृद्धि के कारण होता है। जब दिल की विफलता गायब हो जाती है, तो अलिंद शंट भी कार्य करना बंद कर देता है।
सुपरस्टर्नल पहुंच से डॉपलर इकोकार्डियोग्राफी महाधमनी के इस्थमस में संकुचन को निर्धारित करता है, इसके व्यास और ढाल को आरोही और अवरोही महाधमनी के बीच के उपाय के रूप में मापता है। एक डॉपलर अध्ययन में जमावट साइट में दबाव ढाल आमतौर पर हाथ और पैर में दबाव अंतर से अधिक है। अतिरिक्त संकेत: संकीर्ण क्षेत्र में पूर्व और बाद-स्टेनोटिक महाधमनी फैलाव, अशांत रक्त प्रवाह (छवि 5.35-5.36, रंग डालें), एलवी दीवारों की मोटाई में वृद्धि और महाधमनी चाप से महाधमनी साइट तक फैले रक्त के विस्तार। अवरोही महाधमनी की डॉपलरोग्राफी संपार्श्विक रक्त प्रवाह के संकेतों को निर्धारित करती है।
यदि इकोकार्डियोग्राफिक परीक्षा जानकारीपूर्ण नहीं है, तो एमआरआई या एंजियोग्राफी का उपयोग करके निदान को स्पष्ट किया जा सकता है।
भ्रूण निदान
महाधमनी के समन्वय के साथ, प्रसवपूर्व निदान गंभीर कठिनाइयों को प्रस्तुत करता है, क्योंकि कार्यशील धमनी वाहिनी के कारण, महाधमनी गर्दन के माध्यम से रक्त का प्रवाह कम हो जाता है और महाधमनी गर्दन के संकुचन का पता लगाना बहुत मुश्किल होता है। जेड-स्कोर का उपयोग करके महाधमनी के इस्थमस के व्यास का अनुमान लगाना भ्रूण के अलगाव का एक अधिक संवेदनशील संकेतक है। महाधमनी isthmus में असामान्य प्रवाह का निर्धारण करते समय निदान की विशिष्टता भी बढ़ जाती है। फिर भी, जन्म के बाद, एक पुष्टिकरी इकोकार्डियोग्राफिक परीक्षा की जानी चाहिए; हालांकि, निदान को पूरी तरह से खारिज नहीं किया जा सकता है जब तक कि धमनी वाहिनी बंद नहीं हो जाती। भ्रूण की इकोकार्डियोग्राफी में महाधमनी के प्रारंभिक, लेकिन गैर-विशिष्ट संकेतों में से एक वेंट्रिकल का असंतुलन है (यानी, उनका आकार अग्न्याशय की प्रबलता के साथ सामान्य आयु अनुपात से मेल नहीं खाता है)। अग्न्याशय का यह वर्चस्व इस तथ्य के कारण है कि एल.वी. में डायस्टोलिक दबाव जमावट के कारण बढ़ जाता है, इस कारण से अंडाकार खिड़की के माध्यम से दाएं से बाएं रक्त प्रवाह कम हो जाता है और अग्न्याशय का भार अतिरिक्त रक्त मात्रा में बढ़ जाता है। ये दीर्घकालिक हेमोडायनामिक विकार वेंट्रिकुलर विकास और उनके कार्य को महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित कर सकते हैं। उदाहरण के लिए, भेड़ के भ्रूण के दिल पर भार में वृद्धि के साथ-साथ द्विध्रुवीय कार्डियोमायोसाइट्स में वृद्धि होती है, जो कि मोनोन्यूक्लियर कोशिकाओं के विपरीत, विभाजन के लिए सक्षम नहीं हैं।
एसोसिएटेड वाइस
ज्यादातर नैदानिक \u200b\u200bरूप से महत्वपूर्ण दोषों में से, ओएपी, डीएमएस और महाधमनी स्टेनोसिस हैं, कम अक्सर एमके विफलता। जितनी जल्दी लक्षण दिखाई देते हैं, उतनी ही महत्वपूर्ण संबद्ध दोष की उपस्थिति। बीकोसपिड महाधमनी वाल्व लगभग 2/3 नवजात शिशुओं में महाधमनी के साथ होता है, जबकि बचपन में महाधमनी महाधमनी वाल्व वाले केवल 30% रोगियों में इस विसंगति का निदान किया जाता है।
कभी-कभी, जटिल सियानोटिक विकृतियों के साथ सह-संयोजन को जोड़ दिया जाता है - मुख्य धमनियों का ट्रांसपोज़ेशन, ट्राइकसपिड एट्रेसिया, बाएं हाइपोप्लासिया सिंड्रोम, टॉसिग-बिंग विसंगति।
सही वेंट्रिकुलर वाहिनी के गंभीर अवरोधक अग्नाशयी असामान्यताओं वाले रोगियों में महाधमनी का समन्वय बेहद दुर्लभ है, जैसे कि एक अक्षुण्ण इंटरवेंट्रिकुलर पट के साथ फैलोट टेट्राद और फुफ्फुसीय गतिरोध।
महाधमनी के समन्वय के साथ कुछ रोगियों में, सेरेब्रल एन्यूरिज्म हो सकता है, गंभीर इंट्राक्रानियल हाइपरटेंशन सिंड्रोम के साथ सेरेब्रोवास्कुलर विकारों की भविष्यवाणी कर रहा है। महाधमनी का समन्वय शेरेशेव्स्की-टर्नर सिंड्रोम से जुड़ा सबसे आम हृदय दोष है।
वाइस का प्राकृतिक विकास
सर्जिकल उपचार के बिना औसत जीवन प्रत्याशा 25-35 वर्ष है, और मृत्यु आमतौर पर सेरिब्रल हेमोरेज से होती है, गंभीर धमनी उच्च रक्तचाप या महाधमनी के टूटने की पृष्ठभूमि के खिलाफ विलिस सर्कल धमनियों के पेशी धमनीविस्फार के टूटने के कारण होता है। महाधमनी के गंभीर समन्वय के साथ, बच्चे को जन्म के तुरंत बाद या कम हृदय उत्पादन सिंड्रोम के प्रभाव से मृत्यु हो सकती है। गैर-संचालित रोगियों में, गंभीर कंजेस्टिव दिल की विफलता या माध्यमिक संक्रामक एंडोकार्डिटिस मनाया जा सकता है।
सर्जिकल उपचार की शर्तें
आमतौर पर यह सिफारिश की जाती है कि निदान के तुरंत बाद सर्जिकल उपचार किया जाए। शिशुओं में, एचएफ की अभिव्यक्तियों को पारंपरिक रूप से देखभाल की आवश्यकता होती है, और सर्जरी इस आयु वर्ग में पसंद का तरीका है, हालांकि गुब्बारा एंजियोप्लास्टी शुरू में गंभीर रूप से बीमार बच्चों में सर्जरी के बाद पुल के रूप में किया जा सकता है।
नवजात अवधि में तत्काल देखभाल के सिद्धांत
बेशक, दोष की समय पर पहचान रोगनिरोध में महत्वपूर्ण है, क्योंकि डक्टस आर्टेरियोसस के बंद होने के बाद, स्थिति तेजी से बिगड़ सकती है, और इससे सर्जिकल उपचार के अनुकूल परिणाम की संभावना कम हो जाती है। महाधमनी के समन्वय के दौरान तीव्र हृदय विफलता अक्सर जीवन के पहले 2 सप्ताह में होती है। महाधमनी के संकुचन का निदान टैचीपनिया में तेजी से वृद्धि, पैलर की उपस्थिति और एक कमजोर परिधीय नाड़ी के साथ संदेह किया जा सकता है। कर्करोग के लक्षणों का तीव्र विकास न केवल बंद होने पर होता है, बल्कि डक्टस आर्टेरियोसस के महाधमनी के संकीर्ण होने पर भी होता है। इस मामले में, एलवी को एक तेज दबाव अधिभार के अधीन किया जाता है, जिससे इसकी गिरावट और सिकुड़न कम हो जाती है। कार्डियक आउटपुट कम हो जाता है, चयापचय एसिडोसिस होता है। यदि संवहनी पतन, ऑलिगुरिया और आंतों के इस्केमिया के लक्षण जीवन के शुरुआती दिनों में होते हैं, तो प्रोस्टाग्लैंडीन ई 1 या ई 2 का एक अंतःशिरा जलसेक तुरंत शुरू किया जाना चाहिए। किसी भी मामले में, ऑपरेशन करने से पहले बाएं वेंट्रिकुलर शिथिलता की डिग्री को कम करने के लिए एचएफ की गहन चिकित्सा आवश्यक है। यदि आवश्यक हो, तो बीसीएल को बढ़ाने के लिए तरल पदार्थों का जलसेक किया जाता है। LV संविदात्मक कार्य को बेहतर बनाने के लिए, डोपामाइन का उपयोग किया जाता है, और एसिडोसिस को ठीक करने के लिए सोडियम बाइकार्बोनेट दिया जाता है। पीजीई दवाएं एपनिया का कारण बन सकती हैं, और इसके अलावा, सांस की तकलीफ ऊर्जा लागत को बढ़ाती है, इसलिए, यांत्रिक वेंटिलेशन का संकेत दिया जाता है, जो चयापचय आवश्यकताओं को कम करने में मदद करता है। इस उपचार के परिणामस्वरूप, बाहों में धमनी नाड़ी बढ़ जाती है, हालांकि यह आमतौर पर पैरों पर कमजोर रहता है, केशिकाओं का सामान्य भरना बहाल होता है ("सफेद स्थान" का लक्षण 2.5 एस से अधिक नहीं है), त्वचा गर्म होती है, और पीएच सामान्य होता है। बच्चे की स्थिति में सुधार होने के बाद, एक जरूरी ऑपरेशन किया जाता है।
यह याद रखना महत्वपूर्ण है कि एसीई इनहिबिटर्स और एंजियोटेनसिन-द्वितीय विरोधी महाधमनी के साथ रोगियों पर प्रतिकूल प्रभाव डाल सकते हैं। इन दवाओं के साथ सामान्य प्री-आर्कटिक धमनी रक्तचाप प्राप्त करने के प्रयासों से निचले शरीर का अपर्याप्त छिड़काव हो सकता है और गुर्दे की विफलता का कारण बन सकता है, इसलिए, महाधमनी के साथ शिशुओं में एसीई अवरोधकों के उपयोग को contraindicated है।
सर्जिकल उपचार के प्रकार
इस दोष का पहला शल्य चिकित्सा उपचार 1945 में C. Crafoord, G. Nylin द्वारा बताया गया था। वर्तमान में निम्नलिखित सर्जिकल तकनीकों का उपयोग किया जाता है।
एंड-टू-एंड एनास्टोमोसिस के साथ तालमेल साइट की लकीर।
इस्मोप्लास्टी - अपने स्वयं के हाइपरट्रॉफिक बाएं उपक्लावियन धमनी या एक पैच से कटे हुए फ्लैप का उपयोग करके संकुचित क्षेत्र का विस्तार।
लंबे समय तक जमावट के साथ - कृत्रिम संवहनी कृत्रिम अंग गोर-टेक्स की सुटिंग।
पुनरावृत्ति में, कसना साइट के गुब्बारा फैलाव पसंद का तरीका है।
संकुचित क्षेत्र के स्टेंटिंग।
ऑपरेशन से पहले, सबसे पहले, यदि रोगी को हृदय की विफलता या उच्च रक्तचाप है, तो उसकी स्थिति स्थिर होनी चाहिए, और उसके बाद महाधमनी रोड़ा को हटा दिया जाता है। ऐसा करने के लिए, सर्जिकल हस्तक्षेप का सहारा लें।
बेशक, संकुचित खंड की शारीरिक रचना और महाधमनी मेहराब प्रत्येक विशेष रोगी के लिए उपचार पद्धति की पसंद को प्रभावित करता है। शिशुओं और छोटे बच्चों के बीच, एनास्टोमोसिस "एंड टू एंड" या कभी-कभी इस्मोप्लास्टी का सहारा लेने के आवेदन के साथ मोटे होने के बहाने सर्जिकल उपचार को वरीयता दी जाती है।
गुब्बारे के एंजियोप्लास्टी में प्रगति के आगमन के साथ युवा रोगियों में मोटे होने के उपचार के लिए मिनी-इनवेसिव दृष्टिकोण प्रासंगिक हो गया है। पहली बार महाधमनी के तालमेल में गुब्बारा फैलाव 1982 में किया गया था और पिछले 2–3 दशकों में व्यापक रूप से इसका उपयोग किया गया है। ऑपरेशन के बाद औसत अवधि में ऐसे रोगियों की टिप्पणियों के परिणाम स्टेनोसिस की कमी की प्रारंभिक डिग्री का एक अच्छा परिणाम बताते हैं और, एक ही समय में, पुनर्संयोजन के लगातार मामलों और धमनीविस्फार के गठन। इस कारण से, दुनिया भर के कई क्लीनिकों में, स्टेंट इम्प्लांटेशन को स्कूली बच्चों और वयस्कों के लिए तालमेल के इलाज का पसंदीदा तरीका माना जाता है। गुब्बारा फैलाव और स्टेंटिंग का संकेत तब दिया जाता है जब जमाव स्थल में ढाल 20 मिमीएचजी से अधिक हो। कैथीटेराइजेशन के दौरान, हालांकि एक कम ढाल के साथ पारंपरिक हस्तक्षेप किया जा सकता है, अगर महाधमनी गर्दन में शारीरिक संकरापन के साथ महत्वपूर्ण प्रणालीगत धमनी उच्च रक्तचाप है, जो धमनी उच्च रक्तचाप की डिग्री को बढ़ाता है।
रूस में, अधिकांश कार्डियोसर्जिकल क्लीनिकों में, संकीर्ण क्षेत्र में एक उच्च ग्रेडिएंट के साथ प्राथमिक ओपन सर्जरी की रणनीति अपनाई जाती है, और गुब्बारा फैलाव और स्टेंटिंग का उपयोग कम ग्रेडिएंट्स या फिर पुनर्संयोजन के लिए किया जाता है। स्कूली बच्चों में महाधमनी के समन्वय के साथ, संवहनी कृत्रिम अंग की suturing आमतौर पर आवश्यक है।
स्टेंटिंग तकनीक हाल के वर्षों में दुनिया में काफी विकसित हुई है। यह पाया गया कि स्टेंटिंग, बैलून एंजियोप्लास्टी के बाद पश्चात पुनर्संरचना और पुनर्संरचना के उपचार के लिए प्रभावी है। स्टेंट तैनाती के लिए दीवार और गुब्बारे कैथेटर के प्रकार को चुनने का मुद्दा अनसुलझा है। गुब्बारा विस्तार योग्य स्टेंट स्व-विस्तार वाले लोगों के लिए बेहतर हैं। ड्रग-एल्यूटिंग स्टेंट भी महाधमनी चाप के जटिल अवरोधक घावों और एन्यूरिज्म के गठन में अधिक व्यापक रूप से उपयोग किए जाते हैं। स्टेंटिंग के बाद अल्पकालिक टिप्पणियों के लिए इस पद्धति की प्रभावशीलता का दस्तावेजीकरण किया गया है, लेकिन दीर्घकालिक परिणाम अभी भी अज्ञात हैं। अवलोकन की एक छोटी अवधि में, हाइपरट्रॉफाइड एलवी का द्रव्यमान कम हो जाता है और इसके कार्य में सुधार होता है, और दैनिक निगरानी के अनुसार दिन में रक्तचाप भी कम हो जाता है। स्टेंटिंग विधि के लाभों के बावजूद, किसी भी हस्तक्षेप के साथ, जटिलताएं संभव हैं। शायद ही कभी, लेकिन फिर भी, पोत के टूटने, विस्थापन या स्टेंट के विनाश और एन्यूरिज्म के गठन जैसी घटनाएं होती हैं।
पोस्टऑपरेटिव अवलोकन
ऑपरेशन के बाद, निचले छोरों पर पल्स और दबाव को बहाल किया जाता है, हालांकि, ऊपरी छोरों के जहाजों पर रक्तचाप में कमी हमेशा तुरंत नहीं होती है। बाद में ऑपरेशन किया जाता है, रक्तचाप को सामान्य करने के लिए आवश्यक लंबा समय। लगातार लगातार धमनी उच्च रक्तचाप के साथ, एंटीहाइपरटेंसिव थेरेपी निर्धारित की जाती है।
पोस्टकोर्टेक्टॉमी सिंड्रोम
ऑपरेशन के बाद, मेसेंटरिक और रीनल धमनियों में दबाव तेजी से बढ़ता है। कभी-कभी यह तेजी से बढ़े हुए रक्त प्रवाह और मेसेंटेरिक आर्टरीटिस द्वारा क्षतिग्रस्त हो जाता है, जिसके परिणामस्वरूप धमनियों का विस्तार होता है और फट सकता है। इसलिए, रक्त प्रवाह के एक ऑटोरेगुलेटरी विकार के रूप में प्रतिक्रिया में धमनीविस्फार vasoconstriction उठता है, जिससे इस्केमिया हो सकता है। रक्त प्रवाह में ये परिवर्तन चिकित्सकीय रूप से तथाकथित पोस्टकोर्टेक्टोमी सिंड्रोम के साथ होते हैं, जिसमें बुखार, सूजन और पेट में दर्द, उल्टी, जो पिछले कई दिनों से होती है, ऑपरेशन के 1-3 दिन बाद दिखाई देते हैं। इस सिंड्रोम की नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियाँ हल्के पेट की परेशानी से लेकर तीव्र पेट की तस्वीर के साथ गंभीर सूजन, उल्टी और आंतों में रुकावट तक हो सकती हैं। गंभीर मामलों में, यहां तक \u200b\u200bकि आंतों की दीवार के छिद्र के लिए प्रगति के साथ एक आंत का रोधगलन भी होता है, लेकिन अधिकांश मामलों में, यह सिंड्रोम आसानी से आगे बढ़ता है। यह सिंड्रोम मोटेपन को खत्म करने की प्रक्रिया के बाद भोजन की बहुत जल्दी वापसी से जुड़ा हो सकता है। इसलिए, भोजन का सेवन, एक नियम के रूप में, सर्जरी के बाद 48 घंटे के लिए स्थगित किया जाना चाहिए, और एक नासोगैस्ट्रिक ट्यूब के माध्यम से विघटन को तब तक जारी रखा जाना चाहिए जब तक कि पोषण के लिए एक क्रमिक संक्रमण शुरू न हो जाए। आंतों के परिगलन या वेध का पता लगाने के लिए गंभीर पोस्टकोकार्टेक्टोमी सिंड्रोम वाले मरीजों को कभी-कभी नैदानिक \u200b\u200bलैपरोटॉमी की आवश्यकता होती है। पश्चात की अवधि में रक्तचाप की निगरानी और नियंत्रण पोस्टकोर्टेक्टोमी सिंड्रोम के जोखिम को कम कर सकता है। इसके साथ, उच्च रक्तचाप हमेशा बना रहता है। इस सिंड्रोम का इलाज करने के लिए, काल्पनिक दवाओं का उपयोग किया जाता है और, यदि आवश्यक हो, तो नासोगैस्ट्रिक ट्यूब के माध्यम से आंतों की सड़न का प्रदर्शन किया जाता है। बहुत कम ही, नेक्रोटिक आंतों के वर्गों के रिसेप्शन की आवश्यकता होती है।
पक्षाघात
रीढ़ की हड्डी की इस्किमिया, हालांकि दुर्लभ है, पूर्वकाल रीढ़ की हड्डी के धमनी बेसिन को खराब रक्त की आपूर्ति के कारण पैराप्लेजिया का कारण बन सकती है। संवहनी संपार्श्विक की कमी, लंबे समय तक महाधमनी क्लैम्पिंग, इंटरकोस्टल धमनियों के अंतर्गर्भाशयी नुकसान और अन्य कारकों के कारण भी पक्षाघात का खतरा बढ़ जाता है। लकवा अच्छी तरह से विकसित धमनी रक्त की आपूर्ति की उपस्थिति में बहुत कम होता है, जो सर्जरी से पहले धमनी रक्त प्रवाह के आकलन के महत्व पर जोर देता है। सर्जरी के दौरान सेरेब्रोस्पाइनल इस्केमिया को रोकने के तरीकों में कार्डियोपल्मोनरी बाईपास का उपयोग या आंशिक महाधमनी संपीड़न के साथ बाईपास संवहनी शंट (गोट शंट) की शुरूआत शामिल है।
chylothorax
सर्जरी के दौरान ऊतकों के व्यापक विच्छेदन वक्ष लसिका वाहिनी और चाइलोथोरैक्स को नुकसान पहुंचा सकते हैं। चाइलोथोरैक्स का पता तब लगाया जाता है जब सर्जरी के बाद भोजन निर्धारित किया जाता है। लगातार गलसुआ फुफ्फुस बहाव के सीने में सड़न के लिए जल निकासी ट्यूब के लंबे समय तक उपयोग की आवश्यकता हो सकती है। कुछ बच्चों को मध्यम श्रृंखला ट्राइग्लिसराइड्स, वसा प्रतिबंध और / या स्तन के दूध के लिए एक पूर्ण स्विच के साथ आहार द्वारा मदद की जाती है। लगातार चाइलोथोरैक्स के साथ, फुफ्फुसीय लसीका वाहिनी की फुफ्फुसीयता या बंधाव की आवश्यकता हो सकती है।
Rekoarktatsiya
यह हस्तक्षेप की साइट में एक संकीर्णता है, जो 11-17% संचालित शिशुओं और 1 वर्ष से कम उम्र के शिशुओं में होती है, और 1 वर्ष से अधिक उम्र के रोगियों में - 5.6% में। कुछ मामलों में, 23% रोगियों में पुनर्संरचना होती है। बच्चे की उम्र जितनी कम होगी, पुनरावृत्ति की संभावना उतनी ही अधिक होगी। महाधमनी isthmus में अवशिष्ट और आवर्तक रोड़ा के बीच अंतर करना मुश्किल है, और "पुनरावृत्ति" शब्द दोनों घटनाओं का वर्णन करने के लिए उपयुक्त है। संचालन की तकनीक में सुधार के साथ, पुनरावृत्ति की आवृत्ति कम होने लगी। यदि बैलून एंजियोप्लास्टी हस्तक्षेप का प्राथमिक तरीका था, तो महाधमनी के संयोजन के बाद पुनर्संरचना अधिक बार होती है। यदि पुनरावृत्ति अभी भी होती है, तो एक दूसरे ऑपरेशन की आवश्यकता होती है - अधिक बार गुब्बारा फैलाव या स्टेंटिंग।
पुनरावृत्ति का मानदंड नाड़ी की कमी या गायब है और पैरों की धमनियों पर दबाव है। यदि नाड़ी और पैरों पर दबाव सामान्य है, हालांकि हाथों पर उच्च रक्तचाप गायब नहीं हुआ है, तो इसे पुनर्संरचना नहीं माना जाना चाहिए। पैरों पर एक सामान्य पल्स और दबाव के साथ, महाधमनी के क्षेत्र में केवल एक इकोकार्डियोग्राफिक प्रवणता जहां सर्जरी की गई थी, को पुनर्संरचना के लिए एक मानदंड नहीं माना जाना चाहिए, क्योंकि इस ग्रेडिएंट का कारण लुमेन की संकीर्णता नहीं हो सकता है, लेकिन ऑपरेशन के बाद इस्मस की ज्यामिति में बदलाव। एंजियोग्राफी में, 20 से अधिक mmHg द्वारा दबाव रिकॉर्डिंग वक्र की चोटियों के बीच ढाल को अतिरिक्तता के रूप में परिभाषित किया गया है, जबकि एक एंजियोग्राफिक अध्ययन एक संकीर्णता दिखा सकता है या नहीं दिखा सकता है।
पुनर्संरचना में योगदान करने वाले कारक कम उम्र के होते हैं और जमाव स्थल में इस्मत के संकीर्ण होने की एक तेज डिग्री होती है। पुनर्संरचना वाले कई बच्चों में, धमनी दीवार की लोच की हानि के कारण अपनी मूल स्थिति में लौटने की क्षमता कम हो जाती है, और महाधमनी दीवार के सिस्टिक मीडियनेक्रोसिस से भी जुड़ी हो सकती है या महाधमनी दीवार में धमनी वाहिनी के ऊतकों के द्रव्यमान में वृद्धि हो सकती है। हालांकि, पुनरुत्थान के लिए जिम्मेदार सही पैथोफिजियोलॉजिकल तंत्र स्थापित नहीं किए गए हैं। जब यह किया जाता है, तो एक उपयुक्त उपचार एल्गोरिदम विकसित करना संभव होगा। जब तक ऐसा नहीं होता, तब तक स्टेंटिंग के लिए एक स्वीकार्य उपचार विकल्प रहेगा। दुर्भाग्य से, धातु स्टेंट बच्चों के साथ नहीं बढ़ता है और नवजात शिशुओं और शिशुओं के उपचार में इतनी आसानी से उपयोग नहीं किया जा सकता है।
हस्तक्षेपों के बाद अन्य अवशिष्ट समस्याएं हैं। अज्ञात कारणों के लिए, 40% से अधिक रोगियों, एक सही ढंग से किए गए ऑपरेशन के बाद (यानी, बिना पुनर्संरचना के बाद), कई बार धमनी उच्च रक्तचाप होता है, जो ऑपरेशन से पहले के रूप में स्पष्ट नहीं होता है, लेकिन एंटीहाइपरटेंसिव ड्रग्स के निरंतर उपयोग की आवश्यकता होती है। प्रारंभिक सर्जरी के साथ, भविष्य में उच्च रक्तचाप का खतरा कम होता है।
सर्जिकल हस्तक्षेप के क्षेत्र में महाधमनी धमनीविस्फार 5% रोगियों में होते हैं। वे एक गंभीर खतरा पैदा करते हैं, क्योंकि उपचार के बिना इस तरह के धमनीविस्फार का टूटना लगभग सभी रोगियों में इसकी उपस्थिति के क्षण से 15 साल के भीतर होता है।
दोनों पोस्टऑपरेटिव एन्यूरिज्म और पुनर्संस्थापन इस्नोप्लास्टी के बाद एनास्टोमोसिस के साथ अंत-टू-एंड रिसेप्शन की तुलना में अधिक सामान्य है। एन्यूरिज्म के विकास के लिए जोखिम कारकों के बीच एक अतिरिक्त भूमिका सर्जिकल तकनीक की गुणवत्ता और सर्जन के अनुभव द्वारा निभाई जाती है। अन्तर्हृद्शोथ (संक्रमित एन्यूरिज्म) से महाधमनी चाप के एन्यूरिज्म हो सकते हैं। इस तरह के धमनीविस्फार, एक नियम के रूप में, रोड़ा के स्थल पर बाहर होते हैं।
पैच के साथ महाधमनी के लेप की प्लास्टिक सर्जरी से महाधमनी धमनीविस्फार (आमतौर पर पैच साइट के विपरीत) विकसित होने की संभावना बढ़ जाती है, खासकर अगर तालमेल साइट के ऊतक को उत्तेजित किया जाता है। महाधमनी धमनीविस्फार वाले रोगियों में, कोई भी नैदानिक \u200b\u200bलक्षण पूरी तरह से अनुपस्थित हो सकते हैं, इसलिए उनके गतिशील अवलोकन का संचालन करना बहुत महत्वपूर्ण है। मामलों का वर्णन तब किया जाता है, जब महाधमनी धमनीविस्फार के साथ जुड़े आवर्तक लेरिंजल तंत्रिका के खिंचाव के परिणामस्वरूप, रोगी को डाइसोनिया होता है। यह संभावना नहीं है कि छाती का एक्स-रे महाधमनी धमनीविस्फार प्रकट कर सकता है, लेकिन एक एमआरआई धमनीविस्फार के आकार और सीमा को निर्धारित कर सकता है।
स्टेंटिंग आवर्तक समन्वय या धमनीविस्फार के उपचार के लिए एक प्रभावी तरीका है जो सर्जरी या बैलून सर्जरी के बाद उत्पन्न होता है, साथ ही विस्तारित क्षेत्रों में हाइपोप्लासिया के साथ होता है। अधिकांश कार्डियोलॉजिस्ट किशोरों और वयस्कों के इलाज के लिए स्टेंट का उपयोग करते हैं, हालांकि कुछ एहसान छोटे बच्चों में स्टेंट करते हैं।
उच्च रक्तचाप और दीर्घकालिक अनुवर्ती
उच्च रक्तचाप को सफलतापूर्वक महाधमनी के समन्वय को समाप्त करने के बाद भी जारी रखा जा सकता है, जो आमतौर पर सर्जरी से पहले उच्च रक्तचाप की अवधि और गंभीरता से जुड़ा होता है। यह रेनिन-एंजियोटेंसिन सिस्टम और बैरोकैप्टर्स में परिवर्तन से संबंधित होने की संभावना है। अनियंत्रित उच्च रक्तचाप के अन्य रूपों के साथ, रोगियों को समय से पहले एथेरोस्क्लेरोसिस, वेंट्रिकुलर डिसफंक्शन और मस्तिष्क धमनीविस्फार के टूटने का खतरा हो सकता है।
हालांकि, अवशिष्ट धमनी उच्च रक्तचाप की एक उच्च आवृत्ति बनी हुई है: रोगियों के आधे से कम (9 साल की सर्जरी के समय औसत आयु के साथ) सर्जरी के 1-27 साल बाद, रक्तचाप का स्तर सामान्य है। इसी समय, शुरुआती संचालित रोगियों में, दूर की अवधि में उच्च रक्तचाप का अनुपात 30% है। यह, निश्चित रूप से, प्रारंभिक सर्जिकल हस्तक्षेप के पक्ष में है, लेकिन फिर से दूर धमनी उच्च रक्तचाप की समस्या को भी दर्शाता है।
सर्जरी के बाद महाधमनी के साथ बच्चों में देर से धमनी उच्च रक्तचाप के कारणों का हाल के वर्षों में विशेष रूप से गहन अध्ययन किया गया है। उनमें से स्वायत्त तंत्रिका तंत्र के असंतुलन, बिगड़ा हुआ संवहनी समारोह (इसकी लोच में कमी, महाधमनी चाप के कैरियोटाइप के विकृति विज्ञान और कैरोटिड धमनियों की दीवारें), रेनिन-एंजियोटेंसिन प्रणाली के हाइपरएक्टेशन की परिकल्पना माना जाता है।
रोगियों के इस समूह में धमनी उच्च रक्तचाप के उपचार के लिए, शुरुआती दवाएं पी-ब्लॉकर्स हैं: बच्चों के लिए, obzidan (anaprilin) \u200b\u200bया एटेनोलोल 1-2 मिलीग्राम / किग्रा प्रति दिन की खुराक पर, 18 वर्ष से अधिक आयु के रोगियों के लिए, इन दवाओं या मेटोपोलोल का उपयोग किया जा सकता है।
अवलोकन के सामान्य सिद्धांत
यह याद किया जाना चाहिए कि महाधमनी का सीमांकन जटिलताओं के साथ एक आजीवन बीमारी है जो पहले और बाद में कई वर्षों के लिए ध्यान देने योग्य नहीं हो सकता है, तदनुसार, सफल हस्तक्षेप। अवलोकन करते समय, अनिवार्य सिद्धांत हैं: रोड़ा का उन्मूलन, उच्च रक्तचाप का नियंत्रण, आवर्तक रोड़ा का पता लगाने के लिए निगरानी और सहवर्ती विकारों का बाद का उपचार।
सहवर्ती असामान्यताओं की अनुपस्थिति में भी, सबस्यूट सेप्टिक एंडोकार्डिटिस की रोकथाम अनिश्चित काल तक जारी रखना आवश्यक है।
अवशिष्ट रोड़ा के बिना और आराम करने और शारीरिक परिश्रम के दौरान सामान्य रक्तचाप वाले मरीजों को प्रतिबंधों के बिना एक सामान्य, सक्रिय जीवन शैली का नेतृत्व करना चाहिए।
लगातार उच्च रक्तचाप वाले रोगियों, अनुपचारित अवशिष्ट रोड़ा या अन्य जटिलताओं के साथ उनकी स्थिति की गंभीरता से संबंधित परिवर्तनशील रोग का निदान हो सकता है।
रोगियों और उनके माता-पिता को एक स्वस्थ जीवन शैली के बारे में सूचित करना आवश्यक है और उन्हें धूम्रपान से दूर रहने और मोटापे को रोकने के लिए निर्देश दिया जाता है, बड़ी संख्या में शारीरिक व्यायाम करते हैं (कुश्ती, भारोत्तोलन, खेल की अनुमति नहीं है)। यह रक्तचाप को ठीक से नियंत्रित करने और अन्य कारकों को कम करने के लिए आवश्यक है जो हृदय रोगों के विकास में योगदान करते हैं।
महाधमनी का विखंडन सबसे आम सीएचडी में से एक है, जिसके लक्षण नवजात अवधि और बड़े बच्चों में काफी भिन्न होते हैं, इसलिए, किसी भी बच्चे की शारीरिक जांच के दौरान हर बाल रोग विशेषज्ञ को नाड़ी गुणों और रक्तचाप पर निर्धारण के साथ शास्त्रीय गैर-इनवेसिव कार्डियक परीक्षा के सिद्धांतों का सख्ती से पालन करना चाहिए। ऊपरी और निचले छोर। नवजात काल (कम हृदय उत्पादन सिंड्रोम, संवहनी पतन, तीव्र बाएं निलय की विफलता, फुफ्फुसीय एडिमा, आंतों के इस्केमिया, तीव्र गुर्दे की विफलता) में इस दोष की अभिव्यक्ति की विशेषताएं बहुत त्वरित निदान और चिकित्सीय समाधान की आवश्यकता होती हैं। हृदय शल्य चिकित्सा प्रौद्योगिकियों के विकास के लिए धन्यवाद, वर्तमान में दोष के पता लगाने के तुरंत बाद, अधिकांश मामलों में महाधमनी के झटके को कम उम्र में (आमतौर पर 1 वर्ष तक) समाप्त कर दिया जाता है। अलग-अलग समय पर सर्जरी के बाद लगभग 10-15% रोगियों को पुनर्संरचना के संबंध में बार-बार मिनी-इनवेसिव सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है, उनमें से कुछ में स्टेंट स्थापित हो सकता है। दुनिया में, इस दोष के लिए संचालित रोगियों की दीर्घकालिक निगरानी के परिणामस्वरूप, यह स्थापित किया गया है कि उनमें से लगभग एक तिहाई पुनर्संयोजन घटना के बिना भी मध्यम धमनी उच्च रक्तचाप को बनाए रखते हैं और इसलिए एक कार्डियोलॉजिस्ट द्वारा निरंतर निगरानी और उपचार की आवश्यकता होती है। सामान्य तौर पर, महाधमनी के साथ एक रोगी को पहले बाल चिकित्सा के रूप में मनाया जाना चाहिए, और फिर जीवन भर एक वयस्क हृदय रोग विशेषज्ञ के रूप में, चूंकि वयस्क रोगियों को कोरोनरी हृदय रोग और इसकी जटिलताओं से पहले की तुलना में अधिक बार महाधमनी के लिए संचालित किया जाता है। इस कारण से, महाधमनी के समन्वय को न केवल बाल चिकित्सा या हृदय संबंधी निदान के रूप में माना जाना चाहिए, बल्कि जीवन भर रोगी के अवलोकन की आवश्यकता वाली बीमारी के रूप में माना जाना चाहिए।
RCHR (कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के स्वास्थ्य विकास के लिए रिपब्लिकन सेंटर)
संस्करण: कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के नैदानिक \u200b\u200bप्रोटोकॉल - 2013
महाधमनी का समन्वय (Q25.1)
कार्डिएक सर्जरी, बाल चिकित्सा कार्डिएक सर्जरी, बाल रोग
सामान्य जानकारी
संक्षिप्त विवरण
विशेषज्ञ आयोग की बैठक के कार्यवृत्त द्वारा अनुमोदित
कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के स्वास्थ्य सेवा विकास पर
09/19/2013 को कोई 18 नहीं
महाधमनी का समन्वय -अवरोही महाधमनी के जन्मजात संकुचन, जिनमें से डिग्री अलग है और एक पूर्ण महाधमनी रुकावट तक पहुंच सकती है।
सभी जन्मजात हृदय दोषों के 8% के लिए महाधमनी का समन्वय। यह लड़कों की तुलना में लड़कियों की तुलना में दोगुना है।
पृथक रूप में, दोष अक्सर (18% मामलों में) होता है। आमतौर पर यह अन्य विसंगतियों (बाइसीपिड महाधमनी वाल्व, खुले डक्टस आर्टेरियोसस, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टल दोष और अन्य) के साथ संयुक्त होता है। आम तौर पर, खुले धमनी वाहिनी के निर्वहन के क्षेत्र में भ्रूण में एक शारीरिक संकीर्णता होती है - महाधमनी का इथमस। बच्चे के जन्म के बाद, खुली धमनी वाहिनी बंद हो जाती है, महाधमनी isthmus के स्तर पर फैलती है। अन्यथा, महाधमनी का गठन isthmus क्षेत्र (महाधमनी के सभी मामलों का 90%) में किया जाता है।
जोखिम कारक:शेरेशेव्स्की-टर्नर सिंड्रोम (46 के बजाय 45 एक्सओ गुणसूत्र) वाले रोगियों में महाधमनी के पुनर्संयोजन की घटना के लिए एक आनुवंशिक गड़बड़ी है - 1: 10।
मैं परिचय
प्रोटोकॉल नाम: बच्चों में महाधमनी का सर्जिकल या इंटरवेंशनल ट्रीटमेंट।
प्रोटोकॉल कोड:
ICD-10 कोड:
क्यू 25.1 - महाधमनी का जन्मजात समन्वय
प्रोटोकॉल विकास तिथि: अप्रैल 2013
प्रोटोकॉल में प्रयुक्त संकेतन:
Alt-alanine एमिनोट्रांस्फरेज़
अधिनियम - aspartate aminotransferase
सीएचडी - जन्मजात हृदय रोग
DKHO - बच्चों का कार्डियक सर्जरी विभाग
आईआर - कार्डियोपल्मोनरी बाईपास
IFA - एंजाइम इम्यूनोएसे
एलएच - फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप
सीटी - गणना टोमोग्राफी
ईएनटी - ईएनटी विशेषज्ञ
एमआरआई - चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग
OARIT - एनेस्थिसियोलॉजी विभाग, गहन देखभाल और गहन देखभाल
सीवीएस - कार्डियोवास्कुलर सिस्टम
ओएपी - ओपन डक्टस आर्टेरियोसस
ओएसए - सामान्य धमनी ट्रंक
ईसीजी - इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम
इको - इकोकार्डियोग्राफी
प्रोटोकॉल उपयोगकर्ता:कार्डिएक सर्जन, पीडियाट्रिक कार्डियोलॉजिस्ट, इंटरवेंशनल कार्डियोलॉजिस्ट, नियोनेटोलॉजिस्ट, बाल रोग विशेषज्ञ।
वर्गीकरण
क्लिनिकल वर्गीकरण:
महाधमनी के तीन प्रकार के समन्वय हैं:
मैं - महाधमनी के पृथक विचलन;
II - DMC के साथ संयोजन में महाधमनी का समन्वय;
III - जटिल सीएचडी में महाधमनी का समन्वय।
परिचालन सुधार की शर्तें:
1. बाएं वेंट्रिकल / कंजेस्टिव दिल की विफलता या शरीर के ऊपरी आधे हिस्से की गंभीर उच्च रक्तचाप (उम्र के मानक से अधिक महत्वपूर्ण) की शिथिलता की उपस्थिति में: सर्जिकल सुधार तत्काल (कक्षा I)।
2. शरीर के ऊपरी आधे हिस्से के मध्यम उच्च रक्तचाप के साथ कंजेस्टिव दिल की विफलता के बिना बाएं वेंट्रिकल का सामान्य कार्य: 3-6 महीने (कक्षा IIa) की उम्र में सुधार।
3. उच्च रक्तचाप, दिल की विफलता के अभाव में: 1-2 वर्ष की आयु में सुधार (द्वितीय श्रेणी)।
4. सुधार को नहीं दिखाया गया है, अगर डॉपलर अध्ययन के दौरान, समन्वय स्तर पर दबाव ढाल 20 mmHg से अधिक नहीं होता है, और रोगी को बाएं निलय शिथिलता (कक्षा III) का कोई संकेत नहीं है।
निदान
द्वितीय। डायग्नोस्टिक और उपचार पद्धति, अप्रोच और प्रक्रियाएं
मुख्य नैदानिक \u200b\u200bउपायों की सूची
अस्पताल में भर्ती होने के दौरान न्यूनतम परीक्षा (रोगी):
1. पूर्ण रक्त गणना
2. रक्त का जैव रासायनिक विश्लेषण (कुल प्रोटीन, कुल और प्रत्यक्ष बिलीरुबिन, एएलटी, एएसटी, क्रिएटिनिन, यूरिया, ग्लूकोज का निर्धारण)
3. मूत्रलता
4. हेपेटाइटिस बी और सी के मार्कर
5. एचआईवी परीक्षण
6. माइक्रोकेशन
7. साल्मोनेलोसिस, पेचिश, टाइफाइड बुखार के रोगजनकों की गाड़ी पर एक अध्ययन
8. हेल्मिंथ अंडे के लिए मल
9. एक प्रक्षेपण में छाती का एक्स-रे
10. जीवाणुरोधी दवाओं के प्रति संवेदनशीलता के साथ पैथोलॉजिकल वनस्पतियों के लिए ग्रसनी स्वाब
11. इकोकार्डियोग्राफी
12. ईसीजी
13. परामर्श: ईएनटी विशेषज्ञ - चिकित्सक, दंत चिकित्सक और सहवर्ती रोग विज्ञानियों की उपस्थिति में विशिष्ट विशेषज्ञ
अस्पताल में भर्ती होने के दौरान न्यूनतम परीक्षा (साथ वाले व्यक्ति):
1. साल्मोनेलोसिस, पेचिश, टाइफाइड बुखार के प्रेरक एजेंट पर एक अध्ययन
2. हेल्मिंथ अंडे पर मल का अध्ययन
3. माइक्रोकेशन
4. फ्लोरोग्राफी
अस्पताल में मुख्य नैदानिक \u200b\u200bउपाय:
1. मूत्रालय
2. पूर्ण रक्त गणना
3. रक्त का जैव रासायनिक विश्लेषण (कुल प्रोटीन, ग्लूकोज, इलेक्ट्रोलाइट्स, ऑल्ट, एसीटी, सी-रिएक्टिव प्रोटीन, यूरिया, क्रिएटिनिन, बिलीरुबिन का निर्धारण)
4. कोगुलोग्राम (प्रोथ्रोम्बिन समय, फाइब्रिनोजेन, फाइब्रिनोजेन, INR, APTT, प्लेटलेट एग्रीगेट)
5. रक्त प्रकार और आरएच कारक का निर्धारण
6. ईसीजी
7. इकोकार्डियोग्राफी (ट्रांसस्टोरासिक)
8. छाती की पैनोरामिक रेडियोग्राफी
9. माइक्रोबायोलॉजिकल परीक्षा (गले की खराबी), एंटीबायोटिक दवाओं के प्रति संवेदनशीलता
10. मल्टीस्टाइस सीटी एंजियोग्राफी
अतिरिक्त नैदानिक \u200b\u200bउपाय:
11. एमआरआई
12. ट्रान्सोफैगल इकोकार्डियोग्राफी
13. कार्डिएक कैथीटेराइजेशन
14. होल्टर मॉनिटरिंग
15. तंत्रिका विज्ञान
16. एलिसा, अंतर्गर्भाशयी संक्रमण के लिए पीसीआर, हेपेटाइटिस बी, सी
17. उदर गुहा का अल्ट्रासाउंड, रेट्रोपरिटोनियल स्पेस, फुफ्फुस गुहा
18. FGDS
19. प्रो-बीएनपी
20. केएसएचएस
21. बाँझपन और रक्त संस्कृति के लिए रक्त
22. डिस्बिओसिस के लिए मल
नैदानिक \u200b\u200bमानदंड
शिकायतें और एनामनेसिस:
1. सिरदर्द, भारीपन और सिर में एक धड़कन की सनसनी, तेजी से मानसिक थकान, बिगड़ा हुआ स्मृति और दृष्टि, नाक के छेद।
2. दिल में दर्द, रुकावट की भावना, धड़कन, सांस की तकलीफ।
3. निचले छोरों की कमजोरी और ठंडा होने की भावना, चलने पर बछड़े की मांसपेशियों में दर्द।
4. नवजात शिशुओं में दिल की विफलता के संकेत: जब खिला, थकावट, फेफड़ों में कंजेस्टिव घरघराहट, तचीपन, पसीना, सच्चे वजन में धीमी गति से वृद्धि। सही वेंट्रिकुलर विफलता के साथ हेपेटोमेगाली और परिधीय एडिमा।
शारीरिक परीक्षा:
1. ऊरु धमनियों का झुकाव (बड़े ओएपी के साथ नवजात शिशुओं में सामान्य हो सकता है) - कमजोर या अनुपस्थित।
2. टखने-ब्रेकियल इंडेक्स (मानक 0.9-1.35) के निर्धारण के साथ ऊपरी और निचले छोरों (20 मिमी से अधिक एचजी के एक ढाल की उपस्थिति) पर दबाव का मापन।
प्रयोगशाला अनुसंधान:परिवर्तन विशिष्ट नहीं हैं।
वाद्य अनुसंधान:
1. छाती के अंगों के नयनाभिराम एक्स-रे (पसलियों और बाएं वेंट्रिकुलर मायोकार्डियल अतिवृद्धि की प्रयोज्य)।
2. इकोकार्डियोग्राफी (अवरोही महाधमनी में संकीर्ण और बिगड़ा हुआ रक्त प्रवाह की उपस्थिति, 20 एमएमएचजी से अधिक की ढाल की उपस्थिति, बाएं निलय रोधगलन अतिवृद्धि, सहवर्ती विकृति का अपवाद)।
3. वक्षीय महाधमनी (किशोरों, वयस्कों) की मल्टीसैलिस सर्पिल टोमोग्राफी, सीटी एंजियोग्राफी (शिशु) / एमआरआई। आपको स्थानीयकरण, सीमा, सहवर्ती विसंगतियों की उपस्थिति का निर्धारण करने की अनुमति देता है।
4. वेलिज़ीव सर्कल (किशोरों और वयस्कों) के जहाजों के एन्यूरिज्म को बाहर करने के लिए मस्तिष्क की एमआरआई।
5. ईसीजी (बाएं निलय अतिवृद्धि के संकेत)।
6. महाधमनी के साथ कार्डियक कैथीटेराइजेशन, सर्जन / इंटरवेंशनल कार्डियोलॉजिस्ट के विवेक पर किया जाता है।
विशेषज्ञ की सलाह के लिए संकेत:
विशेषज्ञ परामर्श के लिए एक संकेत सीवीएस के अपवाद के साथ अन्य अंगों और प्रणालियों के सहवर्ती विकृति के रोगी में उपस्थिति है। परामर्श से पहले और पश्चात की अवधि दोनों में किया जा सकता है।
विभेदक निदान
विभेदक निदान:
1. महाधमनी वाल्व का गंभीर स्टेनोसिस - सिस्टोलिक बड़बड़ाहट जोर लगाने के दौरान की तुलना में जोर से और खुरदरा है, सिस्टोलिक फेलिन कांपना अच्छी तरह से दाईं ओर II-III इंटरकोस्टल स्पेस में एक एपीकेंटर के साथ परिभाषित किया गया है, और बाईं तरफ नहीं। नाड़ी छोटी, धीमी और दुर्लभ होती है, रक्तचाप नहीं बढ़ता है। एक विशिष्ट रेडियोलॉजिकल संकेत "हृदय का महाधमनी कॉन्फ़िगरेशन" है, कोई संपार्श्विक संचलन नहीं है।
2. महाधमनी मेहराब तोड़ - तरंग विषमता संभव है। सीटी डेटा के लिए मुख्य संदर्भ बिंदु एंजियोग्राफी है।
3. धमनी उच्च रक्तचाप, महाधमनी के coarctation से जुड़ा नहीं है, ऊपरी और निचले दोनों छोरों पर एक साथ बढ़े हुए दबाव से बाहर रखा गया है।
4. निरर्थक महाधमनी धमनीशोथ - दोनों अंगों को नुकसान की कोई स्पष्ट समरूपता नहीं है, पेट की महाधमनी का स्पंदन अच्छी तरह से संरक्षित है (मोटेपन के साथ कम या अनुपस्थित है); कोई संपार्श्विक संचलन नहीं।
5. महाधमनी धमनीविस्फार - धड़कन को बचाया जाता है, कोई विशेषता संपार्श्विक संचलन नहीं है।
चिकित्सा पर्यटन
कोरिया, इजरायल, जर्मनी, अमेरिका में इलाज कराएं
चिकित्सा पर्यटन
डॉक्टरी सलाह लें
इलाज
उपचार के लक्ष्य
महाधमनी के समन्वय का उन्मूलन और जटिलताओं की रोकथाम।
उपचार की रणनीति
संचालन के लिए मानदंड का निर्धारण, सहवर्ती विकृति का बहिष्करण जो शल्य हस्तक्षेप को बाधित करता है, पश्चात की जटिलताओं की रोकथाम। यदि संभव हो तो, नवजात शिशु और प्रारंभिक बचपन की अवधि के दौरान दोष का एक साथ कट्टरपंथी सुधार।
Preoperative की तैयारी: अतिरिक्त परीक्षा, एक सटीक निदान की स्थापना, शल्य चिकित्सा उपचार की विधि का चयन, सर्जरी का संचालन, पश्चात प्रबंधन, रूढ़िवादी चिकित्सा का चयन।
गैर-दवा उपचार: बिस्तर मोड, आहार।
दवा उपचार
उपचार की रणनीति:
रूढ़िवादी अवधि में रूढ़िवादी चिकित्सा:
1. नवजात शिशुओं में:
- डक्ट पर निर्भर प्रणालीगत परिसंचरण की उपस्थिति में ऑक्सीजन थेरेपी का संकेत नहीं दिया जाता है;
- सीमित द्रव सेवन के साथ सटीक हाइड्रोबलेंस का अनुपालन;
- प्रोस्टाग्लैंडीन का अनुमापन E १। कार्डियोजेनिक सदमे के साथ, यह 0.1 μg / किग्रा / मिनट की अपेक्षाकृत उच्च खुराक के साथ शुरू करना आवश्यक है, फिर खुराक 0.01-0.03 μg / किग्रा / मिनट तक कम हो जाती है;
- एसिड-बेस बैलेंस में सुधार;
- यांत्रिक वेंटिलेशन के साथ: प्रणालीगत प्रतिरोध के लिए फुफ्फुसीय प्रतिरोध का अनुकूलन, FiO 2 को 21% तक कम करके और पीसीओ 2 को 45 मिमी एचजी से ऊपर का समर्थन करके;
- यदि आवश्यक हो, तो वेंटिलेशन - इसे हवा के साथ पकड़े हुए;
- कार्डियोटोनिक्स के अनुमापन द्वारा कार्डियक आउटपुट का अनुकूलन;
- मूत्रवर्धक चिकित्सा;
- प्रणालीगत छिड़काव को लूटने के परिणामस्वरूप नेक्रोटिक कोलाइटिस (सूजन, हेमटोपोइएटिक मल) के लक्षणों का पता लगाने के लिए प्रवेश पोषण में सावधानीपूर्वक वृद्धि करें और प्रति घंटा निगरानी करें।
2. नवजात अवधि के बाहर दिल की विफलता की उपस्थिति में (जीवन के 28 दिनों के बाद): डिगॉक्सिन (दैनिक रखरखाव मौखिक खुराक 5-12 एमसीजी / किग्रा / दिन)।
मूत्रवर्धक चिकित्सा:
- फ़्यूरोसेमाइड 1-4 मिलीग्राम / किग्रा / दिन मौखिक रूप से या 1 मिलीग्राम / किग्रा दिन में 3-4 बार तक अंतःशिरा, या लगातार आसव 1-4 मिलीग्राम / किग्रा / दिन। तीव्र हृदय विफलता और पश्चात की अवधि में निरंतर जलसेक को प्राथमिकता दी जाती है।
- 2-4 खुराक में मौखिक रूप से Veroshpiron 2-4 मिलीग्राम / किग्रा / दिन।
- हाइड्रोक्लोरोथियाजाइड 2mg / किग्रा / दिन 2 विभाजित खुराकों में, मौखिक रूप से।
एंटीहाइपरटेन्सिव थेरेपी:
पसंद की दवाएं बी-ब्लॉकर्स:
- प्रोप्रानोलोल 1-3 मिलीग्राम / किग्रा / दिन 3 विभाजित खुराकों में, मौखिक रूप से
- मेटोपोलोल 0.2-0.4 मिलीग्राम / किग्रा / दिन से लेकर 1 मिलीग्राम / किग्रा / दिन 2 खुराक में, मौखिक रूप से
अन्य प्रकार के उपचार: परम्परागत हस्तक्षेप।
पारंपरिक उपचारों के लिए सिफारिशें:
1. दबाव ढाल\u003e 20 mmHg (कक्षा 1, साक्ष्य का स्तर)।
2. एक दाब प्रवणता\u003e 20 mmHg, दृश्य शारीरिक संरचनात्मक साक्ष्यों की उपस्थिति में, जो संपार्श्विक रक्त प्रवाह (कक्षा 1, साक्ष्य के स्तर C) की उपस्थिति के रेडियोलॉजिकल साक्ष्य के साथ संकुचित होता है।
3. सर्जिकल सुधार के बजाय पर्क्यूटेनियस हस्तक्षेप का विकल्प बाल रोग विशेषज्ञ, काउंसिल ऑफ इंटरवेंशनल कार्डियोलॉजिस्ट और सर्जन (कक्षा 1, साक्ष्य सी के स्तर) द्वारा निर्धारित किया जाना चाहिए।
4. ट्रांसडर्मल हस्तक्षेप को 20 मिमी से अधिक एचजी के एक ग्रेडिएंट के साथ पुन: मध्यस्थता के लिए संकेत दिया गया है। (कक्षा 1, साक्ष्य बी का स्तर)।
शल्य चिकित्सा हस्तक्षेप:
1. 6 महीने की उम्र के बच्चों में गुब्बारा फैलाव या सर्जिकल सुधार।
2. उम्र के साथ बच्चों में सर्जिकल सुधार<6 месяцев
3. 10 वर्ष (कक्षा II बी) के आयु वर्ग के बच्चों में गुब्बारा फैलाव और स्टेंटिंग को उपचार की एक विधि के रूप में माना जा सकता है।
4. नियोजित बच्चों में नियोजित महाधमनी स्टेंटिंग पर विचार किया जा सकता है<10 лет при установке стентграфта с изменяемым диаметром стента.
सर्जिकल सुधार के प्रकार:
1. अंत-टू-एंड एनास्टोमोसिस के गठन के साथ महाधमनी के जमाव की जलन
2. अंत-से-अंत एनास्टोमोसिस के गठन के साथ महाधमनी के जमाव की जलन
3. एक सिंथेटिक पैच के साथ इस्मोप्लास्टी
4. बाएं सबक्लेवियन धमनी के फ्लैप के साथ इस्मोप्लास्टी
5. वक्ष महाधमनी के कृत्रिम अंग के साथ समन्वय की लय
6. महाधमनी-महाधमनी बाईपास सर्जरी
तालिका 1 - अरस्तू के आधार पैमाने पर कठिनाई स्तर
| प्रक्रिया, ऑपरेशन | अंकों का योग (बेस स्केल) | कठिनाई स्तर | मृत्यु-दर | जटिलताओं का खतरा | जटिलता |
| अंत-टू-एंड एनास्टोमोसिस के साथ महाधमनी का विच्छेदन | 6.0 | 2 | 2.0 | 2.0 | 2.0 |
| एनास्टोमोसिस के साथ महाधमनी के समन्वय का अंत-अंत अंत | 8.0 | 3 | 3.0 | 2.0 | 3.0 |
| उपक्लावियन धमनी ग्राफ्टिंग के साथ महाधमनी के समन्वय का आधान | 6.0 | 2 | 2.0 | 2.0 | 2.0 |
| महाधमनी के समन्वय के लिए इस्मोप्लास्टी | 6.0 | 2 | 2.0 | 2.0 | 2.0 |
| संवहनी प्रोस्थेसिस द्वारा महाधमनी कृत्रिम अंग के साथ महाधमनी का विच्छेदन | 7.8 | 2 | 2.8 | 2.0 | 3.0 |
| महाधमनी चाप का पुनर्निर्माण | 7.0 | 2 | 2.0 | 2.0 | 3.0 |
| एक साथ प्लास्टिक सर्जरी के साथ महाधमनी का विच्छेदन | 10.0 | 4 | 3.5 | 3.0 | 3.5 |
तालिका 2 - आधार अरस्तू पैमाने पर बिंदुओं का महत्व
| बीएसए बताते हैं | मृत्यु-दर | जटिलताओं का खतरा। आईसीयू में रहने की अवधि | जटिलता |
| 1 | <1% | 0-24 घंटे | प्राथमिक |
| 2 | 1-5% | 1-3 दिन | सरल |
| 3 | 5-10% | 4-7 दिन | केंद्रीय |
| 4 | 10-20% | 1-2 सप्ताह | ठोस |
| 5 | >20% | \u003e 2 सप्ताह | वृद्धि हुई |
ऑपरेशन की स्थिति:
मेज पर रोगी की स्थिति:
- एक स्वस्थ पक्ष पर, जिसके तहत एक रोलर पेक्टोरलिस प्रमुख मांसपेशी के स्तर पर रखा जाता है। ऑपरेशन के किनारे हाथ कोहनी के जोड़ पर मुड़े हुए हैं और रोगी के सिर के ऊपर तय किए गए हैं। पेल्विक गर्डल एक पार्श्व स्थिति में है।
- अनुदैर्ध्य मंझला sternotomy s।
निगरानी:
- दाहिनी ओर आक्रामक रक्तचाप (दाएं महाधमनी चाप में बाएं) रेडियल धमनी और किसी भी ऊरु धमनी
- संतृप्ति
- शरीर का तापमान (यह अतिवृद्धि से बचने के लिए आवश्यक है, कोलेरल्स के अविकसित प्रणाली के साथ रीढ़ की हड्डी को संभावित नुकसान के मद्देनजर)
- मानक लीड में ईसीजी
- नासोगैस्ट्रिक ट्यूब की स्थापना
- सक्रिय थक्के समय का प्रारंभिक स्तर, हेपरिन प्रशासन के बाद नियंत्रण (लक्ष्य मूल्य 200-250 सेकंड)
उपयोग:
4-5 इंटरकॉस्टल स्पेस में लेटरल थोरैकोटॉमी, लेफ्ट या राइट, एओर्टिक आर्क के सही प्रकार के साथ प्रदर्शन करने के लिए: एस्ट्रिक को समाप्त करने के साथ एओर्टिक कोऑपरेशन, एनास्टोमोसिस को समाप्त करने के लिए, एन्टॉस्मोसिस को समाप्त करने के लिए एन्थोमोसिस के अंत के साथ महाधमनी कोऑपरेशन का उपयोग। पैच, बाएं सबक्लेवियन धमनी के फ्लैप के साथ प्लास्टर।
- मध्ययुगीन स्टर्नोटॉमी प्रदर्शन करने के लिए: सहवर्ती पैथोलॉजी (डीएमएस, बाइसेपिड महाधमनी वाल्व), महाधमनी-महाधमनी बाईपास की उपस्थिति में लकीर।
प्रारंभिक पश्चात की अवधि में सर्जिकल सुधार की जटिलताओं:
1. पेट दर्द
2. Paraplegia (जोखिम)<0,5%; повышается, если пережатие длилось более 30 минут)
3. रक्तस्राव
4. चाइलोथोरेक्स
5. बाएं आवर्तक तंत्रिका का पक्षाघात
6. फेनिक तंत्रिका को नुकसान के साथ डायाफ्राम के गुंबद का परसिस
7. विरोधाभासी उच्च रक्तचाप
लंबी अवधि में सर्जिकल सुधार की जटिलताओं:
1. धमनी उच्च रक्तचाप
2. पुनर्संयोजन (आराम पर 20-30 मिमी से अधिक एचजी के एनास्टोमोसिस पर ढाल)
3. महाधमनी धमनीविस्फार का गठन (एक सिंथेटिक पैच के साथ प्लास्टर के बाद, बैलून एंजियोप्लास्टी)
4. महाधमनी चाप का स्टेनोसिस
निवारक उपाय
रोकथाम के विशिष्ट तरीके मौजूद नहीं हैं।
यदि पैथोलॉजी (वंशानुगत, आनुवंशिक प्रवृत्ति) का एक उच्च जोखिम है, यदि आप चाहें, तो आप प्रसव के समय में चिकित्सा-आनुवंशिक अध्ययन से गुजर सकते हैं, इसके बाद बच्चे में इस विकृति के जोखिम पर निर्णय लिया जा सकता है।
आगे का प्रबंधन
पश्चात अवलोकन:
नवजात शिशु और छोटे बच्चे:
1. निगरानी हर 3-6 महीने में की जाती है (पुनर्संरचना का जोखिम, बाइसेपिड महाधमनी वाल्व की स्थिति का आकलन किया जाता है)।
3. बैक्टीरियल एंडोकार्डिटिस की रोकथाम 6 महीने के लिए दोष के सुधार के बाद भी जारी रहती है (सिंथेटिक सामग्री का उपयोग करते समय), भले ही हस्तक्षेप के प्रकार (सर्जिकल संचालन या दंत प्रक्रियाओं के दौरान, उम्र से 1 घंटे पहले एक एंटीबायोटिक और हेरफेर के बाद 6 महीने)।
बड़े बच्चे:
1. हर 6-12 महीनों में लंबे समय तक निगरानी रखी जाती है (पुनरावृत्ति के जोखिम और बाइसेप्सिड वाल्व की स्थिति का आकलन किया जाता है)।
2. अवशिष्ट धमनी उच्च रक्तचाप की दवा सुधार।
3. बैक्टीरियल एंडोकार्डिटिस की रोकथाम एक कृत्रिम पैच के उपयोग के साथ 6 महीने के लिए दोष के सुधार के बाद भी जारी है, भले ही हस्तक्षेप के प्रकार (सर्जिकल संचालन या दंत प्रक्रियाओं के दौरान, एंटीबायोटिक एक उम्र की खुराक पर 1 घंटे पहले और हेरफेर के बाद 6 महीने)।
4. शारीरिक शिक्षा की अनुकूलता: आराम पर ऊपरी और निचले छोरों के बीच दबाव ढाल 20 मिमी एचजी से कम है और आराम पर और थकावट के तहत हाथों पर सामान्य सिस्टोलिक दबाव - सर्जरी के 3-6 महीने बाद सभी प्रतिस्पर्धी खेल।
उपचार प्रभावशीलता और निदान और उपचार विधियों की सुरक्षा के संकेतकप्रोटोकॉल में वर्णित:इंट्राकार्डियक हेमोडायनामिक्स का सामान्यीकरण, हृदय की विफलता के लक्षणों का गायब होना, सूजन के संकेतों की अनुपस्थिति, एक पश्चात घाव की प्राथमिक चिकित्सा।
अस्पताल में भर्ती
अस्पताल में भर्ती होने के संकेत: महाधमनी के समन्वय की उपस्थिति।
प्रवेश: नियोजित, एक डक्ट-आश्रित परिसंचरण की उपस्थिति में - आपातकाल।
सूचना
स्रोत और साहित्य
- 2013 कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के स्वास्थ्य सेवा विकास पर विशेषज्ञ आयोग की बैठकों के मिनट
- 1. सामान्य जन्मजात हृदय रोगों के लिए हस्तक्षेप की समय पर दिशानिर्देश। इंडियन पीडियाट्रिक्स 2008; 45: 117-126 2. CONGENITAL HEART DISEASE डंकन जी। डी। सूजा एमडी, ब्रिटिश कोलंबिया कोलंबिया के एनेस्थिसियोलॉजी और फार्माकोलॉजी विश्वविद्यालय के FRCPC क्लिनिकल असिस्टेंट प्रोफेसर विभाग का परिचय, ब्रिटिश कोलंबिया 2008 3. शिशुओं और बच्चों में जीवन के पहले वर्ष में जन्मजात हृदय दोष। एल। एम। मिर्लोयूबोव, कज़ान 2008, 100-104 4. महत्वपूर्ण जन्मजात विकृतियों के साथ नवजात शिशुओं के प्रबंधन के लिए दिशानिर्देश, Py Yu.V., गोर्बुनोव D.V., इब्रावे T.E, अस्ताना 2012। 5. CONGENITAL HEART DISEASE, C. L. बैकर और C. Mavroudis, अध्याय 14. 6. बाल चिकित्सा हृदय संबंधी दवाओं की पुस्तिका, आर। मुनोज़, C.G. श्मिट, एस.जे. रोथ, ई। डी क्रूज़, 2008; S.37
सूचना
तृतीय। प्रोटोकोल के कार्यान्वयन के राष्ट्रीय ASPECTS
प्रोटोकॉल डेवलपर्स की सूची:
1. गोरबुनोव डी.वी. - डीकेएचओ नेशनल साइंटिफिक हार्ट सर्जरी सेंटर के प्रमुख, कार्डियक सर्जन।
2. राकेश झेला। - डॉक्टर डीकेएचओ नेशनल साइंटिफिक कार्डिएक सर्जरी सेंटर।
3. बेसबेवा जी.के. - डॉक्टर OARIT DKHO राष्ट्रीय वैज्ञानिक कार्डियक सर्जरी केंद्र।
4. मुसेव ए.ए. - कैथीटेराइजेशन प्रयोगशाला के प्रमुख।
5. अबजालिव के.बी. - एमडी, "स्वतंत्र विशेषज्ञों की एसोसिएशन" के स्वतंत्र विशेषज्ञ।
समीक्षक:
मेड्रेसोवा ए.टी. - नेशनल साइंटिफिक कार्डियक सर्जरी सेंटर के कार्डिएक सर्जन।
हितों के टकराव का संकेत:कोई।
प्रोटोकॉल की समीक्षा की शर्तें: प्रोटोकॉल को हर 5 साल में कम से कम एक बार संशोधित किया जाता है, या संबंधित रोग, स्थिति या सिंड्रोम के निदान और उपचार पर नए डेटा प्राप्त होने पर।
जा रहा है 29 मार्च, 2019 तक:[email protected], [email protected], [email protected]चेतावनी!
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महाधमनी का समन्वय isthmus में महाधमनी का संकुचन है।
धमनी वाहिनी के संबंध में, CoAo को प्रीक्टल, जुक्सैडक्टल और पोस्टक्डल में विभाजित किया जा सकता है। सहवर्ती असामान्यताएं: डीएलएस (अधिक आम सीओएओ + डीआईटी (इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टल दोष) है जो पृथक सीओएओ से अधिक है), बाइसेपिड महाधमनी वाल्व, महाधमनी चाप हाइपोप्लेसिया, एएसडी (एट्रियल सेप्टल दोष), ओएपी (ओपन डक्टस आर्टेरियोसस)।
महाधमनी चाप तोड़:
- टाइप A: अपने isthmus के स्तर पर महाधमनी लुमेन की कमी।
- टाइप बी: बाईं कैरोटिड धमनी और उपक्लेवियन धमनी के बीच महाधमनी लुमेन की कमी।
- टाइप सी: ब्राचियोसेफेलिक ट्रंक और बाएं कैरोटिड धमनी के बीच महाधमनी लुमेन की कमी।
एक महाधमनी मेहराब तोड़ को वोलज़ू (बाएं वेंट्रिकल के आउटपुट अनुभाग) के संकुचन के साथ जोड़ा जाता है, एक हाइपोप्लास्टिक महाधमनी वाल्व की उपस्थिति, और शंक्वाकार सेप्टम में सबऑर्टिक बीएमडी। माइट्रल वाल्व और बाएं वेंट्रिकल के आकार सामान्य हैं।
इस दोष के पैथोफिज़ियोलॉजी का विश्लेषण करते समय, चिकित्सक को क्युरो के नैदानिक \u200b\u200bलक्षणों में भारी अंतर के कारणों को स्पष्ट रूप से समझना चाहिए: रोगी के जीवन के पहले दिनों में कई वर्षों तक लक्षणों की अनुपस्थिति से महत्वपूर्ण परिस्थितियों के विकास तक।
महाधमनी के पृथक्करण का पैथोफिज़ियोलॉजी मोटे तौर पर महाधमनी के स्थान और डिग्री से निर्धारित होता है, साथ ही सहवर्ती असामान्यताएं (डीएमएस, वीओएलएचजी का अवरोध, आरोही महाधमनी के हाइपोप्लेसिया) की उपस्थिति।
जिन रोगियों के लक्षण जन्म के तुरंत बाद विकसित होते हैं उनकी विशेषता होती है coAo का पूर्ववर्ती स्थानीयकरण और ऊपर वर्णित अन्य विसंगतियों के साथ इसका संयोजन। ई.पू. की उपस्थिति और वोल्ज़ो की रुकावट प्रसवपूर्व अवधि में आरोही महाधमनी और इस्थमस (बाएं सबक्लेवियन धमनी और खुले धमनी वाहिनी के बीच महाधमनी खंड) में रक्त के प्रवाह में कमी की ओर जाता है। नतीजतन, जन्म के बाद, ये संरचनाएं हाइपोप्लास्टिक रहती हैं। सहवर्ती विसंगतियों की उपस्थिति का परिणाम दाएं वेंट्रिकल पर लोड में वृद्धि है, जो इस स्थिति में एलए के माध्यम से अतिरिक्त रक्त को अवरोही महाधमनी में पंप करता है। इस कारण से, गर्भाशय में भी, अग्न्याशय महत्वपूर्ण रूप से हाइपरट्रॉफ़ और पतला होता है। जन्म के बाद, अग्न्याशय का आकार बाएं वेंट्रिकल के आकार से काफी अधिक है। समीपस्थ महाधमनी में प्रवाह में कमी से महाधमनी के संकुचन के स्थल पर दबाव प्रवणता में कमी होती है, जिसके अभाव में आरोही और अवरोही महाधमनी के बीच कोलेटरल के विकास में योगदान नहीं होता है।
ऐसे रोगी के जन्म के बाद, डॉक्टर को निम्नलिखित स्थिति का सामना करना पड़ता है:
OAA बंद हो जाता है, अवरोही महाधमनी का गंभीर हाइपोर्फ्यूशन होता है ("परिसंचरण शॉक", गुर्दे की विफलता);
ओएपी के बंद होने के कारण, अपेक्षाकृत छोटे एलवी पर हेमोडायनामिक भार तेजी से बढ़ता है, और बाएं वेंट्रिकुलर दिल की विफलता के लक्षण होते हैं।
लंबे समय तक कोई लक्षण नहीं होने वाले मरीजों में CoAo का पोस्टकाटल या जूसरोडक्टुकल स्थानीयकरण होता है, बाइस्कोपिड महाधमनी वाल्व के अपवाद के साथ कोई सहवर्ती हृदय असामान्यताएं नहीं हैं। अक्सर, सीओएओ का निदान रक्तचाप के पहले माप और धमनी उच्च रक्तचाप का पता लगाने के दौरान बेतरतीब ढंग से किया जाता है। सीओएओ की साइट पर एक महत्वपूर्ण अंतर्गर्भाशयी ढाल की उपस्थिति आरोही और अवरोही महाधमनी के बीच कोलेटरल के विकास को बढ़ावा देती है।
इसलिए, जन्म के बाद अधिकांश रोगी ओएपी बंद होने के लिए सहिष्णु होते हैं और लंबे समय तक स्पर्शोन्मुख होते हैं, हालांकि कुछ में दिल की विफलता के लक्षण विकसित हो सकते हैं।
सीओएओ की चरम अभिव्यक्ति महाधमनी चाप में एक विराम है, जो उनकी नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर की समानता निर्धारित करती है। 15% मामलों में महाधमनी चाप का रुकावट DiGeorge सिंड्रोम का एक अभिन्न अंग है।
क्लिनिक
एक। विभिन्न उम्र के रोगियों में रोग का क्लिनिक अलग है।
रोगसूचक नवजात शिशु
त्वचा का पीलापन, सांस की तकलीफ, फेफड़ों में नम रेज़, ऑलिगुरिया या एन्यूरिया, एसिडोसिस। प्रोस्टाग्लैंडीन E1 की तैयारी के अंतःशिरा जलसेक के बाद, शरीर के निचले आधे हिस्से में सायनोसिस प्रकट होता है, जो डक्टस आर्टेरियोसस के खुलने और एलए से अवरोही महाधमनी में शिरापरक रक्त निर्वहन की बहाली का परिणाम है।
दोष की नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियाँ स्टेनोसिस की डिग्री पर निर्भर करती हैं: कम स्टेनोसिस (पीक ग्रेडिएंट के अनुसार अल्ट्रासाउंड स्कैन 40 मिमी एचजी से अधिक नहीं) और मध्यम स्टेनोसिस (40 से 70 मिमी एचजी से चोटी ढाल), नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियाँ अनुपस्थित हो सकती हैं, कम व्यायाम सहिष्णुता के अपवाद के साथ। गंभीर स्टेनोसिस (70 मिमी से अधिक एचजी के शिखर ढाल) में, दिल की विफलता में वृद्धि, शारीरिक परिश्रम के दौरान सीने में दर्द, अतालता और हेमोडायनामिक उत्पत्ति के सिंकैप्स राज्य। अधिकांश मामलों में उम्र के साथ स्टेनोसिस की गंभीरता बढ़ जाती है। महत्वपूर्ण महाधमनी स्टेनोसिस के साथ नवजात शिशुओं में, रक्त परिसंचरण (कमजोर, थ्रेडलाइड पल्स, औरिया, त्वचा का पीलापन), और फुफ्फुसीय एडिमा के एक बड़े वृत्त के हाइपोपरफ्यूजन के संकेत होते हैं, जो जीवन के पहले दिनों और हफ्तों के दौरान बढ़ जाते हैं।
- अधिकांश रोगी स्पर्शोन्मुख हैं;
- बड़े बच्चों को व्यायाम के बाद कमजोरी और / और एल और पैर में दर्द की शिकायत होती है;
- उच्च रक्तचाप (धमनी उच्च रक्तचाप) का परिणाम सिरदर्द और नकसीर हो सकता है।
ख। शारीरिक परीक्षा।
रोगसूचक नवजात शिशु:
- परिधीय नाड़ी ऊपरी और निचले दोनों छोरों पर कमजोर होती है, जो बाएं वेंट्रिकुलर दिल की विफलता का परिणाम है;
- धमनी दाब केवल हेमोडायनामिक्स और iv इन्फोट्रोपिक दवाओं के जलसेक के स्थिरीकरण के बाद मापा जा सकता है;
- दिल के आधार पर द्वितीय स्वर में काफी वृद्धि हुई है, "सरपट ताल" असामान्य नहीं है;
- हृदय के क्षेत्र पर सिस्टोलिक बड़बड़ाहट गैर-खतरनाक है और 50% रोगियों में होती है, हेमोडायनामिक्स के स्थिरीकरण की पृष्ठभूमि के खिलाफ शोर बढ़ सकता है।
विषम नवजात और बड़े बच्चे:
- शारीरिक विकास आयु उपयुक्त है;
- पैरों पर पल्स कमजोर या अनुपस्थित है;
- भुजाओं में सिस्टोलिक धमनी उच्च रक्तचाप, ऊपरी और निचले छोरों पर एसबीपी की सामान्य विषमता की कमी (आदर्श में, बाहों में एसबीपी 20 या उससे अधिक एमएमएचजी से कम है);
- जूलुलर फोसा में उरोस्थि पर सिस्टोलिक कांपना;
- दिल के आधार पर II टोन सामान्य है, इसके महाधमनी घटक का कमजोर पड़ना हो सकता है;
- मध्यम तीव्रता (2 - 4/6) निर्वासन के सिस्टोलिक शोर को द्वितीय इंटरकोस्टल स्थान में उरोस्थि के दाईं ओर और चौराहा क्षेत्र में बाईं ओर अच्छी तरह से सुना जाता है;
- कभी-कभी उरोस्थि के बाईं ओर III इंटरकोस्टल स्पेस में एक बाइसीपिड महाधमनी वाल्व की अपर्याप्तता का डायस्टोलिक शोर सुनाई देता है।
निदान
- विद्युतहृद्लेख
रोगसूचक नवजात शिशु:
- सही बंडल शाखा ब्लॉक की नाकाबंदी के रूप में अग्नाशयी अतिवृद्धि के संकेत।
विषम नवजात और बड़े बच्चे:
- एलवी हाइपरट्रॉफी के संकेत;
- लगभग 20% रोगियों में एक सामान्य इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम होता है।
- इकोकार्डियोग्राफी
महाधमनी की संकीर्णता की साइट को सुपरस्टर्नल स्थिति से अच्छी तरह से कल्पना की जाती है। छोटे बच्चों में, आर्च का पारास्टर्नल विज़ुअलाइज़ेशन और दूसरे दाएं और बाएं इंटरकोस्टल रिक्त स्थान से अवरोही महाधमनी अच्छे परिणाम देता है। एक स्क्रीनिंग मानदंड पल्स-वेव डॉपलर अल्ट्रासाउंड इमेजिंग का उपयोग करके उदर महाधमनी (बीएओ) में रक्त प्रवाह स्पेक्ट्रम का आकलन है। महत्वपूर्ण संकीर्णता की उपस्थिति में, बीएओ में रक्त प्रवाह स्पेक्ट्रम की गति कम होती है, प्रारंभिक सिस्टोल में गति में वृद्धि में मंदी होती है और सबसे महत्वपूर्ण बात यह है कि एक स्पष्ट डायस्टोलिक घटक (सभी डायस्टोल) है। सीओएओ के साथ, ज्यादातर मामलों में, एलवी दीवारों की मोटाई में एक महत्वपूर्ण वृद्धि निर्धारित की जाती है।
20% रोगियों में, विक्षेपण महाधमनी महाधमनी वाल्व के साथ जुड़ा हुआ है। एलवी इजेक्शन अंश में वृद्धि हुई है, छोटे बच्चों में एक महत्वपूर्ण संकीर्णता के साथ - कम।
यह याद रखना चाहिए कि अल्ट्रासाउंड विधि द्वारा निर्धारित दबाव ढाल का परिमाण हमेशा महाधमनी संकीर्णता की गंभीरता को इंगित नहीं करता है।
जब महाधमनी चाप टूटता है, तो अल्ट्रासाउंड स्वयं दोष की पहचान कर सकता है। इकोकार्डियोग्राफी के साथ ( अलौकिक स्थिति) महाधमनी चाप के "फटे" का पता चला।
बाएं वेंट्रिकल को कम किया जाता है, दाएं को बड़ा किया जाता है। Tricuspid regurgitation अक्सर होता है। पेट की महाधमनी में रक्त प्रवाह का स्पेक्ट्रम आमतौर पर दिखता है और इसका कोई नैदानिक \u200b\u200bमूल्य नहीं है। एक इकोकार्डियोग्राफिक अध्ययन में एक महत्वपूर्ण बिंदु एलवी से बाहर निकलने के हाइपोप्लेसिया की डिग्री का आकलन है, जो महाधमनी वाल्व की रेशेदार अंगूठी, और आरोही महाधमनी है।
विराम के प्रकार के विस्तृत निदान और निर्धारण के लिए, एक एंजियोग्राफिक अध्ययन आवश्यक है।
उपचार और स्वच्छता
- बिना सोचे समझे सीओए के साथ रोगियों का अवलोकन और उपचार
एक। महत्वपूर्ण सीओएओ के साथ नवजात शिशुओं को सक्रिय ड्रग थेरेपी की आवश्यकता होती है। प्रोस्टाग्लैंडीन ई की तैयारी के अंतःशिरा जलसेक को इंगित किया जाता है, जैसा कि अवरोही महाधमनी में रक्त प्रवाह पूरी तरह से डक्टस आर्टेरियोसस के कामकाज पर निर्भर है। सिंथेटिक कैटेकोलामाइंस (डोपमिन, डोबुटामाइन) और मूत्रवर्धक का उपयोग दिल की विफलता के लक्षणों को राहत देने के लिए किया जाता है।
ख। बैक्टीरियल एंडोकार्डिटिस की रोकथाम, यदि संकेत दिया गया है, तो सीओएओ के संरचनात्मक प्रकार या इसकी गंभीरता की परवाह किए बिना किया जाता है।
- एंडोवास्कुलर उपचार
एंडोवास्कुलर सुधार में संकीर्णता की साइट का गुब्बारा फैलाव शामिल है, कभी-कभी बाद में स्टेंटिंग। एंडोवस्कुलर सुधार के साथ, पुनरावृत्ति का जोखिम 2 - 25% तक पहुंच सकता है। ऐसे मामलों में, दोहराया गुब्बारा फैलाव किया जाता है। एंडोवस्कुलर सुधार के लिए अंतर्विरोध महाधमनी चाप के हाइपोप्लेसिया है, लंबे समय तक मोटेकरण।
जब महाधमनी चाप नवजात अवधि में टूट जाता है, तो संकीर्णता के दौरान धमनी वाहिनी का स्टेंटिंग एक मध्यवर्ती ऑपरेशन के रूप में उपयोग किया जाता है।
- सर्जिकल उपचार
सर्जिकल उपचार के लिए संकेत:
- महाधमनी चाप की रुकावट (किसी भी उम्र में सर्जिकल उपचार के लिए पूर्ण संकेत);
- दिल की विफलता के लक्षणों के सीओएओ के साथ रोगियों में उपस्थिति दवा चिकित्सा के लिए प्रतिरोधी (किसी भी उम्र में सर्जिकल उपचार के लिए एक पूर्ण संकेत);
- स्थिर उच्च रक्तचाप;
- समन्वय के स्तर पर 50% से अधिक महाधमनी व्यास में कमी (इकोकार्डियोग्राफी, एंजियोग्राफी, एमआरआई के अनुसार);
- ढाल 20-30 मिमी एचजी संकीर्णता के क्षेत्र में, यदि महाधमनी के व्यास का आकलन करना असंभव है।
सर्जिकल उपचार के लिए मतभेद:
- सहवर्ती दैहिक विकृति विज्ञान के लिए पूर्ण मतभेद की उपस्थिति।
सर्जिकल रणनीति
जब महाधमनी मेहराब टूट जाती है, तो चयन प्रक्रिया एक चरण-सुधार होता है, जो कि माध्य स्टर्नोटॉमी के माध्यम से होता है। महाधमनी चाप के टूटने और वोल्ज़ो के अवरोध को जोड़ते समय, डी एम यू-के ऐ-एस तानसेल प्रक्रिया या नॉरवुड प्रक्रिया का उपयोग किया जाता है। सर्जिकल उपचार का एक संतोषजनक परिणाम अवशिष्ट ढाल है< 10 мм рт.ст.
नवजात प्रक्रियाओं में महाधमनी के महत्वपूर्ण समन्वय में, विकल्प एक अंत-टू-एंड एनास्टोमोसिस के साथ समन्वय का स्नेह है। बैलून एंजियोप्लास्टी को केवल एक गंभीर स्थिति को स्थिर करने के लिए एक अस्थायी उपाय के रूप में माना जा सकता है।
1 महीने से अधिक उम्र के बच्चों में CoAo के उपचार में, बैलून एंजियोप्लास्टी पसंद की प्रक्रिया है। असफल गुब्बारे के प्रयासों के लिए सर्जिकल उपचार किया जाता है।
रोगी की आयु जितनी बड़ी होगी, बैलून एंजियोप्लास्टी के बाद देखी गई कम संख्या में रेस्टनोसेस।
सीओएओ के साथ "स्पर्शोन्मुख" रोगियों के लिए, जीवन के 2-3 महीने से 5 साल तक की अवधि में हस्तक्षेप किया जाना चाहिए। यदि ऑपरेशन पहले किया जाता है, तो रूपात्मक सब्सट्रेट को कर्करेशन क्षेत्र से नहीं हटाया जाएगा (रेस्टेनोसिस का एक उच्च जोखिम है)। बाद की उम्र में, आवश्यक धमनी उच्च रक्तचाप के विकास का एक उच्च जोखिम है।
महाधमनी कृत्रिम अंग 5 साल की उम्र में संभव है, जबकि सिंथेटिक संवहनी कृत्रिम अंगों का उपयोग किया जाता है।
CoAo और DZHP के सहयोग से, एक चरण (यदि DZHP गैर-प्रतिबंधक है) या दो-चरण (प्रतिबंधात्मक DM ZHP के साथ) दोष का सुधार दिखाया गया है। दो-चरण के सुधार में, सबसे पहले, CoAo का एक उच्छेदन किया जाता है, 2 - 3 सप्ताह के बाद - स्तन की प्लास्टिक सर्जरी। दो हस्तक्षेपों का जोखिम एक संयुक्त से अधिक है। सर्जिकल उपचार का एक संतोषजनक परिणाम अवशिष्ट ढाल है<20 мм рт.ст.
सर्जिकल तकनीक
महाधमनी चाप में एक विराम का सर्जिकल उपचार। सर्जिकल पहुंच - माध्य स्टर्नोटॉमी के माध्यम से, आईआर के संदर्भ में।
महाधमनी चाप की शाखाओं को अलग किया जाता है और ओएपी को क्लिप किया जाता है। आईआर की शुरुआत के बाद, शरीर का तापमान मध्यम हाइपोथर्मिया तक कम हो जाता है, छिड़काव वाल्यूमेट्रिक दर नियत 25% तक होती है और महाधमनी प्रवेशनी को ब्राचियोसेफिलिक ट्रंक में ले जाया जाता है, इसे एक घूमने वाला, कार्डियोफिजिया के साथ संपीड़ित किया जाता है। चाप की शाखाओं को निचोड़ने के बाद, आरोही और अवरोही महाधमनी, हाइपोप्लेसिया के एक भाग का प्रतिरोध किया जाता है, इसके बाद महाधमनी प्लास्टिक सर्जरी की जाती है। प्लास्टिक सामग्री xeno / autopericardium glutaraldehyde के साथ इलाज किया जाता है। प्लास्टिक के बाद, महाधमनी प्रवेशनी को महाधमनी में स्थानांतरित किया जाता है, शाखाओं और डिस्टल अनुभाग को मुक्त करता है। छिड़काव वॉल्यूमेट्रिक दर को 100% तक बढ़ाया जाता है और मानदंड को गर्म किया जाता है। प्लेटेड हार्ट पर, प्लास्टिक सर्जरी की जाती है। हाइपोथर्मिक संचार गिरफ्तारी पर महाधमनी और मेहराब का प्लास्टर करना भी संभव है।
अंत-टू-एंड सैन्स्टोमोसिस के साथ महाधमनी के विच्छेदन की लय।3-4 वें इंटरकॉस्टल स्थान में पश्चात थोरैकोटॉमी के माध्यम से पहुंच। OAP को पार करें और जमाव स्थल का एक स्नेह उत्पन्न करें। रोगी की आयु जितनी कम हो, उतनी व्यापक एनास्टोमोसिस होनी चाहिए। एक नियम के रूप में, समीपस्थ महाधमनी तक समीपस्थ दिशा में धमनियों को जारी रखा जाता है। तथाकथित तिरछे अंत-से-अंत परोक्ष अनास्टोमोसिस का प्रदर्शन।
इसके अतिरिक्त, बाईं उपक्लावियन धमनी के समीपस्थ भाग से फ्लैप द्वारा एनास्टोमोसिस का विस्तार किया जा सकता है। महाधमनी प्लास्टिक सर्जरी के लिए सिंथेटिक सामग्री के उपयोग से पोस्टऑपरेटिव अवधि में एन्यूरिज्म और रेनेओजेस का खतरा बढ़ जाता है।
महाधमनी कृत्रिम अंग। महाधमनी के विक्षेपण स्थल के आकार के बाद, कृत्रिम संवहनी कृत्रिम अंग का उपयोग करके पोत की अखंडता को बहाल किया जाता है।
वन-स्टेज करेक्शन Ko Ao + DZHP।कार्यों के सिद्धांत और अनुक्रम महाधमनी चाप में एक ब्रेक को सही करने के लिए ऊपर वर्णित प्रक्रिया के समान हैं। हाइपोथर्मिक संचार गिरफ्तारी पर महाधमनी और मेहराब का प्लास्टर करना भी संभव है।
सर्जिकल उपचार की विशिष्ट जटिलताओं
जल्दी:
पेरेपेलिया (महाधमनी क्लैम्पिंग 30 मिनट से अधिक समय तक चलने पर विकास का जोखिम बढ़ जाता है);
रक्तस्राव (जोखिम कारक - एनास्टोमोसिस के क्षेत्र में महत्वपूर्ण तनाव, नवजात शिशुओं में ऊतकों की स्थिरता, सर्जरी से पहले स्पष्ट चयापचय एसिडोसिस);
चाइलोथोरैक्स (बाएं सबक्लेवियन धमनी को पार करने वाले लसीका वाहिनी को नुकसान);
बाएं स्वरयंत्र तंत्रिका का पक्षाघात;
विरोधाभासी उच्च रक्तचाप।
देर से:
आवश्यक धमनी उच्च रक्तचाप;
पुनर्संयोजन (कसौटी 20 से अधिक के एनास्टोमोसिस पर एक ढाल है - बाकी पर 30 मिमी एचजी);
महाधमनी धमनीविस्फार का गठन;
महाधमनी चाप का स्टेनोसिस;
वोल्ज़ो स्टेनोसिस (यदि महाधमनी वाल्व की अंगूठी सर्जरी से पहले 4.5 मिमी से कम थी)।
पोस्टऑपरेटिव अवलोकन
नवजात शिशु और छोटे बच्चे:
- मॉनिटरिंग हर 6 महीने में लंबे समय तक की जाती है (पुनर्संरचना का जोखिम, महाधमनी बाइसेप्सिड वाल्व की स्थिति का आकलन किया जाता है)।
बड़े बच्चे:
- अवलोकन हर 6-12 महीनों में लंबे समय तक किया जाता है (पुनर्संरचना का जोखिम, बाइसेपिड महाधमनी वाल्व की स्थिति का आकलन किया जाता है)।
- अवशिष्ट धमनी उच्च रक्तचाप की दवा सुधार। चिकित्सा की अवधि व्यक्तिगत रूप से निर्धारित की जाती है।
- बैक्टीरियल एंडोकार्डिटिस की रोकथाम दोष के सुधार के बाद जारी रहती है, भले ही सुधारात्मक हस्तक्षेप के प्रकार का प्रदर्शन किया गया हो।
- दोष सुधार के बाद शारीरिक शिक्षा और खेल की योग्यता।
यदि सभी रोगियों के लिए एक संकेत है, तो उम्र की परवाह किए बिना, बार-बार सुधारात्मक हस्तक्षेप किया जा सकता है!
हृदय रोग एक बहुत ही खतरनाक घटना है, जो किसी व्यक्ति के लिए गंभीर परिणाम का कारण बन सकती है, यहां तक \u200b\u200bकि मृत्यु भी हो सकती है। महाधमनी का समन्वय इन विकृतियों में से एक है। यह नवजात शिशुओं में देखा जा सकता है और, एक नियम के रूप में, वे केवल 30-40 वर्ष तक जीवित रहते हैं, और एक कारक है: यदि बीमारी का इलाज नहीं किया जाता है, तो जीवन के पहले वर्ष में हृदय समारोह का विघटन मनाया जाता है या 3 दशकों तक देरी होती है। इस दोष वाले बच्चे आगे चलकर दिल की विफलता से पीड़ित होते हैं, जबकि 30 वर्ष से कम उम्र के बच्चे महाधमनी के विभिन्न वर्गों के धमनीविस्फार से पीड़ित होते हैं, और फिर उनका टूटना। इन दो मामलों में, यदि समय पर उपचार और निदान प्रदान नहीं किया जाता है, तो एक घातक परिणाम देखा जाता है।
सबसे पहले आपको यह पहचानने की आवश्यकता है कि महाधमनी का लेप क्या है यह घटना स्तन के महाधमनी के संकीर्ण होने के साथ होती है, जिससे बिगड़ा हुआ रक्त प्रवाह होता है, और रक्त परिसंचरण की पूरी प्रक्रिया में एक अतिरिक्त शासन की उपस्थिति होती है।
बाह्य रूप से, महाधमनी का लेप एक घंटे के चश्मे जैसा दिखता है, क्योंकि संकुचित पोत के संकुचन में एक डायाफ्राम होता है।
संकुचित क्षेत्र की लंबाई कई मिमी से कई सेमी तक पहुंच सकती है। कई शाखाएं, या तथाकथित अतिरिक्त वाहिकाएं, जो बिगड़ा हुआ रक्त परिसंचरण को बहाल करने की कोशिश करती हैं, इससे प्रस्थान करती हैं। ऊबरी पसलियों में एक प्रकार की विकृति है, जिसमें असमान और घुमावदार निचले किनारे होते हैं। वे कॉस्टल धमनी हड्डियों पर मजबूत दबाव में होते हैं।
एक मोड़ और उभार के रूप में, बच्चे की पसलियों में धमनियां पैथोलॉजी के तत्काल लक्षणों में से एक हैं।
कारणों
महाधमनी के समन्वय और बच्चों और वयस्कों में इस विसंगति के विकास के कारणों को अभी तक हल नहीं किया गया है, लेकिन यह स्पष्ट है कि यह एक जन्मजात विकृति है। जब भ्रूण में संवहनी प्रणाली अभी भी उभर रही है, तो महाधमनी मेहराब के कनेक्शन का उल्लंघन पहले से ही प्रबल है, जो भविष्य में जहाजों में से एक के कसना को जन्म देगा।
एक और सिंड्रोम है - शेरशेव्स्की-टर्नर। इसकी विशिष्ट विशेषता यह है कि भ्रूण में केवल एक एक्स गुणसूत्र होता है। इसका मतलब है कि लोगों को मोटे तौर पर कमाई करने के लिए एक बड़ा खतरा है।
महाधमनी के लक्षण होने पर स्थानीय डॉक्टर एक बच्चे में महाधमनी का पता लगा सकते हैं:
- बच्चे की अनुचित शरीर संरचना (एक "एथलेटिक" उपस्थिति विशेषता है जब छाती निचले हिस्से से बेहतर विकसित हुई है);
- बच्चा लगातार चक्कर आना और थकान की शिकायत करता है;
- nosebleeds;
- उच्च रक्तचाप मनाया जाता है;
- हृदय रोग विशेषज्ञ को कोरोनरी वाहिकाओं में कुछ विचलन, साथ ही साथ बाएं वेंट्रिकल में नोटिस करने का अधिकार है। एक उन्नत चरण में विचलन को परिसंचरण झटके और गुर्दे की विफलता, रक्त अम्लीकरण (एसिडोसिस) की विशेषता है।
उस सब के लिए, ये संकेत महाधमनी के स्पष्ट संकुचन से सीधे संबंधित हैं।
यदि महाधमनी संकीर्णता महत्वहीन है, तो निम्नलिखित विशेषताएं प्रबल हैं:
- तेजी से थकान होती है;
- चलते समय रोगी लंगड़ा होता है;
- चक्कर आना;
- सीने में दर्द।
रोगी को इन लक्षणों की जटिलताओं का अनुभव हो सकता है। एक बीमारी के साथ उच्च रक्तचाप स्थिर होता है, और कभी-कभी अनियिरिज्म का कारण बनता है और बाद में उपराचोनोइड या इंट्राक्रानियल रक्तस्राव के गठन के साथ टूटना होता है।
प्रकार
छोटे बच्चों में महाधमनी का समन्वय बहुत दर्दनाक रूप से विकसित होता है, क्योंकि मोटे होने पर तुरंत पुरानी फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप और दिल की विफलता (दिल की विफलता) हो जाएगी। एक बच्चे में महाधमनी का समन्वय 2 प्रकारों में होता है: बच्चे और वयस्क।
वयस्क
रक्तचाप में मजबूत वृद्धि के कारण रोग इतना कठिन हो जाता है और इसलिए शरीर काम के लिए अन्य तंत्रों का अनुरोध करना शुरू कर देता है: रक्त फेफड़ों या निचले महाधमनी की बाईं धमनी में छुट्टी दे दी जाती है और, सामान्य रूप से, फुफ्फुसीय दबाव बढ़ता है और दिल की विफलता होती है।
बच्चा
यहां, नवजात शिशुओं में महाधमनी का समन्वय बहुत आसान है। बच्चों में, केवल ऊपरी शरीर में रक्तचाप में वृद्धि के संकेत देखे जाते हैं। निम्न दबाव काफ़ी कम होता है और इसके संबंध में, रक्तचाप को फिर से बहाल करने के लिए, इस मामले में, गुर्दे को मदद करने के लिए एक और तंत्र की आवश्यकता होती है।
निदान
शारीरिक परीक्षा के अलावा, अन्य नैदानिक \u200b\u200bप्रक्रियाएं भी आवश्यक हैं:
- phonocardiogram;
- इकोकार्डियोग्राफिक परीक्षा;
- aortography;
- फेफड़ों और हृदय का एक्स-रे;
- कार्डिएक कैथीटेराइजेशन।
प्रक्रियाओं के लाभ:
- एक ईसीजी, अपने आप में, आपको हृदय के बाएं वेंट्रिकल में असामान्यताओं का निरीक्षण करने की अनुमति देता है (इसकी वृद्धि)।
- एक फोनोग्राम की मदद से, डॉक्टर महाधमनी पर दूसरे स्वर में वृद्धि की जांच करते हैं।
- एक इकोकार्डियोग्राम का उपयोग करके परीक्षा आपको उस क्षेत्र का पता लगाने की अनुमति देती है जहां महाधमनी के इस्थमस को संकीर्ण किया जाता है, साथ ही विसंगति के विकास की ओर विशेषताएं।
- सहक्रिया वाले रोगियों में एक्स-रे हृदय के एक ऊपरी हिस्से और आरोही महाधमनी के विस्तार को दर्शाता है।
- महाधमनी के दबाव को मापने के लिए कार्डिएक कैथीटेराइजेशन का उपयोग किया जाता है।
- विशेषज्ञ महाधमनी लुमेन के संकुचन की डिग्री निर्धारित करने के लिए एक महाधमनी निर्धारित करता है।
इस विकृति को प्रभावी ढंग से दूर करने के लिए, शल्य चिकित्सा हस्तक्षेप को लागू करते हुए महाधमनी के मोटे होने का उपचार निर्धारित है।
लेकिन जल्द ही सर्जरी के लिए कैसे सहवास के लिए निर्धारित किया जाता है, निम्नलिखित निर्भर करता है:
- गंभीर धमनी उच्च रक्तचाप;
- निचले और ऊपरी छोरों पर सिस्टोलिक दबाव में अंतराल 50 मिमी और उससे अधिक है;
- दिल की विफलता के अजीब लक्षण।
- उपरोक्त संकेत तत्काल उपचार का संकेत देते हैं, इस तथ्य के बावजूद कि बच्चा अभी भी बहुत छोटा है।
जब पहले साल में मोटेपन की खोज की जाती है, जिससे बच्चे को बहुत नुकसान नहीं होता है, तो सर्जरी को कई वर्षों तक के लिए स्थगित किया जा सकता है।
देर से बचपन में, वयस्कों का उल्लेख नहीं करने के लिए, सर्जरी के साथ उपचार प्रदान नहीं किया जाता है, क्योंकि वयस्कों में महाधमनी संकीर्णता स्थिर उच्च रक्तचाप का परिणाम है और आगे का पूर्वानुमान सबसे अच्छा नहीं है।
दृष्टिकोण
महाधमनी का समन्वय एक बहुत ही जटिल हृदय रोग है जिसमें भविष्यवाणियां सबसे अधिक उत्साहजनक नहीं हैं: यह सब इस बात पर निर्भर करता है कि वाहिकाएं कितनी संकीर्ण हैं और जटिलताओं की प्रकृति पर। महाधमनी के समन्वय का पूर्वानुमान इस प्रकार है: यदि महाधमनी को थोड़ा संकुचित किया जाता है और बच्चे को सर्जिकल उपचार प्रदान किया जाता है, तो संभावना है कि वह भविष्य में इस विकृति से बचेगा।
यदि संकुचित क्षेत्र बहुत बड़ा है, तो सर्जरी के बाद भी, डॉक्टरों का कहना है कि किसी व्यक्ति का जीवन केवल 30-40 साल तक चलेगा।
धीरे-धीरे, दिल की विफलता के पहले लक्षण दिखाई देंगे:
- एक व्यक्ति एक जीवाणु संक्रमण से मर सकता है जो बीमारी में शामिल हो गया है।
- एक स्ट्रोक से अचानक मौतें भी होती हैं, महाधमनी धमनीविस्फार का टूटना।
निवारण
परीक्षा का दावा है कि भ्रूण के विकास के स्तर पर भी महाधमनी में कमी होती है। एक वंशानुगत प्रवृत्ति भी महत्वपूर्ण है। यह साबित होता है कि जीन हमेशा आंतरिक कारकों, लत (तंबाकू उत्पादों, माता-पिता की दवाओं और शराब का लगातार उपयोग) को प्रसारित नहीं करते हैं, जीन तंत्र की स्थिति को प्रभावित करते हैं;
- पारिस्थितिकीय;
- काम करने की खराब स्थिति।
इसलिए, महाधमनी के समन्वय को रोकने के लिए, एक स्वस्थ जीवन शैली का नेतृत्व करना, पर्यावरण के अनुकूल जगह पर रहना और सुखद और आरामदायक काम करने की स्थिति में काम करना आवश्यक है।
बच्चों में महाधमनी का समन्वय एक जन्मजात हृदय रोग है। यह विकृति एक स्वतंत्र घटना के रूप में मौजूद हो सकती है, लेकिन अन्य हृदय रोगों के साथ संयोजन में अधिक सामान्य है।
ज्यादातर मामलों में, नवजात लड़कों में महाधमनी का समन्वय तय है। लड़कियां इस विकृति के लिए कम संवेदनशील क्यों हैं, विज्ञान के पास अभी तक कोई जवाब नहीं है।
घटना की एटियलजि
भ्रूण में महाधमनी का जन्मजात विराम विभिन्न कारणों से प्रकट होता है। इनमें से, निम्नलिखित को प्रतिष्ठित किया जा सकता है:
- एक संक्रामक बीमारी का नतीजा बच्चे की मां को गर्भ के चरण में भुगतना पड़ा।
- विभिन्न दवाओं को लेने से भ्रूण में महाधमनी के विकास की विकृति हो सकती है।
- यदि गर्भावस्था के दौरान माँ धूम्रपान करती है, तो उसके बच्चे को दिल का दोष होने की संभावना है।
- शराब पीने से भी महाधमनी का संकुचन हो सकता है।
- कभी-कभी यह विकृति एक आनुवंशिक रूप से क्रमादेशित विकार है जो माता-पिता से एक बच्चे को प्रेषित होती है।
महाधमनी का समन्वय, स्वाभाविक रूप से अपने लुमेन की एक मजबूत संकीर्णता, विभिन्न परिणामों के साथ रक्तचाप और रक्त प्रवाह को बदल सकता है। तो, दिल की धड़कन बाएं वेंट्रिकल के काम में एक अधिभार का कारण बन सकती है, क्योंकि यह अधिक बल के साथ महाधमनी के संकीर्ण लुमेन के माध्यम से रक्त को धक्का देना चाहिए। यह इस तथ्य की ओर जाता है कि सिर में रक्तचाप बढ़ जाता है, और पैरों में, पेट की गुहा और श्रोणि के अंग, इसके विपरीत, घट जाते हैं, जो बदले में, हाइपोक्सिया और उनके काम में विफलता का कारण बनता है।
लेकिन पैरों और पेट की गुहा में बाईपास वाहिकाएं होती हैं, जिनकी मदद से शरीर रक्तचाप को नियंत्रित कर सकता है, लेकिन मस्तिष्क में ऐसे कोई पोत नहीं होते हैं। इससे सेरेब्रल हेमरेज हो सकता है, सेप्टिक एंडोकार्टिटिस और क्रोनिक हार्ट फेल्योर का विकास हो सकता है।
रोगसूचक अभिव्यक्तियाँ
शिशु के जन्म के तुरंत बाद, बाल रोग विशेषज्ञ जांच करते हैं, और यदि नवजात शिशु में महाधमनी के जोर का रूप है, तो यह तुरंत निर्धारित किया जाता है, क्योंकि:
- उसे उच्च रक्तचाप है;
- वह घुट रहा है;
- त्वचा पीला है;
- पसीना आना।
इस स्थिति में, एक आपातकालीन सर्जरी की जाती है, जिसके दौरान महाधमनी लुमेन फैलता है। यह विभिन्न तरीकों से हासिल किया जाता है, और बच्चे को कई वर्षों में इस तरह के एक से अधिक ऑपरेशन से गुजरना होगा, क्योंकि यह बढ़ेगा, और हृदय के साथ महाधमनी भी बढ़ेगी।
इसलिए डॉक्टरों को कई बार महाधमनी लुमेन में डाले गए शंट या अन्य उपकरणों को बदलना होगा।
यदि नवजात शिशु में मोटेपन का तुरंत पता नहीं लगाया गया, क्योंकि यह सबसे हल्का रूप धारण करता है, तो यह अभी भी किशोरावस्था में ही प्रकट हो सकता है।
इस मामले में, बच्चे में निम्नलिखित लक्षण होंगे:
- छाती में गंभीर दर्द, उरोस्थि के ठीक पीछे।
- लगातार सिरदर्द।
- महाधमनी सहित संवहनी संकुचन, हमेशा उच्च रक्तचाप के साथ होता है।
- पैरों पर धमनियां दिल की धड़कन को प्रतिबिंबित नहीं करती हैं।
- रक्त अक्सर बच्चे की नाक से आता है, यह कानों में शोर करता है, और ऐसे बच्चों में दृष्टि आमतौर पर कमजोर होती है।
- मामूली शारीरिक परिश्रम के साथ, सांस की गंभीर कमी दिखाई देती है।
- पैर अक्सर तंग, लंगड़ा होते हैं।
नैदानिक \u200b\u200bउपाय
जबकि अस्पताल में भी विकृति विज्ञान का एक गंभीर रूप निर्धारित किया जाता है, एक प्रकाश एक का पता लगाया जा सकता है, एक नियम के रूप में, एक नियमित चिकित्सा परीक्षा के दौरान संयोग से।
यदि डॉक्टर को संदेह है कि बच्चे को महाधमनी का समन्वय है, तो वह कई नैदानिक \u200b\u200bउपायों को निर्धारित करता है जो इस विकृति का सबसे हल्के रूप में भी पता लगा सकते हैं:
- इकोकार्डियोग्राफी अनिवार्य है। यह शोध पद्धति न केवल मोटेकरण को निर्धारित करती है, बल्कि हृदय में उन बदलावों को भी दर्शा सकती है, जिसके लिए उसने नेतृत्व किया था।
- इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी - आपको हृदय के बाएं वेंट्रिकल में विकृति का निर्धारण करने की अनुमति देता है,
- छाती की एक्स-रे परीक्षा।
- चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग - महाधमनी के समन्वय की किसी भी गंभीरता को निर्धारित करता है। एकमात्र समस्या यह है कि इस अध्ययन के उपकरण सभी क्लीनिकों में उपलब्ध नहीं हैं।
- सटीक महाधमनी शरीर रचना को निर्धारित करने के लिए एंजियोग्राम किया जा सकता है।
सटीक निदान आपको रोग का सही अनुमान लगाने की अनुमति देता है, और इस पूर्वानुमान के आधार पर, यह निष्कर्ष निकाला गया है कि सर्जिकल उपचार आवश्यक है।
पैथोलॉजी उपचार
महाधमनी के समन्वय का उपचार केवल शल्य चिकित्सा द्वारा संभव है। कोई रूढ़िवादी चिकित्सा महाधमनी को उसकी मूल उपस्थिति को बहाल नहीं कर सकती है और दोष का कारण बन सकती है। ऑपरेशन के लिए बहुत सारे तरीके विकसित किए गए हैं। प्रत्येक विशिष्ट रोगी के लिए, वह इष्टतम विधि चुनी जाती है जो उसके लिए उपयुक्त हो:
रूढ़िवादी उपचार का उद्देश्य ऑपरेशन से पहले और पश्चात की अवधि में रक्तचाप को स्थिर करना है।
यदि आप ऐसी चिकित्सा नहीं करते हैं, तो एन्यूरिज्म विकसित हो सकता है, जो खतरनाक है क्योंकि यह किसी भी समय फट सकता है, और कभी-कभी महाधमनी फिर से संकरा हो जाता है।
सर्जरी के बाद जटिलताओं
यदि ऑपरेशन सफल रहा, तो अपने जीवन के अंत तक रोगी को उन लक्षणों का अनुभव नहीं होगा, जिन्होंने जन्म के दिन से ही अपने अस्तित्व को जहर दिया था। हालांकि, सर्जरी के बाद विभिन्न जटिलताएं हो सकती हैं।
महाधमनी कृत्रिम अंगों के लिए अनुचित रूप से चयनित सामग्री द्वारा, वे एक नियम के रूप में, कारण होते हैं। यह हो सकता है:
लेकिन कोई फर्क नहीं पड़ता कि सर्जरी के बाद जटिलताओं को कितना खतरनाक हो सकता है, जिससे रोगी को खतरा हो सकता है, यह समझना चाहिए कि, उपचार के बिना, महाधमनी का समन्वय जल्द या बाद में मृत्यु का कारण होगा, खासकर अगर पैथोलॉजी गंभीर है।
तो यह उस ऑपरेशन के परिणाम नहीं हैं जो डरना चाहिए, लेकिन सिद्धांत रूप में ऑपरेशन का परित्याग, क्योंकि इस मामले में जीवित रहना असंभव होगा।
सर्जरी के बाद रोगी की देखभाल
यदि ऑपरेशन उस व्यक्ति पर किया गया था जो पहले से ही परिपक्व हो गया है, तो उसे काम से 6 महीने तक की अवधि के लिए छोड़ दिया जाता है। बीमार अवकाश की सही अवधि चिकित्सा आयोग द्वारा निर्धारित की जाती है।
इस अवधि के दौरान, रोगी को एक सख्त आहार का पालन करना चाहिए, जिसमें से खतरनाक खाद्य पदार्थों को बाहर रखा गया है (सभी तले हुए, चिकना, मसालेदार), अक्सर ताजी हवा में चलते हैं, ध्यान से चिकित्सा नियुक्तियों का पालन करें और निर्धारित दवाएं लें।
शरीर को धीरे-धीरे भार के लिए इस्तेमाल करने के लिए, प्रत्येक रोगी के लिए फिजियोथेरेपी अभ्यासों का एक सेट व्यक्तिगत रूप से विकसित किया जाता है।
सर्जरी के बाद एक पूर्ण इलाज और पुनर्वास आमतौर पर 1 वर्ष से अधिक नहीं होता है। इसके बाद, व्यक्ति को बिल्कुल स्वस्थ माना जाता है।
बच्चे, एक नियम के रूप में, ऑपरेशन के बाद बहुत तेजी से ठीक हो जाते हैं। लेकिन शारीरिक गतिविधि में क्रमिक वृद्धि के संदर्भ में उनका पालन करना अधिक कठिन है।
निवारक उपाय
चूंकि महाधमनी के विकास के प्रभाव को प्रभावित करने वाले कारणों को पूरी तरह से स्पष्ट नहीं किया गया है, केवल आनुवांशिक रूप से इसकी पहचान करने वाले लोगों की पहचान निवारक उपायों के लिए की जा सकती है।
यदि किसी व्यक्ति को अपने परिवार में ऐसी बीमारियां हैं, तो वह नियमित रूप से एक हृदय रोग विशेषज्ञ के साथ जांच करने और अपने बच्चे की जांच करने के लिए बाध्य है, क्योंकि महाधमनी का संकुचन पूरे जीवन में हो सकता है, और न केवल अंतर्गर्भाशयी विकास के दौरान।
महाधमनी के साथ बच्चे के गर्भपात के जोखिम को कम करने के लिए, एक गर्भवती महिला को आहार और उपयुक्त जीवन शैली का पालन करना चाहिए। इस अवधि के दौरान उसे शराब पीने और धूम्रपान करने की सख्त मनाही है।
डॉक्टर से सलाह लेने के बाद ही दवाओं को सावधानी से लेना आवश्यक है। इसके अलावा, तंत्रिका तंत्र को आराम पर रखना महत्वपूर्ण है, तनाव का अनुभव नहीं किया जाना चाहिए, इसलिए जिन परिस्थितियों में तंत्रिका तंत्र तनाव में है, उनसे बचा जाना चाहिए।
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