यदि रोगी अनुमस्तिष्क क्षति के लक्षण दिखाता है, तो ज्यादातर मामलों में, आपको पहले एक अनुमस्तिष्क ट्यूमर (एस्ट्रोसाइटोमा, एंजियोब्लास्टोमा, मेडुलोब्लास्टोमा, मेटास्टेटिक ट्यूमर) या मल्टीपल स्केलेरोसिस की संभावना के बारे में सोचना चाहिए। एक अनुमस्तिष्क ट्यूमर के साथ, इंट्राकैनायल उच्च रक्तचाप के लक्षण जल्दी दिखाई देते हैं। मल्टीपल स्केलेरोसिस में, आमतौर पर सेरिबैलर पैथोलॉजी के अलावा, घाव की नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियाँ और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की अन्य संरचनाएं, विशेष रूप से दृश्य और पिरामिड प्रणाली की पहचान करना संभव है। शास्त्रीय न्यूरोलॉजी में, मल्टीपल स्केलेरोसिस के चारकोट ट्रायड विशेषता का आमतौर पर उल्लेख किया गया है: न्यस्टागमस, जानबूझकर कांपने और बोलने वाला भाषण, साथ ही नॉन सिंड्रोम: आंदोलनों, डिस्मेट्रिया, स्कैन किए गए भाषण और सेरेबेलर असैनेरिया का बिगड़ा हुआ समन्वय। अनुमस्तिष्क गड़बड़ी भी आघात के बाद के मैन सिंड्रोम में मुख्य हैं, जो गतिभंग, डिसॉर्डर, एसिनर्जिया और निस्टागमस की विशेषता है। चोट या संक्रामक घावों से गोल्डस्टीन-रेचमैन सेरिबैलर सिंड्रोम हो सकता है: स्टेटिक्स और मूवमेंट्स के समन्वय, असेंग्गी, जानबूझकर कांपना, मांसपेशियों की टोन में कमी, हाइपरमेट्री, मेगालोग्राफी, हाथों में द्रव्यमान (वजन) की बिगड़ा धारणा। सेरिबैलर फंक्शन डिसऑर्डर जन्मजात भी हो सकते हैं, विशेष रूप से, Zeeman सिंड्रोम: गतिभंग, भाषण में देरी, और बाद में अनुमस्तिष्क डिसथिरिया। जन्मजात अनुमस्तिष्क गतिभंग बच्चे के मोटर कार्यों के विकास में देरी से प्रकट होता है (6 महीने की उम्र में वह बैठ नहीं सकता है, देर से चलना शुरू कर देता है, और उसका चालबाज़ व्यवहार होता है), साथ ही साथ भाषण में देरी, लंबे समय तक डिस्थरथिया का संरक्षण, और कभी-कभी मानसिक मंदता, माइक्रोक्रानिया की अभिव्यक्तियाँ। सीटी स्कैन ने अनुमस्तिष्क गोलार्धों को कम किया। लगभग 10 वर्षों तक, आमतौर पर मस्तिष्क के कार्यों का मुआवजा आता है, जो, हालांकि, हानिकारक बहिर्जात प्रभावों के प्रभाव में बाधित हो सकता है। रोग के प्रगतिशील रूप भी संभव हैं। जन्मजात अनुमस्तिष्क हाइपोप्लेसिया की एक अभिव्यक्ति फैन-कोनी-टर्नर सिंड्रोम है। यह बिगड़ा हुआ स्टैटिक्स और आंदोलनों के समन्वय की विशेषता है, निस्टागमस, जो आमतौर पर मानसिक विकास में देरी के साथ होता है। दुर्लभ रूप से होने वाली बेटेन बीमारी भी एक ऑटोसोमल रिसेसिव प्रकार द्वारा विरासत में मिली है। यह जन्मजात अनुमस्तिष्क गतिभंग द्वारा विशेषता है, बिगड़ा हुआ स्टैटिक्स और आंदोलनों के समन्वय से जीवन के पहले वर्ष में प्रकट होता है, निस्टागमस, बिगड़ा आंख समन्वय, मध्यम पेशी हाइपोटेंशन। डिसप्लास्टिक के लक्षण संभव हैं। बच्चा देर से होता है, कभी-कभी केवल 2-3 साल की उम्र में, अपना सिर पकड़ना शुरू कर देता है, और बाद में भी - खड़े, चलना, बात करना। उनके भाषण को अनुमस्तिष्क डिसथिरिया के प्रकार के अनुसार बदल दिया जाता है। वनस्पति-आंत संबंधी विकार, इम्यूनोसप्रेशन की अभिव्यक्तियां संभव हैं। कुछ वर्षों के बाद, नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर आमतौर पर स्थिर हो जाती है, रोगी कुछ हद तक मौजूदा दोषों के लिए अनुकूल होता है। ए। बेल और ई। कार्मिकेल (1939) के सुझाव पर, स्पास्टिक अटैक्सिया एक वंशानुगत ऑटोसोमल प्रमुख सेरेबेलर गतिभंग है, जो 3-4 साल की उम्र में बीमारी की शुरुआत की विशेषता है और डिस्पेरिया, कण्डरा हाइपरएफ़्लेक्सिया और वृद्धि हुई मांसपेशियों के साथ अनुमस्तिष्क गतिभंग के संयोजन से प्रकट होता है। स्पास्टिक टिन के लिए टोनस, जबकि ऑप्टिक नसों के शोष, रेटिना के अध: पतन, निस्टागमस, ऑकुलोमोटर विकार संभव हैं (लेकिन रोग के लक्षण नहीं हैं)। ऑटोसोमल प्रमुख प्रकार के अनुसार, फेल्डमैन सिंड्रोम विरासत में मिला है (1919 में पैदा हुए जर्मन डॉक्टर एन। फेल्डमैन द्वारा वर्णित है): सेरेबेलर गतिभंग, जानबूझकर कांपना और बालों का जल्दी सफ़ेद होना। यह जीवन के दूसरे दशक में ही प्रकट होता है और भविष्य में धीरे-धीरे आगे बढ़ता है, जिससे 20-30 वर्षों में विकलांगता होती है। फ्रांसीसी न्यूरोलॉजिस्ट ए। थॉमस (1867-1963) द्वारा 1906 में वर्णित स्वर्गीय सेरेबेलर शोष या टॉम सिंड्रोम आमतौर पर सेरेबेलर कॉर्टेक्स के प्रगतिशील शोष के साथ 50 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में प्रकट होता है। फेनोटाइप में, अनुमस्तिष्क सिंड्रोम, मुख्य रूप से अनुमस्तिष्क स्थैतिक और लोकोमोटर गतिभंग, जप भाषण, और लिखावट में परिवर्तन के संकेत हैं। एक बहुत ही उन्नत चरण में, पिरामिड अपर्याप्तता की अभिव्यक्तियां संभव हैं। मायोक्लोनस के साथ सेरिबेलर विकारों के संयोजन को चैत मायोक्लोनिक सेरेबेलर डाइसनर्ज, या मायोक्लोनस गतिभंग की विशेषता है, जबकि नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर में सिमिटोमोकोम्पलेक्स एक जानबूझकर कांपना, मायोक्लोनस हाथों में उठता है, और बाद में एक सामान्य चरित्र, गतिभंग और डिटर्जिया प्राप्त करता है। , उच्चारण भाषण, मांसपेशियों की टोन में कमी। यह अनुमस्तिष्क नाभिक, लाल नाभिक और उनके कनेक्शन के पतन के साथ-साथ कॉर्टिकल-सबकोर्टिकल संरचनाओं का परिणाम है। रोग के उन्नत चरण में, मिरगी के दौरे और मनोभ्रंश संभव हैं। प्रैग्नेंसी खराब होती है। प्रगतिशील वंशानुगत गतिभंग के दुर्लभ रूपों का संदर्भ देता है। संवर्धित संवर्धित प्रकार द्वारा इनहेरिट की गई। प्रो-आमतौर पर कम उम्र में होता है। लक्षण परिसर की नोसोलॉजिकल स्वतंत्रता विवादित है। रोग का वर्णन 1921 में अमेरिकन न्यूरोलॉज आर। हंट (1872-1937) द्वारा किया गया था। अपक्षयी प्रक्रियाओं में, होम्स सेरेबेलर डिजनरेशन, या फैमिलियल सेरेब्रो-ओलिवर शोष, या सेरिबैलम प्रणाली के प्रगतिशील शोष, मुख्य रूप से डेंटल नाभिक, साथ ही लाल नाभिक, सेरिबैलम के ऊपरी पैर में विघटन की अभिव्यक्तियों के साथ एक विशिष्ट स्थान पर कब्जा कर लिया जाता है। स्थैतिक और गतिशील गतिभंग, एसेंगी, निस्टागमस, डिसथिरिया, मांसपेशियों की टोन में कमी, मांसपेशियों में डिस्टोनिया, सिर का कांपना, मायोक्लोनिया की विशेषता है। लगभग एक साथ, मिर्गी के दौरे दिखाई देते हैं। आमतौर पर इंटेलिजेंस को बचाया जाता है। एक ईईजी पैरॉक्सिस्मल डिस्ट्रैथिया पर ध्यान दिया जाता है। बीमारी को वंशानुगत के रूप में मान्यता दी जाती है, लेकिन वंशानुक्रम का प्रकार निर्दिष्ट नहीं किया जाता है। इस बीमारी का वर्णन 1907 में अंग्रेजी न्यूरोपैथोलॉजिस्ट जी। होम्स (1876-1965) ने किया था। अल्कोहल सेरेबेलर डिजनरेशन, क्रोनिक अल्कोहल नशा का एक परिणाम है। अधिकतर सेरिबेलर कीड़ा प्रभावित होता है, सेरेबेलर गतिभंग के साथ और पैर आंदोलनों के बिगड़ा समन्वय मुख्य रूप से होता है, जबकि हाथ आंदोलनों, ओकुलोमोटर और भाषण कार्यों में काफी कम बिगड़ा हुआ है। आमतौर पर यह रोग बहुपद के साथ संयोजन में स्मृति में स्पष्ट कमी के साथ होता है। पैरानियोप्लास्टिक सेरेबेलर डिजनरेशन सेरेबेलर गतिभंग द्वारा प्रकट होता है, जो कभी-कभी एक घातक ट्यूमर के कारण होने वाला एकमात्र नैदानिक \u200b\u200bलक्षण हो सकता है, स्थानीय संकेतों के बिना इसकी घटना का संकेत देता है। पैरानियोप्लास्टिक सेरेबेलर डिजनरेशन, विशेष रूप से, स्तन या डिम्बग्रंथि के कैंसर का एक द्वितीयक प्रकटन हो सकता है। बैराकेर-बोरदास-रुइज़-लारा सिंड्रोम सेरेबेलर विकारों द्वारा प्रकट होता है जिसके परिणामस्वरूप सेरेबेलर शोष तेजी से बढ़ रहा है। सिंड्रोम को ब्रोन्कियल कैंसर के रोगियों में वर्णित किया गया है, सामान्य नशा के साथ, आधुनिक स्पेनिश चिकित्सक एल। बैरकेर-बोर्डस (1923 में पैदा हुए)। रिकेसिव एक्स-क्रोमोसोमल गतिभंग दुर्लभ है, एक वंशानुगत बीमारी है जो धीरे-धीरे प्रगतिशील सेरेबेलर अपर्याप्तता वाले पुरुषों में लगभग विशेष रूप से प्रकट होती है। यह एक आवर्ती, यौन-जुड़े प्रकार द्वारा प्रेषित होता है। पारिवारिक पैरॉक्सिमल गतिभंग, या आवधिक गतिभंग भी उल्लेखनीय है। वह बचपन में अधिक बार अपनी शुरुआत करता है, लेकिन बाद में भी प्रकट हो सकता है - 60 साल तक। नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर nystagmus, dysarthria और गतिभंग की paroxysmal अभिव्यक्तियों को कम कर दिया जाता है, मांसपेशियों की टोन, चक्कर आना, मतली, उल्टी, सिरदर्द, कई मिनटों से 4 सप्ताह तक रहता है। फैमिलियल पैरॉक्सिस्मल गतिभंग के हमलों को भावनात्मक तनाव, शारीरिक थकान, बुखार, शराब के सेवन से ट्रिगर किया जा सकता है, और ज्यादातर मामलों में हमलों के बीच फोकल न्यूरोलॉजिकल लक्षण का पता नहीं लगाया जाता है, लेकिन कभी-कभी न्यस्टागमस और हल्के सिस्टेलर लक्षण संभव होते हैं। एक एट्रोफिक प्रक्रिया को मुख्य रूप से अनुमस्तिष्क कृमि के पूर्वकाल भाग में रोग के रूपात्मक सब्सट्रेट के रूप में मान्यता प्राप्त है। इस बीमारी का सबसे पहले 1946 में एम। पार्कर ने वर्णन किया था। एक ऑटोसोमल प्रमुख प्रकार द्वारा निहित। 1987 में, फैमिलियल पैरॉक्सिमल गतिभंग के साथ, रक्त ल्यूकोसाइट्स में पाइरूवेट डिहाइड्रोजनेज की गतिविधि में कमी सामान्य स्तर के 50-60% तक पाई गई थी। 1977 में, R. Lafrance et al। डायसरब के उच्च रोगनिरोधी प्रभाव पर ध्यान आकर्षित किया, बाद में फैमिलियल पैरॉक्सिस्मल गतिभंग का इलाज करने के लिए, फ्लुनरिज़िन प्रस्तावित किया गया था। तीव्र अनुमस्तिष्क गतिभंग, या लीडेन-वेस्टफाल सिंड्रोम, एक अच्छी तरह से परिभाषित लक्षण जटिल है, जो एक पैराइन्फेक्शन जटिलता है। यह सामान्य संक्रमण (फ्लू, टाइफस, साल्मोनेलोसिस, आदि) के 1-2 सप्ताह बाद बच्चों में अधिक बार होता है। किसी न किसी स्थिर और गतिशील गतिभंग, जानबूझकर कांपना, जिअर्मेट्रीया, एसेर्जी, निस्टागमस, जप भाषण, कम हुई मांसपेशियों की टोन की विशेषता है। मस्तिष्कमेरु तरल पदार्थ में, लिम्फोसाइटिक प्लियोसाइटोसिस, प्रोटीन में मध्यम वृद्धि का पता लगाया जाता है। रोग की शुरुआत में चक्कर आना, बिगड़ा हुआ चेतना, आक्षेप संभव है। सीटी और एमआरआई पर, पैथोलॉजी का पता नहीं लगाया जाता है। पाठ्यक्रम सौम्य है। ज्यादातर मामलों में, कुछ हफ्तों या महीनों के बाद - एक पूर्ण वसूली, कभी-कभी हल्के अनुमस्तिष्क अपर्याप्तता के रूप में अवशिष्ट विकार। मैरी-फूक्स-अल्जुआइन रोग सेरीबेलम के एक देर से सममित सेरेब्रल कॉर्टिकल शोष है, जो नाशपाती के आकार के न्यूरॉन्स (पर्किनजे कोशिकाओं) के एक प्रमुख घाव और प्रांतस्था की दानेदार परत के साथ-साथ सेरेबेलर कीड़ा और जैतून के अध: पतन का मौखिक हिस्सा है। यह एक संतुलन विकार, गतिभंग, बिगड़ा हुआ चाल, समन्वय विकारों और मुख्य रूप से पैरों में मांसपेशियों की कमी में कमी के साथ 40-75 वर्ष के लोगों में प्रकट होता है; हाथों में जानबूझकर कांपना थोड़ा व्यक्त किया जाता है। भाषण विकार संभव हैं, लेकिन बीमारी के लक्षणों से बचने के लिए नहीं हैं। रोग का वर्णन 1922 में फ्रांसीसी न्यूरोपैथोलॉजिस्ट पी। मैरी, चौ। फोम और ठा। Alajouanine। रोग छिटपुट है। बीमारी का एटियलजि स्पष्ट नहीं है। नशे की उत्तेजक भूमिका के बारे में राय है, विशेष रूप से शराब के दुरुपयोग, साथ ही हाइपोक्सिया, वंशानुगत बोझ। नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर की पुष्टि सिर के सीटी स्कैन द्वारा की जाती है, जिसमें मस्तिष्क में फैलने वाली एट्रोफिक प्रक्रियाओं की पृष्ठभूमि के खिलाफ सेरिबैलम मात्रा में स्पष्ट कमी का पता लगाया जाता है। इसके अलावा, अमीनोट्रांसफेरस के प्लाज्मा में एक उच्च स्तर को विशेषता के रूप में पहचाना जाता है (पिओनारेवा ईएन एट अल।, 1997)।

यह पुरानी प्रगतिशील वंशानुगत बीमारियों का एक समूह है जिसमें पुटी के स्वयं के नाभिक और संबंधित मस्तिष्क संरचनाओं में मुख्य रूप से सेरिबैलम, कम जैतून में डिस्ट्रोफिक परिवर्तन विकसित होते हैं। कम उम्र में बीमारी के विकास के साथ, लगभग आधे मामलों को प्रमुख या आवर्ती प्रकार के अनुसार विरासत में मिला है, बाकी छिटपुट हैं। रोग के छिटपुट मामलों में, एंकैनेटिक-कठोर सिंड्रोम और प्रगतिशील स्वायत्त विफलता की अभिव्यक्तियां अधिक आम हैं। रोग के वंशानुगत रूप के फेनोटाइप में अभिव्यक्ति के साथ रोगी की औसत आयु 28 वर्ष है, छिटपुट के साथ - 49 वर्ष, औसत जीवन प्रत्याशा क्रमशः 14.9 और 6.3 वर्ष है। एक छिटपुट रूप के साथ, जैतून, पुल और सेरिबैलम के शोष के अलावा, रीढ़ की हड्डी के पार्श्व डोरियों के घाव, काले पदार्थ और स्ट्रैटम, मस्तिष्क के चौथे वेंट्रिकल के rhomboid कोसे में धब्बा स्थान अधिक बार पाए जाते हैं। सेरेबेलर सिंड्रोम बढ़ने के लक्षण लक्षण हैं। संवेदनशीलता संबंधी विकार, बल्ब के तत्व और एंकिनिटिक-कठोर सिंड्रोम, हाइपरकिनेसिस, विशेष रूप से, जीभ और नरम तालु, नेत्रश्लेष्मलाशोथ में मायोरियाथेसिस, दृश्य तीक्ष्णता में कमी आई है, और बौद्धिक विकार संभव है। इस बीमारी का वर्णन 1900 में फ्रांसीसी न्यूरोपैथोलॉजिस्ट जे। डीजेरिन और ए। थॉमस ने किया था। यह बीमारी अक्सर चलने वाले विकारों के साथ अपनी शुरुआत करती है - अस्थिरता, असंतोष, अप्रत्याशित गिरावट संभव है। ये उल्लंघन 1-2 साल के लिए रोग का एकमात्र प्रकटन हो सकता है। भविष्य में, हाथों में समन्वित विकार उत्पन्न होते हैं और बढ़ते हैं: छोटी वस्तुओं के साथ छेड़छाड़ करना मुश्किल होता है, लिखावट परेशान होती है, और जानबूझकर झटके लगते हैं। वाणी रुक-रुक कर, धुंधली हो जाती है, नाक के झुनझुने के साथ और सांस की लय भाषण के निर्माण के अनुरूप नहीं होती है (रोगी बोलता है जैसे कि वह घुट रहा था)। रोग के इस चरण में, प्रगतिशील स्वायत्त अपर्याप्तता की अभिव्यक्तियां संलग्न होती हैं, एनेटिक-कठोर सिंड्रोम के लक्षण दिखाई देते हैं। कभी-कभी डिस्पैगिया, रात के घुटन के हमले रोगी के लिए प्रमुख लक्षण बन जाते हैं। वे बल्बबार मांसपेशियों के मिश्रित पैरेसिस के संबंध में विकसित होते हैं और जीवन के लिए खतरा हो सकते हैं। 1970 में, जर्मन न्यूरोलॉजिस्ट B.W. कोनिगमार्क और एल.पी. वेइनर ने 5 मुख्य प्रकारों की पहचान की ऑलिवोपोन्सेरेबेलर डिस्ट्रोफी, जो या तो नैदानिक \u200b\u200bरूपात्मक अभिव्यक्तियों में या वंशानुक्रम के प्रकार में भिन्न होती है। मैं टाइप करता हूं (मेनजेल टाइप)। १४-–० (३०-४० से अधिक बार) की उम्र में, यह खुद को गतिभंग, डिस्थरिया, डिस्फ़ोनिया, मांसपेशियों के हाइपोटेंशन के रूप में प्रकट करता है, और देर से चरण में, सिर, धड़, हथियार, मांसपेशियों और अकिनिटिक-कठोर सिंड्रोम के संकेत के गंभीर झटके। पैथोलॉजिकल पिरामिड साइन्स, टकटकी की पैरीसिस, बाहरी और आंतरिक नेत्रगोलक, संवेदनशीलता विकार, मनोभ्रंश संभव हैं। एक ऑटोसोमल प्रमुख प्रकार द्वारा निहित। एक स्वतंत्र रूप के रूप में, यह 1891 में पी। मेन्जेल द्वारा गाया गया था। // प्रकार (फिकरर - विंकलर प्रकार)। 20-80 वर्ष की आयु में गतिभंग द्वारा प्रकट होता है, मांसपेशियों की टोन और कण्डरा सजगता में कमी। एक ऑटोसोमल रिसेसिव प्रकार से इनहेरिट की गई। छिटपुट मामले संभव हैं। रेटिनल डिजनरेशन के साथ टाइप III। यह खुद को बचपन या युवा (35 वर्ष तक) उम्र के साथ गतिभंग, सिर और अंगों के कंपकंपी, डिसरथ्रिया के साथ प्रकट करता है, पिरामिडल अपर्याप्तता के संकेत के साथ, दृष्टिहीनता के परिणामस्वरूप दृष्टि में प्रगतिशील कमी; nystagmus, ophthalmoplegia, और कभी-कभी पृथक संवेदी विकार संभव हैं। एक ऑटोसोमल प्रमुख प्रकार द्वारा निहित। IV प्रकार (जस्टर-हेमेकर प्रकार)। 17-30 वर्ष की आयु में, वे अनुमस्तिष्क गतिभंग या निचले स्पास्टिक पेरेपैरसिस के संकेत के साथ डेब्यू करते हैं, दोनों ही मामलों में इन अभिव्यक्तियों का एक संयोजन पहले से ही बीमारी के प्रारंभिक चरण में बनता है, जिसके बाद बाद में बल्ब सिंड्रोम के तत्व, चेहरे की मांसपेशियों के पैरेसिस, और गहरी-संवेदनशीलता विकार शामिल होते हैं। ti। प्रमुख प्रकार से प्रभावित। Vtip। यह 7-45 वर्ष की उम्र में ही गतिभंग, डिसथिरिया, एंकिनिटिक-कठोर सिंड्रोम के लक्षण और अन्य एक्स्ट्रामाइराइडल विकारों के साथ प्रकट होता है, प्रगतिशील नेत्र रोग और मनोभ्रंश संभव हैं। प्रमुख प्रकार से प्रभावित। 7.3.3। ओलिवोरूब्रोसेरेबेलर डिजनरेशन (लेजोन-लेर्मिट सिंड्रोम, लेर्मिट रोग) रोग सेरिबैलम के प्रगतिशील शोष की विशेषता है, मुख्य रूप से इसके प्रांतस्था, दंत नाभिक और सेरिबैलम के ऊपरी पैर, निचले जैतून, लाल नाभिक। यह मुख्य रूप से स्थिर और गतिशील गतिभंग द्वारा प्रकट होता है, सेरेबेलर सिंड्रोम के भविष्य के अन्य संकेतों में और मस्तिष्क के स्टेम को नुकसान संभव है। इस बीमारी का वर्णन फ्रांसीसी न्यूरोपैथोलॉजिस्ट जे। लेर्मिट (लेर्मिट जे.जे., 1877-1959) और जे। लीजन (लेजोन जे।, जिनका जन्म 1894 में हुआ था) द्वारा किया गया था। 7.3.4। बहु-तंत्र शोष हाल के दशकों में, एक छिटपुट, प्रगतिशील न्यूरोडीजेनेरेटिव रोग, जिसे मल्टी-सिस्टम शोष कहा जाता है, को एक स्वतंत्र रूप में एकल किया गया है। यह बेसल गैन्ग्लिया, सेरिबैलम, मस्तिष्क स्टेम, रीढ़ की हड्डी के संयुक्त घाव की विशेषता है। मुख्य नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियाँ: पार्किंसनिज़्म, अनुमस्तिष्क गतिभंग, पिरामिड और स्वायत्त विफलता (लेविन ओ.एस., 2002) के संकेत। नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर की कुछ विशेषताओं की व्यापकता के आधार पर, तीन प्रकार के मल्टीसिस्टम शोष प्रतिष्ठित हैं। 1) ऑलिवोपोंटोसेरेबेलर प्रकार, अनुमस्तिष्क हमले के संकेतों की प्रबलता की विशेषता; 2) स्ट्रायनिग्रल प्रकार, जिसमें पार्किंसनिज़्म के लक्षण हावी हैं; 3) ऑर्थोस्टैटिक धमनी हाइपोटेंशन की घटनाओं के साथ प्रगतिशील स्वायत्त विफलता के संकेतों के नैदानिक \u200b\u200bचित्र में एक प्रबलता द्वारा विशेषता शाइ-ड्रेगर सिंड्रोम। मल्टीस्टोरी शोष का आधार मुख्य रूप से मस्तिष्क के कुछ क्षेत्रों के न्यूरॉन्स और ग्लोरियस तत्वों को नुकसान के साथ चयनात्मक अध: पतन है। मस्तिष्क के ऊतकों में अपक्षयी अभिव्यक्तियों के कारण आज अज्ञात हैं। ओलिवोपोंटोसेरेबेलर प्रकार में मल्टीसिस्टम शोष के प्रकट होने से अनुमस्तिष्क प्रांतस्था में पर्किनजे कोशिकाओं की हार के साथ जुड़े होते हैं, साथ ही साथ निचले जैतून के न्यूरॉन्स, मस्तिष्क पुल के नाभिक, मुख्य रूप से पॉन्टोसेरेबेलर मार्गों के विध्वंस और अध: पतन होते हैं। अनुमस्तिष्क विकार आमतौर पर बिगड़ा हुआ लोकोमोटर आंदोलनों के साथ स्थिर और गतिशील गतिभंग द्वारा दर्शाया जाता है। रोमबर्ग स्थिति में अस्थिरता, चलने के दौरान गतिहीनता, डिस्माट्रिया, एडियाडोकोकिनेसिस, जानबूझकर कांपना, निस्टागमस (क्षैतिज ऊर्ध्वाधर, नीचे धड़कना), आंतरायिक और धीमी गति से अनुवर्ती चाल, आंखों के अभिसरण की गड़बड़ी, मंत्र उच्चारण की विशेषता है। बहु-तंत्र शोष आमतौर पर वयस्कता में होता है और तेजी से प्रगति करता है। निदान नैदानिक \u200b\u200bडेटा पर आधारित है और पार्किंसनिज़्म, अनुमस्तिष्क अपर्याप्तता और स्वायत्तता संबंधी विकारों के संकेतों के संयोजन द्वारा विशेषता है। बीमारी का इलाज विकसित नहीं किया गया है। रोग की अवधि - 10 वर्षों के भीतर, एक घातक परिणाम के साथ समाप्त होती है।

यह एक पुरानी प्रगतिशील वंशानुगत बीमारी है, जो 30-45 वर्ष की आयु के बीच प्रकट होती है, धीरे-धीरे बढ़ रहे अनुमस्तिष्क विकारों के साथ-साथ पिरामिड की अपर्याप्तता के संकेत के साथ, स्थिर और गतिशील अनुमस्तिष्क गतिभंग, इरादतन कांपना, मंत्र उच्चारण, और कण्डरा अतिवृद्धि के साथ। क्लोनस, पैथोलॉजिकल पिरामिड रिफ्लेक्सिस, स्ट्रैबिस्मस, दृष्टि में कमी, ऑप्टिक नसों के प्राथमिक शोष के कारण दृश्य क्षेत्रों का संकुचन और रेटिना वर्णक विकृति संभव है। बीमारी का कोर्स धीरे-धीरे आगे बढ़ रहा है। सेरिबैलम के आकार में कमी, पर्किनजे कोशिकाओं के पतन, कम जैतून, सेरेब्रोस्पेशल ट्रैक्ट्स में कमी है। एक ऑटोसोम-प्रमुख प्रकार से निहित। 1893 में फ्रांसीसी न्यूरोपैथोलॉजिस्ट पी। मैरी (1853-1940) द्वारा इस बीमारी का वर्णन किया गया था। वर्तमान में, "पियरे मैरी की बीमारी" शब्द को समझने में कोई सहमति नहीं है, और यह सवाल कि क्या इसे एक स्वतंत्र नोसोलॉजिकल रूप में अलग किया जा सकता है, बहस योग्य है। उपचार विकसित नहीं किया गया है। मेटाबॉलिक रूप से सक्रिय और पुन: सक्रिय, साथ ही साथ रोगसूचक एजेंट आमतौर पर उपयोग किए जाते हैं।

1861 में जर्मन न्यूरोपैथोलॉजिस्ट एन। फ्राइडेरिच (फ्राइडेरिच एन।, 1825-1882) द्वारा वर्णित एक विरासत में मिली बीमारी। यह एक ऑटोसोमल रिसेसिव प्रकार या (कम आमतौर पर) द्वारा ऑटोसोमल प्रमुख प्रकार से अधूरा प्रवेश और चर जीन अभिव्यक्ति के साथ विरासत में मिला है। रोग के छिटपुट मामले भी संभव हैं। रोग का रोगजनन निर्दिष्ट नहीं है। विशेष रूप से, प्राथमिक जैव रासायनिक दोष का कोई विचार नहीं है जो इसका आधार बनाता है। पैथोलॉजी। पैथोलॉजिकल अध्ययनों के दौरान, रीढ़ की हड्डी के एक स्पष्ट पतलेपन का पता इसके पीछे और पार्श्व डोरियों में एट्रोफिक प्रक्रियाओं के कारण लगाया जाता है। एक नियम के रूप में, पच्चर के आकार का (बर्दाख) और निविदा (गॉल) पथ और गोवर्स और फ्लेक्सिग के स्पाइनल-सेरेबेलर पथ, साथ ही पार किए गए पिरामिड पथ में कई फ़ाइपरमाइडल सिस्टम से संबंधित फाइबर होते हैं। सेरिबैलम में, इसके सफेद पदार्थ और परमाणु तंत्र में पाचन प्रक्रियाएं भी व्यक्त की जाती हैं। नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियाँ। यह बीमारी 25 साल से कम उम्र के बच्चों या युवाओं में होती है। एस.एन. डेविडेनकोव (1880-1961) ने उल्लेख किया कि 6-10 वर्ष की आयु के बच्चों में अक्सर रोग के नैदानिक \u200b\u200bसंकेत दिखाई देते हैं। बीमारी का पहला संकेत आमतौर पर गतिभंग है। मरीजों को असुरक्षा का अनुभव होता है, जब चलना, लड़खड़ाना परिवर्तन होता है (चलने पर पैर व्यापक रूप से फैलते हैं)। फ्रीडरिच की बीमारी में गेट को टैबेटो-सेरेबेलर कहा जा सकता है, क्योंकि इसके परिवर्तन संवेदनशील और सेरिबेलर गतिभंग के संयोजन के कारण होते हैं, साथ ही साथ मांसपेशियों की टोन में आमतौर पर स्पष्ट कमी होती है। हाथों में स्थैतिक, डिस्कोर्डिनेशन, जानबूझकर कंपकंपी और डिसरथ्रिया की विकार भी विशेषता है। संभव न्यस्टागमस, श्रवण हानि, भाषण जप के तत्व, पिरामिड की अपर्याप्तता के संकेत (कण्डरा अतिवृद्धि, पैथोलॉजिकल फुट रिफ्लेक्सिस, कभी-कभी मांसपेशियों की टोन में मामूली वृद्धि), अनिवार्य पेशाब, यौन शक्ति में कमी। कभी-कभी एक एटिटॉइड प्रकृति के हाइपरकिनेसिस होते हैं। गहरी संवेदनशीलता की एक प्रारंभिक घटना विकार कण्डरा सजगता में एक प्रगतिशील कमी की ओर जाता है: पहले पैरों पर, और फिर हाथों पर। समय के साथ, आहार पैरों की मांसपेशियों की हाइपोट्रॉफी का गठन होता है। कंकाल के विकास में विसंगतियों की उपस्थिति विशेषता है। सबसे पहले, यह फ्रेडेरिच पैर की उपस्थिति से प्रकट होता है: पैर को छोटा किया जाता है, "खोखले", एक बहुत ही उच्च आर्क के साथ। उसकी उंगलियों के मुख्य फाल्गन्स मुड़े हुए हैं, बाकी मुड़े हुए हैं (चित्र 7.5)। रीढ़, छाती की संभावित विकृति। अक्सर कार्डियोपैथी की अभिव्यक्तियाँ होती हैं। रोग धीरे-धीरे बढ़ता है, लेकिन लगातार उन रोगियों की विकलांगता की ओर जाता है जो अंततः बेडरेस्ट हो जाते हैं। उपचार। रोगजनक उपचार विकसित नहीं है। उन दवाओं को लिखिए जो तंत्रिका तंत्र की संरचना में चयापचय में सुधार करती हैं, सामान्य सुदृढ़ीकरण एजेंट। पैरों की गंभीर विकृति के साथ, आर्थोपेडिक जूते दिखाए जाते हैं। अंजीर। 7.5। फ्राइड्रेच बंद करो।

स्पाइनल सेरेबेलर गतिभंग में प्रगतिशील वंशानुगत अपक्षयी रोग शामिल हैं, जिसमें सेरिबैलम, मस्तिष्क स्टेम और रीढ़ की हड्डी के मार्ग, मुख्य रूप से एक्स्ट्रामाइराइडल सिस्टम से संबंधित, मुख्य रूप से प्रभावित होते हैं।

मल्टीसिस्टम अध: पतन न्यूरोडीजेनेरेटिव रोगों का एक समूह है, जिसमें से एक आम विशेषता रोग की प्रक्रिया में मस्तिष्क के विभिन्न कार्यात्मक और न्यूरोट्रांसमीटर सिस्टम से जुड़े घाव की गुणात्मक प्रकृति है और इसके संबंध में, नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों के पॉलीसीज़-मंदिर।

सेरिबैलम को नुकसान स्टैटिक्स के विकारों और आंदोलनों के समन्वय, मांसपेशियों के हाइपोटेंशन और निस्टागमस की विशेषता है। सेरिबैलम की हार, विशेष रूप से इसका कीड़ा, स्टैटिक्स के विघटन की ओर जाता है - मानव शरीर के गुरुत्वाकर्षण, संतुलन और स्थिरता के केंद्र की एक स्थिर स्थिति बनाए रखने की संभावना। इस फ़ंक्शन के एक विकार के साथ, स्थिर गतिभंग होता है (ग्रीक गतिभंग से - विकार, अस्थिरता)। रोगी अस्थिरता का उल्लेख किया जाता है। इसलिए, खड़े होने की स्थिति में, वह अपने हाथों से संतुलन बनाते हुए अपने पैरों को फैलाता है। विशेष रूप से स्पष्ट रूप से स्थिर गतिभंग का पता समर्थन के क्षेत्र में एक कृत्रिम कमी के साथ लगाया जाता है, विशेष रूप से रोमबर्ग स्थिति में। रोगी को खड़े होने के लिए आमंत्रित किया जाता है, कसकर अपने पैरों को हिलाता है और थोड़ा सिर उठाता है। अनुमस्तिष्क विकारों की उपस्थिति में, रोगी इस स्थिति में अस्थिर होता है, उसका शरीर जल जाता है, कभी-कभी वह कुछ विशिष्ट पक्ष के लिए "तैयार" होता है, और यदि रोगी समर्थित नहीं है, तो वह गिर सकता है। कृमि के घाव के मामले में, रोगी का सेरिबैलम आमतौर पर अगल-बगल से निकलता है और अधिक बार वापस गिरता है। अनुमस्तिष्क गोलार्ध के विकृति विज्ञान के साथ, मुख्य रूप से पैथोलॉजिकल फोकस की दिशा में गिरने की प्रवृत्ति है। यदि स्थैतिक विकार हल्का है, तो तथाकथित जटिल या संवेदी रोमबर्ग मुद्रा का पता लगाना आसान है। रोगी को एक पंक्ति में पैर रखने के लिए आमंत्रित किया जाता है ताकि एक पैर की अंगुली दूसरे की एड़ी पर टिकी हो। स्थिरता का मूल्यांकन सामान्य रोमबर्ग मुद्रा की तरह ही है। आम तौर पर, जब कोई व्यक्ति खड़ा होता है, तो उसके पैरों की मांसपेशियां तनावग्रस्त होती हैं (समर्थन प्रतिक्रिया), साइड में गिरने के खतरे के साथ, इस तरफ उसका पैर उसी दिशा में चलता है, और दूसरा पैर फर्श से कूद जाता है (कूद प्रतिक्रिया)। सेरिबैलम (मुख्य रूप से कृमि) को नुकसान के मामले में, रोगी में सहायता और कूद की प्रतिक्रियाएं परेशान होती हैं। समर्थन की प्रतिक्रिया का उल्लंघन एक स्थायी स्थिति में रोगी की अस्थिरता से प्रकट होता है, खासकर रोमबर्ग स्थिति में। कूदने की प्रतिक्रिया का उल्लंघन इस तथ्य की ओर जाता है कि यदि चिकित्सक, रोगी के पीछे खड़ा है और उसे सुरक्षित कर रहा है, तो रोगी को एक दिशा या किसी अन्य में धकेल दिया जाता है, फिर रोगी एक छोटे से झटका (एक धक्का लक्षण) के साथ आता है। जब सेरिबैलम प्रभावित होता है, तो आमतौर पर स्टैटोलोकोमोटर गतिभंग के विकास के कारण रोगी की चाल बदल जाती है। "सेरिबैलर" गैट कई मायनों में एक नशे में व्यक्ति के चाल की याद दिलाता है, यही वजह है कि इसे कभी-कभी "शराबी गैट" कहा जाता है। अस्थिरता के कारण, रोगी असुरक्षित है, अपने पैरों को चौड़ा कर रहा है, जबकि वह "अगल-बगल" फेंक दिया जाता है। और जब अनुमस्तिष्क गोलार्ध प्रभावित होता है, तो यह एक रोग संबंधी ध्यान की दिशा में चलने से भटक जाता है। टर्निंग अस्थिरता विशेष रूप से स्पष्ट है। यदि गतिभंग का उच्चारण किया जाता है, तो रोगी पूरी तरह से अपने शरीर को नियंत्रित करने की क्षमता खो देते हैं और न केवल खड़े होकर चल सकते हैं, बल्कि बैठ भी सकते हैं। अनुमस्तिष्क गोलार्द्धों का एक प्रमुख घाव इसके काउंटर-इनर्टिया प्रभाव के एक विकार की ओर जाता है, विशेष रूप से, गतिज गतिभंग की शुरुआत। यह खुद को अजीब आंदोलनों में प्रकट करता है और विशेष रूप से सटीकता की आवश्यकता वाले आंदोलनों में उच्चारण किया जाता है। गतिज गतिभंग की पहचान करने के लिए, समन्वय परीक्षण किए जाते हैं। उनमें से कुछ का वर्णन निम्नलिखित है। Diadochokinesis के लिए टेस्ट (ग्रीक से। Diadochos - क्रम)। रोगी को अपनी आँखें बंद करने, अपनी बाहों को आगे और जल्दी से, लयबद्ध रूप से सुडौल करने और हाथों को घुसाने के लिए आमंत्रित किया जाता है। सेरिबैलम के गोलार्ध को नुकसान के मामले में, रोग प्रक्रिया के पक्ष में ब्रश की चाल अधिक विकसित होती है (डिस्मिट्रिया का परिणाम, अधिक सटीक रूप से - हाइपरमेट्रीज़), जिसके परिणामस्वरूप, ब्रश पिछड़ना शुरू हो जाता है। यह एडियाडोकाइनेसिस की उपस्थिति को इंगित करता है। पैलेटिन परीक्षण। बंद आंखों वाले रोगी को अपना हाथ दूर ले जाना चाहिए, और फिर, बिना उँगली के, तर्जनी के साथ नाक की नोक को छूना चाहिए। अनुमस्तिष्क विकृति विज्ञान के मामले में, पैथोलॉजिकल घाव के किनारे पर हाथ अत्यधिक आंदोलन (हाइपरमेट्री) करता है, जिसके परिणामस्वरूप रोगी याद करता है। उंगली परीक्षण के साथ, अनुमस्तिष्क विकृति विज्ञान के एक अनुमस्तिष्क (जानबूझकर) कांपना विशेषता का पता लगाया जाता है, जिसके आयाम उंगली के लक्ष्य तक पहुंचने के साथ बढ़ जाता है। यह परीक्षण आपको तथाकथित ब्रैडीलेक्टिनेसिया (लगाम का लक्षण) की पहचान करने की अनुमति देता है: लक्ष्य के पास, उंगली की गति धीमी हो जाती है, कभी-कभी रुक भी जाती है, और फिर फिर से शुरू होती है। उंगली-उंगली का परीक्षण। अपनी आंखें बंद किए हुए रोगी को अपनी बाहों को चौड़ा करने के लिए आमंत्रित किया जाता है और फिर तर्जनी को एक साथ लाने के लिए, उंगली पर एक उंगली पाने की कोशिश की जाती है, जबकि, उंगली परीक्षण के साथ, जानबूझकर कांपना और लगाम का एक लक्षण प्रकट होता है। स्पॉट-घुटने परीक्षण (छवि 7.3)। एक मरीज को अपनी आँखें बंद करके पीठ के बल लेटा दिया जाता है, उसे एक पैर ऊँचा करने के लिए पेश किया जाता है और फिर उसकी एड़ी के साथ दूसरे पैर के घुटने में डाल दिया जाता है। सेरेबेलर पैथोलॉजी के साथ, रोगी दूसरे पैर के घुटने में एड़ी पाने के लिए या उसके लिए मुश्किल नहीं हो सकता है, खासकर जब प्रो-बू पैर का प्रदर्शन करते हैं, तो प्रभावित सेरेब्रल गोलार्ध में होमियोलेरॉल होता है। यदि, फिर भी, एड़ी घुटने तक पहुंचती है, तो इसे पकड़ना प्रस्तावित है, निचले पैर की सामने की सतह को थोड़ा छूना, टखने के जोड़ तक नीचे, जबकि अनुमस्तिष्क विकृति विज्ञान के मामले में, एड़ी हमेशा निचले पैर से एक तरफ या दूसरी तरफ स्लाइड करती है। अंजीर। 7.3। एड़ी और घुटने का परीक्षण। इंगित परीक्षण। रोगी को अपनी तर्जनी के साथ कई बार आमंत्रित किया जाता है ताकि परीक्षक के हाथ में स्थित मैलेकस की रबर टिप मिल सके। रोग के कारण सेरिबैलम मिमिक घटना के प्रभावित गोलार्ध के पक्ष में रोगी के हाथ में अनुमस्तिष्क विकृति के मामले में नोट किया जाता है। टॉम के लक्षण - रस। यदि रोगी एक वस्तु, जैसे कि एक गिलास लेता है, तो वह अपनी उंगलियों को अत्यधिक फैलाता है। अनुमस्तिष्क निस्टागमस। जब तरफ से (क्षैतिज निस्टैग्मस) देखा जाता है, तो नेत्रगोलक की टहनियों को नेत्रगोलक के जानबूझकर कांपने के परिणामस्वरूप माना जाता है (अध्याय 30 देखें)। वाणी विकार। वाणी तरलता खो देती है, विस्फोटक हो जाती है, खंडित हो जाती है, अनुमस्तिष्क डिसरथ्रिया की तरह जप किया जाता है (अध्याय 25 देखें)। लिखावट बदलें। हाथ आंदोलनों के समन्वय में एक विकार के संबंध में, लिखावट असमान हो जाती है, अक्षर विकृत हो जाते हैं, अत्यधिक बड़े (मुझे-गैलोग्राफी)। एक अवधारणात्मक घटना। रोगी को अपनी बाहों को आगे बढ़ाने की स्थिति में रखने के लिए कहा जाता है, जबकि प्रभावित सेरेब्रल गोलार्ध के किनारे पर, जल्द ही सहज उच्चारण होता है। गोफ-स्कर्टल के लक्षण। यदि रोगी अपनी बाहों को आगे की तरफ रखता है, तो प्रभावित गोलार्ध की तरफ, हाथ जल्द ही बाहर की ओर खींचा जाएगा। नकल की घटना। अपनी आंखें बंद किए हुए रोगी को हाथ को जल्दी से उसी स्थिति में लाना चाहिए, जो परीक्षक ने पहले अपने दूसरे हाथ को दिया था। जब अनुमस्तिष्क गोलार्ध क्षतिग्रस्त हो जाता है, तो हाथ की समरूपता एक आंदोलन बनाती है जो आयाम में अत्यधिक होती है। डोनिकोव घटना। उंगली की घटना। बैठने वाले रोगी को अपने कूल्हों पर अलग-अलग हाथों की उंगलियों के साथ सुपारी लगाने और अपनी आँखें बंद करने के लिए आमंत्रित किया जाता है। सेरिबैलम को नुकसान के मामले में, उंगलियों के सहज लचीलेपन और हाथ और प्रकोष्ठ का उच्चारण जल्द ही पैथोलॉजिकल फोकस के किनारे पर होता है। स्टुअर्ट-होम्स के लक्षण। शोधकर्ता ने कुर्सी पर बैठे रोगी से पूछा कि वह आगे की ओर झुकता है और साथ ही, कलाई द्वारा हाथ पकड़कर, उसे प्रतिरोध करता है। यदि एक ही समय में, अप्रत्याशित रूप से रोगी के हाथों को जाने दें, तो घाव की तरफ हाथ, जड़ता से झुका हुआ, उसे जबरदस्ती छाती में मार देगा। स्नायु हाइपोटेंशन। अनुमस्तिष्क कीड़ा को नुकसान आमतौर पर मांसपेशियों के हाइपोटेंशन को फैलाने के लिए होता है। अनुमस्तिष्क गोलार्ध को नुकसान के साथ, निष्क्रिय आंदोलनों से पैथोलॉजिकल प्रक्रिया के पक्ष में मांसपेशियों की टोन में कमी का पता चलता है। स्नायु हाइपोटेंशन एक "झूलने" हाथ या पैर के निष्क्रिय झटकों के लक्षणों की उपस्थिति के लिए, निष्क्रिय आंदोलनों के साथ प्रकोष्ठ और निचले पैर (ओलशनस्की लक्षण) के अति-विस्तार की संभावना की ओर जाता है। पैथोलॉजिकल सेरेबेलर asynergies। जटिल मोटर कृत्यों के साथ शारीरिक तालमेल के उल्लंघन का पता लगाया जाता है, विशेष रूप से, निम्नलिखित परीक्षणों के साथ (चित्र। 7.4)। 1. एक खड़ी स्थिति में बैबिन्स्की के अनुसार असेंगी। यदि पैरों के साथ खड़ा एक रोगी स्थानांतरित हो जाता है, तो उसके सिर को पीछे फेंकने के साथ वापस झुकने की कोशिश की जाती है, तो आम तौर पर इस मामले में घुटने के जोड़ मुड़े हुए होते हैं। Asynergy के कारण अनुमस्तिष्क विकृति के साथ, यह अनुकूल आंदोलन अनुपस्थित है, और रोगी, अपना संतुलन खो देता है, वापस गिर जाता है। अंजीर। 7.4। सेरेबेलर एसेंगी। 1 - गंभीर अनुमस्तिष्क गतिभंग के साथ एक मरीज की चाल; 2 - शरीर की पीठ का झुकाव सामान्य है; 3 - जब सेरिबैलम क्षतिग्रस्त हो जाता है, तो रोगी, वापस झुकाव, संतुलन बनाए नहीं रख सकता है; 4 - एक स्वस्थ व्यक्ति द्वारा बाबिन्स्की के अनुसार सेरेबेलर असेंगी के लिए एक परीक्षण का निष्पादन; 5 - अनुमस्तिष्क क्षति वाले रोगियों में एक ही परीक्षण करना। 2. डीजा की स्थिति में बैबिन्स्की के अनुसार असेंगी। रोगी को पैरों की लंबाई के साथ अलग-अलग पैरों के साथ एक कठोर विमान पर लेटाया जाता है, जिसे उसकी छाती पर अपनी बाहों को पार करने के लिए आमंत्रित किया जाता है और फिर बैठ जाता है। अनुमस्तिष्क विकृति विज्ञान की उपस्थिति में ग्लूटियल मांसपेशियों (asynergy की अभिव्यक्ति) के एक अनुकूल संकुचन की अनुपस्थिति के कारण, रोगी समर्थन के क्षेत्र में पैरों और श्रोणि को ठीक नहीं कर सकता है, परिणामस्वरूप, पैर उठते हैं और बैठते हैं। इस लक्षण का महत्व बुजुर्ग रोगियों में, एक पिलपिला या मोटे पेट की दीवार वाले लोगों में कम नहीं होना चाहिए। उपरोक्त सारांश, सेरिबैलम द्वारा किए गए कार्यों की विविधता और महत्व पर जोर दिया जाना चाहिए। प्रतिक्रिया के साथ एक जटिल नियामक तंत्र का हिस्सा होने के नाते, सेरिबैलम एक फोकल बिंदु के रूप में कार्य करता है जो शरीर को संतुलन प्रदान करता है और मांसपेशियों की टोन को बनाए रखता है। जैसा कि पी। डयूस (1995) ने कहा, सेरिबैलम असतत और सटीक आंदोलनों को करने की क्षमता प्रदान करता है, जबकि लेखक का मानना \u200b\u200bहै कि सेरिबैलम एक कंप्यूटर की तरह काम करता है, जो इनपुट पर संवेदी सूचनाओं पर नज़र रखता है और समन्वय करता है और आउटपुट पर मोटर संकेतों का अनुकरण करता है।

सेरिबैलम (सेरिबैलम) ड्यूरा मैटर के डुप्लिकेट के नीचे स्थित है, जिसे सेरिबैलम टेंटोरियम सेरेबेलि के रूप में जाना जाता है, जो कपाल गुहा को दो असमान स्थानों में विभाजित करता है - सुप्राटेंटोरियल और सबटेंटोरियल। उपकला स्थान में, जिनमें से नीचे सेरिबैलम के अलावा, पीछे का कपाल फोसा है, मस्तिष्क स्टेम है। सेरिबैलम की मात्रा औसतन 162 सेमी 3। इसका द्रव्यमान 136-169 ग्राम के बीच भिन्न होता है। सेरिबैलम पुल और मज्जा ओबोंगेटा के ऊपर स्थित होता है। ऊपरी और निचले मस्तिष्क के पाल के साथ मिलकर, यह मस्तिष्क के चौथे वेंट्रिकल की छत बनाता है, जिसका निचला भाग हीरे के आकार का फोसा है (अध्याय 9 देखें)। सेरिबैलम के ऊपर सेरिबैलम के पश्चकपाल पालि होते हैं, जो सेरिबैलम द्वारा इससे अलग हो जाते हैं। दो गोलार्ध (गोलार्द्ध अनुमस्तिष्क) सेरिबैलम में प्रतिष्ठित हैं। मस्तिष्क के चौथे वेंट्रिकल के ऊपर धनु विमान में उनके बीच सेरिबैलम का सबसे पुराना हिस्सा है - इसका कृमि (वर्मिस सेरिबली)। सेरिबैलम के कृमि और गोलार्ध को गहरी अनुप्रस्थ खांचे द्वारा खंडों में विभाजित किया जाता है। सेरिबैलम में ग्रे और सफेद पदार्थ होते हैं। ग्रे पदार्थ सेरेबेलर कॉर्टेक्स बनाता है और इसकी गहराई में स्थित नाभिक सेरेबेली की युग्मित नाभिक (चित्र। 7.1)। उनमें से सबसे बड़ा - दांतेदार नाभिक (नाभिक डेंटेटस) - गोलार्ध में स्थित हैं। कृमि के मध्य भाग में, तम्बू नाभिक (नाभिक फास्टिगि) होते हैं, उनके बीच और दांतेदार नाभिक के बीच गोलाकार और कॉर्क-जैसे नाभिक (नाभिक, ग्लोबोसस एट एम्बोलिफॉर्मिस) होते हैं। इस तथ्य के कारण कि प्रांतस्था सेरिबैलम की पूरी सतह को कवर करती है और सेरिबैलम के धनु खंड पर अपने खांचे की गहराई में प्रवेश करती है, इसके ऊतक का एक पत्ती पैटर्न होता है, जिनमें से नसों का गठन सफेद पदार्थ (चित्र। 7.2) के साथ होता है, जो तथाकथित सेरिबैलम जीवन वृक्ष (arbor vita cita) बनाता है। । जीवन के पेड़ के आधार पर एक पच्चर के आकार का अवकाश है, जो चतुर्थ वेंट्रिकल की गुहा का ऊपरी हिस्सा है; इस अवकाश के किनारे इसके तंबू का निर्माण करते हैं। टेंट की छत सेरेबेलर कीड़ा है, और इसकी पूर्वकाल और पीछे की दीवारें पतली सेरेब्रल प्लेटों से बनी होती हैं जिन्हें पूर्वकाल और पीछे के सेरेब्रल पाल (वेला मेडुलेर पूर्वकाल एट पीछे) के रूप में जाना जाता है। सेरिबैलम की वास्तुकला पर कुछ जानकारी रुचि की है, इसके घटकों के कार्य को पहचानने के लिए आधार दे रही है। सेरेब्रल कॉर्टेक्स में दो सेल परतें होती हैं: आंतरिक एक दानेदार होता है, जिसमें छोटे अनाज कोशिकाएं होती हैं, और बाहरी एक आणविक होता है। उनके बीच चेक साइंटिस्ट आई। पुर्किंजे के नाम पर असर डालने वाली बड़ी नाशपाती के आकार की कोशिकाओं की एक श्रृंखला है, जिन्होंने उनका वर्णन किया (पर्किनजे आई, I787-1869)। आवेग मस्तिष्कीय और रेंगने वाले तंतुओं के माध्यम से मस्तिष्क के छिद्र में प्रवेश करते हैं, जो श्वेत पदार्थ से उसमें प्रवेश करते हैं, जो सेरिबैलम के अभिवाही मार्गों को बनाते हैं। मोसी फाइबर के माध्यम से, रीढ़ की हड्डी, वेस्टिबुलर नाभिक और पुल नाभिक से आने वाले आवेगों को कॉर्टेक्स की दानेदार परत की कोशिकाओं में प्रेषित किया जाता है। इन कोशिकाओं के अक्षतंतु, एक साथ रेंगने वाले तंतुओं के साथ बारीक परत से गुजरते हैं और निचले जैतून से आवेगों को सेरिबैलम में ले जाते हैं, सेरिबैलम की आणविक परत की सतह तक पहुंचते हैं। यहां, दानेदार परत कोशिकाओं और रेंगने वाले तंतुओं के अक्षतंतु टी-आकार के होते हैं। -उनकी शाखा की परत परत सेरिबैलम की सतह के लिए एक दिशा अनुदैर्ध्य लेती है। इम्प्लांट्स जो कॉर्टेक्स की आणविक परत तक पहुंचते हैं, सिनैप्टिक संपर्कों से गुजरते हुए, यहां स्थित पर्किनजे सेल डेंड्राइट की शाखाओं पर गिरते हैं। तब वे आणविक और दानेदार परतों की सीमा पर स्थित प्यूरीनिनियर कोशिकाओं के डेंड्राइट्स का अपने शरीर में पालन करते हैं। फिर, एक ही कोशिकाओं के अक्षतंतु के साथ दानेदार परत को पार करते हुए, वे सफेद पदार्थ की गहराई में प्रवेश करते हैं। सेरिबेलर नाभिक अंत में पर्किनजे सेल एक्सोन। अधिकतर दांतेदार नाभिक में। सेरिबैलम से कोशिकाओं के अक्षतंतु जो अपने नाभिक का निर्माण करते हैं और अनुमस्तिष्क पैरों के गठन में भाग लेते हैं, सेरिबैलम से भाग लेने के कारण आवेग आवेग आते हैं। सेरिबैलम में तीन जोड़े पैर होते हैं: निचला, मध्य और ऊपरी। निचला पैर इसे मज्जा ऑन्गोंगाटा, पुल के मध्य, ऊपरी से मध्य भाग से जोड़ता है। मस्तिष्क के पैर उन मार्गों को बनाते हैं जो आवेग को सेरिबैलम से और अंदर ले जाते हैं। अनुमस्तिष्क कीड़ा शरीर के गुरुत्वाकर्षण के केंद्र का स्थिरीकरण, उसके संतुलन, स्थिरता, पारस्परिक मांसपेशी समूहों के स्वर का विनियमन, मुख्य रूप से गर्दन और धड़ प्रदान करता है, और शरीर के संतुलन को स्थिर करने वाले शारीरिक अनुमस्तिष्क तालमेल की उपस्थिति प्रदान करता है। शरीर के संतुलन को सफलतापूर्वक बनाए रखने के लिए, सेरिबैलम लगातार शरीर के विभिन्न हिस्सों के प्रोप्रायसेप्टर से स्पिनोकेरेबेलर मार्ग के साथ-साथ गुजरने वाली जानकारी प्राप्त करता है, साथ ही वेस्टिबुलर नाभिक, निचले जैतून, जालीदार गठन और अंतरिक्ष में शरीर के अंगों की स्थिति की निगरानी में शामिल अन्य संरचनाओं से भी। सेरिबैलम के लिए जाने वाले अधिकांश अभिमानी मार्ग निचले अनुमस्तिष्क पेडिकल से गुजरते हैं, उनमें से कुछ बेहतर अनुमस्तिष्क पेडिकल में स्थित हैं। अन्य संवेदनशील आवेगों की तरह सेरिबैलम में जाने वाले प्रोप्रियोसेप्टिव संवेदनशीलता आवेगों, पहले संवेदनशील न्यूरॉन्स के डेन्ड्राइट्स के बाद, रीढ़ की हड्डी में स्थित उनके शरीर तक पहुंचते हैं। इसके अलावा, समान न्यूरॉन्स के अक्षों के साथ सेरिबैलम में जाने वाले आवेगों को दूसरे न्यूरॉन्स के शवों को निर्देशित किया जाता है, जो पीछे के सींगों के आधार के आंतरिक भागों में स्थित होते हैं, जो तथाकथित क्लैरर स्तंभों का निर्माण करते हैं। उनके अक्षतंतु रीढ़ की हड्डी के पार्श्व डोरियों के पार्श्व वर्गों में आते हैं, जहां वे रीढ़ की हड्डी-अनुमस्तिष्क पथ बनाते हैं, जबकि कुछ अक्षतंतु एक ही पक्ष के पार्श्व स्तंभ में आते हैं और फ्लेक्सिग (ट्रैक्टस स्पिनोसेरेबेलैरिस पोस्टीरियर) के पीछे के रीढ़ की हड्डी के अनुमस्तिष्क पथ का निर्माण करते हैं। पीछे के सींगों की कोशिकाओं के अक्षतंतु का एक और हिस्सा रीढ़ की हड्डी के दूसरी तरफ से गुजरता है और विपरीत पार्श्व की हड्डी में प्रवेश करता है, जिससे इसमें आगे की तरफ रीढ़ की हड्डी में गोवर्स (ट्रैक्टस स्पिनोसेरेब्रिस पूर्वकाल) होता है। प्रत्येक रीढ़ की हड्डी के खंड के स्तर में मात्रा में वृद्धि, सिंटोमिनोसेरेबेलर पथ, मज्जा ऑबोंगेटा के लिए बढ़ते हैं। मेडुला ऑबॉन्गाटा में, पीछे के अनुमस्तिष्क पथ पार्श्व रूप से भटकते हैं और निचले अनुमस्तिष्क पेडिकल से गुजरते हैं, सेरिबैलम में प्रवेश करते हैं। पूर्वकाल सेरिबैलर मार्ग, मज्जा ऑबोंगेटा, मस्तिष्क पुल से गुजरता है और मिडब्रेन तक पहुंचता है, जिसके स्तर पर यह पूर्वकाल सेरिब्रम पाल में अपना दूसरा क्रॉस बनाता है और सेरिबैलर पेडल के माध्यम से सेरिबैलम में गुजरता है। इस प्रकार, दो रीढ़ की हड्डी की नहरों में से एक को कभी भी पार नहीं किया जाता है (गैर-क्रॉस फ्लेक्सिग पथ), और दूसरा दो बार विपरीत दिशा में जाता है (दो बार पार किए गए गोवर्स पथ)। नतीजतन, दोनों शरीर के प्रत्येक आधे से आवेगों का संचालन करते हैं, मुख्य रूप से सेरिबैलम के समरूपता के आधे हिस्से तक। फ्लेक्सीग के स्पाइनल-सेरेबेलर मार्गों के अलावा, सेरिबैलम के आवेगों को वेस्टिबुलो-सेरेबेलर पथ (ट्रैक्टस वेस्टिबुलोसेबेलारिस) के साथ निचले अनुमस्तिष्क पेडिकल के माध्यम से गुजरता है, जो मुख्य रूप से एंकाइलॉजिंग स्पॉन्डिलाइटिस और एंकाइलॉजिंग स्पॉन्डिलाइटिस के कारण होता है। पतली और पच्चर के आकार के नाभिक की कोशिकाओं के अक्षतंतु का एक हिस्सा जो कि बाहरी आर्कटिक फाइबर (फाइबर आर्कुआटा एक्सटेनाए) के रूप में बल्बोथैलेमिक पथ के गठन में शामिल नहीं होता है, सेरेबेलम में निचले सेरिबेलर पेडिकल के माध्यम से भी प्रवेश करता है। इसके मध्य पैरों के माध्यम से, सेरिबैलम मस्तिष्क गोलार्द्धों के प्रांतस्था से आवेगों को प्राप्त करता है। ये दाने कॉर्टेक्स-अनुमस्तिष्क मार्गों से गुजरते हैं, जिसमें दो न्यूरॉन्स होते हैं। पहले न्यूरॉन्स के शरीर सेरेब्रल कॉर्टेक्स में स्थित होते हैं, मुख्य रूप से पीछे के ललाट के कोर्टेक्स में। उनके अक्षतंतु उज्ज्वल मुकुट के हिस्से के रूप में गुजरते हैं, आंतरिक कैप्सूल के सामने के पैर और पुल के नाभिक पर समाप्त होते हैं। दूसरे न्यूरॉन्स की कोशिकाओं के अक्षतंतु, जिनके शरीर पुल के स्वयं के नाभिक में स्थित हैं, इसके विपरीत पक्ष पर जाते हैं और पार करने के बाद, मध्य अनुमस्तिष्क पेडल बनाते हैं, सेरिबैलम के विपरीत गोलार्ध में समाप्त होते हैं। सेरेब्रल कॉर्टेक्स में उत्पन्न होने वाले आवेगों का एक हिस्सा सेरिबैलम के विपरीत गोलार्ध तक पहुंचता है, उत्पादित के बारे में जानकारी नहीं लाता है, लेकिन केवल निष्पादन के लिए योजनाबद्ध सक्रिय आंदोलन के बारे में। इस तरह की जानकारी प्राप्त करने के बाद, सेरिबैलम तुरंत स्वैच्छिक आंदोलनों को सही करने वाले आवेगों को भेजता है, मुख्य रूप से जड़ता को दबाने और पारस्परिक मांसपेशियों के स्वर के सबसे तर्कसंगत विनियमन - एगोनिस्ट और एंटीजनवादी मांसपेशियों। नतीजतन, एक अजीबोगरीब एमिट्री बनाई जाती है, जो मनमाने ढंग से आंदोलनों को स्पष्ट, सम्मानित, अनुचित घटकों से रहित बनाती है। सेरिबैलम से निकलने वाले मार्ग कोशिकाओं के अक्षतंतुओं से बने होते हैं जिनके शरीर अपने नाभिक का निर्माण करते हैं। डेंटेट नाभिक से आने वाले रास्तों सहित अधिकांश अपवाह वाले रास्ते सेरेबेलम को उसके ऊपरी पैर से छोड़ते हैं। चौगुनी क्रॉस के निचले ट्यूबरकल के स्तर पर, अपवाही अनुमस्तिष्क पथ का एक क्रॉस होता है (वर्नेकिंग के ऊपरी अनुमस्तिष्क पैरों का एक क्रॉस)। फिर से जांच के बाद, उनमें से प्रत्येक मिडब्रेन के विपरीत पक्ष के लाल नाभिक तक पहुंचता है। लाल नाभिक में, अनुमस्तिष्क आवेग अगले न्यूरॉन पर स्विच करते हैं और फिर कोशिकाओं के अक्षतंतु के साथ चलते हैं, जिनके शरीर लाल नाभिक में एम्बेडेड होते हैं। ये अक्षतंतु लाल-नाभिकीय-स्पाइनल चालन मार्गों (ट्रैकी रूब्रो स्पाइनलिस), मोनाकोव मार्गों में बनते हैं, जो E * शीघ्र ही लाल नाभिक छोड़ने के बाद एक क्रॉस (टायर चौराहा या फोरेल क्रॉस) से गुजरते हैं, और फिर रीढ़ की हड्डी में उतरते हैं। रीढ़ की हड्डी में, लाल-रीढ़ की हड्डी के मार्ग पार्श्व डोरियों में स्थित हैं; उनके घटक फाइबर रीढ़ की हड्डी के पूर्ववर्ती सींगों की कोशिकाओं में समाप्त होते हैं। सेरिबैलम से रीढ़ की हड्डी के पूर्वकाल सींगों की कोशिकाओं के लिए पूरे अपवाह मार्ग को अनुमस्तिष्क-लाल-परमाणु-रीढ़ की हड्डी (ट्रैक्टस सेरेबेलो-रुब्रोस्पाइनलिस) कहा जा सकता है। वह दो बार (ऊपरी अनुमस्तिष्क पैरों के अंतर और टायर के चौराहे) को पार करता है और अंततः सेरिबैलम के प्रत्येक गोलार्द्ध को रीढ़ की हड्डी के समभुज आधे भाग के पूर्वकाल सींगों में स्थित परिधीय मोटर न्यूरॉन्स से जोड़ता है। अनुमस्तिष्क कीड़ा के नाभिक से, अपवाह पथ मुख्य रूप से मस्तिष्क के स्टेम और वेस्टिबुलर नाभिक के जालीदार गठन के लिए निचले अनुमस्तिष्क पेडीकल के माध्यम से जाते हैं। यहां से, रीढ़ की हड्डी के पूर्वकाल डोरियों के साथ गुजरने वाले रेटिकुलोस्पाइनल और सेरेब्रोस्पाइनल पथ के साथ, वे पूर्वकाल सींगों की कोशिकाओं तक भी पहुंचते हैं। सेरिबैलम से आने वाले आवेगों का एक हिस्सा, वजन-टिब्यूलर नाभिक से गुजरते हुए, औसत दर्जे का अनुदैर्ध्य बंडल में प्रवेश करता है, III, IV और VI कपाल नसों के नाभिक तक पहुंचता है, जो नेत्रगोलक की गति प्रदान करता है, और उनके कार्य को प्रभावित करता है। संक्षेप में, निम्नलिखित पर जोर देना आवश्यक है: 1. सेरिबैलम का प्रत्येक आधा भाग मुख्य रूप से आवेगों को प्राप्त करता है) शरीर के समरूपी अर्धांश से, ख) मस्तिष्क के विपरीत गोलार्ध से, जिसमें शरीर के समान आधे भाग के साथ कॉर्टिको-स्पाइनल कनेक्शन होते हैं। 2. सेरिबैलम के प्रत्येक आधे हिस्से से, आवेग आवेगों को रीढ़ की हड्डी के होमोलेटरल के पूर्वकाल सींगों की कोशिकाओं और कपाल नसों के नाभिक को निर्देशित किया जाता है, जो नेत्रगोलक की गति प्रदान करते हैं। अनुमस्तिष्क कनेक्शन की यह प्रकृति यह समझना संभव बनाती है कि, जब सेरिबैलम का एक आधा हिस्सा क्षतिग्रस्त हो जाता है, तो अनुमस्तिष्क विकार मुख्य रूप से उसी में होते हैं, अर्थात्। समरूप, आधा शरीर। यह विशेष रूप से स्पष्ट है जब अनुमस्तिष्क गोलार्द्ध प्रभावित होते हैं। अंजीर। 7.1। सेरिबैलम का नाभिक। 1 - गियर कोर; 2 - कॉर्क के आकार का कोर; 3 - तम्बू का मूल; 4 - गोलाकार नाभिक। अंजीर। 7.2। सेरिबैलम और मस्तिष्क स्टेम का सिट्रल सेक्शन। 1 - सेरिबैलम; 2 - "जीवन का पेड़"; 3 - पूर्वकाल सेरेब्रल पाल; 4 - प्लेट चेत-वर्चोलमिया; 5 - मस्तिष्क की पानी की आपूर्ति; 6 - मस्तिष्क का एक पैर; 7 - पुल; 8 - चतुर्थ वेंट्रिकल, इसके संवहनी जाल और तम्बू; 9 - मज्जा पुच्छता।

सभी आंदोलनों को स्वचालित रूप से उत्पन्न किया जाता है, और उन्हें प्रदर्शन करने में कोई कठिनाई नहीं होती है, आप बिना सोचे-समझे अपने सभी आंदोलनों का प्रदर्शन करते हैं। आंदोलनों का विनियमन केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की विशेष संरचनाओं द्वारा किया जाता है - मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के सेरिबैलम, कॉर्टेक्स और सबकोर्टिकल संरचनाएं।

सेरिबैलम दूर विशेष पैर (3 जोड़े) देता है, जो तंत्रिका तंत्र के साथ संवाद करता है, जो बाद के समन्वय को पूरा करेगा। यदि यह संरचना परेशान है, तो गतिभंग विकसित होता है, लेकिन अगर सेरिबैलम की खराबी होती है, तो वे अनुमस्तिष्क गतिभंग के बारे में बात करते हैं, जिससे समस्या की जगह निर्दिष्ट होती है।

बच्चों में गतिभंग जन्मजात विसंगतियों के परिणामस्वरूप विकसित होता है, वंशानुक्रम या जन्म के आघात के परिणामस्वरूप एक पूर्वनिरीक्षण, या जीवन के पहले महीने में प्राप्त होता है।

अटैक्सिया सेरेब्रल पाल्सी, मल्टीपल स्केलेरोसिस, थायराइड फंक्शन में कमी, मिर्गी, ब्रेन ट्यूमर आदि के साथ होता है।

लक्षण

नैदानिक \u200b\u200bअभ्यास में, कई प्रकार / प्रकार के रोगविज्ञान को प्रतिष्ठित किया जाता है। सांख्यिकीय गतिभंग से तात्पर्य है बच्चे के खड़े होने के दौरान संतुलन बनाए रखने में असमर्थता, और गतिशील गतिभंग, जिसमें मोटर समन्वय बिगड़ा हुआ है।

सेरिबैलर गतिभंग की विशेषता है जब चलना या यहां तक \u200b\u200bकि एक स्थिर स्थिति में असंतुलन। बच्चों में एक अस्थिर चाल होती है, बच्चे व्यापक रूप से अपने पैर फैलाते हैं और लगातार एक तरफ गिरते हैं। हालांकि, यहां तक \u200b\u200bकि दृश्य नियंत्रण भी संतुलन हासिल करने में मदद नहीं करता है। परिवर्तन भाषण से संबंधित हैं, यह रुक-रुक कर होता है।

सेरिबैलम के कुछ क्षेत्रों की हार के साथ, विशेष संकेत बनेंगे। यदि सेरेब्रल गोलार्ध परेशान होते हैं, तो अंगों के समन्वय में गड़बड़ी होती है।

रोग का निदान करना मुश्किल हो सकता है, और सब कुछ बच्चे की उम्र पर निर्भर करेगा। एक वर्ष तक के बच्चों में विकृति का निदान करना विशेष रूप से कठिन है। निदान से जुड़ी कठिनाइयों को बच्चे के शारीरिक विकास की विशेषताओं द्वारा समझाया जा सकता है। बच्चा केवल चलना सीखता है, शक्की और गिरता है इस प्रक्रिया से जुड़ा होगा।

मुख्य नैदानिक \u200b\u200bमानदंड, अर्थात् चाल की अस्थिरता बहुत बाद में प्रकाश में आती है, जब सहकर्मी पहले से सक्रिय और आत्मविश्वास से चल रहे होते हैं। यह पता चला है कि मुख्य नैदानिक \u200b\u200bमानदंड विशेषता लक्षणों की उपस्थिति है।

भविष्य में, डॉक्टर अध्ययन की एक सूची लिखेंगे। सीटी, एमआरआई, डीएनए डायग्नोस्टिक्स, इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राफी, अल्ट्रासाउंड करना आवश्यक है। यदि आवश्यक हो, तो एक पंचर निर्धारित किया जाता है, और मस्तिष्कमेरु द्रव की जांच की जाती है। पैथोलॉजी की गंभीरता केवल एक अनुभवी विशेषज्ञ द्वारा निर्धारित की जाती है।

डॉक्टर एक उंगली-नाक परीक्षण करते हैं। बच्चे को उसके सामने अपने हाथों को फैलाने के लिए कहा जाता है, और, बारी-बारी से, अपनी उंगलियों से उसकी नाक को स्पर्श करें। परीक्षण खुली और बंद आंखों के साथ किया जा सकता है। यदि सेरिबैलम प्रभावित होता है, तो बच्चा नाक में नहीं जा सकता है, और चेहरे के पास पहुंचने पर, हाथों में कांपता हुआ दिखाई देता है।

स्केलेर परीक्षण भी खुलासा कर रहा है। बच्चे को एक हाथ बढ़ाने के लिए कहा जाता है, और फिर इसे पिछले स्तर तक कम किया जाता है। सेरिबैलम के विघटन के मामले में, हाथ बहुत कम हो जाता है। निदान और बाद के उपचार की प्रक्रिया में कई विशेषज्ञ शामिल हो सकते हैं।

जटिलताओं

जैसे ही बच्चा एक निश्चित उम्र तक पहुंचता है, अक्सर गतिहीनता अपने आप दूर जा सकती है। लेकिन सभी भविष्यवाणियां पैथोलॉजी और संबंधित विकृति के अंतर्निहित कारण पर निर्भर करेंगी। कुछ मामलों में, प्रैग्नेंसी अनुकूल है, दूसरों में, कम अनुकूल है।

इलाज

तुम क्या कर सकते हो

आपका मुख्य कार्य पैथोलॉजी का समय पर निदान करना और विशेषज्ञों से सहायता लेना है। इस तथ्य के कारण कि गतिभंग कई अन्य विकृति विज्ञान के साथ है, ज्यादातर मामलों में उपचार जटिल है और सभी विकृति के उपचार के उद्देश्य से है।

आपके बच्चे की सुरक्षा और मन की शांति सुनिश्चित करना महत्वपूर्ण है। समन्वय की कमी से व्यक्तिगत चोट लग सकती है।

डॉक्टर क्या करता है

पैथोलॉजी का उपचार विशेष रूप से रोगसूचक है, और अंतर्निहित विकृति के उपचार के उद्देश्य से है। इसके अलावा, मोटर और सामाजिक पुनर्वास को पूरा करना महत्वपूर्ण है। सेरेब्रल संचलन में सुधार करने के लिए, नॉट्रोपिक दवाएं, विटामिन निर्धारित किए जा सकते हैं। चिकित्सीय जिम्नास्टिक और शारीरिक शिक्षा का एक सेट चुना जाता है। इसके अलावा, एक भाषण चिकित्सक के साथ परामर्श और उपचार का संकेत दिया जाता है। जब रोगियों में घबराहट होती है, तो शामक निर्धारित किया जा सकता है।

रोग के शुरुआती निदान के साथ, फिजियोथेरेप्यूटिक तकनीकों का उपयोग करके अच्छे चिकित्सा परिणाम प्राप्त किए जा सकते हैं। रोग के गंभीर रूपों में, अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन, कॉर्टिकॉस्टिरॉइड्स और रक्त संक्रमण की सिफारिश की जा सकती है।

निवारण

कई कारणों से, निवारक उपाय बहुत व्यापक हो रहे हैं। सबसे अच्छी रोकथाम गर्भावस्था की योजना के चरणों में आनुवांशिक परामर्श होगी, एक सक्रिय जीवन शैली को बनाए रखना और निवारक परीक्षाओं के लिए विशेषज्ञों की नियमित यात्रा।

और देखभाल करने वाले माता-पिता को सेवा पृष्ठों पर बच्चों में रोग अनुमस्तिष्क गतिभंग के लक्षणों के बारे में पूरी जानकारी मिलेगी। 1.2 और 3 वर्ष की आयु के बच्चों में 4, 5, 6 और 7 वर्ष की आयु में बच्चों में रोग के लक्षण के बीच अंतर क्या है? बच्चों में अनुमस्तिष्क गतिभंग के लिए सबसे अच्छा इलाज क्या है?

प्रियजनों के स्वास्थ्य की रक्षा करें और अच्छे आकार में रहें!

हर दिन एक व्यक्ति बड़ी संख्या में विभिन्न आंदोलनों को अंजाम देता है। लेकिन कम ही लोग जानते हैं कि प्रत्येक आंदोलन शरीर में प्रतिक्रियाओं की एक जटिल श्रृंखला है, जिसका मुख्य केंद्र सेरिबैलम है। सेरिबैलम के विकास के विकृति के साथ, इसके सभी हिस्से पीड़ित होते हैं, अपर्याप्त विकास के साथ, अनुमस्तिष्क हाइपोप्लेसिया होता है।

सेरिबैलम इसके पीछे स्थित मस्तिष्क के संरचनात्मक भागों में से एक है। लैटिन में यह "सेरिबैलम" जैसा लगता है, जिसका शाब्दिक अर्थ है "छोटा मस्तिष्क"। सेरिबैलम का आकार अपेक्षाकृत छोटा है, लेकिन इसमें तंत्रिका ऊतक की मुख्य कोशिकाओं का एक महत्वपूर्ण हिस्सा होता है जिसे न्यूरॉन्स कहा जाता है। मानव शरीर के सभी अंगों और ऊतकों की तरह, सेरिबैलम विभिन्न पैथोलॉजी के विकास के लिए अतिसंवेदनशील होते हैं, जिनमें जन्मजात शामिल हैं, जिसमें हाइपोप्लासिया शामिल है। हाइपोप्लासिया का अर्थ है अविकसितता, जो न केवल अपर्याप्त आकार से प्रकट होती है, बल्कि बिगड़ा कार्यों द्वारा भी होती है जिसके लिए यह शरीर जिम्मेदार है।

दुर्लभ मामलों में, अन्य विकासात्मक विकृति के साथ संयोजन में गंभीर अनुमस्तिष्क हाइपोप्लेसिया जन्म के बाद पहले महीनों में बच्चे की मृत्यु हो सकती है।

सेरिबैलम की संरचना और कार्य

मस्तिष्क के हिस्से के रूप में, सेरिबैलम केंद्रीय तंत्रिका तंत्र का हिस्सा है और परिधीय तंत्रिका तंत्र के आवेगों को प्रसारित करता है। सेरिबैलम में दो मुख्य भाग होते हैं जो एक पतले जम्पर द्वारा जुड़े होते हैं जिसे कृमि कहते हैं। वह चलने के लिए जिम्मेदार है, उसके लिए एक स्वस्थ व्यक्ति के आंदोलनों को स्वाभाविक लगता है और कोई ध्यान आकर्षित नहीं करता है। लेकिन अनुमस्तिष्क कीड़ा का हाइपोप्लासिया इस तथ्य की ओर जाता है कि चाल असंतुलित हो जाती है और असंगत आंदोलनों का एक सेट जैसा दिखता है।

इसकी मोटाई में, सेरिबैलम में चार नाभिक होते हैं। प्रत्येक में एक निश्चित प्रकार के न्यूरॉन्स की एक निश्चित संख्या होती है और सेरिबैलम के कार्यों में से एक के प्रदर्शन पर प्रतिक्रिया होती है, जिससे

इनमें शामिल हैं:

• आंदोलनों का समन्वय, अर्थात जागरूक आंदोलनों का नियंत्रण;
• चिकनी और हृदय की मांसपेशियों का प्रबंधन। यह सेरिबैलम है जो दिल के काम को नियंत्रित करता है, इसे रोकने से रोकता है, साथ ही साथ पेट;
• भाषा समन्वय में भागीदारी।

अनुमस्तिष्क हाइपोप्लेसिया के कारण

सेरिबेलर हाइपोप्लासिया एक जन्मजात बीमारी है। यही है, बीमारी उस समय विकसित होती है जब बच्चा भ्रूण के विकास में होता है। इस प्रकार, जिन कारणों से एक विसंगति विकसित होती है, उनके विकसित होने से पहले भ्रूण पर प्रभाव पड़ता है। विशेष रूप से महान गर्भावस्था के पहले तिमाही में ऐसे रोगजनक कारणों का प्रभाव है। यह इस अवधि के दौरान है कि मुख्य तंत्रिका तंत्र का बिछाने होता है, जिसका उल्लंघन गर्भावस्था के बाद के महीनों में एक निशान के बिना पारित नहीं होगा। गर्भावस्था के पहले तीन महीनों में, शरीर में सभी गैर-जरूरी ऑपरेशन और जोड़तोड़ को स्थगित कर देना चाहिए और अपने आप को किसी भी बाहरी प्रभाव से बचाना चाहिए जो बच्चे के स्वास्थ्य को प्रभावित कर सकता है।

मां की बुरी आदतें सेरिबैलर हाइपोप्लेसिया का कारण बन सकती हैं। धूम्रपान करने वाली मां के द्वारा निकोटीन रेजिन और हानिकारक विषाक्त पदार्थों को बच्चे के शरीर में प्रवेश कराया जाता है। इससे अनुमस्तिष्क गतिविधि का उल्लंघन होता है। निकोटीन में वाहिकाओं को बंद करने की क्षमता होती है, जिससे भ्रूण को आवश्यक ऑक्सीजन का अपर्याप्त सेवन होता है, जो हाइपोक्सिया का कारण बनता है। शराब, मादक पदार्थ भी अजन्मे बच्चे में विकृति का विकास कर सकते हैं। एथेनॉल, प्लेसेंटल बाधा को भेदते हुए, एक बच्चे में अंगों को बिछाने की सभी प्रक्रियाओं को बाधित कर सकता है। कुछ संक्रमण बच्चे के लिए भी खतरनाक होते हैं, उदाहरण के लिए, एक साइटोमेगालोवायरस संक्रमण।

गर्भावस्था के दौरान मां के अपर्याप्त पोषण, गर्भवती महिला के आहार में विटामिन और खनिजों की कमी भी सेरिबैलम और मस्तिष्क के अन्य भागों के अविकसित होने का खतरा है। बढ़े हुए विकिरण का समान प्रभाव हो सकता है।

उत्परिवर्तन भी अनुमस्तिष्क हाइपोप्लासिया के कारणों में से एक है। इस मामले में, रोग वंशानुगत है और माता-पिता से बच्चों में प्रसारित होता है।

लक्षण

अनुमस्तिष्क हाइपोप्लासिया वाले मरीजों में लगभग एक ही संकेत होते हैं, जिनमें से प्रकट होना बच्चे की मोटर गतिविधि का उल्लंघन है। आंदोलनों का सेट जो बच्चा प्रदर्शन करने में सक्षम है वह छोटा है और उसकी उम्र के अनुरूप नहीं है। हाइपोकिनेसिया विकसित होता है, आंदोलनों की मात्रा और जटिलता छोटी होती है। जोड़ों के रोग हो सकते हैं। हाथ, पैर, सिर का एक कांप मनाया जाता है, और एक व्यक्ति इसे नियंत्रित करने में सक्षम नहीं है। शरीर एक atypical स्थिति प्राप्त कर सकता है। इस विकृति वाले बच्चों में बहरापन और बिगड़ा हुआ दृश्य कार्य हो सकता है। मानसिक असंतुलन, चिड़चिड़ापन प्रकट होता है, दिल के कामकाज में गड़बड़ी और श्वास संभव है। ऐसे बच्चे का बाहरी दुनिया में अनुकूलन अधिक कठिन है। उल्लंघन और विलंबित भाषण है, मानसिक अविकसितता। ऐसा बच्चा बदतर सीखता है, और वयस्क बनना समाज का एक स्वतंत्र सदस्य नहीं हो सकता है। लेकिन कुछ मामलों में, दस साल की उम्र तक, कुछ कार्यों को बहाल किया जाता है। सेरिबेलर वर्म हाइपोप्लासिया जैसी बीमारी के साथ, रोग का मुख्य लक्षण एक अनियोजित गैट है। आंदोलनों के अस्पष्ट सेट के साथ चलने पर एक बीमार व्यक्ति खड़ा होता है।

निदान

अनुमस्तिष्क हाइपोप्लासिया का निदान करने के लिए, माता-पिता दोनों के डीएनए परीक्षण का प्रदर्शन किया जाना चाहिए। लेकिन सबसे पहले, एक माता-पिता को इस तरह से जांच की जानी चाहिए, जिनके जीनस अनुमस्तिष्क हाइपोप्लेसिया में हुई है, क्योंकि किसी व्यक्ति को इस विकृति से पीड़ित नहीं होना है। यह इसका वाहक हो सकता है, जिसका अर्थ है कि यह बहुत संभव है कि वह इसे अपने वंश में स्थानांतरित कर दे।

यदि अनुमस्तिष्क हाइपोप्लासिया का निदान प्रश्न में है, तो एक न्यूरोलॉजिस्ट द्वारा एक बाहरी परीक्षा मोटर, भाषण, और मानसिक अभ्यासों की एक श्रृंखला आयोजित करती है जो पैथोलॉजी के संकेतों की पहचान करने में मदद कर सकती है। इन परीक्षणों को अंजाम देते हुए, डॉक्टर बच्चे की संतुलन की क्षमता, सोचने की क्षमता, दृश्य तीक्ष्णता और श्रवण, भाषण विकास के स्तर से उम्र तक का आकलन करता है। निदान डॉक्टरों के एक समूह द्वारा किया जा सकता है, जिसमें न केवल एक न्यूरोलॉजिस्ट शामिल है, बल्कि एक चिकित्सक, हृदय रोग विशेषज्ञ, पल्मोनोलॉजिस्ट, ऑप्टोमेट्रिस्ट और मनोवैज्ञानिक भी शामिल हैं। निदान को स्पष्ट करने के लिए, अधिक सटीक शोध विधियां निर्धारित की जाती हैं, जैसे चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग और गणना टोमोग्राफी। इन अध्ययनों के बाद, निदान बहुत स्पष्ट रूप से किया जा सकता है।

इलाज

सेरिबेलर हाइपोप्लासिया एक गंभीर विकृति है। उसके साथ बच्चे कभी-कभी एक साल तक नहीं रहते हैं, मौतें होती हैं। उसे पूरी तरह से ठीक करना असंभव है, लेकिन जितना संभव हो सके बाहरी दुनिया के लिए बच्चे को तैयार करना और इस स्थिति को बनाए रखना काफी वास्तविक है।

हृदय, श्वसन प्रणाली, श्रवण और दृष्टि के सहवर्ती विकृति के विकास के साथ, उचित विशेषज्ञों द्वारा उपचार किया जाता है।

उपचार के महत्वपूर्ण चरणों में से एक शरीर की मालिश है, जो उनके प्रशिक्षण के बाद पेशेवर मालिश चिकित्सक और माता-पिता दोनों द्वारा किया जाता है। अनुमस्तिष्क हाइपोप्लासिया के साथ, सामान्य मांसपेशी टोन के लिए आवश्यक आंदोलनों को नहीं किया जाता है, इसलिए मालिश इसके लिए क्षतिपूर्ति कर सकती है। फिजियोथेरेपी अभ्यास भी लापता आंदोलनों की मात्रा को भरने और शरीर के मांसपेशियों के फ्रेम का समर्थन करने में मदद करता है।

बच्चे के साथ समन्वय में सुधार करने के लिए, शरीर, हाथ और पैरों के साथ संतुलन सिखाने के उद्देश्य से अभ्यास किया जाता है। आंदोलनों के विकास के लिए, कोई भी हस्तनिर्मित शौक, जैसे ओरिगामी, ड्राइंग, कोडिंग कंस्ट्रक्टर्स, मिट्टी, मिट्टी के साथ कक्षाएं, बहुत सहायक हैं। इन जोड़तोड़ों के लिए धन्यवाद, हाथों की ठीक मोटर कौशल विकसित की जा सकती है। कोई भी व्यावसायिक चिकित्सा बच्चे को लाभान्वित करेगी, और यदि आप एक व्यवसाय चुनते हैं जो उसे पसंद है, तो परिणाम और भी बेहतर होंगे।

एक भाषण चिकित्सक के साथ कक्षाएं कम उम्र तक की जानी चाहिए, बिना किशोरावस्था तक। भाषण के सर्वोत्तम विकास के लिए, माता-पिता बच्चे के साथ घर पर सबसे सरल भाषा अभ्यास कर सकते हैं। मानसिक विकास का समर्थन करने के लिए, उम्र के अनुसार लगातार तार्किक अभ्यास करना आवश्यक है।

यह याद रखना महत्वपूर्ण है कि माता-पिता का प्यार और देखभाल किसी भी बीमारी का मुख्य उपचार है। यदि यह उचित घरेलू देखभाल द्वारा समर्थित है, तो व्यावसायिक चिकित्सा बहुत शक्तिशाली होगी। इसलिए, माता-पिता के हाथों में, हालांकि सब कुछ नहीं, लेकिन बहुत कुछ। आपको बच्चे को स्वतंत्र रूप से वयस्कता में सेवा करने का मौका देने के लिए बहुत सारी शक्ति और ऊर्जा, धैर्य खर्च करने की आवश्यकता है। स्वतंत्र जीवन के लिए एक बच्चे को तैयार करने के लिए अक्सर माता-पिता की शक्ति होती है।

निवारण

सेरिबैलर हाइपोप्लेसिया के विकास को रोकने के लिए, एक गर्भवती महिला को न केवल गर्भावस्था के दौरान, बल्कि बच्चे की योजना के चरणों में सभी बुरी आदतों (शराब, धूम्रपान, ड्रग्स) को छोड़ देना चाहिए। एक स्वस्थ जीवन शैली कई स्वास्थ्य समस्याओं से बचा सकती है।

पैथोलॉजी के खिलाफ लड़ाई में एक संतुलित आहार एक आवश्यक तत्व है।

लोगों द्वारा विभिन्न संक्रामक और वायरल संक्रमण वाले रोगियों के साथ संपर्क का बहिष्करण गर्भावस्था के दौरान अतिरेक नहीं होगा।

यदि इस विसंगति के साथ रोगियों के रिश्तेदारों की उपस्थिति के कारण एक विकृति वाले बच्चे को जन्म देने का जोखिम है, तो स्क्रीनिंग परीक्षण एक बच्चे को जन्म देने से विकृति के साथ बचा सकता है।

रोकने के लिए, सभी प्रकार के बाहरी प्रभावों को कम करना आवश्यक है और चोट लगने की किसी भी संभावना को कम किया जा सकता है जो भ्रूण पर एक पारस्परिक प्रभाव पड़ सकता है।

यह याद रखना चाहिए कि गर्भावस्था के पहले तीन महीने बहुत महत्वपूर्ण हैं, क्योंकि बच्चे के शरीर की नींव रखी जाती है। पिछले तीन महीने समय से पहले जन्म के खतरे से खतरनाक हो सकते हैं। इस मामले में, शिशु को मौजूदा विकृति से निपटने के लिए अधिक कठिन होगा और एक अनुकूल परिणाम की संभावना कम हो जाएगी। इसलिए, इन अवधि के दौरान, एक गर्भवती महिला को विशेष रूप से सावधान रहना चाहिए और अपने शरीर की देखभाल करनी चाहिए।

शोशिना वेरा निकोलेवन

चिकित्सक, शिक्षा: उत्तरी चिकित्सा विश्वविद्यालय। काम का अनुभव 10 साल।

लेख लिखे गए

अनुमस्तिष्क गतिभंग बिगड़ा समन्वय और मोटर कार्यों की विशेषता है। इसी समय, रोगी की चाल अजीब हो जाती है, संतुलन बनाए रखने और चलने में कठिनाइयां पैदा होती हैं। इस समस्या के कई रूप हैं और विभिन्न रोगों में हो सकता है।

सेरिबैलम निम्नलिखित कार्य करता है:

1. यह आंदोलनों के समन्वय, उनकी चिकनाई और आनुपातिकता को नियंत्रित करता है।
2. शरीर का संतुलन बनाए रखता है।
3. मांसपेशियों की टोन को नियंत्रित करता है और यह सुनिश्चित करता है कि मांसपेशियां अपने कार्य करती हैं।
4. गुरुत्वाकर्षण का एक केंद्र प्रदान करता है।
5. आंदोलन को सिंक्रनाइज़ करता है।
6. इसमें एंटी-ग्रेविटी गुण होते हैं।

ये सभी कार्य एक सामान्य व्यक्ति के लिए बहुत महत्वपूर्ण हैं। यदि उनके कार्यान्वयन में उल्लंघन होता है और इन विकारों के संकेत दिखाई देते हैं, तो इस स्थिति को अनुमस्तिष्क सिंड्रोम कहा जाता है। यह बिगड़ा मांसपेशी टोन, मोटर फ़ंक्शन की ओर जाता है, जो स्वास्थ्य और मानव जीवन की स्थिति को नकारात्मक रूप से प्रभावित करता है। गतिभंग इस सिंड्रोम का हिस्सा माना जाता है।

एक परिणाम के रूप में विकसित कर सकते हैं:

• लिथियम, एंटीपीलेप्टिक दवाओं, बेंजोडायजेपाइन के साथ एजेंटों, साथ ही विषाक्त पदार्थों के साथ विषाक्तता। उसी समय, एक व्यक्ति उनींदापन और भ्रम से ग्रस्त है;
•   । यह मस्तिष्क की रुकावट के कारण हो सकता है;
• हॉर्नर के सिंड्रोम के साथ मज्जा ऑबोंगेटा में दिल का दौरा;
• संक्रामक प्रक्रियाएं। गतिभंग अक्सर एन्सेफलाइटिस और फोड़ा का एक परिणाम है;
• वायरल संक्रमण हस्तांतरित। सबसे अधिक बार, इस कारण से, बच्चों में अनुमस्तिष्क गतिभंग विकसित होता है। इस विकृति का एक तीव्र रूप चिकनपॉक्स के बाद हो सकता है। इस मामले में परिणाम अनुकूल होंगे। कई महीनों के उपचार के बाद, रोगी की स्थिति पूरी तरह से बहाल हो जाती है।

इसके अलावा, पैथोलॉजिकल प्रक्रिया के विकास को मस्तिष्क, मस्तिष्क पक्षाघात, मल्टीपल स्केलेरोसिस और विटामिन बी 12 के अपर्याप्त सेवन द्वारा नियोप्लाज्म द्वारा बढ़ावा दिया जाता है।

आनुवंशिक विकृति के परिणामस्वरूप ऐसी ही समस्याएं उत्पन्न हो सकती हैं। यह आमतौर पर फ्रेडरेच के रीढ़ की हड्डी में गतिभंग और पियरे मैरी के सेरेबेलर गतिभंग के साथ होता है। बाद की बीमारी मध्यम और बुढ़ापे में लोगों को प्रभावित करती है। यद्यपि यह देर से विकसित होता है, यह जल्दी से आगे बढ़ता है और भाषण कार्यों के उल्लंघन के साथ, कण्डरा सजगता में वृद्धि होती है।

सबसे पहले, रोग प्रक्रिया nystagmus के साथ आगे बढ़ती है, जिसके बाद ऊपरी अंगों में समन्वय का उल्लंघन होता है, गहरी सजगता को पुनर्जीवित किया जाता है, मांसपेशियों की टोन बढ़ जाती है। यदि ऑप्टिक तंत्रिका शोष करते हैं, तो रोग का निदान प्रतिकूल होगा।

इसके अलावा, इस तरह के एक गतिभंग के साथ, न केवल चाल बिगड़ती है, बल्कि स्मृति, बुद्धि के साथ समस्याएं भी पैदा होती हैं, एक व्यक्ति भावनाओं और इच्छाशक्ति को नियंत्रित नहीं कर सकता है। जटिलताएं जल्दी विकसित होती हैं, इसलिए रोग का निदान खराब है।

इस प्रकार के वंशानुगत गतिभंग को अक्सर पश्च कपाल फोसा में एक रसौली से अलग नहीं किया जा सकता है। लेकिन चूंकि फंडस में कोई स्थिर प्रक्रिया नहीं होती है, इंट्राक्रैनील दबाव नहीं बढ़ता है, फिर ये संकेत सही निदान कर सकते हैं।

अनुमस्तिष्क गतिभंग के प्रकट होते हैं

गतिभंग को विशिष्ट लक्षणों के बजाय विशेषता है, जो याद करना मुश्किल है। रोग के विकास के साथ मनाया जाता है:

1. आंदोलनों का प्रसार और अनिश्चितता, जो अक्सर एक व्यक्ति के पतन की ओर जाता है।
2. झकझोर देने वाला। रोगी एक सीधी रेखा में नहीं चल सकता, अस्थिरता के कारण, वह अपने पैरों को व्यापक रूप से फैलाता है और अपने हाथों से संतुलन बनाता है।
3. मोटर अधिनियम की योजना बनाई गई व्यक्ति की तुलना में पहले बंद हो जाती है।
4. शरीर अगल-बगल से निकलता है, रोगी सीधा खड़ा नहीं रह सकता।
5. आंदोलन के दौरान, हाथ कांपने लगते हैं, हालांकि रोगी के आराम के समय यह लक्षण अनुपस्थित होता है।
6. नेत्रगोलक अनैच्छिक रूप से समर्थित हैं।
7. एक व्यक्ति जल्दी से विरोध आंदोलनों का प्रदर्शन नहीं कर सकता है।
8. लिखावट बदल रही है। इस मामले में, पत्र बड़े, चौड़े, असमान होंगे।
9. भाषण समारोह बिगड़ा हुआ है। रोगी को शब्दों के बीच लंबे समय तक रुकने के साथ धीमी गति से बोलना शुरू होता है, प्रत्येक शब्दांश पर जोर दिया जाता है।
10. मांसपेशियों में कमजोरी आती है और गहरी सजगता कम हो जाती है। यह लक्षण खुद को और अधिक स्पष्ट रूप से प्रकट करता है यदि कोई व्यक्ति जल्दी से स्थानांतरित करने की कोशिश करता है, अचानक बढ़ता है या दिशा बदलता है।

लक्षणों की प्रकृति को देखते हुए, रोग हो सकता है:

• स्थिर। जब गतिभंग की अभिव्यक्तियां आराम से होती हैं, और रोगी एक ईमानदार स्थिति में नहीं हो सकता है;
• गतिशील। इस मामले में, आंदोलन के दौरान विकार होते हैं।

निदान कैसे किया जाता है?

इस रोग प्रक्रिया के निदान के साथ कोई कठिनाई नहीं है। एक विशेषज्ञ रोगी की जांच करता है और हानि की डिग्री का आकलन करने और गतिभंग के प्रकार का निर्धारण करने के लिए कार्यात्मक परीक्षण करता है। इसके अलावा, डायग्नोस्टिक्स में वाद्य अध्ययन शामिल हैं। वे आपको सेरिबैलम, जन्मजात विसंगतियों, अपक्षयी विकारों और अन्य नकारात्मक प्रक्रियाओं में रोग परिवर्तनों की पहचान करने की अनुमति देते हैं। इस जानकारी का उपयोग करके प्राप्त किया जा सकता है:

1. Vestibulometrii।
2. इलेक्ट्रॉन हिस्टोग्राम।
3. चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग और टोमोग्राफी।
4. मस्तिष्क के जहाजों की डॉपलरोग्राफी।
5. एंजियोग्राफिक रिसर्च।

इसके अलावा, रोगी को रक्त परीक्षण पास करना होगा, पोलीमरेज़ चेन रिएक्शन के अध्ययन से गुजरना होगा। एक काठ का पंचर निर्धारित किया जा सकता है जिसके दौरान संक्रामक प्रक्रियाओं या रक्तस्राव की उपस्थिति की जांच के लिए मस्तिष्कमेरु द्रव का एक नमूना लिया जाता है।

एक डीएनए परीक्षण यह निर्धारित करने के लिए किया जा सकता है कि क्या गतिभंग वंशानुगत है। यह प्रक्रिया आमतौर पर बच्चे में गतिभंग के विकास के जोखिम को निर्धारित करने के लिए की जाती है, अगर परिवार में इस तरह के विकारों के मामले सामने आए हैं।

उपचार के तरीके

अनुमस्तिष्क गतिभंग का उपचार केवल तभी शुरू किया जा सकता है जब विकार के कारण की पहचान की गई हो। यदि इसे समाप्त नहीं किया जाता है, तो सभी चिकित्सीय उपायों का परिणाम नहीं होगा। उपचार अंतर्निहित कारण के आधार पर अलग-अलग होगा। रोगसूचक उपचार में सामान्य विशेषताएं हैं। रोगी की स्थिति को कम करने और रोग की मुख्य अभिव्यक्तियों को समाप्त करने के लिए, चिकित्सा का उपयोग शुरू होता है:

• एंटीऑक्सिडेंट और में:
• मस्तिष्क में रक्त परिसंचरण में सुधार करने के लिए एजेंट;
• betahistine;
• बी विटामिन की सामग्री के साथ विटामिन परिसरों;
• मांसपेशियों की टोन में सुधार करने के लिए दवाएं;
• आक्षेपरोधी।

यदि किसी व्यक्ति को संक्रामक और भड़काऊ बीमारी है, तो इन दवाओं में जीवाणुरोधी और एंटीवायरल एजेंटों को जोड़ा जा सकता है। संवहनी विकारों की उपस्थिति में, थ्रोम्बोलाइटिक्स, एंटीप्लेटलेट एजेंट, एंजियोप्रोटेक्टर्स, और एंटीकोआगुलंट्स के साथ तिरस्कृत नहीं किया जा सकता है। वे रक्त परिसंचरण की प्रक्रिया को सामान्य करने के लिए आवश्यक हैं।

यदि विषाक्त पदार्थों के साथ विषाक्तता के परिणामस्वरूप सेरिबेलर डिसफंक्शन होता है, तो डिटॉक्सिफिकेशन थेरेपी आवश्यक है, जिसमें गहन जलसेक चिकित्सा, मूत्रवर्धक और हेमोसर्शन का उपयोग शामिल है।

गतिभंग की आनुवंशिक प्रकृति के साथ, उपचार के कट्टरपंथी तरीकों का उपयोग नहीं किया जाता है। चयापचय प्रक्रियाओं में सुधार के लिए दवाओं के साथ रोगी की स्थिति को स्थिर किया जाता है:

• बी विटामिन;
• एडेनोसिन ट्राइफॉस्फेट;
• meldonium;
• पीराकटम और जिन्को बिलोबा।

यदि विकार मस्तिष्क में एक रसौली के कारण होता है, तो सर्जिकल हस्तक्षेप के साथ तिरस्कृत नहीं किया जा सकता है। घातक कोशिकाएं विकिरण और कीमोथेरेपी द्वारा नष्ट हो जाती हैं। ट्यूमर के प्रकार के आधार पर प्रक्रियाएं अलग-अलग लिख सकती हैं। यदि ट्यूमर का उन्मूलन सफल था, तो आप एक आंशिक या पूर्ण वसूली पर भरोसा कर सकते हैं।

उपचार की विधि के बावजूद, फिजियोथेरेपी और चिकित्सीय मालिश को सभी गतिभंग रोगियों के लिए संकेत दिया जाता है। इन प्रक्रियाओं के लिए धन्यवाद, मांसपेशियों के ऊतकों में एट्रोफिक परिवर्तन और संकुचन के विकास से बचा जा सकता है। यदि आप नियमित रूप से इन कक्षाओं का संचालन करते हैं, तो आप समन्वय और चाल में सुधार कर सकते हैं, साथ ही साथ मांसपेशियों को अच्छे आकार में रख सकते हैं।

जिमनास्टिक अभ्यास का एक सेट भी निर्धारित है। यह समन्वय विकारों को कम करने में मदद करता है और मांसपेशियों के ऊतकों को मजबूत करता है।

अनुमस्तिष्क गतिभंग न केवल खतरनाक है, क्योंकि यह मानव जीवन की गुणवत्ता को काफी खराब करता है। इन उल्लंघनों से गंभीर जटिलताओं का विकास हो सकता है। उनमें से हैं:

• एक ही संक्रामक रोगों को विकसित करने की प्रवृत्ति में वृद्धि;
• पुरानी दिल की विफलता;
• बिगड़ा हुआ श्वसन कार्य।

इस रोग प्रक्रिया के लिए रोग का निदान इस बात पर निर्भर करता है कि किस कारण से उल्लंघन हुआ। यदि समय में बीमारी के तीव्र और सूक्ष्म रूप को समाप्त करने के लिए, जो विषाक्त पदार्थों द्वारा विषाक्तता, एक भड़काऊ या संक्रामक प्रक्रिया, संवहनी विकारों द्वारा उकसाया गया था, तो आप सेरिबैलम को पूरी तरह से बहाल कर सकते हैं। लेकिन बहुत बार, सभी चिकित्सीय उपायों के अनुपालन से वसूली नहीं होती है। रोग तेजी से बढ़ने की संभावना है, खासकर अगर यह देर से सेरेबेलर गतिभंग है।

गतिभंग के कारण विकारों के परिणामस्वरूप, मानव जीवन की गुणवत्ता में काफी कमी आई है, सभी अंगों और प्रणालियों के काम में गंभीर उल्लंघन विकसित होते हैं। इसलिए, रोग के पहले अभिव्यक्तियों में एक विशेषज्ञ से परामर्श करना और एक परीक्षा से गुजरना बहुत महत्वपूर्ण है। यदि निदान समय पर किया जाता है, और उपचार सही ढंग से चुना जाता है, अर्थात्, एक उच्च संभावना है कि मोटर फ़ंक्शन ठीक हो जाएगा, या रोग प्रक्रिया का विकास धीमा हो जाएगा यदि कोई व्यक्ति बीमारी के देर से चरण में डॉक्टर के पास जाता है।

एक विशेष रूप से गंभीर पाठ्यक्रम को गतिभंग की विशेषता है, जो आनुवंशिक कारकों के प्रभाव में उत्पन्न हुई। इस मामले में, रोग एक क्रोनिक रूप लेता है, धीरे-धीरे लक्षण बढ़ जाते हैं, और रोगी की स्थिति बढ़ जाती है। धीरे-धीरे, एक व्यक्ति विकलांग हो जाता है।

निवारण

गतिभंग के विकास से बचने के लिए कोई निवारक उपाय नहीं हैं। सेरिबैलम को नुकसान को रोकने के लिए, आघात, विषाक्तता, संक्रामक रोगों से बचने के लिए आवश्यक है, रक्त वाहिकाओं की स्थिति की निगरानी करें। इस तरह के रोगों के विकास के पहले संकेतों में - समय पर उनके उपचार को अंजाम देने के लिए।

वंशानुगत विकृति को रोका जा सकता है यदि आप गर्भावस्था की योजना बनाने की प्रक्रिया में एक आनुवंशिकीविद् से परामर्श करें। इससे पहले, आपको परिजनों की अगली बीमारियों के बारे में सभी जानकारी एकत्र करने की आवश्यकता है। इसके बाद, भ्रूण में गतिभंग के विकास की संभावना के प्रतिशत का आकलन करने के लिए एक डीएनए परीक्षण किया जा सकता है।

गर्भावस्था की सावधानीपूर्वक योजना के लिए धन्यवाद, कई रोग प्रक्रियाओं से बचा जा सकता है।

7.1। संरचना, संचार और क्षेत्र का इतिहास

सेरिबैलम (सेरिबैलम) को ड्यूरा मेटर के डुप्लिकेट के तहत स्थित है, जिसे जाना जाता है सेरिबैलम स्केच करें(टेंटोरियम सेरेबेलि), जो कपाल गुहा को दो असमान स्थानों में विभाजित करता है - सुप्राटेंटोरियल और उपप्रकार। सूक्ष्म अंतरिक्ष,नीचे जो सेरिबैलम के अलावा, पीछे का कपाल फोसा है, वह मस्तिष्क स्टेम है। सेरिबैलम की मात्रा औसतन 162 सेमी 3। इसका वजन 136-169 ग्राम के बीच होता है।

सेरिबैलम पुल और मेडुला ओबॉंगाटा के ऊपर स्थित है। ऊपरी और निचले सेरेब्रल पाल के साथ मिलकर, यह मस्तिष्क के चौथे वेंट्रिकल की छत बनाता है, जिसके नीचे तथाकथित रॉमबॉइड फोसा है (अध्याय 9 देखें)। सेरिबैलम के ऊपर सेरिबैलम के पश्चकपाल पालि होते हैं, जो सेरिबैलम द्वारा इससे अलग हो जाते हैं।

दो सेरिबैलम में प्रतिष्ठित हैं गोलार्द्ध(गोलार्ध अनुमस्तिष्क)। मस्तिष्क के चतुर्थ वेंट्रिकल से ऊपर धनु विमान में उनके बीच में सेरिबैलम का सबसे पुराना हिस्सा phylogenetically है - इसका कीड़ा(वर्मी सेरिबेली)। सेरिबैलम के कीड़ा और गोलार्ध गहरे अनुप्रस्थ खांचे द्वारा खंडों में विभाजित होते हैं।

सेरिबैलम में ग्रे और सफेद पदार्थ होते हैं। ग्रे पदार्थ सेरेबेलर कॉर्टेक्स बनाता है और इसकी गहराई में स्थित नाभिक सेरेबेली की युग्मित नाभिक (चित्र। 7.1)। उनमें से सबसे बड़े हैं दांतेदार कोर(न्यूक्लियस डेंटेटस) - गोलार्ध में स्थित। कृमि के मध्य भाग में हैं तम्बू कोर(नाभिक

अंजीर। 7.1।सेरिबैलम का नाभिक।

1 - गियर कोर; 2 - कॉर्क के आकार का कोर; 3 - तम्बू का मूल; 4 - गोलाकार नाभिक।

अंजीर। 7.2।सेरिबैलम और मस्तिष्क स्टेम का सिट्रल सेक्शन।

1 - सेरिबैलम; 2 - "जीवन का पेड़"; 3 - पूर्वकाल सेरेब्रल पाल; 4 - चौगुनी प्लेट; 5 - मस्तिष्क की पानी की आपूर्ति; 6 - मस्तिष्क का एक पैर; 7 - पुल; 8 - चतुर्थ वेंट्रिकल, इसके संवहनी जाल और तम्बू; 9 - मज्जा पुच्छता।

fastigii), उनके बीच और दांतेदार नाभिक हैं गोलाकारऔर कॉर्क के आकार का नाभिक(nuctei। ग्लोबोसस एट एम्बोलिफ़ॉर्मिस)।

इस तथ्य के कारण कि प्रांतस्था सेरिबैलम की पूरी सतह को कवर करती है और सेरिबैलम के धनु खंड पर अपने खांचे की गहराई में प्रवेश करती है, इसके ऊतक का एक पत्ती पैटर्न होता है, जिनमें से नसों को सफेद पदार्थ (चित्र। 7.2) से बनाया जाता है, जो तथाकथित बनाते हैं। जीवन का सेरिबैलम पेड़ (arbor vitae cerebelli)। जीवन के पेड़ के आधार पर एक पच्चर के आकार का अवकाश है, जो चतुर्थ वेंट्रिकल की गुहा का ऊपरी हिस्सा है; इस अवकाश के किनारे इसके तंबू का निर्माण करते हैं। तम्बू की छत सेरेबेलर कीड़ा है, और पूर्वकाल और पीछे की दीवारें पतली सेरेब्रल प्लेटें हैं जिन्हें पूर्वकाल और पीछे के रूप में जाना जाता है मस्तिष्क पालता है(वेल्ला मेडुलारे पूर्वकाल एट पीछे)।

के बारे में कुछ जानकारी अनुमस्तिष्क वास्तुकला विज्ञान,अपने घटकों के कार्य पर निर्णय के लिए आधार देना। में अनुमस्तिष्क प्रांतस्थादो सेल परतें हैं: आंतरिक एक दानेदार है, जिसमें छोटे अनाज कोशिकाएं हैं, और बाहरी एक आणविक है। उनके बीच चेक वैज्ञानिक आई। पुर्किंजे के नाम की एक बड़ी नाशपाती के आकार की कोशिकाओं की एक श्रृंखला है, जिन्होंने उनका वर्णन किया (पुर्किंजे। 1787-1869)।

आवेग मस्तिष्कीय और रेंगने वाले तंतुओं के माध्यम से मस्तिष्क के छिद्र में प्रवेश करते हैं, जो श्वेत पदार्थ से उसमें प्रवेश करते हैं, जो सेरिबैलम के अभिवाही मार्गों को बनाते हैं। मोसी तंतुओं पर, रीढ़ की हड्डी से आने वाले आवेग,

पुटिका के वेस्टिबुलर नाभिक और नाभिक को प्रांतस्था की दानेदार परत की कोशिकाओं तक पहुंचाया जाता है। इन कोशिकाओं के अक्षतंतु, रेंगने वाले तंतुओं के साथ मिलकर पारगमन में दानेदार परत से गुजरते हैं और निचले जैतून से आवेगों को सेरिबैलम में ले जाते हैं, सेरिबैलम की सतह, आणविक परत तक पहुंचते हैं। यहाँ, दानेदार परत और रेंगने वाले तंतुओं की कोशिकाओं के अक्षतंतु टी-आकार के होते हैं, और उनकी शाखाओं की आणविक परत में वे सेरिबैलम की सतह के लिए एक दिशा अनुदैर्ध्य लेते हैं। इम्प्लांट्स जो कॉर्टेक्स की आणविक परत तक पहुंचते हैं, सिनैप्टिक संपर्कों से गुजरते हुए, यहां स्थित पर्किनजे कोशिकाओं के डेंड्राइट की शाखाओं पर गिरते हैं। फिर वे आणविक और दानेदार परतों की सीमा पर स्थित अपने शरीर को पर्किनजे कोशिकाओं के डेंड्राइट्स का पालन करते हैं। फिर, एक ही कोशिकाओं के अक्षतंतु के साथ दानेदार परत को पार करते हुए, वे सफेद पदार्थ की गहराई में प्रवेश करते हैं। सेरिबेलर नाभिक अंत में पर्किनजे सेल एक्सोन। अधिकतर दांतेदार नाभिक में। सेरिबैलम से कोशिकाओं के अक्षतंतु जो अपने नाभिक को बनाते हैं और अनुमस्तिष्क पैरों के गठन में भाग लेते हैं, सेपोरबुलम से आने वाले आसन्न आवेग होते हैं।

सेरिबैलम है पैरों के तीन जोड़े:निचला, मध्य और ऊपरी। निचला पैर इसे मज्जा ऑन्गोंगाटा, पुल के मध्य, ऊपरी से मध्य भाग से जोड़ता है। मस्तिष्क के पैर उन मार्गों को बनाते हैं जो आवेग को सेरिबैलम से और अंदर ले जाते हैं।

अनुमस्तिष्क कीड़ा शरीर के गुरुत्वाकर्षण के केंद्र के स्थिरीकरण, उसके संतुलन, स्थिरता, पारस्परिक मांसपेशी समूहों के स्वर का विनियमन, मुख्य रूप से गर्दन और धड़ प्रदान करता है, और शारीरिक अनुमस्तिष्क सहक्रियाओं की उपस्थिति शरीर के संतुलन को स्थिर करती है।

शरीर के संतुलन को सफलतापूर्वक बनाए रखने के लिए, सेरिबैलम लगातार शरीर के विभिन्न हिस्सों के प्रसारकों से स्पिनोकेरबेलर मार्गों के साथ-साथ गुजरने वाली जानकारी प्राप्त करता है, साथ ही वेस्टिबुलर नाभिक, निचले जैतून, जालीदार गठन और अंतरिक्ष में शरीर के अंगों की स्थिति की निगरानी में शामिल अन्य संस्थाएं। सेरिबैलम के लिए जाने वाले अधिकांश अभिमानी मार्ग निचले अनुमस्तिष्क पेडिकल से गुजरते हैं, उनमें से कुछ बेहतर अनुमस्तिष्क पेडिकल में स्थित हैं।

प्रोप्रियोसेप्टिव संवेदनशीलता के आवेग, सेरेबेलम में जा रहे हैं, अन्य संवेदनशील आवेगों की तरह, पहले संवेदनशील न्यूरॉन्स के डेन्ड्राइट्स के बाद, रीढ़ की हड्डी में स्थित उनके शरीर तक पहुंचते हैं। इसके बाद, समान न्यूरॉन्स के अक्षतंतु के साथ सेरिबैलम में जाने वाले आवेगों को दूसरे न्यूरॉन्स के शवों को निर्देशित किया जाता है, जो पीछे के सींगों के आधार के आंतरिक भागों में स्थित होते हैं, तथाकथित क्लार्क के खंभे। उनके अक्षतंतु रीढ़ की हड्डी के पार्श्व डोरियों के पार्श्व वर्गों में आते हैं, जहां वे बनाते हैं मस्तिष्क संबंधी पथ इस मामले में, अक्षतंतु का हिस्सा उसी पक्ष के पार्श्व स्तंभ में गिरता है और वहां बनता है फ्लेक्सियो पश्च रीढ़ की हड्डी का मार्ग (ट्रैक्टस स्पिनोकेरेबेलारिस पोस्टीरियर)। पीछे के सींगों की कोशिकाओं के अक्षों का एक और हिस्सा रीढ़ की हड्डी के दूसरी तरफ से गुजरता है और विपरीत पार्श्व नाल में प्रवेश करता है, जिससे यह बनता है पूर्वकाल सेरेब्रोस्पाइनल पथ को प्राप्त करता है (ट्रैक्टस स्पिनोकेरेबेलारिस पूर्वकाल)। सेरेब्रोस्पाइनल ट्रैक्ट, प्रत्येक स्पाइनल सेगमेंट के स्तर पर मात्रा में बढ़ रहा है, मज्जा ऑबोंगता में वृद्धि करता है।

मेडुला ऑबॉन्गटा में, पीछे के मस्तिष्कमेरु मार्ग बाद में भटक जाते हैं और, निचले अनुमस्तिष्क पेडिकल से गुजरते हैं, सेरिबैलम में प्रवेश करते हैं। पूर्वकाल सेरेबेलर मार्ग, मज्जा ऑबोंगेटा, मस्तिष्क के पुल से गुजरता है और मिडब्रेन तक पहुंचता है, जिसके स्तर पर यह पूर्वकाल सेरेब्रम पाल में अपना दूसरा क्रॉस बनाता है और बेहतर सेरिबेलर से होकर सेरिबैलम में गुजरता है।

इस प्रकार, दो रीढ़ की हड्डी की नहरों में से एक कभी भी पार नहीं की जाती है (गैर-क्रॉस फ्लेक्सिग पथ), और दूसरा विपरीत दिशा में दो बार पार करता है (गोवर्स के दो बार पार किए गए पथ)। नतीजतन, दोनों शरीर के प्रत्येक आधे से आवेगों का संचालन करते हैं, मुख्य रूप से सेरिबैलम के समरूपता के आधे हिस्से तक।

फ्लेक्सो स्पाइनल सेरेबेलर रास्तों के अलावा, सेरिबैलम के आवेग निचले सेरिबैलम पैडल से होकर गुजरते हैं मस्तिष्कमेरु मार्ग (ट्रैक्टस वेस्टिबुलोकेरेबेलारिस), जो मुख्य रूप से एंकाइलोजिंग स्पॉन्डिलाइटिस के ऊपरी वेस्टिबुलर नाभिक में शुरू होता है, और साथ में ऑलिव सेरेबेलर (ट्रैक्टस ओलिवोकेरेबेलारिस), निचले जैतून से आता है। पतले और पच्चर के आकार के नाभिक की कोशिकाओं के अक्षतंतु का हिस्सा, बाहरी कटु तंतुओं (फाइबर आर्कुआटा एक्सोबा) के रूप में बल्बोथैलेमिक पथ के गठन में भाग नहीं लेना निम्न अनुमस्तिष्क पेडिकल के माध्यम से सेरिबैलम में भी प्रवेश करता है।

इसके मध्य पैरों के माध्यम से, सेरिबैलम मस्तिष्क गोलार्द्धों के प्रांतस्था से आवेगों को प्राप्त करता है। ये दालें गुजरती हैं दो न्यूरॉन्स से मिलकर कॉर्टिकल-सेरेबेलर अनुमस्तिष्क मार्ग। पहले न्यूरॉन्स के शरीर सेरेब्रल कॉर्टेक्स में स्थित होते हैं, मुख्य रूप से पीछे के ललाट के कोर्टेक्स में। उनके अक्षतंतु उज्ज्वल मुकुट के हिस्से के रूप में गुजरते हैं, आंतरिक कैप्सूल के सामने के पैर और पुल के नाभिक पर समाप्त होते हैं। दूसरे न्यूरॉन्स की कोशिकाएँ, जिनके शरीर पुल के अपने नाभिक में स्थित होते हैं, इसके विपरीत पक्ष पर जाएं और मध्य अनुमस्तिष्क पैर पार करने के बाद,

सेरिबैलम के विपरीत गोलार्ध में समाप्त।

सेरेब्रल कॉर्टेक्स में उत्पन्न होने वाले आवेगों का एक हिस्सा सेरिबैलम के विपरीत गोलार्ध तक पहुंचता है, न कि उत्पादित के बारे में जानकारी लाता है, लेकिन केवल निष्पादन के लिए योजनाबद्ध सक्रिय आंदोलन के बारे में। इस तरह की जानकारी प्राप्त करने के बाद, सेरिबैलम तुरन्त आवेगों को भेजता है जो मनमाना आंदोलनों को सही करता है, मुख्य रूप से जड़ता और चुकाने से सबसे तर्कसंगत पारस्परिक मांसपेशियों के स्वर का नियमन - मांसपेशी एगोनिस्ट और विरोधी। परिणाम एक तरह का है eymetriya,मनमाना आंदोलनों को स्पष्ट, सम्मानित, अनुचित घटकों से रहित बनाना।

सेरिबैलम से निकलने वाले मार्ग कोशिकाओं के अक्षतंतुओं से बने होते हैं जिनके शरीर अपने नाभिक का निर्माण करते हैं। अधिकांश अपवाही पथ, जिनमें डेंटेट नाभिक से आने वाले लोग शामिल हैं, सेरिबैलम को उसके ऊपरी पैर के माध्यम से छोड़ दें। चौगुनी के निचले ट्यूबरकल के स्तर पर, अपवाही अनुमस्तिष्क मार्गों का एक क्रॉस होता है (वर्नेकिंग के ऊपरी अनुमस्तिष्क पैरों के पार)। क्रॉस के बाद, उनमें से प्रत्येक मिडब्रेन के विपरीत भाग के लाल नाभिक तक पहुँचता है। लाल नाभिक में, अनुमस्तिष्क आवेग अगले न्यूरॉन पर स्विच करते हैं और फिर कोशिकाओं के अक्षों के साथ चलते हैं जिनके शरीर लाल नाभिक में एम्बेडेड होते हैं। इनमें अक्षतंतु बनते हैं स्पाइनल कंडक्शन पाथवे (ट्रैकी रूब्रो स्पाइनलिस), मोनाकोव के रास्ते, जो जल्द ही हैं लाल कोर से बाहर निकलता है एक क्रॉस (टायर क्रॉस या ट्राउट क्रॉस) से गुजरता है, जिसके बाद वे रीढ़ की हड्डी में उतरते हैं। रीढ़ की हड्डी में, लाल-मस्तिष्कमेरु मार्ग पार्श्व डोरियों में स्थित हैं; उनके घटक फाइबर रीढ़ की हड्डी के पूर्ववर्ती सींगों की कोशिकाओं में समाप्त होते हैं।

सेरिबैलम से रीढ़ की हड्डी के पूर्वकाल सींगों की कोशिकाओं के लिए संपूर्ण अपवाह मार्ग कहा जा सकता है अनुमस्तिष्क-रीढ़ की हड्डी-krasnoyaderno (ट्रैक्टस सेरेबेलो-रूब्रोस्पिनालिस)। वह दो बार पार करता है (ऊपरी अनुमस्तिष्क पैर और टायर क्रॉस के पार) और अंत में प्रत्येक मस्तिष्क गोलार्द्ध को परिधीय मोटर न्यूरॉन्स से जोड़ता है, जो रीढ़ की हड्डी के होमोलेटरल के पूर्ववर्ती सींगों में स्थित होता है।

अनुमस्तिष्क कीड़ा के नाभिक से, अपवाह पथ मुख्य रूप से मस्तिष्क के स्टेम और वेस्टिबुलर नाभिक के जालीदार गठन के लिए निचले अनुमस्तिष्क पेडीकल के माध्यम से जाते हैं। यहां से, रीढ़ की हड्डी के पूर्वकाल डोरियों से गुजरने वाले रेटिकुलोस्पाइनल और सेरेब्रोस्पाइनल पथ के साथ, वे पूर्वकाल सींगों की कोशिकाओं तक भी पहुंचते हैं। सेरिबैलम से आने वाले आवेगों का हिस्सा, वेस्टिबुलर नाभिक के माध्यम से गुजरता है, औसत दर्जे का अनुदैर्ध्य बंडल में प्रवेश करता है, III, IV और VI कपाल नसों के नाभिक तक पहुंचता है, जो नेत्रगोलक की गति प्रदान करता है, और उनके कार्य को प्रभावित करता है।

संक्षेप में, निम्नलिखित पर जोर देना आवश्यक है:

1. सेरिबैलम का प्रत्येक आधा भाग मुख्य रूप से आवेगों को प्राप्त करता है a) शरीर के समरूपी अर्ध भाग से, b) मस्तिष्क के विपरीत गोलार्ध से, जिसका शरीर के समान आधे भाग के साथ कॉर्टिको-स्पाइनल कनेक्शन होता है।

2. सेरिबैलम के प्रत्येक आधे से, अपवाही आवेगों को रीढ़ की हड्डी के होमोलेटरल हाफ के पूर्वकाल सींगों और कपाल नसों के नाभिक को निर्देशित किया जाता है, जो नेत्रगोलक की गति प्रदान करते हैं।

अनुमस्तिष्क कनेक्शन की यह प्रकृति यह समझना संभव बनाती है कि, जब सेरिबैलम का एक आधा हिस्सा क्षतिग्रस्त हो जाता है, तो अनुमस्तिष्क विकार मुख्य रूप से उसी में होते हैं, अर्थात्। समरूप, आधा शरीर। यह विशेष रूप से स्पष्ट है जब अनुमस्तिष्क गोलार्द्ध प्रभावित होते हैं।

7.2। औपचारिक उपबंधों का अध्ययन

और ITS डेफैट के नैदानिक \u200b\u200bप्रबंधन

सेरिबैलम को नुकसान स्टैटिक्स के विकारों और आंदोलनों के समन्वय, मांसपेशियों के हाइपोटेंशन और निस्टागमस की विशेषता है।

अनुमस्तिष्क स्नेह सबसे पहले उसका कीड़ास्थैतिक गड़बड़ी की ओर जाता है - मानव शरीर के गुरुत्वाकर्षण के केंद्र की एक स्थिर स्थिति बनाए रखने की क्षमता, संतुलन, स्थिरता। इस समारोह के एक विकार के साथ होता है स्थिर गतिभंग (ग्रीक से। गतिभंग - विकार, अस्थिरता)। रोगी अस्थिरता का उल्लेख किया जाता है। इसलिए, खड़े होने की स्थिति में, वह अपने हाथों से संतुलन बनाते हुए अपने पैरों को फैलाता है। विशेष रूप से स्पष्ट रूप से स्थिर गतिभंग का पता समर्थन के क्षेत्र में एक कृत्रिम कमी के साथ लगाया जाता है, विशेष रूप से रोमबर्ग के पोज में। रोगी को खड़े होने के लिए आमंत्रित किया जाता है, कसकर अपने पैरों को हिलाता है और थोड़ा सिर उठाता है। अनुमस्तिष्क विकारों की उपस्थिति में, रोगी इस स्थिति में अस्थिर होता है, उसका शरीर जलता है, कभी-कभी उसे एक निश्चित दिशा में "खींच" जाता है, और यदि रोगी समर्थित नहीं है, तो वह गिर सकता है। कृमि को नुकसान पहुंचाने के मामले में, रोगी का सेरिबैलम आमतौर पर पक्ष से अलग हो जाता है और अक्सर वापस गिर जाता है। सेरेब्रल गोलार्ध के विकृति विज्ञान के साथ, मुख्य रूप से पैथोलॉजिकल फोकस की दिशा में गिरने की प्रवृत्ति है। यदि स्थैतिक विकार हल्का है, तो तथाकथित में पता लगाना आसान है जटिलया रोम्सबर्ग पोज़ को संवेदनशील बनाया। रोगी को एक पंक्ति में पैर रखने के लिए आमंत्रित किया जाता है ताकि एक पैर की अंगुली दूसरे की एड़ी पर टिकी हो। स्थिरता का मूल्यांकन सामान्य रोमबर्ग मुद्रा की तरह ही है।

आम तौर पर, जब कोई व्यक्ति खड़ा होता है, तो उसके पैरों की मांसपेशियां तनावग्रस्त होती हैं। (समर्थन प्रतिक्रिया) जब एक तरफ गिरने का खतरा होता है, तो इस तरफ का पैर उसी दिशा में चलता है, और दूसरा पैर फर्श से उतर जाता है (कूद प्रतिक्रिया)। जब सेरिबैलम (मुख्य रूप से कीड़ा) क्षतिग्रस्त हो जाता है, तो रोगी की प्रतिक्रियाएं परेशान होती हैं

समर्थन और कूद। समर्थन की प्रतिक्रिया का उल्लंघन एक स्थायी स्थिति में रोगी की अस्थिरता से प्रकट होता है, खासकर रोमबर्ग स्थिति में। कूदने की प्रतिक्रिया का उल्लंघन इस तथ्य की ओर जाता है कि यदि चिकित्सक, रोगी के पीछे खड़ा है और उसका बीमा कर रहा है, तो रोगी को एक दिशा या किसी अन्य में धकेल दिया जाता है, फिर रोगी एक छोटे से धक्का के साथ गिरता है (धकेलने का लक्षण)।

जब सेरिबैलम प्रभावित होता है, तो आमतौर पर विकास के कारण रोगी की चाल बदल जाती है स्टेटोकोमोटर गतिभंग। सेरेबेलर गैट कई मायनों में एक नशे में आदमी के चलने जैसा दिखता है, इसलिए इसे कभी-कभी "नशे में आदमी का चलना" कहा जाता है। अस्थिरता के कारण, रोगी असुरक्षित है, अपने पैरों को चौड़ा कर रहा है, जबकि वह "अगल-बगल" फेंक दिया जाता है। और जब अनुमस्तिष्क गोलार्ध प्रभावित होता है, तो यह एक रोग संबंधी ध्यान की दिशा में चलने से भटक जाता है। विशेष रूप से अस्थिर जब cornering। यदि गतिभंग का उच्चारण किया जाता है, तो रोगी पूरी तरह से अपने शरीर को नियंत्रित करने की क्षमता खो देते हैं और न केवल खड़े होकर चल सकते हैं, बल्कि बैठ भी सकते हैं।

अनुमस्तिष्क गोलार्द्धों का प्रमुख घाव विशेष रूप से इसके प्रति-निरोधात्मक प्रभावों के विकार की ओर जाता है गतिज गतिभंग। यह खुद को अजीब आंदोलनों में प्रकट करता है और विशेष रूप से सटीकता की आवश्यकता वाले आंदोलनों में उच्चारण किया जाता है। गतिज गतिभंग की पहचान करने के लिए, समन्वय परीक्षण किए जाते हैं। उनमें से कुछ का वर्णन निम्नलिखित है।

डायडोकोकाइनेसिस परीक्षण (ग्रीक से। डायडोचोस - अनुक्रम)। रोगी को अपनी आँखें बंद करने, अपनी बाहों को आगे और जल्दी से, लयबद्ध रूप से सुडौल करने और हाथों को घुसाने के लिए आमंत्रित किया जाता है। सेरिबैलम के गोलार्ध को नुकसान के मामले में, रोग प्रक्रिया के पक्ष में ब्रश की चाल अधिक व्यापक हो जाती है (डिस्मिट्रिया का परिणाम, अधिक सटीक रूप से - हाइपरमेट्रीज), परिणामस्वरूप, ब्रश पिछड़ना शुरू हो जाता है। यह एडियाडोकाइनेसिस की उपस्थिति को इंगित करता है।

पैलेटिन परीक्षण। बंद आंखों वाले रोगी को अपना हाथ दूर ले जाना चाहिए, और फिर, बिना उँगली के, तर्जनी के साथ नाक की नोक को छूना चाहिए। अनुमस्तिष्क विकृति विज्ञान के मामले में, पैथोलॉजिकल फ़ोकस के किनारे पर हाथ एक अतिरिक्त आंदोलन करता है (Hypermetric)जिसके परिणामस्वरूप रोगी की याद आती है। एक उंगली परीक्षण के साथ, एक विशिष्ट अनुमस्तिष्क विकृति का पता लगाया जाता है अनुमस्तिष्क (जानबूझकर) कांपना, के रूप में उंगली लक्ष्य तक पहुँचता है, जिसमें से आयाम बढ़ जाता है। यह परीक्षण आपको तथाकथित ब्रैडाइटेकाइन्सिया की पहचान करने की अनुमति देता है (लगाम का लक्षण):लक्ष्य के करीब, उंगली की गति धीमी हो जाती है, कभी-कभी रुक भी जाती है और फिर से शुरू होती है।

उंगली-उंगली का परीक्षण। अपनी आंखें बंद किए हुए रोगी को अपनी बाहों को चौड़ा करने के लिए आमंत्रित किया जाता है और फिर तर्जनी को एक साथ लाने के लिए, उंगली पर एक उंगली पाने की कोशिश की जाती है, जबकि, उंगली परीक्षण के साथ, जानबूझकर कांपना और लगाम का एक लक्षण प्रकट होता है।

Calcaneal घुटने का परीक्षण (चित्र। 7.3)। एक मरीज को अपनी आँखें बंद करके पीठ के बल लेटा दिया जाता है, उसे एक पैर ऊँचा करने के लिए पेश किया जाता है और फिर उसकी एड़ी को दूसरे पैर के घुटने में पहुँचा दिया जाता है। सेरेबेलर पैथोलॉजी के साथ, रोगी दूसरे पैर के घुटने में एड़ी से टकरा सकता है या नहीं कर सकता है, खासकर जब पैर के साथ एक परीक्षण करते हैं जो प्रभावित सेरेब्रल गोलार्ध में एकरूपता है। यदि, फिर भी, एड़ी घुटने तक पहुंचती है, तो इसे पकड़ना प्रस्तावित है, निचले पैर की सामने की सतह को थोड़ा छूना, टखने के जोड़ तक नीचे, जबकि अनुमस्तिष्क विकृति विज्ञान के मामले में, एड़ी हमेशा निचले पैर से एक तरफ या दूसरी तरफ स्लाइड करती है।

अंजीर। 7.3।एड़ी और घुटने का परीक्षण।

सूचक परीक्षण: रोगी को अपनी तर्जनी के साथ कई बार आमंत्रित किया जाता है ताकि परीक्षक के हाथ में स्थित मैलेकस की रबर टिप मिल सके। रोग के कारण सेरिबैलम मिमिक घटना के प्रभावित गोलार्ध के पक्ष में रोगी के हाथ में अनुमस्तिष्क विकृति के मामले में नोट किया जाता है।

टॉम जजमेंट के लक्षण: यदि रोगी एक वस्तु, जैसे कि एक गिलास लेता है, तो वह अपनी उंगलियों को अत्यधिक फैलाता है।

अनुमस्तिष्क निस्टागमस। जब तरफ से (क्षैतिज निस्टैग्मस) देखा जाता है, तो नेत्रगोलक की टहनियों को नेत्रगोलक के जानबूझकर कांपने के परिणामस्वरूप माना जाता है (अध्याय 30 देखें)।

भाषण विकार: भाषण तरलता खो देता है, विस्फोटक हो जाता है, खंडित हो जाता है और अनुमस्तिष्क डिसरथ्रिया की तरह जप किया जाता है (अध्याय 25 देखें)।

लिखावट बदलें: हाथ आंदोलनों के समन्वय में एक विकार के संबंध में, लिखावट असमान हो जाती है, अक्षर विकृत होते हैं, अत्यधिक बड़े (मेगालोग्राफी)।

पोंटिंग घटना: रोगी को अपनी बाहों को आगे बढ़ाने की स्थिति में रखने के लिए कहा जाता है, जबकि सहज उच्चारण शीघ्र ही प्रभावित मस्तिष्क गोलार्द्ध की तरफ होता है।

हॉफ-स्कर्टल के लक्षण: यदि रोगी अपनी बाहों को आगे की ओर रखता है, तो प्रभावित गोलार्ध की तरफ, हाथ जल्द ही बाहर की ओर खींचा जाएगा।

नकल की घटना। अपनी आंखें बंद किए हुए रोगी को हाथ को जल्दी से उसी स्थिति में लाना चाहिए, जो परीक्षक ने पहले अपने दूसरे हाथ को दिया था। जब अनुमस्तिष्क गोलार्ध क्षतिग्रस्त हो जाता है, तो हाथ की समरूपता एक आंदोलन बनाती है जो आयाम में अत्यधिक होती है।

डोनिकोव घटना। उंगली की घटना। बैठने वाले रोगी को अपने कूल्हों पर अलग-अलग हाथों की उंगलियों के साथ सुपारी लगाने और अपनी आँखें बंद करने के लिए आमंत्रित किया जाता है। सेरिबैलम को नुकसान के मामले में, उंगलियों के सहज लचीलेपन और हाथ और प्रकोष्ठ का उच्चारण जल्द ही पैथोलॉजिकल फोकस के किनारे पर होता है।

स्टुअर्ट-होम्स के लक्षण। शोधकर्ता एक कुर्सी पर बैठे मरीज से कहता है कि वह आगे की ओर झुकें और साथ ही साथ कलाई से हाथ उठाकर उसे प्रतिरोध दे। यदि एक ही समय में, अप्रत्याशित रूप से रोगी के हाथों को जाने दें, तो घाव की तरफ हाथ, जड़ता से झुका हुआ, उसे जबरदस्ती छाती में मार देगा।

स्नायु हाइपोटेंशन। अनुमस्तिष्क कीड़ा को नुकसान आमतौर पर मांसपेशियों के हाइपोटेंशन को फैलाने के लिए होता है। अनुमस्तिष्क गोलार्ध को नुकसान के साथ, निष्क्रिय आंदोलनों से पैथोलॉजिकल प्रक्रिया के पक्ष में मांसपेशियों की टोन में कमी का पता चलता है। स्नायु हाइपोटेंशन प्रकोष्ठ और निचले पैर के अति-विस्तार की संभावना की ओर जाता है (ओलशनस्की लक्षण) की उपस्थिति के लिए निष्क्रिय आंदोलनों के साथ झूलने वाले हाथ या पैर के लक्षण उनके निष्क्रिय झटकों के साथ।

पैथोलॉजिकल सेरेबेलर asynergies। जटिल मोटर कृत्यों में शारीरिक तालमेल के उल्लंघन का पता लगाया जाता है, विशेष रूप से, निम्नलिखित परीक्षणों के साथ (चित्र। 7.4)।

1. एक खड़ी स्थिति में बैबिन्स्की के अनुसार असेंगी।यदि पैरों के साथ खड़ा एक रोगी स्थानांतरित हो जाता है, तो उसके सिर को पीछे फेंकने के साथ वापस झुकने की कोशिश की जाती है, तो आम तौर पर इस मामले में घुटने के जोड़ों को मोड़ दिया जाता है। Asynergy के कारण अनुमस्तिष्क विकृति के साथ, यह अनुकूल आंदोलन अनुपस्थित है, और रोगी, संतुलन खो देता है, वापस गिर जाता है।

अंजीर। 7.4।सेरेबेलर एसेंगी।

1 - गंभीर अनुमस्तिष्क गतिभंग के साथ एक मरीज की चाल; 2 - धड़ सामान्य वापस झुकाव; 3 - जब सेरिबैलम क्षतिग्रस्त हो जाता है, तो रोगी, वापस झुकाव, संतुलन बनाए नहीं रख सकता है; 4 - एक स्वस्थ व्यक्ति द्वारा बाबिन्स्की के अनुसार सेरिबेलर ऐलर्जी के लिए एक परीक्षण करना; 5 - अनुमस्तिष्क क्षति वाले रोगियों में एक ही परीक्षण करना।

2. प्रवण स्थिति में बैबिन्स्की के अनुसार असेंगी।एक रोगी को पैरों के साथ एक कठोर विमान पर लेटाया गया, जिसे कंधों की चौड़ाई से अलग रखा गया था, उसे अपनी छाती पर अपनी बाहों को पार करने के लिए आमंत्रित किया जाता है और फिर बैठ जाते हैं। अनुमस्तिष्क विकृति विज्ञान की उपस्थिति में ग्लूटियल मांसपेशियों (asynergy की अभिव्यक्ति) के एक अनुकूल संकुचन की अनुपस्थिति के कारण, रोगी समर्थन के क्षेत्र में पैर और श्रोणि को ठीक नहीं कर सकता है, परिणामस्वरूप, पैर उठते हैं और वह बैठ नहीं सकता है। इस लक्षण का महत्व बुजुर्ग रोगियों में, एक पिलपिला या मोटे पेट की दीवार वाले लोगों में कम नहीं होना चाहिए।

उपरोक्त सारांश, सेरिबैलम द्वारा किए गए कार्यों की विविधता और महत्व पर जोर दिया जाना चाहिए। प्रतिक्रिया के साथ एक जटिल नियामक तंत्र का हिस्सा होने के नाते, सेरिबैलम एक फोकल बिंदु के रूप में कार्य करता है जो शरीर को संतुलन प्रदान करता है और मांसपेशियों की टोन को बनाए रखता है। जैसा कि पी। डयूस (1995) ने नोट किया, सेरिबैलम असतत और सटीक आंदोलनों को करने की क्षमता प्रदान करता है,इसके अलावा, लेखक यथोचित मानता है कि सेरिबैलम एक कंप्यूटर की तरह काम करता है, जो इनपुट पर संवेदी सूचनाओं को ट्रैक और समन्वयित करता है और आउटपुट पर मोटर संकेतों को मॉडलिंग करता है।

7.3। बहु-प्रणाली परिवर्तन

औपचारिक पैथोलॉजी के संकेत

मल्टीसिस्टम डिजनरेशन न्यूरोडीजेनेरेटिव बीमारियों का एक समूह है, जिसकी एक सामान्य विशेषता घाव की बहुक्रियात्मक प्रकृति है जिसमें रोग प्रक्रिया में मस्तिष्क के विभिन्न कार्यात्मक और न्यूरोट्रांसमीटर सिस्टम शामिल होते हैं और इसलिए, नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों का मल्टीसिस्टम।

7.3.1। स्पाइनल एटैक्सिया

स्पाइनल सेरेबेलर गतिभंग में प्रगतिशील वंशानुगत अपक्षयी रोग शामिल हैं, जिसमें सेरिबैलम की संरचना, मस्तिष्क स्टेम और रीढ़ की हड्डी के मार्ग, मुख्य रूप से एक्स्ट्रामाइराइडल प्रणाली से संबंधित हैं, मुख्य रूप से प्रभावित होते हैं।

7.3.1.1। फ्राइड्रेइच वंशानुगत गतिभंग

1861 में जर्मन न्यूरोपैथोलॉजिस्ट एन। फ्राइडेरिच (फ्राइडेरिच एन।, 1825-1882) द्वारा वर्णित एक विरासत में मिली बीमारी। यह ऑटोसोमल रिसेसिव प्रकार या (कम सामान्यतः) द्वारा ऑटोसोमल प्रमुख प्रकार से अधूरा प्रवेश और चर जीन अभिव्यक्ति के साथ विरासत में मिला है। रोग के छिटपुट मामले भी संभव हैं।

रोगजननबीमारी निर्दिष्ट नहीं है। विशेष रूप से, प्राथमिक जैव रासायनिक दोष का कोई विचार नहीं है जो इसका आधार बनाता है।

पैथोलॉजी।पैथोलॉजिकल अध्ययनों में, रीढ़ की हड्डी के एक स्पष्ट पतलेपन का पता इसके पीछे और पार्श्व डोरियों में एट्रोफिक प्रक्रियाओं के कारण लगाया जाता है। एक नियम के रूप में, पच्चर के आकार का (बर्दाख) और कोमल (गॉल) पथ और गोवर्स और फ्लेक्सिग के स्पाइनल-सेरेबेलर पथ, साथ ही साथ पार किए गए पिरामिड पथ से ग्रस्त हैं

एक्स्ट्रामाइराइडल सिस्टम से संबंधित कई फाइबर। सेरिबैलम में, इसके सफेद पदार्थ और परमाणु तंत्र में पाचन प्रक्रियाएं भी व्यक्त की जाती हैं।

नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियाँ। यह बीमारी 25 साल से कम उम्र के बच्चों या युवाओं में होती है। एस.एन. डेविडेनकोव (1880-1961) ने उल्लेख किया कि 6-10 वर्ष की आयु के बच्चों में अक्सर रोग के नैदानिक \u200b\u200bसंकेत दिखाई देते हैं। बीमारी का पहला संकेत आमतौर पर गतिभंग है। मरीजों को असुरक्षा का अनुभव होता है, जब चलना, लड़खड़ाना परिवर्तन होता है (चलने पर पैर व्यापक रूप से फैलते हैं)। फ्रीड्रेइच रोग में गैट को टैबेटो-सेरेबेलर कहा जा सकता है, क्योंकि इसके परिवर्तन संवेदनशील और सेरेबेलर गतिभंग के संयोजन के कारण होते हैं, साथ ही मांसपेशियों की टोन में आमतौर पर स्पष्ट कमी होती है। हाथों में स्थैतिक, डिस्कोर्डिनेशन, जानबूझकर कंपकंपी और डिसरथ्रिया की विकार भी विशेषता है। संभव न्यस्टागमस, श्रवण हानि, भाषण के जप के तत्व, पिरामिड की अपर्याप्तता के संकेत (टेंडन हाइपररिलेक्सिया, पैथोलॉजिकल रिफ्लेक्सिस, कभी-कभी मांसपेशियों की टोन में मामूली वृद्धि), अनिवार्य पेशाब, यौन शक्ति में कमी। कभी-कभी एक एटिटॉइड प्रकृति के हाइपरकिनेसिस होते हैं।

गहरी संवेदनशीलता की एक प्रारंभिक घटना विकार कण्डरा सजगता में एक प्रगतिशील कमी की ओर जाता है: पहले पैरों पर, और फिर हाथों पर। समय के साथ, डिस्टल पैरों की मांसपेशियों का कर्णमूल बन जाता है। कंकाल के विकास में विसंगतियों की उपस्थिति विशेषता है। सबसे पहले, यह की उपस्थिति से प्रकट होता है फ्राइडेरिच के पैर: पैर बहुत छोटा है, "खोखला", बहुत ऊँचे मेहराब वाला। उसकी उंगलियों के मुख्य फाल्गन्स असंतुलित हैं, बाकी मुड़े हुए हैं (चित्र 7.5)। रीढ़, छाती की संभावित विकृति। अक्सर कार्डियोपैथी की अभिव्यक्तियाँ होती हैं। रोग धीरे-धीरे बढ़ता है, लेकिन लगातार उन रोगियों की विकलांगता की ओर जाता है जो अंततः अपाहिज हो जाते हैं।

उपचार। रोगजनक उपचार विकसित नहीं किया गया है। दवाओं को लिखें जो तंत्रिका तंत्र की संरचनाओं में चयापचय में सुधार करते हैं, पुनर्स्थापनात्मक एजेंट। पैरों की गंभीर विकृति के साथ, आर्थोपेडिक जूते दिखाए जाते हैं।

अंजीर। 7.5।फ्राइड्रेच को रोकें।

7.3.1.2। वंशानुगत अनुमस्तिष्क गतिभंग (पियरे मैरी रोग)

यह पुरानी प्रगतिशील वंशानुगत बीमारी 30-45 वर्ष की आयु के बीच प्रकट होती है, जो धीरे-धीरे बढ़ रहे अनुमस्तिष्क विकारों के साथ-साथ पिरामिड की अपर्याप्तता के संकेतों के साथ स्थिर और गतिशील अनुमस्तिष्क गतिभंग, जानबूझकर कांपना, जप भाषण, और कण्डरा अतिवृद्धि के साथ प्रकट होती है। क्लोनस, पैथोलॉजिकल पिरामिड रिफ्लेक्सिस, स्ट्रैबिस्मस, दृष्टि में कमी, ऑप्टिक नसों के प्राथमिक शोष के कारण दृश्य क्षेत्रों का संकुचन और रेटिना वर्णक विकृति संभव है। बीमारी का कोर्स धीरे-धीरे आगे बढ़ रहा है। सेरिबैलम आकार, सेल अध: पतन में कमी होती है

पर्किनजे, निचला जैतून, मस्तिष्कमेरु मार्ग। एक ऑटोसोमल प्रमुख प्रकार द्वारा निहित। 1893 में फ्रांसीसी न्यूरोपैथोलॉजिस्ट आर। मैरी (1853-1940) द्वारा इस बीमारी का वर्णन किया गया था।

वर्तमान में, "पियरे मैरी की बीमारी" शब्द को समझने में कोई एकमत नहीं है, और इसे एक स्वतंत्र नोसोलॉजिकल रूप में अलग करने की संभावना का सवाल बहस का विषय है।

उपचार विकसित नहीं किया गया है। मेटाबॉलिक रूप से सक्रिय और पुन: सक्रिय, साथ ही साथ रोगसूचक एजेंट आमतौर पर उपयोग किए जाते हैं।

7.3.2। ओलिवोपोंटोसेरेबेलर डिस्ट्रोफी (डेगरिन-टॉम रोग)

यह पुरानी प्रगतिशील वंशानुगत बीमारियों का एक समूह है जिसमें पुटी के स्वयं के नाभिक और संबंधित मस्तिष्क संरचनाओं में मुख्य रूप से सेरिबैलम, कम जैतून में डिस्ट्रोफिक परिवर्तन विकसित होते हैं।

कम उम्र में बीमारी के विकास के साथ, लगभग आधे मामलों को एक प्रमुख या पुनरावर्ती प्रकार द्वारा विरासत में मिला है, बाकी छिटपुट हैं। रोग के छिटपुट मामलों में, एंकैनेटिक-कठोर सिंड्रोम और प्रगतिशील स्वायत्त विफलता की अभिव्यक्तियां अधिक आम हैं। रोग के वंशानुगत रूप के फेनोटाइप में अभिव्यक्ति के साथ रोगी की औसत आयु 28 वर्ष है, छिटपुट के साथ - 49 वर्ष, औसत जीवन प्रत्याशा क्रमशः 14.9 और 6.3 वर्ष है। छिटपुट रूप में, जैतून, पुल और सेरिबैलम के शोष के अलावा, रीढ़ की हड्डी के पार्श्व डोरियों के घाव, काले पदार्थ और स्ट्रैटम, मस्तिष्क के चौथे वेंट्रिकल के rhomboid कोसे में धब्बा स्थान अधिक बार पाए जाते हैं।

सेरेबेलर सिंड्रोम बढ़ने के लक्षण लक्षण हैं। संवेदनशीलता संबंधी विकार, बल्ब के तत्व और एंकिनिटिक-कठोर सिंड्रोम, हाइपरकिनेसिस, विशेष रूप से जीभ और नरम तालू, नेत्रश्लेष्मलाशोथ में रक्तस्रावी, दृश्य तीक्ष्णता में कमी आई है, और बौद्धिक विकार संभव है। इस बीमारी का वर्णन 1900 में फ्रांसीसी न्यूरोपैथोलॉजिस्ट जे। डीजेरिन और ए। थॉमस ने किया था।

यह बीमारी अक्सर चलने वाले विकारों के साथ अपनी शुरुआत करती है - अस्थिरता, असंतोष, अप्रत्याशित गिरावट संभव है। ये विकार 1-2 साल के भीतर रोग का एकमात्र प्रकटन हो सकते हैं। भविष्य में, हाथों में समन्वित विकार उत्पन्न होते हैं और बढ़ते हैं: छोटी वस्तुओं के साथ छेड़छाड़ मुश्किल होती है, लिखावट परेशान होती है, और जानबूझकर झटके लगते हैं। वाणी रुक-रुक कर, धुंधली हो जाती है, नाक के झुनझुने के साथ और सांस की लय भाषण के निर्माण के अनुरूप नहीं है (रोगी बोलता है जैसे कि वह घुट रहा था)। रोग के इस चरण में, प्रगतिशील स्वायत्त विफलता की अभिव्यक्तियां शामिल होती हैं, एंकिनिटिक-कठोर सिंड्रोम के लक्षण दिखाई देते हैं। कभी-कभी डिस्पैगिया, रात के घुटन के हमले रोगी के लिए प्रमुख लक्षण बन जाते हैं। वे बल्बर मांसपेशियों के मिश्रित पैरेसिस के साथ विकसित होते हैं और जीवन के लिए खतरा हो सकते हैं।

1970 में, जर्मन न्यूरोलॉजिस्ट B.W. कोनिगमार्क और एल.पी. वेनर ने प्रकाश डाला 5 बुनियादी प्रकारolivopontocerebellar dystrophy, नैदानिक \u200b\u200bऔर रूपात्मक अभिव्यक्तियों में, या वंशानुक्रम के प्रकार में भिन्न होती है।

मैं प्रकार (मेन्जेल प्रकार)। १४-–० (आमतौर पर ३०-४०) वर्ष की आयु में, यह खुद को गतिभंग, डिस्थरिया, डिस्फोनिया, मांसपेशियों के हाइपोटेंशन के रूप में प्रकट करता है, और देर से चरण में, सिर, ट्रंक, हथियार, मांसपेशियों और सकल शरीर के कठोर कंपन के लक्षण दिखाई देते हैं। संभावित पैथोलॉजिकल पिरामिड साइन्स, टकटकी की पैरीसिस, बाहरी और आंतरिक नेत्र रोग, संवेदनशीलता विकार, मनोभ्रंश। एक ऑटोसोमल प्रमुख प्रकार द्वारा निहित। एक स्वतंत्र रूप के रूप में, यह 1891 में पी। मेन्जेल द्वारा गाया गया था।

द्वितीय प्रकार (फिकरलर-विंकलर प्रकार) । 20-80 वर्ष की आयु में, यह गतिभंग द्वारा प्रकट होता है, मांसपेशियों की टोन और कण्डरा सजगता में कमी। एक ऑटोसोमल रिसेसिव प्रकार से इनहेरिट की गई। छिटपुट मामले संभव हैं।

तृतीय रेटिना अध: पतन के साथ टाइप करें। यह खुद को बचपन या युवा (35 वर्ष तक) उम्र के साथ गतिभंग, सिर और अंगों के कंपकंपी, पेचिश, पिरामिडल अपर्याप्तता के संकेत, दृष्टिहीनता में एक परिणाम के साथ दृष्टि में प्रगतिशील कमी के साथ प्रकट होता है; nystagmus, ophthalmoplegia, और कभी-कभी भंग संवेदनशीलता विकार संभव हैं। एक ऑटोसोमल प्रमुख प्रकार द्वारा निहित।

चतुर्थ प्रकार (जस्टर-हेमेकर प्रकार)। 17-30 वर्ष की आयु में, वह सेरेबेलर गतिभंग के साथ अपनी शुरुआत करता है या निचले स्पैस्टिटिस के संकेत देता है, दोनों ही मामलों में इन अभिव्यक्तियों का एक संयोजन पहले से ही रोग की प्रारंभिक अवस्था में बनता है, जिसमें बुलियन सिंड्रोम, चेहरे की मांसपेशियों के पैरेसिस, और बाद में गहरी संवेदनशीलता के विकार शामिल होते हैं। प्रमुख प्रकार से प्रभावित।

वी टाइप करें। यह 7-45 वर्ष की आयु में ही गतिभंग, डिसथिरिया, एंकिनिटिक-कठोर सिंड्रोम के लक्षण और अन्य एक्स्ट्रामाइराइडल विकारों के साथ प्रकट होता है, प्रगतिशील नेत्र रोग और मनोभ्रंश संभव हैं। प्रमुख प्रकार से प्रभावित।

7.3.3. ओलिवोरूब्रोसेरेबेलर डिजनरेशन (लेजोन-लेर्मिट सिंड्रोम, लेर्मिट रोग)

सेरिबैलम के प्रगतिशील शोष द्वारा रोग की विशेषता है, मुख्य रूप से इसके प्रांतस्था, दंत नाभिक और सेरिबैलम के ऊपरी पैर, कम जैतून, लाल नाभिक। यह मुख्य रूप से स्थैतिक और गतिशील गतिभंग द्वारा प्रकट होता है, भविष्य में अनुमस्तिष्क सिंड्रोम के अन्य लक्षण और मस्तिष्क स्टेम को नुकसान संभव है। इस बीमारी का वर्णन फ्रांसीसी न्यूरोपैथोलॉजिस्ट जे। लेर्मिट (लेर्मिट जे.जे., 1877-1959) और जे। लीजन (लेजोन जे।, जिनका जन्म 1894 में हुआ था) द्वारा किया गया था।

7.3.4. मल्टीसिस्टम शोष

हाल के दशकों में, एक छिटपुट, प्रगतिशील न्यूरोडीजेनेरेटिव बीमारी, जिसे मल्टीसिस्टम शोष कहा जाता है, को एक स्वतंत्र रूप में एकल किया गया है। यह बेसल गैन्ग्लिया, सेरिबैलम, मस्तिष्क स्टेम, रीढ़ की हड्डी के संयुक्त घाव की विशेषता है। मुख्य नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियाँ: पार्किंसनिज़्म, अनुमस्तिष्क गतिभंग, पिरामिड और स्वायत्त विफलता (लेविन ओएस, 2002) के संकेत। तीन प्रकार के मल्टीसिस्टम शोष कुछ विशिष्ट नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर विशेषताओं के प्रसार के आधार पर प्रतिष्ठित हैं।

1) ऑलिवोपोंटोसेरेबेलर प्रकार, अनुमस्तिष्क हमले के संकेतों की प्रबलता की विशेषता;

2) स्ट्रायनिग्रल प्रकार, जिसमें पार्किंसनिज़्म के लक्षण हावी हैं;

3) ऑर्थोस्टेटिक धमनी हाइपोटेंशन के लक्षणों के साथ प्रगतिशील स्वायत्त विफलता के संकेतों की नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर में एक प्रबलता द्वारा विशेषता Shay-Draeger सिंड्रोम।

मल्टीसिस्टम एट्रॉफी का आधार मस्तिष्क के कुछ मुख्य क्षेत्रों के कुछ चुनिंदा विघटन हैं जो मस्तिष्क के न्यूरॉन्स और ग्लियल तत्वों को नुकसान पहुंचाते हैं। मस्तिष्क के ऊतकों में अपक्षयी अभिव्यक्तियों के कारण आज अज्ञात हैं। ओलिवोपोंटोसेरेबेलर प्रकार में मल्टीसिस्टम शोष के घोषणापत्र सेरेबेलर कॉर्टेक्स में पर्किनजे कोशिकाओं को नुकसान के साथ जुड़े हुए हैं, साथ ही निचले जैतून के न्यूरॉन्स, मस्तिष्क पुल के नाभिक, मुख्य रूप से पॉन्टोसेरेबेलर मार्गों के विध्वंस और अध: पतन।

अनुमस्तिष्क विकार आमतौर पर बिगड़ा हुआ लोकोमोटर आंदोलनों के साथ स्थिर और गतिशील गतिभंग द्वारा दर्शाया जाता है। रोमबर्ग स्थिति में अस्थिरता, चलने के दौरान गतिहीनता, डिस्माट्रिया, एडियाडोकोकिनेसिस, जानबूझकर कंपकंपी, निस्टागमस (क्षैतिज ऊर्ध्वाधर, नीचे की ओर धड़कन), आंतरायिक और धीमी गति से अनुवर्ती चाल, टकटकी, आंखों के अभिसरण का उल्लंघन, भाषण भाषण की विशेषता है।

बहु-तंत्र शोष आमतौर पर वयस्कता में होता है और तेजी से प्रगति करता है। निदान नैदानिक \u200b\u200bडेटा पर आधारित है और पार्किंसनिज़्म, अनुमस्तिष्क अपर्याप्तता और स्वायत्त विकारों के संकेतों के संयोजन द्वारा विशेषता है। बीमारी का इलाज विकसित नहीं किया गया है। रोग की अवधि - 10 वर्षों के भीतर, मृत्यु में समाप्त होती है।

7.4। एक अन्य बीमा के संकेत द्वारा अन्य छूट प्राप्त होती है

यदि रोगी अनुमस्तिष्क क्षति के लक्षण दिखाता है, तो ज्यादातर मामलों में, सबसे पहले संभावना के बारे में सोचने की जरूरत हैअनुमस्तिष्क ट्यूमर(एस्ट्रोसाइटोमा, एंजियोब्लास्टोमा, मेडुलोब्लास्टोमा, मेटास्टेटिक ट्यूमर) या एकाधिक काठिन्य। पर अनुमस्तिष्क ट्यूमरइंट्राकैनायल उच्च रक्तचाप के संकेत जल्दी दिखाई देते हैं। मल्टीपल स्केलेरोसिस में, आमतौर पर सेरिबैलर पैथोलॉजी के अलावा, घाव की नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियाँ और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की अन्य संरचनाएं, विशेष रूप से दृश्य और पिरामिड प्रणाली की पहचान करना संभव है। शास्त्रीय न्यूरोलॉजी में, की विशेषता मल्टीपल स्केलेरोसिसचारकोट ट्रायड: निस्टैग्मस, जानबूझकर कांपना और भाषण, साथ ही साथ नॉन सिंड्रोम:मोटर कोऑर्डिनेशन डिसऑर्डर, डिस्मेर्मिया, चैंटेड स्पीच और सेरेबेलर एसेंगी

अनुमस्तिष्क विकार मौलिक हैं और मान का पोस्ट-ट्रॉमेटिक सिंड्रोम,जो गतिभंग, डिसॉर्डर, एसिनर्जी, निस्टागमस द्वारा विशेषता है। चोट या संक्रामक घाव सेरिबैलर का कारण बन सकते हैं गोल्डस्टीन-रीचमैन सिंड्रोम:स्टैटिक्स के विकार और आंदोलनों के समन्वय, asynergy, जानबूझकर कांप, मांसपेशियों की टोन में कमी, हाइपरमेट्री, मेगालोग्राफी, हाथों में वस्तु के द्रव्यमान (वजन) की बिगड़ा हुआ धारणा।

सेरेबेलर फ़ंक्शन विकार भी जन्मजात हो सकते हैं, विशेष रूप से प्रकट होते हैं, ज़िम्मन सिंड्रोम:गतिभंग, भाषण के विकास में देरी, और बाद में अनुमस्तिष्क dysththria।

जन्मजात अनुमस्तिष्क गतिभंग यह बच्चे के मोटर कार्यों के विकास में देरी के रूप में प्रकट होता है (6 महीने की आयु में वह बैठ नहीं सकता है, देर से चलना शुरू करता है, एक ही समय में एक्टिक गैट), साथ ही भाषण में देरी, लंबे समय तक डिसथिरिया का संरक्षण, कभी-कभी मानसिक विकास में पिछड़ापन, माइक्रोक्रानिया की अभिव्यक्तियां असामान्य नहीं हैं। सीटी स्कैन ने अनुमस्तिष्क गोलार्धों को कम किया। लगभग 10 साल की उम्र तक, मस्तिष्क संबंधी कार्यों का मुआवजा आमतौर पर होता है, जो कि हानिकारक बहिर्जात प्रभावों से बाधित हो सकता है। रोग के प्रगतिशील रूप भी संभव हैं।

जन्मजात अनुमस्तिष्क हाइपोप्लेसिया का एक अभिव्यक्ति भी है फैंकोनी-टर्नर सिंड्रोम।यह बिगड़ा हुआ स्टैटिक्स और आंदोलनों के समन्वय की विशेषता है, निस्टागमस, जो आमतौर पर मानसिक विकास में देरी के साथ होता है।

ऑटोसोमल रिसेसिव प्रकार के द्वारा विरासत में मिला वंशानुगत भी जन्मजात होता है बेटेन की बीमारी:यह जन्मजात अनुमस्तिष्क गतिभंग द्वारा विशेषता है, बिगड़ा हुआ स्टैटिक्स और आंदोलनों के समन्वय, निस्टागमस, बिगड़ा आंख समन्वय, मध्यम पेशी हाइपोटेंशन द्वारा जीवन के पहले वर्ष में प्रकट होता है। डिसप्लास्टिक के लक्षण संभव हैं। बच्चा देर से होता है, कभी-कभी केवल 2-3 साल की उम्र में, अपना सिर पकड़ना शुरू कर देता है, और बाद में भी - खड़े होने, चलने, बात करने के लिए। उनके भाषण को अनुमस्तिष्क डिसथिरिया के प्रकार के अनुसार बदल दिया जाता है। वनस्पति-आंत संबंधी विकार, इम्यूनोसप्रेशन की अभिव्यक्तियां संभव हैं। कुछ वर्षों के बाद, नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर आमतौर पर स्थिर हो जाती है, रोगी कुछ हद तक मौजूदा दोषों के लिए अनुकूल होता है।

स्पास्टिक गतिभंग जैसा कि ए। बेल और ई। कार्मिकेल (1939) द्वारा प्रस्तावित किया गया था, ऑटोसोमल प्रमुख सेरेबेलर गतिभंग, जो 3-4 साल की उम्र में बीमारी की शुरुआत की विशेषता है, डिस्थरिया, कण्डरा हाइपररिलेक्सिया और मांसपेशियों की टोन में वृद्धि के साथ अनुमस्तिष्क गतिभंग के संयोजन द्वारा प्रकट होता है। स्पास्टिक प्रकार, जबकि संभव है (लेकिन रोग के लक्षणों को ठीक नहीं करता) ऑप्टिक शोष, रेटिना अध: पतन, निस्टागमस, ऑकुलोमोटर विकार।

ऑटोसोमल प्रमुख प्रकार विरासत में मिला है फेल्डमैन सिंड्रोम(जर्मन चिकित्सक एच। फेल्डमैन द्वारा वर्णित, 1919 में पैदा हुआ): अनुमस्तिष्क गतिभंग, जानबूझकर कांपना और बालों का जल्दी सफ़ेद होना। यह जीवन के दूसरे दशक में ही प्रकट होता है और बाद में धीरे-धीरे आगे बढ़ता है, जिससे 20-30 वर्षों में विकलांगता हो जाती है।

स्वर्गीय सेरेबेलर शोष, या टॉम का सिंड्रोमफ्रांसीसी न्यूरोलॉजिस्ट ए। थॉमस (1867-1963) द्वारा 1906 में वर्णित, आमतौर पर अनुमस्तिष्क प्रांतस्था के प्रगतिशील शोष के साथ 50 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में खुद को प्रकट करता है। फेनोटाइप में, अनुमस्तिष्क सिंड्रोम, मुख्य रूप से अनुमस्तिष्क स्थैतिक और लोकोमोटर गतिभंग, जप भाषण, और लिखावट में परिवर्तन के संकेत हैं। एक बहुत ही उन्नत चरण में, पिरामिड अपर्याप्तता की अभिव्यक्तियां संभव हैं।

मायोक्लोनिया के साथ अनुमस्तिष्क विकारों के संयोजन की विशेषता है हंट मायोक्लोनिक सेरेबेलर डिसिनर्जी,या मायोक्लोनस गतिभंग,इस लक्षण जटिल में, नैदानिक \u200b\u200bचित्र जानबूझकर कांपना, हाथों में उत्पन्न होने वाले मायोक्लोनस और बाद में एक सामान्यीकृत चरित्र, गतिभंग और डिसिनर्जी, न्यस्टागमस, जप भाषण, मांसपेशियों की टोन में कमी को दर्शाता है। यह अनुमस्तिष्क नाभिक, लाल नाभिक और उनके कनेक्शन के पतन के साथ-साथ कॉर्टिकल-सबकोर्टिकल संरचनाओं का परिणाम है।

रोग के उन्नत चरण में, मिरगी के दौरे और मनोभ्रंश संभव हैं। प्रैग्नेंसी खराब होती है। प्रगतिशील वंशानुगत गतिभंग के दुर्लभ रूपों का संदर्भ देता है। एक ऑटोसोमल रिसेसिव प्रकार से इनहेरिट की गई। यह आमतौर पर कम उम्र में ही प्रकट होता है। लक्षण परिसर की नोसोलॉजिकल स्वतंत्रता विवादित है। रोग का वर्णन 1921 में अमेरिकन न्यूरोलॉजिस्ट आर। हंट (1872-1937) द्वारा किया गया था।

अपक्षयी प्रक्रियाओं के बीच, एक निश्चित स्थान पर कब्जा कर लिया जाता है होम्स सेरेबेलर डिजनरेशन,या पारिवारिक सेरेब्रल-ओलिवर शोष,या सेरिबैलम प्रणाली के प्रगतिशील शोष, मुख्य रूप से नाभिक, साथ ही लाल नाभिक, सेरिबैलम के ऊपरी पैर में विघटन की अभिव्यक्तियों के साथ। स्थैतिक और गतिशील गतिभंग, असेंग्गी, निस्टागमस, डिसरथ्रिया, मांसपेशियों की टोन में कमी, मांसपेशी डिस्टोनिया, सिर का कांपना, मायोक्लोनिया विशेषता हैं। लगभग एक साथ, मिर्गी के दौरे दिखाई देते हैं। आमतौर पर इंटेलिजेंस को बचाया जाता है। एक ईईजी पैरॉक्सिस्मल डिस्ट्रैथिया पर ध्यान दिया जाता है। बीमारी को वंशानुगत के रूप में मान्यता दी जाती है, लेकिन वंशानुक्रम का प्रकार निर्दिष्ट नहीं किया जाता है। इस बीमारी का वर्णन 1907 में अंग्रेजी न्यूरोपैथोलॉजिस्ट जी। होम्स ने किया था

(1876-1965).

शराबी अनुमस्तिष्क विकृति - पुरानी शराब का नशा। अधिकतर सेरिबैलर कीड़ा प्रभावित होता है, जबकि सेरेबेलर गतिभंग और पैर की आंदोलनों के बिगड़ा समन्वय मुख्य रूप से प्रकट होते हैं, जबकि हाथ आंदोलनों, ओकुलोमोटर और भाषण कार्यों में काफी कम बिगड़ा हुआ है। आमतौर पर यह रोग बहुपद के साथ संयोजन में स्मृति में स्पष्ट कमी के साथ होता है।

अनुमस्तिष्क गतिभंग द्वारा प्रकट, जो कभी-कभी एक घातक ट्यूमर के कारण एकमात्र नैदानिक \u200b\u200bलक्षण हो सकता है, स्थानीय संकेतों के बिना इसकी घटना के स्थान को दर्शाता है। पैरानियोप्लास्टिक अनुमस्तिष्क अध: पतनविशेष रूप से, स्तन या डिम्बग्रंथि के कैंसर का एक द्वितीयक अभिव्यक्ति हो सकता है।

बैराकेर-बोरदास-रुइज़-लारा सिंड्रोम तेजी से प्रगति कर रहे अनुमस्तिष्क शोष के संबंध में उत्पन्न होने वाले अनुमस्तिष्क विकारों से प्रकट होता है। सिंड्रोम को ब्रोन्कियल कैंसर के रोगियों में वर्णित किया गया है, सामान्य नशा के साथ, आधुनिक स्पेनिश चिकित्सक एल। बैरकेर-बोर्डस (1923 में पैदा हुए)।

विरल पुनरावर्ती एक्स गुणसूत्र गतिभंग- एक वंशानुगत बीमारी, जो सेरेबेलर अपर्याप्तता को धीरे-धीरे बढ़ने वाले पुरुषों में लगभग विशेष रूप से प्रकट होती है। यह एक आवर्ती, यौन-जुड़े प्रकार द्वारा प्रेषित होता है।

ध्यान का वर्णन करता है और फैमिलियल पैरॉक्सिमल गतिभंग,या आवधिक गतिभंग।वह बचपन में अधिक बार अपनी शुरुआत करता है, लेकिन बाद में भी प्रकट हो सकता है - 60 साल तक। नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर nystagmus, dysarthria और गतिभंग की paroxysmal अभिव्यक्तियों को कम कर दिया जाता है, मांसपेशियों की टोन, चक्कर आना, मतली, उल्टी, सिरदर्द, कई मिनटों से 4 सप्ताह तक रहता है।

फैमिलियल पैरॉक्सिस्मल गतिभंग के हमलों को भावनात्मक तनाव, शारीरिक थकान, बुखार, शराब के सेवन से ट्रिगर किया जा सकता है, और ज्यादातर मामलों में हमलों के बीच फोकल न्यूरोलॉजिकल लक्षण का पता नहीं लगाया जाता है, लेकिन कभी-कभी न्यस्टागमस और हल्के सिस्टीलार लक्षण संभव होते हैं।

एक एट्रोफिक प्रक्रिया को मुख्य रूप से अनुमस्तिष्क कृमि के पूर्वकाल भाग में रोग के रूपात्मक सब्सट्रेट के रूप में मान्यता प्राप्त है। पहली बार 1946 में एम। पार्कर ने इस बीमारी का वर्णन किया। एक ऑटोसोमल प्रमुख प्रकार द्वारा निहित। 1987 में, परिवार के पेरोक्सिस्मल गतिभंग के साथ, रक्त ल्यूकोसाइट्स में पाइरूवेट डिहाइड्रोजनेज की गतिविधि में कमी सामान्य स्तर के 50-60% तक पाई गई थी। 1977 में, R. Lafrance et al। डायसरब के उच्च रोगनिरोधी प्रभाव पर ध्यान आकर्षित किया, बाद में, फ्लुनेरिज़िन को पारिवारिक पेरोक्सिस्मल गतिभंग का इलाज करने का प्रस्ताव दिया गया।

तीव्र अनुमस्तिष्क गतिभंग, या लीडेन-वेस्टफाल सिंड्रोम,यह एक अच्छी तरह से परिभाषित लक्षण जटिल है, जो एक पैरेन्फेक्शन जटिलता है। यह सामान्य संक्रमण (फ्लू, टाइफस, साल्मोनेलोसिस, आदि) के 1-2 सप्ताह बाद बच्चों में अधिक बार होता है। मोटे स्थैतिक और गतिशील गतिभंग, जानबूझकर कांपना, हाइपरमेट्री, एसेंगी, निस्टागमस, जप भाषण, घटी हुई मांसपेशी टोन की विशेषता है। मस्तिष्कमेरु तरल पदार्थ में, लिम्फोसाइटिक प्लियोसाइटोसिस, प्रोटीन में एक मध्यम वृद्धि का पता लगाया जाता है। रोग की शुरुआत में चक्कर आना, बिगड़ा हुआ चेतना, आक्षेप संभव है। सीटी और एमआरआई पर, पैथोलॉजी का पता नहीं लगाया जाता है। पाठ्यक्रम सौम्य है। ज्यादातर मामलों में, कुछ हफ्तों या महीनों के बाद - एक पूर्ण वसूली, कभी-कभी हल्के अनुमस्तिष्क अपर्याप्तता के रूप में अवशिष्ट विकार।

मेरी फूइज़ अल्जुआइन की बीमारी - नाशपाती के आकार के न्यूरॉन्स (पर्किनजे कोशिकाओं) और प्रांतस्था की दानेदार परत, साथ ही सेरिबैलम के मौखिक भाग और जैतून के अध: पतन के साथ सेरिबैलम के देर से सममितीय कॉर्टिकल शोष। यह स्वयं को 40-75 वर्ष के असंतुलन, गतिभंग, बिगड़ा हुआ चाल, समन्वय संबंधी विकारों और मांसपेशियों की टोन में कमी के रूप में प्रकट करता है, मुख्य रूप से पैरों में; हाथों में जानबूझकर कांपना थोड़ा व्यक्त किया जाता है। भाषण विकार संभव हैं, लेकिन बीमारी के लक्षणों से बचने के लिए नहीं हैं। रोग का वर्णन 1922 में फ्रांसीसी न्यूरोपैथोलॉजिस्ट पी। मैरी, चौ। फोम और ठा। Alajouanine। रोग छिटपुट है। बीमारी का एटियलजि स्पष्ट नहीं है। नशे की उत्तेजक भूमिका के बारे में राय है, विशेष रूप से शराब के दुरुपयोग, साथ ही हाइपोक्सिया, वंशानुगत बोझ। नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर की पुष्टि सिर के सीटी स्कैन द्वारा की जाती है, जिसमें मस्तिष्क में फैलने वाली एट्रोफिक प्रक्रियाओं की पृष्ठभूमि के खिलाफ सेरिबैलम मात्रा में स्पष्ट कमी का पता लगाया जाता है। इसके अलावा, अमीनोट्रांसफेरस के प्लाज्मा में एक उच्च स्तर को विशेषता के रूप में पहचाना जाता है (पिओनारेवा ईएन एट अल।, 1997)।