उत्सर्जन प्रणाली के बिना, मानव शरीर के काम की कल्पना करना असंभव है। इसका एक घटक एक युग्मित अंग है, जिसका मुख्य कार्य तरल और पानी में घुलनशील तत्वों को निकालना है। वह अम्ल-क्षार संतुलन के चयापचय और नियमन में भी प्रत्यक्ष भाग लेता है। बिल्कुल स्वस्थ व्यक्ति के शरीर में, दोनों गुर्दे मौजूद हैं। 2.5% नवजात शिशुओं में विकृतियां होती हैं। और यद्यपि दुर्लभ, गुर्दे की असामान्य अनुपस्थिति पाई जाती है।

किडनी का एल्पेसिया (एगनेसिस) क्या है?

ऐसी दुर्लभ बीमारियों के कारणों, लक्षणों और उपचार के बारे में नीचे चर्चा की जाएगी। पहले आपको यह समझने की जरूरत है कि इन शब्दों का क्या मतलब है।

विभिन्न चिकित्सा गाइडों में आप दो अवधारणाओं "अप्लासिया" और "एनेसिसिस" का मिश्रण पा सकते हैं। क्या उनके बीच कोई अंतर है? एक ही समय में एक या दो गुर्दे की पूर्ण अनुपस्थिति एगेनेसिस है। यह विकृति प्रकृति में जन्मजात है। लापता अंग के स्थान पर, गुर्दे के ऊतकों की लकीरें भी नहीं हैं। अप्लासिया एक घटना है जिसमें संयोजी ऊतक का केवल एक बंडल रेट्रोपरिटोनियल गुहा में रहता है। दूसरे शब्दों में, यह एक अविकसित गुर्दे है जो अपने कार्य को पूरा करने में सक्षम नहीं है।

नैदानिक \u200b\u200bअभ्यास में, इससे कोई फर्क नहीं पड़ता कि बच्चे में बीमारी का कौन सा रूप पाया जाता है। दोनों मामलों में, एक पूर्ण अंग गायब है। एकीकृत रोग के आँकड़े भी प्रस्तुत नहीं किए गए हैं। यह ज्ञात है कि वे आनुवंशिक प्रणाली के सभी विकृति विज्ञान के लगभग 7-11% का निर्माण करते हैं।

ऐतिहासिक पृष्ठभूमि

प्राचीन काल से किडनी की पीड़ा को मानव जाति के लिए जाना जाता है। यहां तक \u200b\u200bकि अरस्तू ने अपने लेखन में इस बीमारी का उल्लेख किया। उन्होंने तर्क दिया कि यदि कोई जानवर बिना दिल के मौजूद नहीं हो सकता है, तो गुर्दे या तिल्ली के बिना - पूरी तरह से। पुनर्जागरण में, बेल्जियम का एक वैज्ञानिक इस समस्या में रुचि रखने लगा। 1928 में, सोवियत डॉक्टर सोकोलोव ने आबादी के बीच इसके प्रसार की पहचान करने के बारे में निर्धारित किया। तब से, वैज्ञानिकों ने अप्लासिया (एगेनेसिस) के कई रूपों की पहचान की है, जिनमें से प्रत्येक की अपनी नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर और रोग का निदान है।

Agenesis के प्रकार

इस विकृति के कई वर्गीकरण हैं। मुख्य अंगों की संख्या से रोग को अलग करता है।

1. दाएं तरफा वृक्क एगनेसिस (ICD-10 कोड - Q60.0)। विकार के इस रूप का सबसे अधिक बार महिलाओं में निदान किया जाता है। आमतौर पर, सही गुर्दा विशेष रूप से जन्म से कमजोर होता है। यह बाईं ओर नीचे स्थित है और इसे कम मोबाइल माना जाता है। ज्यादातर मामलों में, युग्मित अंग सभी कार्यों को लेता है, और व्यक्ति को कोई विशेष असुविधा महसूस नहीं होती है।
2. वाम-पक्षीय वृक्क एगेनेसिस। पैथोलॉजी का यह रूप दुर्लभ और सहन करने में मुश्किल है। सही गुर्दे कम कार्यात्मक है। वह प्रतिपूरक कार्य के लिए अनुकूलित नहीं है।

अलग-अलग, यह द्विपक्षीय कृषि पर विचार करने के लायक है। इस तरह की बीमारी के लिए, एक ही समय में दो अंगों की अनुपस्थिति विशेषता है। उसके साथ, बच्चे शायद ही कभी बचते हैं। जन्म के बाद, उन्हें तुरंत एक प्रत्यारोपण ऑपरेशन की आवश्यकता होती है। द्विपक्षीय वृक्कीय वृषण कोड क्या है? ICD-10 में Q60.1 कोड के तहत यह विकृति शामिल है।

अप्लासिया के रूप

यह गुर्दे की असामान्यता केवल एकतरफा है। रोग प्रक्रिया विशेष रूप से दाएं या बाएं अंग तक विस्तारित हो सकती है। इस मामले में, गुर्दे को आमतौर पर इसकी प्रारंभिक अवस्था में रेशेदार ऊतक द्वारा दर्शाया जाता है, लेकिन श्रोणि, नलिकाओं और ग्लोमेरुली के बिना।

विकार के कारण

नवजात शिशुओं में गुर्दे की उत्तेजना के कारणों पर कोई सहमति नहीं है। डॉक्टरों के विभिन्न दृष्टिकोण हैं। कुछ एक आनुवंशिक प्रवृत्ति के साथ विकृति विज्ञान के संबंध को देखते हैं। दूसरे इस तथ्य को नकारते हैं।

बीमारी के लंबे अध्ययन और कई अध्ययनों ने कई कारकों की पहचान की है, जिनमें से उपस्थिति इसकी घटना की संभावना को बढ़ाती है। निम्नलिखित मामलों में भ्रूण में अप्लासिया या वृक्क एगैनेसिस संभव है:

1. पुरानी शराब, गर्भावस्था के दौरान पीना।
2. बच्चे के जन्म में एक भविष्य की मां में मधुमेह मेलेटस।
3. पहली तिमाही में विगत वायरल / संक्रामक रोग।
4. एक महिला द्वारा 9 महीने तक दवाओं का अनियंत्रित उपयोग।

गर्भ में उसके जीवन के 5 वें सप्ताह से भ्रूण का निर्माण शुरू हो जाता है। यह प्रक्रिया पूरे गर्भावस्था में जारी रहती है। हालांकि, पहली और दूसरी तिमाही को सबसे खतरनाक माना जाता है। इस समय, प्रतिकूल कारकों के प्रभाव के अधीन विकृति विज्ञान की संभावना काफी अधिक है।

सामान्य नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर

गुर्दे की अप्लासिया या एगनेसिस बहुत लंबे समय तक खुद को प्रकट नहीं कर सकती है। कुछ माताओं गर्भावस्था के दौरान अल्ट्रासाउंड के लिए नहीं जाती हैं, और बच्चे के जन्म के बाद, वे परीक्षणों की उपेक्षा करती हैं। नतीजतन, एक व्यक्ति को मौजूदा स्वास्थ्य समस्याओं के बारे में भी नहीं पता है। वह वर्षों बाद एक अप्रिय निदान सीखता है। एक नियम के रूप में, स्कूल में एक निवारक परीक्षा के दौरान या नौकरी के लिए आवेदन करते समय। इस मामले में, एक स्वस्थ गुर्दा एक लापता या खराब कामकाजी अंग के 75% तक काम करता है। इसलिए, किसी व्यक्ति को कोई असुविधा महसूस नहीं होती है।

कभी-कभी यह जीवन के पहले दिनों में बच्चे में दिखाई देने लगता है। पैथोलॉजी के मुख्य लक्षणों में, डॉक्टर भेद करते हैं:

• विभिन्न चेहरे के दोष (पफपन, चौड़ी और चपटी नाक);
• शरीर पर सिलवटों की एक बड़ी संख्या;
• मात्रा पेट;
• auricles के निम्न स्थान;
• निचले छोरों की विकृति;
• कुछ आंतरिक अंगों की स्थिति का विस्थापन।

जब एक बच्चे में गुर्दे की उत्तेजना का निदान किया जाता है, तो बीमारी आमतौर पर जननांग अंगों के विकास में असामान्यताओं के साथ होती है। उदाहरण के लिए, लड़कियों में, दो-सींग वाले गर्भाशय, योनि की गति का पता लगाया जाता है। लड़कों में, वास डिफेरेंस की अनुपस्थिति का पता लगाया जाता है। भविष्य में, ऐसी समस्याएं नपुंसकता और यहां तक \u200b\u200bकि बांझपन से जटिल हो सकती हैं।

नैदानिक \u200b\u200bतरीके

एक वयस्क को हमेशा वृक्कीय वृक्क विकलांगता के साथ निदान किया जाता है। हालांकि, आपको पहले एक व्यापक परीक्षा से गुजरना होगा। इसके दौरान, डॉक्टर मरीज के इतिहास को एकत्र करता है, उसके वंशानुगत पूर्वधारणा का अध्ययन करता है। प्रारंभिक निदान की पुष्टि करने के लिए, अतिरिक्त अनुसंधान विधियों की आवश्यकता हो सकती है:

• एक विपरीत एजेंट का उपयोग कर यूरोग्राफी;
• गुर्दे की एंजियोग्राफी;

अल्ट्रासाउंड द्वारा भ्रूण में गुर्दे की अनुपस्थिति या अविकसितता निर्धारित करें। पहले से ही पहले स्क्रीनिंग अध्ययन में, जो 12-14 वें सप्ताह के लिए निर्धारित है, एक विशेषज्ञ पैथोलॉजी की पुष्टि कर सकता है। उसके बाद, एक महिला को अतिरिक्त रूप से सहवर्ती विकृतियों के लिए एक अतिरिक्त परीक्षा निर्धारित की जाती है।

चिकित्सीय उपाय

बीमारी का एकमात्र रूप जो वास्तव में जीवन के लिए खतरा है, वह द्विपक्षीय वृद्धावस्था है। अक्सर, इस तरह के निदान के साथ एक भ्रूण गर्भ में या जन्म के समय मर जाता है। इसके अलावा, जीवन के पहले कुछ दिनों में मृत्यु की संभावना गुर्दे की विफलता के कारण काफी अधिक है।

प्रसवकालीन चिकित्सा के विकास के लिए धन्यवाद, आज इस विकृति के साथ एक बच्चे को बचाने का एक अवसर है। इसके लिए, प्रसव के बाद पहले घंटों में एक ऑपरेशन करना और फिर हेमोडायलिसिस नियमित रूप से करना आवश्यक है। बीमारी का इलाज करने का यह तरीका काफी वास्तविक है और इसका उपयोग बड़े चिकित्सा केंद्रों में किया जाता है। हालांकि, शुरू में एक त्वरित अंतर निदान को व्यवस्थित करना और मूत्र प्रणाली के अन्य विकृतियों को बाहर करना आवश्यक है।

एकतरफा वृक्कीय अग्रजनन में एक अनुकूल रोग का निदान है। यदि रोगी की विकृति अप्रिय लक्षणों से जटिल नहीं है, तो यह वर्ष में एक बार नियमित परीक्षा से गुजरने और आवश्यक परीक्षण करने के लिए पर्याप्त है। स्वस्थ किडनी की सुरक्षा करना भी आवश्यक है। उपस्थित चिकित्सक द्वारा विस्तृत सिफारिशें दी जानी चाहिए। एक नियम के रूप में, वे मसालेदार और नमकीन खाद्य पदार्थों के अपवाद के साथ एक आहार का पालन करते हैं, व्यसनों की अस्वीकृति।

Aplasia विशेष रूप से इलाज नहीं है। हालांकि, प्रतिरक्षा को मजबूत करने के लिए निवारक सिफारिशों के साथ तिरस्कृत नहीं किया जा सकता है। संक्रामक और वायरल बीमारियों से बचने के लिए, ठीक से खाना आवश्यक है। गंभीर शारीरिक परिश्रम को छोड़ने की भी सिफारिश की जाती है।

पैथोलॉजिकल प्रक्रिया के गंभीर रूप के साथ, हेमोडायलिसिस और यहां तक \u200b\u200bकि अंग प्रत्यारोपण की आवश्यकता हो सकती है। अन्य सभी मामलों में, रोग की प्रकृति और समग्र नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर को ध्यान में रखते हुए, चिकित्सा को व्यक्तिगत रूप से निर्धारित किया जाता है।

रोकथाम के तरीके

ICD-10 के अनुसार अप्लासिया और रीनल एगनेसिस अलग हैं। हालांकि, ये दोनों विकृति भविष्य के माता-पिता के लिए चिंता का कारण है। क्या उनकी घटना को रोकना संभव है?

यदि हम रोग के लिए एक आनुवंशिक गड़बड़ी को बाहर करते हैं, तो निवारक उपाय काफी सरल हैं। नियोजन के चरण में भी, उम्मीद करने वाली मां को अपने स्वास्थ्य की निगरानी करना शुरू करना चाहिए (सही खाएं, व्यसनों को छोड़ दें, संभव खेल में संलग्न हों)। बच्चे की सफल गर्भाधान के बाद ऐसी सिफारिशों का पालन किया जाना चाहिए।

यदि विकृति विज्ञान के विकास से बचा नहीं जा सकता है, तो इसे खत्म करने के लिए उपाय किए जाने चाहिए। द्विपक्षीय agenesis के साथ, विकास में एक सममित भ्रूण मंदता है, कम पानी। यदि गर्भावस्था के 22 वें सप्ताह से पहले एक असामान्यता का पता चला है, तो यह सिफारिश की जाती है कि यह चिकित्सा कारणों से बाधित हो। जब एक महिला उसे मना करती है, रूढ़िवादी प्रसूति संबंधी रणनीति का उपयोग किया जाता है। यह ध्यान देने योग्य है कि गुर्दे की एकतरफा अनुपस्थिति के साथ, एक पूर्ण जीवन संभव है। केवल समय-समय पर निवारक परीक्षाओं और परीक्षाओं से गुजरना आवश्यक है।

गुर्दे एक महत्वपूर्ण अंग है जो एसिड-बेस, पानी-नमक संतुलन को नियंत्रित करता है और सीधे चयापचय प्रक्रियाओं में शामिल होता है।

गुर्दा की पीड़ा का एक संरचनात्मक दोष है - एक या दोनों गुर्दे की पूर्ण अनुपस्थिति, साथ ही साथ उनके अल्पविकसित संरचनाएं।  यदि अविकसित प्राइमोर्डिया द्वारा गुर्दे का प्रतिनिधित्व किया जाता है, तो वे अप्लासिया के बारे में बात करते हैं।

इस विकृति का पहला उल्लेख अरस्तू का है, जिन्होंने ध्यान दिया कि बिना तिल्ली के और बिना किडनी वाले जानवर प्रकृति में पाए जाते हैं। भविष्य में, एक डॉक्टर और एनाटॉमीस्ट द्वारा वैज्ञानिक एनाटॉमी के संस्थापक एंड्रियास वेसालियस द्वारा एगेनेसिस की घटना की जांच की गई थी। गुर्दे की पीड़ा न केवल मनुष्यों में होती है, बल्कि उन जानवरों में भी होती है जिनमें सामान्य रूप से दो गुर्दे होते हैं।

यह माना जाता है कि लड़कों में गुर्दे की वृद्धिशीलता तीन गुना अधिक होती है, और इस विकृति की आवृत्ति 1 से 3 प्रति 10,000 नवजात शिशुओं तक होती है। यदि हम एक अंग की अनुपस्थिति के बारे में बात करते हैं, तो सबसे अधिक बार यह बाईं किडनी है। अक्सर, गुर्दे की सूजन शरीर के विकास में अन्य जन्मजात दोषों के साथ संयुक्त होती है।

गुर्दे की पीड़ा के कारण:

गुर्दे की गड़बड़ी के सटीक कारण ज्ञात नहीं हैं, लेकिन इस विकृति के जोखिम को बढ़ाने वाले कई कारक हैं:

आनुवंशिकता। यह स्थापित किया गया है कि पीढ़ी से पीढ़ी तक पीढ़ी-दर-पीढ़ी एक शर्त को पार कर लिया जाता है। वैज्ञानिक दुनिया में इस बिंदु के बारे में विवाद है, और कई वैज्ञानिक पैथोलॉजी की जन्मजात प्रकृति पर जोर देते हुए, वंशावली में वंशानुगत कारक से इनकार करते हैं।

गर्भावस्था के दौरान गर्भवती मां के साथ संक्रमण। शिशु की अपेक्षा के पहले तीन महीनों में फ्लू और रुबेला विशेष रूप से खतरनाक होते हैं।

गर्भावस्था के दौरान होने वाले विकिरण को आयनित करना।

हार्मोनल दवाएं जो एक डॉक्टर की देखरेख के बिना उपयोग की जाती थीं।

गर्भवती माँ के आकस्मिक रोग - मधुमेह और अन्य एंडोक्रिनोपथिस।

हानिकारक कारकों के संपर्क में - शराब, तंबाकू और ड्रग्स - गर्भ के दौरान।

सिफलिस और अन्य मातृ शिरापरक रोग।

यदि गर्भवती मां के पास इन जोखिम कारकों में से कम से कम एक है, तो वह डॉक्टरों की जांच के दायरे में आती है। भ्रूण के विकृति को स्थापित करने के लिए, नियमित रूप से एक अल्ट्रासाउंड परीक्षा से गुजरना आवश्यक है।

गुर्दे की पीड़ा के लक्षण:

वृक्क वृक्क के कोई बाहरी लक्षण नहीं हैं, और इस निदान को करने के लिए परीक्षा के अतिरिक्त तरीकों की आवश्यकता होगी।

अन्य विकासात्मक असामान्यताओं के साथ वृक्क वृषण की लगातार अनुकूलता को देखते हुए, निम्नलिखित लक्षणों वाले नवजात शिशुओं की अधिक अच्छी तरह से जांच की जाती है:

जबड़े का अविकसित होना - माइक्रोगैनेथिया;
  एपिकेनथस तीसरी पलक है;
  झोंका चेहरा;
  प्रोट्रॉलिंग ललाट लोब;
  कस्टम auricles;
  नाक बहुत चौड़ी है, आँखों की अतिवृष्टि।

ये सभी संकेत क्रोमोसोमल असामान्यताओं की उपस्थिति के संकेत हो सकते हैं, जिसके ढांचे के भीतर वृक्कीय वृषण भी मनाया जाता है। तो, गुर्दे की विकृति के लगातार साथी फेफड़ों के अविकसित हैं, चरम की विकृतियां, एक उत्तल पेट।

द्विपक्षीय वृद्धावस्था:

यह सबसे खतरनाक प्रकार की पीड़ा है। द्विपक्षीय गुर्दे की पीड़ा के लक्षण एकतरफा घाव की तुलना में अधिक स्पष्ट हैं। गुर्दे की विफलता, उच्च रक्तचाप अलग-अलग डिग्री तक विकसित हो सकते हैं। 100% मामलों में द्विपक्षीय पीड़ा के साथ, एक घातक परिणाम मनाया जाता है, नवजात शिशु जीवित नहीं रहते हैं।

दाएं या बाएं गुर्दे की पीड़ा:

यदि एक किडनी गायब है, तो बच्चे के जीवन और स्वास्थ्य के बारे में पूर्वानुमान दूसरी किडनी की कार्यात्मक स्थिति पर निर्भर करेगा। आमतौर पर इस तरह की विसंगति आमतौर पर कम उम्र में किसी का ध्यान नहीं जाती है, और अल्ट्रासाउंड परीक्षाओं के वर्षों बाद पता चलता है। एकतरफा एनेसिस वाले 15% मरीज तथाकथित वेसिकेरोएरेटल रिफ्लक्स से पीड़ित होते हैं।

एक स्वस्थ गुर्दा, जो एक दोहरे कार्य करता है, आकार में बढ़ जाता है। यदि इसकी प्रतिपूरक क्षमता कम है, तो गुर्दे की विफलता के लक्षण हैं - लगातार प्रचुर मात्रा में मूत्र उत्पादन, निर्जलीकरण, उल्टी, और फिर उल्टी, उच्च रक्तचाप, क्षय उत्पादों द्वारा शरीर के विषाक्तता। विशेष रूप से अक्सर, जटिलताओं को एक बाएं अंग की अनुपस्थिति में मनाया जाता है, क्योंकि सही गुर्दा आकार में छोटा है और क्षतिपूर्ति में कम सक्षम है। बायीं ओर वृक्कीय वृद्धावस्था के साथ, प्रजनन प्रणाली के विकास में दोष अक्सर होते हैं।

यह उल्लेखनीय है कि कुछ मामलों में एकतरफा पीड़ा के साथ, मूत्रवाहिनी मौजूद है, और भाग में, गुर्दे की तरह, यह अनुपस्थित है।

भ्रूण में गुर्दे की पीड़ा का पता लगाने के लिए कैसे?:

गुर्दे की पीड़ा का निदान जन्म के समय से आरंभिक चरणों में किया जा सकता है। गुर्दे की स्थिति का निर्धारण करने के लिए सबसे लोकप्रिय तरीका अल्ट्रासाउंड है। यूरिया की गूंज छाया के अभाव के साथ ऑलिगोहाइड्रामनिओस के संयोजन से हमें भ्रूण में गुर्दे की कमी पर संदेह होता है। रंग मानचित्रण में गुर्दे की धमनियों का प्रतिपादन एक किडनी की उपस्थिति की गारंटी है, अन्यथा एनेसिसिस का निदान किया जाएगा।

कई कारणों से भ्रूण में एकतरफा वृक्कीय वृध्दि की पहचान करना अधिक कठिन है:

एमनियोटिक द्रव की मात्रा में कोई परिवर्तन नहीं;
  एक अल्ट्रासाउंड मूत्राशय को निर्धारित करता है;
  गुर्दे के लिए अधिवृक्क ग्रंथि को लिया जा सकता है;

यदि बच्चे के जन्म के बाद एक किडनी की अनुपस्थिति का संदेह होता है, तो निम्नलिखित परीक्षाएं की जाती हैं:

उत्सर्जक urography। एक तरफ विपरीत माध्यम की अनुपस्थिति से गुर्दे की पीड़ा को इंगित किया जाता है, जबकि दूसरे अंग को एक बढ़े हुए द्वारा दर्शाया जाता है।
  Nefrostsintigrafiya। वृद्ध गुर्दे के क्षेत्र में रेडियोसिसोटोप के संचय की कमी।
  मूत्राशयदर्शन।
  एंजियोग्राफी। प्रभावित पक्ष पर गुर्दे की वाहिकाओं की कमी।
  कंप्यूटेड टोमोग्राफी

वृक्कीय वृद्धावस्था उपचार:

एक किडनी की अनुपस्थिति को विशिष्ट उपचार की आवश्यकता नहीं है, क्योंकि दूसरा अंग दोहरी कार्य करने में काफी सक्षम है। ऐसे रोगियों को एक आहार की आवश्यकता होती है जो एकल गुर्दे पर बोझ को कम करने में मदद करेगा। आपको यह सुनिश्चित करने के लिए नियमित रूप से परीक्षाओं से गुजरना चाहिए कि शरीर अच्छी स्थिति में है। डॉक्टर समय-समय पर पाठ्यक्रम के रूप में चयापचय चिकित्सा की सलाह देते हैं।

यदि वृक्कीय वृक्क के रोगियों में अन्य रोगों के लिए दवा लेना आवश्यक है, तो चिकित्सक को मुख्य रूप से यकृत द्वारा उन्मूलन के साथ दवाओं का चयन करना चाहिए। यदि किसी एकल अंग का काम काफी बिगड़ा हुआ है, तो रोगी को दाता से गुर्दे के प्रत्यारोपण की आवश्यकता होगी।

एकपक्षीय पीड़ा के लिए निवारक उपाय:

पीने के शासन और आहार के साथ अनुपालन;
  हाइपोथर्मिया और तीव्र शारीरिक परिश्रम से बचना;
  वायरल और जीवाणु रोगों की रोकथाम का संचालन;
  प्रतिरक्षा में वृद्धि।

द्विपक्षीय वृक्क वृषण उपचार योग्य नहीं है; जन्म के तुरंत बाद एक घातक परिणाम होता है।

क्या मैं एक किडनी के साथ खेल कर सकता हूं? "

कई माता-पिता आश्चर्यचकित होते हैं कि क्या उनके बच्चे एक किडनी के साथ खेल के लिए जा सकते हैं। इसे लेकर चर्चाएं खुली रहती हैं। किडनी का मुआवजा दिया जाना अपने आप में खेल के लिए एक contraindication नहीं हो सकता है, हालांकि, एक एकल गुर्दे पर भार काफी बढ़ जाता है। पॉल्यूरिया और उच्च रक्तचाप हो सकता है, इसलिए एगनेसिस के दौरान शारीरिक गतिविधि को सामान्य किया जाना चाहिए।

गुर्दे की अनुपस्थिति में आहार:

एगनेसिस के लिए पोषण उन खाद्य पदार्थों की अस्वीकृति है जो गुर्दे पर बोझ उठाते हैं - नमकीन, स्मोक्ड, मसालेदार और डिब्बाबंद खाद्य पदार्थ। आटा उत्पादों अवांछनीय हैं, शराब को बाहर रखा जाना चाहिए। कॉफी के बजाय, ऐसे रोगियों को हर्बल चाय पसंद करना चाहिए। डेयरी और खट्टा-दूध उत्पाद सीमित होते हैं, अधिक अनाज, दलिया, और अनाज की रोटी को आहार में पेश किया जाता है।

गुर्दे की पीड़ा के लिए निदान:

जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, दोनों गुर्दे की पीड़ा अनिवार्य रूप से मृत्यु की ओर ले जाती है। एक घातक परिणाम या तो प्रसवपूर्व अवधि में होता है, या प्रसव के बाद के कुछ घंटों के भीतर।

एकतरफा एनेसिसिस में एक अनुकूल रोग का निदान होता है। रोगी के पास स्वस्थ जीवन के लिए एक मौका है यदि वह अपने स्वास्थ्य की निगरानी करता है और नियमित रूप से जांच की जाती है।

किडनी एप्लासिया (जिसे अग्नेसिस भी कहा जाता है) एक शारीरिक विसंगति है जिसमें अंग को अविकसित रोगाणु द्वारा दर्शाया जाता है, जिसमें एक सामान्य संरचना भी नहीं होती है। यदि एप्लासिया होता है, तो अविकसित गुर्दे का काम हमेशा एक स्वस्थ गुर्दे में स्थानांतरित होता है, जो आमतौर पर इसे सौंपे गए अतिरिक्त कार्यों के कारण हाइपरट्रॉफ़ होता है।

यह उल्लेखनीय है कि अप्लासिया और एगेनेसिस के बीच कुछ अंतर हैं। तो, अप्लासिया के साथ, गुर्दे ग्लोमेरुली के बिना, एक अल्पविकसित रेशेदार ऊतक जैसा दिखता है। ऐसे भ्रूण में कोई मूत्रवाहिनी और श्रोणि नहीं है। लेकिन एगेनेसिस के साथ, गुर्दे को बिल्कुल भी नहीं देखा जाता है।

दवा के ल्यूमिनेयरों ने अप्लासिया को दो रूपों में विभाजित किया है - बड़े और छोटे। पहले अवतार में, गुर्दे फाइब्रोलिपोमैटस ऊतक की एक गांठ की तरह दिखता है, जिस पर छोटे अल्सर होते हैं। इस गांठ में कोई नेफ्रॉन नहीं हैं, एक पृथक मूत्रवाहिनी भी अनुपस्थित है। छोटे रूपों के साथ, फाइब्रोसिस्टिक द्रव्यमान मौजूद है, इसमें कई "काम करने वाले" नेफ्रॉन भी हैं। हालांकि, मूत्रवाहिनी बहुत पतली है, इसमें एक मुंह है, लेकिन ज्यादातर यह केवल पैरेन्काइमा तक नहीं पहुंचता है, और इसका अंत अंधा होता है।

अप्लाइड किडनी में कोई गठित पैर और श्रोणि नहीं होता है। पैथोलॉजिकल प्रक्रिया जिसके कारण किडनी एगनेसिस विकसित होता है, नवजात शिशुओं में 700 मामलों में से एक में होता है, जबकि लड़के लड़कियों की तुलना में अधिक बार विकृति से पीड़ित होते हैं।

यदि मेटानेफ्रोस चैनल एक मेटानेफ्रोजेनिक ब्लास्टेमा के आकार तक नहीं बढ़ता है, तो किडनी एगनेसिस बनने लगती है। इस तथ्य के बावजूद कि किडनी पैथोलॉजी से प्रभावित थी, मूत्रवाहिनी कभी-कभी सामान्य रह सकती है, लेकिन अक्सर यह कम या पूरी तरह से अनुपस्थित होती है।

यह उल्लेखनीय है! यदि लड़के के पास एक मूत्रवाहिनी नहीं है, तो यह विकृति लगभग हमेशा वास deferens की अनुपस्थिति की विशेषता है। इसके अलावा, मजबूत आधे के प्रतिनिधियों को अक्सर सेमिनल पुटिकाओं, एक कम अंडकोष, और इतने पर अल्सर के साथ का निदान किया जाता है।

सामान्य विकास में, बाईं किडनी आमतौर पर दाएं की तुलना में थोड़ा आगे होती है

कई अध्ययनों के बाद, मुख्य एटिऑलॉजिकल कारक जो एनेसिसिस का कारण बनते हैं, स्थापित किए गए हैं। इनमें शामिल हैं:

• आनुवंशिकता
• गर्भावस्था के दौरान संक्रमण (इस मामले में, बच्चा इस विकृति के साथ पैदा होता है। गर्भावस्था और फ्लू और रूबेला के दौरान मां के ऐसे संक्रमण विशेष रूप से घातक हैं)
• भावी मां का आयन विकिरण
• हार्मोनल जन्म नियंत्रण की गोलियाँ जो बिना नियंत्रण के ली जाती हैं
• गर्भवती मधुमेह
• शराब का दुरुपयोग
• यौन संचारित रोग

Agenesis के प्रकार

वृक्कीय वृत्ति कई प्रकार की हो सकती है। आइए उनमें से प्रत्येक पर विचार करें।

1. द्विपक्षीय उत्तेजना। यह तीसरे नैदानिक \u200b\u200bप्रकार का दोष है। सबसे अधिक बार, इस विसंगति के साथ, बच्चे जीवित पैदा नहीं होते हैं। लेकिन दवा ऐसे मामलों को जानती है जब जन्म अच्छी तरह से हो जाता है, बच्चे का पूरा वजन अच्छा था, लेकिन गुर्दे की विफलता के विकास के कारण उसके जीवन के पहले घंटों में मृत्यु हो गई। तो यह पहले था। आज, डॉक्टर बच्चे के जीवन को संरक्षित करने के लिए हर संभव प्रयास कर रहे हैं, तकनीकी प्रगति भी इसमें योगदान करती है। तो, एक बच्चा जन्म के तुरंत बाद एक गुर्दा प्रत्यारोपण ऑपरेशन से गुजर सकता है या एक नवजात को हेमोडायलिसिस से जोड़ सकता है। केवल इस मामले में यह समय में आवश्यक है, जल्दी और कुशलता से विभेदक निदान करने के लिए, सही निदान स्थापित करें और पता लगाएं कि पैथोलॉजी द्विपक्षीय है।
2. यूरेटर-साइडेड एगेनेसिस। यह पहला नैदानिक \u200b\u200bप्रकार का दोष है। उसके साथ, पूरे बोझ को अंग पर रखा गया है, जो स्वस्थ है, लेकिन इस वजह से, यह अक्सर हाइपरप्लास्टिक हो जाता है, जो आपको एक ही बार में दो गुर्दे के कार्य करने की अनुमति देता है। इस मामले में, आपको बेहद सावधान और बेहद सावधान रहना चाहिए, क्योंकि कोई भी घातक हो सकता है।
3. एकतरफा एगेनेसिस जिसमें कोई मूत्रवाहिनी नहीं होती है। प्रश्न में दोष एक प्रारंभिक भ्रूण अवस्था में विकसित होता है, जब मूत्र प्रणाली बनना शुरू होती है। इस विकृति के साथ, मूत्रवाहिनी छिद्र पूरी तरह से अनुपस्थित है। इस विकृति वाले पुरुषों के शरीर की विशेष संरचना के कारण, उनके पास एक वाहिनी की भी कमी होती है जो बीज को हटा देती है, और अर्धवृत्त पुटिकाओं में भी परिवर्तन होता है। यह सब एक साथ कमर, त्रिकास्थि में दर्द का कारण बनता है, आदमी स्खलन के दौरान दर्द का अनुभव करता है, और विशेष मामलों में, यौन कार्य पूरी तरह से क्षीण हो जाता है।

सही पक्षीय विसंगतियाँ

सही पीड़ा

चिकित्सा विज्ञान के अधिकांश प्रकाशकों के अनुसार, सही किडनी की पीड़ा अधिक लोगों को प्रभावित करती है। उनकी राय में, दाईं किडनी की पीड़ा बाईं ओर से बहुत अधिक सामान्य है। इस मामले में, महिलाएं पैथोलॉजी के लिए अधिक संवेदनशील हैं। यह संभव है कि यह सुविधा शरीर रचना विज्ञान से जुड़ी हो, क्योंकि यह दाहिना अंग है जो बाएं से छोटा, छोटा और अधिक मोबाइल है। दाएं तरफा पैथोलॉजी खुद को पहले से ही बच्चे के जीवन के पहले दिनों में प्रकट कर सकती है।

जन्मजात गुर्दे की बीमारी के प्रकार

दाएं तरफा एगेनेसिस के लक्षण पॉलीयुरिया, निरंतर regurgitation हैं। बच्चे को निर्जलीकरण होता है, और यह कुल और स्पष्ट हो जाता है। अक्सर हाइपरटेंसिव अटैक होते हैं। एक सामान्य नशा चित्र देखा जाता है और गुर्दे की विफलता तेजी से विकसित हो रही है। लेकिन इस तरह के लक्षण उत्पन्न नहीं हो सकते हैं, और संयोग से संयोग का पता चलता है। निदान की पुष्टि करने के लिए, सीटी, अल्ट्रासाउंड और यूरोग्राफी का उपयोग किया जाता है। इसके अलावा, चौकस माता-पिता और एक अनुभवी बाल रोग विशेषज्ञ निश्चित रूप से इस तथ्य पर ध्यान देंगे कि बच्चे का चेहरा फूला हुआ है, नाक चौड़ी और चपटी है, ललाट की लटें बहुत उभरी हुई हैं, कान बहुत कम हैं और अक्सर विकृत हैं। कभी-कभी, एगनेस के साथ, पेट का विस्तार और निचले अंग विकृत हो जाते हैं।

यदि लक्षण उज्ज्वल नहीं हैं, खराब रूप से व्यक्त किए गए हैं, रोगविज्ञानी नहीं हैं और रोग रोगी के जीवन के लिए खतरा नहीं है, तो विशिष्ट चिकित्सा के साथ तिरस्कृत किया जा सकता है। रोगी की निरंतर निगरानी और नियमित जांच परीक्षाएँ पर्याप्त हैं। इसके अलावा, एक पर्याप्त आहार व्यवस्था और गुर्दे की बीमारियों की रोकथाम को नुकसान नहीं होगा। लेकिन जब लगातार वृक्क उच्च रक्तचाप दाएं तरफा एगनेस के साथ होता है, तो रिवर्स मूत्र अस्वीकृति विकसित होती है, रोगी संभव अंग प्रत्यारोपण के साथ जीवन भर हाइपोथैरेपी चिकित्सा पर होता है।

दाहिने अप्लासिया

सही किडनी का अप्लासिया एगनेसिस की तुलना में अधिक अनुकूल है। इसलिए, यदि बाईं किडनी सामान्य सीमा के भीतर काम करती है, तो लक्षण बिल्कुल भी प्रकट नहीं हो सकते हैं। रोग का निदान आकस्मिक रूप से तब होता है जब रोगी को किसी अन्य कारण से जांच की जाती है। शायद ही कभी, दाएं तरफा अप्लासिया लगातार उच्च रक्तचाप या नेफ्रोपैथोलॉजी के कारण से निर्धारित होता है। स्थैतिक डेटा के आधार पर, इस निदान वाले केवल एक तिहाई रोगी डिस्पेंसरी में पंजीकृत हैं।

गैर-विशिष्ट लक्षणों के साथ दाएं तरफा एल्पेसिया प्रकट होता है, इसलिए, यह शायद ही कभी निदान किया जाता है। पैथोलॉजी के अप्रत्यक्ष लक्षण निचले पेट और पीठ के निचले हिस्से में आंतरायिक दर्द हो सकते हैं। लगातार उच्च रक्तचाप, जिसे चिकित्सा द्वारा ठीक नहीं किया जा सकता है, एप्लासिया का संकेत दे सकता है।

उपचार के लिए, यह आवश्यक नहीं है। हालांकि, रोगी को एक बख्शने वाले आहार का पालन करना चाहिए। कभी-कभी, गुजरने के लिए लगातार उच्च रक्तचाप के लिए, मूत्रवर्धक निर्धारित किए जाते हैं। रोग के लिए रोग का निदान बहुत अनुकूल है।

वाम-पक्षीय विकृति

लेफ्ट साइडेड एगेनेसिस

बाएं गुर्दे की पीड़ा को दाईं ओर से अलग नहीं किया जा सकता है। एकमात्र अपवाद यह तथ्य है कि आमतौर पर बाएं अंग दाएं के संबंध में उन्नत है। लेफ्ट-साइडेड एगनेसिस को एक बोझित विकृति माना जाता है, इस कारण से कि इसके कार्य सही किडनी को सौंपे जाते हैं, जो इतना मोबाइल और कार्यात्मक नहीं है। अपुष्ट यूरोलॉजिकल डेटा के अनुसार, एक और बाएं तरफा विकृति विज्ञान साथ देता है - मूत्रवाहिनी छिद्र की अनुपस्थिति। इसके अलावा, यह स्थिति सबसे अधिक बार पुरुषों में होती है और बहिःस्रावी वाहिनी वाहिनी, अविकसित यूरिया और सेमिनल पुटिकाओं की विसंगतियों की पृष्ठभूमि के खिलाफ होती है। बाएं-तरफा एगनेसिस के घोषणापत्र, सिद्धांत रूप में, दाएं-पक्षीय विकृति की अभिव्यक्तियों के समान हैं - ओलिगोहाइड्रमनिओस और भ्रूण के संपीड़न, बच्चे की नाक व्यापक है, उसकी आँखें अधिक पतला हैं, और पॉटर सिंड्रोम मौजूद है।

वाम-पक्षीय विसंगतियाँ अधिक स्पष्ट हैं। रोगी कमर में दर्द का अनुभव करता है (इसके अलावा, लगातार), त्रिकास्थि, स्खलन क्षमता मुश्किल है, यौन कार्य बिगड़ा हुआ है, नपुंसकता और एक बच्चे को गर्भ धारण करने की अक्षमता अक्सर विकसित होती है।

निदान की पुष्टि करने के लिए एक संपूर्ण निदान किया जाता है।

बाएं किडनी की पीड़ा के लिए थेरेपी यह ध्यान में रखते हुए निर्धारित की जाती है कि सही अंग कैसे सक्रिय रूप से काम करता है। तो, सही अंग और इसकी सामान्य कार्यप्रणाली में प्रतिपूरक वृद्धि के साथ, केवल रोगसूचक उपचार की आवश्यकता होती है, जिसमें जीवाणुरोधी दवाएं शामिल होती हैं जो कि पाइलोनफ्राइटिस और यूरोपैथोलॉजी के विकास के जोखिम को कम करती हैं। औषधालय पंजीकरण की आवश्यकता है, और मूत्र, रक्त, अल्ट्रासाउंड और स्क्रीनिंग लगातार किया जाना चाहिए। अधिक गंभीर मामलों में, गुर्दा प्रत्यारोपण का संकेत दिया जाता है।

लेफ्ट-साइड अप्लासिया

एक बच्चे में बाएं तरफा गुर्दा अप्लासिआ काफी दुर्लभ है, 7% से अधिक रोगियों को जो जननांग प्रणाली के असामान्य विकास का निदान करते हैं, इस बीमारी से पीड़ित हैं। वैसे, अक्सर पास के अंगों के अविकसित होने के साथ-साथ बाईं किडनी का ऐप्लासिया विकसित होता है। इस निदान को पुरुष आधे के प्रतिनिधियों में अधिक बार किया जाता है और अक्सर इसका निदान अप्लाइड प्रोस्टेट ग्रंथियों, वृषण और वास डेफेरेंस के साथ किया जाता है। महिलाओं में, यह विकृति गर्भाशय के उपांग, मूत्रवाहिनी, गर्भाशय और अंतर्गर्भाशयकला सेप्टा के अविकसित होने के साथ-साथ योनि दोहरीकरण पर सीमा करती है।

निदान अक्सर दुर्घटना से होता है, क्योंकि व्यावहारिक रूप से इस विकृति की कोई नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियाँ नहीं हैं। रोगी केवल प्रभावित गुर्दे और उसके कार्यात्मक परिवर्तनों में कुछ दर्द की शिकायत कर सकता है, जो एक विस्तृत मूत्र संबंधी परीक्षा का कारण है।

बाएं तरफा विकृति विज्ञान के साथ, दाहिना अंग हाइपरप्लास्टिक है, जो अक्सर अल्सर से प्रभावित होता है, लेकिन संरचना सामान्य होती है, और होमोस्टैसिस पूरी तरह से नियंत्रित होता है।

विशिष्ट चिकित्सा नहीं की जाती है। लेकिन एक स्वस्थ अंग के संक्रमण के जोखिम को कम करने वाले निवारक उपायों का कार्यान्वयन एक आवश्यक है। डायटरी रेजिमेन, इम्युनोस्टिम्यूलेशन, वायरस और संक्रमण के खिलाफ अधिकतम सुरक्षा - ये ऐसे उपाय हैं जिन्हें बाएं किडनी के एल्पेसिया के साथ अधिकतम ध्यान देना चाहिए।

उचित निदान के लिए नियम

जब कोई मरीज विशिष्ट शिकायतों के साथ या एक किडनी की अनुपस्थिति के संदेह के साथ डॉक्टर के पास आता है, तो विशेषज्ञ को एक ऐसी अनामिका को संकलित करना चाहिए जो सभी बारीकियों को ध्यान में रखता है - समय और परिस्थितियों जिसमें रोगी को एक विकृति का संदेह था। यह जानना भी महत्वपूर्ण है कि क्या इस विषय पर पिछली परीक्षाएं हुई हैं, क्या इतिहास में ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस और पाइलोनेफ्राइटिस थे। इस बारे में जानकारी कि क्या किसी व्यक्ति की जन्मजात असामान्यताएं हैं, क्या कोई व्यक्ति आनुवंशिक असामान्यताओं से पीड़ित है, चाहे रोगी ने खुद को किडनी से चोट पहुंचाई हो, या किडनी की सर्जरी की गई हो, अत्यंत महत्वपूर्ण है।

आनुवांशिकी का एक अध्ययन भी किया जाता है, रिश्तेदारों में अप्लासिया की उपस्थिति के तथ्य को ध्यान में रखा जाता है।

अल्ट्रासाउंड और रेडियोग्राफी, सीटी, किडनी एंजियोग्राफी, सिस्टोस्कोपी अनिवार्य है।

यदि आवश्यक हो, तो रोगी को एक चिकित्सक और नेफ्रोलॉजिस्ट के परामर्श के लिए संदर्भित किया जाता है।

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प्राचीन काल से किडनी की पीड़ा को मानव जाति के लिए जाना जाता है। अरस्तू ने इस विकृति का उल्लेख करते हुए कहा कि यदि कोई जानवर बिना दिल के नहीं रह सकता है, तो बिना तिल्ली या किडनी के पूरी तरह से। फिर, बेल्जियम के वैज्ञानिक एंड्रियास वेसालियस को पुनर्जागरण में वृक्कीय डिसप्लेसिया में दिलचस्पी हो गई। और पहले से ही 1928 में, सोवियत डॉक्टर सोकोलोव ने मनुष्यों में इस बीमारी की आवृत्ति को सक्रिय रूप से पहचानना शुरू किया। आज, कई अलग-अलग प्रकार की पीड़ाओं की पहचान की गई है, जिनमें से प्रत्येक के अपने लक्षण हैं और बाद के जीवन के लिए पूर्वानुमान हैं।

वृक्क अग्न्याशय

विभिन्न चिकित्सा स्रोतों में, एक व्यक्ति को अक्सर दो शब्दों का मिश्रण मिल सकता है - किडनी का दर्द और एप्लासिया। आइए इसे स्पष्ट करें: एगनेसिस एक जन्मजात, एक व्यक्ति में एक गुर्दे (या दो) की पूर्ण अनुपस्थिति है। इसी समय, लापता अंग के स्थान पर गुर्दे के ऊतकों की कोई गड़बड़ी नहीं होती है, कोई मूत्रवाहिनी या यहां तक \u200b\u200bकि कोई भी हिस्सा नहीं हो सकता है।

अप्लासिया एक अविकसित किडनी है जो पूरी तरह से अपना कार्य करने में सक्षम नहीं है। इस मामले में, मूत्रवाहिनी नली का हिस्सा, यहां तक \u200b\u200bकि पूरे मूत्रवाहिनी, जो किसी भी अंग को जोड़ने के बिना, नेत्रहीन रूप से शीर्ष पर समाप्त होता है, संरक्षित किया जा सकता है। इसलिए, जब कोई मूत्रवाहिनी के संरक्षण के साथ पीड़ा की बात करता है, वास्तव में यह एप्लासिया है।

इस गुर्दे की विकृति के एकीकृत आँकड़े मौजूद नहीं हैं। यह ज्ञात है कि सभी गुर्दे की असामान्यताएं जननांग प्रणाली के सभी विकृति विज्ञान के 7-11% हिस्से पर कब्जा कर लेती हैं। एक हजार में से एक नवजात शिशु में एकतरफा वृक्कीय वृध्दि दर्ज की जाती है (कुछ स्रोत 1: 700 के अनुपात की रिपोर्ट करते हैं) द्विपक्षीय (दोनों अंगों की अनुपस्थिति) - 4-10 हजार में से 1 बच्चे में।

कारणों

नवजात शिशुओं में एनीसिस के कारणों पर अभी भी कोई सहमति नहीं है। आनुवंशिक कारक यहां कोई भूमिका नहीं निभाता है, इसलिए इस विसंगति को जन्मजात कहा जाता है। भ्रूण में गुर्दे 5 वें सप्ताह से पहले से ही बनना शुरू हो जाते हैं और गर्भावस्था के दौरान जारी रहते हैं, इसलिए समस्या के कारण को स्पष्ट रूप से पहचानना असंभव है।

ऐसे कई सिद्ध कारण हैं जो गुर्दे की अविकसितता और बच्चे के जन्म को उत्तेजित कर सकते हैं, जिसमें अप्लासिया या एगेनेसिस हो सकता है।

इन जोखिम कारकों में शामिल हैं:

1. पहली तिमाही में मां में संक्रामक (वायरल) बीमारियां: रूबेला, गंभीर फ्लू आदि।
2. आयनीकृत विकिरण का उपयोग कर गर्भावस्था के दौरान नैदानिक \u200b\u200bप्रक्रियाएं।
3. भविष्य की मां में मधुमेह का निदान।
4. बच्चे के असर के दौरान हार्मोनल गर्भनिरोधक लेना (और साथ ही डॉक्टर की देखरेख के बिना किसी भी शक्तिशाली दवाएं)।
5. गर्भावस्था के दौरान पुरानी शराब और शराब पीना।
6. रोगी में यौन संचारित रोगों की उपस्थिति।

क्लिनिकल तस्वीर

एक गुर्दे की पीड़ा के साथ, बच्चे में रोग कई वर्षों तक प्रकट नहीं हो सकता है। यदि गर्भावस्था के दौरान माताओं के पास अल्ट्रासाउंड स्कैन नहीं था, और जन्म के बाद - विभिन्न परीक्षण, तो रोगी सालों बाद अपनी विशेषताओं के बारे में जान सकता है। उदाहरण के लिए, जब स्कूल में परीक्षा हो या काम पर मेडिकल परीक्षा।

इस मामले में, दूसरा गुर्दा लापता अंग के कार्यों का 75% तक लेता है, और व्यक्ति को बस कोई ठोस असुविधा महसूस नहीं होती है। लेकिन अक्सर बच्चे के जन्म के तुरंत बाद गुर्दे की असामान्यता के बाहरी लक्षण दिखाई देते हैं।

• चेहरे के दोष (चौड़ी और सपाट नाक, नेत्र संबंधी अतिवृद्धि, कश);
• auricles कम और दृढ़ता से झुकते हैं (आमतौर पर उस तरफ से जहां कोई किडनी नहीं है);
• शरीर पर अतिरिक्त सिलवटों;
• बड़ा पेट;
• फुफ्फुसीय हाइपोप्लासिया (श्वसन अंगों की छोटी मात्रा);
• पैर की विकृति;
• आंतरिक अंगों की स्थिति का विस्थापन।

इसके बाद, बच्चों को उल्टी, बहुमूत्रता, उच्च रक्तचाप और निर्जलीकरण का अनुभव हो सकता है।

जब बच्चे ठीक से जन्म के साथ पैदा होते हैं, अर्थात्, एक मूत्रवाहिनी पूरी तरह से अनुपस्थित है, यह अक्सर जननांग अंगों के विकास में विसंगतियों के साथ होता है। लड़कियों में, ये गर्भाशय की विकृतियां (एक-सींग वाले, दो-सींग वाले, गर्भाशय हाइपोप्लासिया), योनि आंत्रशोथ आदि हैं। लड़कों में, वीस डेफेरेंस की कमी होती है, वीर्य पुटिकाओं में पैथोलॉजिकल परिवर्तन होते हैं। भविष्य में, यह कमर में दर्द, दर्दनाक स्खलन, नपुंसकता और बांझपन को जन्म दे सकता है।

प्रकार

अंगों की संख्या के अनुसार पहले और मुख्य गुर्दे की वृद्धिशीलता के विभिन्न वर्गीकरण हैं। निम्नलिखित रूपों को यहां प्रतिष्ठित किया गया है:

द्विपक्षीय वृषण, यानी दोनों गुर्दे की अनुपस्थिति। इस तरह की विसंगति जीवन के साथ असंगत है। यदि अल्ट्रासाउंड देर से गर्भावस्था में भी द्विपक्षीय उत्तेजना दिखाता है, तो डॉक्टर अक्सर कृत्रिम जन्म पर जोर देते हैं।

सही किडनी की पीड़ा इस प्रकार की पैथोलॉजी है, इसके अलावा, महिलाओं में यह अधिक बार पंजीकृत होता है। दाईं किडनी आमतौर पर दाईं ओर से जन्म से थोड़ी छोटी और अधिक मोबाइल होती है, यह बाईं ओर नीचे स्थित होती है, इसलिए इसे विशेष रूप से कमजोर माना जाता है। ज्यादातर मामलों में, दाएं अंग के कार्यों को बाएं गुर्दे द्वारा सफलतापूर्वक लिया जाता है, और व्यक्ति को किसी भी असुविधा का अनुभव नहीं होता है।

लेकिन अगर व्यक्तिगत विशेषताओं के कारण बाएं किडनी प्रतिपूरक अपर्याप्तता के लिए सक्षम नहीं है, तो रोग के लक्षण जीवन के पहले महीनों से दिखाई दे सकते हैं। और भविष्य में गुर्दे की विफलता के विकास का खतरा होता है।

बाएं गुर्दे की पीड़ा। गुर्दे की असामान्यता का यह रूप बहुत कम आम है और इसे सहन करना अधिक कठिन है। सही किडनी, इसकी प्रकृति से, कम मोबाइल है, कम कार्यात्मक है और पूर्ण प्रतिपूरक कार्य के लिए अनुकूलित नहीं है। इस तरह की बीमारी के लक्षण एगनेसिस और एल्पेसिया के लिए क्लासिक हैं।

इसके अलावा, वहाँ agenesis के रूप हैं:

• मूत्रवाहिनी के संरक्षण के साथ एकतरफा;
• मूत्रवाहिनी की अनुपस्थिति के साथ एकतरफा।

एकतरफा एगेनेसिस (बाएं और दाएं), जिसमें मूत्रवाहिनी या पूरे अंग को संरक्षित किया जाता है, व्यावहारिक रूप से पूर्ण जीवन के लिए खतरा पैदा नहीं करता है। यदि दूसरा गुर्दा पूरी तरह से बिना किसी के कार्य करता है, और व्यक्ति एक स्वस्थ जीवन शैली का नेतृत्व करता है, तो बीमारी उसे परेशान नहीं करेगी। अक्सर ऐसे मामलों में, लोग व्यापक परीक्षा के दौरान संयोग से अपनी विशेषताओं के बारे में सीखते हैं।

यदि एक गुर्दा की पीड़ा मूत्रवाहिनी के नुकसान के साथ होती है, तो यह ज्यादातर मामलों में जननांग अंगों की असामान्यताओं से भरा होता है। लड़कों में, ये अविकसित फेफड़े हैं, वास डिफेरेंस। लड़कियों में गर्भाशय और योनि के विकास के विभिन्न विकृति हैं।

अग्निविद्या के रूप

उपचार और रोग का निदान

एकमात्र प्रकार की पीड़ा जो वास्तव में जीवन के लिए खतरा है वह द्विपक्षीय है। इस निदान के साथ एक भ्रूण या तो मृत पैदा होता है, या प्रसव के दौरान मर जाता है, या जन्म के बाद पहले दिन। तेजी से विकसित होने के कारण गुर्दे की विफलता।

अब, प्रसवकालीन चिकित्सा की संभावनाओं के तेजी से विकास के लिए धन्यवाद, अगर प्रसव के बाद पहले घंटों में प्रत्यारोपण किया जाता है और फिर हेमोडायलिसिस नियमित रूप से किया जाता है, तो बच्चे के जीवन को बचाना संभव है। लेकिन यह केवल तभी वास्तविक है जब आप मूत्र प्रणाली के अन्य विकृतियों से agenesis को अलग करने के लिए भ्रूण में पैथोलॉजी के त्वरित अंतर निदान का आयोजन करते हैं।

एकतरफा agenesis के साथ, रोग का निदान आमतौर पर सबसे अनुकूल है। यदि रोगी को किसी भी अप्रिय लक्षण का अनुभव नहीं होता है, तो यह वर्ष में एक बार रक्त और मूत्र परीक्षण करने के लिए पर्याप्त है और गुर्दे की देखभाल करता है, जो पहले से ही एक डबल लोड करता है। यही है, ओवरकोल न करें, शराब न लें, अत्यधिक नमकीन खाद्य पदार्थों से बचें, आदि प्रत्येक रोगी के लिए, एक अवलोकन चिकित्सक की व्यक्तिगत सिफारिशें भी हो सकती हैं।

यदि किसी व्यक्ति को एगनेसिस का गंभीर रूप है (उदाहरण के लिए, बाएं तरफा या बिना मूत्रवाहिनी के), हेमोडायलिसिस और यहां तक \u200b\u200bकि अंग प्रत्यारोपण की आवश्यकता हो सकती है।

दुर्लभ मामलों में, गुर्दे की पीड़ा के साथ, विकलांगता का गठन होता है। यह तब होता है जब चरण 2-ए की पुरानी गुर्दे की विफलता (सीआरएफ) विकसित होती है।

इस अवस्था को पॉल्यूरिक या क्षतिपूर्ति कहा जाता है। इस मामले में, एकमात्र किडनी भार का सामना नहीं कर सकती है, और इसके काम की भरपाई लीवर और अन्य अंगों की गतिविधि से होती है। विकलांगता समूह रोगी की स्थिति की गंभीरता पर निर्भर करता है।

मनुष्य के महत्वपूर्ण अंग हैं गुर्दे। उनका मुख्य कार्य शरीर से पानी और पानी में घुलनशील पदार्थों को निकालना है। वे जल-नमक, अम्ल-क्षार संतुलन के संबंध में एक नियामक कार्य करते हैं, चयापचय में भाग लेते हैं। एक स्वस्थ व्यक्ति के दोनों गुर्दे होते हैं, लेकिन 2.5-3% नवजात शिशुओं में विचलन होते हैं।

अरस्तू के दिनों से ज्ञात जन्मजात विकृति में से एक वृक्क एगेनेसिस है, जिसकी विशेषता एक या दो अंगों की अनुपस्थिति है। इस तरह के विसंगति को गुर्दे के एप्लासिया के साथ भ्रमित नहीं होना चाहिए, जिसमें अंग को अविकसित प्राइमर्डियम द्वारा दर्शाया जाता है जिसमें एक गठित पैर और श्रोणि नहीं होता है। आंकड़ों के अनुसार, लड़कों में गुर्दे की उत्तेजना सबसे आम है। विश्वसनीय जानकारी है कि पैथोलॉजी वंशानुगत है, दवा नहीं है। भ्रूण के विकास के भ्रूण के चरण को प्रभावित करने वाले बहिर्जात कारक भ्रूण में गुर्दे के गठन में विचलन पैदा कर सकते हैं। जोखिम बढ़ जाता है:

• एक गर्भवती वायरल (संक्रामक) बीमारियों को हस्तांतरित;
• आयनीकरण विकिरण;
• मधुमेह की उपस्थिति;
• शराब, ड्रग की लत;
• यौन संचारित रोग।

वृक्कीय वृध्दि की दो किस्में हैं:

• एक तरफा;
• पक्षीय।

अनुपस्थित पैथोलॉजी एक अनुपस्थित मूत्रवाहिनी द्वारा, एक अंग की उपस्थिति के अलावा, प्रतिष्ठित है। दुर्लभ अपवादों के साथ, वह उपस्थित हो सकता है। मुख्य बोझ गठित अंग पर पड़ता है।

किडनी एगेनेसिस - योजना

विशेष रूप से महिलाओं में सही किडनी की पीड़ा अधिक आम है। वे गर्भाशय, योनि और उपांग के विकास में विचलन हो सकते हैं। दाएं अंग की कमजोरता बाएं, आकार और गतिशीलता के साथ तुलना में छोटे के साथ जुड़ी हुई है। प्रतिपूरक कार्य करने के लिए बाईं किडनी की अक्षमता के साथ, विसंगतियों के लक्षण बच्चे के जीवन के पहले दिनों में हो सकते हैं। इस मामले में, वृक्क वृक्कीयता के साथ पॉलीयुरिया, बार-बार regurgitation और उल्टी, शुष्क त्वचा, निर्जलीकरण, उच्च रक्तचाप, शरीर के सामान्य नशा, और गुर्दे की विफलता का संकेत होता है। यदि प्रतिपूरक कार्य बाएं अंग द्वारा किया जाता है, तो पैथोलॉजी, एक नियम के रूप में, एक विशेष परीक्षा के परिणामस्वरूप पता लगाया जाता है। हालांकि, उपस्थित चिकित्सक को बाहरी संकेतों पर विशेष ध्यान देना चाहिए, चेहरे की puffiness में व्यक्त, बहुत कम-सेट कान, नेत्रहीन हाइपरटेलोरिज्म, एक विस्तृत चपटा नाक, और एक विकृत खोपड़ी।

बाएं गुर्दे की पीड़ा

बायीं किडनी की अग्न्याशयता पिछले किस्म के समान है। हालांकि, किसी व्यक्ति के लिए सहन करना कठिन होता है, क्योंकि पूरा बोझ सही किडनी पर पड़ता है, जो ऐसे मामलों में प्रतिपूरक कार्य के पूर्ण कार्यान्वयन के लिए कम अनुकूलित होता है। लक्षण अधिक स्पष्ट हैं, विशेष रूप से पुरुषों में जो इस तरह के विसंगति के लिए अधिक प्रवण हैं। एक नियम के रूप में, इस विकृति में वंक्षण क्षेत्र, त्रिक क्षेत्र, बिगड़ा हुआ यौन कार्य, अविकसितता या वास डेफेरेंस की कमी के साथ दर्द होता है, जो बांझपन की ओर जाता है। एक संभावित विसंगति को इंगित करने वाले बाहरी संकेत सही गुर्दे की पीड़ा के साथ के समान हैं।

दाएं या बाएं गुर्दे की पीड़ा, जो स्वास्थ्य को खतरे में नहीं डालती है और स्पष्ट लक्षणों के साथ नहीं होती है, इसमें मूत्र रोग विशेषज्ञ या नेफ्रोलॉजिस्ट द्वारा नियमित निगरानी, \u200b\u200bनियमित जांच और किडनी रोग के जोखिम को कम करने वाले निवारक उपायों को अपनाना शामिल है। अन्यथा, उपचार में आजीवन एंटीहाइपरटेंसिव थेरेपी, साथ ही संभव अंग प्रत्यारोपण भी शामिल है।

द्विपक्षीय वृक्क agenesis

इस तरह की विकृति सबसे खतरनाक किस्म है। द्विपक्षीय वृद्धावस्था के साथ, अर्थात्, उनकी पूर्ण अनुपस्थिति, गर्भ में मृत्यु या जन्म के कई घंटों / दिनों के बाद होती है। एक समान स्थिति में, समय पर और सटीक निदान के साथ, अंग प्रत्यारोपण और नियमित हेमोडायलिसिस मदद कर सकते हैं।

जटिलताओं की रोकथाम के लिए निदान और अतिरिक्त उपाय

वर्ष में कम से कम एक बार डॉक्टर द्वारा निर्धारित एक परीक्षा में निम्नलिखित शामिल हैं:

• एक विपरीत एजेंट के साथ urography;
• कंप्यूटेड टोमोग्राफी;
• अल्ट्रासाउंड परीक्षा;
• गुर्दे की एंजियोग्राफी;
• मूत्राशयदर्शन।

विशेषज्ञ उन कारकों की पहचान करता है जो पैथोलॉजी की घटना को प्रभावित करते हैं। परिवार की आनुवांशिक परामर्श, करीबी रिश्तेदारों में गुर्दे की अल्ट्रासाउंड परीक्षा भी भ्रूण को गुर्दे की पीड़ा का कारण क्या है, यह अधिक सटीक रूप से निर्धारित करने में मदद करेगी। शरीर में एगनेसिस के साथ-साथ जननांग प्रणाली के अन्य रोगों का भी पता लगाया जा सकता है। एकतरफा वृक्कीय वृक्कीयता में आमतौर पर रोगी को बुनियादी निवारक उपाय करना शामिल होता है:

• हाइपोथर्मिया से बचें, मजबूत शारीरिक परिश्रम;
• एक निश्चित आहार का पालन करें, पीने के लिए;
• प्रतिरक्षा में वृद्धि, वायरल और संक्रामक रोगों, भड़काऊ प्रक्रियाओं की घटना को रोकना।

खेल में इस तरह की विसंगति के साथ प्रवेश का सवाल अभी भी खुला है। एक पूरे के रूप में एक किडनी की अनुपस्थिति ऐसी गतिविधि को रोकता नहीं है, हालांकि, एक स्वस्थ अंग द्वारा प्रतिपूरक कार्य का प्रदर्शन उस पर भार को दोगुना कर देता है। इसलिए, एक गंभीर चोट के परिणाम घातक हो सकते हैं। इसके अलावा, बढ़े हुए लोड की उपस्थिति पॉलीयुरिया, धमनी उच्च रक्तचाप, तेजी से थकान के विकास को उत्तेजित करती है।

एकल गुर्दे के सामान्य कामकाज को बनाए रखने में एक महत्वपूर्ण भूमिका पोषण है। स्मोक्ड, डिब्बाबंद, मसालेदार, नमकीन, आटा उत्पादों, किसी भी खनिज और मादक पेय को जितना संभव हो आहार से बाहर रखा गया है। कॉफी को हर्बल चाय, फलों के पेय के साथ बदलना बेहतर है। यह उबला हुआ मछली और मांस खाने की सिफारिश की जाती है सप्ताह में 3 बार से अधिक नहीं। ओट और एक प्रकार का अनाज अनाज, काले और सफेद अनाज की रोटी भी पसंद की जाती है। डेयरी, डेयरी उत्पादों का उपयोग सीमित है।

गर्भवती माताओं को अपने स्वास्थ्य का भी ध्यान रखना चाहिए, भ्रूण के विकास का निरीक्षण करना चाहिए, मादक पेय पदार्थों, दवाओं और धूम्रपान से बचना चाहिए। यदि संकेत पाए जाते हैं जो भ्रूण में गुर्दे के विकास में उल्लंघन का संकेत देते हैं, तो आपको एक योग्य विशेषज्ञ से संपर्क करना चाहिए। एकतरफा विकृति विज्ञान के मामले में, वे पूर्व और प्रसवोत्तर कर्योटाइपिंग का सहारा लेते हैं। द्विपक्षीय वृक्क वृषण के साथ, भ्रूण के विकास मंदता का एक सममित रूप, साथ ही ऑलिगोहाइड्रामनिओस मनाया जाता है। 22 सप्ताह तक इस तरह की विसंगति की जन्मपूर्व पहचान के मामले में, चिकित्सा कारणों से गर्भपात का संकेत दिया जाता है। यदि आप इस प्रक्रिया से इनकार करते हैं और विचलन के देर से निदान के साथ, रूढ़िवादी प्रसूति संबंधी रणनीति का उपयोग किया जाता है।

एक स्वस्थ जीवन शैली बनाए रखना, समय पर चिकित्सा परीक्षण और किसी भी विचलन का संकेत देने वाले किसी भी लक्षण के लिए योग्य विशेषज्ञों से संपर्क करना - यह सब स्वस्थ बच्चे के जन्म को सुनिश्चित करेगा और संभावित विकृति के विकास के जोखिम को काफी कम करेगा। अन्य पैथोलॉजी की अनुपस्थिति में एक बच्चे में एकतरफा गुर्दे की उत्तेजना उसे पूर्ण जीवन जीने की अनुमति देती है। विकलांगता पंजीकरण अत्यंत दुर्लभ है। अपने चिकित्सक द्वारा चिकित्सा सिफारिशों और नियमित परीक्षा पर ध्यान देना महत्वपूर्ण है।